Гус бөөрний өвчин. Хүүхдэд гемолитик-уремийн хам шинжийн эмгэг жам, эмчилгээ

Гемолитик-уремийн хам шинж нь бөөрний гэмтэл, цус багадалт, тромбоцитопени зэргээр тодорхойлогддог.

Энэ эмгэг нь ялангуяа насанд хүрсэн өвчтөнүүдэд хүнд байдаг.

Ямар ч хүн өвчин тусах эрсдэлтэй байдаг.

Ийм учраас боломжит өвчтөн бүр, ялангуяа бага насны хүүхдийн эцэг эхчүүд энэ өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх этиологийн хүчин зүйл, шинж тэмдэг, аргуудын талаархи ойлголттой байх шаардлагатай.

ерөнхий мэдээлэл

Гемолитик-уремийн хам шинж буюу Гассерын өвчин нь ихэнх тохиолдолд 5-аас доош насны хүүхдүүдэд нөлөөлдөг.

Өвчин нь дэлхийн өнцөг булан бүрт зуны улиралд ихэвчлэн оношлогддог.

Цус задралын-уремийн хам шинж нь 3 шинж тэмдэг илэрдэг - цусны ерөнхий шинжилгээнд тромбоцитопени, бөөрний дутагдал, цус задралын цус багадалт.

Шалтгаанууд

Гэдэсний цочмог халдвар нь өвчний хамгийн түгээмэл шалтгаан, ялангуяа хүүхдүүдэд тохиолддог. Этиологийн хүчин зүйл нь амьсгалын замын халдвар байж болох ч энэ нь маш ховор оношлогддог.

Насанд хүрсэн өвчтөнүүдэд өвчин нь халдварт бус эмгэгийн арын дэвсгэр дээр үүсдэг: жишээлбэл, зарим эм (дархлаа дарангуйлагч), жирэмсэн үед, үр дүнд нь.

Эмгэг судлал нь гломерулонефрит, хэрх өвчинтэй холбоотой байж болно.

Ихэнх тохиолдолд цус задралын-уремийн хам шинж нь тусгай төрлийн E. coli-ээр үүсгэгддэг веротоксины улмаас үүсдэг. Энэ хорт бодис нь бөөрний судасны эсүүдтэй холбогдох чадвартай. Үрэвсэлт үйл явц үүсч, эсүүд үхэж, ялтас, улаан эсийн үхэлд хүргэдэг.

Фибрин нь цусны судасны хананд хуримтлагддаг бөгөөд энэ нь микротромбозын шалтгаан болдог.

Бөөрний судаснуудын үхэл нь эрхтэний ишеми, түүний үйл ажиллагааг тасалдуулахад хүргэдэг.

Гассерын өвчний эмгэг физиологийн механизм яг ийм харагдаж байна.

Веротоксин нь өвчний хамгийн түгээмэл шалтгаан боловч цорын ганц биш гэдгийг анхаарах нь чухал юм. Нэмж дурдахад, Гассерын өвчин нь Shigella төрөл, стрептококкийн бактерийн хорт бодисоор өдөөгдөж болно. Бөөрний эдийг устгах чадвартай аливаа агент нь энэ эмгэгийг үүсгэдэг.

Өвчний ангилал

Гемолитик-уремийн хам шинжийг хэд хэдэн шалгуурын дагуу ангилдаг. Энэ нь дараах байдалтай харагдаж байна.

Цус задралын уремийн хам шинж нь идиопатик байж болох тул шалтгаан нь тодорхойгүй хэвээр байгааг анхаарах нь чухал юм. Түүнчлэн, энэ эмгэгийн урьдал нөхцөл нь удамшдаг.

Насанд хүрэгчдийн онцлог шинж чанарууд

Насанд хүрсэн өвчтөнүүдэд Гассерын өвчин нь гэдэсний цочмог халдварын улмаас ховор тохиолддог. Энэ нь ихэвчлэн дархлал хомсдолын вирус, зарим эмийг ууж, системийн болон хавдрын өвчний улмаас үүсдэг. Ийм тохиолдлын прогноз нь тааламжгүй байдаг.

Хүүхдэд

Хүүхдийн өвчтөнүүдэд өвчин нь ихэнх тохиолдолд гэдэсний цочмог халдварын үр дүнд үүсдэг.

Халдвар нь дутуу болгосон мах, пастержуулаагүй сүүн бүтээгдэхүүн, цэвэршүүлээгүй ус идсэний дараа үүсдэг.

Хүүхдэд гемолитик-уремийн хам шинжийг олон тохиолдолд тусдаа нозологийн нэгж гэж үздэг бол насанд хүрэгчдэд эмгэг нь бусад өвчний илрэл болж хөгждөг болохыг тэмдэглэжээ.

Жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд

Жирэмслэлт нь энэ өвчин үүсэх урьдчилсан нөхцөл юм. Эмнэлзүйн хувьд энэ нь эклампси болон зулбах аюулаар илэрдэг. Хүргэлтийн тусламжтайгаар асуудал арилдаг. Төрсний дараа эмгэг нь бөөрний хүнд хэлбэрийн дутагдал, эмболи, сепсис хэлбэрээр илэрдэг.

Эмнэлзүйн зураглалын илрэл

Гемолитик-уремийн хам шинжийн шинж тэмдгүүд нь онцлог шинж чанартай байдаг. Дараах байдлаар:

Hesser-ийн өвчний дундаж хугацаа 10-14 хоног байна. Энэ үзүүлэлт нь гүйдлийн хүчнээс хамаарна. Биеийн сэргэлт илүү удаан, сар хагасын хугацаанд явагддаг.

Оношлогооны арга хэмжээ

Өвчтөнд цаг тухайд нь эмчид үзүүлэх нь чухал юм. Энэ нь эмчилгээний эмч, хүүхдийн эмч, гастроэнтерологич, халдварт өвчний мэргэжилтэн байж болно. Аливаа эмч өвчнийг тодорхойлж, өвчтөнийг эмнэлэгт хүргэх боломжтой. Оношлогооны алгоритм:

• Өвчтөний ерөнхий үзлэгийг гомдлын дүн шинжилгээ хийх, анамнез цуглуулах;
• цусны ерөнхий шинжилгээнд цус багадалт оношлогддог, цусны улаан эсүүд өөр өөр хэлбэртэй, янз бүрийн оруулгатай байдаг, ялтасны тоо хэвийн хэмжээнээс доогуур байдаг;
• биохимийн цусны шинжилгээнд билирубиний хэмжээ нэмэгдэж, ус-электролитийн тэнцвэрт байдал зөрчигддөг;
• , энэ нь цусны хэлбэрээр хольц агуулсан байж болно, өндөр уургийн агууламж оношлогддог;
• Өвчин үүсгэгчийг тодорхойлохын тулд ялгадасын зан байдал зайлшгүй шаардлагатай.

Багажны оношлогоо нь хүндрэлийн шинж чанараас хамаардаг гэдгийг анхаарах нь чухал юм.

Өвчтөнд электрокардиографи, зүрхний хэт авиан, хэвлийн хөндийн хэт авиан шинжилгээ, компьютер эсвэл соронзон резонансын дүрслэл шаардлагатай байж болно.

Эмчилгээний аргууд

Эмчилгээ Эмолитик-уремийн синдромэмгэгийн шинж чанараас хамаарна. Аль болох эрт эмчид үзүүлэх нь чухал бөгөөд энэ нь амжилттай эдгэрэх, ноцтой хүндрэл үүсэхээс хамгаалах болно.

Эмийн аргууд

Эмчилгээний явцад гематокритыг хянадаг. Энэ нь ихэвчлэн цусны улаан эсийг сэлбэхийг шаарддаг. Мөн antiplatelet эм (гепарин) эмчилгээг хийдэг. Захын цусны эргэлтийг сайжруулахын тулд өвчтөнд пентоксифиллиныг тогтоодог.

Эмчилгээний хувьд биеийн ус, электролитийн тэнцвэрийг хэвийн болгох уусмалыг ашигладаг. А, Е витаминыг мөн танилцуулж байна.

Олон өвчтөнд плазмаферез шаардлагатай байдаг бөгөөд энэ нь бодисын солилцооны хортой бүтээгдэхүүнээс салах боломжийг олгодог.

