Endocardite de Libman-Sachs (E. Librnan, 1872-1946, médecin américain : W. Sacks, né en 1896, américain)
1. Petite encyclopédie médicale. - M. : Encyclopédie médicale. 1991-96 2. Premiers secours. - M. : Grande Encyclopédie russe. 1994 3. Dictionnaire encyclopédique des termes médicaux. - M. : Encyclopédie soviétique. - 1982-1984.
Voyez ce qu'est « endocardite Libman-Sachs » dans d'autres dictionnaires :
ENDOCARDITE DE LIEBMAN-SAX- (d'après les noms des médecins américains E. Libman, 1872-1946, B. Sacks, 1896-1939 ; synonymes - endocardite verruqueuse atypique, endocardite lupique) - lésions endocardiques dans le lupus érythémateux disséminé (plus souvent dans le syndrome des antiphospholipides) : .. .. Dictionnaire encyclopédique de psychologie et de pédagogie
- (E. Libman, 1872 1946, médecin américain ; V. Sacks, né en 1896, médecin américain) voir Endocardite lupique... Grand dictionnaire médical
I Endocardite Endocardite (endocardite : grec endō inside + kardia heart + ite) inflammation de l'endocarde (paroi interne du cœur). Dans la plupart des cas, E. n'est pas isolé, étant associé à une myocardite, parfois aussi à une péricardite (avec... ... Encyclopédie médicale
- (e. luposa ; synonyme : syndrome de Kaposi Libman Sachs, maladie de Libman, endocardite de Libman Sachs) E. verruqueuse abactérienne aiguë avec lupus érythémateux disséminé... Grand dictionnaire médical
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- (M. K. Kaposi, 1837 1902, dermatologue hongrois ; E. Libman, 1872 1946, médecin américain ; V. Sacks, né en 1896, médecin américain) voir Endocardite lupique... Grand dictionnaire médical
LUPUS- Miel Le lupus est un type de maladie qui affecte la peau. Le terme lupus était auparavant utilisé pour décrire des érosions cutanées (ressemblant à des morsures de loup). Dans la littérature nationale, on distingue le lupus vulgaris (/. vulgaris, lupus... ... Répertoire des maladies
Ce terme a d’autres significations, voir Lupus. Lupus érythémateux systémique ... Wikipédia
Il peut y avoir des symptômes de détérioration du myocarde et, dans de rares cas, un frottement péricardique peut survenir.
Il faut garder à l’esprit que la myocardite et la péricardite peuvent survenir à la suite d’un lupus érythémateux systémique sans apparition d’endocardite. Cela rend difficile la reconnaissance de l’endocardite, et elle ne peut souvent être détectée que par un pathologiste.
Lors du diagnostic d'une endocardite, une interprétation correcte des souffles cardiaques est importante. Chez 2/3 des personnes examinées avec un diagnostic de lupus érythémateux disséminé, un souffle systolique apparaît au sommet ou à d'autres points, et il peut être associé à une insuffisance du muscle de la valve mitrale, et parfois à une anémie et à de la fièvre. Ces facteurs peuvent également provoquer un souffle diastolique, beaucoup moins fréquent dans le lupus.
Le diagnostic est particulièrement difficile en cas d'apparition précoce de symptômes de lésions endocardiques, lorsque le diagnostic de la maladie sous-jacente - le lupus érythémateux disséminé - n'a pas encore été posé. Habituellement, dans ce cas, on suppose la présence de rhumatismes, de polyarthrite rhumatoïde, d'endocardite septique prolongée, en raison de la présence de fièvre et d'adénopathies.
Pour reconnaître le lupus érythémateux systémique aux premiers stades de la maladie, il faut se rappeler que les premiers symptômes de la maladie sont souvent des arthralgies, qui réapparaissent souvent plus tard.
Lors du traitement, l'attention principale est portée à la suppression de l'activité du processus en utilisant une combinaison rationnelle de cytostatiques et de glucocorticoïdes.
Maladie de Libman-Sachs
Le lupus érythémateux systémique (maladie de Libman-Sachs) est une maladie systémique à auto-immunisation sévère, qui a une évolution aiguë ou chronique et se caractérise par des lésions prédominantes de la peau, des vaisseaux sanguins et des reins.
