Язва 12 перстной кишки осложненная кровотечением. Кровотечения при язвенной болезни луковицы двенадцатиперстной кишки

Половое созревание – пугающий и одновременно захватывающий период в жизни любой девушки. Ваше тело развивается, начинается менструация, и постоянно меняется настроение! Возможно, вы не уверены, действительно ли у вас началось половое созревание. Особенно из-за того, что обычно оно начинается еще задолго до появления признаков. Итак, вы поймете, началось ли у вас половое созревание, если обнаружите в своем теле кое-какие изменения, а также изменения в своем поведении и в эмоциях.

Шаги

Изменения в организме

Измерьте свой рост. Вы заметили, что вам нужна новая одежда, обувь и белье? Когда вы достигнете половой зрелости, возможно, вы наберете лишний вес и немного подрастете. Если вы заметили прибавку роста, возможно, вы обнаружите и другие признаки.

Обратите внимание на запах своего тела. В период полового созревания начинается гормональный всплеск, из-за чего потовые железы становятся более активными. Выделяющийся пот смешивается с бактериями, что вызывает специфический запах. К счастью, есть много способов борьбы с неприятным запахом, в том числе:

Понаблюдайте за изменениями формы и размера груди. Обратите внимание на область вокруг сосков на груди. Аккуратно нажмите на это место пальцами и постарайтесь почувствовать небольшие твердые комочки внутри груди. Если вы чувствуете такие комочки на правой и левой груди, значит, у вас начали развиваться молочные железы.

Проверьте, начали ли у вас расти лобковые волосы. Обратите внимание на лобковую область и на область вокруг влагалища, проведите пальцем, чтобы почувствовать, начали ли у вас расти волосы. Они могут быть мягкими и короткими, могут быть прямыми и толстыми или грубыми и кудрявыми. Наличие лобковых волос – это признак полового созревания.

Встаньте перед зеркалом, чтобы осмотреть свою фигуру. Помимо ощущения «комочков» в груди и появления лобковых волос вы можете заметить, что у вас начала меняться фигура. Замечали ли вы, что одежда начала сидеть на вас по-другому? Обратите внимание на изменения в своей фигуре – зеркало поможет определить, началось ли у вас половое созревание. Есть и другие части тела, которые могут стать чуть более округлыми и большими, к ним относятся:

Подождите пару лет, и у вас появятся волосы под мышками и на ногах. Осторожно коснитесь подмышек или посмотрите в зеркало, чтобы понять, начали ли у вас расти волосы. Также внимательно посмотрите на ноги. На ногах волосы могут быть темнее, толще и заметнее. Примерно через год или два после того, как заметите у себя лобковые волосы, обратите внимание на область ног и подмышек.

Понаблюдайте за наличием выделений из влагалища. Посмотрите на нижнее белье – есть ли там следы выделений? Их можно обнаружить уже через год или два после того, как у вас начали развиваться молочные железы. Скорее всего, вы почувствуете влагалищные выделения в трусиках. Они могут быть прозрачными и водянистыми, а могут быть белыми и плотной консистенции, как слизь. Такие выделения – нормальное явление, и это явный признак того, что у вас началось половое созревание.

• Запишитесь к врачу или попросите человека, которому вы доверяете, проверить, нормальные ли цвет и запах выделений. Ненормальный цвет и запах могут быть признаком инфекции.

1. Ждите месячных. В течение шести месяцев после начала выделений из влагалища у вас может начаться менструация. Обратите внимание, есть ли какие-то следы крови на нижнем белье или вокруг области влагалища. Это может означать, что у вас период полового созревания, и у вас начинается первая менструация. Для многих девушек именно первая менструация является самой пугающей и волнительной частью полового созревания.

   • После первых месячных менструальный цикл может быть нерегулярным.
   • Во время первой менструации у вас может вздуться живот. Когда это произойдет, вы почувствуете, что животик стал более полным и опухшим, чем обычно.
   • Во время менструации у вас могут быть судороги, боли в спине или головные боли.

2. Осмотрите кожу, не появились ли на ней изменения. Обратите внимание, стала ли кожа более жирной, появилось ли на ней больше прыщей и раздражения. Изменения в организме захватывают и кожу. Прыщи и жирная кожа на лице, шее, груди/спине также являются признаками полового созревания.

   • Умывайтесь мягким мылом или специальным очищающим средством для умывания, чтобы избавиться от жирной кожи и предотвратить появление прыщей.
   • Если проблема с прыщами стала более серьезной, обратитесь к врачу, чтобы он вас осмотрел и назначил лечение. Прыщи в период полового созревания – обычное явление, но из-за гормонального всплеска проблема с прыщами может усугубиться.

Новое внутреннее состояние и новые эмоции

1. Ведите дневник эмоций. Записывайте свои чувства и ощущения каждый день (или каждый раз, когда вам захочется кому-то их высказать). В период полового созревания меняется гормональный фон – это влияет на ваши эмоции. Раз в неделю читайте свой дневник, чтобы понять, есть ли какие-то перемены в вашем настроении и эмоциях. Резкое изменение эмоций также является признаком полового созревания. Ниже перечислены некоторые эмоции, которые вы можете заметить:

   Обратите внимание на то, как вы начали мыслить. Выполняя домашнее задание или сталкиваясь с разными ситуациями, обратите внимание, начали ли вы воспринимать и обдумывать их по-другому. Новый способ мышления также может быть признаком полового созревания. Следите за изменением своего образа мышления:

   • Осознание последствий и своей ответственности. Например, понимание того, что происходит, когда вы не выполняете свои обязанности или домашнюю работу.
   • Потребность принимать собственные решения. Например, когда вы пытаетесь отстаивать свою точку зрения насчет того, что правильно и неправильно.
   • Осознание вещей, которые вам нравятся и не нравятся.

2. Любопытство к своему телу. Желание наблюдать за своим телом и прикасаться к нему – это нормальная часть взросления и полового созревания. К тому же, по мере взросления вы можете стать более любопытной в отношении секса и сексуальности. Исследуйте свое тело, наслаждайтесь мастурбацией, если вам хочется. Все эти вещи вполне естественны, не стоит их стыдиться. К тому же, это явные признаки полового созревания.

   Примите чувство влечения к другим людям. Романтические и сексуальные чувства – нормальная часть взросления. Если у вас появились чувства к мальчикам, обратите внимание на другие признаки полового созревания. Это поможет убедиться в том, что у вас, действительно, наступил период полового созревания.

Большинство родителей считают, что половое развитие девочки начинается с наступлением переходного возраста, примерно в 12-14 лет, это широко распространённое заблуждение. В действительности половое развитие начинается гораздо раньше. В раннем возрасте в понятие полового развития в первую очередь необходимо включить половую идентификацию ребёнка, которая включает вопросы скорее психологического, чем физиологического характера.

Непосредственно половое созревание у девочек начинается примерно в 8-9 лет. Половое созревание включает несколько стадий и продолжается 9-10 лет. К 17-18 годам процесс полового созревания должен быть полностью завершён.

Первая стадия – препубертатная. Для неё характерен скачок в росте, развитие вторичных половых признаков, дальнейшее развитие половых органов. Первая стадия полового созревания заканчивается с появлением первых месячных (менархе).

Вторая стадия начинается с появлением менархе. В течение второй стадии завершается развитие вторичных половых признаков, замедляется рост, появляются овуляторные циклы. С завершением данной стадии заканчивается половое, соматическое развитие и организм становится способным к деторождению.

Рассмотрим основные признаки полового созревания у девочек.

Рост

Рост во время начала полового созревание значительно ускоряется и совершает резкий скачок к налу первой менструации. Первая менструация происходит когда рост уже замедлился. В большинстве своём рост обусловлен генетическими факторами, но согласно современным исследованиям, каждое последующее поколение в среднем выше предыдущего на несколько сантиметров.

