Системийн васкулит. Полиартерит зангилааны үрэвсэл

💖 Танд таалагдаж байна уу?Холбоосыг найзуудтайгаа хуваалцаарай

Системийн васкулит нь бүх дотоод эрхтний үйл ажиллагааг тасалдуулж, ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг ноцтой эмгэг юм.

Нөхцөл байдлын аюул нь энэ бүлгийн олон өвчин ижил төстэй шинж тэмдэгтэй байдаг тул тэдгээрийг оношлоход нэлээд төвөгтэй байдаг.

Эдгээрт periarteritis nodosa багтдаг бөгөөд үүнийг Куссмаул-Майер өвчин гэж нэрлэдэг.

Periarteritis nodosa нь тодорхойлогддог өвчин юм жижиг ба дунд артерийн гэмтэл, дотоод эрхтнүүдийн цусны хангамжийг тасалдуулж, янз бүрийн эмгэгийг хөгжүүлэхэд хүргэдэг. Үүнийг анх 1866 онд Куссмаул, Майер гэсэн хоёр эмч дүрсэлсэн байдаг.

Эмгэг судлал нь ихэвчлэн 40-50 насны хүмүүст оношлогддог бөгөөд эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс гурав дахин илүү өртөмтгий байдаг.

Periarteritis nodosa-ийн этиологийг бүрэн ойлгоогүй боловч судалгааны үр дүнгээс харахад түүний хөгжилд гол үүрэг нь биеийн мэдрэмтгий чанар нэмэгдсэнтэй холбоотой юм.

Төрөл бүрийн хүчин зүйлүүд (халдварт ба вируст өвчин, хордлого, зарим эм уух, гипотерми гэх мэт) нь харшил үүсгэгчдэд дархлааны тогтолцооны өвөрмөц хариу үйлдэл бүхий харшил үүсгэдэг.

Мэргэжилтнүүд энэ өвчний эрсдэлт хүчин зүйлүүдийн нэг гэж үздэг гепатит В вируст өртөх. Үүнээс гадна периартерит зангилааны хөгжилд үзүүлэх нөлөөний тухай онолууд байдаг циталомегавирус, улаанууд, Эпштейн-Барр вирус, гепатит С. Эмгэг судлалын удамшлын урьдал өвчний талаархи саналыг үгүйсгэхгүй.

Ангилал

Periarteritis nodosa-ийн эмнэлзүйн хувьд хэд хэдэн сонголт байдаг.

  • сонгодог (бөөрний полиневрит эсвэл бөөрний дотоод эрхтний шинж тэмдэг бүхий);
  • астма өвчтэй;
  • моно эрхтэн;
  • арьсны тромбонгит.

Periarteritis nodosa-ийн хамгийн хөнгөн хэлбэрийг арьс гэж үздэг., энэ нь viceropathies-ээр тодорхойлогддоггүй (дотоод эрхтнүүдийн их хэмжээний гэмтэл). Үүний гол шинж тэмдэг нь арьсан доорх эсвэл арьсны зангилаа бөгөөд энэ нь судасны багцын дагуух мөчид байрладаг. Өвчтөнүүд нэг хэмжээгээр хөдөлмөрийн чадвар, нийгмийн ур чадвараа хадгалдаг; Нэмж дурдахад тэд ихэвчлэн байнгын бууралттай байдаг.

Энэ зураг нь арьсны периартерит зангилааны илрэлийг харуулж байна.

Monoorgan periarteritis nodosa нь өөр өөр байдаг судасны өөрчлөлт, биопси эсвэл зайлуулсан эрхтнийг шалгах явцад тогтоогдсон.

Өвчний явц байж болно хоргүй, аажмаар урагшлах, давтагдах, хурдан даамжрах, цочмог байх. Ялангуяа удаашралтай явц нь тромбовитын хувилбарын онцлог шинж чанартай боловч энэ тохиолдолд өвчин нь артерийн гипертензи, цусны эргэлтийн эмгэг, захын мэдрэлийн үрэвсэлээр тодорхойлогддог.

Хурдан дэвшилтэт периартерит nodosa нь бөөрний гэмтэл, артерийн гипертензийн хорт хавдартай холбоотой байдаг.

Аюул ба хүндрэлүүд

Заримдаа цочмог явцтай, сөрөг хүчин зүйлүүдтэй хамт өвчин нь аянгын хурдаар хөгжиж, хэдэн сарын дотор өвчтөний үхэлд хүргэдэг. Бусад тохиолдолд, хангалттай эмчилгээ байхгүй тохиолдолд periarteritis nodosa дараах хүндрэлийг үүсгэж болно:

  • зүрхний шигдээс, янз бүрийн эрхтнүүдийн склероз;
  • шархлааны цооролт;
  • цоорхой;
  • уреми;
  • цус харвалт;
  • гэдэсний гангрена;
  • энцефаломиелит.

Иймэрхүү хүндрэлүүд ихэвчлэн тохиолддог өвчтөний бүрэн буюу хэсэгчлэн тахир дутуу болоход хүргэдэг.

Шинж тэмдэг

Periarteritis nodosa-ийн шинж тэмдэг бусад өвчний шинж тэмдэгтэй төстэй, ялангуяа артерийн үрэвсэл, Шарг-Страуссын хам шинж.

Нэмж дурдахад тэдгээр нь маш олон янз байдал болон ялгаатай байдаг Энэ нь аливаа эрхтэнд нөлөөлж болзошгүй тул оношийг улам хүндрүүлдэг. Эмгэг судлалын хамгийн түгээмэл шинж тэмдгүүд нь:

    • Удаан хугацаагаар халуурах, энэ нь антибиотикт нөлөөлдөггүй.
    • Жин алдах, хоолны дуршил буурах, сул тал, гүйцэтгэл буурсан.
    • Арьсны өөрчлөлтмөчдийн цайрах ("гантиг"), түүнчлэн цусархаг, улайлт, чонон хөрвөс хэлбэрийн арьсны тууралт орно. Өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 20% -д өвдөлттэй арьсан доорх зангилаанууд тэмтрэгдэх бөгөөд тэдгээр нь мөчний мэдрэлийн судасны хонгилын дагуу илэрдэг.
    • Булчингийн хүчтэй өвдөлт(тугалын булчингууд нь ялангуяа өвдөлтөд мэдрэмтгий байдаг), булчингийн хатингаршил, сулрал, тэмтрэлтээр өвдөх. Илүү бага тохиолддог нь полиартрит бөгөөд голчлон том үе мөчүүдэд нөлөөлдөг.
    • Зүрх судасны эмгэг, энэ нь angina pectoris, миокардийн шигдээс, зүрх судасны хатуурал, хэмнэл алдагдах, бөглөрөл үүсэхэд хүргэдэг. Хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг нь артерийн гипертензи бөгөөд тохиолдлын 10% -д тэмдэглэгддэг.
    • Бөөрний гэмтэлЭнэ нь өвчтөнүүдийн дийлэнх олонх нь ажиглагддаг бөгөөд 70-97% нь судасны нефропати оношлогддог, бага тохиолддог - протеинурия, цилиндрури, микрогематури. Бөөрний дутагдал нь маш хурдан хөгжиж, улмаар артерийн тромбозын улмаас бөөрний шигдээс үүсгэдэг.
    • Уушигны гэмтэл periarteritis nodosa-ийн хөгжилд тэд цээжээр өвдөх, амьсгал давчдах, ханиалгах, цус алдах зэрэг шалтгаан болдог.

  • Ходоод гэдэсний замын эмгэгхэвлийн янз бүрийн хэсэгт өвдөх, дотор муухайрах, бөөлжих, салс, цустай холилдсон сул өтгөн ялгадас байнга гардаг.
  • Мэдрэлийн системийн гэмтэлполиневритээр илэрхийлэгддэг бөгөөд түүний шинж тэмдэг нь мөчдийн өвдөлт, мэдээ алдалт, мэдрэхүйн эмгэг, парези юм. Зарим өвчтөнд өвчин нь төгсгөлийн захын артериудад нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь дижитал ишеми, тэр ч байтугай гангрена үүсгэдэг.
  • Нүдний гэмтэлХорт ретинопати, гүний судас зузаарч, тэдгээрийн аневризмын тэлэлт орно.
  • Дотоод шүүрлийн системийн эмгэг– Эрэгтэй өвчтөнүүдийн 80% нь эпидидимит, цахирмаа үрэвсэлтэй; Үүнээс гадна бөөрний дээд булчирхай, бамбай булчирхайн үйл ажиллагаа доголдох тохиолдол байдаг.

Та хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Өвчтөнийг сэрэмжлүүлэх эхний шинж тэмдгүүд нь үл мэдэгдэх этиологийн халууралт, хүнд хэлбэрийн сул дорой байдал, ялангуяа арьсны гэмтэл дагалддаг бол.

Periarteritis nodosa нь ревматологичоор эмчилдэг боловч өвчтөнд ерөнхий эмч, халдварт өвчний мэргэжилтэн, арьсны эмчтэй зөвлөлдөх, түүнчлэн ижил төстэй шинж тэмдэг бүхий бусад өвчнийг үгүйсгэхийн тулд биеийн бүрэн үзлэгт хамрагдах нь маш чухал юм.

Оношлогоо

Periarteritis nodosa-ийн оношийг өвчтөний гомдол, лабораторийн шинжилгээ, судалгаанд үндэслэн хийдэг өөр хувилбарыг бүрэн хассан тохиолдолд. Энэ тохиолдолд ашигладаг оношлогооны аргууд нь:

  • Шээсний шинжилгээ. Periarteritis nodosa-ийн үед өвчтөнүүд протеинурия, микрогематури, цилиндрури үүсдэг.
  • Цусны ерөнхий шинжилгээ. Өвчтөнүүдийн цусанд гипертромбоцитоз, лейкоцитоз, цус багадалт илэрдэг.
  • Цусны хими. Өвчин эмгэгийн үед өвчтөний цусанд дараахь өөрчлөлтүүд үүсдэг: сиалийн хүчлүүд, y- ба а-глобулины фракцууд, фибрин, PSA, серомукоидууд нэмэгддэг.
  • Бөөрний судасны доплер хэт авиан шинжилгээ. Судалгаагаар судасны нарийсалыг тодорхойлох ёстой бөгөөд энэ нь мөн periarteritis nodosa-ийн шинж чанартай байдаг.
  • Уушигны рентген зураг. Процедурын явцад уушигны хэв маягийг бэхжүүлэх, деформаци ажиглагдаж байна.
  • Ангиографи. Нөлөөлөлд өртсөн хэсгүүдийг тодорхойлох зорилготой цусны судаснуудын рентген шинжилгээний арга.
  • Биопси. Уг процедур нь оношийг тодруулахын тулд цусны судасны эд эсийн дээжийг микроскопоор шинжлэхэд оршино. Заримдаа өвчтөнүүд элэг, бөөрний биопси хийдэг.

Түр зуурын артерит өвчний шинж тэмдэг, эмчилгээний талаар олж мэдээрэй, энэ нь эмчлэхэд хэцүү байдаг судасжилтын аюултай хэлбэр юм.

Эмчилгээ

Periarteritis nodosa-ийн эмчилгээ нь урт хугацааны (дор хаяж 2-3 жил) байх ёстой бөгөөд голчлон дааврын эмийг агуулдаг. Өвчний хөнгөн хэлбэрийг кортикостероидын өндөр тунгаар засдаг (хамгийн үр дүнтэй гэж үздэг" Преднизолон"). Эдгээр эмийг хэрэглэх завсарлагааны үеэр тэдгээрийг зааж өгдөг пиразолоны эм эсвэл ацетилсалицилын хүчил.

Артерийн гипертензи, нефротик хам шинж зэрэг хүндрэлийн үед хэрэглэнэ цитостатик-дархлаа дарангуйлагч. Хэрэв periarteritis nodosa нь DIC хам шинж, гипертромбоцитоз дагалддаг бол мэргэжилтнүүд трентал, гепарин, chimes, булчингийн хатингиршил, мэдрэлийн үрэвслийн үед эмчилгээний тактикт усан эмчилгээ, массаж, физик эмчилгээ орно.

