Бамбай булчирхай: хаана байрладаг, юуг хариуцдаг. Эцэг эхчүүд хүүхдийн тимус булчирхайн талаар юу мэдэх нь чухал вэ? Нэмэлт тусламж шаарддаггүй шинж тэмдэг

Тимусын гипоплази (Дижоржийн синдром)

Бамбай булчирхайн гипоплази эсвэл аплази, паратироид булчирхай, бусад бүтцийн гажиг зэрэг нь нэгэн зэрэг үүсдэг (жишээлбэл, зүрхний гажиг, бөөрний эмгэг, нүүрний гавлын яс, түүний дотор тагнайн сэтэрхий гэх мэт) бөгөөд 22 q11 хромосомын устгалаас үүсдэг. .

Оношлогооны шалгуур

Доор жагсаасан системийн эрхтнүүдийн 2-оос дээш үйл явцад оролцох:

тимус;
эпителийн бие;
зүрх судасны систем.

Түр зуурын гипокальциеми үүсч, нярайд таталт үүсгэдэг.

Сийвэнгийн иммуноглобулинууд нь ихэвчлэн хэвийн хэмжээнд байдаг боловч бага, ялангуяа IgA; IgE түвшин хэвийн хэмжээнээс өндөр байж болно.

Т эсийн тоо буурч, В эсийн эзлэх хувь харьцангуй нэмэгддэг. Туслах болон дарангуйлагчдын харьцаа хэвийн байна.

Синдром бүрэн илрэх үед өвчтөнүүд ихэвчлэн оппортунист халдварт өртөмтгий байдаг (Pneumocystis jiroveci, мөөгөнцөр, вирусууд), шилжүүлэн суулгах өвчний улмаас цус сэлбэсний улмаас нас барах боломжтой байдаг. Хэсэгчилсэн хам шинжийн үед (хувьсах гипоплазитай) халдварын хөгжил, хариу урвал хангалттай байж болно.

Тимус ихэвчлэн байдаггүй; бамбай булчирхайн эктопитай бол гистологи хэвийн байна.

Лимфийн зангилааны фолликулууд хэвийн боловч паракортик болон тимусаас хамааралтай хэсгүүдэд эсийн хомсдолын хэсгүүд ажиглагддаг. Хорт хавдар, аутоиммун өвчин тусах эрсдэл нэмэгддэггүй.

Тимусын хавдар

Бамбайн хавдрын 40 гаруй хувь нь паратимик синдром дагалддаг бөгөөд энэ нь дараа нь хөгжиж, гуравны нэг нь олон шинж чанартай байдаг.

Холбоотой

Гол миастения нь тохиолдлын 35% орчимд тохиолддог ба 5% -д тимома тайрснаас хойш 6 дахь жилдээ илэрч болно. Миастениятай өвчтөнүүдийн 15% -д thymoma үүсдэг.

Олдмол гипогаммаглобулинеми. Насанд хүрсэн өвчтөнүүдийн 7-13% нь тимоматай холбоотой байдаг; тимэктомийн дараа нөхцөл байдал сайжрахгүй.

Жинхэнэ улаан эс аплази(ICCA) нь тимоматай өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 5% -д илэрдэг.

ICCA-ийн тохиолдлын 50% нь тимоматай холбоотой байдаг бол 25% нь тимэктомийн дараа сайжирдаг. Тимома нь нэгэн зэрэг эсвэл дараа нь үүсч болох боловч / 3 тохиолдолд гранулоцитопени, тромбоцитопени эсвэл хоёулангийнх нь өмнө үүсдэггүй; Энэ тохиолдолд тимэктоми нь ашиггүй болно. ICCA нь гипогаммаглобулинеми болон тимома бүхий 3 өвчтөнд тохиолддог.

Агуулга

Хүмүүс биеийнхээ талаар бүгдийг мэддэггүй. Зүрх, ходоод, тархи, элэг хаана байдгийг олон хүн мэддэг боловч цөөхөн хүн гипофиз булчирхай, гипоталамус эсвэл тимусийн байршлыг мэддэг. Гэсэн хэдий ч тимус буюу тимус булчирхай нь төв эрхтэн бөгөөд өвчүүний яг төвд байрладаг.

Тимус булчирхай - энэ юу вэ?

Төмөр нь хоёр салаа салаатай төстэй хэлбэртэй байсан тул нэрээ авсан. Гэсэн хэдий ч эрүүл бамус ийм харагддаг бол өвчтэй нь далбаат эсвэл эрвээхэйний дүр төрхийг олж авдаг. Бамбай булчирхайтай ойрхон байдаг тул эмч нар үүнийг бамбай булчирхай гэж нэрлэдэг байв. Тимус гэж юу вэ? Энэ бол сээр нуруутан амьтдын дархлааны гол эрхтэн бөгөөд дархлааны тогтолцооны Т эсийг үйлдвэрлэх, хөгжүүлэх, сургах үйл ажиллагаа явагддаг. Шинээр төрсөн хүүхдэд 10 нас хүрэхээс өмнө булчирхай нь ургаж эхэлдэг бөгөөд 18 нас хүрсний дараа аажмаар буурдаг. Бамбай булчирхай нь дархлааны тогтолцоог бий болгох, ажиллуулах үндсэн эрхтнүүдийн нэг юм.

Бамбай булчирхай хаана байрладаг вэ?

Хоёр атираат хурууг өвчүүний дээд хэсэгт эгэмний ховилын доор байрлуулснаар тимус булчирхайг илрүүлж болно. Бамбай булчирхайн байрлал нь хүүхэд, насанд хүрэгчдэд адилхан боловч эрхтэний анатоми нь наснаас хамааралтай шинж чанартай байдаг. Төрөхдөө дархлалын тогтолцооны бамбай булчирхайн жин 12 грамм байдаг ба бэлгийн бойжилтын үед 35-40 г хүрдэг.Атрофи нь ойролцоогоор 15-16 наснаас эхэлдэг. 25 нас хүртлээ тимус 25 орчим грамм жинтэй, 60 насандаа 15 граммаас бага жинтэй болдог.

