Diathèse hémorragique. hémophilie

Purpura thrombocytopénique (maladie de Werlhof)- une maladie caractérisée par une tendance aux saignements provoquée par une thrombocytopénie (diminution du nombre de plaquettes dans le sang à 150×109/l) avec un nombre normal ou accru de mégacaryocytes dans la moelle osseuse rouge.

Le purpura thrombocytopénique est la maladie la plus courante du groupe des diathèses hémorragiques. L'incidence des nouveaux cas de purpura thrombocytopénique varie de 10 à 125 pour 1 million d'habitants et par an. La maladie se manifeste généralement pendant l'enfance. Avant l'âge de 10 ans, la maladie survient avec la même fréquence chez les garçons et les filles, et après 10 ans et chez les adultes - 2 à 3 fois plus souvent chez les femmes.

Étiologie et pathogenèse

Dans le purpura thrombocytopénique, une thrombocytopénie se développe en raison de la destruction des plaquettes par des mécanismes immunitaires. Les anticorps dirigés contre nos propres plaquettes peuvent apparaître 1 à 3 semaines après des infections virales ou bactériennes, des vaccinations préventives, la prise de médicaments en cas d'intolérance individuelle, une hypothermie ou une insolation, après une intervention chirurgicale ou des blessures. Dans certains cas, aucune cause spécifique ne peut être identifiée. Les antigènes qui pénètrent dans l’organisme (par exemple les virus, les médicaments, notamment les vaccins) se déposent sur les plaquettes du patient et induisent une réponse immunitaire. Les anticorps antiplaquettaires sont principalement classés comme IgG. La réaction Ag-AT se produit à la surface des plaquettes. La durée de vie des plaquettes chargées en anticorps dans le purpura thrombocytopénique est réduite à plusieurs heures au lieu de 7 à 10 jours normalement. La mort prématurée des plaquettes se produit dans la rate. Les saignements dans le purpura thrombocytopénique sont causés par une diminution du nombre de plaquettes, des lésions secondaires de la paroi vasculaire dues à la perte de la fonction angiotrophique des plaquettes, une altération de la contractilité vasculaire due à une diminution de la concentration de sérotonine dans le sang et l'incapacité de rétracter un caillot de sang.

Image clinique

La maladie débute progressivement ou de manière aiguë avec l'apparition d'un syndrome hémorragique. Le type de saignement dans le purpura thrombocytopénique est des taches pétéchiales (ecchymoses). Selon les manifestations cliniques, on distingue deux variantes du purpura thrombocytopénique : « sec » - le patient ne présente qu'un syndrome hémorragique cutané ; "humide" - hémorragies associées à des saignements. Les symptômes pathognomoniques du purpura thrombocytopénique sont des hémorragies cutanées, des muqueuses et des saignements. L'absence de ces signes fait douter de l'exactitude du diagnostic.

• · Le syndrome hémorragique cutané survient chez 100 % des patients. Le nombre d'ecchymoses varie de simple à multiple. Les principales caractéristiques du syndrome hémorragique cutané dans le purpura thrombocytopénique sont les suivantes.
• Incohérence entre la gravité de l'hémorragie et le degré
• · impact traumatique ; leur apparition spontanée est possible (principalement la nuit).
• · Polymorphisme des éruptions hémorragiques (des pétéchies aux hémorragies importantes).
• · Hémorragies cutanées polychromes (couleur du violet au bleu-verdâtre et jaune selon l'ancienneté de leur apparition), associées à la conversion progressive de l'hémoglobine à travers des étapes intermédiaires de décomposition en bilirubine.
• · Asymétrie (pas de localisation favorite) des éléments hémorragiques.
• · Sans douleur.

Les hémorragies surviennent souvent au niveau des muqueuses, le plus souvent des amygdales, du palais mou et dur. Des hémorragies au niveau du tympan, de la sclère, du corps vitré et du fond d'œil sont possibles.

Une hémorragie dans la sclère peut indiquer une menace de complication la plus grave et la plus dangereuse du purpura thrombocytopénique - une hémorragie cérébrale. En règle générale, cela survient soudainement et progresse rapidement. Cliniquement, l'hémorragie cérébrale se manifeste par des maux de tête, des étourdissements, des convulsions, des vomissements et des symptômes neurologiques focaux. L'issue d'une hémorragie cérébrale dépend du volume, de la localisation du processus pathologique, d'un diagnostic rapide et d'un traitement adéquat.

Le purpura thrombocytopénique se caractérise par un saignement des muqueuses. Ils sont souvent de nature abondante, provoquant une anémie posthémorragique sévère, mettant en danger la vie du patient. Chez les enfants, les saignements proviennent le plus souvent de la muqueuse nasale. Les saignements des gencives sont généralement moins abondants, mais ils peuvent également devenir dangereux lors d’une extraction dentaire, notamment chez les patients atteints d’une maladie non diagnostiquée. Le saignement après extraction dentaire dans le purpura thrombocytopénique survient immédiatement après l'intervention et ne reprend pas après son arrêt, contrairement aux saignements tardifs et retardés dans l'hémophilie. Chez les filles pubères, des ménorragies et métrorragies sévères sont possibles. Les hémorragies gastro-intestinales et rénales sont moins fréquentes.

Il n'y a aucun changement caractéristique dans les organes internes avec purpura thrombocytopénique. La température corporelle est généralement normale. Parfois, une tachycardie est détectée lors de l'auscultation du cœur - souffle systolique au sommet et à la pointe de Botkin, affaiblissement du premier tonus, provoqué par l'anémie. Une hypertrophie de la rate n'est pas caractéristique et exclut plutôt le diagnostic de purpura thrombocytopénique.

Selon l'évolution, on distingue les formes aiguës (d'une durée allant jusqu'à 6 mois) et chroniques (d'une durée supérieure à 6 mois). Lors de l'examen initial, il est impossible de déterminer la nature de l'évolution de la maladie. Selon le degré de manifestation du syndrome hémorragique et les paramètres sanguins au cours de la maladie, on distingue trois périodes : crise hémorragique, rémission clinique et rémission clinico-hématologique.

• · La crise hémorragique est caractérisée par un syndrome hémorragique sévère et des modifications significatives des paramètres de laboratoire.
• · Pendant la rémission clinique, le syndrome hémorragique disparaît, le temps de saignement est réduit, les modifications secondaires du système de coagulation sanguine sont réduites, mais la thrombocytopénie persiste, bien qu'elle soit moins prononcée que lors d'une crise hémorragique.
• · La rémission clinique et hématologique implique non seulement l'absence de saignement, mais aussi la normalisation des paramètres de laboratoire

Recherche en laboratoire

Caractérisé par une diminution de la teneur en plaquettes dans le sang, jusqu'à des plaquettes uniques dans le médicament, et une augmentation du temps de saignement. La durée du saignement ne correspond pas toujours au degré de thrombocytopénie, puisqu'elle dépend non seulement du nombre de plaquettes, mais également de leurs caractéristiques qualitatives. La rétraction du caillot sanguin est considérablement réduite ou ne se produit pas du tout. Deuxièmement (à la suite d'une thrombocytopénie), les propriétés de coagulation plasmatique du sang changent, ce qui se manifeste par une formation insuffisante de thromboplastine due à un déficit du 3ème facteur plaquettaire. Une formation altérée de thromboplastine entraîne une diminution de la consommation de prothrombine pendant la coagulation sanguine. Dans certains cas, avec purpura thrombocytopénique lors d'une crise, on note une activation du système fibrinolytique et une augmentation de l'activité anticoagulante (antithrombines, héparine). Tous les patients atteints de thrombocytopénie ont une concentration réduite de sérotonine dans le sang. Les tests endothéliaux (garrot, pincement, marteau, piqûre) lors d'une crise hématologique sont positifs. Aucun changement n'est constaté dans le sang rouge et le leucogramme (en l'absence de perte de sang). L'examen de la moelle osseuse rouge révèle généralement des taux normaux ou accrus de mégacaryocytes.

Diagnostic du purpura thrombocytopénique

Le diagnostic du purpura thrombocytopénique repose sur le tableau clinique caractéristique et les données de laboratoire.

Le purpura thrombocytopénique doit être différencié de la leucémie aiguë, de l'hypo- ou de l'aplasie de la moelle osseuse rouge, du lupus érythémateux disséminé et des thrombocytopathies.

• · Dans des conditions hypo- et aplasiques, les analyses de sang révèlent une pancytopénie. La moelle osseuse rouge ponctuée est pauvre en éléments cellulaires.
• · Une métaplasie excessive de la moelle osseuse rouge est le principal critère de leucémie aiguë.
• · Le purpura thrombocytopénique peut être une manifestation de maladies diffuses du tissu conjonctif, le plus souvent le lupus érythémateux disséminé. Dans ce cas, il faut s’appuyer sur les résultats d’une étude immunologique. Un titre élevé de facteur antinucléaire et la présence de cellules LE indiquent un lupus érythémateux systémique.
• · La principale différence entre le purpura thrombocytopénique et les thrombocytopathies est une diminution du contenu plaquettaire.

Traitement

Lors d'une crise hémorragique, l'enfant se voit prescrire un alitement avec son extension progressive au fur et à mesure que les phénomènes hémorragiques s'atténuent. Aucun régime particulier n'est prescrit, cependant, si la muqueuse buccale saigne, les enfants doivent recevoir des aliments réfrigérés.

Le traitement pathogénétique du purpura thrombocytopénique auto-immun comprend l'administration de glucocorticoïdes, la splénectomie et l'utilisation d'immunosuppresseurs.