Урьдчилан сэргийлэх, урьдчилан таамаглах

Periarteritis nodosa-ийн таамаглал нь өвчний хэлбэр, үе шат, явцаас хамаарна. Судасны гэмтэл дагалддаг нарийн төвөгтэй хэлбэрийн явц нь таагүй таамаглалтай байдаг. ремиссия нь өвчтөнүүдийн зөвхөн 50% -д тохиолддог.

Өвчний хөнгөн хэлбэрийн эхний үе шатыг амархан засч залруулах боломжтой боловч зохих эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд өвчтөнүүдийн 88% нь 5 жилийн дотор нас бардаг.

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ нь бие махбодийг бэхжүүлэх, периартерит зангилааны хөгжлийг өдөөж болох аливаа хүчин зүйлээс урьдчилан сэргийлэх (эмийн хяналтгүй хэрэглээ, халдварт ба вируст өвчин, хэт ягаан туяаг удаан хугацаагаар хэрэглэх гэх мэт) орно.

Чухал нөхцөл бол дархлаа нэмэгдүүлэх явдал юм: эрүүл амьдралын хэв маяг, зөв ​​хооллолт, тогтмол, дунд зэргийн биеийн хөдөлгөөн.

Периартерит зангилааны үрэвсэл - нэлээд ноцтой өвчин бөгөөд үр дүн нь цаг тухайд нь оношлохоос ихээхэн хамаардаг. Аливаа онцлог шинж тэмдэг, ялангуяа 30-60 насны эрэгтэйчүүдэд илэрвэл мэргэжилтэнтэй яаралтай зөвлөлдөж, бие махбодийг бүрэн шалгаж үзэх шаардлагатай.

Системийн васкулит нь цусны судаснуудад өргөн тархсан үхжил-үрэвслийн өөрчлөлт дээр суурилдаг өвчин юм. зэрэг холбогч эдийн сарнисан өвчний үед янз бүрийн хүндийн васкулит үүсч болно ревматоид артрит (RA)Тэгээд системийн чонон хөрвөс (SCR), голчлон тэдний чиглэлийг тодорхойлдог. Юуны өмнө бие даасан, "анхдагч" системийн васкулитыг авч үздэг бөгөөд үүнд цусны судасны үрэвсэлт өөрчлөлтүүд (үндсэндээ -) нь өвчний бүх үе шатанд эмнэлзүйн болон анатомийн шинж тэмдгүүдийн үндэс суурь болдог.

Шалтгаанууд

Эдгээр өвчний шалтгаан нь бараг тодорхойгүй байна. Хөгжлийн механизмд дархлааны эмгэгүүдэд ноцтой ач холбогдол өгдөг. Энэ үзэл бодол нь сийвэнгийн өвчин болон бусад дархлааны тогтолцооны өвчинд хүнд үхжилтэй васкулит үүсэх боломжтой гэх мэт баримтуудтай нийцэж байна. Системийн васкулитын тодорхой хувилбар бүхий өвчтөнүүдэд судасны хананд иммуноглобулин ба комплементийн хуримтлал илэрдэг. Эцэст нь, системийн васкулит эмчилгээний үндэс нь преднизолон ба дархлаа дарангуйлагч юм.

Морфологийн хувьд фибриноид өөрчлөлт, судасны хананд үхжил үүсэх нь эсийн нэвчдэстэй хавсарч, судаснуудад тархдаг. Цочмог үе шатанд нэвчилт нь нейтрофилуудаас бүрддэг; Үүний дараа моноцит, лимфоцит, плазмын эсүүд гарч ирдэг бөгөөд васкулитын зарим хувилбарт аварга том эсүүд гарч ирдэг.

Байнга ажиглагддаг судаснуудын цус алдалттай хаван, эндотелийн тархалт нь жижиг судасны люмен нарийсч, улмаар холбогдох эрхтнүүдийн ишеми үүсгэдэг. Ихэнх системийн васкулитуудын хамгийн түгээмэл нутагшуулалт нь артерийн систем юм, өөрөөр хэлбэл бид үндсэндээ системийн артеритын тухай ярьж байна. Васкулитын тодорхой хэлбэрийн үед бусад судаснууд багагүй өртдөг.

Ангилал

Васкулитын нэгдсэн ангилал байдаггүй. Ихэвчлэн зохиогчид морфологийн өөрчлөлт, эмнэлзүйн илрэл, хувь хүний ​​хөгжлийн механизмын нийтлэг байдал дээр үндэслэн васкулитыг бүлэглэхийг эрэлхийлдэг. Голдуу өртсөн судаснуудын калибр нь маш чухал бөгөөд үүнийг ихэвчлэн дутуу үнэлдэг. Өвчний прогноз, явц нь тухайн тохиолдолд өртсөн бүх судаснуудын дунд ямар том артериуд оролцож байгаагаас ихээхэн хамаардаг.

Жишээлбэл, полиартерит зангилааны үед өвчтөний артериолууд, жижиг, дунд артериуд нөлөөлж болох боловч зөвхөн сүүлийнх нь гэмтэл нь миокардийн шигдээсийн бодит аюулыг дагуулдаг. Ерөнхийдөө васкулиттай бол дараахь гэмтэл давамгайлдаг: хамгийн жижиг судаснууд (артериолууд, хялгасан судаснууд, венулууд), жижиг артериуд (дотор эрхтэн), дунд артериуд (титэм судас, мезентерик, элэг, бөөр), том артериуд (нугалам, түр зуурын) , аорт).

Д.Скоттын (1986) санал болгосон васкулитын ангилал нь маш тохиромжтой.

1. Системийн үхжил артерит.

A. Полиартерит зангилааны бүлэг, үүнд голчлон сонгодог полиартерит зангилаа (периартерит, түүнчлэн холбогч эдийн сарнисан өвчний ижил төрлийн артерит, ялангуяа RA ба SLE) багтана.

B. Мөхлөгт артеритын бүлэг, гол төлөөлөгчид нь харшлын (эозинофилик) мөхлөгт ангиит ба Вегенерийн грануломатоз юм.

2. Цусархаг васкулит (Henoch-Schönlein өвчин), чухал холимог криоглобулинеми болон ижил төрлийн васкулит, заримдаа системийн чонон яр, ревматоид артрит болон бусад системийн ревматик өвчтэй өвчтөнүүдэд илэрдэг жижиг судасны дархлааны васкулит.

3. Том судасны артерит. Эдгээр өвчний жишээ бол аварга эсийн артерит (Хортоны өвчин, түр зуурын артерит) болон Такаясу артерит юм.

Сонгодог полиартерит зангилаа ба грануломатоз артерит хоёрын хооронд шилжилтийн хэлбэрүүд байдаг бөгөөд энэ нь тэдгээрийг системийн үхжил артеритын нэг мэргэшлийн ангилалд оруулахыг зөвтгөдөг. Васкулит нь бие даасан нозологийн нэгдэл болон бусад хэрэх өвчний үед илт хоёрдогч синдром хэлбэрээр байж болох ба нэг өвчтөнд янз бүрийн төрлийн васкулит үүсч болно гэдгийг санах нь зүйтэй.

Саяхан болтол периартерит nodosa гэж нэрлэгддэг энэ өвчин нь үнэндээ юм панартерит, энэ нь үйл явцад судасны хананы бүх давхаргын оролцоотойгоор тодорхойлогддог тул. Хамгийн их хэмжээгээр энэ өвчин нь жижиг, дунд артерийн гэмтэлээр тодорхойлогддог. Гистологийн хувьд үрэвслийн эсийн нэвчилт, адвентици, медиа, эндотелийн фибриноид үхжил тэмдэглэгдсэн байдаг. Өвчний идэвхтэй үе шатанд, ялангуяа эхний шатанд нейтрофилууд давамгайлж, ялзарч буй эсүүдээс эсийн бөөмийн "хаягдал" элбэг байдаг нь анхаарал татдаг.

Өвчний хожуу үе шатанд нэвчдэс дэх мононуклеар эсүүд, магадгүй дунд зэргийн эозинофилийн агууламж ажиглагддаг. Ховор тохиолдолд нэг аварга том эсүүд олддог. Судасны тодорхой хэсэгт үрэвсэл дуусахад үрэвслийн нэвчдэс алга болж, дотоод уян мембраныг устгаснаар өртсөн хэсгийн фиброз орлуулах (ялангуяа эндотелийн давхарга) үүсдэг. Нэг өвчтөнд артерийн судасны гэмтлийн янз бүрийн үе шатууд нэгэн зэрэг байх нь ердийн зүйл юм.

Энэ өвчний анхны нэрийг өгсөн том судаснуудын зангилаа (аневризм эсвэл үрэвслийн нэвчдэс) үүсэх нь үнэндээ ховор тохиолддог. Артерийн хананы гүн гэмтэл нь цусны судасны тромбоз, аневризм үүсэхэд хүргэдэг. Эдгээр үйл явцын үр дүн нь зүрхний шигдээс, цус алдалт байнга тохиолддог тул полиартерит зангилааны шинж тэмдэг илэрдэг.

Полиартерит- нэлээд ховор өвчин. Түүний давтамж ойролцоогоор 1:100,000, өвчний шинэ тохиолдлын хөгжил нь 2-3:1,000,000 гэж тооцогддог.Эрчүүд эмэгтэйчүүдээс 3 дахин их өвчилдөг. Ямар ч насны ангилалд өртөж болох боловч өвчин нь ихэвчлэн 40-60 наснаас эхэлдэг.

Этиологи ба эмгэг жам

Полиартеритийн эмгэг жамын талаархи үзэл бодол нь үндсэндээ санал нэгтэй байдаг- ихэнх зохиогчид үүнийг дархлааны механизм дээр үндэслэсэн гэж үздэг. Энэхүү үзэл бодол нь анх удаа 20-иод оны үед үүссэн бөгөөд энэ өвчний морфологийн судасны өөрчлөлтүүд ба гадны уураг, ялангуяа Артусын үзэгдэл, ийлдэсийн өвчинд мэдрэмтгий байдлаас үүдэлтэй ердийн иммунопатологийн хам шинжүүд ижил төстэй байсантай холбоотой юм. А.Рич, Ж.Грегори (1943) нарын судалгаа нь туулайн дээр морины ийлдэс болон сульфадиазинаар мэдрэмтгий болгох замаар анх удаа периартерит зангилааны загварыг олж авсан нь үндсэн ач холбогдолтой байв.

A. Рич (1942, 1945) мөн зарим өвчтөнд өвчин нь эмийн ийлдэс, сульфаниламид, иодидын бэлдмэлийг хэрэглэхэд дархлааны хариу урвал болж хөгждөг болохыг харуулсан. Дараа нь периартерит nodosa-ийн дархлааны эмгэг жамын талаархи санаанууд улам хүчтэй болсон. Мэдрэмтгий болгох үйлчилгээтэй эмийг хэрэглэсний дараа энэ өвчний хөгжлийн талаар олон тайлбар хийсэн.

Эдгээрт янз бүрийн хими эмчилгээний эм, антибиотик, вакцин, ийлдэс, галоген гэх мэт орно. Сүүлийн хэдэн арван жилд полиартерит өвчний тохиолдол нэмэгдэж байгаа нь шинэ фармакологийн бодисуудын хэрэглээ нэмэгдэж байгаатай холбоотой юм. Эмнэлзүйн хэд хэдэн ажиглалтаар полиартерит нь бактерийн болон вируст халдварын дараа үүссэн бөгөөд энэ нь холбогдох эсрэгтөрөгчийн этиологийн үүргийн талаархи асуултыг тавих боломжтой болсон.

