-тай холбоотой

Ангийнхан

Эхийн хэвлийд байх үед хүүхдийн зүрхний систем үүсдэг. Эцэг эх бүр бяцхан хүний ​​эрүүл мэндийн талаар санаа зовдог ч зүрхний гажиг үүсэхээс хэн ч дархлаагүй байдаг. Өнөөдөр төрсөн хоёр дахь хүүхэд бүр энэ эмгэгийг оношлох боломжтой.

Шинээр төрсөн хүүхдэд зүрхний өвчин гэж юу гэсэн үг, яагаад аюултай, түүний шалтгаан, эмгэгийн шинж тэмдэг, эмчилгээний аргуудыг эх хүн бүр мэддэг байх ёстой. Муу зуршлаасаа татгалзаж, зөв ​​хооллолтыг дагаж мөрдөөрэй - энэ нь зөвхөн танд төдийгүй таны хүүхдэд ч чухал юм.

Шинээр төрсөн хүүхдийн зүрхний өвчин

Зүрхний төрөлхийн гажиг гэдэг нь умайд (жирэмсэн үед, эрт үе шатанд) үүсдэг анатомийн гажиг, зүрхний зөв бүтэц, хавхлагын аппарат, хүүхдийн зүрхний цусны судаснуудад гэмтэл учруулдаг. Хүүхдийн зүрхний өвчний дунд төрөлхийн гажиг тэргүүлэх байр суурийг эзэлдэг.

Жил бүр төрсөн 1000 хүүхэд тутмын 7-17 нь зүрхний гажиг, гажигтай байдаг. Түүнчлэн зүрх, эрчимт эмчилгээ, зүрхний мэс заслын мэргэжлийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэхгүй бол нярай хүүхдийн 75 хүртэлх хувь нь амьдралын эхний саруудад нас барж болзошгүй юм.

Нийтдээ 20 орчим CHD байдаг бөгөөд тохиолдох давтамж нь харилцан адилгүй байдаг. Хүүхдийн зүрх судасны эмч нарын үзэж байгаагаар хамгийн түгээмэл согогууд нь: ховдолын таславчийн гажиг, хоёрдугаарт тосгуурын таславчийн гажиг, гуравдугаарт патентын артериоз юм.

Төрөлхийн өвчлөлийн нийгэмд онцгой ач холбогдолтой зүйл бол бага наснаасаа эхлэн хүүхдийн эндэгдэл, хөгжлийн бэрхшээл өндөр байгаа нь үндэстний эрүүл мэндэд ноцтой нөлөө үзүүлэх нь дамжиггүй. Хүүхдэд нарийвчилсан, өндөр мэргэшсэн эмчилгээ шаардлагатай байдаг тул бидэнд бүс нутаг, тусгай эмнэлгүүдэд бэлтгэгдсэн мэргэжилтнүүд хэрэгтэй байна.

Заримдаа хүүхдийн эмчилгээ нь урт бөгөөд үнэтэй байдаг бөгөөд ихэнх эцэг эхчүүд эмчилгээний төлбөрөө төлөх чадваргүй байдаг нь тусламж үзүүлэхэд илүү хэцүү болгодог. Зүрхний мэс заслын хөгжил дэвшлийн өнөөгийн нөхцөлд гажигтай хүүхдүүдийн 97 хувийг мэс заслын аргаар эмчлэх боломжтой бөгөөд ирээдүйд хүүхдүүд өвчнөөс бүрэн ангижрах юм. Хамгийн гол нь цаг тухайд нь оношлох явдал юм!

Төрөлхийн зүрхний гажиг нь жирэмсний 2-8 долоо хоногийн хооронд үүсдэг том судас болон зүрхний бүтцийн гажиг юм. Статистикийн мэдээгээр мянган хүүхэд тутмын 1 нь ийм эмгэгтэй гэж оношлогддог бөгөөд нэг эсвэл хоёр тохиолдолд онош нь үхэлд хүргэдэг.

Шинээр төрсөн хүүхдэд зүрхний өвчин яагаад тохиолддог вэ?

Хэрэв ургийн зүрх судасны тогтолцооны хөгжилд ямар нэгэн хортой хүчин зүйл нөлөөлж байвал төрөлхийн гажиг үүсдэг. Эдгээр хугацаанд зүрхний тасалгаа, хуваалт үүсч, гол судаснууд үүсдэг тул хамгийн ноцтой согогууд үүсдэг.

Ихэнхдээ зүрхний төрөлхийн эмгэгийн шалтгаан нь жирэмсэн эмэгтэйн эхний гурван сард өвддөг вирусийн өвчин бөгөөд вирус нь хөгжиж буй ихэсээр дамжин урагт нэвтэрч, хор хөнөөлтэй нөлөө үзүүлдэг. ARVI, томуу, герпес симплексийн хор хөнөөл нь батлагдсан.

Rubella вирус нь жирэмсэн эмэгтэйд хамгийн их аюул учруулдаг, ялангуяа гэр бүлд хүүхэд байгаа тохиолдолд. 8-12 долоо хоног хүртэлх хугацаанд эхийн халдвар авсан улаанууд нь тохиолдлын 60-80% -д Греггийн гурвалыг үүсгэдэг - улаанууд өвчний сонгодог шинж тэмдгийн цогцолбор: төрөлхийн катаракт (линзний үүлэрхэг) ба дүлийрэл бүхий төрөлхийн зүрхний өвчин.

Мэдрэлийн тогтолцооны гажиг бас байж болно. Төрөлхийн зүрхний гажиг үүсэхэд мэргэжлээс шалтгаалах аюул, хордлого, оршин суугаа газрын хүрээлэн буй орчны таагүй нөхцөл чухал үүрэг гүйцэтгэдэг - жирэмсний эхний үе шатанд архи уусан эхчүүдийн хувьд согогийн магадлал 30% -иар нэмэгддэг. ба никотинтай хослуулан - 60% хүртэл.

Зүрхний гажигтай хүүхдүүдийн 15% -д жирэмсэн эх нь будаг, лак материалтай харьцсан шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд хүүхдүүдийн 30% -д аав нь тээврийн хэрэгслийн жолооч байсан бөгөөд ихэвчлэн бензин, утааны хийтэй харьцдаг.

Согог үүсэх, эх нь жирэмслэлтийн өмнөхөн, эрт үе шатанд эм ууж байгаа нь хоорондоо холбоотой байдаг - папаверин, хинин, барбитурат, мансууруулах өвдөлт намдаах эм, антибиотик, зүрх үүсэхэд сөргөөр нөлөөлдөг дааврын бодисууд.

Зүрхний гажигтай хүүхдүүдийн 10% -д хромосомын болон генийн мутаци илэрдэг бөгөөд жирэмсний токсикоз болон бусад олон хүчин зүйлүүдтэй холбоотой болохыг тэмдэглэжээ.

Өвчин хэрхэн хөгжиж, ямар аюултай вэ?

Жирэмсний эхний гурван сарын эцэс гэхэд ургийн зүрх аль хэдийн сайн бүрэлдэж, жирэмсний 16-20 дахь долоо хоногт хэт авиан шинжилгээг ашиглан олон хүнд гажиг илрүүлэх боломжтой байдаг. Дараачийн судалгааг хийснээр оношийг бүрэн тогтоох боломжтой.

Ургийн цусны эргэлтийг ихэнх согогууд нь умайн доторх хөгжилд нөлөөлдөггүй байхаар зохион бүтээгдсэн байдаг - маш хүнд хэлбэрийн эмгэгээс бусад тохиолдолд хүүхдийн үхэл нь умайн доторх хөгжлийн эхний долоо хоногт тохиолддог.

Төрсний дараа хүүхдийн цусны эргэлтийг цусны эргэлтийн хоёр тойрог болгож, умайн дотор ажилладаг судас, нүхийг хааж, цусны эргэлтийг насанд хүрсэн хүний ​​​​хувьд тохируулдаг.

Төрөлхийн зүрхний эмгэгийн эмнэлзүйн зураглал нь янз бүр бөгөөд гурван онцлог хүчин зүйлээр тодорхойлогддог.

• согогийн төрлөөс хамаарна;
• нялх хүүхдийн бие махбодийн чадвараас эхлээд дасан зохицох нөөцийн чадварыг ашиглан зөрчлийг нөхөх хүртэл;
• согогийн улмаас үүссэн хүндрэлүүд.

Шинж тэмдгүүдийг хамтад нь авч үзвэл янз бүрийн нялх хүүхдийн согогийн өөр өөр дүр зургийг өгдөг бөгөөд заримд нь тэр даруй мэдэгддэг, эсвэл удаан хугацааны туршид шинж тэмдэггүй байж болно. Хүүхдүүд ихэвчлэн хөхрөлт (цэнхэр өнгө) байдаг бол бусад нь хөл, биеийн аль алинд нь хөхрөлттэй байдаг. Хоёрдахь аюултай шинж тэмдэг нь амьсгал давчдах, амьсгал давчдах, хүүхэд хөхөх чадваргүй, хурдан ядрах, нойрмоглох явдал юм.

Хүүхэд хооллохын тулд бүх хүчин чармайлт гаргаж байгаа хэдий ч жин нь сайн нэмэгдэхгүй байх магадлалтай, сэтгэцийн хөдөлгөөний хөгжил удаашралтай, амьсгалын замын өвчин байнга тохиолддог, бага насны хүүхдийн уушгины хатгалгаа, цээжний бүтэц алдагдах, цухуйх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч болно ( зүрхний бөмбөрцөг) зүрхний проекцын хэсэгт.

Ирээдүйд зүрхний төрөлхийн гажиг тус бүрийн илрэл, өвөрмөц гомдол, эмнэлзүйн зураглалын талаар ярих болно, эцэг эхчүүдэд анхаарах ёстой гол зүйл бол нялх хүүхдэд бага зэрэг түгшүүртэй шинж тэмдэг илэрвэл хүүхдийн эмч, зүрх судасны эмчээс зөвлөгөө аваарай. .

Ангилал

Нярайн зүрхний гажигуудын олон тооны ангилал байдаг бөгөөд тэдгээрийн дотор 100 орчим төрөл байдаг. Ихэнх судлаачид тэдгээрийг цагаан, цэнхэр гэж хуваадаг.

• цагаан: хүүхдийн арьс цайвар өнгөтэй болдог;
• хөх: хүүхдийн арьс цэнхэр өнгөтэй болдог.

Цагаан зүрхний гажиг нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

• ховдолын таславчийн гажиг: таславчийн хэсэг нь ховдол, венийн болон артерийн цусны хольцын хооронд алдагддаг (тохиолдлын 10-40% -д ажиглагддаг);
• тосгуурын таславчийн гажиг: зууван цонхны хаалт эвдэрсэн үед үүсдэг бөгөөд үүний үр дүнд тосгуурын хооронд "цоорхой" үүсдэг (тохиолдлын 5-15% -д ажиглагддаг);
• аортын коарктаци: аорт зүүн ховдолоос гарах хэсэгт гол судасны их биений нарийсалт үүсдэг (тохиолдлын 7-16% -д ажиглагддаг);
• аортын амны нарийсал: ихэвчлэн зүрхний бусад гажигтай хавсарч, хавхлагын цагирагийн хэсэгт нарийсалт эсвэл хэв гажилт үүсдэг (тохиолдлын 2-11% -д, охидод ихэвчлэн ажиглагддаг);
• Патент артериоз: ихэвчлэн аортын суваг хаагдах нь төрснөөс хойш 15-20 цагийн дараа тохиолддог; хэрэв энэ үйл явц тохиолдохгүй бол цус нь аортаас уушигны судас руу урсдаг (тохиолдлын 6-18% -д ажиглагддаг, түүнээс дээш). ихэвчлэн хөвгүүдэд);
• уушигны артерийн нарийсал: уушигны артери нарийсдаг (энэ нь янз бүрийн хэсэгт ажиглагдаж болно) ба энэ гемодинамикийн эмгэг нь зүрхний дутагдалд хүргэдэг (тохиолдлын 9-12% -д ажиглагддаг).

Цэнхэр зүрхний гажиг нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

• Фаллотын тетралоги: уушигны артерийн нарийсал, аортыг баруун тийш шилжүүлж, ховдолын таславчийн гажигтай хавсарч, баруун ховдолоос уушигны артери руу цусны урсгал хангалтгүй болоход хүргэдэг (тохиолдлын 11-15% -д ажиглагддаг);
• трикуспид хавхлагын атрези: баруун ховдол ба тосгуурын хоорондох холбоогүй байдал дагалддаг (тохиолдлын 2.5-5% -д ажиглагддаг);
• уушигны венийн гажиг ус зайлуулах (өөрөөр хэлбэл ус зайлуулах): уушигны судлууд нь баруун тосгуур руу хүргэдэг судаснууд руу урсдаг (тохиолдлын 1.5-4% -д ажиглагддаг);
• том судаснуудын шилжилт: аорт ба уушигны артерийн байрлал өөрчлөгддөг (тохиолдлын 2.5-6.2% -д ажиглагддаг);
• нийтлэг артерийн их бие: аорт ба уушигны артерийн оронд зөвхөн нэг судасны их бие (truncus) зүрхнээс салаалж, энэ нь венийн болон артерийн цус холилдоход хүргэдэг (тохиолдлын 1.7-4% -д ажиглагддаг);
• MARS хам шинж: митрал хавхлагын пролапс, зүүн ховдол дахь хуурамч chordae, патентын нүх гэх мэт хэлбэрээр илэрдэг.

Зүрхний хавхлагын төрөлхийн гажиг нь митрал, аортын эсвэл трикуспид хавхлагын нарийсал эсвэл дутагдалтай холбоотой гажиг юм.

Төрөлхийн гажиг нь хэвлийд илэрсэн ч ихэнх тохиолдолд урагт аюул учруулахгүй, учир нь түүний цусны эргэлтийн систем нь насанд хүрсэн хүнийхээс арай өөр байдаг. Зүрхний гол гажигуудыг доор харуулав.

1. Ховдолын таславчийн гажиг.

Хамгийн түгээмэл эмгэг. Артерийн цус нь зүүн ховдолоос баруун тийш нээгддэг нүхээр ордог. Энэ нь жижиг тойрог болон зүрхний зүүн талд ачааллыг нэмэгдүүлдэг.

Нүх нь бичил харуур бөгөөд цусны эргэлтэнд хамгийн бага өөрчлөлтийг үүсгэдэг бол мэс засал хийдэггүй. Том нүхний хувьд оёдол хийдэг. Өвчтөнүүд өндөр насалдаг.

Ховддол хоорондын таславч нь ноцтой гэмтсэн эсвэл бүрмөсөн байхгүй нөхцөл байдал. Ховдолд артерийн болон венийн цусны холимог үүсч, хүчилтөрөгчийн түвшин буурч, арьсны хөхрөлт илэрдэг.

Сургуулийн өмнөх болон сургуулийн насны хүүхдүүд ихэвчлэн бөхийлгөж хэвтдэг (энэ нь амьсгал давчдахыг багасгадаг). Хэт авиан шинжилгээгээр томорсон бөмбөрцөг хэлбэрийн зүрх, мэдэгдэхүйц зүрхний овойлт (цухуйлт) илэрдэг.

Хагалгааг удаан хугацаагаар хойшлуулалгүйгээр хийх ёстой, учир нь зохих эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд өвчтөн хамгийн сайндаа 30 жил амьдардаг.

Үйл ажиллагаа нь гэмтсэн хэсэгт залгаас суулгах явдал юм. Авсан арга хэмжээний дараа зүрх, судасны үйл ажиллагаа сэргэж, өвчтөн урт насалдаг.

Нярайн өвчний ерөнхий шинж тэмдэг

Төрөлхийн зүрхний өвчин гэж нэрлэгддэг өвчний бүлэгт шинж тэмдгүүд нь өвөрмөц болон ерөнхий гэж хуваагддаг. Дүрмээр бол хүүхэд төрөх үед тэр даруй үнэлэгддэггүй, учир нь эхний зорилго нь зүрх судасны тогтолцооны үйл ажиллагааг тогтворжуулах явдал юм.

Өвөрмөц шинж тэмдгүүд нь функциональ шинжилгээ, багажийн судалгааны аргуудын үед ихэвчлэн тодорхойлогддог. Ерөнхий шинж тэмдгүүд нь эхний шинж тэмдгүүдийг агуулдаг. Энэ нь тахипноэ, тахикарди эсвэл брадикарди, хоёр бүлгийн согогийн шинж чанар (цагаан ба цэнхэр согог) -ын арьсны өнгө юм.

Эдгээр зөрчил нь үндсэн шинж чанартай байдаг. Үүний зэрэгцээ цусны эргэлтийн болон амьсгалын тогтолцооны үүрэг бол үлдсэн эд эсийг хүчилтөрөгчөөр хангах, исэлдэх субстратаас энерги нийлэгждэг.

Тосгуур эсвэл ховдолын хөндийд цус холилдох нөхцөлд энэ үйл ажиллагаа тасалддаг тул захын эдүүд гипокси өвчнөөр өвддөг бөгөөд энэ нь мэдрэлийн эдэд ч хамаатай. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь зүрхний хавхлагын гажиг, зүрхний судасны гажиг, аорт ба уушигны венийн дисплази, аорт ба уушигны их биений шилжилт хөдөлгөөн, гол судасны коарктаци зэргийг тодорхойлдог.

Үүний үр дүнд булчингийн ая буурч, үндсэн болон өвөрмөц рефлексийн илрэлийн эрч хүч буурдаг. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь Apgar хуваарьт багтсан бөгөөд энэ нь хүүхдийн бүтэн насыг тодорхойлох боломжийг олгодог.

Үүний зэрэгцээ, нярайн төрөлхийн зүрхний өвчин нь ихэвчлэн эрт эсвэл дутуу төрөлт дагалддаг. Үүнийг олон шалтгаанаар тайлбарлаж болох боловч ихэвчлэн нярайд зүрхний төрөлхийн гажиг илрээгүй тохиолдолд энэ нь дутуу төрөлтийг илтгэдэг.

• Бодисын солилцоо;
• Гормоны;
• Физиологийн болон бусад шалтгаанууд.

Төрөлхийн зарим гажиг нь арьсны өнгөний өөрчлөлт дагалддаг. Цэнхэр согог, цагаан согогтой, хөхрөлт, арьсны цайвар өнгөтэй байдаг. Цагаан согогууд нь артерийн цус алдалт дагалддаг эмгэг эсвэл аорт руу ороход саад тотгор байдаг.

Эдгээр гажуудалд дараахь зүйлс орно.

1. Аортын коарктаци.
2. Аортын нарийсал.
3. Тосгуур эсвэл ховдолын таславчийн гажиг.

Цэнхэр согогийн хувьд хөгжлийн механизм нь бусад шалтгаантай холбоотой байдаг. Энд гол бүрэлдэхүүн хэсэг нь уушигны аорт, уушиг эсвэл зүрхний зүүн хэсэгт гадагшлах урсгал муутайгаас болж том тойрог дахь цусны зогсонги байдал юм. Эдгээр нь митрал, аортын, трикуспид зүрхний төрөлхийн эмгэг зэрэг эмгэгүүд юм.

Энэ эмгэгийн шалтгаан нь удамшлын хүчин зүйлээс гадна эхийн жирэмслэлтээс өмнө болон жирэмсэн үед өвчлөхөд оршино. Хүүхдэд митрал хавхлагын пролапс: шинж тэмдэг, оношлогоо Хүүхдийн митрал хавхлагын пролапс (MVP) нь зүрхний төрөлхийн гажигуудын нэг бөгөөд хагас зуун жилийн өмнө мэдэгдэж байсан.

Энэ өвчний мөн чанарыг ойлгохын тулд зүрхний анатомийн бүтцийг санацгаая. Зүрх нь хоёр тосгуур, хоёр ховдолтой бөгөөд тэдгээрийн хооронд хавхлагууд байдаг бөгөөд энэ нь цусыг нэг чиглэлд урсгах боломжийг олгодог бөгөөд ховдолын агшилтын үед цусыг тосгуур руу буцааж урсахаас сэргийлдэг.

Баруун тосгуур ба ховдолын хооронд түгжих функцийг трикуспид хавхлага, зүүн талынх нь хоёр талын эсвэл митрал хавхлагаар гүйцэтгэдэг. Митрал хавхлагын пролапс нь зүүн ховдолын агшилтын үед нэг буюу хоёр хавхлагын навчийг тосгуур руу бөхийлгөх замаар илэрдэг.

Хүүхдэд митрал хавхлагын пролапс нь ихэвчлэн сургуулийн өмнөх болон сургуулийн өмнөх насны үед оношлогддог бөгөөд эхийн хувьд гэнэтийн байдлаар эмч бараг эрүүл хүүхдийн зүрхний чимээ шуугианыг илрүүлж, зүрх судасны эмчийн үзлэгт орохыг зөвлөж байна. Зүрхний хэт авиан шинжилгээ нь эмчийн сэжигийг баталж, митрал хавхлагын пролапсийн талаар итгэлтэйгээр ярих боломжийг бидэнд олгоно.

Зүрх судасны эмчийн тогтмол хяналт нь бие махбодийн хэт ачаалалтай холбоотой үйл ажиллагаа эхлэхээс өмнө хүүхэд дагаж мөрдөх цорын ганц зайлшгүй нөхцөл юм. Митрал хавхлагын пролапстай ихэнх хүмүүс өвчинтэй гэдгээ мэдээгүй хэвийн амьдралаар амьдардаг.

Митрал хавхлагын пролапсийн хүнд хүндрэлүүд ховор тохиолддог. Энэ нь голчлон ухуулах хуудасны ялгаа бөгөөд митрал хавхлагын дутагдал эсвэл халдварт эндокардит үүсгэдэг.

Шинээр төрсөн хүүхдийн зүрхний өвчин - шалтгаан

Тохиолдлын 90% -д нь нярайн төрөлхийн зүрхний өвчин нь хүрээлэн буй орчны тааламжгүй хүчин зүйлийн нөлөөн дор үүсдэг. Энэ эмгэгийг хөгжүүлэх шалтгаанууд нь:

• удамшлын хүчин зүйл;
• intrauterine халдвар;
• эцэг эхийн нас (ээж 35-аас дээш настай, аав 50-аас дээш настай);
• хүрээлэн буй орчны хүчин зүйл (цацраг, мутаген бодис, хөрс, усны бохирдол);
• хортой нөлөө (хүнд металл, спирт, хүчил ба спирт, будаг, лактай харьцах);
• тодорхой эм уух (антибиотик, барбитурат, мансууруулах өвдөлт намдаах эм, жирэмслэлтээс хамгаалах дааврын бэлдмэл, лити бэлдмэл, хинин, папаверин гэх мэт);
• эхийн өвчин (жирэмсний үед хүнд хэлбэрийн токсикоз, чихрийн шижин, бодисын солилцооны эмгэг, улаанууд гэх мэт)

Зүрхний төрөлхийн гажиг үүсэх эрсдэлтэй хүүхдүүдэд дараахь зүйлс орно.

• удамшлын өвчин, Даун синдромтой;
• дутуу;
• бусад хөгжлийн гажигтай (өөрөөр хэлбэл, бусад эрхтнүүдийн үйл ажиллагаа, бүтцийн эмгэг).

Хүүхдэд зүрхний төрөлхийн эмгэгийн шинж тэмдэг, шинж тэмдэг өөр өөр байж болно. Тэдний илрэлийн зэрэг нь эмгэгийн төрөл, нярайн ерөнхий нөхцөл байдалд үзүүлэх нөлөөллөөс ихээхэн хамаардаг. Хэрэв хүүхэд зүрхний нөхөн олговортой бол өвчний шинж тэмдгийг гаднаас нь анзаарах нь бараг боломжгүй юм.

Хэрэв нярай хүүхэд зүрхний декомпенсацийн гажигтай бол төрсний дараа өвчний гол шинж тэмдгүүд илэрдэг. Хүүхдэд зүрхний төрөлхийн гажиг нь дараах шинж тэмдгээр илэрдэг.

1. Цэнхэр арьс. Энэ нь хүүхэд зүрхний төрөлхийн гажигтай болох анхны шинж тэмдэг юм.

Энэ нь бие махбод дахь хүчилтөрөгчийн дутагдлын дэвсгэр дээр үүсдэг. Хөл, хамрын лабиал гурвалжин эсвэл бүх бие нь хөх өнгөтэй болж болно. Гэсэн хэдий ч арьсны цэнхэр өнгө нь бусад өвчний хөгжил, жишээлбэл, төв мэдрэлийн системтэй холбоотой байж болно.

Эмч дараахь шинж тэмдгүүд дээр үндэслэн нярай хүүхдэд ийм эмгэгтэй гэж таамаглаж болно.

• мөчдийн хөхрөлт.
• Арьс цайрах.
• Хүйтэн гар, хөл, хамар дээр (хүртэл).
• Аускультация (сонсох) үед зүрхний чимээ шуугиан.
• Зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг илрэх.

Хэрэв нялх хүүхдэд эдгээр бүх шинж тэмдэг илэрвэл эмч оношийг тодруулахын тулд хүүхдэд бүрэн шинжилгээ хийлгэхийг зөвлөж байна.

Дүрмээр бол оношийг батлах эсвэл үгүйсгэхийн тулд дараахь оношлогооны аргуудыг ашигладаг.

1. Бүх дотоод эрхтний хэт авиан шинжилгээ, тэдгээрийн үйл ажиллагааг үнэлэх.
2. Фонокардиограмм.
3. Зүрхний рентген зураг.
4. Зүрхний катетержуулалт (гажиг төрлийг тодруулах).
5. Зүрхний MRI.
6. Цусны шинжилгээ.

Төрөлхийн зүрхний эмгэгийн гадаад шинж тэмдгүүд нь эхэндээ бүрэн байхгүй байж болох бөгөөд хүүхэд өсч томрох тусам л гарч ирдэг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Тиймээс эцэг эх бүр эхний хэдэн сард хүүхдээ сайтар шалгаж үзэх нь маш чухал юм.

Энэ нь зүрхний төрөлхийн гажиг үүсэхийг цаг тухайд нь тодорхойлж, шаардлагатай бүх арга хэмжээг авах боломжийг олгоно. Хэрэв энэ эмгэгийг цаг тухайд нь илрүүлж, эмчилгээг эхлэхгүй бол энэ нь аймшигтай үр дагаварт хүргэж болзошгүй юм.

Өвчний шинж тэмдэг

Зүрхний гажигтай шинэ төрсөн хүүхэд тайван бус, жингээ сайн нэмдэггүй. Төрөлхийн зүрхний эмгэгийн гол шинж тэмдгүүд нь дараахь шинж тэмдгүүд байж болно.

• хөхөөр хооллох, уйлах, ачаалал өгөх үед ялангуяа тод илэрдэг гаднах арьсны хөхрөлт, цайвар (ихэвчлэн хамрын доод гурвалжингийн хэсэгт, хуруу, хөлийн хуруунд);
• хөхөнд наалдах үед нойрмоглох, тайван бус болох;
• удаан жин нэмэх;
• хөхөөр хооллох үед байнга регургитаци;
• шалтгаангүй хашгирах;
• амьсгал давчдах халдлага (заримдаа хөхрөлттэй хавсарсан) эсвэл байнга хурдан, хэцүү амьсгалах;
• шалтгаангүй тахикарди эсвэл брадикарди;
• хөлрөх;
• мөчдийн хаван;
• зүрхний бүсэд товойсон.

Хэрэв ийм шинж тэмдэг илэрвэл эцэг эх нь нэн даруй эмчид хандах хэрэгтэй. Шалгалтын явцад хүүхдийн эмч зүрхний шуугианыг илрүүлж, зүрх судасны эмчийн цаашдын эмчилгээг санал болгож чадна.

Оношлогоо

Хэрэв зүрхний төрөлхийн гажигтай гэж сэжиглэж байгаа бол хүүхдийг зүрх судасны эмч, яаралтай арга хэмжээ авах тохиолдолд зүрхний мэс заслын эмнэлэгт яаралтай илгээнэ.

Тэнд тэд хүчилтөрөгчийн маск дор амьсгалах үед өөрчлөгддөг хөхрөлт, хавирга, хавирга хоорондын булчинг хамарсан амьсгал давчдах, импульс, даралтын шинж чанарыг үнэлэх, цусны шинжилгээ хийх, эрхтэн, тогтолцооны байдлыг үнэлэх зэрэгт анхаарлаа хандуулах болно. ялангуяа тархи, зүрхийг сонсож, янз бүрийн дуу чимээ байгааг тэмдэглэж, нэмэлт судалгаа хийх болно.

Зүрх, судасны хэт авиан шинжилгээг хийнэ. Оношлогоо, зорилго:

• үнэхээр муу зүйл байгаа эсэхийг тодруулах;
• төрөлхийн зүрхний эмгэгээс үүдэлтэй цусны эргэлтийн гол эмгэгийг тодорхойлох, согогийн анатомийг таних;
• согогийн үе шат, энэ үе шатанд мэс заслын болон консерватив эмчилгээ хийх боломжийг тодруулах;
• хүндрэл байгаа эсэх, тэдгээрийг эмчлэх боломжийн талаар тодорхойлох;
• мэс заслын залруулга хийх тактик, хагалгааны цагийг сонгох.

Жирэмсний үед ургийн бараг бүх нийтийн хэт авиан шинжилгээг практикт нэвтрүүлсэн өнөө үед жирэмсний 18-20 долоо хоног хүртэлх хугацаанд зүрхний төрөлхийн эмгэгийг оношлох боломжтой болж байна. жирэмслэлтийг үргэлжлүүлэх нь зүйтэй эсэхийг шийдэж болно.

Харамсалтай нь манай улсад ийм нарийн мэргэжлийн эмнэлэг цөөхөн байдаг бөгөөд ихэнх эхчүүд эмнэлэгт хэвтэх, төрөхийн тулд томоохон төвүүдэд урьдчилан очих шаардлагатай болдог.Хэрвээ хэт авиан шинжилгээгээр хүүхдийн зүрхэнд гажиг илэрсэн бол сэтгэлээр унах хэрэггүй.

Согог нь умайд үргэлж илэрдэггүй, гэхдээ төрсөн цагаасаа эхлэн согогийн эмнэлзүйн зураг нэмэгдэж эхэлдэг - дараа нь яаралтай тусламж шаардлагатай байж магадгүй, хүүхдийг зүрхний мэс заслын эмнэлэгт эрчимт эмчилгээний тасагт шилжүүлж, боломжтой бүх зүйлийг хийх болно. Түүний амийг аврахын тулд зүрхний нээлттэй мэс засал хийх болно.

Төрөлхийн зүрхний гажигтай хүүхдүүдийг оношлохын тулд дараахь судалгааны аргуудын цогцыг ашигладаг.

• Echo-CG;
• рентген зураг;
• цусны ерөнхий шинжилгээ.

Шаардлагатай бол зүрхний катетержуулалт, ангиографи гэх мэт нэмэлт оношлогооны аргыг тогтооно.

Төрөлхийн зүрхний гажигтай бүх шинэ төрсөн хүүхдүүдийг орон нутгийн хүүхдийн эмч, зүрх судасны эмчийн заавал хянах шаардлагатай. Амьдралын эхний жилд байгаа хүүхдийг 3 сар тутамд шалгаж байх ёстой. Зүрхний хүнд хэлбэрийн гажигтай тохиолдолд сар бүр үзлэг хийдэг.

Ийм хүүхдэд заавал байх ёстой нөхцлүүдийг эцэг эхчүүдэд ойлгуулах ёстой.

• эхийн эсвэл донорын сүүгээр байгалийн хооллохыг илүүд үздэг;
• хооллолтын тоог 2-3 тунгаар нэмэгдүүлэх, нэг хоолонд ногдох хүнсний хэмжээг багасгах;
• цэвэр агаарт байнга алхах;
• боломжтой бие махбодийн үйл ажиллагаа;
• хүйтэн жавар эсвэл ил задгай наранд байх эсрэг заалтууд;
• халдварт өвчнөөс цаг тухайд нь урьдчилан сэргийлэх;
• шингэн согтуу, хоолны давсны хэмжээг бууруулж, калигаар баялаг хоол хүнс (шатаасан төмс, хатаасан чангаанз, чавга, үзэм) агуулсан зохистой хооллолт.

Төрөлхийн зүрхний гажигтай хүүхдийг эмчлэхэд мэс заслын болон эмчилгээний аргуудыг ашигладаг. Дүрмээр бол эмийг мэс засал хийлгэх, дараа нь эмчлэхэд бэлтгэхэд ашигладаг.

Зүрхний хүнд хэлбэрийн төрөлхийн гажигтай тохиолдолд мэс заслын эмчилгээг зөвлөдөг бөгөөд зүрхний гажиг төрлөөс хамааран бага зэргийн инвазив аргаар эсвэл зүрх-уушигны аппараттай холбогдсон хүүхдэд нээлттэй зүрхийг ашиглан хийж болно.

Хагалгааны дараа хүүхэд зүрх судасны эмчийн хяналтанд байдаг. Зарим тохиолдолд мэс заслын эмчилгээг хэд хэдэн үе шаттайгаар хийдэг, өөрөөр хэлбэл өвчтөний нөхцөл байдлыг хөнгөвчлөхийн тулд эхний мэс засал хийлгэж, зүрхний дутагдлыг бүрэн арилгахын тулд дараагийн мэс засал хийдэг.

Нярайн зүрхний төрөлхийн эмгэгийг арилгах мэс заслыг цаг тухайд нь хийх прогноз нь ихэнх тохиолдолд таатай байдаг.

Эмийн бэлдмэл

Жирэмсэн үед эм уух нь онцгой ач холбогдолтой юм. Одоогийн байдлаар тэд талидомид хэрэглэхээ бүрэн зогсоосон - энэ эм нь жирэмсэн үед олон тооны төрөлхийн гажиг (зүрхний төрөлхийн гажиг гэх мэт) үүсгэдэг.

Үүнээс гадна дараахь зүйл нь тератоген нөлөөтэй байдаг.

Шинээр төрсөн хүүхдэд зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг илэрдэг

Та анхаарлаа хандуулах хэрэгтэй:

• хөхөөр хооллож эхлэх;
• Хүүхэд идэвхтэй хөхөж байна уу?
• нэг хооллох хугацаа;
• амьсгал давчдахаас болж хооллох үед хөх унадаг;
• Хөхөх үед цайвар гарч ирдэг үү?

Хэрэв хүүхэд зүрхний гажигтай бол тэрээр удаан, сул хөхөж, 2-3 минутын завсарлагатай, амьсгал давчдах шинж тэмдэг илэрдэг.

Нэг жилээс дээш насны хүүхдэд зүрхний өвчний шинж тэмдэг илэрдэг

Хэрэв бид ахимаг насны хүүхдүүдийн талаар ярих юм бол тэдний биеийн тамирын дасгалыг энд үнэлдэг.

• Тэд 4 давхарт амьсгал давчдахгүйгээр шатаар өгсөж чадах уу?Тоглолтын үеэр амарч суудаг уу?
• уушгины хатгалгаа, бронхит зэрэг амьсгалын замын өвчин нийтлэг байдаг эсэх.

Эмнэлзүйн тохиолдол! 22 долоо хоногтой эмэгтэйд ургийн зүрхний хэт авиан шинжилгээгээр ховдолын таславчийн гажиг, зүүн тосгуурын гипоплази илэрсэн. Энэ бол нэлээд төвөгтэй гажуудал юм. Ийм хүүхдүүдийг төрсний дараа шууд хагалгаа хийдэг. Гэвч амьд үлдэх хувь нь харамсалтай нь 0% байна. Эцсийн эцэст, ургийн нэг тасалгааны дутуу хөгжсөнтэй холбоотой зүрхний гажиг нь мэс заслын аргаар эмчлэхэд хэцүү бөгөөд амьд үлдэх хувь багатай байдаг.

Interventricular septum-ийн бүрэн бүтэн байдлыг зөрчих

Зүрх нь хоёр ховдолтой бөгөөд тэдгээр нь таславчаар тусгаарлагдсан байдаг. Хариуд нь таславч нь булчингийн хэсэг ба мембран хэсэгтэй байдаг.

Булчингийн хэсэг нь дотогшоо, трабекуляр, гадагш урсгал гэсэн 3 хэсгээс бүрдэнэ. Анатомийн талаархи энэхүү мэдлэг нь эмчийг ангиллын дагуу үнэн зөв оношлох, цаашдын эмчилгээний тактикийг шийдэхэд тусалдаг.

Хэрэв согог бага байвал онцгой гомдол байхгүй болно.

Хэрэв согог дунд эсвэл том хэмжээтэй бол дараахь шинж тэмдгүүд илэрдэг.

• бие бялдрын хөгжлийн хоцрогдол;
• бие махбодийн үйл ажиллагааны эсэргүүцэл буурсан;
• байнга ханиад хүрэх;
• эмчилгээ байхгүй тохиолдолд - цусны эргэлтийн дутагдал үүсэх.

Их хэмжээний согог, зүрхний дутагдал үүсэх тохиолдолд мэс заслын арга хэмжээ авах шаардлагатай.

Ихэнх тохиолдолд согог нь санамсаргүй нээлт юм.

