Бөөрний булчирхайн дутагдлын илрэл ба хүндрэлүүд. Гипокортицизм буюу бөөрний дээд булчирхайн дутагдал: эмнэлзүйн зураг, эмчилгээний үндэс ба прогноз Бөөрний булчирхайн дутагдлыг эмчлэх эмүүд

Бөөрний дээд булчирхайн дутагдал нь дотоод шүүрлийн системийн ноцтой өвчин, бөөрний дээд булчирхайн давхаргын анхдагч эмгэг (мөн Аддисоны өвчин гэж нэрлэдэг) эсвэл ACTH-ийн шүүрэл огцом буурч, бөөрний дээд булчирхайн дааврын үйлдвэрлэлийн функциональ чадвар буурах хоёрдогч эмгэг юм. суларсан. Аливаа холбоосыг тасалдуулах нь гипоталамус-гипофиз-бөөрний булчирхайн тогтолцооны эмгэгүүдэд хүргэдэг. Энэ нэр томъёо нь гипокортизолизмын янз бүрийн шинж тэмдэг, хүндрэлийг хэлж болно. Өвчний өвөрмөц үйл явц нь бөөрний дээд булчирхайд хор хөнөөлтэй үйл явц юм.

Минералокортикоид дааврын нийлэгжилтийн дутагдал эсвэл бууралт нь натри, усны хэмжээг бууруулж, бие махбодид хор хөнөөл учруулж, шингэн алдалтыг үүсгэдэг бөгөөд цусны эргэлтийн масс буурдаг. Энэ өвчин нь ихэвчлэн дунд болон ахимаг насны эмэгтэйчүүд, эрэгтэйчүүдэд тохиолддог бөгөөд хүүхдүүдэд маш ховор тохиолддог.

Энэ төрлийн өвчин нь бөөрний дээд булчирхайг устгахад хүргэдэг өвчнөөр өдөөгдөж болно: тэмбүү, ДОХ, сүрьеэ, лимфогрануломатоз, амилоидоз, бөөрний дээд булчирхайн янз бүрийн хавдар.

Өвчний түүхээс харахад 1855 онд энэ өвчний явцыг анх тодорхойлсон хүн нь Аддисон байсан бөгөөд энэ нь сүрьеэгийн гаралтай бөөрний булчирхайн өвчинтэй холбоотой байдаг - энэ нь өвчний хоёр дахь нэрийг тайлбарлаж байна - Аддисоны өвчин.

Бөөрний булчирхайн дутагдлын ангилал

Орчин үеийн анагаах ухаан нь бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын 3 төрлийг ялгадаг: анхдагч, хоёрдогч, гуравдагч.

Анхдагч төрөл

Бөөрний дээд булчирхайн анхдагч архаг дутагдал нь шинж чанараараа эхлээд бөөрний булчирхайд өөрөө нөлөөлдөг. Энэ төрлийн өвчин нь бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын хамгийн түгээмэл хэлбэрүүдийн нэг юм. Статистикийн мэдээгээр энэ өвчний нийт тохиолдлын 90% нь тохиолддог.

Хоёрдогч ба гуравдагч хэлбэрүүд

Хоёрдогч ба гуравдагч бөөрний дээд булчирхайн архаг дутагдлын хувьд гипоталамус-гипофизийн системээс ялгардаг ACTH эсвэл кортиолиберин ялгарах цочмог дутагдалтай байдаг. Энэ бүхэн нь бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын үйл ажиллагааг тасалдуулах эсвэл бүрмөсөн алдахад хүргэдэг.

Эмнэлгийн практикт өвчний шинж тэмдгүүдийн хөгжлийн хурдаас хамааран эмч нар бөөрний дээд булчирхайн цочмог ба архаг дутагдлыг хуваадаг.

Бөөрний булчирхайн дутагдлын шалтгаанууд

Эмч нар бөөрний дээд булчирхайн анхдагч удаан хугацааны дутагдлын шалтгаан болох дараах өвчин, хүчин зүйлсийг нэрлэв.

• ХДХВ-ийн халдвар, тэмбүү, мөөгөнцрийн халдвар, сүрьеэ, янз бүрийн хавдрын үсэрхийлэл;
• дотоод шүүрлийн системийн бусад булчирхайг гэмтээх, бүтэлгүйтэхэд хүргэдэг бөөрний дээд булчирхайн аутоиммун устгал;
• ятрогений хүчин зүйлүүд - цусны бүлэгнэлтийн эсрэг эмчилгээ нь бөөрний дээд булчирхай руу хоёр талаас цус алдалтыг өдөөж болно;
• Иценко-Кушингийн өвчний улмаас бөөрний дээд булчирхайг арилгах мэс заслын оролцоо;
• бөөрний дээд булчирхайд стероидогенезийн хориглогчийг хэрэглэх (хлодитан, спиронолактон, аминоглютетимид).

Бөөрний дээд булчирхайн архаг дутагдлын үндсэн шалтгаан нь гол төлөв аутоиммун адреналин юм. Энэ төрлийн өвчний судалгаагаар өвчтөний цусанд бөөрний дээд булчирхайн янз бүрийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн эсрэгбие илэрсэн болохыг харуулсан. Бөөрний булчирхайн дутагдлын үед эдгээр эсрэгбиемүүд нь үндсэн ферментүүд - стероидогенез ба 21-гидроксилазуудад нөлөөлдөг. Бөөрний дээд булчирхайн эсийн эндоплазмын торлог бүрхэвчинд байрлах энэхүү фрагмент нь кортизолын нийлэгжилтийг хангадаг фасцикулата бүсэд 17-гидроксипрогестероныг 11-дезоксикортизол болгон хувиргах урвалыг өдөөдөг. альдостероны нийлэгжилтийг хангадаг бөөрөнхий бүс.

Бөөрний дээд булчирхайн анхдагч архаг дутагдалтай өвчтөнүүдийн 60-80% -д 21-гидроксилазын эсрэгбиемүүд илэрдэг. Цусан дахь эсрэгбиеийн түвшин нь өвчний үргэлжлэх хугацаанаас хамаарна.

Эмч нар ихэвчлэн архаг архаг дутагдлыг бусад аутоиммун дотоод шүүрлийн эмгэгүүдтэй хослуулдаг. Анагаах ухаанд үүнийг аутоиммун полигландуляр хам шинж (APPS) гэж нэрлэдэг. Дараах төрлийн аутоиммун полигландуляр синдромыг ангилдаг.

1. APGS I төрөл - энэ өвчин нь ховор тохиолддог, энэ нь аутоиммун удамшлаар тодорхойлогддог бөгөөд салст бүрхүүлийн кандидозоор илэрдэг (энэ нь бага насны үед тохиолддог), гэхдээ хожуу үе шатанд бөөрний дээд булчирхайн дутагдал илэрдэг;
2. APGS II хэлбэр нь ихэвчлэн насанд хүрэгчдэд, ихэвчлэн эмэгтэйчүүдэд ажиглагддаг өвчин юм.

Ойролцоогоор зуун жилийн өмнө бөөрний дээд булчирхайн анхдагч архаг дутагдлын үндсэн шалтгаан нь сүрьеэ байв. Энэ өвчний талаар бараг хүн бүр мэддэг, хамгийн хүнд хэлбэрийг нь хүртэл эмчилж байгаа өнөө үед бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын шалтгаан нь сүрьеэгийн өвчлөлөөс шалтгаалсан тохиолдлын дөнгөж 7-8% л байдаг.

Бөөрний дээд булчирхайн анхдагч дутагдлын шалтгаан нь adrenoleukodystrophy гэх мэт ерөнхий (удамшлын) өвчин байж болно. Энэ өвчин нь adrenal cortex болон мэдрэлийн системийн цагаан бодист нөлөөлдөг. Өвчин нь ховор тохиолддог бөгөөд төрсөн 20,000 хүүхдийн 1-д л тохиолддог. Энэ өвчний янз бүрийн хэлбэрүүд ихэвчлэн тохиолддог - энэ нь тархины хэлбэр бөгөөд энэ нь хүнд явцтай бөгөөд зөвхөн ахимаг насны (6-12 жил) илэрдэг.

Бөөрний дээд булчирхайн архаг дутагдалд хүргэдэг нэлээд ховор өвчин бол бөөрний дээд булчирхайн үсэрхийлсэн гэмтэл юм. Ихэнхдээ эдгээр нь бөөрний дээд булчирхайн дутагдлыг өдөөдөг том эсийн лимфома ба бронхоген уушигны хорт хавдрын метастазууд юм.

Бөөрний булчирхайн эмгэгийн хамгийн ховор шалтгаан нь мөөгөнцрийн халдвар юм. Үүнд: паракоксидомикоз, кокцидомикоз, бластомикоз.

Бөөрний булчирхайн дутагдлын үндсэн хэлбэрүүд нь хоёрдогч ба гуравдагч архаг дутагдал юм. Хоёрдогч бөөрний дутагдлын ердийн эмгэгүүд нь гипофиз булчирхайгаар ACHT-ийг дутуу үйлдвэрлэж, өнчин тархины ишний хэлбэрийг зөрчсөний үр дүнд үүсдэг. Хоёрдогч бөөрний дээд булчирхайн архаг дутагдал нь селла туркика дахь нэлээд их хэмжээний процесс (эдгээр нь захын бүсэд янз бүрийн хавдар, уйланхай байж болно), мэс заслын гипофизэктоми, гипоталамус-гипофизийн бүсэд цацраг туяагаар илэрдэг.

Хоёрдогч бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын шалтгаанууд

Бөөрний булчирхайн хоёрдогч дутагдлын шалтгаан нь дараахь байж болно.

• гипоталамус ба гипофиз булчирхайн ишеми;
• гипофиз булчирхай болон бусад судасны өвчинд цус алдах;
• агуйн синусын тромбоз;
• бодисын солилцооны эмгэг;
• аливаа туяа эмчилгээ, гэмтэлд хүргэдэг мэс заслын арга хэмжээ.

Гуравдагч бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын шалтгаанууд

Гуравдагч архаг бөөрний дутагдлын шалтгаан нь зарим өвчнийг эмчлэхэд хэрэглэдэг глюкокортикоидын гайхалтай тунг удаан хугацаагаар хэрэглэх явдал юм. ACHT болон CRH-ийн шүүрлийн дутагдал нь бөөрний дээд булчирхайн гажиг үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь сэргээгдэхгүй байх эрсдэлтэй атрофийн процессууд эхэлдэг.

Бөөрний булчирхайн дутагдлын шинж тэмдэг

Бөөрний булчирхайн дутагдлын шинж тэмдэг нь янз бүрийн үе шатанд янз бүрийн хэлбэрээр илэрч болно.

Тиймээс анхдагч архаг дутагдал нь гэнэт, хурдан гарч ирдэггүй бөгөөд энэ нь дараахь шинж чанартай байдаг.

• арьсны пигментацийн удаан өсөлт;
• байнга ядрах (бага зэрэг бие бялдрын хүч чармайлттай байсан ч гэсэн);
• хоолны дуршил буурах, үүний үр дүнд биеийн жин буурах.

