Промиелоцитик лейкемийг сэргээх. Цочмог миелобластик лейкеми гэж юу вэ, дундаж наслалт хэд вэ?

Тодорхойлолт

Цочмог промиелоцит лейкеми (APL) нь цус, ясны чөмөгний хорт хавдар болох цочмог миелоид лейкемийн (AML) дэд төрөл юм. AML тохиолдлын 5-10% -ийг эзэлдэг. Энэ нь бүх насны бүлэгт тохиолддог боловч 10-аас доош насны хүүхдүүдэд маш ховор тохиолддог. Өвчтөнүүдийн дундаж нас 38-40 жил, эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн харьцаа 2:1 байна.

Цус алдалтын илрэлтэй холбоотой гол шинж тэмдгүүд нь өвчтөнүүдийн 90% -д ажиглагддаг. Гепатомегали ба тунгалгийн булчирхайн эмгэг нь өвчтөнүүдийн 20% -иас илүүгүй байдаг.

Шалтгаанууд

Саяхан болтол APL нь бусад AML хувилбаруудын хамт цочмог лейкемийн өвчлөлийн бүртгэлд багтсан байсан тул APL-ийн жинхэнэ тохиолдол тодорхойгүй байна. APL нь бүх AML тохиолдлын 5-15% -д тохиолддог гэж үздэг.

Цочмог миелоцит лейкеми (AML) ба цочмог промиелоцит лейкеми хоёрын эпидемиологийн шинж чанар, ялангуяа наснаас хамааран APL үүсэх магадлалын хувьд хэд хэдэн ялгаа байдаг. Тиймээс, AML-ийн хувьд 55 нас хүртэлх нас ахих тусам тохиолдох магадлал аажмаар нэмэгдэж, дараа нь өвчлөлийн огцом өсөлт ажиглагдаж байна. ALI-д энэ хэв маяг илрээгүй. Хэдийгээр энэ өвчин бүх насны бүлэгт оношлогддог боловч 10-аас доош насны өвчтөнүүдэд түүний давтамж маш бага байдаг. 0-ээс 17 насныханд AML-ийн бүх тохиолдлын дунд APL-ийн тохиолдол 3-4% байна. 10-аас 20 наснаас эхлэн АЛИ үүсэх магадлал аажмаар нэмэгдэж, дараа нь 60 нас хүртлээ өндөрлөг газар болж, дараа нь өвчин тусах магадлал буурдаг. APL-ийн ихэнх тохиолдол 20-60 насныхан оношлогддог. APL оношлогдсон дундаж нас нь 38 жил байна.

APL-ийн өөр нэг чухал эпидемиологийн шинж чанар бол Латин Америкийн өвчтөнүүдийн өндөр тохиолдол юм - 24.3% нь бусад үндэстний бүлгийн төлөөлөгчдөөс хамаагүй өндөр байна. Гэсэн хэдий ч өвчний тодорхой эмнэлзүйн явц эсвэл тэдгээрийн биологийн үндсэн ялгаа байхгүй байна. PML генийн янз бүрийн хувилбаруудын тасалдал үүсэх давтамж (bcrl, bcr2, bcr3) нь угсаатны гарал үүслээс хамаарч өөр өөр байдаг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Жишээлбэл, тэд Латин Америк гаралтай өвчтөнүүдэд bcrl транскрипт илрүүлэх давтамж (63-75%), Итали - 59.4%, Испани - 56%, Их Британи - 61%, АНУ - 54% -тай харьцуулахад өндөр байгааг тэмдэглэжээ. . Транскриптийн анхны хувилбарыг тодорхойлох давтамжтай адил өндөр тоо нь Азиас ирсэн өвчтөнүүдэд ажиглагдсан - жишээлбэл, Хятадад өвчлөл 69% байна. Ихэнх нь местизо буюу бараг 12 мянган жилийн өмнө Зүүн Азиас Америк руу цагаачилж ирсэн Кавказчууд ба Америкийн аборигенчуудын үр удам болох Латин Америкаас ирсэн өвчтөнүүд Азичуудын генетикийн урьдач шинж чанарыг bcrl-ийн өндөр давтамжтайгаар хадгалсан гэж үздэг. .

Сүүлийн жилүүдэд өмнөх хими эмчилгээ, цацраг туяатай холбоотой хоёрдогч лейкеми болох APL-ийн тохиолдол улам бүр нэмэгдэж байна. Томоохон олон төвийн судалгаагаар хоёрдогч APL ихэнх тохиолдолд топоизомераза II дарангуйлагчид (антрациклин эсвэл митоксантрон, ихэвчлэн этопозид) бүхий анхдагч хорт хавдрын хими эмчилгээ дууссанаас хойш гурван жилийн дараа тохиолддог болохыг харуулж байна. Өвчтөнүүдийн 57% -д анхдагч хавдар нь хөхний хорт хавдар, дараа нь лимфома, лимфогрануломатоз нь бага байдаг. Анхдагч хавдрын эмчилгээ дууссанаас хоёрдогч APL оношлох хүртэлх дундаж хугацаа 24 сар (15 сараас 8 жил хүртэл). Хими эмчилгээний түрэмгий байдал нэмэгдэхийн хэрээр хоёрдогч APL үүсэх магадлал нэмэгдэж, хими эмчилгээ дууссанаас цочмог лейкеми үүсэх хүртэлх хугацааны интервал нэмэгддэг. Бүх хоёрдогч APL-ийг сонгодог гипермөхлөгт хувилбар гэж ангилсан бөгөөд эдгээр бүх тохиолдолд t (15; 17) шилжилт хөдөлгөөн илэрсэн бөгөөд тэдгээрийн эмчилгээний үр дүн нь анхдагч APL-ийн үр дүнгээс ялгаатай байсангүй. Хоёрдогч APL-ийн таамаглал нь хангалттай хими эмчилгээний тактик хэрэглэсэн тохиолдолд де новотой адил өөдрөг байдаг гэдгийг бүх судлаачид тэмдэглэж байна.

Архаг миелоид лейкемийн (CML) промиелоцитын эрчим хүчний хямралыг тайлбарласан нь сонирхолтой юм. Тайлбарласан тохиолдлуудад урьд өмнө нь батлагдсан архаг миелоид лейкемитэй өвчтөнүүдэд промиелоцитын тэсэлгээний хямрал оношлогджээ. Нэг тохиолдолд promyelocytic хямралын оношийг морфологи, иммунофенотип, цитогенетик байдлаар (t дээр FISH судалгаа) баталгаажуулдаг. Өөр нэг тохиолдолд, эрчим хүчний хямралын үед APL-ийн ердийн маркер илэрдэг - PML-RARa транскрипт.

Шинж тэмдэг

APL нь эмнэлзүйн болон лабораторийн шинж тэмдгүүдтэй (хавдрын эсийн ердийн морфологи, хүнд хэлбэрийн цусархаг хамшинж, гематомын хэлбэрийн цус алдалт, хэт идэвхжсэн фибринолиз, тархсан судсан доторх коагуляцийн синдром, ихэвчлэн лейкопени) тодорхой тодорхойлогдсон нозологийн хэлбэр юм. зөвхөн эмнэлзүйн илрэл дээр. Үүний зэрэгцээ, эмнэлзүйн практикт APL-ийн тохиолдлууд тохиолдож болох бөгөөд энэ нь тийм ч гайхалтай биш юм - цусархаг хам шинжийн илрэл байхгүй, өвчтөнүүд хэдэн сарын турш лейкопени, дунд зэргийн тромбоцитопени ажиглагдаж болно.

Цусархаг хам шинжийн илрэл (бохь цус алдах, арьсны гэмтэл ихсэх, хөхөрсөн, петехиа, ихэвчлэн хамар, ходоод гэдэсний замаас цус алдах) нь оношлогдох үед өвчтөнүүдийн 90% -д илэрдэг. Гепатоспленомегали буюу лимфаденопати нь өвчтөнүүдийн 20% -иас бага хувийг эзэлдэг.

Өвчтөнүүдийн 80% -д өвчний илрэл нь лейкопени (лейкоцитын дундаж тоо 1.8x10 9 / л) байдаг ба ихэнхдээ лейкопени нь APL-ийн гипермранкуляр хувилбартай өвчтөнүүдэд илэрдэг. Хэрэв цочмог лейкеми оношлох үед өвчтөн лейкопени нь 1x10 9 / л-ээс бага байвал, ялангуяа гипофибриногенемитэй хавсарч байвал AML-ийн промиелоцитын хувилбар магадлал өндөр байж болохыг тэмдэглэхийг хүсч байна. Өвчтөнүүдийн 15-20% -д голчлон өвчний гипогрануляр хувилбарт лейкоцитын тоо 150 мянга ба түүнээс дээш болж, өвчний эхэн үед гиперлейкоцитоз илэрдэг (дундаж 83x10 9 / л.). Өвчтөнүүдийн дийлэнх нь (80-90%) цус багадалттай байдаг бөгөөд тэдний тал хувь нь гемоглобины агууламж 100 г/л-ээс бага байдаг. Өвчтөнүүдийн 75% -д тромбоцитын хэмжээ 50x10 9 / л хүртэл буурдаг. ба доор. Өвчтөнүүдийн 80-90% -д тархсан судсан дахь коагуляци, ядарсан фибринолизийн лабораторийн шинж тэмдэг илэрдэг.

Оношлогоо

APL дахь хавдрын эсийн морфологийн шинж чанар нь маш онцлог шинж чанартай байдаг тул ихэнх тохиолдолд зөв оношийг тогтоохын тулд нэмэлт судалгааны аргууд шаардлагагүй байдаг. APL-ийг AML-ийн салангид хэлбэр болгон тусгаарласнаас хойш бүх судлаачид APL дахь тэсэлгээний эсүүд нь үндсэндээ цөмийн полиморфизм, цитоплазмыг нягт дүүргэх том ягаан-хүрэн мөхлөгт шинж чанартай болохыг тэмдэглэжээ. Эдгээр морфологийн шинж тэмдгүүд нь APL-ийн сонгодог - гипер грануляр - хувилбарт хамаарах нь эргэлзээгүй юм. Гипогрануляр хувилбар нь APL-ийн бүх тохиолдлын 15-20% -д илэрдэг. Уламжлалт будгийн үед хавдрын эсийн цитоплазмд цөөн тооны жижиг мөхлөгүүд илэрдэг эсвэл огт илрээгүй байхад APL-ийн бусад бүх шинж тэмдгүүд (клиник, цитогенетик) байдаг.

APL-ийн хувьд ихэнх хэлбэрүүд нь гүн лейкопениар тодорхойлогддог тул ясны чөмөгний аспиратыг хангалттай хэмжээгээр авах нь маш чухал юм. Мөн ясны чөмөгний соруул өтгөрч, оношилгооны материал олдохгүй байх магадлал өндөр.

APL-ийн ихэнх тохиолдолд (90-95%) миелобластын хувь 30-аас бага, дунджаар 8-10 байна. Хавдрын үндсэн субстрат нь хэвийн бус промиелоцитууд бөгөөд тэдгээрийн цитоплазм нь олон тооны бүдүүн ширхэгтэй азурофил мөхлөгүүдийг агуулдаг бөгөөд тэдгээрийн нягт нь ихэвчлэн эсийн бөөмийн контур тодорхойлогддоггүй байдаг. Azurophilic мөхлөгүүд нь ихэвчлэн том хэмжээтэй (заримдаа хэд хэдэн удаа), ердийн промиелоцитуудаас илүү тод өнгөтэй байдаг. Ихэнхдээ морфологийн шинжилгээ нь элбэг дэлбэг, ер бусын нарийхан, зэвэрсэн өнгөт мөхлөгт агуулагддаг промиелоцитын цөөн тооны популяцийг илрүүлдэг. Эсийн цөм нь онцгой олон янз байдал (хэмжээ, хэлбэр, бүтэц) -ээр тодорхойлогддог. Цөмийн хроматин нь боловсорч гүйцээгүй моноцитүүдийнх шиг нарийн бүтэцтэй, "бластик" эсвэл үрчийсэн, барзгар, гетероген байж болно. Түүнээс гадна моноцитоид цөмтэй эсүүд харьцангуй сийрэг мөхлөг агуулдаг. Заримдаа цөм нь хоёр давхаргатай эсвэл ямар нэгэн байдлаар ер бусын дэлбээнд хуваагддаг маш сийрэг азурофиль мөхлөгт, гэхдээ огцом базофилик цитоплазмтай эсийн популяцийг илрүүлж болно. Эдгээр эсийн ихэнх эсийн хэмжээ нь ердийн промиелоцитын тал юм. Эдгээр гипербазофил промиелоцитууд нь ихэвчлэн цөөн тоогоор илэрдэг. Цөөн тохиолдолд тэдгээр нь захын цусны эсийн популяцийн ихэнх хэсгийг бүрдүүлдэг бол ясны чөмөгт сонгодог гипермөхлөгт промиелоцитууд байдаг. Гипербасофилик промиелоцитууд нь заримдаа микромегакариоцитуудтай төстэй байдаг, ялангуяа эдгээр эсүүдэд цитоплазмын төсөөлөл зарим тохиолдолд тодорхойлогддог.

