Либман-Сакс эндокардит (Э. Либрнан, 1872-1946, Америкийн эмч: В. Сакс, 1896 онд төрсөн, Америк)
1. Анагаах ухааны жижиг нэвтэрхий толь бичиг. - М .: Анагаах ухааны нэвтэрхий толь бичиг. 1991-96 он 2. Анхны тусламж. - М .: Оросын агуу нэвтэрхий толь бичиг. 1994 3. Анагаах ухааны нэр томьёоны нэвтэрхий толь бичиг. - М .: Зөвлөлтийн нэвтэрхий толь бичиг. - 1982-1984 он.
Бусад толь бичгүүдээс "Либман-Сакс эндокардит" гэж юу болохыг хараарай.
ЛИБМАН-САКС ЭНДОКАРДИТ- (Америкийн эмч Э. Либман, 1872–1946, Б. Сакс, 1896–1939; синониумуудын нэрсийн нэрээр - хэвийн бус warty эндокардит, чонон хөрвөс) - системийн чонон хөрвөс (илүү ихэвчлэн антифосфолипидын хам шинж): эндокардийн гэмтэл. ... ... Сэтгэл судлал, сурган хүмүүжүүлэх нэвтэрхий толь бичиг
- (Э.Либман, 1872 1946, америк эмч; В. Сакс, 1896 онд төрсөн, америк эмч) чонон хөрвөс эндокардитийг үзэх ... Том эмнэлгийн толь бичиг
I Эндокардит Эндокардит (эндокардит: Грек endō дотор + кардиа зүрх + itis) эндокардийн үрэвсэл (зүрхний дотоод бүрхүүл). Ихэнх тохиолдолд E. нь тусгаарлагдаагүй, миокардит, заримдаа перикардит (... ... Анагаах ухааны нэвтэрхий толь бичиг
- (жишээ нь. luposa; ижил утгатай: Капоши Либман Сакс хам шинж, Либманы өвчин, Либман Сакс эндокардит) цочмог бактерийн гаралтай E. системийн чонон хөрвөс ... Том эмнэлгийн толь бичиг
Лупус эндокардитийг үзнэ үү... Том эмнэлгийн толь бичиг
- (М. К. Капоши, 1837 1902, Унгарын арьсны эмч; Э. Либман, 1872 1946, америк эмч; В. Сакс, 1896 онд төрсөн, америк эмч) чонон хөрвөс эндокардитийг үзэх ... Том эмнэлгийн толь бичиг
LUPUUS- хонгор минь Лупус бол арьсанд нөлөөлдөг нэг төрлийн өвчин юм. Урьд нь чонон хөрвөс гэдэг нэр томъёог арьсны элэгдлийг (чонын хазуулсантай төстэй) тодорхойлоход ашигладаг байсан. Дотоодын уран зохиолд чонон хөрвөсийг ялгадаг (/. vulgaris, lupus ... ... Өвчний лавлах
Энэ нэр томъёо нь өөр утгатай, Лупусыг үзнэ үү. Системийн чонон хөрвөс ... Википедиа
Миокардийн үйл ажиллагаа муудах шинж тэмдэг илэрч, перикардийн үрэлтийн үрэлт ховор тохиолддог.
Эндокардит үүсэхгүйгээр системийн чонон ярын үр дүнд миокардит ба перикардит үүсч болно гэдгийг санах нь зүйтэй. Энэ нь эндокардитыг танихад хэцүү болгодог бөгөөд үүнийг зөвхөн эмгэг судлаач илрүүлдэг.
Эндокардитыг оношлохдоо зүрхний шуугианыг зөв тайлбарлах нь чухал юм. Системийн чонон ярын оноштойгоор үзлэгт хамрагдсан хүмүүсийн 2/3-д систолын шуугиан орой болон бусад цэгүүдэд гарч ирдэг бөгөөд энэ нь митрал хавхлагын булчингийн дутагдал, заримдаа цус багадалт, халууралттай холбоотой байж болно. Эдгээр хүчин зүйлүүд нь диастолын шуугиан үүсгэдэг бөгөөд энэ нь чонон ярын үед хамаагүй бага тохиолддог.
Үндсэн өвчин болох системийн чонон ярын оношийг хараахан тавиагүй байгаа үед дотоод зүрхний гэмтлийн шинж тэмдэг эрт илэрсэн тохиолдолд оношлоход хэцүү байдаг. Ихэвчлэн энэ тохиолдолд халууралт, лимфаденопати зэргээс шалтгаалан хэрх, ревматоид артрит, удаан үргэлжилсэн септик эндокардит зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг.
Өвчний эхний үе шатанд системийн чонон хөрвөсийг танихын тулд өвчний анхны шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн артралги байдаг гэдгийг санах хэрэгтэй бөгөөд энэ нь ихэвчлэн дараа нь давтагддаг.
Эмчилгээний хувьд цитостатик ба глюкокортикоидын оновчтой хослолыг ашиглан үйл явцын үйл ажиллагааг таслан зогсооход гол анхаарлаа хандуулдаг.
Либман-Сакс өвчин
Системийн чонон хөрвөс (Либман-Сакс өвчин) нь цочмог буюу архаг явцтай, арьс, судас, бөөрний гэмтэл давамгайлдаг, хүнд хэлбэрийн аутоиммунжилт бүхий системийн өвчин юм.
