Тель-Авив дахь Ичиловын нэрэмжит эмнэлгийн төвийн Хүүхдийн онкологийн тасагт элэгний хорт хавдрын оношлогоо, эмчилгээ. Элэгний хавдрын эмчилгээ ба шинж тэмдэг Хүүхдийн элэгний анхдагч хорт хавдар

Хүүхдэд элэгний мезенхимома, элэгний доторх цөсний сувгийн рабдомиосаркома нь ховор тохиолддог. Бага насны элэгний хорт хавдрын 95 гаруй хувь нь элэгний хорт хавдар буюу элэгний хорт хавдар юм. Эдгээр хоёр төрлийн хавдар нь этиологийн хувьд хамааралгүй байдаг. Эмнэлзүйн судалгаа, хэвлэлд эдгээрийг хавсарсан байдаг, учир нь хавдар хоёулаа харьцангуй ховор байдаг, тэдгээрийн мэс заслын эмчилгээ нь ижил, мөн ижил цитостатикуудад үзүүлэх хариу урвал нь гепатобластома илүү мэдрэмтгий байдаг.

Гепатобластома. Гепатобластомын давтамж нь сая хүүхдэд 0.9, хөвгүүдийн харьцаа: охид 1.7: 1. Оношийг дунджаар 1 настайдаа тогтоодог. Амьдралын эхний 1.5 жилийн хүүхдүүд энэ хавдарт илүү их өртдөг. Гепатобластомын 129 тохиолдлыг нэгтгэн үзэхэд гурван нярай, нэг сар хагасаас доош насны 11 өвчтөн байжээ. Өсвөр насныханд энэ төрлийн гистологийн хавдрын цорын ганц ажиглалтыг тэмдэглэв.

Гепатобластом ба Беквит-Видеманы хам шинж, түүний дотор түүний хувилбаруудын хоорондын хамаарлыг тодорхой тогтоосон. Түүнчлэн гепатобластомтой хүүхдүүдийн 2-3% нь гемигипертрофитэй байсан. Вилмсын хавдар, рабдомиосаркома, гепатобластома нь гурван төрлийн эд эсийн хэвийн боловсорч гүйцэхэд шаардлагатай генийн бүтээгдэхүүн байхгүй нийтлэг хромосомын гажиг дээр үндэслэсэн байж болох бөгөөд энэ нь эцэстээ үр хөврөлийн гурван хавдар үүсэхэд хүргэдэг. Гепатобластом ба гэр бүлийн аденоматозын полипозын хоорондын хамаарал нь тайлбарыг үгүйсгэдэг. Нярайд элэгний гепатобластомын түүхэнд эхийн гонадотропиныг хэрэглэх тохиолдол, түүнчлэн ургийн архины хам шинж илэрсэн тухай өгүүлдэг.

Гистологи. Гепатобластома нь анхдагч элэгний хатууралтай холбоогүй. Түүний эргэн тойрон дахь элэгний эд нь ихэвчлэн өөрчлөгдөөгүй байдаг. Энэ хавдрын 4 дэд төрөл байдаг: ургийн, үр хөврөлийн, макротрабекуляр, ялгагдаагүй, жижиг эсүүдээс тогтдог. Сүүлийн гурван дэд зүйл нь заримдаа "холимог" бүлэгт нэгтгэгддэг.

"Ургийн" гепатобластомын эсүүд нь ердийн гепатоцитуудаас бага хэмжээтэй, харьцангуй цөөн тооны митозтой байдаг. Эдгээр эсүүд нь цөсний гуурс агуулж болох жижиг тууз үүсгэдэг. Хавдрын дотор портал системийн элементүүд болон цөсний сувгийн аль аль нь байхгүй. Одоогийн байдлаар "цэвэр ургийн" гистологийн дэд хэлбэр нь хавдрыг бүрэн тайрч авах хамгийн хялбар хувилбар гэж тооцогддог бөгөөд эсэн мэнд үлдэх хувь нь гепатобластомын бусад хэлбэрүүдээс хамаагүй өндөр байдаг (Зураг 67-3).

Цагаан будаа. 67-3. Цэвэр ургийн гистологийн хэлбэрийн гепатобластома. 1-р үе шаттай гепатобластомын 55 хүүхдийн дундаж наслалт - анхдагч хавдрыг анхны хөндлөнгийн оролцооны үед бүрэн тайрч авав, янз бүрийн гистологийн дэд хэлбэрийн хавдар. Хатуу зураас нь ургийн гистологийн төрлийн хавдартай өвчтөнүүдийн эсэн мэнд үлдсэнийг (N=28), тасархай шугам нь бусад бүх гистологийн төрлүүдийн эсэн мэнд үлдэх түвшинг илэрхийлнэ: үр хөврөлийн, макротрабекуляр болон ялгагдаагүй (N=27) (p=023).

Хүснэгт 67-1. Гепатобластом ба элэгний эсийн хорт хавдрын харьцуулсан шинж чанар

Зарим өвчтнүүдийн хуруунууд нь нугалж, дэлүү томордог.

Гепатобластоматай эрэгтэй өвчтөнүүдийн 10 орчим хувь нь бэлгийн эрхтнүүд болон нийтийн үс нь томорсон бэлгийн хавьталд ордог. Эдгээр өвчтөнүүдийн хавдар нь hCG-r бүрэлдэхүүн хэсэг (choriogonadotropin - бета бүрэлдэхүүн хэсэг) -ийг ялгаруулдаг бололтой. Хэд хэдэн хам шинжийг гепатобластом, ялангуяа кальцийн солилцооны гажиг, олон эмгэгийн хугарал, түүний дотор нурууны шахалтын хугарал зэрэгтэй хавсарч болно.

Ихэнх тохиолдолд гепатобластома нь тодорхой хэмжээний остеопени (ясны шохойжилт багассан) байдаг боловч өвчтөнүүдийн зөвхөн 5% -иас бага тохиолдолд энэ эмгэг нь эмнэлзүйн хувьд илэрдэг. Гепатобластомын үр дүнтэй хими эмчилгээ хийх явцад ясны бүтцийг эрдэсгүйжүүлэх нь нэмэгдэж, заримдаа харагдахуйц кальцийн ордууд хавдарт хуримтлагддаг.

Элэгний доорх нейробластома эсвэл баруун талын нефробластоматай өвчтөнүүд ижил төстэй шинж тэмдэгтэй байж болох ч элэгний гепатобластомын оношлогоо нь ихэвчлэн тодорхой байдаг. Гепатобластомын гол маркер нь альфа-фетопротеин бөгөөд энэ хавдрын түвшин (түүний гистологийн аль нэг дэд хэлбэр) тохиолдлын 90% -иас илүү (зарим мэдээллээр 95%) нэмэгддэг.

Төрөл бүрийн нүүрсустөрөгчийн агууламжийг тодорхойлох замаар элэгний гаралтай альфа-фетопротейн нь үр хөврөлийн эсийн гаралтай фетопротеиноос ялгагдах ёстой. Гепатобластоматай өвчтөнүүдийн ийлдэс дэх альфа-фетопротеины түвшин шинэ төрсөн нярай эсвэл элэгний бусад хавдартай өвчтөнүүдээс хамаагүй өндөр байдаг. Зөвхөн хоёр тохиолдолд, тухайлбал, амьдралын эхний долоо хоногт альфа-фетопротеины түвшин өндөр байх үед, гемангиоматай нярайд энэ талаар тодорхой хүндрэл гарч болно.

Гэсэн хэдий ч аль аль тохиолдолд альфа-фетопротеины үнэ цэнэ нь гепатобластомынхоос хамаагүй бага байдаг. Элэгний нөхөн төлжилт нь ийлдэс дэх альфа-фетопротеины түр зуурын өсөлт дагалддаг.

Гепатобластомын үед хэт авиан болон CT-ийг хийх шаардлагатай бөгөөд энэ нь хавдрын хатуу шинж чанарыг илрүүлдэг (Зураг 67-4), түүний эргэн тойрон дахь хэвийн эдүүдтэй холбоо нь соронзон резонансын дүрслэл (MRI) -аар тогтоогддог. Хавдрын хэмжээ, түүний хаалга, элэгний судалтай холбоог тодорхойлохоос гадна мэс заслын өмнө элэгний бусад хэсэгт тусгаарлагдсан нэмэлт гэмтэл байгаа эсэхийг CT, хэт авиан болон MRI шинжилгээгээр тогтоох нь чухал боловч мэс засал хийхээс өмнө эдгээр аргуудаар нэмэлт гэмтэл үргэлж илрээгүй гэдгийг санах нь зүйтэй.

