Etiologia wrodzonych wad serca u dzieci. Wykład o wrodzonych wadach serca

Wrodzone wady serca u noworodków to stany patologiczne, które łączą anomalie w rozwoju położenia i budowy morfologicznej serca, dużych naczyń, które występują w wyniku naruszenia ich powstawania w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego i postnatalnego.

Dlaczego wrodzone wady serca występują u dzieci?

Wrodzone wady serca u dzieci - jedna z najczęstszych wad wewnątrzmacicznych u dzieci (stanowi około 30% wszystkich wad wrodzonych). Pod względem częstości występowania zajmuje trzecie miejsce po wrodzonych patologiach narządu ruchu i ośrodkowego układu nerwowego. Wrodzone wady serca występują u 0,7-1,7% noworodków. W ostatnich latach obserwuje się wzrost tego wskaźnika, co prawdopodobnie wynika ze stosowania nowoczesnych metod diagnostyki czynnościowej oraz zwiększonego zainteresowania problematyką wrodzonych wad serca wśród lekarzy innych specjalności.

Dzieci z wrodzonymi wadami serca charakteryzują się dużą śmiertelnością: od 55 do 70% dzieci z wrodzonymi wadami serca nie przeżywa bez korekcji chirurgicznej (50% dzieci z wrodzonymi wadami serca umiera w okresie noworodkowym, a kolejne 25% -). Według badań patoanatomicznych wrodzone wady serca występują w 1,9% wszystkich przyczyn zgonów noworodków. Stwierdzono, że wrodzone wady serca częściej występują u mężczyzn niż u kobiet.

Ponad połowa pacjentów z patologią wrodzonych wad serca ma wady z przeciążeniem krążenia płucnego. W większości przypadków jest to niedokończona wrodzona choroba serca. Mniejszą grupę stanowią atoniczne wrodzone wady serca z przetoczeniem żylno-tętniczym i upośledzeniem krążenia płucnego.

Około 1/3 przypadków wrodzonych wad serca łączy się z pozasercowymi wrodzonymi wadami rozwojowymi układu mięśniowo-szkieletowego, ośrodkowego układu nerwowego, przewodu pokarmowego, układu moczowo-płciowego oraz innych narządów i układów.

Co powoduje wrodzone wady serca u dzieci

Wrodzone wady serca u noworodków powstają w wyniku naruszenia embriogenezy w pierwszych 2-8 tygodniach ciąży. Przyczyny wrodzonych wad serca to:

a) zaburzenia chromosomalne - 5%;
b) mutacja jednego genu – 2-3%,
c) czynniki środowiskowe: alkoholizm rodziców (1-2%), palenie tytoniu przez kobiety w ciąży, przyjmowanie narkotyków, niektórych leków (leki przeciwdrgawkowe, amfetaminy, trimetadiony, narażenie na czynniki zakaźne i wirusowe (różyczka matki, zakażenie wirusem cytomegalii),
d) skłonność dziedziczna (wieloczynnikowa) - 90%.

Pediatrzy identyfikują takie czynniki ryzyka urodzenia dziecka z wrodzoną wadą serca, jak: wiek rodziców (matka powyżej 35 lat, ojciec powyżej 45 lat), zaburzenia endokrynologiczne, ciężkie zatrucie w I trymestrze ciąży i zagrożenie poronieniem, urodzenie martwego dziecka w wywiadzie, stosowanie antybiotyków, sulfanilamidu lub leków hormonalnych, obecność w rodzinie innych dzieci z wrodzonymi wadami serca i inne.

U 1,6% pacjentek wrodzone wady serca u noworodków powstają w wyniku narażenia organizmu ciężarnej i płodu na czynniki zewnętrzne, a ryzyko rozwoju wrodzonych wad serca zależy od okresu rozwoju wewnątrzmacicznego. Zewnętrzne przyczyny wrodzonych wad serca obejmują:

• zakaźny:(różyczka, Coxsackie, surowicze zapalenie wątroby, opryszczka zwykła, adenowirus, wirus cytomegalii itp.) - powodują rozwój otwartej choroby tętnic, ubytek przegrody międzykomorowej, zwężenie płuc w 1,3-4% przypadków; inne czynniki zakaźne (toksoplazma, mykoplazma, listeria, mycobacterium tuberculosis, blady krętek itp.);
• związki chemiczne: leczniczych (leki przeciwdrgawkowe, preparaty litu, doustne środki antykoncepcyjne, papaweryna, nikotyna, kofeina, opium, morfina); alkohol (wrodzone wady serca występują u 1% dzieci, aw przewlekłym alkoholizmie matki - w 12-13% przypadków); lakiery, farby, benzyna (powodują rozwój wrodzonych wad serca w 15% przypadków).
• czynniki fizyczne: promieniowanie słoneczne, wysokie ciśnienie atmosferyczne (klimat górski w 1% przypadków prowadzi do wrodzonych wad serca u dzieci), promieniowanie, ekspozycja na promieniowanie rentgenowskie.

Wrodzone wady serca u dzieci i śmiertelność

W strukturze umieralności dzieci wrodzone wady serca u noworodków zajmują 1. miejsce. Po urodzeniu większość (50-75%) pacjentek umiera przed upływem roku bez wykwalifikowanej pomocy, co jest szczególnie widoczne w pierwszych miesiącach adaptacji. Po zakończeniu okresu adaptacyjnego (2-3 miesiące - 2-3 lata) rozpoczyna się okres kompensacyjny, a śmiertelność dzieci z wrodzonymi wadami serca spada i wynosi 5% (w okresie od 1 roku do 15 lat).

Jak rozwijają się wrodzone wady serca u noworodków?

Wrodzona wada serca u dzieci rozwija się w wyniku powyższych przyczyn. Pod wpływem czynników negatywnych w kluczowym momencie rozwoju płodu może dojść do przedwczesnego lub niecałkowitego zamknięcia błon między przedsionkami a komorami, nieprawidłowego ukształtowania zastawek, niedostatecznej rotacji pierwotnej rurki serca z powstaniem niedorozwiniętych komór, a także zwężenia naczyń lub ich nieprawidłowej lokalizacji. U niektórych dzieci otwór owalny i przewód tętniczy pozostają otwarte po urodzeniu, funkcjonując w porządku fizjologicznym, a więc w okresie prenatalnym. Ruch krwi płodu z reguły nie cierpi w przypadku wad rozwojowych serca ze względu na specyfikę krążenia wewnątrzmacicznego, a dziecko rodzi się dobrze rozwinięte. Wrodzona wada serca u dzieci może pojawić się zaraz po urodzeniu lub po pewnym czasie. Zależy to od czasu zamknięcia komunikacji między małymi i dużymi kręgami krążenia, spadku ciśnienia w układzie tętnicy płucnej, stopnia nadciśnienia płucnego i stwardnienia gałęzi tętnicy płucnej, kierunku wypływu krwi, a także trudności indywidualnych reakcji kompensacyjnych i adaptacyjnych dziecka. Często przyczyną ostrej niewydolności serca i poważnych zaburzeń krążenia krwi jest zwiększenie rozmiaru prawego serca, choroba układu oddechowego lub inna choroba oraz duża aktywność fizyczna.

Rodzaje wrodzonych wad serca u dzieci

Klasyfikacja wrodzonych wad serca u dzieci jest obecnie trudna ze względu na dużą liczbę ich form i odmian, a także bardzo częste łączenie różnych wad między sobą, które determinują różne tryby hemodynamiczne układu krążenia, a tym samym kliniczne objawy wad. Niemniej jednak wszystkie klasyfikacje kliniczne i chirurgiczne opracowano na podstawie najważniejszych hemodynamicznie i klinicznych wskaźników: charakteru zaburzeń krążenia w krążeniu płucnym, kierunku przecieku (zrzutu) krwi, obecności sinicy, objawów nadciśnienia płucnego, stopnia niewydolności krążenia.

W praktyce pediatrycznej najdogodniejsza klasyfikacja opiera się na charakterystyce krążenia krwi w krążeniu płucnym i obecności sinicy. Klasyfikacja ta może być stosowana w podstawowej diagnostyce klinicznej wrodzonych wad serca na podstawie ogólnych klinicznych metod badania dziecka (wywiad, badanie przedmiotowe, EKG, FCG, Echo-KG, radiografia). Tak więc za podstawę przyjmuje się następującą klasyfikację:

• Wady rozwojowe z przeciążeniem krążenia płucnego
• Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
• Ubytek przegrody międzykomorowej
• Otwarty przewód tętniczy
• Wady rozwojowe związane z małym kręgiem krążenia krwi
• Izolowane zwężenie płuc
• Tetralogia Fallota
• Transpozycja wielkich naczyń
• Wady rozwojowe z prawidłowym przepływem krwi w płucach
• Zwężenie zastawki aortalnej
• Koarktacja aorty

Niewątpliwie wszystkie wady rozwojowe powinny być diagnozowane in utero u płodu. Ważną rolę odgrywa również pediatra, który będzie w stanie w odpowiednim czasie zidentyfikować i skierować takie dziecko do kardiologa dziecięcego.

Jeśli masz do czynienia z tą patologią, przeanalizujmy istotę problemu, a także powiedzmy szczegóły leczenia wad serca u dzieci.

Wrodzone i nabyte wady serca zajmują drugie miejsce wśród wszystkich wad rozwojowych.

Wrodzona wada serca u noworodków i jej przyczyny

Narządy zaczynają się formować w 4 tygodniu ciąży.

Istnieje wiele przyczyn pojawienia się wrodzonych wad serca u płodu. Nie sposób wyróżnić tylko jednego.

Klasyfikacja wad

1. Wszystkie wrodzone wady serca u dzieci dzieli się ze względu na charakter zaburzeń przepływu krwi oraz obecność lub brak sinicy skóry (sinicy).

Sinica to niebieskie zabarwienie skóry. Jest to spowodowane brakiem tlenu, który wraz z krwią dostarczany jest do narządów i układów.

Osobiste doświadczenie! W mojej praktyce było dwoje dzieci z dekstrokardią (serce znajduje się po prawej stronie). Te dzieciaki prowadzą normalne, zdrowe życie. Wada jest wykrywana dopiero podczas osłuchiwania serca.

2. Częstotliwość występowania.

1. Ubytek przegrody międzykomorowej występuje w 20% wszystkich wad serca.
2. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej zajmuje od 5 do 10%.
3. Otwarty przewód tętniczy wynosi 5-10%.
4. Zwężenie tętnicy płucnej, zwężenie i koarktacja aorty zajmują do 7%.
5. Pozostała część przypada na inne liczne, ale rzadsze przywary.

Objawy chorób serca u noworodków

U noworodków oceniamy czynność ssania.

Musisz zwrócić uwagę na:

Jeśli dziecko ma wadę serca, ssie wolno, słabo, z przerwami 2-3 minutowymi, pojawia się duszność.

Objawy chorób serca u dzieci starszych niż rok

Jeśli mówimy o starszych dzieciach, to tutaj oceniamy ich aktywność fizyczną:

• czy potrafią wchodzić po schodach na 4 piętro bez pojawienia się duszności, czy siadają do odpoczynku podczas zabaw.
• czy częste choroby układu oddechowego, w tym zapalenie płuc i zapalenie oskrzeli.

W przypadku defektów z wyczerpaniem krążenia płucnego częściej występuje zapalenie płuc i zapalenie oskrzeli.

Przypadek kliniczny! U kobiety w 22 tyg. USG serca płodu wykazało ubytek w przegrodzie międzykomorowej, hipoplazję lewego przedsionka. To dość skomplikowana wada. Po urodzeniu takich dzieci są one natychmiast operowane. Ale wskaźnik przeżycia niestety wynosi 0%. Przecież wady serca związane z niedorozwojem jednej z jam u płodu są trudne do leczenia chirurgicznego i mają niską przeżywalność.

Komarovsky E. O.: „Zawsze obserwuj swoje dziecko. Pediatra nie zawsze może zauważyć zmiany w stanie zdrowia. Główne kryteria zdrowia dziecka: jak je, jak się porusza, jak śpi.

Serce ma dwie komory, które są oddzielone przegrodą. Z kolei przegroda ma część mięśniową i część błoniastą.

Część mięśniowa składa się z 3 obszarów - dopływu, beleczkowania i odpływu. Ta wiedza z zakresu anatomii pomaga lekarzowi postawić trafną diagnozę zgodnie z klasyfikacją i zdecydować o dalszej taktyce leczenia.

Objawy

Jeśli wada jest niewielka, nie ma specjalnych skarg.

Jeśli wada jest średnia lub duża, pojawiają się następujące objawy:

• opóźnienie w rozwoju fizycznym;
• zmniejszona odporność na aktywność fizyczną;
• częste przeziębienia;
• w przypadku braku leczenia - rozwój niewydolności krążenia.

Wady części mięśniowej spowodowane wzrostem dziecka zamykają się samoistnie. Ale dotyczy to małych rozmiarów. Również u takich dzieci należy pamiętać o całożyciowej profilaktyce zapalenia wsierdzia.

W przypadku dużych defektów i rozwoju niewydolności serca należy przeprowadzić zabiegi chirurgiczne.

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej

Bardzo często wada jest przypadkowym znaleziskiem.

Dzieci z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej są podatne na częste infekcje dróg oddechowych.

Przy dużych wadach (powyżej 1 cm) dziecko od urodzenia może doświadczać słabego przyrostu masy ciała i rozwoju niewydolności serca. Dzieci są operowane po ukończeniu piątego roku życia. Opóźnienie operacji wynika z prawdopodobieństwa samozamykania się ubytku.

Otwarty kanał Botalłowa

Problem ten towarzyszy wcześniakom w 50% przypadków.

Przewód tętniczy jest naczyniem łączącym tętnicę płucną i aortę w życiu wewnątrzmacicznym dziecka. Po urodzeniu napina się.

Jeśli rozmiar wady jest duży, występują następujące objawy:

Samoistne zamknięcie przewodu, czekamy do 6 miesięcy. Jeśli u dziecka starszego niż rok pozostaje niezamknięty, przewód należy usunąć chirurgicznie.

