Саркоидозын ялган оношлох асуудал.

С.А. Бабанов, Анагаахын шинжлэх ухааны доктор, ОХУ-ын Эрүүл мэнд, нийгмийн хөгжлийн яамны Самара улсын анагаах ухааны их сургуулийн профессор

Саркоидоз нь янз бүрийн эрхтэн, эд эсэд өвөрмөц гранулом үүсэх замаар тодорхойлогддог архаг явцтай системийн өвчин юм. Орчин үеийн үзэл баримтлалын дагуу саркоидоз нь хүрээлэн буй орчны янз бүрийн хүчин зүйлийн нөлөөнд бие махбодийн онцгой хариу үйлдэл үзүүлдэг дархлаа суларсан өвчин юм. Дэлхий даяар саркоидозтой өвчтөнүүдийн тоо байнга нэмэгдэж байна. Орос улсад саркоидозын тархалт 100,000 хүн амд 20 хүрдэг. Америкийн судлаачдын өгсөн мэдээллээр саркоидоз нь цагаан арьстнуудаас хар арьст хүмүүст 10-17 дахин их тохиолддог болохыг харуулж байна. Энэтхэгчүүд, Эскимосууд, Шинэ Зеландчуудын дунд ийм тохиолдол маш ховор байдаг. Саркоидоз нь эмэгтэйчүүдэд эрэгтэйчүүдээс арай илүү тохиолддог (янз бүрийн эх сурвалжийн мэдээлснээр тохиолдлын 53-66%).

Өвчтөнүүдийн 80% нь 20-40 насныхан байдаг ч энэ өвчин ямар ч насны үед хөгжиж болно гэдгийг мэддэг. Саркоидозын явцын эмнэлзүйн шинж чанарыг судлах томоохон цогц судалгааг И.М. Сеченов Оросын Анагаахын Шинжлэх Ухааны Академийн академич Н.А. Мухина. Саркоидозын судалгааны түүх нь Данийн нэрт профессор-арьсны эмч Цезарь Бек (1845-1917)-ийн ажлаас эхэлдэг бөгөөд тэрээр "милиар лупоид", зарим тохиолдолд уушиг, коньюнктива, яс, тунгалагийн зангилаа, дэлүү зэрэг 24 тохиолдлыг тодорхойлсон. ба хамрын салст бүрхэвч нь үйл явцад оролцсон бөгөөд энэ нь өвчний олон системийн шинж чанарыг онцолсон юм. "Саркоидоз" гэсэн нэр томъёог Бекийн хамгийн алдартай бүтээл болох "Арьсны олон хоргүй саркоид"-д анх ашигласан. Тэрээр арьсны биопсид саркоидозын гистологийн нотолгоог олж, "том, цайвар цөм бүхий эпителоид эсүүд, түүнчлэн аварга том эсүүдээс бүрдсэн" авсаархан бүтцээс бүрдсэн арьсны зангилааг тодорхойлсон. 1899 онд Бек саркоидозын арьсны илрэл нь iritis, коньюнктивит, хамрын салст бүрхэвч, паротид болон эрүүний доорх булчирхайн гэмтэлтэй хавсарч болохыг тогтоожээ. Орос улсад саркоидозыг анх Я.Н. 1904 онд Соколов, А.А. Bogolepov - 1910 онд орчин үеийн эмч нарын ойлголтод саркоидозын танил болон эмгэгийн шинж тэмдэг - уушгины үндэс хоёр талын лимфаденопати - 1916 онд J. Shaumann тодорхойлсон. 1917 онд тэрээр саркоидозын өмнө дурдсан бүх тохиолдлыг нэгтгэж, "хоргүй лимфогрануломатоз" гэсэн нэр томъёог санал болгосон. 1934 онд Страсбургт болсон арьсны эмч нарын их хурал дээр "Бесньер-Бек-Шауманы өвчин" гэсэн нэр томъёог нэвтрүүлсэн боловч 1948 онд Вашингтонд болсон бага хурлаар "саркоидоз" гэсэн нэр томъёог баталжээ.

Саркоидозын этиологи

Европын орнууд болон ОХУ-ын вирус судлаачид саркоидоз ба аденовирус, улаанбурханы улаанууд, Коксаки В вирусын хоорондын холбоог хайж байна.Саркоидозын шалтгаан нь удамшлын урьдал нөхцөл, хүрээлэн буй орчны нөлөөллөөс үүдэлтэй гэж үздэг. Саркоидоз нь тамхи татдаггүй хүмүүст тамхи татдаг хүмүүсээс илүү түгээмэл байдаг. Байгаль орчны болон мэргэжлийн хүчин зүйлсийн үүрэг чухал.

Саркоидозын эмгэг жам

Саркоидозын эмгэг судлалын үндсэн субстрат нь эпителиоидын гранулом бөгөөд энэ нь бараг зөвхөн эпителоид эсүүдээс тогтдог, Пирогов-Лангансын аварга том эсүүд, сүрьеэгийн эргэн тойронд лимфоцитын нарийхан хүрээтэй, төвд ааруул үхжил, эргэн тойронд перифокаль үрэвсэлгүй байдаг. Саркоид грануломын онцлог шинж чанар нь синусоид буюу хялгасан судасны хэлбэрийн цусны судаснууд байгаа нь түүнийг сүрьеэгийн сүрьеэгээс ялгах явдал юм. Саркоидозын хөгжлийн гиперпластик үе шат нь тунгалгийн зангилааны стромын торлог эсийн өсөлтөөр тодорхойлогддог. 4-6 долоо хоногийн дараа саркоид гранулом үүсдэг - грануломатозын үе шат. Дараа нь гранулом нь үлдэгдэл өөрчлөлт, гиалинжилтгүйгээр дахин шингэж, склероз-фиброз-гиалин үе шат үүсдэг.

Ангилал

Уушигны саркоидозын одоо байгаа бүх ангилал нь радиологийн өгөгдөл дээр суурилдаг. Мэдэгдэж буй ангилал байдаг (Rabukhin A.E. et al., 1975; Kostina Z.I. et al., 1975), түүний дагуу гурван хэлбэрт (үе шат) хуваагддаг. I үе шат буюу цээжний доторх лимфогландуляр хэлбэр, гуурсан хоолойн лимфийн зангилаа (LNs) хоёр талын тэгш хэмтэй гэмтэлээр тодорхойлогддог; гуурсан хоолойн гуурсан хоолойн тунгалгийн зангилаанууд бага өртдөг, бүр бага давтамжтай паратрахеаль тунгалгийн зангилаанууд өртдөг. Баруун талын уушигны артерийн доод мөчрийн дагуу хоёрдугаар зэргийн гуурсан хоолойн мөчрүүдэд байрлах тунгалгийн зангилаанууд мөн өртөж болно. II үе шат буюу медиастин-уушигны хэлбэр, цээжний доторх тунгалагийн зангилаа, торлог болон фокусын шинж чанартай уушигны эд гэмтсэнээр тодорхойлогддог. Энэ хэлбэрийн хоёр хувилбар байдаг. Эхний тохиолдолд томорсон лимфийн зангилаа, уушигны дунд хэсэгт том гогцоо, шугаман судалтай уушигны хэв маягийн дэвсгэр дээр фокусын сүүдэр ажиглагддаг. Хоёрдахь хувилбар нь томорсон лимфийн зангилаа байхгүй гэдгээрээ тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь зөвхөн томографийн аргаар тодорхойлогддог тул бага зэрэг нэмэгдсэн эсвэл огт тогтоогдоогүй байна. Уушигны эдэд хонгилын бүс дэх том гогцооны хэв маяг, эсвэл кортикал хэсгүүдэд жижиг гогцооны хэв маягийн дэвсгэр дээр уушигны голын эргэн тойронд болон дунд хэсэгт төвлөрсөн жижиг фокусын сүүдэр байдаг. ба доод хэсгүүд нь зөвхөн supraclavicular бүсүүдийг чөлөөтэй үлдээдэг. III үе шат буюу уушигны хэлбэр, цээжний доторх тунгалгын булчирхайн өсөлт байхгүй үед уушигны эдэд тод томруун өөрчлөлтүүдээр тодорхойлогддог. Уушигны дунд хэсэгт пневмосклероз ба эмфиземийн арын дэвсгэр дээр өтгөн тархалт ажиглагдаж байна. Үйл явц ахих тусам уушгины эдэд голомтот болон конгломерат өөрчлөлтүүд илэрч, уушигны фиброз, эмфизем нэмэгддэг.

ICD-10-ийн дагуу саркоидозыг "Цус, гематопоэтик эрхтнүүдийн өвчин, дархлааны механизмтай холбоотой зарим эмгэгүүд" III ангилалд ангилдаг бөгөөд дараахь байдлаар хуваагддаг.

D86 Саркоидоз

D86.0 Уушигны саркоидоз

D86.1 Тунгалгын булчирхайн саркоидоз

D86.2 Тунгалгын булчирхайн саркоидоз бүхий уушигны саркоидоз

D86.3 Арьсны саркоидоз

D86.8 Бусад тодорхой болон хавсарсан байршлын саркоидоз

D86.9 Саркоидоз, тодорхойгүй

Клиник

Саркоидоз нь бусад системийн өвчний нэгэн адил хэлбэр, үргэлжлэх хугацаа, үе шатаас хамааран өвчний янз бүрийн үе шатанд тохиолддог олон янзын эмнэлзүйн илрэлүүдээр тодорхойлогддог. Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн дотроос ерөнхий шинж тэмдгүүд (халуурах, сулрах гэх мэт), түүнчлэн тодорхой эрхтэн, бүлгийн эрхтнүүдийн гэмтэлээс үүдэлтэй илрэлүүдийг ялгаж салгаж болно. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн хоёр том бүлэгт хуваагддаг:

1. Амьсгалын тогтолцооны гэмтэлээс үүдэлтэй.

2. Саркоидозын цээжний гаднах хэлбэрийн бусад эрхтнүүдийн гэмтлээс үүдэлтэй.

