Modifications interstitielles alvéolaires dans les poumons. Maladies pulmonaires interstitielles

Description:

La maladie pulmonaire interstitielle est le nom général désignant tout un groupe de maladies pulmonaires. Ce qui unit les maladies dans cette catégorie, c'est qu'elles affectent toutes l'interstitium, une partie de la structure anatomique des poumons.

L'interstitium, ou tissu interstitiel, est le tissu conjonctif des poumons. L'interstitium soutient les alvéoles, les sacs aériens microscopiques des poumons. De minuscules vaisseaux sanguins traversent l’interstitium et fonctionnent comme un échange gazeux entre le sang et l’air dans les poumons. Le tissu interstitiel est si fin qu'il n'est généralement pas visible sur une radiographie pulmonaire ou un scanner, bien que la maladie interstitielle puisse être détectée lors de ces tests.

Tout dommage au tissu pulmonaire provoque un épaississement de l'interstitium. Un épaississement peut survenir à la suite d’une inflammation, de cicatrices ou d’une accumulation de liquide supplémentaire (œdème). Certaines formes de lésions des tissus pulmonaires disparaissent rapidement, tandis que d’autres sont chroniques et incurables.

Causes des maladies pulmonaires interstitielles :

Les causes des lésions du tissu pulmonaire peuvent être différentes. Ainsi, la pneumonie interstitielle peut être provoquée par des bactéries, des virus ou des champignons. D'autres maladies interstitielles peuvent être associées à l'inhalation régulière de substances irritantes - amiante, poussière de quartz, talc, poussières de charbon et de métal, poussière de céréales. Dans de rares cas, des maladies pulmonaires de ce groupe peuvent se développer en raison de l'exposition à certains médicaments.

La particularité des maladies pulmonaires interstitielles est que les facteurs ci-dessus ne provoquent en fait que certaines des maladies. Dans la plupart des cas, la cause exacte de la maladie pulmonaire reste inconnue.

Symptômes des maladies pulmonaires interstitielles :

Le symptôme le plus courant de toutes les formes de la maladie est qu’il peut s’aggraver avec le temps. Dans la plupart des maladies, l'essoufflement se développe assez lentement, sur environ un mois. Dans le cas d’une pneumonie interstitielle ou d’une pneumonie interstitielle aiguë, les symptômes peuvent se développer très rapidement, en quelques jours voire quelques heures seulement.

D'autres symptômes de la maladie peuvent inclure : généralement sec et improductif ;
Perte de poids;
Respiration difficile.

Voici des exemples de maladies pulmonaires interstitielles : Interstitielle, qui survient en raison d'une exposition à des bactéries, des virus ou des champignons.
Fibrose pulmonaire idiopatique. Il s’agit d’une maladie chronique caractérisée par une fibrose (cicatrisation) de l’interstitium. Les causes de la fibrose pulmonaire idiopathique ne sont pas encore connues avec précision.
Non spécifique - maladie pulmonaire interstitielle, souvent associée à des maladies auto-immunes telles que la rhumatoïde ou.
La pneumonie allergique est une maladie pulmonaire interstitielle provoquée par l'inhalation de poussières, de moisissures ou d'autres irritants.
La pneumonie organisée cryptogénique est une maladie pulmonaire interstitielle similaire à la pneumonie, mais sans infection réelle.
Pneumonie interstitielle aiguë, une maladie pulmonaire interstitielle grave et soudaine nécessitant souvent le recours à un système de réanimation.
La pneumonie interstitielle desquamative est une maladie pulmonaire partiellement causée par le tabagisme. - une affection qui provoque une maladie pulmonaire interstitielle accompagnée d'une hypertrophie des ganglions lymphatiques, et parfois accompagnée de lésions du cœur, de la peau, des nerfs et des organes de la vision. – une maladie causée par l’exposition à l’amiante dans les poumons.
Fibration.
Syndrome de Hamman-Rich et autres maladies.

Diagnostique:

En règle générale, les personnes atteintes de maladies pulmonaires interstitielles consultent un pneumologue en se plaignant d'essoufflement ou de toux. Pour poser un diagnostic, le médecin utilise généralement des méthodes spéciales d'examen des poumons : radiographie pulmonaire. Ce test est généralement effectué en premier pour évaluer l’état général des poumons. Les lésions interstitielles peuvent apparaître à l’imagerie sous forme de fines ridules dans les poumons.
Tomodensitométrie (TDM). La tomographie vous permet de créer une image détaillée des poumons et des structures adjacentes. Les maladies pulmonaires interstitielles sont généralement observées sur les tomodensitogrammes.
CT haute résolution. Les réglages spéciaux du tomographe en cas de suspicion de maladie interstitielle augmentent l'efficacité du diagnostic.
Évaluation de la fonction respiratoire externe à l'aide de tests pulmonaires spéciaux, notamment une pléthysmographie corporelle, une spirométrie et quelques autres.
Biopsie pulmonaire et examen des échantillons obtenus au microscope. C’est souvent le seul moyen de déterminer le type de lésion du tissu pulmonaire d’un patient. Des échantillons de tissus pour biopsie peuvent être prélevés par chirurgie thoracoscopique vidéo-assistée, biopsie pulmonaire ouverte (thoractomie).

Traitement des maladies pulmonaires interstitielles :

Pour le traitement, les éléments suivants sont prescrits :

Le schéma thérapeutique des maladies pulmonaires interstitielles est choisi par un pneumologue en fonction du type de lésion du tissu pulmonaire et de ses causes. En général, le traitement peut être effectué avec des antibiotiques (ils sont particulièrement efficaces pour la plupart des types de pneumonie interstitielle bactérienne). Elle disparaît généralement d’elle-même et n’est pas traitée avec des antibiotiques. La pneumonie fongique, extrêmement rare, est traitée avec des médicaments antifongiques spéciaux.

Les corticostéroïdes sont un autre type de médicaments, qui réduisent l’inflammation des poumons et d’autres parties du corps. D'autres médicaments peuvent, par exemple, ralentir les lésions pulmonaires et la détérioration de la fonction pulmonaire ou supprimer le système immunitaire pour réduire l'inflammation dans la réponse de l'organisme à la maladie.

Pour les personnes ayant un faible taux d'oxygène dans le sang en raison d'une maladie pulmonaire interstitielle, l'inhalation d'oxygène via des machines spéciales peut améliorer la santé et également reconstituer les besoins du cœur en oxygène.

Dans certains cas, en cas de maladie pulmonaire grave, une transplantation pulmonaire peut être le traitement le plus efficace contre la maladie.

Les signes d'une augmentation du schéma pulmonaire sont perceptibles même pour un radiologue peu expérimenté, mais tous les spécialistes ne seront pas en mesure de déterminer la cause de l'épaississement ou de l'augmentation du flux sanguin dans les vaisseaux pulmonaires. Les symptômes radiologiques des changements de schéma sont spécifiques lors de l’étude des radiographies et des fluorogrammes. Les difficultés d'identification de la forme nosologique ayant conduit à des résultats pathologiques sur l'image sont éliminées par l'analyse de toutes les informations diagnostiques.

Signes d'augmentation du schéma pulmonaire avec bronchite

Le plus souvent, des signes d'augmentation du schéma pulmonaire dans la bronchite chronique sont observés chez les personnes âgées. Le diagnostic radiologique de la pathologie repose sur un certain nombre de symptômes morphologiques qui surviennent lors de l'inflammation des bronches :

1. Obstruction – obstruction de la perméabilité ;
2. Spasme ;
3. Gonflement de la membrane muqueuse ;
4. Accumulation de sécrétions bactériennes excessives ;
5. Atélectasie lamellaire ou focale.

Le schéma pulmonaire est excessif dans les zones de conductivité altérée en raison du manque d'oxygène dans les cellules du corps. Pour augmenter la capacité d'absorption du tissu pulmonaire, les vaisseaux se développent activement autour des alvéoles.

Une limitation de la mobilité respiratoire du diaphragme est presque toujours observée dans la bronchite chronique obstructive avec une augmentation de la légèreté des champs pulmonaires. Dans les zones d'hypoventilation, le schéma est amélioré. Un examen morphologique des tissus révèle des varicosités. Les zones de pneumotisation accrue (légèreté) sont caractérisées dans l'image non seulement par une transparence accrue, mais également par un affaiblissement de l'intensité des capillaires pulmonaires en raison du chevauchement de projection de l'image avec un excès d'air.

En cas de gonflement abondant, les petits vaisseaux ne sont pratiquement pas visibles. Les grosses artères sont clairement visualisées.

Les signes de syndromes radiologiques pathologiques sont déterminés par les caractéristiques morphologiques du tissu. Dans la bronchite chronique, les liens morphologiques suivants ont été identifiés :

1. Zones de compactage acineux alternant avec emphysème ;
2. Modifications fonctionnelles bronchiques ;
3. Renforcement du motif grâce au compactage des parois des bronches dans les parties inférieures ;
4. Visualisation de coupes axiales avec des faisceaux de rayons X orthogrades ;
5. Hypertension pulmonaire ;
6. Pneumosclérose diffuse ;
7. Transparence accrue des zones individuelles des champs pulmonaires ;
8. Perte de différenciation racinaire ;
9. Cœur pulmonaire (sous forme de gouttelettes).

Un vaste complexe de changements pathologiques conduit à une image quelque peu variée de la bronchite chronique sur un fluorogramme ou une radiographie, mais des changements dans le schéma et la structure typique des racines en combinaison avec l'emphysème et la pneumosclérose nous permettent de tirer la bonne conclusion.

Radiographie des poumons : aspect pulmonaire augmenté pour différentes nosologies

Les radiographies des poumons pour différentes formes nosologiques peuvent avoir une image similaire ou différer significativement pour la même maladie chez différents patients. Considérons les maladies les plus courantes qui provoquent une déformation du trajet et de la structure des artères et des veines.

Schéma pulmonaire dans les maladies interstitielles

Les maladies interstitielles sont un groupe hétérogène de pathologies, unies par la nature des modifications de la respiration, la présence de foyers inflammatoires interstitiels et la pneumosclérose.

Des études cliniques ont montré que la pathologie interstitielle est causée par diverses raisons, mais entraîne des changements physiologiques, cliniques et biochimiques.

Le mécanisme déclencheur de la plupart des formes pathologiques est considéré comme des facteurs toxiques qui affectent directement les cellules endothéliales et les cellules alvéolaires. Les poussières organiques provoquent également des maladies interstitielles.

Les experts ont identifié environ 152 nosologies dans lesquelles des modifications interstitielles, des processus nodulaires, un renforcement ou une déformation du motif peuvent être retracés. La pratique clinique montre que le flux sanguin pulmonaire dans ce groupe de maladies change progressivement avec la progression de la pathologie. La déformation diffuse du schéma pulmonaire est une manifestation irréversible de la prolifération du tissu conjonctif au site des foyers inflammatoires chroniques.

L'image radiologique en nosologie s'accompagne d'une dissémination nodulaire et d'une fibrose. L'image se forme progressivement, il est donc difficile de décrire correctement les manifestations au stade initial.

Des études cliniques montrent que les radiographies lors du diagnostic des modifications interstitielles conduisent souvent à des résultats faussement négatifs à un stade précoce et à des résultats faussement positifs à un stade ultérieur.

Les difficultés radiologiques causées par une faible dissémination et une pneumosclérose peuvent être clarifiées par tomodensitométrie et scintigraphie. Lors de l'analyse d'images radiographiques, des difficultés sont causées par la somme des ombres et des petits assombrissements.

La tomodensitométrie aide à identifier des anomalies structurelles subtiles - emphysème bulleux, poumon en nid d'abeille. L'étude nous permet d'identifier l'état du tissu pulmonaire, dans lequel la formation d'infiltrats massifs et d'épanchements pleuraux est possible.

La résolution de la tomodensitométrie aux rayons X permet d'évaluer de manière réaliste l'état des tissus afin d'identifier les structures filandreuses et nodulaires. La tomographie a une haute résolution, permettant de détecter les plus petits changements dans les vaisseaux pulmonaires d'un diamètre d'environ 2 mm.

Après avoir utilisé la tomodensitométrie, il a été possible d'identifier de nouveaux signes radiologiques de lésions pulmonaires - verre dépoli, poumon en nid d'abeille.

Amélioration du profil pulmonaire en raison de la composante interstitielle de la sarcoïdose

La sarcoïdose est une maladie dans laquelle les ganglions lymphatiques sont touchés en raison de la formation de tissu granulomateux. La maladie est plus souvent observée chez les femmes âgées de 30 à 40 ans. Cela se déroule de manière bénigne pendant de nombreuses années. L'évolution asymptomatique de la pathologie est observée chez 90 % des personnes. Certains patients présentent une légère fièvre, des douleurs thoraciques et une fatigue accrue. L'évolution de la maladie est ondulante, au cours de laquelle des périodes de fièvre alternent avec des rémissions.

Le stade aigu de la sarcoïdose est caractérisé par un gonflement des articulations, une augmentation de la température et un érythème noueux. Sur la peau des membres inférieurs, on peut observer une augmentation des ganglions lymphatiques broncho-pulmonaires. A ce stade, il n’y a aucune modification pulmonaire.

L'évolution chronique de la sarcoïdose aux premiers stades ne s'accompagne pas de signes radiologiques. Le bien-être de la personne n’a pas changé. Dans de rares cas, une toux accompagnée d'une petite quantité d'expectorations apparaît. Il n'existe pas de critères fiables pour diagnostiquer la maladie.

Dans la forme pulmonaire-médiastinale de la sarcoïdose, des racines tubéreuses sont visibles sur la radiographie. De tels changements sont causés par une hypertrophie des ganglions lymphatiques.

Selon les manifestations morphologiques, on distingue 3 stades de la sarcoïdose :

1. Ganglions lymphatiques hypertrophiés à l’intérieur de la poitrine ;
2. Modifications pulmonaires – renforcement du schéma pulmonaire dans les régions hilaires inférieures. L'apparition de lésions miliaires, la formation de gros ganglions (4-9 mm) ;
3. Fibrose avec apparition de grosses formations.

À un stade précoce de la sarcoïdose, une augmentation des ganglions lymphatiques intrathoraciques (médiastinaux, bronchopulmonaires) peut être observée.

Des formes diffuses de la maladie apparaissent chez 6 % des patients. Avec cette morphologie, les signes cliniques s'apparentent à une tuberculose disséminée hématogène. Chez 20 % des patients, une réduction des ganglions lymphatiques est observée.

Lors d'une radiographie en pathologie, une combinaison de changements focaux et interstitiels est observée. Cette dernière option se caractérise par l’apparition de formations symétriques et diffuses avec un motif en boucle à mailles grossières et une structure trabéculaire.

