4896 0

Бөөрний гэмтэл

Бөөрний чонон хөрвөс үүсэх механизм нь SLE-ийн эмгэг жамыг ерөнхийд нь тусгасан байдаг. Энэ бол бөөрний гэмтэл үүсгэдэг дархлааны цогцолбор үүсгэдэг эсрэгбиеийн хяналтгүй үйлдвэрлэлээр тодорхойлогддог сонгодог дархлааны цогцолбор өвчин юм.

Бөөрний үрэвслийн эмгэг жамын туршилтын судалгаа нь дархлааны хариу урвалын шинж чанараас хамааран бөөрний янз бүрийн гэмтлийн эмгэг төрүүлэгчийн шалтгааныг тодорхой харуулсан. Тиймээс Шинэ Зеландын B/W хулгана эрлийз нь ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг дархлааны цогцолбор гломерулонефрит үүсгэдэг. MRL/MPlpr/lpr хулганад (MRL/I-тэй ойрхон) эрт үхэлд хүргэдэг үүнтэй төстэй хорт бөөрний үрэвсэл үүсдэг.

Үүний зэрэгцээ эдгээр амьтдаас нэг генетикийн байрлалаар ялгаатай MRL/n хулганын өөр нэг мөрөнд бөөрний дунд зэргийн гэмтэл үүсдэг бөгөөд энэ нь амьтдын дундаж наслалтад нөлөөлдөггүй. BXSB хулгана хүнд бөөрний үрэвсэл, аутоиммун цус задралын цус багадалт үүсдэг. Хулганы аутоиммун нефритийн бөөрний гистологийн өөрчлөлт нь хүний ​​чонон ярын үрэвсэлтэй төстэй боловч зарим ялгаа байдаг.

Тиймээс NZB шугамын хулганад бөөр дэх гистологийн илрэл нь мембран хэлбэрийн нефритээр хязгаарлагддаг бол бусад хулганад голчлон тархсан пролифератив нефрит үүсдэг. Хүнтэй бараг л ойролцоо загвар бол NZB/NZW f| эрлийзүүдийн нефрит бөгөөд энэ нь гистологийн өөрчлөлтийг нарийвчлан судлах, нефритын морфологийн төрлийг тодорхойлох, ДНХ, антиДНХ, IgG, C3 агуулсан дархлааны цогцолборыг тусгаарлах замаар түүний дархлааны цогцолбор шинж чанарыг батлах боломжийг олгосон. гломерули болон дархлааны хариу урвалын бусад бүрэлдэхүүн хэсгүүдээс.

SLE-ийн бөөрний морфологийн өөрчлөлт нь бөөрний үрэвслийн эмнэлзүйн илрэлээс хамаагүй илүү байдаг. Бараг бүх өвчтөнд бөөрний биопси эсвэл эмгэг судлалын материалын иммунофлуоресценцийн шинжилгээ нь гломерулины суурийн мембран дахь иммуноглобулин эсвэл нэмэлт фракцын ордуудыг тодорхойлох боломжийг олгодог. Биопсийн сорьц дахь гистологийн өөрчлөлт нь бөөрний үрэвслийн эмнэлзүйн шинж тэмдэггүй SLE-тэй өвчтөнүүдийн талаас илүү хувь нь илэрдэг.

Бөөрний чонон ярын морфологи нь полиморфизмоор тодорхойлогддог. Ерөнхийдөө гломерулонефритийн шинж чанартай гистологийн өөрчлөлтөөс гадна (мезангиал ба хучуур эдийн эсийн өсөлт, мезангиумын тэлэлт, хялгасан судасны суурийн мембраны өөрчлөлт гэх мэт) SLE-ийн өвөрмөц өөрчлөлтүүд бас тэмдэглэгдсэн байдаг - фибриноид үхжил. хялгасан судасны гогцоо, кариопикноз ба кариорексис, гематоксилин бие, гиалин цусны бүлэгнэл, "утас гогцоо" (Зураг 4.14, 4.15). Бөөрний биопсийн хувьд эдгээр шинж тэмдгүүд нь янз бүрийн давтамжтайгаар илэрдэг бөгөөд хэв маяг нь өөр өөр байдаг. Завсрын хэсэг, гуурсан хоолой, судаснуудын өөрчлөлтийн ноцтой байдал, тархалт нь бөөрөнхий эдийн гэмтлийн зэрэгтэй тодорхой хамааралтай байдаг. Тусгаарлагдсан tubulointersticial өөрчлөлт нь маш ховор тохиолддог.

Цагаан будаа. 4.14. Цочмог системийн чонон хөрвөстэй өвчтөний бөөрний биопси. Сарнисан гломерулонефрит. Цөмийн эмгэгийн шинж тэмдэг бүхий гогцооны фибриноид үхжил, хавирган сарны формацийн эхлэл. Бөмбөлөгний эргэн тойронд лимфоид нэвчилт үүсдэг. UV.X200.

Цагаан будаа. 4.15. Бөөрний гломерулын капилляр гогцоонд IgG хуримтлагдах (ижил өвчтөн).

1982 оноос хойш ДЭМБ-аас санал болгосон чонон ярын ангиллыг судлаач тус бүр бага зэрэг өөрчилснөөр гадаадад голчлон хэрэглэж ирсэн. Энэ ангилалд зургаан анги багтдаг: I - биопсид өөрчлөлт ороогүй; II - мезангиаль нефрит; III - фокусын пролифератив гломерулонефрит; IV - сарнисан пролифератив гломерулонефрит; V - мембраны гломерулонефрит; VI - склерозын гломерулонефрит.

Бөөрний чонон ярын дотоодын ангилал [Serov V.V. et al., 1980] нь морфологийн өөрчлөлтийн шинж чанар, үйл явцын тархалт дээр суурилдаг. Дараах төрлийн гломерулонефритийг ялгадаг.

1) фокусын пролифератив чонон яр;

2) сарнисан пролифератив чонон яр;

3) мембран;

4) мезангиомембраноз;

5) мезангиопролифератив;

6) мезангиокапилляр;

7) фибропластик.

Эдгээр хоёр ангиллын хооронд тодорхой ижил төстэй зүйлүүд байдаг: ДЭМБ-ын II анги нь В.В.Серов нарын ангиллын дагуу мезангиомембраноз гломерулонефриттэй ойролцоо, III ангилалд В.В.Серов нар тодорхойлсон тохиолдлын зөвхөн нэг хэсгийг багтаадаг. ДЭМБ-ын ангиллын дагуу "фокус" ба "тархалт" нь гистологийн бүх өөрчлөлтийн тархалтын түвшингээр, В.В.Серовын ангиллын дагуу зөвхөн чонон хөрвөс өвөрмөц шинж тэмдгүүдийн тархалтын түвшингээр тодорхойлогддог тул "фокус пролифератив гломерулонефрит" гэж нэрлэдэг.

Үүний дагуу IV ангилалд зөвхөн В.В.Серов нарын бичсэн "сарнисан үржсэн чонон ярын үрэвсэл" төдийгүй "фокус пролифератив чонон ярын үрэвсэл"-ийн зарим тохиолдлууд, мөн мезангиопролифератив, мезангиокапилляр, илэрхий фибропластик нефрит зэрэг тохиолдлууд багтана. Эцэст нь, ДЭМБ-ын V анги нь В.В.Серов нарын ангилалд мембраны нефриттэй бүрэн нийцдэг. Янз бүрийн морфологийн хэлбэрийн чонон ярын үрэвслийн давтамжийн талаархи мэдээллийг хүснэгтэд үзүүлэв. 4.3.

Immunohistochemical судалгаанд ихэвчлэн IgG, C3, фибрин гломерули илэрдэг; арай бага тохиолддог - IgM ба IgA, тус тусад нь эсвэл хослуулан.

Электрон микроскопийн шинжилгээгээр дархлалын цогцолборын субэндотелийн, заримдаа нэгэн зэрэг дэд эпителийн ба/эсвэл мембран доторх мезангиаль ордуудыг илрүүлдэг.

Хүснэгт 4.3. Бөөрний биопсийн мэдээллийн дагуу системийн чонон ярын янз бүрийн хэлбэрийн гломерулонефритийн давтамж (бидний ажиглалт, уран зохиолын мэдээлэл)

Хадгаламж нь чонон ярын үрэвслийн шинж тэмдэг бөгөөд гистологийн өөрчлөлтийн ноцтой байдлыг тодорхойлдог. SLE-д эдгээр ордууд нь ихэвчлэн өвөрмөц мөхлөгт бүтэцтэй бөгөөд хурууны хээ шиг харагддаг. Чухамхүү мезаниум эсвэл субэндотелийн хэсэгт байрлах ийм төрлийн ордууд нь чонон ярын үрэвслийн шинж чанартай байдаг.

Бөөрний чонон ярын эмгэгийн шинж тэмдэг нь миксовирүсийг санагдуулам бөөрөнхий хялгасан судсанд эндотелийн вирүстэй төстэй оруулга юм.

Гломерули дахь өөрчлөлтөөс гадна хагас тохиолдолд гуурсан хоолойн завсрын өөрчлөлтүүд илэрдэг - гуурсан хоолойн хучуур эдийн гиалин-дусал ба вакуол доройтол, хучуур эдийн субатрофи ба атрофи, завсрын хэсэг дэх мононуклеар нэвчдэс, нейтрофил ба эозинофилийн голомт, ихэвчлэн завсрын болон гуурсан хоолойн суурийн мембран дээр дархлааны цогцолбор ба комплемент хуримтлагддаг

Цаг хугацаа өнгөрөхөд биопсийн дахин хийсэн судалгаагаар гломерулонефритийн тодорхойлогдсон морфологийн төрлүүд нь байнгын клиник-патологийн шинж чанар биш, харин динамик үйл явцын өөр өөр үе шатууд болохыг харуулж байна. Биопсийн сорьцоос ДЭМБ-ын ангиллын дагуу морфологийн төрлийг тодорхой тодорхойлох боломжгүй тохиолдол байдаг бөгөөд энэ нь нэг хэлбэрээс нөгөө хэлбэрт шилжих үед хийгдсэн биопситой холбон тайлбарлаж болно.

Гломерулонефритийн морфологийн төрлийг тодорхойлох нь эмчилгээний горимыг сонгоход маш их хэрэгтэй байдаг. Бөөрний биопси дээр үндэслэн прогнозыг үнэлэхийн тулд гломерулосклероз, фиброз хавирган сар, гуурсан хоолойн атрофи, завсрын фиброз зэрэг шинж тэмдгүүдийг агуулсан архагшлын индексийг ашигладаг.

Архаг байдлын индекс нь бөөрний дутагдлын хөгжлийн цаг хугацааг урьдчилан таамаглах боломжийг олгодог. Хэрэв эдгээр шинж тэмдгүүдийн дор хаяж нэг нь байвал 5 дахь жилдээ бөөрний дутагдал үүсэх магадлал 25%, 10 дахь жилдээ - 40% байдаг бол ийм өөрчлөлт байхгүй тохиолдолд 5 дахь жилдээ бөөрний дутагдал үүсэх эрсдэлтэй байдаг. Өвчний жил нь тэг, 10 гэхэд 10 орчим хувьтай байна.

Бөөрний чонон хөрвөс нь системийн чонон ярын хамгийн түгээмэл хүндрэлүүдийн нэг юм. SLE нь бие махбодид "уугуул" уургийг харийн гэж хүлээн зөвшөөрдөг эсрэгбиемүүд гарч ирснээс үүсдэг аутоиммун өвчин юм. Үүний үр дүнд биеийн янз бүрийн хэсэгт асептик үрэвсэл үүсдэг. Түүний дотор бөөрөнд.

Тодорхойлолт

Бөөрний чонон хөрвөс буюу чонон ярын үрэвсэл нь зуун мянган хүн амд дунджаар дөчин хүн амын дунд энэ өвчний тархалттай бөөрний хүнд өвчин юм. Ихэнхдээ хорин ба дөчин насны үзэсгэлэнт хагасын төлөөлөгчид өртдөг. Ихэнх тохиолдолд эмгэг нь Афро-Карибын тэнгисийн хүн амд тохиолддог.

Өвчин нь янз бүрийн хүчин зүйлээс шалтгаалж болно: хэт их идээлэхээс эхлээд удамшлын эмгэг хүртэл, шинж тэмдгийг цаг тухайд нь анхаарч, эмчид хандах нь маш чухал юм. Эцсийн эцэст эмчилгээг эрт эхлэх тусам өвчтөний амь нас, эрүүл мэндэд сайнаар нөлөөлдөг.

Этиологи

Бөөрний чонон хөрвөс нь байнгын удаан хугацааны дулаалга (идэр идээлэх хобби эсвэл нарлаг газар амьдрах), эмэнд харшил өгөх, байнгын стресс, тэр ч байтугай жирэмслэлт (ураг нь гадны биет гэж ойлгогдож, дархлаа нь эхийн биед халдаж эхэлдэг. эсүүд).

Нэмж дурдахад өвчний хөгжилд удамшлын урьдал нөхцөл, дааврын тэнцвэргүй байдал, байнга тохиолддог вирусын өвчин (вирусууд бие махбодийн эсэд нэгдэж, эсрэгтөрөгчийг гадаргуу дээр үлдээж, улмаар дархлааны хариу урвалыг өдөөдөг) нөлөөлдөг. Ойр дотны хүмүүст өвчин тусах магадлал хүн амын дунджаас хэд дахин их байдаг.

Эмгэг төрүүлэх

Бөөрний чонон хөрвөс нь системийн чонон ярын үед үүсдэг том шинж тэмдгийн цогцолборын нэг хэсэг юм. Автоэсрэгбие нь үндсэндээ төрөлхийн ДНХ-ийн эсрэг үүсдэг ба түүний гистон, уураг, кардиолипинтэй холбоотой байдаг. Энэхүү түрэмгийллийн шалтгаан нь өөрөө эсрэгтөрөгчийг тэсвэрлэх чадвар буурах, В ба Т лимфоцитуудын согог юм.

Бөөрний үрэвслийн хөгжил нь эсрэгтөрөгч-эсрэгбиеийн цогцолборууд нь бөөрний хоолойн эдэд халуун орны шинж чанартай байдагтай шууд холбоотой. Ийм уургийн молекул эсийн гадаргуу дээр наалдсаны дараа эсийг хайлуулдаг идэвхтэй бодисуудыг ялгаруулдаг биохимийн урвалын шатлалыг үүсгэдэг. Энэ нь эргээд үрэвслийн хариу урвал үүсгэдэг бөгөөд энэ нь зөвхөн гэмтлийг улам дордуулдаг.

