Dzień dobry, mam aplazję szyjki macicy. Anomalie jajowodów

Głównymi powodami, dla których kobieta nie może zajść w ciążę, są choroby jajowodów i zaburzenia równowagi hormonalnej. Ale dla jednego na 4-5 tysięcy powód okazuje się zupełnie inny: w okresie prenatalnym nie zachodzi u niej tworzenie się macicy. Ten sam stan występuje u co piątej dziewczynki, która w wieku 15-16 lat nie zanotowała ani jednej miesiączki.

Naukowa nazwa tej choroby to aplazja macicy. Rozwija się, gdy zostaje zakłócone normalne tworzenie przewodu Müllera, struktury wewnątrzmacicznej, z której powstają wszystkie żeńskie narządy płciowe. Dlatego brak macicy często łączy się z brakiem jej szyjki macicy i części lub całej pochwy.

A jeśli interwencje mające na celu utworzenie pochwy były przeprowadzane przez długi czas, jedyna możliwa operacja aplazji macicy - jej przeszczep - jest wciąż na etapie rozwoju. Lekarze zapewniają, że przeszczepiona macica będzie zdolna do urodzenia dziecka. Na razie jedynie macierzyństwo zastępcze może rozwiązać problem porodu.

Rodzaje patologii

Chorobę odkryli naukowcy Rokitansky i Kustner. Opisany przez nich zespół obejmuje:

• aplazja (brak) samej macicy;
• brak szyjki macicy;
• aplazja górnych dwóch trzecich pochwy;
• brak jajowodów.

Jajniki są rozwinięte normalnie i funkcjonują bez odchyleń. Zewnętrzne narządy płciowe (wargi sromowe, łechtaczka) mają normalną budowę, ponieważ nie rozwijają się z przewodu Müllera. Struktura gruczołów sutkowych, chrząstki krtani i figury jako całości w pełni odpowiadają typowi żeńskiemu. Podczas wykreślania temperatury podstawowej krzywa w pełni odpowiada normalnemu cyklowi owulacyjnemu.

Później odkryto, że zespół Rokitansky'ego ma różne warianty. Zatem macica niekoniecznie jest nieobecna w tej chorobie: może być słabo rozwinięta - jednorogowa lub. Istnieje również odmiana aplazji, gdy nie ma podstaw macicy, a na ich miejscu identyfikowane są jedynie grzbiety mięśniowe.

Aplazja szyjki macicy czasami występuje jako izolowana wada rozwojowa (wówczas występuje macica), ale także wraz z aplazją trzonu macicy i pochwy. Brak szyjki macicy występuje, gdy pochwa jest zachowana, wówczas endometrium odrzucone podczas menstruacji nie ma możliwości wyjścia.

Ryż. a) - aplazja dolnej i środkowej części pochwy; b) - aplazja szyjki macicy i pochwy; c) - aplazja macicy i pochwy (zespół Rokitansky'ego-Küstera)

W niewielkim odsetku przypadków omawianego zespołu zachowane są również jajowody: są to cienkie, słabo rozwinięte jajowody, które nie spełniają swojej głównej funkcji - przenoszenia jaja do jamy macicy.

Aplazję macicy i pochwy można również łączyć z zaburzeniami czynności nerek. Występuje również jednoczesny brak macicy z zaburzeniami rozwojowymi:

• kręgosłup (w 18,3% przypadków);
• zęby (w 9% przypadków);
• serce i narządy trawienne (po 4,6%).

W rzadkich przypadkach występuje aplazja macicy i jajników. Nie jest to już uważane za wariant zespołu Rokitansky'ego-Küstnera, w którym kobieta ma normalną liczbę chromosomów, ale przejaw infantylizmu seksualnego.

Przyczynami infantylizmu są choroby genetyczne, w szczególności zespół Szereszewskiego-Turnera (kiedy kobieta ma tylko jeden chromosom X). A jeśli aplazja macicy i pochwy nie jest widoczna w wyglądzie dziewczynki, wówczas przy tym stanie pojawią się już zauważalne objawy: niewielka ilość włosów na łonach i pod pachami, mały rozmiar gruczołów sutkowych, niedorozwój sutka i otoczki .

Przyczyny rozwoju zespołu Rokitansky'ego-Kustnera

Zespół Rokitansky'ego-Küstnera może rozwinąć się w sporadycznych przypadkach (przypadkowy), a także znacznie rzadziej w wyniku dziedziczenia (zespół rodzinny). Pacjenci nie mają żadnych nieprawidłowości w genomie (mają 46 chromosomów, z czego 1 para to chromosomy X i X), ani żadnych zaburzeń hormonalnych.

Dokładne przyczyny sporadycznej aplazji macicy nie są znane. Uważa się, że brak narządu jest spowodowany naruszeniem czynników szkodliwych i ochronnych.

Szkodliwe momenty to:

• przebyte choroby zakaźne (zwłaszcza);
• matka bierze leki lub dostaje się do jej organizmu z chemikaliami, które mają negatywny wpływ na płód;
• zaostrzenie przewlekłych schorzeń matki, a także obecność chorób krążeniowo-oddechowych zmniejszających ilość tlenu docierającego do płodu (nadciśnienie, astma oskrzelowa, wrodzona choroba serca);
• uszkodzenie narządów wydzielania wewnętrznego matki: podwzgórza, przysadki mózgowej, jajników lub nadnerczy;
• osłabienie ochrony płodu – w jego komórkach pojawi się substancja MIS (substancja, w przypadku której z przewodu Müllera utworzą się żeńskie narządy płciowe);
• uszkodzenie mezenchymu – tkanki pierwotnej, z której następnie powstają tkanki główne.

