Цус задралын цус багадалт: өвчний хэлбэрүүд. Удамшлын цус задралын цус багадалт

Сэдэв:Цус задралын цус багадалт - төрөлхийн ба олдмол .

Судалгааны зорилго:оюутнуудад цус задралын цус багадалтын тухай ойлголтыг танилцуулах, цус задралын цус багадалтын янз бүрийн эмнэлзүйн хувилбарууд, оношлогоо, ялгах оношлогоо, хүндрэлийг авч үзэх. Цус задралын цус багадалтын янз бүрийн эмнэлзүйн хувилбаруудын цусны зураг дахь өөрчлөлтийг судлах.

Гол нэр томъёо:

Цус задралын цус багадалт;

цус задрал;

микросфероцитоз;

Мембран ба ферментопати;

Талассеми;

Хадуур эсийн цус багадалт;

Гемолитик хямрал

Сэдвийн судалгааны төлөвлөгөө:

Цус задралын цус багадалтын тухай ойлголт;

Удамшлын цус задралын цус багадалтын ангилал;

Мембранопати;

Минковски-Чоффардын өвчин;

энзимопати;

Цусны улаан эсийн G-6-PD дутагдалтай холбоотой цус багадалт;

Гемоглобинопати;

Талассеми;

Хадуур эсийн цус багадалт;

Олдмол цус задралын цус багадалтын ангилал;

Цус задралын цус багадалтын оношлогоо, эмчилгээний ерөнхий зарчим.

Боловсролын материалын танилцуулга:

Цусны улаан эсийг устгах үйл явц нь нөхөн төлжих процессоос давамгайлах цус багадалт гэж нэрлэгддэг. гемолитик.

Эритроцитын байгалийн үхэл (эритродиерез) нь төрснөөс хойш 90-120 хоногийн дараа ретикулохистиоцит системийн судасны хөндийд, голчлон дэлүүний синусоидуудад, ихэвчлэн цусны урсгалд шууд тохиолддог. Цус задралын цус багадалтаар цусны улаан эсийн дутуу устгал (цус задрал) ажиглагддаг. Эритроцитын дотоод орчны янз бүрийн нөлөөнд тэсвэртэй байдал нь эсийн мембраны бүтцийн уураг (спектрин, анкирин, уураг 4.1 гэх мэт), түүний ферментийн найрлага, түүнчлэн хэвийн гемоглобин, цусны физиологийн шинж чанараас шалтгаална. болон эритроцит эргэлддэг бусад орчин. Эритроцитын шинж чанар алдагдах эсвэл хүрээлэн буй орчин нь өөрчлөгдөх үед цусны урсгалд эсвэл янз бүрийн эрхтнүүдийн ретикулохистиоцитын системд, ялангуяа дэлүүнд дутуу устдаг.

Цус задралын цус багадалтын ангилал

Ихэвчлэн удамшлын болон олдмол цус задралын цус багадалтыг ялгадаг, учир нь тэдгээр нь хөгжлийн өөр өөр механизмтай, эмчилгээний арга барилаараа ялгаатай байдаг. Цус задралын цус задралын цус багадалт нь дархлаа судлалын эмгэг байгаа эсэхээс хамааран төрөлхийн цус задралын цус багадалт, элэгний хатууралтай өвчтөнд олдмол цус задралын цус багадалт, түүнчлэн зүрхний хавхлагууд байгаа тохиолдолд аутоиммун ба дархлааны бус цус задралын цус багадалтуудыг ялгаж ангилдаг. Марш гемоглобинурия гэж нэрлэгддэг.

Гемолитик цус багадалтТэд бусад гаралтай цус багадалтаас ялгарах хэд хэдэн шинж чанартай байдаг. Юуны өмнө эдгээр нь цус задралын шарлалт, спленомегали зэрэгт тохиолддог хэт нөхөн төлжих цус багадалт юм. Цус задралын цус багадалтын өндөр ретикулоцитоз нь цусны улаан эсийн задралын явцад шинэ улаан эсийг бий болгоход шаардлагатай бүх элементүүд үүсдэг бөгөөд дүрмээр бол эритропоэтин, В 12 витамины дутагдал байдаггүйтэй холбоотой юм. , фолийн хүчил ба төмөр. Цусны улаан эсийг устгах нь цусан дахь чөлөөт билирубиний агууламж нэмэгддэг; түүний түвшин 25 мкмоль/л-ээс хэтрэх үед склера болон арьсны гистери гарч ирдэг. Цусны улаан эсийн гемолиз ихэссэний улмаас дэлүү томрох (спленомегали) нь түүний ретикулохистиоцитик эдийн гиперплазийн үр дүн юм. Цус задралын цус багадалтын нийтээр хүлээн зөвшөөрөгдсөн ангилал байдаггүй.

Удамшлын цус задралын цус багадалт.

А. Мембранопатиэритроцитын мембраны бүтцийг зөрчсөний улмаас:

Эритроцитын мембраны уургийг зөрчих: микросфероцитоз; эллиптоцитоз; стоматоцитоз; пиропойкилоцитоз.

Эритроцитийн мембраны липидийн эмгэг: акантоцитоз, лецитин-холестерол ацилтрансферазын (LCAT) идэвхжилийн дутагдал, эритроцитын мембран дахь лецитиний агууламж нэмэгдэх, хүүхдийн пикноцитоз.

Б. Ферментийн эмгэгүүд:

Пентоз фосфатын мөчлөгийн ферментийн дутагдал.

Гликолитик ферментийн үйл ажиллагааны дутагдал.

Глутатион метаболизмын ферментийн үйл ажиллагааны дутагдал.

ATP-ийн хэрэглээнд оролцдог ферментийн үйл ажиллагааны дутагдал.

Рибофосфатын пирофосфатын киназын үйл ажиллагааны дутагдал.

Порфирины нийлэгжилтэнд оролцдог ферментийн үйл ажиллагаа буурсан.

IN. Гемоглобинопати:

Гемоглобины анхдагч бүтцийн гажигтай холбоотой

Хэвийн гемоглобиныг бүрдүүлдэг полипептидийн гинжний нийлэгжилт буурсантай холбоотой

Давхар гетерозигот төлөв байдлаас үүдэлтэй

Гемоглобины хэвийн бус байдал нь өвчний хөгжилд дагалддаггүй

Олдмол цус задралын цус багадалт

А. Дархлааны цус задралын цус багадалт:

Эсрэгбиетэй холбоотой цус задралын цус багадалт: изоиммун, гетероиммун, трансиммун.

Аутоиммун цус задралын цус багадалт: бүрэн бус дулаан агглютинин, дулаан гемолизин, бүрэн хүйтэн агглютинин, хоёр фазын хүйтэн гемолизинтэй холбоотой.

Ясны чөмөгний нормоцитын эсрэгтөрөгчийн эсрэг эсрэгбие бүхий аутоиммун цус задралын цус багадалт.

B. Соматик мутациас үүдэлтэй мембраны өөрчлөлттэй холбоотой цус задралын цус багадалт: PNH.

B. Эритроцитын мембраны механик гэмтэлтэй холбоотой цус задралын цус багадалт.

D. Цусны улаан эсийн химийн гэмтэлтэй холбоотой цус задралын цус багадалт (хар тугалга, хүчил, хор, архи).

D. Е, А витамины дутагдлаас үүдэлтэй цус задралын цус багадалт.

Цус задралын цус багадалт нь шинж чанар, эмнэлзүйн зураглал, эмчилгээний зарчмуудаараа ялгаатай боловч нэг онцлог шинж чанартай - улаан эсийн гемолизоор нэгдмэл байдаг бүлэг өвчин юм. Цусны эмгэгийн дотор цус задралын цус багадалт 5%, бүх цус багадалтаас цус задралын цус багадалт 11% байна. Цус задралын эмгэгийн гол шинж тэмдэг нь цус задрал юм - цусны улаан эсийн дундаж наслалт буурч, тэдгээрийн задрал ихсэх.

ЭТИОЛОГИ, ӨВГӨГЧИД. Цусны улаан эсийн амьдралын физиологийн норм нь 100-120 хоног байна. Цусны улаан эс нь хүчтэй бодисын солилцоотой бөгөөд асар их функциональ ачаалал өгдөг. Эритроцитуудын үйл ажиллагааг хангах нь гемоглобины солилцоог хангах үйл явц, эсийн бүтэц, хэлбэрийг хадгалах замаар тодорхойлогддог. Функциональ үйл ажиллагаа нь гликолизийн процессоор хангагддаг бөгөөд үүний үр дүнд цусны улаан эсийг эрчим хүчээр хангадаг ATP-ийн нийлэгжилт үүсдэг. Гемоглобины бүтцийн нэгдмэл байдал, хэвийн бодисын солилцоог бүтцийн уураг глутатион трипептидээр хангадаг. Энэ хэлбэр нь эритроцитын мембран дахь липопротейнээр хадгалагддаг. Цусны улаан эсийн чухал шинж чанар нь деформаци хийх чадвар бөгөөд энэ нь микрокапилляр руу орох, дэлүүний синусаас гарах үед цусны улаан эсийг чөлөөтэй нэвтрүүлэх боломжийг олгодог. Цусны улаан эсийн хэв гажилт нь дотоод болон гадаад хүчин зүйлээс хамаардаг. Дотоод хүчин зүйлүүд: зуурамтгай чанар (эритроцитын дунд хэсэгт байрлах гемоглобины хэвийн концентрациар хангагдсан) ба эритроцит доторх онкотик даралт (цусны сийвэнгийн онкотик даралт, эритроцит дахь магни, калийн катионууд байгаа эсэхээс хамаарна). Плазмын өндөр онкотик даралтаар түүний элементүүд эритроцит руу орж, гажигтай болж, дэлбэрдэг. Магни, калийн хэвийн агууламж нь мембраныг зөөвөрлөх механизмын үйл ажиллагаанаас хамаардаг бөгөөд энэ нь эргээд мембран дахь уургийн бүрэлдэхүүн хэсэг ба фосфолипидын зөв харьцаа, өөрөөр хэлбэл эритроцитын генетикийн хөтөлбөрийн аль нэг хэсэг нь тасалдсанаас хамаарна. тээвэрлэх эсвэл мембраны уургийн нийлэгжилт), дараа нь дотоод хүчин зүйлийн тэнцвэр алдагдаж, цусны улаан эсийн үхэлд хүргэдэг.

Цус задралын цус багадалт үүсэх үед цусны улаан эсийн амьдрах хугацаа 12-14 хоног хүртэл буурдаг. Эмгэг судлалын цус задрал нь судас ба эсийн дотор хуваагддаг. Судас доторх цус задрал нь гемоглобины сийвэн дэх хэрэглээ нэмэгдэж, шээсээр гемосидерин эсвэл өөрчлөгдөөгүй хэлбэрээр ялгардаг. Эсийн доторх цус задрал нь дэлүүний ретикулоцитын систем дэх цусны улаан эсийн задралаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь цусны ийлдэс дэх чөлөөт билирубиний фракцын агууламж нэмэгдэж, ялгадас, шээсээр уробилин ялгарах, хандлагатай байдаг. cholelithiasis болон choledocholithiasis.

Минковски-Чофард өвчин (удамшлын микросфероцитоз).

Минковски-Чоффардын өвчин бол аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг удамшлын өвчин юм.

ЭТИОЛОГИ, ӨВГӨГЧИД. Практикт дөрөв дэх тохиолдол бүр өвлөгддөггүй. Мэдээжийн хэрэг, энэ төрөл нь тератоген хүчин зүйлийн үйл ажиллагааны үр дүнд бий болсон аяндаа үүсдэг мутаци дээр суурилдаг. Эритроцитын мембраны уургийн генетикийн удамшлын гажиг нь эритроцит дахь натрийн ион ба усны молекулуудын илүүдэлд хүргэдэг бөгөөд үүний үр дүнд бөмбөрцөг хэлбэртэй эритроцитуудын эмгэг хэлбэрүүд үүсдэг. Хэвийн хоёр хонхойсон улаан цусны эсүүдээс ялгаатай нь дэлүүгийн синусын нарийн судаснуудаар дамжин өнгөрөх үед тэдгээр нь деформацид ордоггүй. Үүний үр дүнд дэлүүний синусын хөгжил удааширч, цусны улаан эсүүдийн зарим хэсэг нь хуваагдаж, жижиг эсүүд үүсдэг - микросфероцитууд хурдан устдаг. Цусны улаан эсийн үлдэгдлийг дэлүүний макрофагууд барьж авдаг бөгөөд энэ нь дэлүү булчирхайн өсөлтийг бий болгодог. Билирубиныг цөсөөр гадагшлуулах нь плейохроми, цөсний чулуу үүсэх шалтгаан болдог. Цусны улаан эсийн задрал ихэссэний үр дүнд цусны ийлдэс дэх билирубиний чөлөөт фракцийн хэмжээ нэмэгдэж, гэдэснээс стеркобилин хэлбэрээр ялгадас, хэсэгчлэн шээсээр ялгардаг. Минковский-Шоффардын өвчний үед ялгарах стеркобилины хэмжээ хэвийн хэмжээнээс 15-20 дахин их байдаг.

ЭМГЭГ-АНАТОМИЙН ЗУРАГ. Эритроид нахиалдаг тул гуурсан ба хавтгай ясны ясны чөмөг нь гиперпластик шинж чанартай бөгөөд эритрофагоцитоз ажиглагддаг. Дэлүүнд уутанцрын тоо, хэмжээ буурч, синусын эндотелийн гиперплази, целлюлозын тод цусаар дүүрсэн байдал ажиглагдаж байна. Тунгалгын булчирхай, ясны чөмөг, элэгний гемосидерозыг илрүүлж болно.

