Системийн чонон хөрвөс өвчний оношлогоо. Анхан шатны тестийн зүйлүүд

💖 Танд таалагдаж байна уу?Холбоосыг найзуудтайгаа хуваалцаарай

Нуклеопротеины эсрэгбиедархлаа судлалын урвалыг ашиглан тодорхойлж болно.

1. LE эсийг илрүүлэх сорил. 1948 онд Hargraves et al. т рхэцэнд Ясны чөмөгТэгээд захын цус SLE өвчтнүүдийг 37 ° C-ийн инкубацийн үед LE эс гэж нэрлэдэг тусгай оруулгатай лейкоцитууд илрүүлсэн. Хасерик нар. Эрүүл хүмүүсийн лейкоцитуудыг SLE-тэй өвчтөнүүдийн ийлдэс эсвэл сийвэнгээр өсгөвөрлөсөн тохиолдолд ижил төстэй эсүүд гарч ирдэг. LE эсийн шинжилгээ нь тохиолдлын 75% -д эерэг байдаг. Тэд ялангуяа цочмог үед ихэвчлэн тодорхойлогддог. LE эсүүд нь SLE-ийн өвөрмөц бус боловч илүү олон удаа үрждэг эерэг тестдавтан судалгаагаар энэ оношийг тавих магадлал өндөр байдаг.

Тохиолдлын багахан хувьд энэ үзэгдэл нь ANF-ийн үйлдвэрлэл дагалддаг бусад өвчинд бас илэрдэг. Сүүлийнх нь IgG ангиллын эсрэгбиемүүдэд хамаардаг. Ихэнх зохиогчдын үзэж байгаагаар хариуцах эсрэгтөрөгч нь нуклеопротеины бүтэц бөгөөд бусад судлаачид ДНХ-ийн эсрэгбиемүүдэд онцгой ач холбогдол өгдөг.

LE үзэгдлийн хоёр үе шат байдаг:

A) дархлаа судлалын. Эсрэгбиеийн үйл ажиллагааны илрэлийн урьдчилсан нөхцөл болох цөм, деформаци (хавагнах) ба хроматин алдагдах, базофили зэрэг эсийн гэмтэл. Үүний дараа нуклейн хүчлийн сөрөг цэнэгийн улмаас далдлагдсан эсрэгбиемүүдийг цөм дээр тогтооно;

B) өвөрмөц бус. Саарал утаатай масс хэлбэрийн цөмийн материал нь чонон хөрвөсөөр илэрдэг эсүүдээр фагоцитозд ордог. Комплемент нь эсрэгбиеийн нөлөөн дор болон фагоцитозын үед тодорхой ач холбогдолтой байдаг. LE үзэгдэл нь эсрэгбиеийн хариу урвал ба эсийн цөмөөс опсонжуулсан материалын фагоцитозын үр дагавар юм. Фагоцитууд нь голчлон полиморф цөмийн нейтрофилууд ба эозинофиль ба базофил гранулоцитууд бага байдаг. Чөлөөт бөөмс гэж нэрлэгддэг хэсгүүд нь янз бүрийн хэлбэртэй байдаг. Тэдгээр нь нэгэн төрлийн эсвэл жигд бус өнгөтэй байж болно. Зарим тохиолдолд эдгээр нь фагоцитозгүй өөрчлөгдсөн цөмүүд, бусад тохиолдолд аль хэдийн фагоцитод орсон, устгагдсан фагоцитуудаас үүссэн цөмийн бүтэц юм. Том хэмжээтэй, гематоксилинаар будагдсан бүтэц нь флокуляцийн үр дүнд үүсдэг. Үүнтэй ижил зүйл эдэд тохиолддог.

In vivo, LE эсүүд захын цусанд байдаг, рикардийн бус ба гялтангийн шүүдэсжилт, түүнчлэн арьсны гэмтэлтэй хэсэгт.

LE эсийн тест нь дараах өөрчлөлтүүдтэй.

Өвчтөний цус, ясны чөмөгний дээжийг ашиглан шууд шинжилгээ хийх;

Өвчтөний ийлдэсийг шинжлэх, фагоцитозыг үнэлэхийн тулд донорын лейкоцитуудыг субстрат болгон ашигладаг шууд бус шинжилгээ.

Практикт тестийн шууд хувилбарыг ихэвчлэн ашигладаг. Rebuck арга нь бас мэдээлэл сайтай.

2. Сарнайн урвал. Ажиглагдсан сарнайнууд нь полиморфон цөмийн гранулоцитоор хүрээлэгдсэн дугуй эсвэл жигд бус хэлбэртэй LE хэсгүүдээс тогтдог. Магадгүй, төв байгууламжууд"сул бие" ба LE эсийн хоорондох завсрын үе шатыг төлөөлдөг.

3. Хеллер, Зиммерманнуудын хэлснээр "В эсүүд" нь ердийн LE эсүүдтэй төстэй боловч орцууд нь нэг төрлийн бус байдаг тул нэгдэл болон фагоцит эсийн бөөмийн өнгөний ялгаа сул илэрхийлэгддэг.

4. Нуклеофагоцитоз, өөрөөр хэлбэл, бөөмийн фагоцитозыг бүтцийн өөрчлөлтгүйгээр илрүүлэх, SLE-ийн оношлогооны ач холбогдолгүй.

5. Нуклеопротеины эсрэгбиемүүдийг илрүүлэх бусад аргууд: RSC, Friou immunofluorescence, түүнчлэн нуклеопротейнтэй хавсарсан тээвэрлэгч хэсгүүдийн наалдац. Ерөнхийдөө LE эсийн шинжилгээтэй тодорхой хамаарал байдаг.

Эсрэгтөрөгчийн үүрэг гүйцэтгэдэг нуклеопротейнуудын тохиргоо одоог хүртэл тодорхойгүй байна. Тан нар фосфатын буфер ашиглан тугалын тимус эсээс нуклеопротеины уусдаг хэсгийг гаргаж авсан. Энэ эсрэгтөрөгч нь SLE өвчтөнүүд, түүнчлэн RA-тай зарим өвчтөнүүдийн нуклеопротеины эсрэгбиемүүдтэй урвалд орсон. Мансууруулах бодисыг трипсин ба дезоксирибонуклеазаар эмчилсний дараа антиген чанар алдагдсан. Зохиогчид гистон ба ДНХ хоёулаа эсрэгтөрөгчийн тодорхойлогч бодис үүсэхэд оролцдог гэж үзсэн ихэнх ньнуклеопротеины эсрэг эсрэгбие нь уусдаггүй нуклеопротейнтэй урвалд орж, нэгэн төрлийн флюресцент өгдөг. Нуклеопротеины уусдаг фракцын эсрэгбие нь голчлон захын өнгө (холбох) шинж чанартай байдаг бөгөөд энэ нь ДНХ-ийн эсрэгбиемүүдийн онцлог шинж юм. ДНХ-ийн эсрэг ийлдэс нь ихэвчлэн нуклеопротеины эсрэгбие агуулдаг.

ДНХ-ийн эсрэгбие. Туршилтын өгөгдлийн дүн шинжилгээнээс харахад уугуул ДНХ нь нэлээд сул эсрэгтөрөгч юм. Денатурат ДНХ болон туслах бодис хэрэглэх үед эсрэгбие үүсэхийг өдөөж болно. Энэ нь SLE-д судлагдсан анти-ДНХ-ийн эсрэгбие нь зарим талаараа денатурат ДНХ-тэй, зарим нь төрөлхийн ДНХ-тэй, заримдаа хоёуланд нь урвалд ордогийг тайлбарладаг. Сүүлийнх нь нэг төрлийн бус байдаг. Антигенийг холбох газрууд нь таван суурийн дарааллыг агуулдаг (түүний дотор гуанозин онцгой үүрэг гүйцэтгэдэг) бөгөөд макромолекулын янз бүрийн хэсэгт байрладаг нь тодорхой байна. Аденозин ба тимидин нь онцгой ач холбогдолтой байх магадлалтай. Денатурат ДНХ-ийн эсрэгбие нь ихэвчлэн денатурат РНХ-тэй урвалд ордог.

ДНХ-ийн эсрэгбие нь SLE-ийн өвөрмөц шинж чанартай тул онцгой анхаарал хандуулах ёстой. Тэдгээр нь уугуул эсвэл денатурат ДНХ-ийн эсрэг чиглэсэн эсэхийг шийдэхийн тулд идэвхгүй агглютинацийн урвалыг ашигладаг (антиген нь тээвэрлэгчтэй урьдчилан холбогддог: латекс эсвэл эритроцит). Энэ нь нэлээд эмзэг арга бөгөөд тохиолдлын 50-75% -д эерэг үр дүн өгдөг. Агар гель дэх шууд хур тунадасыг хэрэглэснээр эерэг үр дүн нь зөвхөн 6-10% -д, иммуноэлектрофорезтэй - 35-80% -д хүрдэг. Төрөлхийн ДНХ-д эсрэгбие үүссэнийг нотлох баримтууд бий практик ач холбогдол, учир нь энэ үзэгдэл нь SLE-ийн хувьд онцгой шинж чанартай байдаг. Энэ зорилгоор RIM буюу иммунофлуоресценцийг ашигладаг. Эхний шинжилгээнд шошготой ДНХ ашигладаг. Ab агуулсан ийлдэс нэмсэний дараа чөлөөт болон холбогдсон ДНХ-ийг салгах нь ихэвчлэн аммонийн сульфат эсвэл полиэтилен гликолын тунадасжилт, миллипор шүүлтүүрээр (целлюлоз) шүүх эсвэл давхар эсрэгбиеийн аргыг ашиглан явагддаг. Сүүлчийн арга нь ДНХ-д үндсэн уургийн өвөрмөц бус холболтын нөлөөллийг арилгадаг тул илүү өвөрмөц юм. SLE-тэй өвчтөнүүдийн ийлдэсийг холбох чадвар нь эрүүл хүмүүсийнхээс 30-50 дахин их байдаг. Чухал хүчин зүйлүүд нь өөр өөр байдаг молекулын массДНХ, түүнчлэн денатурат ДНХ болон бусад уургийн хольцууд. Практикт "хатуу фазын" аргыг ихэвчлэн ашигладаг: ДНХ нь хуванцар эсвэл целлюлозын гадаргуу дээр бэхлэгддэг. Хоёр дахь шатанд туршилтын ийлдэстэй инкубаци хийдэг. Эсрэгбиемүүдийг холбохын тулд anti-Ig гэсэн шошгыг ашигладаг. ДНХ-ийн гарал үүсэл нь эдгээр урвалуудад чухал үүрэг гүйцэтгэдэггүй. Антиген-эсрэгбиеийн цогцолборыг салгах үед зарим денатураци үргэлж тохиолддог. Уламжлалт цэвэршүүлэх аргууд нь энэ ДНХ-ийг бүрэн устгах баталгаа болохгүй. Бактериофагийн ДНХ нь илүү тогтвортой байдаг. ELISA аргыг үүнтэй төстэй байдлаар ашиглаж болно.