Хожим нь судалгаагаар III хэлбэрийн дархлааны эд эсийн гэмтэл нь полиартерит үүсэхэд зайлшгүй шаардлагатай болохыг харуулсан. эсрэгтөрөгчийн дархлааны цогцолборыг хуримтлуулах- артерийн хананд эсрэгбие. Эдгээр цогцолборууд нь комплементийг идэвхжүүлэх чадвартай бөгөөд энэ нь эдийг шууд гэмтээх, түүнчлэн нейтрофилийг гэмтэлд татдаг химотактик бодис үүсгэдэг.

Сүүлчийн фагоцитоз нь дархлааны цогцолборыг хуримтлуулж, улмаар үндсэн мембран болон судасны хананы дотоод уян хатан мембраныг устгадаг лизосомын ферментүүдийг ялгаруулдаг. Полиартерит үүсэхэд комплементийн идэвхжил, нейтрофилын нэвчилт чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Туршилтын амьтдын биеэс нэмэлт бүрэлдэхүүн хэсгүүд (C3-аас C9) эсвэл нейтрофилийг зайлуулах нь судасны хананд дархлааны цогцолбор хуримтлагдахаас үл хамааран васкулит үүсэхээс сэргийлдэг.

Дархлааны цогцолбор ба нейтрофилуудын эндотелийн эсүүдтэй харилцах нь онцгой ач холбогдолтой юм. Сүүлийнх нь хүний ​​IgG-ийн Fc фрагмент болон нэмэлт (C1q)-ийн эхний бүрэлдэхүүн хэсгийн рецепторуудтай бөгөөд энэ нь дархлааны цогцолборуудтай холбогдоход тусалдаг. Нейтрофилууд нь эндотелийн эдэд идэвхтэй "наалддаг" бөгөөд нэмэлт бодис байгаа тохиолдолд идэвхжүүлсэн хүчилтөрөгчийн радикалууд ялгардаг тул цитотоксик шинж чанартай байдаг. Эндотелийн эсүүд нь цусны бүлэгнэлтэд оролцдог олон хүчин зүйлийг бий болгож, судасны хананы үрэвслийн үед тромбо үүсэхийг дэмждэг.

Полиартеритийн эмгэг процесст оролцох нь бодитой нотлогдсон цөөн тооны өвөрмөц эсрэгтөрөгчийн дунд гепатит В-ийн гадаргуугийн антиген (HBs-Ag) онцгой анхаарал татдаг. 1970 онд Д.Гокке нар. полиартериттэй өвчтөний артерийн хананд HBs-Ag ба IgM-ийн хуримтлалыг анх тайлбарлав. Дараа нь энэ баримт нь янз бүрийн хэмжээ, байршлын нөлөөлөлд өртсөн артерийн судаснуудтай холбоотой батлагдсан.

Ийм үр дүнг ийлдэс дэх комплементийн концентраци буурч, цусны эргэлтийн дархлааны цогцолбор нэмэгдсэнтэй хослуулсан нь полиартерит нь HBs-Ag нь өдөөн хатгасан эсрэгтөрөгч болох дархлааны цогцолбор өвчин байж магадгүй гэсэн таамаглалыг бий болгосон. этиологийн хүчин зүйл. Үүний зэрэгцээ HBs-Ag нь полиартерит үүсэхэд тодорхой үүрэг гүйцэтгэдэг гэж үзэж болохгүй. Энэ нь өвчний хөгжилд хүргэдэг хамгийн түгээмэл антигенүүдийн нэг болох магадлал өндөр боловч цорын ганц боломжтой этиологийн хүчин зүйл биш юм.

Энэ нь HBs-Ag агуулаагүй дархлааны цогцолбор (эргэлдэгч болон артерийн судасны хананд) илэрсэн полиартериттэй өвчтөнүүд байгаагаар нотлогддог. Эдгээр тохиолдлын ихэнх тохиолдолд өвөрмөц эсрэгтөрөгчийг тодорхойлох боломжгүй боловч зарим өвчтөнд энэ нь тодорхойлогддог. Дархлааны цогцолбор нь хавдрын эсрэгтөрөгч агуулсан хорт хавдар, полиартерит өвчтэй өвчтөний тайлан байдаг. Олон хүмүүс HBs-Ag тээгч байдаг бөгөөд энэ нь тэдний дотор эмгэг процесс үүсгэдэггүй гэдгийг санах нь зүйтэй. Цусан дахь харгалзах антиген илэрсэн полиартерит өвчтэй хүмүүс байдаг боловч дархлааны цогцолбор бүртгэгдээгүй байна.

Эдгээр өгөгдлүүдийн дагуу полиартерит нь гол төлөв янз бүрийн эсрэгтөрөгчийн улмаас үүсдэг дархлааны цогцолбор өвчин гэж үзэх магадлал өндөр байна: бактери, вирус, эм, хавдар гэх мэт. Үүний зэрэгцээ үүсэх, тунадасжуулах нь ямар ч үндэслэлгүй юм. дархлааны цогцолборууд нь өвчний хөгжлийн цорын ганц боломжит механизм юм. Эмгэг төрүүлэх янз бүрийн замууд нь маш төстэй эсвэл бүр ижил төстэй эмнэлзүйн зураглал бүхий артерийн системийн үрэвсэлд хүргэдэг.

Ямар ч тохиолдолд полиартериттэй өвчтөнүүдийн судаснуудад дархлааны цогцолборын хуримтлал байхгүй байх нь тийм ч ховор биш юм. Сонирхолтой нь, туршилтаар дархлааны иж бүрэн вируст васкулит (лимфохориоменингит вирусээр халдварласан хулганад) болон эндотели болон судасны дотогшоо шууд вирусын гэмтэл (морины вирүст артерит) -ын улмаас васкулит үүсэх боломжтой болохыг харуулж чадсан юм. Хүмүүсийн үхжилтэй жижиг артерийн шууд гэмтэл нь rubella вирус, цитомегаловирусын улмаас үүсдэг гэж үздэг.

Туршилтанд полиартеритийн морфологийн шинж тэмдгүүдээс ялгагдахгүй артерийн өөрчлөлтүүд нь янз бүрийн дархлааны бус нөлөөллөөр үүсдэг: бөөрний артерийн шахалтаас үүдэлтэй артерийн гипертензи; деоксикортикостероны ацетатыг натрийн хлоридтой хамт хэрэглэх; нэг талын нефрэктомийн дэвсгэр дээр гипофиз булчирхайн урд талын дэлбэнгийн хандыг зааж өгөх. Гол нийтлэг хүчин зүйл бол артерийн тонус огцом нэмэгдэж, хананд үхжил үүсч болзошгүй өөрчлөлтүүд юм.

Полиартериттэй өвчтөнд артерийн хананы бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн эсрэгбиемүүдийг илрүүлэх боломжгүй байсан нь анхаарал татаж байна. Комплементийн хоёр дахь бүрэлдэхүүн хэсэг эсвэл протеолитик ферментийн байгалийн дарангуйлагч (антитрипсин) -ийн төрөлхийн дутагдалтай хүмүүст энэ өвчний тодорхойлолт байдаг. Өвөрмөц гистокомпатын эсрэгтөрөгчтэй харилцах харилцаа бүрэн тодорхойгүй байна; HLA-DR-7-тэй хослуулсан тухай тусгаарлагдсан ажиглалтууд байдаг.

Тиймээс полиартерит нь янз бүрийн шалтгаант болон эмгэг төрүүлэгч хүчин зүйлүүд оролцдог нэг төрлийн өвчин гэж үзэх үндэслэлтэй бөгөөд тэдгээрийн дотор дархлааны тогтолцооны механизм нь хамгийн түгээмэл бөгөөд чухал юм.

Полиартеритын эмнэлзүйн зураглалыг голчлон судасны гэмтлийн нутагшуулалт, цар хүрээ, хэмжээгээр тодорхойлдог. Өвчний шинж тэмдгүүд нь өөрөө онцгой шинж чанартай биш боловч тэдгээрийн хослол, олон янз байдал нь оношлогооны чухал ач холбогдолтой юм. Өвчний эхлэл нь ихэвчлэн цочмог эсвэл наад зах нь нэлээд ялгаатай байдаг. Өвчин аажмаар хөгжих нь бага тохиолддог.

Эхний шинж тэмдгүүдийн дунд биеийн температур 38 хэмээс ихгүй үе үе нэмэгдэж, цочромтгой эсвэл тогтмол хүртэл нэмэгдэж байгаа нь сепсис, милиар сүрьеэ эсвэл хижиг халууралтын хүнд хэлбэрийн үед тохиолддог. Эдгээр өвчинтэй ижил төстэй байдал нь заримдаа полиартериттэй өвчтөнүүдийн ерөнхий нөхцөл байдлыг улам хүндрүүлдэг (ялангуяа түүний хамгийн тааламжгүй явцтай: мөргөх, манантай ухамсар, хуурай бүрсэн хэл, амьсгал давчдах, олигурия).

Өвчтөнүүдийн талаас илүү хувь нь жингээ мэдэгдэхүйц, хурдан алддаг. Төрөл бүрийн нутагшуулалтын өвдөлтийн хам шинж нь ихэвчлэн илэрхийлэгддэг (ялангуяа булчин, үе мөчний хүчтэй, удаан үргэлжилсэн өвдөлт, хэвлийн хөндий, зүрх, толгой гэх мэт). Полиартеритийг ревматоид ба цусархаг васкулитаас ялгах хамгийн чухал эмнэлзүйн шинж тэмдэг нь халуурах, миалги юм.

Полиартеритийн өвөрмөц илрэлүүд

Арьсны гэмтэл нь үе мөчний үрэвсэлтэй өвчтөнүүдийн ойролцоогоор ¼-д тохиолддог бөгөөд заримдаа өвчний анхны шинж тэмдгүүдийн нэг болдог. Зарим тохиолдолд арьсны өөрчлөлт давамгайлж байгаа нь зарим зохиогчид полиартеритийн гол төлөв "арьсны хэлбэр" -ийг тодорхойлоход хүргэсэн. Арьсны эмгэгийн шинж чанар нь маш өөр байж болно: чонон хөрвөс, эритема multiforme, толбо-папуляр тууралт, арьсны тод "гантиг" хэлбэртэй амьд торлог бүрхэвч, жижиг цус алдалт.

Маш ховор тохиолдолд арьсан доорх эдэд 5-5 мм хэмжээтэй жижиг зангилаа (заримдаа бага зэрэг өвдөж, загатнах) тэмтрэлтээр илэрдэг бөгөөд энэ нь жижиг эсвэл дунд артерийн аневризм эсвэл тэдгээрийн гаднах мембранд байрлах гранулом юм. Арьсны судасны шигдээс, шархлаагаар илэрдэг үхжилт арьсны өөрчлөлт нь харьцангуй түгээмэл байдаг. Ихэвчлэн тэдгээр нь олон, жижиг хэмжээтэй байдаг боловч том артерийн бөглөрөл үүссэн тохиолдолд тэдгээр нь өргөн хүрээтэй болж, захын эд эсийн захын гангренатай хавсардаг. Цэврүүтэх, тууралт гарах нь маш ховор тохиолддог.

Арьсны өөрчлөлтПолиартеритын ердийн гистологийн зурагтай (голчлон шархлаа, зангилаа, ливедо) нь заримдаа системийн өвчний шинж тэмдэггүй, эсвэл дунд зэргийн булчин, мэдрэлийн шинж тэмдгүүдтэй хавсардаг (гэхдээ эдгээр арьсны өөрчлөлтүүд нь зөвхөн тухайн мөчид илэрдэг). Ийм өвчтөнүүдэд комплементийн түвшин хэвийн, дархлааны эмгэг, HB-Ag илрээгүй. Өвчний эдгээр хэлбэрүүд нь архаг таатай явцтай бөгөөд тэдний прогноз нь сайн байдаг. Гэдэсний үрэвсэлт өвчинтэй хослуулах боломжтой шинж тэмдгүүд байдаг.

