Urogenital sinus. Төрөлхийн бөөрний дээд булчирхайн гиперплази нь бэлэг эрхтэний пластик мэс засал

1951 онд Вилкинс болон хамтран зохиогчид анх удаа хүүхдүүдэд адреногенитал хам шинжийн дааврын эмчилгээний эерэг үр дүнг мэдээлсэн бөгөөд эмгэг жам, эмнэлзүйн зураг, эмчилгээний чухал шинж чанараас шалтгаалан одоогоор энэ өвчний эмнэлзүйн дүр төрхийг тодорхойлсон. дотоод шүүрлийн эмгэгийн тусгай хэлбэр.

Адреногенитал хам шинжийн дорБөөрний булчирхайн гаралтай андроген дааврын хэт их шүүрлийн нөлөөгөөр эмэгтэй хүний ​​биеийг эр хүйстэн болгоход хүргэдэг бэлгийн эрхтнүүдийн бүтцийн ийм өөрчлөлт, бэлгийн хоёрдогч шинж чанарыг хөгжүүлэхийг хэлдэг. Андрогенийн үйлдвэрлэл нэмэгдэх нь бөөрний дээд булчирхайн неоплазм эсвэл гиперплазиас үүдэлтэй байж болно. Гиперплази нь ихэвчлэн төрөлхийн гажиг хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд төрсний дараах неоплазмаас илүү охидын адреногенитал хам шинжийн шалтгаан болдог. Прадерын хэлснээр энэ төрөлхийн хам шинж нь дунджаар 5000 нярайн 1-д тохиолддог.

Неоплазм ба гиперплази зэргээс шалтгаалсан адреногенитал синдромын андрогенийн гиперпродукцийн эмгэг төрүүлэгч механизм нь ижил биш бөгөөд эдгээр хоёр механизмын хооронд үндсэн ялгаа байдаг. Бөөрний булчирхайн бор гадаргын неоплазм байгаа тохиолдолд андрогенийн шүүрэл ихсэх нь хавдар өөрөө үүсдэг. Тиймээс зөвхөн хавдрыг цаг тухайд нь арилгах замаар үр дүнтэй эмчилгээ хийх боломжтой. Бөөрний дээд булчирхайн гиперплази байгаа тохиолдолд андроген дааврын хэт их шүүрэл нь гипофизийн урд хэсэгт адренокортикотроп даавар (ACTH) ихэссэнтэй холбоотой үүсдэг.

Эмгэг судлал нь бөөрний дээд булчирхай, түүний дотор кортизон глюкокортикоидуудыг нийлэгжүүлэхэд шаардлагатай фермент дутагдсанаас болж умайн доторх амьдралын үед эхэлдэг. Сүүлийнх нь ACTH-ийн хэт их ялгаралтыг саатуулдаг. Төрөлхийн адреногенитал хам шинжийн үед дээр дурдсан шалтгааны улмаас кортизоны нийлэгжилт буурч, бие дэх агууламж нь буурдаг тул ACTH-ийн хэт үйлдвэрлэл ажиглагдаж, андрогенууд байдаг бөөрний дээд булчирхайн торлогийн бүсийн үйл ажиллагааг хэт их идэвхжүүлдэг. үүсдэг бөгөөд энэ нь түүний гиперплази үүсгэдэг. Энэ өвчин яагаад кортизоныг хэрэглэх нь эмчилгээний эерэг үр дүнтэй болохыг тодорхой харуулж байна.

Төрөлхийн адреногенитал синдромын хувьдАндроген ба прогестерон дааврын эцсийн метаболитууд: 17-кетостероидууд, прегнандиол, прегнанетриолууд шээсээр ялгарах нь нэмэгддэг. Үүнийг ялгах оношлогоонд харгалзан үздэг. Вирализмын үзэгдлийг үүсгэдэг бөөрний дээд булчирхайн гиперплази, гиперфункцын үед гипофиз булчирхайн гонадотроп үйл ажиллагааг дарангуйлах нь тодорхой хэмжээгээр ажиглагддаг гэдгийг анхаарах нь чухал юм.

Төрөлхийн adrenogenital хам шинжийн эмнэлзүйн шинж тэмдэгшинэ төрсөн охинд зөвхөн гадаад эмэгтэй псевдогермафродитизмын шинж чанарын өөрчлөлтүүд гарч ирдэг. Дотоод бэлэг эрхтний эрхтнүүд нь дүрмээр бол эмэгтэй хүний ​​төрлөөс хамаарч хөгждөг. Гадны бэлэг эрхтний өөрчлөлтийн шинж чанар, зэрэг нь андрогенийн дааврын хэт их ялгарах хэмжээ, умайн доторх амьдралын явцад хэт их ялгарах хугацаа зэргээс хамаарч өөр өөр байдаг. Харьцангуй бага хэмжээний андрогенийн илүүдэл, эмгэгийн хожуу үе шатанд (умайн доторх хөгжлийн 5 сарын дараа) зөвхөн клиторын гипертрофи ихэвчлэн ажиглагддаг. Эмгэг судлалын үйл явц эрт эхэлж, андрогенийн хэмжээ ихсэх тусам клитор томрохоос гадна синусын urogenitalis хангалтгүй хөгжиж, жижиг бэлгийн уруулын мэдэгдэхүйц гипотрофи ажиглагдаж байна. Эцэст нь, синдромын хурц зэрэгтэй, гадаад бэлэг эрхтний бүх хэсэгт гетеросексуал өөрчлөлтүүд ажиглагдаж байна: шодой хэлбэртэй клитор, жижиг бэлгийн уруулын атрофи, бэлгийн хавьтлын гипертрофи - scrotum шиг, шээс бэлгийн замын синус нь ер бусын байрлалтай. шээсний сүвний гаднах нээлхий нь эрэгтэй хүний ​​гипоспадиаг зарим талаар санагдуулдаг.

Сүүлчийн жилүүдэд бэлэг эрхтний эрхтнүүдийн өөрчлөлтүүд улам бүр тодорхой харагдаж эхэлдэг, вирилизмын илүү их эсвэл бага илэрхий шинж тэмдгүүд илэрч, бэлэг эрхтний гадна хөгжиж эхэлдэг; бие махбодийн дутуу хөгжил; хоолойн ясны өсөлтийн бүсийг дутуу хаасны улмаас ихэвчлэн 10-12 насандаа зогсдог охидын өсөлт нэмэгдсэн; булчингийн хүчирхэг хөгжил. Ойролцоогоор 3-5 наснаас эхлэн үс бэлэг эрхтний хэсэгт, бага зэрэг хожуу суганы хэсэгт гарч эхэлдэг; 12-13 насанд нүүрэн дээр үс гарч ирдэг, ихэвчлэн ерөнхий гипертрихоз, хоолой нь сул болдог. Мөн эмэгтэй бэлэг эрхтний эрхтнүүдийн хөгжил, бэлгийн хоёрдогч шинж чанар (умай, өндгөвч, хөхний булчирхай гэх мэт) нь эсрэгээрээ хоцорч байна, учир нь андрогенийн идэвхжил нэмэгдэх нь гипофиз булчирхайн гонадотроп дааврын шүүрлийг саатуулдаг.

