Нимгэн мембраны өвчнийг хэрхэн эмчлэх вэ. Тусгаарлагдсан шээсний синдром

Мезангиопролифератив гломерулонефрит нь мезангиал эсийн өсөлт, мезангиумын тэлэлт, мезангиум ба эндотелийн доор дархлааны цогцолбор хуримтлагдах зэргээр тодорхойлогддог.

Мезангиопролифератив гломерулонефрит нь гломерулонефритийн нэлээд түгээмэл морфологийн төрөл бөгөөд (өмнөх сонголтуудаас ялгаатай нь) гломерулонефритийг дархлааны үрэвсэлт өвчин гэж үзэх бүх шалгуурыг хангадаг. Мезангиопролифератив гломерулонефритын гол шинж тэмдэг: уураг, гематури, зарим тохиолдолд нефротик хам шинж, артерийн гипертензи. Мезангиопролифератив гломерулонефритын явц нь харьцангуй таатай байдаг. Бидний эхний ажиглалтаар 10 жилийн эсэн мэнд үлдэх хувь (бөөрний дутагдлын төгсгөлийн үе шат эхлэхээс өмнө) 81% байсан. Одоогийн байдлаар гломеруляр ордуудад давамгайлж буй иммуноглобулины ангиллаас хамааран эмнэлзүйн болон морфологийн янз бүрийн хувилбаруудыг тодорхойлох хандлага ажиглагдаж байна.

IgA нефропатийн шалтгаан ба эмгэг жам

IgA нефропатийн шалтгаан, эмгэг жамыг эрчимтэй судалж байна. Нэг таамаглал нь IgA-ийн хэвийн бус гликозиляцийг агуулдаг бөгөөд энэ нь бөөрөнцөрт хуримтлагдаж, лейкоцитын идэвхжил, үрэвслийн каскад үүсгэдэг.

Вирусын (болон бусад халдварт), хоол хүнс, эндоген антигенийг этиологийн хүчин зүйл болгон авч үздэг. Вирусын дотроос амьсгалын замын вирус, цитомегаловирус, Эпштейн-Барр вирусын үүрэг ролийг судалж байна. Гүйлсэн булчирхайд UHF цацраг туяа (ARVI-ийг өдөөдөг) нь шээсний шинжилгээ мууддаг, ялангуяа хүнд хэлбэрийн гематури өвчтэй өвчтөнүүдэд.

Микотоксины этиологийн үүргийн талаархи мэдээлэл байдаг. Микотоксин нь гэдэс дотор орж, салст бүрхүүлийн дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааг тасалдуулж, хүний IgA-H-ийн шалтгаан болдог гэж үздэг.

Хүнсний эсрэгтөрөгчийн дунд цавуулаг нь зарим өвчтөнд нотлогдсон. IgA-H-тэй өвчтөнүүдийн ийлдэс дэх IgA-AT титр нь глиадин болон бусад хүнсний уураг ихэсдэг. Эндоген антиген, түүний дотор цочролд өртөх уургууд байж болзошгүй үүрэг.

Удамшлын хүчин зүйл бас үүрэг гүйцэтгэдэг. IgA нефрит ба HLA-BW35, түүнчлэн HLA-DR4 эсрэгтөрөгчийн хоорондын холбоог тодорхойлсон. Гэр бүлийн тохиолдлууд боломжтой. IgA-H-ийн явц ба ACE генийн полиморфизм хоёрын хоорондын холбоог харуулсан шинж тэмдэг байдаг.

Бөөрний гэмтэл нь голомтот эсвэл сарнисан мезангиопролифератив гломерулонефрит эсвэл бусад төрлийн пролифератив гломерулонефритээр тодорхойлогддог. Одоогийн байдлаар бөөрөнд IgA хуримтлагддаг гломерулонефритийн бусад морфологийн төрлийг IgA-H гэж ангилах хандлагатай байна. Морфологийн хувьд IgA-H-ийн идэвхийг бусад морфологийн төрлүүдийн үйл ажиллагаатай ижил шалгуураар үнэлдэг.

IgA нефропатын шинж тэмдэг

IgA нефропатын шинж тэмдэг нь залуу насандаа, ихэнхдээ эрэгтэйчүүдэд илэрдэг. Өвчтөнүүдийн 50% нь амьсгалын замын халуурах өвчний үед өвчний эхний өдөр, тэр байтугай хэдэн цагт ("синфарингит макрогематури"), бусад өвчин, вакцинжуулалт эсвэл хүнд дасгал хийсний дараа тохиолддог макрогематури дахин давтагддаг. Бүдүүн гематури нь ихэвчлэн доод нуруунд бага зэргийн уйтгартай өвдөлт, түр зуурын даралт ихсэх, заримдаа халууралт дагалддаг. Бөөрний түр зуурын олигурик цочмог дутагдлын үед их хэмжээний гематури үүсэх тохиолдол гардаг бөгөөд энэ нь цусны улаан эсийн гуурсан хоолойн бөглөрөлөөс үүдэлтэй байж магадгүй юм.

Ихэнх тохиолдолд эдгээр тохиолдлууд ул мөргүй өнгөрдөг боловч бөөрний цочмог дутагдлын дараа бөөрний үйл ажиллагаа бүрэн сэргэдэггүй өвчтөнүүдийг тодорхойлсон байдаг.

Бусад өвчтөнүүдэд IgA нефрит нь далд хэлбэрээр, микрогематури, ихэвчлэн бага зэрэг уураг үүсгэдэг. Өвчтөнүүдийн 15-50% -д (ихэвчлэн өндөр настай ба / эсвэл микрогематуритай) нефротик хамшинж нь хожуу үе шатанд (бидний ажиглалтаар өвчтөнүүдийн 25% -д), 30-35% -д артерийн гипертензи үүсч болно. Микрогематури бүхий манай өвчтөнүүдийн дунд системийн шинж тэмдгүүд ихэвчлэн ажиглагддаг: артралги, миалги, Рэйноудын хам шинж, полиневропати, гиперурикеми.

IgA нефропати

Мезангиопролифератив гломерулонефритын хувилбаруудын дунд гол байрыг бөөрөнцөрт иммуноглобулин А хуримтлуулах гломерулонефрит эзэлдэг - IgA нефрит, IgA нефропати (IgA-H), Бергерийн өвчин. Үүнийг J. Berger et al. 1967 онд дахин давтагдах хоргүй гематури. Дараагийн жилүүдэд урт хугацааны ажиглалтаар насанд хүрсэн өвчтөнүүдийн 20-50% нь бөөрний үйл ажиллагаа цаг хугацааны явцад мууддаг болохыг тогтоожээ. Одоо энэ нь удаан үргэлжилдэг эсвэл аажмаар хөгжиж буй өвчин гэж тооцогддог.

Одоогийн байдлаар IgA-H-ийн хамрах хүрээ ихээхэн өргөжиж байна. Олон тооны судлаачид бөөрөнцөрт IgA илэрсэн бусад төрлийн бөөрний үрэвсэлийг энэ бүлэгт оруулдаг. Үүний зэрэгцээ "IgA нефрит" эсвэл ихэвчлэн "IgA нефропати" гэсэн нэр томъёог аажмаар "Мезангиопролифератив гломерулонефрит" гэсэн нэр томъёогоор сольж эхэлж байгаа боловч IgA-H нь мезангиопролифератив нефритийн томоохон бүлэгт багтдаг гэж дурьдсан байдаг. Үүнд C3 ба IgG-ийн хуримтлал бүхий гломерулонефрит, мөн IgM-ийн хуримтлал бүхий гломерулонефрит орно.