Une réticulation cellulaire polymorphe à la radiographie avec un schéma pulmonaire de type interstitiel se développe avec une tuberculose disséminée, une alvéolite fibrosante, une sarcoïdose et une histiocytose.

Les cordons fibreux en pathologie ont une épaisseur d'environ 3 à 5 mm, ce qui rend impossible leur distinction d'un motif condensé et déformé. Les changements se produisent principalement dans les parties moyennes et basales des poumons.

Augmentation du schéma pulmonaire des deux côtés dans l'alvéolite fibrosante idiopathique

L'alvéolite idiopathique (Hammen-Ritchie) est une maladie interstitielle d'étiologie inconnue. La nosologie pathogénétique peut être attribuée à des modifications inflammatoires de la paroi alvéolaire avec fibrose évoluant à long terme. Une accumulation de macrophages est localisée le long des septa alvéolaires.

La nature des changements morphologiques dans les poumons avec alvéolite fibrosante n'est pas déterminée par la forme nosologique, mais par les caractéristiques de la pathogenèse.

L'augmentation du schéma pulmonaire des deux côtés dans le syndrome de Hamen-Ritchie est déterminée par la fibrose, l'hyalinisation, l'oblitération des alvéoles et des capillaires. Les changements sont plus prononcés dans les parties sous-pleurales des champs pulmonaires.

Les poumons sont riches en tissu élastique. Avec la pneumosclérose, il se produit un épaississement de la réserve élastique du tissu pulmonaire. Une augmentation de la résistance, de la rigidité des alvéoles, entraîne une diminution des étirements et une diminution de la ventilation alvéolaire. Les dommages aux membranes alvéolocapillaires réduisent la perfusion d'oxygène et la diffusion du dioxyde de carbone.

Dans les cas chroniques, les radiographies de l'alvéolite pulmonaire montrent un aspect amélioré des deux côtés. L'accumulation maximale de vaisseaux est localisée dans les régions basales. La prolifération diffuse du tissu fibreux, la restructuration de la structure des organes s'accompagnent de symptômes radiologiques supplémentaires :

Épaississement des septa interlobulaires ;
Lobules gonflés, acini ;
Taureaux ;
Hypertrophie des ganglions lymphatiques bronchopulmonaires et médiastinaux.

Des deux côtés, un épaississement du motif apparaît avec le lupus érythémateux systémique - une maladie dans laquelle le tissu conjonctif est affecté par des anticorps. Les immunoglobulines détruisent les fibres des alvéoles, des vaisseaux sanguins et des tissus musculaires.

Symptômes radiologiques du lupus érythémateux disséminé :

1. Diminution du volume pulmonaire ;
2. Diminution de l’élasticité du tissu pulmonaire ;
3. Déformation, renforcement du motif ;
4. Zones de diminution segmentaire ou focale de la pneumotisation ;
5. Atélectasie en forme de disque ;
6. Limitation de la mobilité du diaphragme ;
7. Accumulation de liquide dans les sinus costophréniques.

Il existe également un certain nombre de pathologies interstitielles dans lesquelles on observe une augmentation du schéma bronchovasculaire des deux côtés, localement dans les parties inférieures, la zone hilaire - histiocytose X (maladie de Letterer), bronchiolite oblitérante, alvéolite allergique, protéinose alvéolaire. La liste peut être longue, mais l'identification de telles nosologies sur une radiographie nécessite l'expérience et les qualifications d'un médecin.

Renforcement et déformation du schéma pulmonaire des deux côtés avec alvéolite fibrosante

Condensation du tracé broncho-alvéolaire dans le lobe inférieur droit avec vascularite

Volume 05/N 4/2003 Diagnostic différentiel des maladies pulmonaires interstitielles

E.I.Shmelev
Institut central de recherche sur la tuberculose RAMS, Moscou

Les maladies pulmonaires interstitielles (MPI) constituent un groupe hétérogène de maladies unies par le syndrome radiologique de dissémination bilatérale.

Les ILD les plus courantes d’origine inconnue
ELISA – pneumonie interstitielle habituelle
Pneumonie interstitielle aiguë (syndrome de Hamman-Rich)
Sarcoïdose
Histiocytose X (histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans)
Protéinose alvéolaire
Hémosidérose pulmonaire idiopathique
Vascularite nécrosante : granulomatose de Wegener, syndrome de Churg-Strauss
Le syndrome de Goodpasture
Chacune de ces maladies présente ses signes cliniques les plus caractéristiques qui permettent de se rapprocher du diagnostic. Ainsi, l'ELISA commence généralement par un essoufflement sévère et progressif, provoquant un maximum de désagréments pour le patient. Dans la sarcoïdose, le diagnostic d’atteinte pulmonaire est souvent une découverte fortuite sur une radiographie pulmonaire. Chez les patients atteints d'histiocytose X, un essoufflement modéré est associé à un pneumothorax récurrent. La protéinose alvéolaire est caractérisée par l'accumulation de substances protéino-lipidiques dans les alvéoles, qui détermine le tableau clinique. L'hémosidérose pulmonaire est caractérisée par une hémoptysie. Chez les patients atteints de vascularite nécrosante, l'hémoptysie est généralement associée à de la fièvre et à une infection secondaire. Pour le syndrome de Goodpasture, les principaux signes sont une hémoptysie associée à des signes de glomérulonéphrite. Étant donné que les plus grandes divergences de terminologie et de classification dans ce groupe de maladies concernaient principalement l'ELISA, un accord a été adopté en 1999 entre l'American Thoracic Society et l'European Respiratory Society sur l'ELISA, dont l'essence est que l'ELISA devrait désormais être appelé une maladie. avec un tableau morphologique de pneumonie interstitielle ordinaire. La pneumonie interstitielle desquamative, la bronchiolite respiratoire associée à l'IPD, la pneumonie interstitielle non spécifique, la pneumonie interstitielle aiguë (syndrome de Hamman-Rich), la bronchiolite idiopathique avec pneumonie organisée n'appartiennent pas à l'IFA et doivent être considérées comme des formes nosologiques distinctes.
En raison des caractéristiques morphofonctionnelles des poumons, des processus pathologiques de presque toutes les localisations se reflètent dans le système respiratoire, dont la gravité et la réversibilité dépendent des caractéristiques de la maladie sous-jacente. Voici les maladies dans lesquelles l'ILD se développe souvent, avec la progression et la formation d'une fibrose pulmonaire diffuse avec insuffisance respiratoire et d'autres signes de DLD.
Maladies systémiques à l’origine de la PID
Maladies rhumatismales : polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, dermatomyosite, syndrome de Gougerot-Sjögren
Maladies du foie : CAH, cirrhose biliaire primitive
Maladies du sang : anémie hémolytique auto-immune, purpura thrombocytopénique idiopathique, leucémie lymphoïde chronique, cryoglobulinémie essentielle
Thyroïdite de Hashimoto
Miasthénie grave
Maladies intestinales : Maladie de Whipple, colite ulcéreuse, maladie de Crohn
Maladie cardiaque chronique : avec insuffisance ventriculaire gauche, avec shunt gauche-droite
L'insuffisance rénale chronique
Vascularite systémique
Cette liste n’épuise pas absolument toutes les maladies pouvant conduire à une PID, mais énumère les plus courantes. La possibilité de l'existence de MPI dites secondaires nécessite, dans le processus de diagnostic, de prêter attention aux symptômes extrapulmonaires, qui sont une manifestation de la maladie sous-jacente, ce qui présuppose la connaissance de ces maladies, c'est-à-dire une éducation thérapeutique large.
Ainsi, les principales composantes du diagnostic différentiel de l'ILD sont l'étude de l'anamnèse, l'évaluation des symptômes cliniques, les études radiologiques, fonctionnelles et de laboratoire et, enfin, une étude de biopsie. Chacun de ces éléments majeurs contribue au processus de diagnostic, mais leur importance ne doit pas être ignorée ou surestimée.

Tableau 1. Les MPI les plus courantes d'étiologie connue

Infectieux

Non infectieux

Tuberculose pulmonaire disséminée

Pneumoconiose

Mycoses pulmonaires

Alvéolite allergique exogène

Médicinal

Syndrome de détresse respiratoire

Radiation

PID dans l'infection par le VIH

Post-transplantation

Capacité de résolution CT

A – la précision est supérieure à 90 %, mais une comparaison avec la clinique est nécessaire

Pneumonie interstitielle habituelle, léiomyomatose, histiocytose X, protéinose alvéolaire, amiantose, pneumopathie d'hypersensibilité, bronchiolite, poumon congestif

B – une série de maladies qui ne sont pas différenciées radiologiquement les unes des autres est déterminée

Pneumoconiose
Sarcoïdose-béryllose
Pneumonie chronique à éosinophiles
Pneumonie organisée cryptogénique
Pneumonie interstitielle desquamative –
Pneumonie interstitielle non spécifique
Pneumopathie d'hypersensibilité aiguë

C – un diagnostic spécifique ne peut être établi

Poumon dans les maladies rhumatismales
Vascularite pulmonaire
Dommages pulmonaires dus à une infection chronique
Lésion pulmonaire d'origine médicamenteuse

Tableau 3. Principales différences cliniques et morphologiques dans les alvéolites fibrosantes

Forme nosologique de l'alvéolite fibrosante

Principales caractéristiques morphologiques

Signes cliniques

Pneumonie interstitielle habituelle (UIP)

Les changements histologiques sont plus prononcés dans les zones sous-pleurales périphériques des poumons
Zones alternées du poumon normal, inflammation interstitielle, fibrose, prolifération des fibroblastes, poumon en nid d'abeille

Démarrage progressif
Toux non productive non contrôlée par les antitussifs
L'essoufflement depuis plus de 6 mois est le principal symptôme invalidant
Respiration sifflante de « cellophane » dans les zones pulmonaires inférieures (80 %)
"Baguettes" – 25 à 50 %

Pneumonie interstitielle desquamative

L'accumulation intra-alvéolaire de macrophages peut également se produire autour des bronchioles respiratoires. Inflammation interstitielle - lymphocytes et plasmocytes. Très peu de fibrose.
Les parois alvéolaires sont légèrement compactées. Il n'y a pas de violation de l'architecture pulmonaire

Se produit rarement – ​​3 % de tous les ILD
Fumeurs âgés de 40 à 50 ans
Apparition subaiguë (semaines, mois)
Les radiographies au début de la maladie jusqu'à 20 % sont normales, au stade avancé - dans les zones inférieures et moyennes "verre dépoli"
Fonction respiratoire externe (FRE) – restriction
Un diagnostic rapide est important puisque plus de 70 % survivent au-delà de 10 ans

Pneumonie interstitielle aiguë (syndrome de Hamman-Rich)

Phases exsudatives, prolifératives et fibrotiques des lésions alvéolaires diffuses

Le début est aigu (jours, semaines). Symptômes respiratoires accompagnés de fièvre
Les radiographies montrent des ombres bilatérales diffuses, à prédominance sous-pleurale. Le tableau est similaire au syndrome de détresse respiratoire aiguë
FVD – restriction avec hypoxémie et insuffisance respiratoire
Mortalité supérieure à 60 % en 6 mois

Pneumonie interstitielle non spécifique

Répartition homogène des infiltrations et de la fibrose. Il peut y avoir une petite diffusion focale. Zones pulmonaires en nid d'abeille – rares

La clinique est similaire à celle de l'ELISA (essoufflement et toux - mois, années)
FVD-restriction
Radiographie – ombres réticulaires et focales bilatérales principalement dans les zones pulmonaires inférieures
Répond généralement bien à la corticothérapie

Questions clés à examiner attentivement lors de la prise d’anamnèse chez les patients atteints de PID
Facteurs d'agression environnementale
Fumeur
Hérédité
Maladies coexistantes
Utilisation de médicaments pour des maladies concomitantes
Évaluation de la séquence, du taux d'apparition et de la progression des symptômes
Détermination du moment d'apparition de la maladie - radiographies d'archives
Réponse au traitement initial du DLD
L'étude de l'influence des facteurs d'agression environnementaux permet de faciliter le diagnostic des pneumoconioses, des alvéolites allergiques exogènes et des lésions radiologiques des poumons. Une attention particulière doit être accordée au facteur tabagisme. Plus de 90 % des patients atteints d'histiocytose X (histiocytose à cellules de Langerhans) sont des fumeurs. D'autre part, le tabagisme en tant que principal facteur étiologique de la bronchite chronique obstructive peut modifier les symptômes classiques de l'IPD en raison d'une combinaison de deux maladies. La prise en compte de la présence de maladies coexistantes permet de diagnostiquer une PID « secondaire », par exemple dans les maladies rhumatismales. De plus, la présence d'une maladie chronique coexistante nécessite l'utilisation systématique de médicaments appropriés, dont certains peuvent conduire à la formation d'une fibrose pulmonaire à la fois allergique et toxique. Un exemple classique est l’alvéolite fibrosante à l’amiodarone, qui survient souvent lors de l’utilisation à long terme d’un médicament antiarythmique bien connu. L'évaluation de la séquence, de la vitesse d'apparition et du développement des symptômes de la maladie peut être essentielle au diagnostic. Ainsi, le premier signe d’IFA est le plus souvent un essoufflement qui augmente rapidement sans signe d’obstruction. Chez les patients atteints de sarcoïdose, au contraire, un essoufflement se développe aux stades ultérieurs de la maladie. Chez les patients atteints d'alvéolite exogène, l'essoufflement est de nature mixte (association d'obstruction et de restriction) et dépend souvent du contact avec un facteur étiologique (poumon d'agriculteur, d'éleveur de volailles, etc.). L'analyse des radiographies d'archives est importante dans le diagnostic, car elle permet d'établir objectivement le véritable début de la maladie et de déterminer la nature de sa progression, ainsi que de faire des parallèles cliniques et radiologiques. Étant donné que la grande majorité des patients suivent un traitement médicamenteux avant même que le diagnostic ne soit vérifié, il est important d'évaluer la réponse aux agents antibactériens et aux corticostéroïdes. L'alvéolite allergique exogène, notamment sa forme pneumonique, est à cet égard très démonstrative. La prescription d'antibiotiques à ces patients ne produit généralement pas d'effet thérapeutique prononcé, et une certaine atténuation des symptômes associés à l'arrêt du contact avec des allergènes domestiques ou professionnels en raison d'une hospitalisation est considérée par le médecin comme une efficacité insuffisante des antibiotiques. L’intensité du traitement antibactérien augmente, ce qui ne peut qu’aggraver l’état du patient. Des situations similaires sont observées en raison de la prescription erronée de glucocorticoïdes en monothérapie à des patients atteints de tuberculose disséminée, confondue avec une sarcoïdose pulmonaire. En revanche, l’efficacité des glucocorticoïdes suggère généralement une pathogenèse immunopathologique de la maladie.
Formellement, l'ensemble des principaux signes cliniques de l'IPD est très limité : essoufflement, toux, hémoptysie, lésions pleurales et symptômes extrapulmonaires. À cet égard, non seulement la présence ou l'absence d'un signe a une signification diagnostique, mais aussi sa gravité, sa variabilité, ainsi que sa combinaison avec d'autres symptômes, y compris extrapulmonaires.
Dyspnée est le principal symptôme de l’IPD. Avec l'ELISA, elle apparaît précocement, souvent avant même l'apparition des signes radiologiques de la maladie, est de nature inspiratoire et progresse régulièrement. Chez les patients atteints de sarcoïdose, l'essoufflement est un signe tardif. Souvent, chez les patients atteints de sarcoïdose, il existe un écart entre la gravité de la dissémination radiologique et l'absence totale d'essoufflement. Pour les patients atteints d'EAA, l'essoufflement est généralement de nature mixte, son apparition est associée à un facteur causal (allergène) et ressemble à une vague.
Toux observé dans de nombreux ILD. Cependant, les lésions isolées des alvéoles ne s'accompagnent pas d'une toux en raison de l'absence de terminaisons nerveuses correspondantes, et donc la toux est dans la plupart des cas un signe d'irritation des voies respiratoires. Pour l'EAA et la sarcoïdose, la toux est une manifestation d'un processus bronchocentrique. Avec ELISA, la toux est un signe tardif et peut être le résultat d'une infection (bactérie, champignon, virus) ou de la formation de bronchectasies de traction.
Hémoptysie– un signe de destruction du tissu pulmonaire. L'hémoptysie est la plus typique de la tuberculose pulmonaire, de la granulomatose de Wegener, du syndrome de Goodpasture, de l'hémosidérose pulmonaire, de l'alvéolite fibrosante dans les maladies rhumatismales. Avec ELISA – un signe tardif, manifesté dans 13% des cas.
Dommages à la plèvre. L'épanchement pleural est le plus souvent observé dans les maladies rhumatismales, les lésions pulmonaires d'origine médicamenteuse, l'asbestose et la léiomyomatose. Le pneumothorax est caractéristique de l'histiocytose X et de la léiomyomatose.

