Diminution de l'intervalle qt. Syndrome de l'intervalle qt court

Le syndrome du QT court (SQTS - syndrome du Q-T court) est une cardiopathie électrique héréditaire caractérisée par un intervalle QT court et des tachyarythmies paroxystiques résultant d'une repolarisation accélérée du myocarde (oreillettes et ventricules) due à des canalopathies cardiaques congénitales. Pour comprendre l'essence du SQTS, il faut se rappeler que l'intervalle QT est un reflet graphique de la repolarisation ventriculaire sur l'ECG et qu'il existe une relation constante entre la période réfractaire effective (ERP) des ventricules et l'intervalle QT.

Trois variantes génétiques majeures du SQTS ont été décrites et toutes sont associées à des mutations dans les gènes des canaux potassiques, qui entraînent un flux accéléré d'ions potassium (à travers les canaux potassiques), ce qui entraîne une durée de potentiel d'action raccourcie. Le syndrome SQTS de type 1 est causé par des mutations du gène KCNH2 (HERG), SQTS de type 2 - dans le gène KCNQ1, SQTS de type 3 - dans le gène KCNJ2.

Dans tous les articles publiés à ce jour sur le syndrome du QT court, le diagnostic de SQTS reposait sur un intervalle QT ne dépassant pas 320 ms enregistré sur un ECG à une fréquence cardiaque normale (cependant, selon des données récentes, l'intervalle QT peut être plus long). supérieure à 320 ms en SQTS). L'intervalle QT est traditionnellement ajusté à la fréquence cardiaque, et chez les patients atteints de SQTS, l'intervalle QT change peu lorsque la fréquence cardiaque change. Intervalle Q-T corrigé (calculé à l'aide de la formule de Bazett - QTc = QT / (RR)0,5 à RR< 1000 мс) для постановки диагноза SQTS следует определять при частоте сердечных сокращений менее 100 уд/мин. Это особенно важно при диагностике данного синдрома у детей, так как у них даже в состоянии покоя наблюдается более высокая ЧСС.

Le SQTS survient généralement chez les jeunes sans maladie cardiovasculaire sous-jacente. Les principales manifestations cliniques de la maladie sont des syncopes provoquées par des paroxysmes de tachycardie ventriculaire, qui s'accompagnent d'un risque accru de mort subite d'origine cardiaque ( VSS), dont des cas ont été décrits chez des patients de tous âges. Très souvent, la maladie se manifeste également par des paroxysmes de fibrillation auriculaire. Ainsi, la présence dans la famille de cas de mort subite en bas âge, syncope d'étiologie inconnue nécessite l'exclusion du SQTS.

Le diagnostic du SQTS est posé en mesurant l'intervalle QT dans 12 dérivations sur un ECG. Lorsque l'intervalle QTc est inférieur à 350 ms, il est nécessaire de réaliser un diagnostic différentiel, y compris avec des SQTS secondaires, conduisant à un raccourcissement réversible de l'intervalle QT) et survenant dans le contexte d'hyperkaliémie, d'hypercalcémie, d'acidose, d'intoxication digitalique et d'hyperthermie. . De plus, les hormones de stress telles que l'acétylcholine et les catécholamines ou la testostérone peuvent également provoquer un raccourcissement de l'intervalle QT. Ainsi, pour poser un diagnostic de SQTS, il est nécessaire de prendre en compte non seulement la longueur de l'intervalle QT, mais aussi l'histoire de la maladie, les manifestations cliniques, les données ECG, y compris la morphologie de l'onde T (selon les données ECG, toutes les patients ayant un intervalle QT inférieur à 320 ms présentent un raccourcissement ou une absence du segment ST, souvent une onde T haute, étroite et symétrique dans les dérivations précordiales droites).

La réalisation d'une étude électrophysiologique (EPS - stimulation électrique épicardique ou endocardique ou transœsophagienne du cœur) chez des patients asymptomatiques est importante pour stratifier le risque de drépanocytose. L'étude nous permet de confirmer le raccourcissement des périodes réfractaires effectives du myocarde des oreillettes et des ventricules, qui sont généralement de 120 à 180 ms. L'induction d'une fibrillation ventriculaire (FV) et d'une fibrillation auriculaire (FA) au cours du PEV est enregistrée dans cette maladie dans 90 % des cas.

En pratique clinique, il convient d'identifier le diagnostic de SQTS comme principal diagnostic chez les patients à risque (personnes ayant des antécédents familiaux de mort subite cardiaque et/ou de syncope d'étiologie inconnue), en l'absence de signes caractéristiques d'autres maladies telles que comme le syndrome de Brugada, la dysplasie arythmogène du ventricule droit, etc., plus cliniquement décrits à ce jour.

Le dépistage génétique SQTS est actuellement à l’étude. À cet égard, un rôle décisif est attribué à l'analyse de l'ECG des patients et à la prédiction, sur la base de ses paramètres, de l'apparition d'arythmies potentiellement mortelles, puisque souvent le premier symptôme de cette maladie est une mort cardiaque subite chez des personnes physiquement en bonne santé. Le risque de mort subite est présent tout au long de la vie, aussi bien chez les enfants de moins d'un an que chez les adultes de plus de 60 ans.

Les lignes directrices généralement acceptées pour le traitement des patients atteints de SQTS n'ont pas été définies. Actuellement, le traitement de choix pour prévenir la drépanocytose chez les patients atteints de SQTS est l'implantation d'un défibrillateur automatique (DCI). La quinidine est considérée comme efficace pour prolonger l'intervalle QT, ce qui normalise le rapport entre l'intervalle QT et la fréquence cardiaque, ainsi que l'ERP ventriculaire (les médicaments antiarythmiques tels que l'ibutilide, le sotalol, le flécaïnide ne sont pas efficaces). De plus, la quinidine peut être utilisée en complément de la pression intraveineuse chez les patients présentant des paroxysmes de FA, de FV et de tachycardie ventriculaire.

La structure anatomique du myocarde reste normale. Le syndrome du QT court est hérité de manière autosomique dominante.

Les patients atteints du syndrome du QT court souffrent souvent de palpitations et de pertes de conscience « inexpliquées » (syncope).

On pense que des mutations des gènes KCNH2, KCNJ2 et KCNQ1 pourraient être à l’origine de la maladie. Ces gènes codent pour la structure de formations spéciales de cellules cardiaques - canaux ioniques. Ces canaux transportent des microparticules (ions) de potassium chargées positivement à l’intérieur et à l’extérieur de la cellule et jouent un rôle essentiel dans le fonctionnement du myocarde. Les mutations des gènes KCNH2, KCNJ2 ou KCNQ1 entraînent une augmentation de l'activité des canaux potassiques, ce qui modifie le flux normal de potassium. Cela crée des conditions propices à des troubles du rythme cardiaque, à des modifications de la forme de l'onde T et de la durée de l'intervalle QT.

En raison du caractère héréditaire de la maladie et du type de transmission dominant, des cas de mort subite à un jeune âge (même dans la petite enfance), de palpitations et de fibrillation auriculaire sont retrouvés dans les familles des patients.

Le syndrome du QT court est associé à un risque accru de mort subite, généralement due à une fibrillation ventriculaire.

Elle est établie sur la base d'un historique caractéristique de la maladie (anamnèse), de données ECG et d'études électrophysiologiques (EPS).

