Хадуур эсийн цус багадалт нь удамшлын өвчин юм. Хадуур эсийн цус багадалт: хөгжил, шинж тэмдэг, эмчилгээ, прогноз

• Хэрэв та хадуур эсийн цус багадалттай бол ямар эмчид хандах ёстой вэ?

Хадуур эсийн цус багадалт гэж юу вэ

Хадуур эсийн өвчин нь дэлхийн хумхаа өвчний тархалт ихтэй бүс нутагт маш түгээмэл тохиолддог бөгөөд хадуур эсийн өвчтэй өвчтөнүүдийн төрөлхийн эсэргүүцэл нь Plasmodium falciparum-ийн янз бүрийн омгийн халдварыг (үнэмлэхүй биш ч) нэмэгдүүлсэн. Эдгээр өвчтөнүүдийн хадуур хэлбэртэй цусны улаан эсүүд нь мөн in vitro Plasmodium falciparum-ийн халдварыг тэсвэрлэдэг.

Хадуур эсийн цус багадалт юунд хүргэдэг вэ?

Хадуур эсийн цус багадалт нь аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг. Хадуур эсийн цус багадалтын генийн хувьд гетерозигот өвчтэй өвчтөнүүдийн цусанд гемоглобин S-ийг тээдэг хадуур хэлбэрийн эритроцитуудтай хамт гемоглобин А-ыг тээдэг хэвийн эритроцитууд бас байдаг.Энэ тохиолдолд өвчин эмнэлзүйн хувьд бага, хөнгөн, заримдаа тийм биш байдаг. шинж тэмдгийг огт үүсгэдэг бөгөөд хадуур эритроцитууд нь лабораторийн цусны шинжилгээний үеэр санамсаргүй байдлаар илэрдэг. Хадуур эсийн цус багадалтын генийн гомозиготуудын цусанд гемоглобин S-ийг тээдэг хадуур хэлбэртэй улаан цусны эсүүд л байдаг ба өвчин хүндэрдэг.

Хэрэв эцэг эх хоёулаа хадуур эсийн гентэй бол хүүхдүүд нь хадуур эсийн өвчнөөр өвчлөх магадлал 25%, дангаараа өвлөх магадлал 50% байна. Эцэг эхийн аль нэг нь хадуур эсийн гентэй бол хүүхэд хадуур эсийн өвчнөөр өвчлөх эрсдэл огт байхгүй, гэхдээ хүүхэд нэг хадуур эсийн генийг өвлөх магадлал 50% байдаг.

Хадуур эсийн өвчний үед эмгэг жам (юу тохиолддог вэ?).

Гемоглобин S-ийг агуулсан цусны улаан эсийн тэсвэржилт буурч, хүчилтөрөгч зөөвөрлөх чадвар буурч байгаа тул хадуур эсийн цус багадалттай өвчтөнд дэлүүний улаан эсийн устгал нэмэгдэж, тэдний амьдрах хугацаа богиносч, цус задрал ихсэж, цус задралын шинж тэмдэг илэрдэг. ихэвчлэн архаг гипокси (хүчилтөрөгчийн дутагдал) эсвэл ясны чөмөгний эритроцитын удам угсааны архаг "хэт өдөөх" шинж тэмдэг илэрдэг.

Хадуур эсийн цус багадалтын шинж тэмдэг

Хадуур эсийн цус багадалт нь эмнэлзүйн хувьд нэг талаас хадуур хэлбэртэй эритроцитоор янз бүрийн эрхтнүүдийн цусны судасны тромбоз, нөгөө талаас цус задралын цус багадалтаас үүдэлтэй шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог. Цус багадалтын хүнд байдал нь цусны улаан эс дэх HbS-ийн агууламжаас хамаардаг: энэ нь өндөр байх тусам шинж тэмдгүүд нь илүү тод, хүнд байдаг. Үүнээс гадна бусад эмгэгийн гемоглобинууд нь эритроцитод байж болно: HbF, HbD, HbC, гэх мэт Заримдаа хадуур эсийн цус багадалт нь талассемитай хавсарч, эмнэлзүйн илрэлүүд буурч, эсвэл эсрэгээр нэмэгдэж болно.

IN эхний үеӨвчин нь ясны чөмөгний тогтолцоонд голчлон нөлөөлдөг: хаван гарч ирдэг, түүнчлэн үе мөч, ясыг тэжээж буй судасны тромбозоос болж өвддөг. Дараа нь халдвар, остеомиелит бүхий гуяны толгойн асептик үхжил боломжтой. Цус задралын хямрал нь ихэвчлэн халдварын дараа үүсдэг, нөхөн төлжих эсвэл нөхөн төлжих шинж чанартай байдаг бөгөөд эдгээр өвчтөнүүдийн үхлийн гол шалтгаан болдог. Ховор тохиолдолд дэлүү, элгэнд цус хуримтлагдсанаас болж шүүрлийн хямрал ажиглагддаг бөгөөд энэ нь эдгээр эрхтнүүдийн хурдацтай өсөлтөөс болж хэвлийн өвдөлтийн хам шинжээр илэрхийлэгддэг бөгөөд уналт дагалддаг; энэ тохиолдолд цус задрал байхгүй байж болно, уушигны судасны түвшинд бичил эргэлтийн эмгэгийн улмаас уушигны шигдээс үүсдэг.

онд хоёрдугаар үебайнгын шинж тэмдэг нь цус задралын цус багадалт юм. Хоолойн ясанд үүсдэг ясны чөмөгний гиперплази (идэвхтэй гематопоэз нь цус задралын нөхөн олговор хэлбэрээр үүсдэг) ​​араг ясны өвөрмөц өөрчлөлтүүд дагалддаг: нимгэн мөчрүүд, муруй нуруу, духан дээр гүдгэр, париетал ястай цамхаг хэлбэртэй гавлын яс. Эритропоэз, түүнчлэн хоёрдогч гемохроматоз, тромбоз идэвхжсэний улмаас элэг ба дэлүү томрол үүсдэг; Зарим өвчтөнд cholelithiasis үүсдэг. Зүрхний булчингийн гемосидероз нь зүрхний дутагдалд хүргэдэг, элэг, нойр булчирхайн гемосидероз нь элэгний хатуурал, чихрийн шижин өвчнийг үүсгэдэг.

Бөөрний судасны тромбоз нь гематури болон бөөрний дутагдлын үед үүсдэг. Мэдрэлийн шинж тэмдэг нь цус харвалт, гавлын мэдрэлийн саажилт гэх мэт. Доод мөчдийн трофик шарх нь онцлог шинж чанартай байдаг. Хүнд хэлбэрийн хадуур эсийн цус багадалттай ихэнх өвчтөнүүд 5 жилийн дотор нас бардаг бөгөөд энэ хугацаанд амьд үлдсэн хүмүүс гурав дахь үе рүү ордог бөгөөд энэ нь хөнгөн хэлбэрийн цус задралын цус багадалтаар тодорхойлогддог. Тэдний дэлүү нь ихэвчлэн мэдрэгддэггүй, учир нь давтан шигдээс нь түүний агшилтанд хүргэдэг - аутоспленэктоми. Элэг нь томорч, жигд бус нягтаршсан хэвээр байгаа бөгөөд байнга халдвар авах нь ихэвчлэн септик хэлбэрээр дамждаг.

Гематологийн өөрчлөлт.Гемоглобины концентраци буурдаг (Гетерозигот өвчтөнүүд бараг эрүүл гэж боддог; цус багадалт, цусны улаан эсийн морфологийн өөрчлөлт нь зөвхөн хүчилтөрөгчийн дутагдалтай нөхцөлд (ууланд авирах, бие махбодийн хүнд ачаалал, онгоцоор нисэх гэх мэт) илэрдэг. Гэсэн хэдий ч цус задралын хямрал нь бас тохиолддог. үхэлд хүргэдэг.

Тиймээс, Хадуур эсийн цус багадалтын клиник нь олон шинж тэмдгээр тодорхойлогддог.арьсны шарлалт, гипокси хамшинж, гепатоспленомегали, араг ясны хэв гажилт, эрхтнүүдийн давтан тромбоз; гематологийн шинж тэмдгүүдээс: нөхөн төлжих цус багадалт, тусгай шинжилгээгээр илрүүлсэн эритроцитуудын хадуур, чөлөөт фракцийн улмаас гипербилирубинеми. Тодорхой үндэстний бүлэгт харьяалагддаг хүн энэ өвчнийг сэжиглэх үндэслэл болж, цус багадалтыг батлах эсвэл үгүйсгэхийн тулд зорилтот үзлэгийг эхлүүлнэ.

Хадуур эсийн хямралдараахь зүйлийг багтаасан болно; тромбозын хямрал (судас бөглөрөх-халдварт); цус задралын огцом өсөлтөөр тодорхойлогддог цус задралын хямрал, шарлалт нэгэн зэрэг хөгжихөд гематокритын гамшгийн бууралт дагалддаг; захын цусан дахь гематокрит, ретикулоцитын агууламж буурч, амь насанд аюул учруулах ясны чөмөг дарангуйлах эсвэл фолийн хүчлийн дутагдалд хүргэдэг завсрын халдвараас үүдэлтэй апластик хямрал; секвестрацийн хямрал (хүүхдийн хадуур эсийн цус багадалтын ер бусын шинж тэмдэг), эмнэлзүйн хувьд элэг, дэлүү гэнэт өвдөж томрох, панкитопени дагалдах зэргээр илэрдэг.

