Хүний хөгшрөлтийг хэрхэн удаашруулах вэ. Хүүхэд эсвэл хөгшин хүн үү? Прогериа - нууцлаг генетикийн гажиг

💖 Танд таалагдаж байна уу?Холбоосыг найзуудтайгаа хуваалцаарай

Бүхэл бүтэн организмын хөгшрөлт нь байгалиасаа програмчлагдсан байгалийн бөгөөд зайлшгүй үйл явц бөгөөд энэ нь биологи, анагаах ухааны шинжлэх ухааны гол асуудлын нэг юм.

Хэдийгээр гадаад төрх байдал нь байгалийн болон физиологийн шинж чанартай байдаг ч тэдгээрийн харагдах хугацаа нь олон шалтгааны хүчин зүйлээс хамаардаг - генетик, удамшлын, насжилттай холбоотой. Сүүлийнх нь хөгшрөлтийн биеийн бүх эрхтэн, эд, түүний дотор арьсанд үзүүлэх нөлөөгөөр тодорхойлогддог. Шалтгаан нь юу вэ, арьсны эрт хөгшрөлтөөс хэрхэн сэргийлэх вэ?

Нүүрний арьсны эрт хөгшрөлтийн шалтгаанууд

Патологийн хаталтын гадаад илрэлүүд нь:

  • арьсан доорх өөхний давхаргын сийрэгжилт, зузааныг багасгах;
  • эвэрлэг давхаргын хучуур эдийг хуурайших, загатнах, хальслах;
  • нүүрний арьсны өнгө өөрчлөгдөх;
  • арьсны тургор, таталцлын эдийн птоз буурах;
  • нүүрний үрчлээс, атираа эрт харагдах;
  • өнгөц судсыг өргөсгөх хэлбэрийн судасны өөрчлөлт (), судасны "сүлжээ" ба "од" харагдах байдал;
  • гарны арьсны эрт хөгшрөлт;
  • эрт ба .

Эдгээр үзэгдлүүд 25 наснаас эхлэн, заримдаа таагүй хүчин зүйлсийн үед эрт илэрч эхэлдэг. Нас ахих тусам тэд улам бүр нэмэгддэг. Эмгэг, эсвэл эрт хөгшрөлт нь дотоод эрхтнүүд, эд эсийн өөрчлөлтүүд дагалддаг бөгөөд ижил насны хүмүүстэй харьцуулахад хүний ​​гадаад төрх байдал илүү их өөрчлөгддөг. Эдгээр тохиолдолд бид паспортын мэдээлэлтэй харьцуулахад биологийн насыг ахиулах, хэтрүүлэх тухай ярьж байна.

Арьсны тасралтгүй хатах нь биеийн бүх өөрчлөлттэй холбоотой байдаг. Үүний дагуу арьсны эрт хөгшрөлтийг үүсгэдэг хүчин зүйлүүд нь бие махбодид насжилттай холбоотой өөрчлөлтийг хурдасгадаг хүчин зүйлүүдтэй үндсэндээ ижил байдаг. Тиймээс арьсны насжилттай холбоотой өөрчлөлтүүдийн хөгжлийн хурд нь "өдөр тутмын" гэж нэрлэгддэг олон тооны таагүй хүчин зүйлүүдээс байнга эсвэл үе үе нөлөөлдөг.

  1. Дотоод эсвэл эндоген.
  2. Гадаад эсвэл экзоген.
  3. Дотоод болон гадаад хүчин зүйлсийн хослол.

Эндоген сөрөг хүчин зүйлүүд

Энэ нь ерөнхий дархлаа суларч, цусан дахь бэлгийн даавар, ялангуяа эмэгтэйчүүдийн эстроген дааврын түвшин буурахтай холбоотой. Нэмж дурдахад мэдрэл, дотоод шүүрэл, бичил цусны эргэлтийн систем, ялгадас, амьсгалын тогтолцооны үйл ажиллагааны доголдол нь эрт хөгшрөлтийн хөгжилд чухал ач холбогдолтой юм. Эдгээр нь бүгд арьсыг биохимийн процесс, температур, саад тотгорын үйл ажиллагаа, орон нутгийн дархлааг шаардлагатай түвшинд байлгах чадвартай болгодог.

Тиймээс арьсны эрт хөгшрөлтөд хүргэдэг хамгийн түгээмэл өвчин бол дотоод шүүрлийн тогтолцооны эмгэг, ялангуяа чихрийн шижин, бамбай булчирхайн үйл ажиллагаа буурах, гипоталамус-гипофизийн синдром, бэлэг эрхтний дотоод шүүрлийн булчирхайн өвчин, зүрхний титэм судасны өвчин, зүрхний титэм судасны өвчин юм. зүрх судасны дутагдал, уушигны архаг эмгэг, дархлааны ерөнхий хамгаалалт буурах, улмаар орон нутгийн дархлаа буурах, холбогч эдийн аутоиммун өвчин.

Элэг, цөсний тогтолцооны эмгэг, хоол боловсруулах зам, шээсний тогтолцооны өвчин, бие махбод дахь бодисын солилцооны эмгэг зэрэг нь тийм ч чухал биш юм. Эрэгтэйчүүдийн эрт хөгшрөлтийн онцлог нь дээр дурдсанаас гадна эрэгтэй бэлгийн дааврын цусан дахь түвшин буурах (янз бүрийн шалтгааны улмаас) холбоотой байдаг, учир нь тэдгээр нь sebaceous болон хөлс булчирхайд өдөөгч нөлөө үзүүлдэг.

Арьсыг хүчилтөрөгч, витамин, микроэлемент, гормон гэх мэтээр бүрэн хангах нь мэдээжийн хэрэг эдгээр бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн биед агуулагдах агууламжаас хамаардаг нь мэдээжийн хэрэг боловч тэдгээрийн цус, эсийг эсэд нийлүүлж байгааг дутуу үнэлж болохгүй. лимфийн бичил эргэлтийн систем, түүнчлэн ялзралын бүтээгдэхүүн, эсийн нөхөн төлжилтийг арилгахад эдгээр механизмын үүрэг.

Экзоген хүчин зүйлүүд

Үүнд: голчлон:

  • Байгаль орчны таагүй нөхцөл (40-60%), хүрээлэн буй агаар нь биед хортой химийн нэгдлүүдийн ихээхэн концентрацийг агуулдаг;
  • Нарнаас хамгаалах тосоор хамгаалагдаагүй арьсны хэт ягаан туяанд хэт их өртөх, мөн нарны цацрагийн нөлөөг саармагжуулахад тусалдаг нарны дараах тосыг хэрэглэхийг үл тоомсорлох;
  • Хангалтгүй, эсвэл эсрэгээр, хүрээлэн буй орчны хэт чийгшил;
  • Буруу хооллолт, илүүдэл жин, бие махбодийн үйл ажиллагаа хангалтгүй;
  • Тогтмол стресстэй нөхцөл байдал, удаан үргэлжилсэн сэтгэлзүйн стресс;
  • Архи, согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэх, түүнчлэн тамхи татах нь никотины архаг хордлого нь жижиг захын судаснуудын спазм үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь цусны бичил эргэлтийг зөрчиж, эд эсэд хүчилтөрөгч, шим тэжээлийн хангамжийг муудахад хүргэдэг. Нэмж дурдахад тамхинд агуулагдах зарим химийн нэгдлүүд нь арьс ба эластины нийлэгжилтэнд оролцдог металлын атом (металлопротейн) агуулсан уургийг устгадаг бөгөөд үүний үр дүнд арьсны уян хатан чанар буурч, үрчлээс үүсдэг;
  • Хүнсний бүтээгдэхүүн, зарим гоо сайхны бүтээгдэхүүний бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн будаг, хадгалалтын бодис, түүнчлэн харшлын болон үрэвслийн урвал үүсгэдэг гэр ахуйн химийн бодисууд;
  • Нийгмийн статусын түвшин, түүний дотор биологийн болон сэтгэл зүйн хэрэгцээ, түүнийг хангах нийгмийн боломжууд.

Үндсэн механизмууд

Эмгэг судлалын хөгшрөлтийн механизм нь хүний ​​​​биед сөрөг эндоген ба экзоген хүчин зүйлийн нөлөөллийг хэрэгжүүлдэг физиологийн болон биохимийн өвөрмөц үйл явц юм. Төрөл бүрийн механизмуудын дотроос чөлөөт радикалууд болон түрэмгий реактив хүчилтөрөгчийн төрлүүд үүсэхэд хүргэдэг чөлөөт радикал урвалд гол ач холбогдол өгч байна.

Чөлөөт радикалууд нь дутуу электронтой молекулуудын "хэсэг" юм. Тэдний реактив байдал нь бусад молекулуудаас электронуудыг өөртөө нэгтгэх чадвартай холбоотой юм. Ийм биохимийн урвал нь бие махбод дахь бодисын солилцооны үйл явцыг хэвийн болгоход зайлшгүй шаардлагатай. Физиологийн хэвийн нөхцөлд чөлөөт радикал молекулуудын хэмжээг бие махбодид хатуу хянадаг.

Гэсэн хэдий ч сөрөг хүчин зүйлс, ялангуяа хүрээлэн буй орчны химийн бодис, хэт ягаан туяаны нөлөөн дор чөлөөт радикалуудын илүүдэл, хуримтлал үүсдэг. Эдгээр нь эсийн мембран, эсийн липид, уураг, митохондри, ДНХ-ийг устгахад хүргэдэг. Энэхүү нөлөөллийн үр дагавар нь эсийн дутуу үхэл, эсийн нөхөн төлжилтөөс илүү доройтох процесс давамгайлж, коллаген ба эластины уургийн нийлэгжилтийг түргэсгэх, задрах явдал юм. Эдгээр бүх үзэгдлийг "исэлдэлтийн стресс" гэсэн нэрээр нэгтгэдэг.

