Qu’est-ce que le plasmocytome et est-il curable ? Myélome et plasmocytome

Une tumeur maligne constituée de plasmocytes qui se développent dans le squelette axial ou dans tissus mous– est appelé plasmocytome (hémoblastose).

En savoir plus sur le plasmocytome

Une autre option de traitement du plasmocytome est la greffe de moelle osseuse (ou de cellules souches).

Métastase et rechute

Ce type de maladie métastase rarement. Ils ne peuvent survenir que lorsque stade avancé, si le néoplasme grande taille et les cellules tumorales commencent à pénétrer dans le sang. Les métastases se propagent partout vaisseaux sanguins et peut commencer à se former dans les os du squelette et les organes internes. Quand traitement réussi les tumeurs et les métastases sont enlevées chirurgicalement. La propagation des métastases est bien supprimée par la chimiothérapie.

Des rechutes de la maladie peuvent survenir à tout moment. La probabilité de leur apparition sera moindre après un traitement radical (résection totale de la tumeur et polychimiothérapie). Si une rechute est détectée, une nouvelle intervention chirurgicale et un traitement de deuxième intention sont prescrits.

Prévision

Si un plasmocytome osseux solitaire est diagnostiqué, le pronostic est tout à fait favorable. Après le traitement, le patient a la chance de vivre pleinement. Le pronostic dépend de la localisation et du stade de la tumeur ainsi que de l'état de santé général de la personne.

À suppression complète le taux de survie des patients est de 10 à 20 % plus élevé que pour les tumeurs incomplètes.

Si le traitement est correctement sélectionné et réalisé efficacement, il peut durer plusieurs années. Dans de très rares cas, les patients survivent environ dix ans après le diagnostic et le traitement. En moyenne, si un myélome multiple est confirmé, la plupart des patients décèdent dans les 3 ans. Après la chimiothérapie, près de 90 % des patients vivent plus de deux ans ; si aucun traitement n'est effectué, leur durée de vie ne dépassera pas plusieurs années.

Les causes de décès des patients sont souvent l'insuffisance rénale, la septicémie, la progression du myélome et les patients meurent souvent d'accidents vasculaires cérébraux et de crises cardiaques.

La prévention des maladies

Il n’existe pas de prévention efficace contre la plasmocytose, mais une détection précoce vous aidera à recevoir un traitement à temps et augmentera les chances de guérison.

Myélome multiple- la maladie la plus courante parmi les tumeurs plasmocytaires, dont le développement est associé à la prolifération et à l'accumulation de cellules B monoclonales terminalement différenciées sécrétant des immunoglobulines. Un signe caractéristique de la maladie est la production d'une protéine pathologique par les cellules du myélome - une paraprotéine, qui forme une bande étroite et compacte (gradient µ) sur l'électrophérogramme des protéines sanguines (ou urinaires), située principalement dans la région allant de α2- aux gamma-globulines.

Dans les pays développés du monde, en moyenne 4 personnes sur 100 000 personnes contractent chaque année un myélome multiple. En Ukraine, l'incidence myélome multiple est de 2,4 cas pour 100 000 personnes. Les femmes tombent malades 3 à 4 fois plus souvent que les hommes, et les Noirs tombent malades plus souvent que les autres races. Incidence du myélome multiple chez dernières décennies, ainsi que les lymphomes non hodgkiniens et les leucémies myéloblastiques aiguës, est en nette augmentation. Le myélome touche généralement les personnes de plus de 40 ans ; l'âge moyen des patients est d'environ 70 ans.

Quelles sont les causes du myélome multiple (plasmocytome, myélome multiple)

Les raisons du développement du myélome multiple restent inconnues.

Pathogenèse (que se passe-t-il ?) lors du myélome multiple (plasmocytome, myélome multiple)

Le myélome fait référence à des tumeurs présentant une faible activité proliférative des cellules malignes. Il est probable que les précurseurs des cellules du myélome proviennent des centres germinaux des ganglions lymphatiques et migrent à travers le sang jusqu'à la moelle osseuse. La prolifération tumorale dans le myélome est une conséquence de l'expansion clonale des cellules B postgerminales qui, contrairement aux cellules normales, présentent un type invariable d'hypermutation des gènes d'immunoglobuline et qui, grâce à leur capacité à se lier aux antigènes (affinité), ont réussi à éviter la sélection naturelle dans les centres germinaux et la mort cellulaire programmée.

