Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдлын үед яаралтай тусламж үзүүлэх. Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн анхдагч дутагдал: шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ

Тусгаарлагдсан гажиг болох адренал агенез нь ховор тохиолддог. Нэг талын агенез нь хоёр дахь бөөрний дээд булчирхайн гипертрофи дагалддаг бөгөөд эмнэлзүйн хувьд илэрдэггүй. Удамшлын шинж чанар, дамжих хэлбэр нь тодорхойгүй байна. Хоёр талын гажиг нь амьдралтай нийцэхгүй байна. Мекелийн хам шинжийн үед маш жижиг булчирхайнууд (ховор байхгүй) дүрслэгдсэн байдаг. Нэг талт агенез нь нэг талдаа нэг талт талбарт ажиглагддаг, харин хоёр талын талбарт бөөрний дээд булчирхайн агенез үүсдэггүй.

Хоёр бөөрний дээд булчирхайн нийлэлтийг де Ланжийн хам шинж, аспления, сүүлний регресс, хоёр талын талбарт дүрсэлсэн байдаг. Нэгдэх нь аортын урд эсвэл ард байж болно.

Бөөрний булчирхайг ойролцоох эрхтнүүд - элэг, бөөртэй нэгтгэх нь ховор тохиолддог. Диафрагм, цээжний хананд согог байхгүй тохиолдолд уушигтай нийлж болно.

Этопик булчирхайнууд - бөөрний дээд булчирхайн хэвийн байршил, ретропритонеаль эд, бэлгийн булчирхайн ойролцоо, тэр ч байтугай тархинд байрлах байрлалыг дүрсэлсэн байдаг. Ихэвчлэн зөвхөн кортикал эд нь эктопик байдаг боловч ectopia нь бүрэн үүссэн булчирхайд бас тохиолддог.

Бөөрний дээд булчирхайн эд эсийн гетеротопийн үед бөөрний дээд булчирхайн эд эсийн арлууд нь эпидидимис, параоварийн эд, элэг, дунд булчирхайн уйланхай, аортын нүхний ойролцоох цээжинд, ивэрхийн уутанд байдаг.

Жимсний бор гадаргын цитомегали нь хүүхдийн задлан шинжилгээний 1.7% -д голчлон амьгүй болон нярайд ажиглагддаг боловч бага насны хүүхдүүдэд ч тохиолдож болно. Микроскопийн хувьд энэ нь том, жигд бус хэлбэртэй, гиперхроматик цөм, эозинофиль вакуолжуулсан цитоплазм бүхий томорсон эсүүдээр тодорхойлогддог. Цөмд вирусын болон бусад орц байхгүй. Эдгээр эсүүд нь төрөлхийн адренал гипоплазийн цитомегалик хэлбэр, идиопатик адцисон өвчинд (шинэ төрсөн хүүхдэд тодорхойлогдоогүй) илэрдэг. Өөрчлөлт нь нэг талын эсвэл хоёр талт, голомт эсвэл сарнисан байж болно, зөвхөн жимсний кортекс, ихэвчлэн төвд эсвэл перимедуллярд байрладаг. Макроскопийн хувьд бөөрний дээд булчирхай нь ихэвчлэн хэвийн хэмжээ, хэлбэртэй, заримдаа томорч, заримдаа голомтот цус алдалттай байдаг. Зарим зохиогчид жимсний бор гадаргын цитомегали болон эритробластоз ба сепсис хоорондын холбоог тэмдэглэжээ. жирэмсний токсикоз, полихидрамниоз, ихэр жирэмслэлт, жирэмсэн үед улаанууд, дархлаагүй дусал, төрөлхийн гажиг. Жимсний бор гадаргын цитомегали нь Wiedemann-Beckwith хам шинж, 13, 18-р трисомид ажиглагддаг.

Бөөрний булчирхайн бор гадаргын төрөлхийн гипоплази нь ховор тохиолддог. Эмнэлзүйн хувьд бөөрний дээд булчирхайн цочмог буюу архаг дутагдал, давсны хомсдолын хямралаар илэрдэг.

Морфологийн хувьд анхдагч эсвэл цитомегалийн төрөл, хоёрдогч, эсвэл бяцхан, насанд хүрсэн эсвэл аненцефалик хэлбэрийн гипоплази нь ялгагдана. Хоёр хэлбэрийн аль алинд нь шинэ төрсөн хүүхдийн бөөрний дээд булчирхайн аль аль нь 2 гр-аас ихгүй жинтэй байдаг.Цитомегалийн төрөл нь байнгын бор гадаргын бараг байхгүй, жимсний бор гадаргын эмх замбараагүй байдал, эсүүдийн цитомегалик өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог. Ихэвчлэн томорсон эсүүд нь багц эсвэл бөөгнөрөл үүсгэдэг бөгөөд тэдгээрийн дунд тун ховор лимфоид эсийн хуримтлал байдаг. Бяцхан хэлбэрийн хувьд жимсний холтос дутагдалтай эсвэл байхгүй, байнгын гипоплази байдаг.

Анхан шатны (цитомегалийн төрөл) гипоплази нь X-холбогдсон рецессив эсвэл аутосомын рецессив юм. X-холбогдсон хэлбэр нь Xp21 дээр байрлах ANCH ген гэж нэрлэгддэг DAX-1 генийн мутаци эсвэл устгалын улмаас үүсдэг. Хөвгүүд голчлон өвчилдөг. Давтамж -1:12500 шинэ төрсөн хүүхэд. Энэ хэлбэрийг ихэвчлэн гипогонадотропын гипогонадизмтай хослуулдаг. Энэ нь мөн Дюшений булчингийн дистрофи, глицерол киназын дутагдал зэрэг хромосомын устгалын хам шинжийн нэг хэсэг байж болно. IUGR, метафизийн дисплази, бэлэг эрхтний гажигтай хослуулан тайлбарласан болно. Аутосомын рецессив хэлбэр нь 9q33 хромосом дээрх стероид хүчин зүйлийн l(SF-l) кодлогч генийн мутаци эсвэл устгалын улмаас үүсдэг. Энэ нь мөн гипогонадотропын гипогонадизмтай хавсардаг.

Бяцхан (насанд хүрэгчдийн) төрөл нь спорадик ба аутосомын рецессив хэлбэрээр ажиглагддаг. Бөөрний булчирхайн дутагдал байхгүй. Төв мэдрэлийн тогтолцооны гажиг (анэнцефали, голопрозецефали) эсвэл хромосомын гажиг (триплоиди, тетраплоиди, трисоми 18, lq-) нь ердийн зүйл боловч хэвийн нярайд, түүнчлэн жирэмсэн үед кортикостероид хэрэглэдэг эхчүүдэд тохиолддог. Гипоталамусын эмгэг, төрөлхийн аплази / гипофиз булчирхайн гипоплази зэргээс үүдэлтэй байж болно.

Бөөрний булчирхайн бор гадаргын төрөлхийн гиперплази (adrenogenital syndrome, Apert-Halle syndrome) нь кортизол ба/эсвэл альдостероны нийлэгжилтэнд оролцдог ферментийн системийн аль нэгийн согогоос үүдэлтэй аутосомын рецессив удамшлын өвчин юм. Давтамж -1: 5000-1: 67,000 төрөлт. Энэ нь охид, хөвгүүдэд адилхан тохиолддог. Ах, эгч нар ихэвчлэн өвддөг. Гетерозигот тээвэрлэлтийн өндөр давтамжийг тэмдэглэв. Фенотип нь нөлөөлөлд өртсөн ферментийн төрөл, түүний үйл ажиллагааны бууралтын зэргээс хамаарна. Фенотип нь эмнэлзүйн хувьд үл мэдэгдэх (далд эсвэл криптоген бөөрний дээд булчирхайн гиперплази), зөвхөн насанд хүрэгчдэд илэрдэг хөнгөн хэлбэр (сонгодог бус төрөлхийн бөөрний дээд булчирхайн гиперплази), вирилизаци, давсгүй нярайд бөөрний дээд булчирхайн дутагдалтай хүнд хэлбэрийн өвчин (сонгодог хэлбэр) хүртэл янз бүр байж болно.

Кортизолын биосинтезийн гинжин хэлхээнд оролцдог гормонуудын аль нь нөлөөлж байгаагаас хамааран бөөрний дээд булчирхайн төрөлхийн гиперплазийн таван хэлбэрийг ялгадаг.

1. 21-гидроксилазын дутагдал;
2. 11P-гидроксилазын дутагдал;
3. 3p-гидроксистероид дегидрогеназын дутагдал;
4. 17-, 20-лиазын дутагдалтай эсвэл дутагдалтай 17a-гидроксилазын дутагдал;
5. adrenal cortex-ийн липоид гиперплази.

Бөөрний дээд булчирхайн кортекс нь кортизолыг нэгтгэх чадваргүй байх нь хэлбэр бүрт ACTH-ийн түвшинг ихэсгэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь хариу үйлдэл хийснээр бөөрний дээд булчирхайн хэт их өсөлт (гиперплази) болон бор гадаргын стероид үүсгэдэг эсийн хэт идэвхжилийг өдөөдөг. Төрөлхийн бөөрний дээд булчирхайн гиперплазийн хүнд хэлбэрүүд нь кортизол ба альдостероны дутагдал нь давсны алдагдал, гипонатриеми, гиперкалиеми, шингэн алдалт, гипотензи (бөөрний дээд булчирхайн хямрал эсвэл цочмог дутагдал) зэрэгт хүргэдэг тул цаг алдалгүй оношлуулж, эмчлэхгүй бол үхэлд хүргэж болзошгүй юм. Одоогийн байдлаар дексаметазонтой эхэд төрөхийн өмнөх оношлогоо, эмчилгээ хийх боломжтой. Хүүхэд болон насанд хүрэгчдэд гиперпластик бор гадаргын болон төмсөгний хавдрыг тодорхойлсон байдаг.

