Hypertension portale.

L'hypertension portale est une augmentation significative de la pression (plus de 250 mm H2O) dans le système v. portes. Cela se produit lorsque l'écoulement naturel du sang veineux de l'estomac, du duodénum, ​​des voies biliaires, du pancréas, de la rate, de l'intestin grêle et du gros intestin est perturbé. En fonction de l'emplacement de l'obstruction à l'écoulement du sang du système porte, on distingue les formes sous-hépatiques, hépatiques et suprahépatiques d'hypertension portale (Fig. 79).

Sous-hépatique L'hypertension portale (préhépatique) se développe lorsqu'une obstruction est localisée dans le tronc de la veine porte ou dans ses grosses branches ; elle survient dans 10 % des hypertensions portales.

Riz. 79. Niveau de perturbation du flux sanguin porta-cave et formes d'hypertension portale

Elle peut être causée par des anomalies du développement de la veine porte ou par sa thrombose. La thrombose acquise de la veine porte peut survenir comme complication dans les maladies aiguës de la cavité abdominale (cholécystite, appendicite, pancréatite, cholangite) ou en cas de compression externe des vaisseaux du système porte par des kystes, des tumeurs pancréatiques avec développement d'une thrombose secondaire. , un traumatisme abdominal ou un état d'hypercoagulabilité. Intrahépatique L'hypertension portale survient lorsque le flux sanguin porta-cave dans le foie est perturbé. La cause la plus fréquente de cette forme d’hypertension portale est la cirrhose du foie. La forme intrahépatique représente jusqu'à 85 % de tous les cas d'hypertension portale.

Suprahépatique(posthépatique) l'hypertension portale se forme lorsque l'écoulement du sang est localisé, au niveau de la veine cave hépatique ou supérieure. Elle survient avec une endophlébite oblitérante des veines hépatiques suivie d'une thrombose (maladie de Chiari), d'une maladie veino-occlusive, de certaines maladies cardiaques, d'une compression de la veine cave inférieure par une tumeur au niveau ou au-dessus de la confluence des veines hépatiques (syndrome de Budd-Chiari). . La forme suprahépatique représente 5 % de tous les cas d'hypertension portale.

Comme le montre la classification, la grande majorité des cas d'hypertension portale surviennent sous forme intrahépatique, généralement associée à une cirrhose du foie.

L'hypertension portale est le déclencheur de certains processus pathologiques dans le corps, tels que le syndrome d'ascite, les varices de l'œsophage, le coma hépatique.

Considérons les mécanismes de développement de ces complications dans la cirrhose du foie. Le foie est un « enchevêtrement » de vaisseaux dans lequel le système porte s'anastomose avec le système cave par l'intermédiaire de nombreux capillaires. Le diamètre total des capillaires hépatiques est plusieurs fois supérieur au diamètre des plus gros vaisseaux du corps humain (Fig. 80).

Normalement, à travers le « tamis » des faisceaux hépatiques à travers les capillaires sinusoïdaux, le flux de tout le sang porte dans la veine cave inférieure est facilement assuré. Dans la cirrhose du foie, comme les capillaires sinusoïdaux sont comprimés par les ganglions régénératifs et le tissu conjonctif, tout le sang porte ne peut pas circuler à travers le foie. Le flux sanguin vers le foie prévaut sur son écoulement. La pression dans le système v augmente. portes. À mesure que la cirrhose du foie progresse, la pression portale augmente. En plus de modifier la circulation du liquide à l’intérieur du foie, il y a une perturbation du flux du sang porte vers une pression plus basse. Cliniquement, ces troubles se manifestent par des ascites et des varices de l'œsophage.

Riz. 80. Le foie est un « enchevêtrement » d’anastomoses porto-caves R : 1 – v. portes; 2 – v. intérieur mésentérique ; 3 – v. mésentérique supérieur; 4 –v. lienal.

B : 1 – v. cava supérieur; 2 – v. portes; 3 – v. épigastrique supérieure; 4 – v. ombilical;

5 – v. intérieur épigastrique ; 6 – vv. esofagii; 7 – vv. rectales

De nombreux facteurs participent à la pathogenèse du syndrome ascitique, qui peut être classiquement classé comme local (régional) et général (systémique). Les facteurs régionaux comprennent : l'hypertension sinusoïdale, l'augmentation de la formation lymphatique, l'hypertension lymphatique. Les facteurs systémiques comprennent : l'hypoalbuminémie, l'activation du système rénine-angiotensine-aldostérone, la rétention de sodium et d'eau. L'hypertension sinusoïdale survient avec une hypertension portale intrahépatique et provoque une extravasation accrue de plasma riche en protéines dans l'espace présinusoïdal de Disse, ce qui entraîne une formation lymphatique importante dans le foie et une augmentation du nombre de vaisseaux lymphatiques intrahépatiques drainants. Une augmentation significative du flux lymphatique du canal thoracique vers la veine jugulaire interne entraîne une insuffisance fonctionnelle de la partie terminale du canal thoracique avec développement d'une pression accrue dans le système lymphatique. L'hypoalbuminémie, qui résulte d'une violation de la fonction de synthèse des protéines du foie, entraîne une diminution de la pression oncotique et une augmentation du volume de liquide interstitiel, ce qui provoque une fuite de liquide dans la cavité abdominale. Le développement de varices de l'œsophage (ainsi que des veines du rectum et de la paroi abdominale antérieure) est une conséquence de l'hypertension portale et de la restructuration de la circulation sanguine veineuse dans la région splanchnique. Dans ce cas, une partie du sang porte commence à s'écouler à travers des anastomoses portacaves extrahépatiques préexistantes et normalement insignifiantes (paroi œsophagienne, rectale, abdominale antérieure) (Fig. 81).

Riz. 81. Le flux Portocaval est normal (A) ; avec cirrhose du foie (B). 1) foie ; 2) anastomoses portocaves œsophagiennes ; 3) anastomoses portocaves rectales ; 4) anastomoses porto-caves de la paroi abdominale antérieure.

Ces varices se dilatent et absorbent une partie importante du sang du système porte, compensant ainsi la perturbation du flux sanguin veineux dans le foie. Mais même avec une expansion significative, il n’y a pas de compensation adéquate. De plus, le foie, ne recevant pas suffisamment de sang, ne remplit pas ses fonctions de synthèse et de détoxification. Une hypoprotéinémie, une hypocoagulation, une hypofermentémie se développent, ce qui limite les processus métaboliques dans les tissus. Les produits métaboliques et les toxines absorbés dans l'intestin, contournant le foie, où ils doivent être neutralisés, pénètrent inchangés dans la circulation systémique, provoquant une intoxication à l'ammoniac, une encéphalopathie et un coma. Ce sont les mécanismes de développement de l'hypertension portale et de ses complications - syndrome ascitique, varices de l'œsophage et insuffisance hépatique.

Clinique d'hypertension Portal

Les premières manifestations de l'hypertension portale ne présentent pas de signes pathognomoniques et, comme les premiers stades de la cirrhose du foie, se caractérisent par des symptômes non spécifiques : faiblesse, inconfort et ballonnements, nausées, perte d'appétit. Avec la progression de l'hypertension portale, apparaissent des ascites, une dilatation des veines sous-cutanées de la paroi abdominale (« tête de méduse »), une dilatation des veines de l'œsophage, du cardia gastrique, des veines hémorroïdaires, une hépato- et splénomégalie.

Avec l'apparition de l'ascite, les patients commencent à ressentir une gêne, une sensation de lourdeur dans l'abdomen et une hypertrophie de l'abdomen. Avec une ascite volumineuse et intense, un essoufflement apparaît, surtout en position horizontale, et des hernies ombilicales et inguinales peuvent se former (Fig. 82). Une ascite résistante dans la cirrhose du foie se développe dans 60 % des cas, le décès en un an est de 50 %.

Riz. 82. Patient avec ascite tendue

Lorsque le sac herniaire et la peau qui le recouvre deviennent minces, la hernie ombilicale peut se rompre avec une fuite rapide du liquide d'ascite. De la cavité abdominale à travers les fissures pleuropéritonéales, le liquide ascitique peut pénétrer dans la cavité thoracique avec formation d'hydrothorax. Lorsque le liquide d'ascite est infecté, une ascite-péritonite se produit, qui constitue une complication dangereuse de la cirrhose du foie et entraîne une mortalité élevée. En cas d'ascite-péritonite, une opération d'urgence est nécessaire (elle peut également être réalisée par laparoscopie), qui consiste en un assainissement et un drainage de la cavité abdominale. Une complication grave de l'hypertension portale est le saignement des varices de l'œsophage et du cardia de l'estomac. En cas de saignement, des vomissements ou une régurgitation de sang inchangé se produisent, sans douleur préalable. Lorsque le sang coule dans l’estomac, des vomissements de « marc de café » et des selles noires et molles – méléna – peuvent survenir. Les patients développent une pâleur, une tachycardie et une diminution de la tension artérielle. En cas de perte de sang importante, un choc hémorragique se produit, entraînant souvent la mort. Un saignement peut entraîner une progression de l’insuffisance hépatique, même s’il a été préalablement compensé. Elle complique la cirrhose du foie dans près de la moitié des cas, avec une mortalité atteignant 60 % (Fig. 83).

L'insuffisance hépatique se manifeste par des symptômes non spécifiques : troubles mentaux sous forme de comportement inapproprié, désorientation dans l'espace et dans le temps, somnolence pathologique, coma hépatique, qui est généralement le stade final et irréversible de la maladie.

