Хумс нь бөмбөрийн шалтгаан болдог. Цагны шил гэж юу вэ, түүний шинж чанарууд

Потейко П.И., Харьковын Анагаах Ухааны Академийн Төгсөлтийн дараах боловсролын фтизиатрия, уушги судлалын тэнхим

Эрт дээр үед буюу 25 зууны тэртээ Гиппократ уушигны архаг эмгэгийн үед (буглаа, сүрьеэ, хорт хавдар, гялтангийн эмпием) тохиолддог хурууны алслагдсан залгиурын хэлбэрийн өөрчлөлтийг тайлбарлаж, тэдгээрийг "бөмбөрийн саваа" гэж нэрлэжээ. Тэр цагаас хойш энэ синдромыг түүний нэрээр нэрлэжээ - Гиппократ хуруунууд (Hippocratic хуруу) (digiti Hippocratici).

Гиппократын хурууны синдром нь хоёр шинж тэмдгийг агуулдаг: "цагны шил" (Гиппократын хумс - Гиппократыг сулруулж байна) болон хурууны төгсгөлийн фалангуудын "бөмбөр" шиг дугуй хэлбэртэй хэв гажилт (хурууны хуруу).

Одоогийн байдлаар PG нь гипертрофик остеоартропати (HOA, Мари-Бамбергерийн хам шинж) - олон ясны периостозын гол илрэл гэж тооцогддог.

PG-ийн хөгжлийн механизм одоогоор бүрэн ойлгогдоогүй байна. Гэсэн хэдий ч PG үүсэх нь бичил эргэлтийн эмгэгийн үр дүнд орон нутгийн эдийн гипокси, periosteal trophism болон автономит иннервацийн тасалдал дагалддаг нь удаан хугацааны эндоген хордлого, гипоксемийн үед үүсдэг. PG үүсэх явцад эхлээд хумсны хавтангийн хэлбэр ("цагийн шил") өөрчлөгддөг, дараа нь хурууны алслагдсан фалангуудын хэлбэр нь клуб эсвэл колбо хэлбэртэй болж өөрчлөгддөг. Эндогенийн хордлого, гипоксеми илүү тод байх тусам хуруу, хөлийн хурууны төгсгөлийн фалангууд илүү хүчтэй өөрчлөгддөг.

"Бөмбөрийн савх" хэлбэрийн дагуу хурууны алслагдсан фалангуудын өөрчлөлтийг хэд хэдэн аргаар тодорхойлж болно.

Хумсны суурь ба хумсны нугалаас хоорондын ердийн өнцгийг тэгшитгэхийг тодорхойлох шаардлагатай. Хурууны алслагдсан фалангуудыг нурууны гадаргуутай зэрэгцүүлэн байрлуулах үед үүсдэг "цонх" алга болох нь төгсгөлийн залгиурын зузаарлын хамгийн анхны шинж тэмдэг юм. Хумсны хоорондох өнцөг нь ихэвчлэн хадаасны орны уртын талаас илүүгүй дээш өргөгддөггүй. Хурууны алслагдсан фаланг зузаарч байх үед хадаасны ялтсуудын хоорондох өнцөг нь өргөн, гүн болдог (Зураг 1).

Өөрчлөгдөөгүй хуруунууд дээр A ба B цэгүүдийн хоорондох зай нь C ба D цэгүүдийн хоорондох зайг давах ёстой. "Бөмбөрийн савх" нь эсрэгээрээ: C - D нь A - B-ээс урт болно (Зураг 2).

PG-ийн өөр нэг чухал шинж тэмдэг бол ACE өнцгийн хэмжээ юм. Энгийн хуруунд энэ өнцөг нь 180 ° -аас бага, "бөмбөр" - 180 ° -аас их байдаг (Зураг 2).

"Гиппократын хуруу" -ын зэрэгцээ паранеопластик Мари-Бамбергер синдромын үед периостит нь урт гуурсан хоолойн төгсгөлийн хэсгүүдийн (ихэвчлэн шуу, хөл), гар, хөлний ясны хэсэгт илэрдэг. Периостын өөрчлөлттэй газруудад хүнд хэлбэрийн яс, үе мөчний өвдөлт, орон нутгийн тэмтрэлтээр өвдөх шинж тэмдэг илэрч болно; Рентген шинжилгээгээр нягт ясны бодисоос гэрлийн цоорхойгоор тусгаарлагдсан нарийн нягт тууз байгаатай холбоотой давхар бор гадаргын давхарга илэрдэг (шинж тэмдэг). "трамвайн төмөр зам") (Зураг 3). Мари-Бамбергерийн хам шинж нь уушигны хорт хавдрын эмгэг шинж чанартай гэж үздэг бөгөөд энэ нь бусад анхдагч цээжний доторх хавдар (уушигны хоргүй хавдар, гялтангийн мезотелиома, тератома, дунд хэсгийн липома) -д бага тохиолддог. Заримдаа энэ хамшинж нь ходоод гэдэсний замын хорт хавдар, дунд хэсгийн тунгалгийн булчирхайд үсэрхийлсэн лимфома, лимфогрануломатоз зэрэгт тохиолддог. Үүний зэрэгцээ Мари-Бамбергерийн хам шинж нь онкологийн бус өвчин - амилоидоз, уушигны архаг бөглөрөлт өвчин, сүрьеэ, бронхоэктаз, зүрхний төрөлхийн болон олдмол гажиг гэх мэт өвчний үед үүсдэг. Хавдрын бус өвчний үед энэ хам шинжийн нэг онцлог шинж чанар юм. остеоартикуляр аппаратын онцлог өөрчлөлтийн урт хугацааны (олон жилийн туршид) хөгжил, харин хорт хавдрын үед энэ үйл явцыг долоо хоног, сараар тооцдог. Хорт хавдрын радикал мэс заслын эмчилгээ хийсний дараа Мари-Бамбергерийн хам шинж нь хэдхэн сарын дотор ухарч, бүрмөсөн алга болно.

Одоогийн байдлаар хурууны алслагдсан залгиурын өөрчлөлтийг “бөмбөр”, хумсыг “цагны шил” гэж тодорхойлсон өвчний тоо эрс нэмэгдсэн (Хүснэгт 1). PG-ийн илрэл нь ихэвчлэн илүү өвөрмөц шинж тэмдгүүдийн өмнө илэрдэг. Энэ хам шинжийн уушигны хорт хавдартай "муу" холбоог бид санаж байх хэрэгтэй. Тиймээс PG-ийн шинж тэмдгийг тодорхойлох нь найдвартай оношийг цаг тухайд нь тогтоохын тулд багажийн болон лабораторийн шинжилгээний аргыг зөв тайлбарлаж, хэрэгжүүлэхийг шаарддаг.

Удаан хугацааны эндоген хордлого, амьсгалын дутагдал (RF) дагалддаг уушигны архаг өвчин ба уушгины архаг өвчний хоорондын хамаарал нь тодорхой гэж тооцогддог: тэдгээрийн үүсэх нь ихэвчлэн уушигны буглаа ажиглагддаг - 70-90% (1-2 сарын дотор), бронхоэктаз. - 60-70% (хэдэн жилийн турш), гялтангийн эмпием - 40-60% (3-6 сар ба түүнээс дээш хугацаанд) ("Хиппократын бүдүүлэг" хуруу, Зураг 4).

Амьсгалын эрхтний сүрьеэгийн үед PG нь урт буюу архаг явцтай (6-12 сар ба түүнээс дээш) өргөн тархсан (3-4 сегментээс илүү) хор хөнөөлтэй үйл явцын үед үүсдэг бөгөөд голчлон "цагны шил"-ээр тодорхойлогддог. шинж тэмдэг, өтгөрүүлэх, гипереми болон хумсны нугалаас хөхрөх ("Гиппократын зөөлөн" хуруу - 60-80%, Зураг 5).

Идиопатик фиброзын цулцангийн үрэвслийн үед PG нь эрэгтэйчүүдийн 54%, эмэгтэйчүүдийн 40% -д тохиолддог. Хумсны нугалаасны гипереми, хөхрөлт, түүнчлэн PG байгаа нь ELISA-ийн таагүй таамаглалыг илтгэж байгаа нь ялангуяа цулцангийн идэвхтэй гэмтлийн тархалтыг илтгэдэг болохыг тогтоожээ. тооцоолсон томограф дээр) ба фиброзын голомт дахь судасны гөлгөр булчингийн эсийн тархалтын ноцтой байдал. PG нь IFA-тай өвчтөнүүдэд эргэлт буцалтгүй уушигны фиброз үүсэх өндөр эрсдэлийг хамгийн найдвартай илэрхийлдэг хүчин зүйлүүдийн нэг бөгөөд энэ нь тэдний амьдрах чадвар буурсантай холбоотой юм.

Уушигны паренхимийг хамарсан холбогч эдийн сарнисан өвчний үед PG нь үргэлж DN-ийн хүндийн зэргийг тусгадаг бөгөөд энэ нь маш тааламжгүй прогнозын хүчин зүйл болдог.

Уушигны бусад завсрын өвчний хувьд PG үүсэх нь бага байдаг: тэдгээрийн оршихуй нь бараг үргэлж DN-ийн ноцтой байдлыг илэрхийлдэг. J. Schulze нар. уушигны гистиоцитозын хурдацтай дэвшилттэй 4 настай охинд энэ эмнэлзүйн үзэгдлийг дүрсэлсэн байдаг X. V. Холкомб нар. Уушигны венийн бөглөрөлт өвчнөөр үзлэгт хамрагдсан 11 өвчтөний 5-д нь хурууны алслагдсан залгиурт "бөмбөр", хадаас "цагны шил" зэрэг өөрчлөлтүүд илэрсэн.

Уушигны гэмтэл ахих тусам гадны харшлын цулцангийн үрэвсэлтэй өвчтөнүүдийн дор хаяж 50% -д PG үүсдэг. Уушигны архаг өвчнөөр шаналж буй өвчтөнүүдэд HOA үүсэхэд цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэсэгчилсэн даралт, эд эсийн гипокси тогтмол буурах нь тэргүүлэх ач холбогдлыг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй. Тиймээс цистик фиброзтой хүүхдүүдэд артерийн цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэсэгчилсэн даралт, 1 секундын дотор албадан амьсгалах хэмжээ нь хуруу, хумсны алслагдсан фалангуудын хамгийн тод өөрчлөлттэй бүлэгт хамгийн бага байсан.

Ясны саркоидозын үед PG илрэх тухай тусгаарлагдсан тайлан байдаг (J. Yancey et al., 1972). Цээжний доторх тунгалгийн булчирхай, уушигны саркоидоз бүхий мянга гаруй өвчтөнд арьсны илрэлийг ажиглаж, ямар ч тохиолдолд PG үүсэхийг илрүүлээгүй. Тиймээс бид PG байгаа / байхгүй байгаа нь саркоидоз болон цээжний эрхтнүүдийн бусад эмгэгийн (фиброз цулцангийн үрэвсэл, хавдар, сүрьеэ) ялгах оношлогооны шалгуур гэж үздэг.