Энэ өвчний гол шинж тэмдэг нь булчин болон ерөнхий сулрал, өвдөлт, биеийн өвдөлт юм.

1. Булчингийн болон ерөнхий дутагдал нь аливаа стресс, сэтгэлийн хямралын үед эхний үе шатанд үе үе тохиолдож болно. Энэ нь амралтын дараа (жишээлбэл, шөнийн нойрны дараа) алга болж, дараа нь дахин эргэж, байнгын шинж тэмдэг болох астения болж хувирдаг. Энэ үр дүнд сэтгэцийн астения ихэвчлэн үүсдэг. Энэ нь электролит ба нүүрс усны солилцооны доголдол нь ийм таагүй төгсгөлд хүргэдэг.
2. Салст бүрхэвч, арьсны гиперпигментаци нь бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын тод шинж тэмдэг болно. Өвчний хүчтэй шинж тэмдэг нь өвчний удаан хугацааны үр дагавар юм. Эхлээд нарны гэрэлд байнга өртдөг биеийн хэсгүүд, тухайлбал гар, нүүр, хүзүүний өнгө өөрчлөгдөж, харанхуйлж болно.
Алга дээр гиперпигментацитай толбо гарч ирэх бөгөөд энэ нь гарын ерөнхий өнгөний түвшнээс мэдэгдэхүйц цухуйж, хувцас хунарт хамгийн их үрэлттэй газрууд нь харанхуйлж болно. Бохь, уруул, зөөлөн, хатуу тагнайны салст бүрхэвчийн гиперпигментацийг илрүүлэх нь үргэлж боломжгүй байдаг.
3. Витилиго (пигментгүй толбо) нь ихэвчлэн өвчтөнүүдэд илэрдэг бөгөөд энэ бүхэн гиперпигментацийн арын дэвсгэр дээр тохиолддог. Тэдгээрийн хэмжээ нь хамгийн жижигээс том хүртэл янз бүр байж болно, тэдгээрийн контур нь жигд бус хэлбэртэй байж болно.
Витилиго нь зөвхөн бөөрний дээд булчирхайн байнгын дутагдалтай өвчтөнүүдэд л илэрдэг. Өвчний эхний шинж тэмдгүүдийн нэг нь наранд шарсаны дараа удаан хугацаанд наранд шарж болно.
4. Хоолны дуршил буурах, бөөлжих рефлекс, дотор муухайрах зэрэг дагалддаг хоол боловсруулах эрхтний эмгэг - эдгээр шинж тэмдгүүд нь эхний үе шатанд илэрч, аажмаар нэмэгдсээр байна. Хоол боловсруулах эмгэг нь маш ховор тохиолддог. Энэ төрлийн шинж тэмдгүүдийн шалтгаан нь пепсин, давсны хүчлийн үйлдвэрлэл бага, түүнчлэн гэдэсний хэсэгт хлоридын хэт их шүүрэл байж болно. Бие махбодь аажмаар натри алддаг - энэ нь суулгалт, бөөлжилтийн улмаас үүсдэг бөгөөд үүний үр дүнд бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдал үүсдэг. Ийм үр дүнд өвчтөнүүд ихэвчлэн давстай хоол хүнс хэрэглэх шаардлагатай байдаг гэдгийг эмч нар аль хэдийн анзаарсан.
5. Тогтмол шинж тэмдэг нь жингийн алдагдал бөгөөд дунд зэргийн (4-6 кг) -аас мэдэгдэхүйц (15-30 кг), ялангуяа хүн удаан хугацаанд илүүдэл жинтэй байдаг.
6. Бөөрний дээд булчирхайн архаг дутагдалтай өвчтөнүүд ихэвчлэн гипогликемийн шинж тэмдэг илэрдэг. Ийм тохиолдлууд 2-3 цагийн дараа өлөн элгэн дээр болон хоолны дараа (ялангуяа нүүрс усаар баялаг хоол идсэний дараа) гэнэт тохиолддог. Ийм төрлийн халдлагууд нь сул дорой байдал, хөлрөх зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг.
7. Бөөрний булчирхайн дутагдлын шинж тэмдгүүдийн нэг нь гипотензи байж болох бөгөөд энэ нь ихэвчлэн өвчний эхний үе шатанд илэрдэг. Энэ нь ухаан алдах, толгой эргэх шалтгаан болдог. Энэ шинж тэмдгийн шалтгаан нь хүний ​​биед натрийн хэмжээ буурах, түүнчлэн сийвэнгийн хэмжээ буурах болно.

Бөөрний булчирхайн дутагдлын оношлогоо

Оношлогоо хийхийн өмнө өвчтөн тодорхой цуврал шинжилгээ, шинжилгээнд хамрагдах шаардлагатай. Гэхдээ нэг "гэхдээ" байдаг. Бөөрний булчирхайн цочмог (хямрал) дутагдлын илэрхий шинж тэмдэг илэрсэн өвчтөнүүдийг шинжилгээний хариуг хүлээлгүйгээр яаралтай эмчлэх шаардлагатай. Энэ тохиолдолд хүний ​​амь нас эрсдэлд ордог тул ямар ч тохиолдолд түр саатах боломжгүй юм. Боломжтой, боломжтой бол ACTH-ийн өдөөх тестийг нэлээд хурдан хийх боломжтой боловч үндсэн шинж тэмдгүүд дарагдах хүртэл бүх үзлэгийг хойшлуулах шаардлагатай байдаг.

Өвчтөний санамсаргүй дээж нь ихэвчлэн цусны сийвэн дэх кортизолын түвшин бага байгааг илрүүлдэг. Хэдийгээр кортизолын түвшин хэвийн хэмжээнд байгаа ч энэ нь бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын хямралтай өвчтөнд хэтэрхий бага байна.

ACTH тест

ACTH тест нь илүү нарийвчилсан бөгөөд мэдээлэл сайтай байдаг. Бөөрний дээд булчирхайн анхдагч архаг дутагдлын үед ACHT-ийг экзогеноор хэрэглэхэд кортизолын урвал ба концентраци нэмэгддэггүй. Бөөрний дээд булчирхайн анхдагч эсвэл хоёрдогч дутагдлыг ACTH-ийн түвшингээр оношлох боломжтой, өөрөөр хэлбэл түвшин бага байвал ACTH-ийн дутагдал байдаг; Аддисоны өвчинд өндөр түвшин үүсдэг.

Инсулины гипогликемийн шинжилгээ

Инсулины гипогликемийн шинжилгээ нь өвчтөнд хоёрдогч гиперкортизолизмыг оношлох хамгийн үнэн зөв арга бөгөөд богино хугацааны инсулины хэрэглээнээс үүдэлтэй гипогликемийн үед кортизолын түвшинг тодорхойлдог.

Глюкокортикоидыг аль хэдийн хүлээн авсан өвчтөнд энэ төрлийн шинжилгээг өглөө эсвэл тарилга хийснээс хойш дор хаяж 12 цагийн дараа хийж болно.

Бусад туршилтууд

Хэрэв бөөрний дээд булчирхайн дутагдлыг сэжиглэж байгаа бол бамбай булчирхайн хэвийн үйл ажиллагаа, бэлгийн булчирхайн үйл ажиллагаа, цусны шинжилгээнд шинжилгээ хийдэг бол цусны сийвэн дэх глюкоз, кальцийн түвшинг тодорхойлох шаардлагатай. Эмч нар шээсний шинжилгээ, рентген шинжилгээг захиалж болно.

ХДХВ-ийн халдварын өчүүхэн сэжигтэй тохиолдолд оношийг батлах эсвэл үгүйсгэхийн тулд шинжилгээ хийх шаардлагатай.

Бөөрний булчирхайн дутагдлын хүндрэлүүд

Хүндрэлүүд нь хямрал гэж нэрлэгддэг бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдлын явц дагалддаг. Энэ үр дүнд өвчтөн ихэвчлэн глюкокортикоидууд (бөөрний дээд булчирхайн даавар) буурдаг. Гормоны тун хангалтгүй эсвэл өвчнийг бүрэн эмчлэхгүй байх үед ийм доройтол үүсч болно. Эмч нар бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын хямралын дараах шинж тэмдгүүдийг ангилдаг.

• ходоод гэдэсний замын шинж тэмдэг, хурцадмал байдал;
• зүрх судасны шинж тэмдэг;
• мэдрэлийн сэтгэцийн хэлбэр.

Хэрэв ийм шинж тэмдэг илэрвэл эмчтэй цаг тухайд нь зөвлөлдөх нь маш чухал бөгөөд хэрэв өвчтөн яаралтай эмнэлэгт хэвтээгүй, бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын шаардлагатай эмчилгээ хийлгээгүй бол өвчтөн үхэх магадлал өндөр байдаг.

Бөөрний булчирхайн дутагдлын эмчилгээ

Бөөрний булчирхайн дутагдлын эмчилгээний аргыг сонгохдоо дараахь зорилгуудаар тодорхойлно.

• дааврын дутагдлыг нөхөх;
• өвчний шалтгааныг бүрэн арилгах.

Бөөрний дээд булчирхайн архаг дутагдлыг эмчлэх, энэ өвчний шалтгааныг арилгах нь эм, цацраг туяа, мэс заслын тусламжтайгаар хийгддэг.

Бөөрний дээд булчирхайн анхдагч архаг дутагдлын үед глюкокортикоид эм (преднизолон, гидрокортизон), түүнчлэн минералокортикоид эм (флудрокортизон) хэрэглэдэг гэдгийг анхаарч үзэх нь зүйтэй. Хоёрдогч тохиолдолд зөвхөн глюкокортикоид хэрэглэдэг.

Эмийн тун нь өвчтөний өвчний хүнд байдал, эрүүл мэндийн байдлаас хамаарна.

Эмчилгээний эерэг үр нөлөө нь өвчтөний сайн сайхан байдлыг мэдэгдэхүйц сайжруулахад хүргэдэг. Өвчтөний биеийн байдал тогтворжсоны дараа эмчилгээний эмчилгээг үргэлжлүүлнэ.

Бөөрний булчирхайн дутагдлын урьдчилсан мэдээ, урьдчилан сэргийлэх

Бөөрний дээд булчирхайн анхдагч архаг дутагдлын тархалт нэг сая хүнд жилд дөчөөс зуу хүртэл тохиолдоно. Өвчтөнүүдийн дундаж нас 20-50 насны хооронд хэлбэлздэг боловч дутагдал нь 30-40 насны өвчтөнүүдэд ихэвчлэн тохиолддог.

Бөөрний булчирхайн дутагдлын шинж тэмдэгтэй хүмүүс эмчилгээ хийлгээгүй бол хэвийн мэдрэмж төрж, хэвийн амьдралаар амьдрах боломжгүй болно. Мөн цаг тухайд нь, зөв ​​эмчилгээ хийснээр тэд ижил үргэлжлэх хугацаа, амьдралын чанараараа бүрэн хэвийн амьдрах боломжтой тул та кортикостероидын зөв тунг сонгох хэрэгтэй. Орлуулах эмчилгээг мэргэшсэн, хамгийн чухал нь цаг тухайд нь хийвэл бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын таамаглал маш таатай байх болно. Хэрэв хавсарсан аутоиммун өвчин үүсвэл таамаглал муудаж болно. Adrenoleukodystrophy-ийн прогнозын хувьд үр дүн нь муу бөгөөд бөөрний дээд булчирхайн дутагдлаар бус, ялангуяа мэдрэлийн системд өвчний хурдацтай явцаар тодорхойлогддог.

