Agenezja przedszczękowa jest poważną wadą, która opiera się na rażących zaburzeniach w rozwoju mózgu grupy arinencefalicznej (anomalia arinencefaliczna). Zewnętrznie objawia się rozszczepem wargi i podniebienia, rozstawionym nosem, hipoteloryzmem i mongoloidalnym kształtem szpar powiekowych. Zaburzenia budowy twarzy są związane z hipoplazją i aplazją kość sitowa, kości i chrząstki nosa, a także wyrostek podniebienny szczęki.
Wada rozszczepu pośrodkowego twarzy (sil.: dysplazja czołowo-nosowa, rozszczep nosa, podwójny nos, dirynia, rozszczep nosa, „psi nos”) to całkowity lub pokryty skórą, podłużny defekt grzbietu nosa, czasami rozciągający się do wyrostka zębodołowego i czoło (ryc. 25). Wadzie towarzyszy hiperteloryzm, szeroki korzeń nosa, a w niektórych przypadkach przepuklinę przednią mózgu. Istnieją 3 stopnie rozszczepu środkowego:
gdzie rys. 25. Anomalie rozwoju twarzy (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): rozwidlony nos; b - słabo rozwinięta żuchwa, dystopia małżowiny usznej; c - brak połączenia podstaw żuchwy; d - nos w kształcie guzika bez nozdrzy; d - rurkowaty nos pod jedynym słabo rozwiniętym okiem; e - cyklopia, nos rurowy
I - rozszczep ukryty (czubek nosa rozwidlony), II - rozszczep otwarty czubka i grzbietu nosa, III - rozszczep całkowity tkanek miękkich i części kostno-chrzęstnej nosa ze zniekształceniem oczodołów. Często przy takich formach nie ma skrzydeł nosa. Czasami obserwowane pełne podwojenie nos W niektórych przypadkach brachycefalia, małoocze, nakąt, koloboma powiek, wrodzona zaćma, wypustki skórne przeduszne, nisko położone małżowiny uszne, czasami głuchota przewodzeniowa, klinodaktylia, kampto-
daktyl, wnętrostwo, tłuszczaki i dermoidy. Obserwuje się kombinacje dysplazji czołowo-nosowej z wodogłowiem, arynencefalią i mikrozakrętem, agenezją ciała modzelowatego i kraniosynostozą. W 20% przypadków tak upośledzenie umysłowe umiarkowane nasilenie. Częstotliwość populacji ciężkie formy- od 1:80000 do 1:100000.
Anomalie w kształcie nosa (ryc. 26):
a) szeroki grzbiet nosa z zapadniętym mostkiem;
b) wystający grzbiet nosa;
c) zadarty nos z odwróconymi nozdrzami;
d) mięsisty czubek nosa;
e) haczykowaty nos;
e) nos w kształcie guzika;
g) nos trąbkowy. 
B C
Aprosomia to brak twarzy w wyniku zatrzymania rozwoju anlage twarzy. Na powierzchni twarzy odnotowuje się tylko pojedyncze węzły.
Arinia - całkowita nieobecność nos zewnętrzny.
Acefalia to wrodzony całkowity brak głowy. Można łączyć z brakiem kończyn górnych (acefalobrachia), żołądka (acefalogastria), serca (acefalokardia), dolne kończyny(acephalopodium), kręgosłup (acephalorachia), klatka piersiowa(acefalotoracja).
Skrzywiona przegroda nosowa – pospolity występek, rozwija się wraz z opóźnionym wzrostem sklepienia i dna jamy ustnej.
Torbiel twarzy to guzowata formacja pochodzenia wrodzonego, występująca w miejscach szwów kostnych na twarzy. Jego powstanie wiąże się ze wzrostem w głębinach tkanek ektodermy, które uległy oderwaniu w okresie embrionalnym. Wyróżnia się cysty skórne i naskórkowe. Bardzo typowa lokalizacja to grzbiet nosa, granica kości i chrząstki nosa, zewnętrzna krawędź oczodołu. 
Torbiel dermoidalna nosa – zlokalizowana w tylnej części nosa, powstała w wyniku niezamknięcia się szczelin embrionalnych. Umiejscawia się głównie pod skórą, na styku kości nosowych i chrząstek.
Coloboma skrzydła nosowego to poprzeczna, płytka, jedno- lub dwustronna szczelina na wolnym brzegu skrzydła nosowego. Częściej towarzyszy złożonym defektom twarzy.
„Twarz ptaka” - twarz ze pochylonym i cofniętym podbródkiem z niedorozwojem żuchwy i zesztywnieniem stawu skroniowo-żuchwowego. Obserwowane w zespole Franceschetti-Zwahlena (ryc. 27).
„Ryba twarz” to twarz z ostro zwężonym otworem ust. Obserwowane w zespole Franceschetti-Zwahlena.
(„twarz ptaka”) (Kupriyanov V.V., Meloschisis - rozszczep policzka ze wzrostem wielkości ust.
Stovichek G. V., 1988)
Mikroformy rozszczepów górnej wargi i podniebienia - oprócz wspomnianych wyżej wyraźnych form rozszczepów, występują również drobne znamiona zwane mikroformami. Należą do nich ukryty lub widoczny rozszczep samego języka, diastema, ukryte i początkowe rozszczepy czerwonego brzegu warg, deformacja skrzydła nosa bez obecności rozszczepu wargi.
Nos dodatkowy (syn.: trąba, trąba) – w łagodnych przypadkach jest to wyrostek w kształcie rurki, umiejscowiony u nasady nosa. W ciężkich przypadkach zamiast nosa pojawia się rurkowata, skórzasta formacja z jednym ślepo kończącym się otworem.
Brak przegrody nosowej może być całkowity lub częściowy. Rzadko widziany.
Brak połowy nosa jest wrodzony - aplazja skrzydła i bocznej powierzchni nosa w obrębie części chrzęstnej, której zwykle towarzyszy atrezja otworu kostnego prowadzącego do jamy nosowej po tej samej stronie. Pozostała połowa nosa jest hipoplastyczna.
Wrodzona perforacja przegrody nosowej to dziura w kości lub chrzęstnej części przegrody nosowej.
Kształt oka jest antymongoloidalny – zewnętrzne kąciki szpar powiekowych opadają. Występuje jako część wielu zespołów wad rozwojowych.
Rozszczep wargi górnej (syn.: rozszczep wargi, cheiloschisis, „rozszczep wargi”) to szczelina w tkankach miękkich wargi, przechodząca od strony rynienki podnosowej. Może być jednostronny lub obustronny, całkowity lub częściowy, podskórny lub podśluzówkowy.
Rozszczep wargi górnej i podniebienia poprzez (syn.: cheilognatopachatoschis) - rozszczep wargi, proces pęcherzykowy i niebo. Może być jedno- lub dwustronny. W przypadku szczelin przelotowych istnieje szerokie połączenie między jamami nosa i ust (ryc. 28). Można łączyć z polidaktylią i anomaliami aparat moczowo-płciowy(zespół Grauhana).
Ryż. 28. Rozszczepy wargi górnej (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - jednostronny częściowy rozszczep górnej wargi; b - jednostronny całkowity rozszczep wargi górnej; c - obustronny całkowity rozszczep wargi
Rozszczep środkowy wargi górnej (syn.: rozszczep przedpodniebienny wargi górnej) to szczelina w tkankach miękkich wargi górnej, zlokalizowana w linii środkowej. W towarzystwie wędzidełka i diastemy; można połączyć z szczeliną zębodołową i podwójnym wędzidłem. Anomalia jest bardzo rzadka (ryc. 29, 31).
Ryż. 29. Wady rozwoju twarzy wzdłuż linii zlania się jej części (PattenB.M., 1959):
a - środkowy rozszczep górnej wargi; b - środkowy rozszczep żuchwy; c - obustronny rozszczep wargi i małogłowie; d - obustronny rozszczep wargi, elementy środkowo-nosowe zlokalizowane na czubku nosa; e - otwarta szczelina oczodołowo-nosowa i całkowity brak przyśrodkowej części górnej wargi i szczęki; e - otwarta szczelina oczodołowo-nosowa w połączeniu z brakiem zrostu wargi górnej
Ryż. 31. Brak zrostu wargi górnej w połączeniu z wadą podniebienia („rozszczep wargi” i „rozszczep podniebienia”)
(Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - z jednej strony; b - po obu stronach; 1 - środkowy wyrostek nosowy;
2 - wyrostek szczękowy; 3 - przegroda nosowa; 4 - półka podniebienna
Skośny rozszczep twarzy (syn.: rozszczep przynosowy, rozszczep boczny, coloboma skośna) jest rzadką, zwykle jednostronną wadą rozwojową. Istnieją formy nosowo-gardłowe i ustno-gardłowe. Obie formy w niektórych przypadkach rozciągają się na czoło i obszar skroniowy i mogą być kompletne lub niekompletne. Rozszczepy ustno-oczodołowe występują dwukrotnie częściej niż rozszczepy nosowo-oczodołowe i często towarzyszą im inne wady: rozszczep wargi i podniebienia, przepukliny mózgowe, wodogłowie, małoocze, deformacje palców rąk i nóg (ryc. 30, 32). 
Ryż. 30. Wady rozwoju twarzy (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988):
a - jednostronny całkowity rozszczep wargi górnej; b - obustronny całkowity rozszczep wargi górnej; c - jednostronny częściowy rozszczep wargi górnej; d - brak zrostu wargi sięga do nasady nosa; d - otwarta szczelina oczodołowo-nosowa; e - otwarta szczelina oczodołowo-nosowa w połączeniu z brakiem zrostu wargi górnej
Rozszczep wargi i pośrodkowej żuchwy – bardzo rzadka wada. Istnieją formy częściowe i pełne. W pełnych formach wyrostek zębodołowy i korpus żuchwy są połączone mostkiem tkanki łącznej. Obie połówki szczęki są względem siebie umiarkowanie ruchome. Końcówkę języka można połączyć z dolną szczęką. Znane są przypadki jednoczesnego rozszczepu pośrodkowego górnej, dolnej wargi i żuchwy. 
Przetoka dermoidalna nosowa – zlokalizowana w tylnej części nosa, powstała w wyniku niezamknięcia się szczelin embrionalnych.
Synophrysis - zrośnięte brwi.
Telekant - przemieszczenie wewnętrznych kącików oka ^
Ryż. 32. Obustronna szczelina oczodołowo-ustna szczelin bocznych z normalnie umiejscowionym - (Kupriyanov V. V., Stovichek G. V., 1988)
orbity.
Tricefalia to obecność trzech powierzchni twarzy na jednej głowie o wspólnym ciele.
Cebocefalia to niedorozwój nosa zewnętrznego, aż do jego braku, połączony ze zmniejszoną odległością między oczami, w wyniku czego twarz pacjenta przypomina twarz małpy. Objętość czaszki jest zwykle zmniejszona. Charakteryzuje się połączeniem obu półkul mózgu, obecnością jednej komora wspólna. Nerwy węchowe, ciało modzelowate i przegroda przezroczysta nie są rozwinięte.
cheiloschiza Lub rozszczep wargi to wrodzona anomalia okolicy twarzy, w której górna warga jest podzielona na dwie części. W tym przypadku rozszczep wargi może ograniczać się tylko do wargi górnej, ale może dotyczyć także podniebienia górnego w połączeniu z innymi wadami rozwojowymi.