Уушигны завсрын үеийг хамарсан мэргэжлээс шалтгаалсан өвчний үед хурууны алслагдсан залгиурын өөрчлөлтүүд "бөмбөр", хумсны "цагны шил" зэрэг нь ихэвчлэн ажиглагддаг. GOA-ийн харьцангуй эрт илрэл нь асбестозтой өвчтөнүүдийн хувьд ердийн зүйл юм; Энэ тэмдэг нь үхлийн эрсдэл өндөр байгааг илтгэнэ. S. Markowitz нар. , асбестозтой 2709 өвчтөнд 10 жилийн ажиглалт хийх явцад PG-ийн хөгжилд тэдний нас барах магадлал дор хаяж 2 дахин нэмэгдсэн байна.
Шинжилгээнд хамрагдсан нүүрсний уурхайн ажилчдын 42% нь силикозоор өвчилсөн PG илэрсэн; Тэдний заримд нь сарнисан пневмосклерозын зэрэгцээ идэвхтэй цулцангийн үрэвслийн голомт олдсон. "Бөмбөрийн саваа" гэх мэт хурууны алслагдсан залгиурын өөрчлөлтүүд, "цагны шил" гэх мэт хадаас зэрэг өөрчлөлтүүд нь шүдэнз үйлдвэрлэдэг үйлдвэрүүдийн ажилчид, тэдгээрийн үйлдвэрлэлд хэрэглэгддэг родаминтай харьцсан байдаг.

Уушиг шилжүүлэн суулгасны дараа энэ шинж тэмдэг алга болох магадлалыг олон удаа тайлбарласнаар PH ба гипоксеми үүсэх хоорондын холбоог баталж байна. Цистик фиброзтой хүүхдүүдэд хурууны онцлог өөрчлөлтүүд эхний 3 сард буурсан байна. уушиг шилжүүлэн суулгасны дараа.

Уушигны завсрын өвчтэй, ялангуяа удаан хугацааны түүхтэй, уушгины идэвхтэй гэмтлийн эмнэлзүйн шинж тэмдэг илрээгүй өвчтөнд PG илрэх нь уушгины эдэд хортой хавдрыг байнга хайх шаардлагатай болдог. ELISA-ийн эсрэг үүсдэг уушгины хорт хавдрын үед GOA-ийн давтамж 95% хүрдэг бол уушигны завсрын эдэд хавдар үүсэх шинж тэмдэггүй гэмтсэн тохиолдолд энэ нь илүү ховор тохиолддог - өвчтөнүүдийн 63% -д. .

"Бөмбөрийн савх" шиг хурууны алслагдсан залгиурын өөрчлөлт хурдацтай хөгжиж байгаа нь хорт хавдрын өмнөх өвчин байхгүй байсан ч уушигны хорт хавдар үүсэх шинж тэмдэг юм. Ийм нөхцөлд гипоксийн эмнэлзүйн шинж тэмдэг (хөхрөлт, амьсгал давчдах) байхгүй байж болох бөгөөд энэ шинж тэмдэг нь паранеопластик урвалын хуулийн дагуу үүсдэг. W. Hamilton нар. Өвчтөнд PG-тэй байх магадлал 3.9 дахин нэмэгддэг болохыг харуулсан.

GOA нь уушгины хорт хавдрын хамгийн түгээмэл паранеопластик илрэлүүдийн нэг бөгөөд энэ ангиллын өвчтөнүүдэд түүний тархалт 30% -иас давж болно. Уушигны хорт хавдрын морфологийн хэлбэрээс PG илрүүлэх давтамжийн хамаарлыг харуулав: жижиг эсийн хувилбарт 35%, жижиг эсийн хувилбарт энэ үзүүлэлт ердөө 5% байна.

Уушигны хорт хавдрын үед HOA үүсэх нь хавдрын эсүүдээр өсөлтийн даавар болон простагландин E2 (PGE-2) хэт их үйлдвэрлэлтэй холбоотой байдаг. Захын цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэсэгчилсэн даралт хэвийн хэвээр байж болно. PG-ийн шинж тэмдэг бүхий уушигны хорт хавдартай өвчтөнүүдийн цусан дахь өөрчлөлтийн өсөлтийн хүчин зүйл β (TGF-β) ба PGE-2-ийн түвшин хурууны алслагдсан фаланга өөрчлөгдөөгүй өвчтөнүүдийнхээс хамаагүй их байгааг тогтоожээ. Тиймээс TGF-β ба PGE-2 нь уушигны хорт хавдрын хувьд харьцангуй өвөрмөц PG үүсэх харьцангуй өдөөгч гэж үзэж болно; Энэхүү зуучлагч нь DN-тэй уушигны бусад архаг өвчний үед яригдаж буй эмнэлзүйн үзэгдлийг боловсруулахад оролцоогүй бололтой.

Уушигны хавдрыг амжилттай тайрч авсны дараа энэ эмнэлзүйн үзэгдэл алга болсноор "бөмбөр" хэлбэрийн өөрчлөлтийн паранеопластик шинж чанар нь хурууны алслагдсан фалангуудад тодорхой харагдаж байна. Хариуд нь уушгины хорт хавдрын эмчилгээ амжилттай болсон өвчтөнд энэ эмнэлзүйн шинж тэмдэг дахин гарч ирэх нь хавдар дахин давтагдах шинж тэмдэг юм.

PG нь уушигны талбайн гадна байрлах хавдрын паранеопластик шинж тэмдэг байж болох ба хорт хавдрын анхны эмнэлзүйн илрэлээс өмнө ч байж болно. Тэдний үүсэх нь эмнэлзүйн шинж чанартай Золлингер-Эллисоны хам шинж, уушигны артерийн саркомагаар тодорхойлогддог бамбай булчирхайн хорт хавдар, улаан хоолой, бүдүүн гэдэсний хорт хавдар, гастринома зэрэгт тодорхойлогддог.

Хөхний хорт хавдар, гялтангийн мезотелиомын үед PG үүсэх боломжтой бөгөөд энэ нь DN-ийн хөгжлийг дагалддаггүй.

PGs нь лимфопролифератив өвчин, лейкеми, түүний дотор гар, хөл дээр тэмдэглэгдсэн цочмог миелобластик өвчний үед илэрдэг. Лейкемийн анхны дайралтыг зогсоосон хими эмчилгээ хийсний дараа GOA-ийн шинж тэмдгүүд алга болсон боловч 21 сарын дараа дахин гарч ирэв. хавдар дахин үүсэх тохиолдолд. Нэг ажиглалт нь лимфогрануломатозын хими эмчилгээ, цацрагийн эмчилгээг амжилттай хийснээр хурууны алслагдсан фалангуудын ердийн өөрчлөлтийн регрессийг харуулсан.

Тиймээс PG нь янз бүрийн төрлийн артрит, зангилааны улайлт, нүүдлийн тромбофлебит зэрэг нь хорт хавдрын өвөрмөц бус, өвөрмөц бус илрэлүүдийн нэг юм. "Бөмбөрийн савх" гэх мэт хурууны алслагдсан залгиурын өөрчлөлтийн паранеопластик гарал үүсэл нь хурдан үүсэх үед (ялангуяа DN, зүрхний дутагдал, гипоксемийн бусад шалтгаангүй өвчтөнүүдэд), түүнчлэн бусадтай хавсарсан тохиолдолд таамаглаж болно. Хорт хавдрын өвөрмөц бус шинж тэмдгүүд - ESR нэмэгдэх, захын цусны зураг өөрчлөгдөх (ялангуяа тромбоцитоз), байнгын халуурах, үе мөчний синдром, янз бүрийн байршлын давтагдах тромбоз.

PH-ийн хамгийн түгээмэл шалтгаануудын нэг нь зүрхний төрөлхийн гажиг, ялангуяа "цэнхэр" төрөл юм. Мауо клиникт 15 жилийн турш ажиглагдсан уушигны артериовенийн фистултай 93 өвчтөний дунд хурууны ижил төстэй өөрчлөлтүүд 19% -д бүртгэгдсэн; Тэд цус задралын давтамжаас (14%) давсан боловч уушигны артерийн чимээ шуугиан (34%), амьсгал давчдах (57%) -аас доогуур байв.

R. Khouzam нар. (2005) 18 настай өвчтөнд төрснөөс хойш 6 долоо хоногийн дараа үүссэн эмболийн гаралтай ишемийн харвалтыг тодорхойлсон. Амьсгалын замыг дэмжих шаардлагатай хурууны онцлог өөрчлөлт, гипокси нь зүрхний бүтцэд гажиг хайхад хүргэсэн: цээжний хөндийн ба транс улаан хоолойн эхокардиографи нь доод хөндийн венийн судас зүүн тосгуурын хөндийд нээгдсэн болохыг илрүүлсэн.

PGs нь зүрхний зүүн талаас баруун тийш чиглэсэн эмгэг судлалын шунт, тэр дундаа зүрхний мэс заслын үр дүнд үүссэнийг "нээж" чаддаг. M. Essop нар. (1995) хэрэхийн митрал нарийсалт бөмбөлөг тэлэлтээс хойш 4 жилийн хугацаанд хурууны алслагдсан фалангуудын онцлог өөрчлөлт, хөхрөлт нэмэгдэж байгааг ажигласан бөгөөд түүний хүндрэл нь тосгуурын жижиг гажиг юм. Мэс засал хийснээс хойшхи хугацаанд түүний гемодинамикийн ач холбогдол эрс нэмэгдсэн тул өвчтөнд гурвалсан хавхлагын ревматик нарийсал үүсч, залруулга хийсний дараа эдгээр шинж тэмдгүүд бүрмөсөн алга болсон. J. Dominik нар. тосгуурын таславчийн согогийг амжилттай засснаас хойш 25 жилийн дараа 39 настай эмэгтэйд PG илэрсэн болохыг тэмдэглэжээ. Хагалгааны үеэр доод хөндийн венийн судсыг зүүн тосгуур руу буруу чиглүүлсэн нь тогтоогджээ.

PG нь халдварт эндокардит (IE) -ийн өвөрмөц бус, зүрхний гаднах гэж нэрлэгддэг эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн нэг гэж тооцогддог. IE дахь "бөмбөр" гэх мэт хурууны алслагдсан залгиурын өөрчлөлтийн давтамж 50% -иас хэтэрч болно. Хүйтэн, ESR ихсэх, лейкоцитоз бүхий өндөр халууралт нь PG-тэй өвчтөнд IE-ийн талаар гэрчилдэг; Цус багадалт, элэгний аминотрансферазын ийлдэс дэх түр зуурын өсөлт, бөөрний янз бүрийн гэмтэл ихэвчлэн ажиглагддаг. IE-ийг батлахын тулд бүх тохиолдолд улаан хоолойн эхокардиографи хийдэг.

Зарим эмнэлзүйн төвүүдийн үзэж байгаагаар PH-ийн үзэгдлийн хамгийн түгээмэл шалтгаануудын нэг нь элэгний цирроз, портал гипертензи, уушигны цусны эргэлтийн судаснууд аажмаар өргөжиж, гипоксеми (уушигны-бөөрний синдром гэж нэрлэгддэг) үүсгэдэг. Ийм өвчтөнүүдэд GOA нь ихэвчлэн арьсны телеангиэктазитай хавсарч, ихэвчлэн "аалзны венийн талбай" үүсгэдэг.
Элэгний циррозын үед HOA үүсэх, өмнө нь согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэсэн хоёрын хооронд холбоо тогтоогдсон. Элэгний элэгний хатууралтай өвчтөнд гипоксеми дагалддаггүй бол PG ихэвчлэн илэрдэггүй. Энэхүү эмнэлзүйн үзэгдэл нь бага насны элэг шилжүүлэн суулгах шаардлагатай байдаг элэгний анхдагч холестатик гэмтэл, тэр дундаа төрөлхийн цөсний сувгийн атрези зэрэг шинж чанартай байдаг.