Ихэнх тохиолдолд цээжний доторх тунгалгийн булчирхай, гуурсан хоолой, уушиг нөлөөлдөг (амьсгалын замын саркоидоз); Хоёр буюу гурван эрхтний хавсарсан гэмтэл, олон эрхтэн, эд эсийг хамарсан саркоидозын ерөнхий хэлбэр, саркоидозын цээжний гаднах хэлбэр боломжтой. Амьсгалын тогтолцооны саркоидоз нь ихэвчлэн шинж тэмдэггүй эхэлдэг бөгөөд уушгины рентген шинжилгээнд санамсаргүй байдлаар илэрдэг. Өвчин ахих тусам хуурай ханиалга гарч ирдэг, заримдаа цээжээр өвддөг, дараа нь гол гомдол нь амьсгал давчдах, эхлээд ихсэх, дараа нь биеийн хэвийн үйл ажиллагаа юм. Амьсгалах, хуурай амьсгалах шинж тэмдэг илэрч болно. Рентген шинжилгээ нь цээжний доторх тунгалгийн булчирхайн томрол (ихэвчлэн хоёр талын), уушгинд голомтот сүүдэр, уушгины эдэд сарнисан нэвчилт, гялтангийн урвал зэргийг илрүүлдэг. Үйл явцын удаан явцтай явцтай үед уушгины фиброз үүсч, тэдний амин чухал хүчин чадал буурч, амьсгалын дутагдал нэмэгддэг (амьсгал давчдах нь амрах үед ч тохиолддог, сарнисан хөхрөлт гарч ирдэг бөгөөд энэ нь бие махбодийн үйл ажиллагааны явцад эрчимждэг); Ихэнхдээ та "бөмбөр хуруу" шинж тэмдгийг тодорхойлж болно. Цохилт нь уушигны доод хилийн өндөр байрлал, амьсгалын замын хөдөлгөөний хязгаарлалтыг тодорхойлдог. Уушигны доод ба дунд хэсгүүдэд нэг төрлийн калибр, дуу чимээтэй, шаржигнах тембрийн чийглэг чимээ ихэвчлэн сонсогддог.

Саркоидозын ерөнхий хэлбэр нь сул дорой байдал, ядрах, хоолны дуршил буурах, турах, үе мөч өвдөх зэрэг гомдолоор тодорхойлогддог. Эрхтэн, эд эсийн гэмтлийн шинж тэмдэг илэрдэг, жишээлбэл, элэг, захын тунгалагийн зангилаа томрох, рентген шинжилгээ хийх үед - цээжний хөндийн эрхтнүүдийн өөрчлөлт гэх мэт; бага зэрэг халуурах боломжтой. Цээжний гаднах шинж тэмдгүүдийн дотроос арьсны саркоидоз, гепатит саркоидоз (элэгний үйл ажиллагаа мэдэгдэхүйц буурдаггүй), дэлүү, захын тунгалгийн булчирхайн гэмтэл (ихэнх тохиолдолд умайн хүзүүний тунгалагийн зангилаа томорч, өвдөлтгүй, эргэн тойрны эд эстэй нийлдэггүй) ), араг яс (сарнисан ясны сийрэгжилт, цистийн өөрчлөлт, ихэвчлэн хуруу, хөлийн хурууны алслагдсан фалангуудад), нүд (торлог бүрхэвч, choroid, заримдаа харааны мэдрэлийг хамарсан саркоид иридоциклит). Саркоидоз миокардит (хэм алдагдал, хурдацтай хөгжиж буй зүрхний дутагдлаар илэрдэг), менингит ба менингоэнцефалит (хүнд, ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг), неврит (ихэнхдээ нүүрний мэдрэл). Саркоидозын үед ихэвчлэн хурцадмал байдал, ангижрах үе шатууд ажиглагддаг. Өвчин хүндрэх үед ерөнхий сулрал нэмэгдэж, булчин, үе мөчний өвдөлт үүсдэг; Эритроцит тунадасжих хурд (ESR) нэмэгдэж, лейкоцитопени, лимфоцитопени, моноцитоз ажиглагддаг. Гиперкальциемийн илрэлийн хувьд цангах, полиури, дотор муухайрах, өтгөн хатах боломжтой.

Оношлогоо

Стандарт рентген шинжилгээ болон уушгины томографийн (CT) үед илэрсэн эмнэлзүйн илрэл ба рентген шинж тэмдгийн өвөрмөц цогцолборын хослол нь тохиолдлын 30-40% -д амьсгалын замын саркоидозыг оношлох боломжийг олгодог. Тиймээс уушигны саркоидозын үед дараахь рентген шинж тэмдгүүд илэрч болно.

Хилар лимфаденопати.Рентген зураг нь тунгалагийн зангилаа ихэссэний улмаас дунд хэсгийн сүүдрийг тэлэхийг илрүүлдэг (ихэвчлэн гуурсан хоолойноос илүү гуурсан хоолой). Өөрчлөлтүүд нь ихэвчлэн тэгш хэмтэй байдаг ч тодорхой тэгш бус байдал байж болно. Лимфаденопати нь буцах боломжтой. Энэ бол I хэлбэрийн саркоидоз бөгөөд аяндаа арилдаг өвчний 90% хүртэл байдаг. Үүний зэрэгцээ зангилаанд эргэлт буцалтгүй өөрчлөлтүүд үүсч, голомтот шохойжилт эсвэл "самрын бүрхүүл" шохойжилт хүртэл үүсч болно.

Газрын шилний шинж тэмдэг- уушгины эд эсийн тунгалаг байдал янз бүрийн хэмжээгээр буурч байгаа нь саркоидозын цулцангийн үрэвслийн процессыг илтгэдэг нь гуурсан хоолойн угаалга ашиглан олон судалгаагаар нотлогдсон. Энэ шинж тэмдэг нь өвчний эхний үе шатанд байгаа цорын ганц шинж тэмдэг эсвэл лимфаденопатитай хавсарч болно.

Тархалтын шинж тэмдэг.Уушигны томографийн II-III хэлбэрийн саркоидозын хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг бол жижиг фокусын сүүдэр юм. Уушигны эдэд олон тархсан фокусын сүүдэр илэрдэг - милиараас 0.7 см хүртэл.Эпителиоид грануломын нэгдэл болох жижиг голомтууд нь лимфийн зангилааны хэсгүүдэд перибронховаскуляр, перилобуляр, төв центрибуляр өөрчлөлттэй уялдаатай байдаг. Ихэнх тохиолдолд эдгээр сүүдэр нь захын, завсрын эсвэл сегмент хоорондын гялтангийн хажууд байрладаг бөгөөд суганы бүсэд илүү ойрхон байрладаг. Саркоидозын үед голомтуудын байрлал нь голчлон "перилимфийн" шинж чанартай байдаг бөгөөд энэ нь пневмокониоз ба амилоидозын хувьд ердийн зүйл боловч голомтын байрлал санамсаргүй байдаг милиар сүрьеэгийн хувьд биш юм.

Орон нутгийн сүүдрийн шинж тэмдэг.Уушгины хатгалгааны рентген шинж тэмдгийн цогцолборын үед хуурамч "голомтууд" - саркоидома - уушигны хязгаарлагдмал хэсэгт дэд сегмент эсвэл сегмент дотор нэвчдэст-диселектик нягтаршилтай хавсарсан грануломын хуримтлалыг тэмдэглэв. Саркоидозын орон нутгийн өөрчлөлтийг хэвийн бус гэж үздэг бөгөөд эдгээр тохиолдолд саркоидозыг нэлээд хожуу илрүүлдэг.

Гэсэн хэдий ч гистологийн баталгаа дутмаг нь оношилгооны алдааны эх үүсвэр болдог бөгөөд энэ нь өвчтөнүүдийн 40-50% -д тохиолддог. Саркоидозыг үндэслэн баталгаажуулдаг гистологийн шинжилгээнөлөөлөлд өртсөн эрхтнүүдийн биопси. Нэлээд мэдээлэл сайтай арга (80%) бол уушигны доторх уушигны биопси бөгөөд гистологийн шинжилгээнд уушигны эд эсийн хэсгийг авах боломжийг олгодог. Mediastinoscopy болон mediastinotomy нь илүү мэдээлэл сайтай (95% хүртэл), гэхдээ илүү их гэмтэлтэй байдаг.

Саркоидозын оношийг баталгаажуулах өөр нэг тодорхой арга бол мэдэгдэж байгаа - 1941 онд санал болгосон Kveim тест. Саркоидозтой өвчтөний тунгалгийн булчирхай эсвэл дэлүүний нэг төрлийн эдийг (Квейм антиген) арьсанд тарьдаг. Нэг сарын дараа тарилгын талбайд саркоид гранулом үүсдэг бөгөөд энэ нь арьсны тайрсан хэсгийг гистологийн шинжилгээгээр илрүүлдэг. Аргын мэдээллийн агуулга 60-70% байна. Одоогийн байдлаар Квейм тестийг нарийн төвөгтэй байдал, үргэлжлэх хугацаа, халдвар дамжих аюулаас шалтгаалан ховор хэрэглэдэг.

Гемограмм нь лейкопени ба дунд зэргийн лейкоцитоз, мөн үнэмлэхүй лимфопени ба моноцитозыг хоёуланг нь харуулж болно. Өвчтөнүүдийн 15-20% -д гиперкальциури ба гиперкальциеми ажиглагддаг. Гуурсан хоолойн угаалга дахь лимфоцитоз нь уушгинд өөрчлөлт орсон тохиолдолд идэвхтэй саркоидозын аль алиных нь онцлог шинж бөгөөд уушгины эдэд рентген шинжилгээгээр тодорхойлогддог өөрчлөлтгүй цээжний доторх тунгалгийн булчирхайн саркоидоз байдаг тул гуурсан хоолойн угаалга нь саркоидозын бүх хэлбэрт мэдээлэл өгдөг.