Бөөрний булчирхайн дутагдлаас урьдчилан сэргийлэх тухайд анагаах ухаанд ийм тусгай эмчилгээ байдаггүй. Хэрэв ийм өвчин нь гэр бүлийн (төрөлхийн) бол эмнэлгийн генетикийн зөвлөгөө авах боломжтой. Юуны өмнө өвчнийг цаг тухайд нь таних нь чухал юм. Цочмог гипокортицизмын анхны шинж тэмдгүүдийн цаашдын хөгжил, түүнчлэн хямрал нь мэс заслын эмчилгээ, хүүхэд төрүүлэх эсвэл жирэмсэн үед бөөрний дээд булчирхайн дутагдалтай өвчтөнүүдэд амархан урьдчилан сэргийлдэг. Ийм тохиолдолд өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор DOXA болон гликокортикоидуудыг тогтоодог.

Жирэмсэн үед эмэгтэй хүн архи, тамхины хортой нөлөөллөөс зайлсхийх хэрэгтэй бөгөөд энэ нь бөөрний булчирхайн төрөлхийн дутагдал, улмаар бөөрний дээд булчирхайн дутагдлаас маш сайн урьдчилан сэргийлэх болно.

Эдгээр нь дотоод шүүрлийн булчирхайд хамаардаг. Тэдний гол үүрэг нь даавар (минералокортикоид, глюкокортикоид, бэлгийн даавар гэх мэт) нийлэгжилт юм. Эдгээр булчирхайгаас үүссэн бодисуудын ачаар цусны даралтыг хэвийн байлгаж, ус давсны тэнцвэрийг хангаж, стрессээс сэргийлдэг. Энэ булчирхайн үйл ажиллагаа суларсантай холбоотой эмгэгийг бөөрний дээд булчирхайн дутагдал гэж нэрлэдэг.

Өвчний мөн чанар

Бөөрний дээд булчирхай нь гурвалжин хэлбэртэй жижиг хос эрхтэн юм. Энэ нэр нь булчирхайн байрлалаас гаралтай - бөөрний дээгүүр шууд байрладаг. Ийм нэг эрхтэний жин таван граммтай тэнцэнэ. Бөөрний дээд булчирхай нь хоёр давхаргаас бүрдэнэ. Эхнийх нь кортикал юм. Энэ бол гаднах давхарга юм. Хоёр дахь нь дотоод давхарга болох төв хэсэг юм. Энэ нь эрхтэний жингийн дөнгөж хорин хувийг эзэлдэг.

Нийтдээ бөөрний дээд булчирхай нь гуч гаруй төрлийн даавар үүсгэдэг. Тэдний синтезийн үйл явцад гурван хэсэг оролцдог.

• гипоталамус;
• гипофиз;
• бөөрний дээд булчирхай

Эдгээр элементүүдийн аль нэг нь эвдэрсэн тохиолдолд гормоны үйлдвэрлэлд сөрөг өөрчлөлт гардаг. Бөөрний булчирхайн дутагдал нь бөөрний дээд булчирхайн дааврын дутагдал (ихэвчлэн кортизол ба альдостероны дутагдал) гэсэн үг юм. Өвчний өөр нэг нэр нь гипокортизолизм юм.

Өвчний хоёр үндсэн хэлбэр байдаг:

• Эхнийх нь бөөрний дээд булчирхайн цочмог гипокортизолизм юм. Өвчний энэ хэлбэр нь гэнэтийн шинж тэмдэг илэрдэг. Энэ нь амьсгал давчдах, цусны даралт буурах, ухаан алдах, таталт дагалддаг;
• хоёр дахь нь adrenal cortex-ийн архаг дутагдал юм. Чухал хугацаанд үргэлжлэх. Ихэвчлэн шинж тэмдэг дагалддаггүй. Шинж тэмдэг илрээгүйн улмаас өвчтөн ихэвчлэн шаардлагатай эмчилгээ хийдэггүй бөгөөд энэ нь хүндрэл үүсэхэд хүргэдэг.

Бөөрний булчирхайн үйл ажиллагаа хангалтгүй байгаа нь аюултай асуудал юм. Гормоны дутагдлын үед бие махбодид ноцтой өөрчлөлтүүд гарч, хүнд хэлбэрийн эмгэг үүсэхэд хүргэдэг. Тиймээс бөөрний дээд булчирхайн дутагдлыг аль болох эрт илрүүлэх нь чухал юм. Энэ нь өвчнийг цаг тухайд нь эмчлэх, эргэлт буцалтгүй хүндрэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх боломжийг олгоно.

Ангилал

Өмнө дурьдсанчлан, гипоталамус, гипофиз булчирхай эсвэл бөөрний дээд булчирхайн буруугаас болж дутагдал үүсдэг. Ямар элементийн эмгэгээс хамаарч өвчний гурван хэлбэрийг ялгадаг. Тиймээс өвчтөн дараахь зүйлийг хөгжүүлж болно.

• бөөрний дээд булчирхайн анхдагч дутагдал. Өвчний өөр нэг нэр бол Аддисоны өвчин юм. Өвчний энэ хэлбэрийг анх XIX зууны төгсгөлд Английн эмч Томас Аддисон тодорхойлсон байдаг. Энэ тохиолдолд дутагдлын шалтгаан нь адренал булчирхайд өөрөө оршдог. Эмгэг судлал нь амьдралын туршид эсвэл төрөлхийн байж болно. Энэ өвчин нь булчирхайн эдэд үүссэн халдварт үйл явц, хорт хавдар, аутоиммун эмгэгээр өдөөгдөж болно;
• хоёрдогч бөөрний дээд булчирхайн гипокортизолизм. Энэ тохиолдолд дааврын дутагдлын буруутан нь гипофиз булчирхай юм. Энэ нь бөөрний дээд булчирхайн дааврын ялгаралтыг дарангуйлдаг кортикотропины хэт их нийлэгжилт дагалддаг энэ булчирхайн согогтой холбон тайлбарладаг;
• гуравдагч зөрчил. Энэ нь гипоталамусаас ялгардаг дааврын нийлэгжилт хангалтгүй байгаа тохиолдолд ажиглагддаг. Үүнээс болж бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагааг хаадаг хэд хэдэн урвал үүсдэг. Өвчин нь олдмол эсвэл төрөлхийн байж болно.

Хамгийн хүнд хэлбэр нь өвчний эхний хэлбэр юм. Энэ нь булчирхайн хоёр хэсгийг нэг дор гэмтээх шинж чанартай байдаг.Өвчин нь хоёр хүйсийн төлөөлөгчдөд ижил давтамжтайгаар илэрдэг. Орчин үеийн судалгааны мэдээлэл нь нас бие гүйцсэн болон өндөр настай хүмүүст өвчинд илүү өртөмтгий болохыг харуулж байна.

Хоёрдогч бөөрний дээд булчирхайн гипокортизолизмд зөвхөн кортизол дутагдалтай байдаг. Альдостероны нийлэгжилтэнд ямар нэгэн эмгэг байхгүй. Үүнтэй холбоотойгоор гуравдагч хэлбэрийн өвчний энэ хэлбэр нь илүү хялбар байдаг. Гэсэн хэдий ч хоёрдогч болон гуравдагч бөөрний дээд булчирхайн гипокортизолизм нь анхдагч гипокортизолизмоос хамаагүй бага байдаг.

Дутагдал үүсэх шалтгаанууд

Өвчний шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын ерэн хувь нь гэмтсэний дараа л илэрдэг. Ихэнх тохиолдолд өвчтөн анхдагч дутагдалтай гэж оношлогддог. Тохиолдлын ерэн найман хувьд энэ нь бөөрний дээд булчирхайн аутоиммун гэмтлийн үр дагавар юм.

Асуудлын механизмыг хараахан хангалттай судлаагүй байна. Өвчин нь дотоод шүүрлийн системтэй холбоотой бусад эрхтнүүдийн гэмтэлтэй (аутоиммун шинж чанартай) хавсарсан гэдгийг мэддэг. Нэмж дурдахад дутагдлын анхдагч хэлбэрийн хөгжлийн дараах шалтгааныг мөн тодорхойлсон болно.

• Алгров синдром;
• бор гадаргын дутуу хөгжил (төрөлхийн);
• сүрьеэ;
• бөөрний дээд булчирхайн эдэд тархсан метастазууд;
• амилоидоз. Өвчтөн архаг өвчин (удаан хугацаагаар) үүссэн тохиолдолд нийлэгждэг бөөрний дээд булчирхайд хэвийн бус уургийн хуримтлалаар тодорхойлогддог эмгэг;
• бөөрний дээд булчирхайтай холбоотой эдэд цус алдах. Эмгэг төрүүлэгч бичил биетүүд цусанд ордог хүнд халдварт үйл явцын шинж чанар (жишээлбэл, час улаан халууралт, сахуу);

• бөөрний дээд булчирхай руу цус урсдаг судаснуудад нөлөөлдөг тромбоз;
• булчирхайн эдэд үүссэн хавдар;
• ХДХВ-ийн халдвараас үүдэлтэй үхжил;
• Кернс синдром;
• Смит-Опицын хам шинж;

Өвчин нь шинэ төрсөн хүүхдэд ч тохиолдож болно. Хэрэв хүүхэд төрөх үед хүчилтөрөгч удаан хугацаагаар ороогүй бол энэ нь боломжтой юм. Хоёрдогч бөөрний дээд булчирхайн гипокортизолизм үүсэх бусад шалтгаанууд. Эмгэг судлалын гол шалтгаан нь булчирхайн булчирхайтай холбоотой эмгэг юм.

Тэдний дунд:

• халдварт үйл явц;
• гэмтлийн улмаас цус алдалт;
• хавдрын хөгжил;
• цацраг туяа, амжилтгүй мэс засал, синтетик глюкокортикоидуудыг удаан хугацаагаар хэрэглэх зэргээс болж эрхтэний хэв гажилт;
• булчирхайн массын дутагдалтай холбоотой согогууд (төрөлхийн дутагдал);
• аутоиммун хүчин зүйл.

Гуравдагч дутагдал нь гипоталамусын үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг янз бүрийн хүчин зүйлээс шалтгаалж болно. Хавдар, халдварт үйл явц, гамма туяа нь өвчний хөгжилд хүргэдэг. Цус алдалт нь мөн бүтэлгүйтэлд хүргэдэг. Ихэнх тохиолдолд өвчний хөгжлийн шалтгаан нь глюкокортикоид дааврыг их тунгаар хэрэглэх явдал юм.

