Тодорхойлолт:
Дархлаа хомсдолын төлөв байдал (IDS) нь бие махбодийн үйл ажиллагаа буурах эсвэл эсийн болон / эсвэл хошин дархлааны хариу урвалыг үр дүнтэй гүйцэтгэх чадваргүй болох нөхцөл юм.
Дархлаа хомсдолын шалтгаанууд:
Гарал үүслээр нь бүх IDS нь дараахь байдлаар хуваагдана.
Физиологийн;
Анхдагч (удамшлын, төрөлхийн). Эдгээр нь дархлааны тогтолцооны эсүүдийн тархалт, ялгарал, үйл ажиллагааг тасалдуулахад хүргэдэг генетикийн согогийн үр дагавар юм;
Хоёрдогч (төрсний дараах үед олж авсан). Тэд янз бүрийн физик эсвэл биологийн хүчин зүйлийн нөлөөн дор хөгждөг.
Дархлаа тогтолцооны эсүүдийн зонхилох гэмтэлд үндэслэн IDS-ийн 4 бүлгийг ялгадаг.
Эсийн дархлааны зонхилох гэмтэл (Т-аас хамааралтай, эсийн);
Хошин дархлааны зонхилох гэмтэл (В-хамааралтай, хошин);
Фагоцитозын тогтолцооны гэмтэл (A-аас хамааралтай);
Холимог, эсийн болон хошин дархлааны гэмтэлтэй
Дархлаа хомсдолын шинж тэмдэг:
Физиологийн IDS.
Физиологийн IDS нь шинэ төрсөн хүүхэд, жирэмсэн эмэгтэйчүүд, өндөр настнуудын дархлал хомсдол (ID) орно.
1. Шинээр төрсөн хүүхдийн дархлал хомсдол. Төрөх үед эрүүл хүүхэд эхийн IgG, цусанд нь бага хэмжээний IgG, IgM, IgA байдаг. Эхээс авсан иммуноглобулинууд нь эхийн харьцаж байсан бүх төрлийн бичил биетний эсрэг эсрэгбие агуулдаг бөгөөд ингэснээр хүүхэд амьдралын эхний саруудад тэднээс хамгаалагдсан байдаг. Эхийн иммуноглобулины түвшин аажмаар буурч, хамгийн их дутагдал нь төрснөөс хойш 2-3 сарын дараа ажиглагддаг. Дараа нь хүүхдийн цусан дахь иммуноглобулины түвшин аажмаар нэмэгдэж, IgM-ийн хэмжээ хөвгүүдийн амьдралын 1-р жил, охидын 2-р жилийн төгсгөлд насанд хүрсэн хүний хэвийн хэмжээнд хүрдэг; 6-8 насанд IgG1 ба IgG4; IgG3 - 10, IgG2 - 12 настай. IgE-ийн концентраци нь төрснөөс хойш 10-15 жилийн дараа насанд хүрэгсдэд хэвийн хэмжээнд хүрдэг. Шинээр төрсөн хүүхдэд нууц IgA байхгүй бөгөөд төрсний дараа 3 сарын дараа илэрдэг. IgA-ийн хамгийн оновчтой концентрацийг 2-4 насанд тогтоодог. Цусны сийвэн дэх IgA-ийн түвшин 10-12 насны насанд хүрэгчдэд ийм түвшинд хүрдэг. Шинээр төрсөн нярайд ID нь нярайн захын цусан дахь лимфоцитын өндөр агууламж нь тэдний бага идэвхжилтэй хослуулсантай холбоотой юм. Шинээр төрсөн нярай хүүхдэд фагоцитийн идэвхжил бага, цусны опсонизаци хийх чадвар бага байдаг. Шинээр төрсөн нярайд нэмэлт тэжээлийн түвшин буурч, амьдралын 3-6 сар гэхэд насанд хүрсэн хүний түвшинд хүрдэг.
2. Жирэмсэн эмэгтэйн дархлал хомсдол. Жирэмсэн эмэгтэйн дархлааны байдал нь Т- ба В-лимфоцитын тоо буурсанаар тодорхойлогддог. Үүний зэрэгцээ С3 комплементийн идэвхжил нэмэгдэж байгаа нь элэгний нийлэгжилтэнд ихэсийн стероидын нөлөөгөөр тайлбарлагддаг.
3. Ахмад настнуудын дархлал хомсдол. Хөгшрөлтийн үед дархлаа сулрах нь түүний хошин ба эсийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн идэвхжил буурснаар илэрдэг. Хөгшрөлтийн үед захын цусны лимфоцитын нийт тоо буурдаг. Нас ахих тусам Т ба В-лимфоцитын функциональ идэвхжил буурч, эсрэгтөрөгчийн өдөөлтөд хариу үйлдэл үзүүлэх эсрэгбие үүсэх эрч хүч буурдаг. Хөгшрөлтийн үед IgM ангиллын эсрэгбиеүүд ихэвчлэн үүсдэг, IgA ба IgG-ийн үйлдвэрлэл огцом буурч, IgE-ийн нийлэгжилт дарангуйлдаг тул атопик харшлын урвалын явц сулардаг. Нас ахих тусам макрофаг ба нейтрофилийн фагоцитийн идэвхжил буурч, комплемент, лизоцимийн идэвхжил, цусны ийлдэс дэх нян устгах идэвх буурдаг.
Анхдагч IDS.
Анхдагч IDS гэдэг нь бие махбодийн дархлааны хариу урвалын нэг буюу өөр холбоосыг хэрэгжүүлэх генетикийн хувьд тодорхойлогдсон чадваргүй байдал юм. Дархлааны тогтолцооны аль нэг бүрэлдэхүүн хэсгийн эндоген, ихэвчлэн генетикийн хувьд тодорхойлогддог согогууд нь биеийн хамгаалалтын системийг тасалдуулахад хүргэдэг бөгөөд эмнэлзүйн хувьд анхдагч IDS-ийн нэг хэлбэр гэж тодорхойлогддог. Дархлалын тогтолцооны хэвийн үйл ажиллагаа, дархлааны хариу урвалд олон төрлийн эсүүд, олон зуун молекулууд оролцдог тул анхдагч дархлал хомсдолын үндэс нь олон төрлийн согог юм. ДЭМБ-ын шинжлэх ухааны бүлэг 1997 онд үүдэл эсийг Т ба В лимфоцит болгон хувиргах янз бүрийн түвшний удамшлын гажиг буюу анхдагч IDS-ийн суурь болох тэдгээрийн ялгах дараагийн үе шатанд 70 гаруй удамшлын согогийг илрүүлсэн.
Сүүлийн үед олон дархлал хомсдолын үндэс болсон молекулын согогийг илрүүлж, эмнэлзүйн зураглал, явцын ноцтой байдал ихээхэн ялгаатай байгаа тул хожуу илрэх магадлал, тэр дундаа насанд хүрэгчдэд анхдагч IDS болох нь тодорхой болж байна. Энэ нь өнөөг хүртэл авч үзсэн шиг тийм ч ховор тохиолдол биш юм. Анхан шатны ӨХӨ-ийн нэлээд хэсэг нь 1/25,000 - 1/50,000 байдаг ч IgA-ийн сонгомол дутагдал гэх мэт төрөлхийн дархлааны гажигуудын хувилбарууд 1/500 - 1/700 хүн давтамжтайгаар тохиолддог. Олон тооны зохиогчдын үзэж байгаагаар лимфоцитын В-системийн дутагдал, хошин дархлаа нь IDS-тэй нийт өвчтөнүүдийн 50-75% -д ажиглагддаг; тохиолдлын 20% -д эсийн болон хошин дархлааны хавсарсан дутагдал байдаг; 10% -д - эсийн дархлааны тусгаарлагдсан дутагдал, 18% -д - фагоцитозын дутагдал, 2% -д - нэмэлт системийн дутагдал.
Дархлааны эсийн бүрэлдэхүүн хэсэг давамгайлсан IDS.
Дархлааны эсийн бүрэлдэхүүн хэсгийн эмгэг нь Т-лимфоцитын боловсорч гүйцсэн янз бүрийн үе шатанд илэрдэг - үүдэл эсээс эхлээд тэдгээрийн тусгай дэд популяци үүсэх хүртэл.
Дархлааны голчлон эсийн бүрэлдэхүүн хэсгийн гажиг нь амьсгалын замын болон шээсний замын халдварт өвчин, хоол боловсруулах замын байнгын эмгэг, амны хөндийн салст бүрхэвч, хоол боловсруулах замын архаг ерөнхий эмгэгүүдээр тодорхойлогддог. Амьдралын эхний саруудад кандидозыг гүйлсэн булчирхай, тунгалагийн зангилааны аденоидын эд эсийн реактив гиперплази хэлбэрээр илрүүлж, өндөр эрчимжилтийг тэмдэглэж, уушигны гуурсан хоолойн эмгэг, фурункулоз үүсч, шүлс дэх шүүрлийн IgA-ийн агууламж нэмэгддэг. CD8 Т лимфоцитууд нь дотоод орчны дархлаа судлалын хяналтыг хийж, ялангуяа онкоген хувиралд орсон эсийг устгахыг баталгаажуулдаг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Т-лимфоцитын тогтолцооны дутагдалтай тохиолдолд онкогенийн нөхцөл байдал үүсдэг.
