L'enfant a reçu un diagnostic de cancer de la thyroïde. Cancer de la thyroïde chez les enfants - premiers symptômes, diagnostic et traitement

Cancer glande thyroïde (TC) est une tumeur maligne d'origine épithéliale.

Le cancer de la thyroïde est la pathologie oncologique la plus fréquente chez les adolescents (jusqu'à 10 % de l'incidence dans la population). Cela survient plus souvent chez les filles. Pour le cancer médullaire de la thyroïde, les adolescents représentaient 5,1 %.

Étiologie et pathogenèse. Elle survient dans le contexte d'un goitre nodulaire avec une tendance à l'hypothyroïdie, plus souvent dans les régions où le goitre est endémique. L'irradiation externe et l'incorporation de radionucléides sont également cancérigènes. À l'ère de l'ignorance radiohygiénique, la radiothérapie de l'acné, des végétations adénoïdes, des amygdales et des mycoses de la tête était pratiquée chez les enfants. Un dixième d’entre eux a ensuite développé un cancer de la thyroïde. La radiothérapie généralisée est l’une des plus grandes erreurs de la médecine du XXe siècle. 6 à 7 % des enfants ont un cancer de la thyroïde - après radiothérapie lymphogranulomatose. Les doses diagnostiques d'iode radioactif sont également dangereuses. Après l'accident de Tchernobyl, l'incidence du cancer de la thyroïde en Biélorussie a été multipliée par 50. Haut Niveau de TSH et les autoanticorps stimulant la croissance contribuent à l’apparition de carcinomes glandulaires. Selon leur structure et leur origine, les carcinomes sont divisés en 4 formes.

1. Cancer papillaire de la thyroïde (75-85 %). Le carcinome différencié ne produit pas d'hormones. Forme plus fréquente chez les adolescents, métastase en ganglions lymphatiques régionaux, moins souvent (par voie hématogène) - dans les poumons. Le pronostic est plus favorable.

2. Cancer folliculaire de la thyroïde (fréquence - jusqu'à 20%). Une tumeur différenciée peut conduire à une hyperthyroïdie. Elle touche les personnes âgées et est plus fréquente dans les régions pauvres en iode. Des métastases hématogènes fréquentes sont caractéristiques.

3. Cancer médullaire de la thyroïde (fréquence 5%) - apudome neuroendocrinien des cellules C de la glande thyroïde, peut sécréter de la thyrocalcitonine, du polypeptide intestinal vasoactif (VIP), de la sérotonine, de la somatostatine, moins souvent - de l'ACTH et de la prolactine.

4. Carcinomes anaplasiques indifférenciés de la glande thyroïde (moins de 5 %) - les tumeurs les plus dangereuses. En raison des métastases, le décès survient dans l’année suivant le diagnostic.

Des lymphomes et des sarcomes peuvent se développer dans la glande thyroïde. Ces cas, autres que les lymphomes, sont rares chez les adolescents. La lésion primaire peut être microscopique et les symptômes de la maladie donnent lieu à des métastases.

Symptômes. Il n'y a généralement aucune plainte si la tumeur n'exerce pas de pression sur les organes voisins. Symptôme important- enrouement de la voix. L'anamnèse chez les adolescents est plus courte que chez les adultes, l'évolution est lente, surtout quand cancer différencié glande thyroïde. Elle peut être généralement asymptomatique, à l’exception d’un ganglion dans la glande, qui inquiète davantage les parents de l’adolescent. Le cancer de la thyroïde est souvent découvert à l'autopsie. Il est souvent détecté lors d’examens médicaux et lors de commissions de sélection. Le fonctionnement des organes n’en souffre généralement pas ; même les grands carcinomes ne provoquent pas d’hypothyroïdie, mais plutôt une hyperthyroïdie. Le cancer médullaire de la thyroïde, tel que l'apudome, peut provoquer des symptômes cliniques de diarrhée persistante (hypersécrétion de VIP et de sérotonine). Combinaison avec d'autres tumeurs endocriniennes(syndromes MEN) recouvre les symptômes cliniques du phéochromocytome, de l'hyperparathyroïdie, de la neurofibromatose, de l'hypercortisolisme, diabète insipide. Premiers signes il peut y avoir des métastases aux poumons, aux os, au foie et au cerveau. Les premiers symptômes sont augmentés ganglions lymphatiques cervicaux et infiltrats pulmonaires.

Complications. Dans certains cas, le cancer de la thyroïde est extrêmement malin. Il existe toujours un risque de métastases. La germination dans la trachée et l'œsophage provoque une hémoptysie ou un saignement. Compression de la trachée, de l'œsophage, nerf récurrent conduit à l'asphyxie, la dysphagie, l'aphonie.

Classification. Il existe des cancers différenciés de la thyroïde papillaires et folliculaires, indifférenciés et médullaires. Selon la classification de l'OMS, le cancer de la thyroïde est évalué selon la taille, l'état des ganglions lymphatiques régionaux, les métastases à distance et les étapes du processus. Tous les cas de cancer indifférencié de la thyroïde sont immédiatement classés au stade quatre. Rare chez l'adolescent, le cancer médullaire de la thyroïde, lié à la pathologie du système APUD, peut être observé dans la structure de syndromes néoplasiques endocriniens multiples (syndromes MEN). Souligner:

Syndrome MEN-I (syndrome de Wermer) - association avec un adénome hypophysaire ;

Syndrome de Sipple (MEN-IIa) - association avec un phéochromocytome et un adénome glandes parathyroïdes;

Le syndrome MEN-Pb est une association de névromes, de neurofibromatose de Recklinghausen et de diabète insipide.

Diagnostique. Le développement lent du cancer de la thyroïde est à l’origine d’un diagnostic tardif. Les antécédents radiologiques sont importants (le risque de cancer est 2 fois plus élevé en cas d'irradiation avant l'âge de 18 ans). Les symptômes des métastases tumorales sont importants. Les dommages à la glande thyroïde et aux ganglions lymphatiques sont suspects d'un cancer de la thyroïde. La moitié des adolescents présentant un seul nodule ont un cancer de la thyroïde. La déformation du cou, l'enrouement et les problèmes de respiration ou de déglutition sont importants pour le diagnostic. Température corporelle, sang périphérique, les niveaux de T3 et de T4 sont généralement normaux. Dans le diagnostic du cancer médullaire, l'hypersécrétion de thyrocalcitonine, de sérotonine et de prostaglandines est importante. En cas de diarrhée prolongée et peu claire, tous les adolescents doivent subir un test de thyrocalcitonine, de sérotonine et de VIP, dont le taux augmente fortement après l'administration de sels de calcium ou de pentagastrine (un test spécifique pour détecter le cancer médullaire).

L'imagerie thermique aide dans 50 % des cas, mais elle est plus informative pour identifier les métastases, notamment en cas de rechute du cancer de la thyroïde. Un foyer d'hyperthermie apparaît dans la projection du nœud palpé. Un signe de récidive du cancer est un foyer d'hyperthermie dans la zone d'ablation de la tumeur. L'imagerie thermique permet d'identifier les métastases rétrosternales. Les ganglions lymphatiques « sentinelles » des carcinomes différenciés de la thyroïde proviennent faisceau neurovasculaire. L'angiographie, la lymphographie thyroïdienne et la pneumothyrographie ne sont pas recommandées chez les adolescents. La numérisation des radionucléides est importante pour identifier les métastases du cancer de la thyroïde absorbant l'iode poitrine. Une biopsie des ganglions suspects est précieuse. Les kystes thyroïdiens chez les adolescents constituent une menace de transformation en cancer de la thyroïde.