Анхан шатны гипокортизолизмын шинж тэмдэг

Өвчний биед үзүүлэх нөлөө нь олон янз байдаг. Тиймээс натри, калийн хадгалалт алдагдсанаас шингэн алдалт үүсдэг. Ус-давс, электролитийн солилцоо алдагдсанаас зүрх судасны систем, ходоод гэдэсний замд хүндрэл гардаг. Гэхдээ өвчний анхны шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн гэмтэл, бусад өвчний хөгжилд тохиолддог.

Бөөрний булчирхайн дутагдлын (анхдагч хэлбэр) шинж тэмдгүүдийн дунд дараахь шинж тэмдгүүдийг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй.

• гиперпигментаци. Энэ тэмдэг нь хамгийн тод илэрдэг. Энэ үзэгдэл нь меланоцитыг өдөөдөг дааврын үйлдвэрлэл нэмэгдсэнтэй холбоотой юм. Пигментаци хэрхэн тодрох нь өвчний хүнд байдлаас шууд хамаарна. Биеийн ил хэсгүүд хамгийн түрүүнд өнгө өөрчлөгддөг. Өнгө нь тодорхой тохиолдлоос хамааран өөр өөр байдаг. Заримдаа арьс нь утаатай өнгөтэй болдог бол бусад тохиолдолд хүрэл болдог. Ховор тохиолдолд энэ шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно;
• Жин хасах. Зарим тохиолдолд өвчтөнүүд арван таваас хорин таван кг жин хасдаг. Ялангуяа тэд таргалалттай бол. Жин хасах нь өвчний өөр нэг шинж тэмдэгтэй холбоотой байдаг - хоолны дэглэмийн эмгэг;

• идэх эмгэг Өвчтөнүүд хоолны дуршил буурах, дотор муухайрах, хэвлийн бүсэд өвдөх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Өтгөн хаталт нь суулгалтаар солигдох боломжтой. Зарим тохиолдолд бөөлжих нь тодорхой шалтгаангүйгээр, урьдчилсан дотор муухайрах шинж тэмдэг илэрдэг;
• зан үйлийн эмгэг. Бөөрний булчирхайн дутагдалд орсон хүмүүс хэт цочромтгой байдал, хайхрамжгүй байдал, сэтгэлийн хямралд ордог. Зарим тохиолдолд булчингийн хүчтэй сулралын улмаас гүйцэтгэл бүрэн алдагддаг;
• цусны даралт буурах. Бөөрний булчирхайн гипокортизолизмын онцлог шинж тэмдэг. Өвчин хөгжихийн хэрээр цусны даралт өмнөх хэвийн хэмжээнээс ойролцоогоор таваас арван миллиметр мөнгөн усаар буурдаг.

Гиперпигментаци зэрэг зарим шинж тэмдэг илрэхгүй байж болохыг анхаарна уу. Үүнээс гадна, хэрэв өвчтөн цусны даралт ихсэх өвчтэй гэж оношлогдвол цусны даралт өөрчлөгдөхгүй байж болно.

Хоёрдогч ба цочмог гипокортизолизмын шинж тэмдэг

Ихэнх тохиолдолд бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын хоёрдогч хэлбэрийн шинж тэмдэг нь хөнгөн буюу огт илэрдэггүй. Цусны даралт болон гиперпигментацийн өөрчлөлт ажиглагдаагүй. Гэсэн хэдий ч өвчтөн сул дорой байдлыг мэдэрч болно.

Мөн хоол идсэний дараа (хэдэн цагийн дараа) жин хасах, гипогликемийн дайралт үүсдэг. Довтолгооны үед өвчтөн толгой эргэх, толгой өвдөх, өлсөх мэдрэмжийг мэдэрдэг. Хэт их хөлрөх шинж тэмдэг илэрдэг.

Аддисоны хямрал нь гурван нас хүрээгүй хүүхдүүдэд ч тохиолдож болно. Энэ нь стресс, ханиад, халдвар болон бусад хүчин зүйлийн арын дэвсгэр дээр хөгждөг. Дутагдлын илрэлийг өдөөдөг шалтгаануудын дунд тромбоз, менингококкийн халдвар, синтетик глюкокортикоидуудыг гэнэт татан буулгах зэрэг орно.

Цочмог бөөрний дээд булчирхайн гипокортизолизмыг дараах шинж тэмдгээр илрүүлж болно.

• арьсны цайвар байдал;
• сул дорой байдлын мэдрэмж;
• хоол боловсруулах эрхтний эмгэг (бөөлжих, сул сандал);
• таталт;
• хэвлийн бүсэд өвдөлт мэдрэхүй;
• ялгарсан шээсний хэмжээ буурах;
• зүрхний цохилтын мэдрэмж.

Аддисоны хямрал бол маш аюултай нөхцөл юм. Энэ нь ямар ч урьдчилсан шинж тэмдэггүйгээр гэнэт үүсдэг. Хэрэв өвчтөнд цаг тухайд нь тусламж үзүүлэхгүй бол комд орж болно. Цаашид эмчилгээ байхгүй тохиолдолд үхэх боломжтой.

Эмчилгээний арга хэмжээ

Орчин үеийн анагаах ухаанд өвчнийг эмчлэх хэд хэдэн арга байдаг. Бөөрний булчирхайн дутагдлын эмчилгээний гол зорилго нь дааврын дутагдлыг арилгах, өвчний хөгжлийг өдөөсөн хүчин зүйлийг арилгах явдал юм.

Эмч нар эмгэгийн эх үүсвэрийг тодорхойлж, илрүүлсэн согогийг арилгахад чиглэсэн арга хэмжээ авдаг. Хэрэв энэ нь мөөгөнцрийн халдвар, сүрьеэ, тэмбүү, эмийн эмчилгээ хийдэг. Хавдрыг арилгадаг. Гэхдээ заримдаа эрхтэний гэмтэл нь эргэлт буцалтгүй байдаг. Энэ тохиолдолд бөөрний дээд булчирхайг эмчлэх нь үр дүнгүй тул өвчтөн насан туршдаа орлуулах эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай болно.

Бөөрний дээд булчирхайн анхдагч гипокортизолизмын эмчилгээнд минералокортикоид ба глюкокортикоид эмүүдийг хэрэглэнэ.

• "Кортизон";
• "Гидрокортизон";
• "Кортизоны ацетат" гэх мэт.

Альдостероны синтез нь хоёрдогч дутагдалтай хэвээр байгаа тул эмчилгээнд зөвхөн глюкокортикоид эмийг хэрэглэдэг. Стресстэй тохиолдолд кортикостероидын тунг 3-5 дахин нэмэгдүүлдэг. Хэрэв өвчтөн хүүхэд хүлээж байгаа бол тунг нэмэгдүүлэх нь зөвхөн жирэмсний хоёр дахь гурван сард л боломжтой байдаг.

Аддисоны хямралын яаралтай тусламж нь дараахь зүйлээс бүрдэнэ.

• изотоник давсны уусмалыг судсаар тарих замаар усны балансыг хурдан нөхөх;
• даавар орлуулах эмчилгээ (Prednisolone, Hydrocortisone);
• хямралыг өдөөсөн нөхцөл байдлын шинж тэмдгийн эмчилгээ.

Хоолны дэглэм нь эмчилгээний нэг хэсэг юм. Өвчтөний хоолны дэглэмд нүүрс ус, натрийн давс, уураг, "В", "С" витамин агуулсан хоол хүнс байх ёстой. Калийн давс хэрэглэхээс зайлсхийх хэрэгтэй. Тэд үр, ногоон, шош, самар зэрэгт олддог.

Тиймээс бөөрний дээд булчирхайн дутагдал нь биеийн хэвийн үйл ажиллагаанд шаардлагатай дааврын нийлэгжилт хангалтгүй байдаг. Өвчин нь гипоталамус, гипофиз булчирхай эсвэл бөөрний дээд булчирхайн гэмтэлтэй холбоотой эмгэгийн үед тохиолддог.

Бөөрний булчирхайн дутагдлын хамгийн онцлог шинж тэмдэг бол арьс, салст бүрхэвчийн сүүдэрт өөрчлөлт орох явдал юм. Өвчний эмчилгээ нь түүний хөгжилд хүргэсэн хүчин зүйлсийг арилгах, дааврын дутагдлыг арилгахаас бүрдэнэ.

Бөөрний булчирхайн дутагдал эсвэл гипокортикизм нь дотоод шүүрлийн системийн аюултай дисфункци бөгөөд энэ нь глюкокортикоид ба минералокортикоидууд, булчирхайн кортикал давхаргын гормонуудын нийлэгжилтийг бууруулахад хүргэдэг.

Өвчин нь бодисын солилцооны эмгэг, ялангуяа усны давсны солилцоог өдөөдөг.

Энэ өвчний илрэл нь эмчлэхгүй бол эргэлт буцалтгүй үр дагаварт хүргэж болзошгүй, ялангуяа комын хөгжил эсвэл эмнэлзүйн үхэлд хүргэдэг.

Кортикал дисфункц нь 2 төрлийн байж болно.

• хурц;
• архаг.

Бөөрний булчирхайн архаг дутагдал нь 2 хэлбэртэй байдаг.

• анхан шатны;
• хоёрдогч.

Бөөрний дээд булчирхайн анхдагч дутагдлыг Аддисоны өвчин буюу гипокортизолизмын хам шинж гэж нэрлэдэг бөгөөд дотоод шүүрлийн булчирхайн бор гадаргын гэмтлийн улмаас үүсдэг.

Хариуд нь бөөрний дээд булчирхайн хоёрдогч дутагдал нь гипофиз булчирхайн үйл ажиллагааны эмгэгийн илрэл бөгөөд энэ нь буурдаг.

Өвчний архаг хэлбэрийн илрэлийн шалтгаанууд

Анхан шатны гипокортизолизмыг үүсгэдэг хүчин зүйлүүд нь:

• Халдварт өвчин;
• дархлааны эмгэг;
• онкологийн хавдрын үсэрхийлэл;
• дааврын эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх үед.

Өвчний хоёрдогч хэлбэр нь тархины үйл ажиллагаа алдагдах үед үүсдэг.
Шалтгаанууд нь:

• гипофиз булчирхай дахь неоплазмууд;
• толгойн гэмтэл;
• тархины бүсэд мэс заслын оролцоо;
• цацраг идэвхт туяагаар эмчлэх;
• мансууруулах бодис, согтууруулах ундааны хүнд хордлого;
• гипопитуитаризм.

Тохиолдлын талаас илүү хувь нь анхдагч гипокортизолизмын шалтгааныг оношлогддоггүй. Ихэнхдээ энэ эмгэг нь эмэгтэйчүүдэд, ихэвчлэн өсвөр насныханд илэрдэг.

Хүүхдэд өвчний бүх тохиолдлыг онцгой хяналтанд авдаг.

Гипокортизолизмын шинж тэмдэг

Бөөрний булчирхайн архаг дутагдал нь хэд хэдэн онцлог шинж чанартай байдаг.

1. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам булчингийн ая буурч байна.
2. Хоол идэх дур хүслээ алдсаны улмаас жин хасах.
3. Пигментацийн өөрчлөлт нь түүний өсөлт, ялангуяа биеийн харагдахуйц хэсэгт, ялангуяа хувцасаар үрэх газруудад илэрдэг.
4. Нөлөөлөлд өртсөн арьс дээр хар эсвэл цагаан толбо үүсэх.
5. Гипотензи, ихэвчлэн ухаан алдахад хүргэдэг.
6. Давстай хоол идэх хүсэл нэмэгддэг.
7. Оюуны чадвар буурч, сэтгэлийн байдал муудаж байна.

