Objawy nadczynności przytarczyc, diagnostyka i leczenie. Pierwotna nadczynność przytarczyc, objawy, leczenie, przyczyny, objawy Leczenie kliniki nadczynności przytarczyc

– endokrynopatia, która polega na nadmiernej produkcji parathormonu przez przytarczyce. Nadczynność przytarczyc prowadzi do zwiększonego stężenia wapnia we krwi i zmian patologicznych, które występują przede wszystkim w tkance kostnej i nerkach. Nadczynność przytarczyc występuje u kobiet 2–3 razy częściej niż u mężczyzn. Kobiety w wieku od 25 do 50 lat są bardziej podatne na nadczynność przytarczyc. Nadczynność przytarczyc może mieć przebieg subkliniczny, kostny, trzewny, mieszany, a także ostry w postaci przełomu hiperkalcemicznego. Diagnostyka obejmuje oznaczenie Ca, P i parathormonu we krwi, badanie RTG i densytometrię.

Informacje ogólne

– endokrynopatia, która polega na nadmiernej produkcji parathormonu przez przytarczyce. Nadczynność przytarczyc prowadzi do zwiększonego stężenia wapnia we krwi i zmian patologicznych, które występują przede wszystkim w tkance kostnej i nerkach. Nadczynność przytarczyc występuje u kobiet 2–3 razy częściej niż u mężczyzn. Kobiety w wieku od 25 do 50 lat są bardziej podatne na nadczynność przytarczyc.

Klasyfikacja i przyczyny nadczynności przytarczyc

Nadczynność przytarczyc może być pierwotna, wtórna i trzeciorzędowa. Postacie kliniczne pierwotnej nadczynności przytarczyc mogą być różne.

Pierwotna nadczynność przytarczyc

Pierwotna nadczynność przytarczyc dzieli się na trzy typy:

I. Subkliniczna pierwotna nadczynność przytarczyc.

• etap biochemiczny;
• etap bezobjawowy (forma „cicha”).

II. Kliniczna pierwotna nadczynność przytarczyc. W zależności od charakteru najbardziej wyraźnych objawów wyróżnia się:

• postać kości (osteodystrofia przytarczyc lub choroba Recklinghausena). Objawia się deformacją kończyn, prowadzącą do późniejszej niepełnosprawności. Złamania pojawiają się „samoistnie”, bez urazów, goją się długo i trudno, a spadek gęstości kości prowadzi do rozwoju osteoporozy.
• postać wisceropatyczna:

• nerki - z przewagą ciężkiej kamicy moczowej, z częstymi atakami kolki nerkowej, rozwojem niewydolności nerek;
• postać żołądkowo-jelitowa - z objawami wrzodów żołądka i dwunastnicy, zapalenia pęcherzyka żółciowego, zapalenia trzustki;

• forma mieszana.

III. Ostra pierwotna nadczynność przytarczyc(lub kryzys hiperkalcemiczny).

Pierwotna nadczynność przytarczyc rozwija się, gdy w przytarczycach znajdują się:

• jeden lub więcej gruczolaków (łagodne formacje nowotworowe);
• rozlany rozrost (zwiększenie wielkości gruczołu);
• nowotwór czynny hormonalnie (rzadko, w 1-1,5% przypadków).

U 10% pacjentów nadczynność przytarczyc łączy się z różnymi nowotworami hormonalnymi (guzy przysadki, rak tarczycy, guz chromochłonny). Do pierwotnej nadczynności przytarczyc zalicza się także dziedziczną nadczynność przytarczyc, której towarzyszą inne dziedziczne endokrynopatie.

Wtórna nadczynność przytarczyc

Wtórna nadczynność przytarczyc służy jako reakcja kompensacyjna na długotrwały niski poziom Ca we krwi. W tym przypadku wzmożona synteza parathormonu wiąże się z zaburzeniami metabolizmu wapnia i fosforu w przewlekłej niewydolności nerek, niedoborze witaminy D, zespole złego wchłaniania (upośledzone wchłanianie Ca w jelicie cienkim). Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc rozwija się w przypadku nieleczonej, długotrwałej wtórnej nadczynności przytarczyc i wiąże się z rozwojem autonomicznie funkcjonującego gruczolaka przytarczyc.

Rzekoma nadczynność przytarczyc (lub ektopowa nadczynność przytarczyc) występuje w przypadku nowotworów złośliwych o różnej lokalizacji (rak piersi, rak oskrzeli), zdolnych do wytwarzania substancji parathormonopodobnej, z licznymi gruczolakowatościami endokrynnymi typu I i II.

Nadczynność przytarczyc objawia się nadmiarem parathormonu, który sprzyja usuwaniu wapnia i fosforu z tkanki kostnej. Kości stają się słabe, miękną, mogą się zginać, a ryzyko złamań wzrasta. Hiperkalcemia (nadmierny poziom Ca we krwi) prowadzi do rozwoju osłabienia mięśni i wydalania nadmiaru Ca z moczem. Zwiększa się oddawanie moczu, pojawia się ciągłe pragnienie, rozwijają się kamienie nerkowe (kamica nerkowa), a sole wapnia odkładają się w miąższu nerek (nefrokalcynoza). Nadciśnienie tętnicze w nadczynności przytarczyc spowodowane jest wpływem nadmiaru Ca na napięcie naczyń krwionośnych.

Objawy nadczynności przytarczyc

Nadczynność przytarczyc może przebiegać bezobjawowo i zostać rozpoznana przypadkowo podczas badania. W przypadku nadczynności przytarczyc u pacjenta jednocześnie rozwijają się objawy uszkodzenia różnych narządów i układów - wrzody żołądka, osteoporoza, kamica moczowa, kamica żółciowa itp.

Wczesne objawy nadczynności przytarczyc obejmują szybkie męczenie się podczas wysiłku fizycznego, osłabienie mięśni, ból głowy, trudności w chodzeniu (szczególnie podczas wspinaczki lub pokonywania dużych odległości) oraz charakterystyczny chód kaczkowaty. Większość pacjentów zgłasza zaburzenia pamięci, brak równowagi emocjonalnej, stany lękowe i depresję. Osoby starsze mogą doświadczać poważnych zaburzeń psychicznych. W przypadku długotrwałej nadczynności przytarczyc skóra staje się ziemisto-szara.

W późnym stadium nadczynności przytarczyc kości dochodzi do zmiękczenia, skrzywienia, patologicznych złamań (podczas normalnych ruchów, w łóżku) kości oraz pojawia się rozproszony ból w kościach rąk i nóg oraz w kręgosłupie. W wyniku osteoporozy szczęki stają się luźne, a zdrowe zęby wypadają. Z powodu deformacji szkieletu pacjent może stać się niższy. Złamania patologiczne nie są bolesne, lecz goją się bardzo powoli, często z deformacjami kończyn i powstawaniem stawów rzekomych. Zwapnienia okołostawowe występują na rękach i nogach. Duży gruczolak można wyczuć na szyi w okolicy przytarczyc.

Wisceropatyczna nadczynność przytarczyc charakteryzuje się niespecyficznymi objawami i stopniowym początkiem. Wraz z rozwojem nadczynności przytarczyc pojawiają się nudności, bóle brzucha, wymioty, wzdęcia, apetyt jest upośledzony, a waga gwałtownie spada. U pacjentów stwierdza się wrzody trawienne z krwawieniem z różnych lokalizacji, skłonność do częstych zaostrzeń, nawrotów, a także oznaki uszkodzenia pęcherzyka żółciowego i trzustki. Rozwija się wielomocz, zmniejsza się gęstość moczu i pojawia się nieugaszone pragnienie. W późniejszych stadiach wykrywa się nefrokalcynozę, rozwijają się objawy niewydolności nerek, postępujące z biegiem czasu i mocznica.

Hiperkalciuria i hiperkalcemia, rozwój zwapnień i stwardnienia naczyniowego, prowadzi do upośledzenia odżywienia tkanek i narządów. Wysokie stężenie Ca we krwi przyczynia się do uszkodzenia naczyń serca i wzrostu ciśnienia krwi, powodując ataki dusznicy bolesnej. Kiedy spojówka i rogówka oczu ulegają zwapnieniu, pojawia się zespół czerwonych oczu.

Powikłania nadczynności przytarczyc

Kryzys hiperkalcemiczny to ciężkie powikłania nadczynności przytarczyc zagrażające życiu pacjenta. Czynnikami ryzyka są: przedłużony odpoczynek w łóżku, niekontrolowane przyjmowanie suplementów wapnia i witaminy D, tiazydowe leki moczopędne (zmniejszają wydalanie wapnia z moczem). Kryzys następuje nagle przy ostrej hiperkalcemii (Ca we krwi wynosi 3,5–5 mmol/l, gdy norma wynosi 2,15–2,50 mmol/l) i objawia się ostrym zaostrzeniem wszystkich objawów klinicznych. Stan ten charakteryzuje się: wysoką (do 39 – 40°C) temperaturą ciała, ostrym bólem w nadbrzuszu, wymiotami, sennością, zaburzeniami świadomości, śpiączką. Osłabienie gwałtownie wzrasta, następuje odwodnienie, a szczególnie poważnym powikłaniem jest rozwój miopatii (zaniku mięśni) mięśni międzyżebrowych i przepony, proksymalnych części ciała. Może również wystąpić obrzęk płuc, zakrzepica, krwawienie i perforacja wrzodów trawiennych.

