Lupus érythémateux systémique : symptômes, traitement, pronostic à vie. Lupus érythémateux - formes (systémique, discoïde, médicamenteuse, etc.), stades, symptômes et manifestations de la maladie (photo)

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Lupus d'origine médicamenteuse se produit environ 10 fois moins fréquemment que le lupus érythémateux disséminé (RCS). Récemment, la liste des médicaments pouvant provoquer le syndrome lupique s'est considérablement élargie. Il s'agit principalement d'antihypertenseurs (hydralazine, méthyldopa) ; antiarythmique (procaïnamide); anticonvulsivants (diphénine, hydantoïne) et autres médicaments : isoniazide, aminazine, méthylthiouracile, oxodoline (chlorthalidone), diurétine, D-pénicillamine, sulfamides, pénicilline, tétracycline, contraceptifs oraux.

Nous avons observé un syndrome néphrotique sévère avec développement d'un LED multisystémique, qui a nécessité de nombreuses années de traitement par corticostéroïdes, après administration de bilitrast au patient. Par conséquent, vous devez soigneusement recueillir l'anamnèse avant de prescrire un traitement.

Le mécanisme de développement du lupus d’origine médicamenteuse peut être dû à un changement du statut immunitaire ou à une réaction allergique. Un facteur antinucléaire positif est détecté dans le lupus d'origine médicamenteuse provoqué par les médicaments des trois premiers groupes énumérés ci-dessus. Le taux de détection du facteur antinucléaire dans le lupus d'origine médicamenteuse est plus élevé que dans le véritable LED. L'hydralazine et la procaïnamide sont notamment capables d'induire l'apparition d'anticorps antinucléaires, antilymphocytaires et antiérythrocytaires dans le sang. Ces anticorps eux-mêmes sont inoffensifs et disparaissent lorsque vous arrêtez de prendre le médicament.

Parfois, ils persistent dans le sang pendant plusieurs mois sans provoquer de symptômes cliniques. Pendant le développement. un processus auto-immun chez un petit pourcentage de patients présentant une prédisposition génétique développe un syndrome lupique. Le tableau clinique est dominé par la polysérosite et les symptômes pulmonaires. Un syndrome cutané, une lymphadénopathie, une hépatomégalie et une polyarthrite sont observés. Dans le sang - hypergammaglobulinémie, leucopénie, facteur antinucléaire, cellules LE ; le test des anticorps anti-ADN natif est généralement négatif, le taux de complément est normal.

Des anticorps contre l'ADN simple brin et des anticorps contre l'histone nucléaire peuvent être détectés. L’absence d’anticorps fixateurs du complément explique en partie la rareté des atteintes rénales. Bien que les lésions des reins et du système nerveux central soient rares, elles peuvent se développer en cas d'utilisation prolongée et persistante des médicaments énumérés ci-dessus. Parfois, tous les troubles disparaissent peu de temps après l'arrêt du médicament à l'origine de la maladie, mais dans certains cas, il est nécessaire de prescrire des corticoïdes, parfois pour une période assez longue. Des cas graves de lupus avec tamponnade cardiaque dus à une péricardite, nécessitant un traitement pendant de nombreuses années, ont été décrits avec l'utilisation d'hydralazine.

Traitement

Au début de la maladie, il est parfois difficile de prédire son évolution, et seules une expérience clinique approfondie et l'observation d'un nombre important de patients permettent de déterminer certains signes pronostiques et de choisir la bonne méthode de traitement afin non seulement d'aider le patient, mais aussi de ne pas lui faire de mal avec la thérapie dite agressive. Malheureusement, tous les médicaments utilisés pour le LED ont un effet secondaire ou un autre, et plus le médicament est fort, plus le danger d'un tel effet est grand. Cela souligne en outre l’importance de déterminer l’activité de la maladie, la gravité de l’état du patient et les dommages causés aux organes et systèmes vitaux.

Les principaux médicaments pour le traitement des patients atteints de LED Restent les corticoïdes, les immunosuppresseurs cytostatiques (azathioprine, cyclophosphamide, chlorambucil), ainsi que les dérivés de l'amino-4 quinoléine (plaquenil, delagil). Récemment, des méthodes de purification dite mécanique du sang ont été reconnues : échange plasmatique, lymphphérèse, immunosorption. Dans notre pays, l'hémosorption est plus souvent utilisée - filtration du sang sur charbon actif. Utilisé comme moyen supplémentaire médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS).

Lors du traitement de patients atteints de lupus érythémateux disséminé, une approche individuelle du choix du traitement est nécessaire (car il existe tellement de variantes de la maladie que nous pouvons parler de l'évolution unique du LED chez chaque patient et de la réponse individuelle au traitement) et d'établir le contact. avec les patients, puisqu'ils doivent être traités tout au long de leur vie, en déterminant, après suppression de la phase aiguë à l'hôpital, un ensemble de mesures de rééducation, puis un ensemble de mesures pour prévenir l'exacerbation et la progression de la maladie.

Il est nécessaire d'éduquer (éduquer) le patient, de le convaincre de la nécessité d'un traitement à long terme, du respect des règles de traitement et de comportement recommandées, et de lui apprendre à reconnaître au plus tôt les signes d'effets secondaires des médicaments ou d'exacerbation de la maladie. que possible. Grâce à un bon contact avec le patient, une confiance totale et une compréhension mutuelle, de nombreux problèmes d'hygiène mentale qui surviennent souvent chez les patients atteints de LED, comme chez toutes les personnes malades de longue durée, sont résolus.

Corticostéroïdes

En cas de pathologie organique grave, la dose quotidienne de corticostéroïdes doit être d'au moins 1 mg/kg de poids corporel avec une transition très progressive vers une dose d'entretien. L'analyse de nos données obtenues à partir du traitement de plus de 600 patients atteints de LED avec un diagnostic fiable, observés à l'Institut de rhumatologie de l'Académie russe des sciences médicales de 3 à 20 ans, a montré que 35 % des patients ont reçu une dose quotidienne. de prednisolone d'au moins 1 mg/kg. Si la dose était inférieure à celle indiquée, un traitement combiné avec des immunosuppresseurs cytostatiques était réalisé.

La plupart des patients ont reçu des corticostéroïdes à des doses d'entretien en continu pendant plus de 10 ans. Les patients atteints de néphrite lupique ou de lupus du système nerveux central ont reçu quotidiennement 50 à 80 mg de prednisolone (ou un autre corticostéroïde équivalent) pendant 1 à 2 mois, avec une réduction progressive au cours de l'année de cette dose jusqu'à une dose d'entretien (10 à 7,5 mg). ), soit la majorité des patients admis depuis 5 à 20 ans.

Nos observations ont montré que chez un certain nombre de patients présentant un syndrome cutanéo-articulaire sans manifestations viscérales sévères, il était nécessaire d'ajouter des corticoïdes à la dose de 0,5 mg/(kg jour) aux quinoléines et aux AINS et de réaliser un traitement d'entretien au long cours ( 5 à 10 mg par jour) en raison de la propagation persistante du processus cutané, d'une exacerbation fréquente de l'arthrite, d'une polysérosite exsudative, d'une myocardite, survenues en essayant d'annuler même une dose d'entretien telle que 5 mg du médicament par jour.

Bien que évaluation de l'efficacité des corticostéroïdes pour le LED n'a jamais été mené dans des essais contrôlés en comparaison avec un placebo, cependant, tous les rhumatologues reconnaissent leur grande efficacité dans les pathologies organiques graves. Ainsi, L. Wagner et J. Fries ont publié en 1978 les données de 200 rhumatologues et néphrologues américains qui ont observé 1 900 patients atteints de lupus érythémateux disséminé. En cas de néphrite active chez 90 % des patients, la dose quotidienne de corticostéroïdes était d'au moins 1 mg/kg. Pour les lésions du SNC, tous les patients ont reçu des corticostéroïdes à une dose d'au moins 1 mg/kg par jour.

Les auteurs soulignent la nécessité d'un traitement à long terme des patients gravement malades atteints de LED, une réduction progressive de la dose, ce qui concorde avec les données de notre observation à long terme. Ainsi, la tactique généralement acceptée consiste à passer de 60 mg de prednisolone par jour à une dose quotidienne de 35 mg pendant 3 mois, et à 15 mg seulement après 6 mois supplémentaires. Essentiellement, au fil des années, la posologie du médicament (à la fois initiale et d’entretien) a été ajustée de manière empirique.

Bien entendu, certaines dispositions posologiques ont été fixées en fonction du degré d'activité de la maladie et de certaines pathologies viscérales. La plupart des patients connaissent une amélioration avec un traitement adéquat. Il est clair que dans certains cas, une amélioration n'est observée qu'avec une dose quotidienne de 120 mg de prednisolone pendant plusieurs semaines, dans d'autres cas, avec plus de 200 mg par jour.

Ces dernières années, des rapports ont fait état d'une utilisation efficace par voie intraveineuse de doses ultra-élevées. méthylprednisolone(1 000 mg/jour) pendant une courte période (3 à 5 jours). De telles doses de charge de méthylprednisolone (thérapie par impulsions) étaient initialement utilisées uniquement pour la réanimation et le rejet d'une greffe de rein. En 1975, nous avons dû utiliser des doses de charge intraveineuses de prednisolone (1 500 à 800 mg par jour) pendant 14 jours chez une patiente atteinte de LED chronique en raison d'une exacerbation de la maladie qui s'est développée après une césarienne. L'exacerbation s'est accompagnée d'une insuffisance surrénalienne et d'une baisse de la tension artérielle, qui n'a été stabilisée qu'à l'aide d'une thérapie par impulsions suivie de l'administration orale du médicament à raison de 40 mg par jour pendant 1 mois.

E. Cathcart et al ont été parmi les premiers à rapporter une thérapie par impulsions chez des patients atteints de néphrite lupique. en 1976, qui a utilisé 1 000 mg de méthylprednisolone par voie intraveineuse pendant 3 jours chez 7 patients et a noté une amélioration de la fonction rénale, une diminution des taux de créatinine sérique et une diminution de la protéinurie.

Par la suite, des rapports d'un certain nombre d'auteurs sont apparus, concernant principalement l'utilisation de la thérapie par impulsions pour la néphrite lupique. Selon tous les auteurs, des doses ultra-élevées de méthylprednisolone administrées par voie intraveineuse pendant de courtes périodes améliorent rapidement la fonction rénale en cas de néphrite lupique en cas d'insuffisance rénale récemment développée. La thérapie par impulsions a commencé à être utilisée chez d'autres patients atteints de lupus érythémateux disséminé sans lésion rénale, mais pendant les périodes de crise, lorsque tous les traitements antérieurs étaient inefficaces.

À ce jour, l'Institut de rhumatologie de l'Académie russe des sciences médicales a de l'expérience avec l'utilisation intraveineuse de 6-méthylprednisolone chez 120 patients atteints de LED, la plupart d'entre eux souffrant de néphrite lupique active. De bons résultats immédiats ont été observés chez 87 % des patients. L'analyse des résultats à long terme après 18 à 60 mois a montré que la rémission persistait chez 70 % des patients, dont 28 % présentaient une disparition complète des signes de néphrite.