Хоёрдогч бөөрний дээд булчирхайн дутагдал нь ижил шинж тэмдгээр илэрдэг боловч анхдагч төрлөөс ялгаатай нь пигментацийн хүчтэй өөрчлөлтийг үүсгэдэггүй.

Гипофизын булчирхай гэмтсэн тохиолдолд зөвхөн кортизолын нийлэгжилт тасалддаг тул бүх шинж тэмдгүүд бага илэрдэг.

Бөөрний дээд булчирхайн анхдагч дутагдал, анхдагч гипокортизолизм нь эмэгтэйчүүдэд нийтийн болон суганы хэсэгт үс унах хэлбэрээр илэрдэг.

Бөөрний булчирхайн дутагдлын шинж тэмдэг нь бүх булчирхайн эд эсийн 90% -ийг устгасны дараа л үүсдэг.

Цочмог дутагдал ба түүний шалтгаанууд

Бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдал нь Аддисоны өвчний хямралын үр дүнд үүсдэг кома юм.
Энэ нь дараахь нөхцөлд хөгжиж болно.

1. Өвчний архаг хэлбэрт хүндрэл хэрхэн үүсдэг.
2. Хэрэв та гэнэт гормон уухаа больсон бол.
3. Аутоиммун бамбай булчирхайн үрэвслийн улмаас.

Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдал нь хүнд хэцүү төрөлт, бөөрний дээд булчирхайн паренхимд бичил харвалт үүсэх зэргээс үүдэлтэй байж болно.

Эмгэг бус шинж чанартай бусад өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүд нь:

• хэвлийн мохоо гэмтэл;
• олон тооны антикоагулянтуудыг авах;
• хэвлийн мэс засал;
• цусны хордлого;
• мухар олгойн үрэвсэл;
• хүнд хэлбэрийн түлэгдэлт, хөлдөлт.

Синтезийн бууралт нь бие махбодь стресст дасан зохицохоо болино.

Цочмог шинж тэмдэг

Тодорхой шинж тэмдгээр илэрдэг:

• мөргөх явдал;
• даралтын огцом бууралтаас болж ухаан алдах;
• хүчтэй бөөлжих;
• бие махбод дахь ус давсны солилцоог бүрэн тасалдуулахад хүргэдэг суулгалт;
• шинж тэмдгийн харагдах байдал - ацетон үнэр;
• таталт өгөх нөхцөл;
• зүрхний дутагдал үүсэх.

Арьс нь гэнэт харанхуйлж болно.

Гипокортизолизмын хам шинжийн хямралын байдал нь эмнэлзүйн гурван хэлбэртэй байж болно.

• Зүрх судасны үйл ажиллагааг зөрчих;
• Ходоод гэдэсний замын эмгэг;
• Сэтгэцийн эмгэг.

Хямралын аливаа илрэл нь аяндаа тохиолдож болох тул эмчлэхэд хэцүү байдаг. Тусламж үзүүлэхгүй байх нь үхэлд хүргэдэг.

Өвчний архаг явцтай үед хямрал үүсэхгүйн тулд дааврын эмчилгээг тогтмол хийх нь чухал юм.

Зүрх судасны өвчний шинж тэмдэг

Хэрэв цочмог хэлбэр нь зүрх судасны үйл ажиллагааны сулралын шинж тэмдгээр илэрвэл өвчтөн дараахь шинж тэмдгүүдтэй болно.

• бүх арьсны цайвар байдал;
• акроцианоз;
• гар, хөл нь хүрэхэд хүйтэн болдог;
• зүрхний хэмнэл алдагдах;
• цусны даралт буурах;
• импульс алга болох.

Зүрхний эмгэгийн үед шээсний хуримтлал үүсч болно.

Ходоод гэдэсний замын илрэлийн хэлбэр

Ходоод гэдэсний замын эмгэгийн шинж тэмдэг нь дараах байдалтай байна.

• ходоод, гэдэсний спазм;
• бөөлжих, дотор муухайрах;
• суулгалт, ихэвчлэн цустай;
• зогсолтгүй хий үүсэх.

Ийм шинж тэмдэг нь цочмог хэвлийн байдалтай төстэй бөгөөд хордлоготой андуурч болно. Зөвхөн шинжилгээний үр дүн нь эмнэлзүйн ялгааг илтгэнэ.

Мэдрэлийн сэтгэцийн эмгэгийн хэлбэр

Энэ төрлийн эмгэг нь дараахь байдлаар илэрдэг.

• мигрень;
• менингелийн шинж тэмдэг;
• хуурмаг;
• тэнэг байдал;
• нойрмог байдал.

Энэ тохиолдолд бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдал нь хөгжлийн гурван үе шатаас бүрдэнэ.

1. Эхэндээ сул дорой байдал, арьсны пигментаци нэмэгдэж, дотор муухайрах шинж тэмдэг илэрдэг.
2. Эмгэг судлалын удаан хугацааны хөгжилд шинж тэмдгүүд нь эрчимжиж, хүнийг чадваргүй байдалд хүргэдэг.
3. Сүүлчийн үе шатны илрэл нь өвчтөний биеийн чадваргүй байдал юм.

Кома бол бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын цочмог хэлбэрийн эцсийн шат юм. Энэ нь өвчтөнийг яаралтай эмнэлэгт хэвтүүлэх, сэхээн амьдруулах тусламж үзүүлэхийг шаарддаг.

Оношлогооны үйл ажиллагаа явуулах

Бөөрний булчирхайн дутагдлын оношлогоог хэд хэдэн аргаар хийдэг.

1. Цусны шинжилгээ хийх нь гемоглобины хэмжээ буурч, эозинофилийн биетүүдийн хэмжээ ихэссэнийг илтгэнэ.
2. Бөөрний дээд булчирхайн дааврын бага түвшинг тодорхойлохын тулд шээсний шинжилгээ хийх.
3. Бөөрний хүнд хэлбэрийн халдварыг сэжиглэхэд компьютерийн томографийг ашиглах.
4. Хэрэв анхдагч гипокортизолизмыг сэжиглэж байгаа бол дотоод шүүрлийн эмч нар аутоиммун эсрэгбиемийг илрүүлэх шинжилгээг багтаасан тусгай шинжилгээ хийдэг.
5. Бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын эд эсийн нарийн зүү биопси.

Эндокринологичтой хийсэн анхны уулзалт нь өвчтөний нөхцөл байдлын талаар мэдээлэл цуглуулах, мөн түүний биеийг шалгахаас эхэлдэг.

Гипокортизолизмын хоёрдогч хэлбэрийн оношийг батлахын тулд тархины MRI шинжилгээг хийдэг.

Өвчний эмчилгээ

Бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдал ба л Бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдлыг дараах аргуудыг ашиглан эмчилнэ.

1. Өдөрт 2 литрийн багц дахь изотоник хлоридын уусмалыг хэрэглэнэ.
2. Глюкозын уусмалыг хэрэглэнэ.
3. Преднизолоныг судсаар тарьж, өвчтөний байдал тогтворжих хүртэл түүний концентрацийг аажмаар бууруулдаг.
4. Халдвар үүсгэгч бодис байгаа тохиолдолд бактерийн эсрэг эмчилгээг эхлүүлнэ.

Ходоод гэдэсний болон зүрхний эмгэгтэй холбоотой бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын хавсарсан шинж тэмдгүүдийн хувьд шинж тэмдгийн эмчилгээг хэрэглэдэг.

Архаг дутагдлын эмчилгээ

Өвчний архаг хэлбэрийн үед дараахь эмчилгээг хийдэг.

• булчирхайн дутагдлын анхны шалтгааныг арилгах;
• шаардлагатай зүйлийг солих;
• нөлөөлөлд өртсөн биеийн тогтолцооны үйл ажиллагааг засах;
• дархлааг бэхжүүлэхийн тулд витамин-эрдэс, ферментийн цогцолборыг хэрэглэнэ.

Дотоод шүүрлийн булчирхайн дутагдлын шалтгааныг арилгахын тулд дараахь эм, эмчилгээний аргыг хэрэглэдэг.

• антибиотик;
• antimycotics;
• хорт хавдрын эсрэг эмчилгээ;
• хавдрыг арилгах мэс заслын хэрэглээ.

Архаг дутагдлын анхдагч хэлбэрийн эмчилгээг дааврын орлуулах эмчилгээг ашиглан хийдэг.
Энэ тохиолдолд дараахь эмүүдийг зааж өгч болно.

• кортизон;
• Кортеф;
• Преднизолон;
• Ажиллаагүй;
• Ретаболил.

Өвчний илрэл арилж, биеийн тогтолцооны үзүүлэлтүүд хэвийн байдалдаа орсон тохиолдолд эмчилгээг үр дүнтэй гэж үзнэ.

Урьдчилан сэргийлэх

Бөөрний булчирхайн дутагдлаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд дараахь зөвлөмжийг ашиглана.

• биеийг хэт ачаалахгүй байх;
• согтууруулах ундаа хэрэглэхгүй байх;
• сэтгэцэд нөлөөт эмийг хэтрүүлэн хэрэглэхгүй байх;
• Гормоны эмчилгээ хийлгэх үед та өөрөө үүнийг өөрчилж чадахгүй.

Хэрэв та урьдчилан сэргийлэх бүх арга хэмжээг дагаж мөрдөж, мэргэжилтний зааж өгсөн эмийг тогтмол хэрэглэвэл эерэг үр дүнд хүрч чадна.

Архаг дутагдлын улмаас эмчлүүлж буй нөхөн үржихүйн насны эмэгтэйчүүд хэвийн жирэмсэлж, эрүүл хүүхэд төрүүлэх боломжтой.

Хоолны дэглэм

Хэрэв бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагаа хангалтгүй бол тусгай хоолны дэглэм тогтооно.
Энэ нь дараахь зарчмууд дээр суурилдаг.

• хоолны дэглэм дэх уургийн хоол хүнс нэмэгдэх;
• илчлэгийн хэрэглээг нэмэгдүүлэх;
• В, С витаминаар баялаг хоол хүнс хэрэглэх;
• хоолны дэглэмийг давслаг хоолоор баяжуулах.

Сонирхолтой!

Санасол тусгай эмийг хэрэглэх нь биеийг кали, натрийн хлоридоор хангахад тусалдаг. Түүний хэрэглээ нь бөөрний дутагдал хэлбэрээр эсрэг заалттай байдаг.

Өвчний явцын таамаглал

Эмчилгээний таатай үр дүн нь хямралаас цаг тухайд нь урьдчилан сэргийлэх, дааврын эмчилгээг тогтмол хэрэглэхээс хамаарна.

Энэ тохиолдолд бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын хөгжлийг өдөөсөн халдварт өвчнөөс эдгэрэх нөхцөлийг харгалзан үзэх шаардлагатай.