Тромботик хадуур эсийн хямрал нь мэдээжийн хэрэг гемолитик эсвэл апластикаас илүү олон удаа ажиглагддаг бөгөөд энэ нь хэд хэдэн дэвшилтэт эмгэг өөрчлөлтийг дагуулж, эмнэлзүйн нөхцөл байдалд хүрч, өвчтөний тэвчихийн аргагүй өвдөлт, түгшүүр, түгшүүртэй байдаг. Эхэндээ хазах өвдөлт нь орон нутгийн шинж чанартай байдаг - шилбэний яс, периартикуляр хэсгүүд, нуруу, хэвлий эсвэл цээжинд. Пароксизмийн өвдөлт хэдхэн цагийн турш үргэлжилж болох боловч дараа нь илүү хүчтэйгээр эргэж, удаан үргэлжилдэг. Тайлбарласан хямралын төлөв байдал нь хадуур эсийн цус багадалттай өвчтөнүүдэд бие махбодийн үзлэг (шалгалт) бага мэдээлэл, өвдөлт намдаах эм, судсаар тарих замаар амархан арилдаг шинж тэмдгүүдийн улмаас тодорхой бус таагүй мэдрэмж төрүүлдэг өвчтөнүүдэд тохиолдож болно. Туршлагатай ямар ч эмч ийм өвчтөнүүд эмнэлэгт хэвтэх шаардлагатай өвдөлт ихсэхээс өмнө 48-72 цагийн турш тусламж эрэлхийлдэг байхыг харсан нь дамжиггүй. Тромбозын хямралын оношийг эмнэлзүйн мэдээлэлд үндэслэн (лабораторийн баталгаажуулалтыг авахаас өмнө) хийдэг; Ийм өвчтөнүүдийн цусан дахь альфа-гидроксибутиратдегидрогеназын идэвхжил нэмэгдсэн тухай сүүлийн үеийн мэдээллүүдийн ач холбогдол хараахан нотлогдоогүй байна. Цус задралын идэвхжилийн өсөлтийг (эхний мэдээлэл байгаа бол) захын цусан дахь ретикулоцитын тоо нэмэгдэж, гематокритын бууралтаар дүгнэж болно. Лабораторийн дараагийн шинжилгээ нь уушгины хатгалгаа, шээсний замын халдвар, фарингит, хүчиллэг, шингэн алдалт зэрэг өдөөн хатгасан хүчин зүйлсийг тодорхойлоход чиглэгддэг.

Судасны бөглөрөлийн хямралын эмчилгээний гол үндэс нь өвдөлт намдаах, шингэн сэлбэх, хүчиллэгийг засах, халдварын эмчилгээ юм. Нэмэлт хүчилтөрөгч өгөх боломжтой боловч зогсонги байдалд орсон бичил судасны хүчилтөрөгчийн хурцадмал байдалд бага нөлөө үзүүлдэг. Цусны улаан эсийг цус багадалттай (гематокрит 17-18% -иас бага) өвчтөнд шилжүүлдэг, учир нь гематокрит 30% -иас дээш үнэ төлбөргүй цус сэлбэх нь цусны зуурамтгай чанарыг нэмэгдүүлж, цусны улаан эсийн бөөгнөрөлийг нэмэгдүүлж, бичил судасны бөглөрөлийг нэмэгдүүлдэг. Цусны улаан эсийн үйлдвэрлэл нэмэгдэж, амьдралын хугацааг богиносгож байгааг харгалзан фолийн хүчлийг тасралтгүй нэмэлтээр хэрэглэхийг зааж өгнө. Хадуур эсийн эритроцит (мочевин, натрийн цианат) үүсэхийг дарангуйлдаг эмийн эмнэлзүйн үр нөлөө нь нотлогдоогүй байна.

Хадуур эсийн цус багадалтын оношлогоо

Гол нь хадуур эсийн цус багадалтын оношлогооЭнэ нь гемоглобины физик шинж чанарын шинжилгээ юм. Ийм шинжилгээний анхны бөгөөд хамгийн эртний арга нь гэж нэрлэгддэг судалгаа юм. "нойтон түрхэц" Цусны түрхэцийг натрийн метабисульфитээр чийгшүүлэх үед цусны улаан эсүүд хүчилтөрөгчийг өгч, хэлбэр дүрсээ өөрчлөх нь микроскопоор харагдана. Илүү нарийвчлалтай болгохын тулд судалгааг 24 цагийн дараа давтан хийнэ. Өөр нэг түгээмэл арга бол хадуур эсийн гемоглобиныг тодорхой буфер уусмал дахь уусах чадвар бууруулж илрүүлэхэд суурилдаг бөгөөд энэ нь ийм гемоглобин агуулсан уусмалын булингараар тодорхойлогддог. Энэ аргын өргөн хэрэглээ нь үр дүнг хурдан (10-15 минутын дотор) авах чадвартай холбоотой юм.

Харамсалтай нь эдгээр аргууд нь гетерозигот төлөвийг гомозиготоос ялгах боломжийг олгодоггүй. Одоогоор үүнийг зөвхөн гемоглобины электрофорез ашиглан хийж болно, i.e. цахилгаан орон дахь түүний хөдөлгөөнд дүн шинжилгээ хийх. Ийм дүн шинжилгээ хийхгүйгээр үнэн зөв оношлох, найдвартай зөвлөгөө өгөх боломжгүй ч олон нийтийн үзлэг хийхэд хэтэрхий үнэтэй, цаг хугацаа их шаарддаг.

Хадуур эсийн цус багадалтын эмчилгээ

Болзох Хадуур эсийн цус багадалт нь эдгэршгүй өвчин юм.Гэсэн хэдий ч үүнийг тодорхойлох нь эдгээр өвчтөнүүдийн бусад өвчнийг зөв эмчлэх, түүнчлэн мэс заслын болон эх барихын зохих тусламж үйлчилгээ үзүүлэхэд маш чухал юм. Архаг хадуур эсийн цус багадалттай өвчтөнүүдийн зөв эмчилгээ нь хүнд хэлбэрийн хурцадмал байдлаас (хямралаас) урьдчилан сэргийлэх, амьдралыг уртасгахад тусалдаг.

Зарим тохиолдолд хүнд хэлбэрийн хямрал үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд антибиотикийг эрт үе шатанд түргэн шуурхай хэрэглэх (халдварыг зогсоох), шингэн сэлбэх (шингэнжүүлэх) боломжтой. Бүрэн хямралыг эмчлэх нь ихэвчлэн хүчилтөрөгч, өвдөлт намдаах эм, судсаар хийх шингэн, антибиотик зэрэг орно. Заримдаа бие даасан шинж тэмдгийг арилгахын тулд цусны улаан эсийг сэлбэх, түүнчлэн таталтын эсрэг эм гэх мэт бусад олон эмийг хэрэглэх шаардлагатай байдаг.

Хадуур эсийн цус багадалтаас урьдчилан сэргийлэх

Хадуур эсийн цус багадалтаас урьдчилан сэргийлэх боломжгүй. Гэсэн хэдий ч хадуур эсийн шинж чанартай хосууд генетикийн зөвлөгөө авахыг зөвлөж байна.

Хадуур эсийн өвчний нөлөөг хэрхэн бууруулах вэ?
Өвчний менежмент ба урьдчилан сэргийлэх хөтөлбөрүүдийн хооронд стратегийн тэнцвэрийг бий болгосноор хадуур эсийн өвчний нөлөөг үр дүнтэй бууруулж болно.

Хадуур эсийн өвчнийг эмчлэх боломжгүй боловч дараахь арга хэмжээнүүдийн тусламжтайгаар түүний үр нөлөөг хөнгөвчлөх боломжтой.
Өндөр шингэний хэрэглээ
эрүүл хооллолт
Фолийн хүчлийн нэмэлтүүд
Өвдөлт намдаах эмийн эмчилгээ
Антибиотикоор халдварыг эмчлэх

Хадуур эсийн өвчний ачааллыг бууруулах хамгийн хэмнэлттэй стратеги бол өвчний эмчилгээг урьдчилан сэргийлэх арга замаар нөхөх явдал юм. Хямд, найдвартай цусны шинжилгээ нь өвчинд нэрвэгдсэн хүүхэдтэй болох эрсдэлтэй хосуудыг тодорхойлох боломжтой. Энэхүү генетикийн шинжилгээ нь гэрлэх эсвэл хүүхэдтэй болох шийдвэр гаргахаас өмнө тохиромжтой бөгөөд эхнэр, нөхөр гэр бүлийнхээ эрүүл мэндтэй холбоотой асуудлыг хэлэлцэх боломжийг олгодог. Дараачийн генетикийн зөвлөгөө нь хүүхдэд хадуур эсийн өвчнөөр өвчилсөн тохиолдолд удамшлын генийг дамжуулж, шаардлагатай эмчилгээний талаар мэдээлдэг. Төрөхийн өмнөх удамшлын өвчнийг илрүүлэх шинжилгээ нь зохих анхаарал хандуулах шаардлагатай ёс зүй, хууль эрх зүй, нийгмийн тодорхой асуудлуудыг бий болгодог.

Хадуур эсийн цус багадалт (гемоглобинопати) нь HbS-ийн гомозигот удамшлын улмаас Америк, Африкийн хар арьст хүмүүст голчлон тохиолддог архаг цус задралын цус багадалт юм. Хадуур улаан цусны эсүүд хялгасан судсыг хааж, эрхтэний ишеми үүсгэдэг. Үе үе хямрал үүсч, өвдөлт дагалддаг. Халдварт хүндрэлүүд, ясны чөмөгний аплази, уушигны хүндрэлүүд (амьсгалын замын цочмог хам шинж) нь цочмог хөгжил, үхэлээр тодорхойлогддог. Хамгийн түгээмэл төрөл бол нормоцитын цус задралын цус багадалт юм. Оношлогооны хувьд гемоглобины электрофорез, цусны улаан эсийн хадуур хэлбэрийг толбогүй дусал цусаар харуулах шаардлагатай. Хямралын эмчилгээ нь өвдөлт намдаах эм, туслах эмчилгээг томилохоос бүрдэнэ. Заримдаа цус сэлбэх эмчилгээ шаардлагатай байдаг. Бактерийн халдварын эсрэг вакцинжуулалт, урьдчилан сэргийлэх антибиотик, халдварт хүндрэлийг эрчимтэй эмчлэх нь өвчтөнүүдийн амьд үлдэх хугацааг уртасгадаг. Гидроксиуреа нь хямралын тохиолдлыг бууруулдаг.