Асуудал нь IgA-H-ийн цусархаг васкулиттай (Хенох-Шонлейн пурпура) тодорхой бус хамаарлаас болж төвөгтэй байдаг бөгөөд үүний үр дүнд сийвэн дэх IgA-ийн агууламж нэмэгдэж, бөөрөнд IgA-ийн хуримтлал үүсдэг тул үүнийг таамаглаж байна. IgA-H нь цусархаг васкулитын моноорган хэлбэр юм.

Бусад төрлийн гломерулонефритийн дунд IgA нефритийн тохиолдол Азид ойролцоогоор 30%, Европ, Австралид 10-12% байна. Зарим оронд (Япон) архаг гломерулонефритийн бүх тохиолдлын дунд IgA бөөрний үрэвсэл давамгайлсан (25-50%) байна. Манай эмнэлгээс мэдээлснээр гломерулонефритийн морфологийн шинжилгээгээр батлагдсан 1218 тохиолдлын 12.7%-д (нийт биопсийн 8.5%) илэрсэн байна.

IgA нефропатийн оношлогоо

Өвчтөнүүдийн 35-60% нь цусны ийлдэс дэх IgA-ийн агууламж нэмэгдэж, түүний полимер хэлбэрүүд давамгайлдаг. IgA-ийн өсөлтийн зэрэг нь өвчний эмнэлзүйн явцыг тусгаагүй бөгөөд урьдчилсан таамаглалд нөлөөлдөггүй. Мөн сийвэн дэх IgA агуулсан дархлааны цогцолборын өндөр титрүүд илэрдэг бөгөөд энэ нь зарим тохиолдолд бактери, вирус, хүнсний эсрэгтөрөгчийн эсрэг эсрэгбие агуулдаг. Сийвэнгийн нэмэлт нь ихэвчлэн хэвийн байдаг.

IgA нефропатын ялган оношлох нь urolithiasis, бөөрний хавдар, цусархаг васкулит, архаг архидалт IgA нефрит, Alport хам шинж, нимгэн суурийн мембраны өвчин юм.

Нимгэн суурийн мембраны өвчин (хоргүй гэр бүлийн гематури) нь микрогематуритай хамт тохиолддог сайн таамаглал бүхий өвчин юм; ихэвчлэн аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр өвлөгддөг; бөөрөнд IgA-ийн хуримтлал байхгүй; Оношийг бүрэн батлахын тулд электрон микроскоп ашиглан GBM-ийн зузааныг хэмжих шаардлагатай бөгөөд энэ нь нимгэн мембраны өвчний хувьд 191 нм, IgA-H нь 326 нм байна.

IgA-H-ийн явц нь ялангуяа гематуритай өвчтөнүүдэд харьцангуй таатай байдаг. Бөөрний дутагдал нь өвчтөнүүдийн 15-30% -д 10-15 жилийн дараа үүсч, аажмаар хөгждөг.

IgA нефропати өвчний урьдчилсан таамаглалыг дордуулдаг хүчин зүйлүүд:

хүнд хэлбэрийн микрогематури;
хүнд хэлбэрийн уураг;
артерийн гипертензи;
бөөрний дутагдал;
морфологийн өөрчлөлтийн ноцтой байдал (гломеруляр склероз, завсрын);
захын судасны хананд IgA хуримтлагдах;
эрэгтэй хүйс;
өвчний эхэн үеийн өндөр нас.

L. Frimat et al. (1997) хэтийн төлөвийн судалгаагаар эрэгтэй хүйс, өдөр тутмын протеинурийн түвшин 1 г-аас дээш, ийлдэс дэх креатинины түвшин 150 ммоль/л-ээс дээш байх зэрэг таамаглал муутай байх эмнэлзүйн 3 үндсэн хүчин зүйлийг тодорхойлсон.

IgA-H ихэвчлэн шилжүүлэн суулгахад давтагддаг бөгөөд хүлээн авагчдын 50% -д 2 жилийн дотор тохиолддог. Гэсэн хэдий ч цогцосны бөөр шилжүүлэн суулгах мэс засал нь бусад бөөрний өвчнөөс илүү сайн байдаг. HLA-тай таарч байгаа ах эгч нараас шилжүүлэн суулгахыг зөвлөдөггүй.

Мезангиопролифератив гломерулонефрит ба IgA нефропатын эмчилгээ

Одоогийн байдлаар мезангиопролифератив гломерулонефрит ба IgA нефропатийн эмчилгээг боловсруулаагүй байна. Үүнийг зарим талаараа өвчний үр дагаврын асар их хэлбэлзэлтэй (бөөрний төгсгөлийн дутагдал нь зөвхөн зарим өвчтөнд өөр өөр хурдаар хөгждөг) болон аль хэдийн тогтоогдсон эмнэлзүйн болон морфологийн шинж чанарыг харгалзан үзсэн ч өвчтөн бүрийн прогнозыг урьдчилан таамаглахад хүндрэлтэй байгаатай холбон тайлбарлаж болно. Урьдчилан таамаглах хүчин зүйлүүд. Протеинурия багасч, үйл ажиллагаа нь эмчилгээ хийснээр тогтворжсон гэсэн дүгнэлтэд хүрсэн ихэнх судалгаанууд нь анекдот нотлох баримт эсвэл өгөгдлийн ретроспектив шинжилгээнд үндэслэсэн болно.

Халдварын голомтыг арилгах, тонзиллектоми

Халдварын хурцадмал байдлаас урьдчилан сэргийлэхэд чиглэсэн бусад арга хэмжээний үр нөлөө, тухайлбал халдварын эх үүсвэрийг арилгах (тонзиллэктоми) болон антибиотик эмчилгээг удаан хугацаагаар хийх талаар маргаантай хэвээр байна. Тонзилэктоми нь нийт гематури, заримдаа уураг, сийвэнгийн IgA-ийн түвшинг бууруулдаг. Бөөрний үйл явцын хөгжилд тонзиллэктомийн дарангуйлах нөлөө үзүүлж болзошгүй гэсэн нотолгоо байдаг. Үүнтэй холбогдуулан тонзиллит байнга хурцаддаг өвчтөнүүдэд тонзилэктоми хийхийг зөвлөж байна.

Глюкокортикостероид ба цитостатикууд

Дархлаа дарангуйлах эмүүд (глюкокортикоидууд эсвэл тэдгээрийн цитостатикуудтай нэгдлүүд) өвчний аажмаар хөгжиж буй хэлбэрүүдэд мэдэгдэхүйц нөлөө үзүүлэх нотолгоо байхгүй байна.

Өвчний даамжрах эрсдэл өндөртэй өвчтөнүүдэд глюкокортикоидуудын үр нөлөөг үнэлдэг олон төвтэй Италийн томоохон судалгаагаар - өдөрт 1-3.5 г протеинурийн түвшин буурч, бөөрний үйл ажиллагаа тогтворжиж, уураг буурч байгааг баталжээ.