Цагаан будаа. 67-4. Гепатобластома. A, Мэс заслын өмнөх томографи (CT) тодосгогч бодисыг тариулсны дараа хэвлийн хөндийд элэгний хоёр дэлбээнд байрлах нэг төрлийн бус бүтэцтэй том дугуй массыг харуулдаг.
B, Ижил өвчтөний хоцрогдсон КТ нь хавдрын дотор шохойжилтын хэсгүүдийг харуулдаг. Лапаротоми хийх үед нээлттэй биопси нь гепатобластомын оношийг баталгаажуулсан.

Эмчилгээ. 1980-аад он хүртэл гепатобластомын эмчилгээг бараг зөвхөн мэс заслын аргаар хийдэг байсан. Эмчилгээний явцад хавдрыг арилгахгүй бол гепатобластома бүхий ховор өвчтөнүүд амьд үлддэг нь үнэн хэвээр байна. Гэсэн хэдий ч үсэрхийлэл байгаа тохиолдолд хими эмчилгээ хийх шаардлагатай бөгөөд энэ нь үсэрхийлэхэд нөлөөлөхөөс гадна ихэнх тохиолдолд хавдрын хэмжээг мэдэгдэхүйц бууруулахад хувь нэмэр оруулдаг боловч энэ нөлөө үргэлж удаан үргэлжилдэггүй.

Хэрэв анхан шатны арга хэмжээ авах үед хавдрыг арилгаж, дараа нь сайн сонгосон туслах хими эмчилгээ хийвэл ийм өвчтөнүүдийн эсэн мэнд үлдэх хувь маш өндөр байдаг. Мэс заслын элэг судлалын хангалттай туршлагатай мэс засалчдын хувьд энэ эмчилгээний тактик нь хамгийн тохиромжтой байдаг.

Хагалгаагүй хавдрын үед хими эмчилгээ, түүний дотор доксорубициныг өндөр тунгаар дусаах, циспластин болон бусад эмүүдтэй эрчимтэй эмчилгээ хийх нь ихэвчлэн хавдрын хэмжээг мэдэгдэхүйц бууруулахад хүргэдэг (ихэвчлэн 90% хүртэл). Гэсэн хэдий ч хавдар "хагалгаагүй" байснаа "ажилладаг" болж хувирах эсэх нь маргаантай асуудал юм. Нэг зүйл тодорхой юм шиг санагдаж байна - хими эмчилгээ нь мэс засалч хавдрыг тайрах үед тулгардаг техникийн бэрхшээлийг бууруулж чадна.

Хэрэв өмнө нь мэс заслын өмнөх химийн эмчилгээг зөвхөн мэс засал хийх боломжгүй эсвэл тайрахад хэцүү гэж үзсэн хавдартай өвчтөнүүдэд хэрэглэдэг байсан бол одоо ийм тактикийг (хагалгааны өмнөх хими эмчилгээ) стандарт арга болгон ашигладаг бөгөөд зөвхөн зарим эмнэлгийн байгууллагад, тайрахад хялбар хавдартай бол тэдгээрийг шууд арилгадаг. Эхний ээлжинд хими эмчилгээний дэглэмд VAC ба 5-FU (винкристин, дактиномицин, циклофосфамид, 5-фторурацил) -ийн хослолыг оруулсан.

Одоогийн байдлаар доксорубицин ба цисплатиныг хамгийн үр дүнтэй эм болгон ашиглаж байна. Эдгээр хоёр эмийг хослуулан хэрэглэх нь гепатобластомтой ихэнх өвчтөнүүдэд хавдрын хэмжээг багасгахад өндөр үр дүнтэй байдаг. Харамсалтай нь энэ хоёр эм нь бага насны хүүхдэд ноцтой гаж нөлөө үүсгэдэг. Хавдрын нөлөөгөөр доксорубициныг тасралтгүй дусаах арга нь эмийн нэг тарилгаас илүүгүй үр дүнтэй боловч зүрхний хоруу чанар буурдаг.

Зарим мэдээллээр уушгины үсэрхийллийг цитостатикаар эмчлэх нь хавдрыг арилгахтай хослуулан удаан хугацаагаар оршин тогтнох боломжийг олгодог. Цисплатин ба доксорубицин эмчилгээг ихэвчлэн мэс заслын өмнө болон дараа хийдэг. Хими эмчилгээг элэгний хорт хавдартай насанд хүрэгчдэд өргөн хэрэглэдэг шиг судаснууд нь жижиг хэмжээтэй, системийн хими эмчилгээний үр дүнтэй байдаг тул хүүхдүүдэд ховор хэрэглэдэг. Саяхан эмчилгээний өөр нэг аргыг боловсруулжээ - коллагенаар түдгэлзүүлсэн химийн эмчилгээний идэвхтэй эмээр үйл ажиллагаа явуулах боломжгүй гепатобластомын эмболизаци.

Хавдрын радикал тайрах нь тодорхойгүй үед цацраг туяаг хааяа ашигладаг байсан ч ерөнхийдөө гепатобластомын эмчилгээнд цацрагийн эмчилгээ хамгийн бага үүрэг гүйцэтгэдэг. Элэгийг бүхэлд нь цацраг туяанаас зайлсхийх; зөвхөн нэг дэлбээний цацраг туяа нь элэгний "эзэлхүүнийг" нөхөхөд тусалдаг үлдсэн дэлбээнд нөхөн төлжих хариу урвал үүсгэдэг. Нөхөн сэргээх үед цацраг туяа нь цацрагийн эмчилгээнд үзүүлэх хариу урвалын эрчмийг бууруулдаг.

Өмнө нь гепатобластомын оношийг задгай биопси хийдэг байсан бөгөөд хэрэв анхдагч тайрч авах гэж үзвэл заримдаа үүнийг ашигладаг. Хойшлогдсон тайралтыг төлөвлөхдөө цоолтуурын биопси нь ихэвчлэн хангалттай байдаг. Элэгний бүх хавдрын элэгний тайрах гол арга болох баруун, зүүн хэсэгчилсэн болон нийт дэлбэн, трисегментэктоми зэрэг лобэктоми мэс заслыг бусад удирдамжид тайлбарласан болно (уран зохиол 37-40-ыг үзнэ үү).

Аливаа дэлбээний хагалгааны хувьд цээжний хэвлийн хөндийн аргыг хэрэглэхийг зөвлөж байна. Бүх үйл ажиллагаа нь элэгний хаалган дахь судаснуудын хуваарилалтаас эхэлдэг. Олон байгууллагуудад хэт авианы аспиратор (Кавитрон) болон лазерын техник нь эдийг тусгаарлах, задлах эдгээр үйл ажиллагаанд стандарт болсон. Техникийн хүндрэлтэй тохиолдолд хавдрыг арилгах, зарим байгууллагад элэгний судсыг хөндийн дотор бөглөрөх, гипотерми, элэгний хөндийн судсыг түр зуур хаах, "цус шингэлэх мэдээ алдуулалт" -ыг ердийн арга болгон ашигладаг. Гемодинамикийн хяналт нь элэгний хагалгааны салшгүй хэсэг байх ёстой.

Элэгний хорт хавдар. Гистологи. Энэ хавдар нь гистологийн хувьд насанд хүрэгчдийн элэгний хорт хавдартай төстэй боловч элэгний хавдаргүй хэсгийн хүнд хэлбэрийн хатуурал нь хүүхдүүдэд бага тохиолддог.

Хавдар нь инвазив бөгөөд ихэвчлэн олон голомттой байдаг. Гепатобластомоос ялгаатай нь эдгээр хавдар нь ихэвчлэн цөсөөр ханасан байдаг. Ихэвчлэн экстрамедулляр гематопоэзийн шинж тэмдэг илэрдэггүй. Элэгний эсийн хорт хавдрын өвөрмөц гистологийн шинж чанарууд нь том хавдрын эсүүд, өргөн трабекула, аварга том хавдрын эсүүд, тод цөмүүд юм. Оношлогооны үед хавдар нь ихэвчлэн бүс нутгийн тунгалгийн булчирхай, уушиг, заримдаа ясанд үсэрхийлсэн байдаг.