Czynniki uszkadzające mogą prowadzić do aplazji macicy i pochwy już na etapie rozwoju przewodów Müllera. Jest to 5-7 tygodni okresu wewnątrzmacicznego.

Rodzinne przypadki zespołu Rokitansky'ego-Küstnera przekazywane są w sposób autosomalny dominujący. Ale ten gen, nawet jeśli zostanie przekazany płodowi żeńskiemu, nie zawsze doprowadzi do rozwoju u niej aplazji macicy. Od czego to zależy, wciąż nie wiadomo, ale w przypadku narażenia na działanie wspomnianych wcześniej czynników szkodliwych, w 5-7 tygodniu ciąży, ryzyko, że jej narządy płciowe nie uformują się, wzrasta.

Nie wiadomo, jaką objętość będzie miała ta anomalia rozwojowa: nie można przewidzieć, czy macica będzie tylko słabo rozwinięta, czy też narząd, szyjka macicy, przydatki i pochwa będą całkowicie nieobecne.

Istnieją dowody na to, że jeśli biologiczna matka nie miała jedynie pochwy, ale matka zastępcza nosiła płód, wówczas tej patologii nie obserwuje się u urodzonej dziewczynki.

Jak podejrzewać anomalię rozwojową?

Aplazja macicy u 89% dziewcząt nie objawia się w żaden sposób przed okresem dojrzewania, ponieważ zewnętrzne narządy płciowe są prawidłowo rozwinięte. W tym momencie wadę można wykryć jedynie przypadkowo - podczas USG miednicy z innego powodu. Kiedy zaczyna się okres dojrzewania, wszystko toczy się normalnie: gruczoły sutkowe powiększają się, pojawiają się włosy na łonach i pod pachami. Ale miesiączka nie pojawia się. Nie ma ich w wieku 14 czy 15 lat.

U pozostałych 11% dziewcząt wada rozwojowa może ujawnić się już we wczesnym dzieciństwie, kiedy matczyne estrogeny, które docierają do dziewczynki w życiu płodowym, powodują powstawanie i gromadzenie się śluzu w pochwie. Jeśli tego śluzu jest dużo, matka może zauważyć, że dziecko zaczyna być niespokojne podczas oddawania moczu.

Diagnostykę można rozpocząć po wykryciu w badaniu ultrasonograficznym guza w jamie brzusznej (pochwa jest rozszerzona od nagromadzonego śluzu) lub po pełnym badaniu dziecka ze względu na liczne wady rozwojowe.

Jeśli u dziewczynki rozwinął się ten typ zespołu, gdy macica jest, ale jest zbyt słabo rozwinięta, a jednocześnie brakuje jej szyjki macicy, wizyta u lekarza następuje już w pierwszym roku braku miesiączki.

Wynika to z faktu, że dziewczyna z pewną częstotliwością odczuwa bóle brzucha (w ten sposób macica reaguje na odrzucenie jej warstwy funkcjonalnej). Jeśli jama macicy przepełni się krwią, taki ból staje się silny, ciągnący, co prowadzi do utraty przytomności. Prowadzi to do ułożenia dziecka na stole operacyjnym i postawienia diagnozy śródoperacyjnie. Interwencja chirurgiczna jest konieczna, jeśli krew powstająca w macicy zaczyna wypływać przez jajowody do jamy brzusznej, co jest powikłane zapaleniem otrzewnej.

W 70% przypadków całkowity brak macicy łączy się z brakiem zarówno szyjki macicy, jak i większej lub mniejszej części pochwy. W tym przypadku nie ma bólu ani miesiączki. Zamiast krwawienia miesiączkowego pojawiają się miesięczne krwawienia z nosa, a przed ich pojawieniem się powiększenie gruczołów sutkowych, ból głowy i dokuczliwy ból w podbrzuszu.

Jeśli powyższe objawy nie zmuszą dziewczyny do wizyty u lekarza, to o swojej chorobie będzie mogła dowiedzieć się wraz z rozpoczęciem współżycia: seks stanie się niezwykle trudny lub bolesny (może być nawet powikłany pęknięciem krocza) z powodu niewystarczająca długość pochwy. Jeśli jednak długość pochwy i wielkość narządów płciowych partnera umożliwiają stosunki seksualne, wówczas kobieta prawdopodobnie zgłosi się do lekarza, gdy wiele prób poczęcia dziecka zakończy się niepowodzeniem.

Postawienie diagnozy

Rozpoznanie aplazji macicy obejmuje:

1. Badanie przez ginekologa „na fotelu”. W przypadku braku dolnej części pochwy konieczne jest badanie przez odbyt, polegający na włożeniu palców jednej ręki ginekologa do odbytnicy, a drugą ręką lekarz dotyka brzucha.
2. : czujnik dopochwowy (przy zachowaniu dolnej jednej trzeciej części pochwy) lub czujnik brzuszny.
3. - metoda polegająca na wykonaniu kilku nacięć w podbrzuszu i wprowadzeniu przez nie narzędzi. Przeprowadza się go w celu wyjaśnienia diagnozy w złożonych przypadkach; pozwala jednocześnie wyeliminować niektóre powikłania chirurgiczne choroby.
4. Badanie cytologiczne wymazu z pochwy i (jeśli to możliwe) kanału szyjki macicy, posiew bakteriologiczny śluzu z pochwy i szyjki macicy - w celu wykluczenia infekcji bakteryjnej i procesu zapalnego.
5. lub tomografia komputerowa narządów miednicy - w skomplikowanych przypadkach.

