Le sous-développement de toutes les unités structurelles du poumon, en fonction du stade de développement du rudiment pharyngéo-trachéal auquel il s'est terminé, est une hypoplasie pulmonaire. En fonction de cela, l'hypoplasie présente différentes manifestations cliniques et radiologiques.

Causes de l'hypoplasie pulmonaire

Code d'hypoplasie pulmonaire CIM-10 - Q33.6

Il est généralement admis (I.K. Esipova) que la base de l'hypoplasie chez les nouveau-nés n'est pas tant un arrêt, mais une perversion du développement de toutes les structures pulmonaires et des structures du tissu pulmonaire, ayant arrêté leur développement à l'un des stades. de l'embryogenèse, ne peut être absolument stabilisé. La dysgénésie des structures tissulaires (le terme a été proposé par Roche et Chemin en 1962) est la base sur laquelle se forment diverses manifestations anatomiques et histomorphologiques du défaut, en fonction du stade de l'embryogenèse et des conditions de développement, et se manifestent par un sous-développement anatomique et fonctionnel de tous les éléments du poumon.

Lorsque le développement s'arrête avant la division en bronches segmentaires, la section respiratoire est pratiquement indifférenciée et le poumon a une taille considérablement réduite sous la forme d'un morceau de tissu pulmonaire. Si le développement du poumon est perturbé au niveau de la division des bronches segmentaires, ces dernières se déforment et se terminent aveuglément sans générations ultérieures. La violation du développement pulmonaire au niveau de la division des bronches segmentaires et sous-segmentaires se manifeste bronchographiquement sous la forme de bronches sous-segmentaires en forme de kyste se terminant aveuglément. L'arrêt du développement des bronches intralobulaires s'accompagne de la formation de nombreux petits kystes (maladie micropolykystique).

Formes d'hypoplasie pulmonaire

La plupart des cliniciens décrivent les deux formes les plus courantes d'hypoplasie pulmonaire : simple et kystique.

Hypoplasie simple- ce défaut de développement consiste en une réduction uniforme du poumon sans perturbation significative de la structure de l'organe avec une nette réduction de l'arbre bronchique à 10 à 14 générations au lieu de 18 à 24 générations normalement.

Anatomiquement, le poumon ou ses lobes présentant une simple hypoplasie chez le nouveau-né sont réduits en volume, ont une consistance « charnue », avec un manque de pigment, sans signes extérieurs de division en lobes et segments. Lors de la dissection de l'arbre bronchique, on détecte dans tous les cas une diminution du nombre de bronches segmentaires et de leurs branches. Les bronches sous-segmentaires étroites se prolongent jusqu'aux sections sous-pleurales, où elles sont disposées en forme de spirales et s'effritent en petites tiges, formant une forme de « gland ».

Hypoplasie kystique des poumons

L'hypoplasie pulmonaire kystique est l'une des malformations pulmonaires les plus courantes (jusqu'à 60 à 80 %), caractérisée par une dégénérescence kystique du poumon au niveau des bronches segmentaires et sous-segmentaires ramifiées. Dans cet article, nous examinerons les principales causes et symptômes de l'hypoplasie kystique chez les nouveau-nés, ainsi que la manière dont l'hypoplasie kystique des poumons chez un enfant est traitée.

Causes de la maladie

La variété des manifestations cliniques et anatomiques est à l'origine des nombreux termes utilisés pour désigner cette pathologie dans la littérature (maladie polykystique, bronchectasie kystique, poumon en nid d'abeille, kystes multiples, mucoviscidose, mucoviscidose pulmonaire, etc.)

Pathogénèse

N.V. Putov, Yu.N. Levashov, A.G. Bobkov dans la monographie « Hypoplasie kystique » (1982) justifient de manière convaincante le point de vue selon lequel les diverses formes kystiques de défauts formés à différents niveaux de l'arbre bronchique ont une base morphologique unique - hypoplasie kystique.

Anatomiquement, les poumons et les lobes kystiques sont de volume réduit, sans air, de couleur rose pâle avec des zones de tissu rouge foncé sans pigment respiratoire. Des cavités kystiques alternent avec des zones de compactage de consistance cartilagineuse. Les bronches rétrécies ou dilatées communiquent avec des cavités kystiques qui occupent tout le volume des lobes avec d'étroites couches de tissu blanchâtre dense entre elles.

Lors d'un examen histologique d'un nouveau-né, des éléments de la structure bronchique, une doublure d'épithélium colonnaire et parfois cilié et des faisceaux de fibres musculaires élastiques et lisses sont retrouvés dans les parois des kystes. Un trait caractéristique de l'hypoplasie kystique est l'absence dans la plupart des cas de tissu alvéolaire formé.

Symptômes de l'hypoplasie pulmonaire kystique

Étant donné que dans la grande majorité des cas, l'hypoplasie pulmonaire kystique est compliquée par une infection, cette circonstance détermine le tableau clinique de la maladie. Les patients se plaignent de :

• toux grasse constante avec crachats muqueux ou (plus souvent) mucopurulents,
• exacerbations fréquentes et répétées du processus broncho-pulmonaire,
• signes d'intoxication purulente grave.

La détection précoce des nouveau-nés atteints d'hypoplasie kystique est d'une grande importance, car une intervention chirurgicale rapide peut empêcher la propagation du processus inflammatoire impliquant des zones intactes du poumon affecté, et souvent du poumon opposé.

Diagnostic de la maladie

Avec l'hypoplasie, lors de l'examen de la poitrine, on note une participation inégale à l'acte respiratoire, avec un retard et un décalage dans l'inspiration de la moitié où le processus est plus prononcé. La percussion au-dessus de la lésion peut être notée comme un raccourcissement du son, un déplacement des organes médiastinaux vers le processus chronique du poumon. A l'auscultation, des râles humides secs et variés localisés ou épars se font entendre.

Méthodes de recherche:

Les méthodes de recherche radiologique et bronchologique revêtent une importance décisive pour établir le diagnostic de l'hypoplasie pulmonaire kystique. Sur radiographies une déformation et un renforcement du schéma pulmonaire, une diminution du champ pulmonaire du côté du lobe altéré et un déplacement des organes médiastinaux vers la lésion sont déterminés. Il convient également de noter la transparence différente des champs pulmonaires dans la zone touchée, dans les zones intactes du poumon du poumon opposé, en raison de l'irrégularité du schéma pulmonaire, qui dans la zone touchée prend un caractère cellulaire.

À bronchoscopie la membrane muqueuse des bronches est hyperémique, enflée, saigne facilement, dans la lumière des bronches il y a un écoulement mucopurulent ou purulent en grande quantité, les embouchures des bronches lobaires et segmentaires sont déformées, les éperons sont lissés, la mobilité respiratoire est réduite .

Image bronchographique de l'hypoplasie

Dans la zone d'hypoplasie kystique, on note une diminution volumétrique du lobe ; des formations de cavités en forme de « grappes de raisin » ou des expansions distinctes de bronches segmentaires et sous-segmentaires sont contrastées.

1. Cela facilite grandement la tâche de détermination précise des limites de la lésion scintigraphie gamma de perfusion, dont les résultats indiquent assez clairement des modifications des structures artériolo-capillaires de la zone touchée du poumon sous la forme d'un manque de contraste sur les scintipneumogrammes et d'une redistribution du flux sanguin vers le poumon opposé avec comptage séparé des impulsions.
2. Angiopulmonographie révèle un sous-développement des vaisseaux sanguins dans le poumon ou le lobe affecté. Dans ce cas, un fort épuisement du réseau vasculaire dans la phase artérielle est déterminé, les artères s'amincissent et se courbent autour des cavités aériennes, et il y a un retard important dans les phases de contraste capillaire et veineuse.

Traitement de l'hypoplasie pulmonaire

En cas d'hypoplasie kystique du lobe sans implication des zones voisines et du poumon opposé, le traitement du nouveau-né doit être rapide, évitant ainsi la propagation diffuse de l'inflammation chronique aux zones voisines.

L'hypoplasie kystique est l'anomalie congénitale la plus courante et la plus pratique du poumon ou d'une partie de celui-ci. L'hypoplasie kystique est une malformation du poumon ou d'une partie de celui-ci, provoquée par un sous-développement prénatal du parenchyme pulmonaire, des vaisseaux sanguins et de l'arbre bronchique et par la formation de cavités distales par rapport aux bronches sous-segmentaires. Dans le même temps, on pense qu'il n'est pas nécessaire de faire la différence entre les concepts d'« hypoplasie kystique » et de « maladie polykystique », puisque les deux termes expriment essentiellement sans ambiguïté des troubles du développement des structures bronchiques et alvéolaires du poumon.

