Хоёрдогч гипералдостеронизм: шинж тэмдэг, оношлогоо, эмчилгээ. Гиперальдостеронизм нь альдостероны хэт их ялгаралтаас үүдэлтэй бөөрний дээд булчирхайн эмгэг юм.Анхан шатны гипералдостеронизмын хүндрэлүүд.

Анхан шатны гиперальдостеронизмыг бөөрний дээд булчирхайд хавдар эсвэл гиперпластик үйл явцын үр дагавар болох альдостероны шүүрлийг ихэсгэхэд үндэслэсэн эмнэлзүйн синдром гэж ойлгох хэрэгтэй. Энэ эмгэгийн онцлог шинж чанар нь adrenal cortex-ийн анхдагч гэмтэл юм.

Шалтгаанууд

Шалтгаанаас хамааран анхдагч гиперальдостеронизмын дараах хувилбаруудыг ялгах нь заншилтай байдаг.

• идиопатик;
• ACTH-аас хамааралтай;
• adrenal cortex-ийн нэг талын гиперплази;
• эктопик альдостероны үйлдвэрлэлийн хам шинж.

Альдостерома нь альдостерон ялгаруулдаг бөөрний дээд булчирхайн дан хавдар юм. Энэ нь бие махбод дахь энэ дааврын анхдагч өсөлтийн хамгийн түгээмэл шалтгаан юм. Тохиолдлын 80% -д хавдар нь даавартай холбоогоо алдаж, бие даасан байдлаар үүсгэдэг. Зөвхөн тохиолдлын 20% -д нь ангиотензин 2-д мэдрэмтгий байдал хэвээр байна.

Ховор тохиолдолд альдостерон үүсгэдэг хавдар нь бусад эрхтнүүдэд (жишээлбэл, бамбай булчирхай эсвэл эмэгтэйчүүдийн өндгөвчний хэсэгт) байрладаг.

Өвчний идиопатик хувилбарт хүн бөөрний дээд булчирхайн давхаргын хоёр талын гиперплазитай байдаг. Үүний зэрэгцээ эдгээр эсийн ангиотензин 2-ын үйл ажиллагааны хамаарал хэвээр байна.

Өвчний ACTH-аас хамааралтай хувилбар нь маш ховор бөгөөд удамшлын шинж чанартай байдаг. Энэ нь кортикостероид хэрэглэсний дараа тодорхой эмчилгээний үр нөлөөгөөр тодорхойлогддог.

Хөгжлийн механизмууд

Ер нь альдостероны шүүрлийн хамгийн чухал зохицуулагчид нь ренин-ангиотензин систем ба кали-натрийн шахуурга юм. Анхан шатны гипералдостеронизмын үед ийм зохицуулалт хийх боломжгүй эсвэл хангалтгүй байдаг. Бие махбодид их хэмжээний альдостерон хуримтлагддаг бөгөөд энэ нь эрхтнүүдэд сөрөг нөлөө үзүүлдэг.

• зүрх ба цусны судас (зүүн тосгуурын диастолын хэт ачаалал, тэлэлт, зүрхний булчинд фиброз үүсэхийг дэмждэг);
• бөөр (цусан дахь кали дутагдсанаас бөөрний хоолойн дотоод гадаргууг гэмтээх нь үрэвсэлт нэвчилт, завсрын склерозын өөрчлөлтөд хүргэдэг).

Энэ дааврын үйл ажиллагаа нь нефрон хоолой дахь натрийн дахин шингээлтийг нэмэгдүүлж, цусан дахь концентрацийг нэмэгдүүлж, улмаар калийн агууламж буурахад хүргэдэг (шүүрэл нэмэгдсэний үр дүнд). Энэ нь сийвэнгийн осмосын даралтыг нэмэгдүүлж, судасны доторх цусны хэмжээ ихсэхэд хүргэдэг (натри нь өөрөө өөртөө ус татдаг). Мөн цусан дахь их хэмжээний натри нь судасны ханыг катехоламинуудын нөлөөнд мэдрэмтгий болгодог. Ийм эмгэг физиологийн өөрчлөлтийн үр дүн нь цусны даралт ихсэх явдал юм.

Эмнэлзүйн илрэлүүд

Анхан шатны гипералдостеронизм нь өөр өөр явцтай байж болох бөгөөд түүний хүнд байдал нь шинж тэмдэггүйгээс тодорхой эмнэлзүйн зураглалтай байдаг. Энэ өвчний гол шинж тэмдгүүд нь:

• хэм алдагдал (ихэвчлэн);
• байнга;
• булчингийн сулрал;
• шатаж буй мэдрэмж, биеийн янз бүрийн хэсэгт хорссон мэдрэмж;
• таталт;
• бөөрний үйл ажиллагааны алдагдал (цангах, өдөр тутмын шээсний хэмжээ ихсэх, шөнийн цагаар байнга шээх).

Анхан шатны гиперальдостеронизмын харьцангуй тогтмол шинж тэмдэг нь артерийн гипертензи юм. Энэ нь ихэвчлэн АД буулгах ихэнх эмэнд тэсвэртэй хүнд явцтай байдаг. Цусны сийвэн дэх альдостероны агууламж өндөр байх тусам цусны даралт ихсэх болно. Гэсэн хэдий ч зарим өвчтөнд өвчний явц хөнгөн бөгөөд бага тунгаар эмийн тусламжтайгаар амархан засч залруулж болно.

Оношлогоо

"Анхдагч гиперальдостеронизм" оношийг эмнэлзүйн мэдээлэл, лабораторийн болон багажийн шинжилгээний үр дүнд үндэслэн хийдэг. Юуны өмнө дараахь хүмүүс шалгалтанд хамрагдана.

• хорт тэсвэртэй гипертензитэй;
• өвчний эхэн үед;
• дарамттай гэр бүлийн түүх;
• цусны даралт ихсэх ба гипокалиемийн хослол.

Шалгалтын явцад стандарт ерөнхий эмнэлзүйн үзлэгээс гадна ийм өвчтөнүүдэд дараахь зүйлийг зааж өгдөг.

• цусан дахь альдостероны болон рениний түвшинг тодорхойлох;
• альдостероны-рениний харьцааг тооцоолох;
• функциональ туршилтууд.

Одоогийн байдлаар хамгийн хүртээмжтэй, найдвартай скрининг бол альдостероны-рениний харьцааг тодорхойлох явдал юм. Туршилтын явцад худал үр дүн гарах магадлалыг бууруулахын тулд тодорхой нөхцлийг дагаж мөрдөх шаардлагатай.

• Санал болгож буй судалгаанаас 2 долоо хоногийн өмнө үр дүнд нөлөөлж болох бүх эмийг (альдостероны антагонистууд, шээс хөөх эм, β-хориглогч, α-адренергик агонистууд, ангиотензин рецептор ба ренин хориглогч, ACE дарангуйлагчид) хэрэглэхээ зогсоохыг зөвлөж байна.
• цусны дээж авахын өмнөхөн электролитийн эмгэгийг засч залруулах ажлыг хийдэг;
• Судалгаанаас 3 хоногийн өмнө давсны хэрэглээ хязгаарлагдахгүй.

Үр дүнгийн тайлбарыг гадны бүх нөлөөлөл, урт хугацааны нөлөөллийг харгалзан дангаар нь хийдэг. Хэрэв судалгааны дараа эерэг үр дүн гарсан бол баталгаажуулах туршилтын аль нэгийг нь үргэлжлүүлнэ үү.

• натрийн ачаалалтай (өдөрт давсны хэрэглээг 6 г-аас их хэмжээгээр нэмэгдүүлэх; гурав дахь өдөр альдостероны ялгаралт тодорхойлогддог, хэрэв энэ нь 12-14 мг-аас их байвал онош тавих магадлал өндөр);
• давсны уусмал (2 литр эзэлхүүнтэй 0.9% натрийн хлоридын уусмалыг удаан судсаар хийснээс хойш 4 цагийн дараа хийнэ; цусан дахь альдостероны концентраци 10 нг / дл-ээс их байвал оношийг баталгаажуулна);
• каптоприл (цусны дээжийг каптоприл ууснаас хойш нэг цагийн дараа хийдэг; ихэвчлэн альдостероны түвшин 30% -иар буурдаг; анхдагч гипералдостеронизмын үед энэ нь ренинтэй бага харьцаатай өндөр хэвээр байна);
• флудрокортизон (эмийг калийн бэлдмэл, натрийн хлоридын дусаалгатай хослуулан 6 цаг тутамд ууна; дөрөв дэх өдөр судалгаа хийдэг; альдостероны түвшин 6 нг/дл-ээс их байвал шинжилгээг эерэг гэж үзнэ).

Багажны оношлогооны аргууд нь бөөрний дээд булчирхайг дүрслэн харуулах, тэдгээрийн эмгэг процессыг тодорхойлох боломжийг олгодог. Энэ зорилгоор:

• хэт авиан шинжилгээ (1-2 см хэмжээтэй аденома илрүүлэх боломжийг олгодог аюулгүй, мэдээлэл сайтай арга);
• тооцоолсон томографи ба (илүү мэдрэмтгий бөгөөд эрхтнийг илүү нарийвчлан судлах боломжтой);
• сцинтиграфи (булчирхайн эд эсийн цацраг идэвхт бодисыг хуримтлуулах чадвар дээр үндэслэн);
• (хавдрын процессыг гиперплазиас ялгахад тусалдаг).

Эмчилгээ

Анхан шатны гиперальдостеронизм бүхий өвчтөнүүдийн эмчилгээ нь түүний шалтгаанаас хамаарна.

• Бөөрний дээд булчирхайн аденома өвчнийг эмчлэх гол арга бол нөлөөлөлд өртсөн бөөрний булчирхайн хамт мэс заслын аргаар зайлуулах явдал юм. Мэс заслын бэлтгэлийн үе шатанд ийм өвчтөнүүдэд эмчилгээний хоол тэжээл (калигаар баялаг хоол хүнс), ус-электролитийн тэнцвэрийг засах, альдостероны антагонист эсвэл кальцийн сувгийн хориглогчтой эмийн эмчилгээг зааж өгөхийг зөвлөж байна.
• Идиопатик альдостеронизмын хувьд альдостероны антагонистуудтай насан туршийн эмчилгээг хамгийн бага үр дүнтэй тунгаар тогтоодог. Гэсэн хэдий ч хүндрэлийн өндөр эрсдэлтэй тэсвэртэй гипертензи нь нэг талын адреналэктомийн шинж тэмдэг гэж тооцогддог.
• Өвчний ACTH-аас хамааралтай хувилбар нь дексаметазонтой эмчилгээнд сайнаар нөлөөлдөг.

Би аль эмчтэй холбоо барих ёстой вэ?

Хэрэв гиперальдостеронизмыг сэжиглэж байгаа бол та эндокринологичтой зөвлөлдөх хэрэгтэй. Эмгэг судлалын шалтгаанаас хамааран мэс засалч, хавдрын эмчийн эмчилгээ, түүнчлэн мэдрэлийн эмч, зүрх судасны эмчийн зөвлөгөө шаардлагатай байж болно.

– бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын гол минералокортикоид даавар болох альдостероны үйлдвэрлэл нэмэгдсэнтэй холбоотой эмгэгийн эмгэг. Анхан шатны гиперальдостеронизмын үед артерийн гипертензи, толгой өвдөх, кардиальги болон зүрхний хэмнэл алдагдах, хараа муудах, булчин сулрах, парестези, таталт ажиглагддаг. Хоёрдогч гипералдостеронизмын үед захын хаван, бөөрний архаг дутагдал, ёроолын өөрчлөлтүүд үүсдэг. Янз бүрийн хэлбэрийн гиперальдостеронизмын оношлогоонд цус, шээсний биохимийн шинжилгээ, функциональ стрессийн шинжилгээ, хэт авиан шинжилгээ, сцинтиграфи, MRI, сонгомол венографи, зүрх, элэг, бөөр, бөөрний артерийн үзлэг орно. Альдостерома, бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар, бөөрний ренинома зэрэгт гипералдостеронизмыг мэс заслын аргаар, бусад хэлбэрээр эмчилдэг.