Le mécanisme d'action des doses de charge de méthylprednisolone lors de l'administration intraveineuse n'a pas encore été entièrement divulgué, mais les données disponibles indiquent un effet immunosuppresseur significatif dès le premier jour. Une courte administration intraveineuse de méthylprednisolone entraîne une diminution significative et à long terme des taux sériques d'IgG en raison d'un catabolisme accru et d'une diminution de la synthèse.

On pense que des doses de charge de méthylprednisolone suspendent la formation de complexes immuns et provoquent une modification de leur masse en interférant avec la synthèse d'anticorps dirigés contre l'ADN, ce qui conduit à son tour à une redistribution du dépôt de complexes immuns et à leur libération du système sous-endothélial. couches de la membrane basale. Il est également possible de bloquer les effets néfastes des lymphotoxines.

Compte tenu de la capacité de la thérapie par impulsions à suspendre rapidement le processus auto-immun pendant un certain temps, il convient de reconsidérer la disposition relative à l'utilisation de cette méthode uniquement pendant la période où les autres thérapies ne sont plus utiles. Actuellement, une certaine catégorie de patients a été identifiée (jeune âge, néphrite lupique à progression rapide, activité immunologique élevée), chez qui ce type de thérapie doit être utilisé dès l'apparition de la maladie, car avec la suppression précoce de l'activité de la maladie, à long terme. un traitement à terme avec de grandes quantités pourrait ne pas être nécessaire à l'avenir avec des doses de corticostéroïdes, lourdes de complications graves.

Un grand nombre de complications de la corticothérapie lors d'une utilisation à long terme, notamment telles que la spondylopathie et la nécrose avasculaire, ont obligé à rechercher des méthodes de traitement supplémentaires, des moyens de réduire les doses et le déroulement du traitement par corticostéroïdes.

Immunosuppresseurs cytostatiques

Néanmoins, l'observation à long terme a permis de développer des indications spécifiques pour l'utilisation de ces médicaments. Les indications pour leur inclusion dans le traitement complexe des patients atteints de lupus érythémateux systémique sont : 1) néphrite lupique active ; 2) une activité globale élevée de la maladie et une résistance aux corticostéroïdes ou l'apparition d'effets indésirables de ces médicaments dès les premiers stades du traitement (en particulier les phénomènes d'hypercortisolisme chez les adolescents, se développant déjà avec de petites doses de prednisolone) ; 3) la nécessité de réduire la dose d'entretien de prednisolone si elle dépasse 15-20 mg/jour.

Il existe différents schémas thérapeutiques combinés : Azathioprine et cyclophosphamide par voie orale à une dose moyenne de 2 à 2,5 mg/(kg par jour), chlorobutine 0,2 à 0,4 mg/(kg par jour) en association avec des doses faibles (25 mg) et moyennes (40 mg) de prednisone. Ces dernières années, plusieurs cytostatiques ont été utilisés simultanément : azathioprine + cyclophosphamide (1 mg/kg par jour par voie orale) en association avec de faibles doses de prednisolone ; une association d'azathioprine orale avec du cyclophosphamide intraveineux (1 000 mg pour 1 m 3 de surface corporelle tous les 3 mois). Avec ce traitement combiné, un ralentissement de la progression de la néphrite lupique a été constaté.

Ces dernières années, des méthodes d'administration intraveineuse uniquement de cyclophosphamide ont été proposées (1 000 mg pour 1 m 3 de surface corporelle une fois par mois pendant les six premiers mois, puis 1 000 mg pour 1 m 3 de surface corporelle tous les 3 mois pendant 1,5 an). dans un contexte de faibles doses de prednisolone.

La comparaison de l'efficacité de l'azathioprine et du cyclophosphamide dans des essais contrôlés en double aveugle a montré que le cyclophosphamide était plus efficace pour réduire la protéinurie, réduire les modifications du sédiment urinaire et la synthèse d'anticorps dirigés contre l'ADN. Dans notre étude comparative (méthode en double aveugle) de trois médicaments - l'azathioprine, le cyclophosphamide et le chlorambucil - il a été noté que le chlorambucil a un effet similaire sur les paramètres « rénaux » au cyclophosphamide. Un effet évident du chlorambucil sur le syndrome articulaire a également été révélé, tandis que l'azathioprine s'est avérée la plus efficace pour les lésions cutanées diffuses.

L'efficacité des cytostatiques dans le LED est confirmée par la suppression d'une activité immunologique prononcée. J. Hayslett et coll. (1979) ont noté une diminution significative des phénomènes inflammatoires lors d'une biopsie rénale chez 7 patients atteints de néphrite proliférative diffuse sévère. En combinant un traitement avec des corticostéroïdes et de l'azathioprine, S. K. Soloviev et al. (1981) ont découvert une modification de la composition des dépôts dans la jonction dermo-épidermique lors d'une étude immunofluorescente dynamique d'une biopsie cutanée : sous l'influence de cytostatiques chez des patients atteints de néphrite lupique active, la lueur des IgG a disparu.

L'introduction de cytostatiques dans le complexe thérapeutique permet de supprimer l'activité de la maladie avec des doses plus faibles de corticostéroïdes chez les patients atteints de LED très actif. Le taux de survie des patients atteints de néphrite lupique a également augmenté. Selon I. E. Tareeva et T. N. Yanushkevich (1985), une survie à 10 ans est observée chez 76 % des patients sous traitement combiné et chez 58 % des patients traités par prednisolone seule.

Avec une sélection individuelle des doses et une surveillance régulière, le nombre d'effets indésirables et de complications peut être considérablement réduit. Des complications aussi graves que les tumeurs malignes telles que les réticulosarcomes, les lymphomes, la leucémie, la cystite hémorragique et le carcinome de la vessie sont extrêmement rares. Sur les 200 patients ayant reçu des cytostatiques à l'Institut de rhumatologie de l'Académie russe des sciences médicales et observés pendant une période de 5 à 15 ans, un patient a développé un réticulosarcome gastrique, qui ne dépasse pas l'incidence des tumeurs chez les patients atteints de maladies auto-immunes non traitées avec cytostatiques.

Le Comité permanent de la Ligue européenne contre les rhumatismes, qui a étudié les résultats de l'utilisation d'immunosuppresseurs cytostatiques chez 1 375 patients atteints de diverses maladies auto-immunes, n'a pas encore enregistré d'incidence plus élevée de tumeurs malignes chez eux par rapport au groupe dans lequel ces médicaments n'étaient pas administrés. utilisé. Nous avons observé une agranulocytose chez deux patients. Elle a été contrôlée en augmentant la dose de corticoïdes. Attachement d'une infection secondaire, notamment virale ( zona), n'était pas plus fréquent que dans le groupe traité uniquement par prednisolone.

Néanmoins, compte tenu de la possibilité de complications du traitement cytostatique, une justification stricte de l'utilisation de ces médicaments puissants, une surveillance attentive des patients et un examen hebdomadaire à partir du moment où le traitement est prescrit sont nécessaires. L'évaluation des résultats à long terme montre que si la méthode de traitement est suivie, le nombre de complications est faible et le traitement n'a aucun effet nocif sur la génération suivante. Selon nos données, 15 enfants nés de patients atteints de lupus érythémateux systémique traités par cytostatiques sont en bonne santé (leur période de suivi était supérieure à 12 ans).

Plasmaphérèse, hémosorption

L'utilisation de la plasmaphérèse et de l'hémosorption repose sur la possibilité d'éliminer les substances biologiquement actives du sang : médiateurs inflammatoires, complexes immuns circulants, cryoprécipitines, divers anticorps, etc. On pense que le nettoyage mécanique aide à décharger le système cellulaire mononucléaire pendant un certain temps. , stimulant ainsi la phagocytose endogène de nouveaux complexes, ce qui réduit finalement le degré de lésion des organes.

Il est possible que lors de l'hémosorption, il n'y ait pas seulement une liaison des immunoglobulines sériques, mais également une modification de leur composition, ce qui entraîne une diminution de la masse des complexes immuns et facilite le processus de leur élimination de la circulation sanguine. Il est possible que lorsque le sang traverse le sorbant, les complexes immuns changent de charge, ce qui explique l'amélioration prononcée observée chez les patients présentant des lésions rénales, même avec un niveau constant de complexes immuns dans le sang. On sait que seuls les complexes immuns chargés positivement sont capables de se déposer sur la membrane basale des glomérules du rein.

Une généralisation de l'expérience dans l'utilisation de la plasmaphérèse et de l'hémosorption montre la faisabilité d'inclure ces méthodes dans le traitement complexe des patients atteints de LED présentant une évolution torpide de la maladie et une résistance au traitement antérieur. Sous l'influence des procédures (3 à 8 par cure), on observe une amélioration significative du bien-être général des patients (souvent sans corrélation avec une diminution du taux de complexes immuns et d'anticorps anti-ADN circulants), et diminution des signes d'activité de la maladie, notamment néphrite, avec préservation de la fonction rénale, disparition des modifications cutanées prononcées et nette accélération de la guérison des ulcères trophiques des extrémités. La plasmaphérèse et l'hémosorption sont réalisées avec la prise de corticostéroïdes et de cytostatiques.

Bien qu'il n'y ait pas encore suffisamment de données provenant d'études de contrôle et pour déterminer la survie des patients traités par plasmaphérèse ou hémosorption, l'utilisation de ces méthodes ouvre de nouvelles opportunités pour réduire l'activité élevée de la maladie et empêcher sa progression en influençant le processus immunopathologique. .

Parmi les autres méthodes de thérapie dite agressive utilisées dans les formes sévères de lupus érythémateux disséminé, il convient de mentionner l'irradiation locale aux rayons X des ganglions lymphatiques supra et sous-diaphragmatiques (jusqu'à 4000 rad par cure). Cela permet de réduire une activité extrêmement élevée de la maladie, ce qui n’est pas possible avec d’autres méthodes de traitement. Cette méthode est en cours de développement.

Médicaments immunomodulateurs- lévamisole, frentisole - n'ont pas été largement utilisés dans le LED, bien qu'il existe des rapports individuels sur l'effet obtenu lorsque ces médicaments sont inclus dans un traitement avec des corticostéroïdes et des cytostatiques dans les formes de la maladie réfractaires aux méthodes de traitement conventionnelles ou lorsqu'une infection secondaire est associée . La plupart des auteurs rapportent un nombre important de complications graves chez près de 50 % des patients traités par lévamisole. Durant plus de 20 ans d'observation de patients atteints de LES, nous avons utilisé le lévamisole dans des cas isolés et avons toujours constaté des complications graves. Un essai contrôlé du lévamisole dans le lupus érythémateux disséminé n'a montré aucune efficacité. Apparemment, il est conseillé d'ajouter du lévamisole en cas d'infection bactérienne grave.

Les dérivés de l'aminoquinoléine et les anti-inflammatoires non stéroïdiens constituent les principaux médicaments dans le traitement des patients atteints de LED sans manifestations viscérales sévères et pendant la période de réduction des doses de corticostéroïdes et de cytostatiques pour maintenir la rémission. Notre observation à long terme a montré que le risque de développer des complications ophtalmologiques est considérablement exagéré. Ceci est également souligné par J. Famaey (1982), qui note que les complications ne se développent qu'à une dose significativement supérieure à la dose quotidienne optimale. Dans le même temps, l'utilisation à long terme de ces médicaments dans le traitement complexe des patients atteints de LED est très efficace.