Трипаносом буюу Crithidia luciliae-ийг хэрэглэсний ачаар ДНХ-ийн эсрэгбиеийг иммунофлуоресценцээр илрүүлэх боломжтой. Эдгээр далбаатуудад ДНХ нь аварга том митохондрид байрладаг. Зөв зохистой харьцах, хэрэглэх үед шууд бус арга Immunfluorescence нь зөвхөн ДНХ-ийн эсрэгбиемүүдийг илрүүлдэг. Энэ туршилтын мэдрэмж нь RIM-ээс арай доогуур байна. Флуоресцеин изотиоцианатаар тэмдэглэгдсэн анти-С3 ийлдсийг ашиглан ДНХ-тэй С-холбогдсон эсрэгбиемүүдийг илрүүлэх боломжтой бөгөөд энэ нь процессын идэвхийг тодорхойлоход үнэ цэнэтэй нь ойлгомжтой.

Төрөлхийн ДНХ-ийн эсрэгбие нь зөвхөн SLE-д оношлох ач холбогдолтой байдаг (цочмог үед 80-98%, ремиссия - 30-70%); зөвхөн заримдаа тэд uveitis-ийн тодорхой хэлбэрээр илэрдэг. Бусад өвчний хувьд бид уугуул ДНХ-ийн эсрэгбиеийн талаар тусгайлан ярьж байна уу гэсэн асуулт маргаантай байдаг. Өндөр титр нь үргэлж нийлдэггүй тод томруун үйл ажиллагааүйл явц. Комплементийн концентраци нэгэн зэрэг өөрчлөгдөх нь бөөрний гэмтэл байгааг илтгэнэ. IgG эсрэгбие нь IgM-ээс илүү эмгэг төрүүлэгч үүрэг гүйцэтгэдэг. ДНХ-ийн эсрэгбиемийг илрүүлэх ганц эерэг сорил нь оношийг тогтоох боломжийг олгодог боловч урьдчилсан дүгнэлт биш бөгөөд зөвхөн удаан хугацааны туршид засвар үйлчилгээ хийх боломжтой. илүү өндөр түвшинЭдгээр эсрэгбиемүүдийг прогноз гэж үзэж болно тааламжгүй шинж тэмдэг. Түвшин буурах нь ангижрах эсвэл (заримдаа) үхэлд хүргэдэг. Зарим зохиогчид үйл явцын идэвхжил ба нэмэлтийг тогтоогч эсрэгбиеийн агууламжийн хооронд илүү тод хамааралтай болохыг тэмдэглэжээ.

Иммунофлуоресценцийн үед ДНХ-ийн эсрэгбие нь голчлон цөмийн захын дагуу илэрдэг боловч заримдаа тэдгээр нь бусад хэсэгт нарийн тор хэлбэрээр тархдаг. Нэлээд мэдрэмтгий аргуудыг хэрэглэснээр 250 мг/л хүртэл концентрацитай ийлдэс дэх ДНХ-г илрүүлэх боломжтой.

РНХ-ийн эсрэгбие, эсвэл антирибосомын эсрэгбие нь SLE өвчтөнүүдийн 40-80% -д илэрдэг. Тэдний титр нь ДНХ-ийн эсрэгбиеийн түвшин, үйл явцын үйл ажиллагааны зэргээс хамаардаггүй. Миастения гравис, склеродерма, ревматоид артрит, түүний дотор Шегрен синдром, түүнчлэн өвчтөний хамаатан садан, эрүүл хүмүүст РНХ-ийн эсрэгбие илрэх нь ховор байдаг. Тэд уугуул болон синтетик РНХ-тэй урвалд ордог. Бусад өвчний хувьд тэд бараг хэзээ ч тохиолддоггүй. Sharp-ийн хам шинжийн үед голчлон RNP-ийн эсрэгбиемүүд илэрдэг. SLE-ийн эсрэгбие нь харьцангуй гетероген бөгөөд голчлон уридины суурьтай, склеродерма - РНХ-ийн урацилийн суурьтай урвалд ордог. Синтетик полирибоаденилийн хүчлийн эсрэгбие нь SLE-тэй өвчтөнүүдийн 75%, дискоид чонон хөрвөстэй өвчтөнүүдийн 65%, холбогч эдийн бусад өвчтэй өвчтөнүүдийн 0-7% -д илэрдэг. Эсрэгбие нь ихэвчлэн SLE-тэй өвчтөнүүдийн хамаатан садан (гол төлөв IgM) илэрдэг. Рибосомын эсрэгбие нь зарим тохиолдолд чөлөөт рибосомын РНХ-тэй урвалд ордог.

Гистонтой эсрэгбие. Гистонууд нь бага молекул жинтэй уургийн холимог бөгөөд үндсэн бүтцээрээ ДНХ-ийг холбодог. Antihiston Abs нь чонон хөрвөс (үндсэндээ эмээс үүдэлтэй) болон RA-д илэрдэг. Тэд арай өөр онцлог шинж чанарыг харуулдаг. Тиймээс SLE-ийн хувьд эдгээр эсрэгбие нь голчлон HI, H2B, H3-ийн эсрэг чиглэгддэг. Тэдгээр нь 30-60% -д, өвчтөнүүдийн 80% -д ч бага титрээр илэрдэг. H2B-ийн эсрэгбие нь гэрэл мэдрэмтгий байдалтай холбоотой байдаг. Прокайнамидаар өдөөгдсөн чонон ярын үед илэрсэн ANF нь голчлон гистонуудын эсрэг чиглэгддэг. Эмнэлзүйн илрэлүүдийн хувьд эдгээр нь голчлон H2A-H2B цогцолборын эсрэгбиемүүд юм IgG; шинж тэмдэггүй тохиолдолд эдгээр нь IgM эсрэгбие бөгөөд тэдгээрийн тодорхой ангиллын гистонд хамаарах өвөрмөц байдлыг хүлээн зөвшөөрөх боломжгүй байдаг. Антигистоны эсрэгбиеийн хамгийн өндөр титрийг ревматоид васкулитын үед тодорхойлсон байдаг (энэ нь зөвхөн хөндлөн урвалын RF-ийн хэсэгчлэн үүсдэг). Иммунофлуоресцент, RIM, ELISA, immunoblotting гэх мэт өндөр мэдрэмтгий аргууд нь хамгийн цэвэршүүлсэн гистоныг ашиглан шинжилгээ хийх боломжийг олгодог. Гистоны эсрэгбие нь төрөл зүйл, эд эсийн өвөрмөц шинж чанартай байдаггүй.

Гистоны бус уургийн эсрэгбие- гаргаж авах боломжтой цөмийн эсрэгтөрөгч. Хариуцсан эсрэгтөрөгч нь гетероген юм. Үүний гол хэсгүүд нь Sm ба RNP эсрэгтөрөгч юм. Туулай, тугалын бамбайн хандыг ашиглан иммуноэлектрофорезийн өгөгдлөөр нотлогдсон бусад фракцууд байж магадгүй юм.

Immunfluorescence нь толбоны хэв маягийг харуулдаг. Эсрэгбиемийг нутагшуулах нь нэлээд хэцүү байдаг. Гистоны бус уургийн эсрэгбиеийн бүх санг идэвхгүй наалдуулах тест болон RSK-ээр тодорхойлж болно. 40-60% -д SLE, 15.5% -д ревматоид артрит, 1% -д холбогч эдийн бусад өвчний эерэг үр дүн гарсан. Шарпын хам шинж нь онцгой байр суурь эзэлдэг.

Эсрэгтөрөгчийг фосфатын буфер ашиглан эсийн цөмийн фракцаас гаргаж авдаг. Энэ нь рибо- ба дезоксирибонуклеаз, трипсин, эфир, 56 ° C хүртэл халаахад тогтвортой байдаг. Химийн хувьд энэ нь гликопротейн юм. SLE-ийн хувьд Sm эсрэгтөрөгчийн эсрэгбие нь бараг 30% -д гель дэх тунадасжилт, идэвхгүй наалдуулах замаар илэрдэг ба эсрэгээр: эдгээр эсрэгбиемүүдийг илрүүлэх үед өвчтөнүүдийн 85% нь системийн чонон яртай байсан.

Sm эсрэгбие нь таван жижиг РНХ (U1, U, U4-U6) тунадас үүсгэдэг. RNP эсрэгбие нь тодорхой полипептидийн бүтэцтэй хамт 5s нуклеотидын дарааллыг хүлээн зөвшөөрдөг. Үнэн хэрэгтээ эсрэгбиемүүдийг ашиглан залгахыг хааж болох боловч эдгээр механизмын эмгэг төрүүлэх үүргийг харуулсан өгөгдөл одоогоор алга байна. Шинэ судалгаагаар хоёр төрлийн эсрэгбиемийг холбох газрууд нь нэг молекул дээр, өөр өөр эпитоптой байдаг. Sm-Ar нь чөлөөт хэлбэрээр ч байж болно. Sm эсрэгбие нь уургийн бүтцэд ойрхон нуклеотидын дараалалд холбогддог.

Центромерын эсрэгтөрөгчийн эсрэгбиецентромерын кинето бүтцийн эсрэг чиглэсэн. Антиген нь метафазын үед илэрдэг. Үүнийг илрүүлэхийн тулд хурдан хуваагддаг эсийн шугам нь хамгийн тохиромжтой, жишээлбэл, гуурсан хоолойн хорт хавдрын эсээс гаргаж авсан HEp-2 шугам.

RM-1-цогцолбор. Энэ нь дулаан, трипсин эмчилгээнд мэдрэмтгий нэг төрлийн эсрэгтөрөгч юм. тэмдэглэв өндөр агуулгатайтугалын тимус булчирхайд, тухайлбал, мөн цөмд. Энэ эсрэгтөрөгчийн эсрэгбие нь полимиозит ба склеродерма өвчний 12% -д, полимиозит 9%, склеродерма 8% -д илэрдэг. Заримдаа PM-1 эсрэгбие нь аутоэсрэгбиеийн цорын ганц төрөл байдаг тул оношилгооны хувьд онцгой ач холбогдолтой байдаг. Эдгээр эсрэгбиемүүдийн өндөр түвшин нь бохирдлоос үүдэлтэй гэж өмнө нь мэдээлж байсан.

PCNA. Энэ эсрэгтөрөгчийн эсрэгбиемүүдийг эсийн шугамыг ашиглан полиморф иммунофлуоресценцээр илрүүлсэн.

Ми-систем. Харьцангуй шинэ судалгаагаар IgG нь эсрэгтөрөгчийн үүрэг гүйцэтгэдэг боловч бага зэрэг өөрчлөгдсөн хэлбэрээр байдаг боловч ревматоид хүчин зүйлийг ашиглан урвалын эсрэгбиемүүдийг тодорхойлох оролдлого амжилтгүй болсон. тухай асуулт оношлогооны үнэ цэнээсрэгбие нь боломжгүй гэж үзэж болно.

Цөмийн эсрэгбиеМөн SLE-д (тохиолдлын 25% орчим) илэрсэн боловч илүү олон удаа (50% -иас дээш), склеродермийн ерөнхий хэлбэрийн өндөр титр, үүнээс гадна ревматоид артриттай өвчтөнүүдийн бараг 8% -д илэрдэг.

Үнийн хувьд дархлааны систем SLE-тэй өвчтөнд ДНХ-ийн эсрэгбие болон нэмэлт үйл ажиллагааны түвшинг тодорхойлох нь зүйтэй. Гайхалтай доод түвшинСүүлийнх нь ДНХ-ийн нэмэлтийг тогтоогч эсрэгбиеийн нэлээд өндөр титртэй байгаа нь бөөрний үйл явцад оролцдог өвчний идэвхтэй үе шатыг илтгэнэ. Комплементийн титрийн бууралт нь ихэвчлэн өмнө тохиолддог эмнэлзүйн хямрал. Үйл ажиллагаатай дархлааны урвалууд SLE-ийн хувьд IgG эсрэгбиеийн түвшин (ДНХ ба РНХ-д) ялангуяа хамааралтай байдаг.