Wcześniakom wykrytym w szpitalu położniczym podaje się indometacynę, która powoduje obliterację (sklejanie) ścianek naczynia. W przypadku noworodków urodzonych o czasie procedura ta jest nieskuteczna.

Koarktacja aorty

Ta wrodzona patologia jest związana ze zwężeniem głównej tętnicy ciała - aorty. Stwarza to pewną przeszkodę w przepływie krwi, co tworzy specyficzny obraz kliniczny.

Wydarzenie! 13-latka skarżyła się na podwyżkę. Podczas pomiaru nacisku na nogi tonometrem był on znacznie niższy niż na ramionach. Tętno w tętnicach kończyn dolnych było ledwo wyczuwalne. Podczas diagnozowania USG serca wykryto koarktację aorty. Dziecko od 13 lat nigdy nie było badane pod kątem wad wrodzonych.

Zwykle zwężenie aorty jest wykrywane od urodzenia, ale może później. Te dzieci nawet z wyglądu mają swoją osobliwość. Ze względu na słabe ukrwienie dolnej części ciała mają dość rozwiniętą obręcz barkową i mizerne nogi.

Częściej występuje u chłopców. Z reguły koarktacji aorty towarzyszy ubytek przegrody międzykomorowej.

Normalnie zastawka aortalna powinna mieć trzy płatki, ale zdarza się, że od urodzenia układane są dwa z nich.

Dzieci z dwupłatkową zastawką aortalną nie narzekają szczególnie. Problemem może być to, że taka zastawka szybciej się zużyje, co spowoduje rozwój niewydolności aortalnej.

Wraz z rozwojem niewydolności 3 stopnia wymagana jest chirurgiczna wymiana zastawki, ale może to nastąpić do 40-50 roku życia.

Dzieci z dwupłatkową zastawką aortalną należy obserwować 2 razy w roku i prowadzić profilaktykę zapalenia wsierdzia.

sportowe serce

Regularna aktywność fizyczna prowadzi do zmian w układzie sercowo-naczyniowym, które określane są terminem „sportowe serce”.

Atletyczne serce charakteryzuje się wzrostem jam serca i masy mięśnia sercowego, ale jednocześnie czynność serca pozostaje w normie wiekowej.

Zespół atletycznego serca został po raz pierwszy opisany w 1899 roku, kiedy amerykański lekarz porównał grupę narciarzy i osoby prowadzące siedzący tryb życia.

Zmiany w sercu pojawiają się po 2 latach od regularnego treningu przez 4 godziny dziennie, 5 dni w tygodniu. Atletyczne serce częściej występuje u hokeistów, sprinterów, tancerzy.

Zmiany podczas intensywnej aktywności fizycznej zachodzą dzięki ekonomicznej pracy mięśnia sercowego w spoczynku i osiąganiu maksymalnych wydolności podczas obciążeń sportowych.

Serce sportowca nie wymaga leczenia. Dzieci należy badać dwa razy w roku.

U przedszkolaka z powodu niedojrzałości układu nerwowego dochodzi do niestabilnej regulacji jego pracy, przez co gorzej przystosowują się do dużego wysiłku fizycznego.

Nabyte wady serca u dzieci

Najczęściej wśród nabytych wad serca występuje wada aparatu zastawkowego.

Oczywiście dzieci z nieoperowaną wadą nabytą przez całe życie muszą być pod obserwacją kardiologa lub lekarza pierwszego kontaktu. Wrodzona wada serca u dorosłych to ważny problem, który należy zgłosić lekarzowi.

Diagnostyka wrodzonych wad serca

1. Badanie kliniczne dziecka po urodzeniu przez neonatologa.
2. USG serca płodu. Wykonuje się go w 22-24 tygodniu ciąży, gdzie ocenia się struktury anatomiczne serca płodu
3. W 1 miesiąc po urodzeniu, USG serca, EKG.

   Najważniejszym badaniem w diagnostyce stanu zdrowia płodu jest skriningowe badanie ultrasonograficzne drugiego trymestru ciąży.

4. Ocena przyrostów masy ciała niemowląt, charakter żywienia.
5. Ocena tolerancji wysiłku, motoryki dzieci.
6. Nasłuchując charakterystycznego szmeru w sercu, pediatra kieruje dziecko do kardiologa dziecięcego.
7. USG narządów jamy brzusznej.

We współczesnej medycynie, dysponując niezbędnym sprzętem, zdiagnozowanie wady wrodzonej nie jest trudne.

Leczenie wrodzonych wad serca

Choroby serca u dzieci można wyleczyć chirurgicznie. Należy jednak pamiętać, że nie wszystkie wady serca muszą być operowane, ponieważ mogą ulec samoistnemu wyleczeniu, potrzebują czasu.

Określenie w taktyce leczenia będzie:

Interwencja chirurgiczna może być minimalnie inwazyjna lub wewnątrznaczyniowa, gdy dostęp jest wykonywany nie przez klatkę piersiową, ale przez żyłę udową. To zamyka małe ubytki, koarktację aorty.

Profilaktyka wrodzonych wad serca

Ponieważ jest to problem wrodzony, profilaktykę należy rozpocząć już w okresie prenatalnym.

1. Wykluczenie palenia, działania toksyczne podczas ciąży.
2. Konsultacja genetyka w obecności wad wrodzonych w rodzinie.
3. Prawidłowe odżywianie przyszłej mamy.
4. Obowiązkowe leczenie przewlekłych ognisk infekcji.
5. Hipodynamia pogarsza pracę mięśnia sercowego. Konieczna jest codzienna gimnastyka, masaże, praca z lekarzem fizjoterapeutą.
6. Kobiety w ciąży zdecydowanie powinny poddać się badaniu USG. Choroby serca u noworodków powinny być obserwowane przez kardiologa. W razie potrzeby konieczne jest natychmiastowe skierowanie do kardiochirurga.
7. Obowiązkowa rehabilitacja dzieci operowanych, zarówno psychiczna, jak i fizyczna, w warunkach sanatoryjno-uzdrowiskowych. Co roku dziecko powinno być badane w szpitalu kardiologicznym.

Wady serca a szczepienia

Należy pamiętać, że szczepień lepiej odmówić w przypadku:

• rozwój niewydolności serca III stopnia;
• w przypadku zapalenia wsierdzia;
• w przypadku złożonych wad.

Wrodzona wada serca (CHD) jest jedną z najczęstszych wad wrodzonych u dzieci (30% wszystkich wad wrodzonych). Pod względem częstości występowania wrodzone wady serca zajmują 3. miejsce po wrodzonych patologiach narządu ruchu i ośrodkowego układu nerwowego. Co roku w Republice Białoruś rodzi się około 600-800 dzieci z wrodzoną wadą serca. Na 1000 urodzeń przypada 717 dzieci z CHD. 30-50% dzieci z wrodzonymi wadami serca bez zapewnienia wysoko wykwalifikowanej opieki medycznej umiera w okresie noworodkowym, do 1 roku życia - 87% dzieci. Obecny poziom rozwoju kardiochirurgii pozwala na korektę i powrót do zdrowia u 97% dzieci z CHD.

Etiologia CHD.

W etiologii CHD istotne są trzy główne czynniki:

1. genetyczne dziedziczenie wady:

2. mutacje jednego genu – 3,5% (zespoły Holta-Orama, Marfana, Ehlersa-Danlo, Kartagenera itp.);

3. nieprawidłowości chromosomalne - 5% (zespoły Patau i Edwardsa, Downa, Shereshevsky'ego-Turnera itp.).

4. wpływ czynników środowiskowych, które mają patologiczny wpływ na embriogenezę i powstawanie CHD:

Czynniki zakaźne: wirus różyczki, wirus cytomegalii, wirus opryszczki pospolitej, wirus grypy, enterowirus, wirus Coxsackie B itp.;

Ekspozycja na promieniowanie rentgenowskie kobiet w pierwszym trymestrze ciąży;

Zagrożenia zawodowe: promieniowanie komputerowe, zatrucie rtęcią, ołowiem, narażenie na promieniowanie jonizujące itp.;

Złe nawyki matki: przewlekły alkoholizm, palenie itp.;

Choroby somatyczne matki: cukrzyca, przewlekła choroba reumatyczna serca;

przyjmowanie leków w czasie ciąży: leki przeciwdrgawkowe - zwężenie tętnicy płucnej, zwężenie aorty u płodu, koarktacja aorty; sole litu - anomalia Ebsteina, hormonalne środki antykoncepcyjne - tetrada Fallota, wady złożone itp.;

5. połączenie dziedzicznej predyspozycji i patologicznego wpływu różnych czynników środowiskowych - 90% wszystkich CHD.

Teratogenny wpływ czynników środowiskowych jest szczególnie niebezpieczny dla płodu w okresie pierwotnego układania serca, który przypada na okres od 3 do 8 tygodnia ciąży.

Struktura UPU.

Obecnie znanych jest około 90 wariantów IPN (200 różnych kombinacji). Około 50% wszystkich CHD to wady występujące bez sinicy z hiperwolemią krążenia płucnego. Dla wszystkich tych wad rozwój nadciśnienia płucnego jest charakterystyczny dla długiego przebiegu.

Do najczęstszych wad wrodzonych serca należą wady G8: ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), koarktacja aorty (CA), przełożenie wielkich tętnic (TMA), przetrwały przewód tętniczy (PDA), tetralogia Fallota (TF), zwężenie tętnicy płucnej (PA), zwężenie aorty (AS) (tab. 47).

Tabela 47 – Klasyfikacja UPU

Faza adaptacji pierwotnej charakteryzuje się przystosowaniem organizmu dziecka do zaburzeń hemodynamicznych wywołanych wadą.

Od pierwszego wdechu zaczyna funkcjonować krążenie płucne dziecka, po czym następuje zamknięcie płodowych połączeń komunikacyjnych: otwarty przewód tętniczy, otwarty otwór owalny i rozdzielenie kręgów krążenia. Powstaje zarówno hemodynamika ogólna, jak i wewnątrzsercowa. Przy nieodpowiedniej hemodynamice (gwałtowne zubożenie krążenia krwi w krążeniu płucnym, całkowite rozdzielenie kręgów krążenia, wyraźny zastój w krążeniu płucnym) stan dziecka stopniowo i gwałtownie się pogarsza, nasila się niewydolność serca, co wymusza pilną interwencję chirurgiczną w tej fazie.

Względna faza kompensacji występuje 1–3 lata po pierwotnej fazie adaptacji. W tej fazie naturalny przebieg wad charakteryzuje się zaangażowaniem dużej liczby mechanizmów kompensacyjnych w celu zapewnienia egzystencji organizmu w warunkach zaburzonej hemodynamiki. Zmniejszają się dolegliwości dziecka, poprawia się rozwój fizyczny i aktywność ruchowa. Na tym etapie ważne jest przygotowanie dziecka do planowanej radykalnej operacji.

Po fazie drugiej, niezależnie od czasu jej trwania, bez chirurgicznej korekcji wady, rozpoczyna się faza trzecia – faza dekompensacji. Okres ten charakteryzuje się wyczerpywaniem mechanizmów kompensacyjnych i rozwojem niewydolności serca opornej na leczenie, nadciśnieniem płucnym oraz powstawaniem nieodwracalnych zmian w narządach wewnętrznych, co prowadzi do nieuchronnej śmierci dziecka.

Głównymi objawami klinicznymi CHD są sinica, niewydolność serca, kardiomegalia, brak lub osłabienie pulsacji obwodowej oraz szmery w okolicy serca.

Objawy kliniczne wszystkich CHD są reprezentowane głównie przez dwa zespoły: zespół hipoksemii tętniczej i zastoinową niewydolność serca.

Zespół hipoksemii tętniczej. Zmniejsza się zawartość tlenu i pH we krwi włośniczkowej. Normalne pO 2 wynosi 60–80 mm Hg. Art., SO 2 - 96–98%. Hipoksemia tętnicza charakteryzuje się spadkiem pO2 do 50 mm Hg. Art., a sinica staje się zauważalna przy poziomie nasycenia hemoglobiny mniejszym niż 75-85%. Przy przedłużonej i wyraźnej hipoksemii w tkankach aktywowane są mechanizmy glikolizy beztlenowej, gromadzą się kwaśne produkty przemiany materii i rozwija się kwasica metaboliczna.

Trzy główne mechanizmy mogą odgrywać rolę w powstawaniu hipoksemii tętniczej w CHD:

1. wewnątrzsercowe wydzielanie krwi od prawej do lewej i jej wejście do aorty;

2. zmniejszony płucny przepływ krwi i zmniejszony płucny powrót krwi tętniczej do serca;

3. rozdzielenie dużych i małych kręgów krążenia krwi.

W większości CHD typu sinicowego hipoksemia tętnicza związana jest z dwoma pierwszymi mechanizmami.

Sinica może mieć różne odcienie, które są określone przez stosunek ilościowy krwi tętniczej i żylnej, adekwatność przepływu krwi w płucach (stwardnienie naczyń krążenia płucnego).

Niebieski odcień sinicy to jedyna komora serca, tetrada Fallota (pierwsze tygodnie życia, wada ta może wystąpić bez sinicy).

Szkarłatny odcień sinicy występuje przy mniej wyraźnym niedosyceniu krwi O2: z anomalią Ebsteina, która charakteryzuje się anomalią guzków zastawki trójdzielnej i przemieszczeniem jej części dystalnie do jamy prawej komory, co prowadzi do powstania nienormalnie dużego prawego przedsionka i zmniejszonej prawej komory, istnieje LLC lub wtórny ASD lub VSD.

Fioletowy odcień sinicy (trwała, ogólna sinica) jest charakterystyczny dla TMS. Wada ta najczęściej występuje u noworodków i dzieci w pierwszych miesiącach życia. Bez komunikacji kompensacyjnej - PDA, ASD, VSD - wada jest niezgodna z życiem. TMS występuje częściej u chłopców i może być afoniczny.

