Иценко-Кушингийн өвчин ба хам шинж (гиперкортизолизм). Иценко-Кушингийн өвчин

Иценко-Кушингийн өвчин (мөн хам шинж) нь дааврын эмээр удаан хугацаагаар, байнга эмчилгээ хийсний үр дүнд үүсдэг, эсвэл бие махбод дахь кортикостероидын дааврын нийлэгжилт нэмэгдсэнтэй холбоотойгоор үүсдэг. Үүнтэй холбоотойгоор тодорхой шинж тэмдгийн цогцолбор гарч ирдэг.

Энэхүү эмгэгийн нөхцөл нь адренокортикотроп дааврын үйлдвэрлэл ихээхэн нэмэгддэг гэдгээрээ онцлог юм. Үүний үр дагавар нь бөөрний дээд булчирхайн кортизолын хэт их үйлдвэрлэл юм. Гормоны эмгэгийн энэ гинжин хэлхээ нь гиперкортизолизм эсвэл Кушингоид юм. Эмэгтэйчүүдийн Кушингийн хам шинжийн гол шинж тэмдгүүдийг мэдэх шаардлагатай.

Синдромын тодорхойлолт

Дээр дурьдсанчлан Кушингийн синдром нь бөөрний дээд булчирхайн хэт их үйл ажиллагаатай байдаг тул бие нь кортизолоор хэт ханасан байдаг. Энэ үйл явц нь гипофиз булчирхайг хянах замаар боломжтой бөгөөд энэ нь эргээд адренокортикотроп даавар үүсгэдэг. Мөн гипофиз булчирхайн үйл ажиллагаанд либерин, статин үүсгэдэг гипоталамус нөлөөлдөг. Энэ нь нэг төрлийн гинж болж хувирдаг бөгөөд түүний аль нэг холбоосыг зөрчих нь адренал бор гадаргын шүүрэл нэмэгдэх шалтгаан болдог. Энэ бүхэнтэй холбоотойгоор Иценко-Кушингийн синдром үүсдэг.

Бие дэх кортизолын хэт их хэмжээ нь уургийн нэгдлүүдийн задрал, задралыг өдөөдөг. Үүнээс болж олон эд, бүтэц нь сөрөг өөрчлөлтөд ордог. Яс, арьс, булчин, дотоод эрхтнүүд голчлон өртдөг. Ялзрах үйл явц цааш үргэлжлэх тусам бие махбодид дистрофи ба атрофигийн үйл явц илүү тод илэрдэг. Өөх тос, нүүрс усны солилцоо ч бас нөлөөлдөг.

25-40 насны нөхөн үржихүйн насны эмэгтэйчүүдэд Кушингийн хам шинжийн шинж тэмдэг илрэх магадлал өндөр байдаг.

Синдромын хэлбэрүүд

Хөгжлийн шалтгаанууд

Кушингийн хам шинжийн шинж тэмдэг, шинж тэмдэг

Эмэгтэйчүүдийн Кушингийн хам шинжийн шинж тэмдэг:

• Таргалалт.Эмэгтэйчүүдийн энэ шинж тэмдгийг төсөөлөхөд маш хялбар байдаг, учир нь энэ нь түүний гадаад төрхийг ихээхэн өөрчилдөг: нүүр, хүзүү, цээж, хэвлий дэх өөх тосны ордууд. Их хэмжээний жин нэмэх нь Кушингийн хам шинжийн хамгийн анхны бөгөөд хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг юм. Гайхалтай нь ийм өөхний хуримтлал бүхий гар, хөл нь нэлээд нимгэн бөгөөд хэмжээ нь бүр буурч болно. Ялангуяа чухал ач холбогдолтой өөхний атираа нь хүзүү, толгойны ар тал дээр байрладаг. Өөх тос байхгүй байх нь маш ховор тохиолддог.
• Өөр нэг харагдах шинж тэмдэг бол "сарны нүүр" эсвэл Кушингоид царай– тод улаан царай, заримдаа бүр хөхрөлтийн шинж тэмдэг илэрдэг.
  
• Арьсны өөрчлөлтийн шинж тэмдэг.Синдром үүссэний үр дүнд эпидерми нь нимгэн, хуурай болж, маш ширүүн, эмэгтэйчүүдийн цусны судасны хэв маяг нь түүний доор тод харагддаг. Арьс нь маш нимгэн, эмзэг тул бага зэргийн гэмтлийн үр дүнд хөхөрсөн байж болно - энэ синдромтой тохиолдлын 40% -д тохиолддог. Энэ хам шинж нь арьсан дээр батга гарч, эмэгтэйчүүдэд гиперпигментаци үүсдэг. Аливаа шарх, гэмтэл маш муу эдгэрдэг бөгөөд оёдол нь мэс заслын дараа ч тархдаг. Салст бүрхэвч нь мөөгөнцрийн халдвар (хаг, стоматит болон бусад) амархан өртдөг.
• Сунгах тэмдэг- мөн тайлбарласан синдромын нийтлэг шинж тэмдэг (50%). Striae нь нил ягаан эсвэл улаан өнгөтэй бөгөөд том хэмжээтэй (хэдэн см хүртэл). Гэсэн хэдий ч 40-өөс дээш насны эмэгтэйчүүдэд энэ үзэгдэл нэлээд ховор тохиолддог. Эдгээр нь ихэвчлэн хэвлийн хэсэгт тохиолддог боловч цээж, өгзөг, суга, гуяны хэсэгт ч тохиолдож болно.
• Хирсутизм- Энэ бол эрэгтэй хүний ​​бүдүүн хар үсний хэт их өсөлт юм. Энэ нь бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагаа нэмэгдсэнтэй холбоотой бөгөөд Кушингийн синдромтой эмэгтэйчүүдийн 80 орчим хувь нь ажиглагддаг. Үс ихэвчлэн нүүрэн дээр ургах боловч цээж, мөр, хэвлийн хэсэгт нөлөөлдөг. Хирсутизм гэх мэт үзэгдэл нь ихэвчлэн эмэгтэйчүүдэд батга, тэр ч байтугай seborrhea дагалддаг. Кушингийн синдромын вирилизаци гэх мэт шинж тэмдэгтэй тулгарах нь маш ховор тохиолддог - эмэгтэй хүний ​​гадаад төрх байдалд эрэгтэй хүний ​​шинж тэмдэг илэрдэг. Дүрмээр бол энэ нь бөөрний булчирхайн хорт хавдрын үед тохиолддог.
• Гипертензи- Кушингийн хам шинжийг дагалддаг нийтлэг шинж тэмдэг (тохиолдлын 75%). Цусны даралт ихсэх, ялангуяа түүнээс үүдэлтэй хүндрэлүүд нь ийм өвчтөнүүдийн үхлийн нийтлэг шалтгаан болдог.
• Бэлгийн булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдал.Мөн Кушингийн хам шинжийн хамгийн түгээмэл шинж тэмдгүүдийн нэг. Эмэгтэйчүүдийн хувьд энэ нь илэрхийлэгддэг. Энэ эмгэгийн үед эмэгтэйчүүдийн 75% нь үргүйдэл эсвэл сарын тэмдгийн алдагдалд ордог.
• Энэ чиглэлээр сэтгэцийн эмгэг, эмгэг- ийм өвчтөнүүдэд нийтлэг тохиолддог. Цочромтгой байдал, сэтгэлийн хямрал, анхаарал төвлөрөл, санах ойн өөрчлөлт, нойргүйдлийн шинж тэмдэг илэрдэг - ийм шинж тэмдэг нь Кушингийн хам шинжийн үед маш түгээмэл байдаг. Бага тохиолддог - маник илрэл, эйфорийн байдал, төөрөгдөл бүхий сэтгэцийн эмгэг, амиа хорлох оролдлого. Ялангуяа хүнд тохиолдолд тархины хэмжээ буурч болно.
• Мэдрэмж булчингийн сулралөвчтөнүүдийн 60% -д тохиолддог. Энэ шинж тэмдэг нь ялангуяа хөлний булчинд илэрдэг. Энэ нь биед агуулагдах уургийн хэмжээ буурч, улмаар туранхай биеийн жин буурч байгаатай холбоотой юм.
• Ясны нягтрал буурах (ясны сийрэгжилт)глюкокортикоидуудаас үүдэлтэй. Энэ нь хавирга, мөч, нугаламын хугарал байнга тохиолддог тул аюултай (нугасны шахалтын хугарал 15-20% -д тохиолддог). Эхний шинж тэмдэг нь нурууны өвдөлт юм. Ямар ч насны өвчтөнд ясны масс алдагдах (остеопени) нь бөөрний дээд булчирхайн нөхцөл байдлыг нарийвчлан судлах сайн шалтгаан болдог. Рентген зураг нь "шилэн нугалам" -ыг илрүүлж болох бөгөөд энэ нь бие даасан нугалам бүрэн тунгалаг харагддаг. Булчингийн атрофийн төлөв байдлын зэрэгцээ энэ үзэгдлийн улмаас эмэгтэйчүүдэд сколиоз ихэвчлэн үүсдэг.
  
• Urolithiasis-ийн шинж тэмдэгКушингийн хам шинжийн 15% -д илэрдэг. Энэ нь бие махбод дахь глюкокортикоидын концентраци ихсэх тусам шээсэнд кальци илүүдэл ажиглагддагтай холбоотой юм. Хачирхалтай нь, зарим эмэгтэйчүүд бөөрөнд колик гэж гомдоллож эмчид хандсан тул Кушингийн синдромтой гэж оношлогджээ.
• Кушингийн хам шинжийн шинж тэмдэгхэт цангах, шээсний үйлдвэрлэл нэмэгдэх (полиури) хэлбэрээр.
• Кардиомиопати.Гормонууд нь зүрхний дунд булчингийн давхаргад (миокарди) сөргөөр нөлөөлдөг. Үүнээс болж зүрхний хэмнэл алдагдаж, зүрхний дутагдал үүсдэг. Энэ шинж тэмдэг нь маш аюултай бөгөөд ихэвчлэн Кушингийн шинж тэмдэг бүхий өвчтөнүүдэд үхэлд хүргэдэг.
  
