Эйзенменгерийн хам шинж нь хөхрөлт (цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэмжээ буурсантай холбоотой цайвар хөх, саарал өнгөтэй арьс), уушигны гипертензи (уушгины судаснуудад даралт ихсэх), эритроцитоз (цусны улаан эсийн тоо ихсэх) зэрэг шинж тэмдгүүдийн нэгдэл юм. цусан дахь хүчилтөрөгчийн бууралтаас болж эсүүд).
Энэ нь хожуу (бага наснаас хойш эсвэл хожуу) эмчлэгддэг эсвэл хэзээ ч эмчилдэггүй төрөлхийн зүрхний гажигтай өсвөр насныхан болон насанд хүрэгчдэд нөлөөлдөг. Уушигны гипертензитэй төрсөн хүүхдүүдэд Эйзенменгерийн хам шинж ховор тохиолддог. Эдгээр өвчтөнүүдэд хөхрөлттэй холбоотой шинж тэмдгүүд илүү эрт илэрдэг.
Eisenmenger цогцолбор нь судасны өвчин юм. Уушигны гипертензи, төвийн шунт урсгалын урвуу, зүрхний төрөлхийн эмгэгийн (CHD) хоёрдогч хөхрөлт, зүрхний доторх болон зүрхний гаднах холбоо тогтоогдоогүй.
Энэ хам шинжийн үед уушигны артерийн бүтцийн бөглөрөлтөөс болж уушигны даралт ихсэх, уушигны судасны өндөр эсэргүүцэл зэргээс шалтгаалан зүүнээс баруун тийш анхны төвийн шунт баруунаас зүүн тийш чиглэлээ эргүүлж, системийн болон системийн дээд түвшинд шилждэг.
Жирэмсэн эмэгтэйн Эйзенменгерийн хам шинж нь амжилттай төрөлт бүртгэгдсэн ч ноцтой хүндрэл үүсгэдэг. Эхийн эндэгдэл 30-60 хувь байна. Синкоп, цусны өтгөрөлт, алслагдсан венийн цэгүүд рүү шилжих, гиповолеми, цусаар ханиалгах, преэклампси зэргээс үүсдэг.
Ихэнх нас баралт нь хүүхэд төрсний дараа эсвэл эхний долоо хоногт тохиолддог. Эйзенменгерийн хам шинжтэй жирэмсэн эмэгтэйчүүд жирэмсний 20 дахь долоо хоногоос хойш, эсвэл эмнэлзүйн байдал муудсан тохиолдолд эрт эмнэлэгт хэвтэх ёстой.
"Гиппократын хуруу" гэж нэрлэгддэг Гиппократ анх тодорхойлсон. Эйзенменгерийн хам шинжийн шинж тэмдгүүд нь:
- хөхрөлт (хүчилтөрөгчийн дутагдлаас болж арьсны цэнхэр өнгө);
- цусны улаан эсийн өндөр агууламж;
- Хурууны үзүүр хавдсан эсвэл дугуй хэлбэртэй;
- ухаан алдах, толгой эргэх;
- Зүрхний дутагдал;
- зүрхний хэмнэл алдагдах, зүрх дэлсэх;
- цусаар ханиалгах;
- төмрийн дутагдал;
- Халдвар (эндокардит, уушигны үрэвсэл);
- бөөрний асуудал;
- Тулай (ховор) шингээлт ихсэх, шээсний хүчлийн ялгаралт буурсантай холбоотой;
- цөсний асуудал;
- Хөдөлгөөний үед амьсгал давчдах (үйл ажиллагаатай);
- Амрах үед амьсгал давчдах;
- ядрах;
- цээжний өвдөлт, цээжний өвдөлт;
- Парестези (гар, хөлийн хуруунууд мэдээ алдах, чичрэх);
- Нүд бүрэлзэх.
Хүндрэлүүд:
- Тромби (мөчний гүн венийн тромбоз);
- цус алдалт;
- Тархины цус харвалт;
- тархины буглаа;
- Тулай.
Шинж тэмдгүүд муудах эсвэл шинэ хүндрэлүүд нь ерөнхий нөхцөл байдлын өөрчлөлтийг эрт анхааруулах шинж тэмдэг байж болно. Аль болох хурдан эмчийн үзлэгт хамрагдах ёстой.
Eisenmenger-ийн шинж тэмдгүүд нь бусад эмгэгүүд эсвэл зүрхний эмгэгүүдтэй төстэй байж болно. Нарийвчилсан онош тавихын тулд эмчтэйгээ үргэлж зөвлөлд.
Шалтгаанууд
Эйзенменгер синдром нь уушгинд цусны даралт ихсэх үед цаг хугацааны явцад үүсдэг. Энэхүү цусны даралт ихсэх буюу уушигны гипертензи нь зүрхний төрөлхийн гажигтай холбоотой бөгөөд цус зүрхний зүүн талаас баруун тийш (зүүнээс баруун тийш шунт) урсдаг. Энэ төрлийн төрөлхийн гажиг нь:
- Патент артериозын суваг (PDA).Аорт ба уушигны артерийн хоорондох холбоо нь хүчилтөрөгчөөр баялаг (улаан) цусыг уушигаар дамжуулан бие махбодид оруулах боломжийг олгодог.
- Тосгуурын таславчийн гажиг (ASD).Баруун болон зүүн тосгуур гэж нэрлэгддэг зүрхний хоёр дээд танхимын хоорондох тосгуурын таславч эсвэл таславч дахь нүх.
- Interventricular septum (VSD) -ийн эмгэг.Баруун болон зүүн ховдол гэж нэрлэгддэг зүрхний хоёр доод танхимын хоорондох нүх.
- Атриовентрикуляр сувгийн гажиг (AV суваг). ASD, VSD, митрал эсвэл трикуспид хавхлагын гажиг зэрэг бүтцийн хэд хэдэн эмгэгийг агуулсан зүрхний асуудал.
Зүрхний зүүн талын даралт ерөнхийдөө баруун талынхаас их байдаг тул зүүн ба баруун талын хоорондох нүх нь зүүн талаас баруун тийш цусны урсгалыг үүсгэдэг. Зүүнээс баруун тийш шунт хийх нь уушигны судаснуудад цусны урсгалыг нэмэгдүүлдэг. Уушигны судаснуудад цусны урсгал ихсэх нь даралт ихсэх шалтгаан болдог (уушигны гипертензи).
Хэрэв уушигны даралт ихсэх эмчилгээ хийлгүйгээр үргэлжилбэл зүрхний баруун талын даралт зүүн талын даралтаас их болтлоо нэмэгддэг. Энэ тохиолдолд цус зүрхний баруун талаас зүүн тийш (баруунаас зүүн тийш шунт) урсдаг. Энэ нь хүчилтөрөгчөөр баялаг цус нь зүүн ховдолоор бие махбодид шахагддаг хүчилтөрөгчөөр баялаг цустай холилддог гэсэн үг юм.
Нэрээр нь дууддаг ЭйзенменгерТөрөлхийн зүрхний өвчин нь томорсон эсвэл ховор хэвийн уушигны артери байдгаараа Фаллотын тетрадаас ялгаатай. Уушигны нарийсал хэзээ ч тохиолддоггүй. Энэ согог нь дараах шинж чанаруудаар тодорхойлогддог: "аортын орой дээр суух", interventricular septum-ийн өндөр гажиг, ихэнх тохиолдолд баруун ховдол, уушигны артерийн тэлэлт. Энэ нь хөхрөлт нь төрснөөс хойш төлөвлөгдсөн боловч өсвөр насандаа л тодорхой хэмжээнд хүрдэг нь онцлог юм.
Энэ хугацаанд гадаад төрх нь тогтвортой байдаг хөхрөлталь хэдийн өндөр магадлалтай байгаа нь Эйзенменгер цогцолбор байгааг харуулж байна.
Зүрхбага зэрэг нэмэгдсэн. Түүний тохиргоо нь уушигны артерийн өөрчлөлтөөс хамаарна (томруулсан эсэхээс үл хамааран). Ихэвчлэн уушигны судас тэлэлтийн улмаас уушгины үндэс нь томорч, хүчтэй лугшилттай байдаг ("үндэс бүжиг").
аускультативөвчүүний зүүн талын гурав дахь хавирга хоорондын зайд систолын чичиргээ, чимээ шуугиан, уушигны артерийн хоёр дахь тонус нэмэгдэж, заримдаа диастолын чимээ шуугиантай байдаг.
ЭлектрокардиограммФаллотын тетралогийнхоос бага онцлогтой. Ихэвчлэн зүрхний тэнхлэгийг үгүйсгэдэггүй, зарим тохиолдолд ховдолын доторх блокууд ажиглагддаг.
Урьдчилан таамаглал нь илүү сайн байна Фаллотын тетралогитой. Өвчтөнүүд дунд насанд хүрч болно. Цогцолборын хүндрэлүүд рүү Эйзенменгеруушигны артерийн жижиг мөчрүүдийн аневризм тэлэлтийн улмаас уушигны цус алдалт, эмболи орно. Цэвэр хүчилтөрөгчөөр амьсгалах шинжилгээнд цусны ханалт бага зэрэг нэмэгддэг боловч шунтаас болж энэ нь хэзээ ч норм хэмжээнд хүрдэггүй. Зүрхний катетержуулалт нь баруун зүрх ба уушигны артерийн хүчилтөрөгчөөр венийн цусны жигд ханалт, эсвэл баруун ховдол дахь цусны хүчилтөрөгчийн ханалт бага зэрэг нэмэгддэг.
Доторх даралт баруун ховдол ба уушигны артеридээшилсэн нь энэ согогийг Фаллотын тетралогиас итгэлтэйгээр ялгах боломжийг танд олгоно. Эмчилгээний боломж тодорхой болсон тул Фаллотын тетрадаас тодорхой зааглах нь маш чухал юм. Эйзенменгерийн цогцолборын тусламжтайгаар уушигны артерийн систем дэх даралт ихсэх нь хиймэл сувгийн хэвийн үйл ажиллагааг хангах боломжгүй тул анастомоз хийх нь эсрэг заалттай байдаг.
эмнэлзүйн зурагнаас Эйзенменгер цогцолборбаруун ховдолоос үүссэн гол судасны бүрэн шилжилт, хоёр ховдолоос үүссэн уушигны артерийн зүүн талын байрлалтай Taussig-Bing цогцолбор (Taussig-Bing) -ийг ялгах шаардлагатай. Дундаж наслалт маш богино боловч зарим тохиолдолд өвчтөнүүд насанд хүрдэг. Цианоз нь төрөх мөчөөс эхлэн илэрдэг.
Тэд бидний хүсч байгаа шиг ховор биш юм. Эдгээр нь бүгд нөхцөл байдлын ноцтой байдал, эмнэлзүйн илрэлүүдээр ялгаатай байдаг: заримыг нь яаралтай эмчлэх шаардлагатай байдаг бол зарим нь зөвхөн идэвхтэй хяналт шаарддаг. Эйзенменгерийн хам шинж нь төрөлхийн оношлогдоогүй ховдолын таславчийн гажигтай холбоотойгоор үүсдэг хүндрэл юм.