Riz. 83. Image endoscopique des varices de l'œsophage avec signes de saignement

Les premiers stades de la cirrhose du foie et les premiers symptômes de l'hypertension portale peuvent ne pas présenter de signes clairs. Cliniquement, les patients ne présentent souvent pratiquement aucune plainte et continuent à effectuer leur travail habituel. Les troubles peuvent être indiqués par une douleur mineure après avoir bu de l'alcool et mangé des aliments épicés, ou par une sensation de lourdeur dans l'hypocondre droit. Cette évolution latente de la maladie se poursuit pendant des années, au cours desquelles le foie grossit, du liquide apparaît dans l'abdomen et un motif veineux apparaît sur la paroi abdominale antérieure. Souvent, les patients consultent un médecin dès le stade de décompensation de la cirrhose du foie en présence d'un ictère, d'une ascite ou de saignements des varices de l'œsophage. À l'examen, ils révèlent un jaunissement de la peau, une ascite tendue et, en cas de saignement, une peau pâle, des vomissements de sang, des selles noires et goudronneuses (méléna). Parfois ces signes sont détectés simultanément, ce qui constitue un signe de pronostic extrêmement défavorable. Pour confirmer le diagnostic et déterminer le stade de la maladie, des méthodes de diagnostic en laboratoire et instrumentales sont nécessaires. Diagnostic de laboratoire et instrumental

Parmi les données de laboratoire, les plus informatives sont : une diminution des globules rouges et de l'hémoglobine dans le sang périphérique, une augmentation des taux de bilirubine, de transaminases et de phosphatase alcaline dans le plasma sanguin, une diminution de la teneur en albumine et de la coagulation sanguine. facteurs (principalement la prothrombine).

Parmi les méthodes instrumentales de diagnostic, on utilise les mêmes que celles utilisées pour diagnostiquer la cirrhose du foie (échographie, Dopplerographie de la veine porte, fibrogastroduodénoscopie, laparoscopie, biopsie hépatique).

De plus, pour évaluer le niveau d'obstruction de la veine porte et la gravité de l'hypertension portale, des méthodes de diagnostic radio-opaques sont utilisées, telles que la splénoportographie, la portographie transombilicale, la portographie transhépatique percutanée et la coeliacographie. Pour réaliser une splénoportographie, la rate est ponctionnée, la pression dans son parenchyme est mesurée et un agent de contraste est injecté, qui remplit les veines spléniques et portes. L'inconvénient de cette méthode est la fréquence élevée des complications associées aux saignements dans la cavité abdominale à partir du site de ponction splénique (jusqu'à 20 %).

Une méthode moins dangereuse est le cathétérisme de la veine ombilicale (portographie transombilicale). Cependant, sa mise en œuvre nécessite une petite opération pour créer un accès au ligament rond du foie, un bougienage et un cathétérisme de la veine ombilicale.

La portographie transhépatique percutanée permet une visualisation claire de tous les principaux affluents de la veine porte. Il est également possible de réaliser une embolisation des varices de l'estomac et de l'œsophage. L'inconvénient de cette méthode, comme pour la ponction splénique, est l'incidence élevée de complications.

Ces dernières années, la portographie artérielle a été utilisée (appelée portographie de retour lors de la réalisation de la coeliaque). Dans ce cas, un produit de contraste est injecté dans l'artère coeliaque. Actuellement, cette étude moins invasive a presque complètement remplacé les méthodes de ponction directe pour contraster les vaisseaux du système porte hépatique. L'augmentation des capacités diagnostiques de la méthode est associée à la comparaison des systèmes artériel et veineux.

En règle générale, le traitement conservateur de l'hypertension portale est utilisé pour les formes de cirrhose hépatique relativement compensées. Il vise à créer les conditions permettant de prolonger la période de compensation et de ralentir la dégénérescence morphologique et fonctionnelle du foie. À cette fin, des hormones glucocorticoïdes, des hépatoprotecteurs, des médicaments qui améliorent la micro et macrocirculation sanguine, une alimentation douce et un régime alimentaire sont prescrits. Il est recommandé aux patients présentant un syndrome ascitique prédominant de limiter leur apport hydrique, de prescrire des diurétiques, des vasodilatateurs, des substances qui améliorent l'activité cardiaque et les propriétés rhéologiques du sang.

Il est recommandé aux patients souffrant de varices de l'œsophage de manger des soupes en purée, des bouillies liquides et des côtelettes cuites à la vapeur dans l'espoir d'un passage moins traumatisant du bol alimentaire dans l'œsophage (la nourriture doit être légèrement chaude). Des médicaments sont prescrits (3-bloquants, substances hypoacides, agents enveloppants. Les ascites sévères ou résistantes au traitement conservateur, ainsi que les saignements récurrents des varices de l'œsophage sont des indications d'un traitement chirurgical.

Traitement chirurgical de l'ascite

La progression de la cirrhose rend la lutte contre l'ascite une tâche de plus en plus difficile. Il arrive un moment où l'ascite devient résistante au traitement médicamenteux. L'accumulation de liquide dans la cavité abdominale limite la mobilité du diaphragme et provoque un dysfonctionnement de la respiration externe. Les patients sont gênés par un essoufflement constant, une sensation de manque d'air, ils ne peuvent pas dormir ni être en position horizontale. Cette pathologie nécessite une évacuation urgente du liquide d'ascite par laparocentèse. Dans ce cas, jusqu'à 8 à 10 litres de transsudat sont éliminés. Le dysfonctionnement respiratoire est éliminé et les patients ressentent un soulagement significatif. Cependant, après 2 à 3 semaines, le liquide dans la cavité abdominale s'accumule à nouveau dans la même quantité. Il est nécessaire de procéder à des ponctions répétées de la cavité abdominale et à l'évacuation de l'ascite. Parfois, dans de tels cas, un drain est laissé dans l'abdomen pour éliminer définitivement le liquide d'ascite, mais il s'enkyste rapidement et cesse de remplir sa fonction. L'évacuation fréquente du liquide d'ascite n'est pas souhaitable, car ce liquide contient une grande quantité de protéines, dont la perte entraîne une aggravation de l'hypoprotéinémie et une détérioration de l'état du patient. Il faut donc tenter de prévenir la réapparition d'ascites tendues par des mesures conservatrices (diurétiques, hépatoprotecteurs, etc.).

La correction chirurgicale de l'ascite chez les patients atteints de cirrhose du foie est une tâche complexe. En règle générale, ces patients présentent de multiples troubles du fonctionnement des organes et systèmes vitaux. Le risque chirurgical et anesthésique est extrêmement élevé. Les aides chirurgicales qui facilitent et prolongent la vie de ces patients sont le shunt péritonéo-veineux et les anastomoses lymphoveineuses. Le liquide ascitique étant proche du plasma sanguin dans ses propriétés chimiques et physiques, un système a été développé pour le filtrer et le renvoyer dans le lit vasculaire (Fig. 84). L'opération de l'anastomose lymphoveineuse élimine la stagnation lymphatique et vise à empêcher la pénétration du liquide dans la cavité abdominale.

Riz. 84. Schéma et radiographie d'un shunt péritonéo-veineux pour ascite

Malheureusement, ces méthodes sont non radicales, temporaires et souvent inefficaces. Seule une greffe du foie peut être radicale. Cependant, cette opération est possible (s'il existe un centre qui effectue de telles opérations) si : 1) le patient peut tolérer une intervention chirurgicale importante ; 2) il existe un donneur de foie approprié (la recherche et la sélection d’un donneur de foie sont un gros problème en transplantologie). Traitement chirurgical de l'hypertension portale et des saignements des varices œsophagiennes

Les tâches du chirurgien : 1) déterminer la source du saignement ; 2) arrêter le saignement ; 3) prévenir les récidives.

La clarification de la source du saignement est nécessaire pour l'utilisation ciblée d'éventuelles méthodes d'hémostase. On sait que dans la cirrhose du foie, les saignements peuvent être provoqués par : des varices œsophagiennes - 83 %, des varices gastriques - 10 %, le syndrome de Mallory-Weiss - 4 %, un ulcère duodénal - 3 % des cas.

Riz. 85. Ligature endoscopique des varices œsophagiennes

Pour chaque type de saignement, une méthode d’hémostase différente est utilisée. Il est important de choisir une méthode adéquate, car une deuxième tentative pour arrêter le saignement pourrait ne pas être possible. Pour déterminer la source du saignement, une fibrosophago-gastroduodénoscopie urgente (FEGDS) est utilisée, au cours de laquelle le diagnostic des varices de l'œsophage est confirmé, la zone de violation de l'intégrité de la veine et l'intensité du saignement sont déterminées. En cas de saignement modéré provenant de varices de l'œsophage, du syndrome de Mallory-Weiss ou d'un ulcère duodénal, on peut tenter de l'arrêter par endoscopie. La méthode la plus efficace pour arrêter les saignements des varices œsophagiennes est leur ligature endoscopique. Dans ce cas, l'efficacité de la méthode atteint 90 % et le nombre de rechutes est d'environ 10 % (Fig. 85).

Riz. 86. Sonde Blakemore. A – vue générale ; B – schéma d’étape

En cas de saignement intense, lorsqu'il est impossible de trouver une zone avec une paroi veineuse brisée, dans un état grave du patient, la pose d'une sonde Blakemore est indiquée (avec son installation, le traitement doit commencer dans la plupart des cas, car l'hémostase endoscopique n'est pas encore possible dans tous les établissements, et même la nuit, il n'y aura pas le spécialiste nécessaire et le soutien technique approprié, et, en outre, l'hémostase endoscopique au plus fort du saignement peut être techniquement impossible, car le sang inonde l'optique) . L'efficacité de la méthode atteint 85 % et le nombre de rechutes est de 50 % (Fig. 86). La tamponnade par ballonnet de la zone de saignement vous permet de l'arrêter temporairement, après quoi un traitement hémostatique est effectué et la perte de sang est remplacée. Au bout d'une journée, la pression dans les cylindres diminue. Lors de l'arrêt des saignements, la prévention endoscopique des saignements peut être tentée par sclérothérapie paravasale (l'efficacité de la méthode est d'environ 90 % et des saignements récurrents surviennent dans près de 30 % des cas) ou par ligature endoscopique des veines œsophagiennes (Fig. 85 ; Fig. 87).

En cas de reprise du saignement, la tamponnade par ballonnet peut être poursuivie ou la question d'une hémostase chirurgicale peut être posée. Les interventions chirurgicales suivantes sont utilisées : ligature ouverte des varices de l'œsophage, opération de Tanner-Topchibashev - section transversale intrapéritonéale de l'estomac dans le tiers supérieur avec ligature des vaisseaux et restauration ultérieure de son intégrité, ou une version plus simple de celle-ci. opération par suture matérielle circulaire de l'œsophage dans le tiers inférieur (Fig. 88). Actuellement, l'opération des patients M.D. est plus souvent utilisée - gastrotomie et suture des varices de l'œsophage intra-abdominal et du fond de l'estomac à partir de l'estomac.

