Нейроэндокриний хавдрын эмнэлзүйн зураг. Карциноид синдром ба бусад хам шинжүүд

💖 Танд таалагдаж байна уу?Холбоосыг найзуудтайгаа хуваалцаарай

Цусны даралт ихсэхгүйгээр зүрхний дутагдал, хүнд хэлбэрийн суулгалт, хэвлийгээр өвдөх, улайх зэрэг нь мэдрэлийн дотоод шүүрлийн хавдар болох карциноид үүсэх шинж тэмдэг юм. Хүнд ийм илрэлүүд хавсарч байгаа нь карциноид хам шинжийн хөгжлийг сэжиглэх боломжийг олгодог. Неоплазм нь хоргүй эсвэл хортой байж болох бөгөөд тэдгээр нь жижиг, бүдүүн гэдэс, шулуун гэдэс, мухар олгойн, уушиг болон бусад эрхтнүүдэд нөлөөлдөг.

Энэ төрлийн хавдар нь онцгой шинж чанартай байдаг. Энэ нь дааврын бэлдмэлийг бие даан үйлдвэрлэх, цусны эргэлтийн системд хүргэх чадвартай бөгөөд энэ нь эмгэг процессын гол шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг.

Карциноид синдромын өвөрмөц шинж чанар нь хөгжлийн урт хугацааны далд үе юм. Энэ аюултай нөхцөл байдал нь өвчний эхэн үед шинж тэмдгүүдийн тодорхой бус илрэл, олон тооны эмгэгийн шинж тэмдгүүдтэй ижил төстэй байдлаас шалтгаалан үүсдэг. Ихэнхдээ аль хэдийн үүссэн хавдар нь метастазтай гэж оношлогддог бөгөөд энэ нь өвчтөний эдгэрэх таамаглалыг эрс дордуулдаг.

Карциноид синдромын шалтгаанууд

Үүссэн карциноид хавдрын даавар (серотонин, гистамин, брадикинин, простагландин) идэвхтэй үйлдвэрлэл нь ижил нэртэй хам шинжийн шинж тэмдгийг өдөөдөг. Судалгааны үр дүн нь хавдрын процессыг хөгжүүлэх шалтгаануудын талаар бүрэн мэдээлэл өгөхгүй байна. Нэг өөрчлөгдсөн эсээс неоплазм үүсч, синдром үүсгэдэг. Хүнд карциноид хавдар байгаа нь тэр заавал хам шинжтэй болно гэсэн үг биш юм.

Хэд хэдэн нийтлэг хүчин зүйлүүд нь хавдар үүсэх, улмаар карциноид хам шинжийн шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг.

  • ойр дотны хүмүүст дотоод шүүрлийн неоплази илрэх;
  • байнгын тамхи татах, архи уух;
  • хоол тэжээлийн дутагдал;
  • ходоод, гэдэсний өвчин байгаа эсэх;
  • удамшлын нейрофиброматоз;
  • 50-аас дээш насны, эрэгтэй.

Неоплазмын байршлаас хамааран эмгэг процессын хамгийн их магадлалтай шалтгааныг тэмдэглэв. Тэдгээрийг илүү нарийвчлан авч үзэх хэрэгтэй.

Уушигны хорт хавдар

Уушигны хорт хавдар болох хорт хавдрын гол шалтгаан нь тамхи татдаг. Тамхинд идэвхтэй дурлагч эсвэл түүний ойр дотны хүмүүс утаатай хамт хорт хавдар үүсгэгч бодисоор байнга амьсгалдаг хүмүүс өвдөж болно. Бусад өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүд нь вирусын халдвар, асбестын тоосонцор, тоосыг уушгинд залгих, цацраг идэвхт радоны хордлого юм.

Жижиг гэдэсний хавдар

Нарийн гэдэсний хавдрын процесс нь хэд хэдэн өвчинтэй холбоотой байдаг.

  • аденоматозын полип байгаа эсэх;
  • шархлаат колит (өвөрмөц бус);
  • Кроны өвчин;
  • арван хоёрдугаар гэдэсний шархлаат үйл явц;
  • дивертикулит;
  • гэдэсний үрэвсэл;
  • цөсний хүүдийн эмгэг, цөсний зогсонги байдал, жижиг гэдэсний хэсгийг цочроох шалтгаан болдог.

Шулуун гэдэсний карциноид хавдар

Шулуун гэдэсний хорт хавдар нь генийн мутаци ажиглагддаг удамшлын өвчний улмаас үүсдэг - Линч, Петц-Эгерс, Кауден синдром, янз бүрийн полипоз. Бүдүүн гэдэсний аденома, эмэгтэй эмгэг бүхий өвчтөнүүдэд хавдар үүсэх эрсдэл нэмэгддэг - өндгөвчний үйл ажиллагааны алдагдал, эндометриоз, хөхний булчирхайн хавдар. Байгаль орчны тааламжгүй хүчин зүйл, буруу хооллолт нь хорт хавдрын процессыг өдөөдөг.

Бүдүүн гэдэсний хавдар

Бүдүүн гэдсэнд мэдрэлийн дотоод шүүрлийн хавдар үүсэх нь генийн мутаци, биеийн хөдөлгөөн хангалтгүй, муу зуршилтай холбоотой байдаг. Хоолонд амьтны гаралтай өөх тос, мөөгөнцөр, цэвэршүүлсэн нүүрс ус давамгайлж байх үед эмгэг процесс нь зохисгүй хооллолтоос үүдэлтэй байдаг.

Үндсэн онцлог

Карциноид синдром нь өвөрмөц шинж тэмдэгтэй байдаг. Өвчтөний арьсны байдал мэдэгдэхүйц өөрчлөгддөг. Үзэгдэх хэсгүүд - нүүр, хүзүү, мөр - гэнэт өнгө өөрчлөгдөж, ягаан эсвэл улаан болж хувирдаг. Хэдэн минутын дараа арьсны байгалийн өнгө эргэж ирнэ.

Довтолгоо өдөрт хэд хэдэн удаа тохиолдож болох бөгөөд энэ нь хөлрөх шинж тэмдэг дагалддаггүй бөгөөд энэ нь "хуурай халуун ус" гэж нэрлэгдэх боломжийг олгодог. Өөр өөр өвчтөнүүдэд энэ шинж тэмдэг маш богино хугацаанд (1-р төрөл) байж болно, бусад хүмүүс онцгой харагдаж эхэлдэг:

  • нүүр нь байнгын ягаан өнгөтэй болж, довтолгооны үеэр хамар нь нил ягаан болж хувирдаг (хоёр дахь төрөл);
  • 3-р хэлбэрийн удаан үргэлжилсэн халдлага нь хэдэн цаг эсвэл өдөр үргэлжилдэг, үрчлээс, нүд нь нулимс, улайлт дагалддаг, цусны даралт буурах, хүчтэй суулгалт шинж тэмдэг илэрдэг;
  • Хүзүү, гар дээр байнгын тод улаан толбо нь дөрөв дэх хэлбэрийн халуун анивчсан үед гарч ирдэг, пигментаци нь тэгш бус тойм бүхий толбо хэлбэрээр илэрдэг.

Карциноид синдромтой хүний ​​царайг зураг дээр харуулав. Энэ шинж тэмдэг нь хавдар нь гистаминыг идэвхтэй үйлдвэрлэснээр өдөөгддөг.