Дээр дурдсан өвчин (уушигны архаг өвчин, зүрхний төрөлхийн гажиг, IE, портал гипертензи бүхий элэгний хатуурал) зэрэг өвчний үед хурууны алслагдсан залгиурын өөрчлөлтийн хөгжлийн механизмыг тайлах оролдлогыг олон удаа оролдсон. байнгын гипоксеми ба эд эсийн гипокси. Гипоксигийн улмаас эд эсийн өсөлтийн хүчин зүйлүүд, түүний дотор ялтасын өсөлтийн хүчин зүйлүүд идэвхждэг нь дистал фаланга, хумсны өөрчлөлтийг бий болгоход тэргүүлэх үүрэг гүйцэтгэдэг. Нэмж дурдахад PH-тэй өвчтөнүүдэд цусны сийвэн дэх элэгний өсөлтийн хүчин зүйл, түүнчлэн судасны өсөлтийн хүчин зүйл нэмэгдэж байгааг илрүүлсэн. Сүүлчийн үйл ажиллагааны өсөлт ба артерийн цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэсэгчилсэн даралтын бууралтын хоорондох холбоо нь хамгийн тод харагдаж байна. Мөн PH-тэй өвчтөнүүдэд 1а ба 2а хэлбэрийн гипокси үүсгэдэг хүчин зүйлсийн илэрхийлэл мэдэгдэхүйц нэмэгддэг.

"Бөмбөрийн савх" хэлбэрийн хурууны алслагдсан залгиурын өөрчлөлтийг хөгжүүлэхэд артерийн цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэсэгчилсэн даралт буурахтай холбоотой эндотелийн үйл ажиллагааны алдагдал тодорхой ач холбогдолтой байж болно. GOA-тай өвчтөнүүдэд цусны сийвэн дэх эндотелин-1-ийн концентраци нь голчлон хүчилтөрөгчийн дутагдлаар өдөөгддөг нь эрүүл хүмүүсийнхээс хамаагүй өндөр байдаг нь батлагдсан.
Гэдэсний архаг үрэвсэлт өвчинд PG үүсэх механизм нь гипоксеми нь ердийн зүйл биш гэдгийг тайлбарлахад хэцүү байдаг. Үүний зэрэгцээ тэдгээр нь ихэвчлэн Кроны өвчинд илэрдэг (шархлаат колитийн хувьд энэ нь ердийн зүйл биш), "бөмбөр саваа" гэх мэт хурууны өөрчлөлт нь өвчний жинхэнэ гэдэсний илрэлээс өмнө тохиолддог.

"Цагны шил"-ийн төрлөөс хамааран хурууны алслагдсан залгиурын өөрчлөлтийг үүсгэж болзошгүй шалтгаануудын тоо нэмэгдсээр байна. Тэдний зарим нь маш ховор байдаг. K. Packard et al. (2004) 27 хоног лосартан уусан 78 настай эрэгтэйд PG үүсэхийг ажигласан. Лосартаныг валсартанаар сольсон үед энэ эмнэлзүйн үзэгдэл хэвээр үлдсэн бөгөөд энэ нь ангиотензин II рецептор хориглогч бүх ангиллын хүсээгүй хариу үйлдэл гэж үзэх боломжийг бидэнд олгодог. Каптоприл руу шилжсэний дараа хурууны өөрчлөлт 17 сарын дотор бүрэн буурсан байна. .

A. Harris et al. Антифосфолипидын анхдагч синдромтой өвчтөнд хурууны алслагдсан залгиурын онцлог өөрчлөлтийг илрүүлсэн бол уушигны судасны тромбоз гэмтлийн шинж тэмдэг илрээгүй байна. PG үүсэх нь Бехчетийн өвчинд бас тодорхойлогдсон боловч энэ өвчний үед тэдний илрэл нь санамсаргүй байсныг бүрэн үгүйсгэх аргагүй юм.
PG нь мансууруулах бодисын хэрэглээний шууд бус шинж тэмдгүүдийн нэг гэж тооцогддог. Эдгээр өвчтөнүүдийн заримд нь тэдний хөгжил нь уушгины гэмтэл эсвэл мансууруулах бодист донтсон хүмүүсийн IE шинж чанартай холбоотой байж болно. "Бөмбөрийн саваа" гэх мэт хурууны алслагдсан залгиурын өөрчлөлтийг зөвхөн судсаар төдийгүй амьсгалын замаар дамждаг мансууруулах бодис, жишээлбэл, гашиш тамхи татдаг хүмүүст тайлбарладаг.

Өсөн нэмэгдэж буй давтамжтай (хамгийн багадаа 5%) ХДХВ-ийн халдвартай хүмүүст PG бүртгэгддэг. Тэдний үүсэх нь ХДХВ-ийн халдвартай холбоотой уушигны өвчний янз бүрийн хэлбэрт үндэслэсэн байж болох ч энэ эмнэлзүйн үзэгдэл нь ХДХВ-ийн халдвартай уушигны бүрэн бүтэн өвчтөнүүдэд ажиглагддаг. ХДХВ-ийн халдварын үед хурууны дистал фалангуудад өвөрмөц өөрчлөлтүүд байгаа нь захын цусан дахь CD4-эерэг лимфоцитын тоо багатай холбоотой болох нь тогтоогдсон бөгөөд үүнээс гадна ийм өвчтөнүүдэд завсрын лимфоцитын уушгины хатгалгаа ихэвчлэн бүртгэгддэг. ХДХВ-ийн халдвартай хүүхдүүдэд PG илрэх нь уушигны сүрьеэгийн шинж тэмдэг бөгөөд цэрний дээжинд сүрьеэгийн микобактер байхгүй байсан ч боломжтой байдаг.

Дотоод эрхтний өвчинтэй холбоогүй GOA-ийн анхдагч хэлбэр нь мэдэгдэж байгаа бөгөөд ихэвчлэн гэр бүлийн шинж чанартай байдаг (Тураин-Солант-Гол синдром). Энэ нь PG-ийн харагдах байдлыг үүсгэж болох ихэнх шалтгааныг хассаны дараа л оношлогддог. GOA-ийн анхдагч хэлбэр бүхий өвчтөнүүд ихэвчлэн фалангуудын өөрчлөлт, хөлрөлт ихэссэн хэсэгт өвдөлтийг гомдоллодог. R. Seggewiss нар. (2003) зөвхөн доод мөчдийн хурууг хамарсан анхдагч GOA-г ажигласан. Үүний зэрэгцээ, нэг гэр бүлийн гишүүдэд PH байгаа эсэхийг тогтоохдоо зүрхний төрөлхийн гажиг (жишээлбэл, патентын суваг) удамшсан байх магадлалыг харгалзан үзэх шаардлагатай. Хуруунд өвөрмөц өөрчлөлт үүсэх нь 20 орчим жил үргэлжилж болно.

"Бөмбөрийн савх" хэлбэрийн дагуу хурууны алслагдсан залгиурын өөрчлөлтийн шалтгааныг танихын тулд янз бүрийн өвчнийг ялган оношлох шаардлагатай бөгөөд тэдгээрийн дунд гипокситэй холбоотой хүмүүс тэргүүлэх байр суурийг эзэлдэг. эмнэлзүйн хэлбэрээр илэрдэг DN ба / эсвэл зүрхний дутагдал, түүнчлэн хорт хавдар, цочмог IE. Уушигны завсрын өвчин, ялангуяа ELISA нь PG-ийн хамгийн түгээмэл шалтгаануудын нэг юм; Энэ эмнэлзүйн үзэгдлийн ноцтой байдлыг уушигны гэмтлийн үйл ажиллагааг үнэлэхэд ашиглаж болно. GOA-ийн хурдацтай үүсэх эсвэл нэмэгдэж буй байдал нь уушигны хорт хавдар болон бусад хорт хавдрыг хайх шаардлагатай болдог. Үүний зэрэгцээ, энэ эмнэлзүйн үзэгдэл нь өвөрмөц шинж тэмдгүүдээс хамаагүй эрт тохиолдож болох бусад өвчинд (Кроны өвчин, ХДХВ-ийн халдвар) илэрч болзошгүйг анхаарч үзэх хэрэгтэй.

Гиппократын хуруу (бөмбөрний шинж тэмдэг) нь олон өвчний шинж тэмдэг юм. Энэ эмгэгийг мөн "цагны шил" гэж нэрлэдэг, учир нь мөчний хуруунууд жигд бус хэлбэртэй болдог. Тэд төгсгөлийн хэсгүүдэд гүдгэр болж, өтгөрч, хадаасны хавтан дугуйрсан байна. Ихэнхдээ хуруунууд - бөмбөр нь хөгшин хүмүүст ажиглагддаг боловч өвчний хөгжил нь өвчтөний наснаас хамаардаггүй.

Гол механизм нь гипокси, өөрөөр хэлбэл эд эсэд хүчилтөрөгчийн дутагдал юм. Энэ үзэгдэл нь өвдөлтгүй, таагүй мэдрэмж төрүүлдэггүй ч хуруугаа ердийн хэлбэрт оруулах нь бараг боломжгүй юм. Суурь өвчний эмчилгээ амжилттай болсон ч урвуу хөгжил үүсэхгүй.

Тодорхойлолт ба ерөнхий мэдээлэл

Энэ синдромыг анх тодорхойлсон эмчийн нэрээр нэрлэж, амьсгалын тогтолцооны өвчин: сүрьеэ, эмпием, буглаа, янз бүрийн неоплазмууд үүсэхтэй холбоотой байдаг. Хурууны фалангуудын хэлбэрийн өөрчлөлт нь өвчний гол шинж тэмдгүүдийг дагалддаг эсвэл тэдний хөгжилд хүрэхээс өмнө байсан. Өнөөдөр Гиппократын хурууг гипертрофийн остеоартропатийн шинж тэмдэг гэж үздэг - энэ нь periosteum үүсэх механизм эвдэрч, үүн дээр их хэмжээний ясны эд эрчимтэй ургадаг өвчин юм.

Хоёр шинж тэмдэг нэгэн зэрэг илэрвэл оношийг тавьж болно.

• "цагны шил" - хумсны хавтан дугуй болж, хэмжээ нь нэмэгддэг;
• "Бөмбөрийн савх" - хурууны алслагдсан залгиурын өтгөрөлт.

Гиппократын хуруунууд хэдхэн долоо хоногийн дотор үүсч болно. Энэ үйл явцыг үндсэн эмгэгийг эмчлэх замаар зогсоож болох боловч урвуу хөгжил нь бараг хэзээ ч хүрдэггүй.

Хөгжлийн шалтгаан ба механизм

Гиппократын хуруу үүсэх гол өдөөгч нь хүчилтөрөгчийн дутагдал, өөрөөр хэлбэл эд эсэд хүчилтөрөгчийн дутагдал гэж үздэг. Үүнийг нарийвчлан судлах боломжгүй байсан ч эмч нар хэд хэдэн таамаг дэвшүүлж байна. Тиймээс periosteum-ийн цусан хангамжийн хэмжээ буурч, шим тэжээл хангалтгүй байгаа нь түүний хэв гажилтыг үүсгэдэг. Гипоксигийн үед нөхөн олговор олгох урвалууд идэвхжиж, жижиг судаснууд өргөсдөг. Энэ нь Гиппократын хуруу үүсэх үндэс болох холбогч эдийн эсийн хурдацтай хуваагдлыг өдөөдөг.