Aplazja macicy i ciąża

Na pytanie, czy przy omawianych nieprawidłowościach rozwojowych można zajść w ciążę, odpowiedź jest niejednoznaczna – zależy to od charakteru i zakresu zaburzeń:

• W przypadku aplazji macicy ciąża jest niemożliwa. Możesz zdobyć tylko kobiece jajo i przeprowadzić zapłodnienie in vitro na matce zastępczej.
• Jeśli występuje izolowany brak szyjki macicy, lub tylko pochwa jest słabo rozwinięta lub brakuje tylko kanału szyjki macicy, wówczas ciąża jest możliwa - po leczeniu chirurgicznym. Zaleca się prowadzenie takiej ciąży niezwykle ostrożnie, pod ścisłym nadzorem lekarzy.
• Kiedy macica jest bardzo mała, ale pochwa i szyjka macicy nie ulegają zmianie, może zajść w ciążę, ale najprawdopodobniej zakończy się poronieniem we wczesnym stadium. Kobietom takim zdecydowanie zaleca się unikanie ciąży poprzez stosowanie środków antykoncepcyjnych.

Leczenie

Jak dotąd stosuje się go głównie w przypadku aplazji pochwy: albo w celu umożliwienia odpływu krwi menstruacyjnej i śluzu, albo (w przypadku braku macicy) w celu umożliwienia kobiecie prowadzenia normalnego życia seksualnego. W tym celu przeprowadza się interwencję chirurgiczną, której rodzaj zależy od istniejącego problemu:

• W przypadku braku macicy i szyjki macicy tworzy się sztuczną pochwę: z odcinka esicy (metoda optymalna), otrzewnej miednicy i odcinków warg sromowych mniejszych.
• W przypadku aplazji tylko dolnych partii pochwy wycina się przegrodę pomiędzy wejściem do pochwy a leżącymi nad nią częściami pochwy, obniża się krawędzie tej ostatniej i przyszywa się je do miejsca wejścia do pochwy. pochwa powinna być.
• Jeśli brakuje tylko górnej części pochwy lub szyjki macicy, gdy ona sama zostanie zachowana, powstaje sztuczny kanał szyjki macicy. Ale jeśli w macicy stale gromadzi się krew, należy ją usunąć, ponieważ utworzony otwór między macicą a pochwą bardzo szybko zamyka się, a krwiak powraca.

Wcześniej na pytanie, czy można leczyć aplazję macicy, odpowiedź była jasna „nie”: nie da się stworzyć takiego sztucznego narządu. Ale w tej chwili aktywnie rozwijana jest metoda przeszczepiania głównego narządu rozrodczego.

Jest tylko jeden przypadek ciąży z aplazją pochwy i macicy po przeszczepieniu. W 2013 r. w Göteborgu w Szwecji 35-letnia kobieta otrzymała przeszczep macicy od 61-letniej matki dwójki dzieci. Pierwsza miesiączka rozpoczęła się 43 dni po operacji, następnie utworzył się cykl trwający 26–36 dni. Rok później wszczepiono jej wcześniej przeszczepione zarodki. W czasie ciąży nadal przyjmowała leki mające na celu osłabienie układu odpornościowego. Po 31 tygodniach i 5 dniach, w związku z rozwojem stanu przedrzucawkowego, przeszła cesarskie cięcie. Urodziło się zdrowe dziecko o wadze 1775 gramów.

W tej chwili pojawiają się informacje o kilku zakończonych przeszczepach, które nie są jeszcze przeprowadzane. Jedenaście kolejnych Europejek czeka na swoją kolej.

Aplazja pochwy może być całkowita lub częściowa przy prawidłowo funkcjonującej lub prymitywnej macicy. Wady rozwojowe pochwy z funkcjonującą macicą (podstawową lub prawidłową) klinicznie objawiają się w okresie dojrzewania, charakteryzują się ciężkim przebiegiem klinicznym (silny ból przy braku miesiączki), wymagają szczególnej uwagi klinicystów, biorąc pod uwagę złożoność diagnozy i częstotliwość niepotrzebnych interwencji chirurgicznych, która sięga 24-65%.

Aplazja pochwy przy funkcjonującej macicy

Takim pacjentkom należy zaproponować leczenie chirurgiczne natychmiast po rozpoznaniu, biorąc pod uwagę obecność we wszystkich przypadkach krwiaków i/lub ropniaków, przewlekłego zapalenia błony śluzowej macicy i obwodu macicy, krwiaków i/lub pyosalpinx, a u pacjentek z aplazją części pochwowej – krwiaków. - i/lub pyocolpos . Wybierając metodę korekcji chirurgicznej, należy wyjść od zrozumienia anatomicznej i funkcjonalnej przydatności macicy.

Aplazja pochwy przy prawidłowo funkcjonującej macicy

Wskazania do wykonania plastyki pochwy metodą tradycyjną lub metodą płata przesuwnego. Aby zmniejszyć ryzyko operacji, ocenić stan macicy, jajników, jajowodów i przeprowadzić niezbędną korekcję współistniejących patologii ginekologicznych, plastykę pochwy wykonuje się przy pomocy laparoskopowej. Ze względu na wsteczny odpływ krwi menstruacyjnej u takich kobiet wzrasta prawdopodobieństwo wystąpienia endometriozy, co wymaga jej potwierdzenia lub wykluczenia podczas laparoskopii. Ponadto u pacjentek z aplazją pochwy i prawidłowo funkcjonującą macicą z hematosalpinxem konieczne jest opróżnienie jajowodu i oczyszczenie jamy brzusznej, aby zapobiec niepłodności jajowodów.