B-системийн гэмтэл давамгайлсан IDS
Дархлалын хомсдол нь анхдагч IDS-ийн хамгийн түгээмэл хэлбэрүүдийн нэг юм.
Фагоцитозын тогтолцооны гэмтэлтэй IDS
Хөгжлийн механизмын дагуу фагоцитийн дутагдлыг гурван үндсэн хэлбэрт хуваадаг.
Лейкопеник - моноцитүүдийн өсөлт, боловсорч гүйцсэн үйл явцыг дарангуйлсны үр дүнд (ионжуулагч цацраг, олон тооны хорт бодис, цитостатик гэх мэт) эсвэл хуваагдал, ялгах удамшлын түгжрэл, жишээлбэл, миелоид ишний үр дүнд үүсдэг. эс.
Функциональ бус байдал - фагоцитоз ба эсрэгтөрөгчийг танилцуулах үйл явцын янз бүрийн үе шатуудын эмгэгүүдээр тодорхойлогддог (фагоцитуудын хөдөлгөөн, тэдгээрийн наалдамхай шинж чанар, фагоцитозын объектыг шингээх, түүнийг боловсруулах, эсрэгтөрөгчийг лимфоцитуудад үзүүлэх).
Зохицуулалтгүй - биологийн идэвхт бодис (нейротрансмиттер, гормон, простагландин, биоген амин, пептид гэх мэт) -ээр фагоцитийн урвалын янз бүрийн үе шатуудын зохицуулалтын үр дүнд үүсдэг.
Хосолсон IDS.
Эдгээр нь үүдэл эсийн ялгарал, Т- ба В-лимфоцитын боловсорч гүйцсэн блок, тэдгээрийн дутагдал зэргээр тодорхойлогддог. Дархлаа хомсдолын хосолсон хэлбэрүүд нь сонгомол хэлбэрээс илүү түгээмэл байдаг. Дүрмээр бол тэдгээр нь дархлааны тогтолцооны төв эрхтнүүдийн үйл ажиллагааг зөрчсөнтэй холбоотой байдаг. Хамтарсан IDS-д тэргүүлэх үүрэг нь Т эсийн согог юм.
1. Торлосон дисгенезийн хам шинж - ясны чөмөгний үүдэл эсийн тоо багассанаар тодорхойлогддог. Умайн доторх ургийн үхэл нь ердийн зүйл эсвэл хүүхэд төрсний дараа удалгүй нас бардаг.
2. "Швейцарь" төрлийн дархлал хомсдол - Т ба В-системийг гэмтээх, улмаар дархлааны хамгаалалтын эсийн болон хошин урвалыг зөрчсөнөөр тодорхойлогддог. Аутосомын рецессив хэлбэрийн хувьд өвчтөнүүдийн дор хаяж 40% нь аденозин деаминазын дутагдалтай байдаг бөгөөд энэ нь аденозин бодисын солилцоог алдагдуулж, гипоксантины нийлэгжилтийг хааж, улмаар Т эсийн боловсорч гүйцсэнийг хориглодог. Зарим хүүхдүүдийн Т-лимфоцитын мембран дээр 1-р эсвэл 2-р зэрэглэлийн MHC антиген байдаггүй. В эсийн агууламж хэвийн буюу түүнээс дээш байж болох ч эдгээр эсүүд нь иммуноглобулиныг хангалттай хэмжээгээр ялгаруулах чадваргүй байдаг.
Өвчин нь амьдралын эхний саруудад илэрдэг бөгөөд ихэвчлэн хорт хавдрын явцаар тодорхойлогддог. Биеийн жин нэмэгдэх нь удааширч, амьдралын эхний өдрүүдэд зарим хүүхдийн арьсан дээр улаанбурхантай төстэй тууралт гарч ирдэг бөгөөд энэ нь ихэсээр дамжин хүүхдийн цусны урсгал руу орж буй эхийн лимфоцитуудтай үл нийцэх урвалтай холбоотой байж болох юм. Арьсны кандидозын шинж тэмдэг илэрч, цочмог, удаан үргэлжилж, дахин давтагддаг. Хүүхдүүд вируст халдварт өртөмтгий байдаг. Цусан дахь лимфопени мэдэгдэхүйц илэрдэг тул Т-лимфоцитын агууламж бага байдаг. Бүх ангиллын иммуноглобулины агууламж мэдэгдэхүйц буурдаг. Үл хамаарах зүйл бол эхээс авсан IgG-тэй нярай хүүхдүүд юм. Бамбай булчирхайн эмгэг өөрчлөлт, булчирхай, тунгалгийн булчирхайн гипоплази. Хойшлуулсан хэлбэрийн хэт мэдрэмтгий урвалыг үзүүлэх чадваргүй байдаг. Хүүхдүүд 2-оос дээш наслах нь ховор байдаг.
Дархлаа хомсдол(ID) нь эмнэлзүйн илрэлтэй эсвэл илрээгүй дархлааны тогтолцооны согогийн (дутлын) генетик ба/эсвэл лабораторийн шинж тэмдэг юм.
Дархлал хомсдолын өвчний ерөнхий шинж тэмдэг:
Аливаа нутагшуулалтын цочмог буюу давтагдах (архаг) үрэвсэлт халдварт үйл явц байгаа эсэх. Шинээр төрсөн хүүхдэд вируст ба / эсвэл бактерийн халдвар.
Гэмтсэн хэсэгт вирус, оппортунист бактери ба / эсвэл мөөгөнцөрийг илрүүлэх.
Хүүхдэд анхдагч дархлал хомсдолын шинж тэмдэг илэрдэг эмнэлзүйн шинж тэмдэг.
Олдмол IBD-ийг үүсгэсэн шалтгаан (дархлаа дарангуйлах хүчин зүйл) байгаа эсэх.
Дархлал хомсдолын лабораторийн шинж тэмдэг.
Оношлогооны хувьд эхний хоёр шинж тэмдэг нь хавсарсан эсвэл 3, 4-р шинж тэмдэггүй байхад хангалттай.
Халдварт хам шинжАливаа нутагшуулалт нь дархлал хомсдолын гол эмнэлзүйн "маркер" бөгөөд дархлал хомсдолын өвчний эмнэлзүйн илрэл болдог. Дархлалын хомсдолтой оппортунист бичил биетүүд (вирус, бактери, мөөгөнцөр) -ийн "учирсан" халдвартай холбоотой нь тодорхой юм. Зөвхөн түүний дэргэд л тэдний тэлэлт боломжтой - халдвар. Энэ нь вирусын эсрэг эсвэл бактерийн эсрэг дархлаа дутагдалтай байгаа нь эдгээр бичил биетүүдийг үржүүлэхэд хүргэдэг - аутологийн эсвэл гаднаас ирдэг.
Биеийн эсэргүүцэл ба дархлаа нь аливаа халдварын хөгжлийг тодорхойлох хүчин зүйл болдог.
Оппортунист бичил биетний хувьд - вирус, бактери, мөөгөнцрийн дийлэнх нь - тэдний оролцоотойгоор халдвар үүсэх нь зөвхөн дархлал хомсдолтой организмд л боломжтой байдаг. байлцуулан үнэмлэхүй, мөн дархлааны зарим хүчин зүйл, холбоос, рецептор эсвэл молекулын харьцангуй дархлал хомсдол биш.
Тиймээс дархлал хомсдолгүй бол халдвар байхгүй бөгөөд энэ нь IBD-ийн эмнэлзүйн илрэл юм.Тиймээс халдварын нэгэн адил IBD цочмог, субакут, архаг явцтай байдаг.
Ялгах анхан шатны Тэгээд хоёрдогч дархлалын хомсдол (ID) ба үүний дагуу дархлал хомсдолын өвчин.
Үндсэн ID - Энэ генетикийн гажиг, ихэвчлэн хүүхдэд эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрдэг (хэдийгээр үргэлж биш!). Хоёрдогч ID Энэ нь янз бүрийн шалтгааны нөлөөн дор эмнэлзүйн хувьд эрүүл хүмүүст тохиолддог боловч тэдгээрийн олонх нь IBD-ийн хөгжилд генетикийн урьдал нөхцөл байдлыг тодорхойлж болно.
Анхан шатны хавсарсан дархлал хомсдол
Хүнд хэлбэрийн нэгдсэн ID (SCID) .
Энэ нөхцөлд янз бүрийн эсүүд, түүний дотор үүдэл эсүүдийн ялгаралт нөлөөлдөг. SCID-ийн хэд хэдэн сонголт байдаг.
Торлосон дисгенезийн хүнд хэлбэрийн хавсарсан дархлал хомсдол. Механизм: гематопоэтик үүдэл эсийг лимфоид ба миелоид үүдэл эс болгон ялгах, үржүүлэх үйл явц алдагддаг. Агранулоцитоз, лимфоцит байхгүй байх нь ажиглагддаг.
Хүүхдүүд амьдралын эхний саруудад септик процессын улмаас нас бардаг.
В эсийн тоо хэвийн буюу багассан хүнд хэлбэрийн дархлалын хомсдол. Механизм ба клиник: цитокины рецепторуудын нийтлэг γ-гинжин хэлхээг (IL-2, -4, -7) эсвэл Jak 3 уургийн киназын генийг хариуцдаг генийн согог; Амьдралын эхний 6 сард хүүхэд уушигны байнгын халдвар, залгиур, улаан хоолойн кандидомикоз, суулгалтаар өвдөж эхэлдэг. Т-эсийн тоон болон/эсвэл функциональ дутагдалтай, В-эсийн агууламж нь нормтой нийцэж эсвэл түүнээс давж болох боловч эдгээр эсүүд иммуноглобулиныг сул ялгаруулж, A, M, G иммуноглобулины түвшин буурдаг.
