Wszystko o białaczce i jej objawach. Terminal lub końcowy etap choroby

Choroby krwi wieku dziecięcego stanowią około jednej szóstej wszystkich grup chorób. Najczęstszym z nich jest niedokrwistość (niedokrwistość) - stan patologiczny, w którym spada poziom hemoglobiny, która bierze udział w transporcie tlenu do tkanek i narządów. Wiele chorób układu krwiotwórczego dobrze reaguje na korektę farmakologiczną w początkowej fazie, jednak w niektórych chorobach nawet terminowe skorzystanie z pomocy lekarskiej nie gwarantuje korzystnego rokowania na życie i zdrowie. Takie patologie obejmują białaczkę.

Białaczka (inna nazwa to białaczka) to ogólnoustrojowe zaburzenie układu krwiotwórczego, w którym duża liczba niedojrzałych krwinek białych (leukocytów) jest uwalniana do krwioobiegu ze szpiku kostnego, niezdolna do pełnienia funkcji dojrzałych struktur komórkowych. Z tego powodu białaczka jest często określana jako białaczka. Może występować w dwóch postaciach, ale u dzieci ostrą białaczkę rozpoznaje się w 80% przypadków. W zaawansowanych przypadkach rokowanie życia rzadko przekracza 1-2 lata, dlatego terminowe rozpoznanie patologii jest warunkiem wstępnym zwiększenia szans na wyzdrowienie i długoterminową remisję.

W dzieciństwie białaczka jest zwykle wykrywana dość wcześnie: główną grupę pacjentów stanowią dzieci w wieku od 1 do 5 lat, a także niemowlęta w pierwszym roku życia. W około 20% przypadków białaczka jest chorobą wrodzoną, a noworodek rodzi się z ciężkimi ogólnoustrojowymi zaburzeniami układu krwiotwórczego, co wpływa na tempo rozwoju fizycznego i psychicznego oraz stan układu odpornościowego. Białaczka odnosi się do chorób nowotworowych, ale nie jest zaliczana do grupy chorób nowotworowych, dlatego termin „rak krwi” jest używany nieracjonalnie w odniesieniu do tej grupy patologii.

Najczęstszą postacią białaczki jest białaczka limfoblastyczna - uwolnienie niedojrzałych limfocytów do krwi. Białaczka mieloblastyczna (mielogenna) charakteryzuje się uwalnianiem komórek macierzystych zróżnicowanych pod względem typu granulocytarnego - mieloblastów. Ryzyko patologii wzrasta u dzieci urodzonych w wyniku ciąż mnogich, z zespołem Downa i różnymi postaciami mózgowego porażenia dziecięcego, a także u dzieci z niską masą urodzeniową.

Zarówno ostry, jak i przewlekły przebieg choroby ma trzy etapy, które znacznie różnią się przebiegiem klinicznym i rokowaniem w późniejszym życiu. W zdecydowanej większości przypadków choroba jest wykrywana przed ukończeniem drugiego roku życia.

Etapy białaczki u dzieci

Ważny! Największe szanse na wyzdrowienie mają dzieci, u których wykryto białaczkę w postaci utajonej. Aby zapobiec postępowi choroby, należy regularnie wykonywać badania krwi (2-4 razy w roku) i zwracać uwagę na wszelkie objawy wskazujące na możliwe uszkodzenie układu krwiotwórczego.

Białaczka u dzieci: obraz kliniczny

Klinika białaczki u młodych pacjentów z postępującymi postaciami patologii jest dość wyraźna, co pozwala specjalistom podejrzewać i diagnozować białaczkę na czas. Prawie wszystkie objawy choroby są spowodowane dużą liczbą limfoblastów we krwi, które nie tylko nie mogą zapewnić wystarczającej ochrony przed patogenami, ale także nie są w stanie zapewnić najważniejszych funkcji czerwonych leukocytów, takich jak transport tlenu i składników odżywczych.

Znaki skórne

Najbardziej charakterystyczne i typowe dla każdego stadium białaczki są zmiany skórne. Stają się blade, suche, w niektórych miejscach pojawia się łuszczenie. Skóra głowy również zaczyna się łuszczyć, ponieważ mieszki włosowe i mieszki włosowe nie otrzymują niezbędnych witamin, co negatywnie wpływa na odżywienie naskórka i kondycję włosów. Bladość w białaczce jest nienaturalna, w zaawansowanym stadium u dziecka może rozwinąć się sinica - sinica skóry spowodowana szybkim wzrostem karboksyhemoglobiny we krwi. Karboksyhemoglobina to hemoglobina połączona z cząsteczkami tlenku węgla. Jeśli stężenie tlenku węgla osiągnie wartości krytyczne, dziecko oprócz objawów skórnych będzie wykazywać inne objawy, np.:

• bóle głowy, migrena;
• zawroty głowy (z ciężką białaczką - utrata przytomności);
• nudności i związana z nimi odmowa jedzenia.

Drugim typowym objawem złośliwej zmiany krwi jest wysypka skórna. Skóra w tych miejscach może zmienić kolor, złuszczać się lub posiniaczyć.

Ważny! Jeśli rodzice nie zgłoszą się do lekarza, gdy z czasem pojawią się niebieskawe plamy, istnieje ryzyko śmierci w wyniku ostrego zatrucia tlenkiem węgla.

Skłonność do krwawień

Dzieci, nawet z początkowymi postaciami białaczki, często doświadczają krwawień z nosa. Obfite wydzielanie krwi z przewodów nosowych może rozpocząć się nawet przy niewielkim uderzeniu - taki objaw zawsze wskazuje na patologię w pracy organizmu, dlatego w żadnym wypadku nie należy go ignorować. Krwawienie dziąseł może być również pośrednim objawem złośliwego uszkodzenia krwi, dlatego przy częstych zanieczyszczeniach krwi podczas szczotkowania, rodzice powinni pokazać dziecko dentyście i wykluczyć ewentualne choroby zapalne dziąseł (zapalenie dziąseł, zapalenie przyzębia).

Krew w białaczce może być również obecna w niewielkich ilościach w plwocinie wydzielanej z gardła podczas suchego lub mokrego kaszlu. Czasami ten znak jest objawem chorób zapalnych tkanki oskrzelowo-płucnej lub błon śluzowych krtani, ale tylko lekarz może wykluczyć możliwość wystąpienia białaczki po diagnostyce laboratoryjnej i sprzętowej.

Notatka! W złośliwych chorobach krwi częstym krwawieniom towarzyszą zwykle siniaki i krwiaki, które występują w różnych częściach ciała, niezależnie od wpływów zewnętrznych. Jest to niebezpieczny znak, który wymaga konsultacji z hematologiem dziecięcym.

Zespół bólu

Białaczka sama w sobie nie powoduje bólu, ale dziecko może skarżyć się na podobne objawy, jeśli zaatakowane zostaną inne narządy. Około 35% dzieci z ostrymi postaciami białaczki towarzyszy wzrost wątroby i śledziony, więc dziecko może skarżyć się na tępy ból w prawym podżebrzu, przestrzeni brzusznej i pośrodku linii pępowinowej. Jeśli choroba weszła już w stadium przerzutów, najczęściej zajęta jest tkanka kostna i stawowa, dlatego ból stawów dokucza prawie połowie pacjentów ze schyłkową białaczką.

Klinicznie objawia się to następującymi objawami:

• ograniczona ruchomość (dziecko może utykać, odmawiać udziału w zabawach na świeżym powietrzu);
• osłabienie mięśni (dziecku trudno jest trzymać w rękach nawet lekkie przedmioty);
• tiki i skurcze (rzadko - nie więcej niż 5-10% dzieci).

Zespół bólowy należy zawsze oceniać zgodnie z innymi objawami przedmiotowymi i podmiotowymi, ponieważ sam ten objaw nie jest zbyt pouczający.

Wideo - Jakie są objawy białaczki u dzieci?

Jak reaguje układ odpornościowy?

W wyniku gwałtownego wzrostu stężenia leukocytów we krwi u dziecka może rozwinąć się zespół wtórnego niedoboru odporności. Funkcje ochronne organizmu osłabiają się, co prowadzi do częstych chorób o etiologii zakaźnej. Mogą to być infekcje:

• jama ustna (nawracające zapalenie jamy ustnej, opryszczka, zapalenie języka);
• układ oddechowy (przewlekłe zapalenie migdałków, przewlekłe i obturacyjne zapalenie oskrzeli, astma typu oskrzelowego, przerostowy nieżyt nosa, zapalenie płuc);
• żołądka i jelit (nieżyt żołądka, infekcje jelitowe, choroba rotawirusowa).