Саркоидозын тухай олон улсын гэрээний (ATS/ERS/WASOG мэдэгдэл, 1999) дагуу уушигны саркоидозын морфологийн оношлогоо нь гурван үндсэн шинж чанарт суурилдаг: сайн тогтсон гранулом, лимфоцит ба фибробластуудын ирмэг байгаа эсэх. түүний гадна талын ирмэг; грануломын перилимфийн завсрын тархалт (энэ нь трансбронхиаль биопси нь оношлогооны эмзэг арга болгодог) ба гранулом үүсэх бусад шалтгааныг эс тооцвол.

Саркоидозыг идиопатик ба экзоген фиброзын цулцангийн үрэвсэл, архаг идэвхтэй гепатитын үед уушигны фиброз өөрчлөлт, уушигны бусад грануломатоз (гистиоцитоз X, уушигны тархсан сүрьеэ, пневмокониоз, пневмомикоз) -аас ялгах шаардлагатай. Системийн васкулит (холбогч эдийн сарнисан өвчний үед: периартерит зангилаа, Вегенерийн грануломатоз ба бусад үхжилтэй ангиит; уушигны идиопатик гемосидероз, Гудпастурын хам шинж) -ийн уушигны илрэлүүдээр ялгах оношийг мөн хийх ёстой. Мөн саркоидозыг уушигны цулцангийн протеиноз, цулцангийн микролитоз, уушигны анхдагч амилоидоз, уушгины шохойжилт (ясжилт) зэргээр ялгах шаардлагатай. Үүнтэй төстэй рентген зураг нь хавдрын шинж чанартай уушигны тархалт (гуурсан хоолойн хавдар, анхдагч ба үсэрхийлсэн карциноматоз; лимфогрануломатозын уушигны гэмтэл, лейкеми; уушигны лейомиоматоз) -д ажиглагддаг.

Эдгээр тохиолдолд эдгээр өвчний эмнэлзүйн зураглалын өвөрмөц байдлыг харгалзан үзэх нь онцгой чухал юм. Гадны амьсгалын үйл ажиллагааг судлах, фибробронхоскопи хийх, уушигны стандарт рентген зураг, CT, соронзон резонансын дүрслэл (хэрэв уушигны судасны генезийн өөрчлөлтийг сэжиглэж байгаа бол), тусгай лабораторийн шинжилгээ хийх шаардлагатай.

Идиопатик фиброзын цулцангийн үрэвсэл.Үүний шалтгаан нь тодорхойгүй байна. Амьсгал давчдах, амьсгалын дутагдал үүсэх, зүрхний хүнд хэлбэрийн дутагдал, уушигны зүрхний архаг өвчин үүсэх, уушигны архаг фиброзоор тодорхойлогддог өвчнийг хэлнэ. Гистоморфологийн хувьд сарнисан пневмосклероз нь уушигны бүтцийн архитектурыг зөрчиж, янз бүрийн хэмжээтэй цистийн хөндий үүсэх, цулцангийн эсүүд бага зэрэг хугарах, завсрын таславчийг өтгөрүүлэх замаар тодорхойлогддог. Цочмог тохиолдолд өвчтөнүүд өвчний эхэн үеэс хойш эхний хоёр жилийн дотор нас бардаг, цочмог хэлбэрийн үед 2-4 жил, архаг тохиолдолд 4-өөс дээш жил амьдардаг. Цочмог ба цочмог явцын үед температурын хариу урвал, уушгинд чимээгүй, тархай бутархай амьсгал давтагдах, амьсгал давчдах амьсгал давчдах, амьсгал давчдах амьсгал давчдах үед глюкокортикоид эмчилгээ хийлгэсэн ч өвчтөний байдал хурдан мууддаг. Архаг явцтай үед сарнисан пневмосклероз үүсэхийн хэрээр амьсгалын замын амьсгал давчдах нь эмчилгээг үл харгалзан цаг хугацааны явцад нэмэгддэг.

Уушигны карциноматозихэвчлэн хөхний булчирхай, бамбай булчирхай, нойр булчирхай, ходоод, уушгинд байрлах хорт хавдрын анхдагч зангилааны лимфоген ба гематоген замаар дамжсан үсэрхийллийн үр дүнд үүсдэг.

Саркоидоз ба уушигны карциноматозын ялгавартай оношлогоо нь сүүлчийн жижиг фокусын хэлбэрээр хамгийн хэцүү байдаг. Саркоидозоос ялгаатай нь уушгины карциноматозын эмнэлзүйн зураглал нь илүү ноцтой бөгөөд ихэвчлэн хордлого дагалддаг. Өвчтөнүүд амьсгалын замын хүнд хэлбэрийн дутагдалд ордог. Уушигны рентген зураг нь тодорхой бус контур бүхий полиморф фокусын сүүдэрийг илрүүлдэг. Уушигны үндсийг "хагалж" авдаггүй. Уушигны үйл явц хурдацтай явагдаж, захын тунгалгийн булчирхайд өөрчлөлт гардаг. Оношийг тодруулахын тулд цэрний хэвийн бус эсүүд байгаа эсэхийг шалгах шаардлагатай бөгөөд захын тунгалгийн булчирхай томорсон бол биопси хийх шаардлагатай.

Тархсан сүрьеэуушгины өвчин нь сүрьеэгийн халдвар цус, тунгалгийн зам, гуурсан хоолойгоор дамжин тархсанаас үүсдэг. Хичээлийн дагуу сүрьеэгийн тархалтын цочмог, цочмог болон архаг хэлбэрийг ялгадаг. Тархсан сүрьеэгийн цочмог хэлбэрт мөн милиар сүрьеэ орно.

Саркоидозыг голчлон архаг, бага тохиолддог - тархсан сүрьеэгийн цочмог ба цочмог хэлбэрээс ялгах шаардлагатай. Амьсгалын замын цочмог өвчин (томуу, цочмог бронхит гэх мэт) шиг тархсан сүрьеэгийн цочмог ба архаг хэлбэрүүд нь эхлээд амьсгалын дээд зам, гуурсан хоолойд катараль шинж тэмдэг, ерөнхий сулрал, ядрах, халуурах зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг. Ихэнхдээ хуурай эсвэл эксудатив гялтангийн үрэвсэл хэлбэрээр сероз мембраны хариу урвал байдаг бөгөөд бусад эрхтнүүдэд сүрьеэгийн процесс илэрдэг. Тархсан сүрьеэгийн цочмог ба архаг хэлбэрийн рентген зураг нь саркоидозынхтой ижил төстэй байдаг - олон тооны жижиг фокусын сүүдэрүүдийн хоёр талт, тэгш хэмтэй зохион байгуулалт ажиглагдаж байна. Үүний зэрэгцээ рентген зураг дээрх сүрьеэгийн гэмтэл нь саркоидозын өөрчлөлтөөс ялгаатай нь полиморфизм, бүдгэрсэн контур, янз бүрийн хэмжээ, нягтрал, түүнчлэн уушигны дээд хэсэгт зонхилох нутагшуулалтаар тодорхойлогддог. Тархсан сүрьеэгийн архаг хэлбэрийн уушигны үндэс нь ихэвчлэн дээшээ татагддаг. Радиологийн өөрчлөлтийн динамикийг харгалзан үзэх нь чухал юм.

Саркоидоз ба тархсан сүрьеэгийн ялган оношлохын тулд эмнэлзүйн болон рентген шинжилгээний мэдээллээс гадна туберкулины шинжилгээний үр дүнг ашиглах шаардлагатай.

Саркоидозын шинж тэмдгүүдийн талаархи хэд хэдэн өгөгдөл, үүнд бид саркоидозын шинж тэмдгийг шинжлэх болно. Саркоидоз нь Т-лимфоцит ба мононуклеар фагоцитуудын хуримтлал, бүрхүүлгүй эпителоид гранулом үүсэх, нөлөөлөлд өртсөн эрхтний хэвийн бүтэц алдагдах зэргээр тодорхойлогддог, шалтгаан нь тодорхойгүй олон системийн архаг өвчин юм. Бөөрний булчирхайгаас бусад бүх эрхтнүүд өртөж болно.

Саркоидозын тархалт

Дэлхий даяар саркоидозын тархалт маш олон янз байдаг. Европ, АНУ-д өвчний тохиолдол дунджаар 100,000 хүн ам тутамд 10-40 тохиолдол байдаг. Саркоидозын тархалт Скандинавын орнуудад хамгийн өндөр (100,000 хүн ам тутамд 64) бөгөөд Тайваньд бараг тэг байна. Одоогоор Орос улсад халдвар судлалын найдвартай мэдээлэл байхгүй байна. Өвчтөнүүдийн зонхилох нас нь 20-40 жил; Энэ өвчин нь хүүхэд, ахмад настнуудад ховор тохиолддог.

Саркоидозын ангилал

Өнөөдрийг хүртэл саркоидозын бүх нийтийн ангилал байдаггүй. 1994 онд цээжний доторх саркоидозын ангилалыг боловсруулсан.

Олон халдварт ба халдварт бус хүчин зүйлсийг саркоидозын хөгжлийн шалтгаан гэж үздэг. Эдгээр нь бүгд хязгаарлагдмал ангиллын эсвэл өөрийн Ags-ийн эсийн дархлааны хариу урвал (олдмол, удамшлын эсвэл хоёулаа) нэмэгдсний үр дүнд өвчин үүсдэгтэй зөрчилддөггүй.

Саркоидозын халдварт бодисууд

Саркоидозыг илрүүлснээс хойш сүрьеэгийн микобактерийг этиологийн хүчин зүйл гэж үзсээр ирсэн. Өнөөдрийг хүртэл дотоодын фтизиатрууд бусад эмүүдтэй хамт саркоидозтой өвчтөнүүдэд изониазидыг зааж өгдөг. Гэсэн хэдий ч уушгины биопсийн ДНХ-ийн сүүлийн үеийн судалгаагаар сүрьеэгийн микобактерийн ДНХ нь ижил популяцийн эрүүл хүмүүстэй харьцуулахад саркоидозтой өвчтөнүүдэд илүү түгээмэл байдаггүй болохыг харуулж байна. Саркоидозын этиологийн хүчин зүйлүүд нь хламиди, Лаймын боррелиоз, далд вирус зэрэг орно. Гэсэн хэдий ч халдварт өвчний үүсгэгч бодис, эпидемиологийн холбоо тогтоогдоогүй байгаа нь саркоидозын халдварт шалтгааны талаар эргэлзээ төрүүлдэг.