Dane statystyczne
Rozszczep wargi to jedna z najczęstszych wad wrodzonych. Z tą wadą rodzi się jedno dziecko na 1000 urodzeń, co stanowi około 0,04 procent całkowitej populacji świata. Najczęściej chłopcy rodzą się z rozciętą wargą. W większości przypadków rozszczep zlokalizowany jest po lewej stronie górnej wargi. W Stanach Zjednoczonych częstość narodzin dzieci z rozszczepem wargi różni się w zależności od stanu. W Nowym Jorku z tą wadą rodzi się 0,78 dzieci na 1000 urodzeń, w Alabamie – 1,94, w Nowym Meksyku – 2,5.Istnieje pewien związek pomiędzy rasą a występowaniem tej patologii. W porównaniu z populacją o jasnej karnacji, Azjaci mają dwukrotnie większe ryzyko rozszczepu wargi. Rasa Negroidów charakteryzuje się powstawaniem wad u 50 procent noworodków.
Według danych Organizacja Światowa Zdrowie ( KTO) obecnie obserwuje się tendencję do zwiększania się liczby dzieci urodzonych z tą anomalią. Fakt ten wiąże się z degradacją środowiska i pojawieniem się dużej liczby czynników wpływających na występowanie wad wrodzonych. I tak w Republice Białorusi, gdzie w wyniku awarii w Czarnobylu co 5 mieszkańców ucierpiało, co roku liczba dzieci z rozszczepem wargi wzrasta o 0,25 razy na 1000 noworodków. Próby wyjaśnienia przyczyn narodzin osób z rozciętą wargą podejmowano już w czasach starożytnych cywilizacji. Anomaliom przypisywano znaczenie religijne. W Starożytny Egipt Wierzono, że osoby urodzone z tą wadą były karane przez bogów. Przedstawiciele innych kultur kojarzyli występek ze znakiem ataku sił zła na człowieka. Na Rusi dzieci urodzone z taką wargą uważano za osoby wyjątkowe, obdarzone nadprzyrodzonymi mocami. Wierzono, że potrafią przemieniać się w zwierzęta.
Pierwszy, który podjął próbę leczenie chirurgiczne Starożytni Egipcjanie mieli rozszczepione usta. Podczas wykopalisk odkryto mumie, których szczątki twarzy nosiły ślady przerośniętego rozszczepu wargi. Wada została zszyta przez egipskich uzdrowicieli za pomocą cienkich zwierzęcych żyłek.
Chińczycy jako pierwsi opisali procedurę korygowania tej anomalii. Zasada metody polegała na wycięciu równej szczeliny, a następnie zszyciu jej w częściach. W połowie XVII wieku do rekonstrukcji twarzy zaczęto stosować specjalne płytki.
Ajurweda ciekawie wyjaśnia przyczyny powstawania wady ( starożytna nauka O zdrowe życie, pochodzący ze starożytnych Indii). Według Ajurwedy rozszczep wargi należy do grupy chorób Janma-vala-pravritta ( choroby nabyte w łonie matki). Czynnikami rozwoju takich patologii są nieprawidłowe zachowanie kobiety podczas ciąży. Wierzono, że kobieta może urodzić dziecko z rozszczepioną wargą, jeśli w czasie ciąży była aktywna seksualnie, dopuściła się grzesznych czynów, często doświadczała złości i drażliwości.
Rozszczep wargi nie jest wyrokiem śmierci, a jego następstwa można z powodzeniem skorygować nowoczesną chirurgią. Wiele osób urodzonych z tą wadą osiągnęło w swoim życiu sukces i dobrobyt. Jeden z sławni ludzie Osobą, która cierpiała na tę patologię, był na przykład Glenn Turner, dziś uważany za króla marketingu sieciowego. W latach 1962–1967 Glenn Turner z kapitałem początkowym wynoszącym 5000 dolarów zarobił 300 milionów dolarów. Temu człowiekowi poświęcona jest seria książek. Nazwa zwyczajowa„Glenn Turner – Rozszczep wargi” napisany przez radzieckiego dziennikarza Malora Georgievicha Sturuę.
Wśród współczesnych gwiazd Joaquin Phoenix ma bliznę wskazującą, że przeszedł operację korekcji rozszczepu wargi. Istnieją również informacje, że takie gwiazdy jak Michaił Bojarski, Andriej Makarewicz, Andriej Mironow urodziły się z rozszczepioną wargą.
Anatomia wargi
Wargi to formacje mięśniowo-skórne zlokalizowane na przednich powierzchniach górnej i dolnej szczęki, wokół wejścia do jamy ustnej. Wyróżnia się wargę górną i dolną, które razem tworzą szczelinę ustną. Wargi zbudowane są z kilku warstw różnych tkanek.
Główne warstwy tkanki tworzące wargę to:
- warstwa skóry;
- luźna warstwa tkanki łącznej;
- warstwa mięśniowa;
- warstwa śluzu.
Luźna warstwa tkanki łącznej jest umiarkowanie zaznaczona. Zawiera dużą liczbę gruczołów łojowych, splotów naczyniówkowych i włókien nerwowych.
Warstwa mięśniowa wargi jest reprezentowana głównie przez mięsień okrężny ust. Część niej włókna mięśniowe ułożone kołowo, tworząc zaokrąglony zwieracz. Kiedy włókna te kurczą się, wargi zamykają się i dociskają do zębów. Kolejna część włókien biegnie promieniowo od krawędzi warg do kości czaszki. W wyniku ich skurczu wargi przesuwają się do przodu i otwiera się szczelina ustna. Warstwa mięśniowa warg obejmuje również wiele mięśni twarzy.
Mięśnie twarzy zlokalizowane w grubości warg to:
- mięsień unoszący górną wargę;
- mięsień unoszący górną wargę i nos;
- mięsień dźwigacz kątowy ust;
- mięśnie jarzmowe mniejsze i większe;
- mięsień policzkowy;
- mięsień zaciskający górną wargę;
- mięsień obniżający kąt ust;
- mięsień podskórny szyi.
Warstwa śluzowa wyściełająca całą wewnętrzną powierzchnię wargi przechodzi w warstwę skórną powierzchnia zewnętrzna. Strefa przejściowa z jednej warstwy do drugiej nazywana jest granicą wargową. Ma jaskrawoczerwony kolor ze względu na bardzo przezroczyste naczynia krwionośne. Kiedy warstwa śluzu przechodzi do dziąseł wzdłuż linii środkowej, tworzy się poprzeczny fałd śluzowy zwany wędzidłem. Na powierzchni warstwy śluzowej znajduje się wiele przewodów wydalniczych ślinianki Górna warga.
Budowa i anatomia górnej szczęki
Górna szczęka to para masywnych kości biorących udział w tworzeniu oczodołów, nosa i Jama ustna. Powierzchnia przednia Górna szczęka zakryty górną wargą.Przez budowa anatomiczna w górnej szczęce znajduje się ciało i cztery procesy kostne. Korpus górnej szczęki to pusta kość z dużą jamą powietrzną. Zatoka ta nazywana jest zatoką szczękową lub zatoką szczękową. Ma połączenie z jamą nosową poprzez szeroki otwór.
Wyrostki kostne górnej szczęki to:
- proces czołowy, który łączy się z kością czołową i bierze udział w tworzeniu jamy nosowej;
- proces podniebienny, który bierze udział w tworzeniu podniebienia twardego (płytka kostna oddzielająca jamę ustną od jamy nosowej);
- wyrostek zębodołowy, który jest wyposażony w komórki dentystyczne do mocowania ośmiu zębów;
- wyrostek jarzmowy, który łączy się z kością jarzmową.
Wewnątrzmaciczny rozwój twarzy
Wewnątrzmaciczny rozwój twarzy to złożony proces tworzenia i łączenia kości i tkanek, który rozpoczyna się pod koniec pierwszego miesiąca rozwoju embrionalnego.W czwartym tygodniu zarodek zaczyna rozwijać pięć guzków ( procesy), ograniczając jamę ustną.
Guzki embrionalne biorące udział w wewnątrzmacicznym rozwoju twarzy to:
- guzek czołowy;
- sparowany guzek szczęki;
- sparowany guzek żuchwy.
Guzki szczęki i żuchwy rosną bocznie ( na boki) i połączyć po bokach. W ten sposób powstaje boczna część górnej szczęki i warg, a także policzki. Następnie następuje stopniowe zbieganie się wyrostków żuchwowych i ich zrastanie, co powoduje rozwój dolnej wargi i żuchwy.
Guzki szczęki w odróżnieniu od żuchwy nie sięgają linii środkowej. Powstałą szczelinę wypełnia wyrostek nosowy guzka czołowego, który rośnie od góry do dołu. Wciska się pomiędzy guzowatości szczęki, tworząc zewnętrzną część nosa, Środkowa cześć górna szczęka i środek górnej wargi.
Zatem procesy guzowatości szczęki i wyrostek nosowy guza czołowego biorą udział w tworzeniu górnej szczęki i górnej wargi.
W wyniku wzrostu i zbieżności guzków embrionalnych pomiędzy ich wyrostkami powstają szczeliny.
Rozszczepy embrionalne to:
- szczelina środkowa, która powstaje na zbiegu guzków szczęki lub żuchwy;
- szczelina poprzeczna, którą tworzą guzki szczęki i żuchwy;
- skośne i boczne rozszczepione wargi, powstałe na zbiegu wyrostka nosowego guzka czołowego i wyrostków guzków szczęki.
Jeśli z jakiegoś powodu nie nastąpi całkowite zespolenie procesów guzków embrionalnych, rozszczepy utrzymują się w postaci wrodzonych anomalii. Tak więc, jeśli rozszczep boczny nie zagoi się, powstaje rozszczep wargi, a jeśli rozszczep poprzeczny utrzymuje się, obserwuje się makrostomię ( patologicznie duże usta).
Przyczyny powstania wady
Wada rozszczepu wargi jest wrodzoną anomalią rozwojową. dokładne powody które w większości przypadków pozostają niejasne. Eksperci zauważają, że powstanie rozszczepu na wardze może być spowodowane jednym czynnikiem lub kombinacją kilku przyczyn. Przyczynami powstania wady są:
- czynniki endogenne;
- niekorzystne warunkiśrodowisko;
- wpływ promieniowania;
- zatrucie płodu substancjami chemicznymi;
- brak witamin;
- zły obrazżycie matki;
- przyjmowanie leków;
- choroby zakaźne kobiety w ciąży;
- Inny czynniki zewnętrzne.
Czynniki endogenne
Czynniki endogenne obejmują powodów wewnętrznych rozwój anomalii.Endogennymi przyczynami powstawania rozszczepów wargi są:
- dziedziczność;
- wiek rodziców;
- niższość biologiczna komórek rozrodczych.
Dziedziczność
Patologia ta często rozwija się u dzieci, których rodzice lub inni członkowie rodziny mieli podobną wadę. Według statystyk, jeśli jedno z rodziców urodziło się z rozszczepem wargi, prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z tą samą patologią sięga 4 procent. Jeśli oboje rodzice mieli rozszczep wargi, ryzyko wystąpienia wady wynosi 9%.