Дархлалын хомсдол нь атакси-телангиэктази (Луис-Бар хам шинж) илэрдэг.
ID-ийн механизм: 7 ба 14-р хромосом дахь мутаци, урвуу болон хувирал, Т-рецепторын генийн өөрчлөлт болон бусад өөрчлөлтүүд.
Эмнэлзүйн зураг нь полиморф, өвчний эхний үе шатанд дархлааны тогтолцооны өөрчлөлт нь ач холбогдолгүй эсвэл ажиглагддаггүй; мэдрэлийн болон судасны эмгэг, склераль ба арьсны телеангиэктази, тархины атакси, өндгөвчний дисгенези давамгайлж болно; дараа нь дархлааны тогтолцооны гэмтэл эрчимждэг; удаан үргэлжилсэн, удаан, архаг уушгины хатгалгаа үүсэх нь онцлог шинж чанартай; халдварт ба мэдрэлийн судасны эмгэгийн улмаас нас барсан.
Т-лимфоцитын түвшин буурч, IgG, IgG2, IgG4-ийн түвшин ажиглагдаж, FHA ба бактерийн эсрэгтөрөгчийн хариу урвал, дисиммуноглобулинеми, ихэвчлэн IgA дутагдалтай байдаг; Заримдаа тимус гипоплази ба тунгалгийн зангилааны атрофи, Tx / Tc тэнцвэргүй байдал үүсдэг.
Вискотт-Олдрих синдром.
Механизм: Xp11-ийн ген гэмтэлтэй байсанТиймээс гликозилжсэн хүчиллэг гликопротеины илэрхийлэл - сиалопорфирин (CD43), Т эсийг идэвхжүүлэхэд оролцдог; аутосомын рецессив удамшлын төрөл. Давтамж - 4:1 / сая хүүхэд.
Эмнэлзүйн хувьд гурвалсан шинж тэмдгээр илэрдэг - экзем, тромбоцитопени, давтан халдварын хослол.
Лимфоцитопени, Т-лимфопени, Т-туслах эсийн түвшин буурч, тромбоцитопени, арьсны шинжилгээгээр тодорхойлогддог PCT урвал байхгүй; лимфоцитын PHA болон эсрэгтөрөгчийн хариу урвал буурсан; IgM-ийн түвшин мэдэгдэхүйц буурч, IgA ба IgE-ийн агууламж өндөр, IgG-ийн түвшин хэвийн буюу өндөр, пневмококкийн полисахаридын эсрэгбиеийн үйлдвэрлэл буурсан; макрофагууд полисахаридын эсрэгтөрөгчийг задалдаггүй.
Эмнэлэг: төрөх үеийн тромбоцитопени; цус алдалт; экзем; амьдралын эхний саруудад хүүхдүүдэд пневмококк болон бусад полисахарид агуулсан бактериас үүдэлтэй идээт халдварууд давтагддаг; дэлүү томрох; хорт хавдар (5-12%); бамбай булчирхай ба лимфоид эдийн тод гипоплази байдаг.
Т эсийн дархлал хомсдол
Ийм нөхцөлд дархлааны тогтолцооны Т холбоос голчлон гэмтдэг.
Тимусын аплази буюу гипоплази - ДиЖоржийн хам шинж.
Механизм: 3-4-р залгиурын уутны бүтцийн үр хөврөлийн хөгжил тасалдсан, 22q11 хромосомын делеци, бамбай булчирхай, паратироид булчирхайн хучуур эдүүд хөгжөөгүй. Т эсийн үйл ажиллагааны дутагдал байдаг; лимфоцитын тоо, тэдгээрийн үйл ажиллагааны идэвхжил буурч, IgE-ийн түвшин нэмэгддэг.
Эмнэлэг: бамбай булчирхайн аплази буюу гипоплази; гажиг: сэтэрхий тагнай, баруун аортын нумын аномали, том судаснууд, өвчүүний яс хөгжөөгүй; катаракт, паратироид булчирхайн дутуу хөгжлөөс үүдэлтэй нярайн тетани; байнга халдварт хүндрэлүүд; PCZT урвал байхгүй; лимфийн зангилааны тимусаас хамааралтай хэсгүүдэд лимфоцитын тоо багасдаг.
Незелоф синдром .
Энэ нь бамбайн гипоплази, Т-лимфоцитын хэвийн боловсорч гүйцсэн байдал, дархлааны тогтолцооны Т-аас хамааралтай бүсэд тэдгээрийн дутагдал зэргээр тодорхойлогддог. Т-эсийн үйл ажиллагаа огцом дарагдаж, лимфоцитын нийт тоо буурч, иммуноглобулины нийлэгжилт хэвийн буюу багасч, эсрэгбие үүсэх нь дарангуйлдаг.
Аденозин деаминаза (ADA) дутагдал.
Механизм: 20-р хромосомын локусын генетикийн гажиг – 20.q12 – 13.11, рецессив хэлбэрээр удамшсан; ADA локусын "чимээгүй" аллель байдаг; түүний эритроцит ба лимфоцит дахь дутагдал нь Т-лимфоцитуудад хортой нөлөө үзүүлдэг дезоксиаденозиныг хуримтлуулахад хүргэдэг. Амьдралын эхний долоо хоногт аль хэдийн лимфоцитопени тэмдэглэгдсэн; Хүүхэд төрсний дараа нэн даруй гарч ирдэг Т-лимфоцитын дутагдал нь араг ясны хөгжлийн гажиг (деформаци, ясжилт) -тай хавсарч, бамбай булчирхайн эвдрэлийн шинж тэмдэг илэрдэг.
В эсийн дархлал хомсдол
Эдгээр дутагдлын үед дархлааны тогтолцооны В холбоос голчлон гэмтдэг.
Өсөлтийн дааврын гажигтай X-холбогдсон агаммаглобулинеми (Брутоны өвчин).
Xq22 генийн мутацийн улмаас X хромосомын урт гарт тирозин киназа байхгүй тул хөвгүүд өвддөг. btk, иммуноглобулины синтезийн бүтцийн генүүд ажиллахгүй. X хромосомтой холбоотой рецессив удамшлын төрөл. IgM, IgG, IgA-ийн түвшин байхгүй эсвэл огцом буурсан (200 мг/л-ээс бага); лимфозын эд, салст бүрхэвчинд плазмын эсүүд байдаггүй.
Эмнэлзүйн илрэлүүд нь амьдралын 2-3 дахь жилд илэрдэг: бие махбодийн бактери, мөөгөнцөрт тэсвэртэй байдал буурч, вирусын эсэргүүцэл хэвийн байна; үйл явц хурцадсан үед тунгалагийн зангилаа, дэлүүгийн хариу урвал байхгүй, аденоид томрохгүй, гүйлсэн булчирхайн гиперплази, атопик экзем, харшлын ринит, гуурсан хоолойн багтраа зэрэг нь ховор тохиолддог. Одоогийн байдлаар иммуноглобулин орлуулах эмчилгээ хийснээр өвчтөнүүд нэлээд удаан амьдрах боломжтой.
Дисиммуноглобулинеми .
Энэ нь нэг буюу хэд хэдэн ангиллын иммуноглобулины сонгомол дутагдал юм. Эдгээрээс хамгийн түгээмэл нь сонгомол иммуноглобулин А дутагдал (1:70-1:100) юм. Энэ согог нь шинж тэмдэггүй байж болох ч амьсгалын замын болон хоол боловсруулах замын өвчний дахилт нь ихэвчлэн үүнтэй холбоотой байдаг, учир нь энэ нь салст бүрхэвчийг микробоос хамгаалдаг.
Сонгомол IgM эсвэл IgG дутагдал нь ховор тохиолддог. IgM-ийн дутагдалтай өвчтөнүүд ихэвчлэн сепсисээр нас бардаг. IgG-ийн дутагдал нь байхгүй байгаа IgG дэд ангиудаас (ихэвчлэн IgG2) хамаарч янз бүрийн шинж тэмдгүүдээр илэрдэг. Е ангиллын иммуноглобулины дутагдал нь эмнэлзүйн хувьд илэрдэггүй боловч янз бүрийн харшлын илрэлүүд, түүнчлэн архаг бактерийн халдвараар тодорхойлогддог IgE-гипергаммаглобулинемийн синдром байдаг.
Мононуклеар фагоцит ба гранулоцитын системийн гажиг
Тэдний механизмд үндэслэн ийм үнэмлэхийг дөрвөн бүлэгт хувааж болно.
Эхний бүлэгт ферментийн үйл ажиллагаа хангалтгүй байгаатай холбоотой ID-ууд орно хоол боловсруулах эмгэгшингэсэн объект.
Хоёр дахь бүлэгт зөрчлийн улмаас үүссэн иргэний үнэмлэх багтана химитаксифагоцитууд.
Гурав дахь бүлэг ID нь дутагдалтай холбоотой байдаг сөрөг хүчин зүйлүүдцусны ийлдэс (эсрэгбие ба нэмэлт).