Резкое увеличение роста является причиной непропорциональности и нескладности девочек-подростков. Это связано с тем, что кости растут не синхронно, для разных костей характерна разная скорость роста. Из-за увеличения костей кожа растягивается и, чтобы избежать трещин, активизируются сальные, в результате кожа и волосы становятся более жирными, появляются угри.

Развитие вторичных половых признаков

Одновременно с ускорением роста у девочек начинается фаза роста и созревания молочных желез.

Сначала увеличиваются размеры соска и ореолы, а затем начинает расти молочная железа в целом. Рост груди продолжается долгое время. Окончательного размера грудь достигает только после кормления ребёнка, а предпоследняя стадия роста завершается примерно к 16 годам.

Одновременно с ростом груди начинается оволосение лобка. Иногда волосы на лобке могут появляться раньше 10 лет. Примерно с 13 лет у девушек начинают появляться волосы на ногах и под мышками.

За счёт отложения подкожной жировой клетчатки и расширения таза изменяется фигура и девочка приобретает характерный женский силуэт.

Менструации

Первая менструация появляется обычно в 12-15 лет. Появление первой менструации до 10 лет, а также отсутствие менструаций до 16 лет является отклонением от нормы, в этом случае следует обратиться к врачу.

Регулярный менструальный цикл устанавливается где-то в течение года, однако даже при нерегулярных месячных девушка может забеременеть. Необходимо отметить, что недавно установившийся цикл легко сбить под влиянием таких факторов как стресс, смена климата, переутомление и прочее.

Если парни начинают взрослеть в период от 12 до 19 лет, то у девочек все происходит раньше и быстрее - с 10 до 15 лет. И хотя в современном мире наблюдается всеобщее ускоренное развитие всех физических характеристик - акселерация, половое созревание на данный момент замедляет свои темпы.

Но даже с современным медленным темпом полового развития, оно наступает намного раньше, чем появляется у человека психическая и материальная возможность завести ребенка. Собственно, именно в этом к роется основная проблема раннего начала половой жизни . Подростки, которые не готовы нести ответственность за свои поступки на психически, ни материально, рискуют совершить много ошибок, в столь раннем возрасте начав заниматься сексом. Отсутствие большого жизненного опыта и осведомленности в вопросах контрацепции еще больше повышает риск, когда речь заходит о ранних сексуальных связях.

Первичные половые признаки - это те внутренние и внешние половые органы, которые развиваются у человека еще в период внутриутробного развития. Первичные признаки зависят от генетического пола и не меняются на протяжении жизни.

Вторичные половые признаки - это признаки пола, которые начинают появляться только с началом полового созревания. Проявление вторичных половых признаков зависит от гормонального фона человека. К этим признакам относят появление волос в области лобка и подмышек, развитие молочных желез, изменение скелета, голоса, формы тела, а также качеств характера, особенностей личности.

Ускоренный рост

Как известно, в подростковом возрасте девочки растут быстрее и обгоняют мальчиков в росте . Это объясняется тем, что перед началом пубертатного периода у людей происходит резкий скачок роста всех органов, в том числе и скелета. Как уже было сказано, у девочек период полового созревания наступает раньше, чем у парней, а, следовательно, и предпубертатный скачок роста происходит у них раньше. Поэтому на протяжении некоторого времени девочки выше мальчиков, потом их рост останавливается, а мальчики начинают расти, обгоняя девушек.

Особенностью предпубертатного роста является то, что кости скелета растут с разной скоростью . Именно поэтом подростки кажутся угловатыми и нескладными. Быстрее всего растут кисти и стопы, а также кости лицевого черепа. Медленней всего растут кости туловища. Отсюда и нескладность подростков, их длинные руки и ноги, а также удлиненные лица с острыми чертами.

Для подростков кроме нескладности характерная неуклюжесть, плохая координация движений. Причиной этой особенности становится то, что мышцы не успевают развиваться в том же темпе, что развиваются кости. В свою очередь развитие нервных окончаний и кровеносных сосудов происходит медленнее, чем рост мышц. Из-за такого диссонанса развития подросток может испытывать дискомфорт, у него даже может болеть сердце, могут быть головные боли и так далее.

Рост молочных желез

Телархе - или процесс роста молочных желез - начинается примерно в десять лет. К 16 годам достигается предпоследняя стадия развития груди, последняя же стадия наступает во время грудного вскармливания ребенка. То есть грудь будет расти до начала вскармливания.

Девочкам, чья грудь еще недостаточно развилась, а только наметилась, не следует сразу покупать лифчик. Ведь лифчик не является признаком женственности. Наоборот, если с самого начала роста груди начать носить тугой, сдавливающий и натирающий лифчик, это может деформировать молочные железы . Поэтому лучше, если это будет бюстик без чашечек из мягкой натуральной ткани. Идеальный лифчик не должен вообще ощущаться на теле, натирать, сжимать и так далее. Кожа под бюстгальтером должна дышать.

Развитие молочных желез начинается с роста соска и ареолы. В зависимости от количества пигмента и цвета кожи, цвет соска может варьироваться от бледно-розового до коричневого. Цвет сосков никак не влияют на работу молочной железы или ее чувствительность. То есть цвет сосков нельзя интерпретировать как какие-либо сбои в работе организма и тому подобное.

Появление темных волосков вокруг соска - так же является нормой, в особенности для темноволосых женщин восточного типа. Разумеется, нормой считается рост нескольких волосков, если же их количество превышает норму - лучше обратиться к гинекологу-эндокринологу , особенно если темные волосы растут не только вокруг сосков, но и на лице, животе, бедрах.

Если у девушек светлая кожа, то на груди под кожей могут быть видны вены. Это так же абсолютно нормально и не должно вызывать волнений.

Грудь может становиться болезненной и увеличиваться в размерах перед месячными. Если эти симптомы не слишком выражены и не сопровождаются другими симптомами предменструального синдрома, можно обойтись настоями трав и витаминами для того чтобы облегчить болезненные ощущения. Если же болезненные ощущения перед менструацией очень сильны, то следует обратиться за консультацией к врачу-гинекологу .

Оволосение лобка

Пубархе - оволосение лобка - так же начинается примерно с десяти лет и останавливается в 16 лет. Цвет волос в области лобка зависит генетических особенностей, так же как и густота и жесткость волос. Все это не влияет на работу половых органов.

Оволосение лобка у юношей и девушек происходит по-разному . У девушек волосы растут в форме треугольника и четко ограничиваются горизонтальной границей. В норме в средней части живота у девушек волос не должно быть. Допустимо только немного волосков, идущих от лобка к пупку. Если оволосение распространяется и в области живота и на внутренней поверхности бедер - это повод обратиться к гинекологу-эндокринологу .

У мужчин густые волосы на животе и внутренней поверхности бедра - это норма, так как мужские половые гормоны стимулируют рост волос. Женские же должны наоборот - сдерживать интенсивность роста волос.

В области подмышек волосы начинают появляться у детей в возрасте 13 лет. Примерно тогда же начинают расти волосы на передней поверхности голени.

Уровень женских гормонов у современных женщин снижен, а уровень мужских, наоборот - на более высоком уровне. Поэтому рост волос на ногах у женщин сейчас считается нормой. Однако оволосение задней поверхности голени и бедер является признаком повышенного уровня мужских гормонов. Если же это сочетается с повышенным оволосением лица, живота и груди, это так же должно стать поводом для похода к врачу.

Что делать с повышенным оволосением

Бритье ног - не лучший способ избавиться от нежелательных волосков. Спросите у любого мужчины, и вы узнаете, что от этого волосы становятся ещё более жесткими и густыми. То же самое происходит и с волосами на ногах - чем чаще их брить, тем быстрее они будут отрастать. К тому же не стоит забывать о том, что частое бритье сопровождается раздражением, вросшими волосками и порезами. В итоге кожа на ногах становится шершавой, а при близком рассмотрении можно увидеть мелкие черные точки - так же выглядит лицо взрослого мужчины брюнета после бритья. Поэтому следует использовать другие методы избавление от волос на ногах.

