Энэ нийтлэлд фибро-ясны өвчин, эсвэл фиброз дисплази гэх мэт нэлээд түгээмэл үзэгдлийн талаар авч үзэх болно. Энэ өвчнийг хавдартай төстэй өвчин гэж ангилдаг. Энэ нь орон нутгийн эсвэл нэг буюу хэд хэдэн яс руу тархаж болно. Дүрмээр бол энэ өвчин нь төрөлхийн шинж чанартай байдаг ч сүүлийн үед илүү боловсорч гүйцсэн хүмүүст нэлээд олон удаа илэрч эхэлсэн.
Тодорхойлолт
Өмнө дурьдсанчлан, фиброз дисплази нь хавдартай төстэй өвчний ангилалд багтдаг. Гэвч бодит байдал дээр энэ нь ясны хавдар биш юм. Энэ бол ясны тогтолцооны өвчин бөгөөд түүний эд эсийн хөгжлийг зөрчсөн, эсвэл илүү нарийвчлалтай фиброзоор солигдсоноор илэрхийлэгддэг бөгөөд улмаар түүний хэв гажилтын шалтгаан болдог. Ихэнх тохиолдолд энэ нь остеоген мезенхимийн зохисгүй хөгжлөөс болж үүсдэг (дараа нь яс үүсдэг эд гэж нэрлэдэг). Сонирхолтой баримт бол эмэгтэй хүн ам энэ өвчинд эрэгтэйчүүдээс илүү өртөмтгий байдаг. Үүнээс гадна, эмчлэхгүй бол хоргүй хавдар болж доройтох магадлал нэлээд өндөр байдаг. Чухал! Хорт хавдар үүсэх нь маш ховор тохиолддог.
Жаахан түүх
Хүний ясны энэ өвчнийг 20-р зууны эхээр анх илрүүлсэн. Тэр үед, 1927 онд Оросын мэс засалч Брайцов ясны голомтот фиброз доройтлын клиник, микроскоп, рентген шинж тэмдгийн талаар дүгнэлт хийжээ. Америкийн эмч Олбрайт энэ өвчин нь дотоод шүүрлийн янз бүрийн эмгэгүүдтэй холбоотой болохыг нотолсоноос хойш 10 хүрэхгүй жил өнгөрчээ. Мөн онд Германы өөр нэг мэргэжилтэн Альбрехт фиброз дисплази ба дутуу бэлгийн харьцааны хоорондох холбоог харуулсан бөгөөд арьсны өнгө нь тийм ч тод биш юм.
Шалтгаанууд
Харамсалтай нь, одоогоор энэ өвчин үүсэхэд хүргэдэг шалтгааныг найдвартай олж тогтоох боломжгүй байна. Гэхдээ олон тооны судалгаанд үндэслэн фиброз дисплази үүсгэдэг хэд хэдэн хүчин зүйлийг тэмдэглэж болно. Үүнд:
- Байнга давтагдах хандлагатай хугарал. Гэхдээ дүрмээр бол энэ хандлага нь энэ өвчтэй нийт өвчтөнүүдийн 30% -д л ажиглагдсан.
- мөчдийн хэв гажилт: хавдар, түүний тэнхлэгийн муруйлт.
- Ясны урт удаан өсөлт.
- Бусад архаг өвчин, тухайлбал: бөөр, гипертиреодизм, төрөлхийн оптик атрофи, фибромиксоид эдийн хавдар.
Нэмж дурдахад генийн мутацийн улмаас үе мөчний дисплази үүсдэг гэсэн үзэл бодол нэлээд түгээмэл гэж тооцогддог боловч түүний өв залгамжлалыг нотлох баримт одоогоор алга байна. Мөн энэ өвчин эхийн хэвлийд байх үед үүсэх боломжтой.
Шинж тэмдэг
Ихэнх тохиолдолд энэ өвчин нь тодорхой шинж тэмдэггүй байдаг. Фиброз дисплази нь нэг буюу хэд хэдэн ясанд нөлөөлөх хүртэл өвөрмөц өвдөлт, сөрөг мэдрэмж төрдөггүй тул хүн удаан хугацаанд өвчтэй байгаа тухайгаа ч бодохгүй байж магадгүй юм. Энэ өвчний нэг онцлог шинж чанар нь түүний учруулсан гэмтэл нь цусны судаснуудаар бүрхэгдсэн эсийн-фиброз эд, ойролцоох ясны формацуудаар тодорхойлогддог бөгөөд тэдгээрийн ойролцоо ястай төстэй эд эсүүдээр хүрээлэгдсэн байдаг.
Төрлийн
Одоогийн байдлаар хэд хэдэн төрлийн ясны өсөлт байдаг: голомт болон сарнисан. Эхний төрөл нь бусад эдээс тусгаарлагдсан хувиргасан хэсэгээр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь зэргэлдээх яснаас ямар ч асуудалгүйгээр сунадаг. Нөлөөлөлд өртсөн эд нь дараа нь илүү нягтралтай болж, цайвар өнгөтэй болдог боловч уян хатан чанараа алдахгүй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.
Сарнисан хэлбэрийн хувьд өвөрмөц шинж чанар нь нөлөөлөлд өртсөн эд эсийн хэмжээг тодорхойлоход бэрхшээлтэй байдаг тул энэ нь нөлөөлөлд өртсөн хэсгийн зэргэлдээ үүссэн сүвэрхэг эдэд саад болдог. Үүнээс гадна кортикал давхаргын сийрэгжилт ажиглагдаж байна. Дараа нь сүвэрхэг бодис нь өтгөн цайвар шар өнгөтэй бодисоор солигдоно. Мөн энэ хоёр тохиолдолд ганц уйланхайг илрүүлж болно.
Дадлагаас харахад нэг гэмтэл байгаа бол ийм ясны өвчин бүрэн мэдэгдэхүйц биш юм. Таны нүдийг татдаг хамгийн эхний зүйл бол халдвар авсан газар бага зэрэг зузаарах бөгөөд энэ нь ямар ч таагүй байдал үүсгэдэггүй боловч цаг хугацаа өнгөрөхөд (1-2 жил) үрэвсэлт үйл явц үүн дээр гарч ирж болно. Түүнтэй хамт тэгш бус байдал үүсч болно. Өвчин нь ясны хэд хэдэн хэсэгт нэгэн зэрэг гарч ирсний дараа түүний шинж тэмдгүүд нь дүрмээр өөрчлөгддөггүй боловч өртсөн хэсэг нь өөрөө аажмаар нэмэгдэж эхэлдэг. Үүнээс гадна энэ ясны өвчний нөлөөн дор гуяны яс богиносч, нугалж, улмаар доголон үүсдэг.
Сортууд
Одоогийн байдлаар энэ өвчний хэд хэдэн төрөл байдаг:
Моностотик. Зөвхөн нэг яс нөлөөлдөг. Аль ч насныхан оношлогддог.
Полиостотик. Биеийн нэг талд хэд хэдэн яс нөлөөлдөг. Ихэнх тохиолдолд энэ нь дотоод шүүрлийн системийн олон эмгэг, арьсны меланозтой хавсарч гуяны фиброз дисплази гэж оношлогддог. Хүүхдүүд түүний илрэлүүдэд хамгийн өртөмтгий байдаг.
Энэ өвчнийг ямар ч ясанд нутагшуулж болно гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Гэхдээ ихэнхдээ гар, хөлний урт гуурсан яснууд өртдөг. Үүнээс гадна хавирга нь ихэвчлэн өвчний илрэлээс болж зовж байдаг.
Нэмэлт ангилал
Мөн манай улсад Зацепин ангиллыг ашигладаг. Энэ нь ялгадаг:
- Ясны ерөнхий гэмтэл. Энэ тохиолдолд кортикал давхарга, мэдрэлийн сувгийн талбайгаас эхлээд бүх элементүүд гэмтдэг. Түүнчлэн, ерөнхий ялагдлын улмаас хэв гажилт нь цаг хугацааны явцад үүсч эхэлдэг бөгөөд стрессийн хугарал улам бүр нэмэгддэг. Үүнээс гадна урт яс ихэвчлэн өртдөг.
- Хавдрын хэлбэр. Энэ нь фиброз эдийн эх үүсвэрийн тархалтаар тодорхойлогддог бөгөөд зарим тохиолдолд маш том хэмжээтэй хүрч чаддаг.
- Олбрайтын хам шинж. Өвөрмөц шинж чанар нь дотоод шүүрлийн тогтолцооны эмгэг, хүний биеийн харьцааны өөрчлөлттэй хавсарсан полиостоз буюу бараг ерөнхий ясны гэмтэл юм.
- Fibrocartilaginous dysplasia. Үүний илрэл нь мөгөөрсний доройтол эсвэл хондросарком руу доройтсон гэж үздэг.
Оношлогоо
Фиброз дисплази оношийг рентген шинжилгээ, өвчтөний өвчний түүхийг тодруулсны дараа хийдэг. Дүрмээр бол эхний шатанд рентген зураг нь газрын шилтэй төстэй тусгай хэсгүүдийг харуулдаг. Тэдгээр нь дүрмээр бол диафиз эсвэл метафизийн бүсэд гэмтсэн яс дээр байрладаг. Дараа нь нөлөөлөлд өртсөн хэсэгт толботой гадаргуу гарч ирэх бөгөөд үүн дээр нягтаршил нь жижиг цэвэрлэгээний бүсүүдээр солигдоно. Үүнээс гадна хэв гажилт нь аль хэдийн тодорхой харагдаж байна. Хэрэв нэг үе мөчний дисплази илэрсэн бол эхний үе шатанд тийм ч мэдэгдэхүйц биш байж болох олон ясны гэмтэл байхгүй эсэхийг шалгах шаардлагатай. Ийм учраас таны эмч денсометр гэж нэрлэгддэг туслах үзлэгийг зааж өгч болно. Мөн сэжигтэй газрууд илэрсэн тохиолдолд рентген зураг, шаардлагатай бол ясны CT шинжилгээ хийдэг.
Энэ өвчин, ялангуяа моноозын дисплази бол оношлоход нэлээд хэцүү байдаг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Тиймээс бага зэргийн шинж тэмдэг илэрвэл удаан хугацааны хяналтанд байхыг зөвлөж байна. Нэмж дурдахад фиброз ясны дисплазийг зөв оношлохын тулд бусад эмч нар (ерөнхий эмч, онкологич, сүрьеэгийн мэргэжилтэн) -тэй нэмэлт зөвлөгөө авах шаардлагатай болдог.
Эмчилгээ
Дадлагаас харахад цаг тухайд нь оношлох, бага зэргийн хазайлт хийвэл эмчилгээний үр дүн эерэг байх болно. Ихэнх тохиолдолд өвчтөнд стандарт эмчилгээ хангалттай байдаг. Гэхдээ фиброз дисплази гэж оношлогдсон өвчтөнүүдийн тодорхой хувь нь байдаг бөгөөд эмчилгээ нь куретаж, хуванцар шилжүүлэн суулгахаас бүрдэх болно. Гэхдээ ийм процедурын явцад бүтэлгүйтэл нь залгаасыг шингээж, өвчнийг хурцатгаснаас болж үүсч болно гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Түүнчлэн, зарим ортопедийн процедурыг дуусгасны дараа шинж тэмдгүүд буурч болно: куретаж, остеоми, яс шилжүүлэн суулгах.
Хэрэв энэ өвчин нь шилбэний ясанд нөлөөлдөг бол түүний гадаад илрэл нь доголон, алхалтын огцом өөрчлөлтөөр илэрхийлэгддэг. Гэмтсэн ясны эд байрладаг хүний яс богиносох нь хамаагүй бага тохиолддог. Эмчилгээ нь мөн хуванцараар солих мэс засал шаарддаг. Мэс засал дууссаны дараа өвчтөн хэсэг хугацаанд таяг, ортопедийн хэрэгсэл ашиглах шаардлагатай болно гэдгийг анхаарч үзэх нь зүйтэй.
Хоньчны саваа, арслангийн царай
Эрүү, гавлын ясны фиброз дисплази нь дэвшилтэт хэлбэрийг "нүүрний арслан" гэж нэрлэдэг. Энэ хэлбэр нь ясны хурдан хавдараар тодорхойлогддог. Хүүхдэд оношлогдсон тохиолдолд мэс заслын эмчилгээ хийхийг зөвлөж байна. Үүний гол зорилго нь нүүрний ясны цаашдын хэв гажилтыг арилгах явдал юм, учир нь өвчтөн өсөх тусам тэдний өсөлт бас бий болно гэдгийг санах нь зүйтэй.
Дэвшилтэт хэлбэрийн ясны фиброз дисплази нь "хоньчны саваа" гэж нэрлэгддэг ноцтой өөрчлөлтөд хүргэдэг. Хэрэв ийм эмгэг илэрсэн бол гэмтсэн хэсгийг устгаж, дараа нь тохирох залгаастай солих мэс засал хийх шаардлагатай. Дадлагаас харахад дахилт байхгүй бол эмчилгээ эерэг байх болно.
Яагаад эмчлэх шаардлагатай байна вэ?
Нэмж дурдахад зөвхөн нарийн мэргэжлийн эмч л эмчилгээний эрч хүч, цар хүрээ, үргэлжлэх хугацааг тодорхойлж чадна гэдгийг санаарай. Фиброз ясны дисплазийн эмчилгээг өвчтөн бүрийн хувьд дангаар нь сонгоно гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Залуу үеийнхэнд араг ясны тогтолцоо нь хэврэг, бүрэн хөгжөөгүй тул эмчилгээг эхэндээ хэрэглэдэг бөгөөд хэрэв үр дүнгээ өгөхгүй бол мэс засал болгон өөрчилдөг. Насанд хүрэгчдэд энэ өвчний эмчилгээ нь энэ өвчний хүнд байдал, үргэлжлэх хугацааг тодорхойлохоос эхэлдэг. Гэхдээ практикээс харахад тохиолдлын 95% -д мэс заслын эмчилгээг бараг тэр даруй зааж өгдөг. Хэрэв олон тооны нөлөөлөлд өртсөн газар байгаа бол эмчилгээ нь нэлээд урт бөгөөд өндөр технологийн төхөөрөмжийг ашиглах болно. Таны ойлгох ёстой цорын ганц зүйл бол энэ өвчнийг эмчлэхгүй бол аварга эсийн хавдар буюу ясгүй фиброма болж доройтох магадлал өндөр байдаг. Нэмж дурдахад сүүлийн үед энэ өвчнийг остеоген саркома болгон доройтуулах тохиолдол ихсэх болсон.