Хөдөлгөөний тогтолцооны өөрчлөлт нь үндсэндээ булчингийн судаснууд болон үе мөчний synovial мембраны үйл явцтай холбоотой байдаг. Миалгиа нь маш түгээмэл бөгөөд эрт үеийн гомдол юм; өвчтөнүүдийн 65-70% -д тохиолддог; Тэд хөлний булчинд онцгой шинж чанартай байдаг. Эдгээр тохиолдлын бараг тал хувь нь булчингийн оролцооны шинж тэмдгүүд нь өвдөлтөөр хязгаарлагдахгүй (аяндаа болон хөдөлгөөнөөр) төдийгүй тэмтрэлтээр өвдөх, мэдрэлийн үрэвсэлтэй холбоогүй атрофи, фокусын бат бөх байдал, булчингийн сулрал, тухайлбал миозитын эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрдэг. Эдгээр өгөгдлүүд нь полиартерит ба дерматомиозитыг ялгахад заримдаа тохиолддог хүндрэлүүдийг тайлбарладаг.

Үе мөчний гэмтэл нь нэлээд түгээмэл бөгөөд заримдаа тохиолддог өвчний анхны шинж тэмдэг. Артралгиа нь ихэнх өвчтөнүүдэд түгээмэл тохиолддог. Жинхэнэ артрит нь нийтлэг байдаг бөгөөд энэ нь ерөнхий ноцтой байдал, булчингийн хүнд өвдөлтийн үед харагдахгүй болно. Том үений урвуу артритаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь хэв гажилт, ясны элэгдлийн өөрчлөлтөд хүргэдэггүй. Өвчний эхний үе шатанд үе мөчний үрэвсэл илүү их тохиолддог, доод мөчрүүдэд нөлөөлөх хандлагатай байдаг бөгөөд тэгш бус байж болно. Синовиал эксудатыг шинжлэхэд дунд зэргийн нейтрофилийн лейкоцитоз бүхий өвөрмөц бус үрэвслийн өөрчлөлтүүд илэрдэг. Синовиал мембраны биопсийн тусламжтайгаар полиартеритэд тохиолддог судасны өөрчлөлтийг тогтоох боломжтой.

Полиартеритийн үед бөөрний гэмтэл 80-85% -д ажиглагддаг. Хамгийн чухал нь гломерулонефрит хэлбэрээр эмнэлзүйн хувьд тохиолддог, хүнд хэлбэрийн үед таамаглал нь таагүй байдаг.

Эхний үе шатанд бөөрний гэмтлийн гол шинж тэмдэг нь гематури ба протеинурия, түүний дотор маш дунд зэргийн шинж тэмдэг илэрдэг. Хаван үүсэх нь ердийн зүйл биш юм. Цусны даралт ихсэх нь элбэг байдаг ч хэвийн даралт нь бөөрний эмгэгийг үгүйсгэхгүй. Бөөрний гломерули өөрчлөгдөхөд бөөрний шүүх чадвар буурч, креатининеми нэмэгдэж, бөөрний дутагдал харьцангуй хурдан үүсдэг. Энэ нь уремиас үүдэлтэй полиартериттэй өвчтөнүүдийн нас баралтын түвшин өндөр байгааг тайлбарлаж байна - бүх нас баралтын тохиолдлын ойролцоогоор 20-25%.

Полиартеритийн шинж чанартай гломерулярын өөрчлөлтөөс гадна бусад нь хамаагүй бага тохиолддог бөгөөд ихэвчлэн том судасны гэмтэлтэй холбоотой байдаг. Тиймээс артерийн тромбоз нь бүсэлхийн бүсэд хүчтэй өвдөлт, их хэмжээний гематури үүсэх зэргээр бөөрний шигдээс үүсгэдэг. Papillae-ийн үхжил үүсэх боломжтой. Харьцангуй том артерийн их биеийн аневризмын хагарал нь заримдаа амь насанд аюултай гематури үүсгэдэг. Бусад тохиолдолд бөөрний эд болон эргэн тойрны эдэд их хэмжээний цус алдалт үүсдэг бөгөөд энэ нь периренал эсвэл ретроперитонеаль гематом үүсгэдэг. Сүүлийнх нь полиартеритийн өндөр халууралтыг харгалзан перинефрийн буглаа дуурайж чаддаг.

Нефротик синдромЭнэ нь ховор тохиолддог бөгөөд ихэвчлэн бөөрний венийн тромбозоос үүсдэг. Шээсний тогтолцооны бусад гэмтлүүдийн дунд давсагны судас (эмнэлзүйн хувьд дизуригаар илэрдэг) болон шээсний сувгийн гэмтэл үе үе ажиглагддаг. Сүүлчийн тохиолдолд ureterography ашиглан шээсний сувгийн спазмыг дээд хэсгүүдийн тэлэлтээр тогтоох боломжтой. Шээсний сувгийн нарийсалтаас болж шээсний гадагшлах урсгал буурах нь хоёрдогч халдварын улмаас гидронефроз үүсэх аюулд хүргэдэг.

Эмгэг судлалын судалгаагаар өвчтөнүүдийн 70 орчим хувь нь полиартеритийн үед зүрх судасны системд өртдөг. Үхлийн гол шалтгааны хувьд эдгээр гэмтэл нь бөөрний эмгэгийн дараа хоёрдугаарт ордог. Энэ үйл явцад зүрхний артерийн оролцооны өндөр давтамж нь титэм судасны дутагдалд хүргэдэг бөгөөд эмнэлзүйн илрэлүүд нь үргэлж тодорхой байдаггүй, заримдаа бүрэн байхгүй байдаг. Өвчний энэ онцлог нь жижиг, дунд артерийн зонхилох гэмтэлтэй холбон тайлбарладаг бөгөөд энэ нь олон өвчтөнд ердийн angina өвдөлт дагалддаггүй. Полиартеритийн үед жижиг, өвдөлтгүй миокардийн шигдээсийг дүрсэлсэн байдаг. Ийм тохиолдолд электрокардиографийн шинжилгээ нь ихээхэн туслалцаа үзүүлдэг.

Хамгийн түгээмэл хөгжил нь цусны эргэлтийн дутагдал бөгөөд эмчлэхэд хэцүү байдаг. Янз бүрийн хэмнэл, дамжуулалтын эмгэгүүд, ялангуяа суправентрикуляр экстрасистол ба тахикарди нь онцлог шинж чанартай байдаг. Ийм хэмнэлийн зөрчил нь маш идэвхтэй судасжилттай байдаг синоатриал зангилааны судасны гэмтлийн үр дагавар байж болно.

Зарим өвчтөнд үхлийн шалтгаан нь нярайд ч ажиглагддаг титэм судасны аневризмын урагдал юм. Өмнөх итгэл үнэмшлээс ялгаатай нь эксудатив перикардит нь түгээмэл тохиолддог - өвчтөнүүдийн бараг 1/3-д. Гэсэн хэдий ч шүүдэсжилт нь ихэвчлэн бага, эмнэлзүйн шинж тэмдэг багатай байдаг. Тиймээс эхокардиографийн шинжилгээг полиартерит бүхий бүх өвчтөнд зааж өгдөг. Эндокардит (ихэвчлэн митрал хавхлага) нь полиартеритийн хувьд ердийн зүйл биш бөгөөд амьдралын туршид ихэвчлэн оношлогддоггүй.

Цусны эргэлтийн дутагдлын генезид титэм артеритаас гадна бөөрний нэгэн зэрэг гэмтлийн улмаас ихэнх өвчтөнүүдэд тохиолддог цусны даралт ихсэх нь чухал юм. Цусны даралт ихсэх сөрөг нөлөө нь ихэвчлэн харьцангуй хурц хэлбэрээр хөгжиж, нөхөн олговор олгох механизмыг хэрэгжүүлэхэд хүндрэл учруулдаг. Миокардийн гипертрофи (хэрэв энэ нь хөгжих цагтай бол) эсвэл түүний тэлэлт нь бөөрний гаралтай гипертензитэй ихээхэн холбоотой байдаг.

Венийн судлын гэмтэл, заримдаа шилжин суурьшсан флебит, Рэйноудын хам шинж зэрэг нь полиартеритийн ховор илрэл юм.

Уушигны гэмтэл нь сонгодог полиартеритийн хувьд тийм ч түгээмэл биш боловч бусад судасжилтын шинж чанартай байдаг. Гэсэн хэдий ч жинхэнэ полиартериттэй байсан ч ховор тохиолдолд уушигны артерийн мөчрүүдийн артерит нь тэдгээрийн тромбоз, цус алдалт, уушигны доторх сарнисан цус алдалтаар илэрдэг. Хоол боловсруулах болон хэвлийн эрхтнүүд. Хоол боловсруулах замын судасны гэмтэл нь өвчтөнүүдийн бараг тал хувь нь тохиолддог бөгөөд тодорхой эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрдэг.

Гэмтлийн байршил өөр өөр байдаг; Өөрчлөлт нь ихэвчлэн жижиг гэдэс ба голтын артериудад илэрдэг бөгөөд ходоод нь бага өвддөг. Нөлөөлөлд өртсөн судаснуудын тромбоз, хагарал нь өвдөлт, цус алдалтын шалтгаан болдог (гэдэсний, ихэвчлэн ходоодны үрэвсэл) нь полиартеритийн онцгой шинж чанартай байдаг. Эдгээр шинж тэмдгүүдийн хослол нь оношлогоонд онцгой ач холбогдолтой юм. Артерийн тромбоз нь гэдэсний хананд үхжил үүсэх, урагдалт, перитонит үүсэхэд хүргэдэг.

Ходоод гэдэсний замын эмгэгийн хамгийн анхны бөгөөд хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг нь хэвлийн өвдөлт бөгөөд цочмог хэвлийг дуурайдаг. Ихэнхдээ ийм тохиолдлуудад мэс заслын эмчилгээ хийдэг бөгөөд ихэвчлэн арилгасан эд эсийн биопсийн дараа зөв оношийг гаргаж чаддаг. Ангиографи нь оношлогооны чухал ач холбогдолтой бөгөөд ихэнх өвчтөнд хэвлийн артерийн (ялангуяа гэдэс ба элэгний) аневризмыг илрүүлэх боломжийг олгодог.

Хэвлийн өвдөлт нь элэг, дэлүү, голтын ишеми эсвэл микроинфарктын улмаас үүсдэг. Элэгний судаснуудын гэмтэл нь шигдээс, үхжилээс гадна заримдаа эрхтэний завсрын эдэд пролифератив урвал дагалддаг бөгөөд энэ нь гематомегали үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг. Сүүлийнх нь харьцангуй түгээмэл шалтгаан нь зүрхний гэмтлийн улмаас цусны эргэлтийн дутагдал юм.

Элэгний үйл ажиллагааны шинжилгээ ихэвчлэн хэвийн бус байдаг. Цөөн тооны өвчтөнд дэлүү томорч, дэлүүний артерит илэрхий өвчтэй хүмүүст ч эрхтэний томрол үргэлж илэрдэггүй. Полиартерит, хэвлийн бах синдром, цочмог нойр булчирхайн үрэвсэл зэрэг ховор тохиолддог хэвлийн хам шинжүүдийн дунд дурдах нь зүйтэй.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Өгүүллийн агуулга

Периартерит зангилааны үрэвсэл(полиартерит зангилаа, панартерит, Куссмаул-Майерын өвчин) - дунд ба жижиг судаснуудад нөлөөлж, эрхтэн, эд эсэд хоёрдогч гэмтэл, аневризм үүсэх замаар системийн үхжил үүсгэдэг васкулит. Өвчин нь ямар ч наснаас эхэлж, ихэвчлэн 30-40 наснаас эхэлдэг бол эрэгтэйчүүд 3 дахин их өвддөг.