80 нас хүрэхэд бамбай булчирхайн жин ердөө 6 грамм болдог. Энэ үед тимус нь сунадаг, өөхний эдээр солигддог эрхтний хатингаршил, доод ба хажуугийн хэсгүүд. Албан ёсны шинжлэх ухаан энэ үзэгдлийг тайлбарлаагүй байна. Энэ бол өнөөгийн биологийн хамгийн том нууц юм. Энэхүү хөшгийг өргөх нь хүмүүст хөгшрөлтийн явцыг эсэргүүцэх боломжийг олгоно гэж үздэг.

Бамбай булчирхайн бүтэц

Тимус хаана байрлаж байгааг бид аль хэдийн олж мэдсэн. Бид тимус булчирхайн бүтцийг тусад нь авч үзэх болно. Энэ жижиг хэмжээтэй эрхтэн нь ягаан саарал өнгөтэй, зөөлөн тууштай, дэлбэн бүтэцтэй. Тимусын хоёр дэлбээ нь бүрэн нийлсэн эсвэл бие биентэйгээ нягт зэргэлдээ байрладаг. Эрхтэний дээд хэсэг нь өргөн, доод хэсэг нь нарийсдаг. Бамбай булчирхай бүхэлдээ холбогч эдийн капсулаар хучигдсан байдаг бөгөөд түүний доор хуваагддаг Т-лимфобластууд байдаг. Үүнээс гарч буй гүүрнүүд нь тимусыг дэлбээнд хуваадаг.

Булчирхайн дэлбэнгийн гадаргуугийн цусан хангамж нь хөхний дотоод артери, аортын тимус мөчрүүд, бамбай булчирхайн артерийн мөчрүүд, брахиоцефалийн их биеээс ирдэг. Цусны венийн гадагшлах урсгал нь хөхний дотоод артери ба брахиоцефалийн венийн мөчрөөр дамждаг. Цусны янз бүрийн эсийн өсөлт нь бамбайн эдэд тохиолддог. Эрхтэнгийн дэлбэнгийн бүтэц нь бор гадаргын болон medulla агуулдаг. Эхнийх нь бараан бодис шиг харагддаг бөгөөд захын хэсэгт байрладаг. Мөн тимус булчирхайн бор гадаргын хэсэг нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

Т-лимфоцитууд боловсорч гүйцдэг лимфоид цувралын гематопоэтик эсүүд;
дендрит эсүүд, хоорондын эсүүд, ердийн макрофаг агуулсан гематопоэтик макрофагууд;
хучуур эдийн эсүүд;
эд эсийн бүтцийг бүрдүүлдэг цусны бамбайны саадыг үүсгэдэг эсийг дэмжих;
одны эсүүд - Т эсийн хөгжлийг зохицуулдаг даавар ялгаруулдаг;
лимфоцитууд үүсдэг "сүвэгч" эсүүд.

Үүнээс гадна тимус нь цусны урсгал руу дараах бодисуудыг ялгаруулдаг.

thymic humoral хүчин зүйл;
инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйл-1 (IGF-1);
тимопоэтин;
тимозин;
Тималин.

Тэр юуны төлөө хариуцлага хүлээх вэ?

Тимус нь хүүхдийн биеийн бүх системийг бүрдүүлдэг бөгөөд насанд хүрсэн хүний дархлааг сайн хадгалдаг. Хүний биед тимус юу хариуцдаг вэ? Тимус булчирхай нь лимфопоэтик, дотоод шүүрэл, дархлаа зохицуулах гэсэн гурван чухал үүргийг гүйцэтгэдэг. Энэ нь дархлааны тогтолцооны гол зохицуулагч болох Т-лимфоцитуудыг үүсгэдэг, өөрөөр хэлбэл тимус нь түрэмгий эсийг устгадаг. Энэ функцээс гадна цусыг шүүж, лимфийн гадагшлах урсгалыг хянадаг. Хэрэв эрхтэний үйл ажиллагаанд ямар нэгэн доголдол гарвал энэ нь онкологийн болон аутоиммун эмгэг үүсэхэд хүргэдэг.

Хүүхдэд

Хүүхдэд тимус үүсэх нь жирэмсний зургаа дахь долоо хоногоос эхэлдэг. Нэг нас хүрээгүй хүүхдийн тимус булчирхай нь ясны чөмөгөөр Т-лимфоцитыг үйлдвэрлэх үүрэгтэй бөгөөд хүүхдийн биеийг бактери, халдвар, вирусээс хамгаалдаг. Хүүхдэд томорсон бамбай булчирхай (гиперфункц) нь эрүүл мэндэд хамгийн сайн нөлөө үзүүлэхгүй бөгөөд энэ нь дархлаа буурахад хүргэдэг. Ийм оноштой хүүхдүүд янз бүрийн харшлын илрэл, вируст болон халдварт өвчинд өртөмтгий байдаг.

Насанд хүрэгчдэд

Бамбай булчирхай нь нас ахих тусам идэвхжиж эхэлдэг тул түүний үйл ажиллагааг цаг тухайд нь хадгалах нь чухал юм. Бамбай булчирхайг залуужуулах нь илчлэг багатай хооллолт, грелин эм ууж, бусад аргыг хэрэглэснээр боломжтой. Насанд хүрэгчдийн бамбай булчирхай нь эсийн хэлбэрийн хариу урвал ба хошин урвал гэсэн хоёр төрлийн дархлааг загварчлахад оролцдог. Эхнийх нь гадны элементүүдээс татгалзах, хоёр дахь нь эсрэгбие үүсэхэд илэрдэг.

Гормон ба үйл ажиллагаа

Бамбай булчирхайгаар үүсгэгддэг гол полипептидүүд нь тималин, тимопоэтин, тимозин юм. Тэд угаасаа уураг юм. Лимфоид эд үүсэх үед лимфоцитууд дархлаа судлалын үйл явцад оролцох боломжтой байдаг. Бамбай булчирхайн даавар ба тэдгээрийн үйл ажиллагаа нь хүний биед тохиолддог бүх физиологийн процессуудад зохицуулалтын нөлөө үзүүлдэг.