Бэлгийн бойжилт эхлэх ба дараагийн жилүүдэд хам шинжийн хурц хэлбэрээр анхдагч аменорея ажиглагдаж, интерсексизмын шинж чанарууд тодорхой илэрдэг. Гэхдээ ийм тохиолдол ховор тохиолддог, бага зэргийн хазайлт ихэвчлэн ажиглагддаг, сарын тэмдэг нь зарим нэг удаашралтай, заримдаа цагтаа тохиолддог. Ихэнхдээ охин төрөх үед болон бага насандаа юу ч анхаарал татдаггүй бөгөөд зөвхөн сүүлийн жилүүдэд (12-16 нас) тэд ихэвчлэн сарын тэмдгийн эмгэг (хоёрдогч аменорея, гипоменорея) эсвэл эр бэлгийн эсийн гипертрихозын талаар эмчид ханддаг.

Төрөлхийн адреногенитал синдромд ажиглагдсан эмгэг анатомийн өөрчлөлтүүдээс Bierich болон бусад зохиогчид дараахь зүйлийг хамгийн чухал гэж тэмдэглэжээ: бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын торлог бүрхэвчийн бүсийн гиперплази; умайн гипоплази; Өндгөвчний дутуу хөгжил нь хүүхэд, өсвөр насандаа багассан, олон тооны атретик уутанцраас бүрддэг, эсвэл Стейн-Левентал синдромд ажиглагдсантай төстэй олон уйланхайт өөрчлөлт, өтгөрүүлсэн tunica albuginea.

Төрөлхийн адреногенитал хам шинжийг хүлээн зөвшөөрөхийн тулд юуны түрүүнд нярайн эмэгтэй хүйсийг зөв тодорхойлж, амжилтанд хүрэх боломжийг олгодог эрт оношлох (хэрэв хүүхэд төрөх үед боломжтой бол) чухал болохыг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй. эмчилгээ, энэ нь хэр эрт эхлэхээс бүрэн хамаарна. Эрт эмчилгээ нь хүүхдийн амьдралын эхний хоёр долоо хоногт үхэлд хүргэж болзошгүй ус-давсны солилцооны хүнд хэлбэрийн эмгэгийн шууд хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой.

Хүүхэд төрөх үед адреногенитал хам шинжийг таних нь ихээхэн бэрхшээлтэй тулгардаг. Төмсөг байхгүй, тэмтрэлтээр умайг илрүүлэх (энэ насны өндгөвч ихэвчлэн илрээгүй), шээсэнд 17-кетостероид, прегнандиол, прегнанетриолын хэмжээ ихсэх нь ихэнх хүүхдүүдэд эрэгтэй псевдогермафродитизмыг арилгах боломжийг олгодог. адреногенитал хам шинжийн оношлогоо. Сүүлчийн жилүүдэд гермафродитизм эсвэл энгийн гипертрихозын аль алинд нь ажиглагддаггүй эр бэлгийн хавьтлын шинж тэмдэг, хоёрдогч бэлгийн шинж тэмдгүүд илэрч байгаа тул ялган оношлох нь илүү хялбар болно.

Дээр дурьдсанчлан, бөөрний дээд булчирхайн гиперплазийн улмаас үргэлж үүсдэг төрөлхийн адреногенитал синдромын эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдрын улмаас үүсдэг адреногенитал синдромын шинж тэмдгүүдтэй олон талаараа төстэй байдаг. Эдгээр хоёр эмнэлзүйн хэлбэрийг ялгах оношлогоонд дараахь үндсэн судалгааны аргуудыг амжилттай ашиглаж болно: 1) өдөр тутмын шээсэнд андроген ба прогестерон метаболит - 17-кетостероид, прегнандиол ба прегнанетриолын агууламжийг тодорхойлох; 2) Вилкинсийн санал болгосон кортизоны шинжилгээ; 3) бөөрний дээд булчирхайн рентген шинжилгээ.

Өдөрт 10 мг-аас дээш 17 кетостероидыг шээсээр ялгаруулах нь бөөрний дээд булчирхайн гиперплазиас илүү хавдар байгааг илтгэнэ. Прегнанетриолыг ялгаруулах нь зөвхөн гиперплази (өдөрт 5-7 мг хүртэл) өвөрмөц шинж чанартай байдаг; бусад тохиолдолд шээсэнд зөвхөн ул мөр илэрдэг. Бөөрний дээд булчирхайн гиперплази нь өдөр тутмын шээсэнд (20 мг ба түүнээс дээш) прегнандиолын агууламж огцом нэмэгддэг.

Вилкинсийн кортизоны шинжилгээ нь бас ялгах оношлогооны чухал ач холбогдолтой юм. Энэ шинжилгээ нь кортизон эсвэл преднизолоныг их тунгаар хэрэглэх үед ACTH ялгаралтыг эрс дарангуйлдаг гэсэн баримт дээр суурилдаг. Үүний үр дүнд бөөрний дээд булчирхайн гиперплазитай үед шээсэнд 17-кетостероидын ялгаралт 3-4 хоногийн дараа мэдэгдэхүйц буурч, неоплазмын үед андрогенийн хэт шүүрэл нь хавдар өөрөө үүсдэг тул өөрчлөгддөггүй. ба ACTH-ийн өдөөгч нөлөөнөөс үл хамааран үүсдэг.

Элэгний орчмын эдэд агаар (хүчилтөрөгч) оруулсны дараа бөөрний дээд булчирхайн талбайн рентген шинжилгээгээр ялгах оношлогооны үнэ цэнэтэй өгөгдлийг олж авах боломжтой. Энэ арга нь адренал бор гадаргын хавдар, гиперплази хоёуланг нь илрүүлэх боломжтой. Дүрмээр бол неоплазм нь бөөрний дээд булчирхайн зөвхөн нэгд нөлөөлдөг; төрөлхийн гиперплази нь хоёр талын шинж чанартай байдаг.

Төрөлхийн adrenogenital хам шинжийг эмчилдэгодоогоор кортизон ба түүний деривативуудтай. Энэхүү эмчилгээ нь орлуулах эмчилгээ бөгөөд өвчний эмгэг жам (кортизоны синтез хангалтгүй) тухай орчин үеийн санаанууд дээр суурилдаг. Өмнө дурьдсанчлан эмчилгээг эрт эхлэх тусам илүү үр дүнтэй байдаг. Ихэнх зохиогчид 17-кетостероидын шээсний ялгаралтыг хянах дор кортизоныг их тунгаар (өдөрт 100-125 мг хүртэл булчинд тарих) эмчилгээг эхлэхийг зөвлөж байна, аажмаар тунг өдөрт 25-15 мг кортизон хүртэл бууруулна. Зарим зохиогчид кортизоныг бага тунгаар хэрэглэхийг зөвлөж байна, ялангуяа хүүхдүүдэд. Жишээлбэл, Биерих 15 настай охиныг булчинд өдөрт 9 мг кортизон тарилга хийлгэж эхэлснээс хойш хоёр долоо хоногийн дараа сайн эмчилгээний үр дүнд хүрсэн гэж мэдээлсэн бөгөөд энэ эмийг ихэвчлэн 30 мг-аас дээш тунгаар хэрэглэх шаардлагагүй гэж үздэг.