Fig. 87. Sclérose paravasale. A) le moment de l'opération ; B) le résultat de l'opération

Afin de prévenir les saignements récurrents, des opérations sont utilisées pour réduire la pression dans la veine porte à l'aide de diverses anastomoses porto-caves. Leur signification est de créer de nouvelles voies d'écoulement du sang du système de la veine porte en formant : 1) une anastomose porto-cave directe, 2) une anastomose mésentérico-cave, 3) une anastomose spléno-rénale (proximale ou distale) (Fig. 89).

La création d'anastomoses porto-caves directes entraîne une diminution rapide de la pression portale due à l'écoulement du sang dans le système de la veine cave inférieure. Il est important de choisir le diamètre optimal de l’anastomose. Un diamètre important (plus de 10 mm) entraîne une détérioration de la fonction hépatique, en raison d'une diminution de son apport sanguin, et le développement d'une encéphalopathie sévère due à une hyperammoniémie (la fonction de détoxification du foie est perdue). Ces dernières années, les anastomoses porto-caves d'un diamètre de prothèse veineuse artificielle de 6, 8 et 10 mm se sont généralisées dans la pratique mondiale, dans lesquelles se produit un écoulement partiel du sang porte dans le système de la veine cave inférieure et ces complications ne se développent pas. L'anastomose splénorénale proximale nécessite l'ablation de la rate, ce qui, compte tenu de l'abondance des anastomoses veineuses, peut être une opération assez difficile et s'accompagner d'une perte de sang importante.

Riz. 88. Options chirurgicales en cas de saignement des varices de l'œsophage : A) transsection de l'œsophage avec ligature veineuse ; B) Opération Tanner-Topchibashev ; B1, B2 – sa version utilisant une agrafeuse

L'anastomose spléno-rénale distale permet de préserver la rate et ne réduit pas si fortement la pression porte, puisque dans ce cas le sang de la veine porte circule à travers le réseau anastomotique et le parenchyme splénique. De telles interventions chirurgicales sont possibles en l'absence de symptômes d'insuffisance hépatique ou d'altération flagrante de l'état fonctionnel d'autres organes. En cas de limitation fonctionnelle des organes et systèmes vitaux, il est conseillé d'effectuer une décompression du système porte à l'aide d'un shunt systémique du port intrahépatique transjugulaire (TIPS) (Fig. 90). L'opération est réalisée selon la technologie suivante : la veine jugulaire est cathétérisée, puis le cathéter est passé dans la veine cave supérieure puis dans l'une des veines hépatiques. Ensuite, le cathéter est passé à travers le tissu hépatique (en le perforant) jusqu'à l'une des veines portes. À l'aide d'un cathéter à ballonnet, le canal dans le foie entre les systèmes cave et porte est élargi à 6 à 8 mm et recouvert d'un stent avec un cadre de stent spécial.

Riz. 89. Options pour les anastomoses portocaves artificielles : A – splénorénal proximal ; B – splénorénal distal ;

B – N-anastomose mésentérico-cavale ; D – méthode de formation d’une prothèse autoveineuse de grand diamètre

Malheureusement, toutes ces méthodes de traitement sont palliatives et visent à éliminer la principale complication de la maladie - le saignement des varices de l'œsophage. Ce traitement étant symptomatique, la maladie progresse progressivement et aboutit à une insuffisance hépatique et au décès du patient. La seule méthode de traitement radical de la maladie est la transplantation hépatique (Fig. 91). Actuellement, plusieurs variantes de cette opération complexe ont été développées et des résultats positifs ont été obtenus. On peut dire que la partie chirurgicale de ce problème est résolue.

Riz. 90. Chirurgie de shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire (TIPS) : A – schéma de fonctionnement ; B – étape de pose du stent ; B – contrôle de la perméabilité du stent

Les difficultés résident dans la détermination plus précoce des indications d'une transplantation hépatique, avant que des troubles irréversibles d'autres organes et systèmes ne se développent dans le corps. Une autre tâche importante consiste à obtenir un foie de donneur. Ce problème ne peut être résolu qu’en développant un programme de don d’organes.

Riz. 91. Diagramme schématique de la transplantation hépatique orthotopique

Ainsi, la cirrhose du foie est le résultat de nombreux processus inflammatoires et métaboliques au sein de cet organe. La progression de la maladie peut être lente ou très rapide. Au stade de troubles morphologiques et fonctionnels prononcés, une hypertension portale se développe, se manifestant par un syndrome ascitique et des saignements des varices de l'œsophage. Ces patients deviennent handicapés et souvent, après avoir développé de graves complications, nombre d'entre eux meurent. Les méthodes de traitement conservatrices à ce stade sont inefficaces. Actuellement, de nombreuses méthodes d'interventions chirurgicales ont été développées. La plupart d’entre eux, comme nous l’avons déjà indiqué, sont de nature palliative. Le développement de la transplantologie d'organes et de tissus a laissé espérer le développement d'une méthode radicale de traitement de nombreuses maladies graves entraînant des modifications irréversibles des organes. Les aspects biologiques, chirurgicaux et éthiques et juridiques de ce problème ont été largement résolus. Il est nécessaire de développer davantage de solutions aux problèmes du don de tissus et d’organes.

Au stade initial, le syndrome d'hypertension portale peut ne pas se manifester du tout ou se manifester par des symptômes dyspeptiques non spécifiques - nausées, perte d'appétit, douleurs à l'estomac, au niveau de l'hypocondre droit et gauche, sensation de plénitude dans l'estomac qui survient après avoir mangé, flatulences, selles instables.

Cependant, il existe également des manifestations tardives de ce syndrome - ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale), varices de l'œsophage, de l'estomac et de la paroi abdominale antérieure. Pour cette raison, l’estomac ressemble à la tête d’une méduse. La rate est hypertrophiée (splénomégalie). Les jambes gonflent.

Avec le syndrome d'hypertension portale, des hémorragies hémorroïdaires et gastro-intestinales sont possibles. La coagulation du sang est altérée.

Description

Le syndrome d'hypertension portale peut se développer chez les enfants et les adultes. Il se développe lorsque la pression dans le système de la veine porte augmente. Cela est dû au fait que, pour une raison quelconque, l'écoulement du sang de la veine porte est difficile.

La veine porte (V. portae) est une veine épaisse qui recueille le sang de tous les organes non appariés de la cavité abdominale, à l'exception du foie. Elle est située approximativement au niveau de la deuxième vertèbre lombaire, légèrement à droite de la ligne médiane (ligne verticale classiquement tracée au milieu du sternum). Il amène ce sang vers le foie. Le système de la veine porte se compose de deux réseaux : le premier réseau est constitué de capillaires à travers lesquels le sang circule dans la veine porte, et le second est situé dans le parenchyme hépatique.

Et si la veine se remplit, le sang est obligé de trouver d’autres voies. Ces chemins sont appelés anastomoses. Les anastomoses sont localisées dans la partie cardiaque de l'estomac, dans la partie abdominale de l'œsophage, entre les veines rectales supérieures, moyennes et inférieures et entre les veines ombilicales.

Dans environ 70 % de tous les cas de syndrome d’hypertension portale, la cause est une cirrhose du foie. Cependant, il existe d'autres raisons :

• anomalies congénitales et acquises des vaisseaux hépatiques;
• pathologies congénitales et acquises de la veine cave inférieure ;
• cancer du foie;
• maladies hépatiques chroniques (maladie de Wilson-Konovalov, hémochromatose, lésions hépatiques toxiques, fibrose hépatique congénitale, hépatite virale chronique) ;
• quelques helminthes.

Les médecins distinguent quatre formes de syndrome d'hypertension portale :

• Forme préhépatique se produit avec des anomalies congénitales de la veine porte (aplasie, hypoplasie, atrésie, fusion de la lumière de la veine) ou avec sa thrombose, qui peut se développer avec des maladies inflammatoires des organes abdominaux ou avec une septicémie. Cette forme peut également se développer lorsqu'une veine est comprimée par des tumeurs ou des kystes.
• Dans 80% des cas d'évolution forme intrahépatique Le syndrome d'hypertension portale est causé par une cirrhose du foie. Plus rarement, cette forme se développe à la suite de processus cicatriciels ou sclérotiques dans le tissu hépatique.
• Forme suprahépatique se produit lorsqu’il y a des difficultés dans l’écoulement du sang des veines hépatiques. Cela peut être dû à leur obstruction partielle ou complète, par exemple dans le cas de la maladie de Chiari, ou à des anomalies dans le développement de la veine cave inférieure, ainsi qu'à sa compression par des tumeurs ou des kystes. Cette forme peut également se développer avec une péricardite ou une insuffisance de la valvule tricuspide (la valvule cardiaque située entre l'oreillette droite et le ventricule droit).
• Forme combinée se développe avec une thrombose de la veine porte chez une personne souffrant de cirrhose du foie.

En fonction du niveau d'augmentation de la pression dans le système portail, on distingue :

• hypertension portale du premier degré, dans laquelle la pression est de 250 à 400 mm. eau Art.
• hypertension portale du deuxième degré, dans laquelle la pression est de 400 à 600 mm. eau Art.
• hypertension portale - degré III, dans lequel la pression est supérieure à 600 mm. eau Art.

Le syndrome d'hypertension portale est dangereux en raison de ses complications - saignements gastro-intestinaux et coma hépatique.

Diagnostique

Les patients suspectés d'un syndrome d'hypertension portale doivent être évalués par un gastro-entérologue ou un hépatologue. Dans certains cas, une consultation avec un oncologue peut être nécessaire. Il est nécessaire d'effectuer une échographie des organes abdominaux, dont les résultats montrent une hypertrophie du foie, une hypertrophie de la rate, une accumulation de liquide dans la cavité abdominale et une augmentation du diamètre des veines spléniques et portes. La fibrogastroduodénoscopie (FGDS) est également nécessaire pour évaluer l'état des veines de l'œsophage et de l'estomac, ainsi que pour déterminer s'il existe des saignements gastro-intestinaux. Les varices du tractus gastro-intestinal peuvent également être diagnostiquées par radiographie de contraste.