Diagnostyka nadczynności przytarczyc

Pierwotna nadczynność przytarczyc nie ma specyficznych objawów, dlatego dość trudno jest postawić diagnozę na podstawie obrazu klinicznego. Należy skonsultować się z endokrynologiem, zbadać pacjentkę i zinterpretować uzyskane wyniki:

• ogólne badanie moczu

Mocz staje się zasadowy, określa się wydalanie wapnia z moczem (hiperkalciuria) i wzrost zawartości P w nim (hiperfosfaturia). Gęstość względna spada do 1000, a w moczu często występuje białko (białkomocz). W osadzie występują wały ziarniste i szkliste.

• biochemiczne badanie krwi (wapń, fosfor, hormon przytarczyc)

Zwiększa się stężenie Ca całkowitego i zjonizowanego w osoczu krwi, zawartość P jest niższa niż normalnie, wzrasta aktywność fosfatazy alkalicznej. Bardziej wskazującym na nadczynność przytarczyc jest oznaczenie stężenia parathormonu we krwi (5-8 ng/ml i więcej, przy normie 0,15-1 ng/ml).

• badanie USG

USG tarczycy ma charakter informacyjny tylko wtedy, gdy gruczolaki przytarczyc zlokalizowane są w typowych miejscach – w okolicy tarczycy.

• Badanie rentgenowskie, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny

Promienie rentgenowskie mogą wykryć osteoporozę, torbielowate zmiany kości i złamania patologiczne. Densytometria służy do oceny gęstości kości. Za pomocą badania rentgenowskiego ze środkiem kontrastowym diagnozuje się wrzody trawienne przewodu pokarmowego towarzyszące nadczynności przytarczyc. Tomografia komputerowa nerek i dróg moczowych ujawnia kamienie. Tomografia rentgenowska przestrzeni zamostkowej z kontrastem przełyku z zawiesiną baru pozwala na identyfikację gruczolaka przytarczyc i jego lokalizację. Rezonans magnetyczny dostarcza więcej informacji niż tomografia komputerowa i USG i umożliwia wizualizację dowolnej lokalizacji przytarczyc.

• scyntygrafia przytarczyc

Pozwala określić lokalizację gruczołów zlokalizowanych zwykle i nieprawidłowo. W przypadku wtórnej nadczynności przytarczyc diagnozuje się chorobę podstawową.

Leczenie nadczynności przytarczyc

Kompleksowe leczenie nadczynności przytarczyc łączy chirurgię operacyjną i leczenie zachowawcze z lekami. Główną metodą leczenia pierwotnej nadczynności przytarczyc jest operacja polegająca na usunięciu gruczolaka przytarczyc lub przerostu przytarczyc. Obecnie endokrynologia chirurgiczna dysponuje małoinwazyjnymi metodami zabiegów chirurgicznych wykonywanych w przypadku nadczynności przytarczyc, w tym z wykorzystaniem sprzętu endoskopowego.

Jeśli u pacjenta zdiagnozowano przełom hiperkalcemiczny, konieczna jest pilna operacja. Przed zabiegiem należy obowiązkowo przepisać leczenie zachowawcze mające na celu zmniejszenie Ca we krwi: picie dużej ilości płynów, dożylne podawanie izotonicznego roztworu NaCl, w przypadku braku niewydolności nerek - furosemid z KCl i 5% glukozą, ekstrakt z tarczycy bydlęcej (pod kontrolą poziomu Ca we krwi), bisfosfoniany (kwas pamidronowy i etidronian sodu), glukokortykoidy.

Po operacji nowotworów złośliwych przytarczyc wykonuje się radioterapię, stosuje się także antybiotyk przeciwnowotworowy plikamycynę. Po leczeniu chirurgicznym u większości pacjentów występuje zmniejszenie ilości Ca we krwi, dlatego przepisuje się im suplementy witaminy D (w cięższych przypadkach sole Ca dożylnie).

Prognozowanie i zapobieganie nadczynności przytarczyc

Rokowanie w nadczynności przytarczyc jest korzystne tylko w przypadku wczesnego rozpoznania i szybkiego leczenia operacyjnego. Przywrócenie prawidłowej zdolności do pracy pacjenta po operacyjnym leczeniu nadczynności przytarczyc kości zależy od stopnia uszkodzenia tkanki kostnej. W łagodnych przypadkach choroby sprawność przywracana jest po leczeniu chirurgicznym w ciągu około 3-4 miesięcy, w ciężkich przypadkach w ciągu pierwszych 2 lat. W zaawansowanych przypadkach mogą pozostać deformacje kości ograniczające pracę.

W nerkowej postaci nadczynności przytarczyc rokowanie wyzdrowienia jest mniej korzystne i zależy od stopnia uszkodzenia nerek w okresie przedoperacyjnym. Bez interwencji chirurgicznej pacjenci zwykle stają się niepełnosprawni i umierają z powodu postępującego wyniszczenia i przewlekłej niewydolności nerek. Wraz z rozwojem przełomu hiperkalcemicznego rokowanie zależy od terminowości i adekwatności leczenia, śmiertelność z powodu tego powikłania nadczynności przytarczyc wynosi 32%.

W przypadku istniejącej przewlekłej niewydolności nerek istotna jest farmakologiczna profilaktyka wtórnej nadczynności przytarczyc.

Dziękuję

Na stronie znajdują się informacje referencyjne wyłącznie w celach informacyjnych. Diagnozowanie i leczenie chorób musi odbywać się pod nadzorem specjalisty. Wszystkie leki mają przeciwwskazania. Wymagana konsultacja ze specjalistą!

Co to jest nadczynność przytarczyc?

Anatomia gruczołów przytarczyc

Przy typowej liczbie przytarczyc masa jednego gruczołu zwykle waha się od 20 do 70 mg, a wymiary z reguły nie przekraczają 6 * 3 * 1,5 mm. Gruczoły mają kształt dysku i różnią się od tkanki tarczycy żółtym kolorem.

Przytarczyce najczęściej zlokalizowane są na tylnej powierzchni tarczycy. Co więcej, ich górna para znajduje się na poziomie górnej i środkowej jednej trzeciej tarczycy, a dolna para znajduje się na poziomie jej dolnej jednej trzeciej.

Jednakże lokalizacja przytarczyc jest bardzo zmienna. Na przykład dolna para może znajdować się w śródpiersiu, utrzymując połączenie z grasicą (grasicą), czasami wewnątrz samego gruczołu.

Zwykle przytarczyce znajdują się w miejscu, gdzie naczynia krwionośne lub gałęzie nerwowe wchodzą do tarczycy. Często są częściowo lub całkowicie zanurzone w tkance tarczycy, chociaż mają własną torebkę.

Dodatkowe przytarczyce mogą być zlokalizowane w śródpiersiu przednim i tylnym, wewnątrz tkanki tarczycy i grasicy, na tylnej powierzchni przełyku, w jamie osierdzia (w worku serca), w okolicy rozwidlenia tętnicy szyjnej.

Przytarczyce zaopatrywane są w krew z odgałęzień tętnic tarczycy, dlatego mogą ulec uszkodzeniu podczas operacji na tarczycy.

Funkcje parathormonu

Hormon przytarczyc sprzyja uwalnianiu wapnia z tkanki kostnej, a tym samym zwiększa jego stężenie w osoczu krwi. Ponadto parathormon zwiększa wchłanianie wapnia w jelitach i zmniejsza jego wydalanie z moczem, co również prowadzi do hiperkalcemii.

Wzrost produkcji parathormonu przyczynia się do zwiększenia wydalania fosforu z organizmu z moczem (fosfaturia).

Regulacja czynności przytarczyc odbywa się na zasadzie sprzężenia zwrotnego: gdy zmniejsza się poziom wapnia we krwi, ich aktywność wzrasta, a przy hiperkalcemii maleje. Zatem przy nadmiarze wapnia we krwi zmniejsza się wielkość gruczołów, a długotrwała hipokalcemia prowadzi do działającego rozrostu narządów - wzrostu ich aktywności i wielkości.

Fizjologia patologiczna

Patologia układu kostnego w nadczynności przytarczyc objawia się ogólnoustrojowym zwłóknieniem szkieletu (zastąpieniem tkanki kostnej tkanką włóknistą), któremu towarzyszą duże deformacje układu kostnego.