On pense que dans la pathogenèse du myélome, l'interaction des cellules néoplasiques avec leur microenvironnement stromal dans la moelle osseuse est d'une grande importance, ce qui joue un rôle décisif dans les processus d'adhésion tumorale et de néoangiogenèse, ainsi que dans les déséquilibres entre les ostéoblastes et les ostéoclastes. comme dans la stimulation paracrine croissance tumorale grâce à la production de diverses cytokines. Les derniers jouent rôle important dans la pathogenèse du myélome multiple - principalement l'interleukine-6 ​​(IL-6) et ses récepteurs dissous (sIL-6), dont la teneur accrue dans le plasma sanguin est associée à la progression et à l'évolution plus agressive de la maladie. L'IL-6, qui est un facteur de croissance et anti-apoptotique des cellules myélomateuses, est produite non seulement par ces cellules (voie autocrine), mais également par leur microenvironnement (voie paracrine) ; il est directement impliqué dans la prolifération et la différenciation des cellules myélomateuses et de leurs précurseurs.

Avec d'autres cytokines - principalement l'IL-1β, le FNP-α et l'IL-11 - l'IL-6 stimule activité excessive les ostéoclastes, qui provoquent la résorption osseuse, caractéristique de la maladie en question. Important dans la pathogenèse des lésions osseuses dans le myélome est attribuée à une interaction accrue entre l'activateur du récepteur (RANK) du facteur nucléaire B (NF-κB), qui est exprimé par les ostéoclastes et les chondrocytes, et son ligand (RANKL), qui est exprimé par les ostéoblastes, les cellules T activées et le stroma osseux du cerveau, entraînant une stimulation de la maturation et de l'activation des ostéoclastes. D’autre part, l’ostéoprotégérine (OPG), dont les molécules sécrétées par les cellules stromales peuvent se lier de manière compétitive à RANKL au lieu de RANK, contrecarre la différenciation et l’activation des ostéoclastes. Un autre facteur d'activation des ostéoclastes est la protéine inflammatoire des macrophages de chimiokine-1α (MIP-1α), qui peut également stimuler la prolifération, la migration et la survie des cellules du myélome, tout en inhibant simultanément l'érythropoïèse dans le myélome.

Il a été démontré que le degré de néoangiogenèse, associé à une production accrue de cytokines angiogéniques par les cellules néoplasiques, telles que le facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF), le facteur de croissance basique des fibroblastes (bFGF) et le facteur de croissance des hépatocytes (HGF), est significatif. importance dans l’apparition et la progression de la maladie du myélome. Ces derniers peuvent agir comme des stimulateurs autocrines de la croissance cellulaire du myélome, ainsi que des signaux paracrines pour la production d'autres cytokines - telles que l'IL-6, qui offrent des avantages dans la survie et l'auto-reproduction du clone tumoral, peuvent activer les ostéoclastes avec une augmentation la résorption osseuse et inhibent la réponse immunitaire, en particulier la fonction des cellules dendritiques.

Symptômes du myélome multiple (plasmocytome, myélome multiple)

Les manifestations les plus fréquentes du myélome multiple sont : les douleurs des os (notamment de la colonne vertébrale, des côtes, du bassin, de l'humérus et du fémur) et leurs fractures pathologiques, en particulier les fractures par compression de la colonne vertébrale (à la suite desquelles la taille des patients diminue parfois ), signes d'hypercalcémie, lésions rénales, anémie normochrome, infections bactériennes (principalement à Gram positif, en particulier à pneumocoque). Les manifestations hémorragiques, le syndrome d'hyperviscose et l'amylose sont moins fréquents.

La douleur osseuse dans le myélome est causée par une résorption osseuse accrue due à l'infiltration des cellules myélomateuses et à l'activation des ostéoclastes. On observe une ostéoporose systémique avec foyers ostéolytiques sans formation osseuse marginale, caractéristique des métastases. Le plus souvent, des processus destructeurs se développent dans les os plats et la colonne vertébrale, ainsi que dans les parties proximales des os tubulaires longs. Les parties thoraciques et lombaires de la colonne vertébrale sont le plus souvent soumises à une compression et des déformations en « bouche de poisson » apparaissent.

