Хүүхэд ямар үндэслэлээр гигантизм гэж оношлогддог вэ? Гипофизын гигантизмын илрэл

Гигантизм нь их бие болон бүх мөчдийн ясны хэт пропорциональ өсөлтийг өдөөдөг урд талын гипофиз булчирхайгаар үүсгэгддэг өсөлтийн даавар (соматотропин) дааврын хэт шүүрлийн үр дүнд үүсдэг эмгэг юм. Энэ өвчин нь ихэвчлэн бага насны (7-13 нас) илэрдэг. Хурдан өсөлтөөс гадна энэ өвчин нь сэтгэцийн эмгэг, нөхөн үржихүйн тогтолцооны эмгэгүүд дагалддаг. Ийм оноштой өвчтөнүүд ихэвчлэн үргүйдлийн эрсдэлтэй байдаг.

Гигантизмын ангилал

Орчин үеийн дотоод шүүрлийн ангиллын дагуу гигантизмын дараахь төрлүүдийг ялгаж үздэг.

• жинхэнэ гигантизм, түүний онцлог шинж чанар нь биеийн бүх хэсэгт пропорциональ өсөлттэй байдаг бол бие махбодийн сэтгэцийн болон үйл ажиллагааны хөгжил хэвийн хэвээр байна;
• акромегалийн гигантизм (акромегалийн шинж тэмдэг нэмэгддэг);
• спланхомегали: энэ төрлийн гигантизмын үед дотоод эрхтнүүдийн хэмжээ, масс нэмэгдэж, зарим эх сурвалжид энэ өвчнийг "дотоод эрхтнүүдийн гигантизм" гэж нэрлэдэг;
• eunuchoid gigantism, гол шинж чанар нь бэлгийн булчирхайн үйл ажиллагааны бууралт эсвэл бүрэн үйл ажиллагааны алдагдал юм. Ийм өвчтөнүүдэд хоёрдогч бэлгийн шинж чанар бараг байдаггүй, мөчрүүд нь пропорциональ бус уртассан, үе мөчний өсөлтийн бүсүүд нээлттэй байдаг;
• хэсэгчилсэн буюу хэсэгчилсэн гигантизм нь биеийн бие даасан хэсгүүдийн өсөлт дагалддаг;
• хагас гигантизм нь нэг талдаа биеийн өсөлтөөр тодорхойлогддог;
• тархины гигантизм: тархины органик эмгэгтэй холбоотой бөгөөд оюуны эмгэгийг дагуулдаг.

Гигантизмын шалтгаанууд

Гигантизмын үндсэн шалтгаан нь соматотропины хэт их үйлдвэрлэл бөгөөд энэ нь эргээд дараахь эмгэгүүдээр өдөөгдөж болно.

• хордлого (бие дэх хорт бодисын хэмжээ ихсэх);
• аденогипофизийн неоплазмууд;
• тархины гэмтэл;
• neuroinfections - энцефалит, менингит, менингоэнцефалит зэрэг төв мэдрэлийн тогтолцооны халдварт (бактерийн эсвэл вируст) өвчин.

Дээр дурдсан бүх зүйлээс гадна гигантизмын шалтгаан нь эпифизийн мөгөөрсний рецепторуудын (ясны уртасгах хэсэг) бэлгийн хөгжлийг хариуцдаг гормонуудад мэдрэмтгий чанар багатай байж болно. , энэ нь бэлгийн бойжилт дууссаны дараа ч (7-13 нас) яс ургах чадварыг өдөөдөг (ясны өсөлтийн бүсүүд нээлттэй хэвээр байна).

Гигантизмын шинж тэмдэг

Гигантизмын гол шинж тэмдэг нь биеийн хэсгүүдийн мэдэгдэхүйц өсөлт юм. Дүрмээр бол өсөлтийн гол өсөлт нь бага насны (10-15 нас) тохиолддог. Өвчтөнүүд хүний ​​биеийн физиологийн хэвийн хөгжилд ер бусын өндөр өсөлтийг мэдэрдэг. Өвчтөнүүд толгой өвдөх, толгой эргэх, ядрах, яс, үе мөч өвдөх, хараа муудах зэрэг субъектив гомдоллодог. Санах ой, гүйцэтгэл муудах нь сургуулийн гүйцэтгэлд ул мөр үлдээдэг.

Гигантизм нь мэдрэлийн эмгэг, бэлгийн сулрал (нялх хүүхэд) дагалддаг. Гигантизмтай эрэгтэйчүүдэд гипогонадизм, эмэгтэйчүүдэд сарын тэмдгийн үйл ажиллагаа эрт зогсох эсвэл сарын тэмдэг ирэхгүй байх, мөн үргүйдэл үүсдэг. Гигантизмын шинж тэмдэг байж болох бусад дааврын эмгэгүүд нь:

• элсэн чихэр;
• чихрийн шижингүй өвчин;
• гипер-гипотиреодизм.

Гигантизм нь эхлээд булчингийн массын өсөлтөөр илэрдэг бөгөөд дараа нь булчингийн сулрал, астения үүсдэг.

Гигантизмын оношлогоо

Гигантизмын оношийг эмнэлзүйн илрэлийн дүрслэлд үндэслэн тогтоодог. Ийм өвчтөнүүдийг рентген шинжилгээ, мэдрэлийн болон нүдний оношлогоонд зааж өгдөг. Лабораторийн оношлогоо нь маш мэдээлэл сайтай байдаггүй, учир нь тэд зөвхөн нэг хазайлтыг харуулдаг - соматотропины түвшин нэмэгдсэн. Ийм эмгэгийг сэжиглэж буй өвчтөнүүдэд тархины томографийн шинжилгээ хийлгэхийг зөвлөж байна, учир нь гигантизм нь ихэвчлэн гипофиз булчирхайд хавдартай төстэй формацуудаас үүсдэг.

Өсөн нэмэгдэж буй өнчин тархины булчирхайн аденома (хоргүй хавдар) -ын үед селла турцика (гипофиз байрладаг гавлын ясны хэсэг) нэмэгддэг. Өсөн нэмэгдэж буй аденома нь харааны талбайг хязгаарладаг (харааны бууралт). Рентген оношлогоо нь ясны физиологийн өсөлтийн хоцролтыг паспортоос тодорхойлоход тусалдаг.

Хэрэв араг яс боловсорсны дараа соматотропины үйлдвэрлэл зогсохгүй бол акромегали үүсдэг.

Гигантизмын хүндрэлүүд

Гигантизм нь акромегали, үргүйдэл, зарим тохиолдолд сэтгэцийн эмгэг зэрэг хүндрэлийн улмаас аюултай байдаг. Зүрхний дутагдал, артерийн гипертензи, элэгний дистрофийн өөрчлөлт, эмфизем, бамбай булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдал, чихрийн шижин өвчний хөгжил зэрэг хавсарсан эмгэгүүд бас боломжтой.

Гигантизмын эмчилгээ

Гигантизмын эмчилгээний стратеги нь акромегалийн эмчилгээтэй төстэй. Үндсэндээ эмчилгээний дэглэм нь гигантизмын хэлбэрээс хамаардаг.

Орчин үеийн нөхцөлд гигантизмыг эмчлэх үндсэн зарчмууд нь дааврын эм, туяа эмчилгээний хослол бөгөөд дүрмээр бол ийм арга хэмжээ нь эерэг үр дүнг өгдөг.

Энэ эмгэгийн өсөлтийн дааврын түвшинг хэвийн болгохын тулд бэлгийн даавар нь өсөлтийн бүс, соматотропины аналогийг хаахад ашигладаг.