Le lupus érythémateux systémique (LED) survient chez 1 personne en bonne santé sur 2 500. Les femmes jeunes (90 %) âgées de 20 à 30 ans sont touchées, mais la maladie touche également les enfants et les femmes âgées.
Étiologie. La cause du LED est inconnue. Dans le même temps, de nombreuses données se sont accumulées qui indiquent une rupture profonde du système immunocompétent sous l'influence d'une infection virale (présence d'inclusions pseudo-virales dans l'endothélium, les lymphocytes et les plaquettes ; persistance d'une infection virale dans l'organisme , déterminé à l'aide d'anticorps antiviraux ; présence fréquente de virus de la rougeole et du parainfluenza dans le corps, de la rubéole, etc. Un facteur contribuant au développement du LED est un facteur héréditaire. On sait que chez les patients atteints de LED, le HLA-DR2, le HLA-DR3. les antigènes sont le plus souvent détectés, la maladie se développe chez des jumeaux identiques et chez les patients et leurs proches, la fonction du système immunocompétent est réduite par des facteurs provoquants non spécifiques. Le développement du LED est un certain nombre de médicaments (hydrazine, D-pénicillamine), la vaccination. pour diverses infections, irradiations ultraviolettes, grossesse, etc.
Pathogénèse. Il a été prouvé que chez les patients atteints de LED, il existe une forte diminution de la fonction du système immunocompétent, entraînant une distorsion de sa fonction et la formation d'auto-anticorps dans plusieurs organes. Le principal problème concerne les processus de régulation de la tolérance immunologique dus à une diminution du contrôle des lymphocytes T - Des auto-anticorps et des cellules effectrices se forment contre les composants du noyau cellulaire (ADN, ARN, histones, diverses nucléoprotéines, etc. au total il y a plus de 30 composants). Les complexes immuns toxiques et les cellules effectrices circulant dans le sang affectent le lit microcirculatoire, dans lequel se produisent principalement des réactions d'hypersensibilité de type lent, et des lésions de plusieurs organes du corps se produisent.
Anatomie pathologique. La nature morphologique des modifications du LED est très diversifiée. Les modifications fibrinoïdes dans les parois des vaisseaux microvasculaires prédominent; la pathologie nucléaire se manifeste par une vacuolisation des noyaux, une caryorrhexie et la formation de corps dits d'hématoxyline ; caractérisé par une inflammation interstitielle, une vascularite (microvascularisation), une polysérosite. Un phénomène typique du LED est celui des cellules lupiques (phagocytose du noyau cellulaire par les leucocytes neutrophiles et les macrophages) et du facteur antinucléaire, ou lupus, (anticorps antinucléaires). Tous ces changements sont combinés dans diverses relations dans chaque observation spécifique, déterminant le tableau clinique et morphologique caractéristique de la maladie.
La peau, les reins et les vaisseaux sanguins sont les plus gravement touchés par le LED.
Un « papillon » rouge est observé sur la peau du visage, qui est morphologiquement représenté par une vascularite proliférative-destructrice du derme, un gonflement de la couche papillaire et une infiltration lymphohistiocytaire périvasculaire focale. Immunohistochimiquement, des dépôts de complexes immuns sont détectés dans les parois des vaisseaux sanguins et sur la membrane basale de l'épithélium. Tous ces changements sont considérés comme une dermatite subaiguë.
La glomérulonéphrite lupique survient dans les reins. Les signes caractéristiques du LED dans ce cas sont les « anses métalliques », les foyers de nécrose fibrinoïde, les corps d'hématoxyline, les thrombus hyalins. Morphologiquement, on distingue les types de glomérulonéphrite suivants : mésangiale (mésangioproliférative, mésangiocapillaire), proliférative focale, proliférative diffuse, néphropathie membraneuse. La glomérulonéphrite peut entraîner un rétrécissement des reins. Actuellement, les lésions rénales constituent la principale cause de décès chez les patients atteints de LED.