Laparoskopia ujawnia macicę w kształcie gruszki, z reguły powiększoną do rozmiarów 5-6 tygodnia ciąży. Przestrzenie przednia i zamaciczna są wydłużone w kierunku jamy brzusznej, stopień ich wypukłości jest proporcjonalny do nasilenia krwiaków. We wszystkich przypadkach w jamie brzusznej określa się wysięk krwotoczny.

Całkowita aplazja pochwy z funkcjonującą prymitywną macicą (z aplazją kanału szyjki macicy i/lub szyjki macicy)

Wybór metody leczenia nadal nastręcza pewne trudności, biorąc pod uwagę chęć zachowania macicy. Wybór dostępu zależy od możliwości technicznych i kwalifikacji chirurga.

W przypadku całkowitej aplazji pochwy i funkcjonującej prymitywnej macicy do tej pory stosowano tradycyjne podejście łączone: przecięcie, wytępienie funkcjonującej prymitywnej macicy i trójetapową kolpopoezę z otrzewnej miednicy.

Podczas wykonywania operacji metodą tradycyjną wykonuje się poprzeczne przecięcie nadłonowe. Diagnoza jest jasna (podstawowa macica w postaci jednego lub dwóch wałów mięśniowych, funkcjonująca macica prymitywna z aplazją szyjki macicy lub funkcjonująca prymitywna macica z aplazją kanału szyjki macicy). W pierwszym etapie macica zostaje usunięta. W drugim etapie między pęcherzem a odbytnicą tworzy się kanał, otwiera się otrzewną miednicy od strony jamy brzusznej, obniża się ją i przyszywa do przedsionka pochwy. W trzecim etapie z jamy brzusznej powstaje kopuła neopochwy.

poronienie ciąża aplazja macicy

- zmiana lokalizacji, kształtu, wielkości lub proporcji narządu wynikająca z zaburzeń rozwojowych w okresie prenatalnym. Często towarzyszą mu zaburzenia czynnościowe układu rozrodczego i mogą być łączone z wadami rozwojowymi innych narządów płciowych. Możliwa jest niepłodność, poronienie i powikłania ciąży. W niektórych przypadkach anomalie rozwojowe macicy przebiegają bezobjawowo. Rozpoznanie stawia się na podstawie dolegliwości, wywiadu, wyników badania ginekologicznego oraz dodatkowych danych z badań. Taktykę terapeutyczną ustala się w zależności od rodzaju i ciężkości wady.

Informacje ogólne

Anomalie rozwoju macicy to zmiany w budowie anatomicznej narządu spowodowane zaburzeniami rozwoju wewnątrzmacicznego. Stanowią 1-2% całkowitej liczby wrodzonych wad żeńskich narządów płciowych. Różnią się one znacznie objawami i stopniem upośledzenia czynnościowego. Często łączy się z wadami rozwojowymi pochwy i jajowodów. Anomalie w rozwoju macicy często przebiegają bezobjawowo i są wykrywane dopiero podczas badania ultrasonograficznego lub ginekologicznego. Mogą powodować nieregularne miesiączki i powodować niepłodność i poronienie. Zwiększ prawdopodobieństwo powikłań podczas ciąży i porodu. Leczenie nieprawidłowości macicy prowadzą specjaliści z zakresu ginekologii.

Przyczyny nieprawidłowości w rozwoju macicy

Macica powstaje ze środkowej części połączonych ze sobą połączonych ze sobą kanałów Müllera. Kanały powstają w pierwszym miesiącu ciąży, ich zespolenie następuje w drugim miesiącu ciąży. W tym przypadku dolne części kanałów również łączą się, tworząc pochwę, podczas gdy górne części pozostają oddzielone i następnie przekształcają się w jajowody. Naruszenie procesu fuzji pociąga za sobą wszelkiego rodzaju nieprawidłowości w rozwoju macicy w postaci częściowej lub całkowitej duplikacji. Możliwe jest również, że jeden z kanałów jest słabo rozwinięty i wynika z tego asymetria narządu. Dość powszechną patologią jest ogólny niedorozwój macicy, spowodowany późniejszym wpływem na proces wzajemnej regulacji dojrzewania układu hormonalnego i rozrodczego płodu.

Anomalie w rozwoju macicy występują pod wpływem niekorzystnych czynników w różnych okresach ciąży. Rodzaj i nasilenie wady wrodzonej zależy od czasu ekspozycji. Do niekorzystnych czynników powodujących nieprawidłowości w rozwoju macicy u płodu żeńskiego zalicza się infekcje bakteryjne i wirusowe kobiety w ciąży, choroby endokrynologiczne i somatyczne, zaburzenia metaboliczne, nieprawidłowości genetyczne, ryzyko zawodowe, przyjmowanie niektórych leków, narkomania, alkoholizm, ciężkie zaburzenia psychiczne stres, niedożywienie i złe warunki środowiskowe.

Rodzaje i objawy nieprawidłowości macicy

Agenezja(całkowity brak macicy) jest rzadką patologią i jest rozpoznawana głównie podczas sekcji zwłok niezdolnych do życia płodów z mnogimi wadami wrodzonymi.