• · La prednisolone est prescrite à la dose de 2 mg/kg/jour pendant 2 à 3 semaines, suivie d'une réduction de dose et d'un arrêt complet du médicament. La prednisolone à doses plus élevées (3 mg/kg/jour) est prescrite en cures courtes de 7 jours avec une pause de 5 jours (pas plus de trois cures). En cas de syndrome hémorragique sévère et de menace d'hémorragie cérébrale, une « thérapie par impulsions » à la méthylprednisolone (30 mg/kg/jour par voie intraveineuse pendant 3 jours) est possible. Dans la plupart des cas, cette thérapie est très efficace. Tout d'abord, le syndrome hémorragique disparaît, puis la numération plaquettaire commence à augmenter. Certains patients connaissent une rechute après l’arrêt des hormones.
• · Ces dernières années, dans le traitement du purpura thrombocytopénique, l'administration intraveineuse d'Ig humaines normales à une dose de 0,4 ou 1 g/kg pendant 5 ou 2 jours, respectivement (dose quotidienne de 2 g/kg) a été utilisée avec de bons résultats. en monothérapie ou en association avec des glucocorticoïdes.
• · La splénectomie ou la thromboembolisation des vaisseaux spléniques est réalisée en l'absence ou en l'instabilité de l'effet du traitement conservateur, en cas d'hémorragie abondante et prolongée répétée conduisant à une anémie posthémorragique sévère, hémorragie sévère mettant la vie du patient en danger. L'opération est généralement réalisée dans le cadre d'une corticothérapie chez les enfants de plus de 5 ans, car à un âge plus précoce, il existe un risque élevé de développer une septicémie post-splénectomie. Chez 70 à 80 % des patients, la chirurgie conduit à une guérison presque complète. Les autres enfants nécessitent un traitement continu même après une splénectomie.
• · Les immunosuppresseurs (cytostatiques) pour le traitement du purpura thrombocytopénique chez les enfants ne sont utilisés que s'il n'y a aucun effet des autres types de thérapie, car l'efficacité de leur utilisation est bien inférieure à celle de la splénectomie. La vincristine est utilisée à la dose de 1,5 à 2 mg/m2 de surface corporelle par voie orale, le cyclophosphamide à la dose de 10 mg/kg - 5 à 10 injections, l'azathioprine à la dose de 2 à 3 mg/kg/jour en 2 à 3 doses pendant 1-2 mois

Récemment, le danazol (un médicament androgène synthétique), les préparations d'interféron (reaferon, intron-A, roferon-A), les anti-D-Ig (anti-D) ont également été utilisés pour traiter le purpura thrombocytopénique. Cependant, l'effet positif de leur utilisation est instable, des effets secondaires sont possibles, ce qui nécessite d'étudier plus en détail le mécanisme de leur action et de déterminer leur place dans la thérapie complexe de cette maladie.

Pour réduire la gravité du syndrome hémorragique lors des périodes d'hémorragie accrue, l'acide aminocaproïque est prescrit par voie intraveineuse ou orale à raison de 0,1 g/kg (contre-indiqué en cas d'hématurie). Le médicament est un inhibiteur de la fibrinolyse et améliore également l'agrégation plaquettaire. L'agent hémostatique étamsylate est également utilisé à la dose de 5 mg/kg/jour par voie orale ou intraveineuse. Le médicament a également des effets angioprotecteurs et proagrégants. Pour arrêter les saignements de nez, des tampons contenant du peroxyde d'hydrogène, de l'adrénaline et de l'acide aminocaproïque sont utilisés ; éponge hémostatique, fibrine, films de gélatine.

Lors du traitement de l'anémie posthémorragique chez les enfants atteints de purpura thrombocytopénique, des agents stimulant l'hématopoïèse sont utilisés, car les capacités de régénération du système hématopoïétique ne sont pas altérées dans cette maladie. La transfusion de globules rouges lavés, sélectionnés individuellement, n'est réalisée qu'en cas d'anémie aiguë sévère.

La prévention

La prévention primaire n'a pas été développée. La prévention secondaire revient à prévenir les rechutes de la maladie. Lors de la vaccination des enfants atteints de purpura thrombocytopénique, une approche individuelle et une prudence particulière sont nécessaires. Les écoliers sont dispensés des cours d'éducation physique ; L'exposition au soleil doit être évitée. Afin de prévenir le syndrome hémorragique, il ne faut pas prescrire aux patients des médicaments qui inhibent l'agrégation plaquettaire (par exemple, les salicylates, l'indométacine, les barbituriques, la caféine, la carbénicilline, les nitrofuranes, etc.). Après leur sortie de l'hôpital, les enfants sont soumis à une observation dispensaire pendant 5 ans. Une prise de sang avec numération plaquettaire est indiquée une fois tous les 7 jours, puis mensuellement (si la rémission est maintenue). Une prise de sang est obligatoire après chaque maladie.

Prévision

Le résultat du purpura thrombocytopénique peut être une guérison, une rémission clinique sans normalisation des paramètres de laboratoire, une évolution chronique récidivante avec crises hémorragiques et, dans de rares cas, la mort par hémorragie cérébrale (1 à 2 %). Avec les méthodes de traitement modernes, le pronostic vital est favorable dans la plupart des cas.

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Ce que c'est? Le purpura thrombopénique (maladie de Werlhof) est une pathologie qui fait partie d'un grand groupe de diathèses hémorragiques (sanglantes). Elle se caractérise par la formation d'hémorragies sous-cutanées (hémorragies) et de saignements des muqueuses chez l'enfant et l'adulte.

Sa manifestation est due à un déficit qualitatif ou quantitatif des plaquettes - thrombocytopénie, provoquée par une sécrétion insuffisante ou une dégradation accrue des globules rouges. Et la thrombocytopathie, due à des perturbations du processus d'hémostase, entraînant un déficit plaquettaire et un dysfonctionnement plaquettaire.

Les premiers signes de purpura thrombocytopénique chez les enfants des deux sexes peuvent apparaître avant même la puberté. À un âge plus avancé (20 à 40 ans), les femmes sont plus sensibles à la maladie.

• Nous devons tout à un dysfonctionnement , responsable de nombreux processus dans l’organisme, notamment l’hématopoïèse et l’immunité.

Types de purpura thrombocytopénique, photo

symptômes cutanés, photo 2

Le développement de différents types de maladies est déterminé par plusieurs facteurs - selon la genèse, les manifestations cliniques et bien d'autres raisons. Comprend les facteurs indépendants et acquis (facteurs immunitaires et non immunitaires) :

1. Idéopathique - type immunitaire de purpura thrombocytopénique (maladie auto-immune) - un type indépendant, manifestation primaire, provoquée par des anticorps qui accélèrent les processus destructeurs de destruction des plaquettes ;
2. Alloimmun (isoimmun et transimmun) – Type conflit Rh, pathologie néonatale. Causée par une incompatibilité plaquettaire (conflit mère-enfant intra-utérin, infection par une mère malade ou réaction immunitaire de l’organisme en réponse à de multiples transfusions sanguines).
3. Haptène (hétéroimmun) – une conséquence de la sécrétion d'anticorps sous l'influence de facteurs externes (virus, médicaments, etc.) qui modifient la structure structurelle des plaquettes.

Selon les caractéristiques cliniques, le purpura thrombocytopénique est :

• Cours aigu, se manifestant principalement chez les enfants. Ne dure pas plus de six mois. Après guérison, aucune rechute n’est observée.
• Chronique, caractéristique du purpura thrombocytopénique chez l'adulte. La maladie peut durer longtemps – plus de six mois.
• Récurrent, caractérisé par une manifestation cyclique.

Les signes cliniques du purpura s'expriment par des hémorragies sous-cutanées isolées - la « forme sèche » et en combinaison avec des saignements des structures muqueuses - la « forme humide ».

Symptômes du purpura thrombocytopénique chez l'adulte

Le développement du purpura thrombopénique auto-immun chronique chez l'adulte commence progressivement. En règle générale, le facteur provoquant dans ce cas ne peut pas être déterminé. Il existe une version sur le lien entre la genèse et la présence de foyers d'infection chroniques dans le corps ou avec des produits chimiques nocifs.

La longue période effacée (subclinique) de la maladie ne permet pas de la détecter à temps, ce qui explique sa détection accidentelle lors d'un examen de routine.

Le syndrome hémorragique se développe lentement, se manifestant initialement par des ecchymoses simples et des hémorragies sous-cutanées ponctuelles, évoluant progressivement vers des hémorragies graves - hémoptysie, vomissements sanglants et diarrhée, et sang dans les urines.

La localisation des hémorragies sous-cutanées se situe généralement sur la peau, sur le devant des membres et du torse. Souvent, aux sites d’injection. Les hémorragies sous-cutanées du visage, de la muqueuse conjonctivale et des lèvres indiquent un processus difficile. Un tableau clinique extrêmement sévère est caractérisé par des hémorragies de la rétine et du cerveau avec le développement d'une anémie sévère.

La présence de bulles et de vésicules remplies de sang de différentes tailles à la surface de la muqueuse buccale peut être un signe avant-coureur du développement de processus hémorragiques dans la structure cérébrale. Spontanément, la maladie chez l'adulte disparaît extrêmement rarement.

Purpura thrombocytopénique chez les enfants, photo

Purpura thrombocytopénique chez les enfants photo

Le plus souvent, le purpura thrombocytopénique idiopathique chez l'enfant se développe de manière aiguë. Chez les enfants de 2 à 6 ans, elle débute deux à quatre semaines après une maladie virale ou une vaccination. Chez ces enfants, la fréquence des maladies ne diffère pas selon le sexe, seulement après avoir atteint la puberté, les filles sont deux fois plus susceptibles à la maladie.

L'évolution de la pathologie est rapide, les hémorragies apparaissent rapidement et brutalement. Un trait caractéristique est la coloration multicolore (polychrome). Les marques hémorragiques sous-cutanées apparaissent dans différentes couleurs : tons écarlates, violets et verdâtres.

Ils peuvent se former spontanément et asymétriquement, avec une localisation ponctuelle et des plus grandes - avec de multiples ecchymoses qui peuvent fusionner. Ils peuvent être causés par une compression et une compression lors d'une position de sommeil inconfortable, ou par la plus légère ecchymose.

Les symptômes typiques du purpura thrombocytopénique aigu sont des hémorragies nasales et utérines, des saignements d'une plaie, une dent extraite. Dans les processus graves, il existe des exacerbations de l’état de l’enfant sous forme d’hémorragies gastro-intestinales ou rénales avec apparition de sang dans les selles et l’urine.