Энэ хавдрын нэг гистологийн дэд хэлбэр нь фиброламелляр элэгний эсийн хавдар юм. Энэ хувилбар нь эпителийн эсийг зангилаа болгон тусгаарладаг фиброз стромын илүүдэлээр хүрээлэгдсэн гүн гүнзгий эозинофиль гепатоцитууд байдгаараа онцлог юм. Насанд хүрэгсдэд элэгний эсийн хорт хавдрын энэ хэлбэр нь ихэвчлэн тайрч авах боломжтой бөгөөд бусад төрлийн хавдартай харьцуулахад илүү сайн таамаглалтай байдаг. Хэдийгээр энэ төрлийн элэгний хорт хавдар нь хүүхдүүдэд тохиолддог боловч харамсалтай нь хүүхэд насанд таатай таамаглалын талаар ярих шаардлагагүй юм.

Холбоотой эмгэг. Хүүхдэд элэгний хорт хавдар нь газарзүйн зарим бүс нутагт насанд хүрэгчдэд тохиолддог шиг гепатит В вирус (HBV) -тэй ихэвчлэн холбоотой байдаг. Элэгний хатууралтай болон элэгний хатууралгүй энэ хавдартай хүүхдүүдэд гепатит В-ийн гадаргуугийн антиген (HBsAg) тодорхой давтамжтайгаар илэрсэн. HBsAg перинаталь дамжих, улмаар 10-аас доош жилийн хугацаанд элэгний хорт хавдар үүсэх тохиолдлуудыг мөн тодорхойлсон. Тиймээс хүүхдүүд насанд хүрэгчдийнхээс хавдрыг хөгжүүлэхэд богино хугацаа шаардагддаг бөгөөд заримдаа 20 жилийн дараа хавдар үүсдэг.

Хэрэв удамшлын тирозинемитэй нярай хүүхэд нас ахих тусам элэгний хорт хавдрын өвчлөл өндөр байдаг. Цөсний замын атрези, түүнийг дуурайдаг өвчнүүд, "нярайн гепатит" гэсэн нэр томъёогоор нэгтгэгдсэн тохиолдолд энэ хавдар нь ирээдүйд ч үүсч болно.

Нийт парентерал хооллолтын улмаас хоёрдогч элэгний хатууралтай 26 сартай хүүд элэгний хорт хавдар үүссэн тохиолдол байдаг. Насанд хүрэгчдэд энэ хавдар нь ихэвчлэн архины хатууралтай хүмүүст нөлөөлдөг боловч цөсний хатууралтай холбоогүй байдаг. Бараг бүх төрлийн элэгний хатууралтай хүүхдүүдэд элэгний хорт хавдрын давтамж нэмэгддэг.

Альфа-ийн гомозигот хэлбэр, антитрипсиний дутагдал нь элэгний хорт хавдар, элэгний хоргүй хавдрын тохиолдол ихэсдэг. Глюкоз-6-фосфатазын дутагдлын үед (1-р хэлбэрийн гликоген хадгалалтын өвчин) "хуурамч хавдар", хоргүй хавдар, уйланхай үүсэхээс гадна элэгний эсийн хорт хавдрын өвчлөл нэмэгдэж байна. Энэ хавдар нь нейробифроматоз, атакси телеангиэктази, гэр бүлийн полипоз бүхий өвчтөнүүдэд мөн илэрсэн.

Андроген анаболик стероидуудыг удаан хугацаагаар хэрэглэснээр хүүхдэд элэгний хорт хавдар, хоргүй хавдар үүсч болно. Дээр дурьдсанчлан эдгээр хавдар нь ихэвчлэн олон төвт, сайн ялгардаг, ховор үсэрхийлдэг. Эдгээр хавдрын шинж чанар нь тодорхойгүй боловч зарим хүүхдүүдэд үхлийн үр дагаварт хүргэдэг. Цочмог лимфобластын лейкемийн улмаас пер ос метотрексат авсан хүүхдүүдэд элэгний эсийн хорт хавдар үүссэн тухай мэдээлэл байдаг.

Эмнэлзүйн илрэлүүд. Дээр дурдсанаас харахад элэгний хорт хавдартай хүүхдүүдийн гуравны нэг орчим нь энэ хавдрын хөгжилд хүргэдэг эсвэл шууд хамааралтай хүчин зүйлүүдтэй байдаг. Элэгний хорт хавдартай өвчтөнүүд элэгний хорт хавдартай хүүхдүүдээс хамаагүй өндөр байдаг (Хүснэгт 67-1-ийг үз), дундаж нас нь 9-10 жил байдаг. Эмнэлзүйн зураг дээр хэвлийн хөндийд хавдартай төстэй формаци хурдан гарч ирдэг бөгөөд хэвлийн хэмжээ нэмэгддэг. Хэвлийн өвдөлт, хоолны дуршилгүй болох, турах нь элбэг бөгөөд өвчтөнүүдийн 15-20% нь шарлаж, халуурдаг.

Өвчтөнүүдийн 5-аас дээш хувь нь хавдрын тасархайн үр дүнд hemoperitoneum үүсдэг. Ихэнх хүүхдүүд бага зэргийн цус багадалттай, 10-аас дээш хувь нь тромбоцитозтой байдаг. Цусны сийвэнгийн фермент (SGOT ба SGPT), лактат дегидрогеназа (LDH), шүлтлэг фосфатазын түвшин нэмэгдэх, түүнчлэн шарлалт ихэвчлэн тохиолддог. Элэгний хорт хавдартай хүүхдүүдийн ийлдэс дэх AFP-ийн концентраци 50 орчим хувиар нэмэгддэг боловч энэ нь элэгний хорт хавдартай хүүхдүүдээс бага байдаг. Оношлогооны үзлэг, өвчний үе шатыг гепатобластомын нэгэн адил хийдэг.

Эмчилгээ. Энэ хавдрыг эмчлэх мэс заслын арга нь гепатобластомын нэгэн адил юм. Ихэнх нь элэгний хатууралтай байдаг элэгний хорт хавдартай ахимаг насны хүүхдүүд мэс заслын явцад насанд хүрсэн өвчтөнүүдийн адил техникийн бэрхшээлтэй тулгардаг. Элэгний хорт хавдар нь гепатобластомоос ялгаатай нь маш ховор иштэй байдаг. Цацрагийн эмчилгээг ховор хэрэглэдэг, учир нь энэ нь элэгний нөхөн төлжих шинж чанарт сөргөөр нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь элэгний хатууралын үр дүнд олон өвчтөнд аль хэдийн эрс багассан байдаг.

Өмнө нь элэгний хорт хавдар, элэгний хорт хавдартай өвчтөнүүд ижил горимд химийн эмчилгээ хийдэг байсан. Хэдийгээр элэгний хорт хавдар нь ихэнх хими эмчилгээний эмүүдийг эмчлэхэд элэгний хорт хавдар нь элэгний хорт хавдараас бага хариу үйлдэл үзүүлдэг нь мэдэгдэж байгаа ч эдгээр хавдар тус бүрт хамгийн үр дүнтэй эмийг тодорхойлоход хэцүү байдаг.

Хүүхдийн хорт хавдар судлалын бүлгийн судалгаагаар элэгний хорт хавдар нь элэгний хорт хавдраас илүү сайн гэдгийг одоо хэрэглэж байгаа бүх эмээр эмчилдэг болохыг баталж байна. Урьдчилан таамаглаж буйгаар, элэгний хавдрыг цэвэр ургийн хэлбэрийн гепатобластомынх шиг таатай тавилантай, фиброламелляр төрлийн хорт хавдрын нэг ч дэд зүйл байдаггүй.

Элэгний тодорхойгүй хавдартай хүүхдүүдэд мэс заслын өмнөх оношлогооны судалгаа, хөндлөнгийн оролцоог санал болгож буй дараалал. Альфа-фетопротейн, билирубин, SGOT, SGPT тодорхойлох зэрэг стандарт гематологийн болон биохимийн шинжилгээг гаргана. Цээж, хэвлийн хөндийн рентген шинжилгээг хэт авиан шинжилгээгээр хийдэг бөгөөд энэ нь "хавдар" хаанаас гаралтай, элэг болон зэргэлдээ эрхтнүүдийн дэлбэнтэй ямар холбоотой болохыг тодруулах боломжийг олгодог.