Патоморфологи

SLE-ийн чонон хөрвөс нь янз бүрийн морфологийн шинж чанартай байж болно. Өвчтөнд задлан шинжилгээ хийх үед бөөрний бөөрөнцөрийн мембраны өөрчлөлт, тэдгээрийн эсийн идэвхтэй хуваагдал, мезаниумын тэлэлт, судасны гогцооны склероз гэх мэт шинж тэмдэг илэрдэг. Эдгээр илрэлүүд нь нэг буюу хэд хэдэн гломерулид нэгэн зэрэг тохиолдож болно.

Бөөрний чонон ярын үрэвслийн хувьд хамгийн өвөрмөц нь Хенлегийн гогцооны хялгасан судасны фибриноид үхжил, түүнчлэн гистологийн шинжилгээгээр илрэх кариопикноз ба кариорексис (эсийн цөмийг салгах, задлах) юм. Нэмж дурдахад, дархлааны цогцолбор хуримтлагдсаны үр дүнд гломерулярын суурийн мембраны "утас гогцоо" хэлбэрээр өөрчлөгдөж, хялгасан судасны хөндийд гиалин тромби үүсэх нь эмгэг шинж чанартай байдаг.

Ангилал

Эмнэлзүйн болон морфологийн хувьд чонон ярын үрэвсэлээр хэд хэдэн үе шатыг ялгаж болно. Дэлхийн эрүүл мэндийн байгууллагын ангилал дараах байдалтай байна.

1. Нэгдүгээр анги: бөөрөнцөр нь хэвийн бүтэцтэй байдаг.
2. Хоёрдахь ангилал: зөвхөн мезангиумд өөрчлөлт орно.
3. Гуравдугаар ангилал: гломерулонефрит, бүх гломерулины тал хувь нь гэмтдэг.
4. Дөрөвдүгээр анги: сарнисан гломерулонефрит.
5. Тавдугаар анги: мембраны гломерулонефрит.
6. 6-р зэрэг: склерозын гломерулонефрит.

Серовын ангилал байдаг бөгөөд үүнд голомт, сарнисан, мембран, мезангиопролифератив, мезангиокапилляр, фибропластик гломерулонефритийг ялгадаг.

Шинж тэмдэг

Мембран чонон ярын үрэвсэл нь заавал болон факультатив шинж тэмдэгтэй байдаг. Үүний зайлшгүй илрэлүүдийн нэг бол протеинурия, өөрөөр хэлбэл шээсэнд уураг агуулагдах явдал юм. Та мөн гематури, лейкеми, лимфоцитури зэргийг ихэвчлэн олж болно. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь бөөрөнд үрэвсэлт үйл явц байгааг харуулж байгаа бөгөөд зөвхөн SLE-д тохиолддоггүй.

Аутоиммун үйл явц ахих тусам бөөрний дутагдлын шинж тэмдэг нэмэгдэж, цус, шээс дэх креатинины түвшин нэмэгдэж, өвчтөний сул дорой байдал, нойрмоглох,

Аажмаар хөгжиж, хурдан хөгжиж буй бөөрний үрэвсэл байдаг. Хэрэв өвчин аажмаар хөгжвөл шээсний болон нефротик хамшинж давамгайлдаг. Үүнээс гадна чонон ярын үрэвсэл нь бүх шинж тэмдгүүдийн дунд зөвхөн бага зэргийн протеинурия илрэх үед идэвхгүй эсвэл далд хэлбэрээр тохиолдож болно.

Хурдан дэвшилттэй чонон ярын үрэвсэл нь сонгодог гломерулонефриттэй маш төстэй юм. Бөөрний дутагдал хурдацтай нэмэгдэж, том гематури, цусны даралт ихсэх, нефротик хам шинж илэрдэг. Хүнд тохиолдолд, тархсан судсан доторх коагуляци (DIC) үүсч болно.

Хүүхдэд чонон хөрвөс

Системийн чонон хөрвөс бүхий бүх өвчтөнүүдийн 1/5-д өвчний анхны шинж тэмдгүүд бага насандаа гарч ирдэг. Энэ нь 10-аас доош насны хүүхдүүдэд бараг тохиолддоггүй, гэхдээ нэг сар хагастай хүүхдэд SLE-ийн тохиолдлын тодорхойлолт байдаг.

Хүүхдэд өвчний хөгжил нь насанд хүрэгчдийнхээс ялгаатай биш юм. Эмнэлзүйн зураглал нь янз бүр байж болно: шинж тэмдэггүйгээс хурдан урагшлах хүртэл. ховор хөгждөг.

Хүүхдэд SLE-ийн хэд хэдэн шинж тэмдэг байдаг:

• нүүрэн дээрх улайлт;
• биеийн дискоид тууралт;
• нарны гэрэлд мэдрэмтгий байдал;
• салст бүрхэвч дээр шархлаа үүсэх;
• үе мөчний үрэвсэл;
• бөөрний гэмтэл;
• Төв мэдрэлийн тогтолцооны эмгэг;
• цус алдалт нэмэгдсэн;
• дархлааны эмгэг;
• цөмийн эсрэг эсрэгбие байгаа эсэх.

Хэрэв энэ жагсаалтаас дор хаяж дөрвөн шинж тэмдэг эмнэлэгт байгаа бол хүүхэд системийн чонон хөрвөстэй гэж итгэлтэйгээр хэлж чадна. Бага насны бөөрний гэмтэл ховор тохиолддог. Ерөнхийдөө шинж тэмдгүүд нь гломерулонефритээс эхлээд антифосфолипидын хам шинжийн илрэл хүртэл янз бүр байж болно.

Хүүхдэд өвчний хөгжлийн урьдчилсан таамаглал нь илүү таатай байдаг. Оношлогдсоноос хойш 10 жилийн дараа өвчтөнүүдийн дөнгөж 10 хувь нь диализ хийх шаардлагатай болдог.

Оношлогоо

Эмчийг чонон ярын үрэвсэл гэж сэжиглэх шалтгаан юу вэ? Дүрмээр бол оношийг одоо байгаа SLE-ийн эмнэлзүйн болон лабораторийн батлагдсан мэдээлэлд үндэслэнэ.

• үе мөчний өвдөлт, үрэвсэл;
• нүүрэн дээрх эрвээхэй хэлбэрийн тууралт;
• хөндий дэх шүүдэсжилтийн түүх (гялтангийн үрэвсэл, перикардит);
• биеийн жин хурдан буурах, халуурах.

Цусны ерөнхий шинжилгээнд цус багадалт, тромбоцитын хэмжээ буурч, эритроцитийн тунадасны хэмжээ нэмэгдэж, нэмэлт уургийн бууралт ажиглагдаж байна. Оношлогооны хувьд уугуул ДНХ-ийн эсрэгбиемүүдийг илрүүлэх нь чухал юм.

Дүрмээр бол энэ нь системийн чонон яр, үр дагаварт нь чонон ярын үрэвсэл оношлоход хангалттай. Гэсэн хэдий ч шээсэн дэх уургийн илрэл нь өвчний эхэн үеэс хойш нэгээс хоёр жилээр хойшлогдож болно. Энэ тохиолдолд эмч нь ферментийн дархлааны шинжилгээ, эсрэгбиемийг илрүүлэхэд тулгуурладаг. Хэрэв батлагдсан лабораторийн мэдээлэл байхгүй бол оношилгооны хайлтыг, ялангуяа эрэгтэй өвчтөнүүдэд үргэлжлүүлэх шаардлагатай, учир нь тэдний хувьд энэ нозологи нэлээд ховор байдаг.

SLE-ийн чонон хөрвөс нь бактерийн эндокардит, ревматоид артрит, олон миелома, архаг гепатит, амилоидоз, Хенох-Шонлейны хам шинжээс ялгагдана.

Эмчилгээний эхний үе шат

Бөөрний чонон хөрвөсийг эмчлэх нь амьдралынхаа туршид үргэлжилдэг урт бөгөөд хэцүү үйл явц юм. Энэ нь хоёр үе шаттайгаар явагддаг. Эхний шатанд өвчний хурцадмал байдал зогсдог. Эмчилгээний зорилго нь тогтвортой ангижрах, эсвэл наад зах нь эмнэлзүйн илрэлийг багасгах явдал юм.

Оношлогооны дараа эмийг аль болох хурдан эхлүүлэх хэрэгтэй. Бүх зүйл маш хурдан явагддаг тул таваас долоо хоног хойшлуулах нь үхлийн аюултай алдаа болно. Хэрэв үйл явцын идэвхжил бага байвал (эсрэгбиеийн титр үүнийг харуулна) эмч кортикостероидыг хоёр сарын хугацаанд өндөр тунгаар бичиж, дараа нь тунг аажмаар бууруулж болно (эмийг гэнэт зогсоох боломжгүй, бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагаа доголдож болно).

Хэрэв өвчний явц илүү хүчтэй байвал стероидуудаас гадна их хэмжээний цитостатикийг судсаар тарина. Энэхүү импульсийн эмчилгээг зургаан сарын турш хийдэг. Зөвхөн энэ хугацааны дараа та эмийн тунг бууруулж, өвчтөнийг аман эмчилгээнд шилжүүлж болно.

SLE-тэй өвчтөнүүдэд тархсан судсан дахь коагуляцийн синдром ихэвчлэн үүсдэг тул урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авахыг зөвлөж байна, тухайлбал:

• цус ба түүний бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг сэлбэх;
• "Trental" судсаар тарих;
• 2.5 мянган нэгж гепариныг арьсан дор хийх.

Эмчилгээний хоёр дахь шат

Хоёр дахь үе шатанд SLE-ийн чонон хөрвөсийг стероид гормон, цитостатикаар эмчилдэг. Зөвхөн тэдний тун нь хамаагүй бага байдаг. Маш удаан, дөрвөөс зургаан сарын хугацаанд Преднизолоныг нэг кг жинд 10 миллиграмм хүртэл титрлэнэ. Цитостатикийг гурван сар тутамд нэг удаа их тунгаар тогтоодог бөгөөд хэрэв өвчний эерэг динамик хэвээр байвал зургаан сар тутамд нэг тарилга руу шилждэг.

Энэхүү засвар үйлчилгээ нь олон жилийн турш үргэлжилж болно. Цаг хугацаа өнгөрөхөд эм болон гаж нөлөөнөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд (шаардлагатай бол) нэмдэг

Хэдийгээр цаг тухайд нь эмчилгээ хийлгэсэн ч өвчтөнүүдийн 15 хувь нь бөөрний дутагдалд ордог. Энэ тохиолдолд зөвхөн гемодиализ эсвэл бөөр шилжүүлэн суулгах мэс засал нь тусалж чадна. Харамсалтай нь ийм эмчилгээний аргууд нь нийт хүн амд байдаггүй.

Бөөрний чонон хөрвөстэй тэмцэх хоолны дэглэм

Бөөрний үйл ажиллагааг хэвийн болгохын тулд чонон ярын үрэвсэлтэй өвчтөнүүд тодорхой дүрмийг дагаж мөрдөх ёстой.

1. Цусаа сайн шүүж, бодисын солилцоог хэвийн байлгахын тулд их хэмжээний шингэн уугаарай.
2. Хоол хүнс нь бага хэмжээний кали, фосфор, уураг агуулсан байх ёстой, учир нь эдгээр элементүүд нь гэмтсэн бөөрөнд сөрөг нөлөө үзүүлдэг.
3. Муу зуршлаас татгалзах.
4. Хөнгөн спортоор хичээллээрэй.
5. Цусны даралтыг тогтмол шалгаж үзээрэй.
6. Өөх тостой хоол хүнс хэрэглэхийг хязгаарлах.
7. Бөөрний үйл ажиллагаанд сөргөөр нөлөөлдөг тул NSAID-ийг бүү хэрэглээрэй.

Урьдчилан таамаглах

Мембран хэлбэрийн чонон ярын нефритийг эмчлэх таамаглал нь бөөр хэр зэрэг нөлөөлж, эмчилгээг эхлэх хугацаанаас хамаарна. Өвчтөн эмчид хандах тусам эерэг үр дүн гарах магадлал өндөр байдаг.

Дөчин жилийн өмнө чонон ярын үрэвсэлтэй цөөхөн хэдэн өвчтөн оношлогдсоноосоо хойш нэг жил гаруй амьдарч байжээ. Орчин үеийн эмчилгээ, оношлогооны аргуудын ачаар өвчтөнүүд таваас дээш наслах боломжтой.

Хүний бие бол боломжийн, нэлээд тэнцвэртэй механизм юм.

Шинжлэх ухаанд мэдэгдэж байгаа бүх халдварт өвчний дунд халдварт мононуклеоз онцгой байр суурь эзэлдэг...

Албан ёсны анагаах ухаанд "angina pectoris" гэж нэрлэгддэг өвчний талаар дэлхий нийт удаан хугацааны турш мэддэг болсон.

Гахайн хавдар (шинжлэх ухааны нэр: гахайн хавдар) нь халдварт өвчин юм...

Элэгний колик нь цөсний чулуужилтын ердийн илрэл юм.

Тархины хаван нь бие махбодид хэт их ачаалал өгсний үр дагавар юм.

ARVI (амьсгалын замын цочмог вируст өвчин) тусч байгаагүй хүн дэлхий дээр байдаггүй...

Эрүүл хүний ​​бие ус, хоол хүнснээс гаргаж авсан маш олон давсыг шингээх чадвартай...

Өвдөгний үений үрэвсэл нь тамирчдын дунд өргөн тархсан өвчин...

SLE-ийн бөөрний гэмтэл

Лупус нефрит - Шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ. МЖ.

Бөөрний чонон хөрвөс нь системийн чонон ярын улмаас үүсдэг бөөрний гэмтэл юм. Системийн чонон хөрвөс нь дархлааны тогтолцооны согогтой холбоотой өвчин бөгөөд энэ нь бие махбодийн янз бүрийн эд эстэй харилцан үйлчлэлцэж, үрэвсэл үүсэхэд хүргэдэг тусгай эсрэгбиеийн уураг үүсдэг. Үрэвсэл нь арьс, үе мөч, зүрх, уушгинд үүсдэг боловч амь насанд хамгийн аюултай нь бөөр, төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл юм. Өвчний 50-70% -д бөөрний үрэвсэл үүсдэг нь тогтоогдсон. Эмэгтэйчүүд эрчүүдээс 9 дахин илүү системийн чонон хөрвөсөөр өвддөг.