КЛИНИК. Өвчин эмгэгийн үед ангижрах, хүндрэх үеүүд ээлжлэн солигддог (гемолитик хямрал). Архаг халдварын хурцадмал байдал, хоорондын халдвар, вакцинжуулалт, сэтгэцийн гэмтэл, хэт халалт, гипотерми зэрэг нь цус задралын хямралыг бий болгодог. Хэрэв төрөл төрөгсөд нь ижил төстэй өвчин илэрсэн бол энэ өвчин ихэвчлэн бага насны үед илэрдэг. Таныг сэрэмжлүүлэх эхний шинж тэмдэг бол цаг хугацааны явцад удаан үргэлжилсэн шарлалт юм. Ихэнх тохиолдолд өвчний анхны илрэлүүд нь өсвөр насныхан эсвэл насанд хүрэгчдэд илэрдэг тул илүү их өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүд гарч ирдэг. Хүндрэлийн хугацаанаас гадна гомдол байхгүй байж болно. Хүндрэлийн үе нь сайн сайхан байдал муудаж, толгой эргэх, сулрах, ядрах, зүрх дэлсэх, биеийн температур нэмэгдэх зэргээр тодорхойлогддог. Шарлалт (нимбэгний шар) нь гол зүйл бөгөөд удаан хугацааны туршид өвчний цорын ганц шинж тэмдэг байж болно. Шарлалтын эрч хүч нь элэгний чөлөөт билирубиныг глюкуроны хүчилтэй нэгтгэх чадвар, цус задралын эрчмээс хамаарна. Цус задралын гаралтай механик ба паренхимийн шарлалтаас ялгаатай нь ялгадас, шар айрагны өнгөтэй шээс ялгарах шинж тэмдэггүй байдаг. Чөлөөт билирубин нь бөөрөөр дамждаггүй тул шээсний шинжилгээнд билирубин илрдэггүй. Стеркобилины хэмжээ ихэссэнээс өтгөн нь хар хүрэн өнгөтэй болдог. Цөсний чулуужилт нь цочмог холецистит үүсэх үед чулуу үүсэх хандлагатай байх магадлалтай. Цөсний нийтлэг сувгийг чулуугаар (холедохолитиаз) бөглөрөх үед эмнэлзүйн зураг нь түгжрэлийн шарлалт (арьс загатнах, билирубинеми, шээсэнд цөсний пигмент илрэх гэх мэт) дагалддаг. Удамшлын микросфероцитозын онцлог шинж тэмдэг нь дэлүү булчирхайн томрол юм. Дэлүү нь 2-3 см-ийн хажуугийн нуман доор тэмтрэгдэх болно. Удаан үргэлжилсэн цус задралын үед спленомегали илэрдэг бөгөөд энэ нь зүүн гипохонрон дахь хүндийн мэдрэмжээр илэрдэг. Хүндрэлгүй тохиолдолд элэг нь ихэвчлэн хэвийн хэмжээтэй байдаг; ховор тохиолдолд өвчний удаан үргэлжилсэн зарим өвчтөнд нэмэгдэж болно. Шарлалт, спленомегалиас гадна зүрхний харьцангуй уйтгар гуниг, систолын чимээ шуугиан, бүдэг бадаг аялгууны хил хязгаар өргөжиж байгааг тэмдэглэж болно. Шалгалтын явцад ясны эмгэг (шүдний өсөлт, байрлал, өндөр тагнай, эмээл хамар, нарийхан нүдтэй гавлын яс), хөгжлийн хоцрогдлын шинж тэмдэг илэрч болно. Гемоглобины түвшин ихэвчлэн өөрчлөгдөөгүй эсвэл дунд зэрэг буурдаг. Цус задралын хямралын үед цус багадалтын огцом өсөлт ажиглагдаж байна. Ахмад настнуудад мөчний захын хялгасан судасны улаан эсийн задрал, наалдацаас үүдэлтэй хөлний эдгэрэхэд хэцүү трофик шарх ажиглагдаж болно. Цус задралын хямрал нь байнгын цус задралын үед гарч ирдэг бөгөөд эмнэлзүйн илрэлийн огцом өсөлтөөр тодорхойлогддог. Үүний зэрэгцээ цусны улаан эсийн их хэмжээний задралын улмаас биеийн температур нэмэгдэж, диспепси, хэвлийгээр өвдөх, шарлах эрчим нэмэгддэг. Жирэмслэлт, гипотерми, хоорондын халдвар нь цус задралын хямралыг өдөөдөг. Зарим тохиолдолд өвчний үед цус задралын хямрал үүсдэггүй.

ЦУС ЗУРГИЙН ЗУРАГ. Цусны т рхэц нь микроцитоз ба олон тооны микросфероцитуудыг харуулдаг. Мөн ретикулоцитын тоо нэмэгддэг. Лейкоцит ба ялтасын тоо хэвийн хэмжээнд байна. Цус задралын хямралын үед зүүн тийш шилжих нейтрофилийн лейкоцитоз ажиглагдаж байна. Ясны чөмөгт эритроид удамшлын гиперплази ажиглагдаж байна. Билирубинеми илэрдэггүй. Шууд бус билирубиний түвшин дунджаар 50-70 мкмоль/л байна. Өтгөн дэх стеркобилины агууламж, шээсэнд уробилиний агууламж нэмэгддэг.

ОНОШЛОГОО. Удамшлын микросфероцитозын оношийг эмнэлзүйн зураг, лабораторийн шинжилгээнд үндэслэн хийдэг. Эмнэлзүйн шинж тэмдэггүй цус задрал, микросфероцитозын шинж тэмдгийг хамаатан садан нь заавал шалгах ёстой.

ЯЛГААН ОНОШЛОГОО. Нярайн үед Минковски-Чофард өвчнийг умайн доторх халдвар, цөсний замын атрези, төрөлхийн гепатит, нярайн цус задралын өвчнөөс ялгах шаардлагатай. Нярайн үед - гемосидероз, лейкеми, вируст гепатиттай. Цочмог эритромиелозыг цус задралын хямрал, цус багадалт, зүүн тийш шилжсэн лейкоцитоз, спленомегали, ясны чөмөг дэх эритроид удамшлын гиперплази зэрэгтэй андуурдаг. Аутоиммун цус задралын цус багадалттай удамшлын микросфероцитозын ялгавартай оношлогоонд аутоиммун цус багадалтын шинж чанартай эритроцитууд дээр тогтсон эсрэгбиеийг тодорхойлох боломжийг олгодог Кумбсын сорил орно. Бөмбөрцгийн бус цус задралын цус багадалтын бүлгийг удамшлын микросфероцитозоос ялгах шаардлагатай. Эдгээр өвчнүүд нь эритроцит дахь ферментийн дутагдал, сфероцитоз байхгүй, эритроцитуудын осмосын эсэргүүцэл хэвийн буюу бага зэрэг нэмэгдэж, аутогемолиз ихсэх, гипергликеми үүсэхийг засах боломжгүй байдаг. Ихэнхдээ дифференциал оношлогоонд Прайс-Жонсын муруйг (цусны улаан эсийн хэмжээг тусгасан муруй) ашигладаг бөгөөд үүний дагуу удамшлын микросфероцитозын үед микросфероцит руу шилждэг.

ЭМЧИЛГЭЭ. Спленэктоми нь удамшлын микросфероцитозтой өвчтөнүүдийн цорын ганц 100% үр дүнтэй эмчилгээний арга юм. Эритроцит дахь осмосын эсэргүүцэл ба микросфероцитоз буурч байгаа хэдий ч цус задралын үзэгдлүүд зогсдог, учир нь спленэктомийн үр дүнд микросфероцитийг устгах үндсэн трамплиныг арилгаж, өвчний бүх илрэл арилдаг. Спленэктоми хийх заалт нь байнга цус задралын хямрал, өвчтөнд хүнд хэлбэрийн цус багадалт, дэлүүний шигдээс юм. Ихэнхдээ, хэрэв өвчтөн цөсний чулуутай бол холецистэктоми нэгэн зэрэг хийгддэг. Өвчний хөнгөн явцтай, үйл явцын нөхөн төлбөртэй насанд хүрсэн өвчтөнүүдэд спленэктоми хийх заалт харьцангуй байдаг. Хагалгааны өмнөх бэлтгэл нь цусны улаан эсийг сэлбэх, ялангуяа хүнд хэлбэрийн цус багадалт, витамин эмчилгээ зэрэг орно. Удамшлын микросфероцитозын эмчилгээнд глюкокортикоидын эмийг хэрэглэх нь үр дүнтэй биш юм.

УРЬДЧИЛСАН. Удамшлын микросфероцитозын явц нь ховор тохиолддог бөгөөд таамаглал нь харьцангуй таатай байдаг. Олон өвчтөн өндөр насалдаг. Нэг нь удамшлын микросфероцитозтой эхнэр, нөхөр хүүхдүүддээ микросфероцитоз үүсэх магадлал 50% -иас бага байдаг гэдгийг мэддэг байх ёстой.

Ферментийн дутагдалтай холбоотой удамшлын цус задралын цус багадалт (энзимопати).

Удамшлын сфероцит бус цус задралын цус багадалтын бүлэг нь рецессив хэлбэрээр удамшдаг. Эдгээр нь эритроцитуудын хэвийн хэлбэр, эритроцитуудын осмосын эсэргүүцэл хэвийн эсвэл ихэссэнээр тодорхойлогддог бөгөөд спленэктомийн нөлөө үзүүлэхгүй. Ферментийн үйл ажиллагааны дутагдал нь цусны улаан эсийн эм, ургамлын гаралтай бодисын нөлөөнд мэдрэмтгий байдлыг нэмэгдүүлдэг.

Глюкоз-6-фосфатын дегидрогеназын (G-6-PDH) дутагдалтай холбоотой цочмог цус задралын цус багадалт.

Энэ нь хамгийн түгээмэл бөгөөд ДЭМБ-ын мэдээлснээр дэлхийн 100 сая орчим хүн глюкоз-6-фосфат дегидрогеназын дутагдалтай байдаг. G-6-FDG-ийн дутагдал нь ATP синтез, глутатион метаболизм, тиолын хамгаалалтын байдалд нөлөөлдөг. Энэ нь Европ (Итали, Грек), Африк, Латин Америкийн Газар дундын тэнгисийн орнуудын оршин суугчдын дунд хамгийн өргөн тархсан байдаг.

ӨВГӨГЧИД. G-6-PD-ийн идэвхжил буурсан эритроцитуудад NADP үүсэх, хүчилтөрөгчийн холболт буурч, метгемоглобины бууралтын хурд буурч, янз бүрийн боломжит исэлдүүлэгчдийн нөлөөнд тэсвэртэй байдал буурдаг. Ийм эритроцит дахь исэлдүүлэгч бодисууд, түүний дотор эмүүд нь бууруулсан глутатионыг бууруулдаг бөгөөд энэ нь фермент, гемоглобин, эритроцитийн мембраны бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн исэлдэлтийн денатурацийг бий болгож, судсаар гемолиз эсвэл фагоцитоз үүсгэдэг. Вакцин, вирусыг тооцохгүйгээр 40 гаруй эм нь G6PD-ийн идэвхжил хангалтгүй хүмүүст цусны судасны цочмог цус задрал үүсгэх чадвартай байдаг. Ийм улаан эсийн гемолиз нь эндогенийн хордлого, ургамлын гаралтай олон тооны бүтээгдэхүүнээс үүдэлтэй байж болно.

Цус задралд хүргэж болзошгүй эм, бүтээгдэхүүний жишээ: хинин, делагил, стрептоцид, бактрим, промизол, фурацилин, фуразолидон, фурагин, изониазид, хлорамфеникол, аспирин, аскорбины хүчил, колхицин, леводопа, невиграмон, бельфабалын бүтээгдэхүүн , талбайн вандуй, эр ойм, нэрс, нэрс).

ЭМГЭГ-АНАТОМИЙН ЗУРАГ. Арьс ба дотоод эрхтнүүдийн мөхлөг, дэлүү, элэгний томрол, дунд зэргийн хавдар, бөөрний томрол ажиглагдаж байна. Микроскопоор бөөрний гуурсан хоолойд гемоглобин агуулсан гипс илэрдэг. Дэлүү, элгэнд макрофаг дахь гемосидерин агуулагдах макрофаг урвал илэрдэг.

КЛИНИК. G6PD-ийн дутагдал нь нэг X хромосомтой эрэгтэйчүүдэд голчлон ажиглагддаг. Охидын хувьд эмнэлзүйн илрэл нь гол төлөв гомозигот өвчний үед ажиглагддаг.

Эритроцит дахь G-6-PD дутагдлын эмнэлзүйн 5 хэлбэр байдаг.

Цочмог судсан дахь цус задрал нь G-6-PD дутагдлын сонгодог хэлбэр юм. Хаа сайгүй олддог. Вирусын халдвартай холбоотой эм, вакцинжуулалт, чихрийн шижингийн ацидозын үр дүнд үүсдэг;

зарим буурцагт ургамлын цэцгийн тоос идэх, амьсгалахтай холбоотой фавиз;

гемоглобинопатитай холбоогүй, бүлгийн болон Rh-ийн үл нийцэх нярайн цус задралын өвчин;

удамшлын архаг цус задралын цус багадалт (сфероцит бус);

шинж тэмдэггүй хэлбэр.

Өвдөлт намдаах эм, зарим антибиотик, сульфаниламид, хумхаагийн эсрэг эм, стероид бус үрэвслийн эсрэг эм, хими эмчилгээний эм (PASK, фурадонин), ургамлын гаралтай бүтээгдэхүүн (под, буурцагт ургамал), витамин К, түүнчлэн гипотерми, халдварын улмаас цус задралын хямрал үүсч болно. Цус задралын илрэл нь цус задлагч бодисын тун ба G-6-FDG-ийн дутагдлын зэргээс шалтгаална. Мансууруулах бодис хэрэглэснээс хойш 2-3 хоногийн дараа биеийн температур нэмэгдэж, бөөлжих, сулрах, нуруу, хэвлийгээр өвдөх, зүрх дэлсэх, амьсгал давчдах, уналт ихэвчлэн үүсдэг. Шээс нь бараан өнгөтэй (бүр хар өнгөтэй) болдог бөгөөд энэ нь судсан доторх цус задрал, шээсэнд гемосидерин агуулагддагтай холбоотой юм. Судасны доторх цус задралын шинж тэмдэг нь гипергемоглобинеми бөгөөд зогсож байх үед цусны ийлдэс нь метгемоглобины улмаас бор өнгөтэй болдог. Гипербилирубинеми нь нэгэн зэрэг ажиглагддаг. Арван хоёр нугасны агууламж, ялгадас дахь цөсний пигментийн агууламж нэмэгддэг. Хүнд тохиолдолд бөөрний гуурсан хоолой нь гемоглобины задралын бүтээгдэхүүнээр бөглөрч, бөөрөнхий шүүлтүүр буурч, бөөрний цочмог дутагдал үүсдэг. Бодит үзлэгээр арьс, салст бүрхэвчийн мөхлөг, дэлүү томрох, элэг томрох шинж тэмдэг илэрдэг. 6-7 хоногийн дараа цус задрал нь эмийг үргэлжлүүлэх эсэхээс үл хамааран дуусдаг.

ЦУС ЗУРГИЙН ЗУРАГ. Цус задралын хямралын эхний 2-3 хоногт цусанд хүнд хэлбэрийн нормохром цус багадалт илэрдэг. Гемоглобины түвшин 30 г/л ба түүнээс доош буурч, ретикулоцитоз, нормоцитоз ажиглагдаж байна. Цусны улаан эсийн микроскопоор Heinz бие (денатурат гемоглобины бөөгнөрөл) байгааг илрүүлдэг. Тодорхой хямралын үед лейкоцитын томъёо нь зүүн тийш, насанд хүрээгүй хэлбэр хүртэл тодорхой шилжилттэй байдаг. Ясны чөмөгт эритрофагоцитозын шинж тэмдэг бүхий гиперпластик эритроид үр хөврөл илэрдэг.

ОНОШЛОГОО. Оношилгоо нь судасны цочмог цус задралын эмнэлзүйн болон гематологийн зураглал, G-6-FDG-ийн ферментийн идэвхжил буурч байгааг илрүүлсэн лабораторийн мэдээлэл, өвчин ба цус задлагч бодис хэрэглэх хоорондын холбоог тодорхойлох үндсэн дээр хийгддэг. .

ЭМЧИЛГЭЭ. Юуны өмнө цус задралд хүргэсэн эмийг зогсоох хэрэгтэй. Бага зэргийн цус задралын хямралын үед антиоксидантуудыг тогтоож, эритроцит дахь глутатионыг (ксилит, рибофлавин) нэмэгдүүлэхэд тусалдаг бодисуудыг хэрэглэдэг. Үүний зэрэгцээ фенобарбиталыг 10 хоногийн турш өгнө.

Цус задралын шинж тэмдэг илэрсэн хүнд тохиолдолд бөөрний цочмог дутагдлаас урьдчилан сэргийлэх шаардлагатай: дусаах эмчилгээ, цус сэлбэх эмчилгээ хийдэг. Бөөрний цусны урсгалыг сайжруулах эм (аминофиллин IV), шээс хөөх эм (маннитол) хэрэглэдэг. DIC хам шинжийн хувьд гепаринжуулсан криоплазмыг тогтооно. Энэ төрлийн цус задралын цус багадалтын үед спленэктоми хэрэглэдэггүй.