Diagnostic aux rayons X. Une radiographie d'enquête est la principale technique en cas de suspicion de maladie respiratoire ; elle produit jusqu'à 50 % des erreurs en ILD. La tomodensitométrie (TDM) à haute résolution est la principale technique de radiographie pour l'ILD, qui vous permet non seulement d'évaluer l'étendue du processus, mais également de surveiller sa dynamique. En fonction des capacités diagnostiques du CT, tous les IBL sont divisés en 3 catégories (Tableau 2).
Les données présentées caractérisent les capacités de résolution de la tomodensitométrie et soulignent l'importance de l'approche intégrale dans le diagnostic de l'ILD en utilisant des données cliniques, morphologiques et autres.
Les tests de la fonction pulmonaire contribuent au processus de diagnostic principalement en évaluant le stade de la maladie et la nature de sa progression.
Principaux signes fonctionnels de l'ILD
Réduire les volumes pulmonaires statiques
Diminution de la compliance pulmonaire
Augmentation du rythme respiratoire
Hypoventilation alvéolaire
Violation des relations ventilation-perfusion
Diminution de la capacité de diffusion pulmonaire
Hypoxémie, augmentant avec l'activité physique
Il convient de garder à l'esprit que la présence de maladies pulmonaires concomitantes (par exemple, la bronchite chronique d'un fumeur) modifie souvent les résultats d'une étude fonctionnelle des poumons, faussant ainsi l'image « classique ». De plus, certains ILD se caractérisent par une combinaison de restriction et d’obstruction. Ceci s'applique à l'EAA, à l'histiocytose X, à la sarcoïdose et est observé lorsque l'alvéolite fibrosante est associée à l'emphysème, chez les patients présentant une PID secondaire dans les maladies rhumatismales et la léiomyomatose.
Les méthodes immunologiques de diagnostic de l'IPD aident à établir l'étiologie en déterminant les antigènes circulants ou les anticorps dirigés contre eux, et permettent une caractérisation qualitative et quantitative de l'immunodéficience. Enfin, ils sont utiles pour identifier l'activité d'un processus immunopathologique en déterminant des marqueurs d'activation de cellules immunocompétentes, ainsi que pour déterminer les immunoglobulines et les complexes immuns circulants.
Les méthodes microbiologiques contribuent à établir le diagnostic étiologique des IPD infectieuses grâce à des études culturelles et à la réaction en chaîne par polymérase. De plus, il est possible d’évaluer la colonisation microbienne du système respiratoire et de déterminer la nature de la flore secondaire au stade pulmonaire en nid d’abeille.
Les méthodes bronchologiques permettent d'examiner l'arbre bronchique, d'effectuer un lavage avec comptage des éléments cellulaires, ainsi que divers types de biopsies, dont la biopsie pulmonaire transbronchique. L'étude de la composition cellulaire du contenu broncho-alvéolaire permet d'évaluer l'activité de l'alvéolite dans un processus pathologique relativement récent sans modifications fibreuses grossières qui faussent les résultats de l'étude. Il en va de même pour la biopsie transbronchique, qui est la plus informative en l'absence de fibrose sévère. Un diagnostic précoce et précis de la plupart des PID est impossible sans examiner le matériel de biopsie. Parmi les 4 méthodes les plus courantes d'obtention du matériel de biopsie (biopsie transbronchique, transthoracique, vidéo-thoracoscopique et biopsie ouverte), un choix multidisciplinaire est nécessaire avec la participation d'un pneumologue, d'un radiologue, d'un pathologiste et d'un chirurgien thoracique afin d'obtenir un maximum d'informations sur le processus dans les poumons avec un traumatisme minimal pour le patient. La qualité de la biopsie pulmonaire revêt une importance particulière dans la vérification morphologique d'un certain nombre d'alvéolites fibrosantes, précédemment regroupées sous la rubrique ELISA : pneumonie interstitielle habituelle, pneumonie interstitielle desquamative, bronchiolite respiratoire associée à une IIP, pneumonie interstitielle non spécifique, pneumonie interstitielle aiguë (Hamman -Syndrome de Rich), bronchiolite idiopathique avec pneumonie organisée. Une caractéristique commune de ces maladies est la mosaïque de changements morphologiques dans le parenchyme pulmonaire. Les principales différences cliniques et morphologiques entre ces maladies sont schématiquement présentées dans le tableau. 3.
Ces signes suggèrent une vérification morphologique d’une alvéolite fibrosante avec des échantillons de tissu pulmonaire suffisamment importants, qui ne peuvent être obtenus par biopsie transbronchique. Ainsi, aux États-Unis, la norme diagnostique pour les patients atteints d'IPD est la résection en coin des poumons. La sélection de la taille optimale des spécimens de biopsie et du nombre de lobes pulmonaires à biopsier est réalisée avec la participation d'un pneumologue, d'un radiologue, d'un pathologiste et d'un chirurgien. À ce stade du diagnostic, de nombreuses questions d’ordre déontologique se posent quant à la justification du recours à une méthode de recherche invasive. Dans ce cas, il est toujours nécessaire de comparer l’ampleur des dommages causés au patient par la méthode de recherche et les dommages dus à des diagnostics inexacts et à des erreurs de traitement. Les indications des méthodes de recherche invasives sont :
impossibilité de poser un diagnostic sans méthodes invasives ;
la nécessité de choisir une thérapie ;
absence de signes de nid d'abeilles, la phase finale de la plupart des DLD.
Cependant, dans un certain nombre de situations cliniques, il est impossible de réaliser une résection en coin des poumons pour la vérification morphologique de l'ILD. Avec ELISA, l'ensemble de signes suivant (indirect) est supposé, ce qui permet de vérifier le diagnostic sans confirmation morphologique.
Diagnostic par ELISA sans biopsie pulmonaire
Grands critères
1. Exclusion des causes connues d’IPD
2. FVD – restriction avec échanges gazeux altérés
3. Image tomodensitométrique – ombres réticulaires bilatérales dans les parties inférieures des poumons avec un aspect minime de « verre dépoli »

4. La biopsie transbronchique ou le lavage broncho-alvéolaire n'ont révélé aucun signe d'une autre maladie

Petits critères

1. Âge inférieur à 50 ans

2. Apparition progressive d’un essoufflement inexpliqué à l’effort

3. Durée de la maladie supérieure à 3 mois

4. Respiration sifflante inspiratoire bilatérale dans les parties inférieures des poumons (sèche ou « cellophane »)
Ainsi, le diagnostic différentiel de l'IPD est une étape cruciale dans le travail d'un pneumologue dont l'efficacité détermine le sort du patient. Lors du diagnostic de l'IPD, il est conseillé de respecter les principes suivants :
Un diagnostic précoce augmente l'efficacité du traitement et protège contre un grand nombre de maladies iatrogènes.
Le diagnostic de PID doit être réalisé avant d'obtenir la preuve que la maladie appartient à une forme nosologique spécifique.
Le diagnostic de l'IPD doit être effectué dans des centres spécialisés dotés des capacités techniques appropriées.
Une approche multidisciplinaire pour vérifier le diagnostic de PID avec la participation d'un pneumologue, d'un radiologue, d'un pathologiste et d'un chirurgien thoracique est le moyen optimal d'augmenter l'efficacité des méthodes de diagnostic invasives.
L'algorithme de diagnostic lorsque l'on travaille avec des patients atteints d'IPD doit comprendre 3 éléments obligatoires :
1. Un examen approfondi de l’histoire et des symptômes cliniques de la maladie.
2. Réalisation d'un scanner.
3. Etude du matériel de biopsie.
Toutes les autres méthodes de recherche apportent leur propre contribution au processus de diagnostic et doivent être utilisées en complément pour une caractérisation plus détaillée de chaque patient.

Littérature
1. Ilkovitch M.M. Maladies pulmonaires interstitielles. Dans le livre : Maladies du système respiratoire. Saint-Pétersbourg.,1998; 109–318.
2. Maladies pulmonaires interstitielles. Éd. D.Oliveri, R.M.du Bois Eur Resp Monographie Août 2000 ; 5, lundi. 14.
3. Fibrose pulmonaire idiopathique : diagnostic et traitement. Déclaration de consensus international. Am J Respir Crit Care Med 2000 ; 161 : 646-64.

Un symptôme supplémentaire pour le diagnostic différentiel des consolidations dans le contexte de maladies pulmonaires interstitielles diffuses

Stebletsova T.V., Yudin A.L.

Institution d'État fédérale « Polyclinique n° 1 » de l'Administration du Président de la Fédération de Russie, Département de tomodensitométrie à rayons X, Moscou

Établissement d'enseignement public d'enseignement professionnel supérieur, Université médicale d'État de Russie, Département de radiodiagnostic et de thérapie, Moscou

Introduction

Le diagnostic différentiel radiologique des maladies pulmonaires interstitielles diffuses (DILD) est l'un des problèmes les plus difficiles de la radiologie moderne. Les modifications du tissu pulmonaire se manifestent par divers types de pneumonie interstitielle, de bronchiolite oblitérante, de lésions diffuses causées par des médicaments, de maladies systémiques - polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux, la sclérodermie, ainsi qu'un certain nombre d'autres maladies. Lorsque la réponse tissulaire à l'altération se développe dans divers types de pneumonie interstitielle, la lésion primaire de l'interstitium sous la forme d'une petite alvéolite productive passe aux voies respiratoires, ce qui conduit à la destruction des alvéoles, à la formation de bronchectasies, au développement de fibrose et de « poumon en nid d'abeille », et aussi assez souvent à la formation de consolidation du tissu pulmonaire. Sur le plan radiologique, lors de l'évaluation des données de tomodensitométrie, la notion de « consolidation » est une caractéristique syndromique du processus pathologique et apparaît au scanner comme un tel compactage du tissu pulmonaire, contre lequel les éléments du schéma pulmonaire (structures vasculaires, bronches, éléments de l'interstitium) ne sont pas différenciés. Morphologiquement, la notion de « consolidation » se caractérise par le remplissage des voies respiratoires par un substrat dense. Dans le contexte du DILD, la consolidation peut être soit la manifestation d'une lésion bénigne, soit un processus oncologique. Dans les processus bénins, la « consolidation » est caractérisée par la prolifération d'éléments tissulaires, en commençant par les bronchioles terminales, en passant ensuite aux bronchioles respiratoires, aux canaux et aux sacs alvéolaires, avec un remplissage ultérieur des alvéoles avec des granulations, conduisant au compactage du tissu pulmonaire. . Dans les processus malins, le remplissage des voies respiratoires se fait par la prolifération du tissu tumoral. Parmi les consolidations bénignes qui se développent dans le contexte de l'IDLD, les plus courantes sont la pneumonie organisée et la fibrose. Les consolidations malignes comprennent le cancer du poumon et le lymphome. Le diagnostic différentiel de ces changements est nécessaire et important car il affecte le plan de traitement.

But présent rechercheétait d'étudier les capacités de la tomodensitométrie à haute résolution (HRCT) dans le diagnostic différentiel des consolidations dans le contexte du DILD. Pour atteindre cet objectif, sur la base des résultats de la tomodensitométrie à haute résolution, une analyse des consolidations identifiées dans le contexte de DILD a été réalisée et les symptômes HRCT caractéristiques des consolidations bénignes et malignes ont été déterminés.

Matériels et méthodes

Au total, 360 patients atteints de IDLD âgés de 32 à 85 ans ont été examinés. HRCT a été réalisée pour décrire la nature des changements interstitiels dans les poumons. Les principaux signes de maladies pulmonaires interstitielles diffuses, ainsi que les caractéristiques des consolidations dans le contexte du DILD, ont été identifiés et évalués.

Chez 66 patients parmi tous les patients examinés, diverses consolidations ont été identifiées dans le contexte d'IDLD, dont la nature a été établie par observation dynamique ou sur la base des résultats d'une étude morphologique. La nature des consolidations chez 40 patients a été établie sur la base de données cliniques et radiologiques, prenant en compte le suivi dynamique de l'évolution de la maladie et l'analyse de la progression du processus sous l'influence de la thérapie. La période de suivi variait de 1 à 21 mois. Dans 26 cas, la nature de la consolidation a été confirmée par vérification morphologique (26 ponctions ont été réalisées sous contrôle scanner) : 25 ponctions transthoraciques en cas de consolidation unique, ainsi que dans 1 cas de consolidations multiples sur fond de DILD. Les ponctions ont été réalisées sous le contrôle du scanner.