Un résultat caractéristique est un intervalle QT raccourci (généralement inférieur à 300 ms) ; De plus, sa durée dépend peu de la fréquence du rythme. Ondes T hautes et pointues. Troubles possibles du rythme cardiaque - ce qu'on appelle le rythme auriculaire ou fibrillation auriculaire.

Les patients ont une courte période de récupération de la capacité du muscle cardiaque à se réexciter après une excitation précédente (période réfractaire). Avec une stimulation programmée, il est souvent possible de reproduire une fibrillation ventriculaire.

Ce n’est pas tout à fait clair.

La méthode la plus adéquate aujourd’hui est l’implantation d’un défibrillateur automatique.

• Électrocardiographie
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• Intervalle QT
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Le syndrome du QT court, en tant que maladie indépendante présentant un risque élevé d'arythmies potentiellement mortelles, a été décrit en 2000 par Gussak et al. en prenant l'exemple d'une famille atteinte de fibrillation auriculaire paroxystique et de raccourcissement constant de l'intervalle. Actuellement, un nombre important de rapports se sont accumulés indiquant que les patients présentant un raccourcissement de l'intervalle QTc courent un risque élevé de mort subite arythmogène. Auparavant, on accordait beaucoup d'attention uniquement à l'augmentation de la durée de l'intervalle QT, alors que l'on savait peu de choses sur la valeur pronostique de son raccourcissement et sur les limites inférieures acceptables. La durée normale de l'intervalle QTc est considérée comme comprise entre 360 ​​et 440 ms. Des valeurs QTc de 340 ms peuvent servir de base à un diagnostic de SQTS ; les valeurs QTc sont limites et sont souvent difficiles à interpréter. Le raccourcissement de l'intervalle QT peut être soit secondaire (hyperkaliémie, hypercalcémie, acidose, intoxication à la digoxine, etc.) soit primaire, d'origine génétique. La forme héréditaire du SQTS est héritée de manière autosomique dominante. Dans le syndrome primaire du QT court, des mutations ont été décrites dans les gènes des sous-unités α des canaux par lesquels passent les courants d'ions potassium repolarisants sortants /Tableau/.

Tableau. Variantes génétiques moléculaires du syndrome du QT court.

canal potassique (IKr)

canal potassique (I Ks)

canal potassique (IKr)

La maladie est causée par des anomalies dans les mêmes gènes responsables des formes courantes du syndrome du QT long. Cependant, les effets fonctionnels des mutations conduisant au syndrome SQTS sont diamétralement opposés. L'altération des canaux potassiques se caractérise par une augmentation des courants potassiques et, par conséquent, du taux de repolarisation, qui se manifeste sur l'ECG par un raccourcissement de l'intervalle QT. Tout comme dans le syndrome du QT long, la perturbation de la durée normale des processus de repolarisation dans le myocarde ventriculaire conduit à une inhomogénéité significative des processus électriques, qui constitue un substrat pour le développement d'arythmies ventriculaires potentiellement mortelles. Ce sont les arythmies ventriculaires qui provoquent des syncopes et des morts subites chez les patients atteints de cette maladie.

Un raccourcissement de l'intervalle QT est également observé dans des conditions physiologiques, avec une augmentation de la fréquence cardiaque (FC). Cependant, chez les patients présentant un raccourcissement primaire de l'intervalle QT, un comportement paradoxal de l'intervalle QT lorsque le rythme s'accélère est souvent observé. À mesure que la fréquence cardiaque augmente, la durée de l’intervalle QT augmente et peut même atteindre des valeurs normales.

Avec une stimulation électrique programmée, les patients atteints du syndrome SQTS connaissent un raccourcissement marqué de la période réfractaire effective des oreillettes et des ventricules. Dans 80 à 90 % des cas, pendant le PEV, une tachycardie ventriculaire est induite chez les patients, principalement une fibrillation/flutter ventriculaire.

Une autre constatation courante chez les patients SQTS est la tachycardie auriculaire, qui survient chez 70 % des patients. Les formes paroxystiques et/ou permanentes de fibrillation auriculaire peuvent se manifester à partir de la 3e ou de la 4e décennie de la vie, et peuvent être détectées à l'adolescence et constituer le premier symptôme de la maladie.

Des études sur l'efficacité de divers groupes de médicaments antiarythmiques ont été réalisées avec l'observation d'un petit nombre de patients seulement. À ce jour, des données ont été obtenues sur une augmentation significative de la durée de l'intervalle QTc uniquement lors de la prise de quinidine, un médicament antiarythmique de classe IA, et sur le manque d'efficacité de médicaments tels que le sotalol, l'ibutilide et le flécaïnide. Cependant, lors de la prescription d'un traitement médicamenteux, l'hétérogénéité génétique de la maladie doit être prise en compte. L'efficacité de la quinidine n'est démontrée que chez les patients dont la maladie est causée par des mutations du gène KCNH2. Les patients présentant des mutations des gènes KCNQ1 et KCNJ2 peuvent réagir différemment au traitement médicamenteux.

Le Centre de génétique moléculaire effectue des diagnostics ADN directs pour tous les gènes connus du syndrome du QT court : KCNH2, KCNQ1 et KCNJ2.

Syndrome du QT court

Information utile

dans le bâtiment du Centre de Recherche en Génétique Médicale,

Intervalle QT : concept, norme, syndrome du QT long - son diagnostic et son traitement

L'analyse d'un cardiogramme n'est pas toujours une tâche facile, même pour les médecins expérimentés. Que dire des médecins débutants, car ils ont besoin de déchiffrer les ECG avec de tels troubles qui n'étaient parfois mentionnés dans les manuels qu'en quelques mots.

Cependant, les signes ECG de certaines maladies, et plus encore leurs manifestations cliniques, doivent être connus du médecin de toute spécialité, car s'ils ne sont pas traités, ils peuvent provoquer la mort subite du patient. Exactement une telle maladie est le syndrome du QT long.

De quoi est responsable l’intervalle QT ?

Chaque contraction des oreillettes et des ventricules du cœur, assurant un cycle cardiaque, est reflétée sur l'électrocardiogramme. Ainsi, l'onde P sur le cardiogramme reflète la contraction des oreillettes, et le complexe QRST reflète la contraction des ventricules. Dans le même temps, l'intervalle QT caractérise la conduction auriculo-ventriculaire, c'est-à-dire la conduction d'une impulsion électrique à travers la connexion entre les oreillettes et les ventricules (à travers le nœud AV).

Ainsi, l'intervalle QT sur l'ECG caractérise la conduction d'une impulsion le long des fibres de Purkinje dans la paroi des ventricules, plus précisément le temps pendant lequel l'excitation électrique du myocarde assure la systole (contraction) des ventricules.

Normalement, l'intervalle QT n'est pas inférieur à 0,36 seconde ni supérieur à 0,44 seconde. Généralement, les étudiants et les médecins utilisent cet aide-mémoire : sur un ECG ordinaire avec une vitesse de bande de 50 mm/sec, chaque petite cellule (1 mm de papier millimétré) correspond à une période de temps de 0,02 seconde, et chaque grande cellule (dont cinq petits) correspond à 0,1 seconde. En d’autres termes, l’intervalle QT doit normalement être d’au moins trois grandes cellules et demie et pas plus de quatre grandes cellules et demie.