Patologie dziedziczne powstają w wyniku narażenia na czynniki wewnętrzne i zewnętrzne, w wyniku czego powstają różne mutacje na poziomie genetycznym. Według odkrycia dokonanego w 1991 roku, rozszczep wargi powstaje na skutek mutacji w genie TBX-22.
Czynniki, które mogą wywołać nieprawidłowości tego genu, nazywane są mutagenami. Ze względu na pochodzenie mutageny mogą być fizyczne, chemiczne lub biologiczne. Najbardziej znaczącym mutagenem fizycznym jest promieniowanie jonizujące. Mutageny chemiczne obejmują substancje chemiczne powodujące zmiany, głównie w strukturze DNA ( cząsteczka zapewniająca przechowywanie i przekazywanie informacji genetycznej). Mutageny biologiczne obejmują różne mikroorganizmy, które wnikają do organizmu i powodują mutacje.
Wiek rodziców
Eksperci wskazują, że jedną z przyczyn powstawania rozszczepu wargi u dziecka jest wiek rodziców przekraczający 40 lat. Najwyższa wartość ma wiek matki.
Biologiczna niższość komórek rozrodczych
Niższość komórki rozrodczej polega na jej niezdolności do utworzenia komórki z pełnym zestawem chromosomów, która nazywa się zygotą i powstaje w wyniku fuzji męskiego plemnika i żeńskie jajo. Zarówno męskie, jak i żeńskie wadliwe komórki rozrodcze mogą powodować powstawanie rozszczepu wargi.
Przyczyny niższości komórek rozrodczych to:
- „nadmierne dojrzewanie” ( wydłużenie okresu od owulacji do połączenia plemnika z komórką jajową);
- uzależnienie od alkoholu;
- niekorzystne warunki środowiskowe.
Niekorzystne warunki środowiskowe
W niektórych przypadkach genetycznie zdrowe zarodki, przebywając w łonie matki, nabywają tę patologię pod wpływem czynników środowiskowych.DO czynniki negatywneśrodowisko obejmuje:
- niekorzystne warunki środowiskowe;
- promieniowanie elektromagnetyczne;
- promieniowanie.
Do grupy zwiększonego ryzyka urodzenia dziecka z rozszczepem wargi zaliczają się kobiety mieszkające lub pracujące na terenach zanieczyszczonych środowiskiem.
Źródłami zanieczyszczeń są:
- elektrownie cieplne;
- przedsiębiorstwa metalurgiczne;
- produkcja chemiczna;
- przedsiębiorstwa produkujące ropę naftową;
- organizacje rolnicze.
Jednym ze źródeł zanieczyszczeń, którego znaczenie wzrosło Ostatnio, to transport samochodowy. Spaliny samochodowe zawierają dużą ilość toksycznych związków, które mają negatywny wpływ na rozwój płodu.
Promieniowanie elektromagnetyczne
Bądź narażony na promieniowanie elektromagnetyczne przyszła mama może zarówno w pracy, jak i w domu.
Źródła promieniowanie elektromagnetyczne Czy:
- komputer osobisty, laptop, tablet;
- e-książki;
- Telefony komórkowe;
- maszyny do kopiowania dokumentów;
- skanery i drukarki;
- urządzenia do niszczenia dokumentów;
- kuchenki mikrofalowe;
- lodówki;
- Telewizory.
Promieniowanie
Promieniowanie jonizujące jest jednym z kluczowych niekorzystnych czynników środowiskowych, które powodują rozwój rozszczepu wargi. Wstępowanie kobiece ciało mogą w nim pozostawać substancje radioaktywne długi czas. Stopień zagrożenia dla zarodka zależy od takich czynników, jak czas wniknięcia radionuklidu ( substancja radioaktywna), czasu trwania narażenia i zdolności substancji do przenikania przez barierę łożyskową. Źródła promieniowania mogą być naturalne lub sztuczne.Naturalne radionuklidy dzielą się na ziemskie i kosmiczne. Kobieta w ciąży może być narażona podczas lotu samolotem na silne promieniowanie kosmiczne. Ziemskie radionuklidy znajdują się w skorupie ziemskiej, z których najważniejszy jest radon. Możesz zapobiec przenikaniu tej substancji do organizmu za pomocą specjalnego urządzenia radiometrycznego.
Sztuczne źródła promieniowania wykorzystywane są w produkcji, tworzeniu energii bronie nuklearne, produkcja niektórych towarów konsumpcyjnych. Przebywając w pobliżu tych czynników radiacyjnych przyszła mama naraża się na ryzyko urodzenia dziecka z rozszczepioną wargą.
We współczesnej medycynie wykorzystuje się wiele źródeł promieniowania.
Medyczne źródła promieniowania obejmują:
- Urządzenia rentgenowskie;
- urządzenia do radioterapii;
- urządzenia działające w oparciu o radioizotopy.
Zatrucie płodu substancjami chemicznymi
Penetracja niektórych substancji nieorganicznych do organizmu kobiety związki chemiczne może spowodować urodzenie dziecka z rozszczepioną wargą. Substancje, które mogą powodować wady wrodzone rozwoju nazywane są truciznami teratogennymi. Trucizny teratogenne znajdują się w niektórych kosmetykach, chemii gospodarczej i lekach stosowanych w rolnictwie. Jednym z najbardziej niebezpiecznych i rozpowszechnionych pierwiastków o działaniu teratogennym jest ołów. Substancja ta może przedostać się do organizmu przez skórę, drogi oddechowe i wraz z pożywieniem. Rtęć, arsen i kadm mogą również powodować powstawanie rozszczepu wargi.Inne trucizny teratogenne to:
- trucizny rolnicze ( pestycydy, środki grzybobójcze, herbicydy);
- nawozy mineralne (azotany, azot);
- Suplementy odżywcze ( kwas cyklaminowy, barwnik amarantowy);
- składniki produktów kosmetycznych ( retinoidy, akutan, laurylosiarczan sodu);
- domowe środki chemiczne (chlor, amoniak, fosforany, ksylen).
Brak witamin
Niewystarczająca ilość witamin w organizmie kobiety w ciąży może spowodować urodzenie dziecka z rozszczepioną wargą. Najbardziej niebezpieczny jest niedobór kwasu foliowego. Substancja ta jest niezbędna do prawidłowego powstawania i rozwoju płodu. Kwas foliowy bierze czynny udział w procesach takich jak podział komórek, wzrost tkanek i podwajanie kwasów nukleinowych. Ponadto w okresie ciąży kobieta powinna otrzymywać wraz z pożywieniem lub w formie suplementów witaminy takie jak A, E, C. Zapotrzebowanie na witaminę B6 wzrasta o 30 proc. Kobiety stosujące dietę wegetariańską mogą urodzić dziecko z rozciętą wargą z powodu braku witaminy B12. Przyszłe matki mieszkające w regionach północnych muszą uzupełniać swoją dietę w witaminę D3.Zły styl życia
Według wielu ekspertów prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z rozszczepem wargi wzrasta, jeśli kobieta pije alkohol w czasie ciąży. Poziom negatywny wpływ alkohol zależy od jego ilości. Pijąc do 30 mililitrów etanolu dziennie ( nie więcej niż 1 kieliszek wina wytrawnego) nie ma negatywnego wpływu na płód. Jeśli kobieta w ciąży codziennie pije alkohol, który zawiera od 30 do 60 mililitrów alkoholu etylowego, szansa na urodzenie dziecka z tą wadą wynosi 12 proc.Kobiety stosujące w czasie ciąży są narażone na ryzyko urodzenia dziecka z rozciętą wargą. wyroby tytoniowe i narkotyki.
Choroba zakaźna
Procesy zakaźne w ciele kobiety w ciąży zwiększają prawdopodobieństwo wystąpienia rozszczepu wargi u płodu. Infekcje zarówno o charakterze wirusowym, jak i bakteryjnym mają szkodliwy wpływ. Wirus może przenieść się bezpośrednio na płód, powodując jego zakażenie. Również infekcje wirusowe może mieć pośrednio negatywny wpływ, powodując hipertermię u matki ( wysoka temperatura). Infekcje wywołane bakteriami powodują również przegrzanie płodu, co może spowodować rozszczep wargi.Choroby, które mogą powodować tę anomalię, to:
- cytomegalia;
- wirus Coxsackie;
- ospa.
Leki
Niektóre leki mają działanie teratogenne. Poziom negatywnego wpływu na płód zależy od stopnia przenikania leku przez barierę łożyskową.Znaczy z wysokie ryzyko Czy:
- leki psychotropowe ( lit);
- leki przeciwpadaczkowe ( kwas walproinowy, fenytoina);
- leki cytostatyczne (metotreksat);
- antybiotyki ( daktynomycyna, eksyfina);
- leki przeciwdepresyjne ( sertralina, fluoksetyna).
Czynniki zewnętrzne
Następujące czynniki mogą spowodować, że u dziecka rozwinie się rozszczep wargi: czynniki fizyczne jak guzy macicy, próby przerwania obecnej ciąży, wcześniejsze poronienia. Upadki kobiety w ciąży z wysokości, nieudane lądowania, uderzenia w podbrzusze mogą również wpływać na powstawanie rozszczepionej wargi u płodu.Jedna z okoliczności zewnętrznych, które mogą to spowodować wrodzona anomalia rozwój to ekspozycja termiczna. Przegrzanie kobiety na słońcu, wysoka temperatura spowodowana chorobą, wizyta w łaźni parowej – wszystko to zwiększa ryzyko urodzenia dziecka z rozszczepioną wargą.
Niedotlenienie może powodować wrodzony rozszczep wargi ( głód tlenu) owoc. Z powodu niewystarczającej ilości tlenu u płodu metabolizm zostaje zakłócony, co powoduje różne patologie podczas tworzenia tkanki. Choroby mogą powodować niedotlenienie układu sercowo-naczyniowego, choroby krwi, ciężka zatrucie. W niektórych przypadkach brak tlenu powoduje predyspozycję do poronienia i procesów patologicznych w macicy.
Jak wygląda rozszczepiona warga?
Wada rozszczepu wargi objawia się jednostronnym lub obustronnym rozszczepem wargi górnej. Wada może dotyczyć także wargi dolnej, co zdarza się niezwykle rzadko. Najczęściej występuje jednostronny rozszczep, który zlokalizowany jest po lewej stronie linii środkowej. Obustronny rozszczep wargi występuje znacznie rzadziej i z reguły łączy się z innymi wadami rozwojowymi aparatu szczękowo-twarzowego.Jednostronny rozszczep wargi
Najczęściej znajduje się po lewej stronie, ale może również znajdować się po prawej stronie. Wada wygląda jak szczelina, której długość może być różna. Może to być płytka wada, która nie sięga skrzydełek nosa. W tym przypadku górna warga wygląda jakby była lekko wycięta. W tym przypadku górna szczęka z zębami i jama nosowa nie są widoczne. Jednak z reguły rozszczep rozciąga się od krawędzi górnej wargi do skrzydełek nosa, odsłaniając przednią szczękę ( w ten sposób nadając dziecku podobieństwo do zająca). Przez tę wadę widoczna jest zarówno jama nosowa, jak i wyrostek przedszczękowy z zębami. Jednostronny rozszczep górnej wargi może być ukryty lub otwarty. Wada otwarta charakteryzuje się brakiem wszystkich warstw górnej wargi. Szczelina w tym przypadku jest prześwitująca, przez nią widoczna jest jama nosowa i wyrostek przedszczękowy. Przy ukrytym rozszczepie górnej wargi część tkanki pozostaje nienaruszona. W tym przypadku ulega rozszczepieniu podstawa kości (proces szczękowy) i mięśnie warg oraz skóra warg i ich błona śluzowa pozostają nienaruszone. Wizualnie taka wada nie jest natychmiast rozpoznawana, ponieważ skóra i błona śluzowa pokrywają szczelinę w wardze.