Ze względu na wysoki poziom wapnia we krwi, w narządach wewnętrznych tworzą się zwapnienia (w medycynie zjawisko to nazywa się „przeniesieniem kośćca do tkanki miękkiej”). W tym przypadku najbardziej cierpią nerki i ściany naczyń. Tak więc w ciężkich przypadkach pacjenci umierają z powodu niewydolności nerek lub poważnych zaburzeń krążenia.

Innym częstym powikłaniem jest tworzenie się kamieni fosforanowo-wapniowych w górnych drogach moczowych, co dodatkowo pogarsza stan nerek.

Wapń odgrywa ważną rolę w metabolizmie wodno-elektrolitowym, dlatego wzrost jego stężenia powoduje skutki ogólnoustrojowe, takie jak:

• zaburzenie przewodzenia w tkance nerwowej, co ostatecznie prowadzi do osłabienia mięśni, depresji, zaburzeń pamięci i funkcji poznawczych;
• nadciśnienie tętnicze ;
• zwiększone wydzielanie żołądkowe, które może być powikłane powstawaniem wrzodów żołądka i dwunastnicy.

Epidemiologia

Kobiety chorują 2-3 razy częściej niż mężczyźni. Wraz z wiekiem wzrasta prawdopodobieństwo rozwoju choroby (szczególnie po menopauzie u kobiet). Wraz ze wzrostem średniej długości życia w krajach wysoko rozwiniętych częstość występowania nadczynności przytarczyc prawdopodobnie wzrośnie.

Powoduje

Objawy kliniczne wszystkich postaci nadczynności przytarczyc są w dużej mierze podobne, ponieważ we wszystkich opisanych powyżej przypadkach wapń jest wypłukiwany z układu kostnego i rozwija się utrzymująca się hiperkalcemia, prowadząca do wielu powikłań.

Jednak na obraz kliniczny wpływa również choroba podstawowa, która spowodowała zespół nadczynności przytarczyc. W wielu przypadkach taktyka leczenia będzie inna.

Pierwotna nadczynność przytarczyc

W 85% przypadków pierwotnej nadczynności przytarczyc przyczyną rozwoju patologii jest pojedynczy łagodny guz (gruczolak) jednego z gruczołów. Rzadziej (w 5% przypadków) występują liczne gruczolaki zajmujące kilka gruczołów. Jeszcze mniej powszechny jest rak przytarczyc.

Przypadki pierwotnego rozlanego przerostu przytarczyc są niezwykle rzadkie (często mówimy o rozroście gruczołów dodatkowych zlokalizowanych w śródpiersiu, co znacznie komplikuje diagnostykę miejscową).

Typowe gruczolaki rozwijają się głównie u osób starszych, najczęściej u kobiet w okresie menopauzy. Rzadkie przypadki rozlanego rozrostu są typowe dla młodych ludzi i z reguły łączą się z innymi chorobami układu hormonalnego. Rak przytarczyc często rozwija się po napromienianiu głowy i szyi.

Wtórna nadczynność przytarczyc

Zatem w odpowiedzi na brak wapnia we krwi uwalniane są hormony przytarczyc, co powoduje hiperkalcemię – jest to normalna regulacja ze sprzężeniem zwrotnym. Jednak w przypadkach, gdy mówimy o ciężkich chorobach przewlekłych prowadzących do gwałtownego i długotrwałego spadku poziomu wapnia we krwi, z czasem może rozwinąć się poważna patologia - wtórna nadczynność przytarczyc.

Najczęściej przyczyną wtórnej nadczynności przytarczyc jest ciężka patologia nerek i zespół złego wchłaniania (upośledzone wchłanianie składników odżywczych w przewodzie pokarmowym) - wyróżnia się odpowiednio nerkową i jelitową (jelitową) postać wtórnej nadczynności przytarczyc.

U pacjentów poddawanych hemodializie (sztuczna nerka) w 50-70% przypadków rozwija się wtórny zespół nadczynności przytarczyc. U pacjentów po resekcji żołądka stężenie parathormonu wzrasta w 30% przypadków.

Rozwój wtórnej nadczynności przytarczyc w przewlekłej niewydolności nerek wiąże się z upośledzoną syntezą aktywnej witaminy D w miąższu nerek, co prowadzi do upośledzonego wchłaniania wapnia i hipokalcemii.

Hipokalcemia w jelitowych postaciach wtórnej nadczynności przytarczyc wiąże się z upośledzonym wchłanianiem witaminy D i wapnia w przewodzie pokarmowym.

Ponadto hipokalcemia rozwija się w ciężkich chorobach wątroby (pierwotna marskość żółciowa wątroby) z powodu upośledzonego metabolizmu witaminy D, a także w krzywicy i chorobach krzywicopodobnych u dzieci.

Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc

Tak więc, przy długotrwałej stymulacji przytarczyc w stanie hipokalcemii, rozwija się nieodwracalny przerost roboczy ich tkanki gruczołowej. Stan ten nazwano trzeciorzędową nadczynnością przytarczyc.

Klinika trzeciorzędowej nadczynności przytarczyc jest pod wieloma względami podobna do kliniki pierwotnego przerostu przytarczyc.

Rzekoma nadczynność przytarczyc

Faktem jest, że wzrost poziomu wapnia we krwi często nie łączy się z wysokim poziomem parathormonu. Uważa się, że niektóre nowotwory wytwarzają substancje o działaniu podobnym do hormonu przytarczyc. Hiperkalcemia często wiąże się z miejscowym (przerzuty nowotworu) lub rozlanym (szpiczak) wpływem nowotworu na tkankę kostną, któremu towarzyszy rozpuszczenie kości i uwolnienie wapnia do krwi.

Objawy

Objawy pierwotnej nadczynności przytarczyc

Aż 80% pacjentów w początkowej fazie choroby zgłasza niespecyficzne dolegliwości, takie jak:

• słabość;
• letarg;
• skłonność do zaparć;
• Zły humor;
• ból kości i stawów.

W cięższych przypadkach pierwszymi objawami choroby są zwykle dolegliwości ze strony układu mięśniowego. Wysokie stężenie wapnia we krwi zakłóca transmisję nerwowo-mięśniową i prowadzi do pewnego rodzaju miopatii.

Po pierwsze, osłabienie i ból pojawiają się w niektórych grupach mięśni, najczęściej w kończynach dolnych. Pacjenci skarżą się na trudności z normalnym chodzeniem (często potykają się, upadki), trudno im wstać z krzesła (wymagane wsparcie), wsiąść do tramwaju, autobusu itp.

Wcześnie pojawia się luźność w stawach, bardzo charakterystyczny jest chód kaczki i ból stóp (płaskostopie rozwija się na skutek zaburzenia napięcia mięśni stóp). Dlatego w przypadku ciężkiej pierwotnej nadczynności przytarczyc pacjenci są przykuci do łóżka jeszcze zanim pojawią się złamania patologiczne.

Często początkiem choroby jest pojawienie się pewnego rodzaju moczówki prostej (wielomocz i polidypsja ze zmniejszoną gęstością moczu). Zespół ten związany jest z uszkodzeniem kanalików nerkowych poprzez masywne uwalnianie wapnia (kalciuria) i utratą ich wrażliwości na hormon antydiuretyczny.

Charakterystycznym wczesnym objawem uszkodzeń układu kostnego w pierwotnej nadczynności przytarczyc jest rozchwianie i utrata zdrowych zębów.

W ciężkich przypadkach choroby rozwija się ciężka utrata masy ciała, związana z gwałtowną utratą apetytu i wielomoczem, prowadzącą do odwodnienia. Czasami w ciągu pierwszych 3-6 miesięcy choroby pacjenci tracą nawet 10-15 kg. Charakteryzuje się ziemistym kolorem i suchą skórą. Pojawienie się to wiąże się zarówno z ogólnym wyczerpaniem i odwodnieniem, jak i z rozwojem niedokrwistości, której geneza w pierwotnej nadczynności przytarczyc wciąż nie jest w pełni poznana.

Zaawansowane stadium kliniczne choroby
Objawy zaawansowanego stadium klinicznego pierwotnej nadczynności przytarczyc w ciężkich i umiarkowanych przypadkach można podzielić na następujące grupy:

• kość;
• stawowy;
• nerkowy;
• żołądkowo-jelitowy;
• naczyniowy;
• okulistyczny;
• neurologiczne.

Uszkodzenie szkieletu
Pod wpływem parathormonu z kości dochodzi do intensywnego wymywania wapnia i fosforu, aktywują się także osteoklasty – komórki tkanki kostnej, które sprzyjają rozpuszczaniu kości. W efekcie dochodzi do osteoporozy (częściowa resorpcja tkanki kostnej). Osteoporoza może być rozlana (ogólny spadek gęstości kości) lub ograniczona (osteoporoza podokostnowa - zmniejszenie gęstości kości bezpośrednio pod okostną). Może również objawiać się tworzeniem cyst (jam w kościach, które można wypełnić płynem).