21-гидроксилазын дутагдал нь төрөлхийн бөөрний дээд булчирхайн гиперплазийн бүх хэлбэрийн 90-95% -ийг эзэлдэг бөгөөд нярай хүүхдийн интерсексийн эмгэгийн хамгийн түгээмэл шалтгаан болдог. Сонгодог хэлбэрийн давтамж нь -1: 10,000-1: 15,000 шинэ төрсөн хүүхэд, Хойд Европын орнуудад - 1: 500-1: 1000 байна.

21-гидроксилазын дутагдал нь HLA-DR ба HLA-B локусуудын хооронд 6-р хромосомын богино гар (6p21.3) дээр байрлах CYP21 генийн (P450c21) мутаци (ихэнх тохиолдолд устгагдсан)-аас үүсдэг. , 4-р нэмэлт бүрэлдэхүүн хэсгийн ойролцоо (C4A ба C4B). 21-гидроксилазын дутагдалтай үед кортизол үүсэх нь буурч, түүний урьдал бодисууд хуримтлагдаж, их хэмжээгээр андроген болж хувирдаг. Эмнэлзүйн хувьд 21-гидроксилазын дутагдал нь энгийн, эсвэл вирил, давс алддаг хэлбэрээр илэрдэг (вирилээс 3 дахин их тохиолддог). 21-гидроксилазын дутагдалтай өвчтөнүүдэд төрөлхийн төрөлхийн гажигтай байдаг.

Энгийн эрлэг хэлбэрийн хувьд ферментийн хэсэгчилсэн дутагдал байдаг бөгөөд бөөрний дээд булчирхайн дутагдал нь зөвхөн стресстэй нөхцөлд илэрдэг. Нөлөөлөлд өртсөн урагт андрогенийн хэт их шүүрэл нь жирэмсний 3-р гурван сард эхэлдэг. Төрөхдөө генетикийн охид (46, XX) гадаад бэлэг эрхтний янз бүрийн түвшний вирилизаци илэрдэг - клиторомегали, том уруултай эсвэл нийлээгүй, хуурамч эмэгтэй гермафродитизм хүртэл (давс алддаг хэлбэрээс бага тохиолддог). Тэд мөн төмсөгний хавдар үүсгэж болно.

Бөөрний булчирхай нь том (ихэвчлэн хэвийн хэмжээнээс 6-8 дахин том), булцуут гадаргуутай, зүссэн үед хүрэн өнгөтэй байдаг. Гистологийн хувьд: давсны туранхай хэлбэрийн бөөрөнхий булчирхай нь ихэвчлэн гиперпластик шинж чанартай байдаг боловч хөнгөн хэлбэрийн хувьд энэ нь хэвийн байж болно. Энэ нь эозинофилик мөхлөгт цитоплазм, өөхний жижиг дусал, липофусцин бүхий авсаархан эсүүдээр дүүрдэг. Нимгэн торлог бүс нь липидээр баялаг цайвар эсүүдээс тогтдог. Жимсний бор гадаргын эвдрэл нь хэвийн үзэгдэл юм. Заримдаа adrenal cortex-тэй ижил бүтэцтэй нэмэлт кортикал зангилаанууд байдаг.

Энэ хэлбэрийн бөөрний дээд булчирхайн морфологийг зөвхөн торлог болон торлогийн бүсийн сарнисан эсвэл голомтот гиперплази бүхий насанд хүрэгчдэд тайлбарладаг.

Төрөлхийн шингэн бөөрний дээд булчирхайн гиперплази (CAH) нь холестерол нь прегненолон болж хувирдаггүй CAH-ийн маш ховор бөгөөд хамгийн хүнд хэлбэр юм. Энэ хам шинжийн үед бүх адренал ба бэлгийн булчирхайн стероидуудын синтез алдагддаг. Энэ нь Япон, Солонгост (1: 300,000 төрөлт), мөн Палестины Арабчуудын дунд илүү түгээмэл байдаг. VLGN-ийн шалтгаан нь холестерины гаднаас дотоод мембран руу шилжихэд оролцдог стероидоген цочмог зохицуулалтын уураг (AR) кодлодог генийн мутаци (8p11.2-д нутагшсан) юм. LGN-тэй хөвгүүд эмэгтэйн гадаад бэлэг эрхтэнтэй (эрэгтэй хуурамч гермафродитизм), охид нь хэвийн бэлэг эрхтэнтэй төрсөн боловч эмчлэхгүй бол бэлгийн харьцааны хувьд нялх хүүхэд хэвээр үлддэг. Бүх өвчтөнд давсны алдагдал синдром, бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдал үүсдэг. Урьдчилан таамаглал тааламжгүй байна. Эмчилгээгүй бол бүх өвчтөнүүд амьдралын эхний өдрүүдэд нас бардаг. Задлан шинжилгээгээр бөөрний дээд булчирхай нь ACTH-ийн хэмжээ ихсэх, липидийн хуримтлалаас үүдэлтэй гиперплазийн улмаас мэдэгдэхүйц томорсон болохыг тогтоожээ. Липид агуулсан хөөс эсүүд нь байнгын бор гадаргын хэсэгт байршдаг боловч жимсний кортекст байдаггүй. Шохойжилт, гадны биет, холестерины талстуудын халаас байдаг. Өөх тосны хуримтлал нь төмсөг болон өндгөвчинд ч ажиглагддаг боловч Лейдигийн эсүүд өндгөвчний гранулозын эсүүдээс илүү гэмтдэг. Бэлгийн булчирхайн гэмтлийн улмаас бүх өвчтөн үргүй болно.

Адренолейкодистрофи

Adrenoleukodystrophy (ALD) нь пероксисом дахь липидийн солилцоонд нөлөөлдөг удамшлын өвчин юм. Хүүхдэд ALD-ийн хоёр хэлбэр байдаг - аутосомын рецессив нярайн болон X-холбоотой рецессив хүүхдийн төрөл. Энэ хоёр хэлбэр нь ханасан урт гинжин өөх тосны хүчлүүдийн хуримтлалаар тодорхойлогддог. Шинээр төрсөн хүүхдэд зөвхөн нярайн хэлбэр үүсдэг.

Нярайн adrenoleukodystrophy (NALD) нь пероксисомын ерөнхий эмгэг бүхий пероксисомын өвчнийг хэлдэг Зелвегерийн спектрийн өвчин (тархины элэгний Целлвегерийн хам шинж, NALDS, нялх хүүхдийн рефсума өвчин) өвчний нэг юм. NALD нь Зеллвегерийн спектрийн нүүрний дисморфи, гипотони, төрөх үед таталтаар тодорхойлогддог. Төв мэдрэлийн системд демиелиний өөрчлөлтөөс гадна гетеротопи, голчлон Пуркинже эсүүд, микропацигириа болон бусад эмгэгүүд илэрдэг. Бөөрний дээд булчирхайнууд огцом буурдаг. Кортикаль давхаргад лав эозинофиль цитоплазмтай, тогтмол фибрилляр судалтай том бөмбөлөг хэлбэртэй эсийн голомтууд байдаг. Ижил бүтэцтэй зангилаанууд нь гаднах хэсэгт илэрдэг. Бөмбөлөг эсийн голомтуудын хооронд бага зэргийн фиброз, мононуклеар нэвчдэс, липидээр дүүрсэн макрофагууд илэрдэг. Медулла өөрчлөгдөөгүй. Электрон микроскопоор бөмбөлөг эсүүдэд цагираг хэлбэрийн липидийн орцууд ажиглагддаг боловч X-холбогдсон нялхсын хэлбэрийнх шиг тод харагддаггүй. Нөлөөлөлд өртсөн жимсэнд ижил төстэй эсүүд жимсний бор гадаргаас илэрсэн бол SM-ийн байнгын кортекс нь ховор өөрчлөгдсөн эсийг эс тооцвол хэвийн байдаг. Тархи, бөөрний дээд булчирхайгаас гадна элэг ихэвчлэн өртдөг бөгөөд энэ нь фиброз, бүр элэгний хатууралтай байдаг. Урьдчилан таамаглал тааламжгүй байна. Дундаж наслалт 5 жилээс ихгүй байна.

Бөөрний дээд булчирхай дахь цус алдалт

Бөөрний булчирхайн цус алдалтуудын дунд:

1. шинэ төрсөн нярайд ихэвчлэн ажиглагддаг том төвийн гематом (бөөрний булчирхайн апоплекси) нь хэвлийн хөндийд хагарах, цус алдах, шохойжилт үүсэх зэргээр хүндрэлтэй байдаг;
2. голомтот, сегментчилсэн буюу сарнисан цусархаг үхжил (шигдээс);
3. ишемийн зүрхний шигдээс.

Процесс нь нэг эсвэл хоёр талын байж болно. Цус алдалт, цусархаг шигдээс нь умайн дотор асфикси, дутуу нярайд синусоид хялгасан судас дутуу дулимаг, сепсис, грам сөрөг микрофлороор үүсгэгдсэн халдварын үед үүсдэг. Төрөлтийн гэмтлийн улмаас үүссэн цус алдалт нь ихэвчлэн ретроперитонеаль ба перинфрикийн эдэд цус алдалт, мөн зэргэлдээх хэвлийн хананы булчингуудтай хавсардаг. Ишемийн шигдээс нь хүйн ​​артерийн тромбоз, аортын катетержуулалтын үед эмболизмын үр дагавар юм. Тромби нь капсул артериуд ба тэдгээрийн доторх мөчрүүдэд илэрдэг. Тромбоэмболийн зохион байгуулалтын янз бүрийн түвшин, тэдгээрийн судасны ханатай холбогдох нь эмболизмын асинхроныг илтгэнэ. Хачирхалтай нь капсулын тромбозтой үед шигдээс байхгүй байж болох ба эсрэгээр ишемийн шигдээс нь судасны бөглөрөлгүйгээр тохиолддог бөгөөд энэ нь түүний үүсэлтэй ерөнхий цусны урсгал буурахын ач холбогдлыг харуулж байна. Бөөрний булчирхай дахь цус алдалт, үхжил нь үхэлд хүргэх албагүй бөгөөд эдгэрсэн нярайд янз бүрийн үр дагавар гарч болзошгүй - шохойжилт, уйланхай, зангилааны гиперплази. Гэсэн хэдий ч их хэмжээний, хоёр талын цус алдалт, шигдээс нь бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдал дагалддаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг.