Гомозиготуудад (негроид арьсны хүмүүсийн 0.3% орчим) өвчин нь хүнд хэлбэрийн цус задралын цус багадалт хэлбэрээр тохиолддог; гетерозигот хэлбэрээр (негроид арьсны хүмүүсийн 8-13%) цус багадалт илэрдэггүй.

ICD-10 код

D57 Хадуур эсийн эмгэг

Эмгэг төрүүлэх

Гемоглобины S-д бета гинжин хэлхээний 6-р байрлал дахь глутамины хүчил валинаар солигддог. Хүчилтөрөгчгүйжүүлсэн гемоглобины S-ийн уусах чадвар нь хүчилтөрөгчгүйжүүлсэн гемоглобины А-аас хамаагүй бага бөгөөд энэ нь бага pO 2 нөхцөлд цусны улаан эсийг хадуурч, хагас хатуу гель үүсэхэд хүргэдэг. Гэмтсэн, уян хатан бус улаан цусны эсүүд нь судасны дотоод эдэд наалдаж, жижиг артериол, хялгасан судсыг бөглөж, ишеми үүсгэдэг. Цусны улаан эсийн венийн бөөгнөрөл нь тромбоз үүсэхэд хүргэдэг. Хадуур эритроцитууд нь эмзэг байдлыг ихэсгэдэг тул судаснуудад механик гэмтэл нь цус задралд хүргэдэг. Архаг нөхөн олговортой ясны чөмөгний гиперплази нь ясны хэв гажилт үүсгэдэг.

Хадуур эсийн цус багадалтын шинж тэмдэг

Цочмог хурцадмал байдал (хямрал) нь тодорхой шалтгаангүйгээр үе үе тохиолддог. Зарим тохиолдолд биеийн температур нэмэгдэх, вирусын халдвар, орон нутгийн гэмтэл зэрэг нь өвчний явцыг улам хүндрүүлдэг. Өвчин хүндрэх хамгийн түгээмэл хэлбэр бол ишеми, ясны шигдээсээс үүдэлтэй өвдөлтийн хямрал боловч дэлүү, уушиг, бөөрөнд ч тохиолдож болно. Цочмог халдварын үед (ялангуяа вируст халдвар) ясны чөмөгний эритропоэз удааширч, цочмог эритробластопени үүсч болзошгүй үед апластик хямрал үүсдэг.

Ихэнх шинж тэмдгүүд нь гомозиготуудад тохиолддог бөгөөд цус багадалт, судасны бөглөрлийн үр дагавар бөгөөд эдийн ишеми, шигдээс үүсгэдэг. Цус багадалт нь ихэвчлэн хүнд явцтай байдаг ч өвчтөнүүдийн дунд ихээхэн ялгаатай байдаг. Ердийн илрэлүүд нь бага зэргийн шарлалт, цайвар юм.

Нөлөөлөлд өртсөн хүмүүс сул хөгжсөн байж болох бөгөөд ихэвчлэн урт мөчрүүд, цамхаг хэлбэртэй гавлын ястай харьцангуй богино их биетэй байдаг. Хүүхдэд элэгний томрол ихсэх нь ердийн зүйл боловч байнгын шигдээс болон дараа нь фиброзын өөрчлөлтүүд (автоспленэктоми) зэргээс шалтгаалан насанд хүрэгсдийн дэлүү ихэвчлэн маш жижиг байдаг. Кардиомегали ба систолын шахалтын чимээ шуугиан нь цөсний чулуу, архаг хөлний шарх зэрэг нийтлэг байдаг.

Өвдөлтийн хямрал нь гуурсан хоолойн яс (жишээлбэл, шилбэ), гар, гар, хөл (гар хөлийн синдром), үе мөчний хүчтэй өвдөлтийг үүсгэдэг. Гемартроз, гуяны толгойн үхжил нь ердийн шинж чанартай байдаг. Хэвлийн хүчтэй өвдөлт нь дотор муухайрах, эсвэл дотор муухайрахгүй байж болох бөгөөд хэрэв хадуур эсээс үүдэлтэй бол ихэвчлэн нуруу, үе мөчний өвдөлт дагалддаг. Хүүхдэд цус багадалт нь дэлүү дэх хадуур хэлбэрийн цусны улаан эсийг цочмог устгаснаар хурцаддаг.

Бичил судасны бөглөрөлтөөс үүдэлтэй цочмог "цээжний" хам шинж нь нас баралтын гол шалтгаан бөгөөд өвчтөнүүдийн 10% -д тохиолддог. Синдром нь ямар ч насныханд тохиолддог боловч ихэнхдээ хүүхдүүдэд тохиолддог. Энэ нь гэнэт халуурах, цээжээр өвдөх, уушигны нэвчдэс үүсэх зэргээр тодорхойлогддог. Нэвчилт нь доод дэлбээнд, тохиолдлын 1/3-д хоёр талдаа илэрч, гялтангийн шүүдэсжилт дагалдаж болно. Дараа нь бактерийн уушигны үрэвсэл, хурдан хөгжиж буй гипоксеми үүсч болно. Дахин давтагдах тохиолдол нь архаг уушигны гипертензийн хөгжилд хүргэдэг.

Приапизм нь бэлгийн сулралыг үүсгэдэг ноцтой хүндрэл бөгөөд залуу эрэгтэйчүүдэд ихэвчлэн тохиолддог. Ишемийн цус харвалт үүсэх, төв мэдрэлийн тогтолцооны цусны судсыг гэмтээх боломжтой.

Гетерозигот хэлбэрийн хувьд (HbAS) цус задрал, өвдөлтийн хямрал, тромбозын хүндрэлүүд нь гипокси үүсэхээс бусад тохиолдолд үүсдэггүй (жишээлбэл, ууланд авирах үед). Хүчтэй бие махбодийн хүч чармайлтын үед рабдомиолиз, гэнэтийн үхэл үүсч болно. Шээсийг төвлөрүүлэх чадвар буурах (гипостенури) нь нийтлэг хүндрэл юм. Нэг талын гематури (гарал нь тодорхойгүй, ихэвчлэн зүүн бөөрөөс үүсдэг) ​​өвчтөнүүдийн тал хувь нь тохиолдож болно. Папилляр бөөрний үхжил нь заримдаа оношлогддог боловч энэ нь гомозиготын хувьд илүү түгээмэл байдаг.

Хүндрэл ба үр дагавар

Хожуу хүндрэлүүд нь өсөлт, хөгжлийг удаашруулдаг. Мөн халдвар, ялангуяа пневмококкийн халдварт мэдрэмтгий байдал нэмэгддэг Салмонелла(үүсгэсэн остеомиелит орно Салмонелла).Эдгээр халдварууд нь ялангуяа бага насны хүүхдүүдэд тохиолддог бөгөөд үхэлд хүргэдэг. Бусад хүндрэлүүд нь гуяны толгойн судасны үхжил, бөөрний концентраци буурах, бөөрний дутагдал, уушигны фиброз зэрэг байж болно.

Хадуур эсийн цус багадалтын оношлогоо

Гэр бүлийн түүхтэй боловч өвчний шинж тэмдэг илрээгүй өвчтөнүүдэд HbS-ийн уусах чадвараас хамаардаг түргэн гуурсан хоолойн шинжилгээнд хамрагдана.

Өвчин, түүний хүндрэлийн шинж тэмдэг, шинж тэмдэг бүхий өвчтөнүүд (жишээлбэл, өсөлтийн дутагдал, цочмог шалтгаангүй ясны өвдөлт, гуяны толгойн судасны үхжил) болон нормоцитын цус багадалттай хар арьстнууд (ялангуяа цус задралын үед) цус задралын цус багадалт, гемоглобины лабораторийн шинжилгээг шаарддаг. электрофорез, эритроцитыг хадуур байгаа эсэхийг судлах. Цусан дахь улаан эсийн тоо ихэвчлэн гемоглобины пропорциональ бууралтаар нэг мкл тутамд 2-3 сая орчим байдаг ба нормоцитууд ихэвчлэн илэрдэг (харин микроцитууд α-талассеми байгааг илтгэдэг). Цусан дахь цөмт улаан эс ба ретикулоцитоз > 10% ихэвчлэн илэрдэг. Цусны цагаан эсийн тоо нэмэгдэж, хямрал эсвэл бактерийн халдварын үед ихэвчлэн зүүн тийш шилждэг. Тромбоцитын тоо ихэвчлэн нэмэгддэг. Цусан дахь билирубин нь ихэвчлэн хэвийн хэмжээнээс их байдаг (жишээлбэл, 34-68 мкмоль/л), шээс нь уробилиноген агуулдаг. Хатаасан будсан т рхэц нь цөөхөн тооны хадуурт улаан цусны эс (сунасан эсвэл үзүүртэй хавирган сар хэлбэртэй) агуулж болно. Бүх S-гемоглобинопатийн эмгэгийн шалгуур нь хатахаас хамгаалагдсан эсвэл хадгалалтын бодисоор (жишээлбэл, натрийн метабисульфит) эмчилдэг толбогүй дусал цус дахь хавирган сар хэлбэртэй байдаг. Мөн O2-ийн хурцадмал байдал буурснаас болж хадуур үүсч болно. Ийм нөхцөл байдал нь цусны дуслыг газрын тосны гель бүхий таглаатай шилэн дор битүүмжлэх боломжийг олгодог.