Etant donné que la durée de l'intervalle QT dépend de la fréquence cardiaque, la détermination de l'intervalle QT corrigé est utilisée pour un calcul plus précis. Pour les patients ayant une fréquence cardiaque normale (de 60 à 100 par minute), la formule de Bazett est utilisée :

Pour les patients souffrant de bradycardie ou de tachycardie (fréquence cardiaque inférieure à 60 ou supérieure à 100 par minute, respectivement), utilisez la formule de Frederick :

QTс = QT/ 3 √RR, où RR est la distance entre les dents R de deux complexes adjacents.

Quelles sont les différences entre les intervalles QT et PQ courts et longs ?

La terminologie peut parfois prêter à confusion pour les étudiants en médecine et les patients. Pour éviter cela, il est nécessaire de comprendre clairement de quoi est responsable l'intervalle PQ et de quoi est responsable l'intervalle QT, et quelle est la différence entre raccourcir et allonger l'intervalle. Comme déjà mentionné, l'analyse de l'intervalle PQ est nécessaire pour évaluer la conduction entre les oreillettes et les ventricules, et l'intervalle QT est nécessaire pour évaluer la conduction intraventriculaire.

Ainsi, la prolongation du PQ peut être considérée différemment comme un bloc auriculo-ventriculaire, c'est-à-dire que plus l'intervalle est long, plus l'impulsion est conduite longtemps à travers la connexion auriculo-ventriculaire. En bloc complet, l'hémodynamique peut être considérablement altérée, accompagnée d'une fréquence cardiaque extrêmement basse (moins d'une minute), ainsi que d'un faible débit cardiaque, insuffisant pour assurer le flux sanguin vers le cerveau.

Raccourcir l'intervalle PQ (plus de détails sur le lien) signifie réduire le temps nécessaire à une impulsion pour traverser la jonction auriculo-ventriculaire - plus l'intervalle est court, plus l'impulsion passe rapidement et dans le rythme normal des contractions cardiaques, il y a une constante « réinitialisation » des impulsions des oreillettes vers les ventricules. Le plus souvent, ce phénomène est caractéristique du syndrome de Clerk-Levy-Christesco (syndrome CLC) et du syndrome de Wolff-Parkinson-White (syndrome SVC). Ces derniers syndromes comportent également le risque de développer une tachycardie ventriculaire paroxystique avec une fréquence cardiaque supérieure à 200 par minute.

L'allongement de l'intervalle QT reflète une augmentation du temps d'excitation à travers les ventricules, mais un tel retard de l'impulsion conduit à l'émergence de conditions préalables à la formation d'un mécanisme de réentrée (le mécanisme de réentrée de l'excitation vague), c'est-à-dire pour une circulation répétée de l'impulsion dans le même foyer pathologique. Un tel foyer de circulation impulsionnelle (hyper-impulsion) peut provoquer un paroxysme de tachycardie ventriculaire.

Le raccourcissement de l'intervalle QT est caractéristique d'une conduction rapide de l'impulsion à travers les ventricules, toujours avec l'apparition d'une fibrillation auriculaire paroxystique et d'une tachycardie ventriculaire. Ce syndrome (Short QTS) a été décrit pour la première fois en 2000 et sa prévalence dans la population est actuellement mal comprise.

Causes de l'intervalle QT long

Les causes de cette maladie sont désormais assez bien étudiées. Il existe deux formes de syndrome du QT long : causé par des facteurs congénitaux et acquis.

La forme congénitale est une pathologie rare (environ 1 cas pour 10 000 nouveau-nés) et est généralement associée à une surdité congénitale. Elle est causée par des modifications génétiques dans la structure des gènes codant pour les protéines correspondantes sur les membranes des cardiomyocytes. À cet égard, la perméabilité de la membrane change, contribuant ainsi à des modifications de la contractilité cellulaire. En conséquence, l'excitation électrique est effectuée plus lentement que la normale - une circulation répétée de l'impulsion se produit dans la source.

La forme génétiquement déterminée du syndrome du QT long, associée à une surdité muette congénitale, est appelée syndrome de Jervell-Lange-Nielsen, et la forme non accompagnée de surdité muette est appelée syndrome de Roman-Ward.

La forme acquise d'un intervalle QT prolongé peut être due aux effets secondaires des médicaments antiarythmiques utilisés pour le traitement de base d'autres troubles du rythme - fibrillation auriculaire, flutter auriculaire, etc. Généralement, la quinidine et le sotalol (Sotalex, Sotahexal et autres noms commerciaux) avoir un effet secondaire arythmogène. En plus de la prise d'antiarythmiques, un intervalle QT prolongé peut survenir en cas de maladie coronarienne, d'hémorragie intracrânienne, d'intoxication alcoolique et également de myocardite.

Comment le syndrome du QT long se manifeste-t-il cliniquement ?

Les symptômes de la forme congénitale du syndrome commencent à apparaître dès l'enfance. Si un enfant est né sourd-muet, le médecin a déjà le droit de soupçonner le syndrome de Jervell-Lange-Nielsen. Si un enfant entend bien et est capable d'émettre des sons (bourdonnement, parler), mais subit des épisodes de perte de conscience, vous devez penser au syndrome de Roman-Ward. La perte de conscience peut survenir lors de cris, de pleurs, de stress ou d'activité physique. Habituellement, l'évanouissement s'accompagne d'un pouls rapide (douloureux pendant une minute) et d'une sensation de rythme cardiaque rapide - le cœur bat dans la poitrine. Les épisodes d’évanouissement peuvent survenir rarement ou jusqu’à plusieurs fois par jour.

À mesure que les gens vieillissent, ces symptômes persistent s’ils ne sont pas traités et peuvent entraîner une mort cardiaque subite.

Les manifestations cliniques de la forme acquise sont également caractérisées par des évanouissements avec tachycardie et, pendant la période intercritique, des étourdissements, une faiblesse générale et une fatigue provoqués par une bradycardie sinusale (pouls inférieur à 50 par minute).

Diagnostic du QT long

Pour clarifier le diagnostic, un ECG standard suffit. Même en l'absence de paroxysme de tachycardie ventriculaire, des signes caractéristiques du syndrome peuvent être observés sur le cardiogramme. Ceux-ci inclus:

• Augmentation de la durée de l'intervalle QT du début de l'onde Q à la fin de l'onde T.
• Fréquence cardiaque très élevée (ou plus) avec des complexes QRST larges et déformés lors d'un paroxysme de tachycardie ventriculaire.
• Bradycardie sinusale pendant la période intercritique.
• Ondes T négatives ou aplaties, ainsi que dépression du segment ST.

Vidéo : intervalle QT et syndrome long sur l'ECG

Traitement du syndrome du QT long

Les tactiques de traitement des formes congénitales de la maladie impliquent la prescription d'un traitement médicamenteux et, en cas d'échec du traitement, l'implantation d'un stimulateur cardiaque artificiel (PAC).

Le traitement médicamenteux consiste à prendre des bêtabloquants (métoprolol, bisoprolol, nébivalol, etc.) selon la posologie selon l'âge, qui peuvent prévenir les paroxysmes de tachycardie ventriculaire. Si une résistance au traitement est constatée, il est conseillé au patient d'installer un stimulateur avec fonctions de cardioversion et de défibrillation. Autrement dit, le stimulateur cardiaque détecte l'apparition d'une tachycardie ventriculaire et, en « redémarrant » électriquement le cœur, aide à maintenir un rythme cardiaque normal et un débit cardiaque adéquat.