Эмгэг судлалын өөрчлөлтүүд хэрхэн үүсдэг
Эйзенменгерийн хам шинж нь ховдолын таславчийн гажиг, уушигны гипертензийн нэгдэл юм.Цусны урсгал их байдаг тул уушигны жижиг судасны хана зузаардаг бөгөөд энэ нь хийн солилцоог алдагдуулж, улмаар даралтыг нэмэгдүүлдэг. Уушигны гипертензи нэмэгдэж, өсөх тусам зүрхний доторх шунт градиент өөрчлөгддөг: цус баруунаас зүүн тийш урсаж эхэлдэг.
Эмгэг судлалын өөрчлөлтүүд нэмэгдэж, зүүн тосгуураас хүчилтөрөгчийн дутагдалд орсон цус нь зүүн ховдол руу орж, дараа нь бүх эрхтэнд ордог. Энэ нь өвчний шинж тэмдгийг тодорхойлдог эдгээр үйл явц юм. Тохиромжтой эмчилгээ байхгүй тохиолдолд зүрхний ноцтой дутагдал үүсдэг бөгөөд энэ нь үхэлд хүргэдэг. Үүнтэй холбогдуулан цаг алдалгүй оношлох нь маш чухал юм.
Шалтгаанууд
Хүүхдэд зүрхний гажиг үүсэх найдвартай шалтгааныг хараахан тодруулаагүй байна. Жирэмслэлт ба түүний явц нь жирэмсний өмнөх үеийн зүрхний үүсэх, хөгжүүлэхэд шууд нөлөөлдөг. Жирэмсэн үед урьдчилан сэргийлэхийн тулд дараахь зүйлийг хийхгүй байх нь дээр.
- тамхи татах;
- архи уух;
- вируст халдвар (ялангуяа улаанууд);
- эмчээс зөвлөгөө авалгүйгээр хууль бус эм хэрэглэх.
Ойр дотны хүмүүсийн аль нэг нь ижил төстэй өвчтэй бол согог байгаа гэж таамаглах боломжтой. Одоо төрөх эмнэлгүүд болон перинаталь төвүүдэд зүрхний гажигтай сэжигтэй хүүхдүүдэд зүрхний хэт авиан шинжилгээг хийдэг.
Өвчний шинж тэмдэг
Өөрөө ховдолын таславчийн гажиг байгаа нь өвчтөнүүдэд төвөг учруулдаггүй. Шинж тэмдгүүд нь Эйзенменгерийн хамшинж нь амьдралын чанарыг ихээхэн доройтуулдаг дэвшилтэт тохиолдолд л илэрдэг. Гомдлын илрэлийн хурд нь septum дахь нүхний хэмжээнээс хамаарна. Жижиг хэмжээтэй бол шинж тэмдгүүд нь зөвхөн насанд хүрсэн үед л гарч ирдэг.
Хамгийн түгээмэл илрэлүүд:
- цусны хүчилтөрөгчийн дутагдалаас болж хөхрөлт (хөхрөлт) эсвэл саарал арьс;
- бие махбодийн хүч чармайлтын үед амьсгал давчдах (идэвхтэй тоглоомын үеэр хүүхдүүдэд);
- амрах үед амьсгал давчдах - өвчний мэдэгдэхүйц ахиц дэвшил, зүрхний дутагдал нэмэгдэх;
- ядаргаа нэмэгдсэн;
- цээжинд хүндрэх, өвдөх мэдрэмж;
- зүрх дэлсэх эсвэл зүрхний "бүдгэрэх" мэдрэмж;
- байнга толгой өвдөх;
- толгой эргэх эсвэл ухаан алдах.
Хэрэв та хүүхэддээ жагсаасан шинж тэмдгүүдийн заримыг анзаарсан бол өвчнийг эхлүүлэхгүйн тулд цаг алдалгүй оношлохын тулд хүүхдийн эмч, зүрх судасны эмчтэй холбоо барих нь дээр.
Оношлогоо
Нарийвчилсан эмнэлзүйн зурагтай Eisenmenger-ийн хам шинжийг сэжиглэх нь тийм ч хэцүү биш юм. Өвчний эхний үе шатыг цаг тухайд нь оношлох нь чухал юм.
Нарийвчлалтай онош тавьж, дараагийн эмчилгээний тактикийг тодорхойлохын тулд дараахь аргыг хэрэглэнэ.
- Цусны хүчилтөрөгчийн ханалт, цусны улаан эсийн тоог тодорхойлох цусны шинжилгээ.
- Цээжний рентген зураг нь цусны эргэлтийн хэвийн бус байдлаас болж гадагшаа өөрчлөгдөж болох зүрх, уушгийг дүрсэлдэг.
- Зүрхний булчингийн төлөв байдал, хэм алдагдалыг харуулсан электрокардиограмм.
- Эхокардиографи (зүрхний хэт авиан) нь согогийн хэмжээ, эмгэг өөрчлөлтийн зэргийг тодорхойлох боломжийг олгодог анхдагч бөгөөд хамгийн энгийн оношлогооны арга юм.
- Уушигны функциональ шинжилгээ. Тэд амьсгалын тогтолцооны төлөв байдал, уушигны нөөцийг судалдаг.
- Зүрхний катетержуулалт - цаашдын эмчилгээний тактикийг тодорхойлохын тулд уушигны судаснууд болон баруун ховдол дахь даралтын өндөр түвшинд хийгддэг. Хүзүүний судсаар дамжуулан эмч зүрхний хөндийд нимгэн хуванцар катетер оруулж, даралтыг хэмжиж, хүчилтөрөгчийн байдлыг үнэлэхийн тулд цусны дээж авдаг.
- Компьютерийн томографи, соронзон резонансын дүрслэл - оношийг тодруулахад ашигладаг.
Эмчилгээ
Eisenmenger-ийн хам шинжийн эмчилгээ нь шинж тэмдэг, хүүхдийн нас, түүний ерөнхий нөхцөл байдлаас шууд хамаардаг. Уушигны хүнд хэлбэрийн дутагдал үүсэхээс өмнө ховдолын таславчийн том гажигтай үед мэс заслын аргаар хаахыг зааж өгдөг.
Синдромын нарийвчилсан эмнэлзүйн зураглалтай бол эмчилгээний эмийн эмчилгээг зааж өгнө.
- цусны судсыг өргөжүүлэх, уушигны даралтыг бууруулах эм;
- унтах, амрах эсвэл байнга хүчилтөрөгчөөр амьсгалах;
- зүрхний дутагдлын шинж тэмдгийн эмчилгээ;
- зарим тохиолдолд зүрх-уушигны цогцолборыг шилжүүлэн суулгах талаар авч үзэх боломжтой.
Эйзенменгерийн хам шинжтэй хүүхдүүд зохих эмчилгээ, арчилгаагаар 50-60 наслах боломжтой.Хэрэв таны хүүхэд ийм өвчтэй гэж оношлогдсон бол цөхрөл бүү зов. Эмнэлгийн бүх зөвлөмжийг дагаж мөрдөх, хүүхдийг халдвараас хамгаалах, үндсэн өвчинтэй холбоогүй бүх мэс заслын үйл ажиллагааг сайтар төлөвлөх нь чухал юм.
Коноплева, анагаахын шинжлэх ухааны доктор, профессор, Л.Ф.
Үндэсний анагаах ухааны их сургууль. А.А. Богомолец, Киев
Насанд хүрэгчдийн төрөлхийн зүрхний өвчин ба Эйзенменгерийн хам шинжийн тархвар судлал
Зүрхний төрөлхийн гажиг (CHDs) нь зүрх судасны тогтолцооны (CVS) үр хөврөлийн хөгжил алдагдсанаас үүсдэг. Шалтгаан нь цэгийн генийн өөрчлөлт эсвэл ДНХ-ийн сегментийн устгал эсвэл давхардлын хэлбэрийн хромосомын мутаци байж болно.
Насанд хүрэгчдийн өвчтнүүдийн дунд CHD-ийн тархалтын талаарх үнэн зөв мэдээлэл хангалтгүй байна. Шинээр төрсөн хүүхдүүдийн дунд тохиолдлын 1% -д тохиолддог. Насанд хүрэгчдэд CVS-ийн бүх өвчинтэй харьцуулахад CHD-ийн эзлэх хувь 1%, хүн амын дунд энэ нь 0.25% байдаг нь согогийн хүнд байдлаас шалтгаалан CHD-тэй өвчтөнүүдийн эрт нас баралт, түүнчлэн мэс засал амжилттай болсонтой холбоотой юм. сүүлчийнх нь залруулга (Е.Н. Амосова, 1998). Одоогийн байдлаар ийм эмгэгийг цаг тухайд нь мэс заслын эмчилгээ хийснээр ийм өвчтөнүүдийн эсэн мэнд амьдрах чадвар эрс сайжирсан тул CHD-тэй өвчтөнүүдийн тоо байнга нэмэгдэж байна. Нэмж дурдахад тосгуурын таславчийн гажиг (ASD), аортын коарктаци, Эбштейн синдром зэрэг зарим согогийг насанд хүрсэн үед аль хэдийн оношлох боломжтой. CHD илрүүлэх тохиолдол өндөр настай өвчтөнүүдэд ч мэдэгддэг. 2000 онд 1 сая хүн амд 2800 насанд хүрэгсдийн зүрхний өвчин туссан байна.
Нийт CHD-ийн тал орчим хувь нь уушигны цусны эргэлтийн (ICC) цусны урсгал ихэссэн согогууд юм: патентын суваг (PDA), ховдолын таславчийн гажиг (VSD) болон ASD, аортопуульмоны таславчийн гажиг, тосгуур ховдолын суваг гэх мэт.
Уушигны цусны урсгал ихэссэн CHD-ийн хамгийн хүнд хүндрэл бол уушигны судаснуудад склерозын өөрчлөлттэй уушигны артерийн гипертензи (PAH) бөгөөд Эйзенменгерийн хам шинж (SE) хөгжсөний улмаас өвчтөнүүд ажиллах чадваргүй болоход хүргэдэг. Өнөөг хүртэл П.Вуд (1958)-ын санал болгосон "Эйзенменгерийн хам шинж" гэсэн нэр томъёог уушигны хүнд хэлбэрийн гипертензи (PH) болон уушигны судасны эсэргүүцэл (PVR) огцом нэмэгдэж, уушигны судасны эсэргүүцэл (PVR) огцом нэмэгдэж, CHD-тэй өвчтнүүдэд эмгэг судлал байгаа тохиолдолд хэрэглэж байна. системийн эргэлт (BCC) ба ICC хоорондын холбоо нь хөндлөн ба баруун зүүн шунт, өөрөөр хэлбэл цусны венийн артерийн шунт, хөхрөлт үүсэхэд хүргэдэг.
ОУХТ-ийн судаснуудад ноцтой өөрчлөлт гарах хугацаанаас хамааран өвчтөнүүдийн 3 ангиллыг ялгаж салгаж болно.