Кортикоид ба дархлаа дарангуйлагчтай эмчилгээ нь ихэвчлэн хүргэдэг хурдан бууралтЗөвхөн эсрэгбиеийн үйлдвэрлэл буурсантай холбон тайлбарлаж болох ДНХ-ийг холбох чадвар. At тунгийн хэлбэрүүд, ялангуяа гидралазинтай эмчилгээний явцад заримдаа ДНХ-ийн эсрэгбиемүүд илэрдэг.

Шуурхай өвчний үед SLE-тэй төстэй өвчний хэлбэрүүд ихэвчлэн тодорхойлогддог бөгөөд LE эсүүд илэрдэг. Үүний дагуу иммунофлуоресценци ажиглагдаж, нуклеопротеины эсрэгбиемүүдийг тодорхойлно. IN онцгой тохиолдлуудДНХ-ийн эсрэгбие илэрсэн бол хоёр өвчнийг хослуулах боломжтой. Ревматоид артрит дахь ANF нь ихэвчлэн M ангиллын иммуноглобулинд хамаардаг.

Склеродермийн хувьд ANF ихэвчлэн илэрдэг (60-80%) боловч тэдгээрийн титр нь RA-тай харьцуулахад ихэвчлэн бага байдаг. Иммуноглобулины ангиллын тархалт нь SLE-ийн тархалттай тохирч байна. Тохиолдлын 2/3-д флюресцент нь толботой, 1/3-д нь нэгэн төрлийн байдаг. Цөмийн флюресцент нь нэлээд онцлог шинж чанартай байдаг. Ажиглалтын тал хувь нь эсрэгбие нь комплементийг холбодог. Анхаарах зүйл бол ANF-ийн ерөнхий тодорхойлолтын эерэг үр дүн ба нуклеопротейн ба ДНХ-д бага титртэй эсрэгбие байхгүй эсвэл үүсэх хооронд тодорхой зөрүү байна. Энэ нь ANF нь голчлон хроматин агуулаагүй бодисын эсрэг чиглэгддэг болохыг харуулж байна. ANF ​​байгаа эсэх болон өвчний үргэлжлэх хугацаа, хүндийн хоорондын хамаарал байхгүй. Ихэнх тохиолдолд ийлдэс нь ревматоид хүчин зүйл агуулсан өвчтөнүүдэд хамааралтай байдаг.

Үүнээс бусад нь хэрх өвчин, ANF архаг хэлбэрээр илэрдэг идэвхтэй гепатит(30-50% ажиглалт). Тэдний титр заримдаа 1:1000 хүрдэг. Төрөл бүрийн зохиогчдын үзэж байгаагаар дискоид чонон хөрвөсөөр ANF нь өвчтөнүүдийн хамгийн ихдээ 50% -д илэрдэг.

Immunfluorescence бол бараг хамгийн тохиромжтой скрининг арга юм. Ab титр нь 1:50-аас доош байх үед энэ нь тийм ч мэдээлэлгүй (ялангуяа өндөр настай хүмүүст). 1:1000-аас дээш титр нь зөвхөн SLE, лупоид гепатит, заримдаа склеродермийн үед ажиглагддаг. Нуклеопротеины эсрэгбиемүүдийг ихэвчлэн илрүүлдэг (94%). Мэдээллийн шинжилгээ нь ДНХ-ийн эсрэгбиемүүдийг илрүүлэх явдал юм.

Системийн чонон хөрвөс (SLE) нь холбогч эд, цусны судаснуудад сарнисан гэмтэлээр тодорхойлогддог хамгийн түгээмэл архаг аутоиммун системийн (эрхтэн өвөрмөц бус) өвчний нэг юм; гол коллагеноз гэж нэрлэгддэг бүлэгт багтдаг.

SLE-ийн тохиолдол улс орнуудад харилцан адилгүй байдаг; Жишээлбэл, Хойд Америк, Европт 100,000 хүн амд дунджаар 40 тохиолдол байдаг. Гэсэн хэдий ч Америкийн хар арьстнууд болон Испанийн хүн ам илүү их өртөж, өвчин нь илүү хүндэрдэг нь тогтоогджээ.

Эмэгтэйчүүд SLE-ээр илүү их өвддөг (9:1); Эмэгтэйчүүдийн 80 хүртэлх хувь нь хүүхэд төрүүлэх хугацаандаа SLE өвчнөөр өвддөг. Хүүхэд болон ахмад настнуудад ӨХӨ-ийн тохиолдол ойролцоогоор 100,000 хүн ам тутамд 1 тохиолдол байдаг ба эмэгтэй, эрэгтэй хүмүүсийн харьцаа 3:1 байна.

Ихэнхдээ энэ өвчний шинж тэмдгүүдээс гадна SLE-тэй өвчтөнүүдэд өөр нэг холбогч эдийн эмгэгийн шинж тэмдэг илэрдэг - ревматоид артрит ба склеродерма.

Иммунопатогенез. SLE-ийн хөгжил нь өртөхтэй холбоотой байдаг генетикийн хүчин зүйлүүдболон хүчин зүйлүүд орчин, энэ нь дархлааны зохицуулалтын эмгэгийг хөгжүүлэх, аутоантигенийг өөрчлөх, хүлцэл буурах, аутоиммун хариу урвалыг хөгжүүлэхэд хүргэдэг.

Генетикийн хүчин зүйлийн үүрэг нь дараахь мэдээллээр нотлогддог.

  • СLE нь монозигот ихрүүдийн 30%, дизигот ихрүүдийн зөвхөн 5% -д үүсдэг нь батлагдсан;
  • SLE-д өртөмтгий байдал ба HLA DR2/DR3, Gm аллотип генүүд болон Т эсийн эсрэгтөрөгчийг таних рецепторын альфа гинжин хэлхээний бүтцийн онцлогуудын хооронд холбоо тогтоогдсон;
  • SLE-тэй төстэй өвчин аяндаа үүсдэг хулганын төрөлхийн тусгай омгууд байдаг;
  • урьдач болох нь тогтоогдсон SLE өвчинөөр өөр хромосом дээр байрлах 6-аас дээш генээр кодлогдсон.

Хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлсийн үүргийг дараахь өгөгдлөөр баталж байна.

  • Өвчтөнүүдийн 30% нь арьсны гэрэл мэдрэмтгий байдаг бөгөөд энэ нь наранд өртсөний дараа тууралт гарах замаар илэрдэг;
  • Гидралазин, прокаинамид, фенитоин, гидантоин, изониазид, хлорпромазин, D-пенициллин амин гэх мэт эмийн нөлөөн дор эмээр өдөөгдсөн SLE хам шинж үүсдэг нь тогтоогдсон;
  • Халдварын дараа SLE-ийг өдөөх тохиолдлууд сайн мэддэг.

Гормоны хүчин зүйлийн үүрэг нь эрэгтэйчүүдтэй харьцуулахад эмэгтэйчүүдэд SLE-ийн өвчлөл өндөр байгаагаар нотлогддог (харьцаа 9: 1).

Аутоэсрэгбие, дархлааны цогцолбор, комплемент дутагдлын үүргийг дараахь өгөгдлөөр баталж байна.

  • Өвчтөний цусны ийлдэс дэх IgG-ийн концентраци нэмэгдэх;
  • Аутологийн болон гадны антигенийн эсрэг биетүүд байгаа эсэх;
  • Өвчтөнүүдийн 80% -д цусны эргэлтийн дархлааны цогцолборыг илрүүлэх;
  • Өвчтөний цусны ийлдэс дэх C2, C4, C3-ийн концентраци буурах;
  • Цусны улаан эсийн нэмэлт рецепторын (CR1) тоо буурах;
  • Бөөрний бөөрөнцөр болон арьсны хялгасан судсанд IgG, M, C3, C4 хуримтлагдана.

SLE T лимфоцит бүхий өвчтөнүүдэд Т ба В лимфоцитын эмгэгүүд:

  • Антилимфоцитын эсрэгбие, түүний дотор анти-Т эсрэгбиемүүдийн нөлөөн дор хөгжиж буй лимфопени;
  • Дарангуйлагч эсийн тоо, үйл ажиллагаа буурах;
  • "Гэнэн" Т-лимфоцитын тоо буурах (CD4V8 CD45RA+);
  • Санах ойн Т эсийн тоо буурах (CD4\8 CD29. CD45RO+);
  • Идэвхжүүлсэн Т эсийн тоог нэмэгдүүлэх (CD4+DR+).

В лимфоцитууд:

  • В лимфоцитын поликлональ идэвхжил;
  • Цитокины дохиог өдөөх мэдрэмжийг нэмэгдүүлэх;
  • SLE өвчтөнүүдийн хэвийн бус цитокины профайл нь моноцитүүдийн IL-1 үүсгэх чадвар буурах, түүнчлэн Т лимфоцитуудын IL-2-д хариу үйлдэл үзүүлэх чадвар буурах зэрэг орно.

Өвчин идэвхжсэн үед В-лимфоцитын ялгарал, хомораль эсрэгбиеийн үйлдвэрлэлийг хянадаг цитокинуудын түвшин нэмэгдэж байгааг илрүүлсэн: IL-6, IL-4, IL-5. SLE-ийн идэвхжлийг илтгэдэг эмзэг үзүүлэлтүүдийн нэг бол цусны ийлдэс дэх IL-2-ийн уусдаг рецепторуудын хэмжээ ихсэх явдал юм.

Дархлааны цогцолборууд. өвчтэй өвчтөнүүдэд идэвхтэй үе шат SLE нь судаснуудад хуримтлагдаж, эд эсийн үрэвслийг үүсгэдэг цусны эргэлтийн дархлааны цогцолборын түвшинг нэмэгдүүлдэг нь батлагдсан.

Физиологийн нөхцөлд хариу урвалаар үүсдэг эсрэгбие бичил биетний халдвар, хэлбэр эргэлддэг дархлааны цогцолборууд. Сүүлийнх нь сийвэнгийн комплементтэй холбогдсоны дараа эритроцитын мембран дээр C3b-ийн рецептор байдаг тул эритроцитууд дээр тогтдог. Дараа нь дархлааны цогцолборууд элэг, дэлүү рүү орж, цуснаас нь салгаж авдаг.

SLE-ийн хувьд янз бүрийн эмгэгийн улмаас цусны эргэлтийн дархлааны цогцолборууд (CIC) өндөр титртэй байх нөхцөл бүрддэг. Энэ нь дархлааны цогцолборууд нь лимфоид бус эдэд, жишээлбэл, бөөрний гломерули эсвэл арьсны судаснуудад хуримтлагдахад хүргэдэг. Тэдний эд эсэд хуримтлагдах нь үрэвслийн медиаторуудыг ялгаруулж, судас гэмтэх, васкулит үүсэх шалтгаан болдог полиморф цөмийн лейкоцитын химотаксис, комплементийг идэвхжүүлэхэд хүргэдэг.

Тиймээс SLE-ийн үндсэн эмнэлзүйн илрэлийг дараахь дархлааны механизмаар тайлбарладаг.

