Le sang humain a une composition peu complexe, grâce à laquelle le corps humain fonctionne. Si quelque chose change, de nombreux organes en souffrent et des fonctions importantes sont perturbées.
Par exemple, si le nombre de globules rouges augmente, cela signifie qu'une polyglobulie se développe.
Ce mot désigne un groupe de pathologies dont les caractéristiques sont données dans la phrase précédente. De plus, ce mot ne s'applique pas principalement à la description du nombre de plaquettes et de leucocytes, car, comme on dit, c'est une histoire complètement différente, plus précisément d'autres maladies.
Cette maladie a un autre nom – la maladie de Vaquez. Le fait est qu’il a été décrit pour la première fois par le clinicien français Vaquez, en 1892. Elle est considérée comme une maladie de la seconde moitié de la vie, car elle touche principalement les personnes âgées de 40 à 50 ans. De rares cas ont été enregistrés chez des patients jeunes, à partir de 25 ans. Les hommes sont plus sensibles à cette pathologie que les femmes. Il existe des cas où la maladie touche plusieurs membres d’une même famille.
Causes
Comme nous l’avons découvert, le principal problème est l’augmentation du nombre de globules rouges. Il y a des explications à cela. Le nombre de globules rouges augmente généralement si l'hématopoïèse est normale et le degré de destruction du sang diminue. Cependant, avec la maladie de Vaquez, la destruction du sang ne diminue pas, mais augmente. Alors pourquoi y a-t-il plus de globules rouges ? Cette condition s’observe avec une durée de vie prolongée de chaque globule rouge, mais même cette théorie ne s’applique pas à la maladie qui nous intéresse.
Peut-être y a-t-il une autre raison au changement du nombre de cellules ? Manger. Elle peut être décrite comme une production accrue de globules rouges qui dépasse leur destruction, même si celle-ci est augmentée.
C’est exactement ce qui se passe avec la maladie de Vaquez. Une autre question se pose alors : pourquoi les globules rouges sont-ils produits en quantités énormes ? Il est impossible de nommer la cause exacte de cette condition. Au fil des années, les experts ont découvert que cela peut être influencé par divers facteurs, tels que :
- rate hypertrophiée;
- hypertension artérielle;
- prédisposition héréditaire.
La masse de globules rouges n'augmente que dans une forme de la maladie - la polycythémie vraie, dont nous parlerons ci-dessous. De plus, cette affection est caractérisée par une polyglobulie primaire et secondaire.
Une autre découverte intéressante a été faite. Chez un patient décédé des suites d'une polyglobulie, un grand nombre de mégacaryocytes ont été trouvés dans les capillaires pulmonaires. Le chercheur qui a découvert cela a suggéré que la prolifération accrue de ces particules dans la moelle osseuse était causée par un irritant inconnu, ainsi que par leur lessivage accru. Ceux-ci, coincés dans les capillaires pulmonaires, entraînent une altération du métabolisme de l'oxygène, une anoxémie et une augmentation persistante des globules rouges. Cependant, une telle observation reste jusqu’à présent isolée.
Il existe deux formes principales de la maladie de Vaquez :
- forme relative;
- véritable polyglobulie.
Cette dernière forme est considérée comme une maladie chronique évolutive de type myéloprolifératif. Elle se caractérise par une augmentation absolue de la masse de globules rouges. La forme relative peut également être définie comme fausse et accentuée.
La polyglobulie vraie est considérée comme une maladie assez rare. Des scientifiques américains ont découvert que de trois à cinq cas de maladie sont enregistrés chaque année pour un million d'habitants. La maladie, comme nous l'avons dit au début, se développe principalement chez les personnes d'âge moyen et âgées, et l'âge moyen augmente progressivement. De plus, des études ont montré que les Juifs tombent plus souvent malades et les Africains moins souvent, même si ces observations n'ont pas encore été prouvées scientifiquement.
Il est important de diviser les causes de la maladie en deux groupes.
- Causes primaires. Il s'agit de troubles acquis ou congénitaux liés à la production de globules rouges et conduisant à la maladie de Vaquez. Il y a deux États principaux dans ce groupe. La première d’entre elles est la maladie de Vaquez Vera, associée à une mutation du gène JAK2, qui augmente la sensibilité des cellules à l’EPO de la moelle osseuse. Cela entraîne simplement une augmentation du nombre de globules rouges. Cette condition est souvent caractérisée par une augmentation d’autres cellules, comme les plaquettes. La seconde est une maladie congénitale ou familiale primaire. Dans ce cas, la mutation se produit dans le gène EPOR. En réponse à l'EPO, les globules rouges augmentent.
- Causes secondaires. Ils sont basés sur la formation d’un nombre excessif de globules rouges en raison des taux élevés d’EPO qui circulent dans le sang. Les causes spécifiques incluent l’hypoxie chronique, un mauvais apport en oxygène et des tumeurs produisant trop d’EPO. Plusieurs affections peuvent être identifiées qui entraînent une augmentation de l'érythropoïétine en raison d'un apport insuffisant en oxygène ou d'une hypoxie : bronchite chronique, emphysème, BPCO, syndrome d'hypoventilation, vie en haute montagne, apnée, insuffisance cardiaque congestive, mauvais flux sanguin vers les reins.
La maladie peut survenir en raison d'un monoxyde de carbone chronique. L'hémoglobine a une plus grande capacité à fixer les molécules de monoxyde de carbone plutôt que les molécules d'oxygène. L'érythrocytose peut survenir en réaction à l'ajout de molécules de monoxyde de carbone à l'hémoglobine. Il s'avère que le manque d'oxygène est compensé par l'hémoglobine existante, ou plus précisément par ses molécules.
À propos, une image similaire est observée avec le dioxyde d'oxygène lorsqu'une personne a une mauvaise habitude comme fumer. Il existe également des affections dites bénignes qui peuvent entraîner une sécrétion importante d'EPO : il s'agit d'une obstruction rénale et de kystes rénaux. Toutes les raisons ci-dessus s’appliquent principalement aux personnes d’âge mûr.
La polyglobulie chez les nouveau-nés peut survenir en raison du transfert de sang de la mère depuis le placenta, ainsi que par transfusion. Si une hypoxie intra-utérine est due à une insuffisance placentaire, la maladie de Vaquez peut également se développer.
Symptômes
La maladie commence à se développer progressivement. Il est difficile d’identifier des symptômes spécifiques au début. Symptômes tels que :
- perte de capacité de travail;
- fatigue croissante;
- lourdeur dans la tête;
- bouffées de chaleur à la tête;
- vertiges;
- essoufflement avec des mouvements forts ;
- crampes dans les mollets;
- la chair de poule dans les jambes;
- teint exceptionnellement sain;
- saignements de nez;
- fraîcheur.