Traitement

Le traitement du syndrome d'hypertension portale vise à éliminer la cause de la maladie et à prévenir les hémorragies gastro-intestinales. Cela peut être fait de manière conservatrice ou chirurgicale.

Les nitrates et les bêtabloquants sont couramment utilisés pour traiter le syndrome d'hypertension portale. Cependant, de nombreux médecins doutent de la rationalité d’un tel traitement.

Beaucoup plus souvent, une personne souffrant du syndrome d'hypertension portale est envoyée chez un chirurgien. Ceci est effectué en cas d'ascite, d'hémorragie gastro-intestinale, de dilatation soudaine des veines gastriques et d'insuffisance hépatique grave. Habituellement, les médecins drainent le liquide de la cavité abdominale et créent de nouvelles voies d’écoulement du sang. Cependant, il est impossible d'éliminer rapidement les liquides du corps, car un coma hépatique peut se développer.

Dans certains cas, une greffe du foie est réalisée.

Les méthodes chirurgicales et conservatrices n'apportent qu'un soulagement temporaire. Dans la plupart des cas, le syndrome d'hypertension portale se développe à nouveau. Sans traitement, les personnes atteintes de ce syndrome vivent rarement plus d'un an et demi.

La prévention

La prévention du syndrome d'hypertension portale consiste en un diagnostic rapide et un traitement approprié des maladies du foie.

L'hypertension portale n'est pas une maladie indépendante, mais un ensemble de symptômes apparaissant dans le contexte d'une pression accrue dans le système de la veine porte. Le plus souvent, cette pathologie se développe dans le contexte d'une cirrhose du foie. Cette condition nécessite souvent une intervention chirurgicale.

informations générales

L'hypertension portale (hypertension portale) est un syndrome qui survient chez les enfants et les adultes en raison d'une altération du flux sanguin dans le système de la veine porte. Ce dernier est un gros vaisseau qui se jette dans le foie. Il recueille le sang pauvre en oxygène de nombreux organes abdominaux. Le diamètre de la veine porte atteint 1,5 cm et comporte plusieurs grosses branches.

Le syndrome d'hypertension portale est dangereux en raison de ses complications. L’un d’eux est l’hémorragie interne.

L'hypertension portale survient :

• intrahépatique;
• post-hépatique;
• préhépatique;
• mixte.

Cette classification est basée sur la localisation de la zone dans laquelle la circulation sanguine est altérée. Chaque forme se produit pour des raisons différentes.

Il existe 4 stades de développement de l’hypertension portale :

1. Stade initial (préclinique) - des troubles fonctionnels sont observés.
2. Modéré (compensé) - caractérisé par une hypertrophie prononcée de la rate. Les veines de l'œsophage sont légèrement dilatées. Il n’y a pas d’accumulation de liquide dans la cavité abdominale. Durant cette période, des mécanismes compensatoires sont activés.
3. Sévère (décompensé) - caractérisé par un syndrome hémorragique sévère. Des œdèmes et des ascites sont observés.
4. Compliqué (le plus dangereux) - peut entraîner la mort d'une personne en raison du développement d'une insuffisance hépatique aiguë.

Principaux facteurs étiologiques

Les causes de l’hypertension portale sont variées. Les facteurs suivants sont de la plus haute importance :

La forme préhépatique se développe le plus souvent dans le contexte d'une thrombose. Le blocage des veines portes et spléniques par un caillot sanguin est dangereux. Si un enfant est malade, la raison peut résider dans une pathologie congénitale. Parfois, un rétrécissement du vaisseau est détecté. Cela provoque de l’hypertension. Les symptômes surviennent souvent en raison de la compression du vaisseau.

Ceci est observé avec les grosses tumeurs. La forme préhépatique est rarement diagnostiquée. Elle représente jusqu'à 4 % de tous les cas de cette pathologie. L'hypertension intrahépatique est le plus souvent détectée. Les causes sont la cirrhose biliaire (prolifération du tissu conjonctif), la sarcoïdose, l'hyperplasie, l'infection tuberculeuse, les maladies du sang, la maladie polykystique, l'hépatite alcoolique, la fibrose.

L'hypertension posthépatique est causée par d'autres facteurs. Il peut s'agir d'une complication d'une insuffisance cardiaque de type ventriculaire droit. D'autres causes incluent la thrombose, l'augmentation du flux sanguin dans le système veineux porte et la communication du sang artériel avec le sang veineux. Les intoxications par des champignons, des médicaments, des produits chimiques et divers composés toxiques conduisent souvent à cette pathologie.

Les facteurs prédisposant au développement de l'hypertension portale sont :

• fumeur;
• alcoolisme;
• contact avec des substances nocives;
• varices;
• inactivité physique;
• maladie cardiaque;
• infections virales ;
• administration de médicaments;
• rapports sexuels non protégés.

L'augmentation de la pression est due à une résistance vasculaire accrue, à une augmentation du flux sanguin, à une obstruction mécanique et à la présence de collatérales.

Manifestations cliniques de l'hypertension

Les symptômes de l'hypertension portale ne sont pas spécifiques. Il est difficile de poser un diagnostic précis avec leur utilisation. Les symptômes les plus fréquemment identifiés sont :

• une augmentation de la taille de la rate ;
• varices;
• ascite;
• douleur abdominale;
• ballonnements;
• manque d'appétit;
• vomir;
• nausée;
• douleur dans l'hypocondre droit.

Si la cause est une stagnation de la bile due à la compression des conduits, on observe alors une jaunisse. La couleur de la peau du patient change. Au stade précoce du syndrome d'hypertension portale, les symptômes comprennent une dyspepsie, une sensation de lourdeur dans l'hypocondre droit, des flatulences et un malaise. Des selles anormales sont souvent observées.

De nombreuses personnes sont gênées par des douleurs abdominales. Dans le contexte de cette pathologie, le poids corporel diminue. La raison est le manque d'appétit. Après avoir mangé, une sensation de plénitude au niveau de l'estomac me gêne. Les premiers symptômes de l’hypertension portale comprennent la splénomégalie. À mesure que la pression diminue, la taille de la rate se normalise.

L'hypersplénisme se développe souvent. Il s'agit d'une condition dans laquelle le nombre d'éléments formés dans le sang diminue. Ils sont détruits dans la rate humaine. Lorsque la pression augmente, ce processus est perturbé. Une anémie, une thrombocytopénie et une leucopénie sont détectées. Les signes d'hypertension portale comprennent les varices. Les vaisseaux de l'abdomen, de l'œsophage, de l'estomac et de l'anus sont touchés.

Lorsque les veines de la région péri-ombilicale sont impliquées dans le processus, une « tête de méduse » est révélée. Chez ces patients, des vaisseaux dilatés avec des ganglions sont visibles à travers la paroi abdominale antérieure. Les varices provoquent souvent des saignements. Cela conduit à l’anémie. L'ascite est une manifestation tardive de l'hypertension portale. Avec cela, le volume de l'abdomen augmente en raison de l'accumulation de liquide.

Parfois, l'ascite est associée à l'hydrothorax. Lors de l'examen des patients, un gonflement est détecté. Le plus souvent, ils sont identifiés au niveau de la cheville. Dans le contexte de cette pathologie, l'estomac et les intestins souffrent. Des érosions et des ulcères se forment sur leurs muqueuses. Dans la plupart des cas, le foie ne grossit pas. D'autres symptômes incluent du sang dans les selles.

Complications possibles de l'hypertension

Les complications de l'hypertension portale sont peu nombreuses. La principale raison de leur développement est l’automédication. Avec cette pathologie vasculaire, les complications suivantes sont possibles :

• saignement;
• encéphalopathie;
• pneumonie par aspiration;
• anémie;
• état septique;
• péritonite;
• insuffisance rénale;
• insuffisance hépatique.

En l'absence de traitement approprié, la mort est possible. Une terrible conséquence de l'hypertension portale est le saignement des veines de l'œsophage. Dans 60 % des cas, elle est massive. Le saignement entraîne une détérioration de l’état général d’une personne. Cela se manifeste par une faiblesse, une pâleur de la peau, une accélération du rythme cardiaque et une altération de la conscience. Possibilité de vomissements avec du sang. Cette complication se développe le plus souvent avec des varices de grade 3, la formation d'érosions et de pétéchies sur la muqueuse.

Le saignement peut être caché. Dans ce cas, le sang ne sort pas, mais se déverse dans la lumière ou les cavités des organes. La raison de leur apparition est des dommages à l'estomac et aux intestins dans le contexte de l'hypertension portale. Cela se produit en cas de dommages aux ulcères et aux érosions. Une fonction hépatique altérée contribue à l'intoxication du corps. La teneur en composés azotés dans le sang augmente.

Cela provoque le développement d'une encéphalopathie hépatique. Il y a 4 étapes de son développement. Au stade 1, des symptômes tels qu'irritabilité, instabilité de l'humeur, troubles du sommeil et diminution de l'attention sont possibles. Le stade 2 est caractérisé par une somnolence diurne, une désorientation et des changements dans le comportement du patient. Au stade suivant, l'amnésie se développe. La conscience devient confuse. Des jugements surgissent qui ne correspondent pas à la réalité. Le stade 4 se manifeste par le coma.

Dans le contexte d'une altération de la fonction gastrique et de saignements, une pneumonie peut se développer. Cela se produit en avalant accidentellement du vomi. Ce type de pneumonie est appelé pneumonie par aspiration. Certains patients souffrant d'hypertension portale développent des hernies. Ils sont inguinaux, fémoraux, ombilicaux. L'état des reins dépend de la fonction du foie. Avec une augmentation de la pression artérielle, un syndrome hépato-rénal se développe souvent.

Méthodes de diagnostic des patients

Pour l'hypertension portale, le traitement commence après un examen complet. Réalisé :

• collecte d'histoires de vie et d'antécédents médicaux ;
• examen physique (percussion, palpation, auscultation) ;
• mesure de la pression, de la fréquence respiratoire et du pouls ;
• études en laboratoire et instrumentales.