Бидний ажигласнаар цитостатик эмчилгээ нь мезангиопролифератив гломерулонефриттэй өвчтөнүүдийн 59% -д үр дүнтэй байсан. Санамсаргүй байдлаар хийсэн хэтийн төлөвийн судалгаагаар импульсийн циклофосфамидын эмчилгээний үр нөлөө нь амны хөндийн циклофосфамидтай төстэй байсан ч гаж нөлөө нь мэдэгдэхүйц бага байсан.

Циклофосфамид, дипиридамол, варфарин (фенилин)

Энэхүү гурван бүрэлдэхүүн хэсэгтэй арга (циклофосфамид 6 сар, үлдсэн 2 эм 3 жил) нь Сингапурт хийсэн хяналттай судалгаагаар протеинурия буурч, бөөрний үйл ажиллагааг тогтворжуулсан. Гэсэн хэдий ч Сингапурт хийсэн судалгаагаар 5 жилийн дараа өвчтөнүүдийг дахин үнэлэх нь эмчилгээ хийлгэж буй болон эмчлэгдээгүй өвчтөнүүдийн бөөрний дутагдлын явцын зөрүүг илрүүлээгүй байна.

Циклоспориныг өдөрт 5 мг/кг тунгаар хэрэглэх нь санамсаргүй туршилтаар протеинурия, сийвэнгийн IgA концентрацийг бууруулж, Т эсүүд дээрх интерлейкин-2 рецепторын илрэлийг бууруулсан. V. Чабова болон бусад. (1997) IgA нефропатитай 6 өвчтөнд циклоспорин А-тай протеинурия нь өдөрт 3.5 г-аас их (дунджаар 4.66 г/хоног), креатинины хэмжээ 200 мкмоль/л-ээс бага; уураг 1 сарын дараа 1.48, 12 сарын дараа 0.59 г/хоног хүртэл буурчээ. Хүндрэлүүд: цусны даралт ихсэх (4 өвчтөн), гипертрихоз (2 өвчтөн), бөөлжих (1 өвчтөн). Бидний судалгаагаар циклоспорин А нь нефротик хам шинж бүхий стероид тэсвэртэй эсвэл стероид хамааралтай MPGN бүхий 6 өвчтөний 4-д нь ангижрахад хүргэсэн.

Манай орны хувьд бөөрний архаг дутагдлын гол шалтгаануудын нэг нь гломерулонефрит бөгөөд түүний явц, тавилан нь орчин үеийн үзэл баримтлалын дагуу бөөрний эдийг гэмтээх дархлааны үрэвслийн механизмаас хамаардаг. Гломеруляр мезаниумд иммуноглобулин А (IgA) агуулсан дархлааны цогцолборууд давамгайлснаар IgA нефропати (IgAN) буюу Бергерийн өвчин үүсдэг. Энэ төрлийн гломерулонефрит нь дэлхий дээр хамгийн түгээмэл тохиолддог: 100,000 хүн амд 5 тохиолдол бүртгэгддэг. Европ, Хойд Америк, Австралийн хүн амд түүний давтамж нь бүх гломерулонефритийн 10-12%, Азийн хүн амд 30% хүрдэг. IgA нефропати нь Японд тархалтаараа тэргүүлдэг бөгөөд түүний давтамж гломерулонефритийн нийт тохиолдлын 50 хүртэлх хувийг эзэлдэг.

IgA нефропатийг анх 1968 онд Бергер, Хинглайс нар "мезангиумд идиопатик IgA хуримтлалтай" нефропатийн 55 тохиолдлыг үндэслэн "интеркапилляр IgA-IgG хуримтлал" нэрээр тодорхойлсон. Энэхүү судалгаанд дурдсан тохиолдлууд нь артерийн гипертензи, бөөрний дутагдлын ховор тохиолддог харьцангуй хоргүй явцтай байсан. Тусгаарлагдсан Бергер нарын цаашдын судалгаа. эмгэг судлал нь бөөрний үрэвслийн энэ бүлгийн нэг төрлийн бус байдал, өвчний хүнд явцтай, хурдацтай хөгжиж болзошгүйг харуулсан.

Өвчин эхлэх нь залуу насандаа ихэвчлэн ажиглагддаг. Өвчтэй хүмүүсийн дунд эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн харьцаа 2:1, Японд 6:1 байна.

Бергерийн өвчний этиологи, эмгэг жам нь байнгын, анхааралтай судалж байгаа хэдий ч бүрэн тодорхойгүй байна. Идиопатик хэлбэрийн хамт IgA нефропати нь ходоод гэдэсний замын өвчин (ялангуяа целиак өвчин, түүнчлэн гэдэсний үрэвсэлт өвчин, элэгний өвчин), системийн өвчин (системийн чонон хөрвөс (SLE), ревматоид артрит, анкилозын спондиазит), саркоидоз гэх мэт халдварт (гепатит В вирус, герпес вирус, E. coli, мөөг, Кохын савханцар гэх мэт), хоол хүнс (цавуулаг, альфа-лакталбумин, бета-лакталбумин, казеин гэх мэт) ба эндоген антиген (лимфоид эдийн хавдрын хувьд - лимфогрануломатоз, лимфома). Мөн Бергерийн өвчин үүсэх генетикийн урьдал нөхцөл байдлын нотолгоо байдаг. IgA нефропати нь 6q22-23 хромосомын аутосомын давамгайлсан мутацитай холбоотой болохыг харуулсан ба IgA нефрит ба HLA BW35 ба HLA-DR-4 антиген хоорондын холбоог тодорхойлсон. IgA нефропатийн явц ба ангиотензин хувиргагч фермент (ACE) генийн полиморфизмын хоорондын холбоог илрүүлсэн.

Эмгэг төрүүлэх

IgA нефропатитай үед эсрэгбиеийн үйлдвэрлэл нэмэгдэж, клиренс суларсантай холбоотойгоор IgA агуулсан дархлааны цогцолборын концентраци нэмэгддэг нь мэдэгдэж байна. Өвчин үүсгэх гол таамаглал нь IgA-ийн хэвийн бус гликозиляци, полимержилт, бөөрөнхий давхаргад хэвийн бус IgA агуулсан дархлааны цогцолборууд хуримтлагдаж, лейкоцитууд идэвхжиж, үрэвслийн үе шат үүсдэг. Ихэвчлэн мономер IgA нь хүний ийлдсэнд эргэлддэг бол салст бүрхэвчээр ялгардаг полимер хэлбэрүүд нь цусны эргэлтэнд бараг ордоггүй. Энэ таамаглалыг олон тооны судалгаагаар баталж байна. 2003 онд Haddad E. et al. салст бүрхэвч дэх мономер IgA-ийн нийлэгжилт буурч, IgA нефропати нь ясны чөмөгт полимер IgA-ийн нийлэгжилт нэмэгдэж байгааг харуулсан. Кар Ненг Лай нарын судалгаанд үндэслэн. Галактоз ба сиалийн хүчлийн дутагдалтай ийлдэс дэх IgAl нь салст бүрхүүлийн лимфоид эсүүдээр үүсгэгддэг гэж үздэг ч цус руу шилжүүлэх механизм нь тодорхойгүй хэвээр байна.