Хаван арилгахын тулд шээс хөөх эм хэрэглэдэг бөгөөд зүрхний цохилтыг багасгахын тулд бета хориглогчийг хэрэглэдэг. Цусны даралтыг бууруулахын тулд натрийн нитропруссид агуулсан эмийг тогтоодог.

Цусны даралтын үзүүлэлтүүдийг тогтмол хянах шаардлагатай.

Эмч нар эмгэг төрүүлэгчийг тодорхойлох боломжтой бол антибиотикт мэдрэмтгий байдлын шинжилгээ хийж, үр дүнд үндэслэн зохих эмчилгээг тогтооно.

Хүүхэд болон жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн эмчилгээ

Хүүхдэд зориулсан эмчилгээний зарчим нь насанд хүрэгчдийнхээс тийм ч их ялгаатай биш юм. Ялгаа нь хэрэглэсэн эмийн тунгаас хамаарна.

Жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн хувьд асуулт нь илүү төвөгтэй байдаг. Ихэнх тохиолдолд консерватив эмчилгээ нь үр дүнтэй байдаггүй тул хүргэх шаардлагатай байдаг.

угсаатны шинжлэх ухаан

Гемолитик-уремийн синдромтой тэмцэх уламжлалт анагаах ухааны аргууд байдаггүй. Өвчтөн аль болох хурдан эмчид хандах хэрэгтэй бөгөөд өөрийгөө эмчлэхгүй байх ёстой.

Зөвхөн эдгэрсний дараа хэвийн болгохын тулд үрэвслийн эсрэг болон антисептик нөлөөтэй урологийн ургамлын хольцын курс авч болно.

Хоолны дэглэмийн шаардлага

Эмчилгээ, эдгэрэлтийн үед өвчтөнд тусгай хоолны дэглэм баримтлах нь чухал юм. Хоолны дэглэмээс давсыг хасах шаардлагатай.

Та уураг ихтэй хоол хүнс идэх хэрэгтэй - тахиа, үхрийн мах, сүүн бүтээгдэхүүн, Сагаган, зарим төрлийн загас. Хоолыг өдөрт 5 удаа жижиг хэсгүүдэд хийнэ.

Урьдчилан таамаглах, урьдчилан сэргийлэх

Өвчин нь маш ноцтой бөгөөд үхэлд хүргэж болзошгүй юм. Өвчтөн аль болох хурдан эмчид хандана, төдий чинээ сайн. Хүүхдүүдийн дунд нас баралтын түвшин ойролцоогоор 5% байдаг бөгөөд зарим нь бөөрний үйл ажиллагаа алддаг.

Насанд хүрэгсдэд гемолитик-уремийн хам шинж нь бусад өвчний илрэл бөгөөд түүний үйл явцад нөлөөлдөг (хүнд хэлбэр нь ихэвчлэн оношлогддог) тул таамаглал нь тааламжгүй байдаг.

Эмгэг судлалын урьдчилан сэргийлэлт нь хувийн эрүүл ахуйн бүх дүрмийг дагаж мөрддөг тул хоол идэхээсээ өмнө гараа угаахаа мартуузай. Бүтээгдэхүүн нь дулааны боловсруулалтанд хамрагдаж, хүнсний ногоо, жимс жимсгэнэ сайн угааж байх ёстой.

Гемолитик-уремийн хам шинж нь зөвхөн бөөр төдийгүй олон эрхтэний дутагдалд хүргэдэг маш ноцтой эмгэг юм. Тиймээс хүнсний эрүүл ахуйн талаархи бүх зөвлөмжийг дагаж мөрдөх нь чухал бөгөөд хэрэв та өвчнийг сэжиглэж байгаа бол яаралтай эмнэлгийн тусламж авах хэрэгтэй.

Уремийн хам шинжийн өвөрмөц шалтгаан тодорхойгүй байна. Ууссан бодис, хаягдал бүтээгдэхүүнийг бөөрөөр ялгаруулах нь хангалтгүйгээс гадна эрүүл бөөрөнд агуулагдах бодисын солилцоо, дотоод шүүрлийн үйл ажиллагаа алдагдахад хүргэдэг. Энэ синдромыг үүсгэдэг хорт бодисууд нь уураг, амин хүчлүүдийн задралаас үүсдэг байх магадлалтай. Цусан дахь мочевины илүүдэл нь ялангуяа бие сулрах, хоолны дуршилгүй болох, бөөлжихөд хүргэдэг. Азот агуулсан бусад бүрэлдэхүүн хэсгүүд болон гуанидиносукциний хүчил нь ялтасын үйл ажиллагааны алдагдалыг тодорхойлдог.

Илүү том бүрэлдэхүүн хэсгүүд ("дунд молекулууд") нь шээсний нефропати үүсгэдэг. Олон тооны полипептидийн гормонууд, түүний дотор паратироид даавар (PTH) нь бөөрний архаг дутагдлын үед цусан дахь өндөр концентрацитай эргэлдэж, уремийн синдром үүсгэдэг. Синдром үүсэх гол эмгэг төрүүлэгч механизм нь эндотоксин, бичил биетний нейраминидаза, судас идэвхит аминууд гэх мэт дотоод эд эс, ялангуяа бөөрний бөөрөнхий давхаргад анхдагч гэмтэл учруулах, орон нутгийн судсанд коагуляци үүссэний улмаас эндотелийн доорх фибриний хуримтлал үүсдэг. Уремик синдром нь дүрмээр бол вакцин хийлгэсний дараа эсвэл амьсгалын замын цочмог вируст эсвэл бактерийн өвчний эсрэг үүсдэг.

Токсикоз ба эксикозын шинж тэмдэг дагалддаг гэдэсний халдвартай өвөрмөц холбоо байдаг. Цочмог шинжтэй, ерөнхий сулрал, нойрмоглох, биеийн температур халуурч, жихүүдэс хүрэх, хэвлийгээр өвдөх, бөөлжих, олигурия, өвчтөнүүдийн 1/3-д элэгний хам шинж илэрдэг. Шарлалт бүхий цус задралын цус багадалт, салст бүрхэвчээс цус алдах тромбоцитопенийн пурпура үүсдэг. Одоогийн байдлаар онлайн гемодиофильтрация нь RRT-ийн алтан стандарт гэж хүлээн зөвшөөрөгдсөн боловч энэ нь тусгай тоног төхөөрөмж шаарддаг.

Үүний зэрэгцээ аливаа гемодиализийн тасагт амархан хийгддэг конвектив удирдлагатай давхар өндөр урсгалтай гемодиофильтрация нь уремийн хорт бодисыг зайлуулах үр дүнтэй байдаг. Хэт нэвчдэг мембраныг ашиглан гемодиализын процедурын үед (50-60 кДа молекул жинтэй бодисууд дамжин өнгөрдөг бол өндөр урсгалтай мембраны нэвчилт нь 15-20 кДа молекул жинтэй нэгдлүүдээр хязгаарлагддаг) α2-MG-ийн клиренс. cos = 71. 8 ба 5.1 мл/мин байсан.

Гемолитик-уремийн хам шинж (HUS) нь бие даасан өвчин гэж анх Гассер нар тодорхойлсон. 1955 онд микроангиопатик цус задралын цус багадалт, тромбоцитопени, бөөрний цочмог дутагдлын хавсарсан шинж чанартай бөгөөд тохиолдлын 45-60% -д үхэлд хүргэдэг.

HUS-ийн 70 орчим хувь нь амьдралын эхний жилийн хүүхдүүдэд, нэг сартайгаас эхлэн, үлдсэн хэсэг нь 4-5-аас дээш насны хүүхдүүдэд, насанд хүрэгчдэд тусгаарлагдсан тохиолдлуудад илэрдэг.

HUS-ийн хүндийн зэрэг нь цус багадалтын зэрэг, бөөрний үйл ажиллагааны эмгэгийн зэргээр тодорхойлогддог; Ануриа удаан үргэлжлэх тусам таамаглал илүү ноцтой болно.

Этиологи ба эпидемиологи

HUS-ийн хөгжлийн шалтгаанаас хамааран хоёр төрлийг ялгаж болно.

1. Халдварт нөлөөний дэвсгэр дээр DIC хам шинжийн үр дагавар (амьсгалын замын цочмог вируст өвчин, E. Coli, S. Dysenteriae-ийн улмаас үүссэн гэдэсний халдвар) HUS.