Тосгуурын таславчийн гажигтай хүүхдүүд амьсгалын замын халдварт өвчинд өртөмтгий байдаг.

Их хэмжээний гажигтай (1 см-ээс дээш) хүүхэд жин багатай, төрсөн цагаасаа зүрхний дутагдал үүсч болно. Хүүхдүүд таван нас хүрмэгц хагалгаанд ордог. Хагалгааны саатал нь согогийг аяндаа хаах магадлалтайтай холбоотой юм.

Боталлын нээлттэй суваг

Энэ асуудал нь 50% -д дутуу төрсөн нярай хүүхдийг дагалддаг.

Хэрэв согогийн хэмжээ их байвал дараахь шинж тэмдгүүд илэрдэг.

• жингийн өсөлт муу;
• амьсгал давчдах, хурдан зүрхний цохилт;
• байнга ARVI, уушигны үрэвсэл.

Сувгийг аяндаа хаахыг бид 6 сар хүртэл хүлээдэг. Хэрэв нэг наснаас дээш настай хүүхдэд энэ нь хаалттай хэвээр байвал сувгийг мэс заслын аргаар зайлуулах шаардлагатай.

Төрөх эмнэлэгт оношлогдсон тохиолдолд дутуу төрсөн хүүхдэд хөлөг онгоцны ханыг склероз (цавуу) болгодог индометацин эм өгдөг. Бүрэн төрсөн нярай хүүхдэд энэ процедур үр дүнтэй байдаггүй.

Аортын коарктаци

Энэхүү төрөлхийн эмгэг нь биеийн гол артери болох аортыг нарийсгахтай холбоотой юм. Энэ тохиолдолд цусны урсгалд тодорхой саад тотгор үүсдэг бөгөөд энэ нь тодорхой эмнэлзүйн дүр төрхийг бүрдүүлдэг.

Болж байна! 13 настай охин цусны даралт ихсэх талаар гомдоллож байна. Тонометрээр хөлний даралтыг хэмжихэд гарнаас хамаагүй бага байсан. Доод мөчний артерийн судасны цохилт бараг мэдрэгддэггүй. Зүрхний хэт авиан шинжилгээгээр аортын коарктаци илэрсэн. 13 жилийн турш хүүхэд нэг ч удаа төрөлхийн гажигтай эсэхийг шалгаж үзээгүй.

Ихэвчлэн аортын нарийсалт нь төрөх үед илэрдэг боловч хожим нь тохиолдож болно. Ийм хүүхдүүд гадаад төрхөөрөө өөрийн гэсэн онцлогтой байдаг. Биеийн доод хэсгийн цусан хангамж муу тул мөрний бүс нь нэлээд хөгжсөн, нарийхан хөлтэй байдаг.

Энэ нь хөвгүүдэд илүү их тохиолддог. Дүрмээр бол аортын коарктаци нь ховдол хоорондын таславчийн гажиг дагалддаг.

Хоёр талт аортын хавхлага

Ер нь аортын хавхлага нь гурван салаатай байх ёстой, гэхдээ төрснөөс хойш тэдгээрийн хоёр нь байдаг.

Tricuspid болон bicuspid аортын хавхлага

Хоёр талт аортын хавхлагатай хүүхдүүд онцгой гомдоллодоггүй. Асуудал нь ийм хавхлага нь илүү хурдан элэгдэж, аортын дутагдлын хөгжилд хүргэж болзошгүй юм.

3-р зэргийн дутагдал үүсэх үед хавхлагыг мэс заслын аргаар солих шаардлагатай боловч энэ нь 40-50 насанд тохиолдож болно.

Хоёр талт аортын хавхлагатай хүүхдийг жилд хоёр удаа хянаж, эндокардитаас урьдчилан сэргийлэх хэрэгтэй.

Спортын зүрх

Тогтмол биеийн тамирын дасгал хийх нь зүрх судасны тогтолцооны өөрчлөлтөд хүргэдэг бөгөөд үүнийг "хөнгөн атлетик зүрх" гэж нэрлэдэг.

Атлетик зүрх нь зүрхний тасалгааны хөндий ба миокардийн массын өсөлтөөр тодорхойлогддог боловч зүрхний үйл ажиллагаа нь наснаас хамаарах нормт хэвээр байна.

Өдөрт 4 цаг, долоо хоногт 5 өдөр тогтмол дасгал хийснээс хойш 2 жилийн дараа зүрхний өөрчлөлт гарч ирдэг. Хөнгөн атлетик зүрх нь хоккейчид, спринтер, бүжигчдийн дунд илүү түгээмэл байдаг.

Хүчтэй биеийн тамирын дасгал хийх явцад өөрчлөлтүүд нь амрах үед миокардийн эдийн засгийн ажил, спортын үйл ажиллагааны явцад хамгийн их чадавхийг олж авснаас үүдэлтэй байдаг.

Спортын зүрх нь эмчилгээ шаарддаггүй. Хүүхдүүд жилд хоёр удаа үзлэгт хамрагдах ёстой.

Хүүхдэд зүрхний олдмол гажиг

Хамгийн түгээмэл зүрхний олдмол гажиг бол хавхлагын гажиг юм.

• хэрх өвчин;
• өмнөх бактери ба вируст халдвар;
• халдварт эндокардит;
• байнга хоолой өвдөх, өмнөх час улаан халууралт.

Мэдээжийн хэрэг, хагалгаагүй олдмол гажигтай хүүхдүүд амьдралынхаа туршид зүрх судасны эмч, эмчилгээний эмчийн хяналтанд байх ёстой. Насанд хүрэгчдийн зүрхний төрөлхийн гажиг нь эмчдээ мэдэгдэх ёстой чухал асуудал юм.

Зүрхний төрөлхийн гажиг оношлох

1. Хүүхэд төрсний дараа нярайн эмчийн эмнэлзүйн үзлэг.
2. Ургийн зүрхний хэт авиан шинжилгээ. Жирэмсний 22-24 долоо хоногт ургийн зүрхний анатомийн бүтцийг үнэлдэг.
3. Төрсний дараа 1 сарын дараа зүрхний хэт авиан шинжилгээ, ЭКГ.

Ургийн эрүүл мэндийг оношлох хамгийн чухал шинжилгээ бол жирэмсний хоёр дахь гурван сард хэт авиан шинжилгээ юм.

Орчин үеийн анагаах ухаанд шаардлагатай тоног төхөөрөмжтэй бол төрөлхийн гажиг оношлох нь тийм ч хэцүү биш юм.

Зүрхний төрөлхийн гажиг эмчилгээ

Хүүхдийн зүрхний өвчнийг мэс заслын аргаар эмчлэх боломжтой. Гэхдээ зүрхний бүх гажиг аяндаа эдгэрч, цаг хугацаа шаарддаг тул мэс засал хийх шаардлагагүй гэдгийг санах нь зүйтэй.

Эмчилгээний тактикийг тодорхойлох нь:

• согогийн төрөл;
• зүрхний дутагдал илрэх буюу муудах;
• хүүхдийн нас, жин;
• холбоотой хөгжлийн гажиг;
• согогийг аяндаа арилгах магадлал.

Мэс заслын оролцоо нь цээжээр биш, харин гуяны судсаар дамждаг бол хамгийн бага инвазив буюу дотоод судасны байж болно. Ингэж жижиг согог, аортын коарктаци хаагддаг.

Зүрхний төрөлхийн гажиг үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх

Энэ нь төрөлхийн асуудал тул урьдчилан сэргийлэх ажлыг жирэмсний өмнөх үеэс эхлэх ёстой.

1. Жирэмсэн үед тамхи татах, хорт нөлөөг арилгах.
2. Гэр бүлд төрөлхийн гажигтай бол генетикчтэй зөвлөлдөх.
3. Ирээдүйн эхийн зөв хооллолт.
4. Архаг халдварын голомтыг эмчлэх нь заавал байх ёстой.
5. Бие махбодийн идэвхгүй байдал нь зүрхний булчингийн үйл ажиллагааг улам дордуулдаг. Өдөр бүр гимнастик, массаж хийх, физик эмчилгээний эмчтэй ажиллах шаардлагатай.
6. Жирэмсэн эмэгтэйчүүд заавал хэт авиан шинжилгээнд хамрагдах ёстой. Шинээр төрсөн хүүхдийн зүрхний гажиг нь зүрх судасны эмчийн хяналтанд байх ёстой. Шаардлагатай бол зүрхний мэс засалч руу яаралтай хандах шаардлагатай.
7. Мэс засал хийлгэсэн хүүхдүүдийг сувилал, сувиллын нөхцөлд сэтгэлзүйн болон бие бялдрын хувьд заавал нөхөн сэргээх. Жил бүр хүүхэд зүрх судасны эмнэлэгт үзлэгт хамрагдах ёстой.

Зүрхний гажиг, вакцинжуулалт

Дараах тохиолдолд вакцин хийлгэхээс татгалзах нь дээр гэдгийг санах нь зүйтэй.

• 3-р зэргийн зүрхний дутагдлын хөгжил;
• эндокардит тохиолдолд;
• нарийн төвөгтэй согогийн хувьд.

Өмнөд Улсын Анагаах Ухааны Их Сургуулийг хүүхдийн эмчийн дадлага, хүүхдийн зүрх судасны резидентурт төгссөн, 2012 оноос хойш Челябинск хотын Лотос МС-д ажиллаж байна.

Төрөлхийн зүрхний өвчин (CHD) нь умайд үүсдэг зүрх, түүний судас, хавхлагын анатомийн өөрчлөлт юм. Статистикийн мэдээгээр ийм эмгэг нь бүх шинэ төрсөн хүүхдийн 0.8-1.2% -д тохиолддог. Хүүхдийн зүрхний төрөлхийн гажиг нь 1 нас хүрээгүй нас баралтын хамгийн түгээмэл шалтгаануудын нэг юм.

Хүүхдэд зүрхний төрөлхийн гажиг үүсэх шалтгаанууд

Одоогийн байдлаар зүрхний зарим гажиг үүсэх талаар хоёрдмол утгагүй тайлбар байхгүй байна. Ургийн хамгийн чухал эрхтэн нь жирэмсний 2-оос 7 долоо хоног хүртэлх хугацаанд хамгийн эмзэг байдаг гэдгийг л мэддэг. Энэ үед зүрхний бүх үндсэн хэсгүүд тавигдаж, түүний хавхлагууд, том судаснууд үүсдэг. Энэ хугацаанд тохиолдсон аливаа өртөлт нь эмгэг үүсэхэд хүргэдэг. Дүрмээр бол яг тодорхой шалтгааныг олж мэдэх боломжгүй юм. Ихэнх тохиолдолд дараах хүчин зүйлүүд нь төрөлхийн зүрхний гажиг үүсэхэд хүргэдэг.

• генетикийн мутаци;
• жирэмсэн үед эмэгтэй хүн өвчилсөн вирусын халдвар (ялангуяа улаанууд);
• эхийн хүнд хэлбэрийн экстрагенитал өвчин (чихрийн шижин, системийн чонон яр болон бусад);
• жирэмсэн үед согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэх;
• эхийн нас 35-аас дээш настай.

Хүүхдэд зүрхний төрөлхийн гажиг үүсэхэд хүрээлэн буй орчны тааламжгүй нөхцөл байдал, цацраг туяа, жирэмсэн үед зарим эм хэрэглэх зэрэг нөлөөлнө. Хэрэв эмэгтэй хүн урьд өмнө нь регрессив жирэмслэлттэй байсан, амьдралынхаа эхний өдрүүдэд нас барсан эсвэл нас барсан тохиолдолд ийм эмгэг бүхий хүүхэд төрүүлэх эрсдэл нэмэгддэг. Эдгээр асуудлууд нь оношлогдоогүй зүрхний гажигтай холбоотой байж магадгүй юм.

Төрөлхийн зүрхний өвчин нь бие даасан эмгэг биш, харин зарим нэгэн адил аймшигтай нөхцөл байдлын нэг хэсэг байж болохыг мартаж болохгүй. Жишээлбэл, Даун синдромтой бол зүрхний өвчин тохиолдлын 40% -д тохиолддог. Хүүхэд хөгжлийн олон гажигтай төрөх үед хамгийн чухал эрхтэн нь ихэвчлэн эмгэг процесст оролцдог.

Хүүхдэд зүрхний төрөлхийн эмгэгийн төрлүүд

Анагаах ухаан нь зүрхний янз бүрийн гажигуудын 100 гаруй төрлийг мэддэг. Шинжлэх ухааны сургууль бүр өөрийн гэсэн ангиллыг санал болгодог боловч ихэнхдээ UPS нь "цэнхэр", "цагаан" гэж хуваагддаг. Согогийг ийм байдлаар тодорхойлох нь тэдгээрийг дагалддаг гадаад шинж тэмдгүүд, эсвэл илүү нарийвчлалтай арьсны өнгөний эрчмээс хамаарна. "Цэнхэр" үед хүүхэд хөхрөлтийг мэдэрч, "цагаан" арьс нь маш цайвар болдог. Эхний сонголт нь Фаллотын тетралоги, уушигны атрези болон бусад өвчний үед тохиолддог. Хоёрдахь төрөл нь тосгуур хоорондын болон ховдол хоорондын таславчийн гажигтай холбоотой байдаг.

Хүүхдэд зүрхний төрөлхийн эмгэгийг хуваах өөр нэг арга бий. Энэ тохиолдолд ангилал нь уушигны эргэлтийн төлөв байдлын дагуу согогийг бүлэгт нэгтгэх явдал юм. Энд гурван сонголт байна:

1. Уушигны цусны эргэлтийн хэт ачаалалтай CHD:

• патентын суваг артериоз;
• тосгуурын таславчийн гажиг (ASD);
• ховдолын таславчийн гажиг (VSD);

2. Жижиг тойрог хомсдолтой IPS:

• Фаллотын тетралоги;
• уушигны нарийсал;
• том хөлөг онгоцны шилжилт хөдөлгөөн.

3. Уушигны тойрог дахь цусны урсгал өөрчлөгдөөгүй зүрхний төрөлхийн эмгэг:

Хүүхдэд зүрхний төрөлхийн гажиг үүсэх шинж тэмдэг

Хүүхдэд зүрхний төрөлхийн эмгэгийг оношлох нь олон тооны шинж тэмдгүүдийн үндсэн дээр хийгддэг. Хүнд тохиолдолд өөрчлөлтүүд төрсний дараа шууд мэдэгдэхүйц байх болно. Туршлагатай эмч төрөх өрөөнд аль хэдийн урьдчилсан онош тавьж, одоогийн нөхцөл байдлын дагуу үйл ажиллагаагаа зохицуулах нь хэцүү биш байх болно. Бусад тохиолдолд эцэг эхчүүд өвчин нь декомпенсацийн үе шатанд хүрэх хүртэл олон жилийн турш зүрхний гажигтай эсэхийг сэжиглэдэггүй. Олон эмгэгийг зөвхөн өсвөр насныханд тогтмол эмчийн үзлэгийн үеэр илрүүлдэг. Залуучуудын хувьд зүрхний төрөлхийн гажиг нь ихэвчлэн цэргийн бүртгэл, комиссын комиссын үеэр оношлогддог.

Хүүхэд төрөх өрөөнд байхдаа зүрхний төрөлхийн гажигтай гэж сэжиглэх шалтгааныг эмч юу өгдөг вэ? Юуны өмнө нярайн арьсны хэвийн бус өнгөт анхаарлаа хандуулдаг. Сарнай хацартай хүүхдүүдээс ялгаатай нь зүрхний гажигтай хүүхэд цайвар эсвэл хөх өнгөтэй (уушигны цусны эргэлтийн гэмтлийн төрлөөс хамаарна). Арьс нь сэрүүн, хүрэхэд хуурай байдаг. Хөхрөлт нь бүх биед тархах эсвэл согогийн ноцтой байдлаас хамааран nasolabial гурвалжингаар хязгаарлагддаг.

Зүрхний чимээг анх сонсоход эмч аускультацийн чухал цэгүүдэд эмгэгийн чимээ шуугианыг анзаарах болно. Ийм өөрчлөлт гарч ирэх шалтгаан нь судаснуудаар дамждаг цусны буруу урсгал юм. Энэ тохиолдолд фонендоскоп ашиглан эмч зүрхний дууны өсөлт, бууралтыг сонсох эсвэл эрүүл хүүхдэд байх ёсгүй хэвийн бус дуу чимээг илрүүлэх болно. Энэ бүхэн нь нярайн эмч нарт зүрхний төрөлхийн гажиг байгаа эсэхийг сэжиглэж, хүүхдийг зорилтот оношлогоонд шилжүүлэх боломжийг олгодог.

Төрөлхийн зүрхний гажигтай шинэ төрсөн хүүхэд, дүрмээр бол тайван бус, ямар ч шалтгаангүйгээр уйлдаг. Зарим хүүхдүүд эсрэгээрээ хэт унтамхай болдог. Тэд түгжээгүй, шилнээс татгалзаж, сайн унтдаггүй. Амьсгал давчдах, тахикарди (хурдан зүрхний цохилт) үүсч болно.

Хэрэв хүүхэд хожуу насандаа зүрхний төрөлхийн гажигтай гэж оношлогдвол сэтгэцийн болон бие бялдрын хөгжилд хазайлт үүсч болно. Ийм хүүхдүүд удаан өсөж, жин муутай, хичээлээсээ хоцордог, эрүүл чийрэг, идэвхтэй үе тэнгийнхнээсээ хоцордог. Тэд сургуулийнхаа ачааллыг даахгүй, биеийн тамирын хичээлд онц сурдаггүй, ихэвчлэн өвддөг. Зарим тохиолдолд зүрхний гажиг нь эмнэлгийн үзлэгийн үеэр санамсаргүй байдлаар илэрдэг.

Хүнд нөхцөлд зүрхний архаг дутагдал үүсдэг. Амьсгал давчдах нь бага зэрэг ачаалалтай үед гарч ирдэг. Хөл хавдаж, элэг, дэлүү томорч, уушигны эргэлтэнд өөрчлөлт гардаг. Мэргэшсэн тусламж байхгүй тохиолдолд энэ нөхцөл байдал нь хөгжлийн бэрхшээлтэй эсвэл хүүхдийн үхэлд хүргэдэг.

Эдгээр бүх шинж тэмдгүүд нь хүүхдүүдэд зүрхний төрөлхийн гажиг байгааг батлах боломжийг их бага хэмжээгээр олгодог. Шинж тэмдэг нь тохиолдол бүрт өөр өөр байж болно. Орчин үеийн оношлогооны аргуудыг ашиглах нь өвчнийг баталгаажуулах, шаардлагатай эмчилгээг цаг тухайд нь томилох боломжийг олгодог.

Төрөлхийн зүрхний гажиг үүсэх үе шатууд

Төрөл, хүндрэлээс үл хамааран бүх согогууд хэд хэдэн үе шатыг дамждаг. Эхний үе шатыг дасан зохицох гэж нэрлэдэг. Энэ үед хүүхдийн бие нь амьдралын шинэ нөхцөлд дасан зохицож, бүх эрхтнүүдийн ажлыг бага зэрэг өөрчлөгдсөн зүрхэнд тохируулдаг. Энэ үед бүх системүүд элэгдэлд орж ажиллах ёстой байдаг тул зүрхний цочмог дутагдал үүсэх, бүх биеийн үйл ажиллагааны доголдол үүсэхийг үгүйсгэх аргагүй юм.

Хоёр дахь шат нь харьцангуй нөхөн төлбөрийн үе шат юм. Зүрхний өөрчлөгдсөн бүтэц нь хүүхдэд бүх үйл ажиллагааг зохих түвшинд гүйцэтгэж, бага ба бага хэвийн оршин тогтнох боломжийг олгодог. Энэ үе шат нь биеийн бүх тогтолцооны бүтэлгүйтэл, декомпенсаци үүсэх хүртэл хэдэн жил үргэлжилж болно. Хүүхдэд зүрхний төрөлхийн гажиг үүсэх гурав дахь үеийг терминал гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь бие махбодид ноцтой өөрчлөлтүүдээр тодорхойлогддог. Зүрх нь өөрийн үйл ажиллагааг даван туулах чадваргүй болсон. Миокардид дегенератив өөрчлөлтүүд үүсч, эрт орой хэзээ нэгэн цагт үхэлд хүргэдэг.

Тосгуурын таславчийн гажиг

Төрөлхийн зүрхний эмгэгийн нэг хэлбэрийг авч үзье. Хүүхдийн ASD нь гурваас дээш насны хүүхдүүдэд тохиолддог хамгийн түгээмэл зүрхний гажигуудын нэг юм. Энэ эмгэгийн үед хүүхэд баруун болон зүүн тосгуурын хооронд жижиг нүхтэй байдаг. Үүний үр дүнд зүүнээс баруун тийш тогтмол цусны урсгал байдаг бөгөөд энэ нь уушгины цусны эргэлтийг бүрэн дүүргэхэд хүргэдэг. Энэ эмгэгийн үед үүсдэг бүх шинж тэмдгүүд нь өөрчлөгдсөн нөхцөлд зүрхний хэвийн үйл ажиллагааг тасалдуулахтай холбоотой байдаг.

Ер нь тосгуурын хоорондох нүх нь төрөх хүртэл урагт байдаг. Үүнийг зууван нүх гэж нэрлэдэг бөгөөд ихэвчлэн нярайн анхны амьсгалаар хаагддаг. Зарим тохиолдолд нүх нь насан туршдаа нээлттэй хэвээр үлддэг ч энэ согог нь маш бага байдаг тул тэр хүн үүнийг мэддэггүй. Энэ сонголтод гемодинамикийн эмгэг байхгүй. Хүүхдэд таагүй мэдрэмж төрүүлдэггүй нээлттэй зууван нүх нь зүрхний хэт авиан шинжилгээнд тохиолдлын шинж тэмдэг болдог.

Үүний эсрэгээр тосгуурын таславчийн жинхэнэ гажиг нь илүү ноцтой асуудал юм. Ийм нүх нь том хэмжээтэй бөгөөд тосгуурын төв хэсэг болон ирмэгийн дагуу хоёуланд нь байрлаж болно. Төрөлхийн зүрхний өвчний төрөл (хүүхдийн ASD, бид аль хэдийн хэлсэнчлэн, хамгийн түгээмэл байдаг) нь хэт авиан мэдээлэл болон бусад шинжилгээний аргууд дээр үндэслэн мэргэжилтний сонгосон эмчилгээний аргыг тодорхойлно.

ASD-ийн шинж тэмдэг

Тосгуурын таславчийн анхдагч ба хоёрдогч гажиг байдаг. Тэд бие биенээсээ зүрхний хананд нүхний байрлалаар ялгаатай байдаг. Анхдагч ASD-ийн үед согог нь таславчны доод хэсэгт илэрдэг. Хүүхдэд "CHD, хоёрдогч ASD" оношийг нүх нь төв хэсэгт ойртсон үед хийдэг. Энэ согогийг засахад илүү хялбар байдаг, учир нь бага зэрэг зүрхний эд нь таславчийн доод хэсэгт үлдэж, согогийг бүрэн хаах боломжийг олгодог.

Ихэнх тохиолдолд ASD-тэй бага насны хүүхдүүд үе тэнгийнхнээсээ ялгаатай байдаггүй. Тэд наснаас хамааран өсч, хөгждөг. Тодорхой шалтгаангүйгээр байнга ханиад хүрэх хандлагатай байдаг. Цусны урсгал зүүнээс баруун тийш тогтмол урсаж, уушигны цусны эргэлт ихсэж байгаа тул нялх хүүхэд уушгины уушигны өвчин, тэр дундаа хүнд хэлбэрийн уушгины хатгалгаа зэрэгт өртөмтгий байдаг.

Амьдралын олон жилийн туршид ASD өвчтэй хүүхдүүд хамрын лабиал гурвалжингийн хэсэгт бага зэрэг хөхрөлттэй байж болно. Цаг хугацаа өнгөрөхөд арьс цайвар, бие махбодийн бага ачаалалтай амьсгал давчдах, нойтон ханиалга үүсдэг. Хэрэв эмчилгээ хийлгээгүй бол хүүхэд бие бялдрын хөгжилд хоцорч эхэлдэг бөгөөд ердийн сургуулийн сургалтын хөтөлбөрийг даван туулахаа болино.

Залуу өвчтөнүүдийн зүрх сэтгэл нь их хэмжээний стрессийг удаан хугацаанд тэсвэрлэдэг. Тахикарди, зүрхний хэмнэлийн эмгэгийн гомдол ихэвчлэн 12-15 насандаа илэрдэг. Хэрэв хүүхэд эмчийн хяналтанд байгаагүй, зүрхний зүрхний хэт авиан шинжилгээнд хамрагдаагүй бол хүүхдэд "CHD, ASD" оношийг зөвхөн өсвөр насанд нь хийж болно.

ASD-ийн оношлогоо, эмчилгээ

Үзлэгийн үеэр зүрх судасны эмч сонсголын чухал цэгүүдэд зүрхний шуугиан нэмэгдэж байгааг тэмдэглэжээ. Энэ нь нарийссан хавхлагаар цус урсан өнгөрөхөд үймээн самуун үүсч, эмч чагнуураар сонсдогтой холбоотой юм. Цусны таславчийг согогоор дамжин цусны урсгал ямар ч чимээ шуугиан үүсгэдэггүй.

Уушигны дууг сонсож байхдаа уушигны цусны эргэлтэнд цусны зогсонги байдалтай холбоотой чийглэг тууралтыг илрүүлж болно. Цохилтын цохилт (цээжийг тогших) нь гипертрофитэй холбоотойгоор зүрхний хил хязгаарыг нэмэгдүүлдэг.

Электрокардиограмм дээр шалгаж үзэхэд зүрхний баруун хэсгүүдийн хэт ачааллын шинж тэмдэг илт харагдаж байна. Эхокардиографи нь тосгуур хоорондын таславчийн хэсэгт согогийг илрүүлдэг. Уушигны рентген зураг нь уушигны венийн цусны зогсонги байдлын шинж тэмдгийг харах боломжийг олгодог.

Ховдолын таславчийн согогоос ялгаатай нь ASD нь хэзээ ч өөрөө хаагддаггүй. Энэ согогийг эмчлэх цорын ганц арга бол мэс засал юм. Хагалгааг 3-6 насандаа зүрхний декомпенсаци үүсэх хүртэл хийдэг. Мэс заслын эмчилгээ хийхээр төлөвлөж байна. Мэс засал нь хиймэл цусны эргэлтийн дор нээлттэй зүрхэнд хийгддэг. Эмч согогийг оёж, хэрэв нүх нь хэтэрхий том бол перикардиас (зүрхний доторлогоо) зүссэн нөхөөсөөр хаадаг. ASD-ийн мэс засал нь 50 гаруй жилийн өмнө зүрхний анхны мэс заслын нэг байсныг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Зарим тохиолдолд уламжлалт оёдлын оронд судсан дотуурх аргыг хэрэглэдэг. Энэ тохиолдолд гуяны судсанд хатгалт хийж, зүрхний хөндийд бөглөрөл (гажиг хаахад ашигладаг тусгай төхөөрөмж) хийдэг. Энэ сонголт нь цээжийг нээхгүйгээр хийгддэг тул гэмтэл багатай, аюулгүй гэж тооцогддог. Ийм хагалгааны дараа хүүхдүүд илүү хурдан эдгэрдэг. Харамсалтай нь судсан дотуурх аргыг бүх тохиолдолд хэрэглэх боломжгүй. Заримдаа нүхний байршил, хүүхдийн нас, бусад холбогдох хүчин зүйлүүд нь ийм хөндлөнгийн оролцоог зөвшөөрдөггүй.

Ховдолын таславчийн гажиг

Төрөлхийн зүрхний эмгэгийн өөр төрлийн талаар ярилцъя. Хүүхдийн VSD нь гурван наснаас хойшхи хоёр дахь нийтлэг зүрхний гажиг юм. Энэ тохиолдолд баруун ба зүүн ховдолыг тусгаарлах цоорхойд нүх олддог. Цусны урсгал нь зүүнээс баруун тийш тогтмол байдаг бөгөөд ASD-ийн нэгэн адил уушигны цусны эргэлтийн хэт ачаалал үүсдэг.

Залуу өвчтөнүүдийн нөхцөл байдал нь согогийн хэмжээнээс хамааран ихээхэн ялгаатай байж болно. Жижиг нүхтэй бол хүүхэд ямар ч гомдол гаргахгүй байж магадгүй бөгөөд сонсголын үеэр дуу чимээ нь эцэг эхчүүдэд саад болох цорын ганц зүйл юм. Тохиолдлын 70% -д ховдолын таславчийн жижиг гажиг нь 5 нас хүрэхээс өмнө өөрөө хаагддаг.

Төрөлхийн зүрхний гажигтай илүү хүнд хэлбэрийн хувьд огт өөр дүр зураг гарч ирдэг. Хүүхдүүдийн VSD нь заримдаа том хэмжээтэй байдаг. Энэ тохиолдолд уушигны гипертензи үүсэх магадлал өндөр байдаг бөгөөд энэ согогийн аюултай хүндрэл юм. Эхлээд биеийн бүх систем нь шинэ нөхцөлд дасан зохицож, цусыг нэг ховдолоос нөгөөд тарааж, уушигны цусны эргэлтийн судаснуудад даралтыг нэмэгдүүлдэг. Эрт орой хэзээ нэгэн цагт декомпенсаци үүсч, зүрх нь түүний үйл ажиллагааг даван туулж чадахгүй. Венийн цус гадагшлахгүй, ховдолд хуримтлагдаж, системийн эргэлтэнд ордог. Уушигны өндөр даралт нь зүрхний мэс засал хийхээс сэргийлдэг бөгөөд ийм өвчтөнүүд ихэвчлэн хүндрэлээс болж нас бардаг. Ийм учраас энэ согогийг цаг тухайд нь илрүүлж, хүүхдийг мэс заслын эмчилгээнд шилжүүлэх нь маш чухал юм.

Хэрэв VSD нь 3-5 жилийн өмнө өөрөө хаагдахгүй эсвэл хэтэрхий том бол ховдол хоорондын таславчийн бүрэн бүтэн байдлыг сэргээх мэс засал хийдэг. ASD-ийн нэгэн адил нүхийг оёж эсвэл перикардиас зүссэн нөхөөсөөр хаадаг. Хэрэв нөхцөл байдал үүнийг зөвшөөрвөл согогийг судсаар хааж болно.

Зүрхний төрөлхийн гажиг эмчилгээ

Мэс заслын арга нь ямар ч насны ийм эмгэгийг арилгах цорын ганц арга юм. Хүүхдэд зүрхний төрөлхийн эмгэгийн эмчилгээг хүнд байдлаас хамааран нярайн болон ахимаг насны аль алинд нь хийж болно. Эхийн хэвлийд байгаа урагт зүрхний мэс засал хийлгэсэн тохиолдол байдаг. Үүний зэрэгцээ, эмэгтэйчүүд жирэмслэлтээ хугацаа хүртэл нь аюулгүйгээр төрүүлээд зогсохгүй амьдралын эхний хэдэн цагт сэхээн амьдруулах шаардлагагүй харьцангуй эрүүл хүүхэд төрүүлж чадсан.

Эмчилгээний төрөл, хугацааг тохиолдол бүрт тус тусад нь тодорхойлно. Зүрхний мэс засалч нь үзлэгийн өгөгдөл, багажийн шинжилгээний аргууд дээр үндэслэн үйл ажиллагааны аргыг сонгож, цаг хугацааг тогтоодог. Энэ бүх хугацаанд хүүхэд түүний нөхцөл байдлыг хянаж буй мэргэжилтнүүдийн хяналтанд байдаг. Хагалгааны бэлтгэлд хүүхэд тааламжгүй шинж тэмдгийг аль болох арилгахын тулд шаардлагатай эмийн эмчилгээг хийдэг.

Хүүхдэд зүрхний төрөлхийн гажигтай холбоотой хөгжлийн бэрхшээл нь цаг тухайд нь эмчилгээ хийлгэсэн тохиолдолд маш ховор тохиолддог. Ихэнх тохиолдолд мэс засал нь зөвхөн үхлээс зайлсхийх боломжийг олгодог төдийгүй чухал хязгаарлалтгүйгээр амьдралын хэвийн нөхцлийг бүрдүүлэх боломжийг олгодог.

Зүрхний төрөлхийн гажиг үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх

Харамсалтай нь анагаах ухааны хөгжлийн түвшин нь ургийн дотоод хөгжилд саад учруулж, зүрхний хөгжилд ямар нэгэн байдлаар нөлөөлөх боломжийг олгодоггүй. Хүүхдэд зүрхний төрөлхийн өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх нь төлөвлөсөн жирэмслэлтээс өмнө эцэг эхийн нарийвчилсан үзлэгт ордог. Хүүхэдтэй болохоосоо өмнө жирэмсэн эх нь муу зуршлаасаа татгалзаж, аюултай үйлдвэрлэлийн ажлыг өөр ажилд шилжүүлэх хэрэгтэй. Ийм арга хэмжээ нь зүрх судасны тогтолцооны эмгэг бүхий хүүхэдтэй болох эрсдлийг бууруулах болно.

Бүх охидод хийдэг улаануудын эсрэг тогтмол вакцинжуулалт нь энэхүү аюултай халдварын улмаас зүрхний төрөлхийн гажиг үүсэхээс сэргийлдэг. Үүнээс гадна жирэмсэн эхчүүд жирэмсний зохих насандаа хэт авиан шинжилгээнд хамрагдах ёстой. Энэ арга нь хүүхдийн хөгжлийн согогийг цаг тухайд нь тодорхойлж, шаардлагатай арга хэмжээг авах боломжийг олгодог. Ийм хүүхэд төрөх нь туршлагатай зүрх судасны эмч, мэс заслын эмч нарын хяналтан дор явагдана. Шаардлагатай гэж үзвэл нярайг төрөх өрөөнөөс нэн даруй төрөлжсөн мэргэжлийн тасагт аваачиж яаралтай хагалгаа хийлгэж, амьдралаа үргэлжлүүлэх боломжийг олгоно.

Төрөлхийн зүрхний гажиг үүсэх таамаглал нь олон хүчин зүйлээс хамаардаг. Өвчин эрт илрэх тусам декомпенсацаас урьдчилан сэргийлэх боломж нэмэгддэг. Мэс заслын эмчилгээг цаг тухайд нь хийх нь залуу өвчтөнүүдийн амь насыг аврахаас гадна эрүүл мэндийн байдлаас шалтгаалан ямар нэгэн чухал хязгаарлалтгүйгээр амьдрах боломжийг олгодог.

-тай холбоотой

Энэ өдрүүдэд хүүхдүүд насанд хүрэгчдээс дутахгүй янз бүрийн өвчнөөр шаналж байна. Өвчин эмгэгийн дунд бага зэргийн өвчин, түүнчлэн хүүхдийн амь насанд аюултай өвчин байдаг. Үүний нэг нь хүүхдийн зүрхний төрөлхийн гажиг юм. Хүүхдийн эмч нар энэ оношлогоонд ихээхэн анхаарал хандуулдаг боловч хүүхдийн гэр бүлээс ихээхэн хамаардаг. Төрөлхийн зүрхний гажиг нь хүүхэд, өсвөр насныхны дунд түгээмэл тохиолддог эмгэг бөгөөд энэ нь нийгмийн хязгаарлалт, хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг. Гэхдээ энэ нь эмчилгээ үр дүнгүй болно гэсэн үг биш юм. Хэрэв та эмч нарын бүх зөвлөмжийг дагаж, хүүхэддээ санаа зовж байгаагаа илэрхийлбэл, энэ нь түүний хөгжлийн бэрхшээлтэй хэдий ч түүний сэтгэл санааг хөнгөвчлөх болно. Зүрхний эмгэгүүдийн дунд хүчин зүйлээс хамааран ноцтой, тийм ч ноцтой биш байдаг. Согогуудын ангилал:

• олж авсан;
• төрөлхийн.

Шинээр төрсөн нярай хүүхдийн зүрх асар их хэмжээтэй, асар их нөөцтэй байдаг. Хүүхдийн амьдралын эхний долоо хоногт зүрхний цохилт минутанд 100-170 цохилт, хоёр дахь нь 115-190 хооронд хэлбэлздэг. Нярайн амьдралын эхний сард, унтах үед зүрхний цохилт буурч, минутанд 100 цохилт хүрдэг. , мөн уйлах, идэх үед зүрхний цохилт минутанд 180-200 цохилт болж нэмэгддэг.

Жирэмсний 2-8 долоо хоногийн хооронд хүүхдэд зүрхний гажиг үүсч эхэлдэг.

Энэ оношийг тавьж болох гол хүчин зүйлүүд:

• эм уух;
• хөдөлмөрийн нөхцөл муу;
• жирэмсэн эхийн хар тамхи, архидалт;
• жирэмсэн үед эхийн өвчилсөн вируст өвчин;
• цацрагийн нөлөө.