Le défibrillateur automatique nécessite un examen annuel par un arythmologue et un chirurgien cardiaque, mais en général il peut rester opérationnel plusieurs années, prévenant parfaitement les paroxysmes de tachycardie ventriculaire. Grâce à un stimulateur cardiaque, le risque de mort subite d'origine cardiaque est minimisé et le patient, qu'il soit enfant ou adulte, peut effectuer ses activités ménagères normales sans craindre de perdre connaissance ou de mourir.

Dans la forme acquise, il suffit amplement d'arrêter le médicament antiarythmique pris avec la correction du traitement antiarythmique par d'autres médicaments.

Complications et pronostic

Parmi les complications de ce syndrome, il faut bien entendu noter la mort cardiaque subite provoquée par une tachycardie ventriculaire, qui s'est transformée en fibrillation ventriculaire suivie d'une asystolie (arrêt cardiaque).

Selon des études, le pronostic de ce syndrome sans traitement est défavorable, puisque le syndrome de l'intervalle QT long provoque le développement d'une mort cardiaque subite dans 30 % des cas. C'est pourquoi ce syndrome nécessite une attention particulière de la part des cardiologues et des arythmologues, car en l'absence d'effet du traitement médicamenteux, la seule méthode capable de prolonger la vie d'un enfant atteint d'une forme congénitale du syndrome est l'implantation d'un stimulateur cardiaque. Lorsqu'il est installé, le pronostic de vie et de santé devient favorable, car l'espérance de vie augmente de manière fiable et sa qualité s'améliore également.

Syndrome du QT long et court en pratique clinique

À propos de l'article

Pour citation : Sinkov A.V. Syndrome de l'intervalle QT long et court en pratique clinique // Cancer du sein. 2014. N° 23. S. 1732

Les syndromes du QT long et court sont des maladies caractérisées par un allongement ou un raccourcissement de l'intervalle QT de l'électrocardiogramme (ECG), des évanouissements fréquents et un risque élevé de mort subite due à des tachyarythmies ventriculaires.

Parmi les causes d'allongement et de raccourcissement de l'intervalle QT, on distingue les facteurs congénitaux et acquis. La cause principale de la maladie est la canalopathie héréditaire, causée par des mutations dans un certain nombre de gènes codant pour des protéines des canaux ioniques transmembranaires potassiques et sodiques.

Le potentiel arythmogène d'un intervalle QT court a été noté pour la première fois par I. Gussak et al. en 2000, en décrivant un cas clinique de mort cardiaque subite d'une jeune femme et d'une famille dans laquelle plusieurs cas de fibrillation auriculaire (FA) précoce ont été observés parmi ses membres. Aucun des sujets n'a présenté de modifications structurelles au niveau du cœur, mais il y a eu une nette diminution de la durée de l'intervalle QT sur l'ECG (QTC variait de 248 à 300 ms).

L'intervalle QT de l'ECG reflète la durée totale de dépolarisation et de repolarisation des cardiomyocytes ventriculaires. Au niveau d'une cellule individuelle, l'intervalle QT correspond à la durée du potentiel d'action transmembranaire (TMAP), provoqué par le flux transmembranaire d'ions à travers les canaux sodium, calcium et potassium.

Il y a cinq phases successives du TMPD :

La phase 0 (dépolarisation) est caractérisée par un flux massif d'ions sodium dans la cellule (INa).

La phase 1 (repolarisation rapide initiale) est caractérisée par l’arrêt du flux d’ions sodium et un flux rapide et transitoire d’ions potassium hors de la cellule (It0).

La phase 2 (plateau) est caractérisée par un flux lent d'ions calcium dans la cellule via les canaux calciques de type L (ICa-L) et un flux continu d'ions potassium vers l'extérieur (IK).

La phase 3 (repolarisation rapide finale) est caractérisée par l'écoulement des ions potassium hors de la cellule (IKr, IKs) avec formation du potentiel transmembranaire de repos (RTMP).

La phase 4 (dépolarisation) est caractérisée par le maintien du TMPP dû à l'entrée active d'ions potassium dans la cellule (IK1).

Au niveau microstructural, les canaux ioniques transmembranaires sont des formations structurelles complexes constituées de complexes protéiques spécifiques. Un dysfonctionnement de ces canaux protéiques peut entraîner une accélération ou une décélération des flux d'ions transmembranaires au cours de diverses phases du TMPD, ce qui peut entraîner une prolongation ou un raccourcissement de la durée du TMPD et de l'intervalle QT. La principale cause du dysfonctionnement des canaux ioniques transmembranaires est la mutation des gènes codant pour leurs protéines. Les mutations peuvent affecter tous les types de canaux, ainsi que leurs combinaisons, ce qui détermine l'existence d'un grand nombre de formes cliniques de syndrome de l'intervalle QT long et court. Actuellement, la structure et la génétique des canaux ioniques transmembranaires ont été entièrement étudiées, ce qui rend accessible la correction médicamenteuse de leurs troubles. Une littérature détaillée sur cette question est présentée dans la revue de S. Nachimuthu et al. .

L'intervalle QT est mesuré sur l'ECG depuis le début de l'onde Q (en cas d'absence, depuis le début de l'onde R) jusqu'à la fin de l'onde T. Malgré son apparente simplicité, mesurer et évaluer l'intervalle QT est une tâche assez difficile. tâche et constitue l’un des aspects les plus difficiles de l’analyse ECG. Les plus grandes difficultés sont : 1) déterminer le début du complexe QRS et la fin de l'onde T ; 2) sélection des dérivations dans lesquelles il est préférable de mesurer l'intervalle QT ; 3) la nécessité d'ajuster la durée de l'intervalle QT en fonction de la fréquence cardiaque, du sexe et de la durée du complexe QRS.

Dans la plupart des cas, la fin de l’onde T est déterminée au moment où la dernière partie de l’onde T revient à l’isoligne. Dans le cas d'une onde T « à deux bosses » avec des pics d'égale amplitude, il est recommandé de déterminer la fin de l'onde T à la fin du deuxième pic. Si les ondes T et U se chevauchent, il est recommandé de mesurer l'intervalle QT dans les dérivations sans onde U (souvent dérivations aVR ou aVL) ou de déterminer la fin de l'onde T à l'intersection de l'isoligne avec une ligne tracée tangentiellement le long de la partie descendante de l'onde T (il faut tenir compte du fait que cette dernière méthode peut sous-estimer l'intervalle QT) (Fig. 1).

Lors d'une mesure manuelle, il est recommandé de déterminer la durée de l'intervalle QT comme valeur moyenne de plusieurs mesures (au moins 3 à 5 cycles cardiaques).

Ces dernières années, de nombreux électrocardiographes modernes sont devenus capables d'analyser automatiquement l'ECG, notamment de déterminer la durée de l'intervalle QT. La superposition et la moyenne de plusieurs dérivations utilisées dans l'analyse automatique permettent une détermination plus précise du début et de la fin de l'intervalle QT, de sorte que l'intervalle QT mesuré automatiquement est souvent plus long que l'intervalle QT avec la méthode de mesure manuelle. Par conséquent, si un allongement de l’intervalle QT est détecté lors d’une analyse automatisée, il est recommandé de revérifier les résultats manuellement.