Урьдчилан таамаглах
Хэрэв бид ирээдүйн амьдралын таамаглалын талаар ярих юм бол энэ нь нэлээд таатай байна. Гэхдээ эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлэхгүй байх аюулыг дахин онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй бөгөөд энэ нь хөлний бүрэн муруйлт, байнга, эдгэрэхэд хэцүү хугарал, ялангуяа хаван хэлбэрийн хэв гажилт үүсэхэд хүргэдэг. Нэмж дурдахад, хүүхдийн фиброз дисплази нь мэс засалгүйгээр нэлээд амжилттай эмчилдэг гэдгийг санах нь зүйтэй бөгөөд энэ нь тусгай эмнэлгийн байгууллагад цаг тухайд нь хандах нь чухал гэдгийг дахин нэг удаа онцолж байна.
Фиброз дисплази.
1927 онд V.R. Оросын мэс засалчдын 19-р их хурал дээр Брайцев анх удаа өөрчлөгдсөн ясны клиник, рентген, микроскопийн зургийг нарийвчлан тодорхойлж, фиброз дисплазийн фокусын микроскопийн бүтцийн талаар мэдээлэв. Өвчний үндэс нь "остеобласт мезенхимийн үйл ажиллагааны хазайлт ..." ясны голомт нь бүрэн бус бүтэцтэй ясыг үүсгэдэг гэж тэрээр үзсэн. Тиймээс бид Т.П-ийн саналтай санал нийлэх ёстой. Виноградова (1973), фиброз ясны дисплазид V.R гэсэн нэрийг өгөх олон шалтгаан бий. Брайцев үүнийг Лихтенштейн эсвэл Лихтенштейн-Жаффын өвчин гэж нэрлэхийн оронд зөвхөн В.Р. Брайцева.
V.R. Брайцев мөн "Шинэ мэс засал" (1928), "Архив клиникийн чирурги" (1928) сэтгүүлд фиброз дисплази, i.e. 1938 онд энэ өвчний талаар мэдээлсэн Ж.Лихтенштейнээс 10 жилийн өмнө, 1942 онд өөрийн 15 ажиглалтыг дүрсэлсэн байдаг.
Энэ түүхэн шударга бус байдлыг засах шаардлагатай байна: В.Р. Брайцева шинэ нозологийн нэгдэл - фиброз ясны дисплази - илэрхий юм.
V.R. 1927 онд Брайцев Оросын мэс засалчдын XIX их хуралд мөн орон нутгийн остеодистрофийн талаар илтгэл тавьсан - osteodystrophia fibrosa localisata (cystica). Тэрээр хэлэхдээ: "Мэс засалчид энэ асуудлын практик талыг онцгой сонирхож байгаа боловч орон нутгийн остеодистрофид мэс заслын арга хэмжээ авах нь зөвхөн өвчний мөн чанарыг бүрэн тодорхой болгоход л үндэслэж болно." Энэ асуудлын талаархи дэлхийн уран зохиолыг сайн мэддэг тул өөрийн гурван ажиглалт дээр үндэслэн өвчний гарал үүсэл, мөн чанарын шинэ анхны онолыг дэвшүүлж, бие даасан нозологийн нэгж гэж тодорхойлж, фиброз эдийн хөгжлийн шалтгааныг нотолсон. уйланхай, эмчилгээний аргуудыг санал болгож байна. Фиброз дисплазийн морфологийн зураглал нь ер бусын үнэн зөв юм. Дүгнэж хэлэхэд тэрээр дараах дүгнэлтийг хийж байна.
1. Фиброз остеодистрофийн мөн чанар нь үр хөврөлийн үед ясны хөгжлийн явцад остеобластик мезенхимийн үйл ажиллагааны хазайлт бөгөөд үүний үр дүнд анхнаасаа фиброз ясны чөмөг бүхий өвөрмөц яс бий болж, "остеоид" ургаж, үйлдвэрлэх чадвартай байдаг. бүрэн бус хэлбэрийн эд, яс."
2. Остеобластик мезенхимийн үйл ажиллагааны ийм хазайлт нь нэг ясны тусгаарлагдсан хэсэгт тохиолдож болно, эсвэл бүх яс, тэр ч байтугай араг ясны олон яс руу тархаж болно.
3. Шилэн эдийн өсөлт идэвхтэй боловч өсөлтийн энерги нь янз бүрийн тохиолдолд өөр өөр байдаг. Зарим тохиолдолд үйл явц нь чимээгүй, удаан, бусад тохиолдолд хурдан, эсийн том полиморфизм дагалддаг бөгөөд энэ нь морфологийн хувьд үүнийг саркоматоз руу ойртуулдаг.
4. Олон зохиогчдын олж авсан мэдээллээс үзэхэд дан ясны уйланхай нь төв фиброз ургалтууд хаван, шингэрсэний улмаас фиброз остеодистрофийн улмаас үүсдэг бөгөөд магадгүй фиброз эдэд цус алдалт үүсдэг.
В.Р.Брайцев "Гистологийн шинжилгээнээс харахад эмгэгийн фиброз эд нь ясны хальс хүртэл яг л ясны бүрхүүлд нэвтэрдэг" тул согогийг автографтаар солих замаар уртын дагуу хэвлийн доорх тайралт хийхийг зөвлөж байна.
Түүний илтгэлийн талаарх мэтгэлцээнд И.И. зэрэг алдартай мэс засалчид үг хэлэв. Греков, С.П. Федоров, Н.Н. Петров, гэхдээ тэдний хэлсэн үгнээс тэд В.Р.-ийн олж авсан өвөрмөц өгөгдлийг дутуу үнэлсэн нь тодорхой байна. Брайцев, - түүний шинэ нозологийн нэгжийг нээсэн. Эдгээр бүх мэс засалчид, Н.Н. Теребинский ба Т.Н. Краснобаев зөвхөн байнга тулгардаг, заримдаа мэс засал хийдэг ясны уйланхайн тухай ярьсан.
Эмнэлэгт бидний ажиглалтаар фиброз дисплазитай 245 өвчтөн байсан; полиостозын гэмтэлтэй өвчтөнүүдийн тоо нь мэс заслын эмчилгээ шаардлагатай моностозын үйл явцтай өвчтөнүүдийн тооноос хамаагүй их байсан.
Уран зохиолын дагуу фиброз дисплазийн моноостоз ба полиостотик хэлбэрүүд бараг адилхан ажиглагддаг боловч М.К. Климова (1970), полиостотик хэлбэр нь арай илүү түгээмэл хэвээр байгаа бөгөөд M.V. Волков (1968, 1985).
Клиник. Өвчтөнүүд араг ясны хүнд хэлбэрийн гажигтай төрөх нь ховор байдаг. Фиброз дисплазийн шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн бага насны үед илэрдэг бөгөөд олон янзаар тодорхойлогддог: энэ нь ихэвчлэн хонго дахь бага зэргийн өвдөлт, эсвэл хэв гажилт, түүний өсөлт, эсвэл хүнд, хангалтгүй гэмтлийн улмаас эмгэгийн хугарал юм. үргэлж хийдэггүй.
Фиброз дисплазийн полиостотик хэлбэрийн хувьд шилбэ, гуя, фибула, humerus, радиус, ulna зэрэг нь ихэвчлэн өртдөг. Хавтгай ясны гэмтлийн давтамж (буурах дарааллаар): аарцагны яс, гавлын яс, нугалам, хавирга, мөрний яс. Хөл, гарны яс (гэхдээ бугуйны яс биш) харьцангуй ихэвчлэн өртдөг.
Олбрайтын синдромтой хүүхдүүд заримдаа хүнд хэлбэрийн гажигтай, мэдээжийн хэрэг ердийн пигмент толботой төрдөг. Өвчний анхны шинж тэмдэг илэрсний дараа эмнэлзүйн болон гэрлийн шинжилгээний аль алиных нь шинж тэмдэг илэрч, өвчний яс доторх хэлбэр нь бүхэл бүтэн кортикал давхарга эсвэл голомтын аль нэг хэсэгт, ихэвчлэн дээд хэсэгт нөлөөлдөг хэлбэр болж хувирдаг. гуяны төгсгөл эсвэл диафизийн бүх хэсэгт байрлах бөгөөд энэ нь диспластик үйл явцын янз бүрийн үйл ажиллагааг илтгэнэ. Ясны эпифиз нь дүрмээр бол өртдөггүй. Хүүхэд, залуучуудын үйл явцын явц нь ихэвчлэн хугарал дагалддаг. А.И.-ийн ажиглалтын дагуу. Снеткова (1984), 4 настайдаа мэс засал хийлгэсэн өвчтөнд (хөөгийн тайралт, фиброз эдийг зайлуулах, ясны аллопластик) 7 жилийн дараа өсөлтийн үр дүнд аллогрефтуудын задралын бүс бүхий бүтцийн өөрчлөлт ажиглагдсан. шинэ эмгэгийн голомтууд. Тиймээс дисплазийн хөгжилд программчлагдсан загвар байдаг: урьд өмнө рентген зураг дээр хэвийн харагдаж байсан ясны хэсгүүдэд зарим өвчтөнд диспластик фиброз эд үүсдэг.
Л.Н. Furtseva нар (1991) фиброз дисплазитай өвчтөнүүдэд бөөрний дээд булчирхайн кортикоидын үйл ажиллагааны мэдэгдэхүйц зөрчлийг илрүүлсэн: "Бүх төрлийн өвчний кальцийн түвшин нэмэгдэж байгаа боловч ясны эдийн гэмтлийн хэмжээнээс хамааралгүй; Үүний зэрэгцээ шээсэнд кальцийн ялгаралт нь нормтой харьцуулахад буурдаг. Энэ бууралт нь моноостотик хэлбэрээс илүү полиостотик хэлбэрээр илэрдэг. Өвчний хязгаарлагдмал хэлбэрээр фосфатури буурч, ясны эдэд их хэмжээний гэмтэл гарсан тохиолдолд зөвхөн буурах хандлага ажиглагдаж байна. Шээс дэх нийт амин азот ба нийт гидроксипролины хэмжээ их хэмжээгээр нэмэгддэг ба Олбрайтын хам шинж болон өргөн тархсан гэмтэл бүхий полиостотик хэлбэрийн үед амин хүчлүүдийн ялгаралт мэдэгдэхүйц өндөр байдаг.
Зүрх судасны систем: полиостотик хэлбэрийн өвчтөнүүдэд синусын тахикарди ихэвчлэн ажиглагддаг - минутанд 96-140, ЭКГ-т синусын хэм алдагдал бага ажиглагддаг бөгөөд ихэнх өвчтөнд артерийн гипотензи 115/60, бүр 95/50 мм м.у.б байдаг. Зарим өвчтөнд зүрхний булчин дахь бодисын солилцоо тасалддаг. ESR-ийн өсөлт ажиглагдаж байна: моноостотик хэлбэрийн өвчтөнүүдэд - 15-27 мм / цаг хүртэл, полиостотик хэлбэрээр - 22-45 мм / цаг хүртэл. Бөөрний булчирхайн үйл ажиллагааг судлахдаа сийвэн дэх 11-гидроксикортикостероидын (11-OX) агууламжийг тодорхойлсон; Полиостотик хэлбэрийн өвчтөнүүдэд бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагааны доголдол илэрсэн нь цусны сийвэн дэх нийт ба идэвхтэй 11-OX-ийн түвшин бага зэрэг нэмэгдэж, эмчилгээнд суларсан эсвэл парадоксик хариу үйлдэл үзүүлдэг. адренокортикотроп даавар (ACTH).
Полиостотик хэлбэрийн 30 настай нэг өвчтөн 1974 онд цусны даралт огцом буурснаас болж мэс заслын үеэр нас барсан; хоёр дахь нь 19 настайдаа уушигны зүрхний дутагдлын улмаас 1978 онд мэс заслын дараа нас баржээ. Эмгэг судлалын үзлэгийн явцад ясны ердийн өөрчлөлтөөс гадна ижил төстэй өөрчлөлтүүд илэрсэн: поликист өндгөвч, бөөрний дээд булчирхайн аденоматоз, бамбай булчирхай, урд талын гипофиз булчирхай, бамбай булчирхайн гиперплази.
А.И. Морозов, В.П. Иванников (1972) 16 настай өвчтөнд "Олбрайтын өвчин" -ийн тохиолдлыг судалж байхдаа тархины дунд шугамын гүн дэх тархины бүтцэд гарсан өөрчлөлтийг электроэнцефалограмм дээр тогтоожээ. А.Г. Поваринский, З.К. Быстров мэдрэлийн судалгаатай зэрэгцэн явуулсан энцефалогийн судалгааны тусламжтайгаар гүн бүтцийн бүсэд байрлах зохицуулалтын механизмын эмгэгийн үр дүнд тархины гүн гүнзгий, өвөрмөц үйл ажиллагааны алдагдал, тархины гомеостазын тогтворгүй байдлыг тогтоов. Энэ бүхэн биднийг сүүлийн 20 жилийн хугацаанд фиброз дисплази, ялангуяа полиостотик хэлбэрийн өвчтөнүүдийг сайтар шалгаж үзэхэд хүргэсэн.
Олон тооны өвчтөнүүдэд энэ дисплази нь далд хэлбэрээр илэрдэг. Бид 62 настай профессор-мэс засалч эмчтэй зөвлөлдсөн бөгөөд түүний зүүн гуя, шилбэний бүхэлдээ фиброз дисплази нь рентген зураг дээр санамсаргүй байдлаар илэрсэн бөгөөд мэс заслын эмчилгээ хийх заалт тогтоогдоогүй. Фиброз дисплази бүхий бүх өвчтөнд, ялангуяа яс доторх хэлбэрийн өвчтөнүүдэд мэс засал хийх шаардлагагүй гэдэгт бид итгэдэггүй. Хагалгааны шинж тэмдэг нь дэвшилтэт хэв гажилт, стресс хугарал, кортикал давхаргын огцом сийрэгжилт бүхий уйланхай, доголон, мөчний богиносох, нугасны шахалт гэх мэт өвдөлтөөс үүдэлтэй өвдөлт юм. Хэрэв цистийн голомт дээр хугарал байвал консерватив эмчилгээ хийлгэж, эдгэрсний дараа 8 сар хүлээх, хэрэв уйланхайн хэмжээ хэвээрээ эсвэл урагшилвал бид мэс засал хийдэг.