Le développement ultérieur est compliqué par une anémie posthémorragique, des cloques sanglantes dans la cavité buccale, des saignements abondants et des lésions de la rétine.

Symptômes d'hémorragies cérébrales peut se manifester :

• Maux de tête sévères et étourdissements ;
• Vomissements et convulsions soudains ;
• Symptômes neurologiques pathologiques - coins de la bouche tombants, asymétrie des yeux, altération des fonctions motrices actives et de la parole.

Certains enfants présentent une légère augmentation de la taille de la rate (splénomégalie modérée). En règle générale, la température et le bien-être général de l’enfant ne changent pas.

Les adolescentes ont des cycles menstruels longs. La durée du processus aigu du PTI est de un à deux mois, parfois jusqu'à six mois. Chez une certaine catégorie d'enfants, la maladie peut évoluer jusqu'au stade chronique.

Avec le purpura thrombocytopénique chronique chez les adolescents et les jeunes enfants, une rémission spontanée est possible. Selon d'autres signes, la maladie chez l'enfant s'apparente au purpura thrombocytopénique chez l'adulte.

Traitement du purpura thrombocytopénique, médicaments

La sélection complexe de méthodes de traitement du purpura thrombocytopénique est déterminée par la gravité des manifestations cliniques et la durée de la maladie. Comprend des techniques conservatrices et chirurgicales. Le principe de base du traitement repose sur :

• Sur l'hospitalisation obligatoire.
• Repos complet jusqu'à restauration d'un hémogramme stable du niveau plaquettaire.
• Un régime riche en calories (avec apport fractionné d'aliments liquides réfrigérés).
• Prescrire un traitement hémostatique - injections intraveineuses et goutte à goutte d'« acide epsilonaminocaproïque » et d'agents locaux sous forme d'éponges, de films de fibrine, de tampons imprégnés de « thrombine », de peroxyde ou d'acide epsilonaminocaproïque.
• Médicaments qui améliorent l'adhésion des plaquettes et la formation de caillots sanguins qui préviennent les saignements - "Dacion", "Pantothénate de calcium", "Adroxon" ou "Etamsylate".
• Corticostéroïdes sous forme de prednisolone en cas d'hémorragies abondantes et récurrentes.
• Cours de 4 jours d'administration goutte à goutte d'immunoglobulines.
• Complexes de vitamines et plantes médicinales - cynorrhodons, orties, eau poivrée et bien d'autres.

Dans des conditions qui menacent la vie du patient ou en cas de développement sévère de l'anémie, ils ont recours à la méthode de transfusion sanguine. Ce n'est que si le traitement conservateur du purpura thrombocytopénique est inefficace qu'une méthode chirurgicale d'ablation de la rate - la splénectomie - peut être utilisée.

Dans les cas les plus extrêmes, les médicaments cytostatiques sont prescrits en association avec des médicaments hormonaux - Imuran, Cyclophosphamide, Vinblastine, Mercaptopurine ou Vincristine.

Prévision pour le purpura thrombocytopénique, pour la plupart – favorable. La mortalité chez les adultes et les enfants malades est observée dans des cas exceptionnels. Les patients avec ce diagnostic doivent être inscrits au dispensaire depuis au moins cinq ans.

Le purpura thrombocytopénique est également appelé maladie de Werlhof. La pathologie appartient à la diathèse hémorragique. La maladie s'accompagne d'une thrombocytopénie, caractérisée par une diminution du taux de plaquettes. La maladie apparaît souvent chez les enfants âgés de deux à six ans. Les adultes sont moins sensibles au purpura thrombocytopénique. Dans le même temps, la pathologie est plus souvent enregistrée chez les représentants de la belle moitié de l'humanité.

Selon l'évolution cyclique de la maladie, le purpura thrombocytopénique se présente sous plusieurs formes : aiguë, récurrente, chronique.

Par exemple, si la diathèse hémorragique se présente sous une forme aiguë, le taux de plaquettes reste inférieur au niveau optimal de 150x109/l pendant six mois à compter du début de la maladie. On dit que le purpura thrombopénique chronique survient lorsque le processus de normalisation des taux de plaquettes est retardé pendant une longue période : plus de six mois. La présence d'un purpura thrombocytopénique récurrent chez une personne est indiquée par une diminution répétée du taux de plaquettes sanguines après sa récupération.

Raisons du développement de la pathologie

La diathèse hémorragique survient pour les raisons suivantes :

• diverses maladies infectieuses (varicelle, rubéole, coqueluche, rougeole) ;
• vaccination récente (BCG) ;
• exposition à long terme aux isotopes radioactifs;
• chirurgie étendue;
• prédisposition héréditaire au développement de la maladie;
• prendre certains médicaments : Aspirine, Indométacine, Ampicilline, Furosémide, Diazépam.

Qui appartient au groupe à risque

Le purpura thrombocytopénique chronique idiopathique est souvent diagnostiqué chez les personnes souffrant des pathologies suivantes : rhumatismes, sclérodermie, lupus érythémateux disséminé.

Le groupe à risque comprend également les personnes souffrant d'une maladie rénale chronique.

Tableau clinique du purpura thrombocytopénique

Chez les patientes en âge de procréer, le principal tableau clinique de la maladie est le saignement utérin. La forme chronique du purpura thrombocytopénique se reconnaît à la gravité du symptôme hémorragique : la durée des saignements de diverses natures (nasales, gastro-intestinales) augmente et l'intervalle de temps entre eux est sensiblement réduit. Après des saignements abondants, le patient développe souvent des signes d'anémie posthémorragique.

Certains patients atteints de purpura thrombocytopénique présentent une hypertrophie de la rate.

Types et stades de la maladie

La maladie de Wergolf est une maladie qui passe par les étapes de développement suivantes :

1. Crise hémorragique. Cette étape est caractérisée par l'apparition de symptômes tels que des saignements, l'apparition d'une éruption cutanée et l'apparition de modifications de l'analyse sanguine clinique.
2. Stade de rémission clinique. À ce stade, les symptômes visibles de la maladie disparaissent, mais les modifications des analyses de sang persistent.
3. Rémission clinique et hématologique. Pendant cette période, les paramètres sanguins de laboratoire sont normalisés. Il n'y a aucun symptôme visible de la maladie au stade de rémission clinique et hématologique.

Il existe plusieurs types de purpura thrombocytopénique immunitaire :

• thrombocytopénie isoimmune - se développe au cours du développement intra-utérin ;
• thrombocytopénie hétéroimmune - survient dans le contexte de maladies virales ou de la prise de certains médicaments;
• thrombocytopénique auto-immune - un type de maladie dont les causes ne sont pas entièrement comprises.

Symptômes de pathologie

L'apparition d'une éruption cutanée jaune à bleuâtre et la survenue de saignements au niveau des muqueuses indiquent l'apparition d'un purpura thrombocytopénique.

La diathèse hémorragique s'accompagne souvent de vertiges et de maux de tête. Dans certains cas, le patient présente des troubles neurologiques.

Les patients doivent faire preuve de prudence lorsqu’ils se rendent chez le dentiste. En raison de l'augmentation des saignements associés au purpura thrombocytopénique, le risque de saignement gingival augmente après le retrait d'une dent malade.

Diagnostic de la maladie

Le diagnostic est établi par un hématologue sur la base des études diagnostiques suivantes :

• test sanguin clinique;
• examen microscopique de frottis sanguins ;
• détecter les niveaux de fibrinogène ;
• coagulogrammes;
• détermination du temps de prothrombine, aPTT ;
• analyse clinique d'urine;
• ponction de la moelle osseuse.

La maladie doit être distinguée des pathologies suivantes : hémophilie, leucémie aiguë, hémorragie utérine juvénile, vascularite hémorragique.

Important! Les signes indirects du purpura thrombocytopénique sont : une diminution des taux de sérotonine et une perturbation de la formation de thromboplastine (un activateur de la coagulation sanguine).

Pourquoi le purpura thrombocytopénique est-il dangereux ?

Le purpura thrombocytopénique idiopathique ou symptomatique présente un danger considérable pour le patient. Dans certains cas, la maladie entraîne les complications suivantes : hémorragie cérébrale, perte de sang importante, pouvant entraîner une anémie sévère.

Traitement

Le purpura thrombocytopénique idiopathique ou symptomatique est traité par les méthodes suivantes : médicaments, plasmaphérèse, perfusion de plaquettes, ablation chirurgicale de la rate.

Important! Le traitement de la maladie vise à inhiber la production d'anticorps antiplaquettaires et à empêcher leur combinaison avec les plaquettes.

Prendre des médicaments

Les médicaments utilisés dans le traitement du purpura thrombocytopénique sont présentés dans le tableau.

Il est recommandé d'inclure les aliments suivants dans l'alimentation d'un patient souffrant de purpura thrombocytopénique : noix, maïs, bouillie de sarrasin, foie de bœuf, œufs, flocons d'avoine et plats de blé germé.

Le patient peut préparer du jus fraîchement pressé de framboises, de fraises, de pommes, de fraises, de betteraves, de radis noirs, de bananes et d'herbes.

Les aliments suivants doivent être exclus du régime :

• nourriture épicée;
• les aliments gras;
• légumes salés;
• viandes fumées;
• assaisonnements épicés;
• Fast food;
• Choucroute;
• plats contenant des colorants et des arômes nocifs ;
• produits qui provoquent une réaction allergique.

Si un patient présente un purpura thrombocytopénique, des repas fractionnés sont nécessaires : au moins cinq repas par jour. Le menu quotidien du patient doit comprendre des aliments contenant de grandes quantités de protéines : volaille, foie de bœuf, poissons de rivière, plats de poissons de mer : saumon, morue.

Le chou, le brocoli, les haricots, le potiron, l'aubergine, la courgette, les graines de tournesol, les pois et les champignons sont riches en protéines d'origine végétale.

Pour le purpura thrombocytopénique, les aliments doivent être cuits au four ou bouillis. Les boissons suivantes sont utiles : thé vert, jus de baies, compote contenant des fruits secs.