Parmi les médicaments aminoquinoléines, le delagil (0,25 à 0,5 g/jour) et le plaquenil (0,2 à 0,4 g/jour) sont généralement utilisés. Parmi les anti-inflammatoires non stéroïdiens, l'indométacine est le plus souvent utilisée comme médicament supplémentaire pour l'arthrite persistante, la bursite, la polymyalgie, ainsi que le voltaren et l'ortofen.

Traitement des patients atteints de LED avec atteinte du système nerveux central

Dans les cas où des troubles neuropsychiatriques surviennent lors de la prise de corticostéroïdes et qu'il est difficile de déterminer s'ils sont causés par la prednisolone ou par un lupus érythémateux systémique actif, il est plus sûr d'augmenter la dose de prednisolone que de la diminuer. Si les symptômes neuropsychiatriques augmentent lorsque la dose est augmentée, la dose peut toujours être réduite. Parmi les cytostatiques, le cyclophosphamide est le plus efficace, notamment son administration intraveineuse sous forme de thérapie pulsée. Souvent, en cas de psychose aiguë, en plus de la prednisolone, il est nécessaire d'utiliser des antipsychotiques, des tranquillisants et des antidépresseurs pour soulager la psychose.

Sur rendez-vous anticonvulsivants Il est important de rappeler que les anticonvulsivants accélèrent le métabolisme des corticostéroïdes, ce qui peut nécessiter une augmentation de la dose de ces derniers. Pour la chorée, l'efficacité de la prednisolone n'a pas été prouvée, il existe des cas de soulagement spontané. Récemment, des anticoagulants ont été utilisés pour traiter la chorée. Dans les situations les plus graves associées à des lésions du système nerveux central, une thérapie par impulsions et une plasmaphérèse sont réalisées.

Un traitement intraveineux massif avec de la méthylprednisolone (500 mt par jour pendant 4 jours) est également efficace pour la cérébrovasculite avec les premiers signes de coma. Cependant, trois cas de signes de lésions du système nerveux apparaissant après une thérapie par impulsions chez des patients présentant un système nerveux central auparavant intact. La cause de cette complication peut être une forte perturbation hydroélectrolytique du système nerveux central, une violation de la perméabilité de la barrière hémato-encéphalique et l'élimination des complexes immuns par le système réticuloendothélial.

Avec l'amélioration du pronostic du LED en général dans le contexte d'un traitement adéquat, la mortalité en cas de lésions du système nerveux central a également diminué. Néanmoins, le développement de mesures thérapeutiques et de réadaptation adéquates en cas de lésions du système nerveux central nécessite la poursuite des recherches dans ce domaine.

Les corticostéroïdes et les cytostatiques, dans divers schémas thérapeutiques et associations, restent la base du traitement de la néphrite lupique.

De nombreuses années d'expérience de deux centres (Institut de rhumatologie de l'Académie russe des sciences médicales, Académie de médecine I.M. Sechenov de Moscou) ont permis de développer des tactiques de traitement pour les patients atteints de néphrite lupique, en fonction de l'activité et de la forme clinique de la néphrite.

Pour la glomérulonéphrite à progression rapide, lorsqu'un syndrome néphrotique rapide, une hypertension élevée et une insuffisance rénale sont observés à un stade précoce de la maladie, les schémas thérapeutiques suivants peuvent être utilisés de manière sélective :

1) thérapie pulsée avec méthylprednisolone + cyclophosphamide 3 à 6 fois par mois, entre les deux - prednisolone 40 mg par jour avec une réduction de dose au 6ème mois à 30-20 mg/jour et au cours des 6 mois suivants - à une dose d'entretien de 5 -10 mg/jour, à prendre pendant 2-3 ans, et parfois à vie. Un traitement d'entretien est nécessaire lors de l'utilisation de l'un des schémas thérapeutiques effectués en milieu hospitalier et comprend généralement, en plus des corticostéroïdes et des cytostatiques, des médicaments aminoquinoléines (1 à 2 comprimés par jour de Plaquenil ou Delagil), des antihypertenseurs, des diurétiques, des angioprotecteurs, des désagrégants. , qui doit être suivi pendant 6 à 12 mois (les cours sont répétés si nécessaire) ;

2) prednisolone 50-60 mg/jour + cyclophosphamide 100-150 mg/jour pendant 2 mois en association avec de l'héparine 5000 unités 4 fois par jour pendant 3-4 semaines et carillons 600-700 mg par jour. Ensuite, les doses quotidiennes de prednisolone sont réduites à 40-30 mg, de cyclophosphamide à 100-50 mg et le traitement est effectué pendant encore 2-3 mois, après quoi un traitement d'entretien est prescrit aux doses indiquées ci-dessus (voir point 1).

Les deux schémas thérapeutiques doivent être effectués dans le contexte d'une plasmaphérèse ou d'une hémosorption (prescrites une fois toutes les 2-3 semaines, un total de 6 à 8 procédures), d'antihypertenseurs et de diurétiques. En cas d'œdème persistant, on peut recourir à l'ultrafiltration plasmatique ; en cas d'insuffisance rénale croissante, 1 à 2 cures d'hémodialyse sont conseillées.

Pour le syndrome néphrotique, vous pouvez choisir l’un des trois schémas thérapeutiques suivants :

1) prednisolone 50 à 60 mg par jour pendant 6 à 8 semaines, suivi d'une réduction de dose à 30 mg pendant 6 mois et à 15 mg au cours des 6 mois suivants ;

2) prednisolone 40-50 mg + cyclophosphamide ou azathioprine 100-150 mg par jour pendant 8-12 semaines, par la suite le taux de réduction de la dose de prednisolone est le même et les cytostatiques continuent d'être prescrits à 50-100 mg/jour pendant 6 à 12 mois ;

3) thérapie pulsée combinée avec de la méthylprednisolone et du cyclophosphamide ou un régime intermittent : thérapie par impulsions avec de la méthylprednisolone - hémosorption ou plasmaphérèse - thérapie par impulsions avec du cyclophosphamide suivie d'un traitement par prednisolone orale 40 mg par jour pendant 4 à 6 semaines, puis passage à une dose d'entretien pendant 6 semaines 12 mois

Le traitement symptomatique reste important.

Pour la néphrite active avec syndrome urinaire sévère (protéinurie 2 g/jour, érythrocyturie 20-30 dans le champ de vision, mais la pression artérielle et la fonction rénale ne sont pas significativement modifiées), les schémas thérapeutiques peuvent être les suivants :

1) prednisolone 50-60 mg 4-6 semaines + médicaments aminoquinoléines + agents symptomatiques ;

2) prednisolone 50 mg + cyclophosphamide 100 mg par jour pendant 8 à 10 semaines, puis le rythme de réduction des doses de ces médicaments et le traitement d'entretien sont effectués comme indiqué ci-dessus ;

3) une thérapie pulsée par méthylprednisolone, associée au cyclophosphamide, est possible ( cure de 3 jours à raison de 1 000 mg de méthylprednisolone par jour et 1 000 mg de cyclophosphamide un jour), suivie de 40 mg de prednisolone pendant 6 à 8 semaines, puis d'une réduction de dose pendant 6 mois. à 20 mg/jour. Puis, pendant plusieurs mois, traitement d'entretien selon les principes décrits ci-dessus.

En général, le traitement actif des patients atteints de néphrite lupique doit être effectué pendant au moins 2 à 3 mois. Après la disparition de l'exacerbation, un traitement d'entretien à long terme est prescrit avec de petites doses de prednisolone (au moins 2 ans après l'exacerbation), des cytostatiques (au moins 6 mois), des aminoquinoléines, parfois du méthindole, des carillons, des antihypertenseurs et des sédatifs. Tous les patients atteints de néphrite lupique doivent subir des examens réguliers au moins une fois tous les 3 mois avec évaluation de l'activité clinique et immunologique, détermination de la fonction rénale, de la protéinurie et du sédiment urinaire.

Lors du traitement de patients atteints de néphrite lupique terminale et de néphrosclérose, l'hémodialyse et la transplantation rénale sont utilisées, ce qui peut augmenter considérablement l'espérance de vie. La transplantation rénale est réalisée chez des patients atteints de LED présentant un tableau développé d'urémie. L'activité du lupus érythémateux systémique disparaît généralement complètement à ce stade, de sorte que les craintes d'une exacerbation du LED avec le développement d'une néphrite lupique dans le greffon doivent être considérées comme non entièrement justifiées.

Perspectives de traitement des patients atteints de LED, sans aucun doute, derrière les méthodes biologiques d'influence. À cet égard, l’utilisation d’anticorps monoclonaux anti-idiotypiques offre de grandes opportunités. Jusqu'à présent, seule l'expérience a montré que l'utilisation répétée d'anticorps monoclonaux syngéniques IgG contre l'ADN obtenus à l'aide de la technique des hybridomes retardait le développement de glomérulonéphrite spontanée chez les hybrides de souris néo-zélandaises en supprimant la synthèse d'anticorps IgG anti-ADN particulièrement nocifs, qui portent un charge cationique et sont néphritogènes.

Actuellement, la question d'un régime alimentaire pour le lupus érythémateux systémique est à nouveau posée, car il existe des preuves de l'influence de certains nutriments sur le mécanisme de l'inflammation, par exemple sur la concentration de précurseurs de médiateurs inflammatoires dans les membranes cellulaires, une augmentation ou diminution de la réponse des lymphocytes, de la concentration d'endorphines et d'autres facteurs métaboliques intimes. L'expérience a obtenu des données sur une augmentation de l'espérance de vie des hybrides de souris néo-zélandaises même avec une diminution de la quantité totale de nourriture dans l'alimentation, et plus encore avec une augmentation de la teneur en acide eicosapentanoïque, représentant des acides gras insaturés. , dans les aliments à 25%.

Une teneur réduite en acide linoléique dans les aliments entraîne une diminution de la synthèse des prostaglandines et des leucotriènes, qui ont un effet pro-inflammatoire. À son tour, avec une augmentation de la teneur en acides insaturés dans les aliments, l'intensité des processus d'inflammation et de formation de fibrose diminue. Connaissant l'effet d'un régime alimentaire avec une certaine teneur en acides gras sur diverses manifestations de la maladie dans une expérience, on peut aborder l'étude de l'effet des régimes alimentaires sur le développement de la pathologie des maladies auto-immunes chez l'homme.