Obustronny rozszczep wargi
Ten typ anomalii może być symetryczny lub asymetryczny. W pierwszym przypadku rozszczepy zlokalizowane są po obu stronach linii środkowej górnej wargi. Mogą być również kompletne ( i dotrzeć do skrzydeł nosa) i niekompletne ( wyglądają jak płytkie bruzdy). Całkowite obustronne rozszczepienie szczęki charakteryzuje się głębokim chipem ( pęknięcie biegnące od skrzydeł nosa do podniebienie miękkie
). Części górnej wargi w tym przypadku są całkowicie oddzielone. W przypadku asymetrycznej wersji rozszczepu wargi rozszczep może być całkowity po jednej stronie i niekompletny po drugiej. W obu przypadkach przy obustronnym rozszczepie wargi wyrostek przedszczękowy szczęki wystaje nieco do przodu. Tego typu rozszczepowi wargi prawie zawsze towarzyszy rozszczep podniebienia. Zatem anomalia dotyczy nie tylko górnej wargi, ale także innych struktur aparatu szczękowo-twarzowego.
Inne objawy rozszczepu wargi
Cheiloschisis to nie tylko defekt kosmetyczny, ale także zaburzenia głębokich dróg oddechowych i mowy.Główne objawy cheiloschisis to:
- zaburzenia ssania i połykania;
- zaburzenia uzębienia;
- zaburzenia żucia;
- zaburzenia funkcji mowy;
- inne anomalie rozwojowe aparatu szczękowo-twarzowego.
Najdobitniej objawiają się w ubytkach głębokich, przelotowych, które charakteryzują się bezpośrednim połączeniem jamy ustnej i nosa. Ze względu na brak szczelności pomiędzy tymi dwiema jamami, w jamie ustnej nie powstaje niezbędne ciśnienie, które zapewniłoby dziecku odruch ssania. Jeśli wada dotyczy również mięśni podniebienia miękkiego, wówczas proces połykania również zostaje zakłócony. W tym przypadku przenoszony jest noworodek z rozszczepioną wargą sztuczne karmienie przez sondę. Jeśli jest to jednostronny i płytki defekt wargi górnej, wówczas odruch ssania i połykania zostaje zachowany.
Zaburzenia zębów
Z powodu rozszczepienia górnej szczęki rozszczepem wargi proces wzrostu zębów zostaje zakłócony. Nieprawidłowości uzębienia mogą charakteryzować się brakami zębów, nieprawidłowymi kątami wzrostu lub obecnością dodatkowe zęby. Zęby dzieci urodzonych z rozszczepem wargi są podatne na próchnicę i szybko się niszczą. Zdarza się, że nawet po operacji plastycznej wady u takich dzieci występuje wada zgryzu, która później wymaga interwencji ortodonty.
Zaburzenia żucia
W późniejszym wieku obserwuje się zaburzenia procesów żucia. Rozwijają się w kilku przypadkach - jeśli wada nie została uplastyczniona, a także jeśli powstał nieprawidłowy zgryz. Najczęściej do zakłócenia procesu żucia dochodzi na skutek wad zgryzu i deformacji zębów. Nieprawidłowe żucie przyczynia się również do osłabienia mięśni gardła i podniebienia, co obserwuje się przy obustronnym rozszczepie wargi górnej wraz z rozszczepem podniebienia.
Zaburzenia funkcji mowy
Z powodu naruszenia integralności górnej szczęki u dzieci proces powstawania dźwięku zostaje zakłócony. Przejawia się to w rozwoju rhinolalii. Przy tej wadzie wymowy dźwiękowej mowa nabiera wyraźnego tonu nosowego, dźwięki stają się niejasne.
Inne anomalie rozwojowe aparatu szczękowo-twarzowego
Najczęściej rozszczep wargi łączy się z anomalią rozwojową, jaką jest rozszczep podniebienia. W tym przypadku szczelina przecina nie tylko wargę, ale także górne podniebienie. Zaburzenia wymowy dźwięku, oddychania i odżywiania w tym przypadku są maksymalnie wyrażone. Wada dotyczy nie tylko struktury kostne, ale także rozcięgno mięśniowe ( płytki ścięgniste). Osłabienie i dysfunkcja układu mięśniowego jamy ustnej prowadzi do poważnych problemów w żywieniu dzieci. Największym zagrożeniem są zaburzenia połykania. Również u dzieci z wieloma anomaliami aparatu szczękowo-twarzowego występują zaburzenia oddychania. Płytkie oddychanie prowadzi do rozwoju niedoboru tlenu, ponieważ do organizmu dostaje się mniej tlenu. Wszystko to prowadzi do niedorozwoju fizycznego dzieci. Należy od razu zauważyć, że to niekorzystny wynik przestrzegane w przypadkach, gdy chirurgiczna korekcja wady nie zostanie przeprowadzona w odpowiednim czasie.
Podobnie rozszczep wargi może wiązać się z wadami nosa, twarzy i wadami rozwojowymi narządy wewnętrzne. Rozszczep wargi występuje również w budowie zespołu Patau. Jest to choroba chromosomalna charakteryzująca się obecnością dodatkowego, trzynastego chromosomu. W przypadku tego zespołu obserwuje się wiele anomalii w rozwoju narządów wewnętrznych, na przykład wady przegród międzyprzedsionkowych i naczyń krwionośnych. Oprócz wad narządów wewnętrznych u dzieci z zespołem Patau występują także liczne anomalie zewnętrzne. Na przykład zwężenie szpary powiekowej, deformacja uszu, a także brak zespolenia górnej wargi ( rozszczep wargi) i górne niebo ( rozszczep podniebienia).
Chirurgiczna korekta wady
W jakim wieku lepiej poddać się operacji?
Bardzo sprzyjający czas o leczeniu chirurgicznym rozszczepu wargi decyduje chirurg. Pod uwagę brane są takie czynniki, jak charakter anomalii ( lokalizację i stopień zaawansowania wady), wagę dziecka i inne cechy jego rozwoju. Optymalny czas, przy braku przeciwwskazań, to okres od 2. do 12. roku życia i przerwa od 6 do 8 miesięcy. Przeciwwskazaniami do operacji mogą być niezadowalająca masa ciała pacjenta, obecność chorób układu sercowo-naczyniowego lub problemy z oddychaniem oraz inne wady wrodzone. Wielu ekspertów uważa, że bardziej odpowiednie są operacje wykonywane w wieku od 6 do 8 miesięcy. Operacja w pierwszych tygodniach po urodzeniu sprzyja lepszemu rozwojowi górnej wargi i nosa. Jednak pacjenci w tym wieku silnie reagują na utratę krwi występującą podczas operacji. Ponadto u takich dzieci górna warga jest inna mały rozmiar co utrudnia interwencję chirurgiczną. Kiedy dziecko osiągnie wiek 6–8 miesięcy, stan dziecka pozwala na wykonanie wszystkich operacji w całości, a ryzyko powikłań jest znacznie zmniejszone. Tempo rozwoju tkanka kostna w środkowej części twarzy są ustabilizowane, co stwarza korzystne warunki do operacji.Jeżeli wada objawia się obustronnym rozszczepem, operacja nie jest możliwa w pierwszych tygodniach życia i zostaje odroczona do czasu, gdy dziecko ukończy szósty miesiąc. Jeśli to konieczne powtarzane operacje przeprowadza się je po kilku miesiącach.
Jeżeli uszkodzenie jest głębokie, naprawę tkanek miękkich przeprowadza się już we wczesnym wieku. Korektę struktur kostnych i chrzęstnych przepisuje się na okres 4–6 lat. Finał korekta chirurgiczna Operację szczęki i nosa najlepiej przeprowadzić po 16. roku życia, kiedy ustanie wzrost kości twarzy.
Technika naprawy usterek
W praktyka lekarska Istnieje wiele metod korekcji rozszczepu wargi. Wadę można wyeliminować stosując tylko jedną technikę lub kombinację kilku technik. Niezależnie od rodzaju zastosowanej chirurgii plastycznej, cel interwencja chirurgiczna ma na celu przywrócenie integralności anatomicznej wargi i wyeliminowanie towarzyszących jej deformacji. Leczenie chirurgiczne powinno zapewniać korzystne warunki wzrostu i rozwoju wszystkich struktur środkowej części twarzy przez całe dzieciństwo pacjenta.Przygotowanie do operacji
Każdy rodzaj operacji poprzedzony jest szeregiem procedur przygotowawczych. Chirurg wyjaśnia rodzicom zasadę wybranej techniki, rodzaj zastosowanego znieczulenia, możliwe ryzyko i powikłania. Przed operacją pacjentowi przepisuje się kilka badań i testów w celu identyfikacji możliwe przeciwwskazania. Na 2 tygodnie przed operacją plastyczną pacjentki nie powinny przyjmować leków zawierających kwas acetylosalicylowy i różne antykoagulanty. W niektórych przypadkach leczenie chirurgiczne wiąże się z niektórymi dodatkowe manipulacje. Mogą to być specjalne szyny dentystyczne lub odlewane nakłady dentystyczne.
Liczba operacji i rodzaje chirurgii plastycznej w leczeniu rozszczepu wargi
Optymalną metodę operacji plastycznej rozdwojonej wargi oraz liczbę niezbędnych operacji ustala chirurg. Lekarz bierze pod uwagę charakter wady i stan ogólny pacjent.
Czynniki brane pod uwagę chirurg plastyczny, Czy:
- rodzaj rozszczepu – może być całkowity lub częściowy;
- rodzaj uszkodzenia wargi – oznacza to rozszczep jednostronny lub obustronny;
- obecność współistniejących wad twarzy - obecność rozszczepu podniebienia lub wad nosa wymaga kompleksowego leczenia interwencja chirurgiczna;
- wiek dziecka, waga, cechy charakterystyczne rozwój fizyczny;
- możliwość pogorszenia stanu po operacji.
Rodzaje operacji plastycznych rozszczepu wargi to:
- cheiloplastyka– wykonywany przy rozszczepie wargi;
- plastyka nosa– jest przepisywany, gdy konieczna jest korekta nie tylko ust, ale także korekcji mięśni jamy ustnej i tkanka chrzęstna nos;
- rinocheilognatoplastyka– używane, gdy poważne patologie szkielet twarzy z naruszeniem struktury wyrostka zębodołowego ( kość, do której przyczepione są zęby).