Саркоидозын генетик ба удамшлын хүчин зүйлүүд

Саркоидозын (OMIM 181000) этиологийн хүчин зүйл болох генетикийн болон удамшлын хүчин зүйлсийн оролцооны талаарх мэдээлэл хомс байдаг бөгөөд зарим тохиолдолд гэр бүлийн урьдал өвчнийг баримтжуулсан байдаг. ACE генийн полиморфизмын хувьд гетерозиготтой саркоидозын эрсдэл (ACE энэ өвчний эмгэг физиологийн процесст оролцдог) 1.3, гомозиготтой бол 3.17 байна. Гэсэн хэдий ч энэ ген нь саркоидозын хүнд байдал, уушгины гаднах илрэл, радиологийн динамикийг тодорхойлдоггүй.

Саркоидозын хүрээлэн буй орчин, мэргэжлийн хүчин зүйлүүд

Металл тоос, утаагаар амьсгалах нь уушгинд саркоидозтой төстэй грануломатоз өөрчлөлтийг үүсгэдэг. Хөнгөн цагаан, бари, бериллий, кобальт, зэс, алт, газрын ховор металл, титан, цирконы тоос нь эсрэгтөрөгчийн шинж чанартай бөгөөд гранулом үүсэхийг өдөөх чадвартай. Оросын анагаах ухааны сонгодог эрдэмтэн Академич А.Г.Рабухин (1975) нарсны цэцгийн тоосыг этиологийн нэг хүчин зүйл гэж үзсэн боловч өвчний давтамж ба нарс ой зонхилох газар нутгийн хоорондын хамаарал тэр бүр олддоггүй.

Эмгэг төрүүлэх

Уушигны саркоидозын хамгийн анхны өөрчлөлт нь цитокин ялгаруулдаг цулцангийн макрофаг ба Т-туслах эсүүдээс үүдэлтэй лимфоцитийн цулцангийн үрэвсэл юм. Наад зах нь уушигны саркоидозтой зарим өвчтөнд Т-лимфоцитуудын орон нутгийн олигоклональ тэлэлт байдаг бөгөөд энэ нь Ag-ээр удирдуулсан дархлааны хариу урвал үүсгэдэг. Грануломын дараагийн хөгжилд цулцангийн үрэвсэл шаардлагатай байдаг.

Саркоидозын үед саркоид гранулом

Саркоидозыг өвчний голомтот эсийн дархлааны хүчтэй хариу урвалаар үүсгэгддэг грануломатоз гэж үздэг. Саркоид гранулом үүсэх нь цитокинуудын каскадаар хянагддаг (саркоидозын үед уушигны фиброз үүсэх нь мөн тэдэнтэй холбоотой байдаг). Гранулом нь янз бүрийн эрхтэнд (жишээлбэл, уушиг, арьс, тунгалгийн булчирхай, элэг, дэлүү) үүсч болно. Тэд маш олон тооны Т лимфоцит агуулдаг. Үүний зэрэгцээ, саркоидоз бүхий өвчтөнүүд эсийн дархлаа буурч, хошин дархлаа нэмэгддэг: цусан дахь Т-лимфоцитын үнэмлэхүй тоо ихэвчлэн буурч, В-лимфоцитын түвшин хэвийн эсвэл нэмэгддэг.

Саркоидозын үед арьсны сорил

Энэ нь лимфоид эдийг саркоидын грануломоор солих нь лимфопени болон арьсны сорилтыг Ag-ээр мэдэрдэг. Эмнэлзүйн байдал сайжирсан ч эрчим хүч ихэвчлэн алга болдоггүй бөгөөд энэ нь цусны эргэлтийн дархлааны эсүүд өртсөн эрхтнүүд рүү шилжсэнтэй холбоотой байж магадгүй юм.

Саркоидозын эмгэг жам

Саркоидозын гол шинж тэмдэг нь уушиг болон бусад эрхтнүүдийн эпителоид грануломууд юм. Гранулом нь эпителоид эсүүд, макрофагууд, олон цөмт аварга эсүүдээс тогтдог туслагч Т эсүүд болон фибробластуудаар хүрээлэгдсэн байдаг бол казеоз үхжил байхгүй. Грануломын захад лимфоцит ба ховор плазмын эсүүд байж болно, нейтрофил ба эозинофиль байхгүй. Лимфоцитийн альвеолит нь эхний үе шатанд онцлог шинж чанартай байдаг. Саркоид грануломын хөгжил нь уушгины үндэс, уушгины өөрчлөлт, арьс, нүд, бусад эрхтнүүдийн гэмтэл зэрэг хоёр талын лимфаденопати үүсгэдэг. Саркоидозын үед эпителоид эсийн хуримтлал нь хэт мэдрэгшилтэй пневмонит, сүрьеэ, мөөгөнцрийн халдвар, бериллид өртөх, түүнчлэн хорт хавдрын үед илэрдэг грануломоос ялгагдах ёстой.

Саркоидозын шинж тэмдэг, Саркоидозын шинж тэмдэг

Саркоидоз нь янз бүрийн эрхтэн, тогтолцоонд нөлөөлдөг. Ихэнх тохиолдолд (өвчтөний 90% -д) уушигны гэмтэл үүсдэг.

Саркоидозын гомдол, анамнез

Хамгийн түгээмэл тохиолддог зүйл бол ядрах (өвчтөний 71%), амьсгал давчдах (70%), артралги (52%), булчингийн өвдөлт (39%), цээжний өвдөлт (27%), ерөнхий сулрал (22%) юм. Саркоидоз бүхий цээжний өвдөлт нь тодорхойгүй байдаг. Лимфаденопати байгаа эсэх, хүндийн зэрэг, цээжний гялтангийн болон бусад өөрчлөлтүүд, өвдөлтийн илрэл, нутагшуулах хоорондын хамаарал байхгүй. Анамнез нь ихэвчлэн мэдээлэлгүй байдаг. Гэсэн хэдий ч өвчтөнөөс тодорхойгүй үе мөчний үрэвсэл, улайлттай төстэй тууралт гарсан эсэх, эсвэл тогтмол флюрографи хийлгэсний дараа нэмэлт шинжилгээнд дуудагдсан эсэхийг асуухыг зөвлөж байна.

Саркоидозын объектив үзлэг

Шалгалтаар саркоидозтой өвчтөнүүдийн 25% -д арьсны гэмтэл илэрдэг. Хамгийн түгээмэл илрэлүүд нь зангилааны улайлт, товруу, толбоны тууралт, арьсан доорх зангилаа юм. Эритема зангилааны зэрэгцээ үе мөчний хаван эсвэл гипертерми тэмдэглэгддэг. Ихэнх тохиолдолд хаврын улиралд эдгээр шинж тэмдгүүдийн хослол гарч ирдэг. Саркоидозын үе мөчний үрэвсэл нь ихэвчлэн хоргүй явцтай, үе мөчний эвдрэлд хүргэдэггүй, харин дахин давтагддаг. Захын тунгалагийн зангилаа, ялангуяа умайн хүзүү, суганы, тохой, цавины өөрчлөлтүүд маш түгээмэл байдаг. Тэмтрэлтээр зангилаа нь өвдөлтгүй, хөдөлгөөнтэй, нягтаршсан (резинийг тууштай санагдуулдаг). Сүрьеэгээс ялгаатай нь саркоидозын үед шархлаагүй байдаг.

Саркоидозын уушигны илрэл

Өвчний эхний үе шатанд уушгины үзлэг хийх үед цохиурын дуу өөрчлөгддөггүй. Туранхай хүмүүст дунд хэсгийн тунгалгийн булчирхайн хүнд хэлбэрийн эмгэгийн үед томорсон дунд хэсгийн цохилтот дуу чимээ, мөн нугаламын нугасны дагуух хамгийн чимээгүй цохилтыг илрүүлэх боломжтой. Уушигны орон нутгийн өөрчлөлтөөр өртсөн хэсгүүдийн цохилтын дууг богиносгох боломжтой. Уушигны эмфизем үүсэх үед цохилтот дуу нь хайрцагны өнгө олж авдаг. Саркоидозын өвөрмөц сонсголын шинж тэмдэг байдаггүй. Амьсгалах нь суларсан эсвэл хатуурсан байж магадгүй, амьсгал давчдах нь ердийн зүйл биш юм. Цусны даралт ихэвчлэн ACE-ийн түвшин өндөр байгаа өвчтөнүүдэд ч өөрчлөгддөггүй.

Саркоидозын уушигны гаднах илрэлүүд

Саркоидозын үед булчингийн тогтолцооны өөрчлөлт (50-80% -д тохиолддог) нь ихэвчлэн шагайны үений артрит, миопати хэлбэрээр илэрдэг. Нүдний саркоидоз нь өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 25% -д ажиглагддаг бөгөөд үүнээс 75% нь урд талын uveitis, 25-35% нь арын uveitis, коньюнктива, лакримал булчирхайд нэвчилт үүсэх боломжтой байдаг. Нүдний саркоидоз нь харалган байдалд хүргэдэг. Өвчтнүүдийн 10-35% -д арьсан бүрхүүлгүй эпителоид эсийн мөхлөг, зангилааны улайлт, чонон хөрвөс, васкулит, эритема multiforme хэлбэрээр илэрдэг. Нейросаркоидоз нь өвчтөнүүдийн 5% -иас бага хувийг эзэлдэг. Уушигны болон бусад шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд оношлох нь ихэвчлэн хэцүү байдаг. Өвчин нь гавлын мэдрэлийн саажилт (Бэллийн саа зэрэг), полиневрит ба полиневропати, менингит, Гийен-Барре хам шинж, эпилептиформ таталт, тархины массын гэмтэл, гипофиз-гипоталамийн хам шинж, санах ойн сулрал зэрэг хэлбэрээр илэрдэг. Зүрхний гэмтэл (5% -иас бага), жишээлбэл хэм алдагдал, түгжрэл зэрэг нь өвчтөний амь насанд аюул учруулдаг (саркоидозын нас баралтын 50% нь зүрхний гэмтэлтэй холбоотой байдаг). Хоолойн саркоидоз (ихэвчлэн түүний дээд хэсэг) нь хоолой сөөх, ханиалгах, амьсгал давчдах, амьсгалын дээд замын бөглөрөлтөөс болж амьсгал ихсэх зэргээр илэрдэг. Ларингоскопи нь салст бүрхэвч, гранулом, зангилааны хаван, улайлтыг илрүүлдэг. Саркоидозын бөөрний гэмтэл нь ихэвчлэн гиперкальциеми ба гиперкальциурийн үр дүнд үүсдэг нефролитиазтай холбоотой байдаг. Завсрын нефрит нь бага тохиолддог.