Бөөрний дээд булчирхайд тусгайлан үйлдвэрлэсэн гормоны үйлдвэрлэл буурсантай холбоотой эмгэгийг "бөөрний дээд булчирхайн дутагдал" эсвэл "гипокортизолизм" гэж нэрлэдэг. Энэ нь цочмог эсвэл архаг байж болно.

Бөөрний дээд булчирхайн архаг дутагдал нь тийм ч мэдэгдэхүйц шинж тэмдэггүй байдаг тул удаан хугацааны туршид үл мэдэгдэх, эмчилдэггүй (шинж тэмдэгүүдийн нэг нь давстай хоолонд дурлах нь ховор тохиолддог) бөгөөд энэ нь ноцтой хүндрэлд хүргэдэг.

Cortex-ийн цочмог дутагдал нь анзаарагдахгүй өнгөрдөггүй: энд цочрол нь цусны даралт буурах (үүнийг уншина уу), заримдаа таталт, ухаан алддаг. Ийм хямрал нь тодорхой шалтгаангүйгээр тохиолдож болох бөгөөд хэвлийн хөндийн эрхтнүүдийн өвчинтэй төстэй боловч ихэвчлэн архаг гипокортизолизмыг эмчлэхэд зориулагдсан дааврын тунг огцом бууруулах эсвэл татан буулгахтай холбоотой байдаг.

Бөөрний дээд булчирхайн дааврын дутагдал нь бөөрний дээд булчирхайн гэмтэл, дотоод шүүрлийн бүх эрхтнүүдийн үйл ажиллагааг зохицуулдаг төв эрхтнүүдийн эмгэгийн үр дүнд хоёуланд нь тохиолдож болно.

Бөөрний булчирхайн дутагдлын шинж тэмдгүүдийн талаархи мэдлэг, орчин үеийн ертөнцөд өөрийн дааврын дутагдлыг синтетик аналогиар бүрэн нөхөх боломжтой бол түүнийг цаг тухайд нь тодорхойлох нь прогнозыг эрс сайжруулж чадна.

Бөөрний дээд булчирхай, тэдгээрийн хяналтын тухай

Бөөрний дээд булчирхай нь бөөрний дээд талд байрлах 4*0.3*2 см хэмжээтэй хосолсон гурвалжин хэлбэртэй жижиг эрхтэн юм. Тэд тус бүр нь ойролцоогоор 5 грамм жинтэй.

Бөөрний дээд булчирхай нь хоёр давхаргаас бүрдэнэ. Өргөн гадна талыг кортикал (кортекс, иймээс "гипокортизолизм" гэж нэрлэдэг) гэж нэрлэдэг бол эрхтний массын 20% -ийг эзэлдэг төв хэсэг нь тархи юм. Сүүлийнх нь цусны даралтыг зохицуулдаг гормонуудыг нэгтгэдэг: адреналин, допамин, норэпинефрин. Энэ эрхтэний дааврын дутагдал нь бөөрний дээд булчирхайн дутагдал гэж нэрлэгддэггүй тул бид тэдгээрийг авч үзэхгүй.

Кортекст хэд хэдэн төрлийн гормонууд нийлэгждэг.

• Глюкокортикоидууд: коризол.
• Минералокортикоидууд: альдостерон.
• Эрэгтэй бэлгийн даавар - хоёр хүйсийн хувьд: андростендион, дегидроэпиандростерон.
• Эмэгтэй бэлгийн даавар (хамгийн бага хэмжээ): эстроген ба прогестерон (уншсан).

Эдгээр бүх биоидэвхтэй бодисын үйлдвэрлэлийг дотоод шүүрлийн төв эрхтнүүд хянадаг бөгөөд гавлын хөндийд байрладаг бөгөөд тархинаас анатомийн хувьд салшгүй байдаг - гипоталамус ба өнчин тархины булчирхай. Гипоталамус нь кортиолибериныг үүсгэдэг бөгөөд сүүлийнх нь гипофиз булчирхайд хүрч, адренокортикотроп даавар (ACTH) үйлдвэрлэхийг тушаадаг бөгөөд энэ нь бөөрний дээд булчирхайн ажилд шууд нөлөөлдөг.

Бөөрний булчирхайн дутагдал нь бие махбодид хоёр дааврын дутагдал үүсэх нөхцөл юм.

• альдостерон;
• кортизол.

Тэд юуны төлөө хариуцлага хүлээдэг вэ?

Өвчний ангилал

Өмнө дурьдсанчлан глюко- ба минералокортикоидуудын үйлдвэрлэл нь гурвалсан зохицуулалттай байдаг: гипоталамус - гипофиз булчирхай - бөөрний дээд булчирхай. Өөрөөр хэлбэл, эдгээр эрхтнүүдийн аль нэгэнд нийлэгжилт тасалдсанаас болж гормоны түвшин буурч магадгүй юм. Эмгэг судлалын байршлаас хамааран бөөрний дээд булчирхайн дутагдал нь дараахь байж болно.

• анхан шатны, бөөрний дээд булчирхайн гэмтэл гарсан тохиолдолд;
• хоёрдогч Энэ нь гипофиз булчирхайн өвчинтэй холбоотой бөгөөд энэ нь ACTH дааврыг бага эсвэл огт үүсгэдэггүй;
• Гуравдагч, төв нь өөрөө гипоталамус нь бага зэрэг кортиолиберин үүсгэдэг.

Гипокортизолизм нь хангалттай хэмжээний даавар нийлэгждэг боловч рецепторууд нь кортизол эсвэл альдостероны рецепторыг блоклодог бодисоор дүүрсэн эсвэл мэдрэмжгүй байдагтай холбоотой байж болно.

Анхан шатны бөөрний дээд булчирхайн дутагдал нь хоёрдогч болон гуравдагч хэлбэрээс илүү хүнд байдаг.

Хөгжиж буй үйл явцын шинж чанараас хамааран бөөрний дээд булчирхайн дутагдал үүсдэг.

• цочмог (үүнийг мөн Аддисоны хямрал гэж нэрлэдэг бөгөөд хэрэв энэ нь бөөрний дээд булчирхайн эдэд цус алдалтаас үүдэлтэй бол - Уотерхаус-Фридерихсений хам шинж) - яаралтай засвар хийх шаардлагатай үхлийн аюултай өвчин;
• архаг - энэ нөхцөл байдлыг цаг тухайд нь засч залруулах замаар олон жилийн турш хяналтанд байлгах боломжтой. Дутагдал нь нөхөн олговор, дэд нөхөн олговор, декомпенсацийн үе шатанд байж болно.

Эмгэг судлалын шалтгаанууд

Бөөрний булчирхай нь хосолсон эрхтэн бөгөөд нөхөн олговор өгөх чадвартай байдаг. Тиймээс түүний архаг гэмтлийн шинж тэмдэг нь бор гадаргын 90% -иас илүү нөлөөлөлд өртсөн тохиолдолд л үүсдэг. Анхан шатны бөөрний дутагдал нь бөөрний булчирхайн эмгэгийн улмаас үүсдэг. Энэ байж болох юм:

• аутоиммун гэмтэл (өөрөөр хэлбэл өөрийн эд эсийг өөрийн эсрэгбиемээр дайрах) нь гипокортизолизмын тохиолдлын бараг 98% -ийн шалтгаан болдог. Энэ нөхцлийн шалтгаан тодорхойгүй, ихэнхдээ энэ нь бусад дотоод шүүрлийн эрхтнүүдийн аутоиммун гэмтэлтэй хавсардаг;
• эрхтэний бор гадаргын төрөлхийн дутуу хөгжил;
• Алгров синдром;
• сүрьеэгийн үйл явц - энэ нь эхлээд уушгинд үүсдэг (үзнэ үү);
• амилоидоз - удаан хугацааны архаг өвчний үед үүсдэг бөөрний дээд булчирхайн эдэд хэвийн бус уураг хуримтлагдах;
• adrenoleukodystrophy нь X хромосомоор дамждаг бие махбод дахь өөх тосны хүчлүүдийн хуримтлалын генетик эмгэг бөгөөд тархины болон бөөрний дээд булчирхайн тодорхой хэсгүүдэд аажмаар гэмтэл учруулдаг;
• бөөрний дээд булчирхайн эдэд хавдрын үсэрхийлэл;
• бөөрний дээд булчирхайн эдэд цус алдах. Үндсэндээ энэ нь цус руу олон тооны бактери ялгардаг хүнд халдварын үед үүсдэг: менингококкийн халдвар, сепсис,;
• бөөрний дээд булчирхайг хангадаг судасны тромбоз;
• бөөрний дээд булчирхайн хавдар өөрөө;
• ХДХВ-ийн халдварын үед эрхтэний эд эсийн үхжил;
• нярай хүүхэд төрөх үед хэсэг хугацаанд хүчилтөрөгчгүй үлдсэн бол үүнтэй төстэй нөхцөл байдал үүсч болно;
• Нүдний эд, булчинг гэмтээхээс бүрддэг Kearns хам шинж;
• Смит-Опицын хам шинж: хэд хэдэн эмгэгийн хослол: тархины гавлын ясны хэмжээ бага, оюун ухааны хомсдол, бэлэг эрхтний бүтцийн гажиг.

Хэрэв бид хоёрдогч дутагдлын тухай ярьж байгаа бол түүний шалтгаан нь гипофиз булчирхайн эмгэг юм.

• халдварт шинж чанартай (ихэвчлэн вирусийн халдвараас үүдэлтэй);
• гэмтлийн улмаас цус алдалт үүссэн;
• хавдрын улмаас үүссэн;
• эрхтэний цацраг туяа, мэс засал, синтетик глюкокортикоидтой удаан хугацааны эмчилгээний үр дүнд устгагдсантай холбоотой;
• эрхтэний жингийн төрөлхийн бууралт (энэ тохиолдолд ACTH болон бүх гипофиз дааврын аль аль нь дутагдалтай байж болно);
• гипофиз булчирхайг өөрийн эсрэгбиемээр гэмтээх.

Гуравдагч бөөрний дээд булчирхайн дутагдал нь гипоталамусын төрөлхийн буюу олдмол (хавдар, гамма туяа, халдвар, цус алдалт) эмгэгийн улмаас үүсдэг.

Шинж тэмдэг

Бие махбодид альдостероны дутагдалтай үед шингэн алдалт үүсдэг (үүнийг уншина уу), энэ нь натри (мөн түүнтэй хамт ус) алдагдах тусам нэмэгддэг. Үүний зэрэгцээ кали нь эсрэгээрээ хуримтлагддаг. Энэ нь хоол боловсруулах эрхтний үйл ажиллагааны алдагдал, зүрхний хэмнэл алдагдах шалтгаан болдог. Хэрэв калийн концентраци 7 ммоль/л-ээс их байвал энэ нь хөгжиж болно.

Кортизолын үйлдвэрлэл буурах нь элэг дэх глюкозын нэг төрөл болох гликоген үүсэхийг бууруулдаг. Энэ дааврын дутагдалд хариу үйлдэл үзүүлснээр гипофиз булчирхай нь ACTH-ийг их хэмжээгээр үйлдвэрлэж эхэлдэг боловч сүүлийнх нь өргөн хүрээний үйлдэлтэй тул зөвхөн кортизол төдийгүй меланотропины нийлэгжилтийг "хүчээр" хийхийг оролддог. арьс, торлог бүрхэвч, үсний эсүүд меланин пигмент үйлдвэрлэх. Энэ нь арьсыг харанхуйлахад хүргэдэг.