Дүгнэлт

Бөөрний дээд булчирхайн дутагдал (AI) нь хүний ​​​​биед бөөрний дээд булчирхайн дааврын дутагдалтай холбоотой ноцтой эмгэг юм. ND хэлбэрээр илэрдэг хэдэн арван өвчин байдаг. Харамсалтай нь ихэнх тохиолдолд анхны шинж тэмдэг илэрсний дараа өвчин нь удаан хугацааны туршид танигдаагүй хэвээр байгаа бөгөөд энэ нь ихэвчлэн ноцтой хүндрэл, өвчтөний үхэлд хүргэдэг. Бага насны NN нь ихэнх тохиолдолд удамшлын өвчний улмаас үүсдэг. NN-ийн этиологийн талаархи одоогийн мэдлэг дээр үндэслэн NN-ийн хөгжлийн өндөр эрсдэлтэй бүлгийг тодорхойлох боломжтой бөгөөд эмч нарын эдгээр бүлгийн талаар мэдлэгтэй байх нь NN үүсэх өндөр эрсдэлтэй өвчтөнүүдийг цаг тухайд нь оношлох, эмчлэх, ноцтой өвчнөөс зайлсхийх боломжийг олгоно. бөөрний дээд булчирхайн цочмог хямралтай холбоотой нөхцөл байдал.

Түлхүүр үгс

Бөөрний дээд булчирхайн дутагдал, бөөрний дээд булчирхайн хямрал, X-холбох адренолюкодистрофи, аутоиммун полигландуляр хам шинж, гидрокортизон.

Бөөрний дээд булчирхайн дутагдал (AI) нь бөөрний дээд булчирхайн кортизол ба альдостероны дааврын дутагдлаас үүдэлтэй өвчин юм. Кортизолын дутагдлын үр дүнд сул дорой байдал, нойрмоглох, нойрмоглох, таталт өгөх, ухаан алдах, цусны даралт буурах (АД), арьсны пигментаци ("хүрэл арьс"), жин хасах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.

Альдостероны дутагдал нь голчлон электролитийн эмгэг (гиперкалиеми, гипернатриеми) үүсгэдэг бөгөөд хяналтгүй бөөлжих, гүйлгэх, хэвлийгээр өвдөх, цусны даралт буурах, зүрхний хэмнэл алдагдах, шингэн алдалт зэргээр илэрдэг. Ихэнх шинж тэмдгүүд нь өвөрмөц бус байдаг.

Үүнтэй төстэй илрэлүүд нь янз бүрийн халдварт өвчин, мухар олгойн үрэвсэл, эпилепси болон NN-ээс илүү түгээмэл тохиолддог бусад нөхцөлд ажиглагдаж болно. Цорын ганц өвөрмөц шинж тэмдэг нь арьсны гиперпигментаци боловч энэ шинж тэмдэг нь хөнгөн байж болно.

Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн өвөрмөц бус байдал, энэ эмгэгийн харьцангуй ховор байдал нь хожуу эсвэл буруу оношлох гол шалтгаан болдог. Бөөрний булчирхайн дааврын дутагдал нь амьдралд шууд аюул учруулдаг. NN-ийн хөгжлийн өндөр эрсдэлтэй бүлэгт өвчтөнүүдийг тодорхойлох нь энэ эмгэгийн талаар эмч нарын анхаарлыг нэмэгдүүлж, үр дүнд нь цаг алдалгүй оношлох, эмчлэх боломжийг олгодог бөгөөд энэ нь амь насыг аврах, хүүхдийн хэвийн хөгжилд шаардлагатай нөхцлийг бүрдүүлэх боломжийг олгодог.

Бөөрний булчирхайн дутагдлын шалтгаанууд

Бөөрний булчирхайн эмгэгийн улмаас үүсдэг бөөрний дээд булчирхайн дутагдлыг анхдагч дутагдал гэж нэрлэдэг. Хоёрдогч NN нь бөөрний дээд булчирхай дахь кортизолын үйлдвэрлэлийг өдөөдөг гипофиз даавар, адренокортикотроп даавар (ACTH) дутагдалтай холбоотой нөхцөл юм. Хоёрдогч NN нь жишээлбэл, төрөлхийн өсөлтийн дааврын дутагдалтай хүүхдүүдэд, түүнчлэн гипоталамик-гипофизийн бүсийн хавдрын мэс заслын эмчилгээ хийсний дараа үүсдэг. Хоёрдогч BN-ийн хувьд эмнэлзүйн илрэлүүд нь кортизолын дутагдалтай холбоотой боловч альдостероны дутагдалтай байдаг. Аливаа этиологийн NN нь амь насанд аюултай.

Анхдагч NN нь ихэвчлэн олдмол шинж чанартай байсан, жишээлбэл, бөөрний дээд булчирхайн сүрьеэгийн гэмтлийн үр дүнд үүсдэг. Өнөөдөр хүүхдүүдэд NN-ийн тохиолдлын дийлэнх нь удамшлын хам шинжийн улмаас үүсдэг. NN-ийн хөгжилд хүргэдэг хорь гаруй удамшлын өвчин мэдэгдэж байна. Эдгээр нозологийн хэлбэр бүр өөрийн гэсэн эмнэлзүйн шинж чанартай байдаг (Хүснэгт 1).

NN-ийн өвөрмөц нозологийн хэлбэрийг тодорхойлох нь өвчний явц, бусад эрхтэн, тогтолцоонд эмгэг үүсэх магадлалыг урьдчилан таамаглах, өвчтөний эмчилгээний тактикийг тодорхойлох боломжийг олгодог. Гипокортицизмын удамшлын хэлбэрийн генетикийн согогийг тогтоох нь өвчтөний гэр бүлд өвчтэй хүүхэд төрөх эрсдэлийг тодорхойлох, пренатал оношлох, зарим тохиолдолд ургийн пренатал эмчилгээ хийх боломжийг олгодог.

Бөөрний булчирхайн дутагдал үүсэх өндөр эрсдэлтэй бүлгүүд

Дараах бүлгийн хүүхдүүд NN-ээр өвчлөх өндөр эрсдэлтэй байдаг.

- НН-ийн шинж тэмдэг илрээгүй удамшлын өвчний аль нэгээр нь оношлогдсон хүүхдүүд (Хүснэгт 1);

- гэр бүлд нь NN эсвэл бусад удамшлын өвчтэй өвчтөнүүд байдаг хүүхдүүд (Хүснэгт 1);

- дотоод шүүрлийн системийн бусад аутоиммун өвчтэй хүүхдүүд, ялангуяа гипопаратиреодизм, Грейвсийн өвчин (сарнисан хорт бахлуур);

- гипоталамус-гипофизийн бүсэд мэс засал хийлгэсэн эсвэл цацраг туяа эмчилгээ хийлгэсэн хүүхдүүд;

- төрөлхийн гипопитуитаризм (гипофизийн одой) өвчтэй хүүхдүүд.

3 жилийн дараа илэрдэг анхдагч NN-ийн хэлбэрүүдэд онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй. Юуны өмнө бид 1 төрлийн APS ба X-ALD-ийн тухай ярьж байна.

APS-ийн 1-р хэлбэр нь дүрмээр бол амьдралын эхний жилүүдээс эхлэн архаг салст бүрхүүлийн кандидоз (давтагдах хөхөнцөр, хумсны гэмтэл) хэлбэрээр эхэлдэг. Ихэнх тохиолдолд хоёр дахь шинж тэмдэг нь гипопаратиреодизм юм. Архаг кандидозыг гипопаратиреодизмтэй хослуулах нь 1-р хэлбэрийн APS-ийг оношлох боломжийг бидэнд олгодог.

"Дотоод шүүрлийн судалгааны төв" (Москва) Холбооны улсын байгууллагын Хүүхдийн дотоод шүүрлийн судлалын хүрээлэнд хийсэн судалгаагаар идиопатик гипопаратиреодизмтай хүүхдүүдийн дийлэнх нь (75% -иас дээш) нь молекулаар тодорхойлогддог 1-р хэлбэрийн APS-тэй өвчтөнүүд байдаг. генетикийн шинжилгээ. Энэ нь гипопаратиреодизмтэй хүүхдүүдийн дийлэнх нь анхдагч TN үүсдэг гэсэн үг юм. Гипопаратиреодизм эсвэл 1-р хэлбэрийн APS-ийн бусад шинж тэмдгүүд илрэх ба NN эхлэх хүртэлх хугацаа хэдэн арван жил байж болно. Ямар ч насны APS-ийн 1-р хэлбэрийн оношлогдсон өвчтөн NN-ийн хөгжлийн өндөр эрсдэлтэй хэвээр байгаа тул өвчтөн өөрөө, түүний гэр бүл, өрхийн эмч нарт анхааруулах хэрэгтэй. 1-р хэлбэрийн APS-тэй өвчтөнүүдийн хувьд эмчилгээ хангалтгүй эсвэл цаг тухайд нь хийгээгүй тохиолдолд NN нь амьдралын гол аюулын нэг юм.

С-ALD-тай өвчтөнүүдийн хувьд NN-ийн шинж тэмдэг нь амь насанд аюултай байж болно, ялангуяа мэдрэлийн хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг (толгой өвдөх, сулрах, дотор муухайрах, бөөлжих, анхаарал, сонсгол, хараа муудах) байгаа тохиолдолд NN-ийн шинж тэмдгүүд анзаарагдахгүй эсвэл андуурч болно. мэдрэлийн системд гэмтэл учруулах шинж тэмдгүүдийн хувьд. Төв мэдрэлийн тогтолцооны эвдрэлийн илрэлийн ноцтой байдал нь бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын талаархи эмч, эцэг эхийн сонор сэрэмжийг сулруулж, нөхөн сэргээх эмчилгээ хангалтгүй, хүүхдийн нөхцөл байдлыг улам хүндрүүлдэг. X-ALD (ямар ч хэлбэр) бүхий өвчтөн эсвэл түүний гэр бүлийн гишүүний оношийг эмнэлзүйн өмнөх үе шатанд тогтоосон бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагааны үзүүлэлтүүдийг (кортизол, ACTH, ренин, кали, натри, глюкоз) тогтмол хянаж байдаг.

