Pseudopelada broca en tant que maladie indépendante, confirmée par des signes cliniques et histologiques. Alopécie atrophique (pseudopelade de Broca) : tableau clinique, diagnostic, traitement

La pseudopélade de Broca ou calvitie atrophique cicatricielle est une forme acquise d'alopécie, qui se manifeste par une chute focale des cheveux accompagnée de cicatrices et d'une atrophie de la peau.

Etiopathogenèse de l'alopécie atrophique

L'étiologie et la pathogenèse ne sont pas entièrement élucidées.

Épidémiologie de la pseudopélade de Broca

Le pseudopallas de Broca apparaît principalement entre 35 et 40 ans. La maladie est typique des hommes et des femmes.

La maladie commence par l'apparition de petits foyers de calvitie cicatriciels atrophiques situés de manière asymétrique, qui augmentent en taille, acquièrent des contours irréguliers et irréguliers et fusionnent les uns avec les autres. Au début de la maladie, une hyperémie périfolliculaire modérée est observée dans les zones touchées, suivie d'une atrophie cutanée sans signes d'inflammation ni de desquamation, l'appareil folliculaire est détruit. Parfois, au centre de la lésion, il y a des poils longs uniques visuellement inchangés. Les patients atteints de pseudopélade de Broca n'éprouvent aucune sensation subjective.

Cours et pronostic

Le processus progresse lentement mais sûrement. Au fil du temps, la chute des cheveux s'arrête et une reforestation complète ne se produit pas. Cependant, en ce qui concerne la restauration de la pousse des cheveux dans les lésions, le pronostic est défavorable.

Pathomorphologie

L'examen histologique chez les patients atteints de pseudopélade de Broca révèle une atrophie prononcée de l'épiderme, un follicule pilosébacé détruit dans le derme, des infiltrats lymphohistiocytaires périvasculaires et périfolliculaires, localisés plus superficiellement que chez les patients atteints de pelade, et parfois une hyperkératose folliculaire.

Diagnostique

Basé sur un tableau clinique caractéristique et peut être vérifié à l’aide de examen histologique.

Traitement de l'alopécie cicatricielle

L'alopécie cicatricielle est irréversible et dans la plupart des cas, le traitement n'est pas efficace. Les patients sont prescrits sédatifs, lidase, médicaments l'acide nicotinique, qui améliorent la microcirculation, stimulants biogéniques, vitamines, préparations de zinc, de cuivre et de fer. Les préparations d'acide ruthénique sont utilisées dans le traitement des patients atteints de pseudopélade de Broca. Il est également conseillé d'utiliser des méthodes physiothérapeutiques - diamètre indirect ou inductothermie du col de l'utérus nœuds sympathiques et zone transversale, cryomassage à l'azote liquide. Une partie importante d'un traitement complexe consiste à prendre soin des cheveux de manière rationnelle et à abandonner les mauvaises habitudes.

Traitement de l'alopécie avec un mésoscooter

L'alopécie focale ou diffuse avec un traitement médicamenteux adéquat est l'une des principales indications de la procédure de microneedling du cuir chevelu. En utilisant les méthodes traditionnelles d'acupuncture orientale, les micro-aiguilles d'un dermaroller placées dans la zone du cuir chevelu augmentent le flux sanguin, ce qui aide à saturer les follicules pileux en nutriments et constitue un puissant stimulateur de la croissance des follicules « dormants » :

La technique d'implantation de cheveux en biofibre est une procédure chirurgicale efficace, sûre et pourtant simple qui permet d'obtenir une épaisseur naturelle des cheveux. L'implantation de cheveux en biofibre est recommandée en cas d'insuffisance capillaire et d'alopécie. En raison des différentes longueurs de fil (de 15 à 45 cm), la procédure est indiquée aussi bien pour les hommes que pour les femmes, quel que soit l'âge, ainsi que comme procédure anti-âge ou lorsqu'il est nécessaire d'améliorer les résultats esthétiques d'autres personnes. techniques de restauration capillaire.

Pseudopelada Broca (alopécie atrophique) est une maladie assez rare caractérisée par une chute des cheveux. Le terme « pelade » fait référence à la pelade, et « pseudopelade », par conséquent, signifiera « quelque chose de similaire, mais pas à cette maladie ».

La description de cette maladie a été donnée par le chercheur Brock, c'est pourquoi elle porte le nom du scientifique. La pseudopélade de Broca peut apparaître comme maladie distincte, et comme complication d’autres maladies. Le plus souvent, la pseudopelade de Broca accompagne.

Raisons du développement de la maladie

La pseudopélade de Broca est classée comme une maladie idiopathique dont les causes n'ont pas encore été identifiées. Le plus souvent, la pseudopélade de Broca survient chez les personnes de plus de 35 ans et chez les femmes environ trois fois plus souvent que chez les hommes. Cependant, il existe des cas où la pseudopelade s'est également développée chez les enfants.

Il faut reconnaître que l'effet de la maladie est irréversible et qu'il n'est pas possible de restaurer les cheveux perdus. Cependant, il est généralement possible d’arrêter le processus de perte.

Manifestations et symptômes

La pseudopélade de Broca se développe progressivement, souvent de manière totalement inaperçue pour le patient. Le premier symptôme de la pseudopelade est l’apparition de plaques de calvitie. Ils sont généralement localisés dans la partie supérieure de l'arrière de la tête et sur la couronne. Comme les cheveux tombent progressivement, le patient ne remarque pas immédiatement que quelque chose ne va pas.

Progressivement, les foyers d'alopécie fusionnent, formant des zones de calvitie assez étendues. La forme des lésions peut être assez bizarre, les limites sont clairement définies.

Avec la pseudopelade de Broca dans la zone chauve, la peau semble en bonne santé. La peau est rose pâle, lisse, sans éruption cutanée. Aux limites des lésions, la peau et les cheveux ne présentent pas changements notables. Cependant, après un examen attentif, vous remarquerez un symptôme caractéristique de la pseudopelade - la croissance de deux cheveux à partir d'un follicule pileux.

Le pseudopélade de Broca a évolution chronique, le développement est lent. Petit à petit, tout le monde s'implique dans le processus grande quantité follicules pileux. Une bordure rose pâle est visible autour du follicule pileux touché par la maladie et une kératose est observée à l'embouchure du follicule.

Si vous arrachez un poil de la pseudo-pelade affectée du bulbe, vous remarquerez qu'il ressemble à une allumette brûlée (comme décrit par Yu.V. Sergeev). La racine du poil présente des signes d’atrophie et sa couleur et son apparence ressemblent à une allumette brûlée.

Dans les zones du cuir chevelu non couvertes par l’alopécie, on peut retrouver des zones de desquamation et la formation de croûtes dures. La présence de ces lésions est facile à déterminer par palpation.

Au fur et à mesure que la pseudopélade de Broca se développe, des cicatrices se forment à la place des cheveux perdus, qui peuvent être localisées de manière aléatoire ou en groupe. La pseudopélade ne provoque aucune sensation physique inconfortable. Au fil du temps, le processus peut s’arrêter spontanément.

Ainsi, les principaux symptômes de la pseudopélade de Broca :

• Au premier stade, les lésions sont très petites, mais elles se développent lentement mais régulièrement.
• Dans la plupart des cas, les plaques chauves ont une forme ronde.
• La frontière entre la lésion et peau saine avec la pseudopelade c'est très clair.
• La peau de la zone touchée est maigre et glabre et a une couleur rosâtre ou blanche. Parfois, plusieurs poils simples et épaissis peuvent être observés dans la zone de position.
• Les lésions individuelles de la pseudopelade sont généralement petites, mais elles ont tendance à fusionner, ce qui entraîne une calvitie assez importante.

Formes de la maladie

Il existe plusieurs formes de pseudopelade, qui diffèrent manifestations externes:

• Atrophie pure. Dans ce cas, il n’y a pas de poils dans la zone touchée, la peau est parfaitement propre et a une couleur blanche ou rosée.
• Atrophie avec rougeur. Avec cette forme de pseudopelade, la peau de la zone chauve devient rouge.
• Atrophie s. Cette forme de pseudopelade se caractérise par un épaississement important de la couche cornée au niveau de la perte de cheveux.

Méthodes de diagnostic

Le diagnostic de la pseudopélade de Broca n'est pas particulièrement difficile, cependant, le dermatologue doit exclure la présence de maladies chez le patient qui ont symptômes similaires.

Lors de l'examen d'une biopsie cutanée réalisée chez un patient atteint de pseudopelade, l'image suivante peut être observée : il n'y a aucun signe de processus inflammatoire () et il n'y a pas de changements significatifs dans les follicules pileux. L'absence de banderoles fibreuses dans le derme, c'est-à-dire que l'examen histologique révèle des signes d'alopécie cicatricielle en l'absence de processus inflammatoire.

Actuellement, certains critères diagnostiques ont été adoptés pour déterminer la pseudopélade de Broca.

Grade critères cliniques:

• Les zones de perte de cheveux ont tendance à fusionner.
• Une maladie de longue durée à progression lente.
• Sur stade avancé Une atrophie cutanée modérée peut être observée dans les zones touchées.
• Au stade précoce de la pseudopelade, une rougeur en forme de bordure peut être observée près des follicules pileux.

Un diagnostic différentiel est nécessaire pour les maladies suivantes :

1. . Avec la pseudopelade, seul le cuir chevelu est touché, de plus, il n'y a pas d'érythème, des écailles et des squames ne se forment pas sur la peau.
2. Maladies infectieuses– érysipèle, etc.
3. Tumeurs malignes peau.