Одним из лучших способов избавление от нежелательных волос - это эпиляция . Таким образом, вы не обрезаете волосок, а выдергиваете его с корнем, а значит, новые будут расти медленнее, чем после бритья. Эпиляция ослабляет и истончает волосок, поэтому с каждой процедурой волосы будут становиться светлее и тоньше, а значит - будут приносить меньше проблем. Минусом эпиляции можно назвать дороговизну и болезненность процедуры.

Кремы, которые используются для депиляции ног тоже нельзя назвать хорошей идеей. Они, как и бритва, удаляют наружную часть волоска и не затрагивают корня, а значит, волосы будут отрастать так же быстро, как и после бритья. Еще одна опасность кремов-депиляторов - риск получить химический ожог или аллергическую реакцию.

Механические эпиляторы вырывают волоски с корнем. Процедура болезненна, но эффект остается на 1-2 недели. Менее болезненной является удаление волосков с помощью восковых полосок.

Самыми дорогостоящими процедурами удаления нежелательных волос можно назвать электрическое и лазерное удаление волосяных луковиц . При этом волоски исчезают на достаточно длительный срок, а возможно и навсегда.

Эпиляцию желательно проводить только на ногах. Волосы под мышками и в лобковой области лучше сбривать. Если же волосы растут на лице - их вообще лучше не удалять, а обеспечивать перекисью водорода. Так же можно обратиться в косметический салон для удаления нежелательных волосков.

Изменение кожи

Из-за ускоренного роста скелета кожа, как и другие органы, не успевает расти . Тогда кожа начинает растягиваться, трескаться. Для того чтобы избежать повреждения и растяжек на кожных покровах, сальные железы начинают активно вырабатывать смазку. Так как железы расположены в основании волос, волосы, как и кожа, становятся более жирными. Именно поэтому подросткам и юношам следует тщательно соблюдать личную гигиену, чтобы избавиться от лишнего кожного сала.

Волосы приходиться мыть каждый день. Из-за интенсивного выделения жира некоторые сальные железы могут закупориваться и воспаляться. Особенно часто угри и прыщи появляются на спине, груди, шее и лице. Для борьбы с угрями не поможет обычное мыло - оно высушит кожу, что приведёт к еще более интенсивному выделению жира. Кожу, склонную к угрям необходимо мыть специальными средствами по уходу за проблемной кожей.

Зачастую в подростковом и юношеском возрасте, кожа смешанного типа: лоб, нос и подбородок - жирный, а щеки сухие. Поэтому следует пользоваться разными средствами для разных участков лица. Сухую кожу необходимо смазывать жирными питательными кремами, а жирную обрабатывать специальными лосьонами для жирной кожи.

Выдавливать угри , да и вообще прикасаться к ним руками - очень нежелательно. Дело в том, что выдавливая прыщ, мы вдавливаем инфекцию вглубь кожи, в кровеносные сосуды, а значит, инфекция укореняется и приводит к появлению новых угрей.

Бороться с угрями можно только с помощью гигиены и тщательного ухода за кожей лица. Под запретом должны быть косметика и тональный крем в особенности - так как частички косметики могут еще больше закупорить сальную железу. Ограничьте так же потребление сладкого и жирного, почаще умывайтесь - только таким образом можно обуздать выделение кожного сала.

На бедрах, груди, животе из-за быстрого роста скелета, могут образоваться растяжки на коже. Небольшое количество бледных полосок в этих областях считаются нормой. Постепенно они белеют и становятся незаметными.

Обмен жиров

К определённому возрасту девочки начинают формироваться, их фигура приобретает женственные изгибы. Рост невысокий, по сравнению с мужчиной, ноги короче туловища, в то время как у мужчин, ноги наоборот, длиннее. Округлые ягодицы, мягкий живот и бедра - характерные формы для девушек.

Различия в фигуре у мужчин и женщин объясняется тем, что у девушек мышечная ткань развивается медленнее, чем жировая. Жировая ткань , из-за женских гормонов, распределяется по тем участкам, где наиболее важна защита органов: то есть живот, бедра, ягодицы. У мужчин же органы защищаются сильными мышцами. Сильные мышцы пресса женщинам нужны, но будь они слишком массивные, то мешали бы вынашивать ребенка.

В том случае, если подросток не ведет активный образ жизни, переедает и особенно много употребляет сладостей, то процесс жирового обмена нарушается, как и процесс полового созревания. Именно поэтому очень важно для подростков и юношей вести правильный, здоровый образ жизни.

Первые месячные

Первые месячные появляются у девочек в возрасте 12-15 лет . Большой отрыв от этого периода, то есть появление месячных намного раньше или намного позже - должно стать поводом для обращения к врачу-гинекологу .

С началом полового созревания у девушек активно растут внешние и внутренние половые органы - это происходит под влиянием гормонов. Все половые железы, выделяющие гормоны, регулируются эндокринной железой. Именно синтез гормонов, которые выделяет эндокринная железа и становится причиной появления первичных пубертатных признаков. Они влияют на рост скелета, появление волос в лобковой и подмышечной области и на развитие молочных желёз.

С пубертатом в яичниках, под влиянием гормонов из гипофиза, начинает производиться эстроген. Эстроген - женский половой гормон, влияет на все ткани и органы. Под его влиянием продолжается рост первичных половых признаков, строение гениталий меняется, слизистая оболочка влагалища меняется, становясь складчатой. Появление небольшого количества слизистых выделений - абсолютно нормально. Тем не менее, необходимо обращать внимание на цвет, текстуру и запах выделений. Какие-либо изменения должны стать поводом к обращению за консультацией.

Основным различием между мужским и женским половым созреванием и функционированием половой системы является выброс гормонов. У мужчин гормоны выделяются постоянно, у женщин же это происходит циклически. Деятельность половых желез начинается резко и так же резко заканчивается. Собственно, это и называется менструальным циклом . Длительность этого цикла в норме варьируется от 21 до 35 дней. Длительность менструации также вариативна - от 3 до 7 дней. Постоянный цикл устанавливается у девушки минимум в течение года после первых месячных.

Когда цикл окончательно установился - девушка считается физически готовой к беременности. Именно поэтому с первого появления месячных необходимо объяснить ребенку о важности контрацепции, ведь даже если цикл еще неустойчив, вероятность забеременеть достаточно велика.

Менструация начинается только по достижению девушкой определенной массы тела и определенного процента жировой ткани . Так, девушка должна весить не меньше 50 килограмм, а процент жировой ткани от общей массы организма не должен быть меньше 35%. Собственно, поэтому нельзя допускать, чтобы подросток садился на диеты - это может губительно повлиять на репродуктивную функцию девушки.

В норме менструации безболезненны или терпимо болезненны. У девушек высокая болезненность месячных объясняется небольшим отверстием девственной плевы. То есть выделения просто не могут выйти из влагалища и скапливаются, не выделяясь. Если ситуация очень тяжелая, а боли усиливаются от цикла к циклу - стоит обратиться к гинекологу, возможно потребуется рассечение плевы.

Преждевременное половое созревание - синдром, при котором появление вторичных половых признаков наблюдается раньше обычного срока, а именно, у детей женского пола в возрасте до 8 лет, а у детей мужского пола - до 9 лет. По мнению специалистов, согласно последним исследованиям, преждевременное половое созревание наблюдается во всем мире, причем большую распространенность оно получило среди африканцев и американцев. Встречаемость заболевания составляет 0,5% детей в популяции.

Классификации преждевременного полового созревания

Попытка систематизации отдельных разновидностей этого патологического состояния позволила выделить две основные формы преждевременного полового созревания :

1. Истинное, или преждевременное половое созревание центрального генеза , развитие которого связано с преждевременной активностью гипофиза и гипоталамуса. В этом случае увеличение выработки половых гормонов половыми железами происходит благодаря стимуляции внутренних половых желез гонадотропными гормонами, вырабатываемыми гипофизом и гипоталамусом.