Exemples de diagnostic. 1. Cancer folliculaire de la thyroïde de stade IV. Métastases aux ganglions lymphatiques régionaux du cou et du poumon droit.

2. Cancer médullaire de la thyroïde. Syndrome de Sipple (phéochromocytome, adénome parathyroïdien). Hypertension artérielle. Diarrhée. L'ostéoporose.

Diagnostic différentiel. Le cancer de la thyroïde se différencie de l'adénome thyroïdien toxique, de l'AIT, de la thyroïdite subaiguë, des kystes de la thyroïde et du cou, du syndrome carcinoïde, de l'infection par le VIH, hyperparathyroïdie primaire. Avec un adénome toxique de la glande thyroïde, un taux très élevé de T3 est déterminé, une perte de poids, des palpitations et un nœud « chaud » sur les thermogrammes et les scanogrammes. Avec l'AIT, les signes d'hypothyroïdie sont plus fréquents. La T3 et surtout la T4 ont tendance à diminuer ou sont nettement diminuées, la TSH a tendance à augmenter ou est élevée et des auto-anticorps dirigés contre la peroxydase thyroïdienne sont détectés. Thyroïdite subaiguë donne des douleurs dans la glande, irradiant vers les oreilles et l'arrière de la tête, un effet analgésique rapide de la prednisolone est observé. Les kystes du cou et de la glande thyroïde sont diagnostiqués par échographie. La lymphogranulomatose et les lymphomes sont exclus par biopsie. Syndrome carcinoïde(la diarrhée !) survient avec haut niveau sérotonine dans le sang, avec thyrocalcitonine normale dans la glande intacte ; obtenir l'effet du péritol (cyproheptadine). L'infection par le VIH avec lymphadénopathie est exclue études sérologiques. Pour l'adénome glandes parathyroïdes(maladie de Recklinghausen) il existe une hypercalcémie, une augmentation des taux d'hormone parathyroïdienne, souvent une combinaison ulcère gastroduodénal avec la lithiase urinaire, l'ostéoporose est prononcée, il n'y a pas de pathologie de la glande thyroïde. Il est difficile de différencier les cancers ectopiques de la thyroïde (racine de la langue, sous-sternal). Échographie, CTG et IRM en combinaison avec une aide au radiodiagnostic.

Résultats de la maladie et pronostic. Les cancers différenciés et médullaires de la thyroïde évoluent lentement et relativement favorablement. Tout dépend de l’interprétation de la lymphadénopathie. Le pronostic est déterminé par la morphologie du cancer de la thyroïde et des métastases. Les poumons sont la localisation privilégiée des métastases pour le cancer papillaire de la thyroïde, les os pour le cancer folliculaire. Dans le cancer médullaire, le pronostic peut dépendre de la présence concomitante d'un phéochromocytome et d'un adénome hypophysaire. DANS stade précoce le pronostic est meilleur pour les filles. La survie postopératoire du cancer de la thyroïde varie de 17 à 90 % ; une rémission à long terme ne garantit pas contre les rechutes. Durée moyenne manifestations de métastases régionales après chirurgie depuis plus de 3 ans. Les interventions chirurgicales chez les adolescents entraînent plus de complications que chez les adultes (souvent une hypothyroïdie !). Les complications les plus graves sont l'hypoparathyroïdie avec tétanie, la parésie nerveuse récurrente, pneumothorax spontané, lymphorrhée, thromboembolie des branches artère pulmonaire, médiastinite purulente. Il existe toujours un risque de métastases, les métastases pulmonaires se développent lentement et de manière asymptomatique, les épanchements dans la plèvre sont rares. Les adolescents sont facilement lymphoinvasifs et les poumons sont également affectés de manière lymphogène. Les métastases peuvent être miliaires, mais elles sont plus favorables (se prêtent à la radiothérapie).

Traitement. La principale méthode de traitement est chirurgicale. La résection subtotale de la glande thyroïde est préférable. Il est conseillé de retirer même les ganglions lymphatiques sains du cou. Pour le cancer médullaire, la chirurgie conservant les organes est acceptable. La lymphadénectomie prophylactique pour le cancer médullaire de la thyroïde n’est pas justifiée. La radiothérapie chez les adolescents est utilisée uniquement pour les métastases pulmonaires. L'utilisation d'hormones thyroïdiennes (lévothyroxine, eutyrox) réduit les taux de TSH, ce qui est important pour prévenir les rechutes du cancer de la thyroïde. Les métastases régionales ne constituent pas une indication d'interruption de grossesse ; si une radiothérapie est nécessaire, la grossesse est interrompue, elle est indiquée césarienne V IIIe trimestre. Cancer de la thyroïde mal différencié - lecture absolueà l'interruption de grossesse.

La prévention. La limitation est importante pour les adolescents méthodes de rayonnement diagnostic et traitement affectant la glande thyroïde. En cas de nodules et de kystes thyroïdiens, les médecins doivent être en alerte oncologique. Toute pathologie de la glande thyroïde chez l'adolescent nécessite une protection contre rayonnement ionisant. Indésirable long séjourà proximité des téléviseurs et des moniteurs, toutes les interventions physiques au niveau du cou sont interdites. Les enfants atteints d’un cancer médullaire de la thyroïde doivent être identifiés comme un groupe à risque. Tous les cas de diarrhée prolongée et peu claire nécessitent un test de thyrocalcitonine dans le sang. la détection précoce cancer médullaire. Une lymphadénopathie cervicale doit toujours faire suspecter un éventuel cancer.

Examen clinique. Groupe dispensaire - D-3. Les adolescents atteints d'un cancer de la thyroïde nécessitent une surveillance permanente par un endocrinologue et un oncologue, même après une intervention chirurgicale réussie. Au moins une fois par an, ils doivent être examinés afin de détection rapide métastases (imagerie thermique, échographie, radiographie). Pour supprimer la production de TSH, l'administration à vie d'hormones thyroïdiennes (lévothyroxine, eutyrox) à des doses adéquates est indiquée. A chaque visite au dispensaire, il est nécessaire d'effectuer des analyses de sang pour examiner les plaquettes (lors de chimiothérapie et de radiothérapie), les taux sanguins de calcium et de cholestérol, selon les indications - T3, T4, TSH (surveillance du traitement aux hormones thyroïdiennes).

Problèmes d'examen. Groupes de santé - 5 ou 4 (selon le succès de l'opération). Les professions comportant des radiations, ainsi que les risques professionnels, sont contre-indiqués pour les adolescents atteints d'un cancer de la thyroïde. Admission des adolescents opérés d'un cancer de la thyroïde dans l'enseignement supérieur établissements d'enseignement limité, ce qui nécessite une révision des pouvoirs du MSEC pour résoudre cette question. Tous ces adolescents sont envoyés au MSEC pour déterminer leur capacité de travail et leur groupe de handicap. Ils ne sont pas soumis à la conscription dans l'armée, sont radiés de l'enregistrement militaire et ne sont pas acceptés dans les établissements d'enseignement militaire.