Эхний категори нь үр хөврөлийн гиперпластик PAH бүхий өвчтөнүүд юм. Эдгээр тохиолдолд уушигны судасны үр хөврөлийн бүтэц хадгалагдана. Эдвардс (1950) анх удаа PAH-ийн төрөлхийн мөн чанарын талаар санал бодлоо илэрхийлжээ. Зарим зохиогчид PAH-ийн энэ хэлбэрийг "төрөлхийн Эйзенменгер цогцолбор" эсвэл "идиопатик PAH (IPAH) + зүрхний төрөлхийн өвчин" гэж нэрлэдэг.
Хоёрдахь ангилал нь бие даасан шинж чанараас шалтгаалан эсвэл тодорхойгүй шалтгааны нөлөөн дор маш бага наснаасаа, заримдаа 1-2 нас хүртэл уушигны судаснуудад хүнд хэлбэрийн склерозын өөрчлөлтүүд (склерозын эрт хөгжил) үүсч эхэлдэг өвчтөнүүд юм. .
Олдмол LH үүсэх 2 үе шат байдаг. Эхэндээ ICC халих үед дунд зэргийн PH нь уушигны артерийн (LA) даралт 50-55 мм м.у.б-ээс ихгүй нэмэгддэг. Урлаг. ердийн LSS-тэй. Энэ нь PH-ийн гиперволемик хэлбэр гэж нэрлэгддэг бөгөөд түүний хөгжил нь уушигны судасны багтаамж ба түүний доторх цусны хэмжээ хоорондын зөрүүтэй холбоотой юм. Дараа нь уушигны судаснуудын спазм, өөрчлөлт нь нэгдэж, энэ нь PVR нэмэгдэж, LA дахь даралтыг улам нэмэгдүүлнэ. Тодорхой цэг хүртэлх судаснуудад гарсан эдгээр өөрчлөлтүүд нь буцах боломжтой бөгөөд үүнийг фармакологийн туршилтууд - простациклин, азотын исэл, 100% хүчилтөрөгчөөр амьсгалах замаар нотлох боломжтой. Ирээдүйд олон жилийн турш зүүнээс баруун тийш цусны эргэлт үргэлжилж, LA-ийн даралт ихсэх, уушигны цусны урсгал ихэссэний улмаас уушигны бичил судаснуудад дэвшилтэт морфологийн өөрчлөлтүүд үүсдэг: дунд мембраны гипертрофи, дотогшоо тархах. ба фиброз, улмаар уушигны артериолууд болон хялгасан судсууд устаж, LSS нэмэгддэг. PVR болон уушигны артерийн даралт (АД) нь системийн судасны эсэргүүцэл ба системийн АД-ын түвшинд ойртож, заримдаа үүнээс хэтэрдэг, ялангуяа дасгал хийх үед. Шунтын чиглэлд өөрчлөлт гарч байна. Согогийн хөгжлийн энэ үе шатыг урвал буюу SE гэж нэрлэдэг. 1897 онд Виктор Эйзенменгер энэ хам шинжийн анатоми, клиникийг тодорхойлсон. Тэрээр нялх байхаасаа хөхрөлт, амьсгал давчдах өвчтэй байсан бөгөөд 32 настайдаа их хэмжээний цус задралын улмаас нас барсан өвчтөнийг ажиглав. Зөвхөн 60 жилийн дараа Вуд (1958) энэ эмнэлзүйн хам шинжийг тодорхойлж, түүнийг нээсэн хүний нэрээр нэрлэжээ.
Уушигны цусны урсгал ихэссэн CHD-ийн ангилал
A. Тосгуурын түвшинд цусны шунт.
1. ASD:
- хоёрдогч;
- анхан шатны.
2. ASD нь зүүн тосгуурын нүхний нарийсалтай хавсарсан - Lutembashe-ийн хам шинж.
3. Уушигны венийн хэсэгчилсэн хэвийн бус нийлбэр.
4. Уушигны венийн бүрэн хэвийн бус нийлбэр.
B. Цусны ховдолын түвшинд шунт хийх.
1. VSD:
- таславчийн булчингийн хэсэгт - Толочинов-Рожер өвчин;
- таславчийн мембраны хэсэгт.
2. Аортын хавхлагын дутагдалтай хавсарсан VSD.
3. VSD, зүүн ховдол (LV) -аас баруун ховдол (RV) руу цус урсах дагалддаг.
4. Нэг ховдол.
B. Аортын ёроолоос цусыг баруун зүрх рүү цутгах.
1. Valsalva-ийн синусын аневризмын урагдал.
2. Титэм судасны фистулууд.
3. Уушигны их биеээс зүүн титэм артерийн гаралт.
D. Цусны аортопульмонийн түвшинд цус гарах.
1. Уушигны гол судасны фистул.
2. OAP.
D. Цусны шуналт хэд хэдэн түвшинд.
1. Бүрэн нийтлэг тосгуур ховдолын суваг.
2. VSD болон ASD-ийн хослол.
3. VSD болон PDA-ийн хослол.
Одоогийн байдлаар PH илрэх эмнэлзүйн нөхцөл байдлыг эмгэг, эмгэг физиологийн шинж чанар, тавилан, эмчилгээний арга барилаас хамааран 6 бүлэгт ангилдаг.
CHD-ийн PH-ийн ангиллыг "уушигны артерийн гипертензи" гэсэн эмнэлзүйн эхний бүлгийн өвчний хүрээнд авч үздэг (Nize, 2013).
PAH бүхий CHD-ийн орчин үеийн ангилалд эмнэлзүйн болон анатомийн болон физиологийн аль алиныг нь харгалзан үздэг).
CHD ба PAH-ийн эмнэлзүйн ангилал (CHD-тэй насанд хүрсэн өвчтөнүүдийн менежментийн Европын зүрх судасны нийгэмлэгийн удирдамж (2010))
- Эйзенменгерийн хам шинж.
– Хүнд PAH-тай дунд зэргийн буюу их хэмжээний шунттай эмгэг өөрчлөлт, гэхдээ шунтын чиглэл өөрчлөгдөөгүй (хөхрөлт байхгүй).
– PAH-ийн бага зэргийн согогууд (IPAH-тай төстэй эмнэлзүйн зураг).
– СХД-ийн засварын дараа үргэлжилсэн эсвэл давтагдсан PAH.
PH-ийн түвшинг бүх хэлбэрээр үнэлэхийн тулд ДЭМБ-ын зөвлөмжийг (2009) LA-д 3 градусын даралтын өсөлтийг хуваарилдаг.
I. Зөөлөн зэрэг - 25-45 мм м.у.б. Урлаг.
II. Дундаж зэрэг нь 46-65 мм м.у.б. Урлаг.
III. Тодруулсан зэрэг -> 65 мм м.у.б. Урлаг.
Зүрхний дутагдлын функциональ ангиллын (FC) дагуу ДЭМБ-ын мэргэжилтнүүд (1998) PH-ийн функциональ ангиллыг санал болгосон.
I FC - ердийн биеийн тамирын дасгал хөдөлгөөнд мэдэгдэхүйц хязгаарлалт байхгүй, ердийн үйл ажиллагаа нь амьсгал давчдах, сулрах, цээжээр өвдөх, пресинкопыг үүсгэдэггүй (шинж тэмдэггүй PH);
II FC - бие махбодийн үйл ажиллагааны дунд зэргийн бууралт: амрах үед таагүй мэдрэмж байхгүй, гэхдээ ердийн үйл ажиллагааны түвшин нь дунд зэргийн шинж тэмдэг (амьсгал давчдах, сулрах, цээж өвдөх, пресинкоп) илэрдэг;
III FC - бие махбодийн үйл ажиллагааны мэдэгдэхүйц бууралт: амрах үед таагүй мэдрэмж байхгүй, харин үйл ажиллагааны ердийн түвшингээс бага байх нь дунд зэргийн шинж тэмдэг илэрдэг (амьсгал давчдах, сулрах, цээжээр өвдөх, пресинкоп);
IV FC - амьсгал давчдах ба / эсвэл амрах үед сулрах: хамгийн бага ачаалалтай үед шинж тэмдгүүдийн ноцтой байдал нэмэгддэг, биеийн тамирын дасгал хийх боломжгүй, баруун ховдолын дутагдлын шинж тэмдэг илэрч болно.
CHD-ийн орчин үеийн эмнэлзүйн ангиллын дагуу оношлогооны жишээг доор харуулав.
CHD-тэй холбоотой PAH (VSD), NYHA (Нью-Йоркийн Зүрхний Ассоциацийн) дагуу III, SE, HF III FC зэрэг, гадагшлуулах фракц (EF) хадгалагдсан.
NYHA-ийн дагуу CHD (хоёрдогч ASD), II зэрэг, SN II FC-тэй холбоотой PAH.
CHD залруулга хийсний дараа PAH (OAP, 2001) NYHA-ийн дагуу III зэрэг, SE, HF II FC.
VPS, DMPP. NYHA-ийн дагуу CH 0-I, I FC.
PAH ба SE-ийн хөгжлийн механизм UPU дээрЦусны урсгал нэмэгдэж байгааг хараахан судлаагүй байна. Заримдаа зүүнээс баруун тийш ижил хэмжээний цус урсах үед PAH-SE-ийн склерозын хэлбэр яагаад үргэлж хөгждөггүй вэ гэсэн асуултын хариулт бас тодорхойгүй байна. Артериовенийн шунт ижил хэмжээтэй бол PAH нь ихэвчлэн PDA болон VSD-д, ховор тохиолдолд ASD-д илэрдэг. Энэ нь эдгээр гажигийн үед PH-ийн хөгжлийн өөр өөр механизмуудыг харуулж байна. Судасны эсэргүүцлийг зохицуулахад эндотелийн гүйцэтгэх үүргийн талаархи одоогоор мэдэгдэж байгаа өгөгдөл дээр үндэслэн CHD-ийн SE-ийн хөгжлийн механизмыг дараахь байдлаар төсөөлж болно: согогтой, зүүнээс баруун тийш шунттай, уушигны судас. цусны урсгал нэмэгдэж, даралт ихсэх үед цочромтгой байдаг бөгөөд энэ нь бичил судаснуудад аажмаар морфологийн өөрчлөлтөд хүргэдэг. Гиперволеми бүхий CHD-ийн PAH-ийн эмгэг жам дахь эндотелин-1 (ET-1)-ээр өдөөгдсөн судасны агшилтын ач холбогдол нь туршилтаар батлагдсан. Уушигны даралт ихсэх, уушигны цусны урсгал ихсэх, PVR бүхий зүрхний өвчинтэй өвчтөнүүдэд ET-1-ийн өндөр концентраци ажиглагдаж байна. LA систем дэх цусны даралт ихсэх дагалддаггүй CHD-тэй өвчтөнүүдэд ET-1 ба NO (эндотелийг тайвшруулах хүчин зүйл) -ийн түвшин нь хяналтаас мэдэгдэхүйц ялгаатай биш гэсэн нотолгоо байдаг. LA даралт бага (30-50 мм м.у.б) ба өндөр (>50 мм м.у.б) хүртэл нэмэгдэх нь ET-1 концентраци аажмаар нэмэгдэж, NO-ийн түвшин буурч байна. PAH үүсэх үед судас спазм үүсэх механизмд ET-1-ийн үүрэг гүйцэтгэдэг төдийгүй уушигны судаснуудад үүсэх хожим эргэлт буцалтгүй органик өөрчлөлтөд энэхүү биологийн идэвхт бодис оролцдог нь батлагдсан. ET-1 нь интима эсүүд, судасны гөлгөр булчингийн эсүүд, кардиомиоцитын гипертрофи зэрэгт нөлөөлдөг нь батлагдсан.
Туршилтын амьтдад ийм нөхцөлд өсөлтийн хүчин зүйл (инсулинтэй төстэй өсөлтийн хүчин зүйл ба өсөлт, хувиргалт хүчин зүйл) идэвхждэг бөгөөд энэ нь медиа гипертрофи, дотрын эсийн хурдацтай өсөлт, жижиг артерийн бөглөрөл, эвдрэлийг үүсгэдэг. . Энэ нь SE-тэй өвчтөнүүдийн цусны сийвэн дэх тромбоксан В2-ийн түвшин нэмэгдэхэд тусалдаг. Өөрөөр хэлбэл, CHD-тэй өвчтөнд SE-ийн эмгэг жамын гол хүчин зүйлүүд нь эндотелийн үйл ажиллагааны алдагдал ба / эсвэл ялтасын идэвхжил юм.
CHD-ийн SE-ийн эмгэг жамд эндотелийн болон калийн сувгийн үйл ажиллагааны генетикийн гажиг чухал үүрэг гүйцэтгэдэг гэж үздэг. Судасны хананы хурцадмал байдалтай холбоотой LA-ийн гемодинамик өөрчлөлтүүд нь эргээд судасны эндотелийн үйл ажиллагаа, бүтцийг алдагдуулж, улмаар тромбоз, ангиогенез, эсийн апоптоз зэрэгт хүргэдэг.
CHD-тэй өвчтөнүүдийн судасны гэмтэлийг өдөөхөд үрэвслийн эсрэг цитокинууд - интерлейкинууд (IL-1, IL-2, IL-6, IL-8, хавдрын үхжилийн хүчин зүйл-альфа) онцгой үүрэг гүйцэтгэдэг. Өөрчлөгдсөн судаснуудад нэвчдэг эсрэгтөрөгчийг илтгэгч эсүүд болон лимфоцитууд, мөн эндотелиоцитүүд өөрсдөө идэвхтэй ялгардаг.
Морфологийн өөрчлөлт. CHD-ийн үед зүрхний тасалгааны гипертрофи заавал байх ёстой. LV ба RV гипертрофийн дараалал, түүнчлэн түүний хүндийн зэрэг нь хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаардаг: артериовенийн шунтын хэмжээ, PH ба SE-ийн хөгжлийн хурд, зэрэг. Тиймээс, VSD болон PDA-тай өвчтөнүүдийн хувьд LV гипертрофи нь өвчний эхний үе шатанд (V.I. Burakovsky-ийн дагуу I, II үе шатууд), заримдаа гипертрофи нь 1.5-1.8 см, тэр ч байтугай 2 см хүрдэг LV ба RV гипертрофи; SE хөгжихийн хэрээр нойр булчирхайн гипертрофи нь голчлон гадагшлах замд илэрдэг бөгөөд энэ нь уушгины судаснуудын өндөр эсэргүүцэлээс хамаардаг.
ASD-ийн үед цусны эргэлтийн эмгэг нь тосгуурын түвшинд зүүнээс баруун тийш цус урсах замаар тодорхойлогддог. ICC дахь илүүдэл цусны хэмжээ нь нойр булчирхайн томрол дагалддаг бөгөөд LA систем дэх склерозын өөрчлөлт гарах хүртэл түүний хананы гипертрофи нь муу илэрхийлэгддэг. Уушигны цусны урсгал ихсэх эсвэл төрөлхийн SE бүхий CHD-ийн SE-ийн эхэн үед үүсэх тохиолдолд RV гипертрофийн шинж тэмдгүүд нь бага насны хүүхдүүдэд илэрдэг. RV томрох нь трикуспид хавхлагын харьцангуй дутагдал, баруун тосгуурын гипертрофи (RA) үүсгэдэг.
Ердийн үед их хэмжээний нөөцийн багтаамжтай, бага эсэргүүцэлтэй байдаг уушигны судасны давхарга нь уушигны цусны урсгал ихсэх үед уушигны судасны аяыг нэмэгдүүлэх хэлбэрээр судасны урвалаар хариу үйлдэл үзүүлдэг. SE үүсэхээс өмнөх үе шатанд уушигны венийн судаснууд болон артерийн судаснуудад өөрчлөлтүүд ажиглагддаг. Булчингийн артериудад удаан үргэлжилсэн гипертензийн арын дэвсгэр дээр интимагийн өсөлт нэмэгдэж, люмен нарийсдаг. Ирээдүйд дотрын фиброз, артериолын тэлэлт нь артериовенийн анастомоз, бөөрөнхий хэлбэртэй эсийн бөөгнөрөл, ангиоматоз ба агуйн бүтэц, заримдаа артеритийн үзэгдэл ажиглагдаж болно. Уушигны судасны бүтцийн өөрчлөлтийн зэрэг нь LA дахь даралт, өвчний үргэлжлэх хугацаа зэргээс шууд хамааралтай байдаг. PH-ийн хамгийн бүрэн гүйцэд үе шатыг Д.Хит, Ж.Эдвардс нарын ангилалд үзүүлэв (Хүснэгт 1)төрөлхийн зүрхний гажигтай 65 өвчтөний үзлэгт морфологийн өөрчлөлтийн шинжилгээнд үндэслэн боловсруулсан. Нэг өвчтөнд уушигны янз бүрийн хэсгүүдийг судлахдаа судасны өөрчлөлтүүд янз бүрийн үе шатанд, тэр дундаа васоспазмын үе шатанд илэрдэг бөгөөд энэ нь ийм өвчтөнд эмийн эмчилгээний хэтийн төлөвийг нээж өгдөг гэдгийг анхаарах нь чухал юм.
Цусны урсгал нэмэгдэж буй CHD-ийн гемодинамикийн эмгэг, клиник оношлогоо
Тосгуурын таславчийн гажиг
Согогийн давтамж нь бүх CHD-ийн дунд 7-18% байдаг ба бусад эмгэгийн нэг хэсэг болох 30-50% -д тохиолддог. ASD нь бусад согогуудаас илүү насанд хүрэгчдийн дунд бүртгэгддэг. Тохиолдлын 27% -д согог нь PAH-ийн хүндрэлтэй байдаг бөгөөд энэ нь 20-оос дээш насны өвчтөнүүдэд 2 дахин их ажиглагддаг. Хоёрдогч гажиг байдаг бөгөөд энэ нь зууван цонхны хэсэгт эсвэл хөндийн венийн нийлсэн хэсэгт, тосгуур хоорондын таславчийн төв хэсэгт байрладаг ба доод хэсэгт байрлах анхдагч ASD байдаг. таславчийн хэсэг. Энэ тохиолдолд митрал, тэр ч байтугай трикуспид хавхлагын хагарал нь ихэвчлэн ажиглагддаг бөгөөд энэ нь тэдний дутагдалд хүргэдэг. "Анхдагч" ба "хоёрдогч" гэсэн нэр нь ургийн хөгжлийн үр хөврөлийн үед анхдагч ба хоёрдогч тосгуур хоорондын таславч үүсэх үеэс хамаарна. Хоёрдогч ASD нь тохиолдлын 92% -д тохиолддог.
Гемодинамикийн эмгэгүүд нь зүүн тосгуураас (LA) артерийн цусыг гадагшлуулахад суурилдаг бөгөөд түүний үнэ цэнэ нь согогийн хэмжээ, миокардийн үйл ажиллагааны төлөвөөр тодорхойлогддог. Энэ гадагшлуулах чиглэл нь дараахь шалтгаанаас үүдэлтэй.
1) зүүн ховдолтой харьцуулахад баруун ховдлын том диастолын нийцэмж, BCC-тэй харьцуулахад ICC-ийн бага судасны эсэргүүцэл;
2) тосгуур дахь даралтын зөрүү. Бага зэргийн согогтой бол PP дахь даралт 3-5 мм м.у.б байна. Урлаг. LP-ээс бага. Гэсэн хэдий ч энэ хүчин зүйл нь хоёрдогч ач холбогдолтой, учир нь том согогтой үед тосгуур дахь даралт бараг ижил байдаг. Уушигны цусны урсгал ихсэх нь баруун зүрхний диастолын эзэлхүүний хэт ачаалал, уушигны цусны урсгал нэмэгдэж, BCC дахь цусны урсгалаас 3-6 дахин их байж болох ба зүүн ховдол болон гол судасны цусны урсгал буурахад хүргэдэг.
Уушигны цусны урсгал огцом нэмэгдэж байгаа хэдий ч ийм өвчтөнүүдэд PVR өөрчлөгдөөгүй хэвээр байгаа бөгөөд LA дахь даралт нь зөвхөн 35-40 мм м.у.б хүрдэг. Урлаг. ASD-ийн PVR-ийн өсөлтөөс шалтгаалж LA-ийн даралт ихсэх нь VSD ба PDA-тай харьцуулахад өндөр настай үед тохиолддог бөгөөд янз бүрийн зохиогчдын үзэж байгаагаар олон өвчтөнд, түүний дотор тохиолдлын 5-27% -д ажиглагддаг. өндөр настан, LA-д цусны даралт ихсэх нь ажиглагдахгүй байж болно.
Ж.Эдвардс ASD-тэй насанд хүрсэн өвчтөнүүдийг LA-ийн даралтын өсөлтийн зэргээс хамааран 2 бүлэгт ангилдаг. Эхнийх нь дунд зэргийн PH-тэй өвчтөнүүдийг багтаадаг бөгөөд LA дахь дундаж даралт (DM) 40-80 мм м.у.б хүрдэг. Урлаг. Хоёр дахь бүлэг нь LA-ийн даралт ихсэх, системийн даралттай тэнцэх буюу түүнээс дээш байх боломжтой өвчтөнүүдээс бүрддэг. Ийм өвчтөнүүдэд уушигны судаснуудад эргэлт буцалтгүй склерозын өөрчлөлтүүд үүсдэг бөгөөд энэ нь Түүний дагуу IV-VI зэрэгтэй тохирч байна.
Насанд хүрэгчдэд ASD-ийн оношлогоо нь ихээхэн бэрхшээлтэй байдаг. Энэ согогтой өвчтөнүүдийг ихэвчлэн зүрх судасны тогтолцооны бусад өвчнийг удаан хугацаагаар ажигладаг эсвэл эрүүл гэж үздэг бөгөөд хөхрөлт, амьсгал давчдах шинж тэмдэг илэрсний дараа л шинжилгээнд илгээдэг. Үүний зэрэгцээ өвчтөнүүдийн нэлээд хэсэг нь аль хэдийн ажиллах боломжгүй нөхцөл байдалд орсон байна.
ASD-тэй өвчтөнүүдийн клиник, явц, прогнозыг LA дахь даралтын түвшингээр тодорхойлно. PAH-ийн нэмэлт нь согогийн илрэлийг эрс өөрчилдөг, мэс заслын эмчилгээ хийх ноцтой шалтгаан болдог, эсвэл эсрэгээр нь мэс засал хийх боломжгүй болгодог.
Ихэнх тохиолдолд өвчтөнүүд дасгал хийх явцад амьсгал давчдах, ядрах талаар гомдоллодог. Амрах үед ямар ч гомдол байдаггүй бөгөөд өвчтөнүүдийн 8% -д нь биеийн тамирын дасгал хийх үед ч байдаггүй. Цутгах шинж чанартай зүрхний бүсэд өвдөлтийн гомдол, тосгуурын фибрилляци (AF) хэлбэрийн хэм алдагдал, пароксизмаль тахикарди довтолж болно.
Өвчтөнүүдийн 70% нь амьсгалын замын халдвар, уушгины хатгалгааны түүхтэй байдаг.
Үзлэгт арьсны цайвар байдал анхаарал татдаг, зүрхний "бөгцөр" 5% -д илэрдэг, систолын чичиргээ илэрдэггүй. Нойр булчирхай, баруун ховдолын гипертрофи зэргээс шалтгаалан зүрхний хил хязгаар нь баруун, зүүн тийшээ тэлдэг.
Бүх өвчтөнүүдэд аускультацийн үед цээжний зүүн талын 2-р хавирга хоорондын зайд хамгийн их дуу чимээний цэгээр хүчтэй систолын шуугианыг тодорхойлно (LA сонсох цэг). Энэ чимээ шуугиан нь тэдгээрийн хооронд бага зэрэг градиент байгаа тул LA-аас RA-д цусны урсгалаар тайлбарлагддаггүй. Энэ нь ЛА-аар дамжин цусны урсгал ихэссэний улмаас LA нүхний харьцангуй нарийсалтаас үүсдэг. Бүх өвчтөнүүдэд LA-аас дээш II ая тодрох, түүний салаалах эсвэл хуваагдах нь сонсогддог бөгөөд энэ нь амьсгалын үйл ажиллагаатай холбоогүй бөгөөд энэ нь нойр булчирхайгаас гадагшлах хугацаа уртассантай холбоотой бөгөөд энэ нь эзэлхүүнийг ихэсгэдэг. цуснаас.
Фонокардиографийн (PCG) судалгааны явцад ижил төстэй өөрчлөлтүүд ажиглагддаг - систолын чимээ шуугиан бүртгэгддэг, ихэнхдээ бага далайцтай байдаг. Зүүн баруун тийш том шунттай, RV болон LA хооронд өндөр систолын градиенттэй бол энэ нь өндөр далайцтай, пан-систолын байж болно. II тон нь хуваагдсан эсвэл салаалсан байдаг бол уушигны бүрэлдэхүүн хэсгийн далайц нэмэгддэг. II аяыг хуваах зэрэг нь LA ба LSS дахь систолын даралттай урвуу хамааралтай байдаг. Анхдагч ASD өвчтэй өвчтөнүүдэд систолын шуугиан нь митрал хавхлагын дутагдалтай холбоотой байдаг бөгөөд дүрмээр бол эхний аялгууны далайц багасч, пансистолын шинж чанартай эсвэл хоёр дахь ая хүртэл буурч, хамгийн их сонсогддог. орой, суганы бүсэд явагддаг.
Электрокардиографи (ЭКГ) нь хоёрдогч согогийн үед цахилгаан тэнхлэгийн баруун тийш, анхдагч тохиолдолд зүүн тийш хазайлтыг илрүүлдэг; RV гипертрофийн шинж тэмдэг, баруун салаа блок (RBBB) -ийн бөглөрөл, тохиолдлын 7% -д нь PQ интервал уртассан атриовентрикуляр дамжуулалт удааширч, 0.24 сек хүрдэг.
Цээжний рентген зураг дээр уушгины артерийн давхрагаас хальж уушигны хэв маяг ихэсдэг. Урд талын төсөөлөлд зүрхний сүүдэрт диаметр ихсэж, баруун тийшээ илүү ихсэж байна. ЛА-ийн конус, их биений товойсон байдлаас болж зүрхний "бэлхүүс" хавтгайрсан. Тосгуур судасны өнцөг дээшээ шилжсэн. Ихэнхдээ орой нь нойр булчирхайгаар үүсдэг. Эхний ташуу байрлалд RA нэмэгдсэний улмаас ретрокардийн орон зай нь доод хэсэгт нарийсдаг. Хоёрдахь ташуу байрлалд томорсон баруун зүрхний урд цухуйсан байдлыг тэмдэглэв. Хоёрдогч ASD-д LA болон LV томордоггүй. Аорт нь нарийхан байдаг. Анхдагч ASD өвчтэй өвчтөнүүдэд LV болон LA тэлэлт ажиглагдаж байна.
Эхокардиографи (EchoCG) дээр ховдол хоорондын таславчийн парадоксик хөдөлгөөнөөр LA ба RV тэлэлт, PP-ийн өсөлтийг тодорхойлно. Заримдаа хавирга доорхи эсвэл парастерналь байрлалаас, эсвэл зүрхний дөрвөн камертай оройн үзэмжээс таславчны согогийг харж болно. Энэ нь Доплер эхокардиографийн тусламжтайгаар тодорхойлогддог. Энэ нь цусны урсгалтай хамт согогийн флотаци илэрдэг. Трикуспид диастолын чичиргээг нүдээр харж болно, энэ нь шунтаар дамжин урсах урсгал, заримдаа таславчны навчны урагдах (анхдагч гажигтай) холбоотой байдаг.
Зүрхний катетержуулалтын үед ASD нь RA-аас LA руу катетер дамжих, RA-ийн цусан дахь эритроцит гемоглобины хүчилтөрөгчийн ханалт, хөндийн венийн сорьцтой харьцуулахад өндөр, LA-д даралт ихсэх зэргээр тодорхойлогддог.
SE-ийн хөгжилд өвчтөнүүдийн гол гомдол нь амьсгал давчдах, хүнд хэлбэрийн сулрал, бие махбодийн үйл ажиллагаа буурах явдал юм. Өвчний энэ үе шатанд өвчтөнүүдийн бараг 25% -д тохиолддог экстрасистол ба AF нь хэмнэл алдагдах шинж чанартай байдаг. Өөр ямар ч гаралтай хүнд хэлбэрийн PH-ийн шинж тэмдгүүд байдаг (IPAH, VSD, SE үе шатанд PDA): толгой эргэх, бие бялдрын хүч чармайлтын үед ухаан алдах, angina pectoris зүрхний өвдөлт, цус алдалт. Үзлэгт төв шинж чанартай хөхрөлт анхаарал татаж, хурууны өөрчлөлт нь "бөмбөр саваа", "цагны шил" -ийн төрлөөс хамаарч үүсдэг. Урьдчилсан бүсэд баруун ховдлын зүрхний импульс нэмэгдэж, зарим тохиолдолд LA-ийн судасны цохилт тодорхойлогддог. Сонсох үед LA хавхлага ба гурвалсан булчингийн хавхлаг дээр үүссэн дуу чимээ багасаж, LA дээр II аялгууны өргөлт нэмэгдэж, II тоннын хуваагдлын хэмжээ буурч, алга болох хүртэл ажиглагдана. LA хавхлагын харьцангуй дутагдлын протодиастолын шуугиан, систолын шахалтын чимээ шуугианыг тодорхойлно. Зүрхний хил хязгаар нь зүүн, баруун тийшээ тэлдэг.
Өвчтөнүүдийн ЭКГ-ын судалгаагаар цахилгаан тэнхлэгийн баруун тийш хазайлт, ихэвчлэн RBBB (хэсэгчилсэн эсвэл бүрэн) илэрдэг. Бүх өвчтөнүүд нойр булчирхайн хэт ачаалал, гипертрофи шинж тэмдэг илэрдэг. RV миокардийн гипертрофи нь V 1-ийн өндөр R долгион (>7 мм), S долгионы бууралт, ижил хар тугалга дахь R/S харьцаа ≥1-ээр илэрхийлэгддэг. aVR хар тугалгад өндөр R долгион, V5 хар тугалгад R долгион багассан, баруун тэнхлэгийн хазайлт +110o-ээс их, баруун урд талын хар тугалгад ST интервалын доош шилжилт, гүн (>5мм) сөрөг T долгион байна.
ASD болон хүнд хэлбэрийн PAH бүхий өвчтөнүүдийн рентген зураг дээр өргөссөн артерийн уушигны мөчрүүдийн дугуй сүүдрийг агуулсан уушигны үндэс нь огцом өргөжиж байна. Үүний зэрэгцээ уушигны захын хэсгүүдэд уушигны хэв маягийн хомсдол илэрсэн - уушигны судаснуудын "ампутаци" шинж тэмдэг юм. LA-ийн их биеийг тэлэхийн зэрэгцээ гол их бие болон гол мөчрүүдийн аневризм ихэвчлэн олддог. Энэ шинж тэмдэг илэрч байгаа нь захын уушигны хэв маягийн хомсдолтой хамт уушигны артерийн давхаргад өндөр PVR, эргэлт буцалтгүй морфологийн өөрчлөлтийг үргэлж харуулдаг.
EchoCG-ийн мэдээлэлд үндэслэн өвчтөний ажиллах чадваргүй байдлын шалгуурыг тогтоох нь тийм ч хялбар биш юм, учир нь ASD өвчтэй өвчтөнүүдэд уушгины судаснуудад тод склерозын өөрчлөлтгүй, баруун хэсгүүдийн өсөлтийн шинж тэмдэг илэрдэг. Баруунаас зүүн тийш шунтаар дамжих цусны урсгал нь PDA ба DMZHP-тэй ижил төстэй өвчтөнүүдээс хамаагүй бага байдаг. LA дахь систолын даралтын түвшин нь уушигны судаснуудад склерозын өөрчлөлтийн зэрэгтэй үргэлж тохирдоггүй. Гемодинамикийн янз бүрийн үзүүлэлтүүдийг ашиглан эдгээр өөрчлөлтийн зэргийг үнэлэх. Олон тооны зохиогчид LA-ийн даралт, цусны шунт, уушигны ерөнхий эсэргүүцэл (RLR), системийн даралт ба захын нийт эсэргүүцэл (OPS) -тай холбоотой LA даралт ба RL зэрэг үзүүлэлтүүдийн хослолд гол ач холбогдол өгдөг. Зарим судлаачид ICC-ийн гемодинамикийн гурван үндсэн үзүүлэлтийг ашигладаг: LA дахь даралт, цусны шунтын хэмжээ, RL ба TP харьцаа. Ашиглалтын чадварыг үнэлэхдээ CH-ийн шинж тэмдгүүдэд тодорхой ач холбогдол өгдөг. В.А. Бухарин ба Т.М. Чачава энэ зорилгоор согогийн эмнэлзүйн явц, ALS-ийн зэрэгт үе шатуудыг хуваарилахыг санал болгож байна. Гэмтлийн эмнэлзүйн явцаас хамааран 5 үе шатыг ялгадаг.