IgA молекулын бүтцэд гарсан өөрчлөлтийн үр дүнд түүний элэгний эсүүдээр клиренс тасалдсан - азиалогликопротейн рецептор ASGPR нь элэгний эсүүд дээр илэрч, галактозын терминалын үлдэгдлийг таньж, IgA-г катаболизмд оруулдаг. Нэмж дурдахад эсрэгтөрөгч-эсрэгбиеийн цогцолбор үүсэх үйл явц, түүний дотор Fc рецептортой харилцан үйлчлэлийн улмаас зовдог. Deglycosylated IgA нь полимержиж, эсийн гаднах уураг - фибронектин, ламинин, IV төрлийн коллагентай холбогдох шинж чанарыг олж авдаг. IgAl молекул дахь С3-ийн холболтын талбай өөрчлөгдсөний үр дүнд комплементийн системийг идэвхжүүлэх үйл явц тасалддаг. Хангалтгүй гликозилжсэн IgA нь эсрэгтөрөгчийн үүрэг гүйцэтгэж эхэлдэг - хангалтгүй гликозилжсэн IgA-ийн эсрэг IgA ба IgG-ийн үйлдвэрлэл нэмэгддэг. Нэмж дурдахад IgA нефропатитай өвчтөнүүдийн галактозилгүй IgA нь эрүүл хүмүүсийн IgA-тай харьцуулахад мезангиал эсийн апоптоз ба NO-ийн нийлэгжилтийг ихээхэн нэмэгдүүлдэг болохыг харуулсан. Бөөрний бөөрөнцөрний мезангиал эсүүдээр дархлааны цогцолборыг холбож, IgA-ийн хуримтлал үүсгэх нь комплемент системийг идэвхжүүлж, бөөрний эсүүд болон цусны эргэлтийн эсүүдээр янз бүрийн цитокин, өсөлтийн хүчин зүйлсийн нийлэгжилтийг идэвхжүүлж, гистопатологийн өвөрмөц шинж чанарыг бий болгодог.

IgA нефропати гэдэг нь мезангиопролифератив гломерулонефрит, тухайлбал нефритийг хэлдэг бөгөөд үүнд комплементийн системийг идэвхжүүлж, цитокины нийлэгжилтээс үүдэлтэй үрэвсэлт ба профибротик өөрчлөлтүүд голчлон гломеруляр мезаниумд байршдаг. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь гломеруляр мезангиал эсүүдийн тархалт, мезангиумын тэлэлт, бөөрөнцөрийн мезангиум ба эндотелийн бүсэд дархлааны цогцолбор хуримтлагдах зэргээр тодорхойлогддог. Энэ бол архаг гломерулонефритын хамгийн түгээмэл морфологийн хэлбэр бөгөөд өвчний бүхэл бүтэн бүлгийг нэгтгэдэг.

Эмнэлзүйн илрэлүүд

Өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 50% -д Бергерийн өвчний эмнэлзүйн илрэл нь амьсгалын замын халуурах өвчний үед тохиолддог синфарингит макрогематури, өөрөөр хэлбэл макрогематури (ихэвчлэн нүцгэн нүдэнд харагддаг) юм. Хэт ягаан туяаны цацраг туяа нь гематури ихэсдэг гэдгийг мэддэг бөгөөд энэ нь вакцин хийлгэсний дараа, гэдэсний халдварт өвчин эсвэл хүнд хэлбэрийн биеийн тамирын дасгал хийсний дараа илэрч болно. Зарим өвчтөнүүд бүсэлхийн бүсэд уйтгартай өвдөлтийг мэдээлдэг. Цусны даралт (АД) байнгын эсвэл түр зуурын өсөлт боломжтой. Бөөрний түр зуурын цочмог дутагдал (AKF) нь ховор тохиолддог бөгөөд цусны улаан эсийн цутгасан хоолойн бөглөрөлөөс үүдэлтэй байж магадгүй юм. Ихэнх тохиолдолд бөөрний үйл ажиллагаа цаг хугацааны явцад бүрэн сэргээгддэг.

Илүү түгээмэл тохиолддог IgA нефропатын далд хэлбэрээр микрогематури ажиглагддаг (өөрөөр хэлбэл харааны талбарт 3-4 улаан эсийн эритроцитури), ихэвчлэн жижиг (өдөрт 0.5 граммаас бага) протеинурия дагалддаг. (PU). Зарим өвчтөнүүд артралги, миалги, Рэйноудын хам шинж, полиневропати, гиперурикеми зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг.

Нефротик хам шинж (өдөрт 3 г-аас дээш PU, гипоальбуминури, гиперлипидеми) үүсэх үед гипоонкотик хаван нэмэгдэж, заримдаа асцит, анасарка, гиповолеми үүсэх хүртэл ажиглагддаг. Ийм нөхцөлд хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх нь хэвлийгээр өвдөх, арьсны улайлттай төстэй нефротик (кинин) хямрал, гиповолемийн шок, тромбоз, хүнд халдвар, цусны эргэлтийн дутагдал зэрэгт ордог.

Оношлогоо ба ялгах оношлогоо

Эмнэлзүйн илрэл, лабораторийн оношлогооны үр дүнд үндэслэн оношийг тавьдаг (гол төлөв макро эсвэл микрогематури байгаа эсэх). Өвчтөнүүдийн нэлээд хэсэг нь цусны ийлдэс дэх IgA-ийн түвшин нэмэгдэж, түүний полимер хэлбэрүүд давамгайлдаг. Ихэнх судлаачдын үзэж байгаагаар түүний өсөлтийн зэрэг нь нефропатийн үйл ажиллагааны түвшинг тусгаагүй бөгөөд урьдчилсан таамаглалд нөлөөлдөггүй. Гэсэн хэдий ч өвчний далд явц дахь биопсийн мэдээлэл байхгүй тохиолдолд IgA нефропатийн оношлогооны шалгуур нь цусны ийлдэс дэх IgA-ийн түвшин 3.15 г/л-ээс ихэссэн гэж үздэг. Мөн дархлааны цогцолбор агуулсан IgA-ийн өндөр титр ажиглагдаж байна. Комплементийн түвшин ихэвчлэн хэвийн байдаг.

Оношилгооны гол арга бол биопсийн дээжийн морфологийн шинжилгээ бүхий бөөрний биопси юм. Сорьцын гэрлийн микроскопоор мезаниум дахь эсийн тоо нэмэгдэж, эсийн гаднах матрицын хэмжээ нэмэгдэж байгааг илрүүлдэг. Иммуногистохимийн судалгаагаар мезаниум дахь IgA нь бие биентэйгээ нийлдэг бие даасан мөхлөг хэлбэрээр, ихэвчлэн C3 ба IgG-тэй хослуулан хуримтлагддагийг илрүүлдэг (Зураг).

Ялгаатай оношийг голчлон гематури дагалддаг урологийн эмгэгийн үед хийдэг: urolithiasis, бөөр, шээсний замын хавдар, шээсний системийн сүрьеэ гэх мэт. Энэ ангиллын өвчтөнүүдийн цистоскопи нь оношлогооны "алтан стандарт" хэвээр байгаа боловч оношлогооны "алтан стандарт" хэвээр байна. Залуу өвчтөнүүдэд (40 хүртэлх насны) үнэ цэнэ бага байдаг, учир нь энэ насны бүлэгт давсагны хорт хавдар үүсэх эрсдэл бага байдаг. Рентген оношилгооны орчин үеийн аргууд - хэт авиан сканнер, рентген эсвэл соронзон резонансын тооцоолсон томографи нь зөвхөн шээсний дээд замыг төдийгүй давсагны хэсгийг тодорхой дүрслэх боломжийг олгодог бөгөөд тэсвэрлэх чадвар, гэмтэх эрсдэлийн хувьд цистоскопитой харьцуулахад эргэлзээгүй давуу талтай байдаг. шээсний доод хэсэгт. Гэсэн хэдий ч тэд давсагны хавдрыг бүрэн үгүйсгэхгүй бөгөөд түүний үүсэх эрсдэл өндөртэй өвчтөнүүдэд цистоскопи хийх шаардлагатай.

