Эпилепситөлөөлдөг архаг өвчин, тархины бор гадаргын саарал материалын хэт их мэдрэлийн ялгадасаас үүдэлтэй мотор, мэдрэхүйн, автономит, сэтгэцийн болон сэтгэцийн үйл ажиллагааны алдагдал бүхий давтан, ихэвчлэн шалтгаангүй дайралтаар тодорхойлогддог.
Эпилепси - мэдрэлийн эмгэгийн хамгийн түгээмэл өвчний нэг, ялангуяа хүүхэд, өсвөр насныханд. Өвчин (шинээр оношлогдсон эпилепсийн тохиолдлын тоо - 1 жилийн хугацаанд давтан шалтгаангүй уналт) 100,000 хүүхдэд 41-83 тохиолдол, амьдралын эхний жилийн хүүхдүүдийн дунд хамгийн ихдээ - 100,000-д 100-233 тохиолдол байдаг. Хүн амын дунд эпилепсийн тархалт ("хуримтлагдсан тохиолдол" - одоогийн байдлаар идэвхтэй эпилепситэй өвчтөнүүдийн тоо 1000 хүн амд) өндөр бөгөөд 15-аас доош насны хүүхдүүдийн дунд 1000-д 5-8 тохиолдол, зарим бүс нутагт хүрч байна. 1% хүртэл. Сүүлийн жилүүдэд хийгдсэн судалгаагаар эпилепсийн тархалт Москва мужид - 2.4, Ленинград мужид - нийт хүн амын 1000 хүн тутамд 3.0, Сахад (Якут) - 1000 хүүхэд тутамд 5.5 байна [Гузева В.И., 2007] ] .
Эпилепси нь янз бүрийн дайралт бүхий ганц өвчин биш, харин тусдаа хэлбэрүүд болох эпилепсийн хам шинж гэж хуваагддаг нь одоо тогтоогдсон. Эпилепсийн синдромууд эмнэлзүйн, цахилгаан ба анатомийн шалгууруудын тогтвортой хамаарлаар тодорхойлогддог; Эпилепсийн эсрэг эмчилгээ, прогнозын хариу урвалаас хамааран өөр өөр байдаг. Үүнтэй холбогдуулан 1989 онд эпилепси, эпилепсийн хам шинж, түүнтэй төстэй өвчний олон улсын ангилалыг боловсруулсан. Ангилал нь анх удаагаа довтолгоонд хуваагдах бус харин хам шинжийн зарчмаар хийгдсэн. Энэ ангиллыг практик эмч нар сайн мэддэг. Гэсэн хэдий ч сүүлийн 18 жилийн хугацаанд энэ ангиллын төгс бус байдал илт харагдаж байгааг тэмдэглэх нь зүйтэй. Мөн 2001 онд Олон улсын ангилал, нэр томьёоны комиссын төслийг гаргасан эпилепсийн уналтын шинэ ангилалТэгээд эпилепсийн синдромууд (Эпилепси. - 2001. - V. 42. - N 6. - P. 796-803). Энэ төсөл эцсийн зөвшөөрлийг хараахан аваагүй байгаа ч одоогоор эмнэлзүйн практикт ашиглахыг зөвлөж байна.
Сүүлийн хэдэн арван жилд Эпилепсийн судалгаа, оношлогоо, эмчилгээний чиглэлээр мэдэгдэхүйц ахиц дэвшил гарсан. Энэхүү ахиц дэвшил нь эпилепси ба эпилепсийн уналтын ангилалд хандах хандлагыг өөрчлөх, эпилепси оношлох аргуудыг сайжруулах (ялангуяа видео-EEG хяналт, өндөр нарийвчлалтай MRI хөгжүүлэх), түүнчлэн үүнээс илүү олон төрлийн өвчин бий болсонтой холбоотой юм. Өндөр үр ашиг, аюулгүй байдлын зарчимд суурилсан эпилепсийн эсрэг арван шинэ эм.
Эпилепсийн судалгаа, эмчилгээний ахиц дэвшлийн улмаас Эпилепси нь одоо эдгэрдэг өвчин гэж ангилагддагИхэнх өвчтөнүүдэд (65-70%) халдлагыг зогсоох эсвэл тэдгээрийн давтамжийг мэдэгдэхүйц бууруулах боломжтой байдаг боловч 30 орчим хувь нь эмчлэхэд хэцүү эпилепсийн тохиолдол байдаг. Эмчилгээнд тэсвэртэй эпилепсийн нэлээд хэсэг нь хэвээр байгаа нь энэ өвчнийг цаашид судлах, оношлох, эмчлэх аргыг сайжруулахыг шаарддаг.
Эпилепситэй өвчтөнийг эмчлэх нь нарийн төвөгтэй бөгөөд урт хугацааны үйл явц бөгөөд үндсэн зарчмыг нь хамгийн их үр дүнд хүрэх хүсэл гэж томъёолж болно. эпилепсийн уналтыг багасгахэсвэл тэдгээрийг зогсоох) ба эмчилгээний хамгийн сайн хүлцэл ( хамгийн бага гаж нөлөө). Эмч нар эпилептологийн салбарын хамгийн сүүлийн үеийн дэвшил, эпилепсийн оношлогоо, эмчилгээний орчин үеийн хандлагын талаар мэддэг байх ёстой. Энэ тохиолдолд өвчтөнийг эмчлэхэд хамгийн их үр дүнд хүрч чадна.
Гэсэн хэдий ч маш Эпилепсийн эмчилгээний ихэнх нь эмч, өвчтөний үр дүнтэй хамтын ажиллагаанаас хамаардагболон өвчтөний гэр бүлийн гишүүд, эмнэлгийн жорыг зөв хэрэгжүүлэх, дэглэмийг сахих, эдгэрэхэд эерэг хандлагатай байх.
Энэ сайтыг эмч нар болон өвчтөнүүд болон тэдний хайртай хүмүүст зориулан бүтээсэн. Сайтыг бий болгох зорилго нь эмч нарт эпилептологийн бүх хэсгүүдийн талаархи бүрэн мэдээллийг өгөх, түүнчлэн өвчтөнүүд болон тэдний ойр дотны хүмүүст өвчний үндэс, түүний эмчилгээний зарчим, дэглэмд тавигдах шаардлагуудтай танилцах явдал юм. өвчтөн болон түүний гэр бүлийн гишүүдэд тулгарч буй асуудлууд, тэдгээрийг шийдвэрлэх боломжууд, мөн эпилепсийн талаархи хамгийн чухал асуултуудад хариулт авах. .
Гэгээн Лукийн нэрэмжит Хүүхдийн мэдрэл, эпилепсийн хүрээлэнгийн клиникийн эрхлэгч, Анагаахын шинжлэх ухааны доктор профессор, гүн хүндэтгэлтэйгээр
Константин Юрьевич Мухин
Леннокс-Гастаутын хам шинж (LGS) нь хүүхдийн эпилепсийн энцефалопати юм. Энэ нь халдлагын полиморфизм, электроэнцефалограмм дахь тодорхой өөрчлөлтүүдээр тодорхойлогддог. Үүнээс гадна энэ синдром нь эмчилгээнд тэсвэртэй байдаг. Эпилепсийн уналттай хүүхдүүдийн 3-5% -д энэ оношийг тавьдаг. Хөвгүүд охидоос илүү их өвддөг.
Эмгэг төрүүлэх
Ихэнх тохиолдолд Леннокс-Гастаутын синдром нь 2-8 насны хүүхдүүдэд хөгжиж эхэлдэг. Үүний зэрэгцээ 4-6 насны хүүхдүүдээс бүрдсэн фокус бүлгийг сонгодог. Заримдаа энэ өвчин нь нэг нас хүрээгүй хүүхдүүдэд оношлогддог Вест синдромоос өөрчлөгддөг. Энэ тохиолдолд өвчин хоёр аргын аль нэгээр хөгждөг.
- Вест синдромын нялхсын спазм нь тоник таталт болон хувирч, далд үеийг алгасаж, хувирдаг;
- Баруун синдромын нялхсын спазм алга болж, хүүхдийн сэтгэцийн хөдөлгөөний хөгжил сайжирч байна. Мөн EEG дээр мэдэгдэхүйц сайжирч байна. Гэсэн хэдий ч хэсэг хугацааны дараа өвчтөн бүрийн хувьд өөр өөр, гэнэтийн уналтын дайралт, хэвийн бус уналт үүсдэг. ЭЭГ дээр диффузын оргил долгионы идэвхжил нэмэгдэж байгааг харж болно.
Клиник
Леннокс-Гастаутын хам шинж нь гурван төрлийн таталтаар тодорхойлогддог.
- уналтын пароксизм (атоник ба миоклоник-астатик);
- ердийн бус уналт;
- тоник халдлага.
Ихэнх тохиолдолд тоник, миоклоник эсвэл атоник (сөрөг миоклонус) пароксизмийн үр дүнд үүсдэг гэнэтийн уналтын халдлага ажиглагддаг. Зарим өвчтөнүүд энэ хугацаанд ухаантай хэвээр байхад зарим нь хэсэг хугацаанд ухаан алдаж болно. Таталт байхгүй. Унасаны дараа хүүхэд тэр даруй хөл дээрээ босдог. Гэсэн хэдий ч уналтын пароксизмийн үе үе халдлага нь өвчтөний хүнд гэмтэл, хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг.
Тоник уналт нь тэнхлэгийн, проксимал эсвэл нийт гэж хуваагддаг; тэгш хэмтэй эсвэл тодорхой хажуу талтай байдаг. Довтолгооны үед хүзүү, их биений огцом гулзайлт ажиглагддаг. Гар нь ихэвчлэн хагас нугалах эсвэл сунгах төлөвт дээш өргөгддөг бөгөөд хөл нь бас сунадаг. Довтолгооны үед нүүрний булчингууд мөн агшиж, нүдний алим нь өөрийн эрхгүй эргүүлэх хөдөлгөөн хийдэг. Үүнээс гадна апноэ, нүүрний гипереми ажиглагдаж байна. Довтолгоо нь өдрийн болон шөнийн аль алинд нь тохиолдож болно.