Ихэнхдээ гигантизмын эмчилгээ нь этиологийн хүчин зүйлийг арилгахад чиглэгддэг (гипофизийн аденома арилгах, допамин антагонистуудтай эмийн эмчилгээтэй хослуулан туяа эмчилгээ).

Гигантизмын тайган хэлбэрийн хувьд эмчилгээний цогц арга хэмжээ нь араг ясны цаашдын өсөлтийг дарангуйлах, ясжилтыг хурдасгах, нялх хүүхдийн үзлийг арилгахад чиглэнэ.

Хэсэгчилсэн гигантизмын үед үндсэн эмчилгээнээс гадна хуванцар мэс засал хийх замаар ортопед засч залруулахад чиглэсэн цогц арга хэмжээ авах шаардлагатай.

Гигантизмаас урьдчилан сэргийлэх, урьдчилан сэргийлэх

Хангалттай, зохих эмчилгээ хийснээр энэ өвчин харьцангуй таатай таамаглалтай байдаг. Гэвч гигантизмтай хүмүүсийн нас баралтын гол шалтгаан болох харилцан үйлчлэлийн эмгэг (бусад өвчний явцыг хүндрүүлдэг өвчин) үүссэний улмаас өвчтөнүүдийн дундаж наслалт мэдэгдэхүйц буурч байна. Өвчтөнүүдийн дийлэнх нь үргүйдэлд өртөж, хөдөлмөрийн чадвар маш доогуур байдаг.

Харамсалтай нь гигантизмаас урьдчилан сэргийлэх цогц арга хэмжээ хараахан гараагүй байна. Бэлгийн бойжилтын үед хүүхдийн хөгжилд эцэг эхийн анхаарал хандуулах нь маш чухал юм. Хэрэв өчүүхэн шинж тэмдэг илэрвэл та яаралтай эмнэлгийн тусламж авах хэрэгтэй. Цаг тухайд нь оношлох, эмчлэх нь хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд тусална.

Хүүхдийн өсөлтийн хурд нь удаан өсөлтөөс хамаагүй бага байдаг. Ялангуяа эцэг эхийн аль нэг нь эсвэл хоёулаа хүйсийнхээ дундажаас өндөр байвал. Гэсэн хэдий ч биеийн хэмжээ огцом нэмэгдэх нь дотоод шүүрлийн ноцтой эмгэгийн шинж тэмдэг байж болно. Сургуулийн өмнөх болон бага сургуулийн насны хүүхдүүдэд гигантизм нь маш ховор оношлогддог. Өвчний илрэл нь ихэвчлэн бэлгийн бойжилтын өмнөх болон бэлгийн бойжилтын үед тохиолддог.

Эмгэг судлалтай хүүхдүүдийн дүр төрх

Өвчний эхэн үед хүүхэд үе тэнгийнхнээсээ бараг ялгаагүй байдаг. Энэ нь ахих тусам гадаад төрх өөрчлөгддөг.

Өөрчлөлтийн шинж чанар нь гигантизмын төрлөөс хамаарна.

• Үнэн - биеийн бүх хэсгүүд пропорциональ ургадаг. Насны нормоос хэтрэх нь төрснөөс хойш ажиглагддаг. Дотоод эрхтнүүдийн сэтгэц, хөгжилд хазайлт байхгүй. Энэ тохиолдолд эмчилгээ хийх шаардлагагүй.
• Хэсэгчилсэн (хэсэгчилсэн) - биеийн зарим хэсэг нь бусдаас илүү хурдан ургадаг. Ихэнхдээ эдгээр нь гар, хөлний хэсэг юм.
• Хагас - биеийн нэг тал нь нөгөөгөөсөө том болдог.
• Eunuchoid - гар, хөл нь бие махбодтой харьцуулахад пропорциональ бус сунах, өсвөр насныханд хоёрдогч бэлгийн шинж чанар бүрэн эсвэл хэсэгчлэн байхгүй байх зэргээр тодорхойлогддог.

Бие даасан дотоод эрхтнүүдийн хэмжээ мэдэгдэхүйц нэмэгдэх тусам тэд спланхномегалийн тухай ярьдаг. Энэ тохиолдолд гэмтсэн эрхтэний цухуйсан байдал ажиглагдаж болно.

Акромегали нь тусдаа өвчин гэж тодорхойлогддог бөгөөд түүний гадаад шинж тэмдгүүд нь гигантизмаас гадна зөөлөн эд ба ясны араг ясны хоорондын үл нийцэл юм: нүүрний хэлбэр хэт том болж, хөл, хуруу нь өтгөрч, нурууны кифотик муруйлт гарч ирдэг. Акромегали нь өсөлт зогссоны дараа үүсдэг тул хүүхдүүдэд ховор оношлогддог.

Төрөлхийн гигантизм эсвэл генетикийн эмгэгээс үүдэлтэй макродактилийн үед өвчин нь төрөх үед эсвэл амьдралын эхний саруудад аль хэдийн илэрдэг. Энэ тохиолдолд гэмтлийн шинж тэмдэг нь голчлон хүүхдийн гар, хөл нь муухай хэлбэрийг олж авдаг.

Гол шинж тэмдэг

Гигантизм нь 9-10-аас 14-15 насандаа бэлгийн бойжилтын үед илэрч эхэлдэг. Зарим тохиолдолд эхний шинж тэмдгүүд нь 5-6 насандаа илэрч болно. Өвчин нь охидоос илүү хөвгүүдэд илүү их тохиолддог.

Гигантизм нь хөвгүүдэд илүү түгээмэл байдаг

Өсөлт нэмэгдэхийн зэрэгцээ хүүхдүүд толгой өвдөх, толгой эргэх, үе мөч, ясны өвдөлтийг гомдоллож байвал эцэг эхчүүд болгоомжтой байх хэрэгтэй. Сул дорой байдал, ядрах, харааны бэрхшээл ажиглагдаж байна. Өсвөр насны хүүхдийн ой санамж муудаж, сургуулийн ачаалалд зохих хариу үйлдэл үзүүлэх чадвар мууддаг. Бие махбодийн үзүүлэлтүүд нь сэтгэцийн эмгэг, бэлгийн үйл ажиллагааг дарангуйлах дагалддаг: охидын сарын тэмдэг, хөвгүүдийн гипогонадизм.

Хэрэв гигантизмыг цаг тухайд нь илрүүлээгүй бөгөөд эмчилгээ хийлгээгүй бол бусад дааврын эмгэгүүд гарч эхэлдэг - чихрийн шижин, бамбай булчирхайн үйл ажиллагаа нэмэгдэх, буурах. Дотоод эрхтнүүд өвддөг - зүрх, уушиг, элэг, бие махбодийн хурдацтай өсөлтөд хариу өгөх цаг байдаггүй. Бэлгийн дааварт мэдрэмтгий чанар багатай тул ясжилтын үйл явц дуусдаггүй. Өвчтөн бэлгийн бойжилтын дараа өссөөр байна. Үргүй болох магадлал маш өндөр.

Татгалзах шалтгаанууд

Макросоми буюу гигантизм нь гипофиз булчирхай нь соматотропин (GH) дааврыг хэт ихээр ялгаруулдаг үед үүсдэг. Энэ нөхцөл байдал дараах тохиолдолд үүсч болно.