L'examen objectif révèle une coloration inhabituelle de la peau, elle devient rouge violacé et rouge foncé. Il est similaire au teint lors de l'inhalation de nitrite d'amyle, d'une intoxication grave, après un bain de vapeur, etc. Il ne faut cependant pas confondre cela avec la cyanose.
La peau devient rouge violacé et rouge foncé La coloration particulière est particulièrement visible sur les mains, le cou et le visage, mais les coquilles des oreilles sont les plus colorées. Les lèvres sont bleu-rouge, la gorge et la langue sont rouge foncé. Si vous faites attention au fond de l'œil, vous pouvez voir que les vaisseaux qu'il contient sont fortement élargis, qu'ils sont plus nombreux et qu'ils sont remplis de sang.
Du côté des vaisseaux sanguins et du cœur, on observe une expansion des limites cardiaques et un œdème. Cependant, les phénomènes de ces parties du corps apparaissent tardivement ou sont totalement absents, car le système circulatoire est capable de s'adapter étonnamment aux changements qui se développent lentement dans le sang.
Côté digestif, on note des constipations fréquentes, une sensation de lourdeur et des douleurs au niveau du ventre. Cela est dû à une hypertrophie de la rate. Des troubles mentaux sont parfois décrits. Par exemple, il peut y avoir des oublis ou des changements plus profonds comme un état d’étourdissement ou d’agitation. Le patient peut se plaindre d’une cécité passagère et d’une vision floue, ainsi que d’acouphènes. Lorsqu’une pression est appliquée, les os sont douloureux. La température est dans les limites normales.
Diagnostique
Le plus souvent, la polycythémie vraie est découverte par hasard, lors de l'examen d'échantillons de sang, dont les analyses sont prescrites par un médecin pour diverses raisons médicales.
Une fois que les analyses de sang ont identifié des anomalies associées à la maladie de Vaquez, des tests supplémentaires doivent être effectués.
Il est important de diagnostiquer les poumons et le cœur. Un trait caractéristique de la maladie est une hypertrophie de la rate, il est donc nécessaire d'examiner attentivement l'état de la cavité abdominale.
Les principales composantes des tests effectués en laboratoire sont :
- test sanguin clinique;
- analyse de la composition métabolique du sang;
- test de coagulation sanguine.
A également eu lieu :
- radiographie pulmonaire;
- échocardiographie;
- analyse pour évaluer les niveaux de monoxyde de carbone;
- test d'hémoglobine.
Parfois, il est nécessaire d’examiner la moelle osseuse, c’est pourquoi une biopsie ou une aspiration de la moelle osseuse est réalisée. Il est également recommandé de tester le gène JAK2. Il n’est pas nécessaire de vérifier les niveaux d’EPO, même si cela peut parfois aider à poser un diagnostic. Habituellement, la forme primaire de la maladie est caractérisée par un faible niveau d'EPO, cependant, avec les tumeurs qui sécrètent de l'EPO, le niveau peut au contraire être plus élevé.
Les résultats doivent être interprétés avec prudence car des taux élevés d'EPO peuvent être une réponse à une hypoxie chronique si ce facteur est la cause principale de la maladie de Vaquez.
Traitement
Le traitement de la maladie secondaire de Vaquez dépend de la cause. Si le patient souffre d’hypoxie chronique, un supplément d’oxygène peut être fourni. D'autres traitements ciblent généralement la cause de la maladie.
Pour les personnes diagnostiquées avec la forme primaire de la maladie, il est important de prendre quelques mesures simples pour aider à soulager leur état à la maison. Par exemple, vous devez maintenir un équilibre hydrique suffisant dans le corps, car cela aidera à éviter la déshydratation et l’augmentation de la concentration sanguine.
Il n'y a aucune restriction concernant l'activité physique. En cas d'hypertrophie de la rate, il est important d'éviter les activités physiques et sportives de contact, car la rate ne peut pas être rompue ou endommagée. Il est également important de ne pas manger d’aliments contenant du fer.
Le traitement principal est la saignée, dont le but est de maintenir un hématocrite acceptable, chez les femmes il devrait être de 42 %, chez les hommes de 45 %. Initialement, la saignée est effectuée tous les deux ou trois jours, avec 250 à 500 millilitres de sang prélevés, à chaque procédure. Si l'objectif est atteint, la procédure est effectuée moins fréquemment afin de maintenir uniquement le niveau atteint.
L'aspirine est également utilisée en traitement, ce qui réduit le risque de coagulation sanguine, et donc la formation de caillots sanguins. Cependant, ce médicament ne doit pas être utilisé par les personnes ayant des antécédents de saignements.
Conséquences
L'évolution de la maladie est divisée en trois phases.
- La phase initiale dure plusieurs années. À l’heure actuelle, les symptômes de la polyglobulie sont légers ou totalement absents.
- Phase érythrémique. Durant cette période, non seulement des signes classiques se développent, mais aussi des complications majeures. Cette phase peut durer plusieurs années, durant lesquelles la majorité des patients décèdent.
- L'apparition de myélosclérose et parfois de leucémie.
On peut dire que la durée de survie a augmenté, cela est particulièrement vrai pour les patients plus jeunes. L'espérance de vie moyenne, basée sur la date du diagnostic, est de 13 ans. Les complications vasculaires sont la principale cause de décès.
La prévention
La polycythémie vraie est une maladie dangereuse. Certaines causes ne peuvent être évitées, bien qu’il existe plusieurs mesures préventives potentielles :
- prise en charge des maladies pulmonaires, de l'apnée et des maladies cardiaques ;
- éviter une exposition prolongée au monoxyde de carbone ;
- arrêter de fumer.
Bien sûr, si la maladie est basée sur une mutation génétique, il est impossible d'en prévenir les conséquences, mais vous devez tout mettre en œuvre pour maintenir une attitude positive et essayer de vivre n'importe quelle durée de vie, en faisant plaisir à vous-même et à vos proches.
Description:
La polycythémie vraie, la maladie de Vaquez, est une maladie chronique causée par des lésions de la cellule précurseur de la myélopoïèse, se manifestant par une prolifération érythroïde illimitée et une capacité préservée à se différencier en 4 lignées hématopoïétiques. En termes de structure et de taux d'incidence annuels moyens, la polyglobulie occupe la 4ème place après. La polyglobulie est une maladie touchant principalement les personnes âgées (âge moyen - 60 ans). Les cas de maladie sont fréquents chez les jeunes et les enfants. Chez les jeunes, la maladie évolue de manière plus défavorable.
Symptômes:
La polyglobulie se caractérise par une évolution à long terme et relativement bénigne.
Il y a plusieurs étapes dans le parcours clinique :
*stade initial ou asymptomatique, durant généralement 5 ans, avec des manifestations cliniques minimes ;
*stade IIA - stade érythrémique avancé, sans métaplasie myéloïde de la rate, sa durée peut atteindre 10-20 ans ;
*stade IIB - stade érythrémique avancé, avec métaplasie myéloïde de la rate ;
*stade III - stade de métaplasie myéloïde postérythrémique (stade anémique) avec ou sans myélofibrose ; issue possible dans la leucémie myéloïde aiguë et chronique.
