Цусархаг диатез. гемофили

Тромбоцитопенийн пурпура (Верлхофын өвчин)- улаан ясны чөмөг дэх мегакариоцитын тоо хэвийн буюу ихэссэн тромбоцитопени (цусан дахь тромбоцитын хэмжээ 150×109/л хүртэл буурах) улмаас цус алдах хандлагатай байдаг өвчин.

Тромбоцитопенийн пурпура нь цусархаг диатезийн бүлгийн хамгийн түгээмэл өвчин юм. Тромбоцитопенийн пурпурагийн шинэ тохиолдлын тохиолдол жилд 1 сая хүн ам тутамд 10-125 байна. Өвчин нь ихэвчлэн бага насны үед илэрдэг. 10 нас хүрэхээс өмнө энэ өвчин охид, хөвгүүдэд ижил давтамжтай, 10 жилийн дараа насанд хүрэгчдэд 2-3 дахин их тохиолддог.

Этиологи ба эмгэг жам

Тромбоцитопенийн пурпурын үед тромбоцитопени нь дархлааны механизмаар ялтас эсийг устгаснаас болж үүсдэг. Өөрийнхөө ялтасны эсрэгбие нь вируст болон бактерийн халдвар, урьдчилан сэргийлэх вакцин хийлгэж, бие даан үл тэвчих эм ууснаас хойш 1-3 долоо хоногийн дараа, гипотерми, дулаалга, мэс заслын дараа, гэмтлийн дараа гарч ирдэг. Зарим тохиолдолд тодорхой шалтгааныг тодорхойлох боломжгүй байдаг. Бие махбодид нэвтэрч буй эсрэгтөрөгч (жишээлбэл, вирус, эм, түүний дотор вакцин) өвчтөний ялтас дээр суурьшиж, дархлааны хариу урвалыг өдөөдөг. Antiplatelet эсрэгбиемүүдийг голчлон IgG гэж ангилдаг. Ag-AT урвал нь ялтасын гадаргуу дээр явагддаг. Тромбоцитопенийн пурпура дахь эсрэгбиемүүдээр дүүрсэн ялтасын эдэлгээний хугацаа ердийн үед 7-10 хоногийн оронд хэдэн цаг болж буурдаг. Тромбоцитийн дутуу үхэл дэлүүнд тохиолддог. Тромбоцитопенийн пурпура дахь цус алдалт нь ялтасын тоо багассан, тромбоцитуудын ангиотрофийн үйл ажиллагаа алдагдсанаас судасны хананд хоёрдогч гэмтэл, цусан дахь серотонины концентраци буурсантай холбоотой судасны агшилтын үйл ажиллагаа алдагдах, цус алдах, цус алдах зэрэг зэргээс үүсдэг. цусны бүлэгнэлтийг татах.

Эмнэлзүйн зураг

Өвчин нь цусархаг хам шинжийн илрэлээр аажмаар эсвэл цочмог хэлбэрээр эхэлдэг. Тромбоцитопенийн пурпура дахь цус алдалтын төрөл нь петехиал толбо (хөхөрсөн) юм. Эмнэлзүйн илрэлүүдийн дагуу тромбоцитопенийн пурпурагийн хоёр хувилбарыг ялгадаг: "хуурай" - өвчтөн зөвхөн арьсны цусархаг хам шинжийг мэдэрдэг; "нойтон" - цус алдалттай хавсарсан цус алдалт. Тромбоцитопенийн пурпурагийн эмгэгийн шинж тэмдэг нь арьс, салст бүрхэвч, цус алдалт юм. Эдгээр шинж тэмдгүүд байхгүй байгаа нь оношлогооны зөв эсэхэд эргэлзээ төрүүлдэг.

• · Арьсны цусархаг хамшинж нь өвчтөнүүдийн 100% -д тохиолддог. Экхимозын тоо нь нэгээс олон янз байдаг. Тромбоцитопенийн пурпура дахь арьсны цусархаг хам шинжийн үндсэн шинж чанарууд нь дараах байдалтай байна.
• Цус алдалтын ноцтой байдал, зэрэг хоорондын үл нийцэх байдал
• · гэмтлийн нөлөө; Тэдний аяндаа гарч ирэх боломжтой (голчлон шөнийн цагаар).
• · Цусархаг тууралттай полиморфизм (петехиас том цус алдалт хүртэл).
• · Арьсны полихром цус алдалт (ялангуяа, хөх-ногоон, хэдэн жилийн өмнө үүссэнээс хамаарч шар өнгөтэй), гемоглобины задралын завсрын үе шатанд аажмаар билирубин болж хувирдагтай холбоотой.
• · Цусархаг элементүүдийн тэгш бус байдал (дуртай нутагшуулалт байхгүй).
• · Өвдөлтгүй.

Цус алдалт нь ихэвчлэн салст бүрхэвч, ихэвчлэн гуйлсэн булчирхайд, зөөлөн, хатуу тагнайд үүсдэг. Чихний бүрхэвч, склера, шилэн бие, ёроолд цус алдах боломжтой.

Склера руу цус алдах нь тромбоцитопенийн пурпурагийн хамгийн хүнд, аюултай хүндрэл болох тархинд цус алдах аюулыг илэрхийлж болно. Дүрмээр бол энэ нь гэнэт тохиолддог бөгөөд хурдан урагшилдаг. Эмнэлзүйн хувьд тархины цус алдалт нь толгой өвдөх, толгой эргэх, таталт, бөөлжих, мэдрэлийн голомтот шинж тэмдгүүдээр илэрдэг. Тархины цус алдалтын үр дүн нь эзэлхүүн, эмгэг процессыг нутагшуулах, цаг алдалгүй оношлох, хангалттай эмчилгээ хийх зэргээс хамаарна.

Тромбоцитопенийн пурпура нь салст бүрхэвчээс цус алдах шинж чанартай байдаг. Эдгээр нь ихэвчлэн элбэг байдаг бөгөөд цусархаг цус багадалт үүсгэдэг бөгөөд энэ нь өвчтөний амь насанд заналхийлдэг. Хүүхдэд цус алдалт ихэвчлэн хамрын салст бүрхэвчээс үүсдэг. Бохьноос цус гарах нь ихэвчлэн бага байдаг ч шүд авах үед, ялангуяа оношлогдоогүй өвчтэй өвчтөнүүдэд аюултай байдаг. Тромбоцитопенийн пурпура дахь шүд авсны дараа цус алдалт нь мэс засал хийсний дараа шууд гарч ирдэг бөгөөд гемофили өвчний хожуу, удаашруулсан цус алдалтаас ялгаатай нь зогссоны дараа дахин сэргэдэггүй. Бэлгийн насны охидод хүнд хэлбэрийн менорраги, метрорраги үүсч болно. Ходоод гэдэс, бөөрний цус алдалт бага тохиолддог.

Тромбоцитопенийн пурпура бүхий дотоод эрхтнүүдийн онцлог өөрчлөлтүүд байдаггүй. Биеийн температур ихэвчлэн хэвийн байдаг. Заримдаа тахикарди илэрдэг, зүрхний аускультаци хийх үед - оргил ба Боткины цэг дээр систолын чимээ шуугиан, цус багадалтаас үүдэлтэй эхний тонус сулардаг. Томорсон дэлүү нь өвөрмөц бус бөгөөд тромбоцитопенийн пурпура оношийг үгүйсгэдэг.

Хичээлийн дагуу өвчний цочмог (6 сар хүртэл үргэлжилдэг) ба архаг (6 сараас дээш хугацаагаар) хэлбэрийг ялгадаг. Анхны үзлэгийн явцад өвчний явцын мөн чанарыг тодорхойлох боломжгүй юм. Өвчний үеийн цусархаг хам шинжийн илрэлийн түвшин, цусны үзүүлэлтээс хамааран гурван үеийг ялгадаг: цусархаг хямрал, эмнэлзүйн ремиссия, эмнэлзүйн-гематологийн ремиссия.

• · Цус алдалтын хямрал нь хүнд хэлбэрийн цус алдалтын хамшинж, лабораторийн үзүүлэлтүүдийн мэдэгдэхүйц өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог.
• · Эмнэлзүйн ангижралын үед цусархаг хамшинж алга болж, цус алдах хугацаа багасч, цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны хоёрдогч өөрчлөлт багассан боловч цусархаг хямралын үеийнхээс бага тод илэрдэг боловч тромбоцитопени хэвээр байна.
• · Эмнэлзүйн болон гематологийн ремиссия нь цус алдалтгүй төдийгүй лабораторийн үзүүлэлтүүдийг хэвийн болгох явдал юм.

Лабораторийн судалгаа

Цусан дахь ялтасны агууламж буурч, эмэнд ганц бие хүртэл, цус алдах хугацаа ихэссэнээр тодорхойлогддог. Цус алдалтын үргэлжлэх хугацаа нь тромбоцитопени зэрэгтэй үргэлж тохирдоггүй, учир нь энэ нь ялтасны тооноос гадна тэдгээрийн чанарын шинж чанараас хамаардаг. Цусны нөжрөлтийг татах нь мэдэгдэхүйц буурсан эсвэл огт тохиолддоггүй. Хоёрдугаарт (тромбоцитопенигийн үр дүнд) цусны сийвэнгийн коагуляцийн шинж чанар өөрчлөгддөг бөгөөд энэ нь 3-р ялтасын хүчин зүйл дутагдсанаас тромбопластин хангалтгүй үүсдэг. Тромбопластин үүсэх эмгэг нь цусны бүлэгнэлтийн үед протромбины хэрэглээ буурахад хүргэдэг. Зарим тохиолдолд хямралын үед тромбоцитопенийн пурпуратай бол фибринолитик системийг идэвхжүүлж, антикоагулянт (антитромбин, гепарин) идэвхждэг. Тромбоцитопени бүхий бүх өвчтөнүүд цусан дахь серотонины концентрацийг бууруулдаг. Гематологийн хямралын үед эндотелийн шинжилгээ (турнике, чимх, алх, хатгах) эерэг байдаг. Цусны улаан болон лейкограммд (цусны алдагдал байхгүй тохиолдолд) өөрчлөлт илрээгүй. Улаан ясны чөмөгний шинжилгээнд ихэвчлэн мегакариоцитын хэмжээ хэвийн буюу нэмэгдсэн байдаг.

Тромбоцитопенийн пурпурагийн оношлогоо

Тромбоцитопенийн пурпурагийн оношлогоо нь өвөрмөц эмнэлзүйн зураг, лабораторийн өгөгдөл дээр суурилдаг.

Тромбоцитопенийн пурпура нь цочмог лейкеми, улаан ясны чөмөгний гипо- эсвэл аплази, системийн чонон яр, тромбоцитопати зэргээс ялгах ёстой.

• · Гипо- болон апластик нөхцөлд цусны шинжилгээнд панцитопени илэрдэг. Улаан ясны чөмөгний цэг нь эсийн элементүүдэд муу байдаг.
• · Цочмог лейкемийн гол шалгуур нь улаан чөмөгт метаплази ихэссэн байдаг.
• · Тромбоцитопенийн пурпура нь холбогч эдийн сарнисан өвчний илрэл байж болно, ихэнхдээ системийн чонон хөрвөс. Энэ тохиолдолд дархлаа судлалын судалгааны үр дүнд найдах шаардлагатай. Цөмийн эсрэг хүчин зүйлийн өндөр титр, LE эсүүд байгаа нь системийн чонон ярыг илтгэнэ.
• · Тромбоцитопенийн пурпура ба тромбоцитопати хоёрын гол ялгаа нь тромбоцитын агууламж буурах явдал юм.

Эмчилгээ

Цус алдалтын хямралын үед хүүхдэд цусархаг үзэгдлүүд буурах тусам аажмаар өргөжиж, хэвтрийн дэглэм тогтоодог. Тусгай хоолны дэглэм тогтоогдоогүй боловч амны хөндийн салст бүрхэвч цус алдаж байвал хүүхдэд хөргөсөн хоол өгөх хэрэгтэй.

Аутоиммун тромбоцитопенийн пурпурагийн эмгэг төрүүлэх эмчилгээнд глюкокортикоид, спленэктоми, дархлаа дарангуйлагч хэрэглэх зэрэг орно.

• · Преднизолоныг өдөрт 2 мг/кг тунгаар 2-3 долоо хоногийн турш тогтоосны дараа тунг багасгаж, эмийг бүрэн зогсооно. Преднизолоныг өндөр тунгаар (3 мг / кг / өдөр) 5 хоногийн завсарлагатай 7 хоногийн богино курсээр (гурваас илүүгүй курс) тогтооно. Хүнд хэлбэрийн цусархаг хам шинж, тархины цус алдалтын аюул заналхийлсэн тохиолдолд метилпреднизолоноор (30 мг/кг/хоног судсаар 3 хоног) "импульсийн эмчилгээ" хийх боломжтой. Ихэнх тохиолдолд энэ эмчилгээ нэлээд үр дүнтэй байдаг. Нэгдүгээрт, цусархаг хамшинж алга болж, дараа нь ялтасын тоо нэмэгдэж эхэлдэг. Зарим өвчтөнүүд дааврын эмчилгээг зогсоосны дараа дахилттай байдаг.
• · Сүүлийн жилүүдэд тромбоцитопенийн пурпура өвчний эмчилгээнд хүний ​​хэвийн Ig-ийг судсаар 0,4 эсвэл 1 г/кг тунгаар 5, 2 хоног тус тус (курс тун 2 г/кг) сайн үр дүнтэй хэрэглэж байна. моно эмчилгээ эсвэл глюкокортикоидуудтай хавсарч хэрэглэнэ.
• Спленэктоми буюу тромбоэмболизаци нь консерватив эмчилгээний үр дүн байхгүй эсвэл тогтворгүй, олон удаа удаан үргэлжилсэн цус алдалт, хүнд хэлбэрийн цусархаг цус багадалт, өвчтөний амь насанд заналхийлж буй хүнд цус алдалт зэрэг тохиолдолд хийгддэг. Мэс засал нь ихэвчлэн 5-аас дээш насны хүүхдэд глюкокортикоид эмчилгээний дэвсгэр дээр хийгддэг, учир нь эрт насандаа спленэктомийн дараах сепсис үүсэх эрсдэл өндөр байдаг. Өвчтөнүүдийн 70-80% -д мэс засал нь бараг бүрэн эдгэрэхэд хүргэдэг. Үлдсэн хүүхдүүдэд дэлүү хагалгааны дараа ч үргэлжлүүлэн эмчлэх шаардлагатай байдаг.
• · Хүүхдэд тромбоцитопенийн пурпура өвчнийг эмчлэх дархлаа дарангуйлагч (цитостатик) эмийг бусад төрлийн эмчилгээний үр нөлөө байхгүй тохиолдолд л хэрэглэнэ, учир нь тэдгээрийн хэрэглээний үр нөлөө нь дэлүүгийн мэс заслаас хамаагүй бага байдаг. Винкристиныг биеийн гадаргуугийн 1.5-2 мг/м2 тунгаар амаар, циклофосфамидыг 10 мг/кг тунгаар - 5-10 тарилга, азатиоприныг 2-3 мг/кг тунгаар өдөрт 2-3 удаа хэрэглэнэ. 1-2 сарын турш хэрэглэнэ

Сүүлийн үед даназол (синтетик андрогенийн эм), интерферон бэлдмэлүүд (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (anti-D) зэрэг нь тромбоцитопенийн пурпурыг эмчлэхэд ашиглагдаж байна. Гэсэн хэдий ч тэдгээрийн хэрэглээний эерэг нөлөө нь тогтворгүй, гаж нөлөө үүсэх боломжтой бөгөөд энэ нь тэдний үйл ажиллагааны механизмыг цаашид судлах, энэ өвчний цогц эмчилгээнд тэдний байр суурийг тодорхойлох шаардлагатай болгодог.

Цус алдалт ихсэх үед цусархаг хам шинжийн хүндрэлийг бууруулахын тулд аминокапрой хүчлийг судсаар эсвэл амаар 0.1 г/кг тунгаар (гематурид эсрэг заалттай) тогтооно. Мансууруулах бодис нь фибринолизийн дарангуйлагч бөгөөд тромбоцитын хуримтлалыг сайжруулдаг. Цус тогтоогч этамсилатыг мөн өдөрт 5 мг/кг тунгаар амаар эсвэл судсаар хэрэглэнэ. Мөн эм нь ангиопротектор ба проагрегант нөлөөтэй байдаг. Хамрын цус алдалтыг зогсоохын тулд устөрөгчийн хэт исэл, адреналин, аминокапроны хүчил бүхий тампон хэрэглэдэг; гемостатик хөвөн, фибрин, желатин хальс.

Тромбоцитопенийн пурпуратай хүүхдүүдэд цусархаг цус багадалтыг эмчлэхдээ гематопоэзийг өдөөдөг эмүүдийг хэрэглэдэг, учир нь энэ өвчний үед гематопоэтик тогтолцооны нөхөн төлжих чадвар буурдаггүй. Угаасан цусны улаан эсийг дангаар нь сонгосон цус сэлбэх нь зөвхөн хүнд хэлбэрийн цочмог цус багадалтын үед хийгддэг.

Урьдчилан сэргийлэх

Анхан шатны урьдчилан сэргийлэлтийг боловсруулаагүй байна. Хоёрдогч урьдчилан сэргийлэх нь өвчний дахилтаас урьдчилан сэргийлэх явдал юм. Тромбоцитопенийн пурпуратай хүүхдүүдийг вакцинжуулахдаа хувь хүний ​​хандлага, онцгой болгоомжтой байх шаардлагатай. Сургуулийн хүүхдүүд биеийн тамирын хичээлээс чөлөөлөгдсөн; Нарны туяанд өртөхөөс зайлсхийх хэрэгтэй. Цусархаг хам шинжээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд өвчтөнд ялтасын бөөгнөрөлийг дарангуйлдаг эмийг (жишээлбэл, салицилат, индометацин, барбитурат, кофеин, карбенициллин, нитрофуран гэх мэт) зааж өгөх ёсгүй. Эмнэлгээс гарсны дараа хүүхдүүд 5 жилийн турш диспансерийн хяналтанд байдаг. Тромбоцитийн агууламж бүхий цусны шинжилгээг 7 хоногт нэг удаа, дараа нь сар бүр (хэрэв ремиссия хэвээр байвал) зааж өгдөг. Өвчин бүрийн дараа цусны шинжилгээ хийх шаардлагатай.

Урьдчилан таамаглах

Тромбоцитопенийн пурпурагийн үр дүн нь эдгэрэх, лабораторийн үзүүлэлтийг хэвийн болгохгүйгээр эмнэлзүйн ангижрах, цусархаг хямралын архаг дахилт явц, ховор тохиолдолд тархинд цус алдалтын улмаас нас барах (1-2%) байж болно. Орчин үеийн эмчилгээний аргуудын тусламжтайгаар амьдралын тавилан нь ихэнх тохиолдолд таатай байдаг.

Хуудсыг хурдан чиглүүлэх

Энэ юу вэ? Тромбоцитопенийн пурпура (Верлхофын өвчин) нь цусархаг (цуст) диатезын томоохон бүлгийн нэг хэсэг болох эмгэг юм. Энэ нь хүүхэд, насанд хүрэгчдэд арьсан доорх цус алдалт (цус алдалт) үүсэх, салст бүрхэвчээс цус алдах шинж чанартай байдаг.

Үүний илрэл нь ялтасын чанарын болон тоон дутагдалтай холбоотой байдаг - тромбоцитопени, шүүрэл хангалтгүй эсвэл цусны улаан эсийн задрал ихэссэнээс үүсдэг. Мөн тромбоцитопати нь цус тогтоох үйл явцыг зөрчсөний улмаас ялтасны дутагдал, ялтасын үйл ажиллагааны алдагдалд хүргэдэг.

Хоёр хүйсийн хүүхдүүдэд тромбоцитопенийн пурпурагийн анхны шинж тэмдгүүд нь насанд хүрэхээс өмнө илэрч болно. Өндөр нас (20-40 жил) эмэгтэйчүүд өвчинд илүү өртөмтгий байдаг.

• Бид үйл ажиллагааны доголдолтой холбоотой , бие махбод дахь гематопоэз, дархлаа зэрэг олон процессыг хариуцдаг.

Тромбоцитопенийн пурпурагийн төрлүүд, гэрэл зураг

арьсны шинж тэмдэг, зураг 2

Төрөл бүрийн өвчний хөгжил нь хэд хэдэн хүчин зүйлээр тодорхойлогддог - үүсэл, эмнэлзүйн илрэл болон бусад олон шалтгаанаар. Бие даасан болон олдмол (дархлааны болон дархлааны бус хүчин зүйлс) орно.

1. Идеопатик - тромбоцитопенийн пурпурагийн дархлааны төрөл (аутоиммун өвчин) - бие даасан төрөл, анхдагч илрэл нь ялтас устгах үйл явцыг хурдасгах эсрэгбиемүүдээр өдөөгддөг;
2. Аллоиммун (изоиммун ба трансиммун) - Rh-зөрчилдөөний төрөл, нярайн эмгэг. Тромбоцитийн үл нийцэл (эхийн доторх зөрчил, өвчтэй эхийн халдвар эсвэл олон удаа цус сэлбэсний хариуд бие махбодийн дархлааны хариу урвал) зэргээс үүдэлтэй.
3. Гаптен (гетероиммун) - ялтас эсийн бүтцийн бүтцийг өөрчилдөг гадны хүчин зүйлсийн (вирус, эм гэх мэт) нөлөөн дор эсрэгбие ялгарах үр дагавар.

Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн дагуу тромбоцитопенийн пурпура нь:

• Цочмог явц нь ихэвчлэн хүүхдүүдэд илэрдэг. Зургаан сараас илүүгүй үргэлжилнэ. Эдгэрсний дараа дахилт ажиглагддаггүй.
• Архаг, насанд хүрэгсдэд тромбоцитопенийн пурпурагийн шинж чанар. Өвчин нь удаан үргэлжилж болно - зургаан сараас дээш.
• Дахин давтагдах, мөчлөгийн илрэлээр тодорхойлогддог.

Пурпурагийн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь тусгаарлагдсан арьсан доорх цус алдалтаар илэрхийлэгддэг - "хуурай хэлбэр", салст бүрхүүлийн цус алдалттай хослуулан "нойтон хэлбэр" юм.

Насанд хүрэгчдэд тромбоцитопенийн пурпурагийн шинж тэмдэг илэрдэг

Насанд хүрэгчдэд архаг аутоиммун тромбоцитопенийн пурпура үүсэх нь аажмаар эхэлдэг. Энэ тохиолдолд өдөөн хатгасан хүчин зүйлийг дүрмээр тодорхойлох боломжгүй юм. Бие махбодид халдварын архаг голомт, эсвэл хортой химийн бодисуудтай холбоотой үүсэлтэй холбоотой хувилбар байдаг.

Өвчний арилсан (субклиник) урт хугацаа нь түүнийг цаг тухайд нь илрүүлэх боломжийг олгодоггүй бөгөөд энэ нь ердийн үзлэгээр санамсаргүй илрүүлсэн болохыг тайлбарладаг.

Цусархаг хамшинж нь аажмаар хөгжиж, эхлээд нэг хөхөрсөн, арьсан доорх цус алдалтаар илэрдэг бөгөөд аажмаар хүнд хэлбэрийн цус алдалт - цус алдалт, цусархаг бөөлжилт, суулгалт, шээсэнд цус гардаг.

Арьсан доорх цус алдалтыг нутагшуулах нь ихэвчлэн мөч, их биений урд талын арьсан дээр байдаг. Ихэнхдээ тарилгын талбайд. Нүүрний арьсан доорх цус алдалт, коньюнктивийн салст бүрхэвч, уруул нь хүнд хэцүү үйл явцыг илтгэнэ. Хэт хүнд хэлбэрийн эмнэлзүйн зураг нь хүнд хэлбэрийн цус багадалт үүсэх замаар торлог бүрхэвч, тархи дахь цус алдалтаар тодорхойлогддог.

Амны хөндийн салст бүрхэвчийн гадаргуу дээр янз бүрийн хэмжээтэй цусаар дүүрсэн бух, цэврүүнүүд байгаа нь тархины бүтцэд цусархаг процесс үүсэхийг илтгэж болно. Насанд хүрэгчдийн өвчин аяндаа арилдаг нь маш ховор байдаг.

Хүүхдэд тромбоцитопенийн пурпура, гэрэл зураг

Хүүхдүүдийн тромбоцитопенийн пурпура зураг

Ихэнх тохиолдолд бага насны идиопатик тромбоцитопенийн пурпура нь цочмог хэлбэрээр хөгждөг. 2-6 насны хүүхдүүдэд вируст өвчин, вакцин хийлгэснээс хойш хоёроос дөрвөн долоо хоногийн дараа эхэлдэг. Ийм хүүхдүүдэд өвчний давтамж нь хүйсээр ялгаатай байдаггүй, зөвхөн насанд хүрсэний дараа охид энэ өвчинд хоёр дахин их өртөмтгий байдаг.

Эмгэг судлалын хөгжил хурдан, цус алдалт хурдан, гэнэт гарч ирдэг. Онцлог шинж чанар нь олон өнгийн будах (полихром) юм. Арьсан доорх цусархаг шинж тэмдгүүд нь янз бүрийн өнгөтэй байдаг - час улаан, нил ягаан, ногоон өнгөтэй.

Тэдгээр нь аяндаа, тэгш хэмтэй бус хэлбэрээр үүсч, цэгийн байршилтай, том хэмжээтэй байдаг - нэгдэж болох олон экхимозтой. Эдгээр нь эвгүй унтах байрлалд шахагдаж, нарийссан, эсвэл хамгийн бага хөхөрсөн зэргээс үүдэлтэй байж болно.

Цочмог тромбоцитопенийн пурпурагийн ердийн шинж тэмдэг нь хамрын болон умайн цус алдалт, шархнаас цус алдах, авсан шүд юм. Хүнд явцтай үед хүүхдийн биеийн байдал хүндэрч, ходоод гэдэсний зам, бөөрний цус алдалт, ялгадас, шээсэнд цус гарч ирдэг.

Цаашдын хөгжил нь цусархаг цус багадалт, амны хөндийд цуст цэврүү үүсэх, их хэмжээний цус алдалт, нүдний торлог бүрхэвчийг гэмтээх зэргээр хүндрэлтэй байдаг.

Тархинд цус алдалтын шинж тэмдэг илэрдэгилэрч болно:

• Хүнд толгой өвдөх, толгой эргэх;
• Гэнэт бөөлжих, таталт өгөх;
• Эмгэг судлалын мэдрэлийн шинж тэмдэг - амны булангуудыг унжуулж, нүдний тэгш бус байдал, идэвхтэй моторын үйл ажиллагаа, хэл ярианы сулрал.

Зарим хүүхдүүд дэлүүний хэмжээ бага зэрэг нэмэгддэг (дунд зэргийн спленомегали). Дүрмээр бол хүүхдийн температур, ерөнхий сайн сайхан байдал өөрчлөгддөггүй.

Өсвөр насны охидын сарын тэмдгийн мөчлөг урт байдаг. Цочмог ITP үйл явцын үргэлжлэх хугацаа нь нэгээс хоёр сар, заримдаа зургаан сар хүртэл үргэлжилдэг. Хүүхдүүдийн тодорхой ангилалд өвчин архаг шатанд шилжиж болно.

Өсвөр насныхан болон бага насны хүүхдүүдэд архаг тромбоцитопенийн пурпуратай бол аяндаа арилах боломжтой. Бусад шинж тэмдгүүдийн дагуу хүүхдийн өвчин нь насанд хүрэгчдийн тромбоцитопенийн пурпуратай төстэй байдаг.

Тромбоцитопенийн пурпура эмчилгээ, эм

Тромбоцитопенийн пурпурагийн эмчилгээний аргуудын цогц сонголт нь эмнэлзүйн илрэлийн хүнд байдал, өвчний үе шатаар тодорхойлогддог. Консерватив болон мэс заслын аргууд орно. Эмчилгээний үндсэн зарчим нь:

• Заавал эмнэлэгт хэвтэх тухай.
• Тромбоцитийн тогтвортой гемограммыг сэргээх хүртэл бүрэн амраарай.
• Бүрэн илчлэг хоолны дэглэм (хөргөсөн шингэн хоолыг хэсэгчлэн хэрэглэх).
• Цус тогтоогч эмчилгээг томилох - "Эпсилонаминокапрой хүчил" ба орон нутгийн бодисыг "тромбин", хэт исэл эсвэл эпсилонаминокапрой хүчилээр шингээсэн хөвөн, фибрин хальс, тампон хэлбэрээр судсаар ба дуслаар тарина.
• Цус алдалтаас сэргийлдэг тромбоцитуудын наалдацыг сайжруулдаг эмүүд - "Дацион", "Кальцийн пантотенат", "Адроксон" эсвэл "Этамсилат".
• Преднизолон хэлбэрийн кортикостероидууд нь элбэг, давтагдах цус алдалтанд.
• Иммуноглобулины дуслын 4 өдрийн курс.
• Витамин цогцолбор ба ургамлын гаралтай эм - сарнай хонго, хамхуул, усны чинжүү болон бусад.

Өвчтөний амь насанд заналхийлж буй нөхцөлд эсвэл цус багадалт хүндэрсэн тохиолдолд цус сэлбэх аргыг хэрэглэдэг. Зөвхөн тромбоцитопенийн пурпурагийн консерватив эмчилгээ үр дүнгүй тохиолдолд дэлүү арилгах мэс заслын аргыг хэрэглэж болно - splenectomy.

Хамгийн онцгой тохиолдолд цитостатик эмийг дааврын эмүүдтэй хослуулан тогтоодог - Имуран, Циклофосфамид, Винбластин, Меркаптопурин эсвэл Винкристин.

Урьдчилан таамаглахтромбоцитопенийн пурпурагийн хувьд ихэнх тохиолдолд таатай байдаг. Өвчтэй насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдийн дунд нас баралт онцгой тохиолдолд ажиглагдаж байна. Ийм оноштой өвчтөнүүд дор хаяж таван жил диспансерт бүртгүүлсэн байх ёстой.

Тромбоцитопенийн пурпура нь Верлхофын өвчин гэж нэрлэгддэг. Эмгэг судлал нь цусархаг диатезд хамаардаг. Өвчин нь тромбоцитопени дагалддаг бөгөөд ялтасны түвшин буурч байна. Өвчин нь ихэвчлэн хоёроос зургаан насны хүүхдүүдэд илэрдэг. Насанд хүрэгчид тромбоцитопенийн пурпурад бага өртөмтгий байдаг. Үүний зэрэгцээ эмгэг судлал нь хүн төрөлхтний шударга хагасын төлөөлөгчдөд ихэвчлэн бүртгэгддэг.

Өвчний мөчлөгийн явцаас хамааран тромбоцитопенийн пурпура нь цочмог, дахилт, архаг хэлбэрээр хэд хэдэн хэлбэрээр илэрдэг.

Жишээлбэл, цусархаг диатез нь цочмог хэлбэрээр илэрвэл ялтасны хэмжээ өвчний эхэн үеэс хойш зургаан сарын турш оновчтой 150x109 / л-ээс доогуур хэвээр байна. Архаг тромбоцитопенийн пурпура нь тромбоцитын түвшинг хэвийн болгох үйл явц удаан хугацаагаар хойшлогдох үед үүсдэг гэж хэлдэг: зургаан сараас дээш хугацаагаар. Хүнд дахин давтагдах тромбоцитопенийн пурпура байгаа нь эдгэрсний дараа цусны ялтасны түвшин дахин буурч байгааг илтгэнэ.

Эмгэг судлалын хөгжлийн шалтгаанууд

Цусархаг диатез нь дараахь шалтгааны улмаас үүсдэг.

• янз бүрийн халдварт өвчин (тахианы цэцэг, улаанууд, хөхүүл ханиалга, улаанбурхан);
• сүүлийн үеийн вакцинжуулалт (BCG);
• цацраг идэвхт изотопт удаан хугацаагаар өртөх;
• өргөн хүрээтэй мэс засал;
• өвчний хөгжилд удамшлын урьдал нөхцөл;
• зарим эм уух: Аспирин, Индометацин, Ампициллин, Фуросемид, Диазепам.

Эрсдлийн бүлэгт хэн хамаарах вэ

Идиопатик архаг тромбоцитопенийн пурпура нь ихэвчлэн дараах эмгэгүүдээр өвчилсөн хүмүүст оношлогддог: хэрх, склеродерма, системийн чонон хөрвөс.

Эрсдлийн бүлэгт бөөрний архаг өвчтэй хүмүүс ч багтдаг.

Тромбоцитопенийн пурпурагийн эмнэлзүйн зураг

Нөхөн үржихүйн насны эмэгтэй өвчтөнүүдэд өвчний гол эмнэлзүйн зураг нь умайн цус алдалт юм. Тромбоцитопенийн пурпурагийн архаг хэлбэрийг цусархаг шинж тэмдгийн хүндээр хүлээн зөвшөөрч болно: янз бүрийн шинж чанартай цус алдалтын хугацаа (хамар, ходоод гэдэсний зам) нэмэгдэж, тэдгээрийн хоорондох хугацааны интервал мэдэгдэхүйц багасдаг. Хүнд цус алдалтын дараа өвчтөн ихэвчлэн цусархаг цус багадалтын шинж тэмдэг илэрдэг.

Тромбоцитопенийн пурпуратай зарим өвчтөнд дэлүү томордог.

Өвчний хэлбэр, үе шат

Вергольфын өвчин нь хөгжлийн дараах үе шатуудыг дамждаг өвчин юм.

1. Цусархаг хямрал. Энэ үе шат нь цус алдалт, тууралт гарах, эмнэлзүйн цусны шинжилгээнд өөрчлөлт орох зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.
2. Эмнэлзүйн ангижралын үе шат. Энэ үе шатанд өвчний харагдах шинж тэмдгүүд арилдаг боловч цусны шинжилгээний өөрчлөлтүүд хэвээр байна.
3. Эмнэлзүйн болон гематологийн ремиссия. Энэ хугацаанд лабораторийн цусны үзүүлэлтүүдийг хэвийн болгодог. Эмнэлзүйн болон гематологийн ремиссия үе шатанд өвчний харагдахуйц шинж тэмдэг илэрдэггүй.

Дархлааны тромбоцитопенийн пурпура хэд хэдэн төрөл байдаг:

• изоиммун тромбоцитопени - intrauterine хөгжлийн үед үүсдэг;
• гетероиммун тромбоцитопени - вируст өвчин эсвэл зарим эмийг хэрэглэх үед үүсдэг;
• аутоиммун тромбоцитопени - шалтгаан нь бүрэн ойлгогдоогүй нэг төрлийн өвчин.

Эмгэг судлалын шинж тэмдэг

Арьсан дээр шар, хөхөвтөр тууралт гарч, салст бүрхэвчээс цус гарах нь тромбоцитопенийн пурпура үүсэхийг илтгэнэ.

Цусархаг диатез нь ихэвчлэн толгой эргэх, толгой өвдөх зэргээр дагалддаг. Зарим тохиолдолд өвчтөн мэдрэлийн эмгэгийг мэдэрдэг.

Шүдний эмнэлэгт очихдоо өвчтөн болгоомжтой байх хэрэгтэй. Тромбоцитопенийн пурпура бүхий цус алдалт ихэсдэг тул өвчтэй шүдийг авсны дараа буйлны цус алдах магадлал нэмэгддэг.

Өвчний оношлогоо

Дараахь оношлогооны судалгаан дээр үндэслэн гематологич оношийг тогтооно.

• цусны клиник шинжилгээ;
• цусны т рхэцийн бичил харуурын шинжилгээ;
• фибриногений түвшинг илрүүлэх;
• коагулограмм;
• протромбины хугацааг тодорхойлох, aPTT;
• эмнэлзүйн шээсний шинжилгээ;
• ясны чөмөгний хатгалт.

Өвчин нь дараахь эмгэгүүдээс ялгагдах ёстой: гемофили, цочмог лейкеми, бага насны умайн цус алдалт, цусархаг васкулит.

Чухал! Тромбоцитопенийн пурпурагийн шууд бус шинж тэмдэг нь: серотонины түвшин буурч, тромбопластин (цусны бүлэгнэлтийг идэвхжүүлэгч) үүсэх тасалдал юм.

Тромбоцитопенийн пурпура яагаад аюултай вэ?

Идиопатик эсвэл шинж тэмдгийн тромбоцитопенийн пурпура нь өвчтөнд ихээхэн аюул учруулдаг. Зарим тохиолдолд өвчин нь дараах хүндрэлүүд рүү хөтөлдөг: тархины цус алдалт, хүнд хэлбэрийн цус багадалт, цус багадалт үүсдэг.

Эмчилгээ

Идиопатик эсвэл шинж тэмдгийн тромбоцитопенийн пурпура нь дараах аргуудаар эмчилдэг: эм, плазмаферез, тромбоцит дусаах, дэлүүг мэс заслын аргаар зайлуулах.

Чухал! Өвчний эмчилгээ нь antiplatelet эсрэгбиеийн үйлдвэрлэлийг дарангуйлж, ялтастай хослуулахаас урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгддэг.

Эм уух

Тромбоцитопенийн пурпурын эмчилгээнд хэрэглэдэг эмүүдийг хүснэгтэд үзүүлэв.

Тромбоцитопенийн пурпура өвчтэй өвчтөний хоолны дэглэмд самар, эрдэнэ шиш, Сагаган будаа, үхрийн элэг, өндөг, овъёосны будаа, нахиалсан улаан буудайн хоол зэргийг оруулахыг зөвлөж байна.

Өвчтөн бөөрөлзгөнө, гүзээлзгэнэ, алим, гүзээлзгэнэ, манжин, хар улаан лууван, банана, ургамлаас шинэхэн шахсан шүүс бэлтгэж болно.

Дараахь хоолыг хоолны дэглэмээс хасах хэрэгтэй.

• халуун ногоотой хоол;
• өөх тос агуулсан хоол хүнс;
• давсалсан ногоо;
• тамхи татдаг мах;
• халуун ногоотой амтлагч;
• түргэн хоол;
• даршилсан байцаа;
• будагч бодис, хортой амт агуулсан аяга таваг;
• харшлын урвал үүсгэдэг бүтээгдэхүүн.

Хэрэв өвчтөн тромбоцитопенийн пурпуратай бол хоолыг хуваах шаардлагатай: өдөрт дор хаяж таван удаа хооллох хэрэгтэй. Өвчтөний өдөр тутмын цэсэнд их хэмжээний уураг агуулсан хоол хүнс орно: шувууны мах, үхрийн элэг, голын загас, далайн загасны хоол: хулд, сагамхай.

Байцаа, брокколи, шош, хулуу, хаш, цуккини, наранцэцгийн үр, вандуй, мөөг зэрэг нь ургамлын гаралтай уургаар баялаг.

Тромбоцитопенийн пурпурагийн хувьд хоолыг зууханд чанаж эсвэл чанаж болгосон байх ёстой. Дараах ундаа нь ашигтай байдаг: ногоон цай, жимсний шүүс, хатаасан жимс агуулсан компот.

Тромбоцит дусаах

Судсаар хийх нь ялтасыг дусаах үйл явц юм. Энэхүү эмнэлгийн манипуляци нь түр зуурын эмчилгээний үр нөлөөг өгдөг.

Өвчтөний мэдрэлийн эмгэгийн улмаас тархины цус алдалтын өндөр эрсдэл, түүнчлэн хүнд хэлбэрийн тромбоцитопенитэй өвчтөнд удахгүй болох мэс засал нь ялтасын дусаах заалт гэж тооцогддог.

Спленэктоми

Спленэктомийн үед дэлүүг мэс заслын аргаар авдаг. Өвчтөн тромбоцитопенийн пурпуратай бол мэс засал хийх заалтууд нь:

• эм хэрэглэхээс зохих нөлөө үзүүлэхгүй байх;
• өвчтөнд хүнд хэлбэрийн тромбоцитопени байгаа эсэх;
• хүнд цус алдах эрсдэл өндөр.

Процедурын мөн чанар нь эсрэгбие болон хорт бодисоос сийвэнг цэвэрлэх явдал юм. Плазмаферезийг эмнэлгийн нөхцөлд тохирох тоног төхөөрөмж ашиглан хийдэг. Процедурын зарим эсрэг заалтууд байдаг:

• ходоодны шархлаат гэмтэл;
• тромбоцитопенийн пурпура өвчтэй хүн төмрийн дутагдлын цус багадалттай бол гемоглобины агууламж бага;
• өвчтөнд чанар муутай хавдар байгаа эсэх.

Уламжлалт аргууд

Тромбоцитопенийн пурпурагийн хувьд ардын эмчилгээг мөн хэрэглэдэг. Тэдгээрийг доорх хүснэгтэд жагсаасан болно.

Хүүхдэд тромбоцитопенийн пурпура

Тромбоцитопенийн пурпура буюу хүүхдүүдэд Верлхофын өвчин нь ихэвчлэн өмнөх өвчний дараа эхэлдэг: мононуклеоз, салхин цэцэг, амьсгалын замын цочмог өвчин, гэмтэл. Хоёр нас хүрээгүй хүүхдүүдэд өвчний нялхсын хэлбэрийг ихэвчлэн оношлодог. Энэ тохиолдолд өвчин нь цочмог хэлбэрээр эхэлдэг бөгөөд нэлээд хүнд явцтай байдаг: цусны ялтасны түвшин 20х109 / л-ээс доош буурдаг. Үүний зэрэгцээ өвчний архаг хэлбэрт шилжих эрсдэл нэлээд өндөр байна.

Өвчний шинж тэмдэг нь цусан дахь ялтасын түвшингээс шууд хамаардаг. Өвчний эхэн үед бие дээр "толботой" тууралт гарч ирдэг. Тромбоцитийн түвшин 50х109 / л-ээс бага байвал янз бүрийн шинж чанартай цус алдалт үүсч болно: хамар, умай (сарын тэмдгийн үед өсвөр насныханд), ходоод гэдэсний зам.

Ихэнхдээ тромбоцитопенийн пурпуратай бол дэлүүний хэмжээ ихсэх нь ажиглагддаг. Цусны ерөнхий шинжилгээ нь лейкоцитын түвшин буурч, гемоглобины агууламж буурч байгааг харуулж байна.

Цаашдын урьдчилсан мэдээ

Тусгаарлагдсан тохиолдолд идиопатик тромбоцитопенийн архаг пурпура нь өвчтөний тархинд цус алдалтаас болж үхэлд хүргэдэг.

Мөн дэлүү арилгах мэс засал нь мэдэгдэхүйц үр дүн өгөхгүй тохиолдолд таагүй таамаглал ажиглагдаж байна. Хэрэв өвчтөнд тархины цус алдалт, ходоод гэдэсний цус алдалт, цус багадалт зэрэг хүндрэл байхгүй бол таамаглал нь ерөнхийдөө өөдрөг байна. Гэхдээ зарим тохиолдолд өвчин удаан үргэлжилдэг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Ихэнх тохиолдолд тромбоцитопенийн пурпуратай өвчтөнүүд хэвийн амьдралдаа эргэж ирдэг. Эмчилгээг цаг тухайд нь хийвэл эдгэрэх магадлал ойролцоогоор 75-90% байна. Энэ тохиолдолд өвчтөн үе үе гематологич дээр очиж үзэхийг зөвлөж байна. Тэрээр цусны ялтасыг нэгтгэх шинж чанарт нөлөөлдөг эм хэрэглэх ёсгүй. Өмнө нь тромбоцитопенийн пурпура эмчилгээ хийлгэж байсан хүүхдүүдийг вакцинжуулахдаа болгоомжтой байх хэрэгтэй. Нарны шууд тусгалд байх хугацаа хатуу хязгаарлагдмал.

Өвчин үүсгэхээс урьдчилан сэргийлэх

Өвчтөнд идиопатик эсвэл шинж тэмдгийн тромбоцитопенийн пурпура үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд дараахь зөвлөмжийг дагаж мөрдөнө.

• гэмтэл, хүнд цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэх;
• Боломжтой бол халдварт өвчнөөс зайлсхийх;
• эм уухаасаа өмнө эмчтэй зөвлөлдөх;
• хэрэв тромбоцитопенийн пурпура үүсэх удамшлын урьдал нөхцөл байгаа бол өдөр тутмын цэснээс амтат халуун ногоо, халуун ногоотой хоолыг хасах шаардлагатай.

) нь жижиг, том арьс, арьсан доорх цус алдалт, дотоод эрхтнүүдийн салст бүрхэвчээс үе үе цус алдах шинж тэмдэг илэрдэг өвчин юм. Цусны системийн талаас: ялтасны тоо буурч, цус алдах хугацаа уртасч, цусны бүлэгнэлтийн хэвийн хугацаа, үүссэн цусны бүлэгнэлтийг татах чадваргүй болно.

Этиологи ба эмгэг жам. Энэ өвчний эмнэлзүйн зураглалыг 1740 онд Верлхоф анх тодорхойлсон.Гэвч энэ өвчний гарал үүслийг зөвхөн цусны ялтас илрүүлсний дараа л ойлгох боломжтой болсон. Бром, Краусс нар Верлхофын өвчинд цөөн тооны цусны ялтас байгааг тэмдэглэжээ. Гайем энэ өвчний үед цусны бүлэгнэл татагдахгүй байгааг онцлон тэмдэглэж, энэ өвчний клиникийн талаархи сонгодог тайлбарыг өгч, цусархаг диатезийн үзэгдлийг ялтасны тоо хангалтгүй байгаатай холбон тайлбарлав.

Негели тромбоцитопени өвчний эмгэг жамын талаар ярихдаа цус багадалтын үед цусны улаан эсийн дутагдалтай адил ялтасны дутагдал нь янз бүрийн шалтгааны улмаас эсвэл янз бүрийн шалтгааны улмаас үүсдэг болохыг онцлон тэмдэглэв. Тромбоцитопенийн пурпурагийн этиологийн хүчин зүйл болох удамшлын урьдач нөхцөл байдлын ач холбогдлын хувьд тромбопенийн бүх тохиолдлуудад сайтар цуглуулсан түүхтэй өвчтөний цусны хамаатан саднаас тодорхой цус алдалтын шинж тэмдэг илэрч болно гэсэн нотолгоо байдаг. Гэсэн хэдий ч энэ өвчний гэр бүлийн тод тохиолдлууд (нэг гэр бүлд хэд хэдэн) ховор тохиолддог гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Зарим зохиогчид бүх гишүүдэд тромбоцитын тоо хангалтгүй, цусархаг диатезийн илрэлийн "бэлэн байдал" байдаг гэр бүлүүд байдаг гэж үздэг. Тиймээс, наад зах нь зарим тохиолдолд энэ өвчний удамшлын урьдал өвчнийг үгүйсгэх аргагүй юм.

Эмэгтэйчүүдийн хувьд тромбоцитопени довтолгоонд орох нь ихэвчлэн сарын тэмдгийн өмнөх үетэй давхцдаг. Эдгээр тохиолдлуудад сарын тэмдэг ирэхээс өмнө ялтасын тоо буурах нь илүү тод илэрдэг. Сарын тэмдэг нь илүү урт, элбэг, өвдөлттэй байдаг. Энд өндгөвчний үүрэг гүйцэтгэдэг. Цусархаг диатезын анхны илрэлүүд нь анхны зохицуулалт эхлэхтэй давхцаж байгаа нь мөн адил юм. Гормоны нөлөөллийн ач холбогдол нь тромбоцитопени нь эмэгтэйчүүдэд эрэгтэйчүүдээс ойролцоогоор 2 дахин их тохиолддогтой холбоотой юм.

Сэтгэцийн туршлага нь тромбоцитопени үүсэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Наад зах нь мэдрэлийн цочролын дараа тромбоцитопени илрэх нь ажиглагдсан. Зарим тохиолдолд энэ өвчний үүсэхэд төв мэдрэлийн тогтолцооны ач холбогдол нэлээд нотлогддог. Цусархаг тууралт нь ихэвчлэн тэгш хэмтэй байрладаг. Үүнийг зөвхөн төвийн нөлөөллөөр тайлбарлаж болно. А.Д.Сперанский гипофиз булчирхайг удаан хугацаагаар цочроосноор байршил, шинж чанараараа стандарт цус алдалт авч чаддаг байсныг эргэн санацгаая.

Тромбоцитопени "бэлэн байдал" нь ясны чөмөгт нөлөөлдөг бусад янз бүрийн хүчин зүйлүүдэд нөлөөлдөг. Тромбоцитопени нь хумхаа өвчний халдвараас үүдэлтэй байж болно. Миелотоксик бодис, тухайлбал ясны чөмөгт хортой нөлөө үзүүлдэг бодис (жишээлбэл, бензолын уур) хэрэглэдэг үйлдвэрт ажиллах нь тромбоцитопени үүсэх далд "бэлтгэл"-ийг илрүүлдэг.

Зарим өвчтөнд хүнд өвчин туссан эсвэл эцэг эхийн архидалттай байж болно. Бага нас, өсвөр насны өвчтөний амьдралын болон хоол тэжээлийн ядуу байдал нь чухал байж болно.

Эцэст нь тромбоцитопенийн пурпура дахь цус алдалтын генезид хялгасан судасны байдал чухал байдаг. Капиллярын агшилтын чанар алдагддаг. Тэдний өнгө аяс буурсан байна. Капилляруудын нэвчилт ба тэдгээрийн эсэргүүцэл мэдэгдэхүйц буурдаг.

Цусан дахь тромбоцитын дутагдал, тухайлбал тромбопени нь Фрэнкийн хэлснээр тромбоцитопенийн пурпурагийн эмгэг жамыг судлах замыг зааж өгдөг Ариадны утас юм. Энэ өвчний бүх ердийн тохиолдлууд ялтасны тоо огцом буурснаар тохиолддог. Ихэнхдээ сүүлийнх нь цусны т рхэцэд маш их бэрхшээлтэй байдаг ба ихэнхдээ ганц сорьц олддог. Цусархаг диатезын илрэлийн зэрэг ба ялтсуудын тоо хооронд тодорхой параллелизм тогтоогддог. Цөөн байх тусам цус алдалт илүү тод илэрдэг. Фрэнкийн хэлснээр ялтасны тоо 1 мм3 тутамд 35,000-аас доош буурах үед (чухал тоо) хялгасан судас эсвэл жижиг венийн бүрэн бүтэн байдлыг зөрчсөн нь ихээхэн хүч чадал, үргэлжлэх хугацаатай цус алдалт үүсгэдэг. Тромбоцитуудын тоо 1 мм3 тутамд 5000-1000 хүртэл буурах үед их хэмжээний цус алдах эсвэл цус алдалтаас болж үхэхээс болгоомжлох хэрэгтэй.

Гэхдээ заримдаа ялтсуудын тоо 35,000-аас доош байвал цус алдалт байхгүй байж болно. Үүний эсрэгээр, 1 мм3 тутамд 40,000-60,000 ба түүнээс дээш тохиолдолд цусархаг диатезын тод илрэлийг харж болно.

Тиймээс давхаргын тоо буурах нь цус алдалтын эмгэг жамын маш чухал бөгөөд тэргүүлэх шинж тэмдэг юм. Гэхдээ үүнийг өвчний цорын ганц шалтгаан гэж үзэх боломжгүй юм.

Тромбоцитуудын тоо буурахаас гадна тэдгээрийн үйл ажиллагааны сул тал нь бас чухал юм. Тромбоцитопенийн пурпурагийн үед бид хурц базофилик гиаломер бүхий аварга том ялтсуудтай тааралддаг. Ясны чөмөг нь боловсорч гүйцээгүй, үйл ажиллагааны доголдолтой ялтас ялгаруулдаг.

Тромбопени дэх мегакариоцитын тоо ихэвчлэн буурдаггүй, ихэнхдээ бага зэрэг нэмэгддэг. Гэхдээ ясны чөмөгний т рхэцэд зарим зохиогчдын үзэж байгаагаар тэдгээрийн бүтэц дэх нормоос хазайлт, вакуолизаци, гиалинжилт, азурофилийн мөхлөгт чанар буурч байгааг илрүүлдэг. Хэвийн ясны чөмөгт Фрэнк мегакариоцитуудын 75-90% нь бүрэн хөгжсөн азурофил мөхлөгт байгааг илрүүлжээ. Тромбоцитопенитэй бол тэдний хувь 17 болж буурдаг.

Хейлмейер тромбоцитопенийн пурпура дахь ясны чөмөгний цооролт дахь мегакариоцитуудын тоо нэмэгдээгүй боловч тэдгээрийн дотор үүссэн ялтас бүхий эсийн тоо буурсан байна: промегакариоцитууд 1.9% (нормоор 0.8%), ялтасгүй мегакариоцитууд 82% ( нормтой 58% , ялтсуудыг үүсгэдэг эсүүд, 3.1% (хэвийн 26.5%), чөлөөт цөм 13% (хэвийн 15%). Спленэктомийн дараа мегакариоцитын тоо огцом нэмэгдсэн. 3 долоо хоногийн дараа ясны чөмөг, цусны найрлага хэвийн болсон.

Тромбоцитопенийн пурпурагийн үед Киенле торлог эсээс мегакариоцитуудыг хөгжүүлэх тусгай замыг бий болгосон (гемоцитобластын үе шат дамждаг). Дэлүүг зайлуулсны дараа тромбопоэзийн хэвийн зам сэргээгддэг. Түүний бодлоор цусны ялтас үүсэхэд анатомийн, улмаар үйл ажиллагааны эмгэг байдаг.

М.И.Аринкин тромбоцитопенийн пурпурагийн үед цээжний цэг дэх мегакариоцитын хувь хэмжээ нормтой харьцуулахад ихэссэн болохыг тогтоожээ. М.И.Аринкин тромбоцитопени ба цус багадалтын үед ясны чөмөгний морфологийн дүрсийн хооронд сонирхолтой зүйрлэлийг зурсан. Цус багадалттай адил эритробласт эд эсийн гиперплази үүсч, эритроцитуудын боловсорч гүйцэх үйл явц саатдаг тул тромбопени нь мегакариоцитын тоо мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, тэдний боловсорч гүйцсэн байдал алдагддаг. Мегакариоцитын протоплазм болон тэдгээрийн цөмд дегенератив өөрчлөлтүүд байдаг. Киенлийн нэгэн адил М.И.Аринкин ретикулоэндотелийн мегакариоцит руу хурдан ялгарах тухай ярьдаг. Торлосон эсүүдэд цусны ялтас хуримтлагдаж байгааг харж болно.

Тромбоцитопенитэй үед ялтасын боловсорч гүйцсэн байдал алдагддаг.

Г.А.Алексеев мегакариоцитын доройтлын үзэгдлийг илрүүлж чадаагүй бөгөөд энэ өвчний хамгийн онцлог шинж нь зөвхөн ялтасны нэхмэлийн эмгэг, функциональ шинж чанартай гэж үздэг.

Тромбоцитопоэзийн эмгэг нь ихэвчлэн тогтвортой байдаггүй. Заримдаа өвдөлттэй дайралт дуусч, ялтасын тоо хурдацтай нэмэгдэж, цусархаг диатезийн үзэгдлүүд гайхалтай хурдан алга болдог. Үүнтэй холбоотойгоор ясны чөмөгний үйл ажиллагааг саатуулдаг зарим хүчин зүйл алга болж, хэвийн үйл ажиллагаа нь сэргээгддэг.

Тромбоцит үүсэх эмгэгийн гарал үүслийн тухайд өнөөг хүртэл хоёр онол байдаг: дэлүү (Катзнелсон) ба ясны чөмөг (Фрэнк).

1917 онд Прагийн эмч Катцнелсон тромбоцитопени өвчтэй, 10 жилийн турш цус алдалтаар шаналж байсан өвчтөнөө дэлүү арилгах мэс засал хийлгэхээр илгээжээ. Мэс засал нь гайхалтай үр дүнг өгч, түүнээс хойш өргөн хэрэглэгддэг. Кацнелсон дэлүү бол ялтсуудыг устгах газар юм гэсэн санаанаас гарсан. Хагалгааны үеэр дэлүүг авах үед цус алдалт зогсдог. Үүнээс хойш хэдхэн цагийн дараа тромбоцитын тоо мэдэгдэхүйц нэмэгддэг. Одоогийн байдлаар ихэнх судлаачид харьяалагддаг Фрэнкийн ясны чөмөгний онолыг дэмжигчид тромбоцитопоэзийн сулралын шалтгааныг дэлүүний тромбоцитолитик үйл ажиллагаа нэмэгдсэнээс биш харин ясны чөмөгт хэвийн ялтас үүсэх үндсэн функциональ дарангуйллаас харж байна. Спленэктомийн сайн үр нөлөөг дэлүүг арилгах, түүний зарим нөлөөг устгах нь тромбоцитопоэзийг өдөөдөгтэй холбон тайлбарлаж болно. Тиймээс ясны чөмөгт дэлүүний дарангуйлах нөлөө нь тромбоцитопени үүсэхэд чухал ач холбогдолтой гэж үзэж болно. Гэсэн хэдий ч энэ нь "гиперспленизм" -ийн бусад шинж тэмдэг илрээгүй, эритро-, лейкопоэз өөрчлөгдөөгүй (цус алдалт ба дараагийн үеийг эс тооцвол) зөрчилддөг. Гистологийн судалгаагаар дэлүүний гиперфункцийг илтгэдэггүй.

Тиймээс ясны чөмөгний тромбоцитопоэз яагаад огцом тасалдсан бэ гэсэн асуултыг эцэслэн шийдвэрлэхэд одоо хэцүү байна. Тромбоцитопенийн пурпура дахь тромбоцитопени нь зөвхөн ялтасыг наалдуулах тусгай эсрэгбиемүүд байгаагаар хэсэгчлэн тайлбарлаж болно, учир нь эдгээр тохиолдолд эсрэгбие нь үргэлж илэрдэггүй.

Шинж тэмдгийн тромбоцитопенигийн тухайд Харрингтон болон түүний хамтрагчдын сайн мэдэх судалгаагаар эдгээр тромбоцитопени нь янз бүрийн эсрэгбие үүсэхтэй холбоотой байдаг. Серологийн хувьд өөр өөр төрлийн ялтасыг тусгаарлах нь эргэлзээгүй юм.

Патологийн анатоми. Дэлүү нь ихэвчлэн бага зэрэг томордог. Жижиг дэлүүний артерийн гиалиноз, склероз илэрдэг. Дэлүүний эд эсийн бие даасан хэсгүүдийн бүтэц өөрчлөгддөг. Холбогч эдийн хэт өсөлттэй байдаг.

Өндгөвчний уйланхай (цистийн доройтол) байгааг ихэвчлэн тэмдэглэдэг.

Ясны чөмөгний хувьд ялтсуудын ламинатыг зөрчсөн мегакариоцитын ихэнх хувийг илрүүлдэг.

Шинж тэмдэг. Өвчин нь арьсны цус алдалт, жижиг цэгүүд ("бүүрэгт хазуулсан") хэлбэрээр эсвэл том толбо, хөхөрсөн хэлбэрээр илэрдэг. Толбо нь хавтгай бөгөөд эргэн тойрны эд эсээс ямар нэгэн реактив үзэгдэл (эксудатив үзэгдэл, үрэвслийн үзэгдэл) дагалддаггүй нь маш онцлог юм. Petechiae нь мөчний уян хатан гадаргуу дээр илүү байрладаг. Тэд хөл дээрээ эрт гарч ирдэг. Петехиа хэзээ ч нүүр, алган дээр гарч ирдэггүй. Үе мөчний өөрчлөлт хэзээ ч байдаггүй - хавдар, хөндийд цус алдалт үүсдэг. Үсний уутанцар (скурвитаас ялгаатай) гэмтэлгүй хэвээр байна.

Салст бүрхэвчийн талаас хамар, буйл, хацарнаас цус гарах, нүдний салст бүрхэвч рүү цус алдалт ажиглагдаж байна. В.Д.Шервинскийн ажиглалт нь чухал ач холбогдолтой бөгөөд цус алдалт нь тэгш хэмтэй байрлалтай байдаг.

Цус задрах, цусархаг бөөлжих, цустай баас, шээсэнд цус гарах, нүдний торлог бүрхэвчийн цус алдалт байдаг. Эмэгтэйчүүдийн хувьд умайн цус алдалт ихэвчлэн тохиолддог бөгөөд заримдаа сарын тэмдэгтэй давхцдаг, заримдаа түүнээс гадуур тохиолддог. М.П.Кончаловский умайн цус алдалт гарч ирэхэд арьс нь цайвар болж, толбо бараг арилдаг гэж онцолсон.

Тромбоцитопенитэй өвчтөнд их хэмжээний умайн цус алдалт нь ихэвчлэн эмэгтэйчүүдийн эмч рүү хүргэдэг. Цусны найрлага дахь өөрчлөлт, ялангуяа тромбоцитопени зэргээс шалтгаалж метрорраги үүсэх боломжийн талаар хангалттай мэдлэггүй байх нь эмчийн бодлыг буруу тийш нь сарниулдаг. Тэрээр умайгаас орон нутгийн шалтгааныг хайж, рентген эмчилгээ, ариутгал хийдэг. Гэхдээ зөвхөн цусны шинжилгээ л асуудлыг шийддэг.

Арьсны цус алдалт нь хөхөрсөн, заримдаа ач холбогдолгүй, өвчтөнд анзаарагдахгүй, даралт, хатгалт (цусны шинжилгээнд хуруугаараа хатгах), тарилга зэргээс амархан үүсдэг.

Фрэнкийн зүүгээр хийсэн тарилга нь удаан хугацаагаар цус алддаг (Duque-ийн сорил). Ердийн 3-5 минутын оронд цус нь шархнаас 10-15 минут ба түүнээс дээш хугацаагаар урсдаг. Гэхдээ энэ нь ховор тохиолддог боловч цус алдах хугацаа хэвийн хэмжээнд байдаг. Ийнхүү Розенталын тодорхойлсон тромбоцитопенитэй 47 өвчтөний 6-д нь ялтасны тоо мэдэгдэхүйц буурсан (10000-аас доош 3 тохиолдолд) цус алдах хугацаа 2-3 минут байв.

Цохилтот алхаар ясны дээрх арьсыг (радиусын дээгүүр, өвчүүний ясны дээгүүр) цохих нь хөхрөлт үүсгэдэг. Кончаловский-Румпел-Лидегийн эерэг шинж тэмдэг ажиглагдаж байна.

Шалгагчийн хуруугаараа чимхэхийн хариуд цус алдалт бас хурдан үүсдэг. Цусархаг диатезын эдгээр бүх шинж тэмдгүүдийн ноцтой байдал нь ерөнхийдөө цусан дахь ялтасны тоо буурах зэрэгтэй шууд пропорциональ байдаг.

Нүдний доод хэсэгт цус алдалт, түүнчлэн тархинд байдаг.

Дэлүү нь ихэвчлэн бага зэрэг томордог. Ихэнхдээ энэ нь мэдрэгддэггүй, түүний өсөлт нь зөвхөн цохилтоор тодорхойлогддог. Түүний том хэмжээ ажиглагддаггүй. Архаг тохиолдолд энэ нь нягт байдаг.

Лимфийн зангилаа хэвийн хэмжээнд байна. Тогших үед яс өвдөхгүй. Бусад эрхтнүүдээс онцгой шинж тэмдэг илэрдэггүй. Өөрчлөлт нь цус багадалтын байдал, хүнд байдлаас хамаарна. Их хэмжээний цус алдалтаар өвчтөнүүд цайвар өнгөтэй, цайвар өнгөтэй байдаг.

Температур нь ихэвчлэн бага зэрэг нэмэгддэг. Цочмог тохиолдолд энэ нь өндөр халууралт хүртэл нэмэгдэж болно.

Цусны өөрчлөлт. Цусны улаан эсийн хувьд өөрчлөлт нь цус алдалтын хэмжээ, зэргээс хамаарна. Их хэмжээний цус алдалт байхгүй тохиолдолд цусны улаан эс, гемоглобины тоо нь нормоос байгалийн хазайлтыг харуулдаггүй. Давтан болон хүнд цус алдалт нь гипохром цус багадалт үүсгэдэг. Цусны улаан эсийн тоо 3-2, бүр 1 сая хүртэл буурч болно.Эдгээр тохиолдолд гемоглобины хувь 50-30-20 хүртэл буурдаг. Довтолгоог зогсоосноор цусны хэвийн найрлага сэргээгддэг. Довтолгоо давтагдах, давтамжтай байх үед байнгын, мэдэгдэхүйц гипохром цус багадалтаар ясны чөмөгний дутагдал үүсч болно.

Цусны цагаан эсийн тоо ихэвчлэн хэвийн хязгаарт байдаг. Довтолгооны үед зүүн тийш бага зэрэг шилжсэн нейтрофилийн тоо нэмэгддэг. Ясны чөмөгний дутагдалд орсон тохиолдолд нейтрофилийн тоо буурах үед лейкопени ажиглагддаг.

Тромбоцитопени өвчний дайралтын үед ялтасын тоо ихэвчлэн 1 мм3 тутамд 40,000-30,000-аас бага байдаг. Зарим тохиолдолд зөвхөн будсан сорьцыг сайтар шалгаж үзэхэд дан ялтас олдох боломжтой. Тромбопенийн дахилтын хооронд ялтасын тоо хэвийн хэмжээнд ойртож болно. Өвчний архаг хэлбэрийн үед ялтасын тоо байнга буурч, заримдаа тэдний тоо улам бүр буурдаг.

Судаснаас ялгарах цусны бүлэгнэлтийн хурд мэдэгдэхүйц өөрчлөгддөггүй. Цусны бүлэгнэл нь бүлэгнэх үед агшихгүй. Эргэлтийн нягтрал нь хавтангийн тооноос хамаарна. Хэрэв унасан фибриний сүлжээнд тэдгээрийн дутагдал байгаа бол боодол нь сул болж хувирдаг.

Ясны чөмөгт мэдэгдэхүйц, буураагүй тооны мегакариоцитууд ихэвчлэн байдаг ба захын хэсэгт тромбопени илэрдэг. Ихэнх тохиолдолд мегакариоцитууд ялтас ялгаруулдаггүй.

Өмнө дурьдсанчлан, хэд хэдэн судлаачид мегакариоцитын аппаратад мэдэгдэхүйц дегенератив өөрчлөлтийг тэмдэглэж чадаагүй байна.

Өвчний клиник хэлбэрүүд. Тромбоцитопени үүсэх тохиолдол маш ховор байдаг бөгөөд энэ нь бүрэн эрүүл хүнд халдлага үүсдэг. Петехиал тууралт эсвэл цус алдалт эсвэл хоёулаа гэнэт гарч ирдэг. Цус алдах үед өвчтөн тайвширч, үйл явц нь хяналтгүй урагшилдаг. Гэвч гэнэт өвчний явцын эргэлт гарч ирдэг: цус алдалт зогсч, тууралт хурдан арилдаг. Заримдаа ийм халдлага дахин хэзээ ч тохиолддоггүй. Энэ бол цочмог тромбоцитопени юм.

Бусад тохиолдолд, тоон болон чанарын хувьд ялтасын хэвийн найрлагатай бүрэн эрүүл мэндийн үеээр тусгаарлагдсан өвчин эргэж ирдэг. Энэ бол давтагдах тромбоцитопени юм.

Эцэст нь, гурав дахь хэлбэрээр тромбоцитопени дахилт гарч, ремиссиягаар тусгаарлагддаг бөгөөд энэ хугацаанд цусны хэвийн найрлага сэргэдэггүй бөгөөд өвчний нэг буюу өөр шинж тэмдгийг илрүүлж болно: цус алдах хугацааг уртасгах, жижиг цохилтын улмаас хөхөрсөн. , Кончаловскийн хэлснээр турникийн эерэг үзэгдэл. Энэ бол архаг тромбоцитопени юм.

Эдгээр хэлбэрүүдээс гадна эмнэлзүйн болон гематологийн шинж тэмдэг илрээгүй, бүрэн бус хэлбэрийг ялгах боломжтой. Эдгээр нь тромбоцитопени өвчний анхан шатны, арилсан хэлбэрүүд юм. Энэ тохиолдолд амархан, шалтгаангүй мэт санагдах, хөхөрсөн, цусан дахь ялтасны тоо багассан сарын тэмдэг ихсэх хандлагатай байдаг.

Урсгал. Цочмог ба цочмог хэлбэрийн тромбоцитопени үед халдлага хэд хоног, заримдаа 2-3 долоо хоног үргэлжилдэг. Дахин давтагдах тромбоцитопени нь ижил явцтай байдаг. Эдгээр өгөөжийг урт хугацаагаар - 10-25 жил хүртэл салгаж болно. Үүнээс гадна, тэд байнга байж болно - жилийн туршид хэд хэдэн удаа. Архаг тромбоцитопенитэй өвчтөнүүд ангижрах үед ч бүрэн ажиллах чадваргүй байдаг.

Цус алдалтыг байнга давтах нь өвчтөнийг сулруулж, ясны чөмөгийг шавхдаг. Цус алдалт буцаж ирэхээс айх нь өвчтөний сэтгэл зүйд муугаар нөлөөлдөг. Зөвхөн эмчилгээ (спленэктоми) олон тооны тохиолдолд өвчнийг төгсгөдөг.

X. X. Владос, Б.П.Шведский нар прогноз муу, дэвшилтэт цус багадалт, эритробласт урвал байхгүй, лейкопени, хүнд тромбоцитопени зэргээр тодорхойлогддог тромбоцитопенийн пурпурын тусгай гипопластик хэлбэрийг тодорхойлсон нь одоогоор олон тооны зохиогчдын үзэж байгаагаар зөв гэж үзэхгүй байна. Иймээс энэ хувилбарыг тромбоцитопенийн пурпура гэхээсээ илүү цус алдалт бүхий ясны чөмөгний апластик эмгэг гэж ангилах нь зүйтэй. Тиймээс энд спленэктоми амжилтгүй болсон.

ОношлогооЭнэ нь гэнэт гарч буй цусархаг тууралт, заримдаа нэгэн зэрэг нэг юмуу өөр цус алдалтын үндсэн дээр оношлогддог: умай, ходоод, бөөр, гэдэсний. Оношийг цусны шинжилгээгээр баталгаажуулдаг: тогтмол цусны т рхэц дэх тромбоцитууд огцом буурч эсвэл бараг бүрэн байхгүй, тоолоход тэдний тоо буурч байна. Цусны бүлэгнэл татагдахгүй, цус алдах хугацааг уртасгах, Кончаловскийн эерэг шинж тэмдэг нь оношийг нөхөж өгдөг.

Дифференциал оношилгооны хувьд цусархаг тууралтаар өвчлөх нь чухал юм.

Тромбоцитопени нь ихэвчлэн scurby гэж андуурдаг. Скурви өвчний түүхтэй бол ихэнх тохиолдолд витамингүй хоолны дэглэм (шинэхэн ногоон дутагдал) байдаг. Сурвитын бусад шинж тэмдгүүд байдаг: бохь суларч, цус алдалт, булчинд (ялангуяа хөл, гуя) цус алдалт үүсдэг. Бохь нь зөвхөн цусархаг төдийгүй үрэвслийн шинж тэмдэг илэрдэг.

Зөвхөн арьсанд нөлөөлдөг scurvy байгаа тохиолдолд үсний уутанцарын дагуу жижиг цус алдалтын байршлыг тогтоох нь чухал юм. Цус алдалт бүрийн дунд үсийг олж болно. Цусан дахь ялтасын тоо хэвийн байна.

Н.Ф.Филатов цочмог өвчний үед цус алдалт эхлэхээс олон хоногийн өмнө ерөнхий хоол тэжээл огцом буурдаг - "ерөнхий сулрал, хэт ядаргаа, арьс хуурайшиж, амархан гууждаг" гэж тэмдэглэв.

Цочмог лейкемийн үед өвчтөний нөхцөл байдлын ерөнхий ноцтой байдал нь гайхалтай байдаг. Өвчтөнд септик шинж тэмдэг илэрдэг. Ихэвчлэн үхжилтэй тонзиллит байдаг. Дүрмээр бол цочмог лейкемитэй байсан ч ялтасны тоо огцом буурдаг - маш чухал тоо (1 мм3 тутамд 35,000) ба түүнээс доош. Плателетууд эмгэгийн хувьд том хэмжээтэй байдаг. Цусны найрлагыг судлах нь асуултыг шийддэг: цочмог лейкемийн үед ялгагдаагүй, муу ялгаатай эсүүд байдаг. Үүнээс гадна цочмог лейкемийн үед цус алдалт нь шархлаат стоматитаар өөрчлөгдсөн амны хөндийн үхжилтэй салст бүрхэвчээс ихэвчлэн үүсдэг. Тромбопенитэй бол салст бүрхэвч өөрчлөгддөггүй.

Хорт тромбоцитопени - панмиелофтоз нь эмнэлзүйн хувьд цочмог лейкемитэй адил хүнд хэлбэрийн сепсисийг өгдөг. Гематологийн хувьд панмиелофтизын үед ялтас алга болохын зэрэгцээ хүнд хэлбэрийн цус багадалт, лейкопени, гранулоцитын (нейтрофил, эозинофилийн) бараг бүрэн байхгүй байдал ажиглагдаж байна. Энд цус алдалт нь шархлаат стоматитаар өөрчлөгдсөн амны хөндийн салст бүрхэвчээс голчлон тохиолддог.

Гемофили нь удамшлын анамнезийн шинж тэмдгээр тодорхойлогддог. Зөвхөн эрчүүд л өвддөг. Аяндаа цус алдах нь амархан тохиолддог. Үе мөчний цус алдалт ихэвчлэн тохиолддог. Цусны шинжилгээгээр ялтасын хэвийн хэмжээ, гадаад төрхийг харуулдаг. Цусны бүлэгнэлт удааширдаг.

Henoch-Schönlein цусархаг пурпура нь тууралттай элементүүд нь арьсан дээрээс дээш өргөгдөж, цус алдалтын эргэн тойронд урвал үүсдэг. Үүний зэрэгцээ үе мөчний өвдөлт, үрэвслийг тэмдэглэж байна.

Тромбоцитопенитэй зэрэгцэн улаан хоолойн венийн цус алдалт нь дэлүүний венийн тромбозоор ажиглагддаг. Энэ нь дэлүү их хэмжээгээр томрох үед тусгаарлагдсан цус алдалтаар тодорхойлогддог.

Септик процессын үед (удаан үргэлжилсэн септик эндокардит, менингококкийн сепсис) петехиал тууралт ажиглагдаж болно; Ихэвчлэн салст бүрхэвчээс цус гардаггүй. Бас хөхөрсөн зүйл байхгүй. Сепсисын үед тууралт (жишээлбэл, септик эндокардит) бага байдаг - тээглүүр шиг хэмжээтэй, ягаан, заримдаа петехиагийн төвд цагаан цэг байдаг. Оношийг тогтоохын тулд өвчний ерөнхий септик зурагтай байх нь чухал юм.

Урьдчилан таамаглах. Цочмог тромбопенийн үед эмнэлзүйн зураг заналхийлж байгаа хэдий ч таамаглал нь ихэвчлэн таатай байдаг. Цусархаг эсийн тоо буурч, улмаар цусархаг диатезийн илрэл нь ихэвчлэн гэнэт зогсдог. Сэргээх ажил эхэлдэг. Тромбоцитуудын тоо огцом буурч, цусны огцом алдагдал нь ясны чөмөгийг нэлээд хүчтэй цочроох хүчин зүйл болж хувирдаг: тромбоцитопоэз сэргэж, эдгэрдэг.

Өмнө дурьдсанчлан тромбоцитопени халдлага нь нэг тохиолдол байж болох ч өвчний дахилт байж болно. Довтолгоо дахин давтагдахыг урьдчилан таамаглах хангалттай шалгуур бидэнд байхгүй. Буцах нь эхний дайралттай ижил аргаар явагдана. Гэхдээ ясны чөмөг дутагдаж болзошгүй. Амьдралын чухал эрхтэн (тархи гэх мэт) цус алдалтаас болж үхэл үүсч болно.

Архаг хэлбэрийн тромбоцитопени үед урьдчилан таамаглах нь эргэлзээтэй байдаг (хэрэв спленэктоми хийгдээгүй бол).

Тромбоцитопенийн пурпурагийн эмчилгээ. Одоогийн байдлаар байгаа бүх аргуудаас хамгийн үр дүнтэй нь спленэктоми юм. Бусад аргууд нь тромбоцитопенийн цус алдалтыг зогсоож чадахгүй байгаа бүх тохиолдолд энэ үйлдлийг хийх нь гарцаагүй. Энэ нь мэдээжийн хэрэг цочмог болон цочмог хэлбэрээс илүү өвчний архаг явцтай холбоотой байдаг.

1924 онд П.А.Герцен, В.А.Шаак нар Верлхофын өвчний анхны дэлүү хагалгааг хийсэн цагаас хойш асар их материал хуримтлагдсан.

Мэс засал хийлгэх өвчтөнийг сонгохдоо цус алдалт, хүнд хэлбэрийн гипопластик цус багадалттай хамт тохиолддог панмиелофтизын тохиолдлыг хасах шаардлагатай.

В.А.Шаакс 1927-1938 онд 14 өвчтөнд хагалгаа хийснээс 3 нь нас барсан бол 1938-1942 онд мөн 6 хүнд хагалгаа хийснээс бүгд сайн үр дүн гарсан байна.

M.D. Patsior-ийн мэдээлснээр нас баралтын түвшин 1.6% (56 өвчтөн тутмын нэг) байжээ. С.И.Рабинович түүний ажигласан мэс засал хийлгэсэн 40 өвчтөний нэг нь нас барсныг тэмдэглэв.

Спленэктомийн дараа цус алдалт ихэвчлэн мэс заслын ширээн дээр зогсдог. Цус алдалт маш хурдан зогссон нь зөвхөн ялтасын тоо нэмэгдсэний үр дүн мөн эсэхийг хэлэхэд хэцүү байдаг.

С.И.Рабиновичийн хэлснээр эхний 2-12 цагийн дотор өвчтөнүүдийн ялтасын тоо нэмэгдээгүй бөгөөд зөвхөн 24 цагийн дараа 1 мм3 цус тутамд дунджаар 113,000 байна.

Хагалгааны ширээн дээр цус алдалтыг зогсоох нь судасны нэвчилт эсвэл цус алдах үзэгдэлд чухал ач холбогдолтой бусад судасны хүчин зүйлүүдэд дэлүүгээс рефлексийн нөлөө үзүүлэх боломжийн талаар бодоход хүргэдэг.

Спленэктоми хагалгааны дараа эмнэлзүйн мэдэгдэхүйц сайжруулалт ажиглагддаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн эдгэрэлт гэж тооцогддог. Тромбоцитуудын тоо аяндаа нэмэгдэж, турникийн шинж тэмдэг алга болж, цус алдалт зогсч, цус алдах хугацаа хэвийн болж, цусны бүлэгнэлтийн таталт сэргээгддэг. Хагалгааны дараа тромбоцитын тоо өөрчлөгддөг. С.И.Рабиновичийн хэлснээр хамгийн их өсөлт нь 5-10 дахь өдөр, дараа нь 20 дахь өдөр буурч, 5-6 сарын дараа шинээр нэмэгддэг.

Ясны чөмөг дэх үйл ажиллагаа явуулж буй мегакариоцитуудын тоо 24 цагийн дараа 1.6% -иас 54% хүртэл нэмэгджээ. Тромбоцитийн хамгийн их өсөлтийн үед ясны чөмөг дэх мегакариоцитын тоо буурдаг.

Хагалгааны дараах мэдэгдэхүйц нейтрофил лейкоцитоз ихэвчлэн ажиглагддаг. Цусны улаан эсэд баяр баясгалантай биетүүд ихэвчлэн гарч ирдэг.

Тромбоцитуудын тоо ихсэх нь маш удаан бөгөөд харьцангуй цөөн тоонд хүрэх тохиолдол байдаг. Хагалгааны дараа тромбоцитын тоо нэмэгдэхгүй байх тохиолдол бас байдаг. Гэхдээ эдгээр сүүлийн тохиолдлуудад ч гэсэн цус алдалт ихэвчлэн багассан хэвээр байна.

Цочмог хэлбэрийн тромбоцитопени болон шинж тэмдгийн тромбоцитопени үед дэлүү хагалгаа хийх нь ямар ч ашиггүй юм.

Винтроб тромбоцитопенийн пурпурагийн мэс заслын болон эмчилгээний эмчилгээний үр дүнг 151 тохиолдлоор харьцуулсан бөгөөд үүний 61 нь өөрөө ажигласан тохиолдол байв. Спленэктомийн мэс засал бүх талаараа илүү сайн үр дүн өгдөг гэж тэрээр дүгнэжээ.

Тромбопенийн пурпура анхны харагдах үед дэлүүг арилгахад статистик мэдээгээр тохиолдлын 76.5% -д эдгэрч байгааг харуулж байна. Эмчилгээний эмчилгээ хийснээр эдгэрэлт зөвхөн 17% -д ажиглагдсан.

Спленэктомийн дараа 15-20 жил дараалан ажиглалт хийх тохиолдол байдаг бөгөөд энэ мэс засал нь маш сайн үр дүнг өгдөг. Ийнхүү В.А.Шаак үүнтэй төстэй тохиолдлыг дурдлаа.

1932 онд тэрээр хүнд хэлбэрийн цус багадалт, тромбоцитопени (гемоглобин 34%, цусны улаан эс 2.5 сая, дан цусны ялтас, Rumpel-Leede шинж тэмдэг огцом эерэг) өвчтэй 15 настай сул дорой хүүд дэлүүний хагалгаа хийжээ. Хагалгааны дараа 117,000 ялтсууд гарахад биеийн байдал сайн, цус алдах шинж тэмдэг алга болсон. Өвчтөн Аугаа эх орны дайныг бүхэлд нь фронтод өнгөрөөж, хижиг өвчнөөр өвчилсөн. Хагалгаанаас хойш 20 жилийн дараа өндөр, эрүүл хүн (гемоглобин 77%, эритроцит 4.52 сая, лейкоцит 6400, ялтас 1 мм3 тутамд 234000).

С.И.Рабинович 38 өвчтөнд дэлүү хагалгааны урт хугацааны үр дүнг (1 жилээс 15 жил хүртэл) хянаж байв. Сайн үр дүн 29, хангалттай - 3, хангалтгүй - 6 хүн ажиглагдсан. 29 өвчтөнд цусархаг диатезийн шинж тэмдэг илрээгүй бол 3 өвчтөнд бага зэргийн цус алдалт илэрчээ.

Өвчтөнийг мэс засалд бэлтгэх явцад цус алдалтыг зогсоож, гемоглобины түвшинг нэмэгдүүлэхийн тулд цус, улаан эсийг сэлбэдэг. M.D. Patsiora 1-3 хоног тутамд 100-150 мл цусны улаан эсийг дуслын аргаар сэлбэхийг зөвлөж байна. Цусыг 4-5 хоногийн зайтай 150-300 мл-ээр сэлбэнэ.

Цус сэлбэх нь зөвхөн мэс заслын өмнөх бэлтгэл төдийгүй бие даасан байдлаар ашиглагддаг. Цус алдалтыг зогсоохын тулд бага тунгаар (100-150 мл) хэрэглэнэ.

Саяхан тромбоцитопенийн пурпурагийн үед тромбоцитын массыг амжилттай ашиглаж байна. Цус сэлбэх нь тромбопластин агуулсан шинэ сийвэн (200-300 мл) сэлбэх замаар ээлжлэн хийгддэг.

Өвчтөнийг эмчлэхдээ ерөнхий үйл ажиллагааны ердийн цус тогтоогч бодисуудыг өргөн хэрэглэдэг (10-20 мл кальцийн хлоридын 10% -ийн уусмалыг судсаар тарих), 3-5 мл аскорбины хүчлийн 5% -ийн уусмалыг булчинд болон судсаар тарина. . К витаминыг өдөрт 3 удаа 0.02 г (гэхдээ сүүлийнх нь тийм ч их нөлөө үзүүлэхгүй), витамин Р (рутин) 0.02 г өдөрт 3 удаа, цитрин 0.05 г өдөрт 3 удаа ууна.

Орон нутгийн гемостатикууд нь маш чухал юм. Тиймээс адреналины 0.1% -ийн уусмал бүхий тампонад (ялангуяа хамраас цус алдах үед) нэлээд өргөн хэрэглэгддэг. Хүний шинэхэн сийвэн эсвэл ийлдэст дэвтээсэн тампон нь цус тогтоогч сайн нөлөөтэй.

Одоогоор цусаар хийсэн тусгай бэлдмэлүүд байдаг. Л.Г.Богомолова гемостатик хөвөнг санал болгосон бөгөөд үүнийг нунтаг эсвэл хэсэг хэлбэрээр цус алдах хэсэгт түрхэж, цусанд шингээж, фибрин хальс болж хувирдаг. Цус тогтоогч хөвөн нь дараа нь арилдаг тул цус алдалтын газарт үлдэж болно. Энэ эмийн сайн гемостатик шинж чанарыг шалгах боломж бидэнд олон удаа олдсон.

Цус алдалтыг зогсоохын тулд тампоныг шингээхэд хэрэглэдэг тромбин (Б.А. Кудряшов) (эмийг 35-38 градусын температурт халаана). Тампоныг хэдхэн цаг эсвэл өдрийн дараа арилгадаг.

Сүүлийн үед адренокортикотроп даавар (4 тунгаар өдөрт 100-120 нэгж), кортизон (75-300 мг) зэргийг эмчилгээний зориулалтаар хэрэглэх оролдлого хийж байна. З.М.Волынский болон түүний хамтрагчид адренокортикотроп дааврын эмчилгээ нь их хэмжээний цус алдалтыг бууруулж, хэд хоногийн дараа өвчтөнд дэлүү хагалгаа хийлгэх боломжийг олгосон тохиолдлыг харуулсан. Гормоны нөлөөн дор ялтасын тоо өөрчлөгдөөгүй.

Цус багадалтын үед өвчтөнд төмрийн бэлдмэлийн эмчилгээг тогтоодог.
Эмэгтэйчүүдийн сэтгүүл www.. Тушинский

Арьсны өвчин нь хүүхэд, насанд хүрэгчдэд ижил давтамжтайгаар нөлөөлдөг. Эдгээр өвчний нэг нь тромбоцитопенийн пурпура. Зурагнийтлэлд хэлэлцэх болно. Өвчин нь нарийн төвөгтэй шинж чанар, тусгай явцтай холбоотой юм. Энэ үйл явц нь хүүхдүүдэд хэрхэн тохиолддог, насанд хүрэгчдэд хэр олон удаа тохиолддог, ямар эмчилгээний аргууд нь өвчнийг арилгахад хамгийн үр дүнтэй гэж үздэг талаар авч үзье.

Тромбоцитопенийн пурпура гэж юу вэ?

Гэрэл зургийг доор үзүүлсэн тромбоцитопенийн пурпура нь цусархаг үзэгдлийн нэг хэлбэр болох диатез юм. Энэ нь дархлааны механизмын нөлөөгөөр ихэвчлэн үүсдэг цусны улаан ялтас - ялтасын дутагдалаар тодорхойлогддог. Өвчний шинж тэмдэг нь арьсанд санамсаргүй цус гоожих бөгөөд тэдгээр нь олон эсвэл дан байж болно. Мөн өвчин нь умай, хамрын болон бусад цусны урсгалын өсөлт дагалддаг. Хэрэв энэ өвчний явцыг сэжиглэж байгаа бол эмнэлзүйн мэдээлэл болон бусад оношлогооны мэдээлэл - ELISA, шинжилгээ, т рхэц, цооролт зэргийг үнэлэх даалгавар юм.

Энэхүү хоргүй эмгэгийн эмгэг нь цусан дахь ялтас дутагдалтай, цус алдалт ихсэх, цусархаг шинж тэмдэг илрэх хандлагатай байдаг. Захын цусны системд өвчин байгаа тохиолдолд цусны ялтасны түвшин буурах өөрчлөлт ажиглагдаж байна. Цусархаг диатезын бүх төрлийн дунд сургуулийн өмнөх насны хүүхдүүдэд ихэвчлэн тохиолддог пурпура юм. Насанд хүрэгчид болон өсвөр насныханд эмгэгийн хамшинж нь бага тохиолддог бөгөөд голчлон эмэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг.

Хичээлийн дагуу өвчнийг цочмог болон архаг хэлбэрээр хувааж болно. Эхний тохиолдолд өвчин нь бага насны үед тохиолддог бөгөөд зургаан сар үргэлжилдэг бол тромбоцитууд хэвийн болж, дахилтгүй байдаг. Хоёрдахь тохиолдолд өвчний үргэлжлэх хугацаа нь 6 сараас хэтэрч, насанд хүрэгчдэд даамжрах болно. Давтагдах хэлбэр нь мөчлөгийн явцтай, бие даасан үеүүдийн давтагдах функцтэй байдаг.

Өвчин үүсгэх шалтгаанууд

Нөхцөл байдлын 45% -д өвчин аяндаа үүсдэг. Тохиолдлын 40% -д энэ эмгэгийн хөгжил нь эхлэхээс хэдхэн долоо хоногийн өмнө тохиолдсон олон тооны вирус, бактерийн халдварт үзэгдлээс өмнө тохиолддог. Дүрмээр бол эдгээр хүчин зүйлүүд нь хэд хэдэн өвчнийг агуулдаг.

• салхин цэцэг;
• улаанбурхан, улаан бурхан;
• хумхаа;
• хөхүүлэг ханиад;
• эндокардит.

Ихэнхдээ өвчний илрэл нь идэвхтэй эсвэл идэвхгүй дархлаажуулалтын нэг хэсэг болдог. Өвчин үүсэхэд нөлөөлж буй хэд хэдэн хүчин зүйл бол эм уух, рентген туяа, химийн бодист өртөх, мэс заслын арга хэмжээ, дулаалга юм.

Тромбоцитопенийн пурпурагийн шинж тэмдэг

Аливаа өвчин, илрэлийн эхлэл нь ялангуяа хурц юм. Цус алдалтын гэнэтийн илрэл нь нөхцөл байдлыг улам хүндрүүлж, өвчний шинж тэмдгийн шинж чанарыг бий болгодог. Анхдагч шинж тэмдгүүдийн эсрэг, нэмэлт тэмдэг- хамраас цус гарах, ерөнхий байдал муудах, арьс цайвар, биеийн температур огцом нэмэгдэх. Хэрэв энэ нь цочмог явцтай бол дахилтгүйгээр бүрэн эдгэрэх нь ихэвчлэн 1 сарын дараа тохиолддог. Өвчин илрэхийн хэрээр олон хүүхэд тунгалгийн булчирхайн мэдэгдэхүйц өсөлтийг мэдэрдэг. Өвчин нь хөнгөн хэлбэрээр явагддаг тул хүүхдийн 50 орчим хувьд нь оношлох боломжгүй байдаг.

Хэрэв бид өвчний архаг хэлбэрийн тухай ярьж байгаа бол цочмог эхлэлийг өгдөггүй. Эхний шинж тэмдгүүдцочмог шинж тэмдгүүд эхлэхээс өмнө гарч ирдэг. Цус алдалт нь арьсны бүсэд тохиолддог бөгөөд яг тодорхой цус алдалт шиг харагддаг. Өвчин хүндрэх үед тэд ерөнхий дүр зургийг улам хүндрүүлдэг. Формацуудын дунд эхний байранд арьсны пурпура буюу насанд хүрсэн хүнийх ордог. Цусархаг шинж тэмдэг нь ихэвчлэн шөнийн цагаар гэнэт гарч ирдэг.

Ховор тохиолдолд "цуст нулимс" нь нүдний орчмын цус алдалтаас үүдэлтэй шинж тэмдэг гэж тооцогддог. Ихэнхдээ энэ үзэгдэл нь арьсны формацитай хамт ажиглагддаг. Цус байнга, элбэг дэлбэг урсаж, энэ үзэгдлийн цаана цус багадалт үүсч болно. Ходоод гэдэсний цус алдалт нь бага тохиолддог боловч охидод энэ үйл явц нь умайн эмгэг, шүүрэл дагалдаж болно. Ховор тохиолдолд пурпура нь гематом болон удаан үргэлжилсэн цус алдалт үүсгэдэг. Энэ өвчнөөр шаналж буй хүүхдүүд ихэвчлэн ямар ч гомдол байдаггүй, зөвхөн хэд хэдэн шинж тэмдгийг илрүүлдэг.

• Унтраах, хайхрамжгүй байдлын ерөнхий байдал;
• ядаргаа нэмэгдсэн;
• биеийн хэвийн температур;
• дэлүү, элэгний хэвийн хэмжээ;
• хурц, хүчтэй цочромтгой байдал.

Өвчний архаг хэлбэр нь ихэвчлэн 7 наснаас хойш хүүхдүүдэд тохиолддог. Курс нь долгионтой, ангижрах, хурцдах үе ээлжлэн байдаг.

Хүүхдүүдийн тромбоцитопенийн пурпура зураг

Гэрэл зургийг нийтлэлд үзүүлсэн тромбоцитопенийн пурпура нь хэд хэдэн хэлбэр, илрэлтэй байдаг. Бага насны хүүхдүүдэд түүний илрэлийн гол шинж тэмдэг нь салст бүрхэвч, арьсан доорх цус алдалт, шүүдэсжилт юм. Цус алдалтын өнгө нь улаанаас ногоон хүртэл, биеийн хэмжээ нь жижиг, том цэврүү, толбо хүртэл хэлбэлздэг.

Энэ илрэл нь үүсэх дарааллын тэгш хэм, логик дутагдалтай байдаг. Хүүхдэд формаци нь өвдөж, төвөг учруулдаггүй. Эмнэлзүйн ангижралын үе шат тохиолдоход өвчин алга болж, бүрмөсөн алга болдог.

Арьсны цусархаг хамшинж нь хэд хэдэн өвөрмөц, өвөрмөц шинж тэмдгүүдтэй байдаг.

• Цус алдалтын шинж тэмдгийн ноцтой байдал нь гэмтлийн нөлөөнд тохирохгүй байна. Формаци нь гэнэт, гэнэтийн байдлаар гарч ирж болно.
• Хүүхдийн өвчний үед олон янз байдал, тууралт нь янз бүрийн, олон талт шинж чанартай байдаг полиморфизм ажиглагддаг.
• Арьсны цус алдалт нь нутагшуулах дуртай газрууд байдаггүй. Жишээлбэл, энэ нь бие, нүүр, биеийн бусад хэсэгт илэрч болно.

Хүүхдийн өвчний хамгийн аюултай илрэл бол склера дахь цус алдалт бөгөөд энэ нь хамгийн ноцтой хүндрэл болох тархины цус алдалт үүсгэдэг. Энэ курсын үр дүн нь эмгэг судлалын хэлбэр, байршил, түүнчлэн авсан эмчилгээний арга хэмжээнээс хамаарна. Өвчний тархалтын талаар ярихад түүний давтамж жилд нэг сая хүн амд 10-125 тохиолдол байдаг гэдгийг тэмдэглэж болно.

Хүүхдэд тромбоцитопенийн пурпура эмчилгээ

Эмчилгээний үр дүнтэй аргыг зааж өгөхөөс өмнө өвчний судалгааг хийдэг - нарийвчилсан оношлогоо. Цусан дахь ялтасын тоо буурч, цус алдах хугацааг уртасгах боломжтой. Энэ үзэгдлийн үргэлжлэх хугацаа болон тромбоцитопени зэрэг хоорондын харилцан хамаарал үргэлж байдаггүй. Өвчин байгаа эсэхийг хоёрдогч үзүүлэлтүүд нь цусны шинж чанар, түүний доторх дааврын өөрчлөлт, түүнчлэн бусад бодисууд юм.

Ялгаварлан оношлох

Өвчин нь шинж тэмдэг, шинж тэмдгийн шинж тэмдгээр ижил төстэй олон тооны бусад илрэлүүдээс ялгагдах ёстой.

• Цочмог лейкеми - энэ тохиолдолд ясны чөмөгний хэсэгт метаплази илэрдэг.
• SLE - нарийвчилсан онош тавихын тулд дархлаа судлалын судалгааны мэдээллийг харгалзан үзэх шаардлагатай.
• Тромбоцитопати нь бусад чиглэлд ялтасны агууламж, түвшинг өөрчлөхөд хүргэдэг.

Хүүхдэд зориулсан эмчилгээний үйл ажиллагаа

Өгүүлэлд дурдсан зургуудыг харуулсан тромбоцитопенийн пурпура нь өвчний хэлбэр нь хүнд биш бол эмчилгээ хийхгүй байхыг санал болгодог. Дунд зэргийн хүнд хэлбэрийн хувьд цус алдах эрсдэл нэмэгдвэл эмчилгээний арга хэмжээ авна. Ийм үзэгдэл нь ихэвчлэн пепсины шархлаа, цусны даралт ихсэх, арван хоёр нугалаа гэдэсний шинж чанартай байдаг. Хэрэв шинжилгээнд ялтасны түвшин хүрсэн бол<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Хэрэв эмчилгээ нь эмгэг төрүүлэгч шинж чанартай бол глюкокортикостероидыг өдөрт биеийн жинд 2 мг / кг тунгаар тогтоодог ба дархлаа дарангуйлагч (циклофосфамид, винкристин, бусад аргууд үр дүнгүй бол) хэрэглэдэг. Бүх эмийг эмчийн зааж өгсөн байдаг.
2. Өвчний шинж тэмдэг, шинж чанарыг арилгахын тулд хүний ​​Ig-ийг хэрэглэж, хүүхдэд 1 кг жинд 1 г тунгаар хоёр өдрийн турш өгнө.
3. Андрогенийн нөлөөтэй Даназолыг ихэвчлэн интерферон бүлгийн эмүүд - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A хэрэглэдэг.
4. Шинж тэмдгийн бүлгийн эмүүд - аминокапроны хүчил, этамсилат.

Урьдчилан таамаглах хүчин зүйлүүд

Ихэнх тохиолдолд таамаглал таатай байдаг. Хүүхдэд 90%, насанд хүрэгчдэд 75% -д бүрэн эдгэрдэг. Цочмог үе шатандҮйл явцын явцад цусархаг цус харвалт хэлбэрээр мэдэгдэхүйц хүндрэлүүд үүсч болзошгүй бөгөөд үхэлд хүргэх өндөр эрсдэлтэй байдаг. Эмчилгээ хийхдээ өвчтэй хүн гематологийн эмчийн хяналтан дор байнга байх шаардлагатай. хоолны дэглэмээс хасах нь чухал юмялтас нэгтгэх шинж чанарт нөлөөлдөг эмчилгээний бодисууд. Эдгээр эмүүд орно кофеин, аспирин, барбитурат.

Насанд хүрэгчдийн тромбоцитопенийн пурпура зураг

Бусад шинж тэмдгүүдийн хамт энэ нь бас тохиолддог. Эмнэлзүйн зураг ижил төстэй байна. Арьс дээрх толбо, формаци нь хүнийг зовоодоггүй. Цорын ганц анхааруулга бол насанд хүрсэн хүн амын дунд тромбоцитопенийн пурпура (зураг нийтлэлээс харж болно) шударга хүйстэнд нөлөөлөх магадлал 2-3 дахин их байдаг.

Насанд хүрэгчдэд тромбоцитопенийн пурпура эмчилгээ

Хүүхэд болон насанд хүрэгчдэд зориулсан эмчилгээний цогцолбор нь олон төрлийн ижил төстэй шинж чанартай байдаг бөгөөд эмчилгээний бүх аргыг хэр зэрэг хүндэрч, хэр удаан үргэлжлэх ёстойг тодорхойлдог. Эмчилгээ нь консерватив эмчилгээ, эм уух, мэс заслын аргыг хэрэглэхээс бүрддэг. Өвчний илрэлээс үл хамааран ор амрах нь нөхөн сэргээх чухал хэсэг юм.

Эмийн эмчилгээ

Өмнө нь хүүхдийн өвчнийг эмчлэх аргуудыг тайлбарласан байсан бөгөөд зарчмын хувьд тэд бүгд насанд хүрэгчдэд тохиромжтой боловч нөхцөл байдлыг хялбаршуулж, нөхцөл байдлыг сайжруулахын тулд цусны судасны нэвчилтийг бууруулж, цусыг нэмэгдүүлэхэд тусалдаг дааврын эмийг хоолны дэглэмд оруулахыг зөвлөж байна. цусны бүлэгнэлт. Хэрэв олон тооны шинж тэмдэг, түүнчлэн бусад шинж тэмдэг илэрвэл хэд хэдэн бүлгийн эмийг хэрэглэх нь үр дүнтэй байдаг.

1. PREDNISOONEӨдөрт биеийн жингийн кг тутамд 2 мг тунгаар хэрэглэж, дараа нь тунг бууруулдаг. Ихэвчлэн энэ эмчилгээ нь асар их нөлөө үзүүлдэг тул дааврын эмчилгээг зогсоосны дараа өвчтөнүүд дахилт хийдэг.
2. Насанд хүрэгчдэд авсан арга хэмжээ нь үр дүнд хүрэхгүй бол хэрэглэнэ дархлаа дарангуйлагч. Энэ имуран, Өдөрт биеийн жингийн кг тутамд 2-3 мг. Эмчилгээний хугацаа 5 сар хүртэл байна. Мөн wincry-steenДолоо хоногт нэг удаа 1-2 мг.

Ийм эмчилгээний үр нөлөөг хэдхэн долоо хоногийн дараа илрүүлж, цаг хугацаа өнгөрөх тусам тунг бууруулдаг. Өвчтөнүүд мөн витамины цогцолбор, ялангуяа P ба C бүлгүүдийг хэрэглэх ёстой. Ийм арга хэмжээ нь ялтасын шинж чанарыг мэдэгдэхүйц сайжруулна. Үүнээс гадна эмч нар кальцийн давс, аминокапроны хүчил, ATP, магнийн сульфатыг зааж өгдөг. Байгалийн ардын эмчилгээний цуглуулга (хамхуул, сарнай хонго, чинжүү, Гэгээн Жонны wort) үр дүнтэй байдаг.

Хэрэв эмчилгээний консерватив аргууд нь тийм ч үр дүнтэй биш бол дэлүүг мэс заслын аргаар зайлуулах шаардлагатай болно. Хортой эсийн тоог багасгахын тулд цитостатик бодисыг ихэвчлэн заадаг. Гэхдээ эдгээр эмийг зөвхөн ховор тохиолдолд хэрэглэдэг ( ИМУРАН, ВИНКРИСТИН, ЦИКЛОФОСФАН).

Тромбоцитопенийн пурпурагийн хоолны дэглэм

Өвчин эмгэгээс хурдан ангижрах боломжийг илэрхийлдэг гол шаардлага бол тусгай хоолны дэглэмийг дагаж мөрдөх явдал юм. Өвчтөний хоолны дэглэм нь дунд зэргийн илчлэг, бүрэн дүүрэн байх ёстой. Хоолыг хөргөсөн хэлбэрээр үйлчилдэг, энэ нь шингэн байх ёстой бөгөөд жижиг хэсгүүдийг агуулсан байх ёстой. Нийтлэлд үзүүлсэн энэ нь хэрэв та зөв хоол хүнс хэрэглэвэл хурдан алга болно.

Тромбоцитыг бууруулах хоол хүнс

Эмчилгээний тусгай цэс байхгүй боловч гол дүрэм бол уураг, амин дэм агуулсан тэжээллэг хоол хүнс авах явдал юм. Үр ашиг нь хэд хэдэн бүтээгдэхүүний бүлгийг ашиглахад оршдог.

• Сагаган будаа;
• газрын самар болон бусад самар;
• тэднээс жимс, шүүс;
• ямар ч ногоо;
• эрдэнэ шиш;
• үхрийн махны элэг;
• үр тариа;
• улаан буудай, түүгээр хийсэн бүтээгдэхүүн.

Хоолны дэглэмээс юуг хасах вэ

• халуун ногоотой, давслаг хоол хүнс;
• өөх тос ихтэй хоол хүнс;
• хольц, үнэрт нэмэлт бүхий хоол хүнс;
• халуун амтлагч, сүмс;
• рестораны хоол, түргэн хоолны бүтээгдэхүүн.

Та тромбоцитопенийн пурпура өвчнийг мэдэх үү? Гэрэл зургууд нь шинж тэмдгийг тодорхойлоход тусалсан уу? Форум дээрх бүх хүмүүст санал хүсэлтээ үлдээгээрэй!