Jeśli dziecko choruje częściej niż 4-6 razy w roku, konieczne jest zbadanie przez immunologa i określenie stanu immunologicznego. Najczęściej początkowe formy białaczki są wykrywane właśnie podczas konsultacji z immunologiem na temat częstych infekcji dróg oddechowych u dziecka.

Ważny! Około 22% dzieci chorych na białaczkę umiera w wyniku zmian infekcyjnych układu oddechowego lub jelit w wyniku ostrego zatrucia krwi (posocznica). Niedojrzałe limfoblasty nie są w stanie powstrzymać wzrostu patogennej flory i uniemożliwić jej przedostania się do krwioobiegu, co prowadzi do rozwoju ciężkiej reakcji zapalnej i śmierci dziecka. Ryzyko to można zminimalizować poprzez stałe stosowanie opatrunków z gazy oraz utrzymywanie sterylności w pomieszczeniu, w którym przebywa pacjent.

Objawy serca i naczyń krwionośnych

U prawie wszystkich dzieci białaczce towarzyszą zmiany w funkcjonowaniu mięśnia sercowego, ponieważ głównym źródłem pożywienia i zaopatrzenia w tlen dla głównej „pompy” ludzkiego ciała jest krew. Dziecko może skarżyć się na typowe zaburzenia pracy serca: duszności, częste zawroty głowy, bóle serca i klatki piersiowej. Ma silne zmęczenie nawet po minimalnym wysiłku fizycznym, występuje wyraźna arytmia i tachykardia. Ciśnienie krwi u tych dzieci rzadko jest stabilne: najczęściej choroba charakteryzuje się skokami lub ogólnoustrojowym niedociśnieniem. Problemy z sercem prowadzą do trudności z zasypianiem i bezsenności. Dziecko może często budzić się w nocy z powodu nocnej duszności i przyspieszonego bicia serca.

- złośliwa choroba krwi charakteryzująca się proliferacją nowotworową niedojrzałych komórek prekursorowych leukocytów. Objawy kliniczne białaczki u dzieci mogą obejmować obrzęk węzłów chłonnych, zespół krwotoczny, bóle kości i stawów, powiększenie wątroby i śledziony, uszkodzenie OUN itp. Rozpoznanie białaczki u dzieci ułatwia szczegółowa pełna morfologia krwi, nakłucie mostka z badaniem kości punkcikowaty szpik. Leczenie białaczki u dzieci odbywa się w specjalistycznych szpitalach hematologicznych za pomocą chemioterapii, immunoterapii, terapii zastępczej, przeszczepu szpiku kostnego.

Informacje ogólne

Przyczyny białaczki u dzieci

Niektóre aspekty rozwoju białaczki u dzieci nadal pozostają niejasne. Na obecnym etapie udowodniono etiologiczny wpływ promieniowania, onkogennych szczepów wirusowych, czynników chemicznych, predyspozycji dziedzicznych, zaburzeń endogennych (hormonalnych, immunologicznych) na zapadalność na białaczkę u dzieci. Białaczka wtórna może rozwinąć się u dziecka, które w przeszłości było poddawane radioterapii lub chemioterapii z powodu innego nowotworu.

Do tej pory mechanizmy rozwoju białaczki u dzieci rozpatrywane są zwykle z punktu widzenia teorii mutacji i koncepcji klonalnej. Mutacji DNA komórki hematopoetycznej towarzyszy brak różnicowania na etapie niedojrzałej komórki blastycznej, a następnie proliferacja. Zatem komórki białaczkowe to nic innego jak klony zmutowanej komórki, niezdolne do różnicowania i dojrzewania oraz tłumienia normalnych kiełków hematopoetycznych. Po dostaniu się do krwi komórki blastyczne rozprzestrzeniają się po całym ciele, przyczyniając się do naciekania białaczkowego tkanek i narządów. Penetracja przerzutowa komórek blastycznych przez barierę krew-mózg prowadzi do naciekania błon i substancji mózgowej oraz rozwoju neuroleukemii.

Klasyfikacja białaczek u dzieci

Na podstawie czasu trwania choroby wyróżnia się ostre (do 2 lat) i przewlekłe (powyżej 2 lat) formy białaczki u dzieci. U dzieci w bezwzględnej większości przypadków (97%) występuje ostra białaczka. Szczególną postacią ostrej białaczki u dzieci jest białaczka wrodzona.

Biorąc pod uwagę te cechy morfologiczne komórek nowotworowych, białaczkę ostrą u dzieci dzieli się na limfoblastyczną i nielimfoblastyczną. Białaczka limfoblastyczna rozwija się z niekontrolowaną proliferacją niedojrzałych limfocytów - limfoblastów i może być trzech typów: L1 - z małymi limfoblastami; L2 - z dużymi polimorficznymi limfoblastami; L3 - z dużymi polimorficznymi limfoblastami z wakuolizacją cytoplazmy. Według markerów antygenowych wyróżnia się ostre białaczki limfoblastyczne u dzieci z komórek 0 (70-80%), z komórek T (15-25%) i z komórek B (1-3%). Wśród ostrych białaczek limfoblastycznych u dzieci częściej występuje białaczka z komórkami typu L1.

W szeregu białaczek nielimfoblastycznych, w zależności od przewagi niektórych komórek blastycznych, wyróżnia się mieloblasty niskozróżnicowane (M1), mieloblasty wysokozróżnicowane (M2), promielocytowe (M3), mieloblastyczne (M4), monoblastyczne (M5), erytromieloza (M6), megakariocytowa (M7), eozynofilowa (M8), niezróżnicowana (M0) białaczka u dzieci.

W przebiegu klinicznym białaczki u dzieci wyróżnia się 3 etapy, biorąc pod uwagę, jakie taktyki leczenia są budowane.

• I- ostra faza białaczki u dzieci; obejmuje okres od wystąpienia objawów do poprawy parametrów klinicznych i hematologicznych w wyniku zastosowanej terapii;
• II- niepełna lub całkowita remisja. Przy niepełnej remisji obserwuje się normalizację hemogramu i parametrów klinicznych; liczba komórek blastycznych w punkciku szpiku kostnego nie przekracza 20%. Całkowita remisja charakteryzuje się obecnością nie więcej niż 5% komórek blastycznych w mielogramie;
• III- nawrót białaczki u dzieci. Na tle dobrego samopoczucia hematologicznego w układzie nerwowym, jądrach, płucach i innych narządach pojawiają się pozaszpikowe ogniska nacieku białaczkowego.

Objawy białaczki u dzieci

W większości przypadków białaczka rozwija się stopniowo i charakteryzuje się niespecyficznymi objawami: zmęczeniem dziecka, zaburzeniami snu, utratą apetytu, ossalgią i artralgią, gorączką bez motywacji. Czasami białaczka u dzieci objawia się nagle zatruciem lub zespołem krwotocznym.

U dzieci cierpiących na białaczkę występuje wyraźna bladość skóry i błon śluzowych; czasami skóra staje się żółtawa lub ziemista. Z powodu nacieku białaczkowego błon śluzowych u dzieci często rozwija się zapalenie dziąseł, zapalenie jamy ustnej, zapalenie migdałków. Białaczkowy przerost węzłów chłonnych objawia się powiększeniem węzłów chłonnych; gruczoły ślinowe - sialadenopatia; wątroba i śledziona - hepatosplenomegalia.

Dla przebiegu ostrej białaczki u dzieci typowy jest zespół krwotoczny, charakteryzujący się krwotokami do skóry i błon śluzowych, krwiomoczem, krwotokami z nosa, macicy, przewodu pokarmowego, płuc, krwotokami do jamy stawowej itp. Naturalny towarzysz ostrej białaczki u dzieci jest zespół niedokrwistości z powodu zahamowania erytropoezy i krwawienia. Nasilenie niedokrwistości u dzieci zależy od stopnia proliferacji komórek blastycznych w szpiku kostnym.