Энэ хувилбар нь бага насны хүүхдүүдэд тохиолддог; Энэ нь эмнэлзүйн зураглалд давамгайлж байгаа бөгөөд үндсэн өвчнийг тодорхойлох нь үргэлж боломжгүй байдаг бөгөөд энэ нь хүндрэл учруулдаг. Цаг тухайд нь, хангалттай эмчилгээ хийвэл үр дүн нь ихэвчлэн таатай байдаг бөгөөд бөөрний архаг дутагдалд шилжих нь маш ховор байдаг. Эдгээр шинж чанарууд ба HUS клиникийн давамгайлал нь түүнийг салангид нозологийн хэлбэрээр ялгах боломжийг олгодог - HUS нь ихэвчлэн халдварт гаралтай бага насны хүүхдийн өвчин юм.

2. HUS нь үндсэн өвчний явцыг хүндрүүлдэг нөхцөл байдал: системийн холбогч эдийн өвчин, гломерулонефрит, жирэмслэлт ба төрөлт нь тааламжгүй явц, жирэмслэлтээс хамгаалах дааврын бэлдмэл хэрэглэх, өргөн хүрээтэй мэс заслын оролцоотой холбоотой байдаг.

HUS-ийн энэ хувилбар нь дархлааны цогцолбороор эндотелийн анхдагч гэмтлээс үүсдэг. Энэ нь сургуулийн өмнөх болон сургуулийн насны хүүхдүүдэд тохиолддог бөгөөд түүний шинж тэмдгүүд нь үндсэн өвчний шинж тэмдгүүдтэй холбоотой байдаг. HUS-ийн энэ хувилбарыг тусдаа өвчин биш харин хам шинж гэж үзэхийг зөвлөж байна. Урьдчилан таамаглал нь үндсэн өвчний үр дагавараас хамаарна.

3. Автосомын рецессив буюу давамгайлсан удамшлын HCV-ийн үрийн хэлбэрүүд.

Эмгэг төрүүлэх

Ижил төстэй эмнэлзүйн илрэл бүхий HUS-ийн хөгжилд хүргэдэг олон янзын хүчин зүйлүүд нь тэдний үйл ажиллагааны нийтлэг механизмыг харуулж байна. HUS-ийг үүсгэгч бодисын гол шинж чанар нь эндотелийн эсийг (ECs) гэмтээх чадвартай болох нь батлагдсан. Тусгай хэт бүтцийн судалгаагаар HUS-тай өвчтөнд EC-ийн хаван, тэдгээрийн суурийн мембранаас салж, хялгасан судасны люмен буурч байгааг илрүүлдэг. Микроб, бактерийн хорт бодис, вирус, эсрэгтөрөгч-эсрэгбиеийн цогцолборууд нь EC-д шууд хор хөнөөлтэй нөлөө үзүүлдэг. Гэдэсний халдварын улмаас EC-ийн гэмтэл нь цитотоксин ба нейротоксин аль аль нь болох E. Coli веротоксин, S. Dysenteriae шига хорын нөлөөгөөр үүсдэг. Сүүлийн үед янз бүрийн веротоксин агуулсан E. Coli 0157: H7-д онцгой үүрэг өгсөн. EC-ийг устгах нь протеолитик ферментүүд болон полиморф цөмийн лейкоцитуудаас (PMNL) ялгардаг чөлөөт исэлдэлтийн метаболитуудыг агуулдаг. EC дахь эмгэг процессыг үрэвслийн зуучлагч - интерлейкин-1 (IL-1) ба хавдрын үхжилийн хүчин зүйлүүд (TNF) сайжруулдаг бөгөөд тэдгээр нь бактери, эндотоксины нөлөөн дор PMN-ээр үүсгэгддэг. PMNs нь HUS-д интерлейкин-8-ээр идэвхждэг. EC-ийн эвдрэлийн өөр нэг механизм бол комплемент системийг идэвхжүүлэх явдал юм.

GUS үүсэхээс өмнөх хоёр өдөөгч мөч байдаг. HUS-ийн суулгалт хэлбэрийн үед цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлүүд идэвхжиж, тархсан судсан доторх коагуляци (DIC) үүсдэг бөгөөд энэ нь өвчний эмнэлзүйн болон морфологийн шинж чанарыг тодорхойлдог. Гэдэсний халдвартай холбоогүй HUS-ийн үед тромбоцитуудын судсанд идэвхжсэн байдал нь ихэвчлэн удаан хугацааны ажиглалтаар илэрдэг бөгөөд ихэвчлэн судсаар тархсан коагуляцийн шинж тэмдэггүй байдаг. Гэсэн хэдий ч HUS-ийн хөгжлийн гол түлхэц нь EC-ийн гэмтэл болох нь одоо батлагдсан. Цус тогтоогчдод цусны бүлэгнэлтийн болон ялтасын бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн дараагийн давуу оролцоо нь судасны эндотелийн зэрэг, чанарын эмгэгээр тодорхойлогддог. Идэвхжүүлсэн ялтас болон гэмтсэн EC-ээс ялгарсан судас идэвхит бодисын хуримтлал, EC-ийн өөрөө хавагнах, ялтасны агрегатуудын хуримтлал нь бөөрний хялгасан судас, артериолын хөндийг нарийсгахад хувь нэмэр оруулдаг. Энэ нь шүүлтүүрийн гадаргууг багасгахад хүргэдэг бөгөөд үүний үр дүнд бөөрөнхий шүүлтүүрийн хурд буурч, бөөрний цочмог дутагдал (ARF) үүсдэг. HUS-ийн цус задралын цус багадалт нь нэг талаас тромбозлогдсон бичил эргэлтийн судаснуудаар дамжих үед эритроцитод механик гэмтэл учруулдаг; эритроцитуудын цус задралын өөр нэг шалтгаан нь цусан дахь электролитийн ноцтой зөрчил юм. Энэ тохиолдолд цусны улаан эсүүд "бүрхүүл" эсвэл "бүрээс" хэлбэртэй болдог.

Бага насны хүүхдүүдэд HUS

Төрөл бүрийн вирус, бактерийн үүсгэгч бодисоос үүдэлтэй халдварт үйл явцын явцыг хүндрүүлдэг; салхин цэцэг, сахуу, улаанбурхан, татран, полиомиелит өвчний эсрэг вакцинжуулалтын хүндрэл гэж тодорхойлсон.

Эмнэлзүйн зураг

Синдромын үед гурван үеийг ялгадаг: продром, оргил үе, нөхөн сэргээх хугацаа.

Продромал үе нь ходоод гэдэсний зам эсвэл амьсгалын дээд замын гэмтлийн шинж тэмдгүүдээр эхэлдэг. Эдгээр нь янз бүрийн түвшний мэдрэлийн эмгэг, захын цусны урсгалын дутагдал, бодисын солилцооны эмгэгүүд дагалддаг. Арьс, салст бүрхэвч цайрах шинж тэмдэг илэрч, склера ихэвчлэн тарьж, хамар, зовхи, уруул зэрэгт өтгөн хатах шинж тэмдэг илэрдэг. Хоёроос долоо хоног хүртэл үргэлжилдэг продромаль хугацааны төгсгөлд олигоанури үүсдэг.

Хугацааны өндөр нь гурван тэргүүлэх хам шинжээр тодорхойлогддог: цус задралын цус багадалт, тромбоцитопени бүхий тархсан судсан дахь коагуляци, бөөрний цочмог дутагдал.

Арьс, салст бүрхэвч нь цайвар өнгөтэй болдог. Цусархаг хам шинж илэрдэг: нэг буюу давтан хамрын цус алдалт, арьсны тууралт ба экхимоз.

Энэ хам шинжийн бөөрний цочмог дутагдлын олигоанурийн үе шат нь өтгөний болон хөлсөөр их хэмжээний шингэн алддаг тул хаван байхгүй шинж чанартай байдаг.