• Үүсэх стероид хэлбэрийн чихрийн шижин(Кушингийн синдромтой өвчтөнүүдийн 10-20%). Нойр булчирхай нь ийм чихрийн шижин үүсэхэд ямар ч үүрэг гүйцэтгэдэггүй (хэвийн тохиолдол шиг).

Кушингийн хам шинжийн хүндрэлүүд

Эмэгтэйчүүдийн Кушингийн хам шинжийн хүндрэлүүд:

• үйл явц, шинж тэмдгүүдийн архаг хэлбэрт шилжих. Эмэгтэйд мэргэшсэн эмнэлгийн тусламж үзүүлэхгүй бол Кушингийн хам шинжийн шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг. Архаг процесс нь цус харвалт, зүрхний дутагдал, нурууны ноцтой эмгэгүүдээр дүүрэн байдаг.
• Бөөрний булчирхай эсвэл адреналины хямрал нь бөөлжих, хэвлийгээр өвдөх, цусан дахь сахарын хэмжээ буурах, цусны даралт ихсэх, төөрөгдөл зэрэг шинж тэмдгүүдээр илэрдэг.
• мөөгөнцрийн формаци, буцалгах, цэр, идээт шинж чанартай янз бүрийн үйл явц - энэ бүхэн нь бие махбодийн янз бүрийн төрлийн халдварыг эсэргүүцэх чадвар буурсантай холбоотой байж болох юм.
• Шээсний хамт биеэс кальци, фосфатын ялгаралт ихэссэнтэй холбоотойгоор эмэгтэйд urolithiasis-ийн шинж тэмдэг илэрдэг.

Кушингийн синдромтой жирэмслэлт

Ийм шинж тэмдэгтэй хавсарч жирэмсний таамаглал нь туйлын тааламжгүй байдаг. Ихэнхдээ жирэмслэлт нь маш эрт үе шатанд аяндаа дуусдаг эсвэл төрөлт дутуу тохиолддог. Ургийн хөгжил ихээхэн хоцордог тул энэ хугацаанд түүний үхэл боломжтой байдаг.

Зулбах нь эхийн ижил эмгэгийн улмаас үр хөврөлийн бөөрний булчирхайн дутагдалтай холбоотой байдаг.

Жирэмслэлт нь эмэгтэйд энэ хам шинжийн шинж тэмдгүүдийн хүндрэлийг бий болгох хүчин зүйл гэж нэрлэх нь аюулгүй юм. Энэ нь өвчтөний амь насанд шууд аюул учруулж болзошгүй тул маш аюултай.

Гэсэн хэдий ч жирэмслэлт нь нормативын дагуу үргэлжилдэг бол мэргэжилтнүүдийн хяналтанд байх, жирэмсэн эхийн нөхцөл байдлыг хадгалахын тулд шинж тэмдгийн эмчилгээний курс авах нь маш чухал юм.

Оношлогоо

Эмэгтэйчүүдэд Кушингийн хам шинжийн шинж тэмдгийг оношлох аргууд:

1. Шээсний өдөр тутмын тун дахь кортизолын хэмжээг тодорхойлох зорилготой скрининг шинжилгээ. Хэрэв шинжилгээний үр дүнд энэ дааврын түвшин 3-4 дахин ихэссэн бол энэ нь эмэгтэйчүүдэд Кушингийн хам шинжийн тодорхой шинж тэмдэг юм.
2. Жижиг дексаметазон тест - энэ судалгаа нь эмэгтэй хүний ​​хам шинжийн шинж тэмдгүүдийн эндоген шинж чанарыг үнэн зөв батлах эсвэл үгүйсгэх боломжтой. Энэ судалгааны явцад эрүүл хүний ​​хувьд тохирох эмийг хэрэглэсний дараа (судалгаанд ашигласан) цусан дахь кортизолын концентраци 2 дахин буурах болно. Хэрэв Cushing-ийн синдром байгаа бол ийм бууралт ажиглагдахгүй.
3. Том хэмжээний дексаметазон сорил (жижиг сорил эерэг гарсан тохиолдолд заана). Тэрээр Кушингийн өвчин болон хам шинжийн аль алиныг нь нарийн оношлох чадвартай. Жижиг дээжийн ялгаа нь зөвхөн хэрэглэсэн эмийн хэмжээгээр л байдаг - энэ нь илүү их байдаг. Цусан дахь кортизолын түвшин 50% -иар буурах нь Иценко-Кушингийн өвчин, өөрчлөлт байхгүй бол хам шинж гэсэн үг юм.
4. Цус, шээсний шинжилгээ. Цусны найрлагад гемоглобин, холестерин, цусны улаан эсийн мэдэгдэхүйц өсөлт ажиглагдаж байна. Лабораторийн шинжилгээний явцад оксикортикостероидын өндөр агууламж, кетостероидын бага агууламж ажиглагдаж байна.
5. Кушингийн хам шинжийн шинж тэмдгүүдийн хувьд эмэгтэйд хангалттай эмчилгээ хийлгэхийн тулд хавдар болон бусад эмгэг процессуудын байршлыг тодорхойлохын тулд бөөрний дээд булчирхайн MRI эсвэл CT шинжилгээ хийх шаардлагатай.
6. Эмэгтэйчүүдийн нуруу нугасны гажиг, хавирганы хугарал, бөөрний чулууны шинж тэмдгийг илрүүлэх рентген зураг.
7. Электролитийн үйл явц, зүрхний үйл ажиллагааны эмгэгийг тодорхойлохын тулд ЭКГ шаардлагатай.

Эмэгтэйчүүдийн шинж тэмдгийг эмчлэх

Кушингийн хам шинжийн шинж тэмдэгтэй эмэгтэйчүүдэд зориулсан эмчилгээний сонголтууд:

1. Эмийн эмчилгээ. Энэ зорилгоор гипофиз булчирхайд үйлчилдэг эмийг хэрэглэдэг бөгөөд ингэснээр адренокортикотроп дааврын үйлдвэрлэл буурч, өндөр шүүрэл нь хам шинжийн шалтгаан болдог. Ийм эмчилгээтэй зэрэгцэн эмэгтэйд Кушингийн хам шинжийн гол шинж тэмдгүүд болох цусан дахь сахарын хэмжээ, цусны даралт багасах шинж тэмдгийн эмчилгээг заавал зааж өгдөг. Эмэгтэйчүүдэд Кушингийн хам шинжийн шинж тэмдгийг эмчлэхэд антидепрессант, ясны нягтралыг нэмэгдүүлдэг эмүүдийг хэрэглэх шаардлагатай. Эмийн жорыг зөвхөн судалгааны үр дүн, шинж тэмдгийг харгалзан үзсэний дараа эмч хийдэг.
2. Кушингийн хам шинжийн шинж тэмдгийг мэс заслын аргаар эмчлэх. Хэрэв Иценко-Кушингийн өвчин нь гипофиз булчирхайн аденомын үр дагавар бол түүнийг мэс заслын аргаар арилгадаг. Энэ нь магадгүй хамгийн үр дүнтэй бөгөөд үнэндээ асуудлыг арилгах цорын ганц арга юм. Хавдрын тодорхой хил хязгаар байгаа бөгөөд ийм оролцооны үр дүн маш сайн байвал мэс засал хийдэг.
3. Цацрагийн эмчилгээ нь синдромтой тэмцэх үр дүнтэй арга бөгөөд эдгэрэх сайн боломжийг олгодог. Эмэгтэйчүүдийн Кушингийн хам шинжийн ийм эмчилгээг хавдрыг мэс заслын аргаар таслахтай хослуулан хийж болно.

Кушингийн хам шинжийн таамаглал

Шаардлагатай, цаг алдалгүй эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд нас барах магадлал Кушингийн хам шинжийн бүх тохиолдлын 40-50% байдаг. Энэ нь өвчтөний биед эргэлт буцалтгүй өөрчлөлт орсонтой холбоотой юм.

Хэрэв Кушингийн синдромд ийм эмгэг үүсгэдэг хорт хавдар байгаа бол таамаглал нь урам зориг өгөхгүй. Зөвхөн тохиолдлын 20-25% -д нь мэс засал хийлгэж, мэс заслын дараах зохих эмчилгээ хийсний дараа их эсвэл бага эерэг үр дүн гарах боломжтой.

Хэрэв Кушингийн хам шинжийн хавдар нь хоргүй шинж чанартай байсан бол мэс заслын аргаар тайрсны дараа бараг 100% -д эерэг динамик ажиглагддаг.

Гипоталамус, гипофиз булчирхайн гэмтлээс үүдэлтэй өвчнийг анагаах ухаанд "Иценко-Кушингийн өвчин" гэж нэрлэдэг. Энэ нөхцөл байдал нь гипофиз булчирхайгаас адренокортикотроп дааврын цочролын тунгийн нөлөөн дор бөөрний дээд булчирхайн дааврын үйл ажиллагааг нэмэгдүүлдэг гэдгээрээ алдартай.

Бөөрний дээд булчирхай нь кортизол ба кортизон (даавар) хэт их хэмжээгээр үйлдвэрлэж эхэлдэг. Энэ нөхцөл байдал нь өвчтөнүүдийн гадаад байдал, сайн сайхан байдалд ихээхэн нөлөөлдөг. Кушингийн өвчин нь ихэвчлэн эмэгтэйчүүдэд тохиолддог гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Эрэгтэйчүүд энэ өвчинд нэрвэгдэх нь ховор байдаг.

Зөвлөгөө. Булчирхайн үйл ажиллагаанд бага зэрэг өөрчлөлт орсон ч бидний биеийн хамгийн чухал системд "цохих" болно. Тиймээс, хэрэв та өөрийгөө (эсвэл таны гэр бүл) дааврын асуудалтай гэж сэжиглэж байгаа бол эндокринологич дээр эргэлзэлгүйгээр очиж үзэх хэрэгтэй.

Нэг асуудлын хоёр нүүр

Анагаах ухаантай шууд бус холбоотой хүмүүс ихэвчлэн Кушингийн хам шинж, Кушингийн өвчин гэж юу болох, эдгээр хоёр эмгэгийн хооронд ямар ялгаа байдаг талаар сонирхдог.

Гормоны "гажуудлын" шалтгаан нь бөөрний дээд булчирхайн эдээс үүссэн неоплазм юм бол эмч нар хам шинжийн талаар ярьдаг.