2. Ложное, или периферическое преждевременное половое созревание , которое обусловлено ферментативными дефектами синтеза стероидных гормонов корой надпочечников или опухолями половых желез, что приводит к увеличению выработки половых гормонов, и не связано с уровнем гонадотропинов.

3. Преждевременное половое созревание, связанное с нарушениями генного кода , приводящими к автономной активации деятельности половых желез, не зависящее от уровня гонадотропинов.

Четкой границы между истинной и ложной формами преждевременного полового созревания не существует, они могут трансформироваться одна в другую или протекать в сочетанном варианте, однако для удобства постановки диагноза и выбора тактики лечения разработан рабочий вариант классификации преждевременного полового созревания, согласно которого выделяют следующие формы:

1. Истинное преждевременное половое созревание , к которому относят:

Идиопатическое преждевременное половое созревание;

Церебральное преждевременное половое созревание, развившееся по причине опухолей, а также неопухолевых поражений центральной нервной системы (гамартомы, глиомы, энцефалита, гидроцефалии, менингита, токсоплазмоза, облучения, оперативного вмешательства, арахноидита). Причиной церебрального преждевременного полового созревания могут быть также такие врожденные синдромы, как нейрофиброматоз, туберозный склероз и ряд других;

Истинное преждевременное половое созревание, развивающееся в результате длительного воздействия половых гормонов вследствие несвоевременной коррекции врожденной дисфункции коры надпочечников, либо позднего удаления опухолей, продуцирующих гормоны.

2. Ложное преждевременное половое созревание , которое возникает:

У пациентов мужского пола вследствие яичковых опухолей, новообразований, расположенных в черепе и вне его, продуцирующих хорионгонадотропический гормон, опухолей надпочечников и врожденной дисфункции коры надпочечников;

У пациентов женского пола - в результате злокачественных новообразований яичников, опухолей надпочечников, либо наличия яичниковых фолликулярных кист.

3. Гонадотропиннезависимые формы преждевременного полового созревания :

Синдром Маккьюна - Олбрайта;

Тестотоксикоз.

4. Неполные формы преждевременного полового созревания :

Ускоренное пубархе (оволосение);

Раннее телархе (увеличение грудных желез).

Все перечисленные формы преждевременного полового созревания характеризуются основными признаками прогрессирования полового созревания, а именно, появлением вторичных половых признаков, увеличением объема наружных половых органов, ускорением роста и созревания костной ткани.

В зависимости от полноты клинических проявлений выделяют полную форму преждевременного полового созревания , при которой можно выявить все вышеперечисленные клинические признаки, и неполную форму преждевременного полового созревания , для которой характерно развитие только преждевременного пубархе (вторичного оволосения) или телархе (увеличения размеров молочных желез).

Кроме того, существуют такие формы преждевременного полового созревания, которые не укладываются ни в одну из вышеописанных, например, преждевременное половое созревание, развившееся на фоне некомпенсированного первичного гипотиреоза.

Причины преждевременного полового созревания

Истинное, или гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание обусловлено тем, что активация импульсной секреции гонадотропин-рилизинг-гормона, вырабатываемого гипоталамусом, происходит раньше, чем предполагалось. Повышение секреции этого гонадолиберина приводит к увеличению выработки лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов гипофиза, являющихся гонадотропными. Те, в свою очередь, активизируют продукцию половых гормонов в половых железах, приводя тем самым к развитию вторичных половых признаков, меняющих внешний вид ребенка. Наиболее частой причиной истинного преждевременного полового созревания является гамартома гипоталамуса.

Причиной ложного преждевременного полового созревания чаще всего является нарушение в ферментативных процессах производства стероидных гормонов в коре надпочечников, реже - опухоли половых желез и надпочечников, вырабатывающие половые гормоны.

Причиной развития независимых от уровня гонадотропина форм преждевременного полового созревания считают генетические мутации, которые приводят к постоянной активации выработки половых гормонов клетками мужских и женских половых желез без участия гонадотропных гормонов.

Клинические признаки преждевременного полового созревания

При истинных формах преждевременного полового созревания у девочек наблюдается увеличение грудных желез и наружных половых органов. В большинстве случаев формируется половое оволосение, но его интенсивность значительно меньше, чем у девочек в течение нормального полового созревания. Также нехарактерны и другие андрогензависимые симптомы полового созревания, такие как акне, жирная себорея, повышенное функционирование потовых желез. Эти симптомы у девочек с ранним половым созреванием развиваются после 6–7 лет, потому что в этот период происходит физиологическая активация андрогеновой функции надпочечников.

При высокой активности патологического процесса начинаются менструации, носящие регулярный характер. К примеру, у девочек с гипоталамической гамартомой менструации начинаются чрезвычайно рано - через несколько месяцев после замеченного увеличения молочных желез. Однако у половины девочек с истинным преждевременным половым созреванием менструации могут отсутствовать в течение нескольких лет после появления вторичных половых признаков.

У пациенток с ложными формами преждевременного полового созревания наряду с увеличением груди можно наблюдать менструации. Выделения при этом носят беспорядочный характер, отсутствует цикличность, они могут быть обильными или мажущими.

При изолированном телархе у детей до двух лет единственным вторичным половым признаком является увеличение грудных желез, после трех лет наблюдается более мягкий вариант истинного раннего полового созревания.

При изолированном адренархе у девочек развивается оволосение лобковой, иногда аксиллярной областей. У мальчиков отмечается увеличение размеров яичек и полового члена, быстро развиваются вторичные половые признаки, такие как половое оволосение, появление акне, огрубение голоса, увеличение мышечной массы, усиленное потоотделение со специфическим запахом.

Ложные формы преждевременного полового созревания у мальчиков характеризуются неизменным объемом яичек на фоне быстро развивающихся вторичных половых признаков. При тестотоксикозе половые железы могут значительно увеличиваться в объеме, но есть варианты течения патологического процесса, при котором увеличение яичек незначительно по сравнению с развитием вторичных половых признаков.

У девочек и мальчиков при всех формах раннего полового созревания отмечается ускорение роста до 10-15 см в год, что характерно для ростового скачка при физиологическом половом созревании, причем оно может предшествовать развитию вторичных половых признаков. Кости скелета также подвергаются ранней дифференцировке, приводящей к преждевременному закрытию ростовых зон, что может повлечь за собой значительное снижение конечного роста.

Методы диагностики преждевременного полового созревания

На первом этапе обращения пациентов с преждевременным половым созреванием следует определить форму заболевания и выявить характер активации гонадотропной функции. Следующим этапом является определение источника повышенной выработки гонадотропных и половых гормонов. Для прохождения всех этих этапов следует провести ряд диагностических исследований.

При сборе анамнеза следует заострить внимание на характере полового развития у родственных лиц. Раннее половое созревание среди мужчин по линии отца или матери часто становится свидетельством тестотоксикоза. Если при сборе анамнеза специалист получает сведения о наличии в семье братье и сестер с признаками преждевременного полового созревания, это позволяет предположить наличие у пациента врожденной дисфункции коры надпочечников. Гипоталамическая гамартома проявляется, как правило, ранним началом заболевания и быстрым развитием вторичных половых признаков.

Физикальное обследование предусматривает клиническую оценку полового развития на основании классификации Таннера - Маршала, согласно которой оценивают у девочек степень развития грудных желез, наружных гениталий, менструаций, а также тип телосложения. У мальчиков обращают внимание на объем и консистенцию яичек, размеры полового члена, выявляют наличие и частоту эрекций, степень развития мышечной системы, изменение голоса, наличие акне на коже, а также степень лобкового и аксиллярного оволосения. Кроме того, у пациентов обоих полов определяют динамику роста.