W przypadku CHD może występować zróżnicowana sinica - obecność sinicy na nogach i brak na rękach występuje z przedprzewodową koarktacją aorty, hipoplazją lewej komory; obecność sinicy na rękach i brak na nogach jest charakterystyczna dla TMS w połączeniu z hipoplastycznym łukiem aorty.

Diagnostyka różnicowa pochodzenia sinicy. Aby wyjaśnić genezę sinicy, stosuje się test oddechowy ze 100% tlenem. Wyniki testu są oceniane po 10–15 minutach oddychania 100% tlenem. U pacjentów z sinicą „sercową” pO 2 wzrasta o nie więcej niż 10-15 mm Hg. Art., ponieważ wartość stężenia O 2 w płucach praktycznie nie wpływa na ilość domieszki krwi żylnej do krwi tętniczej na poziomie komunikatów wewnątrzsercowych.

W chorobach płuc wzrostowi ciśnienia parcjalnego tlenu w pęcherzykach płucnych towarzyszy jego proporcjonalny wzrost we krwi o więcej niż 10-15 mm Hg. Sztuka.

Niewydolność serca jest stanem patologicznym, w którym serce nie jest w stanie zapewnić krążenia krwi niezbędnego do zaspokojenia potrzeb organizmu.

Niewydolność serca rozwija się z powodu zwiększonego obciążenia serca przez objętość krwi lub ciśnienie; z powodu zmniejszenia kurczliwości mięśnia sercowego podczas niedotlenienia lub procesu zapalnego w mięśniu sercowym.

Głównymi objawami niewydolności serca są tachykardia, duszność, oznaki przekrwienia w krążeniu płucnym lub ogólnoustrojowym. U niemowląt niewydolność serca prawie zawsze ma charakter dwukomorowy (patrz wykład na temat niewydolności serca).

CHD z sinicą (zwłaszcza tetradą Fallota) charakteryzuje się napadami sinicowo-dusznymi, które często rozwijają się u dzieci w wieku od 6 do 24 miesięcy na tle niedokrwistości (bezwzględnej lub względnej).

Napad sinicowo-duszności rozpoczyna się nagle, dziecko staje się niespokojne, nasila się duszność, nasila się sinica całego ciała, zmniejsza się natężenie hałasu. Przy przedłużonym przebiegu ataku, bezdechu, utracie przytomności (śpiączka niedotleniona), możliwe są drgawki. Przy długotrwałym ataku może rozwinąć się niedowład połowiczy. Występowanie napadów sinicowo-dusznych wiąże się ze skurczem odcinka lejkowatego prawej komory, w wyniku czego cała krew żylna przez VSD dostaje się do aorty i powoduje lub nasila niedotlenienie OUN. Takie dzieci często kucają lub leżą w łóżku z nogami przyłożonymi do żołądka, łagodząc w ten sposób swój stan z powodu zmniejszenia dopływu krwi żylnej do serca.

Wtórne nadciśnienie płucne (PH) powstaje u dzieci z wrodzoną wadą serca, postępując wraz ze wzbogaceniem krążenia płucnego.

W swoim przebiegu nadciśnienie płucne przechodzi przez trzy główne fazy:

1. hiperwolemiczny

2. mieszany

3. sklerotyczny.

Pierwsza faza PH jest hiperwolemiczna: rozwija się, gdy łożysko naczyniowe nie odpowiada objętości napływającej krwi w pierwszych miesiącach życia dziecka. W tym przypadku naczynia płucne są wypełnione krwią, ale nie występuje odruch ochronny w postaci skurczu, co tłumaczy duże wydzielanie krwi od lewej do prawej. Początkiem rozwoju nadciśnienia płucnego jest wzrost ciśnienia skurczowego w tętnicy płucnej o ponad 30 mm Hg. Sztuka.

Druga faza PH jest mieszana: w odpowiedzi na hiperwolemię krążenia płucnego dochodzi do skurczu naczyń płucnych z dalszym wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej; zmniejsza się wartość wypływu tętniczo-żylnego krwi; ogólny opór płucny wobec przepływu krwi wzrasta.

Na EKG w tej fazie PH wzrośnie prawy wykres i oznaki przerostu prawego serca.

Po skutecznej korekcji chirurgicznej wady w I lub II fazie PH ciśnienie w tętnicy płucnej jest prawie całkowicie prawidłowe.

Trzecia faza przebiegu PH jest sklerotyczna. Występują destrukcyjne nieodwracalne zmiany w naczyniach płucnych: rozszerzenie tętnicy płucnej, utrzymująca się sinica i ciężki przerost ze skurczowym przeciążeniem prawego serca, wysokie nieodwracalne nadciśnienie płucne, powstawanie przewlekłej niewydolności prawej komory, rozwój wtórnego zespołu Eisenmengera.

Tabela 48 – Stopnie nadciśnienia płucnego

Standardowy zestaw badań dziecka przyjętego po raz pierwszy do szpitala z podejrzeniem wrodzonej wady serca obejmuje: szczegółowy wywiad, badanie z pomiarem ciśnienia tętniczego, badanie kliniczne, ocenę stanu równowagi kwasowo-zasadowej, pulsoksymetrię przezskórną, hemogram szczegółowy, elektrokardiogram, rtg klatki piersiowej, echokardiografię dopplerowską.

Koarktacja aorty: „lichwice” w postaci nieregularności dolnych konturów żeber, spowodowane stałym naciskiem rozszerzonych i krętych zespalających tętnic międzyżebrowych

Powikłania wrodzonych wad serca

Niewydolność serca (występuje w prawie wszystkich CHD).

Zakaźne zapalenie wsierdzia (częściej obserwowane w przypadku sinicowej wrodzonej wady serca).

Wczesne przedłużające się zapalenie płuc (z ubytkami występującymi ze wzbogaceniem krążenia płucnego).

Wysokie nadciśnienie płucne (z wadami występującymi przy wzbogaceniu krążenia płucnego).

Omdlenie, z powodu zespołu małego wyrzutu, aż do rozwoju incydentu naczyniowo-mózgowego typu niedokrwiennego - z sinicą CHD z wyczerpaniem krążenia płucnego i zwężeniem zastawki aortalnej; według typu krwotocznego - z koarktacją aorty.

Zaburzenia rytmu serca i przewodzenia (ASD, AVK, anomalia Ebsteina itp.).

Zespół dusznicy bolesnej i zawał mięśnia sercowego są najbardziej charakterystyczne dla zwężenia zastawki aortalnej, nieprawidłowego odejścia lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej.

Duszność - napady sinicze (występują w tetralogii Fallota, przełożeniu głównych tętnic ze zwężeniem pnia płucnego itp.).

Względna (względna) niedokrwistość - z sinicą CHD.

Leczenie najczęstszej wrodzonej wady serca

Terapeutyczne (lekowe) metody obliteracji otwartego przewodu tętniczego:

1. Terapia tlenowa.

2. Powołanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych (indometacyna - 0,1-0,2 mg / kg 1-2 razy dziennie przez 1-3 dni). Dawka na głowę nie powinna przekraczać 0,6 mg/kg. Skuteczność przy podaniu dożylnym wynosi 88-90%, a po podaniu leku wewnątrz 18-20%.

Zróżnicowane podejście do tlenoterapii różnych CHD:

1. UPU zależne od kanału: transpozycja dużych naczyń, atrezja zastawki trójdzielnej, atrezja tętnicy płucnej, wyraźna koarktacja aorty - tlen jest przeciwwskazany! Ponieważ otwarty przewód tętniczy jest często jedynym źródłem, które utrzymuje przepływ krwi w płucach.

2. Jednostki UPU niezależne od kanałów: z normowolemią krążenia płucnego – tlenoterapia jest możliwa!

3. Jednostki UPU niezależne od kanałów: z hiperwolemią krążenia płucnego (VSD, ASD, wspólny pień tętniczy, całkowity nieprawidłowy drenaż żył płucnych) - tlenoterapia jest ściśle ograniczona, ponieważ obecność PDA pogarsza stan chorego.

W celu utrzymania drożnego przewodu tętniczego w CHD zależnej od przewodu wskazane jest podawanie prostaglandyn grupy E (wazoprostyna, alprostadil). Dawka prostyny ​​wynosi 0,05–0,2 µg/kg/min ze stopniowym zwiększaniem dawki do 0,4 µg/kg/min.

Przeciwwskazania do prostaglandyn grupy E: zespół niewydolności oddechowej, choroba niedokrwienna serca z wysokim przepływem płucnym.

Leczenie przewlekłej niewydolności serca u dzieci z CHD, występujące z hiperwolemią krążenia płucnego, obejmuje wyznaczenie:

1. Inhibitory ACE - kaptopryl 0,5–1 mg/kg/dobę; enalapryl - 0,05-0,15 mg / kg / dzień itp.);

2. glikozydy nasercowe (digoksyna: dawka wysycająca 0,03-0,05 mg/kg, dawka podtrzymująca - 1/5 dawki wysycającej);

3. leki moczopędne (lasix - 1-3 mg / kg / dzień; veroshpiron - 2-4 mg / kg / dzień);

4. nieglikozydowe leki inotropowe – dopamina, dobutamina (2,5–5 µg/kg/min);

5. Viagra (sildenafil) na wysokie nadciśnienie płucne - 1,5 mg/kg w 3 dawkach podzielonych.

W przypadku napadów duszno-siniczych na początku ciężkiego napadu, który występuje z ciężką dusznością, całkowitą sinicą, utratą przytomności, drgawkami, tj. z objawami śpiączki hipoksemicznej, wskazane jest wprowadzenie mieszaniny litycznej (pipolfen, chloropromazyna, promedol); ciągłe wdychanie nawilżonego tlenu; dożylne podanie roztworu GHB w dawce 100 mg/kg; 4% roztwór wodorowęglanu sodu w obecności kwasicy, 4 ml/kg m.c.; dożylne wstrzyknięcie kroplowe anapriliny w dawce 0,1 mg/kg mc. (pod kontrolą ciśnienia krwi i EKG) oraz mieszanina polaryzacyjna (100 ml 10% glukozy, 3–5 ml 7,5% roztworu chlorku potasu lub pananginy, 2 j.m. insuliny), do której można dodać heparynę w dawce 100 j./kg m.c.

Aby zapobiec występowaniu nawracających ciężkich napadów duszności-sinicy, anaprilin przepisywany jest doustnie przez długi czas (do 3-6 miesięcy) w dawce 0,5-1 mg/kg mc./dobę, leki przeciwpłytkowe w małych dawkach (kwas acetylosalicylowy 2-3 mg/kg mc./dobę).

Rodzaje operacji wrodzonych wad serca

Radykalna korekcja CHD (ASD, VSD, PDA, TMS, częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych itp.).

Korekcja paliatywna CHD (zabiegi balonowe, tworzenie zespoleń, zwężenie tętnicy płucnej).

Korekcja hemodynamiczna CHD (pojedyncza komora serca, atrezja tętnicy płucnej, hipoplazja prawej lub lewej komory itp.).

Operacje paliatywne. Stosowane są w przypadkach ciężkiego stanu pacjenta i/lub apatii w leczeniu zastoinowej niewydolności serca.

Dla przykładu: zabieg Rashkinda (septostomia balonowa przedsionkowa) wykonywany jest w celu wytworzenia połączenia międzyprzedsionkowego dużego podczas transpozycji wielkich naczyń w pierwszych tygodniach życia.

Operacja Mullera z powodu CHD występującej ze wzbogaceniem krążenia płucnego: zwężenie tętnicy płucnej przez założenie mankietu uciskowego na naczynie. Po 3-6 miesiącach przeprowadza się radykalną korektę CHD.

Z wadami serca zależnymi od "przewodów": ciężkie zwężenie tętnicy płucnej, atrezja tętnicy płucnej, tetralogia Fallota - operacja założenia zespolenia podobojczykowo-płucnego.

Radykalna operacja serca jest wykonywana w warunkach krążenia pozaustrojowego, hipotermii lub kardioplegii (czasowe zatrzymanie krążenia spowodowane metodą, która pomaga zachować żywotność mięśnia sercowego podczas jego całkowitego niedokrwienia).

Radykalna likwidacja wady ma istotny pozytywny wpływ na stan funkcjonalny organizmu. Dzieci zaczynają szybko tyć, mają znacznie zmniejszone objawy zaburzeń krążenia, zwiększa się ich aktywność ruchowa, zmniejsza się skłonność do nawracających chorób układu oddechowego i prawdopodobieństwo zachorowania na infekcyjne zapalenie wsierdzia.

Badanie kliniczne i rehabilitacja pacjentów z CHD

Powodzenie leczenia pacjentów z CHD w dużej mierze zależy od ich wczesnego wykrycia i skierowania do specjalistycznych placówek. Aktualnym trendem w leczeniu jest wczesna chirurgiczna korekcja CHD.

Wszystkie dzieci z podejrzeniem wrodzonej wady serca powinny zostać przebadane i skierowane do specjalistycznego szpitala lub ośrodka kardiologicznego w celu ustalenia miejscowego rozpoznania wady. Po przeprowadzeniu badania w szpitalu specjalistycznym (badanie ogólne, EKG, RTG serca, echokardiografia dopplerowska, pomiary ciśnienia tętniczego kończyn górnych i dolnych, próby wysiłkowe oraz badania farmakologiczne wg wskazań) należy postawić dziecku szczegółowe rozpoznanie CHD, wskazując tematykę CHD, stopień nadciśnienia płucnego, fazę wady, stopień niewydolności serca, charakter powikłań i chorób współistniejących.

We wszystkich przypadkach rozpoznania CHD należy skierować dziecko na konsultację do kardiochirurga w celu rozstrzygnięcia kwestii wskazań i terminów chirurgicznej korekty wady, a w przypadku złożonej, złożonej CHD konieczności zgłębnikowania jam serca, angiokardiografii i zastosowania innych metod diagnostycznych.