1. Гипофиз эсийн томрол.
2. Тархины гэмтэл, тархины хордлого, менингит эсвэл энцефалит, гипофиз булчирхайн аденома зэрэг өвчний дараа өсөлтийн дааврын үйлдвэрлэл нэмэгддэг.
3. Генетикийн эмгэгүүд - Sotas, Marfan, Pyle хам шинжүүд болон эсийн бүтцийн бусад төрөлхийн эмгэгүүд.

Оношлогоо, эмчилгээ

Гигантизмын сэжиглэлийг цусны шинжилгээ авч, нүдний эмчийн үзлэгт хамруулж баталгаажуулж болно. Энэ эмгэгийн лабораторийн шинжилгээ нь соматотроп дааврын агууламж нэмэгдэж байгааг илрүүлэх болно. Гигантизм нь мөн суурийн бөглөрөл, хажуугийн харааны хязгаарлалт зэргээр илэрдэг. MRI, тооцоолсон томографи, гавлын ясны рентген зураг нь гипофиз булчирхайн хавдрыг тодорхойлох эсвэл үгүйсгэхэд тусалдаг.

Өвчинг оношлохын тулд цусны шинжилгээ хийж болно.

Гигантизмын эмчилгээг түүнийг үүсгэсэн шалтгаанаас хамааран хийдэг. Гормоны эмгэгийг өсөлтийн дааврын үйл ажиллагааг зогсоож, бэлгийн дааврын ясны нөлөөг сайжруулдаг эмээр арилгадаг. Үүний үр дүнд эмгэгийн өсөлт удааширч, араг ясны ясжилт дуусч, бие махбодийн хоёрдогч бэлгийн шинж чанарын хөгжил сэргээгддэг.

Хэрэв макросомийн шалтгаан нь гипофиз булчирхайн аденома юм бол эмч нар цацрагийн хими эмчилгээ эсвэл хавдрыг арилгах мэс заслыг шийддэг.

Хагас буюу хагас гигантизмын гадаад илрэлийг арилгах нь мэс заслын оролцоотойгоор явагддаг.

Өсвөр насныханд гигантизмыг цаг тухайд нь илрүүлж, хүүхдэд түүнийг эмчлэх нэгдсэн арга барил нь өвчний хөгжилд таатай үр дүнд хүрэх түлхүүр юм. Хүүхдийн хэт их өсөлтийн талаархи аливаа эргэлзээ, ерөнхий байдал муудаж буй түгшүүртэй шинж тэмдгүүд дагалдаж байгаа нь мэргэжилтэнтэй яаралтай холбоо барих шалтгаан болдог.

Гигантизм нь эмгэгийн өндөр өсөлтийг хэлдэг бөгөөд тодорхойлогддог: эрэгтэйчүүдэд 2 м-ээс дээш, эмэгтэйчүүдэд 1.9 м. Энэ нь дотоод шүүрлийн эрхтнүүдийн үйл ажиллагааны доголдолтой түүхгүй генетикийн хувьд өндөр өсөлттэй андуурч болохгүй.

Энэ эмгэг нь урд талын гипофиз булчирхайгаас үүсдэг өсөлтийн даавар (соматотропин) хэт их хэмжээгээр үйлдвэрлэгдсэний улмаас үүсдэг. Гигантизмын илрэл нь бага наснаасаа аль хэдийн ажиглагддаг.

Оношилгооны гол аргууд нь гадны шинж тэмдгүүдээс гадна цусан дахь өсөлтийн даавар (өсөлтийн даавар) -ын түвшинг тодорхойлох шинжилгээ бөгөөд энэ нь гигантизмын үед хэвийн хэмжээнээс хамаагүй өндөр байдаг.

Дотоод шүүрлийн системийн энэ эмгэг нь эрэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл байдаг (1000 хүнд 1-3 тохиолдол) гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Гигантизм буюу гипофизын гигантизм нь янз бүрийн шалтгааны улмаас гипофиз булчирхайн үйл ажиллагаа тасалдсантай холбоотой байдаг.

Патологийг дараахь байдлаар ангилдаг.

• acromegalic - тод илрэлүүдтэй (зарим эрхтнүүдийн эмгэгийн өсөлт);
• спланхномегалик (дотоод эрхтнүүдийн аварга том байдал) - дотоод эрхтнүүдийн масс, хэмжээ нэмэгдэх;
• eunuchoid нь мөч, үе мөчний тэнцвэргүй өсөлт, хоёрдогч бэлгийн шинж чанаргүй (гипофункци эсвэл бэлгийн булчирхайн үйл ажиллагааг бүрэн зогсоох) шинж чанартай байдаг;

• үнэн - физиологийн болон сэтгэцийн эмгэггүй бүх биеийн пропорциональ өсөлт;
• хэсэгчилсэн гигантизм (хэсэгчилсэн эсвэл орон нутгийн) нь биеийн зарим хэсгийн эмгэгийн өсөлтөөр тодорхойлогддог;
• хагас - энэ төрлийн эмгэгийн үед биеийн нэг хэсэг эрчимтэй хөгждөг;
• тархины органик гэмтлээс болж оюуны чадамж алдагдах дагалддаг.

Гигантизмын төрөл бүр өөрийн гэсэн шалтгаантай байдаг. Гэхдээ рецепторуудын үйлдвэрлэсэн өсөлтийн дааварт мэдрэг чанар нь бас чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Түүнчлэн, бага насны үед гипофиз булчирхайн одой (одой) зэрэг эмгэг ихэвчлэн тохиолддог бөгөөд энэ нь өсөлтийн даавартай холбоотой боловч түүний синтез хангалтгүй байдаг.

Гигантизм бол гипофиз булчирхайн эмгэгээс үүдэлтэй хоёр өвчин юм.

Эмгэг судлалын боломжит шалтгаанууд

Гигантизмын шалтгаан нь маш олон янз байдаг, учир нь өвчин ямар ч насны үед хөгжиж болно. Хамгийн их магадлалтай бөгөөд хамгийн их судлагдсан нь дараахь зүйлүүд юм.

• томуу, менингит, энцефалит, менингоэнцефалит, арахноидит зэрэг хүндрэлүүд үүсдэг гипофиз булчирхайн үрэвсэлт гэмтэл;
• гипофиз булчирхайд нөлөөлдөг хорт бодисоор хүчтэй хордлого, түүний тасалдал;
• эсвэл өөр өөр нутагшуулах хавдрын үйл явц;
• тархины гэмтэл, заримдаа бүр хөнгөн;
• бэлгийн дааварт эпифизийн мөгөөрсний бага мэдрэмж. Энэ эмгэг нь ихэвчлэн удамшлын үндэстэй байдаг. Бэлгийн бойжилтын төгсгөлд өсөлтийн бүсүүд хаагдахгүй бөгөөд өсөлтийн дааварт мэдрэмтгий хэвээр байна.

Орон нутгийн гигантизм нь ихэвчлэн гипофиз булчирхай дахь хавдрын процессын үр дүнд үүсдэг. Энэ нь мөн биеийн зарим хэсэгт өсөлтийн бүсийг хаадаггүйтэй холбоотой байж болно.

Өвчний илрэл

Гигантизмын шинж тэмдгийг хэд хэдэн бүлэгт хувааж болно. Энэхүү нөхцөлт хуваагдал нь эмгэг судлалын хөгжлийн цаг хугацаа, түүний шалтгаан, төрөлтэй холбоотой байдаг.

Хүний гадаад төрх байдал ихээхэн өөрчлөгддөг тул гадны шинж тэмдгийг анзаарахгүй байх нь хэцүү байдаг. Биеийн зарим хэсэг нь пропорциональ бус байдлаар ялгарч болно. Насанд хүрэгчдэд нүүрэн дээр ихэвчлэн өөрчлөлт гардаг - уруул, хөмсөг, хацар эсвэл эрүү томордог.