Удамшил нь бас үүрэг гүйцэтгэдэг. Ийм оноштой нялх хүүхдэд заналхийлэх зарим нөхцөл байдал:

1. Ээжийн нас.
2. Эцэг эхийн дотоод шүүрлийн эмгэг.
3. Эхний гурван сард зулбах эрсдэлтэй.
4. Ирээдүйн эхийн амьгүй төрөлт.
5. Хамаатан садны зүрхний эмгэг.

Хүүхдийн эмч нар зүрхний төрөлхийн зуу гаруй эмгэгийг тэмдэглэдэг бөгөөд тэдний заримд нь хөдөлмөрийн чадваргүй байдлын гэрчилгээ өгдөг бөгөөд үүнийг татгалзах ёсгүй. Шинээр төрсөн нярай болон хөгжлийн бэрхшээлтэй өсвөр насныхан амьдралын онцгой хэв маягийг шаарддаг.

Хүүхдэд зүрхний төрөлхийн гажиг нь ихэвчлэн олддог зүрх судасны тогтолцооны хазайлт юм. Энэ оношийг хийснээр судаснууд эсвэл зүрхний булчинд цусны урсгал хэвийн байх боломжгүй юм.

Төрөлхийн зүрхний өвчний ангилал нь шинж тэмдэг, байршлаас хамаарна.

1. Хүүхдийн зүрхний цагаан төрөлхийн гажиг. Энэ бүлэгт цайвар арьс ажиглагддаг, i.e. Энэ нь артерийн цусны хэмжээ хангалтгүй байгаагийн дохио юм. Энэ нь цусны баруун зүүн шуналтаар тайлбарлагддаг.
   Хүүхдийн зүрхний цагаан төрөлхийн өвчин нь гемодинамикийн жижиг тойргийг баяжуулах эсвэл багасгах, түүнчлэн цусны эргэлтийн том тойрог буурах зэрэг байж болно. Баяжуулсан тойрогтой бол нээлттэй сувгийн артериоз, завсрын эсвэл тосгуурын таславчийн эмгэг, хомсдолтой тойрог, тусгаарлагдсан уушигны нарийсал гэх мэт. Системийн тойрог шавхагдах үед аортын хавхлаг нарийсч, гол судасны коарктаци үүсдэг. Хэрэв эмгэгийг цаг тухайд нь арилгахгүй бол хүүхдийн биеийн доод хэсэгт эвдрэл үүсч, зүрх нь өвдөж, биеийн доод хэсэгт өвдөж, толгой эргэх шинж тэмдэг илэрч болно. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь өсвөр нас, насанд хүрсэн үед хоёуланд нь нөлөөлдөг. Энэ ангиллын хамгийн түгээмэл онош нь ховдолын таславчийн гажиг юм.
2. Цэнхэр UPS. Энэ тохиолдолд шаардлагатай хүчилтөрөгчийн агууламжгүй венийн болон артерийн цус холилдох тул арьс нь хөхөвтөр өнгөтэй болдог. Энэ цус нь эд эсэд ороход арьс нь цэнхэр болж, хөхрөлт үүсдэг. Энэ төрөл нь гемодинамикийн баяжуулсан жижиг тойрог бүхий согогтой байдаг, жишээлбэл, том судаснуудын бүрэн тээвэрлэлт үүсдэг. Түүнчлэн гемодинамикийн жижиг тойрог суларсан согог, жишээлбэл, уушигны атрези. Фаллотын тетралоги нь зүрхний төрөлхийн гажигтай гэж оношлогдсон хүүхдүүдийн 15% -д тохиолддог нийтлэг гажиг юм.
3. Цусны эргэлтийн эмгэггүй зүрхний эмгэгүүд нь зүрхний байрлалыг зөрчсөн байдаг. Эмч нар зүрхний төрөлхийн эмгэг яагаад үүсдэгийг мэдэхгүй хэвээр байгаа бөгөөд энэ нь ихэвчлэн жирэмсний 2 дахь долоо хоногт үүсдэг. Эдгээр нь төрөлхийн оношлогооны улмаас нярайн эндэгдэлийн гол шинж тэмдэг юм. Дээрх шинж тэмдгүүд нь муу муухайг өдөөж болно.
   Тиймээс жирэмсэн эх нь хүүхэд төрүүлэх сайн нөхцлийг бүрдүүлэх ёстой. Учир нь хүүхдийн эрүүл мэнд энэ бүхнээс хамаардаг. Хэрэв та хүүхдээ хөгжлийн бэрхшээлтэй эсвэл хөгжлийн бэрхшээлтэй болгохыг хүсэхгүй байгаа бол ирээдүйд харамсахгүйн тулд хүүхэд төрүүлэхээр төлөвлөж байхдаа амьдралын хэв маягаа сайтар нягталж үзээрэй.

Хүүхдийн эмчилгээнд хүүхдийн зүрхний олдмол гажиг бас байдаг. Тэд зүрхний хэсгүүдийн бүтцэд байнгын доройтолтой байдаг бөгөөд энэ нь төрсний дараа үүсч эхэлдэг бөгөөд дараа нь зүрхний үйл ажиллагааг алдагдуулдаг. Тэдний ачаар ерөнхий болон зүрхний доторх цусны урсгал тасалддаг. Өвчний гол шалтгаан нь хэрэхийн эндокардит юм.

Мөн болзошгүй гэм буруутай хүмүүс:

1. Холбогч эдийн сарнисан өвчин.
2. Хорд, хавхлаг, папилляр булчинг гэмтээдэг халдварт эндокардит.
3. Цээжний гэмтэл.

Селдингерийн судасны катетержуулалтын септик муудалтын улмаас зүрхний хавхлагууд гэмтэж болзошгүй. Хүүхдэд вальвотоми буруу хийгдсэн тул митрал дутагдал үүсч болно. Статистик мэдээллээс харахад хүүхдүүдийн 18% нь анхдагч ревматик кардит гэж тодорхойлсон эмгэгтэй байдаг. Зүүн тосгуурын хавхлагын дутагдал нь ихэвчлэн үүсдэг, митрал хавхлагын хавсарсан өвчин, аортын хавхлагын тусгаарлагдсан дутагдал үүсдэг. Хоёр хавхлагыг нэг дор гэмтээх тохиолдол байдаг. Хэрэв ховдолын систолын үед навчис бүрэн холбогдоогүй, зүүн тосгуурын нүх хаагдахгүй бол митрал дутагдал үүсч эхэлдэг.

Хүүхдэд шинж тэмдэг илэрдэг

Төрөлхийн зарим өвчнийг хүүхэд төрөхөөс өмнө таньж болно. 18 дахь долоо хоногт хэт авиан шинжилгээгээр ургийн хэмжээнээс гадна бүтцийн согог, түүний дотор зүрхний эмгэгийн шинж тэмдэг илэрдэг. Хүүхэд төрөх үед төрөлхийн зүрхний эмгэгийн шинж тэмдэг илэрдэг. Жишээлбэл, арьс, салст бүрхэвчийн хөхрөлтөөр хүнд хэлбэрийн хөхрөлт ажиглагдаж болно. Хэдийгээр арьсны хэвийн өнгөтэй нярай хүүхэд мөн эмгэгтэй байж болно. Энэ нь өвчний шинж тэмдэг нэн даруй гарч ирэхгүй байж болох ч амьдралын эхний цагт тохиолддог.

Төрөлхийн болон олдмол гажигуудын шинж тэмдгүүд ижил төстэй байдаг. Гэсэн хэдий ч түүний доройтол нэн даруй гарч ирж болно - тосгуурын фибрилляци, уушигны цочмог хаван, түүнчлэн уушигны шигдээс эсвэл эрхтэн, эд эсийн цусны эргэлтийг зөрчсөн шинж тэмдэг. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь цусны судсыг цус эсвэл лимфийн урсгалаар дамждаг зарим тоосонцороор бөглөрсөний улмаас үүсч болно. Эрүүл биед эдгээр тоосонцор байдаггүй. Халдварт эндокарди нь өөр өөр хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд үрэвслийн үйл ажиллагааны зэрэг хүчин зүйлүүд нэмэгддэг.

Төрөлхийн зүрхний өвчин шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно. Хэдийгээр үзлэг хийх явцад хүүхдийн эмч хүүхдийг сонсож байхдаа тэдгээрийг илрүүлж, зүрхний чимээг үнэлж чаддаг. Сонсох үед чимээ шуугиан гарч болзошгүй. Хэрэв өөр шинж тэмдэг илрээгүй бол шуугиан нь нас ахих тусам арилдаг гэм хоргүй шинж тэмдэг боловч бага байдаг нь зүрх зөв хөгжөөгүйн шинж юм. Хэрэв ямар нэгэн шинж тэмдэг илэрвэл эмч хүүхдийг зүрх судасны эмч рүү шилжүүлж, нэмэлт шинжилгээ өгч, судалгааны үр дүнд үндэслэн оношийг тогтооно. Хүүхдийн эмчилгээнд шинж тэмдгүүдээс хамааран өвчнийг яг таг тодорхойлох, зөв ​​эмчилгээг зааж өгөх мэдээлэл байдаг.

Дараах шинж тэмдгүүд илэрвэл эцэг эхчүүд даруй мэргэжилтэнээс тусламж хүсэх хэрэгтэй.

1. Арьсны өнгө нь хөхрөлт эсвэл цайвар болж өөрчлөгддөг (ялангуяа нүүр, хуруу, хөлийн хуруунд).
2. Амьсгал давчдах дайралт байгаа эсэх.
3. Хүүхэд сайн хооллодоггүй, байнга хөхдөг, жин нь сайн өсдөггүй, хөхөө тэврэх үед түгшүүртэй байдаг.
4. Хүйтэн хөлс гарч, арьсны өнгө нь хөхрөх, цайвар өнгөтэй болдог шалтгаангүй уйлах
5. Зүрхний хэсэгт мөчрүүд хавдаж, товойсон нь мэдэгдэхүйц юм.
6. Зүрхний хэмнэлийн үндэслэлгүй өөрчлөлт байнга эсвэл ховор тохиолддог.

Хүүхдэд олдмол эмгэгийг тодорхойлох боломжтой боловч энэ нь маш хэцүү байдаг. Гэмтсэн хавхлагаас хамаарч шинж тэмдэг илэрдэг. PPS-ийн гол шинж тэмдэг: хурдан зүрхний цохилт, чимээ шуугиан, амьсгал давчдах. I, II зэргийн зүүн тосгуурын хавхлагын дутагдалтай өвчтөнүүд удаан хугацааны туршид санаа зовохгүй байна. Өвчин хүндэрсэн тохиолдолд амьсгал давчдах нь ачаалал ихтэй байдаг. Гаднах төрхөөрөө ямар ч шинж тэмдэг илэрдэггүй бөгөөд илт согогтой бол зүрхний гүдгэр ажиглагддаг.

Оношлогоо

Эхийн хэвлийд зүрхний олон өвчин оношлогддог: орчин үеийн тоног төхөөрөмж нь жирэмслэлтийг тасалдуулахыг зөвшөөрдөг эрт үе шатанд ургийн эмгэгийг илрүүлэх боломжийг олгодог. Ирээдүйн эхийг жирэмсний 12-16 долоо хоногт трансвагиналь эхокардиографи ашиглан шалгаж үздэг - энэ шинжилгээ нь хамгийн үнэн зөв бөгөөд мэдээлэл сайтай байдаг.

Үүнийг хэрэгжүүлэхэд дараахь заалтууд орно.

• Ирээдүйн эхийн нас (35 наснаас).
• Том жимс.
• Өндөр ус.
• Гэр бүлд зүрхний төрөлхийн гажиг байгаа эсэх.
• Өмнө нь үр хөндөлт, зулбалт.
• Ирээдүйн эхийн архаг өвчин.

Та энэ оношлогооноос зайлсхийх ёсгүй, учир нь түүний тусламжтайгаар та ирээдүйд олон асуудлаас зайлсхийх боломжтой.

Эмчилгээ

Энэ өвчнийг арилгахын тулд цорын ганц арга бол мэс засал юм. Шинэ төрсөн нярай болон ахимаг насны хүүхдүүдийн аль алинд нь өвчний хүнд байдлаас хамааран мэс засал хийдэг. Хагалгааг эхийн хэвлийд хийж байсан тохиолдол ч бий. Ирээдүйн эх нь зөвхөн хүүхдээ төрүүлэх төдийгүй амьдралын эхний цагт эрчимт эмчилгээ шаарддаггүй эрүүл хүүхэд төрүүлэх боломжтой байв. Эмчилгээний төрөл, үргэлжлэх хугацааг өвчтөн бүрийн хувьд тус тусад нь тодорхойлно. Хагалгааны өмнө бяцхан өвчтөн түүний нөхцөл байдлыг хянадаг эмч нарын хяналтанд байдаг. Мэс засал хийхэд бэлтгэхийн өмнө хүүхдэд таагүй шинж тэмдгийг арилгах эмчилгээний эмчилгээ хийдэг. Яаралтай эмчилгээ хийснээр зүрхний эмгэгтэй хүүхэд ерөнхийдөө хөгжлийн бэрхшээлтэй болдоггүй. Хагалгааны ачаар хүүхэд зөвхөн үхлээс зайлсхийх төдийгүй хэвийн амьдралын хэв маягт эргэн орох боломжтой.

Урьдчилан сэргийлэх

Харамсалтай нь манай анагаах ухаан эхийн хэвлийд хагалгаа хийх, зүрхний үйл ажиллагаанд нөлөөлөх хэмжээнд хараахан хүрээгүй байна. Төрөлхийн зүрхний өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх нь жирэмслэлтийг төлөвлөхөөс өмнө ээж, аавыг шалгаж үзэх явдал юм. Ирээдүйн эх нь хүнд хэцүү, хортой нөхцөлд ажилладаг бол муу зуршлаасаа татгалзаж, ажлаа солих хэрэгтэй. Эдгээр хүчин зүйлүүд нь зүрх судасны тогтолцооны эмгэг бүхий хүүхэдтэй болох эрсдлийг бууруулдаг. Охидын улаанууд өвчний эсрэг тогтмол вакцинжуулалт нь энэ халдварын улмаас зүрхний төрөлхийн гажиг үүсэхээс зайлсхийхэд тусалдаг.

Түүнчлэн жирэмсэн эх нь жирэмсний зөв үе шатанд хэт авиан шинжилгээнд хамрагдах ёстой. Техникийн ачаар энэ оношийг хүүхдэд урьдчилан тодорхойлж, шаардлагатай арга хэмжээг авах боломжтой бөгөөд төрсөн хүүхэд мэргэжилтнүүдийн хяналтанд байх болно. Шаардлагатай гэж үзвэл хүүхэд төрсний дараа нарийн мэргэжлийн тасагт яаралтай аваачиж хагалгаа хийлгэж, хэвийн амьдрах боломжийг олгодог. Төрөлхийн зүрхний өвчний урьдчилсан таамаглал нь олон шалтгаанаас хамаардаг бөгөөд эмгэгийг эрт илрүүлэх тусам эрхтэний үйл ажиллагааг тасалдуулахаас урьдчилан сэргийлэх боломж нэмэгддэг. Хагалгааг цаг тухайд нь хийснээр хүүхдийн амь насыг аврахаас гадна ирээдүйд эрүүл мэндийн байдлаас шалтгаалан ямар ч хязгаарлалтгүйгээр амьдрах боломжтой болно.

Дүгнэлт

Хүүхдийн зүрхний өвчин маш ховор тохиолддог бөгөөд үүнд нөлөөлж чадахгүй. Хэрэв та дараах зөвлөмжийг дагаж мөрдвөл энэ өвчнөөс зайлсхийх боломжтой.

1. Жирэмслэлтийг төлөвлөхөөс өмнө шаардлагатай бүх үзлэгт хамрагдаж, одоо байгаа өвчнийг эмчил.
2. Хэрэв та зүрхний өвчин үүсгэдэг ноцтой өвчинтэй бол ирээдүйн эхийн талаар тэнцвэртэй шийдвэр гарга.
3. Жирэмсний өмнө болон жирэмсэн үед эрүүл мэндээ хянах.

ХҮҮХДИЙН ЗҮРХНИЙ ТӨРӨЛХИЙН ГОГЖИЛТ.

Л.В. Симонова

ОХУ-ын Улсын Анагаах Ухааны Их Сургуулийн Холбооны Дотоод Анагаах Ухааны Их Сургуулийн Гастроэнтерологи, Диетикийн курс бүхий Хүүхдийн Факультетийн 2-р хүүхдийн өвчний тэнхим.

Зүрхний төрөлхийн гажиг (CHD) нь хөгжлийн хамгийн түгээмэл хэлбэрүүдийн нэг (бүх төрөлхийн гажигуудын 22%) бөгөөд тохиолддог. -тай 1000 амьд төрөлтөд 8-12 давтамж. Сүүлийн арван жилд зүрхний төрөлхийн гажиг тогтмол нэмэгдэж байна. Үүнд хүрээлэн буй орчны нөхцөл байдал муудаж, жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн "хөгшрөлт", удамшлын болон халдварт эмгэгийн өсөлт болон бусад хүчин зүйлүүд нөлөөлж байна. Үүний зэрэгцээ зүрхний илүү төвөгтэй, хүнд хэлбэрийн гажиг нэмэгдэж байна.

Нас баралттөрөлхийн зүрхний гажигтай бол маш өндөр байдаг: нярайн 29% нь амьдралын эхний долоо хоногт, эхний сард - 42%, 1 жил - 87% нь байгалийн гажигтай хүүхдүүдийн нас бардаг. Дундаж наслалт 2 сар байна.

Зүрхний үр хөврөл Жирэмсний 3-9 долоо хоногийн хооронд тохиолддог. Эмэгтэй хүн таагүй хүчин зүйлд өртөх нь зүрхний ялгаралтыг алдагдуулж, төрөлхийн зүрхний гажиг үүсэхэд хүргэдэг. Эдгээр хүчин зүйлүүд нь:

1. Халдвар үүсгэгч бодис (rubella вирус, CMV, HSV, томуугийн вирус, энтеровирус, Coxsackie B вирус гэх мэт).

2. Удамшлын хүчин зүйл - төрөлхийн зүрхний гажигтай тохиолдлын 57% нь удамшлын эмгэгээс үүдэлтэй бөгөөд энэ нь дангаар болон төрөлхийн олон гажигтай холбоотой байж болно. Олон хромосомын болон хромосомын бус хам шинжүүд нь төрөлхийн зүрхний өвчин (Даун, Патау, Эдвардс, Шерешевский-Тернер, Холт-Орам, Ноонан, Аллагиллийн хам шинж гэх мэт); Фаллотын тетралогийн гэр бүлийн хэлбэрүүд, Эбштейн аномали нь мэдэгдэж байгаа бөгөөд ихэвчлэн удамшлын зүрхний гажиг нь патентын суваг, ховдол хоорондын таславчийн жижиг гажиг гэх мэт. 22-р хромосомын богино гарт генийн мутаци үүсэхэд хүргэдэг нь батлагдсан. том судаснууд ба тэдгээрийн хавхлагын хөгжилд нөлөөлдөг конотрункал төрөлхийн зүрхний өвчин: тетралоги Фалло, том судаснуудын шилжилт, аортын нарийсал ба коарктаци, баруун ховдолын судаснуудын давхар гарц.

3. Эхийн соматик өвчин, юуны түрүүнд чихрийн шижин нь гипертрофийн кардиомиопати, төрөлхийн зүрхний гажиг үүсэхэд хүргэдэг.

4. Ажил мэргэжлийн хор уршиг, эхийн муу зуршил (архаг архидалт, компьютерийн цацраг, мөнгөн ус, хар тугалгын хордлого, ионжуулагч цацрагт өртөх гэх мэт).

Зүрхний төрөлхийн гажигуудын ангилал

Хүснэгт 1-д зүрхний төрөлхийн гажигуудын ангиллыг үзүүлэв.

Хүснэгт 1.

Зүрхний төрөлхийн гажиг (Мардер, 1953)

Хамгийн их нийтлэг төрөлхийн зүрхний өвчинҮүнд "Том таван" гажиг орно: ховдолын таславчийн гажиг (VSD), гол судасны коарктаци (CA), том артерийн шилжилт. Гол "артери" эсвэл "судас" гэсэн хоёр нэр томъёог ашиглахыг зөвшөөрнө. ] (TMA), патентын суваг (PDA) ба Фаллотын тетралоги (TF).

Байгалийн UPS нь дараах үе шатуудыг ялгадаг.

1. Дасан зохицох үе шат.

Төрөхийн өмнөх үед ихэнх төрөлхийн зүрхний өвчин нь декомпенсаци үүсгэдэггүй. Хүүхэд төрж, анхны амьсгалснаар уушигны цусны эргэлтийн үйл ажиллагаа эхэлж, дараа нь ургийн холбоо аажмаар хаагдах болно: артериозын суваг, зууван нүх, цусны эргэлтийн тойрог тусгаарлагддаг. Тиймээс дасан зохицох хугацаанд ерөнхий болон зүрхний доторх гемодинамикийн аль алиныг бий болгодог. Гемодинамик хангалтгүй (уушигны цусны эргэлтийн огцом хомсдол), цусны эргэлтийн тойрог бүрэн тасрах, PCC-ийн тодорхой зогсонги байдал) нь хүүхдийн биеийн байдал аажмаар, огцом муудаж, яаралтай хөнгөвчлөх арга хэмжээ авахад хүргэдэг.

2. Нөхөн олговрын үе шат.

Энэ үе нь гемодинамикийн эмгэгийн нөхцөлд бие махбодийн оршин тогтнохыг хангахын тулд олон тооны нөхөн олговрын механизмыг идэвхжүүлснээр тодорхойлогддог. Зүрхний болон зүрхний гаднах нөхөн олговрын механизмууд байдаг. Зүрхний үйл ажиллагаанд дараахь зүйлс орно: аэробик исэлдэлтийн мөчлөгийн ферментийн идэвхжил (сукцинатын дегидрогеназа), агааргүй бодисын солилцооны үйл ажиллагаанд орох, Франк-Старлингийн хууль, кардиомиоцитын гипертрофи. Зүрхний гаднах нөхөн олговрын механизмууд нь ANS-ийн симпатик бүрэлдэхүүн хэсгийг идэвхжүүлдэг бөгөөд энэ нь зүрхний агшилтын тоо нэмэгдэх, цусны эргэлтийг төвлөрүүлэх, мөн ренин-ангиотензин-альдостероны системийн үйл ажиллагааг нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг. Сүүлийнх нь идэвхжсэний улмаас цусны даралт ихсэх нь амин чухал эрхтнүүдийн цусан хангамжийг хангалттай хэмжээнд байлгаж, шингэнийг хадгалах нь цусны эргэлтийн хэмжээг нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг. Бие дэх илүүдэл шингэнийг хадгалах, хаван үүсэх нь тосгуурын натриуретик хүчин зүйлийн нөлөөгөөр үйлчилдэг. Эритропоэтинийг өдөөх нь цусны улаан эс, гемоглобины тоо нэмэгдэж, улмаар цусан дахь хүчилтөрөгчийн багтаамж нэмэгддэг.

3. Төсөөллийн сайн сайхан байдлын үе шат- энэ бол биеийн нөхөн олговор олгох чадвараар хангадаг үе юм. Зүрхний төрөлхийн эмгэгийн 2, 3-р үе шатууд нь мэс заслын мэс заслын хамгийн оновчтой үе юм.

4. Декомпенсацийн үе шат.

Энэ үе нь нөхөн олговор олгох механизмын хомсдол, эмчилгээнд тэсвэртэй зүрхний дутагдал үүсэх, дотоод эрхтнүүдэд эргэлт буцалтгүй өөрчлөлтүүд үүсэх зэргээр тодорхойлогддог.

Эмнэлзүйн илрэлүүд CHD нь гол төлөв артерийн гипоксеми ба зүрхний түгжрэлийн дутагдал гэсэн хоёр хам шинжээр илэрхийлэгддэг.

Артерийн гипоксемийн синдромтөрсөн цагаасаа илэрч болно. Асфикси, амьсгалын замын эмгэгийн хам шинж, хүүхэд төрөх үеийн аспираци, төрөлхийн уушгины хатгалгаа, уушигны ателектаз, пневмоторакс, диафрагмын ивэрхий, метгемоглобинеми, полицитеми, сепсис зэрэг олон хүчин зүйл түүний үүсэхэд нөлөөлж болно. Цианоз нь тархины ховдолын цус алдалтаас болж мөн төвийн гаралтай байж болно. Капилляр цусан дахь хүчилтөрөгчийн агууламж ба рН буурдаг. Ердийн үед pO 2 нь 60-80 ммМУБ, SO 2 нь 96-98% байдаг. Артерийн гипоксеми нь pO 2-оос 50 ммМУБ-ийн бууралтаар тодорхойлогддог бөгөөд гемоглобины ханалтын түвшин 75-85% -иас бага үед хөхрөлт мэдэгдэхүйц болдог. Ургийн гемоглобины өндөр түвшинтэй нярайд хөхрөлт нь харьцангуй бага pO 2 утгатай байх болно. Эд эсэд удаан үргэлжилсэн гипоксемийн үед агааргүй гликолизийн механизм идэвхжиж, бодисын солилцооны хүчиллэг бүтээгдэхүүн хуримтлагдаж, бодисын солилцооны ацидоз үүсдэг.

Төрөлхийн зүрхний гажигтай үед артерийн гипоксеми үүсэхэд гурван үндсэн механизм үүрэг гүйцэтгэдэг: 1) баруунаас зүүн тийш зүрхний доторх цус гарах, аорт руу орох; 2) уушигны цусны урсгал буурч, уушигны артерийн цусны эргэлтийг зүрхэнд хүргэх; 3) системийн болон уушигны эргэлтийг салгах. Ихэнх хөхрөлт хэлбэрийн төрөлхийн зүрхний эмгэгийн үед артерийн гипоксеми нь эхний хоёр механизмтай холбоотой байдаг. Хөхрөлтийн гарал үүслийг ялган оношлохын тулд 100% хүчилтөрөгчөөр амьсгалах тестийг ашигладаг. 100% хүчилтөрөгчөөр амьсгалахад 10-15 минутын дараа шинжилгээний үр дүнг үнэлдэг. "Зүрхний" хөхрөлттэй өвчтөнүүдэд pO 2 нь 10-15 ммМУБ-аас ихгүй нэмэгддэг, учир нь уушиг дахь O 2 концентрацийн утга нь зүрхний доторх түвшинд венийн цусны артерийн цусан дахь хольцын хэмжээнд бараг нөлөөлдөггүй. зурвасууд. Артерийн гипоксемийг тодорхойлохдоо түүний түвшин (pO 2, SO 2), хүнд байдал (ацидозын зэрэг), түүнчлэн эмчилгээний цогц арга хэмжээг тодорхойлох амин чухал эрхтнүүдийн хоёрдогч үйл ажиллагааны алдагдал байгаа эсэхийг үнэлэх шаардлагатай.

Зүрхний дутагдалзүрх нь биеийн хэрэгцээг хангахад шаардлагатай цусны эргэлтийг хангаж чадахгүй эмгэгийн эмгэг юм. Энэ нь ихэвчлэн цусны хэмжээ, даралт зэргээс шалтгаалан зүрхний ачаалал ихсэх, эсвэл зүрхний булчингийн гипокси эсвэл үрэвслийн улмаас миокардийн агшилтын бууралтаас болж үүсдэг. Зүрхний дутагдлын гол шинж тэмдэг нь тахикарди, амьсгал давчдах, уушигны болон системийн цусны эргэлтийн зогсонги байдлын шинж тэмдэг юм. Бага насны хүүхдүүдэд зүрхний дутагдал бараг үргэлж хоёр ховдолын шинж чанартай байдаг. Зүрхний дутагдлын зэргийг үнэлэхийн тулд Василенко-Стражеско ангиллыг ашигладаг. IN зүрхний дутагдлын ангилал, боловсруулсан A.S. Шарыкин (2000) шинэ төрсөн хүүхдэд дасан зохицсон нь дараахь зүйлийг онцлон тэмдэглэв.

1-р зэрэгАмралт эсвэл бага биеийн хөдөлгөөнтэй (хооллох) дунд зэргийн тахикарди, амьсгал давчдах (хэвийн 120% хүртэл); элэгний дунд эгэмний шугамын дагуу эрүүний нумын ирмэгээс +3 см-ээр цухуйсан.Зүрхний хэмжээ нэмэгдэхгүй байж болно. Эмийн эмчилгээний тусламжтайгаар үзүүлэлтүүдийн нөхөн олговорт хүрэх боломжтой.

2-р зэрэг– тахикарди, амьсгал давчдах нь хэвийн хэмжээнээс 125-150% хүртэл нэмэгдэх; элэг нь хажуугийн нумын ирмэг доороос +3 см-ээс дээш цухуйсан.Хөл, нүүр хавагнах, сандарч, хооллоход хүндрэлтэй байх боломжтой, уушгинд үе үе амьсгал давчдах амьсгал сонсогддог. Рентген болон эхокардиографи нь ховдолын хөндийн мэдэгдэхүйц өргөсөлтийг харуулж байна. Эмийн эмчилгээ нь шинж тэмдгийг 1-р зэрэг болгон бууруулж чаддаг.

3-р зэрэг– тахикарди, амьсгал давчдах 160% ба түүнээс дээш, өтгөн томорсон элэг (+3 см-ээс дээш), захын хаван, асцит; уушгинд байнгын шуугиантай амьсгал. Хуухэд уйтгартай, уйтгартай байдаг. Зүрхний хэмжээ мэдэгдэхүйц нэмэгддэг. Стандарт эмийн эмчилгээ үр дүнгүй байдаг. Нөхцөл байдлыг тогтворжуулахын тулд ихэвчлэн агааржуулалт хийх шаардлагатай байдаг.

4-р зэрэг(кардиоген шок) - артерийн гипотензи, декомпенсацийн ацидоз, захын спазм (цусны хялгасан судасны дүүргэлт буурах, цайвар, хүйтэн мөч), төв мэдрэлийн тогтолцооны хүнд хэлбэрийн хямрал, олигурия. Брадикарди үүсч болзошгүй.

Төрөлхийн зүрхний эмгэгийн хүндрэлүүд:

1. Зүрхний дутагдал (бараг бүх төрөлхийн зүрхний өвчинд тохиолддог).

2. Бактерийн эндокардит (илүү ихэвчлэн хөхрөлттэй төрөлхийн зүрхний гажигтай ажиглагддаг).

3. Уушигны цусны эргэлтийн зогсонги байдлын дэвсгэр дээр эрт удаан үргэлжилсэн уушигны үрэвсэл.

4. Уушигны гипертензи буюу Эйзенменгерийн хам шинж (уушигны цусны эргэлтийг баяжуулах зүрхний төрөлхийн эмгэгийн шинж чанар).

5. Тархины судасны эмгэг үүсэх хүртэл жижиг гаралтын хамшинжийн улмаас синкоп (ишемийн төрөл - хөхрөлттэй төрөлхийн зүрхний өвчин, аортын нарийсал; цусархаг төрөл - гол судасны коарктацитай).

6. Angina хам шинж ба миокардийн шигдээс (аортын нарийсал, зүүн титэм артерийн хэвийн бус гарал үүслийн хувьд хамгийн түгээмэл).

7. Амьсгаадалт-хөхрөлтийн дайралт (уушигны артерийн инфундибуляр нарийсал, том артерийн шилжилт гэх мэт Фаллотын тетралогид тохиолддог).

8. Харьцангуй цус багадалт - хөхрөлттэй төрөлхийн зүрхний гажигтай.

Эмчилгээ UPS. Одоогийн байдлаар зүрхний гажигтай хүмүүсийн дийлэнх нь мэс засал хийлгэж байна. Хагалгааг ихэвчлэн хөнгөвчлөх (туслах) ба радикал гэж ангилдаг. Гемодинамикийн залруулга бас ялгагдана. Зүрхний дутагдлын эмчилгээнд өвчтөний нөхцөл байдал хүндэрсэн ба/эсвэл гажигтай тохиолдолд хөнгөвчлөх мэс засал хийдэг. Жишээлбэл, Рашкиндын процедур буюу бөмбөлөг атриосептостоми нь амьдралын эхний долоо хоногт том артерийн судсыг бүрэн шилжүүлэн суулгах том тосгуур хоорондын харилцааг бий болгох зорилгоор хийгддэг.

Уушигны цусны эргэлтийг баяжуулснаар үүсдэг төрөлхийн зүрхний эмгэгийн хувьд Мюллерийн мэс засал хийдэг - уушигны артерийг нарийсгаж, судсанд шахалтын ханцуйвч түрхдэг. Дараа нь 3-6 сарын дараа зүрхний төрөлхийн эмгэгийг эрс засах ажлыг хийдэг. "Сувгийн сувгаас хамааралтай" зүрхний гажиг гэж нэрлэгддэг (гол төлөв уушигны артерийн хүнд нарийсал эсвэл атрези, Фаллотын тетралоги) нь эгэмний доорхи уушигны анастомоз хийх мэс засал хийдэг.

Зүрхний радикал мэс засал нь хиймэл цусны эргэлт, гипотерми, кардиоплеги (тусгай шийдэл ашиглан зүрхний баривчлах) нөхцөлд хийгддэг. Зүрхний согогийн анатомийн шинж чанар, жишээлбэл, зүүн тугалын гипоплази, баруун ховдолын судаснуудын давхар гарц гэх мэт зэргээс шалтгаалан радикал мэс засал хийх боломжгүй тохиолдолд гемодинамик залруулга хийдэг.

Консерватив эмчилгээ нь инотроп нөлөө бүхий эм (симпатомиметик, зүрхний гликозид), шээс хөөх эм, ангиотензин хувиргах ферментийн дарангуйлагч (уушигны гипертензийн өндөр даралт) болон кардиотропын эмүүдийг хэрэглэдэг.

Ховдолын таславчийн гажиг.

Ховдолын таславчийн гажиг (VSD) нь тусгаарлагдсан хэлбэрээр болон бусад зүрхний гажигуудын нэг хэсэг болох хамгийн түгээмэл тохиолддог. Төрөлхийн зүрхний өвчлөлийн дунд энэ согогийн давтамж 27.7-42% хооронд хэлбэлздэг. Энэ нь охид, хөвгүүдэд адилхан тохиолддог.

Ховдол хоорондын таславчийг 3 хэсэгт хуваадаг: дээд хэсэг нь мембран, төв фиброз биетэй зэргэлдээ, дунд хэсэг нь булчинлаг, доод хэсэг нь трабекуляр юм. Үүний дагуу эдгээр хэсгүүдийг ховдолын таславчийн гажиг гэж нэрлэдэг боловч ихэнх нь байдаг перимембранознутагшуулах (80% хүртэл). Хувьцааны хувьд булчинлаг VSD нь 20% -ийг эзэлдэг. Хэмжээнээс хамааран согогийг том, дунд, жижиг гэж хуваадаг. Согогийн хэмжээг зөв үнэлэхийн тулд түүний хэмжээг гол судасны диаметртэй харьцуулах шаардлагатай. IVS-ийн булчингийн хэсэгт байрлах 1-2 мм хэмжээтэй жижиг согогийг нэрлэдэг Толочинов-Рожер өвчин. Аускультацийн зураг сайн, гемодинамикийн эмгэг байхгүй тул "юу ч биш гэж маш их санаа зовдог" гэсэн хэллэг нь тэдгээрийг тодорхойлоход тохиромжтой. Тус тусад нь "Швейцарийн бяслаг" төрлийн IVS-ийн олон тооны том согогууд байдаг бөгөөд энэ нь таамаглал нь таагүй байдаг.

VSD-тэй зүрхний доторх гемодинамикийн эмгэгүүд нь төрсний дараа хэсэг хугацааны дараа, ихэвчлэн амьдралын 3-5 дахь өдөр үүсдэг. Нярайн эхэн үед нярайн уушигны гипертензийн улмаас баруун болон зүүн ховдолд ижил даралтаас болж зүрхний чимээ шуугиангүй байж болно. Уушигны артерийн систем болон баруун ховдол дахь даралтын аажмаар буурах нь ховдолуудын хооронд даралтын зөрүү (градиент) үүсгэдэг бөгөөд үүний үр дүнд зүүнээс баруун тийш цус урсах (өндөр даралттай бүсээс бага даралт). Баруун ховдол, уушигны артери руу орж буй цусны нэмэлт хэмжээ нь уушигны цусны даралт ихсэлт үүсдэг уушигны цусны эргэлтийн судаснууд халихад хүргэдэг.

V.I.-ийн дагуу уушигны гипертензийн гурван үе шат байдаг. Бураковский. Цусны зогсонги байдал ( уушигны гипертензийн гиперволемик үе шат) уушигны хаван үүсэх, байнга халдвар авах, уушгины хатгалгаа үүсэх зэрэг нь амьдралын эхний үед илэрдэг, хүнд явцтай, эмчлэхэд хэцүү байдаг. Хэрэв гиперволемийг консерватив аргаар эмчлэх боломжгүй бол ийм тохиолдолд хөнгөвчлөх мэс засал хийдэг - Мюллерийн дагуу уушигны артерийн нарийсалт. Хагалгааны мөн чанар нь уушигны артерийн түр зуурын хиймэл нарийсал үүсгэх бөгөөд энэ нь илүүдэл цусыг ICC руу орохоос сэргийлдэг. Гэсэн хэдий ч баруун ховдол дээр нэмэгдэж буй ачаалал нь ирээдүйд (3-6 сарын дараа) радикал мэс засал хийх шаардлагатай болдог.