Мэдрэлийн эмгэгүүд нь янз бүр бөгөөд хүүхдүүдийн тал хувь нь илэрдэг. Төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтлийн эхний эмнэлзүйн шинж тэмдэг нь бусдад хандах хандлага өөрчлөгдөх, сэтгэл хөдлөлийн хариу урвал хангалтгүй, хэт их цочромтгой байдал, түгшүүртэй байдал, хэдэн цагийн дараа, хэдэн өдрийн дараа дэвшилтэт нойрмоглолтоор солигдож, кома үүсэх боломжтой байдаг. Булчин татах, миоклоник спазм, гиперрефлекси нь GU C-д төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтлийн илүү ноцтой шинж тэмдгүүд илрэхээс өмнө диализийг яаралтай хэрэглэх шаардлагатайг харуулж байна. Менингелийн шинж тэмдэг байхгүй, зарим өвчтөнд хүзүү хөших, Кернигийн эерэг шинж тэмдэг илэрдэг. . Тархи нугасны шингэний даралт ихсэх, уургийн агууламж бага зэрэг нэмэгдэх боловч тархи нугасны шингэн дэх плеоцитоз байхгүй, хэвийн чихрийн агууламж нь HUS-ийг менингитээс ялгахад тусалдаг. Төв мэдрэлийн тогтолцооны үйл ажиллагааны алдагдал нь шээсний хордлогын хоёрдогч байж болно; Зарим өвчтөнд тархины судасны сарнисан хялгасан судасны тромбоз эсвэл мэдрэлийн болон бөөрний эдэд адилхан халуун орны вирусын улмаас үүсдэг.

Зүрх судасны тогтолцооны өөрчлөлтүүд нь тахикарди, зүрхний чимээ шуугиан, систолын чимээ шуугиан, экстрасистолоор илэрдэг. Миокардийн гэмтлийн зэрэг нь гиперкалиемийн зэрэгтэй тохирч байна. Эхний үед буурсан цусны даралт эмнэлзүйн илрэлээс хойш 2-3 хоногийн дотор нэмэгддэг. Тогтмол артерийн гипертензи нь урьдчилсан таагүй шинж тэмдэг бөгөөд шууд бусаар бөөрний бор гадаргын хүнд хэлбэрийн эргэлт буцалтгүй үхжил байгааг илтгэнэ. Артерийн гипертензи ба гиперкалиеми нь ихэвчлэн зүрхний дутагдалд хүргэдэг. Диализийг эрт хэрэглэх үед перикардит нь ховор тохиолддог.

Бодисын солилцооны эмгэг, ацидозын хүнд байдлаас хамааран амьсгал давчдах шинж тэмдэг илэрдэг. Уушигны дээгүүр хатуу амьсгал сонсогддог бөгөөд бага зэрэг, нарийн хөөстэй цуурхал. Хэрэв хам шинжийн эхлэл нь амьсгалын замын цочмог вируст халдварын үед үүссэн бол уушгины хатгалгаа ихэвчлэн оношлогддог. Хэт их шингэн алдалтын нийтлэг хүндрэл бол харанхуйлахгүй захын бүстэй эрвээхэйний дүрс хэлбэрээр хилар бүсийг харанхуйлж буй рентген зураг бүхий уушигны хаван юм.

Олигоанури нь бусад эрхтэн, тогтолцооны үйл ажиллагаа, ялангуяа ходоод гэдэсний замын салст бүрхэвч, хөлс булчирхайн булчирхайн аппаратын үйл ажиллагааг бэхжүүлэх замаар хэсэгчлэн нөхөгддөг. Ходоод, гэдэсний шүүстэй хамт хүүхдийн гэдэсний хөндийд өдөрт 15-2 г мочевин ялгардаг. Азотын солилцооны бүтээгдэхүүний хуримтлал нэмэгдэж, электролитийн эмгэгүүд нь ходоод гэдэсний үрэвслийн шинж тэмдгийг нэмэгдүүлдэг. Гэдэсний парези үүсч болно. Гэсэн хэдий ч энэ хүндрэл нь полиурик үе шатанд илүү түгээмэл бөгөөд гипокалиемитэй холбоотой байдаг. Ихэнх өвчтөнүүд гепатомегали гэж оношлогддог бөгөөд дэлүү нь нэгэн зэрэг томрох нь бага байдаг.

Тохиромжтой эмгэг төрүүлэгч эмчилгээ хийснээр олигоанурийн үе шат нь полиурик үе шат болж хувирдаг бөгөөд энэ нь өвчтөнд тийм ч аюултай биш юм, учир нь хүүхдийн бие ус, электролитийг гамшигт алддаг.

Энэ үе шатны хүндрэл, үргэлжлэх хугацаа нь бөөрний гэмтлийн гүн, гуурсан хоолойн хучуур эдийн эсийн нөхөн төлжилтийн хурдаас хамаарна. Полиурик фазын үргэлжлэх хугацаа 3-4 долоо хоног байна. Полиурик үе шатны 1-р долоо хоногийн төгсгөлд гиперазотеми алга болж, ус-электролитийн тэнцвэр сэргээгддэг.

Лабораторийн мэдээлэл

Эмнэлзүйн цусны шинжилгээний өгөгдөл нь өвчний хугацаа, биеийн нөхөн олговор олгох чадвараас хамаарна. Оргил үед янз бүрийн хүнд хэлбэрийн нормохромын гиперрегенератив цус багадалт ажиглагдаж, эритроцитуудын морфологийн тодорхой анизоцитоз (микро- ба макроцитоз) ажиглагдаж, эритроцитууд саваа, гурвалжин, өндөгний хальстай (ирмэг) хэлбэртэй гажиг, хуваагдмал хэлбэрийг олж авдаг. . Хамгийн чухал шинж тэмдгүүдийн нэг нь тромбоцитопени бөгөөд түүний ноцтой байдал нь цус задралын хямралын хүндрэлтэй давхцдаг; Ихэнх өвчтөнүүдэд тромбоцитын хэмжээ мэдэгдэхүйц буурч болно. Лейкоцитоз (20-60 x 10 * / л) ажиглагдаж, зүүн тийшээ метамиелоцит, промиелоцит, тэсэлгээний эсүүд рүү шилждэг. Лейкопени нь хэд хэдэн тохиолдлуудад тодорхойлогддог. Заримдаа эозинофили ажиглагддаг (8-25% хүртэл).

Цус багадалтын цус задралын шинж чанар нь сийвэнгийн нийт билирубин (шууд бус билирубиний улмаас), гаптоглобины агууламж буурч, цусны сийвэн дэх чөлөөт гемоглобины түвшин мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, гемоглобинурия зэргээр нотлогддог.

Бөөрний дутагдлын хүнд байдлаас хамааран цусан дахь азот, мочевин, креатинины үлдэгдэл их хэмжээгээр илэрдэг. Цусан дахь мочевины түвшинг нэмэгдүүлэх хурд нь катаболик үйл явцын эрчмээс хамаарна. Ихэнхдээ мочевины хоногийн өсөлт 4.899.99 ммоль/л, креатинин 0.088-0.132 ммоль/л хооронд хэлбэлздэг. 6.6 ммоль/л-ээс дээш мочевин ихсэх нь биеийн гаднах хоргүйжүүлэх шинж тэмдэг юм.

Гипоальбуминеми (30.0-17.6 г/л) ихэвчлэн ажиглагддаг; 25 г/л-ээс бага гипоальбуминеми нь гэдэсний халдварын улмаас HUS-тай бага насны хүүхдүүдэд таамаглах таагүй хүчин зүйл болдог.

Ус-электролитийн солилцооны эмгэг нь эсийн доторх электролитийн (кали, магни, фосфат) цусан дахь концентраци нэмэгдэж, эсийн гаднах электролитийн (натри, хлор) концентраци буурах замаар илэрдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн шингэн алдалтын зэрэгтэй тохирдог. хэт их бөөлжих, суулгах үр дүн.

Гемокоагуляцийн өөрчлөлт нь DIC хам шинжийн үе шатаас хамаарна. Гиперкоагуляци нь венийн цусны бүлэгнэлтийн хугацааг богиносгох, дахин шохойжуулах хугацаа, тромботестийн зэрэг нэмэгдэх, протромбины цогцолбор хүчин зүйлийн түвшин хэвийн эсвэл бага зэрэг нэмэгддэг. Fnbrin задралын бүтээгдэхүүнийг цус, шээсээр илрүүлдэг; цусны антикоагулянт ба фибринолитик идэвхжил нөхөн олговор нэмэгддэг.

Өвчний төгсгөлийн үед ихэвчлэн ажиглагддаг гипокоагуляцийн үе шатанд цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн хэрэглээ, цусны бүлэгнэлтийн хугацаа ихсэх, дахин шохойжих хугацаа, тромботестийн зэрэг буурах, үүсэхэд оролцдог хүчин зүйлсийн бууралт зэрэг болно. цусны идэвхтэй тромбопластин, протромбины цогцолбор хүчин зүйл, фибриногений түвшин ажиглагдаж байна. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь ихэвчлэн тарилгын талбайд их хэмжээний цус алдалт, амьсгалын замын болон ходоод гэдэсний замаас хүнд цус алдалт дагалддаг.