PU (0.3 г/л-ээс их) байгаа нь тунадас дахь эритроцитын цутгамал шинж тэмдэг илрэх нь бөөрөнхий, гуурсан хоолой, бөөрний бус өвчнийг илтгэнэ. Заримдаа IgA нефропати нь ижил төстэй шинж тэмдэг илэрдэг бусад нефропати (нимгэн суурийн мембраны өвчин, Альпортын хам шинж гэх мэт) -ээс зөвхөн морфологийн хувьд ялгах боломжтой байдаг. Ийнхүү автосомын давамгайлсан аргаар удамшсан нимгэн суурийн мембраны өвчний үед бөөрний эдэд IgA-ийн хуримтлал байхгүй үед электрон микроскопоор хэмжигдэх гломеруляр суурийн мембран мэдэгдэхүйц нимгэрч байна. Мэдрэхүйн сонсголын алдагдал, линзний хэв гажилт, лейомиоматоз нь удамшлын X-холбох Alport хам шинжийг илтгэнэ.

IgA нефропатын үндсэн хоёр хэлбэрийг ялгах нь заншилтай байдаг: анхдагч IgA нефропати буюу Бергерийн өвчин, бусад өвчний үр дагавар болох хоёрдогч IgA нефропати. IgA нефропати ба цусархаг васкулит (Henoch-Schönlein purpura) хоёрын хоорондын хамаарал нь бөөрөнд ижил төстэй морфологийн зураг ажиглагдаж, сийвэнгийн IgA нефропати ихсэх нь тодорхойгүй байгаа тул зарим зохиогчид IgA нефропати нь моноган гэж үздэг. цусархаг васкулит хэлбэр.

Бөөрөнд IgA хуримтлагдахтай холбоотой 30 орчим өвчин мэдэгдэж байна.

Хенох-Шонлейн пурпура;
целиакийн өвчин, түүний дотор дэд клиник хэлбэрүүд;
өвөрмөц бус шархлаат колит;
Кроны өвчин;
herpetiformis дерматит;
псориаз;
цистик фиброз;
саркоидоз;
Уушигны хорт хавдар;
гэдэсний хавдар;
моноклональ IgA гаммопати;
Ходкины бус лимфома;
нойр булчирхайн хорт хавдар;
микоплазмаас үүдэлтэй халдварууд;
токсоплазмоз;
элэгний хатуурал;
архаг гепатит;
Гепатит В;
уушигны гемосидероз;
криоглобулинеми;
полицитеми;
Sjögren-ийн хам шинж;
ревматоид артрит;
склеродерма;
олон миелома;
Бехчетийн өвчин;
анкилозын спондилит (Бехтеревийн өвчин).

IgA нефропатитай өвчтөнүүдийн эмчилгээ

IgA нефропатын хоёрдогч хэлбэрийн явц, прогноз нь ихэвчлэн үндсэн өвчний үйл ажиллагаанаас хамаардаг бөгөөд түүнийг хянах нь нефропатийн явцыг хянах боломжийг олгодог.

Идиопатик IgA нефропатийн таамаглал харьцангуй таатай байна. 15-аас дээш насны өвчтөнүүдийн 15-30% -д үүсдэг бөөрний дутагдал нь удаан үргэлжилдэг. Урьдчилан таамаглалыг дордуулдаг хүчин зүйлүүд нь:

эрэгтэй хүйс;
тод PU (өдөрт 1 г-аас их);
бөөрний дутагдал (сийвэнгийн креатинин 150 мкмоль/л-ээс дээш);
гематури (p / zr-д 50-100-аас дээш);
артерийн гипертензи;
биопсийн сорьц дахь морфологийн өөрчлөлтийн ноцтой байдал (гломерулосклероз, хавирган сар, синехия, хялгасан судасны гогцоонд дархлааны хуримтлал, тархалтын ноцтой байдал, tubulointerstitium-ийн өөрчлөлт: гуурсан хоолойн атрофи, завсрын фиброз гэх мэт);
бодисын солилцооны эмгэг (гиперурикеми, гиперлипидеми);
нас;
удамшил (ACE генийн DD полиморф маркер I/D тээвэрлэлт).

Өвчний эхэн үеийн хөгшрөлт нь склероз ба tubulointerstitial өөрчлөлтүүдтэй холбоотой байдаг. Бергерийн өвчний гэр бүлийн тохиолдлын таамаглалыг дордуулдаг хүчин зүйлсийг мөн тайлбарласан болно (аутосомын давамгайлсан мутаци 6q22-23, бета2-гликопротейн 1-ийн полиморфизм, ICAM-1 ген, нэг үеийн нефропати үүсэх).

Тохиолдлын 20-50% -д нь бөөр шилжүүлэн суулгасны дараа дахин давтагдах боломжтой. Энэ тохиолдолд бусад нефропатитай харьцуулахад шилжүүлэн суулгах нь илүү сайн байдаг. Бергерийн өвчний үед ойр дотны хүмүүсээс шилжүүлэн суулгахыг зөвлөдөггүй.

IgAN-ийн эмнэлзүйн болон эмгэг физиологийн илрэлийн хэлбэлзэл нь өвчнийг эмчлэх нийтээр хүлээн зөвшөөрөгдсөн аргыг олох боломжийг бидэнд олгодоггүй. Эмнэлзүйн болон морфологийн урьдчилсан хүчин зүйлийг харгалзан үзсэн ч өвчтөн бүрийн таамаглал нь үргэлж тодорхой байдаггүй.

Халдварын голомтыг арилгах (тонзиллэктоми, мухар олгойн хагалгаа) хийх талаар нэгдсэн арга барил байдаггүй. Тонзилэктоми нь бүдүүн гематури, заримдаа бүр PU болон ийлдэс дэх IgA-ийн түвшинг бууруулдаг гэж үздэг. Гэсэн хэдий ч олон нэр хүндтэй судлаачид гүйлсэн булчирхайн хагалгааны үр дүнтэй гэж үздэг хуучин судалгааны үр дүнд эргэлздэг, учир нь тэдгээр нь арга зүйн ноцтой алдаатай бөгөөд нотолгоонд суурилсан анагаах ухааны орчин үеийн зарчимд нийцэхгүй байна. Ихэнх зохиогчид Бергерийн өвчний хөгжилд тонзиллэктомийн эерэг нөлөө үзүүлэх тухай мэдээлэл орчин үеийн түвшинд иж бүрэн судалгаа, баталгаажуулалтыг шаарддаг гэдэгтэй санал нэг байна.

Амьсгалын замын болон ходоод гэдэсний замын цочмог халдвар нь гематури үүсэх эсвэл улам дордвол эмгэг төрүүлэгч бичил биетний мэдрэмтгий байдлыг харгалзан бактерийн эсрэг эмчилгээ хийлгэхийг зөвлөж байна.

