Qu’est-ce que l’hyperplasie surrénalienne chez la femme ? Diagnostic de l'hyperplasie surrénalienne congénitale

L'hyperplasie surrénale est considérée comme une pathologie dangereuse. La raison en est les caractéristiques fonctionnelles des glandes appariées qui produisent des hormones. Le fonctionnement de tout le corps humain dépend de ces hormones.

L'hyperplasie implique une croissance cellulaire accrue. Ce processus peut affecter n’importe quel organe et tissu. Si une hyperplasie survient dans un organe, seule sa taille change, mais sa forme reste inchangée.

Si nous parlons des glandes surrénales, l'hyperplasie concerne le plus souvent le cortex surrénalien. Différents types de tumeurs peuvent se former dans la moelle.

La pathologie est provoquée dans la même mesure par des facteurs externes et internes. Mais le plus souvent cette maladie est héréditaire. Certaines maladies du corps humain provoquent également une hyperplasie surrénalienne. La moitié des personnes souffrant du syndrome de Cushing souffrent également d'hyperplasie surrénalienne.

L'activité fonctionnelle accrue des glandes surrénales provoque leur hyperplasie. Lorsque des quantités excessives d’hormones produites par les cellules pénètrent dans la circulation sanguine, le cortex s’épaissit.

L’augmentation de la production hormonale est causée par :

• défaut génétique;
• caractéristiques de l'anatomie du cortex surrénalien;
• dysfonctionnements de l'hypothalamus et de l'hypophyse.

Types de maladies caractérisées par différentes causes :

• hypertendu;
• virile;
• perte de sel.

La forme hypertensive implique une production accrue d'androgènes et de minéralocorticoïdes. Les vaisseaux du fond d'œil et des reins en souffrent et un syndrome d'hypertension se développe.

La forme virile implique une activité accrue de la sécrétion d'androgènes. Cela provoque une hypertrophie des organes génitaux et leur croissance précoce des cheveux, une croissance musculaire active.

La forme de perte de sel implique une production accrue d'androgènes avec une absence simultanée d'autres hormones produites par le cortex surrénalien. En conséquence, une personne souffre d’hypoglycémie et d’hyperkaliémie, qui provoquent une déshydratation, des vomissements et une perte de poids importante.

Le cortisol est la principale hormone de tous les glucocorticoïdes. La production excessive de cette hormone est provoquée par :

• des situations stressantes;
• surcharge psychologique constante;
• tension nerveuse;
• instabilité de l'état émotionnel.

Un défaut de synthèse du cortisol peut être congénital. Cette anomalie est divisée en types et est à l'origine d'un dysfonctionnement surrénalien congénital (CAD).

Panneaux

La pathologie touche plus souvent les femmes que les hommes. Il existe souvent une forme effacée de la maladie, difficile à identifier en raison de l'absence de symptômes. L'hyperplasie du cortex surrénalien est détectée chez un enfant au cours de la première ou de la deuxième année de vie.

L'hyperplasie surrénalienne est généralement diagnostiquée comme une forme congénitale. La pathologie acquise est un phénomène rare.

Symptômes de la maladie :

• instabilité de la pression artérielle;
• développement du diabète sucré;
• engourdissement et atrophie musculaires;
• le poids augmente;
• une personne développe un « visage semblable à celui de la lune » ;
• des vergetures apparaissent sur la peau du ventre et des cuisses ;
• l'ostéoporose apparaît;
• troubles de la mémoire, dépressions nerveuses, psychoses, etc. ;
• le fonctionnement du tractus gastro-intestinal est perturbé;
• l'immunité diminue et le corps commence à être incapable de faire face aux infections bactériennes et virales ;
• envie d'uriner la nuit;
• la soif.

L'hyperplasie surrénale provoque des troubles métaboliques dans le corps humain. Une carence ou un excès de glucocorticoïdes provoque les symptômes suivants :

• couverture capillaire précoce de la zone pubienne et axillaire ;
• grande taille inappropriée pour l'âge;
• augmentation des niveaux d'androgènes;
• aménorrhée;
• acné;
• l'apparition de plaques d'alopécie au niveau des tempes ;
• infertilité.

Hyperplasie nodulaire

Les nœuds peuvent être uniques ou multiples. Ils atteignent 4 cm et ont une structure lobée. Ce type de maladie est diagnostiqué chez les personnes âgées. Un adénome autonome se forme en raison d'une hyperplasie nodulaire de la glande surrénale.

L'hyperplasie de ce type est héréditaire (type autosomique dominant). L'âge compte, car au fil des années, la maladie se fait davantage sentir.

Signes d'hyperplasie nodulaire :

1. Le syndrome de Korney est l'apparition de taches de vieillesse sur la peau.
2. Des symptômes de neurofibromatose muqueuse apparaissent.
3. Une personne développe des signes d'hypertension. Ceux-ci incluent des étourdissements, des maux de tête, des nausées et des problèmes de vision.
4. Une sensation de faiblesse musculaire, des conditions convulsives et tout ce qui est associé à un dysfonctionnement des neurones de la structure musculaire.
5. La fonction rénale est altérée (polyurie, nycturie).

Hyperplasie diffuse

Ce type d'hyperplasie se caractérise par la préservation de la forme de la glande surrénale et la formation d'un ou plusieurs nœuds. Le diagnostic de ce type de pathologie est difficile. L'échographie ne donne pas de résultats précis, ils ont donc recours à des méthodes d'examen complexes - IRM et tomodensitométrie. Il existe une pathologie mixte des glandes surrénales, appelée nodulaire diffuse.

En cas d'hyperplasie surrénalienne diffuse, une personne s'inquiète de :

• sensation de faiblesse dans le corps, même après un bon repos ;
• en surpoids;
• hypertension artérielle;
• pilosité corporelle excessive;
• crises de panique.

Hyperplasie nodulaire

Un autre nom est l'hyperplasie nodulaire des surrénales. C'est typique des enfants et des adolescents. Il existe un lien entre cette pathologie et le syndrome d'Itsenko-Cushing. La principale cause de l’augmentation de la production de cortisol est considérée comme un dysfonctionnement surrénalien. Parfois, la raison réside dans une surdose de glucocorticoïdes.

L'hyperplasie nodulaire provoque chez l'homme :

• atrophie musculaire (les jambes et les bras sont plus touchés) ;
• obésité inégale (la graisse se dépose sur le cou, le visage et l'abdomen);
• peau clairsemée et sèche;
• des taches pigmentaires apparaissent sur la peau ;
• l'ostéoporose, qui affecte la colonne thoracique et lombaire ;
• troubles du système cardiovasculaire;
• troubles du système nerveux;
• diabète;
• Les femmes développent une pilosité excessive et développent une aménorrhée.

Si une hyperplasie nodulaire est détectée à un stade précoce, le traitement ne posera aucun problème. Le pronostic est généralement favorable.

Symptômes

La pathologie s'accompagne d'un trouble de la sphère sexuelle humaine. La raison en est une perturbation de la production d'hormones responsables de cette zone. La forme congénitale de l'hyperplasie surrénalienne est causée par des mutations génétiques qui affectent la production de cortisol, dont le niveau diminue. Chez l'homme, les taux d'ACHT dans le sang augmentent et une hyperplasie bilatérale se produit.

Symptômes de l'hyperplasie surrénalienne :

• le déséquilibre hormonal affecte la prévalence des traits masculins ;
• les organes génitaux externes sont trop pigmentés ;
• le pubis et les aisselles se couvrent tôt de poils ;
• l'acné apparaît;
• Les premières règles apparaissent tardivement.

Hyperplasie surrénale congénitale

Cette forme de pathologie est la plus courante. On le trouve chez 1 nouveau-né sur 12 000. La cause est un défaut des protéines de transport du cortex, impliquées dans la production de glucocorticoïdes et de minéralocorticoïdes. Le manque de protéines de transport entraîne un manque de cortisol et d’autres corticostéroïdes. Mais les composés intermédiaires sont produits en quantités excessives.

Le pronostic est relativement favorable pour cette forme de pathologie. Pour surmonter le défaut, le corps développe une réaction protectrice – l’hyperplasie corticale. Les glandes surrénales produisent des quantités excessives d’androgènes. Ce processus se produit même lorsque le bébé est dans le ventre de la mère. Mais dès la naissance, le métabolisme du bébé est perturbé et des changements d’apparence sont observés.

L'hyperplasie surrénalienne congénitale survient :

• classique (viril);
• gaspillage de sel;
• non classique.

VGKN qui gaspille le sel

Dans 70 % des cas de ce type de pathologie, il s’agit d’une forme de perte de sel. La raison en est un manque de 21-hydroxylase. A la naissance, l'enfant présente des signes d'insuffisance surrénalienne et une production excessive d'androgènes.

Une fille atteinte d'une forme de perte de sel présente des pathologies des organes génitaux externes : le clitoris est hypertrophié, des lèvres fusionnées, qui ressemblent en apparence à un scrotum. Mais les ovaires et l'utérus se développent correctement. Chez les garçons atteints de cette pathologie, la peau du scrotum s'assombrit et le pénis grossit.

Le manque de corticostéroïdes dans la forme de perte de sel provoque les symptômes suivants :

• Pression artérielle faible;
• nausée, léthargie, réticence à manger ;
• déshydratation.

Si la maladie n'est pas traitée dans les premiers jours après la naissance, le risque de décès est élevé.

Virilnaïa VGKN

Contrairement à la forme gaspillant le sel, cette forme a une évolution plus favorable. L’organisme produit des minéralocorticoïdes et des glucocorticoïdes, bien qu’en petites quantités. Le patient a une synthèse accrue d'hormones sexuelles mâles, mais ne se manifeste d'aucune façon. Si cette maladie n’est pas traitée, les femmes éprouvent des problèmes mentaux et sexuels.