Traitement

Il n’existe aucun traitement capable d’inverser le processus de pseudopelade et de restaurer les cheveux perdus. Cependant, avec l'aide d'agents thérapeutiques, il est possible d'arrêter le processus et d'améliorer l'état actuel de la peau.

Il est préférable de commencer le traitement de la pseudopelade à un stade précoce de la maladie, avant que le processus d'alopécie ne soit bien avancé.

Le traitement de la pseudopélade de Broca est prescrit par un dermatologue et un endocrinologue. En règle générale, il est recommandé aux patients :

1. Frotter le mercure, le goudron et onguents au soufre. De plus, lors du traitement de la pseudopelade, il est généralement recommandé d'alterner les onguents.
2. Thérapie vitaminique. Les patients atteints de pseudopelade se voient prescrire des vitamines A, B6, E, B1.
3. Procédures physiothérapeutiques. Pour la pseudopelade, une irradiation ultraviolette modérée, des bains de paraffine et des massages avec friction de médicaments sont indiqués.
4. Si nécessaire, des antibiotiques et des agents hormonaux peuvent être prescrits. En règle générale, pour la pseudopelade, la benzylpénicilline, l'ampicilline et l'oxacilline sont prescrites. Le sel de sodium. De plus, l'utilisation de préparations de lidase, d'ascorutine, de nicoshpan, de théonicol et d'aloès est indiquée. Le site est prescrit une électrophorèse à l'aide de ronidase, pommade butadione. Le traitement de la pseudopélade est effectué dans les 3-4 cours hebdomadaires. Ensuite, vous devez faire une pause de 6 semaines. Au total, pour traiter la maladie, il faut effectuer de 3 à 6 cours.
5. Il est recommandé aux patients atteints de pseudopelade d'utiliser uniquement de l'eau bouillie et des détergents neutres pour se laver les cheveux. Vous pouvez utiliser des shampoings pour bébé.

Traitement avec des méthodes de phytothérapie

En médecine traditionnelle, il existe des recettes qui peuvent apporter une aide efficace contre la pseudopélade de Broca. Ces recettes peuvent être utilisées en complément du traitement prescrit par votre médecin.

Pour lubrifier les lésions avec de la pseudopelade, on utilise de l'huile de noix. Pour préparer ce remède, vous devez prendre 100 ml de bardane ou autre huile végétale Et noisettes– 20 pièces. Les noix doivent être écrasées et mélangées avec de l'huile, laissées dans l'obscurité pendant 2 semaines. Après avoir filtré, utilisez pour lubrifier la peau affectée.

De la même manière, vous pouvez préparer de l’huile d’ail pour traiter la pseudopelade. Pour 100 ml d’huile il faut prendre 5 grosses gousses d’ail. Au lieu de l'ail, vous pouvez utiliser de l'ail sauvage.

Pour préparer des lotions et laver vos cheveux, vous pouvez utiliser des infusions et décoctions d'herbes médicinales. Les racines de bardane et de saule sont efficaces pour traiter la pseudopelada. Vous devez mélanger cette matière première médicinale dans des proportions égales. Pour un litre d’eau bouillante vous aurez besoin de 4 cuillères pleines de ce mélange. Laisser poser au moins une demi-heure.

Pour frotter les lésions avec la pseudopélade de Broca, vous pouvez utiliser la composition suivante : un mélange d'absinthe, de sauge, de pulmonaire, de plantain, de centaurée (toutes les matières premières sont prises dans des proportions égales). Infusez une cuillerée du mélange avec un verre d'eau bouillante, après refroidissement, ajoutez une cuillerée de miel et filtrez. Utilisation pour le frottement quotidien, durée de la procédure – 15 minutes, durée du traitement – ​​deux semaines.

Il est recommandé aux patients atteints de pseudopelade d'utiliser des décoctions à base d'ortie, de chélidoine, de camomille et de plantain pour rincer leurs cheveux après le lavage.

Pronostic et prévention

Comme jusqu'à présent il n'a pas été possible d'identifier les causes qui conduisent au développement de la pseudopélade de Broca, la prévention de cette maladie est impossible. La seule recommandation possible est de prêter une attention particulière à votre santé. Dès l’apparition des premiers signes de chute de cheveux, vous devriez consulter un médecin.

Le pronostic de guérison de la pseudopelade de Broca est défavorable. La maladie est chronique et persiste tout au long de la vie du patient. Les cheveux dans les zones touchées ne repousseront jamais. Par conséquent, malgré un traitement approprié, les patients atteints de la pseudopélade de Broca ne peuvent espérer un rétablissement complet.

Cependant, un traitement rapide peut limiter le processus et ralentir considérablement sa propagation. Par conséquent, il est conseillé aux patients diagnostiqués avec pseudopelade de suivre attentivement les instructions du médecin.

Les dermatologues utilisent le terme parapsoriasis pour désigner un groupe de dermatoses impliquant des lésions des tissus cutanés.

Les données sur l’état pathologique ont été publiées pour la première fois en 1902 par un scientifique nommé Brocq. Le chercheur a mis sur la même liste plusieurs anomalies chroniques, se manifestant par une éruption cutanée tachetée et squameuse sans lésion interne de l'organisme.

Parmi eux, le parapsoriasis en plaques (maladie de Broca) domine.

Causes du parapsoriasis

Les médecins ne nomment pas les raisons exactes qui provoquent le développement du parapsoriasis. Les médecins ont longtemps été enclins à croire que la maladie caractère contagieux. Mais ensuite, leur opinion a changé et les réactions allergiques du corps ont été citées comme facteurs provoquants.

Chez certains patients, les éruptions cutanées ressemblent aux signes de méningite tuberculeuse, de syphilis et de tuberculose disséminée. Mais à l'origine, le parapsoriasis et ces maladies n'ont pas d'agent pathogène commun.

Lors de l'étude d'un autre groupe de patients, des anomalies structurelles des parois vasculaires ont été révélées. Leur corps souffre d’une perméabilité capillaire accrue et d’une diminution de leur force. De tels écarts sont inhérents à de nombreuses maladies infectieuses :

• rougeole;
• grippe;
• angine;
• varicelle;
• typhus;
• lésions cérébrales méningococciques.

Ainsi, le parapsoriasis en plaques et ses autres variétés dépendent des foyers d'infection. Les troubles vasculaires passent au second plan.

Quant à la peau elle-même, sa réaction inflammatoire auto-immune s'explique par des antigènes formés par des agents infectieux et toxiques - virus, allergènes, intoxications. Ils contribuent aux dommages à l’ADN cellulaire et à la formation de défauts qui faussent l’activité des lymphocytes T. En raison de la stimulation du corps par les antigènes, toute affection cutanée devient de nature inflammatoire.

L'exacerbation des symptômes du parapsoriasis est facilitée par des rhumes fréquents et des lésions intestinales. infestations helminthiques, dysfonctionnement du système endocrinien et affaiblissement de l'immunité.

Comment évolue la maladie ?

Le parapsoriasis est une pathologie chronique dont les périodes d'exacerbation surviennent au cours des mois d'automne et de printemps. Les dermatologues identifient plusieurs formes principales de problèmes de peau :

• épicé;
• lichénoïde;
• en forme de larme.

Parapsoriasis aigu

Ce type de maladie est connu sous le nom de parapsoriasis varioliforme.

Ses symptômes sont une variété d'éléments dispersés dans tout le corps ou concentrés sur les paumes, les plantes ou la peau du visage. La maladie se développe de manière aiguë sans détérioration du bien-être général. Après l'apparition d'une éruption cutanée spécifique, une augmentation de la température corporelle et une hypertrophie des ganglions lymphatiques sont possibles, mais cela arrive rarement.

La parapsoriasis aiguë se termine par la disparition du processus avec la formation de petites cicatrices ou la transition vers la forme du psoriasis.

Type de parapsoriasis en gouttes

La parapsoriasis cutanée en gouttes touche souvent les jeunes femmes. Les éruptions cutanées de plusieurs millimètres ressemblent à des nodules dont le centre est couronné d'écailles grisâtres denses. La couleur des « gouttelettes » varie du rose au brun, elles sont localisées sur le corps et les membres.

3 phénomènes aident les médecins à confirmer le diagnostic de parapsoriasis en gouttes

• desquamation cachée. Le grattage doux du nodule entraîne un pelage de l'élément de type pityriasis.
• Purpura. Un grattage intensif expose les tissus hémorragiques (les vaisseaux fragiles produisent des hémorragies ponctuelles).
• Tranche. Les tentatives visant à éliminer le tartre central se terminent par sa séparation en une couche entière.

Pendant la période de rémission, les éruptions cutanées en forme de larme disparaissent sans laisser de trace ou laissent des taches leucodermiques. La pathologie ne provoque pas de sensations subjectives.

Forme de plaque ou maladie de Broca

Le parapsoriasis en plaques se présente sous deux types :

Les signes classiques de pathologie sont des taches ou des plaques rose pâle avec une petite accumulation d'infiltrat. La forme des éléments est ovale ou irrégulière, le diamètre est de 3 à 5 cm. Des lésions apparaissent sur le torse, les bras. Ils ne dépassent pas la peau.

Le parapsoriasis en plaques produit des éruptions cutanées squameuses. Les zones affectées de la peau semblent hyperpigmentées ou sans vie et ne se confondent pas. Pendant la saison froide, la maladie de Broca s'aggrave, mais n'affecte pas le bien-être général d'une personne. L'apparition de démangeaisons peut indiquer sa transition vers une mycosis fongoïde.

Forme lichénoïde

Le parapsoriasis avec papules rondes ou coniques est rare. Les éléments lichénoïdes se détachent sur les parties latérales du corps sous la forme de néoplasmes rouge jaunâtre ou bruns.

