Миоклоник спазм, таталт нь булчингийн тодорхой бүлгүүдийн хурц, хурдан, өөрийн эрхгүй, гэнэтийн агшилтаар тодорхойлогддог. Энэ тохиолдолд хүн бүх бие эсвэл биеийн дээд хэсэгт чичирдэг. Энэ үйл явцад мөчрүүд ихэвчлэн оролцдог. Заримдаа миоклоник спазм нь өөрийн эрхгүй уйлах дагалддаг. Анагаах ухаанд энэ үзэгдлийг миоклонус (миоклонус) гэсэн нэр томъёогоор тодорхойлдог. Насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдэд тохиолдож болно.

Ихэнхдээ нойрмоглох эсвэл унтах үед мөчдийн таталт, таталт үүсдэг. Сүүлчийн тохиолдолд тэдгээрийг олон удаа давтаж болно. Энэ тохиолдолд хүн тэднийг огт мэдрэхгүй, эсвэл сэрж болно.

Нойрсох үед бие чичрэх нь ямар ч хүнд ажиглагдаж болох бөгөөд үүнийг физиологийн үзэгдэл гэж үздэг. Ихэнхдээ энэ үзэгдэл нь мэдрэлийн ядаргааны улмаас тохиолддог боловч заримдаа энэ нь зарим өвчний эхний үе шатны шинж тэмдэг байж болно.

Яагаад миоклоник спазм нь нойрмоглох, унтах үед үүсдэг, эмгэгийн миоклонусын төрөл, шинж тэмдэг, эмчилгээ - бид өнөөдрийн ярилцлагадаа энэ сэдвийг сонгосон. Энэ тухай www.site хуудсан дээр ярилцъя.

Сортууд ба шалтгаанууд

Ихэнх тохиолдолд таталт нь ямар ч өвчинтэй холбоогүй байдаг. Эдгээр нь бүрэн эрүүл хүмүүст ажиглагдаж, унтах үед тохиолддог бөгөөд эрүүл мэндийн асуудалтай холбоогүй физиологийн шалтгаанаас үүдэлтэй байдаг.

Түүнчлэн, миоклонус нь мэдрэлийн системд нутагшуулах эх үүсвэрийн хувьд өөр өөр байж болох бөгөөд энэ нь спазм үүсэх булчингийн бүлгээс хамаардаг. Үүнтэй холбогдуулан кортикал, тархины иш, түүнчлэн нугасны болон захын миоклонусыг ялгаж үздэг. Тэдгээрийг товчхон харцгаая:

Cortical: гэнэт гарч ирдэг, гаднаас өдөөн хатгасан (хөдөлгөөн, гадны өдөөлт). Ихэвчлэн уян хатан булчингийн спазмыг үүсгэдэг.

Иш: тархины ишний хэсэгт байрлах рецепторуудын хэт их өдөөлтөөс болж үүсдэг. Энэ нь алсын булчингаас илүү ойрын булчингуудын ерөнхий таталтаар тодорхойлогддог спазмыг үүсгэдэг. Энэ төрлийг аяндаа үүсэх, үйл ажиллагааны болон рефлекс миоклонус гэж хувааж болно.

Нуруу: ихэвчлэн зүрхний шигдээс, янз бүрийн үрэвсэл, хавдар, дегенератив өвчин, гэмтэл гэх мэт өвчний үед тохиолддог. Энэ нь булчингийн хурц таталтаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь ихэвчлэн унтах үед илэрдэг.

Захын: захын мэдрэл гэмтсэний улмаас үүсдэг.

Миоклоник таталт үүсгэдэг өвчин

Физиологийн, шинж тэмдгийн, түүнчлэн психоген ба чухал миоклонус байдаг.

Нойрсох, унтах үед миоклоник спазм болох хоргүй гипнагогик нойрны миоклонус нь үргэлж богино хугацаанд үргэлжилдэг бөгөөд эрүүл мэндийн асуудалтай холбоогүй байдаг.

Гэхдээ бид аль хэдийн хэлсэнчлэн миоклоник спазм нь хөгжиж буй эмгэгийн эсрэг гарч ирж болно. Голыг нь товч дурдъя:

Тархины сарнисан гэмтэл, илүү нарийвчлалтай түүний саарал бодис нь зарим халдварт өвчний үед ажиглагддаг: Крейцфельдт-Якобын өвчин, эсвэл цочмог склерозын панэнцефалит.

Бодисын солилцооны эмгэгүүд: шээсний дутагдал, гипокси эсвэл гиперосмоляр, паранеопластик хам шинж.

Мэдрэлийн эмгэг, жишээлбэл: дэвшилтэт миоклоник эпилепси.

Шинээр төрсөн нярай болон бага насны хүүхдүүдэд миоклоник цочрол нь зарим мэдрэлийн эмгэг, жишээлбэл, Альперсийн өвчин гэх мэт өвчинтэй холбоотой байж болно. Таталт нь тэднийг унтахаас сэргийлж, хүүхдүүд ихэвчлэн сэрж, уйлдаг. Энэ үзэгдлийг арилгахын тулд нялх хүүхдийг сайтар ороож, эсвэл хөнжилний ирмэгийг гудсан доор хавчуулна.

Миоклоник спазмыг эмчлэх

Нойрсох үед эсвэл унтах үед таталт илэрдэг хоргүй гипнагогик миоклонус нь өвчин биш бөгөөд эмчилгээ шаарддаггүй. Гэсэн хэдий ч заримдаа шөнийн хэвийн амрахад саад болохуйц хүчтэй чичирхийллийн үед үзлэгт хамрагдахыг зөвлөж байна, тухайлбал: видео-EEG. Энэ нь миоклонусын эпилепсийн генезийг үгүйсгэх болно. Хэрэв энэ эмгэг илэрсэн бол anticonvulsant болон тайвшруулах эм ашиглан зохих эмчилгээг хийнэ.

Хэрэв ямар нэгэн хөгжиж буй эмгэгийн үед таталт үүсвэл эрүүл мэндийн нарийн шинжилгээ хийдэг. Оношлогооноос хамааран эмчилгээг тогтооно.

Таталтыг арилгах, эрчмийг бууруулахын тулд Клоназепам эмийг ихэвчлэн хэрэглэдэг. Үзүүлэлтийн дагуу эмч эмийг зааж өгч болно: Депакин, Конвулекс, Апилепсин, эсвэл Калма, Седанот.

Унтах эсвэл унтах үед булчингийн агшилт нь мэдрэлийн ядаргаатай холбоотой байвал зохих арга хэмжээг авах шаардлагатай: өдөр тутмынхаа дэглэмийг хэвийн болгох, унтахынхаа өмнө халуун усанд орох. Valerian эсвэл motherwort хандмал авах нь сайн тайвшруулах нөлөөтэй.

Үүнээс гадна архи, тамхи татахаа бүрэн зогсоохыг зааж өгсөн болно. Мөн та стресс, түгшүүрээс зайлсхийх хэрэгтэй. Оройн цагаар алхах, хоол тэжээлийг хэвийн болгох, унтахынхаа өмнө "хөнгөн" уран зохиол унших, тайвшруулах хөгжим сонсохыг зөвлөж байна. Оройн хоолоо бүү идээрэй. Унтахаас 2-3 цагийн өмнө хоол идэхийг хичээ.

Хэрэв эдгээр арга хэмжээ нь тус болохгүй бол миоклоник спазм нь унтах үед арилдаггүй, харин эсрэгээр нь байнгын бөгөөд хэвийн амралтанд саад учруулдаг бол туршлагатай мэргэжилтэн - мэдрэлийн эмчтэй холбоо барина уу. Эрүүл байх!

Catad_tema Эпилепси - нийтлэл

Леветирацетам нь өсвөр насны миоклоник эпилепсийн эмчилгээнд (урьдчилсан үр дүн)

К.Ю. Мухин, М.Д.Тысячина, А.С. Петрухин
Росздрав дахь ОХУ-ын Улсын Анагаах Ухааны Их Сургуулийн Дээд Мэргэжлийн Боловсролын Улсын Боловсролын Байгууллагын мэдрэлийн болон мэдрэлийн мэс заслын тэнхим; Хүүхдийн мэдрэл, эпилепсийн төв, Москва

Өсвөр насны миоклоник эпилепсийн эмчилгээнд Леветирацетам (урьдчилсан үр дүн)

К.Ю. Мухин, М.Д. Тысячина, А.С. Петрухин

Энэхүү судалгааны зорилго нь өсвөр насны миоклоник эпилепси (JME) өвчтэй өвчтөнүүдэд леветирацетам (Кеппра, UCB) -ийн үр нөлөө, хүлцлийг судлах явдал байв. Бид 14-22 насны JME оноштой 4 эрэгтэй, 8 эмэгтэй 12 өвчтөнд үзлэг хийсэн. Кеппра нь бусад AEDs (вальпроат, суксилеп) -ийг 3 тохиолдолд, моно эмчилгээнд 9 тохиолдолд (үүний 3 нь - анхны моно эмчилгээнд) хослуулан зааж өгсөн. Хяналтын хугацаа 7 сар хүртэл үргэлжилсэн. 3 жил хүртэл. Эпилепсийн уналтын байнгын тайвшрал нь 100% -д илэрсэн бол EEG-д эпилептиформын ялгадас бүрэн хаагдсан эсвэл мэдэгдэхүйц буурсан - 75% -д. 6 өвчтөний 5-д нь Кеппра эмнэлзүйн зураг болон EEG-ийн үр дүнгийн дагуу гэрэл мэдрэмтгий байдлын илрэлийг эрс багасгасан. Кеппрагийн эпилептиформын идэвхжилд үзүүлэх нөлөө нь политерапевт (вальпроат эсвэл суксилептэй хослуулан) авсан өвчтөнүүдийн бүлэгт болон таталт байхгүй үед (2 өвчтөн) бага ажиглагдсан. Кеппра эмчилгээний гаж нөлөөг зөвхөн нэг өвчтөнд (8%) Ландолтын хүчээр хэвийн болгох үзэгдэл хэлбэрээр тэмдэглэсэн.

Түлхүүр үг:эпилепси, насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси, эмчилгээ, леветирацетам.