Les programmes thérapeutiques pour les principales variantes cliniques du lupus érythémateux systémique sont réalisés dans le contexte de corticostéroïdes et de cytostatiques prescrits par voie orale, de médicaments symptomatiques, notamment d'antihypertenseurs, d'angioprotecteurs, de désagrégants, etc. Ainsi, bien que le problème du traitement du LED ne puisse être considéré comme complètement résolu , les méthodes thérapeutiques modernes permettent d'obtenir une amélioration significative chez la plupart des patients, en maintenant leur capacité de travail et en leur permettant de reprendre un mode de vie normal.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Le lupus érythémateux disséminé– une maladie systémique chronique, avec les manifestations les plus prononcées sur la peau ; L'étiologie du lupus érythémateux est inconnue, mais sa pathogenèse est associée à une violation des processus auto-immuns, à la suite de laquelle des anticorps sont produits contre les cellules saines du corps. Les femmes d'âge moyen sont plus sensibles à la maladie. L'incidence du lupus érythémateux n'est pas élevée - 2 à 3 cas pour mille personnes. Le traitement et le diagnostic du lupus érythémateux systémique sont réalisés conjointement par un rhumatologue et un dermatologue. Le diagnostic de LED est établi sur la base des signes cliniques typiques et des résultats des tests de laboratoire.

informations générales

Le lupus érythémateux disséminé– une maladie systémique chronique, avec les manifestations les plus prononcées sur la peau ; L'étiologie du lupus érythémateux est inconnue, mais sa pathogenèse est associée à une violation des processus auto-immuns, à la suite de laquelle des anticorps sont produits contre les cellules saines du corps. Les femmes d'âge moyen sont plus sensibles à la maladie. L'incidence du lupus érythémateux n'est pas élevée - 2 à 3 cas pour mille personnes.

Développement et causes suspectées du lupus érythémateux systémique

L'étiologie exacte du lupus érythémateux n'a pas été établie, mais la plupart des patients présentent des anticorps contre le virus d'Epstein-Barr, ce qui confirme la possible nature virale de la maladie. Des caractéristiques du corps qui entraînent la production d’auto-anticorps sont également observées chez presque tous les patients.

La nature hormonale du lupus érythémateux n'a pas été confirmée, mais les troubles hormonaux aggravent l'évolution de la maladie, bien qu'ils ne puissent pas provoquer son apparition. Il n'est pas recommandé aux femmes atteintes de lupus érythémateux de prendre des contraceptifs oraux. Chez les personnes ayant une prédisposition génétique et chez les vrais jumeaux, l'incidence du lupus érythémateux est plus élevée que dans les autres groupes.

La pathogenèse du lupus érythémateux disséminé repose sur une violation de l'immunorégulation, lorsque les composants protéiques de la cellule, principalement l'ADN, agissent comme des auto-antigènes et, en raison de l'adhésion, même les cellules initialement exemptes de complexes immuns deviennent des cibles.

Tableau clinique du lupus érythémateux disséminé

Le lupus érythémateux affecte le tissu conjonctif, la peau et l'épithélium. Un signe diagnostique important est l'endommagement symétrique des grosses articulations, et si une déformation articulaire se produit, elle est due à l'implication des ligaments et des tendons, et non à des lésions de nature érosive. Des myalgies, des pleurésies, des pneumonites sont observées.

Mais les symptômes les plus frappants du lupus érythémateux sont observés sur la peau, et c'est sur la base de ces manifestations que le diagnostic est posé en premier lieu.

Aux premiers stades de la maladie, le lupus érythémateux se caractérise par une évolution continue avec des rémissions périodiques, mais devient presque toujours systémique. La dermatite érythémateuse de type papillon est le plus souvent observée au niveau du visage - érythème sur les joues, les pommettes et toujours sur le dos du nez. Une hypersensibilité au rayonnement solaire apparaît - les photodermatoses sont généralement de forme ronde et de nature multiple. Dans le lupus érythémateux, les photodermatoses se caractérisent par la présence d'une corolle hyperémique, d'une zone d'atrophie au centre et d'une dépigmentation de la zone touchée. Les squames de pityriasis qui recouvrent la surface de l'érythème sont étroitement fusionnées à la peau et les tentatives pour les séparer sont très douloureuses. Au stade d'atrophie de la peau affectée, on observe la formation d'une surface lisse et délicate blanc albâtre, qui remplace progressivement les zones érythémateuses, en partant du milieu et en se déplaçant vers la périphérie.

Chez certains patients atteints de lupus, les lésions se propagent au cuir chevelu, provoquant une alopécie complète ou partielle. Si les lésions affectent le bord rouge des lèvres et la membrane muqueuse de la bouche, alors les lésions sont des plaques denses rouge bleuâtre, parfois avec des écailles ressemblant à du pityriasis sur le dessus, leurs contours ont des limites claires, les plaques sont sujettes à l'ulcération et provoquer des douleurs en mangeant.

Le lupus érythémateux a une évolution saisonnière et, pendant les périodes automne-été, l'état de la peau s'aggrave fortement en raison d'une exposition plus intense au rayonnement solaire.

Au cours de l'évolution subaiguë du lupus érythémateux, des lésions de type psoriasis sont observées dans tout le corps, des télangiectasies sont prononcées et un livedio réticulaire (un motif en forme d'arbre) apparaît sur la peau des membres inférieurs. Une alopécie généralisée ou focale, de l'urticaire et du prurit sont observés chez tous les patients atteints de lupus érythémateux disséminé.

Dans tous les organes où se trouve du tissu conjonctif, des changements pathologiques commencent avec le temps. Avec le lupus érythémateux, toutes les membranes du cœur, du bassin rénal, du tractus gastro-intestinal et du système nerveux central sont touchées.

Si, en plus des manifestations cutanées, les patients souffrent de maux de tête périodiques, de douleurs articulaires non liées à des blessures ou aux conditions météorologiques, et que des troubles du fonctionnement du cœur et des reins sont observés, alors sur la base de l'enquête, nous pouvons supposer des troubles plus profonds et systémiques et examiner le patient pour détecter la présence de lupus érythémateux. Un changement brusque d'humeur d'un état euphorique à un état d'agressivité est également une manifestation caractéristique du lupus érythémateux.

Chez les patients âgés atteints de lupus érythémateux, les manifestations cutanées, les syndromes rénaux et arthralgiques sont moins prononcés, mais le syndrome de Sjögren est plus souvent observé - il s'agit d'une lésion auto-immune du tissu conjonctif, se manifestant par une hyposécrétion des glandes salivaires, une sécheresse et des douleurs oculaires. , et photophobie.

Les enfants atteints de la forme néonatale du lupus érythémateux, nés de mères malades, présentent déjà en bas âge une éruption érythémateuse et une anémie, un diagnostic différentiel doit donc être posé avec une dermatite atopique.

Diagnostic du lupus érythémateux systémique

Si un lupus érythémateux disséminé est suspecté, le patient est orienté vers une consultation avec un rhumatologue et un dermatologue. Le lupus érythémateux est diagnostiqué par la présence de manifestations dans chaque groupe symptomatique. Critères de diagnostic cutané : érythème papillon, photodermatite, éruption discoïde ; au niveau des articulations : lésions symétriques des articulations, arthralgie, syndrome du « bracelet de perles » aux poignets dû à une déformation de l'appareil ligamentaire ; des organes internes : sérite de diverses localisations, protéinurie persistante et cylindrurie dans l'analyse d'urine ; du système nerveux central : convulsions, chorée, psychose et sautes d'humeur ; En termes de fonction hématopoïétique, le lupus érythémateux se manifeste par une leucopénie, une thrombocytopénie et une lymphopénie.

La réaction de Wasserman peut être faussement positive, comme d'autres tests sérologiques, ce qui conduit parfois à prescrire un traitement inadapté. Si une pneumonie se développe, une radiographie des poumons est réalisée ; si une pleurésie est suspectée,

Les patients atteints de lupus érythémateux doivent éviter la lumière directe du soleil, porter des vêtements qui couvrent tout le corps et appliquer des crèmes dotées d'un filtre UV élevé sur les zones exposées. Des pommades corticostéroïdes sont appliquées sur les zones affectées de la peau, car l'utilisation de médicaments non hormonaux n'a aucun effet. Le traitement doit être effectué par intermittence afin d'éviter le développement d'une dermatite d'origine hormonale.

Dans les formes simples de lupus érythémateux, des anti-inflammatoires non stéroïdiens sont prescrits pour éliminer les douleurs musculaires et articulaires, mais l'aspirine doit être prise avec prudence, car elle ralentit le processus de coagulation sanguine. Il est obligatoire de prendre des glucocorticostéroïdes et les doses des médicaments sont choisies de manière à protéger les organes internes des dommages tout en minimisant les effets secondaires.

La méthode, qui consiste à prélever des cellules souches sur le patient, puis à administrer un traitement immunosuppresseur, après quoi les cellules souches sont réintroduites pour restaurer le système immunitaire, est efficace même dans les formes graves et désespérées de lupus érythémateux. Avec cette thérapie, l'agression auto-immune cesse dans la plupart des cas et l'état du patient atteint de lupus érythémateux s'améliore.

Un mode de vie sain, l'abandon de l'alcool et du tabac, une activité physique adéquate, une alimentation équilibrée et un confort psychologique permettent aux patients atteints de lupus érythémateux de contrôler leur état et de prévenir le handicap.

– une maladie grave au cours de laquelle le système immunitaire d’une personne perçoit les cellules de son propre corps comme étrangères. Cette maladie est terrible par ses complications. Presque tous les organes sont touchés par la maladie, mais les plus graves sont le système musculo-squelettique et les reins (arthrite lupique et néphrite).

Causes du lupus érythémateux systémique

L'histoire du nom de cette maladie remonte à l'époque où les attaques de loups contre les humains n'étaient pas rares, notamment contre les chauffeurs de taxi et les cochers. Dans le même temps, le prédateur a tenté de mordre une partie non protégée du corps, le plus souvent le visage - le nez, les joues. Comme vous le savez, l'un des symptômes les plus frappants de la maladie est ce qu'on appelle papillon lupique– des taches rose vif qui affectent la peau du visage.

Les experts sont arrivés à la conclusion que les femmes sont plus prédisposées à cette maladie auto-immune : 85 à 90 % des cas de maladie surviennent chez le beau sexe. Le plus souvent, le lupus se fait sentir entre 14 et 25 ans.

Pourquoi cela se produit le lupus érythémateux disséminé, ce n'est pas encore tout à fait clair. Mais les scientifiques ont quand même réussi à découvrir certains modèles.

• Il a été établi que les personnes qui, pour diverses raisons, sont obligées de passer beaucoup de temps dans des conditions de température défavorables (froid, chaleur), tombent plus souvent malades.
• L'hérédité n'est pas la cause de la maladie, mais les scientifiques suggèrent que les proches de la personne malade courent un risque.
• Certaines études montrent que le lupus érythémateux disséminé– c’est la réponse immunitaire à de nombreuses irritations (infections, micro-organismes, virus). Ainsi, les perturbations du fonctionnement du système immunitaire ne se produisent pas accidentellement, mais avec un impact négatif constant sur l'organisme. En conséquence, les cellules et les tissus du corps commencent à souffrir.
• On suppose que certains composés chimiques peuvent provoquer la maladie.

Il existe des facteurs qui peuvent provoquer une exacerbation d'une maladie existante :

• L'alcool et le tabac ont un effet néfaste sur l'ensemble du corps en général et sur le système cardiovasculaire en particulier, et il souffre déjà de lupus.
• La prise de médicaments contenant de fortes doses d'hormones sexuelles peut provoquer une exacerbation de la maladie chez la femme.