Osteoporoza powoduje poważne deformacje kości. W ten sposób miednica przyjmuje kształt „karcianego serca”, kość udowa – „pasterza”, klatka piersiowa przypomina dzwon. Z reguły dotyczy to kręgosłupa, zwłaszcza kręgów piersiowych i lędźwiowych, które przyjmują kształt „rybi”. Z powodu zmian patologicznych w kręgach dochodzi do ogólnej deformacji kręgosłupa - kifozy (skrzywienie tylne z utworzeniem garbu), skoliozy (skrzywienie boczne z naruszeniem ogólnej symetrii ciała), kifoskoliozy.

Ze względu na zmniejszenie gęstości kości, złamania kości występują nawet przy niewielkim obciążeniu lub samoistnie (złamania patologiczne). W odróżnieniu od złamań zwykłych, złamania patologiczne są mniej bolesne, co w niektórych przypadkach utrudnia rozpoznanie i prowadzi do nieprawidłowego zrośnięcia kości lub powstania stawów rzekomych (fragmenty kości nie goją się, lecz nabywają patologiczną ruchomość), co prowadzi do trwałego kalectwa. Gojenie złamań jest powolne. Jeśli jednak kości się zagoją, tworzy się wystarczająco gęsty kalus, aby powtarzające się złamania nie występowały w tym samym miejscu.

Z powodu poważnych deformacji kości pacjenci mogą stracić 10-15 cm lub więcej wzrostu.

Uszkodzenie stawów wiąże się zarówno z deformacją szkieletu, jak i odkładaniem się soli fosforanów wapnia (fałszywa dna moczanowa). Ponadto podwyższony poziom parathormonu może stymulować odkładanie się kryształów kwasu moczowego w stawach (prawdziwa dna moczanowa).

Uszkodzenie układu nerwowego, naczyń krwionośnych i narządów wewnętrznych
Drugim celem po kościach w pierwotnej nadczynności przytarczyc są nerki. Nasilenie objawów nerkowych z reguły określa rokowanie choroby, ponieważ niewydolność nerek rozwijająca się w wyniku długotrwałej hiperkalcemii jest nieodwracalna.

Bezpośrednie uszkodzenie miąższu nerek pogłębia tworzenie się kamieni fosforanowo-wapniowych w górnych partiach układu moczowego. Charakterystyczne są kamienie koralowe, wypełniające cały układ kielichowo-miedniczkowy nerki.

Uszkodzenia przewodu żołądkowo-jelitowego objawiają się takimi objawami jak:

• mdłości;
• gwałtowny spadek apetytu;
• skłonność do zaparć.

Następnie rozwijają się zmiany wrzodziejące: najczęściej występują wrzody dwunastnicy, rzadziej żołądek, przełyk i jelita. W ciężkich przypadkach procesy erozyjne zachodzą w wielu narządach przewodu żołądkowo-jelitowego z powstawaniem licznych wrzodów. Charakteryzuje się tendencją do krwawień, częstymi zaostrzeniami i nawrotami.

Często spotyka się kalkulacyjne zapalenie pęcherzyka żółciowego (tworzenie się kamieni żółciowych) i zwapnienie przewodów trzustkowych wraz z rozwojem zapalenia trzustki. Typowe jest, że wraz z rozwojem zapalenia trzustki poziom wapnia we krwi spada z powodu zwiększonej produkcji hormonu glukagonu przez objęty stanem zapalnym gruczoł.

Patologia układu sercowo-naczyniowego w pierwotnej nadczynności przytarczyc wiąże się z nadciśnieniem tętniczym i odkładaniem się wapnia w ścianach naczyń krwionośnych. W ciężkich przypadkach może dojść do uszkodzenia wielu narządów w wyniku zakłócenia ich dopływu krwi.

Uszkodzenie oka jest spowodowane odkładaniem się soli wapnia w rogówce (keratopatia wstęgowa).

Patologia układu nerwowego objawia się już we wczesnych stadiach choroby, a nasilenie objawów silnie zależy od poziomu wapnia we krwi. Charakterystyka:

• stany depresyjne o różnym nasileniu;
• apatia;
• zmniejszona pamięć i zdolności poznawcze;
• w ciężkich przypadkach – splątanie, psychoza.

Objawy wtórnej i trzeciorzędowej nadczynności przytarczyc

Ponieważ przyczyną wtórnej nadczynności przytarczyc była patologia wywołująca długotrwałą hipokalcemię, a nadprodukcja parathormonu była rodzajem reakcji kompensacyjnej, poziom wapnia we krwi u takich pacjentów zwykle mieści się w granicach normy.

Najbardziej charakterystycznym objawem wtórnej nadczynności przytarczyc są zmiany w układzie kostnym, gdyż wtórna niedoczynność tarczycy rozwija się na tle braku witaminy D, któremu towarzyszy wymywanie wapnia z kości, a parathormon wzmaga ten proces.

Wśród objawów pozakostnych najczęstsze są zwapnienia tkanek miękkich i ścian dużych naczyń. Bardzo typowe jest uszkodzenie oczu w postaci zwapnień spojówek i rogówki w połączeniu z przewlekle nawracającym zapaleniem spojówek.

Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc rozwija się wraz z długim przebiegiem wtórnej nadczynności przytarczyc, tak że nawet po wyeliminowaniu choroby powodującej hipokalcemię i stabilnej normalizacji poziomu wapnia we krwi, produkcja hormonu przytarczyc pozostaje podwyższona z powodu nieodwracalnego przerostu roboczego przytarczyc.

Objawy trzeciorzędowej nadczynności przytarczyc są niespecyficzne i pod wieloma względami przypominają wtórną nadczynność przytarczyc. W laboratorium określa się wysoki poziom parathormonu i wapnia we krwi.

Kryzys hiperkalcemiczny

Jeśli nadczynność przytarczyc jest powikłana przełomem hiperkalcemicznym, śmiertelność pacjentów może sięgać 50–60% lub więcej.
Najczęściej czynnikami wywołującymi rozwój niebezpiecznych powikłań są:

• zaostrzenie pierwotnej nadczynności przytarczyc przy braku odpowiedniego leczenia;
• spontaniczne patologiczne złamania kości (masowe uwalnianie wapnia do krwi);
• odwodnienie;
• unieruchomienie (długotrwałe unieruchomienie z powodu poważnej choroby, po operacji itp.);
• błędna diagnoza przy stosowaniu suplementów wapnia i/lub witaminy D;
• błędne przepisywanie leków zobojętniających kwas żołądkowy na wrzody dwunastnicy spowodowane nadczynnością przytarczyc;
• leczenie diuretykami tiazydowymi bez uwzględnienia przeciwwskazań;
• spożywanie pokarmów bogatych w wapń i fosfor (mleko, suplementy diety i żywność zawierająca duże ilości witaminy D).

Intensywne wydzielanie soku żołądkowego charakterystyczne dla nadczynności przytarczyc na tle skrajnej hiperkalcemii może prowadzić do powstawania licznych wrzodów i rozwoju krwawienia z przewodu pokarmowego.

Wysoka gorączka rozwija się szybko, a temperatura wzrasta do 39-40 stopni i więcej. Obserwuje się osłabienie mięśni, osłabienie odruchów ścięgnistych i ból kości. Skóra staje się sucha, pojawia się swędzenie, które często prowadzi do drapania.

Coraz częściej występują różne zaburzenia psychoneurologiczne, od depresji po ciężkie pobudzenie psychoruchowe (aż do psychozy). W miarę postępu patologii świadomość zostaje zdezorientowana, a pacjent zapada w śpiączkę.

W przyszłości, w wyniku aktywacji czynników krzepnięcia krwi, może rozwinąć się zespół DIC. Przy wyjątkowo wysokim poziomie hiperkalcemii może rozwinąć się wstrząs. Śmierć następuje zwykle na skutek paraliżu ośrodka oddechowego i/lub zatrzymania akcji serca.

Nadczynność przytarczyc u dzieci

U noworodków występuje dziedziczna nadczynność przytarczyc, spowodowana defektem genetycznym receptorów wapnia w komórkach przytarczyc. Mechanizm rozwoju tej patologii jest podobny do wtórnej nadczynności przytarczyc - przytarczyce ulegają przerostowi roboczemu, ponieważ wadliwe receptory rejestrują obniżony poziom wapnia.

Istnieją dwie formy tej dziedzicznej choroby:
1. Ciężka homozygota - gdy od obojga rodziców otrzymano patologiczne geny.
2. Bardziej łagodny jest heterozygota, gdy wpływ genu patologicznego jest w pewnym stopniu równoważony przez gen normalny.