Саркоидозын үед онцлог шинж тэмдгүүдийг тодорхойлсон байдаг.

Löfgren-ийн хам шинж - халуурах, хоёр талын лимфаденопати, полиартралги болон эритема зангилаа нь саркоидозын явцын сайн таамаглал юм.

Heerfordt-Waldenström хам шинж нь халуурах, томорсон паротид тунгалагийн зангилаа, урд талын uveitis, нүүрний саажилт зэрэгт оношлогддог.

Саркоидозын лабораторийн шинжилгээ

Цусны ерөнхий шинжилгээнд лимфоцитопени, эозинофили, ESR ихсэх нь онцлог шинж чанартай боловч өвөрмөц бус байдаг. Биохимийн цусны шинжилгээ нь гиперкальциеми, гиперкальциури, ACE-ийн түвшин нэмэгдэж, гиперглобулинемийг илрүүлж болно.

Саркоидозын гиперкальциеми нь үйл явцын үйл ажиллагааны маркер болж чаддаг. Энэ нь зуны улиралд хамгийн их эрчимтэй цулцангийн макрофагуудаар 1,25-дигидроксихолекальциферолын хяналтгүй үйлдвэрлэлийн хэлбэлзэлтэй холбоотой юм. Хүнд хэлбэрийн гиперкальциеми ба гиперкальциури нь нефролитиазид хүргэдэг. Биохимийн бусад эмгэгүүд нь элэг, бөөр болон бусад эрхтнүүдийн гэмтлийг илэрхийлдэг.

Саркоидозтой өвчтөнүүдийн 60% -д эпителоид эсүүдээр ACE-ийн үйлдвэрлэл нэмэгддэг. Өвчний эхний үе шатанд цусны ийлдэс дэх ACE-ийн хэмжээ ихсэх нь жижиг гуурсан хоолойн (MOC75 буурсан) түвшинд бөглөрөл дагалддаг. ACE-ийн агуулга болон бусад объектив оношлогооны үзүүлэлтүүдийн хооронд статистикийн ач холбогдолтой хамаарал тогтоогдоогүй байна.

Цусны сийвэн дэх лизоцимийн агууламжийг нэмэгдүүлэх боломжтой (гранулом дахь макрофаг, аварга эсүүдээр ялгардаг).

Саркоидозын рентген шинжилгээ

Өвчтөнүүдийн 90% -д нь цээжний рентген зураг дээр өөрчлөлт гарч ирдэг. Тохиолдлын 50% -д өөрчлөлт нь эргэлт буцалтгүй, 5-15% -д уушигны фиброз дэвшилтэт шинж тэмдэг илэрдэг.

Саркоидозын үе шатууд

Орчин үеийн олон улсын практикт цээжний эрхтнүүдийн саркоидозын рентген шинж тэмдгийг 5 үе шатанд хуваадаг бөгөөд үүнийг T. S. Demos (1998) -ийн дагуу рентген зургаар дүрсэлж болно.

0-р шат - өөрчлөлт байхгүй (өвчтөний 5% -д).

I үе шат - цээжний лимфаденопати, уушигны паренхим өөрчлөгдөөгүй (50%).

II үе шат - уушгины паренхимийн өөрчлөлттэй хавсарч уушигны үндэс ба дунд хэсгийн лимфаденопати (30%).

III үе шат - уушигны паренхим өөрчлөгдөж, уушигны үндэс ба дунд хэсгийн тунгалгийн булчирхайн үрэвсэл байхгүй (15%).

IV үе шат - уушигны эргэлт буцалтгүй фиброз (20%).

Саркоидозын эдгээр үе шатууд нь прогнозын хувьд мэдээлэл сайтай байдаг ч өвчний эмнэлзүйн илрэлтэй үргэлж холбоотой байдаггүй. Жишээлбэл, II үе шатанд гомдол, биеийн өөрчлөлт байхгүй байж болно. Саркоидозын ердийн илрэлүүдээс гадна өвчний хор хөнөөлтэй хэлбэрүүд, уушгинд буллезийн өөрчлөлтүүд, бүр аяндаа пневмоторакс үүсдэг.

Саркоидозын RCT

RCT нь саркоидозыг оношлох, түүний явцыг хянах өндөр мэдээлэл сайтай арга юм. Судасны-гуурсан хоолойн багц болон гялтангийн доорхи (1-5 мм диаметртэй) жижиг, жигд бус байрлалтай гэмтэл нь ердийн рентген зураг дээр харагдахаас хамаагүй өмнө илрэх боломжтой. RCT нь мөн агаарын бронхограммыг харах боломжийг олгодог. Голомтот шилний тунгалаг байдал ("цулцангийн саркоидоз") нь өвчтөнүүдийн 7% -д нь өвчний цорын ганц илрэл байж болох бөгөөд энэ нь үйл явцын эхний үе шатанд нийцдэг. Тохиолдлын 54.3% -д RCT нь жижиг фокусын сүүдрийг илрүүлдэг, 46.7% -д том хэмжээтэй байдаг. Перибронхиаль өөрчлөлт 51.9%, гуурсан хоолойн нарийсалт - 21%, гялтангийн оролцоо - 11.1%, булцуу - 6.2% байна.

Саркоидозын үед амьсгалын замын үйл ажиллагааг судлах

Саркоидозын эхний үе шатанд (алвеолитын үед) амьсгалын замын үйл ажиллагааг судлах нь жижиг гуурсан хоолойн түвшинд саад тотгорыг тодорхойлох боломжийг олгодог (архаг бөглөрөлт бронхит ба гуурсан хоолойн багтраагаар ялган оношлох шаардлагатай). Өвчин хөгжихийн хэрээр хязгаарлах эмгэг, уушгины тархалтын чадвар буурч, гипоксеми илэрч, нэмэгддэг. Уушигны завсрын өвчин, түүний дотор саркоидозын үед хийн солилцоо, тархалтын үзүүлэлтүүд нь дасгалын шинжилгээ хийсний дараа илүү мэдээлэлтэй байдаг, учир нь энэ нь эхний үе шатанд амрах үед нуугдаж буй эмгэгийг тодорхойлох боломжийг олгодог.

Саркоидозын ЭКГ

Хожуу оношлогдсон миокардийн саркоидоз нь хэм алдагдал, зүрхний гэнэтийн зогсолт үүсгэдэг тул ЭКГ нь саркоидозтой өвчтөнүүдийг үнэлэх чухал бүрэлдэхүүн хэсэг юм.

Саркоидозын бронхоскопи

Саркоидозын анхны оношлогоонд бронхоскопи онцгой ач холбогдолтой. Бронхоскопи хийх үед гуурсан хоолойн угаалга хийх боломжтой бөгөөд энэ нь ялангуяа халдварт шинж чанартай грануломатозыг арилгах боломжийг олгодог. Үүссэн шингэн дэх эсийн нийт тоо, лимфоцитозын зэрэг нь эсийн нэвчилт (уушгины үрэвсэл), фиброз, судасны гэмтэл (ангиит) зэргийг харуулдаг.

Саркоидозын биопси

Биопси нь саркоидоз, ялангуяа хүүхдүүдэд оношлох хамгийн чухал арга юм. Биопси нь ихэвчлэн эпителоид эсүүд ба нэг аварга том Пирогов-Лангханс эсүүд (ихэвчлэн оруулга агуулсан), лимфоцитууд, тэдгээрийн эргэн тойронд байрлах фибробласт бүхий макрофагуудаас бүрдсэн бүрхүүлгүй грануломыг илрүүлдэг. Ихэнх тохиолдолд биопсийн материалыг уушигнаас авдаг. Гуурсан хоолойн биопси нь өвчтөнүүдийн 65-95% -д уушигны паренхимд байхгүй байсан ч гэсэн янз бүрийн дүрслэл бүхий өөрчлөлтийг илрүүлдэг, медиастиноскопи (илүү инвазив процедур) - 95% -д скалений булчингийн тунгалгийн булчирхайн биопси - онд. 80%. Макроскопийн шинж чанартай өөрчлөлтүүд байгаа тохиолдолд коньюнктивийн биопсийн мэдээллийн агууламж 75%, байхгүй тохиолдолд 25% байна. Дунд чихний хөндийд өөрчлөлт ороогүй, уушигны тархалт давамгайлж байгаа тохиолдолд өөр арга бол видео тусламжтайгаар торакоскопийн биопси юм.

Саркоидозын галлийн сцинтиграфи

Цацраг идэвхит 67Ga нь макрофаг ба тэдгээрийн урьдал бодис, хучуур эдийн эсүүд их хэмжээгээр олддог идэвхтэй үрэвслийн бүсэд, мөн элэг, дэлүү, ясны хэвийн эдэд байршдаг. 67Ga-тай сканнердах нь дунд булчирхайн тунгалагийн зангилаа, уушигны паренхим, эрүүний доорх болон паротид булчирхайн саркоидозын гэмтлийн байршлыг тодорхойлох боломжийг олгодог. Энэ арга нь өвөрмөц бус бөгөөд уяман, сүрьеэ, силикоз зэрэгт эерэг үр дүн өгдөг.