VGKN non classique

Caractérisé par un déficit en 21-hydroxylase en petites quantités. A la naissance, le bébé ne présente aucun signe de la maladie. Ce n'est qu'à l'adolescence qu'un excès d'androgènes apparaît. Les filles s’inquiètent de l’acné, des irrégularités menstruelles et de la pilosité faciale. Les femmes souffrent d'infertilité.

Enquête

Les diagnostics comprennent :

• chimie sanguine;
• dosage radioimmunologique;
• radiographie;
• tomographie;
• balayage des radionucléides ;
• ponction-aspiration.

Traitement

Les médicaments hormonaux sont la première chose utilisée dans le traitement de l'hyperplasie surrénalienne. Il n’existe pas encore de stratégie thérapeutique de pointe. La prednisolone, l'hydrocortisone, la dexaméthasone sont utilisées. Ces médicaments peuvent être combinés.

Si le corps n'a pas assez de sel, des minéralocorticoïdes sont utilisés. Le patient consomme 2 à 3 grammes de sel de plus par jour.

À l'adolescence, pour la formation normale des caractères sexuels secondaires, on utilise :

• œstrogènes (pour les filles) ;
• androgènes (pour les garçons).

Les cas graves nécessitent une intervention chirurgicale. On y recourt lorsque les organes génitaux ne sont pas différenciés en féminins ou masculins. Cette opération est réalisée au cours de la première année de vie.

Mesures préventives

S'il y a des cas d'hyperplasie surrénalienne dans la famille, vous devriez alors contacter un généticien. Le diagnostic prénatal aidera à identifier la pathologie. Les résultats du prélèvement de villosités choriales permettront de poser le diagnostic dès les premiers mois de grossesse. En examinant le liquide anatomique à la recherche d'hormones, le diagnostic est confirmé dans la seconde moitié de la grossesse.

La prévention de la maladie consiste à :

• dans une approche consciente de la conception d'un enfant ;
• lors d'un examen approfondi pour détecter d'éventuelles infections ;
• en excluant les facteurs menaçants (radiations, poisons) ;
• rendre visite à un généticien.

L'hyperplasie surrénale (AH) est une modification pathologique irréversible et réversible de la structure de la glande appariée dans le contexte d'une augmentation de la quantité de tissu cellulaire, d'une perturbation de leur travail et de leur production.

En fonction des caractéristiques des modifications structurelles des glandes surrénales, la production d'adrénaline, de noradrénaline, d'aldostérone, de glucocorticoïdes et d'androgènes est perturbée, avec l'apparition de symptômes secondaires correspondants.

La glande augmente progressivement de volume, tout en conservant sa forme originale et la structure générale du cortex. on le trouve le plus souvent dans la moelle, dont la taille varie de 5 à 50 mm. La maladie survient avec des lésions d'une ou deux glandes en même temps.

Origine de la maladie

Des changements pathologiques dans la structure des glandes surrénales peuvent se développer sous l'influence de plusieurs facteurs externes et internes.

Causes de pathologie congénitale :

• apparaît chez le fœtus en raison de troubles fonctionnels du corps chez une femme enceinte et sous l'influence de facteurs environnementaux agressifs;
• transmission héréditaire d'ancêtre à descendant.

Anomalie acquise :

• apparaît après un fort stress psycho-émotionnel, un stress constant et un surmenage émotionnel ;
• impact négatif de l'environnement sur la santé humaine;
• à l'âge de 50 ans, dans le contexte de l'état général du corps ;
• dans le contexte d'autres maladies.

Selon la quantité d'hormones produites, la maladie peut être de plusieurs types :

1. Virilny- une modification de la quantité d'androgènes provoque une augmentation des organes génitaux externes, une croissance trop rapide de la masse musculaire, une pilosité précoce et la présence d'acné.
2. Hypertendu- une augmentation de la quantité de minéralocorticoïdes et d'androgènes provoque une dystrophie des petits vaisseaux.
3. Gaspillage de sel- une augmentation de la quantité d'androgènes provoque un diabète sucré, une augmentation de la quantité de potassium dans le sang et des troubles intestinaux. Chez les filles, le clitoris grossit et les lèvres grandissent ensemble, tandis que chez les garçons, la taille du scrotum et du pénis augmente. À l'âge de deux ans, la voix des enfants devient plus rauque et les poils commencent à pousser au niveau du scrotum. Complication : petite taille.

• glucocorticoïde – régule le métabolisme ;
• œstrogènes et androgènes – hormones sexuelles mâles et femelles ;
• l'adrénaline est une hormone du stress ;
• minéralocorticoïde – régule l’échange d’eau et de sels.

Formation nodulaire

Une tumeur nodulaire dans la moelle de la glande peut atteindre 50 mm de diamètre. Un diagnostic approfondi révèle des formations uniques et multiples à structure lobulaire.

Apparaît dans le contexte d'une utilisation à long terme de l'hormone adrénocorticotrope (ACHT) et d'autres médicaments qui affectent le fonctionnement des glandes surrénales. La maladie a un type de transmission héréditaire autosomique dominant, elle peut donc survenir chez plusieurs membres de la famille en même temps.

La maladie débute soudainement avec des symptômes qui s’accentuent progressivement. L'intensité des symptômes dépend de l'âge et de l'état général du corps. Initialement, des signes de syndrome de Carney (pigmentation cutanée congénitale), de neurofibromatose des muqueuses et de myxome auriculaire peuvent apparaître.

Des symptômes d'hypertension, de dysfonctionnement rénal et de conduction altérée des connexions neuronales vers les fibres musculaires sont notés.

Le patient développe des symptômes :

• maux de tête dus à une augmentation de la pression artérielle ;
• vertiges et états colaptoïdes ;
• convulsions;
• faiblesse générale et somnolence;
• ou .

Prolifération diffuse

Trouble difficile à diagnostiquer dans lequel le volume et les caractéristiques de la glande sont préservés, sans apparition de formations nodulaires dans la moelle. Avec l'imagerie par résonance magnétique ou la tomodensitométrie, on note parfois une prolifération de tissu cortical sous forme de formations ovales homogènes.

Ils s'apparentent aux adénomes de l'hyperplasie nodulaire. Dans 30 % des cas, une pathologie mixte survient avec une croissance diffuse de la glande et l'apparition de nodules dans celle-ci. Parfois, des structures triangulaires hypoéchogènes se trouvent dans les tissus.

Symptômes distinctifs :

• atrophie testiculaire et stérilité irréversible chez l'homme ;
• hypertension due à une augmentation de la quantité de sang en circulation (hypervolémie) ;
• troubles de la structure de la surface du fond d'œil dus à l'hypertension artérielle ;
• dystrophie musculaire dans tout le corps et faiblesse générale;
• attaques de panique fréquentes et sans cause ;
• croissance excessive des cheveux et obésité disproportionnée;
• syndrome rénal avec production d'urine avec changement de pH vers alcalin ;
• saignements utérins et infertilité après 30 ans.

Manifestation nodulaire

Formes d'hyperplasie nodulaire :

1. Micronodulaire- se développe après une exposition prolongée à l'hormone adrénocorticotrope avec apparition ultérieure. Après un certain temps, la glande commence à produire du cortisol en grande quantité et provoque les symptômes correspondants.
2. Macronodulaire- se manifeste par l'apparition de formations nodulaires au niveau de la moelle de deux glandes. Chez les adolescents et les enfants, il est associé au syndrome d'Itsenko-Cushing et. La cause de la pathologie peut être un dysfonctionnement des glandes surrénales ou une surdose de glucocorticoïdes.

Symptômes distinctifs :

• obésité inégale dans le haut du corps;
• atrophie de la masse musculaire des membres supérieurs et inférieurs ;
• peau marbrée avec un motif vasculaire ;
• l'ostéoporose de type compression, qui provoque des fractures et des douleurs fréquentes ;
• arythmie;
• les troubles mentaux;
• diabète;
• l'hirsutisme chez la femme.

Hyperplasie surrénalienne

Elle se caractérise par un syndrome adrénogénital prononcé, qui survient lorsque l'activité des enzymes responsables du processus de biosynthèse des stéroïdes diminue. De ce fait, la régulation de la production hormonale par les glandes surrénales et les gonades est perturbée, entraînant une augmentation de l'ACTH et l'apparition d'une pathologie bilatérale au niveau du cortex.

Une hyperplasie surrénale acquise et congénitale (ACH) se produit.

La forme congénitale du HCH est due à certaines mutations génétiques entraînant une altération de la synthèse du cortisol.

Caractéristiques de la maladie :

• chez les deux sexes, il existe une prédominance des traits masculins sur les traits féminins ;
• pigmentation accrue de la peau et des muqueuses dans la zone génitale externe;
• acné sur tout le corps;
• apparition précoce des poils pubiens et axillaires.

Pathologie congénitale

Le syndrome surrénogénital chez le fœtus se développe avec des troubles fonctionnels modérés et sévères des organes et des systèmes corporels chez une femme enceinte ou sous l'influence d'un environnement agressif.

Il présente des symptômes qui dépendent du type de dommages causés à la structure des glandes et de l'augmentation de la production d'une certaine hormone. Elle est détectée lors du premier examen de l'enfant et au cours de la première année de vie par des symptômes secondaires.

Classification:

1. Forme lipoïde– déficit en hormones stéroïdes et en enzyme 20.22 desmolase. Conduit à l’inhibition du développement sexuel.
2. Avec perte sévère de sel et déficit en 3β-hydroxystéroïde déshydrogénase– les filles produisent des hormones sexuelles mâles pendant le développement du fœtus. En conséquence, les organes génitaux externes sont formés conformément au type masculin et vice versa chez les garçons de type féminin.
3. Sous-type diffus– se développe avec un déficit en 17α-hydroxylase. L'enfant développe une hypokaliémie, un retard de puberté et parfois un pseudohermaphrodisme.
4. Forme diffuse virilisante– déficit en 21-hydroxylase.

Symptômes de la maladie

Les caractéristiques de la pathologie et la quantité d'hormones produites par la glande affecteront certains systèmes individuels du corps. Combinez les symptômes et les manifestations de la maladie en conséquence.