Leur surface est lisse et brillante, parfois recouverte de petites écailles. Des éruptions cutanées peuvent apparaître sur les paupières. Le processus de formation d’une éruption cutanée en forme de réseau est indolore.

La photo de l'article montre différentes formes de parapsoriasis. Malgré les différences visibles, seul un dermatologue doit réaliser le diagnostic. Pour prescrire un traitement adéquat, il est important de différencier le parapsoriasis du vrai psoriasis et du psoriasis rouge. lichen plan.

Vidéo: Qu'est-ce que le parapsoriasis, ses types et ses symptômes.

Mesures thérapeutiques pour le parapsoriasis

En collaboration avec le médecin, le patient doit identifier et éliminer tous les facteurs prédisposant à l'apparition de l'éruption cutanée. Lors de l'identification de la maladie de Broca, le tractus gastro-intestinal mérite une attention particulière, car son mauvais fonctionnement affecte l'état de la peau. Les écarts sont corrigés par une thérapie appropriée.

Les patients atteints de parapsoriasis aigu se voient prescrire un traitement antibactérien. Drogues utilisées série de pénicilline, macrolides, érythromycine, tétracycline. Les médicaments antipaludiques sont prescrits selon les indications.

Les corticostéroïdes sont prescrits pour les cas graves de toute forme de maladie. La prednisolone peut être prise au début du traitement à une dose d'environ 35 mg/jour. Par la suite, le taux est progressivement réduit. Considérant influence néfaste médicaments hormonaux et des antibiotiques sur le foie, des hépatoprotecteurs sont prescrits pour soutenir l'organe. Les antihistaminiques sont utilisés pour soulager les démangeaisons.

La thérapie réparatrice générale est réalisée avec des préparations contenant de l'aloès et des vitamines :

• Aévit;
• vitamines B;
• acide ascorbique.

La thérapie vitaminique est administrée pendant 2 à 3 mois. Faites ensuite une pause de la même durée et reprenez les substances.

Les séances de kinésithérapie sont d'une grande efficacité dans la lutte contre le parapsoriasis : phonophorèse avec pommade solcoséryl et rétinol, irradiation ultraviolette sélective, bains d'iode-brome.

La pseudopélade de Broca (pélade française - alopécie alopécie) a été décrite en 1885 comme une forme nosologique distincte de la maladie du cuir chevelu. Cette défaite plus fréquent chez les femmes de plus de 40 ans. La maladie survient brutalement avec l'apparition de multiples foyers de calvitie atrophique, ayant la couleur de la peau ou teinte rose, qui commence par un motif caractéristique d’« empreintes de pas dans la neige ». La taille et le nombre des lésions peuvent augmenter progressivement. Avec la croissance périphérique et la fusion, les lésions acquièrent des contours semi-circulaires et festonnés. Un érythème folliculaire ou une hyperkératose n'est généralement pas observé. L'évolution de la dermatose est chronique, lentement progressive, il existe parfois des formes à évolution subaiguë, caractérisées par de multiples foyers étendus, pouvant aller jusqu'à la calvitie totale.

L'hypothèse de la non-spécificité de ce diagnostic et l'utilisation de ce terme comme syndrome clinique pour décrire toutes les alopécies cicatricielles non inflammatoires, y compris le stade final de diverses maladies initialement inflammatoires, sont discutées.

Certains chercheurs affirment que les résultats de l'examen histologique sont identiques pour le lichen plan et les pseudopélades de Broca, mais les données d'autres chercheurs soulignent signes spécifiques Les pseudopélades de Broca. Le rôle des neurotrophiques, Troubles endocriniens, intoxications et troubles immunitaires. Études immunohistochimiques couches superficielles des dépôts d'immunoglobulines de classe M (IgM) ont été trouvés dans le derme ; une prédominance de lymphocytes T, principalement des T-helpers, a été révélée dans les infiltrats périvasculaires et périfolliculaires. Des kératinocytes HLA-DR positifs ont été trouvés dans les infiltrats, indiquant une activation immunitaire.

La maladie est actuellement classée comme alopécie cicatricielle, qui implique une destruction permanente du follicule pileux, probablement due à des dommages irréversibles aux cellules souches du follicule pileux dans la région du follicule pileux. Le vrai pseudopélade de Broca se différencie le plus souvent du lupus érythémateux discoïde, du lichen plan folliculaire, du lichen plan atrophique, de la sclérodermie focale, de la mucinose folliculaire, beaucoup moins souvent - avec histiocytose, nécrobiose lipoïdique . Des difficultés de diagnostic différentiel de ces maladies surviennent avec des lésions isolées du cuir chevelu. Cliniquement, des foyers d'alopécie cicatricielle sont détectés sur le cuir chevelu en l'absence d'éruptions cutanées sur d'autres zones de la peau. Dans ces cas diagnostic final est établie sur la base d'un examen pathomorphologique de biopsies cutanées provenant de foyers pathologiques.

Histologiquement, la pseudopélade de Broca révèle des infiltrats lymphocytaires périfolliculaires et périvasculaires, principalement au niveau de l'infundibulum folliculaire, ainsi qu'une perte de l'épithélium des glandes sébacées et des cordons fibreux dans la graisse sous-cutanée sans franchissement de frontière ni bouchons folliculaires. Les colorants à l'élastine aident à distinguer les pseudopellas (fibres d'élastine persistantes autour du milieu de la tige pilaire dans le follicule pileux) du lichen plan et du lupus érythémateux (perte de fibres d'élastine à cet endroit). Sur étapes préliminaires dans le derme, des infiltrats périfolliculaires de lymphocytes, d'histiocytes, parfois avec un mélange de plasmocytes, des basophiles tissulaires sont détectés, une kératose folliculaire est possible. Plus tard, amincissement de l'épiderme, atrophie des follicules pileux, absence ou diminution du nombre de glandes sébacées, infiltrats périvasculaires de lymphocytes et plasmocytes, fragmentation du collagène et des fibres élastiques (sclérosation du derme).

Dans le lupus érythémateux discoïde, on retrouve dans l'épiderme une hyperkératose diffuse et folliculaire (bouchons cornés à l'embouchure des follicules pileux), ainsi qu'une dégénérescence vacuolaire des cellules de la couche basale (signe pathognomonique). L'épaisseur de l'épiderme peut être différente : les zones d'acanthose sont remplacées par une couche malpighienne amincie et des excroissances lissées de l'épiderme. Dans les lésions anciennes, l'atrophie de l'épiderme est nette. Autour des follicules pileux, des glandes sébacées et des vaisseaux sanguins se trouvent des infiltrats constitués principalement de lymphocytes et d'un petit nombre de plasmocytes, d'histiocytes et de macrophages. Dans la zone des infiltrats, le collagène et les fibres élastiques sont détruits, dans d'autres zones le derme est relâché à cause d'un œdème.

Dans le lichen folliculaire érythémateux décalvans, le stade précoce de la maladie est caractérisé par un infiltrat de cellules mononucléées en forme de bande le long du bord dermo-épidermique, une altération vacuolaire des cellules de la gaine capillaire externe et une hypergranulose en forme de coin à l'embouchure des cheveux affectés. Une dyskératose sévère et parfois une nécrose des kératinocytes basaux polygonaux sont fréquentes. Les corps colloïdaux, ou corps de Siwatt, sont moins fréquents que lorsqu'ils affectent une peau lisse. La réaction inflammatoire est plus prononcée dans la partie supérieure du follicule, mais elle peut parfois affecter l’ensemble du follicule. Il n'y a pas d'infiltrats lymphocytaires périvasculaires et périéccrines dans le derme moyen et profond.

La dermatoscopie peut être une méthode supplémentaire pour le diagnostic différentiel du lupus érythémateux discoïde du cuir chevelu, de la pseudopélade de Broca idiopathique primaire et de la folliculite décalvanienne. Les caractéristiques dermoscopiques distinctives de la pseudopélade de Broca sont des foyers de fibrose et des vaisseaux ramifiés. Le lupus érythémateux discoïde est caractérisé par des vaisseaux en épingle à cheveux et des bouchons cornés à l'embouchure des follicules pileux, la folliculite décalvanienne est caractérisée par des foyers d'inflammation périfolliculaires clairement délimités avec une desquamation au centre, des vaisseaux virgules et des vaisseaux ponctuels.

Dans la pseudopélade de Broca idiopathique, un traitement immunosuppresseur systémique (glucocorticoïdes, etc.) est indiqué chez les patients résistants à traitement local, ainsi qu'avec la progression de la maladie. En cas de processus cutané limité, la prescription d'antipaludiques, de médicaments vasoactifs et d'antioxydants est indiquée ; thérapie externe réalisée avec des médicaments à base de glucocorticoïdes et d'agents métaboliques. Avec des indications appropriées, il est possible de remplacer chirurgicalement le tissu cicatriciel par une greffe de peau sur toute l'épaisseur contenant des cheveux.

Cas clinique

Dans le service de diagnostic clinique de l'Institution budgétaire de l'État fédéral UrNIIDVII du ministère de la Santé de la Fédération de Russie, nous avons observé un patient de 49 ans, Ts.O., qui a postulé le 13 mars 2013 avec des plaintes de perte de cheveux sur le cuir chevelu. Avant de contacter un dermatovénérologue à l'UrNIIDVII, en 2009, elle a été consultée par un dermatovénérologue d'un centre médical commercial et on lui a diagnostiqué une pelade. Aucun traitement n'a été administré.

D'après ses antécédents médicaux : il se considère malade depuis 2009, lorsque des plaques de chute de cheveux sont apparues sur le cuir chevelu. Test sanguin pour microréaction de précipitation avec l'antigène cardiolipine (MRP) - résultat négatif, cellules LE - résultat négatif.