Cependant, étant donné l’apparition habituelle de la maladie chez les personnes âgées et âgées, tous les patients ne passent pas par les trois stades.
Dans l'anamnèse de nombreux patients, bien avant le diagnostic, il existe des indications d'un post-traitement associé à des procédures à l'eau, « bonnes », une numération globulaire rouge quelque peu élevée et un ulcère duodénal. Une augmentation de la masse des érythrocytes circulants entraîne une augmentation de la viscosité du sang, une stase du système microvasculaire et une augmentation de la résistance vasculaire périphérique, donc de la peau du visage, des oreilles, du bout du nez, des parties distales des doigts et visible les muqueuses ont une couleur rouge-cyanotique à des degrés divers. L'augmentation de la viscosité explique la fréquence élevée des troubles vasculaires, principalement cérébraux : insomnie, sensation de lourdeur dans la tête, vision floue. Des convulsions épileptiformes et des paralysies sont possibles. Les patients se plaignent d'une perte de mémoire progressive. Au stade initial de la maladie, l'hypertension artérielle est retrouvée chez 35 à 40 % des patients. L'hypercatabolisme cellulaire et l'érythropoïèse partiellement inefficace provoquent une synthèse endogène accrue d'acide urique et une altération du métabolisme de l'urate. Manifestations cliniques de la diathèse d'urate (acide urique) - compliquant l'évolution des stades IIB et III. Les complications viscérales comprennent les ulcères de l'estomac et du duodénum ; leur fréquence, selon divers auteurs, varie de 10 à 17 %.
Les complications vasculaires représentent le plus grand danger pour les patients atteints de polyglobulie. Une caractéristique unique de cette maladie est la tendance simultanée à la thrombose et aux saignements. Les troubles de la microcirculation résultant de la thrombophilie se manifestent par une érythromélalgie - une rougeur sévère et un gonflement des parties distales des doigts et des orteils, accompagnés de douleurs brûlantes. Une érythromélalgie persistante peut être le signe avant-coureur d'une thrombose d'un vaisseau plus gros avec développement des doigts, des orteils et des jambes. des vaisseaux coronaires sont observés chez 7 à 10 % des patients. Le développement de la thrombose est facilité par un certain nombre de facteurs : âge supérieur à 60 ans, antécédents de thrombose vasculaire, hypertension artérielle, toute localisation, exfusion sanguine ou thrombocytaphérèse réalisée sans traitement anticoagulant ni désagrégant. Les complications thrombotiques, en particulier l'infarctus du myocarde, sont la cause de décès la plus fréquente chez ces patients.
se manifeste par des saignements spontanés des gencives, des saignements de nez, des ecchymoses, caractéristiques des troubles de la composante plaquettaire-vasculaire de l'hémostase. La pathogenèse des hémorragies microcirculatoires dépend principalement d'une diminution de l'agrégation de plaquettes néoplasiques défectueuses.
La rate grossit au stade IIA, en raison de l'augmentation du dépôt et de la séquestration des cellules sanguines. Au stade IIB, la splénomégalie est causée par une métaplasie myéloïde progressive. Elle s'accompagne d'un déplacement vers la gauche de la formule leucocytaire et d'une érythrocaryocytose. L'hypertrophie du foie accompagne souvent la splénomégalie. Caractéristique pour les deux étapes. L'évolution du stade post-érythrémique est variable. Chez certains patients, elle est complètement bénigne, la rate et le foie grossissent lentement et la numération des globules rouges reste longtemps dans les limites normales. Dans le même temps, une progression rapide de la splénomégalie, une augmentation, une croissance et un développement de la transformation blastique sont également possibles. La leucémie aiguë peut se développer à la fois au stade érythrémique et au stade de métaplasie myéloïde postérythrémique.
Causes :
L'érythrocytose, en tant qu'une des manifestations du processus pathologique, est souvent secondaire, bien que dans un certain nombre de régions, il existe des cas d'érythrocytose familiale (polyglobulie familiale, érythrocytose primaire), héritée de manière autosomique récessive. On la trouve dans diverses zones géographiques; les foyers de la maladie ont été identifiés pour la première fois parmi les habitants de Tchouvachie.
Les principales causes d'érythrocytose secondaire comprennent l'hypoxie tissulaire, à la fois congénitale et acquise, et les modifications de la teneur en érythropoïétine endogène.
Causes de l'érythrocytose secondaire :
A.Vrozhdeniy :
1.haute affinité de l'hémoglobine pour l'oxygène ;
2.faible niveau de 2,3-diphosphoglycérate ;
3. production autonome d'érythropoïétine.
B.Acheté :
1. hypoxémie artérielle de nature physiologique et pathologique :
« bleu » ;
maladies pulmonaires chroniques ;
fumer;
adaptation aux conditions de haute montagne.
2. maladies rénales :
tumeurs ;
lésion kystique ;
maladies diffuses du parenchyme rénal ;
sténose de l'artère rénale.
3.tumeurs :
hémangioblastome cérébelleux ;
Carcinome bronchique.
4. maladies endocriniennes :
tumeurs surrénales.
5. maladies du foie :
;
cirrhose;
Syndrome de Budd-Chiari ;
hépatome;
.
Traitement:
Pour le traitement, les éléments suivants sont prescrits :
Soins d'urgence. Avec la polyglobulie, le principal danger réside dans les complications vasculaires. Il s'agit principalement d'hémorragies gastro-intestinales, de pré-infarctus, de vaisseaux pulmonaires répétés, de thromboses artérielles et veineuses répétées, c'est-à-dire Le traitement d'urgence de la polyglobulie vise principalement à soulager et à prévenir davantage les complications thrombotiques et hémorragiques.
Thérapie planifiée. Le traitement moderne de l'érythrémie consiste à utiliser des exfusions de sang, des médicaments cytostatiques, l'utilisation de phosphore radioactif et d'interféron.
La saignée, qui donne un effet clinique rapide, peut constituer une méthode de traitement indépendante ou compléter la thérapie cytostatique. Au stade initial, qui se produit avec une augmentation de la teneur en globules rouges, 2 à 3 saignées de 500 ml sont utilisées tous les 3 à 5 jours, suivies de l'introduction de quantités adéquates de rhéopolyglucine ou de solution saline. Chez les patients atteints de maladies cardiovasculaires, pas plus de 350 ml de sang sont prélevés par procédure, les exfusions pas plus d'une fois par semaine. La saignée ne contrôle pas le nombre de globules blancs et de plaquettes, provoquant parfois des réactions réactives. En règle générale, les démangeaisons cutanées, l'érythromélalgie, les ulcères gastriques et duodénaux ne sont pas éliminés par la saignée. Ils peuvent être remplacés par une érythrocytaphérèse avec remplacement du volume de globules rouges prélevés par une solution saline et de la rhéopolyglucine. L'intervention est bien tolérée par les patients et entraîne une normalisation de la numération globulaire rouge pendant une période de 8 à 12 mois.