Өвчин нь ихэвчлэн дээд ба доод мөчрүүдэд нэгэн зэрэг оношлогддог боловч шинж тэмдгүүд нь зөвхөн гар, хөл дээр илэрдэг. Өвчний хөгжлийн хурд нь амин чухал хий, түүний дотор хүчилтөрөгчийн дутагдлын түвшингээс хамаардаг гэж үздэг: эд эсэд нийлүүлэлт бага байх тусам хурууны фалангуудын деформаци хурдан явагддаг.

Эхэндээ эмгэгийн шалтгааныг уушигны архаг халдварууд гэж үздэг байсан бөгөөд энэ нь идээт үрэвсэл, ерөнхий гипокси шинж тэмдэг илэрдэг. Гэсэн хэдий ч өнөөдөр бөмбөрцгийн шинж тэмдэг илэрч болох олон тооны өвчин илэрсэн. Тэдгээрийг ихэвчлэн өртсөн эрхтэний байршлаас хамааран ангилдаг.

1. Гиппократын хурууны дүр төрхийг өдөөдөг амьсгалын тогтолцооны өвчин нь өвчтөний амь насанд аюултай ноцтой эмгэг юм. Үүнд: хорт хавдар, архаг явцтай идээт үйл явц, сүрьеэ, бронхоэктаз үүсэх (гуурсан хоолойн орон нутгийн тэлэлт), буглаа, эмпием (гялтангийн хөндийд идээт хуримтлагдах) болон бусад. Эдгээр нь бүгд амьсгалын дутагдал, ерөнхий гипокси, цээжний хөндийд өвдөлт, сайн сайхан байдал ерөнхийдөө доройтох зэргээр илэрдэг.
2. Зүрх ба цусны судасны өвчин бол гипокси шинж тэмдэг илэрдэг өөр нэг бүлэг эмгэг юм. Гиппократын хуруу нь хөх хэлбэрийн зүрхний төрөлхийн гажигтай шинж тэмдэг байж болно. Өвчтөнүүдийн арьсны өнгө нь хөхөрсөн (Fallot-ийн өвчин, трикуспид атрези, уушигны венийн урсац, митрал судаснуудын шилжилт, нийтлэг truncus arteriosus) байдаг тул тэд ийм нэрийг авсан. Мөн хам шинж нь халдварт шинж чанартай зүрхний мембраны удаан үрэвсэлт өвчнийг дагалдаж болно.
3. Гиппократын хурууны хөгжлийн үндэс нь ходоод гэдэсний замын өвчин байж болно. Үүнд элэгний хатуурал, шархлаат колит (бүдүүн гэдэсний салст бүрхүүлийн үрэвсэл), Кроны өвчин (хоол боловсруулах замын аль ч хэсэгт илэрдэг аутоиммун гаралтай үрэвсэлт үйл явц), янз бүрийн энтеропати зэрэг орно.

Дээд ба доод мөчдийн хурууны алслагдсан фалангуудын хэлбэр өөрчлөгдсөнөөр тодорхойлогддог бусад эмгэгүүд илэрсэн. Эдгээр нь халдварт эмгэг төрүүлэгчид болон гипоксийн үзэгдэлтэй холбоогүй болно. Үүнд:

Ер нь хоёр хадаасны суурийн хооронд зүслэгийн түвшинд цоорхой байх ёстой - энэ нь байхгүй нь бөмбөрийн хам шинжийг илтгэнэ.

Гиппократ хуруу нь ихэнх тохиолдолд дээд ба доод мөчид нэгэн зэрэг гарч ирдэг. Гэсэн хэдий ч зарим тохиолдолд тэдний нэг талыг барьсан хэлбэрийг анзаарч болно. Энэ нь хэд хэдэн үзэгдлээс үүдэлтэй байж болно:

• Панкоаст хавдар нь уушгины дээд хэсэгт байрлах өвөрмөц неоплазм юм;
• лимфангит - лимфийн судасны хананд үрэвсэлт үйл явц;
• тосгуурын фистул - артери ба венийн хоорондох холболт нь бөөрний хүнд хэлбэрийн дутагдалтай өвчтөнүүдэд гемодиализаар дамжуулан цусыг цэвэршүүлэх зорилгоор зохиомлоор үүсгэж болно.

Гипократын хуруу нь ихэвчлэн Мари-Бамбергерийн цогцолборын шинж тэмдгүүдийн нэг юм. Энэ нь хэд хэдэн онцлог шинж тэмдгээр илэрдэг синдром юм. Өвчтөнүүдэд periosteum хэд хэдэн хэсэгт нэгэн зэрэг ургадаг бөгөөд ихэвчлэн хуруу, хөлийн хурууны алслагдсан фалангууд өртдөг. Мөн үрэвслийн урвалууд нь өвдөлтийн урвалаар илэрдэг урт гуурсан ясны төгсгөлийн хэсгүүдийн (шилбэ, ulna, радиус) хэсэгт ажиглагддаг. Мари-Бамбергерийн хам шинжийн шалтгааныг уушиг, зүрх, цусны судас, хоол боловсруулах зам болон бусад өвөрмөц эмгэгүүд гэж үздэг. Өвчний үндсэн шалтгааныг радикал (мэс заслын аргаар) арилгаснаар урвуу хөгжил үүсэх боломжтой. Зарим тохиолдолд periosteum-ийн байдал хэдхэн сарын дотор хэвийн байдалдаа ордог.

Шинж тэмдэг

Гиппократын хурууг анхны үзлэгээр аль хэдийн таньж болно. Өөрчлөлтүүд нь нүцгэн нүдэнд харагддаг тул оношлогоо нь шинж тэмдгийн шалтгааныг тодруулахад чиглэгддэг. Бөмбөртэй төстэй хуруу үүсэх үйл явц нь өвдөлтийн мэдрэмж дагалддаггүй бөгөөд аажмаар үүсдэг тул олон өвчтөн түүний хөгжлийн эхний үе шатыг алгасдаг.

Ирээдүйд оношийг хэд хэдэн онцлог шинж чанарт үндэслэн хийж болно.

• хурууны алслагдсан залгиур дээр холбогч эдийн нягтрал, тархалт, энэ нь Ловибондын өнцөг алга болоход хүргэдэг (энэ нь хадаасны суурь ба түүний эргэн тойрон дахь эдээс үүсдэг);
• Шамротын шинж тэмдэг - хоёр хадаасны суурийн хоорондох зай завсаргүй, хэрэв тэдгээрийг бие биендээ түрхсэн бол;
• хумсны хавтангийн хэт өсөлт;
• хумсны ёроолд байрлах зөөлөн эдүүд хэт зөөлөн, сул болдог;
• Хумсыг бөмбөлөг болгох - хумсны хавтан дээр дарахад уян харимхай болж, цочрол шингээгч болдог.

Бүх хэмжилтийг гэртээ хийж болно. Гиппократын хурууны дүр төрх нь аюултай шинж тэмдэг бөгөөд өвчтөний амь насанд заналхийлж буй өвчнийг дагалддаг гэдгийг ойлгох нь зүйтэй. Хэрэв та онцлог шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг сэжиглэж байгаа бол үйл явц нь өвдөлтгүй байсан ч яаралтай оношлогоо, эмчилгээ хийлгэхийн тулд эмнэлгийн тусламж яаралтай авах хэрэгтэй.

Өвчний хэлбэрүүд

Дижитал фалангуудын хэлбэр нь гипоксийн төрөл, өвчтөний бие даасан шинж чанараас хамаарна. Ихэнхдээ өөрчлөлтүүд нь тэгш хэмтэй байдаг бөгөөд дээд ба доод мөчдийн аль алинд нь нөлөөлдөг. Нэг талын гэмтэл нь зүрх, уушигны өвөрмөц эмгэгийн хувьд тохиолддог бөгөөд биеийн зөвхөн нэг тал нь гипокси өвчнөөр өвддөг. Тиймээс Гиппократын хуруунууд нь гадаад төрх байдлаасаа хамааран хэд хэдэн төрөл байдаг.

• "тоть хушуу" - хурууны төгсгөлийн фалангуудын дээд хэсгүүдийн өсөлттэй холбоотой;
• "цагийн шил" - холбогч эд нь хумсны хавтангийн эргэн тойронд ургах үед үүсдэг бөгөөд үүний үр дүнд дугуй, өргөн болдог;
• "Бөмбөрийн савх" - дистал фалангууд жигд өтгөрдөг, хэмжээ нь нэмэгддэг.

Хурууны өтгөрөлт нь өвдөлтгүй үйл явц боловч эмгэг өөрчлөлт нь үрэвсэлт өөрчлөлт, periosteum талбайд өвдөлтийн урвал үүсгэдэг.

Оношлогооны аргууд

Гиппократын хурууг энгийн үзлэгээр оношлох боломжтой. Анхан шатны оношлогоо нь хам шинжийн үндсэн шинж тэмдгүүдийн баталгааг агуулдаг. Хэрэв энэ нь Мари-Бамбергерийн цогцолбороос тусгаарлагдсан тохиолдолд дараахь зүйлийг анхаарч үзэх хэрэгтэй.

• Lovibond-ийн хэвийн өнцөг байхгүй - үүнийг дижитал залгиурын урд хэсгийг ямар ч хавтгай гадаргуу дээр наалдуулах, түүнчлэн Schamroth-ийн шинж тэмдгийг оношлох замаар шалгаж болно;
• хумсны хавтангийн уян хатан чанар нэмэгдсэн - хадаасны дээд хэсэгт дарахад зөөлөн эдэд шингэж, дараа нь аажмаар тэгшлэнэ;
• Хурууны төгсгөлийн залгиурын хэмжээ ба завсрын үений хоорондох харьцаа нэмэгдэх боловч энэ шинж тэмдэг бүх өвчтөнд байдаггүй.

Гиппократ хумсны харагдах шалтгааныг тодорхойлохын тулд бүрэн үзлэг хийдэг. Үүнд уушигны рентген зураг, зүрх, хэвлийн эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээ, цус, шээсний клиник, биохимийн шинжилгээ орно. Шаардлагатай бол та MRI эсвэл CT ашиглан бие даасан эрхтнүүдийн нөхцөл байдлыг шалгаж болно - эдгээр оношлогооны аргуудыг хамгийн найдвартай гэж үздэг.

Та Гиппократын хурууны дүр төрхийг өөрөө тодорхойлж болно, гэхдээ илүү нарийвчилсан оношлогоо, эмчилгээг зөвхөн эмнэлгийн байгууллагад хийх ёстой.

Эмчилгээ ба прогноз

Гиппократын хурууны харагдах шалтгаанаас хамааран эмчилгээний аргыг дангаар нь сонгоно. Үүнд антибиотик эмчилгээ, аутоиммун урвалыг дарах тусгай эм, үрэвслийн эсрэг эм болон бусад эмүүд багтаж болно. Зарим тохиолдолд мэс заслын оролцоо (хавдар арилгах) заалттай байдаг. Урьдчилан таамаглал нь үндсэн өвчний эмчилгээний амжилт, өвчтөний нас, хувь хүний ​​шинж чанараас хамаарна.