Судалгааны зорилго нь өсвөр насны миоклоник эпилепси (JME) өвчтэй өвчтөнүүдэд леветирацетам (keppra, UCB) -ийн үр нөлөө, хүлцлийг судлах явдал байв. 14-22 насны JME-тэй гэж оношлогдсон 12 өвчтөнийг үзлэгт хамруулсны 4 нь эрэгтэй, 8 нь эмэгтэй байв. Кеппра эмийг бусад эпилепсийн эсрэг эмүүдтэй (вальпроат, суксилеп) 3 тохиолдолд хослуулсан бол 9 тохиолдолд моно эмчилгээ (3 тохиолдолд анхны моно эмчилгээг оруулав). Хяналтын хугацаа 7 сараас 3 жил хүртэл хэлбэлздэг. Эпилепсийн уналтын тогтвортой байдлыг 100% -д хүлээн зөвшөөрсөн; Өвчтөнүүдийн 75% -д EEG дахь эпилептиформын ялгадасын индексийг бүрэн хааж эсвэл мэдэгдэхүйц бууруулсан байна. Кеппра 6 өвчтөний 5-д нь гэрэл мэдрэмтгий байдлын илрэлийг бууруулсан нь эмнэлзүйн болон EEG-ийн мэдээллээр нотлогдсон. Кеппрагийн эпилептиформын үйл ажиллагаанд үзүүлэх нөлөө нь политерапевт (вальпроат эсвэл суксилептэй хавсарсан) эмчилгээ хийлгэж буй өвчтөнүүдийн бүлэгт бага илэрсэн бөгөөд эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд (2 өвчтөн). Кеппра эмчилгээний гаж нөлөө нь зөвхөн 1 эмэгтэй өвчтөнд (8%) ажиглагдсан бөгөөд энэ нь Ландолтын албадан хэвийн болгох үзэгдэл юм.

Түлхүүр үгс:эпилепси, насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси, эмчилгээ, леветирацетам.

Насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси (JME) буюу Янз синдром нь өсвөр насандаа эхэлж, өвчтөн сэрсний дараа их хэмжээний миоклоник таталт эхэлдэг гэдгээрээ онцлогтой идиопатик ерөнхий эпилепсийн нэг хэлбэр юм. Орчин үеийн уран зохиолд энэ өвчнийг анх 1957 онд Д.Жанз, В.Кристиан нар “импульсив петит мал” нэрээр тодорхойлсон байдаг. Түүнээс хойш манай улсад болон гадаадад энэ синдромын талаар олон тооны нийтлэл хэвлэгдсэн боловч үнэн зөв оношлох нь маш хэцүү хэвээр байна. Эмч нарын гол алдаа бол өнгөц цуглуулсан анамнез бөгөөд өвчний түүхэнд ерөнхий таталт (GSE) дээр анхаарлаа төвлөрүүлж, миоклоник таталт (MS) харагдахаа больсон байдаг. Panayiotopoulos S.P. гэх мэт. (1991) Лондонд JME-ийн оношлогоонд гарсан алдааны тусгай статистик судалгааг явуулсан. Зохиогчид тэдний үзлэгт хамрагдсан 70 өвчтөний 66 (91.4%)-д нь зөв онош тогтоогдоогүй байгааг тэмдэглэжээ. Түүгээр ч барахгүй эдгээр өвчтөнүүдийн 1/3 нь Их Британийн тэргүүлэх мэдрэлийн эмнэлгүүдэд дахин дахин үзлэг, эмчилгээ хийлгэж байжээ. Зохиогчдын ажигласнаар JME нь өвчний эхэн үеэс хойш дунджаар 8.3 жил, 17.7 сарын дараа л зөв оношлогджээ. нарийн мэргэжлийн мэдрэлийн эмнэлэгт очсон үеэс. Гэсэн хэдий ч JME нь эпилепсийн маш түгээмэл хэлбэр бөгөөд ерөнхий эпилепсийн хамгийн түгээмэл хэлбэрүүдийн нэг юм. Эпилепсийн бүх хэлбэрийн дунд түүний давтамж 5-12%, идиопатик ерөнхий хэлбэрийн дунд 23% хүртэл байдаг.

JME-ийн эхлэл нь 7-21 насны хооронд хэлбэлздэг бөгөөд хамгийн ихдээ 11-15 насны хооронд хэлбэлздэг. МП бол энэ өвчний заавал таталтын төрөл юм. Миоклоник пароксизм нь янз бүрийн булчингийн бүлгүүдийн аянга хурдан татагдах шинж чанартай байдаг; тэдгээр нь ихэвчлэн хоёр талт, тэгш хэмтэй, дан эсвэл олон, далайцын хувьд өөр өөр байдаг; ихэвчлэн хэд хэдэн салст хэлбэрээр тохиолддог. Миоклонус нь голчлон мөрний бүс, гарт, голчлон сунгах булчингийн бүлгүүдэд байрладаг. Өвчтөнүүдийн 30% -д миоклоник халдлага нь хөлний булчинг хамардаг бол өвчтөн өвдөг дээрээ гэнэт цохилт өгч, бага зэрэг унадаг (миоклоник-астатик халдлага) мэдрэгддэг. Миоклоник халдлагын үед ухамсар хадгалагдан үлдсэн. Миоклоник таталт нь өвчтөн сэрснээс хойшхи эхний минут, хэдэн цагт тохиолддог эсвэл илүү олон удаа болдог. Сэрэх, нойрмоглох, эвшээх, нүдээ аних түвшин буурах - эдгээр хүчин зүйлүүд нь ихэвчлэн өглөөний халдлагад өртөх магадлалыг нэмэгдүүлдэг. Тохиолдлын 90% -д миоклоник таталт нь хэт мэдрэгшилтэй сэрүүн байдаг. Ерөнхий таталтаас өмнө хэд хэдэн миоклоник пароксизм үүсч болно. Энэ төрлийн таталтыг clonic-tonic-clonic гэж нэрлэдэг. Өвчтөнүүдийн 40% -д насанд хүрээгүй (пикнолептик бус) хэлбэрийн богино хугацааны уналт үүсдэг. JME-ийн халдлагыг өдөөдөг хамгийн чухал хүчин зүйлүүд нь нойргүйдэл, гэнэтийн хүчтэй сэрэх явдал юм. Зарим өвчтөнд миоклоник уналт нь зөвхөн нойр дутуугаас болдог. JME өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 1/3 нь (ихэнхдээ эмэгтэйчүүд) гэрэл мэдрэмтгий байдаг. Сарын тэмдгийн өмнөх үе дэх GSP болон миоклоник уналтын давтамж нэмэгдэж болно. Өвчтөнүүдийн мэдрэлийн үзлэгийн үед эмгэг өөрчлөлт байхгүй, танин мэдэхүйн сулрал нь ердийн зүйл биш юм. Зарим өвчтөнд сэтгэлийн түгшүүр, невротикизм өндөр, сэтгэлийн хямралд орох хандлагатай байдаг. JME-тэй өвчтөнүүдийн EEG-ийн онцлог шинж чанар нь ерөнхий дээд оргил/полип-долгионы үйл ажиллагааны богино хэмжээний ялгадас, заримдаа урд талын тугалгад тодорхой хэмжээгээр ахисан байдаг (Зураг 1). Энэ нь хэмнэлтэй фотостимуляци, нүдээ аниад өдөөгддөг. EEG дээр эпилептиформын идэвхжил нь interictal үе дэх өвчтөнүүдийн 80-95% -д илэрдэг. Үндсэн дэвсгэр бичлэгийн үйл ажиллагаа үргэлж хадгалагддаг. Мэдрэлийн дүрслэлд өөрчлөлт ороогүй байна.

Цагаан будаа. 1. Өвчтөн Г.А., 17 настай. Оношлогоо: Насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси.

JME нь таатай таамаглалтай байдаг: өвчтөнүүд танин мэдэхүйн сулралгүй байдаг бөгөөд ихэнх тохиолдолд довтолгоонууд нь эпилепсийн эсрэг эм (AEDs) -ээр эмчилдэг. Үүний зэрэгцээ, өвчтөнүүд олон жилийн турш AED-ийг авахаас өөр аргагүй болдог, учир нь эмчилгээг зогсоох нь олон жилийн турш эдгэрч байсан ч тохиолдлын хамгийн өндөр хувь нь халдлага дахин гарахад хүргэдэг. JME-тэй өвчтөнүүдэд эмчилгээг зогсоосны дараа дахилтын давтамж нь янз бүрийн зохиогчдын үзэж байгаагаар 50% -иас 100% хүртэл байдаг.

Уламжлал ёсоор 20-р зуунд JME-ийн эмчилгээг вальпро хүчлийн эмээр хийдэг байв. Гэсэн хэдий ч сүүлийн жилүүдэд шинэ өндөр үр дүнтэй өргөн хүрээний AEDs (ламотригин, топирамат, леветирацетам) нийлэгжсэн бөгөөд JME-ийн үр нөлөөг хувь хүний ​​хэвлэлд харуулсан. Нэмж дурдахад вальпроатуудын үр дүн муутай, ялангуяа эмэгтэйчүүдэд өндөр хоруу чанартай болохыг харуулсан их хэмжээний мэдээлэл хуримтлагдсан байна. Энэ бүхэн нь JME-ийн эмчилгээнд оновчтой AED-ийн эрэл хайгуулыг урьдчилан тодорхойлсон.

Энэхүү судалгааны зорилго нь өсвөр насны миоклоник эпилепситэй өвчтөнүүдэд леветирацетам (Кеппра, UCB) -ийн үр нөлөө, хүлцлийг судлах явдал байв.

Бид 14-22 насны JME оноштой 4 эрэгтэй, 8 эмэгтэй 12 өвчтөнд үзлэг хийсэн. Кеппра эмийг бусад AED-тэй (вальпроат, суксилеп) хослуулан 3 тохиолдолд, моно эмчилгээнд 9 тохиолдолд (үүнээс 3 нь анхны моно эмчилгээнд) зааж өгсөн. 9 тохиолдлын 6-д нь вальпро хүчил (Депакин) оронд Кеппратай моно эмчилгээг зааж өгсөн. Кеппрагийн янз бүрийн төрлийн халдлагын давтамж, шинж чанарт үзүүлэх нөлөө, EEG өгөгдөл, түүнчлэн эмийн хүлцэлд дүн шинжилгээ хийсэн. Бүх өвчтөнд үзлэг хийхээс өмнө болон цаг хугацааны явцад видео-EEG хяналт (VEM) хийсэн. Хяналтын хугацаа 7 сар хүртэл үргэлжилсэн. 3 жил хүртэл.

үр дүн

Шалгалтанд хамрагдсан өвчтөнүүдийн халдлага эхлэх нас 7-16 жил (дунджаар - 11.7 жил) байна. Бүх 12 өвчтөнд JME-ийн заавал хэлбэрийн таталт - миоклоник пароксизм байсан. Ерөнхий тоник-клоник ба клоник-тоник-клоник уналт 9 тохиолдолд, ердийн байхгүй уналт 2 тохиолдолд ажиглагдсан. Мөн 3 өвчтөнд тусгай төрлийн уналт - зовхины эпилепсийн миоклонус илэрчээ.

Тиймээс зөвхөн миоклоник уналт нь зөвхөн хоёр өвчтөнд оношлогддог бөгөөд нэг тохиолдолд MP, DBS, absence-ийн хавсарсан уналтууд оношлогджээ. Ихэнх тохиолдолд (8 өвчтөн) JME-ийн ердийн фенотип нь MP болон GSP-ийн хослол байв. Эмнэлзүйн болон EEG өгөгдлийн дагуу гэрэлд мэдрэмтгий байдал нь өвчтөнүүдийн 50% -д (6 тохиолдол) ажиглагдсан. Бүх тохиолдолд халдлага нь нойргүйдэлээс үүдэлтэй байв.