Jeśli występują oznaki zaburzeń krążenia, dzieci z CHD są leczone z powodu niewydolności serca, terapii kardiotroficznej i regeneracyjnej; leczenie (według wskazań) niedoborów białkowo-energetycznych, anemii, poliwitaminoz, immunokorekcja.

Istniejący trend znacznego ograniczenia aktywności ruchowej pacjentów z CHD jest błędny. Brak aktywności fizycznej jedynie pogarsza stan czynnościowy mięśnia sercowego, zwłaszcza na tle naturalnej, związanej z wiekiem aktywności fizycznej organizmu dziecka. Biorąc pod uwagę specyfikę każdej CHD, konieczne jest regularne prowadzenie zajęć terapii ruchowej według lekkiego programu, kursów lekkiego masażu leczniczego, procedur hartowania.

Pacjenci z CHD wypisywani są ze szpitala (z podaniem terminu kolejnej planowanej hospitalizacji) pod ambulatoryjną opieką miejscowego pediatry lub kardiologa. Dzieci w pierwszym miesiącu życia z CHD są obserwowane co tydzień, w pierwszej połowie roku - 2 razy w miesiącu, w drugim - co miesiąc, po pierwszym roku życia - 2 razy w roku. Co najmniej raz na 2 lata, a czasem częściej, pacjent powinien być rutynowo badany w szpitalu wojewódzkim lub ośrodku kardiologicznym, w tym przez kardiochirurga, w celu kontroli dynamicznej, dostosowania dawki leczenia podtrzymującego, sanitacji ognisk zakażenia. W takim przypadku konieczna jest regularna rejestracja EKG, 1-2 razy w roku, wykonanie badania ultrasonograficznego serca oraz, jeśli jest to wskazane, prześwietlenie klatki piersiowej.

Pacjenci z siniczą chorobą serca występującą z pogrubieniem krwi, naruszeniem jej reologii, czerwienicą, aby zapobiec możliwej zakrzepicy, szczególnie w gorących porach roku, powinni spożywać wystarczającą ilość płynów, a także przyjmować leki przeciwpłytkowe (kwas acetylosalicylowy, kuranty) w małych dawkach.

Kryteriami skuteczności badań profilaktycznych i rehabilitacji oraz możliwości wyrejestrowania są: brak dolegliwości, kliniczne objawy dekompensacji, kliniczne i laboratoryjne objawy aktualnego infekcyjnego zapalenia wsierdzia, ustąpienie lub znaczne zmniejszenie szumu wady, normalizacja ciśnienia systemowego i płucnego, ustąpienie lub znaczne zmniejszenie elektrokardiograficznych i echokardiograficznych cech przerostu mięśnia sercowego, ustąpienie zaburzeń rytmu i przewodzenia, dobra tolerancja normalnej aktywności fizycznej.

Kwestię wyrejestrowania rozstrzygają wspólnie kardiolog i kardiochirurg. Jednak dziecko z operowanym (uszkodzonym) sercem, nawet z doskonałym wynikiem operacji, nie może być utożsamiane z dzieckiem zdrowym. Ponadto dzieci po operacjach kardiochirurgicznych są zawsze uważane za zagrożone rozwojem infekcyjnego zapalenia wsierdzia, różnych zaburzeń rytmu serca i zaburzeń przewodzenia. Otwarta pozostaje zatem kwestia wyrejestrowania dziecka, które przeszło operację z powodu wrodzonej wady serca.

Niewydolność serca (pediatria)

Lashkovskaya T. A. - profesor nadzwyczajny, dr hab. Miód. Nauki

Niewydolność krążenia (NK) lub niewydolność serca (HF) to stan organizmu, w którym układ krążenia nie może zapewnić pełnego ukrwienia narządów i tkanek zgodnie z poziomem metabolizmu.

Niewydolność serca może wystąpić z powodu naruszenia funkcji skurczowej mięśnia sercowego, aw rezultacie zmniejszenia pojemności minutowej serca i zmian napięcia naczyń obwodowych.

Etiologia ostrej i/lub przewlekłej HF:

1. wrodzone lub nabyte wady serca; zapalenie mięśnia sercowego;

2. kardiomiopatia;

3. infekcyjne zapalenie wsierdzia;

4. zaburzenia rytmu (całkowity blok AV z zespołem Morgagniego-Edemsa-Stokesa, tachykardia napadowa, migotanie komór);

5. ostre osłabienie mięśnia sercowego w wyniku toksycznego uszkodzenia mięśnia sercowego (z grypą, zapaleniem płuc, infekcją jelitową itp.);

6. przedłużające się nadciśnienie tętnicze;

7. ciężka astma oskrzelowa;

8. choroby osierdzia;

9. choroba zakrzepowo-zatorowa.

Wśród przyczyn prowadzących do rozwoju niewydolności serca u małych dzieci głównymi są wrodzone wady serca; u dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym - zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia, zapalenie osierdzia. Zaburzenia rytmu serca i kardiomiopatia mogą powodować HF w każdym wieku.

Zgodnie z przyczynami prowadzącymi do uszkodzenia mięśnia sercowego wyróżnia się następujące formy niewydolności serca.

Formę wymiany mięśnia sercowego obserwuje się u pacjentów z zapaleniem mięśnia sercowego lub uszkodzeniem mięśnia sercowego o charakterze zakaźnym, toksycznym lub alergicznym i jest spowodowana pierwotnym naruszeniem procesów metabolicznych w mięśniu sercowym.

Niewydolność serca w wyniku jego przeciążenia. Przeciążenie może być spowodowane wzrostem oporu na wypychanie krwi z jam serca – przeciążeniem ciśnieniowym i (lub) wzrostem objętości krwi w komorach serca – przeciążeniem objętościowym. Zmniejszenie funkcji skurczowej mięśnia sercowego rozwija się na tle nadczynności i przerostu mięśnia sercowego (z wadami serca, nadciśnieniem tętniczym itp.).

Istnieją skurczowe i rozkurczowe formy niewydolności serca. Postać skurczowa charakteryzuje się zmniejszeniem pojemności minutowej serca z powodu zmniejszenia kurczliwości mięśnia sercowego lub przeciążenia objętościowego.

Postać rozkurczowa jest spowodowana zmniejszeniem wypełnienia jam serca (komor) w rozkurczu, najczęściej ta postać niewydolności serca występuje, gdy dochodzi do naruszenia rozluźnienia (relaksacji) mięśnia sercowego w fazie rozkurczu, co występuje w przypadku kardiomiopatii przerostowej, zaciskającego zapalenia osierdzia, zmniejszenia objętości jam z powodu guzów serca lub z tachysystolicznymi postaciami zaburzeń rytmu, gdy rozkurcz jest skrócony.

Patogeneza

Rozwój niewydolności serca opiera się na niedoborze energetycznym mięśnia sercowego, który wynika przede wszystkim z niedostatecznego zaopatrzenia mięśnia sercowego w tlen, w wyniku czego dochodzi do zmniejszenia produkcji energii oraz osłabienia funkcji skurczowej i pompowej serca.

Siła skurczu mięśnia sercowego zależy od interakcji dwóch głównych białek kurczliwych - aktyny i miozyny. Aby włókna aktyny i miozyny mogły się przesuwać po sobie, a kardiomiocyty kurczyć, konieczna jest inaktywacja tropomiozyny, co zapobiega interakcji kompleksu aktomiozyny. Wapń uwolniony z retikulum sarkoplazmatycznego (SR) rozrywa hamujący kompleks troponina-tropomiozyna, wiąże się z troponiną i katalizuje skurcz (skurcz). Następnie w SR usuwany jest wapń, ponownie tworzy się kompleks troponina-tropomiozyna, zatrzymuje się ślizganie włókien aktynowych i miozynowych i następuje rozluźnienie mięśnia sercowego (rozkurcz). Cały ten proces odbywa się przy udziale związków makroergicznych (ATP), które rozszczepiając dostarczają mu energii. Tak więc wszystkie fazy cyklu pracy serca są związane z ruchem wapnia i są dostarczane przez energię wysokoenergetycznych związków (ATP itp.), uzyskiwanych z rozkładu gromadzącej się w nich glukozy. Podczas rozkurczu dochodzi do ponownej syntezy związków makroergicznych. Wraz ze spadkiem produkcji energii dochodzi do braku równowagi w równowadze jonowej w komórkach mięśnia sercowego (zmniejszenie zawartości potasu w komórkach, wzrost sodu itp.), Co prowadzi do naruszenia procesów wzbudzenia i skurczu mięśnia sercowego.

Zmniejszenie ilości kokarboksylazy w mięśniu sercowym prowadzi do zakłócenia procesu dekarboksylacji kwasu pirogronowego i przyczynia się do rozwoju kwasicy metabolicznej.

Niedobór energetyczny mięśnia sercowego objawia się zmniejszeniem objętości skurczowej i minutowej krążenia krwi, wzrostem zalegającej objętości rozkurczowej krwi, co powoduje wzrost ciśnienia rozkurczowego w jamach serca. Wzrost ciśnienia w lewej części serca prowadzi do upośledzenia krążenia krwi w naczyniach małego koła, pęcherzykowo-włośniczkowej wymiany gazowej i nasila rozwój niedotlenienia.

Wzrost ciśnienia rozkurczowego w prawej komorze powoduje wzrost ośrodkowego ciśnienia żylnego, przekrwienie naczyń krążenia systemowego.

Zmniejszenie przepływu krwi w naczyniach nerek prowadzi do zmniejszenia przesączania kłębuszkowego i towarzyszy mu włączenie ogniwa „nerkowego” do patogenezy niewydolności serca: w wyniku aktywacji układu renina-angiotensyna-aldosteron wzrasta produkcja hormonu antydiuretycznego przysadki, co prowadzi do zatrzymania płynów w tkankach, zwiększenia objętości krwi krążącej, rozszerzenia serca i postępującego zmniejszenia pojemności minutowej serca.

W wyniku zmniejszenia siły skurczów serca zmniejsza się prędkość przepływu krwi w tętnicach, zwiększa się objętość krwi krążącej w łożysku mikrokrążenia, a prędkość przepływu w niej maleje, co sprzyja rozwojowi agregacji erytrocytów i płytek krwi, wzrostowi lepkości krwi, co prowadzi do wzrostu oporu obwodowego i jeszcze większego obciążenia serca.

Niedotlenienie występujące w HF przyczynia się do rozwoju zmian patologicznych w mięśniu sercowym, mózgu i narządach miąższowych.

Według współczesnych danych hiperaktywacja układów neurohormonalnych, przede wszystkim układu renina-angiotensyna-aldosteron i układu współczulno-nadnerczowego (SAS), ma ogromne znaczenie w patogenezie niewydolności serca.

Aktywacji SAS towarzyszy wzrost zawartości katecholamin w osoczu krwi, co przyczynia się do mobilizacji wapnia z SR i zwiększonego napływu wapnia do komórki przez kanały błony sarkoplazmatycznej, a w efekcie do zwiększenia funkcji skurczowej serca. Tak więc, wraz z rozwojem ostrej niewydolności serca lub początkowymi objawami przewlekłej niewydolności serca (CHF), aktywacja CAS ma wyraźny charakter kompensacyjny, a jego blokada lekowa może przyczynić się do dalszego rozwoju niewydolności serca.

W przewlekłej niewydolności serca przedłużona aktywacja CAS prowadzi do rozwoju „toksycznego” efektu katecholamin, co objawia się gwałtownym wzrostem zużycia tlenu przez kardiomiocyty i utratą wrażliwości kardiomiocytów na stymulatory inotropowe, dysfunkcją kanałów jonowych, prowadzącą do zaburzeń równowagi elektrolitowej

Objawy kliniczne

Przydziel lewą i prawą komorową niewydolność serca. Jednak u małych dzieci w większości przypadków rozwija się całkowita (lewa i prawa komora) niewydolność serca.

Niewydolność serca, zarówno lewej, jak i prawej komory, może być ostra lub przewlekła. Ostra niewydolność serca pojawia się nagle, szybko ustępuje po zastosowaniu odpowiednich środków terapeutycznych lub może doprowadzić do zgonu chorego. Przewlekła niewydolność serca rozwija się stopniowo, utrzymuje się przez długi czas, okresowo narasta lub maleje pod wpływem leczenia.

Ostra niewydolność lewej komory

Ostra lewokomorowa niewydolność serca może rozwinąć się z niektórymi wrodzonymi wadami serca:

1. zwężenie aorty, koarktacja aorty, wrodzone zwężenie i niedomykalność zastawki mitralnej;

2. pęknięcia strun i wyrwanie płatka zastawki mitralnej w przypadku powikłań infekcyjnego zapalenia wsierdzia;

3. pierwotne i/lub wtórne nadciśnienie tętnicze (nadciśnienie nefrogenne, guz chromochłonny);

4. napadowe lub przedłużające się napady zaburzeń rytmu serca (częstoskurcz napadowy, migotanie przedsionków, całkowita blokada przedsionkowo-komorowa z napadami Morgagniego-Adamsa-Stokesa, zespół chorego węzła zatokowego);

5. ze śluzakiem lewego przedsionka i innymi nowotworami serca. Klinicznie ostra lewokomorowa niewydolność serca objawia się zespołem objawów astmy sercowej, a jej patofizjologicznym podłożem jest obrzęk płuc spowodowany ostrą niewydolnością lewej komory lub przedsionka, przekrwienie i zwiększone ciśnienie w lewym przedsionku i żyłach płucnych oraz zwiększone ciśnienie w naczyniach włosowatych płuc (w wyniku neuroodruchowej hiperaktywacji układu współczulno-nadnerczowego).

Naruszenie przepuszczalności naczyń włosowato-pęcherzykowych wiąże się z adhezją leukocytów polimorfojądrowych do śródbłonka naczyń i uwalnianiem różnych proteaz i mediatorów, które zwiększają przepuszczalność naczyń włosowatych. Najpierw płynna część osocza przenika przez ścianę naczyń włosowatych do śródmiąższowej tkanki okołonaczyniowej i okołooskrzelowej płuc – rozwija się śródmiąższowy obrzęk płuc. Jednocześnie zmniejsza się podatność, zwiększa się opór oskrzeli i dochodzi do restrykcyjnej hipowentylacji.