Antécédents sexuels : vie sexuelleà partir de 18 ans avec un seul partenaire sexuel.

De l'histoire de la vie : maladies vénériennes, tuberculose, hépatite virale nie dans le passé. L'hérédité n'est pas chargée. Maladies passées: rubéole, arthrite des articulations du genou. L'enseignement supérieur. Nie les mauvaises habitudes. Il n’y a pas eu de transfusion sanguine. Je n'étais pas donneur.

Au moment de contacter consultation L'état du patient est satisfaisant. La conscience est claire, la position est active. Le système musculo-squelettique est dépourvu de fonctionnalités. Les articulations ne sont pas déformées. Thyroïde pas agrandi. L'auscultation des poumons a révélé une respiration vésiculaire et aucune respiration sifflante. Fréquence mouvements respiratoires 16 par minute. La zone cardiaque n’est pas modifiée. Les bruits cardiaques sont clairs, rythmés, fréquence cardiaque 80 par minute, la pression artérielle 120/80 mmHg. Art. La langue est humide et propre. L'abdomen est mou et indolore. Foie - le long du bord de l'arc costal. La rate n'est pas hypertrophiée. La zone rénale n’est pas modifiée. Le symptôme de Pasternatsky est négatif des deux côtés. Les fonctions physiologiques sont normales.

Antécédents gynécologiques : menstruationà partir de 12 ans, ménopause depuis 2009. Grossesses - 1, terminées par un accouchement.

Statut local: il n'y a pas d'éruptions cutanées sur la peau du torse, des membres ou des muqueuses visibles. Le processus pathologique est localisé dans la zone de la couronne, représenté par des foyers d'alopécie cicatricielle de forme irrégulière avec des limites claires, en forme de huit mesurant 3,0 × 4,0 (cm) et 5,0 × 6,0 (cm) à la palpation de densité modérée, sans douleur. Visuellement, dans la zone cicatricielle, on détermine une hyperémie prononcée, des vaisseaux sanguins dilatés, une desquamation abondante et des croûtes gris-jaune et jaune-vert, localisées principalement autour des cheveux situés à la périphérie de la lésion (Fig. 1).

Les cheveux, les sourcils, les cils, les ongles ne sont pas modifiés. Les ganglions lymphatiques périphériques ne sont pas palpables.

Lors de l'examen des organes génitaux : le symptôme d'irritation péritonéale est négatif des deux côtés. Les organes génitaux externes sont correctement formés, la pousse des cheveux est de type féminin. Les éponges urétrales ne sont pas modifiées. Il n'y a pas d'éruption cutanée sur la membrane muqueuse de la paroi postérieure du vagin ou du col de l'utérus. Lors de l'examen bimanuel, l'utérus et les appendices ne sont pas palpables. La zone périanale est exempte d'éruptions cutanées.

Examen de laboratoire: lors de l'examen bactériologique des écoulements des foyers, les éléments suivants ont été constatés : Staphylococcus aureus> 10 9 CFU, sensible à l'oxacilline, aux macrolides, aux lincosamides, à la gentamicine, à la tétracycline, à la ciprofloxacine, à la lévofloxacine, à la fusidine, à la mupirocine.

L'examen histologique a été réalisé à deux reprises dans deux laboratoires histologiques indépendants. Examen histologique daté du 12 juin 2013. Le matériel testé contient un fragment de peau. Dans la moitié de l'échantillon, il existe une dégénérescence vacuolaire des cellules épithéliales de l'épiderme et, dans le derme, une infiltration périvasculaire et périfolliculaire focale prononcée de lymphocytes, de plasmocytes et de cellules épithélioïdes. Dans certaines zones, l'infiltrat pénètre dans la gaine radiculaire externe des follicules pileux. La deuxième partie du médicament - l'épiderme est atrophique et aplati, les follicules pileux épithéliaux et les glandes sébacées sont absents. Les glandes sudoripares sont identifiées par un léger infiltrat inflammatoire, similaire à celui décrit ci-dessus. Dans le derme, on observe une sclérose prononcée sans homogénéisation des fibres de collagène.

Conclusion. Le tableau morphologique correspond à la pseudopelade de Broca.

Examen histologique du 05/09/2013. Dans la préparation de l'étude, l'épiderme avec des excroissances épidermiques lissées, les phénomènes de dégénérescence vacuolaire des épidermocytes. Le derme est mince en raison d'une sclérose diffuse, de foyers de petite et moyenne taille d'infiltration lymphohistiocytaire périvasculaire et périfolliculaire avec une faible exocytose focale, de follicules pileux (y compris follicules pileux) sont conservés de manière focalisée, contiennent des tiges capillaires, sébacées et glandes sudoripares hypotrophique (Fig. 2a). Un foyer grossier de sclérose et d'hyalinose au niveau du follicule pileux est également déterminé, les glandes sont absentes, l'épiderme sur la zone est aminci. Le tissu sous-cutané n'est pas affecté (Fig. 2b).

Conclusion. Ces changements morphologiques sont caractéristiques de la pseudopelade de Broca.

Compte tenu des données de l'anamnèse, de l'examen clinique et de laboratoire, il a été établi diagnostic clinique- La pseudopélade de Broca.

Réalisé thérapie complexe: prednisolone 15 mg par jour par voie orale (n°10) ; hydroxychloroquine 200 mg par jour par voie orale (n° 10), doxycycline monohydratée 100 mg 2 fois par jour par voie orale (n° 10), gluconate de calcium 10 % - 5,0 ml IM une fois par jour (n° 10) ; Reamberin 400,0 ml goutte à goutte intraveineuse n°5, Asparkam 1 table. 3 fois par jour n°10, acétate de rétinol 66 000 UI par jour pendant 1 mois.

Traitement externe : crème Pimafucort, préparations à base d'acide fusidique 2%, pyrithione de zinc 0,2%.

Au cours du traitement, il y a eu une diminution de la réaction inflammatoire dans la zone touchée, du rejet des croûtes et de la desquamation. La taille des limites des lésions n'a pas changé. Observation du dispensaire a été réalisée pendant 1 an, pendant cette période le patient s'est vu prescrire de la pentoxifylline par voie orale 100 mg 3 fois par jour (1 mois), du sulfate de zinc par voie orale 124 mg 2 fois par jour (2 mois), par voie externe : aérosol avec pyrithione de zinc 0 2%, Actovegin gel. Durant 1 an d’observation, la maladie n’a pas progressé. L'administration intralésionnelle de glucocorticoïdes a réduit la densité du tissu cicatriciel (Fig. 3).

Discussion

Description fournie cas clinique démontre les caractéristiques cliniques et pathomorphologiques de la pseudopélade de Broca en tant qu'unité nosologique indépendante.

Malgré la rareté de cette maladie, il faut toujours se souvenir de la pseudopelade de Broca en cas de foyers de chute de cheveux persistants, sans tendance à restaurer la croissance des cheveux. Les patients atteints d'alopécie cicatricielle en l'absence d'autres manifestations cliniques de dermatoses doivent subir un examen histologique des biopsies cutanées des lésions d'alopécie pour vérifier le diagnostic et la prescription. thérapie individuelle. L'observation en dispensaire est réalisée par des dermatovénérologues avec un photosuivi régulier des limites des lésions ; en cas de progression du processus cutané, un traitement immunosuppresseur systémique doit être prescrit.

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N.L. Zhulimova 1, Candidat en sciences médicales
N.V. Zilberberg, Docteur en Sciences Médicales
O.G. Rimar

FSBI UrNIIDVII Ministère de la Santé de la Fédération de Russie, Ekaterinbourg

Le terme pseudopelade, ou alopécie focale atrophique, est utilisé pour désigner une atrophie cicatricielle de la peau du cuir chevelu à petite focale, à évolution lente, avec chute de cheveux irréversible sans inflammation périfolliculaire prononcée. Dans la plupart des cas, en utilisant des méthodes cliniques, histologiques et autres méthodes nécessaires L'étude parvient à prouver que l'atrophie cicatricielle est le résultat final de l'évolution (parfois très longue) d'un certain nombre de dermatoses connues localisées sur le cuir chevelu. Il s'agit tout d'abord des formes atrophiantes du lichen plan, du lupus érythémateux discoïde, de la sclérodermie limitée, de la folliculite décalvanienne ou de la sycose lupoïde. Beaucoup moins fréquemment, l'alopécie atrophique focale peut être causée par des maladies telles que la mucinose folliculaire, l'histiocytose cutanée des cellules de Langerhans, la nécrobiose lipoïdique, le granulome annulaire, la sarcoïdose, les métastases au cuir chevelu des tumeurs des organes internes, la pemphigoïde cicatricielle localisée, le favus, etc. Dans ces cas, l'alopécie atrophique est le symptôme final d'un certain nombre de maladies de peau, et non une dermatose indépendante. C'est pourquoi R. Degos et ses collègues (1954) ont proposé d'appeler le résultat final de l'évolution d'un certain nombre de dermatoses acquises sur le cuir chevelu l'état de pseudopélade, indiquant maladie spécifique, ce qui l'a conditionné.

Cependant, il n'est pas toujours possible de déterminer le type de dermatose à l'origine du développement d'une maladie atrophique. alopécie areata. Dans ces cas, il est jugé possible de poser, à titre préliminaire, un diagnostic de pseudopélade de Broca. Une observation clinique et histologique plus poussée d'un tel patient (parfois très longue) peut permettre de déterminer (y compris par exclusion) la dermatose spécifique ayant conduit à une calvitie atrophique focale. Des difficultés diagnostiques importantes sont associées au fait que les manifestations d'un certain nombre de dermatoses connues à leurs débuts sur le cuir chevelu diffèrent peu cliniquement, et leur similitude ne réside pas seulement dans le stade de formation de la pseudopélade (le stade final), mais également dans le stade actif. stade de dermatose et se manifeste par la prédominance de processus scléroatrophiques dans la peau affectée.