Шээсний шинжилгээнд уураг, макро эсвэл микрогематури илэрдэг. Цус задралын цус багадалтын үед шээс нь гемоглобины улмаас хар шар айрагны өнгө авдаг. HUS-ийн маш онцлог шинж чанар нь шээсэнд фибриний бөөгнөрөлийг илрүүлэх явдал юм. Шээсэнд хөвж буй эрдэнэ шишийн үр тарианы хэмжээтэй цагаан эсвэл бага зэрэг ягаан өнгийн салст бүрхэвч нь капиллярын гогцооны эндотелид фибрин хуримтлагдаж судсан доторх коагуляцийн үйл явцыг илтгэдэг тул оношлогооны чухал ач холбогдолтой юм. гломерули.

HUS-ийн улмаас нас барсан өвчтөнүүдийн эмгэг судлалын судалгаагаар цочмог микротромботик гломерулонефритийн зурагнаас бөөрний бор гадаргын хоёр талын үхжил хүртэл янз бүрийн түвшний бөөрний гэмтэл илэрсэн. Бөөрний өөрчлөлттэй зэрэгцэн цусархаг эсвэл ишемийн шигдээс дагалддаг олон дотоод эрхтнүүдийн судаснуудын (гол төлөв жижиг калибрын) тархсан тромбозын дүр төрх илэрдэг. Эмнэлзүйн зураг ижил боловч ижил эрхтнүүдийн гэмтлийн зэрэг нь өөр өөр өвчтөнүүдэд өөр өөр байдаг.

HUS-ийн эмчилгээ нь өвчний үе шат, бөөрний гэмтлийн хүнд байдлаас хамаарна.

I. Анури өвчний үеийн эмчилгээнд бөөрний гаднах хоргүйжүүлэх, орлуулах (цус багадалтын эсрэг) болон шинж тэмдгийн эмчилгээний аргууд орно.

HUS-ийн үед шээсний хордлогын зэргээс үл хамааран гемодиализийг эрт хэрэглэх шаардлагатай. Ерөнхий гепаринжуулалттай гемодиализ, шинэхэн гепаринжуулсан цус сэлбэх нь тархсан судсан дахь коагуляц, гемолизийг тасалдуулахын зэрэгцээ ус-электролитийн солилцоог хэвийн болгох боломжийг олгодог. Эдгээр тохиолдолд өдөр бүр гемодиализийг олигоанурийн бүх хугацаанд зааж өгдөг. Хэрэв гемодиализ хийх боломжгүй бол орлуулах цус сэлбэх, ходоод, гэдэс угаахыг зөвлөж байна. Валютын цус сэлбэхийг аль болох эрт хийх хэрэгтэй. HUS-тай хүүхдийн цусанд цусны сийвэн дэх эсрэгбиемүүдээр наалддаг өөрчлөгдсөн улаан эсүүд агуулагддаг тул орлуулах цус сэлбэхийг эсрэгбиегүй альбумин уусмалаар шингэлсэн угаасан улаан цусны эсийг ууж эхлэх нь зүйтэй. Зөвхөн дараа нь бүхэл бүтэн цусыг удирдана. Угаасан улаан эс байхгүй тохиолдолд шинэ гепаринжуулсан цусыг ашиглан солилцооны сэлбэхийг хийж болно. Үргэлжилсэн цус задралын үед Hb-ийн түвшин 65-70 г/л-ээс доош буурах үед цус сэлбэлтээс үл хамааран шинэ гепаринжуулсан цус (3-5 мл / кг) цус сэлбэх эмчилгээг зааж өгдөг. 7-10 хоногоос дээш хугацаагаар хадгалагдсан цусанд цусны улаан эсээс их хэмжээний кали хуримтлагддаг гэдгийг анхаарах хэрэгтэй. Антитромбин III-ийн түвшин бага, чөлөөт гепарины түвшин хэвийн эсвэл ихэссэн байсан ч антитромбин III агуулсан цусны бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг орлуулах эмчилгээ нь нэн чухал юм. Хамгийн их хэмжээ нь шинэ хөлдөөсөн сийвэн дэх, бага хэмжээгээр уугуул (лаазалсан) плазмд хадгалагддаг. Мансууруулах бодисын тун нь 5-8 мл / кг (нэг дусаах).

Хэрэв антитромбин III-ийн түвшин хэвийн бол эсвэл түүнийг зассаны дараа гепарин эмчилгээг эхлүүлсэн бол 15 нэгж / (кг х цаг) гепариныг тасралтгүй дусаах замаар гепаринжуулалтын тогтмол түвшинг хадгалах шаардлагатай. Антикоагулянт эмчилгээний үр нөлөөг 6 цаг тутамд Ли-Уайтийн дагуу цусны бүлэгнэлтийн хугацаагаар үнэлдэг.Хэрвээ цусны бүлэгнэлтийн хугацаа уртасвал гепарины тунг 30-40 нэгж/(кг) хүртэл нэмэгдүүлнэ. Хэрэв коагуляцийн хугацаа 20 минутаас дээш байвал гепарины тунг 5-10 нэгж / (урвалжийн зэрэг) хүртэл бууруулна. Гепарины бие даасан тунг сонгосны дараа гепарин эмчилгээг ижил горимд үргэлжлүүлнэ. Өвчтөний биеийн байдал сайжрахын хэрээр гепариныг тэсвэрлэх чадвар өөрчлөгдөж болзошгүй тул өдөр бүр тогтмол хяналт тавих шаардлагатай. Гиперкоагуляци болон "сэргээх нөлөө" үүсэхээс зайлсхийхийн тулд гепариныг 1-2 хоногийн дотор тунг аажмаар бууруулж зогсооно.

Сүүлийн жилүүдэд антикоагулянт эмчилгээний хамт антиплателет бодисууд - ацетилсалицилын хүчил, дипиридамол (chmes) хэрэглэж байна. Үйлдлийн янз бүрийн механизмтай тул тэдгээрийг ихэвчлэн нэгэн зэрэг зааж өгдөг.

Халдварт өвчний арын дэвсгэр дээр HUS-ийн үед өвчтөнд нефрогепатотоксик шинж чанаргүй антибиотикийг тогтоодог.Пенициллиний эмийг хэрэглэх нь дээр.

II. Полиурик үе шатанд эмчилгээ хийх.

Ус, электролитийн алдагдлыг, ялангуяа кали, натрийн ионуудын алдагдлыг засах шаардлагатай бөгөөд тэдгээрийн хэрэглээ нь тэдгээрийн ялгаралтаас 2 дахин их байх ёстой.

Е витаминтай антиоксидант эмчилгээг зааж өгнө.

Хэрэв олигоанурын хугацаа 4 долоо хоногоос дээш үргэлжилдэг бол нөхөн сэргээх таамаглал эргэлзээтэй байдаг. Урьдчилан таамаглаагүй эмнэлзүйн болон лабораторийн шинж тэмдгүүд нь байнгын мэдрэлийн шинж тэмдэг, гемодиализын эхний 2-3 хуралдаанд эерэг хариу үйлдэл үзүүлэхгүй байх явдал юм. Өмнөх жилүүдэд ХӨС-тэй бага насны хүүхдүүд бараг бүгд нас барж байсан бол гемодиализ хэрэглэснээр эндэгдэл 20% хүртэл буурсан байна.

Ахмад насны хүүхдүүдэд дархлаа судлалын өвчин ба HUS

Бөөрний цочмог дутагдал

Гемолитик-уремийн нөхцөлд

Иммунопатологийн өвчний хувьд

Олон тооны ажиглалтаар төрөлхийн дархлал хомсдол (агаммаглобулинеми, Вискотт-Алдрих синдром) болон хоёрдогч дархлааны эмгэг (холбогч эдийн тогтолцооны өвчин, цочмог ба цочмог гломерулонефрит гэх мэт) хүүхдүүдэд HUS-ийг тодорхойлсон байдаг.