ICD-10

E26

Ерөнхий мэдээлэл

Гипералдостеронизм нь альдостероны хэт их ялгаралтаас үүдэлтэй эмгэг жамаараа ялгаатай боловч эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн хувьд ижил төстэй бүхэл бүтэн хам шинжийг агуулдаг. Гипералдостеронизм нь анхдагч (бөөрний дээд булчирхайн эмгэгийн улмаас үүсдэг) ​​ба хоёрдогч (бусад өвчний үед ренин дааврын хэт их шүүрлийн улмаас үүсдэг) ​​байж болно. Шинж тэмдгийн артерийн гипертензитэй өвчтөнүүдийн 1-2% -д анхдагч гиперальдостеронизм оношлогддог. Эндокринологийн хувьд анхдагч гипералдостеронизм бүхий өвчтөнүүдийн 60-70% нь 30-50 насны эмэгтэйчүүд байдаг; Хүүхдүүдийн дунд гипералдостеронизмын цөөн хэдэн тохиолдлыг тодорхойлсон.

Гиперальдостеронизмын шалтгаанууд

Этиологийн хүчин зүйлээс хамааран анхдагч гиперальдостеронизмын хэд хэдэн хэлбэрийг ялгаж үздэг бөгөөд эдгээрийн 60-70% нь Конн синдром бөгөөд үүний шалтгаан нь альдостерома буюу бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын альдостероны аденома юм. Бөөрний дээд булчирхайн хоёр талын сарнисан зангилааны гиперплази байгаа нь идиопатик гипералдостеронизм үүсэхэд хүргэдэг.

Ренин-ангиотензин системийн хяналтаас гадуур 18-гидроксилаза ферментийн согогоос үүдэлтэй, глюкокортикоидуудаар засч залруулдаг аутосомын давамгайлсан удамшлын анхдагч гиперальдостеронизмын гэр бүлийн ховор хэлбэр байдаг (байнга өвддөг залуу өвчтөнүүдэд тохиолддог). гэр бүлийн түүхэн дэх артерийн гипертензийн тохиолдол). Ховор тохиолдолд анхдагч гипералдостеронизм нь альдостерон ба дезоксикортикостероныг үүсгэдэг бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдраас үүдэлтэй байж болно.

Хоёрдогч гипералдостеронизм нь зүрх судасны систем, элэг, бөөрний эмгэгийн олон өвчний хүндрэлийн үр дүнд үүсдэг. Хоёрдогч гипералдостеронизм нь зүрхний дутагдал, хорт хавдрын гипертензи, элэгний хатуурал, бартерын хам шинж, бөөрний артерийн дисплази ба нарийсал, нефротик хам шинж, бөөрний ренинома, бөөрний дутагдал зэрэгт илэрдэг.

Рениний ялгаралт нэмэгдэж, хоёрдогч гиперальдостеронизм үүсэх нь натрийн алдагдал (хоолны дэглэм, суулгалт, цусны алдагдал, шингэн алдалтын улмаас цусны эргэлтийн хэмжээ буурах, калийн хэт их хэрэглээ, зарим эм (шээс хөөх эм, шээс хөөх эм) удаан хугацаагаар хэрэглэх зэргээс шалтгаална. COCs, laxatives). Псевдохиперальдостеронизм нь бөөрний дистал хоолойн альдостероны хариу урвал буурсан, цусны ийлдэс дэх өндөр агууламжтай хэдий ч гиперкалиеми ажиглагдсан үед үүсдэг. Бөөрний дээд булчирхайн гипералдостеронизм нь маш ховор тохиолддог, жишээлбэл, өндгөвч, бамбай булчирхай, гэдэсний эмгэгийн үед.

Эмгэг төрүүлэх

Анхан шатны гипералдостеронизм (ренин багатай) нь ихэвчлэн бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын хавдар эсвэл гиперпластик гэмтэлтэй холбоотой бөгөөд альдостероны шүүрэл ихсэх нь гипокалиеми, артерийн гипертензитэй хавсарсан шинж чанартай байдаг.

Анхан шатны гиперальдостеронизмын эмгэг жамын үндэс нь альдостероны илүүдэл нь ус-электролитийн тэнцвэрт байдалд үзүүлэх нөлөө юм: бөөрний хоолойд натри, усны ионуудын дахин шингээлт нэмэгдэж, шээсэнд калийн ионуудын ялгаралт нэмэгдэж, шингэн хуримтлагдах, гиперволеми үүсэх, бодисын солилцооны үйл явц нэмэгддэг. алкалоз, сийвэнгийн рениний үйлдвэрлэл, идэвхжил буурсан. Гемодинамикийн эмгэг байдаг - эндоген даралтын хүчин зүйлийн нөлөөнд судасны хананы мэдрэмтгий байдал, захын судаснуудын цусны урсгалд тэсвэртэй байдал нэмэгддэг. Анхан шатны гипералдостеронизмын үед хүнд ба удаан үргэлжилсэн гипокалемийн хам шинж нь бөөрний гуурсан хоолой (калиопени нефропати) болон булчинд дистрофийн өөрчлөлтөд хүргэдэг.

Хоёрдогч (өндөр альдостеронизм) гипералдостеронизм нь бөөр, элэг, зүрхний янз бүрийн өвчний үед бөөрний цусны урсгалын хэмжээ буурсны хариуд нөхөн олговор үүсдэг. Хоёрдогч гиперальдостеронизм нь ренин-ангиотензин системийг идэвхжүүлж, бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын хэт их өдөөлтийг хангадаг бөөрний juxtaglomerular аппаратын эсүүд рениний үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлснээр үүсдэг. Анхан шатны гиперальдостеронизмын шинж чанартай электролитийн хүнд хэлбэрийн эмгэг нь хоёрдогч хэлбэрээр тохиолддоггүй.

Гиперальдостеронизмын шинж тэмдэг

Анхан шатны гиперальдостеронизмын эмнэлзүйн зураглал нь альдостероны хэт шүүрэлээс үүдэлтэй ус ба электролитийн тэнцвэрт байдлын зөрчлийг илэрхийлдэг. Натри, усны хуримтлалаас болж анхдагч гиперальдостеронизмтай өвчтөнүүд хүнд эсвэл дунд зэргийн артерийн даралт ихсэх, толгой өвдөх, зүрх өвдөх (кардиальгиа), зүрхний хэмнэл алдагдах, нүдний ёроолд өөрчлөлт, харааны үйл ажиллагаа муудаж (цусны даралт ихсэх ангиопати, ангиосклероз) илэрдэг. , ретинопати).

Калийн дутагдал нь хурдан ядрах, булчин сулрах, парестези, янз бүрийн булчингийн бүлгүүдэд таталт өгөх, үе үе псевдосаажилт үүсгэдэг; хүнд тохиолдолд - миокардийн дистрофи, калипеник нефропати, нефроген чихрийн шижин өвчний хөгжил. Зүрхний дутагдал байхгүй үед анхдагч гипералдостеронизмын үед захын хаван ажиглагддаггүй.

Хоёрдогч гиперальдостеронизмын үед цусны даралт ихсэх (диастолын даралт > 120 мм м.у.б) ажиглагдаж, аажмаар судасны хана, эд эсийн ишеми гэмтэж, бөөрний үйл ажиллагаа муудаж, бөөрний архаг дутагдал үүсдэг. fundus (цус алдалт, нейроретинопати). Хоёрдогч гипералдостеронизмын хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг бол хаван бөгөөд гипокалиеми нь ховор тохиолддог. Хоёрдогч гипералдостеронизм нь артерийн гипертензигүйгээр (жишээлбэл, Бартер синдром ба псевдохиперальдостеронизм) тохиолдож болно. Зарим өвчтөнүүд шинж тэмдэггүй гиперальдостеронизмыг мэдэрдэг.

Оношлогоо

Оношлогоо нь гиперальдостеронизмын янз бүрийн хэлбэрийг ялгах, тэдгээрийн этиологийг тодорхойлох явдал юм. Анхан шатны оношлогооны нэг хэсэг болгон ренин-ангиотензин-альдостероны системийн үйл ажиллагааны төлөв байдлын шинжилгээг амрах үед болон стрессийн шинжилгээ, кали-натрийн тэнцвэр, ACTH-ийн дараа цус, шээсний альдостерон ба ренинийг тодорхойлох замаар хийдэг. альдостероны шүүрлийг зохицуулдаг.

Анхан шатны гиперальдостеронизм нь цусны ийлдэс дэх альдостероны хэмжээ ихсэх, сийвэн дэх рениний идэвхжил (PRA) буурах, альдостероны / рениний харьцаа өндөр, гипокалиеми ба гипернатриеми, шээсний харьцангуй нягтрал бага, өдөр тутмын хэмжээ мэдэгдэхүйц нэмэгдэх зэргээр тодорхойлогддог. шээсэнд кали ба альдостероны ялгаралт. Хоёрдогч гиперальдостеронизмын оношлогооны гол шалгуур нь ARP-ийн түвшин нэмэгдсэн (ренинома - 20-30 нг / мл / ц-ээс их) юм.

Гиперальдостеронизмын бие даасан хэлбэрийг ялгахын тулд спиронолактонтой тест, гипотиазидын ачаалал, "маршлах" тестийг хийдэг. Гиперальдостеронизмын гэр бүлийн хэлбэрийг тодорхойлохын тулд геномын төрлийг ПГУ-аар хийдэг. Глюкокортикоидоор засч залруулсан гипералдостеронизмын үед дексаметазон (преднизолон) бүхий туршилтын эмчилгээ нь оношлогооны ач холбогдолтой бөгөөд энэ нь өвчний илрэлийг арилгаж, цусны даралтыг хэвийн болгодог.

Гэмтлийн шинж чанарыг тодорхойлохын тулд (альдостерома, сарнисан зангилааны гиперплази, хорт хавдар) сэдэвчилсэн оношлогооны аргуудыг ашигладаг: бөөрний дээд булчирхайн хэт авиан шинжилгээ, сцинтиграфи, бөөрний дээд булчирхайн CT ба MRI, альдостероны түвшинг нэгэн зэрэг тодорхойлох венографи. бөөрний дээд булчирхайн венийн цусан дахь кортизол. Зүрх, элэг, бөөр, бөөрний артерийн нөхцөл байдлыг судлах замаар хоёрдогч гиперальдостеронизмыг үүсгэсэн өвчнийг тодорхойлох нь чухал юм (ЭхоКГ, ЭКГ, элэгний хэт авиан, бөөрний хэт авиан, Доплер хэт авиан, бөөрний артерийн дуплекс сканнер). , олон зүсэлттэй CT, MR ангиографи).

Гиперальдостеронизмын эмчилгээ

Гиперальдостеронизмыг эмчлэх арга, тактикийг сонгох нь альдостероны хэт шүүрэл үүсэх шалтгаанаас хамаарна. Өвчтөнүүдийг эндокринологич, зүрх судасны эмч, нефрологич, нүдний эмч нар шалгаж үздэг. Кали хадгалдаг шээс хөөх эм (спиролактон) бүхий эмийн эмчилгээг янз бүрийн хэлбэрийн гипоренинемик гипералдостеронизм (бөөрний дээд булчирхайн гиперплази, альдостерома) -д мэс заслын бэлтгэл үе шат болгон явуулдаг бөгөөд энэ нь цусны даралтыг хэвийн болгох, гипокалиемийг арилгахад тусалдаг. Хоолны дэглэм дэх калигаар баялаг хоол хүнс агуулсан давс багатай хоолны дэглэм, түүнчлэн калийн нэмэлт тэжээлийг хэрэглэхийг зааж өгсөн болно.