Zaburzenia sercowo-naczyniowe w białaczkach u dzieci mogą wyrażać się rozwojem tachykardii, arytmii, poszerzeniem granic serca (na podstawie RTG klatki piersiowej), rozproszonymi zmianami w mięśniu sercowym (na podstawie EKG) oraz spadkiem frakcji wyrzutowej (według echokardiografii).

Zespół zatrucia towarzyszący przebiegowi białaczki u dzieci objawia się znacznym osłabieniem, gorączką, poceniem się, anoreksją, nudnościami i wymiotami oraz niedożywieniem. Przejawami zespołu niedoboru odporności w białaczkach u dzieci są nawarstwiające się procesy zakaźne i zapalne, które mogą przybrać ciężki, zagrażający przebieg. Śmierć dzieci z białaczką często następuje z powodu ciężkiego zapalenia płuc lub sepsy.

Niezwykle niebezpiecznym powikłaniem białaczki u dzieci jest naciek białaczkowy w mózgu, oponach mózgowych i pniach nerwowych. Neuroleukemii towarzyszą zawroty głowy, ból głowy, nudności, podwójne widzenie, sztywność karku. Przy naciekaniu substancji rdzenia kręgowego może dojść do niedowładu kończyn dolnych, zaburzeń czucia i zaburzeń miednicy.

Diagnostyka białaczki u dzieci

Wiodąca rola w pierwotnym wykrywaniu białaczki u dzieci należy do pediatry; dalsze badanie i postępowanie z dzieckiem przeprowadza onkohematolog dziecięcy. Podstawą rozpoznania białaczki u dzieci są metody laboratoryjne: badanie krwi obwodowej i szpiku kostnego.

W ostrej białaczce u dzieci ujawniają się charakterystyczne zmiany w ogólnym badaniu krwi: niedokrwistość; małopłytkowość, retikulocytopenia, wysoka OB; leukocytoza różnego stopnia lub leukopenia (rzadko), blastemia, zanik bazofilów i eozynofili. Typowym objawem jest zjawisko „niepowodzenia białaczkowego” – brak form pośrednich (leukocyty młode, dźgnięte, segmentowane) pomiędzy komórkami dojrzałymi a blastycznymi.

Pomocniczą wartością diagnostyczną jest USG węzłów chłonnych, USG ślinianek, USG wątroby i śledziony, USG moszny u chłopców, RTG klatki piersiowej, TK u dzieci (w celu wykrycia przerzutów w różnych okolicach anatomicznych). Diagnostyka różnicowa białaczki u dzieci powinna być prowadzona z reakcją podobną do białaczki obserwowaną w ciężkich postaciach gruźlicy, krztuścowi, mononukleozie zakaźnej, zakażeniu wirusem cytomegalii, posocznicy i mającą odwracalny, przejściowy charakter.

Leczenie białaczki u dzieci

Dzieci z białaczką hospitalizowane są w specjalistycznych placówkach o profilu onkohematologicznym. Aby zapobiec powikłaniom infekcyjnym, dziecko umieszcza się w osobnym boksie, w którym warunki są jak najbardziej sterylne. Wiele uwagi poświęca się żywieniu, które powinno być kompletne i zrównoważone.

Podstawą leczenia białaczki u dzieci jest polichemioterapia, mająca na celu całkowitą eradykację klonu białaczkowego. Protokoły leczenia stosowane w ostrej białaczce limfoblastycznej i szpikowej różnią się kombinacją chemioterapii, ich dawkami i drogami podania. Etapowe leczenie ostrej białaczki u dzieci polega na uzyskaniu remisji klinicznej i hematologicznej, jej utrwaleniu (konsolidacji), leczeniu podtrzymującym, zapobieganiu lub leczeniu powikłań.

Oprócz chemioterapii można przeprowadzić immunoterapię czynną i bierną: wprowadzenie komórek białaczkowych, szczepionki BCG, szczepionki przeciw ospie, interferonów, limfocytów odpornościowych itp. Obiecującymi metodami leczenia białaczki u dzieci są przeszczepy szpiku kostnego, krwi pępowinowej, macierzystych komórki.

Leczenie objawowe białaczki u dzieci obejmuje transfuzję masy erytrocytów i płytek krwi, leczenie hemostatyczne, antybiotykoterapię powikłań infekcyjnych, środki detoksykacyjne (wlewy dożylne, hemosorpcję, plazmasorpcję).

Rokowanie w białaczce u dzieci

Perspektywy rozwoju choroby determinuje wiele czynników: wiek zachorowania na białaczkę, wariant cytoimmunologiczny, stopień rozpoznania itp. Gorszego rokowania należy się spodziewać u dzieci z ostrą białaczką w wieku poniżej 2 lat i starszych niż 10 lat; mając powiększenie węzłów chłonnych i hepatosplenomegalię, a także neuroleukemię w momencie rozpoznania; Warianty limfocytów T i B białaczki, hiperleukocytoza blastyczna. Czynnikami korzystnymi rokowniczo są ostra białaczka limfoblastyczna typu L1, wczesne leczenie, szybkie osiągnięcie remisji, wiek dzieci od 2 do 10 lat. Dziewczęta z ostrą białaczką limfoblastyczną mają nieco większe szanse na wyleczenie niż chłopcy.

Brakowi specyficznego leczenia białaczki u dzieci towarzyszy 100% śmiertelność. Na tle współczesnej chemioterapii pięcioletni przebieg bez nawrotów białaczki obserwuje się u 50-80% dzieci. O prawdopodobnym wyzdrowieniu możemy mówić po 6-7 latach braku nawrotu. Aby uniknąć prowokacji nawrotu choroby, nie zaleca się dzieciom fizjoterapii, zmianom warunków klimatycznych. Szczepienia przeprowadzane są według indywidualnego kalendarza, uwzględniającego sytuację epidemiczną.

Białaczka to złośliwa choroba układu krążenia, która atakuje szpik kostny, naczynia limfatyczne i dojrzałe komórki krwi. W inny sposób choroba nazywa się białaczką, białaczką lub rakiem krwi. Choroba charakteryzuje się szybkim wzrostem guza i rozległymi uszkodzeniami narządów wewnętrznych. Białaczka jest rozpoznawana u pacjentów w każdym wieku i jest jedną z najczęstszych chorób onkologicznych u dzieci.

Metody klasyfikacji

Według rodzaju kursu białaczka jest klasyfikowana:

• ustalona w 50% przypadków, ma szybko postępujący przebieg. Komórki nowotworowe powstają z niedojrzałych blastów szpiku kostnego, leukocytów lub białych ciałek. Guz jest zlokalizowany w szpiku kostnym i wraz z przepływem krwi daje przerzuty do zdrowych narządów.
• Przewlekła białaczka rozwija się przez długi okres od 4 do 10 lat, nowotwór powstaje z dojrzałych i młodych komórek krwi, limfocytów T, podczas gdy produkcja czerwonych krwinek i płytek krwi jest zakłócona. Objawy białaczki stwierdza się głównie u osób powyżej 40. roku życia Z kolei białaczkę przewlekłą dzieli się na młodzieńczą, dziecięcą i dorosłą. W zależności od komórek tworzących guz, CML dzieli się na szpiczaka mnogiego.

Ostra postać białaczki nigdy nie staje się przewlekła, a przewlekła nie ma okresów zaostrzeń, z wyjątkiem przełomów blastycznych. Względne przejście CML można zaobserwować z powikłaniami przebiegu, narażeniem na wirusy, promieniowanie jonizujące, chemikalia.

Biorąc pod uwagę cechy morfologiczne, ostrą białaczkę krwi dzieli się na:

• ALL - ostra białaczka limfoblastyczna w 80% przypadków klinicznych wykrywana jest u dzieci do 5 roku życia. Guz wyrasta z tkanki limfatycznej, składa się z limfoblastów L1, L2 lub L
• AML - rozwija się na tle uszkodzenia mieloidalnego układu krwiotwórczego. Patologię rozpoznaje się u pacjentów w średnim wieku. W zależności od stopnia zróżnicowania występuje kilka wariantów choroby – M od 0 do 7.
• Białaczka niezróżnicowana powoduje nieprawidłowy wzrost niedojrzałych progenitorowych komórek macierzystych i półmacierzystych.