Periarteritis nodosa-ийн этиологи ба эмгэг жам

Харшлын хүчин зүйлүүд нь этиологийн хувьд чухал байдаг - эмийн үл тэвчих, хоол хүнс, хүйтэн харшил, түүнчлэн вирус.
Мансууруулах бодисоос үүдэлтэй (сульфаниламид) периартерит зангилааны тохиолдлуудыг 40-өөд онд тайлбарласан бөгөөд тэр үед эмээс үүдэлтэй периартерит зангилаа үүсэх магадлал туршилтаар батлагдсан. Periarteritis nodosa үүсгэж болох эмүүдийн дунд сульфаниламид, антибиотик, иодын бэлдмэл, аминазин, витамин, ялангуяа В бүлгийн эмүүдээс гадна периартерит зангилаа өвчнийг эм уухтай холбодог нь өвчтөнүүдийн 10-15% -д ажиглагддаг.
Вирусын үүрэг сүүлийн 20 жилийн турш маргаантай байсан. Одоогийн байдлаар гепатит В вирусын үүрэг нотолгоог олж авсан: HBsAg нь периартерит зангилаатай өвчтөнүүдийн 30-60% -д илэрдэг; Тогтвортой антигенеми бүхий цочмог вируст гепатитын дараа өвчин үүсэх, өртсөн артери, булчингийн хананд HBsAg агуулсан дархлааны цогцолборыг илрүүлэх тохиолдлуудыг олон удаа тайлбарласан болно. Герпес вирус ба цитомегаловирус нь өвчин үүсэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Заримдаа өвчин нь амьсгалын замын цочмог халдвар, хөргөлт, дулаалга, удаан хугацааны сэтгэл хөдлөлийн стрессийн дараа эхэлдэг.
Periarteritis nodosa-ийн дархлааны цогцолбор генези нь одоогоор тэргүүлэх байр суурь эзэлдэг. Цусны эргэлтийн дархлааны цогцолборуудын хуримтлал нь ийлдэс өвчний судасны эмгэгийн шинж чанартай төстэй комплементийг идэвхжүүлж, өргөн тархсан судасны гэмтэлийг дэмждэг. Судасны хананд дархлааны гэмтэл, үхжил үүсэх хүртэл цусны эргэлтийг тасалдуулах, цусны реологийн шинж чанарыг өөрчлөх - эритроцит ба ялтасыг нэгтгэх, тромбоз үүсэх, цусны бүлэгнэлтийн тархалттай цусны бүлэгнэлтийн синдром үүсэхэд хүргэдэг. Морфологийн хувьд фибриноид үхжил бүхий үхжилтэй васкулит нь онцлог шинж чанартай бөгөөд дунд болон жижиг судаснуудад эрт, идэвхтэй гэмтэл ажиглагддаг. Судасны хананы үхжилтийн бүтэц нь аморф эозинофиликээр солигддог (фибриноид - фибринтэй төстэй). Холимог хэлбэрийн хүчтэй үрэвслийн нэвчдэсүүд, гэхдээ ихэвчлэн нейтрофилуудаас бүрддэг, бараг үргэлж фибриноид үхжил, түүнчлэн судасны хөндийн тромбозыг дагалддаг. Фибриноид үхжил нь периартерит зангилааны хувьд эмгэг биш боловч нэг судас эсвэл зэргэлдээх судаснуудад идэвхтэй ба склерозын гэмтэлүүд хавсарч байгаа нь периартерит зангилааны эмгэг юм. Зангилаа үүсэхэд хүргэдэг судасны аневризм нь заавал байх албагүй ч гэсэн онцлог шинж чанартай байдаг.

Периартерит зангилааны клиник

Өвчний явц өөр байж болно - хөнгөнөөс хүнд хүртэл, хурдан хөгжиж байна. Бараг бүх эрхтэн өвчний эхэн үед эсвэл дараа нь нөлөөлж болно. Ердийн тохиолдолд ерөнхий шинж тэмдгүүд ажиглагддаг - халуурах, сулрах, турах (заримдаа огцом, кахекси үүсгэдэг) гломерулонефрит, захын мэдрэлийн эмгэг, арьсны тууралт, тэгш хэмт бус полиартралги эсвэл артрит зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.
Өвчин нь ихэвчлэн аажим аажмаар эхэлдэг, цочмог нь бага байдаг; Эхний шинж тэмдгүүд нь халуурах, булчин, үе мөчний өвдөлт, арьсны тууралт, турах, сулрах, хөлрөх зэрэг шинж тэмдгүүд юм. Миалгиа нь маш онцлог шинж чанартай бөгөөд булчингийн ишемийн улмаас үүсдэг, заримдаа маш хүчтэй байдаг тул өвчтөний хөдөлгөөнгүй байдалд хүргэдэг; Хамгийн түгээмэл өвдөлт нь тугалын булчинд байдаг. Миалгиа нь ихэвчлэн үе мөчний синдромтой хавсардаг - үе мөчний үрэвсэл, үе мөчний үрэвсэл, ихэвчлэн доод мөчдийн том үе мөчний гэмтэлтэй байдаг. Синовиал шингэнийг шалгаж үзэхэд дунд зэргийн үрэвслийн шинж тэмдэг илэрдэг. Араг ясны булчингийн артерийн гэмтэл нь өвдөлтийг үүсгэдэг, заримдаа клаудикаци үүсгэдэг. Прогрессив кахекси нь онцлог шинж чанартай бөгөөд өвчтөнүүдийн тал хувь нь хэдэн сарын турш биеийн жингийн алдагдал 20-30 кг байдаг.

Бөөрний гэмтэл

Энэ нь өвчтөнүүдийн 75% -д ажиглагддаг. Хамгийн түгээмэл хөгжил нь уураг ихтэй гломерулонефрит, өдөрт 3 г-аас ихгүй, цилиндрури, эритроцитури, заримдаа бүдүүн гематури юм. Бөөрний шигдээс, бөөрний дотоод артерийн урагдал ажиглагдаж болно, артерийн гипертензи нь онцлог шинж чанартай, ихэвчлэн хортой байдаг. Артерийн гипертензи нь бөөрний хүнд хэлбэрийн васкулит, олон тооны бөөрний шигдээсийн гол илрэл бөгөөд энэ нь эрт үед тохиолддог, зарим өвчтөнд шээсэнд өөрчлөлт ороогүй тохиолдолд тохиолддог; Хорт гипертензи нь зүрхний (зүүн ховдлын дутагдал), нүдний ёроолд (сохроход хүргэдэг ретинопати), энцефалопати илэрдэг.Бөөрний шигдээс, бөөрний цочмог дутагдал бүхий бөөрний судасны цочмог тромбоз, бөөрний артерийн аневризмын тасархай. перинефрийн гематомтой бол ховор тохиолддог.

Ходоод гэдэсний замын гэмтэл

Энэ нь өвчтөнүүдийн 50-60% -д ажиглагддаг. Хэвлийн өвдөлт, байнгын, сарнисан, заримдаа маш хүчтэй, диспепси, цус алдалтаар тодорхойлогддог. Олон тооны элэгдэл, цооролт бүхий шархлаа, голтын болон гэдэсний шигдээс, перитонит үүсч болно. Задлан шинжилгээнд ихэвчлэн илэрдэг элэгний артерит нь ихэвчлэн эмнэлзүйн шинж тэмдэг дагалддаггүй. Хэрэв элэгний В вирүс удаан үргэлжилбэл байнгын буюу архаг идэвхтэй гепатит, элэгний хатуурал илрэх боломжтой. Гепатит В вирүсийн эсрэгтөрөгчтэй болон эсрэгтөрөгчгүй өвчтөнүүдэд өвчин ижил төстэй явцтай байдаг.

Захын мэдрэлийн системийн гэмтэл

Periarteritis nodosa-ийн чухал шинж тэмдэг. Захын мэдрэлийн үрэвсэл нь харьцангуй эрт үеийн шинж тэмдэг бөгөөд тэдний хөгжил нь ихэвчлэн булчингийн булчингийн өвдөлтөөс өмнө тохиолддог бөгөөд ихэнхдээ доод мөчрүүд байдаг. Өвдөлт нь маш хурц байж болно, моторын эмгэгүүд удалгүй гарч ирдэг, мөчний булчингийн хүнд хатингиршил, гар, хөлний парези, шөрмөсний рефлексийн огцом бууралт үүсдэг. Мэдрэлийн эмгэгийн хүндрэл нь мононевритээс эхлээд тетрапарез бүхий хүнд хэлбэрийн энцефалополимиелорадикулоневрит хүртэл янз бүр байж болно.

Зүрхний гэмтэл

Энэ нь өвчтөнүүдийн 60-70% -д морфологийн шинжилгээний явцад илэрдэг боловч эмнэлзүйн хувьд бага байдаг. Титэм судасны артерит нь титэм судасны дутагдал (ихэвчлэн өвдөлтгүй эсвэл angina-ийн хувьд ердийн бус өвдөлт), миокардийн шигдээс (ихэвчлэн жижиг голомтот), хэмнэл, дамжуулалт алдагдах зэрэгт хүргэдэг. Перикардит нь ховор тохиолддог. Өвчтөнүүдийн 12-15% -д зүрхний дутагдал ажиглагдаж, титэм судасны үрэвсэл, артерийн гипертензи, заримдаа электролитийн эмгэгийн улмаас үүсдэг.

Уушигны гэмтэл

Баахан харагддаг. Уушигны васкулит нь ихэвчлэн халуурах, цэр багатай ханиалгах, заримдаа цус алдах, амьсгал давчдах зэргээр илэрдэг. Зарим өвчтөнд гуурсан хоолойн багтраа (астматик хувилбар гэж нэрлэгддэг эмэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог) үүсдэг. Рентген шинжилгээ нь судасны хэв маягийн огцом өсөлт, мөн уушигны эдэд нэвчдэс, голчлон доод хэсгүүдэд илэрдэг. Онцлог шинж чанар нь глюкокортикоид эсвэл цитостатик эмчилгээний нөлөөн дор гарсан өөрчлөлтийг хурдан эргүүлэх явдал юм.

Төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл

Зарим өвчтөнд таталт, гемипарез, эпилепсийн уналт, сэтгэцийн эмгэгүүд илэрдэг.

Арьсны гэмтэл

Өвчтөнүүдийн тал орчим хувь нь livedo reticularis (арьсны ягаан-хөхрөлт, хэлбэр нь сүлжээ эсвэл модны мөчиртэй төстэй, ихэвчлэн мөчрүүд дээр), шархлаа эсвэл ишемийн гэмтэл, цусархаг пурпура, түүнчлэн зангилаа - аневризм өөрчлөгдсөн. тэмтрэлтээр тодорхойлогддог артерийн судаснууд нь ихэвчлэн мөчдийн судасны багцын явцаар, янз бүрийн хэмжээтэй - вандуйнаас эхлээд өтгөн конгломерат руу нийлдэг олон өтгөн формацууд; Тэдний дээрх арьс нь гиперемик, өвдөлттэй байдаг.
ESR-ийн өсөлт, нейтрофилийн лейкоцитоз, нормохромын цус багадалт, тромбоцитоз зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Астматик хувилбарт гиперэозинофили ажиглагдаж байна. Дунд зэргийн гипергаммаглобулинемиээр тодорхойлогддог.
Бөөрний гэмтэл, арьсны сарнисан судасжилт эсвэл гепатит В вирусын эсрэгтөрөгчийн цусан дахь периартерит зангилааны зарим өвчтөнд ийлдэс дэх комплементийн концентраци буурч, криоглобулин ба ревматоид хүчин зүйл илэрч болно.