Бөөрний чонон хөрвөс үүсэх шалтгаанууд

Өвчний яг тодорхой шалтгааныг тогтоогоогүй байна. Гэхдээ системийн чонон ярын хөгжлийг өдөөдөг хэд хэдэн хүчин зүйл байдаг. Үүнд:

Генетикийн урьдач нөхцөл. Системийн чонон хөрвөс нь тодорхой генотиптэй хүмүүс, түүнчлэн өвчтөнүүдийн ойр дотны хүмүүст илүү их тохиолддог болохыг тогтоожээ. Өвчин үүсэх, арьсны өнгө хоёрын хооронд холбоо байдаг. Хар арьст эмэгтэйчүүдэд системийн чонон ярын хүндрэлээс үүдэлтэй нас баралт нийт хүн амтай харьцуулахад 10 дахин их байдаг нь тогтоогджээ.

Эмэгтэй бэлгийн даавар, ялангуяа эстроген. Тэд дархлааны тогтолцооны хамгаалалтын механизмыг дарангуйлах чадвартай бөгөөд тодорхой нөхцөлд өвчний хөгжилд хувь нэмэр оруулдаг. Үнэн хэрэгтээ энэ өвчин нөхөн үржихүйн насны эмэгтэйчүүдэд давамгайлдаг. Өвчин нь ихэвчлэн жирэмсэн үед илэрдэг. Сүүлийн үед цэвэршилтийн үед эстроген агуулсан эмийг жороор олгохтой холбогдуулан цэвэршилттэй эмэгтэйчүүдэд системийн чонон хөрвөс өвчний тохиолдлуудыг тодорхойлсон.

Байгаль орчны хамгийн чухал хүчин зүйл бол хэт ягаан туяа юм. Олон өвчтөн наранд удаан хугацаагаар өртсөний дараа өвчний эхлэлийг зааж өгсөн. Хэт ягаан туяанаас арьсны гэмтэл нь дархлааны системийг идэвхжүүлж, дархлааны үрэвсэл үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг гэж үздэг.

Өвчний хөгжилд тодорхой эм (изониазид, метилдопа), түүнчлэн өнгөрсөн үеийн халдварт өвчний хэрэглээ чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.

Өвчин үүсгэгч хүчин зүйлсийн нөлөөн дор дархлааны тогтолцооны эсүүд (B-лимфоцитууд) идэвхжиж, биеийн янз бүрийн уургийн эсрэгбиеийн эсрэгбие их хэмжээгээр дагалддаг. Тэд харилцан үйлчлэх үед дархлааны цогцолборууд үүсдэг. Дархлааны цогцолборууд нь үрэвсэл үүсэх үед биеийн эд эсэд гэмтэл учруулдаг. Тодорхой эрхтэн дэх үрэвслийн нутагшуулалт нь өвчний гадаад илрэлийг тодорхойлдог.

Бөөрний чонон ярын үрэвсэл үүсэхэд онцгой ач холбогдолтой нь бөөрний эсийн давхар судалтай ДНХ-ийн эсрэгбие үүсэх явдал юм. Үүний үр дүнд бие нь эмгэгийн уургаас өөрийгөө хамгаалж, дархлааны цогцолбор агуулсан эсийг устгадаг дархлааны тогтолцооны хэд хэдэн механизмыг идэвхжүүлдэг. Энэ нь эрхтнүүдийн үйл ажиллагааны алдагдалд хүргэдэг.

Бөөрний чонон хөрвөс өвчний шинж тэмдэг

Өвчний гадаад илрэлүүд нь олон янз бөгөөд системийн чонон ярын өвөрмөц шинж тэмдэг, шинж тэмдгүүдээс бүрддэг.

Биеийн температур нэмэгдэж, заримдаа өндөр түвшинд хүрдэг. Арьсны гэмтэл: эрвээхэй хэлбэрээр нүүрэн дээр улайлт (арьсан доорх хялгасан судас өргөссөний улмаас арьсны улаан өнгө өөрчлөгдөх), бусад нутагшуулах тууралт бас боломжтой.

Системийн чонон ярын үед арьсны улайлт.

Үе мөчний гэмтэл: үе мөчний үрэвсэл, ихэвчлэн жижиг үе мөчний үрэвсэл. Судасны гэмтэл: хурууны үзүүрийн хялгасан үрэвсэл (жижиг судасны үрэвсэл), ул, алга бага байдаг.

Системийн чонон хөрвөс дэх капиллярит.

Уушигны гэмтэл: фиброзын цулцангийн үрэвсэл (уушгины эдэд өргөн тархсан гэмтэл, дараа нь сорви үүсэх), гялтангийн үрэвсэл (гялтангийн үрэвсэлт гэмтэл). Зүрхний гэмтэл: миокардит (зүрх-миокардийн дунд салст бүрхүүлийн үрэвсэл), Либман-Сакс эндокардит (зүрх-эндокардийн дотоод салст бүрхэвчийн үрэвсэл), перикардит (зүрх-перикардийн гадна бүрхүүлийн үрэвсэл). Төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл: чонон хөрвөс (цусны судасны эмгэгтэй холбоотой тархины өвчин).

Бөөрний гэмтэл: чонон ярын үрэвсэл.

Бөөрний чонон ярын илрэл нь маш олон янз байдаг бөгөөд эмгэг процессын хүнд байдлаас хамаардаг. Гүйдлийн хүнд байдлаас хамааран дараахь зүйлийг ялгана.

Бөөрний үрэвслийн идэвхтэй хэлбэрүүд: хурдан даамжирч, аажмаар даамжрах нефротик синдром (шээсэнд уураг их хэмжээгээр ялгарах, цусан дахь уургийн агууламж буурах, өөх тосны солилцоо алдагдах, хаван үүсэх, тархах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. биеийн хөндийд шингэн хуримтлагдах: хэвлийн хөндий, цээж, перикардийн хөндий) эсвэл хүнд хэлбэрийн шээсний синдром (өвчний гадаад шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд шээсэнд уураг, цусны хэмжээ ихсэх);

Бөөрний үрэвслийн идэвхгүй хэлбэрүүд: хамгийн бага шээсний хамшинж эсвэл дунд зэргийн протеинурия (шээсэнд уураг илрэх. Ер нь шээсэнд уураг байдаггүй).

Хурдан дэвшилттэй нефрит нь амь насанд аюултай нөхцөл бөгөөд бөөрний дутагдлын хурдацтай хөгжиж буй хорт хавдараар тодорхойлогддог. Энэ өвчин нь хүнд хэлбэрийн нефротик хам шинж, гематури (шээсэнд цус), хүнд хэлбэрийн артерийн гипертензийн шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн эмчлэхэд хэцүү байдаг. Ихэнхдээ хурдан хөгжиж буй нефрит нь тархсан судсан доторх коагуляцийн синдром (цусны бүлэгнэлтийн эмгэг дээр үндэслэсэн эгзэгтэй нөхцөл) юм. Бөөрний чонон ярын энэ хэлбэр нь системийн чонон ярын эхний жилд илэрдэг. Эмчилгээ хийлгэсэн хэдий ч эдгээр өвчтөнүүдийн таван жилийн эсэн мэнд үлдэх хувь ердөө 29% байгаа нь тогтоогджээ.

Бөөрний синдромтой аажмаар хөгжиж буй нефрит нь шээсэнд уураг илэрч, артерийн даралт ихсэх шинж чанартай байдаг. Бөөрний чонон хөрвөсөөр их хэмжээний протеинурия илрээгүй, жишээлбэл, амилоидоз, үр дүнд нь хавангийн хам шинж илэрдэггүй. Өвчний энэ хэлбэр нь чонон хөрвөс өвчний 40% -д тохиолддог.

Хүнд хэлбэрийн шээсний синдромтой аажим аажмаар хөгжиж буй нефрит нь протеинурия, гематури, зарим тохиолдолд шээсэнд лейкоцитын шинж тэмдэг илэрдэг. Дүрмээр бол протеинурия ба гематури нь бие даасан байдлаар ховор тохиолддог. Шээсэн дэх лейкоцитын тоо нэмэгдэх нь хоёрдогч үрэвсэл (жишээлбэл, пиелонефрит) нэмэгдэж байгааг илтгэнэ. Өвчтөнүүдийн тал хувь нь артерийн гипертензитэй байдаг ч энэ нь хөнгөн явцтай байдаг бөгөөд дүрмээр бол эмээр хянагддаг. Гэхдээ даралт ихсэх нь цусны судаснуудад хортой нөлөө үзүүлдэг бөгөөд энэ нь бөөрний дутагдал үүсэхэд нөлөөлдөг. Тиймээс цусны даралтыг зохих ёсоор хянах нь өвчний урьдчилсан таамаглалд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.

Артерийн гипертензигүй нефротик синдромтой өвчтөнүүдийн арван жилийн эсэн мэнд амьдрах хувь 60-70% байна. Шээсний синдром байгаа тохиолдолд өвчний явцын таамаглал илүү таатай байдаг. Шээсний хамгийн бага синдромтой чонон хөрвөс нь шээсний уургийн агууламж өдөрт 0.5 г-аас бага, гематури байхгүй, шээсний лейкоцит, артерийн даралт ихсэх үед оношлогддог. Бөөрний үйл ажиллагаа хэвийн буюу бага зэрэг буурсан. Гадны хувьд системийн чонон ярын шинж чанартай бусад эрхтнүүдийн гэмтлийн шинж тэмдэг илэрдэг.

Бөөрний чонон хөрвөс өвчний оношлогоо

Бөөрний чонон хөрвөс нь эмнэлзүйн болон лабораторийн мэдээлэлд үндэслэн оношлогддог. Дүрмээр бол өвчин нь залуу эмэгтэйчүүдэд урьдчилан таамаглах хүчин зүйлийн нөлөөн дор үүсдэг бөгөөд халуурах, үе мөч өвдөх, арьсны тууралт, ихэвчлэн нүүрэн дээр илэрдэг. Лабораторийн шинжилгээгээр эритроцитын тунадасны хурдац, лейкоцитын тоо буурч байгааг харуулж байна.

Өвчин нь үе үе хурцдаж, гадны илрэл байхгүй үед тохиолддог. Дүрмээр бол эдгээр хурцадмал байдлаас хойш 1-2 сарын дараа шээсэнд уураг ба / эсвэл улаан цусны эсүүд илэрдэг бөгөөд энэ нь бөөрний үрэвслийн хөгжлийг тодорхойлдог.

Системийн чонон хөрвөс байгаагийн хамгийн найдвартай шинж тэмдэг бол цусны шинжилгээнд LE эс ба ДНХ-ийн эсрэгбиемийг тодорхойлох явдал юм. Тиймээс тусгаарлагдсан протеинурияг илрүүлэхэд эдгээр шинжилгээг хийх шаардлагатай.

Бөөрний чонон хөрвөсийг эмчлэх

Эмчилгээний тактик нь өвчний хэлбэрээс хамаарна. Сонголт хийх эм нь дааврын эм (дексаметазон) ба цитостатик (циклоспорин) юм. Тэдгээрийг хослуулан хэрэглэх нь үр дүнтэй байдаг. Хурдан хөгжиж буй бөөрний үрэвслийн үед импульсийн эмчилгээг зөвлөж байна - эмийн хамгийн их тунг богино хугацаанд, ихэвчлэн гурван өдөр, хэдэн сарын дараа давтан эмчилгээ хийдэг.

Бөөрний дутагдлын төгсгөлийн үед гемодиализын эмчилгээг орлуулах эмчилгээ болгон зааж өгдөг. Бөөр шилжүүлэн суулгах нь өвчнийг эмчлэх сонголт боловч дархлааны үрэвслийн идэвхжил буурах үед л хийх ёстой. Үгүй бол цусанд эргэлдэж буй дархлааны цогцолборууд донорын бөөрөнд гэмтэл учруулах магадлал өндөр байдаг.

Ерөнхий эмч, нефрологич Сироткина Е.В.

www.medicalj.ru

Бөөр судлалын системийн чонон хөрвөс - чонон хөрвөс ба түүний бусад илрэлүүд

Сүүлийн хэдэн арван жилд нефрологийн эмнэлгүүдэд системийн чонон хөрвөс (SLE) оношлох нь түгээмэл болж байна. Дэлхийн хамгийн том нефрологичдын нэг, профессор Камероны "Лупус нефрит" хэмээх өгүүлэл Америкийн нефрологийн нийгэмлэгийн сэтгүүлд нийтлэгдсэнээс үзэхэд SLE-ийн асуудал хэр хамааралтай болохыг дүгнэж болно. "Сарын өвчин" гарчиг. Гол нь SLE-ийн өвчлөл нэмэгдэж байгаа төдийгүй оношлогооны чадавхийг өргөжүүлж, хамгийн чухал нь орчин үеийн эмчилгээний аргуудыг ашиглан энэ өвчний урьдчилсан таамаглал мэдэгдэхүйц сайжирсан явдал юм. Сүүлчийн нөхцөл байдал нь ямар ч мэргэжлийн эмч өвчтөнд чонон хөрвөс байгаа эсэхийг цаг алдалгүй таних эсвэл ядаж сэжиглэх чадвартай байхыг шаарддаг. ӨХӨ-тэй өвчтөнүүдийг янз бүрийн шинж тэмдэг, урьдчилсан оноштойгоор эмнэлэгт үзүүлж, хэвтүүлж болох бөгөөд зөв оношийг хэр хурдан хийхээс тэдний ирээдүйн хувь заяа шалтгаална.