RCHR ( Centre républicain développement des soins de santé du Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version : Archive - Protocoles cliniques du Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2012 (Ordonnances n° 883, n° 165)

Tumeur maligne glande thyroïde (C73)

informations générales

Brève description

Protocole clinique"Le cancer de la thyroïde chez les enfants"

DANS dernières années Le problème du cancer de la thyroïde devient de plus en plus urgent, en raison de sa véritable croissance. Cette maladie, beaucoup moins fréquente que chez l'adulte, représente néanmoins 1 à 3 % des nombre total et jusqu'à 8 à 15 % des tumeurs solides malignes de la tête et du cou enfance.

Selon l'Institut de recherche en oncologie et hématologie pédiatriques, Centre russe de recherche sur le cancer. N.N. Blokhin RAMS, le cancer de la thyroïde dans la petite enfance survient presque dans rapports égaux chez les filles et les garçons, avant l'âge de 12 ans, ce rapport devient égal à 2:1, et à un âge plus avancé, le nombre de filles devient plus de trois fois. Le cancer de la thyroïde se développe rarement au cours des 5 premières années ; la majorité des maladies surviennent à l'âge prépubère et puberté. La glande thyroïde des enfants et des adolescents est la plus sensible à la carence en iode, exposition aux radiations et autres, externes et facteurs internes impact. Influencé hormone stimulant la thyroïde glande pituitaire dans le contexte d'une hypothyroïdie en développement, des formations nodulaires apparaissent dans la glande thyroïde, dont certaines ont tendance à devenir malignes.

La glande thyroïde se compose de deux lobes latéraux et d'un intermédiaire ou isthme, situé dans la région des anneaux trachéaux II-IV et atteignant parfois le cartilage thyroïde.

L'apport sanguin à la glande thyroïde est assuré par les artères thyroïdiennes supérieures et inférieures. Parfois, il existe une artère azygos supplémentaire provenant de la crosse aortique ou de l'artère innommée. Par approvisionnement en sang thyroïde occupe la première place dans corps humain. Pour 10 g de glande thyroïde, il y a 56 ml de sang par minute, pour la même quantité de tissu rénal - 15 ml. La glande thyroïde est innervée par le système sympathique et fibres parasympathiques du col de l'utérus tronc sympathique et ses nœuds et le nerf vague.

Nom: Cancer de la thyroïde chez les enfants

Code du protocole : HS-078

Code CIM : C73

Abréviations utilisées dans le protocole :

Échographie - échographie

CT - Tomodensitométrie

TEP - tomographie par émission de positons

VSMP - hautement spécialisé soins de santé

IHC - immunohistochimie

GT - hémithyroïdectomie

GTRP - hémithyroïdectomie avec résection de l'isthme

FFLK - excision de la gaine fasciale des ganglions lymphatiques et des tissus

PLS - système pyélocalycaire

EBRT - radiothérapie externe

SOD - dose focale totale

Gr - Gris

OMS Organisation mondiale santé

PCT - polychimiothérapie

Date d'élaboration du protocole : 2011.

Utilisateurs du protocole : oncologues pédiatriques, oncologues, chimiothérapeutes.

Divulgation d'absence de conflit d'intérêts : non

Classification

Classification et mise en scène

International classification histologique:

I. Tumeurs épithéliales :

A. Bénin :

1. Adénome folliculaire.

2. Autres.

B. Malin :

1. Cancer folliculaire.

2. Cancer papillaire.

3. Carcinome post-cellulaire.

4. Cancer indifférencié :

Forme de cellule fusiforme ;

Forme de cellule géante ;

Forme de petites cellules.

5. Cancer médullaire.

II. Tumeurs non épithéliales :

R. Bénin.
B. Malin :

1. Fibrosarcome.

2. Autres.

III. Tumeurs mixtes :

1. Carcinosarcome.

2. Hémangioendothéliome malin.

3. Lymphomes malins.

4. Tératomes.

IV. Tumeurs secondaires.

V. Tumeurs non classées.

VI. Lésions ressemblant à des tumeurs.

Classement international selon le système TNM :

T- tumeur primitive

Tis - carcinome préinvasif (carcinome in situ)

T1 - nœud unique dans un lobe sans déformation de la glande ou avec déformation et sans limitation de déplacement

T2 - plusieurs nœuds dans un lobe sans déformation de la glande ou avec déformation et sans limitation de déplacement

T3 - une tumeur affectant les deux lobes sans déformation de la glande ou avec déformation et sans limitation de mobilité, ou un seul nœud dans l'isthme

T4 - la tumeur se propage au-delà de la capsule glandulaire

N - métastases régionales

N0 - aucun signe de dommage aux ganglions lymphatiques régionaux

N1 - les muscles controlatéraux affectés et déplacés sont déterminés Les ganglions lymphatiques

N2 - les ganglions lymphatiques luxés affectés sont déterminés le côté opposé, le long de la ligne médiane ou des deux côtés

N3 - les ganglions lymphatiques non déplaçables affectés sont déterminés

M - métastases à distance

M0 - aucun signe métastases à distance

Ml - il y a des métastases à distance

MX - données insuffisantes pour déterminer les métastases à distance

Classification internationale du cancer de la thyroïde selon TNM (American Join Committee, 1993), pour la stadification du cancer de la thyroïde :

T - tumeur primitive

Tis - carcinome préinvasif (carcinome in situ)

TX - données insuffisantes pour évaluer la tumeur primitive

À - la tumeur primitive n'est pas déterminée

Tumeur T1<1 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы

T2 - tumeur > 1 cm, mais<4 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы

T3 - tumeur de plus de 4 cm dans sa plus grande dimension, limitée au tissu thyroïdien

T4 - tumeur de toute taille qui s'étend au-delà de la capsule thyroïdienne

A) tumeur solitaire ;

B) tumeur multifocale (classification selon le plus gros ganglion).

N - présence ou absence de métastases régionales (ganglions lymphatiques du cou et du médiastin supérieur)

NX - données insuffisantes pour évaluer les ganglions lymphatiques régionaux

N0 - pas de métastases régionales

N1 - les ganglions lymphatiques régionaux sont endommagés par des métastases

Nla - ganglions lymphatiques affectés du côté de la tumeur

Plume - les ganglions lymphatiques du cou des deux côtés, du milieu ou du côté opposé, ou les ganglions lymphatiques médiastinaux sont touchés

M - présence ou absence de métastases à distance

Le PTNM est une confirmation histologique du cancer de la thyroïde

Mise en scène:

Stade 1 - une tumeur unique qui ne se développe pas dans la capsule, ne provoque pas de déformation et ne limite pas le déplacement de la glande. Les nœuds régionaux ne sont pas

Déterminé.

Stade 2a - une seule tumeur provoquant une déformation de la glande, ou plusieurs tumeurs sans signes de germination de la capsule de la glande.

Le déplacement de la glande n'est pas altéré. Les ganglions lymphatiques régionaux ne sont pas identifiés.

Stade 2b - une tumeur de degré variable de propagation en présence de métastases régionales luxées du côté affecté.

Stade 3a - tumeur unique ou tumeurs multiples se développant dans la capsule de la glande thyroïde. Le déplacement de la glande est limité. Compression possible de la trachée, de l'œsophage, parésie ou paralysie des nerfs récurrents. Les métastases régionales ne sont pas détectées.