Системийн чонон хөрвөс (SLE) нь эрүүл 2500 хүний 1-д тохиолддог. 20-30 насны залуу эмэгтэйчүүд (90%) өвддөг боловч өвчин нь хүүхэд, өндөр настай эмэгтэйчүүдэд ч тохиолддог.
Этиологи. SLE-ийн шалтгаан тодорхойгүй байна. Үүний зэрэгцээ, вирусын халдварын нөлөөн дор дархлааны тогтолцооны гүн гүнзгий задаргаа (эндотели, лимфоцит, ялтас зэрэгт вирүстэй төстэй хэсгүүд байгаа эсэх; бие махбодид вирусын халдвар үргэлжилдэг) гэсэн олон мэдээлэл хуримтлагдсан. , вирусын эсрэг эсрэгбиемүүдийг ашиглан тодорхойлох;бие махбодид улаанбурхан, параинфлюзийн вирус байнга илрэх , улаанууд гэх мэт. ӨХӨ үүсэхэд нөлөөлж буй хүчин зүйл нь удамшлын хүчин зүйл юм.ӨХӨ-тэй өвчтөнд HLA-DR2, HLA- антигенууд байдаг нь мэдэгдэж байна. DR3 ихэвчлэн илэрсэн, өвчин нь ижил ихрүүдэд үүсдэг, өвчтөн болон тэдний хамаатан садны дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагаа буурдаг Өвөрмөц бус өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүд нь олон тооны эмүүд (гидразин, D-пеницилламин), янз бүрийн халдварын эсрэг вакцинжуулалт, хэт ягаан туяа, жирэмслэлт гэх мэт.
Эмгэг төрүүлэх. SLE-тэй өвчтөнүүдийн дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагаа огцом буурч, түүний үйл ажиллагааг гажуудуулж, олон эрхтэний эсрэгбие үүсэхэд хүргэдэг нь батлагдсан. Гол асуудал нь Т эсийн хяналт буурсантай холбоотой дархлааны хүлцлийг зохицуулах үйл явцтай холбоотой юм - Автоэсрэгбие ба эффектор эсүүд нь эсийн цөмийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдэд (ДНХ, РНХ, гистонууд, янз бүрийн нуклеопротейн гэх мэт) үүсдэг. 30 гаруй бүрэлдэхүүн хэсэг). Цусан дахь хорт дархлааны цогцолборууд ба эффектор эсүүд нь бичил цусны эргэлтийн давхаргад нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь удаан хэлбэрийн хэт мэдрэгжүүлэлтийн урвал зонхилдог бөгөөд бие махбодид олон эрхтэн гэмтдэг.
Патологийн анатоми. SLE-ийн өөрчлөлтийн морфологийн шинж чанар нь маш олон янз байдаг. Бичил судасны хананд фибриноид өөрчлөлтүүд давамгайлж, цөмийн эмгэг нь цөмийг вакуолизаци, кариорексис, гематоксилин гэж нэрлэгддэг биетүүд үүсэх хэлбэрээр илэрдэг; завсрын үрэвсэл, васкулит (бичил судасжилт), полисерозитоор тодорхойлогддог. SLE-ийн ердийн үзэгдэл бол чонон ярын эсүүд (нейтрофилын лейкоцитууд ба макрофагуудын эсийн цөмд фагоцитоз) ба антинуклеар буюу чонон хөрвөс (антинуклеар эсрэгбие) юм. Эдгээр бүх өөрчлөлтийг тодорхой ажиглалт бүрт янз бүрийн харилцаанд нэгтгэж, өвчний клиник болон морфологийн шинж чанарыг тодорхойлдог.
Арьс, бөөр, цусны судаснууд SLE-д хамгийн ихээр өртдөг.
Нүүрний арьсан дээр улаан "эрвээхэй" ажиглагддаг бөгөөд энэ нь морфологийн хувьд арьсны дермисийн пролифератив-сүйтгэх васкулит, папилляр давхаргын хаван, голомтот судаснуудын лимфогистиоцитын нэвчилтээр илэрхийлэгддэг. Иммуногистохимийн хувьд цусны судасны хана, хучуур эдийн суурийн мембран дээр дархлааны цогцолборын ордууд илэрдэг. Эдгээр бүх өөрчлөлтийг цочмог дерматит гэж үздэг.
Лупус гломерулонефрит нь бөөрөнд үүсдэг. Энэ тохиолдолд SLE-ийн онцлог шинж тэмдгүүд нь "утас гогцоо", фибриноид үхжилийн голомт, гематоксилин бие, гиалин тромби юм. Морфологийн хувьд гломерулонефритийн дараах төрлүүдийг ялгадаг: мезангиаль (месангиопролифератив, мезангиокапилляр), фокусын пролифератив, сарнисан пролифератив, мембраны нефропати. Гломерулонефритийн үр дүнд бөөрний агшилт үүсч болно. Одоогийн байдлаар бөөрний гэмтэл нь SLE-тэй өвчтөнүүдийн нас баралтын тэргүүлэх шалтгаан болж байна.