APL-ийн гипермөхлөгт хувилбарын тохиолдлын 90-95% -д олон тооны нимгэн Auer саваа нь промиелоцитууд байдаг бөгөөд ихэвчлэн хоорондоо уялдаатай байдаг бөгөөд энэ нь "сойз модны багц" шиг байдаг. Зарим тохиолдолд эдгээр багц Auer савааг сайн будсан бэлдмэлээс илүү будаагүй т рхэцээр тодорхойлоход хялбар байдаг. Ховор тохиолдолд промиелоцитын дотор том, дугуй эсвэл зууван хэлбэрийн азурофилийн орцууд илэрдэг бөгөөд энэ нь Чегиак-Хигаши хам шинжийг санагдуулдаг. ALI-тай боловсорч гүйцсэн нейтрофилуудад диспластик шинж тэмдэг илэрч болно - муу сегментчилсэн цөм, цитоплазм дахь мөхлөгүүдийн тоо буурч байна. Захын цусны т рхэц нь зарим тохиолдолд тархсан судсан доторх коагуляци (DIC) - анизоцитоз, сфероцитозын улмаас цусны улаан эсийг устгах морфологийн шинж тэмдэг илэрдэг. APL-ийн бичил мөхлөгт хувилбарт промиелоцитын мөхлөгт байдал нь маш нарийн, нягтрал багатай, заримдаа бүрмөсөн байдаггүй. Эсийн цөм нь илүү муухай байдаг - атираат, дэлбээтэй, моноцитуудыг санагдуулдаг. Та бараг үргэлж Auer саваа эсвэл ижил төстэй оруулгатай эсүүдийг олж болно.

Сонирхолтой баримт бол APL хавдрын эсийг нарийн микроскопоор шалгаж үзэхэд APL-ийн янз бүрийн хувилбаруудын тодорхой цитогенетик гажиг байгааг илтгэх зарим морфологийн шинж тэмдгүүд илэрч болно. APL-ийн 15 морфологийн дэд төрлийг тодорхойлсон. Цөмийн хэлбэр (тогтмол - дугуй эсвэл зууван; жигд бус - буурцаг хэлбэртэй, хоѐр, дэлбээтэй), цитоплазмын мөхлөгт байдлын зэрэг (хэт мөхлөгт ба гипогрануляр, азурофил мөхлөгүүд), Ауэр саваа байгаа эсвэл байхгүй эсэхийг үнэлэв. Мөн базофил мөхлөг, Чегиак-Хигаши мөхлөг, пелгер төст эс байгаа эсэхийг тус тусад нь үнэлэв. Шинжилгээг жижиг материал (90 өвчтөн) дээр хийсэн бөгөөд мэдээжийн хэрэг цитогенетик шинжилгээг өөрөө хийхгүйгээр APL-ийн цитогенетик хувилбарыг тодорхойлох хоёрдмол утгагүй гарын авлага болж чадахгүй. Аливаа морфологийн үнэлгээ нь нэлээд субъектив бөгөөд шинжээчийн хандлагыг шаарддаг бололтой. Гэсэн хэдий ч, хэрэв APL-д тэсэлгээний эсүүд нь тодорхой контур бүхий ердийн 4 хэлбэрийн цөм хэлбэртэй (дэлбэрээгүй, хоёр давхаргагүй), Ауэр саваа байхгүй, нарийн ширхэгтэй, хэрэв олон тооны пелгер хэлбэртэй эсүүд байвал. олсон бол энэ APL-ийн тусламжтайгаар PLZF/RARoc химерик гентэй t(15;17) транслокацийг илрүүлнэ гэж бид үзэж болно.

APL-ийн янз бүрийн морфологийн хувилбаруудыг нарийвчлан ялгахаас гадна APL-ийн өөр өөр дэд төрлүүдийг ялгах хялбар аргууд байдаг. Италийн судлаачид дараах хэлбэрүүдэд анхаарлаа хандуулахыг санал болгож байна: 1) сонгодог гипер грануляр ALI; 2) бичил мөхлөгт APL; 3) илүүдэл базофил бүхий ALI; 4) APL маркер PML-RARa бүхий эозинофилийн лейкеми; 5) Базофил мөхлөг бүхий APL; 6) сонгодог маркергүй морфологийн хувьд ижил төстэй APL лейкеми.

APL-ийн ердийн гистологийн шинж чанар (ясны чөмөгний трефиний биопсийн дагуу) нь үлдэгдэл хэвийн гематопоэзийн цорын ганц арлууд бүхий атипик промиелоцитоор төлөөлдөг огцом гипер эсийн ясны чөмөг агуулдаг. Эритробласт ба нэг мегакариоцитын бөөгнөрөл нь ховор байдаг. Хэвийн бус промиелоцитууд нь гематоксилин-эозин будалт дээр эозинофилийн цитоплазмыг эрчимтэй будсанаар тодорхойлогддог. Цитоплазмд мөхлөгт байдал тод харагддаг бөгөөд энэ нь шигүү мөхлөгт эс эсвэл эозинофилтэй төстэй байж болно. Түүнээс гадна гистологийн сорьцонд ч Auer саваа харагдаж болно. Хавдрын эс дэх цитоплазмын хил хязгаар нь ихэвчлэн жигд бус эсвэл муу тодорхойлогддог. Бага томруулсан үед хэвийн бус промиелоцитууд нь плазмын эстэй төстэй байж болно. APL-ийн хувьд ясны чөмөгт судасжилтын огцом өсөлт ажиглагдаж байгаа бөгөөд "бичил судасны нягтрал" гэх мэт үзүүлэлт (600 дахин томрох үед харах талбарт ногдох судасны тоо) нь хяналтын үзүүлэлтээс ихээхэн давж байна: нэг талбарт 2.4 судастай харьцуулахад 7 байна. харах (х<0,0001).

Ясны чөмөгний фиброз бүхий APL-ийн тохиолдлуудыг тайлбарласан болно. Ихэнхдээ ретикулины утас бага зэрэг нэмэгддэг боловч ясны чөмөгний сорилын судалгаа хийх боломжгүй байдаг фиброзын тохиолдол байдаг. Эдгээр бүх тохиолдлууд нь ALI (микро гранул) хэлбэрийн хувилбаруудыг төлөөлдөг.

Электрон микроскопоор APL эсийн цитоплазмд олон тооны электрон нягт мөхлөг илэрдэг. APL-ийн гипер- ба гипогрануляр хувилбаруудын ялгааг мөхлөгийн тоо, хэмжээгээр илэрхийлдэг. APL-ийн гипер грануляр хувилбарт мөхлөгийн хэмжээ нь 120-1000 микрон диаметртэй байдаг ба ихэнх мөхлөгүүд нь том диаметртэй байдаг. Микромөхлөгт хувилбарын хувьд жижиг мөхлөгүүд (100-400 микрон) тодорхойлогддог, сул, сул хэвтэж байна. APL дахь Auer саваа нь бусад AML-ээс ялгаатай. Тэдний хэт бүтэц нь зургаан өнцөгт нугалж, 250 микрон давтамжтайгаар давтагддаг хоолойн элементүүдээр дүрслэгддэг. Бусад AML-д Auer саваа нь гуурсан бүтэцгүй боловч 6-10 микрон давтамжтай хавтангаар дүрслэгддэг. Барзгар эндоплазмын тор нь ихэвчлэн мэдэгдэхүйц өргөжиж, өтгөн аморф материалаар дүүрдэг. Торлог бүрхүүлийн хоёр төрлийн зохион байгуулалт байдаг: олон давхаргат, дор хаяж хоёр зэрэгцээ цистернээс бүрдэх ба одны хэлбэртэй. Сүүлийнх нь OPL хавдрын эсийн онцлог шинж юм.

Гипер грануляр ба гипогрануляр хувилбар бүхий лейкемийн промиелоцитын цитохимийн судалгаагаар MPO болон ChAE-ийн өндөр идэвхжилийг илрүүлдэг. SChV-ийн хүчтэй будалт ажиглагдаж байна. PAS урвалын үед эсийн цитоплазмд тод сарнисан будалт илэрдэг. Толуидин хөх хэрэглэх үед AML-ийн энэ хэлбэрийн өвөрмөц эсийн цитоплазмын метахромат будгийг тэмдэглэдэг. Лейкемийн эсийн CP-ийн идэвхжил нь сулаас дунд зэрэг хооронд хэлбэлздэг. α-NE-ийн идэвхийг тодорхойлох урвал сул, натрийн фтороор дарангуйлдаг. Эсрэгээр, CNE-ийн үйл ажиллагааг тодорхойлохдоо эсийн цитоплазмын эрчимтэй сарнисан будалт ажиглагдаж байна. Эсийн цитоплазмд агуулагдах Auer саваа нь MPO, CAE, CNE, SCHV будгийн идэвхийг илрүүлэхэд эерэг хариу үйлдэл үзүүлдэг.

Цитогенетик судалгаагаар ихэнх өвчтөнүүдэд t(15; 17) транслокацийг илрүүлсэн бөгөөд 17p21 хромосом дээрх ретинойн хүчлийн рецептор α ген (RARA) нь хромосом 221 дээрх транскрипцийн хүчин зүйлсийн аль нэгийн (промиелоцитик лейкемийн ген PML) гентэй нийлдэг. Химерийн уурагт хамаарах PG-M3 ба PML (5E19) мАб-уудыг авсан.

Ялгаварлан оношилгоог ихэвчлэн M5 бүхий AML M3v (бүх субстратын эсэд MPO ба CAE идэвхжил, M3v-д CD 14 антиген байхгүй), гипермөхлөгт промиелоцит бүхий AML M2 ("фаггот эс байхгүй", NE ба CNE идэвхжил, CD9) -д хийдэг. эсрэгтөрөгчийн илэрхийлэл ба шилжүүлэн суулгах t (15; 17) AML M2).

AML M4-тэй ялгах оношлогоо нь лейкемийн эсийн цитоморфологи, цитохимийн шинж тэмдгүүдийн шинжилгээнд суурилдаг. AML M4-д зарим тэсэлгээ нь α-NE ба CNE-ийг илрүүлэх үед сөрөг урвал, MPO болон CAE-ийн идэвхийг тодорхойлох үед сул эсвэл сөрөг урвал үзүүлдэг. AML M3v дахь жижиг гипербазофил промиелоцитууд нь зарим тохиолдолд AML M7 дахь микромегакариоцитуудтай төстэй байж болох ч сүүлийнх нь MPO болон CAE-ийн үйл ажиллагааг цитохимийн аргаар илрүүлэхэд үргэлж сөрөг хариу үйлдэл үзүүлдэг.

Урьдчилан сэргийлэх

Өнөөг хүртэл ATRA (третиноин эсвэл везаноид нь эмийн арилжааны нэр юм) нь цитостатик нөлөө үзүүлдэггүй цорын ганц эм бөгөөд цочмог лейкемийн үед бүрэн ангижрах боломжийг олгодог. Харамсалтай нь ATRA-ийн моно эмчилгээ нь удаан хугацааны туршид өвчин эмгэггүй амьдрахад хүргэдэггүй, учир нь APL-тэй бүх өвчтөнд өвчний дахилт үүсдэг. Тиймээс APL-ийн орчин үеийн эмчилгээ нь ретинойн хүчлийн эм, цитостатик бодисыг хослуулан хэрэглэх явдал юм.

APL-д маркерын шилжүүлэн суулгах нь лейкемийн клоны хувь заяаг арилгах боломжийг судлах боломжийг олгодог. PML-RARa транскрипт нь зөвхөн ATRA-ийн тусламжтайгаар бүрэн ангижрах боломжтой бүх өвчтөнүүдэд, мөн дангаар нь цитотоксик эмээр анхны индукцийн эмчилгээний дараа бүрэн ангижрах боломжтой өвчтөнүүдийн ихэнхэд илэрдэг. ПГУ-ын тусламжтайгаар химерик транскриптийг илрүүлэх сөрөг үр дүн болон бүрэн ангижрах магадлалын хооронд тодорхой хамаарал байгааг тэмдэглэх нь зүйтэй.

ATRA-тай APL-ийг эмчлэх туршлага хуримтлагдсан тул зарим өвчтөнүүд ретиноидуудад тэсвэртэй болох нь тогтоогдсон; Эдгээр тохиолдлын хэд хэдэн тохиолдолд тэмдэглэгээний шилжилт t (15; 17) байхгүй байгааг тэмдэглэв. Эдгээр ажиглалтууд нь APL-ийн хувилбаруудыг ялгах цаашдын судалгаанд хувь нэмэр оруулсан. Эхэндээ сонгодог АЛИ-ийн тохиолдлууд t-тэй холбоотой гэж таамаглаж байсан (15;17). Гэсэн хэдий ч өнөөг хүртэл хамгийн түгээмэл гурван өөр транслокацийг тайлбарласан болно: t(ll;17)(q23;p21); t(ll;17)(ql3;p21) 5;17)(q35;p21). Эдгээр шилжүүлэн суулгах үед RARa ген нь 11-р хос хромосомын PLFZ ("цайрын хуруу"-тай промиелоцитик лейкемийн ген) ба NuMA (цөмийн митоз аппарат) болон 5-р хос хромосомын NPM генмин (нуклеофос)-тай харилцан үйлчилдэг.