М.В. Волков (1985) фиброз дисплазийн полиостотик, монооссеоз, бүс нутгийн хэлбэрийг ялгаж, ясны өөрчлөлтийн шинж чанараар голомт ба сарнисан хэлбэрийг ялгадаг. Бидний санал болгож буй "ясны хэлбэрийн санах ой" гэсэн ойлголтыг ашиглан хэлбэр тус бүрийн онцлог шинж чанарыг илүү нарийвчилсан тайлбар бүхий эмнэлзүйн ангиллыг санал болгож байна, гэхдээ фиброз дисплази нь тоо томшгүй олон хувилбар, шилжилтийн хэлбэр бүхий эмгэг процесс гэдгийг санах нь зүйтэй. .
Шилэн ясны дисплазийн эмнэлзүйн ангилал (S.T. Zatepin-ийн дагуу)
Бидний санал болгож буй ангилалд дараах хэлбэрүүд багтсан болно. I. Fibrous dysplasia-ийн яс доторх хэлбэр: фиброз эдийн голомтууд нь дан, олон байж болно, ясны аль ч хэсгийг эсвэл бүхэлд нь ясыг эзэлдэг, гэхдээ кортикал давхарга нь нимгэрч болох боловч хэвийн бүтэцтэй хэвээр байна - ясны хэлбэр хэвээр байна зөв, учир нь санах ойн хямрал ясны хэлбэр байхгүй. Нэг яс эсвэл мөчний янз бүрийн сегментийн яснууд нөлөөлж болно, i.e. үйл явц нь моноостотик эсвэл полиостотик юм.
Тохиромжтой хагалгаа гэдэг нь шаардлагатай урттай ясыг захын тайрах замаар фиброз эдийг бүрэн арилгах, фиброз эдийг авч, хөндийг хадгалсан ясны гомографтаар солих явдал юм.Хэрэв хөндийн хана нь гацсан бол хагалгааг радикал гэж үзэж болно. фиброз эдийг цүүцээр сайтар боловсруулдаг. Энэ хэлбэрээр уйланхай нь ихэвчлэн фиброз массын төвд үүсдэг; цистүүд нь бор гадаргын гадаргууд хүрч, нимгэн болж, ихэвчлэн эмгэгийн хугарал үүсгэдэг (Зураг 15.1). Ихэнхдээ тэд хоёр үе шаттай тактикт ханддаг: 1) араг ясны зүтгүүрийг ашигладаг - кортикал давхарга ба periosteum хэвийн байдаг тул хэлтэрхийнүүд сайн эдгэрдэг; ихэвчлэн цистийн хөндий алга болдог, хэрэв үгүй бол 2) захын тайралт, фиброз массыг арилгах, ясны аллопластик хийх, эсвэл манай аргын дагуу мэс засал хийх (доороос үзнэ үү).
II. Эмгэг судлалын үйл явц нь ясны бүх элементүүдийг хамардаг: мэдрэлийн сувгийн талбай, кортикал давхарга, метафизын спонгиоз, урт яс нь бүхэл бүтэн уртын дагуу ихэвчлэн өртдөг боловч эмгэг процессын хүнд байдал өөр өөр байдаг; Энэ нь ихэвчлэн полиостотик гэмтэл юм. Ясыг үүсгэдэг бүх элементүүдийн гэмтэл (нийт гэмтэл) нь түүний механик хүчийг бууруулж, аажмаар деформаци, ядаргааны хугарал үүсгэдэг. Фиброз дисплазийн энэ хэлбэрийн хувьд ЯС ХЭЛБЭРИЙН САНАХ САНСАМЖИЙН СИНДРОМ илэрнэ. Хангалттай радикал мэс заслын арга хэмжээ байхгүй (нөлөөлөлд өртсөн ясыг бүхэлд нь арилгахаас бусад. Аллопластик ба металл бүтэцтэй ортопедийн засч залруулах остеотоми нь өргөн хэрэглэгддэг.
Шилэн эдийн голомтот хавдартай төстэй өсөлт нь том хэмжээтэй хүрч болох бөгөөд энэ нь үйл явц илүү их байгааг илтгэдэг боловч ховор ажиглагддаг.
III. Фиброз дисплазийн хавдрын хэлбэрүүд.
IV. Олбрайтын хам шинж нь дисплазийн онцгой хэлбэр бөгөөд полиостотик буюу бараг ерөнхий хэлбэр - нийт фиброз ясны дисплази - эмэгтэйчүүдийн бэлгийн бойжилтын эхэн үед олон тооны дотоод шүүрлийн эмгэгүүд, арьсан дээр пигментаци үүсэх, биеийн харьцаа алдагдах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. ихэвчлэн богино өсөлт; мөчний яс, аарцаг, нуруу, гавлын ясны ясны хүнд хэлбэрийн хэв гажилт, зүрх судасны болон бусад биеийн тогтолцооны өөрчлөлтүүд. Амьдралын явцад үйл явц урагшилж, ясны хэв гажилт аажмаар нэмэгддэг. Ясны хэлбэрийн ой санамж муудах синдром тод илэрдэг.
Өвчний энэ хэлбэрийн олон хувилбар байдаг бөгөөд нэг ч өвчтөн өөрийг давтдаггүй, гэхдээ ямар нэгэн байдлаар өөр байх ёстой. Энэ хэлбэрийн дисплази бүхий өвчтөнүүдийн эмгэгийн фиброз ба ясны эд эсийн морфологийн бүтцийг судлах нь энэхүү дисплазийн янз бүрийн эмнэлзүйн илрэлүүд нь гистологийн олон янзын хэв шинжтэй тохирч байгааг харуулсан тул судлаачдын даалгавар бол эмнэлзүйн-радиоморфологийн харьцуулалтыг судлах явдал юм. , энэ нь өвчтөнүүдийн дэд бүлгийг тодорхойлох боломжийг олгох нь дамжиггүй.
V. Фиброз-мөгөөрсний ясны дисплази нь манай улсад онцгой хэлбэр болох М.А. Берглезов болон Н.Г. Шуляковская 1963 онд илт эмнэлзүйн болон рентген морфологийн зурагтай өвчтөнийг ажиглав. Тайлбарласан ажиглалтын дагуу мөгөөрсний дисплазийн илрэлүүд гарч ирдэг бөгөөд хондросаркома үүсэх тохиолдол цөөнгүй байдаг.
VI. Урт ясны шохойжуулагч фиброма нь 1958 онд Н.Е. Шлиттер, Р.Л. Кемпсом (1966) үүнийг электрон микроскопоор судалжээ.
ЭНЭ. Goerghen et al. (1977) 2 өвчтөний тодорхойлолтыг танилцуулсан бөгөөд тэдний нэг нь куретаж хийсний дараа дахилттай байсан бөгөөд 10 см-ийн хэвлийн хөндийн хамт тайрсан боловч 1 жилийн дараа шилбэний доод хэсгийн төгсгөлд бага зэрэг дахилт ажиглагдсан. Энэ нь хавдар дахин гарах үеийн цорын ганц ажиглалт байв. Нийтдээ 8 ийм хавдрыг тодорхойлсон бөгөөд шилбэний яс, нэг хавдар нь шилбэний ясанд байрладаг. Хавдрын гистологийн бүтэц нь нүүрний гавлын яс, эрүүний ясанд ажиглагддагтай ижил байдаг.
С.Т.Зацепин
Насанд хүрэгчдийн ясны эмгэг
Р.М.Рзаев
Фиброз дисплази нь ясны өвчин бөгөөд энэ нь остеоген мезенхимийн зохисгүй хөгжилтэй холбоотой хавдартай төстэй үйл явц дээр суурилдаг. Энэ тохиолдолд ясны эдийг фиброз эдээр солих үйл явц явагддаг бөгөөд үүний үр дүнд ясны хэв гажилт үүсдэг. Энэ эмгэгийн хөгжлийн шалтгаан нь хангалттай тодорхойгүй байна. Гэмтлийн тархалтаас хамааран фиброз дисплазийн моноостотик (нэг ясны үйл явцад оролцох үед) ба полиостотик (хэд хэдэн яс өртсөн тохиолдолд) хэлбэрүүд ялгагдана.
Боломжтой ном зохиолоос бид гавлын ясны суурийн фиброз дисплазитай холбоотой мэдээлэл олж чадаагүй тул гавлын ясны суурийн полиостоз фиброз дисплазитай өвчтөнд өөрийн ажиглалтыг танилцуулахыг зөвлөж байна. гэмтэл арилгах өөрийн техник.
Өвчтөн Н., 35 настай, 1991 оны 3-р сарын 14-ний өдөр толгой байнга өвдөж, зүүн нүдний алим цухуйсан, нүдний хараа давхардсан гэсэн гомдолтойгоор тус тасагт хэвтэн эмчлүүлжээ. Өвчин нь 1989 оны эхээр өвчтөн зүүн нүдний алим цухуйж байгааг анзаарсан үед эхэлсэн. Дараа нь энэ нь толгой өвдөх, давхар хараа дагалддаг. Эмч дээр очиход өвчтөн глауком гэж оношлогдсон бөгөөд шинж тэмдгийн эмчилгээ хийлгэсэн нь түүний нөхцөл байдал сайжрахад хүргэсэнгүй. Томографийн шинжилгээгээр гавлын ясны ёроолд хавдар илэрсэн. Өвчтөнийг мэс заслын арга хэмжээ авах боломжтой эсэхийг шийдэхийн тулд манай хэлтэст шилжүүлсэн.
Эмнэлэгт хэвтэхэд өвчтөний биеийн байдал хангалттай, зүүн талын экзофтальм тэмдэглэгдсэн. Дотор болон чих хамар хоолойн эрхтэнд эмгэг өөрчлөлт илрээгүй. Цус, шээсний шинжилгээний хариу нь эмгэг өөрчлөлтгүй байсан.
Нүдний эмчийн дүгнэлт: зүүн талын экзофтальм, харааны мэдрэлийн хөхний толгойн зогсонги байдлын анхны шинж тэмдэг. Алсын хараа хангалттай байна (Vis.OD = 1.0; OS = 0.9). Нүдний алимны хөдөлгөөн хязгаарлагдахгүй.
Тооцоолсон томографууд нь голчлон зүүн талд байрлах нугасны ясны биед байрлах диспластик ясны өвчний шинж чанартай нягт нягтралыг харуулдаг (Зураг 1, а. Сфеноид ясны "хавдах" голомтууд харагдаж байна, үүний улмаас түүний бие нь олж авдаг. бөөрөнхий хэлбэртэй.Бөөрөнхий ясны дээд, урд болон хажуугийн гадаргуу, түүнчлэн нугасны ясны доод далавчны доод гадаргууг бүрхсэн гэмтэл нь дээд ба гадна хананы арын хэсгүүдийн хэв гажилтын улмаас зүүн тойрог зам, дээд тойрог замын ан цав нарийссан.Харааны мэдрэлийг шахаж, зүүн нүдний алимны урд шилжилтийг тэмдэглэв (Зураг 1, b).
1991 оны 4-р сарын 25-нд гавлын ясны суурийн фиброз дисплазийн голомтыг арилгах мэс заслыг зүүн талын infrateporal fossa-ийн тусламжтайгаар хийжээ. Эндотрахеаль мэдээ алдуулалтын дор зүүн түр зуурын бүсийн урд ирмэгээс эхлээд чихний хөндийн түвшинд хүртэл нуман хэлбэрийн арьсны зүслэг хийсэн. Арьсан доорх өөхний давхаргыг задласны дараа арьсны хавтсыг салгаж, temporo-parotid бүсийг ил гаргах хүртэл нүүлгэн шилжүүлсэн. Дараа нь хоёр тал дахь зигоматик нумыг ташуугаар задалж, дараа нь түр зуурын булчинг яснаас тусгаарлана (дараа нь булчинг мэс заслын дараах хөндийг арилгахад ашигладаг). Дайлчлагдсан түр зуурын булчин болон таслагдсан зигоматик нумыг доош нүүлгэн шилжүүлсний дараа эрүүний үений шөрмөсийг задалсан. Дараа нь хагалгааны шарханд оруулсан Госсе татагчийг ашиглан (нугалагчийн нэг дэгээг үений хөндийд оруулдаг) доод эрүүний толгойг доош нь шилжүүлнэ. Энэ нь хагалгааны шархыг өргөжүүлэх, гавлын ясны ёроолоос зөөлөн эдийг салгах, доод хөндийн хонхорыг ил гаргах боломжтой болсон. Дура материйн тусгаарлагдсан дунд артери нь коагуляци хийж, нугасны нүхний ойролцоо хуваагдана. Сфеноид ясны том далавчны хажуугийн гадаргуугаас эхлэн үйл ажиллагааны микроскопийн хяналтан дор бор, цахилгаан сорогч ашиглан сүвний ясны том далавчны түр зуурын гадаргуугийн зууван ирмэгийг зайлуулсан. . Тархины түр зуурын дэлбэнгийн гадарга ил гарах хүртэл ясыг тайруулсан. Хагалгааны энэ үе шатанд infrateporal fossa хүрч, дээд хананд (сфеноид ясны биеийн түвшинд) эмгэгийн эдийн цагаан саарал өнгийн голомт байсан. Эмгэг судлалын эд эсийн харагдах хэсэг нь түр зуурын фоссаны ёроолын урд хэсэгт (sfenoid ясны том далавчны хажуугийн гадаргуу) хүрэв. Шар болон мэс заслын халбага ашиглан (үйл ажиллагааны микроскопийн хяналтан дор) эмгэг эдийн голомтыг гавлын ясны суурь, нүүрний араг ясны ясны нөлөөлөлд өртсөн хэсгүүдийн хамт арилгасан. Эмгэг судлалын үйл явцад их далавчны дээд, урд болон хажуугийн гадаргуу, түүнчлэн сфеноид ясны доод далавчны доод гадаргуу оролцсон болохыг тогтоожээ. Цус зогссоны дараа мэс заслын дараах хөндийг түр зуурын булчингаар арилгасан бөгөөд энэ нь гавлын ясны суурь, тойрог замын дээд ба гадна хананы арын хэсгүүдэд мэс заслын дараа үүссэн согогийг дүүргэсэн. Дараа нь доод эрүүний толгойг үе мөчний хөндий рүү буцааж, зигоматик нуман хаалга нь утсаар анхны байрандаа бэхлэгддэг. Хагалгааны эцсийн шатанд хагалгааны шархыг гадагшлуулж, арьсан дээр оёдол тавьсан.