On sait que la durée de l'intervalle QT a une relation claire avec la fréquence cardiaque (intervalle RR) : lorsque la fréquence cardiaque diminue, l'intervalle QT augmente, et lorsque la fréquence cardiaque augmente, il diminue. Cette fonctionnalité indique la nécessité de corriger la durée de l'intervalle QT en fonction de la fréquence cardiaque. A cet effet, un certain nombre de formules ont été proposées utilisant des méthodes exponentielles, linéaires ou logarithmiques. Il convient de noter que la fréquence cardiaque varie de 60 à 90 battements/min. La plupart des formules fournissent des résultats de correction comparables et sont interchangeables.

Les formules utilisant la méthode de correction linéaire (Framingham, Hodges, Rautaharju) peuvent réduire les erreurs de la méthode exponentielle et peuvent être utilisées aussi bien pour des fréquences cardiaques élevées que faibles. La plus célèbre d’entre elles est la formule de Framingham (QTc=QT + 0,154 x (1 – RR)), et la plus précise, mais la plus complexe, est la formule de Rautaharju. Des détails sur diverses méthodes de correction de l'intervalle QT pour la fréquence cardiaque peuvent être trouvés dans la revue de I. Goldenberg et al. .

L'intervalle QT pouvant augmenter en cas de troubles de la conduction intraventriculaire, pour évaluer la durée de repolarisation chez les patients présentant un bloc de branche, il est recommandé d'utiliser soit la durée de l'intervalle JT (du début du segment ST à la fin du segment T vague) ou des formules de correction prenant en compte à la fois la fréquence cardiaque et la durée du complexe QRS. Malheureusement, ces méthodes d'analyse ne disposent toujours pas de normes généralement acceptées et sont utilisées de manière très limitée dans la pratique clinique.

En 2009, S. Viskin, à l'aide de données issues d'études démographiques et génétiques, a développé une « échelle QT » qui classe l'ensemble du spectre continu des intervalles QT, du très court au très long, séparément pour les hommes et les femmes. Conformément à cette échelle, la durée normale de l'intervalle QT est considérée comme étant des valeurs QTc de 360 ​​à 389 ms pour les hommes et de 370 à 399 ms pour les femmes ; avec un QTc égal à 390-449 ms pour les hommes et 400-459 ms pour les femmes, l'intervalle QT était considéré comme potentiellement prolongé ; avec un QTc égal à 450 à 469 ms pour les hommes et à 460 à 479 ms pour les femmes, lorsqu'il est prolongé ; avec un QTc égal ou supérieur à 470 ms pour les hommes et 480 ms pour les femmes, car nettement prolongé ; avec un QTc égal à 359-329 ms pour les hommes et 369-339 ms pour les femmes, tel que raccourci, avec un QTc égal ou inférieur à 330 ms pour les hommes et à 340 ms pour les femmes, comme nettement raccourci.

L'un des premiers et des plus connus critères de diagnostic du SUDI QT est le critère P.J.. Schwartz et coll. 1985, qui ont ensuite été complétées et mises à jour à plusieurs reprises (tableau 1). Conformément à ces critères, les personnes obtenant 1 point ont une faible probabilité d'être JUGE QT, de 2 à 3 points - une probabilité intermédiaire, 4 points ou plus - une forte probabilité d'être JUGE QT.

En 2011, M.H Gollob et al. critères proposés pour le diagnostic du syndrome de l'intervalle QT court (STS) basés sur les mêmes principes que les critères du QT STS (Tableau 2). Conformément à ces critères, si le nombre total de points est de 4 ou plus, une forte probabilité de QT BITCH est déterminée ; s'il y a 2 points ou moins, une faible probabilité est déterminée ; si le score total est de 3 points, alors le la probabilité de QT BITCH est évaluée comme intermédiaire.

Une augmentation de la durée de repolarisation conduit souvent à l'apparition d'oscillations intenses sur la membrane des cardiomyocytes ventriculaires, appelées potentiels d'après-dépolarisation précoce, qui, en combinaison avec l'hétérogénéité prononcée de la durée des potentiels d'action, provoquent l'apparition de foyers d'excitation répétée. et tachycardie ventriculaire dans le myocarde ventriculaire.

La manifestation clinique la plus caractéristique du QT VSD est la tachycardie ventriculaire polymorphe, les torsades de pointes (TdP) (tachycardie bidirectionnelle en « pirouette »). La TdP se caractérise par un allongement prononcé de l'intervalle QT lors de la dernière contraction sinusale précédant la tachycardie, un changement progressif de la polarité des complexes QRS, simulant visuellement leur rotation autour de l'isoligne, un changement constant de l'amplitude des complexes QRS, un fréquence cardiaque élevée de 150 à 300 impulsions par minute et irrégularité prononcée des intervalles RR (Fig. 2 ). La TdP se caractérise par l'apparition d'une crise après une pause provoquée par une bradycardie ou une extrasystole. La séquence dite SLS (court-long-court) est typique du TdP, caractérisée par une extrasystole supraventriculaire initiale conduisant à un raccourcissement de l'intervalle RR (cycle court), suivie d'une longue pause post-extrasystolique avant le complexe sinusal suivant. (cycle long) et extrasystole ventriculaire répétée (cycle court), qui est le début du paroxysme TdP. Chez les patients atteints de QT LSD, la TdP est souvent précipitée par une stimulation adrénergique intense.

Les crises de TdP chez les patients atteints de QT SUDS sont généralement de courte durée, se résolvent spontanément et peuvent donc passer inaperçues pendant une longue période. Cependant, ces crises ont tendance à se regrouper en séquences répétées avec de courts intervalles intercritiques, provoquant des palpitations, des étourdissements, une syncope, une présyncope et une mort subite due à une fibrillation ventriculaire (FV).

Le LQT1 se caractérise par de larges ondes T sur l'ECG de repos, l'absence de pause avant l'apparition des tachyarythmies, l'absence de raccourcissement de l'intervalle QT pendant l'exercice et la grande efficacité des β-bloquants (BAB). Le développement de tachyarythmies dans LQT1 est provoqué par le stress physique et mental, la natation et la plongée.

Le LQT2 se caractérise par des ondes T irrégulières de faible amplitude sur l'ECG de repos, la présence d'une pause avant l'apparition de la tachyarythmie, un raccourcissement normal de l'intervalle QT pendant l'exercice et une efficacité moindre des bêtabloquants par rapport au LQT1. Le développement de la tachyarythmie dans LQT2 est provoqué par un stress physique et mental, des sons forts et soudains.

LQT3 se caractérise par un long segment ST isoélectrique, des ondes T étroites et élevées sur l'ECG au repos et un raccourcissement excessif de l'intervalle QT pendant l'exercice. L'efficacité des bêta-bloquants n'a pas été déterminée. La tachyarythmie survient le plus souvent au repos, pendant le sommeil.

La fréquence des mutations dans les gènes responsables de l'allongement de l'intervalle QT est d'environ 1 personne sur 2 000, mais la fréquence des formes manifestes est nettement inférieure, car la plupart des porteurs de gènes défectueux ne présentent aucun symptôme tout au long de leur vie.

Les tests génétiques sont indiqués principalement dans deux cas :

1) lorsque le diagnostic est probable et que les données cliniques indiquent des dommages à un gène spécifique ;

2) dans les familles dans lesquelles il y a un proposant présentant un défaut génétique préalablement établi.