Le médecin doit demander à la personne depuis combien de temps elle se plaint. Les facteurs de risque de développement d’une hypertension portale doivent être identifiés. Les études instrumentales sont les plus informatives. Ceux-ci inclus:

• Échographie des organes abdominaux ;
• examen endoscopique (FEGDS);
• dopplerographie;
• tomodensitométrie spirale;
• Imagerie par résonance magnétique;
• splénomanométrie;
• échocardiographie;
• électroencéphalographie;
• étude de l'état du tissu hépatique (élastographie);
• scintigraphie;
• laparoscopie;
• radiographie.

Grâce à la fibro-œsophagogastroduodénoscopie, vous pouvez évaluer l'état des muqueuses de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum. L’inspection et l’examen physique sont importants. Les changements les plus fréquemment identifiés sont :

• hypertrophie abdominale;
• teint jauni;
• veines araignées;
• expansion des veines saphènes;
• élargissement des limites du foie;
• douleur abdominale.

Les capacités fonctionnelles des organes sont évaluées par des méthodes de laboratoire. Les études suivantes sont requises :

Si indiqué, un test de tuberculose est effectué. Le taux d'immunoglobulines dans le sang doit être examiné. Lors de l'examen, il est nécessaire d'établir la cause principale du développement de l'hypertension portale. Le traitement d'une personne en dépend.

Tactiques thérapeutiques pour l'hypertension

Le traitement de l'hypertension portale vise la maladie sous-jacente. Si la cause est une hépatite, des médicaments antiviraux, des hépatoprotecteurs, des suppléments alimentaires, de calcium et de potassium sont prescrits. De plus, vous devez prendre des vitamines complexes. Les médicaments antiviraux sont indiqués pour la détection des hépatites B, C et D. Des médicaments tels que Daklinza, Ribavirin, Trivorin, Rebetol sont utilisés.

Si nécessaire, une thérapie de désintoxication est effectuée. Pour améliorer l'écoulement de la bile, des médicaments à base d'acide ursodésoxycholique sont indiqués. Pour protéger les tissus hépatiques, des hépatoprotecteurs sont utilisés (Heptral, Essentiale Forte N, Karsil, Gepabene). De plus, des eubiotiques et des préparations enzymatiques sont prescrits.

Pour l'hépatite, le régime n°5 est indiqué. Le traitement de l'hypertension portale implique l'abstinence totale de boissons alcoolisées. Si la cause de cette pathologie est une thrombose, alors des anticoagulants (Wessel Due F) et des agents antiplaquettaires (Aspirin Cardio, Clopidogrel) sont utilisés. Certains médicaments sont contre-indiqués en cas d'insuffisance hépatique.

Tous les patients présentant des signes d'hypertension dans le système de la veine porte sont hospitalisés dans le service d'hypertension portale. Pour normaliser l’état d’une personne, les groupes de médicaments suivants sont le plus souvent utilisés :

• Inhibiteurs de l'ECA ;
• les bêta-bloquants ;
• nitrates;
• les glycosaminoglycanes;
• les analogues de la somatostatine ;
• diurétiques;
• hormones hypophysaires;
• préparations de lactulose.

Des antibiotiques sont prescrits pour prévenir les complications bactériennes. Si une hypertension portale extrahépatique ou toute autre forme d'hypertension est détectée, un régime strict est alors nécessaire. Il est nécessaire de limiter la consommation d'aliments salés et protéinés (œufs, viande, poisson, légumineuses). Pendant le traitement, l'activité physique doit être évitée.

Si le traitement conservateur s'avère inefficace, une intervention chirurgicale est utilisée. Il est indiqué en cas d'apparition de complications. Les plus couramment pratiqués sont le pontage, la dévascularisation de l'œsophage, la transplantation hépatique, la résection et l'ablation de la rate. La chirurgie est également nécessaire si la pression veineuse élevée est provoquée par la compression du vaisseau par une tumeur.

Méthodes de traitement des complications

Si un saignement se développe, une aide d'urgence est nécessaire. Les types d’interventions suivants sont possibles :

• suturer le vaisseau;
• sclérothérapie endoscopique;
• ligature veineuse;
• tamponnade par ballonnet;
• ligature.

Une œsophagoscopie est réalisée en urgence. Pour les varices œsophagiennes, une coupe endoscopique est réalisée. Une cautérisation (électrocoagulation) est souvent réalisée. De plus, des agents hémostatiques peuvent être prescrits. Si une hypertension portale est détectée dans une cirrhose du foie, un hypersplénisme peut se développer.

Dans ce cas, le traitement implique :

• prescription de stimulants de la leucopoïèse ;
• utilisation d'analogues d'hormones surrénaliennes;
• embolisation de l'artère splénique.

Dans les cas graves, l'organe est retiré. Lorsque l'ascite se développe dans le contexte d'une hypertension de la veine porte, des diurétiques (Lasix) sont prescrits. Ils aident à éliminer l'excès de liquide. L'albumine est administrée par voie intraveineuse. Des antagonistes des hormones surrénaliennes sont souvent prescrits.

Une complication telle qu'une encéphalopathie hépatique est difficile à traiter. Lorsque cela se produit, la fonction cérébrale est altérée. Avec cette complication il faut :

• suivre un régime strict avec une diminution de la quantité de protéines consommées ;
• normaliser les selles;
• effectuer des lavements nettoyants;
• prenez des médicaments à base de lactulose.

Des sédatifs et des antibiotiques sont souvent prescrits. Dans les cas graves, une greffe du foie est nécessaire. Trouver un donneur approprié est très difficile. Au stade avancé de l'hypertension portale, lorsqu'une décompensation est observée, un traitement palliatif est réalisé. Cela peut inclure une laparocentèse et un drainage. Le pronostic dépend de la cause sous-jacente de l’hypertension et de la gravité du trouble. L'application d'anastomoses prolonge la vie d'une personne malade. Le pire pronostic est observé avec l'hypertension intrahépatique.

Mesures préventives de base

Le développement de l'hypertension portale peut être évité. La cause la plus fréquente est l’hépatite. Pour l'éviter, vous avez besoin de :

• ne mangez que des légumes lavés;
• arrêtez de boire de l’eau brute et de l’alcool ;
• prendre les médicaments strictement tels que prescrits par le médecin ;
• éviter tout contact avec des produits chimiques ;
• abandonner la drogue;
• utilisez uniquement des instruments stériles ;
• vérifier le sang du donneur avant les perfusions ;
• refuser de visiter les salons de tatouage ;
• utilisez uniquement vos propres produits d'hygiène ;
• Évitez les rapports sexuels non protégés.

Afin de prévenir les complications, vous devez immédiatement consulter un médecin dès les premiers symptômes. Ainsi, une pression accrue dans le système de la veine porte indique une maladie grave. Ignorer les plaintes peut entraîner des complications.

HYPERTENSION PORTALE[lat. tard. (veine) veine porte porte ; hypertension; syn. hypertension portale] - un ensemble de changements qui se produisent lorsque l'écoulement du sang du système de la veine porte est perturbé. Ces changements se résument à une forte augmentation de la pression dans le système de la veine porte avec un ralentissement du flux sanguin, l'apparition de splénomégalie, de varices de l'œsophage, de l'estomac et des saignements qui en découlent, une dilatation des veines de la paroi abdominale antérieure, une ascite. , etc.

Le concept d’« hypertension portale » a été introduit dans la science médicale. Pratique du français les cliniciens Gilbert (A. N. Gilbert, 1901) et Villaret (M. Villaret, 1906), qui ont établi la présence d'une augmentation de la pression dans la veine porte avec ascite.

Selon la localisation du processus qui a provoqué la perturbation de la circulation porte (voir), on distingue les formes suprahépatiques, intrahépatiques, extrahépatiques et mixtes de P. g.. La différenciation et la reconnaissance des formes individuelles de P. g. sont devenues possibles grâce à la ouvrages de Rousselot (L. Rousselot, 1936), Whipple (A. O. Whipple, 1945) et Blakemore (A. N. Blake-more, 1946).

Étiologie

La cause des P. g. suprahépatiques sont des maladies telles que la maladie de Chiari (endophlébite oblitérante ou thrombophlébite des veines hépatiques), le syndrome de Budd-Chiari (thrombophlébite des veines hépatiques avec transition vers la veine cave inférieure, ou thrombose ou sténose de la veine cave inférieure). veine cave au niveau des veines hépatiques). La cause la plus fréquente de P. g. intrahépatique est la cirrhose du foie, moins souvent les maladies tumorales du foie. La P. intrahépatique extrahépatique est causée par une pathologie congénitale des vaisseaux du système porte (atrésie de la veine porte, sa transformation caverneuse), ainsi que par une phlébosclérose ou une thrombose du système porte provoquée par diverses maladies inflammatoires de la cavité abdominale (pancréatite, cholécystite, appendicite, etc.), compression par cicatrices et autres raisons. La cause de la forme mixte de P. g. est une cirrhose du foie avec thrombose secondaire du système porte.

Physiologie pathologique

Souvent, le premier symptôme qui révèle la maladie (en particulier dans la forme extrahépatique de P. g.) est une hypertrophie de la rate découverte accidentellement ou un saignement soudain des veines de l'œsophage. Les patients se plaignent d'un malaise général, d'une sensation de lourdeur dans l'hypocondre gauche, parfois accompagnée de douleurs et de fièvre, de flatulences et d'une hypertrophie abdominale. Chez les patients présentant une ascite, des veines dilatées sont souvent détectées sur la paroi abdominale antérieure autour du nombril (capa medusa) ou vers la poitrine ou la région sus-pubienne (Fig. 2) avec au-dessus d'elles un bruit de toupie caractéristique de l'auscultation. Les anastomoses portocavales surviennent lorsqu'il existe un blocage intrahépatique du système porte résultant du fonctionnement de la veine ombilicale et sont désignées sous le nom de syndrome de Cruvelier-Baumgarten (voir syndrome de Cruvelier-Baumgarten). Dans la maladie de Chiari, les veines dilatées sont le plus souvent localisées le long des parois latérales de l'abdomen (Fig. 3), sur le dos et les membres inférieurs.