зүрхний гаралт, зүрхний цохилтыг бууруулах;
төв мэдрэлийн тогтолцооны үйл ажиллагааг удаашруулах;
эрчим хүчний нөөцийг нөхөх;
глюкозын задралыг хурдасгах;
уургийн нийлэгжилтийг сайжруулснаар эс, араг ясны эдийн өсөлтийг нэмэгдүүлэх;
гипофиз болон бамбай булчирхайн үйл ажиллагааг сайжруулах;
витамин, өөх тос, нүүрс ус, уураг, эрдэс бодис солилцох.

Гормонууд

Тимосины нөлөөн дор лимфоцитууд тимус дотор үүсдэг бөгөөд дараа нь тимопоэтинийн тусламжтайгаар цусны эсүүд бие махбодийг дээд зэргээр хамгаалахын тулд бүтцийг хэсэгчлэн өөрчилдөг. Тимулин нь Т-туслагч ба Т-алуур эсийг идэвхжүүлж, фагоцитозын эрчмийг нэмэгдүүлж, нөхөн төлжих процессыг хурдасгадаг. Тимусын даавар нь бөөрний дээд булчирхай, бэлэг эрхтний эрхтнүүдийн үйл ажиллагаанд оролцдог. Эстроген нь полипептидийн нийлэгжилтийг идэвхжүүлдэг бол прогестерон ба андроген нь үйл явцыг саатуулдаг. Бөөрний дээд булчирхайгаас үүссэн глюкокортикоид нь ижил төстэй нөлөө үзүүлдэг.

Функцүүд

Бамбай булчирхайн эдэд цусны эсүүд үржиж, биеийн дархлааны хариу урвалыг сайжруулдаг. Үүссэн Т-лимфоцитууд нь лимф рүү орж, дараа нь дэлүү, тунгалгийн булчирхайг колоничлодог. Стресс (гипотерми, өлсгөлөн, хүнд гэмтэл гэх мэт) үед Т-лимфоцит их хэмжээгээр үхсэний улмаас бамбай булчирхайн үйл ажиллагаа сулардаг. Үүний дараа тэд эерэг, дараа нь лимфоцитын сөрөг сонголт хийж, дараа нь нөхөн төлждөг. Бамбай булчирхайн үйл ажиллагаа 18 нас хүрэхэд буурч эхэлдэг бөгөөд 30 нас хүрэхэд бараг бүрэн алга болдог.

Бамбай булчирхайн өвчин

Дадлагаас харахад бамбай булчирхайн өвчин ховор тохиолддог боловч үргэлж өвөрмөц шинж тэмдгүүд дагалддаг. Гол илрэлүүд нь хүнд хэлбэрийн сулрал, тунгалагийн зангилаа томрох, бие махбодийн хамгаалалтын үйл ажиллагаа буурах зэрэг орно. Бамбай булчирхайн хөгжиж буй өвчний нөлөөн дор лимфоид эдүүд ургаж, хавдар үүсдэг бөгөөд энэ нь мөчдийн хаван, гуурсан хоолойн шахалт, симпатик их бие эсвэл вагус мэдрэлийг үүсгэдэг. Үйл ажиллагаа буурах (гипофункц) эсвэл бамбай булчирхайн үйл ажиллагаа нэмэгдэх (гиперфункц) үед эрхтэний үйл ажиллагааны доголдол гарч ирдэг.

Томруулах

Хэрэв хэт авиан зураг нь лимфопоэзийн төв эрхтэн томорч байгааг харуулсан бол өвчтөн тимус гиперфункцтэй байдаг. Эмгэг судлал нь аутоиммун өвчин үүсэхэд хүргэдэг (чонон хөрвөс, ревматоид артрит, склеродерма, миастения гравис). Нярайд тимус гиперплази нь дараах шинж тэмдгүүдээр илэрдэг.

булчингийн ая буурсан;
байнга регургитаци;
жингийн асуудал;
зүрхний хэмнэлийн эмгэг;
цайвар арьс;
их хөлрөх;
томорсон adenoids, тунгалгийн булчирхай, гуйлсэн булчирхайд.

Гипоплази

Хүний лимфопоэзийн төв эрхтэн нь төрөлхийн буюу анхдагч аплази (гипофункци) байж болох бөгөөд энэ нь тимус паренхим байхгүй эсвэл сул хөгжсөнөөр тодорхойлогддог. Дархлалын хавсарсан хомсдол нь ДиЖоржийн төрөлхийн өвчин гэж оношлогддог бөгөөд энэ нь хүүхдүүдэд зүрхний гажиг, таталт, нүүрний араг ясны гажигтай байдаг. Бамбай булчирхайн гипофункци эсвэл гипоплази нь чихрийн шижин, вируст өвчин, жирэмсэн үед эмэгтэй хүн согтууруулах ундаа хэрэглэсний дараа үүсч болно.

Хавдар

Тимома (тимусын хавдар) нь ямар ч насныханд тохиолддог боловч ихэнхдээ ийм эмгэг нь 40-60 насны хүмүүст нөлөөлдөг. Өвчний шалтгааныг тогтоогоогүй байгаа боловч бамбай булчирхайн хорт хавдар нь хучуур эдийн эсээс үүсдэг гэж үздэг. Хэрэв хүн архаг үрэвсэл, вирусын халдвартай эсвэл ионжуулагч цацрагт өртсөн бол энэ үзэгдэл тохиолддог болохыг анзаарсан. Эмгэг судлалын үйл явцад ямар эсүүд оролцож байгаагаас хамааран тимус булчирхайн хавдрын дараах төрлүүдийг ялгадаг.

булны эс;
грануломатоз;
эпидермоид;
лимфоэпителийн.