Najczęstszą przyczyną wtórnej nadczynności przytarczyc u dzieci, a także u dorosłych, jest ciężka niewydolność nerek lub zespół złego wchłaniania.

U małych dzieci wtórny typ choroby często rozwija się z krzywicą i chorobami podobnymi do krzywicy.

Nadczynność przytarczyc, która rozwija się we wczesnym wieku, powoduje opóźnienie rozwoju fizycznego i psychicznego.

Leczenie dzieci jest takie samo jak u dorosłych.

Diagnostyka

Pierwotna nadczynność przytarczyc

Pierwotna nadczynność przytarczyc charakteryzuje się objawami laboratoryjnymi, takimi jak:

• zwiększone stężenie wapnia we krwi;
• obniżony poziom fosforanów w osoczu krwi;
• zwiększone wydalanie wapnia z moczem;
• zwiększone wydalanie fosforanów z moczem.

Jeżeli podwyższone stężenie parathormonu potwierdza rozpoznanie nadczynności przytarczyc, przeprowadza się diagnostykę miejscową. W tym celu wykorzystuje się USG, tomografię komputerową (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) okolicy głowy i szyi.

Dodatkowo diagnozuje się powikłania nadczynności przytarczyc (osteoporoza, uszkodzenie nerek).

Rozpoznając pierwotną nadczynność przytarczyc, należy przeprowadzić diagnostykę różnicową z chorobami, które występują przy podwyższonym stężeniu wapnia we krwi:

• nowotwory złośliwe (przerzuty do kości, szpiczak mnogi);
• hiperwitaminoza D;
• wtórna nadczynność przytarczyc;
• rzadkie przyczyny (tyreotoksykoza, przyjmowanie leków moczopędnych tiazydowych, hiperwitaminoza A, choroba Addisona itp.).

Wtórna nadczynność przytarczyc

Oznaczenie poziomu parathormonu jest wskazane w przypadku każdej patologii nerek, której towarzyszy spadek współczynnika filtracji kłębuszkowej do 60% lub mniej.

Diagnozę miejscową i diagnostykę powikłań przeprowadza się według takich samych zasad, jak w przypadku pierwotnego typu choroby.

Diagnostykę różnicową przeprowadza się przede wszystkim pomiędzy chorobami, które mogą powodować wtórną nadczynność przytarczyc. Dlatego badanie zawsze uzupełnia się o badanie patologii, która doprowadziła do długotrwałej hipokalcemii, co spowodowało zwiększoną produkcję parathormonu.

Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc

Leczenie

Kryzys hiperkalcemiczny

Wszystkie środki terapeutyczne mają na celu szybkie obniżenie poziomu wapnia we krwi. Przede wszystkim, pod kontrolą składu elektrolitowego krwi, przeprowadza się wymuszoną diurezę: 3,0 litry izotonicznego roztworu chlorku sodu wstrzykuje się dożylnie w ciągu trzech godzin, w połączeniu z podawaniem diuretyku furosemidu w dawce 100 mg/godzinę.

Dodatkowo wolny wapń we krwi wiązany jest za pomocą Complexonu – 5% roztworu soli sodowej kwasu etylenodiaminotetraoctowego (Na2-EDTA). Przez 5-6 godzin podaje się dawkę równą 50 mg/kg masy ciała pacjenta.

Na koniec wapń wiąże się w kościach za pomocą kalcytryny (1-4 IU/kg masy ciała pacjenta).

Aby przyspieszyć usuwanie wapnia z organizmu, można zastosować metody pozaustrojowe (oczyszczanie krwi poza organizmem), takie jak hemodializa i dializa otrzewnowa z dializatem niezawierającym wapnia.

Pierwotna nadczynność przytarczyc

Jednak początkowe stadia nadczynności przytarczyc najczęściej przebiegają bez wyraźnych objawów, a przedkliniczny okres choroby wynosi 10 lat lub dłużej. Biorąc pod uwagę zaawansowany wiek większości pacjentów (patologia rozwija się najczęściej u starszych mężczyzn i kobiet w okresie menopauzy), zwraca się uwagę na wskazania do zabiegu, które dzielą się na bezwzględne i względne.

Bezwzględne wskazania do leczenia operacyjnego:

• poziom wapnia we krwi większy niż 3 mmol/l;
• epizody hiperkalcemii w przeszłości;
• ciężka dysfunkcja nerek;
• kamienie w górnych drogach moczowych (nawet jeśli nie występują objawy kamicy moczowej);
• wydalanie wapnia z moczem powyżej 10 mmol dziennie;
• ciężka osteoporoza.

• ciężkie współistniejące choroby;
• złożoność obserwacji dynamicznej;
• młody wiek (do 50 lat);
• życzenia pacjenta.

W przypadkach, gdy mówimy o rozlanym rozroście przytarczyc, wykonuje się subtotalną paratyreoidektomię – usuwa się trzy gruczoły i część czwartego, pozostawiając obszar wystarczająco dobrze ukrwiony. Nawroty po takiej operacji występują w 5% przypadków.

Pacjentom, dla których operacja nie jest wskazana, zaleca się stałe monitorowanie:

• stałe monitorowanie ciśnienia krwi i poziomu wapnia we krwi;
• badanie czynności nerek co 6-12 miesięcy;
• Przeprowadzanie densytometrii kości i USG nerek raz na dwa do trzech lat.

Wtórna nadczynność przytarczyc

Wskazaniem do subtotalnej paratyreoidektomii jest niepowodzenie leczenia zachowawczego. Operację stosuje się, gdy poziom parathormonu w osoczu krwi wzrasta trzykrotnie lub więcej, a także gdy hiperkalcemia wynosi 2,6 mmol/l lub więcej.

Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc

Należy zaznaczyć, że odwrotna inwolucja przerostowych przytarczyc wymaga czasu – miesięcy, a czasami nawet lat. Jeśli jednak pomimo leczenia kalcytriolem nie zmniejsza się wysoki poziom parathormonu i wapnia we krwi, a istnieje realne ryzyko powikłań, wskazana jest subtotalna paratyreoidektomia.

Nadczynność przytarczyc: opis, diagnostyka, leczenie - wideo

Prognoza

W przypadku nadczynności przytarczyc objawy i leczenie u kobiet są ze sobą ściśle powiązane.

W końcu istnieje kilka opcji przebiegu choroby, zgodnie z którymi wybiera się niezbędny schemat terapeutyczny.

W zależności od przyczyny choroby wyróżnia się 3 główne postacie choroby - pierwotną, wtórną i trzeciorzędową.

Pierwotna nadczynność przytarczyc rozwija się w wyniku występowania nowotworów o różnej etiologii na przytarczycach i proliferacji tkanek (hiperplazji).

Najczęściej ten stan jest konsekwencją gruczolaka. W tym przypadku dochodzi do szybkiego zakłócenia procesów metabolicznych w kościach, co wiąże się z aktywnym usuwaniem fosforanów z organizmu człowieka i przyspieszonym wchłanianiem wapnia w przewodzie pokarmowym.

Jednocześnie wapń nie wchłania się w kościach, ale jest uwalniany do krwi, w wyniku czego następuje znacznie szybciej niż powstaje, co objawia się rozrzedzeniem kości, rozwojem osteoporozy i osteodystrofia.

Pierwotna nadczynność przytarczyc często prowadzi do uszkodzenia kanalików nerkowych i tworzenia się kamieni w miedniczce nerkowej. Funkcjonowanie układu moczowego jest zaburzone.

• poziom wapnia we krwi większy niż 3 mmol/l;
• historia kryzysu hiperkalcemicznego;
• zaburzenia czynności nerek, powstawanie kamieni w miednicy, wydalanie wapnia z moczem;
• osteoporoza kości.

Po chirurgicznym usunięciu guza wymagane jest badanie histologiczne próbki w celu określenia jego łagodności. W przypadku wykrycia nowotworu pacjent musi przejść radioterapię, aby zapobiec nawrotom choroby.

Jeżeli istnieją przeciwwskazania do zabiegu, nadczynność przytarczyc leczy się lekami obniżającymi poziom wapnia we krwi.

W tym celu stosuje się kroplówkę dożylną roztworu izotonicznego z dalszym stosowaniem leków moczopędnych.

Zaleca się picie dużej ilości płynów. W niektórych przypadkach wskazane jest zastosowanie bisfosfonianów i glikokortykosteroidów.

Leczenie choroby wtórnej

Leczenie wtórnej nadczynności przytarczyc polega przede wszystkim na przepisywaniu leków normalizujących poziom hormonów gruczołów dokrewnych we krwi.

Konserwatywne leczenie choroby ma na celu wyeliminowanie przyczyny, która wywołała rozwój choroby, zwłaszcza jeśli jest to patologia przewodu żołądkowo-jelitowego, w szczególności zespół złego wchłaniania.