La maladie polykystique résulte d'un développement pulmonaire altéré au cours du 2-3ème mois de l'embryogenèse. Dans ce cas, nous parlons d'une violation du développement des petites bronches, qui correspond au degré IV de sous-développement pulmonaire selon la classification proposée par Monaldi.

La maladie pulmonaire polykystique (hypoplasie kystique) représente 60 à 80 % de tous les défauts de développement. La genèse congénitale de la maladie polykystique est soutenue par sa combinaison fréquente avec d'autres anomalies du développement, le plus souvent une hernie diaphragmatique, des malformations du système squelettique, des organes génito-urinaires, du cœur, du système nerveux central et du tube digestif.

Morphologiquement, la maladie pulmonaire polykystique se caractérise par des signes d'arrêt du développement de l'appareil broncho-pulmonaire avec formation de multiples kystes dont la taille dépasse considérablement (jusqu'à 10 à 20 fois) le diamètre des bronches inchangées de générations similaires. Des éléments cartilagineux, musculaires et conjonctifs indifférenciés se trouvent dans les parois des kystes. Le volume de la partie respiratoire du poumon est réduit, le tissu pulmonaire présente divers degrés de différenciation.

Il a été proposé de distinguer deux formes principales d'hypoplasie pulmonaire : simple et kystique. Les caractéristiques du premier, plus rare, sont données ci-dessus. Avec l'hypoplasie kystique, accompagnée d'une diminution du volume pulmonaire, des dilatations kystiques sous-développées des bronches et des vaisseaux pulmonaires ont été constatées (le terme « maladie polykystique » était largement utilisé).

Une preuve convaincante de l'origine congénitale des modifications kystiques du tissu pulmonaire est la détection de modifications correspondantes chez les fœtus mort-nés et les enfants décédés peu après la naissance.

Morphogenèse. Les formations kystiques intrapulmonaires se forment à partir des extrémités épaissies des reins bronchopulmonaires en raison de l'arrêt de leur développement ultérieur. Avec le développement du poumon, des générations intermédiaires entre les grosses et les petites bronches tombent, ces dernières se transformant en kystes communiquant directement avec les grosses bronches.

Le plus souvent, des modifications kystiques sont observées dans le lobe supérieur du poumon droit ou affectent l'ensemble du poumon gauche. Le lobe ou le poumon altéré est généralement réduit et ferme au toucher. Les adhérences pleurales sur la partie altérée du poumon sont absentes ou légères dans la plupart des cas. Sur les coupes, sur fond de tissu pulmonaire tantôt normal, tantôt sans air, de multiples cavités à parois minces d'un diamètre de 0,5 à 2 cm, avec une surface interne lisse et blanchâtre, sont visibles macroscopiquement.

Manifestations cliniques. Les premiers signes d’une anomalie congénitale peuvent apparaître peu après la naissance et au cours des années suivantes de la vie. Chez environ 10 % des patients, la maladie reste longtemps asymptomatique. Le tableau clinique de la maladie pulmonaire polykystique est dû à la stratification de l’infection. L'infection des kystes conduit à la formation d'un processus inflammatoire chronique dans le système bronchopulmonaire.

Les premiers signes cliniques de la maladie apparaissent généralement dès l’enfance. Le plus souvent, la maladie est enregistrée chez les garçons.

Chez les enfants, la maladie pulmonaire polykystique infectée survient généralement avec des poussées fréquentes du processus inflammatoire et une évolution continue de l'inflammation est souvent observée. Les enfants souffrant d'hypoplasie pulmonaire kystique sont généralement en retard dans leur développement physique. Un épaississement des phalanges unguéales des doigts est observé avec une grande régularité. De nombreux patients souffrent de déformations thoraciques. Le plus souvent, il y a un renflement au niveau du sternum et une rétraction du côté où est localisé le défaut.

Durée antécédents médicaux au moment du diagnostic, il faut 5 à 10 ans, mais l'état des patients reste relativement satisfaisant. Les patients ou leurs parents associent souvent l'apparition de la maladie à une pneumonie ou à d'autres infections respiratoires aiguës. Chez certains patients, l’apparition de la maladie semble effacée, certains symptômes apparaissent et s’accentuent progressivement.

Plaintes. L’un des symptômes principaux et constants de la maladie pulmonaire polykystique infectée est une toux grasse. Les crachats, généralement purulents, sont évacués en quantités importantes. Parfois, une hémoptysie est observée. La quantité d'expectorations augmente pendant les périodes d'exacerbation, lorsqu'un malaise général et une réaction thermique, généralement de faible intensité, sont également notés. Des crachats abondants avec une odeur désagréable sont libérés dans les lésions compliquées de bronchectasies secondaires. La maladie est initialement considérée par les médecins comme une pneumonie prolongée, et dans d'autres cas comme une bronchectasie, un abcès pulmonaire chronique. Parfois, une tuberculose est suspectée.

L'évolution clinique de l'hypoplasie kystique est influencée de manière significative par l'activité de l'infection secondaire se développant dans les bronches kystiques. L'essoufflement aux premiers stades n'est observé que dans les formes bilatérales courantes d'hypoplasie kystique ou avec une évolution prolongée de la maladie, accompagnée de la propagation d'un processus infectieux chronique. Chez la moitié des patients lors d'une activité physique importante et extrêmement rarement au repos.

Il existe quatre formes d'hypoplasie kystique : asymptomatique, légère, modérée et sévère.

Formes asymptomatiques généralement détecté par hasard lors d'une fluorographie de dépistage ou d'un examen radiologique. Dans l'histoire des patients dits asymptomatiques, il est parfois possible d'identifier une toux déraisonnable en période automne-hiver, à laquelle ils n'attachent pas d'importance, ainsi qu'une diminution modérée de la tolérance à l'activité physique.

Cours doux généralement caractérisé par l'apparition tardive des symptômes et la libération de petites quantités (jusqu'à 50 ml par jour) d'expectorations muqueuses ou mucopurulentes. Les exacerbations du processus infectieux sont rares, bénignes et de courte durée, tandis que les rémissions, au contraire, sont longues et pratiquement asymptomatiques. L'état des patients reste stable pendant de nombreuses années.

Modéré - la quantité quotidienne d'expectorations peut varier de 50 à 150 ml. Les exacerbations surviennent une fois tous les 6 à 12 mois. durent plusieurs semaines et s'accompagnent d'une perte temporaire de l'aptitude au travail. Il y a un essoufflement à l’effort. Pendant les périodes de rémission, les symptômes effacés du processus inflammatoire non spécifique des poumons subsistent. La maladie a tendance à progresser progressivement.

Forme sévère. Le processus suppuratif est presque constant, les rémissions sont soit absentes, soit plus courtes que les exacerbations. La quantité d'expectorations augmente jusqu'à 200 ml par jour ou plus. Les crachats sont purulents, parfois putréfiants, avec une odeur désagréable associée à l'ajout de microflore anaérobie non clostridienne. L'essoufflement s'observe lors d'un effort physique mineur voire au repos.

En fonction des changements secondaires dans des zones pulmonaires auparavant saines il faudrait distinguer deux groupes les patients:

1er - à l'exception des formations kystiques associées à l'hypoplasie, aucun autre changement dans les bronches n'est détecté (les formes dites pures) ;

2ème - avec bronchite déformante sévère ou bronchectasie secondaire dans d'autres segments du poumon.

Une évolution asymptomatique de l'hypoplasie kystique est observée dans le premier groupe. L'évolution sévère et modérée de la maladie survient chez les patients présentant des modifications secondaires dans des segments auparavant sains. Dans le premier groupe, l'insuffisance respiratoire survient chez moins d'un tiers des patients - grade I (moins souvent grade II). Chez les patients présentant des modifications secondaires, une insuffisance respiratoire est observée deux fois plus souvent, atteignant généralement les grades II-III.

Les symptômes objectifs de l'hypoplasie pulmonaire kystique sont dans la plupart des cas inhabituels. Dans les cas graves de la maladie, on observe une pâleur ou un teint jaunâtre, une cyanose des lèvres et des muqueuses, une perte de poids, un épaississement caractéristique des phalanges des ongles avec déformation des ongles (symptôme de bâton de tambour, symptôme de verre de montre). Avec l'hypoplasie de l'ensemble du poumon, qui se développe plus souvent à gauche, on constate une diminution de la moitié correspondante de la poitrine et son décalage lors des excursions respiratoires.

Données physiques. L'examen thoracique fournit relativement peu de preuves pour le diagnostic. Dans le domaine des modifications kystiques, on note parfois une matité du son de percussion.