Дөрөв дэх бүлэг нь хангалтгүй байдлаар тодорхойлогддог рецепторын илэрхийлэлмакрофагуудын гадаргуу дээр (комплементийн C3 бүрэлдэхүүн хэсэг, Ig-ийн Fc фрагментууд гэх мэт).
Жишээлбэл, хэзээ лейкоцитын наалдамхай бодисын дутагдал (LAD-I хам шинж) нь генийн согогийн улмаас CD18 молекул байхгүй бөгөөд тэдгээр нь дотоод эдэд наалддаггүй бөгөөд эдэд шилждэггүй.
Архаг грануломатоз өвчин полинуклеар эсүүд нь фагоцитоз хийх чадвартай боловч шингэсэн микробыг шингээдэггүй гэдгээрээ онцлог юм. Энэ үйл явц нь нейтрофилийн нян устгах үйл ажиллагааг илэрхийлэхэд шаардлагатай хүчилтөрөгчийг супероксидын анион болгон хувиргах NADP оксидазын согог дээр суурилдаг. Каталаза эерэг стафилококк, клебсиелла, сальмонелла, гэдэсний савханцар, мөөгөнцөр нь фагоцитуудад үлддэг. Хүүхдэд 1-4 насандаа экземт дерматит, арьсны идээт гэмтэл, янз бүрийн эрхтнүүдийн буглаа, лимфаденит, бронхопневмони, мөөгөнцрийн халдвар үүсдэг.
Лабораторийн оношлогооны шалгуурууд нь фагоцитозжуулсан нян устгахгүй байх, NBT тестийн сөрөг ба бууралт, зимосан эсвэл латекс хэсгүүдийн фагоцитозын дараа химилюминесценц байх явдал юм.
Чедиак-Хигаши синдром эмнэлзүйн хувьд идээт болон вируст халдварын мэдрэмтгий байдал нэмэгдэж, үс, арьс, цахилдагны өнгө сулрах зэргээр тодорхойлогддог. Аварга том мөхлөгүүд нь нейтрофил ба макрофагуудын цитоплазмд гарч ирдэг бөгөөд энэ нь пероксидазын будалтаар илэрдэг цитоплазмын мөхлөгүүдийн нэгдлийн үр дүнд үүсдэг. Үүний зэрэгцээ меланосомын эмгэгийн нэгдэл, үүний үр дүнд альбинизм ажиглагдаж байна. Халдварт өртөмтгий байдал нэмэгдэж байгаа нь вакуолд орох миелопероксидазын үйл явц тасалдсан, химийн өдөөлтөд үзүүлэх сул хариу үйлдэлтэй холбон тайлбарладаг.
Системийн дутагдлыг нөхөх
Комплементийн системд аливаа бүрэлдэхүүн хэсгийн дутагдал ажиглагдаж болох бөгөөд ямар ч хүчин зүйл байхгүй нь дараагийнхыг идэвхжүүлэхэд саад болдог. Энэ нь янз бүрийн эмгэгийн эмгэгийн хөгжил дагалддаг. С1, С2, С4, С5-ийн дутагдал нь системийн чонон хөрвөстэй төстэй хам шинжээр илэрдэг. С3-ийн дутагдал нь давтан идээт халдвараар тодорхойлогддог.
Үндсэн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн дутагдалаас гадна нэмэлт системийн дарангуйлагчдын дутагдал байдаг: С1-дарангуйлагч ба С3- идэвхгүйжүүлэгч. Эмнэлзүйн хувьд C1 дарангуйлагчийн дутагдал нь өөрөө илэрдэг удамшлын ангиоэдема . Васоактив нөлөөтэй С2 бүрэлдэхүүн хэсгийн фрагментийн концентраци ихэссэнтэй холбоотойгоор мөгөөрсөн хоолой, мөчний болон бусад хаван үүсдэг. Ихэвчлэн ийм өвчтөнүүд гетерозигот байдаг бөгөөд бага хэмжээний дарангуйлагчийг нэгтгэдэг. Түүний түвшинг анаболик стероид хэрэглэх эсвэл дарангуйлагч өөрөө орлуулах эмчилгээ хийх замаар нэмэгдүүлэх боломжтой.
Дархлалын анхдагч хомсдолыг эмчлэх заавар
Ясны чөмөг, нярайн тимус, ургийн элэг шилжүүлэн суулгах - дутуу эсийг нөхөж, тэдгээрийг бүрэн ялгах нөхцлийг бүрдүүлэх. Хүнд хосолсон ID-д шилжүүлэн суулгах аргыг хэрэглэдэг.
Иммуноглобулин, фермент, бамбай булчирхайн даавар, зуучлагч, витамин болон бусад хүчин зүйлсээр орлуулах эмчилгээ.
Хавсарсан халдварын эсрэг бактерийн эсрэг эмчилгээ.
Генийн эмчилгээ: SI эсүүдэд (лимфоцит) хэвийн генийг нэвтрүүлэх. Энэ ферментийн дутагдалтай өвчтөнүүдийн лимфоцитэд аденозин деаминазын генийг анх нэвтрүүлсэн.
Хоёрдогч дархлалын хомсдол
Хоёрдогч (олж авсан) үнэмлэх нь хүрээлэн буй орчны нөлөөн дор үүсдэг бөгөөд анхдагчаас илүү түгээмэл байдаг.
Хоёрдогч үнэмлэхний шинж тэмдэг:
удамшлын нөхцөл байхгүй
биеийн хэвийн урвалын дэвсгэр дээр үүсдэг
ID-г үүсгэсэн учир шалтгааны хүчин зүйлтэй холбоотой
Хоёрдогч ID-ийн шалтгаанууд
1. Биеийн болон дархлааны системд хүрээлэн буй орчны сөрөг нөлөө (физик, хими, биологийн).
2. Дархлалын тогтолцоонд нөлөөлдөг өвчин:
- вирус (илүү олон удаа)
– харшлын болон аутоаллерги, онкологийн
– бодисын солилцооны эмгэг, эсийн өсөлт, уургийн алдагдал
- бусад ноцтой өвчин
3. Дархлаа дарангуйлах эмчилгээ:
- эмийн дархлаа дарангуйлах
– цацраг болон бусад төрлийн эрчим хүчийг их тунгаар хэрэглэх
- Мэс заслын болон мэдээ алдуулалт
– ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс заслын дараах GVHD өвчин
4. Бие махбодийн болон сэтгэл санааны дарамт
5. Хоол тэжээлийн дутагдал, ядрах (уураг, өөх тос-нүүрс ус, витамин, микроэлементийн дутагдал).
6. Мэргэжлийн хортой хүчин зүйлүүд (химийн, бие махбодийн, сэтгэц-сэтгэл хөдлөлийн).
7. Нас: хүүхдийн дутуу төрөлт ба хөгшрөлтийн эмгэг (“ахмад настны синдром”)
Хоёрдогч, анхан шатны нэгэн адил ID нь нуугдаж, эмнэлзүйн шинж тэмдэггүй, зөвхөн лабораторийн шинжилгээгээр илэрдэг. Эмнэлзүйн шинж тэмдэг бүхий ID дархлал хомсдолын өвчин . Эмнэлзүйн хувьд энэ нь арьс, амьсгалын дээд зам, уушиг, шээс бэлэгсийн систем, ходоод гэдэсний зам болон бусад эрхтнүүдийн архаг идээт үрэвсэлт халдвараар илэрдэг. Эдгээр нь дархлааны тогтолцооны түр зуурын өөрчлөлтөөс ялгаатай бөгөөд энэ нь эмгэг төрүүлэгч хүчин зүйл дууссаны дараа дархлааны тогтолцооны эмгэгүүд хэвээр үлддэг.
Эмнэлзүйн явцын хүнд байдлаас хамааран тэдгээрийг ялгадаг уушиг, дунд зэргийн, дэд нөхөн олговортой, хүнд хэлбэрийн декомпенсацитай хоёрдогчдархлал хомсдолын өвчин (IDDs) .
Вирусын хоёрдогч дархлал хомсдолын өвчин
Вирус нь ихэвчлэн эмгэг судлалын илрэлгүйгээр хүний биед үлддэг, i.e. Вирусын тархалт ажиглагдаж байна. Энэ нь герпес вирус, цитомегаловирус, аденовирус, Эпштейн-Барр вирус болон бусад олон вируст хамаарна. Интерфероны тогтолцооны түвшин буурч, дутагдалтай байгаа тул тэд дархлал хомсдол, улмаар IBD-ийг хэд хэдэн аргаар өдөөж болно.
SI эсийн геномыг хувиргах;
- дархлааны эсийг шууд устгах;
- апоптозыг өдөөдөг;
- рецепторуудтай холбогдож, тэдгээрийн үйл ажиллагааг өөрчлөх, химотаксис, идэвхжүүлэгч дарангуйлагч;
– цитокинуудыг холбох буюу суллах, өөрөөр хэлбэл. дархлааны идэвхжилийг өөрчлөх.