Leennox-Gastaut хам шинж нь мөн янз бүрийн илрэлүүдээр тодорхойлогддог атипик байхгүй уналтаар тодорхойлогддог. Үүний зэрэгцээ ухамсар нь хэсэгчлэн хадгалагдахаас гадна тодорхой хэмжээний хэл яриа, моторын үйл ажиллагаа байж болно. Шүлс гоожих, гипомими, ам, зовхины миоклонус, янз бүрийн атоник үзэгдлүүд бас түгээмэл байдаг: ам нь бага зэрэг нээлттэй, толгой нь цээжин дээр унадаг. Хэвийн бус таталт нь ихэвчлэн булчингийн ая буурч, бие нь "доголон" болоход хүргэдэг. Энэ нь ихэвчлэн нүүр, хүзүүний булчингаас эхэлдэг.
Леннкс-Гастаутын синдромтой өвчтөнүүдийн ихэнх нь пирамид хэлбэрийн дутагдал, зохицуулалтын эмгэг, оюун ухаан бага зэрэг буурдаг. Шинж тэмдгийн хэлбэрийн үед оюун ухааны хомсдол нь бага насны үед мэдэгдэхүйц байдаг бол криптоген хэлбэрээр энэ нь зөвхөн халдлагын дараа үүсдэг.
Урьдчилан таамаглал ба эмчилгээ
Леннокс-Гастаутын хам шинжийн таамаглал хүнд байна. Эмийн хяналт нь ихэвчлэн өвчтөнүүдийн зөвхөн 10-20% -д ажиглагддаг. Давамгайлсан миоклоник уналттай, тархины бүтцэд хүнд хэлбэрийн эмгэггүй өвчтөнүүдийг эмчлэхэд илүү хялбар байдаг. Байнга тоник довтолж, оюун ухаан эрс буурдаг өвчний эмчилгээнд ахиц дэвшил гаргах нь илүү хэцүү байдаг.
Леннокс-Гастаутын хам шинж гэж юу вэ?
Энэ нь 2-8 насны хүүхдүүдэд тохиолддог боловч ихэвчлэн сургуулийн өмнөх насны 2-6 насныханд тохиолддог.
Ийм халдлагын 30 орчим хувь нь Вест синдромын өвчлөлөөс үүдэлтэй байдаг.
Леннокс-Гастаутын хам шинжийн шалтгаан юу вэ?
Энэ нь (Вест синдром гэх мэт) олон хүчин зүйлийн эпилепситэй холбоотой, өөрөөр хэлбэл шинж тэмдгийн этиологийн сэжигтэй боловч морфологийн судалгааны үр дүнд батлагдаагүй бөгөөд энэ тохиолдолд этиологи нь криптоген хэвээр байна. Олон улсын ангилалд эпилепсийн ерөнхий хэлбэрийг криптоген ба шинж тэмдэг гэж ангилдаг. Органик үлдэгдэл тархины хам шинж (төрсний өмнөх, өмнөх ба дараах), цочмог энцефалопати, нейрометаболик өвчин, булцууны склероз зэрэг нь ихэвчлэн ажиглагддаг.
Леннокс-Гастаутын хам шинжийн шинж тэмдэг
Энэ нь 2-8 настай, хожуу хэлбэр нь 10-20 насандаа эхэлдэг.
Хамгийн түгээмэл таталтууд нь миоклоник-астатик уналт, хэвийн бус уналт, аянга шиг хурдан толгой дохих, гэнэт уналт, тоник таталт (ихэвчлэн унтаж байх үед) юм. Ерөнхий тоник-клоник, миоклоник, хэсэгчилсэн таталтууд бас түгээмэл байдаг. Тэнэг байдал бүхий янз бүрийн дайралт, түүнчлэн эпилептикийн статус руу үл мэдэгдэх шилжилт хийх хандлагатай байдаг.
Мэдрэлийн эмгэг: тохиолдлын 40% -д - тархины парези ба гипотоник-астатик эмгэг.
Сэтгэл зүй: ихэвчлэн - сэтгэцийн хомсдол, сэтгэцийн эмгэг, сэтгэцийн эмгэг. Тохиолдлын 80% -д органик хэлбэрийн танин мэдэхүйн болон хувь хүний хүнд хэлбэрийн эмгэгүүд байдаг.
Нейрорадиологи ба эмгэг судлалын эмгэг: голомтот буюу сарнисан бүтцийн эмгэгүүд.
Леннокс-Гастаутын хам шинжийн оношлогоо
Ердийн эмнэлзүйн зураг болон EEG-ийн өгөгдөл дээр үндэслэсэн. EEG нь ихэвчлэн 3 Гц-ээс бага давтамжтай удаан оргил долгион, шөнийн цагаар хэд хэдэн оргил (шөнөдөө 100 хүртэл), ихэвчлэн олон талт өөрчлөлтүүд хэлбэрээр суурь өөрчлөлтийг харуулдаг. Өмнө нь 2.5 Гц давтамжтай хэмнэлтэй оргил долгионы цогцолборын загвар нь Леннокс-Гастаутын хам шинжийн эмгэг төрүүлэгч гэж үздэг байв. Үнэн хэрэгтээ Леннокс-Гастаутын хам шинжийн EEG хэлбэрийн тодорхойлолт нь гипсаремитэй адил бөгөөд зөвхөн "цочмог" үзэгдлийн агууламж ихтэй байдаг. ЭЭГ-ээр хэм алдагдалыг илрүүлсэн нь Леннокс-Гастаутын хам шинжийн оношийг баталж байна.
Ялгаварлан оношлох
Баруун синдром.
Урьдчилан таамаглах
Тохиолдлын 75% нь эмчилгээнд тэсвэртэй байдаг. Миоклоник-астатик уналт нь насанд хүрсэн үедээ үргэлжилж, том малын уналтад шилжих боломжтой. Урьдчилан таамаглах таагүй шинж тэмдгүүд нь тархины органик гэмтэл эсвэл Вест синдром, өргөн тархсан, байнга тоник таталт, статусын хандлага юм.
Леннокс-Гастаутын хам шинжийн эмчилгээ
Ихэвчлэн дайралтыг зогсооход хэцүү байдаг. Тохиолдлын талаас илүү хувь нь хам шинж нь өмнөх энцефалопатийн дэвсгэр дээр үүсдэг боловч тохиолдлын 40% -д нь анхдагч юм шиг харагддаг.
Эхний сонголт бол Вальпроат, Этосуксимид юм. Хоёр дахь сонголт - бензодиапезин, ACTH, кортикостероидууд. Сүүлийн жилүүдэд Вигабатрин ба Ламотриджин нь тархинд дарангуйлагч GABA-ийн түвшинг сонгон нэмэгдүүлдэг хамгийн эхний сонголт болсон эмүүд болжээ.
Хэрэв та Леннокс-Гастаутын синдромтой бол ямар эмчтэй холбоо барих ёстой вэ?
Сэтгэцийн эмч
Урамшуулал ба тусгай саналууд
Эмнэлгийн мэдээ
14.11.2019
Зүрх судасны өвчлөлийн асуудалд олон нийтийн анхаарлыг хандуулах шаардлагатай гэдэгтэй мэргэжилтнүүд санал нэг байна. Зарим нь ховор, дэвшилттэй, оношлоход хэцүү байдаг. Эдгээрт жишээлбэл, транстиретин амилоид кардиомиопати орно
14.10.2019
10-р сарын 12, 13, 14-ний өдрүүдэд Орос улсад цусны бүлэгнэлтийн үнэ төлбөргүй шинжилгээ хийх нийгмийн томоохон арга хэмжээ болох "INR өдөр" зохион байгуулагдаж байна. Энэхүү аяныг Дэлхийн тромбозтой тэмцэх өдрийг тохиолдуулан зохион байгуулж байна.
07.05.2019
ОХУ-д менингококкийн халдварын тохиолдол 2018 онд (2017 онтой харьцуулахад) 10%-иар (1) өссөн байна. Халдварт өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх нийтлэг аргуудын нэг бол вакцинжуулалт юм. Орчин үеийн коньюгат вакцинууд нь хүүхэд (бүр бага насны хүүхдүүд), өсвөр насныхан, насанд хүрэгчдэд менингококкийн халдвар, менингококкийн менингит үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгддэг.
25.04.2019
Урт амралтын өдрүүд ирж, олон оросууд хотын гадна амралтаар явах болно. Хачигт хазуулахаас өөрийгөө хэрхэн хамгаалах талаар мэдэх нь сайн хэрэг. Тавдугаар сарын температурын горим нь аюултай шавжийг идэвхжүүлэхэд хувь нэмэр оруулдаг ...
05.04.2019
ОХУ-д 2018 онд ханиалгах тохиолдол (2017 онтой харьцуулахад) бараг 2 дахин, түүний дотор 14-өөс доош насны хүүхдүүдийн дунд өссөн байна. 1-12 дугаар сард нийт бүртгэгдсэн хөхүүл ханиалгын тохиолдол 2017 онд 5,415 байсан бол 2018 оны мөн үед 10,421 болж, 2008 оноос хойш ханиадны өвчлөл тогтмол нэмэгдсээр...
Эмнэлгийн нийтлэл
Бүх хорт хавдрын бараг 5% нь саркома юм. Тэд маш түрэмгий, гематогенээр хурдан тархдаг бөгөөд эмчилгээний дараа дахилт үүсэх хандлагатай байдаг. Зарим саркома нь ямар ч шинж тэмдэггүй олон жилийн турш хөгждөг...
Вирус нь зөвхөн агаарт хөвж зогсохгүй идэвхтэй хэвээр байхын зэрэгцээ бариул, суудал болон бусад гадаргуу дээр газардах боломжтой. Иймд аялах, олон нийтийн газраар явахдаа бусад хүмүүстэй харилцахгүй байхаас гадна...
Сайн хараатай болж, нүдний шил, контакт линзтэй үүрд баяртай гэж хэлэх нь олон хүний мөрөөдөл юм. Одоо үүнийг хурдан бөгөөд аюулгүйгээр хэрэгжүүлэх боломжтой. Бүрэн контактгүй Femto-LASIK техник нь лазераар хараа засах шинэ боломжуудыг нээж өгдөг.