Według całkowitej liczby leukocytów i komórek blastycznych białaczka dzieli się na formy leukopeniczne, aleukemiczne, podbiałaczkowe i białaczkowe.

Obraz kliniczny białaczki

Białaczka krwi - co to jest, jak objawia się choroba? Objawy raka krwi różnią się w zależności od stadium i postaci choroby. W początkowych stadiach przewlekłej białaczki objawy są słabo wyrażone, pacjenci odczuwają ogólne osłabienie, złe samopoczucie, zauważają nieznaczny wzrost temperatury ciała, nudności i wymioty.

Później dochodzi do wzrostu wątroby, śledziony, rozwija się niedokrwistość, białaczka. U pacjentów cierpiących na białaczkę obrona immunologiczna organizmu jest obniżona, często cierpią na przeziębienia, choroby wirusowe.

Ostra białaczka ma 4 różne cechy:

• Zespół krwotoczny charakteryzuje się częstymi siniakami, siniakami, krwawieniem z dziąseł, małymi krwotokami w błonach śluzowych jamy ustnej, skóry. W miarę postępu białaczki rozwija się masywne krwawienie.
• Anemiczne objawy raka krwi objawiają się bladością skóry, zmęczeniem, zawrotami głowy, łamliwymi paznokciami i silną utratą włosów, nudnościami, reakcją na zapachy. Stan patologiczny rozwija się na tle braku czerwonych krwinek.
• Zespół powikłań zakaźnych w białaczce objawia się hipertermią do 39,5 °, obfitymi wymiotami, nudnościami, bólem głowy, brakiem apetytu, zwiększoną potliwością. Pacjenci szybko tracą na wadze, na tle osłabionego układu odpornościowego często dołączają przeziębienia, choroby wirusowe, grzybicze: zapalenie jamy ustnej, zapalenie dziąseł, wrzodziejące martwicze zapalenie migdałków, krostkowe zmiany skórne. W przypadku białaczki krwi rozpoznaje się zapalenie narządów wewnętrznych: zapalenie płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie wątroby, ropnie narządów wewnętrznych.
• Na etapie przerzutów następuje uszkodzenie i patologiczny wzrost wielkości węzłów chłonnych, śledziony, wątroby, ślinianek, nerek, narządów układu rozrodczego.

Cechy objawów

Objawy białaczki mogą się różnić w zależności od tego, które komórki tworzą guz. Na przykład ostra białaczka erytroblastyczna charakteryzuje się wyraźnym zespołem anemicznym, nie występuje wzrost narządów wewnętrznych.

W przypadku białaczki monoblastycznej, hipertermii, powikłania infekcyjne są wyrażane, a białaczce mieloblastycznej towarzyszą objawy krwotoczne, ogólne zatrucie organizmu, powiększenie wątroby i śledziony.

Neuroleukemia powoduje objawy oponowe: ból kręgosłupa, drgawki, parestezje, niedowłady kończyn, obrzęk nerwu wzrokowego, migrenę. U pacjentów w podeszłym wieku praca serca jest zaburzona, rozwija się.

Na tle erytremii rozwija się choroba zakrzepowo-zatorowa naczyń kończyn dolnych, tętnic mózgowych i wieńcowych, nacieki tworzą się w kościach czaszki, uda, barku, kręgów i żeber. Osobliwością białaczki (raka krwi) jest to, że wywołuje objawy osteoporozy, częste złamania, intensywny ból, który jest zatrzymywany tylko przez opioidowe środki przeciwbólowe.

Przyczyny rozwoju białaczki krwi

Do tej pory naukowcom nie udało się dokładnie określić przyczyny raka krwi. Zagrożone są osoby, u których w rodzinie występowały choroby nowotworowe, prowadzą niezdrowy tryb życia, cierpią z powodu alkoholizmu, narkomanii i palenia.

Możliwe przyczyny białaczki:

• narażenie na promieniowanie;
• życie w niekorzystnych warunkach środowiskowych;
• praca przy produkcji niebezpiecznej;
• genetyczne predyspozycje;
• powikłania przebytych chorób wywołanych przez wirusy onkogenne;
• długotrwała depresja, stresujące sytuacje.

Białaczka jest często diagnozowana u pacjentów z zespołem Downa, Klinefeltera, ciężkim niedoborem odporności. Złośliwe zwyrodnienie komórek krwiotwórczych można zaobserwować w obecności czynników mutagennych: chemicznych czynników rakotwórczych, promieniowania jonizującego, pola elektromagnetycznego. Przyczynami wtórnej białaczki krwi są chemioterapia i radioterapia w celu wyeliminowania innych guzów nowotworowych.

Rozpoznanie białaczki

Badanie i badanie przeprowadza onkolog. Wyznaczony:

• laboratoryjne badania krwi;
• test na obecność markerów nowotworowych;
• przebicie rdzenia kręgowego kości;
• biopsja węzłów chłonnych;
• prześwietlenie;
• Tomografia komputerowa narządów wewnętrznych.

Zgodnie z wynikami ogólnego badania krwi odnotowuje się niski poziom hemoglobiny, płytek krwi, retikulocytów, neutrofili, wzrost ESR, liczbę leukocytów (może wręcz przeciwnie, znaczny spadek) oraz obecność komórek atypowych. Ostrej postaci białaczki towarzyszy obecność blastów i dojrzałych komórek bez elementów przejściowych, a przewlekłej postaci białaczki towarzyszą komórki szpiku kostnego w surowicy krwi.

W zależności od wysokiego poziomu bilirubiny określa się kwas moczowy, mocznik, ASAT, dehydrogenazę mleczanową. Zmniejszony poziom fibrynogenu, białka całkowitego i glukozy. Metoda ELISA pozwala na identyfikację swoistych przeciwciał w ostrej białaczce.

Mielogram szpiku kostnego i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego pozwala ustalić postać białaczki. Aby ocenić stopień uszkodzenia narządów wewnętrznych, wykonuje się USG, tomografię, prześwietlenia, EKG. Trepanobiopsja grzebienia biodrowego jest niezbędna do określenia stopnia wzrostu komórek nowotworowych. Ponadto może być konieczne skonsultowanie się z innymi odpowiednimi specjalistami.

Białaczka różni się od nerwiaka niedojrzałego, reumatoidalnego zapalenia stawów, plamicy małopłytkowej.

Rozpoznanie ostrej białaczki

Leczenie białaczki

Istnieje kilka metod leczenia białaczki - farmakologiczne i chirurgiczne. Głównym celem leczenia jest osiągnięcie remisji klinicznej, normalizacja procesu hematopoezy oraz zapobieganie powikłaniom i nawrotom patologii.

Ostra białaczka, białaczka dziecięca jest leczona chemioterapią skojarzoną w celu wyeliminowania komórek białaczkowych. Skuteczność terapii wynosi około 80%. Aby osiągnąć stabilną remisję, pacjenci przyjmują cytostatyki hamujące wzrost komórek atypowych.

Chemioterapia białaczki odbywa się w kilku kursach, schemat dobierany jest indywidualnie dla każdego pacjenta.

Po pomyślnym leczeniu zalecany jest profilaktyczny kurs cytostatyków i chemioterapii w celu utrwalenia wyniku. Leczenie może trwać kilka lat.

U pacjentów z ostrą białaczką mieoblastyczną krwi istnieje ryzyko krwawienia, powikłań infekcyjnych. Ciężkim pacjentom pokazano przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych od dawcy HLA.

Leczenie przewlekłej białaczki odbywa się poprzez przyjmowanie α-interferonu, przeprowadzanie ogólnych zabiegów fizjoterapeutycznych wzmacniających. Może być wymagane napromienianie narządów wewnętrznych, węzłów chłonnych i splenektomia (usunięcie śledziony). Leczenie objawowe białaczki obejmuje:

• środki homeostatyczne;
• detoksykacja organizmu;
• przyjmowanie antybiotyków;
• infuzja masy leukocytów i płytek krwi.

Rokowanie białaczki zależy od postaci choroby, stopnia uszkodzenia narządów wewnętrznych. Duży odsetek śmiertelności obserwuje się u dzieci poniżej 10 roku życia, starszych mężczyzn. Ostre formy białaczki często powodują śmierć pacjentów z powodu szybkiego postępu. Osoba może umrzeć na każdym etapie białaczki z powodu rozległego krwawienia, zatrucia i powikłań ropno-septycznych.