Гистологийн шинжилгээгээр сорьцонд ясны чөмөгийг орлуулсан фиброз холбогч эд илэрсэн. Түүний зарим хэсэгт муу шохойжсон ясны туяа илэрч, янз бүрийн боловсорч гүйцсэн хөвөн ясыг үүсгэдэг. Зарим газарт фиброз эд нь эмх замбараагүй байрлалтай боловсорсон коллагены утас, булангийн эсүүдээс тогтдог. Дүгнэлт: фиброз дисплази.
Хагалгааны дараах 31 дэх өдөр өвчтөний биеийн байдал сайн эмнэлгээс гарсан. Экзофтальм, диплопи алга болсон. Хагалгааны дараа 6 ба 12 сарын дараа үзлэг хийхэд өвчтөн ямар ч гомдолгүй. Тооцоолсон томографи нь өвчний дахилтын шинж тэмдэг илрээгүй (Зураг 2). Хагалгааны дараа өвчтөнд мэдэгдэхүйц байсан цорын ганц дутагдал нь бага зэрэг хэв гажилт (сэтгэл гутрал хэлбэрээр) болон түр зуурын бүсэд үл мэдэгдэх сорви, үсний доор нуугдаж байсан (Зураг 3).
Тиймээс энэхүү ажиглалт нь гавлын ясны ёроолд полиостотик фиброз дисплази үүсэх боломжийг харуулж байгаа бөгөөд үүнийг танихад хэцүү байдаг. Мэс заслын оролцоо нь ийм эмгэг бүхий өвчтөнүүдийн эмчилгээний оновчтой арга юм. Радикал хөндлөнгийн оролцоог infratemporal fossa-ээр дамжуулан мэс заслын аргаар (зохиогчийн хэлснээр) хийж болно. CT нь тухайн эмгэгийн эмгэгийн эдийг тодорхойлох, гэмтлийн тархалтын хил хязгаарыг тодорхойлох, эмчилгээний үр дүнг үнэлэх боломжийг олгодог.
Уран зохиол
1. Рзаев Р.М. Гавлын ясны ёроолд байгаа хавдрыг арилгах арга. 1992 оны 11-р сарын 9-ний өдрийн патент 980024. Бүгд Найрамдах Азербайжан улсын Шинжлэх ухаан, технологийн патент, лицензийн хорооны албан ёсны товхимол. Баку 1998; 37-38.
2. Струков А.И., Серов В.В. Эмгэг судлалын анатоми: Сурах бичиг. Эд.
Фиброз дисплази- араг ясны хөгжлийн эмгэг (дисплази) -аар тодорхойлогддог өвчин бөгөөд хэвийн яс нь диспластик ясны элементүүдтэй фиброз эдээр солигддог. Моноостотик (тохиолдлын 85% орчим), мономелик (нэг мөч, мөр, аарцагны бүслүүрийн хэд хэдэн зэргэлдээ яснууд өртдөг) ба полиостотик (тохиолдлын 5% орчим) хэлбэрүүд байдаг. Хөгжлийн гажиг болох фиброз дисплази нь заримдаа араг ясны гаднах эмгэгтэй хавсардаг: 1) гэмтлийн полиостотик хэлбэр нь дутуу бэлгийн бойжилт, арьсан дээрх пигмент толботой хослуулан кофены толбо (Олбрайтын хам шинж); 2) зөөлөн эдийн миксома бүхий фиброз дисплази (Мазабраудын хам шинж). Ямар ч насныханд тохиолддог, ихэнхдээ амьдралын эхний 3 арван жилд (өвчтөний 70%) тохиолддог. Нэг ясны хэлбэр нь эрэгтэйчүүдэд арай илүү түгээмэл байдаг бөгөөд полиостот хэлбэрийн хувьд эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн харьцаа 2: 1 байна. Ямар ч яс гэмтдэг, хамгийн түгээмэл байрлал: гуяны проксимал хэсэг, шилбэ, шилбэ, хавирга, гавлын яс. яс, умайн хүзүүний нуруу. Нурууны яс зөвхөн тохиолдлын 2.5% -д нөлөөлдөг.
Эмнэлзүйн зураг.Янз бүрийн эрчимтэй өвдөлт, ясны муруйлт, хэв гажилт, эмгэгийн хугарал.
Рентген - тодорхой контур, склерозын ирмэг бүхий литик гэмтэл; ясны хаван, эмгэгийн хугарал байж болно.
Патоморфологи.
Макроскопоор - ясны нягтралын жижиг оруулга бүхий өтгөн цагаан саарал эд; эмгэг эд нь бараг үргэлж зөвхөн мэдрэлийн сувгийн дотор байрладаг.
Микроскопи.Анхан шатны бүтэцтэй ясны трабекула бүхий холбогч эдийн стром, миксоидын өөрчлөлт, заримдаа цементэн хэлбэрийн бүтэц, хондроид эдийн голомт, уйланхай үүсдэг. Ясны трабекула нь зөвхөн остеобластаар хязгаарлагддаг. Цитологийн атипи ба митоз нь ердийн зүйл биш юм. Маш ховор тохиолдолд дегенератив эсвэл регрессив өөрчлөлттэй холбоотой эсийн атипи ажиглагдаж болно.
Ялгаварлан оношлох.Остеофиброз дисплази, ясны аварга эсийн нөхөн төлжих гранулом, Пагетийн өвчин, сайн ялгарсан төвийн остеосаркома, паростеаль остеосаркома.
Эмчилгээ.Ясны захын тайралт, дараа нь согогийг хуванцар мэс засал хийдэг. Ясны хүнд хэлбэрийн гажигтай тохиолдолд захын тайралт нь ясны гаднах эсвэл яс доторх остеосинтез бүхий засч залруулах остеотомитой хавсарч хэрэглэнэ.
Египетээс гарсантаатай; фиброз дисплазийн хорт хавдар нь тохиолдлын 0.4% -д, Олбрайтын синдромтой - тохиолдлын 4% -д, ихэвчлэн 30-40 насанд ажиглагддаг. Ихэнхдээ фиброз дисплази нь нүүрний араг ясны (доод ба дээд эрүү), дараа нь гуяны яс, аарцагны ясанд байрладаг хорт хавдар юм.
Fibrous dysplasia [FD] (эсвэл Брайцев-Лихтенштейн өвчин) нь араг ясны ясанд хэвийн ясны эдийн оронд фиброз холбогч эд ургах хоргүй эмгэг процесс юм (морфологийн хувьд FD нь жинхэнэ хавдартай ойролцоо, хавдар гэж ангилдаг). -тэй адил үйл явц). Ихэнх шинжээчдийн үзэж байгаагаар фиброз дисплазийн үндэс нь мөгөөрс, ясны эдэд хувирах чадвараа алдаж, фиброз холбогч эд болж хувирдаг остеобластик мезенхимийн хөгжлийн гажиг юм. Өвчин нь бага наснаасаа эхэлдэг боловч удаан үргэлжилдэг шинж тэмдэггүй байдаг тул ямар ч насны үед илрүүлж болно. Өдөөгч хүчин зүйлсийн дотроос хамгийн чухал нь гэмтэл, орон нутгийн халдвар, бодисын солилцооны эмгэг, жирэмсэн эмэгтэйн токсикоз, шүд авах, UHF эмчилгээ юм. Одоогийн үйл явцын өсөлтийг идэвхжүүлэх нь биопси, жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэл хэрэглэх, сарын тэмдгийн мөчлөг үүссэний дараа тохиолддог. Болзошгүй шалтгаануудын нэг нь үйлдвэрлэлийн хорт хаягдал нь жирэмсэн эмэгтэй болон ургийн биед үзүүлэх нөлөө юм. Энэ үйл явц нь ихэвчлэн бага насны хүүхдүүдэд илэрдэг болохыг үндэслэн бид түүний төрөлхийн шинж чанарыг (20q13.2 - 13.3 хромосом дээрх G уургийн α дэд нэгжийг кодлодог генийн мутаци) гэж үзэж болно. Бэлгийн өсөлтийн дараа FD аажмаар хөгжиж, тогтворждог боловч өртсөн ясны эрхтэн насан туршдаа бүтэц, үйл ажиллагааны хувьд гэмтэлтэй хэвээр байна.
FD нь ихэвчлэн бага насны хүүхдүүдэд тохиолддог бөгөөд олон тооны зохиогчдын үзэж байгаагаар хавдартай төстэй ясны формацийн 2-18% -ийг эзэлдэг бөгөөд үүний 20-40% нь эрүү нүүрний нутагшмал байдаг. Ихэнхдээ энэ өвчин нь 6-15 насныханд оношлогддог бөгөөд энэ нь нүүрний араг ясны өсөлт, шүдний өөрчлөлт, өсөлт, бэлгийн дааврын түвшин өөрчлөгдөх үетэй тохирдог. Өвчний бүтцэд эмэгтэй хүйс давамгайлдаг.
FD-ийн моно- ба полиостотик хэлбэрүүд, түүнчлэн Олбрайтын хам шинж байдаг; гэмтлийн шинж чанарын дагуу - фокусын ба сарнисан. А.А. Колесов энэ эмгэгийг гистологийн 3 хэлбэрт хуваадаг. [ 1 ] Эхний үндсэн хэлбэрт эсийн фиброз эдийн тархалт ажиглагдаж, үүний цаана ясны формацууд цөөн тооны цацраг хэлбэрээр тархсан байдаг; [ 2 ] хоёр дахь нь - өсөн нэмэгдэж буй - хэлбэр, тодорхой газар нутагт ясны цацрагийн бүсүүдтэй хамт эсүүд нягт байрладаг; [ 3 ] гуравдугаарт - остеокластик хэлбэрээр, олон тооны остеокластууд олдож, зангилаанд цуглуулдаг. Моноссеоз хэлбэр нь хамгийн түгээмэл бөгөөд тохиолдлын 70% -д тохиолддог. Хавирга, гавлын нүүрний хэсэг нь ихэвчлэн өртдөг бол араг ясны бусад хэсэг нь хэвийн бүтцийг хадгалдаг. Ясны гэмтэл нь шинж тэмдэггүй байж болно. Полиостотик хэлбэр нь тохиолдлын 30% -д тохиолддог. Хамгийн хүнд хэлбэр нь Олбрайтын хам шинж бөгөөд энэ нь гурвалсан шинж тэмдгээр тодорхойлогддог: полиостоз фиброз дисплази, эрт боловсорч гүйцэх (3 настайдаа сарын тэмдэг ирэх), арьсны пигментаци (арьсны түвшнээс дээш гарахгүй цайвар кофены өнгөтэй толбо) .
Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн олон янз байдал, өвчний шинж тэмдгийн хөгжлийн урт хугацаа нь оношийг маш хэцүү болгодог. Энэ өвчний оношлогооны алдааны хувь нэлээд өндөр хэвээр байгаа тул энэ эмгэгийн байршлын клиникийг судлаагүй байна.
Гавлын ясны FD-ийг тусдаа хэлбэрээр тусгаарлах нь маш нөхцөлт бөгөөд эмнэлзүйн үүднээс зөвтгөгддөг. Араг ясны олон гэмтэлтэй тохиолдолд 50% -д гавлын яс нь үйл явцад оролцдог. Гавлын ясны урд хэсгийн яснууд ихэвчлэн өртдөг: урд, сфеноид, дээд, этмоид. Ихэнх тохиолдолд париетал болон Дагзны яс нь үйл явцад оролцдог. Эмнэлзүйн хувьд FD-ийн нутагшуулалт нь гавлын ясны янз бүрийн хэлбэрийн хэв гажилт, ялангуяа түүний нүүрний хэсэг, түүнчлэн хүрээлэн буй бүтцийг шахах шинж тэмдгээр илэрдэг. Тайлбарласан өөрчлөлтүүд нь араг яс үүсэх бүх хугацаанд аажмаар хөгждөг тул тархины янз бүрийн хэсэгт ноцтой органик эмгэгүүд үүсдэггүй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Гэсэн хэдий ч зарим өвчтөнүүд дунд зэргийн дарангуйлал, оюун ухааны хомсдол, оюун ухаан бага зэрэг буурсан хэвээр байна. 25-30 наснаас эхлэн толгой өвдөх, толгой эргэх, ядрах, ангиодистоник синдром (янз бүрийн шинжилгээний үед судасны цохилт, даралт буурах) илэрч болно.
Хэрвээ урд талын гавлын ясны хөндийд өртсөн бол, i.e. урд талын тойрог замын бүсэд дараахь шинж тэмдгүүд илэрч болно: тойрог замын нарийсалт, доошоо болон гадагшаа нүүлгэн шилжүүлэх, экзофтальм, гипертелоризм (орбитуудын хоорондох зай өөрчлөгдөх), нүдний хөдөлгөөний эмгэг, дурангийн харааны согог, хөмсөг өтгөрөх. Урд талын бүсэд толгой өвдөх гомдол нь "урд талын сэтгэцийн" клиниктэй холбоотой байж болно. Этмоид ясны перпендикуляр хавтан ба вомер (хамрын таславч) нөлөөлөлд өртөх үед хамрын амьсгалахад хүндрэлтэй, хамрын сувгийн шахалтаас болж байнгын лакримац үүсдэг. Нүүрний араг ясны ясанд мэдэгдэхүйц өөрчлөлт гарсан тохиолдолд өвчтөний нүүрний хэлбэр нь гажсан бөгөөд янз бүрийн эмгэг процесст өргөн хэрэглэгддэг "арслан нүүр" (Leontiasis ossea) гэсэн ойлголттой төстэй байдаг. Дунд гавлын ясны хөндийг үйл явцад оролцуулах үед харааны мэдрэлийн хатингаршил, ихэвчлэн нэг талын шинж тэмдэг илэрч, дараа нь янз бүрийн түвшний харааны сулрал үүсдэг. Sella turcica-ийн деформаци боломжтой боловч булчирхайн булчирхайн үйл ажиллагааны доголдол байхгүй. Blumenbach clivus болон дунд гавлын ясны хажуугийн хэсгүүдэд өртөх үед бага зэргийн органик шинж тэмдэг илэрдэг: анизокори, зажлах булчингийн сулрал, хамрын атираа тэгш бус байдал, залгиурын рефлекс буурах, дизартриа, эмгэгийн шинж тэмдэг бүхий гиперфлекси, заримдаа таталт. Үйл явц нь түр зуурын ясны чулуун хэсэгт тархах үед сонсголын мэдрэл гэмтэх шинж тэмдэг илэрч болно: сонсгол буурах эсвэл алдагдах, эмгэгийн дуу чимээ (дуугарах, дуу чимээ) үүсэх боломжтой. Заримдаа түүний талбайд гурвалсан мэдрэлийн мэдрэлийн эмгэг эсвэл гипотези үүсдэг. Дагзны ясны хавтгай хучуур эд гэмтэх үед толгойн хөдөлгөөн хязгаарлагдмал байдаг. Дагзны ясны мэдэгдэхүйц хэв гажилтын үед Дагзны мэдрэлийн байнгын мэдрэлийн эмгэг үүсч болно. Гэсэн хэдий ч тархины тархины үйл ажиллагааны алдагдал ажиглагддаггүй. Дээд эрүүний гэмтэл нь нүүрний хэв гажилт, нүдний алим нь дээшээ шилжсэн, дунд зэргийн экзофтальм, дээд зовхи унждаг, байнгын нулимс гоожих, байнга давтагддаг коньюнктивит, шүд сулрах, алдах, хазуулсан өөрчлөлтүүд дагалддаг. Доод эрүүний фиброз дисплази үүсэхийн хэрээр түүний хэв гажилт, хэмжээ нь янз бүрийн зэрэг нэмэгдэж, үүний үр дүнд өвчтөний хацрыг доош нь татаж, доод зовхи, склерагийн доод хэсгүүдийг чирэх болно. нээлттэй байна.