Dans les deux cas, des tests génétiques sont nécessaires pour clarifier le diagnostic, déterminer le pronostic et choisir des tactiques de traitement à long terme.

Ces dernières années, un grand nombre de facteurs non héréditaires provoquant un allongement de l'intervalle QT et du TdP ont été identifiés, principalement des médicaments, dont les antiarythmiques de classe Ia (quinidine, procaïnamide, disopyramide) et de classe III (dofétilide, ibutilide, sotalol), les antipsychotiques. (halopéridol, dropéridol, thioridazine, chlorpromazine), antidépresseurs (amitriptyline, désipramine, imipramine, maprotiline, doxépine, fluoxétine), antibiotiques quinolones (lévofloxacine, moxifloxacine) et macrolides (érythromycine, clarithromycine), antipaludiques (quinidine), médicaments antiprotozoaires (pentamidine) , antifongiques (groupe azole) et méthadone.

Dans le même temps, la valeur pronostique de l'allongement acquis de l'intervalle QT n'a pas été suffisamment étudiée. Il est à noter que la relation entre le mécanisme d'action de l'agent médicamenteux et les manifestations cliniques du LDS QT n'est pas stricte. Dans certains cas, même une prolongation significative de l'intervalle QT s'accompagne rarement du développement de TdP (par exemple, avec l'utilisation d'amiodarone), et dans d'autres, une légère prolongation de l'intervalle QT peut provoquer une TdP.

On sait que 5 à 20 % des patients atteints de TdP liée au médicament présentent des mutations dans les gènes responsables du QT TDS. Ces patients ont généralement un QTc normal ou limite, mais sont sujets à un allongement de l'intervalle QT et à un TdP avec certains médicaments, le stress ou d'autres facteurs de risque.

L'intervalle QT se caractérise par un raccourcissement héréditaire de l'intervalle QT, accompagné d'une incidence élevée de FA (24 %) sous forme de formes permanentes ou paroxystiques, d'évanouissements fréquents, du développement d'une tachycardie ventriculaire polymorphe, d'une FV, d'un arrêt cardiaque et d'une mort subite. Une dépression du segment PR, des ondes T en forme de pic élevé sans aplatissement horizontal du segment ST, un raccourcissement altéré du segment ST avec une augmentation de la fréquence cardiaque et un raccourcissement paradoxal de l'intervalle QT avec bradycardie peuvent également être notés. La FA et la FV chez les patients présentant une sténose du QT sont facilement provoquées par une stimulation programmée.

La base électrophysiologique du raccourcissement de l'intervalle QT est une diminution de la durée du TMPD due à une diminution des courants de dépolarisation (INa, ICa), une augmentation des courants de repolarisation (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs) ou une combinaison de ceux-ci. Des études expérimentales montrent que le raccourcissement du TMPP chez les patients atteints de QT se caractérise par une hétérogénéité prononcée, accompagnée d'une dispersion transmurale de la repolarisation, qui est un substrat pour le développement d'arythmies selon le mécanisme de « réentrée ».

Dans le SQT1, le facteur provoquant les troubles du rythme cardiaque est généralement l'activité physique et les bruits forts ; dans le SQT3, le réveil brutal la nuit.

Outre les formes héréditaires, le raccourcissement de l'intervalle QT en pratique clinique est le plus souvent retrouvé dans l'hypercalcémie provoquée par l'hyperparathyroïdie, les maladies rénales, les formes ostéolytiques de cancer, la prise de diurétiques thiazidiques, de lithium et de vitamine D. Entre autres situations cliniques associées à un raccourcissement secondaire de il faut noter l'intervalle QT, le syndrome de Brugada, le syndrome de fatigue chronique, l'hyperthermie, le syndrome de repolarisation ventriculaire précoce, l'acidose, l'influence de la digitaline, de l'atropine et des catécholamines. Le raccourcissement secondaire de l'intervalle QT augmente le risque d'événements arythmogènes.

L’absence d’essais contrôlés randomisés multicentriques sur le traitement des syndromes du QT long et court reflète à la fois la rareté relative de ces maladies et le grand nombre de types génétiques présentant des différences significatives dans les caractéristiques cliniques et la gravité.

Les patients présentant un très faible risque de mort subite (par exemple, les personnes âgées porteuses de mutations avec une durée normale de l'intervalle QT) n'ont généralement pas besoin de traitement mais doivent éviter les médicaments qui prolongent l'intervalle QT.

Le principal effet thérapeutique des bêtabloquants est de prévenir une augmentation de la fréquence cardiaque pendant l'activité physique et le stress. Le traitement des bêtabloquants chez les patients atteints de QT VSD est effectué selon les schémas thérapeutiques généralement acceptés, en tenant compte de toutes les contre-indications possibles. Il existe des preuves que le traitement par bêtabloquant est plus efficace chez les patients atteints de LQT1 que chez les patients atteints de LQT2 et LQT3.

Un effet thérapeutique comparable au BAB chez les patients atteints de QT VSD est obtenu avec la sympathectomie cervicale gauche (LSS) (ganglionectomie du ganglion stellaire). Étant donné que le LSS est une opération invasive, il est indiqué chez les patients présentant des contre-indications aux bêtabloquants.

1) les personnes dont les symptômes se développent à un âge précoce avant le début de la puberté ;

2) patients présentant un intervalle QT significativement prolongé (QTc> 500 ms) ;

3) les patients présentant des syncopes arythmogènes répétées survenant pendant un traitement par bêtabloquants.

La question de tactiques plus agressives d'implantation de DCI chez tous les porteurs de gènes mutants identifiés lors du dépistage génétique familial reste controversée.

L'implantation d'un DAI est fortement recommandée chez tous les patients présentant une sténose de l'intervalle QT en prévention secondaire de la mort subite d'origine cardiaque, sauf contre-indication absolue ou refus du patient. Dans le même temps, l'utilisation des DCI pour la prévention primaire de la mort subite n'a pas été prouvée de manière fiable. Il existe également des données très limitées concernant le traitement pharmacologique du QT BCI, principalement liées au traitement du SQT1. L’hydroquinone est un médicament très prometteur, qui prolonge systématiquement l’intervalle QT et réduit les épisodes de torsades de pointes (TdP).

L'allongement et le raccourcissement de l'intervalle QT sont souvent rencontrés en pratique clinique et peuvent entraîner la mort subite des patients. Un diagnostic rapide vous permet de choisir les tactiques de traitement optimales et de véritablement sauver la vie de ces patients. Par conséquent, la connaissance des méthodes de diagnostic et de traitement des syndromes de l'intervalle QT long et court est nécessaire pour les médecins de toutes spécialités dans leur travail quotidien.

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L'augmentation rapide de la prévalence du diabète sucré (DM) est l'un des problèmes mondiaux.

En 1959, M. Prinzmetal décrivait une maladie cardiaque associée à des spasmes des artères coronaires.

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L'intervalle QT ne dit pas grand-chose à la personne moyenne, mais il peut en dire beaucoup au médecin sur l'état cardiaque du patient. Le respect de la norme de l'intervalle spécifié est déterminé sur la base de l'analyse de l'électrocardiogramme (ECG).

Éléments de base d'un cardiogramme électrique

Un électrocardiogramme est un enregistrement de l'activité électrique du cœur. Cette méthode d'évaluation de l'état du muscle cardiaque est connue depuis longtemps et est très répandue en raison de sa sécurité, de son accessibilité et de son contenu informatif.