Эрсдлийн бүлэгт бөөрний дээд булчирхайн дутагдлыг эрт оношлох

NN-ийг хөгжүүлэх эрсдэлтэй бүх хүүхдийг эндокринологич ажиглах ёстой. Дотоод шүүрлийн эмчийн үүрэг бол NN-ийг клиникийн өмнөх үе шатанд эсвэл эмнэлзүйн анхны илрэлүүдийн үе шатанд (сул дорой байдал, ядрах, пигментаци) оношлох явдал юм.

Бөөрний булчирхайн үйл ажиллагааны үнэлгээг 6 сар тутамд нэг удаа хийдэг бөгөөд үүнд кали, натри, глюкоз, кортизол, цусан дахь ACTH, сийвэн дэх рениний идэвхжил, ACTH-тай тусгай өдөөлтийн шинжилгээ орно.

Синактен (ACTH) бүхий энэхүү функциональ тестийг ашиглан бөөрний дээд булчирхайн нөөцийн механизмыг шалгана, өөрөөр хэлбэл. тэдний стресст хариу үйлдэл үзүүлэх чадвар. Эцсийн эцэст, цочмог NN гэнэт илэрч, өвчтөнд үхэлд хүргэж болзошгүй стрессийн байдалд байна. ACTH-ийн өдөөлтөд хариу үйлдэл үзүүлэх кортизолын хэмжээ (550 нмоль/л-ээс бага) хангалттай нэмэгдээгүй байгаа нь субклиник НИ-ийн шинж тэмдэг юм.

Одоогоор ОХУ-д тетракосактид байдаг бөгөөд энэ нь бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагааг үнэлэхэд тохиромжтой. Кортизолыг тетракосактидыг булчинд хэрэглэснээс хойш 12 ба 24 цагийн дараа шалгадаг.

NN-ийн оношлогоонд лабораторийн үзүүлэлтүүд:

- цусан дахь кортизол, өдөр тутмын шээсний түвшин бага;

- цусны сийвэн дэх ACTH өндөр түвшин;

- альдостероны түвшин бага;

- цусны ийлдэс дэх калийн өндөр түвшин;

- ийлдэс дэх натрийн түвшин бага;

- сийвэнгийн рениний өндөр идэвхжил;

- цусан дахь глюкозын түвшин бага;

- ACTH (синактен) -ийн сөрөг тест.

Бөөрний булчирхайн хямралын цочмог нөхцөлд NN-ийн шинж тэмдгийг таних нь маш чухал юм. Натрийн түвшин багатай калийн өндөр түвшин нь биохимийн ердийн өөрчлөлтүүд бөгөөд үндсэндээ анхдагч DI-ийг илтгэдэг. Гэхдээ цочмог нөхцөлд цусны шинжилгээг ихэвчлэн дусаах эмчилгээний дэвсгэр дээр хийдэг бөгөөд энэ нь оношийг хүндрүүлдэг. Оношилгооны шинжилгээ хийхээс өмнө онцгой байдлын үед ихэвчлэн хэрэглэдэг глюкокортикоидууд (преднизолон, дексаметазон) хэрэглэх үед кортизол ба ACTH-ийн түвшинг үнэлэх боломжгүй юм.

NN-ийг хөгжүүлэх өндөр эрсдэлтэй өвчтөнүүдийн бүлгийг тодорхойлох нь эмч, эцэг эхчүүдэд NN-ийн боломжит илрэлүүд, тэдгээрийг цаг тухайд нь таних, зохих эмнэлгийн тусламж үзүүлэхэд анхаарлаа төвлөрүүлэх боломжийг олгодог бөгөөд энэ нь өвчтөний хүнд нөхцөл байдал, үхлээс зайлсхийхэд тусалдаг.

Өвчний шинж тэмдэггүй үе шатанд NN-ийг илрүүлэх нь эрсдэлт бүлгийн хүүхдүүдийг хянах гол зорилго юм. Гэсэн хэдий ч тогтмол үзлэгт хамрагдсан ч гэсэн эмнэлзүйн илрэлээс зайлсхийх боломжгүй бөгөөд энэ талаар хүүхдийн эцэг эх, асран хамгаалагчид анхааруулах ёстой.

Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн анхдагч дутагдлын эмчилгээ

Аливаа этиологийн анхдагч NN-ийн эмчилгээ нь глюкокортикоидууд ба ихэнх тохиолдолд минералокортикоидуудаар орлуулах эмчилгээнээс бүрддэг.

Глюкокортикоид орлуулах эмчилгээ . Глюкокортикоид шинж чанартай хэд хэдэн эм байдаг бөгөөд эдгээр нь үйл ажиллагааны үргэлжлэх хугацаа, глюкокортикоидын нөлөөний зэрэг, өсөлтийг дарах зэрэг болон бусад хүсээгүй үр нөлөөгөөр ялгаатай байдаг (Хүснэгт 2).

Хүүхдэд глюкокортикоидыг орлуулах эмчилгээний сонголт бол өсөлтөд хамгийн бага сөрөг нөлөө үзүүлдэг байгалийн кортизолын аналоги гидрокортизон юм. Гидрокортизоны эхлэлийн тунг өдөрт 10-12 мг/м2 тунгаар тогтоодог бөгөөд гурван тэнцүү тунгаар (7:00, 14:00, 21:00) хуваана. Кортизон эмчилгээ нь глюкокортикоидуудын синтетик аналоги (преднизолон, дексаметазон) -той харьцуулахад өсөлтөд сөрөг нөлөө үзүүлдэг үр дүнтэй бөгөөд аюулгүй боловч кортизон нь биологийн идэвхгүй нэгдэл бөгөөд түүнийг идэвхтэй кортизол болгон хувиргахад элэгний 11P-гидроксистероид дегидрогеназа төрлийн фермент шаардлагатай байдаг. 1, янз бүрийн хүмүүсийн дунд өөр өөр байж болох үйл ажиллагаа, үүнээс гадна өөр өөр насны нэг хүний ​​дунд. Тиймээс зарим тохиолдолд хангалттай нөхөн олговор авахын тулд кортизоныг өндөр тунгаар хэрэглэх шаардлагатай байдаг. Төгсгөлийн өндөрт хүрсэн хүүхдүүд болон насанд хүрэгчдэд хагас задралын хугацаа урт эм (преднизолон, дексаметазон) хэрэглэх боломжтой: 1 мг гидрокортизон нь 0.25 мг преднизолон эсвэл 0.025 мг дексаметазонтой тэнцэнэ. Цаашдын тунг тохируулах нь хүүхдийн нөхцөл байдлын эмнэлзүйн үнэлгээ (хоолны дуршил, арьсны өнгө, өсөлтийн хурд, жингийн динамик, цусны даралтын түвшин), сургуулийн насны болон насанд хүрэгчдийн сайн сайхан байдлын субъектив үнэлгээ (сул дорой байдал) дээр үндэслэн дангаар нь хийдэг. , ядрах, нойрмоглох, гүйцэтгэл муу, бие махбодийн үйл ажиллагааг тэсвэрлэх).

Минералокортикоид орлуулах эмчилгээ. Анхан шатны БН-ийн ихэнх тохиолдолд минералокортикоидууд (флюдрокортизон) -аар орлуулах эмчилгээ шаардлагатай байдаг.

Нярайн болон нярайд альдостероны дутагдлыг нөхөх нь бие бялдар, оюун ухааныг хэвийн хөгжүүлэх түлхүүр юм. Минералокортикоидын үр дүнд хүрэхийн тулд бага насны хүүхдүүдэд глюкокортикоидуудыг өндөр тунгаар хэрэглэх нь буруу бөгөөд гиперкортизолизмын шинж тэмдэг, үүнтэй зэрэгцэн жин нэмэгдэх, сэтгэцийн хөдөлгөөний хөгжлийн саатал, шингэн алдалт, гиперкалиеми, тэр байтугай үхэлд хүргэдэг. Өсвөр насныхан болон насанд хүрсэн өвчтөнүүдэд минералокортикоидын эмчилгээ дутмаг нь ихэвчлэн эрүүл мэнд муудаж, давсны алдагдалд хүргэдэг. Аутоиммун NN, адренолюкодистрофийн хувьд өвчний эхэн үед глюкокортикоидуудтай моно эмчилгээ хийх боломжтой боловч бөөрний дээд булчирхайн дааврын дутагдал аажмаар нэмэгдэх нь флудрокортизонтой хавсарсан эмчилгээ шаардлагатай болдог. Ирээдүйд энэ хэрэгцээг эцэг эх, өвчтөнд тайлбарлах, флудрокортизоныг томилох шаардлагатай мөчийг алдахгүйн тулд кали, натри, сийвэн дэх рениний үйл ажиллагааны түвшинг хянах нь маш чухал юм. давсны хомсдолын хямрал үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх.

Флудрокортизоны тунг тохируулах хэрэгцээ, хүрэлцээг үнэлэхийн тулд лабораторийн объектив шалгуурууд байдаг: цусан дахь калийн хэмжээ нэмэгдэж, натрийн түвшин буурч, сийвэн дэх рениний идэвхжил нэмэгдэж байгаа нь тунг нэмэгдүүлэх шаардлагатай байгааг харуулж байна. Гипокалиеми үүсэх хандлага, сийвэнгийн рениний үйл ажиллагааны түвшин буурах нь эсрэгээр хэт их ууж, тунг бууруулах шаардлагатай байгааг илтгэнэ. Нэмж дурдахад, минералокортикоид хэтрүүлэн хэрэглэсний эмнэлзүйн шинж тэмдэг нь ялангуяа нүүрний хэсэгт хавдах, артерийн даралт ихсэх, тайван бус унтах, толгой өвдөх зэрэг нь тунг багасгах шинж тэмдэг юм. Альдостероны дутагдал нь хөлс булчирхайгаар дамжин натрийн ялгаралт ихэсдэг тул зуны улиралд халуун уур амьсгалтай өвчтөнүүдэд флудрокортизоны тунг нэмэгдүүлэх шаардлагатай байж болно. Жирэмсний үед минералокортикоидын хэрэгцээ ихэвчлэн нэмэгддэг тул флудрокортизоны тунг нэмэгдүүлэх шаардлагатай байдаг бол жирэмсэн үед цусны сийвэн дэх рениний үйл ажиллагааны түвшин нь мэдээлэл биш бөгөөд тунг тохируулах шалгуур болж болохгүй. эрүүл жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд мөн мэдэгдэхүйц нэмэгддэг.