Түүний хорт хавдар болж хувирах нь ФД-ийн клиник, урьдчилан таамаглахад чухал ач холбогдолтой. Хорт хавдар үүсэх шалтгаанууд: радикал бус мэс заслын арга хэмжээ, туяа эмчилгээ, физик эмчилгээ. Фиброз дисплазийн хорт хавдар нь тохиолдлын 0.4 - 1% -д тохиолддог. Өмнөх гэмтэлгүйгээр фиброз дисплазийн чимээгүй явцын арын дэвсгэр дээр өвдөлт гарч ирэх нь эмчийн нэмэлт CT оношлогоо эсвэл биопси хийх чухал дохио юм.
ФД-ийн монооссеоз хэлбэрийн ялгах оношлогоо нь ихэвчлэн хэцүү байдаг, ялангуяа рентген зураг нь одонтоген уйланхай эсвэл остеома гэж андуурч болох зөвхөн нэг хязгаарлагдмал дугуйрсан талбайг харуулсан тохиолдолд. Рентген зураг дээрх остеома нь тодорхой контур бүхий илүү эрчимтэй нэгэн төрлийн формацийг харуулж байна. FD нь остеобластокластома, остеоген саркома, цементома, эозинофилийн гранулом, менингиомын улмаас ясны гэмтэл, гипертиреоид дистрофи, деформацийн остоз (Пагетийн өвчин), хавтгай ясны остеомиелит, үрэвсэлт эсвэл гэмтлийн шинж чанартай гиперпластик үйл явцаас ялгах ёстой.
Одоогийн байдлаар фиброз дисплазийн рентген оношлогооны талаар дотоодын болон гадаадын уран зохиолд хангалттай мэдээлэл хуримтлагдсан байна. Олон зохиогчид рентген аргыг гистологийн аргаас илүү нарийвчлалтай гэж үздэг. Рентген оношлогоо нь ясны хэлбэр өөрчлөгдөөгүй байсан ч ясны бүтцийн өөрчлөлтийг илрүүлэх боломжтой. Нүүрний араг ясны ясны фиброз остеодисплазитай бол рентген зураг нь нэлээд олон янз байдаг. Ясны хэмжээ бүх чиглэлд нэмэгдэж, хэлбэр, хэмжээ нь өөрчлөгдөж, "хавдсан" яс шиг болж, кортикал давхарга нимгэн болж, гэмтлийн хил хязгаар нь тодорхой болно. Нарийн торлог бүрхэвчтэй ясны хэв маягийн дэвсгэр дээр бүдүүн ширхэгтэй трабекулагийн ирмэгээр тусгаарлагдсан олон төрлийн уйланхай хэлбэртэй гэгээрлүүд илэрдэг. Ясны талбайн гэмтлийн рентген зураг нь сарнисан эсвэл хязгаарлагдмал байж болно. Фокусын хэлбэрээр ясны цэвэршилтийн нарийн тодорхойлогдсон дугуй голомтууд гарч ирдэг бөгөөд энэ нь склероз хэлбэрийн тодорхой хилтэй байдаг. Сарнисан хэлбэр нь тодорхой хил хязгааргүй ясны эд ховор, эргэн тойрон дахь эд нь сүвэрхэг байдаг. Рентген шинжилгээгээр ясны дисплазийн гурван хэлбэрийг тодорхойлсон: склероз, псевдоцист, Paget-тэй төстэй. Компьютерийн томограф нь эрүү нүүрний гэмтлийг үнэлэхэд хамгийн их тустай бөгөөд янз бүрийн хэсгүүдийн оролцооны түвшинг тодорхойлох боломжийг олгодог бөгөөд энэ нь мэс заслын үйл ажиллагааны мөн чанарыг тодорхойлоход тусалдаг. CT нь зөвхөн хил хязгаарыг төдийгүй хавдрын нягтыг тодорхойлох боломжийг олгодог бөгөөд энэ нь остеомиелит гэх мэт бусад эмгэгийн эмгэгүүдээс ялгах оношлогоонд тусалдаг. Фиброз дисплази нь өндөр нягтралтай (70 - 130H) тодорхойлогддог. Эцсийн онош нь морфологийн баталгаажуулалтыг шаарддаг. Лабораторийн өгөгдөл нь энэ өвчинд онцгой үүрэг гүйцэтгэдэггүй - бодисын солилцооны үйл явц нь дүрмээр бол хөндөгддөггүй.
Этиологийн хүчин зүйлсийн ялгаа, өвчний янз бүрийн эмнэлзүйн илрэлүүд нь FD-ийн эмчилгээний нэгдсэн тактик байхгүй болоход хүргэсэн. Янз бүрийн үед остеогенезийн сулралыг эмийн залруулга хийх оролдлого хийсэн - кальцийн бэлдмэл, гормон, витамин, фосфат гэх мэтийг хэрэглэсэн боловч тэдгээрийн хэрэглээний туршлага бага бөгөөд тусгаарлагдсан ажиглалт дээр суурилдаг. Цацрагийн эмчилгээг хэрэглэх оролдлого байсан ч үр дүн нь таагүй байсан. Одоогоор эмчилгээний гол арга бол мэс засал юм. Интервенцийн аргыг олон зохиогчид хэлэлцдэг: мэс засал хийхгүй байх, ясны шилжүүлэн суулгахгүйгээр остеогенезийн бууралттай хэсгийг эрс тайрах. Зохиогчид өөрсдийн ажиглалт дээр үндэслэсэн болно. Нүүрний ясны фиброз дисплазийн монооссеоз хэлбэрийг аль болох эрт, эмгэг өөрчлөлттэй ясыг бүрэн тайрч авах хүртэл мэс заслын эмчилгээ хийх шаардлагатай. Мэс заслын эмчилгээг үйл явцыг тогтворжуулах үед, өөрөөр хэлбэл насанд хүрсэн үед хийх ёстой. Зарим зохиогчид зөвхөн өртсөн эрхтний үйл ажиллагааны доголдол нь мэс заслын шинж тэмдэг гэж үздэг. Залруулах арга хэмжээг орчин үеийн онкологийн зарчмын дагуу бусад хавдрын формацитай адил хийдэг. Энэ тохиолдолд тодорхой тохиолдол бүрт хамгийн сайн үр дүнг өгдөг аргыг сонгосон - эмгэгийн голомт хурдацтай өсөх, ясны эдийг аажмаар өөрчлөн зохион байгуулах (X-ийн дагуу) тохиолдолд тайрах (хэсэгчилсэн эсвэл бүрэн) хийх нь дээр. цацрагийн үзүүлэлтүүд), өвдөлт, үйл ажиллагааны алдагдал, түүнчлэн гоо сайхны согог. Зарим зохиогчдын үзэж байгаагаар мэс заслын эмчилгээ хийсний дараа өвчний дахилт, явц, хорт хавдар 8-10% хүрдэг. Эмчилгээний амжилт нь гэмтлийн хэмжээнээс хамаардаггүй. Мэс заслын эмчилгээний аргуудын харьцуулсан шинж чанарын талаархи мэдээлэл хангалтгүй байна. Тиймээс мэс заслын эмчилгээний аргыг сонгохдоо хавдрын төрөл, шинж чанар, байршил, өвчтөний нас, нөхцөл байдал, түүнчлэн гэмтсэн ясны хэлбэр, үйл ажиллагааг дараа нь сэргээх боломжийг харгалзан үзэх шаардлагатай. болон эргэн тойрон дахь эдүүд.
© Лаесус Де Лиро
Миний зурваст ашигладаг шинжлэх ухааны материалын эрхэм зохиогчид! Хэрэв та үүнийг "Оросын Зохиогчийн эрхийн тухай хууль"-ийг зөрчсөн гэж үзэж байгаа бол эсвэл өөрийн материалыг өөр хэлбэрээр (эсвэл өөр агуулгаар) үзүүлэхийг хүсч байвал энэ тохиолдолд надад бичээрэй (шуудангийн хаягаар: [имэйлээр хамгаалагдсан]) мөн би бүх зөрчил, алдааг нэн даруй арилгах болно. Гэхдээ миний блог арилжааны зорилгогүй (эсвэл үндэслэлтэй) [би хувьдаа], гэхдээ зөвхөн боловсролын зорилготой (мөн дүрмээр бол зохиогч болон түүний шинжлэх ухааны бүтээлтэй үргэлж идэвхтэй холбоотой байдаг) тул би Миний мессежүүдэд зарим нэг үл хамаарах зүйл (одоо байгаа хууль эрх зүйн хэм хэмжээний эсрэг) боломж олгосонд талархаж байна. Хүндэтгэсэн, Лаесус Де Лиро.
Энэ сэтгүүлийн нийтлэлүүд "онкологи" шошго
Цацрагийн дараах brachial plexopathy
Г.М-ийн хэлснээр гуурсан хоолойн гэмтлийн бус гэмтлийн дараах гэмтэл. Муллинс нар. (2007), тохиолдлын 8%-д нь...
Тархины паранеопластик доройтолТархины паранеопластик доройтол (PMD) нь паранеопластик мэдрэлийн хам шинжийн (PNS) бүлэгт багтдаг ба...
Гурвалсан мэдрэлийн мэдрэлийн хавдар
Орчин үеийн мэдрэлийн мэс засалд "Гурвалсан мэдрэлийн анхдагч хавдар" гэсэн ойлголт нь янз бүрийн анатомийн хэсгүүдээс ургаж буй неоплазмуудыг хэлдэг ...
38199 0
Та бүхний мэдэж байгаагаар шинжлэх ухаан, түүх зөвхөн мартах төдийгүй бас санаж чаддаг.
1927 онд V.R. Оросын мэс засалчдын 19-р их хурал дээр Брайцев анх удаа өөрчлөгдсөн ясны клиник, рентген, микроскопийн зургийг нарийвчлан тодорхойлж, фиброз дисплазийн фокусын микроскопийн бүтцийн талаар мэдээлэв. Өвчний үндэс нь "остеобласт мезенхимийн үйл ажиллагааны хазайлт ..." ясны голомт нь бүрэн бус бүтэцтэй ясыг үүсгэдэг гэж тэрээр үзсэн. Тиймээс бид Т.П-ийн саналтай санал нийлэх ёстой. Виноградова (1973), фиброз ясны дисплазид V.R гэсэн нэрийг өгөх олон шалтгаан бий. Брайцев үүнийг Лихтенштейн эсвэл Лихтенштейн-Жаффын өвчин гэж нэрлэхийн оронд зөвхөн В.Р. Брайцева.
V.R. Брайцев мөн "Шинэ мэс засал" (1928), "Архив клиникийн чирурги" (1928) сэтгүүлд фиброз дисплази, i.e. 1938 онд энэ өвчний талаар мэдээлсэн Ж.Лихтенштейнээс 10 жилийн өмнө, 1942 онд өөрийн 15 ажиглалтыг дүрсэлсэн байдаг.
Энэ түүхэн шударга бус байдлыг засах шаардлагатай байна: В.Р. Брайцева шинэ нозологийн нэгдэл болох фиброз ясны дисплази нээсэн нь илт харагдаж байна.
V.R. 1927 онд Брайцев Оросын мэс засалчдын XIX их хуралд мөн орон нутгийн остеодистрофийн талаар илтгэл тавьсан - osteodystrophia fibrosa localisata (cystica). Тэрээр хэлэхдээ: "Мэс засалчид энэ асуудлын практик талыг онцгой сонирхож байгаа боловч орон нутгийн остеодистрофид мэс заслын арга хэмжээ авах нь зөвхөн өвчний мөн чанарыг бүрэн тодорхой болгоход л үндэслэж болно." Энэ асуудлын талаархи дэлхийн уран зохиолыг сайн мэддэг тул өөрийн гурван ажиглалт дээр үндэслэн өвчний гарал үүсэл, мөн чанарын шинэ анхны онолыг дэвшүүлж, бие даасан нозологийн нэгж гэж тодорхойлж, фиброз эдийн хөгжлийн шалтгааныг нотолсон. уйланхай, эмчилгээний аргуудыг санал болгож байна. Фиброз дисплазийн морфологийн зураглал нь ер бусын үнэн зөв юм. Дүгнэж хэлэхэд тэрээр дараах дүгнэлтийг хийж байна.
1. Фиброз остеодистрофийн мөн чанар нь үр хөврөлийн үед ясны хөгжлийн явцад остеобластик мезенхимийн үйл ажиллагааны хазайлт бөгөөд үүний үр дүнд анхнаасаа фиброз ясны чөмөг бүхий өвөрмөц яс бий болж, "остеоид" ургаж, үйлдвэрлэх чадвартай байдаг. бүрэн бус хэлбэрийн эд, яс."
2. Остеобластик мезенхимийн үйл ажиллагааны ийм хазайлт нь нэг ясны тусгаарлагдсан хэсэгт тохиолдож болно, эсвэл бүх яс, тэр ч байтугай араг ясны олон яс руу тархаж болно.
3. Шилэн эдийн өсөлт идэвхтэй боловч өсөлтийн энерги нь янз бүрийн тохиолдолд өөр өөр байдаг. Зарим тохиолдолд үйл явц чимээгүй, удаан явагддаг бол бусад тохиолдолд хурдан, эсийн том полиморфизм дагалддаг бөгөөд энэ нь морфологийн хувьд үүнийг саркоматоз руу ойртуулдаг.