Л.Г.Тумилович дааврын эмчилгээний тунг зааж өгөх, түүнчлэн кортизоны шинжилгээ хийхдээ хүүхдийн насыг үргэлж анхаарч үзэх хэрэгтэйг онцлон тэмдэглэв. Зохиогч 5-9 насны хүүхдэд кортизоныг 50 мг тунгаар, 13 настай хүүхдэд 75 мг тунгаар хэрэглэж эхэлсэн (шээсээр 17-кетостероидын ялгаралтын шинж чанарт үндэслэн) сайн эмчилгээний үр нөлөөг олж авсан. , 14-15 жил - 100 мг. Өдөрт 125 мг, дааврын тунг аажмаар бууруулна.

Кортикоидыг их тунгаар удаан хугацаагаар хэрэглэх үед цусны даралт ихсэх, глюкозури, таргалалт, ясны сийрэгжилт зэрэг таагүй хүндрэлүүд заримдаа ажиглагддаг. Тиймээс зарим зохиогчид преднизолоныг илүү үр дүнтэй эм болгон хэрэглэхийг зөвлөдөг бөгөөд энэ нь кортизон гэх мэт гаж нөлөө үзүүлдэггүй. Преднизолоныг бага тунгаар, 30-25 мг-аас эхлэн аажмаар өдөрт 5 мг хүртэл бууруулдаг (Новаковски нар). Кортизоныг мөн амаар хэрэглэж, 0.025 шахмалаар өдөрт 4 шахмалаар өдөрт 2 удаа, дараа нь тунг аажмаар өдөрт 2 шахмал болгон бууруулдаг. Амны хөндийн арга нь үр дүн багатай байдаг. Суллагдсан 17-кетостероидын хэмжээ тогтвортой буурч (дор хаяж 8-12 мг хүртэл), вирилизацийн бусад эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд сулрах хүртэл эмчилгээг тасралтгүй үргэлжлүүлнэ.

Гадны бэлэг эрхтний эрхтэнд гетеросексуал өөрчлөлтүүд илэрсэн тохиолдолд дааврын эмчилгээтэй хослуулан мэс заслын аргаар эмчлэх шаардлагатай. Хуванцар мэс засал нь шээс бэлгийн замын синусыг сэргээх, гипертрофижуулсан клиторыг тайрахаас бүрдэнэ. Мэс заслын үйл ажиллагаанд хамгийн тохиромжтой насны талаар зөвшилцөлд хүрээгүй байна. Сүүлийн жилүүдэд 2-3 наснаас эхлэн хагалгаа хийх нь ихэссэн. Шээс бэлгийн замын синус, клиторын мэс заслыг нэгэн зэрэг хийх үү, эсвэл хоёр үе шаттайгаар хийх үү гэдэг асуудал дээр зөвшилцөлд хүрээгүй байна. М.В.Дубнов эрт насандаа хоёр үе шаттайгаар мэс засал хийх нь илүү тохиромжтой, ахимаг насны үед нэгэн зэрэг ажиллах боломжтой гэж үзэж байна.

Шээс бэлгийн замын синус Шээс бэлгийн замын синус

(sinus urogenitalis), бэлэг эрхтний болон ялгадас гадагшлуулах суваг урсдаг хөндий, олон системд байдаг. сээр нуруутан амьтад. M. s. клоака (акул ба бүхэл толгойт загас, яст мэлхий, хөхтөн хөхтөн амьтад), байхгүй тохиолдолд гадагшаа (циклостом, олон өдтэй, ганоид, зарим эр яст загас, амьд хөхтөн амьтад) нээгддэг. Эмэгтэй ихсийн хөхтөн амьтдад (мэрэгч, туурайтан, примат) M. s. онгон охидын үтрээнээс тусгаарлагдсан үтрээний үүдний танхимыг бүрдүүлдэг. Эрэгтэй амьд хөхтөн амьтдад M. s. дээд хэсэг, шээсний тасаг хөгждөг. суваг.

.(Эх сурвалж: “Биологийн нэвтэрхий толь бичиг.” Ерөнхий редактор М. С. Гиляров; Редакцийн зөвлөл: А. А. Бабаев, Г. Г. Винберг, Г. А. Заварзин болон бусад - 2-р хэвлэл, зассан - М.: Сов. нэвтэрхий толь, 1986.)

Бусад толь бичгүүдээс "UROGENITAL SINUS" гэж юу болохыг хараарай.

- (sinus urogenitalis) Шээс бэлгийн замын синусын... үзнэ үү. Том эмнэлгийн толь бичиг

Олон сээр нуруутан амьтдын нөхөн үржихүйн болон ялгаруулах системийн ялгарлын суваг урсдаг усан сан. M. s. клоака руу нээгддэг (Cloaca-г үзнэ үү) (акул ба бүхэл толгойт загас, яст мэлхий, хөхтөн хөхтөн амьтдад), түүний бууралт нь гадагшаа ...

Шээс бэлэгсийн тогтолцоог үзнэ үү...

Шээс бэлэгсийн тогтолцоог үзнэ үү... Нэвтэрхий толь бичиг Ф.А. Брокхаус ба И.А. Ефрон

Үр хөврөлийн бүтэц нь cloaca-ийн урд хэсэг бөгөөд үүнээс давсаг, шээсний сүвний бие ба орой үүсдэг. Энэ бүтцийн нэг хэсэг нь үтрээний хэсэг байж болно. Эх сурвалж: Анагаах ухааны толь бичиг... Эмнэлгийн нэр томъёо

СИНУС ГУРОГЕНИТАЛ- (шээс бэлгийн замын синус) үр хөврөлийн бүтэц нь cloaca-ийн урд хэсэг бөгөөд үүнээс давсаг, шээсний сүвний бие ба орой үүсдэг. Энэ бүтцийн нэг хэсэг нь үтрээний хэсэг байж болно... Анагаах ухааны тайлбар толь бичиг

ГУРИНО-БЭЛГИЙН ЭРХТЭН- БЭЛГИЙН БЭЛГИЙН ЭРХТЭН, ихэнх сээр нуруутан амьтдын бэлэг эрхтний эрхтэнтэй нэлээд нягт холбоотой байдаг, ялгаруулах эрхтэнүүд нь нэг шээс бэлгийн буюу шээс бэлгийн тогтолцоонд ордог. Сээр нуруугүй амьтдад. амьтад ихэвчлэн ийм холбоогүй, шээсний эрхтэнтэй байдаг ... ... Агуу анагаах ухааны нэвтэрхий толь бичиг

"Лампрей" хүсэлтийг энд дахин чиглүүлсэн; бусад утгыг мөн үзнэ үү. ? Лампрейс ... Википедиа