Хүүхдэд гигантизм нь эрчимтэй өсөлтийн үед (8-15 жил) ялангуяа мэдэгдэхүйц болдог. Хөл, гар нь пропорциональ бус өсөлттэй байдаг. Бусад шинж тэмдгүүд бас байдаг:

• тархины харгалзах төвүүдэд үзүүлэх нөлөөнөөс болж хараа, ой санамж мууддаг;
• хүнд толгой эргэх, энэ нь гигантизмын үед бүх дотоод эрхтнүүд, араг яс, булчингууд хурдан ургадагтай холбон тайлбарладаг. Гэхдээ энэ үйл явц нь том биений хэвийн цусан хангамжийг даван туулж чаддаггүй зүрхэнд ховор тохиолддог;
• дасгал хөдөлгөөнгүй байсан ч хурдан ерөнхий ядаргаа байдаг;
• анхаарлын төвлөрөл, мэдээллийг шингээх үйл явц буурах тусам хичээлийн гүйцэтгэл буурдаг;
• мөчрүүд маш хурдан ургадаг бөгөөд энэ нь яс, булчин, үе мөчний аль алинд нь өвдөлт мэдрэмж дагалддаг;
• булчингийн хүч нь тодорхой цэг хүртэл нэмэгдэж, дараа нь хурдан буурч эхэлдэг.

Акромегалик гигантизм нь дараахь шинж тэмдгүүдтэй байдаг.

• аарцаг, цээжний яс (ялангуяа өвчүүний яс) зузаан, гажигтай болдог;
• хөл, гарны хэмжээ нэмэгддэг;
• хөмсөгний нуруу, доод эрүү томордог;
• гавлын ясны өсөлтөөс болж шүдний хооронд том цоорхой гарч ирдэг;
• чих, хамар, уруул, хэл нь ихээхэн хэмжээгээр нэмэгддэг;
• Дууны тембр мэдэгдэхүйц буурдаг.

Дотоод эрхтнүүдийн физиологийн онцлог

Гигантизмын өвчин нь дааврын тэнцвэргүй байдал, бие махбодь эсвэл түүний бие даасан хэсгүүдийн өсөлттэй холбоотой дотоод эрхтэн, тогтолцооны өвчинтэй холбоотой байдаг. Бусад архаг эмгэгийн шинж тэмдэг илэрдэг:

• чихрийн шижин өвчний үед эсвэл өвчтөн маш их цангах үед шээсний тоо, ялгарах шээсний хэмжээ нэмэгддэг;
• брадикарди, жин нэмэгдэх, хоолны дуршил буурах эсвэл буурах, амтыг мэдрэх чадвар өөрчлөгдөх, мөч, нүүр хавагнах;

• бамбай булчирхайн хэт үйл ажиллагаа нь хоолны дуршил нэмэгдэхийн зэрэгцээ тахикарди, жин хасахад хүргэдэг;
• (сар бүрийн мөчлөгийн тасалдал эсвэл сарын тэмдэг бүрэн байхгүй), эмэгтэй хүний ​​нөхөн үржихүйн үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг;
• эрэгтэй хүний ​​бэлгийн дур хүслийг бууруулж эсвэл бэлгийн сулрал буурдаг бол гадаад болон дотоод бэлэг эрхтний хэмжээ нь том, жижиг хэмжээтэй нормоос хазайж болно;
• эрэгтэй, эмэгтэй үргүйдэл.

Гигантизмын зураг нь ийм эмгэгтэй хүний ​​гадаад төрх ямар байдгийг ойлгоход тусална.

Оношлогооны аргууд

Дүрмээр бол оношийг өвчтөний гадаад төрхөөр хийж болно. Гэхдээ эмгэг судлалын шалтгааныг тодорхойлохын тулд дараахь оношлогооны аргуудыг ашигладаг.

• Sella turcica-г шалгахын тулд гавлын ясны рентген шинжилгээ. Энэ нь гипофиз булчирхай байрладаг гавлын ясны хотгор юм;
• гар, хөлний рентген зураг - ясны насыг өвчтөний бодит настай харьцуулах зорилгоор хийдэг;
• Тархины MRI нь тархины булчирхайн үйл ажиллагаа, түүний дотор хавдар байгаа эсэхийг тодорхойлохын тулд хийгддэг;
• Нүдний ёроолд үзлэг хийдэг.

Нэмж дурдахад өсөлтийн дааврын түвшинг тодорхойлохын тулд цусны шинжилгээ хийдэг бөгөөд энэ нь эмчилгээг сонгох үндсэн хүчин зүйл болно.

Эдгээр бүх аргууд нь эмгэгийн төрлийг тодорхойлж, эмчилгээг төлөвлөх боломжийг олгодог.

Өвчний эмчилгээ, болзошгүй хүндрэлүүд

Гигантизм нь үйл явцын хүнд байдал, эмгэгийн шалтгаан, түүний төрөл, хавсарсан өвчин байгаа эсэхээс хамаардаг нийтээр хүлээн зөвшөөрөгдсөн эмчилгээний хэд хэдэн протоколтой байдаг (энэ үзэгдэл бараг 100% -д ажиглагддаг).

Консерватив (эм), цацраг туяа, мэс засал гэсэн гурван төрлийн эмчилгээг хийдэг. Хүн бүр оршин байх эрхтэй бөгөөд өөрийн гэсэн тодорхой гэрчлэлтэй.

Хэрэв консерватив эмчилгээ хийх боломжтой бол дараахь эмүүдийг тогтооно.

• түүний үйлдвэрлэлийг дарангуйлдаг соматотропин антагонистууд. Эм уух нь урт хугацааны, ихэвчлэн насан туршийнх байх ёстой, учир нь эмийг зогсоох нь гигантизм дахин хөгжихөд хүргэдэг;
• өсөлтийн бүсийг хаахад үзүүлэх нөлөөг нэмэгдүүлэх бэлгийн даавар;
• хавсарсан өвчнийг эмчлэх эм.

Цацрагийн эмчилгээг гипофиз булчирхайн хавдрыг эмчлэхэд ашигладаг. Рентген болон гамма туяагаар цацраг туяа хэрэглэдэг.

Мэс заслын эмчилгээг цацрагийн эмчилгээнд хамрагдах боломжгүй гипофиз булчирхайн хавдар илрүүлэх тохиолдолд хэрэглэдэг. Мөн гадны илрэлийг арилгахын тулд хуванцар мэс засал хийхийг зөвлөж байна.

Хүндрэлүүдийн дунд дараахь зүйлс орно.

• чихрийн шижин, чихрийн шижингүй чихрийн шижин;
• зүрх судасны тогтолцооны дистрофик өвчин;
• элэг, цөсний замын эмгэг;
• дотоод шүүрлийн эрхтнүүдийн үйл ажиллагааг тасалдуулах;
• цусны даралт ихсэх (цусны даралт ихсэх);
• эмфизем;
• үргүйдэл.

Эмчлэгдээгүй гигантизмын хамгийн түгээмэл хүндрэл бол акромегали бөгөөд эмчлэхэд хэцүү байдаг.

Урьдчилан таамаглал

Цаг тухайд нь, хангалттай эмчилгээ хийснээр амьдралын тавилан нь нэлээд таатай байдаг. Гэсэн хэдий ч бүрэн эмчлэх боломжгүй юм. Өвчтөнүүд бараг бүх амьдралынхаа туршид GH-ийн үйлдвэрлэлийг дарангуйлдаг эм уухаас өөр аргагүй болдог.