Системийн чонон хөрвөс нь эсийн болон шингэний дархлааны хариу урвалын өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог аутоиммун өвчин юм. SLE-тэй өвчтөнүүдийн дархлааны тогтолцооны үндсэн эмгэг нь одоогоор Т ба В эсийн автореактив клонуудын апоптозын (программчлагдсан үхэл) генетикийн хувьд тодорхойлогдсон согог гэж тооцогддог. Өвчин үүсгэхэд генетикийн хүчин зүйлээс гадна бэлгийн дааврын түвшин чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Эстроген дааврын сөрөг нөлөө нь ихэвчлэн нөхөн үржихүйн насны эмэгтэйчүүдэд өвчин үүсч, хүүхэд төрүүлэх, үр хөндөлтийн дараа өвчин үүсэх ба/эсвэл хурцдах давтамж, түүнчлэн эрэгтэйчүүдэд тестостероны түвшин бага, эстрадиолын түвшин нэмэгдсэн зэргээр нотлогддог. SLE. Экзоген хүчин зүйлсийн дунд хэт ягаан туяа, бактерийн липополисахарид, В эсийг идэвхжүүлдэг янз бүрийн бүлгийн вирусууд, зарим эм, ялангуяа жирэмслэлтээс хамгаалах дааврын бэлдмэл хэрэглэх зэрэгт ихээхэн ач холбогдол өгдөг.

Өөрийнхөө, ялангуяа цөмийн эсрэгтөрөгчийн дархлааны хүлцэл алдагдах нь эсийн цөм, цитоплазм, мембраны бүрэлдэхүүн хэсгүүдэд, ялангуяа давхар судалтай ДНХ ба нуклеосомуудад олон тооны комплемент тогтоогч аутоэсрэгбие үүсэхэд хүргэдэг. Аутоэсрэгбие нь янз бүрийн эрхтэн, эд эсэд шууд хор хөнөөл учруулдаг ба дархлааны цогцолбор үүсэх, комплемент системийг идэвхжүүлэх замаар шууд бус нөлөө үзүүлдэг. Энэ нь зөвхөн дархлааны цогцолбор төдийгүй тромботик судасны гэмтэл, сүүлийнх нь кардиолипиний эсрэгбиемүүд, түүнчлэн антифосфолипидын хам шинж (APS) болон хоёрдогч тархсан судсан доторх коагуляци үүсэх зэргээр тодорхойлогддог. Тиймээс системийн гэмтэл нь холимог (цитотоксик, дархлаа ба тромботик) гаралтай байдаг.

Лабораторийн шинжилгээнд ихэвчлэн ДНХ-ийн эсрэгбие, уугуул (давхар судалтай) ба денатуратлагдсан (нэг судалтай), эхнийх нь илүү өвөрмөц, антинуклеар эсрэгбие (антинуклеар хүчин зүйл), LE эсүүд, кардиолипиний эсрэгбие, түүний дотор хуурамч эерэг Вассерман урвалыг илрүүлдэг. , мөн "чоонууны антикоагулянт" гэж нэрлэгддэг, энэ нь үнэндээ прокоагулянт юм. Энэ нэр нь in vitro-д энэ хүчин зүйлийн үйл ажиллагааны онцлогтой холбоотой юм.

Бөөр, төв мэдрэлийн систем, зүрх, уушиг, цусны систем зэрэг амин чухал эрхтнүүдийн дэвшилтэт гэмтэл нь өвчний хүндрэл, прогнозыг тодорхойлдог. Бусад эрхтнүүд, үе мөч, сероз мембран, арьс мөн өртдөг. Өвчин эхэлснээс хойш олон жилийн дараа ч үйл явц идэвхтэй хэвээр байгаа нь SLE-ийн онцлог шинж юм.

Дараах эмнэлзүйн болон ийлдэс судлалын 4 ба түүнээс дээш шалгуур байгаа тохиолдолд оношийг тогтооно (Америкийн ревматологийн нийгэмлэгийн шалгуур, 1982):

• нүүрэн дээрх эрвээхэй тууралт;
• улайлт;
• фотодерматит;
• амны шарх;
• артрит (хоёр ба түүнээс дээш үе мөч);
• плеврперикардит;
• бөөрний гэмтэл (уураг> 0.5 г/хоног, эсийн гипс);
• төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл (таталт, сэтгэцийн эмгэг);
• гематологийн эмгэг (цус задралын цус багадалт, лейкопени, лимфопени, тромбоцитопени);
• дархлаа судлалын шинж тэмдэг (ДНХ-ийн эсрэгбие, хуурамч эерэг RW, LE эсүүд);
• цөмийн эсрэг хүчин зүйл.

Өвчний системийн шинж чанар, бөөрний эмгэгийн үйл явцад хамгийн их идэвхтэй байх үед нь бөөрний оролцоо нь ихэнх тохиолдолд нефрологийн эмнэлэгт SLE-ийн янз бүрийн бөөрний гаднах илрэлүүдтэй тулгардаг (үзнэ үү). Хүснэгт 1). Үүнд: уушигны нэвчдэс ба цулцангийн цус алдалт, тархины судасны үрэвсэл ба хөндлөн миелопати, уушиг, мөч, гэдэс, тархи, эндо-, мио-, перикардит, элэг, үе мөчний гэмтэл, тромбоцитопени, сереброваскулит, цусны судаснуудын тромбозын гэмтэл. , арьсны янз бүрийн илрэлүүд болон бусад шинж тэмдгүүд. Төв мэдрэлийн систем, уушигны гэмтэл нь прогнозын хамгийн чухал ач холбогдолтой юм.

SLE-д төв болон захын мэдрэлийн тогтолцооны оролцоо нэлээд түгээмэл байдаг - тохиолдлын 50% хүртэл. Тархины судасны үрэвсэл, хөдөлгөөний эмгэг, моно- ба полиневропати, асептик менингит, цочмог психоз, цефалгиа, дисфори, таталт зэргийг тэмдэглэж байна. Хөндлөн миелопати нь нэлээд ховор боловч 1-3% байдаг боловч таамаглал нь тааламжгүй, эмчлэхэд хэцүү байдаг нь өвчний илрэл юм.

Уушигны гэмтэл нь ихэвчлэн уушигны үрэвсэл, уушигны эмболи (PE) хэлбэрээр ажиглагддаг. Цулцангийн сарнисан цус алдалт нь SLE-тэй өвчтөнүүдийн 2% -иас бага хувийг эзэлдэг бөгөөд энэ эмгэгийн нас баралтын түвшин 70-90% байдаг.

Одоогийн байдлаар антифосфолипидын синдромд ихээхэн ач холбогдол өгч байна. APS нь зүрхний хавхлагын гэмтэл, титэм артерийн тромбоз, тромбоз уушигны гипертензи, пурпура ба хөлний шарх, Эвансын хам шинж (цус задралын цус багадалт тромбоцитопенитэй хослуулсан), Снеддоны хам шинж (артерийн гипертензи, артерийн тромбоз, артерийн тромбоз зэрэг өвчний илрэлийг судалдаг. ба гантиг арьсны хэв маяг).

Зүрхний гэмтлийн дунд перикардит нь хамгийн түгээмэл (тохиолдлын гуравны нэг хүртэл) бөгөөд өвчний идэвхтэй үе шатанд байгаа өвчтөнүүдийн дунд перикардитын тархалт бүр ч өндөр байдаг - энэ нь өвчтөнүүдийн талаас илүү хувь нь ажиглагддаг. Тэдний заримд нь перикардит нь SLE-ийн анхны илрэл юм. Ноцтой хүндрэл бол зүрхний тампонад байдаг боловч энэ нь маш ховор тохиолддог - тохиолдлын ойролцоогоор 1%.

Лупус гломерулонефрит (LGN) нь SLE-ийн хамгийн ноцтой, прогнозын чухал илрэлүүдийн нэг юм. Бөөрний чонон хөрвөс үүсэх механизм нь дархлааны цогцолбор юм. Анти-ДНХ-ийн эсрэгбие болон бусад аутоэсрэгбиемүүдийг бөөрөнцөрний суурийн мембрантай холбох нь комплементийг идэвхжүүлж, үрэвслийн эсийг бөөрөнцөрт оруулахад хүргэдэг.

Эмнэлзүйн хувьд бөөрний эмгэгийг янз бүрийн зохиогчдын үзэж байгаагаар өвчтөнүүдийн 50-70% -д нь илрүүлж, морфологийн өөрчлөлтийг илүү олон удаа илрүүлдэг. Том бүлгийн өвчтөнүүдийн бөөрний биопсийн судалгаагаар бөөрний гэмтэл нь SLE-ийн бараг бүх тохиолдлуудад тохиолддог болохыг харуулсан. Шээсний синдром байхгүй байсан ч биопсийн материалд өөрчлөлт илрээгүй, ялангуяа иммунофлуоресценц болон электрон микроскопийн аргыг хэрэглэх үед маш ховор байдаг. CAH-аас гадна бөөрний тромботик микроангиопати, антифосфолипидын эсрэгбиемүүдээс үүдэлтэй бөөрний артери ба венийн тромбоз, иммунокомплекс тубулоинтерстициал гэмтэл үүсч болно.

SLE-ийн гломерулонефрит (GN) эмнэлзүйн зураг нь олон янз байдаг (Хүснэгт 2-ыг үзнэ үү) бөгөөд одоогоор тодорхойлогдсон бараг бүх хувилбаруудыг багтаасан болно: хамгийн бага шээсний хам шинж; АГ-тэй хавсарсан хүнд хэлбэрийн шээсний синдром; нефротик хам шинж (NS), ихэвчлэн гематури, цусны даралт ихсэх, хурдан хөгжиж буй гломерулонефриттэй хавсардаг. Үүний зэрэгцээ, чонон ярын үрэвслийн өвөрмөц эмнэлзүйн шинж тэмдэг байдаггүй бөгөөд зөвхөн бөөрний гэмтлийн шинж тэмдгүүдийн үндсэн дээр SLE-ийг оношлох боломжийг олгодог.

Давамгайлсан шинж тэмдэг нь протеинурия юм - тохиолдлын 100% хүртэл; NS нь өвчтөнүүдийн бараг тал хувь нь хөгждөг. Микрогематури нь бараг үргэлж байдаг, гэхдээ тусгаарлагддаггүй; макрогематури нь маш ховор тохиолддог. Өвчний хүнд хэлбэрүүд давамгайлж, тархалт 63% хүрдэг. Артерийн гипертензи нь тохиолдлын 50% -д бүртгэгдсэн бөгөөд өвчтөнүүдийн талаас илүү хувь нь гломеруляр шүүлтүүрийн түвшин буурч, хоолойн үйл ажиллагаа буурсан байна. Бөөрний гэмтэл нь ихэвчлэн өвчний эхэн үед, үйл явцын өндөр идэвхжилтэй холбоотойгоор үүсдэг бөгөөд заримдаа энэ нь түүний анхны илрэл эсвэл хурцадмал үед тохиолддог.

Морфологийн өөрчлөлтүүд нь бас олон янз байдаг. CAH-ийн шинж тэмдгүүд байдаг (хялгасан судасны гогцооны фибриноид үхжил, гиалин тромби, утас гогцоо) нь зарим тохиолдолд бөөрний биопсийн үр дүнд үндэслэн SLE-ийг оношлох боломжийг олгодог боловч GN-ийн шинж чанарын өөрчлөлтийг бүхэлд нь өөрчилж болно. илрүүлсэн. В.В.Серовын дотоодын ангиллын дагуу (1980) голомтот үржих чонон ярын үрэвсэл, сарнисан чонон ярын үрэвсэл, мембраны GN, мезангиопролифератив GN, мезангиокапилляр ба фибропластик GN-ийг ялгадаг. ДЭМБ-ын ангилал (1995) нь гэрэл, иммунофлуоресценц, электрон микроскопийн мэдээлэлд тулгуурлан өөрчлөлтийн зургаан ангиллыг ялгах боломжийг олгодог.

Эдгээр хоёр ангиллыг харьцуулахдаа (Хүснэгт 3-ыг үзнэ үү) мезангиопролифератив гломерулонефрит ба II ангиллын хооронд, зарим талаараа фокусын пролифератив чонон ярын үрэвсэл ба III ангиллын хооронд параллель байгааг тэмдэглэж болно. IV ангилалд сарнисан пролифератив чонон ярын үрэвсэл, мөн мезангиокапилляр гломерулонефритийн тохиолдлууд орно. V анги нь мембраны нефриттэй, VI анги нь фибропластик нефриттэй тохирдог.

Морфологийн янз бүрийн ангиудыг илрүүлэх давтамж нь харилцан адилгүй байдаг бөгөөд ихэнх тохиолдолд - тохиолдлын 60% хүртэл - IV ангиллын өөрчлөлтийг илрүүлдэг бөгөөд ихэнх судлаачдын үзэж байгаагаар энэ нь прогнозын хувьд хамгийн тааламжгүй гэж тооцогддог. Морфологийн төрлөөс гадна бөөрний үйл ажиллагааны алдагдал, артерийн гипертензи, хүнд хэлбэрийн гематури, түүнчлэн эрэгтэй хүйс, ДНХ-ийн эсрэгбиеийн өндөр титр, комплементийн түвшин бага, цус багадалт, тромбоцитопени, полисерозит илрэх зэрэг нь сөрөг таамаглалтай байдаг.

Өвчний явц, ерөнхийдөө SLE, ялангуяа CAH-ийн таамаглалыг эмчилгээний үр дүнгээс хамааралгүйгээр авч үзэх боломжгүй юм. Сүүлийн 40 жилийн хугацаанд өвчний таамаглал мэдэгдэхүйц сайжирсан (Хүснэгт 4-ийг үз). Нийт SLE болон CAH-ийн хувьд таван жилийн актуарийн амьд үлдэх хугацаа бараг хоёр дахин нэмэгдсэн. IV зэрэглэлийн өөрчлөлттэй RLN-ийн хувьд динамик нь илүү тод харагдаж байна. Хэрэв 30 ба түүнээс дээш жилийн өмнө IV ангиллын CAH-тай өвчтөнүүдийн эсэн мэнд үлдэх хувь нэгээс хоёр жилээс хэтрэх нь ховор байсан бол дараа нь таван жилийн актуарийн эсэн мэнд үлдэх хувь дөрөв дахин нэмэгджээ.

SLE эмчилгээний зарчмууд ихээхэн өөрчлөгдсөн. Бага ба дунд тунгаар кортикостероидыг (CS) завсарлагатайгаар хэрэглэхийг цитостатиктай (CS) хослуулан өндөр тунгаар CS-ийг удаан хугацаагаар хэрэглэх горимоор сольсон: ялангуяа хэт өндөр тунгаар "импульсийн эмчилгээ" метилпреднизолон (MP) ба циклофосфамидын (CF) тун. Мөн плазмаферез ба судсаар иммуноглобулин G, сүүлийн үед циклоспорин, микофенолат мофетил хэрэглэж байна. Үүний зэрэгцээ хумхаа өвчний эсрэг эмийг хэрэглэх сонирхол хэвээр байна.