Lupus érythémateux systémique - le mécanisme de développement de la maladie

Le mécanisme de développement de la maladie n’est pas encore entièrement compris. Il est difficile de croire que le système immunitaire, censé protéger notre corps, commence à l’attaquer. Selon les scientifiques, la maladie survient lorsque la fonction de régulation de l'organisme échoue, ce qui entraîne une hyperactivité de certains types de lymphocytes et contribue à la formation complexes immuns(grosses molécules de protéines).

Les complexes immunitaires commencent à se propager dans tout le corps, pénétrant dans divers organes et petits vaisseaux, c'est pourquoi la maladie est appelée systémique.

Ces molécules s’attachent aux tissus puis commencent à en être libérées. enzymes agressives. Étant normales, ces substances sont enfermées dans des microcapsules et ne sont pas dangereuses. Mais les enzymes libres et non encapsulées commencent à détruire les tissus corporels sains. Ce processus est associé à l'apparition de nombreux symptômes.

Principaux symptômes du lupus érythémateux systémique

Les complexes immuns nocifs se propagent dans tout le corps par la circulation sanguine, de sorte que n’importe quel organe peut être affecté. Cependant, une personne n'associe pas les premiers symptômes qui apparaissent à une maladie aussi grave que le lupus érythémateux disséminé, car ils sont caractéristiques de nombreuses maladies. Ainsi, les signes suivants apparaissent en premier :

• augmentation de température sans cause;
• frissons et douleurs musculaires, fatigue ;
• faiblesse, maux de tête fréquents.

Plus tard, d'autres symptômes associés à des dommages à l'un ou l'autre organe ou système apparaissent.

• L'un des symptômes évidents du lupus est ce qu'on appelle le papillon lupus - apparition d'éruptions cutanées et d'hyperémie(débordement de vaisseaux sanguins) au niveau des pommettes et du nez. En fait, ce signe de la maladie n'apparaît que chez 45 à 50 % des patients ;
• l'éruption cutanée peut apparaître sur d'autres parties du corps : bras, ventre ;
• Un autre symptôme peut être une perte de cheveux partielle ;
• lésions ulcéreuses des muqueuses;
• l'apparition d'ulcères trophiques.

Lésions du système musculo-squelettique

Il souffre beaucoup plus souvent que les autres tissus de ce trouble. La plupart des patients se plaignent des symptômes suivants.

• Sensations douloureuses dans les articulations. A noter que la maladie touche le plus souvent les plus petits. Il existe des lésions d'articulations symétriques appariées.
• L'arthrite lupique, malgré sa similitude avec elle, en diffère en ce qu'elle ne provoque pas de destruction le tissu osseux.
• Environ 1 patient sur 5 développe une déformation de l’articulation touchée. Cette pathologie est irréversible et ne peut être traitée que chirurgicalement.
• Chez les hommes atteints de lupus systémique, l'inflammation survient le plus souvent au niveau du sacro-iliaque articulation Le syndrome douloureux survient au niveau du coccyx et du sacrum. La douleur peut être permanente ou temporaire (après une activité physique).

Dommages au système cardiovasculaire

Chez environ la moitié des malades, une prise de sang révèle anémie, ainsi que leucopénie et thrombocytopénie. Parfois, cela est dû au traitement médicamenteux de la maladie.

• Au cours de l'examen, il peut s'avérer que le patient souffre d'une péricardite, d'une endocardite ou d'une myocardite survenue sans raison apparente. Aucune infection concomitante pouvant entraîner des lésions du tissu cardiaque n'est détectée.
• Si la maladie n'est pas diagnostiquée à temps, les valvules mitrale et tricuspide du cœur sont dans la plupart des cas endommagées.
• En plus, le lupus érythémateux disséminé est un facteur de risque de développement de l’athérosclérose, comme d’autres maladies systémiques.
• L'apparition de cellules lupiques (cellules LE) dans le sang. Ce sont des leucocytes modifiés exposés à l'immunoglobuline. Ce phénomène illustre clairement la thèse selon laquelle les cellules du système immunitaire détruisent d'autres tissus de l'organisme, les prenant pour des tissus étrangers.

Dommages aux reins

• Dans les cas aigus et subaigus lupus une maladie rénale inflammatoire appelée néphrite lupique survient, ou Néphrite lupique. Dans le même temps, le dépôt de fibrine et la formation de caillots sanguins hyalins commencent dans les tissus rénaux. Si le traitement n'est pas effectué en temps opportun, une forte diminution de la fonction rénale se produit.
• Une autre manifestation de la maladie est hématurie(présence de sang dans les urines), non accompagné de douleur et ne gênant pas le patient.

Si la maladie est détectée et traitée à temps, une insuffisance rénale aiguë se développe dans environ 5 % des cas.

Lésions du système nerveux

• Si le traitement n'est pas démarré à temps, il peut provoquer de graves troubles du système nerveux sous forme de convulsions, de troubles sensoriels, d'encéphalopathie et de cérébrovasculite. De tels changements sont persistants et difficiles à traiter.
• Symptômes manifestés par le système hématopoïétique. L'apparition de cellules lupiques (cellules LE) dans le sang. Les cellules LE sont des globules blancs qui contiennent les noyaux d'autres cellules. Ce phénomène illustre clairement comment les cellules du système immunitaire détruisent d'autres tissus du corps, les prenant pour des tissus étrangers.

Diagnostic du lupus érythémateux systémique

Si une personne est diagnostiquée en même temps 4 signes de maladie, il est diagnostiqué : le lupus érythémateux disséminé. Voici une liste des principaux symptômes analysés lors du diagnostic.

• L'apparition d'un lupus papillon et d'une éruption cutanée au niveau des pommettes ;
• sensibilité accrue de la peau à l'exposition au soleil (rougeur, éruption cutanée);
• ulcères sur les muqueuses du nez et de la bouche;
• inflammation de deux ou plusieurs articulations (arthrite) sans lésion osseuse ;
• membranes séreuses enflammées (pleurésie, péricardite);
• protéines dans l'urine (plus de 0,5 g);
• dysfonctionnement du système nerveux central (convulsions, psychose, etc.) ;
• un test sanguin révèle de faibles taux de leucocytes et de plaquettes ;
• Des anticorps dirigés contre son propre ADN sont détectés.

Traitement du lupus érythémateux systémique

Il faut comprendre que cette maladie ne peut être guérie dans un délai précis ni par la chirurgie. Ce diagnostic est posé à vie, cependant le lupus érythémateux disséminé- pas une phrase. Un diagnostic rapide et un traitement correctement prescrit aideront à éviter les exacerbations et vous permettront de mener une vie bien remplie. Il y a une condition importante : vous ne pouvez pas être au soleil.

Divers médicaments sont utilisés dans le traitement du lupus érythémateux systémique.

• Glucocorticoïdes. Tout d'abord, une forte dose du médicament est prescrite pour soulager l'exacerbation, puis le médecin réduit la dose. Ceci est fait pour réduire les effets secondaires graves qui affectent négativement un certain nombre d'organes.
• Cytostatiques – éliminent rapidement les symptômes de la maladie (cours courts);
• Désintoxication extracorporelle – purification subtile du sang des complexes immuns par transfusion ;
• Médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens. Ces médicaments ne conviennent pas à une utilisation à long terme car ils sont nocifs pour le système cardiovasculaire et réduisent la production de testostérone.

Un médicament qui comprend également un composant naturel, le drone, apportera une aide significative dans le traitement complexe de la maladie. Le biocomplexe aide à renforcer les défenses de l'organisme et à faire face à cette maladie complexe. Particulièrement efficace dans les cas où la peau est affectée.

Remèdes naturels pour les complications du lupus

Le traitement des maladies et complications concomitantes est nécessaire - par exemple, la néphrite lupique. Il est nécessaire de surveiller en permanence l'état des reins, car cette maladie occupe la première place en cas de mortalité dans le lupus érythémateux disséminé.

Le traitement rapide de l’arthrite lupique et des maladies cardiaques est tout aussi important. À cet égard, des médicaments tels que Pissenlit P Et Plus.

Pissenlit P est un chondroprotecteur naturel qui protège les articulations de la destruction, restaure le tissu cartilagineux et aide également à réduire le taux de cholestérol sanguin. Le médicament aide également à éliminer les toxines du corps.

Dihydroquercétine Plus– améliore la microcirculation sanguine, élimine le cholestérol nocif, renforce les parois des vaisseaux sanguins, les rendant plus élastiques.

est une maladie auto-immune grave et dangereuse en raison de ses complications. Ne désespérez pas, car un tel diagnostic n’est pas une condamnation à mort. Un diagnostic rapide et un traitement approprié vous aideront à éviter les exacerbations. Être en bonne santé!

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À PROPOS DES MALADIES ARTICULAIRES

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Le lupus érythémateux systémique (LED), ou maladie de Limban Sachs, est l’un des diagnostics graves qui peuvent être entendus lors d’un rendez-vous chez le médecin, aussi bien chez l’adulte que chez l’enfant. S'il n'est pas traité rapidement, le LED entraîne des lésions aux articulations, aux muscles, aux vaisseaux sanguins et aux organes humains.

Heureusement, le LED n'est pas une pathologie courante : 1 à 2 personnes en sont diagnostiquées pour 1 000 personnes.

La maladie conduit à la formation d'une défaillance de l'un des organes. C’est donc cette symptomatologie qui apparaît au premier plan dans le tableau clinique.

Fait! — Le lupus érythémateux systémique est incurable (mais pas mortel avec une surveillance adéquate). Mais si toutes les recommandations du médecin sont suivies, les patients parviennent à mener une vie normale et épanouie.

Lupus érythémateux systémique : qu'est-ce que c'est ?

Le lupus érythémateux systémique est une maladie diffuse du tissu conjonctif, qui se manifeste par des lésions de la peau humaine et des organes internes (généralement les reins).

Les statistiques montrent que cette pathologie se développe le plus souvent chez les femmes de moins de 35 ans. Chez l'homme, le lupus est diagnostiqué 10 fois moins souvent, ce qui s'explique par des caractéristiques hormonales.

Les facteurs prédisposants à la maladie sont les suivants :

• les infections virales qui « vivent » longtemps dans le corps humain à l'état latent ;
• violation des processus métaboliques;
• prédisposition génétique (la probabilité accrue que la maladie soit transmise du côté féminin, bien que la transmission par la lignée masculine ne soit pas exclue);
• fausses couches, avortements, accouchements dus à des perturbations de la synthèse et de la perception des récepteurs des œstrogènes ;
• changements hormonaux dans le corps;
• caries et autres infections chroniques;
• vaccination, utilisation à long terme de médicaments;
• sinusite;
• maladies neuroendocrines ;
• séjour fréquent dans des pièces à températures basses ou, au contraire, élevées
• modes ;
• tuberculose;
• insolation.

Le lupus érythémateux systémique, dont les causes ne sont pas entièrement identifiées, présente de nombreux facteurs prédisposant au diagnostic. Comme mentionné ci-dessus, cette maladie se développe le plus souvent chez les jeunes et sa survenue chez les enfants n'est donc pas exclue.

Il arrive parfois qu’un enfant soit atteint de LED dès sa naissance. Cela est dû au fait que le bébé souffre d'un trouble congénital du rapport lymphocytaire.

Une autre cause de maladie congénitale est considérée comme un faible degré de développement du système complémentaire, responsable de l'immunité humorale.