Дүрмээр бол гигантизмаас болж зовж шаналж буй бүх хүмүүс үргүйдэлтэй байдаг. Тэд өндөр наслах нь ховор бөгөөд хүндрэл, дагалдах өвчний явцын улмаас нас бардаг бөгөөд энэ тохиолдолд эмчлэхэд хэцүү байдаг.

Бага насандаа эцэг эх нь хүүхэд нь үе тэнгийнхнээсээ гадаад төрх, зан байдал, сурлагын гүйцэтгэл болон бусад шинж тэмдгээр ялгаатай байгааг анзаарсан тохиолдолд өвчнийг цаг тухайд нь илрүүлж, эмчилгээг эхлэхийн тулд мэргэжилтэнтэй яаралтай холбоо барих шаардлагатай байдаг. Үгүй бол бүх үйл ажиллагаа тасалдаж эхлэх бөгөөд өсвөр насандаа зайлсхийх боломжтой олон эмгэгүүд гарч ирнэ.

Ном зүй

1. Судаков К.В., Хэвийн физиологи. - М.: Эмнэлгийн мэдээллийн агентлаг ХХК, 2006. – 920 х.;
2. Романова, E. A. Бодисын солилцооны өвчин. Эмчилгээ, урьдчилан сэргийлэх үр дүнтэй аргууд / E.A. Романова. - М.: AST, VKT, 2009. - 128 х.
3. Ryabinina A. Цус, шээсний шинжилгээ юуг илтгэдэг вэ? – Санкт-Петербург: А.В.К., 2002.
4. Хүний физиологи / ред. Косицкий Г.И. – 3 дахь хэвлэл, шинэчилсэн найруулга. болон нэмэлт – М.: Анагаах ухаан, 1985, 544 х.;
5. Ердийн физиологи. Богино курс: сурах бичиг. гарын авлага / V. V. Зинчук, О.А.Балбатун, Ю.М.Емельянчик, ред. В.В.Зинчук. - Минск: Выш. сургууль, 2010. – 431 х.;
6. Аносова Л.Н., Зефирова Г.С., Краков В.А. Эндокринологийн товч. - М.: Анагаах ухаан, 1971.
7. Орлов Р.С., Хэвийн физиологи: сурах бичиг, 2-р хэвлэл, шинэчилсэн. болон нэмэлт – М.: GEOTAR-Media, 2010. – 832 х.;

Гигантизм буюу өндөр өсөлт нь биеийн урт нь хүйс, насны дундаж нормоос хамаагүй их хэмжээгээр нэмэгддэг клиник синдром юм. Акромегалиас ялгаатай нь 30-50 насанд гавлын ясны нүүрний хэсэг жигд бус ургаж, томорч (уруул өтгөрөх, хамар, доод эрүү томрох), дээд доод мөч сунах шинж чанартай байдаг. Жилийн туршид гигантизм нь хүүхэд насандаа, ихэвчлэн өсвөр насандаа илэрдэг боловч хоёр өвчний этиологийн хүчин зүйлүүд ижил байдаг. Тийм ч учраас гигантизм нь эпифизийн мөгөөрсний өсөлтийн бүсийг хаасны дараа акромегали болж хувирдаг тул эмгэг процесс хоёулаа хавсарч явагддаг.

Ялгах үндсэн хууль ёсны эсвэл идиопатик гигантизм, энэ нь ерөнхийдөө гажиг гэж тооцогддоггүй бөгөөд гипофиз булчирхайн гигантизм, adenohypophysis дахь эмгэг процессын улмаас хүүхэд, өсвөр насныханд соматотроп дааврын үйлдвэрлэл нэмэгдсэнтэй холбоотой. Нэмж дурдахад хэд хэдэн зохиогчид гэж нэрлэгддэг зүйлийг онцлон тэмдэглэв хэсэгчилсэн буюу хэсэгчилсэн гигантизмСоматотропины нөлөөнд бие даасан эд эсийн рецепторуудын эсэргүүцэл нэмэгдсэний үр дүнд биеийн бие даасан хэсгүүдийн урт нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог.

Гигантизм үүсэх шалтгаан ба механизм

Ихэнх тохиолдолд 20-р зууны эхээр энэ өвчнийг судалж байсан эрдэмтэн К.Бендийн хэлснээр гигантизм нь соматотропинома буюу хоргүй хавдараар гэмтсэний үр дүнд урд булчирхайн булчирхайн үйл ажиллагаа нэмэгдсэний улмаас үүсдэг. өсөлтийн даавар үүсгэдэг эозинофилик эсүүдээс бүрддэг. Гигантизмын шалтгаан нь ихэвчлэн макроаденома бөгөөд зөвхөн 9% -д нь микроаденома байдаг. Хэдийгээр хоргүй шинж чанартай ч хорт хавдар болж, аденокарцинома болж хувирдаг. Ходоод гэдэсний зам, захын бүс, гуурсан хоолойд эдгээр хавдрын байршлын тохиолдлуудыг тайлбарласан болно.

Гипофизын гигантизм нь MEN-1 хам шинж, Карни хам шинж, МакКюн-Олбрайтын хам шинж, гэр бүлийн акромегалийн хам шинж, үүнд гипофизийн соматропинома зэрэг удамшлын хам шинж дагалддаг. Үүнээс гадна олон тооны удамшлын эмгэгийн хам шинжүүд байдаг бөгөөд тэдгээр нь мөн өндөр өсөлтөөр тодорхойлогддог. Эдгээрт Сотос, Марфан, Клайнфелтер, Уивер-Смитийн хам шинж, эмзэг X синдром болон бусад хэд хэдэн өвчин багтана.

Өндөр өсөлтийн синдром үүсэх нэлээд ховор шалтгаан бол гипоталамус дахь соматокринины шүүрэл нэмэгдэж, өсөлтийн даавар үүсгэдэг эсүүд нэмэгдэхэд хүргэдэг. Гигантизм үүсэхэд хүргэдэг эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд чихрийн шижин өвчний декомпенсац хэлбэр, экзоген таргалалт, тиротоксикозын хам шинж, гипогонадизмын хам шинж юм.

Үндсэн хуулийн хүчин зүйлээс үүдэлтэй, гипофиз булчирхайн хэт их үйл ажиллагаатай холбоогүй үндсэн хуулийн удамшлын гигантизмыг эмгэг процесс гэж үзэх боломжгүй, харин бие бялдрын хөгжлийн онцлогийг илэрхийлдэг.

Гигантизмын эмнэлзүйн шинж тэмдэг

Гигантизмын шинж тэмдгүүд нь өвөрмөц бөгөөд энэ эмнэлзүйн хам шинжийг үүсгэсэн шалтгаантай холбоотой байдаг. Тиймээс, жишээлбэл, үндсэн хуулийн өндөр өсөлтийн хувьд хэт өндөр өсөлттэй, эцэг эх, ах, эгч дүүсийн аль алиных нь өндөр өсөлт, пропорциональ бие бялдар, оюуны хэвийн хөгжил, цаг тухайд нь бэлгийн бойжилт, ясны насыг тодорхойлох нь онцлог шинж чанартай байх болно. паспортын нас хүртэл. Идиопатик гигантизмтай өвчтөний лабораторийн шинжилгээ нь цусан дахь соматотроп дааврын хэвийн түвшинг илрүүлдэг.