Ясны чөмөгний судалгаа, хэрэв бусад цус багадалттай ялгах оношлогоо шаардлагатай бол хямрал эсвэл хүнд халдварын үед нормобластууд давамгайлсан гиперплази илэрдэг; аплази тодорхойлох боломжтой. Бусад өвчнийг (жишээлбэл, гар, хөлөнд өвдөлт үүсгэдэг насанд хүрээгүй ревматоид артрит) хасахын тулд ESR нь бага байдаг. Ясны рентген зураг дээрх тохиолдлын олдвор нь гавлын яс дахь "нарны" бүтэцтэй томорсон диплопийн орон зайг тодорхойлох явдал байж болно. Урт яс нь ихэвчлэн кортикал сийрэгжилт, жигд бус нягтрал, мэдрэлийн сувгийн дотор шинэ яс үүсдэг.

Гомозигот эмгэгийг бусад хавирган сарны гемоглобинопатиас ялгаж, электрофорез дээр зөвхөн HbF-ийн хувьсах хэмжээ бүхий HbS илрүүлдэг. Гетерозигот хэлбэрийг электрофорезийн үед HbS-ээс илүү HbA илрүүлэх замаар тодорхойлно. HbS-ийг электрофорезын ижил төстэй загвартай бусад гемоглобинуудаас ялгах, эритроцитын эмгэг төрүүлэх хэлбэрийг тодорхойлох шаардлагатай. Оношлогоо нь дараагийн генетикийн судалгаанд чухал ач холбогдолтой. Төрөхийн өмнөх оношлогооны мэдрэмжийг ПГУ-ын технологийг ашиглан мэдэгдэхүйц сайжруулж болно.

Өвдөлт, халуурах, халдварын шинж тэмдэг дагалддаг хадуур эсийн цус багадалттай өвчтөнүүдэд апластик хямралын магадлалыг харгалзан үзэж, гемоглобины судалгаа, ретикулоцитийг тодорхойлно. Цээжээр өвдөж, амьсгалахад хүндрэлтэй өвчтөнд цээжний цочмог хамшинж, уушигны эмболи үүсэх магадлалыг харгалзан үздэг; Цээжний рентген шинжилгээ хийх, артерийн хүчилтөрөгчийн хангамжийг үнэлэх шаардлагатай. Цээжний рентген зураг дээр гипоксеми буюу нэвчдэс илрэх нь цочмог "цээжний" хам шинж эсвэл уушгины хатгалгаа үүсэхийг харуулж байна. Уушигны нэвчдэсгүй гипоксемийн үед уушигны эмболизмын талаар бодох хэрэгтэй. Халуурах, халдвар авсан, цээжний цочмог хам шинжтэй өвчтөнд өсгөвөр болон бусад зохих оношлогооны шинжилгээг хийдэг. Хэрэв шалтгаан нь тодорхойгүй гематури байгаа бол өвчтөн хадуур эсийн өвчтэй гэж сэжиглээгүй байсан ч хадуур эсийн өвчний магадлалыг анхаарч үзэх хэрэгтэй.

, , , , , [

Эмнэлэгт хэвтэх заалтууд нь ноцтой (системийн) халдварын сэжиг, апластик хямрал, цочмог "цээжний" хам шинж, байнгын өвдөлт эсвэл цус сэлбэх хэрэгцээ юм. Хүнд бактерийн халдвар эсвэл цээжний цочмог хам шинжийн сэжигтэй өвчтөнд өргөн хүрээний антибиотикийг яаралтай хэрэглэх шаардлагатай.

Хадуур эсийн цус багадалтын үед цус сэлбэх эмчилгээг зааж өгдөг боловч ихэнх тохиолдолд түүний үр нөлөө бага байдаг. Гэсэн хэдий ч тархины тромбоз, ялангуяа 18-аас доош насны хүүхдүүдэд дахин давтагдахаас сэргийлэхийн тулд удаан хугацааны цус сэлбэх эмчилгээг хийдэг. Гемоглобин 50 г/л-ээс бага байвал цус сэлбэхийг мөн зааж өгнө. Онцгой шинж тэмдэг бол цусны хэмжээг сэргээх хэрэгцээ (жишээлбэл, дэлүүний цочмог шүүрэл), апластик хямрал, зүрх судасны синдром (жишээлбэл, зүрхний гаралтын дутагдал, PO 2 бүхий гипокси) юм.

Урт хугацааны, олон удаа цус сэлбэх шаардлагатай үед ердийн цус сэлбэлтээс илүүтэйгээр хэсэгчилсэн сэлбэхийг илүүд үздэг. Хэсэгчилсэн сэлбэлт нь төмрийн хуримтлалыг багасгах эсвэл цусны зуурамтгай чанарыг нэмэгдүүлдэг. Насанд хүрэгчдэд эдгээрийг дараах байдлаар хийдэг: 500 мл-ийг флеботомигоор гадагшлуулж, 300 мл физиологийн давсны уусмалаар дусааж, 500 мл-ийг флеботомигоор гаргаж, дараа нь 4-5 нэгж багцалсан улаан цусны эсийг дусаана. Гематокрит 46%, HbS 60% -иас бага байх ёстой.

Урт хугацааны эмчилгээ нь эсрэг вакцинжуулалтыг шаарддаг пневмококк, Haemophilus influenzae болонменингококкийн халдвар, ноцтой бактерийн халдварыг эрт оношлох, эмчлэх; антибиотикийг урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ, түүний дотор 4 сартайгаас 6 нас хүртэл амны хөндийн пенициллинээр удаан хугацаагаар урьдчилан сэргийлэх нь нас баралтыг, ялангуяа хүүхдийн нас баралтыг бууруулдаг.

Фолийн хүчлийг өдөрт 1 мг тунгаар хэрэглэх нь ихэвчлэн тогтоогддог. Гидроксиуреа нь ургийн гемоглобины түвшинг нэмэгдүүлж, улмаар хадууралтыг бууруулж, өвдөлтийн хямралын давтамжийг (50%) бууруулж, цочмог "цээжний" хам шинжийн тохиолдол, цус сэлбэх хэрэгцээг бууруулдаг. HbF-ийн түвшинг нэмэгдүүлэхийн тулд гидроксиуреагийн тунг янз бүрээр тохируулдаг. Гидроксиуреа нь эритропоэтинтэй хослуулан хэрэглэхэд илүү үр дүнтэй байдаг (жишээлбэл, долоо хоногт 40,000-60,000 нэгж).

Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах мэс заслын тусламжтайгаар цөөн тооны өвчтөнд эдгэрэх боломжтой боловч энэ аргаар эмчлэхэд нас баралт 5-10% байдаг тул энэ аргыг өргөн хэрэглэдэггүй. Генийн эмчилгээ нь сайн ирээдүйтэй байж магадгүй юм.

Хадуур эсийн цус багадалт нь гемоглобинопатийн бүлгийн нэг хэсэг бөгөөд гемоглобины эмгэгтэй холбоотой цусны өвчин, илүү нарийн, түүний уураг хэсэг болох глобин юм. Эрүүл хүний ​​хувьд энэ нь А төрлөөр илэрхийлэгддэг бол өвчтөнд гемоглобин S-ээр хэсэгчлэн солигддог. Ердийнхөөс ялгаатай нь биохимийн бүтцэд глютамины хүчлийн оронд валиныг хэрэглэдэг. Энэ нь гемоглобины физик шинж чанарыг өөрчилдөг.

Өвчний тархалт

АНУ-д хүн амын яс үндэстний холимог байдал нь 5000 хүн амд 1 тохиолдол өвчлөхөд хүргэсэн. Мутаци нь 500 төрөлт тутамд Негроид гаралтай нэг хүүхдэд статистикийн дагуу илэрдэг.

Хумхаа өвчний тархвар судлалын аюултай бүс нутагт (Африк, Энэтхэг, Газар дундын тэнгисийн орнууд) өндөр өвчлөл тогтоогдсон. Өмнөд Африкийн хүмүүсийн удамшлын 1/3 нь генийг өөрчилсөн байдаг. Цусан дахь гемоглобин S агуулсан хүмүүс хумхаагаар халдварладаггүй, хумхаагийн плазмодиумаас аюултай биш юм.

Гемоглобины шинж чанар өөрчлөгдсөн нь гематопоэзэд хэрхэн нөлөөлдөг вэ?

Гемоглобин S нь цусны улаан эсийн хэлбэрийг хадуур хэлбэртэй болгож, хавирган сартай төстэй талст гинж үүсгэдэг. Энэ хэлбэрээр:

• хүчилтөрөгчийн молекулыг холбож, цусны урсгалаар тээвэрлэх чадвараа алддаг;
• эсийн "амьдрал" богиноссон тул дэлүүний задрал ихэсдэг;
• цус задралд тэсвэртэй биш (ферментийн нөлөөн дор цусанд уусдаг).

Тээвэрлэлтийн зөрчил нь дотоод эрхтнүүдийн эд эсийн гипокси илэрдэг. Ясны чөмөг нь хэвийн глобиныг нийлэгжүүлэх "хүсэлт"-ийг байнга хүлээн авдаг тул лейкоцит, ялтас үүсдэг гол үүдэл эсүүд гэмтдэг.

Хадуур эсийн цус багадалт хэрхэн үүсдэг вэ?