Коллаген ба эластин утас нь арьсны нөхцөл байдалд онцгой үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд энэ нь арьсны бат бөх, бат бөх, уян хатан байдлыг өгдөг. Нас ахих тусам хэмжээ, тоо хэмжээ аажмаар буурч байна. Гэхдээ хуримтлагдсан чөлөөт радикалуудын нөлөөн дор, ялангуяа чухал ач холбогдолтой, тэдгээрийн бүтэц, физик-химийн шинж чанарт мэдэгдэхүйц өөрчлөлт гарч, арьсны бат бөх, уян хатан чанар буурч, үрчлээс, атираа үүсч, нүүрний болон биеийн бусад хэсгүүдийн эдүүд гарч ирдэг. .

Өөр нэг чухал механизм бол арьсны усны молекулуудаар ханасан байдал буурч, эпидермисийн давхаргыг хаалт болгон устгах явдал юм. Үүний үр дүнд арьсны бактери, физик, химийн хүчин зүйлийн нөлөөнд өртөмтгий байдал нэмэгддэг.

Тиймээс энэ хэсгийг нэгтгэн дүгнэхийн тулд хөгшрөлтийн үндсэн механизм, илрэлийг тодруулах шаардлагатай байна. Эхнийх нь:

  1. Эсийн шинэчлэлтийг удаашруулдаг.
  2. Коллаген ба эластины уургийн тоон бууралт, бүтцийн чанарын тасалдал.
  3. Эд эс дэх бичил эргэлтийн эмгэг, судасны хананы нэвчилт нэмэгдэж, арьсны шингэн алдалт, эс хоорондын эдийг хавагнах зэрэг болно.
  4. Эпидермисийн саадыг устгах.
  5. Бодисын солилцооны бүтээгдэхүүний хуримтлал.

Эрт хор хөнөөлтэй үйл явцаас хэрхэн урьдчилан сэргийлэх вэ?

Арьсны тодорхой "бие даасан байдал" байгаа хэдий ч тэдний амжилттай үйл ажиллагаа нь бүхэл бүтэн организм эсвэл түүний бие даасан тогтолцооны төлөв байдлаас хамаарахгүй бөгөөд зөвхөн гоо сайхны бүтээгдэхүүн, эм хэрэглэх замаар арьсны эрт хөгшрөлтийн явцыг удаашруулах боломжгүй юм.

Орчин үеийн анагаах ухаанд хөгшрөлтийн удамшлын болон насжилттай холбоотой хүчин зүйлүүдэд нөлөөлөх хангалттай арга байхгүй тул түүний болон гоо сайхны гол хүчин чармайлт нь "өдөр тутмын хүчин зүйлүүд" -ийн нөлөөг арилгах эсвэл хязгаарлахад чиглэгддэг. Шалтгааныг тодорхойлох нь хөгшрөлтөөс урьдчилан сэргийлэх эсвэл хөгжлийн хурдыг удаашруулах боломжийг олгодог. Эдгээр зорилгын үүднээс дараахь зүйлийг хийх шаардлагатай.

  • стресстэй нөхцөл байдал, сэтгэц-сэтгэл хөдлөлийн эмгэгээс урьдчилан сэргийлэх, тэдгээрийн нөлөөнд тэсвэртэй байдлыг нэмэгдүүлэх;
  • зохистой хооллолт, зөв ​​ажил, амралтын хуваарь, нойрыг хэвийн болгох;
  • тамхи татах, согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэхээ зогсоох;
  • өвчин эмгэгийг эмчлэх, дотоод эрхтний үйл ажиллагааг эм болон бусад аргаар засах;
  • ерөнхий дархлааны төлөв байдал, орон нутгийн дархлааг засах;
  • биеийн дасан зохицох механизмыг зохицуулах чадварыг нэмэгдүүлэх (бодисын солилцоог сайжруулах, дааврын түвшинг хэвийн болгох, хорт бодис, хог хаягдлыг биеэс зайлуулах ажлыг хурдасгах гэх мэт);
  • хөгшрөлтийн эсрэг гоо сайхны бүтээгдэхүүн ашиглан зөв, тогтмол арьс арчилгаа.

Исэлдэлтийн стресстэй тэмцэхэд маш чухал ач холбогдолтой зүйл бол чөлөөт радикал исэлдэлтийн урвалыг хааж чадах байгалийн антиоксидантуудын хэрэглээ, гадаад хэрэглээ, түүнчлэн гоо сайхны болон анагаах ухаанд эмийн хэлбэрээр ашиглах явдал юм.

Арьсны эрт хөгшрөлтөөс хэрхэн сэргийлэх вэ?

Хөгшрөлт нь өвчин биш, харин удамшлын болон насжилттай холбоотой шинж чанараар тодорхойлогддог биеийн байдал юм. Одоогийн байдлаар анагаах ухаан, орчин үеийн гоо сайхан нь хөгшрөлтийн удамшлын болон насжилттай холбоотой шалтгаануудад нөлөөлөх чадвар маш бага байна.

Үүний зэрэгцээ дутуу уналт нь тэдний анхаарлын төвд байна. Тиймээс тэдний гол үүрэг бол хөгшрөлтийн "өдөр тутмын" хүчин зүйл, хөгшрөлтийн эрт илрэлийг арилгах, хөгшрөлтийн эсрэг эмчилгээний аргыг зөв хэрэглэх явдал юм. Үүнд арьс эрт хатах шалтгааны талаар мэддэг хүн өөрөө ихээхэн нөлөөлдөг.

Эрүүл мэнд

Хүний биеийн хамгийн гайхалтай шинж чанаруудын нэг нь дотор нь юу болж байгаа талаар мэдээлэл өгдөг. Эдгээр биологийн дохио нь эрүүл мэндийн болзошгүй асуудлуудыг ноцтой болохоос нь өмнө бидэнд анхааруулж, ихэнх тохиолдолд бид хохирлыг арилгах боломжтой.

Эрт үрчлээ, арьсны өнгө, үсний байдал, гадаад төрх, хөдөлгөөн зэрэг нь таны биологийн нас нь бодит наснаасаа өндөр эсэхийг илтгэнэ.

Таны биологийн нас бол таны бие хэр сайн ажиллаж байгааг тодорхойлдог бөгөөд энэ нь таны наснаас өндөр эсвэл доогуур байж болно. Та "хөгшин" залуу эсвэл 80 настай ч 20 насаар залуу харагддаг хүнтэй таарч байсан байх.

Дутуу хөгшрөлт

Хөгшрөлтийн зарим шинж тэмдэг, тэдгээрийн эсрэг юу хийх талаар энд оруулав.

улаан нүд


Улаан нүд нь зөвхөн улирлын харшилтай холбоотой хариу үйлдэл төдийгүй компьютерийн дэлгэцийн өмнө удаан хугацаагаар ядрах явдал юм. Архаг улаан нүд нь остеоартрит гэх мэт наснаас хамааралтай өвчинтэй холбоотой архаг үрэвслийн шинж тэмдэг байж болно.

Үүнийг хэрхэн шийдвэрлэх вэ: Антиоксидантаар баялаг шүлтлэг хоолны дэглэм тусална. Түүний тусламжтайгаар та үрэвслийг багасгаж, үе мөчний өвдөлтийг бууруулж, хөгшрөлттэй амжилттай тэмцэж чадна. Энэхүү хоолны дэглэмийг баримтлахдаа таны хоолны дэглэмд 80 хувь нь шүлтлэг бодис (жимс, ногоо, ногоон), 20 хувь нь хүчил үүсгэгч (уураг, нүүрс ус, цардуул, өөх тос) байх ёстой.


Мөн шүлтлэг хоолонд боловсорч гүйцсэн жимс, нахиа, төрөл бүрийн ногоон, цардуулгүй хүнсний ногоо орно. Хэрэв та түргэн хоол, цэвэршүүлсэн элсэн чихэрээс татгалзаж, бүхэл бүтэн, жинхэнэ хоолонд орсноор өөрийгөө илүү сайн мэдэрч эхлэхийг харж болно.

Үрэвсэлтэй тэмцэх хамгийн сайн хоол хүнс энд байна.

Ям (амтат төмс)

Бүйлс

Хушга

Цаг хугацаанаасаа өмнө хөгшрөлт

Нүдний зовхи унжсан эсвэл нүдний доорх уут


Нүд нь зөвхөн сэтгэлийн цонх төдийгүй таны эрүүл мэндийн талаар хэлж чадна. Нүдний зовхи унжсан нь ядаргаа, харшил, бамбай булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдал, шингэн хуримтлагдах шинж тэмдэг байж болно. Ихэнх тохиолдолд энэ шинж тэмдэг нь исэлдэлтийн стресстэй холбоотой байдаг бөгөөд энэ нь чөлөөт радикалуудыг хуримтлуулж, хүний ​​биед эсийг устгах процессыг өдөөдөг.

Сайн мэдээ гэвэл исэлдэлтийн стресс нь ихэвчлэн боловсруулсан хоол хүнс их хэмжээгээр идсэн буруу хооллолтоос үүдэлтэй байдаг. Шарсан төмсөө хойш тавьж, шаржигнуур лууван, зарим жимс идээрэй.

Мөн чөлөөт радикалууд хүний ​​биед хүрээлэн буй орчноос, агаар, уснаас орж ирдэг. Антиоксидант ихтэй хоолны дэглэм нь тэдний үр нөлөөг саармагжуулах болно.


Үүнийг хэрхэн зогсоох вэ: Дахин хэлэхэд, боловсруулсан хоол хүнс биш харин түүхий хоол агуулсан хоолны дэглэмд шилжих нь энэ нөхцөлд танд тусална. Жишээлбэл, селөдерей нь нүдний эргэн тойрон дахь арьсыг эрүүл харагдуулахаас гадна үрэвслийн эсрэг үйлчилгээтэй полиацетиленийн ачаар хаваныг багасгадаг бөгөөд энэ нь элэг, бөөрийг хорт бодисоос ангижруулахад тусалдаг.