Przecież w tym przypadku następuje pogorszenie wchłaniania składników odżywczych niezbędnych do tworzenia tkanki kostnej.

Główne kierunki leczenia:

1. Dieta odgrywa kluczową rolę w nadczynności przytarczyc. Za pomocą odpowiednio dobranego jadłospisu można ograniczyć spożycie wapnia z pożywienia i zwiększyć spożycie fosforu. Nadczynność przytarczyc żywieniowych łatwiej jest skorygować, jeśli pacjent pije dużo płynów. Pomoże to usunąć z organizmu wraz z moczem niektóre mikroelementy, które powodują wzrost poziomu hormonu we krwi.
2. Środki wiążące fosforany. Stosowany w leczeniu zaburzeń mineralnych i kostnych u pacjentów cierpiących na przewlekłe choroby nerek. Należą do nich: węglan wapnia, cytrynian wapnia, octan wapnia itp.
3. Witamina D. Korzystnie wpływa na pracę osteoblastów – komórek budujących kości. Pomaga zwiększyć poziom wapnia w tkance kostnej w przypadku jego niedoboru i zapobiega jego uwalnianiu do krwi.
4. Kalcymimetyki. Hamują produkcję parathormonu, normalizując poziom wapnia i fosforu w kościach.
5. Analog witaminy D. Stosuje się, jeśli istnieją przeciwwskazania do stosowania tego ostatniego.

W przypadku braku pozytywnej dynamiki leczenia zachowawczego wskazane jest zastosowanie interwencji chirurgicznej.

Głównym wskazaniem do zabiegu operacyjnego jest progresja choroby, której towarzyszy pogorszenie funkcjonowania innych narządów i układów.

Patologie gruczołu dokrewnego mogą rozwinąć się w każdym wieku. W niektórych przypadkach nadczynność przytarczyc rejestruje się u dzieci.

Choroba może spowodować poważne pogorszenie stanu zdrowia dziecka. Dlatego też, jeśli Twoje dziecko jest chore, nie ma potrzeby samoleczenia.

Powinieneś jak najszybciej skontaktować się ze specjalistą, aby w porę zdiagnozować chorobę.

Im szybciej rozpoczniesz leczenie, tym większe szanse na szybszy powrót do zdrowia i zapobiegnięcie rozwojowi powikłań.

Treść

Chorobę, w przebiegu której dochodzi do nadmiernej produkcji hormonu przytarczyc, nazywa się nadczynnością przytarczyc. Przyczyną może być rozrost lub nowotwory tych narządów. Konsekwencją choroby są zaburzenia metabolizmu wapnia i fosforu. Są one intensywnie usuwane z tkanki kostnej, co zwiększa ryzyko procesów osteoplastycznych i przedostawania się nadmiaru tych mikroelementów do krwi. Takie procesy są niebezpieczne dla rozwoju poważnych powikłań, dlatego choroba wymaga terminowej diagnozy i leczenia.

Co to jest nadczynność przytarczyc

Koncepcja ta odzwierciedla specjalny proces zachodzący w organizmie, podczas którego przytarczyce (lub przytarczyce) wytwarzają nadmiar hormonu przytarczyc. Choroba ma kilka postaci, ale wszystkie częściej obserwuje się u dojrzałych kobiet. Przytarczyce znajdują się na tylnej powierzchni tarczycy. Ich typowa liczba to 2 pary, ale u 15-20% ludzi na Ziemi liczba tych narządów sięga od 3 do 12 sztuk.

Pomimo niewielkich rozmiarów przytarczyce odgrywają ważną rolę w organizmie. Regulują gospodarkę fosforowo-wapniową. Funkcje te pełni parathormon, który:

• wspomaga uwalnianie wapnia z tkanki kostnej;
• zapewnia wchłanianie tego pierwiastka w jelitach;
• zmniejsza wydalanie wapnia z moczem.

Jeśli parathormon wytwarza się w nadmiarze, wapń zaczyna być wypłukiwany z kości, a jego stężenie we krwi wzrasta. W tym drugim przypadku rozwija się hiperkalcemia. W rezultacie przy nadczynności przytarczyc tkanka kostna zostaje zastąpiona tkanką włóknistą. Ta patologia nazywa się układowym zwłóknieniem szkieletu. Wraz ze wzrostem poziomu wapnia w osoczu krwi ulegają uszkodzeniu ściany naczyń krwionośnych i nerek. W ciężkich przypadkach może rozwinąć się niewydolność nerek. Inne negatywne skutki zwiększonego poziomu wapnia:

• nadciśnienie tętnicze – podwyższone ciśnienie krwi;
• zaburzenia przewodzenia tkanki nerwowej, co powoduje depresję, osłabienie mięśni i problemy z pamięcią;
• zwiększone wydzielanie żołądka, które jest obarczone rozwojem wrzodów tego narządu lub dwunastnicy.

Klasyfikacja

Istnieje kilka klasyfikacji nadczynności przytarczyc. Głównym kryterium identyfikacji typów tej choroby jest przyczyna jej wystąpienia. Biorąc pod uwagę ten czynnik, pojawia się patologia:

1. Podstawowy. Jest to zespół zwiększonego wydzielania parathormonu spowodowany patologią samych przytarczyc. Przyczyną jest rozrost lub guz (łagodny lub złośliwy) tych narządów wydzielania wewnętrznego.
2. Wtórny. Rozwija się na tle zdrowych przytarczyc na skutek obniżonego poziomu wapnia spowodowanego chorobami innych narządów. Wtórna nadczynność przytarczyc często rozwija się w wyniku ciężkich patologii nerek lub zespołu złego wchłaniania, gdy upośledzone jest wchłanianie składników odżywczych w przewodzie pokarmowym.
3. Trzeciorzędowy. Rozwija się z postaci wtórnej w wyniku rozwoju gruczolaka przerostowych przytarczyc. Po raz pierwszy tę patologię odnotowano u pacjentów, którzy przeszli przeszczep nerki. U nich ta operacja nie pomogła całkowicie przywrócić poziomu parathormonu.

Inna klasyfikacja dzieli nadczynność przytarczyc na typy, biorąc pod uwagę ciężkość i charakter choroby. Wyróżnia się postacie małoobjawowe i bezobjawowe. To drugie występuje w 30-40% przypadków. W tej postaci poziom wapnia i parathormonu jest nieznacznie podwyższony, a gęstość mineralna kości umiarkowanie obniżona. Żywe objawy towarzyszą oczywistemu typowi patologii. Jest dalej podzielony na kilka podgatunków:

1. Trzewiowy. Wpływa na narządy wewnętrzne, powodując powstawanie kamieni koralowych w nerkach oraz wrzody żołądka lub dwunastnicy.
2. Kość. Towarzyszy spadek masy kostnej z powodu hipofosfatemii i hiperkalcemii. Prowadzi do stopniowego rozwoju osteoporozy.
3. Mieszany. Łączy w sobie dwie poprzednie formy, powoduje wzrost poziomu wapnia we krwi, zwiększenie wydalania fosforu z moczem.

Objawy

Chorobie towarzyszy wyraźny obraz kliniczny. Główne objawy pojawiają się w układzie kostnym, ale patologia dotyka także wielu innych narządów. Możesz bardziej szczegółowo przestudiować dużą liczbę objawów tej choroby w tabeli:

Podstawowy

Rozwija się z powodu nieprawidłowego funkcjonowania przytarczyc, w których hormon przytarczyc zaczyna być wytwarzany w nadmiarze. W około 85% przypadków przyczyną choroby jest pojedynczy łagodny guz jednego z gruczołów. Mniej powszechne są gruczolaki mnogie, a jeszcze rzadziej rak. Postać pierwotna towarzyszą następujące objawy:

• wchłanianie wapnia w jelicie przyspiesza;
• procesy metaboliczne tkanki kostnej są zakłócone;
• rozwija się uogólniona osteoporoza - deformacja i przerzedzenie kości;
• powstaje osteodystrofia - przyspieszone niszczenie kości.

Początkowy etap patologii przebiega bezobjawowo, dlatego chorobę rozpoznaje się na późnym etapie. Jedynym objawem choroby jest nieznacznie podwyższony poziom wapnia. Pacjenci mogą skarżyć się na następujące objawy:

• letarg;
• zmniejszony apetyt;
• skłonność do zaparć;
• Zły humor;
• ból stawów i kości;
• mdłości.

Przy cięższym przebiegu choroby pojawiają się problemy w układzie mięśniowym. Ze względu na zwiększone stężenie wapnia powstaje miopatia. Towarzyszy temu osłabienie i ból niektórych grup mięśni, najczęściej kończyn dolnych. W rezultacie pacjent często potyka się i upada nawet podczas normalnego chodzenia. Trudno jest wstać z krzesła lub wsiąść do autobusu. Stawy stają się luźne, co prowadzi do „kaczego” chodu i płaskostopia.