Les vaisseaux de différentes tailles subissent des changements importants, en particulier les vaisseaux de la microvascularisation - des artériolites, des capillarites et des veinulites surviennent. Dans les gros vaisseaux, en raison de modifications des vasa vasorum, une élastofibrose et une élastolyse se développent. La vascularite provoque des modifications secondaires des organes sous forme de dégénérescence des éléments parenchymateux et de foyers de nécrose.
Au cœur de certains patients atteints de LED, on observe une endocardite verruqueuse abactérienne (endocardite de Libman-Sachs), dont un trait caractéristique est la présence de corps d'hématoxyline dans les foyers de nécrose.
Dans le système immunocompétent (moelle osseuse, ganglions lymphatiques, rate), des phénomènes de plasmatisation et d'hyperplasie du tissu lymphoïde sont détectés ; la rate est caractérisée par le développement d'une sclérose péri-artérielle en forme d'oignon.
Les complications du LED sont principalement causées par la néphrite lupique - le développement d'une insuffisance rénale. Parfois, en raison d'un traitement intensif avec des corticostéroïdes et des médicaments cytostatiques, des processus purulents et septiques et une tuberculose « stéroïdienne » peuvent survenir.
Thromboendocardite aseptique (endocardite de Liebman-Sachs)
Un trait caractéristique de l'endocardite infectieuse est la formation de végétations sur les valvules ou l'endocarde pariétal. Généralement, l'endocardite se développe à la suite d'une colonisation bactérienne de végétations initialement stériles constituées de plaquettes et de fibrine.
Des végétations stériles (thromboendocardite aseptique) se forment sur les sites de lésions endothéliales dues à un corps étranger dans la cavité cardiaque ou à un flux sanguin turbulent (par exemple, avec déformation valvulaire), sur des cicatrices et dans des maladies non cardiaques graves (endocardite marantique).
L'endocardite lupique - lésion endocardique dans le lupus érythémateux disséminé - est très particulière ; Elle est encore rarement diagnostiquée au cours de la vie.
Endocardite lupique il est plus correct de ne la considérer que comme une des manifestations, comme dans le rhumatisme, et en partie dans l'endocardite septique prolongée, bien que cette dernière maladie ait longtemps été considérée comme une lésion endocardique isolée.
Ce n'est qu'en 1924 que Libman et Sacks ont décrit une endocardite verruqueuse atypique particulière, différente des rhumatismales et septiques, comme la principale manifestation de lésions cardiaques chez 4 patients qui en souffraient, ce qui a été établi plus définitivement plus tard. Plus tard, ces lésions endocardiques sont devenues connues sous le nom d’endocardite de Libman-Sachs.
Plus tard, l'endocardite lupique a été décrite par Baehr et al (1931, 1935) et Gross (1932). En 1940, Gross a donné une analyse sommaire des caractéristiques de l'endocardite lupique. L'endocardite lupique verruqueuse est sans aucun doute caractérisée par de multiples lésions des valvules et des lésions étendues de l'endocarde pariétal. La valvule mitrale est le plus souvent touchée, souvent en association avec les valvules aortique, pulmonaire et tricuspide ; Beaucoup moins souvent, la lésion est unique - sous la forme de végétations s'étendant en îlots le long de l'endocarde pariétal ou isolées sur l'artère pulmonaire et les valvules tricuspides.
Les lésions sont situées sur le bord libre des valvules et s'étendent sur les deux surfaces et sur l'endocarde adjacent des oreillettes et du ventricule. Gross a attiré l'attention sur la localisation caractéristique des végétations s'accumulant sur la face inférieure de la valve, à la jonction de celle-ci avec l'endocarde ventriculaire (lésion de poche) ; Plus éloignée des valvules, la lésion prend le caractère de plaques planes.
L'endocardite lupique n'entraîne jamais de défiguration des valvules, des cordes et des trabécules ; Seules des ulcérations superficielles sont possibles, qui ne contribuent pas au développement de troubles hémodynamiques graves, de turbulences du flux sanguin ou de séparation d'emboles.