Нүдний эргэн тойрон дахь арьсны хурдан хөгшрөлт нь эрүүл мэндийн ноцтой асуудал байгааг илтгэнэ. Данийн эрдэмтэд 35 жилийн турш судалгаа явуулсан бөгөөд үр дүнд нь нүдний доорх уут нь хүний ​​зүрхний асуудалтай байгааг илтгэж байгааг харуулжээ.


Мэргэжилтнүүд шалтгаан-үр дагаврын шууд хамаарал гэж үздэггүй ч гаднах арьсны эрт хөгшрөлт нь зүрхний дутагдлыг илтгэдэг болохыг судалгаагаар тогтоожээ. Хэрэв та нүдний эргэн тойрон дахь арьсанд ямар нэгэн зүйл буруу байгааг анзаарсан бол зөвхөн хоолны дэглэмээ өөрчилснөөр зүрх судасны өвчний хөгжлийг зогсоож чадна.

Хөгшрөлт ба хөгшрөлт

Арьсны үрчлээ, хурдан хөгшрөлт


Арьсны үрчлээ, унжих нь хөгшрөлтийн зайлшгүй нэг хэсэг боловч зарим хүмүүс 20 наснаас эхлэн ийм асуудалтай тулгардаг. Мэдээжийн хэрэг, та гадаад төрхийг хамгийн бага хэмжээнд байлгахын тулд янз бүрийн тос, гоо сайхны бүтээгдэхүүн, процедурыг ашиглаж болно. Гэсэн хэдий ч, далдлах нь та асуудлыг шийдэж, тэдгээрийн харагдах шалтгааныг олж мэдсэн гэсэн үг биш юм.

Хэрэв та лийр, байцаа, турмерик гэх мэт арьсаа гоо сайханд зориулсан хоол хүнс хэрэглэвэл хамрын хөндийн гүн үрчлээс нь байгалиас хамаагүй эрт гарч болзошгүй.


Хамрын уруулын гүн үрчлээс нь таны ходоод гэдэсний замын ачаалал ихэссэнийг илтгэж, улмаар биеийг бүхэлд нь түгжрэлд хүргэдэг. Мөн элэг хэт ачаалалтай байж болно. Энэ нь таны бие хангалттай хүчилтөрөгчгүй байгааг илтгэж магадгүй юм.

Асуудлыг хэрхэн шийдэх вэ: зөв хооллолтыг дагаж, нимбэгтэй ус, тод ногоон смүүтиг хоолны дэглэмд оруулаарай.

Өдөр бүр нимбэгтэй бүлээн ус ууж хэвших нь элэгээ цэвэрлэх эхний алхамуудын нэг юм.


Лийр нь эслэгээр баялаг тул гэдэс цэвэрлэхээс гадна Е, А, В витамин, эрдэс бодисыг биед хүргэдэг. Лийрийг ногоон смүүти хийхэд ашиглаж болно.

Ердийн цагаан байцаа нь хүхэр, витамин С-ийн ачаар цусыг цэвэрлэхэд тусалдаг. Лийртэй адил байцаа нь эслэгээр баялаг тул биеэс хог хаягдлыг гадагшлуулдаг.

Турмерик нь үрэвслийн эсрэг хамгийн хүчтэй антиоксидант куркумин агуулдаг. Турмерик нь цусны эргэлтийг сайжруулдаг бөгөөд энэ нь таныг илүү тод өнгөтэй байхад тусална.

Эрт хөгшрөлтөөс урьдчилан сэргийлэх

Арьсны өнгө, бүтэц өөрчлөгдөх


Ерөнхийдөө арьсны өнгө, бүтэц нь нас ахих тусам өөрчлөгддөг боловч ямар ч насны арьсны байдал нь таны биед ямар нэгэн асуудал үүсгэдэг.

Хэрэв таны арьс гэнэт хэт хуурайшиж, хальслаад байвал бамбай булчирхайгаа шалгах нь зүйтэй. Энэхүү амин чухал эрхтний ажиллах чадвар нь хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаардаг ба бамбай булчирхай сул байгаа нь таны бөөрний дээд булчирхай тодорхой даавар үүсгэдэггүй байж болзошгүйг илтгэнэ. Энэ нь таныг стресст оруулж, залуу мэт санагдахгүй болгодог.

Бамбай булчирхай болон бөөрний дээд булчирхайн аль аль нь бие махбодоос хог хаягдлыг үр дүнтэй зайлуулахын тулд жижиг, бүдүүн гэдэснээс хамаардаг.


Таны биеийн хөгшрөлтийн хурд нь таны гэдэс хэр цэвэр, бохир байхаас хамаарна. Үүнийг тогтмол цэвэрлэхийн тулд ажилласнаар таны арьс гэрэлтэх болно.

Асуудлыг хэрхэн шийдвэрлэх вэ: Буурцагт ургамал, кофейныг хасч, бөөрний дээд булчирхай, бамбай булчирхайгаа тайвшруулаарай. Буурцагт ургамлууд, түүний дотор шар буурцаг нь бамбай булчирхайн үйл ажиллагааг дарангуйлж, бамбай булчирхайн даавар нийлэгжүүлдэг ферментүүдэд хор хөнөөл учруулдаг. Хоол хүнснээс уураг авахын тулд та дүпү идэж эхлэх шаардлагагүй, энэ нь бүх ургамлын гаралтай хоолонд байдаг.

Уургийн сайн эх үүсвэр нь шар будаа бөгөөд манган агуулсан бамбай булчирхайг бэхжүүлэхэд тусалдаг тул маш чухал эрдэс бодис юм. Мөн манган нь таны үсний байгалийн өнгийг тод байлгахад тусална.


Хэрэв та архаг ядаргаатай тэмцэхийн тулд удаан хугацааны турш кофе уувал энэ нь зарим тохиолдолд бөөрөнд асуудал үүсгэдэг. Түүгээр ч барахгүй, кофе ууж байхдаа хүн өндөр, доод доод мэдрэмжийг мэдэрдэг. Эвдрэлийн төгсгөлгүй мөчлөг, дараа нь сэрэх, сэрүүн байх нь бидний биед маш хэцүү байдаг.

Өдрийг ногоон смүүтигээр эхлүүлснээр таны эрхтнүүдийг гэмтээхгүй, гэнэтийн өөрчлөлтгүйгээр эрч хүчээр цэнэглэгдэнэ.

Өдөржингөө кофеин болон цэвэршүүлсэн элсэн чихэр хэрэглэхээ больж, оронд нь эрүүл хоол хүнсээр хооллоход таны эрчим хүчний түвшин өдрийн турш тогтвортой байх бөгөөд таны эрхтнүүд сэргэж эхэлнэ.


Хэрэв та урам зориг өгөхийг хүсч байгаа бөгөөд таны гар аль хэдийн кофенд хүрч байвал зөгийн тоосоор солино. Хэрэв та ийм бүтээгдэхүүнээс харшилтай бол мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөж, эхлээд бага зэрэг туршиж үзээрэй. Тоосонцрын тусламжтайгаар та гоо сайхныг сайжруулах эрдэс бодисыг тунгаар аваад зогсохгүй эрч хүч, дархлаа, тэсвэр тэвчээрийг нэмэгдүүлэх болно.

Прогериа бол арьс, дотоод эрхтнүүдийн өвөрмөц өөрчлөлтөөр илэрдэг эрт хөгшрөлтийн синдром юм. Энэ бол ховор тохиолддог генетикийн эмгэг юм 4 саяд 1 хүн. Дэлхий дээр энэ өвчний наян гаруй тохиолдол бүртгэгдээгүй байна. Прогерийн этиопатогенетик хүчин зүйлсийг бүрэн судлаагүй байна.

Эмгэг судлалын хоёр морфологийн хэлбэр байдаг.

  • Хүүхдийн прогериа - Хатчинсон-Гилфордын синдром,
  • Насанд хүрэгчдийн прогериа - Вернерийн хам шинж.

Эртний Грек хэлнээс орчуулсан "прогериа" гэдэг нэр томъёо нь "эрт хөгшрөлт" гэсэн утгатай. Амьдралыг дэмжих бүх тогтолцооны байгалийн бус хомсдол нь генетикийн алдаатай холбоотой юм. Үүний зэрэгцээ хөгшрөлтийн үйл явц арав дахин хурдасдаг.

Хатчинсон-Гилфордын хам шинжийн хувьдБие махбодийн хөгжлийн хоцрогдолтой хүүхдүүдэд хөгшрөлтийн шинж тэмдэг илэрдэг: халзан, үрчлээс, өвөрмөц дүр төрх. Тэдний бие маш их өөрчлөгддөг: арьсны бүтэц эвдэрсэн, хоёрдогч бэлгийн шинж чанар байхгүй, дотоод эрхтнүүд нь хөгжлөөс хоцордог. Дараа нь насжилттай холбоотой өвчин хурдан хөгждөг: сонсголын алдагдал, артроз-артрит, атеросклероз, цус харвалт эсвэл зүрхний шигдээс, ясны эрдэсжилт. Ийм өвчтэй найман настай хүүхэд 80 нас хүрсэн мэт харагддаг. Сэтгэцийн хөгжлийн хувьд өвчтэй хүүхдүүд туйлын хангалттай хэвээр байна. Тэдний оюуны хөгжилд саад болохгүй. Тэд 13 нас хүрэх нь ховор байдаг. Хөвгүүд охидыг бодвол прогериа өвчнөөр илүү их өвддөг.