Согогийн байгалийн явцын явцад цаг хугацаа өнгөрөхөд уушигны цусны эргэлтийн судаснуудад Китаевын рефлекс (хэт суналтын хариуд спазм) үүсдэг бөгөөд энэ нь хөгжилд хүргэдэг. уушигны гипертензийн шилжилтийн үе шат. Энэ хугацаанд хүүхэд өвдөхөө больж, илүү идэвхтэй болж, жин нэмж эхэлдэг. Энэ үе шатанд өвчтөний тогтвортой байдал нь радикал мэс засал хийхэд хамгийн тохиромжтой үе юм. Энэ үе шатанд уушигны артерийн даралт (түүний дагуу баруун ховдолд) 30-аас 70 ммHg хооронд хэлбэлздэг. Аускультаторын зураг нь уушигны артерийн дээгүүр хоёр дахь аялгууны өргөлт гарч ирснээр дуу чимээний эрч хүч буурч тодорхойлогддог.

Дараа нь зүрхний төрөлхийн өвчнийг мэс заслын аргаар засч залруулахгүй бол уушигны судас хатуурах процесс үүсч эхэлдэг ( уушигны гипертензи - Эйзенменгерийн хам шинж). Энэ эмгэг процесс нь буцаж хөгждөггүй бөгөөд уушигны артерийн даралтыг мэдэгдэхүйц нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг (заримдаа 100-120 ммМУБ хүртэл). Аускультаци хийх үед уушигны артерийн дээгүүр хоёр дахь аялгууны тод өргөлтийг ("металл" өнгө) сонсож болно. Систолын шуугиан нь бага зэрэг хүчтэй болж, зарим тохиолдолд бүрэн байхгүй байж болно. Үүний зэрэгцээ уушигны хавхлагын дутагдалаас үүдэлтэй шинэ диастолын шуугиан (Грахам-Стиллийн чимээ шуугиан) гарч ирэхийг тэмдэглэх боломжтой. Өвчний эмнэлзүйн зураг нь олон эмгэгийн шинж тэмдгүүдийг харуулж байна: зүрхний "товойлт", зүрхний харьцангуй уйтгартай байдлын хил хязгаарыг тэлэх, илүү баруун тийш. Уушигны дээгүүр амьсгал нь суларч, хатуу амьсгал сонсогдож, амьсгал давчдах болно. Эйзенменгерийн хам шинжийн хамгийн онцлог шинж тэмдэг нь хөхрөлт аажмаар нэмэгдэж, эхлээд захын, дараа нь сарнисан байдаг. Энэ нь ховдолын таславчийн гажигтай хэсэгт цусны хөндлөн шүүрлийн улмаас үүсдэг бөгөөд энэ нь баруун ховдол дахь даралт ихсэх үед баруун-зүүн рүү шилждэг. чиглэлээ өөрчилдөг. Өвчтөнд уушигны гипертензи 3-р үе шатанд байгаа нь зүрхний мэс засалчдад мэс засал хийхээс татгалзах гол шалтгаан байж болно.

Эмнэлзүйн зураг VSD нь зүрхний дутагдлын шинж тэмдгийн цогцолбороос бүрддэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн амьдралын 1-3 сар (гажиг хэмжээнээс хамаарч) үүсдэг. Зүрхний дутагдлын шинж тэмдгүүдээс гадна VSD нь эрт болон хүнд хэлбэрийн уушгины хатгалгаагаар илэрдэг. Хүүхдийг шалгаж үзэхэд та тахикарди, амьсгал давчдах, зүрхний харьцангуй уйтгартай байдлын хил хязгаарыг тэлэх, оройн импульс доош, зүүн тийш шилжихийг тодорхойлж болно. Зарим тохиолдолд "муур шуугих" шинж тэмдэг илэрдэг. Систолын шуугиан нь дүрмээр бол хүчтэй, зүрхний бүх хэсэгт хатаж, цээжний баруун талд, нурууны зүүн талд байрлах 4-р хавирга хоорондын зайд хамгийн их цэгтэй байдаг. өвчүүний яс. Хэвлийн хөндийг тэмтрэхэд элэг, дэлүү томордог. Захын судасны цохилтын өөрчлөлт нь ердийн зүйл биш юм. VSD болон NK-тэй хүүхдүүд ихэвчлэн хоол тэжээлийн дутагдалд ордог.

Оношлогоозүрхний аливаа гажиг нь цээжний эрхтнүүдийн рентген шинжилгээ, электрокардиографи, хоёр хэмжээст Доплер эхокардиографи зэргээс бүрддэг.

At Рентген туяацээжний хөндийн эрхтнүүдийн үзлэг нь зүрхний хэлбэр, уушигны төлөв байдлыг тодорхойлж, зүрх судасны индексийн (CTI) хэмжээг тодорхойлдог. Эдгээр бүх үзүүлэлтүүд нь уушигны гипертензийн янз бүрийн зэрэгтэй байдаг. Эхний (гиперволемик) үе шатанд бэлхүүс хавтгайрч, оройг диафрагм руу дүрэх, CTI ихсэх шинж тэмдэг илэрдэг. Уушигны хэв маягийн талаас түүний эрчимжилт, тодорхой бус байдал, бүдэг бадаг байдал ажиглагдаж байна. Уушигны гиперволемийн туйлын зэрэг нь уушигны хаван юм. Уушигны гипертензийн шилжилтийн үе шатанд уушигны хэв маяг хэвийн болж, CTI-ийн хэмжээ бага зэрэг тогтворжиж байгааг тэмдэглэв. Уушигны гипертензийн склерозын үе шат нь зүрхний хэмжээ ихээхэн нэмэгдэж, голчлон баруун хэсэг, баруун тосгуур томрох (баруун тосгуур-судасны өнцөг үүсэх), уушигны артерийн нуман хаалга (Мур) товойх зэргээр тодорхойлогддог. индекс 50% -иас дээш, зүрхний оройн өргөлт, нүхний хурц өнцөг үүсгэдэг. Уушигны хэв маягийн хувьд "тайрах мод" -ын шинж тэмдгийг ихэвчлэн дүрсэлсэн байдаг: тод, тод, томорсон үндэс, үүний цаана уушигны хэв маягийг зөвхөн тодорхой түвшинд ажиглаж болно. Захын хэсэгт эмфиземийн шинж тэмдэг илэрдэг. Цээж нь хавдсан хэлбэртэй, хавирга нь хэвтээ, диафрагм нь хавтгай, намхан зогсдог.

ЭКГзүрхний төрөлхийн эмгэгийн явц, уушигны гипертензийн зэрэгтэй нягт холбоотой өөрийн гэсэн хэв маягтай. Нэгдүгээрт, зүүн ховдолын хэт ачааллын шинж тэмдэг илэрдэг - түүний үйл ажиллагаа нэмэгдэж, дараа нь гипертрофи үүсдэг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд зүрхний баруун хэсгүүд - тосгуур ба ховдолын хэт ачаалал, гипертрофийн шинж тэмдэг илэрдэг - энэ нь уушигны гипертензи их байгааг илтгэнэ. Зүрхний цахилгаан тэнхлэг үргэлж баруун тийш хазайдаг. Баруун талын салаа мөчрүүдийн бүрэн бөглөрөлтөөс эхлээд тосгуур ховдолын бүрэн бөглөрөл хүртэл дамжилтын эмгэг үүсч болно.

At Doppler EchoCGГэмтлийн байршил, түүний хэмжээг тодорхойлж, баруун ховдол, уушигны артерийн даралтыг тодорхойлно. Уушигны гипертензийн эхний үе шатанд нойр булчирхайн даралт 30 ммМУБ-аас хэтрэхгүй, хоёр дахь шатанд - 30-70 ммМУБ, гуравдугаарт - 70 ммМУБ-аас ихгүй байна.

ЭмчилгээЭнэ согог нь зүрхний дутагдлын консерватив эмчилгээ, зүрхний дутагдлыг мэс заслын аргаар засах явдал юм. Консерватив эмчилгээ нь инотропын дэмжлэг үзүүлэх эм (симпатомиметик, зүрхний гликозид), шээс хөөх эм, кардиотропик эмүүдээс бүрдэнэ. Уушигны даралт ихсэх тохиолдолд ангиотензин хувиргах ферментийн дарангуйлагч - капотен эсвэл каптоприлыг тогтооно. Мэс заслын эмчилгээг хөнгөвчлөх мэс засал (VSD тохиолдолд - Мюллерийн дагуу уушигны артерийг нарийсгах мэс засал) ба согогийг эрс засах - хиймэл аргаар перикардийн навчны наалт бүхий ховдолын таславчийн согогийг хуванцар мэс засалд хуваана. цусны эргэлт, кардиоплеги болон гипотерми.

Тосгуурын таславчийн гажиг.

Тосгуурын таславчийн гажиг (ASD) нь тосгуурын хоорондох хэвийн бус холбоогоор тодорхойлогддог зүрхний гажиг юм. Энэхүү төрөлхийн зүрхний согогийн тархалтын талаарх мэдээлэл нь өргөн хүрээтэй байдаг - 5-37% нь бага насны ASD-ийн илрүүлэлт багатай холбоотой (3 хүртэлх насны хүүхдэд - тохиолдлын 2.5%, 3 жилийн дараа) - 11%). Урагт тосгуур хоорондын харилцаа холбоо байгаа нь эмгэгийн илрэл биш бөгөөд түүний хөгжилд нөлөөлдөггүй. Ихэнх тохиолдолд ASD нь хоёрдогч согогтой байдаг (66-98%).

Тосгуур хоорондын таславч дээр хоёр хэсэг ялгагдана: анхдагч, завсрын таславчийн доод гуравны нэгийг бүрдүүлдэг, фиброз биетэй зэргэлдээх, хоёрдогч, зууван цонх байрладаг хэсэгт. Хэлтсийн дагуу тосгуурын таславчийн анхдагч ба хоёрдогч гажиг нь ялгагдана. Тосгуур хоорондын таславч байхгүй бол тусад нь авч үздэг. Хэрэв хоёрдогч ASD нь тусгаарлагдсан хэлбэрээр тохиолдвол анхдагч нь дүрмээр бол зүрхний илүү төвөгтэй хавсарсан төрөлхийн гажиг (OAVC, TADLV, TMA гэх мэт) нэг хэсэг юм.

Анхдагч ASD нь зүрхний хэм алдагдах (HRAs), тухайлбал, ховдолын дээд талын пароксизмаль тахикарди, тосгуурын цохилт зэрэг дагалддаг. Төрөлхийн зүрхний гажигтай холбоотой зүрхний хэмнэлийн эмгэгүүд нь хэм алдагдалын эсрэг эмчилгээнд тэсвэртэй байдаг. Хоёрдогч ASD нь согогийн хэмжээнээс хамааран зэрэглэлтэй байдаг: 5-6 мм-ийн жижиг согогийг тосгуур хоорондын холбоо гэж нэрлэдэг. Өндөгний цоорхой нь зүрхний төрөлхийн гажиг гэж тооцогддоггүй, гемодинамикийн эмгэг үүсгэдэггүй, мэс заслын залруулга шаарддаггүй, эрүүл хүмүүсийн 30% -д тохиолддог.

Гемодинамикийн өөрчлөлт ASD-ийн үед тэдгээр нь системийн болон уушигны цусны эргэлтийн даралтын зөрүүгээс болж аажмаар хөгждөг бөгөөд энэ нь согогоор дамжин зүүн-баруун цусны шунт үүсэхэд хүргэдэг. Илүүдэл цус баруун тосгуур, баруун ховдол руу урсаж байгаа тул цаг хугацааны явцад тэдгээрийн тэлэлт, гипертрофи үүсдэг. Уушигны артерийн гемодинамик (харьцангуй) нарийсал үүсдэг бөгөөд дуу чимээ нь сонсогдох үед сонсогддог. Уушигны цусны эргэлтийн судаснуудын өөрчлөлт нь ерөнхий хууль тогтоомжийн дагуу явагддаг боловч VSD-ээс хамаагүй удаан байдаг.

Клиник.Нярайн үед ASD-ийг сэжиглэхэд хэцүү байдаг. Илэрхийлээгүй аускультаторын хэв маягийг ургийн байнгын харилцаа гэж тайлбарладаг. Цусны эргэлтийн дутагдлын шинж тэмдэг нь дүрмээр бол нэлээд хожуу үүсдэг - амьдралын 1-3 жилийн хугацаанд хүүхдийн хөдөлгөөний идэвхжил нэмэгддэг. ASD нь сул буюу дунд зэргийн хүчтэй систолын шуугианаар тодорхойлогддог. m ah унтах үед хамгийн сайн сонсогддог өвчүүний зүүн талд II-III хавирга хоорондын зайд. Цаг хугацаа өнгөрөхөд уушигны артери дээр өргөлт ба / эсвэл хоёр дахь аялгуу хуваагдана. Хүүхдүүд бие махбодийн үйл ажиллагаа, амьсгал давчдах үед nasolabial гурвалжны хөхрөлт үүсдэг. ASD-тай хүүхдийн бие бялдрын хөгжлийн үзүүлэлтүүд нь дүрмээр бол насны нормтой тохирч байна. Залуу өвчтөнүүдэд гуурсан хоолойн бөглөрөл дагалддаг амьсгалын замын өвчин байнга тохиолддог. Уушигны гипертензийн шинж тэмдэг хожуу үүсдэг - 16-25 жил.

Оношлогоо ASD нь шалгалтын мэдээлэлд үндэслэсэн. Рентген шинжилгээбага мэдээлэл, ялангуяа бага насны хүүхдүүдэд. Уушигны хэв маягийн өсөлтийн бага зэргийн шинж тэмдэг бүхий CTI бага зэрэг нэмэгддэг.

Асаалттай ЭКГцахилгаан тэнхлэг баруун тийш хазайсан. Цаг хугацаа өнгөрөхөд зүрхний баруун хэсэгт хэт ачааллын шинж тэмдэг үүсдэг - тосгуур (өндөр үзүүртэй P долгион) ба ховдол (aVR, V 1, 2 хар тугалга дахь R долгионы далайц нэмэгдэх), V 5 хар тугалга дахь гүн S долгион. , 6. Оношилгооны гол арга бол эхокардиографи юм.

Эмчилгээзүрхний дутагдлыг ерөнхий зарчмын дагуу явуулдаг. Мэс заслын эмчилгээ нь радикал залруулгаас бүрддэг - ASD хуванцар мэс засал.

Нийтлэг нээлттэй тосгуур ховдолын суваг.

Нийтлэг патентлагдсан тосгуур ховдолын суваг (CPAC) нь нийтлэг тосгуур ховдолын сувгаар дамжин ховдол ба тосгуурын хоорондох хэвийн бус холбоогоор тодорхойлогддог олон бүрэлдэхүүн хэсэг бүхий зүрхний нарийн төвөгтэй гажиг бөгөөд эндокардийн дэвсгэрийн хөгжлийн согогоос үүсдэг. OAVK-ийн тохиолдол нь төрөлхийн зүрхний гажигтай бүх тохиолдлын 2-7% байдаг. Согог нь охид, хөвгүүдийн аль алинд нь ижил давтамжтай тохиолддог.Уушгины нарийсал, гол судасны коарктаци, Фаллотын тетралоги, патентын артериоз гэх мэт хавсарч болно.

Бүрэн болон бүрэн бус хэлбэрүүд байдаг.

Бүрэн хэлбэрҮүнд өндөрт байрлах том мембраны ховдолын таславчийн гажиг, нам дор байрлах том тосгуурын таславчийн том гажиг, нарийн төвөгтэй нэг хэвийн бус ухуулах аппарат бүхий нийтлэг тосгуур ховдолын хавхлаг (митрал эсвэл гурвалсан хавхлагын аль нэгийг нь салгах) багтана. Энэхүү зүрхний гажиг нь трисоми 21 (Даун синдромтой хүүхдүүдийн 60% -д) зэрэг хам шинжийн эмгэгийн шинж чанартай гэж үзэж болно.

Гемодинамикийн эмгэгүүдЭнэ нь ихэвчлэн ховдолын түвшинд болон тосгуурын түвшинд цусны зүүнээс баруун тийш шунх, уушигны цусны эргэлтийн тод гиперволеми зэргээр тодорхойлогддог. Тосгуур хоорондын болон ховдол хоорондын том гажигтай тул зүрхний бүх тасалгааны даралт хурдан жигдэрдэг. Цутгах хэмжээг дараахь байдлаар тодорхойлно: 1) зүрхний бие даасан танхимуудын суналтын зэрэг (баруун тосгуур илүү их суналттай), 2) ховдолын хүч (зүүн ховдол илүү хүчтэй), 3) даралтын градиент. аорт ба уушигны артерийн хооронд. Зүрхний баруун талын хэт их хэмжээний хэт ачааллын үр дүнд кардиомегали, уушигны артерийн өргөжилт үүсдэг. Уушигны гипертензи маш хурдан хөгждөг.

Клиник.Энэ согог нь зүрхний дутагдлын эрт илрэлээр тодорхойлогддог - амьдралын эхний долоо хоногт: амьсгал давчдах, уушгинд амьсгал давчдах, хавангийн хам шинж илэрдэг. 3-4 сар гэхэд хоёр ховдолын (төв) зүрхний "товойлт" үүсдэг. Шалгалтын явцад зүрхний харьцангуй уйтгартай байдлын хил хязгаар мэдэгдэхүйц өргөжиж байгааг харуулж байна. Янз бүрийн эрчимтэй систолын шуугиан сонсогддог (тодорхой үгнээс "чимээгүй хэлбэр" гэж нэрлэгдэх үед бараг байхгүй хүртэл), p.max тодорхой нутагшаагүй, цээжний бүх хэсэгт, түүний дотор нуруунд сайн цацрдаг. хоёр дахь ая нь уушигны артерийн дээгүүр хурдан үүсдэг. Гепатоспленомегали тод илэрдэг. Хүүхдүүд маш муу жин нэмдэг. Уушгины хатгалгаа нь эрт, ихэвчлэн тохиолддог. Зүрхний өвчний байгалийн жамаар үхэл маш хурдан тохиолддог.

Рентген туяакардиомегали нь уушигны артерийн мэдэгдэхүйц тэлэлттэй (Мур индекс 30% -иас дээш) илэрсэн, уушигны цусны эргэлтийн гиперволеми илэрдэг.

OAVC-ийн бүрэн хэлбэр нь өвөрмөц шинж чанартай байдаг ЭКГ-ын шинж тэмдэг, зүрхний цахилгаан тэнхлэгийн зүүн тийш хазайх зэрэг баруун хэсгүүдийн нэгэн зэрэг гипертрофи. Атриовентрикуляр блокууд түгээмэл байдаг.

Doppler EchoCG VSD ба ASD-ийн хэмжээ, нутагшуулалт, митрал ба трикуспид хавхлагын хоорондох цоорхой байгаа эсэхийг тодорхойлох боломжийг танд олгоно. Баруун ховдол ба уушигны артерийн даралт ихсэхийг тодорхойлох нь оношлогооны ач холбогдолтой юм.

УрсгалСогог нь эмийн эмчилгээнд тэсвэртэй, зүрхний нийт дутагдлын тогтвортой өсөлтөөр тодорхойлогддог. Хүүхдүүдийн дийлэнх нь амьдралын эхний зургаан сард нас бардаг. Зүрхний ийм гажиг байгаа нь мэс засал хийх туйлын шинж тэмдэг юм.

Радикал ажиллагаахиймэл цусны эргэлт (CPB), биеийн гипотерми 20-22 ° C хүртэл нөхцөлд хийгддэг бөгөөд VSD ба ASD-ийн хуванцар мэс засал, тосгуур ховдолын цагиргийг баруун ба зүүн болгон хуваах, тосгуур ховдолын хавхлагын дутагдлыг арилгах зэрэг орно. Энэ согогийг мэс заслын аргаар засч залруулах нь зүрхний мэс заслын хамгийн хэцүү ажил бөгөөд нас баралт өндөр (20-40%) дагалддаг. Хэрэв өвчтөний биеийн байдал хүндэрсэн тул зүрхний төрөлхийн өвчнийг эрс засах боломжгүй бол хүүхэд уушигны артерийн Мюллер нарийсдаг.

At OAAVK-ийн бүрэн бус (хэсэгчилсэн) хэлбэр"Ташуу суваг" гэж нэрлэгддэг митрал хавхлагын урд талын завсрын навч ба/эсвэл гурвалсан хавхлагын таславчийг задалсан тосгуур хоорондын таславчийн анхдагч гажиг байдаг. Атриовентрикуляр цагиргууд зөв үүсдэг. Согогийн энэ хэлбэрийг прогнозын хувьд илүү таатай гэж үздэг. Энэ нь эмэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог (3: 1).

Гемодинамик ASD байгаа эсэх, атриовентрикуляр хавхлагуудын аль нэгний дутагдал зэргээр тодорхойлогддог. Согогоос зүүн тосгуураас баруун тийш, хавхлагын хуваагдалаар - ховдолоос тосгуур руу (баруун ба зүүн) цус урсдаг. Энэ зүрхний гажигтай үед зүрхний баруун хэсгүүд, ялангуяа тосгуурын хэт ачаалал үүсдэг. Митрал дутагдал нь дунд зэргийн байна. Их хэмжээний артериовенийн шүүрэл нь уушгинд гиперволеми үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь гол төлөв васоспастик шинж чанартай бөгөөд баруун ховдлын гипертрофи үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг.

Эмнэлзүйн шинж тэмдэгамьдралын эхний саруудаас гарч ирдэг: хүүхдүүд бие бялдрын хөгжилд хоцорч эхэлдэг, амьсгал давчдах, тахикарди нь бие махбодийн үйл ажиллагааны явцад эрт үүсдэг. Энэ нь ихэвчлэн баруун ховдолын хэлбэрийн гуурсан хоолойн өвчин, цусны эргэлтийн дутагдал үүсэх хандлагатай байдаг. Шалгалт хийсний дараа та зүрхний "товойлт" гэх мэт цээжний хэв гажилт байгаа эсэхийг тодорхойлох боломжтой. Зүрхний хил хязгаар нь дүрмээр бол хоёр чиглэлд өргөсдөг. Эхний аяыг сайжруулж, хоёр дахь нь уушигны артерийн дээгүүр хуваагдаж, онцолсон байна. Аускультаторын зураг нь хоёр өөр чимээ шуугианаар тодорхойлогддог: r-тэй дунд зэргийн эрчимтэй ASD-ийн систолын шуугиан. дүүжин - өвчүүний зүүн талд II-III хавирга хоорондын зайд; хоёр дахь нь зүрхний оройд сонсогдож, суганы бүсэд дамждаг нэлээд хүчтэй, "үлээдэг" тембр.

Асаалттай ЭКГЭнэ нь EOS-ийн зүүн тийш хазайлт, ховдол ба баруун тосгуурын хосолсон гипертрофи байгаагаар тэмдэглэгдсэн байдаг. 1-2 градусын AV блокад нь нэлээд түгээмэл байдаг. Рентген туяакардиомегали илэрсэн, зүрхний бэлхүүс жигдэрч, уушигны артерийн нум товойж, артерийн хэвтрийн улмаас уушигны хэв маяг бэхждэг.

Мэс заслын эмчилгээбага наснаасаа явуулсан. Хагалгааны заалтууд нь хоол тэжээлийн дутагдал, зүрхний түгжрэлийн дутагдал юм. Мэс засал нь ASD-ийг аутоперикардийн нөхөөсөөр засах, тосгуур ховдлын хавхлагын хуваагдсан хэсгийг оёхоос бүрдэнэ.Цаашид митрал дутагдал хэвээр байвал митрал хавхлага солих шаардлагатай.

НЭЭЛТТЭЙ СУВАГИЙН АРТЕРИАЛ.

Патент сувгийн артериоз (PDA) нь гол судас ба уушигны артерийн хоорондох холбоо байдаг бөгөөд энэ нь төрсний дараах үеийн гажиг гэж тооцогддог. Энэ согогийн давтамж 5-аас 34% хооронд хэлбэлздэг бөгөөд ихэнхдээ эмэгтэйчүүдэд (2-4: 1) байдаг. Дүрмээр бол PDA нь зүрхний бусад төрөлхийн гажигтай хавсардаг - гол судасны коарктаци, VSD. Сувагнаас хамааралтай зүрхний гажиг (TMA, Фаллотын тетралогийн туйлын хэлбэр, гол судас ба уушигны артерийн ноцтой нарийсал, аортын нуман хаалганы тасалдал, зүүн ховдлын гипоплази синдром) тохиолдолд зүрхний энэхүү гажиг нь амин чухал юм. Цусны эргэлтийн гол төрлийн судаснуудаас ялгаатай нь PDA нь нярайн эхэн үед агших чадварыг баталгаажуулдаг хүчтэй вагалын мэдрэл бүхий булчинлаг төрлийн судас юм.

Гемодинамик. Төрөхийн өмнөх үед ургийн физиологийн харилцаа холбоо, артериозын патентын суваг ба зууван нүхний нүх юм. Уушигны цусны эргэлт нь ажиллахгүй байгаа тул хүчилтөрөгчөөр хангагдсан цусны эзэлхүүний 2/3 нь патентын артериозын сувгаар дамжин уруудах аорт руу ордог. Дүрмээр бол төрсний дараа удалгүй гөлгөр булчингийн утаснуудын спазм нь патентын артериозын сувагт үүсдэг бөгөөд энэ нь сувгийн үйл ажиллагааг хаахад хүргэдэг. Төрсний дараах амьдралын эхний 2 долоо хоногт анатомийн хаалт эсвэл устаж үгүй ​​болдог. Нярайн амьсгалын замын эмгэгийн хамшинж, төрөлхийн уушгины хатгалгаа, хүүхэд төрөх үед асфикси зэрэг эмгэгийн эмгэгүүд нь PDA-ийг хаахаас сэргийлдэг. Дутуу төрсөн нярайд сувгийн физиологийн хаалт хойшлогддог бөгөөд хүүхдийн жирэмсний хугацаа бага байх тусам PDA-г хаахад шаардагдах хугацаа ихсэх болно. Тиймээс 1000 гр-аас бага жинтэй хүүхдүүдийн 80% -д артериозын суваг хэдэн сарын дотор ажилладаг.

Гемодинамикийн эмгэгийг хөгжүүлэхийн тулд сувгийн хэмжээ, аортаас үүссэн өнцөг, системийн болон уушигны цусны эргэлтийн даралтын зөрүү чухал байдаг. Цочмог өнцгөөр гол судаснуудаас гарч буй нимгэн, урт, мушгирсан суваг нь цусны урсгалд тэсвэртэй болж, гемодинамикийн тодорхой эмгэгүүд үүсдэггүй; Цаг хугацаа өнгөрөх тусам суваг арилах болно. Богино ба өргөн артериоз нь аортаас уушигны артери руу их хэмжээний цус урсах замаар дагалддаг. Ийм суваг нь устгах чадваргүй байдаг. Аортаас уушигны артери руу цутгаж буй цусны нэмэлт хэмжээ нь диастолын хэт ачаалал, зүрхний зүүн танхимууд, ялангуяа зүүн тосгуурын өргөжилт, уушгинд гиперволеми үүсэх, уушигны гипертензи үүсэхэд хүргэдэг.

Эмнэлзүйн зураг PDA нь уушигны цусны эргэлтийг баяжуулах замаар үүсдэг төрөлхийн зүрхний эмгэгийн шинж чанар бөгөөд сувгийн хэмжээнээс хамаарна. Нярайн үед хүүхэд r-тэй систолын шуугиантай байдаг. дүүжин - өвчүүний зүүн талд 2-р хавирга хоорондын зайд. Амьдралын энэ үе дэх нярайн уушигны гипертензийн улмаас шуугианы диастолын бүрэлдэхүүн хэсэг байхгүй байна. Үүнтэй ижил шалтгаанаар нярайн үед PDA-ээр дамжих цус ялгадас гарч болзошгүй бөгөөд энэ нь хүүхдийн хашгирах, хөхөх, чангалах үед арьсны хөхрөлтөөр эмнэлзүйн хувьд илэрдэг. Уушигны цусны эргэлтийн даралт буурах тусам цусны зүүнээс баруун тийш шунт нь систолын ба диастолын аль алинд нь тохиолддог бөгөөд энэ нь "машин" бүрэлдэхүүн хэсэг бүхий систолын-диастолын дуу чимээний үзэгдэлд хүргэдэг. Ахмад насанд уушигны даралт ихсэх тусам дуу чимээний диастолын бүрэлдэхүүн хэсэг нь бүрмөсөн алга болох хүртэл дахин сулардаг. PDA-ийн сонсголын шинж чанарууд нь уушигны артерийн дээгүүр хоёр дахь дууг эрчимжүүлэх, хуваах зэрэг орно. Согогийн байгалийн явцын эцсийн шатанд уушигны артерийн дутагдлын диастолын шуугиан гарч байгааг тэмдэглэж болно - Грахам-Стиллийн чимээ шуугиан.

Рентген туяаЗүрхний цээжний индексийн хэмжээ ихсэх (хамгийн бага хэмжээнээс кардиомегали хүртэл), зүүн хэсгийн диастолын хэт ачааллын шинж тэмдэг (бүсэлхийн гөлгөр байдал, зүрхний оройг диафрагм руу дүрэх, өгсөх гол судас товойх). Зүрхний зүүн хөндийн томрол нь улаан хоолойг баритай зэрэгцүүлэн харуулсан хажуугийн ба ташуу төсөөлөлд тодорхой харагдаж байна. Уушигны дотор уушигны хэлбэр нэмэгддэг.

At электрокардиографи PDA-ийн эхний үе шатанд. зүүн тосгуурын хэт ачаалал, зүүн ховдлын гипертрофи шинж тэмдэг тэмдэглэгдсэн байдаг. Хожим нь тэдгээр нь зөв хэсгүүдийн хэт ачаалал, гипертрофи шинж тэмдгээр нийлдэг. EchoCG PDA байгаа эсэхийг шууд бус шинж тэмдэгээр тодорхойлж, шууд дүрслэн харуулах, сувгийн хэмжээг хэмжих, уушигны гипертензийн зэргийг тодорхойлох боломжийг танд олгоно.

Байгалийн жамаараа өвчтөнүүдийн дундаж наслалт 20-25 жил байдаг. 12 сартайгаас хойш артериозын суваг аяндаа хаагдах нь ховор тохиолддог. Үндсэн PDA-ийн хүндрэлүүдзүрхний дутагдал, уушигны гипертензи, халдварт эндокардит, аортын ба/эсвэл уушигны артерийн аневризм.

Мэс заслын эмчилгээЭнэ нь сувгийн аортын болон уушигны үзүүрийг залгах эсвэл огтлолцох үйл ажиллагааг хамардаг боловч сүүлийн үед сувгийн судаснуудын доторх катетер бөглөрөлтийг мөн ашиглаж байна. Эмчилгээний эмчилгээний арга нь нярайн үед простагландины дарангуйлагчийг хэрэглэх явдал юм. Индометациныг дотогшоо болон судсаар тарьж болно. Сүүлчийн тохиолдолд эмчилгээний үр дүн 88-90% байна. Уг эмийг биеийн жинд 0.1-0.2 мг/кг тунгаар 1-2 тунгаар 1-3 хоногийн турш хэрэглэнэ. Курсын тун нь 0.6 мг / кг-аас хэтрэхгүй байх ёстой. Энэ арга нь мэдэгдэхүйц хязгаарлалт, эсрэг заалттай тул өргөн хэрэглэгддэггүй. Индометацин нь бөөгнөрөлийн эсрэг үйлчилгээтэй бөгөөд энэ нь гавлын дотоод цус алдалт, ходоод гэдэсний цус алдалт, бөөрний түр зуурын үйл ажиллагааны алдагдалд хүргэдэг.

АОРТЫН нарийсал.

Аортын нарийсал (AS) нь хавхлагын навчны хэв гажилт ба/эсвэл хавхлага, суправавалвуляр эсвэл дэд хавхлагын нүхний нарийсал дагалддаг төрөлхийн зүрхний гажиг юм. Үүний зэрэгцээ зүүн ховдолоос аорт руу цус гарах, системийн эргэлт хэцүү болдог. Энэ төрлийн зүрхний төрөлхийн эмгэгийн тохиолдол 2-7% байна. Аортын нарийсалын дотроос хавхлагын нарийсал (58-70%) илүү, дэд хавхлага (20-25%) бага, суправвалвуляр (5-10%) маш ховор байдаг. Тохиолдлын 35% -д суправвалвуляр аортын нарийсал нь Виллиамс-Беурен хам шинжийн (элф-нүүрний синдром) нэг хэсэг юм. Зарим зохиогчид өгсөх гол судасны гипоплазийг онцолж байна. Аортын нарийсал гэж ангилагдсан зүрхний төрөлхийн эмгэгийн тоонд этиологи, анатомийн болон эмгэг физиологийн шинж чанараар кардиомиопатид хамаарах идиопатик ба хоёрдогч субаортын гипертрофийн нарийсал хамаарахгүй. Энэ согог нь эрэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл байдаг.

ХавхлагаАортын нарийсал нь хавхлагын цагираг хоёулаа нарийссанаас болон хавхлагын хавчааруудын комиссын дагуу нийлсэний улмаас үүсдэг. Аортын хавхлага нь өөрөө гурван, хоёр, нэг навчтай байж болно. Дүрмээр бол хавхлагын нарийсалтай үед аортын стенозын дараах тэлэлт үүсдэг.

Далд хавхлаганарийсал (fibrous subaortic стеноз) нь гол судасны хавхлагын дор шууд байрладаг, гаралтын хэсгийн 1/2-2/3-ийг хамарсан хавирган сар хэлбэртэй ширхэгт холбогч эдийн нугалаас үүсдэг.

Суправулярстеноз нь аортын хавхлагын дээгүүр, Вальсалвагийн синусын дээгүүр байрлах мембран хэлбэрээр тохиолдож болно. Аортын нарийсалт нь "цагны шил" шиг харагддаг. Стенозын дараах тэлэлт ажиглагдаагүй.

Нарийсгах хамгийн хэцүү сонголтуудын нэг юм гипопластик өгсөх гол судасны хоолойн нарийсал бүхий гипопластик төрөл. Энэ тохиолдолд титэм судасны амны нарийсалттай ойролцоо байрладаг, i.e. цусны даралт ихсэх бүсэд.

Гемодинамик. Гемодинамикийн эмгэг нь зүүн ховдолоос аорт руу цусны урсгалд саад учруулсанаас үүсдэг. Үүнтэй холбоотойгоор систолын зүүн ховдлын ажил нэмэгдэж, түүний гипертрофи үүсдэг. Сүүлийнх нь дүүргэх явцад ховдолыг илүү хатуу болгодог бөгөөд энэ нь диастолын хэт ачаалалд хүргэдэг. Үүний зэрэгцээ зүүн тосгуур, уушигны судал, уушигны артерийн даралт нэмэгддэг. Цусны урсгал хэвийн хэмжээнээс бага байдаг. Аортын амны голч нь зохих хэмжээнээс 2/3-тай тэнцэх тохиолдолд ноцтой нарийссан гэж үзнэ. Аортын стенозын чухал шинж чанар нь титэм судасны цусны урсгалын харьцангуй ба үнэмлэхүй дутагдал юм. Харьцангуй титэм судасны дутагдал нь зүүн ховдлын миокардийн хүнд хэлбэрийн гипертрофитэй холбоотой байдаг. Зүрхний титэм судасны үнэмлэхүй дутагдал нь зүүн ховдолын ялгарах фракц буурах үед үүсдэг.

Эмнэлзүйн зурагЭнэ зүрхний гажиг нь аортын амны нарийсалтаас шууд хамаардаг. Хэрэв нарийсал тод илэрдэг(70 мм м.у.б-аас дээш градиент бүхий аортын эгзэгтэй нарийсал), дараа нь зүүн ховдолын хөндийгөөр умайд сэжиглэгдэж болно. Аортын нарийсалтай хүүхдүүд дүрмээр бол жин, өндрийн хэвийн үзүүлэлттэй төрдөг, учир нь аортын нуман хаалга тасарсан ч нөхөн олговор өгөх судасны үүргийг патентын артериозус гүйцэтгэдэг. Гэсэн хэдий ч зүрхний хүнд хэлбэрийн дутагдлын шинж тэмдэг эрт илэрдэг. Хүчтэй цайрах, амьсгал давчдах, ядрах, хооллоход хүндрэлтэй байх, гэнэтийн түгшүүрийн дайралт (anginal өвдөлт) зэргээр тодорхойлогддог.