  • Цөмийн эсрэг эсрэгбиемүүдийг агуулсан CEC-үүд байгаа эсэх; Сүүлийнх нь бичил судасжилтанд хуримтлагдаж, судасжилтын хөгжилд хүргэдэг бөгөөд үүний үр дүнд эд эсийн гэмтэл үүсдэг.
  • Цусны эсүүдэд аутоэсрэгбие байгаа нь лейко-, лимфо-, тромбопени, цус багадалт үүсгэдэг.
  • Антифосфолипидын эсрэгбие байгаа нь антифосфолипидын хам шинж гэж нэрлэгддэг хөгжилд хүргэдэг.

Клиник. Хамгийн нийтлэг эрт илрэлүүд SLE нь полиартрит ба дерматит юм. Үүнийг анхаарна уу; 1) зарчмын хувьд SLE-ийн шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь өвчний анхны илрэл байж болно; 2) суулгах хүртэл олон сар, бүр хэдэн жил шаардагдана эцсийн онош SCV. Дээр дурдсан полиартрит, дерматитаас гадна SLE-ийн эрт үеийн шинж тэмдгүүдэд архаг ядаргаа, ухамсрын янз бүрийн эмгэгүүд, айдас, сэтгэлийн хямрал, перикардит, тромбоцитопени, цус багадалт, лейкопени, лимфопени зэрэг нөлөөллийг анхаарч үзэх хэрэгтэй. Дараа нь бөөр, төв мэдрэлийн системийг гэмтээх шинж тэмдэг илэрдэг.

Оношлогоо. SLE болон бусад холбогч эдийн өвчний оношлогооны шалгуурыг Америкийн ревматологийн нийгэмлэг боловсруулсан бөгөөд 11 оноотой. Илүү сайн цээжлэхийн тулд F. Graziano, R. Lemanske (1989) нар мнемоник төхөөрөмж ашиглахыг санал болгож, зүйл бүрийн эхний үсгийг тодруулж, шинэ хэллэг үүсдэг - SOAP BRAIN MD (SOAP-саван; ТАРХИ-тархи; MD - эмнэлгийн эмч):

  • S - серозит, гялтангийн эсвэл перикардийн үрэвсэл;
  • 0-амны хөндийн (эсвэл хамар залгиурын) салст бүрхэвчийн шархлаа, энэ нь үзлэгийн явцад тодорхойлогддог;
  • A – үе мөчний үрэвсэл, элэгддэггүй, хоёр ба түүнээс дээш үеийг хамарсан, өвдөлт, хавдар, шүүдэсжилт;
  • P-фото мэдрэмтгий байдал, наранд өртсөний дараа тууралт гарахад хүргэдэг;
  • B - цус: гемолитик цус багадалт, лейкопени (< 400 в 1 мл), лимфопения (< 1500 мм3), тромбоцитопения (< 100 000 в 1 мл);
  • R – бөөр (бөөр): протеинурия (>0.5 г/өдөрт) эсвэл цилиндрурия;
  • A - цөмийн эсрэг эсрэгбие;
  • I – дархлааны тестүүд: dsDNA эсрэгбие, эсрэг Sm эсрэгбие, тэмбүүгийн хуурамч эерэг урвал, LE эсүүд;
  • N - мэдрэлийн эмгэгүүд: таталтэм, бодисын солилцооны эмгэг, тухайлбал шээсний дутагдал, электролитийн тэнцвэргүй байдал, кетоацидоз зэрэгтэй холбоогүй сэтгэцийн эмгэг;
  • M – хамрын хөндийн хэсэгт эрвээхэй хэлбэрээр тогтсон улайлт бүхий тууралт (malar);
  • D - улаан толбо бүхий дискоид тууралт.

11 шалгуурын 4 нь хангагдсан тохиолдолд онош батлагдсан гэж үзнэ.

Лабораторийн оношлогоо. Туслах лабораторийн шинж тэмдгүүдийг доор харуулав SLE-ийн оношлогоо, мөн эмчилгээ хийлгээгүй өвчтөнүүдэд тэдгээрийг илрүүлэх давтамжийг хувиар илэрхийлнэ.

SLE-ийн лабораторийн шинж тэмдэг

dsDNA-ийн эсрэгбие > 80% (ds - давхар судалтай) Цөмийн эсрэгбие (өндөр титр; IgG) - 95% Цусны сийвэн дэх IgG-ийн түвшин нэмэгдсэн - 65% С3 ба С4 комплементийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн түвшин буурсан - 60% Антиплателет эсрэгбие - 60 % криоглобулинеми - 60%

Олж авах боломжтой цөмийн эсрэгтөрөгчийн эсрэгбие:

Фосфолипидын эсрэгбие - 30-40%

ревматоид хүчин зүйл (бага титр) - 30%

Арьсны биопси нь IgG, C3, C4 ордуудыг илрүүлдэг - 75%

ESR-ийн өсөлт - 60%

Лейкопени - 45%

чонон хөрвөс антикоагулянт - 10-20%

Хуурамч эерэг Вассерман урвал - 10%

Халдварын өмнөх хэвийн С-реактив уургийн хэмжээ ихсэх (халдварыг тодорхойлох мэдээллийн тест)

уураг - 30%

N. Chapel, M. Haeney (1995) -ийн хэлснээр LE эсийг тодорхойлох нь өвөрмөц бус, маш мэдрэмжгүй, хуучирсан арга юм.

Өвчтөний лабораторийн шинжилгээний явцад янз бүрийн гематологи, ийлдэс судлалын болон биохимийн эмгэгүүд, өвчний шууд үр дагавар нь түүний хүндрэлээс үүдэлтэй, эсвэл хоёрдогч, эмчилгээтэй холбоотой байдаг.

Олон шинжилгээ (жишээ нь, иммуноглобулины түвшин, нэмэлт бүрэлдэхүүн хэсгийн түвшин, аутоэсрэгбие байгаа эсэх) дангаараа оношийг тогтоодоггүй бөгөөд тухайн хүний ​​онцлогт тохируулан тайлбарлах ёстой. эмнэлзүйн зураг.

SLE-ийн өвөрмөц дархлаа судлалын лабораторийн шинж тэмдгүүдийн нэг нь цусны эргэлтийн хэсэгт эсийн янз бүрийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдэд чиглэсэн аутоэсрэгбиемүүд байдаг: цөм, мембраны бүтэц, ийлдэс уураг. Эдгээр аутоэсрэгбие нь SLE-ийн илрэлийн эмнэлзүйн шинж чанарыг голчлон тодорхойлдог нь батлагдсан. Тэдний SLE-ийн эмгэг жам дахь оролцоо нь эсэд шууд хор хөнөөл учруулах, эсвэл дархлааны зохицуулалтыг өдөөхтэй холбоотой байж болох бөгөөд энэ нь эргээд өвчний хөгжилд хүргэдэг.

Антинуклеар (эсвэл антинуклеар) аутоэсрэгбие нь цөмийн эсрэгтөрөгчтэй урвалд ордог бөгөөд өвчтөнүүдийн 95% -д илэрдэг. Тэдгээрийг шууд бус иммунофлуоресценцийн аргыг ашиглан хамгийн сайн илрүүлдэг. Субстрат болгон ашигладаг янз бүрийн эсүүджишээлбэл, тасралтгүй эсийн шугам HEp2 гэх мэт. Энэ аргаар цөмийн эсрэг аутоэсрэгбиемийг тодорхойлохдоо хамгийн чухал мөч бол флюресцент гэрлийн мөн чанарыг тогтоох явдал юм. Гялалзах гурван үндсэн төрөл байдаг: нэгэн төрлийн, цагираг хэлбэртэй (хүрээ хэлбэртэй) ба мөхлөгт (албагар).

Нэг төрлийн гэрэлтэх нь dsDNK, гистон, дезоксирибонуклеопротеины эсрэгбиемүүдийн улмаас үүсдэг. Мөхлөгт гэрэлтэх нь гарган авсан цөмийн эсрэгтөрөгч - Sm, UT-RNP, Scl 70 (ДНХ топоизомераза 1), SS-A/Ro, SS-B/La гэх мэт рүү чиглэсэн аутоэсрэгбиемүүдээс үүсдэг. Цагираг хэлбэртэй гэрэлтэлт нь цөөн тоогоор илэрдэг. SLE-ийн хүндрэлтэй гепатит, цитопени, васкулит бүхий өвчтөнүүдийн. Шууд бус иммунофлуоресценцийн арга нь маш мэдрэмтгий боловч өвөрмөц чанар нь бага байдаг тул үүнийг голчлон скринингийн арга болгон ашигладаг.

ДНХ-ийн эсрэгбие нь SLE-тэй өвчтөнүүдэд хамгийн түгээмэл байдаг. Төрөлхийн (давхар судалтай - ds) ДНХ ба нэг судалтай (ss) ДНХ-ийн эсрэг биетүүд байдаг. Одоогоор тэдгээрийг тодорхойлохын тулд дараах аргуудыг ашиглаж байна: радиоиммун шинжилгээ, ELISE, иммунофлуоресценц. ss-ДНХ-ийн эсрэгбие нь янз бүрийн үрэвсэлт болон аутоиммун өвчинд илэрдэг тул тэдгээрийг илрүүлэх нь оношлогооны ач холбогдол багатай байдаг. Үүний эсрэгээр, ds-ДНХ-ийн аутоэсрэгбиеийн өндөр титр нь SLE-д маш өвөрмөц (98%) бөгөөд ихэвчлэн өвчний идэвхжилийг илэрхийлдэг. Гэсэн хэдий ч эдгээр нь SLE-тэй өвчтөнүүдийн 60% -д л илэрдэг. ds-ДНХ-ийн эсрэгбиемүүд нь SLE-ийн хөгжилд эмгэг төрүүлэгч үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд тэдгээрийн илрэл нь ихэвчлэн бөөрний эрт үеийн эмгэгтэй холбоотой байдаг. эмгэг процесс. Тэдний шийдэмгий байдал нь өвчний үйл ажиллагаа, эмчилгээний үр нөлөөг хянахад маш их хэрэгтэй байдаг.

Гистоны бус бүтцэд автомат эсрэгбие.

1. Sm (Смит) антиген ба рибон-клеопротейн эсрэгтөрөгчийн эсрэгбие. "Олборлох боломжтой цөмийн эсрэгтөрөгч" (ENA) нь Sm ба цөмийн рибонуклеопротеин (nRNP) гэсэн хоёр эсрэгтөрөгчийг агуулдаг. Эдгээр антигенууд нь уурагтай холбоотой таван өөр уридилатын баяжуулсан рибонуклеопротеинуудаас бүрддэг. Эдгээр нь mDNA-ийн орчуулгын дараах өөрчлөлтөд оролцдог функциональ нэгж болох сплайсомыг бүрдүүлдэг. SLE-тэй өвчтөнүүд эдгээр функциональ нэгжүүдэд өвөрмөц аутоэсрэгбие үүсгэдэг. U1-RNP-ийн эсрэгбиемүүдийг antiUIRNP-ийн эсрэгбие гэж нэрлэдэг; UI-U5RNP цогцолборын эсрэгбиемүүдийг эсрэг Sm аутоэсрэгбие гэж нэрлэдэг. Энэхүү гетероген аутоэсрэгбиеийн бүлгийг тодорхойлохын тулд иммунодиффузын арга (Ouchterlony), тоон иммунофлуоресценц ба дархлааны тунадасжилтыг ашигладаг. UI-RNP ба Sm-ийн эсрэгбие нь SLE-тэй өвчтөнүүдийн 40-50% ба 10-30% -д илэрдэг. Ayto-Sm эсрэгбие нь SLE-д маш өвөрмөц байдаг. UI-RNP-ийн эсрэгбие нь Рэйногийн хам шинж, миозит эсвэл склеродерма, полимиозит зэрэг өвчнөөр өвчилсөн SLE-тэй өвчтөнүүдэд илэрдэг. Дүрмээр бол UI-RNP-ийн эсрэг эсрэгбие бүхий өвчтөнүүдэд анти-ds-ДНХ-ийн эсрэгбие илрээгүй, суурь өвчин нь хүнд биш, бөөрний гэмтэл ховор тохиолддог.