Дархлалын тогтолцооны эмгэгийн үед HUS-ийн эмгэг жамын бүх холбоосууд нь халдварт үйл явцтай ижил байдаг; шийдвэрлэх хүчин зүйл нь эсрэгтөрөгч-эсрэгбиеийн урвал, түүний явцад дархлааны цогцолбор, үрэвслийн зуучлагчийг бий болгож, голчлон эндотели ба ялтасыг гэмтээдэг.

Гүйлгээнд байгаа бэлэн мөнгө, дархлааны цогцолборуудын арын дэвсгэр дээр тромбоцит ба EC-ийн судсан доторх идэвхжүүлэлт нь эмгэг процессыг хөгжүүлэхэд нэн чухал ач холбогдолтой болдог. Тромбоцитыг судсаар идэвхжүүлэх нь ялтас нэгтгэх, судас тэлэх хамгийн хүчтэй дарангуйлагчдын нэг болох EC-д простациклин (P012) хангалтгүй нийлэгжсэний үр дагавар юм. Простациклиний түвшин буурах нь эргээд PCT2 ба тромбоксан-A2 (TxA2) хоорондын хэвийн тэнцвэрийг алдагдуулж, сүүлчийнх нь нэгтгэгч, васоконстрикторын үүрэг ролийг нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг.

Нэмж дурдахад, системийн васкулит өвчний үед өндөр молекулын фон Виллебранд хүчин зүйл (vWF) хэвийн бус илрэх тухай мэдээлэл байдаг бөгөөд энэ нь ялтасын хуримтлалыг нэмэгдүүлэхэд тусалдаг. Дараа нь бичил эргэлтийн тасалдал нь цусны ялтасыг илүү их идэвхжүүлж, цус тогтоох цусны бүлэгнэлтийн бүрэлдэхүүн хэсгийг эмгэг процесст оролцуулдаг. Үйл явц нь аутоиммун түрэмгийлэлээр байнга дэмжигддэг. Энэ хэлбэрийн онцлог нь зөвхөн хялгасан судаснууд төдийгүй артериолууд ба артерийн эмгэгийн үйл явцад оролцдог бөгөөд энэ нь хүнд хэлбэрийн гипертензийн хэлбэрээр илэрдэг. Төрөл бүрийн эрхтнүүдийн дэвшилтэт гэмтэл нь өвчний энэ хэлбэрийн хувьд туйлын таагүй таамаглал үүсгэдэг.

Бөөрний цочмог дутагдлын энэ хувилбарыг оношлоход анамнез цуглуулах, хүүхдийн үзлэг хийх нь маш чухал бөгөөд энэ нь эмгэг процессын шалтгааныг сэжиглэх боломжийг олгодог микро шинж тэмдгийг илрүүлдэг.

Бөөрний цочмог дутагдал, хэвлийгээр өвдөх, удаан үргэлжилсэн бага зэрэг халуурах, шээсний шинжилгээнд өөрчлөлт оруулах, ялангуяа микропротейнурия, микрогематури, цусны даралт ихсэх илт нэмэгдэж буй арьсан дээр цусархаг тууралт, хаван үүсэх зэрэг нь бөөрний эдийг гэмтээж байгааг илтгэнэ. . Лабораторийн өгөгдөл нь тогтвортой цус багадалт, тромбоцитопени, лейкопенийн фонтой нейтрофилийн шилжилт, ESR өндөр байгааг харуулж байна. Биохимийн өгөгдөл нь гипо- ба диспротейнемийг илтгэнэ. Гиперхолестеролеми нь заавал илрээгүй ч сиалийн хүчил, бета-лиопротеины өндөр агууламжийг тодорхойлдог.

Суурь дахь онцлог өөрчлөлтүүд нь цус алдалт, артериолын спазм, торлог бүрхэвчийн ангиопати юм. Зарим тохиолдолд үе мөчний өөрчлөлт, өвдөлт байдаг, ЭКГ дээр кардитын шинж тэмдэг, зүрхний зүүн талын хэт ачаалал байдаг. Шээс хөөх эмтэй идэвхтэй эмчилгээ хийлгэх үед шээс хөөх эм, тэр ч байтугай полиури нь uremic үзүүлэлтүүд тогтворжих үед үүсдэг бөгөөд энэ нь холбогч эдийн гэмтлийн системийн шинж чанарыг баталж байна. Урьдчилан таамаглал нь ихэвчлэн тааламжгүй байдаг тул плазмаферез ба иммуносорбцийг (магадгүй гемодиализын үед ч гэсэн) эмчилгээний цогцолборт эрт оруулах нь эмийн дархлаа дарангуйлах аргыг хэрэглэж, хүүхдийг ангижрах боломжийг олгодог.

Streptococcus pneumoniae-тэй холбоотой HUS

HUS-ийн энэ хэлбэрийг стрептококкийн уушгины хатгалгаа, сепсис, агааргүй халдварын арын дэвсгэр дээр ахимаг насны хүүхдүүдэд тодорхойлсон байдаг. Өвчтөнүүд хүнд хордлого, ретикулоцитын урвалгүй цус задралын цус багадалт, эерэг Кумбсын сорил, ABO-ийн цусны бүлгийг тодорхойлоход ихэвчлэн бэрхшээлтэй байдаг. EC-ийн гэмтэл нь Str-ийн гидролизийн фермент болох нейраминидазын нөлөөгөөр үүсдэг. pneumoniae, эритроцит, ялтас, EC-ийн плазмын мембраны гадаргуугаас сиалийн хүчлийг задалдаг. Энэ тохиолдолд 6 сараас дээш сартай эрүүл хүүхэд, насанд хүрэгчдийн цусны сийвэн дэх иммуноглобулины M ангиллын (T-AT) Т-эсрэгбие нь далд Т-крипт антиген (T-AG) илэрдэг. Эсийн гадаргуу дээрх T-AG-T-AT урвал нь эритроцитуудын полиагглютин чанар, тодорхой гемолиз, тромбоцитын судсаар идэвхжиж, улмаар бөөгнөрөх, тромбоцитопени, түүнчлэн бөөрний бөөрөнцөрийн EC хялгасан судсыг гэмтээж, тэдгээрийн үйл ажиллагааг зөрчихөд хүргэдэг. шүүх чадвар, бөөрний цочмог дутагдал үүсэх.

HUS-ийн энэ хэлбэрийн прогноз нь тааламжгүй байдаг. Зөвхөн үнэн зөв оношлох нь эмчилгээний үр дүнг баталгаажуулж чадна, учир нь Str. Уушгины хатгалгаа, цус, шинэ хөлдөөсөн сийвэнг сэлбэх нь аюултай, учир нь тэдгээр нь T-AG-ийн эсрэгбие агуулдаг бөгөөд энэ нь дархлааны шинэ цогцолбор үүсэхээс болж эсийн гэмтлийг нэмэгдүүлдэг. Str-тай холбоотой суурь өвчнийг эмчлэхэд. Уушгины хатгалгаа, пенициллин нь хамгийн үр дүнтэй эм гэж тооцогддог. Бөөрний цочмог дутагдлын эмчилгээ нь ердийн HUS-ийн эмчилгээнээс ялгаатай биш юм.

HUS-ийн гэр бүлийн хэлбэрүүд

Тэдгээрийг нэг дор хэд хэдэн хүүхэдтэй гэр бүлд, мөн хүүхэд, насанд хүрэгчдэд нэг гэр бүлийн өөр өөр үеийнхэнд дүрсэлсэн байдаг. Үндсэндээ аутосомын рецессив удамшлын хэлбэрийг ажиглаж болно (ихэвчлэн төрөл төрөгсөд, бага ихэвчлэн - аутосомын давамгайлсан). Дахин давтагдах курс боломжтой.

Одоогийн байдлаар HUS-ийн гэр бүлийн хэлбэрийг хөгжүүлэхэд хүргэдэг хоёр шалтгааныг тогтоожээ.