W przyszłości dochodzi do pocenia się w jamie pęcherzyków płucnych osocza i komórek krwi - rozwija się pęcherzykowy obrzęk płuc. Powstała piana zatyka światło pęcherzyków płucnych i oskrzeli i dochodzi do odruchowego skurczu oskrzeli. Wszystko to prowadzi do ostrej niewydolności oddechowej, dodatkowo komplikując HF.

Ostra lewokomorowa niewydolność serca często pojawia się nagle. Małe dzieci stają się niespokojne, biegają, starsze mają uczucie strachu, duszenia się, przyjmują wymuszoną pozycję siedzącą z opuszczonymi nogami. Zwiększa się duszność: oddychanie staje się szybsze 2-3 razy w porównaniu z normą wiekową, wydłuża się wydech, w oddychaniu zaangażowane są mięśnie pomocnicze. Kaszel suchy, uporczywy, krótki. Skóra jest blada, pokryta lepkim zimnym potem, później pojawia się sinica okołoustna.

Puls jest szybki, słabe wypełnienie, ciśnienie krwi w początkowych stadiach rozwoju niewydolności serca jest normalne. Granice serca z reguły rozszerzają się w lewo iw górę. Pierwszy ton jest stłumiony, drugi ton jest zaakcentowany nad tętnicą płucną. Powyżej wierzchołka słychać trójczłonowy rytm galopu protorozkurczowego.

Ze strony płuc dane fizyczne są skąpe i nie odpowiadają ciężkości uduszenia, ilość suchych rzęży jest umiarkowana.

Progresji dekompensacji serca i jej przejściu do stadium obrzęku pęcherzyków płucnych towarzyszy pojawienie się wszystkich objawów ciężkiej niewydolności oddechowej, wzrost okołoustnej i akrocyjanozy, hałaśliwe bulgotanie oddechu i uwalnianie spienionej różowej plwociny. W różnych częściach płuc po obu stronach, na tle osłabionego oddychania, słychać dużo różnej wielkości suchych i mokrych rzężeń.

Radiografia.

Obraz płuc jest wzmocniony, przegrody międzyzrazikowe (linie Kerleya) są rozszerzone i obrzęknięte, wzór podstawy jest niewyraźny i niewyraźny. W stadium obrzęku pęcherzyków płucnych obserwuje się wyraźne ciemnienie pól płucnych, szczególnie intensywne w odcinku podstawnym i podstawowym, z rozprzestrzenieniem się na środkowe i górne pola płucne.

Elektrokardiografia.

Istniejącym zmianom związanym z chorobą podstawową towarzyszą objawy przeciążenia lewego przedsionka: wydłużenie czasu trwania załamka P, zmiana kształtu (dwugarbny w odprowadzeniach I, II, AVL, V5, V6); objawy przeciążenia lewej komory: R-V6 > R-V5; R-V4 > 25 mm: postępujące upośledzenie procesów repolaryzacji (przesunięcie odcinka S-T i spłaszczenie lub odwrócenie załamka T w odprowadzeniach lewych).

Określa się ekspansję lewych jam serca, hipokinezę tylnej ściany lewej komory i IVS, zmniejszenie frakcji wyrzutowej, udar i minutową objętość krwi lewej komory.

Leczenie ostrej lewokomorowej niewydolności serca obejmuje:

1. eliminacja hipowentylacji pęcherzykowej;

2. spadek powrotu żylnego do serca;

3. spadek ciśnienia w naczyniach płucnych;

4. zmniejszenie przepuszczalności błon pęcherzykowo-włośniczkowych;

5. zwiększona kurczliwość lewego serca.

Aby wyeliminować hipowentylację pęcherzyków płucnych za pomocą ssania elektrycznego, górne drogi oddechowe są oczyszczane ze śluzu i plwociny, zapewnia się stały dopływ 30% nawilżonej mieszanki tlenowo-powietrznej przez maskę lub cewnik do nosa. W celu zatrzymania pienienia stosuje się inhalacje tlenem przepuszczonym przez 30% alkohol etylowy, który zwiększa napięcie powierzchniowe piany, powodując zniszczenie jej pęcherzyków i separację w postaci niewielkiej ilości płynu. Półgodzinne inhalacje alkoholowe przeplatane są z 15-minutowymi inhalacjami mieszaniny tlenowo-powietrznej bez alkoholu. Jeszcze skuteczniejsze jest zastosowanie antyfoamsilanu powierzchniowo czynnego środka przeciwpieniącego, którego 2-3 ml 10% roztworu alkoholu wlewa się do nawilżacza aparatu oddechowego i wdycha przez 5-15 minut. Antifomsilan daje znacznie szybsze działanie (po 3-5 minutach) niż opary alkoholu etylowego (po 30 minutach).

W celu złagodzenia pobudzenia psychoruchowego i zmniejszenia reakcji współczulno-nadnerczowej podaje się „koktajl lityczny”, składający się z 2,5% roztworu chloropromazyny, 1% roztworu promedolu i 2,5% roztworu pipolfenu; każdy z leków podaje się w dawce 0,1 ml/rok życia. W tym samym celu można wprowadzić Seduxen (0,2 ml/rok życia), neuroleptyk droperidol (0,3-0,5 mg/kg mc) lub narkotyczny środek przeciwbólowy fentanyl (0,001 mg/kg mc).

Powrót żylny zmniejsza się w pozycji pionowej i siedzącej dziecka. W celu zmniejszenia objętości krążącej krwi i powrotu żylnego podaje się szybko działające leki moczopędne: 1% roztwór lasix (furosemid) lub uregit (kwas etakrynowy) w dawce 2–2,5 mg/kg na dobę pod kontrolą diurezy i ciśnienia tętniczego. Powrót żylny ulega zmniejszeniu pod wpływem leków rozszerzających żyły obwodowe: nitrogliceryna 1/2 tabl. (pod język) lub kroplówkę dożylną (perlinganit 1,0 mg w 10 ml) z szybkością 5-10 mcg / min, a także środek rozszerzający naczynia o działaniu mieszanym - nitroprusydek sodu z szybkością 0,5 mcg / kg / min) kroplówkę dożylną w 150-200 ml 5% roztworu glukozy pod kontrolą ciśnienia krwi.

Aby zmniejszyć skurcz naczyń i zmniejszyć ciśnienie w naczyniach krążenia płucnego, a także złagodzić skurcz oskrzeli, 2,4% roztwór aminofiliny (1 ml / rok życia, ale nie więcej niż 5-7 ml) wstrzykuje się dożylnie strumieniem powoli w 20 ml 20% roztworu glukozy lub 5% roztworu ganglioblockera pentaminy (2-3 mg / kg masy ciała dożylnie w strumieniu powoli lub lepiej , kroplówki w 5% roztworze glukozy pod kontrolą BP).

Przepuszczalność błon kapilarno-pęcherzykowych zmniejszają glikokortykosteroidy: prednizolon w dawce 2–5 mg/kg/dobę dożylnie w bolusie lub deksametazon w dawce 0,3–0,5 mg/kg/dobę. W tym przypadku pierwsza iniekcja stanowi połowę dziennej dawki. Ponadto prednizolon stymuluje wszystkie rodzaje przemian metabolicznych, umiarkowanie podnosi ogólnoustrojowe ciśnienie krwi, zapobiegając ewentualnemu rozwojowi niedociśnienia podczas stosowania leków rozszerzających naczynia krwionośne.

Aby zwiększyć kurczliwość lewej strony serca, stosuje się szybko działające glikozydy nasercowe:

1. 0,05% roztwór strofantyny - dożylnie bolus powoli, w oparciu o pojedynczą dawkę: w wieku jednego roku - 0,1 ml; starszy niż rok - 0,05 ml / rok życia; lek podaje się 3 razy dziennie. do skutku;

2. 0,06% roztwór korglikonu - dożylnie bolus powoli, z szybkością pojedynczej dawki: pierwszy rok życia - 0,15 ml, starszy niż rok - 0,07 ml / rok życia; ta dawka jest podawana 3 razy dziennie;

3. 0,025% roztwór digoksyny - dożylnie bolus powoli, w dawce do nasycenia przez dwa dni: 0,03-0,05 mg / kg masy ciała (dla małych dzieci) i 0,01-0,025 mg / kg masy ciała (dla starszych dzieci); lek podaje się 3 razy dziennie. Ponadto pierwszego dnia można wprowadzić 50% wyliczonej dawki kursu digoksyny.

Jednak glikozydy nasercowe należy stosować ze szczególną ostrożnością w ostrej HF lewokomorowej, jeśli HF rozwija się na tle wrodzonego zwężenia zastawki mitralnej, ciężkiego zwężenia zastawki aortalnej, przerostowego zwężenia podaortalnego, septycznego zapalenia wsierdzia, ciężkiej hipokaliemii lub dodatkowego skurczu komorowego z blokadą przedsionkowo-komorową. W celu zwiększenia kurczliwości lewego serca, zwłaszcza gdy współistnieje ostra lewokomorowa niedociśnienie tętnicze (niewydolność serca typu kolaptoidu) lub upośledzone przewodzenie przedsionkowo-komorowe, stosuje się syntetyczne katecholaminy: dopaminę -25 μg/kg/min lub dobutaminę (dobutrex) - 5-15 μg/kg/min w kroplówce dożylnej przez 4 godziny.

Przy stosowaniu leków kardiotonicznych należy również liczyć się z tym, że zwiększają one kurczliwość prawej komory i objętość wyrzutową krwi, co może prowadzić do przeciążenia krążenia płucnego.

Ostra prawokomorowa niewydolność serca (dzieci)

Może rozwinąć się z niektórymi wrodzonymi wadami serca:

1. izolowane zwężenie tętnicy płucnej, anomalia Ebsteina, zwężenie zastawki trójdzielnej);

2. późne stadia CHD z nadciśnieniem płucnym (VSD, ASD, całkowite AVK, ADLV, zespół Eisenmengera itp.);

3. kardiochirurgia zszycia VSD;

4. kardiomiopatie z pierwotną zmianą prawego serca.

W przypadku niektórych pozasercowych przyczyn związanych z pierwotnymi zaburzeniami krążenia w krążeniu płucnym:

1. zespół stresu noworodkowego;

2. ciężkie obustronne wielosegmentowe zapalenie płuc;

3. ciężki atak astmy oskrzelowej;

4. zatorowość płucna;

5. rozedma płata;

6. przepuklina przeponowa;

7. rozległa niedodma płuc itp.).

Ponadto ostra prawokomorowa HF może być konsekwencją lub etapem ostrej lewokomorowej HF. W takich przypadkach mówimy o całkowitym CH.

Przebieg kliniczny charakteryzuje się szybkim rozwojem następujących objawów: niepokój, odmowa jedzenia, ortopedia, silne osłabienie, pojawienie się zimnych potów. Starsze dzieci skarżą się na uczucie ucisku za mostkiem, duszenie, ból w okolicy serca. Rozwijają się ustne i akrocyjanoza, puchną żyły szyi, pojawiają się obrzęki i pastowatość twarzy, nasila się układ żylny na skórze klatki piersiowej i brzucha.

Wątroba szybko się powiększa, staje się gęsta i bolesna przy badaniu palpacyjnym, czasami powiększa się również śledziona. Młodsze dzieci mogą odczuwać ból w prawym podżebrzu, wymioty, wzdęcia. Pojawiają się i nasilają pastowatość i obrzęk w okolicy przedniej ściany brzucha, dolnej części pleców, nóg, obrzęk brzucha w postaci wodobrzusza, wysięk opłucnowy, częściej po stronie prawej, hydroperikardium. Diureza jest znacznie zmniejszona.

Tętno częste, słabo wypełnione, u młodszych dzieci lepiej wyczuwalne palpacyjnie nad tętnicą udową; BP jest obniżone, głównie z powodu skurczowego BP. Charakterystyczny jest wzrost ośrodkowego ciśnienia żylnego do 200–300 mm Hg. Sztuka. Oddech jest szybki, trudny, ze względu na rodzaj duszności. Granice serca są rozszerzone, bardziej w prawo. Wyraża się rozlany impuls serca i obserwuje się pulsację w nadbrzuszu. Pierwszy ton jest stłumiony, drugi nad tętnicą płucną może być umiarkowanie zaakcentowany. Czasem słychać trójczłonowy rytm galopu protorozkurczowego.

Elektrokardiografia.

Ujawniają się objawy ostrego przeciążenia prawego serca: wysoko spiczasty załamek P płucny w prawych odprowadzeniach, przechylenie EOS w prawo, niecałkowita blokada prawej odnogi pęczka Hisa, odwrócenie odcinka ST i pojawienie się ujemnych głębokich załamków T w odprowadzeniach piersiowych od V1–4.

W badaniu echokardiograficznym stwierdza się poszerzenie prawych jam serca, zmniejszenie frakcji wyrzutowej, objętości udarowej i minutowej krążenia krwi.

Radiografia.

Prawy zarys serca jest powiększony w prawo i do góry, zwiększa się położenie prawego kąta przedsionkowo-naczyniowego, rozszerza się stożek tętnicy płucnej.

Wraz ze wzrostem ostrej prawokomorowej niewydolności serca zwiększa się tętniczo-żylna różnica tlenu, nasila się dekompensacja kwasicy metabolicznej, nasilają się objawy niewydolności wątroby, gwałtownie zmniejsza się diureza i nasila się niewydolność nerek.

W ostrej prawokomorowej niewydolności serca obserwuje się katastrofalnie szybkie nasilenie objawów i możliwość zgonu chorego.

Leczenie

Leczenie ostrej prawokomorowej niewydolności serca powinno obejmować jednoczesną eliminację przyczyn, które ją spowodowały (stosowanie agonistów receptora β2-adrenergicznego, aminofiliny i glikokortykoidów w astmie oskrzelowej; heparyna, leki fibrynolityczne i przeciwpłytkowe w zatorowości płucnej; miotropowe leki przeciwskurczowe i β-blokery w CHD ze zwężeniem tętnicy płucnej itp.).