Бүх өвчтөнд мэдрэлийн үзлэг, мэдрэлийн сэтгэлзүйн шинжилгээнд ямар нэгэн эмгэг илрээгүй. 3 эмэгтэй өвчтөнд мэдрэлийн эмгэгийн өндөр түвшин, сэтгэл гутралын урвалын хандлагатай гэж оношлогджээ.

Бүх тохиолдолд дор хаяж нэг удаа EEG-ийн ердийн судалгаагаар ерөнхий (сарнисан) эпилептиформын үйл ажиллагааг илрүүлсэн. Энэ үйл ажиллагаа нь гол төлөв арын дэвсгэр дээр, хэмнэлтэй фотостимуляцийн үед ба/эсвэл нүдээ аниснаас хойш 3 секундын дотор ерөнхий оргил эсвэл полипик долгионы цогцолборын богино ялгаралтаар илэрдэг. Таталт байхгүй 2 өвчтөнд EEG нь 3-4 Гц давтамжтай, дээд тал нь 4 секунд хүртэл үргэлжилдэг өндөр синхрончлогдсон тогтмол оргил долгионы идэвхжилийг харуулсан. 6 өвчтөнд эпилептиформын идэвхжил нь 15-20 Гц давтамжтай хэмнэлтэй фотостимуляци болон / эсвэл нүдээ аних үед зөвхөн эсвэл голчлон илэрсэн. Энэ бүлгийн өвчтөнүүдэд 6 өвчтөн тутмын 3 нь зовхины эпилепсийн миоклонустай байсныг тэмдэглэх нь зүйтэй (Зураг 2).

Цагаан будаа. 2. Өвчтөн Г.А., 17 настай. Оношлогоо: Насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси.Унтах үед видео-EEG-ийн хяналтыг хийхдээ эпилептиформын үйл ажиллагаа нь урд талын бүсэд далайц давамгайлж, ерөнхий оргил / полипик долгионы үйл ажиллагааны богино (1 секунд хүртэл) ялгадас хэлбэрээр бүртгэгдсэн.

Өвчтөнүүдийн эмчилгээний түүх дараах байдалтай байна. 3 тохиолдолд Кеппра нь шинээр оношлогдсон JME-ийн анхны моно эмчилгээ болгон зааж өгсөн. 6 тохиолдолд Кеппра нь вальпро хүчлийн эмийг (Депакин) солихдоо моно эмчилгээнд хэрэглэсэн: 3 тохиолдолд үр дүн муутай байсан (2 - үргэлжилж буй таталт, 1 - EEG-ийн завсрын ялгадас хэлбэрээр эпилептиформын идэвхжилийн өндөр индекс) мөн 3-т өвчтөнүүдийн хүсэлтээр хүнд хэлбэрийн гаж нөлөөний улмаас. Үлдсэн 3 тохиолдолд өмнөх эмчилгээний үр дүн хангалтгүй байсан тул Кеппра-г бусад AED-д (2 - Депакин ба 1 - Суксилеп) нэмсэн. JME-тэй өвчтөнд Кеппрагийн тунг 2 тунгаар хувааж өдөрт 1500-4500 мг хооронд хэлбэлздэг. Бүх тохиолдолд тунг аажмаар титрлэх ажлыг 3-8 долоо хоног үргэлжилдэг.

Хяналтын явцад өвчтөнүүдийг шалгаж үзэхэд Кеппрагийн эпилепсийн явц болон EEG өгөгдөлд үзүүлэх нөлөөг шинжилсэн; түүнчлэн эмэнд тэсвэртэй байдал. Эхний монотерапийн бүх 3 тохиолдолд эерэг нөлөө 100% хүрсэн: бүх төрлийн халдлагыг бүрэн арилгах, VEM мэдээллийн дагуу тархины биоэлектрик үйл ажиллагааг аажмаар хэвийн болгох. Депакинтай моно эмчилгээнээс Кеппра руу шилжсэн бүх 6 өвчтөнд эпилепсийн уналт ажиглагдаагүй. VEM-ийн өгөгдлийн дагуу 5 тохиолдолд эпилептиформын үйл ажиллагааг бүрэн хориглох нь ажиглагдсан бөгөөд 1 тохиолдолд эпилептиформын ялгадас гарахад нөлөө үзүүлээгүй. 3 өвчтөнд Кеппра нь суксилеп (1 тохиолдол), Депакин (2 тохиолдол) -д нэмсэн. Эпилепсийн уналт, түүний дотор бусад олон AED-д тэсвэртэй зовхины эпилепсийн миоклонусыг бүрэн зогсоосон. Гэсэн хэдий ч VEM-ийн мэдэгдэхүйц сайжруулалт нь 3 тохиолдлын 1-д л интеркталь эпилептиформын идэвхийг бууруулсан байна. Тиймээс, өвчтөнүүдийн ерөнхий бүлэгт эпилепсийн уналт нь 100% -д байнгын тайвширч, 75% -д нь бүрэн бөглөрөх эсвэл EEG-ийн интериктал эпилептиформын ялгадасын индекс мэдэгдэхүйц буурсан байна. 6 тохиолдлын 5-д нь Кеппра эмнэлзүйн илрэлүүд болон EEG мэдээллийн дагуу гэрэл мэдрэмтгий байдлын илрэлийг мэдэгдэхүйц бууруулсан.

Кеппра эмчилгээний гаж нөлөө (AE) зөвхөн 1 өвчтөнд (8%) ажиглагдсан. Өвчтөн Г.А., 17 настай, 9 настайдаа халдлага эхэлсэн, МП + GSP фенотип, өмнө нь фенобарбитал, клоназепам, суксилеп, Депакин, Топамакс зэрэг эмийг янз бүрийн хослуулан хэрэглэж байсан. Эпилепсийн уналтыг Депакин 1750 мг/хоног, Топамакс 150 мг/хоног хослуулан хэрэглэснээр зогсоосон. Гэсэн хэдий ч EEG дээр эпилептиформын идэвхжил нь ар талын полипик долгионы цогцолборуудын байнгын ерөнхий завсрын ялгадас хэлбэрээр байнга ажиглагдаж, өндөр индекстэй байв. Нэмж дурдахад, өвчтөнд янз бүрийн PE эмчилгээ бүртгэгдсэн: хоолны дуршил, биеийн жин огцом буурч, сарын тэмдэг буурах, гипохром цус багадалт, нейтропени. Биеийн жингийн гамшгийн алдагдал, бусад АЭ-үүд байгаа эсэх, түүнчлэн эпилептиформын үйл ажиллагаанд үзүүлэх нөлөө хангалтгүй байгаа тул эмчилгээг өөрчлөхөөр шийдсэн (өвчтөний гэр бүлийнхэнтэй хамт). Топамаксыг зогсоож, Депакины тунг өдөрт 1000 мг хүртэл бууруулж, Кеппра эмийг өдөрт 3500 мг эцсийн тунгаар нэгэн зэрэг нэвтрүүлсэн (тунгийн титрлэлтийг 3 долоо хоногийн турш хийсэн). Эпилепсийн уналт гараагүй бөгөөд эерэг нөлөө нь EEG дээр interictal epileptiform үйл ажиллагааны индекс огцом буурсан хэлбэрээр ажиглагдсан. Гэсэн хэдий ч 1 долоо хоногийн дараа. Кеппрагийн бүрэн тунг уусны дараа өвчтөнд Ландолтын албадан хэвийн болгох синдром үүссэн. Энэ нь эцэг эхчүүдэд хүчтэй цочромтгой байдал, уур хилэн, нойргүйдэл, түрэмгийлэл (амаар болон аман бус) хэлбэрээр илэрдэг; арын сэтгэлийн байдал мэдэгдэхүйц буурах. Кеппрагийн тунг өдөрт 2000 мг хүртэл бууруулсан. Одоогоор өвчтөн Депакин Кроно 1000 мг/хоног, Кеппра 2000 мг/хоног тунгаар тус тус авч байна. Довтолгоо байхгүй, гаж нөлөө бүрэн зогссон: жин, сарын тэмдгийн мөчлөг сэргээгдэж, цусны тоо хэвийн болно. Тэр сэтгэл хөдлөлийн хувьд тогтворгүй боловч зөрчилдөөнөөс зайлсхийхийг хичээдэг бөгөөд шүүмжлэлтэй ханддаг. Гэсэн хэдий ч EEG нь завсрын арын дэвсгэр дээр сарнисан полипик долгионы ялгадас хэлбэрээр тод эпилептиформын үйл ажиллагааг бүртгэсээр байна.

Кеппра ууж буй өвчтөнүүдийн ажиглалтын үргэлжлэх хугацаа 7 сар хүртэл байв. 3 жил хүртэл (тохиолдлын 92% -д - 1 жилээс дээш). Эмчилгээний хадгалалт одоогоор 100% байна. Өвчтөнүүдийн хэн нь ч үр дүнгүй, тэсвэр муутай эсвэл бусад шалтгааны улмаас Кеппра эмийг зогсоосонгүй. HSP-ийн дахилт нь зөвхөн нэг өвчтөнд эм уухгүй байх үед (Suxilep + Keppra) болон нойргүйдлийн дараа ажиглагдсан. Мөн EEG-ийн хоорондох эпилептиформын үйл ажиллагааг зогсоох Кеппрагийн байнгын, удаан хугацааны үр нөлөөг тэмдэглэв.

Хэлэлцүүлэг

JME-ийн эмчилгээний орчин үеийн түүх 50 жилийн түүхтэй. 1957 онд энэ өвчнийг тодорхойлсон Д.Жанз, В.Кристиан нар анх удаа барбитурын хүчлийн деривативыг эмчилгээнд хэрэглэсэн: фенобарбитал ба примидон (гексамидин). Хачирхалтай нь зохиогчид тохиолдлын 86% -д нь халдлагаас бүрэн ангижрах боломжтой болсон! Тэд мөн фенитоин хэрэглэж, энэ эм нь JME-тэй өвчтөнүүдэд тийм ч үр дүнтэй биш бөгөөд тохиолдлын 33% -д нь халдлагыг улам хүндрүүлдэг болохыг тогтоожээ.

Тиймээс хагас зуун жилийн өмнө JME-ийн эпилепсийн уналт нь эпилепсийн эсрэг эм, ялангуяа барбитуратаар харьцангуй амархан хянагддаг болохыг харуулсан. Асуудал нь танин мэдэхүйн үйл ажиллагаа, мэдрэлийн дотоод шүүрлийн системд, ялангуяа эрэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг барбитурат АЭ-ийн өндөр тохиолдол байв.