Perfusion de plaquettes

La perfusion est le processus de perfusion de plaquettes. Cette manipulation médicale procure un effet thérapeutique temporaire.

Un risque élevé d'hémorragie cérébrale dû à des anomalies neurologiques chez le patient, ainsi qu'une intervention chirurgicale à venir chez les patients présentant une thrombocytopénie sévère, sont considérés comme des indications pour la perfusion de plaquettes.

Splénectomie

Lors de la splénectomie, la rate est retirée chirurgicalement. Les indications chirurgicales si le patient présente un purpura thrombocytopénique sont :

• manque d'effet approprié de l'utilisation de médicaments;
• la présence d'une thrombocytopénie sévère chez le patient ;
• risque élevé de saignement grave.

L'essence de la procédure est de nettoyer le plasma des anticorps et des substances toxiques. La plasmaphérèse est réalisée à l'aide d'un matériel approprié en milieu hospitalier. Il existe certaines contre-indications à la procédure :

• lésions ulcéreuses de l'estomac;
• faible teneur en hémoglobine si une personne souffrant de purpura thrombocytopénique souffre d'anémie ferriprive ;
• la présence d'une tumeur de mauvaise qualité chez le patient.

Méthodes traditionnelles

Pour le purpura thrombocytopénique, des remèdes populaires sont également utilisés. Ils sont répertoriés dans le tableau ci-dessous.

Purpura thrombocytopénique chez les enfants

Le purpura thrombocytopénique, ou maladie de Werlhof chez l'enfant, débute généralement après des maladies antérieures : mononucléose, varicelle, maladies respiratoires aiguës, blessures. Chez les enfants de moins de deux ans, la forme infantile de la maladie est généralement diagnostiquée. Dans ce cas, la maladie débute de manière aiguë et est assez grave : le taux de plaquettes sanguines descend en dessous de 20x109/l. Dans le même temps, le risque que la maladie devienne chronique est assez élevé.

Les symptômes de la maladie dépendent directement du taux de plaquettes dans le sang. À un stade précoce de la maladie, des éruptions cutanées de couleur « tachetée » apparaissent souvent sur le corps. Lorsque le taux de plaquettes est inférieur à 50x109/l, des saignements de diverses natures peuvent survenir : nasaux, utérins (chez les adolescentes pendant les règles), gastro-intestinaux.

Assez souvent, avec le purpura thrombocytopénique, on observe une augmentation de la taille de la rate. Un test sanguin général révèle une diminution du taux de leucocytes et une diminution de la teneur en hémoglobine.

Autres prévisions

Dans des cas isolés, le purpura chronique thrombocytopénique idiopathique entraîne la mort par hémorragie cérébrale du patient.

Un pronostic défavorable est également observé dans les situations où la chirurgie visant à enlever la rate ne produit pas de résultat notable. Si le patient ne présente pas de complications telles qu'une hémorragie cérébrale, une hémorragie gastro-intestinale ou une anémie, le pronostic est généralement optimiste. Mais il convient de noter que dans certaines situations, la maladie se prolonge.

Dans la grande majorité des cas, les patients atteints de purpura thrombocytopénique reprennent une vie normale. Avec un traitement rapide, la probabilité de guérison est d'environ 75 à 90 %. Dans ce cas, il est recommandé au patient de consulter périodiquement un hématologue. Il ne doit pas prendre de médicaments qui affectent les propriétés d'agrégation des plaquettes sanguines. Il convient d'être prudent lors de la vaccination d'enfants ayant déjà été traités pour un purpura thrombocytopénique. Le temps passé en plein soleil est strictement limité.

Prévention du développement de la maladie

Pour éviter que le patient ne développe un purpura thrombopénique idiopathique ou symptomatique, les recommandations suivantes doivent être suivies :

• prévenir les blessures et les saignements graves ;
• Évitez les maladies infectieuses autant que possible ;
• consulter un médecin avant de prendre des médicaments ;
• s'il existe une prédisposition héréditaire au développement d'un purpura thrombocytopénique, il est nécessaire d'exclure les épices salées et les plats épicés du menu quotidien.

) est une maladie caractérisée par l'apparition périodique d'hémorragies cutanées et sous-cutanées petites et grandes répétées et de saignements des muqueuses des organes internes. Du côté du système sanguin, il y a : une diminution du nombre de plaquettes, un allongement du temps de saignement, un temps de coagulation normal et l'absence de capacité du caillot sanguin résultant à se rétracter.

Étiologie et pathogenèse. Le tableau clinique de cette maladie a été décrit pour la première fois par Verlhof en 1740. Cependant, il n'a été possible de comprendre l'origine de cette maladie qu'après la découverte des plaquettes sanguines. Brom et Krauss ont noté un petit nombre de plaquettes sanguines dans la maladie de Werlhof. Gayem a souligné l'absence de rétraction d'un caillot sanguin dans cette maladie, a donné une description classique de la clinique de cette maladie et a associé les phénomènes de diathèse hémorragique à un nombre insuffisant de plaquettes.

Parlant de la pathogenèse de la thrombocytopénie, Negeli, non sans raison, a souligné que le manque de plaquettes, comme le manque de globules rouges dans l'anémie, peut être dû à diverses raisons ou à un ensemble de raisons différentes. Quant à l'importance de la prédisposition héréditaire en tant que facteur étiologique dans le purpura thrombocytopénique, il est prouvé que dans tous les cas de thrombopénie, avec des antécédents soigneusement recueillis, on peut trouver des indications de certains saignements chez les parents sanguins des patients. Cependant, il convient de noter que les cas familiaux prononcés de cette maladie (plusieurs dans une même famille) sont rarement décrits. Certains auteurs indiquent qu'il existe des familles dans lesquelles tous les membres ont un nombre insuffisant de plaquettes, « prêt » à la manifestation d'une diathèse hémorragique. Ainsi, au moins dans certains cas, la présence d’une prédisposition héréditaire à cette maladie ne peut être niée.

Chez la femme, l'apparition des crises de thrombocytopénie coïncide souvent avec la période prémenstruelle. La baisse habituelle du nombre de plaquettes avant le début des règles est plus prononcée dans ces cas. Les règles sont plus longues, plus abondantes et douloureuses. C’est là qu’intervient le rôle des ovaires. La même chose est indiquée par la coïncidence fréquente des premières manifestations de la diathèse hémorragique avec l'apparition des premières régulations. L’importance des influences hormonales se reflète également dans le fait que la thrombocytopénie touche environ 2 fois plus souvent les femmes que les hommes.

Les expériences mentales peuvent également jouer un rôle dans l'étiologie de la thrombocytopénie. Au moins une manifestation de thrombocytopénie a été observée après des chocs nerveux. L’importance du système nerveux central dans la genèse de cette maladie est dans certains cas assez démonstrative. L'éruption hémorragique est très souvent localisée symétriquement. Cela ne peut s’expliquer que par des influences de nature centrale. Rappelons qu'A.D. Speransky, grâce à une stimulation prolongée de la zone hypophysaire, a pu obtenir des hémorragies standard en termes de localisation et de nature.

La « préparation » à la thrombocytopénie peut être influencée par divers autres facteurs affectant la moelle osseuse. La thrombocytopénie peut être provoquée par une crise de paludisme. Travailler dans une industrie où sont utilisées des substances myélotoxiques, c'est-à-dire des substances qui ont un effet nocif sur la moelle osseuse (par exemple, les vapeurs de benzène), peut révéler une « préparation » cachée à la thrombocytopénie.

Certains patients peuvent avoir des antécédents de maladie grave ou d’alcoolisme parental. Les mauvaises conditions de vie et nutritionnelles du patient lui-même pendant son enfance et son adolescence peuvent être importantes.

Enfin, l’état des capillaires est important dans la genèse des saignements dans le purpura thrombocytopénique. La contractilité des capillaires est altérée. Il y a une baisse de ton. La perméabilité des capillaires et leur résistance sont sensiblement altérées.

Le manque de plaquettes dans le sang évoqué ci-dessus, c’est-à-dire la thrombopénie, est, comme le dit Frank, un fil d’Ariane qui ouvre la voie à l’étude de la pathogenèse du purpura thrombocytopénique. Tous les cas typiques de cette maladie se manifestent par une forte baisse du nombre de plaquettes. Souvent, ces derniers ne peuvent être détectés que très difficilement dans les frottis sanguins ; souvent, seuls des spécimens isolés sont trouvés. Un certain parallélisme s'établit entre le degré de manifestations de la diathèse hémorragique et le nombre de plaques. Moins il y en a, plus les hémorragies sont prononcées. Selon Frank, lorsque le nombre de plaquettes descend en dessous de 35 000 pour 1 mm3 (nombre critique), toute violation de l'intégrité des capillaires ou des petites veines provoque des saignements d'une intensité et d'une durée importantes. Lorsque le nombre de plaquettes chute à 5 000-1 000 pour 1 mm3, il faut se méfier des pertes de sang importantes, voire de la mort par saignement.

Mais parfois, lorsque le nombre de plaques est inférieur à 35 000, il se peut qu’il n’y ait pas de saignement. Au contraire, à 40 000-60 000 ou plus pour 1 mm3, on peut observer des manifestations prononcées de diathèse hémorragique.

Ainsi, une diminution du nombre de lames est un symptôme extrêmement important et majeur dans la pathogenèse de l'hémorragie. Mais cela ne peut pas être considéré comme la seule cause de la maladie.

Outre une baisse du nombre de plaquettes, leur infériorité fonctionnelle est également importante. Dans le purpura thrombocytopénique, nous rencontrons des formes géantes de plaques avec un hyalomère fortement basophile. La moelle osseuse libère des plaquettes immatures et fonctionnellement défectueuses.

Le nombre de mégacaryocytes en cas de thrombopénie n'est généralement pas réduit, le plus souvent il est même légèrement augmenté. Mais dans les frottis de moelle osseuse, selon certains auteurs, des écarts par rapport à la norme dans leur structure, une vacuolisation, une hyalinisation et un épuisement de la granularité azurophile sont révélés. Dans la moelle osseuse normale, Frank a trouvé 75 à 90 % de mégacaryocytes présentant une granularité azurophile pleinement développée. Avec la thrombocytopénie, leur pourcentage tombe à 17.