Янз бүрийн хэмжээтэй судаснууд, ялангуяа бичил судаснуудын судаснууд ихээхэн өөрчлөлтөд ордог - артериолит, капиллярит, венулит үүсдэг. Том судаснуудад судасжилтын өөрчлөлтөөс болж эластофиброз ба эластолиз үүсдэг. Васкулит нь паренхимийн элементүүд болон үхжилийн голомтуудын доройтол хэлбэрээр эрхтнүүдийн хоёрдогч өөрчлөлтийг үүсгэдэг.
SLE-тэй зарим өвчтөнүүдийн зүрхэнд бактерийн гаралтай эндокардит (Либман-Сакс эндокардит) ажиглагддаг бөгөөд түүний онцлог шинж нь үхжилийн голомтод гематоксилин биетүүд байдаг.
Дархлаа тогтолцоонд (ясны чөмөг, тунгалагийн зангилаа, дэлүү) лимфоид эдийн плазмизаци ба гиперплази илэрдэг; дэлүү нь захын "сонгино хэлбэрийн" склерозын хөгжлөөр тодорхойлогддог.
SLE-ийн хүндрэлүүд нь голчлон чонон ярын үрэвсэлээс үүдэлтэй байдаг - бөөрний дутагдлын хөгжил. Заримдаа кортикостероид ба цитостатик эмээр эрчимтэй эмчилгээ хийснээс болж цэвэршилт, септик процесс, "стероид" сүрьеэ үүсч болно.
Асептик тромбоэндокардит (Либман-Сакс эндокардит)
Халдварт эндокардитын онцлог шинж нь хавхлагууд эсвэл париетал эндокарди дээр ургамал үүсэх явдал юм. Ихэвчлэн эндокардит нь ялтас, фибринээс бүрдсэн ариутгасан ургамлын бактерийн колоничлолын үр дүнд үүсдэг.
Ариутгасан ургамлууд (асептик тромбоэндокардит) нь зүрхний хөндийд гадны биет эсвэл цусны урсгалын хямрал (жишээлбэл, хавхлагын хэв гажилт), сорви, зүрхний бус хүнд өвчин (марантик эндокардит) зэргээс шалтгаалан эндотелийн гэмтэлтэй газруудад үүсдэг.
Лупус эндокардит - системийн чонон ярын дотоод эрхтний гэмтэл - маш өвөрмөц; Амьдралын туршид энэ нь ховор оношлогддог.
Лупус эндокардитҮүнийг зөвхөн ревматизм, хэсэгчлэн удаан үргэлжилсэн септик эндокардит гэх мэт илрэлүүдийн нэг гэж үзэх нь илүү зөв юм, гэхдээ энэ сүүлчийн өвчин нь удаан хугацааны туршид тусгаарлагдсан эндокардийн гэмтэл гэж тооцогддог.
Зөвхөн 1924 онд Либман, Сакс нар хэрэх ба септикээс ялгаатай өвөрмөц бус эндокардитыг 4 өвчтөнд зүрхний гэмтлийн гол илрэл гэж тодорхойлсон нь хожим тодорхой болсон. Хожим нь дотоод зүрхний ийм гэмтэл нь Либман-Сакс эндокардит гэж нэрлэгддэг болсон.
Хожим нь чонон ярын эндокардитыг Baehr et al (1931, 1935), Гросс (1932) нар тодорхойлсон. 1940 онд Гросс чонон хөрвөс эндокардитийн шинж чанарын талаар товч дүн шинжилгээ хийсэн. Улаан чонон хөрвөс эндокардит нь хавхлагын олон гэмтэл, париетал эндокардийн өргөн тархсан гэмтэлээр тодорхойлогддог нь эргэлзээгүй. Митрал хавхлага нь ихэвчлэн аорт, уушиг, гурвалсан хавхлагуудтай хавсарч өртдөг; Ихэнх тохиолдолд гэмтэл нь ганц бие байдаг - париетал эндокардийн дагуух арлууд дээр тархсан эсвэл уушигны артери ба трикуспид хавхлагууд дээр тусгаарлагдсан ургамал хэлбэртэй байдаг.
Гэмтлүүд нь хавхлагын чөлөөт ирмэг дээр байрладаг бөгөөд хоёр гадаргуу дээр тархсан бөгөөд тосгуур ба ховдолын зэргэлдээх эндокардид байрладаг. Гросс хавхлагын доод хэсэгт, түүний ховдолын эндокарди (халаасны гэмтэл) -тэй нийлсэн хэсэгт хуримтлагдсан ургамлын онцлог шинж чанарт анхаарлаа хандуулав; Хавхлагуудаас цааш гэмтэл нь хавтгай товрууны шинж чанарыг олж авдаг.
Лупус эндокардит нь хавхлаг, хөвч, трабекулагийн хэлбэрийг хэзээ ч алдагдуулахад хүргэдэггүй; Зөвхөн өнгөц шархлаа үүсэх боломжтой бөгөөд энэ нь хүнд гемодинамикийн эмгэг, цусны урсгалын үймээн самуун, эмболи салгахад нөлөөлдөггүй.