Le symptôme le plus grave de P. g. est un saignement des veines de l'œsophage et de l'estomac (voir Saignement gastro-intestinal), qui survient parfois soudainement dans un contexte de bien-être complet. Le saignement se manifeste par des vomissements sanglants abondants (voir Hématémèse), du méléna (voir). Elle peut récidiver et aboutit souvent à la mort du patient. La mortalité due aux saignements des veines de l'œsophage reste élevée, notamment en cas de cirrhose du foie (45 à 60 %), les patients meurent d'une insuffisance hépatique aiguë qui se développe à la suite d'une perte de sang. Les patients atteints de P. g. extrahépatique tolèrent plus facilement les saignements et le taux de mortalité est beaucoup plus faible (5 à 10 %). Souvent, après un saignement massif chez des patients atteints de cirrhose du foie, une ascite se produit pour la première fois, le processus dans le foie est activé et son évolution s'aggrave. Chez les patients atteints de P. extrahépatique, l'ascite ne se produit généralement pas. Dans la maladie de Chiari, l’ascite est persistante et prévaut sur tous les autres symptômes. Une ascite persistante à long terme entraîne un épuisement, une adynamie et le développement d'une insuffisance hépatique, rénale et cardio-pulmonaire.

Avec P. g., la rate est toujours hypertrophiée. Ses dimensions varient considérablement. Souvent, les patients notent une sensation de lourdeur et de douleur dans l'hypocondre gauche, provoquée par une fusion étendue de la rate avec les tissus environnants, ainsi que par des infarctus spléniques (voir). En cas de saignement, la rate se contracte fortement, cesse parfois d'être palpée, puis reprend progressivement sa taille précédente. La splénomégalie (voir) s'accompagne d'un hypersplénisme, souvent le nombre de plaquettes diminue jusqu'à 80 000-30 000, le nombre de leucocytes - jusqu'à 3 000-1 500 dans 1 μl de sang. Une anémie modérée est observée, après saignement elle est importante et difficile à traiter.

Diagnostic

Le diagnostic du syndrome de P. g. et de ses formes est souvent impossible sans méthodes de recherche spéciales, dont les plus informatives sont les méthodes d'angiographie aux rayons X (voir Cavographie, Mésentéricographie, Portographie, Splénoportographie, Coeliacographie), œsophagoscopie (voir), gastroscopie (voir .), splénomanométrie (voir Rate), etc.

La splénomanométrie transcutanée est utilisée pour mesurer la pression portale. La technique est réalisée en perçant la rate et en attachant un appareil Waldmann à l'aiguille pour mesurer la pression veineuse. Avec P. g., la pression dans la rate, reflétant la pression dans le système porte, atteint en moyenne 350-450 mm d'eau. Art. (normalement 50-115 mm de colonne d'eau).

La plus grande information sur le niveau de blocage de la circulation porte et l'état des vaisseaux est fournie par la splénoportographie. Avec P. g. intrahépatique, le lit splénoportal est praticable, dilaté avec une forte déplétion du schéma vasculaire du foie, des veines dilatées de l'estomac et de l'œsophage et une veine ombilicale dilatée sont parfois détectées (Fig. 4). Avec P. extrahépatique, un tableau varié est observé selon le niveau de blocage (Fig. 5), jusqu'à l'obstruction complète du lit splénoportal. Dans ce cas, la portographie mésentérique de retour est utilisée pour établir le niveau de blocage (Fig. 6). En cas de P. suprahépatique, la plupart des informations sont fournies par la cavographie et la biopsie par ponction du foie. Les veines dilatées de l'œsophage et de l'estomac sont généralement détectées lors de leur examen radiographique ou endoscopique.

Diagnostic différentiel entre diverses formes de P. g. et d’autres maladies accompagnées d’une hypertrophie de la rate présente souvent de grandes difficultés. L'anamnèse est d'une grande importance. Des antécédents d'hépatite, y compris d'alcoolisme viral et chronique, doivent suggérer une P. g. intrahépatique. Une indication d'une hypertrophie de la rate dès la naissance ou la petite enfance, une septicémie ombilicale, un traumatisme, des processus suppuratifs dans la cavité abdominale donne des motifs suspects d'une P. g. extrahépatique aiguë. l'apparition d'une forte fièvre, des douleurs dans l'hypocondre droit, une hypertrophie rapide du foie et l'apparition d'une ascite sont caractéristiques de la P. g. suprahépatique (maladie de Chiari).

Des difficultés sont présentées par le diagnostic différentiel des P. g. extrahépatiques, survenant sans varices de l'œsophage, avec le stade initial des maladies tumorales de la rate (lymphogranulomatose, réticulosarcome, lymphome). Le diagnostic est établi sur la base d'une évolution plus rapide et plus sévère de la maladie avec généralisation du processus dans les tumeurs de la rate, des données de splénomanométrie et de splénoportographie.

Traitement

Pour les P. suprahépatiques et intrahépatiques pendant la période d'activité du processus inflammatoire dans le foie, le traitement est uniquement conservateur (voir Maladie de Chiari, Cirrhose du foie). Si un saignement provient des veines de l'œsophage, le traitement peut également être initialement conservateur, visant à arrêter le saignement et à remplacer la perte de sang. Un traitement conservateur peut simultanément servir de préparation à une intervention chirurgicale d’urgence.

La méthode de traitement conservateur la plus efficace est la compression des veines œsophagiennes avec une sonde de Blakemore (Fig. 7). Ce dernier dispose de deux ballons pneumatiques (œsophagien et gastrique) et de trois lumières. Une lumière est destinée à l’aspiration du contenu gastrique et les deux autres au gonflage des ballons gastriques et œsophagiens. La sonde est insérée par le passage nasal dans l'estomac et à travers un tube monté dans la paroi de la sonde, 50 à 70 cm 3 d'air sont pompés dans le ballon gastrique et la sonde est tirée jusqu'à ce qu'elle s'arrête dans la zone de le cardia de l'estomac. Fixez la sonde à la lèvre supérieure avec un ruban adhésif. Ensuite, le ballon œsophagien est gonflé en introduisant de 80 à 150 cm 3 d'air dans sa lumière. Rincer l'estomac. Si du sang frais continue de circuler dans le tube, la source du saignement provient évidemment des veines de l'estomac qui n'ont pas été soumises à une compression. Dans ce cas, les ballons doivent être dissous et la sonde retirée. Une fois le saignement arrêté, la sonde est laissée dans l'œsophage pendant plusieurs heures, ouvrant périodiquement les brassards et vérifiant si le saignement a repris. Les saignements de l'œsophage et du cardia peuvent parfois être arrêtés après l'introduction de médicaments sclérosants (par exemple, varicocide) dans la lumière des varices au moyen d'un œsophagogastroscope.

Le traitement chirurgical de P. g. peut être effectué aussi bien en urgence que planifié. L'indication d'une intervention chirurgicale d'urgence est un saignement massif des varices de l'œsophage ou du cardia, ainsi que la possibilité de sa récidive dans les heures qui suivent son arrêt. Les indications d'une intervention chirurgicale de routine sont la présence de varices de l'œsophage et du cardia, ainsi que de splénomégalie et d'ascite. Pour les P. extrahépatiques, le traitement est principalement chirurgical. Cependant, ses indications sont limitées par la rechute du processus thrombophlébitique dans le système porte ou par des maladies concomitantes.

La nécessité d'un traitement conservateur se pose en cas d'anémie posthémorragique, de rechute de phlébothrombose du système porte. Les transfusions sanguines, la thérapie vitaminique et l'utilisation d'anticoagulants et d'anti-inflammatoires sont efficaces.

Avec les P. g. suprahépatiques et intrahépatiques, les indications chirurgicales sont largement déterminées par l'état du patient et les caractéristiques du patol, le processus dans le foie. Le moment le plus optimal pour la chirurgie est l'absence de forme active d'hépatite et la compensation de l'état fonctionnel du foie. L'opération est contre-indiquée au stade de décompensation, ainsi qu'en présence d'hépatite active. Pour arrêter définitivement les saignements des veines de l'œsophage et du cardia, les opérations sont principalement utilisées pour arrêter le flux sanguin dans les veines de l'œsophage à partir du système porte. L'opération Tanner est utilisée, l'essence de la coupe est une intersection transversale complète de l'estomac dans la partie cardiaque, suivie d'une suture. Avec cette opération, on obtient une séparation complète des veines du système porte et de la veine cave supérieure. Si cela est fait correctement, un effet immédiat peut être obtenu. M.A. Topchibashev (1950) a proposé une incision circulaire dans la partie cardiaque de l'estomac sans ouvrir la membrane muqueuse et en suturant les vaisseaux de la couche sous-muqueuse sans pénétrer dans la lumière de l'estomac.

B. A. Petrov et E. N. Galperin (1963) ont proposé de couper uniquement la paroi antérieure de l'estomac et de suturer la paroi arrière à travers la membrane muqueuse. M. D. Patsiora (1959) a utilisé la gastrotomie dans la partie cardiaque avec suture des veines de la petite courbure de l'estomac et de la partie abdominale de l'œsophage à travers la membrane muqueuse qui les recouvre.

Le recours à des interventions chirurgicales plus complexes pour les saignements des veines de l'œsophage n'est pas justifié en raison du risque élevé et du taux de mortalité élevé.

Les complications de la période postopératoire dépendent en grande partie de l'état fonctionnel initial du foie et du degré d'anémie posthémorragique. Les complications les plus fréquentes : insuffisance hépatique, éventration, ascite, insuffisance des sutures de l'œsophage ou de l'estomac.

À long terme après les opérations visant à arrêter les saignements des veines de l'œsophage, des rechutes de saignement sont observées. Par conséquent, une opération réalisée en situation d’urgence doit être considérée comme la première étape du traitement chirurgical.

Le traitement chirurgical de P. g., réalisé de manière planifiée, vise principalement à réduire la pression dans le système porte et à améliorer l'état fonctionnel du foie.

Les méthodes chirurgicales utilisées peuvent être divisées dans les groupes suivants : 1) création de nouvelles voies d'écoulement du sang du système porte (omentopexie, organopexie, anastomoses portocaves) ; 2) réduction du flux sanguin dans le système porte (splénectomie, ligature des branches de l'artère coeliaque) ; 3) terminaison de la connexion des veines de l'estomac et de l'œsophage avec les veines du système porte (anastomose gastro-cave, résection de l'estomac et de l'œsophage proximaux, opération de Tanner, gastrotomie avec suture des veines de l'estomac et de l'œsophage, thrombose de les veines de l'estomac et de l'œsophage) ; 4) opérations visant à améliorer les processus de régénération hépatique et de circulation artérielle intrahépatique (résection hépatique, neurotomie de l'artère hépatique).