Le traitement cytostatique vise à supprimer l'activité proliférative accrue de la moelle osseuse et son efficacité doit être évaluée après 3 mois. après la fin du traitement, bien que la diminution du nombre de leucocytes et de plaquettes se produise beaucoup plus tôt.
L'indication du traitement cytostatique est l'érythrémie survenant avec une leucocytose, une thrombocytose et une splénomégalie, des démangeaisons cutanées, des complications viscérales et vasculaires ; effet insuffisant des saignées précédentes, leur mauvaise tolérance.
Les contre-indications au traitement cytostatique sont l'enfance et l'adolescence des patients, le caractère réfractaire au traitement aux stades précédents, un traitement cytostatique trop actif est également contre-indiqué en raison du risque de dépression hématopoïétique.
Les médicaments suivants sont utilisés pour traiter l'érythrémie :
*agents alkylants - myélosan, alkéran, cyclophosphamide.
*l'hydroxyurée, qui est le médicament de choix, à la dose de 40 à 50 mg/kg/jour. Après une diminution du nombre de leucocytes et de plaquettes, la dose quotidienne est réduite à 15 mg/kg pendant 2 à 4 semaines, puis une dose d'entretien de 500 mg/jour est prescrite.
Une nouvelle direction dans le traitement de la polyglobulie est l'utilisation de médicaments à base d'interféron, visant à réduire la myéloprolifération, la numération plaquettaire et les complications vasculaires. Le début de l’effet thérapeutique est de 3 à 8 mois. La normalisation de tous les paramètres sanguins est évaluée comme un effet optimal, une réduction de 50 % du besoin d'exfusion d'érythrocytes est évaluée comme incomplète. Pendant la période d'obtention de l'effet, il est recommandé de prescrire 9 millions d'unités/jour 3 fois par semaine, avec une transition vers une dose d'entretien choisie individuellement. Le traitement est généralement bien toléré et dure de nombreuses années. L'un des avantages incontestables du médicament est l'absence de leucémie.
Pour améliorer la qualité de vie, les patients reçoivent un traitement symptomatique :
*la diathèse de l'acide urique (avec manifestations cliniques de goutte) nécessite un apport constant d'allopurinol (milurite) à une dose quotidienne de 200 mg à 1 g ;
*l'érythromélalgie est une indication de prescription de 500 mg d'aspirine ou 250 mg de méthindol ; en cas d'érythromélalgie sévère, un supplément d'héparine est indiqué ;
*en cas de thrombose vasculaire, des désagrégants sont prescrits ; en cas d'hypercoagulation, selon les données du coagulogramme, l'héparine doit être prescrite en dose unique de 5000 unités 2 à 3 fois par jour. La dose d'héparine est déterminée en surveillant le système de coagulation. L'acide acétylsalicylique est le plus efficace dans la prévention des complications thrombophiliques, mais son utilisation menace de complications hémorragiques dose-dépendantes. La dose prophylactique de base d'aspirine est de 40 mg de médicament par jour ;
*les démangeaisons cutanées sont quelque peu soulagées par les antihistaminiques ; l'interféron a un effet significatif, mais plus lent (au plus tôt 2 mois).
La polycythémie vraie (polycythémie primaire, maladie de Vaquez, érythrémie) est la maladie la plus courante du groupe des maladies myéloprolifératives chroniques. Le processus pathologique affecte principalement le germe érythroblastique de la moelle osseuse, ce qui provoque une augmentation du nombre de globules rouges dans le sang périphérique, ainsi qu'une augmentation de la viscosité et de la masse du sang circulant (hypervolémie).
La maladie survient principalement chez les personnes âgées (l'âge moyen d'apparition est d'environ 60 ans), mais elle est également diagnostiquée chez les jeunes et les enfants. Les patients jeunes se caractérisent par une évolution plus sévère de la maladie. Les hommes sont légèrement plus sensibles à la polycythémie vraie que les femmes, mais chez les jeunes patients, la proportionnalité inverse est typique.
Causes et facteurs de risque
Les raisons contribuant à la survenue de la polycythémie vraie n'ont pas été définitivement établies. La pathologie peut être à la fois héréditaire et acquise. Une prédisposition familiale à la maladie a été découverte. Chez les patients atteints de polycythémie vraie, on détecte des mutations génétiques héritées de manière autosomique récessive.
Les facteurs de risque comprennent :
- influence des substances toxiques sur le corps;
- rayonnement ionisant;
- Irradiation aux rayons X ;
- brûlures étendues;
- utilisation à long terme d'un certain nombre de médicaments (sels d'or, etc.);
- formes avancées de tuberculose ;
- détresse;
- maladies virales;
- néoplasmes tumoraux;
- fumeur;
- troubles endocriniens provoqués par des tumeurs surrénales ;
- malformations cardiaques;
- maladies du foie et/ou des reins ;
- interventions chirurgicales étendues.
Formes de la maladie
La polyglobulie vraie est de deux types :
- primaire (pas une conséquence d'autres pathologies);
- secondaire (se développe dans le contexte d'autres maladies).
Sans traitement adéquat contre la polycythémie vraie, 50 % des patients décèdent dans un délai d'un an à un an et demi après le diagnostic.
Stades de la maladie
Le tableau clinique de la polycythémie vraie est divisé en trois étapes :
- Initiale (asymptomatique) – les manifestations cliniques sont mineures et durent environ 5 ans.
- Le stade érythrémique (avancé), qui dure 10 à 20 ans, est à son tour divisé en sous-stades : IIA – pas de métaplasie myéloïde de la rate ; IIB – présence d'une métaplasie myéloïde de la rate ;
- Stade de métaplasie myéloïde post-érythrémique (anémique) avec ou sans myélofibrose ; capable d’évoluer vers une leucémie chronique ou aiguë.
Symptômes
La polycythémie vraie se caractérise par une longue évolution asymptomatique. Le tableau clinique est associé à une production accrue de globules rouges dans la moelle osseuse, qui s'accompagne souvent d'une augmentation du nombre d'autres éléments cellulaires du sang. Une augmentation du contenu plaquettaire entraîne une thrombose vasculaire, qui peut provoquer des accidents vasculaires cérébraux, un infarctus du myocarde, des accidents ischémiques transitoires, etc.
Aux stades ultérieurs de la maladie, vous pouvez ressentir :
- démangeaisons cutanées, aggravées par l'exposition à l'eau ;
- crises de douleurs pressantes dans la poitrine lors d'une activité physique;
- faiblesse, fatigue accrue;
- trouble de la mémoire;
- maux de tête, vertiges;
- érythrocyanose;
- rougeur des yeux;
- déficience visuelle;
- augmentation de la pression artérielle;
- saignements spontanés, ecchymoses, saignements gastro-intestinaux ;
- veines dilatées (surtout les veines du cou) ;
- douleur intense à court terme au bout des doigts;
- ulcère gastrique et/ou duodénal ;
- douleur articulaire;
- insuffisance cardiaque.