Хадуур эсийн цус багадалт нь удамшлын эмгэг юм. Өвчний илрэлд HBV генийн нөлөөлөл батлагдсан. Энэ нь тээвэрлэгч хэлбэрээр байдаг:

• гетерозигот төрөл - хэрэв эцэг эхийн аль нэгнийх нь хромосомууд гемоглобины хэвийн шинж чанарыг дамжуулсан бол;
• гомозигот - хүүхэд эцэг эхийн аль алинаас нь эмгэг хромосом хүлээн авсан.

Удамшсан гетерозигот хэлбэрийн хүмүүс хүчилтөрөгчийн дутагдалд орох хүртэл эрүүл мэндээ мэдэрдэг. Өдөөгч шалтгаан нь дараахь байж болно.

• өндөрлөг газар,
• агаарын аялал,
• гэмтлийн улмаас цус алдах,
• хөлс, суулгалтаар шингэн алдалт.

Тэдний цусан дахь өөрчлөгдсөн улаан эсийн тоо хэвийн хэмжээтэй тэнцүү байна. Тиймээс хийн тээвэрлэх функцийг гүйцэтгэдэг. Цусны шинжилгээний үеэр эрүүл мэндийн үзлэг хийх үед хадуур эсийн цус багадалтын шинж тэмдэг илэрдэг.

Африкийн орнуудын хүмүүс өөрчлөгдсөн хромосомын тээвэрлэгч байх магадлал өндөр байдаг

Гомозигот төрлийн удамшилтай хүн бараг хэвийн улаан эсгүй, өвчин нь хүнд, бага насны үед илэрдэг.

Эцэг эхчүүд хүүхдүүддээ өвчин биш, харин сүйх тэрэг дамжуулж болно. Дараа нь хойч үедээ өвчнийг илрүүлэх эрсдэл нэмэгддэг.

Заримдаа бусад төрлийн эмгэг гемоглобины (D, F, C) цусанд нэгэн зэрэг, талассеми (гемоглобины А-ийн нийлэгжилтийн өөрчлөлттэй холбоотой генетикийн хувьд тодорхойлогдсон өвчин) хавсарч илэрдэг.

Эхний үеийн эмнэлзүйн илрэлүүд

Цусан дахь гемоглобины S өндөр байх үед хадуур эсийн цус багадалтын шинж тэмдэг илүү тод илэрдэг. Тэд өөрсдийгөө хоёр механизмаар илэрхийлдэг:

• жижиг судаснуудад тромбо үүсэх нэмэгдсэн;
• цус задралын илрэл, цусны улаан эсийг устгах.

Өвчний эхний үед ясны чөмөгний гематопоэтик систем, ясыг тэжээдэг артериуд нөлөөлдөг. Шинж тэмдэг илэрдэг:

• ясны өвдөлт эхлээд өвдөж, дараа нь маш хүчтэй, өвдөлт намдаах эм хэрэглэх шаардлагатай;
• хөл, үе мөчний хаван;
• өвчтөний сэтгэлийн түгшүүр нэмэгдсэн;
• халдвар нь остеомиелит үүсгэдэг.

Хадуур эсийн цус багадалт нь хямралын хэлбэрээр тохиолддог бөгөөд тэдгээрийг цус задралын гэж нэрлэдэг. Аливаа цочмог халдвараар өдөөгддөг. Цусны улаан эсийн синтезийг хурдан сэргээх чадваргүй байх нь үхэлд хүргэдэг.

Бусад сонголтууд:

• элэг, дэлүү дэх цусыг хадгалах (хадгалах), цус задралгүй тохиолдолд хэвлийгээр өвдөх, эдгээр эрхтнүүдийн огцом өсөлт, цусны даралтын ердийн бууралт;
• Хэрэв цусны бүлэгнэлтийн эмгэг нь уушигны судасны түвшинд үүсвэл уушигны тромбоз нь уушигны шигдээс үүсгэдэг.

Төрөл бүрийн төрлийн цус задралын хямрал

Цус задралын хямралын нөхцөл байдал нь тэргүүлэх шинж тэмдгээр ялгаатай байдаг тул дараахь төрлүүдийг ялгах нь заншилтай байдаг.

• тромботик - судасны тромбоз, эрхтэний шигдээс үүсэх;
• гемолитик - цус задралын хөгжил, шарлалт, цусан дахь гематокрит буурч, билирубиний өсөлт давамгайлдаг;
• апластик - гематокрит буурах аюулын эсрэг халдвар нь ясны чөмөгний гематопоэзийг дарангуйлж, фолийн хүчлийн хэрэглээг нэмэгдүүлдэг;
• секвестр - цусан дахь эсийн өсөлтийг ерөнхийд нь саатуулж, элэг, дэлүү огцом нэмэгдэж, өвдөж байна.

Илүү ховор төрөл бол цочмог цээжний хам шинж юм. Энэ нь биеийн температур огцом нэмэгдэх, цээжээр өвдөх, амьсгал давчдах зэргээр тодорхойлогддог. Рентген шинжилгээгээр уушгинд олон тооны нэвчдэс илэрдэг.

Хямралын үргэлжлэх хугацаа нэг сар хүртэл байж болно.

Өвчний өндөр үед шинж тэмдэг илэрдэг

Өвчний оргил үед цус задралын цус багадалт байнга тохиолддог. Хоолойн ясны ясны чөмөгт medulla ургадаг бөгөөд энэ нь араг ясны бүтцийг өөрчилдөг. Өвчтөнд ердийн өөрчлөлтүүд байдаг:

• сунасан ("цамхаг") гавлын яс, духан дээр тодорхой товойсон;
• рахиокампсис;
• нимгэн яс.

Элэг, дэлүү дэх гемоглобины нийлэгжилтийг нөхөн сэргээх нь тэдгээрийн огцом өсөлт, бүс нутгийн судасны тромбоз, нойр булчирхай, зүрх, элэгний эдэд гемосидероз (төмрийн хуримтлал ихсэх) зэрэгт хүргэдэг. Энэ нь холелитиаз, элэгний хатуурал, чихрийн шижин өвчний хөгжилд хувь нэмэр оруулдаг.

Хадуур эсийн цус багадалттай бөөрөнд бөөрөнцөгний жижиг артериуд тромбоз болж, шүүлтүүр багасч, хог хаягдал, азотын бодис хуримтлагдаж бөөрний дутагдалд хүргэдэг.

Мэдрэлийн шинж тэмдгүүд нь булчингийн бүлэг, гавлын мэдрэлийн саажилт эсвэл парези бүхий тархины цусны эргэлт (цус харвалт) алдагдах замаар илэрдэг.

Хөлний артерийн тромбозтой холбоотой хөл, хөлөнд эдгэрдэггүй шарх хэлбэрийн трофик өөрчлөлтүүд нь ердийн зүйл юм.

Өвчтөнүүд энэ хугацааг таван жил хүртэл тэсвэрлэдэг. Үүний зэрэгцээ нас баралтын түвшин хамгийн өндөр байна.

Гурав дахь үеийн клиник

Хэрэв өвчтөнүүд өвчний өндрийг даван туулсан бол цус задралын явц буурдаг. Энэ нь дэлүүгийн эд эсийг байнга шигдээсний үр дүнд агшилтын улмаас үүсдэг. Элэг томорч, өтгөн, элэгний хатуурлын шинж тэмдэг хэвээр байна.

• арьс ба склера шаргал өнгөтэй;
• асцитын улмаас хэвлийн томрол.

Өвчтөнд септик хүндрэл үүсэх эрсдэлтэй бөгөөд аливаа халдварын эрсдэл нэмэгддэг.

Янз бүрийн насны өвчтөнүүдийн клиник шинж тэмдгүүд

Эмч нар хүүхэд, насанд хүрэгчдэд хадуур эсийн цус багадалтын янз бүрийн илрэлүүдтэй тулгардаг.

Нярайн үед - гурван сар хүртлээ хүүхэд бусад хүүхдүүдээс ялгаатай биш, жин нь хэвийн нэмэгддэг. Эхний шинж тэмдэг нь гар, хөл хавагнах, өвдөх явдал юм. 6 сартайдаа дактилит (хөлийн хурууны үрэвсэл) ихэвчлэн үүсдэг. Нэг нас хүрэхэд хөл сулрах, хөлний муруйлт, хүүхэд алхах дургүй болох нь илэрдэг. Хүүхэд цайвар, арьс нь шаргал өнгөтэй байна.

Эмнэлзүйн зураг нь жижиг хялгасан судасны тромбоз, мөчдийн цусны урсгалыг зөрчсөнтэй холбоотой байдаг. Цусны бүлэгнэл нь өөрөө арилдаг боловч өвдөлтийг намдаахын тулд тусламж хэрэгтэй. Ноцтой хүндрэлүүд нь халдварын улмаас үүсдэг. Сепсис, хүүхдийн нас барах эрсдэл эрс нэмэгддэг.

Дижитал фалангуудын үрэвсэл нь хүүхдүүдэд илүү их тохиолддог

5 жилийн дараа болон сургуулийн насандаа сепсис үүсэх магадлал хамаагүй бага байдаг. Учир нь энэ нь аль хэдийн өөрийн хамгаалалтын дархлаа, зарим бактерийн эсрэг биеийг бий болгосон. Асуудал нь гарт үе үе өвдөхтэй холбоотой байдаг. Өсвөр насанд хүүхдийн намхан бие, хоёрдогч бэлгийн шинж чанар хойшлогдох зэрэгт анхаарал хандуулдаг. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам тэднийг бусад залуучуудтай харьцуулдаг.