Periarteritis nodosa-ийн оношлогоо, ялгах оношлогоо

Хордлогын шинж тэмдэг, халууралт, биеийн жингийн алдагдал, олон эрхтэний гэмтэл дагалддаг өвчтөнд периартерит зангилааг анхаарч үзэх хэрэгтэй.
Өвчний эхэн үеийн оношлогооны гол шинж тэмдэг нь халуурах, ядрах, булчин чангарах, ялангуяа 30-50 насны эрэгтэйчүүдэд илэрдэг. Нарийвчилсан эмнэлзүйн зураглалтай бол оношлогооны гол шинж тэмдэг нь байнгын артерийн гипертензи, хэвлийн синдром, захын мэдрэлийн үрэвсэл бүхий бөөрний гэмтэл юм. Лабораторийн үзүүлэлтүүд нь periarteritis nodosa-ийн оношлогоонд туслах үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд үйл явцын үйл ажиллагааг тодруулах боломжтой болгодог.
Оношилгооны хувьд арьс, булчин (үхжилжүүлэгч панваскулит), бөөр (фокус үхжилтэй гломерулонефрит эсвэл бага тохиолддог артерит), ходоод, гэдэсний салст бүрхэвч (васкулит ба эозинофилийн нэвчдэс) -ийн биопси юм. Биопси хийх боломжтой нөлөөлөлд өртсөн эд байхгүй бол оношийг дотоод эрхтний ангиографи хийх боломжтой бөгөөд энэ нь аневризм эсвэл бусад судасны эмгэг, дунд зэргийн артерийн бөглөрлийг тодорхойлох боломжийг олгодог. Ангиографийн ижил төстэй өөрчлөлтийг тосгуурын миксома, халдварт эндокардит зэрэг эмболийн хүндрэлүүдэд илрүүлж болно.
Өвчний эхний үе шатанд, аль нэг хам шинж (бөөр, уушиг гэх мэт) давамгайлах үед оношлоход бэрхшээлтэй байдаг. Өвчний эхэн үед periarteritis nodosa нь халдварт өвчин, сепсис, ревматоид артрит, мэс заслын цочмог эмгэг, өндөр эозинофилитэй тохиолддог өвчнөөс ялгагдана. Заримдаа сүрьеэ, хавдар нь ижил төстэй эмнэлзүйн зурагтай байдаг. Одоогийн байдлаар асуудал нь periarteritis nodosa-ийн хэт их оношлогоо юм.
Хүнд хэлбэрийн гуурсан хоолойн багтраа, гиперэозинофилийн үед тохиолддог периартерит nodosa-ийн тусгай хувилбар байдаг бөгөөд сонгодог хувилбараас ялгаатай нь эмэгтэйчүүдэд ихэвчлэн тохиолддог. Астматик хувилбарыг ихэвчлэн системийн васкулитийн салангид хэлбэр гэж үздэг - харшлын ангиит. Тохиолдлын 75% -д астматик хувилбар нь эмийн үл тэвчих шинжтэй байдаг бөгөөд харшлын риносинусопати, чонон хөрвөс, Квинкийн хаван, хадлан халуурах, хоол хүнсний харшилтай байдаг.

Periarteritis nodosa (полиартерит) нь артерийн хананд нөлөөлдөг ноцтой өвчин юм.

Энэ нь хүнд хэлбэрийн цочмог үрэвсэл, архаг үрэвслийн аль алинд нь илэрч болно. Энэ нөхцлийн хөгжил нь жижиг судаснуудын үхжилд хүргэдэг - висцерал ба захын.

Үүний дагуу судаснууд нь ийм өөрчлөлтөд өртдөг эрхтнүүдийн хэвийн цусны эргэлт эвдэрч, энэ нь бүх биеийн тогтолцооны хэвийн үйл ажиллагаанд хүндрэл учруулдаг.

Энэ бол нэг сая хүнд л оношлогддог маш ховор эмгэг юм.

Энэ эмгэг нь маш хурдан, зарим тохиолдолд аянгын хурдаар хөгждөг, эсвэл илүү удаан, "тайван" хөгждөг.

Periarteritis nodosa нь дараахь эрхтэн, тогтолцооны бүлгүүдэд байршдаг.

  • Хамгийн хэцүү тохиолдолд каротид артери болон бусад том судаснууд үрэвсдэг.
  • Зарим тохиолдолд араг ясны булчин, нойр булчирхай, бөөрний дээд булчирхай, ходоодны цусны эргэлт нөлөөлдөг.
  • Ихэнхдээ өвчин нь зүрх, бөөр, голтын судаснуудад дамждаг.

Голт нь гэдэс хэвлийн хөндийд наалддаг бүтэц юм. Энэ нь бусад зүйлсээс гадна гэдэс тэжээхэд шаардлагатай артерийг агуулдаг.

Статистик мэдээллээс харахад эрэгтэйчүүд ийм судасны үрэвсэл нь эмэгтэйчүүдээс 2.5 дахин их тохиолддог. Өвчтөнүүд ихэвчлэн 35-аас дээш настай боловч 45-аас доош насныхан байдаг.

Энэ эмгэгийн үед таамаглал нь маш их урам хугардаг: хүн хамгийн сайндаа тахир дутуу хэвээр үлдэж, хамгийн муу тохиолдолд зарим эрхтнүүдийн үйл ажиллагааг алдаж, бүр үхэж магадгүй юм.

Эмчилгээний аргууд жил бүр хөгжиж байгаа тул зарим тохиолдолд эдгэрэх боломжтой байдаг ч өвчний түрэмгий шинж чанараас болж бүрэн эмчлэх боломжгүй хэвээр байна.

Зураг

Зурган дээр гэмтэл нь гаднаасаа иймэрхүү харагдаж болно.

Арьсан дээр улаавтар тууралт гарч ирдэг (ихэвчлэн мөчрүүд), овойлт эсвэл цэврүүтэй төстэй.

Дотоод илрэл нь биопсийн үед авсан бөөр, нойр булчирхайн микроскопийн сорьцууд дээр тодорхой харагдаж байна.

Энэ нь яагаад тохиолдож болох вэ?

Periarteritis nodosa үүсэх шалтгааныг бүрэн тогтоогоогүй байна.

Зөвхөн цөөн хэдэн онолын таамаглал байдаг:

  • Тэр хүн тэмбүүгээр өвчилсөн.
  • Усан онгоцнууд механик гэмтэлтэй байсан.
  • Өвчтөн цочмог бактерийн халдвар авсан.
  • Цусны судасны хананд архи болон бусад химийн хор хөнөөлтэй бодисууд өртсөн.
  • Өвчтөн нь биеийн онцгой бүтэцтэй байдаг бөгөөд энэ нь хэт мэдрэмтгий байдал, судасны гэмтэлд өртөмтгий байдаг.

Өвчний эмгэг жам - түүний хөгжлийн хурд, олон тооны артерийн гэмтэл зэрэг нь үрэвсэл үүсэх талаархи вирусын таамаглал зөв болохыг харуулж байна.

Гепатит В, дархлал хомсдолын вирустэй хүмүүс, түүнчлэн улаанууд, томуу болон бусад халдвартай хүмүүс (жишээлбэл, цитомегаловирус эсвэл Эпштейн-Барр) артерийн ханыг гэмтээх эсрэгтөрөгч-эсрэгбиеийн цогцолбор үүсэхэд илүү өртөмтгий байдаг.

Энэ нь артерийн үхжил, улмаар эрхтэний дутагдалд хүргэдэг.

Periarteritis nodosa нь хүүхдүүдэд бас тохиолддог - энэ насны бүлэгт түүний илрэл нь зөвхөн вирус төдийгүй хүнсний харшил, диатезаар өдөөгддөг.

Насанд хүрэгчдийн эрсдэлт бүлэгт вирусын халдвартай эсвэл архаг хэлбэрээр өвчилсөн хүмүүсээс гадна астма өвчтэй хүмүүс, дерматит өвчтэй хүмүүс, түүнчлэн зүрхний ишеми, цусны даралт ихсэх өвчтэй өвчтөнүүд орно.

Цусны судас хэрхэн өөрчлөгддөг вэ?

Бие махбодид орж буй харшил үүсгэгч эсвэл вирус нь дархлааны тогтолцооны хариу урвалыг үүсгэдэг бөгөөд үүний дараа процесс аутоиммун үе шатанд шилжиж, цусанд орж буй сөрөг бодисын хамт биеийн эд эсэд нөлөөлж эхэлдэг.

Судасны хананы уургуудаас цогцолбор үүсдэг. Эдгээр цогцолборууд нь дархлааны эсүүдийн бай болдог.

Ийм байдлаар тэмдэглэгдсэн эд эсийг довтолж, хөлөг онгоцны ханыг устгаж, нарийсч, үхжил үүсгэдэг. Уян хатан чанар алдагдаж, цус нь эргүүлэг (бараг зангилаа) үүсгэдэг, тодорхой хэсэгт зогсонги байдалд ордог. Цусны урсгалын зохицуулалт алдагддаг.

Үүний үр дүнд: цусны хангамж, цусны судас бөглөрөх ийм "тасалдал" -аас хүний ​​дотоод эрхтнүүд шаардлагатай шим тэжээлийг хүлээн авдаггүй. Өвчин хөгжихийн хэрээр тэдний хэсэгчилсэн хатингаршил эхэлдэг.

Боломжит хэлбэр, төрөл

Полиартерит зангилаа буюу периартерит зангилаа нь хэд хэдэн хүлээн зөвшөөрөгдсөн эмнэлзүйн хэлбэрүүдтэй байдаг.

ТөрөлОнцлог шинж чанарууд
Сонгодог (бөөр-висцерал, бөөр-полиневрит хэлбэрүүд)Бөөр, төв мэдрэлийн систем, захын мэдрэлийн систем, зүрх, хоол боловсруулах эрхтэнд нөлөөлдөг.
Моноорган зангилааХэд хэдэн эрхтэнд нэгэн зэрэг нөлөөлдөг хамгийн бага тод хэлбэр.
Арьсны тромбозМаш удаан хөгждөг хоргүй өвчин, гэхдээ судаснуудын дагуух зангилааны улмаас артерийн даралт ихсэх, мэдрэлийн үрэвсэл, мөчний цусны урсгал алдагдах зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг.
Астматик (уушигны васкулит)Гуурсан хоолойн багтраа, уушигны гэмтэл дагалддаг.

Олон улсын ангиллын ICD-10-ийн дагуу зангилааны судасны үрэвсэл нь M30 ангилалд багтдаг бөгөөд дараахь тодруулгууд байдаг.

  • M30.1 нь уушгинд нөлөөлдөг харшлын хэлбэр юм.
  • M30.2 - насанд хүрээгүй хэлбэр.
  • M30.3 – (салст бүрхэвч, арьсны гэмтэл).
  • M30.8 - бусад нөхцөл байдал.

Өвчний шинж чанараас хамааран полиартерит зангилааг хэд хэдэн төрөлд хуваадаг.

  • Fulminant - юуны түрүүнд бөөрөнд нөлөөлдөг. Хортой эмгэг нь гэдэсний судаснуудын тромбоз, түүний гогцоонуудын үхжил үүсгэдэг. Маш таагүй таамаглал: дундаж наслалт - нэг жил хүртэл.
  • Хурдан - бага зэрэг удаан үргэлжилдэг боловч аянга цахилгаантай ижил хэсгүүдэд нөлөөлдөг. Бөөрний артерийн гэнэтийн хагарал үүсдэг тул амьд үлдэх хувь бага байдаг.
  • Дахилт - хэрэв өвчтөн эм ууж, эмчилгээ хийлгэвэл өвчин нь өөрөө илрэхээ больсон боловч тунг бууруулах эсвэл өөр халдвар авснаар ахиц дэвшил сэргэдэг. 5 жилийн эцэс гэхэд өвчтөнүүдийн 13% нь эмчилгээгүй, 40% нь эмчилгээ хийлгэж үлддэг.
  • Удаан - ихэвчлэн энэ нь тромбоангит хэлбэр юм. Захын мэдрэлийн их бие, мөчний судаснуудад нөлөөлдөг. Хэрэв нэмэлт хүндрэл гарахгүй бол өвчин 10 ба түүнээс дээш жил үргэлжилж болно. Тухайн хүн хөгжлийн бэрхшээлтэй хэвээр байгаа бөгөөд байнгын эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай болдог.
  • Хоргүй - тусгаарлагдсан өвчний "хөнгөн" хэлбэр. Зөвхөн арьсанд түрхэж, удаан хугацаанд арилдаг. Зөв эмчилгээ хийснээр амьд үлдэх хувь өндөр байдаг.