Эмгэг судлалын үйл явц хөгжихийн хэрээр хоол боловсруулах тогтолцооны эрхтнүүдийн хариу урвал ажиглагдаж байна. Карциноид синдромын онцлог шинж тэмдэг нь суулгалт юм. Энэ нь өвдөлт дагалддаг бөгөөд өвчтөнүүд үүнийг хүчтэй, байнгын агшилт гэж тодорхойлдог. Өтгөн ялгадас нь тусгай өөхний тууштай байдаг. Хэвлийн хам шинжийн эмнэлзүйн зураг нь тогтвортой дотор муухайрах, бөөлжих зэргээр нэмэгддэг.

Зүрх судасны тогтолцооны үйл ажиллагааны өөрчлөлт нь мэдэгдэхүйц бөгөөд серотонины нөлөөтэй холбоотой байдаг. Зүрхний бүтэц өөрчлөгдөж, түүний эдүүд холбогч эдээр солигдох болно (энэ үйл явц нь ихэвчлэн эрхтний баруун хагаст нөлөөлдөг), артерийн дотоод суваг нарийсч, цусны эргэлтийг саатуулна. Ийм өөрчлөлтүүд нь шинж тэмдгүүд дагалддаг - цусны даралт ихсэх (бага зэрэг), зүрхний өвдөлт, тахикарди.

Цусан дахь дааврын түвшин нэмэгдэх нь карциноид синдромын өөр нэг шинж тэмдэг болох бронхоспазм үүсэхэд хүргэдэг. Энэ тохиолдолд клиник зураг нь гуурсан хоолойн багтраатай төстэй юм. Амьсгалахад маш хэцүү, өвдөх, уушгинд шүгэлдэх, шүгэлдэх, агаар дутагдах, толгой эргэх.

Судалгаа

Өвчтөнд карциноид синдромтой эсэхийг батлахын тулд онош тавих шаардлагатай. Эмч нарын анхаарч үздэг гол үзүүлэлтүүд нь гадаад шинж тэмдгүүд, цусан дахь серотонины түвшин нэмэгдэх, шээсэнд 5-гидроксиндол цууны хүчлийн агууламж нэмэгдэх зэрэг шинж тэмдгүүд юм.

Синдромын хөгжлийг батлахын тулд хэд хэдэн лабораторийн болон багажийн судалгааны аргыг ашигладаг.

  • гормон байгаа эсэхийг цусны шинжилгээ;
  • Шээсний шинжилгээ;
  • MRI эсвэл CT процедур;
  • рентген зураг авах;
  • хэт авиан оношлогоо;
  • гэдэсний дурангийн болон дурангийн шинжилгээ;
  • гуурсан хоолойн судалгаа;
  • колоноскопи;
  • гастродуоденоскопи;
  • ходоод, гэдэс, уушиг, зүрхний эд эсийн биопси.

Карциноид синдромын шинж тэмдгийг батлах оношлогооны чухал арга бол ялгах оношлогоо юм. Эмч нь ижил төстэй шинж тэмдэг бүхий бусад өвчний хөгжлийг үгүйсгэх үүрэгтэй.

Орчин үеийн эмчилгээний аргууд

Карциноид синдром батлагдсаны дараа эмчилгээний гол арга бол хавдрыг арилгах мэс засал юм. Онкологийн үйл явцын хөгжлийн хурд, өвчтөний биед үсэрхийллийн тархалтыг бууруулахын тулд үндсэн илрэлийг арилгах, багасгах зорилгоор хими эмчилгээ, эмийн нэмэлт эмчилгээг зааж өгдөг. Уламжлалт ардын анагаах ухааны жорыг хэрэглэхэд сайн эмчилгээний үр нөлөө ажиглагдсан.

Мансууруулах бодис

Хими эмчилгээ, шинж тэмдгийн эмчилгээ хийлгэх зорилгоор эмийг өвчтөнд зааж өгдөг. Эхний тохиолдолд цитостатик эмийн тарилга нь хавдрын өсөлтийг дарах, хэмжээг багасгах, өвчтөний биед хорт хавдрын эсүүд цаашид тархахаас урьдчилан сэргийлэхэд ашиглагддаг. Курс, эмчилгээний хөтөлбөр нь тодорхой өвчтөнд зориулж сонгосон хувь хүн юм. Түүний ерөнхий байдлыг сайжруулахын тулд дараахь зүйлийг зааж өгсөн болно.

  • серотонины антагонистууд;
  • антигистаминууд;
  • суулгалт өвчний эсрэг эмүүд;
  • Гормоны тэнцвэрийг зохицуулах хэрэгсэл.

Мэс засал

Эмчилгээний гол үе шат бол карциноид хавдрыг мэс заслын аргаар зайлуулах явдал юм. Мэс засалч нь үсэрхийлсэн шинж тэмдэг болон ойролцоох тунгалгийн булчирхайн эдийг арилгах нэмэлт арга хэмжээг чиглүүлдэг. Өвчтөнд элэгний артерийн судсыг залгих шаардлагатай байдаг - тэдгээрийг холбодог. Энэ нь өвчтөнийг сулруулж буй шинж тэмдгүүдээс ангижруулахад ашиглагддаг - суулгалт, байнгын халуун анивчдаг. Хагалгааны дараа хими эмчилгээг зааж өгдөг.

Ардын эмчилгээ

Ургамлын гаралтай эм нь карциноид синдромын илрэлийг хөнгөвчлөх боломжтой. Эмчилгээний уламжлалт аргууд нь эмийн эмчилгээтэй ижил төстэй зорилготой байдаг - шинж тэмдгийг бууруулах. Байгалийн эмчилгээний антигистамин болон суулгалтыг арилгах шинж чанар нь чухал юм. Эмчийн зааж өгсөн ургамлын дусаах, декоциний жор нь хамхуул, хушга, шарилж, шарилж, царс модны холтос, Гэгээн Жонны вандуй зэргийг багтааж болно.

- APUD системийн эсүүдээс хавдрын дааврын үйл ажиллагааны үр дүнд үүсдэг шинж тэмдгүүдийн цогц. Халуун гялалзах, байнгын суулгалт, зүрхний баруун талын фиброз гэмтэл, хэвлийгээр өвдөх, бронхоспазм орно. Мэс заслын үйл ажиллагааны үед амь насанд аюултай карциноид хямрал үүсч болно. Карциноид хам шинжийг анамнез, гомдол, объектив үзлэгийн өгөгдөл, цусан дахь гормоны түвшинг тодорхойлох үр дүн, CT, MRI, сцинтиграфи, рентген зураг, дурангийн шинжилгээ болон бусад судалгаан дээр үндэслэн оношлодог. Эмчилгээ нь хавдрыг мэс заслын аргаар зайлуулах, эмийн эмчилгээ юм.

ICD-10

E34.0

Ерөнхий мэдээлэл

Карциноид хам шинж нь бараг бүх эрхтэнд тохиолдож болох хорт хавдар, удаан ургадаг мэдрэлийн дотоод шүүрлийн хавдрын үед ажиглагддаг шинж тэмдгийн цогцолбор юм. Тохиолдлын 39% -д карциноид синдромыг өдөөдөг хавдар нь нарийн гэдсэнд, 26% -д мухар олгойн дотор, 15% -д - шулуун гэдсээр, 1-5% -д бүдүүн гэдэсний бусад хэсэгт, 2-т байрладаг. -4% - ходоод, 2-3% - нойр булчирхай, 1% - элэг, 10% - гуурсан хоолойд. Тохиолдлын 20% -д ходоод гэдэсний замын карциноид хавдар нь бүдүүн гэдэсний бусад неоплазмуудтай хавсардаг. Карциноид хам шинж нь ихэвчлэн 50-60 насны хооронд үүсдэг бөгөөд эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүс адилхан өртдөг.