Гиппократын хуруу нь насанд хүрсэн үед анх удаа гарч ирдэг шинж тэмдэг юм. Энэ нь аажмаар хөгжиж, өвчтөнийг хэдэн жилийн турш зовоохгүй байж болох ч зарим тохиолдолд хурдан тохиолддог. Гэртээ, түүний дотор оношийг тогтоох боломжтой боловч энэ шинж тэмдгийн шалтгааныг зөвхөн нэмэлт судалгаанд үндэслэн тодорхойлж болно. Цаашдын эмчилгээ нь бас ялгаатай бөгөөд бүрэн оношлогооны үр дүнгээс хамаарна.

Потейко П.И., Харьковын Анагаах Ухааны Академийн Төгсөлтийн дараах боловсролын фтизиатрия, уушги судлалын тэнхим

Эрт дээр үед буюу 25 зууны тэртээ Гиппократ уушигны архаг эмгэгийн үед (буглаа, сүрьеэ, хорт хавдар, гялтангийн эмпием) тохиолддог хурууны алслагдсан залгиурын хэлбэрийн өөрчлөлтийг тайлбарлаж, тэдгээрийг "бөмбөрийн саваа" гэж нэрлэжээ. Тэр цагаас хойш энэ синдромыг түүний нэрээр нэрлэжээ - Гиппократ хуруунууд (Hippocratic хуруу) (digiti Hippocratici).

Гиппократын хурууны синдром нь хоёр шинж тэмдгийг агуулдаг: "цагны шил" (Гиппократын хумс - Гиппократыг сулруулж байна) болон хурууны төгсгөлийн фалангуудын "бөмбөр" шиг дугуй хэлбэртэй хэв гажилт (хурууны хуруу).

Одоогийн байдлаар PG нь гипертрофик остеоартропати (HOA, Мари-Бамбергерийн хам шинж) - олон ясны периостозын гол илрэл гэж тооцогддог.

PG-ийн хөгжлийн механизм одоогоор бүрэн ойлгогдоогүй байна. Гэсэн хэдий ч PG үүсэх нь бичил эргэлтийн эмгэгийн үр дүнд орон нутгийн эдийн гипокси, periosteal trophism болон автономит иннервацийн тасалдал дагалддаг нь удаан хугацааны эндоген хордлого, гипоксемийн үед үүсдэг. PG үүсэх явцад эхлээд хумсны хавтангийн хэлбэр ("цагийн шил") өөрчлөгддөг, дараа нь хурууны алслагдсан фалангуудын хэлбэр нь клуб эсвэл колбо хэлбэртэй болж өөрчлөгддөг. Эндогенийн хордлого, гипоксеми илүү тод байх тусам хуруу, хөлийн хурууны төгсгөлийн фалангууд илүү хүчтэй өөрчлөгддөг.

"Бөмбөрийн савх" хэлбэрийн дагуу хурууны алслагдсан фалангуудын өөрчлөлтийг хэд хэдэн аргаар тодорхойлж болно.

Хумсны суурь ба хумсны нугалаас хоорондын ердийн өнцгийг тэгшитгэхийг тодорхойлох шаардлагатай. Хурууны алслагдсан фалангуудыг нурууны гадаргуутай зэрэгцүүлэн байрлуулах үед үүсдэг "цонх" алга болох нь төгсгөлийн залгиурын зузаарлын хамгийн анхны шинж тэмдэг юм. Хумсны хоорондох өнцөг нь ихэвчлэн хадаасны орны уртын талаас илүүгүй дээш өргөгддөггүй. Хурууны алслагдсан фаланг зузаарч байх үед хадаасны ялтсуудын хоорондох өнцөг нь өргөн, гүн болдог (Зураг 1).

Өөрчлөгдөөгүй хуруунууд дээр A ба B цэгүүдийн хоорондох зай нь C ба D цэгүүдийн хоорондох зайг давах ёстой. "Бөмбөрийн савх" нь эсрэгээрээ: C - D нь A - B-ээс урт болно (Зураг 2).

PG-ийн өөр нэг чухал шинж тэмдэг бол ACE өнцгийн хэмжээ юм. Энгийн хуруунд энэ өнцөг нь 180 ° -аас бага, "бөмбөр" - 180 ° -аас их байдаг (Зураг 2).

"Гиппократын хуруу" -ын зэрэгцээ паранеопластик Мари-Бамбергер синдромын үед периостит нь урт гуурсан хоолойн төгсгөлийн хэсгүүдийн (ихэвчлэн шуу, хөл), гар, хөлний ясны хэсэгт илэрдэг. Периостын өөрчлөлттэй газруудад хүнд хэлбэрийн яс, үе мөчний өвдөлт, орон нутгийн тэмтрэлтээр өвдөх шинж тэмдэг илэрч болно; Рентген шинжилгээгээр нягт ясны бодисоос гэрлийн цоорхойгоор тусгаарлагдсан нарийн нягт тууз байгаатай холбоотой давхар бор гадаргын давхарга илэрдэг (шинж тэмдэг). "трамвайн төмөр зам") (Зураг 3). Мари-Бамбергерийн хам шинж нь уушигны хорт хавдрын эмгэг шинж чанартай гэж үздэг бөгөөд энэ нь бусад анхдагч цээжний доторх хавдар (уушигны хоргүй хавдар, гялтангийн мезотелиома, тератома, дунд хэсгийн липома) -д бага тохиолддог. Заримдаа энэ хамшинж нь ходоод гэдэсний замын хорт хавдар, дунд хэсгийн тунгалгийн булчирхайд үсэрхийлсэн лимфома, лимфогрануломатоз зэрэгт тохиолддог. Үүний зэрэгцээ Мари-Бамбергерийн хам шинж нь онкологийн бус өвчин - амилоидоз, уушигны архаг бөглөрөлт өвчин, сүрьеэ, бронхоэктаз, зүрхний төрөлхийн болон олдмол гажиг гэх мэт өвчний үед үүсдэг. Хавдрын бус өвчний үед энэ хам шинжийн нэг онцлог шинж чанар юм. остеоартикуляр аппаратын онцлог өөрчлөлтийн урт хугацааны (олон жилийн туршид) хөгжил, харин хорт хавдрын үед энэ үйл явцыг долоо хоног, сараар тооцдог. Хорт хавдрын радикал мэс заслын эмчилгээ хийсний дараа Мари-Бамбергерийн хам шинж нь хэдхэн сарын дотор ухарч, бүрмөсөн алга болно.

Одоогийн байдлаар хурууны алслагдсан залгиурын өөрчлөлтийг “бөмбөр”, хумсыг “цагны шил” гэж тодорхойлсон өвчний тоо эрс нэмэгдсэн (Хүснэгт 1). PG-ийн илрэл нь ихэвчлэн илүү өвөрмөц шинж тэмдгүүдийн өмнө илэрдэг. Энэ хам шинжийн уушигны хорт хавдартай "муу" холбоог бид санаж байх хэрэгтэй. Тиймээс PG-ийн шинж тэмдгийг тодорхойлох нь найдвартай оношийг цаг тухайд нь тогтоохын тулд багажийн болон лабораторийн шинжилгээний аргыг зөв тайлбарлаж, хэрэгжүүлэхийг шаарддаг.

Удаан хугацааны эндоген хордлого, амьсгалын дутагдал (RF) дагалддаг уушигны архаг өвчин ба уушгины архаг өвчний хоорондын хамаарал нь тодорхой гэж тооцогддог: тэдгээрийн үүсэх нь ихэвчлэн уушигны буглаа ажиглагддаг - 70-90% (1-2 сарын дотор), бронхоэктаз. - 60-70% (хэдэн жилийн турш), гялтангийн эмпием - 40-60% (3-6 сар ба түүнээс дээш хугацаанд) ("Хиппократын бүдүүлэг" хуруу, Зураг 4).

Амьсгалын эрхтний сүрьеэгийн үед PG нь урт буюу архаг явцтай (6-12 сар ба түүнээс дээш) өргөн тархсан (3-4 сегментээс илүү) хор хөнөөлтэй үйл явцын үед үүсдэг бөгөөд голчлон "цагны шил"-ээр тодорхойлогддог. шинж тэмдэг, өтгөрүүлэх, гипереми болон хумсны нугалаас хөхрөх ("Гиппократын зөөлөн" хуруу - 60-80%, Зураг 5).

Идиопатик фиброзын цулцангийн үрэвслийн үед PG нь эрэгтэйчүүдийн 54%, эмэгтэйчүүдийн 40% -д тохиолддог. Хумсны нугалаасны гипереми, хөхрөлт, түүнчлэн PG байгаа нь ELISA-ийн таагүй таамаглалыг илтгэж байгаа нь ялангуяа цулцангийн идэвхтэй гэмтлийн тархалтыг илтгэдэг болохыг тогтоожээ. тооцоолсон томограф дээр) ба фиброзын голомт дахь судасны гөлгөр булчингийн эсийн тархалтын ноцтой байдал. PG нь IFA-тай өвчтөнүүдэд эргэлт буцалтгүй уушигны фиброз үүсэх өндөр эрсдэлийг хамгийн найдвартай илэрхийлдэг хүчин зүйлүүдийн нэг бөгөөд энэ нь тэдний амьдрах чадвар буурсантай холбоотой юм.

Уушигны паренхимийг хамарсан холбогч эдийн сарнисан өвчний үед PG нь үргэлж DN-ийн хүндийн зэргийг тусгадаг бөгөөд энэ нь маш тааламжгүй прогнозын хүчин зүйл болдог.

Уушигны бусад завсрын өвчний хувьд PG үүсэх нь бага байдаг: тэдгээрийн оршихуй нь бараг үргэлж DN-ийн ноцтой байдлыг илэрхийлдэг. J. Schulze нар. уушигны гистиоцитозын хурдацтай дэвшилттэй 4 настай охинд энэ эмнэлзүйн үзэгдлийг дүрсэлсэн байдаг X. V. Холкомб нар. Уушигны венийн бөглөрөлт өвчнөөр үзлэгт хамрагдсан 11 өвчтөний 5-д нь хурууны алслагдсан залгиурт "бөмбөр", хадаас "цагны шил" зэрэг өөрчлөлтүүд илэрсэн.

Уушигны гэмтэл ахих тусам гадны харшлын цулцангийн үрэвсэлтэй өвчтөнүүдийн дор хаяж 50% -д PG үүсдэг. Уушигны архаг өвчнөөр шаналж буй өвчтөнүүдэд HOA үүсэхэд цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэсэгчилсэн даралт, эд эсийн гипокси тогтмол буурах нь тэргүүлэх ач холбогдлыг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй. Тиймээс цистик фиброзтой хүүхдүүдэд артерийн цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэсэгчилсэн даралт, 1 секундын дотор албадан амьсгалах хэмжээ нь хуруу, хумсны алслагдсан фалангуудын хамгийн тод өөрчлөлттэй бүлэгт хамгийн бага байсан.

Ясны саркоидозын үед PG илрэх тухай тусгаарлагдсан тайлан байдаг (J. Yancey et al., 1972). Цээжний доторх тунгалгийн булчирхай, уушигны саркоидоз бүхий мянга гаруй өвчтөнд арьсны илрэлийг ажиглаж, ямар ч тохиолдолд PG үүсэхийг илрүүлээгүй. Тиймээс бид PG байгаа / байхгүй байгаа нь саркоидоз болон цээжний эрхтнүүдийн бусад эмгэгийн (фиброз цулцангийн үрэвсэл, хавдар, сүрьеэ) ялгах оношлогооны шалгуур гэж үздэг.