Эндокардит өвчний тохиолдол хувь хүний зохиогчдын дагуу харилцан адилгүй байдаг. Энэ нь зарим талаараа хавхлагууд дээр хамгийн бага өсөлттэй эндокардит, эсвэл бүр тромботик давхаргууд, магадгүй төгсгөлийн үетэй, өвчний өвөрмөц шинж чанаргүй байдаг. Ихэнх зохиогчид хавхлагын мэдэгдэхүйц гэмтлийг л Либман-Сакс хэлбэрийн гэмтэл гэж тэмдэглэж, париетал эндокардит байгаа тохиолдолд зайлшгүй шинж тэмдэг гэж үздэг.
Баггенстосс (1952) тохиолдлын 40% -д нь ердийн warty lupus endokarditis (эдийн үхжил ба экссудатив урвал бүхий хавхлагын үрэвсэл, ревматизмаас илүү хүчтэй), Харви - огтлолын тохиолдлын ⅓ (гол төлөв митрал хавхлагын эндокардит) -ийг илрүүлжээ.
Лупус эндокардит нь илт интравитал аускультация болон бусад илрэлийг ховор өгдөг тул найдвартай оношийг зөвхөн задлан шинжилгээний ширээн дээр хийх боломжтой. Армас-Круз болон хамтран ажиллагсдын бичсэнээр (1958) ийм эндокардит нь эмнэлэгт биш зөвхөн анатомийн ширээн дээр байдаг.
Либман-Сакс хам шинжийг таних систолын шуугиан нь зөвхөн харьцангуй чухал ач холбогдолтой бөгөөд энэ нь олон тооны зохиогчдын ажиглалтаас тодорхой харагдаж байна. Харви оройн систолын шуугиантай 7 өвчтөний зөвхөн 4-д нь эндокардит илэрсэн ба эсрэгээр чонон ярын үрэвсэлтэй 6 өвчтөний зөвхөн 2-д нь систолын шуугиан гарсан байна. Үүнтэй төстэй харьцуулалтыг Гриффит, Вурал (1951) хийсэн бөгөөд систолын чимээ шуугиантай 7 өвчтөний зөвхөн 2-т нь митрал эндокардит илэрсэн бол эндокардит нь батлагдсан 6 өвчтөний зөвхөн 2-д нь оройн систолын үрэвсэл илэрсэн байна. амьдралынхаа туршид сонссон бувтнаа.
Өмнө нь системийн чонон ярын үед эндокардит илүү олон удаа ажиглагдсан; Одоо энэ нь бага давтамжтай хөгжиж, орчин үеийн, илүү идэвхтэй эмчилгээний улмаас хойшлогдож байгаа бололтой. Эндокардитийн тархалт, байршил нь мөн өөрчлөгдсөн тул олон хавхлаг, ялангуяа уушиг, гурван булчин, аортын хавхлагын гэмтэл багассан. Өнөө үед тэд ихэвчлэн зөвхөн митрал хавхлага, зарим талаараа париетал хавхлагыг гэмтээдэг бөгөөд энэ нь чонон ярын эндокардит ба ревматик эндокардит хоорондын ялгааг тодорхой хэмжээгээр арилгадаг гэж хэлж болно. Гэсэн хэдий ч дааврын эмчилгээ хийлгэсэн дэвшилтэт болон хожуу тохиолдолд олон гэмтэл, жишээлбэл, гурван хавхлагыг нэгэн зэрэг ажиглаж болно.
Цочмог системийн чонон хөрвөстэй өвчтөний фонокардиограмм. Митрал хавхлагын дутагдал. Лупус эндокардит нь шууд бус шинж тэмдгээр илүү хурдан танигддаг: өндөр халууралт, зүрхний бусад хэсгүүдэд гэмтэл учруулдаг удаан хугацааны идэвхтэй өвчин, бусад висцерит нь харьцангуй бага байдаг. Мэдээжийн хэрэг, дууны үзэгдлүүд, ялангуяа диастолын шуугиан өөрчлөгдөх нь тодорхой ач холбогдолтой хэвээр байна. Аускультаторын өгөгдлийн хэлбэлзлийг харуулсан динамик клиник фонокардиографийн нарийвчилсан судалгаа нь энэ асуудлыг шийдвэрлэхэд тусална.
Лупус эндокардит нь ховор тохиолдолд бактерийн эндокардит хэлбэрийг үүсгэдэг эндокардит соронзон хальс. Ийнхүү Либман, Сакс хоёрын 4 тохиолдол бүгдэд нь цусны өсгөвөр сөрөг гарсан. Клемперер ба түүний хамтрагчид (1941) 4 тохиолдолд удаан үргэлжилсэн септик эндокардитыг илрүүлсэн, Тареев Е.М. Миний анхны ажиглалтаар - зөвхөн 1 тохиолдолд.
Бага зэргийн гемодинамикийн эмгэгүүд нь өртсөн хавхлагын халдварыг үүсгэдэггүй бололтой. Системийн чонон хөрвөстэй өвчтөнүүд, үүнээс гадна өвчний эхний үе шатанд, энэ нь хараахан зөв танигдаагүй байсан ч халуурах болон бусад өвчний илрэлийн улмаас антибиотикоор эрчимтэй эмчилгээ хийдэг. Тиймээс стрептококкийн халдвар нэмэгдэхээс сэргийлж магадгүй юм. Нэмж дурдахад стероид даавар бүхий орчин үеийн эмчилгээг хийснээр эндокардит үүсэхээс ерөнхийдөө илүү найдвартай сэргийлдэг.