Саркоидозын оношлогооны шинжилгээ

Kveim тест нь саркоидозын нөлөөлөлд өртсөн дэлүүний пастержуулсан суспензийг арьсанд тарихаас бүрдэнэ (Kveim Ag). Тарилгын талбайд аажим аажмаар папулуляци гарч ирдэг бөгөөд 4-6 долоо хоногийн дараа хамгийн их хэмжээгээр (диаметр нь 3-8 см) хүрдэг. Папулын биопсийн үед саркоидозын шинж чанарын өөрчлөлтийг өвчтөнүүдийн 70-90% -д нь илрүүлдэг (худал эерэг үр дүн 5% ба түүнээс бага тохиолдолд илэрдэг). Гэсэн хэдий ч Ag Kveim-ийн үйлдвэрлэлийн загвар байхгүй байна.

Саркоидозын туберкулины шинжилгээ

Туберкулины сорил нь саркоидозын өвөрмөц бус байдаг (Герман, Швейцарийн мэдээллээс үзэхэд туберкулины шинжилгээнд 0.1 TU эерэг 2.2%, 1 TU - 9.7%, 10 TU - 29.1%, 100 TE - 59" саркоидозтой өвчтөнүүдийн % ). Манту тестийг тусгаарлагдсан эсвэл давамгайлсан нейросаркоидозын үед ялгах оношлогооны зорилгоор хийж болно, учир нь эдгээр тохиолдолд биопси хийх боломжгүй байдаг.

Саркоидозын бөөрний хэт авиан шинжилгээ

Бөөрний хэт авиан шинжилгээг нефролитиазыг цаг тухайд нь илрүүлэх зорилгоор зааж өгдөг.

Саркоидозын ялгавартай оношлогоо

Цээжний рентген зураг дээр хоёр талын лимфаденопати байгаа тохиолдолд саркоидоз ба лимфома, сүрьеэ, мөөгөнцрийн халдвар, уушигны хорт хавдар, эозинофилийн грануломын хооронд ялгах оношилгоо хийдэг. Хэрэв биопси нь гэмтээгүй грануломыг илрүүлсэн бол саркоидоз ба сүрьеэ, мөөгөнцрийн халдвар, муурны зураас, бериллиоз, хэт мэдрэгшлийн уушигны үрэвсэл, уяман өвчин, анхдагч цөсний циррозын хооронд ялгах оношийг тавьдаг.

ХҮНДРҮҮЛЭЛТ

Саркоидозын үед амь насанд аюултай нөхцөл байдал ховор тохиолддог бөгөөд эргэлт буцалтгүй фиброз үүссэний улмаас уушиг, зүрх, бөөр, элэг, тархины үйл ажиллагааны доголдолтой холбоотой байж болно. Буллез хэлбэрийн (ховор) уушигны саркоидозын хүндрэл нь аяндаа үүсдэг пневмоторакс бөгөөд хилоторакс нь бүр бага тохиолддог. Саркоидоз бүхий өвчтөнүүдийн 17% -д (нийт хүн амын 2-4%) нойрны бөглөрөл ажиглагддаг; Энэ нь нейросаркоидоз, глюкокортикоид хэрэглэх, амьсгалын дээд замын бөглөрөлтэй холбоотой байдаг. Уушигны эргэлт буцалтгүй фиброзын үед амьсгалын дутагдал, уушигны корей үүсдэг. Саркоидоз нь ихэвчлэн зүрхний зүүн талд нөлөөлдөг бөгөөд удаан хугацааны туршид шинж тэмдэггүй байдаг бөгөөд дараа нь зүрхний гэнэтийн үхэл хэлбэрээр илэрдэг. Мөхлөгт завсрын нефрит ба/эсвэл нефрокальцинозын үед бөөрний дутагдал үүсч болно. Элэгний доторх холестаз ба портал гипертензийн улмаас элэгний дутагдал үүсч болно.

Төрийн боловсролын байгууллага

дээд мэргэжлийн боловсрол

"Рязань улсын анагаах ухааны их сургууль

академийн нэрэмжит I.P. Павлова

Холбооны эрүүл мэнд, нийгмийн хөгжлийн агентлаг"

Рентген оношлогооны курс бүхий фтизиопульмонологийн тэнхим

Саркоидоз

Оюутнуудад зориулсан заавар

ахлах ангийн оюутнууд болон дадлагажигчид

Рязань, 2008 он

UDC 616 – 002.582 (075.8)

BBK 55.4

Шүүгчид: Э.П. Куликов,

В.А. Мартынов,Анагаахын шинжлэх ухааны доктор, профессор

C 202Саркоидоз / Comp.: V.L. Добин, Д.Н. Оскин; Дээд мэргэжлийн боловсролын улсын боловсролын байгууллага Росздравын Рязь улсын анагаах ухааны их сургууль. – Рязань: РИО Ряз улсын анагаах ухааны их сургууль, 2008. - 28 х.

Удирдамжид саркоидозын этиологи, эмгэг жам, дархлаа судлал, оношилгоо, эмчилгээний орчин үеийн асуудлуудыг тусгасан болно.

Удирдамжид ахлах ангийн сурагчид болон дадлагажигчдад зориулсан практик хичээлд бие даан бэлтгэх материалууд багтсан болно.

BBK 55.4

UDC 616 0 002. 582 (075.8)

Өвчин: 5; Ном зүй: 6

© V.L. Добин, Д.Н. Оскин, 2008 он

© Дээд мэргэжлийн боловсролын улсын боловсролын байгууллага RyazSMU Росздрав, 2008 он

Тодорхойлолт 4

Патоморфологи 4

Этиологи 6

Эмгэг төрүүлэх 6

Эпидемиологи7

Эмнэлзүйн зураг8

Лабораторийн мэдээлэл13

Хэрэгслийн өгөгдөл1 4

Оношлогоо1 6

Эмчилгээ1 8

Эдгэрэх шалгуур19

Хавсралт А 21

Хавсралт В 24

Уран зохиол 28

Тодорхойлолт

Саркоидоз бол тодорхойгүй шалтгаантай, архаг, харьцангуй хоргүй, олон системийн өвчин юм. Энэ нь нөлөөлөлд өртсөн эрхтнүүдэд идэвхжсэн Т-лимфоцитууд (SD +4), мононуклеар фагоцитууд хуримтлагдаж, бүрхүүлгүй эпителоид эсийн гранулом үүсэх, дараа нь грануломын ойролцоох эд эсийн хэвийн бүтцийг зөрчих зэргээр тодорхойлогддог.

Патоморфологи

Саркоидозын эмгэг анатоми нь үйл явцын нутагшуулалт, түүний явц, үргэлжлэх хугацаа зэргээс шалтгаалан янз бүрийн илрэлүүдтэй байдаг.

Морфологичид түүний хөгжлийн 3 үе шатыг ялгадаг: 1 - цулцангийн үрэвсэл; 2 - гранулом; 3 - фиброз.

Bronchocentric alveolitis нь цулцангийн бичил судасны хананд нэвчих чадвар муудаж, завсрын эд хаван, лимфоцит их хэмжээгээр нэвчсэн, макрофаг тархах зэргээр илэрдэг. Цулцангийн хөндийд лимфоид ба макрофаг эсүүдтэй бага хэмжээний эксудат гарч ирдэг. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь уушигны перибронхиал, судаснуудын завсрын зай, уушгины завсрын таславч, гялтан хальс, гялтангийн доорх хэсгүүдэд илэрдэг. Алвеолитын үе шат нь ердийн судалгааны аргыг ашигладаг морфологичдод хамгийн хэцүү байдаг тул ийм тохиолдолд цитоморфологийн нэмэлт аргуудыг тайлбарлахад ашигладаг бөгөөд энэ нь саркоидын үйл явцын өвөрмөц шинж тэмдгийг илрүүлэх боломжийг өргөжүүлдэг.

Дүрмээр бол саркоидоз нь грануломатозын үе шатанд, гранулом илэрсэн үед тодорхойлогддог.Тэдний үүсэх нь гиперпластик урвалаас эхэлдэг бөгөөд сул байрлалтай моноцитууд, макрофагууд, олон тооны лимфоцитуудын дунд аварга олон цөмт эсүүдийн нэг удаагийн хуримтлал бичил судасны ханан дээр олддог. (артериол, венул, хялгасан судас). Гранулом нь цулцангийн үрэвслийн арын дэвсгэр дээр харагдана.Дараагийн хөгжил нь эпителиоидын эсүүд (тэдгээрийн урьдал бодисууд нь макрофагууд) үүсэх замаар тодорхойлогддог. Тэдгээрийг эсийн үндсэн элементүүд гэж үздэгми.Гранулом дахь моноцит, эпителоид эс, лимфоцит, фибробластуудын тооны харьцаа нь өвчний үе шатаас хамаарна.Мөхлөгийн боловсорч гүйцсэн үе нь том эпителоид эсүүд үүсэх, янз бүрийн гадны биетүүд зэрэг олон цөмт эсүүд үүсэх зэргээр тодорхойлогддог. цитоплазмд Шауман биет, бага түгээмэл астероидын биет хэлбэрээр оршдог. Эдгээр Т эсүүд, мононуляр фагоцитууд, грануломуудын нэгдэл нь идэвхтэй өвчнийг илтгэнэ. Грануломын төвд нээлттэй люмен бүхий цусны судаснууд олддог бөгөөд энэ нь саркоидозын бусад гранулематоз, ялангуяа сүрьеэгээс ялгарах шинж тэмдгүүдийн нэг юм.

Саркоидоз нь фиброзын эхэн үе, грануломын бүсэд голомтот, завсрын хэсэгт тархсанаар тодорхойлогддог. Грануломын фиброз нь захын хэсгээс эхэлдэг боловч дараа нь төвийн бүс нь фиброз болж, салангид эсийн хэсгүүдэд хуваагддаг. Үүнд гиалин масс хуримтлагддаг. Дараа нь грануломын оронд дугуй, өтгөн сорви үүсдэг.