1-ээс 12 нас хүртэлх хүүхдийн прогери (Hutchinson-Gilford хам шинж) бүхий хүүхдийн хөгжлийн жишээ

Вернерийн синдромихэвчлэн 16-20 насны залуучуудад эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрч эхэлдэг. Насанд хүрэгчдийн прогериа нь хөгшрөлтийг хурдасгаж, бүх системийг гэмтээж, янз бүрийн нутагшуулалтын хорт хавдар үүсэх өндөр эрсдэлтэй байдаг. Хэвийн хөгшрөлтийн процессыг өдөөдөг геномын тогтворгүй байдал нь янз бүрийн эмгэг өөрчлөлтөд хүргэдэг. Ийм өвчтөнүүд 30-40 насандаа нас барж, хөгшрөлтийн бүх шинж тэмдгүүдтэй байдаг.

Насанд хүрэгчдийн прогериа (Вернер синдром) - 15 настайдаа өвчин эхлэхээс өмнө, 48 настайдаа хөгжсөн хэлбэр бүхий өвчтөн.

Прогериа бол өвчтэй хүүхдүүдээс хүүхэд насыг "булаан авч, жинхэнэ хөгшин хүн болгон хувиргадаг" эдгэршгүй өвчин юм. Тогтмол, хангалттай эмнэлгийн тусламж үйлчилгээ нь эргэлт буцалтгүй хөгшрөлтийн явцыг удаашруулж, эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн ноцтой байдлыг бууруулдаг. Энэ зорилгоор эм, хоол тэжээлийн нэмэгдэл, мэс заслын болон физик эмчилгээний аргуудыг ашигладаг.

Этиологи

Прогериагийн гол шалтгаан нь генийн ганц мутаци бөгөөд түүний механизм нь одоогоор тодорхойгүй байна. Зарим эрдэмтэд мутацийн жинхэнэ шалтгаан нь эцэг эхийн удамшилд, зарим нь жирэмсэн эмэгтэйн рентген туяанд үр хөврөлд үзүүлэх цацрагийн нөлөөнд оршдог гэж үздэг.

Вернерийн синдромын үед ДНХ-ийн молекулын нөхөн үржихүйн үйл явц, Хатчинсон-Гилфордын синдромын үед эсийн бөөмийн хэлбэрийг тодорхойлдог уургийн биосинтез алдагддаг.Генетикийн эмгэгүүд нь эсийг тогтворгүй болгодог бөгөөд энэ нь хөгшрөлтийн гэнэтийн механизмыг эхлүүлэхэд хүргэдэг. Их хэмжээний уураг нь хуваагдахаа больсон эсүүдэд хуримтлагддаг. Энэ тохиолдолд бөөмийн бүрхүүл тогтворгүй болж, биеийн эсүүд нь ашиглах боломжгүй болж, эрт үхдэг. Мутацийн үр дүнд эс дотор тогтворгүй, хурдан задардаг таслагдсан прогерин уураг үүсдэг. Бүхэл уургаас ялгаатай нь энэ нь цөмийн мембраны доор байрладаг, хроматин зохион байгуулалтад оролцдог цөмийн давхаргад нэгддэггүй. Цөмийн субстрат устаж, ноцтой асуудал үүсдэг. Прогерин нь судасны хананы гөлгөр булчингийн эсүүдэд хуримтлагддаг. Эдгээр эсийн доройтол нь өвчний гол илрэлүүдийн нэг юм.

Насанд хүрэгчдийн прогериа нь аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг. Хүүхдэд мутаци нь удамшдаггүй, харин өвчтөний биед шууд тохиолддог. Энэ нь гайхах зүйл биш юм, учир нь тээвэрлэгчид нөхөн үржихүйн наснаас өмнө нас бардаг.

Өвчний хөгжилд нөлөөлдөг генетикийн бус хүчин зүйлүүд:

  1. Амьдралын хэв маяг,
  2. дагалдах өвчин,
  3. уур амьсгал,
  4. тэжээл,
  5. хүрээлэн буй орчны байдал,
  6. наранд хэт их өртөх,
  7. тамхи татах,
  8. гиповитаминоз,
  9. сэтгэл хөдлөлийн хүчин зүйлүүд.

Шинж тэмдэг

Хүүхдэд (Hatchinson-Gilford хам шинж)

Төрөхдөө өвчтэй хүүхэд жирийн хүүхэд шиг харагддаг. Прогерийн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь амьдралын эхний жилд аль хэдийн гарч ирдэг. Зарим хүүхдүүд 2-3 нас хүртлээ зөв хөгжиж, улмаар үе тэнгийнхнээсээ өндөр, жингээр хоцорч эхэлдэг. Өвчний шинж тэмдэг нь өвөрмөц, өвөрмөц шинж чанартай байдаг тул прогери өвчтэй хүүхдүүд өвөрмөц дүр төрхтэй байдаг. Бүх өвчтөнүүд бие биетэйгээ гайхалтай төстэй байдаг.

өөр өөр гэр бүлийн Хатчинсон-Гилфордын синдромтой ердийн хүүхдүүд)

Хатчинсон-Гилфордын хам шинжийн арай бага хэлбэрийн 4 настай хүү

  • Өвчтэй хүүхдүүд тархины том хэсэг, нүүрний жижиг хэсэг бүхий пропорциональ бус гавлын ястай байдаг. Тэдний хамар нь шувууны хушуутай төстэй: нимгэн, үзүүртэй. Доод эрүү муу хөгжсөн, эрүү жижиг, уруул нимгэн, чих нь цухуйсан, нүд нь ер бусын том. Шүд нь хоёр эгнээнд ургаж, хийсч, эрт унаж эхэлдэг. Өвчтэй хүүхдүүдийг хөгшин хүмүүс шиг харагдуулдаг онцлог шинж чанарууд нь энэ юм.
  • Араг ясны хэвийн бус байдал нь эмгэгийн гол шинж тэмдэг юм. Өвчтэй хүүхдүүд намхан биетэй, эгэм, хонго хөгжөөгүй байдаг. Өвчтөнүүдийн яс нь маш эмзэг, ихэвчлэн хугардаг, үе мөчний хөдөлгөөн хязгаарлагдмал байдаг. Түнхний мултрал ихэвчлэн тохиолддог. Өвчний илрэл нь одой юм. Араг яс, хумсны гажиг ажиглагдаж байна. Хумс нь шар, гүдгэр, "цагны шил"-тэй төстэй. Өвчтэй хүүхдүүд оройтож сууж, алхаж эхэлдэг, тэдний байрлал өөрчлөгддөг. Зарим нь тусламжгүйгээр алхаж чадахгүй.
  • Арьс ба арьсан доорх өөх нь нимгэн болдог. Өвчтөнд эрт хөгшрөлт нь янз бүрийн хэлбэрээр илэрдэг: арьс нь үрчлээсээр бүрхэгдэж, тургор нь буурч, зовхи хавдаж, амны булангууд унждаг. Хуурай, үрчлээстэй арьс нь нүүр, мөчний хэсэгт онцгой мэдрэгддэг. Толгойн үс нь унасан, сийрэгжиж, гялгар болж, сормуус, хөмсөг байхгүй. Толгойн нимгэн арьсаар венийн тор харагдаж байна. Арьсан доорх өөхний дутагдалаас болж хүүхэд арьсаар бүрхэгдсэн араг яс шиг харагддаг. Үүн дээр хуурай, үрчлээтсэн арьсны хатингаршил, том хэсгүүдийн гиперпигментаци, өтгөрөлт, кератинжилт гарч ирдэг.
  • Бусад шинж тэмдгүүд: нялх хүүхэд, чанга дуу хоолой, булчин сулрах, богино гар, нарийхан, цухуйсан цээж.

Насанд хүрэгчдэд (Вернерийн синдром)

Вернерийн синдромын анхны эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь 14-18 насандаа илэрдэг. Бэлгийн бойжилт хүртэл өвчтөнүүд хэвийн хөгждөг. Дараа нь тэд үе тэнгийнхнээсээ бие бялдрын хөгжилд хоцорч, халзан болж, саарал болж эхэлдэг. Тэдний арьс нимгэрч, үрчлээтэж, эрүүл бус цайвар болдог. Арьсан доорх өөх, булчингийн хатингаршилаас болж гар, хөл нь маш нимгэн харагддаг.

Вернерийн синдромтой 37 настай эрэгтэй

30 жилийн дараа өвчтөний биед дараахь эмгэг процессууд үүсдэг.

  1. хоёр нүдний катаракт,
  2. хоолой сөөнгө,
  3. хөл дээрхи дуугаралт,
  4. арьсны шархлаат-үхжилт үйл явц,
  5. хөлс, өөхний булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдал;
  6. зүрхний үйл ажиллагааны алдагдал,
  7. ясны сийрэгжилт, үсэрхийлсэн зөөлөн эдийн шохойжилт, остеомиелит,
  8. элэгдлийн остеоартрит,
  9. нүүрэн дээрх "склеродерма маск"
  10. богино биетэй, өтгөн, богино биетэй, нимгэн, хуурай мөчрүүд,
  11. оюун ухаан буурсан,
  12. хумсны хэв гажилт,
  13. арьсан дээр том пигмент толбо үүсэх;
  14. нуруун дээрээ бөгс
  15. бамбай булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдалаас үүдэлтэй экзофтальм,
  16. гипофиз булчирхайн үйл ажиллагааны улмаас сар хэлбэртэй нүүр;
  17. эрчүүдэд төмсөгний хатингиршил, эмэгтэйчүүдийн сарын тэмдгийн мөчлөгийн зөрчил, цэвэршилтийн эхэн үе.

Арьсны эпидерми нь хавтгайрсан, холбогч эдийн утаснууд хатуурч, арьсан доорх эдүүд хатингаршиж, хэсэгчлэн холбогч эдээр солигддог. Гар, хөлний үе мөчний идэвхгүй хөдөлгөөнийг хязгаарлах нь мөчийг бүрэн сунгах, сунгах чадваргүй байдлаас илэрдэг. Энэ нь шөрмөсний цикатрик чангаралт, өвдөлттэй холбоотой юм.