Тимусын өвчний шинж тэмдэг

Бамбай булчирхайн үйл ажиллагаа өөрчлөгдөхөд насанд хүрсэн хүн амьсгал давчдах, зовхинд хүндрэх, булчин ядрах зэрэг мэдрэмж төрдөг. Тимусын өвчний анхны шинж тэмдэг нь хамгийн энгийн халдварт өвчнөөс удаан хугацаанд эдгэрэх явдал юм. Эсийн дархлаа суларсан үед хөгжиж буй өвчний шинж тэмдэг илэрч эхэлдэг, жишээлбэл, олон склероз, Грейвсийн өвчин. Дархлаа буурч, холбогдох шинж тэмдэг илэрвэл та даруй эмчид хандах хэрэгтэй.

Бамбай булчирхай - хэрхэн шалгах вэ

Хэрэв хүүхэд байнга ханиад хүрч, хүнд хэлбэрийн эмгэг болж хувирдаг бол харшлын процесст өртөмтгий байдаг, эсвэл тунгалагийн зангилаа томордог бол бамбай булчирхайг оношлох шаардлагатай. Энэ зорилгоор тимус нь уушигны их бие, тосгуурын ойролцоо байрладаг бөгөөд өвчүүний ясаар бүрхэгдсэн байдаг тул өндөр нарийвчлалтай мэдрэмтгий хэт авиан аппарат шаардлагатай.

Хэрэв гистологийн шинжилгээ хийсний дараа гиперплази эсвэл аплази гэж сэжиглэж байгаа бол эмч таныг компьютерийн томографийн шинжилгээнд хамруулж, эндокринологичоор шалгаж болно. Томограф нь тимус булчирхайн дараах эмгэгийг тодорхойлоход тусална.

MEDAC хам шинж;
ДиЖоржийн хам шинж;
миастения гравис;
тимома;
Т эсийн лимфома;
Т-лимфобластын өмнөх хавдар;
мэдрэлийн дотоод шүүрлийн хавдар.

Норматив

Шинээр төрсөн хүүхдэд бамбай булчирхайн хэмжээ дунджаар 3 см өргөн, 4 см урт, 2 см зузаантай байдаг. Тимусын хэвийн дундаж хэмжээг хүснэгтэд үзүүлэв.

	Өргөн (см)	Урт (см)	Зузаан (см)
1-3 сар
10 сар - 1 жил

Бамбай булчирхайн эмгэг

Иммуногенезийн үйл ажиллагаа тасалдсан тохиолдолд булчирхайн өөрчлөлтүүд ажиглагддаг бөгөөд энэ нь дисплази, аплази, санамсаргүй инволюци, атрофи, лимфоид уутанцрын гиперплази, тимомегали зэрэг өвчнөөр илэрхийлэгддэг. Ихэнхдээ бамбай булчирхайн эмгэг нь дотоод шүүрлийн эмгэг, аутоиммун эсвэл онкологийн өвчинтэй холбоотой байдаг. Эсийн дархлаа буурах хамгийн түгээмэл шалтгаан нь нарс булчирхайд мелатонины дутагдалтай байдаг насжилттай холбоотой эвдрэл юм.

Бамбай булчирхайг хэрхэн яаж эмчлэх вэ

Дүрмээр бол бамбай булчирхайн эмгэг нь 6 нас хүртэл ажиглагддаг. Дараа нь тэд алга болж эсвэл илүү ноцтой өвчин болж хувирдаг. Хэрэв хүүхэд томорсон бамус булчирхайтай бол түүнийг фтизиатр, дархлаа судлаач, хүүхдийн эмч, эндокринологич, чих хамар хоолойн эмч нар ажиглах хэрэгтэй. Эцэг эхчүүд амьсгалын замын өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхэд хяналт тавих хэрэгтэй. Хэрэв брадикарди, сул дорой байдал ба / эсвэл хайхрамжгүй байдал зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмнэлгийн тусламж авах шаардлагатай. Хүүхэд болон насанд хүрэгчдэд бамбай булчирхайн эмчилгээг эм, мэс заслын аргаар хийдэг.

Эмийн эмчилгээ

Дархлаа суларсан үед биологийн идэвхт бодисоор бие махбодийг хэвийн байлгах шаардлагатай. Эдгээр нь тимус эмчилгээг санал болгодог иммуномодулятор гэж нэрлэгддэг эмүүд юм. Бамбай булчирхайн эмчилгээг ихэнх тохиолдолд амбулаториор хийдэг бөгөөд 15-20 тарилга хийдэг бөгөөд энэ нь глютеаль булчинд тарина. Бамбай булчирхайн эмгэгийн эмчилгээний дэглэм нь эмнэлзүйн зураглалаас хамаарч өөр өөр байж болно. Архаг өвчин байгаа тохиолдолд эмчилгээг 2-3 сар, долоо хоногт 2 удаа тарилга хийж болно.

Амьтны тимус булчирхайн пептидээс тусгаарлагдсан 5 мл тимус хандыг булчинд эсвэл арьсан дор тарина. Энэ нь хадгалах бодис, нэмэлт бодисгүй байгалийн биологийн түүхий эд юм. Эмчилгээний явцад цусны хамгаалалтын эсүүд идэвхждэг тул ердөө 2 долоо хоногийн дараа өвчтөний ерөнхий байдал сайжирч байна. Тимусын эмчилгээ нь эмчилгээний дараа биед удаан хугацаагаар нөлөөлдөг. Давтан сургалтыг 4-6 сарын дараа хийж болно.

Үйл ажиллагаа

Хэрэв булчирхай нь хавдар (тимома) байвал thymectomy эсвэл тимусыг арилгахыг тогтооно. Мэс засал нь ерөнхий мэдээ алдуулалтын дор хийгддэг бөгөөд энэ нь хагалгааны туршид өвчтөнийг унтуулдаг. Тимэктоми хийх гурван арга байдаг:

Хөндлөнгийн. Арьсанд зүсэлт хийж, дараа нь өвчүүний ясыг салгана. Тимусыг эд эсээс салгаж, арилгадаг. Зүсэлтийг үдээс эсвэл оёдолоор хаадаг.
Умайн хүзүүний. Хүзүүний доод хэсгийн дагуу зүсэлт хийж, дараа нь булчирхайг арилгана.
Видео тусламжтайгаар мэс засал хийх. Дунд зэргийн дээд хэсэгт хэд хэдэн жижиг зүслэг хийдэг. Камерыг тэдгээрийн аль нэгээр нь суулгаж, хагалгааны өрөөний дэлгэц дээр дүрсийг харуулдаг. Үйл ажиллагааны явцад зүслэгт оруулдаг робот манипуляторуудыг ашигладаг.