La maladie pulmonaire polykystique se caractérise par de riches symptômes auscultatoires. En présence de grandes cavités, la respiration est de nature amphorique. De nombreux râles sonores et humides de différentes tailles se font entendre, décrits comme des « roulements de tambour ». Avec une exacerbation du processus inflammatoire, une crépitation buccale est déterminée. Une respiration sifflante de différentes tailles, à la fois humide et sèche, est détectée principalement pendant les périodes d'exacerbation. Dans le cas de l'ajout d'un processus suppuratif secondaire dans les bronches des lobes inférieurs, les résultats physiques de l'étude de ces coupes sont similaires à ceux de la bronchectasie.

Diagnostic aux rayons X. Joue un rôle de premier plan. radiographie panneaux l'hypoplasie kystique peut être divisée en trois groupes:

1. indiquant l'existence de multiples formations de cavités dans les poumons ;
2. reflétant une diminution du volume d'un organe ou d'une partie de celui-ci ;
3. indiquant la présence d'un processus inflammatoire chronique dans les zones sous-jacentes de l'arbre bronchique.

Au premier groupe les signes s'appliquent Disponibilité dans la zone d'anomalie caractéristique schéma pulmonaire cellulaire , qui est le reflet de plusieurs cavités d'air à parois minces. Le plus souvent, un motif cellulaire dans l'hypoplasie kystique est observé dans le lobe supérieur du poumon droit ou occupe tout le poumon gauche.

Sur la réduction du volume de la partie sous-développée du poumon peut être jugé par le déplacement du bord interlobaire (en cas d'hypoplasie lobaire) du médiastin vers la lésion, ce qui est plus typique de l'hypoplasie pulmonaire, bien qu'il puisse également être observé lorsque le lobe est atteint.

Signes du troisième groupe (pneumosclérose au niveau de la lésion principale ou dans les parties voisines des poumons, infiltration inflammatoire dans la circonférence des kystes, adhérences pleurales, modifications péribronchiques et périvasculaires) sont observées chez une partie relativement petite des patients les plus gravement malades avec un processus suppuratif à long terme et défavorable et sont plus caractéristiques d'une pathologie acquise que d'une hypoplasie kystique des poumons.

Un motif en nid d'abeille est observé chez presque tous les patients atteints d'hypoplasie pulmonaire kystique. Ainsi, sur la base de radiographies simples, on ne peut suspecter la présence d'une hypoplasie kystique du poumon, principalement qu'en présence d'un aspect cellulaire pulmonaire, bien entendu en tenant compte des données cliniques pertinentes.

Tomographique L’étude nous permet d’avoir une image plus claire de la présence de multiples cavités à parois minces dans le poumon. La valeur diagnostique différentielle de cette méthode est limitée.

Bronchographie. Pour clarifier le diagnostic, tous les patients subissent une bronchographie bilatérale. Le tableau bronchographique de l'hypoplasie kystique est caractéristique. Les grosses bronches dans la zone du schéma pulmonaire cellulaire déterminée par des radiographies simples jusqu'aux branches sous-segmentaires ont dans la plupart des cas un aspect normal, mais sont généralement quelque peu rapprochées. Distales par rapport à elles dans la zone touchée, de multiples cavités à parois minces se chevauchant de différents diamètres sont détectées, partiellement ou totalement remplies d'un agent de contraste.

Chez un patient sur trois, les kystes sont contrastés de manière inégale et non dans toute la zone du schéma cellulaire-pulmonaire. Les kystes dans les parties inférieures acquièrent une forme sphérique ; dans les lobes supérieurs, on trouve des dilatations distinctes des bronches. Cependant, lors d'un examen ultérieur du poumon retiré lors de l'intervention chirurgicale, des modifications kystiques identiques sont constatées dans toutes ses parties. Lorsque toutes les cavités sont bien remplies, l’arbre bronchique du poumon atteint ressemble à un sapin de Noël décoré de boules.

Angiopulmonographie. Les signes angiographiques courants de l'hypoplasie kystique comprennent un amincissement des branches de l'artère pulmonaire, observé chez presque tous les patients. Un amincissement uniforme des veines pulmonaires doit être considéré comme un signe caractéristique d'une hypoplasie pulmonaire kystique.

B ronchoscopie. Une mobilité respiratoire accrue de la partie membraneuse des bronches et un collapsus expiratoire plus ou moins prononcé sont détectés, ainsi que des signes d'endobronchite catarrhale, moins souvent purulente, la plus importante au niveau de la partie affectée du poumon.

Fonction de respiration externe. La capacité vitale des poumons et les indicateurs de perméabilité bronchique (volume expiratoire forcé, ventilation maximale des poumons et leur rapport à la capacité vitale des poumons) sont réduits et, de plus, dans une plus grande mesure qu'en cas de bronchectasie acquise. La perméabilité bronchique est plus altérée lorsqu'elle est étudiée par pléthysmographie du corps entier.

Un certain nombre de données indiquent que même chez les patients présentant un petit volume de lésions et des modifications minimes de l'arbre bronchique, les troubles obstructifs étaient très importants. Ceci suggère que la base du syndrome obstructif dans l'hypoplasie kystique est le développement inférieur de l'ensemble de l'arbre bronchique, se manifestant par une dyskinésie hypotonique et conduisant à un collapsus expiratoire des bronches. La capacité de diffusion des poumons est moins altérée dans l'hypoplasie kystique que chez les patients atteints de maladies pulmonaires suppurées chroniques acquises (bronchectasie).

Diagnostic différentiel L'hypoplasie kystique des poumons doit être réalisée avec une bronchectasie sacculaire (racémeuse) acquise.

La détection fortuite de modifications kystiques asymptomatiques dans les poumons lors d'un examen radiographique indique presque toujours une hypoplasie kystique.

En général, une évolution favorable du processus infectieux-suppuratif, des rémissions à long terme et des exacerbations relativement bénignes en présence de modifications cavitaires prononcées dans le poumon sont plus typiques de l'hypoplasie kystique que d'un processus suppuratif chronique de nature acquise.

Fiable connexion l'apparition de la maladie avec l'une ou l'autre cause spécifique (par exemple, pneumonie infantile, tuberculose, aspiration de corps étrangers, etc.) indique toujours une maladie acquise.

Multiples radiologiquement détectables kystique à paroi mince dilatation des bronches, surtout lors de leur localisation dans les lobes supérieurs , sont le plus souvent une manifestation d'une hypoplasie kystique.

Arguments essentiels en faveur hypoplasie kystique poumon sont une combinaison de multiples modifications kystiques du poumon avec une ramification inhabituelle de l'arbre bronchique ou des vaisseaux pulmonaires, un amincissement de ces derniers, déterminé par angiographie, ainsi que la présence d'anomalies congénitales d'autres organes et systèmes chez le patient.

L'évaluation cumulative permet de juger de la véritable nature du processus. Vérification finale dans de nombreux cas, le diagnostic n'est possible qu'après une analyse approfondie examen pathomorphologique tissu pulmonaire retiré pendant la chirurgie.

Les signes morphologiques importants de la nature congénitale de la maladie sont les dilatations kystiques à paroi mince des bronches, leur présence sur différentes générations de l'arbre bronchique, l'absence totale de plaques cartilagineuses dans les parois des formations kystiques, les modifications de la mosaïque, caractérisées par la présence, accompagnée de modifications kystiques, de branches bronchiques normalement développées, absence ou faible gravité de modifications inflammatoires et pneumoscléreuses dans la section respiratoire préservée du tissu pulmonaire.

Diagnostic différentiel hypoplasie kystique et ce qu'on appelle cellule poumon , qui représente l'étape finale de développement de certains processus diffusés. Le poumon en nid d'abeille, contrairement à l'hypoplasie kystique, se caractérise par l'absence de manifestation clinique d'un processus suppuratif chronique dans les poumons, la progression constante du processus avec le développement d'une insuffisance respiratoire sévère, la diffusion de changements traitables et focaux dans le tissu pulmonaire avec une déformation cellulaire du schéma pulmonaire (principalement dans les parties inférieures), l'absence de déformations cellulaires sur les radiographies prises avant ou au début de la maladie, la gravité des troubles de la ventilation restrictive en l'absence ou avec une faible sévérité de ceux qui sont obstructifs.

Formations de cavités multiples dans le poumon avec emphysème bulleux ne montrent généralement pas de motif cellulaire clairement défini sur les radiographies et se manifestent le plus souvent par une augmentation de la transparence du tissu pulmonaire dans l'une ou l'autre partie du poumon, un affaiblissement du motif pulmonaire. Habituellement, l'emphysème bulleux est une conséquence d'un emphysème pulmonaire diffus et s'accompagne d'une augmentation générale du volume pulmonaire, d'une position basse du diaphragme et d'autres signes radiologiques et fonctionnels totalement inhabituels pour l'hypoplasie (augmentation de la capacité pulmonaire résiduelle due à une augmentation de la capacité pulmonaire résiduelle volume pulmonaire, etc.).