Symptômes de pseudopélade

En 1885, Brocq L. décrit la pseudopelade (pelade - français - alopécie alopécie) comme une forme nosologique à part entière, donnant ses caractéristiques cliniques et évolutives. Les contemporains ont unanimement accepté ce concept et ont commencé à étudier les caractéristiques histologiques de la pseudopelade. Elle est considérée comme une maladie (affection) rare ; survient principalement chez les femmes d'âge moyen, parfois chez les enfants. L’apparition de la maladie passe souvent inaperçue en raison du manque de sensations subjectives. De manière inattendue pour le patient, plusieurs petites plaques d’alopécie atrophique sont découvertes. DANS période initiale maladies ils sont petits, isolés, ronds ou ovales de 5 à 10 mm.

Ces lésions peuvent s'agrandir, se fondre en lésions plus grandes de forme irrégulière et se démarquer toujours nettement de la peau environnante du cuir chevelu. Habituellement, le nombre et la taille des lésions augmentent lentement, mais elles peuvent rester localisées pendant longtemps. Selon leur emplacement et leur silhouette, ils étaient comparés à « un archipel d’îles sur une carte géographique », à des « langues de flammes », à des « taches dégelées dans la neige », à des « empreintes blanches de farine », etc. Les patchs d'alopécie ont des tailles différentes, mais avec une croissance périphérique et une fusion (très lente, sur plusieurs années), ils acquièrent des contours semi-circulaires festonnés. La surface de la peau dans les zones de calvitie est lisse, blanche, atrophique, sans motif cutané folliculaire ni desquamation. Lorsqu'il est éclairé de côté, la douceur de la surface et son éclat sont révélés. Les zones atrophiques sont quelque peu enfoncées et non compactées. À l’intérieur d’eux, des touffes de cheveux individuelles préservées sont souvent visibles. La calvitie atrophique survient spontanément, sans manifestations inflammatoires préalables, ce qui la distingue de la formation d'une calvitie similaire avec favus.

Il n'y a pas de folliculite à la périphérie des lésions pseudopélades, comme c'est le cas avec la folliculite décalvatrice (épilée). Une légère rougeur de la peau autour des cheveux est rare, principalement au stade initial de la maladie et peut être de courte durée. Les cheveux qui bordent les foyers visibles d'atrophie sont de longueur et de couleur normales. Parfois, dans cette zone, au niveau des ouvertures externes des follicules pileux, les zones de poils proches de la surface de la peau sont peintes d'une couleur plus foncée et prennent l'apparence de points de tatouage à l'embouchure des follicules. ou la couleur de la racine de réglisse (R. Degos, 1953). Les patients ne remarquent généralement pas la perte de cheveux sur leurs oreillers ou sur leurs chapeaux. Cependant, au fur et à mesure de son évolution, l’arrachage des poils dans la zone marginale de la lésion permet de les éliminer facilement. Les racines des poils enlevés sont entourées de succulents manchons blanchâtres translucides. L'évolution de la pseudopelade est chronique, lentement progressive. Après 15 à 20 ans, il peut encore y avoir des cheveux capables de masquer les défauts existants. Dans certains cas d'évolution subaiguë, la propagation de la calvitie atrophique se produit beaucoup plus rapidement et peut conduire à une calvitie cicatricielle presque complète en 2-3 ans. Les patients ne se plaignent que parfois d'une sensation de tension au niveau de la peau affectée, et encore moins souvent de légères démangeaisons. Les plaintes dominent généralement défaut cosmétique ce qui conduit à un traumatisme psychologique.

Histopathologie

Aux premiers stades des pseudopélades, on ne trouve qu'un infiltrat lnmphocytaire périfolliculaire et périvasculaire massif avec des histiocytes uniques, généralement situé autour des parties supérieures et supérieures. tiers médian follicule sans affecter sa partie inférieure ; l'infiltrat pénètre dans les parois des follicules et glandes sébacées, les détruisant progressivement. Aux stades ultérieurs de développement (dans les lésions anciennes), l'épiderme est atrophique, les excroissances épithéliales sont lissées. Les modifications du derme sont caractérisées par une fibrose, la mort des fibres élastiques, la nécrose des follicules pileux et des glandes sébacées. Il existe des faisceaux de fibres de collagène qui s'étendent verticalement à la surface de la peau, ainsi que des glandes sudoripares et des muscles généralement préservés qui soulèvent les cheveux.

L'idée des pseudopélades en tant que maladie autonome, formulée par Brock, a progressivement commencé à changer. Premièrement, le concept de pseudopelade a été élargi. Elle incluait successivement la folliculite décalvanienne de Kenko et l'atrophie éparse du cuir chevelu associée à une kératose pilaire (lichen spinosa) (Rabut, 1953 et Prieto G., 1955). En 1955, Prieto Gay, discutant de l'origine de la pseudopelade, affirmait à juste titre qu'une atrophie inégale résultant de lésions des follicules pileux sur le cuir chevelu pouvait être causée par le lichen plan, le lupus érythémateux et la sclérodermie. Ainsi, à mesure que les connaissances sur les variantes cliniques de certaines dermatoses bien connues se sont élargies, il est devenu clair que les changements qu'elles provoquent dans la peau du cuir chevelu diffèrent pratiquement peu des manifestations de la pseudopelade classique. Par conséquent, pour la pseudopelade en tant que symptôme final commun à un certain nombre de maladies de la peau, et non comme une dermatose indépendante, il est devenu impossible de donner une évaluation clinique et précise. caractéristiques histologiques(Degos R., 1953). Dans une large mesure, ils sont déterminés par la dermatose, à l'origine de la calvitie atrophique focale, et constituent une étape de son développement. Maladies de la peau, provoquant la condition les pseudopélades, touchent beaucoup plus souvent d'autres zones de la peau, parfois des muqueuses visibles. Il est donc important d’examiner attentivement l’ensemble de la peau du patient, les muqueuses visibles et les ongles. Toute manifestation constatée en dehors des foyers de calvitie atrophique sur la tête doit être déterminée morphologiquement, histologiquement et nosologiquement. La détermination du diagnostic permettra au médecin de bien comprendre la genèse du pseudopelade et de prescrire un traitement adéquat. Dans les cas où, à l'aide de l'anamnèse, du tableau clinique et de la pathomorphologie, il n'est pas possible d'établir la dermatose à l'origine de la calvitie atrophique focale. La pseudopélade de Broca est diagnostiquée comme une maladie d'étiologie inconnue. Il convient de garder à l'esprit que la dermatose qui provoque dans certains cas la pseudopélade ne peut être diagnostiquée qu'avec une observation clinique et histologique à long terme du patient.

Tout d’abord, la pseudopelade doit être différenciée de la pelade, car leur traitement et leur pronostic sont différents. Avec la pelade, l'embouchure des follicules pileux est préservée, il n'y a pas d'atrophie cutanée, la croissance des cheveux est donc généralement restaurée. De plus, dans la zone marginale du foyer de pelade (alopécie), il y a des poils en forme de points d'exclamation. Ils sont raccourcis à 3 mm, leur bord distal est rugueux, fendu, et le bord proximal est aminci vers le bas et se termine par un cône pileux épaissi en forme de massue blanchâtre. Il s’agit d’un signe pathognomonique de la pelade.

Le traitement rationnel des patients atteints de pseudopelade est difficile. Il est conseillé d'en procéder à un examen détaillé pour identifier les maladies concomitantes cachées ( foyers chroniques infections, notamment de la bouche, des fosses nasales et des oreilles, Troubles endocriniens et etc.). Recommander des cours médicaments antipaludiques, justifiant cela par un effet thérapeutique positif pour les dermatoses qui provoquent souvent l'état de pseudopelade (lichen plan, sclérodermie du lupus érythémateux discoïde, etc.). En cas d'insuffisance effet thérapeutique traitement général, ou l'impossibilité de le réaliser, vous pouvez utiliser une injection intradermique dans la zone marginale (active) de la lésion d'une suspension cristalline de triamcinolone (1 ml de Kenalog-40), diluée 3 à 5 fois avec une solution à 2% de lidocaïne. Il est également possible d'appliquer une crème (pommade) avec un glucocorticoïde en externe.

Lorsqu'une pseudopélade visible s'est formée, il est recommandé de modeler la coiffure en conséquence, de porter un postiche ou une perruque et d'effectuer une correction chirurgicale (autotransplantation de cheveux dans une lésion atrophique ou ablation de zones cutanées présentant une alopécie cicatricielle).

Etat de la pseudopelade

De nombreuses observations cliniques ont montré de manière convaincante que lors de la formation de pseudopelade, les manifestations de diverses dermatoses sur la peau du cuir chevelu - formes atrophiantes de lichen plan, lupus érythémateux, sclérodermie, folliculite décalvanienne (sycose lupoïde), etc. - diffèrent pratiquement peu. Dans le même temps, les éruptions cutanées de ces dermatoses dans d'autres localisations conservent leurs symptômes caractéristiques et diffèrent donc les unes des autres.

Les difficultés de diagnostic des maladies à l'origine de la pseudopelade se distinguent par l'apparition d'une propriété commune aux différentes dermatoses du cuir chevelu, qui se manifeste par l'atténuation de leurs symptômes caractéristiques et la réduction des différences cliniques. L'atrophie focale du cuir chevelu avec chute de cheveux devient courante et dominante dans le tableau clinique. Tout cela conduit à «l'uniformité» d'un certain nombre de maladies du cuir chevelu, à la similitude de leurs manifestations cliniques non seulement en phase de rémission, mais également en période active.