At хөнгөн ба дунд зэргийн нарийсал(20-аас 60 мм м.у.б. хүртэл градиент) анхны гомдол нь биеийн хөдөлгөөн ихсэх үед сургуулийн насны үед үүсч болно. Амьсгал давчдах, зүрх дэлсэх, ядрах, гүйцэтгэл буурах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Дараа нь - зүрхний бүсэд өвдөж, хатгах, шахах шинж чанартай (anginal өвдөлт) нь хүүхдүүдийн бие махбодийн үйл ажиллагааг хязгаарлахад хүргэдэг. Зүрхний гаралт бага эсвэл зүрхний цочмог хэм алдалтын улмаас ухаан алдах нь бас түгээмэл байдаг. Арьсны өнгө нь биеийн тамирын дасгал хийх үед ч цайвар хэвээр байна.

Уильямс-Беурен синдром– аутосомын давамгайлсан удамшлын хэлбэрийн удамшлын системийн холбогч эдийн өвчин. Өвчтөнүүд нүүрний өвөрмөц онцлогтой ("элф царай"): өндөр гүдгэр дух, дээд зовхины арьсны өтгөрүүлсэн атираа, strabismus, урвуу хамрын нүхтэй богино гажигтай хамар, өргөн дээд эрүү, жижиг доод эрүү, зузаан, цухуйсан дээд дээд эрүү. уруул, хагас задгай ам, намхан, цухуйсан чих. Эдгээр өвчтөнүүд нь оюун ухааны хомсдол, үе мөчний хэт суналтын хэлбэрээр системийн холбогч эдийн дисплазийн шинж тэмдэгээр тодорхойлогддог. Энэхүү согогтой үед гиперкальциемийн арын дэвсгэр дээр нарийсал шохойжилт ажиглагдаж байна.

Биеийн үзлэг дээрАортын нарийсалтай өвчтөнд оройн импульс бэхжиж, зүүн, доошоо шилждэг. Оройн импульс нэмэгдэж, импульсийн сул дүүрэлтийн хоорондох зөрүү нь онцлог шинж юм. Зүрхний харьцангуй уйтгартай байдлын хил хязгаар нь зүүн тийшээ тэлдэг. Аускультаци хийх үед эхний дуу чангарч, хоёр дахь ая өөрчлөгдөөгүй, p.max-тай бүдүүлэг систолын шахалтын чимээ сонсогддог - хоёр дахь хавирга хоорондын зайд өвчүүний баруун талд, Боткин-Эрб цэгт. Дуу чимээний эрч хүч нь аортын нарийсалтай шууд пропорциональ байна. Дуу чимээ сонсогддог газруудад систолын чичиргээ тодорхойлогддог. Захын судасны цохилт нь дээд ба доод мөчдийн аль алинд нь буурдаг. Цусны даралт буурч байна.

Асаалттай Рентген туяааортын хавхлагын хүнд нарийсалтай үед бөмбөрцөг зүрхний сүүдэр ихсэх (кардиомегали), аортын постстенозын товойлт зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Зүрхний сүүдрийн орой нь өргөгдсөн бөгөөд диафрагмтай хурц өнцөг үүсгэдэг. Зүүн ховдолын дутагдлын үед венийн судасны дагуу уушигны хэв маягийн өсөлт ажиглагдаж болно. Дунд зэргийн аортын нарийсалтай үед уушигны хэлбэр өөрчлөгддөггүй. Илэрхий бэлхүүс бүхий зүрхний сүүдэр, зүрх судасны индекс дунд зэрэг нэмэгдсэн. Зүүн ховдолын тэлэлт нь улаан хоолойн тодосгогчийг нэгэн зэрэг зүүн ташуу проекцоор хамгийн сайн илрүүлдэг.

Өөрчлөлт ЭКГаортын нарийсал, зүрхний дутагдлын үе шат, нөхөн олговорт өөрчлөлт орсон эсэхээс хамаарна. Бага зэргийн болон дунд зэргийн нарийсалтай тохиолдолд ЭКГ-д ямар нэгэн эмгэг байхгүй байж болно. Хүнд стенозын үед зүрхний цахилгаан тэнхлэгийн зүүн тийш хазайх, зүүн ховдлын гипертрофийн шинж тэмдэг (V 5-6 дахь R долгионы өндөр, V 1-2 дахь гүн S долгион, ST-T өөрчлөлтүүд) зүүн урд талын хар тугалгад, заримдаа эмгэгийн Q долгионы харагдах байдал, дамжуулалтын өвөрмөц бус эмгэгүүд).

Doppler EchoCGнь нарийсал байгаа эсэх, түүний байршлын түвшин, "зүүн ховдол - аорт" систем дэх даралтын градиентийг тодорхойлох боломжийг танд олгоно. Зүүн ховдол-аортын градиентаас хамааран стенозын гурван градусыг ялгадаг: хөнгөн (20-40 ммМУБ), дунд зэрэг (40-60 ммМУБ), хүнд (60-80 ммМУБ). Аортын эгзэгтэй нарийсалтай үед градиент нь 80 ммМУБ-аас давдаг.

Ялгаварлан оношлохаортын нарийсал нь аортын коарктаци, идиопатик гипертрофик субаортын нарийсал (гипертрофик кардиомиопати), VSD, уушигны артерийн нарийсал (PAS) зэрэгтэй хамт явагдах ёстой.

Курс ба прогноз. Аортын "чухал" нарийсал, эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн эрт илрэх үед зүрхний дутагдал, эндомиокардийн хоёрдогч фиброэластозын улмаас зүрхний доорх ишеми, зүүн ховдолын жижиг хөндийн улмаас хүүхдийн эндэгдэл өндөр байна. Дунд зэргийн болон хүнд хэлбэрийн аортын нарийсалтай бол согогийн явц илүү таатай бөгөөд дундаж наслалт 30-32 жил байна. Гэсэн хэдий ч 30 наснаас хойш нас баралт аажмаар нэмэгддэг. Үхлийн гол шалтгаан нь халдварт эндокардит, зүрхний дутагдал юм. Аортын нарийсал нь хүнд хэлбэрийн гипертрофитэй холбоотой согогийг удаан хугацаанд нөхөж байсан ч зүүн ховдлын дутагдал хурдан хөгжиж, консерватив эмчилгээнд бараг тэсвэрлэдэггүй гэдгээрээ онцлог юм. Зүрхний хэмнэлийн эмгэгүүд нь пароксизмаль тахикарди, тосгуурын фибрилляци, ховдолын фибрилляци зэргээр илэрхийлэгддэг.

Эмчилгээ. Зүрхний дутагдлын консерватив эмчилгээнд гипертрофи илэрсэн тул кардиотоник эмийг болгоомжтой хэрэглэх шаардлагатай. Шээс хөөх эмэнд давуу эрх олгодог. Бага насны хүүхдийн мэс заслын эмчилгээ нь аортын хавхлагын транслюминаль бөмбөлөг хавхлага хийхээс бүрдэнэ. Хиймэл цусны эргэлтийг ашиглан зүрхний нээлттэй мэс засал хийх тохиолдолд хавхлагын мэс засал хийх (комиссын дагуу хавсарсан хавхлагыг задлах), эсвэл хавхлагын доорхи falciform холбоосыг тайрч авдаг. Суправвалвуляр аортын нарийсалт аортопластик хийж өгсөх гол судсыг өргөжүүлнэ. Аортын хавхлагын хагалгааны хүндрэл нь хиймэл хавхлагыг цаашид шилжүүлэн суулгах шаардлагатай болж, тэдгээрийн дутагдал үүсдэг. Мэс заслын эмчилгээний заалтууд нь:

1. Зүүн ховдол эсвэл зүрхний нийт дутагдлын эмнэлзүйн зурагтай бага насны хүүхдүүдэд аортын "чухал" нарийсал байгаа эсэх;

2. Зүүн ховдолын хүнд хэлбэрийн гипертрофи, систолын хэт ачааллын электрокардиографийн шинж тэмдэг бүхий аортын хүнд нарийсал, түүнчлэн anginal өвдөлт, ухаан алдалтын гомдол байгаа эсэх.

АОРТА-НЫ КОАРКТАЦИ.

Аортын коарктаци (CA) нь нуман хаалга, ишмус, цээжний доод хэсэг эсвэл хэвлийн хөндийн хэсэгт аортын төрөлхийн сегментчилсэн нарийсал юм. Согогийн нэр нь Латин хэлнээс гаралтай - coarctatus - нарийссан, шахсан, шахагдсан. Согог нь зүрхний нийтлэг гажиг бөгөөд тохиолдлын 6.3-7.2% -д тохиолддог. Амьдралын эхний жилд өвчтөнд энэ нь 8% -д оношлогддог бөгөөд энэ нь зөвхөн VSD болон TMA-ийн давтамжаар хоёрдугаарт ордог. CA нь хөвгүүдэд хоёр дахин их тохиолддог. Коарктацийн онцлог шинж чанар нь зүрхний хавсарсан төрөлхийн эмгэгийн мэдэгдэхүйц давтамж бөгөөд үүнд PDA (68%), VSD (53%), аортын (14%), митрал хавхлагын гажиг (8%) илэрдэг.

Патологийн анатоми.Нярайд тохиолдох дийлэнх тохиолдолд (95%) коарктаци нь зүүн эгэмний доод артериас аортын гуурсан хоолой гэж нэрлэгддэг артерийн сувгийн дараа буюу тэр даруйд байрладаг.

Ураг ба нярайд аортын ишмусын талбай ихэвчлэн нарийсдаг, учир нь умайн доторх амьдралын явцад цусны эзэлхүүний гуравны нэг нь уруудах гол судсаар, үлдсэн гуравны хоёр нь PDA-аар дамждаг. PDA хаагдсаны дараа удалгүй бүх цус нь истмусаар дамжин өнгөрч эхэлдэг бөгөөд энэ нь аажмаар өргөжиж, буурах гол судасны диаметр рүү бараг хүрдэг. Эмгэг судлал байгаа тохиолдолд ишмусын талбай нь нэг буюу өөр уртын дагуу нарийссан хэвээр байна. Нарийсалт нь нарийссан (энэ тохиолдолд хөлөг онгоцны дотор жижиг цоорхойтой мембран олддог, гэхдээ аортын нуман дээр бүрэн тасархай байж болно) эсвэл гуурсан хоолойн нарийсалт тодорхой хэмжээгээр байж болно. PDA-ийн хувьд аортын коарктацийг дараахь байдлаар хуваана.

1. PDA-ийн гарал үүслийн ойролцоо нарийссан - аортын предукт коарктаци;

2. PDA-ийн гарал үүслийн түвшинд нарийссан - аортын juxtaductal coarctation;

3. PDA-ийн гарал үүслээс алслагдсан нарийсалт – аортын сувгийн дараах коарктаци;

Заримдаа коарктаци нь хэвийн бус байрлалд байрладаг - цээжний доод хэсэг, диафрагм эсвэл хэвлийн хэсгийн түвшинд. Жинхэнэ титэм артерийн өвчнөөс гадна сунах, мушгирах зэргээс шалтгаалан гол судасны хэв гажилт үүсэх боломжтой боловч люмен нь өөрчлөгддөггүй, цусны урсгалд саад учруулахгүй. Аортын бүтэц дэх ийм хазайлтыг "кинкинг" гэж нэрлэдэг.

CA-ийн үед бусад эрхтнүүдийн гажиг үүсч болно, жишээлбэл, бөөр (26%) уйланхай, тах бөөр гэх мэт.

Гемодинамиккоарктацийн төрөл, байршил, нарийсалт зэрэг, түүнчлэн хавсарсан төрөлхийн зүрхний гажиг байгаа эсэхээс ихээхэн хамаардаг.Цусны урсгалд саад болж, зүүн ховдолын гипертрофи, гипертрофи нь умайд аль хэдийн үүсдэг. Харьцангуй титэм судасны дутагдал байдаг. At тусгаарлагдсан сансрын хөлөг BCC-д цусны эргэлтийн хоёр хэлбэрийг тогтоодог: нарийссан газарт ойрын (артерийн гипертензи) ба дистал (артерийн гипотензи ба цусны урсгалын дутагдал).

At сувгийн дараах коарктацибарьцааны эргэлтийн intrauterine үүсэх тохиолдолд согогийн явц бага зэрэг хүндэрдэг. Барьцааны цусны урсгал нь эгэмний доорхи, хавирга хоорондын, дотоод цээжний, далдуур, эпигастрийн болон нугаламын артериар дамждаг бөгөөд тэдгээр нь даралт ихсэх тусам цаг хугацааны явцад өргөжиж байдаг. Барьцааны хомсдолын улмаас цусны даралт нь нарийссан газарт мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, даралттай цус нь PDA-ээр дамжуулан аортоос уушигны артери руу урсдаг. Шунтын хэмжээ нь аорт ба уушигны артерийн хоорондох градиентаас хамаардаг бөгөөд ихэвчлэн чухал байдаг. Уушигны цусны эргэлтийн судаснуудад их хэмжээний цус орохын хариуд уушигны гиперволеми, цусны даралт ихсэх өвчин үүсдэг. Үүнтэй төстэй гемодинамик нөхцөл байдал нь аортын juxtaductal coarctation-д ажиглагддаг.

At предукт коарктациаорт, цусны урсгалын чиглэл нь уруудах аорт ба уушигны артерийн даралтын харьцаанаас хамаарна. Тод нарийссан тохиолдолд венийн-артерийн цусны шунт ажиглагддаг бөгөөд энэ нь ялгавартай хөхрөлт (хөлд байдаг, гэхдээ гарт биш) үүсэхэд хүргэдэг.

CA нь зүрхний бусад төрөлхийн гажигтай, ялангуяа VSD-тэй хавсарч байвал артери-венийн шүүрлийн хэмжээ маш их байж, уушигны гипертензи илүү хурдан хөгждөг.

Удаан үргэлжилсэн гемодинамикийн стрессийн үр дүн нь зүрхний дутагдлын эмчилгээнд тэсвэргүй зүүн ховдолын эндомиокардийн фиброэластоз үүсэх, зүрхний гаралт буурах, зүүн ховдол ба зүүн тосгуурын гипертрофийн тод шинж тэмдэг дагалддаг.

Нярайн болон нярай хүүхдийн клиник. At сувгийн дараах CA-ийг нутагшуулах үед эмнэлзүйн зураг маш хурдан хөгждөг - амьдралын эхний долоо хоногт. Хүүхдүүд нь маш их түгшүүртэй, амьсгал давчдах (минутанд 80-100 хүртэл), хооллоход хүндрэлтэй, хоол тэжээлийн дутагдалд ордог. Арьс нь цайвар, үнсэн туяатай (ялангуяа сэтгэлийн түгшүүрийн үед). Захын цусны урсгалын дутагдалаас болж хүүхдийн хөл нь хүрэхэд үргэлж хүйтэн байдаг. "Зүрхний бөмбөрцөг" шиг цээжний гажиг үүсч болно. Уушигны дотор гүвдрүүт шуугиан сонсогдож, уушгины хатгалгаа үүсч болно. Зүрхний цохилт нэмэгдэж, сарнисан. Зүрхний хил хязгаар нь зүүн ба баруун тийш, фиброэластозоор мэдэгдэхүйц өргөжиж байна. Аускультаци нь үргэлж тахикарди, заримдаа давхих хэмнэл илэрдэг. Дуу чимээний хэв маяг нь өвөрмөц бус байдаг - ихэнхдээ PDA-ийн систолын эсвэл систолын-диастолын чимээ сонсогддог. Дунд зэргийн эсвэл бага эрчимтэй систолын чимээ шуугианыг завсрын бүсэд сонсож болно. Хамгийн өвөрмөц эмнэлзүйн шинж тэмдэг, байгаа нь коарктацийг харуулж байна, байна гуяны артерийн судасны цохилт буурсан. Систолын цусны даралтыг хэмжихдээ биеийн дээд хагаст (200 ммМУБ хүртэл) мэдэгдэхүйц өсөлт ажиглагддаг. Бусад эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь цусны эргэлтийн дутагдлын шинж тэмдгийг агуулж болно, ихэвчлэн залуу өвчтөнүүдэд нийтээрээ байдаг.

At предукт коарктациДээрх шинж тэмдгүүдийн зэрэгцээ хөлөнд илүү тод илэрдэг ялгаатай хөхрөлт байгаа нь онцлог шинж юм.

Хавсарсан таславчийн гажигтай үед эмнэлзүйн зураг илүү тод илэрдэг бөгөөд сонсголын зураг нь VSD-ийн чимээ шуугианаар илэрхийлэгддэг. Цус их хэмжээгээр ялгарч, уушгинд хүнд хэлбэрийн гиперволеми үүсдэг тул хавсарсан согогийн явц илүү хүнд байдаг.

Том хүүхдүүдэдЭмнэлзүйн зураг нь хөхөөр хооллож буй өвчтөнүүдийнхээс эрс ялгаатай. Дүрмээр бол хүүхдүүд хэвийн хөгждөг. Цусны даралт ихсэх үед согогийг санамсаргүйгээр (сургуулийн насанд) илрүүлдэг. Хүүхдүүд цусны даралт ихсэх өвчтэй өвчтөнүүдийн ердийн гомдоллодог: толгой өвдөх, толгой эргэх, цочромтгой болох, сүм хийдийн судасны цохилт, чих шуугих, зүрх дэлсэх, зүрхийг шахах, хатгах гэх мэт. Эдгээр үзэгдлүүд нь биеийн тамирын дасгал хийсний дараа эрчимждэг. Ийм хүүхдүүдийн гадаад төрх нь биеийн дээд тал нь хөгжсөн, биеийн доод хагасын астеник физик шинж чанартай байдаг. Тархины судасны цочмог гэмтэл (гемипарез) -тай холбоотой мэдрэлийн хүндрэлүүд заримдаа ажиглагддаг. Биеийн доод хагаст цусны урсгалын хомсдолоос болж алхаж, гүйх үед тугалын булчинд үе үе хавдаж, өвдөж болно.

Рентген туяауушигны хэв маягийн өсөлтийг илрүүлдэг. Зүрхний диаметр нь хоёр ховдолын улмаас томорч, уушигны артерийн нум нь товойсон байдаг. Өндөр настай өвчтөнүүдийн рентген шинжилгээ хийх үед шинж тэмдэг илрэх болно узуурхавирга хоорондын артерийн судасны цохилт, нарийн мөгөөрсний эдийн өсөлт тасалдсанаас үүсдэг хавирганы доод ирмэг дээр.

Асаалттай ЭКГнярай болон нярайд цахилгаан тэнхлэгийн баруун тийш хазайх, ховдолын хавсарсан гипертрофи, реполяризацийн үйл явцын эвдрэлийн шинж тэмдгүүд нь изоэлектрик шугамын доор ST сегментийг нүүлгэн шилжүүлэх, сөрөг Т долгион хэлбэрээр илэрдэг.

Ашиглах замаар Doppler EchoCGСогогийн шууд шинж тэмдгүүд (коарктацийн дүрслэл, нарийссан түвшинд даралтын градиентийг хэмжих) болон шууд бус шинж тэмдгүүд (зүүн ховдолын гипертрофи) хоёуланг нь тодорхойлох боломжтой.

Ялгаварлан оношлохНярайн болон нярайд аортын коарктаци нь VSD, PDA, аортын нарийсал зэрэг зүрхний төрөлхийн гажигтай байх ёстой. Ахмад насны хүүхэд, насанд хүрэгчдэд артерийн гипертензийн хамшинж нь эхлээд ялгах оношийг шаарддаг.

Байгалийн түүх ба прогноз. Анхан шатны дасан зохицох үе шатанд зүрхний хүнд хэлбэрийн дутагдал, уушгины хатгалгаа нэмэгдсэний улмаас хүүхдийн эндэгдэл өндөр байна. Дараа нь өвчтөнүүдийн нөхцөл байдал тогтворжиж (барьцааны эргэлт ба миокардийн гипертрофи үүсэх, PDA хаагдах зэргээс шалтгаалан) дунджаар 30-35 жил амьдардаг. Насанд хүрэгчдийн гол хүндрэлүүд нь аортын аневризм ба аневризмыг задлах, хүнд хэлбэрийн цус харвалт, халдварт эндокардит юм.

Мэс заслын залруулга нь гол судасны нарийссан хэсгийг тайрч, тайрсан үзүүрийг "төгсгөлд нь", "хажуу тал руу нь", "төгсгөлөөс нь хажуу тийш нь" холбох эсвэл дараагийн истмопластикаас бүрдэнэ. Дотоод мембраны хэлбэрийн коарктацитай хүүхдүүдэд бөмбөлөг ангиопластик хэрэглэж болно. Нярайд мэс засал хийх заалтууд нь:

1. Гэмтлийн эрт илрэх;

2. Зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг;

3. Артерийн гипертензи;

4. Хоол тэжээлийн дэвшилтэт дутагдал;

5. Уушгины хатгалгаа давтагдах;

Хагалгааны дараах хүндрэлүүд нь парадоксик гипертензи (хагалгааны дараах эхний 2 хоногт цусны даралтын огцом өсөлт), үлдэгдэл гипертензи (хагалгааны дараах 1-3 жилийн хугацаанд дунд зэргийн даралт ихсэх), рекоарктацаар илэрхийлэгддэг.

УУШГИЙН АРТЕРИЙН ТУСГААРЛАГДСАН СТЕНОЗ.

Уушигны артерийн тусгаарлагдсан нарийсал (ISPA) - энэ гажиг нь баруун ховдолоос уушигны эргэлт рүү цусны урсгалын урсгалын нарийсалтаар тодорхойлогддог. Зүрхний төрөлхийн гажигтай нийт тохиолдлын 2.4-12% -ийг эзэлж байна. Энэ нь охид, хөвгүүдэд адилхан тохиолддог.

Аортын нарийсалтай зүйрлэвэл гадагшлах замын бөглөрлийн гурван үндсэн төрөл байдаг: 1) хавхлага; 2) дэд хавхлага (инфундибуляр); 3) уушигны артерийн их биений суправалвуляр нарийсал.

Уушигны артерийн хавхлагын нарийсал нь уушигны хавхлагын навчийг комиссын дагуу хэсэгчлэн эсвэл бүрэн нэгтгэсний улмаас үүсдэг. Хавхлагын дисплазийн үр дүнд тэдгээр нь өтгөрч, хатуу, идэвхгүй болдог. Дүрмээр бол хавхлагын нарийсалтай үед байнгын гемодинамикийн цочрол, нарийссан нүхнээс гарч буй хүчтэй цусны урсгалын үр дүнд уушигны артерийн стенозын дараах хэсэгт гэмтлийн гэмтэл гарч, түүний доройтол, сийрэгжилт, стенозын дараах тэлэлт үүсдэг. . Баруун ховдол нь төвлөрсөн байдлаар гипертрофи болдог. Хоёрдугаарт, баруун тосгуур нь гипертрофи болж, өргөсдөг.

Инфундибуляр уушигны нарийсал нь хавхлагын доор байрлах эргэн тойрон дахь фибромускуляр эдээс үүсдэг.

Суправвалвуляр нарийсал нь ховор тохиолддог бөгөөд их биений проксимал, алслагдсан хэсгүүд, түүнчлэн уушигны артерийн мөчрүүдийн мембран эсвэл уртассан нарийсалт хэлбэрээр илэрдэг.

Уушигны нарийсал нь зүрхний бусад гажигтай хавсарч болно. Тиймээс, ASD эсвэл патентын нүхтэй хавсарсан тохиолдолд согогийг Фаллотын гурвал гэж нэрлэдэг. ISLA нь генетикийн хувьд тодорхойлогдсон эмгэгийн нэг хэсэг болох, жишээлбэл, Ноонан синдром (сэтгэцийн хомсдол, намхан бие, нуруу, цээжний хэвийн бус хөгжил, богино хүзүү, толгойн ар тал дээр үс бага ургах, монголоид нүдний хэлбэр, strabismus) -д тохиолдож болно. , ptosis, ихэвчлэн крипторхидизм), Alagille хам шинж (цөсний сувгийн гипоплази, хүнд хэлбэрийн гипербилирубинеми, хүнд загатнах, дэлүү томрох, бие бялдар, сэтгэцийн болон бэлгийн хөгжлийн хоцрогдол).

Гемодинамикийн эмгэгүүдбаруун ховдолоос уушигны артерийн нарийссан цусны урсгалд саад болж, баруун ховдолын систолын ачааллыг нэмэгдүүлдэг, нарийсалын зэргээс шалтгаална. Баруун ховдолын гипертрофи үүсдэг боловч цаг хугацаа өнгөрөх тусам баруун ховдлын дутагдлын шинж тэмдэг илэрдэг. Нарийсалын зэрэг нь баруун ховдол ба уушигны артерийн хоорондох даралтын градиентаар тодорхойлогддог. RV/PA систем дэх даралтын градиент 40 мм м.у.б хүртэл байвал стенозыг хөнгөн гэж үзнэ; 40-60 ммМУБ. - дунд зэрэг. Хүнд хэлбэрийн нарийсал нь даралт 70 ммМУБ хүртэл нэмэгдэж, эгзэгтэй нарийсал нь 80 ммМУБ-аас дээш байдаг.

Эмнэлзүйн зураг ISLA нь стенозын зэргээс хамаарна. Дунд зэргийн нарийсалтай бол хүүхдүүд хэвийн хөгждөг. Гэсэн хэдий ч хүүхэд өсч томрох тусам биеийн хөдөлгөөний үед амьсгал давчдах нь ихэсдэг бөгөөд энэ нь амрах үед хурдан арилдаг. Цианоз хэзээ ч тохиолддоггүй. Цорын ганц шинж тэмдэг нь өвчүүний зүүн талын 2-р хавирга хоорондын зайд уушигны артерийн дээгүүр 2-р ая сулрах зэрэг хүчтэй систолын шуугиан юм. Дуу чимээний эрч хүч нь ихэвчлэн стенозын зэрэгтэй пропорциональ байдаг. Хүнд стенозын үед ядрах, амьсгал давчдах зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. "Зүрхний бөмбөрцөг" шиг цээжний гажиг маш хурдан үүсдэг. Систолын чичиргээ нь чимээ шуугиан сонсогдож байгаа газарт тэмтрэлтээр тодорхойлогддог. Зүрхний цохилт нь ихэвчлэн тод илэрдэг. Хүнд тохиолдолд зүрхний өвчний анхны шинж тэмдгүүд нь нярайд илэрдэг. Хүүхдүүд бие бялдрын хөгжилд хоцорч, амьсгал давчдах, хооллоход хүндрэлтэй байдаг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд хөхрөлт гарч, хурууны төгсгөлийн фаланга ("бөмбөр") эсвэл хадаас ("цагны шил") деформаци үүсдэг. Зүрхний хэмнэлийн эмгэгүүд үүсч болно.

Рентген туяауушигны хэв маягийн хомсдол илэрсэн. Зүрх нь ихэвчлэн баруун ховдолын улмаас дунд зэргийн өргөсдөг. Уушигны артерийн стенозын дараах тэлэлт боломжтой.

At ЭКГзүрхний EOS баруун тийш хазайх, баруун тосгуур ба ховдолын гипертрофийн шинж тэмдэг илэрдэг. EchoCGбаруун зүрхний томрол, гипертрофи илрүүлэх боломжийг олгодог, мөн Doppler EchoCG- уушигны нарийссан хавхлагаар дамжих цусны эргэлтийг бүртгэнэ. Уушигны артерийн хүнд ба хүнд хэлбэрийн нарийсалт гурвалсан хавхлагын пролапс эсвэл дутагдал оношлогддог.

Курс ба прогнозстенозын зэргээс хамаарна. Гэсэн хэдий ч хүүхэд өсч томрох тусам уушигны артерийн нарийсалт, ялангуяа гүний нарийсалт нэмэгддэг гэдгийг санах нь зүйтэй. Уушигны артерийн нарийсалын гол хүндрэлүүд нь баруун ховдлын зүрхний галд тэсвэртэй дутагдал, архаг гипокси, халдварт эндокардит, зүрхний гэнэтийн үхэл юм. Мэс заслын залруулга хийх заалтууд: бие махбодийн үйл ажиллагааны явцад амьсгал давчдах, баруун ховдлын дутагдлын шинж тэмдэг илэрч, ЭКГ-т гипертрофи болон баруун зүрхний систолын хэт ачаалал, баруун ховдол дахь даралт 70-80 ммМУБ хүртэл нэмэгддэг. баруун ховдол ба уушигны артерийн хоорондох даралтын градиент 40-50 ммМУБ хүртэл.

Одоогоор хамгийн бага инвазивийг илүүд үздэг мэс заслын оролцоо– арьсаар дамжих бөмбөлөг хавхлага хийх. Бөмбөлөг бүхий тусгай датчикийг гуяны судсаар баруун ховдол руу дамжуулж, дараа нь уушигны артерийн нарийссан түвшинд бөмбөлгийг хөөргөж, хэд хэдэн зүтгүүрийг хийж, комиссын дагуу нийлсэн ухуулах хуудсыг эвддэг. Мөн гипотерми болон зүрхний уушигны эргэлтийг ашиглан зүрхний нээлттэй мэс засал байдаг.

Фаллотын тетралоги.

Фаллотын тетралоги (TF) нь зүрхний хөх хэлбэрийн хамгийн түгээмэл гажигуудын нэг юм. Зүрхний төрөлхийн гажиг 12-14%, хөх гажиг 50-75% байна. Энэ нь охид, хөвгүүдэд адилхан тохиолддог. Дэд хэргийн гэр бүлийн тохиолдол байдаг.

Фаллотын тетралогийн сонгодог хувилбарт 4 шинж тэмдэг илэрдэг: баруун ховдлын гадагшлах замын нарийсалт янз бүрийн түвшинд, ховдолын таславчийн гажиг нь үргэлж том, өндөр, перимембраноз, баруун ховдлын миокардийн гипертрофи, декстрапозиция. аорт. Согог нь уушигны цусны эргэлтийн хомсдолтой хөхрөлт хэлбэрийн төрөлхийн зүрхний эмгэгийг хэлдэг.

Согогийн эмнэлзүйн болон анатомийн гурван хувилбар байдаг: 1) уушигны артерийн амны атрези бүхий TF - "хэт", хөхрөлт хэлбэр; 2) сонгодог хэлбэр; 3) Уушигны артерийн хамгийн бага нарийсал бүхий ТФ, эсвэл "цайвар", ацаноз хэлбэрийн ТФ. Онцлох Фаллотын гурвалховдолын таславчийн гажиг байхгүй үед. Фаллотын тетралогийг зүрхний бусад төрөлхийн гажигтай хавсарч болно: ASD нэгэн зэрэг байгаа тохиолдолд хувилбар гэж нэрлэдэг. Фаллотын таван хуруу. Ихэнхдээ TF-ийг PDA-тай хослуулдаг тул уушгинд нөхөн төлжих цусны хангамж үүсдэг. TF-ийн "хэт" хэлбэрийн хувьд согог нь "суваг"-аас хамааралтай байдаг.

Гемодинамик.Гемодинамикийн зөрчлийн зэрэг нь уушигны артерийн нарийсалтаас хамаарч тодорхойлогддог. Бөглөрөл нь баруун ховдлын гадагшлах урсгалын түвшинд, уушигны хавхлагын түвшинд, уушигны артерийн их бие, мөчрүүдийн дагуу, хэд хэдэн түвшинд нэгэн зэрэг байж болно. Систолын үед цус хоёр ховдолоос аорт руу, бага хэмжээгээр уушигны артери руу урсдаг. Аорт нь өргөн, баруун тийш шилжсэн тул цус саадгүй дамждаг тул Фаллотын тетралогийн сонгодог хэлбэрийн хувьд цусны эргэлтийн дутагдал хэзээ ч байдаггүй. Ховдолын таславчийн том гажигтай тул хоёр ховдол дахь даралт тэнцүү байна. Уушигны артерийн нарийсал зэрэгтэй гипоксийн зэрэг, өвчтөний нөхцөл байдлын хүндийн зэрэг хамаарна. Фаллотын тетралогийн туйлын хэлбэрийн өвчтөнүүдэд цус нь патентын артериозын сувгаар эсвэл барьцаагаар (артериовенийн анастомоз ба гуурсан хоолойн артери) уушгинд ордог бөгөөд энэ нь умайд хөгжиж болох боловч ихэвчлэн төрсний дараа үүсдэг. Цусны эргэлтийн нөхөн олговор нь дараахь шалтгааны улмаас үүсдэг: 1) баруун ховдолын гипертрофи; 2) PDA болон/эсвэл барьцаа хөрөнгийн үйл ажиллагаа; 3) удаан үргэлжилсэн гипоксийн үр дүнд полиглобули ба полицитеми үүсэх;

Клиник.Хөхрөлт- Фаллотын тетралогийн гол шинж тэмдэг. Хөхрөлтийн зэрэг, түүний харагдах хугацаа нь уушигны артерийн нарийсалын хүнд байдлаас хамаарна. Амьдралын эхний өдрүүдэд хүүхдүүдэд согогийн зөвхөн хүнд хэлбэрийг хөхрөлт дээр үндэслэн оношлодог - Фаллотын тетралогийн "хэт" хэлбэр. Үндсэндээ хөхрөлт аажмаар хөгждөг (3 сар - 1 жил), янз бүрийн сүүдэртэй (зөөлөн хөхрөлтөөс "цэнхэр-час улаан" эсвэл "цутгамал хөх" хүртэл): эхлээд уруулын хөхрөлт үүсдэг. дараа нь салст бүрхэвч, хурууны үзүүр, нүүрний арьс, мөч, их бие. Хөхрөлт нь хүүхдийн идэвхжил нэмэгддэг. "Бөмбөрийн савх", "цагны шил" эрт үүсдэг. Байнгын тэмдэг амьсгаадалтын төрлийн амьсгаадалт(амьсгалын хэмнэл мэдэгдэхүйц нэмэгдэхгүйгээр гүнзгий хэм алдагдалтай амьсгалах), амрах үед ажиглагдаж, бие махбодийн өчүүхэн ачаалалтай үед огцом нэмэгддэг. Аажмаар хөгжиж байна бие бялдрын хөгжил удааширсан. Бараг төрсөн цагаасаа л сонссон зүүн өвчүүний хилийн дагуу бүдүүлэг систолын шуугиан. Фаллотын тетралогийн ноцтой эмнэлзүйн шинж тэмдэг нь өвчтөний нөхцөл байдлын ноцтой байдлыг тодорхойлдог. амьсгал давчдах-хөхрөлтийн дайралт. Тэд ихэвчлэн үнэмлэхүй эсвэл харьцангуй цус багадалтын үед 6-24 сартайд тохиолддог. Довтолгооны эмгэг жам нь баруун ховдолын инфундибуляр хэсгийн хурц спазмтай холбоотой бөгөөд үүний үр дүнд бүх венийн цус аорт руу орж, төв мэдрэлийн тогтолцооны хүнд гипокси үүсгэдэг. Довтолгооны үед цусны хүчилтөрөгчийн ханалт 35% хүртэл буурдаг. Дуу чимээний эрч хүч бүрэн арилах хүртэл огцом буурдаг. Хүүхэд тайван бус болж, нүүрний хувирал нь айдас төрж, сурагчид өргөжиж, амьсгал давчдах, хөхрөлт ихсэх, хөл нь хүйтэн; дараа нь ухаан алдах, таталт өгөх, магадгүй гипоксийн комын хөгжил, үхэлд хүргэдэг.Довтолгоонууд нь хүндийн зэрэг, үргэлжлэх хугацаагаараа өөр өөр байдаг (10-15 секундээс 2-3 минут хүртэл). Довтолгооны дараах үе шатанд өвчтөнүүд удаан хугацааны туршид нойрмог, динамик хэвээр байна. Заримдаа гемипарезийн хөгжил, тархины судасны хүнд хэлбэрийн гэмтэл үүсдэг. 4-6 жил гэхэд халдлагын давтамж, эрч хүч мэдэгдэхүйц буурч эсвэл алга болдог. Энэ нь уушгинд цусны хангамжийг их эсвэл бага хэмжээгээр хангадаг барьцаа бий болсонтой холбоотой юм.

Эмнэлгийн шинж чанараас хамааран согогийн хөгжлийн гурван үе шатыг ялгадаг.

I үе шат - харьцангуй сайн сайхан байдал (0-ээс 6 сар хүртэл), өвчтөний биеийн байдал харьцангуй хангалттай байх үед бие бялдрын хөгжилд хоцрогдол байхгүй;

II үе шат - амьсгал давчдах-хөхрөлтийн дайралт (6-24 сар), энэ нь олон тооны тархины хүндрэл, нас баралтаар тодорхойлогддог;

III үе шат бол шилжилтийн үе бөгөөд энэ үед согогийн эмнэлзүйн зураг насанд хүрэгчдийн шинж чанарыг олж авч эхэлдэг;

ТФ-ийн цайвар хэлбэрийн үед явц ба эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь таславчийн согогтой төстэй байдаг.