Хэрэв эндокринологич хүссэн зорилгодоо хүрч чадсан бол - шинж тэмдэггүй үе шатанд NN-ийн оношийг тогтоох, i.e. хэвийн суурь утгатай өдөөлтийн үед кортизолын хангалттай ялгаралт дутагдаж, эмнэлзүйн илрэл байхгүй байгааг тодорхойлох - энэ нь эргэлзээгүй амжилт гэж үзэж болно. Ирээдүйд өвчтөнийг эмчлэх хоёр боломжит хувилбар байдаг: эцэг эх, эмчийн хяналтанд байх, бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагааны нөхцөл байдал, үзүүлэлтүүдийг хянах, эсвэл бага тунгаар тогтмол орлуулах эмчилгээг зааж өгөх. Хоёр тактик хоёулаа хууль ёсны бөгөөд нийгмийн хүчин зүйлээс ихээхэн хамаардаг: нас, өвчтөний амьдралын хэв маяг, гэр бүлийн байдал.
Ямар ч тохиолдолд өвчтөн 2-3 сар тутамд эмнэлзүйн болон лабораторийн үзүүлэлтүүдийн динамик хяналт бүхий дотоод шүүрлийн эмчийн хяналтан дор байдаг. DV-ийн үед өвчтөн болон түүний асран хамгаалагчдад зан үйлийн дүрмийн талаар мэдлэг олгох нь маш чухал юм. Өвчтөнд бөөрний дээд булчирхайн дутагдал үүсэх эрсдэлийг нарийвчлан тайлбарласан баримт бичгийг нэн даруй өгөх ёстой бөгөөд энэ талаар шаардлагатай арга хэмжээг тодорхойлсон болно. Мөн түүний биеийн байдал огцом муудсан тохиолдолд гидрокортизон суспенз бүхий ампулыг байнга авч явахыг зөвлөж байна.

Хамгийн оновчтой орлуулах эмчилгээг сонгохдоо өдөр бүр насан туршийн эмчилгээ хийлгэж буй өвчтөний амьдралын нийгэм-сэтгэл зүйн талыг анхаарч үзэх хэрэгтэй - хэрэв боломжтой бол эмийн дэглэмийг амьдралын хэв маягт аль болох тохируулна уу.

Эрүүл хүмүүст кортизолын эндоген шүүрэл нь үе мөчний өвчин, мэс заслын оролцооны үед нэмэгддэг. NN-тэй өвчтөнүүд халууралт бүхий халдварт өвчин эсвэл гэмтлийн эмчилгээний үед (шүд авах, ходоодны дурангийн шинжилгээ хийх, урьдчилан сэргийлэх вакцинжуулалт) глюкокортикоидын тунг өдрийн турш 2-3 дахин нэмэгдүүлэх шаардлагатай. Минералокортикоидын тунг өөрчлөгдөөгүй хэвээр үлдээнэ.

Хэрэв эмийг амаар авах боломжгүй бол гидрокортизоны суспензийг булчинд эсвэл судсаар их хэмжээгээр 4-6 цаг тутамд 12.5-25 мл-ээр хийх шаардлагатай. Өвчтөний эцэг эх, асран хамгаалагчид (сувилагч, сурган хүмүүжүүлэгч, багш нар) яаралтай тусламжийн үед биеэ авч явах дүрэм, эм байнга хэрэглэх, глюкокортикоидын тарилгын хэлбэрийг бэлэн байлгах шаардлагатайг тайлбарлаж, булчинд тарих арга техникийг заах нь маш чухал юм. гидрокортизон. Хэт их сонор сэрэмжтэй байх, глюкокортикоидын тунг 1-2 хоногийн турш бүрэн үндэслэлгүй нэмэгдүүлэх эсвэл 12.5-25 мг (0.5-1.0 мл) гидрокортизон эсвэл 1530 мг (0.5-1.0 мл) преднизолоныг булчинд нэг удаа тарих нь аюултай биш юм. өвчтөний хувьд бөөрний дээд булчирхайн хямралаас илүү.

Бөөрний булчирхайн хямралын эмчилгээ

Мэдээжийн хэрэг, эмч нарын үүрэг бол NN-ийн өндөр түвшинтэй хүүхдүүдэд цочмог NN (жишээ нь, бөөрний дээд булчирхайн хямрал) үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх явдал юм. Гэсэн хэдий ч оношлогдсон өвчтөнүүдэд байнгын орлуулах эмчилгээг үл харгалзан цочмог декомпенсаци үүсч болно. Ихэнхдээ энэ нь бага насны хүүхдүүдэд өндөр халууралттай халдварт өвчний үед, өндөр настай хүүхдүүдэд эм зүй бусаар хэрэглэх үед, стресстэй нөхцөлд тунг нэмэгдүүлэх дүрмийг дагаж мөрдөөгүй, цочмог үе мөчний өвчний үед тохиолддог.

Хэрэв гипокортизолизм бүхий өвчтөнүүдэд өвчин нь декомпенсацтай бол эмчилгээний арга хэмжээг нэн даруй эхлүүлэх хэрэгтэй. Өвчин, эмийн хамаарлыг харуулсан тусгай бугуйвч зүүж, яаралтай тусламжийн талаар мэдээлэл авах боломжтой утасны дугаарыг зүүхийг зөвлөж байна. Эдгээр арга хэмжээ нь түргэн тусламж ирэхээс өмнө анхны тусламжийг зөв үзүүлэх, түргэн тусламжийн эмч өвчний талаар түргэн шуурхай мэдээлэл авч, шаардлагатай эмчилгээний арга хэмжээг нэн даруй эхлүүлэхэд чиглэгддэг.

LV-ийн хямралын сэжигтэй тохиолдолд эмчийн хүчин чармайлт юуны түрүүнд ус, электролитийн эмгэгийг засахад чиглэгдэх ёстой. Их хэмжээний дусаах эмчилгээг 0.9% натрийн хлоридын уусмал, 5-10% глюкозын уусмалаар эхний цагт 450 мл / м2, дараа нь 2-3 л / м2 / хоногт хийнэ. Үүний зэрэгцээ гидрокортизоныг 100 мг / м2 эсвэл 3-5 мг / кг тунгаар судсаар тарина. Өвчтөнийг эрчимт эмчилгээний тасагт хүргэх ёстой. Дараа нь гидрокортизоныг парентераль хэлбэрээр 4-6 цаг тутамд өдөрт 100-200 мг/м2 тунгаар судсаар эсвэл судсаар цусан дахь кали, глюкозын төлөв байдал, түвшин хэвийн болтол үргэлжлүүлнэ. Булчинд тарих нь эмийн үйл ажиллагааны үргэлжлэх хугацааг нэмэгдүүлдэг тул давуу талтай. Үүний зэрэгцээ хямрал үүссэн (антибиотик эмчилгээ гэх мэт) хавсарсан эсвэл суурь өвчний (халдварт эсвэл бусад) эмчилгээг хийдэг. Цусан дахь кали, натри, глюкозын түвшинг динамик хянах эхний өдөр 2 цаг тутамд, дараа нь нөхцөл байдал сайжрах үед өдөрт 1-2 удаа хийдэг.
Тогтвортой нөхцөл байдал, цусны даралтыг хэвийн болгох, электролитийн эмгэгийг засч залруулах (кали, натрийн түвшинг хэвийн болгох) дараа өвчтөнийг амны хөндийн гидрокортизон руу шилжүүлж, флудрокортизоныг хямралын өмнөх ижил тунгаар эмчилгээний горимд буцаана.

Нөхцөл байдлыг хэвийн болгосны дараа өвчтөн эсвэл түүний эцэг эхтэй өвчний декомпенсацийн боломжит шалтгааныг ярилцаж, эм ууж болзошгүй зөрчлийг тодорхойлох, эмчилгээний залруулга хийх дүрмийг дагаж мөрдөхгүй байхыг хичээх шаардлагатай. Ирээдүйд ижил төстэй алдаа гаргахгүйн тулд өвчтөн эсвэл түүний эцэг эхэд ойлгомжгүй байгаа орлуулах эмчилгээ.

Дүгнэлт

NN бол өвчтөний амь насанд аюул учруулдаг ноцтой өвчин юм. Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн өвөрмөц бус байдал, энэ эмгэгийн ховор байдал нь оношлогооны алдаа гаргахад хүргэдэг. Ихэнхдээ NN-ийн оношийг хэтэрхий оройтсон эсвэл огт хийдэггүй. NN-ийг эрт, цаг тухайд нь оношлох нь энэ эмгэг бүхий хүүхдүүдийн амжилттай эмчилгээг тодорхойлдог. Цочмог NN-ийн илрэлтийн түвшинг нэмэгдүүлэх, энэ эмгэгийн нас баралтыг бууруулахын тулд бидний үзэж байгаагаар NN-ийн өндөр эрсдэлтэй өвчтөнүүдийн талаарх мэдээллийг хүүхдийн эмч, эмчилгээний эмч, яаралтай тусламжийн эмч, яаралтай тусламжийн тасаг, эрчимт эмчилгээний тасагт түгээх хэрэгтэй. .