Diagnostique
Le diagnostic de polyglobulie vraie est établi sur la base des données obtenues lors de l'examen :
- prendre l'anamnèse;
- examen objectif;
- test sanguin général et biochimique;
- analyse d'urine générale;
- biopsie au trépan suivie d'une analyse histologique de la biopsie ;
- examen échographique;
- tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique ;
- analyse génétique moléculaire.
Un test sanguin pour la polycythémie essentielle montre une augmentation du nombre de globules rouges
Critères diagnostiques de la polycythémie essentielle :
- augmentation de la masse des érythrocytes circulants : chez les hommes – plus de 36 ml/kg, chez les femmes – plus de 32 ml/kg ;
- leucocytes – 12 × 10 9 /l ou plus ;
- plaquettes – 400 × 10 9 /l ou plus ;
- augmentation de l'hémoglobine jusqu'à 180-240 g/l ;
- augmentation de la saturation en oxygène dans le sang artériel – 92 % ou plus ;
- augmentation de la teneur sérique en vitamine B de 12 à 900 pg/ml ou plus ;
- augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline leucocytaire jusqu'à 100 ;
- splénomégalie.
La maladie survient principalement chez les personnes âgées (l'âge moyen d'apparition est d'environ 60 ans), mais elle est également diagnostiquée chez les jeunes et les enfants.
Un diagnostic différentiel avec érythrocytose absolue et relative (fausse), néoplasmes et thrombose veineuse hépatique est nécessaire.
Traitement
Le traitement de la polycythémie essentielle vise principalement à prévenir le développement de la leucémie, ainsi qu'à prévenir et/ou traiter les complications thrombohémorragiques. Un traitement symptomatique est effectué pour améliorer la qualité de vie du patient.
Pour réduire la viscosité du sang dans le syndrome d'hyperviscosité, une série de phlébotomies (exfusions, saignées) est réalisée. Cependant, en cas de thrombocytose initialement élevée, la phlébotomie peut contribuer à la survenue de complications thrombotiques. Pour les patients qui tolèrent mal les saignées, ainsi que pendant l'enfance et l'adolescence, un traitement myélosuppresseur est indiqué.
Les médicaments à base d'interféron sont prescrits pour une cure prolongée (2-3 mois) pour réduire la myéloprolifération, la thrombocytémie et également pour prévenir le développement de complications vasculaires.
Grâce à des méthodes de thérapie matérielle (érythrocytaphérèse, etc.), les éléments cellulaires sanguins en excès sont éliminés. Pour prévenir la thrombose, des anticoagulants sont prescrits. Pour réduire les manifestations de démangeaisons cutanées, des antihistaminiques sont utilisés. De plus, il est conseillé aux patients de suivre un régime à base de produits laitiers et de légumes et de limiter leur activité physique.
En cas d'augmentation prononcée de la taille de la rate (hypersplénisme), la splénectomie est indiquée chez les patients.
Complications et conséquences possibles
La polycythémie vraie peut être compliquée par :
- myélofibrose;
- infarctus splénique ;
- anémie;
- néphrosclérose;
- lithiase biliaire et/ou lithiase urinaire ;
- goutte;
- infarctus du myocarde;
- AVC ischémique;
- la cirrhose du foie;
- embolie pulmonaire;
- leucémie aiguë ou chronique.
Prévision
Avec un diagnostic et un traitement rapides, le taux de survie dépasse 10 ans. Sans traitement adéquat, 50 % des patients décèdent dans un délai d'un an à un an et demi après le diagnostic.
La prévention
Étant donné que les causes exactes de la maladie ne sont pas claires, des méthodes efficaces de prévention de la polycythémie vraie n'ont pas encore été développées.
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La polyglobulie est une augmentation du nombre d'éléments cellulaires sanguins par unité de volume. Il existe deux types de cette maladie : la polyglobulie vraie (ou primaire) et relative (ou secondaire). Cette maladie peut avoir de nombreuses causes : des maladies du système hématopoïétique à une augmentation physiologique des globules rouges lors d'une hypoxie.
Définition
La polycythémie vraie est une maladie associée à des modifications tumorales bénignes du système hématopoïétique. Une division excessive des cellules de la lignée myéloïde est observée, notamment dans le pool de globules rouges. Un grand nombre de globules rouges matures, de plaquettes et de neutrophiles sont libérés simultanément dans le sang périphérique.
La polycythémie (la CIM-10 la code D 45) entraîne des modifications de la pression oncotique et une augmentation de la viscosité du sang. De ce fait, la circulation sanguine dans les vaisseaux périphériques ralentit et des caillots sanguins et des boues peuvent se former dans les capillaires. En fin de compte, les organes et les tissus sont sujets au manque d’oxygène et à l’ischémie.
La première mention de cette maladie date de 1892. Dix ans plus tard, une hypothèse a été émise sur les causes de cette maladie, et même plus tard, elle a été incluse dans la classification en tant que nosologie distincte. Le plus souvent, les adultes et les personnes âgées souffrent de polyglobulie. En règle générale, il n'y a pas de symptômes de la maladie pendant une longue période ou ils sont mineurs et ne suscitent pas d'inquiétude.
Étiologie et clinique
Les causes de la polyglobulie ne sont pas entièrement connues. Les scientifiques avancent plusieurs théories à ce sujet. Le plus fiable d’entre eux affirme que les cellules souches subissent des modifications à la suite de mutations. La médecine moderne ne sait pas pourquoi les mutations elles-mêmes se produisent. Mais le fait que les coordonnées exactes des changements aient été découvertes montre quelle percée a été réalisée dans l'étude de cette maladie.
Dans les premiers stades, la maladie se manifeste faiblement et les patients demandent de l'aide dès l'apparition de complications. En règle générale, il s'agit d'une pléthore et de symptômes associés à la thrombose :
- Modification de la couleur de la peau, apparition de réseaux vasculaires. Aux endroits où la peau est fine (sur le cou, les joues, l'abdomen), des vaisseaux sanguins dilatés apparaissent clairement et le tégument prend une couleur cerise. Dans ce cas, les lèvres et la langue peuvent être violet bleuâtre et une injection des vaisseaux sanguins des yeux est également observée.
- La peau qui gratte. Cela est dû au fait qu'il existe une quantité accrue de médiateurs inflammatoires dans le sang - la sérotonine et l'histamine.
- Douleur au bout des doigts accompagnée d'acrocyanose. Ce symptôme apparaît en raison de la formation de caillots sanguins et de zones de nécrose cutanée.
- Rate hypertrophiée. Puisque cet organe est responsable de la « destruction » des globules rouges, lorsque leur nombre augmente, il est également obligé de travailler avec plus de puissance. Cela conduit à son augmentation compensatoire.