4. Олон зохиогчдын олж авсан мэдээллээс үзэхэд дан ясны уйланхай нь төв фиброз ургалтууд хаван, шингэрсэний улмаас фиброз остеодистрофийн улмаас үүсдэг бөгөөд магадгүй фиброз эдэд цус алдалт үүсдэг.
В.Р.Брайцев "Гистологийн шинжилгээнээс харахад эмгэгийн фиброз эд нь ясны хальс хүртэл яг л ясны бүрхүүлд нэвтэрдэг" тул согогийг автографтаар солих замаар уртын дагуу хэвлийн доорх тайралт хийхийг зөвлөж байна.
Түүний илтгэлийн талаарх мэтгэлцээнд И.И. зэрэг алдартай мэс засалчид үг хэлэв. Греков, С.П. Федоров, Н.Н. Петров, гэхдээ тэдний хэлсэн үгнээс тэд В.Р.-ийн олж авсан өвөрмөц өгөгдлийг дутуу үнэлсэн нь тодорхой байна. Брайцев - түүний шинэ нозологийн нэгжийн нээлт. Эдгээр бүх мэс засалчид, Н.Н. Теребинский ба Т.Н. Краснобаев зөвхөн байнга тулгардаг, заримдаа мэс засал хийдэг ясны уйланхайн тухай ярьсан.
Эмнэлэгт бидний ажиглалтаар фиброз дисплазитай 245 өвчтөн байсан; полиостозын гэмтэлтэй өвчтөнүүдийн тоо нь мэс заслын эмчилгээ шаардлагатай моностозын үйл явцтай өвчтөнүүдийн тооноос хамаагүй их байсан.
Уран зохиолын дагуу фиброз дисплазийн моноостоз ба полиостотик хэлбэрүүд бараг адилхан ажиглагддаг боловч М.К. Климова (1970), полиостотик хэлбэр нь арай илүү түгээмэл хэвээр байгаа бөгөөд M.V. Волков (1968, 1985).
Клиник. Өвчтөнүүд араг ясны хүнд хэлбэрийн гажигтай төрөх нь ховор байдаг. Фиброз дисплазийн шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн бага насны үед илэрдэг бөгөөд олон янзаар тодорхойлогддог: энэ нь ихэвчлэн хонго дахь бага зэргийн өвдөлт, эсвэл хэв гажилт, түүний өсөлт, эсвэл хүнд, хангалтгүй гэмтлийн улмаас эмгэгийн хугарал юм. үргэлж хийдэггүй.
Фиброз дисплазийн полиостотик хэлбэрийн хувьд шилбэ, гуя, фибула, humerus, радиус, ulna зэрэг нь ихэвчлэн өртдөг. Хавтгай ясны гэмтлийн давтамж (буурах дарааллаар): аарцагны яс, гавлын яс, нугалам, хавирга, мөрний яс. Хөл, гарны яс (гэхдээ бугуйны яс биш) харьцангуй ихэвчлэн өртдөг.
Олбрайтын синдромтой хүүхдүүд заримдаа хүнд хэлбэрийн гажигтай, мэдээжийн хэрэг ердийн пигмент толботой төрдөг. Өвчний анхны шинж тэмдэг илэрсний дараа эмнэлзүйн болон гэрлийн шинжилгээний аль алиных нь шинж тэмдэг илэрч, өвчний яс доторх хэлбэр нь бүхэл бүтэн кортикал давхарга эсвэл голомтын аль нэг хэсэгт, ихэвчлэн дээд хэсэгт нөлөөлдөг хэлбэр болж хувирдаг. гуяны төгсгөл эсвэл диафизийн бүх хэсэгт байрлах бөгөөд энэ нь диспластик үйл явцын янз бүрийн үйл ажиллагааг илтгэнэ. Ясны эпифиз нь дүрмээр бол өртдөггүй. Хүүхэд, залуучуудын үйл явцын явц нь ихэвчлэн хугарал дагалддаг. А.И.-ийн ажиглалтын дагуу. Снеткова (1984), 4 настайдаа мэс засал хийлгэсэн өвчтөнд (хөөгийн тайралт, фиброз эдийг зайлуулах, ясны аллопластик) 7 жилийн дараа өсөлтийн үр дүнд аллогрефтуудын задралын бүс бүхий бүтцийн өөрчлөлт ажиглагдсан. шинэ эмгэгийн голомтууд. Тиймээс дисплазийн хөгжилд программчлагдсан загвар байдаг: урьд өмнө рентген зураг дээр хэвийн харагдаж байсан ясны хэсгүүдэд зарим өвчтөнд диспластик фиброз эд үүсдэг.
Л.Н. Furtseva нар (1991) фиброз дисплазитай өвчтөнүүдэд бөөрний дээд булчирхайн кортикоидын үйл ажиллагааны мэдэгдэхүйц зөрчлийг илрүүлсэн: "Бүх төрлийн өвчний кальцийн түвшин нэмэгдэж байгаа боловч ясны эдийн гэмтлийн хэмжээнээс хамааралгүй; Үүний зэрэгцээ шээсэнд кальцийн ялгаралт нь нормтой харьцуулахад буурдаг. Энэ бууралт нь моноостотик хэлбэрээс илүү полиостотик хэлбэрээр илэрдэг. Өвчний хязгаарлагдмал хэлбэрээр фосфатури буурч, ясны эдэд их хэмжээний гэмтэл гарсан тохиолдолд зөвхөн буурах хандлага ажиглагдаж байна. Шээс дэх нийт амин азот ба нийт гидроксипролины хэмжээ их хэмжээгээр нэмэгддэг ба Олбрайтын хам шинж болон өргөн тархсан гэмтэл бүхий полиостотик хэлбэрийн үед амин хүчлүүдийн ялгаралт мэдэгдэхүйц өндөр байдаг.
Зүрх судасны систем: полиостотик хэлбэрийн өвчтөнүүдэд синусын тахикарди ихэвчлэн ажиглагддаг - минутанд 96-140, ЭКГ-т синусын хэм алдагдал бага ажиглагддаг бөгөөд ихэнх өвчтөнд артерийн гипотензи 115/60, бүр 95/50 мм м.у.б байдаг. Зарим өвчтөнд зүрхний булчин дахь бодисын солилцоо тасалддаг. ESR-ийн өсөлт ажиглагдаж байна: моноостотик хэлбэрийн өвчтөнүүдэд - 15-27 мм / цаг хүртэл, полиостотик хэлбэрээр - 22-45 мм / цаг хүртэл. Бөөрний булчирхайн үйл ажиллагааг судлахдаа сийвэн дэх 11-гидроксикортикостероидын (11-OX) агууламжийг тодорхойлсон; Полиостотик хэлбэрийн өвчтөнүүдэд бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагааны доголдол илэрсэн нь цусны сийвэн дэх нийт ба идэвхтэй 11-OX-ийн түвшин бага зэрэг нэмэгдэж, эмчилгээнд суларсан эсвэл парадоксик хариу үйлдэл үзүүлдэг. адренокортикотроп даавар (ACTH).
Полиостотик хэлбэрийн 30 настай нэг өвчтөн 1974 онд цусны даралт огцом буурснаас болж мэс заслын үеэр нас барсан; хоёр дахь нь 19 настайдаа уушигны зүрхний дутагдлын улмаас 1978 онд мэс заслын дараа нас баржээ. Эмгэг судлалын үзлэгийн явцад ясны ердийн өөрчлөлтөөс гадна ижил төстэй өөрчлөлтүүд илэрсэн: поликист өндгөвч, бөөрний дээд булчирхайн аденоматоз, бамбай булчирхай, урд талын гипофиз булчирхай, бамбай булчирхайн гиперплази.
А.И. Морозов, В.П. Иванников (1972) 16 настай өвчтөнд "Олбрайтын өвчин" -ийн тохиолдлыг судалж байхдаа тархины дунд шугамын гүн дэх тархины бүтцэд гарсан өөрчлөлтийг электроэнцефалограмм дээр тогтоожээ. А.Г. Поваринский, З.К. Быстров мэдрэлийн судалгаатай зэрэгцэн явуулсан энцефалогийн судалгааны тусламжтайгаар гүн бүтцийн бүсэд байрлах зохицуулалтын механизмын эмгэгийн үр дүнд тархины гүн гүнзгий, өвөрмөц үйл ажиллагааны алдагдал, тархины гомеостазын тогтворгүй байдлыг тогтоов. Энэ бүхэн биднийг сүүлийн 20 жилийн хугацаанд фиброз дисплази, ялангуяа полиостотик хэлбэрийн өвчтөнүүдийг сайтар шалгаж үзэхэд хүргэсэн.
Олон тооны өвчтөнүүдэд энэ дисплази нь далд хэлбэрээр илэрдэг. Бид 62 настай профессор-мэс засалч эмчтэй зөвлөлдсөн бөгөөд түүний зүүн гуя, шилбэний бүхэлдээ фиброз дисплази нь рентген зураг дээр санамсаргүй байдлаар илэрсэн бөгөөд мэс заслын эмчилгээ хийх заалт тогтоогдоогүй. Фиброз дисплази бүхий бүх өвчтөнд, ялангуяа яс доторх хэлбэрийн өвчтөнүүдэд мэс засал хийх шаардлагагүй гэдэгт бид итгэдэггүй. Хагалгааны шинж тэмдэг нь дэвшилтэт хэв гажилт, стресс хугарал, кортикал давхаргын огцом сийрэгжилт бүхий уйланхай, доголон, мөчний богиносох, нугасны шахалт гэх мэт өвдөлтөөс үүдэлтэй өвдөлт юм. Хэрэв цистийн голомт дээр хугарал байвал консерватив эмчилгээ хийлгэж, эдгэрсний дараа 8 сар хүлээх, хэрэв уйланхайн хэмжээ хэвээрээ эсвэл урагшилвал бид мэс засал хийдэг.
М.В. Волков (1985) фиброз дисплазийн полиостотик, монооссеоз, бүс нутгийн хэлбэрийг ялгаж, ясны өөрчлөлтийн шинж чанараар голомт ба сарнисан хэлбэрийг ялгадаг. Бидний санал болгож буй "ясны хэлбэрийн санах ой" гэсэн ойлголтыг ашиглан хэлбэр тус бүрийн онцлог шинж чанарыг илүү нарийвчилсан тайлбар бүхий эмнэлзүйн ангиллыг санал болгож байна, гэхдээ фиброз дисплази нь тоо томшгүй олон хувилбар, шилжилтийн хэлбэр бүхий эмгэг процесс гэдгийг санах нь зүйтэй. .
Шилэн ясны дисплазийн эмнэлзүйн ангилал (S.T. Zatepin-ийн дагуу)
Бидний санал болгож буй ангилалд дараах хэлбэрүүд багтсан болно. I. Fibrous dysplasia-ийн яс доторх хэлбэр: фиброз эдийн голомтууд нь дан, олон байж болно, ясны аль ч хэсгийг эсвэл бүхэлд нь ясыг эзэлдэг, гэхдээ кортикал давхарга нь нимгэрч болох боловч хэвийн бүтэцтэй хэвээр байна - ясны хэлбэр хэвээр байна зөв, учир нь санах ойн хямрал ясны хэлбэр байхгүй. Нэг яс эсвэл мөчний янз бүрийн сегментийн яснууд нөлөөлж болно, i.e. үйл явц нь моноостотик эсвэл полиостотик юм.
Тохиромжтой хагалгаа гэдэг нь шаардлагатай урттай ясыг захын тайрах замаар фиброз эдийг бүрэн арилгах, фиброз эдийг авч, хөндийг хадгалсан ясны гомографтаар солих явдал юм.Хэрэв хөндийн хана нь гацсан бол хагалгааг радикал гэж үзэж болно. фиброз эдийг цүүцээр сайтар боловсруулдаг. Энэ хэлбэрээр уйланхай нь ихэвчлэн фиброз массын төвд үүсдэг; цистүүд нь бор гадаргын гадаргууд хүрч, нимгэн болж, ихэвчлэн эмгэгийн хугарал үүсгэдэг (Зураг 15.1). Ихэнхдээ тэд хоёр үе шаттай тактикт ханддаг: 1) араг ясны зүтгүүрийг ашигладаг - кортикал давхарга ба periosteum хэвийн байдаг тул хэлтэрхийнүүд сайн эдгэрдэг; ихэвчлэн цистийн хөндий алга болдог, хэрэв үгүй бол 2) захын тайралт, фиброз массыг арилгах, ясны аллопластик хийх, эсвэл манай аргын дагуу мэс засал хийх (доороос үзнэ үү).
II. Эмгэг судлалын үйл явц нь ясны бүх элементүүдийг хамардаг: мэдрэлийн сувгийн талбай, кортикал давхарга, метафизын спонгиоз, урт яс нь бүхэл бүтэн уртын дагуу ихэвчлэн өртдөг боловч эмгэг процессын хүнд байдал өөр өөр байдаг; Энэ нь ихэвчлэн полиостотик гэмтэл юм. Ясыг үүсгэдэг бүх элементүүдийн гэмтэл (нийт гэмтэл) нь түүний механик хүчийг бууруулж, аажмаар деформаци, ядаргааны хугарал үүсгэдэг. Фиброз дисплазийн энэ хэлбэрийн хувьд ЯС ХЭЛБЭРИЙН САНАХ САНСАМЖИЙН СИНДРОМ илэрнэ. Хангалттай радикал мэс заслын арга хэмжээ байхгүй (нөлөөлөлд өртсөн ясыг бүхэлд нь зайлуулахаас бусад - 15.2-р хэсгийг үзнэ үү). Аллопластик ба металл бүтэцтэй ортопедийн засч залруулах остеотомийг өргөн хэрэглэдэг.
Цагаан будаа. 15.1. Фиброз дисплази. Яс доторх хэлбэр. a - гэмтлийн хэсэг нь цистээр эзэлдэг; б - давтан хугарлын үед С.Т.Зацепины дагуу үйл ажиллагаа: хэлтэрхийний төгсгөлүүд ил гарсан; утаслаг эдийг цүүц, халбага, хайчаар зайлуулах; ясны чөмөгний сувгийг остеотомийн талбайд нээх замаар - хугарал; хэлтэрхийнүүд бэхлэгдсэн бөгөөд хөндий нь аллоген фибулагаар дүүрч, эхлээд проксималь, дараа нь дисталаар оруулна.