Diagnostic différentiel de l'hypoplasie kystique et tuberculose , et abcès chronique le poumon dans la plupart des cas ne pose pas de difficultés.

Traitement. La principale indication du traitement chirurgical de l'hypoplasie pulmonaire kystique est un processus suppuratif chronique se développant dans les cavités. Le traitement conservateur des patients qui ne sont pas soumis à un traitement chirurgical en raison de la gravité ou de l'étendue du processus permet une stabilisation dans environ 1/3 des cas, tandis que dans d'autres cas, il y a une détérioration progressive de l'état, jusqu'au décès.

Le contenu de l'article

DANS hypoplasie pulmonaire comprendre le sous-développement de tous les éléments de la structure pulmonaire (bronches, vaisseaux et parenchyme pulmonaire), avec le développement de la tête et des bronches partielles se terminant par un rudiment fonctionnellement imparfait.

Prévalence de l'hypoplasie pulmonaire

Embryologie et pathogenèse de l'hypoplasie pulmonaire

Formes d'hypoplasie pulmonaire :

L'hypoplasie simple est une diminution uniforme et caractéristique du volume du poumon ou du lobe, un rétrécissement de la section transversale des bronches. L'hypoplasie simple est caractérisée par une diminution uniforme du volume pulmonaire avec réduction de l'arbre bronchique. Une diminution de l'apport sanguin volumétrique est clairement détectée par angiographie numérique par soustraction. L'angiographie conventionnelle est peu informative. La couleur du lobe hypoplasique diffère des particules saines par sa pâleur et sa consistance « pâteuse ». Ces signes complètent le tableau bronchographique caractéristique d’un arbre bronchique déformé.
L'hypoplasie kystique se caractérise par une diminution de volume ou une absence de parenchyme pulmonaire dans les zones touchées avec expansion kystique des bronches segmentaires ou sous-segmentaires ou formation de cavités distales par rapport aux bronches sous-segmentaires. Il est juste de distinguer deux sous-types d’hypoplasie kystique :
a) avec sous-développement du parenchyme pulmonaire et modifications kystiques des bronches ;
b) avec sous-développement des bronches et lésions kystiques des poumons. Cette forme est appelée poumons polykystiques, en nid d'abeille ou cellulaires et est généralement observée chez les enfants plus âgés et les patients adultes.

Dans la pathogenèse de l'hypoplasie pulmonaire, la circulation bronchique développée joue un rôle important, car avec le sous-développement congénital des vaisseaux pulmonaires, l'apport sanguin au poumon hypoplasique se fait par le système vasculaire de la circulation systémique.

Clinique d'hypoplasie pulmonaire

Diagnostic de l'hypoplasie pulmonaire

Traitement de l'hypoplasie pulmonaire

Couvre un spectre de formations kystiques et adénomateuses dans les lobes, qui sont des hamartomes à structure kystique.

Exclure les anomalies organiques concomitantes (jusqu'à 20 %) : reins, intestin grêle, hernie diaphragmatique, hydrocéphalie, anomalies squelettiques.

Diagnostic prénatal : hydramnios (compression de l'œsophage ou communication directe du kyste avec les voies respiratoires) ou hydropisie (insuffisance cardiaque due à un retour veineux altéré).

Diagnostic : Radiographie pulmonaire : plusieurs cloques discrètes sont visibles, souvent avec des niveaux de liquide dans un seul lobe.

Premiers secours : consultation d'un chirurgien, planification de l'opération. Avec un diagnostic prénatal - le plus tôt possible.

Méfiez-vous hypertension pulmonaire d'un poumon sain.

Emphysème lobaire congénital

Emphysème lobaire congénital : il s'agit presque toujours d'une urgence avec surinflation d'un lobe du poumon (sans destruction emphysémateuse du tissu pulmonaire).

Causes : malformations du cartilage, de l'arbre bronchique, sténose ou compression externe (anomalie vasculaire ou tumeur), lobe polyalvéolaire.

Attention : excluez toujours la cause du bouchon muqueux (méconium) (bronchoscopie).

Complications/problèmes : déplacement, compression et flux sanguin excessif dans le tissu pulmonaire sain.

Premiers secours : observation → chirurgie. Une intervention chirurgicale d’urgence (lobectomie) est rarement nécessaire.

Séquestration pulmonaire

Séquestration pulmonaire : zone kystique ou homogène, le plus souvent dans les lobes inférieurs, généralement à gauche. Il s’agit d’un tissu non fonctionnel non associé au système bronchique. L'apport sanguin provient le plus souvent de l'aorte. Le drainage veineux peut se faire dans les veines systémiques ou pulmonaires. Ils se développent à partir d’un bourgeon pulmonaire accessoire de l’intestin antérieur. Plus le défaut se forme tôt, plus le poumon et le séquestre ont souvent une plèvre commune.

Probabilité accrue de défauts associés.

Complications : shunt gauche-droite élargi et, par conséquent, insuffisance cardiaque (> 80 % des anastomoses avec des vaisseaux de l'œsophage ou du fond de l'estomac).

Diagnostic prénatal : Echographie.

Diagnostic, après la naissance, radiographie si nécessaire, tomodensitométrie, angiographie (angiographie IRM) et scantigraphie au diphosphonate de méthylène (accumulation dans le séquestre).

Traitement : la méthode de choix est la chirurgie, même en l'absence de clinique en raison du risque d'infection. Avant l'intervention chirurgicale - traitement selon le tableau clinique.

Agénésie et aplasie des poumons

L'agénésie bilatérale est un défaut extrêmement rare et incompatible avec la vie. Parfois, la trachée manque également. Les artères et veines bronchiques sont généralement absentes. Peut être associé à des anomalies de l'œsophage, du visage et de l'asplénie. Un processus unilatéral est beaucoup plus fréquent ; chez 50 à 60 % des patients, d'autres malformations congénitales sont observées : du cœur, du système génito-urinaire, des vertèbres et des côtes, hernie diaphragmatique, etc. Le seul poumon est hypertrophié de manière compensatoire. On y retrouve souvent des bronchectasies.

Hypoplasie pulmonaire (petit poumon)

L'hypoplasie pulmonaire survient dans 10 % des autopsies de l'enfant et est associée dans 85 % des cas à d'autres malformations congénitales. Cliniquement caractérisé par le développement d'un SDR dont la gravité dépend du degré d'hypoplasie. L'hypoplasie pulmonaire congénitale peut être primaire ou idiopathique, et secondaire (beaucoup plus souvent), unilatérale et bilatérale. L'hypoplasie pulmonaire primaire est causée par des facteurs génétiques. Elle a été décrite dans les trisomies 13, 18 et 21, certains syndromes génétiques, chez les jumeaux, et des cas familiaux sont connus.

Causes de l'hypoplasie secondaire :

1. anomalies des vaisseaux irriguant le poumon (sténose pulmonaire, tétralogie de Fallot, etc.) ;
2. oligohydramnios;
3. compression des poumons par des masses intrathoraciques (hernie diaphragmatique congénitale, hydrops fœtal congénital) ;
4. compression des poumons due à des déformations thoraciques (dystrophie thoracique asphyxiale, scoliose sévère) ;
5. manque de mouvements respiratoires dans l'utérus en raison de maladies neuromusculaires.

Le diagnostic d'hypoplasie pulmonaire idiopathique est posé en l'absence de toutes les raisons ci-dessus. L'anatomie pathologique des deux formes d'hypoplasie est la même. Macroscopiquement : les deux poumons peuvent être uniformément réduits ou il existe une asymétrie prononcée (par exemple, en cas de hernie diaphragmatique). Dans les cas où l'hypoplasie est la cause directe du décès, le poids des poumons est réduit de plus de 40 % et ne représente souvent que 20 à 30 % du poids normal pour l'âge gestationnel. Normalement, les fœtus et les nouveau-nés à terme ont un poids pulmonaire de -50 g. L'indicateur du poids relatif des poumons est plus important pour déterminer l'hypoplasie, c'est-à-dire rapport entre le poids des poumons et le poids du fœtus. Normalement, chez les fœtus et les nouveau-nés de 28 semaines de grossesse et plus, ce chiffre est de 0,012, chez les prématurés jusqu'à 28 semaines - 0,015 (en interprétant l'indicateur de masse pulmonaire relative, il faut tenir compte du fait qu'en présence de processus pathologiques dans les poumons, comme la pneumonie, l'MH, les syndromes d'aspiration, etc., le poids relatif sera plus élevé). Selon l'image microscopique, on distingue deux formes principales d'hypoplasie pulmonaire. Dans le premier cas, les poumons sont petits, mais en termes de maturité ils correspondent à l'âge gestationnel, bien que le nombre d'alvéoles soit réduit ; dans le second cas, on observe une immaturité prononcée du tissu pulmonaire ; Cette forme est associée à un oligohydramnios. Une coloration spéciale révèle l'absence de tissu élastique dans les septa interlobaires. Immunohistochimiquement, une diminution significative de la quantité de collagène de type IV est déterminée. Les études morphométriques montrent que, quelle qu'en soit la cause, le nombre radial alvéolaire est réduit dans le poumon hypoplasique. Le nombre radial alvéolaire est facilement déterminé sur les préparations histologiques par le nombre de septa alvéolaires situés sur une ligne droite tracée perpendiculairement de la bronchiole terminale à la plèvre ou au septum lobulaire. Chez les nourrissons nés à terme, le nombre normal d'alvéoles radiales est de 4,1 à 5,3. Une autre méthode pour déterminer l’hypoplasie consiste à mesurer la quantité d’ADN pulmonaire comme indicateur de la population cellulaire totale des poumons.

Hyperplasie pulmonaire

Le plus souvent, il s'agit d'un défaut secondaire. L'hypertrophie pulmonaire est observée dans les anomalies pulmonaires kystiques-adénomateuses, l'emphysème congénital, en tant que processus compensatoire d'une agénésie ou d'une hypoplasie unilatérale. La véritable hyperplasie est toujours un processus bilatéral provoqué par une obstruction des voies respiratoires supérieures. Une hyperplasie pulmonaire associée à une atrésie laryngée est observée dans le syndrome de Fraser autosomique récessif, caractérisé par une cryptophtalmie, des anomalies des oreilles, des reins, une syndactylie et une cryptorchidie. Macroscopiquement : avec une augmentation prononcée des poumons, le diaphragme est déplacé vers le bas, les poumons ont des empreintes de côtes, le poids relatif est augmenté. Au microscope : tissu pulmonaire plus mature avec une augmentation de la surface alvéolaire par rapport au poids du nouveau-né et à l'âge gestationnel. L'hyperplasie pulmonaire avec atrésie laryngée est causée par le manque d'écoulement de liquide des poumons vers la cavité amniotique en raison d'une obstruction.

Poumon accessoire (poumon accessoire trachéal)

Ce défaut extrêmement rare est causé par une violation de la division des reins bronchiques primaires. Il faut différencier la séquestration pulmonaire et la « bronche trachéale ».

Poumon en fer à cheval

Désigne des anomalies rares dans lesquelles les poumons sont partiellement reliés par leurs bases derrière le cœur et devant l'œsophage. En l'absence d'autres anomalies, elle est asymptomatique, mais elle a été décrite en association avec diverses anomalies vasculaires des poumons et d'autres anomalies, telles qu'une hypoplasie du poumon droit ou gauche et le syndrome du cimeterre.

Tissu pulmonaire ectopique

Il peut y avoir du tissu pulmonaire ectopique dans le cou, la cavité abdominale et la paroi thoracique, souvent associé à des anomalies squelettiques et à une hernie diaphragmatique. Parfois, le tissu pulmonaire ectopique dans la cavité abdominale est appelé séquestration extralobaire. Une ectopie au cou est observée avec une inioncéphalie, une anomalie de Klippel-Feil et un syndrome de cri du chat. Les causes de l’ectopie pulmonaire ne sont pas connues.

Hétérotopies dans les poumons

Des hétérotopies ont été décrites sous la forme d'îlots de tissus des glandes surrénales, du pancréas, de la glande thyroïde (sans cellules C), du foie, des muscles striés, que l'on retrouve également dans les séquestres pulmonaires et le poumon hypoplasique. Leur importance est faible, puisque de telles hétérotopies ne sont observées que chez les enfants présentant d'autres malformations graves, principalement cardiaques. En cas d'anencéphalie, des foyers de tissu glial peuvent pénétrer dans les poumons par la circulation sanguine ou lors de l'ingestion. À la suite d'un traumatisme à la naissance, des emboles provenant du tissu cérébelleux peuvent être observés dans les vaisseaux, qui sont parfois confondus avec des hamartomes ou du tissu hétérotopique.

Maladie pulmonaire kystique

La classification actuelle des maladies pulmonaires kystiques est loin d’être idéale. Actuellement, une distinction est faite entre les kystes congénitaux et acquis. Les kystes acquis chez les nourrissons peuvent être la conséquence d'une infection, d'une compression de la bronche par une artère pulmonaire hypertrophiée, de la présence d'un corps étranger dans la bronche ou d'une hypoplasie bronchique. Nous ne les considérons pas dans cette section. Les kystes congénitaux comprennent : les kystes bronchogéniques, la séquestration pulmonaire, la maladie pulmonaire adénomateuse kystique, le lobe polyalvéolaire, l'emphysème lobaire congénital, les kystes lymphangiomateux et les kystes entérogènes.

Kystes pulmonaires congénitaux.

Vice rare

Les kystes sont uniques ou multiples, toujours associés à l'arbre bronchique (souvent rempli de liquide postnatal), limité à un seul lobe.

Diagnostic différentiel : pneumothorax.

Traitement : la chirurgie est la méthode de choix. Pour les kystes tendus, ils peuvent être percés en urgence. L’augmentation de la taille et la tension peuvent survenir très rapidement.

Kystes bronchogéniques- Ce sont des formations kystiques congénitales. causée par un développement altéré de l’intestin primaire. Ils sont généralement situés dans le médiastin près de la carène de la trachée (51 %), mais peuvent être localisés dans la région paratrachéale droite, le long de l'œsophage, au niveau du hile du poumon ou à divers autres endroits. Les kystes bronchogéniques sont rarement reliés à l'arbre trachéobronchique ou localisés dans le tissu pulmonaire. Chez les nouveau-nés, ils sont asymptomatiques ou peuvent provoquer des SDR. Macroscopiquement : kyste rond à surface interne lisse ou rugueuse, de 1 à 4 cm de diamètre, attaché à l'arbre trachéobronchique, mais non connecté à celui-ci. Le contenu est un liquide séreux clair, en cas d'infection, il est trouble ou sanglant. Au microscope : le kyste est tapissé d'un épithélium cilié cubique ou cylindrique, parfois une métaplasie squameuse est observée. La paroi est constituée d'une petite quantité de tissu conjonctif, de muscles lisses, de poches de cartilage et rarement de glandes bronchiques. Les kystes bronchogéniques sont associés à une séquestration pulmonaire, un lobe supplémentaire du poumon, décrit dans le syndrome de Down.

Séquestration extralobaire diagnostiqué chez les nourrissons de moins de 1 mois. Le ratio garçons : filles est de 4 : 1. Macroscopiquement : une zone isolée du poumon avec sa propre plèvre, souvent modifiée de manière kystique. Il est situé n'importe où - du cou au diaphragme, le plus souvent derrière le lobe inférieur gauche, et un défaut du diaphragme est souvent détecté. Peut être situé profondément dans le diaphragme ou le péricarde. Environ 15 % des séquestres extralobaires sont localisés dans la cavité abdominale, se connectant parfois à l'œsophage ou à l'estomac. Au microscope : parmi les poches d'alvéoles normalement formées, il y a des bronches petites mais dilatées contenant du cartilage dans certains cas, la dilatation des bronches est plus prononcée et les alvéoles sont sous-développées ; Les bronchioles et les canaux alvéolaires sont de forme irrégulière. Les bronches ne sont pas reliées à l'arbre trachéobronchique. Les vaisseaux lymphatiques sont dilatés, ce qui ressemble à des lymphangiectasies congénitales. Les vaisseaux artériels ont une structure normale, mais on peut également trouver des vaisseaux à parois minces. En raison du manque de drainage normal des bronches, les sécrétions y stagnent, ce qui contribue à l'infection, à la formation de kystes et à la fibrose. La séquestration extralobaire peut être associée à une maladie pulmonaire adénomateuse kystique de types II et III. Dans 65 % des cas, des anomalies d'autres organes sont observées, les plus courantes étant la hernie diaphragmatique, l'hypoplasie pulmonaire, les cardiopathies congénitales et le pectus excavatum. Défaut TTP - avant la 6ème semaine de développement embryonnaire.

À séquestration intralobaire la zone anormale est généralement située dans les parties postéro-internes du lobe inférieur du poumon gauche, parmi le tissu pulmonaire normal et n'est pas délimitée du parenchyme environnant. Rarement combiné avec d'autres PR. Elle est extrêmement rarement diagnostiquée chez les nouveau-nés. Se produit avec la même fréquence chez les garçons et les filles. Macroscopiquement : la zone anormale apparaît comme un segment atélectasique ou comme un tissu polykystique, les kystes sont remplis d'un liquide clair jaunâtre-blanchâtre ou de masses gélatineuses. Au microscope : les kystes sont tapissés d'épithélium colonnaire ou cubique, le tissu pulmonaire est sous-développé. Chez les enfants plus âgés et les adultes, on observe une inflammation chronique avec bronchectasie, fibrose et kystes dans cette zone, sur la base de laquelle de nombreux auteurs estiment qu'à un âge plus avancé, il s'agit généralement d'un processus acquis et rarement congénital.

Emphysème lobaire infantile (congénital) (grand lobe supertransparent congénital) caractérisé par un étirement d'un segment ou d'un lobe du poumon dû à une obstruction interne ou externe des bronches. Les garçons tombent plus souvent malades. Cliniquement diagnostiqué chez les nouveau-nés atteints de SDD et les nourrissons, extrêmement rarement chez les enfants plus âgés (l'emphysème acquis doit être exclu) et peut entraîner la mort. Les lobes supérieurs sont principalement touchés, rarement - deux lobes. Les causes du défaut sont : sténose, atrésie, écoulement anormal des bronches, défauts de développement du cartilage bronchique, des plis muqueux, des bouchons muqueux et du méconium aspiré dans la lumière bronchique, obstruction des bronches par des vaisseaux aberrants ou des kystes bronchogéniques, etc. Ces changements contribuent à un étirement excessif de la zone pulmonaire distale par rapport au site d'obstruction en raison du fait que lors de l'expiration, moins d'air est éliminé qu'il n'en entre (mécanisme de valve). Macroscopiquement : le lobe affecté est hypertrophié ; avec un gonflement prononcé, il prolapsus à travers le médiastin antérieur vers le poumon sain, comprimant les zones voisines. Au microscope : des acini uniformément étirés avec des sacs alvéolaires et des alvéoles mesurant 3 à 10 fois plus grandes que la normale sont visibles, des ruptures focales dans les septa alvéolaires sont notées. Dans certains cas, ce type d'emphysème est causé par une augmentation du nombre d'alvéoles (3 à 5 fois plus que la normale) dans le lobe affecté (lobe polyalvéolaire), alors que la taille des alvéoles ne change pas. L'emphysème lobaire infantile est souvent associé à d'autres anomalies, notamment cardiaques. L'emphysème infantile acquis est observé chez les prématurés placés sous ventilation mécanique.

Anomalie pulmonaire adénomateuse kystique congénitale (dysplasie pulmonaire adénomateuse kystique, hamartome pulmonaire adénomateux kystique)- anomalie pulmonaire hamartomateuse assez courante (représente 25 % de toutes les maladies pulmonaires congénitales), caractérisée par la présence de kystes adénomateux proliférants, rappelant la structure des bronchioles. Les kystes sont généralement reliés à l'arbre trachéobronchique, l'apport sanguin et l'écoulement veineux sont assurés par les vaisseaux pulmonaires normaux, sauf en cas d'association avec une séquestration extralobaire. L'anomalie a été décrite pour la première fois par Ch"in et Tang en 1949. La fréquence est de 1 cas pour 25 000 à 35 000 naissances. Dans la plupart des cas, elle est diagnostiquée au cours des 6 premiers mois de la vie, dans 70 % - dès la naissance ou au cours du 1er mois. de la vie, parfois plus tard Près de 90 % de toutes les observations décrites dans la littérature se sont manifestées cliniquement chez des enfants de moins de 2 ans. Dans 80 % des cas, une RTS est cliniquement observée à des degrés divers de gravité chez les enfants plus âgés, une pneumonie persistante ou récurrente. est présente. Actuellement, l'anomalie est souvent diagnostiquée avant la naissance, principalement chez les fœtus âgés de 22,6 ± 3 semaines de grossesse, cependant, des observations chez les fœtus âgés de 5 à 8 semaines sont décrites. Avec un diagnostic prénatal, cette anomalie doit être différenciée de la hernie diaphragmatique et des kystes bronchogéniques. , séquestration pulmonaire et emphysème lobaire congénital.

L'étiologie et la pathogenèse de ce défaut sont inconnues. On suppose que la perturbation de la maturation pulmonaire normale peut être due à une atrésie bronchique ou à une division bronchique anormale. Cela conduit à une dysplasie du tissu pulmonaire distal par rapport au segment affecté. La formation de tissu pulmonaire dysplasique chez le fœtus peut provoquer une hypoplasie pulmonaire, voire une aplasie. Contrairement à un poumon en développement normal, la dysplasie adénomateuse kystique entraîne une augmentation de la prolifération cellulaire et une diminution du processus d'apoptose. Dans les tissus affectés, tant chez le fœtus que chez le nouveau-né, l'expression de certains facteurs de croissance est augmentée, en particulier le facteur de croissance dérivé des plaquettes (TFR-BB), le facteur neurotrope glial (GNTF-GDNF), connus pour être certains des facteurs qui stimulent la croissance et le développement des poumons, et l'expression du GDNF dans les tissus affectés est en corrélation avec le degré de prolifération. Il existe également une désintégration au cours de la période embryonnaire entre les facteurs paracrines.

Selon les manifestations cliniques, le pronostic et la morphologie, on distingue cinq types de défauts.

• Type 0 - dysplasie acineuse - un défaut incompatible avec la vie. Combiné avec des malformations cardiaques et une dysplasie cutanée. Macroscopiquement : les poumons sont petits, denses et une fois coupés, les kystes ressemblent à de petites bronches légèrement dilatées. Au microscope : parmi le mésenchyme abondant, il existe de petites structures ressemblant à des bronchioles (0,5 cm de diamètre) bordées d'un épithélium cylindrique élevé avec des cellules caliciformes productrices de mucus (la différenciation muqueuse est unique pour ce type de défaut, la paroi fibromusculaire contient du cartilage et des glandes).
• Type I – dysplasie kystique – le type le plus courant (50 à 75 %). Elle est diagnostiquée au cours de la première semaine ou du premier mois de la vie, mais peut survenir chez les enfants plus âgés et même chez les adultes. Macroscopiquement : un ou plusieurs gros kystes multiloculaires (diamètre 3 à 10 cm), remplis d'air et de liquide, entourés de kystes plus petits et d'un parenchyme pulmonaire normal comprimé. Au microscope : les kystes plus gros sont tapissés d'un épithélium cilié pseudo-multi-rangées cylindriques, et les kystes plus petits sont bordés d'un épithélium cuboïde ou colonnaire. Dans 1/3 des cas, il existe des cellules productrices de mucus dans la muqueuse épithéliale des gros kystes ou dans des structures de type bronchiolo-alvéolaire à proximité des plus gros kystes. Parfois, au sein des kystes et dans les structures adjacentes de type bronchiole, on observe une prolifération papillaire de l'épithélium, qui ressemble à un carcinome bronchogénique. La paroi des kystes est constituée de tissus élastiques, musculaires lisses et de collagène ; dans 5 à 10 % des cas, du cartilage est détecté. Elle est généralement traitée chirurgicalement avec un pronostic favorable.
• Type II – intermédiaire – le deuxième type le plus courant (environ 20 à 25 %). Elle ne s'observe qu'au cours de la 1ère année de vie, a un pronostic plus sombre et est plus souvent associée à d'autres malformations congénitales du cœur, du système nerveux central, des systèmes urinaire, musculo-squelettique, une hernie diaphragmatique, certaines d'entre elles sont incompatibles avec la vie (par exemple , arénie, sirénomélie). Ce type de défaut est observé avec la séquestration extralobaire. Macroscopiquement : la partie atteinte ou la totalité du poumon sur la coupe a un aspect spongieux et est constitué de petits kystes étroitement adjacents les uns aux autres d'un diamètre de 0,5 à 2 cm, se connectant aux bronches et remplis d'air si l'enfant respire. La surface interne des kystes est lisse, brillante ou rugueuse. Ils sont répartis uniformément dans le tissu pulmonaire et fusionnent avec lui. Au microscope : les kystes ressemblent à des bronchioles terminales dilatées, tapissées d'un épithélium respiratoire cubique ou colonnaire ; la paroi contient des fibres musculaires fibreuses, élastiques et lisses. Les cellules mucineuses et le cartilage sont absents, mais dans 5 à 10 % des cas, il peut y avoir des foyers de muscles striés (sous-variante rhabdomyomateuse).
• Le type III – solide – est peu fréquent (5 %) et presque uniquement chez les garçons. La grossesse est compliquée par un hydramnios dû à la compression de l'œsophage par des lobes hypertrophiés ou par le poumon. Avec une compression prolongée de la veine cave inférieure, une anasarque fœtale se produit. Dans le sang de la mère au 2ème trimestre de la grossesse, on observe une augmentation de la quantité d'α-fœto-protéine. Macroscopiquement : des masses volumineuses et denses ressemblant à des tumeurs occupent tout le lobe ou tout le poumon, le médiastin est toujours déplacé et le poumon atteint est souvent hypoplasique (hypoplasie pulmonaire kystique). La coupe révèle de petites cavités ressemblant à des kystes, mesurant rarement plus de 0,2 cm de diamètre (à l'exception de structures dispersées et plus grandes ressemblant à des bronchioles). Le parenchyme pulmonaire en dehors des kystes est sous-développé. Au microscope : le tissu affecté ressemble à un poumon immature dépourvu de bronches. Les structures irrégulières ressemblant à des bronchioles étoilées sont tapissées d'épithélium cuboïde et entourées de canaux alvéolaires et d'alvéoles, également bordées d'épithélium cuboïde. Les cellules muqueuses et le cartilage sont absents. Les kystes observés dans les types décrits ci-dessus sont absents. Le pronostic dépend de l'étendue du processus et de la quantité de tissu pulmonaire préservé, du degré de déplacement médiastinal et de la présence d'une malformation congénitale. La mortalité est élevée.
• Le type IV - kystique périphérique, acineux distal - survient dans 2 à 10 % des cas. Les garçons et les filles sont également souvent touchés. On l'observe chez les nouveau-nés et les jeunes enfants au cours des 4 premières années de vie. Macroscopiquement : de gros kystes multiloculaires, à paroi mince et contenant de l'air sont localisés à la périphérie du poumon et peuvent comprimer d'autres organes de la poitrine, compliquant parfois un pneumothorax. Au microscope, les kystes sont tapissés d'épithélium alvéolaire aplati (alvéolocytes de type I). La paroi est constituée de tissu mésenchymateux dense avec des artères et des artérioles clairement visibles. Les cellules muqueuses, le cartilage et les muscles sont absents. Le pronostic du traitement chirurgical est favorable.

Lymphangiectasies pulmonaires congénitales (kystes lymphangiomateux) sont primaires et secondaires. Les secondaires sont causés par une obstruction du drainage lymphatique ou veineux des poumons, les primaires sont un défaut extrêmement rare. Les garçons sont touchés 2 fois plus souvent. Les raisons sont hétérogènes. Ils peuvent être hérités de manière autosomique récessive, mais dans la plupart des cas, le défaut est sporadique. Souvent associées à d'autres malformations congénitales, notamment l'asplénie et les malformations cardiaques, elles sont décrites dans les syndromes de Noonan, Turner et Down. Les lymphangiectasies pulmonaires primaires peuvent être isolées (seul le poumon est atteint) ou une manifestation de lymphangiectasies généralisées. Chez les nouveau-nés, un SDR prononcé est observé cliniquement. Dans la plupart des cas, le décès survient dans les premières heures ou jours de la vie, mais il arrive parfois qu'il soit diagnostiqué cliniquement pour la première fois uniquement chez l'adulte. Macroscopiquement : les poumons sont hypertrophiés, denses, tubéreux. Dans les larges septa interlobaires et sous la plèvre, de multiples kystes d'un diamètre allant jusqu'à 5 mm sont visibles, soulignant la structure lobaire des poumons. Près du hile des poumons se trouvent des kystes oblongs. Le contenu des kystes est constitué de lymphe ou, lorsqu'il est connecté aux bronches, d'air et de lymphe. Au microscope : les kystes sont localisés dans le tissu conjonctif sous la plèvre, dans les septa interlobaires, à proximité des bronchioles et des artères. Des coupes en série montrent qu'ils font partie d'un réseau complexe de canaux lymphatiques interconnectés dont la taille varie considérablement et qui manquent de valvules. Les kystes sont tapissés d'endothélium aplati (les marqueurs de l'endothélium des vaisseaux lymphatiques sont les antigènes CD 31 et facteur 8). Dans la paroi mince, des fibres élastiques de collagène et rarement des cellules musculaires lisses sont détectées. L'absence de cellules géantes de corps étrangers dans la paroi du kyste distingue cette pathologie de l'emphysème interstitiel persistant, qui est généralement une complication de la ventilation mécanique chez les prématurés.

Kystes entérogènes est une forme de kystes de duplication à chambre unique du tractus gastro-intestinal. Dans la cavité thoracique, ils sont localisés dans le médiastin postérieur droit, attachés à l'œsophage et rarement reliés à la bronche. Au microscope : la paroi du kyste est tapissée d'un épithélium pavimenteux multicouche, parfois gastrique ou de l'intestin grêle. L'épithélium gastrique peut s'ulcérer, entraînant une perforation du kyste. Les kystes entérogènes peuvent être associés à des anomalies des vertèbres cervicales inférieures et thoraciques supérieures.

Dysplasie alvéolaire capillaire- perturbation de la structure des vaisseaux pulmonaires. Une pathologie mortelle rare qui provoque une hypertension pulmonaire congénitale, une persistance de la circulation fœtale et une SDR chez les nouveau-nés. Au microscope : prolifération du tissu conjonctif dans les septa interlobaires et interalvéolaires, dans lesquels le nombre de capillaires est réduit, il n'y a pas de contact entre l'épithélium alvéolaire et le capillaire. Les lobules pulmonaires sont petits, le nombre radial est réduit. Les parois des petites artères sont épaissies en raison de l'hypertrophie du tissu musculaire lisse. De plus, il existe une disposition anormale des veines pulmonaires, qui accompagnent les artères pulmonaires au centre de l'acinus, et non dans les septa interlobaires, comme on l'observe dans le tissu pulmonaire normal. Les parois des veines anormalement localisées sont épaissies. Les causes du défaut ne sont pas connues. Les frères et sœurs sont rarement touchés. Peut être associé à des anomalies gastro-intestinales et des voies urinaires.

Fistules artério-veineuses pulmonaires- communications anormales entre artères et veines. Le processus est le plus souvent localisé dans le lobe inférieur. Elle est observée chez 25 % des patients atteints de la maladie de Randu-Weber-Osler (télangiectasie hémorragique familiale) - une maladie héréditaire autosomique dominante à pénétrance élevée. Les formes homozygotes sont dans certains cas mortelles dans la petite enfance.

Carence congénitale en surfactant (protéinose alvéolaire congénitale)

Il s'agit d'un déficit héréditaire autosomique récessif de l'une des protéines tensioactives - la protéine tensioactive B (SP-B), provoqué par une mutation du codon 121 du gène SP-B et de son ARN - l'ARNm SP-B. Cliniquement caractérisé par une insuffisance respiratoire à progression rapide immédiatement après la naissance. Macroscopiquement : les poumons sont denses, plus de 2 fois agrandis, sans air. Au microscope : les alvéoles sont dilatées, tapissées d'épithélium cuboïde et remplies de masses éosinophiles, granuleuses, PAS positives avec des alvéolocytes desquamés et une abondance de macrophages. Au stade final, on observe un épaississement des cloisons alvéolaires dû à la prolifération des fibroblastes. Immunohistochimiquement, l'absence ou la diminution de la protéine tensioactive est déterminée avec des quantités normales de protéines A et C. Le pronostic est défavorable. Dans tous les cas décrits dans la littérature, le décès est survenu au cours de la première année de vie.

Hypertension pulmonaire primaire

L'hypertension de la circulation pulmonaire du nouveau-né peut être associée à la persistance des artères fœtales des poumons, à une hypertrophie de leur couche musculaire, à une prolifération et à une fibrose de l'intima, parfois à une nécrose fibrinoïde et à une artérite, qui conduisent à une obstruction précapillaire des branches de l'intima. artère pulmonaire et la formation d'anastomoses secondaires du glomus. Avec cette variante, la maladie survient de manière fulminante et les enfants meurent dans les premiers mois de leur vie. Une mort subite est souvent observée. Une hypertrophie de la muqueuse musculaire des vaisseaux pulmonaires (principalement de petites artères intra-acineuses) est également observée avec une asphyxie intra-utérine, une hypoplasie pulmonaire, une fermeture prématurée du canal artériel et une hernie diaphragmatique.

Pneumothorax familial bénin

Elle est extrêmement rare chez les nouveau-nés et est principalement observée chez les adolescents de sexe masculin. Des familles présentant à la fois des types de transmission autosomique dominante et autosomique récessive ont été décrites.

L'hypoplasie « simple » est une anomalie congénitale dans laquelle le poumon sous-développé est uniformément réduit en volume, ses bronches et ses vaisseaux sont amincis, le nombre de générations bronchiques est réduit de 18-24 normalement à 10-12, et la partie respiratoire du poumon est également sous-développé. Dans certains cas, un processus infectieux secondaire se développe dans des bronches rétrécies et structurellement sous-développées, ce qui est à l'origine des manifestations cliniques correspondantes.

La maladie peut être asymptomatique. En présence d'un processus infectieux secondaire, on observe une toux avec une quantité modérée d'expectorations muqueuses ou mucopurulentes. Lors des exacerbations, de la fièvre apparaît et la quantité d'expectorations augmente. La radiographie montre un rétrécissement significatif de l'un des champs pulmonaires dû au déplacement de l'ombre médiastinale vers le côté « malade », à la position élevée du diaphragme et au rétrécissement des espaces intercostaux. Le schéma vasculaire d’un poumon sous-développé est affaibli. Après des exacerbations répétées du processus infectieux, une forte augmentation du schéma interstitiel peut apparaître. La bronchographie révèle un rétrécissement et une convergence des grosses branches bronchiques. Parfois, les petites bronches ne se remplissent pas (image d'un «arbre brûlé»), ou des branches bronchiques très fines, presque filiformes, avec un petit nombre de branches, s'étendent à partir de bronches relativement grandes. L'angiopneumographie révèle un amincissement marqué des vaisseaux du poumon sous-développé.

Le diagnostic différentiel avec modifications acquises dans l'un des poumons présente des difficultés importantes. En particulier, un tableau clinique et radiologique très similaire peut être donné par une bronchiolite oblitérante (sténosante) unilatérale après une grave infection virale ou virale-bactérienne subie dans la petite enfance, également appelée emphysème unilatéral, « poumon supertransparent » ou syndrome de McLeod.

Ce type de pathologie acquise, contrairement à l'hypoplasie « simple », se caractérise par une infection respiratoire sévère (pneumonie) dans la petite enfance, la lumière des grosses branches bronchiques se rapprochant de la normale, ainsi que l'absence d'anomalies concomitantes d'autres localisations.

En cas d'hypoplasie « simple » asymptomatique, aucun traitement n'est nécessaire. Avec le développement d'un processus infectieux chronique et périodiquement exacerbé, le poumon sous-développé et pratiquement non fonctionnel est retiré.

Hypoplasie kystique du poumon

Hypoplasie kystique du poumon (synonymes : « poumon polykystique », « kystes bronchogéniques multiples », « maladie pulmonaire kystique », « poumon en nid d'abeille », « bronchectasie kystique congénitale », etc.), selon de nombreux auteurs (Yu.N. Levashev , M.I. Perelman, G.L. Feofilov, etc.), est la malformation pulmonaire la plus courante et représente jusqu'à 60 à 80 % de tous les cas d'anomalies de cet organe. Dans le même temps, certains spécialistes faisant autorité et ayant étudié en profondeur cette question (A.P. Kolesov, V.R. Ermolaev, etc.) ont donné de nombreux arguments en faveur du fait que les modifications pulmonaires, considérées comme caractéristiques de l'hypoplasie kystique, se développent toujours ou souvent après la naissance, c'est-à-dire qu'ils ne constituent pas un défaut de développement. Dans une vaste étude menée par le Centre national de recherche en pneumologie dans les années 70, il a été démontré que de multiples modifications kystiques dans les poumons se produisent dans de nombreux cas après une pneumonie dans la petite enfance et doivent être classées comme bronchectasies kystiques acquises. Un certain nombre de signes cliniques et morphologiques ont été identifiés, selon lesquels il a été jugé possible de différencier les modifications polykystiques congénitales et acquises et d'identifier l'hypoplasie pulmonaire kystique comme une malformation prénatale (Yu.N. Levashev, A.G. Bobkov). Ces signes seront donnés ci-dessous.

Au cours des dernières décennies, la prévalence des bronchectasies acquises dans le monde a fortement diminué, ce qui est associé à une meilleure qualité du traitement de la pneumonie de la petite enfance et à une vaccination précoce contre les infections infantiles entraînant des complications pulmonaires. Dans le même temps, la prévalence de l'hypoplasie kystique des poumons a diminué de manière inattendue, bien que d'autres malformations aient continué à se produire avec la même fréquence. Il n’existe pas d’analyse sérieuse de ces données dans la littérature, mais elles suggèrent que l’hypoplasie kystique en tant que défaut de développement est beaucoup moins fréquente qu’on ne le pense. La question des dilatations kystiques congénitales et acquises des bronches reste ouverte.

Le tableau morphologique de l'hypoplasie kystique du poumon est très caractéristique. Les changements sont le plus souvent localisés dans le lobe supérieur droit. L'anomalie du côté gauche est moins fréquente, l'atteinte de l'ensemble du poumon gauche étant assez typique. Le lobe affecté ou le poumon entier est généralement de taille réduite. Les adhérences pleurales sont lâches ou totalement absentes. La surface du poumon semble grumeleuse et ne contient pas de pigment carboné. Sur la coupe, le lobe affecté (poumon) est presque entièrement constitué de grandes cavités à parois lisses, atteignant 3 à 4 cm de diamètre, entre lesquelles se trouvent de petites couches de parenchyme pulmonaire. L'examen histologique des cavités s'avère tapissée d'épithélium bronchique ; leur paroi ne contient pas de tissu cartilagineux. Les signes d’inflammation sont légers.

Les manifestations cliniques de l'hypoplasie kystique sont rarement sévères. Dans 10 à 15 % des cas, il n'y a aucun symptôme ; les autres patients se caractérisent par une toux avec des crachats muqueux rares. Pendant les périodes de rares exacerbations, la quantité d'expectorations augmente, elles peuvent devenir purulentes et la température corporelle augmente jusqu'à des niveaux subfébriles. Au fil des années, l'évolution peut s'aggraver et des bronchectasies secondaires acquises se forment parfois dans les parties sous-jacentes, principalement non affectées, des poumons, obscurcissant les perspectives d'un traitement chirurgical.

La radiographie montre une diminution du volume de la partie affectée du poumon avec un déplacement correspondant de l'ombre médiastinale et du diaphragme, particulièrement prononcé en cas d'hypoplasie totale du poumon gauche. Le schéma pulmonaire dans les zones touchées présente une structure cellulaire caractéristique. La bronchographie révèle de multiples cavités se rapprochant de la sphère, se touchant ou presque, correspondant en niveau aux bronches du 4e-5e ordre. Les bronches situées distalement ne sont presque jamais contrastées. Avec l'antipneumographie, il y a un rétrécissement prononcé des branches de l'artère pulmonaire dans la zone touchée, et avec l'angiographie bronchique, au contraire, il y a une expansion compensatoire et une tortuosité des vaisseaux correspondants.

Le diagnostic différentiel de l'hypoplasie kystique en tant que défaut de développement et de la bronchectasie kystique acquise est difficile. Les signes caractéristiques du défaut de développement sont l'absence d'infection pulmonaire grave dans la petite enfance, l'apparition tardive et la faible intensité des manifestations cliniques du processus suppuratif chronique et la présence d'anomalies congénitales concomitantes. Après l'intervention chirurgicale, le diagnostic est confirmé morphologiquement et l'hypoplasie est caractérisée par l'absence de cartilage bronchique dans les parois des cavités kystiques et le sous-développement (caractère embryonnaire) du parenchyme pulmonaire (Yu. N. Levashev, A. G. Bobkov). Cependant, le diagnostic différentiel dans ce cas présente un intérêt académique plutôt que pratique.

L'indication du traitement chirurgical est le tableau clinique d'un processus suppuratif chronique et d'une nette limitation des modifications kystiques du tissu pulmonaire. Le plus souvent, une lobectomie supérieure droite ou une pneumoectomie gauche est réalisée. Au cours de l'intervention, il est parfois possible de constater la structure inhabituelle des parties retirées du tissu pulmonaire, de leurs éléments bronchiques et vasculaires, ce qui indique indirectement le caractère congénital des modifications existantes. En règle générale, au cours de l'intervention, les parties kystiques des poumons pratiquement non fonctionnelles sont retirées, ce qui permet de minimiser les pertes fonctionnelles et d'obtenir des résultats à long terme tout à fait satisfaisants.