Lorsque la pseudopelade est associée à des éruptions cutanées à d’autres endroits, il est justifié que le médecin se concentre sur la genèse unique de ces manifestations. Établir un diagnostic d'éruptions cutanées sur la peau du tronc, des membres ou des muqueuses visibles prédétermine la genèse de la pseudopelade existante chez la plupart des personnes. Dans les cas où la cause de l'alopécie atrophique est prouvée, l'état de la pseudopelade est indiqué, en indiquant la maladie spécifique qui l'a provoquée. Par exemple, la condition de pseudopelade, causée par la forme folliculaire du lichen plan (ou lupus érythémateux discoïde, etc.). Dans ces cas, l'alopécie cicatricielle atrophique est secondaire et constitue le symptôme final d'un certain nombre de maladies de la peau, et non une dermatose indépendante. Diagnostic précoce la dermatose permet de prescrire rapidement un traitement adapté, qui stabilise la maladie et stoppe la progression de l'alopécie, mais ne restaure pas les cheveux perdus.

Pour établir la maladie à l'origine de la pseudopelade, il est important de dresser un historique détaillé, d'effectuer un examen approfondi de l'ensemble du patient, d'effectuer des études microscopiques, microbiologiques et histologiques et, dans certains cas, de procéder à un suivi à long terme. Lors de l’examen du cuir chevelu, une attention particulière est portée à la zone concernée. limite avec un foyer d'alopécie atrophique. La présence, séparément ou en combinaison, d'hyperémie, de desquamation, de cheveux altérés (cassés, avec coiffes à la base, déformés, de couleur différente), de croûtes squameuses jaunes en forme de bouclier autour de la base des poils individuels , pustules folliculaires et ganglions inflammatoires, croûtes purulentes-sanglantes, petites cicatrices et foyers plus importants de calvitie atrophique, permettent au médecin de suspecter puis d'exclure une mycose du cuir chevelu.

Faites attention aux « bouchons » cornés à l’embouchure des follicules pileux sur la peau directement adjacente au foyer de calvitie atrophique. Leur formation est possible sous la forme folliculaire du lichen plan (lichen ruber folliculaire decalvans), du lupus érythémateux discoïde, de l'élastose noueuse avec kystes et comédons (syn. élastose actinique, ou maladie de Favre-Racouchot), de la dyskératose folliculaire de Darier, de la kératose épineuse folliculaire décalvanienne.

Des éléments inflammatoires (nodules, pustules et nodules) et non inflammatoires peuvent se former sur le cuir chevelu. Ainsi, lorsqu'une folliculite est détectée dans la circonférence du foyer de calvitie atrophique sur la tête, il convient de déterminer la présence et le nombre de pustules, leur lien avec les follicules pileux, la formation de défauts érosifs-ulcératifs et de croûtes purulentes-sanglantes. La folliculite et les pustules à cet endroit surviennent avec une folliculite décalcifiante et ses version clinique- sycose lupoïde, mycose du cuir chevelu. La formation de pustules sur le cuir chevelu se manifeste par la varicelle et le zona, l'acné nécrotique, la dermatose pustuleuse érosive du cuir chevelu et la folliculite pustuleuse à éosinophiles. Des ganglions inflammatoires sur le cuir chevelu avec formation ultérieure de cicatrices ordinaires ou atrophiques avec alopécie peuvent survenir avec une forme de mycose infiltrante-suppurative, un granulome mycotique de Majocchi, une périfolliculite minante et abcès et une folliculite du cuir chevelu de Hoffmann.

Des nodules et ganglions non inflammatoires se forment avec des néoplasmes bénins et malins de la peau et de ses appendices. Dans les lésions, les follicules pileux sont remplacés par des tissus nouvellement formés, parfois détruits par une ulcération. De nombreux gros follicules pilo-sébacés situés dans la peau du cuir chevelu prédéterminent, toutes choses étant égales par ailleurs, une fréquence élevée de tumeurs qui en découlent. Une calvitie précoce dans la région frontopariétale entraîne une exposition excessive rayons de soleil et d'autres facteurs externes défavorables sur les zones de la peau non protégées par les poils, qui provoquent le développement de modifications dystrophiques (dyschromie, télangiectasie, élastose et atrophie) et prédisposent aux néoplasmes malins.

Des télangiectasies dans la zone de l'alopécie atrophique peuvent se former avec le lupus érythémateux discoïde, le lymphome poïkilodermique de la peau, la kératose actinique, la dermatite aux rayons X et la nécrobiose lipoïdique.

L'examen histologique de la peau affectée est essentiel dans le diagnostic de la dermatose à l'origine de la pseudopélade. Le bon choix du site de biopsie détermine le succès de cette étude, ce qui est important pour clarifier le diagnostic. La zone cutanée doit être sélectionnée dans la zone bordant la pseudopelade, où se trouvent des manifestations cliniques actives de dermatose. Une biopsie réalisée dans le cadre d'une alopécie atrophique établie de longue date ou au stade inactif de la maladie. ne contient pas d’informations utiles et n’aidera donc pas au diagnostic de la dermatose.

Dermatoses conduisant à une pseudopélade

Formes atrophiantes de lichen plan

Il existe trois formes cliniques atrophiantes connues de lichen plan qui, à des fréquences différentes, peuvent conduire à une atrophie cicatricielle focale de la peau, y compris sur le cuir chevelu, c'est-à-dire à l'état de pseudopelade. Il s'agit notamment du lichen folliculaire ruber folliculaire decalvans, synonymes : lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862 ; Kaposi, M.1877 ; lichen planopilaris, Pringle J.J.1895 ; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930 ; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922, 1936), le lichen plan atrophique (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) et le lichen plan vésiculaire (pemphigoïde) (lichen ruber planus bullosus/pemphigoides, vesiculosus).

Lichen folliculaire ruber decalvans

Avec le lichen folliculaire décalvans érythémateux (LDRL), le cuir chevelu est plus souvent touché que dans les autres dermatoses. Certains auteurs affirment que dans 90 % des cas la pseudopelade est provoquée par le lichen plan (Prieto Gay, 1955 ; Kaminsky et al., 1967, etc.). D'autres (Silver et al., 1953), résumant les données de la littérature (101 cas) et 4 de leurs propres observations, citent une fréquence 2 fois inférieure (42 %) de formation d'alopécie atrophique sur le cuir chevelu.

Symptômes

Le plus souvent ceci forme clinique Le lichen plan se développe entre 30 et 70 ans, bien que des cas d'apparition plus précoce soient connus. La majorité des patients présentant des lésions du cuir chevelu sont des femmes d’âge moyen. Le lichen folliculaire ruber decalvans peut débuter par des lésions du cuir chevelu ou du tronc et des extrémités. Sur la tête, la lésion initiale survient le plus souvent dans la région pariétale. Il s'agit généralement de petits foyers d'environ 1 cm de diamètre, d'hyperémie légère et de desquamation, de forme irrégulière avec une chute de cheveux diffuse. La perte de cheveux est généralement la raison pour laquelle il faut consulter un médecin. Progressivement, au sein des zones touchées, la peau devient pâle, lisse, brillante, tendue, le motif folliculaire est lissé, les cheveux tombent complètement et une atrophie cicatricielle se développe. Cependant, au sein des zones atrophiées, des poils individuels sont parfois conservés, parfois des touffes de cheveux. Au stade actif de la maladie, le long des bords des lésions, on observe un léger amincissement des cheveux de forme irrégulière et des croûtes folliculaires individuelles qui se confondent par endroits. Poils autour de la zone d'atrophie cicatricielle pour la plupart conservés, mais facilement épilés et des accouplements vitreux de 3 mm de long sont visibles sur leurs parties racinaires. Parfois, le long des bords des lésions, vous pouvez trouver de petits nodules folliculaires individuels en forme de cône et des « bouchons » folliculaires cornés. Ces derniers ressemblent à des « points noirs » - des cheveux bas et cassés dans la forme chronique de trichophytose.

En comparant les manifestations décrites avec l’image de la pseudopelade « classique », il est facile de remarquer leur grande similitude. Les dommages au cuir chevelu (état pseudopélade) peuvent exister de manière isolée pendant une longue période (de plusieurs mois à 2-5-10 ans ou plus), progressant lentement et parfois s'estompant. Avec une dermatose longue et asymptomatique, la formation de foyers notables d'atrophie cutanée sur le cuir chevelu peut survenir plusieurs années après son début. Cela rend très difficile le diagnostic de cette forme rare de lichen plan. Dans le même temps, avec l'état formé de pseudopelade, la possibilité d'une progression du processus sans phénomènes inflammatoires visibles (hyperémie et papules folliculaires) autour de la circonférence et au sein du foyer de calvitie atrophique se manifeste clairement. Dans ce cas, seule une augmentation de sa superficie dans les régions pariétales, occipitales ou temporales indique la progression de la dermatose.