Биеийн үзлэг дээрФаллотын тетралоги бүхий өвчтөнүүдэд цээж нь ихэвчлэн хавтгайрдаг. Ердийн бишзүрхний цохилт, кардиомегали үүсэх. Өчүүний ясны зүүн талд байгаа II - III хавирга хоорондын зайд систолын чичиргээ илэрч болно. Эхний дууны аускультаци өөрчлөгдөөгүй, хоёр дахь ая нь уушигны артерийн дээгүүр мэдэгдэхүйц сулардаг бөгөөд энэ нь уушигны цусны эргэлтийн гиповолемитэй холбоотой байдаг. Зүүн талын II-III хавирга хоорондын зайд уушигны артерийн нарийсалт систолын шуугиан сонсогддог. Инфундибуляр эсвэл хавсарсан нарийсалтай тохиолдолд дуу чимээ нь III-IV хавирга хоорондын зайд сонсогдож, хүзүүний судаснууд ба нурууны завсрын завсрын зайд явагддаг. VSD-ийн шуугиан нь ховдолын хоорондох даралтын градиент бага эсвэл байхгүйн улмаас маш зөөлөн эсвэл огт сонсогдохгүй байж болно. Нурууны завсрын завсарт дунд зэргийн эрчимтэй систолын-диастолын шуугиан сонсогддог бөгөөд энэ нь патентын артериоз ба/эсвэл барьцааны үйл ажиллагааны улмаас үүсдэг.

Цээжний хөндийн эрхтнүүд нь энэ согогийн шинж чанарыг тодорхойлох боломжийг бидэнд олгодог: уушигны хэв маяг нь шавхагдаж, зүрхний сүүдрийн хэлбэр хэмжээ нь нэмэгдээгүй, "Голланд гутал", "гутал", "эсгий гутал" гэж нэрлэгддэг. , "бөглөрөх", зүрхний тодорхой бэлхүүстэй, диафрагмын оройноос дээш өргөгдсөн.

Хамгийн ердийн тэмдэг ЭКГнь EOS-ийн баруун тийш (120-180 °) мэдэгдэхүйц хазайлт юм. Баруун ховдол, баруун тосгуурын гипертрофи, баруун салаа мөчрийг бүрэн бөглөөгүй гэх мэт дамжуулалтын эмгэгийн шинж тэмдэг илэрдэг.

Ялгаварлан оношлохтом судасны шилжүүлэн суулгах, уушигны артерийн нарийсал, баруун ховдолын судасны давхар гарал үүсэл, Эбштейн өвчин, уушигны артерийн нарийсал бүхий гурван камерт зүрх зэрэгтэй хамт хийгдэх ёстой.

Курс ба прогноз. Төрөлхийн зүрхний гажигтай байгалийн жамаар дундаж наслалт 12-15 жил байдаг. Үхлийн шалтгаан нь амьсгаадалт-хөхрөлт халдлага, гипокси, гемо- болон ликородинамикийн эмгэг, тархины судасны тромбоз, цус харвалт, халдварт эндокардит юм.

Эмчилгээ.ТФ хэлбэрийн анатомийн, физиологийн болон гемодинамикийн онцлог консерватив эмчилгээний онцлог. Юуны өмнө энэ нь кардиотоник эм хэрэглэхтэй холбоотой юм. Тахикарди, амьсгал давчдах, хөхрөлт нь цусны эргэлтийн дутагдлын шинж тэмдэг биш тул зүрхний гликозид хэрэглэх нь зөвхөн венийн-артерийн шүүрлийг нэмэгдүүлж, баруун ховдолын гадагшлах замын бөглөрлийг ихэсгэх бөгөөд энэ нь өвчний хүндрэлийг улам хүндрүүлдэг. амьсгаадалт-хөхрөлт халдлага! Урьдчилан сэргийлэх чухал тал бол цус багадалт (төмрийн бэлдмэлийн аман хэлбэр), амьсгал давчдах-хөхрөлтөөс урьдчилан сэргийлэх (обзидан - 0.5-1 мг / кг тутамд), хөгжлийн үед шингэн алдалтын эсрэг тэмцэх явдал юм. бөөлжих ба / эсвэл суулгалт (их хэмжээний ус уух, судсаар шингэн тарих), антиплателет (аспирин, фенилин) эсвэл антикоагулянт эмчилгээ (гепарин, фраксипарин, варфарин) сонгох.

Амьсгаадалт-хөхрөлтийн дайралтаас ангижраххүчилтөрөгчөөр байнга амьсгалах (гэртээ - цонх эсвэл цонх нээх), өвчтөнд дасан зохицох байрлалыг (ходоод руу авчирсан хөлтэй хажуугийн байрлал) өгдөг. Хүүхдийг хөнжилдөө боож дулаацуулах хэрэгтэй. Эмнэлгийн яаралтай тусламжийн баг өвдөлт намдаах, тайвшруулах эм тариа хийдэг. Анальгиныг булчинд эсвэл судсаар 50 мг / кг, промедол - 0.1-0.15 мл / кг тунгаар хэрэглэнэ. Тайвшруулах эмүүдээс GHB (100-200 мг / кг) -ийг илүүд үздэг, учир нь энэ эм нь гипоксийн нөлөөтэй байдаг ч энэ эмийг эмнэлгийн нөхцөлд хэрэглэх нь дээр. Эмнэлгийн өмнөх үе шатанд Seduxen (Relanium) ихэвчлэн ашиглагддаг. Кордиамин 0.02 мл/кг, гидрокортизон (4-5-аас 10 мг/кг хүртэл) арьсан дор тарина. Хэрэв эмчилгээний үр дүн гарахгүй бол обзиданыг 0.1 мг / кг тунгаар судсаар тарих шаардлагатай. Уг эмийг 5-10% глюкозын уусмалаар хийдэг Маш удаан!зүрхний цохилтын хяналтан дор. Мансууруулах бодисыг хурдан хэрэглэх нь цусны даралт огцом буурч, зүрх зогсоход хүргэдэг. Өвчтөнийг калийн хлорид эсвэл панангин, реополиглюкин, новокаин, ККБ, витамин С, хонх, гепарин гэх мэт эмээр дусаах эмчилгээ хийдэг эмнэлэгт хэвтэх ёстой.

Мэс заслын залруулга TF-тэй өвчтөнүүдийн хувьд хөнгөвчлөх мэс засал (субклавиан-уушигны анастомоз) ба төрөлхийн зүрхний гажигтай эрс залруулгад хуваагддаг. Хөнгөвчлөх мэс заслын заалтууд нь:

1. Фаллотын тетралогийн "хэт" хэлбэр, эрт, байнга, хүнд хэлбэрийн амьсгаадалт-хөхрөлтийн дайралт;

2. Консерватив эмчилгээгээр арилгаагүй байнгын амьсгал давчдах, амрах үед тахикарди байх;

3. Хүнд хэлбэрийн хоол тэжээлийн дутагдал, цус багадалт.

Bypass мэс засал (эсвэл хиймэл артериозыг бий болгох) нь уушигны гемодинамикийг сайжруулж, 2-3 жилийн дараа хийгддэг радикал залруулга хийхээс өмнө өвчтөнийг амьд үлдэх, хүчирхэгжүүлэхэд чиглэгддэг. Радикал мэс засал нь зүрхний бүх хэсгийг нэгэн зэрэг арилгах явдал юм. гажиг, сургуулийн өмнөх насны үед хийгддэг.

ҮНДСЭН АРТЕРИЙН ШИЛЖҮҮЛЭХ.

Том артерийн шилжилт (TAG) нь "цэнхэр" хэлбэрийн зүрхний төрөлхийн гажиг бөгөөд үндсэн хоёр судал нь хэвийн бус байрлалтай байдаг. Энэ тохиолдолд аорт нь венийн цусыг дамжуулдаг баруун ховдолоос, уушигны артери нь артерийн цусыг шахдаг зүүн ховдолоос үүсдэг. TMA дахь цусны эргэлтийн тойрог нь бүрэн тусгаарлагдсан, артерийн болон венийн цус холилдохгүй. TMA-ийн бүрэн хэлбэр нь амьдралтай нийцэхгүй байна. Янз бүрийн түвшний (PDA, ASD, VSD) мессеж байгаа тохиолдолд артерийн болон венийн цус хэсэгчлэн холилдох бөгөөд энэ нь TMA-ийг "судаснаас хамааралтай согог" гэж ангилж, хүүхдийг амьдрах чадвартай болгодог. TMA нь нийтлэг "цэнхэр" хэлбэрийн CHD-ийн нэг бөгөөд түүний өвчлөл 4.2-9.9% хооронд хэлбэлздэг бөгөөд энэ нь хөвгүүдэд илүү их ажиглагддаг (ТМА-ын бүх тохиолдлын 57-88%).

Эмнэлзүйн зурагцагт бүрэн TMAтөрсний дараа нэн даруй хөгжиж, нэлээд өвөрмөц бөгөөд танилцуулсан артерийн гипоксемийн хам шинж. Гол онцлог нь тод илэрдэг нийт хөхрөлтихэвчлэн "цутгамал төмөр" гэж нэрлэгддэг нил ягаан өнгөтэй арьс. Гипероксик ба гипероксик-гипербарик тестүүд үр дүнгүй байдаг. Үүнтэй ижил тогтмол тэмдэг амьсгал давчдах.Дунд зэргийн эрчимтэй сонсогддог систолын шуугианургийн байнгын харилцаа холбоо. Хэт их хөхрөлттэй үед хүүхдүүд гипокси халдлагад өртөж болно. Төгсгөлийн залгиурын хэв гажилт, хоол тэжээлийн дутагдал, бие бялдрын хөгжлийн хоцрогдол эрт үүсдэг. Уушигны артерийн нарийсал байхгүй тохиолдолд уушгинд гиперволеми, уушгины хатгалгааны шинж тэмдэг илэрч, хүүхдийн биеийн байдлыг эрс дордуулдаг. Бараг бүх хүүхдэд зүрхний нийт дутагдлын шинж тэмдэг илэрдэг.

TMA-ийн эмнэлзүйн зураг ба гемодинамикийн эмгэгийн шинж чанар нь дагалддаг нөхөн олговорын харилцааны хэмжээ, тоо, уушигны цусны эргэлтийн төлөв байдлаас хамаарна.Бураковский В.И. гэх мэт. (1996), TMA-ийн дараах ангиллыг санал болгож байна.

1. Уушигны цусны урсгал хэвийн буюу ихэссэн TMA:

A) нээлттэй зууван нүхтэй эсвэл ASD-тай;

B) VSD-тэй;

B) PDA эсвэл бүх холбооны хослолтой;

2. Уушигны цусны урсгал багассан ТМА:

A) зүүн ховдлын гадагшлах замын нарийсалтай;

B) VSD болон зүүн ховдлын гадагшлах замын нарийсал;

Нялхсын нэлээд хэсэг (80%) нь TMA нь нэг буюу хэд хэдэн холбогдох харилцаа холбоог хослуулан илрүүлдэг бөгөөд эдгээр тохиолдлын 85-90% -д гажиг нь ОУХТ-ийн гиперволеми үүсдэг.

Рентген зургийн хувьдхамгийн онцлог шинж чанар нь "хажуу талдаа хэвтэж буй өндөгний" зүрхний сүүдрийн хэлбэр нь нарийн судастай шууд төсөөлөлтэй, өргөн нь ташуу хэлбэртэй байдаг. Уушигны хэв маяг сайжирсан. Кардиомегали нь онцлог шинж чанартай байдаг.

Өөрчлөлт ЭКГхарилцаа холбооны хэмжээ, уушигны цусны урсгалын хэмжээ зэргээс хамаарна. Дүрмээр бол EOS нь баруун тийшээ хазайсан бөгөөд амьдралын 3-4 долоо хоногт баруун зүрхний гипертрофийн шинж тэмдэг эсвэл хоёр ховдолын хавсарсан гипертрофи үүсдэг.

EchoCGгол том судас, ховдол, хавхлагын аппаратыг тодорхойлох боломжийг танд олгоно. Онцлог шинж чанар нь урт тэнхлэгийн ховдолын дагуу оройн байрлал дахь том судаснуудын зэрэгцээ урсгал юм.

Гемограмм дээрполицитеми нь цусны улаан эсийн тоо ихсэх, полиглобули (3 сараас дээш насны хүүхдэд Hb концентраци 180-220 г / л хүрдэг), гематокрит ихсэх, ESR хэвийн буюу буурсан зэргээс шалтгаалан үүсдэг. Үнэмлэхүй эсвэл харьцангуй цус багадалт нь урьдчилсан таамаглалыг эрс муутгаж, гипокси үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг.

At байгалийн курсэнэ зүрхний гажиг урьдчилсан мэдээсөрөг. Бүрэн TMA-тай бол ихэнх хүүхдүүд амьдралын эхний сард ургийн холбоо тасарсаны дараа нас бардаг. Дундаж наслалт нь 3 сар байна. Дагалдах харилцааны тусламжтайгаар хүүхдүүд 2-5 нас хүртэл амьдрах боломжтой. Үхлийн гол шалтгаан нь зүрхний дутагдал, уушгины хатгалгаа, бактерийн эндокардит юм.

Мэс заслын залруулгаХүүхдийн амийг аврах цорын ганц арга зам бол муу зүйл юм. Амьдралын эхний долоо хоногт нярайн бүрэн TMA, нөхцөл байдал хүндэрсэн тохиолдолд; Рашкинд хийх журам(хаалттай катетер атриосептоми), энэ нь тосгуур хоорондын зохих харилцааг бий болгоход оршино. Эхокардиографийн хяналтан дор төгсгөлд бөмбөлөг бүхий катетерийг гуяны судсаар хийж, дээшээ хөдөлж баруун тосгуур руу ордог. Бөмбөлөг нь нээлттэй зууван цонхны хэсэгт орж, зүүн тосгуур руу шилждэг. Инфляци хийсний дараа бөмбөлөг буцаж баруун тосгуурын хөндийд орж, зөөлөн уян хатан тосгуурын таславч хагардаг. Уг процедурыг 1-2 сартайд нь хийж болно, хэрэв таславч зөөлөн байвал. Энэ нь хүнд хэлбэрийн артерийн гипоксеми, ацидоз бүхий нярай хүүхдэд хамгийн энгийн бөгөөд хамгийн бага гэмтэлтэй байдаг. 2 сартайгаас дээш насны хүүхдэд хутганы үзүүрээр нугалж, түүгээрээ МАН-д зүсэлт хийж, улмаар МАН-ын нүхийг Рашкиндын бөмбөлөг ашиглан урж, өргөтгөдөг. Хагалгааны дараа өвчтөний нөхцөл байдал мэдэгдэхүйц сайжирдаг: гипоксеми буурч, цусан дахь хүчилтөрөгчийн ханалт, хэсэгчилсэн даралт нэмэгддэг.

Хоёрдахь төрлийн хөнгөвчлөх мэс заслын залруулга нь аортопушигны (субклавиан-уушигны) анастомозыг хэрэглэх явдал юм. Рашкиндын процедур үр дүнгүй үед энэ үйлдлийг гүйцэтгэдэг.

Радикал мэс засал нь хиймэл цусны эргэлт, хяналттай гипотерми ашиглан хийгддэг. Гич ба Сеннинг зүрхний доторх гемодинамикийг засах мэс засал одоогоор ховор хийгддэг (зүрхний доторх анатомийн өвөрмөц онцлогтой - ховдолын аль нэгний гипоплази гэх мэт). Одоогийн байдлаар хамгийн өргөн тархсан Жатений радикал ажиллагаа- титэм артерийг дахин суулгах ("шилжүүлэх" ажиллагаа) бүхий том судсыг дахин шилжүүлэн суулгах. Өвчтөний нас 2-3 долоо хоногоос хэтрэхгүй, зүүн ховдол нь системийн даралтыг хадгалах чадвартай үед үүнийг хийхийг зөвлөж байна.

ҮНДСЭН АРТЕРИЙН ШИЛЖҮҮЛЭГЧИЙГ ЗАСВАРЛАСАН.

Том артерийн залруулга (CTMA) гэдэг нь аорт нь морфологийн хувьд зүүн талд байрлах, артерийн цусыг зөөвөрлөх баруун ховдол, уушигны артери нь морфологийн хувьд зүүн ховдолын баруун талд байрлах, зөөвөрлөгчөөс үүсдэг зүрхний төрөлхийн эмгэг юм. венийн цус. CTMA-ийн тусламжтайгаар тосгуурыг зөв байрлуулж, цусны эргэлтийг хэвийн болгодог. Зүрхний энэ согогийн синонимууд нь: урвуу транспозиция, эргэлтийн аномали, ацианотик транспозиция, псевдотранспозиция, ховдолын толин тусгал зохион байгуулалт. CTMA нь ховор тохиолддог - тохиолдлын 0.4-0.6% -д (голчлон хөвгүүдэд). Гемодинамикийн эмгэг болон бусад эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд байхгүй тул согог нь оношлогдсоноос илүү олон удаа тохиолддог гэж үздэг. Зүрхний бусад эмгэгүүдтэй холбоотой байж болно. Хамгийн түгээмэл зүрхний бус гажиг бол аспени юм. KTMA.

Энэхүү зүрхний дутагдлын анхдагч оношлогоо нь зүрхний дамжуулалтын тогтолцооны хэвийн бус үйл ажиллагааны улмаас зүрхний хэмнэл, дамжуулалт алдагдахтай холбоотой юм. Пароксизмаль тахикарди ба тосгуур ховдолын бүрэн блок хоёулаа тохиолддог. Зүрхний дуу чимээ нь ихэвчлэн чанга, митрал (үнэндээ трикуспид) хавхлагын дутагдлын дуу чимээ нь системийн эргэлтэнд ажиллах үед стресс ихэссэн нөхцөлд түүний дутагдал үүсдэг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд митрал (трикуспид) хавхлагын дутагдал нэмэгддэг.

Тусгаарлагдсан CTMA-тай, зүрхний хэмнэл, дамжуулалтын эмгэггүй бол гажиг нь удаан хугацааны туршид шинж тэмдэггүй байдаг. Дэлхийн уран зохиолын дагуу өвчтөнүүдийн нас 40-60 жил хүрч болно. Үхлийн шалтгаан нь ихэвчлэн зүрхний гэнэтийн түгжрэл (Моргогни-Адамс-Стоксын халдлага), зүрхний дутагдал ("зүүн" (баруун) ховдолын хомсдол) юм. Мэс заслын эмчилгээ нь зүрхний аппаратыг цаг тухайд нь байрлуулахаас бүрдэнэ.

Уушгины судлын хэвийн бус урсац.

Уушигны венийн гажигтай урсац (ADPV) нь зүрхний төрөлхийн гажиг бөгөөд уушигны венийн судсыг баруун тосгуур руу эсвэл системийн эргэлтийн хөндийн вен рүү урсгаснаар тодорхойлогддог. Хэвийн бус урсаж буй уушигны венийн тооноос хамааран тэдгээрийг ялгадаг хэсэгчилсэнэсвэл дүүрэн(нийт) уушигны венийн хэвийн бус урсац. Уушигны венийн нийлбэрийн байршлыг харгалзан энэхүү төрөлхийн зүрхний эмгэгийн супракдиак, зүрхний, зүрхний доорх болон холимог хэлбэрийг ялгадаг. Аливаа төрлийн согогийн хувьд зайлшгүй нөхцөл бол уушигны цусны эргэлтийг буулгахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг нээлттэй зууван цонх эсвэл тосгуурын таславчийн гажиг юм. ADLV нь нэлээд ховор согог гэж тооцогддог бөгөөд давтамж нь 0.4-4% хооронд хэлбэлздэг.

Гемодинамик. Ихэвчлэн уушигны дөрвөн судлууд зүүн тосгуур руу урсдаг. Уушигны венийн хэсэгчилсэн гажигтай ус зайлуулах үед уушигны нэг буюу хоёр судлууд баруун тосгуур руу урсдаг (заавал дээд венийн хөндий, элэгний доод судал эсвэл хаалганы вен). Нийт гажигтай ус зайлуулах үед уушигны бүх судлууд буруу урсдаг. Энэ тохиолдолд уушигны эргэлт, баруун тосгуурын хэт ачаалалд янз бүрийн зэрэгтэй зогсонги байдал үүсдэг бөгөөд энэ нь ихээхэн нэмэгддэг. Сүүлийнхийг буулгахын тулд урьдчилсан нөхцөл бол тосгуурын таславчийн гажигтай байх бөгөөд үүгээр баруун тосгуураас цус зүүн тосгуур руу урсаж, тэнд холимог цусыг зөөвөрлөнө. Сонгодог хувилбарт хоёрдогч тосгуурын таславчийн том гажиг үүсдэг.

Эмнэлзүйн зурагЭнэ нь согогийн төрөл, юуны түрүүнд хэвийн бус урсах венийн тооноос хамаарна. TADLV-ийн үед эмнэлзүйн зураглал нь өвөрмөц бөгөөд төрсний дараа удалгүй үүсдэг: амьсгал давчдах, тодрох; бага зэргийн хөхрөлт үүсч, хоёр ховдолын зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг хурдан хөгжиж, нэмэгдэж, уушигны цусны эргэлтийн хүнд хэлбэрийн гиперволемийн үед уушгины хатгалгаа хүндрэх хандлагатай байдаг. Дүрмээр бол хүүхдүүд бие бялдрын хөгжилд ихээхэн хоцрогдсон байдаг.

Шалгалтын явцад оройн импульс нэмэгдэж, зүрхний импульс үүсэх боломжтой. Онцлог шинж чанар нь зүрхний харьцангуй уйтгартай байдлын хил хязгаарыг илүү баруун тийш тэлэх явдал юм. Аускультаци хийх үед уушигны артерийн дээгүүр нэгдүгээр аялгуу чангарч, өргөлт ба/эсвэл хоёр дахь аялгуу хуваагдана. ASD-ээр дамжуулан цусыг шунхаас үүдэлтэй систолын шуугиан нь VSD-ийн шуугиантай төстэй хөнгөнөөс хүчтэй хүртэл хэлбэлздэг. Дуу чимээний хамгийн их сонсогдох цэг нь өвчүүний зүүн талын гурав дахь хавирга хоорондын зай юм.

Хэсэгчилсэн ADLV-ийн үед эмнэлзүйн зураг илүү удаан хөгжиж, согогийг санамсаргүйгээр илрүүлж, ихэнхдээ амьдралын хоёр дахь жилд илрүүлдэг. Хүүхдүүд, дүрмээр бол сэтгэл хангалуун хөгждөг. Гуурсан хоолойн өвчин үүсэх хандлагатай байж болно. Аускультаторын зураг муу байна.

Рентген туяаУушигны хэв маягийн өсөлтөөр илэрсэн нь уушигны цусны эргэлтийн хэт ачаалал, гиперволемийн шинж тэмдгийг баталгаажуулдаг. ADLV-ийн зүрхний хэлбэрийн хувьд зүрхний хэлбэр нь өвөрмөц бус, кардиомегали шинж чанартай байдаг. ADLV-ийн supracardial хэлбэрийн хувьд зүрхний сүүдэр нь цасан хүн эсвэл 8-ын тоог авдаг бол доод тойрог нь зүрхний сүүдэрээр шууд, дээд тойрог нь судасны багцаас үүсдэг.

Асаалттай ЭКГ ADLV-ийн үед EOS-ийн баруун тийш хазайлт, өндөр үзүүртэй P долгион (баруун тосгуурын хэт ачааллын шинж тэмдэг), хэсэг хугацааны дараа баруун ховдолын хэт ачаалал, гипертрофи шинж тэмдэг илэрдэг.

EchoCG ADLV-ийн шинж тэмдэг нь зүрхний баруун танхимууд, ялангуяа баруун тосгуурын томрол, ASD илрэх явдал юм. Өнгөний зураглал, хэрэглээтэй Doppler EchoCGтосгуур хоорондын согогийн түвшинд баруунаас зүүн тийш шунт байгаа эсэхийг тодорхойлох боломжтой. Супракдиак хэлбэрийн үед уушигны венийн венийн дээд хөндийд хэвийн бус урсаж байгааг заримдаа харах боломжтой байдаг.

Байгалийн курсмөн таамаглал нь маш ноцтой юм. Уушигны венийн нийт хэвийн бус урсацаар өвчтөнүүд зүрхний галд тэсвэртэй дутагдал, уушигны гипертензийн улмаас нас бардаг. Дундаж наслалт 2-6 сар байна. Уушигны венийн хэсэгчилсэн гажигтай ус зайлуулах нь илүү тайван прогнозоор тодорхойлогддог.

Мэс заслын залруулгаЭнэ нь янз бүрийн насны үед хийгддэг бөгөөд төрөлхийн зүрхний эмгэгийн төрлөөс хамаарна. Энэ гажигтай холбоотой мэс заслын нас баралт нярайд 25% хүртэл байдаг бөгөөд хүүхдийн нас ахих тусам аажмаар буурдаг. Шинээр төрсөн хүүхдэд тосгуур хоорондын холбоог өргөжүүлэхийн тулд хөнгөвчлөх бөмбөлөг атриосептомоми хийдэг. Радикал мэс засал нь зүүн тосгууртай уушигны венийн өргөн анастомоз үүсгэх, ASD-ийг хаахаас бүрдэнэ.

Нийтлэг артерийн их бие.

Нийтлэг артериозус (TCA) нь хөхрөлт хэлбэрийн согог бөгөөд зүрхний хоёр ховдолоос нэг хавхлагаар (хэвийн бус тооны ухуулах хуудас бүхий) нэг том судасны их бие гадагшилдаг бөгөөд энэ нь зүрхний хоёр ховдолд цусны эргэлтийг хангадаг. системийн болон уушигны цусны эргэлт. Энэхүү төрөлхийн зүрхний гажиг нь голын доорх том ховдолын таславчийг заавал агуулдаг.

OAS-ийн цаашдын салбарлалтын шинж чанараас хамааран дараахь төрлүүдийг ялгадаг. 1 төрөл– OSA гарсны дараа энэ нь хоёр том судаснуудад хуваагддаг бөгөөд тэдгээрийн нэг нь аорт, нөгөө нь уушигны артери юм; 2 ба 3 төрлийн хувьдонцлог шинж чанар нь уушигны артерийн мөчрүүд нь OSA-аас шууд үүсдэг; 4 төрөл"хуурамч" нийтлэг артерийн их бие гэж нэрлэгддэг, учир нь үнэндээ зөвхөн нэг судас байдаг - аорт; уушигны артери ба түүний салбарууд байхгүй. Энэ төрлийн гажигтай уушгинд цусны эргэлт нь зөвхөн барьцааны улмаас хийгддэг. Энэхүү төрөлхийн эмгэгийн тохиолдол бага бөгөөд 0.2-0.8% - 1.7-4.7% хооронд хэлбэлздэг.Гэмтлийн бага давтамжийг ОСА-тай ихэнх хүүхдүүд амьдралын эхний долоо хоногт нас бардагтай холбон тайлбарлаж болно. Энэ нь охид, хөвгүүдэд адилхан тохиолддог. Зүрхний хавсарсан төрөлхийн гажиг (CA, ADLV, EVC, OAVC), араг ясны гажиг, шээс бэлэгсийн тогтолцооны гажиг, гэдэсний гажиг хэлбэрээр зүрхний гаднах гажиг илрэх зэргээр тодорхойлогддог.

Гемодинамик.Том VSD-ийн улмаас хоёр ховдолын холимог цус нь нийтлэг артерийн их бие рүү ордог. Гемодинамикийн эвдрэлийн зэрэг нь уушгийг хангадаг судасны хэмжээнээс хамаарна. Тэдний том хэмжээтэй бол гемодинамикийн сүйрэл үүсдэг. Амьдралын эхний долоо хоногт уушиг нь шууд утгаараа цусаар "бахлагдах" (ICB-ийн хүнд гиперволеми), хоёр ховдолын зүрхний дутагдал, эмчилгээнд тэсвэртэй, өвчтөнүүд үхдэг.

Уушигны артерийн мөчрүүдийн нарийсалт гемодинамикийн бага зэрэг өөр дүр зураг үүсдэг: уушигны артерийн дунд зэргийн нарийссан эсвэл гипопластик мөчрүүд нь ICC руу их хэмжээний цус урсахаас сэргийлж, тэнцвэртэй гемодинамикийг бий болгодог. Нөлөөлөлд өртсөн хүүхдүүд нэг жил ба түүнээс дээш насалж болно.

OSA-ийн сонгодог хувилбарын эмнэлзүйн зураг нь нэлээд өвөрмөц юм: хүүхдүүд жин, өндрийн хэвийн үзүүлэлттэй төрсөн боловч төрсний дараа амьсгал давчдах, тахикарди маш хурдан нэмэгдэж, дунд зэргийн хөхрөлт гарч, цусны эргэлтийн дутагдал үүсдэг. Амьдралын эхний өдрөөс өвчтөний нөхцөл байдал хүндэрч болно. Ихэнх өвчтөнүүд амьдралын эхний 2 долоо хоногт нас бардаг. Хүүхдийг шалгаж үзэхэд зүрхний эрт үүссэн "бөгцөр", зүрхний импульс, зүрхний харьцангуй уйтгартай байдлын хил хязгаар нь мэдэгдэхүйц өргөжиж байгааг тэмдэглэж болно. Аускультаторын зураг нь олон хүчин зүйлээс хамаардаг боловч дүрмээр бол зүрхний чимээ хурцадмал, маш чанга, систолын чимээ шуугиантай байдаг. Гепатоспленомегали ажиглагдаж байна.

Рентген шинжилгээуушигны гиперволемик шинж чанартай (уушигны хаван хүртэл) болон кардиомегали дахь өөрчлөлтийг бүртгэдэг.

ЭКГтодорхой өөрчлөлт байхгүй. Ихэнхдээ хоёр ховдолын хэт ачааллын шинж тэмдэг илэрдэг.

Эмнэлзүйн зураглалаас гадна үндсэн мэдээллийг өгсөн болно EchoCG, хоёр ховдолоос сунаж тогтсон том нийтлэг судас илэрч, ховдол хоорондын таславч дээр "эгслэн суугаа" мэт. Энэ зураг нь том subaortic VSD-ийн улмаас үүссэн. EchoCG-ийн тусламжтайгаар OSA-ийн төрөл, truncus дээрх ухуулах хуудасны тоо, түүнчлэн нийтлэг хавхлагын нарийсал эсвэл дутагдлын шинж тэмдгийг тодорхойлох нь маш чухал юм.

-д зориулсан заалт үйл ажиллагааЭнэ нь өвчтөний хүнд нөхцөл байдал, консерватив эмчилгээний үр дүнгүй байдал юм. Амьдралын эхний саруудад хүүхдүүдэд уушигны их биеийг нарийсгах хөнгөвчлөх мэс засал хийж болно. Радикал мэс засал нь гурван үе шатаас бүрдэнэ: уушигны артери ба гол судасны хоорондох холбоог арилгах, VSD-ийг хаах, хавхлага агуулсан Дакрон протез ашиглан уушигны артерийн хиймэл их биеийг бий болгох. Эдгээр мэс заслын үеэр нас баралт өндөр хэвээр байгаа бөгөөд 28.7% байна.

ГУРВАН ГУРВАН ХАМГААЛАХ АТРЕЗИ.

Гурвалсан хавхлагын атрези (АТА) нь зүрхний баруун хэсгүүдийн хооронд холбоо байхгүй, баруун ховдлын хөндийн хэмжээ багасч, ховдол хоорондын ба/эсвэл тосгуур хоорондын таславчийн гажиг илрэх зэргээс бүрддэг хөхрөлт зүрхний гажиг юм. нээлттэй суваг артериоз. Гурван булчингийн хавхлага нь ихэвчлэн фиброз эд эсвэл мембранаар солигддог. Тархалтын хувьд энэ нь "цэнхэр" зүрхний гажигуудын дунд Фаллотын тетралоги ба том судасны шилжилтийн дараа гуравдугаарт ордог. Зүрхний төрөлхийн бүх өвчний давтамж 2.6-5.3% байна. Согог нь охид, хөвгүүдэд ижил давтамжтайгаар тохиолддог.

Гемодинамик.Тосгуурын таславчийн гажиг эсвэл зууван нүхээр дамжин баруун тосгуураас венийн цус зүүн тосгуур руу орж, артерийн цустай холилддог. Дараа нь холимог цус нь зүүн ховдол ба аорт руу, мөн VSD-ээр баруун ховдол, уушигны артери руу ордог. VSD байхгүй тохиолдолд цус нь зөвхөн патентын артериозын сувгаар дамжин уушгинд нэвтэрч чаддаг тул согогийг "судаснаас хамааралтай" гэж үздэг. VSD байгаа эсэх, уушигны артерийн нарийсал үүсэх зэргээс шалтгаалан ATC-ийн хэд хэдэн хувилбар байдаг.

Эмнэлзүйн зурагөвөрмөц: хүүхэд ягаан саарал өнгөтэй арьсны хөхрөлттэй төрсөн. Артерийн гипоксеми нь тогтвортой амьсгал давчдах, тахикарди дагалддаг. "Бөмбөрийн савх", "цагны шил" маш хурдацтай хөгжиж байна. Хүүхдүүд бие бялдрын хөгжилд хоцорч байна. Зүрхний цохилт үүсдэг. Шалгалтын явцад зүрхний харьцангуй уйтгартай байдлын хил хязгаарыг илүү зүүн тийш тэлэх нь илэрдэг. Аускультацийн үед өвчүүний зүүн ирмэгийн дагуу бүдүүлэг систолын чимээ сонсогддог (VSD шуугиан ба/эсвэл уушигны артерийн нарийсал, патентын артериоз).

Рентген зурагТМА-тай төстэй: зүрхний хэлбэр нь ихэвчлэн "хажуу талдаа хэвтэж буй өндөг"-тэй төстэй байдаг ч кардиомегали бас ажиглагдаж болно. Уушигны артерийн нарийсалтай хавсарч байгаа эсэхээс хамааран уушигны өвөрмөц хэв маяг (нарийсал байхгүй үед гиперволеми, түүний дэргэд гиповолеми) байж болно.

Чухал мэдээлэл өгдөг ЭКГ:Зүрхний цахилгаан тэнхлэгийн зүүн тийш хазайсан хөхрөлт, тосгуурын хэт ачааллын шинж тэмдэг нь ATC-ийн маш өвөрмөц шинж тэмдэг юм. Дараа нь зүүн ховдолын хэт ачаалал, гипертрофи шинж тэмдэг илэрч, нэмэгддэг.

EchoCGтрикуспид хавхлагаас ердийн цуурай дохио байхгүй, баруун ховдлын гипопластик хөндий, түүнтэй холбоотой гажиг илрэх зэргээр тодорхойлогддог.

ЯлгахЭнэхүү төрөлхийн зүрхний өвчин нь TMA, нэг ховдол, уушигны атрезитай тохиолддог.

Урьдчилан таамаглахЭнэ согогтой бол энэ нь маш ноцтой юм. Хичээл нь дэвшилттэй. Нас ахих тусам гипокси, зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг нэмэгддэг. Ихэнх өвчтөнүүд амьдралын эхний 6 сард нас бардаг.

Мэс заслын залруулга ATK нь хөнгөвчлөх үйл ажиллагаа, гемодинамик залруулгад хуваагддаг. Хөнгөвчлөх мэс засалд Рашкиндын процедур, subclavian-уушигны анастомоз орно. Фонтаны дагуу гемодинамик залруулга нь синтетик протез ашиглан уушигны хөндийн эсвэл тосгуурын анастомоз үүсгэхээс бүрддэг бөгөөд бага нас, сургуулийн өмнөх насныханд хийгддэг.

ЭБСТЕЙНИЙ АНОМАЛИ.

Эбштейн гажиг нь гурвалсан хавхлагын гажиг бөгөөд нэг навч (урд хэсэг) нь фиброз цагирагт зөв бэхлэгдсэн, бусад нь (арын болон таславч) баруун ховдлын хананд наалддаг. Энэ тохиолдолд хавхлагууд нь гажигтай, өтгөрч, хавхлагын дутагдалтай нөхцөл байдлыг бий болгодог. Үүнээс гадна хавхлагуудын шилжилтийн улмаас баруун ховдолын хөндий багасдаг (заримдаа мэдэгдэхүйц). Баруун тосгуурын хэмжээ мэдэгдэхүйц нэмэгддэг. Ихэнхдээ зууван нүх эсвэл тосгуурын таславчийн гажиг байдаг. Зүрхний зүүн хэсгүүд өөрчлөгдөөгүй.

Гемодинамикийн эмгэгүүдгурвалсан хавхлагын шилжилтийн зэрэг, баруун ховдолын хөндийн бууралт, түүнчлэн гурвалсан хавхлагын дутагдал зэргээр тодорхойлогддог. Баруун ховдолын диастолын дүүргэлт буурснаас болж уушигны артери руу венийн цус урсах нь буурдаг. Үүний зэрэгцээ баруун тосгуурт цусны зогсонги байдал үүсдэг. ASD байгаа тохиолдолд баруун тосгуураас венийн цус зүүн тосгуур руу цутгаж, эмнэлзүйн зураг дээр хөхрөлт ажиглагдана.