L'électrocardiographe enregistre le cardiogramme sur un papier spécial, divisé en cellules de 1 mm de largeur et 1 mm de hauteur. À une vitesse de papier de 25 mm/s, le côté de chaque carré correspond à 0,04 seconde. Une vitesse de papier de 50 mm/s est également souvent rencontrée.

Un cardiogramme électrique se compose de trois éléments de base :

• dents;
• segments ;
• intervalles.

Un pic est une sorte de pic qui monte ou descend sur un graphique linéaire. L'ECG enregistre six ondes (P, Q, R, S, T, U). La première vague fait référence à la contraction des oreillettes, la dernière vague n'est pas toujours présente sur l'ECG, elle est donc dite intermittente. Les ondes Q, R, S montrent comment les ventricules cardiaques se contractent. L'onde T caractérise leur relaxation.

Un segment est un segment de ligne droite entre des dents adjacentes. Les intervalles sont une dent avec un segment.

Pour caractériser l'activité électrique du cœur, les intervalles PQ et QT sont de la plus haute importance.

1. Le premier intervalle est le temps nécessaire à l'excitation pour parcourir les oreillettes et le nœud auriculo-ventriculaire (le système de conduction du cœur situé dans la cloison inter-auriculaire) jusqu'au myocarde ventriculaire.

1. L'intervalle QT reflète la combinaison de processus d'excitation électrique des cellules (dépolarisation) et de retour à un état de repos (repolarisation). Par conséquent, l’intervalle QT est appelé systole ventriculaire électrique.

Pourquoi la longueur de l’intervalle QT est-elle si importante dans l’analyse ECG ? Un écart par rapport à la norme de cet intervalle indique une perturbation des processus de repolarisation des ventricules cardiaques, ce qui peut entraîner de graves troubles du rythme cardiaque, par exemple une tachycardie ventriculaire polymorphe. C'est le nom de l'arythmie ventriculaire maligne, qui peut entraîner la mort subite du patient.

Durée normale de l'intervalleQTest entre 0,35 et 0,44 seconde.

La durée de l'intervalle QT peut varier en fonction de nombreux facteurs. Les principaux :

• âge;
• rythme cardiaque;
• état du système nerveux;
• équilibre électrolytique dans le corps;
• Heures du jour;
• la présence de certains médicaments dans le sang.

Si la durée de la systole électrique des ventricules dépasse 0,35 à 0,44 seconde, le médecin a des raisons de parler de l'apparition de processus pathologiques dans le cœur.

Syndrome du QT long

Il existe deux formes de maladie : congénitale et acquise.

Forme congénitale de pathologie

Il est hérité de manière autosomique dominante (l'un des parents transmet le gène défectueux à l'enfant) et de type autosomique récessif (les deux parents ont le gène défectueux). Les gènes défectueux perturbent le fonctionnement des canaux ioniques. Les experts classent quatre types de cette pathologie congénitale.

1. Syndrome de Romano-Ward. L’événement le plus courant concerne environ un enfant sur 2 000 naissances. Elle se caractérise par des crises fréquentes de torsades de pointes avec un rythme de contraction ventriculaire imprévisible.

Le paroxysme peut disparaître de lui-même ou évoluer en fibrillation ventriculaire avec mort subite.

Les symptômes suivants sont typiques d'une attaque :

• peau pâle;
• Respiration rapide;
• convulsions;
• perte de conscience.

L'activité physique est contre-indiquée pour le patient. Par exemple, les enfants sont dispensés des cours d’éducation physique.

Le syndrome de Romano-Ward est traité par des médicaments et une intervention chirurgicale. Avec la méthode médicamenteuse, le médecin prescrit la dose maximale acceptable de bêtabloquants. Une intervention chirurgicale est réalisée pour corriger le système de conduction du cœur ou installer un défibrillateur automatique.

1. Syndrome de Jervell-Lange-Nielsen. Pas aussi courant que le syndrome précédent. Dans ce cas on observe :

• allongement plus notable de l'intervalle QT ;
• fréquence accrue des crises de tachycardie ventriculaire, pouvant entraîner la mort;
• surdité congénitale.

Les méthodes de traitement chirurgical sont principalement utilisées.

1. Syndrome d'Andersen-Tawil. Il s’agit d’une forme rare de maladie génétique héréditaire. Le patient est sensible aux crises de tachycardie ventriculaire polymorphe et de tachycardie ventriculaire bidirectionnelle. La pathologie se manifeste clairement par l'apparition des patients :

• petite taille;
• rachiocampsis;
• position basse des oreilles;
• distance anormalement grande entre les yeux ;
• sous-développement de la mâchoire supérieure;
• déviations dans le développement des doigts.

La maladie peut survenir avec différents degrés de gravité. La méthode thérapeutique la plus efficace est l’installation d’un défibrillateur automatique.

1. Syndrome de Timothée. C'est extrêmement rare. Avec cette maladie, on observe un allongement maximal de l'intervalle QT. Six patients sur dix atteints du syndrome de Timothy présentent diverses malformations cardiaques congénitales (tétralogie de Fallot, persistance du canal artériel, communications interventriculaires). Diverses anomalies physiques et mentales sont présentes. L'espérance de vie moyenne est de deux ans et demi.

Le tableau clinique est similaire dans ses manifestations à celui observé avec la forme congénitale. En particulier, des crises de tachycardie ventriculaire et des évanouissements sont caractéristiques.

Un intervalle QT long acquis sur un ECG peut être enregistré pour diverses raisons.

1. Prise de médicaments antiarythmiques : quinidine, sotalol, ajmaline et autres.
2. Déséquilibre électrolytique dans le corps.
3. L'abus d'alcool provoque souvent un paroxysme de tachycardie ventriculaire.
4. Un certain nombre de maladies cardiovasculaires entraînent une prolongation de la systole électrique des ventricules.

Le traitement de la forme acquise revient avant tout à éliminer les causes qui l'ont provoquée.

Syndrome du QT court

Elle peut également être congénitale ou acquise.

Forme congénitale de pathologie

Elle est causée par une maladie génétique assez rare qui se transmet sur le mode autosomique dominant. Le raccourcissement de l'intervalle QT est causé par des mutations dans les gènes des canaux potassiques, qui assurent le flux des ions potassium à travers les membranes cellulaires.

Symptômes de la maladie :

• crises de fibrillation auriculaire;
• crises de tachycardie ventriculaire.

Etude de familles de patients atteints du syndrome des intervalles courtsQTmontre que des morts subites de proches à un jeune âge et même en bas âge se sont produites chez eux en raison d'une fibrillation auriculaire et ventriculaire.

Le traitement le plus efficace du syndrome congénital du QT court est l’installation d’un défibrillateur automatique.

Forme acquise de pathologie

1. Le cardiographe peut refléter sur l'ECG un raccourcissement de l'intervalle QT lors d'un traitement par glycosides cardiaques en cas de surdosage.
2. Le syndrome du QT court peut être causé par une hypercalcémie (augmentation du taux de calcium dans le sang), une hyperkaliémie (augmentation du taux de potassium dans le sang), une acidose (un déplacement de l'équilibre acido-basique vers l'acidité) et certaines autres maladies.

Dans les deux cas, le traitement revient à éliminer les causes du court intervalle QT.