Гиперкортизолемийн хам шинжийн талаар амьд эрүүл нэвтрүүлэг

Өвчин нь хавдар үүсэхгүй, бөөрний дээд булчирхай нь гипоталамус (булчирхайн үйл ажиллагааг зохицуулдаг тархины хэсэг) ба өнчин тархины булчирхайн эмгэгийн улмаас аюултай тунг гормон үүсгэдэг. тархины жижиг булчирхай, түүний үүрэг нь бодисын солилцооны үйл явцыг зохицуулах явдал юм). Бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагааг идэвхжүүлэх нь гипофиз булчирхайн адренокортикотроп даавар болох ACTH-ийн тунг нэмэгдүүлснээр үүсдэг.

Сонирхолтой баримт. Зөвлөлтийн эмч Николай Иценко анх удаа дотоод шүүрэл-мэдрэлийн "бүтэлгүйтлийн" шинж тэмдгүүдийн талаар дэлгэрэнгүй тайлбарлав. Эмч өвчний шалтгаан нь гипоталамус дахь хор хөнөөлтэй үйл явц гэж үздэг.

Хэсэг хугацааны дараа Америкийн Нэгдсэн Улсын мэдрэлийн мэс засалч Харви Кушинг бөөрний дээд булчирхайн дааврын илүүдэл нь гипофиз булчирхайн хавдрын гэмтлээс үүдэлтэй гэж үзжээ.

Гипоталамусын гэмтэл ба гипофиз булчирхайн хавдар хоёулаа дотоод шүүрлийн системийн үйл ажиллагаанд "шилждэг" болохыг олон тооны анагаах ухааны судалгаагаар баталсан. Хоёр эмчийн зөвийг хүлээн зөвшөөрч, нотолсон. Хүний толгойд "нуугдсан" хоёр бүтцийн өвчний улмаас бие махбодид тохиолддог өөрчлөлтүүдийн цогцыг одоо "Иценко-Кушингийн өвчин ба хам шинж" гэж нэрлэдэг.

Хүний булчирхай дахь аливаа эмгэг нь түүний гадаад төрхийг танихын аргагүй өөрчилж, нөхөн үржихүйн үйл ажиллагааг саатуулж, цусны судас, зүрхний үйл ажиллагаанд сөргөөр нөлөөлдөг нь нууц биш юм. Тиймээс эмч нар Иценко-Кушингийн өвчин, өвчний хөгжилд нөлөөлж буй шалтгаануудын талаархи шинэ мэдээлэлд онцгой анхаарал хандуулдаг.

Гипофиз болон бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагаанд дараах хүчин зүйлс нөлөөлдөг.

• Өвчтөний тархины арахноид мембраны үрэвсэл, наалдац үүсэх (арахноидит) дагалддаг.
• Тархины доргилт.
• Тархины үрэвсэл (хачиг эсвэл эмгэг төрүүлэгч бичил биетний үйл ажиллагаанаас үүдэлтэй тархины бүтцийн үрэвсэл).
• Гипофизийн эдээс үүсдэг неоплазмууд (аденома).
• Удамшлын хандлага.
• Бөөрний дээд булчирхайн дээр хавдар үүсдэг.
• Бусад булчирхайн эд эсээс үүсдэг дааврын идэвхтэй хавдар (гипофиз булчирхай биш). Гормоны "зөрчил" нь нойр булчирхай, бамбай булчирхай, бамбай булчирхайн хавдрын гэмтлээс үүсдэг. Заримдаа ийм нөхцөл байдал нь өндгөвчний хавдрын үргэлжлэл болдог.
• Гормоны удаан хугацааны хэрэглээ. Олон тооны тохиолдлын түүхээс харахад Иценко-Кушингийн өвчин нь гуурсан хоолойн багтраа, чонон хөрвөс гэх мэт удаан үргэлжилсэн, тааламжгүй эмгэгийг дааврын эмчилгээ хийсний дараа үүсч болно.

Чухал! Эмэгтэйчүүдийн хувьд өвчин нь ихэвчлэн асуудалтай хүүхэд төрсний дараа эсвэл жирэмслэлтийг зохиомлоор тасалдуулсны дараа тохиолддог. Цэвэршилтийн үед насанд хүрсэн эмэгтэйчүүдэд дотоод шүүрлийн эмгэг үүсч болзошгүй. Заримдаа энэ өвчин нь өсвөр насны өсвөр насны охидод "довтолж" байдаг.

Хэвлий дээр өөх тос хурдан хуримтлагдах нь арьсны "суналтын тэмдэг" - сунгах тэмдгийг үүсгэдэг.

Үл тоомсорлож болохгүй гадаад өөрчлөлтүүд

Эмчийн сонгосон эмчилгээний аргын үр нөлөө нь өвчтөн түүний гадаад төрх байдал, сэтгэцийн чадварт нөлөөлж буй түгшүүртэй метаморфозыг анзаарч, түүнд хэр хурдан хандсанаас хамаарна. Иценко-Кушингийн өвчин нь хүний ​​биеийн харьцаанд мэдэгдэхүйц өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог.

Өвчний гадаад шинж тэмдгүүд нь:

• Хүний цээж, хэвлий, нуруун дээр илүүдэл өөхний хуримтлал үүсдэг. Үүний зэрэгцээ өвчтөний хөл, гар нь маш нимгэн болдог. Нүүрний сэжигтэй дүүрэн байдал, арьсан дээрх шарх, хонго, хэвлийн ягаан сунгах зэрэг нь дотоод шүүрлийн эмгэгтэй эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн мэргэжилтнүүдэд гомдоллодог асуудал юм.

• Өвчин нь ихэвчлэн арьсан дээрх пигментаци нэмэгдсэнээр гадаад төрхийг нь "дохио" өгдөг. Зовж буй хүний ​​нүүр, цээжин дээр тууралт (улаан батга, шарх) гарч болно.

• Эмэгтэйчүүд нүүрний үс, мөрний харагдах байдлын талаар гомдоллодог.

Бусад анхааруулах тэмдгүүд

Өвчин нь зөвхөн гадаад илрэлээр аюултай биш юм. Энэ нь мөн сэтгэл гутралын дотоод өөрчлөлтийг авчирдаг. Тэд өвчтөнийг тахир дутуу болох, бүр үхэлд хүргэх аюултай.

Хүмүүст ихэвчлэн тохиолддог өвчнийг жагсаах нь зүйтэй.

• Булчингийн сулрал, булчин, үе мөчний өвдөлт.
• Арьс дээрх судасны хэв маяг (ягаан эсвэл хөхрөлт од).
• Ясны бүтцийн өөрчлөлт (остеопороз). Ясны эд нь шавхагдаж байгаа тул өвчтөн өдөр тутмын ямар ч хор хөнөөлгүй нөхцөл байдалд ч гэсэн гар, хөлөө хугалах эрсдэлтэй байдаг (угаалгын өрөөнд усанд сэлэх, сандал дээр гэнэт хэвтэх гэх мэт).
• Халдварт хэт мэдрэмтгий байдал, ханиад. Байнгын бронхит, уушигны үрэвсэлт үйл явц.
• Зүрхний хэмнэлийн тасалдал, зүрхний өвдөлтийг дарах.
• Өндөр даралт.
• Стероид хэлбэрийн чихрийн шижин.
• Духан эсвэл толгойны арын хэсэгт уйтгартай өвдөлт, нойргүйдэл.
• Сэтгэл хөдлөлийн эмгэг, ухамсрын өөрчлөлт (төвлөрөл муу, шалтгаангүй уйтгар гуниг эсвэл хязгааргүй баяр баясгалан). Түүнчлэн өвчтөн амиа хорлох тухай бодолтой байж болно.
• Эмэгтэйчүүдийн сарын тэмдэг алга болдог. Зарим охид, бүсгүйчүүд хөхний толгойноос сүү гарч байна гэж гомдоллодог. Үүний зэрэгцээ өвчтөнүүд хүүхэд төрүүлдэггүй: дааврын эмгэгийн улмаас "үндэслэлгүй" сүү урсдаг.
• Эрэгтэй хүний ​​бэлгийн дур хүслийг бууруулдаг.
• Ходоодны хурц өвдөлт (шархлаа үүсэхийг илтгэж болно).

Өвчтөний төрөл төрөгсдөд зөвлөгөө өгөх. Өвчин нь олон эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст сэтгэл хөдлөлийн эмгэг, ухамсрын өөрчлөлтийг авчирдаг. Төвлөрөл нь муудаж, хайхрамжгүй байдал гарч ирснээс хойш зовж буй хүн өөрөө дүн шинжилгээ хийх чадваргүй байдаг. Өвчтөний шалтгаангүй гунигтай эсвэл хязгааргүй баяр баясгаланг ихэвчлэн түүний хамаатан садан нь анзаардаг. Эхнэр нөхөр эсвэл хамаатан садандаа ямар нэг зүйл тохиолдож байгааг та мэдсэнийхээ дараа түүнийг мэдрэлийн эмчтэй уулзахаар ятгах хэрэгтэй.

Хүүхдэд өвчний илрэл

Нярай болон сургуулийн өмнөх насны хүүхдүүдэд дааврын тэнцвэргүй байдал маш ховор тохиолддог. Гэхдээ өвчин нь залуу өвчтөнд илэрч эхэлбэл мэргэжилтэнтэй цаг алдалгүй холбоо барих хэрэгтэй. Эцсийн эцэст, хүүхдүүдэд Иценко-Кушингийн өвчин маш хэцүү бөгөөд хүүхдүүдэд олон зовлонтой мөчүүдийг авчирдаг.

Хүүхдэд энэ өвчин нь таргалалт, нүүрний хэвийн бус махлаг хэлбэрээр илэрдэг. Өвчтөний гар, хөл нь харьцангуй нимгэн байдаг. Хоолны харшилтай холбоогүй хүүхдийн хацар дээр байнга улайх нь эхчүүдэд анхааруулах ёстой. Хүүхдийн эрүү, хацар дээр үс гарч ирэх, арьсан дээр нь ямар ч шалтгаангүйгээр хөхөрсөн хөхөрсөн зэрэг нь өвчний байнгын илрэл юм.