2. SS-A/Ro болон SS-B/La эсрэгтөрөгчийн эсрэгбие. Жижиг цөмийн рибонуклеопротеины өөр нэг хэсэг (SSA/Ro ба SSB/La) нь мРНХ транскрипцийн үед РНХ полимераз III-тай холбоотой байдаг. SSA/Ro эсрэгтөрөгч нь цитоплазмын таван нуклеопротейнтэй холбоотой уураг (молекул жин 6.0-5.2 104 KD); SSB/La антиген (молекул жин 4.8-104 KD) нь Sjögren-ийн хам шинж бүхий SLE-тэй өвчтөнүүдийн цитоплазмд анх илэрсэн. Эдгээр эсрэгтөрөгчийн илэрхийлэл нь эсийн мөчлөгийн үе шатаас хамаарч өөр өөр байдаг бөгөөд тэдгээрийн нутагшуулалтыг цитоплазм эсвэл цөмд олж болно. SSA/Ro болон SSB/La антигенүүдэд аутоэсрэгбие үүсэх нь өвчтөний HLA-DQ локусын тодорхой эсрэгтөрөгчтэй холбоотой байдаг. Anti-SS-A/Ro болон anti-SS-B/La эсрэгбие нь SLE-тэй өвчтөнүүдийн 25-40% ба 10% -д илэрдэг. Anti-SS-A/Ro эсрэгбие нь анти-SS-B/La-гүйгээр үүсч болох ба эсрэг SS-B/La эсрэгбие нь зөвхөн SS-A/Ro эсрэгбиемүүдтэй хамт үүсдэг. Эсрэг SS-A\Ro эсрэгбие бүхий өвчтөнүүд ихэвчлэн гэрэлд мэдрэмтгий, Шегренийн хам шинжийн хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг, ревматоид хүчин зүйл, гипергаммаглобулинемитэй байдаг. Anti-SS-A/Ro эсрэгбие нь эрүүл хүмүүс (3%) болон аутоиммун өвчтэй өвчтөнүүдийн төрөл төрөгсдөд илэрдэг.

Цөмийн эсрэг эсрэгбие илэрсэн титрийн асуудал нь маш нарийн төвөгтэй байдаг оношлогооны үнэ цэнэ. Янз бүрийн лабораторид цөмийн эсрэг эсрэгбие илрэх хэвийн ийлдсийн шингэрүүлэлт (өөрөөр хэлбэл титрүүд) ихээхэн ялгаатай байдаг нь мэдэгдэж байна. Тиймээс та дараах дүрмийг баримтлах ёстой: хэрэв өвчтөний цусны ийлдэс дэх эсрэгбиеийн титр нь эрүүл хүмүүсийн цусны ийлдэс дэх эсрэгбиеийн титрээс 2 дахин их байвал (хяналт) ийм үр дүнг эргэлзээтэй гэж үзнэ. Жишээлбэл, эрүүл хүмүүсийн ийлдэс дэх эсрэгбиеийн титр 1:16 байвал эсрэгбиеийн титр 1:32, бүр 1:64-тэй өвчтөнүүдийн ийлдэс дэх шинжилгээний үр дүнг эргэлзээтэй гэж үзнэ. Эсрэгбиеийн титр өндөр байх тусам оношийг тогтооход илүү мэдээлэлтэй байдаг. Эрүүл хүн амын ойролцоогоор 2% -д эдгээр эсрэгбиемүүдийг бага титрээр илрүүлж болно гэдгийг санах нь зүйтэй.

Хэрэв өвчтөн 3 эсвэл 4-тэй бол SLE-ийн оношийг амархан тогтооно ердийн шинж тэмдэг, жишээлбэл, тууралт, тромбоцитопени, серозит эсвэл нефрит, цөмийн эсрэг эсрэгбие. Гэсэн хэдий ч харамсалтай нь практик дээр бид ихэвчлэн үе мөчний үрэвсэл эсвэл үе мөчний өвөрмөц бус илрэл, төв мэдрэлийн тогтолцооны тодорхой бус шинж тэмдэг, анамнез гэх мэт гомдолтой тулгардаг. арьсны тууралтэсвэл Рэйногийн үзэгдэл ба цөмийн эсрэг эсрэгбиеийн сорил сул эерэг. Ийм тохиолдолд оношийг урьдчилсан байдлаар хийж болох бөгөөд ийм өвчтөн эмчийн хяналтан дор байх ёстой.

Зарим тохиолдолд оношийг баталгаажуулах боломжтой нэмэлт иммуногенетик шинж тэмдгүүдийн нэг нь өвчтөний HLA фенотипийг тодорхойлох явдал юм. ӨХӨ-тэй өвчтөнд тодорхой эсрэгбие үүсэх нь тодорхой HLA эсрэгтөрөгчтэй холбоотой болох нь тогтоогдсон.Эмийн гаралтай ӨХӨ. Нэг буюу өөр эм уусны үр дүнд өвчтөнүүд SLE-тэй төстэй эмгэгүүд үүссэн нэлээд олон тохиолдлыг тодорхойлсон. Ийм сонгодог эмүүдийн нэг бол прокаинамид юм. Энэхүү SLE хам шинжийн өвөрмөц эмнэлзүйн шинж тэмдэг нь үе мөчний өвчин, толбо-папуляр тууралт, серозит, халуурах, цус багадалт, лейкопени зэрэг шинж тэмдгүүдийн харьцангуй дунд зэргийн хүндрэл юм. SLE-ийн энэ хэлбэрийн аутоэсрэгбиемүүд байдаг тодорхой шинж чанарууд: 1) антинуклеар эсрэгбие нь илэрсэн тохиолдолд иммунофлуоресценцийн судалгааны явцад нэгэн төрлийн гэрэлтдэг; 2) дүрмээр бол antihiston эсрэгбие илэрсэн; 3) уугуул ДНХ-ийн эсрэгбие нь эмээс үүдэлтэй SLE-д хэзээ ч илрдэггүй.

Сэжигтэй эмийг зогсоосны дараа 4-6 долоо хоногийн дараа шинж тэмдгүүд арилдаг боловч 6-12 сарын турш аутоэсрэгбие илрэв.

SLE-тэй өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 30% -д байдаг антифосфолипидын эсрэгбиемүүдийг дурдах хэрэгтэй. Эдгээр нь цус харвалт, венийн хөндийн (портал) венийн тромбоз, тромбофлебит, янз бүрийн түвшний уушигны эмболи гэх мэт янз бүрийн тромбоэмболийн хүндрэлийн шалтгаан болдог. SLE-тэй өвчтөнүүдэд антифосфолипидын эсрэгбие байгаа нь өвчний үр дүнг ихээхэн тодорхойлдог. өвчин. Гэсэн хэдий ч ийм эсрэгбие бүхий бүх өвчтөнд тромбоэмболийн хүндрэл үүсэх эрсдэл ижил байдаггүй. Антифосфолипидын эсрэгбиетэй нэгэн зэрэг цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны үйл ажиллагааны эмгэг илэрсэн тохиолдолд эрсдэл өндөр байдаг. SLE өвчтөнд антифосфолипидын эсрэгбие байгаа нь Вассерманы эерэг урвалын шалтгаан байж болно. Хэрэв ямар нэгэн шалтгаангүйгээр Вассерманы эерэг урвал илэрсэн бол антифосфолипидын эсрэгбие байгаа эсэхийг сэжиглэх хэрэгтэй. эрт тэмдэг SCV.

Эмэгтэйчүүдэд антифосфолипидын эсрэгбие байгаа нь (түүний дотор SLE-гүй) нь давтан зулбах шалтгаан болдог тул жирэмсний хоёр дахь гурван сард эмэгтэй хүн давтан зулбалттай байсан бол антифосфолипидын эсрэгбие илрүүлэх шинжилгээг хийх шаардлагатай (энэ талаар дэлгэрэнгүй мэдээлэл авахыг хүсвэл). "Нөхөн үржихүйн дархлаа судлал" хэсэг).

SLE-тэй өвчтөнд халдварт хүндрэл үүсэх эрсдэл маш өндөр байдаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг. Ихэнхдээ энэ нь бөөр, төв мэдрэлийн системд гэмтэл учруулсан өвчтөнүүдэд ажиглагддаг бөгөөд тэдгээрийг томилох шаардлагатай байдаг. өндөр тунгааргликокортикоид ба цитостатикууд; энэ тохиолдолд халдварт хүндрэлүүд нь оппортунист халдварын улмаас үүсдэг. Гэсэн хэдий ч илүү бүрэн бүтэн SLE өвчтэй хүмүүст ч халдварын мэдрэмтгий байдал (жишээлбэл, Neisseria, Salmonella, Gram-эерэг коккийн улмаас үүссэн системийн гэмтэл) нэмэгддэг. Үүний шалтгаан нь эсрэгбиемээр өдөөгдсөн лейкопени ба гранулоцитын үйл ажиллагааны алдагдал, комплементийн түвшин буурах, функциональ аспления гэх мэт.

Эмчилгээ. Харамсалтай нь стандарт эмчилгээЭнэ нь хэнд ч тохирох болно SLE-тэй өвчтөн, байдаггүй. Тухайн тохиолдол бүрт эмнэлзүйн зураглал, өвчний хүнд байдал, лабораторийн үзүүлэлтүүдийг харгалзан нэг буюу өөр эмчилгээний тактикийг тодорхойлно. Ерөнхий зөвлөмжүүдийн дотроос дараахь зүйлийг тэмдэглэж болно.

  • Ханаагүй тосны хүчлийг хоолны дэглэмд оруулах;
  • Тамхи татахыг хориглох;
  • Тогтмол дасгалын хөтөлбөр;
  • Биеийн хамгийн тохиромжтой жинг хадгалах;
  • Өдрийн дунд наранд өртөхгүй байх зэрэг фотопротектор ашиглах.

SLE илэрсэн тохиолдолд үндсэн эмчилгээ нь хоёр асуудлыг шийдвэрлэхэд чиглэгдэх ёстой.

  • эсрэгтөрөгчийн өдөөлтөөс урьдчилан сэргийлэх эсвэл өвчний идэвхжлийг өдөөж болох хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлийн нөлөөллөөс урьдчилан сэргийлэх;
  • дархлаа дарангуйлах нөлөөг ашиглан аутоэсрэгбиеийн үйлдвэрлэлийг хянах.

Зарим эм, түүнчлэн вакцин нь өвчнийг хурцатгахад хүргэдэг гэдгийг санах нь зүйтэй. Ихэнхдээ халдвар, дулаарал, стресс болон хүрээлэн буй орчны бусад хүчин зүйлсийн нөлөөлөлд өртсөний дараа хурцадмал байдал үүсдэг.