Podczas tej operacji plastycznej eliminowane są deformacje warg i nosa oraz przywracana jest anatomiczna i funkcjonalna użyteczność wargi. W zależności od wagi wady, korektę można przeprowadzić podczas jednej operacji lub kilku kolejnych etapów. Podczas leczenia operacyjnego lekarz wykonuje repozycję ( przywrócenie prawidłowej pozycji) tkaniny i ich łączenie. Wszystkie metody stosowane przez współczesnych chirurgów w celu usunięcia rozszczepu wargi można podzielić na trzy kategorie. Kluczowa różnica to kształt nacięcia na wardze.
Metody wykonania nacięcia to
- Metoda liniowa. Z dobrej strony Ta metoda jest niepozorny blizna pooperacyjna. Wadą takich operacji jest niewystarczające wydłużenie wargi, dlatego w przypadku ich wystąpienia nie wykonuje się ich duże szczeliny. Cięcia liniowe obejmują metody Evdokimova, Limberga i Millarda.
- Metoda klapy trójkątnej. Do tej grupy zaliczają się techniki opracowane przez Tennysona i Obukhovej. Ich zasada polega na korygowaniu wady za pomocą trójkątnych klapek. Metoda ta pozwala uzyskać niezbędne wydłużenie tkanek i uformować symetryczny kształt ust. Zła strona Metoda polega na utworzeniu poprzecznej blizny w fałdzie między ustami a nosem.
- Metoda czterech klap. Do tej kategorii zaliczają się metody zaproponowane przez Hagedorna i Le Masuriera. Polegają one na skorygowaniu wady za pomocą czworokątnej klapki. Metody te stosowane są w chirurgii plastycznej ciężkich rozszczepów.
Po cheiloplastyce na twarzy pacjenta pozostają blizny pooperacyjne. Jeśli operacja została przeprowadzona profesjonalnie i nie było po niej powikłań, blizny pojawiają się w postaci cienkich, nitkowatych pasków, które są prawie niewidoczne.
Resztkowe deformacje w okolicy warg lub nosa pozostają po pierwszej cheiloplastyce u 70–80% operowanych. Wraz z wiekiem wady pooperacyjne mogą stać się bardziej widoczne. W takich przypadkach wykonuje się cheiloplastykę rekonstrukcyjną w celu skorygowania defektów kosmetycznych.
Korekcja nosa
Ten rodzaj chirurgii plastycznej polega na jednoczesnej korekcji górnej wargi i przegrody nosowej. Operacje takie można wykonywać samodzielnie lub w ramach złożonego leczenia chirurgicznego. Wyróżnia się pierwotną i wtórną plastykę nosa. Celem pierwotnej plastyki nosa jest wyeliminowanie niewłaściwa pozycja tkanki chrzęstnej nosa i przywrócenie integralności anatomicznej wargi.
Wtórną plastykę nosa wykonuje się w przypadkach, gdy po pierwszej operacji od razu lub z czasem rozwijają się różne deformacje.
Wskazaniami do wtórnej plastyki nosa są:
- skrócenie kolumny ( część przegrody przed nosem);
- spłaszczenie czubka nosa;
- deformacja skrzydeł nosa.
Rynocheilognatoplastyka
Ten rodzaj chirurgii plastycznej jest złożoną operacją, podczas której rozwiązuje się szereg problemów.
Celem rinocheilognatoplastyki jest:
- eliminacja deformacji przedniej szczęki;
- poprawa kształtu górnej wargi;
- korekcja wad nosa.
Operację tę można wykonać w połączeniu z cheiloplastyką lub po niej. Rynocheilognatoplastyka jest zalecana u pacjentów, u których rozszczep wargi jest połączony z rozszczepem podniebienia. Podczas interwencji chirurgicznej po obu stronach szczeliny odrywa się płaty błony śluzowej, które służą do korekcji otworu nosowego w obszarze rozszczepienia wyrostka zębodołowego. Aby przywrócić integralność szczęki, stosuje się przeszczep okostnej usunięty z przedniej powierzchni podudzia. Ranę zaszywa się ruchomymi fragmentami wyciętymi z górnej wargi.
Po rinocheilognatoplastyce leczenie ortodontyczne wskazane jest po 3 miesiącach.
W jakim znieczuleniu wykonywany jest zabieg?
Operację korekcji rozszczepu wargi można wykonać miejscowo lub ogólne znieczulenie.Znieczulenie miejscowe
Znieczulenie miejscowe stosuje się w przypadkach, gdy operuje się pacjentów z niepełnymi i płytkimi rozszczepami. Znieczulenie przeprowadza się tą metodą znieczulenie infiltracyjne (mróz) poprzez wprowadzenie roztworu nowokainy lub trimekainy.
Ogólne znieczulenie
Podczas znieczulenia miejscowego dziecko najczęściej zachowuje się niespokojnie, co utrudnia operację. Dlatego przy obustronnych rozszczepach i innych typy złożone operację wady przeprowadza się w znieczuleniu ogólnym. W przypadku tego rodzaju znieczulenia można również zastosować zamrażanie tkanki nowokainą, szczególnie w przypadku operacji noworodków. Infiltracja zwiększa objętość tkanek, co ułatwia ich rozwarstwienie.
Etapy znieczulenia ogólnego to:
- lek do przedwstępnego leczenia;
- wprowadzenie ( indukcja znieczulenia);
- podanie głównego środka znieczulającego;
- intubacja ( wentylacja);
- wybudzenie ze znieczulenia.
Indukcję znieczulenia przeprowadza się metodą inhalacyjną. Przez specjalną maskę dziecko wdycha gaz, który składa się z tlenu i środka znieczulającego. Jeśli pacjent jest starszy, indukcję można przeprowadzić dożylnie. Po zaśnięciu dziecka do żyły wprowadza się cewnik ( w przypadku indukcji dożylnej podaje się ją natychmiast), poprzez który podawany jest lek znieczulający. Wyboru środka znieczulającego dokonuje anestezjolog w zależności od wieku dziecka.
Intubację przeprowadza się za pomocą rurki wprowadzanej do dróg oddechowych i podłączanej do specjalnego urządzenia. Intubacja zapewnia normalne oddychanie pacjent podczas operacji.
Podczas operacji anestezjolog kontroluje podaż leku, aby zapewnić stan znieczulenia. Za pomocą sprzętu medycznego lekarz monitoruje stan dziecka, sprawdzając ciśnienie krwi, oddech i czynność serca.
Pod koniec operacji anestezjolog odstawia lek i dba o powrót pacjenta do zdrowia. oddychanie spontaniczne. Następnie rurkę usuwa się z dróg oddechowych.
Dziecko po operacji pozostaje przez 2–3 godziny na oddziale intensywnej terapii, gdzie jest pod obserwacją lekarza.
Czas trwania rehabilitacji po operacji
Czas trwania rehabilitacji zależy od cech dziecka, charakteru wykonanej operacji i sposobu ciało dziecka zareagował na znieczulenie. Proces rekonwalescencji pacjenta po operacji składa się z kilku etapów.Etapy rehabilitacji to:
- stacjonarny;
- pacjent dochodzący;
- Naprawczy.
Celem tego etapu rehabilitacji jest zapewnienie warunków do prawidłowego gojenia rana pooperacyjna i zapobieganie powikłaniom. Jeśli zabieg przeprowadzono w znieczuleniu miejscowym, karmienie można rozpocząć już po kilku godzinach. Po znieczuleniu ogólnym czas pierwszego karmienia ustala lekarz.
Aby uniknąć maceracji skóry ( obrzęk), szwy na wardze nie są zakryte bandażami. Konieczne jest codzienne traktowanie szwów środkiem antyseptycznym. Terapia lekowa podczas rehabilitacji stacjonarnej opiera się na kompleksie leków i ma kilka celów.
Celem terapii lekowej jest:
- znieczulenie;
- detoksykacja;
- ostrzeżenie infekcje bakteryjne;
- sprostowanie naruszeń metabolizm wody i soli;
- stymulacja regeneracji tkanek;
- wsparcie funkcji odpornościowych.
Aby wzmocnić efekt operacji, w niektórych przypadkach dziecku przepisuje się noszenie specjalnego nakrycia głowy. Urządzenie ma postać bandaża podtrzymującego, który przechodzi przez górną wargę i zabezpiecza ją w okolicy policzka. Takie ubranie zapobiega rozciąganiu wargi i utrzymuje integralność szwów pooperacyjnych. Czas stosowania urządzenia ustala lekarz. Aby dziecko nie uszkodziło szwów rękami, należy ograniczyć ruchy dłoni za pomocą szyny lub innego urządzenia.
Rehabilitacja poliklinikowa
Ten etap rehabilitacji rozpoczyna się od chwili wypisu dziecka ze szpitala. Termin wypisu ustala lekarz, który ocenia stan ogólny pacjenta. Rehabilitacja poliklinikowa obejmuje systematyczne wizyty instytucja medyczna oraz podjęcie działań mających na celu eliminację skutków ubocznych po zabiegu.
Rehabilitacja regeneracyjna
Celem tego etapu jest przywrócenie wszystkich funkcji organizmu i powrót pacjenta do normalnego trybu życia. Jeśli operacja została przeprowadzona późno, dziecko może potrzebować pomocy lekarzy takich jak laryngolog ( otolaryngolog), ortodonta, logopeda, dentysta. Obserwacja tych specjalistów jest konieczna, aby zapobiec wadom zgryzu, ubytkom w uzębieniu i problemom z mową.
Okres ten trwa co najmniej rok. Dopiero po 12 miesiącach lekarz będzie mógł stwierdzić, czy operacja przebiegła pomyślnie i czy wszystkie funkcje zostały w pełni przywrócone. W przypadku problemów estetycznych lub funkcjonalnych planowane są kolejne etapy leczenia operacyjnego.
Komplikacje
Jednym z powikłań leczenia operacyjnego rozszczepu wargi jest rozejście się brzegów rany. Może się to zdarzyć z powodu błędów popełnionych podczas interwencji, rozwoju procesu zapalnego w ranie lub urazu odniesionego przez pacjenta po operacji. Jak leczy się powikłania pooperacyjne? płytkie blizny w obszarze przedsionka jamy ustnej. Z biegiem czasu, wywierając nacisk na wyrostek zębodołowy, blizny powodują deformację górnej szczęki. Ponadto taka wada nie pozwala na późniejsze leczenie przez ortodontę.
Inne powikłania po operacji to:
- deformacja twarzy;
- zwężenie otworu nosowego;
- deformacja skrzydeł nosa;
- zaburzenia mowy.
Aby otrzymać rentę inwalidzką, dziecko musi przejść badania. W tym celu rodzic musi skontaktować się z organami zabezpieczenia społecznego. Dziecko skreśla się z rejestru osób niepełnosprawnych dopiero po zakończeniu okresu rehabilitacji. Metody rehabilitacji powinny skupiać się nie tylko na plastyczności defektów, ale także na ich korygowaniu zaburzenia współistniejące. Są to przede wszystkim zaburzenia układu oddechowego i trawiennego. Ponadto, aby pozbawić dziecko grupy inwalidzkiej, nie może ono posiadać wad wymowy. Jeżeli rozszczep wargi powoduje poważne i nieodwracalne uszkodzenia, grupa pozostaje dożywotnia.