Jednorożna macica powstaje, gdy wzrost jednego przewodu Müllera zatrzymuje się lub zwalnia, a drugi rozwija się normalnie. Stanowi około 13% ogólnej liczby wad rozwojowych macicy spowodowanych zaburzeniami rozwoju przewodów Müllera. W niemal połowie przypadków współistnieje z wrodzonymi wadami układu moczowego. Istnieją cztery główne warianty tej anomalii rozwoju macicy: bez podstawowego rogu; z rogiem bez wnęki; z rogiem, którego wnęka łączy się z jamą macicy; z rogiem posiadającym izolowaną wnękę.

Zwykle towarzyszy pierwotnemu algomenorrhea. Może wystąpić brak miesiączki lub krwawienie z macicy. Niektóre pacjentki z tą anomalią rozwoju macicy skarżą się na ból podczas stosunku. Niektórzy pacjenci doświadczają niepłodności. U innych kobiet ciąża jest możliwa, ale jej wynik zależy od wielkości macicy. Według statystyk w połowie przypadków ciąża kończy się samoistną aborcją.

Przedwczesny poród obserwuje się u 15% pacjentek z tą anomalią rozwoju macicy. Wskaźnik przeżycia płodu wynosi około 40%. Często diagnozuje się opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego i nieprawidłowe prezentowanie płodu. Stany awaryjne z jednorożną macicą mogą wystąpić, gdy krew gromadzi się w rogu, który nie komunikuje się z jamą macicy. Innym niebezpieczeństwem tej anomalii rozwoju macicy jest ciąża w prymitywnym rogu. Ze względu na niewielki rozmiar rogu taka ciąża kończy się pęknięciem macicy i masywnym krwawieniem.

Aby wyjaśnić cechy nieprawidłowego rozwoju macicy, stosuje się badania inwazyjne - jednoczesną histeroskopię i laparoskopię, które pozwalają ocenić kształt, objętość i stan wewnętrznej jamy macicy, określić obecność nie komunikującego się róg, zidentyfikować współistniejącą patologię jajowodów i inne zaburzenia. Nowoczesną alternatywą dla inwazyjnych badań w kierunku tej anomalii rozwojowej macicy stają się nieurazowe MRI i USG o wysokiej rozdzielczości.

Macica dwurożna powstaje w wyniku niepełnego stopienia środkowej części przewodów Müllera. Posiada dwie jamy i jedną szyję, rzadziej dwie, łączące się z jedną normalną pochwą lub z pochwą oddzieloną częściową przegrodą. W 20% przypadków anomalii macicy wykrywa się pełną macicę dwurożną - narząd z dwiema oddzielnymi jamami. Niekompletna macica dwurożna przypomina symboliczny obraz serca, ma wspólną jamę i zmodyfikowane dno, oddzielone mniej lub bardziej wyraźnym występem.

Macica siodłowa stanowi 23% ogólnej liczby wad rozwojowych macicy, jest to narząd z siodłowym wgłębieniem w dnie macicy. Może być oddzielona całkowitą lub częściową przegrodą wewnątrzmaciczną. Często przebiega bezobjawowo. Niektórzy pacjenci doświadczają normalnej ciąży i pomyślnego porodu. W innych przypadkach, przy tej anomalii rozwoju macicy, obserwuje się poronienie, prezentację zamka płodu, patologię łożyska, przedwczesny poród, słaby lub nieskoordynowany poród. Rozpoznanie anomalii macicy ustala się na podstawie USG, histeroskopii, MRI i innych badań instrumentalnych.

Powielenie macicy i pochwy- przypadek najbardziej uderzającego powielenia żeńskich narządów płciowych. Bardziej powszechnym wariantem tej anomalii rozwoju macicy jest jednoczesne powielanie macicy i pochwy, rzadziej wykrywa się dwie macice ze wspólną pochwą. Narządy zwykle mniej lub bardziej stykają się ze sobą lub są częściowo zrośnięte, ale opisano przypadki macicy oddzielonych pęcherzem. Stopień dojrzałości narządów z tą anomalią rozwoju macicy może się znacznie różnić - od dwóch jednakowo dojrzałych macicy i pochwy po obu stronach do wyjątkowo nierównomiernego rozwoju (pełna para narządów po jednej stronie i szczątkowe po drugiej). Przy wystarczającym rozwoju obu par narządów miesiączka i ciąża mogą wystąpić zarówno w jednej, jak i drugiej macicy. Jeśli są dwie pochwy, patologię wstępnie diagnozuje się na etapie badania ginekologicznego. Aby wyjaśnić diagnozę, zaleca się USG, histeroskopię i inne badania.

Hipoplazja macicy- dość powszechna anomalia macicy. Niedorozwój macicy można łączyć z innymi przejawami infantylizmu lub być izolowaną patologią. Możliwe jest proporcjonalne zmniejszenie rozmiaru ciała i szyjki macicy lub zmniejszenie ciała w połączeniu z wydłużeniem szyjki macicy. Często towarzyszy naruszenie pozycji macicy (patologiczne zgięcie do przodu lub do tyłu). Pacjentki z tą anomalią rozwoju macicy mogą skarżyć się na algomenorrheę i brak miesiączki.

Istnieją trzy formy tej anomalii rozwoju macicy: macica mała lub hipoplastyczna (długość narządu wynosi około 8 cm, stosunek ciała do szyjki macicy nie jest zaburzony), macica dziecięca (długość narząd jest większy niż 3 cm, szyjka macicy jest wydłużona) i prymitywna macica (długość narządu jest mniejsza niż 3 cm, długość szyjki macicy stanowi ponad połowę całkowitej długości macicy). Podstawowa macica może działać lub nie. Czasami przy tym nieprawidłowym rozwoju macicy występuje brak szyjki macicy lub kanału szyjki macicy. Rozpoznanie ustala się na podstawie badania ginekologicznego i dodatkowych danych z badań.