Środki terapeutyczne mają na celu:

1. zmniejszenie obciążenia wstępnego: zmniejszenie objętości krwi krążącej (BCC) i napływu żylnego do prawej komory;

2. w celu zmniejszenia obciążenia następczego: spadek ciśnienia w tętnicy płucnej;

3. w celu zwiększenia kurczliwości mięśnia sercowego;

4. usprawnienie procesów metabolicznych i wymiany jonowej w mięśniu sercowym.

Zmniejszenie BCC uzyskuje się poprzez wprowadzenie szybko działających diuretyków pętlowych - furosemidu, lasix, uregit w dawce 3-5 mg / kg / dobę, z początkową dawką podawania równą 50% dawki dziennej.

Aby zmniejszyć przepływ żylny do prawego serca (obciążenie wstępne) i ciśnienie w krążeniu płucnym, stosuje się leki rozszerzające żyły obwodowe: nitroglicerynę - 1-2 krople 1% roztworu alkoholu pod język; nitroprusydek sodu – kroplówka dożylna, pod kontrolą hemodynamiczną, z szybkością 0,5–2,5 μg/kg/min, przy czym ciśnienie krwi nie powinno spaść poniżej 90 mm Hg. Sztuka. lub więcej niż 20% wyjściowego ciśnienia krwi; molsidomine (Corvaton) - podjęzykowo wg tab. (0,5–1 mg).

W celu obniżenia ciśnienia w krążeniu płucnym, poprawy przepływu wieńcowego i nerkowego stosuje się 2,4% roztwór aminofiliny w dawce 1 ml/rok życia dożylnie, powoli, strumieniem.

Poprawę kurczliwości mięśnia sercowego uzyskuje się przez dożylne podanie w strumieniu strofantyny lub korglikonu. Aby poprawić procesy metaboliczne i przeciwutleniające w mięśniu sercowym, dożylnie wstrzykuje się essentiale, kokarboksylazę, witaminy C i B6; kroplówka dożylna - neoton 1 g 1-2 razy dziennie; domięśniowo - witaminy E, B12; wewnątrz - witaminy A i B15, selen, 20% Elkar.

Przewlekła niewydolność serca (pediatria)

Jest częstym i poważnym powikłaniem, które rozwija się w wielu chorobach serca i innych narządów wewnętrznych (przewlekłe choroby płuc, wątroby, nerek), znacznie pogarszając ich przebieg i rokowanie.

CHF występuje w wyniku naruszenia stanu funkcjonalnego mięśnia sercowego: w niektórych przypadkach dominuje zmniejszenie kurczliwości, w innych - naruszenie funkcji rozkurczowej mięśnia sercowego. Dysfunkcja serca może być związana z bezpośrednim uszkodzeniem mięśnia sercowego (choroba reumatyczna serca, kardiomiopatia itp.) lub z przeciążeniem komór serca (wady serca, nadciśnienie tętnicze itp.). W niektórych chorobach obserwuje się połączenie czynników przeciążeniowych i uszkodzeń mięśnia sercowego, w szczególności w chorobie reumatycznej serca w aktywnej fazie choroby.

Istnieje lewokomorowa, prawokomorowa i dwukomorowa (całkowita) CHF.

obraz kliniczny. Głównymi objawami klinicznymi lewokomorowej niewydolności serca są tachykardia, duszność i zastoinowe rzężenia w płucach. Ten typ CHF, jak również ostry, rozwija się w chorobach, którym towarzyszy uszkodzenie lub przeciążenie lewego serca, w szczególności w kardiomiopatiach, malformacjach zastawki dwudzielnej i aorty, wtórnym nadciśnieniu tętniczym itp.

Do najbardziej charakterystycznych objawów prawokomorowej niewydolności serca należą obrzęk żył szyjnych, powiększenie wątroby, zmniejszona diureza, obrzęki, wodobrzusze itp. Ta postać CHF występuje przy chorobach mięśnia sercowego, niektórych CHD (izolowane zwężenie płuc, anomalia Ebsteina, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej itp.), przewlekłych chorobach oskrzelowo-płucnych, mnogiej i nawracającej chorobie zakrzepowo-zatorowej w układzie tętnicy płucnej itp. Z udziałem w procesie patologicznym lewej komory serca i prawej części serca, jednocześnie obserwuje się objawy niewydolności lewej i prawej komory serca, tj. dwukomorowej lub całkowitej CHF. Często najpierw rozwija się niewydolność lewokomorowa, później w miarę postępu choroby dołącza się niewydolność prawokomorowa, rzadziej odwrotnie.

Klasyfikacja.

W naszym kraju, aby określić nasilenie CHF, klinicyści stosują klasyfikację N. D. Strazhesko i V. Kh. Vasilenko. Zgodnie z tą klasyfikacją wyróżnia się 3 stopnie CHF.

Tabela 49 – Objawy i stopnie niewydolności serca u dzieci.

Klasyfikacja czynnościowa CHF według New York Heart Association (NYHA):

1. Klasa 1 - pacjenci z chorobami serca, ale bez ograniczeń w aktywności fizycznej, zwykła aktywność fizyczna nie powoduje objawów niewydolności serca.

2. klasa - aktywność jest umiarkowanie ograniczona z powodu pojawienia się duszności, kołatania serca, zmęczenia przy normalnej codziennej aktywności. Pacjenci dobrze czują się w spoczynku.

3. klasa - znaczne ograniczenie możliwości fizycznych. Pojawienie się objawów niewydolności serca przy obciążeniu poniżej dziennego.

4. klasa - niezdolność do zniesienia jakiejkolwiek aktywności fizycznej bez objawów niewydolności serca. Objawy CHF mogą wystąpić w spoczynku.

Obiektywnymi wskaźnikami CHF są zmniejszenie objętości udarowej i minutowej serca, zmniejszenie prędkości przepływu krwi, zwiększenie masy krwi krążącej, wzrost ciśnienia żylnego itp.

Diagnostyka

Głównymi kryteriami rozpoznania CHF są objawy subiektywne i obiektywne. Ważne miejsce zajmują dane metod paraklinicznych, które pozwalają stwierdzić obecność CHF i wyjaśnić jej ciężkość.

Leczenie

Program leczenia CHF

1. Leczenie choroby podstawowej (leczenie etiologiczne).

2. Racjonalny schemat leczenia.

3. Optymalny reżim tlenowy.

4. Żywienie medyczne.

Wzmocnienie zmniejszonej kurczliwości mięśnia sercowego:

1. glikozydy nasercowe;

2. nieglikozydowe środki inotropowe.

Eliminacja zespołu obrzęku:

1. dieta z ograniczeniem sodu i wody;

2. diuretyki.

Stosowanie inhibitorów konwertazy angiotensyny (inhibitory ACE).

Zmniejszenie wzmożonej aktywności układu współczulno-nadnerczowego (stosowanie β-blokerów).

Obwodowe środki rozszerzające naczynia krwionośne.

Terapia metaboliczna i antyoksydacyjna.

Fizjoterapia.

W leczeniu CHF konieczna jest przede wszystkim ocena możliwości wpływu na jej przyczynę. W niektórych przypadkach skuteczne leczenie etiologiczne (leczenie przeciwzapalne w chorobie reumatycznej serca, chirurgiczna korekcja choroby serca itp.) może znacznie zmniejszyć nasilenie objawów CHF.

Zgodnie z ciężkością niewydolności serca konieczne jest zorganizowanie prawidłowego schematu i racjonalnego odżywiania. Pacjenci z CHF w stadium II-B i III wymagają indywidualnej opieki. W zależności od charakteru choroby i nasilenia zaburzeń krążenia zalecany jest ścisły odpoczynek w łóżku, łóżku lub półleżeniu.

Ścisłe leżenie w łóżku jest wskazane u dzieci z II-B i III stopniem CHF, z ostrym zapaleniem mięśnia sercowego, niezależnie od nasilenia zaburzeń krążenia oraz w obecności napadów utraty przytomności spowodowanych zaburzeniami rytmu serca; przy ścisłym leżeniu w łóżku głowa pacjenta jest podniesiona. W innych przypadkach częściej zaleca się leżenie w łóżku lub półleżeniu.

Dieta

Jedzenie powinno zawierać wystarczającą ilość witamin i pierwiastków śladowych, ilość soli kuchennej jest ograniczona do 2-4 g / dzień. Stosowane są łatwostrawne pokarmy. Ilość wypijanych płynów jest ograniczona, począwszy od II-A, przy widocznych i utajonych obrzękach, a przede wszystkim należy skupić się na ilości diurezy. Zwykle podaje się pacjentowi do wypicia tyle płynów, ile wydalono moczu w ciągu dnia poprzedniego, ale nie mniej niż 50% dziennego zapotrzebowania organizmu na płyny.

Farmakoterapia niewydolności serca

Zgodnie z nowoczesnymi zasadami farmakoterapii CHF wszystkie leki stosowane w leczeniu CHF dzielą się na 4 kategorie:

1. Główne, których działanie zostało udowodnione, nie budzą wątpliwości i które są zalecane w leczeniu CHF na całym świecie:

Inhibitory ACE – dla wszystkich pacjentów z CHF, niezależnie od etiologii, stopnia zaawansowania procesu i rodzaju dekompensacji;

Leki moczopędne – dla wszystkich pacjentów z objawami klinicznymi CHF związanymi z nadmiernym zatrzymywaniem sodu i wody w organizmie;

Glikozydy nasercowe - w celu zwiększenia kurczliwości mięśnia sercowego w małych dawkach w rytmie zatokowym; przy migotaniu przedsionków pozostają lekami z wyboru;

Beta-blokery - oprócz inhibitorów ACE.

2. Opcjonalnie:

antagoniści receptora ALD stosowane razem z inhibitorami ACE;

ARA II stosowana u pacjentów ze słabą tolerancją na inhibitory ACE.

3. Pomocniczy, którego użycie jest podyktowane pewnymi sytuacjami klinicznymi:

Leki antyarytmiczne – przy zagrażających życiu komorowych zaburzeniach rytmu;

Kortykosteroidy - przy utrzymującym się niedociśnieniu, przy dużej aktywności choroby reumatycznej serca i zapalenia mięśnia sercowego;

Antykoagulanty pośrednie - przy rozstrzeni serca, zakrzepicy wewnątrzsercowej, migotaniu przedsionków i po operacjach zastawek serca.

Glikozydy nasercowe są początkowo przepisywane w dawkach nasycających, następnie przechodzą na długotrwałe stosowanie dawek podtrzymujących.

Tabela 50 – Dawki glikozydów nasercowych stosowanych w leczeniu CHF

Tabela 51 – Dawki strofantyny i korglukonu stosowane w leczeniu HF u dzieci

Częściej w leczeniu CHF stosuje się metodę średnio szybkiej (2-3 dni) lub wolnej digitalizacji, kiedy to digoksynę podaje się natychmiast w dawce podtrzymującej.

Dawkę wysycającą podaje się po 8 godzinach (pod ścisłą codzienną kontrolą EKG i tętna). Kryterium całkowitego wysycenia i konieczności przejścia na leczenie podtrzymujące jest dodatnia dynamika objawów CHF: zwolnienie akcji serca, zmniejszenie duszności i wielkości wątroby, ustąpienie obrzęków, zwiększona diureza itp.

Dawkę podtrzymującą podaje się w 2 dawkach podzielonych.

W leczeniu glikozydów nasercowych możliwe są różne działania niepożądane, wśród których najczęstsze to objawy dyspeptyczne (utrata apetytu, nudności, wymioty itp.), zaburzenia rytmu serca i zaburzenia przewodzenia. W przypadku ich wystąpienia należy zmniejszyć dawkę leku lub czasowo go odstawić.

W przypadku poważnych zaburzeń rytmu serca podaje się dożylnie preparaty potasu (chlorek potasu, panangin), w niektórych przypadkach konieczne staje się zastosowanie leków przeciwarytmicznych, z których najskuteczniejsza w zatruciach naparstnicą jest difenina.

Diuretyki

W praktyce klinicznej najczęściej stosowane u dzieci są furosemid (Lasix), uregit lub hipotiazyd, których średnia dawka wynosi 1–3 mg/kg mc./dobę. Często łączy się je z lekami moczopędnymi oszczędzającymi potas, do których należą werospiron, amiloryd i triamteren. Częściej stosuje się veroshpiron, który podaje się doustnie w dziennej dawce 3 mg/kg mc. w 3 dawkach dziennie. Czas trwania leczenia wynosi od 2 tygodni do kilku miesięcy. Veroshpiron można stosować długo, ale zawsze pod kontrolą poziomu potasu we krwi ze względu na możliwość wystąpienia hiperkaliemii.

Inhibitory konwertazy angiotensyny. Głównymi przedstawicielami są: capoten (kaptopril), enalapryl (renitek), lizynopryl, peryndopryl itp.

Leki te można stosować przez długi czas przy minimalnym ryzyku wystąpienia działań niepożądanych. Leki te pomagają zmniejszyć nasilenie zaburzeń krążenia, zmniejszając obciążenie wstępne i następcze serca, obniżają średnie ciśnienie w tętnicy płucnej, całkowity opór obwodowy i ciśnienie systemowe, prowadzą do regresji przerostu mięśnia sercowego, znacznie poprawiają jakość życia i zwiększają przeżywalność chorych.

Dzieciom w leczeniu CHF zaleca się przepisywanie „niehipotensyjnych” dawek inhibitorów ACE. Captopril stosuje się w dawce 0,5 mg/kg/dobę w 3 dawkach ze stopniowym zwiększaniem dawki do 1 mg/kg/dobę przez 1-2 tygodnie. Dawka enalaprylu w leczeniu CHF wynosi 0,05-0,1 mg/kg mc./dobę w 1-2 dawkach. Należy pamiętać, że inhibitory ACE opóźniają wydalanie potasu z moczem i wymagają monitorowania stężenia tego elektrolitu w surowicy krwi.

beta-blokery. Działanie trzech leków (karwedilolu, bisoprololu, bursztynianu metoprololu) zostało potwierdzone w badaniach klinicznych. β-adrenolityki blokują nadmierną aktywność układu współczulno-nadnerczowego obserwowaną w CHF.