80-аад оноос хойш Өнгөрсөн зуунд вальпро хүчлийн бэлдмэлүүд (Konvulex, Depakine) эмнэлзүйн практикт баттай нэвтэрсэн. Вальпроатууд (VPA) нь JME (миоклонус, HSP, байхгүй уналт) бүхий өвчтөнүүдийн бүх төрлийн уналтаас ангижрах өндөр үр дүнтэй болохыг харуулсан бөгөөд тэд эпилепсийн энэ хэлбэрийн эмчилгээнд хамгийн түрүүнд сонголт хийх эм гэдгээ баттай баталсан. Вальпроатыг томилохдоо эмийн бүрэн ангижрал нь өвчтөнүүдийн 80-87% -д, дийлэнх тохиолдолд моно эмчилгээ хийдэг. Вальпроатуудын үр нөлөө хангалтгүй байгаа тул хосолсон эмчилгээний үндсэн эмүүд хэвээр байсаар ирсэн: VPA + suxilep (тэсвэртэй байхгүй уналтын үед); VPA + фенобарбитал (тэсвэртэй GSP-ийн хувьд); VPA + клоназепам (хүнд миоклонус ба гэрэл мэдрэмтгий байдлын үед).

Гэсэн хэдий ч сүүлийн 20 жилийн хугацаанд вальпро хүчлийн деривативын эмнэлзүйн арвин туршлага хуримтлуулснаар ноцтой асуудлууд илэрхий болсон. Нэгдүгээрт, миоклонус, хамшинж таталтанд өндөр үр дүнтэй байдаг вальпроатууд нь GSP болон зовхины эпилепсийн миоклонусын эсрэг үр дүн багатай байдаг. Хоёрдугаарт, вальпроат нь EEG-ийн интериктал эпилептиформын үйл ажиллагааг зогсооход хангалттай үр дүнтэй биш юм. JME-ийн хувьд EEG дээр эпилептиформын ялгадасыг бүрэн хаах нь чухал юм, учир нь тэдгээрийн хадгалалт нь AED-ийн тунг бууруулж, эмчилгээг зогсоох үед халдлага дахин давтагдах хамгийн чухал хүчин зүйлүүдийн нэг юм. Эцэст нь, гуравдугаарт (хамгийн чухал нь!), урт хугацааны эмчилгээний явцад вальпроатын ноцтой гаж нөлөө их байгааг нотлох баримтууд хуримтлагдсан.

Идиопатик ерөнхий эпилепсийн эмчилгээнд AED-ийн гаж нөлөөг харуулсан бидний анхны нийтлэлд вальпро хүчлийн эм ууж байсан 154 өвчтөнд янз бүрийн AE нь тохиолдлын 49% -д илэрсэн байна. Манай 2008 оны хэвлэлд эпилепситэй 100 өвчтөнд вальпроат монотерапийн эмчилгээ хийлгэснээр тохиолдлын 62% -д нь гаж нөлөө ажиглагдсан! Энэ нь юуны түрүүнд вальпроатуудын мэдрэлийн дотоод шүүрлийн систем, элэгний үйл ажиллагаа, гоо сайхны гаж нөлөө зэрэгтэй холбоотой юм. Олон зохиогчид нөхөн үржихүйн насны охид, эмэгтэйчүүдэд вальпроатыг хэрэглэх нь туйлын зохисгүй гэж үздэг. Эдгээр эмүүд нь таргалалт, нүүрс усны солилцооны эмгэг (гипергликеми), сарын тэмдгийн мөчлөгийн эмгэг, олон уйланхайт өндгөвчний синдромд хүргэдэг. Нэмж дурдахад, вальпроат нь бусад AED-тэй харьцуулахад илүү тод тератоген нөлөөтэй байдаг.

Дээр дурдсан бүх зүйл нь 21-р зуунд JME-ийн эмчилгээнд үр дүнтэй, харьцангуй аюулгүй шинэ эмийг хайж олохыг урьдчилан тодорхойлсон. Зарим хэвлэлд JME-д ламотриджин, топирамат хэрэглэх боломжийн талаар ярилцдаг. Ламотриджин хэдийгээр сайн тэсвэрлэдэг ч JME-ийн моно эмчилгээнд хангалттай үр дүнтэй байдаггүй; Үүнээс гадна, зарим тохиолдолд энэ нь халдлага, ялангуяа миоклонусыг хүндрүүлэхэд хүргэдэг. Топамакс нь ерөнхий таталтанд өндөр үр дүнтэй байдаг ч байхгүй уналт болон миоклонустай үед үр дүн багатай байдаг. Ерөнхийдөө эм нь JME-тэй өвчтөнүүдийг эмчлэхэд нэлээд өндөр үр дүнтэй байдаг бөгөөд мэдээжийн хэрэг ирээдүйтэй байдаг.

Энэ зууны эхэн үеэс леветирацетам (Кеппра) хэмээх өргөн хүрээний үйлчилгээтэй эмийг эмнэлзүйн практикт хэрэглэж эхэлсэн. Одоогийн байдлаар Кеппра нь хүүхэд, насанд хүрэгчдийн ихэнх эпилепсийн уналтыг эмчлэхэд өндөр үр дүнтэй болох нь батлагдсан бөгөөд эмийг сайн тэсвэрлэдэг. 2008 он гэхэд леветирацетам нь идиопатик ерөнхий эпилепси, ялангуяа JME-д сонгомол үр дүнтэй болохыг нотлох баримтууд хуримтлагдсан. Шарп нар. (2008) 30 өвчтөнд өсвөр насны миоклоник эпилепсийн эмчилгээнд леветирацетамыг судалсан. Уг эмийг моно эмчилгээнд (12 өвчтөнд - эхний эмчилгээ) өдөрт 500-3000 мг (өдөрт 10-59 мг / кг) тунгаар тогтоосон. Эмчилгээний дундаж хугацаа 27 сар байв. Леветирацетамтай моно эмчилгээ хийсний үр дүнд 30 өвчтөний 24 (80%) нь эмийн тогтвортой ангижралд хүрч, өөр 2 өвчтөнд халдлагын давтамж мэдэгдэхүйц буурсан байна. Өвчний ангижралд хүрч чадаагүй өвчтөнүүдийн 20% -д өвчний хэвийн бус явцтай өвчтөнүүд давамгайлж байгааг зохиогчид тэмдэглэжээ. Нэмж дурдахад, таталтгүй өвчтөнүүдийн жижиг бүлэгт эмчилгээний үр нөлөө муу байсан. Судалгааны үр дүнд зохиогчид өөр нэг чухал дүгнэлтийг олж авсан: леветирацетамын үр нөлөө нь өмнөх эмчилгээний үр дүнгээс хамаардаггүй. Ихэнх өвчтөнүүд леветирацетамыг хэрэглэхээс өмнө вальпроат ууж байсан. PE нь 30 тохиолдол тутмын 1-д л ажиглагдсан - "зан үйлийн эмгэг".

N. Specchio нар хийсэн судалгаагаар. (2008) JME-тэй өвчтөнүүдэд леветирацетам нь эпилептиформын үйл ажиллагаа болон EEG-ийн фотопароксизмийн хариу урвалд үзүүлэх нөлөөг судалжээ. 48 өвчтөн үзлэгт хамрагдсаны 10 нь шинээр оношлогдсон ЖМЭ-тэй. Леветирацетамын дундаж тун нь өдөрт 2200 мг, хяналтын дундаж хугацаа 19.3 сар байв. Эмчилгээ хийлгэхээс өмнө EEG дээр interictal epileptiform үйл ажиллагаа өвчтөнүүдийн 91% -д, фотопароксизмийн хариу урвал 35% -д илэрсэн. Леветирацетамтай эмчилгээний явцад EEG бүрэн хэвийн байдал 56% -д ажиглагдсан бол фотопароксизмийн урвал хаагдах эсвэл мэдэгдэхүйц бууралт 76% -д ажиглагдсан. Судалгааны үр дүнд зохиогчид леветирацетам нь эпилептиформын ялгадас, EEG-ийн фотопароксизмийн хариу урвалыг хаах өндөр үр дүнтэй гэж дүгнэжээ. Өмнө нь Kasteleijn-Nolst Trenite D.G. гэх мэт. (1996) эпилепситэй өвчтөнүүдийн гэрэл мэдрэмтгий байдлыг дарахад леветирацетам үр дүнтэй болохыг харуулсан.

Бидний судалгаанд зөвхөн леветирацетам (Кеппра)-ийг JME-тэй 12 өвчтөний эмчилгээнд хэрэглэсэн урьдчилсан үр дүнг багтаасан болно. Ерөнхий бүлэгт эпилепсийн уналтын тогтвортой байдал 100% -д илэрсэн бөгөөд 75% -д EEG-д эпилепси хэлбэрийн шүүрлийн индекс бүрэн хаагдсан эсвэл мэдэгдэхүйц буурсан байна. 6 өвчтөний 5-д нь Кеппра эмнэлзүйн илрэлүүд болон EEG-ийн өгөгдлүүдийн дагуу гэрэл мэдрэмтгий байдлын илрэлийг эрс багасгасан. Кеппрагийн эпилептиформын идэвхжилд үзүүлэх нөлөө нь политерапевт (вальпроат эсвэл суксилептэй хослуулан) авсан өвчтөнүүдийн бүлэгт болон таталт байхгүй үед (2 өвчтөн) бага ажиглагдсан. Энэ нь Д.В.-ийн судалгааны үр дүнтэй нийцэж байна. Шарп нар. (2008), тэд JME-ийн хэвийн бус явц дахь леветирацетам хангалтгүй нөлөө үзүүлж, өвчтөнүүдэд таталт байхгүй байгааг харуулсан.

Бид JME доторх тусгай төрлийн таталт болох зовхины эпилепсийн миоклонусын үед Кеппрагийн өндөр үр дүнтэй болохыг харуулсан. Энэ төрлийн халдлага нь ихэвчлэн гэрэл мэдрэмтгий өвчтөнүүдэд тохиолддог бөгөөд нүдийг нь хаах замаар өдөөгддөг; Автомат таталт ихэвчлэн тохиолддог. Зовхины миоклонус нь бусад төрлийн уналт, ялангуяа байхгүй уналт, DBS-тэй хавсарч болно; ихэнх AED-д тэсвэртэй болохыг тэмдэглэв. П.Стриано нарын хэвлэлд. (2008) нь леветирацетамыг моно- ба политерапийн эмчилгээнд өндөр үр дүнтэй болохыг тэмдэглэсэн: Jeavons хам шинж - зовхины эпилепсийн миоклонус, таталтгүй эсвэл таталтгүй өвчтөнүүдийг эмчлэх. Леветирацетамын эерэг нөлөө нь Jeavons синдромтой 35 өвчтөний 80% -д ажиглагдсан. Нүд хаагдсан үед үүсдэг EEG дээр сарнисан эпилептиформын үйл ажиллагааг блоклох нь тохиолдлын 57% -д ажиглагдсан.

Бүх хэвлэлд леветирацетам, түүний дотор эмийн өндөр тунг тэсвэрлэх чадвар сайтай байдаг. Бидний шалгасан JME-ийн 12 өвчтөнд Кеппра уусан, зөвхөн 1 тохиолдолд л PE нь албадан Ландолтын хэвийн байдалд орсон үзэгдэл хэлбэрээр ажиглагдсан. Sharpe D.V-ийн хийсэн судалгаагаар. гэх мэт. (2008) PE нь 30 өвчтөн тутмын 1-д нь ажиглагдсан бөгөөд зохиогчдын тодорхойлсончлон "зан үйлийн эмгэг" хэлбэрээр илэрдэг. Тиймээс леветирацетамын гаж нөлөө маш ховор тохиолддог. Гэсэн хэдий ч, насанд хүрсэн өвчтөнд леветирацетам ууж байгаа, ялангуяа эмийн эмнэлзүйн үр нөлөө өндөр, EEG дээр эпилептиформын ялгадасыг бүрэн хаасан тохиолдолд албадан хэвийн болгох үзэгдлийн талаар мартаж болохгүй.

Эцэст нь хэлэхэд, JME-ээр оношлогдсон ихэнх өвчтөнүүд AED-ийг маш удаан хугацаагаар хэрэглэх ёстой гэдгийг онцлон тэмдэглэхийг хүсч байна. Асуудал нь AED-ийг зогсоосны дараа таталт дахин давтагдах өндөр хувьтай байдаг. Эмнэлзүйн бүрэн ангижралд 4-5 жилийн дараа ч гэсэн эмийг цуцлах нь өвчтөнүүдийн дор хаяж 75% -д халдлагын дахилт үүсгэдэг. Энэ тохиолдолд унтах үед бичлэг хийх зэрэг VEM-ийн өгөгдлийн дагуу interictal epileptiform үйл ажиллагааг бүрэн хаах нь чухал юм. Энэ шалтгааны улмаас урт хугацааны эмчилгээг өндөр үр дүнтэй, сайн тэсвэрлэдэг AED-ээр хийх ба моно эмчилгээ хийх нь дээр.

Энэхүү урьдчилсан судалгаа болон уран зохиолын мэдээлэл нь леветирацетам (Кеппра) нь насанд хүрээгүй хүүхдийн миоклоник эпилепсийн эмчилгээнд сонгох эм байж болохыг баттай харуулж байна. Кеппра нь үр дүнтэйгээр вальпроатаас дутахгүй бөгөөд аюулгүй байдлын хувьд тэднээс мэдэгдэхүйц давуу талтай болох нь батлагдсан. Кеппра нь мөн EEG-ийн завсрын эпилептиформын үйл ажиллагаа, гэрэл мэдрэмтгий байдлын үзэгдлийг блоклоход өндөр үр дүнтэй байдаг. Мансууруулах бодисын хамгийн сайн үр нөлөөг моно эмчилгээ, ялангуяа эхний эмчилгээгээр хийдэг. Одоогийн байдлаар вальпроатыг эпилепсийн олон хэлбэрийн үндсэн эм болгон жороор олгох нь тэдний илүү үр дүнтэй биш, харин тэдний сайн мэдлэгтэй холбоотой юм. Идиопатик ерөнхий эпилепси, ялангуяа JME-д леветирацетам хэрэглэх үр дүнтэй байдлын талаар нэмэлт судалгаа хийх шаардлагатай байна.

Ном зүй
1. Воронкова К.В., Петрухин А.С., Пылаева О.А., Холин А.А. Эпилепсийн эсрэг оновчтой эмийн эмчилгээ // Москва, Бином, 2008. - 192 х.
2. Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Өсвөр насны идиопатик ерөнхий эпилепситэй өвчтөнүүдийн эмчилгээний үр нөлөө, "псевдо-ремисс" төлөв байдалд хяналт тавих. - Мэдрэлийн болон сэтгэцийн эмгэг судлалын сэтгүүл. - 2005. - Т. 105. - No 8. - хуудас 24–28.
3. Мухин К.Ю., Никанорова М.Ю., Левин П.Г. Насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси // Нейрол ба сэтгэцийн сэтгүүл. - 1995. - Т.95. - N.3. - хуудас 17–21.
4. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Рыкова Е.А. Идиопатик ерөнхий эпилепсийн эмчилгээнд антиконвульсантуудын гаж нөлөө // Нейрол ба сэтгэцийн сэтгүүл. - 1997. - T. 97. - N.7. - P. 26–30.
5. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Эпилепсийн идиопатик хэлбэрүүд: ангилал зүй, оношлогоо, эмчилгээ. - М., 2000. - 319 С.
6. Мухин К.Ю., Глухова Л.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б., Соборнова А.М. Эпилепсийн моно эмчилгээнд Топамакс // Нейрол ба сэтгэцийн сэтгүүл. - 2004. - Т. 104. - Н. 8. - С. 35–40.
7. Мухин К.Ю., Пилия С.В., Чадаев В.А., Миронов М.Б., Петрухин А.С. Эпилепсийн эмчилгээнд Кеппра: үр дүн ба тэсвэрлэх чадвар // Нейрол ба сэтгэцийн сэтгүүл. - 2005. - Т.105. - N. 1. - P. 49–51.
8. Мухин К.Ю., Тысячина М.Д., Миронов М.Б., Пилия С.В., Петрухин А.С. Эпилепсийн моно эмчилгээнд Кеппра: цахилгаан эмнэлзүйн үр ашиг, тэсвэрлэх чадвар // Оросын хүүхдийн мэдрэлийн судлалын сэтгүүл. - 2007. - Т. 2. - No 3. - С. 14–23.
9. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б., Долинина А.Ф. Натрийн вальпроат (Depakine) нь идиопатик ерөнхий өвчтэй өвчтөнүүдэд ремиссия хийхэд 10. Мухин К.Ю., Тисячина М.Д., Мухина Л.Н., Петрухин А.С. Хүүхэд, залуу насанд хүрэгчдэд эпилепсийн моно эмчилгээнд топирамат, вальпроат, карбамазепины харьцуулсан үр нөлөө, тэсвэрлэх чадвар // Орос. zhur. det. мэдрэлийн. - 2008. - Т. 3. - No 2. - С. 3–48.
11. Петрухин А.С., Мухин К.Ю., Медведев М.И. Хүүхдэд эпилепсийн эмчилгээний үндсэн зарчим // Мэдрэлийн мэдээллийн эмхэтгэл - 1997. - T. 29. - N 1-2. - хуудас 95 - 97.
12. Петрухин А.С., Демикова Н.С., Мухин К.Ю. Эпилепсийн эсрэг эмийн тератоген чанар // Орчин үеийн клиник генетикийн өнөөгийн асуудлууд / Ed. Г.Р. Мутовин, Л.Ф. Марченко. - Москва, 2001. - P. 205–213.
13. Петрухин А.С., Мухин К.Ю., Калинина Л.В., Пылаева О.А. Ламиктал: эпилепсийн поли- ба моно эмчилгээ / Сэтгэц ба психофармакотер. - 2004 / хавсралт 1. - 20–26-р тал.
14. Gallagher M.J., Eisenman L.N., Brown K.M., Erbayat-Altay E., Hecimovic H., Fessler A.J., Attarian H.P., Gilliam F.G. Леветирацетам нь идиопатик ерөнхий эпилепситэй өвчтөнүүдэд ЭЭГ-ийн тасралтгүй хяналтыг хийх үед долгионы нягтрал, үргэлжлэх хугацааг бууруулдаг. // Эпилепси. - 2004. - V. 45. - P. 90–91.
15. Genton P., Gelisse P., Thomas P. Өнөөдөр насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси: одоогийн тодорхойлолт ба хязгаарлалт // In: Eds. B. Schmitz, T. Sander / Насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси: Янз синдром. - 2000. - Petersfield, WBP. - P. 11–32.
16. Janz D., Christian W. Impulsive petit mal // Dtsch. З.Нервенхайлк. - 1957. - V. 176. - С. 346–386.
17. Kasteleijn-Nolst Trenité D.G., Marescaux C., Stodieck S., Edelbroek P.M., Oosting J. Фото мэдрэмтгий эпилепси: эпилепсийн эсрэг эмийн нөлөөг судлах загвар. Пирацетамын аналог, леветирацетамыг үнэлэх. //Эпилепси Res. - 1996. - V. 25. - P. 225–30.
18. Kellett M.W., Smith D.F., Stockton P.A., Chadwick D.W. Эмнэлзүйн практикт топирамат: эпилепсийн тусгай эмнэлэгт лиценз олгосны дараах эхний жилийн туршлага // Ж.Нейрол. Мэдрэлийн мэс засал. Сэтгэцийн эмгэг. - 1999. - V. 66. - P. 759–763.
19. Meador K.J., Baker G.A., Finnell R.H. гэх мэт. Умайн дотор эпилепсийн эсрэг эмэнд өртөх. Ургийн үхэл ба хөгжлийн гажиг // Мэдрэл судлал. - 2006. - V. 67. - P. 407–412.
20. Панайиотопулос С.П. Эпилепси: таталт, хам шинж ба менежмент // Bladon Medical Publishing, 2005. - 540 P.
21. Panayiotopoulos C.P., Obeid T., Tahan R. Насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси: 5 жилийн хэтийн судалгаа // Эпилепси. - 1994. - V. 35. - P. 285–296.
22. Panayiotopoulos C.P., Tahan R., Obeid T. Насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси: оношлогоо, эмчилгээнд оролцсон алдааны хүчин зүйлүүд // Эпилепси. - 1991. - V. 32 - P. 672–676.
23. Прасад A., Kuzniecky R.I., Knowlton R.C., Welty T.E., Martin R.C., Mendez M., Faught R.E. Өсвөр насны миоклоник эпилепсийн үед хөгжиж буй эпилепсийн эсрэг эмийн эмчилгээ. // Нуман Нейрол. - 2003. - V. 60. - P. 1100–1105.
24. Шарп Д.В., Пател А.Д., Абу-Халил Б., Феничел Г.М. Өсвөр насны миоклоник эпилепсийн үед Леветирацетам моно эмчилгээ. //Таналт. - 2008. - V. 17. - P. 64–68.
25. Specchio N., Boero G., Michelucci R., Gambardella A., Giallonardo A.T., Fattouch J., Di Bonaventura C., de Palo A., Ladogana M., Lamberti P., Vigevano F., La Neve A. ., Specchio L.M. Өсвөр насны миоклоник эпилепсийн EEG-ийн хэвийн бус байдалд леветирацетам үзүүлэх нөлөө. // Эпилепси. - 2008. - V. 49. - P. 663–9.
26. Стриано П., София В., Каповилла Г., Рубболи Г., Ди Бонавентура С., Коппола А., Витале Г., Фонтаниллас Л., Жиаллонардо А.Т., Бионди Р., Ромео А., Вири М., Зара Ф., Стриано С. Леветирацетамыг зовхины миоклони өвчний үед хэрэглэх туршилтын туршилт (Jeavons хам шинж). // Эпилепси. - 2008. - V. 49. - P. 425–30.
27. Sundqvist A., Nilsson B.Y., Tomson T. Valproate monotherapy in juvenal myoclonic epilepsy: цахилгаан энцефалографийн болон бусад нейрофизиологийн шинжилгээнд тун хамааралтай нөлөө // Ther. Эмийн Монит. - 1999. - V. 21. - P. 91–96.
28. Томас П., Гентон П., Гелиссе П., Чоно П. Насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси // In: Нялх, хүүхэд, өсвөр насны эпилепсийн хам шинж. 3-р хэвлэл/Edits. Ж.Рожер, М.Бюро, Ч. Dravet, P. Genton, C.A. Tassinari, P. Wolf - Лондон: Жон Либби, 2005. - P. 367–388.
29. Wallace S. Миоклонус ба хүүхдийн эпилепси: вальпроат, этосуксимид, ламотриджин, зонисамидтай эмчилгээний тойм // Эпилепси Рес. - 1998. - V. 29. - P. 147–154.