Бэлгийн нөхөн үржихүйн эрхтэн (Бэлгийн нөхөн үржихүйг үзнэ үү). Амьтны бэлэг эрхтэн. P. o. Бэлгийн булчирхайн бэлгийн булчирхай (төмсөг ба өндгөвч), нөхөн үржихүйн суваг (vas deferens болон oviducts) гэж нэрлэгддэг. нэмэлт боловсрол ба... Зөвлөлтийн агуу нэвтэрхий толь бичиг

- (эсвэл нөхөн үржихүйн эрхтэнүүд) нөхөн үржихүйтэй шууд холбоотой эрхтнүүд. Энэ үүднээс авч үзвэл, бэлгийн бус R.-д үйлчилдэг stolon (харна уу) нь мөн R.-ийн эрхтэн юм. Гэхдээ ихэвчлэн R.-ийн эрхтнүүдийн нэр нь зөвхөн бэлгийн R. эрхтнүүдийг хэлдэг ... Нэвтэрхий толь бичиг Ф.А. Брокхаус ба И.А. Ефрон

Adrenogenital syndrome буюу төрөлхийн бөөрний дээд булчирхайн гиперплази нь бие махбод дахь альдостерон, кортизол, андроген дааврын нийлэгжилтийг зөрчсөний үр дүнд үүсдэг удамшлын аутосомын рецессив дотоод шүүрлийн өвчин юм.

Анхаарна уу. Аутосомын рецессив хэлбэрийн удамшлын үед өвчин нь зөвхөн гомозигот төлөв байдалд илэрдэг. Энэ нь эцэг эх хоёулаа энэ генийн тээгч байх үед л өвчин үүсдэг бөгөөд хүүхэд үүнийг аав, эхээс хоёуланг нь хүлээн авдаг гэсэн үг юм.

Ихэнх тохиолдолд (95% -иас дээш) биед альдостерон, кортизол, андроген дааврын нийлэгжилт буурах шалтгаан нь 21-гидроксилазын дутагдал юм. Энэ фермент нь эдгээр даавар үүсэх гинжин хэлхээний урьдал зүйл юм.

Адреногенитал хам шинжийн эмгэг жам

Бие махбодид энэ фермент дутагдсанаас альдостерон, кортизолын дутагдал үүсдэг. Эдгээр дааврын дутагдлыг нөхөхийн тулд адренокортикотроп даавар (өдөөх бодис) идэвхтэй нийлэгжиж эхэлдэг. Энэ нь бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын бүхэлдээ үйлчилдэг. CYP-21-ийн дутагдал арилдаггүй, синтез нь 3-р замын дагуу явагддаг: андроген үүсэх (21-гидроксилазын бие даасан зам).

Ийм зөрчлийн үр дагавар нь:

• Альдостероны болон кортизолын түвшин буурах.
• Илүүдэл андроген ба тестостерон.

Анхаарна уу. Шинээр төрсөн нярайд адреногенитал хам шинжийн тохиолдол өөр өөр улс оронд өөр өөр байдаг. Европчуудын хувьд энэ үзүүлэлт 10,000-15,000 хүүхэд тутмын 1 байна. Еврейчүүд 20% хүртэл байдаг (ихэвчлэн хожуу хэлбэр). Эскимосуудын дунд 200-300 нярайн 1 нь.

Төрөлхийн бөөрний дээд булчирхайн гиперплазийн явцын 3 эмнэлзүйн хувилбар байдаг (21-гидроксилазын дутагдлын зэргээс хамаарч):

• Давс алддаг хэлбэр нь энэ ферментийн нийлэгжилт бараг бүрэн байхгүй байдгаараа онцлог юм.
• Ердийн вирил хэлбэр нь ферментийн хэсэгчилсэн дутагдал юм.
• Хэвийн бус (хожуу) хэлбэр.

Энгийн эсвэл ердийн эрлэг хэлбэр

Адреногенитал синдромын энэ хэлбэр нь охидод илүү тод илэрдэг. Энэ нь 21-гидроксилазын дутагдлын улмаас альдостероны болон кортизолын хэвийн түвшинд андрогенийн илүүдэл үүсдэгтэй холбоотой юм. Үүний үр дүнд охид эр бэлгийн хавьталд орох процесс эхэлдэг. Энэ нь үр хөврөлийн 24-25 долоо хоногт тохиолддог. Тиймээс шинэ төрсөн охидын адреногенитал синдромын энгийн хэлбэрийн анхны шинж тэмдгүүд нь төрсний дараа шууд анзаарагддаг. Үүнд:

• клиторын гипертрофи;
• том лабиа (scrotal оёдол) -ийн нэгдэл байгаа эсэх;
• шээс бэлгийн замын синус.

Бөөрний дээд булчирхайн гиперандрогенизмын ноцтой байдал нь клиторын бага зэрэг томрохоос эхлээд эрэгтэй хүний ​​гадаад бэлэг эрхтэн (хуурамч гермафродитизм) бүрэн үүсэх хүртэл өөр өөр байдаг.

Чухал! Гадны бэлэг эрхтнийг буруу үүсгэсэн ч дотоод эрхтний (умай, өндгөвч) хэт авиан шинжилгээнд ямар нэгэн эмгэг илрээгүй байна.

Төрөлхийн бөөрний дээд булчирхайн гиперплази оношийг цаг тухайд нь хийхгүй бол вирилизацийн үйл явц үргэлжилнэ.

• Өсөлтийн бүсийг эрт хааж байгааг тэмдэглэв. Үр дүн нь богино нас юм.
• 2-3 жилийн дараа гарч ирдэг эрэгтэй үсний хэт их өсөлт.
• Эрэгтэй хүний ​​дүр төрх (нарийн аарцаг, өргөн мөр) үүсэх.
• Аменорея.
• Үргүйдэл.

Хөвгүүдийн адреногенитал синдром нь эмнэлзүйн зураглал багатай байдаг. Төрөх үед хөгжлийн гажиг ажиглагддаггүй. Гадны болон дотоод бэлэг эрхтний эрхтэнүүд зөв үүсдэг.

Сэтгэл түгшсэн анхны шинж тэмдэг нь бэлгийн хавьтлын хоёрдогч шинж чанар (бэлэг эрхтний хэмжээ ихсэх, үс ургах) эрт илэрч болно. Хуурамч дутуу бэлгийн бойжилт эхэлдэг. Нас 3-4 жил, заримдаа эрт. Охидын адил ясны өсөлтийн бүсүүд эрт хаагддаг: 9-10 жил. Нөхөн үржихүйн үйл ажиллагаа ихэвчлэн хадгалагддаг боловч олиго- эсвэл азоосперми үүсч болно.

Анхаарна уу. Бөөрний дээд булчирхайн гиперандрогенизмыг оношлох ба үүний үр дүнд 2-оос доош насны охид, хөвгүүдэд 3-4 настайдаа өвчний эр бэлгийн эсийн хөгжил үүсдэг.