Зөвхөн хоргүй периартерит нь бага эсвэл бага хэмжээгээр эмчилдэг - та түүнтэй хамт олон жилийн турш амьдарч, үйл ажиллагаагаа үргэлжлүүлж, үргэлжлүүлэн ажиллах боломжтой. Үлдсэн тохиолдлууд нь эмнэлзүйн хувьд хүнд бөгөөд байнгын эмчилгээ шаарддаг.

Ийм учраас энэ өвчтэй хүмүүс тахир дутуугийн бүртгэлд хамрагдаж, эрх зүйн чадамж нь хөдөлмөрийн чадвараа бүрэн алдах хүртэл буурдаг.

Шинж тэмдэг ба онцлог шинж тэмдгүүд

Periarteritis nodosa-ийн шинж тэмдгүүд нь үрэвслийн нутагшуулалт, тархалтаас хамаарна.

  • Бүх хэлбэрийн хувьд эхний шинж тэмдэг нь халууралт, температурын өсөлт юм - энэ нь долгионоор илэрдэг.
  • Унтах, нойрмог байдал гарч ирдэг - өвчтөн унтахын ирмэг дээр, мөргөж байгаа мэт санагддаг.
  • Шээсний ялгаралт буурдаг.
  • Хүнд хэлбэрийн амьсгал давчдах, ялангуяа астма хэлбэрээр илэрдэг.
  • Биеийн жин нь хоолны дэглэм, спортын үйл ажиллагаанаас үл хамааран богино хугацаанд эрс буурдаг.
  • Үе мөч нь өвдөж эхэлдэг - артралги.
  • Алсын хараа муудах.
  • Булчингийн өвдөлт гарч ирдэг, булчингууд нь энэ хэсгийн эрхтнүүдэд өртөх үед хэвлий эсвэл зүрхэнд, бусад бүх тохиолдолд мөчрүүдэд байршдаг.
  • Миний толгой байнга өвддөг.

Гадны шинж тэмдгүүд нь дөрөв дэх өвчтөн бүрт тохиолддог бөгөөд дараахь шинж тэмдгүүдийг агуулдаг.

  • Тууралт нь улаан цэгүүд эсвэл янз бүрийн хэмжээтэй цэврүү хэлбэрээр бөөгнөрсөн байдаг.
  • Үхжил нь арьсны хэсгүүдийн үхэл юм.
  • Судасны сүлжээ эсвэл модны мөчир хэлбэрээр арьсан дээрх хэв маяг.
  • Хурууны фалангуудын үхэл.
  • Арьсан доорх зангилааны формацууд.
  • Арьсны ерөнхий цайвар эсвэл бүр гантиг өнгөтэй.

Энэ эмгэгийн үед зүрх судасны дутагдал нь зүрхний шигдээс, хатуурал, цусны даралт ихсэх, митрал хавхлагын дутагдалд хүргэдэг.

Өвчний аль ч хэлбэрийн хүндрэл нь гэдэсний гангрена, шархлаа цоорох, цус харвалт эсвэл аортын аневризм хэлбэрээр илэрдэг.

Оношлогооны аргууд

Полиартерит зангилаа нь дотоод эрхтний бусад өвчнөөс шууд ялгахад туслах хангалттай тодорхой шинж тэмдэггүй байдаг.

Энэ өвчнийг тодорхойлох олон улсын 10 шалгуурыг үндэслэн оношийг цогцоор нь хийдэг.

  1. Ямар ч шалтгаангүйгээр өвчтөний жингийн огцом бууралт.
  2. Арьсан дээр эсийн эсвэл мод хэлбэртэй хөхөвтөр өнгөтэй үүснэ. Анагаах ухаанд энэ үзэгдлийг livedo reticularis гэж нэрлэдэг.
  3. Миалги байгаа эсэх - доод мөчдийн сул дорой байдал, өвдөлт. Мөр, нурууны өвдөлтийг шинж тэмдэг гэж үзэхгүй.
  4. Захын мэдрэлийн гэмтэл - нэг буюу хэд хэдэн удаа.
  5. Цусны даралтыг хэмжихэд 90 мм м.у.б-аас дээш доод даралтын өсөлт ажиглагдаж байна. Урлаг.
  6. Цусан дахь гепатит В-ийн эсрэгтөрөгч эсвэл эсрэгбие байгаа эсэх.
  7. Цусан дахь мочевин ба креатинины түвшин нэмэгддэг.
  8. Эрэгтэйчүүдэд төмсөгний өвдөлт, мэдрэмтгий байдал нэмэгддэг.
  9. Ангиографи - энэ процедурын үед цусны бүлэгнэл, дотоод эрхтнүүдийн ойролцоо байрлах артерийн аневризм илэрдэг.
  10. Судасны хананы биопси нь үрэвслийн нэвчилт болон үхжилийн зэргийг эцсийн эцэст тодорхойлдог. Энэхүү судалгаагаар олж авсан эд эсийн дээж нь гранулоцит, мононуклеар эс, лейкоцитын нэвчилтийн ул мөрийг харуулж байна.

Энэ жагсаалтаас гурван шинж тэмдэг илрэх нь оношийг батлахад хангалттай.

Үүнээс гадна өвчтөнд дараахь шинжилгээ, оношлогооны процедурыг зааж өгдөг.

  • Уураг, цусны улаан эс байгаа эсэхийг шээсний шинжилгээ.
  • Цусны шинжилгээ - ерөнхий, биохимийн болон HBsAg байгаа эсэхийг.
  • Зүрхний хэт авиан шинжилгээ, ЭКГ - энэ эрхтэний эмгэгийг хасах.
  • Астматик шинж тэмдэг илэрсэн тохиолдолд уушигны рентген зураг.

Нөхцөл байдлын бүх шинж чанарыг бүхэлд нь судлах нь periarteritis nodosa хэлбэрийн аль нэгийг оношлох боломжийг олгодог.

Эмчилгээг хэрхэн хийдэг вэ?

Полиартерит эмчилгээг хэдэн жилийн турш (өвчний хэлбэр, хүнд байдлаас хамаарч) хийдэг.

  • Эмийг тогтоодог - глюкокортикоид ба цитостатикууд, түүнчлэн үрэвслийн эсрэг болон судас тэжээл өгөх эмүүд.
  • Плазмаферез ба гемосорбци хийдэг.

Гэсэн хэдий ч бүрэн эдгэрэх боломжгүй, та зөвхөн өвчний явцыг удаашруулж чадна.

Эмийн эмчилгээ

Эхний эгнээний эмүүд нь өвчний цочмог үеийг арилгах кортикостероидууд юм.

  • Преднизолон.
  • Дексаметазон.
  • Триамцинолон.

Эдгээр нь аутоиммун урвалын эрчмийг бууруулахад тусалдаг - тэдний үрэвслийн эсрэг үр нөлөөг туршиж үзсэн бөгөөд маш тод харагдаж байна. Хэрэглэх хугацааг эмчээр зохицуулдаг боловч ихэвчлэн дааврын эмийг удаан хугацаагаар, тунг аажмаар бууруулж өгдөг.

Үр нөлөөг сайжруулахын тулд стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүдийг нэмнэ: аспирин, нимесулид, мелоксикам.

Хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд тэд цитостатик эм хэрэглэдэг - Азатиоприн, Циклофосфамид. Тэд хорт гипертензи, түүнчлэн нефротик хам шинж, бөөрний гэмтлийн эсрэг сайн ажилладаг. Энэ тохиолдолд цитостатикийг удаан хугацаагаар хэрэглэх нь дараагийн аминокинолин эмчилгээг шаарддаг - Delagil болон Plaquenil эм уух.

Мөн цусны эргэлтийг сайжруулж, цусны бүлэгнэл үүсэхээс сэргийлдэг эмүүдийг хэрэглэдэг: Трентал, Гепарин.

Өвчний хөгжлийн аль ч үе шатанд өвдөлт намдаах эм, цусны даралтыг хэвийн болгох эмийн тусламжтайгаар бие даасан шинж тэмдгийг арилгахыг зөвшөөрдөг.

Үүнээс гадна өвчтөнд витамин, антигистаминыг зааж өгдөг.

Арьсны халдвар нь цэвэршилттэй эд эсийн гэмтлийг арилгахын тулд антибиотик хэрэглэхийг шаарддаг.

Плазмаферез

Хүнд тохиолдолд хэрэглэнэ. Энэ нь хүний ​​биеийн гаднах цусыг цэвэршүүлэх арга юм - процедурын явцад цусыг шахаж, гадны шүүлтүүрээр дамжуулж, дараа нь судаснуудад буцааж өгдөг. Элэгний В вирүсийн эсрэг бактери, хорт бодис, эсрэгбие агуулсан сийвэнг биеэс зайлуулж устгадаг.

Уг процедур нь нэг цаг гаруй үргэлжилдэг. Та 3 долоо хоногийн турш 9 сесс хийх шаардлагатай. Үүний дараа тогтмол байдал нь дараах байдалтай байна: долоо хоногт хоёр хүртэл процедур, зургаа дахь долоо хоногоос эхлэн нөхцөл байдал сайжрах хүртэл нэг нэгээр нь хийдэг.

Энэ аргыг эмтэй хослуулан хэрэглэдэг бөгөөд цусан дахь эмийн түвшинг тогтмол байлгадаг, учир нь тэдгээрийг арилгасан сийвэнгийн хамт "угааж" авдаг.

Гемосорбци

Цусыг плазмаферезийн нэгэн адил ялгадаггүй, харин бүх хортой бодисыг хадгалдаг синтетик материал бүхий шүүлтүүрээр дамждаг шингээлтийн нэг хэлбэр.

Урьдчилан таамаглах

Periarteritis nodosa-ийн таамаглал нь тааламжгүй байдаг - өвчтөн энэ нөхцлийг эрчимтэй эмчилдэг байсан ч зөвхөн нэг жилээс 5-10 жил хүртэл амьдрах боломжтой.

Энэ хугацаанд дотоод эрхтэн, тогтолцоонд үүссэн хүндрэлүүд нь дундаж наслалтыг богиносгодог: тромбоз, бөөрний дутагдал, тархины эмгэг - бүгд үхэлд хүргэдэг.

Өвчний зөвхөн тал хувь нь ангижрах боломжтой байдаг тул өвчнийг ерөнхийдөө муу онош гэж үздэг.

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ

Периартеритээс урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ боловсруулагдаагүй байна - та үүнийг үүсгэж болзошгүй хүчин зүйлээс зайлсхийх хэрэгтэй: вирусаас өөрийгөө хамгаалах, биеийг хатууруулах.

Хэрэв шинж тэмдэг илэрвэл эмчтэй аль болох хурдан зөвлөлдөх шаардлагатай бөгөөд дараа нь өвчний эхэн үед "барих" боломжтой болно.

Энэ нь булчингийн хэлбэрийн жижиг, дунд артериудад өртдөг эмгэг бөгөөд эцэст нь бүх дотоод эрхтэн, тогтолцооны цусны хангамж тасалддаг, бөөр, зүрхний дутагдал, тархины эмгэгүүд хавсарч үхэлд хүргэдэг. Артериол, венул, хялгасан судаснууд нь эмгэг процесст оролцдоггүй. Уушигны судаснууд өртөөгүй ч гуурсан хоолойн артериуд нөлөөлж болно.

Энэ нь харьцангуй ховор тохиолддог - 100,000 хүнд нэг өвчтэй хүн байдаг. Түүнчлэн эрэгтэйчүүдийн өвчлөл эмэгтэйчүүдийнхээс 3-5 дахин их байна. Ихэнхдээ өвчтөнүүдийн нас 40-50 жил байдаг. Өвчин нь хүндрэлгүй тохиолдолд 10 ба түүнээс дээш жил үргэлжилж болно. Судаснууд нь микроаневризм, склероз руу шилжсэн үрэвслийн хэд хэдэн үе шатыг дамждаг.