Хавсралт дахь хавдрын улмаас үүссэн карциноид синдромын хувьд мухар олгойн хагалгаа хийдэг. Зарим онкологчид ойролцоох тунгалгийн булчирхайг нэмж арилгадаг. Хөнгөвчлөх мэс заслын арга хэмжээг үсэрхийллийн үе шатанд зааж өгдөг бөгөөд дааврын түвшинг бууруулж, карциноид хам шинжийн ноцтой байдлыг багасгахын тулд том хэмжээний гэмтэл (хоёрдогч болон анхдагч) арилгахад оршино. Карциноид хам шинжийн илрэлийг бууруулах өөр нэг арга бол элэгний артерийн эмболизаци эсвэл ligation юм.

Энэ нь бие махбодид мэдрэлийн дотоод шүүрлийн хавдар (карциноид) илэрч, цусанд их хэмжээний гормон ялгарснаас үүдэлтэй шинж тэмдгүүдийн нэгдэл юм. Карциноид нь дөч орчим биологийн идэвхт бодис үүсгэдэг боловч тэдгээрийн хамгийн чухал нь серотонин, гистамин, тахикинин, каликреин, простагландин юм. Мэдрэлийн дотоод шүүрлийн хавдар нь хоол боловсруулах тогтолцооны аль ч эрхтэнд (ихэвчлэн нарийн гэдсэнд), мөн гуурсан хоолойд тохиолдож болно.

Карциноид синдромын шинж тэмдэг

Биеийн эдгээр хэсгүүдэд цус урсаж нүүр, хүзүү, цээжний арьс гэнэт улайх нь карциноид синдромын шинж тэмдэг юм. Энэ шинж тэмдэг нь мэдрэлийн дотоод шүүрлийн хавдартай хүмүүсийн ойролцоогоор 85% -д тохиолддог.

Хавдрын өөр өөр байршилтай өвчтөнүүдэд ийм халдлагын явц өөр өөр байдаг. Тиймээс гэдэсний карциноидтой өвчтөнүүдэд нүүр, их бие рүү цус урсах нь гэнэт тохиолддог бөгөөд гучин секундээс хагас цаг хүртэл үргэлжилдэг. Энэ үед хүн халууны мэдрэмжинд автдаг. Хүнд халдлага нь цусны даралт буурах, зүрхний цохилт ихэсдэг. Өвчин ахих тусам халдлага улам бүр нэмэгдэж, удаан үргэлжилж, арьс нь хөхрөх болно.

Синдром нь аяндаа үүсч болно, эсвэл хоол хүнс хэрэглэх, архи, стресс, гэдэсний хөдөлгөөн, мэдээ алдуулалт болон бусад хүчин зүйлсээр өдөөгдөж болно. Мэдээ алдуулалтаас үүдэлтэй халдлага хэдэн цаг үргэлжилж, цусны даралт мэдэгдэхүйц буурдаг. Анагаах ухаанд энэ үзэгдлийг карциноид хямрал гэж нэрлэдэг.

Карциноид синдромын өөр нэг шинж тэмдэг бол арьсан дээр венийн телеангиэктази үүсэх явдал юм. Энэ нь арьсан дээр аалзны судлууд эсвэл тор хэлбэрээр илэрдэг жижиг судаснуудын өргөжилт юм. Карциноид синдромын телеангиэктази нь ихэвчлэн дээд уруул, хамар, хацрын ясны хэсэгт тохиолддог.

Үүний нэгэн адил чухал шинж тэмдэг бол суулгалт бөгөөд энэ нь мэдрэлийн дотоод шүүрлийн хавдартай өвчтөнүүдийн 80 орчим хувьд тохиолддог. Өтгөний давтамж нь өдөрт хэд хэдэн удаа гуч хүртэл хэлбэлзэж болно. Өтгөн нь ихэвчлэн усархаг, цусгүй байдаг. Суулгалт нь хэвлийн өвдөлт дагалдаж болно.

Өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 10-20% нь амьсгал давчдах, амьсгал давчдах талаар гомдоллодог бөгөөд энэ нь ихэвчлэн нүүр, их биеийн арьсны улайлтаас үүдэлтэй байдаг.

Карциноид хам шинж нь зүрхний хавхлагууд, тасалгааны хана, уушигны артери, аортын дотоод хананд фибриний товруу хуримтлагдах замаар тодорхойлогддог. Зүрхний баруун тал ихэвчлэн өвддөг. Ийм өөрчлөлт нь хавхлагын дутагдалд хүргэдэг. Энэ шинж тэмдэг нь өвчтөнүүдийн 40% -д тохиолддог.

Хэрэв карциноид хавдар нь ходоод, гуурсан хоолойд байршсан бол карциноид хам шинжийн дайралтын явц өөр байж болно. Хавдар нь ходоодонд байрлах үед арьс нь толбо болж улаан болж, хүнд загатнах нь хүнийг зовоож байдаг. Суулгалт, зүрхний гэмтэл нь ховор тохиолддог. Энэ хавдрын нутагшуулалттай карциноид синдромын шинж тэмдэг нь биологийн идэвхт бодис гистаминаас үүдэлтэй байдаг.

Гуурсан хоолойд байрлах карциноид хавдартай өвчтөнүүдэд халуун гялалзах нь илүү хүнд, удаан үргэлжилдэг, заримдаа хэдэн өдөр үргэлжилдэг. Эдгээр халдлагууд нь чиг баримжаа алдагдах, айдас түгшүүр, чичиргээ (биеийн хэсгүүдийн чичиргээ) дагалдаж болно. Үүнээс гадна ийм өвчтөнүүдэд дараахь шинж тэмдгүүд илэрдэг.

  1. Нүдний эргэн тойрон дахь арьс хавагнах;
  2. нулимс гоожих;
  3. шүлс ихсэх;
  4. Гипотензи (цусны даралт бага);
  5. Кардиопальмус;
  6. Суулгалт;
  7. амьсгал давчдах;
  8. Олигурия (шээсний хэмжээ буурах).

Гуурсан хоолойн карциноид хавдрын эдгээр шинж тэмдгүүд нь хавдар өөрөө ялгардаг гистамины нөлөөгөөр үүсдэг гэж үздэг.

Шинж тэмдэг

Мөн карциноид хавдрын үед бага ач холбогдолтой шинж тэмдэг илэрдэг. Тиймээс серотонин хэт их үүсдэг триптофаны солилцооны зөрчил нь пеллагра хэлбэрээр илэрдэг витамин РР-ийн дутагдалд хүргэдэг. Энэ өвчин нь суулгалт, дерматит (арьсны үрэвсэл), дементиа (дементи) зэрэг шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог.

Карциноид хавдар нь уургийн солилцоонд нөлөөлдөг. Уургийн нийлэгжилтийг зөрчсөний үр дүнд булчингийн сулрал, бүр атрофи үүсдэг.

Хүчтэй улайлттай өвчтөнүүдийн нүүрэнд байнгын хавдар, бага тохиолдолд мөчний хаван ажиглагдаж болно.

Оношлогоо

Карциноид синдромын шинж тэмдгүүд нь өвөрмөц бус, өөрөөр хэлбэл бусад өвчинд, жишээлбэл, IBS (цочромхой гэдэсний хам шинж) эсвэл колит зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг тул өвчтөний нөхцөл байдлын өөрчлөлт нь яг ийм эмгэгээс үүдэлтэй болохыг тодорхойлох нь маш чухал юм. биед хавдар байгаа эсэх.