Адреногенитал синдромын давсны алдагдал

Энэ хэлбэр нь төрөлхийн бөөрний дээд булчирхайн гиперплазийн явцын бүх хувилбаруудын амь насанд хамгийн аюултай юм, учир нь Цаг тухайд нь оношлох, хангалттай эмчилгээ хийхгүй бол хүүхэд амьдралын эхний сард нас бардаг. Өвчний эмгэг жам нь 21-гидроксилаза ферментийн бүрэн дутагдалд ордог бөгөөд үүний үр дүнд альдостероны болон кортизолын дутагдал үүсдэг. Үүний үр дүнд бөөрний гуурсан хоолойн хэвийн дахин шингээлт дутагдалтай, шээс их хэмжээгээр гардаг.

Хүүхдийн амьдралын 2 дахь долоо хоногт түгшүүрийн анхны шинж тэмдэг илэрч болно. Энэ нь нойрмог байдал, нойрмог байдал, зан үйлийн адинами байж болно. Хэт их шээх, регургитаци, бөөлжих. Хоолны дуршил буурах.

Бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдал, цочрол үүсэх үед үхэл тохиолддог.

Төрөлхийн адренал гиперплазийн атипик (хожуу) хэлбэр

Адреногенитал синдромын хамгийн түгээмэл хэлбэр. Эмнэлзүйн зураг маш муу байна. Бэлгийн бойжилт эхлэхээс өмнө шинж тэмдэг нь ихэвчлэн бүрэн байхгүй байдаг. Заримдаа тэмдэглэдэг:

• өсөлтийн зарим хурдатгал;
• ясны нас биологийн наснаас түрүүлж байна;
• охидын хувьд - клиторын бага зэрэг томрох;
• хөвгүүдэд - төмсөгний хэмжээг нэмэгдүүлэхгүйгээр шодойн өсөлт.

Бэлгийн бойжилтын үед дараах шинж тэмдгүүд илэрдэг.

• харьцангуй эрт эхлэх: 8-9 настай охидод, 9-10 настай хөвгүүдэд;
• батга гарч ирэх;
• охидын hirsutism (эрэгтэй үсний өсөлт);
• сарын тэмдгийн үйл ажиллагааны алдагдал;
• олон уйланхайт өндгөвчний синдром;
• үргүйдэл;
• зулбалт.

Анхаарна уу. Европын олон оронд (Итали, Испани) болон зарим үндэстнүүдэд төрөлхийн бөөрний дээд булчирхайн гиперплазийн хожуу хэлбэрийн тохиолдол 30 хүн тутмын 1-ээс 1000 хүн амд 1-ийн хооронд хэлбэлздэг.

Оношлогоо

Адреногенитал синдромыг оношлохын тулд хэд хэдэн судалгаа, шинжилгээ хийдэг.

Судалгаа нь анамнез цуглуулахаас эхэлдэг (эцэг эх, хамаатан садан, ах, эгч нарт энэ өвчний тохиолдол байсан уу).

Адреногенитал хам шинжийг батлахын тулд хэд хэдэн дааврын шинжилгээ хийдэг. Үүнд 17-гидроксипрогестерон дааврын шинжилгээ орно. Энэ дааврын түвшин 15 нмоль/л-ээс дээш өсөх нь төрөлхийн бөөрний дээд булчирхайн гиперплазийн оношлогооны шалгуур болдог.

Давс алддаг хэлбэрийг оношлохын тулд цусан дахь рениний түвшинг судалдаг.

Анхаарна уу. Заримдаа гадаад бэлэг эрхтний үүсэх үйл явц тасалдсан үед хүүхдийн хүйсийг тодорхойлоход хэцүү болдог. Үүнийг хийхийн тулд кариотипийг тогтоохын тулд генетикийн шинжилгээ хийдэг.

Эмчилгээ

Адреногенитал хам шинжийн эмчилгээ нь насан туршдаа үргэлжилдэг. Зорилго нь орлуулах эмчилгээ хийх явдал юм. Гидрокортизон эсвэл преднизолоныг ихэвчлэн хэрэглэдэг. Туныг эмч дангаар нь сонгоно.

Давс алдах хэлбэр тохиолдоход глюкокортикостероидуудаас гадна минералокортикоид дааврын аналогийг (флудрокортизон) зааж өгдөг.

Консерватив эмчилгээнээс гадна мэс заслын эмчилгээг заримдаа хэрэглэдэг. Ихэнхдээ энэ нь охидын гадаад бэлэг эрхтнийг засах явдал юм - томорсон клиторыг арилгах, шээс бэлгийн замын синусыг засах, үтрээ үүсэх.

Эмчилгээг цаг тухайд нь хийснээр ийм өвчтөнүүдийн амьдралын таамаглал таатай байдаг. Эрт орлуулах эмчилгээ нь охид, хөвгүүдийн бэлэг эрхтний зөв хөгжлийг өдөөх боломжийг олгодог тул нөхөн үржихүйн үйл ажиллагааг хадгалахад таатай таамаглал байдаг.

Шээс ялгаруулах систем нь жирэмсний 3 дахь долоо хоногоос эхлэн хөгжиж эхэлдэг. Бөөр нь хүүхдийн хэвлий дэх амьдралын 9 дэх долоо хоногт ажиллаж эхэлдэг. Нефрон - бөөрний бүтцийн нэгжүүд 20-22 долоо хоногоос эхлэн хөгждөг. Тэд шээс бэлэгсийн тогтолцооны бүх эрхтнүүдийн нэгэн адил янз бүрийн гэмтлийн (тератоген) хүчин зүйлүүдэд маш мэдрэмтгий байдаг. Жирэмсний эхний 2-3 сар нь бөөрний төрөлхийн эмгэгийн хөгжлийн хувьд хамгийн аюултай гэж тооцогддог бөгөөд тератоген нөлөө нь эрт байх тусам хөгжлийн гажиг улам хүндэрч, амьдралд үл нийцэх болно. Жирэмсний 3-4 долоо хоногтойд хортой хүчин зүйл үйлчилбэл урагт бөөр хөгжөөгүй байж болно (бөөрний насжилт...

Хэлэлцүүлэг

Аарцгийн эрхтнүүдийн дистопи нь эмэгтэй өвчтөнд умай, гэдэсний хэсэгт, эрэгтэй хүний ​​шээсний зам ба шулуун гэдэсний хооронд хос эрхтний аль нэг нь байршдаг тохиолдол юм [холбоос-1] шээсний суваг илүү дэлгэрэнгүй. богиноссон, судасны цусны эргэлтийн систем нь дотуур ясны артериас салаалсан байдаг.

Би энэ сэдвийг ухаж үзсэн бүх хүмүүсээс холбоосыг хуваалцахыг хүсч байна. Англи хэл дээр боломжтой. Гэрэл зурагтай байвал сайн. Сарын өмнө үүнтэй төстэй сэдэв байсан, гэхдээ би үүнийг архиваас олж чадаагүй байна. Холбоосыг имэйлээр илгээж болно: [имэйлээр хамгаалагдсан]Туслаач! Урьдчилан баярлалаа!