Le développement d'une compression de la moelle épinière résultant de la pénétration de masses tumorales à travers les foramens intervertébraux à partir des zones paraspinales ou d'une croissance directement à partir de la vertèbre affectée ne peut être exclu. Manifestations cliniques de compression : douleur radiculaire, aggravée par la toux et les éternuements, dysfonctionnement moteur et sensoriel de la vessie et des intestins, paraplégie.

L'hypercalcémie est directement liée à la production de facteur d'activation des ostéoclastes par les cellules myélomateuses et à l'augmentation de la résorption osseuse. Ce qui est important, ce n'est pas le niveau général, mais calcium ionisé: Une hypercalcémie asymptomatique à long terme peut être provoquée par la liaison de la paraprotéine calcique lorsque les taux de calcium ionisé restent normaux. Symptômes d'hypercalcémie : polyurie, constipation, nausées et vomissements, léthargie, troubles cérébraux, déshydratation, coma.

La néphropathie myélomateuse, qui est une forme unique de syndrome néphrotique, est l'un des signes pronostiques défavorables les plus courants et les plus importants de cette maladie. Les principaux facteurs de son développement sont la protéinurie, l'hypercalcémie, ainsi que l'hyperuricémie, les infections et l'amylose. L'amylose est plus fréquemment observée avec la sécrétion de chaîne λ dans le myélome de Bence Jones. Cliniquement, la néphropathie myélomateuse se présente sous la forme d'une protéinurie résistante avec une insuffisance rénale croissante. Les symptômes néphrotiques classiques (œdème, hypertension artérielle, rétinopathie) ne sont pas typiques du « myélome rénal ».

L'anémie dans le myélome multiple est principalement normochrome et est causée principalement par des perturbations de la régulation des cytokines de l'hématopoïèse et des lésions de la moelle osseuse avec le déplacement des pousses de l'hématopoïèse normale par les cellules du myélome. Une autre composante importante du syndrome anémique du myélome multiple est la production insuffisante d'érythropoïétine (chez plus de la moitié des patients), en particulier dans les cas insuffisance rénale.
Le signe le plus caractéristique d'un test sanguin général pour le myélome multiple est une forte augmentation de la VS, généralement jusqu'à 60...80 mm/h, conséquence d'une paraprotéinémie sévère. Avec une augmentation significative de l'ESR, il est nécessaire dans tous les cas d'examiner le protéinogramme des protéines sanguines. Dans les cas de myélome de Bence-Jones, qui s'accompagne de la libération de chaînes légères paraprotéiques dans l'urine et peut survenir sans paraprotéinémie, et de myélome non sécrétant rare, une augmentation de la VS n'est pas typique.

Les infections bactériennes fréquentes dans le myélome multiple sont une manifestation de l'immunodéficience, qui repose principalement sur le syndrome d'insuffisance de production d'anticorps et d'opsonisation des bactéries, qui est en corrélation avec de faibles niveaux de immunoglobulines normales. Les infections les plus fréquemment observées sont celles du système urinaire, associées à des lésions rénales multifactorielles dans cette maladie, ainsi que la pneumonie à pneumocoque et d'autres infections causées principalement par des formes encapsulées de bactéries. Les complications infectieuses occupent l'une des premières places parmi les causes immédiates de décès chez les patients atteints de myélome.

Les manifestations hémorragiques du myélome peuvent être associées à un déficit acquis en facteurs de coagulation, en particulier en facteur VIII, dû à l'activité anticorps de la paraprotéine et à une altération de la fonction des plaquettes enveloppées dans la paraprotéine. Le syndrome d'hyperviscose, qui apparaît à la suite d'une augmentation de la viscosité du plasma, en plus de manifestations hémorragiques (ecchymoses et purpura sur la peau, saignements des muqueuses du nez, des gencives, de l'utérus, etc.), s'accompagne de troubles neurologiques. , des symptômes ophtalmologiques et des signes d'hypervolémie.