Wideo: Oznaki białaczki

Klasyfikacja określająca etapy raka krwi ma duże znaczenie, ponieważ. specjaliści posługujący się tym kryterium określają stopień zaawansowania procesu onkologicznego. W związku z tym pytanie, ile istnieje etapów białaczki, a także jakie objawy występują na każdym etapie choroby, jest bardzo istotne wśród osób zagrożonych.

Białaczka dzieli się zwykle na formy ostre i przewlekłe, ale są one warunkowe - onkohematolodzy stosują je tylko dla wygody, ponieważ nie mają one nic wspólnego z charakterem przebiegu procesu onkologicznego.

Taki podział jest związany z różnicowaniem hematoblastów, które stanowią podstawę struktury guza:

1. Wczesne stadia białaczki w ostrym przebiegu charakteryzują się nagromadzeniem w szpiku kostnym komórek macierzystych, które nie miały czasu dojrzeć, ich przyspieszonym podziałem oraz utratą zdolności do dalszego rozwoju i samozniszczenia. Ich nadmiar hamuje normalne kiełki krwiotwórcze.
2. Przewlekła białaczka powstaje w wyniku mutacji dojrzałych hematocytów, które po nieprawidłowej transformacji tracą zdolność do pełnienia naturalnych funkcji właściwych zdrowym hematoblastom określonej linii, szybko się namnażają, aktywnie wypierając zdrowe krwinki.

Warto wiedzieć! Dość trudno jest stwierdzić, czy w jakiejkolwiek formie choroby występuje początkowe stadium raka krwi. Ostremu przebiegowi procesu onkologicznego towarzyszą objawy niespecyficzne, które rzadko budzą podejrzenie rozwoju groźnej choroby, a debiut odmiany przewlekłej przebiega zwykle bezobjawowo. Najczęściej początkowy etap raka jest wykrywany przez badanie krwi wykonywane podczas diagnozowania innej choroby.

Etapy rozwoju ostrej białaczki

Dla wyboru odpowiedniej taktyki leczenia, a także określenia rokowania przeżycia w rozwoju ostrej białaczki, duże znaczenie przywiązuje się do określenia stadium zaawansowania choroby.

Podczas białaczki wyróżnia się kilka faz:

1. Początkowy, charakteryzujący się całkowitym rozwojem klinicznym stanu patologicznego.
2. Faza remisji, która występuje po cyklu terapii.
3. Nawrót procesu onkologicznego.
4. Terminal, ostatnia faza.

Okresy rozwoju ostrej odmiany białaczki limfatycznej i etapy różnią się w zależności od przewagi dotkniętego typu komórek krwi.

etap początkowy

Oznaki choroby na początku początku są określone przez linię hematopoezy, która miała bezpośredni wpływ na jej wystąpienie (częste krwawienie). Oprócz specyficznych objawów u chorego występują objawy ogólne: ciągłe niewyjaśnione zmęczenie, osłabienie, apatia, częste, trudne do leczenia infekcje, powiększenie śledziony, wątroby, węzłów chłonnych.

• niedoszacowana lub znacznie wyższa niż normalnie liczba leukocytów;
• oznaki cytopenii, stanu patologicznego wywołanego zmniejszeniem liczby niektórych krwinek;
• obecność nichromu, o normalnej zawartości żelaza, niedokrwistości;
• obecność dużej liczby komórek blastycznych (główny wskaźnik wskazujący na rozwój wczesnego stadium białaczki).

Leczenie ostrej białaczki w stadium początkowym wiąże się z agresywnym przebiegiem chemioterapii, która umożliwia zahamowanie wzrostu guza poprzez zatrzymanie niekontrolowanego podziału hematoblastów. Dodatkowo pacjentom przepisuje się środki immunomodulujące, za pomocą których można przywrócić układ odpornościowy, jednocześnie aktywując układ odpornościowy do walki z procesem patologicznym.

faza remisji

Po intensywnym kursie terapii przeciwnowotworowej u pacjenta z chorobą nowotworową rozpoczyna się faza remisji ostrej białaczki. W tym okresie następuje pewna poprawa stanu pacjenta, związana z ustąpieniem dolegliwości bólowych. W tym celu zwykle stosuje się laboratoryjne badanie krwi, którego wyniki wskazują na zanikanie wcześniej obecnych zmian patologicznych w jej składzie. Pomimo faktu, że kliniczne i histologiczne objawy choroby u pacjenta znikają, środki terapeutyczne są kontynuowane.

Pacjentom, którzy weszli w fazę remisji, przepisuje się leczenie wspomagające, na które składa się:

• regularne stosowanie antymetabolitów, leków hamujących podziały komórkowe;
• przyjmowanie glikokortykosteroidów, leków hormonalnych o działaniu antytoksycznym i immunosupresyjnym.

Prowadzenie takiej terapii w fazie remisji białaczki pozwala na poprawę jakości życia chorego, a także przedłużenie remisji choroby.

Etap nawrotu procesu patologicznego

Pomimo adekwatności terapii osoby, które osiągnęły remisję, rzadko kończą się całkowitym wyzdrowieniem. U większości pacjentów po pewnym czasie objawy nowotworu krwi powracają: częste, długotrwałe, słabo uleczalne infekcje, trudne do zatamowania krwawienia, niedokrwistość.

Ponadto pacjenci mają wspólne objawy onkologii:

• silny ból głowy i stawów;
• ogólne osłabienie, ciągła apatia, zmęczenie;
• utrata apetytu, nagła utrata masy ciała, często wyrażająca się nagłym wyczerpaniem.

Podczas nawrotu procesu onkologicznego do tych objawów można dodać powiększenie wątroby, śledziony lub węzłów chłonnych. Aby zdiagnozować nawracający etap ostrej białaczki, stosuje się laboratoryjne badania krwi, nakłucie szpiku kostnego, a także metody instrumentalne (USG, CT, MRI, radiografia) w celu wykrycia powstawania wtórnych ognisk złośliwych. Terapię stanu patologicznego przeprowadza się za pomocą kursów chemioterapii wysokodawkowej, przeprowadzanych osobno lub w połączeniu z przeszczepem komórek macierzystych.

etap końcowy

Pod koniec choroby u pacjenta nasilają się wszystkie objawy procesu onkologicznego. Ich połączenie powoduje nieznośne, bolesne doznania, które bardzo trudno wyeliminować. Końcowy etap ostrej białaczki wykrywa się przede wszystkim za pomocą badania krwi - jego wyniki wykazują wyraźne oznaki zahamowania prawidłowej hematopoezy. Nasilenie zaburzeń ogólnoustrojowych związanych z aktywnie trwającym procesem przerzutów określa się za pomocą radiografii, elektrokardiografii, ultradźwięków i innych technik instrumentalnych.

Białaczka stopnia 4 jest uważana za nieuleczalną w praktyce hemato-onkologów. Wszystkie siły lekarzy na tym etapie mają na celu utrzymanie morale i złagodzenie ogólnego stanu chorego na raka. W termicznym stadium białaczki pacjentowi potrzebne jest (promieniowanie), które poprawia jakość ostatnich miesięcy życia.

Etapy rozwoju przewlekłej białaczki

Do określenia stadium zaawansowania nowotworu krwi stosuje się 2 metody, oparte na tej samej zasadzie – uwzględniające masę guza, stopień powiększenia węzłów chłonnych, śledziony, wątroby, rozwój współistniejącej małopłytkowości lub niedokrwistości. Na podstawie obecności tych objawów wybierany jest protokół leczenia. Warto powiedzieć, że etapy są prawie całkowicie identyczne z fazami rozwoju mieloidalnej postaci patologii.

Początkowy etap przewlekłej białaczki

W początkowym stadium tej białaczce nie towarzyszą żadne objawy, dlatego bardzo trudno jest wykryć raka krwi we wczesnym stadium. Proces patologiczny o charakterze przewlekłym prawie zawsze staje się przypadkowym odkryciem po specjalistycznych badaniach wyników badań laboratoryjnych przeprowadzonych w celu wykrycia innej choroby.

Lekarze podejrzewają, że dana osoba rozwija początkowy etap białaczki, jeśli wyniki koprogramu wykazują następujące odchylenia od normy:

• zmniejszenie liczby niektórych rodzajów komórek krwi;
• pojawienie się dużej liczby nieprawidłowych leukocytów o zmodyfikowanej strukturze, o bardzo małych lub bardzo dużych rozmiarach.