Lors de la réalisation d'un HRCT pour évaluer la nature des consolidations dans le contexte du DILD, des reconstructions multiplanaires (MPR) ont été construites avec le calcul du coefficient 3D. Le calcul du coefficient 3D a été réalisé pour évaluer la forme et l'évolution de la configuration spatiale de la consolidation au cours de la MPR. Pour calculer le coefficient 3D, la formule a été utilisée :

Coefficient 3D =

Coefficient 3D - coefficient volumétrique,

Dmaxaxial - diamètre maximum de consolidation sur les coupes axiales,

Dmincoronar est le diamètre minimum de consolidation sur le MPR dans le plan coronal.

Les indicateurs de coefficients 3D obtenus ont été traités statistiquement à l'aide du programme « Medstatistics 5.0 » : les valeurs maximales, minimales et moyennes, l'écart type (SD) ont été déterminés.

Résultats et discussion

Les patients présentant un caractère établi de consolidations dans le contexte d'IDLD ont été divisés en deux groupes : consolidations bénignes (n=35) et malignes (n=31), dont la répartition selon la nature du processus pathologique est présentée dans le tableau 1. Des consolidations ont été détectées dans le contexte de : bronchiolite oblitérante (n=10), pneumonie interstitielle non spécifique (n=5), pneumonie interstitielle habituelle (n=31), pneumonie interstitielle desquamative (n=5), BPCO et panbronchiolite (n=15). ).

Languette. 1. Répartition des patients examinés avec le caractère établi de la consolidation.

Caractère vérifié/établi de la consolidation

Personne totalen (part en%)

Pneumonie organisatrice secondaire à une bronchiolite oblitérante

Pneumonie interstitielle avec consolidation

Pneumonie organisée due à la BPCO, panbronchiolite

Lésion métastatique due à DILD

Tumeur pulmonaire périphérique associée à DILD

Nombre total de patients

66 (100)

La comparaison de deux groupes de patients examinés selon la nature de la lésion interstitielle sur laquelle les consolidations ont été diagnostiquées n'a montré aucune différence dans la fréquence de détection des principaux symptômes HRCT des lésions interstitielles. Les principaux symptômes étaient une diminution de la pneumatisation en verre dépoli dans 89,4 % (n=59), un épaississement des septa interlobulaires dans 43,9 % (n=29) et de l'interstitium intralobulaire dans 66,7 % (n=44), un épaississement de l'interstitium péribronchique. chez 3 patients (4,5%). Parmi les patients présentant des lésions pulmonaires interstitielles au stade de fibrose irréversible, ont été identifiés : le symptôme « poumon en nid d'abeille » dans 6,1 % (n=4), les bronchectasies de traction dans 13,6 % (n=9).

Les caractéristiques des consolidations dans les deux groupes différaient considérablement tant par leur emplacement que par leur forme. Lors de l'évaluation de la localisation des consolidations, il a été noté que des consolidations bénignes étaient détectées au niveau sous-pleural avec une fréquence de 82,8 % (n=29), soit 1,6 fois plus élevée que les consolidations malignes de localisation similaire (51,6 %, n=16). La fréquence des consolidations focales malignes localisées de manière chaotique (n = 13, 37,1 %) était 3,25 fois supérieure à la fréquence des consolidations bénignes avec une telle localisation (n = 4, 11,4 %). Des consolidations péribronchovasculaires de forme irrégulière n'étaient retrouvées que dans les processus bénins avec une fréquence de 31,4 % (n = 11).

Concernant les zones de lésion interstitielle (IP), dans la grande majorité des cas, les consolidations bénignes étaient localisées à l'intérieur de la zone IP (n=29, 82,8%), tandis que les consolidations malignes de même localisation étaient détectées moins fréquemment - avec une fréquence de 58 % (n=18). A la limite du parenchyme pulmonaire normal et altéré, des consolidations bénignes n'ont été détectées que dans 17 % des cas (n=6), tandis que des consolidations malignes de cette localisation ont été détectées dans 38,7 % (n=12). Dans la grande majorité des cas, des consolidations malignes ont été détectées en dehors des zones de lésions interstitielles (77,4 %, n=24). Les données que nous avons obtenues sur la localisation préférentielle de diverses consolidations correspondent aux résultats d'études antérieures menées par d'autres auteurs.

Lors de l'évaluation de la forme et de la configuration spatiale des consolidations, il a été révélé que dans 82,8 % des cas (n = 29), les consolidations bénignes étaient triangulaires avec la base de la plèvre costale sur les coupes axiales avec MPR dans la projection coronale, de telles consolidations n'étaient pas triangulaires ; changent de configuration spatiale, restant triangulaires et coniques. La forme de consolidation en forme de cône triangulaire avec la base vers la plèvre costale, selon les résultats de nos travaux, caractérise la pneumonie organisée comme la forme la plus courante de consolidation bénigne dans le contexte de l'IDLD. Cette image de pneumonie organisée a été identifiée par d'autres chercheurs, étant typique de la manifestation de cette pathologie avec HRCT. Dans notre travail, des consolidations de forme irrégulièrement arrondie avec un changement de configuration sur le MPR n'ont été détectées que dans les processus bénins dans 28,5 % (n=10) dans les processus malins, de telles consolidations n'ont pas été identifiées. Cependant, dans 17 % des cas (n=6), des consolidations bénignes irrégulièrement arrondies ne modifiaient pas la configuration spatiale sur le MPR.

Dans les deux groupes, pour déterminer la nature des consolidations, on a calculé le coefficient 3D dont la valeur moyenne dans le groupe des lésions bénignes (n=24) était de 2,82, dans le groupe des consolidations malignes (n=31) - 1,32 . Une analyse comparative des caractéristiques du coefficient 3D des deux groupes est présentée dans le tableau 2.

Languette. 2. Répartition des valeurs des coefficients 3D pour les consolidations des deux groupes

Caractéristiques du coefficient 3D

Consolidations bénignes

Consolidations malignes

Distribution, SD

2,13 - 4,01, SD0,64

1,03 - 1,75, SD0,27

Valeur moyenne

Particularités

Toujours plus de 2,0

Toujours inférieur à 2,0

Des résultats similaires sur la différenciation de la nature des nodules pulmonaires périphériques uniques en calculant le coefficient 3D ont été obtenus dans une étude menée par des scientifiques japonais.

Pour établir la nature des consolidations, 26 ponctions ont été réalisées sous contrôle scanner, 5 cas de pneumonies organisées, 15 cas d'adénocarcinome, 5 cas de cancer peu différenciés, 1 cas de métastases de cancer du larynx ont été vérifiés. Ainsi, dans notre travail, l'interprétation des données HRCT, en combinaison avec le MPR et le calcul du coefficient 3D, a permis de réaliser un diagnostic différentiel des consolidations sur fond de DILD sans recours à des techniques invasives avec une probabilité de 81,3 % .

La consolidation bénigne la plus courante dans le contexte du DILD - pneumonie organisée - est présentée dans les figures 1 et 2. Les données obtenues pour le groupe de consolidations malignes dans le contexte du DILD sont illustrées dans la figure 3.

Riz. 1 (A, B, C) . Scanner-HRCT du patient S., 66 ans. Organisation de la pneumonie sur fond de pneumonie interstitielle habituelle.

A - Fragment combiné HRCT des poumons au niveau du lobe inférieur du lobe droit et supérieur du poumon gauche. Dans le poumon droit, il y a de nombreuses petites cavités sous-pleurales disposées en rangées, bronchectasies à traction unique, dans le poumon gauche - dans le segment postérieur du lobe supérieur à gauche au bord du parenchyme normal et altéré, il y a une consolidation triangulaire sous-pleurale, avec une base large à la plèvre costale, sa structure est homogène. B - MPR du poumon gauche en projection coronale au niveau de la consolidation. Avec la MPR, la consolidation sous-pleurale apparaît triangulaire et en forme de cône, c'est-à-dire ne modifie pas la configuration spatiale. Une vérification morphologique de la consolidation a été réalisée sous contrôle CT et des cellules inflammatoires (macrophages, fibroblastes immatures) ont été obtenues. Les données obtenues correspondent à l'organisation d'une pneumonie sur fond de pneumonie interstitielle habituelle au stade de fibrose initiale. B - suivi post-traitement 4 semaines après l'étude illustrée à la figure 1A. Fragment HRCT des poumons au niveau des lobes supérieurs des poumons. Il y a une restauration complète de la pneumatisation au site de consolidation précédemment identifié à gauche.

Riz. 2(A, B). Scanner thoracique du patient D., 80 ans. Organisation de la pneumonie sur fond de pneumonie interstitielle desquamative.

A - coupe axiale au niveau des lobes inférieurs des poumons, des zones de diminution diffuse de la pneumatisation comme du « verre dépoli » ont été identifiées, dans le lobe inférieur droit, une consolidation sous-pleurale de forme ronde irrégulière a été révélée. B - MPR du poumon droit en projection coronale au niveau de la consolidation. La valeur calculée du coefficient 3D était de 3,43 (Dmaxaxial/Dmincor= A/B = 3,43), indiquant la bonne qualité de la consolidation. La biopsie de consolidation transthoracique a révélé des cellules inflammatoires (macrophages, fibroblastes immatures), des conglomérats intra-alvéolaires de tissu conjonctif avec infiltration lymphocytaire.

Riz. 3(A,B) . Scanner thoracique du patient G., 72 ans. Cancer peu différencié sur fond de pneumonie interstitielle habituelle (vérification morphologique).

A - coupe axiale au niveau des lobes supérieurs des poumons, des zones de diminution diffuse de pneumatisation de type « verre dépoli », épaississement de l'interstitium intralobulaire (flèche blanche) ont été identifiées, dans le segment antérieur du lobe supérieur sur à gauche, à la limite des modifications interstitielles et du tissu pulmonaire normal, une consolidation sous-pleurale de forme ronde irrégulière a été détectée (flèche noire). B - MPR en projection coronale au niveau de la consolidation. La valeur calculée du coefficient 3D était de 1,65 (Dmaxaxial/Dmincor= А/В = 1,65). Une vérification morphologique de la consolidation a été réalisée sous contrôle tomodensitométrique et un cancer peu différencié a été diagnostiqué.

conclusions:

1. HRCT - les symptômes des lésions pulmonaires interstitielles n'indiquent pas la nature de la consolidation

2. La pneumonie organisée, en tant que forme la plus typique de consolidation bénigne dans le contexte de DILD, peut être représentée par une consolidation sous-pleurale en forme de cône triangulaire avec une large base vers la plèvre, située à l'intérieur de la zone de lésion interstitielle ou d'un consolidation irrégulièrement arrondie située dans la zone de lésion interstitielle, modifiant la configuration spatiale lors du MPR avec un coefficient 3D calculé supérieur à 2,0.

3. La consolidation maligne sur fond de DILD est représentée par une consolidation irrégulièrement arrondie (unique ou chaotique) en dehors des zones de lésion interstitielle, sans modification de la configuration spatiale sur le MPR et le coefficient 3D calculé est inférieur à 2,0.

4. La combinaison de certains symptômes de consolidations HRCT dans le contexte de DISL permet d'établir correctement le diagnostic avec un degré de probabilité élevé (81,3 %) sans recourir à des interventions invasives.

MALADIE PULMONAIRE INTERSTITIELLE DIFFUSE Miel.
La maladie pulmonaire interstitielle diffuse (DILD) est un terme général désignant un groupe de maladies caractérisées par une infiltration inflammatoire diffuse et une fibrose des petites bronches et des alvéoles.
Etyaodognya
facteurs de risque
Inhalation de diverses substances
Poussières minérales (silicates, amiante)
Poussière organique
Vapeur de mercure
Aérosols
Prise de médicaments (bisulfan, bléomycine, cyclophosphate-itRjtl D-penischamine, etc.)
Radiothérapie
Maladies pulmonaires bactériennes ou virales récurrentes
Syndrome de détresse respiratoire de l'adulte
Tumeurs
Bronchoalvéolaire p
M Leucémie
Lymphomes
Dysplasie broncho-alvéolaire (syndrome de Wilson-1/skips, pneumonie fibrosante focale mononucléée interstitielle)
Sarcoïdose
Maladies diffuses du tissu conjonctif
Polyarthrite rhumatoïde
RCS
Sclérodermie systémique
Le syndrome de Sjogren
Vascularite pulmonaire
Granulomatose de Wegener
Syndrome de Churg-Demand
Le syndrome de Goodpasture
Amyloses
Hémosidérose pulmonaire
Protéinose alvéolaire pulmonaire
Histiocytose
Maladies héréditaires
Neurofibromatose
Maladie de Mman-Pick
Maladie de Gaucher
l'insuffisance rénale chronique
Maladies du foie
Hépatite chronique active
Cirrhose biliaire primitive
Maladies intestinales
Colite ulcéreuse non spécifique
la maladie de Crohn
maladie de Whipple
Maladie du greffon contre l'hôte
Insuffisance cardiaque ventriculaire gauche
La fibrose interstitielle idiopathique, ou alvéolite fibrosante cryptogénique (36 % des cas de fibrose pulmonaire), est une maladie héréditaire chronique évolutive avec une infiltration inflammatoire diffuse des alvéoles et un risque accru de développer un cancer du poumon. Aspects génétiques
Syndrome de Hamman-Rich (178500, R). Laboratoire : augmentation de la teneur en collagénase dans les parties inférieures des voies respiratoires, augmentation de la concentration de γ-globulines, hyperproduction de facteur de croissance plaquettaire B
La dysplasie fibrokystique pulmonaire (*135 000, R) est cliniquement et biologiquement identique à la maladie de Hamman-Rich
Pneumopathie desquamative interstitielle familiale (maladie de prolifération pneumocytaire de type 2, 263000, p), apparition précoce, décès avant l'âge de trois ans
La maladie pulmonaire kystique (219600, p) est caractérisée par des infections récurrentes des voies respiratoires et un pneumothorax néonatal spontané.

Pathogénèse

Pathomorphologie

Image clinique

Recherche en laboratoire

Etudes spéciales

Traitement:

Des mesures de précaution

Traitement

Complications

CIM

MSh

Littérature

Répertoire des maladies. 2012 .

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Volume 05/N 4/2003 Diagnostic différentiel des maladies pulmonaires interstitielles

E.I.Shmelev
Institut central de recherche sur la tuberculose RAMS, Moscou

Les maladies pulmonaires interstitielles (MPI) constituent un groupe hétérogène de maladies unies par le syndrome radiologique de dissémination bilatérale.