L'incidence de l'endocardite varie considérablement selon les auteurs. Cela peut dépendre en partie de l'inclusion de cas d'endocardite avec des excroissances minimes sur les valvules ou même de superpositions thrombotiques, peut-être terminales et manquant de spécificité pour la maladie. La plupart des auteurs n'enregistrent que les lésions significatives des valvules comme lésions de type Libman-Sachs, en présence d'une endocardite pariétale comme signe obligatoire.
Baggenstoss (1952) a trouvé une endocardite lupique verruqueuse typique (valvulite avec nécrose tissulaire et réaction exsudative, généralement plus forte que dans les rhumatismes) dans 40 % des cas, Harvey - dans ⅓ des cas sectionnels (principalement endocardite de la valve mitrale).
L'endocardite lupique donne rarement une auscultation intravitale évidente et d'autres manifestations, un diagnostic fiable n'est donc possible que sur une table de dissection. Comme l'écrivent Armas-Cruz et ses collaborateurs (1958), une telle endocardite n'existe en réalité que sur la table anatomique plutôt qu'en clinique.
Le souffle systolique permettant de reconnaître le syndrome de Libman-Sachs n'a qu'une importance relative, ce qui ressort clairement des observations de plusieurs auteurs. Harvey, sur 7 patients présentant un souffle systolique apical, n'a trouvé une endocardite que chez 4 et, à l'inverse, sur 6 patients atteints d'endocardite lupique, seuls 2 avaient un souffle systolique. Des comparaisons similaires sont faites par Griffith et Vural (1951), qui sur 7 patients présentant un souffle systolique ont trouvé une endocardite mitrale à la section chez seulement 2, alors qu'en même temps, sur 6 patients avec une endocardite avérée, seulement 2 avaient une endocardite systolique apicale. murmure entendu au cours de la vie.
Auparavant, l'endocardite était plus souvent observée dans le lupus érythémateux disséminé ; maintenant, il se développe moins fréquemment, apparemment retardé par une thérapie moderne et plus active. La répartition et la localisation de l'endocardite ont également changé dans la mesure où les lésions de nombreuses valvules, en particulier les valvules pulmonaire, tricuspide et aortique, sont devenues moins fréquentes. De nos jours, ils constatent souvent des dommages uniquement à la valvule mitrale et, dans une certaine mesure, à une valvule pariétale, ce qui, pourrait-on dire, atténue quelque peu la différence entre l'endocardite lupique et l'endocardite rhumatismale. Cependant, dans les cas avancés et tardifs traités aux hormones, des lésions multiples peuvent désormais être observées, par exemple trois valvules simultanément.
Phonocardiogramme d'un patient atteint de lupus érythémateux systémique aigu. Insuffisance de la valvule mitrale. L'endocardite lupique peut être reconnue plus rapidement par des signes indirects : une maladie active à long terme avec une forte fièvre et des lésions d'autres parties du cœur avec une gravité relativement faible d'autres viscérites. Bien entendu, les phénomènes sonores, notamment les souffles diastoliques changeants, conservent une certaine importance. Une étude phonocardiographique clinique dynamique approfondie capturant la variabilité des données auscultatoires peut aider à résoudre ce problème.
L'endocardite lupique ne donne que rarement lieu à une endocardite bactérienne de type bande d'endocardite. Ainsi, dans les 4 cas de Libman et Sacks, l’hémoculture était négative. Klemperer et ses collègues (1941) ont découvert une endocardite septique prolongée dans 4 cas, Tareev E.M. dans mes premières observations - seulement dans 1 cas.
Apparemment, des troubles hémodynamiques mineurs ne contribuent pas à l'infection des valvules affectées. En outre, les patients atteints de lupus érythémateux systémique, déjà aux premiers stades de la maladie, même s'il n'a pas encore été correctement reconnu, reçoivent généralement un traitement intensif avec des antibiotiques en raison de la fièvre et d'autres manifestations de la maladie. Ainsi, on peut supposer que l'ajout d'une infection streptococcique est évité. De plus, avec un traitement moderne aux hormones stéroïdes, le développement de l'endocardite en général est évité de manière plus fiable.
Données de Tareev E.M. confirmer la complexité du diagnostic intravital de l'endocardite lupique.