Le nombre d’éruptions cutanées sur d’autres zones de la peau varie considérablement. Principalement sur la surface extensrice des membres et du torse, apparaissent de petites papules folliculaires de 1 à 2 mm de diamètre, de couleur chair ou rose pâle, avec de petites épines cornées au sommet. Ils sont généralement situés de manière isolée, fusionnant en petites plaques uniquement dans certaines zones. Parfois, les papules localisées folliculairement (périfolliculairement) ont une couleur rouge foncé et stagnante. Les bouchons cornés pointus au centre des papules peuvent être de différentes tailles, mais ne dépassent généralement pas 1 à 1,5 mm de diamètre. Ils sont de couleur brun foncé ou noirs et ressemblent en apparence à des comédons de séborrhée. Contrairement aux comédons, les épines cornées sont denses, se dressent au-dessus du niveau de la peau et, en caressant la surface, créent l'impression d'une râpe (signe caractéristique du « lichen spinulosus »). Avec une certaine force, la colonne vertébrale hyperkératosique (cône, bouchon) peut être retirée à l'aide d'une pince à épiler, exposant ainsi la bouche élargie et approfondie du follicule pileux. Après la résolution des papules folliculaires, il subsiste dans certains cas des modifications scléroatrophiques qui se manifestent par divers degrés sur divers domaines peau. Ainsi, une alopécie atrophique clairement visible (état psédopelida) se forme toujours sur le cuir chevelu. Les cheveux tombent également dans d’autres parties du corps, mais les cicatrices claires ne sont généralement pas visibles cliniquement. Cela s'applique principalement à la chute des cheveux dans les zones pubiennes et axillaires. Comme l'ont montré des études histologiques, de tels changements s'expliquent par la mort des follicules pileux sans signes prononcés d'atrophie d'autres structures cutanées et couvrir l'épithélium. Ainsi, à la place des papules folliculaires dans les zones axillaires, sur le pubis et dans d'autres zones de la lésion, la chute des cheveux est provoquée par des modifications scléroatrophiques, mais cliniquement cette calvitie est perçue comme non cicatricielle.

Chez certains patients atteints de cette dermatose (environ 10 %), les plaques unguéales sont également touchées (amincissement, stries longitudinales, fragilité du bord périphérique, ptérygion et parfois atrophie).

Ainsi, les manifestations cliniques du lichen folliculaire ruber decalvans peuvent commencer par le cuir chevelu et s'y limiter pendant une longue période (état pseudopélade), ou s'accompagner d'éruptions cutanées de papules épineuses folliculaires sur la peau du torse ou des membres. Parallèlement, des papules typiques du lichen plan peuvent être présentes sur la peau ou sur les muqueuses visibles, mais cela est rare.

Dans la littérature, l'association d'une alopécie atrophique du cuir chevelu, d'une alopécie des zones axillaires, de la région pubienne et de papules épineuses folliculaires du tronc et des membres est connue depuis longtemps sous le nom de syndrome de Picardie-Lassuer-Little. Les manifestations cliniques caractéristiques de ce syndrome sont le résultat de l'évolution de papules folliculaires d'une dermatose - la forme folliculaire du lichen plan. Les symptômes individuels de cette triade ou leurs combinaisons incomplètes surviennent plus souvent dans la pratique clinique qu'une combinaison des trois en même temps.

Actuellement, les dermatologues se sont formés une opinion presque unanime sur le syndrome de Picardie-Lassuer-Little en tant que manifestation du lichen plan atypique (sa forme folliculaire), diagnostiquée chez les patients aux derniers stades de développement de cette dermatose.

Histopathologie d'une papule folliculaire avec bouchon corné sur peau lisse à un stade précoce : l'épiderme n'est pas modifié, le follicule pileux est élargi et rempli d'un bouchon corné, une lésion hypergranulaire cunéiforme de l'infundibulum folliculaire est prononcée, une dégénérescence vacuolaire de cellules à la frontière de l'épithélium folliculaire et du derme ; L'infiltrat lymphocytaire-histiocytaire est localisé majoritairement périvasculaire et périfolliculaire. Sous l'épiderme, il y a par endroits des infiltrats en forme de ruban de cellules lymphoïdes histiocytaires, qui brouillent la frontière entre l'épiderme et le derme ; Les cellules infiltrées pénètrent dans la gaine externe du cheveu au niveau de sa partie racine. A un stade avancé de développement : divers degrés d'atrophie de l'épiderme. Les excroissances épithéliales sont lissées, dans le derme le nombre de lymphocytes et d'histiocytes situés de manière périvasculaire et périfolliculaire est réduit, avec des manifestations fibreuses prononcées ; Il existe une fibroplasie péri-infundibulaire et des espaces entre le follicule aminci et des lésions du derme, des cordons fibreux remplaçant les follicules pileux effondrés, alors qu'il n'y a pas de sclérose dans les zones interfolliculaires du derme.

Diagnostic de pseudopélade

Si des foyers de calvitie atrophique sont détectés sur le cuir chevelu, il faut tout d'abord exclure les dermatoses, qui conduisent le plus souvent à l'état de pseudopelade. Examen objectif Le patient commence par un examen de la zone bordant la pseudopelade. Ensuite, toute la surface de la peau, des cheveux, des ongles et des muqueuses visibles est examinée séquentiellement. Lorsqu'une éruption cutanée est détectée, la morphologie de l'élément primaire de l'éruption cutanée et ses caractéristiques (couleur, taille, forme, état de surface, lien avec le follicule pileux et présence de kératose au centre, etc.) sont déterminées. La localisation prédominante des éruptions cutanées et la formation d'éléments d'éruption cutanée au niveau des sites de blessure (réaction isomorphe positive) doivent être prises en compte. Si nécessaire, un examen histologique de la peau atteinte est réalisé. Le diagnostic de dermatose, qui se manifeste par des éruptions cutanées sur la peau lisse et le cuir chevelu, permet au médecin de déterminer raisonnablement l'origine de l'alopécie atrophique du cuir chevelu.

Avec l'alopécie atrophique isolée du cuir chevelu, les possibilités de diagnostic sont limitées en raison de la rareté et de la lassitude des manifestations cliniques actives des dermatoses dans cette localisation et du résultat final presque identique de leur évolution - l'état pseudopélade. Il est nécessaire d'étudier l'anamnèse, l'examen histologique de la lésion active et une surveillance au long cours du patient dans le temps.

Diagnostic différentiel

Les éruptions cutanées de papules folliculaires (périfolliculaires) pointues sur la peau du tronc et des extrémités dans les FDCL se différencient par des manifestations similaires de certaines dermatoses acquises et congénitales : pityriasis rubra pilaire, kératose folliculaire (ou lichen pilaire), syphilide lichénoïde (miliaire), petit nodulaire. sarcoïdose, tuberculose lichénoïde cutanée, trichophytide lichénoïde, psoriasis folliculaire, kératose épineuse folliculaire decalvans de Siemens (syndrome de Siemens) et quelques autres dermatoses héréditaires accompagnées d'une kératose folliculaire.

Le lichen folliculaire décalvans érythémateux (LDCL) diffère du pityriasis pilaire de Devergy (PLD) par, premièrement, l'absence de plaques psoriasiformes érythémateuses-squameuses superficielles, qui forment des papules coniques folliculaires étroitement regroupées de couleur rouge jaunâtre dans le CVLP ; deuxièmement, l'absence de papules folliculaires avec de gros cônes cornés sombres au centre sur le dos des doigts ; troisièmement, les patients atteints de FDCL ne présentent pas de kératose des paumes et des plantes, ni de lésions faciales érythémateuses-squameuses confluentes et une tendance à l'érythrodermie. Avec le FDCL, outre les papules folliculaires, des papules typiques du lichen plan sur la peau et les muqueuses visibles, ainsi qu'une pseudopélade et une perte de cheveux dans les zones axillaire et pubienne peuvent être détectées simultanément.

La FDCL se distingue de la kératose folliculaire (pityriasis pilaire) par des papules épineuses folliculaires, qui présentent un infiltrat périfolliculaire, sont regroupées et peuvent s'accompagner de démangeaisons. Pas typique pour FDCL défaite prédominante la peau des fesses et la surface extenseur des épaules, ainsi qu'une combinaison avec l'acrocyanose, la xérose et l'atopie. En plus des papules folliculaires, la FDCL peut également produire des papules typiques du lichen plan sur la peau (plates, polygonales, brillantes, de couleur violet rosé avec une dépression ombilicale au centre et un maillage blanchâtre-grisâtre caractéristique visible en surface) et muqueuses visibles. Certains patients atteints de FDCL développent également des pseudopélades, une perte de cheveux dans les zones axillaires et pubiennes. FDCL se développe généralement dans âge mûr, et non dans l'enfance, a évolution caractéristique et se reproduit, et n'existe pas de manière monotone, pendant longtemps sans dynamique significative.

De la syphilide miliaire, ou lichen syphilitique, se manifestant par des nodules folliculaires d'une riche couleur rouge-brunâtre, le PCCL diffère par la couleur chair ou rouge pâle des papules épineuses folliculaires, généralement situées symétriquement (et non dans un groupe distinct) et parfois accompagnées. par des démangeaisons. Avec FDCL, il n'y a pas d'éruption cutanée saccadée et les autres manifestations de la syphilis secondaire (papules lenticulaires dans les zones caractéristiques de la peau, des muqueuses de la bouche et des organes génitaux, polyadénite, leucodermie, alopécie non cicatricielle du cuir chevelu), sont toujours négatives. réactions sérologiques pour la syphilis

Contrairement à la tuberculose lichénoïde cutanée, désormais rare, scrofuleuse, la FDCL survient généralement chez l'adulte (et non chez l'enfant ou adolescence), ne s'accompagne pas de manifestations de tuberculose cutanée ou organique, existe depuis une période plus longue (plus de 2-3 semaines) et peut s'accompagner de démangeaisons. Avec FDCL, les papules folliculaires épineuses ne sont généralement pas regroupées sur les surfaces latérales du corps et ne se fondent pas en plaques en forme de pièce de monnaie de couleur brun jaunâtre, légèrement squameuses et légèrement infiltrées, comme dans la dermatite séborrhéique. Selon la FDCL, l'existence de papules typiques du lichen plan sur la peau et les muqueuses visibles, de pseudopélades, de chute de cheveux au niveau axillaire et pubien et de lésions de la plaque unguéale est également possible. Les résultats de l'examen histologique de la peau affectée, qui varient considérablement, sont d'une importance décisive. Dans le lichen érythémateux folliculaire, les infiltrats périfolliculaires et périvasculaires n'ont pas de structure tuberculoïde.