Гемоглобинопати

Гемоглобинопати нь хүний гемоглобины нийлэгжилтийн удамшлын эмгэг юм: тэдгээр нь анхдагч бүтцийн өөрчлөлт эсвэл гемоглобины молекул дахь хэвийн полипептидийн гинжин хэлхээний харьцааг зөрчсөнөөр илэрдэг. Энэ тохиолдолд цусны улаан эсийн гэмтэл үргэлж тохиолддог бөгөөд ихэнхдээ төрөлхийн цус задралын цус багадалт (хадуур эсийн цус багадалт, талассеми) -д тохиолддог. Үүний зэрэгцээ хэвийн бус гемоглобины далд тээвэрлэлтийн олон тохиолдол байдаг. Гемоглобинопати нь хүүхдийн хамгийн түгээмэл моноген удамшлын өвчин юм. ДЭМБ-ын мэдээлснээр (1983) дэлхий даяар бүтцийн (чанарын) болон тоон (талассеми) гемоглобинопати өвчтэй 240 сая орчим хүн байдаг. Дэлхий дээр жил бүр 200 мянган өвчтэй хүн төрж, нас барж байна. Закавказ, Төв Ази, Дагестан, Молдав, Башкирид гемоглобинопати ихээхэн тархсан. Насанд хүрэгчдийн гемоглобин нь ихэвчлэн хэд хэдэн фракцаас бүрддэг нь мэдэгдэж байна: гемоглобин А нь бөөнөөр нь, гемоглобин F нь 0.1-2%, гемоглобин А 2-2.5% байдаг.

Талассеми.

Энэ бол глобины гинжин хэлхээний бүтцийг зөрчихөд үндэслэсэн янз бүрийн зэрэгтэй, удамшлын гаралтай гипохром цус багадалтын нэг төрлийн бус бүлэг юм. Зарим өвчтөнд генетикийн гол гажиг нь эсэд хэвийн бус tRNA үйл ажиллагаа явуулдаг бол бусад өвчтөнүүдэд генетикийн материал устаж үгүй болдог. Бүх тохиолдолд гемоглобины полипептидийн гинжний нийлэгжилт буурч байна. Эмнэлзүйн болон биохимийн янз бүрийн илрэл бүхий янз бүрийн төрлийн талассеми нь аливаа полипептидийн гинжин хэлхээний согогтой холбоотой байдаг. Гемоглобинопатиас ялгаатай нь талассеми нь гемоглобины химийн бүтцэд ямар нэгэн өөрчлөлт ороогүй боловч гемоглобины А ба гемоглобины F-ийн тоон харьцаанд гажуудал үүсдэг. Гемоглобины бүтцийн өөрчлөлт нь эритроцит дахь бодисын солилцооны үйл явцын хэвийн үйл явцад саад учруулдаг. Сүүлийнх нь функциональ гэмтэлтэй болж, ретикулоэндотелийн системийн эсүүдэд устдаг. Талассемийн үед эритроцит дахь HLA-ийн агууламж буурдаг. Гемоглобины молекулын тодорхой полипептидийн гинжин хэлхээний нийлэгжилтийн бууралтын зэргээс хамааран талассемийн хоёр үндсэн төрлийг ялгадаг: а ба б.

Цус задралын цус багадалт нь цусны улаан эсийн дундаж наслалтыг бууруулдаг тул нэг бүлэгт нэгтгэгдсэн өвчний цогц юм. Энэ нь гемоглобины алдагдалд хүргэж, цус задралд хүргэдэг. Эдгээр эмгэгүүд нь хоорондоо төстэй боловч тэдгээрийн гарал үүсэл, явц, тэр ч байтугай эмнэлзүйн илрэлүүд нь ялгаатай байдаг. Хүүхдэд цус задралын цус багадалт нь мөн өөрийн гэсэн шинж чанартай байдаг.

Гемолиз нь цусны эсийн бөөнөөр үхэх явдал юм. Үндсэндээ энэ нь биеийн хоёр орон зайд тохиолдож болох эмгэг процесс юм.

Судасны гаднах, өөрөөр хэлбэл хөлөг онгоцны гадна талд. Ихэнх тохиолдолд голомт нь паренхимийн эрхтнүүд - элэг, бөөр, дэлүү, түүнчлэн улаан ясны чөмөг юм. Энэ төрлийн цус задрал нь физиологийнхтой адил явагддаг;
Цусны судасны хөндийгөөр цусны эсүүд устаж үгүй болох үед судас дотор.

Цусны улаан эсийг их хэмжээгээр устгах нь ердийн шинж тэмдгийн цогцолбороор тохиолддог бол судсаар болон гаднах цус задралын илрэлүүд өөр өөр байдаг. Тэдгээрийг өвчтөний ерөнхий үзлэгээр тодорхойлдог бөгөөд цусны ерөнхий шинжилгээ болон бусад тусгай шинжилгээнүүд нь оношийг тогтооход тусална.

Яагаад гемолиз үүсдэг вэ?

Цусны улаан эсийн физиологийн бус үхэл нь янз бүрийн шалтгааны улмаас тохиолддог бөгөөд тэдгээрийн хамгийн чухал газруудын нэг нь бие махбод дахь төмрийн дутагдал юм. Гэсэн хэдий ч энэ эмгэгийг цусны улаан эс, гемоглобины синтезийн эмгэгээс ялгах хэрэгтэй бөгөөд энэ нь лабораторийн шинжилгээ, эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдэд тусалдаг.

Арьсны шаргал өнгөтэй болох нь нийт билирубин ба түүний чөлөөт фракц ихэссэнээр илэрдэг.
Бага зэрэг алслагдсан илрэл нь цөсний зуурамтгай чанар, нягтрал нэмэгдэж, чулуу үүсэх хандлагатай байдаг. Мөн цөсний пигментийн агууламж нэмэгдэхийн хэрээр өнгө нь өөрчлөгддөг. Энэ үйл явц нь элэгний эсүүд илүүдэл билирубиныг саармагжуулахыг оролддогтой холбоотой юм.
Өтгөн нь өнгөө өөрчилдөг тул цөсний пигментүүд түүнд "хүрдэг" бөгөөд энэ нь стеркобилин ба уробилиногений түвшинг нэмэгдүүлдэг.
Цусны эсүүд судас гадуур үхэх тусам уробилины түвшин нэмэгдэж, энэ нь шээсний харанхуйлах замаар илэрдэг.
Цусны ерөнхий шинжилгээ нь цусны улаан эсийн бууралт, гемоглобины бууралтаар урвалд ордог. Залуу эсүүд - ретикулоцитууд нөхөн төлждөг.

Цусны улаан эсийн гемолизийн төрлүүд

Цусны улаан эсийг устгах нь цусны судасны хөндийгөөр эсвэл паренхимийн эрхтнүүдэд тохиолддог. Судасны гаднах цус задрал нь эмгэг физиологийн механизмын хувьд паренхимийн эрхтнүүдийн цусны улаан эсийн хэвийн үхэлтэй төстэй байдаг тул ялгаа нь зөвхөн түүний хурдад оршдог бөгөөд үүнийг хэсэгчлэн дээр дурдсан болно.

Цусны судаснуудын хөндийн дотор цусны улаан эсийг устгах үед дараахь зүйл үүсдэг.

чөлөөт гемоглобины хэмжээ ихсэх тусам цус нь лак гэж нэрлэгддэг өнгө олж авдаг;
чөлөөт гемоглобин эсвэл гемосидериний улмаас шээсний өнгө өөрчлөгдөх;
гемосидероз нь паренхимийн эрхтнүүдэд төмөр агуулсан пигмент хуримтлагдах нөхцөл юм.

Цус задралын цус багадалт гэж юу вэ

Үндсэндээ цус задралын цус багадалт нь цусны улаан эсийн дундаж наслалтыг мэдэгдэхүйц бууруулдаг эмгэг юм. Энэ нь олон тооны хүчин зүйлээс шалтгаалдаг бөгөөд тэдгээр нь гадаад болон дотоод байж болно. Үүссэн элементүүдийг устгах явцад гемоглобин хэсэгчлэн устаж, хэсэгчлэн чөлөөт хэлбэрийг олж авдаг. Гемоглобины хэмжээ 110 г/л-ээс бага байвал цус багадалт үүсч байгааг илтгэнэ. Цус задралын цус багадалт нь төмрийн хэмжээ буурсантай холбоотой байдаг нь маш ховор байдаг.

Өвчний хөгжилд нөлөөлж буй дотоод хүчин зүйлүүд нь цусны эсийн бүтцийн гажиг, гадаад хүчин зүйл нь дархлааны зөрчил, халдварт бодис, механик гэмтэл юм.

Ангилал

Өвчин нь төрөлхийн болон олдмол байж болох бөгөөд хүүхэд төрсний дараа цус задралын цус багадалт үүсэхийг олдмол гэж нэрлэдэг.

Төрөлхийн нь мембранопати, ферментопати, гемоглобинопати гэж хуваагддаг ба дархлааны, олдмол мембранопати, халдварт үйл явцын улмаас үүссэн элементүүдийн механик гэмтэлд хуваагддаг.

Өнөөдрийг хүртэл эмч нар цусны улаан эсийг устгах талбайн дагуу цус задралын цус багадалтын хэлбэрийг ялгадаггүй. Хамгийн түгээмэл нь аутоиммун юм. Түүнчлэн, энэ бүлгийн бүх тогтсон эмгэгийн дийлэнх нь олдмол цус задралын цус багадалт бөгөөд энэ нь амьдралын эхний саруудаас эхлэн бүх насны хүмүүст тохиолддог. Хүүхдүүдийн хувьд эдгээр үйл явц нь удамшлын шинж чанартай байдаг тул онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй. Тэдний хөгжил нь хэд хэдэн механизмтай холбоотой юм.

Гаднаас ирж буй эритроцитийн эсрэгбиеийн харагдах байдал. Нярайн цус задралын өвчний үед бид изоиммун үйл явцын тухай ярьж байна.
Архаг цус задралын цус багадалтыг өдөөгч хүчин зүйлүүдийн нэг болох соматик мутаци. Энэ нь генетикийн удамшлын хүчин зүйл болж чадахгүй.
Цусны улаан эсийн механик гэмтэл нь бие махбодийн хүнд ачаалал эсвэл зүрхний хавхлагыг солих үед үүсдэг.
Гиповитаминоз, витамин Е нь онцгой үүрэг гүйцэтгэдэг.
Хумхаагийн плазмодиум.
Хорт бодист өртөх.

Аутоиммун цус задралын цус багадалт

Аутоиммун цус багадалтаар бие нь аливаа гадны уурагт мэдрэмтгий болохоос гадна харшлын урвал нэмэгдэх хандлагатай байдаг. Энэ нь хүний өөрийн дархлааны тогтолцооны идэвхжил нэмэгдсэнтэй холбоотой юм. Цусан дахь дараах үзүүлэлтүүд өөрчлөгдөж болно: өвөрмөц иммуноглобулин, базофил ба эозинофилийн тоо.

Аутоиммун цус багадалт нь цусны хэвийн эсүүдэд эсрэгбие үүсэх замаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь тэдний эсийг таних чадваргүй болоход хүргэдэг. Энэ эмгэгийн дэд хэлбэр нь эхийн организм ургийн дархлааны тогтолцооны бай болдог трансиммун цус багадалт юм.

Үйл явцыг илрүүлэхийн тулд Кумбсын тестийг ашигладаг. Эдгээр нь бүрэн эрүүл мэндэд байхгүй цусны эргэлтийн дархлааны цогцолборыг тодорхойлох боломжийг бидэнд олгодог. Эмчилгээг харшлын эмч эсвэл дархлаа судлаач хийдэг.

Шалтгаанууд

Өвчин нь хэд хэдэн шалтгааны улмаас үүсдэг бөгөөд тэдгээр нь төрөлхийн эсвэл олдмол байж болно. Өвчний тохиолдлын 50 орчим хувь нь тодорхой шалтгаангүйгээр үлддэг бөгөөд энэ хэлбэрийг идиопатик гэж нэрлэдэг. Цус задралын цус багадалтын шалтгаануудын дунд үйл явцыг бусдаас илүү олон удаа өдөөдөг шалтгааныг тодруулах нь чухал юм.

Дээрх өдөөгч хүчин зүйлүүд болон бусад өдөөгч механизмуудын нөлөөн дор үүссэн эсүүд устаж, цус багадалтын шинж тэмдэг илэрдэг.

Шинж тэмдэг

Цус задралын цус багадалтын эмнэлзүйн илрэлүүд нь нэлээд өргөн цар хүрээтэй боловч тэдгээрийн мөн чанар нь өвчний нэг буюу өөр хэлбэрийг үүсгэсэн шалтгаанаас үргэлж хамаардаг. Заримдаа эмгэг нь хямрал, хурцадмал байдал үүсэх үед л илэрдэг бөгөөд ремиссия нь шинж тэмдэггүй байдаг тул хүн ямар ч гомдол гаргадаггүй.

Үйл явцын бүх шинж тэмдгийг зөвхөн өвчний декомпенсацийн үед, эрүүл, хөгжиж буй, устгасан цусны эсийн хооронд тодорхой тэнцвэргүй байдал үүсч, ясны чөмөг нь ачааллыг тэсвэрлэх чадваргүй үед л илрүүлж болно.

Сонгодог эмнэлзүйн илрэлүүд нь гурван шинж тэмдгийн цогцолбороор илэрхийлэгддэг.

цус багадалт;
цочмог;
элэг, дэлүү томрох - гепатоспленомегали.

Эдгээр нь ихэвчлэн үүссэн элементүүдийн судас гадуурх устгалаар хөгждөг.

Хадуур эс, аутоиммун болон бусад цус задралын цус багадалт нь ийм шинж тэмдгээр илэрдэг.

Биеийн температур нэмэгдэх, толгой эргэх. Энэ нь бага насны үед өвчин хурдан хөгжиж, температур нь өөрөө 38С хүрдэг.
Шарласан синдром. Энэ шинж тэмдгийн харагдах байдал нь цусны улаан эсийг устгасантай холбоотой бөгөөд энэ нь элэгний боловсруулалт хийдэг шууд бус билирубиний түвшин нэмэгдэхэд хүргэдэг. Түүний өндөр концентраци нь гэдэс дотор стеркобилин ба уробилины өсөлтийг дэмждэг тул ялгадас, арьс, салст бүрхэвч нь өнгөтэй болдог.
Шарлалт үүсэхийн хэрээр спленомегали үүсдэг. Энэ хам шинж нь ихэвчлэн элэгний томролтой үед тохиолддог, өөрөөр хэлбэл элэг, дэлүү хоёулаа нэгэн зэрэг томордог.
Цус багадалт. Цусан дахь гемоглобины хэмжээ буурч дагалддаг.

Цус задралын цус багадалтын бусад шинж тэмдгүүд нь:

эпигастриум, хэвлий, бүсэлхийн бүс, бөөр, ясны өвдөлт;
зүрхний шигдээстэй төстэй өвдөлт;
intrauterine ургийн формацийг тасалдуулах шинж тэмдэг дагалддаг хүүхдийн гажиг;
өтгөний шинж чанар өөрчлөгдөх.

Оношлогооны аргууд

Цус задралын цус багадалтын оношийг гематологич хийдэг. Тэрээр өвчтөнийг шалгах явцад олж авсан мэдээлэлд үндэслэн оношийг тавьдаг. Нэгдүгээрт, анамнезийн өгөгдлийг цуглуулж, өдөөгч хүчин зүйл байгаа эсэхийг тодруулна. Эмч нь арьс, харагдахуйц салст бүрхэвчийн цайвар байдлыг үнэлж, хэвлийн хөндийн эрхтнүүдийн тэмтрэлтээр үзлэг хийж, элэг, дэлүү томрохыг тодорхойлж болно.

Дараагийн шат бол лабораторийн болон багажийн шинжилгээ юм. Шээс, цус, биохимийн ерөнхий шинжилгээг хийдэг бөгөөд энэ үед цусан дахь шууд бус билирубин их байгаа эсэхийг тодорхойлох боломжтой. Мөн хэвлийн хөндийн эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээг хийдэг.

Ялангуяа хүнд тохиолдолд ясны чөмөгний биопси хийдэг бөгөөд энэ нь цус задралын цус багадалттай цусны улаан эс хэрхэн хөгжиж байгааг тодорхойлох боломжтой юм. Вируст гепатит, гематологийн хорт хавдар, онкологийн үйл явц, элэгний хатуурал, түгжрэлийн шарлалт зэрэг эмгэгийг арилгахын тулд ялгах оношийг зөв хийх нь чухал юм.

Эмчилгээ

Өвчний бие даасан хэлбэр бүр нь түүний илрэлийн онцлогоос шалтгаалан эмчилгээнд өөрийн гэсэн хандлагыг шаарддаг. Хэрэв бид олж авсан үйл явцын талаар ярьж байгаа бол цус задралын бүх хүчин зүйлийг нэн даруй арилгах нь чухал юм. Хэрэв цус задралын цус багадалтын эмчилгээ хямралын үед тохиолдвол өвчтөнд их хэмжээний цус сэлбэх шаардлагатай - цусны сийвэн, улаан эс, бодисын солилцоо, витамины эмчилгээ, Е витамины дутагдлыг нөхөх нь онцгой үүрэг гүйцэтгэдэг.

Заримдаа гормон, антибиотикийг томилох шаардлагатай байдаг. Хэрэв микросфероцитоз оношлогдсон бол эмчилгээний цорын ганц сонголт бол спленэктоми юм.

Аутоиммун үйл явц нь стероид дааврын хэрэглээг хамардаг. Преднизолоныг сонгох эм гэж үздэг. Энэ эмчилгээ нь цус задралыг бууруулж, заримдаа бүрмөсөн зогсоодог. Ялангуяа хүнд тохиолдолд дархлаа дарангуйлах эмийг хэрэглэх шаардлагатай. Хэрэв өвчин нь эмэнд бүрэн тэсвэртэй бол эмч нар дэлүүг арилгах арга хэмжээ авдаг.

Өвчний хорт хэлбэрийн хувьд хоргүйжүүлэх эрчимт эмчилгээ шаардлагатай байдаг - гемодиализ, антидотоор эмчлэх, бөөрний үйл ажиллагааг хангахын тулд албадан шээс хөөх эм.

Хүүхдэд цус задралын цус багадалтын эмчилгээ

Өмнө дурьдсанчлан цус задралын цус багадалт нь эмгэг процессуудын бүлэг бөгөөд тэдгээрийн хөгжлийн механизм нь ихээхэн ялгаатай байж болох ч бүх өвчин нь нэг нийтлэг шинж чанартай байдаг - цус задрал. Энэ нь зөвхөн цусны урсгалд төдийгүй паренхимийн эрхтнүүдэд тохиолддог.

Үйл явцын хөгжлийн эхний шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн өвчтэй хүмүүст ямар ч сэжиг төрүүлдэггүй. Хэрвээ хүүхэд хурдан цус багадалт үүсгэдэг бол цочромтгой байдал, ядрах, нулимс цийлэгнэх, цайвар арьс гарч ирдэг. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь хүүхдийн зан чанарын шинж чанартай андуурч болно. Ялангуяа байнга өвддөг хүүхдүүдийн тухайд. Энэ эмгэгийн үед хүмүүс халдварт үйл явцын хөгжилд өртөмтгий байдаг тул энэ нь гайхмаар зүйл биш юм.

Хүүхдэд цус багадалтын гол шинж тэмдэг нь цайвар арьс бөгөөд энэ нь бөөрний эмгэг, сүрьеэ, янз бүрийн гаралтай хордлого зэргээс ялгагдах ёстой.

Лабораторийн үзүүлэлтүүдийг тодорхойлохгүйгээр цус багадалт байгаа эсэхийг тодорхойлох гол шинж тэмдэг бол цус багадалттай үед салст бүрхэвч нь цайвар өнгөтэй болдог.

Хүндрэл ба прогноз

Цус задралын цус багадалтын үндсэн хүндрэлүүд нь:

хамгийн муу зүйл бол цус багадалттай кома, үхэл юм;
цусны даралт буурах, зүрхний цохилт нэмэгдэх;
олигури;
цөсний хүүдий болон цөсний сувагт чулуу үүсэх.

Зарим өвчтөнүүд хүйтний улиралд өвчний хурцадмал байдлыг тэмдэглэж байгааг тэмдэглэх нь зүйтэй. Эмч нар ийм өвчтөнүүдийг гипотермик болгохгүй байхыг зөвлөж байна.

Урьдчилан сэргийлэх

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ нь анхдагч ба хоёрдогч юм.

Эдгээрт сфероцит үүсэхтэй холбоотой өвчний төрөлхийн хэлбэрүүд багтдаг бөгөөд тэдгээр нь хурдан устгалд ордог (цусны улаан эсийн осмосын эсэргүүцэл буурдаг). Энэ бүлэгт энзимопатик цус задралын цус багадалт орно.

Цус багадалт нь цусны эсэд эсрэгбие үүсэхтэй холбоотой аутоиммун шинж чанартай байж болно.

Бүх цус задралын цус багадалт нь цусны улаан эсийн устгал ихсэх замаар тодорхойлогддог бөгөөд үүний үр дүнд захын цусан дахь шууд бус билирубиний түвшин нэмэгддэг.

Аутоиммун цус задралын цус багадалтын үед дэлүү томорч, лабораторийн шинжилгээгээр Кумбсын шинжилгээ эерэг гарсан байна.

В12-фолийн дутагдлын цус багадалт нь витамин В12, фолийн хүчил дутагдалтай холбоотой байдаг. Энэ төрлийн өвчин нь Castle-ийн дотоод хүчин зүйл дутагдалтай эсвэл гельминт халдварын улмаас үүсдэг. Эмнэлзүйн зураглал нь хүнд хэлбэрийн макроцитын цус багадалтаар давамгайлж байна. Өнгөний индекс үргэлж нэмэгддэг. Цусны улаан эсийн хэмжээ хэвийн буюу диаметр нь нэмэгддэг. Ихэнхдээ фуникуляр миелозын шинж тэмдэг илэрдэг (нугасны хажуугийн их биеийг гэмтээх), доод мөчдийн парастези илэрдэг. Заримдаа цус багадалт үүсэхээс өмнө энэ шинж тэмдэг илэрдэг. Ясны чөмөгний хатгалт нь гематопоэзийн мегалоцитын төрлийг илрүүлдэг.

Апластик цус багадалт нь бүх гематопоэтик удам угсаа - эритроид, миелома, тромбоцитыг дарангуйлах (аплази) шинж чанартай байдаг. Тиймээс ийм өвчтөнүүд халдварт өвчин, цус алдалтанд өртөмтгий байдаг. Ясны чөмөгний соролтонд эсийн чанар буурч, бүх цус үүсгэгч нахиалдаг бууралт ажиглагдаж байна.

Эпидемиологи. Газар дундын тэнгисийн сав газар, экваторын Африкт удамшлын цус задралын цус багадалт хоёрдугаарт ордог бөгөөд цус багадалтын 20-40% -ийг эзэлдэг.

Цус задралын цус багадалтын шалтгаанууд

Цус задралын шарлалт буюу цус задралын цус багадалтыг 1900 онд Минковски, Шоффар нар бусад төрлийн шарлалтаас тусгаарласан. Өвчин нь элэгний гэмтэлтэй холбоогүй, удаан үргэлжилсэн, үе үе мууддаг шарлалтаар тодорхойлогддог, харин цусны улаан эсийн эсэргүүцэл багатай улаан эсийн задрал ихэсдэг. дэлүүний цусыг устгах үйл ажиллагаа нэмэгдэж байгаа эсэх. Ихэнхдээ өвчин нь гэр бүлийн хэд хэдэн гишүүдэд, хэд хэдэн үеийнхэнд ажиглагддаг: цусны улаан эсийн өөрчлөлт нь мөн онцлог шинж чанартай байдаг; Сүүлийнх нь диаметр нь багасч, бөмбөг хэлбэртэй байдаг (хэвийнх шиг диск биш), иймээс энэ өвчнийг "микросфероцитын цус багадалт" гэж нэрлэхийг санал болгож байна (хадуур ба зууван эсийн цус багадалт ховор тохиолддог). Цусны улаан эсүүд тогтворгүй болж, зарим өвчтөнд цус задралын шарлалт үүсдэг.) Эдгээрт. эритроцитын шинж чанар нь эритроцитын төрөлхийн гажиг илрэх хандлагатай байв. Гэсэн хэдий ч саяхан цус задралын хордлогын бага тунгаар удаан хугацаагаар өртсөний улмаас ижил микросфероцитоз бий болсон. Эндээс бид гэр бүлийн цус задралын шарлалт нь бодисын солилцоог тасралтгүй зөрчсөн эсвэл өвчтөний биед гаднаас орж ирсний үр дүнд үүссэн зарим төрлийн хордлогын урт хугацааны үйл ажиллагааны тухай асуудал юм гэж дүгнэж болно. Энэ нь гэр бүлийн цус задралын шарлалтыг тодорхой шинж тэмдгийн гаралтай цус задралын цус багадалттай ижил түвшинд байрлуулах боломжийг олгодог. Хэлбэрийн өөрчлөлтийн улмаас гэр бүлийн цус задралын цус багадалттай цусны улаан эсүүд тогтворгүй, мезенхимийн идэвхтэй элементүүд, ялангуяа дэлүүгээр илүү фагоцитоз болж, бүрэн задралд ордог. Цусны ялзарсан улаан эсийн гемоглобиноос билирубин үүсдэг бөгөөд энэ нь дэлүүний судлын цусанд дэлүүний артериас хамаагүй их агуулагддаг (дэлүү арилгах мэс заслын явцад харж болно). Өвчний хөгжилд дээд мэдрэлийн үйл ажиллагааг тасалдуулах нь чухал ач холбогдолтой бөгөөд энэ нь ихэвчлэн сэтгэл хөдлөлийн мөчүүдийн дараа өвчин улам дордох эсвэл түүний анхны илрүүлэлтээр нотлогддог. Цусыг устгах хамгийн идэвхтэй эрхтнүүдийн нэг болох дэлүү, түүнчлэн цус төлжүүлэх эрхтнүүдийн үйл ажиллагаа нь мэдрэлийн системээр байнга зохицуулагддаг нь эргэлзээгүй.

Цус задрал нь ясны чөмөгний ажил нэмэгдсэнээр нөхөгддөг бөгөөд энэ нь олон тооны залуу улаан цусны эсүүд (ретикулоцит) ялгардаг бөгөөд энэ нь олон жилийн турш хүнд хэлбэрийн цус багадалт үүсэхээс сэргийлдэг.

Эритроцитуудын дундаж наслалтын нөхцөл нь хэв гажилт, осмосын болон механик стрессийг тэсвэрлэх чадвар, хэвийн нөхөн сэргээх чадвар, түүнчлэн хангалттай эрчим хүчний үйлдвэрлэл юм. Эдгээр шинж чанарыг зөрчих нь цусны улаан эсийн насыг богиносгодог, зарим тохиолдолд хэдэн өдөр хүртэл (корпускуляр цус задралын цус багадалт). Эдгээр цус багадалтын нийтлэг шинж чанар нь одоогийн нөхцөлд эритропоэтинийг нөхөн сэргээх өдөөлтийг өгдөг эритропоэтин концентраци нэмэгдэх явдал юм.

Корпускуляр цус задралын цус багадалт нь ихэвчлэн удамшлын согогийн улмаас үүсдэг.

Мембран гэмтсэн өвчний нэг хэлбэр нь удамшлын сфероцитоз (сфероцит цус багадалт) юм. Энэ нь үйл ажиллагааны гажиг (анкирины согог) эсвэл эритроцитын эсийн араг ясны чухал бүрэлдэхүүн хэсэг болох спектрийн дутагдлаас үүдэлтэй бөгөөд түүний тогтвортой байдлыг ихээхэн тодорхойлдог. Бөмбөрцөг эсийн хэмжээ хэвийн боловч цитоскелетоны эвдрэлээс болж цусны улаан эсүүд хэвийн, амархан деформацтай хоёр хонхойсон хэлбэрийн оронд бөмбөрцөг хэлбэртэй болдог. Ийм эсүүдийн осмосын эсэргүүцэл буурч, өөрөөр хэлбэл гипотоник нөхцөлд цус задралд ордог. Цусны ийм улаан эсүүд дэлүүнд дутуу устдаг тул энэ эмгэгийн үед дэлүү арилгах нь үр дүнтэй байдаг.

Эритроцит дахь глюкозын солилцооны ферментийн дутагдал:

пируват киназын согогтой бол ATP үүсэх нь буурч, Na + / K + -ATPase-ийн идэвхжил буурч, эсүүд хавдаж, энэ нь тэдний эрт цус задралд хувь нэмэр оруулдаг;
Глюкоз-6-фосфатын дегидрогеназа дутагдалтай үед пентоз фосфатын мөчлөг тасалдсан тул исэлдэлтийн стрессээс үүссэн исэлдсэн глутатион (GSSG) нь бууруулсан хэлбэрт (GSH) хангалттай нөхөн сэргээгдэхгүй. Үүний үр дүнд фермент, мембраны уургийн чөлөөт SH бүлгүүд, түүнчлэн фосфолипидууд нь исэлдэлтээс хамгаалагдаагүй бөгөөд энэ нь дутуу цус задралд хүргэдэг. Фава шош (Viciafabamajor, фавизмыг үүсгэдэг) эсвэл зарим эм (примакуин эсвэл сульфаниламид) хэрэглэх нь исэлдэлтийн стрессийн ноцтой байдлыг нэмэгдүүлж, улмаар нөхцөл байдлыг улам хүндрүүлдэг;
гексокиназын дутагдал нь ATP ба GSH-ийн дутагдалд хүргэдэг.

Хадуур эсийн цус багадалт ба талассеми нь цус задралын бүрэлдэхүүн хэсэгтэй байдаг.

Пароксизмаль шөнийн гемоглобинурия (олдмол) үед цусны зарим улаан эсүүд (соматик мутаци бүхий үүдэл эсээс гаралтай) нэмэлт системийн үйл ажиллагаанд мэдрэмтгий байдаг. Энэ нь цусны улаан эсийг комплемент системийн үйлдлээс (ялангуяа ялзралыг хурдасгагч хүчин зүйл CD55 эсвэл мембраны реактив лизис дарангуйлагч) хамгаалдаг зангууны (гликозилфосфатидилинозитол) уургийн мембраны гэмтлийн улмаас үүсдэг. Эдгээр эмгэгүүд нь эритроцитын мембраныг цоорох боломжтой нэмэлт системийг идэвхжүүлэхэд хүргэдэг.

Экстракорпускуляр цус задралын цус багадалт нь дараахь шалтгааны улмаас үүсч болно.

механик, тухайлбал, зүрхний хиймэл хавхлага эсвэл судасны протезийг цохих үед цусны улаан эсийг гэмтээх, ялангуяа зүрхний гаралт ихсэх үед;
дархлаа, жишээлбэл, ABO-тэй нийцэхгүй цус сэлбэх үед эсвэл эх, ураг хоорондын Rh зөрчилдөөний үед;
зарим могойн хор зэрэг хорт бодисын нөлөө.

Ихэнх цус задралын цус багадалтын үед цусны улаан эсүүд хэвийн нөхцөлтэй адил ясны чөмөг, дэлүү, элгэнд фагоцитоз болж, шингэж (судасны гаднах цус задрал), ялгарсан төмрийг ашигладаг. Судасны давхаргад ялгарах бага хэмжээний төмөр нь гаптоглобинтой холбогддог. Гэсэн хэдий ч их хэмжээний цочмог судсан дахь гемолизийн үед гаптоглобины түвшин нэмэгдэж, бөөрөнд чөлөөт гемоглобин хэлбэрээр шүүгддэг. Энэ нь зөвхөн гемоглобинурия (хар шээс гарч ирдэг) төдийгүй гуурсан хоолойн бөглөрөлөөс болж бөөрний цочмог дутагдалд хүргэдэг. Үүнээс гадна архаг гемоглобинурия нь төмрийн дутагдлын цус багадалт, зүрхний гаралт нэмэгдэж, механик цус задралын цаашдын өсөлт нь харгис тойрогт хүргэдэг. Эцэст нь судсан доторх цус задралын үед үүссэн эритроцитуудын хэсгүүд нь цусны бүлэгнэл, эмболи үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд дараа нь тархи, миокарди, бөөр болон бусад эрхтнүүдийн ишеми үүсдэг.

Цус задралын цус багадалтын шинж тэмдэг, шинж тэмдэг

Өвчтөнүүд сул дорой байдал, гүйцэтгэлийн бууралт, үе үе халуурах, жихүүдэс хүрэх, дэлүү, элэг өвдөх, сулрах, илт шарлалт үүсэх зэрэг гомдоллодог. Хэдэн жилийн турш, заримдаа амьдралын эхний жилүүдээс эхлэн арьс, склера нь бага зэрэг шаргал өнгөтэй, ихэвчлэн дэлүү томорч, цус багадалттай байдаг.

Шалгалтын явцад арьс нь бага зэрэг нимбэгний шар өнгөтэй; элэгний шарлалтаас ялгаатай нь зураас, загатнах шинж тэмдэг илэрдэггүй; Хөгжлийн гажиг ихэвчлэн олддог - цамхаг гавлын яс, эмээлийн хамар, өргөн зайтай нүдний нүх, өндөр тагнай, заримдаа зургаан хуруутай шүд.

Дотоод эрхтнүүдийн хувьд хамгийн байнгын шинж тэмдэг бол дэлүү томорч, ихэвчлэн дунд зэрэг, бага зэрэг мэдэгдэхүйц дэлүү; хямралын үед дэлүү өвдөж, булчинг хамгаалахаас болж мэдрэхэд хэцүү, зүүн талын цээжний амьсгалын замын хөдөлгөөн хязгаарлагдмал байдаг. Элэг нь ихэвчлэн томордоггүй ч өвчин удаан үргэлжилсэн тохиолдолд билирубинээр ханасан цөсний урсгал нь пигмент чулуу алдаж, элэгний хэсэгт хурц өвдөлт (пигментацийн колик), эрхтэн өөрөө томрох шалтгаан болдог.

Лабораторийн мэдээлэл.Шээс нь urobilin-ийн агууламж ихэссэн тул порт дарсны өнгө бөгөөд билирубин, цөсний хүчил агуулдаггүй. Өтгөн ялгадас нь ердийнхөөс илүү өнгөтэй (гиперхолик ялгадас), уробилин (стеркобилин) ялгарах нь өдөрт ердийн 0.1-0.3 биш харин 0.5-1.0 хүрдэг. Цусны ийлдэс нь алтан өнгөтэй; цус задралын (шууд бус) билирубиний агууламж 1-2-3 мг% хүртэл нэмэгдсэн (диазореагент аргын дагуу ердийн 0.4 мг% -ийн оронд), холестерины агууламж бага зэрэг буурсан.

Эритроцит дахь гематологийн шинж чанарын өөрчлөлтүүд нь дараахь гурвалсан шинж чанартай байдаг.

цусны улаан эсийн осмосын тогтвортой байдал буурсан;
байнгын мэдэгдэхүйц ретикулоцитоз;
цусны улаан эсийн диаметр буурах.

Цусны улаан эсийн осмосын эсэргүүцэл буурсан. Цусны улаан эсүүд нь зөвхөн физиологийн давсны уусмалд (0.9%) хадгалагдан үлддэг бөгөөд бага зэрэг бага концентрацитай уусмалд хадгалагдаж, зөвхөн 0.5% -ийн уусмалаар цус задралд орж эхэлдэг бол цус задралын шарлалтаар цус задрал нь 0.7-0.8% -ийн уусмалаас эхэлдэг. . Тиймээс, жишээлбэл, нарийн бэлтгэсэн 0.6% натрийн хлоридын уусмалд нэг дусал эрүүл цус нэмбэл центрифугийн дараа цусны бүх улаан эсүүд тунадасжиж, уусмал нь өнгөгүй хэвээр үлдэнэ; цус задралын шарлалттай бол 0.6% -ийн уусмал дахь цусны улаан эсүүд хэсэгчлэн гемолиз болж, шингэн нь ягаан өнгөтэй болдог.

Цус задралын хил хязгаарыг нарийн тогтоохын тулд 0.8-0.78-0.76-0.74% гэх мэт 0.26-0.24-0.22- 0.2% хүртэл давсны уусмал бүхий хэд хэдэн туршилтын хоолойг авч, эхний туршилтын хоолойг тэмдэглэнэ. цус задралын эхэн үед ("хамгийн бага эсэргүүцэл") болон бүх улаан эсүүд цус задарсан туршилтын хоолой, хэрэв уусмалыг шавхсан бол лейкоцитын цагаан тунадас, цусны улаан эсийн сүүдэр л үлдэх болно ("хамгийн их эсэргүүцэл" ). Цус задралын хэвийн хязгаар нь ойролцоогоор 0.5 ба 0.3% натрийн хлорид, цус задралын шарлалт ихэвчлэн 0.8-0.6% (эхлэх) ба 0.4-0.3% (бүрэн цус задрал) байдаг.

Ретикулоцитууд нь ихэвчлэн 0.5-1.0% -иас ихгүй, харин цус задралын шарлалттай - 5-10% ба түүнээс дээш, олон жилийн турш давтан хийсэн судалгаагаар харьцангуй бага хязгаарт хэлбэлзэлтэй байдаг. Ретикулоцитуудыг гялалзсан крезил цэнхэр будгийн нимгэн давхаргаар шилэн дээр хийсэн шинэхэн, тогтворгүй түрхэцээр тоолж, чийгтэй камерт богино хугацаанд байрлуулна.

Цус задралын шарлалтанд ердийн 7.5 μ-ийн оронд эритроцитын дундаж диаметр 6-6.5 μ хүртэл буурдаг; Дативийн бэлдмэл дэх эритроцитууд нь ердийнх шиг зоосны баганын үзэгдлийг өгдөггүй бөгөөд профайлаас харахад ухрах шинж тэмдэг илэрдэггүй.

Гемоглобины хэмжээ ихэвчлэн 60-50%, цусны улаан эсүүд - 4,000,000-3,000,000 хүртэл буурдаг; өнгөний индекс 1.0 орчим хэлбэлздэг. Гэсэн хэдий ч цусны задрал ихэссэн ч нөхөн төлжилт сайжирсан тул улаан цусны тоо бараг хэвийн байж болно; Цусны цагаан эсийн тоо хэвийн буюу бага зэрэг нэмэгддэг.

Цус задралын цус багадалтын явц, хүндрэл, прогноз

Өвчин нь ихэвчлэн бэлгийн бойжилтын үед аажмаар илэрдэг, заримдаа өвчин нь амьдралын эхний өдрүүдээс аль хэдийн илэрдэг. Ихэнхдээ өвчин нь санамсаргүй халдвар, хэт ачаалал, гэмтэл, мэс засал, сэтгэлийн түгшүүрээс хойш анх удаа илэрдэг бөгөөд энэ нь ирээдүйд өвчнийг улам дордуулах, цус задралын хямралд хүргэх түлхэц болдог. Нэгэнт тохиолдвол өвчин насан туршдаа үргэлжилнэ. Үнэн, таатай тохиолдолд удаан хугацааны туршид хөнгөн буюу далд өвчин байж болно.

Хямрал нь дэлүү, дараа нь элэгний хурц өвдөлт, халуурах, ихэвчлэн жихүүдэс хүрэх (цусны задралын улмаас), шарлалт огцом нэмэгдэх, өвчтөнийг орондоо хэвтүүлэхэд хүргэдэг хүчтэй сулрал, гемоглобины хэмжээ 30- хүртэл буурдаг. 20% ба түүнээс бага, үүний дагуу цусны улаан эсийн тоо бага байна.

Нийтлэг цөсний суваг чулуугаар бөглөрсөн пигментийн колик үүссэн тохиолдолд механик шарлалт нь ялгадас, арьс загатнах, цусан дахь цус задралын шинж чанараас гадна элэгний (шууд) билирубин, шээсэнд агуулагдах мөхлөгтэй холбоотой байж болно. билирубин гэх мэт цус задралын шарлалтыг гол өвчин гэж үгүйсгэхгүй. Элэгний паренхимийн хүнд гэмтэл, ялангуяа элэгний хатуурал нь ясны чөмөгний гематопоэзийн хомсдолд ордоггүйтэй адил өвчний удаан хугацааны явцтай ч хөгждөггүй.

Дэлүүнд шигдээс, периспленит үүсч болох бөгөөд энэ нь удаан хугацааны туршид өвчтөнүүдийн гол гомдлыг үүсгэдэг эсвэл их хэмжээний цус багадалт, өвчтөнүүдийн ерөнхий сулралтай хавсардаг.
Заримдаа хөл дээр трофик шарх үүсдэг бөгөөд энэ нь орон нутгийн эмчилгээнд тэсвэртэй бөгөөд гемолиз ихсэхтэй холбоотой байдаг, учир нь эдгээр шарх нь дэлүүг зайлуулсны дараа хурдан эдгэрч, цусны задралын хэвийн бус өсөлтийг зогсоодог.

Бага зэргийн тохиолдолд өвчин нь бараг зөвхөн гоо сайхны согогийн үр дагавартай байж болно (тэдгээрийн хэлснээр "өвчтөнүүд өвдөхөөс илүү шарласан байдаг"), дунд зэргийн тохиолдолд өвчин нь хөдөлмөрийн чадвараа алдахад хүргэдэг, ялангуяа бие махбодийн ядаргаа нь эргэлзээгүй. эдгээр өвчтөнүүдэд цусны задралыг нэмэгдүүлдэг; ховор тохиолдолд цус задралын шарлалт нь үхлийн шууд шалтгаан болдог - хүнд хэлбэрийн цус багадалт, дэлүүний шигдээсийн үр дагавар, бөглөрөлтэй шарлалттай халеми гэх мэт.

Цус задралын цус багадалтын оношлогоо, ялгах оношлогоо

Гэр бүлийн цус задралын шарлалтын талаар илүү олон удаа бодох хэрэгтэй, учир нь олон тохиолдлыг удаан үргэлжилсэн хумхаа, хорт цус багадалт гэх мэтээр буруу тайлбарлаж ирсэн.

Хумхаа өвчний үед цусны задрал ихсэх нь зөвхөн идэвхтэй халдварын үеийг дагалддаг бөгөөд цусан дахь плазмодиа амархан илрэх ба нейтропенитэй лейкопени байдаг; ретикулоцитоз нь зөвхөн халуурах пароксизмийн дараа үе үе ажиглагддаг; осмосын эсэргүүцэл ба эритроцитын хэмжээ багасдаггүй.

Хорт цус багадалттай үед цусан дахь билирубины өсөлт нь цус багадалтын түвшингээс хоцорч, дэлүү томрох нь тогтмол биш, өвчтөнүүд ихэвчлэн өндөр настай, глоссит, ачили, суулгалт, парестези болон фуникуляр миелозын бусад шинж тэмдэг илэрдэг.

Заримдаа нүдний салст бүрхэвч (pinguecula) дээр өөх тосны физиологийн хуримтлал эсвэл эрүүл хүмүүсийн арьсны шаргал өнгөтэй байх зэрэг нь цус задралын шарлалт гэж андуурдаг.

Цус задралын цус багадалтын эмчилгээ

Цочмог цус задралын хямрал - "өдөөн хатгасан" эмийг зогсоох; албадан шээс хөөх эм; гемодиализ (бөөрний цочмог дутагдлын үед).

Халуун эсрэгбие бүхий AIHA-ийн эмчилгээг преднизолоноор 10-14 хоногийн турш амаар хийж, 3 сарын турш аажмаар зогсооно. Спленэктоми - преднизолон эмчилгээний үр дүн хангалтгүй, цус задралын дахилт. Хэрэв преднизолон эмчилгээ, спленэктоми үр дүнгүй бол цитостатик эмчилгээ хийдэг.

AIHA-ийг хүйтэн эсрэгбиемээр эмчлэхдээ гипотерми үүсэхээс сэргийлж, дархлаа дарангуйлах эмчилгээг хэрэглэнэ.

Ажил, амралтаа зөв сольж, дулаан уур амьсгалд байх, санамсаргүй, бүр бага зэргийн халдвараас урьдчилан сэргийлэх зөөлөн дэглэм нь маш чухал юм. Төмөр, элэгний эмчилгээ үр дүнгүй байдаг. Цус сэлбэх нь заримдаа хүнд урвалд хүргэдэг боловч болгоомжтой сонгосон нэг бүлгийн шинэ цустай хамт хэрэглэвэл цус багадалт ихтэй өвчтөнүүдэд ашигтай байдаг.

Цус багадалт аажмаар нэмэгдэж, мэдэгдэхүйц сул дорой байдал, цус задралын хямрал байнга гарч, өвчтөн тахир дутуу болж, ихэвчлэн хэвтэрт өвчилсөн тохиолдолд дэлүү арилгах мэс заслыг зааж өгдөг бөгөөд энэ нь олон жилийн турш үргэлжилсэн шарлалт хурдан алга болж, байдал сайжирдаг. цусны найрлага, гүйцэтгэлийн тодорхой өсөлт. Спленэктомийн мэс засал нь мэдээжийн хэрэг өөрөө ноцтой хөндлөнгийн оролцоо тул түүний заалтыг нухацтай авч үзэх хэрэгтэй. Диафрагм болон бусад эрхтэнд их хэмжээний наалдсан том дэлүү байгаа нь мэс засал хийхэд хүндрэлтэй байдаг.

Зөвхөн үл хамаарах зүйл бол дэлүүг зайлуулсны дараа цусны задрал дахин нэмэгдэж, цагаан цусанд лейкемоид урвал ажиглагдаж болно. Эритроцит ба микросфероцитозын осмосын эсэргүүцэл буурах нь ихэвчлэн спленэктомитой өвчтөнүүдэд үлддэг.

Цус задралын цус багадалтын бусад хэлбэрүүд

Цус задралын цус багадалт нь олон тооны цусны өвчин, халдварын шинж тэмдэг болдог (жишээлбэл, гэр бүлийн цус задралын шарлалтын ялгах оношлогооны хэсэгт дурдсан хорт хавдар, хумхаа зэрэг).

Хурдацтай хөгжиж буй гемолиз нь эмнэлзүйн ноцтой ач холбогдолтой бөгөөд гемоглобинеми, гемоглобинурия, янз бүрийн өвдөлттэй хэлбэрийн бөөрний хүндрэлийн ижил төстэй эмнэлзүйн зураглалд хүргэдэг. Үл хамаарах зүйл нь гемоглобинурия нь үе үе "мөн сонгодог гэр бүлийн цус задралын шарлалт, заримдаа шөнийн гемоглобинурия халдлага бүхий архаг цус задралын цус багадалт, халууралт дагалддаг хүнд хэлбэрийн атипик цочмог цус задралын цус багадалт (цочмог гемолитик гэж нэрлэгддэг) зэрэг ажиглагддаг. цус багадалт) микроцитозгүй, фиброз дэлүү, ретикулоцитоз 90-95% хүртэл.