Heilmeyer n'a pas constaté d'augmentation du nombre de mégacaryocytes lors de la ponction médullaire dans le purpura thrombocytopénique, mais le nombre de cellules contenant des plaquettes formées parmi elles a été réduit : promégacaryocytes 1,9 % (avec la norme de 0,8 %), mégacaryocytes sans plaquettes 82 % ( avec la norme de 58%) , cellules formant des plaques, 3,1% (normale 26,5%), noyaux libres 13% (normale 15%). Après splénectomie, le nombre de mégacaryocytes a fortement augmenté. Après 3 semaines, la composition de la moelle osseuse et du sang est redevenue normale.

Dans le purpura thrombocytopénique, Kienle a établi une voie spéciale pour le développement de mégacaryocytes à partir de cellules réticulaires (le stade hémocytoblastique est contourné). Après l'ablation de la rate, la voie normale de la thrombopoïèse est rétablie. Selon lui, il existe un trouble anatomique, et donc fonctionnel, dans la formation des plaquettes sanguines.

M.I. Arinkin a constaté dans le purpura thrombocytopénique une augmentation du pourcentage de mégacaryocytes dans le ponctué sternal par rapport à la norme. Une analogie intéressante est établie par M.I. Arinkin entre le tableau morphologique de la moelle osseuse dans la thrombocytopénie et l'anémie. Tout comme dans l'anémie, il existe une hyperplasie du tissu érythroblastique et le processus de maturation des érythrocytes est inhibé. De même, dans la thrombopénie, le nombre de mégacaryocytes est considérablement augmenté et leur maturation est altérée. Il existe des modifications dégénératives du protoplasme des mégacaryocytes et de leurs noyaux. Comme Kienle, M.I. Arinkin parle de la différenciation rapide du réticuloendothélium vers les mégacaryocytes. Une accumulation de plaquettes sanguines peut être observée dans les cellules réticulaires.

En cas de thrombocytopénie, la maturation plaquettaire est altérée.

G. A. Alekseev n'a pas pu détecter le phénomène de dégénérescence des mégacaryocytes et considère que le plus caractéristique de cette maladie n'est qu'une violation du laçage plaquettaire, apparemment de nature fonctionnelle.

Les troubles de la thrombocytopoïèse ne sont généralement pas persistants. Parfois, la crise douloureuse prend fin, le nombre de plaquettes augmente rapidement et les phénomènes de diathèse hémorragique disparaissent avec une rapidité étonnante. Il semble qu'un facteur inhibant la fonction de la moelle osseuse à cet égard disparaisse et que son fonctionnement normal soit rétabli.

Quant à l'origine du trouble de la formation des plaquettes, il existe jusqu'à présent deux théories : la rate (Katznelson) et la moelle osseuse (Frank).

En 1917, le clinicien pragois Katznelson envoya son patient atteint de thrombocytopénie, qui souffrait d'hémorragies depuis 10 ans, pour une opération d'ablation de la rate. L’opération a donné des résultats brillants et a depuis été largement utilisée. Katsnelson est parti de l'idée que la rate est un lieu de destruction accrue des plaques. Le saignement s'arrête lorsque la rate est retirée pendant la chirurgie. Quelques heures après, le nombre de plaquettes augmente considérablement. Les partisans de la théorie de Frank sur la moelle osseuse, à laquelle appartiennent actuellement la plupart des chercheurs, voient légitimement la cause de la thrombocytopoïèse altérée non pas dans la fonction thrombocytolytique améliorée de la rate, mais dans l'inhibition fonctionnelle primaire de la formation normale de plaquettes dans la moelle osseuse. Le bon effet de la splénectomie peut s'expliquer par le fait que l'ablation de la rate et la destruction d'une partie de son influence ont un effet stimulant sur la thrombocytopoïèse. On peut donc supposer que l'effet inhibiteur de la rate sur la moelle osseuse est également important dans la pathogenèse de la thrombocytopénie. Ceci est cependant contredit par le fait qu'il n'y a pas d'autres signes d'« hypersplénisme », l'érythro- et la leucopoïèse ne sont pas modifiées (à l'exception de la période de saignement et de la période de temps qui suit). Les études histologiques n'indiquent pas non plus un hyperfonctionnement de la rate.

Ainsi, il est désormais difficile de résoudre définitivement la question de savoir pourquoi la thrombocytopoïèse médullaire est fortement perturbée. La thrombopénie du purpura thrombocytopénique ne peut s'expliquer que partiellement par la présence d'anticorps spéciaux qui agglutinent les plaquettes, car les anticorps dans ces cas ne sont pas toujours détectés.

Quant aux thrombocytopénies symptomatiques, les études bien connues de Harrington et de ses collègues suggèrent certainement que certaines de ces thrombopénies sont associées à l'apparition de divers anticorps. L’isolement de types de plaquettes sérologiquement différents ne fait également aucun doute.

Anatomie pathologique. La rate est généralement légèrement hypertrophiée. On retrouve une hyalinose et une sclérose des petites artères spléniques. La structure de certaines zones du tissu splénique est modifiée. Il y a une prolifération de tissu conjonctif.

La présence de kystes ovariens (dégénérescence kystique) est souvent constatée.

Dans la moelle osseuse, comme indiqué, on détecte la présence d'un pourcentage élevé de mégacaryocytes présentant une stratification altérée des plaques.

Symptômes. La maladie s'exprime par l'apparition d'hémorragies cutanées, soit sous forme de petits points (« comme une piqûre de puce »), soit sous forme de taches et de bleus plus gros. Il est extrêmement caractéristique que les taches soient planes et ne s'accompagnent d'aucun phénomène réactif des tissus environnants (phénomènes exsudatifs, phénomènes inflammatoires). Les pétéchies sont situées davantage sur les surfaces fléchisseurs des membres. Ils apparaissent plus tôt sur les pattes. Les pétéchies n'apparaissent jamais sur le visage ou les paumes. Il n'y a jamais de changements dans les articulations - leur gonflement, leurs hémorragies dans leur cavité. Les follicules pileux (contrairement au scorbut) restent exempts de lésions.

Du côté des muqueuses, on note des saignements du nez, des gencives, des joues et des hémorragies dans la conjonctive de l'œil. L'observation de V.D. Shervinsky est importante, notant que les hémorragies sont localisées symétriquement.

Il existe des hémoptysies, des vomissements sanglants, des selles sanglantes, du sang dans les urines et des hémorragies rétiniennes. Chez les femmes, les saignements utérins sont particulièrement fréquents, coïncidant parfois avec les règles, parfois en dehors de celles-ci. M.P. Konchalovsky a souligné que lorsque des saignements utérins apparaissent, la peau pâlit et les taches disparaissent presque.

Des saignements utérins abondants chez une patiente atteinte de thrombocytopénie conduisent souvent initialement à consulter un gynécologue. Une connaissance insuffisante de la possibilité de métrorragies dues à des modifications de la composition sanguine, notamment dues à une thrombocytopénie, détourne les pensées du médecin dans la mauvaise direction. Il recherche les causes locales au niveau de l'utérus, effectue un traitement aux rayons X et une stérilisation. Mais seule une prise de sang résout le problème.

Les hémorragies cutanées se forment facilement à partir de contusions, parfois insignifiantes, inaperçues des patients, de pressions, de piqûres (piqûres au doigt pour prise de sang), d'injections.

Une injection faite avec une aiguille de Frank saigne longtemps (test de Duque). Au lieu des 3 à 5 minutes habituelles, le sang coule de la plaie pendant 10 à 15 minutes ou plus. Mais il arrive, bien que rarement, que le temps de saignement se situe dans les limites normales. Ainsi, chez 6 des 47 patients présentant une thrombopénie décrite par Rosenthal, le temps de saignement était de 2 à 3 minutes, malgré une baisse significative du nombre de plaquettes (dans 3 cas inférieur à 10 000).

Taper la peau au-dessus de l'os (au-dessus du radius, au-dessus du sternum) avec un marteau à percussion provoque une ecchymose. Un symptôme positif de Konchalovsky-Rumpel-Leede est observé.

En réponse à un pincement des doigts de l'examinateur, une hémorragie se produit également rapidement. La gravité de tous ces symptômes de diathèse hémorragique est généralement directement proportionnelle au degré de réduction du nombre de plaquettes dans le sang.

Il y a des hémorragies au fond de l’œil, ainsi que dans le cerveau.

La rate est généralement légèrement hypertrophiée. Souvent, on ne le sent pas, son augmentation est déterminée uniquement par la percussion. Sa grande taille n'est pas observée. Dans les cas chroniques, il est dense.

Les ganglions lymphatiques sont dans les limites normales. Il n'y a aucune douleur dans les os en tapotant. Il n'y a pas de symptômes particuliers provenant d'autres organes. Les changements dépendent de la présence et de la gravité de l'anémie. Avec une perte de sang importante, les patients sont pâles, sans teinte ictérique.

La température est généralement légèrement élevée. Dans les cas aigus, elle peut atteindre des niveaux très fébriles.

Changements de sang. Du côté des globules rouges, les changements dépendent de la présence et du degré de saignement. En l'absence d'hémorragie majeure, le nombre de globules rouges et d'hémoglobine ne présente aucun écart naturel par rapport à la norme. Des saignements répétés et abondants provoquent une anémie hypochrome. Le nombre de globules rouges peut descendre jusqu'à 3-2 et même 1 million. Le pourcentage d'hémoglobine dans ces cas tombe à 50-30-20. Avec l'arrêt de l'attaque, la composition normale du sang est rétablie. Avec la répétition et la fréquence des crises, une déplétion médullaire peut survenir avec une anémie hypochrome persistante et importante.

Le nombre de globules blancs se situe généralement dans les limites normales. Lors des crises, on observe une augmentation du nombre de neutrophiles avec un léger déplacement vers la gauche. En cas d'insuffisance médullaire, on observe une leucopénie avec une baisse du nombre de neutrophiles.