Symptômes des formes non classiques d'hyperplasie surrénale :

• lors du diagnostic, un excès d'androgènes est noté ;
• taille inappropriée d'une personne en fonction de son âge ;
• acné apparaissant constamment sur tout le corps;
• premières plaques d'alopécie dans la région temporale ;
• croissance excessive précoce des poils au niveau des aisselles et du pubis ;
• chez les femmes - hirsutisme et aménorrhée ;
• infertilité.

Symptômes des formes classiques de GN :

• atrophie musculaire;
• engourdissement périodique des membres;
• augmentations sans cause de la pression artérielle;
• diabète;
• soif inextinguible;
• une obésité disproportionnée avec l’apparition d’un visage « lunaire » ;
• l'apparition de vergetures sur la peau sans raison ;
• diminution de l'immunité et de la résistance à la microflore non pathogène;
• l'ostéoporose;
• troubles mentaux et du système nerveux central (perte de mémoire, stress sans cause et psychose) ;
• troubles urinaires et nocturnes.

Diagnostic

Chez le nouveau-né, la maladie est diagnostiquée par les stigmates de la dysembryogenèse ou par la présence d'anomalies du développement fœtal. Chez les personnes âgées, les changements dans la structure de la glande sont détectés par résonance magnétique et tomodensitométrie.

La méthode de diagnostic la plus efficace est considérée comme les tests sanguins et hormonaux, qui donnent des résultats à 100 %. En fonction des caractéristiques de la pathologie, des examens complémentaires sont prescrits.

Traitement de l'hyperplasie

Dans 90 % des cas, le traitement précoce de la maladie conduit à une guérison complète. Le traitement est effectué à l'aide de médicaments hormonaux et d'une intervention chirurgicale. L'utilisation à long terme de médicaments conduit au rétablissement de l'équilibre hormonal et à l'élimination des symptômes secondaires.
Médicaments utilisés :

• Acétate de cortisone ;
• Prednisolone ;
• Dexaméthasone;
• Hydrocortisone.

Pour l'hyperplasie causée par un manque de sels, les minéralocorticoïdes sont utilisés avec une augmentation de la dose quotidienne de sel de 2 à 4 grammes. Pour les jeunes enfants, pour la formation correcte des organes génitaux externes et de leurs caractéristiques, des médicaments sont utilisés pour les garçons contenant des androgènes et pour les filles contenant des œstrogènes.

Si nécessaire, une intervention chirurgicale est utilisée à l'aide d'un laparoscope ou d'une lombotomie selon Fedorov avec un traitement hormonal supplémentaire. En cas d'usage complet et constant de médicaments, il est prescrit.

Parfois, la chirurgie plastique est utilisée pour corriger des organes génitaux externes anormalement développés. Le résultat du traitement d'une pathologie avancée peut ne pas être prévisible et dépend uniquement du degré de perturbation de la structure de la glande. Les types et doses de médicaments sont prescrits par le médecin traitant après un diagnostic approfondi.

Un diagnostic rapide des maladies vous permettra de guérir rapidement l'hyperplasie surrénalienne.

Par conséquent, vous devez surveiller en permanence votre santé et noter l'apparition de changements dans le fonctionnement du corps. Dès les premiers signes, consultez un médecin et suivez les instructions de votre médecin. Avant de concevoir un enfant, vous devez consulter un généticien et, pendant la grossesse, consulter régulièrement un gynécologue.

Les endocrinologues dans leur pratique rencontrent souvent des pathologies dans le fonctionnement des reins. Hyperplasie surrénale : qu'est-ce que c'est ? Les reins sont un organe apparié, légèrement plus haut se trouvent les glandes surrénales, qui ont une forme glandulaire. Ici se forment les hormones nécessaires au corps humain (adrénaline, noradrénaline, glucocorticoïdes, ainsi que hormones sexuelles). L'hyperplasie perturbe la bonne production d'hormones, ce qui s'accompagne de divers symptômes.

Hyperplasie surrénale : qu'est-ce que c'est ?

Avec l'hyperplasie surrénalienne, le tissu cellulaire de la glande appariée se développe progressivement, la taille de l'organe augmente considérablement, bien qu'elle conserve sa propre forme. La glande surrénale est constituée de la moelle et du cortex.

En règle générale, l'hyperplasie affecte le cortex surrénalien, où se développe le processus pathologique. Diverses tumeurs sont souvent diagnostiquées dans la moelle.

La maladie se manifeste à tout âge chez les femmes, les hommes et les enfants.

L'hyperplasie surrénalienne congénitale survient le plus souvent en médecine. Elle est généralement de nature héréditaire, mais peut également survenir en raison d'un certain nombre de facteurs internes ou externes défavorables. En pathologie concomitante, elle est détectée chez les patients atteints du syndrome de Cushing (dans 40 % des cas). Ce syndrome est généralement diagnostiqué chez les personnes âgées et séniles.

Cette pathologie grave ne peut être négligée. Avec l'hyperplasie, la production des hormones nécessaires est perturbée. Chez les femmes, cela provoque souvent l'infertilité. Il existe plusieurs types de maladies : l'hyperplasie nodulaire des surrénales, l'hyperplasie nodulaire, diffuse, congénitale et micronodulaire et l'hyperplasie du pédoncule médial. Le plus souvent, cette maladie survient chez les femmes.

Causes de la maladie

Les causes des symptômes qui apparaissent avec l'hyperplasie surrénalienne chez les enfants, les hommes ou les femmes varient. Tout dépendra de quel type de maladie il s’agit. L'hyperplasie appartient à l'un des types ; elle peut être hypertensive, saline, virile.

Avec le type hypertendu, une production active d'androgènes et de minéralocorticoïdes se produit; ce processus a un effet néfaste sur les vaisseaux des reins et du fond de l'œil, conduisant souvent au syndrome d'hypertension.

Avec le type d'hyperplasie par perte de sel, la production d'androgènes est augmentée, alors qu'il y a un manque d'autres hormones produites par le cortex surrénalien. Une hyperkaliémie ou une hypoglycémie se produit. Le danger est que le corps se déshydrate et perde du poids.

Dans l'hyperplasie de type viril, la sécrétion d'androgènes est super active. Les organes génitaux externes augmentent considérablement en taille, l'acné apparaît en grande quantité, la croissance des cheveux est augmentée et les muscles sont surdéveloppés.

Tout d'abord, la pathologie commence à progresser en raison d'une sécrétion accrue d'hormones stéroïdes. La forme acquise de la maladie a plusieurs raisons principales pour lesquelles elle est apparue :

• trouble métabolique;
• stress intense;
• la maladie de Cushing ;

L'hyperplasie surrénalienne congénitale est associée au fait que des changements fonctionnels se sont développés pendant la grossesse, pendant la gestation. Une autre hypothèse est la transmission de la maladie au niveau génétique. Facteurs provoquant la manifestation des symptômes de la maladie : dysfonctionnement de l'hypothalamus et de l'hypophyse, anomalies au niveau génétique, autonomie congénitale du cortex des glandes appariées, héritée des ancêtres.

Hyperplasie nodulaire

Les médecins divisent la progression de l'hyperplasie surrénalienne en plusieurs groupes selon le tableau clinique, ainsi que le type d'évolution.

Hyperplasie nodulaire des surrénales. Cette forme est héréditaire. Elle est plus souvent diagnostiquée à un âge avancé et s’aggrave avec le temps. Lors du diagnostic, un signe caractéristique est révélé: des nodules formés sur le cortex surrénalien. Ils peuvent être multiples (structure lobulaire) ou uniques, mesurant jusqu'à 4 à 5 cm. Le syndrome de Cushing se développe. La pathologie est due à une forte stimulation par les hormones adrénocorticotropes synthétisées dans l'hypophyse. Les principaux signes d'hyperplasie nodulaire avec syndrome de Cushing comprennent :

• mal de tête;
• « vole » devant les yeux ;
• convulsions;
• vertiges;
• malaise général;
• (principalement ventre, cou, visage) ;
• Augmentation de l'appétit;
• vergetures sur la peau;
• acné;
• croissance excessive des cheveux (chez les femmes);
• mauvaise régénération;
• hyperpigmentation;
• augmentation de la pression artérielle;
• fractures fréquentes;
• dépression.

Hyperplasie diffuse

Avec cette forme d'hyperplasie, les glandes ne changent pas de forme ; l'augmentation se fait progressivement. Mais en même temps, des nodules se forment dessus. Il est assez difficile d'identifier ce type de maladie. Il n'y a aucun résultat avec la méthode de diagnostic standard utilisant l'échographie. Les changements dans l'organe ne sont détectés que par IRM ou CT. Des formes mixtes se développent souvent, qui se manifestent par les symptômes suivants : l'hyperplasie du cortex surrénalien chez la femme entraîne souvent une croissance accrue des cheveux, des crises de panique, de l'hypertension et de l'obésité apparaissent. Certaines personnes subissent des lésions de la zone glomérulée et développent une hyperplasie bilatérale.

La pathologie de l'hyperaldostéronisme idiopathique repose sur une sécrétion accrue d'aldostérone. Avec l'hyperplasie de la zone glomérulaire, les symptômes suivants apparaissent : hypertension artérielle, convulsions, faiblesse musculaire, limitation des mouvements, raideur jusqu'à la paralysie, soif, augmentation de la diurèse, miction nocturne. Les violations sont causées par une augmentation du potassium dans le sang et une acidose. Une augmentation de la pression artérielle est observée en permanence.