Уушигны завсрын үеийг хамарсан мэргэжлээс шалтгаалсан өвчний үед хурууны алслагдсан залгиурын өөрчлөлтүүд "бөмбөр", хумсны "цагны шил" зэрэг нь ихэвчлэн ажиглагддаг. GOA-ийн харьцангуй эрт илрэл нь асбестозтой өвчтөнүүдийн хувьд ердийн зүйл юм; Энэ тэмдэг нь үхлийн эрсдэл өндөр байгааг илтгэнэ. S. Markowitz нар. , асбестозтой 2709 өвчтөнд 10 жилийн ажиглалт хийх явцад PG-ийн хөгжилд тэдний нас барах магадлал дор хаяж 2 дахин нэмэгдсэн байна.
Шинжилгээнд хамрагдсан нүүрсний уурхайн ажилчдын 42% нь силикозоор өвчилсөн PG илэрсэн; Тэдний заримд нь сарнисан пневмосклерозын зэрэгцээ идэвхтэй цулцангийн үрэвслийн голомт олдсон. "Бөмбөрийн саваа" гэх мэт хурууны алслагдсан залгиурын өөрчлөлтүүд, "цагны шил" гэх мэт хадаас зэрэг өөрчлөлтүүд нь шүдэнз үйлдвэрлэдэг үйлдвэрүүдийн ажилчид, тэдгээрийн үйлдвэрлэлд хэрэглэгддэг родаминтай харьцсан байдаг.

Уушиг шилжүүлэн суулгасны дараа энэ шинж тэмдэг алга болох магадлалыг олон удаа тайлбарласнаар PH ба гипоксеми үүсэх хоорондын холбоог баталж байна. Цистик фиброзтой хүүхдүүдэд хурууны онцлог өөрчлөлтүүд эхний 3 сард буурсан байна. уушиг шилжүүлэн суулгасны дараа.

Уушигны завсрын өвчтэй, ялангуяа удаан хугацааны түүхтэй, уушгины идэвхтэй гэмтлийн эмнэлзүйн шинж тэмдэг илрээгүй өвчтөнд PG илрэх нь уушгины эдэд хортой хавдрыг байнга хайх шаардлагатай болдог. ELISA-ийн эсрэг үүсдэг уушгины хорт хавдрын үед GOA-ийн давтамж 95% хүрдэг бол уушигны завсрын эдэд хавдар үүсэх шинж тэмдэггүй гэмтсэн тохиолдолд энэ нь илүү ховор тохиолддог - өвчтөнүүдийн 63% -д. .

"Бөмбөрийн савх" шиг хурууны алслагдсан залгиурын өөрчлөлт хурдацтай хөгжиж байгаа нь хорт хавдрын өмнөх өвчин байхгүй байсан ч уушигны хорт хавдар үүсэх шинж тэмдэг юм. Ийм нөхцөлд гипоксийн эмнэлзүйн шинж тэмдэг (хөхрөлт, амьсгал давчдах) байхгүй байж болох бөгөөд энэ шинж тэмдэг нь паранеопластик урвалын хуулийн дагуу үүсдэг. W. Hamilton нар. Өвчтөнд PG-тэй байх магадлал 3.9 дахин нэмэгддэг болохыг харуулсан.

GOA нь уушгины хорт хавдрын хамгийн түгээмэл паранеопластик илрэлүүдийн нэг бөгөөд энэ ангиллын өвчтөнүүдэд түүний тархалт 30% -иас давж болно. Уушигны хорт хавдрын морфологийн хэлбэрээс PG илрүүлэх давтамжийн хамаарлыг харуулав: жижиг эсийн хувилбарт 35%, жижиг эсийн хувилбарт энэ үзүүлэлт ердөө 5% байна.

Уушигны хорт хавдрын үед HOA үүсэх нь хавдрын эсүүдээр өсөлтийн даавар болон простагландин E2 (PGE-2) хэт их үйлдвэрлэлтэй холбоотой байдаг. Захын цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэсэгчилсэн даралт хэвийн хэвээр байж болно. PG-ийн шинж тэмдэг бүхий уушигны хорт хавдартай өвчтөнүүдийн цусан дахь өөрчлөлтийн өсөлтийн хүчин зүйл β (TGF-β) ба PGE-2-ийн түвшин хурууны алслагдсан фаланга өөрчлөгдөөгүй өвчтөнүүдийнхээс хамаагүй их байгааг тогтоожээ. Тиймээс TGF-β ба PGE-2 нь уушигны хорт хавдрын хувьд харьцангуй өвөрмөц PG үүсэх харьцангуй өдөөгч гэж үзэж болно; Энэхүү зуучлагч нь DN-тэй уушигны бусад архаг өвчний үед яригдаж буй эмнэлзүйн үзэгдлийг боловсруулахад оролцоогүй бололтой.

Уушигны хавдрыг амжилттай тайрч авсны дараа энэ эмнэлзүйн үзэгдэл алга болсноор "бөмбөр" хэлбэрийн өөрчлөлтийн паранеопластик шинж чанар нь хурууны алслагдсан фалангуудад тодорхой харагдаж байна. Хариуд нь уушгины хорт хавдрын эмчилгээ амжилттай болсон өвчтөнд энэ эмнэлзүйн шинж тэмдэг дахин гарч ирэх нь хавдар дахин давтагдах шинж тэмдэг юм.

PG нь уушигны талбайн гадна байрлах хавдрын паранеопластик шинж тэмдэг байж болох ба хорт хавдрын анхны эмнэлзүйн илрэлээс өмнө ч байж болно. Тэдний үүсэх нь эмнэлзүйн шинж чанартай Золлингер-Эллисоны хам шинж, уушигны артерийн саркомагаар тодорхойлогддог бамбай булчирхайн хорт хавдар, улаан хоолой, бүдүүн гэдэсний хорт хавдар, гастринома зэрэгт тодорхойлогддог.

Хөхний хорт хавдар, гялтангийн мезотелиомын үед PG үүсэх боломжтой бөгөөд энэ нь DN-ийн хөгжлийг дагалддаггүй.

PGs нь лимфопролифератив өвчин, лейкеми, түүний дотор гар, хөл дээр тэмдэглэгдсэн цочмог миелобластик өвчний үед илэрдэг. Лейкемийн анхны дайралтыг зогсоосон хими эмчилгээ хийсний дараа GOA-ийн шинж тэмдгүүд алга болсон боловч 21 сарын дараа дахин гарч ирэв. хавдар дахин үүсэх тохиолдолд. Нэг ажиглалт нь лимфогрануломатозын хими эмчилгээ, цацрагийн эмчилгээг амжилттай хийснээр хурууны алслагдсан фалангуудын ердийн өөрчлөлтийн регрессийг харуулсан.

Тиймээс PG нь янз бүрийн төрлийн артрит, зангилааны улайлт, нүүдлийн тромбофлебит зэрэг нь хорт хавдрын өвөрмөц бус, өвөрмөц бус илрэлүүдийн нэг юм. "Бөмбөрийн савх" гэх мэт хурууны алслагдсан залгиурын өөрчлөлтийн паранеопластик гарал үүсэл нь хурдан үүсэх үед (ялангуяа DN, зүрхний дутагдал, гипоксемийн бусад шалтгаангүй өвчтөнүүдэд), түүнчлэн бусадтай хавсарсан тохиолдолд таамаглаж болно. Хорт хавдрын өвөрмөц бус шинж тэмдгүүд - ESR нэмэгдэх, захын цусны зураг өөрчлөгдөх (ялангуяа тромбоцитоз), байнгын халуурах, үе мөчний синдром, янз бүрийн байршлын давтагдах тромбоз.

PH-ийн хамгийн түгээмэл шалтгаануудын нэг нь зүрхний төрөлхийн гажиг, ялангуяа "цэнхэр" төрөл юм. Мауо клиникт 15 жилийн турш ажиглагдсан уушигны артериовенийн фистултай 93 өвчтөний дунд хурууны ижил төстэй өөрчлөлтүүд 19% -д бүртгэгдсэн; Тэд цус задралын давтамжаас (14%) давсан боловч уушигны артерийн чимээ шуугиан (34%), амьсгал давчдах (57%) -аас доогуур байв.

R. Khouzam нар. (2005) 18 настай өвчтөнд төрснөөс хойш 6 долоо хоногийн дараа үүссэн эмболийн гаралтай ишемийн харвалтыг тодорхойлсон. Амьсгалын замыг дэмжих шаардлагатай хурууны онцлог өөрчлөлт, гипокси нь зүрхний бүтцэд гажиг хайхад хүргэсэн: цээжний хөндийн ба транс улаан хоолойн эхокардиографи нь доод хөндийн венийн судас зүүн тосгуурын хөндийд нээгдсэн болохыг илрүүлсэн.

PGs нь зүрхний зүүн талаас баруун тийш чиглэсэн эмгэг судлалын шунт, тэр дундаа зүрхний мэс заслын үр дүнд үүссэнийг "нээж" чаддаг. M. Essop нар. (1995) хэрэхийн митрал нарийсалт бөмбөлөг тэлэлтээс хойш 4 жилийн хугацаанд хурууны алслагдсан фалангуудын онцлог өөрчлөлт, хөхрөлт нэмэгдэж байгааг ажигласан бөгөөд түүний хүндрэл нь тосгуурын жижиг гажиг юм. Мэс засал хийснээс хойшхи хугацаанд түүний гемодинамикийн ач холбогдол эрс нэмэгдсэн тул өвчтөнд гурвалсан хавхлагын ревматик нарийсал үүсч, залруулга хийсний дараа эдгээр шинж тэмдгүүд бүрмөсөн алга болсон. J. Dominik нар. тосгуурын таславчийн согогийг амжилттай засснаас хойш 25 жилийн дараа 39 настай эмэгтэйд PG илэрсэн болохыг тэмдэглэжээ. Хагалгааны үеэр доод хөндийн венийн судсыг зүүн тосгуур руу буруу чиглүүлсэн нь тогтоогджээ.

PG нь халдварт эндокардит (IE) -ийн өвөрмөц бус, зүрхний гаднах гэж нэрлэгддэг эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн нэг гэж тооцогддог. IE дахь "бөмбөр" гэх мэт хурууны алслагдсан залгиурын өөрчлөлтийн давтамж 50% -иас хэтэрч болно. Хүйтэн, ESR ихсэх, лейкоцитоз бүхий өндөр халууралт нь PG-тэй өвчтөнд IE-ийн талаар гэрчилдэг; Цус багадалт, элэгний аминотрансферазын ийлдэс дэх түр зуурын өсөлт, бөөрний янз бүрийн гэмтэл ихэвчлэн ажиглагддаг. IE-ийг батлахын тулд бүх тохиолдолд улаан хоолойн эхокардиографи хийдэг.

Зарим эмнэлзүйн төвүүдийн үзэж байгаагаар PH-ийн үзэгдлийн хамгийн түгээмэл шалтгаануудын нэг нь элэгний цирроз, портал гипертензи, уушигны цусны эргэлтийн судаснууд аажмаар өргөжиж, гипоксеми (уушигны-бөөрний синдром гэж нэрлэгддэг) үүсгэдэг. Ийм өвчтөнүүдэд GOA нь ихэвчлэн арьсны телеангиэктазитай хавсарч, ихэвчлэн "аалзны венийн талбай" үүсгэдэг.
Элэгний циррозын үед HOA үүсэх, өмнө нь согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэсэн хоёрын хооронд холбоо тогтоогдсон. Элэгний элэгний хатууралтай өвчтөнд гипоксеми дагалддаггүй бол PG ихэвчлэн илэрдэггүй. Энэхүү эмнэлзүйн үзэгдэл нь бага насны элэг шилжүүлэн суулгах шаардлагатай байдаг элэгний анхдагч холестатик гэмтэл, тэр дундаа төрөлхийн цөсний сувгийн атрези зэрэг шинж чанартай байдаг.