Тархи болон бүх мэдрэлийн системийн төлөвшил хангалтгүй байгаа нь нэг нас хүрээгүй хүүхдэд таталт үүсч болзошгүй нөхцөл юм. Үүний зэрэгцээ цагтаа төрсөн хүүхдийн 3%, дутуу төрсөн хүүхдийн 20% -д таталт илэрч болно. Тиймээс дутуу төрсөн хүүхдийн эцэг эхчүүд эрүүл мэнддээ онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй Миоклоник спазм нь булчингийн бүлэг эсвэл бүх биеийг (ихэнхдээ дээд хэсэг, гар) хамарсан хурц, гэнэтийн албадан агшилт юм. Ихэнхдээ ийм базлалт нь унтах эсвэл унтах үед тохиолддог бөгөөд заримдаа шөнийн чичиргээ гэж нэрлэдэг. Зарим хүүхдүүдэд ийм таталт нэлээд хүчтэй байдаг. Энэ нөхцлийн шалтгааныг олж мэдэх шаардлагатай. Зарим хүмүүст энэ байдал нь насанд хүрсэн үедээ үргэлжилдэг бөгөөд ямар ч өвчний шинж тэмдэг биш юм. Энэ тохиолдолд тусгай эмчилгээ хийх шаардлагагүй. Унтах үед миоклоник спазм үүсэх нь генетикийн шалтгаантай байж болно. Хэрэв шөнийн цагаар чичрэх нь нэлээд хүчтэй байвал хүүхдийг сэрээж, айлгаж болно. 5-6 сар хүртэлх хүүхдүүдийн хувьд наад зах нь унтаж байх хугацаанд ороолт хийх нь өөр хувилбар байж болно.

Гэсэн хэдий ч хүүхдэд миоклоник таталт үүсэх бусад шалтгаанууд байдаг. Үүнийг олж мэдэхийн тулд та мэргэшсэн эмнэлгийн тусламж авах, цахилгаан тархи, соронзон резонансын дүрслэл гэх мэт орчин үеийн судалгааны аргуудыг ашиглан нарийн шинжилгээ хийлгэх хэрэгтэй. Шинээр төрсөн нярайд таталт үүсч болзошгүй шалтгааныг авч үзье.

1. Бодисын солилцооны янз бүрийн эмгэгүүд.

Жишээлбэл, гипогликеми. Цусан дахь глюкозын хэмжээ 2.7 ммоль/л-ээс бага байвал гипоклециеми гэнэ. Үүний гол шалтгаан нь гиперинсулинизм юм.Гиперинсулинизм нь цусан дахь сахарын хэмжээг мэдэгдэхүйц бууруулахад хүргэдэг инсулины илүүдэлээс үүдэлтэй эмгэг юм. Глюкозын дутагдал нь тархины хүчилтөрөгчийн өлсгөлөнг өдөөж, түүний үйл ажиллагааг тасалдуулж, таталт үүсгэдэг.

Гипонатриеми ба гипокальциеми нь таталт үүсгэдэг. Гипонатриеми нь цусны сийвэн дэх натрийн түвшин бага буюу 135 мЭк/л-ээс бага байдаг. Гипокальциеми нь цусан дахь кальцийн бага түвшин юм. Эдгээр эмгэгийг эмчлэх нь мэргэшсэн эмнэлгийн тусламж шаарддаг. Ихэвчлэн эмчилгээний таамаглал таатай байдаг тул үр дагавар ажиглагддаггүй.

2. Тархины эмгэг - тархины үрэвсэлт бус гэмтэл. Нярайн хувьд энэ нь төрөлхийн эсвэл хөдөлмөрийн явцад олдмол байж болно. Энцефалопатийг эмчлэхийн тулд эмийг зааж өгч болно. Шинж тэмдгийг арилгахын тулд - физик эмчилгээ, массаж.

3. Менингит ба тархины үрэвсэл. Менингит бол тархи эсвэл нугасны салст бүрхэвчийн үрэвсэл юм. Өвчин нь халдварт шинж чанартай байдаг - энэ нь тархинд цэвэршилттэй хөндий үүсэхэд хүргэдэг тодорхой нянгаар бие махбодид халдварладаг. Эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлэх, эмчийн бүх зөвлөмжийг дагаж мөрдөх нь чухал юм. Тархины үрэвсэл нь халдварт эмгэг төрүүлэгч бичил биетний биед нэвтрэн ороход үүсдэг тархины өвчин юм. Эмчилгээний хувьд вирусын эсрэг болон үрэвслийн эсрэг эм, хэвтрийн амралт, их хэмжээний шингэнийг тогтооно. Хүүхдийг яаралтай эмнэлэгт хэвтүүлэх шаардлагатай Менингит, энцефалитыг оношлоход гол зүйл бол харцаганы хатгалт бөгөөд түүний тусламжтайгаар тархи нугасны шингэнийг шинжилгээнд авдаг.

Эпилепси нь хүн таталт өгдөг архаг өвчин юм. Тэдний үед хүн ухаан алдаж, амьсгал нь түр зуур зогсч, амнаас хөөс гарч болно. Энэ тохиолдолд хүн ихэвчлэн бүх биед нөлөөлж болох уналтанд өртдөг.

Довтолгоо хэдэн минут орчим үргэлжилдэг бөгөөд тухайн хүн халдлагын үеэр болсон бүх зүйлийг санахгүй байна. Эмгэг судлал нь янз бүрийн хэлбэрээр тохиолддог, жишээлбэл, өсвөр насныханд голчлон нөлөөлдөг миоклоник эпилепси байдаг. Хүмүүс энэ эмгэг үүсэх үед хэрхэн яаж ажиллахаа ойлгохын тулд түүний онцлог шинж чанарыг мэддэг байх ёстой.

Миоклоник эпилепси үүсэх үе нь 13-18 насны хооронд тохиолддог. Энэ тохиолдолд өвчин эрт эсвэл хожуу тохиолдож болно. Жишээлбэл, зарим хүүхдүүдэд 7 настайгаасаа эрт оношлогддог, заримдаа 21 настайдаа халдлага эхэлдэг. Гол шинж тэмдэг нь нүд, мөр, хөл зэрэг хос эрхтэнд нөлөөлдөг халдлага юм.

Гол шалтгаан нь зургаа дахь хромосомын генетикийн гажиг гэж эмч нар хэлж байна. Тийм ч учраас өвчин нь ихэвчлэн удамшлын шинж чанартай байдаг бөгөөд ойролцоогоор 50% тохиолдолд өвчтэй хүүхдүүд энэ өвчнөөр өвчилсөн хамаатан садан байдаг. Эмгэг судлалын хөгжлийг өдөөдөг бусад шалтгаанууд байдаг бөгөөд тэдгээр нь удамшилтай холбоогүй байдаг.

Эмч нар өвчний хоёр хэлбэрийг ялгадаг: миоклонус эпилепси ба Янзын хам шинж. Эхний тохиолдолд төв мэдрэлийн тогтолцооны удамшлын гэмтэл үүсдэг бөгөөд энэ нь таталт үүсгэдэг. Янз синдром нь бие махбодид тохиолддог наснаас хамааралтай өөрчлөлтүүдийн дэвсгэр дээр илэрдэг насанд хүрээгүй өвчин юм.

Энэ өвчнийг гурван том бүлэгт хувааж болно.

• Шинж тэмдэг илэрдэг. Өвчин нь хүний ​​биед тохиолддог бусад эмгэг процессуудын үр дагавар юм. Үүний үр дүнд энэ нь өөр өвчинд нэрвэгддэг бөгөөд үүнээс болж халдлага гарч ирдэг.
• Өвчин нь удамшлын замаар дамждаг бөгөөд хүүхэд, өсвөр насандаа эхэлдэг. Өвчин нь насанд хүрэгчдэд тохиолдох нь маш ховор боловч 20-30 насныханд халдлага ажиглагдаж болно.
• Криптоген. Энэ тохиолдолд хазайлтын шалтгааныг тодорхойлох боломжгүй юм. Энэ хэлбэр нь эмийг эмчлэхэд хамгийн хэцүү байдаг, учир нь өдөөгч хүчин зүйл нь тодорхойгүй байна. Зарим тохиолдолд анагаах ухаан хөгжихийн хэрээр эмгэг үүсэхэд яг юу хүргэсэн болохыг олж мэдэх боломжтой хэвээр байна. Ийм нөхцөлд өвчин нь дээр дурдсан хоёр бүлгийн аль нэгэнд ордог.

Миоклоник эпилепси үүсэх үед хүн эмгэгийн хэлбэр, үе шатыг тодорхойлох ёстой. Үүнийг хийхийн тулд та заавал эмчтэй зөвлөлдөж, мэргэжлийн оношлогоонд хамрагдах хэрэгтэй. Зөвхөн энэ нөхцөлд л тухайн хүнд яг юу болж байгааг ойлгох боломжтой болно.

Маягтууд

Хүнд байдал, түүнчлэн дагалдах шинж тэмдгүүдээс хамааран өвчнийг янз бүрийн аргаар ангилж болно. Жишээлбэл, нярайд хоргүй эпилепси-миоклонус илэрч болно. Бүх тохиолдолд өвчний гарал үүслийг ойлгох боломжгүй байдаг.

Энэ төрлийн гол шинж тэмдгүүд нь хүзүүний булчингууд, түүнчлэн толгой, мөчрүүд агшиж байдаг таталтууд орно. Энэ нь 6 сараас 3 нас хүртэлх хүүхдүүдэд тохиолддог. Дүрмээр бол халдлага өдөрт 3 удаа тохиолддог бөгөөд хэдхэн секунд үргэлжилдэг. Энэ нь оношийг хүндрүүлдэг, учир нь эцэг эхчүүд гажиг байгааг шууд анзаардаггүй. Өвчин нь маш сайн эмчилдэг боловч эмчилгээгүй бол хөгжлийн хоцрогдолд хүргэдэг.