Мөн масс нь цул, цистик, шохойжилтгүй эсэхийг тодорхойлох боломжтой. Доплер хэт авиан нь цусны хангамжийг үнэлдэг. Зарим хавдрын хувьд хэт авиан шинжилгээг зөв оношлоход хангалттай. Хэрэв онош нь тодорхойгүй хэвээр байвал хэт авиан шинжилгээг ихэвчлэн тодосгогч бодисыг судсаар тарихаас өмнө болон дараа нь CT scan хийдэг. Энэ арга нь хэт авиан шинжилгээнд үндэслэн оношийг баталгаажуулдаг бөгөөд ихэвчлэн нэмэлт мэдээлэл өгдөг.

Хэрэв хорт хавдар сэжиглэгдсэн бол дараагийн шатны үзлэг бол цээжний томограф юм. CT нь зөвхөн тэнхлэгийн хавтгайд үзлэг хийх боломжийг олгодог бол MRI нь янз бүрийн хавтгайд зураг авах боломжийг олгодог. Урд талын хавтгайд MRI нь элэгний дэлбэнгийн оролцоо, үйл явц дахь судаснуудыг холих тухай мэдээллийг өгдөг. Нэмж дурдахад MRI нь гемангиома нь удаан хугацааны T2 индекстэй байдаг тул хорт хавдрыг гемангиомоос ялгаж чаддаг.

Радионуклидын судалгаа нь аденома, хорт хавдар, голомтот гиперплази хоорондын ялгавартай оношийг гаргахад тусалдаг. Элэгний гемангиомын сэжигтэй нярай хүүхдэд хүйн ​​артерийн катетер суулгаагүй тохиолдолд артериографи нь оношлогооны үйл явцын нэг хэсэг болгон ховор тохиолддог. Үүнээс гадна артериографийг гемангиома эмболизаци хийхээс өмнө эсвэл мэс засал хийх боломжгүй хавдар эсвэл үсэрхийлсэн хавдрын химоэмболизаци хийхээс өмнө хийдэг.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Эзэмшигч

Энэ нь бага насны хүүхдэд үүсдэг үр хөврөлийн гаралтай элэгний бага зэргийн хорт хавдар юм. Энэ нь хэвлийн хэмжээ ихсэх, баруун гипохондри дахь эзэлхүүн үүсэх, өвдөх, дотор муухайрах, хоолны дуршил буурах зэргээр эмнэлзүйн хувьд илэрдэг. Оношлогоонд элэгний хэт авиан шинжилгээ, хэвлийн хөндийн CT ба MRI, сцинтиграфи, элэгний биопси, цусан дахь альфа-фетопротеины түвшинг тодорхойлох аргыг ашигладаг. Элэгний тайралтаар гепатобластомыг арилгах боломжтой; эмчилгээг шаардлагатай бол хими эмчилгээ хийдэг; ховор тохиолдолд элэг шилжүүлэн суулгах боломжтой.

ICD-10

C22.2

Ерөнхий мэдээлэл

Элэгний хорт хавдар нь хүүхдийн элэгний хамгийн түгээмэл оношлогддог хорт хавдар бөгөөд 5 хүртэлх насны бага нас, гол төлөв амьдралын эхний жилд тохиолддог. 5-аас дээш насны өвчтөнд тохиолдох үед энэ нь ихэвчлэн илүү түрэмгий явцаар тодорхойлогддог. Хөвгүүд охидоос 1.5-2 дахин их өвддөг. Мэргэжилтнүүд гепатобластома нь гэр бүлийн бүдүүн гэдэсний полипозоор өвчилсөн хүмүүст илүү оношлогддог бөгөөд энэ нь удамшлын урьдал өвчнийг илтгэнэ.

Гепатобластомын шалтгаанууд

Неоплазийн яг тодорхой шалтгааныг тодруулаагүй байна. Хавдар нь ихэвчлэн хорт хавдар үүсэх хандлагатай удамшлын гажиг (гэр бүлийн аденоматозын полипоз, гемигипертрофи, Беквит-Видеманы хам шинж) илэрдэг. Генийн мутаци эсвэл тодорхой онкогений үйл ажиллагааны улмаас умайн доторх хөгжлийг зөрчих нь ялгах чадвар алдагдах, боловсорч гүйцээгүй эсийн хяналтгүй тархалт, үр хөврөлийн хавдар үүсэхэд хүргэдэг.

Гепатобластомыг хүүхдийн бусад хавдартай хавсарч болно, жишээлбэл, Вилмсын хавдар (нефробластом). Нярайн үед В гепатитаар өвчилсөн, гельминт инвазив, бүдүүн гэдэсний полипоз, бодисын солилцооны эмгэг - удамшлын тирозинеми, I хэлбэрийн гликоген өвчин гэх мэт хүүхдүүдэд хавдар үүсэх эрсдэл нэмэгддэг. Хавдрын илрэл ба эхийн жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэл, жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэлийн хослолын хооронд тодорхой хамаарал байдаг. Гепатобластоматай хүүхдүүдэд элэгний хатуурал үүсэх нь бараг ажиглагддаггүй.

Эмгэг анатоми

Хавдар нь ихэвчлэн элэгний баруун дэлбээнд нөлөөлдөг, капсулгүй, элэгний эдэд чөлөөтэй ургадаг, цөс үйлдвэрлэх чадвартай нэг буюу хэд хэдэн цагаан шар өнгийн зангилаанаас тогтдог. Хэсэг дээр неоплази нь цус алдалт, үхжилийн голомт бүхий нарийн тодорхойлогдсон дэлбэн бүтэцтэй байдаг. Гепатобластома нь үр хөврөлийн элэгний эсүүдээс үүсдэг бөгөөд хөгжлийн янз бүрийн үе шатанд байгаа, хэвийн үйл ажиллагаа явуулах боломжгүй, боловсорч гүйцээгүй гепатоцитуудыг агуулдаг. Орчин үеийн онкологийн хувьд хавдрын эпителийн болон холимог (эпител-мезенхим) морфологийн төрлүүдийг ялгадаг.

Элэгний эпителийн төрөл нь үр хөврөл, ургийн болон жижиг эсийн ялгаагүй эсийн бүтэцтэй байдаг. Үр хөврөлийн болон ургийн эсийн хавдар нь ихэвчлэн экстрамедулляр гематопоэзийн голомт, судасны "нуурууд" (цусны улаан эс, ясны чөмөгний эс зэрэг өргөссөн судаснууд) агуулдаг. Жижиг эсийн ялгагдаагүй бүрэлдэхүүн хэсэг нь митозын өндөр идэвхжилтэй лимфоцит шиг эсүүдээр төлөөлдөг.

Холимог хэлбэрийн гепатобластом нь ургийн ба / эсвэл үр хөврөлийн гепатоцитуудыг мезенхимийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдтэй (фиброз, хондроид, остеоид эд) нэгтгэдэг. Холимог хэлбэрийн неоплазм нь тератоид бүтэцтэй байж болно: давхаргат хавтгай эсвэл булчирхайлаг хучуур эд, судалтай булчингийн эд, меланин агуулсан эсүүд.

Ангилал

Гепатобластомыг үе шаттайгаар ангилах нь элэгний мэс заслын дараах хавдрын үлдэгдэл хэмжээг харгалзан үздэг. I үе шат нь хавдрыг бүрэн арилгах, үсэрхийлэлгүй байх явдал юм; II үе шат - хавдрыг микроскопоор бүрэн арилгахгүй, үсэрхийлэл байхгүй; III-her - макроскопийн хувьд хавдрыг бүрэн арилгах эсвэл бүс нутгийн тунгалагийн зангилааны оролцоо, үсэрхийлэл байхгүй байх; IV үе шат - алслагдсан метастазууд.

Гепатобластомын шинж тэмдэг

Эхний үе нь хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэггүй үргэлжилдэг, нарийвчилсан клиник нь хавдрын дэвшилтэт, үсэрхийлсэн үе шатны шинж чанар юм. Хүүхдэд хэвлийн хэмжээ ихсэх, түүний товойсон шинж тэмдэг илэрч болно; баруун гипохонрон дахь эзэлхүүний нягтрал, өвдөлтийн хам шинж. Гепатобластомын явц нь хоолны дуршил буурах, турах, дотор муухайрах, сулрах зэргээр дагалддаг.

Диспепсийн эмгэг нь ховор тохиолддог. Халуурах температур, бөөлжих, шарлах, турах зэрэг нь хавдрын явцын хөгжил дэвшлийг илтгэнэ. Зарим тохиолдолд хавдар нь хүний ​​chorionic gonadotropin-ийг үйлдвэрлэснээс болж дутуу бэлгийн бойжилт үүсч болно. Гепатобластома нь хурдацтай хөгжиж буй неоплази юм. Уушиг, тархи, яс, хэвлийд гематоген үсэрхийлэл үүсэх магадлал өндөр байдаг.