Ном зүй

1. Петркова В.А. болон бусад.Хүүхдийн бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагааны төрөлхийн эмгэг: Эмч нарт зориулсан гарын авлага. - М., 2003. - 45 х.
2. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Бөөрний булчирхайн дутагдал. - М.: Мэдлэг-М, 2002.
3. Хүүхдийн эндокринологи: Эмч нарт зориулсан гарын авлага / Ed. акад. RAS ба RAMS I.I. Дедова, проф. В.А. Петеркова. - М .: Universum Publishing, 2006. - P. 214-232.
4. Ломоносова Е.З. болон бусад.. Х-холбогдсон адренолөкодистрофийн клиник, удам угсаа, биохими, молекул генетикийн шинжилгээ // Анагаах ухааны генетик. - 2006. - No 6. - P. 38-47.
5. Орлова Е.М., Кузнецова Е.С., Петеркова В.А. 1-р хэлбэрийн аутоиммун полигландуляр хам шинж: Эмч нарт зориулсан гарын авлага. - М., 2007. - 34 х.
6. Орлова Е.М., Карева М.А. Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн анхдагч дутагдал: эмнэлзүйн сонголт, оношлогоо, эмчилгээ: Эмч нарт зориулсан гарын авлага. - М., 2008. - 51 х.

Эмнэлгийн лавлах номонд хүүхэд, насанд хүрэгчдэд бөөрний дээд булчирхайн дутагдлыг гипокортизолизм эсвэл адиссоны хямрал гэж нэрлэдэг. Өвчний явцын шинж чанараас хамааран ICD-ийн хамгийн сүүлийн хэвлэлд энэ нөхцлийг E24.1, E27.1 эсвэл E27.3 гэж кодлосон болно. АНУ-ын Анагаах ухааны номын сангаас шинэчлэгдсэн Анагаах ухааны сэдвүүдийн гарчиг толь бичигт энэ эмгэгийг D000309 кодоор тодорхойлсон.

Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдал нь амь насанд аюултай нөхцөл бөгөөд түүний хүнд байдал нь шингэн алдалт, хоол боловсруулах замын эмгэг, зүрх судасны дутагдал, гиперкалиемийн улмаас зүрх зогсох эрсдэлтэй глюко- ба минералокортикоидуудын концентраци огцом, хурдан буурч байгаатай холбоотой юм.

Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын шалтгаанууд

Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын гол шалтгаанууд нь:

• Хүнд хэлбэрийн идээт үрэвсэлт халдварт өвчний үед (Уотерхаус-Фридерихсений хам шинж), гол төлөв менингококк ба стрептококкийн халдварын үед бөөрний дээд булчирхайн цус алдалт эсвэл үхжил;
• Төрөлтийн гэмтэл, нярайн амьсгал боогдох;
• adrenal cortex-ийн төрөлхийн дисфункци бүхий хямрал (adrenogenital syndrome);
• Стресс, гэмтэл, бөөрний дээд булчирхайн архаг дутагдал бүхий халдварт өвчин;
• Иценко-Кушингийн өвчний нийт адреналэктоми;
• Төрөл бүрийн өвчний улмаас удаан хугацаагаар хэрэглэх үед глюкокортикоидуудыг хурдан татах;
• Их хэмжээний түлэгдэлт, их хэмжээний цус алдалт, олон тооны хугарал.

Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдлын үед кома үүсэх нь бодисын солилцооны ерөнхий өөрчлөлт, олон эрхтэн, тогтолцооны үйл ажиллагааны ноцтой зөрчилтэй холбоотой байдаг. Бөөрний булчирхайн дутагдлын үед ус ба электролитийн солилцооны эмгэг (калийн хадгалалт, натри, хлорын ялгаралт ихсэх), CBS үүсдэг. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь цусны хэмжээ буурч, цусны өтгөрөлт, декомпенсацийн ацидоз дагалддаг.

Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын шинж тэмдэг, кома

Бөөрний дээд булчирхайн дааврын дутагдал нь глюконеогенез алдагдах, элэгний глюкозын үйлдвэрлэл буурах, эд эс дэх глюкозын исэлдэлт муудах, исэлдэлтийн фосфоржилтын эмгэг зэрэгт хүргэдэг. Гипогликеми, эрчим хүчний дутагдал нь эсэд үүсдэг ба судасны хананы нэвчилт нэмэгддэг. Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын шинж тэмдэг нь эд эсийн тургор буурах, булчингийн гипотензи, адинами үүсэх явдал юм. Уургийн солилцоог зөрчих нь биед хортой азотын солилцооны бүтээгдэхүүний хуримтлал дагалддаг. Бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагааны бууралт нь симпатик мэдрэлийн систем, катехоламинуудын нөлөөнд зүрх, судасны мэдрэмжийг бууруулдаг тул миокардийн агшилтын чанар муудаж, артериолын ая буурдаг.

Тархины гэмтэл, бөөрний дээд булчирхайн кома үүсэх нь тархины судасны цочмог гэмтэл, тархинд хүчилтөрөгч, глюкозын хангалтгүй хангамжтай холбоотой байдаг. Хортой метаболитуудын нөлөө нь тодорхой үүрэг гүйцэтгэдэг.

Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын улмаас кома үүсэх шинж тэмдэг нь дотор муухайрах, хоолны дуршил буурах, бөөлжих, хэвлийгээр өвдөх, байнга сул сандал, шингэн алдалт юм. Дараа нь уналт үүсдэг. Гэнэт арьс нь хурц цайвар, хүйтэн наалдамхай хөлс гарч, цусны даралт огцом буурч, судасны цохилт хурдан, сул дүүрч, зүрхний чимээ шуугиантай, Чейн-Стоксын амьсгал ажиглагдаж байна. Богино хугацааны сэтгэлийн хөөрөл нь сул дорой байдал, хайхрамжгүй байдал, ухаан алдах зэргээр солигддог. Их бие, мөчний арьсан дээр тод улаан петехиал ба нийлмэл тууралт, хар ягаан толбо гарч ирдэг.

Бөөрний булчирхайд цус алдах үед "цочмог хэвлий" синдром, динамик гэдэсний түгжрэл үүсэх боломжтой. Цусны шинжилгээнд лейкоцитоз, эозинофили, лимфоцитоз, гипохолестеролеми, азотын үлдэгдэл ихсэх, гиперкалиеми, гипонатриеми, бодисын солилцооны ацидоз зэргийг тодорхойлно. Цусан дахь кортизолын түвшин буурдаг. Шээсэнд ацетон, протеинурия, лейкоцитури, микрогематури, цилиндрурия (гиалин ба мөхлөгт цутгамал) илэрдэг.

Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдлыг эмчлэх эмнэлзүйн удирдамж

Бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдлын эрчимт эмчилгээг нэн даруй эхлүүлж, нэлээд идэвхтэй хийх ёстой. Эмчилгээг эхлэхээс өмнө электролитийн найрлага, глюкоз, ACTH, кортизол, альдостероны болон сийвэн дэх рениний идэвхийг тодорхойлохын тулд цус авах шаардлагатай. Гормоны орлуулах эмчилгээ, ус, электролитийн эмгэг, гипогликеми, зүрх судасны эмгэгийг засах эмчилгээ хийдэг.

Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдлын дааврын эмчилгээний эмнэлзүйн зөвлөмж: усанд уусдаг гидрокортизон (гидрокортизон натрийн сукцинат) -ийг нярайд 10 мг, 3-аас доош насны хүүхдэд 25 мг, ахимаг насны хүүхдэд 50 мг, 100 мг тунгаар судсаар тарина. мг - өсвөр насныхан; преднизолоныг 2-5 мг/кг тунгаар хэрэглэнэ. Гормоны ижил тунг натрийн хлоридын изотоник уусмал ба 5% глюкозын уусмалаар өдөрт 4 удаа өвчтөнийг комаас гарах хүртэл судсаар тарина.

Дезоксикортикостероны ацетатыг (DOXA) булчинд 0.5-1 мг/(кг) тунгаар хэрэглэхийг заана.Эхний тун нь өдрийн тунгийн 50%, үлдсэнийг нь 8 цагийн дараа жигд хэрэглэнэ.

Эксикоз ба уналт, түүнчлэн гипогликемитэй тэмцэхийн тулд 1: 1 харьцаатай 5% глюкозын уусмал бүхий натрийн хлоридын изотоник уусмал, плазм, түүний орлуулагчид, инфукол HES гэх мэтийг судсаар тарина; Аскорбины хүчлийн 5% уусмал (2-3 мл). Амьдралын эхний өдрүүдэд хүүхдэд шингэнийг 40-50 мл/кг, 20 кг хүртэл жинтэй хүүхдэд 100-120 мл/кг, 20 кг хүртэл жинтэй хүүхдэд 75 мл/ тунгаар өгнө. кг.

Анхаар! Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдлын үед яаралтай тусламж үзүүлэхдээ калийн бэлдмэл хэрэглэхийг хориглоно!

Хүнд хэлбэрийн гиперкалиеми (>5.5 ммоль/л), кальцийн глюконат (20-50 мг/кг) ба натрийн бикарбонат (1 ммоль/кг) судсаар тарьж, дараа нь глюкозыг инсулинтай хамт судсаар тарих (5 тутамд 1 нэгж энгийн инсулин) -8 гр хуурай бодисын глюкоз); Эдгээр өвчтөнүүдийн инсулинд мэдрэмтгий байдлыг харгалзан үзэх шаардлагатай.

Хэрэв цусны даралтыг нэмэгдүүлэх боломжгүй бол цусны даралт, зүрхний цохилтын хяналтан дор допаминыг судсаар 8-10 мкг / (кг мин) тунгаар эсвэл норэпинефриний 0.2% -ийн уусмал - 0.1 мл/жилээр тогтооно. амьдралын, эсвэл 1% уусмал мезатоны - 0.1 мл / амьдралын жил. Өргөн хүрээний антибиотик, 5% глюкозын уусмал, 1% натрийн хлоридын уусмалыг их хэмжээгээр уухыг заадаг. Нарийн төвөгтэй эмчилгээнд кокарбоксилаза, 4% натрийн бикарбонатын уусмал, чийгшүүлсэн хүчилтөрөгч болон бусад бодисыг зааврын дагуу хэрэглэнэ.

Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн дутагдал гэдэг нь бөөрний дээд булчирхайгаас тодорхой хэмжээний дааврын ялгаралт хангалтгүй байх үед үүсдэг өвчин юм. Өвчин нь өвөрмөц шинж тэмдэггүй бөгөөд олдмол болон төрөлхийн байж болно. Бөөрний булчирхай нь бүх эрхтнүүдийн нэгэн адил тааламжгүй хүчин зүйлийн нөлөөнд автдаг бөгөөд тэдний хэвийн үйл ажиллагаа нь цусны эргэлтийн сайн байдлаас хамаардаг.

Гормоны булчирхай нь дааврын шүүрлийг ялгаруулж, цусанд оруулах үүрэгтэй. Бидний бие махбодид шаардлагатай хэмжээний даавар, зохих эргэлтийн улмаас үүсдэг олон процессууд бидний бие махбодид ордог. Бодисын солилцооны үйл явцад гормоны оролцоо чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Бидний биеийн зохисгүй үйл ажиллагаа нь гормоны хэмжээ ихсэх, буурахтай холбоотой байдаг.

Өвчний аюул нь хүүхдийн амьдралын эхний саруудад тохиолддог бөгөөд хожим нь бөөрний дээд булчирхайн ажил хэвийн болж, хэвийн үйл ажиллагаагаа үргэлжлүүлдэг. Хүүхдийн биеийг хөгжүүлэх явцад эдгээр эрхтнүүдийн үйл ажиллагааны хэд хэдэн өөрчлөлт ажиглагдаж байна. 20 насандаа бүрэн формаци үүсдэг.

Хүүхдийн бөөрний дээд булчирхайн анатомийн болон физиологийн онцлог, үйл ажиллагаа

Жижиг хэмжээтэй эрхтнүүдийн бүтцэд хоёр өөр давхарга байгааг тэмдэглэх нь зүйтэй. Давхарга бүр тодорхой функцийг гүйцэтгэдэг. Тэдгээр нь:

• Гаднах кортекс;
• Медулла.

Гаднах давхаргыг бор гадаргын давхарга гэж нэрлэдэг бөгөөд дотоод давхарга нь medulla юм. Медуллагийн бүтцэд мэдрэлийн болон булчирхайлаг эсүүд, түүнчлэн мэдрэлийн утаснууд байдаг. Медулла нь бор гадаргаас ялгаатай нь хоёрдогч үүрэг гүйцэтгэдэг. Тархины бодисыг арилгах нь хүүхдийн амь насанд аюул учруулахгүй.

Cortex-ийн үүрэг нь стероидуудыг боловсруулах бөгөөд гормоны үйлдвэрлэлийг хариуцдаг бөгөөд гол үүрэг нь бие махбод дахь бодисын үйл явцыг зохицуулах явдал юм. Шинээр төрсөн хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн нэг булчирхайн жин долоон грамм, хэмжээ нь бөөрний хэмжээнээс арай бага байдаг. Хоёр бөөрний дээд булчирхайг салгах нь заншилтай байдаг. Кортекс нь эргээд хоёр бүстэй:

• Ураг;
• Тодорхой.

Анхны формацийн үед бөөрний дээд булчирхай нь хэд хэдэн үйл ажиллагааны өөрчлөлтөд ордог. Хүүхдийн амьдралын эхний сард тэдний жин хоёр дахин буурч, кортикал бүсэд мэдэгдэхүйц өөрчлөлт гардаг. Ойролцоогоор нэг настайдаа хүүхдийн бие махбод дахь үндсэн үүргийг гүйцэтгэдэг тодорхой бүсэд гол үүрэг гүйцэтгэдэг.

Энэ хугацаанд гломеруляр, фасцикуляр, ретикуляр бүсийн харагдах байдал ажиглагдаж байна. Кортикаль хэсэг нь 11-14 насны хүүхдэд үүсдэг. Медулла хэмжээ нь нэмэгддэг. Түүний өсөлтийн төгсгөл нь 10-12 жилийн хугацаанд тохиолддог. 20 нас хүрэхэд эрхтэн нь томордог. Энэ хугацаанд тэдний ажлыг насанд хүрсэн хүний ​​бөөрний дээд булчирхайн ажилтай харьцуулж болно.

Хүүхдэд өвчний шинж тэмдэг нь:

• Булчингийн сулрал;
• ядрах;
• Кардиопальмус.

Сул дорой байдлын илрэл, хоолны дуршил буурах, мэдрэлийн хэт өдөөлт нь олон өвчний шалтгаан болж, оношийг шаарддаг боловч олон эцэг эхчүүд хүүхдэд ийм өвчтэй эсэх талаар гайхдаг. Энэ тохиолдолд эмч нар гормоны хэмжээг тодорхойлохын тулд шинжилгээ хийлгэхийг зөвлөж байна. Туршилтын үр дүн нь хүүхдийн цусанд тодорхой тооны даавар байгаа эсэхийг найдвартай батлах болно. Тэдний үр дүнд үндэслэн та зохих дүгнэлтийг хийх боломжтой болно.

Эмгэг судлал ба өвчин

Нейробластома нь хорт хавдрын нэг төрөл юм. Энэ ноцтой өвчин нь бөөрний эдэд гэмтэл учруулдаг. Энэ төрлийн хорт хавдар үүсэх нь маш аюултай бөгөөд метастаз үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь тунгалгийн булчирхай, дотоод эрхтнүүд, арьсны эсүүдэд нөлөөлдөг. Дүрмээр бол хавдар нь бага насны үед илэрдэггүй бөгөөд үүнийг хүүхдийн эмчтэй уулзах эсвэл хэт авиан шинжилгээний үеэр санамсаргүйгээр илрүүлж болно.

Хүүхдэд баруун ба зүүн бөөрний булчирхайн нейробластома байгаа нь хурдацтай өсөлт, хөгжлөөр тодорхойлогддог. Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн нейробластома мэс засал хийх шаардлагатай байдаг. Хөгжлийн эхний үе шатанд нейробластома илрүүлэх нь залуу өвчтөнийг амжилттай эдгээх түлхүүр юм.

Симпатобластомын үед бөөрний дээд булчирхай, мэдрэлийн системийн гэмтэл үүсдэг. Энэ төрлийн хорт хавдар нь үр хөврөлийн үед, үр хөврөлийн мэдрэлийн системийн эрхтнүүд үүсэх үед ч хөгжиж болно.

Төрөлхийн adrenal cortex-ийн хувьд дааврын түвшинд өөрчлөлтүүд ажиглагддаг. Жишээлбэл, хөвгүүдийн шодой томорч, үрчлээсний хэсгийн арьс харанхуйлж, дуу алдах зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Охидын хувьд хөгжил нь эрэгтэй хүний ​​төрлөөс хамаарч явагддаг. Клиторис томрох, сарын тэмдэг ирэхгүй байх, бэлгийн уруул нийлэх. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь хүүхдийн биеийн үйл ажиллагааны эмгэгийг илтгэнэ.

Ихэнх тохиолдолд бөөрний дээд булчирхайн аутоиммун устгал ажиглагддаг бөгөөд энэ нь бөөрний дээд булчирхайн анхдагч архаг дутагдлын нэг шалтгаан болдог. Кортексийн аутоиммун устгалын илрэл нь хүүхдийн цусанд эсрэгбие байгаатай холбоотой юм.

Төрөлхийн агенези (хуваалт)

Шинээр төрсөн нярайд төрөлхийн агшилтын тохиолдол ховор байдаг. Гэсэн хэдий ч, хэрэв хүүхэд төрөлхийн насжилттай гэж оношлогдвол үр дагавар нь ноцтой, бүр үхэлд хүргэдэг. Төрөлхийн агенез гэдэг нь аль нэг эрхтний хөгжил байхгүй, энэ тохиолдолд биеийн бүх үйл ажиллагааг нөгөө нь гүйцэтгэдэг өвчин юм. Магадгүй элэг, бөөртэй хоёр эрхтний нэгдэл нь бүхэл бүтэн организмын үйл ажиллагаанд сөргөөр нөлөөлдөг.

Adrenoleukodystrophy нь төрөлхийн хэлбэртэй, өвчин нь удамшлын шинж чанартай байдаг. Өвчний үр дүнд бөөрний дээд булчирхай, мэдрэлийн системд нөлөөлдөг. Өвчний хөгжил дэвшилттэй байдаг. Хэрэв 4 настай хүүхдэд ийм өвчин илрээгүй бол тав, зургаан настайдаа үхэх боломжтой. Мэргэжилтэнтэй цаг тухайд нь холбоо барих нь хүүхдийг өвчнөөс зайлсхийхэд тусална.

Цус алдалт

Бөөрний булчирхайд цус алдалтын шалтгаан нь хүүхдийн биед халдвар авсан байж болно. Ихэнхдээ шинэ төрсөн нярайд бөөрний дээд булчирхайд цус алдах нь судасны нягтрал хангалтгүй хэлбэрээр илэрдэг. Неоплазм (цист, хавдар) үүсэхийг тэмдэглэв. Халдвар, стресстэй нөхцөл байдал нь цус алдалт үүсгэдэг. Нярайн бөөрний булчирхайн төрөлхийн өвчнөөр нас барах нь ихэвчлэн ажиглагддаг.

Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн цус алдалт нь хүнд хэлбэрийн өвчин юм. Цус алдалтын шалтгаан нь дараахь байж болно.

1. Төрөлтийн гэмтэл;
2. халдвар;
3. Сепсис.

Цус алдалт нь:

1. Төв дүр;
2. Төвлөрөл;
3. Зүрхний шигдээс хэлбэрээр илэрхийлэгддэг.

Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайд цус алдах нь хамгийн хүнд үр дагаварт хүргэдэг. Хамгийн хүнд эмгэг нь бөөрний дээд булчирхайн цус алдалт бөгөөд нярай хүүхдэд ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг.