Альдостерома ба бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдрын эмчилгээ нь мэс заслын эмчилгээ бөгөөд ус, электролитийн тэнцвэрийг урьдчилан сэргээх замаар нөлөөлөлд өртсөн бөөрний булчирхайг (адреналэктоми) арилгахаас бүрдэнэ. Хоёр талын бөөрний дээд булчирхайн гиперплазитай өвчтөнүүдийг ихэвчлэн консерватив аргаар (спиронолактон) ACE дарангуйлагчид, кальцийн сувгийн антагонистууд (нифедипин) хослуулан эмчилдэг. Гиперальдостеронизмын гиперпластик хэлбэрийн хувьд хоёр талын бүрэн адреналэктоми ба баруун адреналэктоми нь зүүн бөөрний дээд булчирхайн тайралттай хослуулан үр дүнгүй байдаг. Гипокалиеми арилдаг боловч хүссэн гипотензи нөлөө байхгүй (цусны даралт зөвхөн 18% -д хэвийн байдаг) бөгөөд бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдал үүсэх эрсдэл өндөр байдаг.

Глюкокортикоидын эмчилгээгээр засч залруулах боломжтой гипералдостеронизмын үед дааврын болон бодисын солилцооны эмгэгийг арилгах, цусны даралтыг хэвийн болгох зорилгоор гидрокортизон эсвэл дексаметазоныг тогтооно. Хоёрдогч гипералдостеронизмын үед цусны сийвэн дэх калийн агууламж, ЭКГ-ийн заавал хяналтан дор суурь өвчний эмгэг төрүүлэгчийн эмчилгээний үндсэн дээр АД буулгах хавсарсан эмчилгээг хийдэг.

Бөөрний артерийн нарийсалаас үүдэлтэй хоёрдогч гипералдостеронизмын үед цусны эргэлт, бөөрний үйл ажиллагааг хэвийн болгохын тулд арьсан доорх рентген туяаны бөмбөлөг тэлэх, гэмтсэн бөөрний артерийг стент хийх, эсвэл нээлттэй нөхөн сэргээх мэс засал хийх боломжтой. Хэрэв бөөрний ренинома илэрсэн бол мэс заслын эмчилгээг тогтооно.

Гиперальдостеронизмыг урьдчилан таамаглах, урьдчилан сэргийлэх

Гиперальдостеронизмын таамаглал нь үндсэн өвчний хүнд байдал, зүрх судасны болон шээсний системийн гэмтлийн зэрэг, цаг алдалгүй эмчилгээ, эмчилгээ зэргээс хамаарна. Радикал мэс заслын эмчилгээ эсвэл хангалттай эмийн эмчилгээ нь эдгэрэх магадлал өндөр байдаг. Бөөрний булчирхайн хорт хавдар нь таамаглал муутай байдаг.

Гиперальдостеронизмаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд артерийн даралт ихсэх, элэг, бөөрний өвчтэй хүмүүсийг тогтмол эмнэлзүйн хяналтанд байлгах шаардлагатай; эм, хоолны дэглэмийн талаархи эмнэлгийн зөвлөмжийг дагаж мөрдөх.

Гиперальдостеронизм нь бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын минералокортикоид даавар - альдостероны өндөр үйлдвэрлэлээс үүдэлтэй биеийн эмгэгийн эмгэг юм. Анхан шатны гипералдостеронизмын үед артерийн гипертензи, кардиальги, толгой өвдөх, зүрхний хэмнэлийн бүх төрлийн эмгэг, булчингийн сулрал, бүдэг хараа, таталт, парестези зэргийг ажиглаж болно. Хоёрдогч гиперальдостеронизмын үед бөөрний дутагдал, ёроолын өөрчлөлт, захын хаван үүсдэг.

Гиперальдостеронизмын янз бүрийн хэлбэрийн оношлогоо нь шээс, цусны биохимийн шинжилгээ, хэт авиан шинжилгээ, MRI, үйл ажиллагааны стресс тест, сонгомол венографи, сцинтиграфи, элэг, зүрх, бөөр, бөөрний артерийн байдлыг судлах зэргээс бүрдэнэ. Альдостерома, бөөрний ренинома, бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар бүхий гипералдостеронизмын үед мэс заслын эмчилгээ хийдэг. Бусад бүх тохиолдолд эмийн эмчилгээг зөвхөн хэрэглэдэг.

Гиперальдостеронизм нь альдостероны дааврын хэт их үйлдвэрлэлтэй холбоотой бүхэл бүтэн хам шинжийн цогц бөгөөд үүсэл, хөгжлийн механизм нь олон янз байдаг боловч эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн хувьд нэлээд төстэй байдаг. Гиперальдостеронизм нь анхдагч (бөөрний дээд булчирхайн эмгэгийн эмгэгийн улмаас үүсдэг) ​​эсвэл хоёрдогч (бусад өвчний үед ренин дааврын хэт шүүрлийн улмаас үүсдэг) ​​байж болно. Статистик мэдээллээр анхдагч гиперальдостеронизм нь шинж тэмдгийн гипертензитэй өвчтөнүүдийн хэдхэн хувьд оношлогддог. Анхан шатны гипералдостеронизмтай өвчтөнүүдийн талаас илүү хувь нь 30-50 насны эмэгтэйчүүд байдаг. Хүүхдүүдийн дунд гипералдостеронизм маш ховор тохиолддог.

Гиперальдостеронизмын шалтгаанууд

Анхан шатны гиперальдостеронизмын хэлбэр, шалтгаан

Нозологийн ангиллын дагуу анхдагч гиперальдостеронизмын дараах төрлүүдийг этиологиос нь хамааруулан ялгадаг.

• Альдостерон үүсгэдэг аденома: гиперальдостеронизмын тохиолдлын талаас илүү хувь нь Конны хам шинжийн улмаас үүсдэг;
• Идиопатик гипералдостеронизм нь хоёр талын сарнисан зангилааны хэлбэрийн бөөрний дээд булчирхайн гиперплази үүсэх үед үүсдэг;
• Анхдагч нэг талын бөөрний дээд булчирхайн гиперплази;
• Альдостерон үүсгэдэг хорт хавдар;
• 1 ба 2-р хэлбэрийн гэр бүлийн гипералдостеронизм;
• Альдостеронэктопик синдром нь өндгөвч, бамбай булчирхай, гэдэсний альдостерон үүсгэдэг хавдар үүсдэг.

Гиперальдостеронизмын гэр бүлийн хэлбэр

Гиперальдостеронизмын нэлээд ховор гэр бүлийн хэлбэр (автосомын давамгайлсан удамшлын төрөл) байдаг. Энэ эмгэг нь ренин-ангиотензин системийн хяналтаас хэтэрсэн 18-гидроксилаза гэх мэт ферментийн согогоос үүсдэг. Энэ тохиолдолд гипералдостеронизмыг глюкокортикоидоор засдаг. Энэ эмгэгийн хэлбэр нь ихэвчлэн артерийн гипертензийн тохиолдол гэр бүлийн түүхтэй залуу хүмүүст тохиолддог. Мөн анхдагч гиперальдостеронизмын шалтгаан нь дезоксикортикостерон ба альдостерон үйлдвэрлэх чадвартай адренал хорт хавдар байж болно.

Гиперальдостеронизмын хоёрдогч хэлбэрийн шалтгаан ба онцлог

Хоёрдогч хэлбэрийн гипералдостеронизм нь элэг, бөөрний зарим эмгэг, зүрх судасны тогтолцооны өвчний улмаас хүндрэл үүсдэг. Хоёрдогч гипералдостеронизм нь артерийн гипертензи, бартерын хам шинж, элэгний хатуурал, бөөрний артерийн нарийсал ба дисплази, бөөрний дутагдал, бөөрний ренинома, нефротик хам шинжийн үед ажиглагдаж болно.

Натрийн алдагдал (жишээлбэл, суулгалт эсвэл хоолны дэглэмээс), зарим эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх (жишээ нь: туулгах, шээс хөөх эм), калийн хэт их хэрэглээ, их хэмжээний цус алдалт, шингэн алдалтын улмаас цусны хэмжээ буурах зэрэг нь хоёрдогч гипералдостеронизм, рениний шүүрэл нэмэгдэхэд хүргэдэг. .

Хэрэв бөөрний алслагдсан гуурсан хоолойн альдостероны хариу урвал суларсан бол (цусан дахь дааврын түвшин өндөр байгаа ч гиперкалиеми оношлогдвол) псевдохиперальдостеронизм үүсч болно.

Бөөрний дээд булчирхайн гипералдостеронизм

Маш ховор тохиолдолд (өндгөвч, гэдэс, бамбай булчирхайн эмгэг процессууд) бөөрний дээд булчирхайн гипералдостеронизм үүсч болно.

Гиперальдостеронизмын эмгэг жам

Ренин багатай анхдагч гипералдостеронизм нь ихэвчлэн гипокалиеми, артерийн гипертензийн хамт альдостероны өндөр шүүрлийн хослолоор тодорхойлогддог. Энэ нь adrenal cortex дахь гиперпластик эсвэл бүр хавдрын процессоос үүдэлтэй юм.

Анхан шатны гипералдостеронизмын хөгжил

Анхан шатны гипералдостеронизмын эмгэг жамын үндэс нь альдостероны илүүдэл нь ус-электролитийн тэнцвэрт байдалд үзүүлэх нөлөө юм. Энэ тохиолдолд бөөрний хоолой дахь ус, натрийн ионуудын дахин шингээлт нэмэгдэж, шээсэнд калийн ионуудын ялгаралт (суллах) нэмэгддэг. Эдгээр бүх хүчин зүйлүүд нь гиперволеми, шингэн хуримтлагдах, цусны сийвэн дэх рениний үйлдвэрлэл, үйл ажиллагаа буурах, бодисын солилцооны алкалоз үүсэхийг өдөөдөг. Үүний үр дүнд биеийн гемодинамик эвдэрч, судасны хананы даралтын эндоген хүчин зүйлийн нөлөөнд мэдрэмтгий байдал, захын судаснуудын цусны урсгалд тэсвэртэй байдал нэмэгддэг. Анхан шатны гипералдостеронизмын удаан үргэлжилсэн, хүнд хэлбэрийн гипокалиемийн хамшинж нь булчин болон бөөрний гуурсан хоолойн дистрофийн өөрчлөлтийг үүсгэдэг.

Хоёрдогч гипералдостеронизмын хөгжил

Зүрхний систем, элэг, бөөрний хэд хэдэн өвчин байгаа тохиолдолд бөөр дэх цусны урсгалын хэмжээ буурснаас болж өндөр окренийн хоёрдогч гипералдостеронизм нь нөхөн олговор болдог. Гиперальдостеронизмын энэ хэлбэр нь ренин-ангиотензин системийг идэвхжүүлэх, түүнчлэн бөөрний юкстагломеруляр аппаратын эсүүд ренин ферментийн үйлдвэрлэлийг ихэсгэж, бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргыг хэт ихээр өдөөдөгтэй холбоотой юм. Гиперальдостеронизмын хоёрдогч хэлбэрийн хувьд гиперальдостеронизмын анхдагч хэлбэрийн онцлог шинж чанартай электролитийн тодорхой эмгэгүүд илэрдэггүй.

Гиперальдостеронизмын шинж тэмдэг

Анхан шатны гипералдостеронизмын шинж тэмдэг

Анхан шатны гиперальдостеронизмын эмгэгийн эмнэлзүйн зураглал нь альдостероны дааврын хэт шүүрэлээс үүдэлтэй ус ба электролитийн тэнцвэрт байдлын эмгэгээр тодорхойлогддог. Үүний үр дүнд анхдагч гиперальдостеронизм бүхий өвчтөнүүдэд ус, натрийн хадгалалт нь дараахь шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг.

• толгой өвдөх;
• хүнд буюу дунд зэргийн артерийн гипертензи;
• кардиальги;
• зүрхний хэмнэлийн эмгэг;
• харааны үйл ажиллагаа (ангиосклероз, ретинопати, гипертензийн ангиопати) муудахад хүргэдэг нүдний ёроолд эмгэг өөрчлөлтүүд.

Мөн биеийн хурдан ядрах, булчингийн сулрал, таталт, парестези, калийн дутагдлаас болж үе үе псевдосаажилт оношлогддог. Хүнд тохиолдолд энэ нь миокардийн дистрофи, нефрогенийн чихрийн шижин, калиопеник нефропати үүсэхэд хүргэдэг. Анхан шатны гипералдостеронизмд зүрхний дутагдал байхгүй тул захын хаван илрээгүй.

Хоёрдогч гипералдостеронизмын шинж тэмдэг

Хоёрдогч хэлбэрийн гипералдостеронизмын үед цусны даралтын нэлээд өндөр түвшинг ихэвчлэн илрүүлдэг бөгөөд энэ нь аажмаар эд эсийн ишеми, судасны ханыг гэмтээх, мөн ёроолын өөрчлөлт (нейроретинопати, цус алдалт), бөөрний үйл ажиллагаа муудах зэрэгт хүргэдэг. . Хоёрдогч гипералдостеронизмын хамгийн онцлог шинж тэмдэг бол хаван юм. Заримдаа, (жишээлбэл, Бартерын хам шинжийн псевдохиперальдостеронизм) хоёрдогч хэлбэрийн гипералдостеронизм нь артерийн гипертензигүйгээр тохиолддог.

Гиперальдостеронизмын явц нь шинж тэмдэггүй байж болох ч нэлээд ховор тохиолдолд.

Гиперальдостеронизмын оношлогоо

Гиперальдостеронизмын оношлогоо нь гиперальдостеронизмын боломжит хэлбэрүүдийг ялгах, түүнчлэн тэдгээрийн этиологийг тодорхойлохоос бүрдэнэ.

Гиперальдостеронизмын анхны оношлогооны эхний алхам бол ренин-ангиотензин-альдостероны системийн төлөв байдалд дүн шинжилгээ хийх явдал юм. Үүнийг хийхийн тулд амрах, идэвхтэй биеийн тамирын дасгал хийх үед өвчтөний шээс, цусан дахь ренин, альдостероны дааврын түвшин, түүнчлэн альдостероны дааврын шүүрлийг зохицуулдаг кали-натрийн тэнцвэр, ACTH зэргийг тодорхойлдог.

Дараах шинж тэмдгүүд нь анхдагч хэлбэрийн гипералдостеронизмын шинж чанартай байдаг.

• цусан дахь альдостероны дааврын түвшин нэмэгдсэн;
• цусны сийвэнгийн рениний идэвхжил буурсан (PRA);
• альдостероны рениний харьцаа өндөр, гипернатриеми, гипокалиеми;
• харьцангуй бага шээсний нягтрал;
• шээсээр альдостероны болон калийн өдөр тутмын ялгаралт мэдэгдэхүйц нэмэгддэг.

Хоёрдогч хэлбэрийн гипералдостеронизмыг оношлох гол шалгуур нь ARP-ийн өндөр түвшин юм.

Түүнчлэн, гиперальдостеронизмын хэлбэрийг илүү нарийн ялгахын тулд гипотиазидын ачаалал, "марш" тест, альдактон (спиронолактон) бүхий тестийг ашигладаг.

Гэр бүлийн гипералдостеронизмыг тодорхойлохын тулд геномын төрлийг ПГУ-аар хийдэг. Глюкокортикоидоор засч залруулсан гипералдостеронизмын хувьд преднизолон (дексаметазон) бүхий туршилтын оношлогооны эмчилгээг хийдэг. Дараа нь энэхүү туршилтын эмчилгээний явцад цусны даралт хэвийн болж, өвчний ердийн илрэл арилдаг.

Гэмтлийн шинж чанарыг тодорхойлохын тулд (жишээлбэл, альдостерома, хорт хавдар, сарнисан зангилааны гиперплази) сэдэвчилсэн оношлогооны янз бүрийн аргыг ашигладаг, тухайлбал:

• бөөрний дээд булчирхайн хэт авиан шинжилгээ;
• бөөрний дээд булчирхайн MRI ба CT;
• сонгомол венографи (цусан дахь кортизол ба альдостероны түвшинг тодорхойлохтой хамт);
• сцинтиграфи;

Хоёрдогч гипералдостеронизм үүсэхэд хүргэсэн өвчний оношлогоо нь бас чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Энэ зорилгоор бөөр, бөөрний артери, элэг, зүрхний нөхцөл байдлын талаар судалгаа хийдэг.

Гиперальдостеронизмын эмчилгээ

Гиперальдостеронизмыг эмчлэх тактик, арга нь альдостероны шүүрлийг ихэсгэсэн шалтгаанаас бүрэн хамаардаг. Үүнийг хийхийн тулд өвчтөнд нефрологич, зүрх судасны эмч, эндокринологич, нүдний эмч зэрэг эмч нарын бүрэн үзлэгт хамрагдах шаардлагатай.

Гипоренинемик гипералдостеронизмын янз бүрийн хэлбэрийн хувьд эмийн эмчилгээг кали агуулсан шээс хөөх эм (спиролактон ба амилорид) ашиглан хийдэг. Ихэнхдээ энэ эмчилгээг мэс заслын өмнөх бэлтгэл үе шат болгон ашигладаг. Энэ нь гипокалиемийг арилгаж, цусны даралтыг хэвийн болгодог. Кали агуулсан хүнсний хэрэглээг нэмэгдүүлэхийн зэрэгцээ калийн нэмэлт тэжээл, давс багатай хоолны дэглэмийг зааж өгдөг.

Бөөрний булчирхайн хорт хавдар, альдостерома нь мэс заслын аргаар эмчилдэг. Эмчилгээ нь ус ба электролитийн тэнцвэрийг урьдчилан хэвийн болгох, дараагийн адреналэктоми (нөлөөлөлд өртсөн бөөрний дээд булчирхайг арилгах) орно.

Консерватив эмийн эмчилгээг ихэвчлэн хоёр талын бөөрний дээд булчирхайн гиперплазитай өвчтөнүүдэд хийдэг. Энэ зорилгоор спиронолактон эсвэл амилорид эмийг кальцийн сувгийн антагонистууд болон ACE дарангуйлагчидтай хослуулан хэрэглэдэг. Хэрэв гиперальдостеронизм нь гиперпластик хэлбэртэй бол баруун талын адреналэктоми, зүүн бөөрний дээд булчирхайг тайрах, мөн хоёр талын адреналэктоми хийх нь үр дүнгүй болно. Эдгээр мэс заслын арга хэмжээнүүдийн аль нэгийг хийвэл гипокалиеми алга болох боловч шаардлагатай гипотензи нөлөө байхгүй (цусны даралт зөвхөн арван найман хувьд хэвийн хэмжээнд эргэж ирдэг). Энэ нь бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдлын гол шалтгаан байж болно.

Глюкокортикоидын эмчилгээгээр сайн засдаг гиперальдостеронизмын хувьд цусны даралтыг хэвийн болгох, дааврын болон бодисын солилцооны эмгэгээс ангижрах зорилгоор дексаметазон эсвэл гидрокортизоныг тогтооно.

Хоёрдогч гипералдостеронизмын үед суурь өвчний эмгэг төрүүлэгч эмчилгээний үндсэн дээр цусны сийвэн дэх калийн түвшинг заавал хянах, ЭКГ оношлох замаар АД буулгах хавсарсан эмчилгээг хийдэг.

Бөөрний артерийн нарийсалын улмаас хоёрдогч гиперальдостеронизм үүссэн бол цусны ерөнхий эргэлт, бөөрний үйл ажиллагааг хэвийн болгохын тулд арьсан доорх рентген судаснуудын бөмбөлөг тэлэлт, түүнчлэн өртсөн бөөрний артерийн стентийг хийдэг. Хэрэв бөөрний ренинома илэрсэн бол мэс заслын оролцоо шаардлагатай.

Гиперальдостеронизмыг урьдчилан таамаглах, урьдчилан сэргийлэх

Гиперальдостеронизм гэх мэт эмгэгийн таамаглал нь үндсэн өвчний хүндрэл, шээсний болон зүрх судасны тогтолцооны гэмтлийн зэргээс бүрэн хамаардаг. Чадварлаг эмийн эмчилгээ, радикал мэс засал нь бүрэн эдгэрэх магадлал өндөр байдаг. Хэрэв бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар оношлогдсон бол таамаглал тийм ч таатай биш байна.

Гиперальдостеронизмаас өндөр чанартай урьдчилан сэргийлэхийн тулд артерийн гипертензи, элэг, бөөрний өвчтэй өвчтөнүүдийг тогтмол хянах шаардлагатай. Мөн чухал хүчин зүйл бол эм, хоол тэжээлийн талаархи эмнэлгийн зөвлөмжийг дагаж мөрдөх явдал юм.

Гиперальдостеронизм- шинж тэмдэг, эмчилгээ

Гиперальдостеронизм гэж юу вэ? Шалтгаан, оношлогоо, эмчилгээний аргуудын талаар бид 9 жилийн туршлагатай, эндокринологич, доктор Матвеев М.А.-ийн нийтлэлд хэлэлцэх болно.

Нийтэлсэн огноо 2019 оны 10-р сарын 102019 оны 10-р сарын 10-нд шинэчлэгдсэн

Өвчний тодорхойлолт. Өвчин үүсгэх шалтгаанууд

Гиперальдостеронизмбөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын их хэмжээний альдостероны даавар үүсгэдэг хам шинж юм. Энэ нь зүрх судасны тогтолцооны хөгжил, гэмтэл дагалддаг. Ихэнхдээ альдостероны хэмжээ ихсэх үед үүсдэг артерийн гипертензи нь хортой шинж чанартай байдаг: үүнийг эмээр засах нь маш хэцүү бөгөөд эрт цус харвалт, миокардийн шигдээс, зүрхний гэнэтийн үхэл гэх мэт эрт болон ноцтой хүндрэлүүдэд хүргэдэг.

Гиперальдостеронизм нь артерийн гипертензийн хамгийн түгээмэл шалтгаануудын нэг юм. Зарим мэдээллээр энэ нь нийт тохиолдлын 15-20% -д илэрдэг.

Эмнэлзүйн зураг бүдгэрч байгаа тул энэ синдром нь ховор оношлогддог. Гэсэн хэдий ч түүний тархалт, артерийн гипертензийн шалтгааныг цаг тухайд нь эмчлэх, зүрх судасны хүнд хэлбэрийн хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх, өвчтөний амьдралын тавилан, чанарыг сайжруулах зэрэгтэй холбоотойгоор үүнийг тодорхойлох нь маш чухал юм.

Бөөрний дээд булчирхай нь бие даасан байдлаар эсвэл бөөрний дээд булчирхайн гаднах өдөөлтөд хариу үйлдэл үзүүлэхийн тулд их хэмжээний альдостероны ялгаруулдаг.

Альдостероны бие даасан шүүрлийн шалтгаануудбөөрний дээд булчирхайн өвчин:

• альдостерон үүсгэдэг бөөрний дээд булчирхайн аденома (хоргүй хавдар) (Кроны хам шинж);
• хоёр талын идиопатик гипералдостеронизм (яг тодорхой шалтгаан тодорхойгүй);
• нэг талын бөөрний дээд булчирхайн гиперплази (нэг бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын бүсийн гломерулозын микро эсвэл макронодуляр пролиферацийн үр дүнд үүсдэг);
• гэр бүлийн гипералдостеронизм (удамшлын өвчин, маш ховор);
• альдостерон үүсгэдэг бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар (хорт хавдар).

Гиперальдостеронизмын хамгийн түгээмэл шалтгаан нь бөөрөнцөгний бүсийн эсүүдээс тогтсон аденома (ихэвчлэн нэг талт) юм. Хүүхдэд аденома нь ховор тохиолддог. Дүрмээр бол энэ нөхцөл байдал нь нэг бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар эсвэл гиперплази (хэт өсөлт) үүсдэг. Ахмад настай өвчтөнүүдэд аденома бага тохиолддог. Энэ нь хоёр талын бөөрний дээд булчирхайн гиперплазитай холбоотой байдаг.

Хам шинжийн адренал бус шалтгаанууднь:

Гиперальдостеронизмын шинж тэмдгийг дуурайлган псевдогиперальдостеронизм үүсэх нь маш ховор тохиолддог - артерийн гипертензи, цусан дахь калийн түвшин бага байдаг. Үүний шалтгаан нь бөөрний дээд булчирхайн дааврын бодисын солилцоонд нөлөөлдөг чихэр эсвэл зажлах тамхины тунг хэтрүүлэн хэрэглэх явдал юм.

Хэрэв та ижил төстэй шинж тэмдгийг анзаарсан бол эмчид хандаарай. Өөрийгөө эмчилж болохгүй - энэ нь таны эрүүл мэндэд аюултай!

Гиперальдостеронизмын шинж тэмдэг

Гиперальдостеронизмын эмнэлзүйн илрэл нь 30-50 насныханд илүү их тохиолддог боловч бага насны синдромыг илрүүлэх тохиолдлыг тодорхойлсон байдаг.

Үндсэн ба байнгын шинж тэмдэггипералдостеронизм нь артерийн гипертензи юм. 10-15% нь хорт хавдартай байдаг. Эмнэлзүйн хувьд цусны даралт ихсэх нь толгой эргэх, толгой өвдөх, нүдний өмнө гялалзсан "цэгүүд", зүрхний үйл ажиллагааны тасалдал, ялангуяа хүнд тохиолдолд хараагаа түр хугацаагаар алдах зэргээр илэрдэг. Систолын даралт 200-240 мм м.у.б хүрдэг. Урлаг.

Ерөнхийдөө энэ синдромын гипертензи нь цусны даралтыг хэвийн болгодог эмэнд тэсвэртэй байдаг. Гэсэн хэдий ч гиперальдостеронизмын энэ шинж тэмдэг үргэлж шийдэмгий байдаггүй тул түүний байхгүй байх нь оношийг үгүйсгэхгүй бөгөөд оношлогооны алдаа гаргахад хүргэдэг. Синдром байгаа тохиолдолд артерийн гипертензийн явц нь дунд зэрэг, бүр хөнгөн байж болно, эмийн бага тунгаар засч залруулах боломжтой. Ховор тохиолдолд артерийн гипертензи нь хямралын шинж чанартай байдаг бөгөөд энэ нь ялгах оношлогоо, нарийн эмнэлзүйн шинжилгээ шаарддаг.

Гиперальдостеронизмын хоёр дахь шинж тэмдэг- мэдрэлийн булчингийн синдром. Энэ нь нэлээд олон удаа тохиолддог. Үүний гол илрэлүүд нь булчингийн сулрал, базлалт, хөлөндөө, ялангуяа шөнийн цагаар мөлхөж буй "галууны овойлт" юм. Хүнд тохиолдолд гэнэт эхэлж, алга болдог түр зуурын саажилт үүсч болно. Тэд хэдэн минутаас нэг өдөр хүртэл үргэлжилж болно.

Гиперальдостеронизмын гурав дахь шинж тэмдэг, тохиолдлын дор хаяж 50-70% -д тохиолддог нь бөөрний хам шинж юм. Энэ нь дүрмээр бол илэрхийлэгдээгүй цангах, байнга шээх (ихэнхдээ шөнийн цагаар) илэрдэг.

Дээрх бүх илрэлийн ноцтой байдал нь альдостероны концентрацитай шууд холбоотой: энэ дааврын түвшин өндөр байх тусам гипералдостеронизмын илрэлүүд илүү тод, хүнд байдаг.

Гиперальдостеронизмын эмгэг жам

Бөөрний дээд булчирхайнууд нь бөөрний дээд туйлуудын дээр байрладаг хосолсон дотоод шүүрлийн булчирхай юм. Эдгээр нь амин чухал бүтэц юм. Тиймээс туршилтын амьтдын адренал булчирхайг арилгах нь хэдхэн хоногийн дотор үхэлд хүргэсэн.

Бөөрний дээд булчирхай нь бор гадаргын болон тархи толгойноос бүрдэнэ. Бүх бөөрний дээд булчирхайн эд эсийн 90% -ийг бүрдүүлдэг бор гадаргын хувьд гурван бүсийг ялгадаг.

• гломеруляр;
• фасцикуляр;
• тор.

Бөөрөнхий булчирхайн бүсэд минералокортикоидууд нийлэгждэг - альдостерон агуулсан бөөрний дээд булчирхайн кортикостероидын дааврын дэд анги. Түүний хажууд глюкокортикоид (кортизол) үүсгэдэг zona fasciculata байдаг. Хамгийн дотоод бүс - торлог бүрхэвч нь бэлгийн даавар (андроген) ялгаруулдаг.

Альдостероны гол зорилтот эрхтэн бол бөөр юм. Энэ даавар нь Na + / K + ATPase ферментийн ялгаралтыг өдөөж, улмаар цусны сийвэн дэх түүний түвшинг нэмэгдүүлснээр натрийн шингээлтийг сайжруулдаг. Альдостероны хоёр дахь нөлөө нь бөөрөөр кали ялгаруулж, цусны сийвэн дэх концентрацийг бууруулдаг.

Гиперальдостеронизмын үед, i.e. альдостероны хэмжээ ихсэх тусам цусны сийвэн дэх натри хэт их болдог. Энэ нь сийвэнгийн осмосын даралт ихсэх, шингэний хуримтлал, гиперволеми (судасны орон дахь шингэн эсвэл цусны хэмжээ ихсэх), улмаар артерийн гипертензи үүсдэг.

Нэмж дурдахад натрийн өндөр агууламж нь цусны судасны хананы өтгөрөлт, цусны даралтыг нэмэгдүүлдэг бодисын нөлөө (адреналин, серотонин, кальци гэх мэт) болон судасны эргэн тойронд фиброз (ургалт, сорвижилт) үүсэхэд мэдрэмтгий байдлыг нэмэгдүүлдэг. . Цусан дахь калийн бага түвшин нь эргээд бөөрний гуурсан хоолойд гэмтэл учруулдаг бөгөөд энэ нь бөөрний концентраци буурахад хүргэдэг. Үүний үр дүнд полиури (шээсний хэмжээ ихсэх), цангах, шөнийн цагаар шээх (шөнийн цагаар шээх) хурдан үүсдэг. Мөн калийн түвшин бага байгаа нь мэдрэлийн булчингийн дамжуулалт, цусны рН-ийг бууруулдаг. Альдостерон нь хөлс, шүлс, гэдэсний булчирхайд адилхан нөлөөлдөг.

Дээр дурдсан бүхнээс бид альдостероны гол амин чухал үүрэг бол дотоод орчны физиологийн осмоляр чанарыг, өөрөөр хэлбэл ууссан тоосонцор (натри, кали, глюкоз, мочевин, уураг) -ийн нийт концентрацийн тэнцвэрийг хадгалах явдал юм гэж дүгнэж болно.

Гиперальдостеронизмын ангилал ба хөгжлийн үе шатууд

Альдостероны хэт шүүрэл үүсэх шалтгаанаас хамааран анхдагч ба хоёрдогч гиперальдостеронизмыг ялгадаг. Энэ синдромын тохиолдлын дийлэнх нь анхдагч байдаг.

Анхан шатны гипералдостеронизм- Энэ нь цусны хэмжээ, цусны даралтыг хянадаг дааврын системээс хамааралгүй альдостероны шүүрэл ихэсдэг. Энэ нь бөөрний дээд булчирхайн өвчний улмаас үүсдэг.

Хоёрдогч гипералдостеронизм- Энэ нь бөөрний дээд булчирхайн нэмэлт өдөөлтөөс үүдэлтэй альдостероны шүүрэл ихсэх (бөөрний өвчин, зүрхний түгжрэл).

Эдгээр хоёр төрлийн гиперальдостеронизмын ялгаатай эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийг доорх хүснэгтэд жагсаав.

Гиперальдостеронизмын хүндрэлүүд

Гиперальдостеронизмтай өвчтөнүүдэд зүрх судасны өвчлөл, нас баралт нь бусад шалтгааны улмаас ижил түвшний АГ-тэй хүмүүстэй харьцуулахад маш өндөр байдаг. Ийм өвчтөнүүд зүрхний шигдээс, зүрхний хэмнэл алдагдах, ялангуяа үхэлд хүргэх эрсдэлтэй байдаг. Гиперальдостеронизмтай өвчтөнд зүрхний гэнэтийн үхлийн эрсдэл 10-12 дахин нэмэгддэг.

Өвчтөнүүд ихэвчлэн кардиосклероз, зүүн ховдлын гипертрофи, гипералдостеронизмын улмаас эндотелийн үйл ажиллагааны алдагдал (судасны дотоод давхарга) илэрдэг. Энэ нь альдостероны миокарди болон судасны хананд шууд хор хөнөөлтэй нөлөөгөөр тайлбарлагддаг. Гиперальдостеронизм бүхий миокардийн массын өсөлт нь эрт хөгжиж, илүү том хэмжээтэй болдог нь батлагдсан.

Бөөрний синдром үүсэх үед (бөөрөөр кали эрчимтэй ялгардаг тул) устөрөгчийн ионуудын ялгаралт тасалддаг. Энэ нь шээсний шүлтжилтэд хүргэдэг бөгөөд пиелит ба (бөөрний үрэвсэл), микроальбуминури, протеинурия (шээсэнд альбумин, уургийн хэмжээ ихсэх) үүсэхэд хүргэдэг. Өвчтөнүүдийн 15-20% -д бөөрний дутагдал нь бөөрний үйл ажиллагаанд эргэлт буцалтгүй өөрчлөлтүүд үүсдэг. Нийт тохиолдлын 60% -д бөөрний поликистик өвчин илэрдэг.

Яаралтай нөхцөл байдалгипералдостеронизмтай холбоотой; гипертензийн хямрал юм. Түүний эмнэлзүйн илрэлүүд нь толгой өвдөх, дотор муухайрах, зүрхэнд өвдөх, амьсгал давчдах гэх мэтээр илэрдэг гипертензийн ердийн хямралаас ялгаатай байж болно. ийм нөхцөлд хямрал. Эдгээр өгөгдөл нь эмчилгээний тактикийг эрс өөрчилж, оношлогооны хайлтыг зөв чиглэлд чиглүүлэх болно.

Гиперальдостеронизмын оношлогоо

Гиперальдостеронизмыг алдахгүйн тулд эхлээд тусгаарлах нь маш чухал юм гол эрсдэлт хүчин зүйлүүдЭнэ өвчнийг сэжиглэхэд тусална. Үүнд:

Оношилгооны дараагийн үе шат лабораторийн баталгаажуулалт. Үүнийг хийхийн тулд альдостероны-рениний харьцааг (ARR) шалгана. Энэхүү судалгаа нь хамгийн найдвартай, мэдээлэл сайтай, хүртээмжтэй судалгаа юм. Үүнийг өглөө эрт хийх ёстой: хамгийн тохиромжтой нь сэрсэнээс хойш хоёр цагийн дараа. Цус авахаасаа өмнө 5-10 минутын турш чимээгүйхэн суух хэрэгтэй.

ЧУХАЛ:Зарим эм нь цусны сийвэн дэх альдостероны концентраци болон плазмын рениний идэвхжилд нөлөөлж, улмаар ARS-ийг өөрчилдөг. Тиймээс энэ шинжилгээг хийхээс хоёр долоо хоногийн өмнө спиронолактон, эплеренон, триамтерен, тиазидын шээс хөөх эм, ACE дарангуйлагч бүлгийн эм, ARBs (ангиотензин рецептор хориглогч) болон бусад эмүүдийг зогсоох нь чухал юм. Эмч өвчтөнд энэ талаар мэдээлж, АГ-ийн эмчилгээний өөр горимыг түр хугацаагаар зааж өгөх ёстой.

Хэрэв APC эерэг байвал давсны уусмалыг баталгаажуулах шинжилгээг хийнэ. Энэ нь хэд хэдэн хязгаарлалттай тул альдостероны, кали, кортизолын түвшинг эхний болон хоёр литр давсны уусмалд 4 цагийн турш дусасны дараа судлах шаардлагатай тул эмнэлгийн нөхцөлд хийдэг. Дүрмээр бол их хэмжээний шингэний хариуд альдостероны нийлэгжилтийг дарангуйлдаг боловч гипералдостеронизмын үед гормоныг ийм байдлаар дарах боломжгүй байдаг.