При внешнем осмотре также следует обратить внимание на наличие симптомов заболеваний, сопровождающихся клиническими признаками преждевременного полового созревания. Например, наличие крупных пятен с неровными границами на коже может свидетельствовать о наличии синдрома Маккьюна - Олбрайта - Брайцева, а большое количество мелких пигментных пятен и подкожных узелков характерно для нейрофиброматоза.

Лабораторная диагностика преждевременного полового созревания складывается прежде всего из определения уровня половых гормонов, хотя данный вид исследования не позволяет выявить форму раннего полового созревания. Ещё одним лабораторным методом диагностики заболевания является определение содержания дегидроэпиандростерон-сульфата, повышенный уровень которого наблюдается при андрогенпродуцирующих новообразованиях надпочеников. Измерение концентрации 17-гидроксипрогестерона служит свидетельством наличия у пациентов врожденной дисфункции коры надпочечников. При подозрении на наличие у больных опухолей, продуцирующих хорионгонадотропический гормон, рекомендовано определение его содержания в крови, которое при наличии новообразования превышает нормальные показатели в десятки раз.

Информативным методом лабораторной диагностики преждевременного полового созревания специалисты считают тест с люлиберином, позволяющий получить объективную информацию о состоянии гонадотропинов. Для его проведения может быть использован препарат естественного люлиберина, который вводится внутривенно в дозе 50-100 мкг или его искусственные аналоги суточного действия - диферелин или бусерелин. При внутривенном введении люлиберина до его введения, а также через полчаса, час, полтора и два часа после берут образцы крови, в которых максимальный подъем лютеинизирующего гормона фиксируют на 30-й минуте, а фолликулостимулирующего гормона - через час-полтора после введения препарата.

Так как бусерелин вводится через нос, результаты исследования могут быть ложноотрицательными в случае наличия у пациента отека или атрофии слизистой носа, поэтому его применение ограничено. Более достоверные результаты можно получить при подкожном введении диферелина суточного действия, при этом замеры уровня лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов проводят в образцах крови, взятых через час и четыре часа после введения препарата.

В случае наличия истинной формы преждевременного полового созревания характерен уровень максимальной концентрации лютеотропного гормона. При ложных гонадотропиннезависимых формах раннего полового созревания уровень лютеотропного гормона снижен до минимально определяемых значений. Неполные формы синдрома преждевременного полового созревания характеризуются показателями вышеуказанного гормона, соответствующими норме. В случае изолированного телархе наблюдается повышение уровня фолликулостимулирующего гормона на фоне незначительного увеличения уровня лютеинизирующего гормона.

Инструментальные методы исследования пациентов с преждевременным половым созреванием включают в себя рентгенографическое исследование костей кистей для определения костного возраста. У пациентов с неполными формами преждевременного полового созревания костный возраст совпадает с хронологическим. Опухоли гипоталамуса, тестотоксикоз, врожденная дисфункция коры надпочечников из-за высоких концентраций половых гормонов приводят к резкому увеличению костного возраста, что отчетливо наблюдается на рентгеновском снимке.

Для исключения новообразований центральной нервной системы используют методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Ультразвуковое исследование у девочек позволяет оценить степень увеличения яичников и матки, выявить наличие фолликулярных кист и объемных образований яичников. У мальчиков с помощью ультразвукового исследования можно диагностировать опухоли яичка и аденомы, характерные для тестотоксикоза, а также выявить новообразования в надпочечниках.

Лечение преждевременного полового созревания

Основными целями лечения преждевременного полового созревания является подавление развития вторичных половых признаков, вызывающих эмоциональный и психологический дискомфорт у ребенка и родителей, а также снизить темпы костного созревания.

Схема лечения преждевременного полового созревания формируется исходя из его формы. Для коррекции истинного гонадотропинзависимого преждевременного полового созревания используют аналоги гонадотропин-рилизинг-гормона, например, диферелин. Критериями для необходимости его использования служат подтверждение гонадотропинзависимого преждевременного полового созревания, быстрое прогрессирование клинических признаков заболевания, менструации у девочек до 7 лет и увеличение объема яичек более 8 мл у мальчиков до 8 лет. Телархе-вариант как медленно прогрессирующая форма преждевременного полового созревания у девочек после 5 лет коррекции не требует.

Тактика лечения новообразований центральной нервной системы, служащих причиной развития преждевременного полового созревания, зависит от вида опухолевого процесса. К примеру, гамартому, отличающуюся отсутствием тенденции к росту, могут не удалять, если она не представляет угрозы для жизни пациента. Если же её наличие вызывает неврологические симптомы и судороги, прибегают к её разрушению и удалению высокотехнологичными методами. Если она проявляется лишь симптомами преждевременного полового созревания, пациентам назначают лишь депо-аналоги рилизинг-фактора лютеинизирующего гормона.

Хирургическую и лучевую терапию глиом хиазмальнооптической области и дна III желудочка проводят по нейрохирургическим показаниям. Оптические глиомы, которые сочетаются с нейрофиброматозом 1-го типа, имеют упорный и медленный характер роста, могут спонтанно подвергаться инволюции, именно поэтому в нейрохирургии часто применяют выжидательную тактику. Герменативно-клеточные опухоли любой локализации обладают высокой радиочувствительностью, поэтому для их лечения используют лучевую терапию в сочетании с химиотерапией.

Для лечения гонадотропиннезависимых форм преждевременного полового созревания применяют препараты, которые блокируют выработку гормонов, влияющих на их периферический метаболизм, или конкурируют с половыми гормонами на рецепторном уровне. С этой целью девочкам для снижения уровня эстрогенов в крови назначают аримидекс или фаслодекс, а мальчикам при тестотоксикозе рекомендуют применять кетоконазол или ципротерон ацетат, дозировка которых подбирается лечащим врачом индивидуально.

Пациенты с преждевременным половым созреванием нуждаются также в психологическом консультировании, а порой и в психотерапевтической помощи, позволяющим лучше осознавать и принимать свое состояние, профилактировать развитие депрессивных расстройств, зависимостей и снижения самооценки у пациентов.

• Раннее половое созревание это его наступление ранее 8 лет. Для европейских стран этот возраст по-прежнему актуален, но в США предложено использовать 7-летний порог для белых девочек и 6,5-летний порог для представителей афроамериканской популяции.

  Различия между Европой и США в раннем половом созревании могут объясняться этническими особенностями, различной распространенностью ожирения или методологическими причинами. Половое созревание в настоящее время развивается раньше, чем в прошлом, однако доказательств того, что у современных девочек менархе наступает в более раннем возрасте, немного; считается, что темпы полового созревания при раннем начале могут быть медленнее, чем в прошлых поколениях. У мальчиков границы нормального полового развития по-прежнему определяются 9-летним возрастом.

  Виды раннего полового развития

  Необходимо разделять «истинное» (или «центральное») и «ложное» раннее половое созревание. При истинном раннем половом созревании все признаки нормального полового созревания развиваются раньше, в то время как при ложном — только отдельные признаки в зависимости от выработки андрогенов или эстрогенов. Избыток выработки эстрогенов у девочек или тестостерона у мальчиков ведет к изосексуальному развитию. Напротив, избыток или ранняя выработка эстрогенов у мальчиков или тестостерона у девочек ведет к гетеросексуальному развитию.

  Существуют также две формы частичного развития, которые обычно считаются вариантами нормы: преждевременное адренархе, или пубархе (ранний рост волос на лобке) и телархе (развитие молочной железы). (Необходимо отметить, что, поскольку первым признаком истинного преждевременного полового созревания у девочек служит увеличение молочной железы, дифференциальную диагностику между преждевременным половым созреванием и ранним телархе проводить только на основании однократного объективного обследования нельзя: важно принимать во внимание рост и костный возраст, которые находятся в пределах нормы при раннем телархе и опережают нормальные показатели при преждевременном половом созревании.)