40 нас хүрэхэд өвчтөнүүд хөгшрөлтийн өвчинд нэрвэгддэг: зүрхний өвчин, чихрийн шижин, гар, хөлний хугарал, үе мөчний өвдөлт, арьсны хоргүй ба хорт хавдар, паратироид булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдал. Хорт хавдар, зүрхний шигдээс, цус харвалт, дотоод цус алдалт нь прогерийн үхлийн гол шалтгаан болдог.

Эмгэг судлалын шинж тэмдгүүд нь зөвхөн хэвийн хөгшрөлтийн үйл явцтай төстэй байдаг. Прогери дахь хөгшрөлтийн шинж тэмдгүүд нь өөр өөр хэлбэрээр эсвэл өөр дарааллаар илэрдэг. Байгалийн хөгшрөлтийн үед хумсны ургалт удааширч, прогериа нь бүрэн зогсдог. Настай хүмүүсийн толгой дээр үс унасны дараа хөмсөг нимгэрч, прогери өвчтэй хүмүүст эсрэгээрээ байдаг.

Оношлогоо

Хатчинсон-Гилфордын хам шинж

Вернерийн хам шинж

Прогериа оношлох нь тусгай арга барил, судалгаа шаарддаггүй. Өвчний гадаад шинж тэмдгүүд нь маш уран яруу байдаг тул оношийг зөвхөн шинж тэмдэг, харааны шинжилгээний өгөгдөл дээр үндэслэн хийдэг. Мэргэжилтнүүд хувийн болон гэр бүлийн түүхийг судалдаг.

Хавсарсан өвчнийг тодорхойлохын тулд нэмэлт судалгааг зааж өгсөн болно. Өвчтөнд цусны ерөнхий шинжилгээ, биохимийн шинжилгээ, остеоартикуляр аппаратын рентген шинжилгээ, арьсны гистологийн шинжилгээ, эмнэлгийн генетикийн зөвлөгөө өгдөг.

Эмчилгээ

Одоогоор прогериа өвчнийг эмчлэх эм байхгүй. Өмнө нь хэрэглэж байсан бүх эмчилгээ үр дүнгүй болох нь батлагдсан. Эмч нар орчин үеийн арга барилыг ашиглан өвчнийг зогсоож, даамжрахгүй байхыг хичээж байна. Өвчтөнүүдийг эндокринологи, эмчилгээ, зүрх судасны чиглэлээр мэргэшсэн мэргэжилтнүүд хамтран эмчилдэг.

Өвчтөний нөхцөл байдлыг хөнгөвчлөхийн тулд эмч нар дараахь зүйлийг зааж өгдөг.

  • Зүрх, судасны цочмог дутагдлаас урьдчилан сэргийлэх "Аспирин" - зүрхний шигдээс, цус харвалт.
  • Цусан дахь холестерины түвшинг бууруулж, атеросклерозоос урьдчилан сэргийлэх статинууд - "Липостат", "Холетар", "Липтонорм".
  • Тромбоз үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх, удаашруулах антикоагулянтууд - "Варфарекс", "Синкумарин".
  • Өсөлтийн даавар агуулсан бэлдмэлүүд - "Гетропин", "Неотропин", "Динатроп". Эдгээр нь бие бялдрын хөгжлийн хоцрогдол арилгах боломжийг танд олгоно.
  • Шархыг эдгээж, шархлаа үүсэх үед цусны эргэлтийг идэвхжүүлдэг бэлдмэлүүд - "Мефанат", "Бепантен".
  • Чихрийн шижин өвчний гипогликемийн эмүүд - "Диабетон", "Манинил", "Глиформин".

Хатуу, хатуу үе мөчүүдэд нөлөөлөх физик эмчилгээний процедурыг гүйцэтгэдэг. Өвчтөнд электрофорез, рефлексологи, дасгалын эмчилгээ, хэт улаан туяа, усны процедур, шавар эмчилгээ, UHF эмчилгээ, соронзон эмчилгээ зэргийг зааж өгдөг. Прогери өвчтэй хүмүүст витамин, микроэлементээр баяжуулсан зөв хооллолт, дунд зэргийн биеийн хөдөлгөөн, цэвэр агаарт удаан алхах, зөв ​​амрах зэргийг зөвлөж байна.

Нярай хүүхдийг жин нэмэх нэмэлт бодис агуулсан тусгай сүүний томъёо бүхий хоолойгоор хооллодог. Өвчтэй хүүхдэд хурдан гарч ирдэг байнгын шүдэнд орон зай гаргахын тулд сүүний шүдийг авдаг. Мэргэжилтнүүд зүрх судасны тогтолцооны төлөв байдалд хяналт тавьдаг бөгөөд энэ нь шинээр гарч ирж буй эмгэгийг эрт илрүүлэх боломжийг олгодог. Мөн эрт хөгшрөлтийн синдромтой өвчтөнүүдэд мэс заслын эмчилгээг зааж өгдөг. Ангиопластик эсвэл титэм артерийн судасжилтын тусламжтайгаар цусны судасны нэвчилт сэргээгддэг.

Прогериа бол эдгэршгүй эмгэг бөгөөд хөгжлийг зогсоох боломжгүй юм.Насанд хүрэгчдэд үүдэл эс болон фарнезилтрансферазын дарангуйлагчийг ашиглан туршилтын эмчилгээ хийснээр арьсан доорх өөх, нийт жинг нөхөн сэргээх, ясны хэврэг байдлыг багасгах боломжтой. Өвчний таамаглал үргэлж тааламжгүй байдаг. Өвчтөнүүд титэм судасны цочмог дутагдал эсвэл хорт хавдраар нас бардаг. Өвчин нь удамшлын шинж чанартай байдаг тул прогериа өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх боломжгүй юм. Насан туршийн эмчилгээ нь зөвхөн өвчтөний амьдралыг хөнгөвчлөх, уртасгах боломжтой. Үргэлжилсэн тусламж, зүрхний эмчилгээ, физик эмчилгээ нь өвчний эмчилгээний гол чиглэл юм.

Видео: эрт хөгшрөлтийн синдромтой хүмүүсийн жишээ

Видео: Прогериа өвчтэй хүмүүсийн тухай телевизийн нэвтрүүлэг

Хүмүүс прогериа өвчний талаар харьцангуй саяхан ярьж эхэлсэн. Энэ нь гайхах зүйл биш юм, учир нь өвчин маш ховор тохиолддог - 4-8 сая хүнд 1 удаа. Өвчин нь генетикийн түвшинд тохиолддог. Хөгшрөлтийн явц ойролцоогоор 8-10 дахин хурдасдаг.Дэлхий дээр прогериа хөгжүүлэх 350 гаруй жишээ байдаггүй.

Өвчин нь эмэгтэйчүүдээс илүү эрэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг (1.2: 1).

Өвчин нь өсөлтийн хүнд хэлбэрийн хоцрогдол (бага наснаас нь илэрдэг), арьсны бүтцийн өөрчлөлт, үс, хоёрдогч бэлгийн шинж чанаргүй, түүнчлэн кахекси (биеийн хомсдол) зэргээр тодорхойлогддог. Дотоод эрхтнүүд нь ихэвчлэн бүрэн хөгжөөгүй байдаг бөгөөд тухайн хүн наснаасаа хамаагүй хөгшин харагддаг.

Прогериа нь бие махбодийн дутуу хөгжил, эрт хөгшрөлтөөр илэрдэг удамшлын өвчин юм.

Прогери өвчтэй хүний ​​сэтгэцийн байдал биологийн настай тохирч байна.

Прогериа эмчлэх боломжгүй бөгөөд атеросклероз (артерийн архаг өвчин) -ийг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь эцэстээ зүрхний шигдээс, цус харвалт үүсгэдэг. Эмгэг судлалын үр дүн нь үхэл юм.

Өвчний хэлбэрүүд

Прогериа нь бие махбодийн дутуу хатах, эсвэл дутуу хөгжсөнөөр тодорхойлогддог. Өвчин нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

  • бага насны хэлбэр (Hutchinson-Gilford хам шинж);
  • насанд хүрэгчдийн хэлбэр (Вернерийн хам шинж).

Хүүхдэд прогериа нь төрөлхийн байж болох ч ихэнхдээ өвчний эхний шинж тэмдгүүд нь амьдралын хоёр, гурав дахь жилд илэрдэг.

Насанд хүрэгсдэд прогериа өөр өөр хэлбэрээр илэрдэг. Өвчин нь 14-18 насныханд гэнэт тохиолдож болно. Энэ тохиолдолд таамаглал нь бас тааламжгүй бөгөөд үхэлд хүргэдэг.

Видео: прогериа, эсвэл залуу хөгшин хүмүүс

Прогериа үүсэх шалтгаанууд

Прогериагийн яг тодорхой шалтгааныг хараахан илрүүлээгүй байна. Өвчний хөгжлийн шалтгаан нь холбогч эд дэх бодисын солилцооны үйл явц тасалдсантай шууд холбоотой гэсэн таамаглал байдаг. Фибробластууд эсийн хуваагдал, гликозаминогликаны түвшин багатай илүүдэл коллаген үүсэх замаар ургаж эхэлдэг. Фибробластуудын удаан үүсэх нь эс хоорондын бодисын эмгэгийн үзүүлэлт юм.

Хүүхдэд прогериа үүсэх шалтгаанууд

Хүүхдэд прогериа синдром үүсэх шалтгаан нь LMNA генийн өөрчлөлт юм. Энэ бол ламин А-г кодлох үүрэгтэй хүн юм. Бид эсийн цөмийн нэг давхарга үүсдэг хүний ​​уургийн тухай ярьж байна.

Ихэнхдээ прогериа нь хааяа (санамсаргүй байдлаар) илэрдэг. Заримдаа өвчин нь ах дүүс (нэг эцэг эхийн үр удам), ялангуяа цустай холбоотой гэрлэлтийн үеэр ажиглагддаг.Энэ баримт нь удамшлын аутосомын рецессив хэлбэрийг харуулж байна (зөвхөн эцэг эх бүрээс нэг рецессив генийг хүлээн авсан гомозиготуудад илэрдэг).