"Импульсийн эмчилгээ" -ийн сонгодог хувилбар бол дараагийн гурван өдрийн турш 1000 мг МП-ийг судсаар тарих бөгөөд энэ нь В-лимфоцитын үйл ажиллагааг дарангуйлж, иммуноглобулин ба дархлааны цогцолборын түвшин буурахад хүргэдэг. Энэ аргыг Кимберли 1976 онд анх хэрэглэж байсан бөгөөд энэ нь халуурах, полиартрит, полисерозит, тархины эмгэг, цитопени зэрэг олон бөөрний гаднах шинж тэмдгүүдэд үр дүнтэй байдаг. Хөндлөн миелитийн үед түүний үр нөлөө бага байдаг - ойролцоогоор 50%. Энэ арга нь чонон хөрвөсийг эмчлэхэд чухал ач холбогдолтой: "импульс" хийсний дараа преднизолоныг (PZ) өдөрт 60-100 мг тунгаар амаар зааж өгдөг; хүнд хэлбэрийн үед дахин давтагдах "импульс" -ийг хэрэглэдэг. 6-12 сарын турш сар бүр 1000 мг тунгаар.

SLE-ийн хүнд хэлбэрийн үед CP-ийн өндөр тунг судсаар тарих нь өргөн хэрэглэгддэг. Идэвхтэй чонон ярын үрэвслийн үед "импульс" -ийг зургаан сарын турш сар бүр 1000 мг тунгаар, дараа нь гурван сар тутамд 1000 мг тунгаар удаан хугацаагаар - нэг жил хагас хүртэл хийснээр хамгийн сайн үр дүнд хүрдэг. Мөн илүү эрчимтэй дэглэм байдаг - 500 мг CP долоо хоног бүр 10 долоо хоног хүртэл. Бөөр, арьс, салст бүрхэвч, төв мэдрэлийн систем, цитопени, дархлааны өндөр идэвхжил зэрэгт нэгэн зэрэг гэмтэл учруулсан өвчтөнүүдэд MP ба CP-ийн өндөр тунг хослуулахыг зөвлөж байна. Хамтарсан "импульсийн эмчилгээ" нь ялангуяа цусархаг уушгины хатгалгаа, төв мэдрэлийн тогтолцооны хөндлөнгийн миелит, харааны мэдрэлийн гэмтэл зэрэг хэлбэрээр илэрдэг.

IV ангиллын өөрчлөлтийг оруулаад CAH-ийн CS-тэй хослуулан өндөр тунгаар CS-ийн эмчилгээний үр нөлөөг олон судалгаа, хяналттай судалгаагаар харуулсан. Пролифератив CAH-тай өвчтөнд PZ-ийн моно эмчилгээтэй харьцуулахад CP-ийг преднизолонтой хослуулсан эмчилгээний давуу тал нь бөөрний эсэн мэнд үлдэх хувь хэмжээгээр тодорхой нотлогддог.

Бөөрний 10 жилийн эсэн мэнд амьдрах чадвар нь PZ ба CS-ийн хослолоор 85-90% хүрдэг; PZ ба CS-ийг амаар эсвэл зөвхөн PZ хэрэглэхтэй харьцуулахад хосолсон "импульс" хэрэглэснээр хамгийн сайн үр дүн ажиглагдсан. Хоёр жилийн турш улирал тутам хэрэглэхэд шилжсэн CF "импульс" -ийг удаан хугацаагаар эмчлэх нь "импульсийн эмчилгээ" -ээс давуу талтай; Өвчний хурцадмал байдлаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд зөвхөн УИХ-ын гишүүнийг оновчтой гэж үзэж болно. Тааламжтай таамаглал нь эмчилгээний эхэн үед креатинины түвшин буурч, эмчилгээний явцад хэвийн болж, артерийн гипертензи байхгүй, уураг өдөрт 1 г ба түүнээс бага хэмжээгээр буурдаг.

Манай эмнэлэг нь SLE-тэй өвчтөнүүдийг эмчлэх туршлага хуримтлуулсан. 1991-2002 онуудад ажиглагдсан 56 өвчтөнөөс бөөрний гаднах янз бүрийн шинж тэмдэг бүхий чонон ярын 41 тохиолдлыг (17 нь морфологийн хувьд батлагдсан оноштой, ес нь IV зэрэглэлийн өөрчлөлттэй) шинжилсэн. Түүнчлэн, хэрэв өвчтөнүүдийн ерөнхий бүлэгт янз бүрийн эмчилгээний горимыг (зөвхөн CS, CS ба амаар, CS ба CS хоёуланг нь амаар болон "импульс" хэлбэрээр) хэрэглэсэн бол IV ангиллын өөрчлөлттэй найман өвчтөнд "импульсийн эмчилгээ" хэрэглэсэн. . Энэ нь олон салбартай томоохон эмнэлгийн ажлын онцлогоос шалтгаалан эмнэлзүйн материал нь маш олон янз байдагтай холбон тайлбарлаж байна. Өвчтөнүүдийн дийлэнх олонх нь анхандаа янз бүрийн урьдчилсан оноштойгоор яаралтай эмнэлэгт хэвтсэн бөгөөд ихэвчлэн эмчилгээ, мэс засал, урологийн тасагт хэвтдэг. Өвчтөний нөхцөл байдлын хүнд байдал, лабораторийн шинжилгээний боломж хязгаарлагдмал, орчин үеийн эмчилгээний горимыг ашиглахад шаардлагатай эмийн хомсдол зэрэг нь эмчилгээг ихэвчлэн эмпирик байдлаар хийдэг болсон. Сүүлийн хэдэн жилд л хангалттай, цаг алдалгүй эмчилгээ хийх механизмыг нарийн тохируулж чадсан.

VL-ийн хамгийн тааламжгүй хэлбэрийн "импульсийн эмчилгээ" -ийн давуу талыг 5-р хүснэгтэд тодорхой тусгасан болно.

CS эмчилгээний хамгийн түгээмэл хүндрэлүүд нь Кушингоид хэлбэрийн харагдах байдал, ясны сийрэгжилт, ходоод гэдэсний шархлаа, катаракт, чихрийн шижин юм. MP "импульсийн эмчилгээ" -ийн гаж нөлөө нь тахикарди эсвэл брадикарди, цусны даралтын хэлбэлзлээр илэрдэг. CF хэрэглэхтэй холбоотой хүндрэлүүд нь гол төлөв бэлгийн булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдал, гематопоэзийг дарангуйлах явдал юм. CP-ийг судсаар тарих үед цусархаг цистит нь ховор тохиолддог бөгөөд хангалттай чийгшүүлэхээс сэргийлдэг. Herpes zoster нь ихэвчлэн залуу өвчтөнүүдэд тохиолддог. CP-ийг судсаар тарих нь CS-ийг амаар хэрэглэхтэй харьцуулахад онкоген нөлөөний магадлал буурдаг, учир нь хавдар үүсэх аюулыг CP-ийн нийт тунг 60 г-аас дээш тунгаар тооцдог.Тромбоз, хорт хавдар зэрэг хүндрэлүүд , халдварт хүндрэлүүд, түүний дотор сепсис, дэвшилтэт атеросклероз, асептик ясны үхжил, цитопени зэрэг нь SLE-ийн гаж нөлөө гэж тооцогддог бөгөөд магадгүй бүх төрлийн эмчилгээний үед нэмэгддэг. Ерөнхийдөө хүндрэлүүд өвчтөнүүдийн бараг тал хувь нь тохиолддог. Нас баралтын шалтгаануудын дунд септик хүндрэлүүд, тэр дундаа SLE-ийн эмчилгээнд тэсвэртэй байдал, зүрхний титэм судасны өвчин хоёрдугаарт ордог.

Уран зохиолын мэдээлэл, бидний ажиглалт дээр үндэслэн өвчтөний амь насанд ихээхэн аюул учруулж буй ULN-ийн таамаглал нь дархлаа дарангуйлах эмчилгээ хийх үед илүү өөдрөг байж болохыг тэмдэглэх нь зүйтэй. эмчилгээний үргэлжлэх хугацаа, гаж нөлөө, хүндрэлүүд байгаа тул цаг хугацаа шаардсан ажил. Гэсэн хэдий ч CS ба CP-ийн хавсарсан "импульсийн эмчилгээ" -ийг хэрэглэх нь CAH-ийн хамгийн үр дүнтэй, аюулгүй арга юм.

Оношлогооны хүндрэл, түүнчлэн IV зэрэглэлийн CAH-тай, арьс, үе мөч, сероз мембран, элэгний гэмтэл, нэн ховор Эвансын синдром бүхий SLE-ийн "импульсийн эмчилгээ" амжилттай хэрэглэгдэж байгаагийн жишээ болгон бид өөрсдийнхөө мэдээллийг өгөх болно. өөрийн ажиглалт. Өвчтөн Т., 23 настай, оюутан, 1999 оны зун наранд гарсны дараа нүүрний улайлт үүсч, 9-р сард гоо сайхны мэс заслын эмнэлэг түүнийг коллагеногенезийг өдөөдөг эмээр эмчилсэн. Улаан улайлт үргэлжилж, мөч, цээжний арьсанд гантиг үүсэв. 12-р сарын сүүлчээр сэтгэл санааны цочролын дараа халуурч, үе мөчний өвчин гарч, NSAID уусан. Долоо хоногийн дараа нүүр хавагнах, амьсгал давчдах, хэвлий нь томорч байгааг тэмдэглэв. 2000 оны 1-р сарын эхээр тэрээр эмнэлгийн эмгэг судлалын тасагт хэвтэн эмчлүүлж байсан бөгөөд тэндээс нэг өдрийн дараа амьсгал давчдахын улмаас хотын нэрэмжит клиникийн эмнэлэгт шилжүүлэв. С.П.Боткин хоёр талын уушгины хатгалгаа, мөгөөрсөн хоолойн хаван гэсэн оноштойгоор эрчимт эмчилгээний тасагт хэвтэн эмчлүүлжээ.

нэрэмжит Нийслэлийн клиникийн эмнэлгийн хүлээн авах тасагт. С.П.Боткинагийн хоолойны хаван гэсэн онош батлагдаагүй тул эмчилгээний тасагт хүнд нөхцөлд хэвтэн эмчлүүлжээ. Нүүрний хаван, "эрвээхэй" улайлт, их бие, мөчдийн арьсны гантиг хэлбэр, элэгний томрол, асцит, хоёр талын гидроторакс, перикардид шингэн илэрч, LDH-ийн хэмжээ гурван норм хүртэл нэмэгдсэн байна. Маргааш нь өвчтөн хавангийн хам шинжийн талаар нефрологичтой зөвлөлдсөн. SLE оношлогдож, CS, дархлаа судлалын шинжилгээ өгсөн. Өдөрт 24-36 мг-аар дексазоныг судсаар хийх эмчилгээг зааж өгсөн боловч өвчтөний биеийн байдал улам дордсоор - амьсгал давчдах, хэвлийгээр хүчтэй дэлбэрч өвдөх, цусны даралт буурах зэрэг шинж тэмдэг илэрч байв. Гемоглобины түвшин 98-аас 60 г/л хүртэл буурч, ялтасын хэмжээ 288-аас 188 мянга / мкл, ретикулоцитоз 18% хүртэл, Кумбын шинжилгээ эерэг, аминотрансферазын хэмжээ 3-4 норм хүртэл нэмэгдэж, дунд зэргийн гипербилирубинеми байхгүй. вируст гепатитын маркерууд илэрсэн. Цус задралын цус багадалт ба тромбоцитопени хосолсон нь өвчтөнд Эвансын хам шинжийг оношлох үндэслэл болсон. Үүний зэрэгцээ NS үүсэх хүртэл протеинурия нэмэгдэж, цусан дахь LE эсүүд илэрч, ДНХ-ийн эсрэгбиеийн титр зургаан норм болж, антинуклеар хүчин зүйлийн титр 1/80, кардиолипин, криоглобулины эсрэгбиемүүд нэмэгдсэн. CS-ийн тунг өдөрт 60 мг преднизолон хүртэл нэмэгдүүлсэн.

Өвчтөнийг нефрологийн тасагт шилжүүлж, өдөрт 3000 мг тунгаар метипредээр "импульсийн эмчилгээ" -ийг эхлүүлсэн. Өвчтөний биеийн байдал мэдэгдэхүйц сайжирч, гипотензи арилж, температур хэвийн болж, гемоглобин, тромбоцитын хэмжээ нэмэгдэж, билирубин, трансаминазын түвшин хэвийн болсон. Өдөрт 60 мг тунгаар амны хөндийн преднизолонтой эмчилгээг үргэлжлүүлж, CF-ийн анхны "судасны цохилт" хийсэн. Арьсны илрэл, полисерозит аажмаар буурч, харин нефротик хамшинж үргэлжилж, элэгний томрол арилсан.

Хүлээн авснаас хойш нэг сарын дараа бөөрний хатгалт биопси хийж, гистологийн шинжилгээг Москвагийн нэрэмжит Анагаах ухааны академийн эмгэг анатомийн тэнхимд хийсэн. I.M.Sechenov, mesangiocapillary glomerulonephritis-ийн зургийг авсан. "Пульс эмчилгээ" -ийг хавсарсан "импульс" ба CF сар бүр, PZ дотор үргэлжлүүлэв. Хоёр сарын дараа бөөрний гаднах илрэлүүд бүрэн арилж, дөрөв дэх сарын эцэс гэхэд NS-ийн хэсэгчилсэн ремиссияд хүрч, PZ-ийн тунг аажмаар өдөрт 30 мг хүртэл бууруулсан. Эмчилгээний ес дэх сарын эцэс гэхэд өвчний бүх илрэл бүрэн арилсан гэж мэдэгдсэн бөгөөд лейкопени, амны хөндий, үтрээний кандидозын улмаас хийгээгүй CF-ийн улирал тутам "импульс" руу шилжихээр төлөвлөж байна. . Нийт тун нь 8000 мг, CP 6400 мг-д хүрэхэд "Пульс эмчилгээ" -ийг зогсоож, 2001 оны 5-р сар гэхэд PZ-ийн амаар хэрэглэх тунг 7.5 мг / хоног хүртэл бууруулж, өнөөг хүртэл тогтвортой байна. Мэс заслын эмчилгээ шаарддаггүй катаракт оношлогдсон бөгөөд экзоген гиперкортизолизмын илрэлүүд буурчээ. Өвчтөнийг эмнэлэгт үргэлжлүүлэн ажиглаж, өвчний бүрэн ангижрал нь бараг гурван жил үргэлжилж, ажиглалтын нийт хугацаа гурван жил найман сар байна.