Хоолны эмчилгээ

Тимусын эмгэгийг эмчлэхэд хоолны дэглэмийн эмчилгээ чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Таны хоолны дэглэмд D витаминаар баялаг хоол хүнс байх ёстой: өндөгний шар, шар айрагны мөөгөнцөр, сүүн бүтээгдэхүүн, загасны тос. Хушга, үхрийн мах, элэг идэхийг зөвлөж байна. Хоолны дэглэмийг боловсруулахдаа эмч нар хоолны дэглэмд дараахь зүйлийг оруулахыг зөвлөж байна.

яншуй;
цэцэгт байцаа, цэцэгт байцаа;
жүрж, нимбэг;
чацаргана;
rosehip сироп эсвэл декоциний.

Уламжлалт эмчилгээ

Дархлааг сайжруулахын тулд хүүхдийн эмч Комаровский тусгай массажны тусламжтайгаар бамбай булчирхайг дулаацуулахыг зөвлөж байна. Хэрэв насанд хүрсэн хүн буураагүй булчирхайтай бол сарнайн хонго, үхрийн нүд, бөөрөлзгөнө, бөөрөлзгөнө зэрэг ургамлын гаралтай дусаах замаар урьдчилан сэргийлэх зорилгоор дархлааны системийг дэмжих хэрэгтэй. Эмгэг судлал нь эмчийн хатуу хяналт шаарддаг тул тимусыг ардын аргаар эмчлэхийг зөвлөдөггүй.

Видео

Анхаар!Нийтлэлд оруулсан мэдээлэл нь зөвхөн мэдээллийн зорилгоор зориулагдсан болно. Өгүүллийн материалууд нь өөрийгөө эмчлэхийг дэмждэггүй. Зөвхөн мэргэшсэн эмч нь тодорхой өвчтөний бие даасан шинж чанарт үндэслэн оношийг тогтоож, эмчилгээний зөвлөмж өгөх боломжтой.

Текстээс алдаа олсон уу? Үүнийг сонгоод Ctrl + Enter дар, бид бүгдийг засах болно! Энэ бүлгийн өвчин нь дархлааны тогтолцооны удамшлын согогийн улмаас үүсдэг.
Бамбай булчирхайн төрөлхийн буюу анхдагч аплази (эсвэл гипоплази) нь тимус паренхим бүрэн байхгүй эсвэл түүний маш сул хөгжлөөр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь T- ба агууламж огцом буурсантай холбоотойгоор хүнд хэлбэрийн хавсарсан дархлааны хомсдол байгааг тодорхойлдог. В-лимфоцитууд ба тимус бие байхгүй.
Эдгээр бүх өвчнүүд нь ихэвчлэн уушигны болон гэдэсний нутагшуулах үрэвсэлт өвчин дагалддаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн өвчтөнүүдийн үхлийн шууд шалтгаан болдог. Тиймээс хүүхэд, ялангуяа бага насны хүүхдүүд, дахин давтагдах үрэвсэлт өвчнөөр өвдөж байгаа тул бамбай булчирхайн үйл ажиллагааны төлөв байдлыг сайтар шалгаж үзэх хэрэгтэй.
Үүнтэй төстэй өөрчлөлтүүд нь дархлал хомсдолын бүлгийн бүлэгт багтсан хэд хэдэн өвчинтэй хүүхдүүдэд тохиолддог. Бамбай булчирхайн хөгжилд хамгийн тод илэрдэг согогууд нь дараах хам шинжүүдээр илэрдэг.

1.
ДиЖоржийн синдром.Булчирхайн аплазитай зэрэгцээ бамбай булчирхайн аплази нь гипопаратиреодизмын илрэлээр боломжтой байдаг. Эмгэг жам нь цусны эргэлтийн Т-лимфоцитын дутагдал, эсийн дархлааны хариу урвалыг огцом дарах, В-лимфоцитын тоо харьцангуй ихсэх, хошин дархлааны хариу урвалыг хадгалах (цусан дахь иммуноглобулины хэвийн түвшин, гипокальциеми) зэрэг орно.
Өвчний онцлог шинж тэмдэг нь нярайн үеэс эхлэн таталт, амьсгалын замын болон хоол боловсруулах тогтолцооны давтан халдвар юм. Ихэвчлэн аортын нуман хаалга, доод эрүү, чихний дэлбэнгийн хөгжлийн гажиг, тунгалгийн булчирхайн гипоплази, тимусаас хамааралтай хэсгүүдийн дутуу хөгжил зэрэгтэй хавсардаг.

2. Незелофын хам шинж- лимфопени бүхий бамбай булчирхайн аутосомын рецессив аплази, паратироид булчирхайн аплазигүй, харин лимфийн зангилаа, дэлүү дэх тимусаас хамааралтай бүсүүд дутуу хөгжсөн.
Мөн Т-лимфоцитын урвалын огцом бууралт (эсийн дархлааны тогтолцооны дутагдал) илэрдэг.
Нярайн үеэс эхлэн бронхит, уушгины хатгалгаа, вируст эсвэл мөөгөнцрийн этиологийн энтероколит, герпетик тууралт, сепсис зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.
Т-лимфоцитын дутагдал, эсийн дархлааны хариу урвалыг дарах нь ДиЖоржийн синдромтой харьцуулахад илүү тод илэрдэг. Өвчтөнүүд эрт нас бардаг.