Оношлогоо

Оношлогооны тусгай аргууд байдаггүй. Хэвлийн хөндийн ерөнхий үзлэг, тэмтрэлтээр баруун гипохонрон дахь боловсрол байгаа эсэхийг тодорхойлж болно. Элэг ба хэвлийн хөндийн хэт авиан шинжилгээ нь хавдрын байршил, зангилааны тоо, элэгний судас, доод хөндийн венийн гэмтэл зэргийг илрүүлдэг. CT ба MRI, элэгний радиоизотопын шинжилгээ, ангиографи нь өвчний үе шатыг тодорхойлох, хагалгааны цар хүрээг төлөвлөхөд тусалдаг. Цээжний болон хэвлийн хөндийн рентген зураг нь бусад эрхтнүүдийн үсэрхийлсэн гэмтэл, гол хавдар дахь шохойжилт, бусад хавдрыг арилгах боломжтой. Эргэлзээтэй оношлогдсон тохиолдолд элэгний биопси хийдэг.

Гепатобластома нь цус багадалт, лейкоцитоз, ESR ихсэх, тромбоцитоз, альфа-фетопротеины өндөр түвшин - AFP (хавдар доторх үйлдвэрлэлийн улмаас), элэгний ферментийн түвшин (трансаминаза, лактат дегидрогеназа, шүлтлэг фосфатаза), холестерин зэргээр илэрдэг. Ялгаварлан оношилгоог Вилмсын хавдар, бөөрний дээд булчирхайн нейробластома ба түүний элэгний метастаз, цистийн өргөсөлт, нойр булчирхайн псевдоцист зэргээр хийдэг.

Гепатобластомын эмчилгээ

Мэс заслын эмчилгээ нь хэсэгчилсэн гепатэктоми хийх замаар хавдрыг арилгахад оршино. Энэ тохиолдолд гепатобластомын нөлөөлөлд өртсөн элэгний нэг буюу хэд хэдэн дэлбээг арилгах нь ихэвчлэн хийгддэг - lobectomy эсвэл hemihepatectomy. Нөхөн сэргээх өндөр чадвартай элэг нь ихэвчлэн өөрийгөө бүрэн эдгээх чадвартай байдаг.

Илүү хүнд тохиолдолд мэс заслын өмнөх хими эмчилгээг хавдрын хэмжээг багасгаж, бүрэн арилгахад ашигладаг бөгөөд мэс заслын оролцооны хэмжээг бууруулдаг. Ихэвчлэн хүүхдүүдэд мэс заслын өмнө төдийгүй мэс заслын дараа ч арилгаагүй хавдрын эсийг устгах химийн эмчилгээ шаардлагатай байдаг. Цацрагийн эмчилгээг зөвхөн өвдөлт намдаах, шарлах өвчний илрэлийг багасгах зорилгоор хэрэглэж болно. Зарим тохиолдолд элэг шилжүүлэн суулгах боломжтой.

Урьдчилан таамаглах, урьдчилан сэргийлэх

Урьдчилан таамаглал нь удамшил, өвчтөний нас, хавдрын үе шат, хагалгааны радикал шинж чанар, бие махбодийн эмчилгээнд мэдрэмтгий байдлын түвшингээр тодорхойлогддог. Эрт оношлох нь эдгэрэх боломжийг нэмэгдүүлдэг. Эмчилгээ хийсний дараа өвчтөнүүд онкологич, гастроэнтерологич, элэгний эмчийн байнгын хяналтанд байдаг бөгөөд үе үе шинжилгээнд хамрагдаж, AFP, хэт авиан, CT ба MRI, цээжний рентгений түвшинг тодорхойлох зэрэг орно. I үе шаттай гепатобластомын мэс заслын дараах 2.5 жилийн эсэн мэнд амьдрах хугацаа 90% ба түүнээс дээш, IV үе шат - 30% -иас бага.

Хүүхдийн элэгний хавдар нь бүх хорт хавдрын 4 хүртэлх хувийг эзэлдэг. Ихэнхдээ энэ насанд гепатобластома үүсдэг - элэгний анхдагч хорт хавдар хавсарч, зөвхөн бага насны үед л тохиолддог.

Эмнэлзүйн зураг

Өвчний эхэн үед элэгний хавдрын эмнэлзүйн зураг тодорхойгүй байна. Эмч рүү очих шалтгаан болдог шинж тэмдэг нь хэвлийн хэмжээ ихсэх, хэвлийн хөндийд хавдар илрэх явдал юм. Эдгээр нь гол бөгөөд хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг юм. Энэ үед хэвлийн тойргийг хэмжих нь аажмаар нэмэгдэж байгааг харуулж байна. Хэвлийн хөндий ба хэвлийн хөндийн хавдартай бүх хүүхдэд сард нэгээс доошгүй удаа өглөө өлөн элгэн дээрээ III бүсэлхийн нугаламын түвшинд, урд талын хүйсний түвшинд см-ийн туузаар ийм хэмжилт хийдэг. Хэмжилтийн үр дүнг эмнэлгийн түүхэнд тэмдэглэнэ.

Хэвлийн хөндийг шалгахдаа элэгний хэмжээ ихсэх, заримдаа булцуут өвчин илэрдэг. Элэгний тэмтрэлт нь ихэвчлэн өвдөлтгүй, булчингийн хурцадмал байдал, хэрэв хүндрэл байхгүй бол ажиглагддаггүй. Бага насны хүүхдүүдэд элэгний хэмжээ бага ч гэсэн хэвлийн хөндийн хэв гажилт, түүний өсөлт нэмэгддэг. Дэвшилтэт тохиолдлуудад хэвлий нь ихэвчлэн баруун хагаст эсвэл эпигастрийн бүсэд мэдэгдэхүйц товойж, хэвлийн дээд ба цээжний доод хэсэгт арьсан доорхи судаснуудын сүлжээг тодорхойлж эхэлдэг. Өвчний эдгээр үе шатанд байгаа туранхай, бага насны хүүхдүүдэд элэгний том хавдрын зангилааны тойм нь хэвлийн урд ханаар "харж", ходоодыг гажуудуулдаг. Элэгний хавдартай холбоотой шарлалт нь ховор тохиолддог. Элэгний хавдар нь асцитыг дагалдаж болно.

Өвчин хөгжихийн хэрээр ерөнхий сулрал, ядрах, арьс цайрах, дотор муухайрах, бөөлжих, хоолны дуршил буурах, турах, бага зэрэг халуурах зэрэг ерөнхий шинж тэмдгүүд нэмэгддэг. Элэгний хавдартай ихэнх хүүхдүүд цус багадалт, ESR-ийн өсөлттэй байдаг.

Хүүхэд насандаа элэгний гемангиома байдаг бөгөөд энэ нь хоргүй хавдар боловч ихэвчлэн хүнд явцтай байдаг. Энэ судасны хавдартай ихэнх хүүхдүүд үхэлд хүргэж болзошгүй хүндрэлүүд үүсдэг: зүрхний дутагдал, зүрхний декомпенсаци, хэвлийн хөндийд их хэмжээний цус алдалтаар хавдар хагарах. Сүүлчийн тохиолдолд хэвлийн доторх цус алдалтын зураг гарч ирдэг: арьсны цайвар хурдан нэмэгдэж, цусны даралт буурч, судасны цохилт суларч, тахикарди гарч ирдэг. Ийм үзэгдлүүд аянгын хурдаар үргэлжилж, хурдан үхэлд хүргэдэг. Бусад тохиолдолд элэгний капсул дор цус алдах үед эдгээр шинж тэмдгүүдээс бүрдэх эмнэлзүйн зураг аажмаар, аажмаар үүсдэг; болзошгүй үйл ажиллагаа, хүүхдийг аврах.