Leczenie nieprawidłowości macicy

Taktykę leczenia anomalii macicy ustala indywidualnie ginekolog, biorąc pod uwagę rodzaj i nasilenie anomalii, wiek i stan ciała pacjentki, jej chęć posiadania dzieci i inne czynniki. Wskazaniami do pilnej interwencji chirurgicznej są ciąża w pierwotnym rogu macicy, nagromadzenie krwi menstruacyjnej w atretycznej pochwie lub w izolowanej jamie rogu macicy.

Wskazaniami do planowego zabiegu operacyjnego w przypadku nieprawidłowości w rozwoju macicy są najczęściej zaburzenia funkcji rozrodczych (poronienie, niepłodność). W przypadku macicy jednorożnej usuwa się róg podstawowy, a następnie mocuje jajowód do rogu macicy. W przypadku macicy podwójnej i dwurożnej ściany narządu są rozcinane wzdłuż wewnętrznego żebra, a następnie łączone, tworząc pojedynczą wnękę. Interwencję chirurgiczną przeprowadza się najczęściej metodą otwartą (zabieg Strassmanna), rzadziej za pomocą histeroskopii. W przypadku macicy siodłowej metroplastykę wykonuje się zwykle naturalnymi kanałami podczas histeroskopii.

Rokowanie w przypadku nieprawidłowego rozwoju macicy

Rokowanie zależy od rodzaju patologii, stopnia dojrzałości macicy i objętości jamy narządu. Istnieje zwiększone ryzyko samoistnej aborcji, poronienia i przedwczesnego porodu. Postępowanie w czasie ciąży w przypadku wad macicy obejmuje zapobieganie poronieniom, krwawieniom i niewydolności cieśniowo-szyjnej. Jeżeli istnieje zagrożenie przerwania ciąży po 26 tygodniu ciąży, wskazane jest cesarskie cięcie.

W innych przypadkach taktykę opieki położniczej w przypadku anomalii macicy określa się, biorąc pod uwagę położenie i stan płodu, obecność chorób endokrynologicznych i somatycznych u matki oraz inne czynniki. Interwencje chirurgiczne mogą zwiększyć prawdopodobieństwo pomyślnej ciąży z 30–40 do 90 procent lub więcej. Kobiety z nieprawidłowym rozwojem macicy, które wcześniej skarżyły się na bolesne miesiączki i zaburzenia ogólnego stanu podczas miesiączki, zauważają ustąpienie dolegliwości bólowych i poprawę samopoczucia.

W przypadku rażących anomalii w rozwoju macicy i poronienia kobieta może skorzystać z macierzyństwa zastępczego. Sztuczne zapłodnienie metodą ICSI, IMSI lub PIXI przeprowadza się z udziałem komórki jajowej własnej pacjentki oraz nasienia męża (lub nasienia dawcy). Następnie hoduje się zarodki. Po selekcji i pełnym badaniu matki zastępczej do jej macicy wprowadza się zarodki.

Zajęcia praktyczne:

Aplasia pochwowa to anomalia rozwojowa żeńskiego układu rozrodczego objawiająca się brakiem pochwy. W przypadku aplazji pochwy macica może być również nieobecna, może być szczątkowa lub normalnie funkcjonować. Aplazja pochwy i macicy nazywa się zespołem Mayera-Rokitansky'ego-Küstera.

Jak często występuje aplazja pochwy?

Według różnych autorów aplazja pochwy i macicy występuje z częstością 1 na 4000–5000 noworodków. Funkcjonująca macica występuje u 10–20% pacjentek z aplazją pochwy.

Dlaczego występuje aplazja pochwy?

Obecnie nie ma zgody co do roli różnych czynników w etiologii wad rozwojowych żeńskiego układu rozrodczego, w tym aplazji pochwy. W 1921 roku Stockard opracował teorię krytycznych okresów rozwoju embrionalnego, którą następnie uzupełnił P.G. Swietłow. Zgodnie z tą teorią w procesie rozwoju embrionalnego zdarzają się okresy, w których aktywnie rozwijające się tkanki i narządy poszczególnych osobników stają się szczególnie wrażliwe na różne czynniki zewnętrzne i wewnętrzne. Te etapy rozwoju zarodka i płodu nazywane są krytycznymi okresami embriogenezy. Negatywne czynniki, które mogą działać w krytycznych okresach rozwoju embrionalnego, obejmują promieniowanie, infekcje, toksyny chemiczne, leki, palenie tytoniu, alkohol, narkotyki, mutacje genetyczne itp. Zatem aplazja pochwy, podobnie jak inne anomalie rozwojowe – jest to choroba wieloczynnikowa, która występuje jako w wyniku naruszenia powstawania i rozwoju narządów płciowych.

Jak objawia się aplazja pochwy?