Stade 3b - une tumeur à divers degrés de propagation avec des métastases régionales bilatérales déplacées, unilatérales ou bilatérales limitées ou controlatérales.

Stade 4a : la tumeur se développe dans les structures et organes anatomiques environnants. La glande thyroïde ne bouge pas. Les métastases régionales ne sont pas détectées.

Stade 4b ​​- une tumeur du même degré de propagation locale avec des variantes de métastases régionales, ou une tumeur d'un moindre degré de propagation locale avec des métastases régionales non déplaçables, ou une tumeur de tout degré de propagation locale avec cliniquement détectable métastases à distance.

Les formes différenciées et indifférenciées de cancer de la thyroïde à cellules A représentent 2 grands groupes de néoplasmes. Le premier se caractérise par une progression lente de la maladie, un bon pronostic et est le plus fréquent ; le second - un degré élevé de malignité et un mauvais pronostic ; se produit beaucoup moins fréquemment.

Les cellules B (ashkénazes) se caractérisent par une activité élevée des enzymes redox, de la plupart des enzymes hydrolytiques et de l'estérase non spécifique, qui peuvent être considérées comme une manifestation d'une activité métabolique intense. Un diagnostic histogénétique correct est possible en examinant la SDH, qui reste faible dans d'autres types de tumeurs. La durée de développement de la maladie à partir des cellules B-29 est inférieure à celle des cellules A. Il existe 3 variantes de cellules B qui affectent l’évolution de la maladie.

Les cellules parafolliculaires C et B appartiennent à un système cellulaire unique (APUD), qui réunit des cellules d'origine différente, mais possédant certaines propriétés communes et impliquées dans la synthèse d'hormones polypeptidiques ou l'accumulation d'amines biogènes.

Les adénocarcinomes papillaires et folliculaires et les cancers indifférenciés peuvent se développer à partir de cellules folliculaires et ashkénazes. Le cancer solide se développe à partir de cellules parafolliculaires dont le stroma contient de l'amyloïde, c'est pourquoi on l'appelle médullaire. Chez l’enfant, le cancer de la thyroïde survient principalement à partir des cellules A. Dans 75 % des cas, il s'agit d'un cancer papillaire avec toutes ses variétés morphologiques (cancer papillaire de structure typique, variante folliculaire du cancer papillaire, variante sclérosée diffuse du cancer papillaire et variante folliculaire diffuse du cancer papillaire), qui se développe assez lentement. Il existe une prédominance des filles sur les garçons dans un rapport de 6 : 1. Dans 32 % des cas, un cancer folliculaire est diagnostiqué, dont l'évolution est légèrement plus active ; tandis que le ratio filles/garçons est de 2,5:1. Avec une forme histologique mixte (papillaire-folliculaire), qui représente 22 %, le nombre de filles est également trois fois plus élevé.

Le cancer à cellules B, comme le cancer médullaire, est extrêmement rare et représente au total 2 % des cas. Le cancer médullaire se développe à la fois sporadiquement et sous forme de syndrome endocrinien familial.

Les formes indifférenciées de cancer sont casuistiques dans l'enfance et sont décrites sous forme d'observations isolées, comme certaines autres tumeurs malignes non épithéliales de la glande thyroïde (tératome, lymphosarcome, angiosarcome, etc.).

Facteurs et groupes de risque

Le pronostic du cancer de la thyroïde dépend :

Stades de la maladie ;

Variante morphologique ;

La radicalité des interventions chirurgicales pratiquées.

Diagnostique

Critères diagnostiques : la présence de symptômes cliniques de la maladie et les données issues de méthodes de recherche instrumentales (échographie, tomodensitométrie de la glande thyroïde et de la région du cou). Si possible, vérification cytologique du diagnostic.

Image clinique

Les premiers signes ne sont pas pathognomoniques. Le principal symptôme du cancer de la thyroïde chez l'enfant est l'apparition d'une asymétrie et d'une déformation de la glande thyroïde, déterminées visuellement. Par la suite, des sensations d'inconfort et de corps étranger peuvent se développer lors de la déglutition d'aliments, une gêne en tournant la tête et une sensation de tiraillement au niveau du cou avec les vêtements.

Lors de la palpation de la glande thyroïde, en règle générale, dans le contexte de son hypertrophie, on note la présence d'un petit nodule indolore, qui a tendance à se développer et à s'épaissir. Dans la période initiale de la maladie, la formation a une consistance élastique dense et se déplace facilement lors de la déglutition. Il est généralement difficile de palper les petits nodules, surtout lorsqu'ils sont initialement localisés dans les parties postérieures de la glande thyroïde. Souvent, un enfant est traité par des pédiatres ou des chirurgiens pédiatriques pour une suspicion de lymphadénite cervicale d'étiologies diverses, et ce n'est qu'après une longue période, parfois 2 ans ou plus, qu'un diagnostic de lésion cancéreuse primitive de la glande thyroïde et de lésions métastatiques de la glande thyroïde est diagnostiqué. ganglions lymphatiques cervicaux fabriqués. Dans le même temps, il existe des variantes de l'évolution clinique lorsque la tumeur présente une croissance rapide et agressive avec une croissance au-delà de la capsule de la glande thyroïde, avec une infiltration, une germination des tissus environnants et des métastases étendues.

La présence d’une hypertrophie des ganglions lymphatiques régionaux est le deuxième symptôme le plus courant du cancer de la thyroïde. Les ganglions lymphatiques cervicaux situés le long du faisceau neurovasculaire sont les plus souvent touchés. Dans ce cas, des ganglions individuels hypertrophiés, denses, parfois facilement, et dans des cas ultérieurs mal déplacés, une chaîne ou un conglomérat formé de métastases fusionnées sont palpés.

Dans certains cas, avec une évolution prolongée de la maladie, les enfants éprouvent des difficultés respiratoires, causées par la croissance de la tumeur dans la trachée, son déplacement et sa compression avec une diminution de la lumière directement provenant de la tumeur cancéreuse de la glande thyroïde ou ses métastases.

Ce tableau clinique est particulièrement révélateur de métastases affectant les ganglions lymphatiques paratrachéaux s'étendant rétrosternalement dans le médiastin supérieur. Dans d'autres observations, une insuffisance respiratoire développée peut être associée à des lésions métastatiques du tissu pulmonaire lors de la dissémination du processus. Ces mêmes raisons, ainsi que la germination d'une tumeur du nerf récurrent, provoquent des modifications de la voix - de l'enrouement à l'aphonie.

La douleur dans la zone touchée par la glande thyroïde et les ganglions métastatiques est assez rare pendant l'enfance et survient lorsque la tumeur se développe dans la trachée ou implique les voies nerveuses du cou. Dans un certain nombre d'observations, on note un syndrome douloureux, dû à la propagation du processus avec lésion du système squelettique.

Les moins caractéristiques sont les signes généraux d'une maladie tumorale, ce qu'on appelle le complexe général de symptômes tumoraux, qui comprend la léthargie, la faiblesse, l'adynamie, le manque d'appétit et d'autres signes d'intoxication tumorale. Dans la plupart des cas, malgré des dommages importants au tissu thyroïdien, celui-ci fonctionne assez activement et les enfants sont dans un état euthyroïdien.