Lors d'une crise de thrombocytopénie, le nombre de plaquettes tombe généralement en dessous de 40 000 à 30 000 pour 1 mm3. Dans certains cas, ce n’est qu’en examinant attentivement l’échantillon coloré que l’on peut trouver des plaquettes uniques. Entre les rechutes de thrombopénie, la numération plaquettaire peut être proche de la normale. Dans la forme chronique de la maladie, le nombre de plaquettes est constamment réduit et parfois leur nombre diminue encore plus.

Le taux de coagulation du sang libéré par le vaisseau n'est pas modifié de manière significative. Le caillot sanguin ne se contracte pas lorsqu’il coagule. La densité de la convolution dépend du nombre de plaques. S'il y en a un manque dans le réseau de fibrine tombée, le faisceau s'avère lâche.

Un nombre important et non réduit de mégacaryocytes se trouve généralement dans la moelle osseuse, ainsi qu'une thrombopénie prononcée en périphérie. Dans la plupart des cas, les mégacaryocytes ne libèrent pas de plaquettes.

Comme nous l'avons déjà indiqué, un certain nombre de chercheurs n'ont pas pu constater de modifications dégénératives prononcées dans l'appareil mégacaryocytaire.

Formes cliniques de la maladie. Très rarement, il existe des cas de thrombocytopénie, lorsqu'une crise se développe chez une personne en parfaite santé. Une éruption pétéchiale ou un saignement, ou les deux, apparaissent soudainement. En cas de saignement, le patient est saigné, le processus avance apparemment de manière incontrôlable. Mais soudain, il y a un tournant dans l'évolution de la maladie : le saignement s'arrête, l'éruption cutanée disparaît rapidement. Parfois, une telle attaque ne se reproduit jamais. Il s'agit d'une thrombocytopénie aiguë.

Dans d'autres cas, la maladie réapparaît, séparée par des périodes de santé complète avec une composition plaquettaire normale en termes quantitatifs et qualitatifs. Il s'agit d'une thrombocytopénie récurrente.

Enfin, dans la troisième forme, il existe des rechutes de thrombocytopénie, séparées par des rémissions, au cours desquelles il n'y a pas de rétablissement de la composition sanguine normale et l'un ou l'autre symptôme de la maladie peut être détecté : allongement du temps de saignement, ecchymose due à un petit coup. , un phénomène positif d'un garrot selon Konchalovsky. Il s'agit d'une thrombocytopénie chronique.

En plus de ces formes, il est possible de distinguer des formes dans lesquelles les symptômes, cliniques et hématologiques, ne sont pas exprimés ou complets. Ce sont des formes rudimentaires et effacées de maladie thrombocytopénique. Dans ce cas, il existe une tendance à des ecchymoses faciles, apparemment sans cause, à une augmentation des menstruations avec une diminution du nombre de plaquettes dans le sang.

Couler. Dans les formes aiguës et subaiguës de thrombocytopénie, la crise dure plusieurs jours, parfois 2 à 3 semaines. Les retours avec thrombocytopénie récurrente ont également la même évolution. Ces retours peuvent être espacés de longues périodes – jusqu’à 10 à 25 ans. De plus, ils peuvent être fréquents - plusieurs fois dans l'année. En cas de thrombocytopénie chronique, les patients ne sont pas pleinement capables de travailler même pendant les rémissions.

La répétition constante des saignements affaiblit le patient et épuise la moelle osseuse. La peur du retour du saignement a un effet déprimant sur le psychisme du patient. Seul un traitement (splénectomie) met fin dans un grand nombre de cas à la maladie.

L'identification par X. X. Vlados et B. P. Shvedsky d'une forme hypoplasique particulière de purpura thrombocytopénique, caractérisée par un mauvais pronostic, une anémie progressive, l'absence de réaction érythroblastique, une leucopénie et une thrombocytopénie sévère, n'est actuellement pas considérée comme correcte par un certain nombre d'auteurs. En tant que telle, cette variante doit être classée comme une affection aplasique de la moelle osseuse avec hémorragie plutôt que comme un purpura thrombocytopénique. La splénectomie a donc échoué ici.

Diagnostic Elle est diagnostiquée sur la base d'une éruption hémorragique d'apparition soudaine et parfois en même temps de l'un ou l'autre saignement : utérin, gastrique, rénal, intestinal. Le diagnostic est étayé par une prise de sang : une forte diminution ou une absence quasi totale des plaquettes dans les frottis sanguins réguliers, une diminution de leur nombre au comptage. L'absence de rétraction du caillot, l'allongement du temps de saignement et un signe de Konchalovsky positif complètent le diagnostic.

En termes de diagnostic différentiel, les maladies survenant avec une éruption hémorragique sont importantes.

La thrombocytopénie est souvent confondue avec le scorbut. Avec des antécédents de scorbut, il existe dans la plupart des cas une indication d'un régime sans vitamines (manque de légumes verts frais). Il existe d'autres symptômes du scorbut : des saignements des gencives, des hémorragies au niveau des muscles (notamment des jambes et des cuisses). Du côté des gencives, on observe non seulement des phénomènes hémorragiques, mais également inflammatoires.

En présence de scorbut affectant uniquement la peau, la localisation des petites hémorragies en fonction des follicules pileux est importante. Un cheveu peut être retrouvé au milieu de chaque hémorragie. Il y a un nombre normal de plaquettes dans le sang.

N. F. Filatov a souligné qu'avec le scorbut, plusieurs jours avant le début des saignements, une forte baisse de la nutrition générale se développe - "une maigreur scorbutique avec une faiblesse générale, une fatigue extrême. La peau est sèche et pèle facilement".

Dans la leucémie aiguë, la gravité globale de l’état du patient est frappante. Le patient semble septique. Il existe généralement une amygdalite nécrosante. En règle générale, même en cas de leucémie aiguë, le nombre de plaquettes diminue fortement - jusqu'à un nombre critique (35 000 pour 1 mm3) et moins. Les plaquettes sont pathologiquement volumineuses. Une étude de la composition sanguine résout la question : dans la leucémie aiguë, il existe des cellules indifférenciées et peu différenciées. De plus, les saignements dans la leucémie aiguë proviennent principalement de la muqueuse buccale nécrotique altérée par une stomatite ulcéreuse. En cas de thrombopénie, les muqueuses ne sont pas modifiées.

La thrombocytopénie maligne - panmyélophtise - donne cliniquement le même tableau de sepsis sévère que la leucémie aiguë. Sur le plan hématologique, parallèlement à la disparition des plaquettes au cours de la panmyélophtise, on observe une anémie sévère, une leucopénie et une absence presque totale de granulocytes (neutrophiles, éosinophiles). Ici aussi, les saignements proviennent principalement de la muqueuse buccale altérée par une stomatite ulcéreuse.

L'hémophilie est caractérisée par des indications anamnestiques de transmission. Seuls les hommes tombent malades. Les saignements spontanés se produisent facilement. Les saignements dans les articulations sont fréquents. Une prise de sang révèle une numération plaquettaire et un aspect normaux. La coagulation du sang est ralentie.

Le purpura hémorragique de Henoch-Schönlein se caractérise par le fait que les éléments de l'éruption cutanée sont surélevés au-dessus de la peau et qu'il y a une réaction autour des hémorragies. Dans le même temps, des douleurs et une inflammation des articulations sont notées.

Un saignement des veines de l'œsophage avec thrombocytopénie simultanée est observé avec une thrombose de la veine splénique. Ceci se caractérise par un saignement isolé en présence d'une hypertrophie significative de la rate.

Dans les processus septiques (endocardite septique prolongée, septicémie méningococcique), une éruption pétéchiale peut également être observée ; Il n’y a généralement pas de saignement des muqueuses. Il n'y a pas non plus de bleus. L'éruption cutanée lors d'une septicémie (par exemple, en cas d'endocardite septique) est petite - de la taille d'une tête d'épingle, rose, il y a parfois un point blanc au centre des pétéchies. Pour poser un diagnostic, il est important d'avoir un tableau septique général de la maladie.

Prévision. En cas de thrombopénie subaiguë, malgré le caractère menaçant du tableau clinique, le pronostic est généralement favorable. La baisse du nombre de plaquettes et avec elle la manifestation de la diathèse hémorragique s'arrêtent généralement soudainement. La récupération commence. Une forte diminution du nombre de plaquettes et une forte perte de sang s'avèrent être un irritant assez puissant pour la moelle osseuse : la thrombocytopoïèse est rétablie et la récupération se produit.

Comme indiqué, une crise de thrombocytopénie peut être un épisode unique, mais il peut également y avoir des récidives de la maladie. Nous ne disposons pas de critères suffisants pour prédire la récurrence d’une attaque. Les retours se déroulent de la même manière que la première attaque. Mais une déplétion médullaire peut survenir. La mort peut résulter d'une hémorragie dans un organe important pour la vie (comme le cerveau).

Dans la forme chronique de thrombocytopénie, le pronostic est discutable (sauf si une splénectomie est réalisée).

Traitement du purpura thrombocytopénique. Parmi toutes les méthodes disponibles jusqu’à présent, la plus efficace est la splénectomie. Cette opération est certainement indiquée dans tous les cas où les autres méthodes ne parviennent pas à arrêter l'hémorragie thrombocytopénique. Il est bien entendu davantage indiqué pour l'évolution chronique de la maladie que pour les formes aiguës et subaiguës.

Depuis le moment où P. A. Herzen et V. A. Shaak ont ​​réalisé les premières splénectomies pour la maladie de Werlhof en 1924, un important matériel a été accumulé.

Lors de la sélection des patients à opérer, il est nécessaire d'exclure les cas de panmyélophtise qui surviennent avec des hémorragies et une anémie hypoplasique sévère.

V. A. Shaaks a opéré 14 patients de 1927 à 1938, dont 3 sont décédés. De 1938 à 1942, il a également opéré 6 personnes, toutes avec de bons résultats.

Selon le docteur Patsior, le taux de mortalité était de 1,6 % (un patient sur 56). S.I. Rabinovich note que sur 40 patients opérés qu'elle a observés, un est décédé.