Бидний арьс, үсийг арчлахад зориулагдсан гоо сайхны бүтээгдэхүүн нь бидний бодож байгаа шиг аюулгүй биш байж магадгүй юм
МЭДРИЙН СУРГАЛТЫН 11-р боть / боть. арван нэгэн
Псевдо-Ленноксын хам шинж: эмнэлзүйн ба цахилгаан энцефалографи
шинж чанарууд
К.Ю. Мухин
нэрэмжит Хүүхдийн мэдрэл, эпилепсийн хүрээлэн ХХК. Гэгээн Лук"; Орос, 143396, Москва, pos. Первомайское, тосгон. Пучково, гудамж. Светлая, 6
Холбоо барих хүмүүс: Константин Юрьевич Мухин [имэйлээр хамгаалагдсан]
Псевдо-Ленноксын хам шинж (PLS) буюу хүүхдийн атипик хоргүй хэсэгчилсэн эпилепси нь наснаас хамааралтай эпилепсийн энцефалопатийн бүлгийн өвчин бөгөөд удаан долгионы унтах үе шатанд оргил долгионы үйл ажиллагаа үргэлжлэх үзэгдэл бөгөөд байнгын полиморф фокусын шинж тэмдэг илэрдэг. моторт болон псевдогенеральжсан уналт, танин мэдэхүйн сулрал, электроэнцефалограмм дээр хүүхдийн эпилептиформын хоргүй хэлбэрүүдтэй морфологийн хувьд ижил төстэй бүс нутгийн болон сарнисан эпилептиформын үйл ажиллагаа илрэх. Энэ өвчнийг анх Ж.Айкарди, Ж.Ж. Chevrie 1982 онд 7 тохиолдлын судалгаанд үндэслэн. Оношлогооны хүндрэл нь эпилепсийн уналт ба цахилгаан энцефалографийн өгөгдөл хоёулангийнх нь полиморфизм, түүнчлэн эмч нарын дунд синдромын талаар бага мэддэг, эпилепсийн олон улсын ангилалд байдаггүйтэй холбоотой юм. Өвчтнүүдийн бараг 100% -д тохиолддог таталтын ердийн гурвал нь голомтот моторт пароксизм (Роландын эпилепситэй ижил), атипик бус уналт, атоник таталтууд орно. Өвчний идэвхтэй үед (ихэвчлэн 7-8 жил хүртэл) SPD-ийн уналт нь эпилепсийн эсрэг эмэнд маш тэсвэртэй байдаг. Вальпроат, сукцинимид, бензодиазепин, топирамат, сультиам зэрэг хэд хэдэн эм нь SPF-ийн үр дүнтэй болохыг баталсан. Вигабатрин, габапентин, ламотригин, фенобарбитал, фенитоин зэрэг эмүүдийг хэрэглэх үед SPF-тэй өвчтөнүүдэд халдлага нэмэгдэж байгааг тэмдэглэв. Зохиогч нь өвчний судалгааны түүх, эмнэлзүйн илрэл, оношлогооны шалгуур, эмчилгээний арга барил, прогнозыг нарийвчлан судалж үздэг.
Түлхүүр үгс: эпилепси, эпилепсийн энцефалопати, псевдо-Ленноксын хам шинж, цахилгаан энцефалографи, хүүхдийн эпилептиформын хоргүй хэлбэр, клиник, оношлогоо, эмчилгээ, прогноз
DOI: 10.17650/2073-8803-2016-11-1-7-13
ПСЕВДО-ЛЕННОКС СИНДРОМ: КЛИНИК БОЛОН ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИК ОНЦЛОГ
Svt. Лукагийн нэрэмжит Хүүхдийн мэдрэл, эпилепсийн хүрээлэн, 143396, Москва, Первомайское суурин, Пучково тосгон, Светлая гудамж 6.
Псевдо-Ленноксын хам шинж (PLS) буюу хүүхдийн атипик хоргүй хэсэгчилсэн эпилепси нь удаан унтах үед байнгын цочмог долгионы идэвхжил бүхий насжилттай холбоотой эпилепсийн энцефалопатийн бүлгийн өвчин бөгөөд энэ нь байнгын полиморф фокусын мотор болон псевдогенериал хэлбэрээр илэрдэг. таталт, танин мэдэхүйн сулрал, түүнчлэн электроэнцефалограмм (EEG) дээр бүс нутгийн болон сарнисан эпилептиформын үйл ажиллагаа нь хүүхдийн хоргүй эпилептиформ хэлбэрийн морфологийн шинж чанартай байдаг. Энэ өвчнийг анх Ж.Айкарди, Ж.Ж. Chevrie 1982 онд 7 тохиолдлын судалгаанд үндэслэсэн. Оношлогооны нарийн төвөгтэй байдал нь эпилепсийн уналт болон ЭЭГ-ийн өгөгдлийн аль алиных нь полиморфизм, түүнчлэн эмч нарын хам шинжийн талаарх ойлголт бага, эпилепсийн олон улсын ангилалд байдаггүй. Өвчтнүүдийн бараг 100% -д тохиолддог таталтын ердийн гурвал нь моторын фокусын пароксизм (Роландик эпилепситэй ижил), хэвийн бус эмгэг, атоник таталтуудыг агуулдаг. Идэвхтэй үедээ (ихэвчлэн 7-8 жил хүртэл) PLS-ийн уналт нь эпилепсийн эсрэг эмэнд өндөр тэсвэртэй байдаг. Зөвхөн цөөн хэдэн агентууд PLS-д үр дүнтэй болох нь батлагдсан; Эдгээрт вальпроат, сукцинимид, бензодиазепин, топирамат, сультиам орно. Вигабатрин, габапентин, ламотригин, фенобарбитал, фенитоин зэрэг эм ууж буй PLS-тэй өвчтөнүүдэд таталтын давтамж нэмэгдэж байгааг тэмдэглэжээ. Зохиогч нь өвчний судалгааны түүх, эмнэлзүйн илрэл, оношлогооны шалгуур, эмчилгээний арга, прогнозыг нарийвчлан авч үздэг.
Түлхүүр үгс: эпилепси, эпилепсийн энцефалопати, псевдо-Ленноксын хам шинж, цахилгаан энцефалографи, хүүхдийн эпилептиформын хоргүй шүүрэл, эмнэлзүйн илрэл, оношлогоо, эмчилгээ, прогноз
Псевдо-Ленноксын хам шинж (PLS) нь удаан долгионы нойрны үе шатанд оргил долгионы үйл ажиллагаа үргэлжлэх үзэгдэл бүхий наснаас хамааралтай эпилепсийн энцефалопатийн бүлгийн өвчин бөгөөд байнгын полиморф фокусын мотор, псевдогенетик шинж тэмдгээр илэрдэг.
орон нутгийн таталт, танин мэдэхүйн сулрал, түүнчлэн электроэнцефалограмм дээр (EEG) бүс нутгийн болон сарнисан эпилептиформын үйл ажиллагаа нь морфологийн хувьд хүүхдийн хоргүй эпилептиформтой (BEPD) ижил төстэй байдаг.
Энэ өвчнийг анх Ж.Айкарди, Ж.Ж. Chevrie 1982 онд 7 тохиолдлын судалгаанд үндэслэн. Эмнэлзүйн зураг нь Роландик эпилепси (RE)-тэй олон талаараа төстэй байсан боловч мэдэгдэхүйц ялгаа бас ажиглагдсан - байхгүй уналт болон атоник таталтууд байсан; халдлагын давтамж маш өндөр байсан. Үүнтэй холбогдуулан зохиогчид "хүүхдийн хэвийн бус хоргүй хэсэгчилсэн эпилепси" гэсэн нэрийг санал болгосон. Герман хэл дээрх уран зохиолд (А. Хан, Х. Дуз, У. Стефани гэх мэт) энэ хам шинжийг "псевдо-Леннокс синдром" гэж нэрлэсэн байдаг. Зохиогчид өвчний идэвхтэй үе шатанд танин мэдэхүйн хүнд хэлбэрийн гажигтай хавсарч довтолгооны өндөр давтамж, полиморфизмыг онцолж байгаа бөгөөд энэ нь түүнийг Леннокс-Гастаутын хам шинжтэй ойртуулдаг. Түүнээс гадна халдлагын таамаглал нь бүх өвчтөнүүдэд таатай байдаг бөгөөд энэ нь SPL гэсэн нэрийг үүсгэдэг.
Энэ хэлбэр нь эпилепсийн хам шинжийн орчин үеийн ангиллын төсөлд ороогүй болно. SPL нь бие даасан эпилепсийн хам шинж биш, харин RE-ийн явцын тусгай хувилбарыг илэрхийлдэг гэж үздэг. Гэсэн хэдий ч нэг талаас эмнэлзүйн болон EEG шинж тэмдгүүдийн гайхалтай полиморфизм, нөгөө талаас оношилгооны нэлээд тодорхой шалгуурууд, түүнчлэн олон тохиолдолд хүүхдийн танин мэдэхүйн хөгжилд таагүй үр дагавар нь ЭК-ээс ялгаатай нь хүүхдийн танин мэдэхүйн хөгжилд сөрөг нөлөө үзүүлдэг. Ихэнх зохиогчид энэ эпилепсийн хамшинж нь өвөрмөц бөгөөд бие даасан гэж дүгнэдэг.
SLP-ийн этиологийн хувьд генетикийн хүчин зүйл, түүнчлэн перинаталь үед таламокортикал холболт тасалдсаны улмаас таламусыг гэмтээх магадлал тэргүүлэх үүрэг гүйцэтгэдэг. Н.Р. Doose (2000, 2003) EEG дээр RE болон эпилепсийн энцефалопатийн гарал үүслийг DEPD-тэй хослуулан авч үзвэл "тархины боловсорч гүйцэх үйл явцын төрөлхийн эмгэг" гэсэн таамаглал дэвшүүлжээ.
Шинж тэмдэг
SLP-ийг ховор тохиолддог өвчин гэж үзэх боломжгүй боловч түүний оношлогооны шалгуур нь маш тодорхой бус байдаг тул зөв оношийг ихэвчлэн тогтоодоггүй. Оношлогооны хүндрэл нь эпилепсийн уналт болон EEG-ийн өгөгдөл хоёулангийнх нь полиморфизм, түүнчлэн эмч нарын дунд синдромын талаар бага мэддэг, эпилепсийн олон улсын ангилалд байдаггүйтэй холбоотой юм. SLP-ийн тохиолдлыг голчлон EC-тэй өвчтөнүүдийн дунд тооцдог. Төрөл бүрийн зохиогчдын үзэж байгаагаар EC-тэй өвчтөнүүдийн дунд SLP-ийн давтамж 1.0-5.5% хооронд хэлбэлздэг. Манай практикт 15-аас доош насны эпилепситэй 1000 өвчтөнд SLP-ийн тархалт 16 байна. SPL-ийн тохиолдол Леннокс-Гастаутын хам шинжийн өвчлөлөөс өндөр байсан нь сонирхолтой юм!