  Симптомы

  Истинное (центральное) преждевременное половое созревание

  Истинное преждевременное половое созревание характеризуется:

  • гармоничным развитием всех структур, вовлеченных в половое созревание, — увеличение молочной железы, рост лобковых волос у девочек, созревание матки и яичников после менархе; увеличение яичек и пениса, рост лобковых волос у мальчиков;
  • одновременным развитием вторичных изменений, например перепадов настроения, акне, появлением специфического запаха тела;
  • подростковым скачком роста;
  • быстропрогрессирующим опережением костного возраста, что ведет к преждевременному закрытию эпифизарных зон роста и снижению окончательного роста.

  Истинное преждевременное половое созревание может быть идиопатическим (безусловно, самая частая форма у девочек) или обусловливаться патологией ЦНС (чаще у мальчиков). Это могут быть врожденные аномалии, гамартомы гипоталамуса, повышенное внутричерепное давление и опухоли, которые могут возникать после облучения, особенно у девочек. Внутримозговые поражения могут возникать de novo или на фоне существующих предрасполагающих заболеваний, например нейрофиброматоза. Раннее половое созревание в редких случаях может наблюдаться при первичном длительном гипотиреозе вследствие гомологичности последовательности белков ТТГ и хорионического гонадотропина человека (ХГЧ).

  У девочек, удочеренных из развивающихся стран в развитые страны, половое созревание может начинаться немного раньше с быстрым прогрессированием до менархе с 11+ лет (против 12+ лет) и уменьшением роста во взрослом состоянии.

  Подострый перекрут яичников вызывает выраженный и созревание стромальных клеток; часто наблюдается эстрогенизация, развитие молочных желез и андрогенизация вследствие выработки тестостерона яичниками. Клинически очень трудно дифференцировать это состояние с центральным преждевременным половым созреванием; помощь в диагностике оказывает проба с угнетением оси ЛГ-ФСГ и типичные ультразвуковые признаки.

  Ложное преждевременное половое созревание

  Для ложного полового развития характерны:

  • гипертрофия пораженных тканей вследствие избыточной выработки гормонов;
  • регрессия или подавление структур, которые обычно вырабатывают гормоны в подростковом возрасте;
  • опережение костного возраста;
  • увеличение скорости роста.

  Раннее половое созревание может быть изосексуальным или реже гетеросексуальным вследствие опухолей надпочечников, вырабатывающих либо тестостерон, либо эстроген; несольтеряющей врожденной вирилизации при гиперплазии надпочечников, назначения экзогенного гонадотропина или половых стероидов, опухолей гонад, вырабатывающих эстроген или тестостерон, гонадотропинили ХГЧ-продуцирующих опухолей, кист яичников, вырабатывающих эстрогены. Гетеросексуальное преждевременное половое созревание у девочек часто выступает результатом выраженной гипертрофии клитора, что может служить дифференциально-диагностическим отличием от преждевременного адренархе.

  При синдроме Олбрайта-Мак-Кьюна-Штернберга наблюдается дискордантное половое созревание.

  Для пациентов характерно наличие пигментных пятен типа кофе с молоком, обычно располагающихся на одной стороне в верхней части тела. Также наблюдаются очаги костной дисплазии и кисты в длинных костях и костях черепа. Признаки полового созревания обычно противоречивы — раннее начало менструаций и отсутствие гонадотропиновой цикличности. Синдром чаще наблюдается у девочек; в редких случаях может выявляться тиреотоксикоз, гигантизм и синдром Кушинга. Синдром обусловлен общей мутацией части белка G (вторичным передатчиком сигнала для активации рецептора) в эндокринных тканях, что приводит к повышению их активности.

  Отдельно от случаев патологической секреции опухолями, описанных выше, стоит избыточная выработка эстрогенов из тестостерона с помощью периферической ароматазы, что ведет к избыточной массе тела у мальчиков, гинекомастии в подростковом периоде. Развитие грудной железы и лакторея, вызванные пролактиномой, встречаются чрезвычайно редко.

  Тестотоксикоз — семейное мужское заболевание, сопровождающееся преждевременным половым созреванием, общими изменениями, характерными для мужского полового созревания, но при этом часто наблюдаются маленькие яички, несоответствующие степени вирилизации. При этом заболевании отсутствует циклическая активация гонадотропина, половое созревание вызвано конститутивной активацией ЛГ-рецепторов, что ведет к ранней продукции тестостерона в отсутствие циркулирующего ЛГ.

  Преждевременное адренархе, или пубархе

  Преждевременное адренархе, или пубархе, характеризуется:

  • ростом волос в подмышечных областях и на лобке;
  • акне, появлением специфического запаха тела и другими андроген-опосредованными эффектами;
  • незначительным опережением костного возраста;
  • обычно нормальной скоростью роста.

  Адренархе – нормальный возрастной процесс созревания коры надпочечников, возможно, под влиянием АКТГ (или других «центральных гормонов, стимулирующих адренархе»), вызывающих повышенную секрецию ДГЭА и других андрогенных предшественников тестостерона. Их эффекты обычно ограничены подростковым возрастом. При раннем созревании становятся заметны признаки вирилизации. Идиопатическое смещение адренархе из подросткового возраста чаще наблюдается у девочек, чем у мальчиков. Существуют данные, свидетельствующие о генетически детерминированной гиперактивности одного из патологических путей синтеза надпочечниковых стероидов 17,20десмолазой, что может приводить к семейному адренархе и в некоторых случаях семейному синдрому поликистозных яичников. У большинства девочек с преждевременных адренархе развивается СПК-подобный фенотип, включающий «метаболический синдром Х». Преждевременное адренархе также может быть вторичным вследствие непрогрессирующих внутричерепных поражений, преимущественно опосредованных патологической выработкой АКТГ или центральных гормонов, стимулирующих адренархе. Наиболее частыми внутричерепными причинами выступают гидроцефалия и последствия менингита (особенно туберкулезного менингита). Поскольку в некоторых случаях данные проявления могут быть тяжелыми или семейными, может потребоваться проведение дифференциальной диагностики с поздними проявлениями атипичной, или неклассической врожденной гиперплазии надпочечников (ВГН).

  Гирсутизм

  К другим причинам повышенной активности надпочечников или выработки андрогенов, вызывающих избыточный рост волос у девочек (с/без позднего облысения по мужскому типу), относят следующие заболевания.

  • Классическая ВГН.
  • Поздно дебютировавшая ВГН встречается часто, однако плохо диагностируется. Неклассический подтип заболевания ассоциирован с антигенами главного комплекса гистосовместимости человека — HLA B14 и B35.
  • Синдром Кушинга.
  • Вторичное увеличение уровня тестостерона, секретированного в поликистозных яичниках, что, в свою очередь, может обусловливаться повышением активности надпочечников и гиперинсулинемией или быть первичным проявлением полового созревания.
  • Идиопатический гирсутизм наблюдается также при повышении активности 5а-редуктазы в коже. Лечение заключается в блокировании фермента, например, финастеридом.
  • У некоторых девочек или их родителей существуют косметические проблемы, обусловленные нормальным ростом темных волос.
  • Отмечено, что гирсутизм, ограниченный нижней частью тела, свидетельствует в пользу надпочечникового происхождения андрогенов. Наряду с лечением причин возникновения гирсутизма также проводят косметическую коррекцию: осветление и уничтожение волос электрическим током, депиляцию.

  Преждевременное телархе

  Это доброкачественное состояние характеризуется:

  • увеличением молочной железы, обычно в раннем возрасте (может возникать в более позднем детском возрасте), сопровождающимся цикличностью клинических симптомов в течение месяца;
  • отсутствием любых последующих проявлений полового созревания;
  • нормальным ростом и созреванием скелета. При преждевременном телархе периоды развития фолликулов (более 3-4 мм) возникают при индукции ФСГ-ароматазой. По результатам лабораторных исследований может выявляться низкий уровень эстрогенов.