3. Луис-Барын хам шинж- булчирхайн аплази аутосомын рецессив удамшлаар тодорхойлогддог атакси-телангиэктази дахь дархлааны хомсдол нь лимфийн зангилаа, дэлүүний тимусаас хамааралтай хэсэгт лимфоцитууд буурч, тархинд демиелинизаци үүсдэг.
Олон системийн цогц эмгэгүүд:
1) мэдрэлийн (атакси, зохицуулалт алдагдах гэх мэт);
2) судас (арьс, коньюнктивын теланэктази);
3) сэтгэцийн (сэтгэцийн хомсдол);
4) дотоод шүүрэл (бөөрний дээд булчирхай, бэлгийн булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдал). Дахин давтагдах уушигны халдвар нь бага наснаасаа илэрдэг.
Эсийн дархлааг зөрчих нь Т- ба В-дархлааны тогтолцооны гэмтэл, IgA-ийн дутагдал дагалддаг Цусны сийвэн дэх эмороны уураг (α- ба β-фетопротейн) илэрдэг. Ийм өвчтөнүүд ихэвчлэн хорт хавдар үүсгэдэг (ихэвчлэн лимфосаркома, лимфогрануломатоз).

4.
"Швейцарийн хам шинж"- аутосомын рецессив хүнд хэлбэрийн хавсарсан дархлааны хомсдол. Лимфопенийн агаммаглобулинеми, аплази эсвэл бамбай булчирхайн гипоплази нь бүх лимфоид эдийн гипоплазитай хавсардаг. Бамбай булчирхайн хүнд хэлбэрийн гипоплази, лимфийн зангилааны гипоплази, дэлүү, гэдэсний лимфоид формацууд.
Нярайн үеэс эхлэн хамар залгиур, амьсгалын зам, гэдэсний арьс, салст бүрхэвчийн мөөгөнцөр, вирус, бактерийн гэмтэл давтагддаг. Ийм хүүхдүүдэд тимус булчирхайг тодорхойлоход хэцүү байдаг.
Эсийн дархлааны урвалыг огцом дарангуйлахын зэрэгцээ хошин дархлааны дутагдал (Т ба В-лимфоцитын дутагдал) илэрдэг. Хүүхдүүд ихэвчлэн амьдралын эхний зургаан сард нас бардаг.

Оношлогоо.Бамбай булчирхайн төрөлхийн аплази ба гипоплази нь давтагдах халдварын эмнэлзүйн зураг дээр үндэслэн тогтоогддог. Үүнийг батлахын тулд дархлаа судлалын судалгааг ашигладаг: Т- ба В-лимфоцитын тоо, тэдгээрийн үйл ажиллагааны идэвхжил, иммуноглобулины концентраци, цусан дахь булчирхайн дааврын түвшинг тодорхойлох.
Тимусын аплазиас үүдэлтэй дархлал хомсдолын эмгэгийг эрт оношлох зорилгоор захын цусан дахь лимфоцитын тоо, ийлдэс дэх иммуноглобулин, изогемагглютинины титрийг тодорхойлох аргыг ашигладаг.

Эмчилгээ.Сэргээх, орлуулах дархлаа эмчилгээ. Энэ зорилгоор бамбай булчирхай эсвэл ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах, иммуноглобулин, тимус дааврын эмчилгээ хийдэг. Дархлаа дарангуйлах нөлөөтэй кортикостероидуудыг хэрэглэх нь эсрэг заалттай байдаг.