Plus:

Comment décrypter une analyse ECG, normes et écarts, pathologies et principes diagnostiques

La durée de l'intervalle QT varie en fonction de la fréquence cardiaque. La dépendance est non linéaire et inversement proportionnelle.

Bazett (1920), Fridericia (1920), Hegglin et Holzmann (1937) furent les premiers à étudier ce phénomène. Hegglin et Holzmann ont proposé une formule pour calculer l'intervalle QT approprié

La durée de l'intervalle QT dépendant de la fréquence cardiaque (s'allongeant à mesure qu'elle ralentit), elle doit être corrigée par rapport à la fréquence cardiaque pour être évaluée.

Les formules les plus couramment utilisées sont Bazett et Frederick :

QTc(F) = QT/3vRR, où :

QTc -- valeur corrigée (par rapport à la fréquence cardiaque) de l'intervalle QT, valeur relative.

RR -- la distance entre ce complexe QRS et celui qui le précède, exprimée en secondes.

La formule de Bazett n'est pas entièrement correcte. Il y avait une tendance à une surcorrection aux fréquences cardiaques élevées (tachycardie) et à une sous-correction aux fréquences cardiaques faibles (bradycardie).

Les valeurs appropriées sont comprises entre 300 et 430 ms pour les hommes et entre 300 et 450 ms pour les femmes.

Si un intervalle QTc prolongé est détecté, il est nécessaire d'évaluer soigneusement les causes transitoires possibles de l'intervalle QT prolongé acquis et de réaliser une échocardiographie et une cMECG pour exclure une repolarisation lente secondaire à une cardiopathie structurelle.

2.1.9.Intervalle qt raccourci

Il existe un désaccord sur ce qui constitue un intervalle QT court et sur la manière dont il évolue avec l'âge. Des valeurs QT de 330 ms (310 ms chez l'enfant) et entre 360 ​​et 380 ms pour le QTc ont été proposées : les intervalles QT ou QTc inférieurs à ces valeurs peuvent être considérés comme raccourcis.

Pour déterminer correctement l'intervalle QT, la fréquence cardiaque doit être de préférence inférieure à 80 battements/min.

Le syndrome du QT court est caractérisé par des ondes T hautes.<360 мсек. Важно расстояние от конца з.Т до зубца U.

A - QT=360 ms QTc=397 ms T-U=10 ms. Norme.

B - QT=270 ms QTc=392 ms T-U=110 ms. Syndrome du QT court.

Suite à l'identification d'un intervalle QT court chez les athlètes (QTc<380 мс),необходимо исключить такие его причины как: гиперкальциемия, гиперкалиемия, ацидоз, прием некоторых препаратов (например дигиталис).

En l'absence de causes acquises d'intervalle QT court, l'athlète doit être orienté vers un dépistage ECG familial et des tests de génétique moléculaire (afin d'identifier les gènes défectueux codant pour les canaux potassiques (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2) ou les canaux calciques de type L (CACNA1C et C/ CN82b).

Allongement de l'intervalle QT en cas d'hypocalcémie et raccourcissement en cas d'hypercalcémie. Dans les deux cas, la longueur de l'intervalle QT est modifiée par le segment ST.

2.1.10Syndrome de Brugada

La médecine clinique moderne a identifié un certain nombre de maladies et de syndromes étroitement associés à un risque élevé de mort subite à un jeune âge. Il s'agit notamment du syndrome de mort subite du nourrisson, du syndrome du QT long, du syndrome de mort subite inexpliquée, de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène, de la fibrillation ventriculaire idiopathique et de plusieurs autres. L’une des maladies les plus « mystérieuses » de cette série est le syndrome de Brugada (BS). Malgré le fait que des centaines d'ouvrages consacrés à cette maladie ont été publiés dans le monde entier et que des sections thématiques sont régulièrement organisées lors des plus grands congrès internationaux de cardiologie, dans la littérature nationale, il n'existe que des descriptions isolées du syndrome, qui ne reflètent pas toujours pleinement reflètent l’image typique de la maladie. Dans le même temps, c'est SB qui, selon de nombreux experts, est « responsable » de plus de 50 % des morts subites non coronariennes chez les jeunes âges.

La date officielle de découverte du syndrome est 1992. C'est alors que les cardiologues espagnols, les frères P. et D. Brugada, travaillant actuellement dans diverses cliniques à travers le monde, ont décrit pour la première fois un syndrome électrocardiographique clinique qui associe des cas familiaux fréquents de syncope ou de mort subite dus à une tachycardie ventriculaire polymorphe, et l'enregistrement de un schéma électrocardiographique spécifique.

L'âge prédominant de la manifestation clinique du SB est de 30 à 40 ans, mais pour la première fois, ce syndrome a été décrit chez une fillette de trois ans qui a eu de fréquents épisodes de perte de conscience et est ensuite décédée subitement, malgré un traitement antiarythmique actif et une implantation. d'un stimulateur cardiaque. Le tableau clinique de la maladie est caractérisé par la survenue fréquente de syncopes sur fond d'attaques de tachycardie ventriculaire et de mort subite, principalement pendant le sommeil, ainsi que par l'absence de signes de lésions organiques du myocarde à l'autopsie.

En plus du tableau clinique typique, le SB présente un schéma électrocardiographique spécifique. Il comprend un bloc de branche droit, une élévation spécifique du segment ST dans les dérivations V1-V3, un allongement périodique de l'intervalle PR et des crises de tachycardie ventriculaire polymorphe lors d'une syncope. On distingue les formes cliniques et électrocardiographiques suivantes du syndrome de Brugada :

Forme complète (tableau électrocardiographique typique avec syncope, perdsyncope, cas de mort clinique ou subite due à une tachycardie ventriculaire polymorphe).

Options cliniques :

tableau électrocardiographique typique chez des patients asymptomatiques sans antécédents familiaux de mort subite ou de syndrome de Brugada ;

tableau électrocardiographique typique chez les patients asymptomatiques, membres de la famille des patients présentant la forme complète du syndrome ;

tableau électrocardiographique typique après tests pharmacologiques chez des sujets asymptomatiques, membres de la famille de patients présentant la forme complète du syndrome ;

Tableau électrocardiographique typique après tests pharmacologiques chez des patients présentant des syncopes répétées ou une fibrillation auriculaire idiopathique.

Options électrocardiographiques :

tableau électrocardiographique typique avec bloc de branche droit évident, sus-décalage du segment ST et allongement de l'intervalle PR ;

un tableau électrocardiographique typique avec élévation du segment ST, mais sans allongement de l'intervalle PR et sans bloc de branche droit ;

bloc de branche droit incomplet avec élévation modérée du segment ST ;

prolongation isolée de l’intervalle PR.

Le syndrome de Brugada est hérité de manière autosomique dominante et est associé à des mutations du gène SCN5A, situé sur le chromosome 3 et codant pour la sous-unité des canaux alpha-sodiques dans les cardiomyocytes. Les mutations de ce gène peuvent également entraîner le syndrome du QT long (LQT 3) et des troubles de la conduction cardiaque. Plus récemment, Antzelevitch C. et al. (2) ont découvert 2 nouveaux gènes provoquant une élévation du segment ST et un raccourcissement de l'intervalle QT, ce qui conduit à une combinaison de SB et du syndrome du QT court.

Introduction

Épidémiologie

La prévalence de la maladie dans la population est inconnue.

Étiologie

Classification

Diagnostique

Diagnostic différentiel