Ainsi, dans une première série d'observations sur l'endocardite de Libman-Sachs, Tareev E.M. et ses collègues ont observé chez 22 patients sur 50, notamment des lésions de la valvule mitrale au cours de la vie, établies chez 10 patients (chez 5, il y avait même des signes de sténose), des lésions des valvules mitrale et aortique - chez 2 autres patients ; dans le reste, l'endocardite n'a été découverte qu'à l'autopsie. Parmi les lésions de la valvule mitrale diagnostiquées par voie intravitale, dans 7 cas, l'autopsie a révélé des modifications sous forme d'endocardite verruqueuse ou de sclérose focale de la valvule mitrale et d'autres valvules, ainsi que de l'endocarde pariétal. Parmi 10 patients chez lesquels une endocardite lupique n'a pas été diagnostiquée au cours de la vie, 6 personnes présentaient des signes cliniques clairement sous-estimés par les cliniciens, et chez 4 patients il n'y avait aucun symptôme de lésion valvulaire, cependant, à la coupe, une endocardite verruqueuse des valvules aortiques (en une) et sclérose focale de diverses valvules (dans les trois autres).
Phonocardiogramme d'un patient atteint de lupus érythémateux systémique aigu. Endocardite de Libman-Sachs.Selon une série d'observations tardives, des lésions endocardiques ont été reconnues chez 29 patients sur 85. Chez 17 d'entre eux, une étude clinique et instrumentale ciblée et approfondie a révélé une endocardite actuelle (active), principalement de la valvule mitrale, avec la formation possible de son insuffisance en 5 (voir figure); pour les 12 restants, il était possible d'envisager d'éliminer le procédé actuel sans formation de défaut (voir figure). Chez 6 patients de ce groupe, un souffle indépendant intense mais très dynamique a également été détecté, localisé sur l'artère pulmonaire, probablement dû à une lésion des valvules pulmonaires.
Prenons comme exemple l’observation suivante.
Un patient de 21 ans présentait une éruption hémorragique au visage, de la fièvre, des arthralgies, des douleurs abdominales et une faiblesse croissante. Plus tard, l'éruption cutanée ressemblait à un érysipèle et s'étendait au tronc, aux membres et à la muqueuse buccale avec formation de nécrose. Une pneumonie confluente s'est développée dans les poumons, l'infarctus du rein a progressé. Il y avait une augmentation du bord gauche du cœur, un souffle systolique au sommet, un accent du deuxième ton sur l'artère pulmonaire, une tachycardie - jusqu'à 130 battements par minute, une pression artérielle de 100/50 mmHg. L'électrocardiogramme montre le type correct, une tachycardie sinusale et de légers changements dans le myocarde. Le patient est décédé 3 mois après le début de la maladie.
Une autopsie a révélé une endocardite verruqueuse des valvules mitrale, tricuspide et pulmonaire, une endocardite murale focale du ventricule gauche et une sclérose modérée de la valvule mitrale.
Histologiquement, une sclérose de la valvule mitrale et sa hyalinose avec zones de tuméfaction fibrinoïde ont été révélées ; de grandes cellules rondes s'infiltrent sous l'endocarde ; sclérose périvasculaire légère du myocarde, tissu conjonctif par endroits avec phénomènes de gonflement fibrinoïde, gonflement sourd des fibres musculaires.
Il peut y avoir des symptômes de détérioration du myocarde et, dans de rares cas, un frottement péricardique peut survenir.
Il faut garder à l’esprit que la myocardite et la péricardite peuvent survenir à la suite d’un lupus érythémateux systémique sans apparition d’endocardite. Cela rend difficile la reconnaissance de l’endocardite, et elle ne peut souvent être détectée que par un pathologiste.
Lors du diagnostic d'une endocardite, une interprétation correcte des souffles cardiaques est importante. Chez 2/3 des personnes examinées avec un diagnostic de lupus érythémateux disséminé, un souffle systolique apparaît au sommet ou à d'autres points, et il peut être associé à une insuffisance du muscle de la valve mitrale, et parfois à une anémie et à de la fièvre. Ces facteurs peuvent également provoquer un souffle diastolique, beaucoup moins fréquent dans le lupus.