Эцэст нь хэлэхэд, ӨХӨ-ийг оношлох, эмчлэх асуудал нь зөвхөн ревматологи, нефрологи төдийгүй анагаах ухааны бусад салбаруудад маш их хамааралтай болохыг дахин онцлон тэмдэглэхийг хүсч байна. ӨХӨ-тэй өвчтөнүүдийг амбулаториор янз бүрийн оноштойгоор удаан хугацаагаар шалгаж, эмчилдэг, эсвэл халдвар, мэдрэл, эмэгтэйчүүд, сүрьеэ болон бусад эмнэлэгт хэвтэн эмчлүүлдэг тул өвчтөнд цаг тухайд нь хангалттай эмчилгээ хийдэггүй. Үүний зэрэгцээ орчин үеийн дархлаа дарангуйлах эмчилгээ нь тэдний хувь заяаг эрс өөрчилж чадна. Үүнтэй холбогдуулан янз бүрийн мэргэжлийн эмч нарт системийн чонон хөрвөс нь цаг алдалгүй оношлох, эмчлэх шаардлагатай ховор, ноцтой, амь насанд аюултай өвчин биш гэдгийг дахин нэг удаа сануулах шаардлагатай байна.

Е.В.Захаровагийн нэрэмжит Улсын клиникийн эмнэлэг. С.П.Боткина, Москва

www.lvrach.ru

чонон ярын үрэвсэл гэж юу вэ?

Бөөрний чонон хөрвөс нь системийн чонон ярын улмаас бөөрний гэмтэлээр тодорхойлогддог өвчин юм.

Системийн чонон хөрвөс (SLE) нь холбогч эдийн сарнисан дархлааны үрэвсэл юм. Энэ эмгэгийн тохиолдол нь тухайн хүний ​​хүйс, арьсны өнгө болон бусад хүчин зүйлээс хамаардаг.

Шалтгаан ба урьдчилан таамаглах хүчин зүйлүүд

Өнөөдөр дэлхийн шинжлэх ухааны нийгэмлэгт системийн чонон ярын хөгжлийг тайлбарласан ганц онол байдаггүй.

Өвчин үүсгэхэд нөлөөлдөг хэд хэдэн хүчин зүйлүүд байдаг:

1. Генетикийн урьдач нөхцөл. Тиймээс системийн чонон хөрвөс нь ижил төстэй өвчтэй хамаатан садантай хүмүүст илүү их өртдөг болохыг тэмдэглэжээ. Ихрүүдийн (ижил ба ах дүүгийн аль аль нь) өвчлөлийн өвөрмөц түвшин өндөр байна. Нэмж дурдахад, өнөөдөр байгаа мэдээллээр тухайн хүний ​​арьс өнгө, угсаатны бүлэгт харьяалагдах нь чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. SLE нь Африк-Карибын тэнгисийн хүн амд Европ, АНУ-ын хүн амд илүү түгээмэл тохиолддог (Африк, Карибын тэнгисийн орнуудад 100,000-д 200-400 тохиолдол, Европ болон АНУ-д 100,000-д 30-40 тохиолдолтой харьцуулахад). АНУ).
2. Эстроген. Эмэгтэй бэлгийн даавар нь ихэвчлэн системийн чонон ярын илрэлийг өдөөдөг хүчин зүйл болдог. Энэ баримтыг нөхөн үржихүйн насны эмэгтэй хүн амын дунд өвчлөл давамгайлж байгаа (эмэгтэйчүүд, эрэгтэйчүүдийн өвчлөлийн түвшин 8-9:1 тус тус) зэрэг шинж чанаруудаар нотлогддог. Нэмж дурдахад, эмэгтэй хүний ​​​​бие дэх эстрогений түвшин хамгийн их байх үед SLE-ийн илрэл нь жирэмслэлтийн үед ихэвчлэн ажиглагддаг.
3. Хэт ягаан туяаны үүрэг нь батлагдсан: удаан хугацааны дулаалга нь өвчин үүсэх эрсдэлт хүчин зүйл болдог.
4. Зарим эм (изониазид, метилдопа гэх мэт) удаан хугацаагаар хэрэглэх нь системийн чонон хөрвөс үүсэх эрсдэлт хүчин зүйл болдог.
5. Одоогийн байдлаар вируст халдварт өвчинд ихээхэн анхаарал хандуулж байна. Эмнэлзүйн болон лабораторийн судалгаан дээр үндэслэн парамиксовирус, ретровирус, улаанбурханы вирүс нь өвчний хөгжилд нөлөөлөх бүх эрсдэлт хүчин зүйлсийн дунд чухал ач холбогдолтой юм. ӨХӨ үүсэх вирусын онол одоогоор нотлох баримтыг шаардаж байгаа боловч байгаа мэдээлэл нь үүнийг чухал хүчин зүйлсийн зэрэглэлд хүргэх боломжийг бидэнд олгодог.

Хөгжлийн механизмууд

Бөөрний чонон хөрвөс нь системийн чонон ярын ердийн илрэл юм. Уран зохиолын дагуу энэ нь SLE-ийн бүх тохиолдлын 50-70% -д тохиолддог.

Бөөрний чонон хөрвөс (түүнчлэн SLE-ийн эмгэг жам) үүсэх механизм нь бие махбодийн өөрийн эсрэгтөрөгчийг таних, тэдгээрийн эсрэгбиемүүдийг үйлдвэрлэхэд саад болдог.

Өвчин үүсгэгч хүчин зүйлийн нөлөөн дор дархлааны тогтолцооны В эсийн бүрэлдэхүүн хэсэг идэвхждэг. Үүний үр дүнд бие нь өөрийн эрхтэн, эд эсэд эсрэгбие үүсгэдэг; Энэхүү харилцан үйлчлэлийн явцад биеийн бүх хэсэгт эргэлдэж, тодорхой эрхтний эсийн мембран дээр суурьшиж, түүний гэмтэлд хүргэдэг дархлааны цогцолборууд үүсдэг. Энэ цэг нь мөн системийн чонон ярын эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн олон янз байдлыг тайлбарладаг: нефрит нь өвчний олон илрэлүүдийн зөвхөн нэг юм.

Бөөрний чонон хөрвөс өвчний шинж тэмдэг

Бөөрний чонон ярын эмнэлзүйн зураг нь SLE-ийн ерөнхий илрэлүүд ба шээсний эрхтнүүдийн орон нутгийн шинж тэмдгүүдээс бүрддэг бөгөөд энэ нь бөөр дэх эмгэг процессын зонхилох нутагшуулалттай холбоотой юм.

Өвчний нийтлэг илрэлүүд нь:

Өвчний үрэвсэлт үйл явцыг илэрхийлдэг биеийн температурын өсөлт. Ихэнхдээ температур өндөр тоонд хүрч болно;

SLE-ийн ердийн шинж тэмдэг нь нүүрэн дээрх эрвээхэй хэлбэртэй улайлт юм. Арьсны улайлт нь хялгасан судасны байнгын, удаан үргэлжилсэн өргөжилтийн үр дүнд үүсдэг;

Үе мөчний өвдөлт, үе мөчний үрэвслийн шинж тэмдэг тэмдэглэгдсэн;

Цусны судаснуудын холбогч эдийг гэмтээх нь капиллярит үүсэхэд хүргэдэг - хурууны үзүүр дээр (алга, хөл дээр бага байдаг) үрэвсэлт ба хор хөнөөлтэй үйл явц.

Энэ үйл явцад нэг буюу өөр эрхтэн оролцох үед гялтангийн үрэвсэл, фиброзын цулцангийн үрэвсэл, кардит болон бусад үрэвсэлт үйл явц ажиглагддаг. Системийн чонон ярын хамгийн том аюул бол бөөр, төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл юм.

Одоогийн байдлаар чонон ярын үрэвслийн хэд хэдэн ангилал байдаг. Өвөрмөц үрэвсэлт үйл явцын хүнд байдлаас хамааран бөөрний үрэвсэл нь гломерулонефритын шинж тэмдэгтэй эсвэл илрээгүй, голомттой, сарнисан байж болно. Бөөрний үрэвслийн идэвхтэй хэлбэрүүдийн хамгийн өргөн тархсан ангилал. Бөөрний үрэвслийн идэвхтэй хэлбэрүүд нь хүнд хэлбэрийн нефротик эсвэл ихэвчлэн тусгаарлагдсан шээсний хам шинжийн үед үүсч болох хурдан явцтай, аажмаар хөгждөг хэлбэрүүдийг агуулдаг.

Бөөрний чонон хөрвөс хурдацтай хөгжиж буй хэлбэр нь ихэвчлэн бөөрний дутагдлын хөгжилд хүргэдэг. Энэ хэлбэрийн илрэл нь SLE-ийн эхний жилд ихэвчлэн ажиглагддаг. Өвчний шинж тэмдгүүд хурдан нэмэгдэж, ихэвчлэн хүнд хэлбэрийн нефротик хам шинж илэрдэг. Биеийн хөндийд (гялтангийн хөндий, хэвлийн хөндий, зүрхний хөндийд) шингэн хуримтлагдах хүртэл арьсан доорх эдэд их хэмжээний хавдар ажиглагддаг. Шээсний шинжилгээнд уураг, гематури илэрдэг. Чухал шинж тэмдэг нь хүнд хэлбэрийн гипертензи юм - өвчний энэ хэлбэрийн цусны даралт ихсэх тоо нь эмийн тусламжтайгаар засахад хэцүү байдаг.

Аажмаар хөгжиж буй чонон ярын үрэвсэл нь илүү хоргүй, хөнгөн явцтай байдаг. Бөөрний чонон хөрвөс өвчний нийт тохиолдлын 40 орчим хувь нь тохиолддог. Бөөрний синдром байгаа тохиолдолд хаван нь тийм ч тод биш бөгөөд шээсэнд дунд зэргийн уураг, цус байдаг. Ихэнхдээ шээсний шинжилгээнд лейкоцитууд илэрдэг бөгөөд энэ нь хоёрдогч бактерийн халдварыг илтгэдэг (ихэнхдээ энэ нь пиелонефрит үүсэх шинж тэмдэг юм). Артерийн гипертензи нь аажмаар дэвшилтэт хэлбэрийн эмийн эмчилгээнд сайнаар нөлөөлдөг. Бөөрний үрэвсэл нь ихэвчлэн тусгаарлагдсан шээсний синдромтой үед эмнэлзүйн зураг бага байдаг: хаван илрээгүй, артерийн гипертензи нь тохиолдлын 50% -д тохиолддог. Өвчний энэ хэлбэрийн онцлог шинж чанар нь шээсний шинжилгээнд өөрчлөлт ордог: уураг, цус, зарим тохиолдолд лейкоцитууд байдаг.

Оношлогоо

Бөөрний чонон хөрвөсийг оношлох нь эмнэлзүйн болон лабораторийн үзүүлэлтүүдээс бүрдэнэ. Эмнэлзүйн үзүүлэлтүүд нь системийн чонон хөрвөс байгааг илтгэж, түүний ердийн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог (халуурах, нүүрний эрвээхэй хэлбэрийн арьсны улайлт, артралги, артрит, гялтангийн үрэвсэл, кардит гэх мэт).

Лабораторийн судалгааны аргууд нь:

ESR нэмэгдэж, лейкоцит, ихэвчлэн ялтас, эритроцитуудын түвшин буурч байгааг харуулсан цусны шинжилгээ;

Шээсний шинжилгээ (уураг, гематури, магадгүй лейкоцитури);

Биеийн ДНХ-д аутоэсрэгбиемийг тодорхойлох, системийн чонон ярын өвөрмөц LE эсийг илрүүлэх зэрэг нь онцгой байр суурь эзэлдэг.

Бөөрний чонон хөрвөсийг эмчлэх зарчим

Бөөрний чонон хөрвөсийг эмчлэх нь системийн чонон ярын эмчилгээтэй ижил бүрэлдэхүүн хэсгүүдээс бүрдэнэ.

Эмчилгээний гол эмүүд нь даавар (дексаметазон) ба цитостатик (циклоспорин) юм. Хэрэв бөөр нь SLE-ийн эмгэг процесст оролцож, чонон ярын үрэвслийн шинж тэмдэг илэрвэл эмчилгээг даруй эхлүүлэх хэрэгтэй. Пульс эмчилгээг богино хугацаанд (ихэвчлэн өдрийн цагаар) биед хамгийн их тунгаар даавар, цитостатик нэвтрүүлэхэд үндэслэсэн эмчилгээнд хэрэглэдэг. Хэдэн долоо хоногийн дараа импульсийн эмчилгээг давтан хийнэ.

Хэрэв бөөрний цочмог дутагдал үүсвэл өвчтөн гемодиализ хийдэг. Бөөр шилжүүлэн суулгах мэс засал бас чухал болж байна.

SLE-тэй бүх өвчтөнүүдийг мэргэжлийн эмч нар заавал диспансерийн ажиглалт, үзлэгт хамруулдаг.

Тайвшрах үед сувиллын сувиллын эмчилгээнд ихээхэн үүрэг гүйцэтгэдэг.

Бөөрний үрэвслийн сэдвийг хөндсөн бөөрний үрэвсэл, шалтгаан, оношлогоо, эмчилгээний аргуудын талаар богино хэмжээний видео үзэхийг танд санал болгож байна.

nashipochki.ru

Системийн чонон ярын үед бөөрний гэмтлийн эмгэг жам

Системийн чонон хөрвөс нь холбогч эдийн аутоиммун сарнисан өвчний бүлгийн хамгийн түгээмэл өвчин юм. Залуу эмэгтэйчүүд (эрэгтэйчүүдээс 9 дахин их) ихэвчлэн наранд шарж, жирэмслэлт, вакцин хийлгэсний дараа өвддөг. Эмнэлзүйн зураг нь янз бүр бөгөөд халуурах, арьсны гэмтэл (нүүрний улайлт "эрвээхэй" гэх мэт), үе мөч, ихэвчлэн жижиг (артралги, үе мөчний үрэвсэл, ихэвчлэн деформацигүй), полисерозит (гялтангийн үрэвсэл, перикардит), уушиг, зүрх, бөөрний гэмтэл.