Des lésions métastatiques des ganglions lymphatiques régionaux du cou sont observées dans 84 % des cas, dans 54 % d'entre eux, les métastases régionales ont été déterminées visuellement plus tôt que les modifications de la glande thyroïde, et des lésions bilatérales des ganglions lymphatiques sont enregistrées dans 66 % de tous. patients présentant des métastases. Les ganglions lymphatiques jugulaires profonds situés le long du faisceau neurovasculaire du cou sont le plus souvent impliqués dans le processus.

Des dommages à ce groupe de ganglions lymphatiques sont détectés chez 98 % des patients. Des métastases fréquentes aux ganglions lymphatiques paratrachéaux sont notées - 27,5 % des ganglions lymphatiques accessoires et du triangle latéral du cou sont impliqués dans le processus chez 21,1 et 23,7 % des patients, respectivement. Relativement rarement, le cancer de la thyroïde métastase aux ganglions lymphatiques supraclaviculaires, et encore moins souvent aux ganglions lymphatiques du médiastin supérieur.

Des métastases à distance sont détectées chez 20 à 22 % des enfants. La plupart d'entre eux présentent des lésions métastatiques des poumons, moins souvent des os. Le plus souvent, il existe une lésion concomitante des ganglions lymphatiques régionaux des poumons. Parfois, les lésions pulmonaires sont une découverte aux rayons X lors de l'examen d'un enfant pour un rhume.

Les enfants atteints d'un cancer dit latent de la thyroïde sont particulièrement intéressants, lorsqu'il existe une petite lésion tumorale de la glande qui n'est pas détectée par les méthodes de recherche disponibles et que le premier signe clinique est une « lymphadénopathie cervicale chronique ». Dans de telles situations, il est extrêmement nécessaire de savoir que la cause d'une telle « lymphadénopathie » peut être un cancer de la thyroïde et d'orienter vos efforts vers son diagnostic rapide.

Examen physique

Examen médical:

1. Collecte de données anamnestiques permettant d'identifier les patients vivant dans des zones présentant une carence en iode ; dont les parents ou les proches ont subi une intervention chirurgicale ou ont été observés pour des tumeurs thyroïdiennes ; les patients qui, dans la petite enfance, ont reçu une radiothérapie au niveau de la tête et du cou pour des maladies bénignes ou inflammatoires ; les enfants provenant de zones où les conditions de rayonnement sont défavorables.

2. Inspection et palpation de la glande thyroïde et des zones de métastases régionales, permettant de détecter les déformations, asymétries, nodulations et hypertrophie des ganglions lymphatiques affectés. Parmi les signes cliniques permettant de diagnostiquer le cancer de la thyroïde, on peut noter une augmentation du volume de la glande thyroïde, un durcissement du ganglion, un déplacement limité de la glande, parallèlement, les symptômes notés peuvent également survenir avec une thyroïdite, des adénomes, etc.

Recherche en laboratoire :
- analyse sanguine générale ;
- analyse générale des urines ;

Test sanguin biochimique (test de protéines totales, bilirubine, urée, glucose, thymol).

Etudes instrumentales

Examen échographique des organes du cou, radiographie des organes du cou et de la poitrine.
Selon l'échographie, 3 types de lésions ganglionnaires sont classées : solides, kystiques et mixtes. Les formations solides peuvent souvent être bénignes, mais il existe un fort risque qu'elles soient malignes ; kystique - pas toujours bénin, mais dans une plus grande mesure que les formations denses. Il est particulièrement nécessaire de procéder à une échographie pour détecter les petits ganglions non palpables situés dans les parties postérieures de la glande thyroïde.

Scintigraphie de la glande thyroïde au 99sh Tc, radiographie de la région du cou, des os du squelette, thyroïdolymphographie directe, angiographie.

Un examen radiographique des organes du cou montre un déplacement ou un rétrécissement de la trachée chez 10 % des enfants. En plus des radiographies de la trachée, il est nécessaire d'évaluer l'état de la partie supérieure de l'œsophage, qui peut être comprimée, déplacée ou affectée par une tumeur thyroïdienne qui s'y développe. La principale méthode de détection des maladies pulmonaires métastatiques est la radiographie pulmonaire. En parallèle, il est possible d'identifier les ganglions lymphatiques médiastinaux impliqués dans le processus.

Chez les enfants et les adolescents, le cancer de la thyroïde est la tumeur du système endocrinien la plus fréquente. Cette maladie, beaucoup moins fréquente que chez l'adulte, représente néanmoins jusqu'à 8 à 15 % des tumeurs solides malignes de la tête et du cou chez l'enfant.

Contrairement au cancer de la thyroïde chez l'adulte, qui a été étudié de manière suffisamment approfondie, la plupart des publications sur cette pathologie chez l'enfant ont le caractère de généralisations sommaires de différents auteurs. De plus, ces observations incluent généralement des patients âgés de 15 à 20 ans.

Ces dernières années, on a observé une tendance à l’augmentation de l’incidence du cancer de la thyroïde chez les enfants. L'âge principal au moment de l'apparition de la maladie est de 8 à 14 ans, c'est-à-dire que l'incidence maximale se produit pendant la période pré-puberté. Dans le même temps, il existe des preuves de la survenue de cancers chez les enfants plus jeunes. Des formes familiales de cancer de la thyroïde associées à une polypose adénomateuse héréditaire et à une ataxie-télangiectasie ont été décrites. Il existe également des syndromes génétiques connus (type de transmission autosomique dominante), dans lesquels le cancer différencié de la thyroïde s'associe à des lipomes, des ostéomes, des polypes intestinaux et du cancer du côlon (syndrome de Gardner), des hamartomes cutanés multiples, une polypose gastro-intestinale, des tumeurs du sein, des lésions kystiques du ovaires, fibromes utérins (syndrome de Cowden). De plus, il est possible de développer des formes à la fois sporadiques et familiales de cancer médullaire de la thyroïde en association avec de multiples néoplasies endocriniennes (syndrome MEN - I-II).

La plus grande importance est accordée au facteur de carence en iode, contre lequel l'hypothyroïdie, la thyroïdite chronique et le goitre nodulaire, considérés comme une maladie précancéreuse, surviennent très fréquemment. Les enfants et les adolescents constituent la partie la plus vulnérable de la population, la plus sensible aux manifestations graves de carence en iode et à l'action de divers facteurs goitrogènes. Selon le Centre de recherche de l'Académie russe des sciences médicales, la prévalence du goitre endémique chez les enfants et les adolescents dans la partie centrale de la Russie est de 15 à 25 %, et dans certaines régions, jusqu'à 40 %.

La radiothérapie est un facteur important dans le développement de tumeurs malignes de la thyroïde chez les enfants. Le délai moyen entre le traitement et le développement du cancer de la thyroïde est de 5 à 10 ans. Il y a eu une augmentation significative du cancer de la thyroïde chez les personnes ayant reçu une radiothérapie à la tête et au cou pour des maladies telles que des végétations adénoïdes, une hypertrophie du thymus, ainsi qu'une lymphadénite, des hémangiomes, des lymphangiomes et, plus tard, des tumeurs malignes de la tête, du cou et du haut de la poitrine. . La radiothérapie pendant l'enfance s'accompagne d'un risque de développer un cancer de la thyroïde avec une fréquence de 2,2 à 4,3 cas pour 100 000 personnes.