I үе шат - шинж тэмдэггүй, өвчтөнүүд гомдоллодоггүй;
II үе шат - анхны субьектив илрэлүүд (биеийн ачааллын үед амьсгал давчдах, ядрах, зүрхний бүсэд өвдөх магадлалтай);
III үе шат - хэм алдагдал, заасан шинж тэмдгүүдийн хамт зүрхний хэмнэл алдагдах, экстрасистол болон AF хэлбэрээр зүрхний хэмнэл алдагдах, миокардид дистрофийн өөрчлөлтийн ЭКГ-ын шинж тэмдэг илэрч болно;
IV үе шат - цусны эргэлтийн эмгэг, зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг, гол төлөв BCC-ийн дагуу;
V үе шат - терминал, зүрхний хүнд хэлбэрийн дутагдлын шинж тэмдэг: амьсгал давчдах, тахикарди амрах, элэгний хэмжээ ихсэх, хаван үүсэх.
ELS-ийг дараах зэрэглэлээр үнэлдэг.
I зэрэг - хэвийн ALS (200 dynes / с / см -5 хүртэл);
II зэрэг - RL-ийн бага зэрэг өсөлт (200-400 дин / с / см -5);
III зэрэг - RL-ийн дунд зэргийн өсөлт (400-600 дин / с / см -5);
IV зэрэг - RL-ийн мэдэгдэхүйц өсөлт (600-800 дин / с / см -5);
V зэрэг - RLS >800 дин/с/см -5 .
V зэрэгт артериовенийн шунт хамгийн бага (<40% объема МКК), выявляется различный вено-
артерийн шүүрэл. Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн ноцтой байдал болон PH хоёрын хооронд тодорхой хамаарал байхгүй байна.
SE үүсэх болон түүний ASD-ийн хожуу үеийн хөгжлийн онцлогууд бүрэн мэдэгддэггүй. Мэдээжийн хэрэг, тэдгээрийг гемодинамик хүчин зүйлээр тайлбарлах боломжгүй, учир нь ASD-ийн LA-д даралт нэмэгддэггүй. ASD-ийн үед цусны шүүрлийн хэмжээ болон LH-ийн хооронд ямар ч хамаарал байхгүй. LA-ийн даралтын өсөлт нь уушигны судаснуудад склерозын өөрчлөлтийн тархалттай зэрэгцэн үүсдэг. Уушигны судасны склерозын хөгжилд эндотелийн үйл ажиллагааны алдагдалаас гадна уушигны судасны төрөлхийн эмгэг, гемокоагуляцийн хүчин зүйлүүд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг гэж үздэг.
ASD-тэй өвчтөнүүдийн SE-ийн эмнэлзүйн болон оношлогооны шинж чанарыг бид SE үе шатанд 47 өвчтөнд шинжилсний 31 өвчтөнд зүрхний катетержуулалт, ангиокардиографи (ACG) хийсэн. Өвчтөнүүдийн нас 6-аас 59 насны хооронд хэлбэлздэг; 35 эмэгтэй, 12 эрэгтэй 2.9:1 харьцаатай.
PDA, VSD, ASD-ийн SE-ийн явцын онцлогийг харьцуулж үзвэл ASD, SE-тэй өвчтөнүүдэд SE-ийн хожуу хөгжсөн, LA-д бага өндөр DM, хувьсах (19%) зөв шинж тэмдэг илэрдэг гэж дүгнэж болно. -Зүүн шунт тайван үед 62.5%-д хөхрөлтгүй, SaO 2-ын түвшин өндөр байна. Эмчилгээний эмнэлэгт байгаа эдгээр өвчтөнүүдэд SE-ийн оношийг 6 минутын турш алхсаны дараа зүрхний доторх шунт чиглэлийг баруунаас зүүн тийш өөрчлөх замаар SaO 2-ийн түвшин мэдэгдэхүйц буурч байгаагийн үндсэн дээр батлагдсан. 13.6% -иар, түүнчлэн VSD болон PDA өвчтэй өвчтөнүүдэд.
ASD-ийг оношлох, уушгины судаснуудад эргэлт буцалтгүй өөрчлөлтүүд үүсэх хугацааг тодорхойлохын тулд цусны урсгал ихсэх бүх CHD-ийн нэгэн адил өвчний түүх, түүний явц чухал байдаг. Үүнээс үүдэн PAH-ийн хэлбэрүүд нь төрөлхийн ба олдмол хэлбэрээр ялгагдана.
ASD-тай 18 өвчтөнд бага наснаасаа эхлэн амьсгал давчдах, систолын хэт ачаалал (дистрофик өөрчлөлт) бүхий RV гипертрофийн шинж тэмдэг илэрчээ. Катетержуулалтын үед тод томруун PH илэрсэн (системийн даралт 107.4±2.0 мм м.у.б. 102.2±6.7 мм м.у.б). Амрах үед тосгуурын цус алдалт 1.9±0.2 л/мин байв. Эдгээр өвчтөнүүдийн гуравт нь хагалгаа хийсэн байна. Мэс заслын үр дүн хангалтгүй, зүрхний дутагдлын явц ажиглагдаж байна. Эдгээр шинж чанарууд болон бага насны SE-ийн хөгжлийг харгалзан энэ бүлгийн өвчтөнүүдэд уушгины судаснуудад төрөлхийн өөрчлөлтүүд (ургийн бүтцийг хадгалах боломжтой) нэгэн зэрэг ASD оршин тогтнож байсан гэж үзэх нь зүйтэй. , CHD болон IPAH-ийн хослол.
Клиникийн тохиолдол
өвчтэй Г., 12 настай. Хүүхэд 2 дахь жирэмслэлтээс төрсөн, эцэг эх нь залуу, эрүүл саруул. Аавын талаас хамаатан садан нь СӨӨ-тэй байсан. Эцэг нь эерэг Rh, ээж нь сөрөг Rh. Төрөхдөө хүүхдийн биеийн жин 3500 гр байсан бөгөөд лонхтой хооллож байсан тэрээр жингээ муу нэмсэн. бие бялдрын хөгжилд хоцрогдсон. Анх удаа зүрхний өөрчлөлтийг 8 сартайдаа илрүүлсэн.
Зүрх дэлсэх, ухаан алдах, ерөнхий сулрал дагалддаг ердийн дасгалын үед амьсгал давчдах талаар гомдоллодог. Ерөнхий нөхцөл байдал хангалттай, бие бялдрын хөгжил нь настай тохирч байна. Гар, хөлийн хуруунууд хэвийн байна. Хөхрөлт нь хөнгөн. Митрал нүүр, цээжний нурууны сколиоз. АД 100/60 ммМУБ Урлаг, импульс 80 цохилт / мин, нэг экстрасистолтой. Пульс нь нойр булчирхайн улмаас прекордиаль бүсэд тод илэрдэг, эпигастриумд судасны цохилт сул байдаг. Зүрхний хил хязгаар нь зүүн ба баруун тийш 1 см-ээр шилжсэн.Зүүн талд II хавирга хоорондын зайд эпицентртэй систолын шуугиан, мөн богино протодиастолын чимээ шуугиантай. LA-аас дээш өргөлт II өнгө. Уушигны цэврүүт амьсгал. Элэг хавагнах, томрох шинж тэмдэг илрээгүй. Систолын хэт ачаалал бүхий RV гипертрофийн ЭКГ-ын шинж тэмдэг.
10 настайдаа катетержуулалт хийх үед - мм м.у.б дахь даралт. Урлаг.: хялгасан судаснууд - 12/10, LA - 105/60, нойр булчирхай - 105/9, PP - 9/5. Дээд хөндийн венийн цусны хүчилтөрөгчийн ханалт - 12.9%, RA - 14.3%. Тосгуур дахь цус алдалт 1.4 л / мин байна. Гуяны артерийн цусан дахь хүчилтөрөгчөөр ханасан байдал 87% байна.
Энэ тохиолдолд ASD-тэй хавсарсан IPAH-ийн төрөлхийн хэлбэр байдаг. Энэ нь SE-ийн эмнэлзүйн болон гемодинамик шинж тэмдгүүдийн эрт илрэлээр нотлогддог.
Зарим тохиолдолд LA-аас цус гарах шалтгаан нь нээлттэй зууван нүх юм. Зууван цонхны анатомийн хаалт нь 2 сараас 2 жил хүртэлх хугацаанд тохиолддог гэдгийг мэддэг. Олон тооны зүрх судасны эмч, морфологичдын үзэж байгаагаар нээлттэй зууван цонх насанд хүрэгчдийн 40% -д тохиолддог. Амрах үед энэ нь ажиллахгүй боловч тодорхой нөхцөлд (LA - PE-ийн тромбоэмболизм, митрал нарийсал, ТХГН-ийн нарийсал) зууван цонх нэмэгдэж, хавхлагаар хучигддаггүй. Тиймээс цус гарах нөхцөл бүрддэг. PAH-д PP-ийн өндөр даралтын улмаас түүний тэлэлт үүсдэг тул зууван цонхны талбай нэмэгдэж, ялангуяа дасгал хийх үед венийн артерийн шүүрэл үүсдэг. Төрөлхийн PAH нь өндгөвчний нүх хаагдахгүй байх шалтгаан болдог бөгөөд үүний үр дүнд эдгээр хүмүүст нөхөн олговор олгох механизм болдог.
Иймээс төрөлхийн АГ-тэй зарим өвчтөнд хүнд хэлбэрийн PAH-ийн улмаас өндгөвчний нүх нээлттэй хэвээр байна гэж үзэх үндэслэл бий. Ийм өвчтөнүүдэд түүний болон бага зэргийн ASD байгаа нь эмнэлзүйн илрэл, прогнозыг тодорхойлдоггүй. Тиймээс энэ ангиллын өвчтөнүүдэд IPAH-ийн оношийг зууван нүх эсвэл ASD-тэй хавсарч эхний ээлжинд тавих нь зүйтэй. Ийм оношлогоо нь эдгээр өвчтөнүүдийг эмчлэх зөв тактикийг тодорхойлох болно.