Бөөрний булчирхайн дутагдлын шинж тэмдэг нь бөөрний дээд булчирхайн эдэд хэр хурдан нөлөөлж байгаагаас хамаарна. Хэрэв олон тооны эрхтэний эсүүд нэг дор үхвэл цочмог дутагдал үүсдэг бөгөөд энэ нь зөвхөн шинж тэмдэг илэрдэг. Хэрэв бөөрний дээд булчирхайн эсийн үхлийн үйл явц аажмаар явагддаг бол архаг гипокортизолизм үүсдэг бол бусад шинж тэмдгүүд гарч ирдэг.

Архаг гипокортизолизм

Энэ нөхцөл байдал нь хэд хэдэн үндсэн шинж тэмдэгтэй байдаг. Эдгээр нь ихэвчлэн гэмтэл, төрөлт, бусад халдвар, сэтгэц-сэтгэлийн дарамт, архаг өвчний хурцадмал байдал зэрэг стресстэй нөхцөл байдлын дараа үүсдэг.

Арьс, салст бүрхэвчийн пигментаци нэмэгддэг

Анхан шатны гипокортицизм нь арьсны хүрэн өнгөтэй, салст бүрхэвч нь харанхуйлдаг. Ийм учраас гипокортизолизмыг "хүрэл өвчин" гэж нэрлэдэг.

Нэгдүгээрт, биеийн хувцасаар хамгаалагдаагүй хэсгүүд харанхуйлдаг: нүүр, гарын алга, хүзүү. Үүний зэрэгцээ ихэвчлэн бараан өнгөтэй байдаг газрууд хүрэн өнгөтэй болдог: scrotum, хөхний толгой, суга, перинум. Пигментаци нь арьсны хувцастай харьцах хэсэгт (хүзүүвч эсвэл бүсний хэсэг) гарч ирдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн өнгөт арьсны дэвсгэр дээр мэдэгдэхүйц байдаг.

Будгийн эрч хүч нь өвчний үргэлжлэх хугацаанаас хамаарна. Энэ нь цайвар шаргал өнгөтэй, арьсыг хүрэл өнгөөр ​​будаж, бохирдсон арьсны нөлөөг үүсгэдэг "манан" -аар бүрхэж, бүр бараан өнгөөр ​​будаж болно.

Мөн салст бүрхэвч нь толботой байдаг бөгөөд энэ нь хэл, хацрын гадаргуу, шүд, бохь, тагнай зэрэгт мэдэгдэхүйц байдаг (үтрээ, шулуун гэдсээр толботой).

Хэрэв бид аутоиммун анхдагч гипокортизолизмын тухай ярьж байгаа бол пигментаци нь ихэвчлэн харанхуй газруудын дэвсгэр дээр гарч ирдэг.

Хоёрдогч болон гуравдагч бөөрний дээд булчирхайн дутагдал нь арьс, салст бүрхэвчийг будахгүйгээр үүсдэг.

Жин хасах

Шим тэжээлийн тодорхой дутагдлаас болж хүний ​​жин буурдаг: дунд зэргийн (3-5 кг) -аас хоол тэжээлийн дутагдал (15 ба түүнээс дээш кг дутагдал) хүртэл.

Зан үйлийн эмгэг

Бөөрний дээд булчирхайн архаг дутагдал нь дараахь шинж чанартай байдаг.

• цочромтгой байдал;
• хайхрамжгүй байдал;
• булчингийн хүчтэй сулрал - гүйцэтгэлийг бүрэн алдах хүртэл;
• сэтгэл гутралын эмгэгүүд.

Хоол боловсруулах эмгэг

Анхан шатны архаг гипокортицизм нь дараахь шинж чанартай байдаг.

• хоолны дуршил буурах;
• дотор муухайрах;
• тодорхой байршилгүй хэвлийн өвдөлт, "тэнүүчлэх";
• хоолны дуршилгүй болох;
• толгой өвдөх, өмнөх дотор муухайрахгүйгээр бөөлжих;
• өтгөн хаталт, суулгалт ээлжлэн оршдог.

Артерийн даралт

Бөөрний дээд булчирхайн архаг дутагдал нь урьд өмнө өндөр байсан эсвэл хэвийн байсан цусны даралт аажмаар буурсан гэж сэжиглэж болно. Одоо харьцангуй хэвийн эрүүл мэндтэй хүн түүний тоог 5-10 ммМУБ-аар хэмждэг. Өмнө нь бүртгэгдсэнээс доогуур байна.

Бусад шинж тэмдэг

Бөөрний дээд булчирхайн архаг гэмтэл нь давстай хоолонд донтох шинж чанартай байдаг. Мөн өлөн элгэн дээрээ сул дорой байдал, булчингийн чичиргээ үүсдэг бөгөөд энэ нь хоол идсэний дараа алга болдог - цусан дахь глюкоз буурсан шинж тэмдэг юм.

Хоёрдогч гипокортизолизмын үед давстай хоолонд дургүй байдаг боловч хэдэн цагийн дараа идсэний дараа сул дорой байдал, чичиргээний дайралт үүсдэг.

Аддисоны хямралын шинж тэмдэг

3-аас доош насны хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдал нь гадны хүчин зүйлээс шалтгаалж болно: ARVI, гэдэсний халдвар, стресс, вакцинжуулалт. Хэрэв энэ нь ургийн гипокси, эсвэл нярайн хэвлийгээр төрсөн бол төрсний дараа шууд үүсдэг. Энэ нь ийм нялх хүүхдийн бөөрний дээд булчирхайн эд хангалттай төлөвшөөгүй байгаатай холбоотой юм.

Цочмог гиперкортизолизм нь дараахь тохиолдолд тохиолддог.

• менингококкийн халдвар (энэ нь ихэвчлэн хүүхдүүдэд тохиолддог бол насанд хүрэгчид ихэвчлэн хамар залгиурын менингококкийн нян тээгч байдаг);
• бөөрний дээд булчирхайн венийн тромбоз;
• халдварууд: листериоз, сахуу;
• бөөрний дээд булчирхайн хэсгийг арилгах;
• синтетик глюкокортикоидуудыг гэнэт татан буулгах.

Цочмог гипокортизолизм нь өмнөх шинж тэмдгүүдгүйгээр хөгжиж болно. Түүний гадаад төрхийг дараахь байдлаар нотолж байна.

• хүчтэй цайрах;
• сул дорой байдал - мөргөх хүртэл;
• зүрхний цохилтын мэдрэмж;
• бөөлжих;
• орон нутгийн бус хэвлийн өвдөлт;
• байнга сул сандал;
• шээсний хэмжээ буурсан;
• арьс нь "гантиг" болж, хурууны үзүүр цэнхэр болж хувирдаг;
• таталт гарч болзошгүй;
• хэрэв шалтгаан нь менингококкийн халдвар бол арьсан дээр хүрэн хар тууралт гарч ирдэг бөгөөд энэ нь шил эсвэл тунгалаг шилээр дарахад арилдаггүй.

Хэрэв тусламжийг цаг тухайд нь үзүүлэхгүй бол кома үүсдэг бөгөөд энэ нь үхэлд хүргэж болзошгүй юм.

Оношийг хэрхэн хийдэг вэ?

Анхан, хоёрдогч эсвэл гуравдагч гэсэн ямар төрлийн бөөрний дутагдлын тухай ярьж байгааг тодорхойлохын тулд дараахь зүйлийг хийнэ.

• Бөөрний дээд булчирхайн хэт авиан шинжилгээ нь сүрьеэ, хавдрын процесс байгаа ч гэсэн эрхтнийг огт харуулахгүй байж болно. Энэ тохиолдолд бөөрний дээд булчирхайн CT-ийн нэмэлт шинжилгээг хийдэг;
• Гипоталамус ба өнчин тархины булчирхайн зорилтот үзлэг бүхий тархины MRI.

Гэхдээ өвчний гол оношлогоо нь лаборатори юм. Ямар дааврын дутагдал үүссэн, энэ нь хэр тод байгааг олж мэдэхийн тулд дараахь зүйлийг судална.

• цусан дахь кортизолын түвшин: энэ нь ямар ч төрлийн дутагдлын үед буурдаг;
• Өдөрт цуглуулсан шээсэнд 17-OX ба 17-KS: эдгээр кортизолын метаболитууд нь гипокортизолизмын анхдагч болон хоёрдогч хэлбэрийн үед мөн буурдаг;
• Цусан дахь ACTH: хоёрдогч-гуравдагч дутагдлын үед буурч, бөөрний дээд булчирхайн эмгэгийн үед нэмэгддэг;
• цусан дахь альдостероны хэмжээг тодорхойлох: хэр их хэмжээгээр буурсан;
• Гипокортизолизмын далд хэлбэрүүд нь ACTH-тай өдөөлтийн тестээр илэрдэг: кортизолыг эхлээд, мөн синтетик ACTH хэрэглэснээс хойш хагас цаг, нэг цагийн дараа тодорхойлно. Хэрэв кортизолын түвшин 550 нмоль/л-ээс бага хэмжээгээр нэмэгдсэн бол энэ нь бөөрний дээд булчирхайн дутагдалтай гэсэн үг юм. Ер нь кортизолын хэмжээ 4-6 дахин нэмэгддэг. Туршилтыг тодорхой цагт - 8:00 цагт, судалж буй дааврын үйл ажиллагааны байгалийн оргил үед хийдэг.

Онош нь тогтоогдсон. Одоо бид электролит, уураг, нүүрс ус, липидийн солилцоо хэр зэрэг нөлөөлж, дархлааны хамгаалалт хэр зэрэг буурсаныг тодорхойлох хэрэгтэй. Энэ зорилгоор венийн цусан дахь натри, кали, кальци, уураг ба түүний фракцууд, глюкозыг тодорхойлно; липидийн профайлыг хийдэг. Электрокардиограмм шаардлагатай - ингэснээр та цусны электролитийн найрлага дахь өөрчлөлтөд зүрх хэр зэрэг хариу үйлдэл үзүүлснийг шүүж болно.

Эмчилгээ

Эмчилгээ нь синтетик даавар - дутагдал нь үүссэн гормонуудыг тооцоолсон тунгаар хэрэглэхээс бүрдэнэ. Бараг үргэлж эдгээр нь глюкокортикоидууд бөгөөд эдгээр нь минералокортикоидын үйл ажиллагаа, үйл ажиллагааны үргэлжлэх хугацаа, гаж нөлөөний хүнд байдлаас хамааран сонгогддог.

Шаардлагатай тунгийн 2/3-ийг өглөө, 10:00 цагт, 1/3-ийг өдрийн цагаар авна.

Ихэвчлэн хөнгөн хэлбэрийн тохиолдолд зөвхөн Кортизоныг зааж өгдөг боловч дааврын дутагдал илүү хүнд байвал Преднизолон, Кортизон, Флудрокортизоныг хослуулан хэрэглэх шаардлагатай.