Wynik to:

1. zmniejszenie sytuacji awaryjnych;

2. zmniejszenie zużycia tlenu przez mięsień sercowy;

3. ochrona kardiomiocytów przed śmiercią.

Bisoprolol, selektywny β1-bloker, jest przepisywany w optymalnej dziennej dawce dla młodzieży 2,5-5 mg, maksymalna dawka wynosi 10 mg. Lek podaje się raz dziennie i jest przepisywany dzieciom powyżej 12. roku życia.

Metoprolol przyjmuje się doustnie w średniej dziennej dawce 0,51 mg/kg w 1-2 dawkach. Poprawę kliniczną po zastosowaniu β-adrenolityków u chorych na CHF obserwuje się zazwyczaj po 2-3 miesiącach od rozpoczęcia leczenia.

Brakuje doświadczenia klinicznego w stosowaniu karwedylolu w pediatrii.

Nagłe odstawienie leków może prowadzić do rozwoju ostrej dekompensacji CHF.

W złożonej terapii CHF u dzieci można stosować leki metaboliczne i przeciwutleniające (mildronian, preparaty magnezu i potasu, tiotriazolina, preductal itp.).

Problemy diagnostyki i leczenia wrodzonych wad serca(CHP) mają ogromne znaczenie w kardiologii dziecięcej. Terapeuci i kardiolodzy z reguły nie są wystarczająco zaznajomieni z tą patologią, ponieważ zwykle dzieci, które osiągnęły wiek dojrzewania, były leczone chirurgicznie lub umierały bez opieki medycznej na czas. Przyczyny wrodzonych wad serca nie są jasne. Najbardziej wrażliwym okresem jest 3-7 tydzień ciąży, kiedy następuje układanie i tworzenie struktur serca. Ogromne znaczenie mają teratogenne czynniki środowiskowe; choroby matki i ojca, w tym alkoholizm, narkomania, palenie tytoniu przez matkę; choroby zakaźne, zwłaszcza o etiologii wirusowej. CHD może być związana z chorobami dziedzicznymi.

Epidemiologia i historia naturalna wrodzonych wad serca

CHD zajmują trzecie miejsce pod względem rozpowszechnienia na liście wad rozwojowych – po anomaliach ośrodkowego układu nerwowego i układu mięśniowo-szkieletowego. We wszystkich krajach świata, w tym w Rosji, od 2,4 do 14,2 na 1000 dzieci rodzi się z wrodzoną wadą serca. Częstość występowania wad serca u żywych urodzeń waha się od 0,7 do 1,2 na 1000 noworodków. Często wady o tej samej częstości występowania inaczej przedstawiają się w strukturze pacjentów trafiających na oddział kardiologii. Wynika to z odmiennego zagrożenia życia dziecka przez CHD; dla porównania mały ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej i tetrada Fallota.

Bez leczenia chirurgicznego CHD przebiega na różne sposoby. Na przykład u dzieci w wieku 2-3 tygodni rzadko obserwuje się zespół niedorozwoju lewego serca lub atrezję płuc (przy zachowanej przegrodzie międzyprzedsionkowej), co wiąże się z dużą wczesną śmiertelnością z takimi wadami. Ogólna śmiertelność w CHD jest wysoka. Do końca pierwszego tygodnia umiera 29% noworodków, do pierwszego miesiąca - 42%, do pierwszego roku - 87% dzieci. Biorąc pod uwagę współczesne możliwości kardiochirurgii, możliwe jest przeprowadzenie operacji noworodka w niemal wszystkich wrodzonych wadach serca. Jednak nie wszystkie dzieci z CHD wymagają leczenia chirurgicznego natychmiast po wykryciu patologii. Operacja nie jest wskazana w przypadku drobnych wad anatomicznych (u 23% dzieci z podejrzeniem CHD zmiany w sercu są przemijające) ani w przypadku ciężkich patologii pozasercowych.

Biorąc pod uwagę taktykę leczenia, pacjentów z CHD dzieli się na trzy grupy:

Pacjenci, u których operacja CHD jest konieczna i możliwa (około 52%);

Pacjenci, u których operacja nie jest wskazana ze względu na znikomość zaburzeń hemodynamicznych (ok. 31%);

Pacjenci, u których korekcja CHD jest niemożliwa, a także nieoperacyjni ze względu na stan somatyczny (ok. 17%). Lekarz podejrzewający wrodzoną wadę serca ma następujące zadania:

Identyfikacja objawów wskazujących na obecność CHD;

Przeprowadzanie diagnostyki różnicowej z innymi chorobami o podobnych objawach klinicznych;

Rozwiązanie problemu konieczności pilnej konsultacji ze specjalistą (kardiologiem, kardiochirurgiem);

Prowadzenie terapii patogenetycznej

Istnieje ponad 90 wariantów VPS i wiele ich kombinacji.

Czynniki przeżycia dla wrodzonych wad serca

Nasilenie anatomiczne i morfologiczne, tj. rodzaj patologii. Wyróżnia się następujące grupy prognostyczne:

wrodzone wady serca ze względnie korzystnym rokowaniem: przetrwały przewód tętniczy, ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD), ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD), zwężenie tętnicy płucnej; przy tych wadach naturalna śmiertelność w pierwszym roku życia wynosi 8-11%;

tetralogia Fallota, naturalna śmiertelność w pierwszym roku życia - 24-36%;

złożone wrodzone wady serca: hipoplazja lewej komory, atrezja tętnicy płucnej, pień tętniczy wspólny; śmiertelność naturalna w pierwszym roku życia - od 36-52% do 73-97%.

Wiek pacjenta w momencie wystąpienia wady (pojawienie się klinicznych objawów zaburzeń hemodynamicznych).

Obecność innych (pozasercowych) wad wrodzonych, które zwiększają śmiertelność u jednej trzeciej dzieci z CHD nawet o 90%.

Masa urodzeniowa i wcześniactwo.

Wiek dziecka w momencie korygowania wady.

Nasilenie i stopień zmian hemodynamicznych, w szczególności stopień nadciśnienia płucnego.

Rodzaj i wariant kardiochirurgii.

Klasyfikacja

Istnieje kilka klasyfikacji wrodzonych wad serca.

Międzynarodowa klasyfikacja chorób 10 rewizji. Jednostki UPU są klasyfikowane pod Q20-Q28. Klasyfikacja Chorób Serca u Dzieci (WHO, 1970) z kodami „SNOP” (Systematic Nomenclature of Pathology) używanymi w USA oraz z kodami „ISC” Międzynarodowego Towarzystwa Kardiologicznego.

Klasyfikacja wrodzonych wad rozwojowych serca i naczyń krwionośnych (WHO, 1976), zawierająca rozdział „Wady wrodzone (wady rozwojowe)” z nagłówkami „Anomalie opuszki serca i nieprawidłowości zamknięcia przegrody serca”, „Inne wrodzone wady serca”, „Inne wrodzone wady układu krążenia”.

Stworzenie jednolitej klasyfikacji nastręcza pewne trudności ze względu na dużą liczbę typów HPU, a także różnice w zasadach, na których można oprzeć klasyfikację. Centrum Naukowe Kardiochirurgii. JAKIŚ. Bakulev opracował klasyfikację, w której CHD dzieli się na grupy, biorąc pod uwagę cechy anatomiczne i zaburzenia hemodynamiczne. Zaproponowana klasyfikacja jest wygodna do praktycznego zastosowania. W tej klasyfikacji wszystkie HPU są podzielone na trzy grupy:

CHD typu bladego z przeciekiem tętniczo-żylnym, tj. z wydzielaniem krwi od lewej do prawej (VSD, ASD, przetrwały przewód tętniczy);

CHD typu blue z bocznikiem żylno-tętniczym, tj. z wypływem krwi z prawej strony na lewą (całkowite przełożenie wielkich naczyń, Fall o tetrad);

CHD bez przetoki, ale z utrudnieniem wyrzutu z komór (zwężenie tętnicy płucnej, koarktacja aorty). Istnieją również CHD, które nie są uwzględnione w swojej charakterystyce hemodynamicznej w żadnej z trzech wymienionych grup. Są to wady serca bez rozlewu krwi i bez zwężeń. Należą do nich w szczególności: wrodzona niedomykalność zastawki mitralnej i trójdzielnej, nieprawidłowość w rozwoju zastawki trójdzielnej Ebsteina, skorygowane przełożenie wielkich naczyń. Nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej jest również częstą wadą rozwojową naczyń wieńcowych.

Objawy kliniczne i diagnostyka wad wrodzonych kiery

W diagnostyce CHD ważne są wszystkie metody badawcze: wywiad, obiektywne dane, czynnościowe i radiologiczne.

Anamneza

Podczas wywiadów z rodzicami konieczne jest wyjaśnienie czasu powstania funkcji statycznych dziecka: kiedy zaczął samodzielnie siedzieć w łóżeczku, chodzić. Konieczne jest ustalenie, w jaki sposób dziecko przybrało na wadze w pierwszym roku życia, ponieważ niewydolności serca i niedotlenieniu związanemu z wadami serca towarzyszy zwiększone zmęczenie, „leniwe” ssanie i słaby przyrost masy ciała. Wadom rozwojowym z hiperwolemią krążenia płucnego mogą towarzyszyć częste zapalenie płuc i zapalenie oskrzeli. W przypadku podejrzenia wady z sinicą konieczne jest ustalenie czasu wystąpienia sinicy (od urodzenia lub w ciągu pierwszych 6 miesięcy życia), w jakich okolicznościach pojawia się sinica i jej lokalizacja. Ponadto przy wadach z sinicą zawsze występuje czerwienica, której mogą towarzyszyć zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego, takie jak hipertermia, niedowład połowiczy, porażenie.

Badanie lekarskie

Typ ciała

Zmiana w budowie ciała następuje przy kilku wadach. Tak więc koarktacji aorty towarzyszy tworzenie się „atletycznej” sylwetki, z przewagą rozwoju obręczy barkowej. W większości przypadków CHD charakteryzuje się obniżonym odżywianiem, często do I-II stopnia niedożywienia i/lub hipostatusem.

Możliwe jest powstawanie objawów typu „podudzia” i „okulary zegarkowe”, co jest typowe dla CHD typu niebieskiego.

Skóra

Przy wadach typu bladego - bladość skóry, przy wadach z sinicą - sinica rozlana na skórze i widocznych błonach śluzowych, z przewagą akrocyjanozy. Jednak bogaty „szkarłatny” kolor końcowych paliczków jest również charakterystyczny dla wysokiego nadciśnienia płucnego, które towarzyszy wadom rozwojowym z przeciekiem krwi w lewo-prawo.

Układ oddechowy

Zmiany w układzie oddechowym często odzwierciedlają stan zwiększonego przepływu krwi w płucach i objawiają się we wczesnych stadiach dusznością, objawami duszności.

Układ sercowo-naczyniowy

Podczas badania stwierdza się „garb serca”, zlokalizowany po obu stronach lub po lewej stronie. Podczas badania palpacyjnego - obecność skurczowego lub rozkurczowego drżenia, patologicznego impulsu serca. Perkusja - zmiana granic względnej otępienia serca. Podczas osłuchiwania - w jakiej fazie cyklu serca słychać szmer, czas jego trwania (jaką część skurczu, rozkurczu zajmuje), zmienność szmeru ze zmianą pozycji ciała, przewodnictwo szmeru.

Zmiany ciśnienia krwi (BP) z CHD są rzadkie. Tak więc koarktacja aorty charakteryzuje się wzrostem ciśnienia krwi w ramionach i znacznym spadkiem w nogach. Jednak takie zmiany ciśnienia krwi mogą również wystąpić w patologii naczyniowej, w szczególności w niespecyficznym zapaleniu aorty. W tym drugim przypadku możliwa jest znaczna asymetria ciśnienia krwi na prawym i lewym ramieniu, na prawej i lewej nodze. Spadek ciśnienia krwi może wystąpić w przypadku wad z ciężką hipowolemią, na przykład ze zwężeniem zastawki aortalnej.

Układ trawienny

W przypadku CHD możliwy jest wzrost wątroby i śledziony z powodu przekrwienia żylnego w niewydolności serca (zwykle nie więcej niż 1,5-2 cm). Obfitości żylnej naczyń krezki, przełyku mogą towarzyszyć wymioty, częściej podczas wysiłku fizycznego, oraz ból brzucha (z powodu rozciągania torebki wątrobowej).

Elektrokardiografia

Badanie EKG jest ważne już na wstępnym etapie diagnozy CHD. Ważna jest ocena wszystkich parametrów standardowego elektrokardiogramu.

Zmiana charakterystyki stymulatora jest nietypowa dla CHD. Częstość akcji serca prawie zawsze wzrasta wraz z CHD z powodu niedotlenienia i hipoksemii. Regularność tętna rzadko się zmienia. W szczególności możliwe są zaburzenia rytmu serca w przypadku ASD (charakterystyczny jest dodatkowy skurcz), z anomalią w rozwoju zastawki trójdzielnej Ebsteina (ataki napadowego tachykardii).

Odchylenie osi elektrycznej serca ma pewną wartość diagnostyczną. Przeciążenie prawej komory charakteryzuje się patologicznym odchyleniem osi elektrycznej serca w prawo (VSD, ASD, tetralogia Fallota itp.). Patologiczne odchylenie osi elektrycznej serca w lewo jest typowe dla otwartego przepływu tętniczego, niepełnej formy komunikacji przedsionkowo-komorowej. Takie zmiany w EKG mogą być pierwszymi objawami, które nasuwają podejrzenie wrodzonej wady serca.