Skargi pacjentów zależą od rodzaju anomalii rozwojowej i wieku. Głównymi skargami pacjentów z aplazją pochwy i macicy jest brak miesiączki i niezdolność do aktywności seksualnej. Typowy wiek, w którym pojawiają się dolegliwości, to 10–18 lat. U pacjentek z aplazją pochwy, ale przy funkcjonującej macicy, obraz kliniczny jest inny: miesiączki również nie ma, ale co 3–4 tygodnie pacjentki skarżą się na silne skurcze lub dokuczliwy ból w podbrzuszu promieniujący do odcinka lędźwiowego region. Bólowi brzucha mogą towarzyszyć nudności, wymioty i trudności w oddawaniu moczu lub kału. Przyczyną tak regularnego bólu jest nagromadzenie krwi menstruacyjnej w jamie funkcjonującej macicy z powodu braku pochwy, nadmiernego rozciągnięcia jej ścian, ucisku powiększonej macicy na pęcherz i odbytnicę. Często pacjentki z aplazją pochwy i funkcjonującą macicą są pilnie hospitalizowane na oddziałach chirurgicznych i poddawane operacji z podejrzeniem ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego lub innej ostrej choroby chirurgicznej narządów jamy brzusznej. Aplazja pochwy często łączy się z nieprawidłowościami rozwojowymi innych narządów i układów. 30% pacjentów ma różne anomalie układu moczowego. Najczęstsze to aplazja (wrodzony brak) jednej nerki, dystopia (nieprawidłowe położenie) nerek, nerki podkowiastej i nerki podwójne.

Jakie badanie jest konieczne w przypadku podejrzenia aplazji pochwy?

Aplazję pochwy można podejrzewać na podstawie skarg związanych z brakiem miesiączki, niemożnością odbycia stosunku płciowego lub regularnym bólem w podbrzuszu w przypadku braku miesiączki. Ale te same objawy mogą objawiać się również w innych chorobach ginekologicznych. Wyjaśnia to konieczność stosowania dodatkowych metod badawczych.

Podczas badania na fotelu ginekologicznym u pacjentek z aplazją pochwy zwykle stwierdza się prawidłowo rozwinięte zewnętrzne narządy płciowe (wargi sromowe większe i mniejsze, łechtaczka) przy braku lub ostrym skróceniu pochwy. U pacjentek z nieuszkodzoną błoną dziewiczą, które nie są aktywne seksualnie, należy sondować pochwę przez otwór w błonie dziewiczej, aby uniknąć błędów diagnostycznych. U pacjentek ze współistniejącą aplazją macicy macica nie jest identyfikowana podczas badania palpacyjnego przez odbyt. W przypadku funkcjonującej macicy badanie cyfrowe przez odbyt w rzucie macicy ujawnia zaokrągloną formację wolumetryczną o różnych rozmiarach.

Aby wyjaśnić diagnozę, uciekają się do różnych instrumentalnych metod diagnostycznych. Badanie ultrasonograficzne (USG) miednicy odgrywa główną rolę w diagnostyce wad rozwojowych żeńskich narządów płciowych. W przypadku aplazji pochwy macicę można zdefiniować jako mały, prymitywny wyrostek. U pacjentek z aplazją pochwy i funkcjonującą macicą badanie ultrasonograficzne miednicy ujawnia powiększoną, zamkniętą macicę w postaci obszernej, bezechowej lub hipoechogenicznej, obszernej formacji zlokalizowanej pośrodku miednicy małej. U pacjentek z aplazją pochwy jajnik jest widoczny wysoko, w pobliżu ścian miednicy.

Ze względu na wysoką czułość i swoistość badań rezonansu magnetycznego (MRI) i wielorzędowej tomografii komputerowej (MSCT) wskazane jest ich wykorzystanie w celu określenia rodzaju nieprawidłowości rozwojowej i przeprowadzenia diagnostyki różnicowej w złożonych sytuacjach klinicznych.

Aby wykluczyć możliwe współistniejące anomalie w rozwoju narządów układu moczowego, wszyscy pacjenci z aplazją pochwy muszą przejść badanie ultrasonograficzne nerek lub urografię wydalniczą.

W celu wykluczenia zaburzeń różnicowania płciowego pacjentki z aplazją pochwy poddawane są badaniu kariotypu.

Jakie są metody leczenia aplazji pochwy?

Niemożność współżycia i założenia rodziny jest wskazaniem do zabiegu korekcyjnego u pacjentek z aplazją pochwy. Pierwsze doniesienia o próbach chirurgicznego leczenia aplazji pochwy pochodzą z XVI wieku. Większość technik chirurgicznych proponowanych w celu korekcji aplazji pochwy (bougienage, wydłużanie, chirurgia plastyczna skóry, tworzenie pochwy z odcinków jelita cienkiego i grubego) ma obecnie jedynie znaczenie historyczne. Wynika to z niskiej skuteczności technik, dużej liczby powikłań i traumatycznego charakteru interwencji chirurgicznych. Obecnie jedną z najpopularniejszych metod korekcji aplazji pochwy jest kolpopoeza otrzewnowa, czyli utworzenie sztucznej pochwy z otrzewnej miednicy. Operację tę wykonuję z dostępu pochwowego lub w połączeniu z pomocą laparoskopową. Dostęp laparoskopowy znacznie upraszcza operację, ponieważ dodatkowa kontrola wzrokowa zmniejsza prawdopodobieństwo uszkodzenia pęcherza i odbytnicy podczas tworzenia tunelu dla sztucznej pochwy. Ponadto laparoskopia pozwala ocenić stan narządów jamy brzusznej i miednicy, wyjaśnić rodzaj anomalii rozwojowej i ocenić stan jajników. Znaczenie operacji kolpopoezy otrzewnowej jest następujące. W pierwszej kolejności wykonuje się laparoskopię diagnostyczną w celu oceny stanu wewnętrznych narządów płciowych, wyjaśnienia rodzaju anomalii rozwojowej i oceny ruchomości otrzewnej miednicy pod kątem wykorzystania w tworzeniu pochwy. Następnie, z dostępu kroczowego, pomiędzy pęcherzem moczowym a odbytnicą tworzy się tunel do otrzewnej miednicy, który będzie stanowić „łóżko” dla sztucznej pochwy. Jest to jeden z najtrudniejszych i najbardziej krytycznych etapów operacji, gdyż wiąże się z ryzykiem uszkodzenia pęcherza, cewki moczowej i odbytnicy. Ostatnim etapem operacji jest wybranie fałdu otrzewnej miednicy, sprowadzenie jej do krocza, uformowanie z niej pochwy i unieruchomienie kopuły nowo utworzonej pochwy. Zazwyczaj długość uformowanej pochwy wynosi 10–12 cm.