Эмнэлзүйн зурагГэмтлийн тодорхой анатомийн хувилбаруудтай бол энэ нь төрөх эмнэлэгт эсвэл амьдралын эхний долоо хоног, саруудад аль хэдийн илэрдэг: хөхрөлт нь час улаан эсвэл цэнхэр өнгөтэй, зүрхний хэмжээ нэмэгдэж, илүү их хэмжээгээр нэмэгддэг. баруун тийшээ ("cor bovinum" хүртэл) зүрхний овойлт үүсдэг. Аускультаторын зураг нь хамгийн бага байдаг - гурвалсан хавхлагын дутагдал эсвэл нарийсал, ASD чимээ шуугиан сонсогддог. Эбштейн эмгэгийн шинж тэмдэг нь зүрхний хэмнэлийн эмгэгүүд, тухайлбал, суправентрикуляр пароксизмаль тахикарди, тосгуурын цохилт юм. Гурван булчингийн хавхлагын бага зэрэг эсвэл дунд зэргийн шилжилттэй согогийн арилсан хувилбарууд нь удаан хугацааны туршид оношлогдоогүй эсвэл санамсаргүй байдлаар илэрдэг.

Рентген туяабөмбөрцөг хэлбэрийн зүрхний сүүдэр нэмэгдэж, уушигны хэв маягийн хомсдол илэрдэг.

Асаалттай ЭКГбаруун тосгуурын хэт ачаалал, гипертрофи зэргийг тодорхойлж болох бөгөөд P долгионы өсөлтийн зэрэг нь өөр өөр байдаг: хамгийн бага өсөлтөөс аварга том хүртэл, R долгионы далайцаас давсан.

EchoCGЭнэ нь трикуспид хавхлагын шилжилтийн түвшинг үнэлэх, холбогдох гажигуудыг тодорхойлох боломжийг танд олгоно.

Урьдчилан таамаглахЭбштейн аномали нь гемодинамикийн эмгэгийн зэргээс хамаарна. Кардиомегали, зүрхний дутагдал, хэм алдагдал нь таамаглалаар таагүй гэж үздэг. Хүнд тохиолдолд трикуспид хавхлагыг солих, ASD засварыг зааж өгдөг.

Зүрхний гажиг нь зүрхний үйл ажиллагааг алдагдуулдаг байнгын эмгэг өөрчлөлт юм. Зүрхний төрөлхийн гажиг (CHD) болон том судаснууд нь жирэмсний 2-8 дахь долоо хоногт үр хөврөлийн үйл явц алдагдах эсвэл умайн хөндийн хөгжилд өртсөн эндокардитийн үр дүнд үүсдэг.

Төрөлхийн зүрхний гажиг үүсэхэд эхийн вируст өвчин (rubella, улаанбурхан, гахайн хавдар, салхин цэцэг, томуу), түүнчлэн жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд токсоплазмоз чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Зүрхний гажиг нь ойр дотны хүмүүст тохиолддог бөгөөд ихэвчлэн хромосомын өвчин, хөгжлийн гажиг дагалддаг бөгөөд энэ нь удамшлын удамшлын урьдал нөхцөл байдлыг харуулдаг. Цацрагийн хордлого, эцэг эхийн нас, жирэмсэн эмэгтэйн хорт болон химийн бодисын хордлого, зарим эмийн хэрэглээ (метотрексат, фенобарбитал гэх мэт) зэрэг нь тэдгээрийн үүсэхэд онцгой ач холбогдолтой юм.

Анатомийн өөрчлөлтөөс хамааран согогийг хуваана цэнхэр, цагаан хүртэл.

Цэнхэр согог гэдэг нь анатомийн өөрчлөлтийн үр дүнд венийн цус артерийн давхаргад ордог согогууд юм.

Цагаан муу муухай - зүрхний анатомийн өөрчлөлтийн үр дүнд хангалттай хүчилтөрөгчөөр хангагдсан цус артерийн давхаргад ордог согогууд. Энэ тохиолдолд ихэнх согогийн үед цусыг зүрхний зүүн хөндийгөөс баруун тийш согогоор дамжуулдаг.Энэ нөхцөл байдал дараах тохиолдолд ажиглагдана.

Ховдолын таславчийн гажиг

Тосгуурын таславчийн гажиг

Патент артериозын суваг

Уушигны болон системийн цусны эргэлтийн гемодинамикийн байдлаас хамааран төрөлхийн зүрхний өвчний 4 бүлгийг ялгадаг.

жижиг тойргийг баяжуулах муу муухай;

жижиг тойргийн ядуурал бүхий муу муухай;

том тойргийн ядуурал бүхий муу муухай;

гемодинамикийн эмгэггүй гажиг.

Төрөлхийн зүрхний гажиг нь төрсний дараа эсвэл хэсэг хугацааны дараа гарч ирдэг бөгөөд үүнийг хүлээн зөвшөөрдөг өвөрмөц эмнэлзүйн шинж тэмдэг. Зүрхний төрөлхийн гажиг үүсэх эмнэлзүйн гол шинж тэмдэг нь зүрхний дутагдал ба артерийн гипоксеми буюу тэдгээрийн хослол юм.

Өвчтөнүүд хөхрөлт (байнгын, түр зуурын эсвэл түр зуурын), амьсгал давчдах, зүрх, цусны судаснуудад чимээ шуугиан үүсдэг. Зүрхний хил хязгаар нэмэгддэг. Амьсгалын замын халдварт өвчин, удаан үргэлжилсэн уушгины хатгалгаа үүсэх хандлагатай байдаг. Хүүхдүүд бие бялдрын хөгжилд хоцорч байна.

UPS-ийн үед гурван үе шатыг ялгадаг.

Эхний үе шат (анхдагч дасан зохицох) нь гемодинамикийн эмгэгүүдэд бие махбодийн дасан зохицох замаар тодорхойлогддог. 2-3 жилийн дараа хоёр дахь үе шат эхэлнэ - харьцангуй нөхөн төлбөрийн үе шат. Энэ хугацаанд хүүхдийн биеийн байдал, бие бялдрын хөгжил, хөдөлгөөний идэвхжил мэдэгдэхүйц сайжирдаг. Гурав дахь үе шат бол терминал юм. Энэ нь нөхөн олговор олгох боломж шавхагдаж, зүрхний булчинд дистрофик, дегенератив өөрчлөлтүүд үүсэх үед үүсдэг. Өвчний гурав дахь үе нь өвчтөний үхлээр зайлшгүй дуусдаг.

1.2. Уушигны цусны эргэлтийг баяжуулах гажиг

Уушигны цусны эргэлтийг баяжуулах гажиг нь уушигны болон системийн цусны эргэлтийн хооронд эмгэг судлалын холбоо үүссэний үр дүнд зүрхний баруун хэсэг, уушигны артерийн цусны урсгалаар тодорхойлогддог.

Патент артериозын суваг (PDA). Ургийн хөгжлийн явцад гол судас нь аортыг уушигны артеритай холбож, уушигны болон системийн цусны эргэлтийн даралтыг тэнцвэржүүлдэг. Хүүхэд төрснөөс хойшхи эхний өдрүүдэд уушигны артери болон гол судасны даралт ижил байдаг тул энэ нь хаагддаг. Амьдралын 3 сарын дараа түүний үйл ажиллагааг хадгалах нь зүрхний төрөлхийн гажиг гэж тооцогддог. Аортоос уушигны артери руу цус урсах зам гарч ирнэ. Систол ба диастолаас үл хамааран аорт дахь даралт нь уушигны артерийн даралтаас үргэлж их байдаг. Үүний үр дүнд уушигны цусны урсгалын эзлэхүүний хурд нэмэгдэж, уушигны цусны даралт ихсэх, уушигны судасны хананд өртөхөд хүргэдэг шүүрэл үргэлж байх болно.

Жижиг диаметртэй патентын суваг нь гемодинамикийн эмгэг дагалддаггүй. Өргөн судалтай бол амьдралын эхний өдрүүдэд хөхрөлт, систолын диастолын ("машин") чимээ шуугиан ажиглагдаж болно. Энэ дуу чимээ нь ижил төрлийн дуу чимээ бөгөөд түүний далайц нь 1-р эсвэл 2-р аялгуунаас хамаардаггүй. Даралтын градиент их байх тусам дуу чимээ ихсэх болно. Тиймээс амьдралын эхний өдрүүдэд дуу чимээ сонсогдож, 10-12 жилээр нэмэгддэг. Энэ насанд аорт болон уушигны артерийн даралтын харьцаа тогтоогддог. Уушигны артерийн даралт ихсэх тусам дуу чимээ багасдаг. Согог арилах үед чимээ шуугиан бүрмөсөн алга болно.

Аортоос цус их хэмжээгээр гадагшилдаг тул импульс байнга, өндөр байдаг, өөрөөр хэлбэл аортын дутагдалтай төстэй нөхцөл байдал үүсдэг (орсон цусны хэмжээ багасч, гол судасны дутагдалтай үед цус зүүн ховдол руу урсдаг). , мөн аортын нээлттэй сувагтай бол цус уушигны артери руу урсдаг. Нээлттэй аортын сувагтай бол баруун ховдол эрт гипертрофи болдог.

Баруун болон зүүн ховдол хоёулаа томордог. Зүүн ховдол барууныг дагаад томордог. Уушигны гипертензийн улмаас баруун ховдол томордог. Зүүн ховдол нь их хэмжээний цуснаас болж томорч, хэсэгчлэн буцаж ирдэг. Артериозын сувгийн дагуух цус их хэмжээгээр тогтворждог тул түүний хананд өөрчлөлт (шохойжилт) эрт тохиолддог.

Тосгуурын таславчийн гажиг.

Тосгуур хоорондын таславчийн хэсэгт анастомоз үлддэг бөгөөд энэ нь умайн доторх хөгжлийн явцад ургийн хэвийн харилцаа холбоо юм. Артерийн цус нь ихэсээс хүйн ​​судсаар дамжин баруун тосгуур руу ордог хөндийн вен рүү урсдаг. Уушигны эдэд цусны хангамж нь аортаас ирдэг. Жижиг тойрог ажиллахгүй байна.

Ихэнх тохиолдолд тосгуурын таславчийн гажиг нь бага, өөрөөр хэлбэл зууван нүхний хэсэгт байдаг. Энэ тохиолдолд дараахь эмгэг өөрчлөлтүүд гарч ирдэг: баруун тосгуур руу хэвийн хэмжээнээс илүү их цус ордог, учир нь энэ согогтой үед цус нь тосгуурын хоорондох даралтын градиентаас болж баруун тосгуур, зүүн тосгуураас баруун тосгуур руу ордог. Үүний үр дүнд зүрхний баруун талын ачааллын хэмжээ огцом нэмэгдэж, уушигны артерийн цусны урсгалын хэмжээ нэмэгддэг. Бага нас, өсвөр насныханд цусны эргэлтийн эмгэгтэй холбоотой шинж тэмдгүүд нь хөнгөн байдаг: хүүхэд бага жинтэй, ихэвчлэн амьсгалын замын цочмог вируст халдвараас илүү байдаг. Маш удаан хугацааны туршид шинж тэмдэггүй үе байдаг. 18-20 насанд зүрхний баруун талын ачаалал улам ихсэх нь зүрх дэлсэх, байнга уушигны хатгалгаа, амьсгал давчдах, хөгжих зэрэгт хүргэдэг. баруун ховдлын дутагдал.

Зүрхний баруун талд их хэмжээний ачаалал үүсэх хүртэл гажиг нь шинж тэмдэггүй байдаг. Эхний ба эмгэгийн шинж тэмдэг нь уушигны артерийн дээгүүр 2-р ая хуваагдах шинж тэмдэг бөгөөд энэ нь уушигны хавхлагууд аортын хавхлагын дараа хаагдахтай холбоотой юм. Цусны урсгалын эзлэхүүний хурд нэмэгдсэний улмаас уушигны артерийн дээгүүр систолын шуугиан гарч ирдэг (уушигны хавхлагын нарийсал бага зэргийн хэлбэрийн гемодинамик шинж тэмдэг илэрдэг). Баруун тосгуур дахь цусны хэмжээ 3 ба түүнээс дээш дахин нэмэгдэхэд цусны хэмжээ огцом нэмэгдсэний улмаас гурвалсан хавхлагын функциональ нарийсал үүсдэг тул диастолын шуугиан трикуспид хавхлагын проекцоос дээш гарч ирдэг. Диастолын шуугиан гарч ирсний дараа баруун ховдлын дутагдал.

ЭКГ-д: Зүрхний цахилгаан тэнхлэгийн баруун тийш хазайлт, өөрөөр хэлбэл 3-р стандарт хар тугалга дахь хамгийн их R долгион, бүрэн эсвэл бүрэн бус (хэсэгчилсэн) байж болох баруун багцын салбарыг блоклосон. Хэрэв бүслэлт хэсэгчилсэн бол бид түүний шалтгааныг бодохгүй байна, учир нь хүн амын 10% -д энэ нь нормын хувилбар юм.

Рентген шинжилгээ: илүү мэдээлэл сайтай. Судасны хэв маягийн өсөлт ажиглагдах бөгөөд энэ нь хэзээ ч хэвийн биш юм. Үндэс, савны сүүдэр нэмэгдэж, захын хэсэг рүү тасардаг. Хожуу үе шатанд баруун ховдол томрох үед түүний томрол нь хажуугийн төсөөлөлд тодорхой харагдаж байна. Баруун ховдол нь ретростерналь орон зайг хааж, зүүн талын хоёр дахь нум нь томордог (эхний нуман хаалга нь аорт, хоёр дахь нь уушигны артери, гурав дахь нь зүүн тосгуурын хавсралт, дөрөв дэх нь зүүн ховдол гэдгийг санаарай).

Эмчилгээ: зөвхөн мэс заслын аргаар. Үзүүлэлт нь баруун тосгуурын цусан хангамж хэвийн хэмжээнээс хоёр дахин ихэсдэг.

Оношлогоо нь нарийн төвөгтэй байдгаас нялхсын эндэгдлийн гол шалтгаануудын нэгд тооцогддог хүүхдийн зүрхний гажиг нь удамшлын сөрөг хүчин зүйл, хүрээлэн буй орчны тааламжгүй хүчин зүйлийн нөлөөгөөр ихэвчлэн үүсдэг. Ховдолын таславчийн гажиг, нарийсал зэрэг эрхтэнд тохиолддог нийтлэг эмгэг өөрчлөлтүүдийн зэрэгцээ зүрхний гажиг нь судасны шилжилт хөдөлгөөн, Толочинов-Рогет өвчин, Фаллотын тетралоги зэрэг орно.

Зүрхний гажиг нь түүний үйл ажиллагаанд саад учруулдаг зүрхний бүтцэд гарсан эмгэг өөрчлөлт юм. Хүүхдэд зүрхний төрөлхийн гажиг нь ургийн дотоод хөгжилд үүсдэг.

Согог нь жирэмсний 19-ээс 72 дахь өдөр, ургийн зүрх нь жижиг лугшилтаас бүрэн эрхтний эрхтэн болж хувирах үед үүсдэг. Нярайн зүрхний төрөлхийн гажиг нь амьдралын эхний жилд хүүхдийн бүх өвчлөлтэй харьцуулахад 5-10% байдаг. нэрэмжит Зүрх судасны мэс заслын шинжлэх ухааны төвөөс мэдээлэв. А.Н. Бакулев RAMS (2006), ОХУ-д жил бүр зүрхний төрөлхийн гажигтай 25 мянга гаруй хүүхэд төрдөг бөгөөд төрөлхийн зүрхний гажиг нь 9: 1000 төрөлттэй байдаг.

Эдгээр хүүхдүүдийн талаас илүү хувь нь амь насыг аврах мэс засал хийх шаардлагатай болдог. Хэрэв хүүхэд зүрхний гажигтай төрсөн бөгөөд яаралтай мэс заслын тусламж үзүүлэхгүй бол амьдралын эхний жилд нас баралтын түвшин 70% байна. Үүний зэрэгцээ, цаг алдалгүй мэс засал хийлгэснээр хүүхдүүдийн 97% нь эсэн мэнд үлдэхээс гадна өвчнөөс үүрд ангижирдаг.

Хүүхэд яагаад зүрхний гажигтай төрдөг вэ: өвчний шалтгаан

Хүүхдэд зүрхний өвчний гол шалтгаан нь үр хөврөлийн үед цусны эргэлтийн тогтолцооны хэвийн хөгжилд саад учруулдаг. Тэдний хөгжилд үр хөврөлийн үр хөврөлийн янз бүрийн хүчин зүйлийн нөлөөлөл нь умайн доторх хөгжлийн гурав дахь долоо хоногоос найм дахь долоо хоног хүртэлх хугацаанд (18-аас 40 дэх өдөр) ихээхэн нөлөөлдөг. Энэ үед зүрхний тасалгаа, таславч үүсдэг.

Хүүхдийн зүрхний төрөлхийн гажиг нь эмэгтэй хүн жирэмсний эхний гурван сард вируст өвчнөөр өвчилсөн тохиолдолд тохиолдож болно - амьсгалын замын вируст халдвар (ARVI, амьсгалын замын цочмог халдвар), герпес. Төрөлхийн зүрхний гажигтай хүүхэд төрүүлсэн эхчүүдийн бараг тал хувь нь жирэмсний эхэн үед хөнгөн ба хүнд хэлбэрийн вируст өвчний түүхтэй болохыг харуулж байна.

Гэсэн хэдий ч төрөлхийн гажиг үүсэх нь зөвхөн вирусын халдварын үр хөврөлийн гэмтэлтэй холбоотой байж болохгүй. Энд олон хүчин зүйл чухал байдаг - эхийн архаг өвчин, мэргэжлээс шалтгаалсан өвчин, жирэмсэн үед янз бүрийн эмийг эрчимтэй хэрэглэх, эцэг эхийн архидалт, тамхи татах, удамшлын урьдал нөхцөл байдал.

Чихрийн шижин өвчтэй эхчүүдэд зүрхний төрөлхийн гажигтай хүүхэдтэй болох магадлал 3-5%, архаг архидалт 30% байна. Зүрхний гажигтай ойрын хамаатан садантай гэр бүлд зүрхний төрөлхийн гажиг үүсэх эрсдэл 1-6% байдаг. Одоогийн байдлаар зүрх судасны тогтолцооны 90 орчим төрөлхийн гажиг, олон тооны янз бүрийн өөрчлөлтүүд мэдэгдэж байна.

Хүүхэд төрөх үед зүрхний гажиг үүсэх шалтгаан нь дотоод эрхтнүүдийн үүсэх явцад урагт үзүүлэх сөрөг нөлөө (цацраг туяа, хүрээлэн буй орчны химийн бохирдол, вируст өвчин, ялангуяа жирэмсэн эмэгтэйн улаанбурхан, дааврын эм уух, хоол тэжээлийн дутагдал) байж болно. , бэлгийн замын халдварт өвчин). Мөн зүрхний гажигтай хүүхэд төрөх болсон шалтгаан нь эцэг эхийнх нь архидалт, чихрийн шижин, мөн нас (35-40-өөс дээш насны) байж болно.

Хүүхдийн зүрхний төрөлхийн гажиг нь тусгаарлагдсан (ганц хэлбэрээр) эсвэл хавсарсан байж болох ба хөгжлийн бусад гажигтай хавсарч болно. Зүрхний хамгийн түгээмэл гажиг нь: ховдолын таславчийн гажиг (тохиолдлын 12-30%), тосгуурын таславчийн гажиг (тохиолдлын 10-12%), патентын артериоз (тохиолдлын 11-12%), Фаллотын тетралоги (тохиолдлын 10-16%) юм. тохиолдлын %) зүрхний бүх төрөлхийн гажигтай холбоотой.

Төрөлхийн зүрхний гажиг нь янз бүрийн насны бүлгүүдэд ихээхэн ялгаатай байдаг. Хэрэв зүрхний төрөлхийн гажигтай 1-ээс 14 насны хүүхдүүдийн дунд том судаснууд шилжинэ гэдэг тохиолдлын 0.6% -д тохиолддог бол амьдралын эхний жилийн хүүхдүүдийн дунд - 14% -д тохиолддог.

Доор бид хүүхдэд зүрхний гажиг хэрхэн яаж тодорхойлох, өөрөөр хэлбэл өвчин хэрхэн оношлогддог талаар тайлбарласан болно.

Хүүхдэд зүрхний төрөлхийн гажиг хэрхэн яаж тодорхойлох вэ: өвчний оношлогоо

Зүрхний согогийн анатомийн согогийг тодорхойлох (сэдэвчилсэн оношлогоо хийх) нь нэлээд хэцүү байдаг. Хүүхдэд зүрхний төрөлхийн гажиг оношлохын тулд зүрх судасны эмч нарийвчилсан эмнэлзүйн үзлэг хийж, согогийн урьдчилсан оношийг гаргадаг. Дараа нь багажийн судалгааны аргуудыг ашигладаг бөгөөд тэдгээрийн дотроос хамгийн чухал нь ЭКГ, рентген шинжилгээ, зүрхний хэт авиан шинжилгээ нь одоо байгаа анатомийн согогийг тодруулах, согогийн улмаас үүссэн гемодинамикийн эмгэгийг нарийвчлан тодорхойлох боломжийг олгодог. цусны эргэлтийн дутагдлын зэрэг.

Хүүхдийн зүрхний гажиг оношийг хөнгөвчлөхийн тулд хүүхдийн эмч Э.Тауссигийн (1948) санал болгосны дагуу зүрхний бүх төрөлхийн гажигуудыг "цэнхэр" ба "цагаан" ("цайвар") гэсэн хоёр бүлэгт хуваадаг. Хуваалт нь арьс, хумс, салст бүрхэвчийн хөхрөлт (цэнхэр) байгаа эсэхээс хамаарна.

"Цагаан" бүлэгт зүрхний баруун ба зүүн хэсгүүдийн хооронд шунт байхгүй (эмгэг судлалын тойрон холбоо) (аортын амны нарийсал (нарийсалт), гол судасны коарктаци, уушигны артерийн тусгаарлагдсан нарийсал) багтана. хэрэв шунт байгаа бол хүчилтөрөгчөөр ханасан цус гол төлөв зүрхний зүүн хөндийгөөс баруун тийш эсвэл аортоос уушигны артери руу урсдаг (ховдолын болон тосгуурын таславчийн гажиг, патентын артериоз).

"Цэнхэр" бүлэгт венийн-артерийн шунт (триад, тетралоги ба Фаллотын пентад, гурвалсан хавхлагын атрези гэх мэт) байгаа тул артерийн давхаргад их хэмжээний венийн цус урсах согогуудыг багтаадаг. эсвэл уушигны судлууд баруун тосгуурт нийлсэний үр дүнд (уушигны венийн урсац хэвийн бус). Эсвэл цус холилдох нь хуваагдал байхгүй (гурван камертай зүрх, нийтлэг артерийн их бие), эсвэл том судаснуудын шилжилтийн (хөдөлгөөний) үр дүнд үүсдэг. Эдгээр муу муухай нь цагаан төрлийнхээс хамаагүй илүү аюултай бөгөөд ноцтой юм.

Хүүхдийн зүрхний төрөлхийн гажигуудын ангилал (зурагтай)

Хүүхдийн зүрхний төрөлхийн гажигуудын хэд хэдэн ангиллыг санал болгосон бөгөөд нийтлэг зарчим нь гемодинамикийн нөлөөгөөр согогийг хуваах явдал юм. Согогуудын хамгийн ерөнхий системчилэл нь уушигны цусны урсгалд үзүүлэх нөлөөллийн дагуу тэдгээрийг 4 бүлэгт нэгтгэх замаар тодорхойлогддог.

Хүүхдийн зүрхний гажигыг бүлгээр нь ангилдаг.

Уушигны цусны урсгал өөрчлөгдөөгүй (эсвэл бага зэрэг өөрчлөгдсөн) гажиг:зүрхний байрлалын гажиг, аортын нумын аномали, насанд хүрэгчдийн хэлбэрийн коарктаци, аортын нарийсал, аортын хавхлагын атрези; уушигны хавхлагын дутагдал; митрал стеноз, атрези, митрал хавхлагын дутагдал; гурвалсан зүрх, титэм артерийн гажиг, зүрхний дамжуулалтын систем.

Уушигны цусны эргэлтийн гиперволеми бүхий гажиг: 1) эрт хөхрөлт дагалддаггүй - патентын суваг, тосгуурын болон ховдолын таславчийн гажиг, Лутамбашийн хам шинж, аортопушигны фистул, хүүхдийн аортын коарктаци; 2) хөхрөлт дагалддаг - том ховдолын таславчийн гажиг бүхий трикуспид атрези, уушигны хүнд хэлбэрийн гипертензи бүхий патентын суваг, уушигны их биенээс аорт руу цусны урсгал.

Уушигны цусны эргэлтийн гиповолеми бүхий гажиг:

1. хөхрөлт дагалддаггүй - уушигны их биений тусгаарлагдсан нарийсал;
2. хөхрөлт дагалддаг - Фаллотын гурвалсан, тетралоги ба пентад, уушигны их биений нарийсалттай трикуспид атрези эсвэл жижиг ховдолын таславчийн гажиг, Эбштейн аномали (гурвалсан хавхлагын навчийг баруун ховдол руу нүүлгэн шилжүүлэх), баруун ховдолын гипоплази.

Зүрхний янз бүрийн хэсгүүд ба том судасны хоорондын харилцаа тасалдсан хосолсон согогууд:аорт болон уушигны их биений шилжилт (бүрэн ба зассан), тэдгээрийн аль нэг ховдолоос гаралтай, Тауссиг-Бингийн хам шинж, нийтлэг truncus arteriosus, нэг ховдол бүхий гурван камерт зүрх гэх мэт.

Уушигны цусны эргэлтэд гемодинамикийн өөрчлөлт байхгүй эсвэл байгаа эсэх, тэдгээрийн шинж чанар нь согогийг I-III бүлгийн аль нэгээр нь ангилах эсвэл согог гэж үзэх боломжийг олгодог тул дээрх согогийн хуваагдал нь тэдний эмнэлзүйн болон ялангуяа рентген оношлогоонд практик ач холбогдолтой юм. IV бүлгийн, оношлохын тулд ихэвчлэн ангиокардиографи хийх шаардлагатай байдаг. Зарим төрөлхийн зүрхний гажиг (ялангуяа IV бүлэг) маш ховор бөгөөд зөвхөн хүүхдүүдэд тохиолддог. Насанд хүрэгсдэд I-II бүлгийн согогуудын дунд зүрхний байрлалын гажиг (ялангуяа декстрокарди), аортын нумын аномали, түүний коарктаци, аортын нарийсал, патентын артериоз, тосгуур хоорондын болон ховдол хоорондын таславчийн гажиг зэрэг нь ихэвчлэн тохиолддог. илэрсэн; Гуравдугаар бүлгийн согогууд нь уушигны тусгаарлагдсан нарийсал, Фаллотын триад, тетралоги зэрэг орно.

Эмнэлзүйн илрэл ба явц нь согогийн төрөл, гемодинамикийн эмгэгийн шинж чанар, цусны эргэлтийн декомпенсац эхлэх хугацаа зэргээр тодорхойлогддог. Эрт хөхрөлт (цэнхэр согог гэж нэрлэгддэг) дагалддаг согогууд нь хүүхэд төрсний дараа шууд эсвэл удалгүй гарч ирдэг. Олон тооны согогууд, ялангуяа I ба II бүлгийн эмгэгүүд нь олон жилийн турш шинж тэмдэггүй байдаг бөгөөд хүүхдийг урьдчилан сэргийлэх үзлэгт хамруулах эсвэл өвчтөний насанд хүрсэн үед гемодинамикийн эмгэгийн анхны эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд илрэх үед тохиолдлоор илэрдэг. III ба IV бүлгийн гажиг нь зүрхний дутагдлын улмаас харьцангуй эрт хүндэрч, үхэлд хүргэдэг.

Оношийг зүрхний иж бүрэн үзлэгээр хийдэг. Зүрхний аускультация нь согогийн төрлийг оношлоход чухал ач холбогдолтой бөгөөд голчлон олдмолтой төстэй хавхлагын согогтой, тухайлбал хавхлагын дутагдал эсвэл хавхлагын нээлхийн нарийсалтай, бага хэмжээгээр - ил суваг, ховдолын таславчийн гажигтай байдаг. . Төрөлхийн зүрхний гажигтай сэжигтэй оношлогооны анхан шатны шинжилгээнд зүрх, уушигны электрокардиографи, эхокардиографи, рентген шинжилгээ хийх шаардлагатай байдаг бөгөөд энэ нь ихэнх тохиолдолд тодорхой согогийн шууд (эхокардиографитай) болон шууд бус шинж тэмдгүүдийн хослолыг тодорхойлох боломжийг олгодог. Хэрэв тусгаарлагдсан хавхлагын гэмтэл илэрсэн бол олдмол согогтой ялгах оношлогоо хийдэг. Зүрхний мэс заслын эмнэлэгт шаардлагатай бол ангиокардиографи, зүрхний камерын шинжилгээг багтаасан илүү бүрэн оношлогооны шинжилгээг өвчтөнд хийдэг.

"Хүүхдийн зүрхний дутагдлын ангилал" зураг нь янз бүрийн төрлийн өвчнийг харуулж байна.

Хүүхэд төрөх үеийн гажиг: ховдолын таславчийн гажиг

Зүрхний хамгийн түгээмэл төрөлхийн гажиг бол ховдолын таславчийн гажиг бөгөөд энэ нь зүүн ховдолоос баруун тийш цус урсаж, улмаар уушигны цусны эргэлтийн хэт ачаалалд хүргэдэг.

Баруун ховдолын хэмжээ аажмаар нэмэгддэг (гипертрофи). Үүний зэрэгцээ хүүхэд сул дорой байдлын талаар гомдоллодог. Түүний арьс цайвар, хэвлийн дээд хэсэгт судасны цохилт ажиглагдаж байна. Мөн амьсгал давчдах, ханиалгах, хооллох үед амьсгалахад хүндрэлтэй байх, арьсны хөхрөлт (хөхрөлт) зэрэг гомдол байж болно. 3 нас хүртлээ бие бялдрын хөгжлийн хоцрогдол нь тодорхой илэрхийлэгддэг. 3 жилийн дараа ховдолын таславчийн гажиг багасч, хүүхдийн биеийн байдал сайжирна.

Согог нь таславчийн мембран эсвэл булчингийн хэсэгт байрладаг, заримдаа таславч бүрэн байхгүй байдаг. Хэрэв согог нь аортын үндэс дээр эсвэл шууд дотор нь суправентрикуляр нурууны дээгүүр байрладаг бол энэ согог нь ихэвчлэн гол судасны хавхлагын дутагдал дагалддаг.

Амьдралын эхний жилдээ том гажигтай хүүхдэд зүрхний өвчний шинж тэмдэг илэрдэг: хүүхдүүд хөгжлийн хоцрогдолтой, идэвхгүй, цайвар өнгөтэй; Уушигны гипертензи ихсэх тусам амьсгал давчдах, ачаалал өгөх үед хөхрөлт үүсч, зүрхний гүдгэр үүсдэг. Өчүүний ясны зүүн ирмэгийн дагуух III-IV хавирга хоорондын зайд систолын хүчтэй чимээ шуугиан, түүнд тохирсон систолын чичиргээ илэрдэг. Уушигны их бие дээр зүрхний хоёр дахь дууны өсөлт, өргөлтийг илрүүлдэг. Том таславчийн гажигтай өвчтөнүүдийн тал хувь нь зүрхний хүнд хэлбэрийн дутагдал эсвэл халдварт эндокардит нэмэгдсэний улмаас 1 жилээс илүү хугацаанд амьд үлддэг.

Септумын булчингийн хэсгийн жижиг согогтой (Толочинов-Рогет өвчин) гажиг нь олон жилийн турш шинж тэмдэггүй байж болно (хүүхдүүд сэтгэцийн болон бие бялдрын хувьд хэвийн хөгждөг) эсвэл ихэвчлэн уушгины хатгалгаа хэлбэрээр илэрдэг. Амьдралын эхний 10 жилд жижиг согогийг аяндаа хаах боломжтой; хэрэв согог хэвээр байвал уушигны гипертензи нь дараагийн жилүүдэд аажмаар нэмэгдэж, зүрхний дутагдалд хүргэдэг.

Ховдолын таславчийн гажиг оношийг өнгөт доплер эхокардиографи, зүүн ховдолын шинжилгээ, зүрхний катетержуулалтын дагуу тогтоодог. Зүрх, уушигны ЭКГ-ын өөрчлөлт, рентген шинжилгээ нь янз бүрийн хэмжээтэй согог, уушигны гипертензийн янз бүрийн зэрэгтэй байдаг; Эдгээр нь зөвхөн хоёр ховдолын гипертрофи, уушигны цусны эргэлтийн хүнд хэлбэрийн гипертензийн тодорхой шинж тэмдгүүдийн тусламжтайгаар оношийг зөв тогтооход тусалдаг.

Уушигны гипертензигүй жижиг согогийг эмчлэх нь ихэвчлэн шаардлагагүй байдаг. Уушигны цусны урсгалын эзэлхүүний 1∕3-аас дээш согогийн улмаас цус ялгарах өвчтөнүүдэд мэс заслын эмчилгээг зааж өгдөг. Яаралтай шалтгаанаар эрт хийгээгүй тохиолдолд хагалгааг 4-12 насандаа хийх нь дээр. Жижиг согогуудыг оёж, том гажигтай үед (ховдол хоорондын таславчийн талбайн 2∕3-аас илүү) тэдгээрийг автоперикарди эсвэл полимер материалаар хийсэн наалтаар хуванцараар хаадаг. Мэс засал хийлгэсэн өвчтөнүүдийн 95% нь эдгэрдэг. Аортын хавхлагын хавсарсан дутагдалтай тохиолдолд түүнийг солих ажлыг гүйцэтгэдэг.

Төрөлхийн нээлттэй зүрхний гажигтай хүүхэд төрсөн: шинж тэмдэг, оношлогоо

Патент артериоз нь хүүхэд төрсний дараа ургийн гол судсыг уушигны их биетэй холбосон судас хаагдахгүйн улмаас үүсдэг согог юм. Заримдаа энэ нь бусад төрөлхийн гажигтай, ялангуяа ихэвчлэн ховдолын таславчийн гажигтай хавсардаг.

Патент артериозын гажиг нь аортаас уушигны артери руу цус урсах замаар тодорхойлогддог бөгөөд уушигны цусны эргэлтийн хэт ачаалалд хүргэдэг.

Гемодинамикийн эмгэгүүд нь аортаас уушигны их бие рүү цус урсах замаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь уушигны цусны эргэлтийн гиперволеми үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд зүрхний хоёр ховдолын ачааллыг нэмэгдүүлдэг.

Сувгийн жижиг хөндлөн огтлолтой шинж тэмдгүүд нь удаан хугацааны туршид байхгүй байж болно; хүүхдүүд хэвийн хөгждөг. Сувгийн хөндлөн огтлол нь том байх тусам хүүхдийн хөгжлийн хоцрогдол, ядрах, амьсгалын замын халдварт өвчин тусах хандлага, ачаалал ихсэх үед амьсгал давчдах зэрэг шинж тэмдгүүд эрт илэрдэг. Сувгаар их хэмжээний цус урсдаг хүүхдүүдэд уушигны гипертензи, зүрхний дутагдал, эмчилгээнд тэсвэртэй, эрт үүсдэг. Ердийн тохиолдолд систолын даралт ихсэх, ялангуяа диастолын цусны даралт буурах зэргээс шалтгаалан импульсийн цусны даралт мэдэгдэхүйц нэмэгддэг. Гол шинж тэмдэг нь өвчүүний зүүн талын хоёр дахь хавирга хоорондын зайд тасралтгүй систолын-диастолын чимээ ("хонгил дахь галт тэрэгний чимээ", "машины чимээ") бөгөөд гүнзгий амьсгалснаар суларч, амьсгалах үед амьсгалаа барих үед эрчимждэг. Зарим тохиолдолд зөвхөн систолын эсвэл зөвхөн диастолын шуугиан сонсогддог бөгөөд уушигны даралт ихсэх тусам шуугиан суларч, заримдаа сонсогдохгүй байна. Энэ согогийн ховор тохиолдолд уушигны даралт ихсэх, урсах чиглэл өөрчлөгддөг
Сувгийн дагуу сарнисан хөхрөлт гарч ирдэг бөгөөд хөлийн хуруунд зонхилох шинж тэмдэг илэрдэг.

Оношилгоо нь аортографи (сувгаар тодосгогч бодис ялгарах) ба зүрх, уушигны их биеийг катетержуулах (уушигны их бие дэх цусны даралт ихсэх, хүчилтөрөгчийн ханалт ажиглагдаж байна) -аар бүрэн батлагдсан боловч үүнийг найдвартай тогтоох боломжтой. Эдгээр судалгааг Доплер эхокардиографи (шунт урсгалын бүртгэл) болон рентген шинжилгээ ашиглан хийдэг. Сүүлийнх нь артерийн хэвтрийн улмаас уушигны хэв маяг нэмэгдэж, уушигны их бие ба гол судасны нуман хаалга (өргөтгөх), тэдгээрийн судасны цохилт ихсэх, зүүн ховдол томрох зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.

Хүүхдэд зүрхний ийм согогийг эмчлэх нь патентын артериозын сувгийг холбохоос бүрдэнэ.