Хүүхдэд тимус булчирхай нь цээжний дунд байрладаг төв эрхтэн юм.
Энэ нь хүүхдийн дархлааны тогтолцоог зөв бүрдүүлэх, цаашдын үйл ажиллагаанд чухал ач холбогдолтой бөгөөд түүний үйл ажиллагааны аливаа зөрчил нь янз бүрийн хүндрэл, эмгэгийн хөгжилд хүргэдэг.
Тимус гэж юу вэ?
Бамбай булчирхай буюу тимус гэж нэрлэдэг бамус нь тусгай Т эсүүдийг үүсгэж, хөгжүүлж, сургадаг тул дархлааны тогтолцооны гол эрхтэн юм.
Энэ нь хоёр шүдтэй сэрээ шиг хэлбэртэй учраас нэрээ авсан.
Сонирхолтой!
Бамбай булчирхай нь эрүүл хүний хувьд сэрээ шиг харагддаг боловч энэ хэсэгт эмгэгийн үед булчирхай нь эрвээхэй шиг болж, бамбай булчирхайн хэлбэрийг авдаг. Сүүлд нь ойрхон байрладаг тул үүнийг өмнө нь тимус булчирхай гэж нэрлэдэг байв.
Шинээр төрсөн хүүхдийн тимус булчирхай нь 12 гр жинтэй бөгөөд 10 нас хүртэл ургадаг. 18 нас хүрсэн хойноо буурч эхэлдэг.
Тимусыг хоёр хуруугаараа өвчүүний дээд хэсэгт, эгэмний хонхорхойноос бага зэрэг дарахад амархан мэдрэгддэг.
Хүүхэд болон насанд хүрэгчдийн тимус булчирхай нь ижил байрлалтай боловч наснаас хамааран дараахь шинж чанартай байдаг.
1. Төрснөөс бэлгийн бойжилт хүртэлх хугацаанд тимус ойролцоогоор 3 дахин нэмэгддэг: хэрэв шинэ төрсөн хүүхдэд 12 гр орчим жинтэй бол өсвөр насныханд 40 гр хүртэл хэмжээтэй байдаг.
2. 16 нас хүрэхэд булчирхай нь хатингаршиж эхэлдэг.
3. Ойролцоогоор 24-25 насанд 25 гр орчим хэмжээтэй байдаг.
4. 60-аас дээш насны хүмүүсийн тимус нь 15 гр-аас бага жинтэй байдаг.
5. 80 жилийн дараа жин нь 6 граммаас хэтрэхгүй.
Хөгшрөлтийн үед бамбайн доорх болон хажуугийн хэсгүүдэд хатингаршил ажиглагдаж, тэдгээрийн оронд өөхний эд үүсдэг бөгөөд булчирхай нь өөрөө уртасдаг. Ийм өөрчлөлтийг шинжлэх ухаан одоогоор тайлбарлах боломжгүй байна.
Энэхүү нууцыг тайлах нь хөгшрөлтийн үйл явцыг зохицуулахад тусална гэж олон шинжээчид үзэж байна.
Тимус булчирхайн үйл ажиллагаа
Хүүхдийн тимус булчирхай нь биеийн бүх системийг бүрдүүлдэг. Үүний үндсэн чиг үүрэг нь дараах байдалтай байна.
дотоод шүүрэл;
лимфопоэтик;
дархлааг зохицуулах.
Энэ булчирхай нь дархлааны тогтолцооны гол зохицуулагч болох Т эсийн үйлдвэрлэлийг хангадаг тул түрэмгий эсийг устгадаг.
Үүнээс гадна тимус нь цусны гадагшлах урсгалыг хянаж, шүүдэг.
Хүүхдэд булчирхай үүсэх нь жирэмсний 6 дахь долоо хоногоос эхэлдэг.
Нэг нас хүртлээ энэ эрхтэн нь ясны чөмөгөөр дамжин Т-лимфоцитын нийлэгжилтэнд нөлөөлдөг. Тэд хүүхдийн биеийг дараахь нөлөөнөөс хамгаалдаг.
халдвар;
бактери;
вирусууд.
Бамбай булчирхайгаар үйлдвэрлэсэн гормонууд нь бие махбод дахь бараг бүх үйл явцыг зохицуулахад оролцдог бөгөөд дараахь чухал үүргийг гүйцэтгэдэг.
зүрхний цохилт буурах;
уургийн нийлэгжилт нэмэгдсэн;
эсийн өсөлт, араг яс нэмэгдсэн;
төв мэдрэлийн системийг удаашруулах;
бамбай булчирхай, гипофиз булчирхайн үйл ажиллагааг сайжруулах;
элсэн чихрийн задралыг хурдасгах;
эрчим хүчний нөөцийг нөхөх.
Тимусын даавар нь дараахь бодисын солилцоог гүйцэтгэдэг.
нүүрс ус;
витамин;
ашигт малтмал;
өөх тос;
уураг.
Бамбай булчирхайг багасгах буюу томруулах нь эдгээр үйл явцыг тасалдуулж, янз бүрийн эмгэгийг өдөөдөг.
Чухал!
Ихэнх тохиолдолд бамбай булчирхайн үйл ажиллагааны доголдол нь хавдрын процесс, аутоиммун өвчинд хүргэдэг. Цаг тухайд нь оношлох, эмчлэх нь хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой.
Бамбай булчирхайн хэт үйл ажиллагаа
Энэ нөхцөл байдал нь бамбай булчирхайн өсөлтийг илтгэдэг бөгөөд энэ нь түүний гиперфункц дагалддаг. Дүрмээр бол эмгэг нь генетикээр дамждаг.
Шинээр төрсөн хүүхдэд энэ нь дараах хүчин зүйлсийн аль нэгтэй холбоотой байж болно.
жирэмсэн эмэгтэйн нас;
хүүхэд төрүүлэх үеийн эмгэг;
жирэмсэн эмэгтэйн халдварт шинж чанартай өвчин.
Хэрэв ахимаг насны хүүхдүүдэд бамбай булчирхайн гиперфункц ажиглагдаж байвал шалтгаан нь хоол тэжээл дэх уураг дутагдалтай байж болно, учир нь удаан хугацааны дутагдалтай үед эрхтнүүдийн үйл ажиллагаа алдагдаж, дархлаа дарангуйлж, буурдаг. лейкоцитын агууламж.
Нэмж дурдахад, нялх хүүхдэд тимус гиперплази нь лимфийн диатез гэж нэрлэгддэг эмгэгийн улмаас үүсдэг.
Энэ нөхцөлд лимфийн эдийг эмгэгийн өсөлтөд хүргэх хандлага нь дотоод эрхтнүүд, түүний дотор тимус зэрэгт нөлөөлдөг.
Шинээр төрсөн хүүхдэд шинж тэмдэг илэрдэг
Нярайд бамбай булчирхайн сарнисан томрох нь дараахь илрэлүүд дагалддаг.
1. Төрөлтийн жин дунджаас хамаагүй өндөр байна.
2. Хүүхэд хурдан өсч, жин хасдаг.
3. Арьс нь цайвар, салст бүрхэвч нь хөхөвтөр өнгөтэй.
4. Цээжинд венийн сүлжээ тод харагдаж байна.
5. Хооллосны дараа байнга регургитаци үүсдэг.
6. Зүрхний хэмнэлийн эмгэгүүд байдаг.
7. Үрэвслийн шинж тэмдэг илрээгүй ч бага зэрэг халуурна.
Ихэнхдээ нярайд тимус гиперплази нь нэмэлт хүйтэн шинж тэмдэггүй ханиалгах, хөлрөх зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг.
Ахмад насны хүүхдүүдэд шинж тэмдэг илэрдэг
Энэ тохиолдолд бамбай булчирхайн гиперфункци бүхий нярай хүүхдэд дараах шинж тэмдгүүд нэмэгддэг.
лимфийн зангилаа хавдсан;
цусны даралт буурах;
эрүүл хооллолт бүхий таргалалт;
хүйтэн мөч;
арын залгиурын бүсийн эд эсийн гипертрофи.
Үүний зэрэгцээ зүрхний хэмнэл алдагдах, хөлрөх нь илүү тод илэрдэг.
Дархлаа буурах нь хүүхдийн хөгжилд бусад эмгэгийг өдөөдөг.
Лавлах зорилгоор!
Эмэгтэй хүүхдүүдийн хувьд зарим тохиолдолд бамбай булчирхайн байнгын томрол нь нөхөн үржихүйн тогтолцооны эрхтнүүдийн гипоплази, эрэгтэй хүүхдүүдэд фимоз үүсгэдэг.
Бамбай булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдал
Тимусын гипофункц нь ихэвчлэн эрхтэний элементүүдийн төрөлхийн буюу анхдагч дутуу хөгжсөн байдаг. Энэ нөхцөл байдал нь дараах хүчин зүйлсийн дэвсгэр дээр үүсч болно.
вируст өвчин;
чихрийн шижин;
жирэмсэн үед согтууруулах ундаа хэрэглэх.
Хүүхэд насандаа энэ эмгэг нь дараахь нөхцлийг өдөөдөг.
бэлгийн булчирхайн хурдацтай хөгжил;
лимфозын эрхтнүүдийн бууралт;
лимфопени;
Жин хасах;
хоол тэжээлийн дутагдал;
ясны өсөлтийн эмгэг;
Хүүхдэд бамбай булчирхайн гипофункци нь дархлааны урвалын тасалдлыг өдөөдөг.
Оношлогоо
Хүүхдэд бамбай булчирхайн өвчин, эмгэгийг рентген туяа эсвэл хэт авиан шинжилгээгээр өндөр нарийвчлалтай илрүүлдэг.
Хүүхэд дараахь шинж чанартай бол оношлох хэрэгцээ гарч ирж болно.
1. Тэрээр ихэвчлэн ханиад хүрдэг бөгөөд энэ нь хүнд хэлбэрийн эмгэг болж хувирдаг.
2. Тунгалгын булчирхайн өсөлт ажиглагдаж байна.
3. Харшлын урьдал өвчин өндөр байдаг.
Эрхтэн томрох/багасгах сэжиг байгаа тохиолдолд нарийн мэргэжлийн эмч дотоод шүүрлийн шинжилгээ, томографийн шинжилгээг зааж өгч болно. Сүүлчийн арга нь дараах тимус өвчнийг тодорхойлох боломжийг бидэнд олгодог.
ДиЖоржийн хам шинж;
тимома;
миастения гравис;
Т эсийн лимфома.
Энэ хэсэгт хавдрыг оношлоход ихэвчлэн мэс засал хийх шаардлагатай байдаг.
Чухал!
Хэт авиан нь мэдээллийн агуулгаараа рентгенээс дутахгүй тул олон мэргэжилтнүүд хүүхдэд дахин цацраг туяанд өртөхгүй байх, хэт авиан оношлогооны аргыг сонгохыг зөвлөж байна.
Эмчилгээ
Бамбай булчирхайн эмгэг нь ихэвчлэн зургаан наснаас өмнө тохиолддог бөгөөд дараа нь тусгай эмчилгээ хийлгүйгээр өөрсдөө алга болдог.
Энэ тохиолдолд дархлааг бэхжүүлэхэд чиглэсэн арга хэрэгслийг ашигладаг бөгөөд өдөр тутмын болон хоол тэжээлийн тусгай дэглэмийг дагаж мөрддөг.
Гэхдээ зарим тохиолдолд цаашдын хүндрэлээс зайлсхийхийн тулд арга хэмжээ, эмчилгээ шаардлагатай байдаг.
Дараах шинж тэмдэг илэрвэл хүүхдийн бамбай булчирхайн өвчний үед яаралтай эмнэлгийн тусламж авах шаардлагатай.
биеийн сул дорой байдал;
брадикарди;
хайхрамжгүй байдал.
Хүүхдэд бамбай булчирхайн эмгэгийн эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.
физик эмчилгээний процедур;
биостимулятор эмчилгээ;
иммуномодулятор хэрэглэх;
витамин С ихтэй хоолны дэглэм;
амьсгалын замын төвийг өдөөх эм хэрэглэх;
амьсгалын замын өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх.
Тимусын гиперплази нь зарим тохиолдолд үүнийг тогтоодог мэс засал, үүнээс өмнө цусны даралтыг хянах шаардлагатай. Орон нутгийн мэдээ алдуулалтын дор мэс засал хийхийг зөвлөж байна.
Интервенц хийхээс өмнө урьдчилсан бэлтгэл хийхгүй бол хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн дутагдал үүсэх магадлал нэмэгддэг.
Бамбай булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдалтай гэж оношлогдсон хүүхдүүдийн эцэг эхчүүд аспирин нь эсрэг заалттай гэдгийг санах хэрэгтэй.