Les ILD les plus courantes d’origine inconnue
ELISA – pneumonie interstitielle habituelle
Pneumonie interstitielle aiguë (syndrome de Hamman-Rich)
Sarcoïdose
Histiocytose X (histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans)
Protéinose alvéolaire
Hémosidérose pulmonaire idiopathique
Vascularite nécrosante : granulomatose de Wegener, syndrome de Churg-Strauss
Le syndrome de Goodpasture
Chacune de ces maladies présente ses signes cliniques les plus caractéristiques qui permettent de se rapprocher du diagnostic. Ainsi, l'ELISA commence généralement par un essoufflement sévère et progressif, provoquant un maximum de désagréments pour le patient. Dans la sarcoïdose, le diagnostic d’atteinte pulmonaire est souvent une découverte fortuite sur une radiographie pulmonaire. Chez les patients atteints d'histiocytose X, un essoufflement modéré est associé à un pneumothorax récurrent. La protéinose alvéolaire est caractérisée par l'accumulation de substances protéino-lipidiques dans les alvéoles, qui détermine le tableau clinique. L'hémosidérose pulmonaire est caractérisée par une hémoptysie. Chez les patients atteints de vascularite nécrosante, l'hémoptysie est généralement associée à de la fièvre et à une infection secondaire. Pour le syndrome de Goodpasture, les principaux signes sont une hémoptysie associée à des signes de glomérulonéphrite. Étant donné que les plus grandes divergences de terminologie et de classification dans ce groupe de maladies concernaient principalement l'ELISA, un accord a été adopté en 1999 entre l'American Thoracic Society et l'European Respiratory Society sur l'ELISA, dont l'essence est que l'ELISA devrait désormais être appelé une maladie. avec un tableau morphologique de pneumonie interstitielle ordinaire. La pneumonie interstitielle desquamative, la bronchiolite respiratoire associée à l'IPD, la pneumonie interstitielle non spécifique, la pneumonie interstitielle aiguë (syndrome de Hamman-Rich), la bronchiolite idiopathique avec pneumonie organisée n'appartiennent pas à l'IFA et doivent être considérées comme des formes nosologiques distinctes.
En raison des caractéristiques morphofonctionnelles des poumons, des processus pathologiques de presque toutes les localisations se reflètent dans le système respiratoire, dont la gravité et la réversibilité dépendent des caractéristiques de la maladie sous-jacente. Voici les maladies dans lesquelles l'ILD se développe souvent, avec la progression et la formation d'une fibrose pulmonaire diffuse avec insuffisance respiratoire et d'autres signes de DLD.
Maladies systémiques à l’origine de la PID
Maladies rhumatismales : polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, dermatomyosite, syndrome de Gougerot-Sjögren
Maladies du foie : CAH, cirrhose biliaire primitive
Maladies du sang : anémie hémolytique auto-immune, purpura thrombocytopénique idiopathique, leucémie lymphoïde chronique, cryoglobulinémie essentielle
Thyroïdite de Hashimoto
Miasthénie grave
Maladies intestinales : Maladie de Whipple, colite ulcéreuse, maladie de Crohn
Maladie cardiaque chronique : avec insuffisance ventriculaire gauche, avec shunt gauche-droite
L'insuffisance rénale chronique
Vascularite systémique
Cette liste n’épuise pas absolument toutes les maladies pouvant conduire à une PID, mais énumère les plus courantes. La possibilité de l'existence de MPI dites secondaires nécessite, dans le processus de diagnostic, de prêter attention aux symptômes extrapulmonaires, qui sont une manifestation de la maladie sous-jacente, ce qui présuppose la connaissance de ces maladies, c'est-à-dire une éducation thérapeutique large.
Ainsi, les principales composantes du diagnostic différentiel de l'ILD sont l'étude de l'anamnèse, l'évaluation des symptômes cliniques, les études radiologiques, fonctionnelles et de laboratoire et, enfin, une étude de biopsie. Chacun de ces éléments majeurs contribue au processus de diagnostic, mais leur importance ne doit pas être ignorée ou surestimée.

Tableau 1. Les MPI les plus courantes d'étiologie connue

Infectieux

Non infectieux

Tuberculose pulmonaire disséminée

Pneumoconiose

Mycoses pulmonaires

Alvéolite allergique exogène

Médicinal

Syndrome de détresse respiratoire

Radiation

PID dans l'infection par le VIH

Post-transplantation

Capacité de résolution CT

A – la précision est supérieure à 90 %, mais une comparaison avec la clinique est nécessaire

Pneumonie interstitielle habituelle, léiomyomatose, histiocytose X, protéinose alvéolaire, amiantose, pneumopathie d'hypersensibilité, bronchiolite, poumon congestif

B – une série de maladies qui ne sont pas différenciées radiologiquement les unes des autres est déterminée

Pneumoconiose
Sarcoïdose-béryllose
Pneumonie chronique à éosinophiles
Pneumonie organisée cryptogénique
Pneumonie interstitielle desquamative –
Pneumonie interstitielle non spécifique
Pneumopathie d'hypersensibilité aiguë

C – un diagnostic spécifique ne peut être établi

Poumon dans les maladies rhumatismales
Vascularite pulmonaire
Dommages pulmonaires dus à une infection chronique
Lésion pulmonaire d'origine médicamenteuse

Tableau 3. Principales différences cliniques et morphologiques dans les alvéolites fibrosantes

Forme nosologique de l'alvéolite fibrosante

Principales caractéristiques morphologiques

Signes cliniques

Pneumonie interstitielle habituelle (UIP)

Les changements histologiques sont plus prononcés dans les zones sous-pleurales périphériques des poumons
Zones alternées du poumon normal, inflammation interstitielle, fibrose, prolifération des fibroblastes, poumon en nid d'abeille

Démarrage progressif
Toux non productive non contrôlée par les antitussifs
L'essoufflement depuis plus de 6 mois est le principal symptôme invalidant
Respiration sifflante de « cellophane » dans les zones pulmonaires inférieures (80 %)
"Baguettes" – 25 à 50 %

Pneumonie interstitielle desquamative

L'accumulation intra-alvéolaire de macrophages peut également se produire autour des bronchioles respiratoires. Inflammation interstitielle - lymphocytes et plasmocytes. Très peu de fibrose.
Les parois alvéolaires sont légèrement compactées. Il n'y a pas de violation de l'architecture pulmonaire

Se produit rarement – ​​3 % de tous les ILD
Fumeurs âgés de 40 à 50 ans
Apparition subaiguë (semaines, mois)
Les radiographies au début de la maladie jusqu'à 20 % sont normales, au stade avancé - dans les zones inférieures et moyennes "verre dépoli"
Fonction respiratoire externe (FRE) – restriction
Un diagnostic rapide est important puisque plus de 70 % survivent au-delà de 10 ans

Pneumonie interstitielle aiguë (syndrome de Hamman-Rich)

Phases exsudatives, prolifératives et fibrotiques des lésions alvéolaires diffuses

Le début est aigu (jours, semaines). Symptômes respiratoires accompagnés de fièvre
Les radiographies montrent des ombres bilatérales diffuses, à prédominance sous-pleurale. Le tableau est similaire au syndrome de détresse respiratoire aiguë
FVD – restriction avec hypoxémie et insuffisance respiratoire
Mortalité supérieure à 60 % en 6 mois

Pneumonie interstitielle non spécifique

Répartition homogène des infiltrations et de la fibrose. Il peut y avoir une petite diffusion focale. Zones pulmonaires en nid d'abeille – rares

La clinique est similaire à celle de l'ELISA (essoufflement et toux - mois, années)
FVD-restriction
Radiographie – ombres réticulaires et focales bilatérales principalement dans les zones pulmonaires inférieures
Répond généralement bien à la corticothérapie

Questions clés à examiner attentivement lors de la prise d’anamnèse chez les patients atteints de PID
Facteurs d'agression environnementale
Fumeur
Hérédité
Maladies coexistantes
Utilisation de médicaments pour des maladies concomitantes
Évaluation de la séquence, du taux d'apparition et de la progression des symptômes
Détermination du moment d'apparition de la maladie - radiographies d'archives
Réponse au traitement initial du DLD
L'étude de l'influence des facteurs d'agression environnementaux permet de faciliter le diagnostic des pneumoconioses, des alvéolites allergiques exogènes et des lésions radiologiques des poumons. Une attention particulière doit être accordée au facteur tabagisme. Plus de 90 % des patients atteints d'histiocytose X (histiocytose à cellules de Langerhans) sont des fumeurs. D'autre part, le tabagisme en tant que principal facteur étiologique de la bronchite chronique obstructive peut modifier les symptômes classiques de l'IPD en raison d'une combinaison de deux maladies. La prise en compte de la présence de maladies coexistantes permet de diagnostiquer une PID « secondaire », par exemple dans les maladies rhumatismales. De plus, la présence d'une maladie chronique coexistante nécessite l'utilisation systématique de médicaments appropriés, dont certains peuvent conduire à la formation d'une fibrose pulmonaire à la fois allergique et toxique. Un exemple classique est l’alvéolite fibrosante à l’amiodarone, qui survient souvent lors de l’utilisation à long terme d’un médicament antiarythmique bien connu. L'évaluation de la séquence, de la vitesse d'apparition et du développement des symptômes de la maladie peut être essentielle au diagnostic. Ainsi, le premier signe d’IFA est le plus souvent un essoufflement qui augmente rapidement sans signe d’obstruction. Chez les patients atteints de sarcoïdose, au contraire, un essoufflement se développe aux stades ultérieurs de la maladie. Chez les patients atteints d'alvéolite exogène, l'essoufflement est de nature mixte (association d'obstruction et de restriction) et dépend souvent du contact avec un facteur étiologique (poumon d'agriculteur, d'éleveur de volailles, etc.). L'analyse des radiographies d'archives est importante dans le diagnostic, car elle permet d'établir objectivement le véritable début de la maladie et de déterminer la nature de sa progression, ainsi que de faire des parallèles cliniques et radiologiques. Étant donné que la grande majorité des patients suivent un traitement médicamenteux avant même que le diagnostic ne soit vérifié, il est important d'évaluer la réponse aux agents antibactériens et aux corticostéroïdes. L'alvéolite allergique exogène, notamment sa forme pneumonique, est à cet égard très démonstrative. La prescription d'antibiotiques à ces patients ne produit généralement pas d'effet thérapeutique prononcé, et une certaine atténuation des symptômes associés à l'arrêt du contact avec des allergènes domestiques ou professionnels en raison d'une hospitalisation est considérée par le médecin comme une efficacité insuffisante des antibiotiques. L’intensité du traitement antibactérien augmente, ce qui ne peut qu’aggraver l’état du patient. Des situations similaires sont observées en raison de la prescription erronée de glucocorticoïdes en monothérapie à des patients atteints de tuberculose disséminée, confondue avec une sarcoïdose pulmonaire. En revanche, l’efficacité des glucocorticoïdes suggère généralement une pathogenèse immunopathologique de la maladie.
Formellement, l'ensemble des principaux signes cliniques de l'IPD est très limité : essoufflement, toux, hémoptysie, lésions pleurales et symptômes extrapulmonaires. À cet égard, non seulement la présence ou l'absence d'un signe a une signification diagnostique, mais aussi sa gravité, sa variabilité, ainsi que sa combinaison avec d'autres symptômes, y compris extrapulmonaires.
Dyspnée est le principal symptôme de l’IPD. Avec l'ELISA, elle apparaît précocement, souvent avant même l'apparition des signes radiologiques de la maladie, est de nature inspiratoire et progresse régulièrement. Chez les patients atteints de sarcoïdose, l'essoufflement est un signe tardif. Souvent, chez les patients atteints de sarcoïdose, il existe un écart entre la gravité de la dissémination radiologique et l'absence totale d'essoufflement. Pour les patients atteints d'EAA, l'essoufflement est généralement de nature mixte, son apparition est associée à un facteur causal (allergène) et ressemble à une vague.
Toux observé dans de nombreux ILD. Cependant, les lésions isolées des alvéoles ne s'accompagnent pas d'une toux en raison de l'absence de terminaisons nerveuses correspondantes, et donc la toux est dans la plupart des cas un signe d'irritation des voies respiratoires. Pour l'EAA et la sarcoïdose, la toux est une manifestation d'un processus bronchocentrique. Avec ELISA, la toux est un signe tardif et peut être le résultat d'une infection (bactérie, champignon, virus) ou de la formation de bronchectasies de traction.
Hémoptysie– un signe de destruction du tissu pulmonaire. L'hémoptysie est la plus typique de la tuberculose pulmonaire, de la granulomatose de Wegener, du syndrome de Goodpasture, de l'hémosidérose pulmonaire, de l'alvéolite fibrosante dans les maladies rhumatismales. Avec ELISA – un signe tardif, manifesté dans 13% des cas.
Dommages à la plèvre. L'épanchement pleural est le plus souvent observé dans les maladies rhumatismales, les lésions pulmonaires d'origine médicamenteuse, l'asbestose et la léiomyomatose. Le pneumothorax est caractéristique de l'histiocytose X et de la léiomyomatose.