SPL үүсэх нас нь 1.5-7 жилийн хооронд хэлбэлздэг; оргил тохиолдол нь 3-5 жил (тохиолдлын 70% хүртэл) тохиолддог. Практик талаас нь авч үзвэл 7-аас доош насны өвчтөнд EC-ийн бүх тохиолдол нь SPL болж хувирах чадвартай байх нь чухал юм. Өвчин эхлэх хүртэл өвчтөнүүдийн сэтгэцийн болон ярианы хөгжил ихэвчлэн зовдоггүй.
Тохиолдлын 1/3-д SPF нь халууралтаар илэрдэг. SPL нь полиморфизм, халдлагын өндөр давтамжаар тодорхойлогддог. Дараах төрлийн эпилепсийн уналт ажиглагдаж байна.
♦ халуурах таталт;
♦ фокусын мотор;
♦ ердийн бус уналт;
♦ атоник (фокус сөрөг мио-клонус);
♦ атоник-астатик;
♦ хоёрдогч ерөнхий тоник-клоник;
♦ миоклоник;
♦ эпилепсийн байдал.
Өвчтнүүдийн бараг 100% -д тохиолддог таталтын ердийн гурвал нь голомтот моторт пароксизм (RE-тэй ижил), атипик байхгүй уналт, атоник таталтууд орно. Довтолгооны гол төрөл нь богино залгиур, хагас нүүрний эсвэл нүүрний хүзүүний пароксизмууд бөгөөд ихэвчлэн RE-ийн ердийн үед унтах эсвэл сэрэх үед тохиолддог хэл ярианы бэрхшээлтэй байдаг. Энэ төрлийн халдлага нь өвчний эхэн үеийн шинж чанар юм. Хэдэн сарын дотор хэвийн бус уналт, атоник халдлага гарч ирдэг. Фокусын атоник пароксизм нь ихэвчлэн хоёр талын шинжтэй бөгөөд идэвхгүй толгой дохих, биеийг нугалах, шаталсан squats, таталтгүй агшин зуур унах хэлбэрээр илэрдэг. Эдгээр халдлагын давтамж нь өдөрт хэдэн арван хүрч, сэрсний дараа нэмэгддэг. Хөлний булчингийн тонус огцом буурснаар атоник-астатик халдлага нь ухаан алдах шинж тэмдэггүйгээр өвдөг, өгзөг рүү аянга хурдан унах үед тохиолддог. SPF-тэй өвчтөнүүдийн 1/3-д ерөнхий таталт (ихэвчлэн унтахтай холбоотой) ба миоклоник пароксизм (идэвхтэй миоклонус) тохиолддог.
Тохиромжтой эмчилгээ хийлгээгүй (ялангуяа карбамазепиныг зааж өгөх үед) өвчтөнүүд ихэвчлэн атипийн эмгэгийн эпилептикийн статус, моторын (сэтгэлийн) болон сэтгэцийн үйл ажиллагаа буурсан атоник эсвэл залгиурын дайралт, анартриа, хэт шүлс, атоник үзэгдэл (толгой дохих, нугалах), ухамсрын хэлбэлзэлтэй байдаг. . Статус нь ихэвчлэн өглөө (сэрсэний дараа) тохиолддог бөгөөд хэдэн цаг үргэлжилж болно.
Мэдрэлийн байдал. Өвчний идэвхтэй үед атакси, санааны чичиргээ, брадикинези ихэвчлэн илэрдэг. SPD-ийн хэл ярианы эмгэг нь ихэнх өвчтөнүүдэд илэрдэг. Тэд бради-, олиголалиа, зарим тохиолдолд сканнердсан ярианы элементүүдтэй дисартри хэлбэрээр илэрдэг. Гол эмгэг нь ярианы удаашрал, "ядуурал" юм. Нэмж дурдахад мэдрэлийн үзлэгээр оролингуобкомоторын диспраксийн шинж тэмдэг илэрч болно: гипомими, зажлахад хүндрэлтэй, дисартриа, хэлний хөдөлгөөн сулрах, байнга шүлс гоожих. Эдгээр шинж тэмдгүүдийн ноцтой байдал нь хэлбэлзэж, довтолгооны давтамж нэмэгдэх үед нэмэгдэж, сайжрах үед (бүрэн алга болох хүртэл) буурдаг.
Танин мэдэхүйн сулрал нь SPL-ийн зайлшгүй шинж тэмдгийн цогцолбор юм. Сэтгэцийн дээд үйл ажиллагааны эмгэгүүд нь юуны түрүүнд санах ой, анхаарал төвлөрөлтэй холбоотой байдаг. Төвлөрөл, тайван бус байдал, хэт идэвхтэй байдал мэдэгдэхүйц буурч байна. Сэтгэл хөдлөл-хувийн хүрээ, зан байдал бага зовдог; Үүний зэрэгцээ сэтгэцийн инфантилизмын шинж тэмдэг ихэвчлэн ажиглагддаг. Өвчин хүндэрсэн үед нийтийн сургуулийн хөтөлбөрийн дагуу суралцах нь дүрмээр бол боломжгүй юм. Танин мэдэхүйн үйл ажиллагаа аажмаар сайжирч, зарим тохиолдолд халдлага зогссоны дараа (ихэвчлэн бэлгийн бойжилтын эхэн үед) сэргээгддэг.
Мэдрэлийн дүрслэл. SLP-ийн ихэнх тохиолдолд мэдрэлийн зураглалын үр дүн нь эмгэгийг илрүүлдэггүй. Бидний шалгасан өвчтөнүүдэд тусгаарлагдсан тохиолдлуудад өвөрмөц бус сарнисан эмгэгүүд ажиглагдсан: дунд зэргийн кортикал атрофи, тархины тархины гипотрофи, тархины вермисийн гипоплази, вентрикуломегали. Ямар ч тохиолдолд кортикал фокусын эмгэг илрээгүй. Бидний үзэж байгаагаар мэдрэлийн дүрслэлд орон нутгийн бүтцийн гажиг байгаа нь SPL-ийн оноштой зөрчилддөг бөгөөд ихэвчлэн шинж тэмдгийн голомтот эпилепси эсвэл хүүхдийн тархины бүтцийн өөрчлөлт, EEG дээр DEPD-ийн шинж тэмдэг илэрдэг.
Эмчилгээ ба прогноз
Өвчний идэвхтэй үед (ихэвчлэн 7-8 жил хүртэл) SPD-ийн уналт нь эпилепсийн эсрэг эмэнд маш тэсвэртэй байдаг. Вальпроат, сукцинимид, бензодиазепин, топирамат, сультиам зэрэг хэд хэдэн эм нь SPF-ийн үр дүнтэй болохыг баталсан. Эмчилгээ нь вальпро хүчлийн деривативууд (депакин, де-
пакин хроно) өдөрт дунджаар 30-50 мг/кг тунгаар хэрэглэнэ. Гэсэн хэдий ч ихэнх тохиолдолд политерапи руу шилжих шаардлагатай байдаг. SPF-ийн эмчилгээнд хамгийн оновчтой хослол бол вальпроат + сукцинимидүүд (петнидан*, пет-нидан-сафт* өдөрт 35 мг/кг хүртэл тунгаар). Вальпроатыг топи-рамат (Топамакс, 3-5 мг/кг/хоног), клобазам (Фризиум*, ойролцоогоор 1 мг/кг/хоног) эсвэл сультиам (Осполот*, ойролцоогоор 10 мг/кг/хоног) -тай хослуулах нь бас өндөр байдаг. үр дүнтэй.
SLP-д эпилепсийн эсрэг олон эмийг зааж өгсөн тохиолдолд эпилепсийн уналтыг хүндрүүлэх эрсдэл өндөр байдаг. Энэ нь юуны түрүүнд карбамазепин ба оккарбазепинд хамаатай бөгөөд энэ нь RE-ийг SPL болгон хувиргахад хүргэдэг. Вигабатрин, габапентин, ламотригин, фенобарбитал, фенитоин зэрэг эмүүдийг хэрэглэх үед SPF-тэй өвчтөнүүдэд халдлага нэмэгдэж байгааг тэмдэглэв.
Хэрэв эпилепсийн эсрэг эмүүд үр дүнгүй бол кортикостероидын даавар (гидрокортизон, дексаметазон эсвэл преднизолон) амаар хэрэглэхийг зөвлөж байна. Хичээлийн үргэлжлэх хугацаа нь эмийн үр нөлөө, тэсвэрлэх чадвараас хамаардаг бөгөөд ихэвчлэн 1-6 сар байдаг.
SPF-ийн прогноз нь болгоомжтой хандахыг шаарддаг. Өвчний идэвхтэй үед халдлага нь ихэвчлэн эмчилгээнд тэсвэртэй байдаг. 7-9 жилийн дараа өвчний идэвхжил ихэвчлэн буурч, ихэнх өвчтөнд довтолгоог эмээр удирдаж болно. C. Dittrich нар. (1999) SPD-ийн довтолгооны дундаж үргэлжлэх хугацаа ойролцоогоор 4 жил байдаг бөгөөд тохиолдлын 73% нь 16 наснаас өмнө, 99% нь 18 нас хүрэхээс өмнө эмчилгээний үр дүнд хүрдэг. Үүний зэрэгцээ өвчтөнүүдийн зөвхөн 15% нь ажиглалтын явцад танин мэдэхүйн болон хэл ярианы эмгэгийг хадгалдаг. Бидний судалгаагаар өвчний идэвхтэй үеийн үргэлжлэх хугацаа нь дунджаар 4 жил орчим байсан боловч халдлагыг бүрэн зогсоож, EEG дээр сарнисан эпилептиформын ялгадасыг хаасны дараа тохиолдлын 75% -д янз бүрийн хүндийн танин мэдэхүйн сулрал илэрсэн. A. Hahn-ийн (2000) судалгаагаар өвчтөнүүдийн 56% нь довтолгоонууд зогссоны дараа танин мэдэхүйн хүнд хэлбэрийн улмаас туслах сургуульд суралцахаас өөр аргагүй болжээ.