Charakterystycznym objawem uszkodzeń układu kostnego jest rozchwianie i utrata zębów. W zaawansowanym stadium mogą pojawić się szczególnie nasilone objawy, takie jak:

• poważna utrata masy ciała;
• wielomocz;
• odwodnienie;
• suchy i ziemisty kolor skóry;
• niedokrwistość.

Wtórny

Występuje na tle choroby niezwiązanej z przytarczycami. Najczęstszą przyczyną jest patologia nerek. Wywołują długotrwałą hipokalcemię, ale poziom wapnia pozostaje prawidłowy. Zwiększa się jedynie produkcja hormonu przytarczyc. Objawy tego stanu to:

• nadciśnienie tętnicze;
• zwiększone oddawanie moczu;
• zgaga;
• skłonność do depresji;
• problemy z pamięcią;
• ból głowy;
• labilność emocjonalna;
• pragnienie;
• słabe mięśnie.

Objawy uszkodzenia układu kostnego występują częściej. Powodem jest to, że wtórna postać patologii rozwija się na tle braku witaminy D, co powoduje wypłukiwanie wapnia z kości. Wśród innych objawów często obserwuje się zwapnienia w ścianach dużych naczyń i tkanek miękkich. Postać wtórna charakteryzuje się uszkodzeniem oczu w wyniku nawracającego zapalenia spojówek.

Trzeciorzędowy

Przy długotrwałym leczeniu wtórnej nadczynności przytarczyc możliwy jest rozwój jej trzeciorzędowej postaci. Różni się tym, że poziom parathormonu pozostaje podwyższony nawet po wyeliminowaniu choroby podstawowej i normalizacji ilości wapnia we krwi. Przyczyną jest nieodwracalny przerost roboczy przytarczyc. Trzeciorzędowa postać patologii nie ma specyficznych objawów. Obraz kliniczny jest pod wieloma względami podobny do objawów typu wtórnego.

Powoduje

Każdy typ nadczynności przytarczyc ma określone przyczyny. Postać pierwotna rozwija się w wyniku zwiększonego wydzielania hormonu przytarczyc na tle:

• pojedynczy łagodny guz jednego z przytarczyc;
• liczne gruczolaki tych narządów;
• rak przytarczyc (czasami rozwija się po napromienianiu szyi i głowy).

Gruczolaki częściej obserwuje się u osób starszych. Kobiety w okresie menopauzy są na nie bardziej podatne. Przypadki rozlanego rozrostu przytarczyc w młodym wieku obserwuje się znacznie rzadziej. Gruczolakowi towarzyszą tutaj inne choroby endokrynologiczne. Częstą przyczyną drugiej postaci jest zmniejszenie stężenia wapnia we krwi z powodu innej choroby. To prowadzi do:

• patologie nerek;
• zespół złego wchłaniania;
• przewlekłą niewydolność nerek;
• terapia hemodializami;
• choroby przewodu pokarmowego;
• pierwotna marskość żółciowa;
• brak witaminy D;
• choroby kości;
• krzywica.

Forma trzeciorzędowa jest mniej powszechna niż pozostałe. Długotrwałe leczenie typu wtórnego prowadzi do jego rozwoju. Przyczyną może być także przeszczep nerki, po którym nawet przywrócenie parametrów nerkowych nie doprowadziło do normalizacji poziomu parathormonu. W rezultacie tkanka przytarczyc rośnie i tworzy się gruczolak. Patologii tej towarzyszy stale zwiększona produkcja parathormonu.

Nadczynność przytarczyc u dzieci

Pierwotną postać tej patologii u dzieci w wieku poniżej 10 lat obserwuje się w rzadkich przypadkach. Na podstawie danych statystycznych można stwierdzić, że częściej chorują dziewczęta. Za najczęstszą przyczynę rozwoju choroby, podobnie jak u dorosłych, uważa się pojedynczy łagodny guz przytarczyc. Rozrost mnogi w dzieciństwie występuje rzadziej.

Noworodki charakteryzują się dziedziczną postacią nadczynności przytarczyc. Jej przyczyną jest defekt receptorów komórkowych przytarczyc, które rejestrują obniżony poziom wapnia. Rezultatem jest rozrost tych narządów wydzielania wewnętrznego. Dziedziczna forma patologii dzieli się na 2 typy:

1. Łagodny heterozygota. Normalny gen równoważy wpływ genu patologicznego.
2. Ciężki monozygotyczny. Dziecko otrzymuje heterozygotyczne geny od obojga rodziców.

Przyczyny wtórnej postaci patologii u dzieci są takie same, jak u dorosłych: niewydolność nerek, zespół złego wchłaniania. W młodszym wieku czynnikami ryzyka są krzywica i choroby krzywicopodobne. Nadczynność przytarczyc u dzieci prowadzi do opóźnienia rozwoju psychicznego i fizycznego. Diagnostyka i leczenie nadczynności przytarczyc przebiegają na tych samych zasadach, co u dorosłych.

Komplikacje

Największym niebezpieczeństwem jest przełom hiperkalcemiczny, gdyż zagraża on życiu pacjenta. Czynniki ryzyka rozwoju tego stanu obejmują:

• długi odpoczynek w łóżku;
• niekontrolowane stosowanie tiazydowych leków moczopędnych, witaminy D i suplementów wapnia.

Przełom hiperkalcemiczny pojawia się nagle, gdy poziom wapnia we krwi wzrasta do 3,5-5 mmol/l, podczas gdy norma wynosi 2,15-2,5 mmol/l. Stanowi towarzyszy gwałtowne zaostrzenie wszystkich objawów klinicznych, takich jak:

• senność;
• wzrost temperatury do 39-40 stopni;
• zaburzenia świadomości;
• ostry ból brzucha;
• śpiączka.

Osłabienie gwałtownie wzrasta, organizm ulega odwodnieniu, a w szczególnie ciężkich przypadkach pojawia się miopatia przepony, mięśni międzyżebrowych i bliższych części ciała. Inne poważne powikłania:

• perforacja wrzodów trawiennych;
• zakrzepica;
• obrzęk płuc;
• krwawienie.

Diagnostyka

Podstawą rozpoznania jest wykrycie u pacjenta wysokiego poziomu parathormonu i ustalenie przyczyn odchyleń. Analiza tego hormonu jest konieczna, gdy:

• zaburzenia metaboliczne w tkance kostnej;
• częste złamania kości niezwiązane z urazem;
• przewlekłą niewydolność nerek;
• nawracająca kamica moczowa;
• przewlekła biegunka;
• długotrwałe zaburzenia psychoneurologiczne;
• zwiększenie lub zmniejszenie stężenia jonów sodu i fosforu we krwi;
• częste nawroty choroby wrzodowej żołądka lub dwunastnicy.

W takich warunkach można podejrzewać nadczynność przytarczyc. Aby potwierdzić obecność patologii, pacjent musi przejść kilka etapów diagnostycznych. Pierwszym z nich jest przeprowadzenie wywiadu. Tutaj lekarz dowiaduje się, czy u pacjenta występuje przewlekła niewydolność nerek, kamica moczowa, wrzody żołądka, częste złamania kości lub inne choroby i problemy, które mogą prowadzić do zwiększonego poziomu parathormonu. Kolejnym etapem jest badanie obiektywne, które jest niezbędne w celu rozpoznania charakterystycznych objawów nadczynności przytarczyc:

• słabe mięśnie;
• blady lub szary odcień skóry;
• deformacje kości rurkowych, dużych stawów i czaszki twarzowej;
• chód „kaczy”;
• letarg.

Kolejnym etapem diagnostyki jest bezpośrednie oznaczenie poziomu parathormonu. Oznaką patologii jest zwiększona ilość tego hormonu. Aby zidentyfikować przyczynę tego odchylenia, przeprowadza się następujące czynności:

• ogólna analiza krwi i moczu;
• badanie krwi na ilość mocznika i kreatyniny oraz współczynnik filtracji kłębuszkowej;
• oznaczenie stężenia osteokalcyny i hydroksyproliny;
• analiza moczu według Zimnitsky'ego;
• określenie diurezy;
• badanie krwi i moczu na zawartość jonów fosforu i wapnia.

Po tych badaniach laboratoryjnych pacjentowi przepisuje się instrumentalne metody diagnostyczne. Pomagają określić stopień zmian w budowie i wielkości przytarczyc. Badania takie obejmują:

• USG nerek i przytarczyc;
• biopsja kości;
• scyntygrafia przytarczyc za pomocą oktreotydu, talu i technetu;
• rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa tych narządów wydzielania wewnętrznego;
• densytometria;
• prześwietlenie dotkniętych kości;
• gastroskopia.