Le plus difficile est le choix de la méthode chirurgicale pour la cirrhose du foie et l'hypertension portale extrahépatique. Si dans le premier cas, le choix de la méthode chirurgicale est limité par l'état fonctionnel altéré du foie, alors dans le second, par la prévalence et le degré de lésion des veines du système porte.

En cas de P. suprahépatique, des opérations visant à créer de nouvelles voies d'écoulement sanguin du foie vers le système de la veine cave supérieure sont préférables (hépatopneumopexie, recanalisation de la veine cave inférieure, anastomose de la veine cave auriculaire - B.V. Petrovsky).

Avec P. g. intrahépatique présentant des symptômes sévères d'hypersplénisme, une splénectomie (voir) en association avec une résection du foie (voir) ou une coagulation de sa surface est indiquée. La présence de varices de l'œsophage impose la nécessité de recourir à des anastomoses vasculaires porto-caves (voir), de préférence sélectives (gastrocavales, splénorénales distales) ou à une splénectomie en association avec une gastrotomie et une suture des veines de l'œsophage et du cardia gastrique.

En cas de P. extrahépatique avec présence de varices de l'œsophage, la méthode de choix est l'imposition d'une anastomose splénorénale sous une forme ou une autre, en fonction de l'état des vaisseaux du système porte. En cas d'obstruction du système porte, la création d'anastomoses d'organes en association avec une ligature des veines de l'œsophage et de l'estomac ou une splénectomie avec ligature des veines de l'œsophage et de l'estomac est indiquée.

Prévision

L'évolution du syndrome P.g. est causée par la maladie sous-jacente. Dans les formes intrahépatiques et suprahépatiques, l'activation du patol, un processus dans le foie, augmente le risque de saignement des veines de l'œsophage, ce qui, à son tour, contribue à la progression du processus dans le foie, et une insuffisance hépatique-rénale se développe , menant à la mort. La maladie peut être compliquée par une ascite-péritonite, un hydrothorax, une thrombose de la veine porte, un diabète sucré et un cancer primitif du foie.

L'évolution de P. extrahépatique est bénigne et ne réduit pas la capacité de travailler si la maladie évolue sans complications. Avec l'apparition de saignements dans les veines de l'œsophage, le pronostic de la maladie se détériore fortement. Les complications comprennent un infarctus splénique, un ictère obstructif résultant d'une sténose cicatricielle des voies biliaires extrahépatiques et des ulcères gastriques et duodénaux.

Caractéristiques de l'hypertension portale chez les enfants

Le syndrome de P. dans l'enfance se distingue par un certain nombre de caractéristiques. Chez les enfants, la forme extrahépatique de P. g. prédomine. Sa cause est le plus souvent des anomalies dans le développement de la veine porte ou une thrombose des vaisseaux du système porte, qui se développe peu après la naissance à la suite d'une pyléphlébite. La pyléphlébite (voir) chez les nouveau-nés résulte de la propagation d'une infection par les veines ombilicales et périombilicales à partir d'une plaie ombilicale enflammée. Dans de rares cas, en cas de maladies intestinales, l'infection peut migrer à partir des vaisseaux mésentériques.

La principale cause de la forme intrahépatique de P. g. chez l'enfant est la cirrhose et la fibrocholangiocystose (fibrose congénitale du foie).

Avec le blocage extrahépatique du flux sanguin porte, 1/3 des patients présentent des modifications significatives du foie sous la forme d'un sous-développement, d'une fibrose diffuse et d'une dystrophie. Ces changements reposent sur un flux sanguin insuffisant vers le foie à partir du système porte, qui transporte les matières plastiques nécessaires à la croissance, et sur une restructuration du métabolisme de l’organe. Elle se traduit par une forte diminution de la consommation d'oxygène par le foie et la prédominance d'un type de respiration anaérobie extrêmement désavantageux. En cas de blocage extrahépatique, des saignements provenant de varices se produisent fréquemment. Dans la cirrhose du foie, une sous- et une décompensation de la circulation porte sont observées principalement chez les enfants plus âgés. Les saignements dus aux varices sont rares.

Chez les enfants, les saignements des veines de l'œsophage sont rares ; ils proviennent généralement de varices de la partie cardiaque de l'estomac.

Le traitement chirurgical de P. chez l'enfant est associé à un certain nombre de difficultés supplémentaires (petit diamètre des vaisseaux, absence souvent totale de formations anatomiques normales du système porte adaptées à l'anastomose), ce qui limite considérablement les possibilités de chirurgie vasculaire. Ainsi, en pratique pédiatrique, la proportion d’opérations palliatives est élevée. Selon la majorité des chirurgiens pédiatriques, l'espoir du fonctionnement d'une anastomose porto-cave artificielle est réel lorsque le diamètre des vaisseaux suturés est d'au moins 7 à 8 mm, c'est-à-dire chez les enfants plus âgés. En cas de forme extrahépatique de P. g. et de fibrocholangiocystose, la préférence est donnée à l'anastomose splénorénale et cavomesentérique.

Les interventions palliatives visent à prévenir les saignements dans des conditions de P. g. persistantes. Cet objectif peut être atteint par l'embolisation endovasculaire (voir Chirurgie endovasculaire aux rayons X) ou la sclérose endoscopique des varices de l'estomac et de l'œsophage, ainsi que par des interventions chirurgicales directes sur le veines de la zone gastro-œsophagienne . L'opération la plus efficace est la gastrotomie avec suture et ligature des veines de la partie cardiale de l'estomac et de la partie abdominale de l'œsophage à partir de la membrane muqueuse. Les interventions directes sur les veines assurent des rémissions pouvant durer jusqu'à 45 ans et préservent la possibilité d'un pontage radical à l'avenir.

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MD Patsiora ; S. A. Seleznev (pat. physic.), V. G. Akopyan (chirurgien dét.).

Ce que c'est? L'hypertension portale est une augmentation de la pression à l'intérieur de la veine porte en raison d'une obstruction à la circulation normale du sang qui la traverse.

Cette condition est observée dans certaines maladies des vaisseaux sanguins et des organes internes, dont l'écoulement pénètre dans le système porte. Ce sont des organes non appariés de la cavité abdominale - l'œsophage, le foie, les intestins, la rate, etc.

Le syndrome d'hypertension portale est une affection du corps dans laquelle un certain nombre de manifestations cliniques et morphologiques spécifiques se développent en réponse à la formation d'une hypertension portale.

Pour mieux comprendre ce qu'est l'hypertension portale, ses manifestations et ses méthodes de traitement, regardons l'évolution de la maladie. Pour ce faire, vous devrez vous plonger un peu dans l'anatomie et les processus qui se déroulent dans le corps.

Le foie est un organe doté d’un double apport sanguin inhabituel. Il y coule du sang artériel et veineux, qui se mélangent dans l'épaisseur de cet organe. Un tel système est nécessaire au foie pour remplir ses fonctions complexes et diverses.

Le sang veineux provenant des intestins, de la rate et de l'estomac pénètre dans le foie par la veine porte. Dans le foie, cette veine se ramifie en vaisseaux plus petits qui forment un réseau dense, appelé réseau capillaire sinusoïdal.

Les branches de l'artère hépatique y pénètrent, qui transportent le sang artériel de l'aorte au foie (cette artère assure l'apport d'oxygène et de nutriments). Dans les sinusoïdes, le sang artériel et veineux se mélange, ce qui assure le fonctionnement actif des cellules hépatiques (hépatocytes).

Par la suite, le sang des sinusoïdes s’accumule dans les veines hépatiques et celles-ci, à leur tour, transportent le sang vers la veine cave inférieure. Et elle va déjà au cœur. Cela ferme le cercle de la circulation sanguine avec la participation de la veine porte (voir photo 2).

La veine porte est reliée au système de la veine cave non seulement par le foie, mais également sous la forme de vaisseaux communicants - les anastomoses, qui jouent une importance clinique importante. La perméabilité altérée de la veine porte oblige le sang à chercher d’autres voies d’écoulement. Et ils sont localisés - ce sont des anastomoses.

À travers eux, le sang pénètre dans la veine cave selon le principe des vaisseaux communicants. Dans ce cas, des manifestations spécifiques apparaissent qui forment l'image de cette condition.

Il existe 4 types d'hypertension portale. Cela dépend du niveau de l'obstacle :

1. Forme préhépatique ou préhépatique. Il apparaît lorsqu'une obstruction se forme dans les vaisseaux avant qu'ils n'entrent dans le foie ;
2. Intrahépatique - se développe lorsqu'une obstruction se forme à l'intérieur du foie. Il s'agit de l'option la plus courante, avec une fréquence de 80 à 90 % ;
3. Suprahépatique - sous cette forme, le blocage du flux sanguin se produit au niveau des vaisseaux qui quittent le foie, c'est-à-dire dans les veines hépatiques ;
4. Forme mixte. Il s'agit d'une combinaison de la variante intrahépatique avec les formes suprahépatiques ou préhépatiques.

Causes de l'hypertension portale, influence de la cirrhose du foie

Les causes de l'hypertension portale dépendent de la variante de ce syndrome.

1. Forme préhépatique peut se développer en raison des facteurs causals suivants :

2. Forme intrahépatique causée par des modifications dans la structure du tissu hépatique dues à des maladies qui perturbent la structure normale des hépatocytes.

3. Forme suprahépatique le plus rare. Cela se produit lorsqu’une obstruction du flux sanguin se forme dans les vaisseaux qui quittent le foie – les veines hépatiques. Ce formulaire se présente dans les conditions suivantes :

• La maladie de Chiari est une inflammation de la paroi interne des veines hépatiques, qui entraîne la formation de caillots sanguins qui bloquent la circulation sanguine ;
• Syndrome de Budd-Chiari. Dans cette condition, la veine cave inférieure est bloquée de l'intérieur, en raison de la formation de tissu conjonctif dans la lumière de la veine, ou lorsqu'elle est comprimée par une tumeur, un kyste ou des cicatrices de l'extérieur ;
• Maladies cardiaques : péricardite constrictive, insuffisance valvulaire tricuspide, insuffisance ventriculaire droite, etc.