Une autre cause très grave de cancer de la thyroïde chez les enfants sont les rayonnements ionisants, l'exposition aiguë aux rayonnements résultant de l'utilisation d'armes nucléaires, les accidents et catastrophes d'origine humaine. L'absorption des isotopes à courte durée de vie de l'iode radioactif dans un contexte de croissance intensive et de forte demande d'hormones thyroïdiennes est plus prononcée dans l'enfance, ce qui explique la plus grande sensibilité de la glande thyroïde aux rayonnements que chez les adultes.

Après l'accident de Tchernobyl, une énorme quantité de radionucléides est entrée dans l'atmosphère, notamment de l'iode, du césium, du plutonium, du krypton, du strontium, etc. L'activité totale d'émission de I-131 à elle seule est estimée entre 40 et 50 millions de curies. Ainsi, plus de 60 % de la dose de rayonnement reçue par la population exposée aux rayonnements était constituée d'I-131. Initialement, l’augmentation du nombre de cas de cancer de la thyroïde était considérée comme le résultat du dépistage parmi la population des zones contaminées. Cependant, des rapports ultérieurs ont montré une véritable augmentation de l’incidence du cancer de la thyroïde. Il suffit de dire que l’incidence du cancer de la thyroïde chez les enfants en Biélorussie a été multipliée par 34 entre 1985 et 1994.

Selon la structure histologique, parmi le cancer de la thyroïde chez l'enfant, on révèle une prédominance absolue de ses formes hautement différenciées. Le type de cancer de la thyroïde le plus courant est la variante papillaire, qui comprend le véritable cancer papillaire, la variante folliculaire du cancer papillaire et la variante sclérosante diffuse. Le cancer folliculaire, représenté par des formes invasives et non invasives, ainsi que le cancer médullaire, ou à cellules C, se développent moins fréquemment. Chez les enfants, contrairement aux adultes, le développement de formes indifférenciées de cancer de la thyroïde est casuistique. Des formes rares de lésions peuvent également inclure le lymphosarcome, le fibrosarcome et certaines autres dégénérescences sarcomateuses de la glande thyroïde, décrites sous forme d'observations isolées. La différenciation élevée des cellules tumorales dans le cancer de la thyroïde chez les enfants détermine son développement et son évolution relativement lents.

Nous avons observé 280 enfants atteints d'un cancer de la thyroïde morphologiquement établi. Parmi eux, il y avait 33 % de garçons et 67 % de filles. Le groupe le plus important était constitué d'enfants de plus de 7 ans - 82,5 %. Dans 17,5 % des cas, le cancer a été détecté entre 1 et 6 ans.

Le délai entre l'apparition des premières plaintes de l'enfant et le diagnostic variait de 1 à 30 mois. La durée moyenne était de 9 mois, la majorité allant de 8 à 24 mois.

Une analyse des données anamnestiques a révélé que 12 % des patients avaient déjà reçu une radiothérapie pour des tumeurs bénignes et certains processus inflammatoires. 15 % des enfants venaient de régions touchées par l'accident de la centrale nucléaire de Tchernobyl. Cinq membres de la famille d'enfants atteints d'un cancer de la thyroïde ont été opérés pour un cancer, et 18 autres ont été opérés pour diverses maladies thyroïdiennes.

Dans les conditions de l'Institut de recherche en oncologie et hématologie pédiatriques, Centre russe de recherche sur le cancer. N.N. Blokhin a développé et utilise un ensemble de mesures pour diagnostiquer le cancer de la thyroïde, notamment la collecte de données anamnestiques, l'examen et la palpation de la glande thyroïde et des zones de métastases régionales, des méthodes de diagnostic radiologique - examen échographique des organes du cou, radiographie du cou et organes thoraciques, scintigraphie , selon les indications - radiographie des os du squelette, thyroïdolymphographie directe, angiographie, tomodensitométrie du cou et du médiastin supérieur.

Selon nos données, les études échographiques, largement utilisées ces dernières années, sont d'une valeur inestimable dans le diagnostic de la pathologie thyroïdienne chez l'enfant, principalement comme dépistage et non invasives, permettant de suspecter un processus volumineux. L'examen échographique est particulièrement utile pour les petits ganglions non palpables situés dans les parties postérieures de la glande thyroïde. Dans le même temps, la résolution de la méthode est assez élevée, ce qui permet de recommander son utilisation généralisée. Chez 87 % des patients, la tumeur était représentée par une formation nodulaire, alors que dans 53 % des cas il s'agissait de ganglions uniques et dans 47 % - multiples. Dans 16,5 % des cas, des lésions tissulaires sous-totales et totales ont été détectées, dans 20 % - des lésions d'un lobe de la glande thyroïde, dans 28 % - des lésions du lobe et de l'isthme, et chez 24 % des patients, la tumeur occupait la majeure partie d'un et l'autre lobe. Ainsi, dans seulement 14 % des cas, moins de 30 % du tissu thyroïdien était touché. Des ganglions lymphatiques bilatéraux du cou, hypertrophiés et altérés, ont été détectés dans 66 % des cas.

La Dopplerographie couleur en mode cartographie des couleurs et la débitmétrie pulsée basée sur la vitesse du flux sanguin et le type de schéma vasculaire dans les nodules thyroïdiens facilitent grandement le diagnostic différentiel.

La principale méthode de détection des maladies pulmonaires métastatiques est la radiographie pulmonaire. En parallèle, il est possible d'identifier les ganglions lymphatiques médiastinaux impliqués dans le processus. Dans notre série d’observations, des métastases à distance dans les poumons ont été retrouvées chez 12 % des patients primaires. Dans la plupart des cas, il y avait des ombres multiples à petite focale (53 %), moins souvent - une diffusion à grande et petite focale ou miliaire (18 % chacune). Un examen radiologique des organes du cou a révélé un déplacement ou un rétrécissement de la trachée chez 10 % des enfants.

Pour les études radio-isotopiques de la glande thyroïde chez les enfants, l'isotope à vie courte du technétium 99mTe est utilisé. Selon nos données, des modifications focales de la glande thyroïde ont été détectées chez 89 % des patients atteints d'un cancer de la thyroïde, avec une lésion unique retrouvée dans 73 %, des lésions multiples dans 27 % des cas. Dans 93,4 % des cas, la lésion était représentée par une lésion « froide ».

Auparavant, on utilisait la thyroïdolymphographie directe, qui permettait de déterminer la taille et l'emplacement de la tumeur dans la glande thyroïde en fonction de défauts d'accumulation de l'agent de contraste. Actuellement, en raison de son caractère invasif et de sa dose de rayonnement élevée, cette étude n'est pas utilisée.

La radiographie et la tomodensitométrie du cou et du médiastin supérieur permettent de clarifier la prévalence des lésions tumorales et des métastases, la syntopie des organes et de déterminer plus précisément la tactique chirurgicale envisagée. Chez 2,6 % des patients, un déplacement et une compression importants de la trachée avec rétrécissement de sa lumière et difficultés respiratoires dus à une croissance infiltrante de la tumeur thyroïdienne et des métastases ont été détectés.

Si la phonation est altérée ou s'il y a des difficultés respiratoires, il est nécessaire de réaliser une laryngoscopie, qui dans certains cas révèle l'implication du nerf récurrent dans le processus ou des dommages à celui-ci lors d'opérations précédentes, ou la croissance d'une tumeur dans la paroi du trachée. Dans nos observations, chez cinq patients, en raison de la prévalence du processus tumoral, l'examen endoscopique a révélé une paralysie unilatérale d'une corde vocale.

L'étude des hormones thyroïdiennes permet d'évaluer son état fonctionnel. Les taux de thyroglobuline peuvent être élevés chez les patients atteints d'un cancer papillaire et folliculaire. Après une thyroïdectomie, on note une normalisation des taux de thyroglobuline ; en cas de rechute et de métastases, ils augmentent à nouveau. Des taux élevés de calcitonine indiquent un cancer médullaire de la thyroïde. Dans tous les cas de cancer médullaire, des taux élevés de calcitonine ont été détectés.

La méthode de diagnostic obligatoire est la biopsie par aspiration à l'aiguille fine (FNA) suivie d'un examen cytologique de l'aspiration. Pour les petites tumeurs ou les tumeurs situées dans les parties profondes de la glande thyroïde, l'examen est réalisé sous guidage échographique. Selon la cytologie, des lésions malignes de la glande thyroïde peuvent être reconnues dans 90 à 95 % des cas.

Le principal traitement du cancer de la thyroïde chez les enfants est la chirurgie. Jusqu’à présent, le principal problème reste le choix du volume du traitement chirurgical. Les chirurgiens actuels sont divisés en partisans des opérations de conservation des organes et des interventions radicales - la thyroïdectomie. Toutes les opérations du cancer de la thyroïde sont réalisées par voie extracapsulaire. Le volume minimum d’intervention doit être considéré comme une hémithyroïdectomie. Pendant l'opération, un large accès est nécessaire pour une inspection adéquate de l'ensemble de la glande thyroïde et des zones de métastases régionales.

Après l'accident de la centrale nucléaire de Tchernobyl, nous avons examiné des enfants dans des régions de Russie contaminées par des radionucléides. Des études similaires calculant la dose de rayonnement ont été réalisées par des oncologues d'Obninsk. Une augmentation significative des pathologies thyroïdiennes en général et des cancers de la thyroïde en particulier a été mise en évidence. Le pic d'incidence a été observé 5 à 8 ans après l'accident.

Nous avons analysé un groupe de 43 enfants vivant dans des zones contaminées par des radionucléides. À la suite d'une analyse approfondie de l'incidence du cancer de la thyroïde, certaines caractéristiques ont été découvertes qui nous ont obligés à reconsidérer les approches du traitement chirurgical des enfants atteints d'un cancer de la thyroïde provenant de zones de contamination radioactive. Parmi ces caractéristiques, une évolution plus maligne du cancer différencié de la thyroïde chez l'enfant a été notée avec une dissémination intra-organique plus fréquente, un envahissement tumoral de la capsule et une extension au-delà de ses limites. De plus, nous avons noté que le cancer commençait à se développer chez les enfants plus jeunes et chez les garçons. Tout cela nous a permis de croire que le jeune âge au moment de l'accident de Tchernobyl et le sexe masculin sont les plus grands facteurs de risque de développement du cancer papillaire de la thyroïde.

Ces dernières années, avec la réception de nouvelles données par des scientifiques d'Ukraine, de Biélorussie et de Russie sur l'évolution plus maligne du cancer de la thyroïde chez les enfants de la zone accidentée de Tchernobyl, deux centres scientifiques de premier plan (NII DOG et MRRC RAMS) ont développé et mis en œuvre un protocole avec une option de traitement chirurgical plus agressive pour ces patients. Selon ce protocole, des recherches et le traitement de tous les patients vivant dans les territoires russes contaminés par des radionucléides sont actuellement menés. Afin d'éviter des erreurs tactiques et stratégiques, le protocole prévoit la possibilité d'hospitaliser les enfants et d'effectuer un traitement chirurgical dans des institutions scientifiques spécialisées (MRRC RAMS et Institut de recherche scientifique sur les chiens, Centre russe de recherche sur le cancer du nom de N.N. Blokhin).

Les signes cliniques et morphologiques identifiés du cancer de la thyroïde chez les enfants provenant de zones contaminées par des radionucléides nécessitent leur étude complémentaire, leur évaluation et leur confirmation au niveau biologique moléculaire, en combinaison avec les données d'autres études avec le développement ultérieur de tactiques et de stratégies pour le traitement du cancer de la thyroïde. chez les enfants.

Nous avons mené des travaux pour étudier les raisons des opérations répétées sur la glande thyroïde et le collecteur lymphatique du cou. Dans le département des tumeurs de la tête et du cou de l'Institut de recherche scientifique sur les chiens, Centre russe de recherche sur le cancer du nom. N.N. Blokhin RAMS a réopéré 64 enfants. Des rechutes et des métastases sont survenues dans 22 % des cas chez les patients après des interventions chirurgicales primaires à l'Institut de recherche sur les maladies canines et dans 78 % des cas dans d'autres établissements médicaux. La plupart des opérations répétées sont techniquement difficiles à réaliser et entraînent de nombreuses complications postopératoires. Nous avons constaté que les raisons des réinterventions sont généralement un examen inadéquat, une approche chirurgicale délibérément non radicale lors des opérations primaires, l'absence d'une vérification morphologique claire du diagnostic, le refus de l'ablation obligatoire à l'iode radioactif pour tous les patients après une thyroïdectomie et thérapie hormonale suppressive.

Parmi les complications du traitement chirurgical, on a noté une atteinte de la veine jugulaire interne dans 8 % des cas, une atteinte du nerf récurrent dans 6 %, une hypoparathyroïdie postopératoire temporaire dans 2 %, une hypoparathyroïdie permanente dans 3 %, une atteinte de la trachée dans 1 %. et pneumothorax.

Les patients non opérés radicalement et les enfants présentant des métastases à distance ont ensuite reçu une thérapie à l'iode radioactif conformément au protocole des services de radiologie.

Les résultats du traitement du cancer de la thyroïde dépendent du stade de la maladie et de l'adéquation du traitement. Une évaluation du taux de survie à 5 ans des patients indique un pronostic favorable pour le cancer de la thyroïde. Tous les patients des stades I, II et III de la maladie sont vivants, au stade IV - 87% des patients. À l’avenir, nous devrions parler d’un rétablissement à 100 % des enfants présentant un handicap minime. De tels résultats ne peuvent être obtenus qu'avec un diagnostic rapide, des tactiques correctes et des interventions chirurgicales adéquates, possibles dans les conditions d'un service d'oncologie pour enfants.

Vladimir POLYAKOV, professeur.

Institut de recherche en oncologie et hématologie pédiatriques, Centre russe de recherche sur le cancer. N.N. Blokhin RAMS.

Elle est rare chez les enfants : son incidence annuelle chez les enfants de moins de 15 ans est d'environ 0,5 cas pour 1 million d'habitants, alors que dans la population générale du monde entier, elle varie de 5 à 10 cas pour 1 million. le cancer chez les enfants évolue secrètement, même après l'apparition de métastases dans les poumons.