Ерөнхийдөө нийт цусны дор хаяж 1/50 нь хурдан задардаг бол ретикулоэндотели нь гемоглобин, билирубиныг бүрэн боловсруулж чадахгүй, гемоглобинеми, гемоглобинурия зэрэг цус задралын шарлалт нэгэн зэрэг үүсдэг гэж үздэг.

Цочмог цус задралын цус багадалт нь гемоглобинурия ба ануритай нийцэхгүй цус сэлбэсний дараа (донорын улаан эсийн цус задралын улмаас) дараах байдлаар хөгждөг.
Цус сэлбэх явцад өвчтөн нурууны доод хэсэг, толгой өвдөх, хавдах, толгой нь "бүрэн" байх, амьсгал давчдах, цээжиндээ битүүмжлэх зэргээр гомдоллодог. Дотор муухайрах, бөөлжих, халуурах, халуурах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч, нүүр нь гиперемик, хөхрөлт, брадикарди, дараа нь судасны уналтын бусад шинж тэмдгүүдтэй утас шиг судасны цохилт байнга дагалддаг. Аль хэдийн шээсний эхний хэсгүүд нь хар кофены өнгө (гемоглобинурия); удалгүй анури үүсдэг; Өдрийн эцэс гэхэд шарлалт үүсдэг.

Ойрын өдрүүдэд, долоо хоног хүртэл хоцрох хугацаа, эсвэл шинж тэмдгийн сайжруулалт эхэлдэг: температур буурч, хоолны дуршил сэргэж, тайван унтах; ойрын өдрүүдэд шарлалт арилна. Гэсэн хэдий ч бага хэмжээний шээс ялгардаг эсвэл бүрэн анури үргэлжилдэг.

Хоёр дахь долоо хоногт үхэлд хүргэдэг уреми нь цусан дахь азотын хаягдал ихтэй, заримдаа бөөрний үйл ажиллагаа суларсан шээс хөөх эмийг сэргээсэн ч гэсэн үүсдэг.
Цус сэлбэх нь ихэвчлэн 300-500 мл үл нийцэх цустай үед ийм үзэгдэл ажиглагддаг; хамгийн хүнд тохиолдолд үхэл нь цочролын эхэн үед тохиолддог; 300 мл-ээс бага цус сэлбэх үед эдгэрэлт илүү олон удаа тохиолддог.

Эмчилгээ. Бөөрний гуурсан хоолой бөглөрөхөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд 200-300 мл илт нийцтэй, ижил бүлгийнхээс илүү сайн, шинэ цус (бөөрний артерийн хор хөнөөлтэй спазмыг арилгадаг гэж үздэг), шүлт, их хэмжээний шингэнийг давтан сэлбэх. гемоглобины детрит, периреналь эдийг новокайнаар блоклох, бөөрний талбайн диатерми, элэгний бэлдмэл, кальцийн давс, шинж тэмдгийн эмчилгээ, биеийн ерөнхий дулаарал.

Гемоглобинуриягийн бусад хэлбэрүүд бас мэдэгдэж байгаа бөгөөд ихэвчлэн тусдаа пароксизм (халдлага) хэлбэрээр илэрдэг.

хумхаа гемоглобинурын халууралт,хининыг уусны дараа хумхаа өвчтэй өвчтөнүүдэд хэт мэдрэг болох ховор тохиолдолд тохиолддог;
пароксизмаль гемоглобинурия,хөргөлтийн нөлөөн дор үүсдэг - тусгай "Хүйтэн" автогемолизинуудаас; Энэ өвчний үед туршилтын хоолойд 5 хэм хүртэл 10 минутын турш хөргөж, биеийн температур хүртэл дахин халсан цус нь цус задралд ордог бөгөөд энэ нь далайн гахайнаас шинэ нэмэлт нэмэхэд хялбар байдаг; Өмнө нь энэ өвчин нь тэмбүүгийн халдвартай холбоотой байсан бөгөөд энэ нь өвчний ихэнх тохиолдолд зөвтгөгддөггүй;
Гуравдугаар сарын гемоглобинурияурт аяллын дараа;
миогемоглобинуриябулчингийн гэмтлийн үед шээсэнд миогемоглобины ялгаралтаас болж, жишээлбэл, мөчрүүд;
хортой гемоглобинурия Berthollet давс, сульфаниламид болон бусад хими эмчилгээний эм, морел, могойн хор гэх мэт хордлогын үед.

Бага зэргийн тохиолдолд энэ нь гемоглобинурияд хүрдэггүй, зөвхөн хорт цус багадалт, цус задралын шарлалт үүсдэг.

Эмчилгээөвдөлтийн хэлбэр бүрийн шинж чанар, өвчтөний бие даасан шинж чанарыг харгалзан дээрх зарчмуудын дагуу явуулна.

Цус задралын цус багадалтын ангилал

Удамшлын цус задралын цус багадалт.

А. Мембранопатиэритроцитын мембраны уургийн бүтцийг зөрчсөний улмаас:

микросфероцитоз; эллиптоцитоз; стоматоцитоз; пиропоикилоцитоз
Эритроцитийн мембраны липидийн эмгэг: акантоцитоз, лецитин-холестерин ацилтрансферазын идэвхжил дутагдал, эритроцитын мембран дахь лецитиний агууламж нэмэгдэх, хүүхдийн пикноцитоз.

B. Ферментийн эмгэгүүд:

Пентоз фосфатын мөчлөгийн ферментийн дутагдал
Гликолитик ферментийн үйл ажиллагааны дутагдал
Глутатион бодисын солилцооны ферментийн үйл ажиллагааны дутагдал
ATP-ийн хэрэглээнд оролцдог ферментийн үйл ажиллагааны дутагдал
Рибофосфат пирофосфатын киназын үйл ажиллагааны дутагдал
Порфирины нийлэгжилтэнд оролцдог ферментийн үйл ажиллагаа буурсан

B. Гемоглобинопати:

Гемоглобины анхдагч бүтцийн гажигтай холбоотой
Хэвийн гемоглобиныг бүрдүүлдэг полипептидийн гинжний нийлэгжилт буурсантай холбоотой
Давхар гетерозигот төлөв байдлаас үүдэлтэй
Гемоглобины хэвийн бус байдал нь өвчний хөгжилд дагалддаггүй

Олдмол цус задралын цус багадалт

А. Дархлааны цус задралын цус багадалт:

Эсрэгбиетэй холбоотой цус задралын цус багадалт: изоиммун, гетероиммун, трансиммун
Аутоиммун цус задралын цус багадалт: бүрэн бус дулаан агглютинин, дулаан гемолизин, бүрэн хүйтэн агглютинин, хоёр фазын хүйтэн гемолизинтэй холбоотой.
Ясны чөмөгний нормоцитын эсрэгтөрөгчийн эсрэг эсрэгбие бүхий аутоиммун цус задралын цус багадалт

B. Соматик мутациас үүдэлтэй мембраны өөрчлөлттэй холбоотой цус задралын цус багадалт: PNH

B. Эритроцитын мембраны механик гэмтэлтэй холбоотой цус задралын цус багадалт

D. Цусны улаан эсийн химийн гэмтэлтэй холбоотой цус задралын цус багадалт (хар тугалга, хүчил, хор, архи)

D. Е, А витамины дутагдлаас үүдэлтэй цус задралын цус багадалт

Эмнэлзүйн цусны шинжилгээний үе шатанд лабораторийн эмч цусны улаан эсийн морфологийг шалгадаг. Энэ тохиолдолд янз бүрийн өөрчлөлтийг илрүүлж болно: микро-, бөмбөрцөг-, зууван-, эллипто-, стомато-, аканто-, пиропикноцитоз, зорилтот хэлбэрийн эритроцитууд нь мембранопатийн хувилбаруудын аль нэгийг нь таамаглах үндэслэл болдог ба зорилтот. -хэлбэрийн эритроцитууд нь талассемийн шинж чанартай байдаг. Хэрэв анизопойкилоцитозын эсрэг эритроцитод Хайнц-Эрлих бие байгаа бол удамшлын ферментопатийн хувилбаруудын нэг гэж үзэж болно. Хадуур эсийн цус задралын цус багадалтын хувьд метабисульфитын шинжилгээ эсвэл битүүмжилсэн дусал цусны шинжилгээ хийдэг бөгөөд энэ нь хадуурт улаан эсийн тоог нэмэгдүүлж, оношийг хөнгөвчилдөг. Судас доторх цус задрал нь хуваагдмал улаан цусны эсүүдээр илэрдэг бөгөөд тэдгээрийн тоо заримдаа 100% хүрдэг бөгөөд энэ нь олон ноцтой өвчнийг дагалддаг тархсан судсан доторх коагуляцийн синдром, түүнчлэн цус задралын хордлогын хордлого, гемолиз зэрэгт ажиглагддаг. мөн зүрхний хиймэл хавхлагатай. Тиймээс цус задралын цус багадалтын тодорхой хувилбаруудын онцлог шинж чанартай эритроцитуудын өөрчлөгдсөн морфологи нь цаашдын оношлогооны эрэл хайгуулыг зөвтгөх боломжийг олгодог.

Цус багадалттай өвчтөнтэй анх танилцахдаа түүний аль нэг угсаатны харьяаллыг олж мэдэхийг зөвлөж байна, учир нь азербайжанчууд, Дагестаны оршин суугчид, Гүрж, уулын еврейчүүд удамшлын цус задралын цус багадалтаар өвчлөх магадлал өндөр байдаг. . Цус багадалтын анхны шинж тэмдэг илэрсэн, цус багадалт анх оношлогдсон үед цусан төрлийн хамаатан садны дунд цус багадалттай өвчтөн байгаа эсэхийг та өвчтөнөөс асуух хэрэгтэй. Цус задралын цус багадалтын удамшлын шинж чанарыг заримдаа өвчтөн эсвэл түүний хамаатан садан нь залуу насандаа оношлогдсон холелитиазын шинж тэмдэг илэрдэг (гипербилирубинеми нь цөсний хүүдий болон сувагт чулуу үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг).

At биеийн үзлэгУдамшлын цус задралын цус багадалттай өвчтөнүүдэд зарим тохиолдолд ясны араг яс, гавлын ясны бүтцийн өөрчлөлтийг илрүүлдэг. Анамнезийн мэдээлэл, физик болон лабораторийн шинжилгээний үр дүнг нэгтгэх нь цус багадалтын цус задралын шинж чанарыг тодорхойлох боломжийг олгодог. Цаашдын судалгаа нь цус задралын цус багадалтын үндсэн эмгэг төрүүлэгч холбоосыг тодруулах зорилготой юм.

Судас доторх болон эсийн доторх цус задралын хооронд эмнэлзүйн болон лабораторийн ялгаа байдаг.Ийнхүү дэлүү, элэг, ясны чөмөгт цусны улаан эсийг устгах үед макрофагуудад гем катаболизм явагддаг: гемоксигеназа ферментийн нөлөөн дор вердогемоглобин үүсч, төмрийг задалж, дараа нь биливердин үүсдэг. Биливердин редуктазын нөлөөгөөр билирубин болж хувирдаг. Цусны ерөнхий урсгалд нэг удаа bilirubin нь альбуминтай холбогддог; элгэнд альбумин задарч, билирубин нь глюкуроны хүчилтэй нийлж билирубин моно- ба диглюкуронидыг үүсгэн цөс рүү орж гэдэс рүү ялгардаг. Тэнд микрофлорын нөлөөн дор уробилиноген болж, дараа нь стеркобилин болж хувирдаг. Энэ үйл явц нь физиологийн процесстой төстэй: улаан эсийн ойролцоогоор 1% нь өдөр бүр үхдэг, голчлон дэлүү, элэг, ясны чөмөгний ретикулохистиоцитик системд үхдэг. Гэхдээ цус задралын цус багадалтаар цус задрал эрс нэмэгддэг тул цусан дахь чөлөөт билирубиний агууламж нэмэгдэж, цөсний ялгаралт нэмэгдэж, коллоид тогтвортой байдлыг алдагдуулж, цөсний чулуу үүсэх урьдчилсан нөхцөл бүрддэг.

Зарим улаан эсүүд цусны урсгалд устаж, хэвийн байдаг. Энэ тохиолдолд чөлөөт гемоглобин нь сийвэнгийн уурагтай холбогддог: гаптоглобин, гемопексин, альбумин. Үүссэн цогцолборыг гепатоцитууд барьж аваад дараа нь ретикулохистиоцитик системийн эсүүд устгадаг. Хэрэв цусны улаан эсийг устгах нь цусны урсгалд шууд тохиолддог бөгөөд чөлөөт билирубиний хэмжээ нь гаптоглобины гемоглобин холбох чадвараас давсан бол чөлөөт гемоглобин нь бөөрний бөөрөнхий саадаар дамжин цуснаас шээс рүү нэвчдэг: гемоглобинурия үүсдэг. шээс нь бараан өнгөтэй болдог.

1. Гематологи / O.A. Рукавицын, А.Д. Павлов, Е.Ф. Моршакова [гэх мэт] /ред. О.А. Рукавицина. – Санкт-Петербург: ХХК “DP”, 2007. – 912 х.

2. Зүрх судлал. Гематологи / ред. ДЭЭР. Буна, Н.Р. Коллеж ба бусад - М.: Рид Элсивер ХХК, 2009. - 288 х.

3. Харааны гематологи / Англи хэлнээс орчуулга. Проф. БА. Ершова. - 2-р хэвлэл. – М.: GEOTAR-Media, 2008. – 116 х.: өвчтэй.

4. Папаян А.В., Жукова Л.Ю. Хүүхдийн цус багадалт: эмч нарт зориулсан гарын авлага. - SPb.: ПИТЕР. – 2001 – 384 х.

5. Эмгэг физиологи: сурах бичиг: 2 боть / хэвлэл. V.V. Новицкий, Э.Д. Голдберг, О.И. Уразова. - 4-р хэвлэл. – GEOTAR-Media, 2010. – Т.2. – 848 х.: өвчтэй.

6. Эмгэг физиологи: сурах бичиг, 3 боть: [А.И. Воложин болон бусад]; засварласан А.И. Воложина, Г.В. Порядина. – М.: “Академи” хэвлэлийн төв, 2006.- Т.2 – 256 х.: өвчтэй.

8. Гематологийн гарын авлага / Ed. А.И.Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007. - 1275 х.

9. Шиффман Ф.Ж. Цусны эмгэг физиологи. – М.: BINOM хэвлэлийн газар, 2009. – 448 х.

Цус задралын цус багадалт нь цусны улаан эсийг патологийн эрчимтэй устгах, тэдгээрийн задралын бүтээгдэхүүн үүсэх, түүнчлэн эритропоэзийн реактив өсөлтөөр тодорхойлогддог бүлгийн өвчин юм. Одоогийн байдлаар бүх цус задралын цус багадалт нь ихэвчлэн удамшлын болон олдмол гэсэн хоёр үндсэн бүлэгт хуваагддаг.

Этиологи, эмгэг жамаас хамааран удамшлын цус задралын цус багадалтыг дараахь байдлаар хуваана.

I. Эритроцитын мембраны эмгэг:

a) "уурагнаас хамааралтай": микросфероцитоз; ovalocyosis; стоматоцитоз; пиропойкилоцитоз; "Rh-тэг" өвчин;

б) "липидээс хамааралтай": акантоцитоз.

II. Эритроцитын энзимопати нь дутагдлын улмаас үүсдэг.

a) пентоз фосфатын мөчлөгийн ферментүүд;

б) гликолизийн ферментүүд;

в) глутатион;

d) ATP-ийн хэрэглээнд оролцдог ферментүүд;

e) порфирины нийлэгжилтэнд оролцдог ферментүүд.

III. Гемоглобинопати:

а) глобины гинжин хэлхээний анхдагч бүтцийг зөрчсөнтэй холбоотой;

б) талассеми.