Лабораторийн үзүүлэлтүүд нь цус багадалт, лейкопени, ESR-ийн огцом өсөлт, гипергамма-глобулинеми, LE эс, ДНХ-ийн эсрэгбие илрүүлэх зэрэг орно. Урьдчилан таамаглал нь юуны түрүүнд бөөрний гэмтэлээр тодорхойлогддог. Бөөрний гэмтэл нь тохиолдлын 50-70% -д ажиглагддаг [Nasonova V. A., 1972; Dubois E., 1974]. Бидний мэдээллээр [Тареева I. E., 1974], чонон хөрвөс нь SLE-тэй 310 өвчтөний 234-д нь, өөрөөр хэлбэл 68% -д нь ажиглагдсан нь 207-ийн 141-д уураг илэрсэн Н. Ротфилдийн (1977) мэдээлэлтэй бүрэн давхцаж байна. 68% нь удаан хугацааны ажиглалтад байсан SLE өвчтэй өвчтөнүүд.

Лупус нефрит нь дархлааны тогтолцооны бөөрний өвчний ердийн жишээ юм. Энэ өвчний дархлааны цогцолборын найрлага нь үндсэндээ янз бүрийн цөмийн эсрэгтөрөгч ба тэдгээрийн эсрэгбиемүүдээс бүрддэг. Цөмийн эсрэгтөрөгчийн эсрэгбие нь цусны эргэлтэнд, ялангуяа хурцадмал үед, чонон ярын үрэвсэлтэй өвчтөнүүдийн бөөрний бөөрөнцөрт илэрдэг. Үндсэн үүрэг нь уугуул давхар судалтай ДНХ (nDNA) ба түүний эсрэгбиемүүдээс бүрдэх цогцолборуудад хамаарах бөгөөд энэ нь бөөрөнхий мембран дахь иммуногистохимийн аргаар ДНХ-ийг илрүүлж, өвчтөнүүдийн бөөрний бөөрөнцөгөөс nDNA-д эсрэгбие ялгаруулж баталгаажуулдаг.

Өвчтөний ийлдэс (заримдаа бөөрний эдэд) РНХ, рибонуклеопротеин, Sm-эсрэгтөрөгч, антирибосом, антицитоплазм, антилимфоцитотоксик зэрэг бусад эсрэгбие агуулсан цогцолборуудын эмгэг төрүүлэгчийн ач холбогдлыг таамаглаж байна.

Мэдэгдэж буй цөмийн аутоэсрэгбиемүүдийн ихэнх нь бөөрний үрэвсэлгүй SLE өвчтэй өвчтөнүүдэд байдаг тул ялангуяа чонон ярын үрэвсэлтэй өвчтөнүүдийн зарим дархлаа судлалын шинж чанарыг олж илрүүлэх, зөвхөн бөөрний үрэвсэлтэй өвчтөнүүдэд байдаг эсрэгтөрөгч-эсрэгбиеийн системийг олох оролдлого хийж байна. эсрэгээр, зөвхөн нефритгүй SLE өвчтэй өвчтөнүүдэд). T. Tojo, G. Friou (1968) нар чонон ярын үрэвсэлтэй өвчтөнүүдэд антинуклеар эсрэгбие нь бөөрний үрэвсэлгүй SLE-тэй өвчтөнүүдийн адил титрээр ажиглагддаг боловч хавсаргагчийг бэхлэх үйл ажиллагаа нь мэдэгдэхүйц өндөр байдаг.

Бөөрний үрэвсэлтэй өвчтөнүүдэд nDNA-ийн эсрэгбие нь илүү их хүсэл эрмэлзэлтэй байдаг, өөрөөр хэлбэл эсрэгтөрөгчийг холбох чадвартай байдаг. Саяхан тодорхойлсон цөмийн эсрэгтөрөгчийн дунд хүнд хэлбэрийн бөөрний үрэвсэлтэй өвчтөнүүдэд, заримдаа хурцадмал байдал үүсэхээс өмнө тодорхойлогдсон MA антиген нь анхаарлыг татдаг.

Дархлааны цогцолборууд нь хор хөнөөлтэй нөлөө үзүүлдэг аргуудын нэг нь чонон ярын үрэвсэлд ихэвчлэн сонгодог хэлбэрээр тохиолддог комплементийг идэвхжүүлэх явдал юм (өөрөөр хэлбэл бүх эрт нэмэлт бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн сийвэнгийн агууламж буурч, С3-нефрит хүчин зүйл байхгүй).

Шинэ Зеландын хулгана дээрх өвчний туршилтын загварыг судлахдаа чонон ярын үрэвслийн эмгэг жамын тухай олон ойлголт батлагдсан (эсвэл анх удаа дэвшүүлсэн). NZB/W эрлийз омгийн эмэгтэйчүүд аяндаа SLE-тэй төстэй өвчин үүсгэдэг - аутоиммун цус багадалт, LE эсийн үзэгдэл, ДНХ-ийн эсрэгбие, нефрит зэрэг нь шээсний улмаас үхэлд хүргэдэг. Эрэгтэйчүүдэд мөн эсрэгбие үүсч, бөөрний үрэвсэл үүсч болно, гэхдээ эмэгтэйчүүдээс хожуу нас.

Залуу хулганад ДНХ-ийн эсрэгбие нь IgM ангилалд хамаардаг; Нас ахих тусам бид IgG ангиллын эсрэгбиемүүдийн нийлэгжилтэнд шилждэг; Энэ шилжилт нь бөөрний үрэвсэл үүсэхтэй холбоотой байдаг. Бөөрний чонон хөрвөстэй адил ДНХ ба түүний эсрэгбие нь бөөрөнцөрт илэрдэг. Эргэдэг эсрэгбие бүхий хулганад ДНХ-ийг тарих нь бөөрний үрэвслийн хөгжлийг хурдасгадаг; ДНХ-ийн дархлааны хүлцлийг бий болгох (нярайн хулганад хулганы IgG-тэй хавсарсан нуклеотидыг нэвтрүүлэх) нь эсрэгбие үүсэх, бөөрний үрэвсэл үүсэхээс сэргийлдэг.

Цөмийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн эсрэгбие үүсэх нь В-лимфоцитын хэт идэвхжилийн тусгал бөгөөд энэ нь олон тооны бусад аутоэсрэгбие үүсэх, иммуноглобулины нийлэгжилтийг нэмэгдүүлэх замаар илэрдэг. В эсийн гиперфункц нь Т-лимфоцитын анхдагч согогийн улмаас үүсдэг гэж үздэг. SLE-тэй өвчтөнд Т-лимфоцитын агууламж, хувь ба үнэмлэхүй хоёулаа буурдаг.

Бидний ажиглалтаар чонон ярын идэвхтэй бөөрний үрэвсэлтэй 28 өвчтөнд Т-лимфоцитын хувь 32% (эрүүл хүмүүст - 51%), үнэмлэхүй - 1 мм³ тутамд 346 (эрүүл хүмүүст - 1 мм³ тутамд 844) байв. Уламжлалт митоген болон арьсны сорилын хариу урвалаар үнэлэгддэг Т-лимфоцитын үйл ажиллагаа мөн буурдаг. Үүний зэрэгцээ лимфоцитын ДНХ ба бөөрний антигенд мэдрэмтгий болох нь ялангуяа бөөрний эд эсийн өсгөвөрт лимфоцитын цитопатик нөлөөгөөр тодорхой нотлогддог [Траянова Т.Г., 1966].

SLE-ийн үед дарангуйлагч (В лимфоцитуудтай харьцуулахад) үйл ажиллагаа бүхий Т эсийн тоо буурч байгааг харуулсан; Туслах үйл ажиллагаа бүхий Tm эсийн тоо өөрчлөгдөөгүй.

Шинэ Зеландын хулгануудад бамбай булчирхайн дааврын идэвхжил эрт буурч, энэ булчирхай болон бусад лимфоид эрхтнүүдийн Т эсийн тоо огцом буурч байгаа нь илэрсэн нь тимоцит ба Т лимфоцитыг устгадаг аутоэсрэгбиемүүдтэй холбоотой юм. эдгээр эсүүд. 10-12 долоо хоногтойд хулгана дээр тимус эсийн дарангуйлах үйл ажиллагааны алдагдал илэрдэг. 16 долоо хоногтой хулганын дэлүү эсүүд аяндаа эсвэл конканавалины нөлөөн дор дарангуйлагч хүчин зүйл үүсгэдэггүй; Конканавалинаар өдөөгдсөн хэвийн хулганаас дарангуйлагч эсүүд эсвэл хэвийн дэлүү эсийн супернатантыг хэрэглэх нь хөгшин хулгана дахь тогтсон өвчинд мэдэгдэхүйц нөлөө үзүүлэхгүйгээр аутоиммун өвчний явцыг удаашруулдаг.

Тиймээс хамгийн эртний дархлааны эмгэгүүд нь лимфоцитын нөлөөллийн үйл ажиллагаа нэмэгдэж, дарангуйлагч функц буурч, В эсийн өдөөлт ихсэж, зохицуулалтын процессоор хангалтгүй хянагддаг.

Бөөрний чонон яр, Шинэ Зеландын хулгана өвчний олон тооны дархлааны эмгэг үүсэх шалтгаан нь тодорхойгүй байна.

NZB/W омгийн хулгана өвчний хөгжилд вирусын халдварын үүрэг нотлогдсон; SLE-ийн эмгэг жам дахь вирусын үүргийг мөн авч үзсэн [Nasonova V. A. et al., 1972; Алекберова З.С., 1973]; Бөөрний чонон хөрвөстэй өвчтөнүүдийн бөөрний эд, цусны эргэлтийн эсүүдэд гуурсан хоолойн вирус төст орцууд ихэвчлэн илэрдэг.

Генетик хүчин зүйл нь эргэлзээгүй чухал юм. SLE өвчтөнүүдийн хамаатан садан нь ихэвчлэн дархлааны өөрчлөлт эсвэл бусад аутоиммун өвчинтэй байдаг. SLE-ийн гэр бүлийн тохиолдлууд мэдэгдэж байна. E. Lieberman et al. (1968) 3 настай ихэр охидод чонон хөрвөс үүсэхийг тодорхойлсон. Бидний ажиглалтаар ах, эгч, дүүс (хоёр ахын NS бүхий хүнд чонон ярын үрэвсэл) болон эцэг эх, хүүхдүүдэд ӨХӨ-ийн тохиолдол таван гэр бүлд ажиглагдсан.

Бэлгийн дааврын үүрэг нь эмэгтэйчүүдийн өвчлөл давамгайлж, эстрогенийн эсрэг эмийн нөлөөгөөр Шинэ Зеландын хулганад өвчин удааширч байгаа нь нотлогддог.

Клиник нефрологи

засварласан ИДЭХ. Тареева

Системийн чонон хөрвөс нь биеийн бараг бүх системд нөлөөлдөг аутоиммун өвчин юм. Ихэнхдээ чонон хөрвөс буюу чонон ярын үрэвсэл нь эмгэг судлалын арын дэвсгэр дээр тохиолддог бөгөөд SLE-ийн бөөрний гэмтлийн хувь маш өндөр байдаг.

Системийн чонон хөрвөс (SLE) нь янз бүрийн эмнэлзүйн зурагтай, холбогч эдийн тодорхой бүтцэд нөлөөлдөг өвчин юм. Үрэвсэлт үйл явц нь дархлаатай холбоотой бөгөөд үе мөч, уушиг, мэдрэлийн систем, зүрхэнд ажиглагдаж болно. Лупус нефрит нь энэ эмгэгийн арын дэвсгэр дээр үүсдэг SLE-ийн өргөн тархсан илрэл юм. Бөөрний үрэвсэл нь чонон ярын өвчлөлийн 50-70% -д илэрдэг бөгөөд эмэгтэйчүүдэд эрэгтэйчүүдээс 9 дахин их ажиглагддаг. Хүүхдэд эмгэг нь маш ховор тохиолддог бөгөөд энэ нь ихэвчлэн 20 наснаас хойш илэрдэг.

Эд эсийн морфологийн өөрчлөлт нь өөр байж болно. Эдгээр нь өвчтөний бие өөрийн эсрэгтөрөгчийг таних үйл явцыг тасалдуулж байгаатай холбоотой юм. Үүний үр дүнд дархлааны В эсийн ажил идэвхжиж, аутоэсрэгбиеийн үйлдвэрлэл эхэлдэг. Тэд уурагтай хамт цусаар эргэлддэг тусгай дархлааны цогцолборыг үүсгэдэг бөгөөд бараг бүх эрхтэн дээр суурьшиж чаддаг. Бөөрний үрэвсэлтэй бол бөөр өвдөж, эд эсүүд нь өөрийн бие даасан эсрэгбиемүүдэд нөлөөлдөг.

Хэрэв эмчлэхгүй бол дараахь зүйл тохиолдож болно.

• архаг пиелонефрит;
• бөөрний дутагдал;
• үхэл.

Өвчин үүсгэх шалтгаанууд

SLE яагаад гарч ирдэг талаар зөвшилцөлд хүрээгүй байна. Энэ өвчний хөгжлийн талаар янз бүрийн онолууд байдаг:

1. Удамшсан. Судалгаагаар өвчтөнүүдийн ойр дотны хүмүүс системийн чонон хөрвөсөөр өвчлөх магадлал өндөр байдаг. Мөн бараан арьстай хүмүүс энэ өвчнөөр үр хүүхдэдээ халдварлах магадлал өндөр байдаг нь батлагдсан.
2. Гормоноос хамааралтай. Энэ онолын дагуу чонон хөрвөсийг өдөөдөг хүчин зүйл нь эмэгтэй хүний ​​цусан дахь эстрогений дааврын өсөлт юм. Ихэнхдээ эмгэг нь нөхөн үржихүйн үед эмэгтэйчүүдэд тохиолддог, эрэгтэйчүүдэд энэ нь маш ховор байдаг. Өвчний илрэл нь ихэвчлэн жирэмслэлтийн үед тохиолддог бөгөөд энэ нь мөн энэ онолыг дэмждэг.
3. Халдвартай. Эрдэмтэд өнгөрсөн үеийн вирусын өвчлөл нь чонон хөрвөсийг өдөөж болно гэж үздэг. Улаанбурханы вирус, парамиксовирус, ретровирусыг аюултай гэж үздэг.