Артерийн гипертензийг бүрэн хянах хэрэгцээ, ACE дарангуйлагч (ACEIs) эсвэл ангиотензин II рецепторын антагонистууд (ARBs) хэрэглэх нь илүү дээр юм. Цусны даралтыг 130/80 мм м.у.б-аас бага байлгах шаардлагатай. Урлаг. Артерийн гипертензийг хянахаас гадна ACE дарангуйлагчид ба ангиотензин II рецептор хориглогч (ARBs) нь уургийн эсрэг ба антифибротик нөлөөтэй байдаг. Гипотензи болон антипротеинурын нөлөөг сайжруулахын тулд ACE дарангуйлагч ба ARB-тай хослуулан эмчилгээ хийх боломжтой.

Тусгаарлагдсан эсвэл синфарингит гематури нь жижиг PU, бөөрний тогтвортой үйл ажиллагаатай хослуулан дархлаа дарангуйлах эмчилгээг заагаагүй болно. Бөөр хамгаалах зорилгоор ACE дарангуйлагч, ARB, дипиридамолыг хэрэглэж болно. Дипиридамолыг нефрологийн өвчтөнүүдийн эмчилгээнд түүний antiplatelet болон antiplatelet нөлөөг харгалзан үзэхийг санал болгосон. Дараа нь дипиридамол нь PU, гематури бага зэрэг бууруулж, бөөрний үйл ажиллагааны доройтлыг дарангуйлдаг болохыг харуулсан. Сүүлийн жилүүдэд дипиридамолын шинэ нефропротектор шинж чанарууд, түүний дотор антиоксидант нөлөө нь судалгааны объект болсон.

Илүү тод томруунаар PU өдөрт 1 г-аас дээш, цусны даралт ихсэх, бөөрний үйл ажиллагаа хэвийн буюу дунд зэрэг буурсан, үүний зэрэгцээ глюкокортикостероидуудыг (GCS) зааж өгч болно: преднизолон 60 мг/өдөрт ээлжлэн 3 сарын турш, дараа нь үйл ажиллагааны үнэлгээ, үр дүнтэй тунг аажмаар бууруулах. Гэсэн хэдий ч дархлаа дарангуйлагчдын өвчний аажмаар хөгжиж буй хэлбэрт үзүүлэх нөлөө нь нотлогдоогүй байна. Идэвхтэй үрэвслийн эмнэлзүйн болон гистологийн шинж тэмдгүүдийн (жишээлбэл, бөөрний бөөрөнцөр дэх пролифератив болон үхжил өөрчлөлттэй хавсарсан хүнд хэлбэрийн гематури) GCS-ийг хэрэглэх нь хамгийн тохиромжтой.

Зөвхөн даамжрах өндөр эрсдэлтэй үед (1-3.5 г / хоногоос дээш PU) GCS-ийг ээлжлэн хэрэглэх нь PU буурч, бөөрний үйл ажиллагааг тогтворжуулахад хүргэсэн. Эдгээр төрлийн Бергерийн өвчнийг эмчлэхэд цитотоксик эмчилгээ үр дүнтэй болох нь батлагдсан. Циклофосфамидын хэт өндөр тунгаар импульсийн эмчилгээ нь амаар хэрэглэхээс хамаагүй бага хоруу чанартай байсан ба хоёр дэглэм нь өвчний идэвхжлийн хувьд адил үр дүнтэй байсан.

PU нь өдөрт 3.5 г-аас их эсвэл бүрэн нефротик хам шинжийн үед преднизолоныг цитостатиктай хослуулан идэвхтэй эмчилгээ хийх шаардлагатай, үүнд хэт өндөр тунгаар хэрэглэнэ - CFA импульсийн эмчилгээг биеийн гадаргуугийн 1 г / м2 тунгаар хийдэг. 3 долоо хоногт нэг удаа 2 г ба түүнээс дээш тунгаар преднизолоныг өдөрт 0.5-1 мг/кг-тай хослуулан эмчилгээний үр дүнг динамик хянах.

Хэрэв өмнөх протокол нь өдөрт 5 мг/кг тунгаар хэрэглэхэд үр дүнгүй бол циклоспориныг хэрэглэж болно. Ихэнх тохиолдолд түүний хэрэглээ нь PU, сийвэнгийн IgA-ийн концентрацийг бууруулах боломжийг олгодог бөгөөд GCS-д тэсвэртэй эсвэл тэдгээрээс хамааралтай нефротик хам шинж бүхий гломерулонефритийг арилгахад үр дүнтэй байдаг.

Микофенолат мофетил нь Бергерийн өвчтэй өвчтөнүүдийн эмчилгээнд өргөн хэрэглээг хараахан олоогүй байгаа тул индукц ба моно эмчилгээ, түүнчлэн мэдэгдэхүйц буурсан өвчтөнүүдийн эмчилгээнд түүний үр нөлөөг үнэлэх хангалттай мэдээлэл хараахан хуримтлагдаагүй байна. бөөрний үйл ажиллагаанд. Гэсэн хэдий ч GCS ба/эсвэл CFA-тай эмчилгээг үргэлжлүүлэх боломжгүй бол энэ эмийг өдөрт 2000 мг-ийн анхны тунгаар, өдөрт 1000 мг-аар 2 тунгаар хэрэглэхэд 1-2 жилийн турш хэрэглэхэд сайн нөлөө үзүүлсэн. илт антипротеинурын нөлөөгөөр тэсвэрлэх чадвар, бөөрний үйл ажиллагааны төлөв байдлыг тогтворжуулах.

Загасны тосны үр нөлөө хараахан нотлогдоогүй байгаа ч олон алдартай эмнэлгүүд (Майо клиник гэх мэт) өвчтөнүүдийнхээ эмчилгээнд удаан хугацааны туршид ханаагүй тосны хүчлийг өндөр тунгаар хэрэглэдэг. Омега-3 тосны хүчлүүд нь PU-ийг бууруулж чадахгүй нь батлагдсан боловч IgAN-ийн явцыг удаашруулж чадах эсэх нь хараахан тогтоогдоогүй байна.

Бөөрний архаг өвчтэй өвчтөнүүдэд зүрх судасны өвчлөлийн эрсдлийг бууруулах, түүнчлэн нефропротекторын зорилгоор статиныг өргөн хэрэглэдэг. Бөөрний үйл явцын хөгжилд үзүүлэх нөлөө нь зөвхөн гиполипидемийн нөлөөгөөр бөөрний завсрын хөндийд өөрчлөгдсөн липидийн нэвчилтийг бууруулж, склерозын процессыг дарангуйлснаас гадна олон тооны плейотроп нөлөөгөөр (antiplatelet, antiplatelet, antiplatelet) үүсдэг. үрэвсэл, цитостатик, антипротеинурик гэх мэт).

Хоолны дэглэмийн зөвлөмжийг тухайн хүний нефропатийн явцын шинж чанарыг харгалзан дангаар нь боловсруулдаг. Давс (өдөрт 3-5 г хүртэл), олборлох бодисын хэрэглээг хатуу хязгаарлах зөвлөмжүүд нь бүх нийтийнх юм. Шүүлтүүрийн үйл ажиллагаа буурсан (Гломеруляр шүүлтүүрийн хурд (GFR) 60 мл / мин / 1.73 м2) дунд зэргийн уургийн хязгаарлалтыг зааж өгдөг - нефротик хам шинжийн хувьд уургийн хэрэглээ 0.8-0.6 г / кг хүртэл байх ёстой; Өдөрт 1 г/кг. Таргалалттай, нүүрс усны хүлцэл буурч, гиперлипидемитэй өвчтөнүүдэд бэлэн нүүрс ус, амьтны өөх тосыг хязгаарлах хэрэгтэй. Тамхинаас гарах тухай яриагүй. Биеийн тамирын дасгал нь гэмтлийн спортод оролцохыг хязгаарладаг боловч хяналтгүй цусны даралт ихсэх, нефротик хамшинж эсвэл шүүлтүүрийн үйл ажиллагааны хурдацтай бууралт байхгүй тохиолдолд хязгаарлагдахгүй.