Хүснэгтийн хамгийн сүүлийн эм болох Флюдрокортизон нь альдостероны минералокортикоидын аналог юм. Глюкокортикоидын минералокортикоидын идэвхжилд найдахгүйгээр минерокортикоидын хамгийн бага дутагдалтай байсан ч үргэлж хэрэглэдэг. Эцсийн эцэст, хэрэв та зөвхөн глюкокортикостероидыг уувал бага насны хүүхдүүд жин багасах, сэтгэцийн хөдөлгөөний хөгжил удаашрах, шингэн алдалтыг мэдрэх бөгөөд энэ нь биед үхлийн аюултай тунгаар кали хуримтлагдахад хүргэдэг. Өсвөр насныхан болон насанд хүрэгчдэд зөвхөн глюкокортикоидтой эмчилгээ хийх нь зөвхөн сайн сайхан байдал муудах төдийгүй давсны алдагдалд орох хямралыг бий болгох боломжийг нэмэгдүүлдэг.

Зөвхөн глюкокортикоидуудыг томилох нь зөвхөн өвчний эхэн үед зөвхөн аутоиммун дутагдал, адренолюкодистрофийн үед л зөвтгөгддөг.

Хангалттай хэмжээний флюдрокортизоныг зааж өгсөн нь дараахь зүйлийг харуулж байна.

• цусан дахь натрийн хэмжээ буурсан;
• калийн концентраци нэмэгдсэн;
• цусан дахь рениний идэвхжил нэмэгдэх.

Хэрэв хаван (ялангуяа нүүрэн дээр) гарч ирвэл цусны даралт ихсэх, нойргүйдэх, толгой өвдөх, лабораторийн шинжилгээнд бага хэмжээний кали, их хэмжээний натри илэрвэл энэ нь флудрокортизоныг хэтрүүлэн хэрэглэж байгааг илтгэж байгаа тул түүний тунг багасгах шаардлагатай болдог. гэхдээ бүрмөсөн цуцлахгүй.

Халуун уур амьсгалтай нөхцөлд (хүн их хэмжээний хөлс, үүнтэй хамт натри алддаг тул) жирэмсэн үед - хоёр дахь гурван сараас эхлэн флюдрокортизоны тунг нэмэгдүүлнэ.

Хэрэв бөөрний дээд булчирхайн дутагдалтай хүн температур нэмэгдэж, халдварт өвчнөөр өвчилсөн эсвэл гэмтлийн эмчилгээ, мэс засал хийлгэх шаардлагатай бол Аддисоны хямрал үүсэхээс зайлсхийхийн тулд глюкокортикоидын эмийн тунг нэмэгдүүлэх шаардлагатай. 3-5 удаа. Энэ тохиолдолд минералокортикоидууд засч залруулахгүй.

Эмчилгээний үр дүнгийн хяналтыг эхлээд сар бүр (цусан дахь гормон, электролитийн түвшинг заавал тодорхойлох замаар), дараа нь 2-3 сар тутамд нэг удаа хийдэг. Бөөрний булчирхайн дутагдлын үед цочмог дутагдал үүсэх магадлалыг нэмэгдүүлэхээс илүүтэйгээр глюкокортикоидын тунг 1-2 хоногоор хэтрүүлэх нь дээр.

Бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдлын эмчилгээ

Халдварт өвчний улмаас эмийн тунг нэмэгдүүлэхгүй байх, глюкокортикоид хэрэглэхгүй байх эсвэл дур мэдэн цуцлах үед хямрал ихэвчлэн үүсдэг.

Энэ эмгэгийг эрчимт эмчилгээний тасагт эмчилдэг. Эмчилгээ нь дараахь зүйлээс бүрдэнэ.

1. их хэмжээний натрийн хлорид ба глюкозын уусмалыг судсаар тарих - ус ба электролитийн эмгэгийг засах. Хангалттай хэмжээний глюкоз өгч, дусаах явцад цусан дахь натри, калийн түвшинг байнга хянаж байх ёстой;
2. синтетик эмийг булчинд болон судсаар тарих замаар глюкокортикоидын дутагдлыг нөхөх. Преднизолоныг биеийн жинд 2.5-7 мг / кг тунгаар эхлүүлнэ. Үүнийг дуслаар эсвэл судсаар тарьдаг. Цочролын шинж тэмдгүүд зогссон даруйд энэ эмийг булчинд тарих боломжтой;
3. цусны даралт мэдэгдэхүйц буурсан тохиолдолд вазопрессор эмийг хэрэглэдэг: Добутамин, Допамин, Мезатон, Адреналин;
4. хямралыг үүсгэсэн өвчний эмчилгээ. Тиймээс халдварт эмгэгийн үед вирусын эсрэг, мөөгөнцрийн эсрэг эсвэл бактерийн эсрэг эмийг тогтоодог бол мэс заслын эмгэгийн үед нөхцөл байдал тогтворжсоны дараа шаардлагатай арга хэмжээг авдаг.

Цусны даралт, кали, натрийн түвшинг хэвийн болгосны дараа өвчтөнийг глюкокортикоидын шахмалд шилжүүлж, өмнөх тунгаар минералокортикоидуудыг буцааж өгч болно. Үүний дараа өвчтөнийг ерөнхий тасагт шилжүүлнэ.

Архаг дутагдлын таамаглал

Хэрэв та өвчнийг цаг тухайд нь, зохих ёсоор эмчилж эхэлбэл, халдварт өвчин үүсэх эсвэл төлөвлөсөн эсвэл яаралтай мэс заслын арга хэмжээ авах шаардлагатай үед эмийг алгасахгүй, тунг нэмэгдүүлэхгүй бол прогноз харьцангуй таатай байна.

Хүүхдэд тохиолддог өвчин

Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн дутагдал нь ихэвчлэн хоёрдогч процесс хэлбэрээр тохиолддог. Хэрэв анхдагч гипокортизолизм үүсвэл дараахь шалтгааны улмаас үүсдэг.

• бөөрний дээд булчирхайн аутоиммун гэмтэл (ихэнхдээ энэ нь бамбай булчирхай, паратироид булчирхайн дутагдалтай хавсардаг). Цай нь ердөө 5 жилийн дараа дебютээ хийдэг;
• хүнд хэцүү төрөлт, сепсис, түүний дотор менингококкийн улмаас бөөрний дээд булчирхайн цус алдалт. Төрсний дараа үүссэн нөхцөл байдал нь төрсний дараа шууд үүсдэг. Meningcoccemia нь 5-аас доош насны хүүхдэд хамгийн аюултай;
• adrenal cortex-ийн төрөлхийн гипоплази. Өвчин нь амьдралын эхний сард илэрдэг;
• адренолюкодистрофи. Эхний шинж тэмдгүүд 3 жилийн дараа гарч ирдэг. Ихэвчлэн эдгээр нь толгой өвдөх, дотор муухайрах, сулрах, сонсгол, харааны бэрхшээл юм. Өвчин нь аюултай, учир нь дээрх шинж тэмдгүүдийн арын дэвсгэр дээр (тэдгээр нь тархины гэмтлийг илтгэнэ) бөөрний дээд булчирхайн дутагдал мэдэгдэхүйц биш бөгөөд орхигдуулж болно;
• бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын төрөлхийн дисфункци нь зөвхөн бөөрний дээд булчирхайн архаг дутагдлын шинж тэмдгээр илэрдэг төдийгүй хөвгүүдийн бэлгийн дутуу хөгжил, охидын хувьд хуурамч гермафродитизмээр илэрдэг. Энэ эмгэгийн дебют нь амьдралын эхний сар юм;
• гэр бүлийн глюкокортикоидын дутагдал. Энэ өвчин нь зөвхөн гипокортизолизм хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд түүний шинж тэмдгүүд нь амьдралын эхний сард аль хэдийн гарч ирдэг;
• Смит-Лемли-Опицын хам шинж. Энд бөөрний дээд булчирхайн дутагдлаас гадна бага хэмжээний гавлын яс, бэлэг эрхтний гажиг үүсдэг. Ийм хүүхдүүд сэтгэцийн хөдөлгөөний хөгжилд хоцрогдсон байдаг. Амьдралын эхний жилд эмгэг судлал гарч ирдэг;
• Кирнс-Сайре синдром, мөн нүдний шинж тэмдэг илэрдэг (нүдний булчингийн сулралаас болж хараа муудах), судалтай булчингийн сулрал, саатал үүсдэг. Эмгэг судлалын дебют нь 5 жилийн дараа юм.
• ховор тохиолддог - сүрьеэ, аль ч насанд дебютээ хийдэг.

Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн архаг дутагдлын шинж тэмдэг нь:

• сорви, арьсны атираа, бохь зэрэг хүрэн пигментаци;
• нойрмоглох;
• шалтгаангүй бөөлжих;
• давслаг хоолонд дурлах.

Цочмог эмгэг үүсэх үед хүүхэд ихэвчлэн суулгалт, бөөлжих, хэвлийгээр өвдөх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Тэрээр маш их шингэн алдаж, мөчрүүд нь хурдан хөрч, хөхөвтөр өнгөтэй болдог. Хүүхэд ухаан алдаж, эсвэл хэт нойрмог болдог; таталт үүсч болно.

Хүүхдэд өвчний оношлогоо нь насанд хүрэгчдийнхээс ялгаатай биш юм: кортизол, альдостероны болон ACTH, шээсний 17-корикостероидын түвшин, сийвэн дэх рениний идэвхжил зэргийг шалгах. Электролит ба биохимийн үзүүлэлтүүдийг тодорхойлох шаардлагатай.

Эмчилгээг ихэвчлэн гидрокортизоноор хийдэг. Өдөр тутмын эхний тун нь биеийн гадаргуугийн нэг квадрат метр тутамд 10-12 мг бөгөөд үүнийг гурван тэнцүү тунгаар хувааж, 7:00, 14:00, 21:00 цагт ууна. Хэрвээ хүүхэд 14-өөс дээш настай бөгөөд эцсийн өндөрт хүрсэн бол өдөрт нэг удаа ууж болох гидрокортизоны оронд Преднизолон эсвэл Дексаметазон хэрэглэж болно. Ихэнх тохиолдолд флюдрокортизонтой эмчилгээг цусан дахь электролит ба рениний идэвхжилийн хяналтан дор хийдэг.

Бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдлын үед түргэн тусламж дуудах шаардлагатай бөгөөд энэ нь натрийн хлорид ба 5% глюкозын уусмалыг (хүүхдэд эдгээр уусмалын харьцаа 1: 1) өгч эхэлнэ. Усанд уусдаг гидрокортизоныг 5-7.5 мг/кг судсаар тарьж, бага даралттай үед вазопрессор амин (Допамин, Добутамин) дуслаар эсвэл бичил тийрэлтэт тарилгыг хэрэглэнэ. Хямралыг үүсгэсэн өвчний эмчилгээг хийдэг.

Бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдлын шинж тэмдэг бүрэн арилах үед л хүүхдийг эрчимт эмчилгээнээс ерөнхий тасагт шилжүүлдэг.