Mięsak szpikowy. Objawy mięsaka różnych narządów

Mięsak szpikowy to nowotwór złośliwy składający się z mieloblastów, czyli niedojrzałych komórek Biała materia szpik kostny. Przestarzała nazwa patologii to chloroma, chloroleukemia, ziarniniakomięsak i mięsak granulocytarny. Choroba charakteryzuje się agresywnym charakterem i częstymi nawrotami.

Opis i statystyki

Mięsak szpikowy wpływa na układ krwiotwórczy. Jest to rodzaj białaczki szpikowej - patologii, w której komórki, które uległy mutacjom, nie rozprzestrzeniają się po całym organizmie, ale skupiają się w określonym miejscu, wywołując rozwój nowotworu. Mięsak może przebiegać samodzielnie, bez objawów białaczki szpikowej – w tym przypadku mówimy o o pierwotnym procesie onkologicznym. Jest to mniej powszechne wczesne stadia białaczka i jej nawroty.

Nowotwór może rozwinąć się w dowolnej tkance Ludzkie ciało. Najczęściej dotknięte są tkanki rurkowe i gąbczaste. struktury kostne, węzły chłonne i skóra. Czasami patologia rozwija się w narządach płciowych kobiety - w gruczołach sutkowych, macicy i jajnikach.

Według statystyk, na tę chorobę częściej chorują osoby starsze.

Kod ICD-10: C92.3 Mięsak granulocytowy lub szpikowy, chloroleukemia.

Powoduje

Prawdziwe przyczyny patologii nie są znane na pewno. Czynnikami ryzyka, które mogą wywołać rozwój procesu złośliwego, są:

• promieniowanie jonizujące;
• kontakt z chemicznymi substancjami rakotwórczymi;
• dziedziczna predyspozycja do mutacji komórkowych;
• niezrównoważona dieta;
• niekorzystny stan środowiska.

Objawy

Choroba może zacząć się rozwijać w dowolnym narządzie i tkance. Jednak jego ulubionym miejscem jest nadal ludzki naskórek i dziąsła.

Uszkodzenie skóry. Jest w nim zmiana wygląd- nabiera bladego koloru z zielonkawym lub niebieskawym odcieniem, nad powierzchnią wznoszą się guzki i płytki nazębne, które nie powodują dyskomfortu przy badaniu palpacyjnym. Biopsja zmian ujawnia, że ​​składają się one wyłącznie z komórek białaczkowych, czyli mieloblastów.

Uszkodzenie dziąseł. Osoba skarży się na takie objawy, jak krwawienie podczas mycia zębów, ból i obrzęk błony śluzowej rozprzestrzeniający się po całej jamie ustnej.

Węzły chłonne i narządy mogą być również zaangażowane w proces nowotworowy przewód pokarmowy, płuca, oczodół, macica i jajniki u kobiet, jądra u mężczyzn. W każdym przypadku objawy choroby będą zależeć od lokalizacji mięsaka. Często patologia charakteryzuje się utajonym przebiegiem i jest diagnozowana przypadkowo podczas badanie lekarskie planowany typ.

Gdy w proces nowotworowy zaangażowana jest struktura ośrodkowego układu nerwowego, choroba zwykle przybiera postać meningoleukemii. W tym przypadku, oprócz głównych objawów mięsaka szpikowego, występują wyraźne objawy kliniczne podobne do zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Ten stan w praktyce jest to rozpatrywane oddzielnie od nowotworów pozamózgowych, ponieważ możliwości leczenia będą zupełnie inne.

Gradacja

Prawie dla wszystkich stosowana jest międzynarodowa klasyfikacja według systemu TNM choroby onkologiczne z wyjątkiem złośliwych zmian krwi. Sugerujemy zapoznanie się z etapami rozwoju mięsaka szpikowego w poniższej tabeli.

Rodzaje, typy, formy

Obecnie mięsak szpikowy jest rodzajem białaczki szpikowej. Patologię reprezentuje pozaszpikowe lub pozaszpikowe uszkodzenie ludzkiej krwi. Z kolei dzieli się na dwie główne formy:

• Mięsak szpikowy skóry. Termin ten odnosi się do naciekającego uszkodzenia naskórka przez komórki białaczkowe z utworzeniem zmian guzowatych.
• Mięsak szpikowy narządów wewnętrznych. Występuje w dowolnej strukturze anatomicznej, często charakteryzuje się bezobjawowy, ma złe rokowania.
• Mięsak szpikowy ośrodkowego układu nerwowego (meningoleukemia). Stan spowodowany przedostaniem się nietypowych elementów do przestrzeni podpajęczynówkowej z udziałem opon mózgowo-rdzeniowych w procesie onkologicznym.

Diagnostyka

Ocena osób z objawami mięsaka szpikowego obejmuje:

• biopsja to bardzo dokładna technika pozwalająca określić charakter i rodzaj procesu nowotworowego w organizmie. Analiza histologiczna tej choroby pozwala określić jej specyficzne cechy, a mianowicie wysokie miano niedojrzałych krwinek i zmiany mutacyjne w tkankach;
• nakłucie szpiku kostnego – próbki biomateriału uzyskane podczas biopsji trepany pozwalają nie tylko potwierdzić diagnozę, ale także ustalić dalszą taktykę leczenia i przewidzieć jego skuteczność;

• nakłucie lędźwiowe – informuje specjalistów o udziale struktur ośrodkowego układu nerwowego w procesie nowotworowym;
• badania krwi - Duży obraz badania wykażą zmiany charakterystyczne dla mięsaka szpikowego;
• USG – ocenia stan narządów wewnętrznych, określa lokalizację ognisk nowotworowych;
• CT i MRI - wykonywane są w celu wykrycia rozprzestrzeniania się choroby w organizmie człowieka.

Leczenie

Walka z mięsakiem szpikowym opiera się na kilku metodach – chemioterapii i radioterapii, leczeniu chirurgicznym oraz przeszczepieniu komórek szpiku kostnego. Porozmawiajmy o leczeniu bardziej szczegółowo.

Protokoły chemioterapii zależą od rodzaju mięsaka. Wstęp na kurs leki cytostatyczne pozwala zahamować wzrost komórek nowotworowych w całym organizmie, w tym w ogniskach nowotworu. Zaleca się łączenie intensywnych kursów leczenia z terapią objawową i dobrze zorganizowaną opieką, aby zminimalizować ryzyko wystąpienia choroby skutki uboczne i poprawę jakości życia.

Radioterapia opiera się na zastosowaniu promieniowanie jonizujące charakter lokalny, celowo działając na ogniska wzrostu mięsaka. Metoda może stanowić także jeden z etapów przygotowawczych przed przeszczepieniem szpiku kostnego.

Przeszczep szpiku kostnego w przypadku mięsaka szpikowego pomaga zastąpić wadliwe komórki krwi zdrowymi. Specjaliści pozyskują materiał do przeszczepienia od dawcy, rzadziej od samego pacjenta, jeśli jest on w remisji. Przeszczep szpiku kostnego to złożony proces, składający się z kilku etapów. Oprócz specjalistycznego przygotowania pacjent przechodzi chemioterapię wysokodawkową i ogólne napromienianie całego ciała. Dopiero potem do ludzkiej krwi wprowadzane są preparaty komórek macierzystych lub szpiku kostnego, które po wszczepieniu zaczną integrować zdrowe elementy krwi, co w przypadku powodzenia doprowadzi do remisji i wyzdrowienia pacjenta.

Leczenie chirurgiczne mięsaka szpikowego przeprowadza się pod warunkiem, że proces nowotworowy zakłócił funkcjonowanie ważnych narządów. Wskazania dla interwencja chirurgiczna może wystąpić ryzyko pęknięcia śledziony, ucisku rdzeń kręgowy, niedrożność jelit itp. W procesie leczenia operacyjnego pacjent pozbywa się nowotworów złośliwych, co pozytywnie wpływa na dynamikę choroby i łagodzi stan człowieka.

Przepisy Medycyna tradycyjna nie są stosowane w przypadku mięsaka szpikowego. Nowotwory krwi charakteryzują się szybkim postępem, z którym może walczyć tylko oficjalna onkologia. Preparaty na bazie zioła warzywne i produkty pochodzenia zwierzęcego nie są w stanie sprostać temu zadaniu.

Proces rekonwalescencji po leczeniu

Nie ma specyficznych metod rehabilitacji dla osób z mięsakami szpikowymi. Lekarze mogą przepisać dietę, fizjoterapię, leczenie objawowe I jakość opieki dla pacjenta, mające na celu poprawę jego zdrowia fizycznego i psychicznego.

Jedzenie powinno być wysokokaloryczne i lekkostrawne, z maksymalną zawartością korzystnych witamin i innych mikroelementów. Porcje są małe, główną metodą gotowania jest duszenie i gotowanie na parze.

Przebieg i leczenie choroby u dzieci, kobiet w ciąży i karmiących piersią, osób starszych

Dzieci. Przyczyny zmian złośliwych układ krążenia u dzieci nie zostały do ​​końca wyjaśnione, zauważono jednak, że patologie tego typu częściej występują u młodych pacjentów z mutacjami chromosomowymi, zwłaszcza z zespołem Downa, wrodzonymi lub nabytymi niedoborami odporności oraz niekorzystną genetyczną predyspozycją do nowotworów.

Obraz kliniczny choroby zależy od lokalizacji procesu złośliwego. Głównymi metodami leczenia są chemioterapia, antybiotykoterapia, transfuzja krwi i przeszczep szpiku kostnego. Ta ostatnia metoda jest uważana za najbardziej skuteczną, ponieważ może pomóc zatrzymać rozwój procesu złośliwego i wprowadzić mały pacjent w stan długotrwałej remisji aż do całkowitego wyzdrowienia.

Kobiety w ciąży. U przyszłych matek mięsak szpikowy rozpoznaje się niezwykle rzadko, zwykle ma to miejsce, gdy patologia jest leczona w dzieciństwie, a nawrót choroby następuje w czasie ciąży. Objawy kliniczne choroby zależą od rodzaju procesu nowotworowego i jego lokalizacji w organizmie.

Złośliwe zmiany krwi mogą prowadzić do samoistnych poronień i ich przedwczesnego wystąpienia aktywność zawodowa, opóźnienie wzrostu płodu i śmierć okołoporodową nienarodzonego dziecka. W przypadku braku środków terapeutycznych sama kobieta może umrzeć.

Taktyka leczenia zależy od wieku ciążowego i rodzaju mięsaka szpikowego. Jeśli choroba zostanie zdiagnozowana na początku ciąży, kobiecie proponuje się jej przerwanie. W przypadku odmowy aborcji lub porodu przedwczesnego pacjentce przepisuje się chemioterapię i musi zrozumieć, że stosowane leki mogą powodować opóźnienie rozwoju płodu i samoistne poronienie. Jeśli patologię wykryto w późnym okresie ciąży, leczenie można zastosować po urodzeniu dziecka.

Pielęgniarstwo. Jeśli diagnoza zostanie potwierdzona, kobieta zostaje umieszczona w specjalistycznej placówce medycznej w celu polichemioterapii i innych środków terapeutycznych. Dlatego od karmienie piersią, przynajmniej na okres leczenia, będziesz musiał odmówić.

Osoby starsze. Mięsak szpikowy występuje częściej w starszym wieku. Fakt ten można wytłumaczyć zaburzeniami hematologicznymi poprzedzającymi chorobę, na którą wiele osób nabywa się z biegiem lat. Dzieje się tak na skutek długotrwałych złych nawyków, pracy w niebezpiecznych branżach, zakaźnych, naturalnych i innych niekorzystnych czynników.

Proces patologiczny u pacjentów w podeszłym wieku charakteryzuje się zwykle powolnym rozwojem i łagodnymi objawami klinicznymi. Chorobę można podejrzewać na podstawie długotrwałego podniesiona temperatura ciała, zauważalne zmęczenie, brak apetytu i utrata masy ciała. Jednak z powodu późnych wizyt u lekarza mięsak szpikowy u wielu starszych pacjentów diagnozuje się w zaawansowanej postaci.

Leczenie opiera się na stosowaniu chemioterapii i radioterapii. Przeszczepu szpiku kostnego nie wykonuje się jednak, jak niektórzy, po 60 latach środki terapeutyczne wiąże się z występowaniem przeciwwskazań do ich stosowania. Rokowanie zależy od terminowości wizyty u lekarza. Według statystyk jedynie 12% pacjentów przekracza próg 5-letniego przeżycia.

Leczenie mięsaka szpikowego w Rosji i za granicą

Zapraszamy do zapoznania się ze sposobem walki z mięsakiem szpikowym w różnych krajach.

Leczenie w Rosji

Po potwierdzeniu diagnozy pacjent zostaje umieszczony na oddziale hematologii centrum onkologii. Podstawą leczenia choroby jest chemioterapia z równoległym napromienianiem śledziony. Metody leczenia przeprowadza się przy użyciu leków takich jak Myelosana, Myelobroma, Hexafosfamd itp.

Często w walce z patologią, przy braku przeciwwskazań, stosuje się chemioterapię indukcyjną i leczenie środkami przeciwbakteryjnymi z grupy antracyklin. Jeśli leczenie się powiedzie, remisja występuje u 75% pacjentów.

Immunoterapię stosuje się także w Rosji, interwencja chirurgiczna, terapii celowanej i przeszczepiania szpiku kostnego. Możliwości wpływu na proces onkologiczny zależą od wieku pacjenta, postaci choroby i powikłań. Koszt leczenia ustalany jest na podstawie statusu placówki medycznej, czasu trwania i skali terapii oraz dostępności ubezpieczenia zdrowotnego i kwot przysługujących pacjentowi. Średnio cena za płatną diagnostykę onkologiczną wynosi od 10 tysięcy rubli, leczenie - od 150 tysięcy rubli.

Do jakich placówek medycznych mogę się udać?

• Moskiewski Miejski Szpital Onkologiczny nr 2. W klinice się okazuje wykwalifikowaną pomoc osoby chore na nowotwór są odpłatne i korzystają z ubezpieczenia zdrowotnego.
• Specjalizuje się w diagnostyce i wczesne leczeniełagodny i nowotwory złośliwe zmiany w szpiku kostnym i krwi.
• SPKK FSBI NMHC im. N.I. Pirogova, Petersburg. Oddział Hematologii zajmuje się diagnostyką i leczeniem pacjentów z chorobami krwi i limfy.

Włodzimierz, 39 lat. " Przez długi czas Spotkałam się z nieprawidłowościami w badaniach krwi, ale ani lekarze, ani ja nie przywiązywaliśmy do tego szczególnej wagi. Następnie węzły chłonne zaczęły rosnąć przy braku jakiejkolwiek infekcji i zostałem wysłany na oddział hematologii Szpitala nr 2 w Moskwie. Tutaj postawiono diagnozę mięsaka szpikowego i zalecono leczenie. Pragnę podkreślić pracę lekarzy – wszystko przebiega profesjonalnie i szybko, na wysokim poziomie.”

Swietłana, 45 lat. „Przede mną jeszcze wiele dni rehabilitacji, za mną walka z pierwotnym mięsakiem szpikowym poprzez intensywną chemioterapię i radioterapię. „Dziękuję lekarzom z Centrum Hematologii Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych za okazaną pomoc, nie wątpię, że będzie ona skuteczna.”

Leczenie w Niemczech

Niemieccy onkolodzy stosują chemioterapię w walce z mięsakiem szpikowym. W przypadku choroby postępującej, zwykle stosowany wysokie dawki leki cytostatyczne, które negatywnie wpływają na układ krwiotwórczy i wymagają przeszczepu szpiku kostnego.

Wszystkie czynności wykonywane są zgodnie z międzynarodowe standardy zestawy nowoczesnych innowacyjnych leków.

Koszt leczenia w niemieckich klinikach zależy od złożoności mięsaka szpikowego i długości hospitalizacji pacjenta. Kompleks diagnostyki onkologicznej kosztuje 1200-1500 euro, kurs chemioterapii - 60-90 tys. euro, przeszczep szpiku kostnego - 150-300 tys. euro.

• W jego skład wchodzi 10 instytutów badawczych i 17 wyspecjalizowanych instytucji medycznych. Ma doskonałe dane statystyczne: co najmniej 70% pacjentów doświadcza stabilnej remisji.
• Centrum Medyczne „Eppendorf” w Hamburgu. Specjalizuje się w diagnostyce i leczeniu różnych chorób onkologicznych, w tym hematologicznych.
• Szpital Uniwersytecki we Fryburgu. Placówka medyczna wykorzystuje nowoczesne metody diagnostyki i opieki medycznej nad pacjentami onkologicznymi. Pomyślnie przećwiczone leczenie paliatywne, znacząco poprawiając jakość życia beznadziejnych pacjentów.

Spójrzmy na recenzje wymienionych klinik.

Anna, 35 lat. „Moja mama była leczona z powodu mięsaka szpiku w Hamburgu, w ośrodku Eppendorf. Dziękuję lekarzom za udzieloną pomoc, wszystko przebiegło pomyślnie, remisja trwała trzy lata.”

Leczenie mięsaka szpikowego w Izraelu

Chemioterapia jest główną metodą leczenia mięsaka szpikowego w Izraelu. Na podstawie wyników diagnostyki specjaliści wybierają leki skuteczne wobec określonego rodzaju procesu nowotworowego. Z reguły mówimy o chemioterapii z użyciem kilku cytostatyków jednocześnie. W zaawansowanych postaciach patologii stosuje się przeszczep szpiku kostnego w celu zwiększenia szans na remisję.

Wśród innowacyjnych podejść stosowanych przez izraelskich onkologów chciałbym wymienić metodę ATRA. Jest to alternatywny wpływ na chorobę za pomocą preparatów kwasu trans-retinowego, który sprzyja przemianie niedojrzałych elementów krwi w pełnoprawne komórki. Technikę przeprowadza się w połączeniu z chemioterapią i terapią przeciwbakteryjną z użyciem antracyklin.

Koszt leczenia obejmuje proces diagnostyki onkologicznej i rehabilitacji, różni się w zależności od ciężkości choroby i kompleksu niezbędnych usługi medyczne. Jedna sesja chemioterapii kosztuje od 1 tysiąca dolarów, leki- od 400 dolarów za zabieg, średnio koszt kursu wyniesie od 45 do 70 tysięcy dolarów, przeszczep szpiku kostnego - od 100 tysięcy dolarów.

Do jakich klinik mogę się udać?

• Klinika nazwana na cześć Chaima-Shiba, Ramat Gan. Leczenie odbywa się na oddziale onkologii i hematologii, wyposażonym we wszelki niezbędny sprzęt, zgodnie z protokołami spełniającymi międzynarodowe standardy.
• Multidyscyplinarna placówka medyczna w kraju, która z powodzeniem specjalizuje się w leczeniu choroby złośliwe, w tym profil onkohematologiczny.
• Centrum Medyczne Shaare Zedek w Jerozolimie. Zajmuje się diagnostyką i leczeniem patologii onkologicznych oraz świadczy usługi przeszczepiania szpiku kostnego.

Spójrzmy na recenzje wymienionych klinik.

Alla, 55 lat. „W obliczu raka krwi wybrałem Izrael, klinikę Shaare Zedek. Dziękuję lekarzom za przywrócenie mi zdrowia. Minęły 4 lata, remisja trwa.”

Olga, 37 lat. „Zakończył się trudny etap leczenia – mięsak szpikowy ustąpił. Poszedłem do kliniki Chaim-Shiba. Jestem wdzięczny izraelskim lekarzom za udzieloną skuteczną pomoc.”

Powikłania i przerzuty

Główne powikłania mięsaka szpikowego:

• ciężka niedokrwistość;
• infekcja patologiami bakteryjnymi i wirusowymi;
• rozprzestrzenianie się procesu złośliwego na ważne narządy wewnętrzne.

Brak leczenia szybko prowadzi do śmierci - głównej konsekwencji choroby.

Przerzuty w mięsaku szpikowym powstają w wyniku powstawania wtórnych ognisk nowotworowych. Rozprzestrzeniają się drogą krwionośną. Objawy patologii całkowicie zależą od lokalizacji zmian przerzutowych. Węzły chłonne, płuca, tkanka kostna i mózg stają się ulubionymi miejscami wtórnych ognisk nowotworowych. Leczenie przerzutów wymaga chirurgicznego usunięcia powstałego guza i dalszego leczenia radio- i chemioterapią.

Nawroty

U wielu osób chorych na mięsaka szpikowego dochodzi do nawrotu choroby – w około 50–70% przypadków później leczenie podstawowe. W takich sytuacjach nawet chemioterapia w dużych dawkach rzadko daje pozytywne rezultaty, natomiast próg przeżycia pacjentów nie przekracza kilku miesięcy.

Ponadto nie u wszystkich pacjentów wskazana jest chemioterapia zapobiegająca nawrotom choroby. Pozostaje tylko jedna możliwość leczenia – przeszczep komórek macierzystych, który zapewnia 30% pacjentów 5-letni próg przeżycia. Skuteczność opieki przeciwnawrotowej zmniejsza się, jeśli wtórny proces onkologiczny mieloidalny wystąpi zbyt wcześnie – w ciągu 12 miesięcy od wystąpienia remisji.

Uzyskanie niepełnosprawności

Złośliwe zmiany krwi, w szczególności mięsak szpikowy, to choroby, które zagrażają niekorzystny wynik dla osoby. Takie patologie oznaczają niepełnosprawność, ponieważ osoby z taką diagnozą nie mogą w pełni kontynuować pracy. Wynika to z ogólnego osłabienia organizmu, rozwoju niedoboru odporności, zespołu astenicznego i innych schorzeń. Dlatego osobom chorym na mięsaka szpikowego zaleca się kontakt z biurem ITU ( badania lekarskie i społeczne) i przekazać odpowiednią komisję w celu ustalenia grupy niepełnosprawności.

Dla zaliczenie ITU Wymagane są następujące badania:

• ogólne kliniczne badanie krwi;
• mielogram;
• immunofenotypowanie z oceną komórek monoblastycznych;
• dane dotyczące funkcjonowania nerek, wątroby i innych narządów wewnętrznych;
• konsultacje wąskich specjalistów- okulista, neurolog itp.

W przypadku potwierdzenia diagnozy danej osobie można przypisać następujące grupy niepełnosprawności:

• Grupa I - ustalana w przypadku remisji choroby przez okres co najmniej 1 roku z zakazem ciężkiej pracy fizycznej;
• Grupa II – zalecana pacjentom o niskim potencjale rehabilitacyjnym ze względu na wiek i ogólną charakterystykę kliniczną pacjenta, wątpliwe rokowanie, upośledzoną aktywność ruchową i łagodne problemy z samoopieką;
• Grupa I – przepisana osobom o niekorzystnym rokowaniu, gwałtowne pogorszenie zdrowie i ogólne samopoczucie, wyraźne zmiany we krwi, zaburzenia umiejętności samoopieki.

Z reguły za pierwszym razem, gdy dana osoba otrzymuje grupę niepełnosprawności na 2 lata, po tym czasie musi ponownie przejść badanie lekarskie. Po 5 latach, po osiągnięciu stabilnej remisji, niepełnosprawność może zostać anulowana.

Co daje posiadanie grupy? Przede wszystkim to płatności gotówką raz w miesiącu, darmowy karnet V transport publiczny, otrzymując preferencyjne leki.

Prognoza dla różnych etapów i form

Na rokowanie choroby mogą wpływać następujące czynniki:

• wiek pacjenta powyżej 60 lat;
• obecność współistniejących onkopatologii;
• wysoka podatność na mutacje komórkowe;
• stan odporności;
• postać mięsaka szpikowego - wczesna lub zaawansowana;
• potrzeba dwóch lub więcej kursów chemioterapii.

Przyjrzyjmy się, jak wygląda prognoza przeżycia 5-letniego w zależności od wieku osoby w poniższej tabeli.

Oczywiście, prognozując ryzyko zachorowania na mięsaka szpikowego, należy zwrócić uwagę nie tylko na wiek, ale także na stopień zaawansowania choroby w momencie rozpoznania oraz reakcję organizmu na leczenie.

Na szczęście nowoczesne i co najważniejsze, metody na czasie walka z mięsakiem szpikowym może przynieść pozytywne rezultaty w postaci stabilnej remisji. W przypadku braku ich skuteczności możliwe jest zastosowanie przeszczepu szpiku kostnego – opcji, która może przedłużyć życie człowieka o dziesięciolecia. Złe rokowanie w przypadku mięsaka szpikowego wynika zwykle z jego późnego wykrycia.

Dieta

Odżywianie osoby ze złośliwymi zmianami krwi praktycznie nie różni się od diety zdrowi ludzie. Istnieją jednak pewne pokarmy, które mogą mieć pozytywny wpływ na samopoczucie i przebieg procesu nowotworowego, dlatego eksperci mogą polecać je swoim pacjentom w diecie terapeutycznej i profilaktycznej.

Jadłospis warto wzbogacić o witaminę C, mangan, nikiel, żelazo i inne pierwiastki śladowe. Promują całkowitą odnowę komórek krwi, umożliwiając organizmowi samodzielną walkę z chorobą. Przydatne komponenty zawierają następujące produkty:

• świeże warzywa i owoce;
• zboża - kasza gryczana, płatki owsiane, proso i ryż;
• ryby morskie;
• mleko;
• żółtko kurczaka;
• filet drobiowy;
• twarożek;
• herbata z dzikiej róży.

Są jednak pokarmy, których ilość w diecie należy maksymalnie ograniczyć, gdyż mogą pogorszyć samopoczucie. Obejmują one:

• czerwone mięso, wieprzowina lub wołowina zawiera wysokie stężenie Kwasy tłuszczowe, które są słabo wchłaniane przez organizm i powodują zatykanie naczynia krwionośne, powodując rozwój w nich skrzepów krwi, a także procesy gnicia w jelitach;
• napoje zawierające kofeinę negatywnie wpływają na wchłanianie żelaza, które jest niezbędne w przypadku mięsaka szpikowego;
• przyprawy - ostre lub ostre;
• Kwaśne pokarmy - cytryna, żurawina itp., powodują rozrzedzenie krwi.

Oprócz wymienionych zaleceń należy pamiętać, że całą żywność dla osób cierpiących na tę chorobę należy gotować na parze lub duszić, dania podawać w małych porcjach, a same posiłki podawać 6 razy dziennie. Jeśli pacjent odmawia jedzenia i skarży się na brak apetytu, co często zdarza się podczas chemioterapii, ważne jest, aby zwrócić uwagę na preferencje pacjenta i przygotować posiłki, na które naprawdę ma ochotę.

Po wypisaniu ze szpitala trzeba pamiętać, że dieta to najlepsza profilaktyka nawrót złośliwych zmian krwi. Należy go przestrzegać nawet po zakończeniu fazy leczenia.

Zapobieganie

Nie ma konkretnych środków, które mogłyby zapobiec rozwojowi mięsaka szpikowego. Proces patologiczny jest wynikiem mutacji poziom komórki, czyli kiedy niekorzystne warunki nie można zagwarantować, że da się tego uniknąć. Istnieją jednak zalecenia, które mogą zminimalizować ryzyko rozwoju choroby, rozważ je:

• odrzucenie złych nawyków;
• utrzymanie zdrowego stylu życia;
• unikanie promieniowania jonizującego;
• wykluczenie czynników stresowych;
• regularne kontrole u lekarza.

Mięsak szpikowy jest chorobą onkopatologiczną wymagającą długotrwałego i kompleksowego leczenia. Nie można zignorować takich objawów, jak niewyjaśniona utrata masy ciała, pogorszenie ogólnego stanu zdrowia, podwyższona temperatura ciała, powiększone węzły chłonne i pojawienie się wysypki skórnej - objawy wymagają obowiązkowej konsultacji ze specjalistą. Terminowa diagnoza i leczony mięsak szpikowy charakteryzują się korzystnymi wskaźnikami przeżycia.

Charakter nowotworów złośliwych jest bardzo zróżnicowany. Jest wiele różne formy formacje nowotworowe różniące się budową, stopniem złośliwości, pochodzeniem i rodzajem komórek. Jeden z niebezpieczne formacje jest uważany za mięsaka, co zostanie omówione.

Co to za choroba?

Mięsak to złośliwy proces nowotworowy wywodzący się z tkanki łącznej struktury komórkowe.

Według statystyk częstość występowania mięsaków wśród wszystkich wynosi około 5%. Guzy takie charakteryzują się bardzo dużą śmiertelnością, gdyż charakteryzują się agresywnym przebiegiem.

Lokalizacja

Ten typ nowotworu nie ma ścisłej lokalizacji, ponieważ elementy tkanki łącznej są obecne we wszystkich strukturach organizmu, więc mięsaki mogą występować w każdym narządzie.

Na zdjęciu widać jak wygląda początkowe stadium mięsaka Kaposiego

Niebezpieczeństwo mięsaka jest również takie ten nowotwór w jednej trzeciej przypadków dotyczy młodych pacjentów poniżej 30. roku życia.

Klasyfikacja

Mięsak ma wiele klasyfikacji. Ze względu na pochodzenie mięsaki dzielimy je na:

• W przypadku nowotworów pochodzących z tkanek twardych;
• Wykonane ze struktur tkanek miękkich.

Ze względu na stopień złośliwości mięsaki dzielimy na:

1. Wysoka ocena– szybki podział i wzrost struktur komórkowych nowotworu, zręb mały, szeroko rozwinięty układ naczyniowy nowotwory;
2. Niska ocena– podział komórek zachodzi przy małej aktywności, dobrze się różnicują, zawartość komórek nowotworowych jest stosunkowo niewielka, w guzie jest niewiele naczyń, a wręcz przeciwnie, jest dużo zrębu.

W zależności od rodzaju tkanki mięsaki dzieli się na siateczkowate, cystosarcomy itp.

W zależności od stopnia zróżnicowania mięsaki dzieli się na kilka typów:

• GX – nie można określić zróżnicowania struktur komórkowych;
• G1 – mięsak dobrze zróżnicowany;
• G2 – mięsak średnio zróżnicowany;
• G3 – mięsak słabo zróżnicowany;
• G4 – mięsaki niezróżnicowane.

Różnicowanie komórkowe polega na określeniu rodzaju komórek, rodzaju tkanki, do której należą itp. Wraz ze spadkiem różnicowania komórek wzrasta złośliwość tworzenia mięsaka.

Wraz ze wzrostem złośliwości guz zaczyna szybko rosnąć, co prowadzi do zwiększonego nacieku i jeszcze szybszego rozwoju procesu nowotworowego.

Przyczyny choroby

Dokładne przyczyny mięsaków nie zostały ustalone, jednak naukowcy ustalili związek między pewnymi czynnikami a nowotworem.

1. Dziedziczność, uwarunkowania genetyczne, obecność patologii chromosomalnych;
2. Promieniowanie jonizujące;
3. Substancje rakotwórcze, takie jak kobalt, nikiel lub azbest;
4. Nadużywanie promieniowania ultrafioletowego częste wizyty solarium lub długi pobyt pod palącym słońcem;
5. Wirusy takie jak wirus opryszczki, wirus HIV lub wirus Epsteina-Barra;
6. Szkodliwe gałęzie przemysłu związane z przemysłem chemicznym lub rafinacją ropy naftowej;
7. Zaburzenia odporności powodujące rozwój patologii autoimmunologicznych;
8. Obecność stanu przedrakowego lub;
9. Długi;
10. Zakłócenia hormonalne w okresie dojrzewania, które prowadzą do intensywny wzrost struktury kostne.

Czynniki te powodują niekontrolowany podział komórkowych struktur tkanki łącznej. W rezultacie nieprawidłowe komórki tworzą guz, wrastają w sąsiednie narządy i niszczą je.

Objawy mięsaka różnych narządów

Objawy kliniczne mięsaka różnią się w zależności od konkretnej postaci nowotworu, jego lokalizacji i stopnia rozwoju mięsaka.

Na pierwszym etapie procesu nowotworowego zwykle wykrywa się szybko postępującą formację, ale wraz z jej rozwojem w proces nowotworowy zaangażowane są również sąsiednie struktury.

Brzuch

Mięsaki tworzące się w jamie brzusznej mają objawy podobne do raka. Mięsaki jamy brzusznej rozwijać się w tkankach różne narządy.

• Wątroba. Występuje rzadko i objawia się bolesnymi objawami w okolicy prawego podżebrza. Pacjenci zauważalnie tracą na wadze, skóra staje się żółtaczka, a wieczorami dokucza im hipertermia;
• Żołądek. Charakteryzuje się długim, bezobjawowym początkiem. Często odkrywane przez przypadek. Pacjenci zauważają pojawienie się zaburzeń dyspeptycznych, takich jak nudności, uczucie ciężkości, wzdęcia i wzdęcia, dudnienie itp. Oznaki wyczerpania stopniowo nasilają się, pacjent stale czuje się zmęczony, osłabiony, przygnębiony i rozdrażniony;
• Jelita. Takim mięsakom towarzyszy ból w okolicy brzucha, utrata masy ciała, nudności i odbijanie, brak apetytu, częsta biegunka, krwawo-śluzowa wydzielina z jelit, częste wypróżnienia, szybkie wyczerpanie organizmu;
• Nerki. Mięsak w tkanki nerek charakteryzuje się wyraźnym krwiomoczem, bólem w miejscu, w którym znajduje się formacja, po palpacji można wyczuć guz. Krew w moczu nie powoduje żadnej innej dyskomfort lub zaburzenia układu moczowego;
• Przestrzeń zaotrzewnowa. Najczęściej mięsak rośnie do znacznych rozmiarów, ściskając sąsiednie tkanki. Guz może niszczyć korzenie nerwowe i elementy kręgów, czemu towarzyszy silny ból w odpowiednich obszarach. Czasami taki mięsak powoduje paraliż lub niedowład. Kiedy guz uciska naczynia krwionośne, pojawia się obrzęk kończyn i ściany brzucha. Jeśli krążenie wątrobowe zostanie zakłócone, rozwija się itp.
• Śledziony. We wczesnych stadiach rozwoju mięsak nie objawia się w żaden sposób, ale wraz ze wzrostem formacji narząd powiększa się, następnie guz zaczyna się rozpadać, czemu towarzyszy klinika zatrucia jak niska gorączka, niedokrwistość i postępujące osłabienie. Charakteryzuje się również mięsak śledziony ciągłe uczucie pragnienie, brak apetytu, apatia, zespół nudności i wymiotów, częste popędy do oddawania moczu, bolesne doznania itp.;
• Trzustka. Ten nowotwór mięsaka charakteryzuje się bólem, hipertermią, utratą masy ciała, utratą apetytu, biegunką lub zaparciem, żółtaczką, złym samopoczuciem i ogólna słabość, objawy nudności i wymiotów, odbijanie itp.

Jak widać, mięsakom narządów zlokalizowanych w jamie brzusznej często towarzyszą podobne objawy.

Narządy jamy klatki piersiowej

Guzy o takiej lokalizacji powstają najczęściej w wyniku przerzutów z innych ognisk. Objawy różnią się nieco w zależności od lokalizacji.

1. Mięsak żeber. Początkowo pacjent odczuwa ból w żebrach, klatce piersiowej i otaczających tkankach, stopniowo ból narasta, a wkrótce nawet środki znieczulające nie są w stanie sobie z nim poradzić. Na żebrach można wyczuć obrzęk, który przy ucisku powoduje ból. Pacjenta niepokoją takie objawy, jak drażliwość, nadmierna pobudliwość, niepokój, niedokrwistość, gorączka, miejscowa hipertermia i zaburzenia oddychania.
2. . Na takie formacje wskazują takie objawy, jak nadmierne zmęczenie, duszność, dysfagia (z przerzutami do przełyku), objawy nudności i wymiotów, chrypka, zapalenie opłucnej, objawy przeziębienia, długotrwałe zapalenie płuc itp.
3. Serce i osierdzie. Guz objawia się lekką hipertermią, utratą masy ciała, ból stawu i ogólne osłabienie. Następnie na ciele i kończynach pojawiają się wysypki, rozwija się obraz kliniczny niewydolność serca. Pacjenci odczuwają obrzęk twarzy i górne kończyny. Jeśli mięsak jest zlokalizowany w osierdziu, objawy sugerują obecność wysięku krwotocznego i tamponady.
4. Przełyk. Objawy mięsaka przełyku opierają się na zaburzeniach procesu połykania i bólu. Objawy bolesne koncentrują się za mostkiem, ale mogą promieniować do okolic kręgów i rejon szkaplerza. Zawsze występuje zapalenie ścian przełyku. Podobnie jak w innych przypadkach, mięsakowi towarzyszy anemia, osłabienie i utrata masy ciała. Podobna patologia ostatecznie prowadzi do całkowitego wyczerpania pacjenta.
5. Śródpiersie. Guz rozprzestrzenia się po wszystkich tkankach śródpiersia, ściskając i wrastając w znajdujące się w nim narządy. Kiedy guz penetruje opłucną, w jej jamach pojawia się wysięk.

Kręgosłup

Mięsak kręgosłupa to złośliwy nowotwór powstający w tkankach kręgosłupa i sąsiadujących strukturach. Niebezpieczeństwem patologii jest ucisk lub uszkodzenie rdzenia kręgowego lub jego korzeni.

Objawy mięsaka kręgów zależą od jego lokalizacji, na przykład w odcinku szyjnym, piersiowym, lędźwiowo-krzyżowym lub ogonie końskim.

Jednak wszystkie nowotwory lędźwiowe mają wspólne objawy:

• Szybki rozwój nowotworu (w ciągu roku lub krócej);
• W okolicy objętej guzem odczuwany jest ból o stałym charakterze, którego nie eliminują środki znieczulające. Chociaż na początku jest słabo wyrażony;
• Ograniczona ruchliwość dotkniętych kręgów, zmuszająca pacjentów do przyjęcia wymuszonej postawy;
• Powikłania o charakterze neurologicznym w postaci niedowładu, porażenia, dysfunkcji miednicy, które pojawiają się jako jedne z pierwszych;
• Stan ogólny pacjenta z mięsakiem kręgów lekarze oceniają jako ciężki.

Mózg

Główne objawy mięsaka mózgu to:

1. Niewyjaśnione bóle głowy;
2. Częste zawroty głowy z utratą przytomności, ruchy stają się nieskoordynowane i często pojawiają się wymioty;
3. Zaburzenia zachowania, zaburzenia psychiczne;
4. Częste przypadki napadów padaczkowych;
5. Przejściowe zaburzenia widzenia jednak na tle ciągłym zwiększone ICP istnieje wysokie ryzyko rozwoju zaniku nerwu wzrokowego;
6. Rozwój częściowego lub całkowitego paraliżu.

Jajnik

Mięsak jajnika charakteryzuje się dużym rozmiarem i szybki wzrost, skąpe objawy, takie jak dokuczliwy ból, uczucie ciężkości w podbrzuszu, nieregularne miesiączki, a czasami wodobrzusze. Mięsak często jest obustronny i rozwija się bardzo szybko.

Oczy

Pierwotne mięsaki zwykle tworzą się w górnych partiach oczodołu i podobna forma częściej u dzieci.

Takie guzy rosną szybko, zwiększając swój rozmiar. Występuje uczucie rozdęcia i bólu w oczodole. Gałka oczna ograniczona mobilność i przemieszczenie, rozwija się wytrzeszcz.

Krew i limfa

Obraz kliniczny mięsaka limfatycznego zależy od ogniska pierwotnego, a dokładniej od jego lokalizacji. Mięsak limfatyczny ma najczęściej charakter limfocytów B i ma przebieg podobny do ostrej białaczki.

Diagnostyka

Środki diagnostyczne obejmują standardowe procedury, takie jak:

• MRI lub ;
• promienie rentgenowskie;
• Badania radionuklidów
• Diagnostyka nerwowo-naczyniowa lub morfologiczna;
• itp.

Jak leczyć mięsaka?

Leczenie mięsaka jest głównie chirurgiczne z dodatkowymi lub. Dokładnie leczenie skojarzone zapewnia maksymalną wydajność.

Takie podejście pomaga zwiększyć przeżywalność do 70% przypadków. Ponieważ guz jest wrażliwy na promieniowanie, technika ta koniecznie uzupełnia usunięcie chirurgiczne.

Rokowanie i przeżycie

Rokowanie w przypadku mięsaka zależy od stadium procesu nowotworowego, jego kształtu i lokalizacji, obecności przerzutów itp.

Na przykład mięsak żołądka w jednej trzeciej przypadków charakteryzuje się wczesnymi przerzutami, co negatywnie wpływa na rokowanie. Mięsak zaotrzewnowy jest trudny do przewidzenia, ponieważ ma wiele odmian przebieg kliniczny z różnymi wynikami.

Przeżycie zależy od stopnia rozwoju takiego nowotworu, obecności przerzutów i odpowiedzi na efekty terapeutyczne. Jeśli guz został wykryty w końcowym lub końcowym stadium, wskaźnik przeżycia jest niski.

Dokładniejsze przewidywania dotyczące przeżycia zależą od konkretny typ mięsaki, z których każdy wymaga indywidualne podejście. Ważna jest także reakcja na leczenie, stan pacjenta i inne czynniki.

Mięsak limfatyczny jest najczęstszą postacią krwiaka. Te ostatnie to guzy lite składające się z elementów blastycznych reprezentowanych przez różne typy komórek krwiotwórczych. Przejście białaczki do mięsaka odzwierciedla jeden z typowe przejawy progresja nowotworu. Często zdarzają się przypadki nowotworu tej lub innej postaci białaczki, powikłanej chłoniakiem złośliwym (mięsak limfatyczny, mięsak histiocytarny, limfogranulomatoza).
Metody cytochemiczne pozwalają ustalić charakter mięsaka w każdym indywidualnym przypadku, jego pochodzenie z tego lub innego zarodka krwiotwórczego. Mięsak, którego komórki dają pozytywną reakcję na peroksydazę lub terazę chlorooctanową, należy klasyfikować jako mięsak granulocytowy. Mięsaki składające się z komórek wykazujących pozytywną reakcję na esterazę α-naftylową, o charakterze monocytowym, nazywane są mięsakami siateczkowatymi lub mięsakami histiocytarnymi. Mięsaki limfoblastyczne mają charakter limfocytowy i są powikłane przewlekła białaczka limfatyczna i inne białaczki wywodzące się z komórek limfopoetycznych.
Hematosarcomy nie są powiązane z czasem trwania białaczki. W niektórych przypadkach mięsaka rozpoznaje się wraz z pierwszymi objawami białaczki, a w innych - po kilku latach choroby. Nie ustalono związku pomiędzy ciężkością procesu białaczkowego, jego zaostrzeniem i pojawieniem się mięsaka.
Zatem w swojej złośliwości białaczki ewoluują od postaci zróżnicowanej do niezróżnicowanej. Następnie komórki tego nowotworu tracą potrzebę swojego zwykłego środowiska - węzłów chłonnych i szpiku kostnego, dlatego też pojawiają się przerzuty w narządach innych niż krwiotwórcze. Co więcej, guzy te tracą również połączenia syncytialne i następuje zalew komórek blastycznych krew obwodowa. Obserwacje pokazują także przejście jednej formy nozologicznej do drugiej.
Różnorodność zmian cytomorfologicznych w dynamice rozwoju procesu wskazuje na przerzuty komórki patologiczne do wcześniej nienaruszonych narządów są związane z pojawieniem się nowych komórek nowotworowych, a nie wynikiem przypadkowego wprowadzenia tych samych elementów, które były obecne na początku choroby.
W przypadku mięsaka limfatycznego proces nowotworowy pochodzi z elementów limfatycznych węzłów chłonnych, śledziony i innych narządów. Choroba może objawiać się uszkodzeniem dowolnej grupy węzłów chłonnych lub narządu (mięsak limfatyczny) lub w postaci rozsianego procesu nowotworowego (limfosarcomatosis), który często jest wynikiem uogólnienia miejscowego mięsaka limfatycznego lub manifestacją pierwotnego nowotworu mnogiego .
Mięsak limfatyczny stosunkowo często występuje w dużych rozmiarach bydło. Stwierdzono to także u innych gatunków zwierząt – psów, koni, świń, myszy.
Ponieważ choroba jest różne rodzaje zwierząt objawia się w podobny sposób, opis pompy opiera się na bydlęcym mięsaku limfatycznym, stwierdzonym u kilkudziesięciu zwierząt. Chore zwierzęta poddano kompleksowym badaniom klinicznym, hematologicznym i cytomorfologicznym przez okres 1-7 lat. W momencie przymusowego uboju lub śmierci ich wiek wynosił 1,5–14 lat. Choroba w początkowej fazie miała charakter przewlekły. Wraz z pojawieniem się pierwszych zmian nowotworowych w narządach proces ten szybko postępował, nabierając charakteru uogólnionego. Często obserwowano przypadki ze zmianami miejscowymi poszczególne narządy bez tendencji dalsze rozpowszechnianie proces. W prawie połowie przypadków rozrost nowotworowy narządów nastąpił w wieku 6-10 lat.
Krew obwodowa. Zmiany morfologiczne we krwi zależały głównie od stadium i nasilenia procesu. Na początku choroby odnotowano limfocytozę na poziomie podbiałaczkowym, a w zaawansowanych i końcowych stadiach, w niektórych przypadkach, zawartość leukocytów (limfocytów) spadła do normalnych granic. Liczba leukocytów w badanej przez nas grupie chorych zwierząt wynosiła średnio 24,8 tys./µl z zakresami od 9,8 do 51,4 tys./µl, zawartość erytrocytów wynosiła 4,7 mln/µl, hemoglobina 8,6 g%, a zakres wahań wynosi odpowiednio od 3,6 do 6 mln/μl i od 6,2 do 10,9 g%. Progresji nowotworu często towarzyszyła niedokrwistość. Liczba leukocytów charakteryzowała się głównie limfocytozą (72,1%). Jednakże zakres wahań (od 21 do 95,5%) odzwierciedla także przypadki z limfonią, gdy tkanka limfatyczna komórki nowotworowe ulegają przemieszczeniu, zmniejsza się tworzenie limfocytów i przedostawanie się komórek nowotworowych do krwi obwodowej. Rozprzestrzenianie się nowotworów w narządach prowadzi do zatrucia organizmu, co podrażnia zarodek mieloblastyczny szpiku kostnego. Zatem pod koniec choroby w formule leukocytów wzrasta liczba neutrofili pasmowych i segmentowanych (średnio o 19,3% z zakresem wahań od 1,5 do 45% dla całej grupy zwierząt), eozynofili (średnio o 2,3% z zakresem wahań od 0 do 12%), a także monocyty (średnio 1,7% z zakresem wahań 0-6%).
Patogiomoniczny dla mięsaka limfatycznego jest pojawienie się we krwi młodych komórek, takich jak prolimfocyty i limfoblasty (do 21,5%), a zwłaszcza atypowych, tzw. komórek mięsaka limfatycznego (do 36%). W zależności od stopnia zaawansowania choroby u badanych zwierząt liczba leukocytów w 11,6% przypadków kształtowała się na poziomie białaczkowym, w 80,7% podbiałaczkowym i w 7,7% przypadków aleukemicznym. U 61,5% zwierząt liczba limfocytów była zwiększona, u 7,7% obniżona, a u 30,8% mieściła się w granicach normy. Spadek liczby limfocytów nastąpił kosztem innych typów komórek. Na tej podstawie często występuje w późniejszych stadiach mięsaka limfatycznego zmiany ilościowe nie ma już we krwi wartość diagnostyczna. Na podstawie obecności postawiono diagnozę objawy kliniczne i patologicznych komórek we krwi i narządach krwiotwórczych.
Objawy kliniczne w mięsaku limfatycznym są bardzo słabo reprezentowane, ich pojawienie się zależy od charakteru przebiegu i częstości występowania proces patologiczny. Najczęściej w późniejszych stadiach choroby zajęte są poszczególne węzły chłonne, głównie wewnętrzne. Dopiero później rozwija się uogólniony proces obejmujący wzrost guza w wielu narządach, powodując szereg nieswoistych i specyficznych objawów klinicznych. Stosunkowo często dotknięte są głębokie węzły chłonne pachwinowe, których stan określa się na podstawie badania doodbytniczego w ciągu życia zwierzęcia. Powiększenie węzłów chłonnych często występuje asymetrycznie, mają nierówną wielkość (wielkość poszczególnych węzłów chłonnych dochodzi do 15*22 cm), gęstą konsystencję, są nieruchome, często zrośnięte z otaczającymi tkankami.
Zmiany patologiczne z naszych obserwacji wynika, że ​​jedynie w 15,4% przypadków miały one charakter uogólniony, w pozostałych miały charakter ogniskowy lub znaczny. Zwracał uwagę nierówny stopień uszkodzenia węzłów chłonnych, śledziony i innych narządów wewnętrznych. U tego samego zwierzęcia niektóre węzły chłonne osiągnęły ogromne rozmiary, inne były umiarkowanie powiększone, a inne pozostały niezmienione. Najczęściej zajęte są głębokie pachwinowe, krezkowe, krezkowe, wrotne, śródpiersia i inne węzły chłonne. Pakiety węzłów chłonnych zlały się ze sobą i z otaczającymi tkankami, tworząc ogromne konglomeraty nowotworowe o wadze 10-15 kg. Narośle nowotworowe stwierdzono w przedsionku, jelitach, mięśniu sercowym, macicy itp. Warstwy zajętych narządów były pogrubione i po przecięciu miały kształt salowaty. W większości przypadków śledziona pozostała niepowiększona, na przekroju była nieco sucha, z niewielkimi zadrapaniami i słabo widocznymi pęcherzykami.
Hematopoeza szpiku kostnego we wczesnych stadiach choroby z zmiany miejscowe poszczególne węzły chłonne lub narządy pozostają niezmienione. Zmiany w szpiku kostnym występują z reguły w drugiej połowie choroby. W niektórych przypadkach zmniejsza się liczba komórek mieloblastycznych, a w innych - komórek erytroblastycznych z objawami niedokrwistości we krwi obwodowej. Liczba limfocytów wzrasta do 14-32,7%.
Kiedy organizm jest odurzony, liczba dojrzałych komórek zarodka mieloblastycznego - neutrofili i eozynofilów wzrasta odpowiednio do 60,8 i 22,2%. Analiza każdego mielogramu osobno pokazuje, że przy długim przebiegu procesu patologicznego i znacznym uszkodzeniu narządów w szpiku kostnym tworzą się ogniska komórek limfoidalnych. Jednakże nie zawsze możliwe jest odróżnienie komórek limfocytopodobnych (mięsaka limfatycznego) od dojrzałych limfocytów. Zwiększona liczba takich komórek jest patogiomiczna dla krwiaków. Jeśli niewielka liczba komórek mięsaka limfatycznego na mielogramie sugeruje, że przedostają się one do szpiku kostnego przez krwioobieg, wówczas zwiększony odsetek wskazuje na uszkodzenie szpiku kostnego. Potwierdza to oglądanie wycisków z mostka i analiza histologiczna materiału.
Zmiany cytomorfologiczne. Według wielu badań głównymi elementami rosnącej tkanki w mięsaku limfatycznym są komórki limfatyczne. W niektórych przypadkach rosną elementy komórkowe podobne do typowych limfocytów, a w innych rosną duże komórki z dużym, lekkim jądrem i skąpą cytoplazmą. Te ostatnie są morfologicznie podobne do limfoblastów. Podobne komórki zarówno małe, jak i duży rozmiar różnią się od typowych limfocytów i limfoblastów specyficznym układem chromatyny jądrowej. Jądro jest zwykle jasne, z chaotycznym przeplataniem się nici chromatyny, często z obecnością małych jąderek. Cytoplazma jest wąska, zasadochłonna, czasem jasnoniebieska. Małe pokolenia komórek mają stosunkowo gęstą chromatynę jądrową, więc ich odróżnienie od limfocytów jest trudne. Specyficzna struktura chromatyny jądra tych starożytnych komórek jest trudna do opisania, jednak przy dużej umiejętności pracy z dobrze przygotowanymi rozmazami można rozpoznać takie elementy komórkowe. Są wyraźnie zróżnicowane w rozmazach z węzłów chłonnych i zajętych narządów.
Komórki są wielkości mikro-, mezo- i mikrogeneracyjnej, mają okrągły kształt z wąską bazofilową lub jasnoniebieską cytoplazmą. Jądro zawierało jeden duży lub kilka małych niebieskich nukleoli.
Główny osobliwość komórki te mają specyficzny układ wierzchołkowo-siatkowy lub siatkowo-ziarnisty chromatyny jądrowej.
W zależności od populacji komórek proliferujących wyróżnia się warianty drobnokomórkowe, wielkokomórkowe i mieszane. W wariancie drobnokomórkowym komórki mają zwartą chromatynę jądrową, co utrudnia odróżnienie ich od limfocytów. Ich subtelne, ledwo zauważalne różnice morfologiczne pozwoliły zaliczyć takie komórki do limfocytów atypowych. Jednak wraz z nimi w rozmazach narządów często stwierdza się młodsze formy, czyli duże komórki ze stosunkowo luźną chromatyną jądrową i obecnością jąderek w jądrach, zwane komórkami mięsaka limfatycznego; liczba prolimfocytów i limfoblastów znacznie wzrasta. Co więcej, wszystkie elementy komórkowe mają delikatną strukturę chromatyny jądrowej, ale różnią się od siebie subtelną, subtelną strukturą morfologiczną. Struktura chromatyny jądrowej komórek mięsaka limfatycznego zajmuje pozycję pośrednią pomiędzy limfoblastami i hemocytoblastami. Jeśli w tym ostatnim ma delikatną strukturę siatkową, w limfoblastach ma słabą plamkę, a w komórkach mięsaka limfatycznego występuje jednolite, ale grubo zapętlone przeplatanie się nici chromatyny.
Oprócz komórek limfoidalnych często stwierdzano także komórki siatkowate, ale w mniejszej liczbie niż w przypadku siateczkomięsaka. Ich liczba wzrasta wraz z zmiana nowotworowa narządy wewnętrzne, w których mięsak limfatyczny upodabnia się do siatczakomięsaka.
Oprócz opisanych powyżej elementów komórkowych napotkano komórki nietypowe o nieregularnym kształcie, o obfitej, jasnej, jednolitej i pienistej cytoplazmie.
W rozmazach narządów stwierdzono także dużą liczbę figur mitotycznych, a czasami amitotycznych.
W przypadku zwiększonej liczby mięsaków limfatycznych i komórek siatkowatych w zajętych narządach rozpoznanie stawiano na podstawie dominującego typu komórek. Jeżeli ich liczba była taka sama, używano określenia „mięsak limfatyczny”.
Wykrycie mięsaka limfatycznego lub komórek siatkowatych we krwi obwodowej świadczy o rozwoju procesu patologicznego w jednym lub większej liczbie narządów krwiotwórczych, nawet przy braku klinicznych objawów choroby.
Większe zmiany cytomorfologiczne zachodzą w węzłach chłonnych. Liczba komórek mięsaka limfatycznego zależy od czasu trwania i nasilenia procesu patologicznego w nich. Na przebieg złośliwy ich liczba wynosi 90% lub więcej. We wczesnych stadiach uszkodzenia węzłów chłonnych dominują dojrzałe limfocyty, później zastępowane są przez komórki mięsaka limfatycznego oraz prolimfocyty i limfoblasty.
Oprócz typowych form komórkowych pojawiają się różne formy przejściowe, od elementów limfoidalnych do mięsaka limfatycznego i od tego ostatniego do komórek siatkowatych. W zależności od charakteru procesu patologicznego stosunek tych elementów komórkowych był inny.
Często w węzłach chłonnych stwierdzano olbrzymie komórki siatkowate, czasem dwujądrowe, a także eozynofile, dojrzałe neutrofile, komórki plazmatyczne i makrofagi. Jednak w przeciwieństwie do procesu limfogranulomatycznego liczba tych komórek była ograniczona.
Biorąc pod uwagę różnorodność zmian wewnątrzmorfologicznych we krwi i narządach krwiotwórczych, uważamy za wskazane zebranie danych od kilku najbardziej demonstracyjnych zwierząt.
I tak krowa rasy Brune w wieku 4 lat, z umiarkowanym powiększeniem węzłów chłonnych, miała adenogram: Lf - 21, Prl - 28, Lb - 8, komórki siatkowate - 8,5, C - 13, Eoz - 1 oraz mięsak limfatyczny komórki - 20.
Większość komórek posiadała jasne jądro z delikatną chromatyną i 1-2 jąderkami. Komórki siatkowe były okrągłe i nie miały nietypowych kształtów pocztowych. Adenogram tej krowy charakteryzuje się umiarkowaną zmianą.
U krowy Krasavki, z uogólnionym powiększeniem wszystkich węzłów chłonnych, większość elementów komórkowych stanowiły komórki mięsaka limfatycznego. Komórki siatkowate i limfocyty przedstawiono w pojedynczych egzemplarzach. U krowy Verba, wraz z hemocytoblastami, mięsakiem limfatycznym i komórkami limfoidalnymi, liczba neutrofili, atypowych, monocytopodobnych i komórki plazmatyczne. Zwiększonej liczbie neutrofili w zajętym węźle chłonnym często towarzyszył wzrost ich liczby we krwi obwodowej i szpiku kostnym. Zatem u krowy nr 3055 o składzie krwi podbiałaczkowej odsetek dojrzałych neutrofili w leukoformule wyniesie 45, a w mielogramie - 25,4. Adenogram: Lf - 22, Pl - 10, komórki siatkowate i atypowe - 13, komórki mięsaka limfatycznego - 25, Lb - 1, C - 29.
W niektórych przypadkach u tego samego zwierzęcia komórki mięsaka limfatycznego były reprezentowane przez wszystkie pokolenia. I tak krowa nr 3404 z uogólnionym powiększeniem wszystkich węzłów chłonnych i formacje nowotworowe W narządy wewnętrzne 37% komórek leukoformuły stanowiły mięsaki limfatyczne (mikro-, mezo- i makrogeneracje), komórki siatkowe i atypowe. W szpiku kostnym liczba tych komórek wzrosła nieznacznie (4%), a w węzłach chłonnych, śledzionie i wątrobie osiągnęła 90%.
Zmiany cytomorfologiczne w śledzionie są prawie podobne do zmian w węzłach chłonnych. Odmładzanie komórek obserwuje się z powodu prolimfocytów i limfoblastów, wzrostu liczby mięsaków limfatycznych, komórek siatkowatych i plazmatycznych, a także neutrofili i eozynofili. W rozmazach z niepowiększonej śledziony komórki mięsaka limfatycznego prawie nie są wykrywane lub występują w pojedynczych egzemplarzach. Podobny obraz zaobserwowano w wątrobie.
Dość często zdarzają się przypadki wzrostu guzów w narządach wewnętrznych. Zmiany morfologiczne w składzie komórkowym przypominają zmiany w węzłach chłonnych. Skład cytologiczny reprezentują prawie wyłącznie komórki mięsaka limfatycznego o delikatnej strukturze chromatyny jądrowej i licznych jąderkach. Liczba komórek siatkowatych i typowych jest nieznacznie zwiększona, niektóre z nich osiągają ogromne rozmiary.
Zatem mięsak limfatyczny charakteryzuje się przede wszystkim uszkodzeniem węzłów chłonnych ze wzrostem nowotworu w narządach wewnętrznych i specyficznymi zmianami cytomorfologicznymi, które są patogiomoniczne dla tej postaci krwiaka.

Definicja

Mięsak szpikowy (chlorobiałaczka, mięsak granulocytowy, pozaszpikowy guz szpikowy), reprezentuje guz lity, składający się z niedojrzałych białych krwinek zwanych mieloblastami. Chloroma jest pozaszpikową manifestacją ostrej białaczki szpikowej; innymi słowy, jest to ciągła masa komórek białaczkowych powstających poza szpikiem kostnym.

Epidemiologia

Chloromy są rzadkie; Brakuje dokładnych szacunków dotyczących ich częstości występowania, ale są one rzadkie, nawet przez lekarzy specjalizujących się w leczeniu białaczki. W rzadkich przypadkach chloroma może rozwinąć się jako jedyny objaw nawrotu choroby skuteczne leczenie ostra białaczka szpikowa. Zgodnie z ogólne zachowanie Chloromowa takie zdarzenie należy uznać za wczesny zwiastun nawrotu ogólnoustrojowego, a nie za proces zlokalizowany. W jednym przeglądzie obejmującym 24 pacjentów, u których rozwinęły się izolowane chloraki po leczeniu ostrej białaczki szpikowej, mediana czasu do nawrotu szpiku kostnego wynosiła 7 miesięcy (zakres od 1 do 19 miesięcy).

Chloroma może wystąpić u pacjentów ze zdiagnozowanym zespołem mielodysplastycznym (MDS) lub zespołami mieloproliferacyjnymi (np. przewlekłą białaczką szpikową (CML), czerwienicą, znaczną trombocytozą lub zwłóknieniem szpiku). Odkrycie chloroma jest de facto dowodem na to, że te stany przednowotworowe rozwinęły się w ostrą białaczkę wymagającą odpowiedniego leczenia. Na przykład obecność chloroma wystarczy, aby wskazać, że przewlekła białaczka szpikowa weszła w fazę „wybuchu”.

Pierwotny chlorak

Prawie we wszystkich zgłoszonych przypadkach pierwotnego chloroma wkrótce potem rozwinęła się ostra białaczka (mediana czasu do wystąpienia ostrej białaczki 7 miesięcy, zakres 1–25 miesięcy). Można zatem wziąć pod uwagę chloromę pierwotną początkowa manifestacja ostra białaczka, a nie proces zlokalizowany i można ją za taki uznać. W przypadkach, gdy postęp choroby lub markery wskazują na progresję do ostrej białaczki promyleocytowej (AML3), leczenie należy dostosować do tej postaci choroby.

Lokalizacja i objawy

Chlory mogą występować w prawie każdym narządzie lub tkance. Najczęściej dotknięte obszary to skóra (znana również jako białaczka skórna) i dziąsła. Zajęcie skóry zwykle objawia się białawymi, wypukłymi blaszkami lub guzkami, które w biopsji wykazują naciek mieloblastów. Należy pamiętać, że białaczka skórna różni się od zespołu Sweeta, w którym skóra jest naciekana przez dojrzałe neutrofile w procesie paranowotworowym.

Inne tkanki, które mogą być zajęte, obejmują:

• Węzły chłonne,
• jelito cienkie,
• śródpiersie,
• płuca,
• okolice nadtwardówkowe,
• macica,
• Jajników,
• orbity.

Objawy chloroma w tych miejscach są związane z ich położeniem anatomicznym; chloromy mogą również przebiegać bezobjawowo i zostać wykryte przypadkowo podczas oceny osoby chorej na ostrą białaczkę szpikową.

Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego najczęściej przybiera postać białaczki oponowo-rdzeniowych lub inwazji komórek białaczkowych do przestrzeni podpajęczynówkowej. Stan ten jest zwykle leczony oddzielnie od chloroma, ponieważ wymaga innego leczenia. Prawdziwe chloroma (tj. lite nowotwory białaczkowe) ośrodkowego układu nerwowego są niezwykle rzadkie, ale zostały opisane.

Diagnostyka

Ostateczne rozpoznanie chloroma zwykle wymaga biopsji danej zmiany. Historycznie rzecz biorąc, nawet w przypadku biopsji tkanki diagnoza patologiczna stanowiło ważną kwestię, szczególnie u pacjentów bez wcześniejszego jednoznacznego rozpoznania ostrej białaczki szpikowej. W jednej z opublikowanych serii badań na temat chloroma autorzy stwierdzili, że u 47% pacjentów początkowo błędnie zdiagnozowano, najczęściej jako chłoniaka złośliwego.

Diagnostykę chloroma można zwiększyć, stosując panel przeciwciał monoklonalnych przeciwko mieloperoksydazie, CD68, CD43 i CD20 w celu dokładnego zdiagnozowania chloroma metodą immunohistochemiczną i odróżnienia go od chłoniaka. Obecnie podstawą diagnostyki jest barwienie immunohistochemiczne przy użyciu przeciwciał monoklonalnych przeciwko CD33 i CD117.

Prognoza

Metody oparte na dowodach są sprzeczne z wartością prognostyczną chloru u pacjentów z ostrą chorobą białaczka szpikowa. Ogólnie rzecz biorąc, przewidują gorsze rokowanie, gorszą reakcję na leczenie i gorsze przeżycie, jednak istnieją doniesienia o powiązaniu chloromów jako markera biologicznego z innymi zdarzeniami niepożądanymi. czynniki prognostyczne i dlatego nie mają niezależnej wartości prognostycznej.

Leczenie

Jak opisano powyżej, chloroma należy zawsze uważać za przejaw choroby ogólnoustrojowej, a nie izolowane zjawisko miejscowe i jako takie traktować. U pacjenta z nowo zdiagnozowaną białaczką i towarzyszącym chloromem jako leczenie pierwszego rzutu stosuje się zwykle ogólnoustrojową chemioterapię przeciwbiałaczkową, chyba że istnieją wskazania do miejscowego leczenia chloroma (np. ucisk rdzenia kręgowego). Chloromy są zwykle dość wrażliwe na standardową chemioterapię przeciwbiałaczkową. Ze względu na doniesienia o długotrwałych remisjach u odpowiednich pacjentów należy rozważyć allogeniczny przeszczep hematopoetycznych komórek macierzystych u odpowiedniego dostępnego dawcy.

Jeżeli chloroma utrzymuje się po zakończeniu chemioterapii indukcyjnej, należy zastosować leczenie miejscowe, np chirurgia Lub radioterapia, chociaż wydaje się, że żaden z nich nie wpływa na przeżycie.

Pacjenci z pierwotnym chloromem zwykle otrzymują chemioterapię ogólnoustrojową, ponieważ rozwój ostrej białaczki jest prawie powszechny w krótkim okresie po wykryciu chloroma.

Pacjenci ze stanami „przedbiałaczkowymi”, takimi jak zespoły mielodysplastyczne lub zespoły mieloproliferacyjne, które predysponują do rozwoju chloroma, są często traktowani tak, jakby przekształcili się już w ostrą białaczkę.