W celu rozpoznania nadczynności przytarczyc ważna jest diagnostyka różnicowa. Oddziela tę patologię od innych chorób o podobnym obrazie klinicznym:

• chłoniaki;
• moczówka prosta;
• szpiczak mnogi;
• nowotwory złośliwe;
• białaczka;
• hiperwitaminoza D;
• limfogranulomatoza;
• Choroba Pageta.

Leczenie

Celem leczenia choroby jest doprowadzenie do prawidłowych wartości stężenia wapnia i hormonu przytarczyc. Dodatkowo prowadzona jest terapia eliminująca objawy nadczynności przytarczyc oraz zapobiegająca destrukcji tkanki kostnej i narządów wewnętrznych. W przypadku wtórnej postaci patologii pacjent musi walczyć z hiperfosfatemią zmianami w diecie. Dieta na nadczynność przytarczyc wyklucza:

• rośliny strączkowe;
• sardynki;
• łosoś;
• tuńczyk;
• czekolada;
• orzechy;
• Kawa;
• piwo.

Postać pierwotną leczy się chirurgicznie, podczas którego usuwa się gruczolaki lub przerosty przytarczyc. Przed przepisaniem tak radykalnego leczenia przeprowadza się leczenie zachowawcze, w tym:

• picie dużej ilości wody;
• dożylne podanie izotonicznego roztworu NaCl;
• zastrzyki z ekstraktu z tarczycy bydła, bisfosfonianów, glukokortykoidów.

Jeśli u pacjenta zdiagnozowano nowotwór złośliwy, po jego usunięciu wykonuje się radioterapię. Dodatkowo można zastosować antybiotyki przeciwnowotworowe, na przykład plikamycynę. Aby zwiększyć poziom wapnia we krwi po operacji, pacjentom przepisuje się preparaty witaminy D. W przypadku kryzysu hiperkalcemicznego osoba wymaga natychmiastowej pomocy. Pacjent zostaje przyjęty na oddział intensywnej terapii, gdzie przeprowadza się wymuszoną diurezę i hemodializę.

Farmakoterapia

Niektóre leki są przepisywane w zależności od rodzaju nadczynności przytarczyc. W leczeniu postaci pierwotnej jedyną metodą leczenia jest operacja usunięcia guza. Jeśli operacja jest przeciwwskazana dla pacjenta, przepisuje się mu:

• stałe monitorowanie ciśnienia krwi;
• badanie czynności nerek raz na 6-12 miesięcy;
• USG nerek i densystometria kości raz na 2-3 lata.

Postać wtórną leczy się metabolitami witaminy D: kalcytriolem, alfakalcydiolem, parykalcytolem. W przypadku zaobserwowania hipokalcemii dodatkowo przepisuje się suplementy wapnia do 1 g dziennie. W przypadku pierwotnej i wtórnej nadczynności przytarczyc wskazane są następujące leki:

1. Bisfosfoniany. Normalizują poziom wapnia i spowalniają proces niszczenia kości.
2. Kalcymimetyki. Normalizują poziom zarówno wapnia, jak i hormonu przytarczyc.
3. Sewelamera. Lek ten normalizuje proces metabolizmu lipidów i wiąże fosfor w przewodzie pokarmowym.
4. Węglan wapnia. Obniża poziom fosforu we krwi.
5. Kalcytonina. Jest to hormon hipokalcemiczny. Zatrzymuje wapń w kościach podczas osteoporozy, choroby Pageta oraz zwiększa intensywność wydalania sodu, fosforu i wapnia z moczem.
6. Leki estrogenowe i estrogenowo-progestagenowe. Stosowany w okresie menopauzy u kobiet. Są to produkty hormonalnej terapii zastępczej, które zapobiegają złamaniom kości i zmniejszają ich masę.

Wymienione leki powinien przepisywać wyłącznie lekarz, ponieważ stosuje się je według ścisłych wskazań. Nadczynność przytarczyc może rozwinąć się z wielu przyczyn, dlatego leczenie będzie indywidualne w każdym przypadku. Do powszechnie przepisywanych leków należą:

1. Kalcytonina. Jest to hormon wytwarzany przez przytarczyce, tarczycę i grasicę u ludzi i innych ssaków. Lek ma działanie hipokalcemiczne, dlatego stosuje się go w leczeniu osteolizy, hiperfosfatemii, zapalenia kości i szpiku, osteoporozy, dysplazji włóknistej. Tylko lekarz wybiera dawkę i sposób podawania. Kalcytonina jest przeciwwskazana w przypadku hiperkalcemii, ciąży i laktacji. Skutki uboczne obejmują bóle stawów, tachykardię, uderzenia gorąca, zapaść, alergie, obrzęki i zaburzenia smaku. Zaletą kalcytoniny jest to, że nie wchodzi ona w interakcje z innymi lekami.
2. Raloksyfen. Jest to środek estrogenny, który hamuje resorpcję kości. Lek normalizuje równowagę wapnia w organizmie, dlatego stosuje się go w okresie pomenopauzalnym i po histerektomii. Dawka wynosi 60 mg na dzień. Nie należy stosować raloksyfenu, jeśli u pacjenta występuje choroba zakrzepowo-zatorowa, ciąża, laktacja lub zaburzenia czynności wątroby. Działania niepożądane leku: zakrzepica żył głębokich i żył siatkówki, rozszerzenie naczyń, obrzęki obwodowe. Zaletą leku jest to, że dodatkowo obniża poziom złego cholesterolu.
3. Sewelamer. Jest to lek, który wiąże fosforany w przewodzie pokarmowym i zmniejsza ich stężenie w surowicy krwi. Lek przyjmuje się 800 mg 3 razy dziennie z posiłkami. Wskazaniami do leczenia sewelamerem jest hiperfosfatemia u pacjentów poddawanych hemodializie. Lek jest zabroniony w przypadku hipofosfatemii, jednoczesnego stosowania z fiprofloksacyną w dzieciństwie. Działania niepożądane mogą wystąpić we wszystkich układach narządów. Dodatkowo Sevelamer nie powoduje hiperkalcemii obserwowanej podczas przyjmowania innych leków usuwających fosforany.

Chirurgia

Jedyną metodą leczenia pierwotnej nadczynności przytarczyc jest operacja, istnieją jednak przesłanki do jej wdrożenia: bezwzględne i względne. Są one brane pod uwagę przy przepisywaniu tak radykalnej metody leczenia starszym pacjentom. Bezwzględne wskazania obejmują:

• wzrost poziomu wapnia o więcej niż 3 mmol/l;
• wydalanie tego pierwiastka z moczem od 10 mmol dziennie;
• kamienie w górnych drogach moczowych;
• ciężka dysfunkcja nerek;
• historia hiperkalcemii;
• ciężka osteoporoza.

Względnymi wskazaniami do operacji są młody wiek poniżej 50 lat, obecność poważnych współistniejących patologii, złożoność dynamicznego badania przesiewowego i chęć samego pacjenta. Istotą operacji jest usunięcie guza, co powoduje wzmożenie produkcji parathormonu. W przypadku rozlanego rozrostu wykonuje się paratyroidektomię. W tym przypadku resekcji podlegają 3 gruczoły i część czwartego. Pozostaje tylko obszar dobrze ukrwiony. W wyniku takiej operacji nawrót występuje tylko w 5% przypadków.

Prognoza

Sprzyja to terminowej diagnozie i pomyślnemu wykonaniu operacji usunięcia guza. W ciągu pierwszych 2 lat struktura kości zostaje przywrócona. Objawy uszkodzenia układu nerwowego i narządów wewnętrznych znikają szybciej – w ciągu kilku tygodni. Deformacje kości pozostają jedynie w zaawansowanych przypadkach. Mogą utrudniać przyszłą pracę. Niekorzystne rokowanie obserwuje się w przypadku niewydolności nerek. Po operacji może wystąpić nawrót choroby. Wynik leczenia wtórnej nadczynności przytarczyc zależy od leczenia choroby podstawowej.

Zapobieganie

Aby zapobiec rozwojowi takiej choroby, konieczne jest utrzymanie prawidłowego poziomu witaminy D w organizmie. Substancja ta występuje w maśle, oleju rybnym, serze i jajach. Dodatkowo warto przyjmować witaminę D w postaci roztworu wodnego lub olejowego, np. Aquadetrim. Inne środki zapobiegawcze:

• codzienne spacery na świeżym powietrzu;
• Aktywny styl życia;
• naturalne odżywianie z minimalną ilością E-dodatków;
• terminowe leczenie chorób, które mogą powodować nadmierną produkcję parathormonu.

Wideo

Uwaga! Informacje przedstawione w artykule mają charakter wyłącznie informacyjny. Materiały zawarte w artykule nie zachęcają do samodzielnego leczenia. Tylko wykwalifikowany lekarz może postawić diagnozę i zalecić leczenie w oparciu o indywidualne cechy konkretnego pacjenta.