Formes nodulaires et congénitales

Forme nodulaire progresse généralement chez les enfants et les adolescents. Elle peut se manifester en raison d'un dysfonctionnement des glandes surrénales ou d'un surdosage de glucocorticoïdes. Les principaux signes de la forme nodulaire : amas graisseux inégaux, atrophie musculaire, pigmentation cutanée, signes de diabète, lésions du système nerveux et du système cardiovasculaire, ostéoporose. Si les symptômes de la maladie sont détectés à temps chez les enfants et qu'un traitement hormonal est effectué, le pronostic est favorable. Hyperplasie surrénalienne gauche : qu'est-ce que c'est ? Dans ce cas, l'hyperplasie ne dépend pas de l'action des hormones. Si la tumeur grossit de plus de 3 cm, une intervention chirurgicale est nécessaire. La laparoscopie ou la méthode Fedorov avec accès par lombotomie au péritoine du côté gauche est utilisée.

Hyperplasie surrénale congénitale(CDCN) est diagnostiqué plus souvent que les autres types. On le trouve chez les nouveau-nés avec une fréquence de 1 sur 12 000. Dans cette condition, l'enfant présente des troubles métaboliques et d'apparence notables. Il existe trois formes principales (non classique, classique simple, virile et gaspillant le sel).

La forme la plus courante est la forme perdante en sel. Chez les filles, cela se manifeste par un faux hermaphrodisme ; chez les garçons, la peau autour du scrotum s'assombrit et le pénis grossit. Les patients se caractérisent par une petite taille et des symptômes tels que somnolence, nausées, léthargie, hypotension artérielle, déshydratation et manque d'appétit. La maladie doit être traitée dès les premiers jours de sa manifestation, sinon la mort est possible.

Dans la forme classique, il n'y a pas de symptômes décrits ci-dessus, mais il y a une augmentation de la synthèse des hormones sexuelles mâles. Si la maladie n'est pas traitée, les femmes développeront à l'avenir des problèmes dans les sphères sexuelle et mentale.

La forme non classique se manifeste chez les femmes adultes et les adolescentes. Les principales plaintes sont l'infertilité, les irrégularités menstruelles, l'hirsutisme et l'acné.

Hyperplasie surrénale : symptômes généraux

Très souvent, les enfants, les hommes et les femmes souffrent d'une forme effacée de la maladie, lorsqu'il n'y a pas de symptômes prononcés ; dans de tels cas, il est difficile de diagnostiquer la maladie. La forme congénitale est déterminée chez les enfants dès la première ou la deuxième année de vie.

En général, l'hyperplasie surrénalienne (nous avons déjà expliqué de quoi il s'agit) présente les principaux symptômes suivants :

• tension artérielle instable (basse ou élevée);
• taux progressifs de diabète sucré ;
• gain de poids;
• manifestations de l'ostéoporose;
• engourdissement musculaire, leur atrophie ultérieure;
• les femmes se caractérisent par un « visage lunaire » ;
• déficience de mémoire;
• dépressions nerveuses;
• pigmentation;
• vergetures sur la peau;
• troubles du tractus gastro-intestinal;
• diminution de l'immunité;
• écoulement d'urine nocturne;
• forte soif;
• psychoses;
• infertilité;
• aménorrhée;
• grande taille inappropriée pour l'âge;
• des plaques chauves dans la région temporale ;
• hirsutisme.

Les signes cliniques de la maladie diffèrent chez les hommes et les femmes.

Principes de traitement

La base du traitement est bien entendu l’hormonothérapie. Les scientifiques n'ont pas encore décidé comment influencer le plus efficacement possible l'hyperplasie surrénalienne. Les traitements sont souvent combinés. Pour les adolescents, des médicaments sont prescrits qui normalisent la manifestation des caractéristiques sexuelles secondaires ; les filles se voient prescrire des œstrogènes et les garçons des androgènes.

Utilisé dans le traitement d'une association des glucocorticoïdes suivants :

• l'hydrocortisone;
• la dexaméthasone;
• prednisolone.

Le patient reçoit 2 ou 3 doses d'hormones par jour (en quantités égales). Une solution de glucose à 5 % est également prescrite. Les filles, contrairement aux garçons, doivent prendre les médicaments nécessaires tout au long de leur vie.

Le médecin doit trouver une approche particulière pour chaque patient et prescrire ses propres tactiques de traitement (ici tout dépend de son expérience et de ses connaissances). Il n’existe pas de thérapie unique pour traiter cette maladie.

L'hyperplasie surrénalienne congénitale sévère est traitée par les chirurgiens. Il existe des cas où les organes génitaux ne peuvent pas être différenciés comme étant féminins ou masculins. Pour les filles, la chirurgie plastique est recommandée pour les lèvres de forme irrégulière. Dès la première année de vie, une telle opération est indiquée, parfois (dans des conditions graves) elle est réalisée plus tard. Ils effectuent également des opérations sur les tumeurs.

Si le corps ne dispose pas de suffisamment de sel, le patient doit augmenter la dose quotidienne de 1 à 3 grammes. Des minéralocorticoïdes sont également prescrits dans de tels cas.

En cas d'hyperplasie diffuse, le traitement médicamenteux a peu d'effet. Dans de tels cas, une surrénalectomie est nécessaire. Le traitement est également inefficace lorsque l'aldostérome est associé à une hyperplasie diffuse. Le pronostic sera défavorable. Le sujet de choix est le traitement médicamenteux de l'hyperplasie glomérulaire bilatérale de la zone (hyperaldostéronisme idiopathique). Dans ce cas, la chirurgie est un dernier recours.

La base du traitement de l’IHA est la spironolactone, qui est un antagoniste de l’aldostérone. Le médicament éplérénone est également considéré comme efficace. La spironolactone est souvent prise en association avec des antagonistes du calcium. Si l'hypertension artérielle est présente dans les symptômes, des inhibiteurs de l'ECA sont ajoutés au traitement.

En cas de virilisation, des médicaments d'entretien sont nécessaires de manière continue. Si le type d'hyperplasie surrénalienne est virilisante, il est nécessaire de prescrire du cortisol. Il peut être utilisé en injection intramusculaire. La dose est choisie par le médecin traitant. Pour les enfants plus âgés, la prednisolone peut être utilisée.

Si elle n'est pas correctement traitée, l'hyperplasie peut conduire au développement de la maladie de Cohn ou de la maladie de Cushing. Une fois le diagnostic correct, le traitement doit commencer immédiatement.

Diagnostic de la maladie

Hyperplasie surrénale : qu'est-ce que c'est ? Comment diagnostiquer la maladie ? L'hyperplasie nodulaire et diffuse est détectée lors d'études instrumentales et de laboratoire. Le diagnostic comprend : l'entretien avec le patient, l'examen physique, l'examen clinique, l'examen radiologique ou imagerie par résonance magnétique, la numérisation des radionucléides. Sur la base des résultats, la taille et la forme des deux glandes surrénales sont évaluées. Un test radioimmunologique en laboratoire est en cours. La teneur en cortisol dans l'urine et le sang est déterminée. Pour évaluer le statut hormonal, un test immuno-enzymatique est effectué. Parfois une ponction-aspiration est nécessaire.

Sur la base des résultats du diagnostic, le médecin pose un diagnostic et prescrit la méthode de traitement la plus appropriée.

Hyperplasie de l'adulte : que faire ?

L'hyperfonctionnement des surrénales est généralement diagnostiquée dès la petite enfance, mais les adultes présentent également des signes de la maladie. L'hyperplasie surrénalienne chez la femme se caractérise par une croissance accrue des poils pubiens, un timbre de voix faible, de l'acné, des douleurs dans la région occipitale, des crampes nocturnes, des seins sous-développés, une augmentation de la pression artérielle et un syndrome surrénalien.

Si vous remarquez ces symptômes, n’essayez pas de vous diagnostiquer. Dans ces cas, les remèdes populaires ne seront pas utiles non plus. Contactez immédiatement un médecin. Un traitement hormonal est nécessaire. En règle générale, il n'est pas recommandé aux femmes présentant ce diagnostic de planifier une grossesse. Dans de nombreux cas, il est même interdit d’accoucher. Parfois, la meilleure solution au problème consiste à éliminer complètement le rein malade, ainsi que tous ses appendices.

La prévention

Qu'est-ce que l'hyperplasie surrénalienne - cela devrait être particulièrement connu des couples mariés qui ont prévu la naissance d'un enfant, et dans leur famille (génétiquement), il existe des cas d'hyperplasie congénitale. Il est nécessaire de contacter des généticiens - des spécialistes qualifiés et compétents. Pour prévenir la maladie, il sera nécessaire de faire un diagnostic périnatal (pendant la période où le bébé est encore en développement et est dans le ventre de sa mère). Au cours du premier trimestre de la grossesse, une biopsie des villosités choriales est réalisée. Dans la seconde moitié, une analyse du liquide amniotique est nécessaire, qui déterminera le niveau d'hormones.

Une option possible est la FIV. Dans ce cas, une analyse génétique préliminaire des cellules germinales peut être réalisée avant leur fécondation.

Pendant la grossesse, les femmes diagnostiquées avec une hyperplasie doivent être sous surveillance médicale constante et subir régulièrement tous les tests requis. Il est nécessaire d'exclure de la vie toutes les substances toxiques possibles et l'exposition aux rayonnements.

Pour la prévention de l'hyperplasie surrénalienne, les tests de dépistage effectués chez un nouveau-né jouent également un rôle important. Pour l'analyse, il est nécessaire de prélever du sang dans un capillaire (le talon du bébé est choisi comme site de ponction).

Les glandes surrénales sont des glandes endocrines appariées dans le corps. Leur fonction principale est la production de composants actifs dont tout l’organisme a besoin. L'hyperplasie surrénalienne est une pathologie grave au cours de laquelle une croissance cellulaire accrue se produit. Le plus souvent, la pathologie affecte le cortex surrénalien, entraînant la formation de tumeurs de divers types dans la moelle épinière.

L'hyperplasie surrénalienne chez l'adulte est une pathologie grave. De quoi s’agit-il et quel effet cela a-t-il sur le corps ? Dans le corps humain, les glandes surrénales remplissent une fonction vitale ; chacun des organes internes possède son propre cortex et sa propre moelle ; en conséquence, les glandes surrénales produisent divers composants indispensables au fonctionnement normal du corps : les hormones. L'hyperplasie, qui s'exprime par la prolifération active de cellules et de tissus, « capture » le plus souvent le cortex surrénalien.

Le tableau clinique de la maladie est que le cortex surrénalien, doté d'un grand volume de tissu, commence à produire plus d'hormones, mais la moelle épinière « envahit » souvent des tumeurs d'étiologies diverses au cours de la maladie. La pathologie peut être provoquée par des facteurs à la fois externes et internes. Les médecins soulignent que la maladie est davantage une maladie congénitale qu’acquise. Le principal provocateur du développement d'une pathologie dans l'utérus est constitué par de graves troubles fonctionnels des organes internes du corps féminin, ainsi que par des caractéristiques génétiques.

Les statistiques médicales indiquent que l'hyperplasie est davantage une maladie féminine, mais cette pathologie peut également survenir dans le corps masculin.

Causes de l'hyperplasie surrénalienne

Les scientifiques ont déterminé que les principales raisons du développement de la pathologie sont :

• dysfonctionnement génétique dans le corps;
• prédisposition héréditaire;
• conditions de stress fréquentes d'une femme pendant la grossesse;
• abus de boissons alcoolisées;
• fumer par une femme enceinte.

La maladie est divisée en 3 sous-types, chacun ayant des causes de développement caractéristiques :

1. Le type hypertendu correspond à une production accrue d’hormones telles que les androgènes et les minéralocorticoïdes. Au cours du développement de la pathologie, les reins et les vaisseaux sanguins du fond de l'œil souffrent et le syndrome d'hypertension se manifeste ;
2. Le type viril est la production accrue de sécrétion d'androgènes. La pathologie provoque une croissance accrue et précoce des cheveux, une croissance musculaire précoce ;
3. Le type de perte de sel est une production accrue d'androgènes, mais en même temps, il existe une absence totale d'autres hormones produites par le cortex surrénalien. Au cours d'une pathologie, une personne développe une hypoglycémie ou une hyperkaliémie, qui provoque une déshydratation, une perte de poids soudaine et des vomissements.

Le cortisol est la principale hormone d'un grand nombre de glucocorticoïdes ; sa production excessive est provoquée par les raisons suivantes :

• stress psychologique et émotionnel constant;
• état de stress du corps;
• tension nerveuse;
• instabilité de l'humeur.

L'hyperplasie surrénalienne congénitale est une forme courante de pathologie. Avec un diagnostic correct et un traitement rapide, le pronostic est positif.

La forme acquise est presque toujours provoquée par des événements indésirables externes et internes. Par exemple, à un moment excitant, une personne ressent un rythme cardiaque fort, une rougeur de la peau et une tension musculaire. Ce sont tous des symptômes d'une maladie dans laquelle les hormones sécrétées par les glandes surrénales, telles que l'adrénaline et le cortisol, pénètrent dans la circulation sanguine en grande quantité. Si le corps est constamment exposé à de telles charges de stress, les glandes surrénales perdent progressivement leurs réserves ; elles ne sont tout simplement pas capables de maintenir constamment une quantité anormale d'hormones dans le sang, ce qui conduit à une pathologie. Très souvent, chez les femmes, l'hyperplasie se manifeste précisément en raison de situations de stress constantes et de surmenage nerveux.

Symptômes caractéristiques de la maladie

Lorsque l'hyperplasie surrénalienne survient chez l'adulte, les symptômes sont les suivants :

• changements constants de la pression artérielle;
• développement du diabète sucré;
• atrophie, ainsi qu'engourdissement du système musculaire;
• gain de poids;
• l'apparition de vergetures sur la peau du ventre et des cuisses ;
• développement de l'ostéoporose;
• déficience de mémoire;
• exacerbation de nervosité, d'agressivité, de psychose ;
• perturbation de la fonctionnalité du système digestif;
• faiblesse des défenses de l'organisme (le patient souffre souvent de processus inflammatoires et infectieux) ;
• envie fréquente d'uriner (plus souvent la nuit);
• soif constante.

L'hyperplasie du cortex surrénalien est un provocateur de perturbation du fonctionnement normal du métabolisme, et un manque ou un excès de glucocorticoïdes provoque l'apparition de symptômes tels que :

• croissance précoce des poils des aisselles et du pubis ;
• une croissance accrue qui ne correspond pas à l’âge d’une personne ;
• aménorrhée;
• acné sur la peau;
• infertilité;
• l'apparition de plaques d'alopécie au niveau des tempes.

Hyperplasie nodulaire

Signes de pathologie :

• atrophie des muscles des bras et des jambes;
• obésité inégale (un excès de graisse apparaît généralement sur les cuisses, l'abdomen, le cou et le visage) ;
• peau sèche;
• développement de l'ostéoporose thoracique et lombaire;
• perturbation du cœur;
• perturbation du système nerveux;
• diabète;
• chez la femme - l'apparition d'un excès de pilosité et le développement d'une aménorrhée.

Hyperplasie diffuse

Avec cette pathologie, la forme de la glande surrénale est préservée, mais un ou plusieurs nœuds se forment.

Signes de pathologie :

• faiblesse constante (même après un bon repos);
• augmentation de la pression artérielle;
• en surpoids;
• augmentation de la pilosité corporelle;
• l'émergence de peurs déraisonnables.

Hyperplasie nodulaire

La pathologie est plus souvent diagnostiquée chez les personnes âgées et est héréditaire. Les nodules avec hyperplasie nodulaire peuvent être multiples (hyperplasie surrénalienne kystique) ou uniques, peuvent atteindre 4 cm et avoir une structure lobulaire.

Signes de pathologie :

• dysfonctionnement rénal;
• l'apparition de taches pigmentaires sur la peau ;
• l'apparition d'hypertension - maux de tête, nausées, vertiges, perte d'acuité visuelle ;
• faiblesse musculaire et engourdissement.

Diagnostic et traitement

Pour confirmer avec précision la présence d'une pathologie dans le corps humain, un certain nombre de tests médicaux nécessaires sont prescrits :

1. Dosage immunoenzymatique - le résultat de l'analyse indique la présence d'hormones surrénaliennes et du contenu de l'hypophyse dans le sérum sanguin ;
2. Dosage radio-immunologique - le résultat de l'analyse indique la teneur quantitative en cortisol dans l'urine ainsi que dans le sang.

Pour détecter la maladie, des examens matériels sont également utilisés :

• Tomodensitométrie ;
• Balayage des radionucléides ;
• Angiographie.

Si nécessaire, le médecin peut prescrire au patient de faire une aspiration ou de procéder à un examen histologique et d'examiner attentivement la composition cellulaire.

Une fois l'examen prescrit terminé et les résultats confirmant la présence d'une pathologie déterminés, le patient est envoyé en traitement. Un endocrinologue traite cette maladie.

À l’heure actuelle, il n’existe aucune stratégie de traitement de pointe pour cette maladie. La base du traitement comprend une cure de médicaments hormonaux - Prednisolone, Dexaméthasone, Hydrocortisone. Selon les prescriptions du médecin, les médicaments peuvent être combinés entre eux.

S'il y a un manque de sel dans le corps du patient, il lui est alors conseillé de prendre des minéralcorticoïdes. De plus, le patient doit en consommer 2 à 3 grammes par jour. sel., au cours de laquelle la glande surrénale endommagée est enlevée. Après la chirurgie, le patient doit suivre un régime doux - exclusion de l'activité physique, nutrition adéquat. À l'avenir, le patient devra être réexaminé tous les six mois.

Il est important de savoir qu'une consultation rapide avec un médecin permettra d'éviter des complications graves.

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L'hyperplasie surrénale est une pathologie grave qui s'explique par les caractéristiques fonctionnelles de la glande paire - la production d'hormones spéciales (glucocorticoïdes, androgènes, aldostérone, adrénaline et noradrénaline) qui régulent le fonctionnement de tout l'organisme.

Code CIM-10

E27 Autres troubles surrénaliens

Causes de l'hyperplasie surrénalienne

Les causes de l'hyperplasie surrénalienne dépendent du type de maladie. L'apparition d'une forme congénitale de pathologie, courante dans la pratique clinique, est précédée de troubles fonctionnels graves du corps d'une femme enceinte.

Il convient de noter que les causes de l'hyperplasie surrénalienne sont étroitement liées à des conditions de stress, à un stress mental excessif et à des émotions fortes qui augmentent la sécrétion de cortisol (qui est la principale hormone du groupe des glucocorticoïdes).

Pathogénèse

Le phénomène d'hyperplasie est une augmentation active du tissu cellulaire. Un organe subissant de tels changements augmente de volume tout en conservant sa forme originale. Les glandes surrénales comprennent le cortex et la moelle épinière. Les processus d'hyperplasie affectent souvent le cortex surrénalien et les tumeurs sont détectées principalement dans la moelle épinière.

En règle générale, la maladie est congénitale, héréditaire ou résulte de facteurs externes/internes négatifs. Certaines maladies s'accompagnent d'un phénomène d'hyperplasie des deux glandes surrénales. Par exemple, l'hyperplasie surrénalienne est diagnostiquée dans 40 % des cas avec la pathologie de Cushing, détectée à un âge moyen et avancé. La forme nodulaire de l'hyperplasie se caractérise par la présence d'un ou plusieurs nœuds dont la taille varie de quelques millimètres à plusieurs centimètres.

Symptômes de l'hyperplasie surrénale

L'hyperplasie surrénalienne survient dans des conditions d'échecs métaboliques et avec des symptômes dépendant du déficit ou de l'excès de l'hormone glucocorticoïde.

Les formes non classiques d'hyperplasie présentent les caractéristiques suivantes :

• croissance précoce des poils dans la région pubienne et axillaire ;
• croissance excessive et inappropriée pour l’âge ;
• excès d'androgènes;
• manifestation de poils terminaux (hirsutisme);
• fermeture anticipée des zones de croissance ;
• détection de l'aménorrhée (absence de menstruation);
• présence d'acné;
• racine des cheveux dégarnie au niveau des tempes ;
• infertilité.

Les symptômes de l'hyperplasie surrénalienne sont variés et dépendent de l'un ou l'autre type de pathologie. Les manifestations les plus courantes de la maladie comprennent :

• les pics de tension artérielle;
• atrophie musculaire, engourdissement;
• développement du diabète;
• augmentation du poids corporel, apparition de signes d'un visage « en forme de lune » ;
• vergetures;
• l'ostéoporose;
• changements mentaux (perte de mémoire, psychose, etc.) ;
• troubles du tractus gastro-intestinal;
• une baisse de la résistance de l'organisme aux virus et aux bactéries.

Les facteurs d’alerte sont également la soif et la présence d’envies fréquentes d’uriner la nuit.

Hyperplasie nodulaire des surrénales

Environ 40 % des patients atteints du syndrome de Cushing présentent une hyperplasie nodulaire surrénalienne bilatérale. Les nodules peuvent atteindre plusieurs centimètres et peuvent être simples ou multiples. Les ganglions sont souvent caractérisés par une structure lobulaire et la pathologie est détectée plus souvent chez les personnes âgées.

En raison d'une stimulation prolongée des glandes surrénales par l'hormone adrénocorticotrope (ACHT), l'hyperplasie nodulaire des surrénales affecte la formation d'un type autonome d'adénome. La pathologie de type nodulaire est l'un des types de transmission héréditaire autosomique dominante. Un tableau clinique clair de la formation de l'hyperplasie nodulaire n'a pas été établi, cependant, les médecins sont enclins à la théorie auto-immune de la pathogenèse. La gravité des symptômes de la maladie augmente progressivement à mesure que le patient vieillit. Dans son développement, la maladie combine des signes de nature extra-surrénalienne - une pigmentation cutanée congénitale inégale (syndrome de Carney), des manifestations de neurofibromatose muqueuse et de myxome auriculaire. D'autres signes de pathologie comprennent :

• symptômes d'hypertension artérielle (maux de tête, vertiges, points noirs devant les yeux) ;
• dysfonctionnement de la conduction et de l'excitation des neurones des structures musculaires (état convulsif, faiblesse, etc.) ;
• dysfonctionnement rénal (nycturie, polyurie).

L'hyperplasie surrénalienne de type nodulaire se différencie par des stigmates de dysembryogenèse ou des anomalies mineures du développement. Ces critères sont déterminants pour poser un diagnostic correct et rendent difficile l'identification d'une pathologie, car parfois les médecins n'y prêtent pas suffisamment d'attention.

Hyperplasie surrénalienne diffuse

L'hyperplasie surrénale est divisée en diffuse, dans laquelle la forme de la glande est préservée, et locale, avec formation d'un ou plusieurs nodules.

Il est assez difficile de diagnostiquer l'hyperplasie surrénalienne diffuse par échographie ; la résonance magnétique et la tomodensitométrie sont considérées comme les principales méthodes de reconnaissance de la pathologie. L'hyperplasie diffuse peut être caractérisée par une préservation de la forme de la glande avec une augmentation simultanée de son volume. Selon les résultats de la recherche, des structures triangulaires hypoéchogènes entourées de tissu adipeux ont été identifiées. Des types mixtes d'hyperplasie sont souvent diagnostiqués, à savoir des formes nodulaires diffuses. L'évolution clinique peut être floue ou présenter des symptômes graves avec une faiblesse constante, des crises de panique, une hypertension artérielle, une pilosité excessive et une obésité.

Hyperplasie nodulaire des surrénales

L'hyperplasie nodulaire surrénalienne bilatérale (également appelée hyperplasie nodulaire) est détectée plus souvent chez les enfants et les adolescents. La pathologie est associée au phénomène d'hypercortisolisme et au syndrome d'Itsenko-Cushing. Les raisons de l'augmentation de la production de cortisol résident dans le dysfonctionnement des glandes surrénales elles-mêmes ou sont causées par une surdose de glucocorticoïdes.

Image clinique:

• obésité – type inégal, le tissu adipeux se dépose principalement dans le cou, l'abdomen, la poitrine, le visage (d'où l'ovale « en forme de lune » du visage, la bosse « ménopausique ») ;
• atrophie musculaire – prononcée sur les jambes et les épaules ;
• peau sèche et fine, motif marbré et vasculaire, vergetures violettes ou violettes, zones d'hyperpigmentation ;
• développement de l'ostéoporose - colonne thoracique et lombaire, fractures par compression associées à une douleur intense ;
• l'apparition d'une insuffisance cardiaque et de troubles du rythme cardiaque ;
• changements dans le système nerveux - un état dépressif accompagné de léthargie ou, au contraire, d'euphorie complète;
• présence de diabète sucré;
• croissance excessive des poils de type masculin chez la femme et formation d'aménorrhée.

L'hyperplasie surrénalienne de type nodulaire a un pronostic favorable avec un diagnostic et un traitement précoces.

Hyperplasie surrénale micronodulaire

Les formes locales ou nodulaires d'hyperplasie sont divisées en pathologies micro et macronodulaires. L'hyperplasie micronodulaire de la glande surrénale se développe dans le contexte de l'action active de l'hormone adrénocorticotrope sur les cellules de la glande avec le développement ultérieur d'un adénome. La glande surrénale produit une quantité accrue de cortisol et la pathologie elle-même est classée comme une forme hormono-dépendante de la maladie de Cushing.

Hyperplasie du pédoncule surrénalien médial

Comme le montre la pratique, les informations sur les glandes surrénales sont basées sur des paramètres morphologiques (post mortem). Sur la base des données d'une étude médicale au cours de laquelle environ 500 corps d'individus en bonne santé (âgés de 20 à 60 ans) ont été étudiés, nous pouvons juger de l'état des glandes surrénales. L'ouvrage présente des données sur la forme et la taille des glandes grâce à des coupes axiales et frontales (épaisseur de coupe 5-7 mm), ce qui permet d'obtenir la hauteur du pilier médial des glandes surrénales, ainsi que la longueur de la crus latéraux.

Sur la base des résultats d'une étude morphologique des glandes surrénales, il a été conclu que les glandes surrénales présentant des écarts par rapport à la norme sans petite hyperplasie nodulaire ou diffuse sont classées comme adénopathies. À son tour, l'adénopathie est comprise comme une affection de la glande surrénale dans laquelle, au fil du temps et sous l'influence d'un certain nombre de facteurs, une hyperplasie se formera ou le stade initial de la maladie sera arrêté (par exemple, à la suite d'un traitement ) et la glande retrouvera son fonctionnement normal. Il convient de noter que des écarts dans la taille des glandes surrénales, qui incluent une hyperplasie du pédoncule surrénalien médial, ont été identifiés chez 300 personnes.

Hyperplasie du cortex surrénalien

Le syndrome surrénogénital fait référence à une hyperplasie congénitale du cortex surrénalien, provoquée par un dysfonctionnement de l'activité des enzymes responsables de la biosynthèse des stéroïdes. Ces enzymes régulent les hormones des glandes surrénales et des gonades, de sorte qu'un trouble simultané de la sécrétion hormonale du système reproducteur est possible.

L'hyperplasie surrénalienne congénitale est associée à diverses mutations génétiques conduisant à une altération de la synthèse du cortisol. La maladie se développe dans le contexte d'une diminution des taux de cortisol, d'une augmentation des taux d'ACHT dans le sang et de l'apparition d'une hyperplasie bilatérale.

La pathologie est reconnue par les traits distinctifs suivants :

• prédominance des traits masculins sur fond de déséquilibre hormonal;
• pigmentation excessive de la zone génitale externe;
• croissance précoce des poils dans la région pubienne et sous les bras ;
• acné;
• apparition tardive des premières règles.

Il faut faire la différence entre hyperplasie et tumeur surrénalienne. À cette fin, des diagnostics hormonaux sont effectués - des tests de laboratoire d'urine et de sang pour identifier les niveaux d'hormones.

Hyperplasie surrénalienne chez l'adulte

L'hyperplasie surrénalienne est souvent de nature congénitale et est détectée chez les jeunes enfants, ce qui permet de débuter le plus tôt possible un traitement hormonal. L'identification erronée du sexe à la naissance, ainsi que l'absence de traitement rapide, entraînent souvent diverses difficultés psychologiques rencontrées par les patients en relation avec le développement de caractéristiques sexuelles secondaires.

Le traitement des femmes adultes peut être nécessaire pour la féminisation, et pour les hommes afin d'éliminer la stérilité lorsque les testicules sont atrophiques et qu'il n'y a pas de spermatogenèse. La prescription de cortisone aux femmes âgées permet d'éliminer les signes extérieurs d'hyperplasie : les contours du corps changent suite à la redistribution des tissus adipeux, les traits du visage deviennent féminins, l'acné disparaît et on constate une croissance mammaire.

L'hyperplasie surrénalienne chez les patients adultes nécessite des doses d'entretien constantes de médicaments. Avec une surveillance constante de l'état, des cas d'ovulation, de grossesse et de naissance d'enfants en bonne santé sont décrits. En commençant le traitement des symptômes virilisants à l'âge de 30 ans, le cycle ovulatoire peut ne pas être établi et des saignements utérins non liés au cycle hémorragique sont souvent détectés. Dans ce cas, des œstrogènes et de la progestérone sont prescrits.

Formes

L'hyperplasie surrénalienne est divisée en :

• hypertendu;
• virile;
• perte de sel.

Le sous-type viril est associé à l'activité sécrétoire des androgènes, qui se traduit par une augmentation des organes génitaux externes, ainsi qu'une apparition excessive et précoce des poils, de l'acné et un développement musculaire rapide. La forme hypertensive se manifeste par une action accrue des androgènes et des minéralocorticoïdes, ce qui affecte négativement les vaisseaux du fond d'œil, les reins et provoque le syndrome d'hypertension. L'hyperplasie de perte de sel est causée par une production accrue d'androgènes en l'absence d'autres hormones surrénales. Ce type de pathologie provoque une hypoglycémie et une hyperkaliémie, qui menacent de déshydratation, de perte de poids et de vomissements.

Hyperplasie surrénalienne gauche

La glande surrénale de gauche a la forme d'un croissant, sa face supérieure antérieure est limitée par le péritoine. L'hyperplasie du tissu glandulaire est une tumeur fonctionnellement active (généralement bénigne) et provoque des troubles endocriniens.

La médecine moderne a découvert le mécanisme de formation des pathologies aux niveaux cellulaire et moléculaire. Les faits sont présentés selon lesquels l'hyperplasie de la glande surrénale gauche et la production d'hormones sont liées aux changements dans les conditions d'interaction intercellulaire (présence de défauts dans les régions génétiques et chromosomiques, présence d'un gène hybride ou d'un marqueur chromosomique). La maladie peut être hormonalement dépendante ou non.

L'indication de l'ablation chirurgicale est la détection d'une croissance supérieure à 3 cm. La résection rétropéritonéale est réalisée par laparoscopie, ce qui permet de minimiser la période postopératoire. Des néoplasmes de plus petite taille sont observés pour évaluer la tendance à la propagation du foyer d'hyperplasie. En plus de l'intervention laparoscopique, il est possible d'utiliser l'approche de lombotomie selon Fedorov à gauche.

Hyperplasie diffuse de la glande surrénale gauche

Une hyperplasie diffuse de la glande surrénale gauche est diagnostiquée dans la plupart des cas d'hypertension artérielle. Cette pathologie est souvent favorisée par des maux de tête, un dysfonctionnement du myocarde et des pathologies du fond d'œil. Les symptômes cardiaques s'expliquent par une rétention sodée, une hypervolémie, une vasoconstriction et une augmentation de la résistance périphérique, l'activation des récepteurs du lit vasculaire pour les effets vasopresseurs.

L'état du patient comprend également une faiblesse musculaire, la présence de convulsions et des modifications dystrophiques des structures musculaires et nerveuses. Souvent, un « syndrome rénal » est détecté, se manifestant par une réaction alcaline de l'urine, une nycturie et une soif intense.

L'hyperplasie diffuse de la glande surrénale gauche est différenciée par tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique. Grâce à ces méthodes d'examen, il est possible de détecter des modifications dans la glande avec une précision de 70 à 98 %. Le but de la phlébographie sélective est de déterminer l'activité fonctionnelle de la glande surrénale et d'obtenir des données sur la quantité de cortisol et d'aldostérone dans le sang.

L'hyperplasie nodulaire diffuse et diffuse du cortex est associée à une augmentation significative de l'activité surrénalienne. Dans ce cas, le traitement conservateur donne de mauvais résultats, c'est pourquoi une surrénalectomie unilatérale est recommandée. La présence simultanée d'une hyperplasie diffuse et d'un aldostérome a l'issue la plus défavorable, même en cas d'intervention chirurgicale.

Hyperplasie nodulaire de la glande surrénale gauche

Le phénomène d'hyperaldostéronisme primaire est directement lié à l'hypertension artérielle, qui est un signe clinique important d'un excès d'aldostérone dans le cortex surrénalien. Variantes de l'évolution de la maladie : hyperplasie nodulaire diffuse ou diffuse de la surrénale gauche/surrénale droite (peut être bilatérale) en présence/absence d'un adénome de type secondaire. Les symptômes comprennent des dysfonctionnements cardiovasculaires (coups de pression, déficience auditive, etc.), musculaires (faiblesse, atrophie), rénaux (nycturie, polyurie, etc.) et nerveux (par exemple, crises de panique).

À la suite d'un scanner ou d'une IRM, une formation arrondie et hypoéchogène est déterminée, qui est facilement confondue avec un adénome. Les résultats des tests confirment une augmentation de la production de cortisol, d'aldostérone et de rénine dans le sang. Des études d'urine de 24 heures révèlent des valeurs élevées de 17-KS et 17-OX. Observé de l'extérieur - augmentation de la croissance des cheveux, excès de poids, présence de vergetures sur le corps.

L'hyperplasie nodulaire de la glande surrénale gauche peut être traitée chirurgicalement, puis maintenir un état stable avec des médicaments contenant des hormones.

Hyperplasie nodulaire de la glande surrénale gauche

Les concepts de «pathologie familiale d'Itsenko-Cushing», «syndrome de Cushing familial avec adénomatose corticosurrénalienne primitive», «hyperplasie nodulaire surrénalienne primaire», «maladie de Cushing inactive à l'ACTH», etc. répandue dans la pratique clinique. Cet ensemble de terminologie signifie hyperplasie nodulaire de la glande surrénale gauche ou de la glande surrénale droite. Pour l'essentiel, la pathologie est de nature héréditaire avec un type de transmission autosomique dominant. La formation d'une hyperplasie nodulaire est argumentée par la théorie auto-immune. Une caractéristique de la maladie est considérée comme l'isolement fonctionnel du cortex surrénalien, qui est détecté dans le sang en examinant le niveau de cortisol et d'ACHT ou par la présence de 17-OX dans l'urine.

L'hyperplasie nodulaire de la glande surrénale gauche, décrite dans de nombreuses études, est déterminée par les signes du syndrome cushingoïde, un tableau clinique manifeste ou complet. Le plus souvent, la maladie se développe de manière latente avec une augmentation progressive des symptômes, en fonction de l'âge du patient. L'hyperplasie nodulaire se caractérise par des manifestations d'origine extra-surrénalienne, notamment des taches pigmentaires sur la peau, la formation de processus tumoraux de diverses localisations et des symptômes neurologiques.

Hyperplasie de la glande surrénale droite

La glande surrénale de droite a la forme d'un triangle ; le péritoine est adjacent à sa partie inférieure. L'hyperplasie glandulaire est une maladie assez courante, souvent détectée à un stade avancé ou après le décès du patient. La difficulté de différencier la pathologie si la maladie n'est pas héréditaire est due à l'évolution asymptomatique de la pathologie. Il est possible de détecter une tumeur au début de son développement par échographie, IRM ou tomodensitométrie. Les manifestations des symptômes cliniques de la maladie d'Itsenko-Cushing sont souvent étayées par des données d'échoscopie avec l'identification d'un néoplasme écho-positif au-dessus du rein droit. Pour confirmer définitivement le diagnostic d'hyperplasie surrénalienne droite, des analyses de sang et d'urine en laboratoire sont effectuées.

L'hyperplasie est de nature diffuse ou focale. Cette dernière forme est divisée en macro- et micronodulaires qui, lorsqu'ils sont examinés par échographie, ne diffèrent pas des processus tumoraux de la glande. Les symptômes de la maladie sont variés pour chaque cas spécifique, notamment l'hypertension artérielle, le diabète sucré, la faiblesse musculaire, les modifications du fonctionnement de l'appareil rénal, etc. Le tableau clinique se caractérise à la fois par un caractère flou et par un caractère de crise. En fonction de la gravité de l’hyperplasie, de l’âge du patient et des caractéristiques individuelles, des tactiques de traitement sont développées, incluant souvent la chirurgie.

Hyperplasie nodulaire de la glande surrénale droite

Avec le syndrome de Cushing, dans près de 50 % de la pratique clinique, on observe une hyperplasie nodulaire de la glande surrénale droite ou de la glande surrénale gauche. Une maladie similaire est diagnostiquée chez les patients du groupe d'âge moyen et âgé. La maladie s'accompagne de la formation de plusieurs ou d'un nœud, dont la taille varie de quelques millimètres à des tailles impressionnantes en centimètres. La structure des nœuds est lobaire et dans l'espace entre les nodules eux-mêmes, il existe un foyer d'hyperplasie.

La maladie se différencie par des signes externes - obésité, amincissement de la peau, faiblesse musculaire, ostéoporose, diabète de type stéroïde, diminution du chlore et du potassium dans le sang, vergetures rouges sur les hanches, l'abdomen et la poitrine. La pathologie peut se développer de manière latente sans symptômes cliniques prononcés, ce qui complique considérablement la tâche du diagnosticien. Pour classer la pathologie, des analyses de sang et d'urine en laboratoire, des études tomodensitométriques et IRM et des tests histologiques sont utilisés.

Le traitement de l'hyperplasie surrénalienne droite repose sur les données diagnostiques et le type de maladie. Dans la plupart des cas, une résection chirurgicale est indiquée pour normaliser la tension artérielle et redonner au patient une vie bien remplie.

Hyperplasie surrénale congénitale

L'hyperplasie congénitale est classée selon son évolution classique et non classique. Les manifestations classiques de la maladie comprennent :

• la forme lipoïde de la pathologie est une maladie assez rare associée à un déficit de l'enzyme 20.22 desmolase et à un déficit en hormones stéroïdes. Si l'enfant survit, une insuffisance surrénalienne sévère et une inhibition du développement sexuel se développent ;
• hyperplasie surrénalienne congénitale résultant d'un déficit en 3β-hydroxystéroïde déshydrogénase avec perte importante de sel. Dans le même temps, chez les filles, en raison de la production active d'hormones sexuelles mâles au cours du développement intra-utérin, des organes génitaux externes sont parfois détectés, formés conformément au type masculin. Les garçons peuvent se développer selon le phénotype féminin ou avoir des échecs dans la différenciation sexuelle ;
• le sous-type diffus d’hyperplasie (manque de 17α-hydroxylase) est diagnostiqué très rarement. La pathologie est caractérisée par des manifestations cliniques de déficit en glucocorticoïdes et en hormones reproductives. Les bébés souffrent d’hypotension artérielle et d’hypokaliémie en raison du manque d’ions potassium en quantité suffisante. Les filles atteintes de cette maladie se caractérisent par un retard de puberté et les garçons présentent des signes de pseudohermaphrodisme ;
• l'hyperplasie de type diffus avec déficit en 21-hydroxylase fait référence à des formes virilisantes simples.

Diagnostic de l'hyperplasie surrénalienne

Les mesures diagnostiques comprennent un examen clinique, des tests de laboratoire (fournissant un tableau clinique, hormonal et biochimique), un examen instrumental et pathomorphologique. Les méthodes de recherche pour déterminer les paramètres fonctionnels des glandes surrénales consistent à obtenir des informations sur la concentration d'hormones et de leurs métabolites dans l'urine et le sang, ainsi qu'à réaliser certains tests fonctionnels.

Le diagnostic en laboratoire de l'hyperplasie surrénalienne comprend deux méthodes : le test immuno-enzymatique (ELISA) et le test radio-immunologique (RIA). Dans le premier cas, la quantité d'hormones dans le sérum sanguin est détectée et dans le second, la présence de cortisol libre dans l'urine et de cortisol dans le sang. RIA en étudiant le plasma sanguin permet de déterminer la quantité d'aldostérone et la présence de rénine. Les indicateurs d'inclusions de 11-hydroxycorticostéroïdes fournissent des informations sur la fonction glucocorticoïde des glandes surrénales. Le fonctionnement des composants androgènes et partiellement glucocorticoïdes peut être évalué par l'excrétion de déhydroépiandrostérone libre dans l'urine. Quant aux tests fonctionnels, des tests à la dexaméthasone sont utilisés, qui aident à différencier l'hyperplasie ou les processus tumoraux des glandes surrénales des affections présentant des signes cliniques similaires.

L'hyperplasie surrénale est étudiée à l'aide de méthodes radiologiques : tomographie, aorto- et angiographie. Les méthodes de diagnostic les plus modernes comprennent : l'échographie, l'imagerie par résonance calculée et magnétique, la numérisation des radionucléides, qui donnent une idée de la taille et de la forme de la glande surrénale. Dans certaines situations, il peut être nécessaire de réaliser une ponction-aspiration réalisée avec une aiguille fine sous contrôle échographique et tomodensitométrique en association avec un examen cytologique.

Diagnostic différentiel

L'hyperplasie surrénalienne se différencie immédiatement après la naissance ou plus souvent dans les premières années de la vie, la pathologie est retrouvée chez les nourrissons de sexe féminin. Un rôle important est joué par le diagnostic précoce de la maladie, car le processus négligé a l'effet le plus défavorable sur tous les systèmes du corps - digestif, nerveux, vasculaire, etc.

Traitement de l'hyperplasie surrénalienne

Les tactiques thérapeutiques se résument pour la plupart à l'élaboration d'un régime de prise de médicaments hormonaux. Il n'est pas possible de prouver le bénéfice d'un programme spécifique d'administration de substances ou de leurs combinaisons. Les glucocorticoïdes sont principalement prescrits - hydrocortisone, dexaméthasone, prednisolone, acétate de cortisone et diverses combinaisons de médicaments. De plus, le traitement de l'hyperplasie surrénalienne est possible avec deux ou trois doses égales de médicaments hormonaux par jour, ainsi qu'une posologie générale le matin ou l'après-midi. Pour les enfants atteints du syndrome de carence en sel, des minéralocorticoïdes sont recommandés et une augmentation simultanée de la consommation quotidienne de sel jusqu'à 1 à 3 g. Afin de stimuler la formation de caractères sexuels secondaires, on prescrit des œstrogènes aux adolescentes et des androgènes aux garçons.

L'hyperplasie surrénalienne sévère nécessite une intervention chirurgicale. Les opérations sont indiquées lors de l'identification d'organes génitaux externes de type intermédiaire. La correction des caractéristiques sexuelles en fonction du sexe génétique est réalisée de préférence au cours de la première année de la vie d’un jeune patient, à condition que l’état de l’enfant soit stable.

Traitement de l'hyperplasie nodulaire des surrénales

Le traitement principal de l’hyperplasie nodulaire des surrénales est l’ablation chirurgicale de la glande surrénale affectée. Les opérations préservant la glande surrénale altérée (résection, énucléation, etc.) sont considérées comme inefficaces en raison des rechutes fréquentes.

Parmi les méthodes chirurgicales modernes mini-invasives, on distingue la surrénalectomie laparoscopique. La technologie endoscopique est sûre et pratique. La surrénalectomie extrapéritonéale mérite une attention particulière ; d'une part, elle nécessite une plus grande habileté de la part du chirurgien, et d'autre part, elle est mieux tolérée par les patients. Après une telle intervention chirurgicale, la sortie de l'hôpital est possible en quelques jours et, en quelques semaines, le patient retrouve une vie bien remplie. Parmi les avantages de la laparoscopie figurent l'absence de surface cicatricielle et l'affaiblissement du corset musculaire de la région lombaire.

L'ablation de la glande surrénale augmente la charge sur l'organe sain restant, ce qui nécessite l'introduction d'un traitement hormonal substitutif pendant toute la durée de la vie. Le traitement adapté est prescrit, adapté si nécessaire et surveillé en permanence par un endocrinologue. Après une surrénalectomie, vous devez minimiser les effets physiques et mentaux, oublier l'alcool et les somnifères.

Traitement de l'hyperplasie congénitale des surrénales

L'hyperplasie surrénalienne congénitale de type virilisant peut être traitée avec du cortisol, de la cortisone ou des substances similaires d'origine synthétique. Le traitement est effectué avec une surveillance constante de la teneur quotidienne en 17-cétostéroïdes conformément à la norme d'âge.

L’hyperplasie congénitale des surrénales est souvent traitée par des injections intramusculaires de cortisone. La posologie initiale est choisie pour supprimer la fonction adrénocorticotrope de l'hypophyse :

• enfants de moins de 2 ans – 25 mg/jour ;
• enfants plus âgés et adultes – 50-100 mg/jour.

La durée du traitement varie de 5 à 10 jours, après quoi la quantité de cortisone administrée est réduite à une fonction d'entretien. Une option est possible lorsque la posologie reste la même, mais que la fréquence des injections change (tous les 3-4 jours).

L'utilisation orale de cortisone est divisée en portions quotidiennes à prendre 3 à 4 fois. Pour obtenir l'effet souhaité, vous aurez besoin de deux, voire quatre fois plus de substance en comprimé qu'une solution liquide injectable.

La cortisone est indiquée chez les enfants, tandis que la prednisolone a été utilisée avec succès par voie orale chez les enfants plus âgés et les patients adultes. La dose quotidienne principale, qui réduit la production de 17-cétostéroïdes à des valeurs acceptables, est de 20 mg. Après environ une semaine, la quantité de médicament est réduite à 7 à 12 mg/jour.

Les médicaments glucocorticoïdes les plus actifs, par exemple la dexaméthasone et la triamcinolone, non seulement n'ont pas d'avantages par rapport à la thérapie traditionnelle, mais ont également des effets secondaires prononcés - psychose, hypertrichose, manifestations d'hypercortisolisme, etc.

La prévention

Des antécédents familiaux d'hyperplasie surrénalienne de tout type sont un facteur prédisposant à contacter un généticien. Un certain nombre de formes congénitales de pathologie du cortex surrénalien sont détectées grâce au diagnostic prénatal. Un avis médical est établi au cours des trois premiers mois de gestation sur la base des résultats d'une biopsie des villosités choriales. Dans la seconde moitié de la grossesse, le diagnostic est confirmé en examinant le liquide amniotique pour détecter les niveaux d'hormones, par exemple les niveaux de 17-hydroxyprogestérone.

La prévention de l'hyperplasie surrénalienne passe par des examens réguliers, notamment des tests de dépistage des nouveau-nés, qui permettent, à partir de l'étude du sang capillaire prélevé au talon du bébé, d'établir une forme congénitale d'hyperplasie.

Ainsi, dans la plupart des cas, les mesures préventives concernent uniquement les futurs parents, qui doivent :

• aborder consciemment les questions de planification de la grossesse ;
• subir un examen approfondi pour détecter d'éventuelles maladies infectieuses;
• exclure les facteurs menaçants - les effets des substances toxiques et des rayonnements ;
• consultez un généticien si une hyperplasie surrénalienne a déjà été identifiée dans la famille.

Prévision

Les changements hyperplasiques sont observés plus souvent sur les deux glandes surrénales. Une augmentation du volume des glandes entraîne une augmentation des niveaux d’hormones.

L'hyperplasie surrénalienne provoque certaines maladies :

• Pathologie d'Itsenko-Cushing - diagnostiquée visuellement par une obésité avec une augmentation du haut du corps et un gonflement du visage (« en forme de lune »), tandis que les structures musculaires et le derme s'atrophient. Le syndrome se caractérise par une hyperpigmentation, de l'acné et une pilosité importante. En plus du fait qu'il existe des problèmes de cicatrisation de la peau blessée, des perturbations se produisent dans le système de soutien, des sauts de tension artérielle sont observés et des troubles du système sexuel et nerveux sont détectés ;
• La maladie de Conn ne se manifeste pas à l'extérieur et est associée à l'élimination du potassium du corps et à l'accumulation de sodium. En conséquence, du liquide s'accumule, ce qui augmente le risque d'accident vasculaire cérébral, entraîne une diminution de la sensibilité et entraîne des crampes et un engourdissement des membres.

L'hyperplasie chez les hommes est traitée avec des médicaments jusqu'à la fin de la puberté ; chez les patientes, l'hormonothérapie est effectuée tout au long de la vie. Il est conseillé aux femmes atteintes d'hyperplasie surrénalienne de se soumettre à des examens réguliers, à une planification obligatoire de la grossesse et à une surveillance du travail.

À l'âge adulte, le pronostic de l'hyperplasie surrénalienne est favorable en cas de traitement chirurgical radical. Dans certains cas, une surveillance médicale constante et une hormonothérapie régulière suffisent à stabiliser l’état du patient, augmentant ainsi la qualité de vie.