Тареевын өгөгдөл E.M. чонон хөрвөс эндокардитыг оношлох нарийн төвөгтэй байдлыг батлах.
Тиймээс, Libman-Sachs эндокардитийн ажиглалтын эхний цувралд Тареев Е.М. болон түүний хамтран ажиллагсад 50-аас 22 өвчтөнд ажиглагдсан, түүний дотор амьдралынхаа туршид митрал хавхлагын гэмтэл 10 өвчтөнд (5-т нь нарийсалын шинж тэмдэг илэрч байсан), митрал болон аортын хавхлагын гэмтэл - өөр 2 өвчтөнд; Бусад тохиолдолд эндокардит нь зөвхөн задлан шинжилгээгээр илэрсэн. Митрал хавхлагын гэмтэлээс 7 тохиолдолд задлан шинжилгээгээр митрал болон бусад хавхлагын эндокардит эсвэл голомтот склероз, түүнчлэн париетал эндокарди зэрэг өөрчлөлтүүд илэрсэн. Амьдралын туршид чонон хөрвөс эндокардит оношлогдоогүй 10 өвчтөний 6 хүн эмч нарын дутуу үнэлдэг эмнэлзүйн шинж тэмдэгтэй байсан бол 4 өвчтөнд хавхлагын гэмтлийн шинж тэмдэг илрээгүй боловч хэсэгчлэн аортын хавхлагын эндокардит эндокардит байсан. нэг) ба янз бүрийн хавхлагын голомтот склероз (нөгөө гурваар).
Цочмог системийн чонон хөрвөстэй өвчтөний фонокардиограмм. Либман-Сакс эндокардит.Хожуу цуврал ажиглалтын дагуу 85 өвчтөний 29-д нь эндокардийн гэмтэл илэрсэн. Тэдний 17-д нь нарийн зорилтот эмнэлзүйн болон багажийн судалгаагаар одоогийн (идэвхтэй) эндокардит голчлон митрал хавхлага илэрсэн бөгөөд түүний дутагдал үүсэх магадлалтай. 5 (зураг харна уу); Үлдсэн 12-ын хувьд одоогийн үйл явцыг согог үүсгэхгүйгээр арилгах талаар бодох боломжтой байсан (зураг харна уу). Энэ бүлгийн 6 өвчтөнд уушигны хавхлагын гэмтлээс болж уушигны артери дээр байрлах хүчтэй боловч маш динамик бие даасан чимээ шуугианыг илрүүлсэн.
Дараах ажиглалтыг жишээ болгон авч үзье.
21 настай өвчтөний нүүрэнд цусархаг тууралт гарч, халуурах, үе мөч өвдөх, хэвлийгээр өвдөх, сулрах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрчээ. Хожим нь тууралт нь улаан тууралттай төстэй болж, үхжил үүсэх замаар их бие, мөч, амны хөндийн салст бүрхэвч рүү тархсан. Уушигны уушигны хавсарсан уушигны үрэвсэл үүсч, бөөрний шигдээс даамжирсан. Зүрхний зүүн захын хэмжээ ихсэж, оройн хэсэгт систолын чимээ шуугиан, уушигны артерийн 2-р тонус өргөлт, тахикарди - минутанд 130 цохилт, цусны даралт 100/50 ммМУБ. Электрокардиограмм нь зөв төрөл, синусын тахикарди, миокардид бага зэргийн өөрчлөлтийг харуулж байна. Өвчин эхэлснээс хойш 3 сарын дараа өвчтөн нас барсан.
Задлан шинжилгээгээр митрал, гурвалсан болон уушигны хавхлагын веррукоз эндокардит, зүүн ховдлын голомтот ханын эндокардит, митрал хавхлагын дунд зэргийн хатуурал илэрсэн.
Гистологийн хувьд митрал хавхлагын склероз ба түүний фибриноид хаван бүхий гиалиноз илэрсэн; эндокардийн дор том дугуй эсийн нэвчдэс; миокардийн зөөлөн судасны склероз, фибриноид хаван үүсэх үзэгдэл бүхий газруудад холбогч эд, булчингийн утаснуудын уйтгартай хавдар.
Миокардийн үйл ажиллагаа муудах шинж тэмдэг илэрч, перикардийн үрэлтийн үрэлт ховор тохиолддог.
Эндокардит үүсэхгүйгээр системийн чонон ярын үр дүнд миокардит ба перикардит үүсч болно гэдгийг санах нь зүйтэй. Энэ нь эндокардитыг танихад хэцүү болгодог бөгөөд үүнийг зөвхөн эмгэг судлаач илрүүлдэг.
Эндокардитыг оношлохдоо зүрхний шуугианыг зөв тайлбарлах нь чухал юм. Системийн чонон ярын оноштойгоор үзлэгт хамрагдсан хүмүүсийн 2/3-д систолын шуугиан орой болон бусад цэгүүдэд гарч ирдэг бөгөөд энэ нь митрал хавхлагын булчингийн дутагдал, заримдаа цус багадалт, халууралттай холбоотой байж болно. Эдгээр хүчин зүйлүүд нь диастолын шуугиан үүсгэдэг бөгөөд энэ нь чонон ярын үед хамаагүй бага тохиолддог.