Ядарсан хүүхэд гэр бүлээ шалтгаангүй зэрлэг зугаа цэнгэл, уур хилэн, түрэмгийлэлээр айлгаж чадна. Өвчтэй хүүхэд ихэвчлэн нойрмоглох, амьдралын сонирхолгүй болох үеийг мэдэрдэг.

Чухал! Хэрэв өвчний анхны "дайралт" -ын дараа эмчилгээний арга хэмжээ авахгүй бол хүүхдийн өсөлт зогсох магадлалтай. Түүний бэлэг эрхтний хөгжил ч зогсох болно.

Оношлогоо

Хүсээгүй нөхцөл байдал үүсэхэд ямар хүчин зүйл нөлөөлсөнийг олж мэдэх, ядарсан хүний ​​​​биед байгаа эмгэгийн зэргийг үнэлэхийн тулд мэргэжилтэн түүнийг шинжилгээнд илгээдэг.

Соронзон резонансын дүрслэл нь өвчтөний толгойд хавдар үүссэн эсэх, эсвэл бөөрний дээд булчирхайн эдэд нутагшсан эсэхийг харуулдаг.

Шээс, цусны шинжилгээ нь бас мэдээлэл сайтай байдаг. Шээсэн дэх кортизолын хэмжээ ихсэх нь дааврын тэнцвэргүй байдлын шинж тэмдэг юм. Цусны шинжилгээ нь өвчтөний биед энэ даавар хэт их байгааг эндокринологичдод мэдэгдэх болно.

Ясны эдэд (ясны сийрэгжилт) өөрчлөлт орсон эсэхийг рентген шинжилгээгээр харуулдаг.

Хэрэв өвчтөн зүрхний өвдөлт, цусны даралт ихсэх өвчтэй бол эмч электрокардиограммыг зааж өгнө.

Гормоныг "зохих" арга замууд

Өвчний эмийн эмчилгээ нь өвчтөнд хавдар үүсэхгүй тохиолдолд л үр дүнтэй байдаг. Мансууруулах бодисын үйлдэл нь кортизолыг дарах "зорилттой" юм. Нэмж дурдахад өвчтөнд ясыг бэхжүүлэх эм, цусан дахь сахарын хэмжээг бууруулах эмийг зааж өгч болно. Ихэвчлэн эмийн тусламжтайгаар гормоныг удаан хугацаагаар хэрэглэснээс үүдэлтэй эсвэл бөөрний дээд булчирхайн эмгэгийн улмаас хүнд үүссэн шинж тэмдгийг арилгах боломжтой байдаг.

Хэрэв өвчтөн гипофиз булчирхайн аденоматай холбоотой асуудал гарвал Иценко-Кушингийн өвчний эмчилгээг цаг алдалгүй хийх болно. Мэс засал нь бяцхан багаж ашиглан хийгддэг. Сүүлийн хэдэн жилд хамгийн алдартай арга бол гавлын ясыг нээхгүйгээр дурангийн аргаар хүсээгүй формацийг арилгах явдал юм (өвчтөнд хамрын хөндийгөөр жижиг датчик оруулдаг). Харамсалтай нь энэ арга нь том формацид тохиромжгүй.

Аденомыг "агшиж, амаа хамхих" тулд мэс засалчид ихэвчлэн цацраг туяа хэрэглэдэг. Протоны цацрагийг хамгийн зөөлөн гэж үздэг. Процедурын явцад цацрагийн эрчим хүчийг зөвхөн аденома руу чиглүүлдэг бол эрүүл эд нь гэмтээгүй хэвээр байна. Гэхдээ ийм үр нөлөө нь шууд үр дүнг авчрахгүй гэдгийг та ойлгох хэрэгтэй (аденома алга болоход цаг хугацаа шаардагдана).

Анхаарна уу. Бөөрний булчирхайн булчирхайн хавдрын улмаас эрүүл бус нөхцөл байдал үүссэн тохиолдолд эмч нар энэ бүтцийг арилгадаг.

Дархлаа засах нь биеийн байгалийн хамгаалалтыг бэхжүүлэхэд ашиглагддаг. Өвчтөн ийм үйл ажиллагааны дараа сул дорой байдал, өвдөлт, байнгын ханиад нь өнгөрсөн зүйл гэдгийг анзаарах болно.

Диенцефалик-гипофизийн тогтолцооны гэмтэлээс үүдэлтэй өвчин. Иценко-Кушингийн өвчин нь adrenal cortex-ийг хамарсан энэ системийн эмгэгийн эмгэг юм. Түүнээс гадна энэ үйл явц нь бэлгийн булчирхайтай холбоотой байдаг. Мөн түүнчлэн өвчний шинж тэмдэг нь бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагааны өсөлтөөс үүдэлтэй байдаг.

Гипофизын аденома үүсдэг. Бөөрний дээд булчирхайд хавдар үүсч болно. Тимус булчирхайд өртөх нь маш ховор байдаг. Энэ өвчний хүндрэлүүд нь янз бүр байдаг. Хамгийн түгээмэл нь:

• angina pectoris;
• атеросклерозын кардиосклероз;
• тархины судасны осол;
• зүрхний дутагдал

Нефросклероз бас тохиолдож болно. Фосфатын чулуу үүсч болно. Чихрийн шижин, чихрийн шижин өвчин үүсдэг. Энэ нь энэ өвчний нэлээд түгээмэл хүндрэл юм.

Өвчний нэг онцлог нь хүнд явцтай явц юм. Бодисын солилцооны эмгэг байдаг. Голчлон нүүрс ус, эрдэс бодисын солилцоо. Мэдрэл, зүрх судас, хоол боловсруулах, бөөрний эмгэгүүд бас боломжтой.

Өвчний шалтгаан нь гипофиз булчирхайн аденоматай шууд холбоотой байдаг. Энэ нь өвчний нэлээд түгээмэл шалтгаан юм. Гэсэн хэдий ч бусад этиологийн шинж тэмдэг илэрдэг. Үүнд:

• энцефалит;
• гэмтэл;
• хордлого;
• дааврын өөрчлөлт

Өөрөөр хэлбэл, энэ өвчин нь төв мэдрэлийн тогтолцооны халдварт гэмтэлтэй шууд холбоотой байдаг. Гэмтэл нь тодорхой үүрэг гүйцэтгэдэг. Түүнээс гадна тархины гэмтэл. Энэ тохиолдолд энэ синдром үүсдэг.

Мөн хордлого нь өдөөгч хүчин зүйл болдог. Энэ тохиолдолд бие нь хордлого авдаг. Мөн янз бүрийн хордлогын синдром үүсдэг. Мөн төв мэдрэлийн систем нөлөөлдөг.

Гормоны өөрчлөлт нь ихэвчлэн янз бүрийн шинж тэмдгүүдтэй холбоотой байдаг. Энэ нь жирэмслэлт, цэвэршилт байж болно. Түүнээс гадна энэхүү бүтцийн өөрчлөлт нь гипофиз булчирхайн системд нөлөөлдөг. Энэ нь мэдрэлийн дотоод шүүрлийн системийг тасалдуулахад хүргэдэг.

Дэлгэрэнгүй мэдээллийг вэбсайтаас авна уу: вэб сайт

Яаралтай мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөх хэрэгтэй!

Шинж тэмдэг

Иценко-Кушингийн өвчний үед янз бүрийн эмгэгүүд үүсдэг. Үүнээс гадна эдгээр эмгэгүүд нь биеийн бүх системд нөлөөлдөг. Мэдрэлийн систем, амьсгалын замын болон нөхөн үржихүйн системүүд өвддөг. Ясны гэмтэл, зүрх судасны эмгэгийг тэмдэглэж байна.

Өвчтөнүүд өвчний ер бусын гадаад илрэлүүдтэй байдаг. Тэд тодорхой шинж чанартай байдаг. Нүүр нь сар хэлбэртэй. Цээж, хэвлийн хэмжээ ихсэх боловч мөчрүүд нь нимгэн хэвээр байна.

Арьс нь хуурай, сэвсгэр байдаг. Зарим тохиолдолд буцалгаад үүсдэг. Мөн энэ тэмдэг нь бодисын солилцооны эмгэгийг илтгэнэ. Араг ясны тогтолцооны эмгэгүүд нь ясны сийрэгжилтийн хөгжилд хамаатай. Тааламжгүй хүчин зүйлүүдэд өртөх үед хугарал үүсч болно.

Зүрх судасны тогтолцооны талаас зүрхний архаг дутагдал үүсдэг. Өвчтөн хэм алдагдалаас болж зовж шаналж болно. Дараах байдлаар илэрдэг бусад зөрчлүүд.

• кардиопати;
• артерийн гипертензи

Артерийн гипертензи нь бөөрний эмгэгийн улмаас үүсдэг. Бөөрний эмгэг нь цусны даралтанд нөлөөлдөг. Энэ нь ихэвчлэн өндөр байдаг. Үүний зэрэгцээ өвчтөнүүд янз бүрийн халдварт өвчинд өртөмтгий байдаг.

Өвчний ерөнхий шинж тэмдгүүд нь биеийн бүх системд нөлөөлдөг. Гэсэн хэдий ч илүү чухал шинж тэмдэг нь дотоод шүүрлийн эмгэгээр илэрхийлэгддэг. Хамгийн түгээмэл шинж тэмдгүүд нь:

• сул тал;
• ядрах;
• толгой өвдөх;
• цангах;
• хоолны дуршил нэмэгдсэн;
• таргалалт;

Өвчин нь мөн атеросклерозын илрэлээр тодорхойлогддог. Энэ эмгэгийн шалтгаан нь өөх тос ихсэх явдал юм. Өөх тосны ордууд нь товруу үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг. Тиймээс - атеросклероз.

Өвчин нэлээд удаан хөгждөг. Түүнээс гадна өвчний архаг явцыг тэмдэглэж байна. Хорт хавдар байгаа тохиолдолд өвчний явц улам дорддог.

Оношлогоо

Ихэнхдээ энэ өвчин нь иж бүрэн үзлэгт хамрагдахыг шаарддаг. Энэ тохиолдолд олон мэргэжилтнүүдээс зөвлөгөө авах шаардлагатай байдаг. Эдгээр нь эндокринологич, мэдрэлийн эмч, зүрх судасны эмч, урологич, эмэгтэйчүүдийн эмч юм.