Espérance de vie avec le LED

Si le LED modérément actif n’est pas traité, il deviendra grave. Et le traitement à ce stade devient inefficace et l’espérance de vie du patient ne dépasse généralement pas trois ans.

• Mais avec un traitement adéquat et opportun, l’espérance de vie du patient est prolongée jusqu’à 8 ans, voire plus.

La cause du décès est le développement d'une glomérulonéphrite, qui affecte l'appareil glomérulaire des reins. Les conséquences affectent le cerveau et le système nerveux.

Les lésions cérébrales sont dues à une méningite aseptique due à une intoxication par des produits azotés. Par conséquent, toute maladie doit être traitée jusqu'au stade de rémission stable afin d'éviter le développement de complications.

Si vous remarquez des symptômes de lupus érythémateux disséminé, vous devez immédiatement consulter un médecin. De plus, la mort peut survenir en raison d'une hémorragie pulmonaire. Le risque de décès dans ce cas est de 50 %.

Symptômes du lupus érythémateux systémique, degrés

Les médecins ont identifié plusieurs types de LED, qui seront présentés dans le tableau ci-dessous. Chez chacune de ces espèces, le symptôme principal est une éruption cutanée. Parce que Ce signe est général, il n'est pas dans le tableau.

Cette maladie a plusieurs degrés, se manifestant par des symptômes caractéristiques.

1. Diplôme minimum. Les principaux symptômes sont : fatigue, fièvre répétée, spasmes douloureux au niveau des articulations, petites éruptions cutanées rouges.

2. Modéré. A ce stade, les éruptions cutanées deviennent prononcées. Des dommages aux organes internes et aux vaisseaux sanguins peuvent survenir.

3. Exprimé. A ce stade, des complications apparaissent. Les patients remarquent des troubles du fonctionnement du système musculo-squelettique, du cerveau et des vaisseaux sanguins.

On distingue les formes suivantes de la maladie :: aigu, subaigu et chronique, chacun étant différent les uns des autres.

Forme aiguë se manifeste par des douleurs dans les articulations et une faiblesse accrue, et les patients indiquent donc le jour où la maladie a commencé à se développer.

Au cours des soixante premiers jours de développement de la maladie, un tableau clinique général de lésions organiques apparaît. Si la maladie commence à progresser, le patient peut mourir après 1,5 à 2 ans.

Forme subaiguë La maladie est difficile à identifier car il n'y a pas de symptômes prononcés. Mais c’est la forme la plus courante de la maladie. Il faut généralement un an et demi avant que des lésions organiques ne surviennent.

Une caractéristique d'une maladie chronique est que pendant longtemps, le patient est gêné par plusieurs symptômes de la maladie simultanément. Les périodes d'exacerbation surviennent rarement et le traitement nécessite de petites doses de médicaments.

Les premiers signes du LED et les manifestations caractéristiques

Le lupus érythémateux systémique, dont les premiers signes seront décrits ci-dessous, est une maladie dangereuse qui doit être traitée rapidement. Lorsque la maladie commence à se développer, ses symptômes ressemblent à ceux d’un rhume. Les premiers signes du LED sont les suivants :

1. Mal de tête;
2. Ganglions lymphatiques hypertrophiés ;
3. Gonflement des jambes, poches sous les yeux ;
4. Modifications du système nerveux ;
5. Fièvre;
6. Trouble du sommeil.

Avant l’apparition des symptômes externes caractéristiques, le signe distinctif de cette maladie est le frissons. Cela donne lieu à une transpiration accrue.

Souvent après, la maladie s'accompagne de manifestations cutanées qui caractérisent la dermatite lupique.

L'éruption lupique est localisée sur le visage, au niveau de l'arête du nez et des pommettes. Les éruptions cutanées du LED sont rouges ou roses et si vous regardez attentivement leur contour, vous pouvez voir les ailes d'un papillon. L'éruption cutanée apparaît sur la poitrine, les bras et le cou.

Caractéristiques de l'éruption cutanée ce qui suit:

• peau sèche;
• l'apparition d'écailles;
• de vagues éléments papuleux ;
• l'apparition de cloques et d'ulcères, de cicatrices ;
• rougeur sévère de la peau lorsqu'elle est exposée au soleil.

Une chute de cheveux régulière est le signe de cette maladie grave. Les patients souffrent d'une calvitie complète ou partielle, ce symptôme nécessite donc un traitement rapide.

Traitement du LED - médicaments et méthodes

Un traitement opportun et pathogénétiquement ciblé est important pour cette maladie ; l'état de santé général du patient en dépend.

Si nous parlons de la forme aiguë de la maladie, le traitement est autorisé sous la surveillance d'un médecin. Votre médecin peut vous prescrire les médicaments suivants (des exemples de médicaments sont donnés entre parenthèses) :

• Glucocorticostéroïdes (Celeston).
• Complexes hormonaux et vitaminiques (Seton).
• Médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (Delagil).
• Cytostatiques (Azathioprine).
• Médicaments du groupe aminohaline (hydroxychloroquine).

Conseil! Le traitement est effectué sous la supervision d'un spécialiste. Étant donné que l'un des médicaments courants, l'aspirine, peut être dangereux pour le patient, le médicament ralentit la coagulation du sang. Et avec l'utilisation à long terme de médicaments non stéroïdiens, la membrane muqueuse peut devenir irritée, contre laquelle se développent souvent des gastrites et des ulcères.

Mais il n’est pas toujours nécessaire de traiter le lupus érythémateux systémique en milieu hospitalier. Et à la maison, il est permis de suivre les recommandations prescrites par le médecin, si le degré d'activité du processus le permet.

Dans les cas suivants, l'hospitalisation du patient est obligatoire :

• augmentation régulière de la température;
• l'apparition de complications neurologiques ;
• conditions qui menacent la vie humaine : insuffisance rénale, saignements, pneumopathie ;
• diminution des taux de coagulation sanguine.

En plus des médicaments oraux, des pommades à usage externe doivent également être utilisées. Les procédures qui affectent l'état général du patient ne doivent pas être exclues. Le médecin peut prescrire les traitements suivants :

• injection de médicaments hormonaux sur les points douloureux (solution d'akrichine).
• pommades glucocorticostéroïdes (Sinalar).
• cryothérapie.

Il convient de noter qu'un pronostic favorable pour cette maladie peut être observé avec un traitement rapide. Le diagnostic du LED est similaire à celui de la dermatite, de la séborrhée et de l'eczéma.

Le traitement du lupus érythémateux systémique doit être effectué en cures d'une durée d'au moins six mois. Afin de prévenir les complications conduisant à un handicap, en plus d'un traitement adéquat, le patient doit respecter les recommandations suivantes :

• refuser les mauvaises habitudes;
• commencez à bien manger ;
• maintenir le confort psychologique et éviter le stress.

Puisqu'il n'existe pas de remède complet pour cette maladie, le traitement doit viser à soulager les symptômes du LED et à éliminer le processus inflammatoire auto-immun.

Complications du lupus

Cette maladie comporte de nombreuses complications. Certains d'entre eux conduisent à un handicap, d'autres à la mort du patient. Cela ressemblerait à une éruption cutanée sur le corps, mais cela entraîne des conséquences désastreuses.

Les complications incluent les conditions suivantes :

• vascularite artérielle;
• hypertension;
• dommages au foie;
• athérosclérose.

Fait! La période d'incubation du LED chez les patients peut durer des mois, voire des années - c'est le principal danger de cette maladie.

Si la maladie apparaît chez la femme enceinte, elle entraîne souvent un accouchement prématuré ou une fausse couche. Les complications incluent également des changements dans l’état émotionnel du patient.

Des changements d'humeur sont souvent observés dans la moitié féminine de l'humanité, tandis que les hommes tolèrent la maladie plus sereinement. Les complications émotionnelles sont les suivantes :

• dépression;
• crises d'épilepsie;
• névroses.

Le lupus érythémateux systémique, dont le pronostic n'est pas toujours favorable, est une maladie rare et les raisons de sa survenue n'ont donc pas encore été étudiées. Le plus important est un traitement complet et l'évitement des facteurs provoquants.

Si les proches d’une personne reçoivent un diagnostic de cette maladie, il est important de faire preuve de prévention et d’essayer de mener une vie saine.

En conclusion, je voudrais dire que cette maladie entraîne un handicap et même la mort du patient. Par conséquent, dès les premiers symptômes du lupus érythémateux systémique, vous ne devez pas reporter une visite chez le médecin. Un diagnostic précoce vous permet de préserver la peau, les vaisseaux sanguins, les muscles et les organes internes - de prolonger et d'améliorer considérablement la qualité de vie.

Le lupus érythémateux fait partie des maladies diffuses du tissu conjonctif. Plusieurs formes cliniques sont réunies sous un nom commun. À partir de cet article, vous pourrez en apprendre davantage sur les symptômes du lupus érythémateux, les causes de son développement, ainsi que les principes de base du traitement.

Ce sont surtout les femmes qui sont concernées. Elle se manifeste généralement entre 20 et 40 ans. Elle est plus fréquente dans les pays au climat maritime humide et aux vents froids, tandis que sous les tropiques, l'incidence est faible. Les blondes sont plus sensibles à la maladie que les brunes et les personnes à la peau foncée. Les symptômes courants comprennent une sensibilité aux rayons ultraviolets, des éruptions cutanées vasculaires (érythème) et des muqueuses (énanthème). Un symptôme caractéristique est une éruption érythémateuse en forme de papillon sur le visage.

Classification

Il n'existe actuellement aucune classification unifiée et toutes celles existantes sont très conditionnelles. Il existe une division commune en deux types : la peau - relativement bénigne, sans dommages aux organes internes ; systémique - sévère, dans lequel le processus pathologique s'étend non seulement à la peau et aux articulations, mais également au cœur, au système nerveux, aux reins, aux poumons, etc. Parmi les formes cutanées, la chronique discoïde (limitée) et la chronique disséminée (avec de nombreux foyers ) se distinguent. Le lupus érythémateux cutané peut être superficiel (érythème centrifuge de Biette) ou profond. À cela s’ajoute le syndrome du lupus d’origine médicamenteuse.

Le lupus érythémateux systémique peut être aigu, subaigu et chronique, selon la phase d'activité - active et inactive, le degré d'activité - élevé, modéré, minime. Les formes cutanées peuvent se transformer en formes systémiques. Certains experts ont tendance à croire qu’il s’agit d’une maladie qui se déroule en deux étapes :

• présystémique - discoïde et autres formes cutanées;
• généralisation - lupus érythémateux systémique.

Pourquoi cela arrive-t-il ?

Les raisons restent encore inconnues. La maladie est une maladie auto-immune et se développe à la suite de la formation d'un grand nombre de complexes immuns qui se déposent dans les tissus sains et les endommagent.

Les facteurs provoquants comprennent certaines infections, médicaments, produits chimiques, associés à une prédisposition héréditaire. Il existe un syndrome lupique d'origine médicamenteuse, qui se développe à la suite de la prise de certains médicaments et est réversible.