Үндсэн өвчин болох системийн чонон ярын оношийг хараахан тавиагүй байгаа үед дотоод зүрхний гэмтлийн шинж тэмдэг эрт илэрсэн тохиолдолд оношлоход хэцүү байдаг. Ихэвчлэн энэ тохиолдолд халууралт, лимфаденопати зэргээс шалтгаалан хэрх, ревматоид артрит, удаан үргэлжилсэн септик эндокардит зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг.
Өвчний эхний үе шатанд системийн чонон хөрвөсийг танихын тулд өвчний анхны шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн артралги байдаг гэдгийг санах хэрэгтэй бөгөөд энэ нь ихэвчлэн дараа нь давтагддаг.
Эмчилгээний хувьд цитостатик ба глюкокортикоидын оновчтой хослолыг ашиглан үйл явцын үйл ажиллагааг таслан зогсооход гол анхаарлаа хандуулдаг.
Либман-Сакс өвчин
Системийн чонон хөрвөс (Либман-Сакс өвчин) нь цочмог буюу архаг явцтай, арьс, судас, бөөрний гэмтэл давамгайлдаг, хүнд хэлбэрийн аутоиммунжилт бүхий системийн өвчин юм.
Системийн чонон хөрвөс (SLE) нь эрүүл 2500 хүний 1-д тохиолддог. 20-30 насны залуу эмэгтэйчүүд (90%) өвддөг боловч өвчин нь хүүхэд, өндөр настай эмэгтэйчүүдэд ч тохиолддог.
Этиологи. SLE-ийн шалтгаан тодорхойгүй байна. Үүний зэрэгцээ, вирусын халдварын нөлөөн дор дархлааны тогтолцооны гүн гүнзгий задаргаа (эндотели, лимфоцит, ялтас зэрэгт вирүстэй төстэй хэсгүүд байгаа эсэх; бие махбодид вирусын халдвар үргэлжилдэг) гэсэн олон мэдээлэл хуримтлагдсан. , вирусын эсрэг эсрэгбиемүүдийг ашиглан тодорхойлох;бие махбодид улаанбурхан, параинфлюзийн вирус байнга илрэх , улаанууд гэх мэт. ӨХӨ үүсэхэд нөлөөлж буй хүчин зүйл нь удамшлын хүчин зүйл юм.ӨХӨ-тэй өвчтөнд HLA-DR2, HLA- антигенууд байдаг нь мэдэгдэж байна. DR3 ихэвчлэн илэрсэн, өвчин нь ижил ихрүүдэд үүсдэг, өвчтөн болон тэдний хамаатан садны дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагаа буурдаг Өвөрмөц бус өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүд нь олон тооны эмүүд (гидразин, D-пеницилламин), янз бүрийн халдварын эсрэг вакцинжуулалт, хэт ягаан туяа, жирэмслэлт гэх мэт.
Эмгэг төрүүлэх. SLE-тэй өвчтөнүүдийн дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагаа огцом буурч, түүний үйл ажиллагааг гажуудуулж, олон эрхтэний эсрэгбие үүсэхэд хүргэдэг нь батлагдсан. Гол асуудал нь Т эсийн хяналт буурсантай холбоотой дархлааны хүлцлийг зохицуулах үйл явцтай холбоотой юм - Автоэсрэгбие ба эффектор эсүүд нь эсийн цөмийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдэд (ДНХ, РНХ, гистонууд, янз бүрийн нуклеопротейн гэх мэт) үүсдэг. 30 гаруй бүрэлдэхүүн хэсэг). Цусан дахь хорт дархлааны цогцолборууд ба эффектор эсүүд нь бичил цусны эргэлтийн давхаргад нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь удаан хэлбэрийн хэт мэдрэгжүүлэлтийн урвал зонхилдог бөгөөд бие махбодид олон эрхтэн гэмтдэг.
Патологийн анатоми. SLE-ийн өөрчлөлтийн морфологийн шинж чанар нь маш олон янз байдаг. Бичил судасны хананд фибриноид өөрчлөлтүүд давамгайлж, цөмийн эмгэг нь цөмийг вакуолизаци, кариорексис, гематоксилин гэж нэрлэгддэг биетүүд үүсэх хэлбэрээр илэрдэг; завсрын үрэвсэл, васкулит (бичил судасжилт), полисерозитоор тодорхойлогддог. SLE-ийн ердийн үзэгдэл бол чонон ярын эсүүд (нейтрофилын лейкоцитууд ба макрофагуудын эсийн цөмд фагоцитоз) ба антинуклеар буюу чонон хөрвөс (антинуклеар эсрэгбие) юм. Эдгээр бүх өөрчлөлтийг тодорхой ажиглалт бүрт янз бүрийн харилцаанд нэгтгэж, өвчний клиник болон морфологийн шинж чанарыг тодорхойлдог.
Арьс, бөөр, цусны судаснууд SLE-д хамгийн ихээр өртдөг.