Эрсдлийн хүчин зүйлүүд нь наранд хэт их өртөх, тодорхой эм уух (жишээлбэл, цусны даралт ихсэх), ионжуулагч цацрагт өртөх, хорт хавдрын гипертензи зэрэг орно.

Эмгэг судлалын төрлүүд

SLE-ийн бөөрний үрэвслийн хэд хэдэн ангилал байдаг. Тиймээс, бичил сорьцын судалгааны дагуу бөөрний гэмтлийн дараах ангиллыг ялгадаг.

1. Бөөрний гломерули өөрчлөгдөөгүй.
2. Гломерулонефритийн хамгийн бага зэрэг нь мезангиал эсийн өсөлттэй байдаг.
3. Бөөрний чонон хөрвөс урагшилж, жижиг судаснуудад фибриний цусны бүлэгнэл үүсч, бөөрөнхий эсийн үхжил үүсдэг. Гломерулигийн 50-иас бага хувь нь үйл явцад оролцдог.
4. Зураг нь өмнөх ангитай төстэй боловч бөөрний бөөрөнцөрийн 50 гаруй хувь нь аль хэдийн өртсөн байна.
5. Капилляр ба бөөрөнцөрийн сарнисан үхэл тохиолдож, бөөрний төгсгөлийн дутагдал үүсдэг.

Бөөрний чонон хөрвөс нь дараахь хэлбэрүүдэд хуваагдана.

1. Бөөрний дутагдлын хурдацтай хөгжиж буй хурдацтай явцтай.
2. Гиперпротеинурия, хаван, цусны даралт ихсэх чонон хөрвөс.
3. Хамгийн бага шээсний хам шинж бүхий нефрит. Бөөрний гэмтэл бага зэрэг тохиолддог.
4. Субклиник протеинурия. Тааламжтай хэлбэр, эмчилгээнд сайн хариу үйлдэл үзүүлдэг, бөөрний өөрчлөлт нь хамгийн бага байдаг.

Эмнэлзүйн зураг

Өвчний шинж тэмдгүүд нь янз бүр бөгөөд системийн чонон ярын өвөрмөц шинж тэмдгүүдтэй давхцдаг. Тэд мөн бөөрний үрэвслийн хэлбэр, түүний явцын хурдаас хамаарна. SLE-ийн идэвхтэй хэлбэрүүд нь шээсэнд уураг хуримтлагдах, өөх тосны солилцоог зөрчих, хэвлийн хөндий, перикарди, цээжинд шингэн хуримтлагдах шалтгаан болдог. Бөөрний үрэвслийн идэвхгүй хэлбэрийн үед уураг нь шээсэнд байхгүй эсвэл бага хэмжээгээр илэрдэг.

Өвчний аажмаар хөгжиж буй хэлбэрүүд (ойролцоогоор 40%) нь дараах шинж тэмдгээр илэрдэг.

• протеинурия;
• артерийн гипертензийн хөгжил;
• бага зэрэг хавдах;
• заримдаа шээсэнд цус гарч ирдэг.

Өвчний энэ хэлбэрийн цусны даралт ихсэх нь ихэвчлэн эм уух замаар амархан хянагддаг. Гэсэн хэдий ч цусны даралт ихсэх нь эрт орой хэзээ нэгэн цагт бөөрний архаг дутагдал үүсэхэд хүргэдэг. Архаг пиелонефрит ихэвчлэн тохиолддог. Бөөрний дутагдал нь богино хугацаанд үүсдэг тул хурдан хөгжиж буй нефрит нь хорт хавдартай байдаг. Энэ тохиолдолд артерийн гипертензи нь бараг хяналтгүй байдаг. Үхэл нь ихэвчлэн цусны бүлэгнэлтийн тархалттай судсан доторх коагуляцийн синдромын улмаас тохиолддог.

Өвчний бусад шинж тэмдгүүд нь:

• бага зэрэг халуурах буюу халуурах;
• нүүрэн дээрх эрвээхэй хэлбэртэй улайлт;
• артрит, үе мөчний хэв гажилт;
• хялгасан судасны аутоиммун үрэвсэл;
• уушигны гэмтэл;
• таталт, сэтгэцийн эмгэг бүхий төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл;
• миокардит;
• Жин хасах;
• Үс унах;
• томорсон лимфийн зангилаа.

Оношлогоо

Нүүрэн дээрх өвөрмөц тууралт нь ихэнх өвчтөнүүдэд тохиолддог бөгөөд оношлоход тусалдаг. Ихэвчлэн өвчин нь хурц хурцадмал байдлаас эхэлдэг бөгөөд дараа нь шээсэнд уураг илэрдэг. Шээсэнд тодорхой хэмжээний улаан эс байдаг бөгөөд ESR нэмэгдэх тусам цусан дахь лейкоцитын агууламж буурдаг. Оношлогооны найдвартай үзүүлэлт бол цусан дахь өвөрмөц эсрэгбиемүүд юм.

Эмгэг судлалын эмгэгийг хэрхэн эмчлэх вэ?

Бусад олон аутоиммун өвчний нэгэн адил бүрэн эдгэрэх боломжгүй юм. Тиймээс эмчилгээний зорилго нь:

Манай уншигчдын түүхүүд

24 жилийн туршлагатай УРОЛОГИЧ Пушкар Д.Ю... гэсэн нийтлэлээс олж мэдсэн энгийн эмчилгээний тусламжтайгаар бөөрөө эдгээж чадсан...”

• өвчний хөгжлийн хурдыг бууруулах;
• тогтвортой ремиссияд хүрэх.

Бөөрний эдүүд өдөр бүр өвдөж, үйл ажиллагаагаа алддаг тул эмчилгээг даруй эхлүүлэх хэрэгтэй. Эмийн болон эмийн бус хэд хэдэн эмчилгээг хослуулан хэрэглэснээр амжилтанд хүрдэг. Та сэтгэлийн амар амгаланг хадгалах нь гарцаагүй (стресс нь бөөрний үрэвслийг улам хурцатгадаг), наранд бага цаг зарцуулах хэрэгтэй. Хоолны дэглэм нь бөөрний ачааллыг багасгах зорилготой тул уураг, давсны хэмжээ багасдаг.

• Глюкокортикостероидууд - Преднизолон, Дексаметазон, Метипред.
• Цитостатикууд - циклоспорин, азатиоприн.
• Кальци ба витамин D3 бэлдмэлүүд - Кальцмин, Кальци D3 Nycomed.
• Дархлааны эмүүд - Rituximab (MabThera).

Хурдан хөгжиж буй өвчний хувьд импульсийн эмчилгээг 2-3 хоногийн турш эмийн хамгийн их тунгаар хэрэглэдэг бөгөөд дараа нь эмчилгээг хэдэн сарын дараа давтан хийнэ. Хэрэв бөөрний дутагдал эцсийн шатанд хүрвэл гемодиализийг тогтооно. Аутоиммун үрэвсэл буурч байгаа тул бөөр шилжүүлэн суулгахыг зааж өгдөг. Амрах үед бүх өвчтөнд сувиллын эмчилгээг зааж өгдөг. Зөв, цаг алдалгүй эмчилгээ хийснээр хүмүүсийн 60% нь SLE-тэй 10-аас дээш жил амьдардаг боловч хурдацтай хөгжиж буй хэлбэрээр зөвхөн 30% нь 5-аас дээш жил амьдардаг.

Бөөрний өвчинтэй тэмцэхээс залхаж байна уу?

НҮҮР ХӨЛ ХАВАНЖ, БҮҮРЭЭР ӨВДӨХ, БАЙНГА суларч, ядрах, шээх нь өвдөж байна уу? Хэрэв танд эдгээр шинж тэмдэг илэрвэл бөөрний өвчин тусах магадлал 95% байна.

Хэрэв та эрүүл мэнддээ санаа тавьдаггүй бол, дараа нь 24 жилийн туршлагатай урологийн эмчийн дүгнэлтийг уншина уу. Тэрээр нийтлэлдээ энэ тухай ярьдаг RENON DUO капсул.

Энэ бол дэлхий даяар олон жилийн турш хэрэглэж ирсэн бөөрний нөхөн сэргээх хурдан үйлчилгээтэй Германы эм юм. Мансууруулах бодисын өвөрмөц байдал нь:

• Өвдөлтийн шалтгааныг арилгаж, бөөрийг анхны байдалд нь оруулдаг.
• Германы капсулуудЭхний хэрэглээний үед өвдөлтийг арилгах, өвчнийг бүрэн эмчлэхэд тусална.
• Гаж нөлөө байхгүй, харшлын урвал байхгүй.

SLE-тэй өвчтөнүүдийн гуравны нэгээс хагаст нь чонон хөрвөс нь SLE оношлогдсоноос хойш зургаан сараас гурван жилийн дараа үүсдэг.

Үрэвссэн бөөр нь бүрэн ажиллаж чадахгүй: протеинурия (шээсэнд уураг байгаа эсэх) үүсдэг. Бөөрний чонон хөрвөс нь хяналтгүй бол бөөрний дутагдалд хүргэдэг.

Бөөрний чонон хөрвөс өвчний шинж тэмдэг

Бөөрний чонон хөрвөс өвчний шинж тэмдэг үргэлж тодорхой байдаггүй. Олон өвчтөнд өвдөлт мэдрэгддэггүй. Өвчний эхний шинж тэмдэг нь өдрийн цагаар үүсдэг нүдний дор, хөл (шагай) эсвэл хурууны хаван байж болно.

Бусад шинж тэмдгүүд нь хүн бүрт тохиолддоггүй бөгөөд үргэлж байдаггүй.

• жин нэмэх;
• цусны даралт өндөр байх;
• шээс харанхуйлах;
• маш хөөстэй шээс;
• шөнийн цагаар байнга шээх хүсэл эрмэлзэл үүсэх.

Гэсэн хэдий ч чонон хөрвөстэй өвчтөнүүдийн шээс, бөөрний бүх асуудал нь чонон ярын үрэвсэлтэй холбоотой байдаггүй. SLE өвчтэй хүмүүс шээсний замын халдварт өртөмтгий байдаг бөгөөд энэ нь шээх үед шатаж, хорсох шалтгаан болдог. Энэ тохиолдолд антибиотик эмчилгээг зааж өгнө.

Зарим SLE эмүүд нь бөөрний үйл ажиллагаанд нөлөөлж, чонон ярын үрэвсэлтэй холбоотой хаван болон бусад шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг. Фармакологийн эм ууснаас үүдэлтэй шинж тэмдгүүд нь эмийг зогсоосны дараа ихэвчлэн алга болдог.

Бөөрний чонон хөрвөс өвчний оношлогоо, эмчилгээ

Бөөрний чонон хөрвөсийг оношлохын тулд өвчний түүх, биеийн үзлэг, шинж тэмдгийг үнэлэх шаардлагатай.

Дүрмээр бол эмч оношийг батлахын тулд тодорхой шинжилгээ өгөх болно. Бөөрний өвчний хувьд цус, шээсний шинжилгээ, хэт авиан шинжилгээ, бөөрний биопси зэргийг ашигладаг.

Бөөрний чонон ярын таван төрөл байдаг. Эмчилгээ нь биопсигоор тодорхойлогддог өвчний төрлөөс хамаарна.

Өвчний шинж тэмдэг, хүндийн зэрэг өөр өөр байдаг тул өвчтөн бүрийн хувьд тус тусад нь эмчилгээг сонгоно.

Эмчилгээнд хэрэглэдэг эмүүд

• Глюкокортикоидууд нь үрэвслийн эсрэг хүчтэй нөлөөтэй байдаг. Эдгээр эмүүд нь ноцтой гаж нөлөө үзүүлдэг тул тэдгээрийн хэрэглээг хатуу хянах ёстой. Ихэвчлэн өвчтөний биеийн байдал сайжирсны дараа тунг бууруулдаг.
• Дархлаа дарангуйлагч. Хорт хавдрыг эмчлэх, шилжүүлэн суулгахаас сэргийлэхэд ашигладаг эдгээр эм нь бөөрний гэмтэл үүсгэдэг дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааг дарангуйлдаг. Хэцүү тохиолдолд циклофосфамид ба микофенолатыг тогтооно.
• Цусны бүлэгнэл үүсэхээс сэргийлж, цусны даралтыг бууруулдаг эмүүд.

Эмчилгээ хийлгэсэн ч бөөрний үйл ажиллагаа аажмаар буурах боломжтой. Хэрэв хоёр бөөр ажиллахаа больсон бол диализ шаардлагатай байж магадгүй - цусыг тусгай төхөөрөмжөөр шүүж, шаардлагагүй бодисын солилцооны бүтээгдэхүүнийг зайлуулна. Заримдаа бөөр шилжүүлэн суулгахыг зааж өгдөг. Эдгээр тохиолдолд шилжүүлэн суулгасан бөөрийг татгалзахаас сэргийлэхийн тулд нэмэлт эм хэрэглэдэг.

Бөөрний чонон хөрвөстэй амьдралын хэв маяг

Тодорхой дэглэмийг дагаж мөрдөх нь бөөрний үйл ажиллагаанд тусалдаг. Бөөрний чонон хөрвөстэй өвчтөнүүд дараах дүрмийг дагаж мөрдөх ёстой.

• биеийн усны тэнцвэрийг хадгалахын тулд хангалттай хэмжээний шингэн уух;
• хэрэв бөөрний үйл ажиллагаа буурсан бол кали, фосфор, уураг багатай хоолны дэглэм барих;
• тамхи татах, архи уухгүй байх;
• тогтмол дасгал хийх;
• цусны даралтыг хянаж, хэвийн хэмжээнд байлгах;
• холестерин агуулсан хүнсний хэрэглээг хязгаарлах;
• стероид бус үрэвслийн эсрэг эм гэх мэт бөөрөнд нөлөөлж болзошгүй эмийг бүү хэрэглэ.

Өвчин хүндэрсэн хэдий ч чонон ярын үрэвсэлтэй ихэнх өвчтөнүүд зохих эмчилгээ хийснээр хэвийн амьдралаар амьдарч чаддаг.