Электроэнцефалографийн өөрчлөлт
EEG-ийн судалгаа нь SPF-ийн талаархи мэдээлэл сайтай бөгөөд өвчний идэвхтэй үе шатанд байгаа өвчтөнүүдийн бараг 100% -д эмгэгийг илрүүлдэг. ЭЭГ-ийн үндсэн загвар өндөр байна
* ОХУ-д бүртгэгдээгүй эм.
amplitude epileptiform action, цочмог-удаан долгион (морфологийн хувьд DEPD-тэй ижил) өндөр индекстэй, гол төлөв урд-төвийн судалтай, сарнисан тархалт, унтах үед нэмэгддэг.
Үндсэн үйл ажиллагаа. Ихэнх тохиолдолд үндсэн суурь үйл ажиллагаа өөрчлөгдөөгүй байдаг. Гэсэн хэдий ч А.Хан (2000)-ийн судалгаагаар бага зэрэг удааширсан тохиолдлын 14%, манай өвчтөнүүдийн 33% -д ажиглагдсан.
Эпилептиформын үйл ажиллагаа. SPL-д DEPD-ийн дүр төрх нь онцлог шинж чанартай байдаг. Энэ загвар нь урд талын утаснуудад хамгийн их "сөрөг" бүхий цочмог-удаан долгионы цогцолбор хэлбэрээр өндөр далайцтай 5 цэгийн цахилгаан диполоор дүрслэгддэг. Сонирхуулахад, EEG-ийн DEPD нь 3-10 насны SLI-тай пробандын ах дүүсийн 40% -д илэрсэн бөгөөд энэ үзүүлэлт ЭК-тэй пробандын ах дүүсийнхээс хамаагүй өндөр байна.
Эпилептиформ хэлбэрийн морфологи нь EC-тэй төстэй боловч тэдгээрийн нутагшуулалт нь өөрийн онцлог шинж чанартай байдаг. Урд болон урд-төвийн хар тугалгад нутагшсан хэв маяг нь тодорхой давамгайлж байна (Зураг 1). Нэмж дурдахад, тэдгээрийн олон бүс нутагт тохиолдох нь нэг хагас бөмбөрцөг болон хоёр хагас бөмбөрцөгт бие даан тохиолдох боломжтой бөгөөд энэ нь ялангуяа зүүдэндээ мэдэгдэхүйц болдог. Ихэнхдээ бид epileptiform үйл ажиллагааны голчлон bifrontal асинхрон тархалтыг ажиглаж болно - A. Hahn нар судалгаанд өвчтөнүүдийн 62% хүртэл. (2001). H. Doose (2003) дагуу SLP-ийн эпилептиформын үйл ажиллагааны урд талын нутагшуулалт нь псевдогенеральжуулсан оруулгатай уналтын полиморфизмыг тодорхойлдог.
Цагаан будаа. 1. Өвчтөн А., хүү, 4.5 настай. Оношлогоо: SPL. EEG, сэрэх. Хэмнэлтэй эпилептиформын үйл ажиллагааны бүс нутгийн ялгадас нь 5 секундын (завсрын дагуу) үргэлжилдэг баруун урд-төв оройн үзүүрүүдийн дагуу голчлон байршдаг DEPD морфологийн цочмог-удаан долгион юм. Тайлбар: Энэ тохиолдолд бүсчилсэн байдлаар бүлэглэсэн DEPD нь халдлагын EEG загвар гэж үзэх боломжгүй юм
таталт (хэвийн бус дутагдал, атоник), танин мэдэхүйн сулрал, эпилепсийн эсрэг эмэнд тэсвэртэй байдал.
DEPD нь хоёр тал бөмбөрцөгөөс үл хамааран нэг болон хоёр талын асинхрон байдлаар үүсдэг. Динамик дахь EEG-ийг бүртгэх үед ихэнх өвчтөнүүд нэг тархиас нөгөөд оргил долгионы үйл ажиллагааны хөдөлгөөнийг ("шилжүүлэх") ажигладаг; хурц долгионы далайцын өргөлт мөн өөрчлөгдөж болно. Үүний зэрэгцээ, бидний шалгасан өвчтөнүүдийн гуравны нэгд нь ЭЭГ-ийн бүх бичлэгт энэ үйл ажиллагааны нутагшуулалт өөрчлөгдөөгүй хэвээр байгаа нь эсрэг талын голомтот мотор таталттай тохирч байна. Үе үе, цаана нь эпилептиформын цогцолборууд нэмэгдэж, бүлгээрээ (1-3 секунд ба түүнээс дээш хугацаанд гүйдэг) (1-р зургийг үз) болон бүх сувгаар тархах хандлага ажиглагддаг.
SPD-д хамгийн их мэдээлэл өгөх нь унтах үед EEG бичлэг хийх явдал юм. Удаан долгионы нойрны үе шат (гол төлөв 2-р үе шат) эхэлснээр DEPD-ийн төлөөлөл огцом нэмэгдэж, хамгийн чухал нь тэдний сарнисан тархалт ажиглагдаж байна. Эпилептиформын үйл ажиллагаа нь хоёр тал бөмбөрцөгт тархаж, тогтмол болж, секундэд 2-3 оргил долгионы цогцолборын давтамжтай синхрончлогддог. Энэ нь ердийн эзгүйдэлтэй уналтын нэгэн адил энэ үйл ажиллагааны анхдагч ерөнхий болон хоёр талын синхрон шинж чанарын талаар хуурамч сэтгэгдэл төрүүлдэг. Гэсэн хэдий ч нарийн дүн шинжилгээ хийх нь ялгадас үүсэх бүс нутгийн эхлэлийг (ихэвчлэн фронто-төвийн аль нэгэнд), түүнчлэн хагас бөмбөрцгийн аль нэгээс хэв маягийн далайц давамгайлж байгааг тодорхойлдог. Энэ нь энэхүү үйл ажиллагааны үүсэлтэй хоёрдогч хоёр талын синхрончлолын механизм байгааг харуулж байна. SLP-тэй өвчтөнүүдийн 40-60% нь удаан долгионы нойрны үе шатанд EEG дээр тогтмол оргил долгионы идэвхжилийг харуулдаг (Зураг 2) нь удаан долгионы эпилептикийн цахилгаан статустай ижил байдаг. Энэ тохиолдолд сарнисан эпилептиформын үйл ажиллагааны өндөр индекс нь DEPD-ийн морфологийн шинж чанарыг бүрэн арилгахад хүргэдэг. Гэсэн хэдий ч удаан долгионы нойрны цахилгааны эпилепсийн статусаас ялгаатай нь удаан долгионы үе дэх оргил долгионы үйл ажиллагаа олон сар, жилийн турш үргэлжилдэг бөгөөд SPL-ийн үед энэ нь богино хугацаанд (түр зуурын) ихэвчлэн тохиолддог. халдлагын давтамж нэмэгдэх үе. EEG дээр ийм үйл ажиллагаа илэрвэл нойрны бүтэц огцом алдагдаж, физиологийн нойрны хэв маяг бараг алга болдог.
Функциональ шинжилгээ нь эпилептиформын шинж чанар, гадаад төрх байдалд бага нөлөө үзүүлдэг.
Цагаан будаа. 2. Өвчтөн С., хүү, 7 настай. Оношлогоо: SPL. EEG, унт. Удаан долгионы унтах үе шатанд DEPD морфологийн үргэлжилсэн сарнисан (баруун талд бүс нутгийн давамгайлалтай) өндөр далайцтай эпилептиформ үйл ажиллагаа
SPL дахь үйл ажиллагаа. хэмнэлтэй фотостимуляцийн үед DEPD давамгайлсан тохиолдол манай өвчтөнүүдийн 16.5%, A. Hahn (2000) судалгаагаар 11% -д ажиглагдсан. Тусгаарлагдсан тохиолдолд сарнисан цогцолборууд нь удаан үргэлжилсэн гипервентиляци үүсгэдэг. Нөгөөтэйгүүр, зарим заль мэх нь тэдгээрийг хэрэгжүүлэх үед DEPD-ийн эпилептиформын үйл ажиллагааны ноцтой байдал буурах эсвэл бүрмөсөн алга болоход хүргэдэг. H. Matsuoka нар. (2005) EEG дээр DEPD-ийг "мэдрэлийн физиологийн блоклох" аргад дараахь зүйлс орно: гэмтэлтэй зөрчилдөх аливаа гар ажиллагаа (бичих, зурах, оньсого эвлүүлэх гэх мэт); гэмтлийн эсрэг талд хуруугаа нударгаараа хүчтэй эсвэл олон удаа зангидах; хэлээ урагш хойш хөдөлгөх. Та нүдээ нээж, хэлээ гарган энэ жагсаалтад нэмж болно.
Иктал EEG. SLP дахь таталтын полиморфизм нь EEG-ийн хэв маягийн маш олон янзын ictal зургийг үүсгэдэг (Зураг 3). Фокусын моторын таталт нь EEG дээр бага далайцтай (20-30 мкВ) хурдацтай (ойролцоогоор 12 Гц) илэрдэг бөгөөд ялгадас үргэлжлэх тусам далайц нэмэгдэж, давтамж буурч, урд-төв-түр зуурын хар тугалгад зонхилдог. таталт руу. Мөн дайралт үргэлжлэх тусам давтамж, далайц нь нэмэгддэг хурц долгионоор солигдох икталь хурдацтай үйл ажиллагааг мэдрэх боломжтой.
SLP дахь ictal EEG-ийг атипик бус уналтын үед бүртгэх боломжтой байдаг. Довтолгооны үед видео-EEG-ийн мониторинг хийх үед өндөр далайцтай (урд хэсэгт давамгайлсан) жигд бус сарнисан цогцолборын ялгадас хоёр талын боловч асинхрон харагдах байдал ажиглагдаж байна.