Après une splénectomie, le saignement s'arrête généralement sur la table d'opération. Il est difficile de dire si cet arrêt extrêmement rapide du saignement est uniquement dû à une augmentation du nombre de plaquettes.

Selon S.I. Rabinovich, le nombre de plaquettes au cours des 2 à 12 premières heures chez les patients n'a pas augmenté et seulement après 24 heures, il était en moyenne de 113 000 pour 1 mm3 de sang.

L'arrêt du saignement déjà sur la table d'opération fait penser à la possibilité d'effets réflexes de la rate sur la perméabilité vasculaire ou sur d'autres facteurs vasculaires importants dans le phénomène de saignement.

Après splénectomie, une amélioration clinique significative se produit, que l'on peut souvent qualifier de guérison. Le nombre de plaquettes augmente naturellement, le symptôme du garrot disparaît, le saignement s'arrête, le temps de saignement se normalise et la rétraction du caillot sanguin est rétablie. La numération plaquettaire change après la chirurgie. Selon S.I. Rabinovich, l'augmentation maximale se produit le 5-10ème jour, suivie d'une baisse le 20ème jour et d'une nouvelle augmentation après 5-6 mois.

Le nombre de mégacaryocytes fonctionnels dans la moelle osseuse a augmenté de 1,6 à 54 % après 24 heures. Lors de la plus forte augmentation du nombre de plaquettes, le nombre de mégacaryocytes dans la moelle osseuse diminue.

Une leucocytose neutrophile postopératoire importante est généralement observée. Des corps joyeux apparaissent souvent dans les globules rouges.

Il existe des cas où l'augmentation du nombre de plaquettes est très lente et atteint des nombres relativement faibles. Il existe également des cas où il n'y a pas d'augmentation du nombre de plaquettes après la chirurgie. Mais même dans ces derniers cas, on constate généralement une diminution des saignements.

Dans les formes aiguës de thrombopénie et dans les thrombopénies symptomatiques, la splénectomie n'apporte aucun bénéfice.

Wintrobe a comparé les résultats du traitement chirurgical et thérapeutique du purpura thrombocytopénique à partir de 151 cas, dont 61 étaient ceux qu'il a lui-même observés. Il a conclu qu'à tous égards, la splénectomie donne de meilleurs résultats.

Lorsque la rate est retirée dès la première apparition d'un purpura thrombopénique, les statistiques indiquent une guérison dans 76,5 % des cas. Avec un traitement thérapeutique, la guérison n'a été constatée que dans 17 % des cas.

Il existe des cas d'observation consécutive 15 à 20 ans après la splénectomie, où cette opération a donné un excellent résultat. Ainsi, V.A. Shaak évoque un cas similaire.

En 1932, il réalisa une splénectomie sur un garçon faible de 15 ans souffrant d'anémie sévère et de thrombocytopénie (hémoglobine 34 %, globules rouges 2,5 millions, plaquettes sanguines uniques, symptôme de Rumpel-Leede nettement positif). Après l'opération, lorsque les plaques ont été déchargées à 117 000, l'état était bon, les symptômes de saignement ont disparu. Le patient a passé toute la Grande Guerre patriotique au front et a souffert du typhus. 20 ans après l'opération, il est une personne de grande taille et en bonne santé (hémoglobine 77 %, érythrocytes 4,52 millions, leucocytes 6 400, plaquettes 234 000 pour 1 mm3).

S.I. Rabinovich a surveillé les résultats à long terme de la splénectomie (de 1 an à 15 ans) chez 38 patients. De bons résultats ont été observés chez 29 personnes, satisfaisants - chez 3 personnes et insatisfaisants - chez 6 personnes. 29 patients n'avaient aucune manifestation de diathèse hémorragique, tandis que 3 avaient occasionnellement des hémorragies mineures.

Lors de la préparation des patients à la chirurgie, du sang et des globules rouges sont transfusés pour arrêter le saignement et augmenter les taux d'hémoglobine. M.D. Patsiora recommande de transfuser 100 à 150 ml de globules rouges tous les 1 à 3 jours en utilisant la méthode goutte à goutte. Le sang est transfusé en quantité de 150 à 300 ml à intervalles de 4 à 5 jours.

La transfusion sanguine est utilisée non seulement comme préparation préopératoire, mais aussi de manière indépendante. Pour arrêter le saignement, utilisez des doses plus petites (100-150 ml).

Récemment, la masse plaquettaire a été utilisée avec succès pour le purpura thrombocytopénique. Les transfusions sanguines sont alternées avec des transfusions de plasma frais (200-300 ml) contenant de la thromboplastine.

Lors du traitement des patients, les agents hémostatiques conventionnels d'action générale sont largement utilisés (injection dans une veine de 10 à 20 ml d'une solution à 10 % de chlorure de calcium), administration intramusculaire et intraveineuse de 3 à 5 ml d'une solution à 5 % d'acide ascorbique. . La vitamine K est prescrite à raison de 0,02 g 3 fois par jour (cette dernière toutefois sans grand effet), la vitamine P (rutine) à raison de 0,02 g 3 fois par jour et la citrine à raison de 0,05 g 3 fois par jour.

Les agents hémostatiques locaux sont d'une grande importance. Ainsi, la tamponnade avec une solution d'adrénaline à 0,1 % (notamment pour les saignements de nez) est devenue assez largement utilisée. Les tampons imbibés de plasma ou de sérum humain frais ont un bon effet hémostatique.

Il existe actuellement des préparations spéciales à base de sang. L.G. Bogomolova a proposé une éponge hémostatique qui, sous forme de poudre ou de morceau, est appliquée sur la zone qui saigne et imbibée de sang, se transformant en un film de fibrine. L'éponge hémostatique peut rester sur le site du saignement, car elle se résorbe ensuite. Nous avons eu à plusieurs reprises l’occasion de vérifier les bonnes propriétés hémostatiques de ce médicament.

La thrombine (B.A. Kudryashov), utilisée pour imprégner les tampons (le médicament est chauffé à une température de 35 à 38°), est également utilisée pour arrêter le saignement. Les tampons sont retirés après quelques heures ou jours.

Récemment, des tentatives ont été faites pour utiliser l'hormone adrénocorticotrope (100 à 120 unités par jour en 4 doses) et la cortisone (75 à 300 mg) à des fins thérapeutiques. Z. M. Volynsky et ses collègues ont démontré un cas où l'administration d'hormone adrénocorticotrope a réduit les saignements massifs et a permis au patient de subir une splénectomie quelques jours plus tard. Le nombre de plaquettes n'a pas changé sous l'influence de l'hormone.

En cas d'anémie, les patients se voient prescrire un traitement avec des suppléments de fer.
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Les maladies de la peau touchent les enfants et les adultes avec la même fréquence. L'une de ces maladies est purpura thrombocytopénique. Photo sera discuté dans l’article. La maladie est due à sa nature complexe et à son évolution particulière. Examinons comment ce processus se produit chez les enfants, à quelle fréquence il se produit chez les adultes et quelles méthodes de traitement sont considérées comme les plus efficaces pour éliminer la maladie.

Qu’est-ce que le purpura thrombocytopénique ?

Le purpura thrombocytopénique, dont les photos sont présentées ci-dessous, est l'un des types de phénomène hémorragique - la diathèse. Elle se caractérise par un déficit en plaquettes rouges du sang - plaquettes, qui est souvent causé par l'influence des mécanismes immunitaires. Les signes de la maladie comprennent des épanchements aléatoires de sang dans la peau, et ils peuvent être multiples ou uniques. La maladie s'accompagne également d'une augmentation des flux sanguins utérins, nasaux et autres. En cas de suspicion de progression de cette maladie, la tâche consiste à évaluer les données cliniques et autres informations diagnostiques - ELISA, tests, frottis et ponctions.

Cet état pathologique bénin s'accompagne du fait qu'il existe un déficit de plaquettes dans le sang et qu'il existe une tendance à une augmentation des saignements et au développement de symptômes hémorragiques. En présence d'une maladie du système sanguin périphérique, on observe une diminution du taux de plaquettes sanguines. Parmi tous les types de diathèse hémorragique, c'est le purpura qui survient le plus souvent, principalement chez les enfants d'âge préscolaire. Chez l’adulte et l’adolescent, le syndrome pathologique est moins fréquent et touche majoritairement les femmes.

Selon l'évolution, la maladie peut être divisée en formes aiguës et chroniques. Dans le premier cas, la maladie survient dans l'enfance et dure six mois, tandis que les plaquettes sont normalisées et qu'il n'y a pas de rechute. Dans la seconde situation, la durée de la maladie dépasse une période de 6 mois et progresse chez l'adulte. La forme récurrente a une évolution cyclique, avec des fonctions répétitives d'épisodes individuels.

Causes de la maladie

Dans 45 % des situations, la maladie se développe spontanément. Dans 40 % des cas, le développement de cette pathologie est précédé de nombreux phénomènes infectieux viraux et bactériens survenus quelques semaines avant leur apparition. En règle générale, ces facteurs incluent plusieurs maladies.

• varicelle;
• rougeole, rubéole;
• paludisme;
• coqueluche;
• endocardite.

Souvent, la manifestation de la maladie survient dans le cadre d’une immunisation active ou passive. Plusieurs autres facteurs qui provoquent la formation de la maladie sont la prise de médicaments, l'irradiation aux rayons X, l'exposition à des produits chimiques, les interventions chirurgicales et l'ensoleillement.

Symptômes du purpura thrombocytopénique

L'apparition de toute maladie et manifestation est particulièrement aiguë. L'apparition soudaine d'hémorragies aggrave la situation et crée l'apparition du tégument caractéristique de la maladie. Dans le contexte des symptômes primaires, signes supplémentaires– saignements de nez, détérioration de l'état général, peau pâle, forte augmentation de la température corporelle. S'il s'agit d'un processus aigu, la guérison complète sans rechute survient généralement après 1 mois. À mesure que la maladie se manifeste, de nombreux enfants présentent une hypertrophie notable des ganglions lymphatiques. En raison de son évolution bénigne, la maladie ne peut pas être diagnostiquée chez environ 50 % des enfants.