4. Forme mixte peut survenir avec une combinaison de maladies. Cette forme a le pire pronostic, car la possibilité d'un traitement chirurgical est très limitée. Les principaux facteurs causals sont :

• La survenue d'une thrombose de la veine porte associée à une cirrhose du foie, qui conduit à la formation simultanée ou séquentielle de formes préhépatiques et intrahépatiques.
• La cirrhose secondaire et l'hypertension portale suprahépatique créent d'abord une augmentation de la pression dans les veines hépatiques, une stagnation du sang dans le foie, le développement de modifications de sa structure avec la formation ultérieure d'une hypertension portale intrahépatique.

5. Hypertension portale sans obstruction du flux sanguin se développe lorsqu'une jonction fistuleuse se forme entre une artère et une veine, à travers laquelle il y a un écoulement accru de sang dans la veine porte.

Le plus souvent, une fistule se forme entre l'artère splénique et la veine splénique.

photo des traits caractéristiques de la « tête de méduse »

Les anastomoses entre la porte et la veine cave, par lesquelles le sang s'écoule lorsqu'un blocage survient dans le système porte, sont localisées dans 3 zones :

1. La zone du bas de l'œsophage et du haut de l'estomac ;
2. Partie inférieure du rectum ;
3. Paroi abdominale antérieure.

Par conséquent, l'hypertension portale présente des symptômes consistant en des modifications des vaisseaux sanguins dans les zones indiquées :

• Dilatation des veines de l'œsophage ;
• Hémorroïdes - dilatation des veines du rectum ;
• "Tête de méduse" - dilatation des veines de la paroi abdominale antérieure ;
• L'hypertrophie de la rate résultant d'un remplissage accru en sang est une splénomégalie et, en raison de la prolifération de ses tissus, un hypersplénisme. Cette dernière condition s'accompagne d'une activation des fonctions spléniques pour détruire les cellules sanguines, elle s'accompagne donc souvent d'une anémie et d'une diminution du nombre de plaquettes périphériques ;
• L'accumulation de liquide dans la cavité abdominale est une ascite.

De plus, en cas de bloc intrahépatique, une partie du sang de la veine porte est évacuée, en contournant le foie, dans les veines hépatiques.

Le sang, sans atteindre le foie, n'est pas purifié, tous les produits métaboliques nocifs pénètrent dans le cerveau et une encéphalopathie et d'autres manifestations du syndrome d'intoxication se développent.

Cela se manifestera par un ensemble de symptômes. Ainsi, dans l’état général, il y a faiblesse, malaise et fatigue.

Des plaintes dyspeptiques apparaissent - nausées, vomissements, inconfort, douleurs à l'estomac et au foie. Les patients subissent une forte diminution de l'appétit, au point même de refuser de manger - l'anorexie. La conséquence en sera une perte de poids importante due à la perte de graisse et de muscle.

Photo du syndrome d'hypertension portale

Il y a des démangeaisons sur la peau (en raison de l'entrée importante d'acides biliaires dans la circulation sanguine, qui irritent les terminaisons nerveuses sensibles). La peau devient jaunâtre, des ecchymoses soudaines peuvent apparaître et, lorsque les vaisseaux sanguins se rompent, des saignements spontanés de la bouche ou de la région périanale se produisent.

Ils apparaissent et lorsque l'ascite apparaît, l'abdomen augmente considérablement de volume. La raison de ces signes est une diminution de la fonction de synthèse des protéines du foie. En conséquence, le liquide sort facilement dans l'espace interstitiel (la pression oncotique du sang diminue).

• L'urine s'assombrit. Cela est dû à l'entrée de bilirubine, qui est convertie en urobiline.
• Avec le développement de l'encéphalopathie hépatique, le sommeil est perturbé, le rythme correct de sommeil et d'éveil est perdu, la mémoire et l'activité mentale se détériorent. Des troubles du comportement et des changements de personnalité peuvent survenir, y compris des tentatives de suicide.
• Un dysfonctionnement sexuel et une impuissance se développent, ce qui est facilité par la perturbation de l'échange d'hormones sexuelles dans le foie. Des crampes musculaires, une atrophie musculaire et le développement d'une maladie de Dupuytren (« torsion » des doigts) peuvent apparaître.

Manifestations de l'hypertension portale chez les enfants sera minime et, en général, l'évolution de ce syndrome sera plus favorable.

Cela est dû au fait que la pression dans la veine porte augmente légèrement, que le sang contourne l'obstacle le long des voies de contournement physiologiques (pas encore fermées chez les enfants), qu'il n'y a pas de troubles prononcés de la fonction hépatique et que l'ascite est rare.

Cependant, en l’absence de traitement, la maladie commence à progresser, malgré les grandes capacités compensatoires de l’organisme de l’enfant. Une identification rapide de la cause et son élimination sont nécessaires.

Diagnostic de l'hypertension portale

La première étape consiste en une enquête et un examen permettant d'identifier les signes de ce syndrome, d'une maladie du foie et d'autres maladies. Les analyses de laboratoire consistent à réaliser une analyse générale et biochimique du sang et des urines. Ses résultats évoluent comme suit :

• L'hypertension portale dans la cirrhose du foie se caractérise par une diminution du nombre de plaquettes et, à un stade ultérieur, par une anémie et une diminution du nombre d'autres cellules sanguines.
• Avec l'hypersplénisme, une diminution de tous les éléments cellulaires sera détectée - pancytopénie.
• Avec hémochromatose - augmentation du taux d'hémoglobine associée à un faible indice de couleur.
• Dans la cirrhose alcoolique, une augmentation significative des enzymes AST, ALT et GGTP (gamma-glutamyl transpeptidase) est détectée.
• La biliaire primaire dans la cirrhose du foie se manifeste par une augmentation de la bilirubine, une diminution des taux d'albumine, une augmentation significative de la phosphatase alcaline, au dernier stade il y a une diminution de l'AST et de l'ALT, ce qui indique la destruction des hépatocytes.
• Une diminution de l'indice de prothrombine, si l'indice est inférieur à 60 %, le pronostic est défavorable.
• Le niveau d'albumine, de créatinine, d'électrolytes et d'urée est déterminé dans le sang. Les résultats obtenus sont comparés à des échelles spéciales pour évaluer le stade de la maladie.
• Analyse d'urine : globules rouges, globules blancs, protéines, acide urique, créatinine. Pour l'ascite et l'œdème, il est nécessaire de déterminer la quantité d'urine quotidienne.

La recherche instrumentale consiste à réaliser une échographie, très instructive sur ce syndrome. Il peut être utilisé comme méthode de dépistage. L'échographie révèle :

• changements dans le volume vasculaire;
• présence de navires de contournement ;
• ascite;
• modifications de la taille et de la structure interne du foie et de la rate ;
• détermination de la présence de caillots sanguins et de la vitesse du flux sanguin.

Les opérations suivantes peuvent également être réalisées : tomodensitométrie, IRM, scintigraphie radio-isotopique.

L'angiographie est une méthode qui vous permet d'avoir une idée réelle des troubles du flux sanguin - un examen aux rayons X des vaisseaux sanguins avec introduction d'un agent de contraste.

Le FGDS est réalisé pour examiner les veines de l'œsophage. Pour clarifier les causes de l'hypertension portale, une biopsie hépatique est réalisée, suivie d'un examen microscopique des tissus, ainsi que d'une laparoscopie.

L'ensemble des mesures thérapeutiques consiste à traiter la maladie à l'origine de l'obstruction, ainsi qu'à éliminer l'augmentation de la pression intraportale. Pour l'hypertension portale, le traitement est divisé en conservateur et chirurgical.

Dans le traitement conservateur de l'hypertension portale, des médicaments sont utilisés pour réduire la pression dans le système porte :

1. La vasopressine provoque la contraction des artérioles, ce qui réduit le flux sanguin vers l'intestin et réduit la pression de la veine porte. Avant son administration, un ECG doit être réalisé, car il a un effet constricteur sur les vaisseaux sanguins du cœur.
2. Somatostatine - augmente la résistance artérielle, affectant les muscles lisses, ce qui entraîne une diminution de la pression dans le système porte. Un analogue synthétique de cette hormone est l'octréotide.
3. Bêta-bloquants non sélectifs : propranolol, nadolol, timolol. Chez 30 % des patients, ils sont inefficaces. De plus, ils ont un effet secondaire sous forme d’impuissance.
4. Nitrates : isosorbide-5-mononitrate, etc. Ils sont un dilatateur veineux efficace. Ce groupe est utilisé en association avec la vasopressine.

Le traitement chirurgical de l'hypertension portale consiste à créer artificiellement des voies de contournement pour drainer le sang de la veine porte. En cas d'obstruction intrahépatique, le traitement chirurgical n'est effectué qu'après la disparition du processus principal du foie, en l'absence de manifestations d'insuffisance hépatique.

Les opérations suivantes sont réalisées : shunt portosystémique, embolisation de l'artère splénique, omentorénopexie (suture du grand omentum au foie et au rein pour développer de nouveaux vaisseaux contournant la veine porte).

L'ablation de la rate réduit la pression dans le système porte, mais en tant qu'opération indépendante, elle n'est utilisée qu'en cas d'hypersplénisme.

Dans le traitement de l'hypertension portale dans la cirrhose du foie, la transplantation d'un organe d'un donneur a un effet positif, avec le développement de modifications irréversibles du foie dans la cirrhose.

Complications

Les complications de l'hypertension portale sont assez graves. Ils sont présentés dans la liste suivante :

• Saignement provenant des veines dilatées et altérées de l'œsophage. Un tel saignement dans l'hypertension portale est la complication la plus courante et la plus dangereuse, entraînant la mort dans 50 % des cas ;
• Développement d'une cirrhose hépatique secondaire sous forme sous-hépatique d'hypertension portale ;
• Dysfonctionnement hépatique – insuffisance hépatique ;
• Inflammation bactérienne spontanée du péritoine ;
• Hernies externes et internes dues à une ascite.