Цагаан будаа. 3. Өвчтөн Ф., охин, 5 настай. Оношлогоо: SPL. EEG, сэрэх (сэрсэн үед), таталт. Эпилептиформын хэмнэлтэй үйл ажиллагааны гэнэтийн бүс нутгийн ялгадас, баруун урд-төв хэсэгт бага далайцтай хурц-удаан долгион. Бүс нутгийн хэмнэлтэй эпилептиформын үйл ажиллагаа илрэхтэй зэрэгцэн видео-EEG мониторинг нь зүүн талд хагас нүүрний таталтыг бүртгэсэн (дээд талд байгаа сум - таталтын эхлэл). Тайлбар: Зураг дээрхээс ялгаатай. 1, бүсчилсэн байдлаар бүлэглэсэн өргөтгөсөн цогцолборуудын морфологи нь DEPD-тэй тохирохгүй байна. Үүнтэй холбоотойгоор халдлага байхгүй байсан ч энэ ялгадасыг халдлагын EEG загвар гэж үзэх хэрэгтэй.
1.5-4.0 Гц давтамжтай, ихэвчлэн 3-10 секунд үргэлжилдэг lex оргил долгион эсвэл хурц-удаан долгион, атипик бус уналтын пароксизмтэй синхрон. Энэ нь хоёрдогч хоёр талын синхрончлолын үзэгдлээс үүдэлтэй SPL болон бусад олон хэлбэрийн эпилепсийн атипийн эмгэгийн голомтот үүслийн тухай ойлголтыг баталж байна. Interhemispheric асинхроныг EEG-ийн харааны шинжилгээгээр 8-15 мс-ийн хооронд илрүүлж болохгүй.
Атоник таталт нь SPD-ийн уналтын хамгийн онцлог хэлбэр юм. Эдгээр нь сөрөг миоклонусын эмгэг физиологийн үзэгдэл дээр суурилдаг - EEG дээр оргил долгионы цогцолборын удаан долгионы бүрэлдэхүүн хэсэг гарч ирсний үр дүнд булчингийн аяыг дарангуйлдаг. Атоник таталт нь кортикал эпилепсийн шүүрлийн үр дүнд үүсдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн урд талын дэлбэнгийн дарангуйлах бүс эсвэл өмнөх моторт бор гадаргын хэсгээс үүсдэг. Сүүлийн үеийн судалгаагаар О.Яубой, С.А. TaBBtap (2006) нь magnetoencephalography аргыг ашиглахад үндэслэн хоёр талын атоник таталтын үед эпилептиформын үйл ажиллагааны гол эх үүсвэр нь урд талын бор гадаргын төвлөрсөн гирусын доод хэсэгт байрладаг.
ҮГҮЙ. Boenigk (2000, хувийн харилцаа холбоо) нь удаан долгионы үргэлжлэх хугацаа (миллисекунд) ба булчингийн атонигийн үзэгдлийн үргэлжлэх хугацаа хоорондын хамаарлыг тодорхой харуулсан диаграммыг үзүүлэв. Хэрвээ хүүхдийн өндөр 100 см, удаан долгионы үргэлжлэх хугацаа 100 мс бол өвчтөн
хөлний булчингийн тонус 5 см-ээр буурсаны үр дүнд "суух" болно.Хэрэв удаан долгионы үргэлжлэх хугацаа 250 мс (1/4 секунд) болвол өвчтөн 31 см-ээр "суух" болно. мөн тэнцвэрээ хадгалах чадваргүй болж, унах болно (атоник -астатик халдлага). N.E-ийн хэлснээр. Boeck (2000), цэвэр атоник уналт нь эпилепсийн хам шинжийн маш нарийн хүрээнд тохиолддог бөгөөд гол төлөв SLI-ийн шинж чанартай байдаг. Ангиллын дагуу эдгээр халдлагыг атоник гэж ангилах ба үүсэх механизмын дагуу сөрөг миоклонус гэж ангилна.
Атоник таталт нь EEG дээр бага далайцтай, 2-4 Гц давтамжтай хурц долгионоор ээлжлэн удаан долгионы тархсан өндөр далайцтай ялгадас гарч ирэхтэй тохирч байна. Удаан долгионы үргэлжлэх хугацаа нь ойролцоогоор 200-500 мс; Тэдэнтэй синхроноор электромиографийн үед далайцын уналтыг тэмдэглэдэг (булчингийн атони үзэгдэл). Н.Р. BooBe (2003) хүүхдийн EEG-ийн талаархи атласдаа: "Зөвхөн оргил долгионы ялгадас дахь удаан долгион ба булчингийн ая богино хугацааны бууралтын хооронд анхааралтай синхрончлогдсон полиграфийн бичлэг нь голомтот сөрөг эпилепсийн миоклонус байгааг илтгэнэ."
Эпилептиформын ялгадас гарах хугацаа богино, ихэвчлэн 1.0-1.5 секундээс ихгүй байдаг. Н.Огуни нарын судалгаагаар. (1992), атоник таталт нь өндөр далайцтай удаан долгион үүсэх үед цочмог-удаан долгионы цогцолборуудын ерөнхий ялгадастай синхрон тохиолддог.
Удаан долгионы үйл ажиллагаа. Арын EEG нь урд талын эсвэл хоёр талдаа үе үе хэмнэлтэй удааширч байгааг харуулж болно. Н.Р. BooBe (2003) зарим тохиолдолд идиопатик эпилепсийн удамшлын урьдал өвчний үр дагавар болох хэмнэлтэй тета удааширч, төв хэсэгт хамгийн их илэрхийлэгддэг болохыг тодорхойлдог.
EEG хэв маягийн динамик. SLP-ийн EEG хэлбэрүүд, түүнчлэн өвчний клиник явц нь наснаас хамааралтай тодорхой шинж чанартай байдаг. Удаан долгионы нойрны үе шатанд ЭЭГ-ийн сарнисан хэлбэрүүд, үргэлжилсэн эпилептиформын үйл ажиллагааны өндөр индекс бүхий өвчний оргил үе нь ихэвчлэн 3-7 насанд тохиолддог. Энэ хугацаанд EEG-ийг мэдэгдэхүйц сайжруулах эсвэл бараг бүрэн хэвийн болгох нь зөвхөн эмчилгээг эрчимжүүлэх, ялангуяа бензодиапезин эсвэл кортикостероид хэрэглэх үед л боломжтой юм. Гэсэн хэдий ч, дүрмээр бол энэ нөлөө нь зөвхөн түр зуурынх юм. Өвчтөнүүд бэлгийн бойжилтын өмнөх үе рүү орох үед (8-10 жилийн дараа) эпилептогенезийн идэвхжил аажмаар буурдаг. Оргил долгионы идэвхжил тогтмол байдлаа алдаж, эпилептиформын хэв маягийн сарнисан тархалт алга болж, бүс нутгийн хэв маяг илүү тод харагдаж, EEG нь RE бичлэгтэй төстэй болж байна. Бэлгийн бойжилтын үед EEG бүх өвчтөнд хэвийн болдог. Гэсэн хэдий ч зарим тохиолдолд 18-аас доош насны болон түүнээс дээш насны өвчтөнүүдэд ховор тохиолддог бага далайцтай "Роландик цогцолбор" бүртгэгдэж болно.
Уран зохиол/Ашигласан материал
1. Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Какаулина В.С. Карбамазепин ба үхэр-карбазепиныг хэрэглэх үед хүүхдэд эпилепсийн сөрөг миоклонусыг хүндрүүлдэг. Pharmatheca 2012;(1):67-71. .
3. Мухин К.Ю. Псевдо-Ленноксын хам шинж (хүүхдийн хэвийн бус хоргүй хэсэгчилсэн эпилепси). Номонд: Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Хүүхдэд эпилепсийн энцефалопати ба үүнтэй төстэй синдромууд. М.: ArtService LTD, 2011. 322-42 хуудас. ^ухин К.Ю. ПсевдоЛенноксын хам шинж ^ хүүхдийн ердийн хоргүй хэсэгчилсэн эпилепси). Үүнд: Мухин К.Ю., Петрухин А^., Холин А.А. Эпилепсийн энцефалопати ба түүнтэй холбоотой хам шинжүүд
хүүхдүүдэд. Москва: ArtServis LTD, 2011. Pp. 322-42. (Орос хэлээр)].
4. Мухин К.Ю., Глухова Л.Ю., Петрухин А.С. болон бусад.Хүүхдийн хэвийн бус хоргүй хэсэгчилсэн эпилепсийн хам шинжийн оношлогооны шалгуурууд. Мэдрэл, сэтгэл судлалын сэтгүүл. С.С. Корсакова 2001;101(1):13-21. ^Шп К.Ю., Глухова Л.Ю., Петрухин А^. гэх мэт. Хүүхдийн хэвийн бус эпилепсийн оношлогооны шалгуурууд. Мэдрэл судлалын сэтгүүл
би psikhiatrii im. С.С. Корсакова =
С.С. Корсаковын Мэдрэл судлалын сэтгүүл ба
Сэтгэцийн эмгэг 2001;101(1):13-21. (Орос хэлээр)].
5. Ноговицын В.Ю., Нестеровский Ю.Е., Осипова Г.Н. нар Хүүхдийн эпилептиформын хоргүй эмгэгийн электроэнцефалографийн хэв маягийн полиморфизм. Мэдрэл, сэтгэл судлалын сэтгүүл. С.С. Корсакова 2004;104(10): 48-56. .
6. Айкарди Ж., Чеври Ж.Ж. Бага насны хэвийн бус хэсэгчилсэн эпилепси. Dev Med Child Neurol 1982;24(3):281-92.
7. Боуманоир А., Мира Л. Хоёрдогч хоёр талын синхронизм: урд талын дэлбээний уналтын үед мэдэгдэхүйц EEG загвар. Үүнд: Урд талын дэлбэн таталт ба
хүүхдийн эпилепси. Эд. A. Beaumanoir, F. Andermann, P. Chauvel нар. Парис: Жон Либби Евротекст, 2003. Pp. 195-205.
8. Boenigk H.E. Хувийн харилцаа холбоо. Билефельд, 2000 он.
9. Каповилла Г., Беккариа Ф., Бианчи А. нар. Центро-цаг хугацааны огцом өсөлттэй эпилепсийн үед Ictal EEG загварууд. Тархины хөгжил 2011;33(4):301-9.