Өвчин тээгчдийн арьсыг судлахдаа ДНХ-ийн эвдрэлийг засах, генетикийн хувьд нэгэн төрлийн фибробластуудыг нөхөн үржих, шавхагдсан дермисийг өөрчлөх чадвар буурсан эсийг бүртгэсэн. Үүний үр дүнд арьсан доорх эдүүд ул мөргүй алга болох хандлагатай байдаг.


Прогериа нь удамшдаггүй

Түүнчлэн судалж буй Хатчинсон-Гилфордын хам шинж нь зөөвөрлөгч эсийн эмгэгтэй холбоотой болохыг тэмдэглэжээ. Сүүлийнх нь химийн бодисоос үүдэлтэй ДНХ-ийн нэгдлүүдээс бүрэн ангижрах чадваргүй байдаг. Тодорхойлсон синдромтой эсүүд илрэх үед шинжээчид тэдгээр нь бүрэн хуваагдах чадваргүй болохыг тогтоожээ.

Хүүхдийн прогериа нь аутосомын давамгайлсан мутаци бөгөөд удамшлын шинж тэмдэггүй байдаг гэсэн саналууд байдаг. Энэ нь өвчний хөгжлийн шууд бус шинж тэмдгүүдийн нэг гэж тооцогддог байсан бөгөөд үүний үндэс нь синдромын эзэд, тэдний ойр дотны хамаатан садан, доноруудын теломер (хромосомын төгсгөл) хэмжилтийг багтаасан болно. Энэ тохиолдолд удамшлын аутосомын рецессив хэлбэр бас ажиглагддаг. Энэ үйл явц нь ДНХ-ийн засварыг зөрчихөд хүргэдэг (эсийн химийн гэмтлийг засах чадвар, мөн молекулуудын эвдрэл) гэсэн онол байдаг.

Насанд хүрэгчдэд прогериа үүсэх шалтгаанууд

Насанд хүрэгчдийн организм дахь прогериа нь ATP- хамааралтай геликаз буюу WRN мутацийн гентэй автосомын рецессив удамшлаар тодорхойлогддог. Нэгдмэл гинжин хэлхээнд холбогч эд дэх ДНХ-ийн засвар ба бодисын солилцооны үйл явцын хооронд алдаа гардаг гэсэн таамаглал байдаг.

Өвчин эмгэгийн энэ хэлбэр нь маш ховор тохиолддог тул ямар төрлийн өв залгамжлалыг зөвхөн тааж болно. Энэ нь Кокайны синдромтой төстэй (ховор тохиолддог мэдрэлийн доройтлын эмгэг нь өсөлтийн дутагдал, төв мэдрэлийн тогтолцооны хөгжлийн эмгэг, эрт хөгшрөлт болон бусад шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог) бөгөөд эрт хөгшрөлтийн тусдаа шинж тэмдэг болдог.

Биеийн эрт хөгшрөлтийн шинж тэмдэг

Прогерийн шинж тэмдгүүд нь нарийн төвөгтэй хэлбэрээр илэрдэг. Шинж тэмдгүүд нь тодорхой илэрхийлэгддэг тул өвчнийг эрт үе шатанд таньж болно.

Хүүхдэд эрт хөгшрөлтийн өвчний шинж тэмдэг

Төрөхдөө үхлийн аюултай прогериа гентэй хүүхдүүдийг эрүүл хүүхдээс ялгах боломжгүй байдаг. Гэсэн хэдий ч 1 нас хүрэхэд өвчний тодорхой шинж тэмдэг илэрдэг. Үүнд:

  • тураал, өсөлтийн хоцрогдол;
  • бие, түүний дотор нүүрэн дээр үс дутагдах;
  • арьсан доорх өөх тосны нөөц дутагдалтай;
  • арьсны өнгө хангалтгүй, улмаар унжиж, үрчлээстэй болдог;
  • арьсны хөх өнгөтэй;
  • пигментаци нэмэгдсэн;
  • толгойн бүсэд хүчтэй харагдах судлууд;
  • гавлын ясны эд эсийн пропорциональ бус хөгжил, жижиг доод эрүү, товойсон нүд, тод чихний бүрхүүл, дэгээтэй хамар. Прогери өвчтэй хүүхэд ихэвчлэн "шувуу шиг" ярвайдаг. Энэ бол хүүхдүүдийг хөгшин хүмүүс шиг харагдуулдаг өвөрмөц шинж чанаруудын жагсаалт юм;
  • богино хугацаанд эрүүл төрхөө алддаг хожуу шүдлэх;
  • хурц, чанга дуу хоолой;
  • лийр хэлбэртэй цээж, жижиг эгэм, хатуу өвдөгний үе, түүнчлэн тохойн үе нь хөдөлгөөн хангалтгүйн улмаас өвчтөнийг "унадаг" байрлалд байлгахад хүргэдэг;
  • цухуйсан эсвэл гүдгэр шар хадаас;
  • өгзөг, гуя, хэвлийн доод хэсгийн арьсан дээр склера хэлбэртэй формац эсвэл өтгөрөлт.

Хүүхдэд прогерийн шинж тэмдэг ихэвчлэн 1 настайдаа илэрдэг.

Прогериа өвчнөөр өвчилсөн бяцхан өвчтөн 5 нас хүрэхэд түүний биед атеросклероз үүсэх процесс үүсч эхэлдэг бөгөөд энэ нь аорт, голтын судас, титэм артериудад ихээхэн нөлөөлдөг. Тайлбарласан бүтэлгүйтлийн цаана зүүн ховдолд зүрхний чимээ шуугиан, гипертрофи (эрхтэний масс, эзлэхүүний мэдэгдэхүйц өсөлт) гарч ирдэг. Эдгээр ноцтой эмгэгүүдийн биед хуримтлагдсан нөлөөлөл нь хам шинж тээгчдийн дундаж наслалт бага байх гол шалтгаан болдог. Прогеритай хүүхдүүдийн хурдан үхэлд хүргэдэг үндсэн хүчин зүйл бол миокардийн шигдээс эсвэл ишемийн харвалт гэж тооцогддог.

Насанд хүрэгчдэд эрт хөгшрөлтийн шинж тэмдэг илэрдэг

Прогериа тээгч хурдан жингээ хасаж, өсөлт нь удааширч, саарал болж, удалгүй халзан болж эхэлдэг. Өвчтөний арьс нимгэн болж, эрүүл өнгөө алддаг. Цусны судас ба арьсан доорх өөх нь эпидермисийн гадаргуу дор тодорхой харагдаж байна. Энэ өвчний үед булчингууд бараг бүрэн хатингаршиж, улмаар хөл, гар нь хэт ядарсан харагдана.


Насанд хүрэгчдийн прогериа нь гэнэтийн байдлаар тохиолддог бөгөөд хурдан хөгждөг

30-аас дээш насны өвчтөнд хоёр нүд нь катарактаар (линз нь үүлэрхэг), дуу хоолой нь мэдэгдэхүйц суларч, ясны эд дээрх арьс зөөлөн болж, дараа нь шархлаат шархаар бүрхэгдсэн байдаг. Прогерийн хам шинжийн тээгч нь ихэвчлэн гадаад төрхөөрөө төстэй байдаг.Тэд ялгагдана:

  • жижиг өндөр;
  • сар хэлбэртэй нүүрний төрөл;
  • "шувуу" хамар;
  • нимгэн уруул;
  • маш тод эрүү;
  • хүчтэй, сайн барьсан бие, хуурай, нимгэн мөчрүүд нь өгөөмөр илэрсэн пигментацийн улмаас гажигтай байдаг.

Өвчин нь хэвийн бус бөгөөд биеийн бүх системийн үйл ажиллагаанд саад учруулдаг.

  • хөлс, sebaceous булчирхайн үйл ажиллагаа тасалдсан;
  • зүрх судасны тогтолцооны хэвийн үйл ажиллагаа гажуудсан;
  • шохойжилт үүсдэг;
  • Ясны сийрэгжилт (ясны нягтрал буурах), элэгдлийн остеоартрит (үе мөчний эргэлт буцалтгүй үйл явц) илэрдэг.

Хүүхдийн хэлбэрээс ялгаатай нь насанд хүрэгчдийн хэлбэр нь сэтгэцийн чадварт сөргөөр нөлөөлдөг.

40-өөс дээш насны өвчтөнүүдийн 10 орчим хувь нь саркома (хорт эд эс үүсэх), хөхний хорт хавдар, астроцитома (тархины хавдар), меланома (арьсны хорт хавдар) зэрэг ноцтой өвчнөөр өвчилдөг. Цусан дахь сахарын хэмжээ ихсэх, паратироид булчирхайн үйл ажиллагааны доголдол зэргээс шалтгаалан хавдар судлал хөгждөг. Насанд хүрэгчдийн нас баралтын гол шалтгаан нь ихэвчлэн хорт хавдар эсвэл зүрх судасны эмгэг юм.

Оношлогоо

Өвчний гадаад шинж тэмдгүүд нь маш тодорхой бөгөөд тод харагддаг тул эмнэлзүйн зураглал дээр үндэслэн хамшинж оношлогддог.

Энэ өвчнийг хүүхэд төрөхөөс өмнө илрүүлж болно. Энэ нь прогериа генийг нээсний ачаар боломжтой болсон. Гэсэн хэдий ч энэ өвчин нь үе дамждаггүй (энэ нь хааяа эсвэл дан мутаци) тул нэг гэр бүлд энэ ховор өвчтэй хоёр хүүхэд төрөх магадлал маш бага байдаг. Прогериа генийг илрүүлсний дараа синдромыг илрүүлэх нь илүү хурдан бөгөөд илүү нарийвчлалтай болсон.