Diagnostic aux rayons X. Une radiographie d'enquête est la principale technique en cas de suspicion de maladie respiratoire ; elle produit jusqu'à 50 % des erreurs en ILD. La tomodensitométrie (TDM) à haute résolution est la principale technique de radiographie pour l'ILD, qui vous permet non seulement d'évaluer l'étendue du processus, mais également de surveiller sa dynamique. En fonction des capacités diagnostiques du CT, tous les IBL sont divisés en 3 catégories (Tableau 2).
Les données présentées caractérisent les capacités de résolution de la tomodensitométrie et soulignent l'importance de l'approche intégrale dans le diagnostic de l'ILD en utilisant des données cliniques, morphologiques et autres.
Les tests de la fonction pulmonaire contribuent au processus de diagnostic principalement en évaluant le stade de la maladie et la nature de sa progression.
Principaux signes fonctionnels de l'ILD
Réduire les volumes pulmonaires statiques
Diminution de la compliance pulmonaire
Augmentation du rythme respiratoire
Hypoventilation alvéolaire
Violation des relations ventilation-perfusion
Diminution de la capacité de diffusion pulmonaire
Hypoxémie, augmentant avec l'activité physique
Il convient de garder à l'esprit que la présence de maladies pulmonaires concomitantes (par exemple, la bronchite chronique d'un fumeur) modifie souvent les résultats d'une étude fonctionnelle des poumons, faussant ainsi l'image « classique ». De plus, certains ILD se caractérisent par une combinaison de restriction et d’obstruction. Ceci s'applique à l'EAA, à l'histiocytose X, à la sarcoïdose et est observé lorsque l'alvéolite fibrosante est associée à l'emphysème, chez les patients présentant une PID secondaire dans les maladies rhumatismales et la léiomyomatose.
Les méthodes immunologiques de diagnostic de l'IPD aident à établir l'étiologie en déterminant les antigènes circulants ou les anticorps dirigés contre eux, et permettent une caractérisation qualitative et quantitative de l'immunodéficience. Enfin, ils sont utiles pour identifier l'activité d'un processus immunopathologique en déterminant des marqueurs d'activation de cellules immunocompétentes, ainsi que pour déterminer les immunoglobulines et les complexes immuns circulants.
Les méthodes microbiologiques contribuent à établir le diagnostic étiologique des IPD infectieuses grâce à des études culturelles et à la réaction en chaîne par polymérase. De plus, il est possible d’évaluer la colonisation microbienne du système respiratoire et de déterminer la nature de la flore secondaire au stade pulmonaire en nid d’abeille.
Les méthodes bronchologiques permettent d'examiner l'arbre bronchique, d'effectuer un lavage avec comptage des éléments cellulaires, ainsi que divers types de biopsies, dont la biopsie pulmonaire transbronchique. L'étude de la composition cellulaire du contenu broncho-alvéolaire permet d'évaluer l'activité de l'alvéolite dans un processus pathologique relativement récent sans modifications fibreuses grossières qui faussent les résultats de l'étude. Il en va de même pour la biopsie transbronchique, qui est la plus informative en l'absence de fibrose sévère. Un diagnostic précoce et précis de la plupart des PID est impossible sans examiner le matériel de biopsie. Parmi les 4 méthodes les plus courantes d'obtention du matériel de biopsie (biopsie transbronchique, transthoracique, vidéo-thoracoscopique et biopsie ouverte), un choix multidisciplinaire est nécessaire avec la participation d'un pneumologue, d'un radiologue, d'un pathologiste et d'un chirurgien thoracique afin d'obtenir un maximum d'informations sur le processus dans les poumons avec un traumatisme minimal pour le patient. La qualité de la biopsie pulmonaire revêt une importance particulière dans la vérification morphologique d'un certain nombre d'alvéolites fibrosantes, précédemment regroupées sous la rubrique ELISA : pneumonie interstitielle habituelle, pneumonie interstitielle desquamative, bronchiolite respiratoire associée à une IIP, pneumonie interstitielle non spécifique, pneumonie interstitielle aiguë (Hamman -Syndrome de Rich), bronchiolite idiopathique avec pneumonie organisée. Une caractéristique commune de ces maladies est la mosaïque de changements morphologiques dans le parenchyme pulmonaire. Les principales différences cliniques et morphologiques entre ces maladies sont schématiquement présentées dans le tableau. 3.
Ces signes suggèrent une vérification morphologique d’une alvéolite fibrosante avec des échantillons de tissu pulmonaire suffisamment importants, qui ne peuvent être obtenus par biopsie transbronchique. Ainsi, aux États-Unis, la norme diagnostique pour les patients atteints d'IPD est la résection en coin des poumons. La sélection de la taille optimale des spécimens de biopsie et du nombre de lobes pulmonaires à biopsier est réalisée avec la participation d'un pneumologue, d'un radiologue, d'un pathologiste et d'un chirurgien. À ce stade du diagnostic, de nombreuses questions d’ordre déontologique se posent quant à la justification du recours à une méthode de recherche invasive. Dans ce cas, il est toujours nécessaire de comparer l’ampleur des dommages causés au patient par la méthode de recherche et les dommages dus à des diagnostics inexacts et à des erreurs de traitement. Les indications des méthodes de recherche invasives sont :
impossibilité de poser un diagnostic sans méthodes invasives ;
la nécessité de choisir une thérapie ;
absence de signes de nid d'abeilles, la phase finale de la plupart des DLD.
Cependant, dans un certain nombre de situations cliniques, il est impossible de réaliser une résection en coin des poumons pour la vérification morphologique de l'ILD. Avec ELISA, l'ensemble de signes suivant (indirect) est supposé, ce qui permet de vérifier le diagnostic sans confirmation morphologique.
Diagnostic par ELISA sans biopsie pulmonaire
Grands critères
1. Exclusion des causes connues d’IPD
2. FVD – restriction avec échanges gazeux altérés
3. Image tomodensitométrique – ombres réticulaires bilatérales dans les parties inférieures des poumons avec un aspect minime de « verre dépoli »

4. La biopsie transbronchique ou le lavage broncho-alvéolaire n'ont révélé aucun signe d'une autre maladie

Petits critères

1. Âge inférieur à 50 ans

2. Apparition progressive d’un essoufflement inexpliqué à l’effort

3. Durée de la maladie supérieure à 3 mois

4. Respiration sifflante inspiratoire bilatérale dans les parties inférieures des poumons (sèche ou « cellophane »)
Ainsi, le diagnostic différentiel de l'IPD est une étape cruciale dans le travail d'un pneumologue dont l'efficacité détermine le sort du patient. Lors du diagnostic de l'IPD, il est conseillé de respecter les principes suivants :
Un diagnostic précoce augmente l'efficacité du traitement et protège contre un grand nombre de maladies iatrogènes.
Le diagnostic de PID doit être réalisé avant d'obtenir la preuve que la maladie appartient à une forme nosologique spécifique.
Le diagnostic de l'IPD doit être effectué dans des centres spécialisés dotés des capacités techniques appropriées.
Une approche multidisciplinaire pour vérifier le diagnostic de PID avec la participation d'un pneumologue, d'un radiologue, d'un pathologiste et d'un chirurgien thoracique est le moyen optimal d'augmenter l'efficacité des méthodes de diagnostic invasives.
L'algorithme de diagnostic lorsque l'on travaille avec des patients atteints d'IPD doit comprendre 3 éléments obligatoires :
1. Un examen approfondi de l’histoire et des symptômes cliniques de la maladie.
2. Réalisation d'un scanner.
3. Etude du matériel de biopsie.
Toutes les autres méthodes de recherche apportent leur propre contribution au processus de diagnostic et doivent être utilisées en complément pour une caractérisation plus détaillée de chaque patient.

Littérature
1. Ilkovitch M.M. Maladies pulmonaires interstitielles. Dans le livre : Maladies du système respiratoire. Saint-Pétersbourg.,1998; 109–318.
2. Maladies pulmonaires interstitielles. Éd. D.Oliveri, R.M.du Bois Eur Resp Monographie Août 2000 ; 5, lundi. 14.
3. Fibrose pulmonaire idiopathique : diagnostic et traitement. Déclaration de consensus international. Am J Respir Crit Care Med 2000 ; 161 : 646-64.

Un symptôme supplémentaire pour le diagnostic différentiel des consolidations dans le contexte de maladies pulmonaires interstitielles diffuses

Stebletsova T.V., Yudin A.L.

Institution d'État fédérale « Polyclinique n° 1 » de l'Administration du Président de la Fédération de Russie, Département de tomodensitométrie à rayons X, Moscou

Établissement d'enseignement public d'enseignement professionnel supérieur, Université médicale d'État de Russie, Département de radiodiagnostic et de thérapie, Moscou

Introduction

Le diagnostic différentiel radiologique des maladies pulmonaires interstitielles diffuses (DILD) est l'un des problèmes les plus difficiles de la radiologie moderne. Les modifications du tissu pulmonaire se manifestent par divers types de pneumonie interstitielle, de bronchiolite oblitérante, de lésions diffuses causées par des médicaments, de maladies systémiques - polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux, la sclérodermie, ainsi qu'un certain nombre d'autres maladies. Lorsque la réponse tissulaire à l'altération se développe dans divers types de pneumonie interstitielle, la lésion primaire de l'interstitium sous la forme d'une petite alvéolite productive passe aux voies respiratoires, ce qui conduit à la destruction des alvéoles, à la formation de bronchectasies, au développement de fibrose et de « poumon en nid d'abeille », et aussi assez souvent à la formation de consolidation du tissu pulmonaire. Sur le plan radiologique, lors de l'évaluation des données de tomodensitométrie, la notion de « consolidation » est une caractéristique syndromique du processus pathologique et apparaît au scanner comme un tel compactage du tissu pulmonaire, contre lequel les éléments du schéma pulmonaire (structures vasculaires, bronches, éléments de l'interstitium) ne sont pas différenciés. Morphologiquement, la notion de « consolidation » se caractérise par le remplissage des voies respiratoires par un substrat dense. Dans le contexte du DILD, la consolidation peut être soit la manifestation d'une lésion bénigne, soit un processus oncologique. Dans les processus bénins, la « consolidation » est caractérisée par la prolifération d'éléments tissulaires, en commençant par les bronchioles terminales, en passant ensuite aux bronchioles respiratoires, aux canaux et aux sacs alvéolaires, avec un remplissage ultérieur des alvéoles avec des granulations, conduisant au compactage du tissu pulmonaire. . Dans les processus malins, le remplissage des voies respiratoires se fait par la prolifération du tissu tumoral. Parmi les consolidations bénignes qui se développent dans le contexte de l'IDLD, les plus courantes sont la pneumonie organisée et la fibrose. Les consolidations malignes comprennent le cancer du poumon et le lymphome. Le diagnostic différentiel de ces changements est nécessaire et important car il affecte le plan de traitement.

But présent rechercheétait d'étudier les capacités de la tomodensitométrie à haute résolution (HRCT) dans le diagnostic différentiel des consolidations dans le contexte du DILD. Pour atteindre cet objectif, sur la base des résultats de la tomodensitométrie à haute résolution, une analyse des consolidations identifiées dans le contexte de DILD a été réalisée et les symptômes HRCT caractéristiques des consolidations bénignes et malignes ont été déterminés.

Matériels et méthodes

Au total, 360 patients atteints de IDLD âgés de 32 à 85 ans ont été examinés. HRCT a été réalisée pour décrire la nature des changements interstitiels dans les poumons. Les principaux signes de maladies pulmonaires interstitielles diffuses, ainsi que les caractéristiques des consolidations dans le contexte du DILD, ont été identifiés et évalués.

Chez 66 patients parmi tous les patients examinés, diverses consolidations ont été identifiées dans le contexte d'IDLD, dont la nature a été établie par observation dynamique ou sur la base des résultats d'une étude morphologique. La nature des consolidations chez 40 patients a été établie sur la base de données cliniques et radiologiques, prenant en compte le suivi dynamique de l'évolution de la maladie et l'analyse de la progression du processus sous l'influence de la thérapie. La période de suivi variait de 1 à 21 mois. Dans 26 cas, la nature de la consolidation a été confirmée par vérification morphologique (26 ponctions ont été réalisées sous contrôle scanner) : 25 ponctions transthoraciques en cas de consolidation unique, ainsi que dans 1 cas de consolidations multiples sur fond de DILD. Les ponctions ont été réalisées sous le contrôle du scanner.

Lors de la réalisation d'un HRCT pour évaluer la nature des consolidations dans le contexte du DILD, des reconstructions multiplanaires (MPR) ont été construites avec le calcul du coefficient 3D. Le calcul du coefficient 3D a été réalisé pour évaluer la forme et l'évolution de la configuration spatiale de la consolidation au cours de la MPR. Pour calculer le coefficient 3D, la formule a été utilisée :

Coefficient 3D =

Coefficient 3D - coefficient volumétrique,

Dmaxaxial - diamètre maximum de consolidation sur les coupes axiales,

Dmincoronar est le diamètre minimum de consolidation sur le MPR dans le plan coronal.

Les indicateurs de coefficients 3D obtenus ont été traités statistiquement à l'aide du programme « Medstatistics 5.0 » : les valeurs maximales, minimales et moyennes, l'écart type (SD) ont été déterminés.

Résultats et discussion

Les patients présentant un caractère établi de consolidations dans le contexte d'IDLD ont été divisés en deux groupes : consolidations bénignes (n=35) et malignes (n=31), dont la répartition selon la nature du processus pathologique est présentée dans le tableau 1. Des consolidations ont été détectées dans le contexte de : bronchiolite oblitérante (n=10), pneumonie interstitielle non spécifique (n=5), pneumonie interstitielle habituelle (n=31), pneumonie interstitielle desquamative (n=5), BPCO et panbronchiolite (n=15). ).

Languette. 1. Répartition des patients examinés avec le caractère établi de la consolidation.

Caractère vérifié/établi de la consolidation

Personne totalen (part en%)

Pneumonie organisatrice secondaire à une bronchiolite oblitérante

Pneumonie interstitielle avec consolidation

Pneumonie organisée due à la BPCO, panbronchiolite

Lésion métastatique due à DILD

Tumeur pulmonaire périphérique associée à DILD

Nombre total de patients

66 (100)

La comparaison de deux groupes de patients examinés selon la nature de la lésion interstitielle sur laquelle les consolidations ont été diagnostiquées n'a montré aucune différence dans la fréquence de détection des principaux symptômes HRCT des lésions interstitielles. Les principaux symptômes étaient une diminution de la pneumatisation en verre dépoli dans 89,4 % (n=59), un épaississement des septa interlobulaires dans 43,9 % (n=29) et de l'interstitium intralobulaire dans 66,7 % (n=44), un épaississement de l'interstitium péribronchique. chez 3 patients (4,5%). Parmi les patients présentant des lésions pulmonaires interstitielles au stade de fibrose irréversible, ont été identifiés : le symptôme « poumon en nid d'abeille » dans 6,1 % (n=4), les bronchectasies de traction dans 13,6 % (n=9).

Les caractéristiques des consolidations dans les deux groupes différaient considérablement tant par leur emplacement que par leur forme. Lors de l'évaluation de la localisation des consolidations, il a été noté que des consolidations bénignes étaient détectées au niveau sous-pleural avec une fréquence de 82,8 % (n=29), soit 1,6 fois plus élevée que les consolidations malignes de localisation similaire (51,6 %, n=16). La fréquence des consolidations focales malignes localisées de manière chaotique (n = 13, 37,1 %) était 3,25 fois supérieure à la fréquence des consolidations bénignes avec une telle localisation (n = 4, 11,4 %). Des consolidations péribronchovasculaires de forme irrégulière n'étaient retrouvées que dans les processus bénins avec une fréquence de 31,4 % (n = 11).