Le diagnostic est particulièrement difficile en cas d'apparition précoce de symptômes de lésions endocardiques, lorsque le diagnostic de la maladie sous-jacente - le lupus érythémateux disséminé - n'a pas encore été posé. Habituellement, dans ce cas, on suppose la présence de rhumatismes, de polyarthrite rhumatoïde, d'endocardite septique prolongée, en raison de la présence de fièvre et d'adénopathies.
Pour reconnaître le lupus érythémateux systémique aux premiers stades de la maladie, il faut se rappeler que les premiers symptômes de la maladie sont souvent des arthralgies, qui réapparaissent souvent plus tard.
Lors du traitement, l'attention principale est portée à la suppression de l'activité du processus en utilisant une combinaison rationnelle de cytostatiques et de glucocorticoïdes.
Maladie de Libman-Sachs
Le lupus érythémateux systémique (maladie de Libman-Sachs) est une maladie systémique à auto-immunisation sévère, qui a une évolution aiguë ou chronique et se caractérise par des lésions prédominantes de la peau, des vaisseaux sanguins et des reins.
Le lupus érythémateux systémique (LED) survient chez 1 personne en bonne santé sur 2 500. Les femmes jeunes (90 %) âgées de 20 à 30 ans sont touchées, mais la maladie touche également les enfants et les femmes âgées.
Étiologie. La cause du LED est inconnue. Dans le même temps, de nombreuses données se sont accumulées qui indiquent une rupture profonde du système immunocompétent sous l'influence d'une infection virale (présence d'inclusions pseudo-virales dans l'endothélium, les lymphocytes et les plaquettes ; persistance d'une infection virale dans l'organisme , déterminé à l'aide d'anticorps antiviraux ; présence fréquente de virus de la rougeole et du parainfluenza dans le corps, de la rubéole, etc. Un facteur contribuant au développement du LED est un facteur héréditaire. On sait que chez les patients atteints de LED, le HLA-DR2, le HLA-DR3. les antigènes sont le plus souvent détectés, la maladie se développe chez des jumeaux identiques et chez les patients et leurs proches, la fonction du système immunocompétent est réduite par des facteurs provoquants non spécifiques. Le développement du LED est un certain nombre de médicaments (hydrazine, D-pénicillamine), la vaccination. pour diverses infections, irradiations ultraviolettes, grossesse, etc.
Pathogénèse. Il a été prouvé que chez les patients atteints de LED, il existe une forte diminution de la fonction du système immunocompétent, entraînant une distorsion de sa fonction et la formation d'auto-anticorps dans plusieurs organes. Le principal problème concerne les processus de régulation de la tolérance immunologique dus à une diminution du contrôle des lymphocytes T - Des auto-anticorps et des cellules effectrices se forment contre les composants du noyau cellulaire (ADN, ARN, histones, diverses nucléoprotéines, etc. au total il y a plus de 30 composants). Les complexes immuns toxiques et les cellules effectrices circulant dans le sang affectent le lit microcirculatoire, dans lequel se produisent principalement des réactions d'hypersensibilité de type lent, et des lésions de plusieurs organes du corps se produisent.
Anatomie pathologique. La nature morphologique des modifications du LED est très diversifiée. Les modifications fibrinoïdes dans les parois des vaisseaux microvasculaires prédominent; la pathologie nucléaire se manifeste par une vacuolisation des noyaux, une caryorrhexie et la formation de corps dits d'hématoxyline ; caractérisé par une inflammation interstitielle, une vascularite (microvascularisation), une polysérosite. Un phénomène typique du LED est celui des cellules lupiques (phagocytose du noyau cellulaire par les leucocytes neutrophiles et les macrophages) et du facteur antinucléaire, ou lupus, (anticorps antinucléaires). Tous ces changements sont combinés dans diverses relations dans chaque observation spécifique, déterminant le tableau clinique et morphologique caractéristique de la maladie.
La peau, les reins et les vaisseaux sanguins sont les plus gravement touchés par le LED.