Wyniki plastyczne
Po operacji plastycznej rozszczepu wargi w okolicy trójkąta nosowo-wargowego pozostaje ledwo zauważalna blizna. Bliznę tę można w przyszłości łatwo skorygować za pomocą lasera. Położenie i długość blizny pooperacyjnej zależy od zastosowanej metody operacji. Warto zaznaczyć, że dobrze zaopatrzone tkanki twarzy goją się bardzo szybko. Im wcześniej zostanie podjęte leczenie, tym blizna będzie mniej widoczna. Wynika to z faktu, że w dzieciństwie chrząstka i tkanka kostna nie są jeszcze uformowane. Dzięki temu plastyka wady przebiega łatwiej i z mniejszą liczbą powikłań. 
Jak karmić noworodka z rozszczepioną wargą?
Sposób karmienia noworodków z rozszczepem wargi zależy od rodzaju wady. Tak więc, jeśli występuje tylko niewielki jednostronny rozszczep górnej wargi bez innych powiązanych anomalii, możliwe jest karmienie piersią. Jednak w tym przypadku będzie się to nieco różnić od zwykłego karmienia piersią. Po pierwsze, dziecko należy ułożyć nie poziomo, ale lekko do środka pozycja pionowa lub półsiedzące. Po drugie, karmienie powinno odbywać się w małych porcjach. Głębokie, przelotne wady wargi górnej wymagają zastosowania specjalnych sutków, które różnią się kształtem od zwykłych. Wynika to z faktu, że tak dużym rozszczepom towarzyszy osłabienie i dysfunkcja mięśni aparatu szczękowo-twarzowego. W rezultacie dziecko ma trudności ze ssaniem. Najpopularniejsze są smoczki firm NUK i Avent. Takie sutki zakłada się na butelkę ( tej samej lub innej firmy), gdzie dekantuje się część wstępną mleko matki. Zaleca się przesunięcie brodawki jak najdalej od nasady języka. Jeżeli proces ssania jest utrudniony, zaleca się powiększenie otworu w smoczku. Może to zrobić sama matka za pomocą zwykłych nożyczek.
Jeśli rozszczep górnej wargi wpływa również na podniebienie, stosuje się specjalne załączniki. Nakładki te przypominają wkładki, które wkłada się do ust dziecka i zakrywają w ten sposób wadę. W przypadku masywnych szczelin przelotowych, gdy wada jest zbyt duża, a odruch ssania i połykania jest zaburzony, przechodzą na karmienie przez zgłębnik.
Bardzo ważne jest, aby kontynuować karmienie piersią i nie zmieniać go na inne sztuczne mieszanki, chyba że dziecko ma współistniejące patologie metaboliczne ( na przykład niedobór laktazy). Jest to konieczne, ponieważ dzieci urodzone z rozszczepioną wargą są podatne na częste przeziębienia. Mleko matki zawiera wszystkie substancje niezbędne do wzmocnienia układu odpornościowego.
Dlaczego dzieci rodzą się z rozszczepioną wargą?
Istnieje kilka opinii na temat tego, dlaczego dzieci rodzą się z rozszczepioną wargą. Obecnie najlepiej zbadanym warunkiem wstępnym tej patologii jest dziedziczność. Dziedziczność
Liczne badania wśród bliskich krewnych wykazały, że ryzyko rozwoju rozszczepu wargi jest największe u dzieci, których rodzina ma już wady aparatu szczękowo-twarzowego. Wynika to ze zjawiska mutacji genetycznej w genie TBX-22. W wyniku tej mutacji od 8 do 12 tygodni rozwoju wewnątrzmacicznego nie dochodzi do fuzji wyrostków zębodołowych.
Według tych samych badań prawdopodobieństwo rozszczepu wargi u dziecka sięga 4–5 procent, jeśli jedno z rodziców cierpiało na podobną patologię. Ryzyko podwaja się, jeśli oboje rodzice mają rozszczep wargi.
Czynniki środowiskowe
Jednocześnie niektóre dzieci z rozszczepem wargi nie mają krewnych z podobną anomalią. Wskazuje to na udział czynników zewnętrznych w rozwoju rozszczepu wargi. Dziś powszechnie przyjmuje się, że w rozwoju tej anomalii decydującą rolę odgrywają złe nawyki matki. Udowodniono, że u kobiet palących ryzyko urodzenia dziecka z rozszczepem wargi jest 6–7 razy większe niż u osób niepalących. Jeśli kobieta nadużywała alkoholu w czasie ciąży, ryzyko dla dziecka będzie większe niż 10 procent.
Czynniki zewnętrzne, takie jak infekcje w czasie ciąży lub stosowanie leków, mogą zwiększać prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z rozszczepem wargi. Największe działanie teratogenne na płód mają wirusy opryszczki, odry, wirusa Coxsackie i wirusa cytomegalii. Jeśli u kobiety w ciąży wystąpi jedna z tych infekcji w pierwszym trymestrze ciąży, u płodu istnieje ryzyko wystąpienia rozszczepu wargi ( nawet jeśli matka nie pali i nie nadużywa alkoholu) wzrasta kilkukrotnie.
Kolejnym czynnikiem zwiększającym ryzyko wystąpienia rozszczepu wargi jest przyjmowanie leków. Największe ryzyko stanowią leki przeciwdepresyjne ( fluoksetyna), leki przeciwdrgawkowe ( fenytoina), leki cytostatyczne ( metotreksat). Nawet jeśli matka przyjmowała te leki przed ciążą, mogą one nadal mieć negatywny wpływ na płód. Dzieje się tak na skutek długotrwałej eliminacji leków z organizmu, a także ich teratogennego działania na komórki organizmu.
Należy zauważyć, że maksymalne ryzyko rozwoju rozszczepu wargi obserwuje się przy jednoczesnym wpływie kilku przyczyn.
Czy rozszczep wargi jest dziedziczony?
Według współczesne teorie o przyczynach rozwoju rozszczepu wargi; wada ta jest dziedziczona. Jednak sposób dziedziczenia tej choroby jest obecnie nieznany. Możliwe, że jest to dziedziczenie autosomalne dominujące, w którym anomalia przekazywana jest z pokolenia na pokolenie. Wiadomo, że ryzyko odziedziczenia rozszczepu wargi wzrasta, jeśli oboje rodzice cierpieli na wady aparatu szczękowo-twarzowego. Jeśli para już to zrobiła rodzi się dziecko przy podobnej patologii ryzyko jej rozwoju dla kolejnego dziecka wynosi od 8 do 10 procent. Jeśli rodzice cierpieli na tę anomalię, prawdopodobieństwo wzrasta do 50 procent. Nie ma jednak 100% ryzyka odziedziczenia rozszczepu wargi. Naukowcy odkryli, że choroba pojawia się w wyniku złożonej interakcji genetyczne predyspozycje i warunki środowiskowe. Dlatego ryzyko urodzenia dziecka z tą anomalią, pomimo dziedzicznej predyspozycji, można zmniejszyć do zera, jeśli weźmie się pod uwagę wszystkie czynniki wywołujące powstawanie wady. Konieczne jest poddanie się badaniom na obecność przewlekłe infekcje, zaakceptować niezbędne pierwiastki śladowe (na przykład kwas foliowy) nawet planując ciążę, a także w oczekiwaniu na dziecko unikaj palenia i picia alkoholu.
Jak wygląda rozszczep wargi po operacji?
Operacja przeprowadzona w przypadku rozszczepu wargi przywraca ubytek tkanki, niezależnie od rodzaju zastosowanej chirurgii plastycznej. Po jego wykonaniu przywracana jest anatomiczna integralność wargi i eliminowane towarzyszące jej deformacje. Podczas operacji chirurg przywraca prawidłowe położenie tkanek i łączy je. Następnie w obszarze trójkąta nosowo-wargowego pozostaje ledwo zauważalna blizna pooperacyjna. Lokalizacja blizny zależy od rodzaju wykonanego zabiegu. Tak więc, jeśli chirurgia plastyczna została przeprowadzona w sposób liniowy, to w okolicy warg jest jej niewiele zauważalna blizna. Jeżeli zastosowano metodę płatka trójkątnego, wówczas blizna poprzeczna zlokalizowana jest na fałdzie pomiędzy ustami a nosem. Liczba blizn odpowiada liczbie pęknięć. Jeśli wystąpił obustronny rozszczep, blizna pozostaje po obu stronach linii środkowej.
W przypadku ubytków głębokich, gdy rozwarstwienie wargi sięga skrzydeł nosa, wykonuje się także operację plastyczną nosa. W tym przypadku z obu stron szczeliny złuszcza się płaty tkanki śluzowej, które wykorzystuje się do chirurgii plastycznej otworu nosowego w obszarze rozszczepienia wyrostka zębodołowego. Rozmiar blizny po tym zależy od profesjonalizmu chirurga i jakości okresu rehabilitacji. Z reguły, jeśli nie ma powikłań, blizny wyglądają jak cienkie nitkowate paski, które są prawie niewidoczne.
Należy zaznaczyć, że dziś dzięki nowoczesnym technologiom możliwa jest likwidacja blizn ( lub sprawić, że będą mniej zauważalne) dowolne tomy.
Czy na USG widać rozszczep wargi?
Rozszczep wargi można zdiagnozować za pomocą badanie USG już od 16 tygodnia ciąży. Niektórzy eksperci twierdzą, że cheiloschiza jest widoczna na USG znacznie wcześniej, a mianowicie od 14 tygodnia. Jednak najczęściej tę anomalię wykrywa się w okresie od 4 do 5 miesięcy rozwoju wewnątrzmacicznego. Warto zaznaczyć, że pierwsze zaplanowane badanie USG w czasie ciąży przeprowadza się nieco wcześniej ( od 12 do 14 tygodni). Dlatego w tym okresie nie można dostrzec powstałej wady. Jednak nawet później diagnoza ultrasonograficzna nie jest w 100% prawidłowa. Wyjaśnia to duży odsetek błędów, ponieważ obrazy na ekranie są różnie interpretowane przez różnych specjalistów. Dowodem na to jest fakt, że tylko 5 do 10 procent anomalii wykrywa się w trakcie rozwoju płodu. Najczęściej rodzice dowiadują się o tej wadzie już po porodzie.
Kiedy konieczna jest operacja rozszczepu wargi?
Czas leczenia operacyjnego rozszczepu wargi ustala lekarz prowadzący. Uważa się, że optymalnym momentem na operację jest pierwszy rok życia dziecka, czyli okres od 6 do 8 miesiąca życia. Pod uwagę brany jest oczywiście stopień i rozległość wady oraz charakter nieprawidłowości ( Lokalizacja), masę ciała dziecka i inne cechy jego rozwoju, a także obecność powikłań z tym związanych. Przeciwwskazaniami do zabiegu w pierwszym roku życia są:
- wcześniactwo dziecka i jego niska waga;
- choroby układu sercowo-naczyniowego;
- problemy z oddychaniem;
- towarzyszące wady wrodzone.