Өвчинг оношлоход шаардлагатай мэдээллийг цуглуулахад ихээхэн ач холбогдол өгдөг. Эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрдэг. Түүнчлэн эмгэгийн нөхцөл байдлын боломжит шалтгаанууд.

Эмчийг шалгаж үзэхэд тодорхой эмгэгүүд илэрдэг. Энэ эмгэг нь ихэвчлэн нүүрэн дээр байдаг. Гадны шинж тэмдгүүд нь чухал юм. Тухайлбал - арьс, их бие, ходоод.

Оношлогоо нь биохимийн цусны шинжилгээнээс бүрдэнэ. Энэ нь янз бүрийн зөрчлийг илрүүлэх чадвартай. Үүний зэрэгцээ цусны биохимийн шинжилгээнд дараахь зүйлс ажиглагдаж байна.

• гиперхолестеролеми;
• гиперхлореми;
• гипофосфатеми

Хэрэв чихрийн шижин үүсвэл цусан дахь сахарын шинжилгээ нь янз бүрийн эмгэгийг илрүүлдэг. Тухайлбал, цусан дахь сахарын хэмжээ илүүдэл. Шээсний шинжилгээнд глюкозури ажиглагддаг. Энэ нь шээсэнд элсэн чихэр байдаг гэсэн үг юм.

Гормоны хувьд цусыг шууд авдаг. Энэ нь дааврын түвшин нэмэгдсэнийг илрүүлэх боломжийг олгодог. Үүнд кортизол ба ACTH орно. Шээсний ерөнхий шинжилгээнд цусны улаан эс, уураг ажиглагддаг.

Хамгийн ил тод судалгаа бол рентген зураг юм. Энэ нь ясны сийрэгжилтийг илрүүлдэг. Араг ясны тогтолцооны гэмтлийн үр дагавар. Гавлын ясны рентген зураг нь гипофиз булчирхайн аденома илэрдэг.

Тархины MRI нь тодосгогч бодисоор ашиглагддаг. Энэ нь ихэнх тохиолдолд микроаденома тодорхойлоход тусалдаг. Нэмэлт судалгаа бол хэт авиан оношлогоо юм. Энэ нь бөөрний дээд булчирхайн эмгэгийг тодорхойлох боломжийг олгодог.

Урьдчилан сэргийлэх

Энэ өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх нь тархины гэмтлээс урьдчилан сэргийлэх явдал юм. Учир нь гэмтэл нь өвчнийг өдөөдөг. Гэсэн хэдий ч энэ нь цорын ганц шалтгаан биш юм.

Мөн мэдрэлийн халдварууд үүсдэг. Тэднийг цаг тухайд нь эмчлэх нь таатай үр дүнг бий болгоход хувь нэмэр оруулдаг. Мөн мэдрэлийн халдвар байхгүй тохиолдолд энэ өвчин үүсэхгүй байж болно.

Өвчин эмгэгээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд бие махбодийн хордлого үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх шаардлагатай. Хамгийн хүнд хордлого нь хордлогод хүргэдэг. Муу зуршлууд бас үүрэг гүйцэтгэдэг.

Согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэх нь дотоод шүүрлийн системд сөргөөр нөлөөлдөг. Тухайлбал, биеийн хамгийн чухал бодисуудын солилцоо. Буруу хооллолт, архаг халдварууд нь энэ тохиолдолд тааламжгүй байдаг.

Бүртгэгдсэн хүчин зүйлсээс гадна Иценко-Кушингийн өвчин нь дотоод шүүрлийн эмгэг хэлбэрээр хөгждөг. Тиймээс энэ нөхцөл байдлаас урьдчилан сэргийлэх шаардлагатай. Ялангуяа жирэмслэлт, цэвэршилтийн үед.

Сөрөг шинж тэмдгүүд үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд энэ шинж тэмдгийг хөгжүүлэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд жил бүр шаардлагатай судалгаанд хамрагдахыг зөвлөж байна. Энэ тохиолдолд судалгаа нь нарийн төвөгтэй байдаг. Зүрх судасны систем, дотоод шүүрлийн эмгэг, бусад олон зүйлийг оруулаарай.

Эмчилгээ

Энэ өвчний эмчилгээнд бие махбод дахь үйл явцыг хэвийн болгох нь зүйтэй. Энэ нь бодисын солилцооны систем, дааврын үйл ажиллагааг хэвийн болгох явдал юм. Энэ нь биеийн хэвийн үйл ажиллагааг сэргээх боломжийг олгодог.

Эмийн эмчилгээ хийх нь маш тохиромжтой. Энэ нь биеийн янз бүрийн эмгэгийг эмчлэхэд чиглэгдэх болно. Мөн тааламжгүй шинж тэмдгийг арилгах.

Мэс засал хийлгэж болно. Энэ нь ялангуяа гипофиз булчирхайн том аденомын хувьд үнэн юм. Өөх тосны агууламж нэмэгдэхийн хэрээр. Эдгээр аргууд нь өвчтөний амьдралын чанарыг сайжруулах боломжтой.

Гэхдээ эмийн эмчилгээг өвчний эхний үе шатанд хэрэглэх ёстой гэдгийг санах нь зүйтэй. Эс тэгвэл энэ нь үр дүнгүй болно. Гипофиз булчирхайн үйл ажиллагааг хаахыг зөвлөж байна. Дараах эмүүд үүнд хувь нэмэр оруулдаг.

• чөлөө авах;
• резерпин;
• бромокриптин

Цацрагийн эмчилгээг өргөн хэрэглэдэг. Энэ нь цацраг идэвхт изотопыг суулгах явдал юм. Гол төлөв гипофиз булчирхайд байдаг. Энэ нь биеийн байдлыг хэвийн болгох боломжийг олгодог.

Өвчний хүнд хэлбэрийг бөөрний булчирхайг арилгах замаар эмчилж болно. Гэсэн хэдий ч ирээдүйд энэ нь глюкокортикоидын байнгын хэрэглээг шаарддаг. Ихэнхдээ эндоскопийн аргаар хавдрыг арилгах аргыг гипофиз булчирхайн аденомад хэрэглэдэг.

Насанд хүрэгчдэд

Насанд хүрэгчдэд Иценко-Кушингийн өвчний үед тодорхой эмгэг өөрчлөлтүүд ажиглагддаг. Дотоод шүүрлийн эмгэгүүд үүсдэг. Эмэгтэйчүүдийн хувьд эдгээр эмгэгүүд нь байхгүй үед илэрхийлэгддэг.

Сарын тэмдгийн саатал гарч болзошгүй. Мөн үсний хэт их өсөлт ажиглагдаж байна. Үүний зэрэгцээ үс нь нүүрэн дээр ургаж, толгой дээр нь унадаг. Ихэнхдээ өвчин нь эмэгтэйчүүдэд үүсдэг.

Бидний мэдэж байгаагаар эмэгтэйчүүд дааврын өөрчлөлтөд хамгийн өртөмтгий байдаг. Үүнийг урьдчилан таамаглах хүчин зүйлүүд байгаатай холбон тайлбарлаж байна. Жирэмслэлт, төрөлт, цаг уурын нөхцөл гэх мэт.

Уур амьсгалын синдромтой бол эмэгтэй хүн тодорхой шинж тэмдэг илэрч болно. Энэ шинж тэмдэг нь сарын тэмдгийн мөчлөгийн зогсолттой холбоотой байдаг. Энэ нь эмэгтэй хүний ​​биед байгаа үзэгдлүүд урвуу чиглэлтэй байдаг гэсэн үг юм.

Эрэгтэйчүүдэд харин эсрэгээрээ биеийн үс багасдаг. Энэ нь бас эмгэг юм. Үүний зэрэгцээ биеийн үс унаж эхэлдэг. Бэлгийн дур хүсэл буурч, бэлгийн сулрал ажиглагдаж байна.

Эдгээр нь насанд хүрэгчдэд өвчний хамгийн аюултай илрэл юм. Энэ бүхэн нь эргэлт буцалтгүй үр дагаварт хүргэж болзошгүй юм. Үргүйдэл хүртэл. Эрэгтэй, эмэгтэй аль аль нь.

Насанд хүрэгчдэд хоол боловсруулах тогтолцооны эмгэгүүд үүсч болно. Зүрхний шарх, эпигастрийн өвдөлт гарч ирдэг. Хөгжиж байна. Үүний үр дагавар нь ходоодны шархлаа байж болно.

Зарим тохиолдолд пиелонефрит үүсдэг. Мөн түүнчлэн urolithiasis. Дараах шинж тэмдгүүд нь насанд хүрэгчдэд өвчний шинж чанартай байдаг.

• сэтгэлийн хямрал;
• санах ойн алдагдал;
• нойрмоглох;
• амиа хорлох бодол

Хүүхдэд

Хүүхдэд Иценко-Кушингийн өвчин нэлээд ховор тохиолддог. Хуучин хүүхдүүд илүү их өвддөг. Өнөө үед энэ өвчин бага насны хүүхдүүдэд ч тохиолддог. Хүүхдэд өвчний шинж тэмдэг дараах байдалтай байна.

• таргалалт;
• зарим гадаад шинж тэмдгүүд;
• өсөлтийн саатал;
• бэлгийн сулрал

Таргалалт нь хүүхдийн хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг юм. Гадны шинж тэмдгүүд нь насанд хүрэгчдийнхтэй адил байдаг. Тодруулбал, сар хэлбэртэй нүүр. Өсөлт удаашрах нь хэлбэр дүрсээ алдахад хүргэдэг. Энэ нь хүүхдийн амьдралын чанарт шууд нөлөөлдөг.

Бэлгийн эрхтнүүдийн хувьд хөгжлийн саатал ажиглагдаж байна. Түүгээр ч барахгүй үс ургах нь эрт, харин бэлгийн бойжилт нэлээд хоцорч байна. Хөвгүүдийн scrotum дутуу хөгжсөн байдаг. Охидын хувьд - өндгөвчний дутагдал.

Хүүхдүүд янз бүрийн тууралттай байдаг. Хүүхдүүд идээт гэмтэлд өртөмтгий байдаг. Өвчний зохисгүй эмчилгээ эсвэл янз бүрийн хүндрэлүүдтэй холбоотой.