La FDCL se distingue de la petite forme nodulaire de la sarcoïdose cutanée par des papules folliculaires pointues avec des épines cornées au centre (dans cette forme de sarcoïdose les papules sont hémisphériques, lisses avec une petite dépression centrale), l'absence de phénomène de « poussière » lors de la diascopie (elle se révèle dans la sarcoïdose par de minuscules grains de poussière brun jaunâtre, rappelant le symptôme « gelée de pomme » dans la tuberculose lupeuse de la peau), l'absence d'un groupement prononcé, la rareté de localisation sur le visage et les démangeaisons qui peuvent accompagner l'éruption cutanée. Il faut également tenir compte des papules de la peau et de la muqueuse buccale, typiques dans certains cas du lichen plan (avec sarcoïdose, atteinte de la muqueuse buccale - rarement existence possible d'une pseudopélade, chute des cheveux dans les zones axillaires et sur le pubis, modifications des ongles et absence de lésions systémiques caractéristiques de la sarcoïdose (ganglions médiastinaux, poumons, foie, organe de la vision, os, etc.). Le tableau histologique de ces dermatoses est différent : avec la sarcoïdose, un épithélioïde typique le granulome cellulaire se trouve dans le derme.

Les manifestations du FDCL sur la peau du tronc et des extrémités sont morphologiquement similaires à celles du trichophytide lichénoïde. Il n'est pas difficile de les distinguer, puisque ces dernières se produisent pendant la période active traitement irrationnel patients présentant une forme infiltrante-suppurative, moins souvent - une forme superficielle de trichophytose. Les éruptions cutanées avec FDCL ne se présentent pas sous la forme d'une poussée passagère, ne s'accompagnent pas de phénomènes généraux (fièvre, frissons, malaise, leucocytose) et ne disparaissent pas sans laisser de trace après 1 à 2 semaines, ce qui est typique des maladies infectieuses secondaires. éruptions cutanées allergiques avec trichophytose - trichophytides.

Le FDCL diffère de la forme folliculaire rare du psoriasis par les caractéristiques légèrement différentes de la papule folliculaire. Ainsi, avec le FDCL, une épine cornée ressemblant à un comédon se trouve profondément au centre de la papule, qui ne peut être retirée par grattage ; il existe également une infiltration périfolliculaire. Lorsqu'une papule folliculaire psoriasique est grattée, une squame blanc argenté avec une petite épine superficielle avec verso, et l'infiltration périfolliculaire n'est pas détectée. Dans certains cas, la présence simultanée de papules lenticulaires squameuses et de plaques dans des zones typiques du psoriasis permet de reproduire les symptômes de la triade psoriasique. Il faut également tenir compte des papules sur la peau et la muqueuse buccale, typiques dans certains cas du lichen plan, de l'existence possible de pseudopelade, de la chute des cheveux dans les zones axillaires et pubiennes, lésion caractéristique clous Il convient de garder à l'esprit que le psoriasis folliculaire très rare se développe principalement chez les enfants après un mal de gorge ou une autre infection streptococcique et est localisé principalement sur le torse. Les modifications histopathologiques qui forment des papules folliculaires dans ces dermatoses diffèrent également.

Les papules folliculaires dans la FDCL, contrairement aux éléments similaires de la dyskératose folliculaire de Darier (FD), ont une forme pointue, de couleur rose pâle ou rouge, ne s'érodent pas et ne végètent pas, ne se regroupent pas et ne se fondent pas en plaques dans les zones séborrhéiques et dans les grands plis de la peau, affecte les surfaces extenseurs des membres, du tronc et du cuir chevelu. Avec la FDCL, une calvitie atrophique se développe souvent sur le cuir chevelu, une perte de cheveux au niveau des aisselles et du pubis, ce qui ne se produit pas avec la FD. Il convient également de prendre en compte que la FD commence généralement avant la puberté (et la FDCL généralement après), a une longue évolution récurrente, peut s'accompagner de troubles mentaux, d'hypogonadisme, d'une sensibilité accrue aux rayons UV et d'une tendance à attacher des pyocoques et infection virale. Les modifications pathomorphologiques de ces dermatoses diffèrent également de manière significative. La dyskératose est très caractéristique de la FD. hyperkératose folliculaire et acantholyse suprabasale, conduisant à l'apparition de lacunes suprabasales avec une prolifération inégale des papilles dermiques.

Les manifestations de la FDCL et de la mucinose folliculaire (FM) diffèrent significativement, malgré la similarité partielle des localisations (cuir chevelu, extrémités). Ainsi, les papules folliculaires dans la FM n'ont pas de kératose folliculaire aussi prononcée que les nodules dans le FDCL ; elles se regroupent et se fondent en petites plaques érythémateuses-squameuses ovales avec un motif folliculaire accentué et une faible infiltration. Les cheveux contenus dans ces plaques tombent, mais aucune atrophie cutanée ne se produit, ce qui n'est pas typique du FDCL. Il convient également de garder à l'esprit que l'évolution de la FM est à long terme et progressive. Dans le même temps, l'alopécie atrophique du cuir chevelu, la chute des cheveux dans les zones axillaires et pubiennes et les lésions des ongles et des muqueuses ne se développent pas. Le tableau histologique de ces dermatoses est également différent. La FM est caractérisée par une dégénérescence réticulaire des cellules épithéliales du follicule pileux et des glandes sébacées avec formation de cavités kystiques remplies de mucine, colorées métachromatiquement au bleu de toluidine et par une infiltration inflammatoire périfolliculaire.

Les manifestations de FDCL doivent être distinguées des décalvanes de kératose épineuse folliculaire (FSDC) de Siemens. Les deux maladies se manifestent par des papules folliculaires décalantes pointues avec des épines cornées centrales, une alopécie atrophique focale du cuir chevelu et des modifications atrophiques similaires dans les plaques unguéales. Cependant, la FDCL est une maladie acquise qui se développe généralement à l'âge adulte, plus souvent chez les femmes, et la FSDC est une maladie héréditaire qui apparaît peu de temps après la naissance uniquement chez les hommes. Dans le FDCL, en plus des papules épineuses folliculaires, un petit infiltrat périfolliculaire sur les surfaces extensrices des avant-bras, du tronc et des muqueuses visibles peut également inclure des papules typiques du lichen plan. De plus, certains patients atteints de FDCL présentent une perte de cheveux dans les zones axillaires et pubiennes. Avec la FSDK, les papules miliaires pointues avec épines touchent, dès l'enfance, principalement le cuir chevelu, le visage, et beaucoup moins les surfaces extenseurs des membres. Une calvitie atrophique focale se développe dans les zones du cuir chevelu et des sourcils, et une atrophodermie se développe sur le visage. De plus, le FSDC, contrairement au FDCL, se caractérise par des lésions précoces de l'organe de la vision (ectropion, conjonctivite, kératite, une kératose focale des paumes et des plantes est possible, il y a parfois un retard physique et développement mental. Les modifications histopathologiques de la peau affectée dans ces dermatoses diffèrent également. Dans le cas de Siemens FSDK, il n'y a pas d'infiltrats lymphocytaires-histiocytaires périfolliculaires et périvasculaires dans le derme, caractéristiques du lichen folliculaire ruber decalvans, ainsi que de dégénérescence vacuolaire des cellules à la frontière de l'épithélium du follicule pileux et du derme.

DANS enfance Les manifestations d'une maladie héréditaire rare - l'aplasie fusiforme des cheveux, ou monilethrix, et la mycose superficielle du cuir chevelu sont très similaires. Les signes cliniques de l'aplasie capillaire fusiforme apparaissent généralement dans la petite enfance sous la forme de cheveux cassés (jusqu'à 1 à 2 cm) et de papules folliculaires cornées. En raison d'une violation de la structure et d'une déformation nodulaire des tiges capillaires, celles-ci se cassent bas (symptôme des points noirs), d'abord dans la région occipitale, puis sur tout le cuir chevelu. De plus, les cheveux poussent mal, tombent, manquent de brillance, sont tordus et présentent des fentes au bout. Cela conduit à une chute de cheveux diffuse, moins souvent focale. Dans le même temps, la peau du cuir chevelu change également : de petites papules cornées folliculaires de couleur peau, densément situées, apparaissent (la surface rappelle beaucoup la peau d'oie) et une desquamation diffuse en plaques fines. Souvent accompagné d'une kératose folliculaire de gravité variable sur la surface des extenseurs membres supérieurs Et surface arrière cou. Avec une cure longue, une atrophie du cuir chevelu avec chute de cheveux est possible. Dans ces cas rares, la pseudopelade est diagnostiquée et différenciée des autres dermatoses qui peuvent la provoquer. En interrogeant les parents de ces enfants, il s'avère que les lésions du cuir chevelu ont commencé dès la petite enfance et sont héréditaires. Image clinique(hypotrichose, kératose pilaire), anamnèse et examen microscopique cheveux (zones de leur épaississement couleur sombre alternent avec des fragments légers amincis, rappelant un collier ; il n'y a pas d'éléments fongiques dans les cheveux) permettent d'établir un diagnostic. Histologiquement, la kératose folliculaire se retrouve au niveau de la peau et infiltrat inflammatoire dans le domaine des follicules pileux.

Un diagnostic préliminaire de FDCL doit être confirmé par des résultats histologiques appropriés.