Оношлогоо

Хүүхдэд элэгний хавдрыг оношлох нь ихэвчлэн хэвлийн хөндий ба ретроперитонеаль орон зайн бусад хавдрын нэгэн адил хэвлийн хөндийд хавдартай төстэй формацийг илрүүлэхээс эхэлдэг. Хэвлийг тэмтэрч үзэхэд элэгний хэсэгт, ялангуяа бага насны хүүхдүүдэд элэгний харьцангуй хөдөлгөөнөөс болж бага зэрэг хөдөлгөөнтэй хавдар илэрдэг. Цус багадалт, ESR нэмэгдсэнд анхаарлаа хандуулаарай. Элэгний хавдрын оношлогоонд лабораторийн тэргүүлэх арга бол гепатобластомын үед эрс нэмэгддэг a-fetoprotein (Абелев-Татариновын урвал) урвал юм. Энэ урвалыг явуулахын тулд венээс 5 мл цус авна. a-fetoprotein (AFP) судалгаа нь элэгний хавдрын эмчилгээний явцыг хянах боломжийг олгодог; түүний бууралт нь эмчилгээний үр нөлөөг илтгэнэ, мөн эсрэгээр.

Элэгний хавдрын рентген шинжилгээ нь тэргүүлэх чиглэлүүдийн нэг юм. Хэвлийн хөндийн судалгааны зураг нь ихэвчлэн элэгний сүүдэр нэмэгдэж, түүний контурын өөрчлөлт, элэгний гемангиома, энэ сүүдрийн хэтийн төлөв, шохойжилтын голомтуудыг илрүүлдэг. Бөөрний хавдрыг илрүүлэхгүйн тулд судсаар урографи хийдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн элэгний том хавдар гэж андуурагддаг. Компьютерийн томограф нь элэгний хавдрын сэжигтэй хүүхдийг шалгахад чухал үүрэг гүйцэтгэж эхэлдэг.

Элэгний хавдрыг оношлохын тулд зарим тохиолдолд цоорсон зүү биопси, түүнчлэн лапароскопи хийдэг.

Эмчилгээ

Мэс заслын эмчилгээ нь элэгний хоргүй, хоргүй хавдартай хүүхдийг бүрэн эдгээх найдвар төрүүлдэг цорын ганц бодит арга хэвээр байна. Хэрэв элэгний зөвхөн нэг дэлбээ гэмтсэн бол хавдрыг арилгах боломжтой (баруун эсвэл зүүн талын элэгний тайралт). Элэгний мэс засал нь үйл ажиллагааны өндөр эрсдэлтэй (цус алдах аюул гэх мэт) маш нарийн төвөгтэй мэс заслын арга хэмжээ юм. Мэс заслын өмнөх эрчимтэй эмчилгээ хийснээр хагалгаатай холбоотой эрсдлийг бага зэрэг бууруулж болно.

Гепатобластомын үед цацраг туяа эмчилгээ үр дүнгүй боловч элэгний гемангиомын үед эмчилгээний үр дүнтэй байдаг.

Эмийн эмчилгээ нь гепатобластомын хувьд таатай үр дүнг өгдөггүй. Гемангиомын үед стероидын даавар (преднизолон) эерэг нөлөө үзүүлдэг.

Элэгний анхдагч хавдар нь хүүхдийн хорт хавдрын 1-2 хувийг эзэлдэг.

Хүүхдийн элэгний хавдар

Хамгийн түгээмэл хорт хавдар нь элэгний хорт хавдар, элэгний хорт хавдар юм. Элэгний хавдар үүсэх эрсдэл нэмэгддэг хэд хэдэн төрөлхийн гажигууд мэдэгдэж байна: гемигипертрофи, бөөр эсвэл бөөрний дээд булчирхайн төрөлхийн агенези, Видеман-Беккуит хам шинж (органомегали, омфалоцеле, макроглосси, гемигипертрофи), Меккеллум. Дараахь өвчнүүд нь элэгний хавдрын эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

• Элэгний хатуурал:
  • бага насны гэр бүлийн холестатик цирроз;
  • цөсний сувгийн атрезийн улмаас цөсний хатуурал;
  • аварга эсийн гепатитын элэгний хатуурал.
• Бодисын солилцооны эмгэг:
  • удамшлын тирозинеми;
  • Гиеркийн өвчин;
  • төрөлхийн цистинури нь гемигипертрофитэй хавсарсан;
  • a1-антитрипсиний дутагдал.
• Мансууруулах бодисын нөлөө:
  • андроген;
  • метотрексат.
• Халдварт өвчин:
  • архаг вируст гепатит В ба С.
• Бусад өвчин, нөхцөл байдал:
  • гэр бүлийн аденоматоз полипоз.

Бүх өвчтөнүүд элэгний үйл ажиллагааны үнэлгээг хийдэг (трансаминазын үйл ажиллагааг тодорхойлох, холестазын маркеруудын концентрацийг тодорхойлох, уургийн синтезийн үйл ажиллагааны үзүүлэлтүүдийг тодорхойлох, цусны бүлэгнэлтийн үзүүлэлтүүд). Цусыг вируст гепатитын маркер (үндсэндээ В ба С) илрүүлэх шинжилгээ хийдэг.

Хүүхдэд элэгний хавдрын үе шатууд

Үе шатаар нь ангилах нь мэс заслын тайралтаас хойшхи хавдрын үлдэгдэл хэмжээг харгалзан үздэг.

• Үе шат I. Үсэрхийлэл байхгүй үед бүрэн тайрсан хавдар.
• II шат. Микроскопоор дутуу арилгасан хавдар, үсэрхийлэл байхгүй; мэс заслын явцад хавдар үүсэх.
• III шат. Макроскопоор бүрэн арилгаагүй хавдар эсвэл бүс нутгийн тунгалгийн булчирхайн оролцоо; метастаз байхгүй.
• IV шат Алс холын метастазууд байгаа эсэх.

Хүүхдэд элэгний хавдрыг эмчлэх

Элэгний хавдрыг мэс заслын аргаар зайлуулах нь үр дүнтэй эмчилгээний чухал хэсэг юм. Хавдрыг өөрөө тайрч авахаас гадна уушиг, тархи дахь ганц үсэрхийлсэн голомтыг мэс заслын аргаар тайрах нь үр дүнтэй байдаг.

Хагалгааны өмнөх химийн эмчилгээ нь хавдрын хэмжээг багасгахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь түүнийг бүрэн арилгахад хувь нэмэр оруулдаг. Үүнээс гадна хими эмчилгээ нь мэс заслын явцад үүсэх хүндрэлийн эрсдлийг бууруулдаг. Гепатобластомын туслах хими эмчилгээг цисплатин ашиглан дөрвөн курсын хэмжээгээр хавдрыг бүрэн тайрсны дараа хийдэг. винкристин ба доксорубицин. Бүрэн арилгасан элэгний хорт хавдартай бол зөвлөмжүүд нь ерөнхий шинж чанартай байдаг - цисплатин ба доксорубицинтэй химийн эмчилгээний давтан курс. Уушигны үсэрхийллийн голомт байгаа тохиолдолд хими эмчилгээг амжилттай хэрэглэсэн тухай мэдээлэл байдаг. Хөнгөвчлөх зорилгоор хими эмчилгээг мөн ашиглаж болно. Гепатобластома нь элэгний хорт хавдраас илүү химийн эмчилгээнд хариу үйлдэл үзүүлдэг.

Хамгийн түгээмэл хэрэглэгддэг хими эмчилгээний горимд доксорубицин, цисплатин, винкристин, фторурацил орно. III-IV үе шатанд хавдрыг бүрэн тайрч аваагүй тохиолдолд өндөр тунгаар цисплатиныг этопозидтой хослуулан хэрэглэх боломжтой. Эдгээр тохиолдолд өөр эмчилгээ нь элэгний артериар дамжих хавдрын химоэмболизаци эсвэл элэг шилжүүлэн суулгах мэс засал юм.

Цацрагийн эмчилгээний үүрэг нь хавдрыг бүрэн бус тайрах тохиолдолд л хязгаарлагддаг. Дүрмээр бол үр дүнтэй цацрагийн тун нь элэгний эд эсийн цацрагийг тэсвэрлэх чадвараас давж гардаг. Хагалгааны дараа шууд хийгдсэн цацраг туяа нь элэгний нөхөн төлжих үйл явцыг ихээхэн удаашруулдаг.

Элэг шилжүүлэн суулгах нь хавдрыг эмчлэх өндөр үр дүнтэй арга юм. Одоогийн байдлаар шилжүүлэн суулгасны дараах 5 жилийн элэгний эсийн эсэн мэнд амьдрах хувь 80% -иас дээш, элэгний эсийн хорт хавдрын хувьд 65% орчим байна. Шилжүүлэн суулгасны дараах үед дахилт үүсэх эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь хавдрын хэмжээ, тунгалагийн зангилааны оролцоо, алс холын үсэрхийлэл, хавдар судас руу орох, эрэгтэй хүйс зэрэг орно. Удамшлын тирозинеми ба гэр бүлийн холестатик циррозын үед элэг шилжүүлэн суулгах мэс заслыг эрхтэний хүнд хэлбэрийн эмгэг үүсч, хавдар үүсэхээс өмнө аль болох эрт хийх ёстой.