Гипофизын гигантизм нь хоёр үе шаттай байдаг - дэвшилтэт ба тогтвортой. Өсвөр насныхан ихэвчлэн сул дорой байдал, толгой эргэх, байнга толгой өвдөх, санах ойн алдагдал, мөчдийн өвдөлт, тахикарди зэргийг гомдоллодог. Охидын хувьд өндөр (190 см-ээс дээш) хэт ихсэх үед хөл, гарны хэмжээ огцом нэмэгдэж, хөхний булчирхай муу хөгждөг. Залуу эрэгтэйчүүдэд хоёр метрээс дээш өндөр нь анхаарлыг татдаг бөгөөд үүний цаана гадаад бэлэг эрхтний хэмжээ нэмэгдэж, бэлгийн дур хүслийн ерөнхий бууралт ажиглагддаг.

Бие бялдрын хөгжлийн хувьд гигантизмтай өвчтөнүүд үе тэнгийнхнээсээ үргэлж түрүүлж байдаг. Биеийн хэсгүүдээс гадна дотоод эрхтнүүд нь хэт их өсөлттэй байдаг. Толгой эргэх, ухаан алдах нь ихэвчлэн зүрхний өсөлт нь биеийн өсөлтөөс хоцорч байгаатай холбоотой байдаг. Хэл, мөгөөрсөн хоолойн хэмжээ ихсэх нь дуу хоолойны тембрийг багасгахад хүргэдэг. Чих, уруул, хамар нь томордог. Үзлэгт хамрын синус томорсны улмаас доод эрүү урагшаа урагшаа, ам нь байнга бага зэрэг нээгддэг. Өсвөр насныхан өөрсдийн өндрөөсөө ичдэг тул ихэвчлэн тонгойдог бөгөөд энэ нь нугасны муруйлт - кифосколиоз үүсэхэд хүргэдэг.

Ийм өвчтөнүүдийн арьс чийглэг, дулаахан, гиперпигментацийн хэсгүүдтэй байдаг. Арьсан дээр өөхний булчирхайн полип, уйланхай илэрч, арьсны үсний өсөлт нэмэгддэг.

Ихэнх эрхтнүүдийн үйл ажиллагаа өөрчлөгддөггүй боловч гоо сайхны согогтой зэрэгцэн бодисын солилцооны олон асуудал ажиглагдсан хэвээр байна. Жишээлбэл, өндөр өндөртэй өвчтөнүүдэд бамбай булчирхайн эмгэг процессыг оношлох боломжтой - эутиреоид бахлуур эсвэл аутоиммун бамбай булчирхайн үрэвсэл, бага тохиолддог - сарнисан хорт бахлуур. Гигантизмтай хавсарсан нэлээд түгээмэл эмгэг бол инсулин эмчилгээ болон бусад уламжлалт эмчилгээний аргаар засч залруулахгүй, цусан дахь глюкозын хэмжээ ихсэх нь соматотроп дааврын үйлдвэрлэлийг саатуулдаггүй нуугдмал эсвэл ил тод чихрийн шижин юм. Гигантизмаас болж зовж шаналж буй хөвгүүдийн гуравны нэг нь бэлгийн дур хүслийг бууруулж, бэлгийн дур хүслийг бууруулж, охидод сарын тэмдгийн мөчлөг алдагддаг. Бараг бүх өвчтөнүүд халдварт өвчинд тэсвэртэй байдал буурч, заримдаа залуу насандаа өвчтөнүүдийн үхлийн эх үүсвэр болдог.

Гигантизм нь миокардид дегенератив үйл явц, цусны даралт ихсэх, чихрийн шижин, акромегали, гипогонадизм, пангипопитуитаризм, варикоцеле, ясны сийрэгжилт, хараа муудах эсвэл бүрэн алдах зэрэг хүндрэлийг бий болгоход хувь нэмэр оруулдаг.

Сотосын синдром буюу тархины гигантизм нь нярайд илэрдэг. Шинээр төрсөн хүүхдэд биеийн жин, урт нь дундаж наснаасаа мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, гавлын яс нь уртасч, хэмжээ нь нэмэгддэг. Шалгалтын явцад гүдгэр дух, өндөр готик тагнай, томорсон доод эрүү илэрдэг. Ихэвчлэн эдгээр хүүхдүүд оюуны хөгжил удааширч, хөдөлгөөний зохицуулалт алдагддаг. Бэлгийн бойжилтын эхэн үеийн үр дүнд эпифизийн өсөлтийн хавтан хаагдах нь ердийнхөөс эрт тохиолддог тул Сотосын синдромтой ихэнх өвчтөнүүд насанд хүрсэн үедээ дундаж өсөлттэй байдаг.

Беквит-Видеманы синдромтой нярай хүүхдүүд том хэмжээтэй, том хэлтэй, хүйн ​​ивэрхий, бөөрний булчирхай, нойр булчирхайн арлын эсүүд ихэсдэг.

Марфан төст синдромтой өвчтөнүүд нь бусад гигантизмтай өвчтөнүүдээс биеийн дээд хэсгийн доод хэсэгтэй харьцуулахад биеийн тэнцвэргүй байдал, гарны урт нь биеийн уртаас хэтрэх, "аалз" зэрэг өвөрмөц шинж тэмдгээр ялгагдана. "хэлбэрийн" хуруу.

Гигантизмын оношлогооны алгоритм

Хэрэв нярайд илүүдэл биеийн урт илэрвэл эхийг чихрийн шижин өвчнийг шалгах шаардлагатай. Хэрэв ийм эмгэг илрээгүй бол Sotos, Beckwith-Wiedemann хам шинжийг хасах шаардлагатай.

Хүүхэд насандаа өвчнийг дараах алгоритмыг ашиглан оношлодог. Нэгдүгээрт, тэд хүүхдийн сэтгэцийн хомсдол эсвэл ер бусын дүр төрхтэй эсэхийг тодорхойлдог. Хэвийн дүр төрх, оюун ухааныг хадгалсан тохиолдолд өсөлтийн хурдатгал байгаа эсэхийг тодорхойлно. Энэ нь өсвөр насны ахисан үеэс шалтгаалж болох бөгөөд түүний шалтгааныг тодорхойлох шаардлагатай, эсвэл бэлгийн бойжилт нь настай тохирч байвал дааврын цусны шинжилгээ, тухайлбал бамбай булчирхайг өдөөдөг дааврын түвшин, түвшинг тодорхойлох шаардлагатай. соматотроп даавар.

Хүүхдэд сэтгэцийн хомсдол ажиглагдаж байгаа бол бие бялдрын эмгэгийн зэрэгцээ хромосомын эмгэгийг арилгахын тулд кариотип шинжилгээнд хамрагдаж, генетикчээс зөвлөгөө авах хэрэгтэй.

Гигантизмыг оношлох нь өвчний түүхээс эхэлдэг бөгөөд энэ үеэр мэргэжилтэн эцэг эх, ах эгч нарын өндөр, төрөх үеийн өндөр, жин, түүнчлэн амьдралын туршид өсөлтийн хурдны өөрчлөлтийг олж авдаг.

Үзлэгийн явцад биеийн жин, өндрийг хэмжиж, эрүү нүүрний хэсэгт төрөлхийн шинж тэмдэг байгаа эсэх, оюуны болон бэлгийн хөгжил, биеийн дээд хэсгийн доод хэсэгт эзлэх хувь, гарны уртыг биеийн урттай харьцуулсан харьцааг тодорхойлно. үнэлдэг.