Diagnostic du myélome multiple (plasmocytome, myélome multiple)

Les principaux critères de diagnostic du myélome multiple sont : la détection du plasmocytome par biopsie tissulaire ; plus de 30 % des plasmocytes dans la moelle osseuse (avec dans la plupart des cas des signes d'anaplasie, en particulier des plasmocytes multinucléés) ; la présence d'un gradient µ dans le sérum sanguin (> 35 g/l pour les IgG ou > 20 g/l pour les IgA) ou dans les urines quotidiennes (> 10 g par jour). Les critères de diagnostic secondaires sont : 10 à 30 % de plasmocytes dans la moelle osseuse ; détection du gradient μ, mais en dessous des indicateurs mentionnés ; la présence de foyers d'ostéolyse; détermination des concentrations résiduelles fortement réduites d'immunoglobulines sériques normales (IgM< 0,5 г/л, IgA < 1,0 г/л или IgG < 6,0 г/л в зависимости от класса парапротеина). Кроме характерной image clinique le diagnostic de myélome repose sur la présence d'au moins un des critères principaux et d'un des critères secondaires ou d'au moins trois critères de second ordre, mais sous réserve de la détection obligatoire d'un gradient μ et d'une plasmocytose médullaire.

La paraprotéine dans le sang et l'urine est déterminée principalement par électrophorèse, mais la méthode d'immunofixation est plus précise, ce qui permet de détecter la paraprotéine dans le sang à la dose de 0,2 g/l et dans l'urine à la dose de 0,04 g/l, malgré un test normal. résultats protéines par électrophorèse ou taux sériques normaux d'immunoglobulines. Cette méthode est particulièrement utile pour surveiller les résultats du traitement, en particulier la réponse complète au traitement.

L'International Myeloma Study Group, dirigé par Durie et Kyle, ne considère que 3 critères suffisants pour poser un diagnostic de myélome multiple.

Critères diagnostiques du myélome multiple

Grands critères :

• présence de plasmocytes dans une biopsie tissulaire
• plasmocytes dans la moelle osseuse > 30 %
• protéine monoclonale dans le sérum sanguin :
  • > 35,0 g/l d'IgG
  • > 20,0 g/l d'IgA
  • ≥ 1,0 g/24 h de chaînes légères κ ou λ dans l'urine (protéinurie de Bence Jones)

Critères mineurs :

• plasmocytes dans la moelle osseuse 10-30 %
• protéine monoclonale en plus petites quantités que selon des critères importants
• foyers d'ostéolyse dans les os
• teneur en immunoglobulines normales : IgM<0,5 г/л; IgA < 1,0 г/л; IgG < 6,0 г/л.

Confirmation du diagnostic :

1 grand critère + 1 petit critère, soit 3 petits critères, mais toujours le 1er + 2ème.

Critères diagnostiques du myélome multiple :

• plasmocytes dans la moelle osseuse ≥ 10 % ou présence d'un plasmocytome dans une biopsie tissulaire
• la présence d'une protéine monoclonale dans le sang ou l'urine (en son absence, la présence de ≥ 30 % de plasmocytes dans la moelle osseuse est requise)
• la présence de l'un des signes de dysfonctionnement d'un organe associé au myélome :
  • hypercalcémie > 105 mg/l
  • augmentation de la créatinine> 20mg/l
  • diminution de l'hémoglobine < 100 г/л
  • présence d'ostéoporose ou de lésions osseuses lytiques*.

*En présence d'un plasmocytome solitaire ou d'ostéoporose uniquement (sans fractures), la présence de ≥ 30 % de plasmocytes dans la moelle osseuse est requise.

Selon symptômes cliniques et les données de laboratoire distinguent les myélomes indolents (Indolent) et couvant (Smoldering), qui correspondent au stade IA selon Durie-Salmon.

Critères diagnostiques de la MGUS, du myélome latent et latent

Myélome lent (indolent) :

• Plasmacytose médullaire > 30 %
• pas de lésions osseuses ou lésions osseuses limitées
• (≤3 lésions lytiques) sans fractures par compression
• taux de paraprotéines : IgG ≤70 g/l, IgA ≤50 g/l
• absence de symptômes ou de signes associés à la maladie :
  • état de performance général  >70 %
  • hémoglobine >100 g/l
  • calcium sérique - normal
  • créatinine sérique<20 мг/л
  • aucune infection.