Lupus érythémateux discoïde

Les symptômes de cette forme de la maladie apparaissent progressivement. Tout d'abord, un érythème caractéristique (en forme de papillon) apparaît sur le visage. Les éruptions cutanées sont localisées sur le nez, les joues, le front, sur le bord rouge des lèvres, sur le cuir chevelu, sur les oreilles, moins souvent sur l'arrière des jambes et des bras et sur le haut du corps. Le bord rouge des lèvres peut être affecté isolément, des éléments d'éruption cutanée apparaissent rarement sur la muqueuse buccale. Les manifestations cutanées s’accompagnent souvent de douleurs articulaires. Le lupus discoïde, dont les symptômes apparaissent dans l'ordre suivant : éruption érythémateuse, hyperkératose, phénomènes atrophiques, passe par trois stades de développement.

Le premier est dit érythémateux. Pendant cette période, une paire de taches roses clairement définies avec un réseau vasculaire au centre se forme et un léger gonflement est possible. Petit à petit, les éléments grossissent, fusionnent et forment des foyers qui ont la forme d'un papillon : son « dos » est sur le nez, ses « ailes » sont situées sur les joues. Des sensations de picotements et de brûlures peuvent être ressenties.

Le deuxième stade est hyperkératosique. Elle se caractérise par une infiltration des zones touchées ; des plaques denses, couvertes de petites squames blanchâtres, apparaissent au site des lésions. Si vous retirez les écailles, vous découvrirez une zone en dessous qui ressemble à un zeste de citron. Par la suite, il y a une kératinisation des éléments, autour de laquelle se forme un bord rouge.

Le troisième stade est atrophique. Suite à une atrophie cicatricielle, la plaque prend l’apparence d’une soucoupe avec une zone blanche au centre. Le processus continue de progresser, les lésions grossissent et de nouveaux éléments apparaissent. Dans chaque lésion, on retrouve trois zones : au centre il y a une zone d'atrophie cicatricielle, puis il y a une hyperkératose, et sur les bords il y a une rougeur. De plus, une pigmentation et des télangiectasies (petits vaisseaux dilatés, ou varicosités) sont observées.

Plus rarement, les oreilles, la muqueuse buccale et le cuir chevelu sont touchés. Dans le même temps, des comédons apparaissent sur le nez et les oreilles et les bouches des follicules se dilatent. Une fois les lésions résolues, des zones de calvitie subsistent sur la tête, associées à une atrophie cicatricielle. Des fissures, un gonflement, un épaississement sont observés sur le bord rouge des lèvres, et une kératinisation de l'épithélium et une érosion sont observées sur la membrane muqueuse. Lorsque la membrane muqueuse est endommagée, des douleurs et des brûlures apparaissent, qui s'intensifient en parlant ou en mangeant.

Avec le lupus érythémateux du bord rouge des lèvres, on distingue plusieurs formes cliniques, parmi lesquelles :

• Typique. Elle se caractérise par des foyers d'infiltration de forme ovale ou par la propagation du processus à toute la bordure rouge. Les zones touchées deviennent violettes, l'infiltrat est prononcé et les vaisseaux sont dilatés. La surface est couverte d'écailles blanchâtres. S'ils sont séparés, des douleurs et des saignements surviennent. Au centre de la lésion se trouve une zone d'atrophie, le long des bords se trouvent des zones d'épithélium en forme de rayures blanches.
• Pas d'atrophie significative. Une hyperémie et des squames kératosiques apparaissent sur le bord rouge. Contrairement à la forme typique, les squames se décollent assez facilement, l'hyperkératose est légère, les télangiectasies et les infiltrations, si elles sont observées, sont insignifiantes.
• Érosif. Dans ce cas, il y a une inflammation assez sévère, les zones touchées sont rouge vif, on observe un gonflement, des fissures, des érosions et des croûtes sanglantes. Le long des bords des éléments se trouvent des écailles et des zones d'atrophie. Ces symptômes du lupus s'accompagnent de brûlures, de démangeaisons et de douleurs, qui s'intensifient en mangeant. Après résolution, les cicatrices demeurent.
• Profond. Cette forme est rare. La zone touchée a l’apparence d’une formation nodulaire s’élevant au-dessus de la surface avec une hyperkératose et un érythème au sommet.

Le lupus érythémateux sur les lèvres s'accompagne souvent d'une chéilite glandulaire secondaire.

Beaucoup moins souvent, le processus pathologique se développe sur la membrane muqueuse. Elle est généralement localisée sur les muqueuses des joues, des lèvres et parfois sur le palais et la langue. Il existe plusieurs formes, dont :

• Typique. Elle se manifeste par des foyers d'hyperémie, d'hyperkératose et d'infiltration. Au centre il y a une zone d'atrophie, le long des bords il y a des zones de rayures blanches rappelant une palissade.
• L'hyperémie exsudative se caractérise par une inflammation sévère, tandis que l'hyperkératose et l'atrophie ne sont pas trop prononcées.
• En cas de blessures, la forme exsudative-hyperémique peut se transformer en une forme érosive-ulcéreuse avec des éléments douloureux autour desquels sont localisées des rayures blanches divergentes. Après cicatrisation, les cicatrices et les cordons subsistent le plus souvent. Cette variété a tendance à devenir maligne.

Traitement du lupus érythémateux discoïde

Le principe principal du traitement repose sur les agents hormonaux et les immunosuppresseurs. Certains médicaments sont prescrits en fonction des symptômes du lupus érythémateux. Le traitement dure généralement plusieurs mois. Si les éléments de l'éruption cutanée sont petits, une pommade corticostéroïde doit leur être appliquée. En cas d'éruptions cutanées graves, les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs doivent être pris par voie orale. Puisque les rayons du soleil aggravent la maladie, il faut éviter de s’exposer au soleil et, si nécessaire, utiliser une crème qui protège des rayons ultraviolets. Il est important de commencer le traitement à temps. C’est le seul moyen d’éviter les cicatrices ou de réduire leur gravité.

Lupus érythémateux systémique : symptômes, traitement

Cette maladie grave a une évolution imprévisible. Tout récemment, il y a vingt ans, cette pratique était considérée comme mortelle. Les femmes tombent malades beaucoup plus souvent que les hommes (10 fois). Le processus inflammatoire peut commencer dans tous les tissus et organes où se trouve du tissu conjonctif. Elle survient à la fois sous une forme légère et sous une forme grave, entraînant une invalidité ou la mort. La gravité dépend de la variété et de la quantité d'anticorps formés dans l'organisme, ainsi que des organes impliqués dans le processus pathologique.

Symptômes du LED

Le lupus systémique est une maladie aux symptômes variés. Elle se présente sous des formes aiguës, subaiguës ou chroniques. Elle peut débuter brutalement par une élévation de la température, l'apparition d'une faiblesse générale, une perte de poids, des douleurs dans les articulations et les muscles. La plupart ont des manifestations cutanées. Comme dans le cas du lupus discoïde, un érythème caractéristique se forme sur le visage sous la forme d'un papillon clairement défini. L'éruption cutanée peut se propager au cou, au haut de la poitrine, au cuir chevelu et aux membres. Des nodules et des taches peuvent apparaître sur le bout des doigts, et un léger érythème et une atrophie peuvent apparaître sur la plante des pieds et les paumes. Des phénomènes dystrophiques se manifestent sous forme d'escarres, de chute de cheveux et de déformation des ongles. Des érosions, des cloques et des pétéchies peuvent apparaître. Dans les cas graves, les cloques s'ouvrent et des zones présentant des surfaces érosives et ulcéreuses se forment. L'éruption cutanée peut apparaître sur le bas des jambes et autour des articulations du genou.

Le lupus érythémateux systémique survient avec des lésions de nombreux organes et systèmes internes. En plus du syndrome cutané, des douleurs musculaires et articulaires peuvent se développer. Des maladies des reins, du cœur, de la rate, du foie, ainsi qu'une pleurésie, une pneumonie, une anémie, une thrombocytopénie et une leucopénie. Chez 10 % des patients, la rate est hypertrophiée. Chez les jeunes et les enfants, une hypertrophie des ganglions lymphatiques est possible. Il existe des cas de lésions des organes internes sans symptômes cutanés. Les formes graves peuvent être mortelles. Les principales causes de décès sont l’insuffisance rénale chronique et le sepsis.

Si le lupus érythémateux systémique apparaît sous une forme bénigne, les symptômes sont les suivants : éruption cutanée, arthrite, fièvre, maux de tête, lésions mineures des poumons et du cœur. Si l'évolution de la maladie est chronique, les exacerbations sont remplacées par des périodes de rémission, qui peuvent durer des années. Dans les cas graves, on observe de graves lésions du cœur, des poumons, des reins, ainsi qu'une vascularite, des modifications importantes de la composition du sang et de graves perturbations du système nerveux central.

Les changements qui se produisent dans le LED sont très divers, le processus de généralisation est prononcé. Ces changements sont particulièrement visibles dans la graisse sous-cutanée, les tissus intermusculaires et périarticulaires, les parois vasculaires, les reins, le cœur et les organes du système immunitaire.

Tous les changements peuvent être divisés en cinq groupes :

• dystrophique et nécrotique du tissu conjonctif ;
• inflammation d'intensité variable dans tous les organes;
• sclérotique;
• dans le système immunitaire (amas de lymphocytes dans la rate, la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques) ;
• pathologies nucléaires dans les cellules de tous les tissus et organes.

Manifestations du LED

Au cours de l'évolution de la maladie, un tableau polysyndromique se développe avec des manifestations typiques de chaque syndrome.

Signes cutanés

Les symptômes cutanés du lupus varient et sont généralement d'une importance primordiale dans le diagnostic. Ils sont absents chez environ 15 % des patients. Chez un quart des patients, les modifications cutanées sont le premier signe de la maladie. Dans environ 60 % des cas, ils se développent à différents stades de la maladie.

Le lupus érythémateux est une maladie dont les symptômes peuvent être spécifiques et non spécifiques. Au total, il existe environ 30 types de manifestations cutanées - de l'érythème aux éruptions bulleuses.

La forme cutanée se distingue par trois signes cliniques principaux : l'érythème, la kératose folliculaire et l'atrophie. Des lésions discoïdes sont observées chez un quart des patients atteints de LED et sont caractéristiques de la forme chronique.

Le lupus érythémateux est une maladie dont les symptômes ont leurs propres caractéristiques. La forme typique de l’érythème est celle d’un papillon. La localisation des éruptions cutanées concerne les parties exposées du corps : visage, cuir chevelu, cou, haut de la poitrine et du dos, membres.

L'érythème centrifuge de Biette (forme superficielle de CV) ne présente qu'un seul des signes de la triade - hyperémie, et la couche de squames, l'atrophie et les cicatrices sont absentes. Les lésions sont généralement localisées sur le visage et ont le plus souvent une forme de papillon. Dans ce cas, les éruptions cutanées ressemblent à des plaques psoriasiques ou ont l’apparence d’une éruption cutanée en forme d’anneau sans cicatrice.

Dans une forme rare - lupus érythémateux profond de Kaposi-Irgang - on observe à la fois des foyers typiques et des ganglions denses mobiles, nettement limités et recouverts d'une peau normale.

La forme cutanée apparaît de manière continue sur une longue période et s'aggrave au printemps et en été en raison de la sensibilité aux rayons ultraviolets. Les changements cutanés ne s'accompagnent généralement d'aucune sensation. Seules les lésions situées sur la muqueuse buccale sont douloureuses lors des repas.

L'érythème du lupus érythémateux systémique peut être limité ou confluent, variant en taille et en forme. En règle générale, ils sont gonflés et ont une bordure nette avec une peau saine. Parmi les manifestations cutanées du LED figurent la chéilite lupique (hyperémie avec squames grisâtres, avec érosions, croûtes et atrophie sur le bord rouge des lèvres), l'érythème de la pulpe des doigts, de la plante des pieds, des paumes, ainsi que des érosions de la cavité buccale. . Les symptômes caractéristiques du lupus sont des troubles trophiques : peau sèche constante, alopécie diffuse, fragilité, amincissement et déformation des ongles. La vascularite systémique se manifeste par des ulcères sur les jambes, des cicatrices atrophiques du lit de l'ongle, une gangrène du bout des doigts. 30 % des patients développent le syndrome de Raynaud, caractérisé par des symptômes tels que mains et pieds froids, chair de poule. Des lésions des muqueuses du nasopharynx, de la cavité buccale et du vagin sont observées chez 30 % des patients.

La maladie du lupus érythémateux présente des symptômes cutanés et est plus rare. Il s'agit notamment des éruptions cutanées bulleuses, hémorragiques, urticariennes, nodulaires, papulonécrotiques et autres.

Syndrome articulaire

Des lésions articulaires sont observées chez presque tous les patients atteints de LED (plus de 90 % des cas). Ce sont ces symptômes du lupus qui obligent une personne à consulter un médecin. Une ou plusieurs articulations peuvent être douloureuses ; la douleur est généralement migrante et dure plusieurs minutes ou plusieurs jours. Des phénomènes inflammatoires se développent au niveau du poignet, du genou et d'autres articulations. Les raideurs matinales sont prononcées, le processus est le plus souvent symétrique. Non seulement les articulations sont touchées, mais aussi l'appareil ligamentaire. Dans la forme chronique du LED, qui touche principalement les articulations et les tissus périarticulaires, une mobilité limitée peut être irréversible. Dans de rares cas, des érosions osseuses et des déformations articulaires peuvent survenir.

La myalgie est retrouvée chez environ 40 % des patients. La myosite focale, caractérisée par une faiblesse musculaire, se développe rarement.

Il existe des cas connus de nécrose osseuse aseptique dans le LED, et dans 25 % des cas il s'agit d'une lésion de la tête fémorale. La nécrose aseptique peut être causée à la fois par la maladie elle-même et par des doses élevées de corticostéroïdes.

Manifestations pulmonaires

Chez 50 à 70 % des patients atteints de LED, une pleurésie (épanchement ou sèche) est diagnostiquée, ce qui est considéré comme un signe diagnostique important du lupus. Avec un petit épanchement, la maladie passe inaperçue, mais des épanchements massifs surviennent également, nécessitant dans certains cas une ponction. Les pathologies pulmonaires du LED sont généralement associées à une vascularite classique et en sont la manifestation. Souvent, lors d'une exacerbation et de l'implication d'autres organes dans le processus pathologique, une pneumopathie lupique se développe, caractérisée par un essoufflement, une toux sèche, des douleurs thoraciques et parfois une hémoptysie.

Avec le syndrome des antiphospholipides, une embolie pulmonaire (EP) peut se développer. Dans de rares cas - hypertension pulmonaire, hémorragies pulmonaires, fibrose du diaphragme, lourde de dystrophie pulmonaire (réduction du volume pulmonaire total).

Manifestations cardiovasculaires

Le plus souvent, la péricardite se développe avec le lupus érythémateux - jusqu'à 50 %. En règle générale, il est sec, même si les cas d'épanchement important ne sont pas exclus. Avec une longue évolution du LED et des péricardites récurrentes, même des adhérences volumineuses et sèches se forment. De plus, des myocardites et des endocardites sont souvent diagnostiquées. La myocardite se manifeste par des arythmies ou un dysfonctionnement du muscle cardiaque. L'endocardite est compliquée par des maladies infectieuses et une thromboembolie.

Parmi les vaisseaux du LED, les artères moyennes et petites sont généralement touchées. Des troubles tels que des éruptions érythémateuses, une capillarite digitale, un liveo réticulaire (peau marbrée), une nécrose du bout des doigts sont possibles. Parmi les lésions veineuses, la thrombophlébite associée à une vascularite n'est pas rare. Les artères coronaires sont souvent impliquées dans le processus pathologique : une coronarite et une athérosclérose coronarienne se développent.

L'une des causes de décès dans le LED à long terme est l'infarctus du myocarde. Il existe une relation entre la maladie coronarienne et l'hypertension, donc si une hypertension artérielle est détectée, un traitement immédiat est nécessaire.

Manifestations du tractus gastro-intestinal

Des lésions du système digestif dans le LED sont observées chez près de la moitié des patients. Dans ce cas, le lupus systémique présente les symptômes suivants : manque d'appétit, nausées, brûlures d'estomac, vomissements, douleurs abdominales. L'examen révèle une altération de la motilité de l'œsophage, sa dilatation, une ulcération de la muqueuse de l'estomac, de l'œsophage, du duodénum, ​​une ischémie des parois gastriques et intestinales avec perforation, une artérite et une dégénérescence des fibres de collagène.

La pancréatite aiguë est diagnostiquée assez rarement, mais elle aggrave considérablement le pronostic. Les pathologies hépatiques comprennent à la fois une légère hypertrophie et une hépatite sévère.

Syndrome rénal

La néphrite lupique se développe chez 40 % des patients atteints de LED, causée par le dépôt de complexes immuns dans les glomérules. Il y a six étapes de cette pathologie :

• maladie à changement minime;
• glomérulonéphrite mésangiale bénigne ;
• glomérulonéphrite proliférative focale ;
• glomérulonéphrite proliférative diffuse (après 10 ans, 50 % des patients développent une insuffisance rénale chronique) ;
• néphropathie membraneuse lentement progressive;
• la glomérulosclérose est le stade final de la néphrite lupique avec des modifications irréversibles du parenchyme rénal.

Si le lupus érythémateux disséminé présente des symptômes rénaux, il est fort probable que nous devions parler d'un mauvais pronostic.

Lésions du système nerveux

Chez 10 % des patients atteints de LED, une vascularite cérébrale se développe avec des manifestations telles que fièvre, crises d'épilepsie, psychose, coma, stupeur, méningisme.

Le lupus systémique présente des symptômes associés à des troubles mentaux. La plupart des patients connaissent une diminution de la mémoire, de l’attention et des performances mentales.

Dommages possibles aux nerfs faciaux, développement d'une neuropathie périphérique et d'une myélite transverse. Les maux de tête de type migraine associés à des lésions du système nerveux central ne sont pas rares.

Syndrome hématologique

Dans le LED, une anémie hémolytique, une thrombocytopénie auto-immune et une lymphopénie peuvent se développer.

Syndrome des antiphospholipides

Ce complexe de symptômes a été décrit pour la première fois dans le LED. Se manifeste par une thrombocytopénie, une nécrose ischémique, une endocardite de Libman-Sachs, des accidents vasculaires cérébraux, une embolie pulmonaire, une liveovasculite, une thrombose (artérielle ou veineuse), une gangrène.

Syndrome de lupus d'origine médicamenteuse

Environ 50 médicaments peuvent en être la cause, notamment : Hydralazine, Isoniazide, Procaïnamide.

Se manifeste par myalgie, fièvre, arthralgie, arthrite, anémie, sérite. Les reins sont rarement touchés. La gravité des symptômes dépend directement de la posologie. Les hommes et les femmes tombent malades aussi souvent. Le seul traitement est le sevrage médicamenteux. Parfois, de l'aspirine et d'autres anti-inflammatoires non stéroïdiens sont prescrits. Les corticoïdes peuvent être indiqués dans des cas extrêmes.

Traitement du LED

Il est difficile de parler de pronostic, car la maladie est imprévisible. Si le traitement a commencé à temps et que l'inflammation a été rapidement supprimée, le pronostic à long terme peut être favorable.

Les médicaments sont sélectionnés en tenant compte des symptômes du lupus systémique. Le traitement dépend de la gravité de la maladie.

Dans le cas d'une forme bénigne, des médicaments qui réduisent les manifestations cutanées et articulaires sont indiqués, par exemple l'Hydroxychloroquine, la Quinacrine et autres. Pour soulager les douleurs articulaires, des anti-inflammatoires non stéroïdiens peuvent être prescrits, bien que tous les médecins n'approuvent pas la prise d'AINS pour le lupus érythémateux. En cas d'augmentation de la coagulation sanguine, l'aspirine est prescrite à petites doses.

Dans les cas graves, il est nécessaire de commencer à prendre des médicaments contenant de la prednisolone (Metipred) dès que possible. La posologie et la durée du traitement dépendent des organes touchés. Pour supprimer la réaction auto-immune, des immunosuppresseurs sont prescrits, par exemple le cyclophosphomide. En cas de vascularite et de lésions graves des reins et du système nerveux, un traitement complexe est indiqué, comprenant l'utilisation de corticostéroïdes et d'immunosuppresseurs.

Une fois le processus inflammatoire supprimé, le rhumatologue détermine la dose de prednisolone pour une utilisation à long terme. Si les résultats des tests se sont améliorés, les symptômes ont diminué, le médecin réduit progressivement la dose du médicament, mais le patient peut subir une exacerbation. De nos jours, il est possible de réduire la posologie du médicament chez la plupart des patients atteints de lupus érythémateux disséminé.

Si la maladie se développe à la suite de la prise de médicaments, la guérison survient après l'arrêt du médicament, parfois après plusieurs mois. Aucun traitement particulier n'est requis.

Caractéristiques de la maladie chez les femmes, les hommes et les enfants

Comme mentionné précédemment, les femmes sont plus sensibles à la maladie. Il n'y a pas de consensus sur qui présente les symptômes les plus graves du lupus érythémateux : les femmes ou les hommes. On suppose que chez les hommes, la maladie est plus grave, le nombre de rémissions est moindre et la généralisation du processus est plus rapide. Certains chercheurs ont conclu que la thrombocytopénie, le syndrome rénal et les lésions du système nerveux central dans le LED sont plus fréquents chez les hommes et que les symptômes articulaires du lupus érythémateux sont plus fréquents chez les femmes. D'autres ne partageaient pas cette opinion et certains n'ont trouvé aucune différence entre les sexes dans le développement de certains syndromes.

Les symptômes du lupus érythémateux chez les enfants sont caractérisés par un polymorphisme au début de la maladie et seulement 20 % présentent des formes monoorganiques. La maladie évolue par vagues, avec une alternance de périodes d'exacerbations et de rémissions. Le lupus érythémateux chez l'enfant se caractérise par une apparition brutale, une progression rapide, une généralisation précoce et un pronostic plus sombre que chez l'adulte. Les symptômes d'apparition de la maladie sont de la fièvre, des malaises, une faiblesse, un manque d'appétit, une perte de poids, une chute rapide des cheveux. Sous forme systémique, les manifestations sont aussi variées que chez l'adulte.