Лабораторийн оношлогоонд молекул генетикийн шинжилгээ (кариотип), цусан дахь дааврын түвшин (бамбай булчирхайг өдөөдөг даавар, инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйл), шээсний гомоцистеины шинжилгээ орно. Рентген шинжилгээгээр ясны нас нь паспортын настай тохирч, тооцоолсон эцсийн өндрийг тооцдог.

Гигантизмын эмчилгээ

Хөвгүүдийн 195 см-ээс дээш, охидын хувьд 180 см-ээс дээш өндөртэй, идиопатик сколиоз, сэтгэц-нийгмийн шинж чанартай асуудлууд ажиглагдаж байгаа тохиолдолд үндсэн хуулийн өндөр өсөлтийг засах шаардлагатай. Сэжигтэй өндөр өсөлтийг эмчлэхийн тулд тэд бэлгийн бойжилтын эхлэлийг түргэсгэх арга хэрэглэдэг бөгөөд ингэснээр энэ нь богино хугацаанд эхэлдэг. Энэ зорилгоор бэлгийн дааврыг нэвтрүүлэх нь бэлгийн бойжилтын өмнөх үе шатанд ашиглагддаг бөгөөд хүлээгдэж буй эцсийн өндрийг бууруулах магадлал нэмэгддэг. Хэрэв бэлгийн бойжилтын үед эмчилгээг аль хэдийн эхлүүлсэн бол үр нөлөө нь хамаагүй бага байх болно. 14-өөс дээш насны ясны насжилттай өвчтөнд бэлгийн даавар хэрэглэх нь эцсийн өндрийг нэмэгдүүлэхэд хувь нэмэр оруулдаг тул эсрэг заалттай байдаг.

Охидуудад этинил эстрадиол эсвэл хавсарсан эстроген, хөвгүүдэд тестостероныг зааж өгдөг. Эмчилгээг мөгөөрсний өсөлтийн бүсүүд хаагдах хүртэл үргэлжлүүлэх ёстой, учир нь эмийг эрт зогсоовол өсөлт үргэлжлэх болно.

Гипофизын гигантизмын эмчилгээний дэглэм нь эмгэг процессын үйл ажиллагааны үе шат, үе шатаас хамааран цогц арга хэмжээнээс бүрдэнэ. Гигантизмыг эмчлэх гол зарчим бол соматотропиномагийн үйл ажиллагааг арилгах буюу дарах замаар цусан дахь соматотроп дааврын түвшинг бууруулах явдал юм.

Гипофизын гигантизмыг эмчлэх үндэс нь хоолны дэглэмийн эмчилгээ бөгөөд уураг агуулсан хоолыг хязгаарлах, хэрэглэсэн хүнсний бүтээгдэхүүний тэжээллэг чанарыг хатуу хянах, эмийн эмчилгээ, туяа эмчилгээ, мэс засал хийх явдал юм. Өсөлтийн дааврын шүүрлийг дарахын тулд допамины антагонистууд эсвэл өсөлтийн дааврын аналогийг нэвтрүүлэхэд ашигладаг бөгөөд үүнийг олон жилийн турш хэрэглэх ёстой. Эдгээр эмийг хэрэглэх нь идэвхтэй өсөлтийг дарангуйлдаг бөгөөд тэдгээрийг зогсооход өвчин дахин дэвшилтэт шатанд ордог.

Мэс заслын хөндлөнгийн оролцоо нь булчирхайн булчирхайг эрс арилгах, эсвэл устгах (крио эмчилгээ, гамма хутга, кибер хутга) орно. Олон тооны зохиогчид алт, иридиум, иттриум зүүг аденогипофизд суулгах нь гигантизмтай тэмцэх үр дүнтэй аргуудын нэг гэж үздэг.

Хэрэв өвчтөнүүд бамбай булчирхай, нойр булчирхайн хавсарсан эмгэгтэй бол эдгээр нөхцлийг зохих ёсоор засах шаардлагатай. Хүндрэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд гигантизмтай өвчтөнүүд халдвар авах, тархины гэмтэл, стероид агуулсан янз бүрийн хоол тэжээлийн нэмэлт тэжээл хэрэглэхээс зайлсхийхийг зөвлөж байна.

• Гипофизын одойизм (одойизм)

  Гипофизын одой буюу одой байдал нь соматотроп дааврын үнэмлэхүй буюу харьцангуй дутагдалтай холбоотой өсөлт, бие бялдрын хөгжлийн огцом хоцролтоор тодорхойлогддог синдром юм.

• Хүүхдийн эндокринологичтой зөвлөлдөх

  Ихэнхдээ 18-аас доош насны өвчтөнүүд баруун хойд дотоод шүүрлийн төвийн мэргэжилтнүүдтэй уулзахаар ирдэг. Тэдний хувьд тус төвд тусгай эмч нар байдаг - хүүхдийн дотоод шүүрлийн эмч нар.

Гигантизм нь эпифизийн өсөлтийн нээлттэй бүстэй хүмүүст (хүүхэд, өсвөр насныхан) гипофиз булчирхайгаас соматотроп дааврын хэт их үйлдвэрлэлээс үүдэлтэй мэдрэлийн дотоод шүүрлийн эмгэг юм. Өвчин нь ихэвчлэн эрэгтэйчүүдэд оношлогддог.

Эх сурвалж: kak-virasti.com

Соматотроп даавар нь урд талын гипофиз булчирхайн дааваруудын нэг бөгөөд өсөлтийн хавтан хараахан хаагдаагүй байгаа хүүхэд, өсвөр насныхан, залуу насанд хүрэгчдэд шугаман өсөлтийг хурдасгахад хүргэдэг. Нас ахих тусам соматотроп дааврын үйлдвэрлэл буурдаг.

Хүний өндөр нь ерөнхий антропометрийн шинж чанарыг илэрхийлдэг бөгөөд бие бялдрын хөгжлийн нэг үзүүлэлт юм. Үүнд генетик, хүрээлэн буй орчны хүчин зүйл, түүнчлэн хүйс, нас нөлөөлдөг. Амьдралынхаа туршид хүн жигд бус өсдөг. Төрөхийн өмнөх хөгжлийн үед биеийн урт хамгийн хурдан нэмэгддэг. Бэлгийн бойжилтын үед жилийн өсөлт 5-аас 7 см-ийн хооронд хэлбэлздэг.Эрчүүдийн өсөлт нь дүрмээр бол 18-20 насанд, эмэгтэйчүүдэд 16-18 насандаа дуусдаг.

Гигантизм нь дүрмээр бол 9-13 насанд илэрдэг бөгөөд өсөлтийн хурд нь анатомийн болон физиологийн нормоос ихээхэн давсан эмгэг процесс нь физиологийн өсөлтийн үеийг дагалддаг. Бэлгийн бойжилтын төгсгөлд гигантизмтай өвчтөнүүдийн өндөр нь эмэгтэйчүүдэд 190 см, эрэгтэйчүүдэд 200 см-ээс хэтэрдэг. Гигантизмтай өвчтөнүүдийн эцэг эхчүүд ихэвчлэн хэвийн өсөлттэй байдаг. Эмгэг судлал нь 1000 хүн амд 1-3 тохиолдол давтамжтайгаар тохиолддог.

Гигантизм үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх боломжгүй юм.

Шалтгаан ба эрсдэлт хүчин зүйлүүд

Хүүхдэд гигантизм үүсэх шалтгаан нь соматотроп даавар ялгаруулдаг гипофиз булчирхайн эсийн гиперплази, хэт үйл ажиллагаа юм. Хавдрын процесс, мэдрэлийн халдвар (менингит, энцефалит, менингит энцефалит), биеийн хордлого, тархины гэмтэл зэргээс үүдэлтэй гипофиз булчирхайн гэмтэл зэрэгт соматотроп дааврын хэт их үйлдвэрлэл ажиглагдаж болно.