Хэлэлцүүлэг

Англи хэлний сайтуудын бүх холбоосууд. Би зарим нийтлэлийг орчуулж болох ч аль нь танд чухал болохыг мэдэх хэрэгтэй байна.
Мөн би Оросын эмч нарын цахим шуудангаар илгээсэн. Тэд АНУ-д дасан зохицсон хүүхдүүдтэй ажилладаг бөгөөд Орос, Украины эмч нарыг урьж байна. Тэд танд Орост FAS-ийн мэргэжилтэн санал болгож магадгүй гэж би бодлоо. Би тэдний имэйлийг нээлттэй өгөхийг хүсэхгүй байна; хэрэв танд хэрэгтэй бол би тэднийг нууцаар илгээх болно.

FAS-тай хүүхдүүдийн эцэг эхчүүдэд зориулсан нийтлэл
http://www.faslink.org/katoc.htm#PARenting

FAS-тай хүүхэдтэй харьцах стратеги
http://www.come-over.to/FAS/BEAM.htm

FAS-тай нярай хүүхдийн онцлог
http://come-over.to/FASCRC/

Охидууд! Жишээнүүдийг (хэрэв та олсон бол) надад итгээрэй. Би эх барихын 6 дахь долоо хоногтой. Зөвхөн токсикоз байхгүй төдийгүй үнэхээр ямар ч шинж тэмдэг илрээгүй: ((((Хөхний толгой бага зэрэг мэдрэмтгий болсон, тэгээд л болоо! Цээжинд ямар ч хүнд байдал, пигментаци байхгүй - юу ч байхгүй. Гэхдээ өнгөрсөн үед хөх "Тэнд байсан." ЭХО нь долоо хоногийн дараа л байна. Тэгээд би аль хэдийн аажмаар галзуурч байна. Магадгүй өглөө бөөлжих нь миний оршин тогтнолыг ихэд гэрэлтүүлэх байх :) Миний ойлгож байгаагаар токсикоз байхгүй гэдэг нь ховор боловч Энэ нь тохиолддог.Бараг л ийм зүйл тохиолддог ...

Хэлэлцүүлэг

Би бас 6 дахь долоо хоногтой. Ходоод маань хэд хэдэн удаа мушгиад л тэр (ттт).
Энэ нь бас надад тийм ч мэдэгдэхүйц биш юм. Өдрийн дундуур чамайг нойргүйтүүлээгүй бол...
Дашрамд хэлэхэд, би долоо хоногийн өмнө аль хэдийн хэт авиан шинжилгээнд хамрагдсан. Яагаад ийм удаан хүлээх вэ? Тэнд бүх зүйл аль хэдийн харагдаж байна.

Тийм ээ, ямар ч шинж тэмдэг илрээгүй ... хэрэв гэдэс нь чангалаагүй бол юу ч болохгүй байх байсан ... За, 8 долоо хоногт бэлхүүс нь мөлхөж эхэлсэн, тэгээд л болоо...

Хүйс нь тодорхойгүй нярай хүүхдийг мэс заслын аргаар эмчлэх нь хүүхдийн урологийн хамгийн "нууцлаг" асуудлын нэг бөгөөд нярайн эмч, хүүхдийн эмч, эмч нарыг багтаасан нарийн мэргэжлийн эмч нар яаралтай цогц шийдэл шаарддаг. Генетикийн хүйс, биохимийн эмгэгийг яаралтай тодорхойлох шаардлагатай бөгөөд үүний дараа мэс заслын залруулга хийх төлөвлөгөө, цаг хугацаа, төрлийг тодорхойлсон болно. Интерсексийн эмгэгтэй өвчтөнүүдийн мэс заслын эмчилгээ нь бэлэг эрхтнийг хэвийн харагдуулах, хэвийн бэлгийн харьцаанд орох боломжийг олгоход чиглэгддэг.

Төрөлхийн бөөрний дээд булчирхайн гиперплази (CAH) -аас үүдэлтэй эмэгтэй псевдогермафродитизм нь нярайд тодорхойгүй бэлэг эрхтний хамгийн түгээмэл шалтгаан болдог. Энэ эмгэг нь аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг бөгөөд 75% нь амь насанд аюултай бодисын солилцооны (давс алдах) эмгэгтэй хавсардаг. Эмэгтэй урагт 46.XX бөөрний дээд булчирхайн андрогенийн нөлөөгөөр гадны бэлэг эрхтэн болон алслагдсан үтрээнд янз бүрийн хэмжээгээр вирилизаци үүсдэг ч Мюллерийн дарангуйлагч бодис байхгүй үед дотоод бэлэг эрхтэн, фаллопийн хоолой, умай, ойрын үтрээний Мюллерийн өвөг дээдэс хэвийн хөгждөг. . Тохиромжтой мэс заслын нөхөн сэргээлтийн дараа охид болж хөгжих эдгээр өвчтөнүүдийн таамаглал маш сайн, бэлгийн бойжилтын хэвийн хөгжил, эмэгтэй хүйсийн бүх шинж чанар, хэвийн бэлгийн үйл ажиллагаа, нөхөн үржихүйн чадавхитай байдаг. Сэргээн босголтын амжилт нь бэлэг эрхтний анатомийн бүтцийг тодорхойлох нарийвчлалаас хамаардаг бөгөөд энд гол анхаарал нь шээс бэлгийн замын синус дахь үтрээний нээлхийг нутагшуулах, аарцагны давхрага, гадаад сфинктерийн механизмтай холбоход анхаарах ёстой. Жагсаалтад орсон өгөгдлийг хоослох цистуретрографи (MCUG), CT эсвэл MRI болон панендоскопи ашиглан олж авч болно. Ихэнхдээ бэлэг эрхтний анатомийн бүтэц нь 21-гидроксилазын дутагдалаар тодорхойлогддог бөгөөд клиторын дунд зэргийн буюу хүнд хэлбэрийн вирилизациар үтрээний орох хэсгийг "үрийн булчирхай" эсвэл бүр дор байрлуулдаг.

Бэлгийн эрхтэний гоо сайхны мэс засал нь 5 үндсэн зорилготой.

• Перинум дээрх үтрээний үүдний хэвийн байрлалыг хангах;
• Энэ оролтын ердийн ("нойтон") дүр төрхийг бий болгох,
• үтрээг шээсний замаас бүрэн салгах;
• хөвчрөлийн хөвчрөлийн эдийг зайлуулж, толгойг мэдрэл, мэдрэмтгий байдал, цусны хангамжийг хадгалах;
• халдвар, шээс ялгаруулахгүй байх зэрэг шээсний замын хүндрэлээс зайлсхийх.