Тэдний нэг нь эндотелийн эсүүдээр PGI2-ийн нийлэгжилтийн хэвийн бус байдалтай холбоотой бөгөөд энэ нь түүний үйлдвэрлэлийг өдөөдөг плазмын хүчин зүйл дутагдалтай эсвэл PGI2 синтезийн процессыг дарангуйлснаас үүдэлтэй юм. Мэдээжийн хэрэг, простациклиний дутагдалтай, TxA2-ийн нөлөөгөөр давамгайлсан хүмүүс судасны спазм, ялтас хуримтлагдах хандлагатай байдаг. Үүний үндсэн дээр гемостатик системийг идэвхжүүлэхэд хүргэдэг аливаа хүчин зүйл нь цусны судсанд тромбоцитын хуримтлал үүсэх, тромбоцитын тромбо үүсэхэд түлхэц болдог. Судасны спазм үүсэх хандлага нь GFR-ийг бууруулснаар ийм өвчтөнд бөөрний цочмог дутагдлын явцыг улам хүндрүүлж, цусны даралт ихсэх нөхцөлийг бүрдүүлдэг. Простациклиний нийлэгжилтийг засахын тулд өвчтөнүүдэд шинэ хөлдөөсөн сийвэн сэлбэх үед HUS-ийн энэ хэлбэрийн эмчилгээний үр нөлөө нэмэгддэг.

HUS-ийн гэр бүлийн хэлбэрийг мөн комплемент систем, ялангуяа С3 бүрэлдэхүүн хэсгийн удамшлын эмгэгтэй холбоотой гэж тодорхойлсон байдаг. Се комплементийн бүрэлдэхүүн хэсэг буурах нь моноцитуудаар IL-1-ийн үйлдвэрлэл нэмэгдэж, EC-ийн прокоагулянт шинж чанарыг идэвхжүүлж, цусны бүлэгнэлтийг судсаар идэвхжүүлэх нөхцлийг бүрдүүлдэг гэж үздэг. Өмнөх тохиолдлын нэгэн адил комплемент системийн согогийн улмаас үүссэн HUS-ийг эмчлэхдээ дутагдалтай бүрэлдэхүүн хэсгийн эх үүсвэр болох шинэ хөлдөөсөн сийвэнг сэлбэх нь ашигтай байдаг.

HUS-ийн эмнэлзүйн болон морфологийн илрэлүүд, ялангуяа түүний хэвийн бус хэлбэрүүд нь тромбоцитопенийн пурпура (TTP, Moschkovitz өвчин) -тэй маш төстэй бөгөөд ялгах оношлогоо нь маргаантай хэвээр байгааг тэмдэглэх нь зүйтэй. HUS-ийн нэгэн адил TTP-ийн хөгжлийн гол эмгэг төрүүлэгч механизм нь бичил цусны эргэлтийн судасны тромбоз юм. Гэхдээ үүнтэй зэрэгцэн фон Виллебранд хүчин зүйл (vWF) нь тромбоз үүсэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд энэ нь TTP-тэй өвчтөнүүдэд ер бусын том хэмжээтэй, үүний дагуу ялтасны мембрантай өндөр наалдацтай байдаг. TTP дахь vWF-ийн эмгэгийн шалтгаан нь vWF макромолекулуудыг хэвийн хэмжээтэй молекул болгон хувиргадаг деполимеразын дутагдал, түүнчлэн vWF-ээр өдөөгдсөн тромбоцит наалдацыг саатуулдаг иммуноглобулины түвшин буурсантай холбоотой юм. Тайвшрах үеийн TTP өвчтөнүүдийн цусан дахь хэвийн бус vWF өндөр түвшин, түүнчлэн HUS-ийн гэр бүлийн атипик хэлбэрийн PCT2 ба С3 комплементийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн бууралт нь тааламжгүй хүчин зүйл юм. Төрөл бүрийн эмгэгийн нөлөөлөл (халдвар, хүндрэлтэй жирэмслэлт, төрөлт, жирэмслэлтээс хамгаалах дааврын бэлдмэл хэрэглэх, эд эсийн үхжил) нь vWF-ээр дамжин тромбоцитуудын судсанд наалдацыг өдөөж, түвшин огцом буурдаг. Эмчилгээний арга хэмжээний дотроос HUS-ийн гэр бүлийн хэлбэрийн нэгэн адил хамгийн үр дүнтэй нь плазмаферез ба шинэ хөлдөөсөн сийвэн сэлбэх явдал юм.

Гемолитик-уремийн хам шинж (HUS) нь гурван үндсэн шинж тэмдгээр илэрдэг эмгэг процесс юм: гемолитик цус багадалт, гемоглобины түвшин бага, цусны улаан эсийн бөөгнөрөл, тромбоцитопени, өөрөөр хэлбэл тромбоцитын түвшин буурдаг. огцом, бөөрний цочмог дутагдал. Статистик мэдээллээс харахад синдром нь гурван нас хүрээгүй хүүхдүүдэд илэрдэг. Насанд хүрэгчдэд өвчин маш удаан хөгждөг. Харамсалтай нь тохиолдлын тавин хувь нь эмгэг процесс нь үхлээр төгсдөг.

Хэрэв бид эпидемиологийн сэдвийг хөндөх юм бол галуу дэлхий даяар олддог. Жил бүр таваас доош насны хэд хэдэн хүүхэд синдромоор өвчилдөг. Хэрэв бид тохиолдлын улирлын чиг хандлагын талаар ярих юм бол энэ нь дулааны улиралд, 6-р сараас 9-р сар хүртэл тохиолддог.

Цус задралын uremic хам шинжийг хэрхэн эмчлэх талаар авч үзэхээсээ өмнө энэ өвчний үндсэн шалтгаан, түүнчлэн хэрхэн хөгжиж байгааг ойлгох шаардлагатай.

Синдром үүсэхэд юу хүргэдэг вэ?

Гемолитик-уремийн синдром үүсэх гол шалтгаанууд байдаг, тухайлбал:

• удамшлын хүчин зүйл;
• DIC хам шинжийн хүндрэл бөгөөд энэ нь эргээд халдварт үйл явцын үр дагавар байж болно. Энэ тохиолдолд урьдчилсан мэдээ нь хамгийн таатай байна;
• системийн шинж чанартай холбогч эдийн өвчний хүндрэл;
• ХДХВ-ийн халдвар;
• неоплазмууд;
• тодорхой эм уух;
• жирэмсний дараах хүндрэл.

Шинж тэмдэг

Цочмог гемолитик-уремийн синдром нь гурван үндсэн үе шаттайгаар хөгждөг бөгөөд үүнд:

• хоёр долоо хоног орчим үргэлжилдэг продром үе;
• эмгэг процессын өндөр - гурван долоо хоног хүртэл;
• эдгэрэлт эсвэл үхэл.

Эхлээд продромаль үеийн эмнэлзүйн илрэлүүдийн талаар ярилцъя.

• хэвлийн хөндийн өвдөлт;
• суулгалт;
• дотор муухайрах, бөөлжих;
• халуурах;
• катараль үзэгдэл;
• сул дорой байдал, хайхрамжгүй байдал;
• өтгөн дэх цус харагдах байдал;
• биеийн хүчтэй шингэн алдалт;
• нойрмоглох;
• цайрах;
• таталт;
• хаван.

Продромал үед ялгарах шээсний хэмжээ огцом буурдаг

Оргил үе нь дараах байдлаар хөгждөг.

• шарлалттай хавсарсан арьсны цайвар;
• хамрын цус алдалт;
• цусархаг арьсны тууралт;
• нойрмог байдал, хайхрамжгүй байдал;
• хүн комд орж болзошгүй;
• элэг, дэлүү, зүрхний тасалгааны хэмжээ ихсэх;
• мэдрэлийн мэдрэмж;
• амьсгал давчдах;
• артерийн гипертензи;
• тахикарди;
• хүнд тохиолдолд дараах шинж тэмдэг илэрдэг: уушигны хаван, гэдэсний үхжил, тархины хаван, перитонит.

Хэрэв бид нөхөн сэргээх хугацааны талаар ярих юм бол тохиолдлын таваас далан хувьд өвчтөний байдал хэвийн болдог. Аажмаар эрхтнүүдийн үйл ажиллагааны бууралт бүрэн буюу хэсэгчлэн хэвийн хэмжээнд эргэж ирдэг: шээс бүрэн хэмжээгээр ялгарч эхэлдэг бөгөөд нэг сарын дараа гемоглобин ба ялтасын түвшин хэвийн болдог.

Оношлогооны үзлэг

Оношлогоо нь гассер синдромын эмчилгээний эхний шат юм. Шалгалтанд дараахь зүйлс орно.

• ерөнхий болон биохимийн шээсний шинжилгээ;
• шээсний ерөнхий шинжилгээ;
• гистоморфологийн шинжилгээ;
• гемостазиограмм.