Хэрэв эрхтэний үйл ажиллагаанд чухал ач холбогдолтой хангалттай тооны бүтэц гэмтсэн бол үүний дагуу түүний гэмтлийн эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрдэг. Гэсэн хэдий ч эмгэг судлалын судалгаагаар саркоидоз нь ихэнх эрхтнүүдэд янз бүрийн хэмжээгээр нөлөөлдөг болохыг харуулсан боловч өвчин нь зөвхөн тэдгээрийн үйл ажиллагаа суларсан (уушиг, нүд), эсвэл илэрхий гэмтэлтэй (арьсыг харааны тусламжтайгаар) эмнэлзүйн хувьд илэрдэг. үзлэг эсвэл цээжний доторх тунгалгийн зангилаа рентген шинжилгээгээр). Тиймээс уушгинд үрэвслийн эсүүд болон грануломууд нь том гуурсан хоолой, цусны судасны ханыг гажуудуулж, улмаар хэвийн хийн солилцоонд шаардлагатай агаар, цусны хоорондын дотно харилцааг өөрчилдөг. Уушигны эдэд их хэмжээгээр өртөх үед өвчтөн амьсгал давчдах мэдрэмжийг мэдэрдэг. Эсрэгээрээ Үүнээс үзэхэд саркоидозтой ихэнх өвчтөнүүд элэгний эпителиоид эсийн мөхлөгт үрэвсэлтэй боловч шинж тэмдэггүй, үйл ажиллагааны алдагдалгүй байдаг нь өвчин нь түүний эд эсэд түүний үйл ажиллагааг алдагдуулах хангалттай хэмжээнд нөлөөлдөггүйтэй холбоотой юм.

Хэрэв өвчин намдаж (аяндаа эсвэл эмчилгээний үр дүнд) бол саркоидозын үрэвслийн эрч хүч буурч, грануломын тоо буурдаг. Тэд эсийг ул мөргүй шингээх эсвэл грануломын захаас фибробластууд төвлөрсөн тархалтаас болж жижиг сорви үүсэх замаар алга болдог. Өвчний архаг явцтай тохиолдолд үрэвсэл хэдэн жилийн турш үргэлжилдэг. Хэрэв энэ үрэвслийн эрч хүч удаан хугацаанд хангалттай өндөр байвал эдийг гэмтээх нь их хэмжээний гэмтэл, фиброз үүсэхэд хүргэдэг. эрхтэний үйл ажиллагааны эргэлт буцалтгүй алдагдал.

Саркоидозын эцсийн шат болох эргэлт буцалтгүй фиброз нь 5-52% -д тохиолддог.

Саркоидозын тухай олон улсын гэрээний (ATS/ERS/WASOG мэдэгдэл, 1999) дагуу түүний морфологийн оношийг гурван үндсэн шалгуураар хийдэг: 1) лимфоцитын хүрээтэй, сайн тогтсон гэмтлийн бус гранулом байгаа эсэх. түүний гадна талын ирмэгийн дагуу фибробластууд; 2) грануломын перилимфийн завсрын байрлал (энэ нь трансбронхиаль биопси нь оношлогооны эмзэг арга болгодог) ба 3) гранулом үүсэх бусад шалтгааныг үгүйсгэх.

Арьс судлалын нийтлэл

Саркоидоз, I хэсэг: ангилал, этиологи, эмнэлзүйн зураг

Саркоидоз (Грек хэлнээс sarx, sarcos - мах, мах + eidos - төрөл) нь морфологийн шинж чанараараа грануломатозын бүлэгт хамаардаг, тодорхойгүй этиологийн олон системийн өвчин юм.

Суурь
Арьсны саркоидозын (папилляр psoriasis гэж нэрлэгддэг) анхны дурдагдсан нь 1869 (Ж. Хатчинсон) юм. 1889 онд Э.Бесниер мөн өвчтөний хуруу хөлдсөний дараа арьсны гэмтлийг тодорхойлсон бөгөөд үүнийг чонон хөрвөс гэж нэрлэдэг. 1899 онд К.Боек арьсны өөрчлөлт нь саркомын өөрчлөлттэй гадаад ижил төстэй байдалд үндэслэн "арьсны саркоидоз" гэсэн нэр томъёог анх ашигласан. 1917 онд Ж.Шауманн өмнө нь дурдсан өвчний бүх тохиолдлуудыг, түүний дотор янз бүрийн бүлгийн тунгалгийн булчирхайн гэмтэлийг "хоргүй лимфогранулом" гэсэн нэг нэр томъёонд нэгтгэв. Герман, Францын анагаах ухааны сонгодог уран зохиолд өргөн тархсан энэ өвчнийг 1948 онд Вашингтонд болсон олон улсын бага хурлын үеэр "саркоидоз" гэж нэрлэхийн тулд "Бесньер-Бек-Шауманы өвчин" гэсэн нэр томъёог удаан хугацаанд хэрэглэж байсан. баталж, өвчний олон улсын ангилалд оруулсан.

Эпидемиологи
Саркоидоз нь дэлхий даяар, голчлон сэрүүн, хүйтэн цаг агаарт түгээмэл тохиолддог. Бүх аж үйлдвэржсэн орнуудад өвчтөнүүдийн тоо нэмэгдсэн байна. Ерөнхий статистик мэдээгээр саркоидозын тархалт дэлхийн хэмжээнд 100,000 хүн амд 20 орчим байдаг (АНУ, Европт дунджаар 10-40 байдаг). Том хэмжээний рентген шинжилгээ хийхдээ 100,000 хүн амд саркоидозын тархалтын дараах түвшинг тогтоосон: Шведэд - 64, Англид - 19 (гэхдээ Лондонд амьдардаг Ирланд эмэгтэйчүүдийн дунд - 100,000-д 200) ба энэ үзүүлэлт Энэтхэг, Иран болон Азийн бусад орноос ирсэн цагаачдын улмаас тогтмол нэмэгдэж байна. Дани, Норвеги, Финландад тохиолдох тохиолдол - 8-17; Голланд, Бельги, Польш, Англи, Швейцарь, Литва, Чех, Словак - 2-8; Итали, Испани, Португал, Югослав - 1-2. Саркоидоз нь Канадын индианчууд, Шинэ Зеланд, Зүүн өмнөд Азийн эскимосуудын дунд маш ховор тохиолддог. Эдийн засаг, нийгмийн хувьд цэцэглэн хөгжсөн орнуудад өвчтөнүүдийн тоо жил бүр 1.9% -иар нэмэгддэг (сүрьеэтэй өвчтөнүүд 5% -иар буурч байгаа бол).

Өвчин нь хоёр хүйс, бараг бүх насны хүмүүст тохиолддог. Эмэгтэйчүүд бага зэрэг давамгайлж байна (53%). Өвчний оргил үе (80%) нь хамгийн идэвхтэй насны нэг буюу 20-40 насанд тохиолддог.

Ангилал
1958 онд K. Wurm et al. Саркоидозын радиологийн ангиллыг санал болгосон бөгөөд энэ нь олон удаа өөрчлөх оролдлого хийсэн ч энгийн байдлаасаа шалтгаалан хамгийн түгээмэл хэвээр байна.

I. Үе шат - дунд хэсгийн лимфаденопати.
II. Үе шат - уушигны эд эсийн голомтот харанхуйлах, ихэвчлэн уушигны хэв маягийн сайжруулсан дэвсгэр дээр. 4 дэд шаттай:
IIA. Уушигны хэв маягийг бэхжүүлэх, торон хэв гажилт.
IIБ.Уушигны хоёр талын жижиг голомтот өөрчлөлтүүд (0.5-2.5 мм) өргөн тархсан.
IIIN.Уушигны хоёр талын дунд голомтот өөрчлөлтүүд (2.5-5 мм) өргөн тархсан.
IIГ.Уушигны хоёр талын макрофокал өөрчлөлтүүд (5 мм-ээс их) өргөн тархсан.
III. Уушигны эдэд өргөн тархсан завсрын фиброз.
Мөн ялгардаг IVсистемийн илрэлийг агуулсан саркоидозын үе шат.

Этиологи
Саркоидозын шалтгаан тодорхойгүй хэвээр байна. Олон жилийн турш уран зохиолд "сүрьеэгийн тусгай хэлбэр" гэсэн ойлголт давамгайлж байсан бөгөөд одоо ч гэсэн манай улсад олон тооны дэмжигчид байсаар байна. Гэсэн хэдий ч саркоидоз нь сүрьеэ өвчнөөс этиологийн хувьд бие даасан гэж хоёрдмол утгагүй хэлэх боломжгүй юм. Сүрьеэгийн эсрэг байгууллагад саркоидозтой өвчтөнүүдийг ажиглаж, эмчлэхэд аяндаа эдгэрэх давтамж 6.9-12% байсан бол Нидерландын олон талт халдварт бус эмнэлгийн төвд ийм өвчтөнүүдийг эмчлэхэд 93.3% хүртэл байсан нь ач холбогдлыг харуулж байна. Саркоидозын эмгэг жам дахь микобактерийн (магадгүй өдөөгч байж болзошгүй). 50-70-аад оноос Саркоидозыг үл мэдэгдэх бодисоос үүдэлтэй бие даасан нозологийн хэлбэр гэж үзэж эхэлсэн. Одоогийн байдлаар ихэнх эрдэмтэд энэ өвчнийг полиэтиологийн шинж чанартай гэж үздэг.

Өвчний хөгжилд генетикийн аппаратын гүйцэтгэх үүргийн талаархи мэдээлэл хуримтлагдаж байна. Гэр бүлийн саркоидозын мэдэгдэж буй тохиолдлууд байдаг; өвчин нь ихрүүдэд ажиглагдаж болно (ихэвчлэн дизигот хосоос илүү монозигот). HLA A1-B8 тээгчдийн хувьд саркоидоз нь зангилааны улайлт, үе мөчний үрэвсэл, увеитээр илэрдэг бол HLA B13 тээгчдийн хувьд энэ нь ихэвчлэн архаг хэлбэрээр илэрдэг. Гэсэн хэдий ч одоогоор энэ өвчний эрсдэлт хүчин зүйл шинжлэх ухаанаар нотлогдоогүй байна.