  Описаны различные варианты заболеваний со сходными признаками с центральным преждевременным половым созреванием и телархе, при которых увеличен уровень ФСГ (в отличие от истинного пубертата, при котором уровень ЛГ >ФСГ).

  Изолированное преждевременное менархе

  Это плохо объясненное состояние наблюдается у девочек препубертатного возраста, часто в летний период. Могут быть циклические кровотечения каждые 4-6 нед по 3-4 дня в течение нескольких месяцев подряд. Отсутствуют признаки увеличения концентрации гонадотропина, но при выявляется маленький эхопозитивный эндометриальный слой во время фазы кровотечения. Дифференциальную диагностику проводят с сексуальным насилием, злокачественными новообразованиями влагалища и эрозией шейки матки; при неясном анамнезе и нетипичных данных может понадобиться исследование под анестезией.

  Обследование при раннем половом созревании

  Анамнез и объективное обследование

  При сборе анамнеза при раннем половом созревании важно выяснить следующие положения, перечисленные ниже.

  • Точное время появления симптомов полового созревания; у девочек спрашивают, увеличилась ли грудь раньше или позже появления лобковых волос.
  • Выделения из влагалища, которые могут быть густыми слизистыми или с примесью крови.
  • Рост (быстро увеличился за последнее время? — изменения можно отметить относительно роста ровесников или по смене размера одежды или обуви).
  • Любые признаки гипотиреоза.
  • Любые неврологические или офтальмологические симптомы.
  • Преждевременное половое созревание в семейном анамнезе или подозрение на нейрофиброматоз.
  • Перенесенные заболевания с поражением нервной системы.
  • Прием любых лекарственных веществ (эстрогенов, андрогенов, циметидина). Лекарственные средства могут быть назначены или быть приняты случайно (например, случайное употребление контрацептивов) или самопроизвольно. Сообщалось о развитии преждевременного полового созревания у мальчиков и у девочек при приеме традиционных китайских препаратов на основе трав. Хлорорганические пестициды группы ДДТ (дихлордифенилтрихлорметилметана) могут вызвать стероидоподобные эффекты.
  • Употребление в пищу птицы и мяса, чрезмерно обработанных ветеринарными препаратами.

  Объективное обследование при раннем половом созревании должно включать следующие этапы.

  • Точное описание стадии полового развития (при длительном наблюдении полезно измерять окружность груди).
  • Рост, рост сидя и масса тела, их оценку относительно нормативных показателей и предыдущих измерений (из-за того что рост позвоночника частично обусловлен влиянием половых гормонов, при раннем половом созревании рост сидя относительно больше длины конечностей).
  • Осмотр цвета влагалищной слизи, бледная окраска свидетельствует об эстрогенной активности.
  • Признаки гиперандрогенизации (гирсутизм, увеличение клитора или пениса, акне). Гирсутизм можно оценить по простой шкале. Гирсутизм только в нижней части тела наиболее часто имеет надпочечниковое происхождение.
  • Артериальное давление (увеличено при 11 β-гидроксилазной форме гиперплазии надпочечников или при увеличении внутричерепного давления).
  • Осмотр врожденных пигментаций.
  • Размер щитовидной железы и признаки гипотиреоза. У мальчиков с гипотиреозом объем яичек может быть больше, чем можно ожидать, анализируя другие половые признаки. У девочек с гипотиреозом менструации могут прийти раньше, чем можно предположить по стадии развития молочных желез.
  • Гепатомегалия и опухолевидные образования в брюшной полости.
  • Опухолевидные образования в тазовой полости (например, кисты яичников или опухоли) при чрезбрюшном или ректальном исследовании.
  • Неврологическое обследование (в том числе осмотр глазного дна).

  Интерпретация полученных данных

  Истинное раннее половое созревание

  • У девочек с отсутствием других симптомов и синдромов = идиопатическое преждевременное половое созревание, подтвержденное КТ или МРТ.
  • При наличии неврологических симптомов или синдромов = поражение ЦНС.
  • При наличии более пяти пятен цвета кофе с молоком или веснушек в подмышечной области, наличии или отсутствии заболеваний в семье = нейрофиброматоз и оптическая глиома или другие опухоли ЦНС.
  • Увеличение щитовидной железы и/или типичных симптомов и синдромов = гипотиреоз.
  • У высоких мальчиков и девочек с ранним ростом волос на лобке, потливостью и другими признаками полового созревания может выявляться несольтеряющая форма ВГН, при которой наблюдается выраженное опережение костного возраста в отличие от ложного преждевременного полового созревания.

  Ложное раннее половое созревание

  Положительный семейный анамнез = адренархе или атипичный дефицит 21-гидроксилазы.

  • Гипертензия у девочек с признаками вирилизации или у мальчика с ложным половым созреванием = дефицит 11 β-гидроксилазы.
  • Клитеромегалия, опережение костного возраста и ускорение роста = андрогенизация не является следствием адренархе.
  • Беспорядочные пятна цвета кофе с молоком и/или признаки литического поражения кости по рентгенографии = синдром Олбрайта-МакКьюна-Штернберга.
  • Опухолевидное образование в полости таза или образование, пальпируемое через прямую кишку = опухоль яичника.
  • Гепатомегалия = опухоль печени (вырабатывающая ХГЧ).
  • Опухолевидное образование в брюшной полости = опухоль надпочечника.
  • Гинекомастия с односторонним увеличением яичка = герминогенная опухоль.
  • Гинекомастия без увеличения яичек = внутрибрюшная опухоль (часто не пальпируется) или внежелезистое превращение ароматазы в пубертате (наиболее часто, но не всегда + у подростков с ожирением).
  • Перенесенные заболевания с поражением нервной системы = преждевременное адренархе.
  • Раннее увеличение и циклическое течение = преждевременное телархе.
  • Положительный семейный анамнез у мальчиков = семейный тестотоксикоз.

  Дополнительные исследования

  Оценка роста при определении стадии полового созревания — основополагающий критерий для определения тактики дальнейшего обследования в зависимости от пола ребенка.

  Углубленное обследование при раннем половом созревании у девочек

  Если у маленькой девочки отмечают лишь небольшое увеличение молочных желез без каких-либо иных признаков эстрогенной активности, а ростовые показатели в пределах нормы, то дальнейшие исследования могут ограничиваться рентгенографией костей кисти и запястья для определения костного возраста. Если костный возраст не опережает календарный, ребенок может осматриваться через несколько месяцев, когда оценивается убывание или прогрессирование симптомов, рост волос на лобке, скорость роста. Если прогрессирования симптомов раннего полового развития не отмечается, а скорость роста в пределах нормы, наиболее вероятным представляется диагноз преждевременного телархе или временного воздействия экзогенных эстрогенов. В дальнейшем необходимо проведение исследований, и родители должны быть проинструктированы о немедленном получении медицинской помощи в случае появления любых других признаков полового созревания. Выявление при УЗИ одного или двух фолликулов в яичнике маленького объема при отсутствии увеличения матки требует повторного обследования.

  При выявлении признаков эстрогенной активности (активное развитие молочных желез, густое слизистое отделяемое, бледная слизистая оболочка входа во влагалище, психологические изменения, увеличение скорости роста и опережение костного возраста) показано проведение следующих исследований.