Өдөр бүр хэрэглэхэд ATRA-ийн бодисын солилцоо дараах байдлаар өөрчлөгддөг: 1-2 долоо хоногийн дараа. Эмчилгээний явцад цусны сийвэн дэх эмийн концентраци нь ATRA-ийг эхний долоо хоногт хэрэглэхтэй харьцуулахад тав буюу түүнээс дээш дахин буурдаг бөгөөд энэ нь лейкемийн эсүүдэд үзүүлэх нөлөө хангалтгүй юм. Энэхүү эсэргүүцлийн үзэгдлийн хөгжлийн механизмыг дараах байдлаар тайлбарлав: 1) эмийн шингээлт нь цаг хугацааны явцад буурдаг; 2) цитохром P 450 ба липидийн гидроксипероксидазын идэвхжил нэмэгддэг; 3) CRAB уургийн агууламж нэмэгддэг. ATRA-г зогсоосны дараа эмийн бодисын солилцооны механизм сэргээгддэг. ATRA эмчилгээний үед үүсэх эсэргүүцэл нь 13-cisretinoic хүчилтэй эмчилгээний явцад үүсдэггүй. Одоогийн байдлаар олдмол эсэргүүцлийг даван туулахын тулд, ялангуяа APL-ийн засвар үйлчилгээ хийх үед олон судлаачид ATRA-ийг интерферон-альфатай хослуулан хэрэглэх эсвэл эмийг 1-2 долоо хоногийн зайтай богино (7-15 хоног) курсээр зааж өгөхийг зөвлөж байна.

Тиймээс ATRA эмийг APL-ийн хими эмчилгээний хөтөлбөрт нэвтрүүлэхдээ лейкемийн энэ хэлбэрийн эмчилгээний дараах зарчмуудыг боловсруулсан: 1) ATRA-ийг хими эмчилгээний курстэй нэгэн зэрэг эсвэл түүнээс 3 хоногийн өмнө зааж өгөх ёстой; 2) ATRA-ийг удаан хугацаагаар, дор хаяж 30 хоног хэрэглэх ёстой; 3) ATRA-г засвар үйлчилгээний явцад мөн хэрэглэнэ. ATRA-г ашиглаагүй үед тодорхойлсон ALI-ийн эмчилгээний зарчмууд хүчинтэй хэвээр байгааг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй. Нэгдүгээрт, антрациклины антибиотикийг өндөр тунгаар (даунорубицин 60 мг/м2 ба түүнээс дээш тунгаар эсвэл идарубицин 12 мг/м2 тунгаар) индукцийн болон нэгтгэх хугацаанд аль алинд нь хэрэглэх шаардлагатай; хоёрдугаарт, индукц/нэгтгэх хөтөлбөр дууссаны дараа засвар үйлчилгээ хийх ёстой. APL-ийн орчин үеийн эмчилгээний эдгээр туйлын тодорхой зарчмуудыг үл харгалзан олон асуулт нээлттэй хэвээр байна. APL-ийн эмчилгээнд цитарабин шаардлагатай эсэх нь тодорхойгүй байна; аль антрациклины антибиотикууд, тэдгээрийн тун нь хамгийн үр дүнтэй байдаг; засвар үйлчилгээ хийх сонголт ба түүний үргэлжлэх хугацаа.

Сайн уу. Ихэнх тохиолдолд умайг зайлуулах (дурангийн болон хэвлийн мэс заслын аргаар) шаардлагатай байдаг. Умайн хүзүүг мөн үргэлж авах ёстой. Ихэнх тохиолдолд биопси эсвэл тунгалгын булчирхайг (аарцаг ба пара-аортын) бүрэн арилгах шаардлагатай байдаг.

Цочмог лейкеми (цочмог лейкеми) нь хэвийн боловсорч гүйцсэн мөхлөгт лейкоцит, эритроцит, ялтсуудын оронд ялгагдаагүй эх эсүүдийн тархалт бүхий лейкемийн үйл явцын харьцангуй ховор хувилбар юм; лейкоцитын фагоцитийн үйл ажиллагаа алдагдах, хяналтгүй дэвшилттэй цус багадалт, хүнд хэлбэрийн цусархаг диатез зэрэг нь үхэлд хүргэдэг тул үхжил, септик хүндрэлүүдээр эмнэлзүйн хувьд илэрдэг. Хурдан явцдаа цочмог лейкеми нь залуу хүмүүсийн хорт хавдар, муу ялгаатай эсийн саркоматай эмнэлзүйн хувьд төстэй байдаг.

Цочмог лейкемийн хөгжилд хэвийн биеийн гематопоэзийг зохицуулдаг үйл ажиллагааны хэт зохион байгуулалтгүй байдал, түүнчлэн бусад олон системийн үйл ажиллагаа (судасны сүлжээ, арьс, салст бүрхэвч, мэдрэлийн системд гэмтэл учруулах) ажиглагдахгүй байхын аргагүй юм. цочмог лейкемийн үед). Ихэнх тохиолдолд цочмог лейкеми нь цочмог миелобластик хэлбэрээр ангилагддаг.

Цусны цочмог лейкемийн тархвар судлал

Цочмог лейкемийн өвчлөл жилд 100 мянган хүн амд 4-7 тохиолдол байдаг. Өвчлөлийн өсөлт 40 жилийн дараа ажиглагдаж, 60-65 насанд дээд цэгтээ хүрдэг. Хүүхдэд (оргил нас нь 10 жил) цочмог лейкемийн 80-90% нь лимфоид байдаг.

Цусны цочмог лейкемийн шалтгаанууд

Өвчний хөгжил нь вируст халдвар, ионжуулагч цацрагийн нөлөөгөөр хөнгөвчилдөг. Мутантын химийн бодисын нөлөөн дор цочмог лейкеми үүсч болно. Ийм бодисууд нь бензол, цитостатик, дархлаа дарангуйлагч, хлорамфеникол гэх мэт.

Хортой хүчин зүйлийн нөлөөн дор гематопоэтик эсийн бүтцэд өөрчлөлт гардаг. Эс мутацид орж, дараа нь аль хэдийн өөрчлөгдсөн эсийн хөгжил эхэлж, дараа нь ясны чөмөгт, дараа нь цусанд клончлогдож эхэлдэг.

Цусан дахь өөрчлөгдсөн лейкоцитын тоо нэмэгдэх нь ясны чөмөгөөс ялгарч, улмаар биеийн янз бүрийн эрхтэн, тогтолцоонд суурьшиж, улмаар тэдгээрийн дистрофик өөрчлөлтүүд дагалддаг.

Хэвийн эсийн ялгаралт тасалдсан бөгөөд энэ нь гематопоэзийг дарангуйлдаг.

Ихэнх тохиолдолд цочмог лейкемийн шалтгааныг тодорхойлох боломжгүй байдаг. Цусны хорт хавдар үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг төрөлхийн болон олдмол өвчний заримыг дурдвал:

• Даун синдром;
• Фанкони цус багадалт;
• Блумын хам шинж;
• Клайнфелтерийн хам шинж;
• нейрофиброматоз;
• атакси-телангиэктази.

Ижил ихрүүдэд цочмог лейкеми үүсэх эрсдэл нийт хүн амынхаас 3-5 дахин их байдаг.

Лейкемийн хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлүүд нь ионжуулагч цацраг, түүний дотор төрөхийн өмнөх үеийн цацраг туяа, төрөл бүрийн химийн хорт хавдар үүсгэгч бодисууд, ялангуяа бензолын деривативууд, тамхи татах (эрсдэл хоёр дахин нэмэгддэг), хими эмчилгээний эм, янз бүрийн халдварт бодисууд орно. Наад зах нь зарим тохиолдолд хүүхдүүдэд удамшлын урьдал нөхцөл байдал нь төрөхийн өмнөх үед илэрдэг. Дараа нь төрсний дараа анхны халдварын нөлөөн дор бусад генетикийн мутаци үүсч болзошгүй бөгөөд энэ нь эцэстээ хүүхдүүдэд цочмог лимфобластик лейкеми үүсэх шалтгаан болдог.

Цочмог лейкеми нь гематопоэтик үүдэл эс буюу эрт үеийн генитор эсүүдийн хорт өөрчлөлтийн үр дүнд үүсдэг. Лейкемийн ургийн эсүүд цаашид ялгарахгүйгээр үрждэг бөгөөд энэ нь ясны чөмөгт мастер эсүүд хуримтлагдаж, ясны чөмөгний цус төлжилтийг саатуулдаг.

Цочмог лейкеми нь хромосомын мутацийн улмаас үүсдэг. Тэд ионжуулагч цацрагийн нөлөөн дор үүсдэг бөгөөд энэ нь Хирошима, Нагасаки хотод өвчлөл 30-50 дахин нэмэгдсэнээр харагдаж байна. Цацрагийн эмчилгээ нь өвчний эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг. Тамхины утаа нь цочмог лейкемийн дор хаяж 20% -ийг үүсгэдэг. Химийн нэгдлүүд (бензол, цитостатикууд) нь хорт хавдар үүсгэх нөлөөтэй байдаг. Удамшлын өвчтэй өвчтөнүүдэд лейкеми ихэвчлэн тохиолддог. Вирус нь хүний ​​геномд нэгдэж, хавдар үүсэх аюулыг нэмэгдүүлдэг гэсэн нотолгоо байдаг. Тодруулбал, хүний ​​Т-лимфотроп ретровирус нь насанд хүрэгчдийн Т эсийн лимфома үүсгэдэг.

Эмгэг судлалын өөрчлөлтүүдголчлон тунгалагийн зангилаа, залгиур, гуйлсэн булчирхайн тунгалгийн эд, ясны чөмөгт хамаарна.

Лимфийн зангилаа нь ихэвчлэн миелобластын эд эсийн метаплазийн дүр төрхийг харуулдаг. Гүйлсэн булчирхайд үхжилтийн өөрчлөлтүүд давамгайлдаг. Ясны чөмөг нь улаан өнгөтэй, гол төлөв миелобласт эсвэл гемоцитобластуудаас бүрддэг ба бусад хэлбэрээс бага байдаг. Нормобластууд ба мегакариоцитууд нь зөвхөн хүндрэлтэй байдаг.

Эмгэг төрүүлэгч нь хэвийн гематопоэтик эсүүдийг нүүлгэн шилжүүлэх эмгэгийн тэсэлгээний эсийн клоны илүү хурдацтай өсөлтөөс бүрддэг. Лейкемийн эсүүд гематопоэзийн аль ч эхний шатанд хөгжиж болно.

Цочмог лейкеми, цочмог лейкемийн шинж тэмдэг, шинж тэмдэг

Дараах синдромууд нь цочмог лейкемийн шинж чанартай байдаг.

• хордлого;
• цус багадалт;
• цусархаг (экхимоз, петехиа, цус алдалт);
• гиперпластик (оссалгиа, лимфаденопати, гепатоспленомегали, бохьны нэвчилт, нейролейкеми);
• халдварт хүндрэл (орон нутгийн болон ерөнхий халдвар).

Цочмог промиелоцит лейкеми нь илүү түрэмгий бөгөөд fulminant явцаар тодорхойлогддог. Цочмог промиелоцитик синдромтой өвчтөнүүдийн 90% нь DIC хам шинжийг үүсгэдэг.

Цочмог лейкеми нь ясны чөмөгний гематопоэзийн эмгэгийн шинж тэмдгээр илэрдэг.

• Цус багадалт.
• Тробоцитопени ба түүнтэй холбоотой цус алдалт.
• Халдвар (ихэвчлэн бактери ба мөөгөнцөр).

Мөн цочмог лимфобластын лейкеми болон цочмог лиелоид лейкемийн моноцит хэлбэрийн үед ихэвчлэн тохиолддог экстрамедулляр лейкемийн нэвчилтийн шинж тэмдэг илэрч болно.

• Гепатоспленомегали.
• Лимфаденопати.
• Лейкемийн менингит.
• Эр бэлгийн эсийн лейкемийн нэвчилт.
• Арьсны зангилаа.

Цочмог промиелоцит лейкеми нь анхдагч фибринолиз болон тархсан судсан доторх коагуляци (DIC) -тэй холбоотой цус алдалтаар илэрдэг.

Ямар ч насны хүмүүс ихэвчлэн залуу хүмүүс өвддөг.