Myélome latent :

• Les critères sont les mêmes que pour le myélome flasque, à l’exception de :
• absence de lésions osseuses ≤ 30 %, mais > 10 % de plasmocytes dans la moelle osseuse.

Gammapathie monoclonale d'origine indéterminée (MGUS) :

• taux de paraprotéines : IgG dans le sang ≤30 g/l, IgA dans le sang ≤20 g/l, protéine BJ dans l'urine ≤1 g/24 h
• <10 % плазматических клеток в костном мозге
• absence de lésions osseuses et d'autres symptômes associés à la maladie, notamment anémie, hypercalcémie, insuffisance rénale
• absence de signes cliniques et de laboratoire d'amylose ou de maladie des dépôts de chaînes légères d'immunoglobulines.

Ces concepts sont unis par la présence d'une paraprotéine monoclonale dans le sang et/ou l'urine et de plasmocytes monoclonaux dans la moelle osseuse et/ou la biopsie tissulaire, en l'absence de troubles liés au myélome, tels que : calcium > 2,75 mm/l , hémoglobine< 100 г/л, креатинин >173 mm/l, ainsi que des lésions osseuses lytiques et ostéoporotiques, un syndrome d'hyperviscose, une amylose, des infections bactériennes récurrentes (plus de 2 fois par an).

Plus important encore est le concept de gammapathie monoclonale de signification inconnue (MGUS), qui associe des gammapathies monoclonales asymptomatiques à une plasmocytose médullaire.< 10 % и определенным уровнем μ-градиента в крови (для IgG < 35 г/л, для IgA < 20 г/л) или в моче (протеинурия Бенс-Джонса < 1 г/сут). При этом отсутствуют признаки поражения скелета, нормальными должны быть уровни гемоглобина, креатинина и кальция в крови. Чтобы окончательно дифференцировать моноклональную гаммапатию неизвестного значения и IА стадию миеломной болезни, следует прибегнуть к динамическому наблюдению (не меньше одного года) с регулярным измерением содержания парапротеина. Как показали многочисленные études à long terme, le risque de transformation de la MGUS en myélome ou en d'autres processus lymphoprolifératifs avec paraprotéine présente après 10 ans est de 15 à 20 %, et après 20 à 25 ans - 30 à 40 % : le risque de transformation est en corrélation avec la teneur en paraprotéine dans un nouveau patient diagnostiqué avec une MGUS. Dans l’ensemble, environ 1/4 des patients atteints de MGUS développeront à l’avenir un myélome actif, une macroglobulinémie, une amylose ou d’autres maladies lymphoprolifératives.

Il convient de rappeler que la sécrétion de paraprotéines, outre les tumeurs plasmocytaires (myélome multiple, plasmocytome osseux solitaire et extramédullaire, macroglobulinémie de Waldenström, maladie des chaînes lourdes), est souvent retrouvée dans d'autres processus lymphoprolifératifs (leucémie lymphoïde chronique, lymphomes non hodgkiniens). ), maladies systémiques tissu conjonctif, amylose primaire, tumeurs cancéreuses (côlon, poumon, prostate), lésions hépatiques, sarcoïdose, maladie de Gaucher, syndrome de Segren, maladie des agglutinines froides.

Il est important de différencier les gammapathies monoclonales d'origine tumorale ou potentiellement tumorale et polyclonale (avec sécrétion accrue des deux types de chaînes légères), qui s'observent principalement dans les processus inflammatoires ou réactifs.

Dans de nombreuses maladies (de nature oncologique, auto-immune et inflammatoire, hépatite), une réaction plasmocytaire réactive est observée dans la moelle osseuse, qui, contrairement au myélome, n'est le plus souvent pas associée à la présence d'une paraprotéine (le plus souvent accompagnée d'une hyperglobulinémie polyclonale ).