- Ulcères de l'estomac et du duodénum. Ce symptôme est également associé à la formation de caillots sanguins. La muqueuse gastro-intestinale est très sensible à l'hypoxie. Par conséquent, si son apport sanguin est perturbé, les ulcères surviennent plus rapidement que dans d'autres organes.
- Saignement. Paradoxalement, avec l'augmentation de la viscosité du sang, les parois des vaisseaux trop étirés deviennent vulnérables aux dommages mécaniques, de sorte que les aliments grossiers peuvent provoquer, par exemple, des saignements des veines de l'œsophage.
- Douleur goutteuse associée à une augmentation de la quantité d'acide urique.
- Douleur dans les membres inférieurs due à une thrombose vasculaire.
En plus de tous les symptômes ci-dessus, les patients peuvent se plaindre d'une détérioration de leur état général, d'un essoufflement, de fatigue, de vertiges, d'acouphènes, de maux de tête, d'une augmentation de la tension artérielle et même d'une diminution de la vision.
Tests de laboratoire
La polyglobulie vraie se caractérise non seulement par un complexe de symptômes subjectifs, mais également par les résultats d'études objectives. Lors d'un test sanguin général, une augmentation du nombre de globules rouges sera notée (jusqu'à 6 à 8 millions par mm cube avec une norme de 4), ainsi que le nombre de globules rouges, l'hémoglobine augmente, mais l'indicateur de couleur, sur au contraire, diminue. Parce que l’hémoglobine finit par se disperser dans un grand pool de cellules.
Le volume sanguin total est plus que doublé, l'hématocrite se déplace fortement vers les éléments cellulaires et atteint 65 pour cent ou plus. Dans la forme périphérique, de jeunes formes de cellules sanguines - les réticulocytes - commencent à apparaître. S'ils atteignent normalement un ppm, alors dans la maladie de Vaquez, ce chiffre oscille entre 15 et 20. Cela indique une régénération pathologiquement accrue des globules rouges. Parfois, des cellules blastiques peuvent également être trouvées dans le frottis. Dans ce cas, le diagnostic de leucémie peut être posé à tort.
Dans la formule leucocytaire, il y a un décalage brusque vers la gauche en raison des cellules en bande, ainsi qu'une augmentation des neutrophiles et des éosinophiles. Le nombre de plaquettes peut atteindre 600 millions. Dans ce contexte, on observe un ralentissement de la vitesse de sédimentation des érythrocytes à un millimètre par heure.
Complications
La polycythémie vraie se manifeste non seulement et non pas tant par des symptômes, mais par des complications. Le plus souvent, elles sont causées par une formation accrue de thrombus dans les vaisseaux alimentant le système nerveux central, les organes digestifs et les membres inférieurs. Cela se manifeste par des crises cardiaques et des accidents vasculaires cérébraux, une cirrhose du foie, une thrombose veineuse profonde aiguë et chronique.
Dans le même temps, il faut faire face aux conséquences de la thrombose et des saignements. En raison d'une ischémie constante, des taches de nécrose et des ulcères apparaissent sur de fines zones des muqueuses et de la peau, qui commencent à saigner en cas d'irritation mécanique.
En raison d'une augmentation de l'acide urique, les patients souffrent souvent de lithiase urinaire, d'inflammation de la vésicule biliaire et de sclérose de la substance rénale.
Diagnostique
La polyglobulie est une maladie polyétiologique dont le diagnostic est assez difficile. Pour s'assurer que le diagnostic est correct, le médecin doit :
Évaluer une prise de sang clinique, des paramètres biochimiques et un hémogramme ;
Voir les signes visuels caractéristiques de la maladie (couleur de la peau, hypertrophie de la rate) ;
Effectuer des tests pour détecter une formation accrue de thrombus.
La maladie de Vaquez est un diagnostic d'exclusion. Dans un premier temps, le spécialiste suppose des pathologies plus courantes et doit s'assurer qu'elles n'existent pas. Ceux-ci incluent, par exemple, l'hypoxie et l'apport incontrôlé de vitamine B12. Le médecin aura peut-être besoin d'une ponction de la moelle osseuse pour confirmer sa conclusion. Cela déterminera la fonction de la moelle osseuse. Au total, une vingtaine d’indicateurs différents peuvent être nécessaires pour poser un diagnostic de polyglobulie.
Formes de la maladie
Comment évolue la polyglobulie au fil du temps ? Stades de la pathologie, qui se distinguent selon l'évolution clinique :
- Premier, ou initial. Elle peut durer plus de cinq ans, se manifeste par un apport sanguin accru aux organes, le test sanguin général est pratiquement inchangé et aucune complication ne survient.
- Deuxième stade A, ou stade polyglobulie. Se développe entre cinq et quinze ans de maladie. Les patients présentent une hypertrophie significative de la rate, des thromboses artérielles et veineuses fréquentes et des saignements pathologiques. Lors d’un test sanguin, le nombre de cellules de la lignée myéloïde augmente.
- Deuxième stade B, ou métaplasie myéloïde de la rate. L'apparition d'une tumeur non seulement dans la moelle osseuse, mais également dans d'autres organes hématopoïétiques. Foie hypertrophié, thrombose constante. L'anisocytose est observée dans les tests de laboratoire.
- Troisième stade ou stade anémique. La maladie entre dans sa phase terminale. Il n’y a plus assez d’hémoglobine pour couvrir le nombre accru de globules rouges. Le foie et la rate sont considérablement hypertrophiés et des cicatrices sont observées dans la moelle osseuse. Pendant cette période, une leucémie survient, qui devient la cause du décès des patients.
Critères majeurs et mineurs
Tout d'abord, vous devez vous assurer que le patient souffre réellement de polyglobulie, dont les symptômes et le traitement sont discutés dans notre revue. Pour éviter les erreurs, les médecins ont développé tout un algorithme d'actions, à la suite duquel vous pouvez poser un diagnostic.
Vous devez d’abord recueillir l’anamnèse et mener des recherches. Si le patient a :
Augmentation de l'hémoglobine ou de l'hématocrite ;
Rate hypertrophiée ;
Thrombose des veines hépatiques, la probabilité d'un diagnostic correct est alors élevée.
L'étape suivante consiste à exclure la polyglobulie secondaire. À cette fin, des critères grands et petits ont été dérivés.
Grands critères :
- Augmentation de la masse totale de globules rouges dans le sang périphérique.
- Réduction de la saturation en oxygène inférieure à 92 pour cent.
- Rate hypertrophiée.
Critères mineurs ou complémentaires :
- Augmentation du nombre d'autres éléments formés (plaquettes, leucocytes).
- Augmentation des niveaux de phosphatase alcaline.
- Augmentation de la vitamine B12 dans le sérum sanguin.