Эдгээр зорилгодоо хүрэхийн тулд бид хоёр үндсэн "асуудал" -ыг томруулсан клитор болон томорсон үтрээний асуудлыг шийдэж байна. үе шаттайгаар эсвэл нэг үе шаттайгаар хийж болно. Сүүлийн жилүүдэд бэлэг эрхтэний гоо сайхны мэс заслыг нэг үе шаттай эмэгтэй болгох хэд хэдэн аргыг тайлбарласан. Бидний арга, туршлага нь үтрээ багасгах, шээс бэлгийн замын синусыг перинэумаар дайчлах, клиторопластикаар багасгах, фаллик арьстай шээс бэлэгсийн синусын салст бүрхүүлийн үлдэгдлийг ашиглан үтрээний нүхийг сэргээх зарчимд суурилдаг.

Хүйс нь тодорхойгүй байгаа тохиолдолд бэлэг эрхтнийг нөхөн сэргээх хугацаа нь маш ширүүн маргааны сэдэв хэвээр байна. Сэтгэцийн эмч, эмнэлгийн ёс зүйчид хүүхдийг аль нэг хүйсийнх гэдгээ мэдэрч эхлэхээс өмнө эцэг эх нь хүүхдийн хүйсийг "тогтоосон" нь нөхөж баршгүй хохирол учруулдаг тухай асуултуудыг тавьсан. Аз болоход энэ мэтгэлцээн нь 46.XX кариотиптэй САГ-ын тухай шийдвэр гаргахад огт хамаагүй, учир нь эдгээр өвчтөнүүд нь эмэгтэй хүмүүс байдаг. Саяхныг хүртэл бараг бүх хүмүүс CAH-тай охидод, ялангуяа үтрээ нь шээс бэлгийн замын синус руу нийлдэг, нөхөн сэргээх ажлыг хоёр үе шаттайгаар хийхийг зөвлөж байна: эхлээд санаа зовохоос зайлсхийхийн тулд клиторыг аль болох эрт багасгах. эцэг эх, хүүхдийн эргэн тойрон дахь хүмүүст, дараа нь хожуу үе шатанд, хожуу насанд нь үтрээний нарийсал үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд вагинопластик хийх. Энэхүү хүндрэлээс (үтрээний нарийсал) Пассерини-Глазел, Гонзалес, Ринк, Фаркас нарын тайлбарласан мэс заслыг ашиглан зайлсхийх боломжтой, учир нь жагсаасан аргууд нь шодой, хөвчний арьс, түүнчлэн шээс бэлгийн замын синусыг ашиглах явдал юм. периний болон бусад арьсны хавтсууд. Тиймээс эрт нэг үе шаттай мэс засал нь эр бэлэг эрхтний болон хөвчний арьсны үлдэгдлийг нөхөн сэргээхэд ашигладаг, ялангуяа хүнд хэлбэрийн (хамгийн их) вирилизацитай охидын хувьд маш сайн давуу талтай. Хэрэв клиторын сэргээн босголтыг үндсэндээ бие даасан үйл ажиллагаа болгон хийвэл энэ гайхамшигтай хуванцар материалыг зүгээр л хаядаг. Де Жонг, Боемерс нар нярайн үед нэг үе шаттай интервенц хийх ёстой гэж үздэг. Амьдралын эхний 3-4 долоо хоногт эхийн болон ихэсийн эстроген дааврын хэт өдөөлт нь үтрээ томрох, салс ялгарах, хананы гипертрофи үүсэх, үтрээ багасгах үйл ажиллагааг хөнгөвчлөхөд хүргэдэг. Одоогоор бид 3-4 сартайдаа нэг үе шаттай мэс засал хийхийг илүүд үздэг бөгөөд үүнийг доор тайлбарлав.

Хагалгааны бэлтгэл нь гэдэсний бүрэн хөдөлгөөн, хангалттай стероид эмчилгээ, биохимийн байдлыг тогтворжуулахаас бүрдэнэ.

Бэлгийн эрхтэний хуванцар мэс засал

Үйл ажиллагаа нь хүүхдийн цистоскопоор хийгддэг заавал панендоскопи хийхээс эхэлдэг. Давсагийг шалгаж, үтрээ шээс бэлгийн замын синус руу орох газрыг тодорхойлно. Энэ байрлалыг тогтоосны дараа цистоскопыг үтрээ рүү дамжуулах нь бараг үргэлж боломжтой байдаг. Энэ үе шатанд телескопыг авч, силикон Foley катетерийг төхөөрөмжийн хоолойгоор дамжуулан үтрээнд оруулна. Бөмбөлгийг 2-3 мл-ийн хэмжээгээр хөөрөгдөнө. Төхөөрөмжийн хоолойг салгаж, Фоли катетерийг шээс бэлгийн замын синусын алслагдсан төгсгөлд хавчуулж, бөмбөлгийг сулруулахаас сэргийлнэ. Катетерын алслагдсан төгсгөлийг зүсэж, төхөөрөмжийн хоолойг бүрэн арилгах боломжтой. Дараа нь катетерийг дахин хавчуулна. Зарим тохиолдолд үтрээний нарийхан нүхтэй бол Фогарти катетер хэрэглэж болох ба цистоскопыг үтрээний хөндий рүү орохгүй харин синус руу орох хүртэл л хийдэг.Үүнээс гадна 8, 10F катетер. давсаг руу ердийн аргаар оруулдаг.

Өвчтөнийг литотоми байрлалд байрлуулж, гуяыг өргөн тусгаарлаж, перинумыг аль болох нээх боломжтой. Мэс засал нь томорсон клиторын эргэн тойронд бүхэл бүтэн тойргийн дагуу арьсыг зүсэж, шээс бэлгийн замын синусыг нээхээс эхэлдэг. Энэ зүслэгийг клиторын нурууны болон ховдолын гадаргуугийн дагуу босоо хоёр зүсэлт болгон сунгана. Хэвлий талаас нь зүсэлтийг үргэлжлүүлж Y хэлбэрийн зүсэлт хийж, зүсэлтийг толгойн доор нэн даруй тойргийн эргэн тойронд холбож, урвуу (урвуу) өргөн U хэлбэрийн хавтас үүснэ. Хоёр талдаа энэ хийсэх нь ишний булцуунд ордог. Энэ зүсэлт нь бэлэг эрхтний анатомийн бүтэц, шээс бэлгийн замын синус бүхий бүх перинэумд сайн нэвтрэх боломжийг олгодог.

Шээс бэлгийн замын синус нь шодойн агуй, хөвөн биетүүдээс бүрэн тусгаарлагдсан байдаг. Тусгаарлах ажлыг зүүний цахилгаан коагулатор ашиглан шээс бэлгийн замын синус ба нуруугаараа татагдсан шулуун гэдэсний хооронд, шээс бэлэгсийн синус ба агуйн ишний ишний хооронд байрлах давхаргад, цаашлаад нийтийн ясны мөчрүүдийн доор болон ард үргэлжилнэ. , шээс бэлгийн замын синусыг бүхэлд нь блокоор суллаж, гадагшлуулахгүй болтол. Дараа нь үтрээний арын ханыг суллаж, үтрээг хурцадмал байдалгүйгээр перинум руу гаргаж ирдэг. Хагалгааны үед үе үе тэмтрэлтээр үтрээнд бөмбөлөг байгаа нь үтрээнээс гарах үйл явцыг хөнгөвчлөх бөгөөд энэ үе шатыг аюулгүй болгодог.