Нүүрний арьсан дээр улаан "эрвээхэй" ажиглагддаг бөгөөд энэ нь морфологийн хувьд арьсны дермисийн пролифератив-сүйтгэх васкулит, папилляр давхаргын хаван, голомтот судаснуудын лимфогистиоцитын нэвчилтээр илэрхийлэгддэг. Иммуногистохимийн хувьд цусны судасны хана, хучуур эдийн суурийн мембран дээр дархлааны цогцолборын ордууд илэрдэг. Эдгээр бүх өөрчлөлтийг цочмог дерматит гэж үздэг.
Лупус гломерулонефрит нь бөөрөнд үүсдэг. Энэ тохиолдолд SLE-ийн онцлог шинж тэмдгүүд нь "утас гогцоо", фибриноид үхжилийн голомт, гематоксилин бие, гиалин тромби юм. Морфологийн хувьд гломерулонефритийн дараах төрлүүдийг ялгадаг: мезангиаль (месангиопролифератив, мезангиокапилляр), фокусын пролифератив, сарнисан пролифератив, мембраны нефропати. Гломерулонефритийн үр дүнд бөөрний агшилт үүсч болно. Одоогийн байдлаар бөөрний гэмтэл нь SLE-тэй өвчтөнүүдийн нас баралтын тэргүүлэх шалтгаан болж байна.
Янз бүрийн хэмжээтэй судаснууд, ялангуяа бичил судаснуудын судаснууд ихээхэн өөрчлөлтөд ордог - артериолит, капиллярит, венулит үүсдэг. Том судаснуудад судасжилтын өөрчлөлтөөс болж эластофиброз ба эластолиз үүсдэг. Васкулит нь паренхимийн элементүүд болон үхжилийн голомтуудын доройтол хэлбэрээр эрхтнүүдийн хоёрдогч өөрчлөлтийг үүсгэдэг.
SLE-тэй зарим өвчтөнүүдийн зүрхэнд бактерийн гаралтай эндокардит (Либман-Сакс эндокардит) ажиглагддаг бөгөөд түүний онцлог шинж нь үхжилийн голомтод гематоксилин биетүүд байдаг.
Дархлаа тогтолцоонд (ясны чөмөг, тунгалагийн зангилаа, дэлүү) лимфоид эдийн плазмизаци ба гиперплази илэрдэг; дэлүү нь захын "сонгино хэлбэрийн" склерозын хөгжлөөр тодорхойлогддог.
SLE-ийн хүндрэлүүд нь голчлон чонон ярын үрэвсэлээс үүдэлтэй байдаг - бөөрний дутагдлын хөгжил. Заримдаа кортикостероид ба цитостатик эмээр эрчимтэй эмчилгээ хийснээс болж цэвэршилт, септик процесс, "стероид" сүрьеэ үүсч болно.
Асептик тромбоэндокардит (Либман-Сакс эндокардит)
Халдварт эндокардитын онцлог шинж нь хавхлагууд эсвэл париетал эндокарди дээр ургамал үүсэх явдал юм. Ихэвчлэн эндокардит нь ялтас, фибринээс бүрдсэн ариутгасан ургамлын бактерийн колоничлолын үр дүнд үүсдэг.
Ариутгасан ургамлууд (асептик тромбоэндокардит) нь зүрхний хөндийд гадны биет эсвэл цусны урсгалын хямрал (жишээлбэл, хавхлагын хэв гажилт), сорви, зүрхний бус хүнд өвчин (марантик эндокардит) зэргээс шалтгаалан эндотелийн гэмтэлтэй газруудад үүсдэг.
Системийн чонон хөрвөс (Либман-Сакс өвчин) нь цочмог буюу архаг явцтай, арьс, судас, бөөрний гэмтэл давамгайлдаг, хүнд хэлбэрийн аутоиммунжилт бүхий системийн өвчин юм.
Системийн чонон хөрвөс (SLE) нь эрүүл 2500 хүний 1-д тохиолддог. 20-30 насны залуу эмэгтэйчүүд (90%) өвддөг боловч өвчин нь хүүхэд, өндөр настай эмэгтэйчүүдэд ч тохиолддог.
Этиологи. SLE-ийн шалтгаан тодорхойгүй байна. Үүний зэрэгцээ, вирусын халдварын нөлөөн дор дархлааны тогтолцооны гүн гүнзгий задаргаа (эндотели, лимфоцит, ялтас зэрэгт вирүстэй төстэй хэсгүүд байгаа эсэх; бие махбодид вирусын халдвар үргэлжилдэг) гэсэн олон мэдээлэл хуримтлагдсан. , вирусын эсрэг эсрэгбиемүүдийг ашиглан тодорхойлох;бие махбодид улаанбурхан, параинфлюзийн вирус байнга илрэх , улаанууд гэх мэт. ӨХӨ үүсэхэд нөлөөлж буй хүчин зүйл нь удамшлын хүчин зүйл юм.ӨХӨ-тэй өвчтөнд HLA-DR2, HLA- антигенууд байдаг нь мэдэгдэж байна. DR3 ихэвчлэн илэрсэн, өвчин нь ижил ихрүүдэд үүсдэг, өвчтөн болон тэдний хамаатан садны дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагаа буурдаг Өвөрмөц бус өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүд нь олон тооны эмүүд (гидразин, D-пеницилламин), янз бүрийн халдварын эсрэг вакцинжуулалт, хэт ягаан туяа, жирэмслэлт гэх мэт.