Эмч түүний өмнө хүнд өвчтэй өвчтөнийг мөргөж, сул дорой байдал, амьсгал давчдах, толгой өвдөх, чих шуугих, амны хөндийн орон нутгийн үзэгдэл, залгиур, цочмог хэлбэрийн температур, жихүүдэс хүрэх, шөнийн цагаар огцом нэмэгдэж байгааг хардаг. хөлрөх, бөөлжих, суулгах. Өвчний эхний өдрөөс эхлэн өвчтөнүүд маш цайвар өнгөтэй болдог; ясны даралттай тарилгын талбайд арьсан дээр их хэмжээний цус алдалт байдаг гэх мэт.

Амны хөндий ба хамар залгиурын салст бүрхэвч хавагнах, гипереми үүсэх, шархлаат-үхжилтэй стоматит, заримдаа ном хэлбэрийн шинж чанартай, шүлс гоожих, амнаас эвгүй үнэр гарах, гүйлсэн булчирхайд шархлаат-үхжилт үүсэх, нуман хаалга, арын хананд тархах. залгиур, мөгөөрсөн хоолой, тагнай цоороход хүргэдэг г.м., умайн хүзүүний урд гурвалжингийн тунгалгийн зангилаа хавагнах, хүзүү хавагнах.

Ихэнх тохиолдолд үхжил нь үтрээ болон бусад эрхтнүүдэд нөлөөлдөг. Ходоодны хананд лейкемийн нэвчдэс задрах, тромбопени, судасны хананд гэмтэл учруулах - цочмог лейкемийн шархлаат-үхжилт хэлбэрийг ихэвчлэн сахуу эсвэл scurvy гэж андуурснаас болж хамраас цус алдах, цуст бөөлжих шинж тэмдэг илэрдэг.

Бусад тохиолдолд үхжил үүсэхгүй. Цус багадалт, халуурах, ярианы явцад агаар дутагдах, бага зэрэг хөдөлгөөн хийх, толгой, чихэнд хурц чимээ гарах, нүүр хавагнах, тахикарди, температурын хэвийн бус өсөлттэй жихүүдэслэх, нүдний ёроолд цус алдах, тархинд цус багадалт. -Цочмог лейкемийн септик хэлбэр нь анхдагч улаан цусны өвчинтэй холилдсон эсвэл гол өвчин болох сепсис юм.

Цочмог лейкемийн үед тунгалагийн зангилаа, дэлүү томрох нь мэдэгдэхүйц хэмжээнд хүрдэггүй бөгөөд ихэвчлэн өвчтөнийг системчилсэн үзлэгээр анх удаа тогтоодог; Лейкемийн өсөлтөөс болж өвчүүний яс, хавирга нь даралтанд мэдрэмтгий байдаг. Хүнд цус багадалтын ердийн шинж тэмдгүүд байдаг - артерийн бүжиг, хүзүүнд эргэлдэх чимээ, зүрхний систолын чимээ шуугиан.

Цусны өөрчлөлтлейкоцитоор хязгаарлагдахгүй. Тэд өдөр бүр нэг өнгөний индекстэй, гемоглобины хэмжээ 20%, цусны улаан эс 1,000,000 хүртэл буурч, ялтсуудын тоо огцом буурч эсвэл бүрмөсөн алга болдог хүнд хэлбэрийн цус багадалтыг байнга илрүүлдэг.

Цусны улаан эс байхгүй, ретикулоцит нь хэвийн хэмжээнээс бага, хүнд хэлбэрийн цус багадалт, анизоцитоз, пойкилоцитоз илэрдэггүй. Тиймээс улаан цус нь апластик цус багадалтаас ялгагдахгүй - aleukia. Лейкоцитүүдийн тоо хэвийн, бүр бага байж болно (тиймээс энэ өвчнийг ихэвчлэн зөвөөр хүлээн зөвшөөрдөггүй) эсвэл 40,000-50,000 хүртэл нэмэгддэг, ховор тохиолдолд илүү их байдаг. Бүх лейкоцитын 95-98% нь ялгагдаагүй эсүүдээс бүрддэг нь онцлог шинж юм: миелобластууд нь ихэвчлэн жижиг, ихэвчлэн дунд, том хэмжээтэй байдаг (цочмог миелобластик лейкеми); Цочмог лимфобластик хэлбэрүүд байж болох юм, эсвэл гол төлөөлөгч нь гемоцитобластын шинж чанараас бүр бага ялгаатай эс юм (цочмог гемоцитобластоз).

Эдгээр хэлбэрүүдийн хоорондын ялгаа нь адил найдваргүй прогнозын улмаас практик ач холбогдолгүй; Үүний зэрэгцээ туршлагатай гематологичдод ч хэцүү байдаг (миелобластууд нь базофил протоплазм, 4-5 тунгалаг цөм бүхий нарийн торлог цөмөөр тодорхойлогддог). Эцсийн оношийг гаргах эмгэг судлаач нь ихэвчлэн задлан шинжилгээ хийх үед эрхтнүүдийн бүх өөрчлөлтийн нийлбэр дээр суурилдаг. Цочмог лейкеми нь үхэж буй, нөхөн сэргээгдэхгүй боловсорч гүйцсэн нейтрофил болон бусад лейкоцитын хэлбэрүүд болон эхийн хэлбэрүүдийн хоорондын цоорхойгоор тодорхойлогддог (hiatus leucaemicus - лейкемийн дутагдал.) - архаг хэлбэрийн ердийн завсрын хэлбэрүүд байхгүй, цаашид ялгах чадваргүй байдаг. миелоид лейкеми.

Цусны улаан эсийн тоо хяналтгүй буурч байгааг ижил механизм тайлбарладаг - эхийн эсүүд (гемоцитобластууд) цочмог лейкемийн үед цусны улаан эсийн чиглэлд ялгах чадвараа алдаж, захын цусны боловсорч гүйцсэн улаан эсүүд байдаг. өвчний эхлэл нь ердийн хугацаанд (1-2 сар орчим) үхдэг. Мегакариоцитын тархалт байхгүй - иймээс хурц тромбопени, цусны бүлэгнэл татагдахгүй байх, эерэг турникийн шинж тэмдэг болон цусархаг диатезын бусад өдөөн хатгасан үзэгдлүүд. Шээсэнд ихэвчлэн цусны улаан эсээс гадна уураг агуулагддаг.

Өвчин хэд хэдэн үе шаттайгаар явагддаг. Эхний үе шат, дэвшилтэт үе шат, өвчин намдаах үе шат байдаг.

Биеийн температур маш өндөр түвшинд хүрч, хамар залгиурын цочмог үрэвсэлт өөрчлөлтүүд, шархлаат үхжилтэй хоолойн ангина гарч ирдэг.

Дэвшилтэт шатанд өвчний бүх илрэлүүд эрчимждэг. Цусан дахь хэвийн лейкоцитын клонуудын тоо буурч, мутацид орсон эсийн тоо нэмэгддэг. Энэ нь лейкоцитын фагоцитийн идэвхжил буурснаар дагалддаг.

Лимфийн зангилаа хурдан нэмэгддэг. Тэд нягт болж, өвддөг.

Эцсийн шатанд ерөнхий нөхцөл байдал огцом мууддаг.

Цус багадалт огцом нэмэгдэж, цусны ялтас - ялтасны тоо буурч, судасны хананы сул дорой байдлын илрэлүүд эрчимжиж байна. Цус алдалт, хөхөрсөн шинж тэмдэг илэрдэг.

Өвчний явц нь хорт хавдар юм.

Цочмог лейкеми, цочмог лейкемийн курс ба эмнэлзүйн хэлбэрүүд

Заримдаа цочмог лейкеми нь хүүхэд төрсний дараа нэг удаа эсвэл өөр үед үүсдэг, час улаан халууралт, сахуу, хумхаа өвчний цочмог халдлага гэх мэт боловч септик болон бусад халдвартай шууд холбоо тогтоох боломжгүй юм. Өвчин нь 2-4 долоо хоногийн дараа (шархлаат-үхжилт хэлбэрээр) эсвэл 2 ба түүнээс дээш сарын дараа (цус багатай септик хувилбартай) нас бардаг; Үйл явцын явцын зарим хэлбэлзэл, түр зуурын зогсолт, өвчний илүү удаан үргэлжлэх хугацаа (субакит лейкеми) боломжтой.

Нас бие гүйцсэн фагоцит нейтрофилууд бараг бүрэн алга болсны улмаас бие махбодийн хамгаалалтгүй байдлаас болж цочмог лейкеми нь агранулоцитоз ба алейки зэрэг нь ихэвчлэн цусан дахь стрептококк эсвэл бусад эмгэг төрүүлэгчдийг илрүүлснээр хоёрдогч сепсис үүсгэдэг (сепсис болон нейтропени - сепсис. нейтропени). Үхлийн шууд шалтгаан нь уушгины хатгалгаа, цус алдалт, тархины цус алдалт, эндокардит байж болно.

Цочмог ба цочмог, ихэвчлэн миелобластик, лейкемийн өвөрмөц хувилбар нь гавлын яс (мөн ихэвчлэн нүд нь цухуйсан - экзофтальм) болон бусад ясны өвөрмөц ногоон лейкемийн нэвчдэстэй (хлорлейкеми, "ногоон хорт хавдар") гэмтэлтэй periosteal хэлбэрүүд юм.

Цочмог лейкемийн таамаглал

Эмчилгээ хийлгээгүй өвчтөнүүдийн эсэн мэнд амьдрах хугацаа ихэвчлэн 3-6 сар байдаг. Урьдчилан таамаглал нь кариотип, эмчилгээний хариу урвал, өвчтөний ерөнхий байдал зэрэг олон хүчин зүйлээс хамаарна.

Цочмог лейкеми, цочмог лейкемийн оношлогоо, ялгах оношлогоо

Цочмог лейкемийн хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг нь панцитопени боловч өвчтөнүүдийн багахан хэсэгт цусан дахь цагаан эсийн тоо нэмэгддэг.

Оношийг ясны чөмөгний морфологийн шинжилгээний үндсэн дээр хийдэг. Энэ нь лимфоид лейкемиас миелоид лейкемийг ялгах, өвчний урьдчилсан таамаглалыг үнэлэх боломжийг олгодог. Цочмог лейкемийн оношийг хяналтын эсийн тоо нь цөмт эсийн 20% -иас илүү байгаа тохиолдолд хийдэг. Тархины эд эсийн лейкемийн нэвчилт нь цочмог лимфобластик лейкемийн илрэлүүдийн нэг бөгөөд түүний оношлогоонд тархи нугасны шингэнийг судлах шаардлагатай байдаг.

Дээр дурдсанчлан цочмог лейкеми нь ихэвчлэн scurvy, сахуу, сепсис, хумхаа гэж буруу оношлогддог боловч энэ нь зөвхөн өнгөцхөн төстэй байдаг. Агранулоцитоз нь цусны улаан эс, ялтасуудын хэвийн тоогоор тодорхойлогддог; цус алдалт диатез байхгүй. Апластик цус багадалт (aleukia) - хэвийн лимфоцитууд давамгайлсан лейкопени; myeloblasts болон бусад эхийн эсүүд цусанд байдаггүй, мөн ясны чөмөгт байдаггүй.

Халдварт мононуклеозын үед (булчирхайн халууралт, Филатов-Пфайферийн өвчин) лейкоцитын тоо 20,000-30,000 хүртэл нэмэгдэж, лимфо- ба монобласт ихтэй, зарим нь хэвийн бус (лейкемоид цусны зураг), циклийн халууралт, хоолой өвдөх, ихэвчлэн катрин хэлбэрийн эсвэл хальстай, хүзүүний тунгалгийн булчирхайн хавдар, бусад газарт бага хэмжээгээр, дэлүү томрох. Өвчтөнүүдийн ерөнхий байдал бага зэрэг зовдог; улаан цус хэвийн хэвээр байна. Сэргээх нь ихэвчлэн 2-3 долоо хоногийн дотор тохиолддог боловч лимфийн зангилаа хэдэн сарын турш томорсон хэвээр байж болно. Цусны ийлдэс нь хонины цусны улаан эсийг агглютин болгодог (Пол-Буннелийн урвал).

Архаг миелоид лейкемийн хурцадмал үед миелобластын тоо нь бүх лейкоцитын талаас хэтрэх нь ховор байдаг; лейкоцитын нийт тоо ихэвчлэн хэдэн зуун мянгад хүрдэг. Дэлүү, тунгалгийн булчирхайнууд огцом томордог. Анамнез нь өвчний удаан үргэлжилсэн явцыг илтгэдэг.

Цочмог панцитопенигийн ялгавартай оношлогоо нь апластик цус багадалт, халдварт мононуклеоз зэрэг өвчний үед хийгддэг. Зарим тохиолдолд олон тооны дэлбэрэлт нь халдварт өвчний (жишээлбэл, сүрьеэ) лейкемоид урвалын илрэл байж болно.

Гистохимийн шинжилгээ, цитогенетик, иммунофенотип, молекул биологийн судалгаа нь ALL, AML болон бусад өвчний хяналтын эсийг ялгах боломжийг олгодог. Эмчилгээний тактикийг сонгоход маш чухал ач холбогдолтой цочмог лейкемийн төрлийг үнэн зөв тодорхойлохын тулд В-эс, Т-эс, миелоид антиген, түүнчлэн урсгалын цитометрийг тодорхойлох шаардлагатай.

Төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтлийн шинж тэмдэг бүхий өвчтөнүүдэд толгойны томографи хийдэг. Ялангуяа мэдээ алдуулалт хийхээс өмнө медиастинумд хавдар үүссэн эсэхийг тодорхойлохын тулд рентген шинжилгээ хийдэг. CT, MRI эсвэл хэт авиан шинжилгээгээр спленомегали оношлогддог.

Ялгаварлан оношлох

Цочмог лейкеми нь халдварт өвчний үеийн лейкемоид урвалаас, тухайлбал сүрьеэгийн моноцитозоос ялгагдана.

Өвчин нь мөн лимфома, тэсэлгээний хямралтай архаг лейкеми, олон миелома зэргээс ялгагдах ёстой.

Цочмог лейкеми, цочмог лейкемийн эмчилгээ

• Хими эмчилгээ,
• Засвар үйлчилгээ.

Эмчилгээний зорилго нь бүрэн ангижрах явдал юм. эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийг арилгах, цусны эсийн хэвийн түвшинг сэргээх, ясны чөмөг дэх мастер эсийн түвшинтэй хэвийн гематопоэзийг сэргээх.<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

Ашигласан цитостатикуудын дунд меркаптопурин, метотрексат, винкристин, циклофосфамид, цитозин арабинозид, рубомицин, краснитин (L-аспараза) орно.

Засвар үйлчилгээ. Цочмог лейкемийн эмчилгээний эмчилгээ нь ижил төстэй бөгөөд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• цус сэлбэх;
• антибиотик ба antifungal эм;
• шээсийг чийгшүүлэх, шүлтжүүлэх;
• сэтгэл зүйн дэмжлэг;

Цус алдалт, цус багадалт, нейтропени бүхий өвчтөнүүдэд ялтас, цусны улаан эс, гранулоцитын цус сэлбэхийг тус тус хийдэг. Урьдчилан сэргийлэх зорилгоор тромбоцитын цус сэлбэхийг захын цусан дахь тромбоцитын түвшин өндөр байх үед хийдэг<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Өвчтөнд нейтропени, дархлаа дарангуйлдаг тул халдварын хурдацтай хөгжилд хүргэдэг тул антибиотикууд ихэвчлэн шаардлагатай байдаг. Халуурах, нейтрофилийн түвшинтэй өвчтөнд шаардлагатай шинжилгээ, өсгөвөр хийсний дараа<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

Чийгшүүлэх (өдөр тутмын шингэний хэрэглээг 2 дахин нэмэгдүүлэх), шээсийг шүлтжүүлэх, электролитийн агууламжийг хянах нь индукцийн эмчилгээний үед (ялангуяа) хавдрын эсийн хурдан задралаас үүдэлтэй гиперурикеми, гиперфосфатеми, гипокальциеми, гиперкалиеми (хавдарлизийн синдром) үүсэхээс сэргийлдэг. БҮГД). Гиперурикеми үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх нь хими эмчилгээг эхлэхээс өмнө аллопуринол эсвэл расбуриказ (рекомбинант урат оксидаз) -ийг томилох замаар хийгддэг.

Сүүлийн жилүүдэд эмчилгээ нь өвчний явцыг ихээхэн хөнгөвчлөх боломжгүй байсан. Рентген эмчилгээ нь өвчний явцыг улам дордуулдаг тул эсрэг заалттай байдаг.

Сүүлийн жилүүдэд санал болгож буй цочмог лейкемийг пенициллинээр эмчлэх нь цусны улаан эсийг сэлбэх (Крюков, Владос) нь өвчний бие даасан илрэлүүдэд сайнаар нөлөөлж, ихэвчлэн халууралтыг арилгаж, үхжил-шархлаат гэмтлийг эдгээх, найрлагыг сайжруулахад тусалдаг. улаан цус, зарим өвчтөнд түр зуурын зогсонги байдалд хүргэдэг (өнгөрөх). Мөн бүхэл бүтэн цус сэлбэхийг зөвлөж байна. Мөн фолийн хүчлийн биологийн антагонист болох 4-аминоптеройлглютамины хүчлийг хэрэглэснээр ремиссия гарсан; Үүний үндсэн дээр муу ялгаатай цусны эсийн үржлийг хурдасгадаг бусад гематопоэтик өдөөгчийг хэрэглэхийг хязгаарлах шаардлагатай байна. Өвчтөнд анхаарал болгоомжтой хандах, зөв ​​хооллолт, шинж тэмдгийн эмчилгээ, мэдрэлийн системийг тайвшруулах эм хэрэглэх шаардлагатай.

Цочмог лейкеми хүндэрсэн тохиолдолд засвар үйлчилгээ тасалдаж, эмчилгээний эмчилгээгээр солигдоно.

Цочмог лимфобластик лейкеми

Цочмог лимфобластик лейкеми нь хүүхдийн лейкемийн хамгийн түгээмэл хэлбэр юм. Энэ нь 15-аас доош насны хүүхдэд оношлогдсон хорт хавдрын 23% -ийг эзэлдэг.

Цочмог лимфобластик лейкемийн эмчилгээ

Цочмог лимфобластик лейкемитэй өвчтөнүүдийг тусгай төвүүдэд эмчлэх нь чухал юм. Цусны хорт хавдартай өсвөр насныхныг үе тэнгийнхний дунд байх тохиолдолд эмчлэх нь илүү үр дүнтэй байдаг гэсэн ойлголт улам бүр нэмэгдэж байгаа нь тэдэнд нэмэлт дэмжлэг болдог.

Лейкемитэй хүүхдүүдийн эмчилгээг одоогоор эрсдэлт бүлгийн дагуу хийж байгаа бөгөөд насанд хүрэгчдийн эмчилгээнд энэ аргыг улам бүр ашиглаж байна. Хүүхдэд урьдчилан таамаглах ач холбогдолтой эмнэлзүйн болон лабораторийн шинж тэмдгүүд нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

• Лейкеми оношлогдсон нас. 1-ээс доош насны хүүхдүүд таагүй таамаглалтай байдаг бөгөөд 1-ээс 9 хүртэлх насны хүүхдүүд 10-18 насны өсвөр насны хүүхдүүдтэй харьцуулахад илүү сайн таамаглалтай байдаг.
• Оношлогооны үед цусан дахь лейкоцитын тоо. Лейкоцитийн тоо 50х108/л-ээс бага байвал прогноз нь лейкоцит ихсэхээс илүү сайн байдаг.
• Тархи эсвэл нугасны эдэд лейкемийн нэвчилт үүсэх нь таамаглах таагүй шинж тэмдэг юм.
• Өвчтөний хүйс. Охид хөвгүүдээс арай илүү таамаглалтай байдаг.
• Кариотип хийх үед лейкемийн эсийн гиподиплоид байдал (45-аас бага хромосом) нь хэвийн тооны хромосом эсвэл гипердиплоидитой харьцуулахад таамаглал багатай байдаг.
• Филадельфийн хромосомын t(9;22) болон 11q23 хромосом дээрх MLL генийн өөрчлөлт зэрэг тодорхой олдмол генетик мутаци нь таамаглал муутай холбоотой. MLL генийн өөрчлөлт нь ихэвчлэн нярайд цочмог лимфобластын лейкемийн үед илэрдэг.
• Эмчилгээний хариу үйлдэл. Хэрэв эмчилгээ эхэлснээс хойш 1-2 долоо хоногийн дотор хүүхдийн үндсэн эсүүд ясны чөмөгнөөс алга болвол таамаглал нь илүү дээр юм. Глюкокортикоидын эмчилгээний нөлөөн дор цусан дахь хяналтын эсүүд хурдан алга болох нь таамаглалын таатай шинж тэмдэг юм.
• Молекулын арга эсвэл flowcytometry ашиглан шалгахад хамгийн бага үлдэгдэл өвчин байхгүй байгаа нь таатай таамаглал байгааг харуулж байна.

Хими эмчилгээ

В эсийн цочмог лимфобластик лейкеми (Буркитт лейкеми) бүхий өвчтөнүүдийн эмчилгээ нь ихэвчлэн Буркитт лимфоматай адил байдаг. Энэ нь эрчимтэй хими эмчилгээний богино курсуудаас бүрддэг. Филадельфийн хромосомтой өвчтөнүүдэд үүдэл эс шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэж, иматинибыг зааж өгдөг. Эмчилгээ нь гурван үе шаттайгаар явагддаг - ангижрах, эрчимжүүлэх (нэгтгэх) болон засвар үйлчилгээ.

Ремиссияны индукц

Винкристин, глюкокортикоид (преднизолон эсвэл дексаметазон) ба аспарагиназын хавсарч хэрэглэснээр ангижралыг өдөөдөг. Насанд хүрэгчдийн өвчтөнүүд болон өндөр эрсдэлтэй хүүхдүүдэд антрициклиныг нэмэлтээр тогтоодог.Хүүхдийн 90-95% нь ангижрах ба насанд хүрэгчдийн багахан хэсэгт тохиолддог.

Эрчимжүүлэх (нэгжүүлэх)

Энэ бол химийн эмчилгээний шинэ эмүүдийг (жишээлбэл, циклофосфамид, тиогуанин, цитозин арабинозид) зааж өгдөг маш чухал үе шат юм." Эдгээр эмүүд нь тархи, нугасны лейкемийн нэвчилтийн эсрэг үр дүнтэй байдаг. Мөн туяа эмчилгээ, метотрексатыг судсаар эсвэл судсаар (дунд эсвэл их тунгаар) хэрэглэх замаар төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэлд нөлөөлөх боломжтой.

Өндөр эрсдэлтэй өвчтөнүүдэд төв мэдрэлийн тогтолцоонд дахилт үүсэх магадлал 10% байдаг бөгөөд үүнээс гадна удаан хугацаанд янз бүрийн хүндрэлүүд гарч болзошгүй.

Арчилгаа эмчилгээ

Ремиссияд хүрсний дараа өвчтөнүүд метотрексат, тиогуанин, винкристин, преднизолоныг 2 жилийн турш мөчлөгийн эмчилгээ хийлгэж, цацраг туяа эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд эдгээр эмийг урьдчилан сэргийлэх зорилгоор интратекаль эмчилгээ хийдэг.

Өндөр эрсдэлтэй гэж ангилагдсан өвчтөнүүдийг эмчлэх хэд хэдэн аргыг боловсруулсан. Циклофосфамид эсвэл метотрексатыг эрчимжүүлэх (нэгдүүлэх) үе шатанд их тунгаар хэрэглэх нь тодорхой амжилтанд хүрэх боломжийг олгодог; анхны ремиссия хийсний дараа үүдэл эсийг шилжүүлэн суулгах нь өвчтөнүүдийн 50% (аллоген шилжүүлэн суулгах) болон 30% (аутоген шилжүүлэн суулгах үед) эдгэрэхэд хүргэдэг. Гэсэн хэдий ч хуримтлагдсан туршлага нь энэ аргыг эрчимтэй уламжлалт хими эмчилгээтэй харьцуулахад хангалтгүй юм. Хэрэв эмчилгээ нь хүссэн үр дүнг өгөхгүй бол үр дүн нь нас, эхний ангижрах хугацаа зэргээс хамаарна. Удаан хугацааны ремиссиятай хүүхдүүдэд хими эмчилгээ нь ихэвчлэн эдгэрэхэд хүргэдэг, бусад тохиолдолд үүдэл эс шилжүүлэн суулгахыг заадаг.

Филадельфийн хромосомтой өвчтөнүүдийг иматиниб (Глеевек) нэмсэнээр эмчлэх эхний үр дүн маш их урам зоригтой байдаг.

Цочмог миелоид лейкеми

Эмнэлзүйн практикт дараах гурван хүчин зүйл нь цочмог миелоид лейкемийг оношлох, оновчтой эмчилгээг сонгоход чухал ач холбогдолтой юм.

• Цочмог промиелоцит лейкемийг хүлээн зөвшөөрөх нь чухал бөгөөд энэ нь третиноиныг (ретинойн хүчлийн бүрэн транс изомер) эмчилгээний горимд оруулахыг тодорхойлдог.
• Өвчтөний нас.
• Өвчтөний ерөнхий байдал (функциональ үйл ажиллагаа). Одоо 60-аас доош насны өвчтөнүүдийг эрчимтэй эмчлэх нь түгээмэл үзэгдэл болжээ. Цочмог миелоид лейкемитэй өвчтөнүүдийн дийлэнх хувийг ахмад настан эзэлдэг бөгөөд эрчимт хими эмчилгээ хийхэд тохиромжгүй байдаг тул зөвхөн цусны бүтээгдэхүүнээр хөнгөвчлөх эмчилгээ хийдэг.