Хадуур эсийн цус багадалттай эмэгтэйчүүд хүүхэд төрүүлэх боломжтой боловч жирэмслэлт нь гематологичдод тусгай хяналт тавьж, хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх нэмэлт арга хэмжээ авах шаардлагатай болно.

Насанд хүрэгсдэд тромботик илрэл нь бөөрөнд (бөөрний эмгэгийн хөгжил), нүдний торлог бүрхэвчинд (бүрэн харалган болох хүртэл харааны бэрхшээл), тархинд (цус харвалт), уушигны шигдээсийн уушигны үрэвсэлд ажиглагддаг.

Бүх шинж тэмдгүүд нэг өвчтөнд ховор тохиолддог. Ихэвчлэн эмгэг өөрчлөлтийн нэг хувилбар байдаг.

Оношлогоо

Эхний үед өвчтөнийг шалгаж үзэхэд хямралын үед өвдөлтийн шинж тэмдэг илэрсэн гомдол багатай байгааг анхаарч үзэх хэрэгтэй.
Өвчний оношлогоо нь цусны шинжилгээнд суурилдаг. Шинжилгээнүүд нь дараахь зүйлийг харуулж байна.

• бага гемоглобины агууламж, ялангуяа цус задралын хямралын үед (80 г / л-ээс бага);
• ретикулоцитоз 15% хүрдэг;
• өнгөт индекс нь нормохром;
• лейкоцитоз өндөр - 20 х 10 9 / л хүртэл;
• билирубин, сийвэнгийн төмөр нэмэгдсэн.

Цусны улаан эсийг шалгахдаа Жолли биетүүд (цагираг хэлбэртэй цөм) олдож, янз бүрийн төрлийн гемоглобины тоон найрлагыг электрофорез ашиглан тооцоолно.

Микроскопоор харахад хадуур хэлбэртэй эсүүд харагдана

Цусны улаан эсийн хадуур хэлбэртэй хэлбэрийг мөн тагласан шилний доор дусал цус хийж, агаар нэвтрэхийг бүрэн зогсоох (ирмэгийг вазелинаар түрхэх) гэсэн тусгай шинжилгээгээр илэрдэг. Ийм нөхцөл байдал нь гипоксийн нөхцлийг дуурайж, цусны эсийн өөрчлөлтийг үүсгэдэг.

Өвчний удамшлын хэлбэрийг тодорхойлохын тулд генетикийн цогц шинжилгээ шаардлагатай.

Эмчилгээ ба прогноз

Хадуур эсийн цус багадалтын эмчилгээний үндсэн зарчим нь:

• хангалттай өвдөлт намдаах;
• шингэн нэвтрүүлэх;
• цусны хүчиллэг буурах (ацидоз);
• фолийн хүчил хэрэглэх;
• холбогдох халдварын эмчилгээ;
• шинж тэмдгийн эмчилгээ (anticonvulsants, витамин).

Цус сэлбэх нь нэн чухал биш, учир нь энэ нь зуурамтгай чанарыг нэмэгдүүлж, тромбус үүсэхийг нэмэгдүүлдэг.

Гемоглобины нийлэгжилтэнд нөлөөлдөг тусгай эм одоогоор байхгүй байна, фолийн хүчил нь цус төлжүүлэхэд тусалдаг

Энэ төрлийн цус багадалт нь одоогоор эдгэршгүй өвчинд тооцогддог. Эрэгтэйчүүдийн дундаж наслалт 42 жил, эмэгтэйчүүдийн хувьд 48 жил байна.

Энэ бүлгийн өвчтөнүүдийн бусад хавсарсан өвчнийг эмчлэхэд оношлох нь чухал юм. Энэ нь хямралаас урьдчилан сэргийлэх, өвчтөний амьдралыг уртасгахад тусалдаг. Заримдаа эхний өдөр шингэн, антибиотик эмчилгээ хийснээр нөхцөл байдал муудах үед ноцтой хямралаас урьдчилан сэргийлэх боломжтой байдаг.

Энэ өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Хромосомын гэмтэлээс урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй. Гэр бүлд энэ өвчний тохиолдол байдаг гэдгийг мэддэг эхнэр, нөхөр нь удахгүй болох жирэмслэлтийнхээ талаар генетикийн зөвлөгөө авах хэрэгтэй. Гомозигот өв залгамжлагчийг бий болгох тооцоолсон эрсдэл нь хүүхэдтэй болох магадлалыг эргэлзээтэй болгодог.

Гетерозигот хүүхэд төрөх үед дараахь зүйлийг хийх шаардлагатай.

• түүнийг хангалттай фолийн хүчилтэй зөв хооллолтоор хангах;
• шингэний хэрэглээ нэмэгдэж байгааг хянах;
• халдвараас хамгаалах.

Бүх анхны илрэлүүдийг яаралтай эмчлэх шаардлагатай. Дараа нь хадуур эсийн цус багадалт бага зэрэг болно.

Цус бол хүний ​​биед олон үүрэг гүйцэтгэдэг шингэн холбогч эдийн нэг төрөл юм. Энэ нь хүчилтөрөгч, шим тэжээлийг зөөвөрлөж, бодисын солилцооны бүтээгдэхүүнийг зайлуулахад оролцдог. Цусны улаан эсийн эмгэг нь хүнд хэлбэрийн эмгэгүүд дагалддаг бөгөөд ихэвчлэн эрчимт эмчилгээ шаарддаг. Хадуур эсийн цус багадалт нь гемоглобины хэвийн бүтэц өөрчлөгдөхөд хүргэдэг удамшлын өвчин юм. Энэ нэгдэл нь хүчилтөрөгчтэй амархан харьцдаг тул цусны амьсгалын замын үйл ажиллагааг хангадаг. Эмгэг судлалын эмгэг үүсэх үед цусны улаан эсийн хэлбэр өөрчлөгддөг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн хоёр хонхойсон линзийг илэрхийлдэг. Эсүүд хавтгай хэлбэртэй болж, хадуур хэлбэртэй болдог тул өвчний нэрийг авчээ.

Цус багадалтын энэ хэлбэр нь хумхаа өвчний тархалттай орнуудад түгээмэл байдаг. Эмч нар энэ хэв маягийг халдвар үүсгэгчийг эсэргүүцэх түүхэн үүссэнтэй холбодог. Хадуур хэлбэртэй цусны улаан эсүүд нь плазмодиумын халдварт өртөмтгий биш бөгөөд энэ нь эрүүл хүмүүст өвчин үүсгэдэг. Эмгэг судлал нь генетикийн мутациас үүдэлтэй байдаг тул удамшлын шинж чанартай байдаг. Цусны улаан эсийн үйл ажиллагааны энэ эмгэгийг одоогоор эмчлэх боломжгүй юм. Эмчилгээ нь зөвхөн шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд хүний ​​биеийг түр зуур хадгалахад тусалдаг. Өвчний явцыг зохих ёсоор засч залруулахад өвчтөнүүд өндөр насалдаг.

Эмгэг судлал нь удамшлын шинж чанартай, өөрөөр хэлбэл хромосомын тодорхой хэсгийн мутацитай холбоотой байдаг. Энэ нь цусны улаан эсийн үндэс суурийг бүрдүүлдэг гемоглобины уургийн хэвийн бүтцэд өөрчлөлт оруулдаг. Энэ дутагдлын хэд хэдэн шалтгаан бий:

Үндсэн онцлог

Хадуур эсийн цус багадалтын шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн хэд хэдэн бүлэгт хуваагддаг. Энэ нь өвчний эмгэг жамын янз бүрийн хэсгүүдээс шалтгаална.

1. Гемолиз нь цусны урсгал дахь улаан эсийг устгах үйл явц юм. Энэ нь салст бүрхэвч, арьс цайрах, толгой эргэх, ядрах зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг. Хожуу үе шатанд арьс шарлаж, өвчтөнүүд амьсгал давчдах талаар гомдоллодог. Хадуур эсийн цус багадалтын амьсгалын замын шинж тэмдэг нь цусны улаан эсийн амьсгалын замын үйл ажиллагаа алдагдах, өөрөөр хэлбэл хүчилтөрөгч тээвэрлэх чадваргүй холбоотой байдаг. Хүнд тохиолдолд цус задралын хямралын хөгжил ажиглагддаг бөгөөд энэ нь цусны судасны их хэмжээний бөглөрөл дагалддаг.
2. Дэлүү томрох. Энэ эрхтэн нь хамгийн том цусны нөөц юм. Түүний паренхим нь цусны улаан эсийг дахин боловсруулах газар юм. Цусны улаан эсийг их хэмжээгээр устгаснаар splenomegaly үүсдэг. Энэ нь өвдөлтөөр илэрдэг бөгөөд хэт авиан шинжилгээгээр оношлогддог.
3. Цусны улаан эсийн задралын элементүүдээр цусны судсыг бөглөрөх. Энэ үйл явц нь эд эсийн хэвийн трофик өөрчлөгдөхөд хүргэдэг. Арьсны шархлаат гэмтэл, харааны бэрхшээл, үе мөчний хэв гажилт зэргийг тэмдэглэж байна. Үүссэн нөжрөлийн байршлаас хамааран тархины эмгэгүүд оношлогддог бөгөөд энэ нь мэдрэлийн шинж тэмдгүүд дагалддаг.
4. Хадуур цус багадалт нь бие махбодийн хамгаалалтыг мэдэгдэхүйц дарангуйлахад хүргэдэг. Энэ нөхцөл байдал нь халдвар авах эрсдэл нэмэгддэг. Эмгэг төрүүлэгч нь цусны урсгал руу ороход идэвхтэй үрждэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн септик процессоор төгсдөг.