Бага насны хүүхдүүдэд цусны даралт ихэсдэг. Хүүхдүүд ихэвчлэн сэтгэцийн эмгэгтэй байдаг. Энэ нь хүүхдийн амьдралд шууд нөлөөлдөг. Хүүхэд уйлж, цочромтгой байж болно.

Хэрэв насанд хүрэгчдэд арьсан доорх өөхний давхаргын хамгийн тод өсөлт ажиглагдаж байгаа бол хүүхдүүдэд бэлэг эрхтний эрхтнүүд нэмэгддэг. Хөвгүүдийн бэлэг эрхтэн томордог. Охидын хувьд энэ нь клитор юм. Энэ нь бас хамгийн чухал хүчин зүйл юм.

Урьдчилан таамаглах

Иценко-Кушингийн өвчний таамаглал нь олон хүчин зүйлээс хамаардаг. Хамгийн чухал хүчин зүйл бол өвчтөний нас, өвчний үргэлжлэх хугацаа юм. Мөн цаг тухайд нь эмчлэхээс.

Зөвхөн өвчний дэвшилтэт хэлбэрүүд нь таагүй таамаглалтай байдаг. Нас баралт хүртэл. Хэрэв эмчилгээг эхний шатанд хийсэн бол энэ хүчин зүйл нь таатай таамаглалыг бий болгоход хүргэдэг.

Залуу насандаа хангалттай эмчилгээ хийвэл таамаглал сайн байна. Хөгшрөлтийн үед таамаглал нь ихэвчлэн тааламжгүй байдаг. Ялангуяа өвчний урт хугацааны явцтай бол.

Египетээс гарсан

Зарим тохиолдолд нас барах боломжтой. Түүнээс гадна курс үргэлжлэх тусам нас барах магадлал өндөр байдаг. Хэрэв өвчний явц богино хугацаанд үргэлжилбэл өвчин эдгэрч дуусч болно. Мөн бид биеийн байдлыг сайжруулж чадсан.

Эндоскопийн аргаар гипофиз булчирхайн аденома арилгахад эерэг үр дүн гардаг. Гэсэн хэдий ч энэ эмчилгээ хийсний дараа дааврын эмчилгээ хийлгэх нь зүйтэй. Хорт хавдар байгаа тохиолдолд үр дагавар нь үхэлд хүргэдэг.

Хэрэв хүндрэл нь зүрхний дутагдал байвал өвчтөнийг эмчлэх боломжгүй болно. Энэ нь үхэлд хүргэж болзошгүй. Энэ өвчнийг эхний шатанд эмчлэх шаардлагатай. Энэ нь болзошгүй хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх болно.

Амьдрах хугацаа

Энэ өвчний үед эмчилгээг цаг тухайд нь хийхгүй бол дундаж наслалт богиносдог. Мөн урсгалын үргэлжлэх хугацаа байдаг. Боломжит шалтгааныг арилгасан ч гэсэн удаан хугацааны туршид эрхтнүүдийн үйл ажиллагааны эмгэг өөрчлөлтийг эсэргүүцэх нь ховор байдаг.

Хэрэв та өвчнийг эмчилгээний аргаар эмчилж байгаа бол. Өөрийгөө эмчилж болохгүй. Таны дундаж наслалт нэмэгдэж магадгүй!

Цаг тухайд нь эмчлэх нь өвчний богино хугацааны хөгжилд хувь нэмэр оруулдаг гэдгийг санаарай. Мөн эдгэрэх боломжийг нэмэгдүүлнэ. Үүний дагуу энэ нь амьдралын чанар, түүний үргэлжлэх хугацааг нэмэгдүүлэх болно!

Иценко-Кушингийн өвчин- гипоталамус-гипофизийн тогтолцооны гэмтэл, ACTH-ийн хэт шүүрэл, бөөрний дээд булчирхайн хоёрдогч гиперфункцын үр дүнд үүсдэг мэдрэлийн дотоод шүүрлийн эмгэг. Иценко-Кушингийн өвчнийг тодорхойлдог шинж тэмдгийн цогцолбор нь таргалалт, цусны даралт ихсэх, чихрийн шижин, ясны сийрэгжилт, бэлгийн булчирхайн үйл ажиллагаа буурах, арьс хуурайших, биеийн сунгах тэмдэг, хирсутизм гэх мэт. Оношилгооны зорилгоор цусны биохимийн олон тооны үзүүлэлтүүд, гормонууд. (ACTH, кортизол) тодорхойлогддог , 17-OX гэх мэт), краниограмм, гипофиз булчирхай ба бөөрний дээд булчирхайн CT scan, бөөрний дээд булчирхайн сцинтиграфи, Лидл тест. Иценко-Кушингийн өвчний эмчилгээнд эмийн эмчилгээ, туяа эмчилгээ, мэс заслын аргыг (адреналэктоми, гипофиз булчирхайн хавдрыг арилгах) ашигладаг.

Ерөнхий мэдээлэл

Иценко-Кушингийн өвчний эмгэг жамын үндэс нь гипоталамус-гипофиз-бөөрний булчирхайн харилцааг зөрчих явдал юм. Допамины зуучлагчдын CRH (кортикотроп ялгаруулдаг даавар) шүүрлийг дарангуйлах нөлөө буурах нь ACTH (адренокортикотроп даавар) хэт үйлдвэрлэлд хүргэдэг.

ACTH-ийн нийлэгжилт ихсэх нь адренал болон адренал бус нөлөөг үүсгэдэг. Бөөрний дээд булчирхайд глюкокортикоид, андроген, бага хэмжээгээр минералокортикоидын нийлэгжилт нэмэгддэг. Глюкокортикоидын түвшин нэмэгдэх нь уураг-нүүрс усны солилцоонд катаболик нөлөө үзүүлдэг бөгөөд энэ нь булчин ба холбогч эдийн хатингаршил, гипергликеми, инсулины харьцангуй дутагдал, стероид чихрийн шижин өвчний дараа инсулины эсэргүүцэл дагалддаг. Өөх тосны солилцоо алдагдах нь таргалалтын хөгжилд хүргэдэг.

Кушингийн өвчний үед минералокортикоидын идэвхжил нэмэгдэж, ренин-ангиотензин-альдостероны системийг идэвхжүүлж, улмаар гипокалиеми, артерийн гипертензийн хөгжлийг дэмждэг. Ясны эдэд катаболик нөлөө үзүүлэх нь ходоод гэдэсний замд кальцийг уусгах, дахин шингээх чадвар буурах, ясны сийрэгжилт үүсэх зэргээр дагалддаг. Стероидын андрогенийн шинж чанар нь өндгөвчний үйл ажиллагааг алдагдуулдаг.

Иценко-Кушингийн өвчний клиник явцын хэлбэрүүд

Кушингийн өвчний хүндрэл нь хөнгөн, дунд, хүнд байж болно. Өвчний хөнгөн зэрэг нь дунд зэргийн хүнд хэлбэрийн шинж тэмдгүүд дагалддаг: сарын тэмдгийн үйл ажиллагаа хадгалагдах боломжтой, ясны сийрэгжилт заримдаа байдаггүй. Иценко-Кушингийн өвчний дунд зэргийн хүнд хэлбэрийн үед шинж тэмдгүүд нь тод илэрдэг боловч хүндрэл үүсдэггүй. Өвчний хүнд хэлбэр нь хүндрэлийн хөгжлөөр тодорхойлогддог: булчингийн атрофи, гипокалиеми, цусны даралт ихсэх бөөр, сэтгэцийн хүнд эмгэг гэх мэт.

Эмгэг судлалын хөгжлийн хурдыг үндэслэн Иценко-Кушингийн өвчний дэвшилтэт, торпид хэлбэрийг ялгадаг. Дэвшилтэт явц нь өвчний шинж тэмдэг, хүндрэлийн хурдацтай өсөлтөөр (6-12 сарын дотор) тодорхойлогддог; Торпид явцтай бол эмгэг өөрчлөлтүүд 3-10 жилийн хугацаанд аажмаар үүсдэг.

Иценко-Кушингийн өвчний шинж тэмдэг

Иценко-Кушингийн өвчний үед өөх тосны солилцооны эмгэг, яс, мэдрэл булчин, зүрх судасны, амьсгалын замын, нөхөн үржихүйн, хоол боловсруулах систем, сэтгэцийн өөрчлөлтүүд үүсдэг.

Иценко-Кушингийн өвчтэй өвчтөнүүд нь нүүр, хүзүү, мөр, хөхний булчирхай, нуруу, хэвлийн хэсэгт өөхний эдийг хуримтлуулахаас үүдэлтэй Кушингоид хэлбэрээр ялгагдана. Нүүр нь сар хэлбэртэй, VII умайн хүзүүний нугаламын хэсэгт өөхөн "цэвэршилтийн овойлт" үүсч, цээж, хэвлийн хэмжээ нэмэгддэг; харин мөчрүүд нь харьцангуй нимгэн хэвээр байна. Арьс нь хуурай, сэвсгэр болж, нил ягаан гантиг хээтэй, хөхний булчирхай, мөр, хэвлийн хэсэгт сунгах тэмдэг, арьсны дотор цус алдалт үүсдэг. Батга эсвэл буцалгах нь ихэвчлэн тохиолддог.

Иценко-Кушингийн өвчтэй эмэгтэйчүүдийн дотоод шүүрлийн эмгэг нь сарын тэмдгийн мөчлөгийн зөрчил, заримдаа сарын тэмдгийн мөчлөгийн дутагдалаар илэрхийлэгддэг. Биеийн илүүдэл үс (hirsutism), нүүрний үс ургах, хуйхын үс уналт байдаг. Эрэгтэйчүүдэд нүүр, биеийн үс багасч, унадаг; бэлгийн дур хүсэл буурах, бэлгийн сулрал. Хүүхэд насандаа Иценко-Кушингийн өвчин илрэх нь бэлгийн дааврын ялгарал багассанаас бэлгийн хөгжил удаашрахад хүргэдэг.

Ясны сийрэгжилтийн үр дүнд үүссэн араг ясны тогтолцооны өөрчлөлт нь өвдөлт, хэв гажилт, ясны хугарал, хүүхдүүдэд - араг ясны өсөлт, ялгаралт сааталаар илэрдэг. Иценко-Кушингийн өвчний үед зүрх судасны тогтолцооны эмгэгүүд нь артерийн гипертензи, тахикарди, электролит-стероид кардиопати, зүрхний архаг дутагдал үүсэх зэрэг болно. Кушингийн өвчтэй өвчтөнүүд байнгын бронхит, уушгины хатгалгаа, сүрьеэ зэрэгт өртөмтгий байдаг.