Зарим вирүс нь дархлаа дарангуйлагдсан эсүүд дотроо үржих чадвартай байдаг. Ийм механизмын жишээ нь Эпштейн-Барр вирусын В лимфоцитуудын мэдэгдэж буй тропизм эсвэл ХДХВ-ийн вирусээр Т туслагч эсийг сонгон ялах явдал байж болно. Олон төрлийн цочмог халдварын вирусууд, тухайлбал улаанбурхан, томуу, улаанууд, салхин цэцэг, гахайн хавдар, герпес зэрэг нь бусад антигенүүдэд түр зуурын анерги үүсгэдэг. Эмнэлзүйн хувьд түр зуурын дархлаа дарангуйлал нь вируст ба бактерийн хүндрэлийн хөгжилд илэрдэг бөгөөд эдгээр халдварын үед ихэвчлэн ажиглагддаг. Гепатитын вирүс удаан үргэлжилсэнээр дархлаа тогтворжуулж, Т эсийг дарангуйлдаг.
Шилжүүлэн дамжих вирусууд (цитомегали, улаанууд) нь янз бүрийн эд, түүний дотор SI эсүүдэд хортой нөлөө үзүүлдэг. Хамгийн чухал согогийг төрөлхийн улаанууд болон цитомегали гэж тодорхойлсон байдаг. Зарим хүүхдүүд антигенд хошин ба эсийн дархлааны хариу урвал дутагдалтай байсан бол зарим нь IgA-ийн сонгомол дутагдалтай байсан. Сүүлчийн согогийг вирус ялгах завсрын үе шатанд эсийн хөгжлийг зогсоох чадвартай гэж тайлбарладаг.
Хүүхдэд цитомегаловирусын идэвхтэй халдварын үед дархлаа дарангуйлах нь CD3 +, CD4 + Т-лимфоцитуудын тоо буурч, нейтрофилийн фагоцитийн идэвхийг дарангуйлснаар илэрдэг. Ийм хүүхдүүд нян ба вирусын хэт халдварын хөгжилд өртөмтгий байдаг.
Т- ба В-лимфоцитын найрлага дахь зөрчил нь герпетик халдварын үед ажиглагддаг бөгөөд энэ нь ерөнхий Т- ба В-лимфоцитопени, HLA системийн молекулуудын илэрхийлэл буурах үед Т-идэвхжүүлсэн лимфоцитын тоо нэмэгддэг. Лейкоцит болон мэдрэлийн зангилааны герпес вирусын архагшсан байдал нь ID-ийн хөгжилд хүргэдэг.
Вирусын халдвар ба СИ-ийн дутагдал хоёрын хооронд нарийн төвөгтэй эмгэг төрүүлэгч холбоо байдаг. Нэг талаас, вирусын халдвар нь хоёрдогч дархлал хомсдол үүсгэдэг; нөгөө талаас, дархлал хомсдолтой өвчтөнүүдэд вирусын хэт халдвар нь хүнд, амь насанд аюултай нөхцөл байдлыг үүсгэдэг. энэ ID-г бэхжүүлдэг.
Байнгын вирус ба эсийн доторх дархлаа
Олон тооны вирусууд - герпес, цитомегаловирус (CMV), Эпштейн-Барр, риновирүс, энтеровирусууд нь биеийн эсэд байнга оршдог бөгөөд үе үе идэвхжиж, янз бүрийн эмнэлзүйн илрэлийг өдөөдөг. Гайхамшигтай жишээ бол 1-8 төрлийн герпес вирусууд нь мэдрэлийн зангилаанд хадгалагдаж, зангилааны байршлын түвшингээс хамааран арьс, салст бүрхэвчийг гэмтээж байдаг - уруул, жоом (герпес зостер), sacral (бэлэг эрхтэн). 8-р төрлийн герпес вирусууд нь Т-лимфоцитуудад, Эпштейн-Барр - В эсүүд болон бусад эсүүдэд, CMV нь макрофаг, лейкоцит, хучуур эдийн эсүүдэд хадгалагддаг. Тэднийг авч явдаг ихэнх хүмүүст тэд халдвар үүсгэдэггүй бөгөөд энэ нь нэлээд өндөр дархлаа, ялангуяа интерферонтой холбоотой юм. тэд давтдаггүй.
Вирусаар өдөөгдсөн ID-ийн тод жишээ бол ХДХВ-ийн халдвар юм. Хүний дархлал хомсдолын вирус (ХДХВ) нь СИ-ийн анхдагч гэмтэл, хүнд хэлбэрийн хоёрдогч дархлал хомсдол үүсэхтэй холбоотой халдварт өвчин үүсгэдэг бөгөөд үүний цаана оппортунист ба эмгэг төрүүлэгч бус микрофлор идэвхждэг.
Өвчин дэх хоёрдогч дархлал хомсдол
Бүх ноцтой өвчин нь дархлааны хомсдол үүсэхэд хүргэдэг.
Хоёрдогч дархлал хомсдолын нэг шалтгаан нь бодисын солилцооны эмгэг юм. Жишээлбэл, чихрийн шижин өвчний үед нейтрофилуудын химотаксис ба фагоцитийн идэвхжил дарангуйлагдаж, арьсны пиодерма, буглаа үүсдэг.
Түлэнхийн хувьдЦусны сийвэн дэх иммуноглобулин ба нэмэлт уураг их хэмжээгээр алдагдсаны улмаас ID үүсдэг. Хэрэв арьсны гэмтлийн талбай 30% -иас хэтэрвэл эсийн дархлааны эмгэг үүсдэг.
Хавдардархлааг дарангуйлдаг дархлаа дарангуйлах хүчин зүйл, цитокиныг ялгаруулдаг. Т-лимфоцитын тоо буурч, дарангуйлагч эсийн идэвхжил нэмэгдэж, фагоцитозыг дарангуйлдаг. Ялангуяа тод томруун өөрчлөлтүүд нь метастаз бүхий өргөн тархсан хавдрын процессуудад тохиолддог.
Төрөл бүрийн эмгэг физиологийн нөхцөл байдал, стресс дэх хоёрдогч дархлал хомсдол
Архаг өлсгөлөнгийн үед уураг, витамин, микроэлемент дутагдсанаас дархлалын хомсдол үүсдэг. Эдгээр тохиолдолд эсийн дархлааны систем юуны түрүүнд өвддөг: лимфоцитын митогенд үзүүлэх хариу урвал буурч, лимфоид эдийн атрофи ажиглагдаж, нейтрофилын үйл ажиллагаа алдагддаг.
Хүнд биеийн хөдөлгөөнмэргэжлийн тамирчдын дагалдах стресс нь ачааллын үргэлжлэх хугацаанаас хамаарч түр зуурын эсвэл байнгын дархлааг үүсгэдэг. Иммуноглобулины түвшин, Т-лимфоцитын дэд популяци, фагоцитозын идэвхжил буурдаг. Энэ "дархлаа хомсдолын үед" тамирчид янз бүрийн халдварт өртөмтгий байдаг. SI утгууд ихэвчлэн амралтын хугацаанд хэвийн болдог, гэхдээ үргэлж биш.
Хоёрдогч ID-ууд Мэс заслын үйл ажиллагаа нь стрессийн хүчтэй хариу үйлдэлтэй холбоотой байдагмөн мэдээ алдуулах эмийн нөлөөгөөр. Дархлал хомсдолын түр зуурын төлөв байдал үүсч, Т- ба В-лимфоцитын тоо буурч, үйл ажиллагааны идэвхжил буурдаг. Дархлаа дарангуйлах хүчин зүйл байхгүй тохиолдолд суларсан үзүүлэлтүүд сарын дараа л сэргээгддэг.
Хөгшрөх үедБие дэхь үнэмлэх нь тааламжгүй хүчин зүйл, өвчин, ялангуяа вирусын нөлөөллөөс үүдэлтэй дархлаажуулалтын үр дүн юм. Эрүүл өндөр настнуудад (90-100 настай) SI үзүүлэлтүүд нь дунд насны хүмүүсийн үнэ цэнэтэй ойролцоо байдаг боловч тэдгээр нь өөрийн гэсэн шинж чанартай байдаг.
Шинээр төрсөн хүүхдүүдбага насны хүүхдүүд насанд хүрэгчдийнхээс өөр SI үзүүлэлттэй байдаг; Тэд эхийн IgG эргэлддэг, ихэсээр дамждаг бөгөөд түүний түвшин 3-6 сартайд буурдаг бөгөөд энэ нь ID биш юм. Дутуу төрсөн нярай хүүхэд дутуу төрсөн СИ-ийн янз бүрийн гажигтай төрдөг бөгөөд энэ нь түүний дутуу дулимаг, ихэвчлэн умайн доторх халдвартай холбоотой байдаг. Хүүхдийг зохиомлоор хооллох нь эхийн сүүнд агуулагдах IgA болон бусад хамгаалалтын хүчин зүйлс (лизоцим гэх мэт) дутагдалд хүргэдэг.
Энэ нь бидний өдөр тутам өртөж байдаг янз бүрийн вирус, бактери, өвчний довтолгоог няцаах чадвартай нэгэн төрлийн “хамгаалах механизм” юм. Заримдаа хамгаалалт нь хүч чадлаа алддаг, мөн сул дархлаачиг үүргээ биелүүлэхээ больсон. Энэ нь буруу хооллолт, стресс эсвэл тухайн хүний байгаа өөр сөрөг байдлаас болж тохиолдож болно.
Хэрхэн, хамгийн чухал нь бие махбоддоо хэзээ туслах хэрэгтэй вэ? Ямар нэгэн анхааруулах тэмдэг байна уу? Энэ талаар бид өнөөдрийн нийтлэлд ярих болно.