Дээр дурдсан өвчин (уушигны архаг өвчин, зүрхний төрөлхийн гажиг, IE, портал гипертензи бүхий элэгний хатуурал) зэрэг өвчний үед хурууны алслагдсан залгиурын өөрчлөлтийн хөгжлийн механизмыг тайлах оролдлогыг олон удаа оролдсон. байнгын гипоксеми ба эд эсийн гипокси. Гипоксигийн улмаас эд эсийн өсөлтийн хүчин зүйлүүд, түүний дотор ялтасын өсөлтийн хүчин зүйлүүд идэвхждэг нь дистал фаланга, хумсны өөрчлөлтийг бий болгоход тэргүүлэх үүрэг гүйцэтгэдэг. Нэмж дурдахад PH-тэй өвчтөнүүдэд цусны сийвэн дэх элэгний өсөлтийн хүчин зүйл, түүнчлэн судасны өсөлтийн хүчин зүйл нэмэгдэж байгааг илрүүлсэн. Сүүлчийн үйл ажиллагааны өсөлт ба артерийн цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэсэгчилсэн даралтын бууралтын хоорондох холбоо нь хамгийн тод харагдаж байна. Мөн PH-тэй өвчтөнүүдэд 1а ба 2а хэлбэрийн гипокси үүсгэдэг хүчин зүйлсийн илэрхийлэл мэдэгдэхүйц нэмэгддэг.

"Бөмбөрийн савх" хэлбэрийн хурууны алслагдсан залгиурын өөрчлөлтийг хөгжүүлэхэд артерийн цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэсэгчилсэн даралт буурахтай холбоотой эндотелийн үйл ажиллагааны алдагдал тодорхой ач холбогдолтой байж болно. GOA-тай өвчтөнүүдэд цусны сийвэн дэх эндотелин-1-ийн концентраци нь голчлон хүчилтөрөгчийн дутагдлаар өдөөгддөг нь эрүүл хүмүүсийнхээс хамаагүй өндөр байдаг нь батлагдсан.
Гэдэсний архаг үрэвсэлт өвчинд PG үүсэх механизм нь гипоксеми нь ердийн зүйл биш гэдгийг тайлбарлахад хэцүү байдаг. Үүний зэрэгцээ тэдгээр нь ихэвчлэн Кроны өвчинд илэрдэг (шархлаат колитийн хувьд энэ нь ердийн зүйл биш), "бөмбөр саваа" гэх мэт хурууны өөрчлөлт нь өвчний жинхэнэ гэдэсний илрэлээс өмнө тохиолддог.

"Цагны шил"-ийн төрлөөс хамааран хурууны алслагдсан залгиурын өөрчлөлтийг үүсгэж болзошгүй шалтгаануудын тоо нэмэгдсээр байна. Тэдний зарим нь маш ховор байдаг. K. Packard et al. (2004) 27 хоног лосартан уусан 78 настай эрэгтэйд PG үүсэхийг ажигласан. Лосартаныг валсартанаар сольсон үед энэ эмнэлзүйн үзэгдэл хэвээр үлдсэн бөгөөд энэ нь ангиотензин II рецептор хориглогч бүх ангиллын хүсээгүй хариу үйлдэл гэж үзэх боломжийг бидэнд олгодог. Каптоприл руу шилжсэний дараа хурууны өөрчлөлт 17 сарын дотор бүрэн буурсан байна. .

A. Harris et al. Антифосфолипидын анхдагч синдромтой өвчтөнд хурууны алслагдсан залгиурын онцлог өөрчлөлтийг илрүүлсэн бол уушигны судасны тромбоз гэмтлийн шинж тэмдэг илрээгүй байна. PG үүсэх нь Бехчетийн өвчинд бас тодорхойлогдсон боловч энэ өвчний үед тэдний илрэл нь санамсаргүй байсныг бүрэн үгүйсгэх аргагүй юм.
PG нь мансууруулах бодисын хэрэглээний шууд бус шинж тэмдгүүдийн нэг гэж тооцогддог. Эдгээр өвчтөнүүдийн заримд нь тэдний хөгжил нь уушгины гэмтэл эсвэл мансууруулах бодист донтсон хүмүүсийн IE шинж чанартай холбоотой байж болно. "Бөмбөрийн саваа" гэх мэт хурууны алслагдсан залгиурын өөрчлөлтийг зөвхөн судсаар төдийгүй амьсгалын замаар дамждаг мансууруулах бодис, жишээлбэл, гашиш тамхи татдаг хүмүүст тайлбарладаг.

Өсөн нэмэгдэж буй давтамжтай (хамгийн багадаа 5%) ХДХВ-ийн халдвартай хүмүүст PG бүртгэгддэг. Тэдний үүсэх нь ХДХВ-ийн халдвартай холбоотой уушигны өвчний янз бүрийн хэлбэрт үндэслэсэн байж болох ч энэ эмнэлзүйн үзэгдэл нь ХДХВ-ийн халдвартай уушигны бүрэн бүтэн өвчтөнүүдэд ажиглагддаг. ХДХВ-ийн халдварын үед хурууны дистал фалангуудад өвөрмөц өөрчлөлтүүд байгаа нь захын цусан дахь CD4-эерэг лимфоцитын тоо багатай холбоотой болох нь тогтоогдсон бөгөөд үүнээс гадна ийм өвчтөнүүдэд завсрын лимфоцитын уушгины хатгалгаа ихэвчлэн бүртгэгддэг. ХДХВ-ийн халдвартай хүүхдүүдэд PG илрэх нь уушигны сүрьеэгийн шинж тэмдэг бөгөөд цэрний дээжинд сүрьеэгийн микобактер байхгүй байсан ч боломжтой байдаг.

Дотоод эрхтний өвчинтэй холбоогүй GOA-ийн анхдагч хэлбэр нь мэдэгдэж байгаа бөгөөд ихэвчлэн гэр бүлийн шинж чанартай байдаг (Тураин-Солант-Гол синдром). Энэ нь PG-ийн харагдах байдлыг үүсгэж болох ихэнх шалтгааныг хассаны дараа л оношлогддог. GOA-ийн анхдагч хэлбэр бүхий өвчтөнүүд ихэвчлэн фалангуудын өөрчлөлт, хөлрөлт ихэссэн хэсэгт өвдөлтийг гомдоллодог. R. Seggewiss нар. (2003) зөвхөн доод мөчдийн хурууг хамарсан анхдагч GOA-г ажигласан. Үүний зэрэгцээ, нэг гэр бүлийн гишүүдэд PH байгаа эсэхийг тогтоохдоо зүрхний төрөлхийн гажиг (жишээлбэл, патентын суваг) удамшсан байх магадлалыг харгалзан үзэх шаардлагатай. Хуруунд өвөрмөц өөрчлөлт үүсэх нь 20 орчим жил үргэлжилж болно.

"Бөмбөрийн савх" хэлбэрийн дагуу хурууны алслагдсан залгиурын өөрчлөлтийн шалтгааныг танихын тулд янз бүрийн өвчнийг ялган оношлох шаардлагатай бөгөөд тэдгээрийн дунд гипокситэй холбоотой хүмүүс тэргүүлэх байр суурийг эзэлдэг. эмнэлзүйн хэлбэрээр илэрдэг DN ба / эсвэл зүрхний дутагдал, түүнчлэн хорт хавдар, цочмог IE. Уушигны завсрын өвчин, ялангуяа ELISA нь PG-ийн хамгийн түгээмэл шалтгаануудын нэг юм; Энэ эмнэлзүйн үзэгдлийн ноцтой байдлыг уушигны гэмтлийн үйл ажиллагааг үнэлэхэд ашиглаж болно. GOA-ийн хурдацтай үүсэх эсвэл нэмэгдэж буй байдал нь уушигны хорт хавдар болон бусад хорт хавдрыг хайх шаардлагатай болдог. Үүний зэрэгцээ, энэ эмнэлзүйн үзэгдэл нь өвөрмөц шинж тэмдгүүдээс хамаагүй эрт тохиолдож болох бусад өвчинд (Кроны өвчин, ХДХВ-ийн халдвар) илэрч болзошгүйг анхаарч үзэх хэрэгтэй.

БӨМБӨРИЙН ХУРУУ(илүү зөв бөмбөр хэлбэртэй хуруунууд) - бөмбөртэй төстэй хэлбэрийн хумсны фалангуудын колбо хэлбэрийн өтгөрүүлсэн хуруунууд. Гиппократ зөвхөн цагны шилтэй төстэй хадаасны өөрчлөлтийг тодорхойлсон тул заримдаа ийм хурууг хэлдэг "Гиппократын хуруу" гэсэн нэр нь буруу юм (Гиппократын хадаасыг үзнэ үү). Бөмбөрийн хуруу нь уушигны архаг идээт өвчин, ялангуяа бронхоэктаз, гялтангийн эмпием, уушигны агуйн сүрьеэ, уушигны хорт хавдар, зүрхний төрөлхийн гажиг, цочмог септик эндокардит, элэгний хатуурал болон бусад зарим өвчинд илэрдэг. Зөөлөн эдүүдийн (холбогч эдийн элементүүдийн тархалт, зөөлөн эдүүдийн хаван, periosteum) улмаас дистал фалангуудын өтгөрөлт үүсдэг. Ирээдүйд дистал фалангуудын periosteal өсөлт, түүнчлэн бусад яснууд үүсч болно. Зарим зохиогчид тимпаник хуруу нь 1890 онд П.Маригийн тодорхойлсон уушигны гипертрофик остеоартропатийн эхний үе шат гэж үздэг. 1891 онд уушиг, зүрхний өвчтэй өвчтөнүүдийн ясны ижил төстэй өөрчлөлтийг Э.Бамбергер тодорхойлсон. Эдгээр өөрчлөлтийг заримдаа Мари-Бамбергерийн өвчин гэж нэрлэдэг (Бамбергер-Мари периостозыг үзнэ үү), гэхдээ энэ нь маргаантай байдаг. Уушигны идээт хурууны хөгжил нь өвчний гурав дахь сард аль хэдийн тохиолдож болох бөгөөд дистал фалангуудын анхны өөрчлөлтүүд бүр эрт гарч ирдэг. Тимпани хурууны хөгжил нь уушигны идээт үрэвсэл архаг явц руу шилжиж байгааг илтгэнэ. Амжилттай радикал мэс засал хийсний дараа тимпаник хуруунууд урвуу хөгжилд орж болно (N. A. Dymovich). Ихэвчлэн бөмбөрийн хуруунууд нь хоёр талдаа, хөл дээр нь адилхан тод илэрдэг - гараас сул байдаг. Зарим тохиолдолд хэнгэрэгний хурууны нэг талын хөгжлийг тайлбарласан байдаг (судасны артерийн аневризм гэх мэт). Тимпани хурууны гарал үүслийг идээт ба ялзарсан голомтоос шингэсэн бодисын хортой нөлөө, венийн зогсонги байдал, рефлекс-трофийн эмгэгүүдээр тайлбарладаг. Ховор тохиолдолд бөмбөрийн хуруу нь удамшлын эмгэгийн улмаас үүсдэг бөгөөд энэ нь бие махбод дахь архаг үрэвсэлт үйл явц, зүрхний төрөлхийн гажигуудын шинж тэмдэг биш юм.