Атипик гемолитик-уремийн хам шинж

Хүүхдэд атипик цус задралын-уремийн хам шинж нь нярайд ч тохиолддог. Өвчин эмгэгийг 100% эмчлэх боломжтой эм байхгүй тул прогноз нь төвөгтэй байдаг.

Атипик HUS нь таамаглал муутай системийн ховор өвчин юм. Хүйс, оршин суугаа газар, арьсны өнгө - энэ бүхэн өвчин үүсэхэд нөлөөлдөггүй. Тохиолдлын далан хувьд суулгалттай холбоотой гус үүсдэг ба дөрвөн наснаас дээш хүүхэд, насанд хүрэгчдэд суулгалт үүсэхтэй холбоогүй синдром үүсдэг.

Өвчин нь хоёр төрөлд хуваагдана.

• хөнгөн хэлбэр. Дээр дурдсан гурвалсан шинж тэмдгүүд, түүнчлэн нэг хоногоос дээш хугацаагаар үргэлжилдэг анури;
• хүнд. Энэ тохиолдолд анури нь удаан үргэлжилдэг. Үүнээс гадна таталтын хамшинж, артерийн гипертензи илэрдэг.

Мэргэжилтнүүдийн зорилго бол бөөрний дутагдлаас хүнийг арилгах явдал боловч хэрэв үүнийг хийх боломжгүй бол өвчтөн үхдэг

Өвчин үүсгэх хурдасгуур нь гажиг суулгалт эсвэл амьсгалын дээд замын халдвар байж болно. Хэдийгээр галууны халдвар нь нэг хүнээс нөгөөд дамждаг ч хам шинж нь зөвхөн тусгаарлагдсан тохиолдолд л илэрдэг.

Мэргэжилтнүүдийн үзэж байгаагаар хүүхдийн суулгалтыг гентамицин, амоксициллин, сульфаниламид зэрэг эмээр эмчилснээс болж нөхцөл байдал улам дорддог. Мөн аутоиммун үйл явц нь өвчний хөгжилд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.

Суулгалттай холбоотой HUS нь ердийн хэлбэр бөгөөд хэвийн бус хэлбэр нь гэдэсний эмгэгтэй холбоогүй байдаг. Насанд хүрэгчид болон ахимаг насны хүүхдүүдэд өвчний хөгжилд халдварт бус хүчин зүйлүүд орно.

• кокаин хэрэглэх;
• жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэлийг удаан хугацаагаар хэрэглэх;
• ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах;
• системийн чонон хөрвөс;
• жирэмсний хугацаа;
• онкологи;
• склеродерма;
• гломерулонефрит.

HUS-ийн үед биед юу тохиолддог вэ?

Хүн бохирдсон хоол хүнс, ус хэрэглэсний дараа эмгэг төрөгч бүдүүн гэдсэнд байрлах рецепторуудтай холбогдож эхэлдэг. Дараа нь үржиж, эсийн үхэлд хүргэдэг. Үүний үр дүнд суулгалт үүсч, гэдэсний салст бүрхүүлийн судас гэмтэх үед цусархаг колит үүсч болно. Цусны урсгал руу нэвтэрч, эмгэг төрүүлэгч бичил биетнээс ялгардаг хорт бодисууд нь амин чухал эрхтэн, тогтолцоонд нөлөөлдөг.

Ихэнхдээ HUS-ийн оношийг тодорхой бус этиологитой хийдэг, өөрөөр хэлбэл шалтгаан нь эмч нарт тодорхойгүй хэвээр байна.

Өвчний үргэлжлэх хугацаа нь янз бүр байж болох бөгөөд энэ нь эмгэг процессын ноцтой байдлаас ихээхэн хамаардаг. Дунд зэргийн курс нь өдөр тутмын шээс хөөх эмэнд нөлөөлдөггүй бөгөөд зөвхөн бөөрний дунд зэргийн эмгэг үүсгэдэг.

Өвчинтэй тэмцэх

HUS-ийн эмчилгээ нь бүхэл бүтэн арга хэмжээнүүдийг агуулдаг, тухайлбал:

• өндөр чанартай хоолны дэглэмийг багтаасан зөв хооллолт;
• хүнд хэлбэрийн цус багадалтын үед цусны улаан эсийг сэлбэдэг;
• периноталь диализ;
• гемодиализ;
• Хэрэв бид эцсийн шатны тухай ярьж байгаа бол бөөр шилжүүлэн суулгах боломжтой архаг диализ.

Мэргэжилтнүүдийн зааж өгсөн үндсэн эмүүдийг авч үзье.

• гепарин. Энэ нь шууд антикоагулянт юм;
• преднизолон. Энэ нь системийн GCS юм;
• дипиридамол бол антитромботик бодис юм.

Хэрэв бид хүүхдийн эмчилгээний талаар ярих юм бол бөөлжих, суулгах үед судсаар тарих шингэнийг тогтоодог. Энэ нь ус ба электролитийн тэнцвэрийг сэргээхэд зайлшгүй шаардлагатай.

Цус багадалтын хүнд хэлбэрийн үед цус сэлбэхийг тогтоодог. Насанд хүрэгчид энэ өвчнөөр илүү хүндээр өвчилдөг тул тэдний эмчилгээ нь илүү түрэмгий арга шаарддаг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Засвар үйлчилгээний эмчилгээг тогтооно

Плазмаферез шаардлагатай байж болно. Шинжээчдийн үзэж байгаагаар цусны сийвэн дэхь химийн бодис нь ялтас үүсэх эмгэг үүсгэдэг. Тиймээс донорын плазмыг солих нь асуудлыг арилгахад тусална. Өвчтөнд нефрологич, гематологичтой зөвлөлдөхийг зөвлөж байна.

HUS-ийн эмчилгээ нь дараахь зорилгод хүрэхэд чиглэгддэг.

• гематокритыг зөвшөөрөгдөх хязгаарт байлгах;
• электролитийг хэвийн болгох;
• усны тэнцвэрийг хадгалах;
• таталт, артерийн гипертензийн эсрэг тэмцэх.

Хавангийн синдромын хувьд шээс хөөх эмийг тогтооно

Үр дүн ба таамаглал

Тааламжтай явцтай HUS-ийн цочмог үе шат нь бөөрний цочмог дутагдлын полиурик үе шат болно. Полиурик үе шат нь ойролцоогоор нэг хагасаас хоёр сар хүртэл үргэлжилдэг. Хангалттай тусламж үйлчилгээ үзүүлбэл нас баралт таваас арван таван хувь хүртэл байдаг ба буурай хөгжилтэй орнуудад энэ хувь далан хүрдэг.

Хэрэв өвчин нь удамшлын шинж чанартай бол нас баралтын түвшин ерэн хувьд хүрч болно. Өвчтөнүүдийн үхлийн шалтгаан нь төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл, зүрх, олон эрхтэний дутагдал юм.

Өвчтөнүүдийн судалгаагаар бөөрний үйл ажиллагааг сэргээх нь тохиолдлын далан наян хувьд тохиолддог. Эмчилгээ хийснээс хойш нэг жилийн дараа артерийн даралт ихсэх, протеинурия хэвээр байх нь бөөрний архаг дутагдлын эрсдлийг ихээхэн нэмэгдүүлдэг.

Та бүхний мэдэж байгаагаар өвчнийг дараа нь эмчлэхээс урьдчилан сэргийлэх нь дээр. HUS-аас урьдчилан сэргийлэх тухайд хүнсний бүтээгдэхүүн, ялангуяа махан хоолонд зориулсан өндөр чанартай хоолны боловсруулалт орно. Үүнээс гадна эрүүл ахуйн зохих дүрмийг дагаж мөрдөх ёстой: гараа савангаар сайтар угаах, түүнчлэн бохир усанд сэлэхээс татгалзах. Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээнд нядалгааны болон нядалгааны дараа махны ялгадас бохирдох эрсдлийг бууруулах зэрэг орно.

Тиймээс цус задралын-уремийн хам шинж нь зөв, цаг тухайд нь эмчлэхгүй бол үхэлд хүргэдэг ноцтой өвчин юм. Өвчин нь хүүхэд, насанд хүрэгчдэд тохиолддог бөгөөд энэ нь илүү хэцүү байх болно. Өвчин нь ердийн болон хэвийн бус хэлбэрээр тохиолдож болно. Эмчилгээ нь мэргэшсэн мэргэжилтнүүдийн тусламж шаарддаг олон ноцтой аргуудыг агуулдаг.