Дархлаа сул: шинж тэмдэг
Тэгэхээр, Дархлаа бол гадны хүчин зүйлийн сөрөг нөлөөллөөс хамгаалах хамгаалалт юм, биед хор хөнөөл учруулж болох бүх зүйлээс. Дархлааны систем нь олон тооны эс, эд, эрхтнүүдээс бүрддэг бөгөөд эдгээр нь хамтдаа хүчтэй хамгаалалт болдог.
"Хамгаалах" эсүүд, лейкоцитууд эсвэл цусны цагаан эсүүд нь өвчин үүсгэгч организмуудтай тэмцдэг. Тэд дэлүү, тимус, ясны чөмөгт байдаг бөгөөд "лимфийн эрхтэн" гэж нэрлэдэг.
Хэрэв ямар нэг шалтгаанаар цусны цагаан эсийн тоо багасвал бие нь гадны хүчин зүйлийн нөлөөг тэсвэрлэх чадвараа алдаж, "өвддөг". Зохих арга хэмжээг цаг тухайд нь авч, өвчний тархалтаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд бие махбодоос бидэнд илгээдэг тодорхой дохиог мэдэж, анхаарах нь маш чухал юм.
Дархлаа сул байгааг ямар шинж тэмдэг харуулж байна вэ?
1. Ядаргаа
Мэдээжийн хэрэг маш олон шалтгаан байж болно. Гэсэн хэдий ч удаан үргэлжилсэн эсвэл аль хэдийн архаг ядаргаа, өглөө орноосоо дөнгөж босохдоо ядарч сульдах нь санаа зовох шалтгаан болдог. Хэрэв хамгийн бага хүчин чармайлт ч гэсэн танд хэцүү байвал температурын зөрүү нь толгой эргэх эсвэл ухаан алдах аюулд хүргэдэг бол та дархлаа суларсан гэсэн үг юм.
2. Байнгын халдвар
Эдгээр нь шээсний замын халдвар, ходоодны халдвар, байнга суулгалт, эсвэл хавдсан, улаан буйл зэрэг байж болно.
Халдвар нь дархлааны тогтолцооны доголдол байгааг илтгэнэ. Сул дархлаа нь даалгавраа биелүүлэхээ больж, эмгэг төрүүлэгч бактери, вирусыг биед нэвтрүүлэх боломжийг олгодог.
3. Ханиад томуу, хоолой өвдөх
Та хэр олон удаа өвддөг вэ?Сард нэг удаа? Та байнга өвдөж байна уу? Та ханиад амархан тусдаг уу? Хэрэв тийм бол эрүүл мэндээ сайтар судалж, эмчтэй зөвлөлдөж, цусны цагаан эсийн хэмжээг шалгах шинжилгээнд хамрагдахыг зөвлөж байна. Таныг сулруулж, бие махбодийг зохих ёсоор хамгаалж чадахгүй байгаа нь дархлааны систем юм.
4. Харшлын урвал
Зарим хүмүүс бусадтай харьцуулахад харшилтай байдаг.Тэд хүрээлэн буй агаар дахь цэцгийн тоос, тоос болон бусад бодисыг тэсвэрлэдэггүй. Эдгээр бодисууд нь биеийн арьс, салст бүрхэвчинд нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь сайн сайхан байдалд шууд нөлөөлдөг.
Хэрэв энэ нь танд санагдаж байвал энэ нь дархлаа суларсантай холбоотой байж магадгүй юм.
5. Удаан үргэлжилсэн шарх
Арьсан дээрх гүехэн зүсэлт эсвэл хамгийн энгийн үрэлт нь удаан хугацаанд эдгэрэхгүй, таагүй байдал үүсгэдэг. Шарх нь зөвхөн эдгэрдэггүй, харин эсрэгээрээ үрэвсдэг. Тэд халдвар авч, гэмтсэн хэсэг нь хавдаж, өвддөг.Яагаад ийм зүйл болж байна вэ? Хариулт нь ижил суларсан дархлаа байж болох ч эмч илүү нарийвчлалтай байх болно.
Дархлаагаа бэхжүүлж сур
1. Хоолны дэглэмдээ анхаар
Зөв хооллолтпрактик дээрэрүүл мэндтэй ижил утгатай. Ихэнхдээ бид эрүүл мэндийн зарим асуудал аль хэдийн гарч ирсэн үед л эрүүл хооллолтыг баримталдаг.
Өөрийгөө олон төрлийн, тэнцвэртэй хооллолтоор тасралтгүй хангах нь маш чухал юм. Хоолны дэглэмд шинэ ногоо, жимс жимсгэнэ, туранхай уураг байх ёстой. Хэт их элсэн чихэр, өөх тос, согтууруулах ундаа байх ёсгүй.
Энэ тохиолдолд маш сайн, зайлшгүй холбоотон бол цитрус жимс, витамин С-ээр баялаг хоол хүнс байх болно. Энэ нь дархлааг бэхжүүлэхэд тусалдаг тул жүрж, мандарин, усан үзэм, улаан лоолийн талаар бүү мартаарай.
2. Илүү их унт
Хангалттай унтах нь дархлаагаа хадгалахад чухал үүрэгтэй. Та хичээх хэрэгтэй Өөрийгөө гүн сэргээгчээр ханга . Энэ нь эрчим хүчний дутагдлыг нөхөж, биеийн хамгаалалтын функцийг сэргээх болно.
Нойргүйдэл, сэтгэлийн түгшүүртэй хөнгөн унтах нь эсрэгээрээ дархлааг сулруулж, эрүүл мэндэд хор хөнөөл учруулдаг.
3. Арчилгаа, эрүүл ахуй
Заримдаа бид сайн мэддэг баримтыг анхаарч үздэггүй: Хоол идэх, хоол бэлтгэхийн өмнө гараа угаах шаардлагатай.амьтадтай харьцсаны дараа, ажлаасаа буцаж ирсний дараа эсвэл алхсаны дараа.
Мөн хэрэглэж буй хүнсний бүтээгдэхүүний цэвэр байдалд анхаарал тавих нь чухал юм. Хоол хийх гэж байгаа ногоогоо сайтар угааж, шаардлагатай бол усанд хэсэг хугацаанд дэвтээнэ. Эдгээр энгийн боловч чухал зөвлөмжүүд нь таны дархлааг хамгаалахад тусална.
4. Сөрөг сэтгэл хөдлөл, стрессийг даван туулж сур
Стресс бол зүгээр нэг сэтгэл хөдлөл биш. Хэрэв энэ байдал архагшсан бол эрүүл мэндийн ноцтой асуудалд хүргэдэг. Тэргүүлэх зүйлсээ тодорхойл, амьдралдаа эерэгээр хандаж, хайрлаж сур, заримдаа өөрийгөө эмчлэх цаг ол. Энэ үнэхээр ажилладаг!
Ямар ч цаг агаарт өглөө, оройдоо хувин хүйтэн ус асгаж, дархлаагаа сэргээж хэвшээрэй. Өвлийн улиралд цэвэр цасан дээр нэг, хоёр минут алхах нь ашигтай байдаг. Хүйтэн дасгал нь дархлааг төгс сургадаг.
Сарнайн хонго, гангагаар хийсэн цай, шош, манжингаар хийсэн хоол нь биеийн хамгаалалтын үйл ажиллагаанд сайнаар нөлөөлдөг. Мөн улаан дарс, гэхдээ өдөрт 150 мл-ээс ихгүй, оройн хоолны өмнө.
Мөн дархлааг хариуцдаг цэгүүд байдаг: чихний ард, синусын гадна талд, гарны ар тал дахь индекс ба эрхий хурууны хооронд, хурууны үзүүрийн ирмэгүүд. Цэг бүрийг өдөр бүр цагийн зүүний дагуу болон зүүний эсрэг дугуй хөдөлгөөнөөр массаж хийх ёстой.
Дархлалын тогтолцооны дутагдлын шалтгаанууд
Гэсэн хэдий ч дархлаа суларч, улмаар энэ нь гамшигт үр дагаварт хүргэдэг. Аливаа өвчинтэй тэмцэхийн өмнө та дархлааны тогтолцооны ийм бүтэлгүйтлийн шалтгааныг тогтоох хэрэгтэй. Мөн тэдгээрийн цөөн хэдэн нь байж болно:
- Хэт хүчтэй халдварт халдлага;
- Дархлааны хариу урвал хэт сул;
- Дархлаа нь биед аюулгүй бодистой "дайн эхлүүлж" чадна (харшил ингэж үүсдэг);
- Дархлааны систем нь өөрийн эсийн эсрэг тэмцэж эхэлдэг тул аутоиммун өвчин үүсдэг.
Эхэндээ дархлааны систем нь өөрийн эсийг төгс таньдаг, учир нь организм бүр өөрийн эс, уурагт тэсвэртэй байх өвөрмөц шинж чанартай байдаг. Гэсэн хэдий ч тодорхой нөхцөл байдалд энэ системд эвдрэл үүсч, улмаар дархлааны систем нь өөрөө өөртөө хор хөнөөл учруулж болзошгүй юм.
Дархлалын тогтолцооны дутагдлын бусад шалтгаанууд нь:
- Удамшлын урьдал нөхцөл (удамшлын гажиг, хөгжлийн гажиг, хамаатан садандаа чихрийн шижин, гуурсан хоолойн багтраа эсвэл бусад удамшлын өвчин байгаа эсэх).