Jakie są taktyki leczenia aplazji pochwy i funkcjonującej macicy?

Leczenie pacjentek z aplazją pochwy przy funkcjonującej macicy jest trudniejsze. Taktyka leczenia w dużej mierze zależy od stanu macicy - funkcjonującej lub podstawowej. W przypadku aplazji pochwy i prawidłowo funkcjonującej macicy wykonuje się tradycyjną plastykę pochwy, podczas której opróżnia się krwiak i zszywa górną i dolną część pochwy, tworząc rurkę pochwową. Jeżeli nie ma możliwości wykonania tradycyjnej kolpopoezy, można uformować pochwę z odcinka esicy z wszczepieniem prawidłowo funkcjonującej macicy do kopuły nowo utworzonej pochwy. W przypadku całkowitej aplazji pochwy i obecności funkcjonującej prążkowej macicy wykonuje się wytępienie (usunięcie) prymitywnej macicy i kolpopoezę otrzewnej.

Ładowanie formularza..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7311" data-slogan-id-popup="10617" data-slogan-on-click= „Pokaż ceny AB_Slogan2 ID_GDB_7311 http://prntscr.com/nvtqxq” class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Pokaż ceny

Objawy i przebieg choroby

Główną skargą, z jaką 15-16-letnie dziewczęta udają się do lekarza, jest brak miesiączki. W starszym wieku pacjenci skarżą się na niemożność aktywności seksualnej.

Najlepsze kliniki publiczne w Izraelu

Najlepsze prywatne kliniki w Izraelu

Leczenie choroby

Jedynym sposobem leczenia zespołu Rokitansky'ego-Küstnera jest plastyczne tworzenie nowej pochwy - kolpopoeza z otrzewnej miednicy lub esicy. Bougienage i rozszerzenie prymitywnej pochwy (kolpoelongacja) jest możliwe tylko wtedy, gdy ma ona odpowiednią długość - 2-4 cm Celem interwencji jest usunięcie przeszkód w normalnym życiu seksualnym.

W większości przypadków rekonstrukcyjna chirurgia plastyczna intymna polega na laparoskopowej kolpopoezie z rotacją fragmentu esicy na własnej krezce. Sztuczna pochwa, utworzona z tkanki jelitowej, nie wymaga dodatkowego nawodnienia, co pozytywnie wpływa na jakość życia seksualnego kobiet z zespołem Rokitansky'ego-Küstnera.

Tkanki nowej pochwy po operacji ulegają zmianom morfofunkcjonalnym, wyrażającym się w stwardnieniu, zaniku i dysplazji błony śluzowej jelit. Aby zapobiec stwardnieniu i zwężeniu światła sztucznej pochwy, konieczna jest regularna aktywność seksualna lub okresowe bougienage.

Kolpopoeza laparoskopowa w przypadku zespołu Rokitansky'ego-Küstnera ma przewagę nad chirurgią otwartą, umożliwiając uzyskanie lepszych wyników estetycznych. Jeżeli nie ma możliwości wykonania kolpoezy z esicy (długość krezki jest niewystarczająca), do plastyki neopochwowej wykorzystuje się otrzewną miednicy, okrężnicę poprzeczną lub jelito cienkie.

Rozpoznanie choroby

Standardowe badanie obejmuje:

• pobieranie wywiadu;
• badanie zewnętrznych narządów płciowych;
• ocena rozwoju fizycznego i seksualnego;
• laboratoryjne i ogólne badania kliniczne;
• badanie bakterioskopowe i bakteriologiczne wydzieliny z dróg rodnych;
• sondowanie pochwy;
• badanie jamy brzusznej przez odbyt;
• Badanie USG układu moczowego i rozrodczego.

Badania te często wystarczają do dokładnego określenia rodzaju wady i wyboru metody leczenia operacyjnego.

Budowa ciała pacjenta jest zwykle prawidłowa, rozwój seksualny i fizyczny zgodny z normą wieku. Drugorzędne cechy płciowe są dość dobrze ukształtowane. Podczas badania ginekologicznego odnotowuje się, że zewnętrzne narządy płciowe rozwijają się prawidłowo. Podczas badania pochwy specjalista odkrywa za błoną dziewiczą niewielkie wgłębienie o długości centymetra lub półtora. Podczas badania jamy brzusznej przez odbyt nie można określić macicy w typowym miejscu, należy tam wyczuć pępowinę. Nie można również zidentyfikować przydatków.

Badanie USG ujawnia jajniki i całkowity brak macicy. W niektórych przypadkach u pacjentów można zdiagnozować różnego rodzaju wady rozwojowe układu moczowego:

• aplazja nerek;
• dystopia lędźwiowa lub miednicza nerek;
• zjawisko podwojenia układu miedniczek nerkowych.

Ceny

Trwa ładowanie formularza..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10616" data-slogan-on-click= „Zapytaj o cenę AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb” class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_1">Zapytaj o cenę