Шилэн эдийн голомтот хавдартай төстэй өсөлт нь том хэмжээтэй хүрч болох бөгөөд энэ нь үйл явц илүү их байгааг илтгэдэг боловч ховор ажиглагддаг.
III. Фиброз дисплазийн хавдрын хэлбэрүүд.
IV. Олбрайтын хам шинж нь дисплазийн онцгой хэлбэр бөгөөд полиостотик буюу бараг ерөнхий хэлбэр - нийт фиброз ясны дисплази - эмэгтэйчүүдийн бэлгийн бойжилтын эхэн үед олон тооны дотоод шүүрлийн эмгэгүүд, арьсан дээр пигментаци үүсэх, биеийн харьцаа алдагдах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. ихэвчлэн богино өсөлт; мөчний яс, аарцаг, нуруу, гавлын ясны ясны хүнд хэлбэрийн хэв гажилт, зүрх судасны болон бусад биеийн тогтолцооны өөрчлөлтүүд. Амьдралын явцад үйл явц урагшилж, ясны хэв гажилт аажмаар нэмэгддэг. Ясны хэлбэрийн ой санамж муудах синдром тод илэрдэг.
Өвчний энэ хэлбэрийн олон хувилбар байдаг бөгөөд нэг ч өвчтөн өөрийг давтдаггүй, гэхдээ ямар нэгэн байдлаар өөр байх ёстой. Энэ хэлбэрийн дисплази бүхий өвчтөнүүдийн эмгэгийн фиброз ба ясны эд эсийн морфологийн бүтцийг судлах нь энэхүү дисплазийн янз бүрийн эмнэлзүйн илрэлүүд нь гистологийн олон янзын хэв шинжтэй тохирч байгааг харуулсан тул судлаачдын даалгавар бол эмнэлзүйн-радиоморфологийн харьцуулалтыг судлах явдал юм. , энэ нь өвчтөнүүдийн дэд бүлгийг тодорхойлох боломжийг олгох нь дамжиггүй.
V. Фиброз-мөгөөрсний ясны дисплази нь манай улсад онцгой хэлбэр болох М.А. Берглезов болон Н.Г. Шуляковская 1963 онд илт эмнэлзүйн болон рентген морфологийн зурагтай өвчтөнийг ажиглав. Тайлбарласан ажиглалтын дагуу мөгөөрсний дисплазийн илрэлүүд гарч ирдэг бөгөөд хондросаркома үүсэх тохиолдол цөөнгүй байдаг.
VI. Урт ясны шохойжуулагч фиброма нь 1958 онд Н.Е. Шлиттер, Р.Л. Кемпсом (1966) үүнийг электрон микроскопоор судалжээ.
ЭНЭ. Goerghen et al. (1977) 2 өвчтөний тодорхойлолтыг танилцуулсан бөгөөд тэдний нэг нь куретаж хийсний дараа дахилттай байсан бөгөөд 10 см-ийн хэвлийн хөндийн хамт тайрсан боловч 1 жилийн дараа шилбэний доод хэсгийн төгсгөлд бага зэрэг дахилт ажиглагдсан. Энэ нь хавдар дахин гарах үеийн цорын ганц ажиглалт байв. Нийтдээ 8 ийм хавдрыг тодорхойлсон бөгөөд шилбэний яс, нэг хавдар нь шилбэний ясанд байрладаг. Хавдрын гистологийн бүтэц нь нүүрний гавлын яс, эрүүний ясанд ажиглагддагтай ижил байдаг.
Эмчилгээ. Фиброз дисплазитай өвчтөнүүдэд консерватив эмчилгээг бидний мэддэг зохиогчдын аль нь ч ашигладаггүй. Мөчир, аарцаг, нуруу, хавирганы ихэнх хэсэг нь өөрчлөгдсөн фиброз дисплазитай 8 өвчтөнд энэ эмчилгээг албадан хэрэглэсэн. Тэд зөвхөн босоо зогсохоос гадна амьсгалах үед ч хүчтэй өвдөж байсан. 1, 2, 3-р хавирга нь өөрчлөгдсөн өвчтөнүүдийн хувьд бид хамгийн их өөрчлөгдсөн хавирга эсвэл хавиргыг тайрах замаар өвдөлтийг намдаах боломжтой (мэс заслын үед хүч чадал алдагдахаас болж живж, зэргэлдээхээс илүү гүн байрладаг гэдгийг санах нь зүйтэй. хавирга). Ихэнх хавирга, нугалам гэмтсэн тохиолдолд үүнийг хийх боломжгүй бөгөөд бид кальцитонин тарилгын давтан курсээр эмчилдэг. Бүх өвчтөнүүдэд өвдөлт буурч, тэд сайжирч байгааг тэмдэглэсэн боловч бага хэмжээний эм хэрэглэснээс болж бид олон тооны өвчтөнд хэдэн жилийн турш системчилсэн эмчилгээ хийж чадахгүй байв. Полиостотик хэлбэрийн фиброз дисплази бүхий өвчтөнүүд дотоод шүүрлийн системд янз бүрийн өөрчлөлтүүдтэй байдаг тул консерватив эмчилгээний шинжлэх ухааны үндэслэлийг боловсруулах шаардлагатай гэдэгт бид итгэлтэй байна. Настай олон өвчтөнд энэ түвшний хугарлын дараа зарим гэмтэл нь шохойжилт, ясжилтад ордог тул D3 витамин ба комплексонуудын идэвхтэй метаболитуудыг консерватив эмчилгээний цогцолборт оруулах шаардлагатай.
Мэс заслын эмчилгээ. V.R. Брайцев (1927) согогийг солих замаар ахиу тайралт ба тайралтыг бүхэлд нь ашигласан - согогийг автографтаар сольсон subperiosteal, учир нь түүний мэдээллээр эмгэгийн эд нь кортикал давхарга руу periosteum руу нэвтэрдэг. Энэхүү дисплазийн хоёр дахь "нээлт" -ээс хойш дараагийн жилүүдэд ортопедистууд арай бага үйл ажиллагаа явуулж эхэлсэн. Ердийн мэс засал нь гэмтсэн ясны кортикал давхаргыг бүхэлд нь бүхэлд нь гэмтээж тайрах явдал байв. ихэвчлэн бүх диафиз ба метафизын туршид бүх ширхэгт массыг хурц халбага, хагас дугуй цүүцээр болгоомжтой арилгаж, согогийг автографтаар, сүүлийн 35 жилийн турш ясны аллогрефтээр солино. 
Цагаан будаа. 15.2. Гуяны ясны хэв гажилт "хоньчны саваа" шиг.
a - фиброз дисплази, гуяны дээд хагасын хэв гажилт; b — С.Т.Зацепины техник: муруйлтын оройд засч залруулах остеотооми хийх, хөндийг аллоген фибула болон кортикал шилжүүлэн суулгах замаар дүүргэдэг.
1978 онд гуяны дээд хэсгийн ердийн "хоньчны саваа" варусын хэв гажилтыг засахдаа (Зураг 15.2) бид дараахь зүйлийг хийж эхлэв.
1) доод фрагментийн дээд төгсгөлийг дундаар нь хөдөлгөж, гуяны хүзүүний доор авчирна, өөрөөр хэлбэл. дээд фрагментийн байрлалыг засахын тулд хөшүүргийг богиносгож, i.e. том трокантерийн толгой, хүзүү;
2) түнхний үений капсулыг дээд гадаргуугийн дагуу өргөнөөр задлах (А.И. Снетковын бичсэнээр (1984) бид насанд хүрсэн өвчтөнүүдэд мэс засал хийлгэж байсан ч бид том гуурсан хоолойноос өгзөгний булчингийн шөрмөсийг таслах шаардлагагүй байсан. хүүхэд, өсвөр насныханд;
3) гуяны булчингийн булчингуудын арьсан доорх шөрмөсийг нийтийн ясанд гатлах;
4) дээд ба доод хэсгүүдээс фиброз массыг зайлуулах;
5) аллогений фибулийг алслагдсан суваг болон проксимал суваг руу фрагмент хэлбэрээр дотогшоо бэхлэгч, үнэ цэнэтэй хуванцар материал болгон нэвтрүүлэх;
6) хэсгүүдийг Троценко-Нуждин хавтангаар нэмж засна.
Дараахь зүйлийг онцгойлон тэмдэглэх нь зүйтэй. Нэгдүгээрт, фиброз дисплазитай өвчтөнд засч залруулах остеотомийг хийхдээ дүрмээр бол энгийн хөндлөн остеотомийг хийх нь илүү дээр байдаг, учир нь харьцуулсан үед нимгэн кортикаль давхарга эвдэрч, үүссэн нуруу нь хамгийн тохиромжтой холболт үүсгэдэг. Хоёрдугаарт, 1978 оны 11-р сарын 13-нд бид ихэнх өвчтөнүүдэд ясны фиброз массыг арилгахын тулд захын тайралтыг орхисон. Согогийг засахын тулд остеотомийн мэс засал хийсний дараа захын тайралт хийлгүйгээр ясны доторх фиброз эдийг судалтай хумсыг суулгахдаа сувгийг тэлэхийн тулд устгадаг (мэдэгдэж байгаагаар тэдний диаметр нь 6-16 мм байдаг), дараа нь хангалттай урттай эмэгтэйчүүдийн куретаар фиброз массыг арилгана. Хагархайн хананд саад учруулахгүйгээр фибула интрамедулляр, заримдаа металл хадаастай хамт найдвартай бэхэлгээ хийж, фиброз эдийг хадгалсан ясаар зайлуулсны дараа хөндийг солих боломжтой (Зураг 15.3). Хэрэв фиброз эдийг яснаас бүрэн салгаж авбал А.П.Бережный, М.В.Волков, А.Н.Снетков нарын зөвлөсөн гэмтсэн ясны цусан хангамжийг тасалдуулахын тулд periosteal detachment хийх шаардлагагүй гэж бид үзэж байна.
М.В. Волков, А.Н. 1982 оноос хойш Снетков гуяны ясны сарнисан гэмтэлтэй өвчтөнүүдэд ясны дээр их хэмжээний өнцгийн металл хавтанг ашиглаж эхэлсэн бөгөөд сегментийн хүзүү ба трокантерийн бүсийг багтаасан бөгөөд бэхэлгээний эсрэг талд их хэмжээний кортикал аллогрефт хийсэн байв. байрлуулсан, өөрөөр хэлбэл. Тэд бидний санал болгосон техник, ясны бэхэлгээг (бага зэрэг өөрчилсөн) хэрэглэж, 1972 онд төгс бус остеогенезтэй өвчтөнүүдэд амжилттай ашиглаж эхэлсэн. Олон жилийн ажиглалтаас харахад бидний ясны гаднах металл бэхэлгээ, яс залгах арга нь төгс бус остеогенезийн үед маш сайн үр дүнд хүрэх боломжтой болсон нь фиброз дисплазийн сарнисан хэлбэрийн олон тооны өвчтөнүүдэд түр зуурын нөлөө үзүүлж, дараа нь гуяны яс нугалж, ясны залгаасыг бэхэлсэн эрэг нь хугарч эсвэл яснаас гарч эхэлсэн (бид хүүхдийн тасагт мэс засал хийлгэж, бидний хяналтан дор насанд хүрэгчдийн эмнэлэгт хэвтсэн ийм өвчтөнүүдтэй уулзах боломжтой байсан. CITO).
Үүний тайлбарыг бид төгс бус остеогенезийн үед ясны хэлбэрийн ой санамж хадгалагдан үлддэг бол фиброз дисплазийн улмаас ясны сарнисан гэмтлийн үед яс нь хэлбэр дүрсээ алдаж, хэв гажилт нь дүрмээр бол дахин давтагддагтай холбоотой гэж бид харж байна. нэг эсвэл өөр зэрэг.
Тиймээс зарим зохиогчдын адил одоо хийгдэж байгаа үйлдлүүдийг радикал гэж нэрлэж байгаа нь алдаа гэж бид үзэж байна. Одоогийн байдлаар фиброз дисплазийн радикал эмчилгээ олдоогүй гэдгийг хүлээн зөвшөөрөх ёстой. Заримдаа ийм өвчтөнүүдийг эмчлэх нь маш хэцүү байдаг.
Энд нэг жишээ байна.
Өвчтөн Т., 27 настай. Гар, хөл нь хүнд хэлбэрийн гажигтай байсан тул эцэг эх нь охиноо орхиж, эмээ нь төрөх эмнэлгээс авчээ. Полиостотик фиброз дисплазийн улмаас хүнд хэлбэрийн өөрчлөлтийн улмаас өвчтөн олон жилийн турш хэвтэрт байсан (Зураг 15.4). Түүнийг CITO-д хэвтүүлсэн бөгөөд бид гуяны хоёр яс, баруун талын шилбэ, зүүн шуу, зүүн гарын хоёр яс зэрэгт 5 удаа дараалан мэс засал хийсэн. Онцлох ёстой онцлог шинж чанарууд нь сегментийн остеотомийн хэрэглээ, CITO хадаасаар интрамедулляр бэхэлгээ, биологийн бэхэлгээний чиг үүргийг гүйцэтгэдэг маш их хэмжээний кортикал адлографт (гуяны диаметрийн 2/3) бүхий хуванцар мэс засал юм. гуяны ясны хэсгүүд бүхэл бүтэн уртын дагуу нийлсэн. Энэ нь маш чухал, учир нь ийм их хэмжээний аллогрефтууд хэзээ ч бүрэн өөрчлөгддөггүй, тиймээс муруй болдоггүй; Ийм том гадаргуу дээрх ясны холболт нь металл боолтоос илүү хүчтэй байдаг. 
Цагаан будаа. 15.3. "Хоньчны саваа" шиг хурц хэв гажилт 
Цагаан будаа. 15.4. Полиостотик фиброз дисплази.
а, зүүн хөлний яс, гуяны ясны 6 хүнд өөрчлөлт, хэв гажилт, хэв гажилтыг засах оролдлого (Богдановын зүү, захирагч) d, e - гуяны ясыг засч залруулах остеотоми, CITO тээглүүр, их хэмжээний кортикал аллографтаар бэхэлсэний дараа; e - гадаад ортоз; мэс засал хийснээс хойш 23 жилийн дараа өвчтөн.