Олдмол цус задралын цус багадалт:

I. Дархлаа гемолитик цус багадалт:

а) аутоиммун;

б) гетероиммун;

в) изоиммун;

г) трансиммун.

II. Олдмол мембранопати:

a) пароксизм шөнийн гемоглобинурия (Марчиафава-Мишели өвчин);

б) түлхэц эсийн цус багадалт.

III. Цусны улаан эсийн механик гэмтэлтэй холбоотой цус багадалт:

а) гуравдугаар сарын гемоглобинурия;

б) цусны судас эсвэл зүрхний хавхлагын протезийн улмаас үүссэн;

в) Мошковичийн өвчин (микроангиопатик цус задралын цус багадалт).

IV. Төрөл бүрийн этиологийн хорт гемолитик цус багадалт.

Төрөлхийн цус задралын цус багадалтын хөгжлийн механизм ба гематологийн шинж чанар

Цус задралын цус багадалтын дээрх ангилал нь эритроцитын цус задралын хөгжилд хамгийн чухал этиопатогенетик хүчин зүйлүүд нь эритроцитын мембраны бүтэц, үйл ажиллагааны зөрчил, тэдгээрийн бодисын солилцоо, гликолитик урвалын эрч хүч, пентоз фосфатын глюкозын исэлдэлт, түүнчлэн глюкозын исэлдэлт юм. ба гемоглобины бүтцэд тоон өөрчлөлт орно.

I. Эритроцитийн мембранопатийн бие даасан хэлбэрийн онцлог

Өмнө дурьдсанчлан эмгэг нь уургийн бүтцийн өөрчлөлт эсвэл эритроцитийн мембраны липидийн бүтцийн өөрчлөлттэй холбоотой байж болно.

Хамгийн түгээмэл уураг хамааралтай мембранопати нь дараахь цус задралын цус багадалтуудыг агуулдаг: микросфероцитоз (Минковски-Чофард өвчин), ovalocytosis, стоматоцитоз, илүү ховор хэлбэрүүд - пиропоикилоцитоз, Rh-null өвчин. Липидээс хамааралтай мембранопати нь бусад мембранопатитай харьцуулахад бага хувьтай байдаг. Ийм цус задралын цус багадалтын жишээ бол акантоцитоз юм.

Микросфероцит цус задралын цус багадалт (Минковски-Чофард өвчин). Өвчин нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг. Микросфероцитозын эмгэгийн үндэс нь эритроцитын мембран дахь актомиозинтэй төстэй уургийн спектрийн агууламж буурч, бүтэц нь өөрчлөгдөж, эритроцитийн мембраны дотоод гадаргуугийн актин микрофиламент ба липидүүдтэй холбоо тасалдсан явдал юм.

Үүний зэрэгцээ холестерин, фосфолипидын хэмжээ буурч, эритроцитийн мембран дахь тэдгээрийн харьцаа өөрчлөгддөг.

Эдгээр эмгэгүүд нь цитоплазмын мембраныг натрийн ионуудад өндөр нэвчилттэй болгодог. Na, K-ATPase-ийн идэвхийг нөхөн нэмэгдүүлэх нь натрийн ионыг эсээс хангалттай хэмжээгээр зайлуулах боломжийг олгодоггүй. Сүүлийнх нь цусны улаан эсийн хэт шингэн алдалтад хүргэдэг бөгөөд тэдгээрийн хэлбэр өөрчлөгдөхөд хувь нэмэр оруулдаг. Цусны улаан эсүүд нь сфероцит болж, хуванцар шинж чанараа алдаж, дэлүүний синусууд болон завсрын хөндийгөөр дамжин гэмтэж, мембраныхаа нэг хэсгийг алдаж, микросфероцит болж хувирдаг.

Микросфероцитын амьдрах хугацаа ердийн эритроцитоос ойролцоогоор 10 дахин богино, механик эсэргүүцэл 4-8 дахин бага, микросфероцитын осмосын эсэргүүцэл мөн мууддаг.

Микросфероцит цус задралын цус багадалтын төрөлхийн шинж чанарыг үл харгалзан түүний анхны илрэл нь ихэвчлэн ахимаг насны хүүхэд, өсвөр нас, насанд хүрсэн үед ажиглагддаг, нярай болон өндөр настанд ховор тохиолддог.

Микросфероцитын цус багадалттай өвчтөнд арьс, салст бүрхэвч шарлаж, дэлүү томорч, өвчтөнүүдийн 50% -д элэг томорч, цөсний хүүдийд чулуу үүсэх хандлагатай байдаг. Зарим өвчтөнүүд араг яс, дотоод эрхтнүүдийн төрөлхийн гажигтай байж болно: цамхаг гавлын яс, готик тагнай, бради- эсвэл полидактили, strabismus, зүрх, цусны судасны гажиг (гемолитик үндсэн хууль гэж нэрлэдэг).

Цусны зураг. Янз бүрийн зэргийн цус багадалт. Захын цусан дахь улаан эсийн тоо багасна. Цус задралын хямралын үед гемоглобины агууламж 40-50 г/л хүртэл буурч, хямрал хоорондын хугацаанд ойролцоогоор 90-110 г/л байна. Өнгөний индекс нь хэвийн эсвэл бага зэрэг буурсан байж болно.

Захын цусан дахь микросфероцитуудын тоо өөр өөр байдаг - бага хувь нь цусны улаан эсийн нийт тоо мэдэгдэхүйц нэмэгдэх хүртэл. Ретикулоцитын агууламж тасралтгүй нэмэгдэж, хямрал хоорондын хугацаанд 2-5%, цус задралын хямралын дараа 20% ба түүнээс дээш (50-60%) хүртэл хэлбэлздэг. Хямралын үед захын цусанд нэг эритрокариоцит илэрч болно.

Хямралын хоорондох үеийн лейкоцитын тоо хэвийн хэмжээнд байгаа бөгөөд цус задралын хямралын арын дэвсгэр дээр - зүүн тийш нейтрофил шилжилттэй лейкоцитоз. Цусан дахь тромбоцитын тоо ихэвчлэн хэвийн байдаг.

Ясны чөмөгний хатгалт нь митозын тоо нэмэгдэж, боловсорч гүйцсэн шинж тэмдэг бүхий эритробласт шугамын тод гиперплази илэрдэг.

Бусад цус задралын цус багадалттай адил микросфероцит цус багадалттай үед цусны ийлдэс дэх билирубиний түвшин нэмэгддэг бөгөөд энэ нь голчлон холбоогүй фракцаас үүдэлтэй байдаг.

Овалоцит цус задралын цус багадалт (удамшлын эллиптоцитоз). Ovalocytes нь филогенетикийн хувьд илүү эртний цусны улаан эсийн хэлбэр юм. Эрүүл хүмүүсийн цусанд тэдгээр нь бага хувиар илэрдэг - 8-10. Удамшлын эллиптоцитоз бүхий өвчтөнүүдэд тэдний тоо 25-75% хүрч болно.

Өвчин нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг. Эмгэг төрүүлэх үйл явц нь эритроцитийн мембраны согогоос үүдэлтэй бөгөөд мембраны уургийн хэд хэдэн фракц, түүний дотор спектрийн дутагдалтай байдаг. Энэ нь ovalocytes-ийн осмосын эсэргүүцэл буурч, аутогемолиз нэмэгдэж, өндгөвчний амьдралын хугацаа богиносдог.

Өндөг эсийг устгах нь дэлүүнд тохиолддог тул ихэнх өвчтөнүүд түүний өсөлтийг мэдэрдэг.

Цусны зураг. Янз бүрийн хүнд хэлбэрийн цус багадалт, ихэвчлэн нормохром байдаг. Захын цусан дахь ovalocytes байгаа нь 10-15% -иас их, дунд зэргийн ретикулоцитоз. Цусны сийвэн дэх шууд бус билирубин нэмэгддэг. Овалоцитоз нь ихэвчлэн цус задралын цус багадалтын бусад хэлбэрүүд, жишээлбэл, хадуур эсийн цус багадалт, талассеми зэрэгтэй хавсардаг.

Удамшлын стоматоцитоз. Өв залгамжлалын төрөл нь аутосомын давамгайлалтай байдаг. Энэ бол ховор тохиолддог эмгэг юм. Оношлогоо нь цусны т рхэц дэх улаан эсийн өвөрмөц байдлыг илрүүлэхэд суурилдаг: цусны улаан эсийн голд толбогүй хэсэг нь хажуу талдаа холбогдсон өнгөт хэсгүүдээр хүрээлэгдсэн байдаг бөгөөд энэ нь амны ангайсан (Грекийн стома) юм. . Эритроцитын хэлбэрийн өөрчлөлт нь мембраны уургийн бүтцэд генетикийн согогтой холбоотой бөгөөд энэ нь Na + ба K + ионуудын мембраны нэвчилтийг нэмэгдүүлдэг (эсэд натрийн идэвхгүй нэвтрэлт ойролцоогоор 50 дахин нэмэгдэж, эритроцитоос кали ялгардаг). 5 дахин нэмэгддэг). Ихэнх гажиг тээгчдийн хувьд өвчин эмнэлзүйн хувьд илэрдэггүй.

Цусны зураг. Өвчтөнд цус багадалт үүсдэг, ихэвчлэн нормохром байдаг. Цус задралын хямралын үед гемоглобин огцом буурч, ретикулоцитоз өндөр байдаг. Цусны ийлдэс дэх шууд бус билирубиний түвшин нэмэгддэг.

Гэмтсэн улаан эсийн осмосын эсэргүүцэл ба амьдралын хугацаа багасдаг.

Өөрчлөгдсөн цусны улаан эс дэх натрийн ионы хэмжээ нэмэгдэж, калийн ион буурч байгааг тодорхойлох нь оношлогооны чухал ач холбогдолтой юм.

Акантоцит цус задралын цус багадалт. Өвчин нь липидээс хамааралтай мембранопатид хамаардаг, аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг бөгөөд бага насны хүүхдүүдэд илэрдэг. Энэ эмгэгийн үед өвчтөний цусанд өвөрмөц улаан цусны эсүүд олддог - акантоцит (Грекийн akanta - өргөс, өргөс). Ийм улаан эсийн гадаргуу дээр 5-аас 10 урт өргөстэй төстэй төсөөлөл байдаг.

Акантоцитуудын мембранд фосфолипидын фракцын эмгэгүүд байдаг - сфингомиелины түвшин нэмэгдэж, фосфатидилхолины хэмжээ буурдаг гэж үздэг. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь гажигтай улаан цусны эсүүд үүсэхэд хүргэдэг.

Үүний зэрэгцээ ийм өвчтөнүүдийн цусны ийлдэс дэх холестерин, фосфолипид, триглицеридын хэмжээ буурч, β-уураг байхгүй байна. Энэ өвчнийг мөн удамшлын абеталипопротеинеми гэж нэрлэдэг.

Цусны зураг. Цус багадалт, ихэвчлэн нормохром, ретикулоцитоз, цусны улаан эсүүд нь баяжуулалтын хэлбэртэй байдаг.

Цусны ийлдэс дэх шууд бус билирубиний агууламж нэмэгддэг.

II. Эритроцитын ферментийн үйл ажиллагаа буурсантай холбоотой удамшлын цус задралын цус багадалт

Пентоз фосфатын мөчлөгийн ферментийн дутагдалтай холбоотой цус задралын цус багадалт. Эритроцитуудын глюкоз-6-фосфатын дегидрогеназын дутагдал нь хүйстэй холбоотой төрөлд (X-хромосомын төрөл) удамшдаг. Үүний дагуу өвчний эмнэлзүйн илрэл нь ихэвчлэн энэ эмгэгийг эхээсээ X хромосомтой нь өвлөн авсан эрэгтэйчүүдэд, мөн хэвийн бус хромосомын хувьд гомозиготтой эмэгтэйчүүдэд ажиглагддаг. Гетерозигот эмэгтэйчүүдэд эмнэлзүйн илрэлүүд нь глюкоз-6-фосфат дегидрогеназын дутагдалтай хэвийн цусны улаан эс ба улаан эсийн харьцаанаас хамаарна.

Одоогийн байдлаар глюкоз-6-фосфат дегидрогеназын дутагдлын 250 гаруй хувилбарыг тодорхойлсон бөгөөд үүнээс 23 хувилбарыг ЗХУ-д илрүүлжээ.

G-6-FDG-ийн гол үүрэг нь эритроцит дахь глутатионыг нөхөн төлжүүлэх NADP ба NADPH2-ийг бууруулахад оролцдог. Глутатион багассан нь цусны улаан эсийг исэлдүүлэгч бодисуудтай харьцах үед ялзрахаас хамгаалдаг. Глюкоз-6-фосфат дегидрогеназын дутагдалтай хүмүүст экзоген ба эндоген гаралтай исэлдүүлэгч бодисууд нь эритроцитийн мембраны липидийн хэт исэлдэлтийг идэвхжүүлж, эритроцитийн мембраны нэвчилтийг нэмэгдүүлж, эсийн ионы тэнцвэрийг алдагдуулж, эритроцитуудын осмосын эсэргүүцлийг бууруулдаг. Цочмог судасны доторх цус задрал үүсдэг.

Цусны улаан эсийн гемолизийг өдөөдөг исэлдүүлэгч бодис болох 40 гаруй төрлийн эмийн бодисыг мэддэг. Эдгээрт хумхаагийн эсрэг, олон тооны сульфа эм, антибиотик, сүрьеэгийн эсрэг эм, нитроглицерин, өвдөлт намдаах эм, antipyretic, витамин С, К гэх мэт орно.

Цус задралыг эндоген хордлого, жишээлбэл, чихрийн шижингийн ацидоз, бөөрний дутагдлын үед ацидоз үүсгэдэг. Жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн токсикозын үед цус задрал үүсдэг.

Цусны зураг. Мансууруулах бодис хэрэглэхээс үүдэлтэй цус задралын хямрал нь нормохром цус багадалт, ретикулоцитоз, нейтрофилийн лейкоцитоз, заримдаа лейкемоид урвалын хөгжил дагалддаг. Ясны чөмөгт реактив эритробластоз тэмдэглэгдсэн байдаг.

Глюкоз-6-фосфатын дегидрогеназын үйл ажиллагааны ноцтой дутагдалтай нярай хүүхдэд төрсний дараа шууд цус задралын хямрал үүсдэг. Энэ нь дархлаа судлалын зөрчилтэй холбоогүй шинэ төрсөн хүүхдийн цус задралын өвчин юм. Өвчин нь хүнд хэлбэрийн мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрдэг. Эдгээр хямралын эмгэг жамыг хангалттай судлаагүй байгаа тул цус задралыг жирэмсэн болон хөхүүл эх нь цус задралын нөлөөтэй эм ууснаас үүдэлтэй гэж үздэг.

Эритроцитын пируват киназын үйл ажиллагааны дутагдлаас үүдэлтэй удамшлын цус задралын цус багадалт. Төрөлхийн цус задралын цус багадалт нь аутосомын рецессив генийн хувьд гомозигот хүмүүст тохиолддог. Гетерозигот тээвэрлэгчид бараг эрүүл байдаг. Пируват киназа фермент нь ATP үүсэхийг баталгаажуулдаг гликолизийн эцсийн ферментүүдийн нэг юм. Пируват киназын дутагдалтай өвчтөнүүдэд эритроцит дахь ATP-ийн хэмжээ буурч, өмнөх үе шатуудын гликолизийн бүтээгдэхүүнүүд - фосфофенолпируват, 3-фосфоглицерат, 2,3-дифосфоглицерат хуримтлагдаж, пирувататын агууламж буурдаг.

ATP-ийн түвшин буурсны үр дүнд бүх энергиээс хамааралтай үйл явц тасалдсан бөгөөд юуны түрүүнд эритроцитийн мембраны Na+, K+-ATPase-ийн ажил тасалддаг. Na+, K+-ATPase-ийн идэвхжил буурах нь эсэд калийн ионыг алдаж, нэг валентын ионуудын агууламж буурч, цусны улаан эсийн шингэн алдалтад хүргэдэг.