Concernant les zones de lésion interstitielle (IP), dans la grande majorité des cas, les consolidations bénignes étaient localisées à l'intérieur de la zone IP (n=29, 82,8%), tandis que les consolidations malignes de même localisation étaient détectées moins fréquemment - avec une fréquence de 58 % (n=18). A la limite du parenchyme pulmonaire normal et altéré, des consolidations bénignes n'ont été détectées que dans 17 % des cas (n=6), tandis que des consolidations malignes de cette localisation ont été détectées dans 38,7 % (n=12). Dans la grande majorité des cas, des consolidations malignes ont été détectées en dehors des zones de lésions interstitielles (77,4 %, n=24). Les données que nous avons obtenues sur la localisation préférentielle de diverses consolidations correspondent aux résultats d'études antérieures menées par d'autres auteurs.

Lors de l'évaluation de la forme et de la configuration spatiale des consolidations, il a été révélé que dans 82,8 % des cas (n = 29), les consolidations bénignes étaient triangulaires avec la base de la plèvre costale sur les coupes axiales avec MPR dans la projection coronale, de telles consolidations n'étaient pas triangulaires ; changent de configuration spatiale, restant triangulaires et coniques. La forme de consolidation en forme de cône triangulaire avec la base vers la plèvre costale, selon les résultats de nos travaux, caractérise la pneumonie organisée comme la forme la plus courante de consolidation bénigne dans le contexte de l'IDLD. Cette image de pneumonie organisée a été identifiée par d'autres chercheurs, étant typique de la manifestation de cette pathologie avec HRCT. Dans notre travail, des consolidations de forme irrégulièrement arrondie avec un changement de configuration sur le MPR n'ont été détectées que dans les processus bénins dans 28,5 % (n=10) dans les processus malins, de telles consolidations n'ont pas été identifiées. Cependant, dans 17 % des cas (n=6), des consolidations bénignes irrégulièrement arrondies ne modifiaient pas la configuration spatiale sur le MPR.

Dans les deux groupes, pour déterminer la nature des consolidations, on a calculé le coefficient 3D dont la valeur moyenne dans le groupe des lésions bénignes (n=24) était de 2,82, dans le groupe des consolidations malignes (n=31) - 1,32 . Une analyse comparative des caractéristiques du coefficient 3D des deux groupes est présentée dans le tableau 2.

Languette. 2. Répartition des valeurs des coefficients 3D pour les consolidations des deux groupes

Caractéristiques du coefficient 3D

Consolidations bénignes

Consolidations malignes

Distribution, SD

2,13 - 4,01, SD0,64

1,03 - 1,75, SD0,27

Valeur moyenne

Particularités

Toujours plus de 2,0

Toujours inférieur à 2,0

Des résultats similaires sur la différenciation de la nature des nodules pulmonaires périphériques uniques en calculant le coefficient 3D ont été obtenus dans une étude menée par des scientifiques japonais.

Pour établir la nature des consolidations, 26 ponctions ont été réalisées sous contrôle scanner, 5 cas de pneumonies organisées, 15 cas d'adénocarcinome, 5 cas de cancer peu différenciés, 1 cas de métastases de cancer du larynx ont été vérifiés. Ainsi, dans notre travail, l'interprétation des données HRCT, en combinaison avec le MPR et le calcul du coefficient 3D, a permis de réaliser un diagnostic différentiel des consolidations sur fond de DILD sans recours à des techniques invasives avec une probabilité de 81,3 % .

La consolidation bénigne la plus courante dans le contexte du DILD - pneumonie organisée - est présentée dans les figures 1 et 2. Les données obtenues pour le groupe de consolidations malignes dans le contexte du DILD sont illustrées dans la figure 3.

Riz. 1 (A, B, C) . Scanner-HRCT du patient S., 66 ans. Organisation de la pneumonie sur fond de pneumonie interstitielle habituelle.

A - Fragment combiné HRCT des poumons au niveau du lobe inférieur du lobe droit et supérieur du poumon gauche. Dans le poumon droit, il y a de nombreuses petites cavités sous-pleurales disposées en rangées, bronchectasies à traction unique, dans le poumon gauche - dans le segment postérieur du lobe supérieur à gauche au bord du parenchyme normal et altéré, il y a une consolidation triangulaire sous-pleurale, avec une base large à la plèvre costale, sa structure est homogène. B - MPR du poumon gauche en projection coronale au niveau de la consolidation. Avec la MPR, la consolidation sous-pleurale apparaît triangulaire et en forme de cône, c'est-à-dire ne modifie pas la configuration spatiale. Une vérification morphologique de la consolidation a été réalisée sous contrôle CT et des cellules inflammatoires (macrophages, fibroblastes immatures) ont été obtenues. Les données obtenues correspondent à l'organisation d'une pneumonie sur fond de pneumonie interstitielle habituelle au stade de fibrose initiale. B - suivi post-traitement 4 semaines après l'étude illustrée à la figure 1A. Fragment HRCT des poumons au niveau des lobes supérieurs des poumons. Il y a une restauration complète de la pneumatisation au site de consolidation précédemment identifié à gauche.

Riz. 2(A, B). Scanner thoracique du patient D., 80 ans. Organisation de la pneumonie sur fond de pneumonie interstitielle desquamative.

A - coupe axiale au niveau des lobes inférieurs des poumons, des zones de diminution diffuse de la pneumatisation comme du « verre dépoli » ont été identifiées, dans le lobe inférieur droit, une consolidation sous-pleurale de forme ronde irrégulière a été révélée. B - MPR du poumon droit en projection coronale au niveau de la consolidation. La valeur calculée du coefficient 3D était de 3,43 (Dmaxaxial/Dmincor= A/B = 3,43), indiquant la bonne qualité de la consolidation. La biopsie de consolidation transthoracique a révélé des cellules inflammatoires (macrophages, fibroblastes immatures), des conglomérats intra-alvéolaires de tissu conjonctif avec infiltration lymphocytaire.

Riz. 3(A,B) . Scanner thoracique du patient G., 72 ans. Cancer peu différencié sur fond de pneumonie interstitielle habituelle (vérification morphologique).

A - coupe axiale au niveau des lobes supérieurs des poumons, des zones de diminution diffuse de pneumatisation de type « verre dépoli », épaississement de l'interstitium intralobulaire (flèche blanche) ont été identifiées, dans le segment antérieur du lobe supérieur sur à gauche, à la limite des modifications interstitielles et du tissu pulmonaire normal, une consolidation sous-pleurale de forme ronde irrégulière a été détectée (flèche noire). B - MPR en projection coronale au niveau de la consolidation. La valeur calculée du coefficient 3D était de 1,65 (Dmaxaxial/Dmincor= А/В = 1,65). Une vérification morphologique de la consolidation a été réalisée sous contrôle tomodensitométrique et un cancer peu différencié a été diagnostiqué.

conclusions:

1. HRCT - les symptômes des lésions pulmonaires interstitielles n'indiquent pas la nature de la consolidation

2. La pneumonie organisée, en tant que forme la plus typique de consolidation bénigne dans le contexte de DILD, peut être représentée par une consolidation sous-pleurale en forme de cône triangulaire avec une large base vers la plèvre, située à l'intérieur de la zone de lésion interstitielle ou d'un consolidation irrégulièrement arrondie située dans la zone de lésion interstitielle, modifiant la configuration spatiale lors du MPR avec un coefficient 3D calculé supérieur à 2,0.

3. La consolidation maligne sur fond de DILD est représentée par une consolidation irrégulièrement arrondie (unique ou chaotique) en dehors des zones de lésion interstitielle, sans modification de la configuration spatiale sur le MPR et le coefficient 3D calculé est inférieur à 2,0.

4. La combinaison de certains symptômes de consolidations HRCT dans le contexte de DISL permet d'établir correctement le diagnostic avec un degré de probabilité élevé (81,3 %) sans recourir à des interventions invasives.

Signes tomodensitométriques de maladies pulmonaires diffuses

GéorgiediS.G., Kotliarov P.M.

Centre scientifique russe de radiologie à rayons X, Ministère de la Santé de la Fédération de Russie

Le diagnostic radiologique et le diagnostic différentiel des maladies pulmonaires diffuses (DLD) constituent l'un des problèmes complexes de la radiologie. Les erreurs de diagnostic dans le groupe DLD représentent 50 à 75 % des patients ; les patients sont traités tardivement, soit 1,5 à 2 ans après l'apparition des premiers signes de la maladie. Les principales méthodes de diagnostic précoce du DLD sont les méthodes radiologiques - radiographie et tomodensitométrie aux rayons X, sa technique à haute résolution (HRCT). Il existe des difficultés importantes dans le diagnostic radiologique différentiel de divers groupes nosologiques de DLD. Les changements sont causés par une pneumonie interstitielle idiopathique (PII), une bronchiolite, une granulomatose (le plus souvent une sarcoïdose), des lésions diffuses du tissu pulmonaire causées par des médicaments, des maladies systémiques - polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, sclérodermie et un certain nombre d'autres maladies. Les études morphologiques révèlent divers degrés d'infiltration inflammatoire du tissu interstitiel, des alvéoles et des bronchioles. Les modifications peuvent être de nature exsudative ou, à l'inverse, se développer des modifications fibreuses irréversibles, une réduction du système microvasculaire, une destruction du tissu alvéolaire, une constriction des bronchioles et, par conséquent, une perturbation des échanges gazeux et de la microcirculation (1-21).

La tomodensitométrie à haute résolution augmente la résolution spatiale de l'imagerie du parenchyme pulmonaire. L'utilisation de coupes minces de 1 à 2 mm et un algorithme de reconstruction spatiale élevée permettent d'augmenter la résolution spatiale. Presque tous les auteurs sont unanimes sur le fait que le RCT est la méthode de choix pour étudier la macrostructure fine du tissu pulmonaire, notamment les modifications au niveau du lobule et des bronchioles.

L'objectif de ce travail est de clarifier les capacités de la HRCT à visualiser les parties distales des voies respiratoires et de décrire la sémiotique générale aux rayons X des changements dans la macrostructure des poumons dans les maladies diffuses.

La macrostructure des parties distales des voies respiratoires est normale. Les parties distales des voies respiratoires sont constituées de bronchioles terminales et respiratoires, d'acini et de lobules pulmonaires. Les bronchioles membraneuses d'un diamètre de 1 à 3 mm, n'ont pas de tissu cartilagineux, une épaisseur de paroi de 0,3 mm, passent dans les bronchioles terminales - d'environ 0,7 mm de diamètre, d'où partent les bronchioles respiratoires (0,6 mm de diamètre). Les bronchioles respiratoires sont reliées aux alvéoles par les pores. Les bronchioles terminales conduisent l'air ; les bronchioles respiratoires participent à la conduction de l'air et aux échanges gazeux. La surface transversale totale de la partie terminale des voies respiratoires est plusieurs fois supérieure à la surface transversale de la trachée et des grosses bronches (53-186 cm 2 contre 7-14 cm 2), mais la les bronchioles ne représentent que 20 % de la résistance au flux d’air. En raison de la faible résistance des sections terminales des voies respiratoires, dans les premiers stades, les lésions des bronchioles peuvent être asymptomatiques, ne pas s'accompagner de modifications des tests fonctionnels, et être une découverte fortuite lors de la tomodensitométrie à haute résolution (HRCT) des poumons. . Distal par rapport à la bronchiole terminale se trouve l'acinus, la structure la plus nombreuse du poumon dans laquelle se produisent les échanges gazeux, possédant une ou plusieurs bronchioles respiratoires. La taille des acini chez l'adulte est de 7 à 8 mm de diamètre (schéma 1).

Schéma 1. Coupe longitudinale du lobule pulmonaire

En l'absence de changements pathologiques, la TDM-HR ne différencie pas l'acinus, bien que des artères acineuses puissent être visualisées dans certains cas.

Lobule pulmonaire (lobule pulmonaire secondaire) - la plus petite unité du poumon délimitée par des septa de tissu conjonctif. Les lobules pulmonaires secondaires sont constitués de 3 à 24 acini. La partie centrale contient la bronchiole et l'artère pulmonaires qui, en l'absence de changements pathologiques, sont généralement rarement visualisées sur la TDM-HR. Pour les désigner, le terme « structure centrolobulaire » (noyau lobulaire) est adopté. Les artères centrolobulaires ont un diamètre de 1 mm, leurs branches mesurent 0,5 à 0,7 mm. L'épaisseur de la paroi de la bronchiole terminale centrolobulaire est d'environ 0,15 mm. Les lobules pulmonaires secondaires sont séparés par des septa interlobulaires contenant des veines et des vaisseaux lymphatiques, des branches artérielles et bronchiolaires dans le noyau lobulaire. Le lobule pulmonaire secondaire est généralement de forme polygonale, la longueur de chaque côté composant étant comprise entre 1 et 2,5 cm (schéma 2).

Schéma 2. Coupe transversale du lobule pulmonaire

La structure du tissu conjonctif du lobule est constituée de septa interlobulaires, d'interstitiums intralobulaires, centrolobulaires, péribronchovasculaires et sous-pleuraux. Les changements pathologiques dans le tissu interstitiel donnent une image tomodensitométrique variée d'un schéma pulmonaire amélioré. Interstitium sous-pleural - représente les fibres du tissu conjonctif associées à la plèvre viscérale, recouvre la surface du poumon et s'étend le long des fissures interlobaires. Avec les septa interlobulaires, l'interstitium sous-pleural représente une partie du système périphérique de la structure du tissu conjonctif de l'organe.

Les septa interlobulaires sont une continuation de l'interstitium périphérique, s'étendant le long de la surface du poumon sous la plèvre viscérale, contenant des veines pulmonaires et des canaux lymphatiques. L'épaisseur du septum inchangé, qui peut dans certains cas être visualisée par HRCT, est d'environ 0,1 mm. L'interstitium intralobulaire fait partie de l'interstitium périphérique et communique avec la surface pleurale.

L'interstitium péribronchovasculaire (faisceau bronchovasculaire) est une gaine de tissu conjonctif recouvrant les bronches et les vaisseaux depuis les racines jusqu'à la périphérie du poumon. L'interstitium centrolobulaire est une gaine de tissu conjonctif péribronchiolaire. Le scanner-HR le révèle par un épaississement pathologique – sous la forme d’un mince réseau de tissu conjonctif au sein du tissu alvéolaire, le lobule secondaire.