Серотонин ялгаруулдаг хавдрын улмаас үүссэн карциноид хам шинжийг илрүүлэхийн тулд шээсэнд хавдрын хаягдал бүтээгдэхүүн болох 5-гидроксиндол цууны хүчил (5-HIAA) байгаа эсэхийг шалгах шинжилгээ хийдэг. Хуурамч эерэг үр дүнг үгүйсгэхийн тулд шинжилгээ хийлгэхээс гурван өдрийн өмнө өвчтөн серотонин агуулсан хоол хүнс (улаан лооль, хан боргоцой, банана, авокадо, чавга, хушга, хаш гэх мэт), түүнчлэн түүнийг агуулсан эм хэрэглэхийг хориглоно.

Эмчилгээ

Эмчилгээний хувьд мэдрэлийн дотоод шүүрлийн хавдрын дааврын үйлдвэрлэлийг дарангуйлах эсвэл тэдгээрийн үр нөлөөг бууруулдаг эмийг тогтоодог. Зарим шинж тэмдгүүд, ялангуяа халуун анивчих нь соматостатин (октреотид) эмээр арилдаг. Үүнээс гадна халуун анивчдаг фенотиазин (хлорпромазин), фентоламинуудын тусламжтайгаар тэмцэж болно.

Суулгалтыг эмчлэхийн тулд лоперамид ба дифеноксилатыг зааж өгч болно. Пеллагра өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд витамин РР-ээр баялаг хоол, мөн витамины синтетик аналогийг тогтооно.

5-гидрокситриптофаныг серотонин болгон хувиргахаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд өвчтөнүүдэд метилдопа эсвэл феноксибензаминийг тогтоодог.

Октреотид, лоперамид болон бусад эмийн талаархи мэдээллийг цахим лавлах номноос олж болно

Карциноидууд- хамгийн түгээмэл хавдар нь нейроэндокрин эсүүд (APUD системийн эсүүд) юм. Эдгээр эсүүд нь мэдрэлийн эсийн деривативууд юм. Эдгээр нь биед өргөн тархсан бөгөөд зарим биологийн идэвхит пептидүүдийг агуулж, ялгаруулдаг. Ихэнх тохиолдолд карциноид нь ходоод гэдэсний замд (85%), ялангуяа нарийн гэдэс, уушгинд (10%) үүсдэг бөгөөд бусад эрхтэнд (жишээлбэл, өндгөвч) бага нөлөөлдөг. Гэдэсний карциноид нь ховор тохиолддог (тохиолдлын 10% -д) эмнэлзүйн хувьд илэрдэг. Энэ нь элэгний биологийн идэвхит пептидийг хурдан устгадагтай холбон тайлбарладаг. Зөвхөн гэдэсний карциноид элэгний үсэрхийлсэн тохиолдолд өвчтөнүүдийн 40-45% -д шинж тэмдэг илэрдэг. Өндгөвчний болон гуурсан хоолойн карциноидуудын хувьд өвчний эхний үе шатанд өвөрмөц синдром үүсгэх чадвартай байдаг.

Карциноид синдром- хавдраар гормон ялгаруулж, цусны урсгал руу орохтой холбоотой шинж тэмдгүүдийн нэгдэл.

Карциноид хам шинжийн үед эмгэг жам (юу тохиолддог вэ?):

Карциноид хавдар нь энтерохромаффины эсүүд, үндсэндээ биеийн бүх хэсэгт илэрч болно. Карциноид хавдрын ихэнх хэсэг (65%) нь ходоод гэдэсний замд үүсдэг. Ихэнх тохиолдолд карциноид хавдар нь нарийн гэдэс, мухар олгойн, шулуун гэдсээр үүсдэг. Карциноид хавдар нь ходоод, бүдүүн гэдсэнд хамгийн ховор тохиолддог; Нойр булчирхай, цөсний хүүдий, элэг нь карциноид хавдар үүсэх магадлал хамгийн бага байдаг (харьцангуй хавдар нь ихэвчлэн элгэнд үсэрхийлдэг ч).

Карциноид хавдрын 25 орчим хувь нь амьсгалын зам, уушгинд нөлөөлдөг. Үлдсэн 10%-ийг хаанаас ч олж болно. Зарим тохиолдолд карциноид хам шинжийн шинж тэмдэг илэрсэн ч эмч нар карциноид хавдрыг илрүүлж чадахгүй.

Нарийн гэдэсний карциноид хавдар

Ерөнхийдөө нарийн гэдэсний хавдар (хоргүй эсвэл хорт хавдар) ховор тохиолддог бөгөөд бүдүүн гэдэс, ходоодны хавдраас хамаагүй бага тохиолддог. Нарийн гэдэсний жижиг карциноид хавдар нь хэвлийгээр бага зэргийн өвдөлтөөс өөр шинж тэмдэг үүсгэдэггүй. Энэ шалтгааны улмаас жижиг гэдэсний карциноид хавдар байгаа эсэхийг эрт үе шатанд, ядаж өвчтөн мэс засал хийлгэх хүртэл тодорхойлоход хэцүү байдаг. Нарийн гэдэсний карциноид хавдрын зөвхөн багахан хэсгийг эрт үе шатанд илрүүлэх боломжтой бөгөөд энэ нь рентген зураг дээр гэнэт тохиолддог. Дүрмээр бол нарийн гэдэсний карциноид хавдар нь өвчний шинж тэмдэг илэрсэн, ихэвчлэн үсэрхийлсэний дараа хожуу үе шатанд оношлогддог.

Нарийн гэдэсний карциноид хавдрын 10 орчим хувь нь карциноид синдром үүсгэдэг. Ихэвчлэн карциноид синдром үүсэх нь хавдар нь хорт хавдар бөгөөд элгэнд хүрсэн гэсэн үг юм.

Карциноид хавдар нь ихэвчлэн том болоход жижиг гэдэс бөглөрдөг. Нарийн гэдэсний түгжрэлийн шинж тэмдэг нь хэвлийн пароксизмаль өвдөлт, дотор муухайрах, бөөлжих, заримдаа суулгалт юм. Хоёр өөр механизмаас болж түгжрэл үүсч болно. Эхний механизм нь жижиг гэдэсний доторх хавдрын томрол юм. Хоёрдахь механизм нь нарийн гэдэсний ойролцоо байрлах эдэд их хэмжээний сорви үүсэх хавдрын улмаас үүсдэг фиброзын мезентеритийн улмаас нарийн гэдэсний мушгирах явдал юм. Fibrosing mesenteritis нь заримдаа гэдэс рүү цус хүргэдэг артерийг хааж, улмаар гэдэсний нэг хэсэг (үхжил) үхэлд хүргэдэг. Энэ тохиолдолд гэдэс хагарах боломжтой бөгөөд энэ нь амьдралд ноцтой аюул учруулдаг.