SLE-тэй өвчтөнүүдийг эмчлэхэд ашигладаг эм, аргууд

  • Стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд
  • Хумхаа өвчний эсрэг эм
  • Гидроксихлорокин (Плакенил)
  • Хлорохин
  • Кортикостероидууд
  • Преднизолон эсвэл преднизолон
  • Метилпреднизолон (iv/iv)
  • Дархлаа дарангуйлах эм (дархлаа дарангуйлагч)
  • Азатиоприн
  • Циклоспорин А (сандиммун-неорал)
  • Дархлаа дарангуйлах нөлөөтэй хавдрын эсрэг бодисууд
  • Метотрексат
  • Циклофосфамид
  • Антибиотик
  • Хлорамбуцил
  • Андроген
  • 19 - Нортестостерон
  • Даназол
  • Эфферент эмчилгээ
  • Плазмаферез, плазмсорбци
  • Лимфоцитоферез
  • Хоолны дэглэм
  • Арахидоны хүчлийн аналогууд
  • Дархлаа эмчилгээ
  • ДНХ-ийн эсрэгбиеийн дархлаа шингээх

Хүний хэвийн иммуноглобулиныг судсаар тарих моноклональ эсрэгбие CD4+ эсвэл CD5+ эсийн эсрэг. Хяналт арьсны илрэл SLE-ийн хувьд орон нутгийн кортикостероидуудыг хэрэглэх нь нэлээд үр дүнтэй байдаг. IN эхний үе шатуудөвчин, полиартрит, полиартритийг эмчлэх нь стероид бус үрэвслийн эсрэг эмийн тусламжтайгаар боломжтой. Хэрэв тэдгээр нь үр дүнгүй бол та хумхаа өвчний эсрэг эмийг зааж өгөх хэрэгтэй. Дүрмээр бол энэ нь гидроксихлорохин (Plaquenil) юм. Энэ эм нь арьс, үе мөчний илрэлийг эмчлэхэд үр дүн багатай боловч хөгжлийг удаашруулж болно системийн гэмтэл. Эхлэх тун нь ихэвчлэн 400 мг/өдөр бөгөөд удаан хугацааны туршид аажмаар 200 мг/хоног хүртэл буурдаг. Хяналттай байх шаардлагатай болзошгүй хүндрэлүүдэм нь торлог бүрхэвчинд хортой тул нүднээс. Арьс, үе мөчний илрэлийг эмчлэхэд хүндрэлтэй байдаг. бага тунгааркортикостероидууд (преднизолон 5-10 мг / хоног).

Өвчин даамжирч, бөөр болон бусад эрхтнүүдийг хамарсан тохиолдолд кортикостероид болон дархлаа дарангуйлах эмийг өндөр тунгаар ихэвчлэн тогтоодог. Ихэвчлэн SLE (чонон хөрвөс) хурцадмал үед амны хөндийн преднизолоныг өдөрт 50-100 мг тунгаар эсвэл метилпреднизолон (500-1000 мг) бүхий завсрын судсаар импульсийн эмчилгээг тогтоодог. Үр нөлөө нь хүрэхэд (ихэвчлэн хэдэн долоо хоногийн дараа) кортикостероидын тунг аажмаар бууруулдаг.

Глюкокортикоидуудад тэсвэртэй, бусад эмчилгээний үр дүнгүй тохиолдолд циклофосфамидыг тогтооно. судсаар тарихЭнэ нь (4-6 долоо хоногийн курс; 6 хүртэлх курс ба түүнээс дээш) нь өдөр бүр амаар удаан хугацаагаар хэрэглэхээс илүү үр дүнтэй бөгөөд хордлого багатай байдаг. Удаан хугацаагаар амаар хэрэглэснээр халдварт хүндрэл (герпес зостер), үргүйдэл (ялангуяа эмэгтэйчүүдэд), хавдар, давсагны хордлого бага зэрэг үүсэх эрсдэлтэй.

Азатиоприн нь циклофосфамидаас бага хоруу чанартай боловч бөөрний гэмтэлтэй моно эмчилгээ нь үр дүн багатай байдаг. Энэ нь ихэвчлэн преднизолонтой хослуулан хоёр дахь эм болгон ашигладаг бөгөөд энэ нь сүүлчийн тунг багасгах боломжийг олгодог. Эдгээр тохиолдолд кортикостероидын тунг өдөрт 12-15 мг-аас доош бууруулж, өвчний идэвхжил нэмэгдэх эрсдэлгүй байх ёстой.

Циклоспорины үйл ажиллагааны механизмын талаар. Мөн дэлгэрэнгүй мэдээллийг " хэсэгт хэлэлцэх болно. Ревматоид артрит" Түүнчлэн сүүлийн жилүүдэд циклоспорины шинэ тунгийн хэлбэр болох sandimmune-neoral нь нефротик хам шинжийг эмчлэхэд үр дүнтэй болохыг харуулж байгааг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Тодорхойлолт

Судалж буй материалЦусны ийлдэс

No 997 Кардиолипин ангиллын IgM-ийн эсрэгбие

Системийн чонон хөрвөс (SLE) болон бусад системийн хэрэх өвчний үед дархлааны хариу урвал нь нуклеопротеины эсрэгтөрөгчийн эсрэг чиглэгддэг, өөрөөр хэлбэл. нуклейн хүчил ба уургийн цогцолборууд. Одоогийн байдлаар нуклеопротейн ба рибонуклеины хүчлүүдийн эсрэг 200 орчим төрлийн эсрэгбиемүүдийг дүрсэлсэн байдаг бөгөөд тэдгээрийг цөмийн эсрэг эсрэгбие гэж нэрлэдэг.

HEp-2 эсийн шугам дээрх цөмийн эсрэг хүчин зүйл (туршилтын тайлбарыг үзнэ үү) нь цөмийн эсрэг бүх эсрэгбиемүүдийн 90-95% -ийг илрүүлэх боломжийг олгодог. хүний ​​эсүүдБүтцийн, уусдаггүй ба конформацийн эсрэг бүх антигенийг агуулдаг. HEp-2 эсийн шугам дахь антинуклеар хүчин зүйл нь SLE, бусад системийн ревматик өвчин, аутоиммун өвчинд агуулагддаг тул үүнийг бүх нийтийн шинжилгээнд ашигладаг. аутоиммун эмгэг. Цөмийн эсрэг хүчин зүйлийг тодорхойлох нь SLE-ийн хувьд маш чухал бөгөөд учир нь түүний титр нь өвчний хүнд явцтай хамааралтай бөгөөд үр дүнтэй эмчилгээ хийснээр буурдаг.

Нуклеосомын эсрэгбие нь SLE-ийн хөгжлийн явцад бие махбодид үүсдэг анхны аутоэсрэгбиеүүдийн нэг юм. Нуклеосомын эсрэгбиемүүд, тухайлбал ds-ДНХ-ийн эсрэгбиемүүд тоглох боломжтой том үүрэгчонон ярын үрэвслийн үед бөөрний гэмтлийн эмгэг жам. Антинуклеосомын эсрэгбиеийн өндөр түвшин нь зөвхөн нефрит дагалддаг идэвхтэй SLE бүхий өвчтөнүүдэд онцлог шинж чанартай бөгөөд тэдгээрийн түвшин нь өвчний идэвхжилтэй эерэг хамааралтай байдаг. Нуклеосомын эсрэгбиеийн түвшин нь гломерулонефрит үүсэхтэй зэрэгцэн SLE-ийн дэгдэлтийн өмнөхөн нэмэгддэг.

IgG ба IgM ангиллын кардиолипины эсрэгбие нь антифосфолипидын эсрэгбиеийн гэр бүлийн гол төлөөлөгчид юм. Бета-2-гликопротеины эсрэгбиемүүдийн зэрэгцээ кардиолипиний эсрэгбие нь антифосфолипидын хам шинжийн лабораторийн шалгуурт, давхар судалтай ДНХ ба Sm антигенийн эсрэгбиемүүдийн хамт системийн чонон ярын дархлаа судлалын шалгуурт багтдаг.

Уран зохиол

  1. Лапин С.В. Тотолян А.А. Аутоиммун өвчний дархлаа судлалын лабораторийн оношлогоо / "Хүн" хэвлэлийн газар, Санкт-Петербург - 2010. 272 ​​х.
  2. Насонов Е.Л., Александрова Е.Н. Орчин үеийн стандартууд лабораторийн оношлогоохэрх өвчин. Эмнэлзүйн зөвлөмж / BHM, M - 2006.
  3. Конрад К, Шлослер В., Хипе Ф., Фицлер М.Ж. Эрхтэн өвөрмөц аутоиммун өвчин дэх аутоэсрэгбие: Оношлогооны лавлагаа/ PABST, Дрезден – 2011. 300 х.
  4. Конрад К, Шлослер В., Хипе Ф., Фицлер М.Ж. Системийн аутоиммун өвчин дэх аутоэсрэгбие: Оношлогооны лавлагаа/ PABST, Дрезден – 2007. 300 х.
  5. Gershvin ME, Meroni PL, Shoenfeld Y. Autoantiboies 2nd ed./ Elsevier Science – 2006. 862 х.
  6. Shoenfeld Y., Cervera R, Gershvin ME Diagnostic Criteria in autoimmune Diseases / Humana Press – 2008. 598 х.
  7. Урвалжийн багцын заавар.

Бэлтгэл

Сүүлчийн хоол идсэнээс хойш 4 цаг хүлээх нь дээр. заавал биелүүлэх шаардлагаҮгүй

Хэрэглэх заалт

Судалгааг дараахь нөхцөл байдлыг оношлох, хянах зорилгоор зааж өгсөн болно.

Үр дүнгийн тайлбар

Судалгааны үр дүнгийн тайлбар нь эмчлэгч эмчийн мэдээллийг агуулсан бөгөөд онош биш юм. Энэ хэсэгт байгаа мэдээллийг өөрийгөө оношлох, өөрийгөө эмчлэхэд ашиглах ёсгүй. Эмч энэ үзлэгийн үр дүнг хоёуланг нь ашиглан үнэн зөв оношийг тавьдаг шаардлагатай мэдээлэлбусад эх сурвалжаас: өвчний түүх, бусад шинжилгээний үр дүн гэх мэт.

IgG ба IgM ангиллын антинуклеар хүчин зүйл, нуклеосомын эсрэг бие, кардиолипин эсрэгбиемүүд нь SLE-тэй өвчтөнүүдийг оношлох, хянахад гол үүрэг гүйцэтгэдэг. Цөмийн эсрэг хүчин зүйлийн титр, нуклеосомын эсрэг эсрэгбие, ds-ДНХ-ийн эсрэгбиемүүдийг 3 сар тутамд хянахыг зөвлөж байна.


Энэ өвчнийг оношлоход ашигладаг системийн чонон ярын (ANA, anti-dsDNA болон cardiolipin-ийн эсрэгбие) дархлаа судлалын шалгууртай холбоотой аутоэсрэгбиеийн цогц судалгаа.

Орос хэл дээрх синонимууд

SLE-ийн ийлдэс судлалын оношлогоо;

SLE дахь аутоэсрэгбие.

Англи хэлний синонимууд

Серологийн шинжилгээ, S.L.E.;

Авто эсрэгбие, S.L.E.;

Дархлаа судлалын шалгуур, SLE.

Судалгаанд ямар биоматериал ашиглаж болох вэ?

Венийн цус.

Судалгаанд хэрхэн зөв бэлтгэх вэ?

  • Шинжилгээ хийхээс 30 минутын өмнө тамхи татаж болохгүй.