Si nous parlons d'une forme chronique de la maladie, une apparition aiguë n'est pas prévue. Premiers symptômes apparaissent bien avant le début des symptômes aigus. Le saignement se produit dans la zone cutanée et ressemble à des hémorragies ponctuelles. Ils aggravent le tableau général lorsque la maladie s'aggrave. En première place parmi les formations se trouve le purpura cutané - ou celui de l'adulte. Les manifestations hémorragiques apparaissent généralement de manière brutale, principalement la nuit.

Dans de rares situations, les « larmes sanglantes » peuvent être identifiées comme un symptôme provoqué par un saignement abondant au niveau des yeux. Habituellement, ce phénomène est observé avec des formations cutanées. Le sang coule de manière persistante et abondante, et une anémie peut survenir dans le contexte de ce phénomène. Les saignements gastro-intestinaux sont moins fréquents, mais chez les filles, le processus peut s'accompagner de pathologies et d'écoulements utérins. Dans de rares cas, le purpura peut provoquer des hématomes et des saignements prolongés. Les enfants souffrant de la maladie ne se plaignent généralement pas, sauf que quelques signes peuvent être identifiés.

• État général de léthargie et d’apathie ;
• fatigue accrue;
• température corporelle normale;
• taille normale de la rate et du foie ;
• irritabilité aiguë et sévère.

Les formes chroniques de la maladie surviennent généralement chez les enfants après l'âge de 7 ans. L'évolution est ondulée, avec une alternance de rémissions et d'exacerbations.

Purpura thrombocytopénique chez les enfants photo

Le purpura thrombocytopénique, dont les photos sont présentées dans l'article, présente plusieurs formes et manifestations. Les principaux signes de sa présence chez le jeune enfant sont des hémorragies et des épanchements au niveau des muqueuses et sous la peau. La couleur des hémorragies varie du rouge au vert et la taille du corps varie de petites à grandes cloques et taches.

La manifestation se caractérise par un manque de symétrie et de logique dans la séquence de formation. Chez les enfants, les formations ne font ni mal ni gêne. Lorsque survient le stade de rémission clinique, la maladie disparaît et disparaît complètement.

Le syndrome hémorragique cutané présente plusieurs signes de manifestation spécifiques et caractéristiques.

• La gravité du symptôme hémorragique ne correspond pas à l'impact traumatique. Les formations peuvent apparaître soudainement et de manière inattendue.
• Au cours d'une maladie infantile, on observe un polymorphisme dans lequel la variété et la taille des éruptions cutanées sont différentes et multiformes.
• L'hémorragie cutanée n'a pas de sites de localisation favoris. Par exemple, cela peut apparaître sur le corps, le visage et d’autres parties du corps.

La manifestation la plus dangereuse d'une maladie infantile est l'apparition d'une hémorragie dans la sclère, qui peut donner lieu à la complication la plus grave - l'hémorragie cérébrale. L'issue de ce cours dépend de la forme et de la localisation de la pathologie, ainsi que des mesures thérapeutiques prises. En ce qui concerne la prévalence de la maladie, on peut noter que sa fréquence varie de 10 à 125 cas par million d'habitants sur une période annuelle.

Traitement du purpura thrombocytopénique chez les enfants

Avant de prescrire des méthodes de traitement efficaces, une étude de la maladie est réalisée - un diagnostic détaillé. Il est possible qu'une diminution du nombre de plaquettes et un temps de saignement plus long soient détectés dans le sang. Il n'y a pas toujours de correspondance entre la durée de ce phénomène et le degré de thrombocytopénie. Les indicateurs secondaires de la présence de la maladie sont des propriétés altérées du sang, des modifications de ses hormones, ainsi que d'autres substances.

Diagnostic différentiel

La maladie doit être différenciée d'un certain nombre d'autres manifestations similaires dans leurs signes et indicateurs symptomatiques.

• Leucémie aiguë - dans ce cas, une métaplasie apparaît dans la région de la moelle osseuse.
• LED – pour poser un diagnostic détaillé, il est nécessaire de prendre en compte les informations d’une étude immunologique.
• La thrombocytopathie implique une modification du contenu et du niveau des plaquettes dans l'autre sens.

Activités thérapeutiques pour les enfants

Le purpura thrombopénique, dont les photos sont présentées dans l'article, ne suggère aucun traitement si les formes de la maladie ne sont pas sévères. En cas de gravité modérée, des interventions thérapeutiques sont indiquées s'il existe un risque accru de saignement. De tels phénomènes sont principalement caractéristiques des ulcères gastroduodénaux, de l'hypertension et du duodénum. Si le niveau de plaquettes lors du test atteint<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Si le traitement est de nature pathogénétique, des glucocorticoïdes sont prescrits à la dose de 2 mg/kg de poids corporel par jour par voie orale et des immunosuppresseurs sont utilisés (cyclophosphamide, vincristine, si les autres méthodes sont inefficaces). Tous les médicaments sont spécifiquement prescrits par un médecin.
2. Pour éliminer les symptômes et les caractéristiques de la maladie, des Ig humaines sont utilisées et l'enfant reçoit une dose de 1 g par kg de poids pendant deux jours.
3. Le danazol, qui a un effet androgène, est souvent utilisé, ainsi que des médicaments du groupe des interférons - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
4. Médicaments du groupe symptomatique – acide aminocaproïque, étamsylate.

Facteurs de prévision

Dans la plupart des situations, le pronostic est favorable. Chez les enfants, le rétablissement complet se produit dans 90 % des cas, chez les adultes – dans 75 %. Au stade aigu Au cours du processus, des complications notables peuvent survenir sous la forme d'un accident vasculaire cérébral hémorragique et le risque de décès est élevé. Lors du traitement, il est nécessaire que le malade soit constamment sous la surveillance d'un hématologue, tout en il est important d'exclure du régime agents de traitement qui affectent les propriétés de l’agrégation plaquettaire. Ces médicaments comprennent caféine, aspirine, barbiturique.

Purpura thrombocytopénique chez l'adulte photo

Avec d'autres symptômes, cela se produit également. Le tableau clinique est similaire. Les taches et les formations sur la peau ne dérangent personne. La seule mise en garde est que le purpura thrombocytopénique (la photo peut être vue dans l'article) parmi la population adulte est 2 à 3 fois plus susceptible d'affecter le beau sexe.

Traitement du purpura thrombocytopénique chez l'adulte

Le complexe de traitement pour enfants et adultes présente de nombreuses similitudes et toutes les méthodes thérapeutiques sont déterminées par leur gravité et leur durée. Le traitement consiste en une thérapie conservatrice, qui implique la prise de médicaments, ainsi que l'utilisation de méthodes chirurgicales. Quelle que soit la manifestation de la maladie, le repos au lit est un élément important du rétablissement.

Traitement médical

Auparavant, des remèdes pour traiter la maladie chez les enfants ont été décrits; en principe, ils conviennent tous aux adultes, mais pour simplifier la situation et améliorer la condition, il est recommandé d'inclure dans le régime des médicaments hormonaux qui aident à réduire la perméabilité vasculaire et à augmenter le sang. coagulation. S'il existe plusieurs symptômes, ainsi que d'autres symptômes, l'utilisation de plusieurs groupes de remèdes est efficace.

1. PREDNISOONE 2 mg par kg de poids corporel et par jour sont utilisés, la posologie est ensuite réduite. Habituellement, cette thérapie donne un effet considérable : les patients rechutent après avoir arrêté les hormones.
2. Si les mesures prises chez l'adulte ne donnent pas de résultats, utiliser immunosuppresseurs. Ce imuran, 2-3 mg par kg de poids corporel par jour. La durée du traitement peut aller jusqu'à 5 mois. Aussi wincry-steen 1 à 2 mg une fois par semaine.

L'effet d'un tel traitement peut être détecté au bout de quelques semaines seulement ; avec le temps, la posologie est réduite. Les patients doivent également consommer un complexe de vitamines, en particulier les groupes P et C. De telles mesures apporteront des améliorations notables aux propriétés des plaquettes. De plus, les médecins prescrivent des sels de calcium, des acides aminocaproïques, de l'ATP et du sulfate de magnésium. Des collections de remèdes populaires naturels (ortie, églantier, poivre, millepertuis) sont efficaces.

Si les méthodes thérapeutiques conservatrices ne sont pas particulièrement efficaces, il s'agit de recourir à l'ablation chirurgicale de la rate. Des agents cytostatiques sont souvent prescrits pour aider à réduire le nombre de cellules nocives. Mais ces médicaments ne sont utilisés que dans de rares cas ( IMURAN, VINCRISTINE, CYCLOPHOSPHANE).

Régime alimentaire pour le purpura thrombocytopénique

La principale exigence qui implique la possibilité de se débarrasser rapidement de la maladie est le respect d'un régime alimentaire spécial. Le régime alimentaire du patient doit être modérément riche en calories et complet. Les aliments sont servis frais, ils doivent être liquides et contenir de petites portions. qui a été présenté dans l'article, peut rapidement disparaître si vous mangez les bons aliments.

Aliments pour réduire les plaquettes

Il n'y a pas de menu de traitement spécifique, mais la règle principale est d'obtenir des aliments nutritifs contenant des protéines et des vitamines essentielles. L'avantage réside dans l'utilisation de plusieurs groupes de produits.

• Bouillie de sarrasin;
• cacahuètes et autres noix;
• leurs fruits et leurs jus ;
• tous les légumes;
• maïs;
• foie de boeuf;
• céréales;
• le blé et les produits qui en sont issus.

Que faut-il exclure de votre alimentation

• aliments épicés et salés ;
• aliments riches en graisses ;
• aliments contenant des impuretés et des additifs aromatiques;
• épices et sauces piquantes;
• nourriture de restaurant et produits de restauration rapide.

Connaissez-vous la maladie du purpura thrombocytopénique ? Les photos vous ont-elles aidé à identifier les symptômes ? Laissez vos commentaires à tout le monde sur le forum !