Энэ синдромын үед бамбай булчирхай, бамбай булчирхай үүсдэг үр хөврөлийн эсүүд умайд нөлөөлдөг. Үүний үр дүнд паратироид булчирхай, бамбай булчирхай нь хөгжөөгүй эсвэл хүүхдэд бүрэн байхгүй байна. Мөн нүүр үүссэн эд эсүүд өртдөг. Энэ нь доод эрүү, богино дээд уруул, өвөрмөц пальпебраль ан цав, бага байршил, чихний хэв гажилт зэргээр илэрхийлэгддэг. Үүнээс гадна хүүхдүүд зүрхний төрөлхийн гажиг, том судасны эмгэгтэй байдаг. Өвчин нь хааяа тохиолддог боловч генетикийн хувьд тодорхойлогддог, аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг гэсэн саналууд байдаг.

Эмнэлзүйн хувьд ДиЖоржийн синдром нь төрөх үед илэрдэг. Нүүрний пропорциональ байдал, зүрхний гажиг нь онцлог шинж чанартай байдаг. Нярайн үеийн хамгийн онцлог шинж тэмдэг бол гипокальциемийн уналт (паратиреоид булчирхайн хөгжил дутмаг) юм. Дархлал хомсдолын хам шинж нь нярайн амьдралын хоёрдугаар хагаст ихэвчлэн үүсдэг бөгөөд вирус, мөөгөнцөр, оппортунист бактерийн улмаас байнга давтагддаг халдварууд, хүнд хэлбэрийн септик процесс хүртэл эмнэлзүйн хувьд илэрдэг. Бамбай булчирхайн дутуу хөгжлөөс хамааран дархлалын хомсдолын шинж тэмдгүүд нь маш өөр байж болно (хүндээс хөнгөн хүртэл), тиймээс хөнгөн тохиолдолд тэд хэсэгчилсэн ДиЖоржийн хам шинжийн талаар ярьдаг. Цусан дахь кальци бага, фосфор их хэмжээгээр агуулагдаж, паратироид дааврын хэмжээ буурч эсвэл бүрэн байхгүй байгаа нь паратироид булчирхайн хөгжил дутмаг, эсвэл байхгүй байгааг нотолж байна.