мухар олгойн карциноид хавдар

Хэдийгээр мухар олгойн хавдар нэлээд ховор боловч карциноид хавдар нь мухар олгойн хамгийн түгээмэл хавдар юм (бүх мухар олгойн хавдрын тал орчим хувь). Үнэн хэрэгтээ карциноид хавдар нь арилгасан мухар олгойн 0.3% -д илэрдэг боловч ихэнх нь 1 см-ээс ихгүй, ямар ч шинж тэмдэг илэрдэггүй. Ихэнх тохиолдолд тэдгээр нь хавдраас бусад шалтгаанаар хасагдсан хавсралтаас олддог. Эдгээр жижиг мухар олгойн карциноид хавдрын үед мухар олгойн хагалгаа хийх нь хамгийн тохиромжтой эмчилгээ гэж олон байгууллага үздэг. Мухар олгойн хагалгааны дараа хавдар эргэж ирэх магадлал маш бага байдаг. 30% -д 2 см-ээс их хэмжээтэй мухар олгойн карциноид хавдар нь хорт хавдар үүсгэдэг бөгөөд орон нутгийн үсэрхийллийг үүсгэдэг. Тиймээс том карциноид хавдрыг арилгах хэрэгтэй. Энгийн мухар олгойн мэс засал нь энэ тохиолдолд тус болохгүй. Аз болоход том карциноид хавдар нэлээд ховор байдаг. Хавсралт дахь карциноид хавдар нь орон нутгийн эдэд үсэрхийлсэн ч гэсэн ихэвчлэн карциноид синдром үүсгэдэггүй.

Шулуун гэдэсний карциноид хавдар

Шулуун гэдэсний карциноид хавдар нь ихэвчлэн хуванцар сигмоидоскопи эсвэл колоноскопи хийх үед тохиолдлоор оношлогддог. Шулуун гэдэсний хорт хавдрын үед карциноид хам шинж ховор тохиолддог. Метастазын магадлал нь хавдрын хэмжээтэй холбоотой; 2 см-ээс том хавдар 60-80%, карциноид хавдар 1 см-ээс бага бол үсэрхийлэх магадлал 2%. Дүгнэж хэлэхэд, жижиг шулуун гэдэсний карциноид хавдрыг ихэвчлэн амжилттай арилгадаг боловч том хавдар (2 см-ээс их) нь өргөн цар хүрээтэй мэс засал шаарддаг бөгөөд энэ нь зарим тохиолдолд шулуун гэдсийг хэсэгчлэн авахад хүргэдэг.

Ходоодны (ходоодны) карциноид хавдар

Ходоодны (ходоодны) карциноид хавдар нь I, II, III хэлбэрийн 3 төрөл байдаг.

Ходоодны 1-р хэлбэрийн карциноид хавдар нь ихэвчлэн 1 см-ээс бага хэмжээтэй, хоргүй байдаг. Ходоодны бүх хэсэгт тархсан нарийн төвөгтэй хавдар байдаг. Эдгээр нь ихэвчлэн хор хөнөөлтэй цус багадалт эсвэл архаг атрофийн гастрит (ходоодны хүчил ялгарахаа больсон нөхцөл) өвчтөнүүдэд илэрдэг. Хүчил дутагдсанаас гастрин дааврыг үүсгэдэг ходоодны эсүүд цусанд ордог гастриныг их хэмжээгээр ялгаруулдаг. (Гастрин нь ходоодны хүчлийн үйл ажиллагааг сайжруулах зорилгоор биеэс ялгардаг даавар юм. Ходоодонд агуулагдах хүчил нь гастрины нийлэгжилтийг саатуулдаг. Хорт цус багадалт буюу архаг атрофийн гастритын үед хүчил дутагдах нь гастрины хэмжээ ихэссэний үр дүн юм. ). Үүнээс гадна гастрин нь ходоодны энтерохромаффины эсийг хорт хавдар болж хувирахад нөлөөлдөг. 1-р хэлбэрийн карциноид хавдрын эмчилгээнд гастрины үйлдвэрлэлийг зогсоох соматостатин агуулсан эм эсвэл гастрин үүсгэдэг ходоодны хэсгийг мэс заслын аргаар зайлуулах зэрэг эмчилгээ орно.

Ходоодны карциноид хавдрын хоёр дахь хэлбэр нь бага тохиолддог. Ийм хавдар нь маш удаан ургадаг бөгөөд хорт хавдар үүсэх магадлал маш бага байдаг. Эдгээр нь MEN (дотоод шүүрлийн олон неоплази) I хэлбэрийн ховор удамшлын эмгэгтэй өвчтөнүүдэд илэрдэг. Эдгээр өвчтөнүүдэд бусад дотоод шүүрлийн булчирхай, тухайлбал, нарс булчирхай, паратироид булчирхай, нойр булчирхайд хавдар үүсдэг.

Ходоодны карциноид хавдрын гурав дахь төрөл нь эрүүл ходоодонд тусгаарлагдсан (нэг ба түүнээс дээш удаа илэрдэг) 3 см-ээс их хэмжээтэй хавдар юм. Гурав дахь хэлбэрийн хавдар нь ихэвчлэн хорт хавдар бөгөөд ходоодны хананд гүн нэвтэрч, үсэрхийлэл үүсэх магадлал өндөр байдаг. 3-р хэлбэрийн хавдар нь хэвлийгээр өвдөх, цус алдах, түүнчлэн карциноид хам шинжийн шинж тэмдэг илэрдэг. Ходоодны 3-р хэлбэрийн карциноид хавдар нь ихэвчлэн ходоод болон ойролцоох тунгалгийн булчирхайг арилгах мэс засал шаарддаг.

Бүдүүн гэдэсний карциноид хавдар

Бүдүүн гэдэсний карциноид хавдар нь ихэвчлэн бүдүүн гэдэсний баруун талд үүсдэг. Нарийн гэдэсний карциноид хавдрын нэгэн адил бүдүүн гэдэсний карциноид хавдар нь ихэвчлэн ахисан шатанд илэрдэг. Иймээс оношлоход хавдрын дундаж хэмжээ 5 см байдаг бөгөөд өвчтөнүүдийн 2/3-д үсэрхийлэлтэй байдаг. Бүдүүн гэдэсний карциноид хавдрын үед карциноид синдром ховор тохиолддог.

Карциноид синдромын шинж тэмдэг:

Карциноид синдромын шинж тэмдэгхавдар ямар даавар ялгаруулж байгаагаас хамаарч өөр өөр байдаг. Эдгээр нь ихэвчлэн серотонин, брадикинин (өвдөлтийг дэмждэг), гистамин, хромогранин А зэрэг дааварууд юм.

Карциноид синдромын ердийн илрэлүүд:

  • Гипереми (улайлт)
  • Суулгалт
  • Хэвлийн хэсгээр өвдөх
  • Гуурсан хоолойн спазмаас үүдэлтэй амьсгал давчдах (амьсгалын замын нарийсалт)
  • Зүрхний хавхлагын гэмтэл
  • Мэс засал нь карциноид хямрал гэж нэрлэгддэг хүндрэл үүсгэдэг.

Гипереми

Улайх нь карциноид синдромын хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг юм. Өвчтөнүүдийн 90% нь өвчний үед гипереми үүсдэг. Улайх нь нүүр ба хүзүүний (эсвэл биеийн дээд хэсгийн) улайлт, өнгө өөрчлөгдөх, мөн температурын өсөлтөөр тодорхойлогддог. Гиперемийн халдлага нь ихэвчлэн гэнэт, аяндаа тохиолддог бөгөөд энэ нь сэтгэл хөдлөл, бие махбодийн стресс, согтууруулах ундааны хэрэглээнээс үүдэлтэй байж болно. Гиперемийн халдлага нь нэг минутаас хэдэн цаг хүртэл үргэлжилж болно. Цусны даралт хэт их буурч, цус тархинд хүрэхгүй бол зүрхний цохилт түргэсэх, цусны даралт багасах, толгой эргэх зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг. Ховор тохиолдолд гипереми нь цусны даралт ихсэх дагалддаг. Гипереми үүсэхийг хариуцдаг гормонууд бүрэн танигдаагүй; Үүнд серотонин, брадикинин, P бодис орно.