Zdarza się, że rozszczep wargi wymaga wieloetapowej interwencji chirurgicznej. Dzieje się tak, gdy jest to połączone z rozszczep podniebienia i inne wady twarzy. W takim przypadku czas interwencji chirurgicznej ulega wydłużeniu. Biorąc to pod uwagę, trzeba wiedzieć, że korektę wady najlepiej zakończyć do trzeciego roku życia, czyli zanim rozwinie się mowa.
Jeśli wada dotyczy struktur kostnych i chrzęstnych twarzy, operację przepisuje się na okres 4-6 lat. Ostateczną korekcję chirurgiczną szczęki i nosa najlepiej przeprowadzić po 16. roku życia, kiedy ustanie wzrost kości twarzy.
Rozszczepiona warga nie jest czymś strasznym i nieodwracalnym. Jeśli rodzice dowiedzą się, że ich dziecko urodzi się z taką patologią, nie panikuj i nie rozpaczaj, ponieważ obecnie istnieją nowoczesne i bezpieczne metody interwencji chirurgicznej, które pozwalają pozbyć się choroby niemal bez śladu.
Rozszczepiona warga jest wrodzona patologia, który występuje z powodu niezrośniętych tkanek jamy nosowej i górnej szczęki w stanie prenatalnym. Patologią jest rozszczep górnej wargi, dzielący ją na dwie części.
Medyczna nazwa tej choroby to cheiloschisis. Według statystyk medycznych na 1000 noworodków przypada 1 dziecko z rozszczepem wargi.
Oprócz negatywnego wpływu na wygląd, wada powoduje problemy funkcjonalne w jedzeniu oraz kształtowaniu i rozwoju mowy dziecka. Ale ta wada nie ma wyraźnego charakteru negatywny wpływ na organizm jako całość i na ogólny rozwój dziecka.
Istnieją 2 rodzaje rozszczepu wargi:
- Jednostronny lub obustronny rozszczep wargi.
- Izolowana lub ciągła rozszczepiona warga.
Przyczyną patologii jest mutacja genetyczna związana ze zmianą w genie TBX22. Mutacja występuje pomiędzy 8 a 12 tygodniem ciąży. Może wystąpić z różnych powodów:
Na podstawie siły wpływu powyższych przyczyn na powstawanie wady można zidentyfikować najważniejsze: czynniki chemiczne– około 22%, psychiczne – 9, biologiczne – 5, fizyczne – 2 proc.
W pierwszym trymestrze ciąży powstają narządy wewnętrzne i zewnętrzne płodu, dlatego jest to bardzo odpowiedzialny i niebezpieczny czas. Matka zdecydowanie powinna odizolować swój organizm od działania czynników teratogennych (przyczyn mogących powodować zaburzenia rozwoju płodu i jego narządów).
Rodzinie, która ma już jedno dziecko chore na tę chorobę, zaleca się konsultację z genetykiem.
W większości przypadków u noworodków występuje rozszczep górnej wargi, bardzo rzadko można spotkać defekt wargi dolnej.
Istnieje kilka typów:
1. Dzielenie jednostronne:
- Niekompletny – część tkanki wargowej pozostaje nienaruszona w górnej części.
- Kompletny to całkowity rozszczep górnej wargi.
- Ukryty - tylko mięśnie warg są rozdzielone i pokrycie skóry i błona śluzowa są nienaruszone.
2. Podział dwustronny:
- Symetryczny - niepełny lub całkowity rozszczep po obu stronach.
- Asymetryczny - z jednej strony niekompletny lub ukryty, z drugiej kompletny (i inne opcje).
Rozcięcie z jednej strony - to zagłębienie na górnej wardze. W tym przypadku wyrostki środkowego nosa i prawej szczęki nie są zrośnięte. Wada może mieć różną konfigurację, np. w jednym przypadku dotyczy wyłącznie tkanek miękkich wargi, a w drugim może dotyczyć także kości górnej szczęki.
Obecnie istnienie takiej patologii u płodu można łatwo ustalić za pomocą ultradźwięków w 3. trymestrze ciąży.
Jeśli zostanie stwierdzona rozszczep wargi, nie jest to powód do przerwania ciąży, ponieważ rozwój płodu nie jest zakłócony, a dziecko po urodzeniu nie będzie cierpieć na upośledzenie umysłowe (chyba że, oczywiście, cheiloschisis nie jest częścią wrodzony zespoły patologiczne). Dzieci urodzone z rozszczepioną wargą nie różnią się niczym pod względem psychicznym i rozwój mentalny od innych dzieci.
Po urodzeniu dziecka lekarz musi dokładnie go zbadać, po czym może dokładnie zdiagnozować chorobę i ustalić, że rozszczep wargi nie jest w żaden sposób związany z chorobą psychiczną i jest chorobą niezależną.
Współczesna medycyna jest w stanie pomóc pacjentom z taką chorobą genetyczną. Za pomocą chirurgii plastycznej można całkowicie i bez problemów wyeliminować rozszczep wargi u dzieci. Istnieją 3 rodzaje operacji plastycznych rozszczepu wargi:
- Cheiloplastyka.
- Rynocheilognatoplastyka.
- Korekcja nosa.
Operację dobiera się biorąc pod uwagę charakter i konfigurację wady i przeprowadza się ją w znieczuleniu ogólnym.
Interwencję chirurgiczną można przeprowadzić tylko u tych dzieci, które urodziły się o czasie i nie mają przeciwwskazań: poważne patologie narządów życiowych, poważne choroby (sercowo-naczyniowe, drogi oddechowe itp.), urazy porodowe itp.
Operację można przeprowadzić już od 1. miesiąca życia. Ale z reguły operację wykonuje się u dzieci w wieku od trzech do sześciu miesięcy. Jednak przy zmianach głębokich leczenie można rozpocząć już w 1. tygodniu życia dziecka.
Operacje mogą całkowicie wyeliminować chorobę w prawie dziewięćdziesięciu procentach przypadków. Pełny wynik można ocenić po roku od operacji.
Cheiloplastyka to operacja polegająca na usunięciu rozszczepu wargi. Przed cheiloplastyką w obowiązkowy konieczne jest przeprowadzenie pełnego badanie lekarskie Dziecko.
Podczas operacji plastycznej rozszczepione tkanki zostają połączone i przywracane jest prawidłowe położenie kości. Po zakończeniu operacji do jamy nosowej na pewien czas wprowadza się gazik w celu zabezpieczenia szwów. Po wyjęciu tamponu do nosa wprowadza się rurkę na trzy miesiące.
Szwy usuwane są po około dziesięciu dniach od operacji. Bardzo często po operacji głównej przeprowadza się następnie dodatkowe zabiegi kosmetyczne i inne, aby skorygować pozostałe skutki rozszczepu wargi.
Rhinocheilognatoplastyka jest złożoną operacją stosowaną, gdy konieczne jest wyeliminowanie patologii wyrostka zębodołowego oraz w przypadku ciężkich anomalii części twarzowej czaszki. Pomaga w uformowaniu normalnej pozycji mięśni jamy ustnej. Operacja poprawia kształt wargi górnej, zmniejsza ubytek chrząstki nosa i eliminuje prawdopodobieństwo wystąpienia anomalii zębowych.
Korekcja nosa to bardziej złożona operacja, która eliminuje nie tylko rozszczep wargi, ale także koryguje mięśnie jamy ustnej i chrząstkę nosa. Rekonstrukcyjną chirurgię plastyczną wykonuje się w każdym wieku. W zależności od ciężkości wady można przeprowadzić zabiegi korygujące wady resztkowe u dziecka.
Wielu pacjentów wymaga kolejnych operacji korygujących deformacje nosa. W wieku 4-6 lat warto poddać się zabiegowi korekcji skrzydełek nosa i wydłużenia części skórnej przegrody nosowej. A ostatnią operację korekcji nosa najlepiej wykonać w wieku 16–18 lat, ponieważ w tym wieku dzieci doświadczają spowolnienia wzrostu twarzoczaszki z powodu zmiany związane z wiekiem. Będziesz także potrzebować operacji plastycznej, aby usunąć bliznę na wardze.
Dzieci po usunięciu rozszczepu wargi muszą być okresowo obserwowane przez otolaryngologa, ponieważ są podatne na przeziębienia i zapalenie ucha środkowego. Konieczna jest stała kontrola logopedy i stomatologa, a także wizyty u audiologa i foniatry ze względu na zaburzenia mowy, percepcji dźwięków i słuchu.
Do znanych osób, w tym aktorów i muzyków, zaliczają się także osoby, które urodziły się z rozwarstwieniem jamy ustnej i przeszły operację korygującą tę chorobę. Na przykład słynny hollywoodzki aktor Joaquin Phoenix. Na jego twarzy wyraźnie widać bliznę na górnej wardze. Wargę zajęczą przypisuje się słynnemu rosyjskiemu muzykowi Andriejowi Makarewiczowi i prezenterce telewizyjnej Maszy Malinowskiej.
Ryzyko posiadania dziecka z rozszczepem wargi można zminimalizować, jeśli uważnie monitorujesz swoje zdrowie w czasie ciąży i zwracasz uwagę na czynniki, które mogą powodować powstawanie wady u płodu. Najlepiej zaplanować ciążę i przed poczęciem przejść wszystkie badania, aby wykryć wszelkie choroby, niedobory kwasu foliowego i witamin. Koniecznie prowadź zdrowy wizerunekżycia, całkowicie zrezygnuj z napojów alkoholowych i palenia. A jeśli praca matki jest w niebezpiecznym miejscu pracy, lepiej odmówić.
Zdjęcia dzieci po operacji.
> > > Rozszczep wargiRSK jest inny wysoka czułość i specyficzność i jest używany do:
1) diagnostyka serologiczna choroba zakaźna(Rzeka Wasserman - na kiłę, rzeka Borde-Zhangu - na przewlekłą rzeżączkę itp.);
2) identyfikacja bakterii i innych drobnoustrojów.
RSC odnosi się do złożonych reakcji serologicznych, w których oprócz AG i AT uczestniczy także układ hemolityczny (układ hemolizy), który ujawnia wynik reakcji.
RSK realizowany jest dwuetapowo przy udziale dwóch systemów:
1) pierwszy układ – AG + AT + uzupełnienie – powoduje wiązanie dopełniacza, jeśli AT odpowiada AG. W przypadku rozbieżności pomiędzy AT i AG uzupełnienie pozostaje dowolne;
drugi układ (wskaźnik) - surowica hemolityczna (hemolizyny) + krwinki czerwone - pokazuje wynik reakcji w pierwszym układzie: w przypadku wynik pozytywny reakcja w pierwszym układzie (powstanie kompleksu AG+AT+dopełniacz), w drugim układzie hemoliza nie nastąpi ze względu na brak dopełniacza (erytrocyty osiadają na dnie rurki). W przypadku negatywnego wyniku w pierwszym układzie, drugiemu towarzyszy hemoliza, ponieważ powstaje kompleks czerwonych krwinek + hemolizyny + dopełniacz (patrz dodatek 3, ryc. 7 i 8).