Цусан дахь калийн бага түвшин нь хам шинжийн тохиолдлын 40% -д л ажиглагддаг тул энэ нь найдвартай оношлогооны шалгуур болж чадахгүй. Гэхдээ шээсний шүлтлэг урвал (бөөрөөр калийн ялгаралт ихэссэнтэй холбоотой) нь эмгэгийн нэлээд онцлог шинж тэмдэг юм.

Хэрэв гиперальдостеронизмын гэр бүлийн хэлбэрийг сэжиглэж байгаа бол генетикчтэй зөвлөлдсөний үндсэн дээр генетикийн төрөл (мэдрэмтгий байдлын шинжилгээ) хийдэг.

Оношлогооны гурав дахь шат - сэдэвчилсэн оношлогоо. Энэ нь өвчний эх үүсвэрийг олоход чиглэгддэг. Үүний тулд дотоод эрхтнийг дүрслэх янз бүрийн аргыг ашигладаг.

Бөөрний булчирхайн хэт авиан шинжилгээ нь бага мэдрэмжтэй оношлогооны арга юм. CT хийх нь илүү дээр юм: энэ нь бөөрний дээд булчирхайн макро ба микроаденома, түүнчлэн бөөрний дээд булчирхайн зузааралт, гиперплази болон бусад өөрчлөлтийг тодорхойлоход тусалдаг.

Гиперальдостеронизмын хэлбэрийг (нэг талын болон хоёр талын гэмтэл) тодруулахын тулд тусгай төвүүдэд бөөрний дээд булчирхайн судаснуудаас сонгомол цусны дээж авдаг. Энэхүү судалгаа нь зөвхөн CT-ийн үр дүнд үндэслэн бөөрний дээд булчирхайг шаардлагагүйгээр арилгах эрсдлийг үр дүнтэй бууруулдаг.

Гиперальдостеронизмын эмчилгээ

Мэс заслын эмчилгээ

Альдостероны нийлэгжүүлэгч бөөрний дээд булчирхайн аденома болон нэг талын бөөрний дээд булчирхайн гиперплази өвчнийг сонгох арга бол дурангийн адреналэктоми юм - жижиг зүслэгээр нэг эсвэл хоёр бөөрний дээд булчирхайг зайлуулах.

Энэ ажиллагаа нь цусан дахь калийн концентрацийг тэнцүүлж, өвчтөнүүдийн бараг 100% -д артерийн гипертензийн явцыг сайжруулдаг. АД буулгах эмчилгээ хийлгүйгээр бүрэн эдгэрэх нь ойролцоогоор 50% -д хүрдэг бөгөөд хангалттай эмчилгээ хийснээр цусны даралтыг хянах магадлал 77% хүртэл нэмэгддэг. Олон тооны судалгаагаар зүүн ховдлын миокардийн масс буурч, альбуминури арилдаг нь ийм өвчтөнүүдийн амьдралын чанарыг эрс сайжруулдаг болохыг харуулсан.

Гэсэн хэдий ч хэрэв гиперальдостеронизм удаан хугацаанд оношлогдоогүй бол мэс заслын дараа артерийн гипертензи үргэлжилж, судасны хүндрэлүүд нь эргэлт буцалтгүй болж, бөөрний гэмтэл үүсдэг. Тиймээс гиперальдостеронизмыг аль болох эрт илрүүлж, эмчлэх нь маш чухал юм.

Бөөрний булчирхайг арилгахад эсрэг заалтууд:

• өвчтөний нас;
• богино наслалт;
• хүнд хэлбэрийн хавсарсан эмгэг;
• хоёр талын бөөрний дээд булчирхайн гиперплази (бөөрний дээд булчирхайн судаснаас цусны сонгомол дээж авах боломжгүй үед);
• альдостероны үйлдвэрлэлийн эх үүсвэр гэж андуурсан бөөрний булчирхайн дааврын идэвхгүй хавдар.

Консерватив эмчилгээ

Эдгээр эсрэг заалтууд байгаа тохиолдолд мэс заслын өндөр эрсдэлтэй, эсвэл мэс заслын оролцооноос татгалзаж, тусгай эм - минералокортикоид рецепторын антагонистууд (MCRA) -тай консерватив эмчилгээг зааж өгдөг. Тэд цусны даралтыг үр дүнтэй бууруулж, эрхтнүүдийг илүүдэл минералокортикоидуудаас хамгаалдаг.

Энэ бүлгийн эмүүд нь кали агуулсан шээс хөөх эм спиронолактоныг агуулдаг бөгөөд энэ нь минералокортикоид рецепторуудыг хааж, альдостеронтой холбоотой миокардийн фиброз үүсэхээс сэргийлдэг. Гэсэн хэдий ч энэ нь андроген ба прогестерон рецепторуудад үйлчилдэг хэд хэдэн гаж нөлөөтэй: энэ нь эрэгтэй хүний ​​бэлгийн дур хүслийг бууруулж, эмэгтэйчүүдэд үтрээнээс цус алдахад хүргэдэг. Эдгээр бүх нөлөө нь эмийн тунгаас хамаардаг: эмийн тунг ихэсгэх, хэрэглэх хугацаа их байх тусам гаж нөлөө илүү тод илэрдэг.

Мөн AMKR бүлгийн харьцангуй шинэ сонгомол эм байдаг - эплеренон. Энэ нь өмнөх үеийнх шиг стероид рецепторуудад нөлөөлдөггүй тул сөрөг нөлөө бага байх болно.

Альдостероны хоёр талын хэт их үйлдвэрлэлд удаан хугацааны консерватив эмчилгээг зааж өгдөг. Хоёрдогч гипералдостеронизмын үед үндсэн өвчнийг эмчилж, артерийн гипертензийг AMKR бүлгийн эмийн тусламжтайгаар засах шаардлагатай.

Урьдчилан таамаглах. Урьдчилан сэргийлэх

Гиперальдостеронизмыг тодорхойлох, зохих эмчилгээ нь ихэнх тохиолдолд артерийн гипертензи болон түүнтэй холбоотой хүндрэлийг арилгах эсвэл түүний явцыг мэдэгдэхүйц бууруулах боломжийг олгодог. Түүнээс гадна синдромыг эрт оношлох, эмчлэх тусам прогноз илүү таатай байх болно: амьдралын чанар сайжирч, тахир дутуу болох, үхэлд хүргэх үр дагавар буурдаг. Үзүүлэлтийн дагуу цаг тухайд нь хийсэн нэг талын адреналэктомийн дараа дахилт үүсдэггүй.

Хэрэв оношийг хойшлуулсан бол цусны даралт ихсэх, хүндрэлүүд нь эмчилгээний дараа ч хэвээр үлдэж болно.

Гиперальдостеронизм нь зөвхөн цусны даралт ихсэх шинж тэмдэг илэрвэл нэлээд удаан хугацаанд тохиолдож болно.

Цусны даралт ихсэх (200/120 мм м.у.б-аас дээш), АД буулгах эмэнд мэдрэмтгий бус, цусан дахь калийн түвшин бага байх нь хам шинжийн зайлшгүй шинж тэмдгүүдээс хол байдаг. Гэхдээ энэ нь эрт үе шатанд харьцангуй "хөнгөн" явцтай гипералдостеронизмыг "алгах" өвчнийг сэжиглэхийн тулд эмч нар ихэвчлэн анхаардаг зүйл юм.

Энэ асуудлыг шийдэхийн тулд АГ-тэй өвчтөнүүдтэй ажилладаг эмч нар өндөр эрсдэлтэй бүлгийг тодорхойлж, гиперальдостеронизм байгаа эсэхийг тусгайлан шалгах шаардлагатай.

Альдостерон нь бөөрний дээд булчирхайд нийлэгждэг чухал гормонуудын нэг бөгөөд үүнгүйгээр дотоод шүүрлийн системийн зохицуулалттай үйл ажиллагаа зайлшгүй шаардлагатай байдаг. Энэ дааврын хэлбэлзэл (дутагдал, илүүдэл) нь үйл ажиллагааны доголдол, өвчтөнд тааламжгүй шинж тэмдгүүдийн бүхэл бүтэн цогцолборыг хөгжүүлэхэд хүргэдэг. Энэ - гиперальдостеронизм, механизм ба өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүд нь маш өөр байж болно.

Эндокринологич эмгэг судлалыг судалж, үр дүнтэй эмчилгээг тогтооно. Тактикийн сонголт нь эмгэгийн төрөл, гарал үүсэл, ноцтой байдал, шээсний болон зүрх судасны тогтолцооны өвчтэй өвчтөнүүдийн одоо байгаа асуудлуудаас шууд хамаардаг.

Гиперальдостеронизм гэж юу вэ?

Гиперальдостеронизм нь бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын альдостероны минералокортикоид дааврын хэт их ялгаралт, ихсэх (бодисын солилцооны эмгэг) зэргээс үүдэлтэй өөр өөр эмгэг жам, шинж тэмдэг эсвэл өвчний цогц хам шинж юм.

Өвчтөнүүд ихэвчлэн Конны хам шинж буюу адренал бор гадаргын хоргүй хавдартай тулгардаг. Эрсдлийн бүлэгт 40-өөс дээш насны эмэгтэйчүүд багтдаг.

Эмнэлзүйн хувьд эмгэг нь артерийн гипертензи хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд энэ нь мэдэгдэж буй бүх тохиолдлын 70 хүртэлх хувийг эзэлдэг. Хүнд хэлбэрийн гипокалиемийн үед хүнд хэлбэрийн үед хэм алдагдал үүсч, үхэлд хүргэдэг.

Өртөх гол арга бол нөлөөлөлд өртсөн бөөрний булчирхайг арилгах мэс засал (adrenalectomy) юм. Хэрэв альдостероноос үүссэн хавдартай төстэй формаци үүссэн бол артерийн стент хийдэг. Хоёрдогч гипералдостеронизмын хувьд судсан доторх бөмбөлөг тэлэлт хийдэг.

Хэрэв альдостерон үүсгэдэг формаци нь хоргүй бөгөөд бөөрний булчирхайн хорт хавдар нь оношилгооны явцад батлагдаагүй бол таамаглал нь нэлээд таатай байна. Эмийн эмчилгээ хийсний дараа өвчтөнүүд хурдан эдгэрдэг.

Шалтгаанууд

Эмгэг судлалын хөгжлийн шалтгаанууд- бөөн. Үндсэн:

• альдостероны хэт шүүрлийн улмаас үүссэн бөөрний дээд булчирхайн аденома;
• дотоод шүүрлийн булчирхайн эдийн хоёр талын гиперплази
• цусны даралт ихсэх;
• рениний үйлдвэрлэл нэмэгдсэнтэй холбоотой элэгний хатуурал;
• биеийн шингэн алдалт;
• олон тооны эмийг хэтрүүлэн хэрэглэх (туулгах эм, шээс хөөх эм);
• эмэгтэйчүүдийн жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэл хэрэглэх нь өвчний хоёрдогч хэлбэрийг хөгжүүлэхэд хүргэдэг;
• adrenal cortex хорт хавдар;
• аутосомын давамгайлсан удамшлын дэвсгэр дээр альдостероны илүүдэл үүсэхийг илрүүлэх тохиолдолд удамшлын хүчин зүйл;
• альдостероны оролцоотой бодисын солилцооны үйл явцыг тасалдуулах;
• эстроген агуулсан дааврын эмийг хэтрүүлэн хэрэглэх;
• дааврын тэнцвэргүй байдал бүхий эмэгтэйчүүдийн цэвэршилт.

Хоёрдогч гипералдостеронизмдараах шалтгааны улмаас үүсдэг.

• эмийг хэтрүүлэн хэрэглэх (шээс хөөх эм, эстроген агуулсан даавар);
• гиперпродукцийн синдром, ACTH;
• зүрхний дутагдал (түгжрэл);
• артери, бөөрний гипертензи;
• гиперрениний хэлбэрийн чухал гипертензи.