Одоо генийн түвшний өөрчлөлтийг тодорхойлох боломжтой болсон. Тусгай программууд буюу цахим оношлогооны тестүүд бий болсон. Одоогийн байдлаар ген дэх хувь хүний ​​мутацийн формацийг нотлох, нотлох бүрэн боломжтой бөгөөд энэ нь дараа нь прогериа үүсгэдэг.

Шинжлэх ухаан хурдацтай хөгжиж байгаа бөгөөд эрдэмтэд хүүхдүүдийн прогериа өвчнийг оношлох эцсийн шинжлэх ухааны аргыг аль хэдийн боловсруулж байна. Тайлбарласан хөгжил нь бүр эрт, илүү үнэн зөв оношлоход хувь нэмэр оруулна. Өнөөдөр эмнэлгийн байгууллагуудад ийм оноштой хүүхдүүдийг зөвхөн гаднаас нь шалгаж, шинжилгээнд хамруулж, цусны дээж авдаг.

Хэрэв прогерийн шинж тэмдэг илэрвэл та яаралтай эндокринологичоос зөвлөгөө авч, цогц үзлэгт хамрагдах ёстой.

Прогериагийн эмчилгээ

Өнөөдрийг хүртэл прогери өвчнийг эмчлэх үр дүнтэй аргыг олоогүй байна. Эмчилгээ нь атеросклероз, чихрийн шижин, шархлаат формацийн явцын үр дагавар, хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх шинж тэмдгийн шугамаар тодорхойлогддог. Анаболик нөлөө үзүүлэхийн тулд (эсийн шинэчлэлтийн процессыг хурдасгах) өвчтөний жин, биеийн уртыг нэмэгдүүлэх зорилготой соматотроп гормоныг тогтоодог. Эмчилгээний курсийг дотоод шүүрлийн эмч, зүрх судасны эмч, эмчилгээний эмч, онкологич гэх мэт хэд хэдэн мэргэжилтнүүд тухайн үед давамгайлж буй шинж тэмдгүүд дээр үндэслэн нэг дор явуулдаг.

2006 онд Америкийн эрдэмтэд прогериа өвчнийг эмчлэх боломжгүй өвчин гэж үзэхэд тодорхой ахиц дэвшил гарсан. Эрдэмтэд урьд нь хорт хавдартай өвчтөнүүдэд туршиж байсан фарнезилтрансферазын дарангуйлагчийг (физиологийн болон физик-химийн үйл явцыг саатуулдаг бодис) мутацитай фибробластуудын өсгөвөрт нэвтрүүлсэн. Уг процедурын үр дүнд мутацийн эсүүд ердийн хэлбэрээ олж авсан. Өвчин тээгчид бий болсон эмийг сайн тэсвэрлэдэг тул ойрын ирээдүйд эмийг практикт ашиглах боломжтой болно гэж найдаж байна. Ингэснээр бага насандаа прогериа өвчнийг хасах боломжтой болно. Лонафарниб (фарнезилтрансферазын дарангуйлагч) -ийн үр нөлөө нь биеийн нийт жинд арьсан доорх өөхний хэмжээ нэмэгдэж, ясны эрдэсжилтэд оршдог. Үр дүн нь гэмтлийн тоог хамгийн бага хэмжээнд хүртэл бууруулах явдал юм.

Үүнтэй төстэй эмчилгээ нь хорт хавдартай тэмцэхэд тусалдаг гэх мэт өвчнийг эмчлэхэд тусалдаг гэсэн үзэл бодол байдаг. Гэхдээ эдгээр нь зөвхөн баримтаар батлагдаагүй таамаглал, таамаглал юм.

Өнөөдөр өвчтөнүүдэд зориулсан эмчилгээ нь дараах байдалтай байна.

  • байнгын тасралтгүй тусламж үйлчилгээ үзүүлэх;
  • тусгай хоолны дэглэм;
  • зүрхний эмчилгээ;
  • бие махбодийн дэмжлэг.

Прогерийн хувьд эмчилгээ нь зөвхөн дэмжих шинж чанартай бөгөөд өвчтөний эд, эрхтэнд гарсан өөрчлөлтийг засахад чиглэгддэг. Хэрэглэсэн аргууд нь үргэлж үр дүнтэй байдаггүй. Гэсэн хэдий ч эмч нар чадах бүхнээ хийж байна. Өвчтөнүүд эмнэлгийн мэргэжилтнүүдийн байнгын хяналтанд байдаг.

Зөвхөн зүрх судасны тогтолцооны үйл ажиллагааг хянах замаар хүндрэлийн хөгжлийг цаг тухайд нь оношлох, тэдний ахиц дэвшлээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой. Эмчилгээний бүх аргууд нь нэг зорилгод чиглэгддэг - орчин үеийн анагаах ухааны боломжийн хэрээр өвчнийг зогсоох, улам дордуулахгүй байх, мөн хам шинж тээгчийн ерөнхий байдлыг хөнгөвчлөх.

Эмчилгээ нь дараахь зүйлийг агуулж болно.

  • Аспириныг хамгийн бага тунгаар хэрэглэх нь зүрхний шигдээс, цус харвалт үүсэх эрсдлийг бууруулдаг;
  • шинж тэмдэг, түүний сайн сайхан байдалд үндэслэн өвчтөнд хувиараа зааж өгсөн бусад эмийг хэрэглэх. Жишээлбэл, статин бүлгийн эм нь цусан дахь холестерины хэмжээг бууруулж, антикоагулянтууд нь цусны бүлэгнэл үүсэхээс сэргийлдэг. Өндөр, жинг нэмэгдүүлэх боломжтой гормоныг ихэвчлэн хэрэглэдэг;
  • нугалахад хэцүү үе мөчийг боловсруулахад зориулагдсан физик эмчилгээ эсвэл процедурыг ашиглах, ингэснээр өвчтөнд идэвхтэй хөдөлгөөн хийх боломжийг олгодог;
  • сүүн шүдийг арилгах. Өвчин эмгэгийн өвөрмөц шинж чанар нь хүүхдийн араа шүдийг цаг тухайд нь арилгах шаардлагатай байдаг бол сүүн шүдийг цаг тухайд нь арилгах шаардлагатай байдаг.

Прогериа нь генетик эсвэл санамсаргүй шинж чанартай байдаг тул урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ байдаггүй.

Эмчилгээний прогноз

Прогерийн хам шинж тээгчдийн таамаглал тааламжгүй байдаг. Дундаж үзүүлэлтүүдээс харахад өвчтөнүүд ихэвчлэн 13 жил амьд үлддэг бөгөөд дараа нь цус алдалт, зүрхний шигдээс, хорт хавдар эсвэл атеросклерозын хүндрэлээс болж нас бардаг.

Прогериа эдгэршгүй. Эмчилгээ нь зөвхөн хөгжиж байна. Одоогоор эдгэрэх тодорхой нотолгоо байхгүй байна. Гэсэн хэдий ч анагаах ухаан хурдацтай хөгжиж байгаа тул прогери өвчтэй өвчтөнүүд хэвийн, урт наслах магадлал өндөр байна.

ВКонтакте Facebook Одноклассники

18 настайдаа хүн ядарч сульдаж, 20-30 насандаа үхдэг.

2005 оны 10-р сард Москвагийн нэгэн эмнэлэгт эмч нар эрт хөгшрөлтийн синдромтой өвчтөнд анхны мэс засал хийжээ. Прогериа бол маш ховор тохиолддог өвчин юм. Энэ өвчин бие махбодид "сэрсэн" цагаас хойш хүмүүс дунджаар ердөө 13 жил амьдардаг гэж дэлхийн анагаах ухааны нэрт зүтгэлтнүүд баталж байна.

Статистикийн мэдээгээр, ойролцоогоор 4 сая хүн тутмын 1 нь ийм генетикийн гажигтай төрдөг. Прогериа нь Хутчинсон-Гилфордын синдром гэж нэрлэгддэг хүүхдийн прогериа, Вернерийн синдром гэж нэрлэгддэг насанд хүрэгчдийн прогери гэж хуваагддаг. Аль ч тохиолдолд генетикийн механизм эвдэрч, амьдралыг дэмжих бүх тогтолцооны байгалийн бус хомсдол эхэлдэг. Хатчинсон-Гилфордын синдромын үед хүүхдийн бие бялдрын хөгжил удааширч, амьдралын эхний саруудад хөгшрөлтийн бууралт, халзан, үрчлээс үүсэх шинж тэмдэг илэрдэг. Таван нас хүртлээ ийм хүүхэд хөгшрөлтийн бүх өвчинд нэрвэгддэг: сонсгол, үе мөчний үрэвсэл, судас хатуурах, 13 нас хүртэл амьдардаггүй. Вернерийн синдромтой залуу хүмүүс 16-20 насандаа хурдан хөгширч эхэлдэг бөгөөд 30-40 насандаа ийм өвчтөнүүд хэт хөгшрөлтийн бүх шинж тэмдгүүдийн хамт нас бардаг.

Прогерийг эмчлэх ямар ч боломжгүй - шинжлэх ухааны бүх ололт амжилтыг ашигласнаар та зөвхөн эргэлт буцалтгүй үйл явцыг удаашруулж чадна.

Хулгайлагдсан залуучууд

Гэнэтийн хөгшрөлтийн тохиолдлууд нь маш энгийн байдаг: хэвийн нөхцөлд амьдардаг хүүхэд эхлээд эргэн тойрныхоо хүмүүсийг хурдацтай хөгжлөөрөө гайхшруулдаг. Залуу насандаа тэрээр насанд хүрсэн хүн шиг харагддаг бөгөөд дараа нь ... хөгшрөлт дөхөж буй бүх шинж тэмдгүүд илэрч эхэлдэг. 1716 онд Английн Ноттингем хотод арван гурван настайгаасаа хөгширч эхэлсэн Шеффилдийн Эрл Уильямын арван найман настай хүү таалал төгсөв. Залуу Шеффилд ааваасаа хамаагүй хөгшин харагдаж байв: саарал үс, хагас унасан шүд, үрчлээстэй арьс. Азгүй залуу амьдралд зодуулсан хүний ​​дүр төрхтэй байсан бөгөөд тэрээр үүнээс маш их зовж шаналж, үхлийг тарчлалаас ангижрах гэж хүлээн зөвшөөрсөн.