Нярайн зүрхний өвчин: аортын нарийсал

Аортын нарийсал нь түүний байршлаас хамааран supravalvular, хавхлага (хамгийн түгээмэл) болон дэд хавхлага (зүүн ховдолын гадагшлах урсгалд) хуваагддаг.

Гемодинамикийн эмгэгүүд нь зүүн ховдолоос аорт руу цусны урсгалд саад болж, тэдгээрийн хооронд даралтын градиент үүсгэдэг. Зүүн ховдолын хэт ачааллын түвшин нь түүний гипертрофи, хожуу үе шатанд декомпенсацид хүргэдэг нь нарийсалтаас хамаарна. Суправвалвуляр нарийсал (коарктацитай төстэй) нь гол төлөв гол судасны дотоод хэсэгт өөрчлөлт дагалддаг бөгөөд энэ нь брахиоцефалийн артери ба титэм судасны судас руу тархаж, тэдгээрийн цусны урсгалыг тасалдуулж болно.

Хавхлагын нарийсалын шинж тэмдэг, түүний оношлогоо, эмчилгээний зарчим нь аортын олдмол нарийсалтай адил юм. Ховор тохиолдолд дэд хавхлагын нарийсалтай өвчтөнүүдийн гадаад төрх байдал (чих нь багассан, уруул цухуйсан, strabismus) болон сэтгэцийн хомсдолын шинж тэмдэг илэрдэг.

Зүрхний өвчтэй төрсөн хүүхдүүдэд шинж тэмдэг илэрдэг - уушигны нарийсал

Уушигны нарийсал нь ихэвчлэн тусгаарлагдсан байдаг ба бусад гажиг, ялангуяа таславчийн гажигтай хавсардаг. Уушигны нарийсал болон тосгуур хоорондын холбоог Фаллотын гурвал гэж нэрлэдэг (гурвын гурав дахь бүрэлдэхүүн хэсэг нь баруун ховдлын гипертрофи).

Ихэнх тохиолдолд уушигны их биений тусгаарлагдсан нарийсал нь хавхлагатай байдаг; хавхлагын цагирагийн гипоплазиас үүдэлтэй хөндийн (субвалвуляр) тусгаарлагдсан нарийсал ба нарийсал маш ховор байдаг.

Гемодинамикийн эмгэгүүд нь стенозын бүсэд цусны урсгалын өндөр эсэргүүцэлээр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь хэт ачаалал, гипертрофи, дараа нь зүрхний баруун ховдолын дистрофи, декомпенсацид хүргэдэг. Баруун тосгуур дахь даралт ихсэх тусам зууван цонх нь тосгуур хоорондын холбоо үүсэх замаар нээгддэг боловч ихэнхдээ энэ нь хавсарсан таславчийн гажиг эсвэл төрөлхийн зууван нүхтэй холбоотой байдаг.

Хүүхдэд зүрхний ийм гажиг үүсэх шинж тэмдэг хэдэн жилийн дараа гарч ирдэг бөгөөд энэ хугацаанд хүүхэд хэвийн хөгждөг. Харьцангуй эрт үеийн шинж тэмдгүүд нь ачаалал ихтэй үед амьсгал давчдах, ядрах, заримдаа толгой эргэх, ухаан алдах хандлагатай байдаг. Дараа нь цээжинд өвдөлт гарч, зүрх дэлсэх, амьсгал давчдах зэрэг нэмэгддэг. Тод нарийсалтай хүүхдүүд баруун ховдлын зүрхний дутагдалд орж, захын хөхрөлт үүсдэг. Сарнисан хөхрөлт байгаа нь тосгуур хоорондын холбоог илтгэнэ. Объектив байдлаар баруун ховдлын гипертрофийн шинж тэмдэг илэрдэг (зүрхний цохилт, ихэвчлэн зүрхний гүдгэр, эпигастрийн бүсэд ховдолын судасны цохилт мэдрэгддэг); бүдүүн систолын чимээ шуугиан, өвчүүний зүүн талын хоёр дахь хавирга хоорондын зайд систолын чичиргээ, уушигны их биений дээгүүр суларсан хоёр дахь дууны хуваагдал. ЭКГ нь баруун ховдол, тосгуурын гипертрофи, хэт ачааллын шинж тэмдэг илэрдэг. Рентген зураг нь тэдний өсөлт, уушигны хэв маягийн хомсдол, заримдаа уушигны их биений стенозын дараах тэлэлт зэргийг илрүүлдэг.

Оношийг зүрхний мэс заслын эмнэлэгт баруун ховдол ба уушигны их бие хоорондын даралтын градиентийг хэмжиж зүрхний катетержуулалт, баруун ховдолын шинжилгээгээр тодруулдаг.

Хүүхдэд зүрхний ийм согогийг эмчлэх нь Фаллотын гурвалсан тохиолдолд тосгуур хоорондын холбоог хаахтай хослуулсан хавхлагын мэс засал юм. Вальвотоми нь үр дүн багатай байдаг.

Хүүхдийн зүрхний өвчин: Фаллотын тетралоги: өвчний шинж тэмдэг

Фаллотын тетралоги нь уушигны нарийсал нь том ховдолын таславчны гажиг, гол судасны декстрозаци, баруун ховдлын хүнд хэлбэрийн гипертрофи зэрэг шинж чанартай зүрхний нарийн төвөгтэй төрөлхийн гажиг юм. Заримдаа согог нь тосгуурын таславчийн гажиг (Фаллотын пентад) эсвэл патентын артериозтой хавсардаг.

Гемодинамикийн эмгэгийг уушигны нарийсал, ховдолын таславчийн гажиг зэргээр тодорхойлно. Уушигны цусны эргэлтийн гиповолеми, венийн цусыг аорт руу таславчаар гадагшлуулах нь сарнисан хөхрөлт үүсгэдэг. Цөөн тохиолдолд (их биеийн бага зэрэг нарийсалтай) цусыг зүүнээс баруун тийш согогоор гадагшлуулдаг (Фаллотын тетралогийн цайвар хэлбэр гэж нэрлэдэг).

Хүүхдэд зүрхний ийм төрөлхийн гажиг үүсэх шинж тэмдэг нь бага наснаасаа үүсдэг. Фаллотын тетралогийн хүнд хэлбэрийн хүүхдүүдэд сарнисан хөхрөлт нь төрсний дараах эхний саруудад гарч ирдэг: эхэндээ уйлж, хашгирах боловч удалгүй байнгын шинжтэй болдог. Ихэнхдээ хөхрөлт нь хүүхэд алхаж эхлэхэд, заримдаа зөвхөн 6-10 насандаа (хожуу төрх) илэрдэг. Хүнд явц нь амьсгал давчдах, хөхрөлт огцом эрчимжсэн дайралтаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ үед кома, тархины судасны эмгэгийн улмаас нас барах боломжтой байдаг. Үүний зэрэгцээ, Фаллотын тетралоги нь насанд хүрэгчдэд (ихэнхдээ залуу хүмүүст) илэрдэг цөөн тооны "цэнхэр" согогуудын нэг юм. Өвчтөнүүд амьсгал давчдах, цээжээр өвдөх (хөлжих байрлалд тайвшрах мэдрэмж), ухаан алдах хандлагатай байдаг гэж гомдоллодог. Сарнисан хөхрөлт, цагны шил хэлбэртэй хумс, хэнгэрэгний хурууны шинж тэмдэг, бие бялдрын хөгжлийн хоцрогдол илэрдэг. Өчүүний ясны зүүн талд байгаа хоёр дахь хавирга хоорондын зайд ихэвчлэн бүдүүлэг систолын чимээ шуугиан сонсогддог бөгөөд заримдаа тэнд систолын чичиргээ илэрдэг; Уушигны их бие дээрх II тон сулардаг. ЭКГ нь зүрхний цахилгаан тэнхлэгийн баруун тийш мэдэгдэхүйц хазайлтыг харуулж байна. Рентген шинжилгээгээр уушгины хатсан хэлбэр (сайн хөгжсөн барьцаатай бол энэ нь хэвийн байж болно), уушигны их биений нум багассан эсвэл байхгүй, зүрхний сүүдрийн контурын онцлог шинж чанартай өөрчлөлтүүд илэрдэг: шууд төсөөлөлд энэ нь дараах хэлбэртэй байдаг. модон гутал, хоёр дахь ташуу байрлалд жижиг зүүн ховдол нь зүрхний баруун талд томорсон хэлбэрийн тагт дээр байрладаг.

Оношлогоо нь бага насны хүүхдийн хөхрөлт эхэлснийг харуулсан түүхтэй өвчтөнүүдийн шинж чанар, гомдол, гадаад төрхөөр санал болгодог. Согогийн эцсийн оношийг ангиокардиографи, зүрхний катетержуулалтын мэдээлэлд үндэслэнэ.

Эмчилгээ нь хөнгөвчлөх боломжтой - аортопушигны анастомоз. Согогийг эрс засах нь нарийсалыг арилгах, ховдолын таславчийн согогийг хаахаас бүрдэнэ.

Толочинов-Рожер зүрхний өвчин хүүхдүүдэд хэрхэн илэрдэг вэ?

Энэ согогийн эхний, заримдаа цорын ганц илрэл бол зүрхний бүсэд систолын чимээ шуугиан бөгөөд энэ нь ихэвчлэн хүүхдийн амьдралын эхний өдрүүдээс илэрдэг. Дуу чимээ нь маш чанга, зөвхөн зүрхний бүсэд сонсогддоггүй, харин цээжин дотор, тэр ч байтугай ясны дагуу дамждаг. Энэ чимээ нь цусны даралт ихсэх үед таславчийн нарийн нүхээр дамжин зүүн ховдолоос баруун ховдол руу ороход үүсдэг.

Ихэнх өвчтэй хүүхдүүдийн зүрхний хэсэгт тэмтрэлтээр цээжний систолын чичиргээ илэрдэг - дээр дурдсан "муурны шуугиан". Хүүхдүүд сайн өсч, хөгжиж, хөгжил нь ямар ч гомдол дагалддаггүй.

Толочинов-Рогет өвчтэй зарим хүүхдүүдэд бүдүүлэг биш, харин маш зөөлөн систолын чимээ шуугиан сонсогддог бөгөөд энэ нь биеийн хөдөлгөөнөөр буурч, бүр бүрмөсөн алга болдог. Дуу чимээний ийм өөрчлөлтийг дасгал хийх явцад зүрхний булчингийн хүчтэй агшилтын улмаас ховдол хоорондын таславчийн нүх бүрэн хаагдаж, түүгээр дамжих цусны урсгал зогсдогтой холбон тайлбарлаж болно. Энэ хэлбэрийн согогийн үед цусны эргэлтийн дутагдлын шинж тэмдэг илэрдэггүй. ЭКГ нь дүрмээр бол ямар ч гомдол үүсгэдэггүй. Рентген шинжилгээгээр зүрхний сүүдрийн хэмжээ, хэлбэр хэвийн байна. Ховдолын таславчийн согогийг зөвхөн зүрхний хэт авиан шинжилгээгээр илрүүлдэг.

Том судаснуудын зүрхний өвчинд шилжих

Том судаснуудын шилжилт гэх мэт зүрхний гажиг нь уушигны цусны эргэлтийг баяжуулах гажигуудын дунд хамгийн хүнд явцтай байдаг бөгөөд энэ нь том судасны (аорт нь баруун ховдолоос гардаг) ердийн байрлал өөрчлөгдсөнтэй холбоотой юм. , зүүн талаас уушигны артери).

Дагалдах нөхөн олговор байхгүй тохиолдолд (патент артериоз, тосгуур хоорондын болон ховдол хоорондын таславчийн согог) энэ согог нь амьдралд нийцэхгүй, учир нь системийн болон уушигны цусны эргэлтийг тусгаарладаг (төрөхөөс өмнөх үед энэ нь нөлөөлөхгүй). уушигны цусны эргэлт нь функциональ хаалттай байдаг тул ургийн хөгжил ).

Төрсний дараах үе шатанд венийн болон артерийн цус холилдох зэрэг нь нэн чухал болдог. Онцлог шинж чанар нь миокарди нь хүчилтөрөгчийн дутагдалтай цусаар хооллосны үр дүнд зүрхний дутагдлын хурдацтай хөгжил юм.

Хөвгүүдэд том судаснуудын бүрэн шилжүүлэн суулгах нь ихэвчлэн тохиолддог бөгөөд тэд төрсөн цагаасаа эхлэн байнгын хөхрөлтийг мэдэрдэг. Цохилтын үед зүрхний хил хязгаарыг дээш ба дээш тэлэх, сонсголын зураг нь өөр өөр бөгөөд нөхөн олговор өгөх харилцааны төрлөөс хамаарна (артерийн судасны нээлттэй суваг эсвэл тосгуурын таславчийн гажиг байгаа тохиолдолд чимээ шуугиан байхгүй байж болно. , өвчүүний зүүн талд III-IV хавирга хоорондын зайд ховдолын таславчийн гажигтай үед систолын чимээ сонсогддог. Цусны даралт буурах нь онцлог шинж юм.

Хүүхдүүдийн нэлээд хэсэг нь зүрхний дутагдлын шинж тэмдгүүд нь амьдралын эхний хоёр дахь сарын сүүлчээс аль хэдийн илэрсэн бол хөхөөр хооллох, лонхтой хооллох нь хоёулаа хэцүү байдаг тул жингийн муруй хавтгайрч, хүүхдийн хоол тэжээлийн дутагдлын эрт хөгжил ажиглагдаж байна.

Рентген шинжилгээгээр уушгины судасны хэлбэр нэмэгдэж, венийн бөглөрөл, зүрхний хэмжээ аажмаар нэмэгддэг. Судасны багц нь урд талын проекцоор хавтгайрч, хажуугийн проекцоор өргөсдөг.

Электрокардиографи нь зөв грамм, гипертрофийн шинж тэмдэг, зүрхний баруун хэсгүүдийн хэт ачааллыг тодорхойлдог ба хоёр ховдолын аль алинд нь бага байдаг. Дотор ховдолын дамжуулалтыг тасалдуулж болзошгүй.

Оношийг батлахад ашигладаг үнэ цэнэтэй оношлогооны аргууд нь эхокардиографи юм. Тосгуурын гажиг доторх хэмжээг ихэвчлэн орой ба xiphoid процессын доор байрлах мэдрэгч бүхий хоёр хэмжээст сканнерийн аргаар тодорхойлдог.

Зүрхний өвчний тусгаарлагдсан уушигны артерийн нарийсал

Уушигны артерийн нарийсал зэрэг зүрхний гажигтай үед хавхлагын хуваагдаагүй хуудаснууд нь хавхлагын нээлхийг нарийсгаж, уушигны эргэлтэнд цусны урсгал буурч, баруун ховдолын хэт ачаалалд хүргэдэг. Бага түгээмэл тохиолддог зүйл бол баруун ховдлын гаралтын нарийсал юм. Баруун ховдлын систолын хугацааг уртасгах замаар гемодинамикийн эмгэгийг нөхөж болно.

Зүрхний өвчин нь уушигны артерийн нарийсал хэлбэрээр хүүхдүүдэд хэрхэн илэрдэг вэ? Өвчтөний гомдол нь амьсгал давчдах, гурав дахь үе шатанд зүрхний дутагдал, хөхрөлт зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Цохилтот зураг нь зүрхний хил хязгаарыг хөндлөн хэмжээгээр тэлэх замаар дүрслэгддэг. Аускультацийн үед уушигны артери дээр хоёр дахь аялгуу суларч, орой дээр эхний аялгууны өргөлт сонсогддог; Систолын бүдүүлэг чимээ нь өвчүүний зүүн талын хоёр дахь хавирга хоорондын зайд илэрдэг. Цусны даралт өөрчлөгдөөгүй.

Оношлогоо.Рентген шинжилгээгээр баруун зүрхний гипертрофийн шинж тэмдэг илэрч, уушигны артерийн стенозын дараах тэлэлт, уушигны судасны хэв маягийн сулрал илэрдэг.

Электрокардиограмм нь зүрхний цахилгаан тэнхлэгийг баруун тийш шилжүүлэх, баруун тосгуур ба ховдолын гипертрофи, ихэвчлэн өндөр үзүүртэй P долгионтой хавсарч, баруун салаа мөчирний блокоор тодорхойлогддог.

Хоёр хэмжээст эхокардиографи нь уушигны хавхлагын хүнд хэлбэрийн хэв гажилт, баруун ховдолын гипертрофи, өвчний хожуу үе шатанд түүний үйл ажиллагааны доголдол зэргийг илрүүлдэг.

Зүрхний катетержуулалт нь баруун ховдол ба уушигны артерийн хоорондох систолын даралтын мэдэгдэхүйц градиентийг илрүүлдэг. Сүүлийнх нь даралт хэвийн хязгаарт хэвээр эсвэл буурдаг.

Баруун вентрикулографи нь уушигны артери дахь цусны урсгалд саад болж байгааг тодорхой тодорхойлох боломжийг олгодог. Энэ тохиолдолд тодосгогч цусны урсгал нь нарийссан хавхлагын нүхээр уушигны артерийн стенозын дараах өргөссөн хэсэгт орж байгааг харж болно. Түүний өөрчлөгдсөн хавхлагыг ихэвчлэн харж болно. Баруун ховдолын хавхлагын дэд хавхлагын гипертрофийн шинж тэмдгүүд бас бүртгэгддэг бөгөөд энэ нь цусны урсгалд нэмэлт саад тотгор үүсгэдэг.

Хүндрэлүүд.Ихэнх тохиолдолд аномали нь зүрхний дутагдлын улмаас хүндрэлтэй байдаг боловч энэ нь зөвхөн хүнд хэлбэрийн тохиолдол, амьдралын эхний саруудад хүүхдүүдэд тохиолддог. Хүнд хэлбэрийн нарийсалтай үед зууван нүхээр баруунаас зүүн тийш цус дамждаг тул хүүхэд хөхрөлт үүсдэг. Бактерийн эндокардит нь ховор тохиолддог хүндрэл юм.

Урьдчилан таамаглах.Баруун зүрхний хэт ачаалал, амьсгалын замын архаг дутагдлын шинж тэмдэг илэрвэл таамаглал нь тааламжгүй байдаг. Мэс заслын эмчилгээг зааж өгдөг.

Хүүхдэд зүрхний төрөлхийн гажиг үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх

Та асууж болно:Хүүхдээ энэ “харгис сугалаанд” оролцохоос хэрхэн хамгаалах вэ? Мэдээжийн хэрэг, хэн ч, тэр байтугай Их Эзэн Бурхан ч гэсэн эрүүл хүүхэд төрөхөд 100% баталгаа өгч чадахгүй. Гэвч төрөөгүй хүүхдийн эрүүл мэндийн 99 хувь нь эцэг эх, ялангуяа эхийн гарт байсаар байна. Тиймээс хэвлий дэх хүүхэд нь "өндөр эрсдэлт бүлэгт" орох эсэх нь эмэгтэй хүн, түүний амьдралын хэв маягаас хамаарна.

Хүлээгдэж буй хугацаанаас 1-2 жилийн өмнө архи, тамхи, ялангуяа мансууруулах бодис хэрэглэхээ зогсоох нь туйлын хангалтгүй юм! Хэрэв охин-эмэгтэй хүн хэзээ нэгэн цагт эрүүл хүүхэдтэй болохыг хүсч байвал эдгээр аймшигт зуршлыг амьдралдаа оруулах ёсгүй! Нөхөн үржихүйн эрүүл мэндэд анхаарал хандуулахгүй байх зүйл байхгүй. Хэрэв эмэгтэй хүн ирээдүйн хүүхдийнхээ төлөө хариуцлага хүлээх мэдрэмж нь өлгий дээрээс нь биш, харин нас ахих тусам үүссэн бол түүний болон түүний үр удмын амьдралыг сүйтгэж болзошгүй бүх зүйлээс салах хэрэгтэй. Энэ нь хэдий чинээ хурдан болно, төдий чинээ сайн!

Эрсдэлийн тодорхой хүчин зүйлсээс салсны дараа эмэгтэй хүн эрүүл мэнддээ илүү анхааралтай хандаж эхлэх хэрэгтэй. Юуны өмнө энэ нь түүний одоо байгаа архаг өвчинтэй холбоотой юм.тэдгээрийг сайтар, бүрэн эмчлэх шаардлагатай.

Төрөлхийн зүрхний гажигтай хүүхдийн эхийн тал орчим хувь нь жирэмсний эхэн үед вируст өвчнөөр өвчилсөн гэж дээр дурдсан? "Вакцинжуулалтын аймшигт түүх" -ээр хүмүүсийг айлгадаг демагогуудын яриаг сонсохгүйгээр жирэмсэн эх нь ханиад томуунаас өөрийгөө хамгаалж, урьдчилан сэргийлэх вакциныг цаг тухайд нь хийлгэхийг хичээх хэрэгтэй.

Хэрэв эмэгтэй хүн аюултай үйлдвэрт ажилладаг, лак, будаг болон бусад химийн бодисоор ажилладаг бол мэргэжлийн хамгаалалтын бүх арга хэмжээг чанд дагаж мөрдөх ёстой бөгөөд жирэмсний өмнө болон жирэмслэлтийн үед тэдгээрийг үл тоомсорлож болохгүй.

Жирэмсэн эмэгтэй өөрөө тамхи татахаас гадна идэвхгүй тамхи татдаггүй, өөрөөр хэлбэл тамхи татдаг өрөөнд эсвэл тамхи татдаг хүний ​​хажууд байх ёсгүй.

Хүүхдэд зүрхний гажиг үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд ойр ойрхон, урт удаан алхахыг зөвлөж байна. Тэд үүнийг гипоксеми ба гипокси үүсэхээс хамгаалах болно (цус, эд эс дэх хүчилтөрөгчийн хэмжээ буурах).

Жирэмсэн эмэгтэй, ялангуяа жирэмсний эхний гурван сард улаануудаар өвчилсөн өвчтөнтэй холбоо тогтоохыг хориглох нь туйлын чухал юм. Улаанууд нь зүрхний төрөлхийн гажиг үүсэх шалтгаан болох ач холбогдлын талаархи таамаглалыг нүдний эмч Грегг анх удаа хийсэн бөгөөд тэрээр улаанууд өвчний томоохон тархалтыг ажиглаж, хэрэв жирэмсэн эмэгтэйчүүд жирэмсний эхний хагаст улаанууд өвчнөөр өвчилсөн бол олон хүн улаануудаар өвчилсөн болохыг анзаарсан. Тэдний дунд зүрхний төрөлхийн гажигтай, нүдний төрөлхийн гэмтэлтэй (хоёр талын катаракт), төрөлхийн дүлий хүүхдүүдтэй байжээ. Улмаар жирэмсний эхэн үед эх нь улаануудаар өвчилсөн өвчтөнүүдтэй харьцаж байсан хүүхдүүдэд ч төрөлхийн гажиг илрэх нь тогтоогдсон. Жирэмсний эхэн үед эх нь улаануудаар өвчилсөн хүүхдүүдэд зүрхний гажиг үүсэх тохиолдол олон зохиолчдын үзэж байгаагаар 80-100% байдаг.

Зүрхний төрөлхийн гажиг үүсэхэд нөлөөлж буй нэг шалтгаан нь эмнэлгийн үр хөндөлт юм. Бидний ажигласан төрөлхийн зүрхний гажигтай 180 хүүхдийн 38 хувь нь хоёр дахь жирэмслэлтээс төрсөн бөгөөд энэ нь үр хөндөлтийн өмнөх жирэмслэлт юм. Өнөөдөр хүсээгүй жирэмслэлтээс урьдчилан сэргийлэх асар том сонголттой тул хариуцлагагүй, хайхрамжгүй эмэгтэй л нөхцөл байдлыг зориудаар үр хөндөлтөд хүргэж чадна.

Жирэмсэн эмэгтэй янз бүрийн эмийг хэрэглэхдээ маш болгоомжтой хандах хэрэгтэй бөгөөд зөвхөн эрүүл мэндийн шалтгаанаар, эмчийн зааж өгсөн дагуу л хэрэглэнэ. Хэрэв ханиадыг эмгүйгээр эмчлэх боломжтой бол жирэмсэн эх нь ардын эмчилгээг ашиглах хэрэгтэй - бөөрөлзгөнө, lingonberries гэх мэт цай.

Төрөлхийн зүрхний гажигтай хүүхэдтэй болох эрсдэл нь эх эсвэл ойр дотны хүмүүс нь ийм эмгэгтэй гэр бүлд өндөр байдаг. Гэр бүлийнхээ "өвчний түүх"-ийг сонирхож үзээрэй, хэрэв та зүрхний төрөлхийн гажигтай бол энэ талаар эмэгтэйчүүдийн эмчид мэдэгдэхээ мартуузай. Ийм жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд ургийн зүрхний хэт авиан шинжилгээг хийлгэхийг зөвлөж байна - пренатал эхокардиографи. Энэ арга нь урагт зүрхний төрөлхийн эмгэгийг оношлох өндөр нарийвчлалтай (98%) боломжийг олгодог. Энэхүү мэдээлэл нь зүрх судасны эмчийг төрөхөөс өмнө хүүхдийн эмчилгээний төлөвлөгөө гаргах боломжийг олгоно.

Төрөлхийн зүрхний гажигтай хүүхдүүдийн амьдрал: тусламж, эмнэлзүйн зөвлөмж

Эдгээр гажигтай бүх хүүхдүүд мэс заслын эмчилгээний цаг хугацаа, аргыг шийдэхийн тулд аль болох эрт зүрхний мэс засалчтай зөвлөлдөх хэрэгтэй.

Зүрхний гажигтай хүүхдүүдийн амьдралын таамаглал таатай байхын тулд бага наснаасаа (1 наснаас өмнө) мэс засал хийлгэх ёстой. Одоогийн байдлаар зүрхний мэс заслын дэвшил, ялангуяа Орос улсад бараг бүх хүүхдэд тусламж үзүүлэх боломжтой болж, цаг тухайд нь мэс засал хийлгэсэн хүүхдүүдийн 97% нь бүрэн эрүүл болж байна. Тэд эрүүл саруул зүрхтэй төрсөн үе тэнгийнхэнтэйгээ адилхан, мөн чанараараа урт насалдаг (L. Bockeria, 2009).

Зүрхний төрөлхийн гажигтай хүүхдэд туслах нь зөвхөн эцэг эх, хүүхдийн эмч - зүрх судасны эмч, зүрхний мэс засалч хоёрын харилцан ойлголцол, зүрх судасны эмч, мэс засалч хоёрын хооронд тодорхой тасралтгүй байдлын үед л боломжтой юм. Энэ нь мэс заслын болон консерватив эмчилгээ нь бие биенээ нөхөж байдаг тохиолдол юм. Зүрх судасны эмч нь зүрхний төрөлхийн өвчний анхан шатны оношийг тавьж, шаардлагатай бол цусны эргэлтийн дутагдлаас урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх консерватив эмчилгээ хийж, хөдөлгөөний дэглэмийг зөв зохион байгуулах, хоолны дэглэм барих талаар эцэг эхчүүдэд зөвлөмж өгч, өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авдаг. хүндрэлийн тухай. Хэрэв хүндрэлээс зайлсхийх боломжгүй бол зүрх судасны эмч тэднийг эмчлэхээс гадна хавсарсан өвчнийг эмчилдэг. Хүүхдийг зүрхний мэс засалчтай зөвлөлдөхөд цаг тухайд нь шилжүүлэх нь зүрх судасны эмчээс хамаарна. Хагалгааны дараа хүүхэд дахин зүрх судасны эмчийн хяналтан дор ирдэг бөгөөд түүний гол ажил бол бяцхан өвчтөнийг бүрэн нөхөн сэргээх явдал юм. Эцэг эхийн хамт эмч нь хүүхдийн зүрхний төрөлхийн гажигыг цаашид эмчлэх эмнэлзүйн зөвлөмжийг өгөхөөс гадна "шинэ төрсөн" хүүхдийг янз бүрийн стресст дасан зохицож, мэргэжлээ сонгох, амьдралдаа байр сууриа олоход нь туслах болно.

Бага насны хүүхдийн зүрхний өвчнийг хэрхэн эмчлэх вэ? Зүрхний төрөлхийн гажигтай хүүхдийг эмчлэх цорын ганц радикал арга бол мэс засал юм. Орчин үеийн анагаах ухаан эдгээр өвчтэй хүүхдүүдийг эмчлэхэд асар их амжилтанд хүрсэн. Мэс заслын үйл ажиллагааны оновчтой хугацааг зүрхний мэс засалч тогтоодог бөгөөд дүрмээр бол мэс заслын хамгийн амжилттай насыг 3-12 нас (өвчний хоёр дахь үе шат) гэж үздэг. Гэхдээ эхний үе шат нь тааламжгүй, өөрөөр хэлбэл консерватив эмчилгээнд хамрагдах боломжгүй зүрхний дутагдал эсвэл дэвшилтэт гипоксемийн дайралт үүссэн тохиолдолд мэс заслыг бага насныханд зааж өгдөг. Эцсийн шатанд зүрхний булчин, уушиг, элэг, бөөрөнд эргэлт буцалтгүй дистрофик ба дегенератив өөрчлөлтүүд ажиглагддаг тул мэс засал нь хүссэн үр дүнг авчрахаа больсон.

Төрөлхийн зүрхний гажигтай хүүхдийг асрах

Хэрэв хүүхэд зүрхний төрөлхийн гажигтай төрсөн бол түүнийг цэвэр агаарт хамгийн их байлгах, зохих ёсоор сонгосон биеийн тамирын дасгал, дархлааг нэмэгдүүлэхэд чиглэсэн хатууруулах аргуудыг багтаасан өдөр тутмын дэглэмийг бий болгоход болгоомжтой хандах хэрэгтэй.

Зүрхний төрөлхийн гажигтай хүүхдэд анхны тусламж үзүүлэх нь адилхан. Хэрэв гэртээ халдлага эхэлбэл та өөрөө юу ч хийх ёсгүй. Эмчийг яаралтай дуудах шаардлагатай бөгөөд түүнийг ирэхээс өмнө хүүхдэд тав тухтай байрлалд байрлуулна. Эмнэлэг нь нарийн шинжилгээ хийсний дараа шаардлагатай эмчилгээг тогтооно. Ихэнх тохиолдолд зүрхний төрөлхийн гажиг нь 2-5 насандаа мэс заслын аргаар эмчилдэг.

Тогтоосон оноштой хүүхдийг амьдралын эхний 2 жилд 3 сар тутамд нэг удаа заавал очиж үзэх шаардлагатай зүрх судасны эмчид бүртгүүлэх ёстой. Системчилсэн рентген, электрокардиографийн шинжилгээ, цусны даралтыг хянах шаардлагатай.

Хоолны дэглэмийн эмчилгээ, ялангуяа цусны эргэлтийн дутагдлын үед тийм ч чухал биш юм. Ахмад насны хүүхдүүдэд мацаг барих өдрүүдийг ашигладаг.

Зүрхний төрөлхийн гажигтай хүүхдийг асрахдаа цусны эргэлтийн дутагдалтай үед мацаг барих хоолны дэглэмийг маш чухал бөгөөд хамгийн үр дүнтэй гэж үздэг бол хоолны илчлэгийн агууламж аажмаар буурч, ахимаг насны хүүхдүүдэд 2000 ккал байх ёстой. Тарган хүүхдүүдийн илчлэгийн хэмжээ ойролцоогоор 30% -иар буурч, хоол тэжээлийн дутагдалтай өвчтөнүүдэд хаван үүссэний улмаас хэвийн мэт санагдах жингийн тохируулгыг нэмэгдүүлж, үндсэн хоолны дэглэмийн нэг хэсэг болгон сайжруулсан хоол тэжээлийн дэглэмийг хэрэгжүүлэх шаардлагатай байдаг.

Калорийн агууламж нь хоол боловсруулах эрхтний ажилд ачаалал өгдөггүй өндөр тэжээллэг хоол хүнсээр бүрхэгдсэн байдаг.

Зүрхний гажигтай хүүхдийг асрах үед дараах хоолны дэглэм хамгийн их нөлөө үзүүлдэг. Өвчтэй хүүхдүүд 860 гр шатаасан төмс, 600 гр kefir, 200 гр prunes эсвэл үзэм авдаг бөгөөд үүнийг ямар ч хэлбэрээр өгч болно. Калийн хоолны дэглэмийг 1-2 хоног дараалан зааж өгч, дараа нь хүснэгтийн №10-д шилжүүлэх шаардлагатай. Шаардлагатай бол мацаг барих өдрүүд үе үе давтагдана. Заасан мацаг барих хоолны дэглэмийн оронд та жимс-элсэн чихэр эсвэл элсэн чихэр-ааруултай өдрүүдийг зааж өгч болно.

Яроцкаягийн дагуу чихрийн ааруул хоолны дэглэм. Түүний шээс хөөх эмийн нөлөө нь зуслангийн бяслаг дахь кальци, мочевины агууламжаас гадна эмчилгээний нөлөөгөөр миокардийн үйл ажиллагааг сайжруулахтай холбоотой юм. Эхний ээлжинд 600 гр зуслангийн бяслаг, 100 гр элсэн чихэрийг өдөрт дөрвөн тунгаар цөцгий нэмж өгдөг.

Амьдралын эхний жилд байгаа хүүхдүүдийн хувьд шингэний хэрэглээг өдрийн үнэ цэнийн 2/3 хүртэл хязгаарлах нь чухал юм. Хөхний сүү нь бусад төрлийн хооллолтоос ихээхэн давуу талтай байдаг - энэ нь натрийн давс бага агуулдаг. Хооллох давтамжийг хянах хэрэгтэй.

Хэрвээ хүүхэд зүрхний гажигтай бол яах вэ: өвчнийг хэрхэн эмчлэх вэ

Консерватив эмчилгээ нь хоёр чухал бүрэлдэхүүн хэсгээс бүрдэнэ.

• хүнд нөхцөлд яаралтай тусламж үзүүлэх;
• хавсарсан өвчин, янз бүрийн хүндрэлтэй хүүхдүүдийн эмчилгээ.

Гол цочмог нөхцөл нь зүрхний цочмог болон цочмог дутагдал үүсэх явдал юм.

Зүрхний цочмог дутагдал гэдэг нь зүрх нь эрхтэн, эд эсийг хэвийн үйл ажиллагаанд шаардлагатай хүчилтөрөгч, шим тэжээлийг тээвэрлэх цусаар хангах боломжгүй эмгэгийн эмгэг юм.

Зүрхний дутагдлын эмнэлзүйн шинж тэмдэг нь амьсгал давчдах, тахикарди (зүрхний цохилт ихсэх), захын болон төвийн хөхрөлт (арьсны цэнхэр өнгө), хүзүүний судас хавагнах, лугших зэрэг шинж тэмдгүүд юм. Нярайд хавангийн хам шинж ховор тохиолддог боловч хэвлийн доод хэсэг, нуруу, цавины хэсэгт хавагнах хэлбэрээр үүсэх магадлалд анхаарлаа хандуулах хэрэгтэй. Мөн нялх хүүхдэд өтгөн ялгадас гарах, регургитаци, бөөлжих, хөхөөр хооллох үед хөлрөх зэрэг шинж тэмдэг илэрч болно.

Амьсгал ба тахикарди нь зүрхний цочмог дутагдлын хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг юм.

Нярай болон бага насны хүүхдүүдэд зүрхний цочмог дутагдал нь аянгын хурдтай хөгжиж болно. Зүрхний дутагдлын хурдацтай өсөлт нь цусны эргэлтийг огцом тасалдуулахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь зүрхнээс цусны урсгал мэдэгдэхүйц буурч, цусны даралт буурч, эд эсийн хүчилтөрөгчийн өлсгөлөн дагалддаг. Энэ нөхцлийг кардиоген цочрол гэж нэрлэдэг бөгөөд хүүхдийн хүчтэй цайрах, сэтгэлийн түгшүүр, хурдан судалтай судасны цохилт, бага, голчлон систолын (дээд) даралт, мөч, хамрын гурвалжин хөхрөх, ялгарах шээсний хэмжээ буурах (олигурия) зэргээр илэрдэг. ).

Хүүхэд зүрхний цочмог дутагдалтай хавсарсан зүрхний гажигтай бол яах ёстой вэ? Эмчилгээг мэргэжлийн эмчийн хяналтан дор эмнэлгийн нөхцөлд хийх ёстой. Зүрхний дутагдлын анхны шинж тэмдэг илэрвэл эцэг эхчүүд зүрх судасны түргэн тусламжийн багийг дуудах хэрэгтэй. Хүүхдийг ирэхээс өмнө толгойны үзүүрийг 30 градусаар дээшлүүлсэн хүүхдийн ор дээр байрлуулж, шингэний хэрэглээг хязгаарлаж, боломжтой бол 30-40% хүчилтөрөгчөөр амьсгалах хэрэгтэй.

Төрөлхийн зүрхний гажигтай цогц эмчилгээнд мэс заслын оролцооноос гадна зарим тохиолдолд нарийн төвөгтэй консерватив эмчилгээг хийдэг.

Энэ нийтлэлийг 10,065 удаа уншсан.