Хүндрэлийн эрсдэл

Хэрэв эмчлэхгүй бол өвчин нь өвчтөний үхэлд хүргэдэг. Энэ нь амьсгалын замын хүнд хэлбэрийн дутагдал, янз бүрийн дотоод эрхтнүүдийн гэмтэлтэй холбоотой юм. Тархинд хөгжиж буй тромбоэмболизм нь цус харвалт дагалддаг бөгөөд титэм судас бөглөрөхөд энэ нь шууд үхэлд хүргэдэг.

Насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдэд эмгэг судлалын эмгэгийг илрүүлэх

Цус багадалтыг батлах үндэс нь цусны шинжилгээ юм. Ихэнх тохиолдолд оношийг т рхэцээр хийж болох ба энэ нь цусны улаан эсийн хэлбэрийн онцлог шинж чанартай өөрчлөлтийг тэмдэглэдэг. Натрийн пиросульфитын сорил нь мөн өндөр өвөрмөц шинж чанартай байдаг. Энэ бодис нь цусны улаан эсээс хүчилтөрөгчийг "татахад" тусалдаг. Ижил төрлийн урвал нь өвчтөнүүдэд хадуур эсүүд үүсдэг.

Биеийн ерөнхий байдлыг тодорхойлохын тулд цус багадалтын хүндрэл, элэг, бөөр, дэлүүний үйл ажиллагааг шууд бусаар илэрхийлдэг биохимийн шинжилгээг мөн ашигладаг. Электрофорез ашиглан гемоглобины төрлийг тодорхойлох нь бас үр дүнтэй байдаг. Хэвлийн хөндийд байрлах янз бүрийн бүтцийн зургийг авах боломжийг олгодог хэт авиан шинжилгээг дэлүү, судасны гэмтэл, мөчдийн цусны урсгалын эмгэгийг илтгэдэг.

Хүүхдэд хадуур эсийн цус багадалтыг оношлоход онцгой байр суурь эзэлдэг. Эмч нар асуудлыг эрт илрүүлэх тусам эмчилгээ илүү үр дүнтэй байх болно. Эмч нар төрөхөөс өмнө ч гэсэн залуу өвчтөнүүдэд судалгаа хийхийг шаарддаг.

Төрөхийн өмнөх скрининг

Жирэмсний төлөвлөлтийг зөв хийх нь өвчин үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Plasmodium falciparum-ийн тархалттай бүс нутагт амьдардаг эцэг эхчүүдэд мутаци байгаа эсэхийг тодорхойлохын тулд генетикийн шинжилгээ хийлгэхийг зөвлөж байна. Эдгээр туршилтууд нь гемоглобины электрофорез дээр суурилдаг. Энэ нь эмгэг төрүүлэгчийг тодорхойлоход тусалдаг. Төрөхийн өмнөх скрининг нь мөн адил үндэслэлтэй бөгөөд энэ нь chorionic villi-аас авсан эсвэл амнион шингэн цуглуулах явцад олж авсан ДНХ-ийн шинжилгээнээс бүрддэг. Энэ нь жирэмслэлтийг зогсоох эсвэл гэмтлийг эрт эмчлэх боломжтой үе шатанд өвчнийг оношлох боломжийг олгодог.

Нярайн скрининг

Шинээр төрсөн хүүхдийг хадуур эсийн өвчнөөр илрүүлэх шинжилгээ нь эмгэгийг цаашид эмчлэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Оношлогоо нь генетикийн шинжилгээнд суурилдаг. Хэрэв эерэг үр дүн гарвал антибиотик эмчилгээг эрт хийдэг бөгөөд энэ нь хүнд халдвар, септик процессоос урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг.

Эмчилгээний аргууд

Эмчилгээ нь шинж тэмдгийн шинж чанартай бөгөөд хүндрэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгддэг. Энэ нь судсаар тарих, антибиотик хэрэглэх, цус сэлбэх зэрэгт суурилдаг. Өвдөлт намдаах эм, түүнчлэн идэвхтэй тромбо үүсэхээс сэргийлдэг эмүүдийг хэрэглэдэг. Хүнд амьсгал давчдах тохиолдолд хүчилтөрөгчийн эмчилгээ зөвтгөгддөг. Өвчин эмгэгийг эмчлэх мэс заслын аргууд нь splenectomy - дэлүүг арилгах явдал юм.

Хадуур эсийн өвчинтэй тэмцэх олон улсын холбоод зөвшөөрөгдсөн цорын ганц эм бол гидроксиуреа юм. Давхар сохор, санамсаргүй, плацебо хяналттай судалгааг хийсэн бөгөөд энэ бодисыг хэрэглэх үр дүнтэй болохыг баталсан. Түүний өвөрмөц байдал нь биед нэвтрүүлэхэд нэгдэл нь гемоглобины ургийн хэлбэрийн нийлэгжилтийг дэмждэг. Ижил төрлийн урвал нь гажигтай улаан эсийн тоо буурч дагалддаг. Харамсалтай нь гидроксиуреа нь олон гаж нөлөө үзүүлдэг бөгөөд энэ нь түүний хэрэглээг хязгаарладаг.

Цусны шинэ эсийг нэгтгэх үүргийг гүйцэтгэдэг ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал нь хэд хэдэн өвчтөнд ашигтай байдаг. Гэсэн хэдий ч энэ аргын үр нөлөө бага, хандивлагчийг сонгох журам нь урт, үнэтэй байдаг. Хадуур эсийн цус багадалтын гол эмчилгээ нь антибиотик ба өвдөлт намдаах эм, голчлон стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд бөгөөд халдвар, септицемитэй өвчтөнүүдийн халууралтыг бууруулахад тусалдаг. Фолийн хүчил нь цус төлжүүлэхэд идэвхтэй оролцдог тул хүнд хэлбэрийн цус багадалтын бүх тохиолдолд хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Урьдчилан таамаглах, урьдчилан сэргийлэх

Үр дүн нь эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн эрч хүч, түүнчлэн хүндрэл байгаа эсэхээс хамаарна. Зөв сонгогдсон эмчилгээний тусламжтайгаар өвчтөний амьдралын өндөр чанарыг бий болгох боломжтой. Зөвхөн халдвар авах, хүний ​​​​нөхцөл байдал муудахаас урьдчилан сэргийлэхэд чиглэсэн хязгаарлалтыг нэвтрүүлэх шаардлагатай болно.

Урьдчилан сэргийлэх нь жирэмслэлтийг төлөвлөх, хадуур эсийн цус багадалт үүсгэдэг бактери, вируст өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх явдал юм.

Хадуур эсийн цус багадалт нь цусны улаан эсийн хэвийн гемоглобины гинжний үйлдвэрлэл тасалдсанаар тодорхойлогддог генетикийн хувьд тодорхойлогддог өвчин юм. Энэ бол гемоглобинопатийн хамгийн түгээмэл удамшлын хэлбэр юм.

Энэ өвчин нь бүрэн дүүрэн амьдрах чадварт сөргөөр нөлөөлдөг олон тооны шинж тэмдгүүд дагалддаг. Зорилтот эмчилгээ байхгүй тохиолдолд энэ эмгэг нь үхэлд хүргэж болзошгүй тул хадуур эритроцитын тоо хурдацтай нэмэгдэж байгаа нь эд эсийн хүчилтөрөгчийн ханалтад нөлөөлдөг.

Шалтгаанууд

Хадуур эсийн цус багадалт нь удамшлын эмгэг юм. Энэ өвчин нь генийн мутацийн үр дүнд үүсдэг бөгөөд энэ нь хүний ​​биед энэ бодисын А хувилбарын оронд S хэлбэрийн гемоглобины хэмжээг ихэсгэхэд хүргэдэг. Генийн мутацийн улмаас хэвийн бус гемоглобин агуулсан цусны улаан эсүүд хадуур хэлбэртэй болдог.

Энэ эмгэгийн өв залгамжлал нь аутосомын рецессив хэлбэрээр явагддаг. Түүнээс гадна генотипээс хамааран цус багадалтын гетерозигот ба гомозигот хэлбэрүүд ялгагдана. Зарим тохиолдолд хадуур эсүүд хэвийн эсүүдтэй хамт үүсдэг бол зарим тохиолдолд өөрчлөгдсөн улаан эсийн тоо нийт массын 90% -д хүрдэг бөгөөд энэ нь өвөрмөц шинж тэмдгүүд илэрдэг.

Энэ мутаци нь нутгийн оршин суугчид хумхаа өвчинд дасан зохицсоны үр дүнд Африкт гарч ирсэн гэж үздэг. Өвчин эмгэгтэй эсвэл хадуур эсийн тээгч хүмүүс энэ халдварт өвчний үүсгэгч бодисоос дархлаатай байдаг.

Эмнэлзүйн илрэлүүд

Хадуур эсийн цус багадалтын шинж тэмдгийн илрэл нь өвчтөний нас, амьдралын нөхцөл, амьдралын хэв маяг, олдмол эмгэг байгаа эсэхээс хамаарч өөр өөр байж болно. Ихэнх тохиолдолд энэ өвчин нь 6 сараас доош насны хүүхдэд тодорхой эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрдэггүй.

Өвчний анхны шинж тэмдэг

Өвчний анхны шинж тэмдгүүд нь цус задралын цус багадалтын сонгодог илрэл юм. Өвчтөн ядаргаа, нүдний доорх хар хүрээ, цайвар арьс гэх мэт гомдоллодог. Түүнээс гадна эдгээр шинж тэмдгүүд нь өвчтөний ерөнхий нөхцөл байдалд бараг нөлөөлдөггүй. Хэрэв өвчний явц тааламжгүй бол дараахь зүйл тохиолдож болно.