Энэ үе шатанд клиторопластикийг С.Коганы тодорхойлсон аргыг ашиглан хийдэг: агуйн биетийн өмнө нь тусгаарлагдсан ишний проксимал төгсгөлүүд нь хоёр холбоосоор холбогддог. Цусны хангамжийг хадгалах, далбаа булчирхайн мэдрэмжийг хадгалахын тулд Бакийн фасци нь шодойн хэвлийн хажуугийн гадаргуугийн дагуу зүсэгдсэн байдаг. Бакийн фасци нь хөвчрөлтийн эдээс тусгаарлагдах бөгөөд энэ нь булчирхайн доороос дахин уяж, дараа нь бүх хөвчрөлийн эдийг арилгадаг.

Эр бэлэг эрхтний болон хөвчний арьснаас үүссэн хоёр салст бүрхэвч нь агуйн биеэс бүрэн салж, хажуу тийшээ шилждэг.

Хэрэв толгой нь хэтэрхий том харагдаж байвал энэ хэсэг нь хамгийн мэдрэмтгий байдаг тул төв хэсэгт байгаа эдийг зайлуулж, аль болох их хэмжээний эдийг хажуу талдаа үлдээх хэрэгтэй. Толгойг 6/0 оёдолоор сэргээдэг. Дараа нь клиторын толгойг нийтийн нуман доор байрлуулж, хоёр, гурван 4/0 шингээх оёдолоор оёдог.

Шээс бэлгийн замын синусын арын гадаргуу нь перинум руу аль болох ойртсон хурцадмал байдалгүйгээр хөдөлдөг. Булцууны булчингуудыг дунд шугамаар зүсэж, хажуу тийшээ татсан тул үтрээний арын ханыг ил гаргах ба энэ нь үтрээний арын ханыг бөмбөлөгний дээгүүр өргөн арын хэсэгт таталт ба цус тогтоогч оёдлын хооронд зүссэн байна.

Үтрээний арын ханыг задласны дараа шээс бэлгийн замын синус болон шээсний суваг руу урсдаг газрууд харагдана. Энэ холболтыг үтрээний дотроос тусад нь 5/0 шингээх оёдолоор хаадаг. Давсагт өмнө нь суулгасан Foley катетер нь шээсний сүвийг "хамгаадаг".

Тохиромжтой урттай шээс бэлгийн замын синусыг гуурсан хэлбэрээр хадгалж, синусын энэ хэсгийг шээсний сүв болгон хадгалахын тулд клиторын булчирхайн яг доор оёдог. Синусын үлдсэн хэсгийг нурууны хажуугийн дунд шугамын дагуу задалж, салст бүрхүүлийн хавтанг үүсгэдэг.

Нурууны хөндийгөөр задалсан шээс бэлэгсийн синусын салст бүрхэвч нь бэлэг эрхтнээс өмнө нь тусгаарлагдсан шодой болон хөвчний арьсны хоёр хажуугийн хавтсанд оёдог. Үүний үр дүнд төв ба оройд салст бүрхэвчээс бүрдсэн өргөн хавтан үүсдэг бол түүний хажуугийн хэсэг нь шодойн арьсаас тогтсон, зөөлөн, "үсгүй", сунадаг.

Салст бүрхэвчийг доош нь эргүүлж, түүний суурийн салст бүрхэвчийг үтрээний хөндийн хананд, хажуугийн ирмэгийг үтрээний хажуугийн хананд нааж, үтрээний нүхний эргэн тойрон дахь салст бүрхэвчтэй анастомоз үүсдэг. Урьдчилан бүрдүүлсэн "урвуу" U хэлбэрийн периний хавтасны оройг үтрээний арын нурууны буланд оёдог. Эр бэлэг эрхтний арьсыг бүхэлд нь тойруулан тойруулан том, жижиг бэлгийн уруул үүсгэдэг.

Ксероформ бүхий тампоныг үтрээнд хийж, шарханд даралтын боолт хийнэ. Тампон болон боолтыг хоёуланг нь 48-72 цагийн дараа авна.Шээсний сувгийн катетерийг 7 хоног байлгана.

Дүгнэлт

1991 оноос хойш 67 өвчтөнд хагалгаа хийж, дээр дурдсан аргаар бэлэг эрхтний гоо сайхны мэс заслыг нэг үе шаттайгаар эмэгтэйчүүлээд байна. Хоёр тохиолдолд хагалгааны явцад шулуун гэдэсний хананд бага зэргийн гэмтэл гарч, нэн даруй оёдол тавьсан бөгөөд цаашид үр дагавар, хүндрэл гараагүй. Глутеаль бүсэд шархны халдвар 3 тохиолдолд үүссэн бөгөөд тэдгээрийн нэгд нь гипертрофик сорви үүссэн байна. Цусны хангамж муудсаны улмаас нэг охин клиторыг бүрэн алдсан байна. Хоёр тохиолдолд андрогенийн дарангуйлал хангалтгүй байгаатай холбоотой давтан клиторомегали үүсдэг. Гоо сайхны үр дүн маш сайн байна. Насанд хүрсэн цөөн тооны өвчтөнүүдэд бид фиброзгүй, үтрээний өргөн салст бүрхэвчийг илрүүлсэн. Манай өвчтөнүүдийн хэн нь ч бэлгийн харьцаанд ороогүй байгаа тул энэ бэлгийн харьцааны хүндрэл, бэлгийн сэтгэл ханамж, үржил шим, бэлгийн харилцааны сэтгэл зүйн байдлын талаар бидэнд мэдээлэл алга.

Дээр дурдсан аргыг ерөнхийд нь зааж өгсөн бөгөөд 21-гидроксилазын дутагдалтай, үтрээ нь шээс бэлгийн замын синус руу бага аарцгийн давхрын түвшинд буюу түүнээс доош (тэдгээр нь) нээлхийтэй ихэнх CAH-тай хүүхдүүдэд хэрэглэж болно гэдгийг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй. бэлэг эрхтний сүрьеэгийн талбай). Үтрээний синус руу бага нийлдэг бол түүнийг зүгээр л араар нь хөдөлгөх эсвэл S. Fortunoff нар тайлбарласны дагуу жижиг периний хавтсыг ашиглахад хангалттай. Давсагны хүзүүний хэсэгт аарцагны давхрагаас дээш үтрээний нийлбэр маш өндөр байх тохиолдолд периний хандлага хангалтгүй байж болно. Эдгээр тохиолдлуудад Пассерини-Глазел давсагны ханыг транстригональ задлах замаар хэвлийн хөндийн хөндлөн огтлолын аргыг санал болгож байна. Энэ аргыг анх Ж.Монфорт түрүү булчирхайн умайд нэвтрэх гэж тодорхойлсон байдаг. Ийм ховор нарийн төвөгтэй тохиолдолд сонгох арга, хамгийн сайн арга бол Манжингийн дагуу арын трансаноректаль арга юм.