Эмгэг төрүүлэх. SLE-тэй өвчтөнүүдийн дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагаа огцом буурч, түүний үйл ажиллагааг гажуудуулж, олон эрхтэний эсрэгбие үүсэхэд хүргэдэг нь батлагдсан. Гол асуудал нь Т эсийн хяналт буурсантай холбоотой дархлааны хүлцлийг зохицуулах үйл явцтай холбоотой юм - эсийн цөмийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдэд (ДНХ, РНХ, гистонууд, янз бүрийн нуклеопротейн гэх мэт) аутоэсрэгбие ба эффектор эсүүд үүсдэг. нийт 30 гаруй бүрэлдэхүүн хэсэг). Цусан дахь хорт дархлааны цогцолборууд ба эффектор эсүүд нь бичил цусны эргэлтийн давхаргад нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь удаан хэлбэрийн хэт мэдрэгжүүлэлтийн урвал зонхилдог бөгөөд бие махбодид олон эрхтэн гэмтдэг.
Патологийн анатоми. SLE-ийн өөрчлөлтийн морфологийн шинж чанар нь маш олон янз байдаг. Бичил судасны хананд фибриноид өөрчлөлтүүд давамгайлж, цөмийн эмгэг нь цөмийг вакуолизаци, кариорексис, гематоксилин гэж нэрлэгддэг биетүүд үүсэх хэлбэрээр илэрдэг; завсрын үрэвсэл, васкулит (бичил судасжилт), полисерозитоор тодорхойлогддог. SLE-ийн ердийн үзэгдэл бол чонон ярын эсүүд (нейтрофилын лейкоцитууд ба макрофагуудын эсийн цөмд фагоцитоз) ба антинуклеар буюу чонон хөрвөс (антинуклеар эсрэгбие) юм. Эдгээр бүх өөрчлөлтийг тодорхой ажиглалт бүрт янз бүрийн харилцаанд нэгтгэж, өвчний клиник болон морфологийн шинж чанарыг тодорхойлдог.
Арьс, бөөр, цусны судаснууд SLE-д хамгийн ихээр өртдөг.
Нүүрний арьсан дээр улаан "эрвээхэй" тэмдэглэгдсэн байдаг бөгөөд энэ нь морфологийн хувьд дермисийн пролифератив-сүйтгэх васкулит, папилляр давхаргын хаван, голомтот судаснуудын лимфогистиоцитын нэвчилтээр илэрхийлэгддэг. Иммуногистохимийн хувьд цусны судасны хана, хучуур эдийн суурийн мембран дээр дархлааны цогцолборын ордууд илэрдэг. Эдгээр бүх өөрчлөлтийг цочмог дерматит гэж үздэг.
Лупус гломерулонефрит нь бөөрөнд үүсдэг. Энэ тохиолдолд SLE-ийн онцлог шинж тэмдгүүд нь "утас гогцоо", фибриноид үхжилийн голомт, гематоксилин бие, гиалин тромби юм. Морфологийн хувьд гломерулонефритийн дараах төрлүүдийг ялгадаг: мезангиаль (месангиопролифератив, мезангиокапилляр), фокусын пролифератив, сарнисан пролифератив, мембраны нефропати. Гломерулонефритийн үр дүнд бөөрний агшилт үүсч болно. Одоогийн байдлаар бөөрний гэмтэл нь SLE-тэй өвчтөнүүдийн нас баралтын тэргүүлэх шалтгаан болж байна.
Янз бүрийн хэмжээтэй судаснууд, ялангуяа бичил судаснуудын судаснууд ихээхэн өөрчлөлтөд ордог - артериолит, капиллярит, венулит үүсдэг. Том судаснуудад судасжилтын өөрчлөлтөөс болж эластофиброз ба эластолиз үүсдэг. Васкулит нь паренхимийн элементүүд болон үхжилийн голомтуудын доройтол хэлбэрээр эрхтнүүдийн хоёрдогч өөрчлөлтийг үүсгэдэг.
SLE-тэй зарим өвчтөнүүдийн зүрхэнд бактерийн гаралтай эндокардит (Либман-Сакс эндокардит) ажиглагддаг бөгөөд түүний онцлог шинж нь үхжилийн голомтод гематоксилин биетүүд байдаг.
Дархлаа тогтолцоонд (ясны чөмөг, тунгалагийн зангилаа, дэлүү) лимфоид эдийн плазмизаци ба гиперплази илэрдэг; дэлүү нь захын "сонгино хэлбэрийн" склерозын хөгжлөөр тодорхойлогддог.
SLE-ийн хүндрэлүүд нь голчлон чонон ярын үрэвсэлээс үүдэлтэй байдаг - бөөрний дутагдлын хөгжил. Заримдаа кортикостероид ба цитостатик эмүүдийг эрчимтэй эмчлэхтэй холбоотойгоор цэвэршилт, септик үйл явц, "стероид" сүрьеэ үүсч болно.