Элэгний гепатобластомын дахилтын эмчилгээ нь тэдгээрийг үндсээр нь арилгавал амжилттай болно. Эмчилгээний тактикийн асуудал нь олон хүчин зүйлээс хамаардаг бөгөөд дангаар нь шийддэг. Элэгний хорт хавдар дахин давтагдах үед таамаглал нь туйлын тааламжгүй байдаг.

Элэгний хавдрын урьдчилсан таамаглал нь мэс заслын эмчилгээний радикал шинж чанар, гистологийн хувилбараар тодорхойлогддог.

Гепатобластомын I-II үе шатанд нийт 2 жилийн эсэн мэнд амьдрах түвшин 90%, III үе шатанд - 60%, IV үе шатанд - 20% байна. Элэгний хорт хавдрын III-IV үе шатны прогноз нь туйлын тааламжгүй байдаг.

Элэгний хавдрын гистологийн хувьд таатай хувилбарууд нь ургийн гистологийн бүтэцтэй гепатобластома, фиброламелляр хавдар; тааламжгүй байдалд - үр хөврөлийн гистологийн бүтэцтэй гепатобластома ба элэгний хорт хавдар.

Элэгний хавдар, түүний дотор хүүхдүүдэд паренхимийн аюултай неоплазмууд нь бага наснаасаа эхлэн эрхтэний үйл ажиллагааг тасалдуулж, эмчлэхгүй бол том булчирхай, бүхэл бүтэн организмын үхэлд хүргэдэг. Оношлогоо нь жил бүр улам бүр түгээмэл болж, ихэнхдээ гепатитын дэвшилтэт хэлбэрийн үр дүн болдог. Жил бүр элэгний хорт хавдар нь бүх насны 250,000 өвчтөний нас баралтын тэргүүлэх шалтгаан болдог (бага насны хүүхдийн 5%). Хоргүй хавдрын хувьд хангалттай эмчилгээ хийлгэсэн эмнэлзүйн өвчтөнийг аврах боломжтой - цистийг мэс заслын аргаар зайлуулах.

Оношлогдсон элэгний хавдар нь хоргүй, хорт хавдартай бөгөөд анхдагч болон хоёрдогч хэлбэрээр элэгний даамжирсан хорт хавдар зонхилдог.
Анхан шатны оношлогоо нь доройтсон паренхимийн гепатоцитын идэвхжил нэмэгдсэнээр үүсдэг; хоёрдогч нь өөр дотоод тогтолцооны хорт үйл явцын хүндрэл юм.
Том булчирхайн анхдагч хорт хавдрын үед метастазууд гарч ирдэг бөгөөд энэ нь өвчний шинж тэмдэг болж, өвчтөний гомдлыг өдөөж, эмчээс зөвлөгөө авахыг шаарддаг. Хэрэв энэ нь элэгний хорт хавдар бол элэгний хатуурал үүсэхээс өмнө; холангиокарцинома, саркома нь аль нэг хэлбэрийн гепатитын дэвсгэр дээр гарч ирдэг.

Дараах ангилал байдаг: холангиокарцинома нь цөсний сувгаас үүсдэг, элэгний хорт хавдар - элэгний эсээс шууд үүсдэг.

Эмчилгээ нь оношлогдсоны дараа эхэлдэг бөгөөд дэвшилтэт тохиолдолд тогтвортой эмчилгээний үр нөлөө байхгүй. Элэгний хоёрдогч формацууд нь органик нөөцийн хорт хавдрын процессын үед үүсдэг метастазуудыг дагалддаг. Голомтын хэмжээ 10 см-ээс хэтрэх боломжтой, ийм эзэлхүүнтэй неоплазм нь "шүүлтүүр" функцийг тасалдуулж, бие нь хордлогын бүтээгдэхүүнээс үхдэг.

Неоплазмын бүтцэд хорт хавдрын эс, гепатоцитын мутаци агуулаагүй тул элэгний хоргүй хавдар нь бага аюултай оношлогоо юм. Эдгээр нь шингэнээр дүүрсэн жижиг формацууд бөгөөд ургах явцад органик нөөцийн үйл ажиллагааг алдагдуулдаг. Эхоген чанар ихсэх, билирубин ихсэх, ферментийн тэнцвэргүй байдлын тархалт тохиромжтой.

Өвчин үүсгэх шалтгаанууд

Элэгний хорт хавдар, мөн хүүхдүүдэд салаалсан шалтгаантай байдаг. Эмгэг төрүүлэгч хүчин зүйлүүд нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

• генетикийн урьдал нөхцөл;
• хүчтэй эмээр удаан хугацааны эмийн эмчилгээ;
• гепатитын нэг хэлбэр;
• хүндрэлтэй жирэмслэлт;
• эмгэг төрүүлэх;
• гажиг;
• Wiedemann-Beckwith хам шинж;
• аденома;
• элэгний хатуурал;
• гепатобластома;
• хялгасан судасны гемангиома;
• дэвшилтэт цөсний чулуу өвчин;
• чихрийн шижин.

Ийм эмгэг төрүүлэгч хүчин зүйлүүдтэй ойрхон байгаа өвчтөнүүд эрсдэлт бүлгийг төлөөлдөг бөгөөд ирээдүйн таамаглал нь нийгмийн хүчин зүйлийн нэмэлт нөлөөгөөр хамгийн таатай биш юм. Шалтгаанаас үл хамааран нарийвчилсан оношлогоо нь анамнезийн мэдээлэл цуглуулах, тэдгээрийг хурдан арилгах өдөөн хатгасан хүчин зүйлсийг тодорхойлохоос эхэлдэг.

Өвчний шинж тэмдэг, үе шатууд

Онкологич нь удаан хугацааны оношлогоо хийсний дараа өвчний үе шатыг тодорхойлж, нөлөөлөлд өртсөн эрхтний хэмжээ, метастазын талбайг дүрслэн харуулах боломжтой.

• • Эхний үе шатанд хорт хавдрын хэмжээ хязгаарлагдахгүй, элэгний нэг формац байдаг. Хөрш зэргэлдээх эрхтнүүд, эд, тунгалгийн булчирхайнууд өртөөгүй - цаг тухайд нь хариу үйлдэл үзүүлэх, мэс заслын оролцоо амжилттай болох эмнэлзүйн эерэг үр дүн.
  • Хоёр дахь шатанд неоплазм нь цусны судасны зузаан руу ургаж, 5 см-ээс их диаметртэй, тунгалгийн булчирхай руу тархдаг. Аюул нь хөрш зэргэлдээ эрхтнүүдэд гэмтэл учруулж болзошгүй юм.
  • Гурав дахь шат нь тодорхой өвчнийг хамгийн өндөр нарийвчлалтайгаар оношлох боломжийг олгодог дараахь төрлүүдийг санал болгодог.
    • SA-ийн үе шатанд хэд хэдэн голомт байдаг, эрхтэнд их хэмжээний гэмтэл, голчлон баруун дэлбэнд, хөрш зэргэлдээ эрхтэн, тунгалгийн булчирхайд өсөлт давамгайлдаг;
    • CV үе шатанд паренхимийн хорт хавдрын эсүүд хаалга ба элэгний судсаар нэвтэрч, тунгалгийн зангилаанд нөлөөлдөггүй, хөрш зэргэлдээ эрхтэнд үсэрхийллийг арилгадаг;
    • SS-ийн үе шатанд зөвхөн цөсний хүүдийн үсэрхийллийг хасч, тунгалгийн зангилаа нь хэвийн үйл ажиллагаагаа хадгалдаг.
  • Дөрөвдүгээр үе шатанд хамгийн үл тоомсорлодог хорт хавдар нь эрхтэн өөрөө, түүний ойролцоох эд, тунгалгийн булчирхай, цусны судаснуудад нөлөөлдөг. Урьдчилан таамаглал нь тааламжгүй, өвчтөний нас барах магадлал өндөр байна.