Składniki reakcji:
1) surowica testowa (wstępnie inaktywowana poprzez ogrzewanie w temperaturze 56 0 C przez 30 minut);
2) antygen (wytworzony z zawiesin zabitych drobnoustrojów, lizatów drobnoustrojów, pełnych antygenów, haptenów, ekstraktów lipidów tkankowych);
3) uzupełnienie;
4) surowica hemolityczna;
5) 3% zawiesina erytrocytów owczych;
6) roztwór soli;
7) surowica kontrolna.
Komplement. Świeżą i suszoną surowicę świnki morskiej stosuje się jako uzupełnienie w RSC, ponieważ we krwi świnki morskiej dopełniacz zawarty jest w największa liczba i jest stale obecny niż u innych zwierząt. Przed wykonaniem RSC należy miareczkować dopełniacz w reakcji hemolizy (erytrocyty owiec, surowica hemolityczna, dopełniacz, roztwór soli fizjologicznej) i określić dawkę roboczą.
Miano dopełniacza- największe rozcieńczenie dopełniacza powodujące całkowitą lizę czerwonych krwinek w obecności surowicy hemolitycznej.
Robocza dawka uzupełnienia– ilość uzupełnienia większa o 25% od strzelnicy.
Surowica hemolityczna przygotowany przez immunizację królików 50% zawiesiną erytrocytów owczych. Powstałą surowicę inaktywuje się przez ogrzewanie w temperaturze 56°C. Określa się miano i dawkę roboczą.
Miano surowicy– maksymalne rozcieńczenie surowicy powodujące całkowitą lizę czerwonych krwinek w obecności dopełniacza. Jako dawkę roboczą należy przyjmować surowicę hemolityczną w potrójnym mianie.
RSC Bordet-Gangu
Reakcję przeprowadza się w celu diagnostyki przewlekłej rzeżączki w celu wykrycia przeciwciał przeciwko rzeżączce.
W RSC biorą udział dwa układy: główny - surowica testowa, antygen, dopełniacz oraz układ pomocniczy, wskaźnikowy lub hemolityczny - surowica hemolityczna i czerwone krwinki owiec.
Jeśli w pierwszym systemie powstają specyficzny kompleks antygen + przeciwciało, wówczas dopełniacz zostaje zaadsorbowany (łączy się z tym kompleksem) i w drugim układzie nie zachodzi hemoliza.
Reakcja wymaga:
1. Surowica testowa, którą otrzymuje się z krwi pobranej poprzez nakłucie żyły łokciowej pacjenta. Po zakrzepnięciu krwi surowicę zasysa się do osobnej probówki i inaktywuje przez 30 minut w temperaturze 56°C w łaźni wodnej.
2. Antygen – zawiesina zabitych gonokoków.
3. Czerwone krwinki owiec uzyskuje się ze sterylnie pobranej, odwłóknionej krwi. Przemywa się je poprzez 3-krotne odwirowanie nowymi porcjami roztworu soli. W reakcji wykorzystuje się 3% zawiesinę czerwonych krwinek.
4. Surowicę hemolityczną przygotowuje się wcześniej poprzez immunizację królików czerwonymi krwinkami owiec. Przed użyciem serum miareczkuje się.
5. Uzupełnienie - świeże serum ze świnki morskiej. Z serca świnki morskiej pobiera się krew za pomocą strzykawki, a po skrzepnięciu oddziela się surowicę. Przed doświadczeniem miareczkuje się roboczą dawkę dopełniacza. W tym celu należy pobrać podstawowe rozcieńczenie dopełniacza 1:10 i wlać go do probówek od 0,1 do 0,5, po czym objętość w każdej probówce uzupełnić roztworem soli fizjologicznej do 1,5 ml.
Jednocześnie przygotowuje się układ hemolityczny - surowica hemolityczna rozcieńczona potrójnie miano + 3% zawiesina erytrocytów owczych. Obydwa składniki są w różnych objętościach i trzymane są w termostacie przez 30 minut (uczulenie mieszaniny), po czym mieszaninę dodaje się po 1 ml do probówek i umieszcza w termostacie na 30 minut. Kontrolę stanowią 3 probówki:
1. 1 ml układu hemolitycznego + 1,5 ml roztworu fizjologicznego;
2. 0,5 ml dopełniacza 1:10 + 0,5 ml zawiesiny krwinek czerwonych + 1,5 ml roztworu fizjologicznego.
Miano dopełniacza to minimalna ilość, przy której nadal występuje hemoliza. Aby ustalić reakcję, należy przyjąć roboczą dawkę dopełniacza, zwiększoną w stosunku do miana o 20-25%, tj. Zwykle ilości dopełniacza znajdującej się w przedostatniej probówce z hemolizą. Zwiększanie dawki dopełniacza jest konieczne, gdyż w reakcji działanie dopełniacza może być w pewnym stopniu tłumione przez inne składniki reakcji (antygen, surowica).
Przygotowanie głównego eksperymentu RSC Bordet – Zhangou.
Najpierw do 2 probówek wlewa się inaktywowaną i rozcieńczoną surowicę testową w stosunku 1:5. Następnie do pierwszej probówki wlewa się antygen, a do drugiej roztwór fizjologiczny. Następnie do wszystkich probówek dodaje się roboczą dawkę uzupełnienia.
Po wymieszaniu składników statyw z probówkami umieszcza się w termostacie o temperaturze 37 0 C na 30 minut (wiązanie na gorąco). Podczas wiązania na zimno stojak z probówkami umieszcza się w lodówce w temperaturze -4 0 C na 18 godzin. Po przetrzymaniu w termostacie do wszystkich probówek dodaje się układ hemolityczny. Reakcję podano w objętości 0,5 ml. Probówki ponownie umieszcza się w termostacie na 2 godziny, po czym następuje wstępna rejestracja wyników. Probówki pozostawia się w temperaturze pokojowej, a wynik końcowy zapisuje się następnego dnia.
Stopień intensywności reakcji ocenia się pozytywnie. Całkowite opóźnienie hemolizy - cztery plusy (++++), niepełne - trzy i jeden plus. Całkowita hemoliza jest oznaczona minusami (-).
RSK Wassermana
Umieszczony w diagnostyce kiły w celu wykrycia przeciwciał, a także określenia skuteczności określonej terapii. Opiera się na zasadzie reakcji wiązania dopełniacza Bordeta-Gengou. Istotną różnicą między reakcją Wassermana jest niespecyficzność antygenu: ekstraktów lipidowych normalne narządy Zwierząt.
Do wykonania reakcji Wassermana konieczne jest posiadanie surowicy pacjenta, badań diagnostycznych na antygeny reagujące krzyżowo nr 1 i nr 2, dopełniacza, surowicy hemolitycznej, czerwonych krwinek owczych i roztworu soli fizjologicznej.
Diagnostyka nr 1 - swoista, krętkowa.
Diagnosticum nr 2 to nieswoisty antygen kardiolipinowy, będący wysoko oczyszczonym ekstraktem z serca bydlęcego o stałym składzie chemicznym lipidów. Lipoidy ekstrahowane z serca mają skład chemiczny zbliżony do lipidów treponema pallidum, dlatego choć nie są specyficzne, wiążą przeciwciała przeciwko krętkowi. Antygeny te są produkowane centralnie i stosowane w reakcji, rozcieńczone zgodnie z mianem wskazanym na etykiecie.
Równolegle z głównym doświadczeniem umieszcza się 2 kontrole: z surowicami wyraźnie ujemnymi i z surowicami dodatnimi.
Mieszanina**:
**Skład został zweryfikowany i dostosowany do wymaganych parametrów
Przygotowanie:
Zmieszać 40,0 g proszku M175 lub 36,0 g proszku M175A lub 30,0 g proszku M214 w 1000 ml wody destylowanej zawierającej 10 ml gliceryny. Zagotować do całkowitego rozpuszczenia cząstek. Sterylizować w autoklawie w temperaturze 1,1 atm (121°C) przez 15 minut. Ochłodzić do 45-50°C i w sposób aseptyczny dodać do 15-20% jałowej, odwłóknionej krwi (jagnięcej, króliczej, ludzkiej lub końskiej). Dokładnie wymieszać, unikając tworzenia się pęcherzyków powietrza w podłożu i wlać podłoże do szalek Petriego.
Zasada i ocena wyniku:
Agar ten został po raz pierwszy zaproponowany przez Bordeta i Zhanga (1). Wskazana receptura jest modyfikacją Kendricka (2), która jest zalecana przez specjalistów APHA. Pożywki te służą do diagnozowania krztuśca. Na nich, zaszczepiając wydzielinę gardłową, wymazy z nosogardzieli lub stosując metodę „płytki kaszlowej”, można wyizolować czynnik wywołujący krztusiec - Bordetella pertussis.
Napar ziemniaczany i trawienie trawienne tkanek zwierzęcych są źródłem węgla i azotu, dodatkowymi źródłami są gliceryna i krew składniki odżywcze. Ze względu na swój bogaty skład, podłoża te umożliwiają obfity wzrost Bordetella i mogą być stosowane do przygotowania biomasy bakteryjnej podczas przygotowywania szczepionki przeciw krztuścowi (3) lub do konserwacji laboratoryjnych szczepów Bordetella (1). Wykrywaniu służy wzbogacanie środowiska 15% krwią owczą Bordetella pertussis w zależności od zdolności do hemolizy. Dodanie 25% Krew ludzka pozwala określić obecność prątków w mała ilość plwociny, a także określić ich wrażliwość na streptomycynę (4).
Zaleca się inkubację zaszczepionych pożywek w wilgotnej atmosferze (60%, w komorze) w temperaturze 37°C przez maksymalnie 7 dni. Przed siewem podłoże nie powinno być zbyt suche. Po 40 godzinach kolonii Bordetella pertussis wyglądają na gładkie, wypukłe, błyszczące, ze strefą hemolizy. Pożywki te można uczynić selektywnymi dla Bordetella poprzez dodanie antybiotyku, takiego jak penicylina (5), metycylina (6) lub, szczególnie zalecana, cefaleksyna (7). Ten ostatni stosuje się w stężeniu 40 µg/ml. Jak środek przeciwgrzybiczy Do pożywki można dodać amfoterycynę B (10 µg/ml).
Kontrola jakości:
Wygląd proszku:
Jednorodny, sypki jasnożółty proszek.
Gęstość gotowego podłoża:
Tworzy się podłoże odpowiadające gęstością żelu agarowego o stężeniu 2,0% (M175, M214) lub 1,6% (M175A).
Kolor i przezroczystość gotowego nośnika:
Podstawa średnia ma kolor jasnożółty, po zestaleniu jest przezroczysta lub lekko opalizująca. Po dodaniu krwi (15% obj.) podłoże powinno mieć kolor wiśniowo-czerwony i opalizujące, jeśli na szalkach Petriego tworzy się żel.
Kwasowość środowiska:
W temperaturze 25°C roztwory wodne M175 (4,0% w/v), M175A (3,6% w/v) lub M214 (3,0% w/v) ma pH 6,7 ± 0,2.
Właściwości kulturowe:
Charakterystyka wzrostu szczepów referencyjnych po 3-4 dniach w temperaturze 35°C.
|
Szczep mikroorganizmu (ATSS) |