Dravet хам шинж гэж нэг төрөл байдаг. Өвчин нь нэлээд ховор бөгөөд 40,000 хүүхэд тутмын 1-д тохиолддог. Ихэнх тохиолдолд эмгэгийн шалтгааныг тодорхойлох боломжгүй байдаг. Таталт нь ихэвчлэн төв мэдрэлийн системд нөлөөлдөг үрэвслийн эсрэг тохиолддог. Тэдгээрийн улмаас тархины импульс зөрчигдөж, улмаар миоклоник халдлагыг өдөөдөг. Эхний шинж тэмдгүүд нь 1 нас хүрэхээс өмнө ажиглагдаж болно.

Хүүхэд Unferricht-Lundborg өвчин гэж оношлогдсон байж магадгүй. Энэ нь ихэвчлэн удамшлын шинж чанартай бөгөөд таталт хурдацтай хөгжиж, улам бүр нэмэгддэг. Ихэнхдээ дайралт нь гадны өдөөлтөөр өдөөгддөг.

Энэ төрлийн өвчнийг эмчлэхэд маш хэцүү байдаг тул шинж тэмдгийг ерөнхийд нь дарах шаардлагатай байдаг. Хэрэв эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлбэл хазайлтын хөгжлийг удаашруулах боломжтой боловч үүнээс бүрэн ангижрах боломжгүй болно.

Эхний шинж тэмдгүүд нь 5-16 насны хооронд ажиглагдаж болно. Эхлээд нүүрэн дээр булчин чангарах шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд үүнийг эцэг эх нь мэдрэлийн тик гэж андуурдаг. Түүнээс гадна нас ахих тусам эмгэг нь зөвхөн нүүрний хэсэгт төдийгүй мөр, гарт нөлөөлдөг. Хэрэв зохих эмчилгээ хийлгээгүй бол нүүрний булчинг гэмтээх, чичрэх, атакси үүсч болно.

Хагархай улаан утас бүхий миоклоник эпилепси байдаг. Өвчин нь лизин дамжуулагч РНХ-ийн мутациас үүдэлтэй бөгөөд эс дотор бүрэн бус мэдээлэл дамждаг бөгөөд энэ нь тэдний үйл ажиллагааг тасалдуулахад хүргэдэг. Үүний үр дүнд эпилепси гэх мэт мэдрэлийн гэмтэл үүсдэг.

Энэ нь зөвхөн бага насны төдийгүй өндөр настай үед ч тохиолдож болно. Өвчин хурдацтай хөгжиж, эпилепсийн таталт, таталт үүсч, хараа, сонсгол нь мэдэгдэхүйц мууддаг. Хэрэв та эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлбэл эмгэгийн хөгжлийг удаашруулж чадна.

Шалтгаан

Эмнэлгийн мэргэжилтнүүд удамшлын улмаас миоклоник уналт ихэвчлэн гарч ирдэг гэдгийг тэмдэглэжээ. Өвчин нь нярайд тохиолддог тохиолдолд энэ нь ялангуяа үнэн юм. Өвчин нь үргэлж генетикийн эмгэгтэй холбоотой байдаг, харин аргын эмгэг нь удамшилтай холбоогүй өдөөн хатгасан хүчин зүйлийн арын дэвсгэр дээр үүсдэг.

Гол шалтгаанууд:

• Хортой бодисоос болж үүсдэг жирэмслэлтийн үед урагт үзүүлэх сөрөг нөлөө. Тэд тамхи татах, түүнчлэн согтууруулах ундаа, мансууруулах бодис хэрэглэх замаар эхийн биед нэвтэрч болно. Энэ бүхэн нь төрөөгүй хүүхдэд генетикийн гажиг үүсэхэд хүргэдэг.
• Урагт цацраг туяа өртөх.
• Умайн дотор үүсдэг халдвар. Энэ нь генийн бүтцэд нөлөөлдөг вирусын улмаас үүсч болно.

Ээж нь архаг хэлбэрээр чихрийн шижин, уушиг, зүрхний өвчтэй болсны улмаас эмгэг үүсдэг. Ийм тохиолдолд урагт төв мэдрэлийн тогтолцоо үүсэхэд алдаа гардаг.

Өвчин хэрхэн хөгждөг

Өсвөр насны миоклоник эпилепсийн хэлбэрээс үл хамааран өвчин нь үргэлж гурван үе шаттайгаар хөгждөг. Нэгдүгээрт, эпилепси-титани хэлбэрийн үе тохиолддог. Энэ нь хэдэн жилийн турш ажиглагдсан бөгөөд энэ бүх хугацаанд таталт нь ахиж, улам бүр нэмэгдсээр байна.

Нэмэлт шинж тэмдгүүдийн хувьд сэтгэцийн эмгэгүүд байдаг. Хүн ямар ч шалтгаангүйгээр айдсыг байнга мэдэрдэг бөгөөд дайралт нь спазм, хэт их хөлрөх дагалддаг. Ухаан алдахгүйгээр таталт үүсдэг.

Хоёр дахь үе нь миоклоник-эпилепси юм. Энэ нь мөн олон жилийн турш урагшилдаг бөгөөд халдлагууд биеийн бүх хэсэгт тархаж, булчингийн утаснуудад нөлөөлдөг. Хүнд үе шатанд хүн өдөр тутмын ажлыг гүйцэтгэх чадвараа алдаж, орон зайн чиг баримжаа тасалддаг.

Хүчтэй дуу чимээ, мөн хурц гэрлийн гялбааны улмаас таталт ихэвчлэн тохиолддог. Эпилепситэй хүмүүс архи ууж болохгүй, учир нь энэ нь таталт үүсгэдэг.

Сүүлийн шат бол терминал юм. Сөрөг шинж тэмдгүүд нь мэдэгдэхүйц нэмэгддэг бол тухайн хүн сэтгэцийн эмгэгтэй байдаг. Энэ тохиолдолд танин мэдэхүйн үйл ажиллагаа алдагдахгүй, харин хүн хэл яриа, санах ойн эмгэгээс болж зовж шаналж байдаг. Ийм хүмүүсийг ихэвчлэн сул дорой хүмүүс гэж андуурдаг.

Уналтын төрлүүд

Өсвөр насны миоклоник эпилепсийн үед хүн таталттай байгааг ойлгох нь үргэлж боломжгүй байдаг. Энэ нь ялангуяа эхний үе шатанд тодорхойлоход хэцүү байдаг. Хэрэв халдлага тохиолдвол дээд мөчрүүд өөрийн эрхгүй татагдах, нүүрний булчингууд, толгой ба хүзүүний булчингууд хяналтгүй агшилт үүсдэг. Тухайн хүн ухамсартай хэвээр байгаа боловч тэр үед түүнд юу болж байгааг үргэлж тайлбарлаж чадахгүй.

Довтолгоог дараахь төрлүүдэд хувааж болно.

• Тоник-клоник.Татаж авах шинж тэмдгүүд нь миоклоник шинж тэмдгүүдтэй төстэй боловч гарал үүслийн хувьд өөр байдаг. Тэд тархины үйл ажиллагаа суларсан, түүнчлэн нойр хангалтгүй байгаа тохиолдолд эрчимждэг.
• Миоклоник. Тэд дээд мөчрүүд, мөн мөрний бүс, хүзүүний булчингуудыг татах хэлбэрээр илэрдэг. Нүд, зовхи нь өвддөг. Өдрийн цагаар таталт ховор тохиолддог бөгөөд ихэвчлэн өглөө сэрсний дараа эсвэл оройн цагаар хэт ядаргааны улмаас тохиолддог.
• Татаж авахгүй байх. Ийм таталтын үед хүн 3-5 секундын турш ухаангүй байдалд ордог бөгөөд дараа нь таталт арилдаг.

Насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси нь нарийн оношлох, цаг алдалгүй эмчлэх шаардлагатай байдаг. Довтолгооны тодорхой төрлийг эмнэлгийн нөхцөлд тодорхойлно.

Оношлогооны хувьд CT scan хийж, гавлын ясны цахилгааны үйл ажиллагааны түвшинг тодорхойлдог. Тухайн хүнийг бүрэн шалгаж үзсэний дараа эмч шинж тэмдгийг арилгах эмийг зааж өгнө. Жишээлбэл, Бензонал, Клоназепам, Конвулекс зэрэг таталтын эсрэг эмийг зааж өгч болно. Пирацетам, Пантогам зэрэг ноотропик эмүүд нь миоклоник халдлагыг зогсооход ашиглагддаг. Үүнээс гадна та амьдралын хэв маягаа тохируулах, зөв ​​амрах, муу зуршлаасаа татгалзах хэрэгтэй болно. Ийм нөхцөлд насанд хүрээгүй хүүхдийн эпилепсийн хөгжлийг зогсоож, хүний ​​​​нөхцөл байдлыг эрс сайжруулах боломжтой болно.

Эпилепсийн бүх хэлбэрүүдээс зөвхөн хүүхэд, өсвөр насныханд ажиглагдаж болох нэг хэлбэр байдаг - өсвөр насны миоклоник. Ийм өвчнийг цаг тухайд нь танихын тулд энэ нь юу болох, хэрхэн илэрдэгийг ойлгох хэрэгтэй.

Эмгэг судлалын тодорхойлолт

Миоклонус бол хоргүй хэлбэрийн өвөрмөц идиопатик ерөнхий эпилепси юм. Эмгэг судлалын илрэл нь таталт хэлбэрээр илэрдэг. Тэдний өвөрмөц байдал нь тэдний илрэлийг ихэвчлэн сэрсний дараа тэмдэглэдэг явдал юм. Ихэнхдээ хосолсон эрхтнүүд, жишээлбэл, нүд, мөчрийг хамарсан халдлага байж болно.

Эмгэг судлалын хөгжил нь бага наснаасаа эхэлдэг. Энэ нь нэлээд түгээмэл төрөл юм, учир нь тохиолдлын 8-10 хувь нь эпилепсийн уналтын яг ийм хэлбэр байдаг. Насанд хүрээгүй хүүхдийн эпилепси нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст нөлөөлдөг.

Довтолгооны төрөл ба дагалдах шинж тэмдгүүд

Миоклонус эпилепсийн гурван төрлийн халдлага байдаг.

1. Миоклоник. Хянах боломжгүй булчин таталтаар тодорхойлогддог. Тэд ихэвчлэн өглөө гарч ирдэг ч ядрах, хүчтэй сэтгэл хөдлөл, архины хэрэглээ, дуу чимээ, гэрлийн нөлөөллөөс үүдэлтэй байж болно. Базлалт нь бие даасан булчин, мөчид болон биеийн бүх хэсэгт ажиглагдаж болно.
2. Татаж авахгүй байх. Ухамсар нь богино хугацаанд гэнэт унтардаг. Энэ нь тархины янз бүрийн хэсгүүдэд нөлөөлдөг гэмтлийн улмаас үүсдэг. Энэ төлөвт хүн хэдэн секундын турш ухаангүй байдалд байх үед түүний харц хөшиж, хэл яриа, хөдөлгөөн зогсдог. Богино хугацаанд үргэлжилдэг хэдий ч байхгүй уналт нь ухамсрын ноцтой хямралд хүргэдэг.
3. Тоник-клоник. Бүх бие нь таталтанд өртдөг. Үүнээс гадна ухамсрын алдагдал ажиглагдаж байна. Албадан шээх, бие засах боломжтой. Довтолгооны үргэлжлэх хугацаа хэдэн минут байна. Эдгээр нь өвчтөнүүдийн талаас илүү хувь нь ажиглагддаг бөгөөд ихэвчлэн сэрэх үед тохиолддог.