Бөөрний булчирхайн дутагдал

Хүүхдийн цусан дахь гормоны дутагдал нь бөөрний дээд булчирхайн дутагдлыг үүсгэдэг. Гормоны хангалтгүй шүүрэл нь хүүхдийн бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдлын шалтгаан болдог. Гормоны үйлдвэрлэлийн дутагдал нь бөөрний үйл ажиллагааг алдагдуулдаг бөгөөд энэ нь архаг дутагдалд хүргэдэг. Архаг дутагдлын эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь бөөрний дээд булчирхайг устгах, өөрөөр хэлбэл тэдгээрийн зохисгүй үйл ажиллагаатай холбоотой байдаг.

Төрөлхийн бөөрний дээд булчирхайн гиперплази

Төрөлхийн бор гадаргын эмгэг нь хүүхдэд бөөрний булчирхайн эмгэг үүсгэдэг. Хэрэв энэ нь зөв ажиллахгүй бол, тухайлбал үйлдвэрлэсэн уургийн бууралтын үр дүнд гиперплази үүсдэг. Үүний үр дүнд хүүхэд бөөрний дээд булчирхайн дутагдалд ордог. Гормоны тэнцвэргүй байдал үүсдэг бөгөөд энэ нь бүхэлдээ бие махбодийн зохисгүй үйл ажиллагаанд хүргэдэг. Бөөрний булчирхайн бор гадаргын олдмол үйл ажиллагааны алдагдал бас тохиолддог. Төрөлхийн гипоплазийн шинж тэмдэг илэрдэг. Хүүхдийн эмч хүүхдийн бие дэх эмгэгийг нэн даруй оношлох боломжтой. Охидууд эрэгтэй хүний ​​төрлөөр хөгждөг бол хөвгүүд эрт боловсордог.

Анхан шатны гипералдостеронизм

Энэ өвчний шалтгаан нь альдостерон хэмээх дааврын үйлдвэрлэл юм. Гормон нь биед их хэмжээгээр үйлдвэрлэгддэг. Альдостероны үүрэг бол бөөрөөр калийг гадагшлуулах явдал юм. Гормоныг хэт их хэмжээгээр ялгаруулах үед судасны тогтолцооны тэнцвэртэй үйл ажиллагаа, цусны даралтыг хариуцдаг ренин ферментийн үйл ажиллагаа алдагддаг. Гормоны тэнцвэргүй байдлын шинж тэмдэг нь зүрхний эмгэг, толгой өвдөх, шөнийн цагаар өвдөхөд хүргэдэг. Цусны даралт ихсэх нь дааврын эмгэгийн шинж тэмдэг байж болно.

Неоплазмууд

Бөөрний дээд булчирхай нь ихэвчлэн хоргүй хавдарт өртдөг. Хоргүй хавдрын тохиолдол нь хорт хавдартай харьцуулахад өндөр байдаг. Хавдар нь adrenal cortex-д нөлөөлж, өсөх хандлагатай байдаг. Аливаа неоплазмын нэгэн адил энэ нь мэс заслын оролцоо, дараагийн эмчилгээний эмчилгээ шаарддаг. Хүүхдийн олон неоплазм нь өвчний шинж тэмдэггүй байдаг.

Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн нейробластома нь хорт хавдрын нэг төрөл юм. Эрт үе шатанд хавдрыг илрүүлэх нь амжилттай эмчилгээний түлхүүр юм. Шинээр төрсөн хүүхдэд гематом үүсэх тохиолдол гарсан. Шинээр төрсөн хүүхдэд гематом үүсэх нь төрсний гэмтэл эсвэл олдмол гэмтэл байж болно. Та хүрэлцэх замаар гематомыг тодорхойлж болно, хэт авиан шинжилгээнд хамрагдах нь илүүц байх болно.

Бөөрний булчирхайн уйланхай

Хүүхэд насандаа бөөрний дээд булчирхайн уйланхай ховор тохиолддог. Өвчин нь хөгжлийн эхний үе шатанд илэрдэггүй. Гэсэн хэдий ч хүүхдийн бөөрний дээд булчирхайн энэ өвчин даамжрах боломжтой. Энэ нь хүүхдийн цистийн хэмжээ ихсэж байгааг харуулж байна. Та хэт авиан шинжилгээг ашиглан нялх хүүхдийн уйланхайг тодорхойлж болно.

Ийм хазайлт яагаад аюултай вэ?

Бөөрний булчирхай нь амьдралын үйл явцад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Тэд үндсэн функцийг томилдог - биеийн бүрэн бие бялдрын хөгжил. Хэрэв эдгээр эрхтнүүд хэвийн ажиллахгүй бол мэдрэлийн болон зүрх судасны системүүд өвддөг. Бие дэхь бодисын солилцоо нь тэдний зөв үйл ажиллагаагаар тодорхойлогддог бөгөөд өсвөр насныханд энэ нь бэлгийн дааврын үйлдвэрлэлээр илэрхийлэгддэг. Гормоны тэнцвэргүй байдлаас болж янз бүрийн өвчин үүсч болно.

Эмнэлгийн практикт архаг ядаргааны хам шинж гэсэн нэр томъёо байдаг. Бөөрний дээд булчирхай нь мэдрэлийн системийг хариуцдаг тул стресстэй нөхцөл байдал нь тэдний бүрэн үйл ажиллагаанд сөргөөр нөлөөлдөг. Мэдрэлийн тогтолцооны эмгэг нь бөөрний дээд булчирхайн ядаргаа үүсгэдэг.

Оношлогоо

Зөв оношлохын тулд та мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөж, лабораторийн шинжилгээнд хамрагдах хэрэгтэй. Юуны өмнө шинжилгээнд хамрагдаж, хэт авиан шинжилгээнд хамрагдаж, неоплазм (хавдар, уйланхай) байгаа эсэхийг шалгах хэрэгтэй. Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн нейробластома гэх мэт хорт хавдрын илрэл, түүнчлэн бусад хорт хавдар байгаа эсэхийг үгүйсгэх. Цусны шинжилгээ хийлгэж, бөөрний дээд булчирхайгаас үүсдэг кортизолын дааврын түвшинг тодорхойлно. Цусны сийвэн дэх кортизолын түвшин буурах үед бөөрний дээд булчирхайн гиперфункц үүсдэг.

Кортизол нь уураг, өөх тос, нүүрс усны солилцоонд нөлөөлдөг. Цусны сийвэн дэх кортизолын арав орчим хувь нь холбоогүй төлөвт байдаг. Кортизол нь бөөрний дээд булчирхайгаас үүсдэг бөгөөд зүрх, мэдрэлийн системийн тогтвортой үйл ажиллагааг хангадаг. Цусны сийвэн дэх кортизолын түвшин тогтоосон нормоос доогуур байгаа нөхцөл байдал нь бөөрний дээд булчирхай, мэдрэлийн системийн зохисгүй үйл ажиллагаанд хүргэдэг. Насанд хүрэгчдийн кортизолын хэвийн хэмжээ нь децилитрт 10 мг байна. Цусан дахь кортизолын түвшин нэмэгдэж, буурч магадгүй тул өдөрт хоёр удаа шинжилгээ өгөх хэрэгтэй.

Эмчилгээ

Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн дутагдал өнөөдөр тулгамдсан асуудал болоод байна. Өвчний хүнд байдал, өвчтөний ерөнхий нөхцөл байдлаас хамааран эмчилгээг тогтооно. Эвдэрсэн дааврын тэнцвэрийг сэргээхийн тулд дааврын эмчилгээг ашиглан эмийн эмчилгээг тогтооно. Энэ тохиолдолд Medrol, Glucocorticoid, Cortef зэрэг эмүүдийг хэрэглэдэг.

Бөөрний дээд булчирхайн анхдагч дутагдлыг оношлохдоо эмчилгээг глюкокортикоидоор хийдэг. Глюкокортикоидууд нь бодисын солилцооны үйл явцад оролцдог. Тиймээс бие махбод дахь бодисын солилцоо, түүний тэнцвэртэй үйл ажиллагаа нь глюкокортикоидын өсөлтөд нөлөөлдөг. Орлуулах эмчилгээний зорилгоор гидрокортизоныг тогтооно. Глюкокортикоид орлуулах эмчилгээг болгоомжтой хийх хэрэгтэй.

Гэнэтийн тунг нэмэгдүүлснээр гаж нөлөө үүсч болно. Глюко эмтэй эмчилгээ нь глюкокортикоид эм хэрэглэхийг агуулдаг бөгөөд тэдгээрийн нэг нь преднизолон юм. Энэ эм нь үрэвслийн эсрэг үйлчилгээтэй бөгөөд дархлааг сайжруулдаг. Преднизолоныг судсаар (дуслаар) хийдэг.

Кортикостероидын эмчилгээ нь үрэвслийн процессыг зогсооход тусалдаг боловч өвчний шалтгааныг арилгахгүй. Сэтгэцийн болон бие бялдрын хэвийн хөгжлийг хангахын тулд шинэ төрсөн хүүхдэд минералокортикоидуудыг тогтоодог. Хоолны давс нэмэхийг зөвлөж байна. Эмчилгээний явцад хоол тэжээл нь бүрэн дүүрэн, тэнцвэртэй, витаминаар баялаг байх ёстой.

Хэрэв эмийн эмчилгээ нь хүссэн үр дүнг өгөхгүй бол мэс заслын арга хэмжээ авах шаардлагатай.

Өвчнөөс хэрхэн урьдчилан сэргийлэх вэ

Хүүхдэд бөөрний булчирхайгаас урьдчилан сэргийлэх нь маш чухал бөгөөд энэ нь өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх, ноцтой үр дагавраас зайлсхийх боломжийг олгодог. Юуны өмнө мэдрэлийн системд сөргөөр нөлөөлдөг стресстэй нөхцөл байдлын илрэлийг багасгах шаардлагатай. Хүүхдийн ерөнхий хатуурал, хүүхдийн зөв хооллолт, витамин уух нь өвчний илрэлийг багасгах болно. Өөрийнхөө болон хүүхдүүдийнхээ эрүүл мэндэд илүү их цаг зарцуул. Эрүүл, аз жаргалтай байгаарай!