Un « papillon » rouge est observé sur la peau du visage, qui est morphologiquement représenté par une vascularite proliférative-destructrice du derme, un gonflement de la couche papillaire et une infiltration lymphohistiocytaire périvasculaire focale. Immunohistochimiquement, des dépôts de complexes immuns sont détectés dans les parois des vaisseaux sanguins et sur la membrane basale de l'épithélium. Tous ces changements sont considérés comme une dermatite subaiguë.
La glomérulonéphrite lupique survient dans les reins. Les signes caractéristiques du LED dans ce cas sont les « anses métalliques », les foyers de nécrose fibrinoïde, les corps d'hématoxyline, les thrombus hyalins. Morphologiquement, on distingue les types de glomérulonéphrite suivants : mésangiale (mésangioproliférative, mésangiocapillaire), proliférative focale, proliférative diffuse, néphropathie membraneuse. La glomérulonéphrite peut entraîner un rétrécissement des reins. Actuellement, les lésions rénales constituent la principale cause de décès chez les patients atteints de LED.
Les vaisseaux de différentes tailles subissent des changements importants, en particulier les vaisseaux de la microvascularisation - des artériolites, des capillarites et des veinulites surviennent. Dans les gros vaisseaux, en raison de modifications des vasa vasorum, une élastofibrose et une élastolyse se développent. La vascularite provoque des modifications secondaires des organes sous forme de dégénérescence des éléments parenchymateux et de foyers de nécrose.
Au cœur de certains patients atteints de LED, on observe une endocardite verruqueuse abactérienne (endocardite de Libman-Sachs), dont un trait caractéristique est la présence de corps d'hématoxyline dans les foyers de nécrose.
Dans le système immunocompétent (moelle osseuse, ganglions lymphatiques, rate), des phénomènes de plasmatisation et d'hyperplasie du tissu lymphoïde sont détectés ; la rate est caractérisée par le développement d'une sclérose péri-artérielle en forme d'oignon.
Les complications du LED sont principalement causées par la néphrite lupique - le développement d'une insuffisance rénale. Parfois, en raison d'un traitement intensif avec des corticostéroïdes et des médicaments cytostatiques, des processus purulents et septiques et une tuberculose « stéroïdienne » peuvent survenir.
Thromboendocardite aseptique (endocardite de Liebman-Sachs)
Un trait caractéristique de l'endocardite infectieuse est la formation de végétations sur les valvules ou l'endocarde pariétal. Généralement, l'endocardite se développe à la suite d'une colonisation bactérienne de végétations initialement stériles constituées de plaquettes et de fibrine.
Des végétations stériles (thromboendocardite aseptique) se forment sur les sites de lésions endothéliales dues à un corps étranger dans la cavité cardiaque ou à un flux sanguin turbulent (par exemple, avec déformation valvulaire), sur des cicatrices et dans des maladies non cardiaques graves (endocardite marantique).
Le lupus érythémateux systémique (maladie de Libman-Sachs) est une maladie systémique à auto-immunisation sévère, qui a une évolution aiguë ou chronique et se caractérise par des lésions prédominantes de la peau, des vaisseaux sanguins et des reins.
Le lupus érythémateux systémique (LED) survient chez 1 personne en bonne santé sur 2 500. Les femmes jeunes (90 %) âgées de 20 à 30 ans sont touchées, mais la maladie touche également les enfants et les femmes âgées.
Étiologie. La cause du LED est inconnue. Dans le même temps, de nombreuses données se sont accumulées qui indiquent une rupture profonde du système immunocompétent sous l'influence d'une infection virale (présence d'inclusions pseudo-virales dans l'endothélium, les lymphocytes et les plaquettes ; persistance d'une infection virale dans l'organisme , déterminé à l'aide d'anticorps antiviraux ; présence fréquente de virus de la rougeole et du parainfluenza dans le corps, de la rubéole, etc. Un facteur contribuant au développement du LED est un facteur héréditaire. On sait que chez les patients atteints de LED, le HLA-DR2, le HLA-DR3. les antigènes sont le plus souvent détectés, la maladie se développe chez des jumeaux identiques et chez les patients et leurs proches, la fonction du système immunocompétent est réduite par des facteurs provoquants non spécifiques. Le développement du LED est un certain nombre de médicaments (hydrazine, D-pénicillamine), la vaccination. pour diverses infections, irradiations ultraviolettes, grossesse, etc.