Хэсэгчилсэн гигантизм үүсэх нь нейротрофийн өөрчлөлт, умайн доторх хөгжлийн явцад биеийн бүтцийн үүсэх тасалдал, биеийн бие даасан хэсгүүдийг шахаж, жирэмсний өмнөх үе шатанд ургийн буруу байрлал, бөглөрөл үүсэх, улмаар ихсэх зэргээс үүдэлтэй байж болно. биеийн шахсан хэсэг.

Эх сурвалж: blogspot.com

Өвчний хэлбэрүүд

Патологи нь дараахь төрлүүдтэй.

• үнэн- физиологийн болон сэтгэцийн эмгэг байхгүй тохиолдолд биеийн хэмжээг пропорциональ нэмэгдүүлэх;
• хэсэгчилсэн эсвэл хэсэгчилсэн- биеийн бие даасан хэсгүүдийн томрол;
• хагас- биеийн хагасыг томруулах;
• акромегалик- акромегалийн шинж тэмдэг бүхий гигантизм;
• спланхномегалик- дотоод эрхтнүүдийн томрол бүхий гигантизм;
• тайган- гипогонадизмын дэвсгэр дээр гигантизм;
• тархины– тархины органик гэмтлийн улмаас гигантизм.

Шинж тэмдэг

Өвчний оргил үе нь 10-15 насанд тохиолддог. Хэт хурдацтай өсөлтөөс гадна өвчтөнд сул дорой байдал, ядрах, толгой өвдөх, толгой эргэх, харааны мэдрэмж буурч, яс, үе мөч өвдөх, гар мэдээ алдах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Санах ой муудаж, гүйцэтгэл буурах нь сургуулийн гүйцэтгэл буурахад хүргэдэг. Гигантизмтай өвчтөнүүд ихэвчлэн бусад дааврын эмгэгүүд, ялангуяа бэлгийн хөгжлийн эмгэгүүд, сэтгэцийн эмгэгүүд үүсдэг. Нөхөн үржихүйн тогтолцооны төлөв байдал нь өвчний эхэн үеэс (бэлгийн төлөвт хүрэхээс өмнө эсвэл дараа) хамаардаг.

Өсөлтийн дааврын хэмжээ ихсэх нь зүрх, уушиг, элэг, нойр булчирхай, гэдэсний гипертрофи, гиперплази үүсгэдэг. Гигантизмтай өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 25% -д бамбай булчирхай томорч, зүрх дэлсэх, цочромтгой болох, хөлрөх зэрэг мэдрэмж төрдөг. Өвчтөнүүдийн гуравны нэг нь глюкозын хүлцэл буурдаг.

Гигантизмтай хүүхдүүд эпифизийн ясны өсөлтийг мэдэрдэг. Үүний зэрэгцээ биеийн болон дотоод эрхтнүүдийн хэмжээ ихсэх нь нэлээд пропорциональ юм. Ирээдүйд өвчтөний нүүрний хэлбэр томорч магадгүй: доод эрүү, шүдний хоорондох зай, түүнчлэн гар, хөл нь томордог; Хавтгай яс зузаарч, холбогч эд үрждэг. Дуу хоолой нь ихэвчлэн суларч, макроглосси (хэл томрох) үүсдэг. Эмгэг судлалын явц ахих тусам эрхтэн, биеийн тогтолцооны дутагдал үүсдэг.

Хэсэгчилсэн гигантизмын үед биеийн бие даасан хэсгүүдэд (хуруу, хөл гэх мэт) урт, өргөн нь эмгэгийн өсөлт, зөөлөн эдүүдийн эмгэгийн өсөлт ажиглагддаг.

Хүүхдэд гигантизм үүсэх шалтгаан нь соматотроп даавар ялгаруулдаг гипофиз булчирхайн эсийн гиперплази, хэт үйл ажиллагаа юм.

Оношлогоо

Анхан шатны оношийг өвчтөний үзлэгт үндэслэн хийдэг - хүүхдийн гигантизмын гол шинж тэмдэг нь насны нормоос хэтэрсэн өсөлт юм. Оношийг тодруулах, өвчний этиологийг тодруулахын тулд багажийн болон лабораторийн аргыг ашиглан дотоод шүүрэл, мэдрэлийн болон бусад тогтолцооны үзлэгийг хийдэг.

Цусан дахь соматотроп дааврын концентрацийг глюкозын ачаалал (чихрийн шижин өвчтэй өвчтөнүүдэд энэ судалгаа мэдээлэл биш), инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйл 1-ийн шинжилгээ, тиреотропин ялгаруулдаг дааврын шинжилгээ хийсний дараа тодорхойлно.

Нүдний үзлэгийн үеэр өвчтөнд нүдний ёроолд түгжрэл, түүнчлэн харааны талбайн хязгаарлалт илэрдэг.

Гипофиз булчирхайн болзошгүй хавдрыг илрүүлэхийн тулд гавлын ясны рентген шинжилгээ, тархины компьютер эсвэл соронзон резонансын дүрслэлийг хийдэг. Гипофизын аденома байгаа нь турцикийн хэмжээ ихсэх замаар илэрдэг.

Гигантизмын ялгах оношийг удамшлын өндөр өсөлтөөр хийдэг.

Эмчилгээ

Соматотроп дааврын түвшинг хэвийн болгохын тулд гигантизмтай өвчтөнүүдэд ихэвчлэн соматостатины синтетик аналогийг (соматотропины нийлэгжилтийг дарангуйлдаг даавар), бэлгийн даавар нь ясны өсөлтийн бүсийг хурдан хаах зорилгоор тогтоодог.

Гипофизын аденома өвчний үед гигантизм үүссэн тохиолдолд туяа эмчилгээ эсвэл мэс заслын эмчилгээг (гипофизийн аденомаг транссфеноид аргаар зайлуулах) эмийн эмчилгээг допамин агонистуудтай хослуулан хэрэглэж болно. Хагалгааны дараа өвчтөнүүдийн 30-85% -д (хавдрын хэмжээнээс хамаарч) тогтвортой ремиссия ажиглагддаг.

Еунхоид хэлбэрийн гигантизмтай өвчтөнүүдэд эмчилгээ нь араг ясны цаашдын өсөлтийг зогсоох, бэлгийн дааврын эмчилгээ хийдэг астения, бэлгийн харьцааг арилгахад чиглэгддэг. Хоргүй ба хорт хавдрын эрсдэл нэмэгддэг.

Гигантизмтай өвчтөнүүдийн үхлийн хамгийн түгээмэл шалтгаан нь зүрх судасны дутагдал юм.

Урьдчилан таамаглах

Цаг тухайд нь оношлох, зөв ​​сонгосон эмчилгээ хийснээр амьдралын тавилан харьцангуй таатай боловч өвчтөний ажиллах чадвар, дундаж наслалт буурдаг. Гигантизмтай өвчтөнүүдийн үхлийн хамгийн түгээмэл шалтгаан нь зүрх судасны дутагдал юм.

Урьдчилан сэргийлэх

Гигантизм үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх боломжгүй юм. Цаг тухайд нь хангалттай эмчилгээ нь гигантизмтай өвчтөнүүдэд хүндрэл үүсэхээс сэргийлдэг.

Өгүүллийн сэдвээр YouTube-ээс авсан видео: