Étiologie des malformations cardiaques congénitales chez les enfants. Conférence sur les malformations cardiaques congénitales

Les malformations cardiaques congénitales chez les nouveau-nés sont des conditions pathologiques qui combinent des anomalies du développement dans la position et la structure morphologique du cœur et des gros vaisseaux, résultant d'une perturbation de leur formation pendant la période de développement intra-utérin et postnatal.

Pourquoi des malformations cardiaques congénitales surviennent-elles chez les enfants ?

Malformations cardiaques congénitales chez les enfants - l'une des anomalies intra-utérines les plus courantes chez les enfants (représentant environ 30 % de toutes les malformations congénitales). En termes de fréquence, elle se classe au troisième rang après les pathologies congénitales de l'appareil locomoteur et du système nerveux central. Des malformations cardiaques congénitales surviennent chez 0,7 à 1,7 % des nouveau-nés. Ces dernières années, cet indicateur a augmenté, probablement en raison de l'utilisation de méthodes modernes de diagnostic fonctionnel et d'un intérêt accru pour le problème des malformations cardiaques congénitales parmi les médecins d'autres spécialités.

Les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales se caractérisent par un taux de mortalité élevé : de 55 à 70 % des enfants atteints de malformations cardiaques congénitales ne survivent pas sans correction chirurgicale (50 % des enfants atteints de malformations cardiaques congénitales meurent pendant la période néonatale, et 25 % supplémentaires - ). Selon des études pathologiques, les malformations cardiaques congénitales surviennent dans 1,9 % de toutes les causes de décès chez les nouveau-nés. Il a été constaté que les malformations cardiaques congénitales sont plus fréquentes chez les hommes que chez les femmes.

Plus de la moitié des patients présentant une pathologie cardiaque congénitale présentent des anomalies avec surcharge de la circulation pulmonaire. Dans la plupart des cas, il s’agit d’une malformation cardiaque congénitale non guérie. Un groupe plus petit est constitué de malformations cardiaques congénitales atoniques avec écoulement sanguin veineux-artériel et épuisement de la circulation pulmonaire.

Dans environ 1/3 des cas, les malformations cardiaques congénitales sont associées à des malformations congénitales non cardiaques du système musculo-squelettique, du système nerveux central, du tractus gastro-intestinal, du système génito-urinaire et d'autres organes et systèmes.

Quelles sont les causes des malformations cardiaques congénitales chez les enfants ?

Les malformations cardiaques congénitales chez les nouveau-nés se forment à la suite d'une altération de l'embryogenèse au cours des 2 à 8 premières semaines de grossesse. Les causes des malformations cardiaques congénitales comprennent :

a) troubles chromosomiques - 5 % ;
b) mutation d'un gène - 2-3%,
c) facteurs environnementaux : alcoolisme des parents (1-2%), tabagisme des femmes pendant la grossesse, prise de drogues, certains médicaments (anticonvulsivants, amphétamines, triméthadiones, influence d'agents infectieux et viraux (rubéole maternelle, infection à cytomégalovirus),
d) propension héréditaire (multifactorielle polygénique) - 90 %.

Les pédiatres identifient les facteurs de risque suivants pour la naissance d'un enfant atteint d'une cardiopathie congénitale, tels que : l'âge des parents (mère de plus de 35 ans, père de plus de 45 ans), les troubles endocriniens, la toxicose sévère au 1er trimestre et la menace de fausse couche, antécédents de mortinaissance, utilisation d'antibiotiques, de sulfamides ou de médicaments hormonaux, présence d'autres enfants dans la famille atteints de malformations cardiaques congénitales, etc.

Chez 1,6% des patients, les malformations cardiaques congénitales chez les nouveau-nés résultent d'une exposition à des facteurs externes sur le corps d'une femme enceinte et du fœtus, et le risque de développer des malformations cardiaques congénitales dépend de la période de développement intra-utérin. Les causes externes des malformations cardiaques congénitales comprennent :

• infectieux:(rubéole, Coxsackie, hépatite sérique, herpès simplex, adénovirus, cytomégalovirus, etc.) - provoquent le développement d'une maladie artérielle ouverte, d'une communication interventriculaire, d'une sténose pulmonaire dans 1,3 à 4 % des cas ; autres agents infectieux (Toxoplasma, Mycoplasma, Listeria, Mycobacterium tuberculosis, spirochete pallidum, etc.) ;
• composants chimiques: médicaments (anticonvulsivants, préparations à base de lithium, contraceptifs oraux, papavérine, nicotine, caféine, opium, morphine) ; alcool (des malformations cardiaques congénitales surviennent chez 1% des enfants et en cas d'alcoolisme chronique de la mère - dans 12 à 13% des cas); vernis, peintures, essence (provoquent le développement de malformations cardiaques congénitales dans 15 % des cas).
• facteurs physiques : rayonnement solaire, pression atmosphérique élevée (le climat de haute montagne entraîne dans 1 % des cas des malformations cardiaques congénitales chez les enfants), rayonnement, exposition aux rayons X.

Cardiopathies congénitales chez les enfants et mortalité

Dans la structure de la mortalité infantile, les malformations cardiaques congénitales chez les nouveau-nés occupent la première place. Après la naissance, la majorité (50 à 75 %) des patients décèdent dans l'année sans assistance qualifiée, cela est particulièrement évident dans les premiers mois d'adaptation. Après la fin de la période d'adaptation (2-3 mois - 2-3 ans), une période de compensation commence et le taux de mortalité des enfants atteints de malformations cardiaques congénitales diminue et s'élève à 5 % (dans la période de 1 an à 15 ans). années).

Comment se développent les malformations cardiaques congénitales chez les nouveau-nés ?

Les cardiopathies congénitales chez les enfants se développent pour les raisons ci-dessus. Sous l'influence de facteurs négatifs à un moment clé du développement intra-utérin, il peut y avoir une fermeture intempestive ou incomplète des membranes entre les oreillettes et les ventricules, une formation inappropriée des valvules, une rotation insuffisante du tube cardiaque primaire avec formation de ventricules sous-développés, ainsi que ainsi que des vaisseaux rétrécis ou leur emplacement anormal. Chez certains enfants, après la naissance, la fenêtre ovale et le canal artériel restent ouverts, fonctionnant de manière physiologique, donc pendant la période prénatale. En règle générale, le mouvement du sang fœtal ne souffre pas en présence d'une malformation cardiaque en raison des particularités de la circulation intra-utérine et l'enfant naît bien développé. Les cardiopathies congénitales chez les enfants peuvent apparaître immédiatement après la naissance ou après un certain temps. Cela dépend du moment de fermeture de la communication entre la circulation pulmonaire et systémique, de la chute de pression dans le système artériel pulmonaire, du degré d'hypertension pulmonaire et du durcissement des branches de l'artère pulmonaire, de la direction de l'écoulement sanguin, ainsi que les réactions compensatoires et adaptatives individuelles de l’enfant. Souvent, la cause d'une insuffisance cardiaque aiguë et de troubles graves de la circulation sanguine est une augmentation de la taille du côté droit du cœur, une maladie respiratoire ou autre et une activité physique intense.

Types de malformations cardiaques congénitales chez les enfants

La classification des malformations cardiaques congénitales chez l'enfant est aujourd'hui difficile en raison du grand nombre de leurs formes et variétés, ainsi que de la combinaison très fréquente de diverses malformations entre elles, qui déterminent différents modes de fonctionnement hémodynamiques du système circulatoire, et, en conséquence, les manifestations cliniques des défauts. Cependant, toutes les classifications cliniques et chirurgicales ont été élaborées sur la base des indicateurs cliniques les plus importants sur le plan hémodynamique : la nature des troubles circulatoires dans la circulation pulmonaire, la direction du shunt (écoulement) du sang, la présence de cyanose, les manifestations de poumon l'hypertension, le degré d'insuffisance circulatoire.

En pratique pédiatrique, la classification la plus pratique est basée sur les caractéristiques de la circulation sanguine dans la circulation pulmonaire et la présence de cyanose. Cette classification peut être utilisée dans le diagnostic clinique primaire des cardiopathies congénitales sur la base de méthodes cliniques générales d'examen de l'enfant (anamnèse, examen physique, ECG, PCG, Echo-CG, radiographie). Ainsi, la classification suivante est prise comme base :

• Défauts avec surcharge de la circulation pulmonaire
• Communication interauriculaire
• Communication interventriculaire
• Persistance du canal artériel
• Défauts avec unification de la circulation pulmonaire
• Sténose pulmonaire isolée
• Tétralogie de Fallot
• Transposition des grands vaisseaux
• Défauts avec un flux sanguin pulmonaire normal
• Sténose aortique
• Coarctation de l'aorte

Il ne fait aucun doute que tous les défauts de développement doivent être diagnostiqués chez le fœtus in utero. Un rôle important est également joué par le pédiatre, qui sera en mesure d'identifier et d'orienter rapidement un tel enfant vers un cardiologue pédiatrique.

Si vous êtes confronté à cette pathologie, examinons l’essence du problème et détaillons également le traitement des malformations cardiaques des enfants.

Les malformations cardiaques congénitales et acquises occupent la deuxième position parmi tous les défauts de développement.

Cardiopathie congénitale chez le nouveau-né et ses causes

Les organes commencent à se former à partir de la 4ème semaine de grossesse.

Les raisons de l'apparition d'une cardiopathie congénitale chez le fœtus sont nombreuses. Il est impossible d’en isoler un seul.

Classification des défauts

1. Toutes les malformations cardiaques congénitales chez les enfants sont divisées selon la nature de la perturbation du flux sanguin et la présence ou l'absence de cyanose cutanée (cyanose).

La cyanose est une décoloration bleue de la peau. Elle est causée par un manque d’oxygène, qui est transporté avec le sang vers les organes et les systèmes.

Expérience personnelle! Dans ma pratique, il y avait deux enfants atteints de dextracardie (le cœur est situé à droite). Ces enfants mènent une vie normale et saine. Le défaut n'est détecté qu'en écoutant le cœur.

2. Fréquence d'apparition.

1. La communication interventriculaire survient dans 20 % de toutes les malformations cardiaques.
2. La communication interauriculaire représente 5 à 10 %.
3. La persistance du canal artériel représente 5 à 10 %.
4. La sténose pulmonaire, la sténose et la coarctation de l'aorte représentent jusqu'à 7 %.
5. Le reste est dû à d'autres défauts nombreux mais plus rares.

Symptômes de malformations cardiaques chez les nouveau-nés

Chez les nouveau-nés, nous évaluons l'acte de succion.

Vous devez faire attention à :

Si un bébé a une malformation cardiaque, il tète lentement, faiblement, avec des pauses de 2 à 3 minutes, un essoufflement apparaît.

Symptômes de maladie cardiaque chez les enfants de plus d'un an

Si nous parlons d'enfants plus âgés, nous évaluons ici leur activité physique :

• Peuvent-ils monter les escaliers jusqu'au 4ème étage sans essoufflement, s'assoient-ils pour se reposer pendant les matchs ?
• si les maladies respiratoires, notamment la pneumonie et la bronchite, sont courantes.

En cas de défauts avec déplétion de la circulation pulmonaire, la pneumonie et la bronchite sont plus fréquentes.

Cas clinique ! Chez une femme à 22 semaines, une échographie du cœur fœtal a révélé une communication interventriculaire et une hypoplasie de l'oreillette gauche. C'est un vice assez complexe. Après la naissance de ces bébés, ils sont immédiatement opérés. Mais le taux de survie est malheureusement de 0 %. Après tout, les malformations cardiaques associées au sous-développement de l'une des cavités du fœtus sont difficiles à traiter chirurgicalement et ont un faible taux de survie.

Komarovsky E. O. : « Surveillez toujours votre enfant. Un pédiatre ne remarque pas toujours des changements dans l'état de santé. Les principaux critères de santé d’un enfant sont : la façon dont il mange, comment il bouge, comment il dort.

Le cœur possède deux ventricules séparés par une cloison. À son tour, le septum comporte une partie musculaire et une partie membraneuse.

La partie musculaire se compose de 3 zones : entrée, trabéculaire et sortie. Cette connaissance de l'anatomie aide le médecin à poser un diagnostic précis selon la classification et à décider d'autres tactiques de traitement.

Symptômes

Si le défaut est mineur, il n'y a pas de plaintes particulières.

Si le défaut est moyen ou important, les symptômes suivants apparaissent :

• retard du développement physique;
• diminution de la résistance à l'activité physique;
• rhumes fréquents;
• en l'absence de traitement - développement d'une insuffisance circulatoire.

Les défauts de la partie musculaire se referment d’eux-mêmes en raison de la croissance de l’enfant. Mais cela dépend des petites tailles. En outre, chez ces enfants, il est nécessaire de rappeler la prévention de l'endocardite à vie.

En cas de défauts importants et de développement d'une insuffisance cardiaque, des mesures chirurgicales doivent être effectuées.

Communication interauriculaire

Très souvent, le défaut est une découverte fortuite.

Les enfants atteints de communication interauriculaire sont sujets à de fréquentes infections respiratoires.

En cas de défauts importants (plus de 1 cm), l'enfant peut connaître une faible prise de poids et le développement d'une insuffisance cardiaque dès la naissance. Les enfants subissent une intervention chirurgicale à l’âge de cinq ans. Le retard de l'intervention chirurgicale est dû à la probabilité de fermeture spontanée du défaut.

Conduit ouvert de Botall

Ce problème accompagne les bébés prématurés dans 50 % des cas.

Le canal botanique est un vaisseau qui relie l'artère pulmonaire et l'aorte pendant la vie fœtale du bébé. Après la naissance, cela se resserre.

Si la taille du défaut est importante, les symptômes suivants sont détectés :

On attend jusqu'à 6 mois la fermeture spontanée du conduit. Si chez un enfant de plus d'un an, il reste ouvert, le conduit doit alors être retiré chirurgicalement.

Lorsqu'ils sont diagnostiqués à la maternité, les bébés prématurés reçoivent un médicament, l'indométacine, qui sclérose (colle) les parois du vaisseau. Cette procédure n’est pas efficace pour les nouveau-nés nés à terme.

Coarctation de l'aorte

Cette pathologie congénitale est associée à un rétrécissement de l'artère principale du corps, l'aorte. Dans ce cas, un certain obstacle à la circulation sanguine est créé, ce qui forme un tableau clinique spécifique.

Événement! Une jeune fille de 13 ans s'est plainte d'une promotion. Lors de la mesure de la pression sur les jambes avec un tonomètre, elle était nettement inférieure à celle sur les bras. Le pouls dans les artères des membres inférieurs était à peine palpable. L'échographie cardiaque a révélé une coarctation de l'aorte. Depuis 13 ans, l'enfant n'a jamais été examiné pour des malformations congénitales.

Habituellement, le rétrécissement de l'aorte est détecté à la naissance, mais peut survenir plus tard. Ces enfants ont même leur propre particularité en apparence. En raison d'un mauvais apport sanguin à la partie inférieure du corps, ils ont une ceinture scapulaire assez développée et des jambes chétives.

Cela survient plus souvent chez les garçons. En règle générale, la coarctation de l'aorte s'accompagne d'un défaut du septum interventriculaire.

Normalement, la valvule aortique devrait avoir trois cuspides, mais il se trouve qu'il y en a deux dès la naissance.

Les enfants porteurs d'une valvule aortique bicuspide ne se plaignent pas particulièrement. Le problème peut être qu'une telle valve s'usera plus rapidement, ce qui entraînera le développement d'une insuffisance aortique.

Lorsqu'une insuffisance de grade 3 se développe, un remplacement valvulaire chirurgical est nécessaire, mais cela peut se produire entre 40 et 50 ans.

Les enfants porteurs d'une valvule aortique bicuspide doivent être surveillés deux fois par an et l'endocardite doit être évitée.

Coeur sportif

L’activité physique régulière entraîne des changements dans le système cardiovasculaire, appelés « cœur sportif ».

Un cœur sportif se caractérise par une augmentation des cavités des cavités cardiaques et de la masse myocardique, mais la fonction cardiaque reste dans la norme liée à l'âge.

Le syndrome cardiaque athlétique a été décrit pour la première fois en 1899, lorsqu'un médecin américain a comparé un groupe de skieurs et de personnes ayant un mode de vie sédentaire.

Les modifications cardiaques apparaissent 2 ans après un entraînement régulier 4 heures par jour, 5 jours par semaine. Le cœur athlétique est plus répandu chez les joueurs de hockey, les sprinteurs et les danseurs.

Les changements lors d'une activité physique intense se produisent en raison du travail économique du myocarde au repos et de l'atteinte de capacités maximales lors des activités sportives.

Le cœur sportif ne nécessite aucun traitement. Les enfants doivent être examinés deux fois par an.

En raison de l'immaturité du système nerveux, les enfants d'âge préscolaire connaissent une régulation instable de son fonctionnement et s'adaptent donc moins bien à une activité physique intense.

Malformations cardiaques acquises chez les enfants

La malformation cardiaque acquise la plus courante est une anomalie valvulaire.

Bien entendu, les enfants présentant une malformation acquise non opérée doivent être observés par un cardiologue ou un thérapeute tout au long de leur vie. Les malformations cardiaques congénitales chez les adultes constituent un problème important qui doit être signalé à votre médecin.

Diagnostic des malformations cardiaques congénitales

1. Examen clinique par un néonatologiste de l'enfant après la naissance.
2. Échographie fœtale du cœur. Menée entre 22 et 24 semaines de grossesse, où les structures anatomiques du cœur fœtal sont évaluées
3. A 1 mois après la naissance, dépistage cardiaque échographique, ECG.

   L'examen le plus important pour diagnostiquer la santé du fœtus est le dépistage échographique au cours du deuxième trimestre de la grossesse.

4. Évaluation de la prise de poids chez les nourrissons, habitudes alimentaires.
5. Évaluation de la tolérance à l'exercice, de l'activité physique des enfants.
6. A l'écoute d'un souffle cardiaque caractéristique, le pédiatre oriente l'enfant vers un cardiologue pédiatrique.
7. Échographie des organes abdominaux.

En médecine moderne, si vous disposez du matériel nécessaire, il n’est pas difficile de diagnostiquer une anomalie congénitale.

Traitement des malformations cardiaques congénitales

Les maladies cardiaques chez les enfants peuvent être guéries chirurgicalement. Mais il ne faut pas oublier que toutes les malformations cardiaques ne nécessitent pas d’opération, car elles peuvent guérir spontanément et prendre du temps.

Les tactiques de traitement déterminantes seront :

L'intervention chirurgicale peut être mini-invasive ou endovasculaire, lorsque l'accès se fait non pas par la poitrine, mais par la veine fémorale. C'est ainsi que les petits défauts, la coarctation de l'aorte, sont fermés.

Prévention des malformations cardiaques congénitales

Puisqu’il s’agit d’un problème congénital, la prévention doit commencer dès la période prénatale.

1. Élimination du tabagisme et des effets toxiques pendant la grossesse.
2. Consultation avec un généticien s'il existe des malformations congénitales dans la famille.
3. Une bonne nutrition pour la future maman.
4. Le traitement des foyers d'infection chroniques est obligatoire.
5. L'inactivité physique aggrave le fonctionnement du muscle cardiaque. Une gymnastique quotidienne, des massages et un travail avec un médecin physiothérapeute sont nécessaires.
6. Les femmes enceintes doivent absolument subir un examen échographique. Les malformations cardiaques chez les nouveau-nés doivent être surveillées par un cardiologue. Si nécessaire, il est nécessaire de s'adresser rapidement à un chirurgien cardiaque.
7. Rééducation obligatoire des enfants opérés, tant psychologiques que physiques, dans des conditions de sanatorium. Chaque année, l'enfant doit être examiné dans un hôpital de cardiologie.

Malformations cardiaques et vaccinations

Rappelons qu'il vaut mieux refuser les vaccinations si :

• développement d'une insuffisance cardiaque du 3ème degré;
• en cas d'endocardite ;
• pour les défauts complexes.

Les malformations cardiaques congénitales (CHD) sont l'une des anomalies congénitales les plus courantes chez les enfants (30 % de toutes les malformations congénitales). En termes de fréquence d'apparition, les cardiopathies congénitales se classent au troisième rang après les pathologies congénitales du système musculo-squelettique et du système nerveux central. En République de Biélorussie, environ 600 à 800 enfants atteints de cardiopathie congénitale naissent chaque année. Il y a 717 enfants atteints de cardiopathie congénitale pour 1 000 naissances. 30 à 50 % des enfants atteints de cardiopathie congénitale meurent pendant la période néonatale sans soins médicaux hautement qualifiés ; à l'âge d'un an, 87 % des enfants meurent. Le niveau actuel de développement de la chirurgie cardiovasculaire permet de corriger et de rétablir la santé de 97 % des enfants atteints de cardiopathie congénitale.

Étiologie des cardiopathies congénitales.

Dans l’étiologie des cardiopathies congénitales, trois facteurs principaux sont importants :

1. héritage génétique du défaut :

2. mutations d'un gène – 3,5 % (syndromes de Holt-Oram, Marfan, Ehlers-Danlos, Kartagener, etc.) ;

3. anomalies chromosomiques – 5 % (syndromes de Patau et Edwards, Down, Shereshevsky-Turner, etc.).

4. exposition à des facteurs environnementaux ayant un effet pathologique sur l'embryogenèse et la formation de cardiopathies congénitales :

Agents infectieux : virus de la rubéole, cytomégalovirus, virus de l'herpès simplex, virus de la grippe, entérovirus, virus Coxsackie B, etc. ;

Exposition aux rayons X des femmes au cours du premier trimestre de la grossesse ;

Risques professionnels : rayonnements informatiques, mercure, intoxication au plomb, exposition aux rayonnements ionisants, etc. ;

Mauvaises habitudes de la mère : alcoolisme chronique, tabagisme, etc. ;

Maladies somatiques de la mère : diabète sucré, cardiopathie rhumatismale chronique ;

prise de médicaments pendant la grossesse : anticonvulsivants – sténose pulmonaire, sténose aortique fœtale, coarctation de l'aorte ; sels de lithium – anomalie d'Ebstein, contraceptifs hormonaux – tétralogie de Fallot, anomalies combinées, etc. ;

5. une combinaison de prédisposition héréditaire et d'influence pathologique de divers facteurs environnementaux - 90 % de toutes les cardiopathies congénitales.

L'influence tératogène des facteurs environnementaux est particulièrement dangereuse pour le fœtus pendant la période de formation primaire du cœur, qui survient entre 3 et 8 semaines de gestation.

Structure de l'onduleur.

Actuellement, environ 90 variantes de cardiopathie congénitale (200 combinaisons différentes) sont connues. Environ 50 % de toutes les malformations cardiaques congénitales sont des malformations qui surviennent sans cyanose avec hypervolémie de la circulation pulmonaire. Tous ces défauts se caractérisent par le développement d’une hypertension pulmonaire sur une longue période.

Les malformations cardiaques congénitales les plus courantes comprennent les anomalies du Big Eight : communication interventriculaire (VSD), communication interauriculaire (ASD), coarctation de l'aorte (CA), transposition des grosses artères (TMA), persistance du canal artériel (PDA), tétralogie de Fallot (TF). ), sténose de l'artère pulmonaire (PA), sténose aortique (AS) (Tableau 47).

Tableau 47 – Classification des cardiopathies congénitales

La phase primaire d’adaptation est caractérisée par l’adaptation du corps de l’enfant aux perturbations hémodynamiques provoquées par le défaut.

Dès la première respiration, la circulation pulmonaire de l’enfant commence à fonctionner, suivie par la fermeture des communications fœtales : canal artériel ouvert, foramen ovale ouvert et séparation des cercles circulatoires. Il y a un développement de l'hémodynamique à la fois générale et intracardiaque. Avec une hémodynamique inadéquate (épuisement brutal de la circulation sanguine dans la circulation pulmonaire, déconnexion complète de la circulation pulmonaire, stagnation prononcée de la circulation pulmonaire), l'état de l'enfant se détériore progressivement et fortement, l'insuffisance cardiaque augmente, ce qui oblige à effectuer des interventions chirurgicales d'urgence dans cette phase.

La phase de compensation relative survient 1 à 3 ans après la phase d'adaptation primaire. Dans cette phase, l'évolution naturelle des défauts est caractérisée par l'implication d'un grand nombre de mécanismes compensatoires afin d'assurer l'existence de l'organisme dans des conditions d'hémodynamique altérée. Les plaintes de l’enfant diminuent, le développement physique et l’activité motrice s’améliorent. Durant cette phase, il est important de préparer l’enfant à une intervention chirurgicale radicale planifiée.

Après la deuxième phase, quelle que soit sa durée, sans correction chirurgicale du défaut, commence la troisième phase : la phase de décompensation. Cette période est caractérisée par l'épuisement des mécanismes compensatoires et le développement d'une insuffisance cardiaque réfractaire au traitement, d'une hypertension pulmonaire et de la formation de modifications irréversibles dans les organes internes, entraînant la mort inévitable de l'enfant.

Les principaux symptômes cliniques des cardiopathies congénitales sont la cyanose, l'insuffisance cardiaque, la cardiomégalie, l'absence ou l'affaiblissement des pulsations périphériques et les souffles au niveau de la région cardiaque.

Les manifestations cliniques de toutes les cardiopathies congénitales sont principalement représentées par deux syndromes : le syndrome d'hypoxémie artérielle et l'insuffisance cardiaque congestive.

Syndrome d'hypoxémie artérielle. La teneur en oxygène et le pH du sang capillaire diminuent. Normalement, la pO2 est comprise entre 60 et 80 mmHg. Art., SO 2 – 96–98 %. L'hypoxémie artérielle est caractérisée par une diminution de la pO 2 à 50 mm Hg. Art., et la cyanose devient perceptible lorsque le niveau de saturation en hémoglobine est inférieur à 75 à 85 %. Avec une hypoxémie prolongée et prononcée dans les tissus, les mécanismes de glycolyse anaérobie sont activés, les produits métaboliques acides s'accumulent et une acidose métabolique se développe.

Trois mécanismes principaux peuvent jouer un rôle dans la formation de l’hypoxémie artérielle dans les cardiopathies congénitales :

1. écoulement intracardiaque de sang de droite à gauche et son entrée dans l'aorte ;

2. réduction du flux sanguin pulmonaire et réduction du retour pulmonaire du sang artériel vers le cœur ;

3. séparation de la circulation systémique et pulmonaire.

Dans la plupart des cardiopathies congénitales de type cyanotique, l'hypoxémie artérielle est associée aux deux premiers mécanismes.

La cyanose peut avoir différentes nuances, qui sont déterminées par le rapport quantitatif du sang artériel et veineux, l'adéquation du flux sanguin pulmonaire (sclérose des vaisseaux de la circulation pulmonaire).

Teinte bleue de la cyanose - le seul ventricule du cœur, tétralogie de Fallot (les premières semaines de la vie, ce défaut peut survenir sans cyanose).

Une teinte cramoisie de cyanose se produit avec une sous-saturation moins prononcée du sang en O2 : avec l'anomalie d'Ebstein, qui se caractérise par une anomalie des feuillets de la valve tricuspide et le déplacement d'une partie de celui-ci distalement dans la cavité du ventricule droit, ce qui conduit à la formation d'une oreillette droite anormalement grande et d'un ventricule droit réduit, il existe un LLC ou ASD secondaire, ou VSD.

Une teinte violette de cyanose (cyanose générale persistante) est caractéristique du TMS. Ce défaut est plus fréquent chez les nouveau-nés et les enfants au cours des premiers mois de la vie. Sans communications compensatoires - PDA, ASD, VSD - le défaut est incompatible avec la vie. Le TMS survient plus souvent chez les garçons ; ce défaut peut être aphonique.

En cas de cardiopathie congénitale, il peut y avoir une cyanose différenciée - la présence d'une cyanose dans les jambes et son absence dans les bras se produisent avec une coarctation préductale de l'aorte, une hypoplasie du ventricule gauche ; la présence de cyanose dans les bras et l'absence dans les jambes sont caractéristiques du TMS associé à une hypoplasie de la crosse aortique.

Diagnostic différentiel de l'origine de la cyanose. Pour clarifier la genèse de la cyanose, un test avec respiration à 100% d'oxygène est utilisé. Les résultats du test sont évalués après 10 à 15 minutes de respiration à 100 % d'oxygène. Chez les patients atteints de cyanose « cardiaque », la pO2 n’augmente pas de plus de 10 à 15 mmHg. Art., puisque la concentration d'O 2 dans les poumons n'affecte pratiquement pas la quantité de mélange de sang veineux avec le sang artériel au niveau des messages intracardiaques.

Dans les maladies pulmonaires, une augmentation de la pression partielle d'oxygène dans les alvéoles s'accompagne d'une augmentation proportionnelle de celle-ci dans le sang de plus de 10 à 15 mmHg. Art.

L'insuffisance cardiaque est une pathologie dans laquelle le cœur est incapable d'assurer la circulation sanguine nécessaire pour répondre aux besoins de l'organisme.

L'insuffisance cardiaque se développe en raison d'une augmentation du volume sanguin ou de la pression sur le cœur ; en raison d'une diminution de la contractilité du myocarde lors d'une hypoxie ou d'une inflammation du muscle cardiaque.

Les principaux symptômes de l'insuffisance cardiaque sont la tachycardie, l'essoufflement, les signes de stagnation de la circulation pulmonaire ou systémique. Chez les nourrissons, l'insuffisance cardiaque est presque toujours de nature biventriculaire (voir la conférence sur l'insuffisance cardiaque).

Les cardiopathies congénitales avec cyanose (notamment pour la tétralogie de Fallot) sont caractérisées par des crises de cyanotique-dyspnée, qui se développent le plus souvent chez les enfants âgés de 6 à 24 mois, dans le contexte d'une anémie (absolue ou relative).

Une crise de dyspnée cyanotique commence soudainement, l'enfant devient agité, l'essoufflement augmente, la cyanose de tout le corps augmente et l'intensité du bruit diminue. Si la crise dure longtemps, des apnées, des pertes de conscience (coma hypoxique) et des convulsions sont possibles. En cas d'attaque prolongée, une hémiparésie peut se développer. La survenue de crises de dyspnée cyanotique est associée à un spasme de la section infundibulaire du ventricule droit, à la suite de quoi tout le sang veineux pénètre dans l'aorte par le VSD et provoque ou améliore l'hypoxie du système nerveux central. Ces enfants s'accroupissent ou s'allongent souvent dans leur lit, les jambes ramenées vers le ventre, atténuant ainsi leur état en raison d'une diminution du flux sanguin veineux vers le cœur.

Chez les enfants atteints d'une cardiopathie congénitale, qui survient avec un enrichissement de la circulation pulmonaire, une hypertension pulmonaire secondaire (PH) se forme.

Au cours de son évolution, l'hypertension pulmonaire passe par trois phases principales :

1. hypervolémique

2. mixte

3. sclérotique.

La première phase de l’HTP est hypervolémique : elle se développe lorsque le lit vasculaire ne correspond pas au volume de sang affluant au cours des premiers mois de la vie d’un enfant. Dans ce cas, les vaisseaux des poumons sont remplis de sang, mais aucun réflexe protecteur sous forme de spasme ne se produit, ce qui explique l'écoulement important de sang de gauche à droite. Le début du développement de l'hypertension pulmonaire est une augmentation de la pression systolique dans l'artère pulmonaire de plus de 30 mmHg. Art.

La deuxième phase de l'HTP est mixte : en réponse à une hypervolémie de la circulation pulmonaire, un spasme des vaisseaux pulmonaires se produit avec une nouvelle augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire ; la quantité d'écoulement de sang artério-veineux diminue ; la résistance pulmonaire au flux sanguin augmente.

Sur l'ECG dans cette phase de l'HTP, le gramme droit et les signes d'hypertrophie du cœur droit vont augmenter.

Après une correction chirurgicale réussie du défaut dans la première ou la deuxième phase de l'hypertension pulmonaire, la pression dans l'artère pulmonaire est presque complètement normalisée.

La troisième phase de l'HTP est sclérotique. Des modifications destructrices et irréversibles se produisent dans les vaisseaux pulmonaires : dilatation de l'artère pulmonaire, cyanose persistante et hypertrophie sévère avec surcharge systolique du cœur droit, hypertension pulmonaire irréversible élevée, formation d'une insuffisance ventriculaire droite chronique, développement du complexe secondaire d'Eisenmenger.

Tableau 48 – Degrés d'hypertension pulmonaire

Un ensemble standard d'examens d'un enfant admis pour la première fois dans un hôpital avec suspicion de cardiopathie congénitale comprend : un historique médical détaillé, un examen avec mesure de la tension artérielle, un examen clinique, une évaluation de l'état acido-basique, une oxymétrie de pouls transcutanée, un hémogramme détaillé , électrocardiogramme, radiographie cardiaque, échocardiographie Doppler.?

Coarctation de l'aorte : « urie » sous forme d'irrégularité des contours inférieurs des côtes, provoquée par la pression constante des artères intercostales anastomosantes dilatées et tortueuses

Complications des cardiopathies congénitales

Insuffisance cardiaque (survient dans presque toutes les cardiopathies congénitales).

Endocardite infectieuse (plus souvent observée en cas de cardiopathie congénitale cyanotique).

Pneumonie précoce prolongée (avec anomalies survenant avec enrichissement de la circulation pulmonaire).

Hypertension pulmonaire élevée (avec défauts survenant avec enrichissement de la circulation pulmonaire).

Syncope, due à un syndrome de petit débit, pouvant aller jusqu'au développement de troubles circulatoires cérébraux ischémiques - avec cardiopathie congénitale cyanotique avec épuisement de la circulation pulmonaire et sténose aortique ; par type hémorragique - avec coarctation de l'aorte.

Troubles du rythme cardiaque et de la conduction (TSA, AVC, anomalie d'Ebstein, etc.).

Le syndrome d'angine de poitrine et l'infarctus du myocarde sont les plus typiques de la sténose aortique, une origine anormale de l'artère coronaire gauche à partir de l'artère pulmonaire.

Crises de dyspnée-cyanose (se produisent avec tétralogie de Fallot, transposition des grosses artères avec sténose infundibulaire de l'artère pulmonaire, etc.).

Anémie relative (relative) – avec cardiopathie congénitale cyanotique.

Traitement des cardiopathies congénitales les plus courantes

Méthodes thérapeutiques (médicales) d'oblitération du canal artériel persistant :

1. Oxygénothérapie.

2. Prescription d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (indométhacine - 0,1 à 0,2 mg/kg 1 à 2 fois par jour pendant 1 à 3 jours). La dose du cours ne doit pas dépasser 0,6 mg/kg. L'efficacité lorsqu'il est administré par voie intraveineuse est de 88 à 90 % et lorsque le médicament est administré par voie orale, de 18 à 20 %.

Approche différenciée de l'oxygénothérapie pour diverses cardiopathies congénitales :

1. UPS dépendant du Ductus : transposition des gros vaisseaux, atrésie de la valve tricuspide, atrésie de l'artère pulmonaire, coarctation prononcée de l'aorte - l'oxygène est contre-indiqué ! Étant donné que la persistance du canal artériel est souvent la seule source qui maintient le flux sanguin dans les poumons.

2. IPS indépendant du canal : en cas de normovolémie de la circulation pulmonaire – l’oxygénothérapie est possible !

3. IPN indépendants du canal: avec hypervolémie de la circulation pulmonaire (VSD, ASD, tronc artériel, drainage total anormal des veines pulmonaires) - l'oxygénothérapie est strictement limitée, car la présence d'un PDA aggrave l'état du patient.

Pour maintenir le fonctionnement du canal artériel persistant dans les cardiopathies congénitales dépendantes du canal, l'administration de prostaglandines du groupe E (vasoprostine, alprostadil) est indiquée. La dose de prostine est de 0,05 à 0,2 mcg/kg/min avec une augmentation progressive de la dose jusqu'à 0,4 mcg/kg/min.

Contre-indications aux prostaglandines du groupe E : syndrome de détresse respiratoire, cardiopathie congénitale avec débit sanguin pulmonaire élevé.

Le traitement de l'insuffisance cardiaque chronique chez les enfants atteints d'une cardiopathie congénitale, survenant avec une hypervolémie de la circulation pulmonaire, comprend la nomination de :

1. Inhibiteurs de l'ECA – captopril 0,5 à 1 mg/kg/jour ; énalapril – 0,05 à 0,15 mg/kg/jour, etc.) ;

2. glycosides cardiaques (digoxine : dose de saturation 0,03-0,05 mg/kg, dose d'entretien – 1/5 de la dose de saturation) ;

3. diurétiques (lasix – 1 à 3 mg/kg/jour ; veroshpiron – 2 à 4 mg/kg/jour) ;

4. agents inotropes non glycosides – dopamine, dobutamine (2,5 à 5 mcg/kg/min) ;

5. Viagra (sildénafil) pour l'hypertension pulmonaire élevée – 1,5 mg/kg en 3 doses.

En cas de crises de dyspnée-cyanose au début d'une crise grave, qui se manifestent par un essoufflement sévère, une cyanose totale, une perte de conscience, des convulsions, c'est-à-dire avec des symptômes de coma hypoxémique, l'administration d'un mélange lytique (pipolfen, aminazine , promedol) est indiqué ; inhalation constante d'oxygène humidifié; administration intraveineuse d'une solution de GHB à 100 mg/kg de poids corporel ; Solution de bicarbonate de sodium à 4 % en présence d'acidose, 4 ml/kg de poids corporel ; administration intraveineuse goutte à goutte d'anapriline, 0,1 mg/kg de poids corporel (sous contrôle de la pression artérielle et de l'ECG), ainsi que d'un mélange polarisant (100 ml de glucose à 10 %, 3 à 5 ml d'une solution à 7,5 % de chlorure de potassium ou de panangine , 2 unités d'insuline ), à laquelle on peut ajouter de l'héparine à raison de 100 unités/kg de poids corporel.

Pour prévenir l'apparition de crises dyspnées-cyanotiques sévères récurrentes, l'anapriline est prescrite par voie orale pendant une longue période (jusqu'à 3 à 6 mois) à la dose de 0,5 à 1 mg/kg/kg/jour, des agents antiplaquettaires à petites doses (acétylsalicylique acide 2-3 mg/jour).kg/jour).

Types d'opérations chirurgicales pour les cardiopathies congénitales

Correction radicale des cardiopathies congénitales (ASD, VSD, PDA, TMS, drainage anormal partiel des veines pulmonaires, etc.).

Correction palliative des cardiopathies congénitales (procédures par ballonnet, création d'anastomoses, rétrécissement de l'artère pulmonaire).

Correction hémodynamique des cardiopathies congénitales (ventricule unique du cœur, atrésie pulmonaire, hypoplasie du ventricule droit ou gauche, etc.).

Opérations palliatives. Ils sont utilisés en cas d'état sévère du patient et/ou de torpeur dans le traitement de l'insuffisance cardiaque congestive.

Par exemple : la procédure de Rashkind (atrioseptostomie par ballonnet) est réalisée pour créer une large communication inter-auriculaire lors de la transposition des gros vaisseaux au cours des premières semaines de vie.

Opération de Muller pour cardiopathie congénitale survenant avec enrichissement de la circulation pulmonaire : rétrécissement de l'artère pulmonaire par application d'un brassard compressif sur le vaisseau. Après 3 à 6 mois, une correction radicale de la cardiopathie congénitale est effectuée.

Pour les malformations cardiaques dépendantes du « canal » : sténose pulmonaire sévère, atrésie pulmonaire, tétralogie de Fallot – chirurgie pour réaliser une anastomose sous-clavière-pulmonaire.

La chirurgie cardiaque radicale est réalisée dans des conditions de circulation artificielle, d'hypothermie ou de cardioplégie (arrêt cardiaque temporaire provoqué par une méthode permettant de préserver la viabilité du myocarde pendant la période d'ischémie complète).

L'élimination radicale du défaut a un effet positif significatif sur l'état fonctionnel du corps. Les enfants commencent à prendre rapidement du poids, leurs signes de troubles circulatoires diminuent considérablement, leur activité motrice augmente, leur tendance aux maladies respiratoires récurrentes et le risque de développer une endocardite infectieuse diminue.

Examen clinique et rééducation des patients atteints de cardiopathie congénitale

Le succès du traitement des patients atteints de cardiopathie congénitale dépend en grande partie de leur identification rapide et de leur orientation vers des institutions spécialisées. La tendance actuelle en matière de traitement est la correction chirurgicale précoce des cardiopathies congénitales.

Tous les enfants suspectés d'avoir une cardiopathie congénitale doivent être examinés et envoyés dans un hôpital spécialisé ou un centre de cardiologie pour établir un diagnostic topique de l'anomalie. Après examen dans un hôpital spécialisé (examen clinique général, ECG, radiographie cardiaque, échocardiographie avec Dopplerographie, mesures de la tension artérielle des membres supérieurs et inférieurs, épreuves d'effort et tests pharmacologiques selon les indications), l'enfant doit recevoir un diagnostic détaillé de cardiopathie congénitale. maladie, indiquant le sujet de la cardiopathie congénitale, le degré d'hypertension pulmonaire, la phase de la maladie, le degré d'insuffisance cardiaque, la nature des complications et les maladies concomitantes.

Dans tous les cas de diagnostic de cardiopathie congénitale, l'enfant doit être adressé en consultation à un chirurgien cardiaque pour décider des indications et du moment de la correction chirurgicale de l'anomalie, et en cas de cardiopathie congénitale complexe et combinée, la question de la nécessité de sonder les cavités cardiaques, d'angiocardiographie et d'utilisation d'autres méthodes de diagnostic.

S'il existe des signes de troubles circulatoires, les enfants atteints d'une cardiopathie congénitale sont traités pour une insuffisance cardiaque, une thérapie cardiotrophique et réparatrice ; traitement (selon les indications) du déficit protéino-énergétique, de l'anémie, de la polyhypovitaminose, de l'immunocorrection.

La tendance actuelle à limiter considérablement l'activité motrice des patients atteints de cardiopathie congénitale est incorrecte. L’inactivité physique ne fait qu’aggraver l’état fonctionnel du myocarde, en particulier dans le contexte de l’activité physique naturelle du corps de l’enfant liée à l’âge. Compte tenu des caractéristiques de chaque trouble congénital, il est nécessaire d'organiser régulièrement des cours de thérapie par l'exercice selon un programme léger, des cours de massages thérapeutiques légers et des procédures de durcissement.

Les patients atteints d'une cardiopathie congénitale sortent de l'hôpital (le moment de la prochaine hospitalisation prévue étant déterminé) sous la surveillance ambulatoire d'un pédiatre ou d'un cardiologue local. Les enfants atteints d'une cardiopathie congénitale au cours du premier mois de leur vie sont observés chaque semaine, au premier semestre - 2 fois par mois, au deuxième - mensuellement, après la première année de vie - 2 fois par an. Au moins une fois tous les 2 ans, et parfois plus souvent, le patient doit être systématiquement examiné dans un hôpital régional ou un centre cardiaque, y compris par un chirurgien cardiaque, pour une surveillance dynamique, un ajustement de la dose du traitement d'entretien et un assainissement des foyers d'infection. Dans ce cas, il est nécessaire d'enregistrer régulièrement un ECG, de réaliser une échographie du cœur 1 à 2 fois par an et, si indiqué, une radiographie pulmonaire.

Les patients présentant des malformations cardiaques cyanotiques, survenant avec un épaississement du sang, une rhéologie altérée, une polyglobulie, pour prévenir une éventuelle thrombose, en particulier pendant les saisons chaudes de l'année, doivent consommer une quantité suffisante de liquide et également prendre des agents antiplaquettaires (acide acétylsalicylique, carillons ) à petites doses.

Les critères d'efficacité de l'examen clinique et de la rééducation, ainsi que la possibilité de radiation du registre du dispensaire, sont l'absence de plaintes, de symptômes cliniques de décompensation, de signes cliniques et biologiques d'endocardite infectieuse en cours, la disparition ou la réduction significative de la bruit du défaut, normalisation de la pression systémique et pulmonaire, disparition ou réduction significative des signes électrocardiographiques et échocardiographiques, hypertrophie myocardique, disparition des arythmies cardiaques et des troubles de la conduction, bonne tolérance de l'activité physique normale.

La question de la radiation est décidée conjointement par un cardiologue et un chirurgien cardiaque. Cependant, un enfant opéré (blessé), même avec un excellent résultat de l'opération, ne peut être assimilé à un enfant en bonne santé. De plus, les enfants opérés du cœur sont toujours considérés comme à risque de développer une endocardite infectieuse et divers troubles du rythme cardiaque et de la conduction. Par conséquent, la question de la radiation d'un enfant ayant subi une intervention chirurgicale pour une cardiopathie congénitale reste ouverte.

Insuffisance cardiaque (pédiatrie)

Lashkovskaya T. A. – Professeur agrégé, candidat en sciences Miel. les sciences

L'insuffisance circulatoire (IC), ou insuffisance cardiaque (IC), est une affection du corps dans laquelle le système circulatoire ne peut pas fournir un apport sanguin adéquat aux organes et aux tissus en fonction du niveau de métabolisme.

L'IC peut survenir en raison d'une altération de la fonction contractile du myocarde et, par conséquent, d'une diminution du débit cardiaque et de modifications du tonus vasculaire périphérique.

Étiologie de l’IC aiguë et/ou chronique :

1. malformations cardiaques congénitales ou acquises ; myocardite;

2. cardiomyopathie ;

3. endocardite infectieuse ;

4. arythmies (bloc AV complet avec syndrome de Morgagni-Edams-Stokes, tachycardie paroxystique, fibrillation ventriculaire) ;

5. faiblesse myocardique aiguë résultant de lésions toxiques du muscle cardiaque (grippe, pneumonie, infection intestinale, etc.) ;

6. hypertension artérielle à long terme ;

7. asthme bronchique sévère ;

8. maladies péricardiques ;

9. thromboembolie.

Parmi les causes conduisant au développement de l'insuffisance cardiaque chez les jeunes enfants, les principales sont les malformations cardiaques congénitales ; chez les enfants d'âge préscolaire et scolaire - myocardite, endocardite, péricardite. Les troubles du rythme cardiaque et la cardiomyopathie peuvent provoquer le développement d'une insuffisance cardiaque à tout âge.

Conformément aux raisons conduisant à des lésions du muscle cardiaque, on distingue les formes suivantes d'insuffisance cardiaque.

La forme d'échange myocardique est observée chez les patients atteints de myocardite ou de lésions du muscle cardiaque de nature infectieuse, toxique ou allergique, et est causée par un trouble primaire des processus métaboliques dans le muscle cardiaque.

Insuffisance cardiaque due à sa surcharge. La surcharge peut être causée par une augmentation de la résistance à l'expulsion du sang des cavités du cœur - surcharge de pression et (ou) une augmentation du volume de sang dans les cavités cardiaques - surcharge de volume. Une diminution de la fonction contractile du myocarde se développe dans le contexte d'un hyperfonctionnement et d'une hypertrophie myocardique (avec malformations cardiaques, hypertension artérielle, etc.).

Il existe des formes systoliques et diastoliques d'IC. La forme systolique se caractérise par une diminution du débit cardiaque due à une diminution de la contractilité myocardique ou à une surcharge volémique.

La forme diastolique est causée par une diminution du remplissage des cavités cardiaques (ventricules) en diastole, le plus souvent cette forme d'IC ​​survient lorsque la relaxation (relaxation) du myocarde en phase diastole est altérée, ce qui se produit avec hypertrophie cardiomyopathie, péricardite constrictive, diminution du volume des cavités due à des tumeurs cardiaques ou à des formes tachysystoliques de troubles du rythme, lorsque la diastole se raccourcit.

Pathogénèse

Le développement de l'insuffisance cardiaque est basé sur un déficit énergétique du myocarde, qui est principalement dû à un apport insuffisant d'oxygène au myocarde, ce qui entraîne une diminution de la production d'énergie et une diminution des fonctions contractiles et de pompage du cœur.

La force de contraction myocardique dépend de l’interaction des deux principales protéines contractiles, l’actine et la myosine. Pour que les filaments d'actine et de myosine glissent les uns sur les autres et que les cardiomyocytes se contractent, il est nécessaire d'inactiver la tropomyosine, ce qui empêche l'interaction du complexe d'actomyosine. Le calcium libéré par le réticulum sarcoplasmique (SR) perturbe le complexe inhibiteur troponine-tropomyosine, se lie à la troponine et catalyse la contraction (systole). Ensuite, le calcium est éliminé du SR, le complexe troponine-tropomyosine se forme à nouveau, le glissement des filaments d'actine et de myosine s'arrête et un relâchement du muscle cardiaque se produit (diastole). Tout ce processus se déroule avec la participation de composés à haute énergie (ATP) qui, une fois décomposés, lui fournissent de l'énergie. Ainsi, toutes les phases du cycle cardiaque sont associées au mouvement du calcium et sont fournies par l'énergie des composés à haute énergie (ATP, etc.) obtenus à partir de la dégradation du glucose qui s'y accumule. Pendant la diastole, les composés à haute énergie sont resynthétisés. Avec une diminution de la production d'énergie, une violation de l'équilibre ionique se produit dans la cellule myocardique (diminution de la teneur en potassium dans les cellules, augmentation du sodium, etc.), entraînant une perturbation des processus d'excitation et de contraction de le myocarde.

Une diminution de la quantité de cocarboxylase dans le muscle cardiaque entraîne une perturbation du processus de décarboxylation de l'acide pyruvique et contribue au développement d'une acidose métabolique.

Le déficit énergétique du myocarde se manifeste par une diminution des volumes systoliques et infimes de circulation sanguine, une augmentation du volume sanguin diastolique résiduel, provoquant une augmentation de la pression diastolique dans les cavités cardiaques. Une augmentation de la pression dans les parties gauches du cœur entraîne une altération de la circulation sanguine dans les vaisseaux pulmonaires, des échanges gazeux alvéolaires-capillaires et aggrave le développement de l'hypoxie.

Une augmentation de la pression diastolique dans le ventricule droit entraîne une augmentation de la pression veineuse centrale et une congestion des vaisseaux de la circulation systémique.

Une diminution du flux sanguin dans les vaisseaux des reins entraîne une diminution de la filtration glomérulaire et s'accompagne de l'inclusion du lien « rénal » dans la pathogenèse de l'insuffisance cardiaque : du fait de l'activation du système rénine-angiotensine-aldostérone, la production d'hormone antidiurétique de l'hypophyse augmente, ce qui entraîne une rétention d'eau dans les tissus, une augmentation du volume sanguin circulant, une dilatation cardiaque et une diminution progressive du débit cardiaque.

En raison d'une diminution de la force des contractions cardiaques, la vitesse du flux sanguin dans les artères diminue, le volume de sang circulant dans la microvascularisation augmente et la vitesse du flux sanguin dans celle-ci diminue, ce qui contribue au développement de l'agrégation. des érythrocytes et des plaquettes, une augmentation de la viscosité du sang, ce qui entraîne une augmentation de la résistance périphérique et une augmentation encore plus importante de la charge de travail sur le cœur.

L'hypoxie qui survient lors d'une insuffisance cardiaque contribue au développement de modifications pathologiques dans le myocarde, le cerveau et les organes parenchymateux.

Selon les données modernes, l'hyperactivation des systèmes neurohormonaux, principalement le système rénine-angiotensine-aldostérone et le système sympathique-surrénalien (SAS), revêt une grande importance dans la pathogenèse de l'insuffisance cardiaque.

L'activation du SAS s'accompagne d'une augmentation de la teneur en catécholamines dans le plasma sanguin, ce qui contribue à la mobilisation du calcium du SR et à une entrée accrue du calcium dans la cellule par les canaux de la membrane sarcoplasmique, et in fine à une augmentation de la fonction contractile du cœur. Ainsi, avec le développement d'une insuffisance cardiaque aiguë ou des manifestations initiales d'une insuffisance cardiaque chronique (ICC), l'activation du SAS a un caractère compensatoire prononcé et son blocage médicamenteux peut contribuer au développement ultérieur de l'insuffisance cardiaque.

En CHF, l'activation prolongée du SAS conduit au développement de l'effet « toxique » des catécholamines, qui se manifeste par une forte augmentation de la consommation d'oxygène des cardiomyocytes et une perte de sensibilité des cardiomyocytes aux stimulants inotropes, un dysfonctionnement des canaux ioniques conduisant à l'électrolyte déséquilibre

Manifestations cliniques

Il existe une insuffisance cardiaque ventriculaire gauche et droite. Cependant, chez les jeunes enfants, dans la plupart des cas, une insuffisance cardiaque totale (ventriculaire gauche et droite) se développe.

L’IC, tant ventriculaire gauche que droite, peut être aiguë ou chronique. L'insuffisance cardiaque aiguë survient soudainement, disparaît rapidement après des mesures thérapeutiques appropriées ou peut entraîner la mort du patient. L'insuffisance cardiaque chronique se développe progressivement, persiste longtemps, augmente ou diminue périodiquement sous l'influence du traitement.

Insuffisance cardiaque ventriculaire gauche aiguë

Une insuffisance cardiaque ventriculaire gauche aiguë peut se développer avec certaines malformations cardiaques congénitales :

1. sténose aortique, coarctation aortique, sténose congénitale et insuffisance valvulaire mitrale ;

2. ruptures des cordes et séparation du feuillet de la valvule mitrale comme complication de l'endocardite infectieuse ;

3. hypertension artérielle primaire et/ou secondaire (hypertension néphrogénique, phéochromocytome) ;

4. crises paroxystiques ou prolongées d'arythmie cardiaque (tachycardie paroxystique, fibrillation auriculaire, bloc AV complet avec crises de Morgagni-Adams-Stokes, maladie des sinus) ;

5. pour le myxome de l'oreillette gauche et d'autres tumeurs cardiaques. Cliniquement, l'insuffisance cardiaque ventriculaire gauche aiguë se manifeste par un complexe de symptômes d'asthme cardiaque et sa base physiopathologique est un œdème pulmonaire provoqué par une défaillance aiguë du ventricule gauche ou de l'oreillette, une stagnation et une augmentation de la pression dans l'oreillette gauche et les veines pulmonaires, une augmentation de la pression dans les capillaires pulmonaires (suite à une hyperactivation neuro-réflexe du système sympatho-surrénalien).

La déficience de la perméabilité capillaire-alvéolaire est associée à l'adhésion des leucocytes polymorphonucléaires à l'endothélium vasculaire et à la libération de diverses protéases et médiateurs qui augmentent la perméabilité capillaire. Premièrement, la partie liquide du plasma s'échappe à travers la paroi capillaire dans le tissu interstitiel périvasculaire et péribronchique du poumon - un œdème pulmonaire interstitiel se développe. Dans le même temps, l’observance diminue, la résistance bronchique augmente et une hypoventilation restrictive apparaît.

Par la suite, du plasma et des cellules sanguines s'infiltrent dans la cavité des alvéoles - un œdème pulmonaire alvéolaire se développe. La mousse qui en résulte obstrue la lumière des alvéoles et des bronches et un bronchospasme réflexe se produit. Tout cela conduit à une insuffisance respiratoire aiguë, compliquant encore davantage l’IC.

L’insuffisance cardiaque ventriculaire gauche aiguë survient souvent soudainement. Les jeunes enfants deviennent agités et se précipitent ; les enfants plus âgés développent un sentiment de peur, d'étouffement et adoptent une position assise forcée avec les jambes baissées. L'essoufflement augmente : la respiration s'accélère 2 à 3 fois par rapport à la norme d'âge, l'expiration s'allonge et les muscles auxiliaires sont impliqués dans la respiration. La toux est sèche, persistante, courte. La peau est pâle, couverte de sueurs froides et collantes, et plus tard une cyanose péri-orale apparaît.

Le pouls est rapide, faiblement rempli, la pression artérielle dans les premiers stades du développement de l'insuffisance cardiaque est normale. Les bords du cœur sont généralement élargis vers la gauche et vers le haut. Le 1er ton est étouffé, le 2ème ton est accentué au dessus de l'artère pulmonaire. Un rythme de galop protodiastolique en trois parties peut être entendu au-dessus de l'apex.

Du côté des poumons, les données physiques sont rares et ne correspondent pas à la gravité de l'étouffement, la quantité de râles secs est modérée.

La progression de la décompensation cardiaque et son passage au stade d'œdème alvéolaire pulmonaire s'accompagnent de l'apparition de tous les signes d'insuffisance respiratoire sévère, d'une augmentation des périorales et de l'acrocyanose, d'une respiration bouillonnante bruyante et de la libération d'expectorations mousseuses roses. Dans différentes parties des poumons des deux côtés, sur fond de respiration affaiblie, de nombreux types différents de râles secs et humides se font entendre.

Radiographie.

Le schéma pulmonaire est renforcé, les septa interlobulaires (lignes de Kerley) sont dilatés et gonflés, le schéma hilaire est flou et flou. Au stade de l'œdème pulmonaire alvéolaire, on observe un assombrissement prononcé des champs pulmonaires, particulièrement intense dans les régions hilaires et basales, s'étendant aux champs pulmonaires moyens et supérieurs.

Électrocardiographie.

Les changements existants associés à la maladie sous-jacente s'accompagnent de signes de surcharge de l'oreillette gauche : augmentation de la durée de l'onde P, changement de forme (deux bosses dans les dérivations I, II, AVL, V5, V6) ; signes de surcharge ventriculaire gauche : R-V6› R-V5 ; R-V4 › 25 mm : perturbation croissante des processus de repolarisation (déplacement du segment S-T et aplatissement ou inversion de l'onde T dans les dérivations précordiales gauches).

L'expansion des cavités gauches du cœur, l'hypokinésie de la paroi postérieure du ventricule gauche et l'IVS, une diminution de la fraction d'éjection, des accidents vasculaires cérébraux et des volumes sanguins infimes du ventricule gauche sont déterminés.

Le traitement de l’insuffisance cardiaque ventriculaire gauche aiguë comprend :

1. élimination de l'hypoventilation alvéolaire ;

2. réduction du retour veineux vers le cœur ;

3. diminution de la pression dans les vaisseaux sanguins des poumons ;

4. diminution de la perméabilité des membranes alvéolo-capillaire ;

5. augmentation de la contractilité du côté gauche du cœur.

Pour éliminer l'hypoventilation alvéolaire, une aspiration électrique est utilisée pour éliminer le mucus et les crachats des voies respiratoires supérieures, et un apport constant de 30 % de mélange oxygène-air humidifié est établi au moyen d'un masque ou d'un cathéter nasal. Pour arrêter la mousse, on utilise l'inhalation d'oxygène passé dans de l'alcool éthylique à 30 %, ce qui augmente la tension superficielle de la mousse, provoquant la destruction de ses bulles et leur séparation sous forme d'une petite quantité de liquide. Des inhalations d'alcool d'une demi-heure alternent avec des inhalations de 15 minutes d'un mélange air-oxygène sans alcool. L'utilisation du tensioactif antimousse antifomsilan est encore plus efficace, dont 2 à 3 ml d'une solution alcoolique à 10 % sont versés dans un humidificateur de l'appareil respiratoire et inhalés pendant 5 à 15 minutes. L'Antifomsilan donne un effet beaucoup plus rapide (après 3 à 5 minutes) que la vapeur d'alcool éthylique (après 30 minutes).

Pour soulager l'agitation psychomotrice et réduire la réaction sympatho-surrénalienne, un « cocktail lytique » est administré, composé d'une solution d'aminazine à 2,5 %, une solution de promedol à 1 % et une solution de pipolfène à 2,5 % ; chaque médicament est administré à la dose de 0,1 ml/an de vie. Aux mêmes fins, vous pouvez administrer du seduxen (0,2 ml/année de vie), l'antipsychotique dropéridol (0,3 à 0,5 mg/kg de poids corporel) ou l'analgésique narcotique fentanyl (0,001 mg/kg de poids corporel).

Le retour veineux diminue lorsque l'enfant est debout et assis. Pour réduire le volume sanguin circulant et le retour veineux, des diurétiques d'action rapide sont administrés : solution à 1 % de Lasix (furosémide) ou d'Uregit (acide éthacrynique) à raison de 2 à 2,5 mg/kg par jour sous contrôle de la diurèse et pression artérielle. Le retour veineux est réduit sous l'influence des veinodilatateurs périphériques : nitroglycérine 1/2 comprimé. (sous la langue) ou goutte à goutte intraveineuse (perlinganite 1,0 mg dans 10 ml) à raison de 5 à 10 mcg/min, ainsi qu'un vasodilatateur à action mixte - nitroprussiate de sodium à raison de 0,5 mcg/kg/min) par voie intraveineuse goutte à goutte à raison de 150 à 200 ml de solution de glucose à 5 % sous contrôle de la pression artérielle.

Pour réduire la vasoconstriction et la pression dans les vaisseaux de la circulation pulmonaire, ainsi que pour soulager le bronchospasme, une solution d'aminophylline à 2,4 % (1 ml/an de vie, mais pas plus de 5 à 7 ml) est administrée par voie intraveineuse à débit lent. jet intraveineux dans 20 ml d'une solution de glucose à 20 % ou d'une solution à 5 % de pentamine, un bloqueur ganglionnaire (2-3 mg/kg de poids corporel, par voie intraveineuse en jet lent ou, mieux, goutte à goutte dans une solution de glucose à 5 %, sous contrôle de la pression artérielle) ).

La perméabilité des membranes capillaires-alvéolaires est réduite par les glucocorticoïdes : prednisolone à la dose de 2 à 5 mg/kg/jour par voie intraveineuse ou dexaméthasone à la dose de 0,3 à 0,5 mg/kg/jour. Dans ce cas, la première administration représente la moitié de la dose quotidienne. De plus, la prednisolone stimule tous les types de métabolisme, augmente modérément la pression artérielle systémique, empêchant ainsi le développement éventuel d'une hypotension lors de l'utilisation de vasodilatateurs.

Pour améliorer la contractilité du côté gauche du cœur, des glycosides cardiaques à action rapide sont utilisés :

1. Solution à 0,05 % de strophanthine - par voie intraveineuse en jet lent, sur la base d'une dose unique : jusqu'à l'âge d'un an - 0,1 ml ; plus d'un an – 0,05 ml/an de vie ; le médicament est administré 3 fois par jour. effectuer;

2. Solution de korglykon à 0,06 % - par voie intraveineuse en jet lent, sur la base d'une dose unique : la première année de vie - 0,15 ml, sur un an - 0,07 ml/année de vie ; cette dose est administrée 3 fois par jour ;

3. Solution à 0,025 % de digoxine - par voie intraveineuse en jet lent, à une dose pour une cure de saturation sur deux jours : 0,03 à 0,05 mg/kg de poids corporel (pour les jeunes enfants) et 0,01 à 0,025 mg/kg de poids corporel (pour les personnes plus âgées). enfants); le médicament est administré 3 fois par jour. De plus, le premier jour, vous pouvez administrer 50 % de la dose calculée de digoxine.

Cependant, l'utilisation de glycosides cardiaques dans l'IC ventriculaire gauche aiguë doit être extrêmement prudente si l'IC se développe dans le contexte d'une sténose mitrale congénitale, d'une sténose aortique sévère, d'une sténose sous-aortique hypertrophique, d'une endocardite septique, d'une hypokaliémie sévère ou d'une extrasystole ventriculaire, avec bloc AV. Pour améliorer la contractilité du cœur gauche, en particulier lorsque l'IC ventriculaire gauche aiguë est associée à une hypotension systémique (IC de type collaptoïde) ou à une altération de la conduction AV, des catécholamines synthétiques sont utilisées : dopamine -25 mcg/kg/min ou dobutamine (Dobutrex) - 5 –15 mcg/kg/min en perfusion intraveineuse pendant 4 heures.

Lors de l'utilisation de médicaments cardiotoniques, il convient également de prendre en compte le fait qu'ils augmentent la contractilité du ventricule droit et le volume sanguin systolique, ce qui peut entraîner une surcharge de la circulation pulmonaire.

Insuffisance cardiaque ventriculaire droite aiguë (pédiatrie)

Peut se développer avec certaines malformations cardiaques congénitales :

1. sténose isolée de l’artère pulmonaire, anomalie d’Ebstein, sténose valvulaire tricuspide) ;

2. stades avancés de cardiopathie congénitale avec hypertension pulmonaire (VSD, ASD, VVC complète, ADPV, syndrome d'Eisenmenger, etc.) ;

3. chirurgie cardiaque pour suturer le VSD ;

4. cardiomyopathies avec lésions prédominantes du côté droit du cœur.

Pour certaines causes extracardiaques associées à des troubles circulatoires primaires de la circulation pulmonaire :

1. syndrome de détresse néonatale ;

2. pneumonie polysegmentaire bilatérale sévère ;

3. crise sévère d'asthme bronchique ;

4. embolie pulmonaire ;

5. emphysème lobaire ;

6. hernie diaphragmatique ;

7. atélectasie étendue du poumon, etc.).

De plus, l’IC ventriculaire droite aiguë peut être une conséquence ou un stade d’IC ventriculaire gauche aiguë. Dans ces cas, nous parlons d’insuffisance cardiaque totale.

L'évolution clinique est caractérisée par l'évolution rapide des symptômes suivants : anxiété, refus de manger, orthopnée, faiblesse sévère et apparition de sueurs froides. Les enfants plus âgés se plaignent d'une sensation d'oppression derrière le sternum, d'étouffement, de douleurs au niveau du cœur. Leur bouche et leur acrocyanose augmentent, les veines du cou gonflent, le visage devient gonflé et pâteux et le motif veineux sur la peau de la poitrine et de l'abdomen s'intensifie.

La taille du foie augmente rapidement, il devient dense et douloureux à la palpation, et parfois la rate grossit également. Les enfants plus jeunes peuvent ressentir des douleurs dans l'hypocondre droit, des vomissements et des flatulences. Une pastosité et un gonflement apparaissent et augmentent au niveau de la paroi abdominale antérieure, du bas du dos, des jambes, un œdème abdominal sous forme d'ascite, un hydrothorax, souvent à droite, un hydropéricarde. La diurèse est considérablement réduite.

Le pouls est fréquent, faiblement rempli, chez les jeunes enfants il est mieux palpé au-dessus de l'artère fémorale ; La pression artérielle est réduite, principalement en raison de la pression artérielle systolique. Une augmentation de la pression veineuse centrale jusqu'à 200-300 mmHg est typique. Art. La respiration est rapide, laborieuse, de type dyspnée. Les bords du cœur sont élargis, plus à droite. Un influx cardiaque diffus est exprimé et une pulsation épigastrique est notée. Le 1er ton est sourd, le 2ème ton au dessus de l'artère pulmonaire peut être modérément accentué. Parfois, un rythme en trois parties de galop protodiastolique se fait entendre.

Électrocardiographie.

Des signes de surcharge aiguë des parties droites du cœur sont révélés : une onde pulmonaire P pointue dans les dérivations droites, une déviation de l'EOS vers la droite, un blocage incomplet de la branche droite du faisceau, une inversion du segment S-T et l'apparition de Les ondes T profondes négatives dans la poitrine partent de V1–4.

Échocardiographiquement, il y a une expansion des cavités droites du cœur, une diminution de la fraction d'éjection, de l'accident vasculaire cérébral et des volumes infimes de circulation sanguine.

Radiographie.

Le contour droit du cœur est élargi vers la droite et vers le haut, l'emplacement de l'angle atriovasal droit est augmenté et le cône de l'artère pulmonaire est élargi.

À mesure que l'insuffisance cardiaque ventriculaire droite aiguë augmente, la différence artério-veineuse d'oxygène augmente, l'acidose métabolique se décompense, les signes d'insuffisance hépatique augmentent, la diurèse diminue fortement et l'insuffisance rénale s'aggrave.

Dans l'IC ventriculaire droite aiguë, on observe une aggravation catastrophique et rapide des symptômes, voire une issue fatale pour le patient.

Traitement

Le traitement de l'IC ventriculaire droite aiguë doit inclure l'élimination simultanée des causes qui l'ont provoquée (utilisation d'agonistes des récepteurs β2-adrénergiques, d'aminophylline et de glucocorticoïdes - pour l'asthme bronchique ; héparine, fibrinolytiques et agents antiplaquettaires - pour l'embolie pulmonaire ; antispasmodiques myotropes et β- bloqueurs - pour les cardiopathies congénitales avec sténose pulmonaire des artères, etc.).

Les mesures thérapeutiques visent à :

1. pour réduire la précharge : diminution du volume sanguin circulant (CBV) et de l'afflux veineux vers le ventricule droit ;

2. pour réduire la postcharge : diminution de la pression dans l'artère pulmonaire ;

3. pour améliorer la contractilité du myocarde ;

4. améliorer les processus métaboliques et d'échange d'ions dans le myocarde.

Une diminution du volume sanguin est obtenue en introduisant des diurétiques de l'anse à action rapide - furosémide, Lasix, Uregit à la dose de 3 à 5 mg/kg/jour, avec une dose initiale de 50 % de la dose quotidienne.

Pour réduire l'afflux veineux vers le côté droit du cœur (précharge) et la pression dans la circulation pulmonaire, des veinodilatateurs périphériques sont utilisés : nitroglycérine - 1 à 2 gouttes d'une solution alcoolique à 1 % sous la langue ; nitroprussiate de sodium – goutte à goutte intraveineuse, sous contrôle hémodynamique, à raison de 0,5 à 2,5 mcg/kg/min, tandis que la pression artérielle ne doit pas descendre en dessous de 90 mm Hg. Art. ou plus de 20 % de la tension artérielle initiale ; Molsidomine (Corvaton) – par voie sublinguale via comprimé. (0,5 à 1 mg).

Pour réduire la pression dans la circulation pulmonaire et améliorer le flux sanguin coronaire et rénal, utiliser une solution d'aminophylline à 2,4 %, 1 ml/an de vie, par voie intraveineuse à jet lent.

L'amélioration de la contractilité myocardique est obtenue par l'administration par jet intraveineux de strophanthine ou de corglycone. Pour améliorer les processus métaboliques et antioxydants dans le myocarde, l'essentiel, la cocarboxylase, les vitamines C et B6 sont administrés par voie intraveineuse ; goutte à goutte intraveineuse – néoton 1 g 1 à 2 fois par jour ; par voie intramusculaire – vitamines E, B12 ; à l'intérieur – vitamines A et B15, sélénium, 20% d'elcar.

Insuffisance cardiaque chronique (pédiatrie)

Il s'agit d'une complication fréquente et grave qui se développe dans de nombreuses maladies du cœur et d'autres organes internes (maladies chroniques des poumons, du foie, des reins), et aggrave considérablement leur évolution et aggrave le pronostic.

L'ICC résulte d'une violation de l'état fonctionnel du muscle cardiaque : dans certains cas, une diminution de la contractilité prédomine, dans d'autres, une violation de la fonction diastolique du myocarde. Une altération de la fonction cardiaque peut être associée à des lésions directes du myocarde (cardite rhumatismale, cardiomyopathies, etc.) ou à une surcharge des cavités cardiaques (malformations cardiaques, hypertension artérielle, etc.). Dans certaines maladies, on observe une combinaison de facteurs de surcharge et de lésions myocardiques, en particulier dans les cardiopathies rhumatismales en phase active de la maladie.

Il existe des CHF ventriculaires gauches, ventriculaires droits et biventriculaires (totales).

Image clinique. Les principaux symptômes cliniques de l’insuffisance cardiaque ventriculaire gauche sont la tachycardie, l’essoufflement et une respiration sifflante congestive dans les poumons. Ce type d'ICC, comme l'ICC aigu, se développe dans des maladies accompagnées de lésions ou de surcharge des cavités gauches du cœur, notamment avec des cardiomyopathies, des anomalies mitrales et aortiques, une hypertension artérielle secondaire, etc.

Les symptômes les plus caractéristiques de l'insuffisance cardiaque ventriculaire droite comprennent un gonflement des veines jugulaires, une hypertrophie du foie, une diminution de la diurèse, un œdème, une ascite, etc. Cette forme d'ICC survient avec des maladies du muscle cardiaque, certaines insuffisances cardiaques congénitales (sténose pulmonaire isolée, maladie d'Ebstein). anomalie septale auriculaire, etc. ), maladies bronchopulmonaires chroniques, thromboembolie multiple et récurrente dans le système artériel pulmonaire, etc. Lorsque les parties gauche et droite du cœur sont impliquées dans le processus pathologique, des symptômes d'insuffisance cardiaque ventriculaire gauche et droite , c'est-à-dire biventriculaire ou total, CHF, sont observés simultanément. Souvent, l'insuffisance cardiaque ventriculaire gauche se développe en premier, puis, à mesure que la maladie progresse, l'insuffisance cardiaque ventriculaire droite se développe, et moins souvent, vice versa.

Classification.

Dans notre pays, pour déterminer la gravité de l'ICC, les cliniciens utilisent la classification de N. D. Strazhesko et V. Kh. Vasilenko. Conformément à cette classification, il existe 3 degrés de CHF.

Tableau 49 – Signes et degrés d'insuffisance cardiaque chez les enfants.

Classification fonctionnelle de l'ICC par la New York Heart Association (NYHA) :

1. Classe 1 - patients souffrant d'une maladie cardiaque, mais sans restrictions en matière d'activité physique, l'activité physique ordinaire ne provoque pas de symptômes d'insuffisance cardiaque.

2. classe - l'activité est modérément limitée en raison de l'apparition d'un essoufflement, de palpitations, de fatigue lors d'une activité quotidienne normale. Au repos, les patients se sentent bien.

3. classe – limitation importante des capacités physiques. L'apparition de symptômes d'insuffisance cardiaque lorsque la charge est inférieure à celle quotidienne.

4. classe - incapacité à tolérer toute activité physique sans symptômes d'insuffisance cardiaque. Les symptômes de l'ICC peuvent survenir au repos.

Les indicateurs objectifs de l'ICC sont une diminution de l'accident vasculaire cérébral et du débit cardiaque, une diminution de la vitesse du flux sanguin, une augmentation de la masse sanguine en circulation, une augmentation de la pression veineuse, etc.

Diagnostique

Les principaux critères de diagnostic de l'ICC sont les symptômes subjectifs et objectifs. Une place importante à cet égard est occupée par les données des méthodes paracliniques, qui permettent de constater la présence d'ICC et de clarifier sa gravité.

Traitement

Programme de traitement pour CHF

1. Traitement de la maladie sous-jacente (traitement étiologique).

2. Schéma de traitement rationnel.

3. Régime d'oxygène optimal.

4. Nutrition médicale.

Renforcement de la contractilité myocardique réduite :

1. glycosides cardiaques ;

2. agents inotropes non glycosides.

Élimination du syndrome d'œdème :

1. régime pauvre en sodium et en eau ;

2. diurétiques.

Utilisation d'inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (IECA).

Réduire l'activité accrue du système sympathique-surrénalien (utilisation de β-bloquants).

Vasodilatateurs périphériques.

Thérapie métabolique et antioxydante.

Physiothérapie.

Lors du traitement de l'ICC, il faut tout d'abord évaluer la possibilité d'influencer sa cause. Dans certains cas, un traitement étiologique efficace (traitement anti-inflammatoire des cardiopathies rhumatismales, correction chirurgicale des maladies cardiaques, etc.) peut réduire considérablement la gravité des manifestations d'ICC.

En fonction de la gravité de l'insuffisance cardiaque, il est nécessaire d'organiser un régime correct et une alimentation équilibrée. Les patients atteints d'ICC de stades II-B et III nécessitent des soins individuels. Selon la nature de la maladie et la gravité des troubles circulatoires, un alitement strict, un alitement ou un semi-alitement est prescrit.

L'alitement strict est indiqué chez les enfants atteints de stades II-B et III d'ICC, atteints de myocardite aiguë, quelle que soit la gravité des troubles circulatoires et en présence de crises de perte de conscience provoquées par des arythmies cardiaques ; lors d'un alitement strict, la tête du lit du patient est relevée. Dans d'autres cas, le repos au lit ou semi-alité est plus souvent prescrit.

Régime

Les aliments doivent contenir une quantité suffisante de vitamines et de micro-éléments ; la quantité de sel de table est limitée à 2 à 4 g/jour. Utilisez des aliments faciles à digérer. La quantité de liquide que vous buvez est limitée, à partir de II-A, en présence d'œdème évident et caché, et vous devez tout d'abord vous concentrer sur la quantité de diurèse. Habituellement, le patient doit boire autant de liquide que l'urine excrétée la veille, mais pas moins de 50 % des besoins quotidiens en liquide de l'organisme.

Thérapie médicamenteuse pour l'insuffisance cardiaque

Selon les principes modernes de la pharmacothérapie pour l'ICC, tous les médicaments destinés au traitement de l'ICC sont divisés en 4 catégories :

1. Les principaux, dont l'effet est prouvé sans aucun doute et qui sont recommandés pour le traitement de l'ICC partout dans le monde :

Inhibiteurs de l'ECA - à tous les patients atteints d'ICC, quels que soient l'étiologie, le stade du processus et le type de décompensation ;

Diurétiques - pour tous les patients présentant des symptômes cliniques d'ICC associés à une rétention excessive de sodium et d'eau dans le corps ;

Glycosides cardiaques - pour augmenter la contractilité du myocarde à petites doses pendant le rythme sinusal ; pour la fibrillation auriculaire, ils restent les médicaments de choix ;

Bêta-bloquants - en plus des inhibiteurs de l'ECA.

2. Supplémentaire :

Antagonistes des récepteurs ALD utilisés avec les inhibiteurs de l'ECA ;

ARA II, utilisé chez les patients qui ne tolèrent pas les inhibiteurs de l'ECA.

3. Auxiliaire dont l'utilisation est dictée par certaines situations cliniques :

Médicaments antiarythmiques – pour les arythmies ventriculaires potentiellement mortelles ;

Corticostéroïdes - en cas d'hypotension persistante, avec une activité élevée de cardiopathie rhumatismale et de myocardite ;

Anticoagulants indirects - pour la dilatation cardiaque, les thrombus intracardiaques, la fibrillation auriculaire et après une intervention chirurgicale sur les valvules cardiaques.

Les glycosides cardiaques sont initialement prescrits à des doses de saturation, puis passent à des doses d'entretien à long terme.

Tableau 50 - Doses de glycosides cardiaques utilisées pour le traitement de l'ICC

Tableau 51 - Doses de strophanthine et de corglucon utilisées pour le traitement de l'insuffisance cardiaque chez l'enfant

Le plus souvent, dans le traitement de l'ICC, la méthode de numérisation modérée-rapide (2-3 jours) ou lente est utilisée, lorsque la digoxine est immédiatement prescrite à une dose d'entretien.

La dose de saturation est prescrite au bout de 8 heures (sous surveillance quotidienne stricte de l'ECG et du pouls). Les critères de saturation complète et la nécessité de passer au traitement d'entretien sont la dynamique positive des symptômes de l'ICC : une diminution de la fréquence cardiaque, une diminution de l'essoufflement et de la taille du foie, la disparition de l'œdème, une augmentation de la diurèse, etc. .

La dose d'entretien est prescrite en 2 prises.

Lors du traitement par des glycosides cardiaques, divers effets secondaires sont possibles, parmi lesquels les plus courants sont des symptômes dyspeptiques (diminution de l'appétit, nausées, vomissements, etc.), des arythmies cardiaques et des troubles de la conduction. Si cela se produit, la dose du médicament doit être réduite ou temporairement interrompue.

En cas de troubles graves du rythme cardiaque, des préparations potassiques (chlorure de potassium, panangine) sont administrées par voie intraveineuse ; dans certains cas, il devient nécessaire d'utiliser des médicaments antiarythmiques, parmi lesquels la diphénine est considérée comme la plus efficace en cas d'intoxication digitalique.

Diurétiques

En pratique clinique, le furosémide (Lasix), l'uregit ou l'hypothiazide sont le plus souvent utilisés chez les enfants, dont la dose moyenne est de 1 à 3 mg/kg/jour. Ils sont souvent associés à des diurétiques épargneurs de potassium, notamment le véroshpiron, l'amiloride et le triamtérène. Le veroshpiron est le plus souvent utilisé, il est prescrit par voie orale à la dose quotidienne de 3 mg/kg en 3 prises quotidiennes. La durée du traitement varie de 2 semaines à plusieurs mois. Veroshpiron peut être utilisé pendant une longue période, mais assurez-vous de surveiller le taux de potassium dans le sang en raison de la possibilité de développer une hyperkaliémie.

Inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine. Les principaux représentants sont : le capoten (captopril), l'énalapril (Renitec), le lisinopril, le périndopril, etc.

Ces médicaments peuvent être utilisés à long terme avec un risque minimal d’effets secondaires. Ces médicaments aident à réduire la gravité des troubles circulatoires, en réduisant à la fois la pré- et la post-charge sur le cœur, en réduisant la pression moyenne dans l'artère pulmonaire, la résistance périphérique totale et la pression artérielle systémique, conduisent au développement inverse de l'hypertrophie myocardique, améliorent considérablement la qualité de vie et augmenter la survie des patients.

Pour le traitement de l'ICC, il est recommandé de prescrire des doses « non hypertensives » d'inhibiteurs de l'ECA aux enfants. Le captopril est utilisé à la dose de 0,5 mg/kg/jour en 3 prises fractionnées avec une augmentation progressive de la dose jusqu'à 1 mg/kg/jour sur 1 à 2 semaines. La dose d'énalapril pour le traitement de l'ICC est de 0,05 à 0,1 mg/kg/jour en 1 à 2 doses. Il convient de rappeler que les inhibiteurs de l'ECA retardent l'excrétion du potassium dans les urines et nécessitent une surveillance de cet électrolyte dans le sérum sanguin.

Bêta-bloquants. L'effet de trois médicaments (carvédilol, bisoprolol, succinate de métoprolol) a été confirmé par des études cliniques. Les β-bloquants bloquent l'activité excessive du système sympatho-surrénalien observée dans l'ICC.

Par conséquent:

1. réduction des situations d'urgence ;

2. réduction de la consommation d'oxygène du myocarde ;

3. protection des cardiomyocytes contre la mort.

Le bisoprolol, un β1-bloquant sélectif, est prescrit à la dose quotidienne optimale pour les adolescents de 2,5 à 5 mg, la dose maximale étant de 10 mg. Le médicament est administré une fois par jour et est prescrit aux enfants de plus de 12 ans.

Le métoprolol est pris par voie orale à une dose quotidienne moyenne de 0,51 mg/kg en 1 à 2 prises. L'amélioration clinique avec l'utilisation de β-bloquants chez les patients atteints d'ICC est généralement observée 2 à 3 mois après le début du traitement.

Il n’existe aucune expérience clinique concernant l’utilisation du carvédilol en pédiatrie.

L'arrêt soudain du traitement peut conduire au développement d'une décompensation aiguë de l'ICC.

Dans la thérapie complexe de l'ICC chez les enfants, des médicaments métaboliques et antioxydants (mildronate, médicaments à base de magnésium et de potassium, thiotriazoline, préductal, etc.) peuvent être utilisés.

Problèmes de diagnostic et de traitement des malformations cardiaques congénitales(CHD) sont d’une grande importance en cardiologie pédiatrique. En règle générale, les thérapeutes et les cardiologues ne connaissent pas suffisamment cette pathologie, car généralement les enfants qui ont atteint l'âge de la puberté ont reçu un traitement chirurgical ou sont décédés sans soins médicaux en temps opportun. Les causes des malformations cardiaques congénitales ne sont pas claires. La période la plus vulnérable est la 3 à la 7e semaine de gestation, lorsque se produisent la formation et la formation des structures cardiaques. Les facteurs environnementaux tératogènes sont d'une grande importance ; les maladies de la mère et du père, notamment l'alcoolisme, la toxicomanie, le tabagisme maternel ; maladies infectieuses, notamment d'étiologie virale. Les maladies coronariennes peuvent être associées à des maladies héréditaires.

Épidémiologie et histoire naturelle des malformations cardiaques congénitales

Les maladies coronariennes occupent la troisième place en termes de prévalence dans la liste des anomalies du développement, après les anomalies du système nerveux central et du système musculo-squelettique. Dans tous les pays du monde, y compris la Russie, entre 2,4 et 14,2 enfants naissent avec une cardiopathie congénitale sur 1 000. L'incidence des malformations cardiaques chez les naissances vivantes varie de 0,7 à 1,2 pour 1 000 naissances. Souvent, des défauts ayant la même fréquence d'apparition se présentent différemment dans la structure des patients admis au service de cardiologie. Cela est dû à la menace variable que représente une cardiopathie congénitale pour la vie de l’enfant ; à titre de comparaison - une petite communication interauriculaire et une tétralogie de Fallot.

Sans traitement chirurgical, les cardiopathies congénitales se développent différemment. Par exemple, chez les enfants âgés de 2 à 3 semaines, on observe rarement un syndrome d'hypoplasie du cœur gauche ou une atrésie pulmonaire (avec une cloison auriculaire intacte), ce qui est associé à une mortalité précoce élevée dans de tels défauts. Le taux de mortalité global dû aux cardiopathies congénitales est élevé. À la fin de la première semaine, 29 % des nouveau-nés meurent, au premier mois - 42 %, au cours de la première année - 87 % des enfants. Compte tenu des possibilités modernes de soins chirurgicaux cardiaques, dans presque toutes les cardiopathies congénitales, il est possible d'opérer un nouveau-né. Cependant, tous les enfants atteints d'une cardiopathie congénitale ne nécessitent pas un traitement chirurgical immédiatement après l'identification de la pathologie. L'opération n'est pas indiquée en cas de troubles anatomiques mineurs (chez 23 % des enfants suspectés de cardiopathie congénitale, les modifications cardiaques sont transitoires) ni en cas de pathologie non cardiaque sévère.

Compte tenu des tactiques de traitement, les patients atteints de cardiopathie congénitale sont divisés en trois groupes :

Patients pour lesquels une intervention chirurgicale pour cardiopathie congénitale est nécessaire et possible (environ 52 %) ;

Patients pour lesquels la chirurgie n'est pas indiquée en raison de troubles hémodynamiques mineurs (environ 31 %) ;

Patients pour lesquels la correction d'une cardiopathie congénitale est impossible, voire inopérable en raison de leur état somatique (environ 17 %). Un médecin qui soupçonne une cardiopathie congénitale est confronté aux tâches suivantes :

Identification des symptômes indiquant la présence d'une cardiopathie congénitale ;

Réaliser un diagnostic différentiel avec d'autres maladies ayant des manifestations cliniques similaires ;

Résoudre la question de la nécessité d'une consultation urgente avec un spécialiste (cardiologue, chirurgien cardiaque) ;

Réaliser une thérapie pathogénétique

Il existe plus de 90 variantes d'IPS et de nombreuses combinaisons d'entre elles.

Facteurs de survie pour les malformations cardiaques congénitales

Sévérité anatomique et morphologique, c'est-à-dire type de pathologie. On distingue les groupes pronostiques suivants :

malformations cardiaques congénitales avec une évolution relativement favorable : persistance du canal artériel, communication interventriculaire (VSD), communication interauriculaire (TSA), sténose pulmonaire ; avec ces défauts, le taux de mortalité naturelle au cours de la première année de vie est de 8 à 11 % ;

tétralogie de Fallot, mortalité naturelle au cours de la première année de vie - 24-36 % ;

Malformations cardiaques congénitales complexes : hypoplasie ventriculaire gauche, atrésie pulmonaire, tronc artériel commun ; mortalité naturelle au cours de la première année de vie - de 36 à 52 % à 73 à 97 %.

L'âge du patient au moment de la manifestation du défaut (apparition de signes cliniques de troubles hémodynamiques).

La présence d'autres malformations (extracardiaques) augmente la mortalité chez un tiers des enfants atteints de cardiopathie congénitale à 90 %.

Poids à la naissance et prématurité.

Âge de l'enfant au moment de la correction du défaut.

La gravité et le degré des modifications hémodynamiques, en particulier le degré d'hypertension pulmonaire.

Type et option de chirurgie cardiaque.

Classification

Il existe plusieurs classifications de malformations cardiaques congénitales.

Classification internationale des maladies, 10e révision. Les VPS appartiennent à la section Q20-Q28. Classification des maladies cardiaques chez les enfants (OMS, 1970) avec les codes SNOP (Systematic Nomenclature of Pathology) utilisés aux États-Unis et les codes de l'International Society of Cardiology (ISC).

Classification des anomalies congénitales du cœur et des vaisseaux sanguins (OMS, 1976), contenant la section « Anomalies congénitales (anomalies du développement) » avec les intitulés « Anomalies du bulbe du cœur et anomalies de la fermeture de la cloison cardiaque », « Autres anomalies congénitales du cœur », « Autres anomalies congénitales du système circulatoire ».

La création d'une classification unifiée présente certaines difficultés en raison du grand nombre de types de cardiopathies congénitales, ainsi que de la différence de principes pouvant servir de base à la classification. Au Centre Scientifique de Chirurgie Cardiovasculaire du nom. UN. Bakulev a développé une classification dans laquelle les cardiopathies congénitales sont divisées en groupes en tenant compte des caractéristiques anatomiques et des troubles hémodynamiques. La classification proposée est pratique pour une utilisation pratique. Dans cette classification, toutes les malformations cardiaques congénitales sont divisées en trois groupes :

Cardiopathie congénitale de type pâle avec shunt artérioveineux, c'est-à-dire avec écoulement sanguin de gauche à droite (VSD, ASD, persistance du canal artériel) ;

Cardiopathie congénitale de type bleu avec écoulement veino-artériel, c'est-à-dire avec écoulement sanguin de droite à gauche (transposition complète des gros vaisseaux, tétralogie de Chute o) ;

CHD sans écoulement, mais avec obstruction à l'éjection des ventricules (sténose de l'artère pulmonaire, coarctation de l'aorte). Il existe également des malformations cardiaques congénitales qui, selon leurs caractéristiques hémodynamiques, ne sont incluses dans aucun des trois groupes répertoriés. Ce sont des malformations cardiaques sans shunt et sans sténose. Il s'agit notamment : d'une insuffisance congénitale des valvules mitrale et tricuspide, d'une anomalie de la valvule tricuspide d'Ebstein, d'une transposition corrigée des gros vaisseaux. Les malformations courantes des vaisseaux coronaires incluent également l'origine anormale de l'artère coronaire gauche à partir de l'artère pulmonaire.

Symptômes cliniques et diagnostic de malformations congénitales cœurs

Dans le diagnostic des cardiopathies congénitales, toutes les méthodes d'examen sont importantes : antécédents médicaux, données objectives, méthodes fonctionnelles et radiologiques.

Anamnèse

Lors des entretiens avec les parents, vous devez clarifier le moment du développement des fonctions statiques de l’enfant : le moment où il a commencé à s’asseoir de manière autonome dans un berceau et à marcher. Il est nécessaire de savoir comment l'enfant a pris du poids au cours de la première année de vie, car l'insuffisance cardiaque et l'hypoxie accompagnant les malformations cardiaques s'accompagnent d'une fatigue accrue, d'une succion « paresseuse » et d'une faible prise de poids. Les défauts avec hypervolémie de la circulation pulmonaire peuvent être accompagnés de pneumonies et de bronchites fréquentes. Si vous soupçonnez un défaut de cyanose, vous devez clarifier le moment de l'apparition de la cyanose (dès la naissance ou au cours des six premiers mois de la vie), dans quelles circonstances la cyanose apparaît et sa localisation. De plus, en cas de défauts avec cyanose, il existe toujours une polyglobulie, qui peut s'accompagner de troubles du système nerveux central, tels que l'hyperthermie, l'hémiparésie et la paralysie.

Examen physique

Type de corps

Les changements physiques se produisent avec peu de défauts. Ainsi, la coarctation de l'aorte s'accompagne de la formation d'un physique « sportif », avec une prédominance du développement de la ceinture scapulaire. Dans la plupart des cas, les cardiopathies congénitales se caractérisent par une mauvaise nutrition, allant souvent jusqu'au degré I-II de malnutrition, et/ou une hypostature.

Il est possible de développer des symptômes tels que des « pilons » et des « lunettes de montre », typiques des cardiopathies congénitales de type bleu.

Peau

Pour les défauts de type pâle - pâleur de la peau ; pour les défauts avec cyanose - cyanose diffuse de la peau et des muqueuses visibles, avec une prédominance d'acrocyanose. Cependant, la riche couleur « pourpre » des phalanges terminales est également caractéristique d'une hypertension pulmonaire élevée, qui accompagne les défauts par un écoulement sanguin de gauche à droite.

Système respiratoire

Les modifications du système respiratoire reflètent souvent un état d'augmentation du flux sanguin pulmonaire et se manifestent dès les premiers stades par un essoufflement et des signes de dyspnée.

Le système cardiovasculaire

A l'examen, une « bosse cardiaque » est déterminée, située bisternalement ou à gauche. A la palpation - présence de tremblements systoliques ou diastoliques, impulsion cardiaque pathologique. Percussion - changements dans les limites de la matité relative du cœur. Pendant l'auscultation - dans quelle phase du cycle cardiaque le souffle est entendu, sa durée (quelle partie de la systole, la diastole occupe), la variabilité du souffle lors du changement de position du corps, la conductivité du souffle.

Les modifications de la pression artérielle (TA) associées à une cardiopathie congénitale sont rares. Ainsi, la coarctation de l'aorte se caractérise par une augmentation de la pression artérielle dans les bras et une diminution significative dans les jambes. Cependant, des modifications similaires de la pression artérielle peuvent également survenir en cas de pathologie vasculaire, en particulier d'aortoartérite non spécifique. Dans ce dernier cas, une asymétrie importante de la pression artérielle est possible sur le bras droit et gauche, sur la jambe droite et gauche. Une diminution de la pression artérielle peut survenir en cas d'anomalies accompagnées d'hypovolémie sévère, par exemple en cas de sténose aortique.

Système digestif

En cas de cardiopathie congénitale, une hypertrophie du foie et de la rate est possible en raison d'une stagnation veineuse en cas d'insuffisance cardiaque (généralement pas plus de 1,5 à 2 cm). La congestion veineuse des vaisseaux du mésentère et de l'œsophage peut s'accompagner de vomissements, plus souvent lors d'un effort physique, et de douleurs abdominales (dues à l'étirement de la capsule hépatique).

Électrocardiographie

Un ECG est important dès les premiers stades du diagnostic d’une cardiopathie congénitale. Il est important d'évaluer tous les paramètres d'un électrocardiogramme standard.

Les modifications des caractéristiques du stimulateur cardiaque sont atypiques pour les cardiopathies congénitales. La fréquence cardiaque augmente presque toujours en cas de cardiopathie congénitale due à l'hypoxie et à l'hypoxémie. La régularité du rythme cardiaque change rarement. En particulier, des troubles du rythme cardiaque sont possibles avec les TSA (caractérisés par une extrasystole), avec une anomalie dans le développement de la valve tricuspide d'Ebstein (crise de tachycardie paroxystique).

La déviation de l'axe électrique du cœur a une certaine valeur diagnostique. La surcharge du ventricule droit est caractérisée par une déviation pathologique de l'axe électrique du cœur vers la droite (VSD, ASD, tétralogie de Fallot, etc.). Une déviation pathologique de l'axe électrique du cœur vers la gauche est typique d'un flux artériel persistant, une forme incomplète de communication auriculo-ventriculaire. De tels changements dans l’ECG peuvent être les premiers signes évoquant une suspicion de cardiopathie congénitale.

Des modifications de la conduction intraventriculaire sont possibles. Certaines variantes de blocs intraventriculaires sont disponibles pour certaines malformations cardiaques. Ainsi, pour les TSA, il est tout à fait typique d'avoir un bloc incomplet de la branche droite du faisceau de type rSR, et pour une anomalie de la valve tricuspide d'Ebstein - un bloc complet de la branche droite du faisceau.