Нөхцөл байдлыг хөгжүүлэх өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүд

Гиперальдостеронизм гэх мэт өвчин нь ихэвчлэн удамшлын улмаас хүндэрсэн өвчний хөгжлийг өдөөдөг, бөөрний дээд булчирхайн аденома нь тохиолдлын 70% -д анхдагч альдостеронизм үүсгэдэг. Өвчин үүсгэх хүчин зүйлүүд нь системчилсэн шинж чанартай байдаг. Дүрмээр бол энэ нь эмэгтэйчүүдэд бамбай булчирхай, гэдэс, өндгөвчний эмгэгийн хөгжил юм.

Шинж тэмдэг

Шинж тэмдэг нь эмгэгийн төрлөөс шууд хамаардаг. Гиперальдостеронизмын үед Конн синдромын шинж тэмдгүүд ажиглагддаг (дээрх зураг), ялангуяа адренал кортексийн дистрофийн өөрчлөлтийн эсрэг альдостероны дааврын хяналтгүй үйлдвэрлэлийн эхний үе шатанд. Гол шинж тэмдэг:

• артерийн гипертензи;
• диастолын даралт байнга нэмэгддэг;
• алсын хараа буурсан;
• ёроолын судасны гэмтэл;
• биед кали дутагдсанаас мэдрэлийн болон булчингийн эд эсийн үйл ажиллагааны алдагдал;
• сул дорой байдал, хурдан ядрах;
• псевдопаралитик төлөв байдал;
• толгой өвдөх;
• ус-электролитийн тэнцвэргүй байдал;
• гипохондри;
• астения синдром (сэтгэц-сэтгэл хөдлөлийн эмгэг);
• цефалгиа;
• кардиальги;
• тахикарди;
• миастения гравис;
• парестези, дээд мөчдийн мэдээ алдалт;
• таталттай булчин татах;
• унжсан толгойн синдром;
• өдөрт 3 литрээс ихгүй шээс ялгарах бөөрний хоолойн өөрчлөлтөөс шалтгаалсан полиури.

Оношлогооны хувьд:

• калийн бага концентраци, шээс дэх натрийн ионуудын концентраци ихсэх;
• цусан дахь шүлтлэг бодисын солилцооны бүтээгдэхүүн хуримтлагдсанаас болж өндөр PH түвшин;
• альдостероны өндөр түвшин;
• цусан дахь рениний түвшин бага, тэр ч байтугай эмээр зохицуулагддаггүй;
• ЭКГ-ын үед зүүн ховдлын гипертрофи.

Хоёрдогч гипералдостеронизм нь анхдагч өвчний нэг төрлийн нөхөн олговор бөгөөд ихэвчлэн шинж тэмдэггүй байдаг. Бөөрөнд шингэн хуримтлагдах, натри хуримтлагдах тохиолдолд өвчтөнүүд дараахь зүйлийг мэдэрдэг.

• хавагнах;
• гипернатриеми;
• шөнийн цагаар бие засах газар руу байнга орох хүсэл;
• сэтгэлийн түгшүүр нэмэгдсэн;
• хөлрөх;
• гипохондри;
• цусны даралт өндөр байх;
• цусан дахь калийн түвшин бага;
• алкалозын шинж тэмдэг.

Хоёрдогч альдостеронизмын шинж чанар нь шээсний систем дэх натрийн илүүдэл бөгөөд цусны даралт ихсэх, цусны эргэлтийн хэмжээ нэмэгдэхэд хүргэдэг. Бие махбодид калийн гамшгийн дутагдалтай байгаа энэ үед. Энэ нь булчин сулрах, өвчтөнд архаг өтгөн хатах зэрэгт хүргэдэг.

Анхан шатны эмгэг үүсэхийн хэрээр бие дэх натрийн ион, шингэний зогсонги байдал ажиглагдаж байна. Юунаас болж цусны даралт ихсэх, зүрх өвдөх, хараа муудах, өдөрт ялгарах шээсний хэмжээ нэмэгдэх. Үе үе ажиглагдаж болно таталт, нэг булчингийн бүлэгт псевдосаажилт. Ангиуд - сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал, зүрхний дутагдал. Үүний зэрэгцээ даралтын үзүүлэлтүүд байнга өндөр байдаг бөгөөд энэ нь эд эсийн хүчилтөрөгчийн өлсгөлөн, бөөрний архаг дутагдалд хүргэдэг.

ЛАВЛАГАА!Гиперальдостеронизмын үед цусны даралтын үзүүлэлтүүд туйлын хэвийн байдаг. Хэдийгээр энэ нь хоёрдогч хэлбэрийг бий болгодог - Бартерын хам шинж. Эмгэг судлалын хоёрдогч хэлбэр нь янз бүрийн төрлийн эмгэгийн нөлөөн дор нөхөн олговор олгох механизм гэж тооцогддог.

Гол өдөөгч өвчний шинж тэмдгүүд нь эмнэлзүйн хувьд илэрдэг.

• бөөрний үйл ажиллагааны алдагдал;
• нейроретинопати;
• гүний цус алдалт;
• зүрхний булчингийн атрофи;
• нефроген чихрийн шижин.

Бартер синдромын үед шинж тэмдэг бараг байхгүй эсвэл цусны даралт ихсэх шинж тэмдэг илэрдэг. Ихэнх тохиолдолд хоёрдогч гипералдостеронизмын үед зүрх, элэг, бөөрний өвчлөл нь зүрхний дутагдал, артерийн гипертензи, нефротик синдром, элэгний хатуурал хэлбэрээр илэрдэг.

Тэмдэглэл дээр!Хоёрдогч гипералдостеронизм нь электролитийн тэнцвэргүй байдалд хүргэдэггүй.

Өвчний хэлбэр, үе шат

Гиперальдостеронизмыг дараахь байдлаар хуваадаг.

• анхдагч альдостеронизмбөөрөнхий булчирхайн эсийн бүтцийн үйл ажиллагаа нэмэгдэж, бөөрний дээд булчирхайд альдостероны хэт их үйлдвэрлэл;
• хоёрдогч альдостеронизм,хөрш зэргэлдээ эрхтнүүд (бөөр, элэг, зүрх) -д тохиолддог эмгэгийн үед альдостероны нийлэгжилтийг хэт их хэмжээгээр ялгаруулдаг.

Ангиллын дагуу өвчний анхдагч хэлбэрийн сортууд:

• сарнисан, фокусын гиперплази.
• альдостерон үүсгэдэг аденома.
• Конны хам шинж.
• глюкокортикоид хамааралтай хэлбэр.
• альдостероны бөөрний гуурсан хоолойд шингэхгүй байх тохиолдолд псевдохиперальдостеронизм.
• Иценко-Кушингийн синдром.
• гэр бүлийн төрөл 1,2, глюкокортикоидын нөлөөнд автдаггүй.
• бөөрний дээд булчирхайн альдостерон үүсгэдэг хорт хавдар.

Бага түгээмэл боловч тохиолддог адренал, идиопатик гипералдостеронизм.

Оношлогоо

Өвчтөнүүдийн үзлэг нь өвчний хөгжилд хүргэсэн өдөөн хатгасан шалтгааныг тодорхойлохоос эхэлдэг. Ихэнх тохиолдолд өвчтөнүүд цус, шээсэнд альдостероны ялгаралт ихэсдэг бөгөөд ренин (ренин-ангиотензин системийн бүрэлдэхүүн хэсэг) бараг идэвхгүй байдаг. Хэдийгээр энэ нь эмгэгийг батлах хүчин зүйл биш боловч цусны даралт ихсэх өвчтэй өндөр настай өвчтөнүүдэд энэ нь бүрэн хүлээн зөвшөөрөгдсөн үзэгдэл юм.

Эхний үе шатанд ренин-ангиотензин-альдостероны системийн төлөв байдлыг шалгаж, шээс, дасгалын дараа цусан дахь ренин ба альдостероны концентрацийг өвчтөнд эсвэл амрах үед тодорхойлно.

Эмч-эндокринологич нь анамнез, өвчний түүхийг судалж, эмчилгээний хөтөлбөрийг боловсруулах протоколыг боловсруулдаг. Арьсны нөхцөл байдлыг шалгаж, цусны даралтыг хэмждэг. Дараа нь өвчтөнийг нүдний сангийн шинжилгээнд зориулж нүдний эмч рүү илгээдэг.

Анхан шатны гиперальдостеронизмыг тодорхойлох оношлогоо нь эмгэгийн этиологи, хэлбэрийг тодорхойлох зорилготой. Энэ нь биохимийн цус, шээсний шинжилгээнд суурилдаг. Дээжийг лабораторийн нөхцөлд авна:

• спиронолактоныг 3 өдрийн турш спиронолактон эсвэл Каптоприлыг хэрэглэснээр альдостероны хэмнэлийг өвчтөнд амрах эсвэл алхах үед тодорхойлох;
• Докс (10 мг) 12 цаг тутамд 3 өдрийн турш ууна;
• эмгэг судлалын гэр бүлийн хэлбэрийн сэжигтэй ПГУ-ын шинжилгээ;
• цусны судсыг хоёр талт сканнердах;
• ангиографи.

Өвчтөнүүдийг мэдрэлийн эмч эсвэл зүрх судасны эмч рүү шилжүүлдэг. Хэрэв гэр бүлийн эмгэгийн хэлбэрийг сэжиглэж байгаа бол генетикийн шинжилгээ хийдэг.

Өвчний эх үүсвэрийн байршлыг тодорхойлох нэмэлт арга хэмжээ:

• аденомын сэжигтэй MRI;
• альдостерон үүсгэдэг аденома илрүүлэх CT;
• бөөрний дээд булчирхайн сцинтиграфи нь аденома, том зангилааны гиперплази зэрэг мэдээллийн арга;
• ренин ба альдостероны концентрацийг судлах венографи.

Эмчилгээ

Эмчилгээний дэглэмийг бөөрний дээд булчирхай дахь альдостероны түвшинг нэмэгдүүлэхэд хүргэсэн шалтгааныг үндэслэн боловсруулдаг. Хэрэв эмгэг нь хүндрээгүй, цусны даралт ихсэх нь Конны синдромоос үүдэлтэй бол эмчилгээний үндэс нь эм юм. Хэрэв эмчилгээний курс дууссаны дараа сайжрахгүй бол эндокринологич мэс заслын оролцоог санал болгож магадгүй юм. Интервенцийн гол зорилго нь анхдагч гиперальдостеронизм үүссэн тохиолдолд цусны даралт ихсэх хямрал, хөрш зэргэлдээ эрхтнүүдээс (зүрх, бөөр, элэг) хүндрэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх явдал юм.

Гиперальдостеронизмын тодорхой хэлбэрээс үл хамааран өвчтөнийг оношлоход заавал эмчилгээний хөтөлбөрт калигаар баялаг хоол хүнс агуулсан зөөлөн хоолны дэглэм орно. Хоолны давсны хэрэглээг хязгаарлах шаардлагатай болно.

Эмэгтэйчүүдийн тестостероны түвшин нэмэгдэж байгааг илрүүлэх нь дааврын эмээр тогтворжуулах шаардлагатай. Бөөрний бөглөрөл ажиглагдвал калийн бэлдмэлийг хэрэглэнэ.

Эмчилгээний онцлог:

• даралтын үзүүлэлтүүдийг тогтворжуулах;
• ус-давсны тэнцвэрийг сэргээх.

ЛАВЛАГАА!Кали агуулсан шээс хөөх эмийг үр дүнгүй хэрэглэсэн тохиолдолд мэс заслын залруулга хийх нь зайлшгүй юм. Лиддлийн синдром эсвэл бөөрний дээд булчирхайн хавдартай төстэй хавдрын хувьд хамгийн сайн эмчилгээний сонголт бол өвчтэй бөөрийг шилжүүлэн суулгах явдал юм.

Эмийн эмчилгээ

Гиперальдостеронизмын консерватив эмчилгээнд дараахь эмүүд орно.