Хими эмчилгээ

Антеациклин, цитозин арабинозид нь 7-10 хоногийн турш эмчилдэг бөгөөд 30 жилийн турш цочмог миелоид лейкемитэй өвчтөнүүдийн эмчилгээний үндэс суурь болж байна. Гурав дахь эм болох тиогуанин эсвэл этопозидыг нэмсэн эмчилгээний дэглэмийг өргөн хэрэглэдэг боловч аль дэглэм нь илүү дээр вэ гэсэн мэдээлэл хангалтгүй байна. Сүүлийн үед ангижрахын тулд цитозин арабинозидыг ашиглах сонирхол нэмэгдэж байгаа бөгөөд энэ аргын ашиг тусын талаар баттай нотолгоо байхгүй байна.

Хэрэв анхны ремиссияд хүрэх боломжтой бол индукцийг амжилттай гэж үзнэ (хэвийн гемограмм ба ясны чөмөг дэх хүч эсийн тоо 5% -иас бага). Энэ нь өвчтөний наснаас хамаарна: хүүхдүүдийн 90%, 50-60 насны өвчтөнүүдийн 75%, 60-70 насны өвчтөнүүдийн 65% -д ремиссия тохиолддог. Ихэвчлэн амсакрин, этопозид, идарубицин, митоксантрон, цитозин арабинозидын өндөр тун зэрэг бусад эмүүдтэй 3-4 курс эрчимтэй эмчилгээг мөн зааж өгдөг. Одоогийн байдлаар хэд хэдэн нэгтгэх курсыг оновчтой гэж үзэх нь тодорхойгүй хэвээр байна. Ахмад настан өвчтөнүүд хоёроос дээш курсийг тэсвэрлэх нь ховор байдаг.

Урьдчилан таамаглах хүчин зүйлүүд

Хэд хэдэн хүчин зүйл дээр үндэслэн өвчний дахилтын эрсдэл, улмаар өвчтөний амьд үлдэх магадлалыг тооцоолох боломжтой. Эдгээр хүчин зүйлсийн хамгийн чухал нь цитогенетик (татай, завсрын эсвэл таагүй таамаглалтай байж болно), өвчтөний нас (хөгшин настай өвчтөнүүдэд таамаглал бага байдаг) болон ясны чөмөгний хяналтын эсийн эмчилгээнд үзүүлэх үндсэн хариу урвал юм.

Буруу прогнозын бусад хүчин зүйлүүд нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

• молекулын маркерууд, ялангуяа FLT3 генийн дотоод тандем давхардал (тохиолдлын 30% -д илэрсэн нь өвчний дахилтыг урьдчилан таамаглах боломжийг олгодог);
• бага зэрэг ялгарах (ялгаагүй лейкеми);
• Өмнөх хими эмчилгээтэй холбоотой лейкеми:
• эхний ремиссия үргэлжлэх хугацаа (6-12 сараас бага хугацаагаар ремиссия нь таагүй таамаглалын шинж тэмдэг юм).

Цитогенетикийн таатай хүчин зүйлүүд нь залуу өвчтөнүүдэд ихэвчлэн ажиглагддаг inv-ийн шилжилт ба урвуу өөрчлөлтүүд юм. Цитогенетикийн тааламжгүй хүчин зүйлүүд нь 5, 7-р хромосомын хэвийн бус байдал, 3-р хромосомын урт гар эсвэл хавсарсан эмгэгүүд бөгөөд урьд өмнө хими эмчилгээ хийлгэсэн эсвэл миелодисплазитай холбоотой цочмог миелоид лейкемитэй өндөр настай өвчтөнүүдэд ихэвчлэн илэрдэг. Дунд зэргийн эрсдэлтэй гэж ангилдаг цитогенетик өөрчлөлтөд тайлбарласан хоёр ангилалд ороогүй өөрчлөлтүүд орно. Химийн эмчилгээнд тэсвэртэй болох Pgp гликопротеины хэт их илэрхийлэлээр тодорхойлогддог фенотип нь өндөр настай өвчтөнүүдэд ихэвчлэн ажиглагддаг бөгөөд энэ нь ремиссия бага, дахилт өндөр давтамжийг үүсгэдэг.

Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах

60-аас доош насны өвчтөнд HLA-тай тохирох донор байгаа тохиолдолд аллогений үүдэл эс шилжүүлэн суулгахыг санал болгож болно. Эрсдэл багатай өвчтөнүүдэд эхний ээлжийн эмчилгээ үр дүнгүй тохиолдолд л үүдэл эс шилжүүлэн суулгах, бусад тохиолдолд нэгтгэх хэлбэрээр хийдэг. Шилжүүлэн суулгахаас өмнөх бэлтгэлийн илүү зөөлөн горимыг хэрэглэснээр хорт хавдрын илрэлийг бууруулж болох боловч эмийн хортой нөлөөгөөр залгаас-хавдрын урвалтай холбоотой үүдэл эсийн шилжүүлэн суулгах эерэг үр нөлөөг үнэлэхэд хэцүү байдаг. 40-өөс доош насны өвчтөнүүдэд туяа эмчилгээтэй эсвэл туяа эмчилгээгүй өндөр тунгаар хими эмчилгээ хийлгэж, миелоабляци хийсний дараа үүдэл эсийн шилжүүлэн суулгах ажлыг хийдэг бол өндөр настай өвчтөнүүдэд шилжүүлэн суулгахын өмнөх бэлтгэлийг илүү зөөлөн аргаар хийж, зөвхөн миелоз дарангуйлал.

Цочмог промиелоцит лейкеми

Третиноин (ретинойн хүчлийн бүрэн транс изомер) эмчилгээ нь гипоплази үүсгэхгүйгээр ремиссия үүсгэдэг боловч лейкемийн эсийн клоныг устгахын тулд третиноинтэй нэгэн зэрэг эсвэл эмчилгээ дууссаны дараа шууд хими эмчилгээ хийх шаардлагатай байдаг. Урьдчилан таамаглах чухал хүчин зүйл бол оношлох үед цусан дахь лейкоцитын тоо юм. Хэрэв 10х106/л-ээс бага бол третиноин ба хими эмчилгээтэй хавсарсан эмчилгээ нь өвчтөнүүдийн 80% -д эдгэрэх боломжтой. Хэрэв цусан дахь лейкоцитын тоо энэ үзүүлэлтээс давсан бол өвчтөнүүдийн 25% нь эрт нас барах магадлалтай бөгөөд зөвхөн 60% нь амьд үлдэх боломжтой байдаг. Гэсэн хэдий ч хими эмчилгээ хэр эрчимтэй байх ёстой вэ гэдэг асуулт, ялангуяа эрсдэл багатай гэж ангилагдсан өвчтөнүүдийг эмчлэхэд бүрэн шийдэгдээгүй байна. Испанид хийсэн судалгаагаар третиноиныг антрациклины дериватив идарубицин (цитозин бус арабинозид) -тай хавсарч, дараа нь арчилгаа эмчилгээ хийснээр сайн үр дүнд хүрсэн байна. Гэсэн хэдий ч Европын сүүлийн үеийн судалгаагаар антрациклин ба цитозин арабинозид нь дахилтын эрсдлийг дангаар нь хэрэглэснээс илүү их хэмжээгээр бууруулсан байна. Өвчний эмнэлзүйн илрэлийг хүлээлгүйгээр дахилтын молекул генетикийн шинж тэмдэг илэрсэн үед эдгэрэлт гарсан өвчтөнүүдийг ажиглалтад хамруулдаг. Дахилтыг эмчлэх шинэ аргыг боловсруулсан - хавдрын эсийг ялгахад тусалдаг хүнцлийн триоксид.

Цочмог миелоид лейкемийн эмчилгээний үр дүн

Амьд үлдэх нь өвчтөнүүдийн нас, урьд өмнө дурдсан прогнозын хүчин зүйлээс хамаарна. Одоогийн байдлаар 60-аас доош насны өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 40-50% нь эмчилгээний дараа удаан хугацаагаар амьдардаг бол 60-аас дээш насны өвчтөнүүдийн 10-15% нь 3 жилийн дараа л амьд үлддэг. Тиймээс ихэнх өвчтөнүүдэд лейкеми дахин давтагддаг. Хэрэв эхний ремиссия нь (3-12 сар) -аас бага хугацаанд үргэлжилдэг бөгөөд цитогенетикийн судалгааны үр дүн таагүй байвал таамаглал нь ихэвчлэн муу байдаг.

хэтийн төлөв

Цочмог миелоид лейкеми нь янз бүрийн өвчин эмгэгийн бүлэг бөгөөд түүний нозологийн нэгжийг эмчлэх нь эрсдлийн тусдаа үнэлгээ шаарддаг бололтой. Ийнхүү цочмог промиелоцит лейкемийн үед хүнцлийн бэлдмэлийн үр нөлөөг харуулсан.Одоогоор үүдэл эс шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэсэн өвчтөнүүдийг жигнэх аргыг сайжруулах ажил үргэлжилж байна. Дархлаа судлалын аргуудыг улам бүр ашиглах болно. Тиймээс POPZ-ийн эсрэг шинэ эм (калихеомицин, милотарг) нь аль хэдийн патентлагдсан бөгөөд лейкеми өвчтэй өндөр настай өвчтөнүүдийн элэгэнд ашиглагддаг. Өндөр настай өвчтөнүүдийг эмчлэх асуудал шийдэгдээгүй хэвээр байна.

Хими эмчилгээний стандарт горимууд нь тэдэнд үр дүнгүй байсан бөгөөд 5 жилийн эсэн мэнд үлдэх хувь нь ойролцоогоор 10% байв. Ямар тохиолдолд эрчимтэй хими эмчилгээ хийх үндэслэлтэй болохыг олж мэдэх шаардлагатай. Энэ зорилгоор Их Британид AML16 судалгаа хийгдэж байна. Энэ нь II үе шатны санамсаргүй туршилтаар хэд хэдэн шинэ эмийг хурдан үнэлэх платформыг бий болгох зорилготой юм. Эдгээр эмүүд нь клофарабин, FLT3-тирозин киназын дарангуйлагчид, фарнезил трансфераза, гистон деацетилазын дарангуйлагчид зэрэг нуклеозидын аналогуудыг агуулдаг.

Энэ нь промиелоцитын хэвийн бус өсөлтөөр тодорхойлогддог бөгөөд тэдгээрийн 98% нь t(15;17) шилжүүлэлт ба PML/RARα хайлуулах гентэй байдаг.

Цочмог промиелоид лейкеми - яаралтай нөхцөл байдал, түүний оношлогоо, эмчилгээг нэн даруй хийх ёстой.

Тархалт

Цочмог промиелоцит лейкеми нь хүүхэд, насанд хүрэгчдийн аль алинд нь тохиолддог бөгөөд цочмог миелоид лейкемийн 3-9%, 10-15% -ийг эзэлдэг. Нас дээд тал нь 35-50 нас. Испани болон Хятадын зарим мужаас ирсэн оршин суугчид болон цагаачид илүү их өвддөг.

Цочмог промиелоцит лейкемийн шалтгаанууд

Гадаад төрх байдлын тодорхой шалтгаан хортой промиелоцитын клонМэдэхгүй. Гадаад орчны нөлөөлөлтэй холбоо тогтоогдоогүй. Энэ нь ясны чөмөгний бусад өвчний (миелодиспластик хам шинж, миелопролифератив өвчин) үед үүсдэггүй.

Хими ба / эсвэл туяа эмчилгээ хийсний дараа (жишээлбэл, хөхний хорт хавдар эсвэл лимфомын дараа) цочмог промиелоцит лейкемийн тохиолдол 1.7-5.8% байна.

Цочмог промиелоцит лейкемийн эмгэг физиологи

Дамжуулах ретинойн хүчлийн рецепторын төрөл α (RARα) ген 17-оос 15-р хромосомыг гентэй нэгтгэдэг PML - промиелоцит лейкемийн геном,цусны эсийн боловсорч гүйцэх, идэвхтэй хуваагдахад хүргэдэг.

Ретиной хүчилнь биед агуулагдах А аминдэмийн нэг хэлбэр юм.

Ген RARα(retinoic acid receptor alfa) нь цусны эсийг ялгах үүрэгтэй ДНХ-ийн хэсгүүдийн уншилтыг зохицуулдаг. RARα нь SMRT ба N-coR молекулуудаар блоклогддог ба mSin3-гистон деацеталаза (HDAC) -тай нэгдэл үүсгэдэг. Хэвийн нөхцөлд ретинойн хүчлийн хамгийн бага тун нь блоклогч цогцолборыг салгаж, ДНХ-ээс мэдээлэл уншиж, цусны эсийн хэвийн боловсорч гүйцэхэд хүргэдэг.

PML генпромиелоцитын амьдралын хугацааг уртасгах, тэдгээрийн хуваагдлыг хариуцдаг.

PML-RARα хосолсон ген нь ретинойн хүчилд хариу үйлдэл үзүүлэхээ больж, эсийн ялгарал промиелоцитын түвшинд зогсч, ижил промиелоцитын хуваагдал эхэлдэг.