Również we wczesnym stadium przewlekłej białaczki obowiązkowe jest immunofenotypowanie limfocytów, bardzo dokładna metoda badawcza, dzięki której doświadczony lekarz jest w stanie wykryć jedną zmutowaną komórkę spośród 10 000 zdrowych leukocytów.

Terminal lub końcowy etap choroby

Pod koniec rozwoju stanu patologicznego u pacjenta z rakiem objawy zespołów krwotocznych, anemicznych i niedoboru odporności gwałtownie się pogarszają. W końcowej fazie białaczki u pacjenta rozwija się przedłużone krwawienie wewnętrzne lub zewnętrzne, które jest cięższe niż w zaawansowanym stadium choroby, stale występuje gorączka i objawy ciężkiego zatrucia. Na skórze pojawiają się rozległe krwiaki, wyraźne krwotoki podskórne.

Rozpoznanie schyłkowej białaczki wymaga wyników hemogramu i biopsji tkanki krwiotwórczej szpiku kostnego. W ujawnieniu rozległości procesu onkologicznego i obecności wtórnych ognisk złośliwych pomocne są ogólnie przyjęte w nowotworach krwi badania instrumentalne, które pozwalają uwidocznić proces patologiczny.

Specyficzne leczenie, polegające na agresywnej chemioterapii, która zmniejsza rozmiar guza, a na tym etapie białaczki jest nieopłacalne, ponieważ choroba staje się nieuleczalna. Na tym etapie choroby pacjent potrzebuje jedynie terapii paliatywnej, której celem jest złagodzenie dolegliwości bólowych.

Rokowanie życiowe w zależności od stopnia zaawansowania ostrych i przewlekłych postaci raka krwi

Pytanie dotyczy wielu.

Wskaźnik przeżycia pacjenta z rakiem zależy od kilku czynników:

• kategoria wiekowa pacjenta;
• odmiany zmutowanych komórek;
• terminowość diagnozy.

Jeśli wyrywkowe badanie krwi wykazało rozwój choroby, choroba jest we wczesnym stadium, można zastosować najnowsze innowacyjne metody terapii, w większości przypadków prowadzące do całkowitego wyleczenia.

Najnowsze statystyki pokazują następujące dane dotyczące oczekiwanej długości życia osób z historią wcześniej nieuleczalnej choroby:

1. Szanse na pełne wyleczenie wynoszą od 50-90% osób, u których na początku procesu onkologicznego rozpoznano białaczkę i przeprowadzono aktywne leczenie. Co więcej, są one wyższe niż u osób starszych.
2. Przy odpowiednio dobranym i przeprowadzonym bezbłędnie przebiegu terapii 35-50% chorych na raka może całkowicie zapomnieć o strasznej chorobie wykrytej podczas pierwszego nawrotu.
3. W przypadku braku terapii, nawet w porę wykryta choroba prowadzi do śmierci w ciągu najbliższych 3 lat od postawienia diagnozy.

W przewlekłej postaci białaczki rokowanie życiowe dla wszystkich chorych jest korzystniejsze. Wykrycie we wczesnym stadium gwarantuje długi okres życia w dobrej jakości, często przekraczający średnio 15 lat - 8-10 lat, aw terminalnym stadium raka krwi, jak w ostrej postaci białaczki, zaledwie 3 lata od momentu rozpoznania.

Film informacyjny

Białaczka to nowotwór krwi. Historyczna nazwa „białaczka” pochodzi od białawego koloru krwi pacjenta w ostrej postaci choroby. Choroba powoduje zmiany w leukocytach, tj. białych krwinek we krwi, zarówno w aspekcie jakościowym (leukocyty przestają pełnić swoje funkcje), jak i ilościowym (ich liczba rośnie w niezwykle szybkim tempie).

W szpiku kostnym zdrowej osoby powstają erytrocyty, leukocyty i płytki krwi. U osoby z białaczką liczba patologicznie zmienionych niedojrzałych komórek, zwanych blastami, wzrasta we krwi, co komplikuje wzrost zdrowych komórek. W pewnym momencie blasty nie mieszczą się już w szpiku kostnym i przedostają się do krwioobiegu oraz różnych narządów.

Zasadniczo białaczki dzielimy na ostre, o intensywnym przebiegu, które nieleczone prowadzą do śmierci w stosunkowo krótkim czasie (ostra białaczka szpikowa i ostra białaczka limfoblastyczna) oraz białaczki przewlekłe, które rozwijają się wolniej i nawet nieleczone, pacjent może przeżyć kilka lat do czasu dalszego rozwoju choroby, tj. pęknięcie blastyczne prowadzące do śmierci.

Istnieją różne rodzaje białaczki. Rokowanie i sposób leczenia w każdym przypadku zależą nie tylko od rodzaju i podgatunku białaczki, ale także od ogólnego stanu zdrowia i wieku chorego.

Białaczka u dzieci

Białaczka nie zawsze jest szybko diagnozowana ze względu na mało charakterystyczne objawy. Wpływa to na skuteczność leczenia. Rak krwi występuje u jednego dziecka na 15-25 tys. dzieci rocznie, najczęściej w wieku od trzech miesięcy do pięciu lat. Leczenie białaczki daje pożądane rezultaty u ponad dwóch trzecich młodych pacjentów, dzięki postępowi medycyny walka z tą chorobą jest coraz skuteczniejsza. Jakie są objawy i przyczyny białaczki oraz jak wygląda leczenie raka krwi u dzieci?

Najczęściej dzieci chorują na ostrą białaczkę limfoblastyczną. Mniej powszechne są przewlekła białaczka limfatyczna, ostra białaczka szpikowa i przewlekła białaczka szpikowa. Przyczyny raka krwi u dzieci nie zawsze są znane.

Pierwsze objawy białaczki u młodych pacjentów są zazwyczaj różne, a pojawienie się kolejnych objawów nie zawsze oznacza chorobę. Jeśli jednak zauważysz u swojego dziecka którykolwiek z poniższych problemów, niezwłocznie skontaktuj się z lekarzem:

• bladość, senność i silne osłabienie;
• gorączka bez konkretnego powodu;
• częste krwawienie z nosa;
• utykanie, niechęć do chodzenia i wstawania z powodu bólu mięśni i stawów,
• długotrwała infekcja, po której stan zapalny utrzymuje się pomimo stosowania antybiotyków,
• siniaki i ciemnoczerwone wybroczyny, jeśli dziecko nie upadło;
• krwawienie z dziąseł podczas szczotkowania zębów
• powiększone węzły chłonne.

Objawy zwykle pojawiają się nagle, w ciągu około dwóch tygodni.

Białaczka krwi u dzieci: leczenie

Walkę z chorobą poprzedza rozpoznanie raka krwi. Jak to się instaluje? Rodzice udają się do lekarza po zauważeniu niepokojących objawów. Lekarz bada dziecko i sprawdza wzrost narządów wewnętrznych w jamie brzusznej. Następnie są wysyłani na badanie krwi. Jeśli wykaże obecność komórek nowotworowych, dziecko trafia do specjalnego ośrodka. Tam określany jest rodzaj guza i rozpoczyna się leczenie białaczki. Pamiętaj, aby dowiedzieć się, na jakim etapie jest rozwój choroby. W tym celu wykonuje się nakłucie lędźwiowe w znieczuleniu ogólnym.

Dodatkowo wykonuje się USG jamy brzusznej oraz RTG klatki piersiowej. Często przed odpowiednim leczeniem podaje się transfuzje krwi, podaje się również antybiotyki. Walka z rakiem zależy od rodzaju białaczki.