Эмгэг төрүүлэх
Саркоидозын үед дархлааны хэлбэрийн гранулом үүсэх (өөрөөр хэлбэл дархлаа зохицуулагч эсийн дэд популяцийн тэнцвэргүй байдал, дархлааны Т эсийн бүрэлдэхүүн хэсэг суларсантай холбоотой) нь саркоидоз нь янз бүрийн хүчин зүйлийн нөлөөгөөр дархлааны эмгэгийн үр дагавар болохыг харуулж байна. дархлааны статусыг өөрчилдөг биеийн экзоген гаралтай эсвэл дархлааны үндсэн өөрчлөлтийн үр дүнд үүсдэг.

Цаг хугацаа өнгөрөхөд уушигны паренхимийг гэмтээх эхний үе шат нь эрхтэн, эд эсийн үрэвсэл, дархлааны эсүүдийн хуримтлал юм. Уушиганд цулцангийн макрофагууд (AM) гол үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд дархлааны хариу урвалын индуктив болон эффектийн үе шатанд оролцдог. AM нь фибробласт ба В-лимфоцитуудын өсөлтийг өдөөдөг өсөлтийн хүчин зүйл, мөн Т-лимфоцитыг үрэвслийн голомт руу татдаг IL1 үүсгэдэг. Хариуд нь Т-лимфоцитууд нь IL2 (Т-эсийн тархалтыг өдөөдөг, эффектор эсүүд болж ялгарах, CD4+-ийг цусанд татах), биологийн идэвхт бодисууд: моноцитүүдийн химотоксик хүчин зүйл, В-лимфоцитын өсөлт ба ялгах хүчин зүйл, γ-. интерферон. Идэвхжүүлсэн макрофагуудаар нийлэгжсэн IL1 нь Т-лимфоцитуудыг өдөөх чадвартай бөгөөд энэ нь харгис тойрог хаагдаж, дархлааны үрэвслийн хариу урвалыг хадгалахад хүргэдэг. Эрхтэнүүдийн түвшинд дархлаа судлалын үйл ажиллагааг нэмэгдүүлэх нь хоорондоо холбоотой гурван үе шат үүсэхэд хүргэдэг (гэхдээ тодорхой өвчтөнд заавал байх албагүй) үе шатууд: лимфоцитын нэвчилт (алвеолит) - эпителоид эсийн гранулом (грануломатоз) - фиброз.

Патологийн анатоми
Саркоидозын морфологийн шинж чанарын үндэс нь Пирогов-Лангхансын нэг эс агуулсан тамгатай гранулом юм. Грануломын төв хэсэг нь эпителиоид ба аварга эсүүдээс бүрддэг, захын хэсэг нь лимфоцит, макрофаг, бага хэмжээгээр плазмын эсүүд, фибробластуудаас бүрддэг. Эдгээр бүх эсүүд ялгарах эхний үе шатанд байна. Саркоид грануломын төвд казеоз үхжил нь ердийн зүйл биш боловч боломжтой байдаг.

Саркоидозын үед илэрсэн грануломууд нь экзоген харшлын цулцангийн үрэвсэл (EAA), саркоид уушигны ангиит (SAL) дахь сүрьеэ, микотик, туберкуломтой төстэй шинж чанартай байдаг. Төв хэсэгт казеоз үхжил бүхий сүрьеэгийн этиологийн саркоид гранулом ба грануломыг ялгахад хамгийн хэцүү байдаг. Саркоидозын үед гиалин үхжил, сүрьеэгийн үед казеоз үхжил илэрдэг. Микозыг ийлдэс судлалын болон микробиологийн аргаар таньж болно. EAA-д гранулом нь тодорхой ялгаатай байдаг (Хүснэгт 1-ийг үз). Бүтцийн хувьд уушигны саркоид ангиитын грануломууд (нэн ховор өвчин) саркоидтой төстэй боловч тодорхой бус, жижиг хэмжээтэй аварга том эсүүд юм. Хамгийн том грануломуудад үхжилийн хэсгүүд төв хэсэгт байрладаг. Гол ялгах шинж чанар нь SAL (уушигны артери, венийн хана) дахь грануломыг нутагшуулах, лимфоцитуудаар цусны судаснууд болон судасны эргэн тойрон дахь эдүүдийн тодорхой хэсгүүдэд сарнисан нэвчилт юм.

Морфологийн өөрчлөлтийн ноцтой байдал ба саркоидозын эмнэлзүйн илрэл, түүнчлэн сүүлийнх болон рентген өөрчлөлтийн ноцтой байдлын хооронд параллель байдал байхгүй байгаа нь анхаарал татаж байна.

Хүснэгт 1 Саркоид ба EAA грануломын ялгах оношлогоо.

Зураг: meddean.luc.edu вэбсайтаас

Саркоидозын эмгэг жам нь дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааны доголдол дээр суурилдаг. Өвчин нь анхдагч, өөрөөр хэлбэл биеийн бусад өвчний үр дагавар (жишээлбэл, чихрийн шижин, сүрьеэгийн улмаас) үүсдэггүй, харин хөгжлийн тодорхой механизмаар тодорхойлогддог бие даасан эмгэг юм.

Саркоидозын яг тодорхой шалтгааныг тогтоогоогүй байна. Цөөхөн хэд нь байдаг бөгөөд тус бүр нь оршин тогтнох эрхтэй.

Альвеолит

Бие махбодь нь үл мэдэгдэх этиологийн хүчин зүйлд өртөхөд ("одоохондоо" тодорхойгүй гэж найдаж байна) үйл явцын эхний үе шат эхэлдэг - цулцангийн үрэвсэл.

Бие махбодь нь макрофаг, дархлаатай эсүүдийн орон нутгийн хуримтлалаар энэ нөлөөнд хариу үйлдэл үзүүлдэг. Энэ нь макрофаг эсүүд бөгөөд зарим идэвхтэй биологийн бодисуудыг ялгаруулдаг тул гол үүрэг гүйцэтгэдэг, тухайлбал:

• Интерлейкин-1 (IL-1). Үрэвслийн голомтод цаг алдалгүй ирдэг дархлааны тогтолцооны гол эс болох Т-лимфоцитуудыг "аврах ажилд дуудаж" байгаа юм шиг санагддаг.
• Фибронектин: фибробластуудын хэмжээг нэмэгдүүлж, идэвхийг нь нэмэгдүүлнэ.
• Бусад эсийн зуучлагч ("зуучлагч"): В-лимфоцит, моноцит, лимфобласт ба дээр дурдсан фибробластууд.

Тиймээс макрофагууд дээр дурдсан эсүүдийг татах бодисыг ялгаруулдаг; Тэдний хуримтлал нь өвчний эхний үе шатанд ажиглагддаг.

Ирж буй эсүүд өөрсдийн химийн бодисыг үйлдвэрлэдэг: Т-лимфоцитууд нь лимфокин үйлдвэрлэхэд хүргэдэг интерлейкин-2 (IL-2, IL-1-тэй андуурч болохгүй) ялгаруулдаг. Үүнээс гадна шархыг "нөхөх" зориулалттай бодисууд - фибробластууд үүсдэг бөгөөд тэдгээрийн хуримтлал нь фиброз үүсгэдэг.

Тиймээс өвчний хөгжлийн эхний үе шат тохиолдсон - лимфоид-макрофагын нэвчилтнөлөөлөлд өртсөн эрхтэн (уушигны хувьд энэ нь цулцангийн үрэвсэл юм).

Гранулом үүсэх

Эсийн бодисууд ердийнхөөс илүү их ажилладаг бөгөөд энэ нь гранулом үүсэхэд хүргэдэг. Тэд янз бүрийн эрхтэн, эд эсэд байрлаж болох боловч ихэнхдээ цээжний доторх тунгалгийн булчирхайд байрладаг.

Грануломууд нь өөрөө Пирогов-Лангенгансын эсүүдээс бүрддэг - моноцит ба макрофагуудын нэгдэл. Мөн гранулом нь лимфоцит ба фибробластуудыг агуулдаг.

Бүрэлдэхүүн ба эцсийн гранулом үүсэхмөн саркоидозын эмгэг жамын хоёр дахь үе шат гэж үзэх болно.

Грануломыг идэвхжүүлэх

Үүссэн гранулом нь өөрийн бодисыг үйлдвэрлэж эхэлдэг– ангиотензин хувиргагч фермент гэх мэт. Энэ фермент нь фиброз үүсэхэд идэвхтэй оролцдог гэж үздэг.

Үйлдвэрлэсэн өөр нэг бодис бол витамин D (бие дэх кальцийг хариуцдаг) бөгөөд энэ нь шаардлагатай хэмжээнээс илүү болж, гиперкальциеми, кальциури, эрхтэн, эдэд шохойжилт үүсдэг. Мөн шүлтлэг фосфатазын түвшин нэмэгддэг.

Саркоидозын гранулом нь сүрьеэгийнхээс ялгаатай гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй: казеоз үхжил нь саркоидозын шинж чанар биш юм. Илүү энгийнээр хэлэхэд грануломууд нурж унахгүй, эргэн тойрон дахь эрүүл эс, эд эсийг оролцуулдаг.

Грануломын үр дагавар

Энэ бол саркоидозын эмгэг жамын сүүлчийн, эцсийн шат юм.

Гранулом нь бүрэн арилах эсвэл фиброз болох боломжтой бөгөөд энэ нь эмнэлзүйн хувьд өвчний гурав дахь үе шат болох уушигны фиброзтой тохирно.

Зарим мэдээллээр фиброз нь тийм ч олон биш байдаг - тохиолдлын 10-25 хувьд. Нөхцөл байдал нь хүндрэлүүдтэй хамт тохиолдож болно - та илүү ихийг олж мэдэх боломжтой.