Эмчилгээний үр нөлөөг дараахь байдлаар нотолж байна.

бөөрний азотын ялгаралтыг тогтворжуулах, хэвийн болгох;
цусны даралтыг хэвийн болгох;
шээсний шинжилгээг хэвийн болгох хүртэл PU, гематури буурах;
өндөр PU - түүний түвшин өдөрт 0.5-1 г-аас бага хүртэл буурах;
нефротик синдромтой - ремиссияд хүрэх.

Өвчин намдаахад хүрсэн ч гэсэн өвчтөнүүд нефрологич, эмчилгээний эмчийн хяналтанд байх ёстой бөгөөд гол үзүүлэлтүүдийг жилд дор хаяж 2-4 удаа хянаж, үе үе өвдсөн тохиолдолд.

Уран зохиол

Аткинс Р.Ж.Гломерулонефрит // Нефрологи ба диализ. 2000; 2; 4: 225-229.
Бергер Ж., Хинглайс Н. IgA-IgG-ийн капилляр хоорондын ордууд // J Urol Nephrol. 1968; 74: 694-695.
Малкоч А.В., Белмер С.В.Целиак өвчний нефропати. Номонд: Хүүхдийн целиак өвчин (S. V. Belmer, M. O. Revnova нарын засварласан). М.: Медпрактика-М, 2010, х. 264-268.
Haddad E., Moura I. S., Arcos-Fajardo M., Macher M.-A., Baudouin V., Alberti C., Loirat C., Monteiro R. C., Peuchmaur M.Бергерийн өвчин ба Хенох-Шннлейн нефрит дэх CD71 мезангиал IgAl рецепторын сайжруулсан илэрхийлэл: CD71 илэрхийлэл ба IgA ордуудын хоорондын холбоо // J Am Soc Nephrol. 2003; 14: 327-337.
Кар Ненг Лай, Лоретта Ю.Чан, Сидней К.В.Танг, Анита В.Л.Цанг, Хонг Гуо, Кай Чун Ти, Терранс Ип, Жозеф Си В.Люнг. IgA нефропати дахь лейкоцитуудтай полимер R-IgA-г холбох шинж чанарууд // J Am Soc Nephrol. 2002; 13: 2309-2319.
Барратт Ж., Феэлли Ж., Смит А.С. IgA нефропатын эмгэг жам // Нефрологийн семинар. 2004; 24; 3: 197-217.
Варшавский В.А., Проскурнева Е.Л., Гасанов А.Л., Севергина Л.О., Шестакова Л.А.Архаг гломерулонефритын эмнэлзүйн болон морфологийн ангиллыг тодруулах тухай // Нефрологи ба диализ. 1999; 1; 2-3: 100-106.
Д'Амико Г.Идиопатик IgA нефропатийн байгалийн түүх ба өвчний үр дагаврыг урьдчилан таамаглах хүчин зүйлүүд // Семин Нефрол. 2004; 24: 179-196.
Марк Хаас, М.Хафизур Рахман, Ричард А.Кон, Сахар Фаталла-Шейх, Адел Ансари, Шарон М.Бартош.Хүүхэд болон насанд хүрэгчдийн IgA нефропати: гистологийн шинж чанар ба эмнэлзүйн үр дүнгийн харьцуулалт.
Нефрологийн оновчтой эмчилгээ. Эд. Н.А.Мухина, Л.В.Козловская, Е.М.Шилова. М .: Литера, 2006.
Итох А., Ивасэ Х., Такатани Т., Накамура И., Хаяши М., Оба К., Хики Ю., Кобаяши Ю., Окамото М. Tonsillar IgAl нь IgA нефропатитай өвчтөнүүдийн ийлдэс дэх гипогликозилжсэн IgAl-ийн эх үүсвэр болох // Нефрол шилжүүлэн суулгах. 2003; 18 (6): 1108-1114.
Франческо Локателли, Клаудио Поцци, Симеоне Андрулл. NDT. 21-р боть.
Коппо Р., Перузци Л., Аморе А.гэх мэт. IgACE: IgA нефропати, дунд зэргийн протеинури бүхий хүүхэд, залуучуудад ангиотензин хувиргах ферментийн дарангуйлагчдын плацебо хяналттай, санамсаргүй туршилт // J Am Soc Nephrol. 2007; 18: 1880-1888 он.
Тан С., Леунг Г.С. IgA нефропати дахь микофенолат мофетил alliviatees байнгын протеинурия // Бөөр Int. 2005; 68:8802.

I. B. Колина, Анагаахын шинжлэх ухааны нэр дэвшигч

нэрэмжит Москвагийн Улсын Анагаах ухааны анхны их сургууль. I. M. Сеченова,Москва

Нимгэн суурь мембраны өвчин нь бөөрний гломеруляр аппаратын удамшлын эмгэг юм. Өвчин үүсэх нь IV хэлбэрийн коллагены генийн мутацитай холбоотой юм. Гол илрэл нь микрогематури юм - хүүхдийн шээсэнд бага хэмжээний цус гардаг. Өвчин нь бөөрний үйл ажиллагаанд нөлөөлдөггүй, даамжрах хандлагатай байдаггүй тул ихэвчлэн "гэр бүлийн хоргүй гематури" гэж нэрлэдэг. Энэ нь хүүхдүүдэд байнгын (тогтмол) гематури үүсэх хамгийн түгээмэл шалтгаануудын нэг юм.

Шинж тэмдэг

Хүүхдийн нимгэн суурийн мембраны өвчин нь шинж тэмдэггүй байдаг; Энэ тохиолдолд бөөрний үйл ажиллагаа хэвийн, гэмтлийн шинж тэмдэггүй байдаг. Ховор тохиолдолд, амьсгалын дээд замын өмнөх өвчний улмаас шээсний цусан дахь богино хугацааны өсөлт ажиглагдаж болно.

Оношлогооны тестүүд

Хэрэв хүүхдэд микрогематури илэрсэн бол үзлэгийг амбулаторийн болон мэргэжлийн эмнэлэгт хийж болно. Хүүхдэд нимгэн суурийн мембраны өвчний оношийг хүүхдийн урологич эсвэл хүүхдийн нефрологич хийдэг. Энэ тохиолдолд гэр бүлийн түүхийг өндөр чанартай цуглуулах, үнэлэх нь маш чухал юм. Хэрэв гэр бүлийн гишүүдэд эмгэг байгаа бол хүүхдэд бөөрний гломерулины суурийн мембраны нөхцөл байдлыг үнэлэх, оношийг баталгаажуулахын тулд биопсийн гистологийн шинжилгээгээр бөөрний биопси хийдэг. Оношийг ялгахын тулд эмч гэр бүлийн түүхэнд сонсгол алдагдах, бөөрний дутагдал, харааны эмгэгийн тохиолдол байгаа эсэхийг тодруулдаг. Энэ нь Alport хам шинж, IgA нефропатийг хасах боломжийг бидэнд олгодог.