- Халдварт өвчин: цочмог ба архаг вируст, бактерийн, дархлааны тогтолцоонд олон хүчин зүйлээр нөлөөлдөг (ХДХВ, вируст гепатит, сүрьеэ болон бусад халдварт вируст, бактерийн гэмтэл, хорт бодис, микроб, вирусын задралын бүтээгдэхүүн, антиоксидант дутагдах) систем болон бусад).
- Физик болон химийн шинж чанартай хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлсийг гэмтээх.
- Бодисын солилцооны хүчин зүйлүүд: хоол тэжээл - хоол хүнсээр хангалтгүй хэрэглэснээс уураг, макро болон микроэлементүүд, витамины дутагдал.
- Стресстэй нөхцөл байдал нь дархлааны тогтолцооны аливаа доголдлыг үүсгэдэг.
- Мэс заслын арга хэмжээ, гэмтэл, бие махбодийн хэт ачаалал.
Дархлаагаа хэрхэн сэргээх вэ
Үнэн хэрэгтээ дархлааны тогтолцооны доголдлыг арилгах нь тийм ч хэцүү биш юм. Энэ нь зөвхөн хүсэл зориг, тодорхой мэдлэг шаарддаг. Энд бид дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг хэд хэдэн үндсэн хүчин зүйлийг жагсаав.
1. Дархлааг сэргээх хамгийн чухал хүчин зүйл бол зөв хооллолт юм. Хоолны дэглэм, дэглэм нь эрүүл амьдралын хэв маягт асар их үүрэг гүйцэтгэдэг. Энгийн дүрэм байдаг:
- Хоолны дэглэмээс аль болох шарсан, утсан хоол, төрөл бүрийн хадгалах бодис (хиам, лаазалсан хоол...), маффин болон амттан, түргэн хоол, амтат хийжүүлсэн ундаа, кофе, шоколад (гашуунаас бусад) аль болох хасах. Элсэн чихэр (өдөрт 1 халбагаас илүүгүй), давс болон бусад амтлагчийн хэрэглээг хязгаарлаарай.
- Өдөр тутмын хоол хүнсэндээ шинэ ногоо, жимс жимсгэнэ заавал байх ёстой.
- Дархлааг сэргээхийн тулд амьтны гаралтай өөх тос нийт өөх тосны хэрэглээний 30%-иас илүүгүй, үлдсэн 70%-ийг ургамлын гаралтай өөх тос эзэлнэ.
- Хэт их идэж болохгүй. Таргалалт, илүүдэл жин нь ихэвчлэн хүргэдэг дархлааны тогтолцооны доголдолмөн олон эмгэгийн шалтгаан болдог, үүнд. болон онкологийн өвчин.
-Уургийг шингээхийн тулд үйлдвэрлэсэн ферментүүд нүүрс устай хоолыг сайн шингээж чаддаггүй тул бие махбодид шөрмөс үүсэх, бодисын солилцооны эмгэг, таргалалт зэрэгт хүргэдэг тул хоол хүнсийг хэрхэн зөв хослуулах талаар мэддэг байх.
2. Хөдөлгөөнгүй амьдралын хэв маяг нь дархлааны аливаа доголдлыг үүсгэдэг, учир нь... Хөдөлгөөнгүй үед биеийн бодисын солилцоо удааширч, бодисын солилцоо тасалддаг бөгөөд энэ нь янз бүрийн эмгэг үүсэх шалтгаан болдог. Тиймээс дархлааны тогтолцооны хэвийн үйл ажиллагааг сэргээхийн тулд илүү идэвхтэй хөдөлгөөн хийх хэрэгтэй.
3. Дархлааг сэргээх эм уухаа мартуузай. Өнөөдөр та тэдэнгүйгээр хийж чадахгүй. Бид хоол хүнснээс шаардлагатай бүх микроэлементүүд, био идэвхит нэгдлүүдийг хүлээн авахаа больсон тул дархлааны тогтолцооны аливаа доголдлыг арилгахын тулд иммуномодулятор, адаптоген, онкопротектор, элэг, кардиопротектор гэх мэт тусламж хэрэгтэй байна.
4. Пробиотик болон пребиотикийг тогтмол хэрэглэж байх. Бидний ходоод гэдэсний замын микрофлор нь бидний дархлааны гол холбоос бөгөөд түүнийг хадгалах нь эрүүл мэндийг сэргээх хамгийн чухал нөхцөл юм.
Эдгээр нь мэдээжийн хэрэг дархлааны тогтолцооны бүх доголдлыг арилгах бүх нөхцөл биш боловч хэрэв та эдгээр 4 дүрмийг дагаж мөрдвөл дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааг сэргээх талаар ямар ч асуудал гарахгүй гэдгийг бид бүрэн хариуцлагатайгаар мэдэгдэж болно. Мөн харьцангуй эрүүл хүмүүсийн хувьд энэ нь бараг бүх эмгэгээс урьдчилан сэргийлэх хамгийн сайн арга байх болно.
Дархлалын тогтолцооны халдварууд
Дархлааны тогтолцооны халдвар нь маш том бөгөөд томоохон асуудал үүсгэдэг. Эдгээр нь нэлээд өргөн тархсан бөгөөд олон жилийн архаг өвчний шалтгаан болдог тул бид олон жил үр дүнгүй эмчлүүлдэг. Гэвч хүний ихэнх эмгэг нь халдварт ургамлын гаралтай байдаг нь батлагдсанаас хойш 30 гаруй жил өнгөрчээ. Зарим халдварт өвчнийг оношлох, амжилттай эмчлэх боломж хэдхэн жилийн өмнө гарч ирсэн.
Хүнд ихээхэн бэрхшээл учруулдаг зарим гол зүйлийг жагсаацгаая. дархлааны тогтолцооны халдварууд: хламиди, мико- ба уреаплазмоз, цитомегаловирусын халдвар, герпесвирусын гэмтэл, гарднереллез, гепатит (В, С, D вирус), бэлэг эрхтэний үрэвсэл, трихомониаз, ХДХВ-ийн халдвар. Шээс бэлгийн замын олон халдвар нь шинж тэмдэггүй байдаг.
Дархлааны тогтолцооны халдвар нь дараагийн үеийнхний хувьд төрөлхийн байж болох олон архаг өвчний шалтгаан болдог (хүүхэд эцэг эхийнхээ дархлааг өвлөн авдаг) гэдгийг нэмэх нь зүйтэй.
Өнөөдөр дархлааны тогтолцооны халдвараас урьдчилан сэргийлэхэд ихээхэн ач холбогдол өгч байна. “Халдварт үе”-ийг тогтоож, халдвар тархах арга замыг цаг тухайд нь “зогсоодог”. Энэ асуудалд янз бүрийн дархлааны бэлдмэлүүд (эм биш) асар их үүрэг гүйцэтгэдэг: иммуномодуляторууд, иммуностимуляторууд, кардио-, элэг-, онко-, ангиопротекторууд ... Гайхах хэрэггүй, гэхдээ дархлааны тогтолцооны халдвар нь янз бүрийн өвчинд хүргэдэг. Биеийн аливаа систем, түүний эрхтнүүдийн эмгэгийн эмгэгийг харгалзан үздэг тул эмийн "үйл ажиллагааны дүр төрх" илүү өргөн байх тусам сайн.
Мөн дархлааны тогтолцооны янз бүрийн халдвараас урьдчилан сэргийлэхийн тулд бид пробиотик бэлдмэлийг системтэйгээр хэрэглэхийг зөвлөж байна. Тэд бидний ходоод гэдэсний замын микрофлорыг хэвийн болгодог бөгөөд энэ нь бидний биеийн хамгаалалтын хамгийн чухал холбоос юм.
Дархлааны тогтолцооны бүтэц, үйл ажиллагааг авч үзэх нь бидэнд хор хөнөөл учруулахгүй. Эцсийн эцэст, аль хэдийн дурьдсанчлан, хүн ажлын механизмыг илүү тодорхой төсөөлөх тусам эдгээр механизмыг амжилттай ажиллуулах болно. Гэхдээ дархлааны тогтолцооны бүтэц, үйл ажиллагааг энэ сайтын бусад нийтлэлд дэлгэрэнгүй тайлбарласан байгаа тул залхуурах хэрэггүй - "харж үзээрэй" тэгээд та зөвхөн дархлааны тогтолцооны бүтэц, үйл ажиллагааг төдийгүй олон зүйлийг олж мэдэх болно. олон асуултын хариулт.
Дархлалын тогтолцооны халдварын эсрэг хамгийн сайн эм
Төгсгөлд нь би Трансферфакторын талаар өөр зүйл хэлмээр байна. Бидний бодлоор өнөөдөр энэ бол хамгийн үр дүнтэй дархлаа бэхжүүлэх эм юм. Энэ нь байгалийн гаралтай бөгөөд ямар ч сөрөг урвал үүсгэдэггүй. ТрансферФакторыг олон арван жилийн шинжлэх ухааны судалгаа, практик хэрэглээгээр туршиж үзсэн. Та мөн энэ талаарх мэдээллийг манай вэбсайтаас авах болно. Трансфер Факторын хэрэглээ нь маш олон талт тул энэ эм нь тус болохгүй дархлааны өвчин гэж байдаггүй. Тиймээс, дархлааны системийг хэрхэн сэргээх вэ гэсэн асуултанд хариулахдаа бид энгийнээр хариулна: Трансферфакторыг ууна.