10. Далла-Бернардина Б., Сгро В., Фежерман Н. Центро-түр зуурын өсөлттэй эпилепси ба түүнтэй холбоотой хам шинжүүд. Үүнд: Эпилепсийн хам шинж
нялх, бага нас, өсвөр насанд. Эд. Ж.Рожер, М.Бюро, Ч. Dravet нар. 4-р хэвлэл. Жон Либби Евротекст, 2005. Pp. 203-25.
11. Далла-Бернардина Б., Тассинари С.А. "Бага насны хүүхдийн хоргүй эпилепси" -тэй өвчтөнд шөнийн уналтын EEG. Эпилепси 1975;16(3):497-501.
12. De Bellescize J., Specchio N., Arzimanoglou A. "Хоргүй" эпилепси
нярайд: тэд үргэлж хоргүй байдаг уу? Үүнд: Амьдралын эхний хоёр жилд үүссэн таталт ба хам шинжүүд. Эд. S. Moshe, H. Cross, J. de Bellescize нар. Жон Либби Евротекст, 2015. Pp. 185-204.
13. Deonna T., Ziegler H.L., Despland P.A. Хүүхдийн хавсарсан миоклоник-астатик ба "хоргүй" фокусын эпилепси ("хүүхдийн хэвийн бус хоргүй хэсэгчилсэн эпилепси"). Тусдаа синдром уу? Neuropediatrics 1986;17(3): 144-51.
14. Dittrich C., Diener W., Hahn A. et al. Эпилепситэй 68 өвчтөнд анхандаа Ленноксын хам шинж - псевдо-Ленноксын хам шинжийг дуурайлган хийсэн хоргүй явц. Эпилепси 1999;40(Нэмэлт 2):168.
15. Doose H.P. Хүүхдийн эпилепсийн EEG. Гамбург: Жон Либби, 2003. Pp. 202-10.
16. Doose HP., Baier W.K. Хоргүй хэсэгчилсэн эпилепси ба түүнтэй холбоотой нөхцөлүүд: удамшлын эмгэг бүхий олон хүчин зүйлийн эмгэг жам
тархины боловсорч гүйцсэн байдал. Eur J Pediatr 1989;149(3):152-8.
17. Доуз Х., Нойбауэр Б.А., Петерсен Б. Удамшлын үнэ цэнийн бууралтын тухай ойлголт.
тархины боловсорч гүйцсэн байдал. Эпилепсийн эмгэг 2000;2(Нэмэлт 1):45-9.
18. Энгель Ж. Эпилепсийн уналттай болон өвчтэй хүмүүст зориулсан оношлогооны схем
эпилепси: Ангилал, нэр томъёоны талаархи ILAE ажлын хэсгийн тайлан. Эпилепси 2001;42(6):796-803.
19. Fejerman N. Атипик роланд эпилепси. Эпилепси 2009;50(Нэмэлт 7):9-12.
20. Fejerman N., Caraballo R., Dalla-Bernardina B. Хүүхэд насны хоргүй фокусын эпилепсийн хэвийн бус хувьсал. Үүнд: Нялх, бага насны хоргүй фокусын эпилепси
болон өсвөр нас. Эд. Н.Фежерман, Р.Карабалло. Жон Либби Евротекст, 2007. Pp. 179-219.
21. Fejerman N., Caraballo R., Tenembaum S. Хоргүй локализацийн хэвийн бус хувьсал - хүүхдийн эпилепситэй холбоотой: тэдгээрийг урьдчилан таамаглах боломжтой юу? Эпилепси 2000;41(4):380-90.
22. Фежерман Н., Ди Бласи А.М. Хоргүй хэсэгчилсэн эпилепсийн эпилепсийн статус
хүүхдүүдэд: хоёр тохиолдлын тайлан. Эпилепси 1987;28(4):351-5.
23. Гобби Г., Бони А., Филиппин М.
Идиопатик роланд эпилепсийн хам шинж ба Дагзны эпилепсийн спектр: хоргүйгээс хөгжлийн бэрхшээлтэй хүртэл. Эпилепси 2006;47(Нэмэлт 2):62-6.
24. Гобби Г., Гроссо С. Хүүхдийн атипик хоргүй хэсэгчилсэн эпилепси. Үүнд: Эпилепсийн атлас. Эд. C. Panayiotopoulos. Лондон: Спрингер, 2010.
25. Гросс-Селбек Г. Хүүхдийн "хоргүй" хэсэгчилсэн эпилепси, түүний дотор хэвийн бус хэлбэрийг эмчлэх. Neuropediatrics 1995;26(1):45-50.
26. Guerrini R., Belmonte A., Genton P. Antiepileptic эмээс үүдэлтэй хүүхдийн таталт муудаж байна. Эпилепси 1998; 39(Нэмэлт 3):2-10.
27. Hahn A. Атипик хоргүй хэсэгчилсэн эпилепси/псевдо-Ленноксын хам шинж. Эпилепсийн эмгэг 2000;2(Нэмэлт 1):11-7.
28. Hahn A., Pistohl J., Neubauer B. Атипик хоргүй хэсэгчилсэн эпилепсийн (псевдо-Ленноксын хам шинж) эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд ба үр дүн. Эпилепси Блаттер 1997;10:56.
29. Hahn A., Pistohl J., Neubauer B., Stephani U. Атипик "хоргүй" хэсэгчилсэн эпилепси буюу псевдо-Ленноксын хам шинж. I хэсэг: Шинж тэмдэг, урт хугацааны прогноз. Neuropediatrics 2001;32(1):1-8.
30. Kelemen A., Barsi P., Gyorzok Z. et al. Таламик гэмтэл ба эпилепси, ерөнхий таталт, ESES болон баяжуулалтын долгионы пароксизм - гурван тохиолдлын тайлан. Татаж авах 2006;15(6): 454-8.
31. Крамер У. Центротепорын цочрол бүхий хүүхдийн хоргүй эпилепсийн ердийн бус танилцуулга: тойм. J Child Neurol 2008;23(7):785-90.
32. Мацуока Х., Накамура М., Охно Т. нар. Эпилепсийн уналтыг тунадасжуулах, дарангуйлахад танин мэдэхүйн-моторын үйл ажиллагааны үүрэг. Эпилепси 2005;46(Нэмэлт 1): 17-20.
33. Michelucci R., Rizzi R., Passarelli D. et al. Эпилептикийн хэсэгчилсэн статусын цорын ганц илрэл болох икталь "унтах": нэг өвчтөний видео-EEG бичлэг. Boll Lega It Epil 1998;102/103:223-4.
34. Мухин К.Ю., Глухова Л.Ю., Петрухин А.С. гэх мэт. Оношлогооны шалгуур
бага насны хэвийн бус хоргүй хэсэгчилсэн эпилепсийн үед. Epil 2002;3:20-1-ээс хайх.
35. Oguni H., Fukuyama Y., Imaizumi Y., Uehara T. Бага насны хүүхдийн миоклоник-астатик эпилепсийн дусал уналтын видео-EEG шинжилгээ (Doose syndrome). Эпилепси 1992;33(5):805-13.
36. Panayiotopoulos C., Bureau M., Caraballo R. et al. Хүүхдэд идиопатик фокусын эпилепси. Үүнд: Нярай, хүүхэд, өсвөр насны эпилепсийн хам шинж. Эд. М.Бюро, П.Гентон, Ч. Dravet нар. 5 дахь хэвлэл. видео бичлэгийн хамт. Парис: Жон Либби Евротекст, 2012. Pp. 217-54.
37. Рулет Е., Деонна Т., Деспланд П.А. Бага насны хүүхдийн эпилепсийн үед дунд үений цочрол бүхий удаан үргэлжилсэн шүлс гоожих, оромоторын диспракси. Эпилепси 1989;30(5):564-8.
38. Rubboli G., Tassinari C.A. Сөрөг миоклонус. Түүний эмнэлзүйн шинж чанар, эмгэг физиологийн механизм, менежментийн тойм. Neurophysiol Clin 2006; 36(5-6):337-43.
39. Стефани У. Центротепорын цочрол бүхий хүүхдийн хоргүй эпилепсийн ердийн семиологи (BCECTS). Эпилепсийн эмгэг 2000; 2(Нэмэлт 1):3-4.
40. Tassinari C.A., Rubboli G., Shibasaki H. Эерэг ба сөрөг миоклонусын мэдрэлийн физиологи. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1998;107(3):181-95.
Леннокс-Гастаутын хам шинж нь хүүхдүүдэд голчлон тохиолддог мэдрэлийн өвчин бөгөөд богино хугацаанд таталт, ухаан алдах шинж тэмдэг илэрдэг. Энэ эмгэгийн эмчилгээ, оношлогоог мэдрэлийн эмч, эпилептологич хийдэг. Өвчний хүнд байдлаас хамааран эмийн эмчилгээ эсвэл мэс заслын эмчилгээг тогтооно. Өвчний таамаглал нь тааламжгүй байдаг.
Бүгдийг харуулах
Өвчний тодорхойлолт
Леннокс-Гастаутын хам шинж(SLG) мэдрэл судлалын чиглэлээр- янз бүрийн пароксизм, мэдрэлийн сэтгэцийн хөгжил удаашрах зэргээр тодорхойлогддог хүүхдийн эпилепсийн нэг хэлбэр. Энэ эмгэг нь эпилепсийн өвчний бүх тохиолдлын 3-10% -д хүүхдүүдэд тохиолддог. Тархалт: 10,000-д 1-2,8 тохиолдол.Энэ хам шинж нь охидоос илүү хөвгүүдэд тохиолддог ба эмгэгийн анхдагч нас нь 2-5 жил байдаг.
LGS-ийн хөгжлийн шалтгааныг одоогоор нарийн тогтоогоогүй байна.Ихэнхдээ энэ өвчин нь удамшлын улмаас үүсдэг (гэр бүлд эпилепси өвчтэй хүмүүс байдаг). Энэ хам шинжийг хөгжүүлэх хүчин зүйлүүд нь ургийн гипокси, rubella, цитомегали эсвэл токсоплазмоз зэрэг умайн доторх халдварууд, төрөлхийн гэмтэл зэрэг орно. Үүнээс гадна энэ өвчний хөгжлийн шалтгаан нь:
- дутуу төрөлт;
- амьсгал боогдох;
- төрөлхийн гэмтэл;
- халдварт өвчин (менингит, энцефалит);
- тархины хөгжлийн хэвийн бус байдал;
- вакцинжуулалт;
- West syndrome - мэдрэлийн сэтгэцийн хөгжил удаашралтай дагалддаг булчингийн цуврал агшилт (тохиолдлын 30%).