  • Определение концентрации базального эстрадиола (Е2), ЛГ, ФСГ.
  • Анализ функции щитовидной железы — Т 4 с и ТТГ.
  • УЗИ брюшной полости для определения размеров яичников и матки.
  • Определение концентрации ингибина В (производное гранулезоклеточного гликопротеина, который возвращается в гипофиз и ингибирует выработку ФСГ), повышающегося при телархе (концентрация ингибина А, вырабатываемого в желтом теле, не увеличивается); для дифференциации от истинного полового созревания, при котором повышается уровень ингибина А и В. При сомнениях относительно определения эстрогенов проводят цитологическое исследование влагалищного секрета (процентное содержание сквамозных клеток).
  • Пробу с люлиберином в условиях специализированного отделения: — до наступления полового созревания увеличение ЛГ и ФСГ незначительно, при этом больше повышается уровень ФСГ, чем ЛГ; — во время полового созревания одинаково увеличивается уровень ЛГ и ФСГ, ЛГ повышен больше, чем ФСГ в середине позднего пубертата; — таким образом, соотношение ЛГ к ФСГ (>1) может использоваться как показатель «достижения» пубертатного возраста.

  Если получены доказательства истинного раннего полового развития (концентрация E2 более 50 пмоль/л, соотношение ЛГ/ФСГ >1, пиковое увеличение ЛГ) при отсутствии гипотиреоза, необходимо установить причину с помощью проведения КТ или МРТ головного мозга.

  Если получены доказательства ложного раннего полового развития (увеличение концентрации E2, снижение уровня ЛГ и ФСГ даже после назначения люлиберина), необходимы дальнейшие прицельные исследования для выявления причины. Большинство опухолей выявляются при проведении УЗИ яичников, печени и надпочечников, в редких случаях опухоли могут локализоваться внутри грудной полости. Иногда для выявления маленьких размеров поражения надпочечников необходимо проведение КТ.

  Если отмечены признаки незначительного избытка андрогенов при нормальном костном возрасте и росте ребенка, то можно предполагать доброкачественное преждевременное адренархе, в этом случае дальнейшие исследования не показаны. (При этом обычно выявляют незначительное повышение уровня сульфата ДГЭА в сыворотке крови, а в стероидном профиле мочи определяется незначительное увеличение метаболитов гормонов коры надпочечников.) Подтверждение неклассического дефицита 21-гидроксилазы, который может симулировать преждевременное адренархе для определения базального уровня и увеличения 17а-гидроксипрогестерона, необходимо провести пробу с коротким АКТГ (синактеном).

  При более тяжелой вирилизации, сопровождающейся клитеромегалией, повышением скорости роста и созревания костей, стероидный профиль мочи и измерение 17а-гидроксипрогестерона, ДГЭА, сульфата ДГЭА и андростендиона позволит выявить большинство форм ВГН и андрогенсекретирующих опухолей. Локализация опухоли уточняется при проведении УЗИ или КТ.

  При наличии патологической пигментации рентгенография скелета позволит подтвердить синдром Олбрайта-Мак-Кьюна-Штернберга, при котором также необходимо оценить функцию щитовидной железы и надпочечников.

  Углубленное обследование при раннем половом созревании у мальчиков

  При выявлении признаков раннего полового развитияи в виде увеличения яичек показано определение базального уровня тестостерона в сыворотке крови, ЛГ, ФСГ и проведение пробы с люлиберином в условиях специализированного отделения. Если уровень тестостерона повышен (>1,0 ммоль/л), а люлибериновый тест соответствует пубертатным показателям (см. выше), диагностируют истинное преждевременное половое созревание. Поскольку у мальчиков с преждевременным половым созреванием частота патологии головного мозга относительно велика, обязательно проводят КТ или МРТ головного мозга.

  Если при небольших размерах яичек при раннем половом созревании повышен уровень тестостерона, вероятен диагноз ложного преждевременного полового созревания, о чем также свидетельствует угнетение ЛГ и ФСГ при проведении люлиберинового теста. Дополнительное определение других стероидов в моче и сыворотке крови (андростендиона, ДГЭА, сульфата ДГЭА и 17а-гидроксипрогестерона) показано для определения источника увеличения андрогенов. По относительной величине возможно дифференцирование преждевременного адренархе (относительно редкого у мальчиков), экзогенного приема стероидов, различных несольтеряющих форм ВГН и опухолей надпочечников.

  При выявлении изолированной гинекомастии показано определение тестостерона, пролактина, E2, ХГЧ и ЛГ. Уровень ХГЧ и/или E2 повышен при некоторых эстроген-секретирующих опухолях, которые могут иметь тестикулярное происхождение (определяются при УЗИ) или экстрагонадное происхождение (определяются при УЗИ и КТ). Гинекомастия при отсутствии других признаков полового созревания также может выявляться при первичном поражении яичек (уровень менопаузального ЛГ увеличен), а также при гипоталамическом или гипофизарном гипогонадизме (уровнем ЛГ не определяется). Очень редко у детей с ранним половыом развитиеми выявляется пролактинома, которая обычно проявляется симптомами поражения ЦНС и выступает единственной причиной возникновения лактореи. Если уровень эстрогенов повышен незначительно, а все остальные пробы нормальны, наиболее вероятно внегонадное превращение тестостерона ароматазой.

  Лечение

  Истинное раннее половое созреваниеи приводит к снижению конечного роста, раннее половое созревание может создать психологические проблемы у ребенка. По этой причине лечение обычно проводят в специализированных отделениях. В настоящее время лечение заключается во введении (внутримышечном или подкожном) депонированного люлиберина (в зависимости от препарата с медленным высвобождением каждые 4-12 нед).

  Для предотвращения первоначальной гиперстимуляции и усиления преждевременного полового созревания в первые 6 нед лечения проводят конкурирующее введение блокаторов синтеза стероидных половых гормонов — ципротерон в дозе 100 мг/м 2 поверхности тела в сутки на 2-3 приема. (Ципротстерон может использоваться самостоятельно для лечения преждевременного полового созревания, однако, будучи эффективным в отношении прогрессирования полового развития, не влияет на конечный рост. Кроме того, препарат может иметь побочные эффекты в виде повышенной утомляемости и приводит к гипокортизолизму, что обусловливает необходимость введения глюкокортикоидов в стрессовых ситуациях). Лечение раннего полового развитияи аналогами гонадолиберина продолжается до достижения нормального роста и появления признаков полового созревания у сверстников ребенка. После этого половое созревание продолжается с момента, на котором оно было приостановлено в начале лечения; до настоящего времени не отмечено отсроченных побочных эффектов данной схемы лечения.

  Наиболее разумный вариант лечения тестотоксикоза и синдрома Олбрайта-Мак-Кьюна-Штернберга — гонадотропин-независимых состояний, которые не отвечают на терапию аналогами люлиберина — применение ципротерона или кетоконазола (который блокирует некоторые этапы синтеза стероидов, включая тестостерон). Если костный возраст при этих состояниях заходит далеко за 12 лет, развивается истинный пубертат (центрального происхождения). В таких случаях может понадобиться дополнительное лечение гонадолиберином.

  При ложном раннем половом созревании, вызванном секрецией половых стероидов опухолью, необходима консультация и последующее хирургическое вмешательство.

  Лечение любых форм ВГН, протекающих с вирилизацией, гипертензией или без нее, а также поздно дебютировавший неклассический дефицит 21-гидроксилазы заключается в заместительной терапии стероидными гормонами. При истинном центральном раннем половом созревании дополнительно назначают люлиберин.

  Адренархе, как и изолированный гирсутизм, являясь доброкачественными состояниями, приводят к косметическим проблемам. Для восстановления менструального цикла при синдроме поликистозных яичников может потребоваться лечение. У пациенток старшего детского возраста возможно назначение антиандрогенных препаратов в сочетании с контрацептивами под строгим наблюдением врача. Проблема избыточного роста волос решается нанесением депиляционных кремов и электролизиса. Санация акне достигается средствами для очищения кожи и местными .

  Телархе обычно не требует какого-либо лечения. При прогрессирующей форме с увеличением ФСГ («телархический вариант») в некоторых случаях применяют аналоги люлиберина с ограниченным эффектом.

  Наилучший способ лечения идиопатической гинекомастии при раннем половом созревании — хирургическое лечение (ввиду доказанной неэффективности медикаментозного лечения).

  Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург