Бэлгийн бойжилтын гипоталамик хам шинж (Пубертал диспитуитаризм). Бэлгийн бойжилтын гипоталамик синдром (Пубертал диспитуитаризм) Насанд хүрээгүй таргалалт

Бэлгийн бойжилтын гипоталамик хам шинж нь бие махбодид дааврын өөрчлөлт гарах үед өсвөр насныханд үүсдэг шинж тэмдгүүдийн өөр хослол юм. Энэ нь "чиглүүлэгч" дотоод шүүрлийн булчирхай - гипоталамус, гипофиз булчирхай ба тэдгээрийг холбодог бүтэц (limbic-reticular kompleks) хоорондын хэвийн харилцааг тасалдуулахад хүргэдэг олон шалтгааны үр дүнд үүсдэг. Энэ нь автономит, дотоод шүүрлийн болон бодисын солилцооны янз бүрийн эмгэгүүдээр тодорхойлогддог. Өвчин нь үргэлж бүрэн эдгэрдэггүй, гэхдээ нарийн төвөгтэй эмчилгээний тусламжтайгаар амьдралын чанарыг мэдэгдэхүйц сайжруулах боломжтой.

Өвчин үүсгэх шалтгаанууд

Өвчин нь 10-20 насны хооронд, ихэвчлэн хөвгүүдэд тохиолддог.

Өвчний яг тодорхой шалтгаан тодорхойгүй байна. Гипоталамус синдром нь хүүхдийн биед дараах хүчин зүйлсийн нөлөөгөөр үүсдэг гэж үздэг.

• ураг ба / эсвэл нярайн гипокси;
• хоол тэжээлийн дутагдал;
• преэклампси;
• хүүхдийн биед халдварын архаг голомт: тонзиллит, цоорох, бронхит.

Дараахь нөхцөл байдал нь гипоталамусын синдром үүсэхэд хүргэдэг.

• эрт бэлгийн бойжилт;
• таргалалт;
• бамбай булчирхайн үйл ажиллагааны өөрчлөлт.

Насанд хүрэгчдийн гипоталамусын синдром үүсэхэд хүргэдэг механизмууд нь дараахь нөлөөн дор "асаж" байдаг.

• өсвөр насны жирэмслэлт;
• тархины гэмтэл;
• сэтгэцийн гэмтэл;
• вирус (ялангуяа томуугийн вирус), бактери (стрептококк), хумхаагийн плазмодиумын гипоталамусын бүсэд өртөх;
• Бэлгийн бойжилтын үед хүүхдийн биед нөлөөлсөн цацраг туяа эсвэл хүрээлэн буй орчны бусад тааламжгүй хүчин зүйлүүд.

Эдгээр бүх хүчин зүйлийн нөлөөллийн үр дүнд гипоталамус, limbic-reticular систем (тархины хэд хэдэн бүтэц) болон гипофиз булчирхайн хоорондын харилцан үйлчлэл тасалддаг. Гипоталамусын ажил өөрөө өөрчлөгддөг бөгөөд энэ нь зөвхөн дотоод шүүрлийн булчирхай төдийгүй:

1. терморегуляцийг хариуцдаг;
2. цусны судасны үйл ажиллагааг зохицуулдаг;
3. ургамлын үйл ажиллагааг зохицуулах;
4. биеийн дотоод орчны тогтвортой байдлыг хангадаг;
5. өлсгөлөн, ханасан мэдрэмжийг хариуцдаг;
6. бэлгийн зан үйлийг зааж өгдөг.

Өвчний хэлбэрүүд

Гипоталамусын хам шинж нь янз бүрийн шинж тэмдгүүдийн нэгдлээс бүрдэх бөгөөд тэдгээрийг нэгтгэж болно. Үүнээс хамааран синдромын дараах хэлбэрүүдийг ялгадаг.

1. мэдрэлийн булчин;
2. терморентацийн эмгэг;
3. ургамлын-судасны;
4. нейротроф;
5. гипоталамусын эпилепси;
6. дотоод шүүрэл-мэдрэлийн-бодисын солилцооны эмгэг;
7. урам зоригийн эмгэг бүхий хэлбэр.

Шинж тэмдэг

Өвчний гол шинж тэмдэг нь таргалалт юм: өөх нь зөвхөн хэвлийд төдийгүй доод ба дээд мөчний хэсэгт хуримтлагддаг. Хөвгүүдийн аарцагны яс нь өргөн, цагаан арьст махлаг нүүртэй, хөхний булчирхай нь өөхөндөө хуримтлагдсанаас болж томордог. Бэлгийн эрхтнүүдийн хэмжээ багасдаггүй. Тэд эрт бэлгийн харьцаанд орох хүсэл эрмэлзэлтэй байдаг.

Охидын үс нь эрэгтэй хүний ​​хэв маягийн илүүдэл ургаж, хөхний толгой нь бараан өнгөтэй болж, нүүрэнд нь насанд хүрээгүй батга гарч ирдэг. Сарын тэмдгийн мөчлөг эвдэрсэн.

Бусад шинж тэмдгүүд бас ажиглагдаж байна:

• толгой өвдөх;
• өсвөр насныхан хөгшин, эрүүл хүмүүс шиг харагддаг ч тэд маш хурдан ядардаг;
• мөр, хэвлий, өгзөг, гуяны арьсан дээрх ягаан сунгах тэмдэг;
• lipoma, warts, vitiligo, арьсны warts;
• хэврэг, нимгэн хумс;
• хөлрөх гар, тэд маш хүйтэн, хөхрөлттэй;
• өсвөр насныхны цангах, ялангуяа шөнийн цагаар;
• сэтгэцийн эмгэг: сэтгэлийн хямрал, бүдүүлэг байдал, сандрах халдлага, өсвөр насныхныг тусгаарлах;
• цангах;
• их хэмжээний шээс ялгаруулах;
• нойрмоглох, нойрмоглох шинж тэмдэг илэрч болно;
• хөлс булчирхай элбэг байдаггүй бол арьс ширүүн, хуурай байдаг. Хамгийн хуурай арьс нь тохой, хүзүү, хувцастай үрэлтийн хэсэгт ажиглагддаг;
• өглөөний температурын үндэслэлгүй өсөлт, оройн цагаар хэвийн хэмжээнд хүртэл буурдаг;
• харшлын хандлага.

Синдром нь хямралын аль нэг хэлбэрээр пароксизм хэлбэрээр үүсч болно.

1. Vagoinsular: халуун анивчсан мэдрэмж, дотор муухайрах, зүрхний цохилт буурах, дотор муухайрах, хөлрөх, агаар дутагдах мэдрэмж, сул дорой байдал, суулгалт, хэт их шээх;
2. Симпатоадренал нь ихэвчлэн "прекурсорууд" -ын дараа үүсдэг - толгой өвдөх, нойрмоглох, зүрх цочроох. Дараа нь хямрал өөрөө үүсдэг: зүрхний цохилт хурдан, үхлийн айдас, температур, цусны даралт ихсэх.

Насанд хүрээгүй базофилизм нь гипоталамусын бэлгийн хавьтлын синдромын нэг хэлбэр бөгөөд гипофиз булчирхайд ACTH дааврын үйлдвэрлэл нэмэгддэг. Энэ өвчний үед таргалалт бас ажиглагдах болно: охидын "бага" таргалалт, эмэгтэйчүүдийн аарцаг, хөвгүүдийн хөхний булчирхай томордог. Үүний зэрэгцээ охидын хоёрдогч бэлгийн шинж чанар сайн хөгжсөн бол хөвгүүд үе тэнгийнхнээсээ өндөр байх болно.

Өвчин хэрхэн оношлогддог вэ?

Оношийг тогтоохын тулд танд дараахь зүйлс хэрэгтэй болно.

• хүүхдийн дотоод шүүрлийн эмчийн үзлэг;
• өдрийн цаг хугацаанаас хамааран цусны сийвэн дэх ACTH ба кортизолын түвшинг тодорхойлох;
• глюкозын хүлцлийг судлах;
• prolactin, luteinizing болон follicle-stimulating hormones, TSH-ийн агууламжийг тодорхойлох;
• тархины MRI;
• Брахиоцефалийн судасны доплерографи;
• Аарцгийн эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээ;
• Бамбай булчирхайн хэт авиан шинжилгээ.

Эмчилгээ

Бэлгийн бойжилтын гипоталамик хам шинжийг хоолны дэглэм, эмийн эмчилгээний тусламжтайгаар удаан хугацаанд эмчилдэг.

Хоолны дэглэмийн зарчим:

1. илчлэг нь тухайн үндсэн бодисын солилцоонд шаардагдахаас арай бага байх ёстой;
2. нүүрс усны хэрэглээг хязгаарлаж, амьтны гаралтай өөх тосыг бараг хасах;
3. өдөрт 5 удаа хооллох;
4. та өлсөж чадахгүй;
5. Хэрэв глюкозын хүлцэл буурсан бол фруктоз, ксилит эсвэл сорбитол хэрэглэнэ.

Эмийн эмчилгээ:

1. Өөх тосонд уусдаг витаминыг заавал хэрэглэх шаардлагатай.
2. Тестостерон дааврын түвшинг бууруулахын тулд шээс хөөх үйлчилгээтэй Верошпирон эмийг тогтоодог.
3. Бамбай булчирхайн үйл ажиллагааг эмийн залруулга хийдэг.
4. Хэрэв глюкозын хүлцэл буурсан бол глюкоз бууруулах шахмал эм хэрэглэдэг.
5. Сарын тэмдгийн мөчлөгийн эмгэгийн үед охид прогестерон болон эстриолын анхны түвшингээс хамаарч бэлгийн дааврын эмчилгээ хийдэг.
6. Хэрэв пролактины түвшин нэмэгдсэн бол бромокриптиныг хэрэглэнэ.
7. Таргалалтын III ба IV үе шатанд хоолны дуршилгүй болох эмийг хэрэглэдэг.
8. Давсгүй хоолны дэглэм барьж байсан ч цусны даралт ихсэх тохиолдолд шээс хөөх эм, Эналаприл, Каптоприл эсвэл Фенигидин, Нифедипин зэрэг эмүүдийг тогтооно.
9. Шаардлагатай бол таталтын эсрэг эмчилгээ, хямралаас урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ хийдэг.