Эмнэлзүйн үндсэн илрэлүүд
Леннокс-Гастаутын хам шинжсэтгэцийн хомсдол, сэтгэцийн хөгжлийн эмгэгийн дэвсгэр дээр үүсдэг.Хэрэв өвчин үүсэх шалтгаан байхгүй бол өвчин нь эрүүл мэндийн бүрэн төлөв байдлын эсрэг үүсдэг. Эмнэлзүйн шинж тэмдгээр бие биенээсээ ялгаатай хэд хэдэн төрлийн халдлагууд байдаг.
Харах Онцлог шинж чанартай Атоник Булчингийн аяыг богино хугацаанд алддаг. Довтолгооны үед өвчтөн унах (булчингийн бүх бүлгийг хамардаг) эсвэл өвдөгөө нугалж, гараас нь объектууд унах (зарим булчингууд оролцдог). Үргэлжлэх хугацаа: 5 секунд хүртэл Миоклоник Булчингийн таталт (нугалах булчингууд) тэмдэглэгдсэн байдаг. Хэрэв спазм нь доод мөчрүүдэд тархвал уналт үүсдэг. Хоёр мөчид тэгш хэмтэй тохиолддог. Таталт нь хэвшмэл шинж чанартай байдаг Тоник Тэд унтах үед хөгжиж, 10 секунд орчим үргэлжилдэг. Ухаан алдах тохиолдол гардаг. Таталт нь ерөнхий шинж чанартай байдаг, өөрөөр хэлбэл бүх булчингууд, эсвэл орон нутгийн зарим булчингийн бүлгүүд (умайн хүзүүний арын, нуруу, хэвлийн болон мөрний бүслүүр булчингууд) татагддаг. Тахикарди (хурдан зүрхний цохилт), нүүрний хөхрөлт (улайлт/цэнхэр өнгө), нулимс ихсэх, амьсгал давчдах (амьсгал түр зуур зогсох), шүлс ихсэх (хэт их шүлс ялгарах) ажиглагдаж байна. Ердийн бус Ухамсрын хэсэгчилсэн алдагдал байдаг. Түр зуурын мэдээ алдалт, моторын үйл ажиллагаа зогссон шинж тэмдэг илэрдэг. Заримдаа булчингийн гипотони (булчингийн ая буурах), цусны даралт ихсэх (тонус нэмэгдэх) тохиолддог. Заримдаа унтаагүй уналтын байдал үүсдэг - унтсаны дараа тохиолддог, хэдэн цагаас хэдэн өдөр хүртэл үргэлжилдэг богино хугацааны халдлагын дүр төрх. Энэ синдромтой хүүхдүүд бараг үргэлж сэтгэцийн хомсдолтой байдаг (MDD). Энэ эмгэгийн ноцтой байдал нь хам шинжийн шалтгаан, таталтын хүндрэл, давтамж зэргээс шалтгаална. Шинэ мэдээллийг сурах, өөртөө шингээхэд бэрхшээлтэй байдаг. Хүүхдүүд түрэмгий зан, идэвхжил нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог.
Сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал (сэтгэлийн огцом өөрчлөлт) ажиглагдаж байна. Энэ синдромтой өсвөр насныхны 50 орчим хувь нь өөрийгөө арчлах энгийн ур чадваргүй байдаг. Өвчтэй хүүхдүүдийн 25% нь сэтгэцийн хомсдолын улмаас дасан зохицох эмгэгтэй байдаг.
Насанд хүрэгчдийн өвчний онцлог
Насанд хүрэгчдэд LGS нь өөрийн гэсэн шинж чанартай байдаг. Довтолгоонууд нь миоклонус (мөхөөлдөс эсвэл бүх биеийг өөрийн эрхгүй татдаг) хэлбэрээр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь өвчтөнүүд гараасаа объектыг унагадаг. Тоник-клоник пароксизм байгаа нь тэмдэглэгдсэн байдаг бөгөөд энэ үед булчингийн хүчтэй хурцадмал байдал нь эхлээд гар, хөлийг нугалах үед мөч эсвэл их биенд үүсдэг (тоник үе). Дараа нь булчингийн албадан агшилтууд (клоник үе шат) гарч ирдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн тэгш хэмтэй бус, өөрөөр хэлбэл зөвхөн нэг талдаа тохиолддог.
Ийм өвчтөнүүд 30 секундээс хэдэн минут хүртэл үргэлжилдэг харанхуйлах үеийг мэдэрдэг. Таталт эхлэх үед хүний царай маск шиг болж, ямар ч харцгүй болж, хийж буй үйл ажиллагаа нь зогсдог. Нүүр, уруулын булчингууд татагдана. Өвчтөн тэдний үйлдлийг санахгүй байна.
Булчингийн ая алдагдаж, унадаг. Довтолгоонууд шөнийн цагаар тохиолддог. Насанд хүрсэн өвчтөнүүд бага насандаа ярьж, бичиж, уншиж эхэлдэг бөгөөд ахимаг насны үед сэтгэцийн хөгжил удааширдаг. Ийм өвчтөнүүдэд эмийн эмчилгээ хийлгэж, заалтаас хамааран мэс заслын эмчилгээ хийдэг.
Өвчтөнүүдийн зан авирын хувьд импульсив байдал, жагсаал, өөрийгөө хамгаалах мэдрэмж дутмаг байдаг. Өвчин үүсгэгч шалтгаанаас хамааран насанд хүрэгчдэд энэ хам шинжийн хоёр хэлбэр байдаг: сонгодог ба идиопатик. Өвчний сонгодог (хоёрдогч) хэлбэр нь тархинд гэмтэл, өвчин туссан үед тохиолддог бол анхдагч хэлбэр нь шалтгаангүй байдаг.
LGS-ийн оношлогоо нь анамнезийн мэдээлэл цуглуулах замаар хийгддэг. Мэдрэлийн эмч нь эмгэгийн анхны шинж тэмдгүүд хэдэн настайгаасаа гарч ирсэн, эхийн төрөлт хэрхэн явагдсан, энэ хүн бага насандаа хэрхэн хөгжиж байсныг олж мэдэв. Дараа нь өвчтөн мэдрэлийн шинжилгээ хийлгэж, эпилептологичтой зөвлөлддөг. Оношлогоо хийхдээ багажийн судалгааны аргыг (EEG, CT, MRI) ашигладаг.
Оношлогоо
Оношлогоо нь хөгжлийн хоцрогдол, эмгэгийн шинж тэмдгүүдтэй нийцсэн эмнэлзүйн зураглалыг (таталтуудын давтамж, цаг хугацаа, шинж тэмдэг, таталтын төрөл) тодорхойлох замаар хийгддэг. Энэ тохиолдолд халдлага эхлэх насыг харгалзан үздэг. EEG (электроэнцефалографи) нь оношлогооны чухал ач холбогдолтой. Энэ аргад үндэслэн тархины тодорхой хэсэгт эпилепсийн фокус байгаа эсэхийг тогтоох боломжтой.
MRI (соронзон резонансын дүрслэл) ба CT (тооцоолсон томограф) ашиглан тархины эмгэг өөрчлөлтийг (гидроцефалус, тархины талбайн атрофи) илрүүлж болно. Үүнтэй төстэй эмнэлзүйн зурагтай олон өвчин байдаг тул LSH-ийг дараахь өвчнөөс ялгах чадвартай байх шаардлагатай.
- миоклоник эпилепси (миоклоник уналт байгаа эсэх);
- хоргүй Роланд эпилепси (ухаан алдахгүйгээр хэсэгчилсэн таталт ажиглагдаж байна);
- Баруун синдром;
- бага насны эпилепси байхгүй (эмнэлзүйн зураг дээр байхгүй уналт байгаа эсэх).
Эмчилгээ
Энэ өвчнийг эмээр эмчилдэг. Вальпро хүчил, этосуксимид, ламотриджин, карбамазепин (anticonvulsants) хэрэглэдэг. Эдгээр эм, натрийн вальпроатыг ашиглан хосолсон эмчилгээг голчлон хийдэг. Энэ өвчний 90 хүртэлх хувь нь энэ эмчилгээнд тэсвэртэй байдаг тул эмчилгээний гол зорилго нь таталтын тоог бууруулж, тэдгээрийн хоорондох хугацаанд өвчтөнүүдийн амьдралын чанарыг сайжруулах явдал юм.
Эмчилгээг мэдрэлийн эмч, эпилептологичдын тусламжтайгаар хийдэг. Хэрэв энэ синдром нь хүүхдэд хүнд хэлбэрийн таталт дагалдаж, уналтанд орвол мэдрэлийн мэс засалчтай хамт корпус каллосумыг задлах мэс засал (каллосотоми) хийх асуудлыг авч үздэг бөгөөд энэ нь халдлагын эрчмийг бууруулж чаддаг.
Урьдчилан сэргийлэх, урьдчилан таамаглах
LGS нь ерөнхийдөө таагүй таамаглалтай байдаг. Тохиолдлын 10% -д хүүхдүүд энэ синдромтой арван жил хүртэл амьдардаг бөгөөд дараа нь үхэл тохиолддог бөгөөд энэ нь гэмтэл ихсэхтэй холбоотой байдаг. Өвчний таамаглал нь хам шинжийн үүсэх наснаас (нас бага байх тусам таамаглал улам дорддог), сэтгэцийн хомсдол, Вест синдромын өмнөх үеийн байдал, таталтын давтамж, эрчмээс хамаарна.
Эмийн үр дүнтэй эмчилгээ байхгүй тохиолдолд сэтгэцийн хомсдол нэмэгддэг. Ихэнх өвчтөнүүд сэтгэцийн хомсдолтой байдаг бөгөөд өвчтөнүүдийн 50% нь өөрийгөө арчлах чадваргүй байдаг. Урьдчилан сэргийлэх зорилгоор жирэмсэн эхчүүд муу зуршлаасаа салж, халдварт өвчнөөр өвчлөхгүй байхыг зөвлөж байна.