Суулгалт

Суулгалт нь карциноид синдромын хоёр дахь чухал шинж тэмдэг юм. Карциноид синдромтой өвчтөнүүдийн 75 орчим хувь нь суулгалттай байдаг. Суулгалт нь ихэвчлэн улайхтай хамт тохиолддог боловч үүнгүйгээр ч тохиолдож болно. Карциноид синдромын үед суулгалт нь ихэвчлэн серотонины улмаас үүсдэг. Ондансетрон (Зофран) зэрэг серотонины үйл ажиллагааг саатуулдаг эмүүд ихэвчлэн суулгалтыг арилгадаг. Заримдаа карциноид хам шинжийн суулгалт нь жижиг гэдэсний гарцыг саатуулдаг хавдрын орон нутгийн өртөлтөөс болж үүсдэг.

Зүрхний өвчин

Карциноид синдромтой өвчтөнүүдийн 50% -д зүрхний өвчин үүсдэг. Карциноид хам шинж нь ихэвчлэн зүрхний уушигны хавхлагын фиброз өөрчлөлтөд хүргэдэг. Хавхлагын хөдөлгөөн алдагдах нь зүрхний баруун ховдолоос уушиг болон биеийн бусад хэсэгт цус шахах чадварыг бууруулж, зүрхний дутагдалд хүргэдэг. Зүрхний дутагдлын ердийн шинж тэмдгүүд нь: элэг томрох, хөл хавагнах, хэвлийн хөндийд шингэн хуримтлагдах (асцит). Карциноид синдромын үед зүрхний трикуспид ба уушигны хавхлагыг гэмтээх шалтгаан нь ихэнх тохиолдолд серотонины хүчтэй удаан хугацааны өртөлт юм.

Карциноид хямрал

Карциноид хямрал нь мэс заслын явцад тохиолдож болох аюултай нөхцөл юм. Хямрал нь цусны даралтын огцом бууралтаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь цочролыг үүсгэдэг. Энэ нөхцөл байдал нь хэт хурдан зүрхний цохилт, цусан дахь глюкозын хэмжээ ихсэх, хүнд хэлбэрийн бронхоспазм дагалдаж болно. Карциноид хямрал нь үхэлд хүргэдэг. Карциноид халдлагаас урьдчилан сэргийлэх хамгийн сайн арга бол мэс заслын өмнө соматостатин хэрэглэдэг мэс засал юм.

Амьсгалах

Карциноид синдромтой өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 10% -д амьсгал давчдах нь тохиолддог. Амьсгалын замын спазм нь карциноид хавдрын даавар ялгарсны үр дүнд үүсдэг бронхоспазмын үр дагавар юм.

Хэвлийн хэсгээр өвдөх

Хэвлийн өвдөлт нь карциноид синдромтой өвчтөнүүдийн нийтлэг шинж тэмдэг юм. Өвдөлт нь элэгний үсэрхийлэл, хөрш зэргэлдээ эд, эрхтнүүдэд нөлөөлж буй хавдар, гэдэсний түгжрэлээс үүдэлтэй байж болно (доорх жижиг гэдэсний карциноид хавдрын талаар уншина уу).

Карциноид синдромын оношлогоо:

Карциноид синдромын оношлогоосеротонины метаболит - 5-гидроксиндол цууны хүчлийн өдөр тутмын шээсний түвшин нэмэгдсэнээр батлагдсан.

Карциноид синдромын эмчилгээ:

Карциноид синдромын эмчилгээ: хавдрыг мэс заслын аргаар арилгах. Устгах боломжгүй үсэрхийллийн хувьд эмчилгээг соматостатины урт хугацааны аналог болох октреотидоор тогтооно.

Байнгын халдлагад метилдопа бэлдмэл (допегит 0.25-0.5 г өдөрт 3-4 удаа), суулгалтанд хар тамхины бэлдмэл хэрэглэдэг. Преднизолоныг өдөрт 20-30 мг хүртэл тунгаар хэрэглэх боломжтой.

Карциноид синдромтой бол ямар эмчтэй холбоо барих вэ?

Таныг ямар нэгэн зүйл зовоож байна уу? Карциноид хам шинж, түүний шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ, урьдчилан сэргийлэх арга зам, өвчний явц, түүний дараах хоолны дэглэмийн талаар илүү дэлгэрэнгүй мэдээлэл авахыг хүсч байна уу? Эсвэл танд шалгалт хэрэгтэй юу? Чи чадна эмчтэй цаг товлох- клиник евролабораториүргэлж таны үйлчилгээнд байна! Шилдэг эмч нар таныг шалгаж, гадаад шинж тэмдгүүдийг судалж, өвчний шинж тэмдгээр өвчнийг таньж, зөвлөгөө өгч, шаардлагатай тусламжийг үзүүлж, оношийг гаргах болно. чи ч бас чадна гэртээ эмч дууд. Клиник евролаборатоританд цаг наргүй нээлттэй.

Эмнэлэгтэй хэрхэн холбогдох вэ:
Киев дэх манай клиникийн утасны дугаар: (+38 044) 206-20-00 (олон суваг). Эмнэлгийн нарийн бичгийн дарга таныг эмчид үзүүлэхэд тохиромжтой өдөр, цагийг сонгох болно. Бидний координат, чиглэлийг зааж өгсөн болно. Эмнэлгийн бүх үйлчилгээний талаар илүү дэлгэрэнгүй харна уу.

(+38 044) 206-20-00

Хэрэв та өмнө нь судалгаа хийж байсан бол Тэдний үр дүнг эмчид үзүүлж, зөвлөгөө авахаа мартуузай.Хэрэв судалгаа хийгдээгүй бол бид эмнэлэг дээрээ эсвэл бусад эмнэлгүүдийн хамт олонтой хамт шаардлагатай бүх зүйлийг хийх болно.

Та? Таны ерөнхий эрүүл мэндэд маш болгоомжтой хандах хэрэгтэй. Хүмүүс хангалттай анхаарал хандуулдаггүй өвчний шинж тэмдэгЭдгээр өвчин нь амь насанд аюул учруулж болзошгүйг бүү мартаарай. Эхэндээ бидний биед илэрдэггүй олон өвчин байдаг боловч эцэст нь харамсалтай нь эмчлэхэд хэтэрхий оройтсон байдаг. Өвчин бүр өөрийн гэсэн өвөрмөц шинж тэмдэгтэй, гадаад шинж чанартай байдаг өвчний шинж тэмдэг. Шинж тэмдгийг тодорхойлох нь өвчнийг ерөнхийд нь оношлох эхний алхам юм. Үүнийг хийхийн тулд та үүнийг жилд хэд хэдэн удаа хийх хэрэгтэй. эмчийн үзлэгт хамрагдана, зөвхөн аймшигт өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд төдийгүй бие махбодь болон бүхэл бүтэн организмын эрүүл сүнсийг хадгалахын тулд.