Үр дүнд хүрэхийн тулд амьдралын хэв маягийг өөрчлөх, архаг халдварын голомтыг ариутгах шаардлагатай. Та зүүний эмчилгээ, сувилал-амралтын курст хамрагдах хэрэгтэй.

Бэлгийн бойжилт-өсвөр насныхны диспитуитаризм (Грекийн dys- + лат. pituitaria; лат. pubertas, pubertatis maturity, синоним: бэлгийн бойжилтын гипоталамус, ягаан судалтай, перипубертал базофилизм, насанд хүрээгүй)

хэвийн бус жин нэмэгдэх, бие махбодийн болон оюун санааны ядаргаа нэмэгдэх, хөвгүүдэд гинекомасти, охидын сарын тэмдгийн мөчлөгийн зөрчил зэргээр илэрдэг нейроэндокрин синдром. Энэ нь гипофиз-захын системийн физиологийн наснаас хамааралтай идэвхжлийн дэвсгэр дээр үүсдэг.

Ихэнх тохиолдолд D. p.-yu. Үндсэн хуулийн экзоген таргалалтад ажиглагддаг бөгөөд ихэнхдээ генетикийн хувьд тодорхойлогддог. D. p.-ju-ийн хөгжилд хувь нэмэр оруулах хүчин зүйлүүд орно. мэдрэлийн халдвар, бие махбодийн болон сэтгэцийн эмгэг, бэлгийн үйл ажиллагаа эхлэх, ердийн биеийн хөдөлгөөн огцом буурах (жишээлбэл, системчилсэн спортыг зогсоох). Д.п.-ю. ихэвчлэн тонзиллит, давтагдах хоолойн өвдөлт дагалддаг. Гэсэн хэдий ч өвчтөнүүдийн нэлээд хэсэг нь D. p.-ju-ийн хөгжлийн шууд шалтгаан юм. илрүүлэх боломжгүй.

D. p.-ju.-ийн эмгэг жамын мөн чанарын талаар зөвшилцөлд хүрээгүй хэвээр байгаа хэдий ч түүний тархалт. Энэ хам шинжийн эмгэг жамын гол холбоос нь таргалалт гэсэн таамаг байдаг бол үүнтэй зэрэгцэн бусад судлаачид D. p.-ju-ийн хөгжилд гол үүрэг гүйцэтгэнэ гэж үзэх хандлагатай байдаг. гипоталамусын төвүүдийн анхдагч гэмтэлтэй тоглох. Генетикийн хувьд тодорхойлогдсон D. p.-ju. Ийм өвчтөнүүдэд энэ нь өөхний эсийг (липоцит эсвэл өөх эс) зохицуулж, тодорхойлдог гипоталамусын механизмаар дамждаг. Бага насны болон бэлгийн бойжилтын үед өөхний эсүүд үржиж, энэ нь удамшлын урьдал өвчний улмаас таргалалтад хувь нэмэр оруулдаг илүүдэл хоол тэжээлийн нөхцөлд ялангуяа эрчимтэй явагддаг нь мэдэгдэж байна. бэлгийн бойжилт, бие махбодийн боловсорч гүйцсэн үед энэ нь гипоталамус-гипофизын системийг идэвхжүүлэхэд тааламжгүй орчинг бүрдүүлж, гипоталамусын нейрогормонууд (Гипоталамус нейрогормонууд) ба гурвалсан гипофиз гормонууд үүсэх хоорондын тэнцвэрийг алддаг (Гипофизын гормонуудыг үзнэ үү) . Гонадотроп дааврын сулрал нь бэлгийн булчирхайн хэвийн стероидогенезийг өөрчилдөг. Охидууд эстроген, прогестерон дааврын нийлэгжилт алдагдаж, андроген үүсэх нь нэмэгддэг өндгөвчний уйланхай ("Поликист өндгөвч"-ийг үзнэ үү) үүсч болно (Бэлгийн даавар хэсгийг үзнэ үү). , Энэ нь сарын тэмдгийн зөв мөчлөгийг бий болгоход саад учруулж, Д-тэй ихэвчлэн тохиолддог p.-ju-ийн шалтгаан болдог. хирсутизм.

Залуу эрэгтэйчүүдэд эсрэгээр эстрогений түвшин нэмэгдэж, эмгэг судлалын шинж тэмдэг илэрдэг гэх мэт. Биеийн жин ба түүний гадаргуугийн талбайн өсөлт, кортизолын солилцооны өндөр эрчим, таргалалт нь бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагааг идэвхжүүлдэг боловч гипофиз булчирхай ба бөөрний дээд булчирхайн кортекс хоорондын сөрөг хариу урвалын механизм (гормонуудыг үзнэ үү) хэвээр байна. D. p.-yu-тай хамт. кортикостероидууд - глюко- ба минералокортикоидууд - кортизол ба альдостероны нийлэгжилтийн түр зуурын өсөлт дагалддаг боловч энэ өсөлт нь түр зуурынх бөгөөд хэдэн жилийн дараа тогтвортой таргалалттай байсан ч кортикостероидын нийлэгжилт хэвийн болдог. Цусан дахь вазопрессины концентраци нэмэгдэх нь гиперкортизолизмын хамт артерийн гипертензи үүсэхэд хүргэдэг. D. p.-yu дахь бамбай булчирхайг өдөөдөг даавар нь ихэвчлэн мууддаггүй, харин бамбай булчирхайн дааварыг цусны урсгалаас зайлуулах нь хурдасч, үүний үр дүнд эд эсэд харьцангуй дутагдал үүсдэг. D. p.-ju өвчтэй өвчтөнүүдийн өндөр өсөлтийн шалтгаан нь соматотроп дааврын өсөлт (ялангуяа өвчний эхний үе шатанд) юм. Анаболик үйл явц давамгайлах нь палатин булчирхайн бүсэд лимфоид эдийг хэт их хөгжүүлэхэд хүргэдэг.

Эмнэлзүйн хувьд D. p.-ju. биеийн илүүдэл жин, булими хүртэл хоолны дуршил нэмэгдэх, цангах, байнга толгой өвдөх, ядрах (бие махбодийн болон оюун санааны), хөвгүүдэд гинекомасти, охидын сарын тэмдгийн мөчлөгийн зөрчил зэргээр илэрдэг. Биеийн жин нэмэгдэх нь D. p.-ju-ийн хөгжлийн анхны шинж тэмдэг юм. Гэсэн хэдий ч өвчтөнүүд болон тэдний эцэг эхчүүд өвчний эхлэлийг шинэ "жин" үсрэлт, хэвлий, гуяны арьсан дээр тод ягаан судал (стриа) гарч ирэх гэж үздэг. будаа. 1 ). Өвчтөнүүдийн гадаад төрх нь онцлог шинж чанартай байдаг: охидууд ихэвчлэн "бага" таргалалттай, хоёрдогч таргалалт сайн хөгжсөн, ихэвчлэн дунд зэрэг байдаг ( будаа. 2 ); залуу эрэгтэйчүүдэд эмэгтэй төрлийн (өргөн, "эмэгтэй"), еунухоид шинж чанартай, хуурамч эсвэл жинхэнэ гинекомасти ( будаа. 3 ). Өндөр өсөлт нь ихэвчлэн тэмдэглэгддэг бөгөөд зарим өвчтөнд subgiantism зэрэгт хүрдэг (өөх тосны аварга гэж нэрлэгддэг). Үе үе биеийн жин нэмэгдэх үед артерийн даралт ихсэх (залуу эрэгтэйчүүдэд ихэвчлэн) ажиглагддаг. D. p.-yu-тай хамт. ердийн хугацааны дотор эсвэл бага зэрэг хурдассан үед тохиолддог.

Оношийг түр зуурын артерийн гипертензи, охидын сарын тэмдгийн мөчлөгийн зөрчил, хөвгүүдийн гинекомасти зэрэг эмнэлзүйн зураглал дээр үндэслэн тогтоодог. D. p.-n нь гипофиз булчирхайн аденома (энэ нь селла туркикагийн хэмжээ, хэлбэр өөрчлөгддөг), Иценко-Кушингийн өвчин, хам шинж (D. p.-ju-тэй. араг ясны өсөлтийн саатал, удаашрал байхгүй) -ээс ялгаатай. ялгах, арьс, булчингийн дистрофи).

Хэт авианы шинжилгээ эсвэл пневмопелвиграфи нь ихэвчлэн нэг эсвэл хоёр өндгөвчний поликистик өвчин (хоёрдогч поликистик өвчин) илэрдэг. Яс нь паспортынхоос арай түрүүлж байна. Лабораторийн өгөгдөл нь шээсэнд кортизол ба 17-кетостероидын агууламж дунд зэрэг нэмэгдэж байгааг харуулж байна. Шээсэн дэх альдостероны концентраци (хоёрдогч) нэмэгдэж, биед шингэн хуримтлагдах хандлагатай байдаг. D. p.-yu-ийн эхний үе шатанд. D. p.-ju өвчтэй өвчтөнүүдийн цусны агууламж нэмэгдэж байгааг анхаарна уу. соматотроп даавар. Өвчтөнүүдийн нэлээд хэсэг нь глюкозын хүлцэл алдагдах (Чихрийн шижин өвчнийг харна уу) эсвэл гликемийн муруйлт хавтгайрч байна (Нүүрс ус хэсгийг үзнэ үү) , Заримдаа цусан дахь глюкозын хэмжээ ихсэх нь ходоодоо хоосон байхад илэрдэг. Ялгаварлан оношлохын тулд дексаметазон (жижиг Liddle тест) бүхий сорилыг ашигладаг бөгөөд энэ нь D. p.-ju эерэг байдаг. мөн Иценко-Кушингийн өвчин, бөөрний дээд булчирхайн сөрөг нөлөө.