Цочмог промиелоцит лейкемийн бусад мутаци:

• NUMA1/RARα
• PLZF/RARα
• STAT5B/RARα
• NPM1/RARα
• PRKAR1A/RARα
• FIP1L1/RARα
• NABP1/RARA

STAT5B/RARα болон PLZF/RARα нь ретинойн хүчлийн эмчилгээнд хариу өгөхгүй.

Цочмог миелоид лейкемийн бусад дэд төрлүүдийн нэгэн адил промиелоцит лейкемид (дээр дурдсанаас бусад) бусад удамшлын өөрчлөлтүүд илэрдэг боловч энэ нь тавилан болон эмчилгээнд нөлөөлдөггүй.

Цочмог промиелоцит лейкемийн үед цус алдах эмгэг

Промиелоцитын азурофил мөхлөгүүд нь цусны бүлэгнэлтийн үе шат, фибринолизийг идэвхжүүлдэг эдийн хүчин зүйл болон бусад ферментүүдийг агуулдаг бөгөөд энэ нь синдром эхэлдэг. тархсан судсан доторх коагуляци, гиперфибринолиз, өвөрмөц бус протеолиз.

Цочмог промиелоцит лейкемийн нас баралтын 10-20% нь цус алдалтаас үүдэлтэй байдаг.

Цочмог промиелоцит лейкемийн үед цус алдах шалтгаанууд:

1. цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийн үйл ажиллагаа

• эдийн хүчин зүйлийн түвшинг нэмэгдүүлэх замаар гадны коагуляцийн замыг идэвхжүүлдэг
• V хүчин зүйлийн (проакцелерин) промиелоцитын рецепторуудын тоо
• X хүчин зүйлийг (Стюарт-Проуэр) шууд идэвхжүүлдэг хавдрын прокоагуляцийн хүчин зүйл ба цистеины протеиназа ялгардаг.

2. фибринолизийг идэвхжүүлэх- тромбозыг уусгах үйл явц

• Цочмог промиелоцит лейкемийн хэвийн бус промиелоцитууд нь эд эсийн болон урокиназын плазминоген идэвхжүүлэгч (uPA, tPA) ба эд эсийн плазминоген идэвхжүүлэгчийн үйлдвэрлэлийг зохицуулдаг маш их хэмжээний анексин II агуулдаг.
• гранулоцитын протеаза (эластаз) нь фибриногенийг шууд задалдаг

3. үрэвслийн эсрэг цитокинуудын шүүрэл(интерлейкин I ба хавдрын үхжилийн хүчин зүйл α) эндотелийн түвшинд

• эндотелийн эд эсийн хүчин зүйлийн илэрхийлэл нэмэгддэг
• тромбомодулины илэрхийлэл буурсан
• плазминоген идэвхжүүлэгч дарангуйлагч PAI-1-ийн синтез нэмэгдсэн

Эдгээр бүх өөрчлөлтүүд нь цочмог промиелоцит лейкемийн цусны бүлэгнэлтийн шинжилгээнд ердийн үр дүнд хүргэдэг (доороос уншина уу)

Цочмог промиелоцит лейкемийн ангилал

• сонгодогцочмог промиелоцит лейкеми
• бичил мөхлөгт- цочмог промиелоцит лейкемийн хувилбар, жижиг мөхлөг бүхий атипик промиелоцитууд, цөмийн шинж чанар

Хамгийн онцлог цочмог промиелоцит лейкемийн шинж тэмдэг - цус алдалт (цусархаг хам шинж):

• хамгийн бага буюу гэмтэлгүй байсан ч хурдан хөхөрсөн
• арьсан дээрх жижиг цус алдалт (петехиа)
• бага зэргийн шархны дараа удаан үргэлжилсэн цус алдалт
• нүдний салст бүрхэвч дор цус алдалт (коньюнктив)
• байнга давтагддаг хамрын цус алдалт
• шүдээ угаах үед цус
• ходоод гэдэсний зам, шээс бэлэгсийн тогтолцооны цус алдалт, тархи, уушгинд бага тохиолддог.

Цус алдалтын үр дагавар гарах болно цус багадалт- Цусан дахь гемоглобины түвшин, цусны улаан эс буурах. Цус багадалтын шинж тэмдэг нь ядрах, ядрах, амьсгал давчдах явдал юм.

Халдварт хүндрэлүүд нэмэгддэг - хүнд үрэвсэл (синусит, фарингит, уушигны үрэвсэл), антибиотик эмчилгээнд муу эсвэл огт хариу үйлдэл үзүүлэхгүй.

Цочмог промиелоцит лейкемийн шинж тэмдэгхурдан (хэдэн долоо хоног эсвэл сар) гарч ирэх ба хурдацтай хөгжиж байна.

Цочмог промиелоцит лейкемийн оношлогоо

Цусны ерөнхий шинжилгээ

• Тохиолдлын 80% -д лейкоцитын тоо хэвийн хэмжээнээс доогуур байдаг (4*10-аас бага). 9
• 9 /л) - микромөхлөгт хэлбэрээр эсвэл цочмог промиелоцит лейкемийн дэвшилтэт тохиолдлуудад ажиглагдсан нь таамаглал муу байгааг илтгэнэ.
• цус алдалтын үр дүнд гемоглобин болон цусны улаан эсийн түвшин буурдаг
• тромбоцитууд ихэвчлэн 50*10-аас бага байдаг 9 /л
• онцлог панцитопени- цусан дахь бүх төрлийн эсийг бууруулах
• цусны түрхэцээс олддог хэвийн бус промиелоцитууд

Цочмог промиелоцит лейкемийн цусны бүлэгнэл

• D-dimers
• фибриний задралын бүтээгдэхүүн

Цочмог промиелоцит лейкемийн улаан ясны чөмөг

Хэрэв өвчтөн цочмог промиелоцит лейкемитэй гэж сэжиглэж байгаа бол улаан ясны чөмөгний шинжилгээг хийх шаардлагатай бөгөөд материалыг цээжний цоорхой эсвэл трепанобиопси ашиглан олж авдаг.

• Цочмог промиелоцит лейкемийн үед ясны чөмөгний гистологийн шинжилгээ: хэвийн бус промиелоцитын давамгайлсан эсийн өсөлт - бүх эсийн 20% -иас дээш.

• Цочмог промиелоцит лейкемийн гипергрануляцийн хэлбэр (90%) - Цитоплазм дахь ауэр саваа, зарим эсүүд фагот эсэд Ауэр саваа агуулдаг, мөхлөгүүд нь миелопероксидазын хүчтэй эерэг байдаг.
• бичил мөхлөгт хэлбэр (гипогрануляр, хувилбар) - промиелоцитын эсүүд нь гэрлийн микроскопоор харагдахуйц мөхлөг агуулдаггүй, ихэвчлэн азурофиль мөхлөгүүд ба Ауэр саваа, заримдаа моноцитийн лейкемитэй төстэй нафтол ацетат эстеразад эерэг хариу үйлдэл үзүүлдэг.
• тэсэлгээний эсийн шинж чанар нь цочмог миелоид лейкемийн M1 ба M2 хувилбаруудынхтай төстэй.

• иммунофенотип- шинж чанар, гэхдээ оношлоход хангалтгүй: CD33+, CD13+, CD15-, CD34-; HLA-DR±; бичил мөхлөгт хэлбэр CD34+, CD2+
• цитогенетик - ПГУ-аар PML/RARα-ийн шинжилгээ- оношийг баталгаажуулах, ретинойн хүчилтэй эмчилгээний амжилтыг урьдчилан таамаглах
• t(15;17) шилжилтийн FISH судалгаа

Урьдчилан таамаглах хүчин зүйлүүд

• лейкоцит 10*10 9 /л
• ялтас ↓40*10 9 /л
• нас 60 жил

Эмчилгээ

Цочмог промиелоцит лейкемийн эмчилгээ нь PML/RARα судалгааны үр дүнг хүлээхгүйгээр оношийг анх сэжиглэхэд шууд эхэлдэг.

Цочмог промиелоцит лейкемийн индукцийн эмчилгээ

Гемоглобин, ялтас, фибриноген, D-dimers, APTT, фибриний задралын бүтээгдэхүүний түвшинг 8-12 цагийн зайтай хянах шаардлагатай. Индукцийн эмчилгээ 3 сар хүртэл үргэлжилнэ.

ATRA 45 мг/м 2 Өдөрт 2 тунгаар гематологийн ремиссия хүрэх хүртэл хуваана + идарубицин 12 мг/м 2 2, 4, 6, 8 хоногийн турш

Нэгтгэх эмчилгээ

1. цитозин арабинозид 1 г/м 2 Өдөрт 1 удаа 4 хоног + идарубицин 5 мг/м 2 × өдөрт 1 удаа 4 өдөр
2. митоксантрон 10 мг/м 2 Өдөрт 1 удаа + этопозид 100 мг/м 2 Өдөрт нэг удаа 5 хоног
3. цитозин арабинозид 150 мг/м 2 8 цаг тутамд арьсан дор 5 хоног + идарубицин 12 мг/м2 өдөрт 1 удаа 1 өдөр + тиогуанин 70 мг/м2 2 Өдөрт 3 удаа 5 өдөр

Нэгтгэх эмчилгээ хийсний дараа молекулын ремиссия- ретинойн хүчлийг үе үе хэрэглэх, заримдаа хими эмчилгээтэй хослуулан хоёр жил барих эмчилгээ.

ретинойн хүчил 3 сар тутамд 15 хоног +/- метотрексат +/- 6 меркаптопурин

Цочмог промиелоцит лейкемийн арчилгаа эмчилгээ

• ялтас 30*10-аас доош байвал ялтасны баяжмалыг сэлбэх 9 /л, өндөр эрсдэлтэй - 50*10-аас бага 9 /л
• 2 г/л-ээс бага гипофибриногенемийн үед фибриноген хэрэглэх
• D-dimer-ийн өндөр түвшинд бага молекул жинтэй гепарин (урьдчилан сэргийлэх тунгаар).
• фибринолизээс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор өдөрт 100 мг / эсэд транексамины хүчил
• эмчилгээ эхэлсний дараа цусны бүлэгнэлтийн үзүүлэлтүүд 2-3 долоо хоногийн дотор хэвийн байдалдаа ордог

Ретиной хүчлийн синдром

Ретиной хүчлийн синдром(ATRA хам шинж, ялгах хам шинж, RAS - ретинойн хүчлийн хам шинж) нь ретинойн хүчилтэй цочмог промиелоцитын лейкемийн эмчилгээний өвөрмөц хүндрэл юм. Энэ нь ясны чөмөгөөс лейкемийн промиелоцитийг их хэмжээгээр ялгаруулж эхэлсний үр дүнд үүсдэг.

Шинж тэмдэг: биеийн температур нэмэгдэх, шингэн хуримтлагдах, хаван болон жин нэмэгдэх, гялтангийн болон перикардийн хөндийд шингэн хуримтлагдах, амьсгал давчдах, уушгинд нэвчдэс үүсэх. Уушиг, бөөр, элэг, олон эрхтэний дутагдал үүсдэг.

Ретиной хүчлийн синдромын эмчилгээзөвхөн эрчимт эмчилгээний тасагт - дексаметазон 10 мг-аар 12 цаг тутамд, заримдаа ретинойн хүчлийг түр хугацаагаар татдаг.

Промиелоцитын лейкемийн дахилт

Ретиной хүчилтэй промиелоцитын лейкемийг эмчлэх амжилт нь харамсалтай нь үнэмлэхүй биш бөгөөд өвчтөнүүдийн 20% -д өвчний дахилт үүсдэг. Гематологийн дахилт нь молекулын өмнө үргэлж байдаг тул PML-RARα ген байгаа эсэхийг хянах нь маш чухал юм.

Дахилттай цочмог промиелоцит лейкемийн эмчилгээнд нийтээр хүлээн зөвшөөрөгдсөн протокол байдаггүй.

• ретинойн хүчил + эрчимтэй хими эмчилгээ
• ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах
• гемтузумаб озогамицин (Милотарг)
• хүнцлийн гурвалсан исэл (As 2 O 3, Trisenox)

Урьдчилан таамаглах

Цочмог промиелоцит лейкемийн нэгтгэх эмчилгээ дууссаны дараа өвчтөнүүдийн 90% нь молекулын ремиссия байдалд байна - өөрөөр хэлбэл. өөрчлөгдсөн PML-RARα ген байхгүй байна. Дахилт үүсэх магадлал нь прогнозын хүчин зүйлээс хамаарч 7.6-20% байна.

Цочмог промиелоцитын лейкемийн 75-85% -д бүрэн эдгэрэлт ажиглагдаж байна.

Цочмог миелоид лейкеми (AML) нь миелобластын боловсорч гүйцсэн механизмын бүтэлгүйтэлээр тодорхойлогддог хэд хэдэн цочмог миелоид лейкемиүүдийг нэгтгэдэг нэр томъёо юм.