Ном зүй:Амьсгалын тогтолцооны өвчин, ed. Т.Гарбински, орчуулагч. Польш, Варшав, 1967; Dymovich N. A. Уушигны идээт өвчний прогноз дахь хэнгэрэгний хурууны ач холбогдол, Клин, med., t. 28, No 7, p. 73, 1950; Bamberger E. TJber die Knochenveranderungen bei chro-nischen Lungen- und Herzkrankheiten, Z. klin. Мед., Бд 18, S. 193, 1891; Flusser J., S y m ο n L. a F a J-t o v a A. PaliCkovite prsty, Cas. L6k. Ces., s. 1059, 1970; Marie P. De l'os-teoarthropathie hypertrophiante pneumique, Илч. м6д., т. 10, х. 1, 1890; Муллинс Г.М. а. Ленхард Р.Э. Ходжкины өвчний дижитал glub-bing, Жонс Хопк. мед. Ж., в. 128, х. 153, 1971.

П.Е.Лукомский.

Одоо "бөмбөр" шиг хуруугаа солих - энэ юу вэ? Энэ нь хуруу, хөлийн хурууны алслагдсан фалангуудын холбогч эдийн өсөлт юм. Өөрчлөлтүүд нь ялангуяа хурууны ар тал дээр мэдэгдэхүйц юм. Заримдаа хүн хадаас ихэссэн товойсон байж болно. Энэ нь "бөмбөр"-д огт хамаарахгүй, учир нь... "Бөмбөрийн савх" нь хадаасны суурь дээшлэх, доод хэсгийн өнцөг алга болох зөөлөн эдийн өсөлт юм.

Ийм өөрчлөлтийг Гиппократын үед анх анзаарсан; 19-р зуунд гипертрофик остеоартропати гэж тодорхойлсон бөгөөд энэ нь ихэвчлэн дистал фалангуудын ийм өөрчлөлттэй хослуулсан байдаг. Дараа нь "бөмбөр" гарч ирэх ба бронхоген хавдар, гуурсан хоолойн багтраа, цистик фиброз, уушигны буглаа, эндокардит хоёрын хооронд холбоо тогтоогдсон.

"Бөмбөрийн саваа" нь өөрөө өвдөлтгүй байдаг ч зарим тохиолдолд өвчтөнүүд хуруунд таагүй мэдрэмжийг анзаардаг. Гипертрофик остеоартропатитай өвдөлт ажиглагддаг.

Дээр дурдсанчлан "бөмбөр" нь дээд ба доод мөчний аль алинд нь нэгэн зэрэг гарч ирдэг боловч зарим тохиолдолд тусгаарлагдсан өөрчлөлт ажиглагдаж болно (зөвхөн гар, хөл дээр). Хэрэв өвчтөн зүрхний төрөлхийн гажигтай хөхрөлттэй бол энэ нь тохиолддог. Энэ тохиолдолд хүчилтөрөгчийн дутагдалтай цус нь биеийн дээд эсвэл доод хэсэгт ордог. Өөрчлөлт хийх шалтгаан нь:

a) уушигны гипертензи бүхий патентын суваг.Энэ тохиолдолд цус урвуу урсах нь хөлний хөхрөлт дагалддаг боловч гар нь хөхрөлт байхгүй.

б) баруун ховдолоос аорт/уушигны артерийн гаралт.Сүүлийнх нь ихэвчлэн ховдолын таславчийн гажиг, патентын артериоз, уушигны гипертензитэй хавсардаг. Энэ тохиолдолд хүчилтөрөгчөөр ханасан цус уушигны артери руу орж, патентын артериозоор дамждаг аорт болон брахиоцефалийн судаснууд руу орж, дээд мөчрүүдэд хүрдэг. Үүний үр дүнд хуруу нь хөхрөлт, гажигтай болж, хөл нь хэвээр үлддэг.

Гэхдээ ийм нөхцөл байдал байдаг "бөмбөр" нь зөвхөн нэг талдаа харагдана.Үүний шалтгаан нь дараах байдалтай байна.

- аортын аневризм

- subclavian артерийн аневризм

- Панкоаст хавдар

- лимфангит

- гемодиализ хийх артериовенийн фистул байрлуулах.

Хумсны гүдгэр ихсэх нь бөмбөртэй холбоогүй байж болох тусдаа шинж тэмдэг юм. Тэрээр хүнийг сулруулдаг архаг өвчний (уушигны хорт хавдар, уушигны сүрьеэ, ревматоид артрит) сүүлийнхээс илүү олон удаа ярьж чаддаг. Хумсны хувирал нь бөмбөрийн савхаас хамаагүй удаан хөгждөг. Хумсны атирааны өөрчлөлт нь хүчин зүйл эхэлснээс хойш 1 сарын дараа эхэлдэг бөгөөд ойролцоогоор 6 сарын дараа дуусдаг. Энэ хугацаанд цагны шил шиг хэв гажилттай шинэ хадаас үүсдэг.

"Бөмбөрийн савх" хэлбэрийн хурууны хэв гажилтын оношлогооны шалгуурууд.

Дээр дурдсанчлан оношийг хадаасны гүдгэрийг нэмэгдүүлэх замаар бус, харин дараахь байдлаар хийдэг.

1) Ловибондын доод хэсгийн өнцөг алга болно.Энэ нь хадаасны суурь ба хүрээлэн буй арьсны хоорондох өнцөг юм. Энэ нь ихэвчлэн 180 гр-аас бага байдаг. Хэрэв "бөмбөр" гарч ирвэл энэ өнцөг алга болно эсвэл заасан хэмжээнээс том болно.

Өнцөг алга болсныг хадаас руу харандаа түрхэх замаар тодорхой харуулж болно. Ихэвчлэн хадаас, харандаа хоёрын хооронд цоорхой тодорхой харагддаг. "Бөмбөрийн савх" -ын хувьд ийм цоорхой байхгүй бөгөөд харандаа нь хадаас руу наалдана. Зураг 1-г үзнэ үү.

Өөр нэг сорил бол Шамротын тэмдэг юм. "Бөмбөрийн савх" бүхий алмааз хэлбэртэй

Цоорхой алга болно. Зураг 3. Ердийн үед хос хурууны алслагдсан залгиурууд нэгдэх үед тэдгээрийн хооронд алмааз хэлбэрийн завсар байдаг.

2) Хумсны гүйх чадвар.Хумсны ёроолд зөөлөн эдийн сулрал ихэссэний үр дүнд хумсны хавтан тэмтрэлтээр илүү уян хатан чанарыг олж авдаг. Хэрэв та хадаасны дээрх арьсан дээр дарвал зөөлөн эдэд шингэж, яс руу ойртоно. Арьсыг суллахад хадаас буцаж гарч ирдэг. Энэ бол санал хураалт юм.

Үүнийг дараах байдлаар тодорхой харуулж болно. Долоовор хуруугаа зүүн дунд хурууныхаа арьсанд хумсны яг дээгүүр дар. Хэрэв өөрчлөлт байхгүй бол хадаасны хавтан нь ястай холбогдсон нягт бүтэцтэй мэт санагдана. Одоо зүүн эрхий хуруугаараа дунд хурууны хадаасны чөлөөт ирмэгийг татаж, даралтыг давтана. Энэ тохиолдолд яснаас холдсон хумсны хавтан дарахад живж, даралт зогссоны дараа хадаас уян дэр дээр байгаа мэт шулуун болно.

Санал хураалт нь ихэвчлэн өндөр настай хүмүүст тохиолддог.

3) Фаланксын зузааны эмгэгийн харьцаа.Энэ нь кутикулын бүс дэх дистал фаланксын зузаан (DPF) ба interphalangeal үений (IPJ) зузаанын харьцааны өсөлт юм. Ер нь энэ харьцаа (TDP/TMS) ойролцоогоор 0.895 байна. Хэрэв бид "бөмбөр" -тэй харьцаж байгаа бол энэ харьцаа 1.0 ба түүнээс дээш болж нэмэгддэг.
Энэ харьцаа нь "бөмбөр"-ийн маш өвөрмөц бөгөөд эмзэг үзүүлэлт юм. Зураг 2.

Холбогч эд зонхилон ургадаг газраас хамааран төгсгөлийн залгиурын төрөл өөр байж болно. Энэ нэрээс хамааран "бөмбөр" хэд хэдэн сонголт байж болно.

- "тотьны хушуу" - алслагдсан залгиурын проксимал хэсэг нь голчлон ургадаг.

– “цагны шил” – хадаасны ёроолд эд эс ургадаг.

- "жинхэнэ бөмбөрийн савх" - залгиур нь бүхэл бүтэн тойргийн дагуу нэмэгддэг.

"Цагны шил"

"Цахилгааны шил" гарч ирэхэд хадаасны орны хэв гажилт үүсэхэд нэлээд хугацаа шаардагддаг гэж бид дээр дурдсан. "Бөмбөрийн савх"-ын хувьд өөрчлөлтүүд маш хурдан явагдаж байна. Жишээлбэл, уушгины буглаатай бол амьсгалын дараа ойролцоогоор 10 хоногийн дараа хадаасны орны өнцөг алга болж, цухуйсан шинж тэмдэг илэрдэг.

Периостоз бүхий "бөмбөр".

Энэ бол уушигны гипертрофик остеоартропати юм - зөөлөн эд, үе мөч, ясны системийн өвчин бөгөөд энэ нь ихэвчлэн цээжний хөндийн хавдар (лимфома, бронхоген хавдар, хавдрын үсэрхийлэл) -тэй холбоотой байдаг. Энэ тохиолдолд "бөмбөр" нь ясны эд эсийн периостал тархалттай хослуулагддаг бөгөөд энэ нь гуурсан ясанд ялангуяа тод илэрдэг. Нэмж дурдахад GOA нь дараахь байдлаар илэрдэг.

- нэг буюу хэд хэдэн үе мөчний тэгш хэмтэй артриттай төстэй өөрчлөлтүүд(шагай, өвдөг, тохой, бугуй).

– гар, хөлний алслагдсан хэсгүүдийн арьсан доорх эд, зарим тохиолдолд нүүрэн дээр бүдүүн ширхэгтэй.

- гар, хөлний мэдрэлийн судасны эмгэг(архаг улайлт, парестези, хөлс ихсэх).

GOA нь "клуб" (цистик фиброз, бронхоэктаз, архаг эмпием, уушигны буглаа) -тай хавсарч болно, эсвэл хавсарч болохгүй (фиброзын цулцангийн үрэвсэл) - энд "клуб" байх болно, гэхдээ GOA байхгүй. Энгийн "бөмбөр" -ээс ялгаатай нь оношийг рентген болон сцинтиграфи ашиглан хийдэг.

GOA нь амрах болон тэмтрэлтээр ясны өвдөлт дагалддаг. Претибиал хэсгийн арьс хүрэхэд дулаахан болдог; Автономит эмгэг (парестези, халуурах, хөлрөх) ажиглагдаж, мэс заслын болон эмчилгээний эмчилгээний дараа алга болдог.

"Бөмбөрийн савх" дагалддаг өвчин

* – ихэвчлэн GOA-тай хослуулдаг.