Możliwe zmiany w przewodnictwie śródkomorowym. Niektóre warianty blokady dokomorowej występują z pewnymi wadami serca. Tak więc dla ASD dość typowa jest obecność niecałkowitej blokady prawej odnogi pęczka Hisa typu rSR, a dla anomalii zastawki trójdzielnej Ebsteina całkowita blokada prawej odnogi pęczka Hisa.

Badanie rentgenowskie

Badanie rentgenowskie należy przeprowadzić w trzech projekcjach: bezpośredniej i dwóch skośnych. Oceń przepływ krwi w płucach, stan komór serca. Ta metoda w miejscowej diagnostyce CHD jest ważna w połączeniu z innymi metodami badawczymi.

echokardiografia

Echokardiografia (EchoCG) w większości przypadków jest metodą decydującą w miejscowym rozpoznaniu CHD. Należy jednak w miarę możliwości wykluczyć element subiektywności.

Fonokardiografia

Fonokardiografia straciła obecnie znaczenie diagnostyczne i może jedynie wprowadzać pewne korekty danych osłuchowych.

Angiografia

Wykonuje się angiografię i cewnikowanie jam serca w celu określenia ciśnienia, wysycenia krwi tlenem, kierunku wyładowań wewnątrzsercowych, rodzaju zaburzeń anatomicznych i czynnościowych.

Jedną z najczęściej diagnozowanych nieprawidłowości w rozwoju układu sercowo-naczyniowego u dzieci jest wrodzona wada serca. Takie anatomiczne naruszenie budowy mięśnia sercowego, które występuje w okresie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu, grozi poważnymi konsekwencjami dla zdrowia i życia dziecka. Wczesna interwencja medyczna może pomóc w uniknięciu tragicznego wyniku choroby niedokrwiennej serca u dzieci.

Zadaniem rodziców jest nawigacja w etiologii choroby i poznanie jej głównych objawów. Ze względu na fizjologiczne cechy noworodków niektóre patologie serca są trudne do zdiagnozowania bezpośrednio po urodzeniu dziecka. Dlatego musisz uważnie monitorować stan zdrowia rosnącego dziecka, reagować na wszelkie zmiany.

Klasyfikacja wrodzonych wad serca u dzieci

Wrodzona choroba serca powoduje naruszenie przepływu krwi przez naczynia lub w mięśniu sercowym.

Im wcześniej zostanie wykryta wrodzona wada serca, tym korzystniejsze rokowanie i wynik leczenia choroby.

W zależności od zewnętrznych objawów patologii wyróżnia się następujące typy CHD:

• „Białe” (lub „blade”) wady

Takie wady są trudne do zdiagnozowania ze względu na brak wyraźnych objawów. Charakterystyczną zmianą jest bladość skóry u dziecka. Może to sygnalizować niewystarczający dopływ krwi tętniczej do tkanki.

• „Niebieskie” wady

Głównym przejawem tej kategorii patologii jest niebieski kolor skóry, szczególnie zauważalny w okolicy uszu, warg i palców. Takie zmiany są spowodowane niedotlenieniem tkanek, wywołanym mieszaniem się krwi tętniczej i żylnej.

Do grupy wad „niebieskich” zalicza się transpozycję aorty i tętnicy płucnej, anomalię Ebsteina (przemieszczone miejsce przyczepu płatków zastawki trójdzielnej do jamy prawej komory), tetradę Fallota (tzw.

Ze względu na charakter zaburzeń krążenia wrodzone wady serca u dzieci dzieli się na następujące typy:

1. Wiadomość z przeciekiem krwi od lewej do prawej (otwarty przewód tętniczy, ubytek międzykomorowy lub przegrody międzyprzedsionkowej).
2. Komunikacja bocznikowa od prawej do lewej (atrezja zastawki trójdzielnej).
3. Wady serca bez przecieku krwi (zwężenie lub koarktacja aorty, zwężenie tętnicy płucnej).

W zależności od złożoności naruszenia anatomii mięśnia sercowego wyróżnia się takie wrodzone wady serca w dzieciństwie:

• defekty proste (wady pojedyncze);
• złożony (połączenie dwóch zmian patologicznych, na przykład zwężenie otworów serca i niewydolność zastawek);
• defekty złożone (kombinacje wielu anomalii, które są trudne do leczenia).

Przyczyny patologii

Naruszenie różnicowania serca i pojawienie się CHD u płodu prowokuje wpływ niekorzystnych czynników środowiskowych na kobietę w okresie rodzenia dziecka.

Do głównych przyczyn, które mogą powodować wady serca u dzieci w okresie ich rozwoju prenatalnego, należą:

• zaburzenia genetyczne (mutacje chromosomów);
• palenie tytoniu, spożywanie alkoholu, środków odurzających i toksycznych przez kobietę w okresie rodzenia dziecka;
• choroby zakaźne przenoszone podczas ciąży (wirus różyczki i grypy, ospa wietrzna, zapalenie wątroby, enterowirus itp.);
• niekorzystne warunki środowiskowe (podwyższone promieniowanie tła, wysoki poziom zanieczyszczenia powietrza itp.);
• stosowanie leków zabronionych w czasie ciąży (także leków, których działanie i skutki uboczne nie zostały wystarczająco zbadane);
• czynniki dziedziczne;
• somatyczne patologie matki (głównie cukrzyca).

Są to główne czynniki prowokujące występowanie chorób serca u dzieci w okresie ich rozwoju prenatalnego. Ale są też grupy ryzyka – są to dzieci urodzone przez kobiety powyżej 35 roku życia, a także te cierpiące na zaburzenia endokrynologiczne czy zatrucie pierwszego trymestru.

Objawy wrodzonej wady serca

Już w pierwszych godzinach życia organizm dziecka może sygnalizować nieprawidłowości w rozwoju układu sercowo-naczyniowego. Arytmia, kołatanie serca, trudności w oddychaniu, utrata przytomności, osłabienie, sinica lub bladość skóry wskazują na możliwe patologie serca.

Ale objawy CHD mogą pojawić się znacznie później. Troska rodziców i natychmiastowa pomoc lekarska powinny spowodować takie zmiany w stanie zdrowia dziecka:

• niebieska lub niezdrowa bladość skóry w okolicy trójkąta nosowo-wargowego, stóp, palców, uszu i twarzy;
• trudności z karmieniem dziecka, słaby apetyt;
• opóźnienie w przybieraniu na wadze i wzroście dziecka;
• obrzęk kończyn;
• zwiększone zmęczenie i senność;
• półomdlały;
• zwiększone pocenie się;
• duszność (utrzymujące się trudności w oddychaniu lub przejściowe drgawki);
• zmiany częstości akcji serca niezależne od stresu emocjonalnego i fizycznego;
• szmery w sercu (określone przez słuchanie lekarza);
• ból w sercu, klatce piersiowej.

W niektórych przypadkach wady serca u dzieci przebiegają bezobjawowo. Utrudnia to wykrycie choroby we wczesnych stadiach.

Regularne wizyty u pediatry pomogą zapobiec zaostrzeniu choroby i rozwojowi powikłań. Przy każdym planowanym badaniu lekarz musi osłuchać ton tonów serca dziecka, sprawdzając obecność lub brak szmerów – niespecyficznych zmian, które często mają charakter czynnościowy i nie stanowią zagrożenia dla życia. Nawet 50% szmerów wykrytych podczas badania pediatrycznego może towarzyszyć „drobnym” defektom, które nie wymagają interwencji chirurgicznej. W takim przypadku wskazane są regularne wizyty, monitorowanie i konsultacje z kardiologiem dziecięcym.

Jeśli lekarz powątpiewa w pochodzenie takich odgłosów lub zaobserwuje patologiczne zmiany w dźwięku, dziecko należy skierować na badanie kardiologiczne. Kardiolog dziecięcy ponownie słucha serca i przepisuje dodatkowe badania diagnostyczne w celu potwierdzenia lub odrzucenia wstępnej diagnozy.

Manifestacje choroby o różnym stopniu złożoności występują nie tylko u noworodków. Imadła mogą po raz pierwszy dać o sobie znać już w okresie dojrzewania. Jeśli dziecko, na zewnątrz wyglądające na absolutnie zdrowe i aktywne, wykazuje oznaki opóźnienia rozwojowego, niebieską lub bolesną bladość skóry, duszności i zmęczenie nawet przy niewielkich obciążeniach, konieczne jest badanie pediatry i konsultacja kardiologa.

Metody diagnostyczne

Aby zbadać stan mięśnia sercowego i zastawek, a także zidentyfikować nieprawidłowości w krążeniu, lekarze stosują następujące metody:

• Echokardiografia to badanie ultrasonograficzne, które dostarcza danych na temat patologii serca i jego wewnętrznej hemodynamiki.
• Elektrokardiogram - diagnostyka zaburzeń rytmu serca.
• Fonokardiografia - wyświetlanie tonów serca w postaci wykresów, które pozwalają poznać wszystkie niuanse, które nie są dostępne podczas słuchania uchem.
• z Dopplerem – techniką pozwalającą lekarzowi na wizualną ocenę procesów przepływu krwi, stanu zastawek serca i naczyń wieńcowych poprzez przymocowanie do klatki piersiowej pacjenta specjalnych czujników.
• Kardiorytmografia to badanie charakterystyki struktury i funkcji układu sercowo-naczyniowego, jego autonomicznej regulacji.
• Cewnikowanie serca - wprowadzenie cewnika do prawego lub lewego serca w celu określenia ciśnienia w jamach. Podczas tego badania wykonywana jest również ventrikulografia - badanie rentgenowskie komór serca z wprowadzeniem środków kontrastowych.

Każda z tych metod nie jest stosowana przez lekarza w odosobnieniu - w celu dokładnego rozpoznania patologii porównuje się wyniki różnych badań, które umożliwiają ustalenie głównych zaburzeń hemodynamicznych.

Na podstawie uzyskanych danych kardiolog określa wariant anatomiczny wady, określa fazę jej przebiegu oraz przewiduje prawdopodobne powikłania choroby serca u dziecka.

Jeśli w rodzinie któregoś z przyszłych rodziców występowały wady serca, organizm kobiety w okresie rodzenia dziecka był narażony na co najmniej jeden z niebezpiecznych czynników lub nienarodzone dziecko jest zagrożone możliwym rozwojem CHD, wówczas ciężarna powinna uprzedzić o tym obserwującego ją lekarza położnika-ginekologa.

Lekarz, biorąc pod uwagę takie informacje, powinien zwrócić szczególną uwagę na obecność objawów wad serca u płodu, zastosować wszelkie możliwe środki do rozpoznania choroby w okresie prenatalnym. Zadaniem przyszłej matki jest terminowe poddanie się USG i innym badaniom zaleconym przez lekarza.

Najlepsze wyniki przy dokładnych danych o stanie układu sercowo-naczyniowego zapewnia najnowocześniejszy sprzęt do diagnostyki wad serca u dzieci.

Leczenie wrodzonych wad serca u dzieci

Wrodzone wady serca w dzieciństwie leczy się na dwa sposoby:

1. Interwencja chirurgiczna.
2. Procedury terapeutyczne.

W większości przypadków jedyną możliwą szansą na uratowanie życia dziecka jest właśnie pierwsza radykalna metoda. Badanie płodu na obecność patologii układu sercowo-naczyniowego przeprowadza się jeszcze przed jego urodzeniem, dlatego najczęściej kwestia wyznaczenia operacji jest podejmowana w tym okresie.

Poród w tym przypadku odbywa się na specjalistycznych oddziałach położniczych, funkcjonujących przy szpitalach kardiochirurgicznych. Jeśli operacja nie zostanie przeprowadzona bezpośrednio po urodzeniu dziecka, leczenie operacyjne jest przepisywane jak najszybciej, najlepiej w pierwszym roku życia. Takie środki są podyktowane koniecznością ochrony organizmu przed rozwojem ewentualnych zagrażających życiu konsekwencji CHD - niewydolności serca i.

Nowoczesna kardiochirurgia obejmuje zarówno operacje na otwartym sercu, jak i metodę cewnikowania, uzupełnioną badaniem rentgenowskim i echokardiografią przezprzełykową. Eliminację ubytków w wadach serca skutecznie przeprowadza się za pomocą plastyki balonowej, leczenia wewnątrznaczyniowego (metody wprowadzania ścianek i instrumentów uszczelniających). W połączeniu z zabiegiem chirurgicznym pacjentowi przepisywane są leki zwiększające skuteczność leczenia.

Procedury lecznicze są pomocniczą metodą radzenia sobie z chorobą i są stosowane w przypadku możliwości lub konieczności przełożenia operacji na późniejszy termin. Leczenie terapeutyczne jest często zalecane przy „bladych” wadach, jeśli choroba nie rozwija się gwałtownie miesiącami i latami, nie zagraża życiu dziecka.

W okresie dojrzewania mogą rozwinąć się nabyte wady serca u dzieci – połączenie skorygowanych wad i nowo pojawiających się anomalii. Dlatego dziecko, które przeszło chirurgiczną korektę patologii, może później potrzebować drugiej interwencji chirurgicznej. Operacje takie najczęściej wykonuje się oszczędną, małoinwazyjną metodą w celu wyeliminowania obciążenia psychiki i organizmu dziecka jako całości oraz uniknięcia blizn.

Podczas leczenia złożonych wad serca lekarze nie ograniczają się do metod naprawczych. Aby ustabilizować stan dziecka, wyeliminować zagrożenie życia i zmaksymalizować czas jego trwania dla chorego, konieczny jest szereg etapowych interwencji chirurgicznych, zapewniających pełne ukrwienie organizmu, aw szczególności płuc.

Wczesne wykrycie i leczenie wad wrodzonych i wad serca u dzieci umożliwia większości młodych pacjentów pełny rozwój, prowadzenie aktywnego trybu życia, zachowanie zdrowego stanu organizmu i brak poczucia naruszeń moralnych i fizycznych.

Nawet po udanej operacji i najkorzystniejszych rokowaniach lekarskich głównym zadaniem rodziców jest zapewnienie dziecku regularnych wizyt i badań przez kardiologa dziecięcego.