Хөгжлийн эхний үе шатанд өвчин нь шинж тэмдэггүй илэрдэг бөгөөд хожуу оношлогддог.

Цусны хорт хавдарыг цаг тухайд нь тодорхойлохын тулд энэ нь юу болох, ямар шинж тэмдгүүд нь өвчний эхлэлийг илтгэж, ямар хүчин зүйл нөлөөлж байгааг мэдэх хэрэгтэй.

ICD-10 код

Өвчний код - C92.0 (Цочмог миелобластик лейкеми, миелоид лейкемийн бүлэгт багтдаг)

Энэ юу вэ?

AML нь цусны эсийн миелоид угсаатай холбоотой хорт өөрчлөлт юм.

Нөлөөлөлд өртсөн цусны эсүүд аажмаар эрүүл эсийг сольж, цус нь ажлаа бүрэн гүйцэтгэхээ болино.

Энэ өвчнийг бусад төрлийн лейкемийн нэгэн адил өдөр тутмын ярианд цусны хорт хавдар гэж нэрлэдэг.

Энэхүү тодорхойлолтыг бүрдүүлсэн үгс нь үүнийг илүү сайн ойлгох боломжийг олгодог.

Лейкемийн үед өөрчлөгдсөн ясны чөмөг нь лейкоцитуудыг идэвхтэй үйлдвэрлэж эхэлдэг - дархлааны системийг хадгалах үүрэгтэй цусны элементүүд - эмгэг, хортой бүтэцтэй.

Тэд эрүүл цагаан эсийг орлуулдаг, биеийн янз бүрийн хэсэгт нэвтэрч, тэнд хорт хавдартай төстэй гэмтэл үүсгэдэг.

Миелобластик. AML-ийн үед нөлөөлөлд өртсөн миелобластын хэт их үйлдвэрлэл эхэлдэг - энэ нь лейкоцитын нэг хэлбэр болж хувирах ёстой элементүүд юм.

Тэд эрүүл прекурсор элементүүдийг нүүлгэн шилжүүлдэг, энэ нь бусад цусны эсүүдийн дутагдалд хүргэдэг: ялтас, цусны улаан эс, хэвийн цагаан эс.

Халуун ногоотой.Энэ тодорхойлолт нь боловсорч гүйцээгүй элементүүдийг үйлдвэрлэдэг болохыг харуулж байна. Хэрэв нөлөөлөлд өртсөн эсүүд боловсорч гүйцсэн бол лейкемийг архаг гэж нэрлэдэг.

Цочмог миелобластоз нь хурдацтай явцаар тодорхойлогддог: цусан дахь миелобластууд нь бүх биед тархаж, эдэд нэвчилт үүсгэдэг.

Шинж тэмдэг

AML нь ихэвчлэн насанд хүрэгчид болон өндөр настай хүмүүст үүсдэг. Миелоид лейкемийн эхний үе шатууд нь тодорхой шинж тэмдэггүй байдаг боловч өвчин нь бие махбодид орсон үед олон үйл ажиллагааны ноцтой гажиг үүсдэг.

Гиперпластик синдром

Лейкемийн нөлөөн дор эд эсийн нэвчилтээс болж хөгждөг. Захын тунгалгийн зангилаа ургадаг, дэлүү, палатин булчирхай, элэг томордог.

Дунд хэсгийн лимфийн зангилаанууд нөлөөлөлд өртдөг: хэрэв тэд их хэмжээгээр ургадаг бол дээд хөндийн венийн судсыг шахдаг.

Түүний доторх цусны урсгал тасалдсан, энэ нь хүзүүний бүсэд хавагнах, амьсгал хурдан, арьсны хөхрөлт, хүзүүний судас хаван дагалддаг.

Мөн бохь өвддөг: Винсентийн стоматит гарч ирдэг бөгөөд энэ нь хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг илэрдэг: бохь хавдаж, цус алдаж, маш их өвддөг, хоол идэх, амны хөндийг арчлахад хэцүү байдаг.

Цусархаг хам шинж

Өвчтөнүүдийн талаас илүү хувь нь түүний нэг буюу өөр шинж тэмдэгтэй байдаг; энэ нь цусны судасны хана нимгэрч, цусны бүлэгнэлт алдагддаг ялтасны цочмог дутагдлын улмаас үүсдэг: олон тооны цус алдалт ажиглагдаж байна - хамар, дотоод, арьсан доорх, үүнийг удаан хугацаагаар зогсоох боломжгүй.

Цусархаг цус харвалтын эрсдэл нэмэгддэг- тархины цус алдалт, нас баралтын түвшин 70-80% байдаг.

Цочмог миелоид лейкемийн эхний үе шатанд цус алдах эмгэг нь хамраас байнга цус алдах, бохь цус алдах, биеийн янз бүрийн хэсэгт бага зэргийн нөлөөллөөс болж хөхөрсөн хэлбэрээр илэрдэг.

Цус багадалт

Гадаад төрхөөрөө тодорхойлогддог:

• Хүнд сул тал;
• ядрах;
• Хөдөлмөрийн чадвар муудах;
• Цочромтгой байдал;
• хайхрамжгүй байдал;
• байнга толгой өвдөх;
• Толгой эргэх;
• ухаан алдах;
• Хүсэл эрмэлзэл нь шохой;
• нойрмоглох;
• Зүрхний бүсэд өвдөлт;
• Цайвар арьс.

Бага зэргийн бие махбодийн үйл ажиллагаа ч хэцүү байдаг (хүнд сул дорой байдал, амьсгал хурдан ажиглагддаг). Цус багадалтаар үс ихэвчлэн унаж, хумс хэврэг болдог.

Хордлого

Биеийн температур нэмэгдэж, жин буурч, хоолны дуршил алга болж, сул дорой байдал, хэт их хөлрөх шинж тэмдэг илэрдэг.

Хордлогын анхны илрэлүүд нь өвчний хөгжлийн эхний үе шатанд ажиглагддаг.

Нейролейкеми

Хэрэв нэвчдэс нь тархины эдэд нөлөөлдөг бол энэ нь таамаглалыг улам дордуулдаг.

Дараах шинж тэмдгүүд ажиглагдаж байна.

• давтан бөөлжих;
• Толгойн хурц өвдөлт;
• таталт;
• ухаан алдах;
• Гавлын доторх гипертензи;
• Бодит байдлыг ойлгох чадваргүй болох;
• Сонсгол, хэл яриа, харааны бэрхшээлтэй.

Лейкостаз

Цусан дахь нөлөөлөлд өртсөн миелобластын тоо 100,000 1/мкл-ээс дээш байх үед эдгээр нь өвчний хожуу үе шатанд үүсдэг.

Цус өтгөрч байна, цусны урсгал удааширч, олон эрхтнүүдийн цусны эргэлт эвдэрдэг.

Тархины лейкостаз нь тархины доторх цус алдалтаар тодорхойлогддог. Алсын хараа муудаж, ухаан алдах, ухаан алдах, үхэх боломжтой.

Уушигны лейкостазын үед амьсгал хурдан ажиглагддаг(тахипноэ боломжтой), жихүүдэс хүрэх, халуурах. Цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэмжээ буурдаг.

Цочмог миелоид лейкемийн үед дархлаа нь маш эмзэг бөгөөд бие махбодийг хамгаалах чадваргүй байдаг тул халдварт өртөмтгий байдаг бөгөөд энэ нь хүнд, аюултай хүндрэлүүд ихтэй байдаг.

Шалтгаанууд

AML-ийн тодорхой шалтгаан нь тодорхойгүй байгаа боловч өвчин үүсгэх магадлалыг нэмэгдүүлдэг хэд хэдэн хүчин зүйл байдаг.

• Цацрагт өртөх.Эрсдлийн бүлэгт цацраг идэвхт бодис, төхөөрөмжтэй харьцдаг хүмүүс, Чернобылийн АЦС-ын үр дагаврыг арилгагчид, өөр хорт хавдрын улмаас цацраг туяа эмчилгээ хийлгэж буй өвчтөнүүд орно.
• Генетик өвчин.Факони цус багадалт, Блум, Даун синдромтой бол лейкеми үүсэх эрсдэл нэмэгддэг.
• Химийн бодист өртөх.Хорт хавдрын эмчилгээнд хими эмчилгээ нь ясны чөмөгт сөргөөр нөлөөлдөг. Хорт бодис (мөнгөн ус, хар тугалга, бензол болон бусад) -ын архаг хордлогын магадлал нь нэмэгддэг.
• Удамшил.Ойрын хамаатан садан нь цусны хорт хавдраар өвчилсөн хүмүүс ч өвдөж магадгүй юм.
• Миелодиспластик ба миелопролифератив хам шинж.Хэрэв эдгээр хам шинжийн аль нэгийг эмчлэхгүй бол өвчин нь лейкеми болж хувирдаг.

Энэ төрлийн лейкеми нь хүүхдүүдэд маш ховор оношлогддог бөгөөд 50-60-аас дээш насны хүмүүс эрсдэлтэй байдаг.

AML-ийн хэлбэрүүд

Миелобластик лейкеми нь олон тооны сортуудтай бөгөөд энэ нь прогноз, эмчилгээний тактикийг тодорхойлдог.

Мөн дурдсан сортуудаас гадна ерөнхий ангилалд ороогүй бусад ховор зүйлүүд байдаг.

Оношлогоо

Цочмог лейкеми нь хэд хэдэн оношлогооны арга хэмжээг ашиглан илрүүлдэг.

Оношлогоонд дараахь зүйлс орно.

• Нарийвчилсан цусны шинжилгээ.Түүний тусламжтайгаар цусан дахь тэсэлгээний элементүүдийн агууламж болон бусад цусны эсийн түвшинг илрүүлдэг. Лейкемийн үед хэт их тэсрэлт, ялтас, боловсорч гүйцсэн лейкоцит, эритроцитийн агууламж багасдаг.
• Ясны чөмөгөөс биоматериал авах.Энэ нь оношийг батлахад ашиглагддаг бөгөөд цусны шинжилгээ хийсний дараа хийгддэг. Энэ аргыг зөвхөн оношлогооны явцад төдийгүй эмчилгээний явцад ашигладаг.
• Биохимийн шинжилгээ.Эрхтэн, эд эсийн байдал, янз бүрийн ферментийн агууламжийн талаархи мэдээллийг өгдөг. Гэмтлийн нарийвчилсан зургийг авахын тулд энэхүү шинжилгээг хийдэг.
• Бусад төрлийн оношлогоо: цитохимийн судалгаа, генетик, дэлүү, хэвлийн хөндий ба элэгний хэт авиан шинжилгээ, цээжний талбайн рентген зураг, тархины гэмтлийн хэмжээг тодорхойлох оношлогооны арга хэмжээ.

Өвчтөний нөхцөл байдлаас шалтгаалан бусад оношлогооны аргыг зааж өгч болно.

Эмчилгээ

AML-ийн эмчилгээнд дараахь аргуудыг хэрэглэнэ.

Дархлаа эмчилгээг бас хэрэглэж болно - дархлаа судлалын эмийг хэрэглэдэг чиглэл.

Холбогдох боломжтой:

• Моноклональ эсрэгбие дээр үндэслэсэн эмүүд;
• дасан зохицох эсийн эмчилгээ;
• Шалгах цэгийн дарангуйлагчид.

Цочмог миелоид лейкеми гэх мэт оноштой бол эмчилгээний үргэлжлэх хугацаа 6-8 сар боловч нэмэгдэж болно.

Амьдралын урьдчилсан мэдээ

Урьдчилан таамаглал нь дараахь хүчин зүйлээс хамаарна.

• AML төрөл;
• хими эмчилгээнд мэдрэмтгий байдал;
• Өвчтөний нас, хүйс, эрүүл мэндийн байдал;
• лейкоцитын түвшин;
• Эмгэг судлалын үйл явцад тархины оролцооны түвшин;
• Ремиссия үргэлжлэх хугацаа;
• Генетикийн шинжилгээний үзүүлэлтүүд.

Хэрэв өвчин нь хими эмчилгээнд мэдрэмтгий, лейкоцитын концентраци дунд зэрэг, нейролейкеми хөгжөөгүй бол таамаглал эерэг байна.

Тааламжтай таамаглал, хүндрэлгүй тохиолдолд 5 жилийн эсэн мэнд амьдрах чадвар 70% -иас дээш, дахилт нь 35% -иас бага байна. Хэрэв өвчтөний нөхцөл байдал хүндэрсэн бол амьд үлдэх хувь нь 15% байдаг бол 78% -д дахин давтагдах боломжтой байдаг.

AML-ийг цаг тухайд нь илрүүлэхийн тулд хуваарьт эрүүл мэндийн үзлэгт тогтмол хамрагдаж, бие махбодийг сонсох шаардлагатай: байнга цус алдах, хурдан ядрах, бага зэргийн нөлөөллөөс болж хөхөрсөн, температурын удаан хугацааны шалтгаангүй өсөлт нь лейкеми үүсэхийг илтгэнэ.

Видео: Цочмог миелоид лейкеми