Хоол боловсруулах тогтолцооны гэмтэл нь зүрхний шарх, эпигастрийн өвдөлт, архаг гиперацидийн гастрит, стероид чихрийн шижин, ходоод, арван хоёр гэдэсний "стероид" шархлаа, ходоод гэдэсний цус алдалт дагалддаг. Бөөр, шээсний замын гэмтлийн улмаас архаг пиелонефрит, urolithiasis, нефросклероз, бөөрний дутагдал, тэр ч байтугай уреми үүсч болно.

Иценко-Кушингийн өвчний мэдрэлийн эмгэгүүд нь өвдөлт, амиотроф, тархины иш-тархи, пирамидын хам шинжийн хөгжилд илэрхийлэгдэж болно. Хэрэв Иценко-Кушингийн өвчний зохих эмчилгээний нөлөөн дор өвдөлт, амиотрофийн хам шинжүүд сэргээгдэх боломжтой бол тархины ишний-тархины болон пирамидын хам шинжүүд эргэлт буцалтгүй болно. Тархины иш-тархины хам шинжийн үед атакси, нистагм, эмгэгийн рефлексүүд үүсдэг. Пирамидын хам шинж нь шөрмөсний гиперрефлекси, харгалзах шинж тэмдэг бүхий нүүрний болон гипоглоссал мэдрэлийн төв гэмтэл зэргээр тодорхойлогддог.

Иценко-Кушингийн өвчний үед мэдрэлийн эмгэг, астенодинамик, эпилептиформ, сэтгэлийн хямрал, гипохондриакийн хам шинж зэрэг сэтгэцийн эмгэгүүд үүсч болно. Санах ой, оюун ухаан буурах, нойрмоглох, сэтгэл хөдлөлийн хэлбэлзлийн хэмжээ буурах зэргээр тодорхойлогддог; Өвчтөнүүд амиа хорлох тухай бодлуудыг мэдэрч болно.

Иценко-Кушингийн өвчний оношлогоо

Иценко-Кушингийн өвчний оношлогоо, эмчилгээний тактикийг боловсруулахад эндокринологич, мэдрэлийн эмч, зүрх судасны эмч, хоол боловсруулах эрхтний эмч, урологич, эмэгтэйчүүдийн эмч нар нягт хамтран ажиллах шаардлагатай.

Иценко-Кушингийн өвчний үед биохимийн цусны үзүүлэлтүүдийн ердийн өөрчлөлтүүд ажиглагддаг: гиперхолестеролеми, гиперглобулинеми, гиперхлореми, гипернатриеми, гипокалиеми, гипофосфатеми, гипоальбуминеми, шүлтлэг фосфатазын идэвхжил буурсан. Стероидоор өдөөгдсөн чихрийн шижин өвчний хөгжилд глюкозури, гипергликеми тэмдэглэгддэг. Цусан дахь гормоны судалгаа нь кортизол, ACTH, ренин дааврын түвшин нэмэгдэж байгааг харуулж байна; Шээсэнд цусны улаан эс, уураг, мөхлөгт ба гиалин нийлэгжилтүүд илэрч, 17-KS, 17-OX, кортизолын шүүрэл нэмэгддэг.

Өвчин ба Иценко-Кушингийн хам шинжийг ялган оношлох зорилгоор дексаметазон ба метопирон (Liddle тест) бүхий оношлогооны шинжилгээг хийдэг. Метопироныг хэрэглэсний дараа шээсээр 17-OX ялгарах хэмжээ ихсэх эсвэл дексаметазон хэрэглэсний дараа 17-OX-ийн ялгаралт 50-иас дээш хувиар буурах нь Кушингийн өвчнийг илтгэдэг бол 17-OX-ийн ялгаралт өөрчлөгдөөгүй нь Кушингийн хам шинжийг илтгэнэ.

Гавлын ясны рентген зураг (sella turcica) нь гипофиз булчирхайн макроаденома илэрдэг; тархины CT ба MRI-ийн тусламжтайгаар тодосгогч бодис - микроаденома (тохиолдлын 50-75%). Нурууны рентген зураг нь ясны сийрэгжилтийн тод шинж тэмдгийг илрүүлдэг.

Иценко-Кушингийн өвчний үед бөөрний дээд булчирхайг (хэт авиан, бөөрний дээд булчирхайн MRI, CT scan, сцинтиграфи) шалгаж үзэхэд хоёр талын бөөрний дээд булчирхайн гиперплази илэрдэг. Үүний зэрэгцээ бөөрний дээд булчирхайн тэгш бус нэг талын томрол нь глюкостерома байгааг илтгэнэ. Иценко-Кушингийн өвчний ялгавартай оношийг ижил төстэй хам шинж, бэлгийн бойжилтын гипоталамусын хам шинж, таргалалт зэрэгт хийдэг.

Иценко-Кушингийн өвчний эмчилгээ

Иценко-Кушингийн өвчний үед гипоталамусын өөрчлөлтийг арилгах, ACTH болон кортикостероидын шүүрлийг хэвийн болгох, суларсан бодисын солилцоог сэргээх шаардлагатай. Өвчин эмгэгийг эмчлэхийн тулд эмийн эмчилгээ, гамма, рентген эмчилгээ, гипоталамус-гипофизийн бүсийн протон эмчилгээ, мэс заслын эмчилгээ, янз бүрийн аргуудыг хослуулан хэрэглэж болно.

Эмийн эмчилгээг Кушингийн өвчний эхний үе шатанд хэрэглэдэг. Гипофиз булчирхайн үйл ажиллагааг зогсоохын тулд резерпин, бромокриптиныг тогтооно. Кушингийн өвчний эмчилгээнд ACTH-ийн шүүрлийг дарангуйлдаг төвлөрсөн үйлчилгээтэй эмүүдээс гадна бөөрний дээд булчирхай дахь стероид дааврын нийлэгжилтийг хориглогчдыг ашиглаж болно. Шинж тэмдгийн эмчилгээ нь уураг, эрдэс, нүүрс ус, электролитийн солилцоог засахад чиглэгддэг.

Гамма, рентген, протоны эмчилгээг ихэвчлэн өнчин тархины хавдрын рентген шинжилгээгүй өвчтөнүүдэд хийдэг. Цацрагийн эмчилгээний аргуудын нэг бол цацраг идэвхт изотопыг өнчин тархины булчирхайд стереотактик суулгах явдал юм. Дүрмээр бол цацраг туяа эмчилгээ хийснээс хойш хэдэн сарын дараа эмнэлзүйн ремиссия тохиолддог бөгөөд энэ нь биеийн жин буурч, цусны даралт буурч, сарын тэмдгийн мөчлөг хэвийн болж, араг яс, булчингийн тогтолцооны гэмтэл буурдаг. Гипофизын цацраг туяа нь нэг талын адреналэктоми эсвэл бөөрний дээд булчирхайн гиперпластик бодисыг устгах зорилготой хослуулж болно.

Кушингийн өвчний хүнд хэлбэрийн үед бөөрний дээд булчирхайг хоёр талт арилгах (хоёр талын адреналэктоми) шаардлагатай бөгөөд дараа нь глюкокортикоид ба минералокортикоидоор насан туршдаа орлуулах эмчилгээ шаардлагатай болно. Хэрэв өнчин тархины булчирхайн аденома илэрсэн бол дурангаар хамрын хөндийн эсвэл транскраниаль хавдрыг арилгах, транссфеноид криодеструкцийг хийдэг. Аденомэктомийн дараа тохиолдлын 70-80% -д ремиссия тохиолддог бол ойролцоогоор 20% -д гипофиз булчирхайн хавдар дахин гарч болно.

Иценко-Кушингийн өвчний урьдчилсан мэдээ, урьдчилан сэргийлэх

Иценко-Кушингийн өвчний урьдчилсан таамаглал нь өвчний үргэлжлэх хугацаа, хүндрэл, өвчтөний наснаас хамаарна. Эрт эмчилгээ, өвчний хөнгөн хэлбэрийн үед залуу өвчтөнүүдэд бүрэн эдгэрэх боломжтой. Иценко-Кушингийн өвчний удаан үргэлжлэх хугацаа нь үндсэн шалтгааныг арилгасан ч яс, зүрх судас, шээсний системд байнгын өөрчлөлтүүд гарч, хөдөлмөрийн чадварыг алдагдуулж, урьдчилсан таамаглалыг улам хүндрүүлдэг. Иценко-Кушингийн өвчний дэвшилтэт хэлбэрүүд нь септик хүндрэл, бөөрний дутагдлын улмаас үхэлд хүргэдэг.

Иценко-Кушингийн өвчтэй өвчтөнүүдийг эндокринологич, зүрх судасны эмч, мэдрэлийн эмч, эмэгтэйчүүдийн эмч-дотоод шүүрлийн эмч нар ажиглах ёстой; Биеийн болон сэтгэл санааны хэт их ачаалал, шөнийн ээлжээр ажиллахаас зайлсхий. Иценко-Кушингийн өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх нь ерөнхий урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээнүүд - толгойн гэмтэл, хордлого,

Иценко-Кушингийн хам шинж ба өвчин (гиперкортизолизм) нь бөөрний дээд булчирхай нь кортикостероидын даавар их хэмжээгээр үүсгэдэг үед үүсдэг шинж тэмдгийн цогцолбор юм. Хэрэв өвчин нь гипоталамус-гипофизийн тогтолцооны эмгэгийн үр дүнд үүсдэг бөгөөд энэ нь ACTH (адренокортикотроп даавар) болон үүний үр дүнд кортизолын үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг бол тэд үнэндээ Иценко-Кушингийн өвчин гэж ярьдаг. Хэрэв өвчний шинж тэмдэг илрэх нь гипоталамус-гипофизийн системийн үйл ажиллагаатай холбоогүй бол бид Иценко-Кушингийн хам шинжийн тухай ярьж байна.