Pathogénèse. Il a été prouvé que chez les patients atteints de LED, il existe une forte diminution de la fonction du système immunocompétent, entraînant une distorsion de sa fonction et la formation d'auto-anticorps dans plusieurs organes. Le principal problème concerne les processus de régulation de la tolérance immunologique dus à une diminution du contrôle des lymphocytes T - Des auto-anticorps et des cellules effectrices se forment contre les composants du noyau cellulaire (ADN, ARN, histones, diverses nucléoprotéines, etc., il y en a plus plus de 30 composants au total). Les complexes immuns toxiques et les cellules effectrices circulant dans le sang affectent le lit microcirculatoire, dans lequel se produisent principalement des réactions d'hypersensibilité de type lent, et des lésions de plusieurs organes du corps se produisent.
Anatomie pathologique. La nature morphologique des modifications du LED est très diversifiée. Les modifications fibrinoïdes dans les parois des vaisseaux microvasculaires prédominent; la pathologie nucléaire se manifeste par une vacuolisation des noyaux, une caryorrhexie et la formation de corps dits d'hématoxyline ; caractérisé par une inflammation interstitielle, une vascularite (microvascularisation), une polysérosite. Un phénomène typique du LED est celui des cellules lupiques (phagocytose du noyau cellulaire par les leucocytes neutrophiles et les macrophages) et du facteur antinucléaire, ou lupus, (anticorps antinucléaires). Tous ces changements sont combinés dans diverses relations dans chaque observation spécifique, déterminant le tableau clinique et morphologique caractéristique de la maladie.
La peau, les reins et les vaisseaux sanguins sont les plus gravement touchés par le LED.
Un « papillon » rouge est noté sur la peau du visage, qui est morphologiquement représenté par une vascularite proliférative-destructrice du derme, un gonflement de la couche papillaire et une infiltration lymphohistiocytaire périvasculaire focale. Immunohistochimiquement, des dépôts de complexes immuns sont détectés dans les parois des vaisseaux sanguins et sur la membrane basale de l'épithélium. Tous ces changements sont considérés comme une dermatite subaiguë.
La glomérulonéphrite lupique survient dans les reins. Les signes caractéristiques du LED dans ce cas sont les « anses métalliques », les foyers de nécrose fibrinoïde, les corps d'hématoxyline, les thrombus hyalins. Morphologiquement, on distingue les types de glomérulonéphrite suivants : mésangiale (mésangioproliférative, mésangiocapillaire), proliférative focale, proliférative diffuse, néphropathie membraneuse. La glomérulonéphrite peut entraîner un rétrécissement des reins. Actuellement, les lésions rénales constituent la principale cause de décès chez les patients atteints de LED.
Les vaisseaux de différentes tailles subissent des changements importants, en particulier les vaisseaux de la microvascularisation - des artériolites, des capillarites et des veinulites surviennent. Dans les gros vaisseaux, en raison de modifications des vasa vasorum, une élastofibrose et une élastolyse se développent. La vascularite provoque des modifications secondaires des organes sous forme de dégénérescence des éléments parenchymateux et de foyers de nécrose.
Au cœur de certains patients atteints de LED, on observe une endocardite verruqueuse abactérienne (endocardite de Libman-Sachs), dont un trait caractéristique est la présence de corps d'hématoxyline dans les foyers de nécrose.
Dans le système immunocompétent (moelle osseuse, ganglions lymphatiques, rate), des phénomènes de plasmatisation et d'hyperplasie du tissu lymphoïde sont détectés ; la rate est caractérisée par le développement d'une sclérose péri-artérielle en forme d'oignon.
Les complications du LED sont principalement causées par la néphrite lupique - le développement d'une insuffisance rénale. Parfois, en relation avec un traitement intensif avec des corticostéroïdes et des médicaments cytostatiques, des processus purulents et septiques et une tuberculose « stéroïdienne » peuvent survenir.