Si le patient présente tous les critères majeurs ou deux critères majeurs et deux critères mineurs, alors avec une probabilité de 90 pour cent, on peut dire qu'il s'agit d'une véritable polyglobulie.
Traitement
Afin de choisir la bonne tactique, le médecin doit se rappeler quels processus physiopathologiques déclenchent la polyglobulie. Les symptômes et le traitement sont étroitement liés. Tout d'abord, la thérapie vise à lutter contre la viscosité excessive du sang et les saignements.
Pour réduire le nombre de globules rouges, on utilise une phlébotomie ou, plus simplement, une saignée. Malgré le fait que la méthode soit ancienne, voire ancienne, elle fonctionne très bien dans ce cas. L'excès de liquide et les éléments formés quittent le lit vasculaire. Jusqu'à un demi-litre de sang est prélevé par portions tous les deux à quatre jours jusqu'à ce que l'hématocrite reste à moins de quarante-cinq pour cent et que le taux d'hémoglobine revienne à la normale. Pour améliorer la circulation sanguine avant la procédure, le patient reçoit 400 millilitres de rhéopolyglucine et cinq mille unités d'héparine.
La deuxième méthode de traitement est l'érythrocytophorèse. Les technologies modernes permettent d’éliminer un type de cellules du corps, en l’occurrence les globules rouges. La chimiothérapie est également utilisée pour limiter la production de cellules sanguines.
Il existe différentes combinaisons de méthodes sélectionnées individuellement pour chaque cas de maladie. Cela vous permet d'obtenir un maximum de succès.
Qu’est-ce qui attend les personnes atteintes de polyglobulie ? La prévision ne peut pas être qualifiée de fatale, mais elle ne sera pas non plus optimiste. À l’avenir, ces personnes souffriront de sclérose médullaire et de cirrhose du foie. Si la maladie commence à progresser, tout cela se terminera par une leucémie myéloblastique chronique. Les patients ne vivent en moyenne pas plus de dix ans.
Polyglobulie secondaire
Il n'existe pas de différences fondamentales en termes pathogénétiques entre la vraie et la fausse polyglobulie (ou relative). Le sang devient épais, visqueux, remplit les petits vaisseaux et conduit à une thrombose. La polyglobulie secondaire est le syndrome de Gaisbeck, également connu sous le nom de pseudopolycythémie de stress, qui peut être congénitale ou acquise, mais les fonctions du cerveau rouge ne sont pas modifiées.
Pourquoi apparaissent des troubles hématopoïétiques secondaires ? Le plus souvent, cela est associé à des anomalies du système cardiovasculaire apparues in utero ou dans la petite enfance. La présence de maladies du sang héréditaires chez les proches parents augmente également le risque de pathologie. Mais, en règle générale, les patients atteints de polyglobulie secondaire n'ont pas d'antécédents familiaux. Dans ce cas, le médecin doit rechercher les causes du manque d'oxygène des tissus.
Symptômes et traitement
Le diagnostic de polycythémie repose sur la présence d'un certain nombre de symptômes. Malheureusement, parmi eux, il n'y en a pas de pathognomonique, donc diagnostiquer cette maladie est une tâche assez laborieuse.
Les manifestations les plus courantes comprennent :
Thrombose fréquente ;
Douleurs dans les articulations et les os (non associées à des blessures) ;
Maux de tête persistants, vertiges ;
Démangeaisons après les procédures de bain ;
Insomnie, fatigue, essoufflement ;
Perte de poids, transpiration déraisonnable ;
Foie hypertrophié de la rate.
Il ne s’agit pas d’une liste complète des plaintes possibles des patients. Comme le montre la liste, ils peuvent apparaître individuellement dans le tableau clinique des maladies neurologiques, cardiologiques et rhumatologiques.
Comme pour la polycythémie vraie, l'hirudothérapie, le don et les anticoagulants sont utilisés pour éliminer les symptômes de la maladie. Le retrait d'une quantité relativement faible de sang vous permet de réduire la pression systémique, d'améliorer la circulation sanguine dans les tissus et d'augmenter l'apport d'oxygène aux organes. Les patients ressentent des étourdissements et des maux de tête, le sommeil se normalise et l'essoufflement disparaît. Mais ce sont des mesures palliatives, elles ne peuvent être réalisées indéfiniment, le médecin doit donc encore rechercher la cause de l'hypoxie et, si possible, l'éliminer au plus vite.
Polyglobulie chez les nouveau-nés
La polyglobulie ne survient pas seulement chez les adultes. Dans de très rares cas, les enfants peuvent également être touchés. Si le fœtus a souffert d'une hypoxie sévère pendant la grossesse, après la naissance, il aura un nombre accru de globules rouges. Le manque d'oxygène d'un enfant peut être causé par diverses raisons :
La présence d'une pathologie extragénitale chez la mère (maladie cardiaque, maladie rénale, anémie) ;
Éclampsie;
Syndrome fœto-fœtal ;
Insuffisance placentaire et autres.
Après la naissance, la polyglobulie peut être causée par des malformations cardiaques congénitales difficiles à corriger, comme une transposition des gros vaisseaux ou une persistance du canal aortique. Les jeunes enfants sont plus sensibles à l'hypoxie, un traitement rapide joue donc un rôle important. Les complications de cette maladie comprennent une hypoplasie de la moelle osseuse et une dégénérescence irréversible des systèmes nerveux et respiratoire.
La polyglobulie est une maladie chronique caractérisée par une augmentation du nombre de globules rouges ou de globules rouges dans le sang. Les personnes d'âge moyen et plus âgées sont sensibles à la maladie - les hommes sont plusieurs fois plus souvent touchés que les femmes. Plus de la moitié des personnes connaissent une augmentation du nombre de plaquettes et de globules blancs.
L'apparition d'une maladie peut être due à plusieurs raisons qui en distinguent les types. La polyglobulie primitive ou polycythémie vraie est causée principalement par des anomalies génétiques ou des tumeurs de la moelle osseuse, tandis que la polyglobulie secondaire est causée par des influences externes ou internes. Sans traitement approprié, elle entraîne des complications graves dont le pronostic n’est pas toujours rassurant. Ainsi, la forme primaire, si le traitement n'est pas démarré à temps, peut entraîner la mort sur plusieurs années de progression, et l'issue de la forme secondaire dépend de la cause de son apparition.
Les principaux symptômes de la maladie sont des crises de vertiges sévères et d'acouphènes ; la personne a l'impression de perdre connaissance. Le traitement utilise la saignée et la chimiothérapie.
Une particularité de ce trouble est qu’il ne peut pas disparaître spontanément et qu’il est également impossible de s’en remettre complètement. La personne devra subir des analyses de sang régulières et être sous la surveillance de médecins pour le reste de sa vie.
Étiologie
Les causes de la maladie dépendent de sa forme et peuvent être provoquées par divers facteurs. La polyglobulie vraie survient lorsque :
- prédisposition héréditaire aux troubles de la production;
- échecs génétiques;
- néoplasmes malins dans la moelle osseuse;
- les effets de l’hypoxie (carence en oxygène) sur les globules rouges du sang.