Examen aux rayons X

L'examen radiologique doit être réalisé en trois projections : droite et deux obliques. Le flux sanguin pulmonaire et l'état des cavités cardiaques sont évalués. Cette méthode de diagnostic topique des cardiopathies congénitales est importante en conjonction avec d'autres méthodes d'examen.

Échocardiographie

L'échocardiographie (EchoCG) est dans la plupart des cas la méthode décisive dans le diagnostic topique des cardiopathies congénitales. Toutefois, l’élément de subjectivité doit être éliminé autant que possible.

Phonocardiographie

La phonocardiographie a actuellement perdu sa signification diagnostique et ne peut qu'apporter quelques éclaircissements aux données de l'auscultation.

Angiographie

L'angiographie et le cathétérisme des cavités cardiaques sont effectués pour déterminer la pression, la saturation en oxygène du sang, la direction de la décharge intracardiaque et le type de troubles anatomiques et fonctionnels.

L'une des anomalies les plus fréquemment diagnostiquées dans le développement du système cardiovasculaire chez les enfants est la cardiopathie congénitale. Un tel trouble anatomique de la structure du muscle cardiaque, qui survient pendant la période de développement intra-utérin du fœtus, menace de conséquences graves pour la santé et la vie de l'enfant. Une intervention médicale opportune peut aider à éviter une issue tragique due à une cardiopathie congénitale chez les enfants.

La tâche des parents est de comprendre l'étiologie de la maladie et de connaître ses principales manifestations. En raison des caractéristiques physiologiques des nouveau-nés, certaines pathologies cardiaques sont difficiles à diagnostiquer immédiatement après la naissance du bébé. Par conséquent, vous devez surveiller attentivement la santé d'un enfant en pleine croissance et réagir à tout changement.

Classification des malformations cardiaques congénitales chez les enfants

Les cardiopathies congénitales provoquent une perturbation de la circulation sanguine dans les vaisseaux ou dans le muscle cardiaque.

Plus une malformation cardiaque congénitale est détectée tôt, plus le pronostic et l'issue du traitement de la maladie sont favorables.

Selon les manifestations externes de la pathologie, on distingue les types de cardiopathies congénitales suivants :

• Défauts « blancs » (ou « pâles »)

De tels défauts sont difficiles à diagnostiquer en raison de l’absence de symptômes évidents. Un changement caractéristique est la pâleur de la peau de l’enfant. Cela peut indiquer qu’une quantité insuffisante de sang artériel atteint les tissus.

• Vices "bleus"

La principale manifestation de cette catégorie de pathologie est une décoloration bleue de la peau, particulièrement visible au niveau des oreilles, des lèvres et des doigts. De tels changements sont causés par l'hypoxie tissulaire, provoquée par le mélange du sang artériel et veineux.

Le groupe des défauts « bleus » comprend la transposition de l'aorte et de l'artère pulmonaire, l'anomalie d'Ebstein (lieu de fixation déplacé des feuillets de la valve tricuspide à la cavité du ventricule droit), la tétralogie de Fallot (la soi-disant « maladie cyanotique », un défaut combiné associant quatre pathologies - sténose de la voie d'éjection du ventricule droit, dextraposition de l'aorte, hypertrophie du ventricule droit).

Compte tenu de la nature des troubles circulatoires, les malformations cardiaques congénitales chez les enfants sont classées dans les types suivants :

1. Message avec écoulement de sang de gauche à droite (persistance du canal artériel, communication interventriculaire ou auriculaire).
2. Message avec écoulement de sang de droite à gauche (atrésie de la valve tricuspide).
3. Malformations cardiaques sans shunt (sténose ou coarctation de l'aorte, sténose pulmonaire).

En fonction de la complexité de la violation de l'anatomie du muscle cardiaque, on distingue les malformations cardiaques congénitales suivantes chez l'enfant :

• défauts simples (défauts uniques);
• complexe (une combinaison de deux changements pathologiques, par exemple un rétrécissement des orifices cardiaques et une insuffisance valvulaire) ;
• défauts combinés (combinaisons de multiples anomalies difficiles à traiter).

Causes de pathologie

Une différenciation altérée du cœur et l'apparition d'une cardiopathie congénitale chez le fœtus provoquent l'impact de facteurs environnementaux défavorables sur une femme pendant la période de procréation.

Les principales raisons pouvant provoquer des anomalies cardiaques chez les enfants au cours de leur développement intra-utérin comprennent :

• troubles génétiques (mutation chromosomique);
• tabagisme, consommation d'alcool, de substances narcotiques et toxiques par une femme pendant la grossesse ;
• maladies infectieuses subies pendant la grossesse (virus de la rubéole et de la grippe, varicelle, hépatite, entérovirus, etc.) ;
• conditions environnementales défavorables (augmentation du rayonnement de fond, niveaux élevés de pollution atmosphérique, etc.) ;
• utilisation de médicaments interdits pendant la grossesse (ainsi que de médicaments dont l'influence et les effets secondaires n'ont pas été suffisamment étudiés) ;
• facteurs héréditaires;
• pathologies somatiques de la mère (principalement diabète sucré).

Ce sont les principaux facteurs qui provoquent l'apparition de maladies cardiaques chez les enfants au cours de leur développement prénatal. Mais il existe également des groupes à risque: ce sont les enfants nés de femmes de plus de 35 ans, ainsi que ceux souffrant de dysfonctionnement endocrinien ou de toxicose du premier trimestre.

Symptômes d'une cardiopathie congénitale

Dès les premières heures de la vie, le corps d’un enfant peut signaler des anomalies dans le développement du système cardiovasculaire. Une arythmie, un rythme cardiaque rapide, des difficultés respiratoires, une perte de conscience, une faiblesse, une peau bleutée ou pâle indiquent d'éventuelles pathologies cardiaques.

Mais les symptômes d’une cardiopathie congénitale peuvent apparaître beaucoup plus tard. L'inquiétude des parents et la recherche immédiate d'une aide médicale devraient entraîner les changements suivants dans la santé de l'enfant :

• bleuissement ou pâleur malsaine de la peau au niveau du triangle nasogénien, des pieds, des doigts, des oreilles et du visage ;
• difficulté à nourrir l'enfant, manque d'appétit;
• retard dans la prise de poids et de taille du bébé ;
• gonflement des membres;
• fatigue et somnolence accrues;
• évanouissement;
• transpiration accrue;
• essoufflement (difficultés constantes à respirer ou crises temporaires);
• modifications de la fréquence cardiaque indépendantes du stress émotionnel et physique ;
• souffles cardiaques (déterminés en écoutant un médecin);
• douleur au cœur, à la poitrine.

Dans certains cas, les malformations cardiaques chez les enfants sont asymptomatiques. Cela rend difficile l’identification de la maladie à ses débuts.

Des visites régulières chez le pédiatre aideront à prévenir l'aggravation de la maladie et le développement de complications. Lors de chaque examen de routine, le médecin doit écouter les bruits cardiaques de l'enfant, vérifier la présence ou l'absence de souffles - des changements non spécifiques qui sont souvent de nature fonctionnelle et ne constituent pas une menace pour la vie. Jusqu'à 50 % des souffles détectés lors d'un examen pédiatrique peuvent être accompagnés de défauts « mineurs » ne nécessitant pas d'intervention chirurgicale. Dans ce cas, des visites régulières, un suivi et des consultations avec un cardiologue pédiatrique sont recommandés.

Si le médecin doute de l'origine de tels bruits ou constate des modifications pathologiques du son, l'enfant doit être orienté vers un examen cardiaque. Le cardiologue pédiatrique réécoute le cœur et prescrit des tests diagnostiques complémentaires pour confirmer ou infirmer le diagnostic préliminaire.

Des manifestations de la maladie à des degrés divers de complexité ne se retrouvent pas seulement chez les nouveau-nés. Les vices peuvent se faire sentir pour la première fois dès l'adolescence. Si un enfant qui semble absolument sain et actif présente des signes de retard de développement, a une peau bleue ou pâle et douloureuse, un essoufflement et une fatigue même due à un effort léger, un examen par un pédiatre et une consultation avec un cardiologue sont alors nécessaires.

Méthodes de diagnostic

Pour étudier l'état du muscle cardiaque et des valvules, ainsi que pour identifier les anomalies circulatoires, les médecins utilisent les méthodes suivantes :

• L'échocardiographie est un examen échographique qui permet d'obtenir des données sur les pathologies du cœur et son hémodynamique interne.
• Électrocardiogramme – diagnostic de troubles du rythme cardiaque.
• La phonocardiographie est l'affichage des bruits cardiaques sous forme de graphiques, permettant d'étudier toutes les nuances qui ne sont pas disponibles lors de l'écoute avec l'oreille.
• avec Doppler - une technique qui permet au médecin d'évaluer visuellement les processus de circulation sanguine, l'état des valvules cardiaques et des vaisseaux coronaires en fixant des capteurs spéciaux sur la poitrine du patient.
• La cardiorythmographie est une étude des caractéristiques de la structure et des fonctions du système cardiovasculaire, de sa régulation autonome.
• Cathétérisme cardiaque - insertion d'un cathéter dans les cavités droite ou gauche du cœur pour déterminer la pression dans les cavités. Au cours de cet examen, une ventriculographie est également réalisée - un examen radiographique des cavités cardiaques avec introduction d'agents de contraste.

Chacune de ces méthodes n'est pas utilisée par un médecin de manière isolée - pour diagnostiquer avec précision la pathologie, les résultats de différentes études sont comparés pour établir les principaux troubles hémodynamiques.

Sur la base des données obtenues, le cardiologue détermine la variante anatomique de l'anomalie, clarifie la phase de l'évolution et prédit les complications probables de la malformation cardiaque chez l'enfant.

S'il y avait des malformations cardiaques dans la famille de l'un des futurs parents, le corps de la femme a été exposé à au moins un des facteurs dangereux pendant la période de procréation, ou l'enfant à naître risque de développer une maladie cardiaque congénitale. , alors la femme enceinte doit en avertir l'obstétricien-gynécologue qui l'observe .

Le médecin, compte tenu de ces informations, doit accorder une attention particulière à la présence de signes d'anomalies cardiaques chez le fœtus et appliquer toutes les mesures possibles pour diagnostiquer la maladie pendant la période prénatale. La tâche de la future mère est de subir en temps opportun une échographie et d'autres examens prescrits par le médecin.

Les meilleurs résultats avec des données précises sur l'état du système cardiovasculaire sont fournis par les derniers équipements de diagnostic des malformations cardiaques infantiles.

Traitement des cardiopathies congénitales chez les enfants

Les anomalies cardiaques congénitales chez l'enfant sont traitées de deux manières :

1. Intervention chirurgicale.
2. Procédures thérapeutiques.

Dans la plupart des cas, la seule chance possible de sauver la vie d’un enfant est la première méthode radicale. Le fœtus est examiné pour détecter la présence de pathologies du système cardiovasculaire avant même sa naissance, c'est pourquoi le plus souvent la question de la prescription d'une opération est décidée pendant cette période.

Dans ce cas, l'accouchement est réalisé dans des maternités spécialisées opérant dans des hôpitaux de chirurgie cardiaque. Si l'opération n'est pas réalisée immédiatement après la naissance de l'enfant, un traitement chirurgical est prescrit le plus tôt possible, de préférence au cours de la première année de vie. De telles mesures sont dictées par la nécessité de protéger le corps contre le développement d'éventuelles conséquences potentiellement mortelles d'une cardiopathie congénitale - insuffisance cardiaque, etc.

La chirurgie cardiaque moderne implique une chirurgie à cœur ouvert, ainsi que l'utilisation de techniques de cathétérisme, complétées par l'imagerie aux rayons X et l'échocardiographie transœsophagienne. L'élimination des malformations cardiaques est réalisée efficacement par plastie par ballonnet, traitement endovasculaire (méthodes d'insertion des parois et instruments de scellement). En association avec la chirurgie, le patient se voit prescrire des médicaments qui augmentent l'efficacité du traitement.

Les procédures thérapeutiques constituent une méthode auxiliaire de lutte contre la maladie et sont utilisées lorsqu'il est possible ou nécessaire de reporter l'opération à une date ultérieure. Un traitement thérapeutique est souvent recommandé pour les défauts « pâles », si la maladie n’évolue pas rapidement au fil des mois et des années et ne menace pas la vie de l’enfant.

Au cours de l'adolescence, des malformations cardiaques acquises chez les enfants peuvent se développer - une combinaison de malformations corrigées et d'anomalies nouvellement émergentes. Par conséquent, un enfant qui a subi une correction chirurgicale de la pathologie peut nécessiter ultérieurement une intervention chirurgicale répétée. De telles opérations sont le plus souvent réalisées à l'aide d'une méthode douce et peu invasive afin d'éliminer le fardeau qui pèse sur le psychisme et le corps de l'enfant dans son ensemble, ainsi que d'éviter les cicatrices.

Lors du traitement de malformations cardiaques complexes, les médecins ne se limitent pas aux méthodes correctionnelles. Afin de stabiliser l’état de l’enfant, d’éliminer la menace pour la vie et de maximiser l’espérance de vie du patient, un certain nombre d’interventions chirurgicales étape par étape sont nécessaires pour assurer un apport sanguin adéquat au corps et aux poumons en particulier.

La détection et le traitement rapides des maladies congénitales et cardiaques chez les enfants permettent à la majorité des jeunes patients de se développer pleinement, de mener une vie active, de maintenir un état corporel sain et de ne pas se sentir défavorisés moralement ou physiquement.

Même après une intervention chirurgicale réussie et le pronostic médical le plus favorable, la tâche principale des parents est de veiller à ce que l'enfant bénéficie de visites et d'examens réguliers par un cardiologue pédiatrique.