Оношлогооны баталгаажуулалт

Урологийн эмчийн тайлан

Бөөр ба бөөрний дээд булчирхайн хэт авиан шинжилгээний үр дүн

Аарцгийн эрхтнүүдийн хэвлийн хөндийн хэт авиан шинжилгээний үр дүн

Нефробиопсийн үр дүн

Эмчилгээний аргууд

Хүүхдийн нимгэн суурийн мембраны өвчин нь даамжрах хандлагатай байдаггүй ч хүүхдийг насан туршдаа динамик хяналтанд байлгахыг зөвлөж байна. Нийт гематури (шээсний цусан дахь агууламж өндөр), бөөрний үйл ажиллагааны алдагдал (хавдах, цус, шээсний шинжилгээний хариу муудах гэх мэт) илэрвэл хүүхдийг хүүхдийн эмнэлгийн нефрологийн тасагт хэвтүүлэн эмчилнэ. нарийвчилсан оношлогоо, шаардлагатай бол эмчилгээний курс. Эмнэлэгт хэвтэх хугацаа дунджаар хоёр долоо хоног байна. Шаардлагатай эмчилгээний курсийг судалгааны үр дүнд үндэслэн дангаар нь боловсруулдаг. Эмчилгээний хөтөлбөрт ихэвчлэн дараахь зүйлс орно.

зайлшгүй шаардлагатай шим тэжээлийн тэнцвэрийг харгалзан боловсруулсан бие даасан хоолны дэглэм;
тодорхойлсон халдварыг арилгах;
эсийн мембраныг устгахаас урьдчилан сэргийлэхэд чиглэсэн эм бүхий мембран тогтворжуулах, антиоксидант эмчилгээ;
өвчтөний биеийг хүчилтөрөгчөөр баяжуулахад тусалдаг гиперболын танхимд (гиперболын хүчилтөрөгч) хичээл хийх курс. Энэ процедур нь бодисын солилцоог хурдасгаж, эд эсийн нөхөн төлжилтийг хурдасгадаг;
ACE дарангуйлагчтай ренопротектор, антипротеинурик, склеротик эмчилгээ - бөөрний үйл ажиллагааг хадгалахад чиглэсэн цогц арга хэмжээ.

Хүүхдийн биеийн байдал муудах эрсдэлийг бууруулахын тулд халдварт өвчтэй хүмүүстэй холбоо тогтоохыг хязгаарлахыг зөвлөж байна.

Нийтлэлийг ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яамнаас баталсан эмнэлзүйн зөвлөмж, эмнэлгийн тусламж үйлчилгээний стандартын үндсэн дээр бэлтгэсэн бөгөөд зөвхөн мэдээллийн зорилгоор хийгдсэн болно. Зөвхөн эмч зөвхөн нүүр тулсан зөвлөгөөний үеэр оношийг тогтоож, эмчилгээг зааж өгч болно.

Тусгаарлагдсан гломеруляр гематури(цусны улаан эстэй) нь үе үе эсвэл гэр бүлийн өвчин байж болно. Түүнтэй хамт биопси хийх нь ихэвчлэн гломерулусын маш нимгэн суурь мембраныг илрүүлдэг. Энэ эмгэгийг нимгэн суурийн мембраны өвчин буюу хоргүй гематури гэж нэрлэдэг.

Хэрэв өвчинЭнэ нь гэр бүлийн хэд хэдэн гишүүдэд нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь тэдэнд байхгүй, дараа нь тэд гэр бүлийн хоргүй гематури гэж ярьдаг. Гломеруляр суурийн мембраны сийрэгжилт нь молекулын үндэслэлээр ялгаатай янз бүрийн өвчний үед тохиолддог. Альпортын хам шинжийн нэгэн адил гэр бүлийн хоргүй гематури нь гломерулярын суурийн мембраны удамшлын гэмтэл юм. Энэ нь архаг гематури хэлбэрээр илэрдэг боловч чухал ялгаа байдаг.
1) өвчний бөөрний гаднах илрэл нь ховор тохиолддог;
2) протеинурия, артерийн гипертензи, бөөрний төгсгөлийн дутагдлын хөгжил нь ердийн зүйл биш юм;
3) хүйс нь өвчний явцад нөлөөлөхгүй;
4) өвчин нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг. Энэ өвчнийг гистологийн хувьд Alport хам шинжийн эхний үе шатнаас ялгахад хэцүү байдаг: аль ч тохиолдолд гломерулярын суурийн мембран жигд нимгэрч байгааг тэмдэглэж байна.

Гэсэн хэдий ч Alport хам шинжийн үед суурийн мембран нь цаг хугацааны явцад нимгэрсээр байдаг бол Alport хам шинжийн үед давхаргажиж, өтгөрдөг.

Хэрэв өвчтөн оношлогдсон бол гэр бүлийн хоргүй гематурипротеинурия, артерийн гипертензи илэрвэл Альпортын хам шинжийн хувилбарыг сэжиглэх шаардлагатай бөгөөд энэ нь бөөрөнцөрний суурийн мембраны сийрэгжилт нь түүний деламинаци, өтгөрөлтөөс давамгайлдаг.

Нэг өвчтэй Голландын гэр бүл, гэр бүлийн хоргүй гематури өвчнөөр өвчилсөн нь COL4A4 генийн буруу мутацийн гетерозигот тээгч болох нь тогтоогдсон. Гэсэн хэдий ч энэ өвчнөөр шаналж буй бусад гэр бүлүүдэд COb4A3 ба COb4A4 генийн мутаци илрээгүй нь энэ өвчний генетикийн нэг төрлийн бус байдлыг харуулж байна. Өнөөдрийг хүртэл гэр бүлийн хоргүй гематури болон үе үе нимгэн суурийн мембраны өвчний бөөрөнхий суурь мембран дахь IV хэлбэрийн коллагены иммуногистохимийн судалгаагаар түүний зургаан гинжин хэлхээний аль нэгнийх нь тархалтын эмгэг илрээгүй байна.

Хэрэв гэр бүлийн түүх байгаа бол бөөрний архаг дутагдалгүй гематури, аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр өвлөгддөг бөгөөд цацрагийн оношлогоо нь бөөр, шээсний замын өөрчлөлтийг илрүүлдэггүй бол бөөрний биопси хийхгүйгээр гэр бүлийн хоргүй гематури оношлох боломжтой. Хэрэв гэр бүлийн түүх нь тодорхойгүй эсвэл огт мэдэгдээгүй эсвэл протеинурия, дүлий зэрэг холбоотой эмгэг байгаа бол бөөрний биопси оношлоход маш их тустай.

Сийрэгжилт илэрсэн үед гломеруляр суурийн мембран (< 250 нм у взрослых или, в зависимости от возраста, 200-250 нм и меньше у детей) исследуют распределение а-цепей коллагена IV типа. Нормальное распределение говорит в пользу доброкачественной семейной гематурии, но не доказывает этот диагноз.

Гэр бүлийн хоргүй гематуримөн нимгэн суурийн мембраны үе үе хэлбэрийн өвчин нь урагшлахгүй бөгөөд эмчилгээ шаарддаггүй.