Миоклоник эпилепси нь хэд хэдэн хэлбэрт хуваагддаг.

1. Нярайд хоргүйзан чанар. Энэ бол ховор тохиолддог өвчин юм. Түүний хөгжил хэдэн сараас таван жил хүртэл үргэлжилж болно. Гэсэн хэдий ч үндсэн шалтгааныг тогтоох боломжгүй байна. Цорын ганц зүйл бол энэ нь ховор тохиолдолд өсвөр насны хэлбэр болж хувирч, бараг ноцтой хүндрэл үүсгэдэггүй бөгөөд зөв, цаг тухайд нь эмчилгээ хийснээр хурдан дамждаг. Дагалдан явж болно чичрэхмөч эсвэл толгой, заримдаа бие. Миоклонус нь янз бүрийн эрчимтэй байж болно. Хүн унтаж байх үед эрчимжиж, унтах үед алга болдог. Энэ тохиолдолд сэтгэцийн хөдөлгөөний хөгжил ямар ч байдлаар гэмтдэггүй. Анамнезийн мэдээлэл цуглуулсны үндсэн дээр оношийг тавьдаг.
2. Драветын синдром– хүнд хэлбэрийн хэлбэр бөгөөд нярайн 5 хувьд тохиолддог. Шинж тэмдгүүд илэрч эхлэх хүртэл хүүхэд хэвийн хөгждөг. Энэ төрлийн халдлага нь ихэвчлэн хүнд хэлбэрийн психоневрологийн эмгэгийг өдөөдөг, заримдаа бүр үхэлд хүргэдэг.
3. Өвчин Унферрихт-Лундборг. Энэ нь хамгийн түгээмэл хэлбэр гэж тооцогддог. Бага насандаа ажиглагдсан. Эмгэг судлал нь миоклонусаар илэрч эхэлдэг бөгөөд энэ нь дараа нь байхгүй уналт, голомтот дайралтаар хүндрэлтэй байдаг. Өвчин үүсдэг аажмаар.Олон жилийн туршид өвчтөний оюуны чадвар өөрчлөгдөөгүй хэвээр байгаа боловч дараа нь ой санамж буурч, сэтгэлийн хямрал байнга гардаг. Өвчин нь ангижрах, хурцдах үетэй байдаг бөгөөд энэ нь өвчтөн бүх цагийг орондоо өнгөрөөхөд хүргэдэг. Оношлогоо нь эмнэлзүйн зураг дээр суурилдаг. Эмчилгээг цаг тухайд нь хийснээр өвчтөн хөгшрөх хүртэл амьдрах боломжийг олгодог эмгэгийн хөгжлийг удаашруулах боломжтой.
4. Миоклоник эпилепситэй урагдсанутаснууд. Энэ хэлбэр нь хэвийн бус ДНХ-ийн хөгжлийг өдөөдөг. Ихэнх тохиолдолд энэ нь хүүхэд, өсвөр насныханд ажиглагддаг боловч насанд хүрэгчдэд ч тохиолддог. Энэ хэлбэр нь тоник таталт, миоклонус дагалддаг тул өвчтөнд сул дорой байдал үүсдэг. зохицуулалт,дүлий ба миопати үүсэх. Оношлогооны үед араг ясны булчинд урагдсан утаснууд илэрч, цусан дахь сүүн хүчлийн агууламж мэдэгдэхүйц нэмэгддэг.

Уламжлал ёсоор өвчний явцыг гурван үе шатанд хувааж болно.

• Эпилепси-титаниформ- хэдэн жил үргэлжилж болно. Өвчин хөгжихийн хэрээр халдлага улам бүр нэмэгдэж, өвдөлт спазм, хөлрөх зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг. Өвчтөн ухаантай байна. Дүрмээр бол, энэ үе шатанд мэдрэлийн эмгэг байхгүй ч өвчтөн түрэмгийлэл, сэтгэлийн хямрал, татан буугдаж болно.
• Миоклоник-эпилепси- олон жилийн турш үргэлжилдэг. Уналтын тоо буурч, миоклонусын дайралт үүсдэг. Эхэндээ булчингийн агшилт нь зөвхөн мөчний хэсэгт тохиолддог бөгөөд аажмаар бүх биед тархдаг. Өвчтөн бие даан хооллох, бичих чадвараа алддаг. Явган явахдаа хажуу тийшээ нугалж байна.
• Терминал- сэтгэцийн түвшинд ноцтой өөрчлөлтөд хүргэдэг бөгөөд энэ нь ой санамж, ярианы эмгэгээр илэрхийлэгддэг.

Сүүлчийн үе шат нь өвчтөний оюун ухааны хомсдолд хүргэдэг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Илрэх шалтгаанууд

Миоклоник эпилепсиг өдөөдөг гол шалтгаануудын нэг бол удамшлын урьдал нөхцөл юм.

Үүнээс гадна энэ өвчний илрэлд нөлөөлдөг бусад олон хүчин зүйлүүд байдаг.

• янз бүрийн халдвар;
• толгойн гэмтэл;
• стресстэй нөхцөл байдал, мэдрэлийн цочрол;
• тархины цусан хангамж хангалтгүй;
• тархинд хавдар үүсэх;
• төрөлтийн гэмтэл, ургийн гэмтэл.

Шалтгааныг тогтоох боломжгүй тохиолдол ч байдаг.

Оношлогоо

Эпилепси өвчнийг оношлоход удаан хугацаа шаардагдана. Өвчний явцаас хамааран үзлэг нь өөр өөр онцлогтой байж болно. Ихэнх тохиолдолд оношийг өвчтөний насны ангилал, эпилепсийн уналттай довтолгоог хослуулан хийдэг.

Судалгааны аргууд орно:

• Соронзон резонансын дүрслэл. Энэ нь тархины эдэд гарч буй өөрчлөлтийг тодорхойлоход хэрэглэгддэг.
• Электроэнцефалографи. Энэ нь миоклоник эпилепсийн оношлогоонд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Үүний мөн чанар нь тархины цахилгаан үйл ажиллагааг бүртгэх явдал юм. Хэрэв эмгэг байгаа бол зарим өөрчлөлтүүд, ялангуяа гэрлийн цочролын нөлөөгөөр ажиглагдах болно. Оношийг зөв батлахын тулд ийм үзлэгийг унтаж, сэрсний дараа шууд хийдэг.
• Компьютерийн томографи. Судалгааны энэ арга нь зарим талаараа MRI-тай төстэй боловч мэдээлэл багатай байдаг. Гэсэн хэдий ч энэ нь хүртээмжтэй, хэрэгжилтийн хурдаараа ялгагдана.

Заримдаа өвчтөний нөхцөл байдлыг өдөр бүр хянах, түүнчлэн өдөөн хатгасан шинжилгээ хийх шаардлагатай байж болно. Тиймээс хүүхдүүдэд гэнэт сэрэх эсвэл хурц гэрэлд өртөх үед халдлага үүсдэг. Энэ нь тухайн үеийн тархины үйл ажиллагааг бүртгэхийн тулд хийгддэг.

Өвчтөн болон түүний гэр бүлийн гишүүдтэй ярилцлага хийх нь адил чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Эпилепсийн ихэнх хэлбэрүүд ижил шинж тэмдэгтэй байж болох ч эмчилгээний аргууд нь эрс ялгаатай байдаг тул эмч онош тавьж, эмчилгээг зааж өгөхөөс өмнө бүх таталт, түүнтэй холбоотой шинж тэмдэг, шинж тэмдгүүдийн талаар мэдэж байх ёстой.

Эмчилгээ

Миоклоник эпилепсийн эмчилгээний арга хэмжээ нь юуны түрүүнд халдлагын явцыг багасгах, хөнгөвчлөх, түүнчлэн тэдгээрийн тоог бууруулахад чиглэгдэх ёстой. Эрт эмчилгээ нь эмгэгийн явцыг удаашруулж, хүндрэлийн эрсдлийг бууруулдаг.

Миоклонус нь ихэвчлэн зарим эмэнд тэсвэртэй байдаг. Үүний үр дүнд эмчилгээ нь таталт болон булчингийн агшилтад хүргэдэг хүчин зүйлсийг дарах зорилготой болно.

Үр дагавар ба хүндрэлүүд

Ихэнхдээ ийм оноштой хүмүүс амьдралынхаа туршид эмчлэгдэх ёстой. Хэрэв энэ нь хийгдээгүй бол шинж тэмдгүүд эргэж болно.

Өвчин удаан хөгждөг тул өндөр наслах магадлал өндөр байдаг. Гэсэн хэдий ч, эмгэг хурдан урагшлах юм бол үр дагаврын хөгжил боломжтой. Энэ нь зөвхөн мэдрэлийн өвчин төдийгүй үхэлд хүргэдэг.

Урьдчилан таамаглах

Зөв эмчилгээ, эмийг зохих ёсоор дагаж мөрдвөл тохиолдлын 80 хувьд нь халдлага, таталт бүрэн арилдаг.

Хэдэн жилийн турш эмийн эмчилгээг аажмаар зогсоосноор дахилт үүсэхгүй.

Урьдчилан сэргийлэх

Өвчин үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх тодорхой арга хэмжээг боловсруулах боломжгүй байгаа тул нөхцөл байдлыг хөнгөвчлөх, түүний явцыг бууруулахын тулд идэвхтэй хичээх хэрэгтэй. Хүүхдүүд нь миоклоник эпилепситэй гэж оношлогдсон эцэг эхчүүд амьдралын хэв маяг, дадал зуршлын талаархи эмч нарын өгсөн бүх зөвлөмжийг анхааралтай дагаж мөрдөх ёстой.

Юуны өмнө өдөр тутмын зөв дэглэм чухал. Хүүхэд унтаж, нэгэн зэрэг сэрэх ёстой.

Зарим тохиолдолд тусгай хоолны дэглэм шаардлагатай байж болно. Мөн гадаа алхахад илүү их цаг зарцуулах хэрэгтэй. Янзын синдромтой хүүхэд чимээгүй хэв маягийг шаарддаг.

Хүүхдийн сэтгэцийн болон бие махбодийн сайн сайхан байдалд онцгой анхаарал хандуулах шаардлагатай. Хэт их ачаалал, стресстэй нөхцөл байдал, хэт ачаалалаас зайлсхийх нь чухал юм.

Ерөнхийдөө ийм өвчин нь өвчтөний сэтгэцийн болон сэтгэцийн хөгжилд ямар ч байдлаар нөлөөлдөггүй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.