Гадаад төрх байдлын шалтгаанууд

Periarteritis nodosa нь халдварт биш бөгөөд халдварт биш юм. Үүний шалтгааныг бүрэн тодруулаагүй байна. Ихэнх судлаачид дархлааны механизм нь үндэс суурь болдог гэдэгтэй санал нэгддэг. Артерийн гэмтлийн шинж чанар нь судасны хананд төв мэдрэлийн тогтолцоог бэхлэхтэй холбоотой үхжил үүсгэдэг бөгөөд энэ нь түүний эмгэг өөрчлөлт, цусны бүлэгнэл нэмэгдэж, хоёрдогч тромбо үүсэхэд хүргэдэг. Өвчин үүсгэх хэд хэдэн шалтгаан бий:


Вирус ба бактери
  • гепатит В вирус (хамгийн магадлалтай эрсдэлт хүчин зүйлсийн нэг гэж тооцогддог);
  • янз бүрийн хордлого;
  • вируст ба бактерийн өвчин;
  • урьдчилан сэргийлэх зорилгоор хийсэн ийлдэс, вакцин;
  • дулаарал;
  • ерөнхий гипотерми;
  • олон тооны эм хэрэглэх (периартрит үүсгэдэг эмийн жагсаалтад зуу гаруй зүйл багтдаг).

Удамшлын урьдач байдлын тухай онол байдаг. Улаанууд, циталомегавирус, гепатит С, Эпштейн-Барр вирус нь эмгэг судлалын хөгжилд нөлөөлж болзошгүй гэсэн саналууд байдаг. Эдгээр таамаглалуудын тодорхой баталгаа байхгүй байна.

Periarteritis nodosa-ийн хөгжилд гол үүрэг нь биеийн мэдрэмтгий байдал (мэдрэмтгий байдал) нэмэгддэг.

Харшил үүсгэгчдэд эмгэгийн цочмог урвал бүхий харшлын урвалын улмаас үүсдэг. Хэдийгээр судлагдсан этимологийг үл харгалзан periarteritis nodosa-ийн шинж тэмдэг, эмчилгээг олон зохиогчид тайлбарласан байдаг.

Шинж тэмдэг

Periarteritis nodosa нь янз бүрийн шинж тэмдгээр илэрдэг. Шалтгаан нь янз бүрийн бүс нутагт нөлөөлж болзошгүй, мөн явцын хурд, эрч хүч өөр өөр байж болно.

Өвчний төрлүүд

Хичээлийн төрлөөс хамааран периартерит хэлбэрүүд байдаг.


Арьсны зангилаа
  • сонгодог - дотоод эрхтнүүдэд нөлөөлдөггүй өвчний хамгийн хөнгөн явцтай. Өвчний хөгжил нь хоргүй, удаан явцтай, байнгын ангижралтай байдаг. Өвчтөн тодорхой хэмжээгээр хөдөлмөрийн чадвар, нийгмийн ур чадвараа хадгалдаг. Гол шинж тэмдэг нь судасны багцын дагуу байрлах мөчний арьс ба арьсан доорх зангилаа юм. Хүндрэл гарах боломжтой;
  • арьсны тромбонгит - удаан явцаар тодорхойлогддог. Боломжтой захын мэдрэлийн үрэвсэл, артерийн гипертензи, мөчдийн бичил эргэлтийн эмгэг;
  • астма - эхний шинж тэмдгүүд нь гуурсан хоолойн багтраа өвчний ердийн дайралт бөгөөд хүнд явцтай, тодорхой тэсвэр тэвчээрээр тодорхойлогддог. Эдгээр нь халуурах, үе мөч өвдөх, миалгиа дагалддаг. Арьс нь тууралт болон цусархаг тууралт үүсэхэд нөлөөлж болно;
  • моноорган - өвчний шинж чанар бүхий эрхтэн доторх цусны судаснуудад өөрчлөлт ордог бөгөөд энэ нь биопсийн үед эсвэл мэс заслын явцад эрхтнийг зайлуулсны дараа эмгэг судлалын шинжилгээгээр тогтоогддог.

Урсгалын сонголтууд

Periarteritis nodosa нь янз бүрийн аргаар, янз бүрийн хурдтайгаар тохиолдож болно. Үүнээс хамааран өвчний явц, түүний эмчилгээ, үр дагаврын урьдчилсан таамаглалыг гаргадаг.


Арьсны васкулит
  • хоргүй (тааламжтай) - арьсны хэлбэрээр ажиглагдаж, дотоод эрхтнүүд өртдөггүй. Арьсны васкулит нь 3-5 жилийн зайтай давтагдах боломжтой. Өвчтөнүүдийн соматик болон нийгмийн аюулгүй байдал нь онцлог шинж чанартай байдаг;
  • аажмаар дэвшилтэт - астматик ба тромбоангиит хэлбэрийн тохиолдлын тал хувь нь шинж чанартай байдаг. Үүний зэрэгцээ захын мэдрэлийн үрэвсэл, гуурсан хоолойн багтраа, мөчдийн цусны хангамжийг зөрчсөний үлдэгдэл олон жилийн туршид ажиглагдаж байна. Өвчин 10 гаруй жил үргэлжилж болно;
  • давтагдах - эмийн тунг зогсоох, багасгах, давтан халдвар авах, гипотерми, эмэнд харшил өгөх зэргээр хүндэрдэг. Энэ тохиолдолд шинэ эрхтнүүдийн гэмтэл үүсдэг бөгөөд энэ нь таамаглалыг улам дордуулдаг;
  • хурдацтай хөгжиж буй - бөөрний хүнд гэмтэл болон;
  • аянга хурдан.

Урьдчилан таамаглал нь үүссэн судасны хүндрэлээс хамаардаг. Цочмог болон хурц хэлбэрийн хувьд дундаж наслалт 5-12 сар хүрэх нь ховор байдаг. Артерийн гипертензи, бөөр, тархины эмгэг, артерийн тромбоз, шархлаа цооролт зэргээс болж үхэл үүсдэг.

Өвчний зураг

Periparteritis nodosa-ийг хоёрдмол утгагүй ялгах боломжтой гадаад шинж тэмдгүүд байдаггүй. Энэ нь аажмаар, бага давтамжтайгаар эхэлдэг - хурц. Ихэнх тохиолдолд антибиотикоор эмчлэх боломжгүй долгионы халууралт ажиглагддаг. Температур нь аспирин, ибупрофен, парацетамол эсвэл глюкокортикостероидыг хэрэглэх үед л буурдаг.

Ихэнхдээ васкулит үүсэх нь булчин, хэвлий, үе мөчний өвдөлт, хоол боловсруулах эрхтний эмгэг, хоолны дуршилгүй болох, сул дорой байдал, адинами дагалддаг. Өвчин идэвхтэй хөгжихийн хэрээр биеийн жинг огцом алдах боломжтой. Дараахь системүүдэд өөрчлөлтүүд гардаг.


Арьс гантиг

Хүндрэл үүсч болно:

  • зүрхний шигдээс, эрхтнүүдийн склероз;
  • шархлааны цооролт;
  • аневризмын урагдал;
  • гэдэсний гангрена;
  • уреми;
  • энцефаломиелит.

Ихэнх тохиолдолд архаг хэлбэрийн өвчин нь аажим аажмаар эхэлж, янз бүрийн үргэлжлэх хугацаатай хурцадмал байдал, ремиссия бүхий долгионоор урагшилдаг. Аянга хурдан хөгжих эсвэл цаг тухайд нь эмчлэхгүй бол үр дүн нь хамгийн таагүй байж болно.

Оношлогоо

Хамгийн анхны шинж тэмдгүүд нь үл мэдэгдэх гаралтай халууралт, хүнд хэлбэрийн сулрал, ялангуяа арьсны гэмтэл дагалддаг. Оношийг тогтоох үндэс нь өвчтөний гомдол, лабораторийн шинжилгээ, судалгаа юм - бусад сонголтыг бүрэн хассаны дараа. Лабораторийн илрүүлэх аргууд:


Биохимийн цусны шинжилгээ
  • шээс, цусны ерөнхий шинжилгээ;
  • биохимийн цусны шинжилгээ;
  • Уушигны рентген зураг;
  • ангиографи;
  • Бөөрний судасны доплер хэт авиан шинжилгээ;
  • биопси.

Энэ тохиолдолд эрхтэний гэмтлийн зэргийг үнэлдэг. Гепатитын шинжилгээг томилж болох ба судасны өөрчлөлтийг илрүүлэхийн тулд нүдний нэмэлт үзлэг хийдэг.

Эмчилгээ

Ревматологич нь периартерит зангилааг эмчилдэг. Эмчилгээний эмч, арьсны эмч, халдварт өвчний мэргэжилтэн, уушигны эмч, зүрх судасны эмч, нефрологич гэх мэт эмчтэй зөвлөлдөх шаардлагатай.

Тасралтгүй, эрчимтэй эмчилгээний үргэлжлэх хугацаа 2-3 жил байна. Зөөлөн эхний үе шатыг кортикостероидын эмчилгээгээр амархан засч болно. Преднизолоныг ихэвчлэн зааж өгдөг бөгөөд курс нь жилд 2-3 удаа давтагддаг. Тэдгээрийн хооронд пиразолоны эм эсвэл аспириныг тогтоодог.


Циклофосфамид

Бичил эргэлтийг сайжруулах эмийг хэрэглэхийг зааж өгсөн болно. Гэмтлийн байршлаар тодорхойлогддог шинж тэмдгийн эмчилгээ шаардлагатай. Хамгийн түгээмэл хэрэглэдэг эмүүд нь даралт бууруулах, гуурсан хоолойн өргөсгөгч, өвдөлт намдаах эм юм.

Хүндрэл гарсан тохиолдолд цитостатик дархлаа дарангуйлагчийг тогтооно - циклофосфамид, азатиоприн.

DIC хам шинж, гипертромбоцитозыг гепарин, чим, трентал ашиглан засдаг. TNF-ийг блоклодог эмүүд - этанерцепт, адалимумаб, инфликсимаб - үрэвслийг бууруулдаг.

Аутоиммун урвал ба цусны зуурамтгай чанар нь экстракорпораль гемокоррекци (гемосорбци, криоаферез, плазмаферез) -ээр буурдаг. Энэ тохиолдолд CEC, аутоэсрэгбие, тромбо үүсэх хүчин зүйлсийг цуснаас зайлуулдаг.


Биеийн цогц үзлэг

Булчингийн хатингаршил эсвэл мэдрэлийн үрэвсэл дагалддаг архаг периартерит зангилаа нь усан эмчилгээ, массаж, дасгалын эмчилгээ шаарддаг.

Өвчин нь ноцтой байдаг - янз бүрийн гэмтэл нь ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг. Өвчтнүүдийн тал хувь нь хөгжлийнхөө бууралт, саатал тохиолддог. Хангалттай эмчилгээ байхгүй тохиолдолд өвчтөнүүдийн 88% нь 5 жилийн дотор нас бардаг. Тиймээс аливаа онцлог шинж тэмдгүүд нь эмчтэй яаралтай зөвлөлдөх, бие махбодийн цогц үзлэгийг шаарддаг.

Урьдчилан сэргийлэх

Эхнийх нь аливаа эрсдэлт хүчин зүйлээс урьдчилан сэргийлэх, тухайлбал: эмийн хяналтгүй хэрэглээ, вируст болон халдварт өвчин, хэт ягаан туяа гэх мэт. Энэ нь ялангуяа тогтворгүй үеүүдэд - бэлгийн бойжилт, гэмтэл, өвчин эмгэг, мэс заслын дараах нөхцөл байдал гэх мэт чухал ач холбогдолтой.

Хоёр дахь нь бие махбодийг бэхжүүлэх явдал юм: дэглэм, зөв ​​хооллолт, дунд зэргийн системтэй биеийн хөдөлгөөн, цэвэр агаар. Ердийн цаг уурын өөрчлөлт нь эсрэг заалттай байдаг.

Видео

найзууддаа хэл