Symptôme de verre dépoli L’un des signes courants de la DLD est la présence d’un symptôme de « verre dépoli », traduisant diverses modifications pathologiques au niveau des alvéoles. HRCT doit être réalisé pour prouver la présence de ce symptôme. Sur les tomodensitogrammes conventionnels (épaisseur de coupe 4 mm ou plus), en raison de chevauchements, ce symptôme peut simuler des processus dans la zone interstitielle et péribronchovasculaire. Dans la plupart des cas, le symptôme du « verre dépoli » indique un stade actif et aigu de développement de la DLD. Elle correspond à une alvéolite, présence d'infiltrats cellulaires (macrophages, cellules sanguines, lymphocytes...) dans la lumière des alvéoles. Le symptôme se manifeste par une diminution de la légèreté (transparence) du tissu alvéolaire sous la forme d'un « voile laiteux » de faible intensité. Contrairement à l'infiltration et à la fibrose du tissu pulmonaire, sur fond de « verre dépoli », les structures broncho-vasculaires du poumon sont clairement visibles, les zones touchées sont clairement délimitées du tissu non affecté. Les changements de prévalence peuvent être diffus, focaux, mixtes. Le « verre dépoli » ne reflète pas seulement la manifestation d'une alvéolite et d'une infiltration inflammatoire ; un symptôme similaire se produit en cas de stagnation de la microvascularisation ou d'augmentation du volume de sang circulant dans les capillaires (désigné par le terme « perfusion mosaïque »).

La «perfusion mosaïque» («hypovolémie mosaïque») diffère de l'alvéolite par la nature de l'apparition de «verre dépoli». Le mécanisme déclencheur est une obstruction vasculaire de l’artère lobulaire, une hypoventilation du lobule ou une combinaison des deux. Il se produit une hypovolémie du lit vasculaire du lobule (obstruction ou spastique due à une hypoventilation d'origine), une redistribution du sang, une hypervolémie dans la partie inchangée du poumon. Avec la HRCT, les zones en verre dépoli représentent le tissu pulmonaire avec une hémodynamique préservée (densité accrue sur la HRCT). Les zones de densité réduite du tissu pulmonaire reflètent une altération de la microcirculation et une hypovolémie. Pour clarifier la nature du « verre dépoli », une analyse comparative des scanners HRCT réalisés au même niveau lors de l'inspiration et de l'expiration est réalisée. Avec les modifications liées aux perturbations hémodynamiques, le « verre dépoli » disparaît ou réduit sa densité par rapport aux tissus environnants sur les scans effectués lors de l'expiration, tandis que le symptôme provoqué par l'alvéolite a la même densité quelles que soient les phases de la respiration. Modifications de la macrostructure du poumon sous la forme d'une combinaison de « verre dépoli » avec un compactage des cloisons interlobulaires sont définis comme un symptôme « pavé ». Le symptôme reflète à la fois des changements dans les alvéoles et le compactage des septa interlobulaires, de l'interstitium intralobulaire et des foyers individuels de fibrose. Caractérisé par une délimitation claire des zones touchées à partir du tissu pulmonaire inchangé. Le symptôme le plus typique du « pavé pavé » est la protéinose alvéolaire ; il est moins fréquent dans les autres DLD. Comme pour le « verre dépoli », les structures bronchovasculaires sont clairement visibles sur fond de changements.

Sémiotique CT des changements pathologiques dans le tissu pulmonaire interstitiel dans le DLD. Le compactage de l'interstitium intralobulaire conduit à l'apparition d'un maillage fin ou d'un motif en grandes boucles du parenchyme pulmonaire. Il s’agit d’un signe précoce de fibrose dans de nombreuses maladies pulmonaires diffuses. Le compactage de l'interstitium péribronchovasculaire, qui entoure les grosses bronches et les vaisseaux, se manifeste par un compactage de la paroi bronchique, une augmentation de la taille ou une irrégularité de la lumière et la clarté des artères pulmonaires. La visualisation par HRCT des bronchioles respiratoires terminales sous forme de foyers centrolobulaires ou de « structures ramifiées » à côté d’une artère dilatée indique un compactage de l’interstitium intralobulaire. Les structures bronchiolo-artériolaires peuvent prendre la forme d’un compactage uniforme, distinct ou focal situé au centre du lobule, appelé « densification de l’interstitium centrolobulaire ». En règle générale, elle est causée par une fibrose du tissu conjonctif entourant les bronchioles et les vaisseaux, moins souvent par la propagation lymphogène de la sarcoïdose. Les modifications pathologiques de l'interstitium peuvent être classées selon le type morphologique (fibrose, œdème) ; type de joint (linéaire, nodal, maillé-nodulaire, leur combinaison); localisation de la pathologie par rapport aux structures du lobule secondaire. Les modifications pathologiques de l'interstitium sont caractérisées par une forme réticulaire de renforcement du schéma pulmonaire due au compactage des septa interlobulaires, intralobulaires et de l'interstitium intralobulaire. Compactage pathologique des septa interlobulaires, généralement résultat d'une fibrose, d'un œdème ou d'une infiltration. Les changements peuvent être divisés en : 1) compactage linéaire (assombrissement) - toute ligne de tissu mou allongée et fine dans le champ pulmonaire. 2) cordon parenchymateux - compactage sous la forme d'une structure étendue. Le terme est utilisé pour décrire des compactions de plusieurs millimètres d'épaisseur, de 2 à 5 cm ou plus de longueur, qui sont détectées avec une fibrose pulmonaire, une infiltration et un gonflement du tissu interstitiel. 3) un compactage linéaire intermittent (1 à 3 mm d'épaisseur) peut être intralobulaire ou se propager à travers plusieurs lobules pulmonaires adjacents. Chez les patients présentant une propagation lymphogène de la pathologie (sarcoïdose), un compactage de l'interstitium interlobulaire et intralobulaire est observé. Les joints peuvent être homogènes, nodaux ou mixtes (Schéma 3).

Schéma 3. Options de compactage interstitiel

Changement pathologique - l'interstitium sous-pleural se manifeste par un compactage mince et arqué parallèle à la couche principale de la plèvre, atteignant plusieurs millimètres d'épaisseur à une distance ne dépassant pas 1 cm de la surface pleurale. Les compactages sous-pleuraux sont provoqués par la fibrose ; ils forment en règle générale un réseau unique avec des septa interlobulaires compactés.

Petites formations focales. Dans le DLD, les changements affectent toutes les structures du lobule secondaire, l'interstitium interlobulaire. Grâce à la HRCT, il est dans certains cas possible de déterminer avec précision si les modifications appartiennent aux structures alvéolaires ou interstitielles. On distingue une localisation des lésions à prédominance chaotique, périlymphatique et centrolobulaire, ce qui permet dans certains cas d'assumer la nosologie probable des changements.

Les formations rondes à petites focales atteignant 1 cm sont clairement détectées par HRCT. Les lésions sont divisées par taille : petites (jusqu'à 1 cm), grandes (plus de 1 cm), les lésions de 3 à 7 mm sont interprétées comme un micronodule ; par densité - densité élevée et faible ; emplacement - centilobulaire, interstitiel, périlymphatique, sous-pleural, chaotique. Cependant, lors de l'analyse HRCT, il n'est pas toujours possible de juger de manière fiable la localisation d'une lésion dans une partie particulière du parenchyme pulmonaire et il s'agit souvent d'une conclusion provisoire. Dans la plupart des cas, la tomodensitométrie révèle une répartition chaotique des lésions autour des structures lobulaires secondaires et pulmonaires. La localisation focale diffuse dans le tissu pulmonaire est caractéristique - le long des vaisseaux, des surfaces pleurales, des septa interlobulaires avec de grandes fluctuations par unité de surface. Le caractère chaotique de la répartition des foyers est observé dans l'histiocytose, la silicose, la tuberculose miliaire et les métastases. Les lésions centrolobulaires, nodules correspondant au centre du lobule, représentent généralement le foyer d'une inflammation péribronchiolaire ou d'une infiltration du tissu pulmonaire (Schéma 4).

Schéma 4. Variantes de changements focaux dans les poumons dans le DLD

La combinaison de foyers centilobulaires avec des structures compactées et finement linéaires (1-2,5 mm) indique leur appartenance aux parties terminales des voies respiratoires (symptôme de « branches de saule avec bourgeons »). Les nodules situés sous-pleuraux sont visualisés sous la forme d'une chaîne le long de la plèvre principale ou interlobaire. Caractéristique de la sarcoïdose et de la silicose, elles sont appelées « pseudoplaques » (par analogie avec le compactage focal de la plèvre pariétale dans l'asbestose). Des foyers situés au hasard dans le lobule pulmonaire peuvent refléter des lésions des voies respiratoires, de l'interstitium intralobulaire et des branches des artères centrolobulaires. Il convient de noter une fois de plus les difficultés de répartition des lésions en espaces intralobulaires et aériens selon les données HRCT.

Modifications infiltrantes (assombrissement) du tissu pulmonaire dans le DLD diffèrent du « verre dépoli » en ce sens qu'il est impossible de distinguer les structures vasculaires dans leur contexte. Il y a une diminution de la transparence du tissu pulmonaire en raison du remplissage des espaces aériens avec des masses de tissus mous liquides, ou est le reflet d'une fibrose. Dans la littérature de langue anglaise, les modifications infiltrantes sont divisées en infiltration du parenchyme pulmonaire, et le terme consolidation est caractérisé par une infiltration avec des signes d'obstruction des structures vasculaires. Lorsque l'infiltration est localisée dans la région du hile, la partie centrale des poumons le long des faisceaux bronchovasculaires, elles sont souvent désignées sous le nom de masses conglomérées. Habituellement, les changements reflètent une fibrose ou des foyers confluents, observés dans la sarcoïdose et la pneumoconiose.

Modifications des petites bronches et bronchioles dans la DLD. La pathologie de l'arbre bronchique peut être divisée selon la localisation du processus pathologique : modifications des bronches, des bronchioles, des structures distales des bronchioles terminales. La conséquence la plus courante de la fibrose pulmonaire dans la DLD est la bronchectasie. La bronchectasie est divisée en types cylindriques, variqueux et kystiques. La cause première est la dilatation de la paroi bronchique due à son étirement par le tissu fibreux environnant (Schéma 5).

La TDM-HR révèle un épaississement, une irrégularité de la paroi, une irrégularité de la lumière des bronches et un contenu liquide (schéma 5).

Schéma 5. Variantes de bronchiolectasie

Compte tenu de l'origine des modifications résultant de la fibrose tissulaire, ces modifications sont appelées broncho-traction, bronchiolectasie (en fonction du niveau de la lésion). L’un des signes diagnostiques de la bronchiolectasie est le symptôme de la « chevalière ». Lorsqu'elle est positionnée perpendiculairement au balayage de la structure bronchovasculaire, une ombre en forme d'anneau d'une bronche élargie avec une paroi épaissie est révélée, avec une section transversale adjacente de l'artère pulmonaire (structure arrondie des tissus mous). Avec dilatation, remplissage de mucus, de pus, de liquide, fibrose de la lumière de la bronchiole terminale ou respiratoire le long de la périphérie du poumon, le HRCT visualise des structures linéaires ramifiées avec des foyers (1-5 mm) - le symptôme de la « branche de saule ». Le symptôme reflète la pathologie des parties distales des voies respiratoires avec bronchiolite d'origines diverses, pneumonie interstitielle lymphoïde et infections chroniques des voies respiratoires. Lorsque les structures sont projetées dans le plan d'un scanner, une structure ramifiée est visualisée, rappelant une branche de saule printanier avec des bourgeons, perpendiculairement - les changements se manifestent par des foyers centrolobulaires.

L'une des manifestations de la pathologie des bronchioles terminales est l'enregistrement sur le scanner dit. « pièges à air » (emphysème centrolobulaire) – rétention pathologique d'air dans un lobule, un groupe de lobules. Les changements se développent à la suite du rétrécissement de la lumière des bronchioles et du développement d'un mécanisme de valve qui perturbe le flux d'air. Les « pièges à air » ressemblent à des zones de remplissage d'air accru ; pour leur visualisation fiable, il est nécessaire de scanner la même zone du patient lors de l'inspiration et de l'expiration. Les zones avec une ventilation altérée ne changent pas de densité et sont encore mieux identifiées lors de l'expiration, dans le contexte d'une augmentation de la densité du tissu inchangé. L'emphysème centrolobulaire permanent ou « caché » est caractéristique de la bronchiolite, de la sarcoïdose et d'un certain nombre d'autres DLD.

Modifications kystiques du tissu pulmonaire. Les kystes du tissu pulmonaire sont l’un des signes importants de la DLD. Ils peuvent être uniques, multiples, localisés dans les parties inférieure, moyenne et supérieure du poumon de manière uniforme dans tout le parenchyme, sous-pleural ou dans les zones centrales. Ils représentent des cavités à paroi mince (< 3 мм), четко отграничены от окружающей ткани, диаметром 1 см и более, содержат, как правило, воздух, реже имеют жидкое содержимое (схема 6).

Schéma 6 Modifications kystiques du DLD

Les kystes ont une doublure de tissu épithélial ou conjonctif. Les tomodensitogrammes révèlent des kystes dans la pneumonie interstitielle idiopathique, la sarcoïdose, l'histiocytose X et un certain nombre d'autres DLD. La bronchectasie par traction, qui n'est pas rare dans la fibrose pulmonaire, peut être confondue avec des kystes. Cependant, les kystes dérivent d'un tissu alvéolaire dilaté entouré d'une paroi d'épaisseur variable. La formation de kystes dans la DLD est associée à une fibrose pulmonaire, à la destruction du tissu pulmonaire, à la mort des alvéoles et à la perte de la structure en forme de raisin. Les espaces aériens kystiques sont regroupés et séparés par du tissu fibreux remplaçant l'interstitium. L'étape finale de la fibrose pulmonaire est le remplacement des kystes par des « poumons en nid d'abeille » (kystes de type « nid d'abeille »). Le tissu pulmonaire est remplacé par des espaces aériens kystiques d'un diamètre de 3 à 10 mm à plusieurs centimètres (schéma 6). Le «poumon en nid d'abeille» (synonyme de «poumon en phase terminale») est caractéristique de la cirrhose - où des cavités kystiques, des bronchectasies par traction, des champs de fibrose se combinent avec une désorganisation de la macrostructure du poumon, une réduction de la microvascularisation, une diminution du diamètre de les principaux vaisseaux le long de la périphérie du poumon et l’expansion au niveau des racines (hypertension pulmonaire).

Ainsi, le HRCT révèle un certain nombre de symptômes courants indiquant le DLD, le stade de développement du processus pathologique. Les plus courants d'entre eux sont le symptôme du « verre dépoli », une augmentation du schéma pulmonaire due au compactage du tissu interstitiel, l'apparition de modifications localisées dans l'interstitium, les bronchioles terminales, souvent accompagnées d'une altération de la ventilation du tissu alvéolaire. - l'apparition de pièges à air. D'autres symptômes - le développement de modifications kystiques, des bronchectasies de traction surviennent à mesure que la maladie progresse et la formation de modifications fibreuses irréversibles.