Pathogénèse

Les facteurs génétiques et les radiations jouent un rôle important dans le développement du cancer de la thyroïde chez les enfants. Le cancer papillaire est enregistré dans 60 à 80 % des cas chez des personnes ayant subi des radiations externes dans l'enfance (par exemple, en Biélorussie après l'accident de Tchernobyl), et dans 3 à 33 % des cas, des réarrangements cancéreux du proto-oncogène RET sont trouvé. Les mutations ponctuelles inactivantes du gène suppresseur de tumeur p53 sont caractéristiques des tumeurs thyroïdiennes anaplasiques, mais non différenciées. Environ 5 à 10 % de tous les cas de cancer papillaire sont familiaux, généralement hérités de manière autosomique dominante. La glande thyroïde des enfants est sensible aux rayonnements externes. Il ne semble pas y avoir de dose seuil de rayonnement. Le risque de cancer de la thyroïde chez les enfants est d’autant plus élevé que la dose et la durée d’exposition sont élevées et que le patient est jeune. Les facteurs qui augmentent ce risque incluent le sexe féminin. Les données sur le risque de cancer à long terme sont rares. Cependant, au cours de la première année après la radiothérapie et la chimiothérapie pour la maladie de Hodgkin, la leucémie et d'autres maladies malignes de la tête, les taux sanguins de TSH augmentent chez 15 à 50 % des enfants et au cours des 5 à 7 années suivantes, 5 à 20 % des enfants. développer une hypothyroïdie manifeste. Selon les observations les plus importantes, la fréquence des nodules thyroïdiens bénins chez les enfants ayant subi une radiothérapie est de 10 à 30 %. L'incidence du cancer commence à augmenter au cours des 3 à 5 premières années suivant l'irradiation et atteint un maximum après 15 à 25 ans.

Histologiquement, le cancer de la thyroïde chez l'enfant est papillaire (80 %), folliculaire (17 %), médullaire (2 %) et mixte différencié. Cette dernière pousse généralement lentement et reste cachée pendant de nombreuses années. Les types de tumeurs et leur dynamique naturelle ne diffèrent pas entre les enfants irradiés et non irradiés, sauf que la croissance multicentrique est plus fréquente chez les enfants irradiés.

Manifestations cliniques

Les filles sont deux fois plus souvent atteintes d'un cancer de la thyroïde que les garçons. L'âge moyen du diagnostic est de 9 ans, mais il peut survenir au cours de la première année de vie. Le premier signe est généralement une masse indolore dans la glande thyroïde ou dans le cou. Souvent, au moment du diagnostic, les ganglions lymphatiques cervicaux sont déjà touchés. Toute augmentation incompréhensible de ceux-ci nécessite un examen de la glande thyroïde. Le diagnostic est posé sur la base des résultats d'une biopsie des ganglions lymphatiques. Le site le plus courant de métastases à distance est les poumons, et ces métastases peuvent ne pas se manifester cliniquement. Sur les radiographies, elles apparaissent sous la forme d'une infiltration disséminée ou nodulaire, principalement des lobes inférieurs des poumons. Cette image peut être confondue avec la tuberculose, l'histoplasmose ou la sarcoïdose. Les autres sites de métastases comprennent les os longs, le crâne et les ganglions lymphatiques axillaires. Presque tous les patients restent dans un état euthyroïdien, mais parfois le tissu cancéreux a une activité hormonale et des symptômes d'hyperthyroïdie se développent.

Diagnostique

La meilleure méthode de diagnostic de la présence d’un seul nodule dans la glande thyroïde est la biopsie par aspiration à l’aiguille fine. permet de déterminer la consistance du ganglion (solide ou kystique), ainsi que la présence d'autres ganglions non palpables. La scintigraphie de la glande thyroïde fournit des informations sur sa capacité à absorber l'iode et sur la nature du nodule - « froid », « chaud » ou « chaud ». Les ganglions « froids » sont pour la plupart bénins, mais ni l'échographie ni la scintigraphie ne permettent de les différencier. ganglions malins. La biopsie par aspiration à l'aiguille fine peut fournir la preuve du diagnostic d'une tumeur, mais les signes de ces tumeurs sont souvent les mêmes ou la quantité de matériel obtenue est insuffisante. Les résultats de la biopsie par aspiration à l'aiguille fine de la glande thyroïde chez les enfants sont faussement positifs dans 5 à 10 % des cas ; la précision diagnostique globale de cette méthode est de 90 à 95 %. Les indicateurs de la fonction thyroïdienne sont normaux, bien que le cancer puisse être associé à une thyroïdite lymphocytaire chronique.

Traitement du cancer de la thyroïde chez les enfants

Étant donné que le cancer différencié ne s'accompagne pas de symptômes aigus et n'entraîne pas une mort rapide, les méthodes optimales de traitement n'ont pas encore été entièrement déterminées. Pour les petits (< 1 см) очагах папиллярного рака (наименее агрессивная форма) все чаще проводят субтотальную тиреоидэктомию с последующим назначением высоких доз тиреоид ных гормонов. Папиллярный рак часто мультицентричен. При более крупных первич­ных очагах папиллярного рака, фолликулярном раке и поражении регионарных лимфоузлов методом выбора является почти тотальная тиреоидэктомия с резекцией таких узлов. Ради­кальное иссечение тканей шеи нецелесообразно. После тиреоидэктомии обычно вводят полностью разрушающие щитовидную железу дозы.

À l'avenir, tous les patients devraient recevoir du sel de sodium T4 à des doses réduisant les taux de TSH à la limite inférieure de la normale. Un indicateur fiable de récidive tumorale est une augmentation du taux sanguin de thyroglobuline, dont le niveau doit être vérifié périodiquement. Après une thyroïdectomie totale ou une destruction complète de la glande thyroïde, si le patient reçoit une dose élevée de T4, la concentration sérique de thyroglobuline ne doit pas dépasser 5 ng/ml. Sinon, il est nécessaire d'étudier l'absorption de l'iode radioactif par la glande thyroïde, de réaliser une scintigraphie pour déterminer la source de thyroglobuline et d'élaborer un plan de traitement ultérieur.

Prévision

Quelle que soit la forme de thérapie, la vie des patients et la fréquence des rechutes ne dépendent pas de l'implication des ganglions lymphatiques cervicaux dans le processus. Même en présence de métastases locales ou pulmonaires, les patients vivent de nombreuses années. Si la tumeur ne s'est pas propagée au-delà de la glande thyroïde, que son diamètre ne dépasse pas 2 cm et qu'elle est au stade I de développement, alors plus de 95 % des patients survivent 25 ans après le début du traitement. Plus la tumeur est grosse, plus elle est répandue et plus sa structure est atypique, plus la mortalité cumulée est importante.

Les nodules thyroïdiens uniques sont rares chez l'enfant. Il s’agit le plus souvent d’adénomes folliculaires bénins. Auparavant, des cellules cancéreuses étaient trouvées dans près de 50 % des ganglions uniques, mais, selon des données plus récentes, pas plus de 15 % des ganglions uniques sont malins. La diminution de l'incidence du cancer est probablement due à une utilisation moins fréquente chez les enfants. Les radiations augmentent l'incidence non seulement des adénomes bénins, mais également du cancer de la thyroïde chez les enfants.