Kolejne etapy leczenia zazwyczaj wyglądają tak:

• wprowadzenie cewnika centralnego do dużej żyły, przez którą pobierają krew i wstrzykują lek;
• dziecko przechodzi chemioterapię mającą na celu zniszczenie komórek nowotworowych;
• mały pacjent przebywa w szpitalu przez kilka tygodni lub miesięcy. Remisja choroby oznacza ustąpienie wszystkich objawów. Proces ten jest zwykle wspomagany dalszym leczeniem w szpitalu lub w domu;
• biorąc pod uwagę fakt, że leki stosowane w leczeniu białaczki uszkadzają szpik kostny, pacjentowi podaje się masę płytek krwi lub etitrocytów. Dodatkowo w celu uniknięcia infekcji pacjent przyjmuje leki przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze;
• leczenie podtrzymujące trwa zwykle około dwóch lat. W tym czasie dziecko może wrócić do normalnego życia, ale powinno być chronione przed chorobami, zwłaszcza ospą wietrzną;
• Badania kontrolne przeprowadza się 30 miesięcy później. Jeśli wyniki są dobre, dziecko przestaje przyjmować lek. O całkowitym wyleczeniu mówi się, gdy po kolejnych pięciu latach pacjent czuje się dobrze;
• czasami potrzebny jest przeszczep szpiku kostnego, najlepiej od rodzeństwa. Aby zabieg przyniósł pożądane rezultaty, choroba musi być w remisji.

Objawy choroby nie mogą być ignorowane, ponieważ rak krwi jest poważną chorobą, która wymaga jak najszybszego leczenia. Skuteczność leczenia białaczki jest coraz większa, dlatego nie wahaj się go rozpocząć.

Ostra białaczka u dorosłych

Najczęstszym rodzajem ostrej białaczki u dorosłych jest ostra białaczka szpikowa (AML). Częstość występowania wynosi 1 na 100 000 osób w wieku 30 lat i 1 na 10 000 osób powyżej 65 roku życia. Przyczyny ostrej białaczki szpikowej nie są w pełni poznane. Uważa się, że przyczynia się do tego ekspozycja na wiązki jonów, częsty kontakt z benzenem i innymi produktami rafinacji ropy naftowej oraz chemioterapia innych nowotworów.

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) jest uważana za drugi najczęstszy rodzaj ostrej białaczki u dorosłych, stanowiąc około 10-20% przypadków ostrej białaczki u dorosłych i jest najczęstszym rodzajem białaczki u dzieci.

Objawy ostrej białaczki to:

• objawy grypopodobne – gorączka, osłabienie, bóle kości, objawy zapalenia dróg oddechowych;
• objawy tzw. plamica – krwawienie z błon śluzowych, głównie z dziąseł, nosa, przełyku lub dróg rodnych, a także zapalenie naczyń na skórze i błonach śluzowych;
• objawy związane z osłabionym układem odpornościowym – częste przeziębienia, wzmożona opryszczka, zły stan zdrowia, brak apetytu, infekcje bakteryjne i grzybicze itp.;
• ponadto białaczka powoduje szereg innych objawów, z których nie wszystkie występują u wszystkich pacjentów i nie są typowe dla białaczki. Są jednak cenną wskazówką dla lekarza diagnozującego;
• w ostrej białaczce limfoblastycznej powiększenie śledziony i/lub węzłów chłonnych występuje u 75% pacjentów, co pozwala w pierwszej kolejności odróżnić ją od ostrej białaczki szpikowej.

W ostrej białaczce niezbędna jest szybka diagnoza i natychmiastowe leczenie. Jeśli terapia nie zostanie rozpoczęta, ostra białaczka zwykle kończy się śmiercią w ciągu kilku tygodni. Zwykle niemożliwe jest określenie rodzaju białaczki, opierając się wyłącznie na zewnętrznych objawach.

Są one podobne nie tylko w przypadku obu typów ostrej białaczki, ale także innych chorób, takich jak mononukleoza zakaźna, a także tzw. złamanie blastyczne w przewlekłej białaczce szpikowej. Diagnozę stawia się na podstawie badań laboratoryjnych - morfologii, badań cytogenetycznych i molekularnych oraz immunofenotypowania. Dzięki temu możliwe jest nie tylko potwierdzenie rozpoznania ostrej białaczki, ale również określenie jej typu, a także podgatunków, co pozwala ocenić rokowanie i rozpocząć leczenie dające największe szanse na wyleczenie przy najmniejszym ryzyku powikłań.

Ostra białaczka: leczenie

Leczenie ostrej białaczki dzieli się na trzy fazy. W pierwszej tzw. w fazie indukcyjnej, która trwa 4-6 tygodni, podawane są największe dawki leków niszczących masę nowotworową. W drugiej fazie tzw. w fazie konsolidacji, która trwa zwykle 3-6 miesięcy, podaje się leki w mniejszych dawkach w celu wyeliminowania pozostałości choroby.

Trzecia faza zapobiega nawrotowi białaczki na dłuższy czas po zakończeniu leczenia. Leki przepisywane są indywidualnie w zależności od rodzaju i podgatunku białaczki, stanu zdrowia pacjenta, reakcji na dotychczas stosowane leki itp. Celem leczenia jest zmniejszenie liczby aktywnych komórek nowotworowych na tyle, aby układ odpornościowy pacjenta mógł sobie z nimi poradzić, ale bez nadmiernego wysiłku i ogólnego osłabienia organizmu.

Chemioterapia stosowana w leczeniu ostrych typów białaczek zwykle uszkadza szpik kostny, dlatego potrzebny jest przeszczep szpiku.

Leczenie ostrej białaczki wiąże się z dużym ryzykiem powikłań, z których najczęstszymi są tzw. zespół rozpadu guza związany z niszczeniem komórek białaczkowych podczas intensywnej chemioterapii. Gwałtowny spadek liczby leukocytów i płytek krwi, który występuje co najmniej po dwóch tygodniach od rozpoczęcia leczenia, może powodować nagłe infekcje i krwawienia związane z plamicą, która z kolei jest główną przyczyną zgonów w leczeniu ostrej białaczki .

Rokowanie zależy od rodzaju białaczki, stanu zdrowia i wieku chorego. W przypadku ALL 80% dzieci i 45-60% dorosłych dochodzi do pełnego wyleczenia. Tak relatywnie wysokie wskaźniki są związane z szybkim rozwojem farmakologii.

Jeszcze w latach sześćdziesiątych pacjenci nie mieli szans na tak długie życie. W przypadku AML szanse na wyleczenie wahają się od 10 do 80% i zależą od wieku i stanu zdrowia pacjenta, rodzaju zmian molekularnych oraz stopnia zaawansowania choroby. Najprawdopodobniej są to młodzi pacjenci, którzy nie doświadczyli jeszcze zmian poza szpikiem kostnym i którzy dobrze zareagowali na chemioterapię.

U młodych ludzi intensywna chemioterapia prowadzi do wyzdrowienia nawet w 40%, a w połączeniu z przeszczepem szpiku kostnego nawet w 60%. W przypadku pacjentów w wieku powyżej 60 lat tylko około 10% z nich żyje dłużej niż 5 lat. Wiąże się to z groźniejszymi zmianami molekularnymi i cytogenetycznymi u tych osób oraz gorszym ogólnym stanem zdrowia.

W każdym przypadku lekarz podaje szczegółowe rokowanie na podstawie rodzaju zmian genetycznych, rozwoju choroby, ogólnego stanu zdrowia, wieku i płci pacjenta.

przewlekła białaczka

Istnieją dwie grupy przewlekłych białaczek, które zalicza się do grup chorób:

• zespół mieloproliferacyjny;
• zespół limfoproliferacyjny.

Najczęstszym typem białaczki związanym z zespołem mieloproliferacyjnym jest przewlekła białaczka szpikowa (CML), która stanowi około 25% wszystkich przypadków białaczki u dorosłych (zapadalność 1,5 na 100 000). CML występuje najczęściej u osób dorosłych w wieku 30-40 lat, rzadziej u dzieci.

białaczka szpikowa

Przewlekłej białaczce szpikowej towarzyszy przyspieszony metabolizm, który jest przyczyną utraty wagi. Zaburzony jest również przepływ krwi w naczyniach włosowatych, w efekcie - bóle głowy, zaburzenia świadomości, widzenia czy priapizm u mężczyzn (przedłużająca się, bolesna erekcja). W obrazie morfologicznym stwierdza się wysoką leukocytozę (nawet powyżej >500 000/l, zwykle około 100 000/l w chwili rozpoznania) oraz blasty (komórki nowotworowe) w ilości około 10%. Choroba nieleczona przebiega w 2-3 fazach.