D. p.-ju-ийн хөнгөн, бүр дунд зэргийн хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг илэрдэг. Тусгай эмчилгээ хийлгээгүй ч аажмаар алга болдог: сунгах тэмдгүүд цайвар болж, алга болж, дунд зэргийн хоол тэжээл, хангалттай биеийн хөдөлгөөнөөр биеийн жин хэвийн болдог. Гэсэн хэдий ч D.-p.-ju өвчтэй өвчтөнүүдийн дийлэнх нь. биеийн жинг бууруулахад чиглэсэн эмчилгээ шаардлагатай. Д.п.-ютэй хамт. бага илчлэгийг харуулсан - 1200-1500 ккал (80-100 Гхэрэм, 70-80 Гөөх тос, 80-120 Гнүүрс ус); 500-800 калорийн агууламжтай долоо хоногт 2-3 удаа мацаг барих өдрүүдийг (кефир-ааруул, жимс, мах эсвэл хүнсний ногоотой загас) зааж өгдөг. ккал, ундны дэглэм үнэ төлбөргүй, физик эмчилгээний улмаас нэмэгддэг. Дунд зэргийн тунгаар анорексиген (дарангуйлагч) эмийг хэрэглэхийг зөвлөж байна: десопимон 25-75 мгөдөрт эсвэл фепранон 50-75 мгөдөрт (өвчтөний биеийн жин, наснаас хамаарч). Үүний зэрэгцээ, долоо хоногт 2-3 удаа шээс хөөх эмийг калийн ацетат эсвэл верошпиронтой хослуулан тогтоодог (түүний тун нь 100-200 байна). мгөдөр бүр 10-15 хоног). D. p.-yu үед онцгой анхаарал хандуулдаг. таргалалтын курс шаарддаг, учир нь Үүний үр дагавар нь чихрийн шижин, цусны даралт ихсэх, өндгөвчний үйл ажиллагааны алдагдал гэх мэт байж болно. Бамбай булчирхайн дутагдлын шинж тэмдэг байгаа эсэхээс үл хамааран өвчтөнд 0.1-0.2-ийн тироидиныг санал болгож болно. Гөдөрт 10-30 мкгнэг өдрийн дотор. Буурах, ялангуяа биеийн жин хэвийн болох үед глюкозын хэмжээ бие даан сэргээгддэг. Залуу эрэгтэйчүүдэд заалтын дагуу (бэлгийн дутагдлын шинж тэмдэг) Chorionic 1500 нэгжийг долоо хоногт 2-3 удаа (курс 3-4 долоо хоног), клостилбегитийг өөрийн гонадотропиныг (тус бүр 50-100 нэгж) дайчлах боломжтой. мг, сард 10-20 хоногийн курс, хоёроос гурван курс). Сарын тэмдгийн алдагдлыг арилгахад чиглэсэн дааврын эмчилгээг зөвхөн биеийн жин тогтвортой буурсны үр дүнд мөчлөг өөрөө сэргээгдэхгүй тохиолдолд л хийх ёстой. ба шийдвэрлэх нөлөө үзүүлдэг бодисуудыг (биохинол) зөвхөн тодорхой шинж тэмдэг (мэдрэлийн халдварын дараах үлдэгдэл нөлөө, үргэлжилсэн үрэвсэлт үйл явц) байгаа тохиолдолд тогтооно. D. p.-ju-ийн явцад эерэг нөлөө үзүүлсэн нотолгоо байдаг. bitemporal inductometry. D. p.-ju.-тэй өвчтөнүүдэд үндэслэлгүйгээр өргөн тархсан тонзиллэктоми хийхээс зайлсхийх хэрэгтэй, учир нь энэ нь ихэвчлэн аажмаар таргалалт үүсгэдэг.

Д.п.-ютэй хамт. дунд зэргийн таргалалт нь таатай, магадгүй илүүдэл жинтэй байдаг. Гэсэн хэдий ч ихэнх өвчтөнд илүүдэл жин хэвээр үлдэж, ихэвчлэн нэмэгддэг. Ийм өвчтөнүүдийн нөхцөл байдал нь судас, бодисын солилцоо, автономит болон дааврын эмгэгүүдээр улам дорддог.

Ном зүй:Бейул Б.А., Оленева В.А. болон Шатерников В.А. Таргалалт, М., 1986; Каушева И.В. Гипоталамусын бэлгийн хавьтлын хам шинжийн явц ба прогноз. Сов . мед., No8, х. 1987 оны 19; Эгарт Ф.М. болон Александров К.А. Өсвөр насны өсвөр үеийнхний диспитуитаризмын клиник ба эмчилгээний талаархи асуултууд, Клин. Мед., т.51, No8, х. 117, 1973.

15 настай өсвөр насны бэлгийн сулралтай өвчтөн">

Цагаан будаа. 1. 15 настай өвчтөний хэвлийн болон гуяны арьсан дээрх судалтай.

Цагаан будаа. 3. 16 настай, бэлгийн хавьталд орох-өсвөр үеийнхний диспитуитаризмтай өвчтөн: эмэгтэй хүний ​​биеийн галбир, эгнэх хэлбэрийн шинж чанар, өндөр, гинекомасти зэргээр тодорхойлогддог.

1. Анагаах ухааны жижиг нэвтэрхий толь бичиг. - М .: Анагаах ухааны нэвтэрхий толь бичиг. 1991-96 2. Анхны тусламж. - М .: Оросын агуу нэвтэрхий толь бичиг. 1994 3. Анагаах ухааны нэр томьёоны нэвтэрхий толь бичиг. - М .: Зөвлөлтийн нэвтэрхий толь бичиг. - 1982-1984 он.

3923 0

Өсвөр үеийнхний таргалалтын нэг хэлбэр нь таргалалттай өсвөр насныханд бэлгийн бойжилтын-өсвөр үеийнхний диспитуитаризмын хам шинж буюу бэлгийн бойжилтын гипоталамик синдром юм. Бэлгийн бойжилтын үе нь физиологийн тогтворгүй байдал, бие махбодийн янз бүрийн дотоод болон гадаад хүчин зүйлийн нөлөөнд мэдрэмтгий байдал нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь янз бүрийн эмгэгийг хөгжүүлэх таатай нөхцлийг бүрдүүлдэг. Төв мэдрэлийн систем ба дотоод шүүрлийн системийн үйл ажиллагаанд огцом өөрчлөлт гарч байна (ACTH-ийн шүүрэл нэмэгдэж, бөөрний дээд булчирхайн кортикостероидын үйлдвэрлэл нэмэгдэхэд хүргэдэг), гонадотропын үйл ажиллагаа үүсдэг. бэлгийн дааврын үйлдвэрлэл нэмэгдэх; гипофиз-бамбай булчирхайн системийн үйл ажиллагаа өөрчлөгддөг.

Энэ нь биеийн жин, өндрийг нэмэгдүүлэх, бие даасан эрхтэн, тогтолцооны төлөвшилд хүргэдэг. Сүүлийн хэдэн арван жилд янз бүрийн хоол тэжээлийн холимог хэрэглэж, биеийн хөдөлгөөн буурсантай холбоотойгоор хүүхэд, өсвөр үеийнхний дунд таргалалтын өвчлөл нэмэгдэж байна. Бэлгийн бойжилтын үед хоол тэжээлийн үндсэн таргалалтын үед янз бүрийн сөрөг нөлөөний (халдвар, хордлого, гэмтэл) нөлөөн дор гипоталамус-гипофизийн тогтолцооны үйл ажиллагаа алдагдаж, энэ нь өсвөр насны өсвөр үеийнхний синдром үүсэхэд хүргэдэг. диспитуитаризм.

Өвчний нийтлэг бөгөөд хамгийн анхны шинж тэмдэг нь янз бүрийн зэргийн таргалалт бөгөөд бэлгийн бойжилт эхлэхэд биеийн жин огцом нэмэгддэг. Арьсан доорх өөхний тархалт нь дүрмээр жигд байдаг; зарим тохиолдолд өөх тос нь биеийн доод хэсэгт (гуя, өгзөг) хуримтлагддаг бөгөөд энэ нь залуу эрэгтэйчүүдэд гадаад төрхийг тодорхой эмэгтэйлэг болгодог. Биеийн жин хамгийн их нэмэгдэх үед цээж, мөр, хэвлий, гуяны арьсан дээр ихэвчлэн нимгэн, өнгөц хэлбэрийн олон ягаан эсвэл улаан сунгах тэмдгүүд гарч ирдэг.

Арьсны сийрэгжилт, батга, уутанцрын үрэвсэл зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Таргалалттай зэрэгцэн өсөлт, бэлгийн болон бие бялдрын хөгжил түргэсдэг. Өсвөр насныхан ихэвчлэн наснаасаа хөгшин харагддаг. Энэ нь 11-13 насанд тохиолддог бөгөөд 13-14 насандаа ихэнх нь дундаж насны нормоос давсан өндөртэй, зарим нь насанд хүрэгчдийн дундаж өндөртэй тохирч байна. 14-15 насанд андроген ба эстроген дааврын харьцаа нэмэгдэж, өсөлтийн бүсүүд хаагдсаны улмаас өсөлт зогсдог. Өсөлтийг ингэж түргэсгэх нь өсөлтийн дааврын шүүрэл ихэссэнтэй холбоотой бөгөөд өвчний эхэн үеэс хойш 5-6 жилийн дараа хэвийн байдалдаа орох буюу хэвийн хэмжээнээс багасч болно.

Өсөлтийн дааврын хэт шүүрэл нь өөхний эсийг үржүүлж, жин нэмэхийг дэмждэг. Өсвөр насныхны бэлгийн хөгжил хэвийн, түргэссэн, хоцрогдлын тодорхой шинж тэмдэг илэрдэггүй. Охидын хувьд сарын тэмдэг нь хэвийн жинтэй өсвөр насныхныг бодвол эрт тохиолддог боловч ановуляцийн мөчлөг, опсо- болон олигоменорея зэрэг сарын тэмдгийн үйл ажиллагааны алдагдал эсвэл умайн цус алдалт ихэвчлэн тохиолддог.