Дархлааны тогтолцооны өвчин
A-Z A B C D E F G H I J J K L M N O P R S T U V X C CH W SCH E Y Z Бүх хэсэг Удамшлын өвчин Яаралтай нөхцөл Нүдний өвчин Хүүхдийн өвчин Эрэгтэй өвчин Бэлгийн замын өвчин Эмэгтэйчүүдийн өвчин Арьсны өвчин Халдварт өвчин Мэдрэлийн өвчин Ревматик өвчин Урологийн өвчин Дотоод шүүрлийн өвчин Дархлаагүй өвчин Үсний өвчин. Шүдний өвчин Цусны өвчин Хөхний өвчин ODS өвчин, гэмтэл Амьсгалын замын өвчин Хоол боловсруулах тогтолцооны өвчин Зүрх, судасны өвчин Бүдүүн гэдэсний өвчин Чих, хоолой, хамар өвчин Эмийн асуудал Сэтгэцийн эмгэг Хэл ярианы эмгэг Гоо сайхны асуудал Гоо зүйн асуудал
Дархлааны тогтолцооны өвчиндархлааны нөлөөллийн механизмын өөрчлөлтийн арын дэвсгэр дээр үүсдэг эмгэгийн нөхцөлүүд орно. Дархлааны тогтолцооны өвчлөлийг дархлааны урвалын идэвхжилийг харгалзан ангилдаг: гадны харшил үүсгэгчдэд хэт их хариу үйлдэл үзүүлэх тохиолдолд харшлын өвчин үүсдэг; өөрийн (эндоген) эд эсийн эсрэгтөрөгчийн эсрэг гажуудсан тохиолдолд аутоиммун өвчин үүсдэг. Дархлаа сулрах үед дархлал хомсдол үүсч, бие нь янз бүрийн халдварт өртөмтгий болдог. Дархлалын тогтолцооны гол эрхтнүүд нь ясны чөмөг, тимус, дэлүү, гуйлсэн булчирхай, тунгалгийн булчирхай, салст бүрхэвчийн лимфоид эд юм.
Дархлааны тогтолцооны өвчний оношлогоо, эмчилгээг янз бүрийн мэргэжлийн эмч нар хийдэг: харшлын эмгэг, дархлааны хомсдол нь харшил судлаач-дархлаа судлаачдын, аутоиммун өвчин (тэргүүлэх хам шинжээс хамаарч) ревматологич, дотоод шүүрлийн эмч, мэдрэлийн эмч, хоол боловсруулах эрхтний эмч, зүрх судасны эмч гэх мэт Үүний зэрэгцээ, харшил, дархлал хомсдол, аутоиммун эмгэг үүсэх нь ойр дотно харилцаатай байдаг. Жишээлбэл, иммуноглобулин А-ийн дутагдалтай үед арьсны архаг халдварт гэмтэл үүсч, улмаар аутоиммун өвчин (дерматомиозит, ревматоид артрит, SLE, гуурсан хоолойн багтраа) -аар хүндэрдэг.
Дархлаа хомсдолд орсон дархлааны тогтолцооны өвчин нь анхдагч - төрөлхийн эсвэл удамшлын, хоёрдогч - олдмол байж болно. Эхний бүлэгт agammaglobulinemia, лимфоцитийн dysgenesis, Louis-Bar хам шинж, Wiskott-Oldrich хам шинж гэх мэт орно. Хоёрдогч дархлал хомсдол нь халдварт, лимфопролифератив, бодисын солилцооны өвчин, хордлого, цацраг туяа, эм (дархлаа дарангуйлагч бодис) хэрэглэх үед үүсдэг. Тэд үүссэн үед эсийн болон / эсвэл хошин дархлаа, фагоцитозын систем гэмтэж болзошгүй. Хоёрдогч дархлал хомсдолын хамгийн алдартай хэлбэр бол ДОХ (ХДХВ-ийн халдвар) юм.
Төрөл бүрийн дархлал хомсдолыг дагалддаг нийтлэг илрэлүүд нь давтагдах халдварууд юм - уушигны үрэвсэл, шээсний замын халдвар, менингит, ерөнхий кандидоз, герпес, фурункулоз гэх мэт Дархлаа хомсдол нь ихэвчлэн харшлын өвчинтэй хавсардаг - экзем, Квинкийн хаван. Төрөлхийн гажиг эсвэл дархлааны аливаа хүчин зүйлийн олдмол дутагдал нь олон хорт хавдрын хөгжилд тэргүүлэх үүрэг гүйцэтгэдэг нь өнөөдөр батлагдсан. Дархлалын хүнд хэлбэрийн дутагдалтай өвчтөнүүд ихэвчлэн оппортунист халдварын улмаас нас бардаг.
Дархлалын хомсдолыг тодорхойлох, баталгаажуулахын тулд дархлааны төлөв байдлын лабораторийн тусгай судалгаа шаардлагатай: лимфоцитын тоо, морфологи, цусны ийлдэс дэх иммуноглобулины агууламж, нэмэлт системийг судлах, өвөрмөц эсрэгбие тодорхойлох гэх мэт. Тунгалгын булчирхайн биопси, цээжний рентген зураг, тимус, дэлүүний хэт авиан шинжилгээ. Дархлалын хомсдолын үед үүсдэг дархлааны тогтолцооны өвчний эмчилгээнд орлуулах эмчилгээ (иммуноглобулин, ийлдэс, ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах), дархлаа засах, иммуномодуляци орно.
Аутоиммун эмгэгүүд нь дархлааны тогтолцооны өвчний тусгай ангилалд багтдаг. Энэ бүлгийн өвчний үед дархлааны тогтолцооны эсүүд өөрийн биеийн эд эсэд түрэмгийллийг харуулдаг. Аутоиммун өвчний тархалт маш өндөр байдаг - тэдгээр нь дэлхийн хүн амын 5-7% -д нөлөөлдөг. Автохаршлын механизмтай дархлааны тогтолцооны өвчлөлийг эрхтэний өвөрмөц гэж хуваадаг - аутоэсрэгбие нь тодорхой зорилтот эрхтний эсрэг чиглэсэн байдаг (аутоиммун гастрит, аутоиммун тиреоидит, аутоиммун гепатит гэх мэт), өвөрмөц бус эрхтэнүүд - энэ тохиолдолд аутоэсрэгбиемүүд. янз бүрийн эрхтэн, эд эсийг довтолж болно (склеродерма, SLE, ревматоид артрит гэх мэт) болон холимог.
Бактерийн болон вирусын халдвар, цацраг туяа, эмийн болон хорт бодис, стресс зэрэг нь дархлаа судлалын урвалын үе шатыг өдөөдөг. Олон тооны аутоиммун өвчин нь удамшлын хүчин зүйлээс үүдэлтэй байдаг. Энэ бүлгийн дархлааны тогтолцооны олон өвчин нь үе мөч, булчинд өвдөх, арьсны тууралт, жин нэмэгдэх, хасах, ядрах, цус алдалт ихсэх, тромбоз үүсэх, халуурах, булчин сулрах зэргээр тодорхойлогддог. Ихэнх аутоиммун өвчин нь тогтвортой явцтай байдаг бөгөөд зохих эмчилгээ хийлгүйгээр хүнд хэлбэрийн хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг.
Аутоиммун өвчнийг оношлох хамгийн үнэ цэнэтэй аргууд нь янз бүрийн эдэд аутоэсрэгбие, цусны эргэлтийн дархлааны цогцолборууд, цочмог фазын уураг, комплемент системийн бүрэлдэхүүн хэсгүүд, цусан дахь генетикийн маркеруудыг тодорхойлоход чиглэсэн лабораторийн шинжилгээ юм. Олон тооны эсрэгбие нь тодорхой эмгэгийн хувьд өвөрмөц биш боловч дархлааны тогтолцооны хэд хэдэн өвчинд илэрдэг тул лабораторийн оношлогоо нь багажийн аргаар (рентген зураг, хэт авиан, дурангийн шинжилгээ, сцинтиграфи, биопси гэх мэт) үргэлж нэмэгддэг. Сүүлийн жилүүдэд дархлааны тогтолцооны өвчнийг эмчлэхэд ихээхэн ахиц дэвшил гарч байна. Уламжлалт арга нь дархлаа дарангуйлах эмчилгээ, кортикостероидтой үрэвслийн эсрэг эмчилгээ, эфферент эмчилгээ (гемодиализ, гемосорбци) орно. Үзүүлэлтийн дагуу мэс заслын эмчилгээ хийдэг (цус задралын цус багадалттай спленэктоми, аутоиммун перикардитын үед перикардэктоми, аутоиммун бамбай булчирхайн үрэвсэл гэх мэт). CD34+ аутолог гематопоэтик үүдэл эсийг шилжүүлэн суулгах нь маш их урам зориг өгдөг.
"Гоо сайхан ба анагаах ухаан" лавлах номын "Дархлааны өвчин" хэсэгт дархлал хомсдол, аутоиммун эмгэгийн дэлгэрэнгүй жагсаалтыг оруулсан болно. Уншигч уншсаны дараа өвчний шалтгаан, явц, орчин үеийн боломжуудын талаар дэлгэрэнгүй мэдээллийг авах болно.