01/18/81 - баруун гуяны гурвалсан залруулах остеотоми нь зүү бүхий интрамедулляр бэхэлгээ, өвчтөний ясны диафизтэй тэнцэх урттай их хэмжээний кортикал аллогрефт бүхий хуванцар мэс засал. 03/28/81 - зүүн гуяны давхар остеотоми, зүү бүхий интрамедулляр бэхэлгээ ба үүнтэй төстэй аллопластик. 06/21/81 - дээд гуравны нэг дэх зүүн хөлний ясыг засах остеотоми, фиброз массыг зайлуулах, интрамедулляр бэхэлгээ, аллопластик. Морфологийн шинжилгээ: остеооидын өргөн давхарга бүхий фиброз дисплази. 02/27/85 - зүүн humerus-ийн остеотоми хоёр түвшинд, эмгэгийн эдийг зайлуулах, нэмэлт болон интрамедулляр остеосинтезийг аллографтаар хийдэг. 10.31.85 - зүүн ulna-ийн остеотоми, фиброз эдийг зайлуулах, аутологийн аллопластик. Хагалгааг С.Т. Зацепин.
Өвчтөн ортопедийн хэрэгслээр тоноглогдсон бөгөөд орон нутгийн сонины сурвалжлагчаар ажилладаг.
Олбрайтын синдромтой зарим өвчтөнд нас ахих тусам ясны диспластик үйл явц нэмэгдэж, нуруу, гавлын яс, цээж, мөчний ясны хэв гажилт нэмэгдэж, мэс заслын аргаар зассан хэв гажилт дахин давтагддаг гэдгийг санах нь зүйтэй. Хэрэв мэс заслын явцад фиброз массыг арилгах үед цус алдалт нэмэгдэж байгаа бол ийм өвчтөнүүд мэс заслын явцад болон дараа нь хүнд цус алдалттай байдаг гэсэн үг юм. Манайхаар 4 удаа хагалгаанд орсон нэг өвчтөнд хагалгааны дараах хугацаанд 3 удаа хүнд цус алдалт гарсан тул жижүүрийн мэс засалч цус гарсан хэсэгтээ хагалгаа хийж, оёх шаардлагатай болсон.
Бид 7 өвчтөнд фиброз дисплазийн хорт хавдар ажиглагдсан; Бид жишээ өгдөг. 
Цагаан будаа. 15.5. Фиброз дисплазийн полиостотик хэлбэрийн хорт хавдар. Баруун гуяны анхны хугарал 6 настайдаа тохиолдсон. Илизаровын хэлснээр захын тайралт, кортикал аллогрефт бүхий пластик мэс заслыг хоёр удаа хийж, дараа нь гуяны ясыг сунгасан. Телеангиэктатик саркома үүссэн. Хэвлийн завсрын ампутаци.
Федкушов Ю.И., 21 настай. 6.03.58 - баруун гуяны дээд ба дунд гуравны нэг хэсгийг гомопластикаар уртааш хэсэгчилсэн тайралт. 1959 оны 1-р сараас хойш таягтай алхаж чаддаг болсон. 03/23/60 - баруун гуяны дунд ба доод хэсгийн гуравны нэг дэх гадна талын гадаргуугийн дагуу кортикал давхаргын уртааш тайрах, гомопластик. 1967 онд - гуяны уртасгасан. Г.А. Илизаров. 1983 онд өвдөлт гарч, дараа нь баруун гуяны дээд ба дунд гуравны хэсэгт эзлэхүүн 4 см-ээр нэмэгджээ. Биопси: телеангиэктатик саркома (Зураг 15.5). 1984 оны 12-р сарын 5-нд хэвлийн хөндийн завсрын тайралт хийсэн. 19 жил амьдарсан.
С.Т.Зацепин
Насанд хүрэгчдийн ясны эмгэг
Ясны фиброз дисплази нь ямар ч насны үед илрэх боломжтой боловч ихэнх тохиолдолд энэ нь бага наснаасаа эхлэн хүүхэд, өсвөр насныхан, залуу насанд хүрэгчид (30-аас доош насны өвчтөнүүдийн 75% -д) илэрдэг. Полиостотик хэлбэрийн өвчтөнүүдэд ясны мэдэгдэхүйц хэв гажилттай бол оношийг эрт, дунджаар 8 настай (энэ насны өвчтөнүүдийн 2/3 нь эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрсэн), харин бага зэргийн хэв гажилттай бол шинж тэмдэггүй эсвэл бага байдаг. Шинж тэмдгийн явцыг эхлээд насанд хүрэгчдэд илрүүлдэг. Эмэгтэйчүүдэд гэмтэл давамгайлдаг.
Фиброз ясны дисплазийн гистологи ба эмгэг жам
Шилэн ясны дисплазийг анх В.Р. Брайцев (1947) өвчний шинж чанарыг зөв үнэлсэн боловч тэрээр үүнийг фиброз остеодистрофийн бүлэг гэж ангилсан. FD нь ясны араг ясны гэмтэл гэж тооцогддог бөгөөд энэ нь араг ясны мезенхим нь ердийнх шиг боловсорсон ясны эд биш, харин эсийн фиброз холбогч эдэд хуваагддаг.
Морфологийн хувьд өвчин нь энэ эд эсийн ясны хуримтлалаар илэрхийлэгддэг. Неоплазмууд нь араг ясны өсөлтийг дуусгах хүртэл аажмаар ургах чадвартай бөгөөд ясны хэв гажилтанд хүргэдэг - хавагнах, богиносгох, муруйлт. Энэ нь остеобласт, остеокласт, анхдагч, ихэвчлэн сул шохойжсон ясны туяа агуулсан остеоген эд юм. FD голомтод яс үүсдэг бөгөөд түүний зэрэг нь мэдэгдэхүйц (остеомыг санагдуулам) болон бага зэрэг байж болно. Үүний зэрэгцээ ийм голомтод цистүүд илэрдэг.
Шилэн ясны дисплази нь моноостоз (тохиолдлын 70-80%) ба полиостотик (20-30%) байж болно. Морфологийн болон рентгений өөрчлөлтүүд нь эдгээр хоёр хэлбэрийн аль алинд нь адилхан боловч полиостотик хэлбэрийн хувьд ясны хэв гажилт нь ихэвчлэн илүү тод илэрдэг бөгөөд өвчтөнд хүнд хэлбэрийн хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг.
Полиостотик хэлбэр нь ихэвчлэн бусад хөгжлийн эмгэг, төрөлхийн өвчин, дотоод шүүрлийн эмгэгүүд дагалддаг. FD-ийн олон голомтот арьсны пигментаци (өвчтөний тэн хагас нь), мөн насанд хүрсэн охидод сарын тэмдэг ирэх ба хоёрдогч бэлгийн шинж чанар (Олбрайтын хам шинж) нь хамгийн байгалийн хослол юм. Энэ бүхэл бүтэн гурвалсан байх шаардлагагүй. Полиостотик хэлбэрийн хамгийн түгээмэл байрлал нь гавлын яс, нүүрний араг яс, аарцаг, нуруу, мөрний бүс юм. Араг ясны гэмтэл нь ихэвчлэн нэг талын эсвэл ихэвчлэн нэг талын шинж чанартай байдаг.
FD-ийн монооссеоз хэлбэрийн хувьд урт яс (гуя, шилбэ, шилбэ), хавирга, эрүү, гавлын яснууд ихэвчлэн өртдөг. Урт ясанд гэмтэл нь диафиз ба метафизид байршдаг. FD фокус нь төв, хазгай, эсвэл (диафизид) intracortically байрладаг.
FD-ийн хүндрэлүүд нь эмгэгийн хугарал, хорт хавдар юм. Сүүлийнх нь тохиолдлын 0.4-1% -д ажиглагддаг бөгөөд ихэвчлэн туяа эмчилгээ хийсний дараа FD-д огт заагаагүй байдаг.
Ширхэг ясны дисплазийн шинж тэмдэг, цацрагийн оношлогоо
Эмнэлзүйн үзлэг
Ясны фиброз дисплазитай бол урт хоолойн ясны тэнхлэгийн нуман эсвэл өнцгийн муруйлт тэмдэглэгддэг. Зарим тохиолдолд ийм хэв гажилтын эндоген гарал үүсэл нь тодорхой харагдаж байна, i.e. механик шалтгаантай холбоогүй: жишээлбэл, ясны эд эсийн механик шинж чанарын өөрчлөлтийн үр дагавар байж болох кокса вара биш, харин кокса валга. FD-ийн моноостотик хэлбэрийн ясны хэв гажилт нь ихэвчлэн полиостотик хэлбэрийнхээс бага тод илэрдэг. Зарим тохиолдолд FD-ийн нэг ястай хэлбэрийн ч гэсэн цөөн тооны толбо, арьсны пигментаци ажиглагддаг.
Цацрагийн оношлогоо
Фиброз ясны дисплазийн голомтууд нь араг ясны холбогч эдийн үндсэн дээр үүсдэг үйл ажиллагааны бус, эмх замбараагүй яс үүсэх шинж тэмдэг илэрдэг. Энэ нь төв эсвэл хазгай ясны согогийн дэвсгэр дээр нягтаршсан хэсгүүдээр илэрдэг. Нөлөөлөлд өртсөн хэсгийн нягтрал нь түүний доторх бүдүүн ширхэгтэй ясны хэмжээ, эрдэсжилтийн түвшингээр тодорхойлогддог бөгөөд нягтрал нь гавлын ясных шиг тийм ч чухал түвшинд хүрдэггүй бөгөөд нэгэн төрлийн эсвэл нэгэн төрлийн байж болно. Энэ нь ихэвчлэн цэвэрлэгээний талбайн бага зэрэг "манан" гэж тодорхойлогддог. Үүнийг заримдаа тамхины утаатай зүйрлэдэг боловч ихэнхдээ газрын шилэн төрлийн лац гэж нэрлэдэг. PD голомтод илэрсэн трабекуляр хэлбэр нь ихэвчлэн ясны уйланхайтай адил тодорхой тодорхойлогддоггүй бөгөөд "бүдгэрсэн" байдаг. Мөн трабекуляр хэв маяг нь эндокортикаль гадаргуугийн дагуух ясны нурууг дуурайж чаддаг. Гэмтлийн ясны бүтэц нь аморф харагдаж байна. Зарим газарт кортикал давхарга нь нимгэн биш, харин өтгөрдөг.
CT нь голчлон гэмтлийн цар хүрээг тодруулах, ялангуяа анатомийн нарийн төвөгтэй хэсгүүдэд ашиглагддаг. MRI-д FD гэмтлийн T1-ийн жигнэсэн зургийн эрч хүч нь булчингийн дохиотой төстэй байдаг бол T2-ийн жигнэсэн зургийн эрч хүч нь өөхний дохионоос өндөр (2/3 тохиолдолд) өөх болон булчингийн дохионы хоорондох завсрын хооронд хэлбэлздэг. тохиолдлын 1/3)./3 тохиолдол). Ясны фиброз дисплазиас үүдэлтэй хоёрдогч ACC зэрэг уйланхай нь бүх импульсийн дараалалд шингэний ердийн дохиогоор тодорхойлогддог. Хагарал эсвэл уйланхайгаар хүндрэлгүй FD-ийн хувьд соронзон резонансын дохио нь харьцангуй нэгэн төрлийн байдаг. Үүний эсрэгээр, тохиолдлын 75% -д нь PD голомтын дохио төвлөрсөн сайжруулалт, 25% -д захын сайжруулалтын хил байдаг.
Ялгаварлан оношлох
Фиброз ясны дисплазийн полиостотик хэлбэрийг Оллиерийн өвчин, ховор тохиолддог олон тооны GCT, цистик ангиоматоз, LCH-ээс ялгах шаардлагатай. Гиперпаратиреод остеодистрофиас ялгаатай нь FD-ийн үед араг ясны гэмтэл нь системчилсэн шинж чанартай байдаггүй, эмнэлзүйн болон лабораторийн шинж тэмдгүүд нь ялгаатай байдаг. Гэсэн хэдий ч FD нь анхдагч гиперпаратиреодизм, GCT ба нефротубулопатитай хавсарсан тохиолдлуудыг тодорхойлсон байдаг (сүүлийн тохиолдолд FD нь остеомаляцитай хавсарч болно).
Фиброз ясны дисплази нь хавирганы хамгийн түгээмэл хоргүй гэмтэл гэдгийг санах нь зүйтэй. Энэ хэлбэр нь хоргүй хавдар болон бусад хавдартай төстэй ясны формацуудыг ялган оношлохыг шаарддаг бөгөөд тэдгээртэй төстэй рентген шинж тэмдгүүдээр илэрдэг: цэвэршсэн хэсэг, ихэвчлэн хавсарсан яс үүсэх шинж тэмдэг, кортикал давхаргын сийрэгжилт, ясны хаван. Гэсэн хэдий ч ихэнх тохиолдолд зарим онцлог шинж чанаруудыг тэмдэглэх боломжтой байдаг. Жишээлбэл, авч үзэж буй бүлгийн бусад өвчний урт хоолойн ясны тэнхлэгийн нуман эсвэл өнцгийн муруйлт нь өмнөх эмгэгийн хугарлын дараа л тохиолддог.
Диафизийн гэмтлийн үед FD голомтууд нь ихэвчлэн хоргүй хавдар болон бусад хавдартай төстэй формацуудаас ясны тэнхлэгийн дагуу илүү их хэмжээгээр эзэлдэг бөгөөд ихэвчлэн ясны өөрчлөгдөөгүй хэсгүүдээс тийм ч тодорхой заагаагүй байдаг.
Гэсэн хэдий ч эдгээр бүх чухал ялгааг үл харгалзан урт ясны метафиз ба диафизид байрлах нэг ясны FD нь зарим тохиолдолд ясны уйланхай, энхондрома болон бусад хоргүй формацаас ялгахад маш хэцүү байдаг. FD нь мөгөөрсний эдүүдийн арлууд, зангилаа (холимог фиброкартилагиноз дисплази) дагалдаж болно. Сүүлчийнхээс ялгаатай нь FD голомт нь MRI дээр лобулацийг харуулдаггүй.
Хэрэв ясны фиброз дисплази гэж үзвэл нэг ясанд гэмтэл илэрсэн бол ясны сцинтиграфи эсвэл араг ясны өргөн рентген шинжилгээгээр голчлон тодорхойлсон гэмтлийн тал дээр бусад гэмтэлийг хасах хэрэгтэй. Заримдаа олон тооны гэмтэл нь зөвхөн нэг рентген зураг дээр илэрдэг. Тиймээс аарцагны яс гэмтсэн тохиолдолд нэг талдаа гуяны проксимал төгсгөлд нэгэн зэрэг өөрчлөлт гардаг, эсвэл цээжний рентген зураг нь хоёр ба түүнээс дээш хавирганы гэмтэлийг илрүүлдэг.