Po pierwsze, w fazie przewlekłej liczba komórek blastycznych powoli wzrasta. U części pacjentów można ustalić fazę akceleracji, kiedy wzrost ten jest wyraźnie widoczny i objawy się nasilają. Ostatnia faza to faza pęknięcia blastycznego, podczas której liczba komórek blastycznych dramatycznie wzrasta. Objawy w tym przypadku są bardzo podobne do ostrej białaczki. Choroba w tej fazie jest bardzo ciężka, a jej przebieg jest niekorzystny.

Jedyną metodą dającą szansę na całkowite wyleczenie jest przeszczep szpiku, najlepiej od dawcy krewnego. Po takiej operacji 60-80% pacjentów wraca do zdrowia. Powodzenie leczenia farmakologicznego zależy od zastosowanego środka; ciągle pojawiają się nowe, skuteczniejsze leki.

białaczka limfatyczna

Drugą grupą przewlekłych białaczek są białaczki limfatyczne. Należą do tzw. klonalne choroby limfoproliferacyjne (wywodzące się z limfocytów). Przewlekła białaczka limfocytowa dotyka zwykle osoby starsze, powyżej 60 roku życia. Jest to najłagodniejsza postać białaczki, ze stosunkowo dobrym rokowaniem, jeśli leczenie rozpocznie się na czas – większość pacjentów żyje od 10 do 20 lat od rozpoznania, co nie jest złym wynikiem, biorąc pod uwagę sędziwy wiek pacjentów.

W łagodnej chorobie chemioterapię często zastępuje się obserwacją, ponieważ przewidywane korzyści z terapii mogą być mniejsze niż skutki uboczne. Istnieją cztery rodzaje białaczki: białaczka z komórek B, białaczka prolimfocytowa, białaczka włochatokomórkowa i białaczka z dużych ziarnistych limfocytów są najczęstsze.

Przewlekła białaczka limfocytowa z komórek B (B-CLL) jest najczęstszą. Mechanizm, dzięki któremu pojawia się ta białaczka, jest nieznany, ale jest prawdopodobne, że większą rolę odgrywają czynniki genetyczne, a nie środowisko. Co dziesiąty pacjent ma przypadek podobnej choroby u krewnych, aw kolejnych pokoleniach choroba pojawia się częściej, w młodszym wieku iw większym nasileniu. Objawy białaczki limfocytowej B nie są tak zauważalne jak w przypadku innych białaczek.

Połowa pacjentów w momencie rozpoznania na podstawie badania krwi (limfocytoza) nie ma żadnych niepokojących objawów klinicznych. Najczęstszym objawem zewnętrznym jest powiększenie węzłów chłonnych i śledziony, czasem innych narządów limfatycznych (migdałków, które są częścią tzw. pierścienia Pirogova-Waldeyera). Czasami dochodzi również do znacznego zaburzenia metabolizmu, spadku masy ciała, okresowego wzrostu temperatury, silnego osłabienia lub nadmiernej potliwości. W obrazie morfologicznym można zaobserwować limfocytozę z jądrami uszkodzonych limfocytów charakterystycznych dla przewlekłej białaczki limfocytowej, tzw. cienie Gumprechta.

W cięższym przypadku może również wystąpić niedokrwistość i małopłytkowość, gdy klon białaczkowy zastępuje czerwone krwinki i płytki krwi lub w mechanizmie autoimmunologicznym nawet we wczesnych stadiach choroby. Rozpoznanie stawia się na podstawie obrazu klinicznego, morfologii, badań cytogenetycznych i molekularnych.

Przewlekła białaczka limfocytowa z komórek B przebiega na różne sposoby. Jeśli nie jest leczony, to nawet jedna trzecia pacjentów żyje 10-20 lat. Częściej jednak choroba postępuje bardziej agresywnie, ze skutkiem śmiertelnym w ciągu kilku lat. U niektórych pacjentów może rozwinąć się agresywny, trudny do leczenia chłoniak, zwany chłoniakiem. syndrom Richtera.

Leczenie jest indywidualne, w zależności od stopnia zaawansowania choroby. Jeśli jedynym objawem jest limfocytoza, wówczas terapia nie jest zalecana, ponieważ jej negatywne konsekwencje mogą być gorsze niż sama choroba (przewiduje się więcej niż dziesięć lat życia). Jeśli stopień zaawansowania choroby jest bardziej skomplikowany, stosuje się chemioterapię. Pomimo stosunkowo łagodnego przebiegu choroby, osiągnięcie pełnej remisji jest trudne. Około połowa pacjentów żyje 10 lat po leczeniu. Najczęstszymi przyczynami zgonów są powikłania terapii w postaci infekcji (zapalenie płuc, posocznica), krwawień i ogólnego wyniszczenia organizmu.

Białaczka włoskowata

Drugą najczęstszą chorobą w tej grupie jest białaczka włochatokomórkowa (HCL). Jest chorobą nowotworową dojrzałych limfocytów B, rzadziej T. Jest stosunkowo rzadka, stanowi jedynie około 3% wszystkich przypadków białaczki u dorosłych. Czynniki ryzyka to promieniowanie i rozpuszczalniki organiczne. Uważa się, że infekcja wirusem Epsteina-Barr może również zwiększać ryzyko zachorowalności. Objawy zewnętrzne są podobne do innych przewlekłych białaczek.

Najczęściej - jest to wzrost śledziony (objawiający się u 90% pacjentów). Diagnozę stawia się na podstawie badań morfologicznych, cytogenetycznych i molekularnych.

Prognozy są stosunkowo dobre. Jeśli choroba przebiega bezobjawowo, zwykle zaleca się dalszą obserwację. Ponad 90% leczonych chorych żyje dłużej niż 5 lat, a około 75% osiąga całkowitą remisję choroby.

Białaczka prolimfocytowa

Kolejną chorobą z tej grupy jest białaczka prolimfocytowa (PLL). Dotyka głównie osoby powyżej 60 roku życia, najczęściej w przedziale 70-80 lat życia. Roczna zapadalność sięga 0,3/100 000. Objawy zewnętrzne są podobne do objawów HCL. W morfologii występuje duża leukocytoza, niedokrwistość i trombocytopenia. Diagnoza jest taka sama jak w poprzednich typach, ale rokowanie jest znacznie gorsze – średnia długość życia waha się od roku do trzech lat, w zależności od podtypu białaczki.

Najrzadszą z tej grupy jest białaczka z dużych ziarnistych leukocytów (LGL). W obrazie klinicznym rzadziej obserwuje się powiększenie śledziony, częściej okresowe stany zapalne dróg oddechowych, dróg oddechowych lub zakażenia skóry.

W obrazie morfologicznym stwierdza się niedokrwistość i małopłytkowość. Limfocytoza nie jest tak duża jak w innych białaczkach z tej grupy (mniej niż 20 000 leukocytów/l).

Jedna piąta pacjentów cierpi jednocześnie na reumatoidalne zapalenie stawów. Trudno jest również podać rokowanie dla tego typu białaczki. Choroba może być łagodna lub agresywna i postępować od łagodnej do ciężkiej. Przy łagodnym stopniu pacjent może samodzielnie wyzdrowieć bez pomocy medycznej, ale przy agresywnym stopniu pacjent żyje nie dłużej niż rok. Wskazaniami do terapii są okresowe infekcje bakteryjne oraz anemia wymagająca transfuzji krwi.

Leczenie uzupełniające białaczki

Chemioterapia jest poważnym obciążeniem dla osłabionego chorobą organizmu. Większość zgonów po jej wystąpieniu wiąże się z jej powikłaniami wynikającymi z niskiej odporności organizmu. Leczenie obejmuje zapobieganie zakażeniu: chorego umieszcza się w sterylnych warunkach (oddzielny boks, sterylny namiot) i podaje leki przeciwbakteryjne i grzybicze.

Jednocześnie chorzy są podatni na małopłytkowość, która wywołuje krwawienia (są drugą po infekcjach przyczyną śmierci). Aby tego uniknąć, pacjentowi przepisuje się leki zwiększające krzepliwość krwi lub przetacza się koncentrat płytek krwi. Ponadto pacjent przyjmuje leki mające na celu przywrócenie produkcji krwi.

Szczególną uwagę zwraca się na prawidłowe odżywianie pacjenta. Pacjenci są również otoczeni odpowiednią opieką psychologiczną, która wspiera ich w tych trudnych czasach.