PDA дахь SE-ийн гемодинамик ба клиник оношлогооны онцлог
Ер нь 2-р сарын эцэс гэхэд артериозын суваг бүрэн устдаг. PDA нь зүүн гадрын артерийн гарал үүслээс хол байрлах LA-ийн проксимал салбар ба уруудах гол судасны хоорондох тасралтгүй холбоо юм. PDA нь нийт UPU-ийн 10-34% -ийг эзэлдэг. Артерийн сувгаар дамжин өнгөрөх цусны урсгалын хэмжээ нь BCC ба ICC дахь даралт ба эсэргүүцлийн харьцаа, түүнчлэн сувгийн хөндлөн огтлол ба уртаас хамаарна. Аорт ба LA-ийн хооронд градиент байгаа тул гол судасны цусны нэг хэсэг нь LA руу орж, тэндээс дахин LA болон LV руу ордог. Үүний үр дүнд ОУХТ-ийн цусаар халилт үүсдэг. Үүний үр дүнд цусны хэмжээ ихсэх нь зүүн хэсгүүдэд ордог бөгөөд энэ нь диастолын хэт ачаалал, зүүн ховдолын ажил, түүний өргөжилт нэмэгдэж, аортын өргөлтөд хүргэдэг. LA ба LV тэлэлт нь венийн өгөөж нэмэгдсэнтэй холбоотой нөхөн олговрын механизм болдог (Фрэнк-Старлингийн механизм). Өвчний эхний үе шатанд зүүн зүрхэнд орж буй цусны нэмэлт хэмжээ нь цус харвалтын гаралт, LV гипертрофи нэмэгдэхэд хүргэдэг. Ирээдүйд LA болон аорт дахь даралтыг харьцуулна.
Энэ согогтой PAH, SE нь тохиолдлын 9-35% -д ажиглагддаг. PDA-тай өвчтөнд гемодинамикийг судлахдаа LA дахь даралт ба сувгаар дамжин цус гарах хоорондын хамаарал байхгүй. ICC дахь ижил даралттай үед цусны ялгадас нь RLS-ийн үнэ цэнээс хамаарч өөр өөр байдаг. Уушигны цусны урсгалын бууралтаар LA-ийн хэт ачаалал буурч, "уушигны-капилляр" даралт хэвийн болдог. PVR нэмэгдэж, зарим тохиолдолд BCC-ийн эсэргүүцэлд хүрдэг. Хэрэв өвчний эхний үе шатанд цусны эргэлтийг зүүнээс баруун тийш чиглүүлдэг бол аорт ба LA-д ижил даралтын үе шатанд цусны урсгал гаталж, нойр булчирхай, нойр булчирхайн үйл ажиллагаа нэмэгдэхэд хүргэдэг. түүний гипертрофи. Ирээдүйд цусны урсгал урвуу болж хувирдаг - SE-ийн эмнэлзүйн зураглал үүсдэг.
LA дахь даралт нэмэгдэж эхлэх хүртэл нойр булчирхайн ачаалал хэвийн хэвээр байна. ICC-ийн минутын эзэлхүүний 50% -иас дээш цус алдалт нь LA-ийн даралтыг бага зэрэг эсвэл дунд зэрэг нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг. Богино, өргөн сувагтай бол цусны урсгалын эсэргүүцэл бага, LA дахь даралт ихээхэн нэмэгдэж, заримдаа аорт хүрдэг. Хэвийн PVR-ийн үед зүүнээс баруун тийш (артерийн судасны) их хэмжээний цусыг удаан хугацаанд хадгалдаг. LA болон түүний салбарууд цусны хэмжээ ихсэх үед дасан зохицох чадвартай байдаг тул ICC дахь цусны урсгалыг 2-3 дахин ихэсгэх нь LA-ийн даралтыг нэмэгдүүлэхэд хүргэдэггүй. LSS-ийн өсөлтөөр зүүн-баруун дахин тохируулах утга нь загалмай үүсэх хүртэл буурч, дараа нь урвуу, - SE үүсдэг. LA ба LSS дахь цусны даралт ихсэх нь нойр булчирхайн ачаалал нэмэгдэж, түүний систолын хэт ачаалал үүсдэг.
Согогийн үед 3 үе шатыг ялгадаг (В.И. Бураковский нар, 1975).
- I үе шат - нярайд ажиглагддаг "анхдагч дасан зохицох";
- II үе шат - харьцангуй нөхөн олговор нь ихэвчлэн 3-аас дээш насны хүүхдүүдэд тохиолддог бөгөөд согогийн ердийн эмнэлзүйн дүр төрхөөр тодорхойлогддог;
- III үе шат - уушигны судаснуудад хоёрдогч эргэлт буцалтгүй өөрчлөлтийг хөгжүүлэх. Өвчний энэ үед хүнд хэлбэрийн PAH-ийн клиник тэргүүлэх байр суурь эзэлдэг. Согогийн шинж тэмдгүүд арилдаг. Ердийн SE загвар үүсдэг. Хэрэв хүүхэд I үе шатанд амьд үлдэж, өвчтөнүүдийн тал хувь нь ЭМС-тэй, дийлэнх нь уушгины хатгалгаа, амьсгалын замын өвчнөөр байнга өвддөг бол II үе шат нь хамгийн таатай явцаар тодорхойлогддог.
Энэ хугацаанд муугийн сонгодог дүр зураг бий. Ихэнхдээ субъектив шинж тэмдэг байдаггүй. Хамгийн түгээмэл гомдол нь зүрх дэлсэх, хүзүү, толгойд цохилох мэдрэмж, ачаалал ихтэй үед амьсгал давчдах, дасгал хөдөлгөөнийг тэсвэрлэх чадвар муу байдаг. Венийн цус нь аорт руу ордоггүй тул энэ хугацаанд хөхрөлт, "бөмбөр саваа" -ын үзэгдэл ажиглагддаггүй. Объектив үзлэг нь захын судасны спазмтай холбоотой арьсны цайвар байдалд анхаарлаа хандуулдаг. Цээжийг шалгаж үзэхэд заримдаа зүрхний цохилтоос болж тод кифосколиоз, цээжний хэв гажилт илэрдэг.
Зүрхний бүсэд тэмтрэлтээр LV гипертрофийн улмаас оройн импульс нэмэгддэг. Систол ба диастолын үед аортоос LA руу цус урсаж байгаатай холбоотойгоор өвчүүний зүүн талын II-III хавирга хоорондын гажигтай холбоотой систолын-диастолын шуугианыг тодорхойлох нь маш чухал юм. Диастолын төгсгөлд шуугиан нэмэгддэг. Дуу чимээний эрч хүч нь сувгийн өргөн ба аорт болон LA хоорондох даралтын градиентаас хамаарна. Энэ чимээ шуугиан нь ихэвчлэн систолын-диастолын чичиргээ дагалддаг бөгөөд амьсгал дуусахад нэмэгдэж, хүзүүний судаснууд руу дамждаг. Ихэнх нь хоёр дахь аялгууны өргөлт, түүний хуваагдлыг сонсдог. Онцлог шинж чанар нь түргэвчилсэн, өндөр импульс ("celler et altus"), каротид артерийн судасны цохилт ихсэх, диастолын даралт буурснаас болж импульсийн цусны даралт ихсэх явдал юм. Захын цусны даралтын нийт бууралт нь цусны урсгалыг LA-д цутгаснаас болж CCB-ийн минутын эзэлхүүнийг бууруулж, захын цусны урсгалыг хөнгөвчлөх нөхөн олговор механизм юм. Зарим тохиолдолд дээд ба доод мөчдийн даралтын зөрүү байдаг бөгөөд энэ нь цусны шунтын хэмжээ болон зүүн ховдолын ажил ихсэх, шунт, гуурсан хоолойн үйл ажиллагаа ихсэхтэй холбоотой нөхөн олговорын механизмын шууд бус шинж тэмдэг юм. аорт дахь даралт буурах.
Цохилтын тусламжтайгаар зүүн ховдол нэмэгдсэний улмаас зүрхний хил хязгаар зүүн тийш тэлэхийг тодорхойлно.
Хэрэв цус алдалт нь ач холбогдолгүй бол ЭКГ өөрчлөгдөөгүй байж болно. Зүүнээс баруун тийш их хэмжээний цус урсаж, ICC дахь хэвийн буюу бага зэрэг өндөр даралттай үед цахилгаан тэнхлэгийг үгүйсгэхгүй. Тохиолдлын 56% -д LV гипертрофи шинж тэмдэг илэрдэг. Өвчтөнүүдийн 2-4% -д зүүн салаа блокийн бүрэн бус бөглөрөл, 10% -д нь нэгдүгээр зэргийн атриовентрикуляр бөглөрөл үүсдэг.
PDA бүхий рентген зураг, сувгаар дамжин бага хэмжээний цус гарах нь нормоос ялгаатай биш юм. Энэ согогийн шинж тэмдэг нь уушигны хэв маяг ихсэх, LA товойх, LA болон LV томрох, өгсөх гол судасны тэлэлт, LA-ийн судасны цохилт ихсэх явдал юм.
ЭКГ нь эзэлхүүний хэт ачааллаас болж зүүн ховдлын томрох шинж тэмдэг илэрдэг. Доплер эхокардиографийн тусламжтайгаар ихэвчлэн PDA-ийг оношлох боломжтой байдаг. LA дахь даралт ихсэх магадлалтай. Катетержуулалтын үед катетерийг АГ-аас аорт руу сувгаар дамжуулж, оксиметрийн тусламжтайгаар цусны шүүрлийн түвшин, чиглэлийг тогтоох, LA дахь даралтыг хэмжих, PVR тооцоолох, ACH-д сувгийг дүрслэх боломжтой. .
SE хөгжихийн хэрээр PDA-ийн эмнэлзүйн зураг өөрчлөгддөг. Өвчтөнүүдэд гол гомдол нь дасгал хийх явцад амьсгал давчдах, зүрхэнд өвдөх, толгой эргэх, хөхрөх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Хөхрөлт нь эхлээд төв хэсэгт байдаг ба CH хавсарсан үед мөн акроцианоз үүсдэг. Судасны цохилт, цусны даралтын шинж чанарын өөрчлөлт. Гүрээний артерийн судасны цохилт байхгүй. PH хөгжихийн хэрээр LA дахь диастолын даралт эхлээд нэмэгдэж, улмаар диастолын үед аортоос LA руу цусны урсгал эхлээд буурч, дараа нь зогсдог. Үүний зэрэгцээ систолын диастолын шуугианы диастолын бүрэлдэхүүн хэсэг алга болдог. Зөвхөн LA дээр систолын шуугиан сонсогддог. Хоёрдахь аялгууны өргөлт нь хурц болж, түүний хуваагдал арилдаг. Чичиргээ тодорхойлогдоогүй байна. Систолын шуугиан намдаж байна. Грахам-Гурхирсан хэвээр, систолын шахалтын чимээ сонсогдож болно. Ийнхүү "LG-ийн дууны гурвал" (G.I. Kassirsky, 1972) үүссэн бөгөөд энэ согогийг IPAH-тай төстэй болгодог.
Эмнэлгийн хувьслын зэрэгцээ ЭКГ-ын өөрчлөлтийн динамик ажиглагдаж байна. Согогийн эхний үе шатанд LV гипертрофи шинж тэмдэг тэмдэглэгдсэн байдаг. Дараа нь хоёр ховдолын гипертрофи ажиглагдаж, эцэст нь баруун зүүн шунттай, зүрхний баруун хэсгүүдийн тусгаарлагдсан гипертрофи ажиглагдаж байна.
Рентген зураг авах үед захын дагуу уушигны хэв маягийн хомсдол ажиглагдаж, уушигны төв хэлбэрийн зогсонги байдал нь онцлог шинж юм. Зүрх нь зөв хэсгүүдийн улмаас бага зэрэг томорсон боловч хэвийн хэмжээтэй байж болно. LA нум нь аневризмаар товойдог. LA-ийн импульсийн далайц нь аортын судасны цохилтын далайцаас давсан байна.
Өнөөдөр дэлхийн анагаах ухаанд ахиц дэвшил гарч байгаа хэдий ч зүрхний эмгэгүүд нь хүний амьдралын чанар, дундаж наслалтыг эрс бууруулдаг анхны эмгэгүүдийн нэг юм. Үүнээс гадна эмч нар зүрхний өвчний харьцангуй шинэ сортуудыг нээж байна. Тэдний нэг нь Австрийн зүрх судасны эмч, хүүхдийн эмч Виктор Эйзенменгерийн илрүүлсэн Эйзенменгерийн хам шинж юм. Эмгэг судлал нь нэлээд ховор бөгөөд бүрэн ойлгогдоогүй байна. Доорх нийтлэлд бид Эйзенменгерийн хам шинж гэж юу болох, түүний эмнэлзүйн зураглал, орчин үеийн кардиологийн эмгэгийг хэрхэн эмчилдэг талаар дүн шинжилгээ хийх болно.
Эйзенменгерийн хам шинж гэж юу вэ?
Эйзенменгерийн өвчний хувьд нарийн төвөгтэй ба хам шинж гэсэн хоёр нэр томъёог ашигладаг. "Цогцолбор" гэсэн нэр томъёо нь өвчин өөрөө, "синдром" гэдэг нь өвчтөнд шинж тэмдгийн цогцолбор (шинж тэмдгүүдийн хослол) гэсэн үг юм.
Эйзенменгерийн цогцолбор нь өөрөө зүрхний төрөлхийн гажиг бүтэц бөгөөд ховдол хоорондын таславч нь өргөн, өндөр согогтой байдаг. Нэмж дурдахад өвчтөн зүрхний баруун камертай, зүрхний хоёр камерын хэсэгт аортын зарим хэвийн бус гаралтай байдаг. ICD эмгэг судлалын код - Q21.8 (зүрхний бусад төрөлхийн гажиг).
Чухал: Эйзенменгер цогцолбор бүхий өвчтөнүүдийн дунд тохиолдлын 10% -д ажиглагддаг.
Нярайд эмгэг судлалын хөгжлийн шалтгаанууд
Энэ төрлийн зүрхний эмгэг нь үр хөврөлийн өсөлтийн эхний 8 долоо хоногт умайд ч үүсдэг. Энэ хугацаанд хүүхдийн зүрхийг тавьдаг. Аномалийн хөгжлийн найдвартай, шинжлэх ухаанаар батлагдсан шалтгааныг тогтоогоогүй байна. Гэсэн хэдий ч эмч нар жирэмсний явц, эх, ургийн биед үзүүлэх нөлөөлөл нь эмгэгийг өдөөдөг гэдэгт итгэдэг. Ургийн зүрхний хөгжил, бүтцэд дараах хүчин зүйлс нөлөөлдөг гэж үздэг.
- удамшил (хэрэв хүүхдийн эцэг эхийн гэр бүлийн түүхэнд зүрхний гажиг байгаа бол);
- жирэмсэн эхийн жирэмсэн үед тодорхой эм уух;
- эхийн биед үзүүлэх хорт болон физик нөлөө (архи, хүнд металлын давс, цацрагийн нөлөөлөл, соронзон нөлөө, чичиргээ гэх мэт);
- жирэмсний эхний гурван сард эхийн халдвар авсан вирусын халдвар.
Зүрхний өвчний шинж тэмдэг
Хүүхэд болон насанд хүрэгчдэд Eisenmenger-ийн хамшинж нь цусны урсгал хэвийн үед шинж тэмдэггүй байж болно. Хэрэв гемодинамик баруунаас зүүн тийш бол согог нь дараах шинж тэмдгүүдээр илэрдэг.
- Биеийн дээд хэсгийн илэрхий хөхрөлт (нэрлэсэн бүсийн хөхрөлт).
- Харьцангуй амарч байсан ч гэсэн байнгын амьсгал давчдах.
- Ядаргаа ихсэх, бие махбодийн хүнд сул дорой байдал.
- Цээжинд байнга өвддөг өвдөлт.
- Тахикарди, зүрх дэлсэх.
- Байнга толгой өвдөх.
- Хамараас байнга эмгэгийн цус алдалт (үүнд hemoptysis).
- Хүзүүний судлын харагдахуйц хавдар.
Үүний зэрэгцээ хүний биед Эйзенменгер цогцолбор байгаа эсэхийг түүний гадаад төрхөөр тодорхойлж болно. Ихэнхдээ ийм өвчтөнүүд хөл тавихыг оролддог бөгөөд ингэснээр хүчилтөрөгчийн дутагдлыг арилгадаг. Үүний зэрэгцээ, Eisenmenger цогцолбор бүхий өвчтөнүүдэд нурууны хэв гажилт, зүрхний байрлалын бүсээс дээш цээжний тодорхой цухуйсан байдал ажиглагддаг.
Ерөнхийдөө ийм хүмүүс хөгжлийн хоцрогдолтой байдаггүй ч харааны бэрхшээлтэй, хэл ярианы эмгэгтэй байдаг гэдгийг энд тэмдэглэх нь зүйтэй. Түүнчлэн Эйзенменгерийн хам шинж нь уушгины хатгалгаа, SARS, бронхит зэрэг шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог.
Чухал: эмгэгийн шинж тэмдэггүй явцтай бол ховдолын фибрилляцийн эсрэг гэнэтийн үхэл тохиолдож болно. Ил тод эмнэлзүйн зурагтай өвчтөнүүд амьсгалын дээд замын цус алдалт эсвэл зүрхний цочмог дутагдлын улмаас үхэж болно.
Оношлогоо
Шинээр төрсөн эсвэл насанд хүрсэн өвчтөнийг зүгээр л шалгаж, зүрхний чимээг сонсох нь эмчид бүрэн дүр зургийг өгдөггүй. Оношийг батлахын тулд хэд хэдэн судалгаа хийх шаардлагатай.
- Электрокардиограмм (ЭКГ). Эмч нь миокарди дахь цахилгаан импульсийн дамжуулалтыг хянах боломжийг олгодог.
- Цээжний эрхтнүүдийн рентген зураг. Энэ нь зүрхний болон түүний контурын параметрүүдийг үнэлэх, түүнчлэн гол судасны нөхцөл байдлыг үнэлэхэд шаардлагатай.
- Эхокардиографи (зүрхний хэт авиан шинжилгээ). Энэ нь зүрх, судас, хавхлагын тогтолцооны ажлыг харах боломжийг олгодог. Гемодинамикийн эмгэгийг илрүүлдэг.
- Зүрхний катетержуулалт. Энэ нь түүний хэлтэс тус бүрийн зүрхний байдлыг үнэлэх боломжийг олгодог.
Чухал: Эйзенменгерийн хам шинж нь ихэвчлэн бусад өвчнийг далдалсан байдаг нь оношлоход хүндрэл учруулж, өвчтөний амьдралаас үнэ цэнэтэй цагийг авдаг. Жишээлбэл, ойр ойрхон цус алдах нь фон Виллебрандын өвчин гэж андуурч болно.
Зүрхний эмгэгийн эмчилгээ
Эйзенменгерийн хам шинжийг эмчлэх арга байхгүй. Бүх эмийн эмчилгээ нь шинж тэмдгийг арилгах, өвчтөний амьдралын оновчтой чанарыг хадгалахад чиглэгддэг. Мөн эмчилгээ нь уушигны гипертензи гэх мэт болзошгүй хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд чиглэсэн урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээг агуулдаг. Үндсэндээ эмийн эмчилгээг мэс засал хийх бэлтгэлийн үе шатанд, эсвэл үүнийг хийх боломжгүй тохиолдолд хийдэг. Өвчтөнд түүний нөхцөл байдлыг хэвийн хэмжээнд байлгах боломжийг олгодог хэд хэдэн эмийг зааж өгдөг.
- Фосфодиэстераза 5-р төрлийн дарангуйлагчид. Эдгээр нь цусны судасны бүх гөлгөр булчингийн эдэд ажиллах боломжийг олгодог.
- Простациклин. Тэд уушигны артерийн талбайн даралтыг бууруулж, булчинд хүчилтөрөгчийн хэрэглээг эрс сайжруулдаг. Үүнээс гадна ийм эм нь уушигны судсыг гэмтээхээс сэргийлдэг.
- Антикоагулянтууд. Цусны бүлэгнэл, тромбоз үүсэхээс сэргийлнэ.
- Аритмийн эсрэг эмүүд. Зүрхний хэм алдагдалаас урьдчилан сэргийлж, зүрхний хэмнэлийг тогтворжуулна.
- Эндотелин рецепторын антагонистууд. Уушигны судаснуудын үйл ажиллагааг хангах зорилгоор томилно. Гэхдээ эдгээр эм нь зүрхэнд сөрөг нөлөө үзүүлдэг. Тиймээс тэдгээрийг ховор, богино хугацаанд ашигладаг.
Энэ өвчний мэс засал нь өвчтөний зүрхний хэмнэлийг хэвийн болгох зүрхний аппарат суурилуулах, эсвэл түүнийг арилгах зорилгоор хийгддэг. Ялангуяа бага насны хоёр дахь төрлийн мэс засал нь амьдралын өндөр боломжийг олгодог.
Чухал: Дээрх бүх аргуудын үр ашиг багатай тул өвчтөнд уушиг, зүрх шилжүүлэн суулгах мэс засал хийдэг. Энэ тохиолдолд таамаглал нь нэлээд таатай байна.
Урьдчилан сэргийлэх
Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээний хувьд энд бүх зүйл генетик болон эхээс хамаарна. Хэрэв генетик нь ялагдахгүй бол жирэмсэн эх нь ургийн зүрхний хэвийн бус бүтцээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд чадах бүхнээ хийж чадна. Үүнийг хийхийн тулд жирэмсэн үед өөрийгөө эмчлэхээс татгалзах, өөрийгөө вируст халдвараас хамгаалах, зөв хооллох шаардлагатай. Үүнээс гадна, биед хортой нөлөө үзүүлж болзошгүй газруудаас (химийн үйлдвэрийн аж ахуйн нэгж, цацрагийн бүс гэх мэт) зайлсхийх нь зүйтэй.
Эйзенменгерийн хам шинж нь өвчтөний амьдралын чанарыг бууруулаад зогсохгүй түүний ихээхэн хэсгийг түүнээс авдаг эмгэг гэдгийг ойлгох нь чухал юм. Тиймээс жирэмсэн эмэгтэйн гол үүрэг бол хүүхэд эрүүл, хүчтэй төрөхийн тулд бүх зүйлийг хийх явдал юм.