• жижиг, том үе мөчний хаван;
• жижиг хялгасан судасны тасалдал;
• хөдлөх үед үе мөч өвдөх;
• халуурах;
• жихүүдэс хүрэх;
• арьс ба склера шаргал өнгөтэй;
• Хуурай арьс.

Ихэнхдээ жижиг судас гэмтсэний улмаас гуяны толгойн асептик гэмтэл нь цус багадалтын эхний үе шатанд аль хэдийн үүсдэг.

Хоёр дахь үе шат

Хоёрдахь үе шат нь цусны улаан эсийн бөөнөөр үхэж, цус задралын хямрал үүсэх замаар тодорхойлогддог. Өвчин энэ үе шатанд шилжихээс өмнө халдвар үүсдэг. Ясны чөмөгт үхсэн улаан эсийг нөхөхийн тулд эдгээр эсийн үйлдвэрлэл нэмэгддэг.

Ихэнхдээ энэ нөлөө нь гиперплази үүсгэдэг, i.e. хөл, гараа уртасгах, мөн нурууны муруйлт, гавлын ясны хэлбэр өөрчлөгдөх. Хүүхэд үе тэнгийнхнээсээ илүү удаан хөгждөг. Гематокрит буурч байна. Цус багадалтын энэ үе шатанд дараах шинж тэмдгүүд илэрдэг.

• биеийн температур нэмэгдсэн;
• хэт их цочромтгой байдал;
• цус багадалттай кома.

Өвчтөнүүд элэг, дэлүү томрохыг мэдэрдэг. Ихэнхдээ эдгээр эрхтнүүдийн гэмтлийн эсрэг элэгний хатуурал, зүрхний гипертрофи үүсч, зүрхний цохилт нэмэгдэж, ЭКГ-т эмгэг өөрчлөлтүүд дагалддаг. Бөөрний судасны тромбоз, бөөрний дутагдлын шинж тэмдэг илэрч болно. Цус багадалтын хоёр дахь үе шатанд мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрдэг, үүнд:

• толгой өвдөх;
• толгой эргэх дайралт;
• таталтын хам шинж;
• парестези;
• гавлын мэдрэлийн саажилт.

Ихэнхдээ цус багадалтын энэ үе шатанд нүдний торлог бүрхэвч, цус алдалт болон бусад эмгэгүүд үүсдэг бөгөөд энэ нь хараа муудах хүртэл сохроход хүргэдэг. Үүнээс гадна трофик шархлаа үүсэх боломжтой.

Ховор тохиолдолд, голтын судаснуудын тромбозоос үүдэлтэй хэвлийн хямрал ажиглагддаг. Энэ эмгэг нь хүнд өвдөлт, цочрол дагалддаг. Ийм хямралын хөгжил нь үхэлд хүргэж болзошгүй юм. Байнгын халдварт өвчин, тархины судасны ослоос болж өвчтөний ноцтой нөхцөл байдал улам дорддог.

Сунгасан хэлбэр

Зорилтот эмчилгээгүй бол хадуур хэлбэрийн цус багадалт нь удаан үргэлжилсэн хэлбэрт шилждэг. Өвчний энэ үе шат нь мэдрэлийн шинж тэмдгүүд нэмэгдэж, элэгний үйл ажиллагааны алдагдал илэрдэг. Энэ үе шатанд сепсис зэрэг хүндрэлүүд ихэвчлэн тохиолддог.

Хүн цусны судасны бөглөрөлөөс үүдэлтэй өвдөлт, эмгэгийн талаар санаа зовж байна. Эмгэг судлалын энэ үе шатны шинж тэмдгүүд нь бага температур, стресс, хэт ачаалал болон бусад хүчин зүйлсийн нөлөөгөөр эрчимждэг.

Оношлогооны аргууд

Хадуур эсийн цус багадалтыг тодорхойлохын тулд өвчтөн гематологичтой зөвлөлдөх шаардлагатай. Эхний алхам бол тухайн хүний ​​шинж тэмдэг, гэр бүлийн түүхийг үнэлэх явдал юм. Үүний дараа дараахь судалгааг томилно.

• ерөнхий ба биохимийн цусны шинжилгээ;
• Хэвлийн эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээ;
• рентген зураг;
• ясны чөмөгний хатгалт;
• буфер уусмал бүхий цусны дээжийг судлах;
• гемоглобины электрофорез.

Энэ эмгэгийн эмгэгийг хүүхдийн intrauterine хөгжлийн үед илрүүлж болно.

Төрөхийн өмнөх скрининг

Төрөхийн өмнөх скрининг хийх нь гэр бүлд энэ эмгэгээр өвчилсөн хүүхэд гарч ирэх магадлалыг тодруулах боломжийг олгодог. Ирээдүйн эцэг эхчүүд мутацид орсон генийн тээвэрлэлт, тэдний өв залгамжлалыг тодруулахын тулд генетикийн материалаа хандивлах хэрэгтэй. Нэмж дурдахад, пренатал скрининг нь урагт эмгэг байгаа эсэхийг тодруулахын тулд chorionic villus биопси хийх явдал юм.

Нярайн скрининг нь хүүхэд төрсний дараа удамшлын материалыг авч, цаашдын шинжилгээнд хамруулдаг. Энэ судалгааг олон оронд заавал хийх ёстой. ОХУ-д нярайн үзлэгийг зөвхөн эцэг эхийн хүсэлтээр хийдэг.

Өвчний эмчилгээ

Цочмог үе шатанд хадуур эсийн цус багадалтын эмчилгээг ихэнх тохиолдолд эмнэлгийн нөхцөлд хийдэг. Өвчний илрэлийг арилгахын тулд эм, цус сэлбэх, нөхөн сэргээх эмчилгээг тогтооно. Өвчтөний нөхцөл байдал тогтворжсоны дараа засвар үйлчилгээ хийхийг зөвлөж байна.

Эм

Одоо байгаа шинж тэмдгийн илрэлийг харгалзан эмийг сонгоно. Гидроксиуреа нь гемоглобин болон цусны улаан эсийн хэмжээг нэмэгдүүлэх зорилгоор тогтоогддог. Өвдөлтийг арилгахын тулд дараахь зүйлийг хэрэглэнэ.

• Трамадол.
• Промедол.
• Морфин.

Зарим тохиолдолд цусан дахь төмрийн түвшинг засах шаардлагатай байдаг. Энэ микроэлементийг бууруулахад тусалдаг эмүүд нь:

• Гуниггүй.
• Exjade.
• Дефероксамин.

Өвчтөнүүд ихэвчлэн дархлаа буурдаг тул эмгэг төрүүлэгч микрофлорыг дарангуйлдаг эмийг сонгодог. Цус багадалтын үед ихэвчлэн жороор олгодог антибиотикууд нь:

• Амоксициллин.
• Эритромицин.
• Цефуроксин.

Цусны бүлэгнэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд антикоагулянтууд болон antiplatelet бодисыг зааж өгч болно. Нэмж дурдахад, олон төрлийн амин дэм, фолийн хүчлийн бэлдмэлийг ихэвчлэн өвчтөний эрүүл мэндийг хадгалахад тусалдаг.

Цус сэлбэх

Цусны улаан эсийг сэлбэх нь хадуур эсийн цус багадалт гэх мэт өвчнөөр шаналж буй өвчтөний нөхцөл байдлыг хөнгөвчлөхөд тусалдаг. Энэ процедур нь эд эсийн хүчилтөрөгчийн ханалтыг сайжруулахад тусалдаг. Цус сэлбэхийг зөвхөн онцгой хүнд тохиолдолд хэрэглэдэг, учир нь хүндрэл үүсэх эрсдэлтэй.

Ерөнхий нөхөн сэргээх эмчилгээ нь өвчтөний нөхцөл байдлыг хэвийн хэмжээнд байлгахад тусалдаг. Халдварт эмгэгийн эрсдлийг бууруулахын тулд пневмококкийн эсрэг вакцин хийхийг зөвлөж байна. Бактерийн халдварыг эрт илрүүлэхийн тулд тогтмол үзлэгт хамрагдах шаардлагатай.

Урьдчилан таамаглал ба үр дагавар

Нарийн төвөгтэй эмчилгээ хийснээр хадуур эсийн цус багадалт гэх мэт эмгэгийн эмгэгтэй хүмүүс өндөр наслах боломжтой. Хүнд тохиолдолд өвчтөнүүдийн дундаж наслалт 15-17 жил байдаг. Ихэнх тохиолдолд үхэл нь дараахь хүндрэлийн үр дүнд үүсдэг.

• хатгалгаа;
• сепсис;
• менингит;
• ишемийн харвалт;
• зүрхний дутагдал;
• бөөрний дутагдал;
• ретинопати;
• элэгний хатуурал;
• миокардийн ишеми;
• остеомиелит гэх мэт.

Эдгээр эмгэгүүд нь өвчтөний ерөнхий нөхцөл байдалд сөргөөр нөлөөлдөг тул тэдний хөгжил нь эмгэгийн таамаглалыг улам дордуулдаг.

Урьдчилан сэргийлэх

Хадуур эсийн цус багадалт хурдацтай хөгжихөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд өдөөн хатгасан хүчин зүйлийн нөлөөллөөс зайлсхийх хэрэгтэй. хэт ачаалал, халдвар, шингэн алдалт, температурын өөрчлөлт гэх мэт. Вакцинжуулалтын процедурыг тогтмол хийж, одоо байгаа архаг эмгэгийг цаг алдалгүй эмчлэх шаардлагатай. Энэ өвчнөөр шаналж буй хүмүүс гематологичоор насан туршдаа хяналт тавих шаардлагатай байдаг.