Цусны улаан эсийн шингэн алдалт нь гемоглобиныг хүчилтөрөгчөөр баяжуулж, гемоглобиноос хүчилтөрөгчийг эд эсэд гаргахад хүндрэл учруулдаг. Эритроцит дахь 2,3-дифосфоглицератын өсөлт нь энэ согогийг хэсэгчлэн нөхдөг, учир нь 2,3-дифосфоглицераттай харилцан үйлчлэх үед гемоглобины хүчилтөрөгчтэй харьцах харьцаа буурч, улмаар эд эсэд хүчилтөрөгч ялгарах явцыг хөнгөвчилдөг.

Өвчний эмнэлзүйн илрэл нь нэг төрлийн бус бөгөөд цус задралын болон апластик хямрал, зарим өвчтөнд бага зэргийн цус багадалт эсвэл бүр шинж тэмдэггүй хэлбэрээр илэрдэг.

Цусны зураг. Дунд зэргийн цус багадалт, ихэвчлэн нормохром байдаг. Заримдаа макроцитоз илэрдэг; эритроцитуудын осмосын эсэргүүцэл буурч эсвэл өөрчлөгддөггүй, хямралын үед цусны сийвэн дэх шууд бус билирубиний агууламж нэмэгддэг. Хямралын үед захын цусан дахь ретикулоцитын тоо огцом нэмэгдэж, зарим өвчтөнд эритрокариоцитууд цусанд илэрдэг.

III. Гемоглобинопати

Энэ нь гемоглобины бүтэц, синтезийг зөрчсөнтэй холбоотой цус задралын цус багадалтын бүлэг юм.

Гемоглобины анхдагч бүтцийн гажиг, чанарын (хадуур эсийн цус багадалт), гемоглобины гинжин хэлхээний нийлэгжилтийг зөрчсөнөөс үүдэлтэй гемоглобинопати эсвэл тоон (талассеми) байдаг.

Хадуур эсийн цус багадалт. Энэ өвчнийг анх 1910 онд Херрик тодорхойлсон байдаг. 1956 онд Итано, Инграм нар энэ өвчин нь генийн мутацийн үр дагавар болохыг тогтоосон бөгөөд үүний үр дүнд гемоглобины глутамины хүчлийн β-полипептидийн гинжин хэлхээний VI байрлалд амин хүчлийг саармаг валин болж, гемоглобин S хэвийн бус болж эхэлдэг болохыг тогтоожээ. нийлэгжих бөгөөд энэ нь хүнд пойкилоцитоз үүсч, цусны улаан эсийн хадуур эсийн хэлбэрүүд дагалддаг.

Хадуур хэлбэртэй улаан цусны эсүүд гарч ирэх болсон шалтгаан нь хүчилтөрөгчгүй байдалд байгаа гемоглобин S нь гемоглобин А-аас 100 дахин бага уусах чадвараас гадна полимержих өндөр чадвартай байдаг. Үүний үр дүнд цусны улаан эсийн дотор гонзгой талстууд үүсдэг бөгөөд энэ нь цусны улаан эсийг хадуур хэлбэртэй болгодог. Ийм улаан эсүүд хатуу болж, хуванцар шинж чанараа алдаж, цус задралд амархан ордог.

Гомозигот тэрэгний хувьд бид хадуур эсийн цус багадалт, гетерозигот тэрэгний хувьд хадуур эсийн гажиг гэж ярьдаг. Өвчин нь дэлхийн "хумхаа бүсийн" орнуудад (Газар дундын тэнгис, Ойрхи болон Ойрхи Дорнод, Хойд ба Баруун Африк, Энэтхэг, Гүрж, Азербайжан гэх мэт) түгээмэл тохиолддог. Гетерозигот тээгчид гемоглобин S байгаа нь тэднийг халуун орны хумхаа өвчнөөс хамгаалдаг. Эдгээр орны оршин суугчдад гемоглобин S хүн амын 40% -д тохиолддог.

Өвчний гомозигот хэлбэр нь дунд зэргийн нормохромын цус багадалтаар тодорхойлогддог бөгөөд нийт гемоглобины агууламж 60-80 г / л байна. Ретикулоцитын тоо нэмэгддэг - 10% ба түүнээс дээш. Цусны улаан эсийн дундаж наслалт ойролцоогоор 17 хоног байна. Онцлог шинж чанар нь будагдсан т рхэцэд хадуур хэлбэртэй улаан эс, базофил цэг таслалтай цусны улаан эс байгаа явдал юм.

Цусны улаан эсийн гемолиз нь тромботик хүндрэл үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг. Дэлүү, уушиг, үе мөч, элэг, тархины мембраны судасны олон тромбоз үүсч, дараа нь эдгээр эдэд шигдээс үүсч болно. Хадуур эсийн цус багадалт дахь тромбозыг нутагшуулахаас хамааран хэд хэдэн хам шинжийг ялгадаг - цээж, булчин, хэвлийн, тархи гэх мэт. Цус багадалт муудаж байгаа нь гипопластик хямралтай холбоотой байж болох бөгөөд энэ нь ихэвчлэн халдварын эсрэг хүүхдүүдэд тохиолддог. . Энэ тохиолдолд ясны чөмөгний гематопоэзийг дарангуйлж, захын цусан дахь ретикулоцитууд алга болж, цусны улаан эс, нейтрофил, ялтасын тоо буурдаг.

Халдварт өвчин, стресс, гипокси зэргээс болж хадуур эсийн цус багадалттай өвчтөнд цус задралын хямралыг өдөөж болно. Эдгээр хугацаанд цусны улаан эсийн тоо огцом буурч, гемоглобины түвшин буурч, хар шээс гарч, арьс, салст бүрхэвчийн өнгө өөрчлөгдөж, цусан дахь шууд бус билирубин нэмэгддэг.

Апластик ба цус задралын хямралаас гадна цусны улаан эсийн нэлээд хэсэг нь дотоод эрхтэнд, ялангуяа дэлүүнд хуримтлагддаг хадуур эсийн цус багадалтаар ялгарах хямрал ажиглагддаг. Цусны улаан эсүүд дотоод эрхтнүүдэд хуримтлагдах үед тэдгээр нь хадгалалтын газарт устаж болзошгүй боловч зарим тохиолдолд цусны улаан эсүүд хуримтлагдах явцад устдаггүй.

Гемоглобинопати S-ийн гетерозигот хэлбэр (хадуур эсийн гажиг) нь ихэнх өвчтөнүүдэд шинж тэмдэггүй байдаг, учир нь цусны улаан эсийн эмгэгийн гемоглобины агууламж бага байдаг. Хэвийн бус гемоглобины гетерозигот тээвэрлэгчдийн багахан хувь нь гипокси (уушгины хатгалгаа, өндөрлөг) үед шээс нь харанхуйлж, янз бүрийн тромбозын хүндрэлтэй байж болно.

Талассеми. Энэ бол глобины гинжин хэлхээний аль нэгний синтезийн удамшлын эмгэг, цус задрал, гипохроми, үр дүнгүй эритроцитопоэз бүхий бүлэг өвчин юм.

Талассеми нь Газар дундын тэнгис, Төв Ази, Өвөр Кавказ гэх мэт орнуудад түгээмэл байдаг.Тус тархалтад хүрээлэн буй орчин, угсаатны хүчин зүйл, хамаатан садны гэрлэлт, тухайн бүс нутагт хумхаа өвчний тархалт ихээхэн үүрэг гүйцэтгэдэг.

Энэ өвчнийг анх 1925 онд Америкийн хүүхдийн эмч Кули, Ли нар тодорхойлсон (магадгүй α-талассемийн гомозигот хэлбэр).

Талассеми өвчний этиологийн хүчин зүйл нь зохицуулалтын генийн мутаци, хэвийн бус тогтворгүй эсвэл ажиллахгүй элч РНХ-ийн нийлэгжилт бөгөөд энэ нь гемоглобины α-, β-, γ-, δ-гинжин хэлхээний үүсэх тасалдалд хүргэдэг. Талассемийн хөгжил нь делеци гэх мэт бүтцийн генүүдийн хатуу мутаци дээр үндэслэсэн байж болох бөгөөд энэ нь харгалзах глобины полипептидийн гинжин хэлхээний нийлэгжилтийг бууруулж болно. Гемоглобины тодорхой полипептидийн гинжин хэлхээний нийлэгжилтийн зөрчлөөс хамааран α-, β-, δ-, βδ-талассеми нь ялгагдана, гэхдээ хэлбэр бүр нь гемоглобины үндсэн хэсэг болох HbA-ийн дутагдалд суурилдаг.

Ихэвчлэн гемоглобины янз бүрийн полипептидийн гинжний нийлэгжилт тэнцвэртэй байдаг. Эмгэг судлалын хувьд глобины аль нэг гинжний нийлэгжилтийн дутагдалтай тохиолдолд бусад полипептидийн гинжин хэлхээний илүүдэл үүсдэг бөгөөд энэ нь янз бүрийн төрлийн тогтворгүй хэвийн бус гемоглобины хэт их концентраци үүсэхэд хүргэдэг. Сүүлийнх нь эритроцитод тунадасжуулж, "оруулсан биетүүд" хэлбэрээр унах чадвартай бөгөөд тэдэнд зорилтот хэлбэрийг өгдөг.

Талассеми өвчний ангилал:

1. α-глобины гинжин хэлхээний нийлэгжилт (α-талассеми ба гемоглобины Н ба Братуудын нийлэгжилтээс шалтгаалсан өвчлөл)-ийн улмаас үүссэн талассеми өвчин.

2. β- ба δ-глобины гинжин хэлхээний нийлэгжилт алдагдсанаас (β-талассеми ба β-, δ-талассеми) үүссэн талассеми.

3. Ургийн гемоглобины удамшлын тогтвортой байдал, өөрөөр хэлбэл насанд хүрэгсдэд гемоглобины F-ийн генетикийн тодорхойлогддог өсөлт.

4. Холимог бүлэг - талассемийн генийн давхар гетерозигот төлөв ба "чанарын" гемоглобинапатийн аль нэг ген.

α-талассеми. α гинжин хэлхээний синтезийг хариуцдаг ген нь 11-р хромосом дээр байрлах хоёр хос генээр кодлогдсон байдаг. Хосуудын нэг нь илэрхий, нөгөө нь хоёрдогч юм. α-талассеми үүсэх тохиолдолд генийн устгал үүсдэг. Бүх 4 генийн гомозигот дисфункцын үед глобин α-гинж бүрэн байхгүй болно. Хүчилтөрөгчийг зөөвөрлөх чадваргүй дөрвөн γ-гинжээс бүрдэх гемоглобин Братс нийлэгждэг.

Гомозигот α-талассеми тээгч нь амьдрах чадваргүй байдаг - ураг дуслын улмаас умайд үхдэг.

α-талассемийн нэг хэлбэр нь гемоглобинопати H. Энэ эмгэгийн үед гемоглобины α-гинжин хэлхээний синтезийг кодлодог гурван ген устаж байна. α-гинжний дутагдлаас болж 4 β-гинжээс бүрдэх хэвийн бус гемоглобин H нийлэгждэг. Өвчин нь эритроцит, гемоглобин (70-80 г / л) буурах, эритроцитын хүнд хэлбэрийн гипохром, тэдгээрийн зорилтот харагдах байдал, базофил цэг таслалаар тодорхойлогддог. Ретикулоцитын тоо бага зэрэг нэмэгддэг.

α гинжийг кодлодог нэг эсвэл хоёр ген устах нь гемоглобины А-ийн бага зэргийн дутагдалд хүргэдэг бөгөөд бага зэргийн гипохром цус багадалт, базофил цэгүүд болон зорилтот улаан цусны эсүүд илрэх, ретикулоцитын тоо бага зэрэг нэмэгдэх зэргээр илэрдэг. Цус задралын цус багадалтын бусад хэлбэрийн нэгэн адил гетерозигот α-талассеми, арьс, салст бүрхэвчийн өнгө өөрчлөгдөж, цусан дахь шууд бус билирубиний хэмжээ нэмэгддэг.

β-талассеми. Энэ нь α-талассемиас илүү түгээмэл бөгөөд гомозигот ба гетерозигот хэлбэрээр илэрдэг. β гинжин хэлхээний синтезийг кодлодог ген нь 16-р хромосом дээр байрладаг. Ойролцоох нь глобин γ- ба δ-гинжийг нийлэгжүүлэх үүрэгтэй генүүд юм. β-талассемийн эмгэг жамын хувьд ген устахаас гадна залгах үйл явц зөрчигдөж, мРНХ-ийн тогтвортой байдал буурахад хүргэдэг.

Гомозигот β-талассеми (Күлийн өвчин). Өвчин нь ихэвчлэн 2-8 насны хүүхдүүдэд илэрдэг. Арьс, салст бүрхэвч шарлаж, дэлүү томорч, гавлын яс, араг ясны хэв гажилт, өсөлтийн хоцрогдол илэрдэг. Гомозигот β-талассемийн хүнд хэлбэрийн хувьд эдгээр шинж тэмдгүүд нь хүүхдийн амьдралын эхний жилд аль хэдийн гарч ирдэг. Урьдчилан таамаглал тааламжгүй байна.

Цусны талаас хүнд хэлбэрийн гипохром цус багадалтын шинж тэмдэг илэрдэг (CP 0.5 орчим), гемоглобины хэмжээ 20-50 г / л хүртэл буурч, захын цусан дахь улаан эсийн тоо өдөрт 1-2 сая байна.

Гетерозигот β-талассеми. Энэ нь илүү хоргүй явцаар тодорхойлогддог бөгөөд өвчний шинж тэмдэг хожуу насанд гарч ирдэг бөгөөд бага тод илэрдэг. Цус багадалт дунд зэрэг.Цусны улаан эсийн агууламж 1 микронд 3 сая орчим, гемоглобин 70-100 г/л. Захын цусан дахь ретикулоцины агууламж 2-5% байдаг. Анизо- ба пойкилоцитоз, зорилтот эритроцитууд ихэвчлэн илэрдэг бөгөөд базофилийн цоорсон эритроцитууд ихэвчлэн илэрдэг. Сийвэн дэх төмрийн агууламж ихэвчлэн хэвийн, бага зэрэг нэмэгддэг. Зарим өвчтөнд ийлдэс дэх шууд бус билирубин бага зэрэг нэмэгдэж болно.

Гомозигот хэлбэрээс ялгаатай нь гетерозигот β-талассеми нь араг ясны гажиг байхгүй, өсөлтийн саатал байхгүй.

Эритроцит дахь ургийн гемоглобин (HbF) ба HbA2-ийн агууламж нэмэгдсэнээр β-талассеми (гомо- ба гетерозигот хэлбэр) оношлогддог.

Ном зүйн холбоос

Чеснокова Н.П., Моррисон В.В., Невважай Т.А. ЛЕКЦ 5. ГЕМОЛИТИЙН ЦУСУДАЛТ, АНГИЛАЛ. ТӨРӨЛЛИЙН БА ӨВИЙН ЦУС СУУРИЛГЫН ЦУСУДАЛТЫН ХӨГЖЛИЙН МЕХАНИЗМ, ЦУС СУРГАЛТЫН ОНЦЛОГ // Олон улсын хэрэглээний болон суурь судалгааны сэтгүүл. – 2015. – No6-1. – хуудас 162-167;
URL: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=6867 (хандалтын огноо: 20/03/2019). "Байгалийн Шинжлэх Ухааны Академи" хэвлэлийн газраас эрхлэн гаргадаг сэтгүүлүүдийг та бүхэнд хүргэж байна.