Хатан хааны гэр бүлийн төлөөлөгчдийн дунд ийм төрлийн тохиолдол байдаг. Унгарын хаан II Людвиг есөн настай байхдаа аль хэдийн насанд хүрсэн бөгөөд ордны охидтой зугаацаж байв. Арван дөрвөн настайдаа тэрээр өтгөн, бүрэн сахалтай болж, дор хаяж 35 настай харагдаж эхлэв. Жилийн дараа тэр гэрлэж, арван зургаа дахь төрсөн өдрөөр нь эхнэр нь хүүтэй болжээ. Гэвч арван найман настайдаа Людвиг бүрэн саарал болж, хоёр жилийн дараа хөгшрөлтийн бүх шинж тэмдгүүдтэй нас барав. Хааны хүү ч, түүний үр удамд ч ийм өвчин өвлөгдөөгүй нь сонин юм. 19-р зууны жишээнүүдийн дунд энгийн нэгэн тосгоны охин, Франц эмэгтэй Луиза Равайлакын түүхийг онцлон тэмдэглэж болно. Эмэгтэй хүний ​​хувьд бүрэн төлөвшсөн Луиза найман настайдаа нутгийн хоньчноос жирэмсэн болж, бүрэн эрүүл хүүхэд төрүүлжээ. Арван зургаан насныхаа төрсөн өдрөөр тэрээр аль хэдийн гурван хүүхэдтэй болсон бөгөөд ээжээсээ хөгшин харагдаж байсан; 25 настайдаа тэрээр элэг бүтэн хөгшин эмэгтэй болж хувирч, 26 нас хүрэхээсээ өмнө хөгшин нас баржээ.

20-р зуунд амьдарч байсан хүмүүсийн хувь тавилан сонирхол татдаг. Тэдний зарим нь бусдаасаа арай илүү азтай байсан. Тухайлбал, 1905 онд төрсөн Америкийн Сан Бернардино хотын оршин суугч Майкл Соммерс эрт боловсорч, хөгширч, 31 нас хүртэл амьдрах чадвартай байжээ. Эхлээд насанд хүрэгчдэд маш хурдан орох нь түүнд таалагдсан. Гэвч арван долоон настайдаа Майкл хөгширч эхэлснээ айж мэдээд энэ хор хөнөөлтэй үйл явцыг зогсоох гэж цөхрөлтгүй оролдлого хийж эхлэв. Гэвч эмч нар туслахын тулд юу ч хийж чадалгүй мөрөө хавчив. Соммерс тосгонд бүрмөсөн нүүж, цэвэр агаарт маш их цаг зарцуулж эхэлснээс хойш ядарч сульдахаа бага зэрэг удаашруулж чаджээ. Гэсэн хэдий ч 30 нас хүрэхэд тэр хөгшин болж, жилийн дараа жирийн ханиадаар төгсөв. Үүнтэй төстэй бусад үзэгдлүүдийн дунд 1982 онд 26 настайдаа нас барсан англи эмэгтэй Барбара Даллиныг онцлон тэмдэглэж болно. 20 настайдаа гэрлэж, хоёр хүүхэд төрүүлсэн Барбара хурдан бөгөөд эргэлт буцалтгүй хөгширчээ. Тийм ч учраас залуу нөхөр нь "хуучин сүйрэлтэй" амьдрахыг хүсээгүй түүнийг орхисон. 22 настайдаа эрүүл мэнд нь муудаж, цочирдсоны улмаас "хөгшин эмэгтэй" хараагүй болж, нас барах хүртлээ төрөлх Бирмингемийн эрх баригчдаас түүнд өгсөн хөтөч нохойн дагуу хөдөлж байв.

Францын Марсель хотын иргэн Пол Демонго хорин гурван настай. Үүний зэрэгцээ тэрээр 60 настай харагдаж, хөгшин хүн шиг санагддаг. Гэсэн хэдий ч тэрээр гайхамшиг тохиолдож, түүний хурдацтай доройтлыг зогсоох арга зам олдоно гэсэн итгэл найдвараа алдаагүй байна. Сиракуз хотын Сицили гаралтай Марио Термини азгүйтсэн ах нь 20 нас хүрээгүй ч 30-аас дээш настай харагддаг. Баян эцэг эхийн хүү Термини өөрийгөө юу ч үгүйсгэдэггүй, нутгийн гоо бүсгүйчүүдтэй уулзаж, удирдан чиглүүлдэг. эмх замбараагүй амьдралын хэв маяг.

Бидэнд юу байгаа вэ?

Манайд ч “эрт насалсан” хүмүүс амьдарч байсан. Иван Грозныйын үед ч Михайловын бояруудын хүү Василий 19 настайдаа элэг бүтэн өвгөн болж нас баржээ. 1968 онд 22 настайдаа үйлдвэрүүдийн нэгний ажилтан Николай Шориков Свердловск хотод нас баржээ. Тэрээр арван зургаан настайгаасаа хөгширч эхэлсэн нь эмч нарыг ихээхэн гайхшруулж байв. Анагаах ухаанд зүтгэгчид зүгээр л мөрөө хавчин: "Ингэж болохгүй!" Бүх зүйл дөнгөж эхэлж байгаа насандаа хөгшин болсон Николай амьдралын сонирхолгүй болж, эм залгиж амиа хорлосон... Тэгээд арван гурван жилийн дараа 28 настай “хөгшин” Сергей Ефимов Ленинград хотод нас баржээ. Түүний залуу нас арван нэгэн настайд дуусч, хорин гараад мэдэгдэхүйц хөгширч, нас барахаасаа нэг жилийн өмнө ухаантай сэтгэх чадвараа бараг бүрмөсөн алдаж, нас барсан өвгөн болон нас баржээ.

Бүх зүйлд ген буруутай

Олон эрдэмтэд энэ өвчний гол шалтгаан нь эсэд их хэмжээний уураг хуримтлагдахад хүргэдэг генетикийн мутаци гэж үздэг. Сэтгэл судлаачид, илбэчид хүнийг хөгшрүүлэхийн тулд "хохирол" илгээх тусгай арга техник байдаг гэж мэдэгддэг.

Дашрамд хэлэхэд энэ өвчин нь зөвхөн хүмүүст төдийгүй амьтдад ч тохиолддог. Тэд мөн амьдралын мөчлөг, үетэй байдаг бөгөөд энэ нь заримдаа нэг жилийн скриптийг гурван, бүр арван жилээр дагадаг. Бяцхан дүү нараа олон жил туршсаны эцэст асуудлыг шийдэх гарц олдох байх.

Калифорнийн их сургуулийн судлаачдын тогтоосноор фарнезилтрансфераза дарангуйлагч хэмээх эм нь лабораторийн хулганад эрт хөгшрөлтийн шинж тэмдгийг мэдэгдэхүйц бууруулдаг. Магадгүй энэ эм нь хүмүүсийг эмчлэхэд тохиромжтой байх болно.

Биологийн шинжлэх ухааны нэр дэвшигч Игорь Быков хүүхдүүдэд өвчний шинж тэмдгийг хэрхэн тодорхойлж байгааг энд харуулав. “Прогериа нь бие дээр том пигмент толбо гарч ирснээр гэнэт үүсдэг. Дараа нь хүмүүс жинхэнэ хөгшрөлтийн өвчнөөр өвдөж эхэлдэг. Тэд зүрх, судасны өвчнөөр өвчилж, чихрийн шижин, үс, шүд нь унаж, арьсан доорх өөх тос арилдаг. Яс хугарамтгай болж, арьс үрчлээтэж, бие бөгтөр болдог. Ийм өвчтөнүүдийн хөгшрөлтийн явц нь эрүүл хүнээс арав дахин хурдан явагддаг. Бузар муу нь генээс үүдэлтэй байх магадлалтай. Тэд эсүүдэд хуваагдах команд өгөхөө гэнэт больсон гэсэн таамаг бий. Тэгээд тэд хурдан ашиглах боломжгүй болдог."

Генүүд эсэд хуваагдах тушаал өгөхөө больсон нь хромосом дахь ДНХ-ийн төгсгөлүүд буюу теломер гэж нэрлэгддэг богиноссонтой холбоотой бололтой, урт нь хүний ​​амьдралын уртыг хэмждэг. Үүнтэй төстэй үйл явц нь энгийн хүмүүст тохиолддог боловч илүү удаан байдаг. Гэвч ямар төрлийн эмгэгийн үр дүнд теломерууд богиносч, хөгшрөлт нь дор хаяж 10 дахин хурдасч эхэлдэг нь бүрэн тодорхойгүй байна. Одоо эрдэмтэд теломерыг уртасгах ферментийг ашиглаж байна. Америкийн генетикчид ийм маягаар ялааны насыг уртасгаж чадсан гэсэн мэдээлэл хүртэл гарч байсан. Гэвч бид практикт хэрэгжих үр дүнгээс хол байна. Туршилтын түвшинд ч гэсэн хүмүүст туслах боломжгүй. Аз болоход өвчин нь удамшдаггүй.

Геномын үйл ажиллагааны доголдол нь умайн доторх хөгжлийн үед тохиолддог гэж үздэг. Одоогийн байдлаар шинжлэх ухаан энэ бүтэлгүйтлийг хянаж, удирдаж чадахгүй байна: энэ нь зөвхөн баримтыг хэлж чадна, гэхдээ магадгүй ойрын ирээдүйд геронтологи энэ асуултад хариулах болно.

найзууддаа хэл