Судалгааны талаархи ерөнхий мэдээлэл

Системийн чонон хөрвөс (SLE) - аутоиммун өвчин, олон янзаар тодорхойлогддог эмнэлзүйн илрэлүүдТэгээд өргөн хамрах хүрээаутоэсрэгбие. Хамгийн агуу эмнэлзүйн ач холбогдолбайна дараах төрлүүдэсрэгбие:

  • Антинуклеар хүчин зүйл (ANF, өөр нэр: antinuclear antibodies, ANA) нь өөрийн цөмийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн эсрэг чиглэсэн аутоэсрэгбиеүүдийн нэг төрлийн бус бүлэг юм. ANAs нь SLE-тэй өвчтөнүүдийн 98% -д илэрдэг. Ийм өндөр мэдрэмжтэйгэсэн үг сөрөг үр дүнСудалгаанд SLE-ийн оношийг оруулаагүй болно. Гэсэн хэдий ч эдгээр эсрэгбиемүүд нь SLE-ийн өвөрмөц бус: бусад өвчтэй өвчтөнүүдийн цусанд (холбогч эдийн бусад өвчин, аутоиммун нойр булчирхайн үрэвсэл, анхдагч) илэрдэг. цөсний цирроз, зарим хорт хавдар). Цусан дахь ANA-г тодорхойлох хэд хэдэн арга байдаг. Арга шууд бус урвалфлюресцент (RNIF) хүний эпителийн эсүүд HEp-2 нь гэрлийн титр, төрлийг тодорхойлох боломжийг олгодог. SLE-ийн хувьд хамгийн онцлог нь нэгэн төрлийн, захын (ахиу) болон толботой (мөхлөгт) төрлийн гэрэлтдэг.
  • Давхар хэлхээтэй ДНХ-ийн эсрэгбие (anti-dsDNA) нь өөрийн хоёр хэлхээтэй ДНХ-ийн эсрэг чиглэсэн аутоэсрэгбие юм. Эдгээр нь ANA-ийн нэг төрөл юм. Anti-dsDNA нь SLE-тэй өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 70% -д илэрдэг. Хэдийгээр SLE-ийн эсрэг dsDNA-ийн мэдрэмж нь ANA-аас бага боловч өвөрмөц чанар нь 100% хүрдэг. Энэхүү өндөр мэдрэмж нь шинжилгээний эерэг үр дүн нь SLE-ийн оношийг баталж байна гэсэн үг юм.
  • Антифосфолипидын эсрэгбие нь фосфолипид ба тэдгээрийн холбогдох молекулуудын эсрэг чиглэсэн эсрэгбиемүүдийн нэг төрлийн бус бүлэг юм. Энэ бүлэгт кардиолипин, бета-2-гликопротеин, анексин V, фосфатидил-протромбин болон бусад эсрэгбиемүүд орно. SLE-тэй өвчтөнүүдийн 5-70% нь антифосфолипидын эсрэгбиетэй байдаг. Антифосфолипидын эсрэгбиеийн хамгийн түгээмэл хэлбэр нь антикардиолипин эсрэгбие (ACA) юм. АКА нь кардиолипин гэж нэрлэгддэг митохондрийн мембраны фосфолипидын аль нэгний эсрэг чиглэгддэг (АКА нь фосфолипид өөрөө биш харин кардиолипинтэй холбоотой цусны сийвэнгийн аполипопротейнд чиглэгддэг гэдгийг мэддэг).

SLE-ийн оношлогоо нь нэлээд төвөгтэй бөгөөд төвөгтэй байдаг. Дархлааны эмгэг нь энэ өвчний онцлог шинж чанар бөгөөд лабораторийн шинжилгээ нь нэг хэсэг юм оношлогооны алгоритм. Алдаа гаргахгүйн тулд эмч (мөн өвчтөн) ямар үүрэг гүйцэтгэдэг болохыг ойлгох хэрэгтэй лабораторийн шинжилгэээнэ өвчнийг оношлох, тэдгээрийн үр дүнг хэрхэн зөв тайлбарлах талаар.

Өмнө нь SLE-ийн оношлогооны шалгуурт LE эсүүд болон тэмбүүгийн байнгын хуурамч эерэг ийлдэс судлалын шинжилгээнүүд багтдаг байв. Лабораторийн оношлогооны аргуудыг хөгжүүлж, илүү бүрэн ойлголттой болсон SLE-ийн эмгэг жамОношлогооны шалгуурууд өөрчлөгдсөн. Одоогийн байдлаар Америкийн Ревматологийн коллеж (ACR) 1997 оны ангиллын шалгуурыг SLE-ийг оношлоход ихэвчлэн ашигладаг. Үүнд: Эмнэлзүйн шинж тэмдэг, цусны үзүүлэлт ба дархлаа судлалын эмгэг (нийт 11 шалгуур). Хэрэв өвчтөн 4 ба түүнээс дээш ACR шалгууртай бол SLE-ийн оношийг магадлалтай гэж үзнэ. ACR-ийн дархлаа судлалын шалгуурт дараахь зүйлс орно.

  • Давхар хэлхээтэй ДНХ-ийн эсрэгбие (anti-dsDNA), Смитийн эсрэгтөрөгчийн эсрэгбие (anti-Sm) байгаа эсэх эсвэлантифосфолипидын эсрэгбие (антикардиолипин эсрэгбие IgG ба IgM орно); чонон хөрвөс антикоагулянтТэгээд хуурамч эерэг хариу үйлдэлтэмбүүгийн хувьд) - 1 оноо. ACR ангилалд бүх гурван төрлийн аутоэсрэгбиемүүдийг нэг шалгуурт нэгтгэсэн болохыг харж болно.
  • Цөмийн эсрэг эсрэгбие ANA байгаа эсэх - 1 оноо. Өндөр титр (1:160-аас дээш) нь SLE-ийн хувьд илүү онцлог юм.

2012 онд эдгээр шалгуурууд нь SLE-ийн талаарх шинэ ойлголтыг тусгахын тулд шинэчлэгдсэн бөгөөд SLICC SLE ангиллын шалгуурыг бий болгосон. Тайлбар дархлаа судлалын эмгэг SLE-д ихээхэн өөрчлөлт гарсан. SLICC-ийн дархлаа судлалын шалгуурт дараахь зүйлс орно.

  • Лабораторийн жишиг утгаас давсан титр дэх ANA байгаа эсэх - 1 оноо;
  • Лабораторийн жишиг утгаас давсан титр дэх анти-dsDNA байгаа эсэх, эсвэл ELISA-г ашиглах үед - лабораторийн үзүүлэлтээс хоёр дахин их - 1 оноо;
  • Эсрэг Sm байгаа эсэх - 1 оноо;
  • Антифосфолипидын эсрэгбие, түүний дотор өндөр ба дунд титр дэх антикардиолипин эсрэгбие IgG, IgM, IgA, чонон хөрвөс, тэмбүүгийн эсрэг кардиолипины сорил/хурдасжуулах микрореакцийн хуурамч эерэг үр дүн, бета-2-гликопротейн, IAMg-ийн эсрэгбиемүүд) 1 оноо;
  • Комплементийн түвшин буурсан (C3, C4 эсвэл C50) - 1 оноо;
  • Кумбын шууд сорилын эерэг үр дүн (цус задралын цус багадалт байхгүй тохиолдолд) - 1 оноо.

Хэрэв өвчтөн 4 ба түүнээс дээш SLICC шалгууртай бол (нэг эмнэлзүйн болон нэг дархлаа судлалын шалгуур шаардлагатай) SLE-ийн оношийг магадлалтай гэж үзнэ. Эндээс харахад ANA шалгуур үзүүлэлт өөрчлөгдөөгүй, харин эсрэг dsDNA, anti-Sm, антифосфолипидын эсрэгбие нь бие даасан шалгуурт хуваагдсан байна. Түүнээс гадна:

(2) бага титртэй антикардиолипины эсрэгбиемүүдийг тооцохоо больсон;

(3) нэмсэн IgA ангиантикардиолипин эсрэгбие ба бета-2-гликопротеины эсрэгбие;

(4) нэмэлт шалгуурыг нэмсэн (комплементийн түвшин буурах, бета-2-гликопротеины эсрэгбие гэх мэт).

Энэхүү цогц судалгаанд SLE-ийн хамгийн түгээмэл аутоэсрэгбиемүүдийг (ANA, anti-dsDNA болон anticardiolipin эсрэгбие) багтаасан болно. Хэдийгээр эдгээр гурван төрлийн эсрэгбиемүүд хэвээр байна чухал шалгуур, SLE-ийг оношлоход хэрэг болох шинэ шалгуурууд гарч ирж байна. Тиймээс зарим тохиолдолд энэ цогц дүн шинжилгээбусад лабораторийн шинжилгээнүүдтэй хавсаргасан. Хэдийгээр лабораторийн шинжилгээ нь SLE-ийн оношлогоонд асар их үүрэг гүйцэтгэдэг боловч зөвхөн эмнэлзүйн мэдээлэлтэй хамт үнэлэгдэх ёстой гэдгийг дахин онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй.

Судалгааг юунд ашигладаг вэ?

  • Системийн чонон хөрвөсийг оношлоход зориулагдсан.

Хичээл хэзээ товлогдсон бэ?

  • Системийн чонон ярын шинж тэмдэг илэрвэл: халуурах, арьсны гэмтэл (нүүр, шуу, цээжний арьсан дээр эрвээхэй, дискоид болон бусад тууралт), артралги / артрит, пневмонит, перикардит, эпилепси, бөөрний гэмтэл;
  • SLE-д тохиолддог өөрчлөлтүүд байгаа тохиолдолд эмнэлзүйн шинжилгээцус: цус задралын цус багадалт, лейкопени эсвэл лимфопени, тромбоцитопени.

Үр дүн нь юу гэсэн үг вэ?

Лавлах утгууд

1. Цөмийн эсрэг хүчин зүйл

Үр дүн: сөрөг.

2. Давхар хэлхээтэй ДНХ-ийн эсрэгбие (anti-dsDNA), IgG: 0 - 25 IU/ml.

3. Кардиолипин, IgG-ийн эсрэгбие: 0 - 10 U / мл.

Кардиолипин, IgM-ийн эсрэгбие: 0 - 10 U / мл.

SLE-ийн дархлаа судлалын шалгуур (ACR, 1997):

  • anti-dsDNA, anti-Sm эсвэл антифосфолипидын эсрэгбие (антикардиолипин IgG ба IgM эсрэгбие, чонон ярын эсрэг бодис, тэмбүүгийн хуурамч эерэг урвал орно);

SLE-ийн дархлаа судлалын шалгуур (SLICC, 2012):

  • dsDNA-ийн эсрэг эерэг үр дүн нь лавлагааны лабораторийн үзүүлэлтээс хоёр дахин их (ELISA аргыг ашиглан);
  • антикардиолипин эсрэгбие нь өндөр эсвэл дунд титр дэх IgG, IgM эсвэл IgA;
  • бусад бие даасан шалгуурууд: anti-Sm, буурсан C3, C4 эсвэл C50 түвшин, шууд Кумбсын сорилын эерэг үр дүн.

Үр дүнд нь юу нөлөөлж болох вэ?

  • Өвчин эхэлснээс хойш өнгөрсөн хугацаа;
  • өвчний үйл ажиллагаа.


Чухал тэмдэглэл

  • Шинжилгээний үр дүнг нэмэлт лабораторийн болон багажийн судалгааны өгөгдлийн хамт үнэлнэ;
  • авахын төлөө яг үр дүнТа шалгалтанд бэлтгэх удирдамжийг дагаж мөрдөх ёстой.

Судалгааг хэн захиалах вэ?

Доктор ерөнхий практик, эмчилгээний эмч, ревматологич.

Уран зохиол

  • Петри Мет бусад. Системийн чонон хөрвөс олон улсын хамтын клиникийн ангиллын шалгуурыг гаргаж, баталгаажуулсан. Артрит реум. 2012 оны наймдугаар сар;64(8):2677-86. doi: 10.1002/art.34473.
  • Gibson K, Goodemote P, Johnson S. FPIN-ийн эмнэлзүйн лавлагаа: системийн чонон ярын эсрэгбиеийн шинжилгээ. Би гэр бүлийн эмч. 2011 оны арванхоёрдугаар сарын 15;84(12):1407-9.
  • Yu C, Gershwin ME, Chang C. Системийн чонон ярын оношлогооны шалгуур: шүүмжлэлтэй тойм. J Аутоиммун. 2014 оны 2-р сараас 3-р сар;48-49:10-3.
  • Gill JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT. Системийн чонон хөрвөс өвчний оношлогоо. Би гэр бүлийн эмч. 2003 оны 12-р сарын 1;68(11):2179-86.

Лабораторийн судалгаа

Ерөнхий шинжилгээцус
. SLE-д ESR-ийн өсөлт ихэвчлэн ажиглагддаг, гэхдээ энэ тэмдэгөвчний үйл ажиллагаатай сайн хамааралгүй. ESR-ийн тодорхой бус өсөлт нь хоорондын халдвар байгааг илтгэнэ.
. Лейкопени (ихэвчлэн лимфопени) нь өвчний үйл ажиллагаатай холбоотой байдаг.
. Гипохромын цус багадалтхолбоотой архаг үрэвсэл, далд ходоодны цус алдалт, тодорхой эм уух.Хөнгөн буюу дунд зэргийн цус багадалт ихэвчлэн илэрдэг. Хүнд Кумбс эерэг аутоиммун цус задралын цус багадалт нь өвчтөнүүдийн 10% -иас бага байдаг.

APS-тэй өвчтөнүүдэд тромбоцитопени ихэвчлэн илэрдэг. Маш ховор тохиолдолд аутоиммун тромбоцитопени нь AT-ийн нийлэгжилттэй холбоотой тромбоцитууд үүсдэг.
. CRP-ийн өсөлт нь ер бусын юм; байгаа бол ихэнх тохиолдолд тэмдэглэсэн хавсарсан халдвар. Дунд зэргийн өсөлт SRP концентраци (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

Шээсний ерөнхий шинжилгээ
Протеинурия, гематури, лейкоцитури илэрдэг бөгөөд тэдгээрийн хүнд байдал нь чонон ярын үрэвслийн эмнэлзүйн болон морфологийн хувилбараас хамаардаг.

Биохимийн судалгаа
Биохимийн үзүүлэлтүүдийн өөрчлөлт нь өвөрмөц бус бөгөөд өвчний янз бүрийн үе дэх дотоод эрхтнүүдийн зонхилох гэмтэлээс хамаардаг. Дархлаа судлалын судалгаа
. Антинуклеар хүчин зүйл (ANF) нь эсийн цөмийн янз бүрийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдтэй урвалд ордог аутоэсрэгбиеүүдийн нэг төрлийн бус популяци юм. ANF ​​нь SLE-тэй өвчтөнүүдийн 95% -д илэрдэг (ихэвчлэн өндөр титртэй); Ихэнх тохиолдолд энэ нь байхгүй байгаа нь SLE-ийн оношийг эсэргүүцдэг.

Цөмийн эсрэг AT. Давхар судалтай (уугуул) ДНХ (анти-ДНХ) хүртэлх AT нь SLE-д харьцангуй өвөрмөц байдаг; өвчтөнүүдийн 50-90% -д илэрсэн ♦ AT гистонууд нь эмээс үүдэлтэй чонон ярын хувьд илүү түгээмэл байдаг. AT-аас 5м-ийн эсрэгтөрөгч (anti-Sm) нь SLE-ийн өвөрмөц шинж чанартай боловч өвчтөнүүдийн 10-30% -д л илэрдэг; AT-аас жижиг цөмийн рибонуклеопротеины холимог холбогч эдийн өвчний илрэл бүхий өвчтөнүүдэд ихэвчлэн илэрдэг ♦ AT-аас Ro/SS-A эсрэгтөрөгч (anti-Ro/SSA) нь лимфопени, тромбоцитопени, фотодерматит, уушигны фиброз, Sjögren-ийн хам шинжтэй холбоотой байдаг. AT-аас La/SS-B эсрэгтөрөгч (anti-La/SSB) нь ихэвчлэн анти-Ротой хамт олддог.

APL, хуурамч эерэг Вассерманы урвал, чонон хөрвөс, AT-аас кардиолипин нь APS-ийн лабораторийн маркерууд юм.

Лабораторийн бусад эмгэгүүд
Олон өвчтөнд чонон хөрвөс гэж нэрлэгддэг эсүүд илэрдэг - LE (ot lupus erythematosus) эсүүд (фагоцитозын цөмийн материалтай лейкоцитууд), цусны эргэлтийн дархлааны цогцолборууд, RF боловч эдгээр лабораторийн эмгэгүүдийн эмнэлзүйн ач холбогдол бага байдаг. Бөөрний чонон хөрвөстэй өвчтөнүүдэд нефритын идэвхжилтэй (ялангуяа С3 бүрэлдэхүүн хэсэг) хамааралтай комплемент (CH50) ба түүний бие даасан бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн (С3 ба С4) нийт цус задралын идэвхжил буурч байна.

Оношлогоо

SLE-ийг оношлохын тулд өвчний нэг шинж тэмдэг илэрсэн эсвэл лабораторийн нэг өөрчлөлт байгаа нь хангалтгүй - оношийг өвчний эмнэлзүйн илрэл, лабораторийн болон багажийн судалгааны аргуудын мэдээлэл, өвчний ангиллын шалгуурт үндэслэн тогтоодог. Америкийн ревматологийн нийгэмлэг.

Америкийн ревматологийн нийгэмлэгийн шалгуур

1. Хацрын ясанд тууралт гарах: хацрын ясанд тогтсон улайлт, хамрын уруул руу тархах хандлагатай.
2. Дискоид тууралт: арьсны наалдсан хайрс, уутанцрын бөглөө бүхий эритематоз хэлбэрийн товруу; Хуучин гэмтэл нь атрофийн сорвитой байж болно.

3. Гэрэл мэдрэмтгий байдал: Нарны гэрэлд ер бусын хариу үйлдэл хийсний үр дүнд арьсны тууралт үүсдэг.
4. Амны хөндийн шархлаа: амны хөндий эсвэл хамар залгиурын шархлаа; ихэвчлэн өвдөлтгүй байдаг.

5. Үе мөчний үрэвсэл: 2 ба түүнээс дээш захын үе мөчний эвдрэл, эмзэглэл, хавдар, шүүдэсжилтээр илэрдэг элэгдлийн бус үений үрэвсэл.
6. Серозит: гялтангийн үрэвсэл (гялтангийн өвдөлт, эсвэл гялтангийн үрэлтийн үрэлт, эсвэл гялтангийн шүүдэсжилт байгаа эсэх) эсвэл перикардит (эхокардиографи эсвэл перикардийн үрэлтийн сонсголоор батлагдсан).

7. Бөөрний гэмтэл: байнгын протеинурия >0.5 г/хоног буюу цилиндр (эритроцит, гемоглобин, мөхлөгт эсвэл холимог).
8. Төв мэдрэлийн тогтолцоонд гэмтэл учруулах: таталт эсвэл сэтгэцийн эмгэг (эм, бодисын солилцооны эмгэг байхгүй тохиолдолд).

9. Цусны эмгэг: ретикулоцитоз бүхий цус задралын цус багадалт, эсвэл лейкопени<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. Дархлааны эмгэгүүд ♦ ДНХ-ийн эсрэг эсвэл ♦ анти-Sm эсвэл ♦ aPL: -IgG эсвэл IgM-ийн түвшин нэмэгдсэн (AT-аас кардиолипин); - стандарт аргуудыг ашиглан чонон хөрвөсийг илрүүлэх эерэг шинжилгээ; - Treponema pallidum immobilization test, treponemal AT-ийн флюресцент шингээх туршилтыг ашиглан тэмбүү байхгүй нь батлагдсан 6 сарын хугацаанд хуурамч эерэг Вассерман урвал.
11. ANF: ANF титр ихсэх (чонон хөрвөстэй төстэй хам шинжийг үүсгэдэг эм хэрэглэхгүй тохиолдолд). Дээр дурдсан 11 шалгуурын 4 буюу түүнээс дээш нь илэрсэн тохиолдолд SLE-ийн оношийг тавьдаг.

APS-ийн оношлогооны шалгуурууд

I. Эмнэлзүйн шалгуур
1. Тромбоз (ямар нэгэн эрхтэнд артери, венийн болон жижиг судасны тромбозын нэг буюу хэд хэдэн тохиолдол).
2. Жирэмсний эмгэг (жирэмсний 10 дахь долоо хоногоос хойш морфологийн хувьд хэвийн ургийн хэвлийд үхэх нэг буюу хэд хэдэн тохиолдол, эсвэл жирэмсний 34 дэх долоо хоногоос өмнө морфологийн хувьд хэвийн ураг дутуу төрсөн нэг ба түүнээс дээш тохиолдол, эсхүл гурван ба түүнээс дээш дараалсан тохиолдол. жирэмсний 10 дахь долоо хоногоос өмнө аяндаа үр хөндөлт).

II. Лабораторийн шалгуур
1. Цусан дахь кардиолипин (IgG ба/эсвэл IgM) -ийг 2 ба түүнээс дээш тооны судалгаагаар дор хаяж 6 долоо хоногийн завсарлагатайгаар дунд эсвэл өндөр титрээр тогтооно.
2. Дор хаяж 6 долоо хоногийн зайтай 2 ба түүнээс дээш судалгаагаар цусны сийвэнгийн чонон хөрвөс антикоагулянтыг дараах байдлаар тодорхойлно.
. фосфолипид хамааралтай коагуляцийн шинжилгээнд плазмын бүлэгнэлтийн хугацааг уртасгах;
. донорын сийвэнтэй холих туршилтын шинжилгээнд цусны бүлэгнэлтийн хугацааг уртасгах залруулга байхгүй;
. фосфолипид нэмэх үед скрининг тестийн цусны бүлэгнэлтийн хугацааг богиносгох буюу уртасгах залруулга;
. бусад коагулопатийг хасах. Тодорхой APS нь нэг эмнэлзүйн болон нэг лабораторийн шалгуур үзүүлэлтийг харгалзан оношлогддог.

Хэрэв SLE-ийг сэжиглэж байгаа бол дараахь судалгааг хийх шаардлагатай.
. ESR-ийг тодорхойлох, лейкоцитын (лейкоцитын томъёотой) болон ялтасын агууламжийг тооцоолох цусны ерөнхий шинжилгээ. ANF-ийг тодорхойлох дархлаа судлалын цусны шинжилгээ. шээсний ерөнхий шинжилгээ. цээжний рентген зураг
. ЭКГ, эхокардиографи.

найзууддаа хэл