Дэвшилтэт үе шатанд элэгний фокусын формаци нь өвчтөний амьдралын чанарыг бууруулдаг, үүнээс гадна элэгний хэмжээ ихсэх бөгөөд энэ нь гэртээ тэмтрэлтээр аль хэдийн мэдрэгддэг. Эмнэлзүйн өвчтөн нэмэлт эмнэлэгт хэвтэхгүйгээр анхны шинж тэмдгүүдийг мэдэрч чадна. Энэ:

Өвчний шинж тэмдгүүдийн нэг нь нүдний склера шаргал өнгөтэй болдог.

• • • баруун талын хавирганы доор өвдөлт;
    • янз бүрийн эрчимтэй диспепсийн шинж тэмдэг;
    • гэнэт жин хасах;
    • хоолны дуршилгүй болох;
    • арьсны шаргал өнгөтэй, нүдний склера;
    • ерөнхий сул тал;
    • халуурах;
    • дахилтын үе шатанд төмрийн дутагдлын цус багадалт;
    • Кушингийн хам шинж;
    • асцит;
    • хамрын цус алдалт;
    • бие махбодийн үйл ажиллагаа буурсан.

Хэрэв эмчилгээ байхгүй бол хорт хавдар томорч, эмнэлзүйн өвчтөнийг аврахын тулд яаралтай мэс засал хийх шаардлагатай. Өвчний анхны шинж тэмдгүүдэд аль хэдийн анхаарлаа хандуулж, оношлох өргөдөл гаргах шаардлагатай.

Оношлогоо, эмчилгээ

Паренхимийн нэг буюу олон хавдар, гэмтэл, үсэрхийлэл - энэ бүхэн нь хэт авиан шинжилгээг хорт хавдрыг оношлох үндсэн арга гэж тодорхойлоход тусална. Дэлгэц дээрх эрхтэн нь өөрчлөгдсөн бүтэцтэй, сул гадаргуутай, үсэрхийлэл, уйланхай харагдаж, хар тойрог хэлбэрээр гиподенз эсвэл гиперехоик формаци давамгайлдаг. Өвчин нь хорт хавдартай эсэхийг тодорхойлохын тулд инвазив оношлогооны үр дүнтэй аргуудын нэг болох биопси заавал байх ёстой.

Эмнэлзүйн зураглалыг дуусгахын тулд хэвлийн бүс, бусад эрхтэн, тогтолцоонд эмгэг процессын тархалтыг тодорхойлдог лапароскопи хийдэг. Ангиографи нь шинж тэмдгүүдтэй төстэй хорт хавдар эсвэл гемангиома болохыг харуулж байна. Оношлогоог нөхөх нь анамнезийн мэдээлэл цуглуулах, биохимийн цусны шинжилгээг онцолсон лабораторийн шинжилгээ, элэгний mts. Isoechoic үүсэх нь зөвхөн эмнэлзүйн аргаар тодорхойлогддог.

Элэгний хорт хавдрыг оношлох гол арга бол хэт авиан шинжилгээ юм

Паренхимийн уйланхай, хорт хавдар нь мэс заслын аргаар эмчилдэг тул мэс засал хийх шаардлагатай байдаг. Элэгний формацийг бүрэн арилгах нь зөвхөн өвчний эхний үе шатанд л боломжтой бөгөөд эмнэлзүйн дэвшилтэт зургуудад эрхтэн өөрөө тайрахыг үгүйсгэхгүй. Анхдагч фокусыг устгах нь дотоод цус алдалтын эрсдлийг нэмэгдүүлдэг бөгөөд үхэлд хүргэх үр дагаварт хүргэж болзошгүй юм.

Судсаар хийх хими эмчилгээг дангаар нь эсвэл мэс заслын дараа хийдэг боловч үргэлж таатай таамаглал өгдөггүй. Илүү үр дүнтэй нь тусгай эмийг элэгний артери руу шууд нэвтрүүлэх явдал юм. Баруун эсвэл зүүн дэлбээний ялагдал нь хавдрыг арилгах боломжийг олгодог, хоёр талын гэмтэл, олон тооны неоплазмууд нь бусад мэс заслын шийдлүүдийг шаарддаг.

Өвчтөний амьдралыг уртасгах боломжийг олгодог орчин үеийн мэс засалчдын хэд хэдэн шийдлийг энд оруулав.

1. Зөвхөн эрхтний хэсгийг авах замаар тайрах. Мэс засал нь олон эсрэг заалттай байдаг тул давтан дахилт үүсэх эрсдэл өндөр байдаг. Үүнийг эрт үе шатанд хийхийг зөвлөж байна, удаан эдгэрэх хугацаа, ажлын бус хэсэгтэй хөгжлийн бэрхшээлтэй болох нь харагдаж байна.
2. Хавдрын голч нь 5 см-ээс бага, хавдар нь 2-3 см-ийн хэмжээтэй 2-3 нэгжийн хэмжээтэй дан эсвэл олон тооны үед нөлөөлөлд өртсөн эрхтнийг шилжүүлэн суулгах нь тохиромжтой байдаг.Гол сул талуудын нэг нь донор эрхтнийг олох, хүлээхэд хүндрэлтэй байдаг.
3. Хэрэв мэс засал хийх боломжгүй бол хөнгөвчлөх арга хэмжээ авах боломжтой.
4. Радио долгионы устгалыг хэт авиан болон CT-ийн хатуу хяналтан дор 3 см хүртэл хэмжээтэй ганц хавдар хийдэг.
5. Этанолоор арьсаар устгана.
6. Орон нутгийн абляци нь хорт хавдрын эмчилгээний шинэлэг арга юм. Энэ нь хорт хавдрын эсийг арилгах, тархахаас урьдчилан сэргийлэх, дахилт, үсэрхийллийг арилгах, өртсөн эрхтнийг хэсэгчлэн хадгалах боломж юм.
7. Эмболизаци - хорт хавдрын эсийн үхэлд хувь нэмэр оруулдаг трихлорацетик хүчлийг нэвтрүүлэх. Уг процедур нь неоплазмын диаметр нь 3 см-ээс бага байх тохиолдолд тохиромжтой байдаг.Метастаз байхгүй байх ёстой, эс тэгвээс дахилт үүсэх эрсдэл өндөр байдаг.
8. Сонгомол эмболизаци - неоплазм, цистийн хоол тэжээлд шууд оролцдог артерийн бөглөрөл.
9. Криоабляци нь хүний ​​шүүлтүүр дэх эмгэг процессыг бага температурт өртөх замаар устгах явдал юм.
10. Радио давтамжийг арилгах - янз бүрийн давтамжийн радио долгионд өртөх.

Альтернатив эмчилгээ нь үр дүн багатай тул нөхөн сэргээх эмчилгээнд нэмэлт болгон үзүүлэв. Энэ нь эерэг динамикийг өгдөггүй, эмнэлзүйн зургийг улам хүндрүүлж, дахилт, хүндрэлийн эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.
Өвчин нь үхлийн аюултай, эдгэршгүй гэж тооцогддог тул мэс засал нь зөвхөн биеийн амьдрах чадварыг дунджаар 5-7 жилээр уртасгах боломжтой. Хэрэв эмчилгээ байхгүй бол эмч мэс заслын оролцоо боломжгүй гэж оношлогддог бол эмнэлзүйн өвчтөний үхэл нь бие махбодийн бүрэн хордлогоос хойш 3-4 сарын дотор тохиолддог. Хэрэв мэс засал хийвэл давтан дахилт, хөрш зэргэлдээ эрхтэн, тогтолцоонд үсэрхийлэл тархахаас зайлсхийхийн тулд хэд хэдэн химийн эмчилгээний курс зааж өгдөг.

Амжилттай мэс засал хийсний дараа шинж тэмдгийн эмчилгээ, амьдралын хэв маягийг өөрчлөх, эмчилгээний хоолны дэглэм шаардлагатай. Хүндрэлүүдийн дунд биеийн ерөнхий хордлого бүхий хорт хавдрын урагдал үүсч, улмаар үхэлд хүргэх боломжтой байдаг. Хэрэв элэгний хавдар даамжрах юм бол эмчилгээг цаг тухайд нь хийх хэрэгтэй.

Элэгний хүнд өвчнийг эмчлэх боломжгүй гэж хэн хэлсэн бэ?

• Би олон аргыг туршиж үзсэн боловч юу ч тус болсонгүй ...
• Одоо та удаан хүлээсэн эрүүл мэндийг өгөх аливаа боломжийг ашиглахад бэлэн байна!

Элэгийг эмчлэх үр дүнтэй эм байдаг. Холбоосыг дагаж эмч нар юу зөвлөж байгааг олж мэдээрэй!