• шээс хөөх эм ( Спиронолактон, амилорид);
• глюкокортикоидууд ( Гидрокортизон, Дексаметазон) бодисын солилцооны шинж тэмдгийг арилгах, цусны даралтыг хэвийн болгох;
• Хоёр талын бөөрний дээд булчирхайн гипоплази оношлогдсон тохиолдолд ACE дарангуйлагч;
• кальцийн сувгийн антагонистууд;
• шээс хөөх эм кали хадгалагч эм (тариа) биед калийн түвшинг сэргээх.

Хоёрдогч гипералдостеронизмын эмчилгээ нь шинж тэмдгийн шинж чанартай байдаг. Хэрэв цусны даралт хэлбэлзэлтэй байвал өвчтөнд зүрх судасны эмийг хэвийн болгохын тулд зүрх судасны эм хэрэглэхийг зөвлөж байна. Хэрэв цусан дахь калийн түвшин давамгайлж байвал үзүүлэлтүүдийг тогтворжуулах эмүүд - Триамтерен.

Глюкокортикоидоос хамааралтай эмгэгийн хэлбэрийг илрүүлэх тохиолдолд эмчилгээний үндэсийг тогтооно Дексаметазон ба шээс хөөх эм (Спиронолактон)антиандроген нөлөөтэй, тун нь өдөрт 150-200 мг.

ЛАВЛАГАА!Олон эм нь гаж нөлөө үүсгэдэг. Эрэгтэйчүүдэд - бэлгийн дур хүслийг хөгжүүлэх, бууруулах, эмэгтэйчүүдэд - сарын тэмдгийн эмгэгийн илрэл. Туныг зөвхөн эмчлэгч эмч сонгоно. Боломжит хослолууд нь бета-хориглогч + кальцийн антагонистууд эсвэл спиронолактоныг бага тунгаар хэрэглэх явдал юм.

Мэс засал

Энэ өвчин, ялангуяа Конны хам шинжийн мэс засал нь өвчтөний амьдралыг бараг 5-6 дахин уртасгаж, зорилтот эрхтнүүдээс (зүрх, бөөр, тархи, ёроолын судас) хүндрэл үүсэхээс сэргийлдэг. Энэ нь хамгийн сайн эмчилгээний сонголт юм, ялангуяа дэвшилтэт тохиолдолд эм хүчгүй болж, хавдар нь том хэмжээтэй болж, ойролцоох эрхтнүүдийн захын судсыг шахаж байвал.

Мэс заслын эмчилгээ нь хатуу арга тул бөөрний дээд булчирхайн хавдрыг арилгахын өмнө хэд хэдэн бэлтгэл ажлыг хийх ёстой. Энэ нь өвчтөнд чухал ач холбогдолтой:

• хорт хавдар үүсгэдэг, өөх тос, шарсан, давслаг хоол идэхээ 3-4 хоногийн турш зогсоох;
• орой нь гэдэс цэвэрлэх бургуй өгөх;
• тайвшруулах эм уух.

Өвчтөний жин, нас, хавсарсан өвчнийг харгалзан мэс заслын эмчилгээний үндсэн аргууд:

1. Уламжлалт сонголт нь хэвлийн хөндийг нээх, үсэрхийлэлтэй хавдрыг арилгах явдал юм.
2. Лапароскопи нь гэмтэл багатай арга бөгөөд хэвлийн хөндийн хананд жижиг цоорхойгоор лапароскоп оруулснаар өртсөн гэмтлийг арилгах боломжтой.
3. Хоёр талын гиперпластик хэлбэрийн эмгэг илэрсэн тохиолдолд бөөрний дээд булчирхайг арилгах адреналэктоми, дараа нь гипокалиеми үүсдэг.
4. Фокусын артерийн стент хийх
5. Дотор судасны бөмбөлөг тэлэлт.

Хэрэв бөөрний дээд булчирхайн гиперплази илэрсэн бол цусан дахь калийн хэвийн концентрацийг сэргээж, нэмэлт эмийг зааж өгөх замаар эрхтнийг хоёр талт зайлуулах боломжтой. Спиронолактон, Амилорид, Аминоглютетимид, гэхдээ хэт их тунгаар.

Хагалгааны дараа өвчтөнд орлуулах эмчилгээ хийлгэхийг зөвлөж байна Гидрокортизоныг (30-40 мг) 6-8 цаг тутамд судсаар тарих

Тэмдэглэл дээр!Гиперальдостеронизмын бүх хэлбэр нь нөлөөлөлд өртсөн бөөрний дээд булчирхайг арилгах мэс засал хийх боломжгүй байдаг.Жишээлбэл, хоёр талын гиперплазийн хувьд зөвхөн эм нь үр дүнгүй тохиолдолд мэс засал хийдэг. Хорт хавдар үүссэн тохиолдолд нэмэлт хими эмчилгээ хийхээс зайлсхийх боломжгүй.

Хэрэв өвчний хэлбэр нь глюкокортикоидоос хамааралтай бол мэс засал хийхгүй. Гол зорилго нь өвчтөнд цусны даралтыг хэвийн болгох эмнэлзүйн зөвлөмжийг дагаж мөрдөх явдал юм Дексаметазон, судсаар тарьж хэрэглэнэ. Эмчилгээний курс 1 сар байна. Дараа нь - цусаа хандивлах замаар альдостерон ба ренинийг хэмжсэн эндокринологчийн хатуу удирдлаган дор 5 хүртэлх хоногийн нөхөн сэргээх хугацаа.

Биеийн хамгаалалтыг идэвхжүүлж, дархлааны системийг дэмжихийн тулд бүх өвчтөнд дараахь зүйлийг зааж өгсөн болно.

• физик эмчилгэээд эс дэх нөхөн төлжих процессыг сайжруулж, өдөөгч (үрэвслийн эсрэг) нөлөө үзүүлдэг эмтэй хослуулан өндөр үр дүнтэй болох нь батлагдсан мэс заслын дараа;
• Дулаантай UHFянз бүрийн температурт бие махбодид халдварт өвчний эсэргүүцлийг бий болгох;
• электрофорезянз бүрийн давтамжийн хүчдэлийн нөлөөгөөр мэдрэлийн системийн үйл ажиллагааг идэвхжүүлж, дотоод шүүрлийн булчирхайд шаардлагатай гормоны үйлдвэрлэлийг тогтворжуулж, ус, электролитийн тэнцвэрийг хэвийн болгох;
• соронзон эмчилгэээс, эд эсийн найрлагад давтамжийн ээлжит гүйдлийн нөлөөгөөр шингэн орчинг тогтворжуулах, тайвшруулах, antispasmodic нөлөөтэй;
• хэт авианэд, эсийн бүтцэд эерэг нөлөө үзүүлдэг.

Эмгэг судлалын хоёрдогч хэлбэрийн хувьд эмчилгээг ийм байдлаар боловсруулдаггүй. Өдөөгч хүчин зүйл болон үндсэн өвчнийг арилгах арга хэмжээг чиглүүлэх нь чухал юм.

Гэрийн өөр аргууд

Өвчин нь хөнгөн хэлбэрээр, мөн мэс заслын дараа эмчийн зөвшөөрлөөр бамбай булчирхайн эд (эс) -ийн бүтцэд үр дүнтэй нөлөө үзүүлэх ардын өөр аргыг ашиглаж болно. Гэрийн жор нь туслах болно:

• цусны даралтын түвшинг тогтворжуулах;
• дааврын түвшинг сэргээх;
• бөөрний дээд булчирхайд эерэг нөлөө үзүүлэх;
• цусны хангамжийг сайжруулах;
• бөөрний дээд булчирхайн эс, эдэд нөхөн төлжих үйл явц.

Хамгийн сайн эмчилгээ:

• шинэхэн burdock, хутгагч дахь навчийг бутлах, ус (3 аяга) нэмнэ, орхиж, 1/4 аяга өдөрт 2 удаа авна;
• эмийн уушгины ургамал (30 гр) буцалсан ус (1 л) асгаж, орхиж, 1-2 tbsp авна. хоолны өмнө өдөрт 3 удаа;
• geranium (навч), 2-3 ширхэг. зуурмаг болгон нунтаглаж, буцалсан ус (1 аяга) хийнэ, 1/3 аяга өдөрт 2 удаа авна.

Хоол тэжээл, нэмэлт тэжээл

Өвчтөнүүд хоолны дэглэмд калигаар баялаг хоол хүнс агуулсан давсгүй хоолны дэглэмийг зааж өгдөг.

• prunes;
• шош;
• шош;
• нарс самар;
• гич;
• үзэм;
• хатаасан чангаанз;
• далайн байцаа.

Давсны хэрэглээг хязгаарлаж, халуун ногоотой, өөх тос, өвөрмөц хоолыг хоолны дэглэмээс хасах нь чухал юм.

Ургамал

Өвчний хүнд шинж тэмдгийг бууруулж, ерөнхий сайн сайхан байдлыг тогтворжуулахын тулд та эмийн ургамлын дусаах, декоциний хэрэглэж болно. lungwort, geranium, шинэхэн burdock.

Гиперальдостеронизмын үед цусан дахь альдостероны өндөр синтез ажиглагддаг. Хэрэв бамбай булчирхайн үйл ажиллагаа доголдсон гэж сэжиглэж байгаа бол мэдээжийн хэрэг та эндокринологичтой холбоо барихаас эргэлзэх хэрэггүй, өвчний эхний үе шатанд оношлогдох шаардлагатай.

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ

Өвчин эмгэгийг эмчлэхээс илүүтэйгээр өөрийгөө хамгаалах нь үргэлж дээр байдаг арга хэмжээ нь энгийн:

• 1-2-р зэргийн гипертензийг цаг тухайд нь эмчлэх;
• жилд дор хаяж нэг удаа эрүүл мэндийн үзлэгт хамрагдах;
• эрүүл амьдралын хэв маягийг удирдан чиглүүлэх;
• кали агуулсан бүтээгдэхүүн агуулсан хоолны дэглэмийг дагаж мөрдөх;
• Хэрэв гиперальдостеронизм ойр дотны хүмүүст тохиолдвол жирэмслэлтийг төлөвлөх хэрэгтэй, учир нь энэ нь ихэвчлэн удамшдаг.

Өвчтөнүүдийн таамаглал

Гиперальдостеронизм бол дэвшилтэт өвчин юм. Ноцтой үр дагаварт хүргэж болзошгүй:

• бүрэн сохрох хүртэл хараа муудах;
• зүрхний ишеми;
• парестези;
• артерийн гипертензи;
• онкологи;
• зүүн ховдол, зүрхний гипертрофи;
• adrenal cortex-ийн хоёр талын гиперплази.

Хэрэв эмгэгийн хоёрдогч хэлбэр нь ихэвчлэн өөрөө алга болдог бол та үндсэн өвчнөөс эдгэрэх хэрэгтэй, гэхдээ анхдагч хэлбэрийн хувьд таамаглал нь хоёрдмол утгатай байдаг. Энэ нь шээс, зүрх судасны, үндсэн өвчний хүндийн зэрэг чухал тогтолцооны гэмтлийн зэргээс шууд хамаарна.

Бөөрний булчирхайн хорт хавдар, хорт хавдар үүсэх таамаглал нь тааламжгүй байдаг. Аденома нь хоргүй хавдар гэж тооцогддог. Химийн эмчилгээг амжилттай хийлгэсэн. Өвчтөнүүдийн хувьд хамгийн гол зүйл бол эмгэгийг урагшлуулахгүй байх, үйл явцыг эхлүүлэхгүй байх явдал юм. Хэрэв үсэрхийлэл илэрсэн бол хүнд хэлбэрийн гэмтэлтэй бөөрний булчирхай бараг сэргэдэггүй тул та байнгын өвдөлтийн шинж тэмдэггүйгээр урт наслана гэж найдаж чадахгүй. Сарнисан зангилааны гиперплазитай бол удаан хугацааны тогтвортой ремиссияд хүрэхийн тулд өвчтөнүүдийг эмчийн хяналтан дор байнга шалгаж, стероидогенезийн дарангуйлагч, спиронолактон зэрэг эмээр эмчилдэг.

Сэдвийн талаархи видеонууд