Хэрэв та эмчээс асуулт асуухыг хүсвэл онлайн зөвлөгөө өгөх хэсгийг ашиглана уу, магадгүй та асуултынхаа хариултыг тэндээс олж уншина уу. өөрийгөө халамжлах зөвлөмжүүд. Хэрэв та эмнэлэг, эмч нарын талаархи тоймыг сонирхож байгаа бол энэ хэсгээс хэрэгтэй мэдээллээ хайж олохыг хичээгээрэй. Мөн эмнэлгийн портал дээр бүртгүүлнэ үү евролабораторисайтын хамгийн сүүлийн үеийн мэдээ, мэдээллийн шинэчлэлтүүдийг цаг тухайд нь байлгахын тулд танд имэйлээр автоматаар илгээгдэх болно.

Хавдар судлалын бүлгийн бусад өвчин:

Гипофизын аденома
Паратироид булчирхайн аденома
Бамбай булчирхайн аденома
Альдостерома
Залгиурын ангиома
Элэгний ангиосаркома
Тархины астроцитома
Суурийн эсийн хорт хавдар (суурь эсийн хорт хавдар)
шодойн бовеноид папулоз
Bowen-ийн өвчин
Paget-ийн өвчин (хөхний толгойн хавдар)
Ходжкины өвчин (лимфогрануломатоз, хорт гранулом)
Тархины тархины дотоод хавдар
Залгиурын үсэрхэг полип
Ганглиома (ганглионеврома)
Ганглионеврома
Гемангиобластома
Гепатобластома
Герминома
Аварга Buschke-Levenshtein кондилом
Глиобластома
Тархины глиома
Оптик мэдрэлийн глиома
Хиазмал глиома
Гломусын хавдар (параганглиома)
Бөөрний булчирхайн дааврын идэвхгүй хавдар (инденталом)
Микозын мөөгөнцөр
Залгиурын хоргүй хавдар
Оптик мэдрэлийн хоргүй хавдар
Гялтангийн хоргүй хавдар
Амны хөндийн хоргүй хавдар
Хэлний хоргүй хавдар
Урд талын дунд хэсгийн хорт хавдар
Хамрын хөндий ба хамрын синусын салст бүрхүүлийн хорт хавдар
Гялтангийн хорт хавдар (гялтангийн хорт хавдар)
Дунд зэргийн цистүүд
Эр бэлэг эрхтний арьсны эвэр
Кортикостерома
Яс үүсгэдэг хорт хавдар
Ясны чөмөгний хорт хавдар
Краниофарингиома
Эр бэлэг эрхтний лейкоплаки
Лимфома
Буркиттын лимфома
Бамбай булчирхайн лимфома
Лимфосаркома
Вальденстремийн макроглобулинеми
Тархины медуллобластома
Хэвлийн мезотелиома
Хорт хавдартай мезотелиома
Перикардийн мезотелиома
Гялтангийн мезотелиома
Меланома
Коньюнктивийн меланома
Менингиома
Оптик мэдрэлийн менингиома
Олон миелома (плазмоцитома, олон миелома)
Залгиурын мэдрэлийн хавдар
Акустик нейрома
Нейробластома
Ходжкиний бус лимфома
Balanitis xerotica obliterans (хаг хаг)
Хавдартай төстэй гэмтэлүүд
Хавдар
Автономит мэдрэлийн системийн хавдар
Гипофиз булчирхайн хавдар
Ясны хавдар
Урд талын дэлбэнгийн хавдар
Тархины хавдар
Тархины болон дөрөв дэх ховдолын хавдар
Бөөрний булчирхайн хавдар
Бамбай булчирхайн булчирхайн хавдар
Гялтангийн хавдар
Нуруу нугасны хавдар
Тархины ишний хавдар
Төв мэдрэлийн тогтолцооны хавдар
Нарийн булчирхайн хавдар
Остеогенийн саркома
Остеоидын остеома (остеоид-остеома)
Остеома
Остеохондром
Бэлэг эрхтний бэлэг эрхтний үрэвсэл
Залгиурын папиллома
Амны хөндийн папиллома
Дунд чихний параганглиома
Пинеалома
Пинеобластома
Хавтгай эсийн арьсны хорт хавдар
Пролактинома
Шулуун гэдсээр хорт хавдар
Шулуун гэдсээр хорт хавдар (шулуун гэдсээр хорт хавдар)

7672 0

Карциноид синдром- энтерохромаффины эсүүдээс гаралтай хавдрын өсөлт, дааврын үйлдвэрлэлтэй холбоотой шинж тэмдгийн цогцолбор. Карциноид гэдэг нь карциноид синдром үүсгэдэг хавдарыг хэлдэг (Хүснэгт 1).

Хүснэгт 1

Карциноид синдром

Этиологи

Ходоод гэдэсний замын энтерохромаффин эсийн хавдар, ихэвчлэн гуурсан хоолойн хавдар

Эмгэг төрүүлэх

Серотонин, кинин, гистамин, катехоламин, простагландины хэт шүүрэл нь хавдрын өсөлт, үсэрхийлэлтэй хавсарсан.

Эпидемиологи

Шинэ тохиолдлын тохиолдол жилд 100,000-д 1 байна

Эмнэлзүйн үндсэн илрэлүүд

1. Суулгах, хэвлийгээр өвдөх, базлах

2. Халууралт, телеангиэктази, хөхрөлт

3. Гуурсан хоолойн агшилт, амьсгал давчдах, ерөнхий загатнах

4. Зүрхний хавхлагын фиброз

5. Хавдрын өсөлт ба үсэрхийлэл

Оношлогоо

1. 5-гидроксиндол цууны хүчил, серотонин, гистаминыг ялгаруулах

2. Хавдрын сэдэвчилсэн оношлогоо

Ялгаварлан оношлох

1. Халуун гялбаа дагалддаг эмнэлзүйн хам шинжүүд (цэвэршилтийн дараах хам шинж, элэгний хатуурал, идиопатик халуун анивчих)

2. Феохромоцитома

3. Анхдагч байрлал тодорхойгүй хавдрын элэгний үсэрхийлэл

1. Мэс заслын эмчилгээ, химиэмболизаци мөн элэгний үсэрхийллийг архины аргаар арилгах

2. Пролифератив ба шинж тэмдгийн эмчилгээ: октреотид, α-интерферон, полихими эмчилгээ

5 жилийн эсэн мэнд амьдрах чадвар 50% орчим

Этиологи

Гистологийн бүтэц, үйлдвэрлэсэн дааврын багц, хорт хавдрын зэрэг нь карциноид хавдар нь байршлаас хамааран ихээхэн ялгаатай байдаг. Карциноид хавдар нь анхдагч үр хөврөлийн гэдэсний урд, дунд, хойд хэсгээс үүсдэг гэж хуваагддаг (Хүснэгт 2). Гэдэсний карциноид нь бүх карциноид хавдрын 90% -ийг эзэлдэг. Ихэнх тохиолдолд гэдэсний карциноид нь төгсгөлийн шулуун гэдэс, мухар олгойн, шулуун гэдсээр байрладаг.