Олон уйланхайт өндгөвчний синдром ихэвчлэн үүсдэг. Бөөрний дээд булчирхайгаас андроген дааврын шүүрэл ихэссэнээс охид янз бүрийн хүнд хэлбэрийн хирсутизм үүсч болно. Бэлгийн болон өсвөр үеийнхний диспитуитаризмтай залуу эрэгтэйчүүдийн хувьд хамгийн онцлог шинж чанар нь бэлгийн хөгжлийн хурдацтай, хоёрдогч бэлгийн шинж чанар эрт үүсэх явдал юм. Гинекомасти үүсдэг, ихэнхдээ хуурамч байдаг. Цөөн тооны өсвөр насныхны хувьд бэлгийн бойжилт удааширч болох боловч ихэвчлэн бэлгийн бойжилтын төгсгөлд хурдасч, хэвийн болдог.

Хүнд таргалалтын улмаас гипогенитализмыг ихэвчлэн сэжиглэж болох боловч бэлэг эрхтнийг сайтар шалгаж, тэмтрэлтээр үүнийг үгүйсгэж болно. Гипофиз булчирхайн гонадотроп дааврын шүүрлийг судлахдаа LH-ийн түвшин нэмэгдэж, буурч байгааг илрүүлж болно, ихэнхдээ охидод өндгөвчний оргил үе байдаггүй.

Өвчний нийтлэг шинж тэмдгүүдийн нэг нь түр зуурын даралт ихсэх бөгөөд энэ нь охидоос илүү хөвгүүдэд илүү их ажиглагддаг. Түүний эмгэг жамын хувьд гипоталамусын бүтцийн идэвхжил, гипофиз-адренал системийн үйл ажиллагааны төлөв байдал, гиперинсулинеми зэрэг нь онцгой ач холбогдолтой юм. Ойролцоогоор 50% -д цусны даралт ихсэх өвчин үүсдэг.

Синдромын анхны тодорхойлолтуудын нэг нь Симпсонд хамаардаг (S. L. Simpson, 1951). Julesz (M. Julesz, 1957) болон хамтран зохиогчид функциональ базофилизм, гипофиз дааврын үйлдвэрлэл хангалтгүй байгаагаас үүдэлтэй бэлгийн бойжилтын хоргүй "Кушингоид" илрэлийг тодорхойлсон. Бие махбодийн эхэн үед гадны болон дотоод сөрөг нөлөөлөл болон бэлгийн бойжилт нь гипоталамик-гипофизийн тогтолцооны үйл ажиллагааны эмгэгийг үүсгэдэг (бүрэн хэмжээний мэдлэгийг үзнэ үү). Өвчин эмгэг нь ихэвчлэн таргалалттай холбоотой таагүй удамшилтай гэр бүлд, түүнчлэн гипоталамусын зохицуулалт төгс бус хүмүүст тохиолддог.

Өсвөр насны өсвөр үеийнхний диспитуитаризм нь хоёр хүйсийн хүмүүст, ялангуяа 15-18 насныханд адилхан ажиглагддаг.

Этиологи

Өвчин эхлэхтэй холбоотой хүчин зүйлүүдийн дунд халдвар, тонзилэктоми, толгойн гэмтэл, бэлгийн үйл ажиллагаа эхлэх, бие махбодийн үйл ажиллагааны огцом бууралтыг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй. ачаалал, системчилсэн спортын үйл ажиллагааг зогсоох. Архаг тонзиллит ба давтан тонзиллит нь ихэвчлэн өсвөр үеийнхний диспитуитаризмын хам шинжийг дагалддаг.

Эмнэлзүйн зураг

Диспитуитаризмын явц нь ихэвчлэн хоргүй байдаг. Өвчтөнүүдийн гомдол нь ихэвчлэн илүүдэл жин (ихэнхдээ бага наснаасаа), толгой өвдөх, бие махбодийн хурдацтай хөдөлгөөнтэй холбоотой байдаг. мөн сэтгэцийн ядаргаа, хоолны дуршил, цангах, их бие, мөчний арьсан дээр олон тооны жижиг ягаан, улаан судал гарч ирэх (striae distensae), хөхний булчирхай томрох (хөвгүүдэд), сарын тэмдгийн мөчлөгийн зөрчил (охидод). Асуултаас үзэхэд олон жилийн турш хэт их иддэг зуршил, гэр бүлээрээ таргалалтад өртөмтгий байдаг. Түр зуурын даралт ихсэх нь ихэвчлэн залуу эрэгтэйчүүдэд ажиглагддаг. Охидууд гадаад төрх байдлын онцлог шинж чанартай байдаг: "доод" хэлбэрийн таргалалт, хоёрдогч бэлгийн шинж чанар сайн хөгжсөн, дунд зэргийн хирсутизм (мэдлэгийг бүхэлд нь харна уу); залуу эрэгтэйчүүдэд - таргалалт, өргөн, "эмэгтэй" аарцаг, хэвийн эсвэл бүр түргэвчилсэн бэлгийн хөгжил бүхий еунухоид бие; зарим залуусын бэлэг эрхтний хөгжил сул, үс ургахгүй, өндөр байдаг.

Охидын бэлгийн хөгжил хэвийн буюу эрт (12 нас хүртэл) сарын тэмдгийн үед түргэсдэг. Гэсэн хэдий ч хэдэн жилийн турш тогтмол байсан сарын тэмдэг нь мөчлөгөө алдаж, сарын тэмдэг нь сарын тэмдэггүй болоход хүргэдэг. Бамбай булчирхайн үйл ажиллагаа хэвийн, багасаж, зарим өвчтөнд тиротоксикозын шинж тэмдэг илэрдэг. Рентген шинжилгээгээр гавлын дотоод даралт ихсэх шинж тэмдэг илэрч, dura mater дахь шохойжилтын хэсгүүд илэрдэг. EEG-ийн өөрчлөлт нь дунд тархины өвөрмөц бус бүтэц, диенцефалик бүтцийн үйл ажиллагааны доголдол байгааг харуулж байна. Лабораторийн судалгаагаар бэлгийн хөгжлийн эхний үе шатанд өсөлтийн дааврын агууламж нэмэгдэж, альдостероны ялгаралт (хоёрдогч альдостеронизм) нэмэгдэж, усны эерэг тэнцвэрт байдал ажиглагдаж байна; Хирсутизмтай охидод андроген, гинекомаститай хөвгүүдэд эстроген дааврын илүүдэл байдаг. Ихэнх өвчтөнүүд нүүрс усны солилцооны зарим эмгэгийг харуулдаг.

Оношлогоо

Бөөрөнхий булчирхайн бор гадаргын үйл ажиллагааг үнэлэх, эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн онцлогоос шалтгаалан Иценко-Кушингийн өвчинтэй (Иценко-Кушингийн өвчний бүрэн хэмжээний мэдлэгийг үзнэ үү) ялган оношлох нь бэлгийн төлөвшилт-өсвөр үеийнхний диспитуитаризмын хам шинжийн хувьд практик ач холбогдолтой юм. таргалалт, сунгах тэмдэг, цусны даралт ихсэх, гонадотроп эмгэг болон бусад).

Насанд хүрээгүй диспитуитаризм нь адренокортикотроп дааврын хэт их шүүрлийн улмаас үүсдэг нейроэндокрины хам шинж юм. Өвчин нь ихэвчлэн бэлгийн бойжилтын үед тохиолддог.

Шалтгаанууд

Дүрмээр бол диспитуитаризм нь генетикийн хувьд тодорхойлогдсон таргалалтад ажиглагддаг. Энэ өвчин нь янз бүрийн хүчин зүйлээс шалтгаалж болно: бие махбодийн болон сэтгэцийн гэмтэл, бэлгийн үйл ажиллагаа эхлэх, халдварт өвчин, бие махбодийн үйл ажиллагаа буурах.

Шинж тэмдэг

Диспитуитаризм ихэнх тохиолдолд 15-18 насны охид, хөвгүүдэд үүсдэг. Өвчний шинж тэмдгүүд нь:

• Диспитуитаризмын гол шинж тэмдэг нь II ба III зэргийн таргалалт юм. Өөхний хуримтлал нь хэвлий, өгзөг, гуяны хэсэгт үүсдэг.
• Өвчтөний арьсан дээр цагаан, улаан, ягаан өнгийн сунгах тэмдэг (striae) гарч ирдэг.
• Залуу эрэгтэйчүүдэд өндөр өсөлт, тэр ч байтугай гигантизм ажиглагдаж болно.
• Охидууд сарын тэмдгийн мөчлөгийн зөрчилтэй байдаг.
• Диспитуитаризм нь ядрах, цангах, хоолны дуршил нэмэгдэх зэргээр тодорхойлогддог.
• Гавлын ясны рентген шинжилгээ нь гавлын дотоод даралт ихсэхийг илрүүлдэг.

Хүндрэлүүд

Өвчний үр дүн нь ихэвчлэн таатай байдаг боловч цусны даралт ихсэх, чихрийн шижин, эмэгтэйчүүдэд үргүйдэл гэх мэт янз бүрийн хүндрэлүүд гарах магадлалтай. Гоо зүйн асуудлаас үүдэлтэй сэтгэцийн эмгэгүүд бас бий.

0Масив ( => Дотоод шүүрэл) Массив ( => 26) Массив ( =>.html) 26

Эмчилгээ

Диспитуитаризмын эмийн эмчилгээ нь хоолны дуршилгүй болох эмийг жороор олгодог: Десопимон эсвэл Фепранон. Мөн шээс хөөх эмийг Верошпирон эсвэл калийн ацетаттай хослуулан хэрэглэж болно.

Таргалалтын хувьд илчлэг багатай хоолны дэглэмийг тогтоодог. Биеийн жинг хэвийн болгохын тулд биеийн хөдөлгөөнийг нэмэгдүүлэхийг зөвлөж байна. Мэргэшсэн эмчилгээ нь өвчнийг бүрэн эмчлэх боломжийг олгодог бөгөөд хүндрэлийн эрсдэлийг арилгадаг.

Насанд хүрээгүй хүүхдийн диспитуитаризмыг эмчлэх, өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх талаар зөвлөгөө авахыг хүсвэл манай "EUROMEDPRESTIGE" эмнэлэгт хандана уу.

ЗӨВХӨН ГУРАВДУГААР САРД хэмнэлттэй - 15%