Гиперкортизолизмын шалтгаанууд

1. Глюкокортикоид гормон агуулсан эмийг (преднизолон, дексаметазон гэх мэт) удаан хугацаагаар хэрэглэснээр гуурсан хоолойн багтраа, системийн чонон хөрвөс гэх мэт аливаа өвчнийг эмчлэхэд гадны болон эмийн улмаас үүссэн гиперкортизолизм үүсдэг. Энэ өвчнийг хянахын тулд эмийн тунг бууруулах шаардлагатай (хамгийн бага зөвшөөрөгдөх).
2. Ectopic ACTH үйлдвэрлэл нь өнчин тархины булчирхайн гадна янз бүрийн гаралтай хавдар нь адренокортикотроп даавар, жишээлбэл, тимус, эсвэл үүсгэдэг нөхцөл юм.
3. Бөөрний дээд булчирхайн хавдар, ихэвчлэн кортизолын илүүдэл үүсэх нь эдгээр булчирхайн хоргүй хавдар (аденома) үүсдэг.
4. Иценко-Кушингийн синдромын гэр бүлийн хэлбэр. Ихэнх тохиолдолд энэ өвчин нь удамшдаггүй, гэхдээ олон дотоод шүүрлийн неоплазийн удамшлын хам шинж байдаг бөгөөд энэ нь хүн хавдар, түүний дотор бөөрний дээд булчирхайг хөгжүүлэх магадлал өндөр байдаг.
5. - гипофиз булчирхайн хоргүй хавдар нь ACTH-ийн хэт үйлдвэрлэл, үр дүнд нь бөөрний дээд булчирхайн кортизолын хэт их үйлдвэрлэлд хүргэдэг. Гиперкортицизм нь гипофиз булчирхайн гэмтэлээс үүдэлтэй бөгөөд үнэндээ Иценко-Кушингийн өвчин гэж нэрлэгддэг. Статистикийн мэдээгээр энэ өвчин нь эмэгтэйчүүдэд тав дахин их тохиолддог бөгөөд бусад дотоод шүүрлийн булчирхайн хавдар нь ихэвчлэн нэгэн зэрэг илэрдэг.

Гиперкортизолизмын шинж тэмдэг

Иценко-Кушингийн синдром нь гадны шинж тэмдгүүдтэй байдаг тул эмч энэ өвчнийг сэжиглэж болно.

Өвчтөнүүдийн дийлэнх нь гиперкортизолизмын шинж чанартай таргалалттай байдаг. Өөхний тархалт нь диспластик (Кушингоид) төрлөөр явагддаг: нуруу, хэвлий, цээж, нүүр (сарны нүүр) дээр илүүдэл өөхний эдийг тодорхойлдог.

Булчингийн хатингаршил, булчингийн эзэлхүүн буурах, булчингийн ая, хүч чадал буурах, ялангуяа глютеаль булчингийн аяыг мэдэгдэхүйц зөрчих. Өвчний ердийн шинж тэмдгүүдийн нэг нь "налуу өгзөг" юм. Хэвлийн урд хананы булчингийн хатингаршил нь эцэстээ хэвлийн цагаан шугамын ивэрхий үүсгэдэг.

Арьсны өөрчлөлт. Өвчтөнүүдийн арьс нимгэн болж, гантиг өнгөтэй болж, хуурайших, хальслах, хөлрөх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Нимгэн арьсны доор судасны хэв маяг харагдана. Striae гарч ирдэг - нил ягаан өнгийн сунгах тэмдгүүд ихэвчлэн хэвлий, гуя, хөхний булчирхай, мөрний арьсан дээр гарч ирдэг. Тэдний өргөн нь хэдэн см хүрч болно. Үүнээс гадна арьсан дээр батга, аалзны судал зэрэг олон төрлийн тууралт илэрдэг. Зарим тохиолдолд Иценко-Кушингийн өвчний үед гиперпигментаци ажиглагддаг - арьсан дээр тод хар, цайвар толбо гарч ирдэг.

Иценко-Кушингийн синдромын ноцтой хүндрэлүүдийн нэг нь ясны эдийг сийрэгжүүлж, хугарал, ясны хэв гажилт үүсэхтэй холбоотой бөгөөд цаг хугацаа өнгөрөх тусам өвчтөнүүд сколиоз үүсгэдэг.

Зүрхний үйл ажиллагааны алдагдал нь кардиомиопати хэлбэрээр илэрхийлэгддэг. Зүрхний хэмнэл алдагдах, артерийн даралт ихсэлт үүсэх ба цаг хугацаа өнгөрөх тусам өвчтөнүүд зүрхний дутагдалд ордог.

Өвчтөнүүдийн 10-20% -д стероид чихрийн шижин илэрсэн боловч нойр булчирхайд гэмтэл учруулахгүй, цусан дахь инсулины концентрацид мэдэгдэхүйц өөрчлөлт гарахгүй.

Бөөрний булчирхайн андрогенийн хэт их үйлдвэрлэл нь эмэгтэйчүүдэд хирсутизм үүсгэдэг - эрэгтэй үс. Үүнээс гадна өвчтэй эмэгтэйчүүд сарын тэмдгийн мөчлөгийн зөрчил, түүний дотор сарын тэмдгийн мөчлөгийн дутагдалд ордог.

Иценко-Кушингийн хам шинжийн оношлогоо, эмчилгээ

Шалгалт нь скрининг шинжилгээнээс эхэлдэг: чөлөөт кортизолын өдөр тутмын ялгаралтын түвшинг тодорхойлох шээсний шинжилгээ, гиперкортизолизмыг тодорхойлоход тусалдаг дексаметазон (глюкокортикостероидын эм) -ийн шинжилгээ, түүнчлэн синдром ба Иценкогийн урьдчилсан ялгавартай оношлогоо хийх. -Кушингийн өвчин. Гипофизын аденома, бөөрний дээд булчирхай эсвэл бусад эрхтнүүдийн хавдар, өвчний хүндрэлийг (хэт авиан оношлогоо, рентген зураг, тооцоолсон томограф, соронзон резонансын дүрслэл гэх мэт) тодорхойлохын тулд нэмэлт судалгаа хийх шаардлагатай.

Өвчний эмчилгээ нь шинжилгээний үр дүнгээс хамаарна, өөрөөр хэлбэл гиперкортизолизм үүсэхэд хүргэсэн эмгэг процессыг тодорхойлсон тодорхой бүс нутгаас хамаарна.

Өнөөдрийг хүртэл гипофиз булчирхайн аденомын үр дүнд үүссэн Иценко-Кушингийн өвчний цорын ганц үр дүнтэй эмчилгээ бол мэс засал юм (сонгомол транссфеноид аденомэктоми). Шалгалтын явцад тодорхой нутагшуулалт бүхий гипофиз булчирхайн аденома илэрсэн тохиолдолд энэ мэдрэлийн мэс заслын үйл ажиллагааг зааж өгдөг. Дүрмээр бол энэ мэс засал нь өвчтөнүүдийн дийлэнх хэсэгт эерэг үр дүнг өгдөг; гипоталамус-гипофизийн тогтолцооны хэвийн үйл ажиллагааг сэргээх нь нэлээд хурдан явагддаг бөгөөд тохиолдлын 70-80% -д өвчний тогтвортой ангижрал тохиолддог. Гэсэн хэдий ч өвчтөнүүдийн 10-20% -д дахилт үүсч болно.

Иценко-Кушингийн өвчний мэс заслын эмчилгээг ихэвчлэн туяа эмчилгээ, түүнчлэн бөөрний дээд булчирхайн гиперпластикийг устгах аргыг хослуулдаг (учир нь дааврын тэнцвэргүй байдал удаан үргэлжилсэний үр дүнд булчирхайн масс нэмэгддэг).

Хэрэв гипофизийн аденома мэс заслын эмчилгээнд эсрэг заалт байгаа бол (өвчтөний биеийн байдал хүнд, хавсарсан хүнд өвчин гэх мэт) эмийн эмчилгээг хийдэг. Адренокортикотроп дааврын (ACTH) шүүрлийг дарангуйлдаг эмийг хэрэглэдэг бөгөөд түүний түвшин нэмэгдэх нь гиперкортизолизмд хүргэдэг. Ийм эмчилгээний ард шаардлагатай бол АД буулгах, гипогликемийн эм, антидепрессант, ясны сийрэгжилтийг эмчлэх, урьдчилан сэргийлэх гэх мэт шинж тэмдгийн эмчилгээ хийх шаардлагатай.

Хэрэв гиперкортизолизмын шалтгаан нь бөөрний дээд булчирхай эсвэл бусад эрхтнүүдийн хавдар юм бол тэдгээрийг арилгах шаардлагатай. Ирээдүйд гипокортицизм үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд нөлөөлөлд өртсөн бөөрний булчирхайг арилгахад өвчтөнд байнгын эмчийн хяналтан дор урт хугацааны дааврын орлуулах эмчилгээ шаардлагатай болно.

Адреналэктоми (нэг эсвэл хоёр бөөрний дээд булчирхайг арилгах) сүүлийн жилүүдэд ховор хэрэглэгддэг бөгөөд зөвхөн гиперкортизолизмыг өөр аргаар эмчлэх боломжгүй үед л хэрэглэдэг. Энэхүү заль мэх нь бөөрний дээд булчирхайн архаг дутагдалд хүргэдэг бөгөөд насан туршдаа дааврын орлуулах эмчилгээ шаарддаг.

Энэ өвчний эмчилгээ хийлгэж байсан эсвэл эмчилгээ хийлгэж буй бүх өвчтөнүүд эндокринологич, шаардлагатай бол бусад мэргэжилтнүүдийн байнгын хяналтанд байх шаардлагатай.

Би аль эмчтэй холбоо барих ёстой вэ?

Эдгээр шинж тэмдэг илэрвэл та эндокринологичтой холбоо барих хэрэгтэй. Хэрэв үзлэг хийсний дараа гипофиз булчирхайн аденома илэрсэн бол өвчтөнийг мэдрэлийн эмч эсвэл мэдрэлийн мэс засалч эмчилдэг. Хэрэв гиперкортицизмын хүндрэлүүд үүсвэл эмчилгээг гэмтлийн эмч (хугарал), зүрх судасны эмч (цусны даралт ихсэх, хэмнэл алдагдах), эмэгтэйчүүдийн эмч (нөхөн үржихүйн тогтолцооны эмгэгийн үед) зааж өгдөг.