хүснэгт 2

Карциноид хавдрын ангилал

Анхдагч гэдэсний хуваагдал

Хавдрын нутагшуулалт

Гормонууд үйлдвэрлэсэн

Шинж тэмдэг

Уураг гэдэсний

карциноид

Амьсгалын замын

5-гидрокситриптофан, аденопитутар гормонууд, нейропептидүүд

Карциноид синдром, Кушингийн хам шинж

Ходоод, арван хоёр хуруу гэдэс

Ходоод гэдэсний пептид, серотонин, гистамин

Карциноид синдром, давсны хүчлийн хэт шүүрэл, суулгалт, чихрийн шижин, Кушингийн хам шинж

Дунд гэдэс

карциноид

Нарийн гэдэс, мухар олгой, баруун бүдүүн гэдэс

Серотонин, тахикинин бүлгийн пептидүүд

Карциноид хам шинж, дааврын идэвхгүй хавдар

Гэдэсний дараах

карциноид

Бүдүүн гэдэсний зүүн тал, шулуун гэдэс

Ходоод гэдэсний пептидүүд

Гормоны идэвхгүй хавдар

Эмгэг төрүүлэх

Карциноид синдромын ихэнх шинж тэмдгүүд нь серотонин, кинин, гистамин, катехоламин, простагландин зэрэг бодисын хавдрын хэт шүүрэлээс үүдэлтэй байдаг. Карциноид синдромын гол биохимийн маркер нь серотонин. Урд гэдэс (гуурсан хоолой, ходоод) -аас үүссэн хавдар нь серотонин биш харин 5-гидрокситриптофан үүсгэдэг. Биоген амины үндсэн метаболит нь 5-гидроксиндол цууны хүчил(5-GIUK). Карциноид синдромын бие даасан эмнэлзүйн илрэлийн эмгэг жамыг Хүснэгтэнд үзүүлэв. 3.

Хүснэгт 3

Карциноид хам шинжийн бие даасан эмнэлзүйн илрэлийн эмгэг жам

Гэдэсний карциноид дахь карциноид синдромын өргөн хүрээтэй шинж тэмдгүүд нь хавдрын үйл явцын хожуу үе шат, элэгний үсэрхийлсэн гэмтэлтэй тохирч байна. Анхдагч хавдар нь дүрмээр бол жижиг хэмжээтэй бөгөөд элэг рүү орж буй бүтээгдэхүүн нь бүрэн идэвхгүй болдог. Элэг нь их хэмжээний хавдрын шүүрлийг даван туулахаа больсон үед түүний бүтээгдэхүүн нь системийн эргэлтэнд орж эхэлдэг бөгөөд зөвхөн дараа нь карциноид синдромын шинж тэмдэг илэрдэг. Үүнтэй адилаар гэдэсний карциноид дахь зүрхний баруун хэсгийн эндокарди зонхилох гэмтэлийг механик аргаар тайлбарлаж, нөлөөлөлд өртсөн элэгний цус доод хөндийн венийн судсаар дамждаг. Гэдэсний гаднах карциноид ба гэдэсний хэлбэрийн хоорондох ялгаа нь хавдрын шүүрлийн бүтээгдэхүүн нь портал системд биш харин системийн эргэлтэнд шууд ордог явдал юм. Тиймээс эдгээр тохиолдлуудад карциноид синдромын шинж тэмдгүүд нь радикал мэс засал хийх боломжтой хэвээр байгаа хавдрын үйл явцын эхний үе шатанд ч хөгжиж болно.

Эпидемиологи

Карциноид хавдрын шинэ тохиолдлын тохиолдол жилд 100,000-д 1 байна. Жижиг гэдэсний карциноид илрэх дундаж нас нь 50-60 жил; эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст ижил давтамжтайгаар тохиолддог.

Эмнэлзүйн илрэлүүд

  • Суулгалт, хэвлийгээр өвдөх, гэдэс дүүрэх.
  • Халуун гялалзах, телеангиэктази, хөхрөлт. Халуун гялалзах нь биеийн тамирын дасгал, архи, бяслаг, тамхи татдаг мах, кофе зэрэг хоол хүнсээр өдөөгддөг. Тэд өдрийн турш давтаж болно, ихэвчлэн хэдэн минут үргэлжилдэг, хүчтэй хөлрөх дагалддаг. Өвчтөнүүд халуун, зүрх дэлсэх, чичрэх мэдрэмжийг гомдоллодог. Зарим нь хэт их нулимс гоожиж, шүлс гоожиж болно. Үүний эсрэгээр хүнд артерийн гипотензи, амьсгалахад хүндрэлтэй, суулгалт үүсч болно. Нүүр болон биеийн дээд хагасын арьс аажмаар улаан-цэнхэр өнгөтэй болж, телеангиэктази үүсдэг (Зураг 1). Ходоод, гуурсан хоолойн карциноидтой бол халуун гялалзах нь нүүр ба биеийн дээд хэсэгт тод улаан толбо хэлбэрээр илэрдэг.
  • Гуурсан хоолойн спазм (10-15%), амьсгал давчдах, ерөнхий загатнах.
  • Зүрхний хавхлагын фиброз (өвчтөний 2/3) баруун ховдлын дутагдал, ховор тохиолддог - мезентерик ба ретроперитонеал фиброз (гэдэсний түгжрэл, шээсний сувгийн түгжрэлийн шинж тэмдэгтэй).
  • Хавдрын өсөлт ба үсэрхийлэл (гэдэсний түгжрэл, түгжрэлийн шарлалт гэх мэт).

Цагаан будаа. 1. Карциноид хам шинж бүхий халуун анивчсан үед өвчтөний өнгө өөрчлөгдөх

Оношлогоо

1. Карциноид хавдрын гол маркер нь серотонины метаболит - 24 цагийн шээсээр тодорхойлогддог 5-HIAA юм. Гуурсан хоолой ба ходоодны карциноидыг оношлоход шийдвэрлэх хүчин зүйл бол шээс дэх серотонин ба гистаминыг тодорхойлох явдал юм.

2. Хавдрын сэдэвчилсэн оношлогоо. Соматостатин рецепторын сцинтиграфи нь карциноид хавдрын талаар маш их мэдээлэл өгдөг.

Ялгаварлан оношлох

1. Халуун анивчдаг эмнэлзүйн хам шинжүүд (цэвэршилтийн дараах хамшинж, элэгний хатуурал, идиопатик халуун анивчих).

2. Эмнэлзүйн зураг дээр тод томруун симпатоадренал бүрэлдэхүүн хэсэг байгаа бол феохромоцитоматай ялгах онош тавих шаардлагатай.

3. Анхдагч байрлал тодорхойгүй хавдрын элэгний үсэрхийлэл.

Эмчилгээ

Хэдийгээр алслагдсан, ялангуяа ганцаарчилсан, аажмаар өсөн нэмэгдэж буй үсэрхийллүүд илэрсэн ч мэс заслын оролцоо нь утга учиртай байж болно.

Элэгний үсэрхийллийн химоэмболизаци ба архины устгал.

Пролифератив ба шинж тэмдгийн эмчилгээ: сонгох эм бол октреотид юм. Үүнээс гадна α-интерферон эм, полихими эмчилгээ (стрептозотоцин, 5-фторурацил, адриамицин) үр дүнтэй байдаг.

Урьдчилан таамаглах

Карциноид хавдрын хорт хавдар нь маш олон янз байдаг бөгөөд 5 жилийн хугацаанд амьд үлдэх хувь нь ойролцоогоор 50% байдаг. Өвчний явцтай тохиолдлуудыг тодорхойлсон боловч ихэнхдээ үсэрхийлсэн тархалттай өвчтөнүүдийн дундаж наслалт 5 жилээс дээш байдаг (20 хүртэл жил амьд үлдэх тохиолдол, 10 хүртэл жил олон тохиолдлыг тодорхойлсон) ба орчин үеийн пролифератив эмчилгээний арын дэвсгэр дээр мэдэгдэхүйц өргөжин тэлнэ. Прогноз нь мухар олгойн карциноидын хувьд хамгийн таатай, хамгийн муу нь гуурсан хоолойн карциноид юм.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

найзууддаа хэл