La polyglobulie secondaire est causée par :
- Insuffisance cardiaque chronique;
- apport insuffisant de sang et d'oxygène aux reins;
- conditions climatiques. Les personnes vivant dans les zones de haute montagne sont les plus susceptibles ;
- tumeurs oncologiques des organes internes;
- diverses maladies infectieuses provoquant une intoxication du corps;
- conditions de travail dangereuses, par exemple dans une mine ou en hauteur ;
- vivre dans des villes polluées ou à proximité d’usines ;
- abus de nicotine à long terme;
- nation. Selon les statistiques, la polyglobulie survient chez les personnes d'origine juive, cela est dû à la génétique.
La maladie elle-même est rare, mais la polyglobulie chez les nouveau-nés est encore plus rare. La principale méthode de transmission de la maladie passe par le placenta maternel. La place du bébé n'apporte pas suffisamment d'oxygène au fœtus (mauvaise circulation sanguine).
Variétés
Comme mentionné ci-dessus, la maladie est divisée en plusieurs types, qui dépendent directement des causes d'apparition :
- polyglobulie primaire ou vraie - causée par des pathologies sanguines;
- polyglobulie secondaire, que l'on peut qualifier de relative - causée par des agents pathogènes externes et internes.
La polycythémie vraie, à son tour, peut survenir en plusieurs étapes :
- initiale, qui se caractérise par une légère manifestation de symptômes ou leur absence totale. Peut durer cinq ans ;
- étendu. Il est divisé en deux formes - sans effet malin sur la rate et avec sa présence. L'étape dure une ou deux décennies ;
- sévère - on observe la formation de tumeurs cancéreuses sur les organes internes, notamment le foie et la rate, et des lésions sanguines malignes.
Une polyglobulie relative survient :
- stressant - d'après le nom, il devient clair que cela se produit lorsque le corps est affecté par un surmenage prolongé, des conditions de travail défavorables et un mode de vie malsain ;
- faux - dans lequel le niveau de globules rouges et dans le sang se situe dans les limites normales.
Le pronostic de la polyglobulie vraie est considéré comme défavorable: l'espérance de vie avec cette maladie ne dépasse pas deux ans, mais les chances d'une longue vie augmentent lorsqu'elle est utilisée dans le traitement des saignées. Dans ce cas, une personne pourra vivre quinze ans ou plus. Le pronostic de la polyglobulie secondaire dépend entièrement de l'évolution de la maladie, qui a déclenché le processus d'augmentation du nombre de globules rouges dans le sang.
Symptômes
Au stade initial, la polyglobulie survient pratiquement sans symptômes. Elle est généralement découverte lors d’un examen aléatoire ou lors d’analyses sanguines préventives. Les premiers symptômes peuvent être confondus avec un rhume ou indiquer un état normal chez les personnes âgées. Ceux-ci inclus:
- diminution de l'acuité visuelle;
- vertiges et maux de tête sévères ;
- bruit dans les oreilles;
- trouble du sommeil;
- bouts froids des doigts des extrémités.
Au stade avancé, les symptômes suivants peuvent être observés :
- douleurs musculaires et osseuses ;
- une augmentation de la taille de la rate, le volume du foie change un peu moins fréquemment ;
- saignement des gencives;
- saignement continu pendant assez longtemps après l'extraction dentaire;
- l'apparition d'ecchymoses sur la peau, dont une personne ne peut expliquer la nature.
De plus, les symptômes spécifiques de cette maladie sont :
- démangeaisons cutanées sévères, caractérisées par une augmentation de l'intensité après avoir pris un bain ou une douche;
- sensations de brûlure douloureuses au bout des doigts et des orteils ;
- manifestation de veines qui n'étaient pas visibles auparavant;
- la peau du cou, des mains et du visage prend une couleur rouge vif ;
- les lèvres et la langue acquièrent une teinte bleuâtre ;
- le blanc des yeux devient injecté de sang ;
- faiblesse générale du corps du patient.
Chez les nouveau-nés, en particulier les jumeaux, les symptômes de la polyglobulie commencent à apparaître une semaine après la naissance. Ceux-ci inclus:
- rougeur de la peau du bébé. L'enfant commence à pleurer et à crier lorsqu'on le touche ;
- réduction significative du poids corporel;
- un grand nombre de globules rouges, de leucocytes et de plaquettes se trouvent dans le sang ;
- Les volumes du foie et de la rate augmentent.
Ces signes peuvent entraîner la mort du bébé.
Complications
Les conséquences d'un traitement inefficace ou intempestif peuvent être :
- libération de grandes quantités d’acide urique. L'urine devient concentrée et acquiert une odeur désagréable ;
- éducation ;
- chronique;
- occurrence et ;
- une mauvaise circulation, ce qui entraîne des ulcères trophiques sur la peau ;
- hémorragies à divers endroits, par exemple le nez, les gencives, le tractus gastro-intestinal, etc.
Et elles sont considérées comme les causes de décès les plus fréquentes chez les patients atteints de cette maladie.
Diagnostique
La polyglobulie est très souvent découverte accidentellement lors d’une prise de sang pour des raisons complètement différentes. Lors du diagnostic, le médecin doit :
- examiner attentivement les antécédents médicaux du patient et de sa famille immédiate ;
- procéder à un examen approfondi du patient ;
- découvrir la cause de la maladie.
Le patient, à son tour, doit subir les examens suivants :
Le traitement de la maladie primaire est un processus plutôt laborieux, qui consiste notamment à influencer les tumeurs et à empêcher leur activité. En pharmacothérapie, l'âge du patient joue un rôle important, car les substances qui aideront les personnes de moins de cinquante ans seront strictement interdites au traitement des patients de plus de soixante-dix ans.
Si la teneur en globules rouges du sang est élevée, le meilleur traitement est la saignée - au cours d'une procédure, le volume sanguin est réduit d'environ 500 millilitres. La cytophérèse est considérée comme une méthode plus moderne de traitement de la polyglobulie. La procédure consiste à filtrer le sang. Pour ce faire, des cathéters sont insérés dans les veines des deux bras du patient, le sang pénètre dans la machine par l'un et, après filtration, le sang purifié est renvoyé dans l'autre veine. Cette procédure doit être effectuée tous les deux jours.
Pour la polyglobulie secondaire, le traitement dépendra de la maladie sous-jacente et de la gravité de ses symptômes.
La prévention
La plupart des causes de polyglobulie ne peuvent être évitées, mais malgré cela, il existe plusieurs mesures préventives :
- arrêter complètement de fumer;
- changer de lieu de travail ou de résidence ;
- traiter rapidement les maladies pouvant causer ce trouble ;
- subir des examens préventifs réguliers à la clinique et faire des analyses de sang.