Le myélome multiple doit être différencié des métastases cancéreuses osseuses, de l'ostéodystrophie fibreuse (maladie de Recklinghausen), de la maladie de Paget et de l'angiome osseux. En l'absence de modifications pathognomoniques du protéinogramme des protéines sanguines et urinaires chez ces patients, il convient de recourir à une biopsie osseuse dans la zone touchée.

Dans une forme rare de myélome non sécrétant, la paraprotéine ne peut être détectée que dans les cellules tumorales elles-mêmes, bien qu'une diminution de la teneur en immunoglobulines normales dans le sérum sanguin reste tout à fait caractéristique. Pas rare erreurs de diagnostic lors de la détection du myélome de Bence-Jones, lorsque des chaînes légères monoclonales d'immunoglobulines sont sécrétées : tous les patients présentant une protéinurie incertaine doivent subir une électrophorèse des protéines urinaires.

Le groupe des tumeurs plasmocytaires comprend également le plasmocytome osseux solitaire, le plasmocytome extramédullaire, les plasmocytomes solitaires multiples (± récurrents) des os et des tissus mous : ils sont tous unis par l'absence de lésions de la moelle osseuse, de paraprotéine dans le sérum et l'urine, d'autres lésions squelettiques. et des manifestations cliniques associées au myélome, principalement l'anémie, l'hypercalcémie, l'insuffisance rénale, malgré des preuves histologiques évidentes d'une tumeur plasmocytaire.

On distingue séparément la leucémie plasmocytaire, qui est diagnostiquée à condition qu'il y ait ≥ 2,0 x 109/l de plasmocytes dans sang périphérique et >20 % de plasmocytes dans la moelle osseuse. Contrairement aux formes secondaires « leucémiques », les leucémies primaires à plasmocytes surviennent chez des individus plus jeune et se caractérisent par plus présence fréquente hépatosplénomégalie et lymphadénopathie, lésions osseuses lytiques, numération plaquettaire plus élevée, taux sériques de paraprotéines plus faibles et, enfin, survie plus longue qu'avec le myélome multiple actif

Étapes

Le système de stadification du myélome multiple selon B. Durie et S. Salmon (1975), basé sur la corrélation de la masse de cellules tumorales avec des paramètres cliniques et de laboratoire et, par conséquent, le pronostic de la maladie, est généralement accepté. Grâce à l'introduction dans un large pratique clinique Grâce aux méthodes de résonance magnétique nucléaire et de tomographie par émission de positons, des tentatives sont actuellement en cours pour modifier le système d'échafaudage classique appelé Durie-Salmon PLUS.

Un autre système de stadification du myélome multiple, récemment proposé par le groupe SWOG, repose sur la détermination de deux paramètres : la β2-microglobuline et l'albumine sérique. La β2-microglobuline est une protéine de faible poids moléculaire produite par toutes les cellules nucléées et excrétée dans l'urine : déterminée par la méthode radio-immune - dans le myélome, cet indicateur a une valeur pronostique assez importante, car, d'une part, il reflète la masse tumorale, et d’autre part, elle est associée à un dysfonctionnement rénal dû à une hyperproduction de paraprotéine passant par les glomérules rénaux. L'albumine sérique est un indicateur indirect de la teneur en IL-6 - un facteur de croissance et d'activation des ostéoclastes important dans le myélome multiple, la fonction hépatique et l'état général du patient. Un système de classification similaire a également été proposé par un autre groupe de chercheurs, le Groupe de travail international sur le myélome (IMWG).

Facteurs pronostiques

Facteurs pronostiques reconnus de l'évolution du myélome multiple, pouvant influencer le choix du traitement, en plus des facteurs du système de stadification (taux d'hémoglobine, calcium, créatinine, degré d'atteinte squelettique), de l'âge et de l'état général du patient (selon à l'échelle ECOG), est l'indice de prolifération (indice de marquage des plasmocytes), qui détermine le pourcentage de plasmocytes dans la phase S du cycle cellulaire, la teneur en protéine C-réactive, qui est en corrélation avec le niveau d'IL- 6 dans le sang et ses récepteurs dissous (sIL-6), anomalies des 11ème et 13ème chromosomes, concentration de LDH et β2-microglobuline sérique, taux d'albumine et numération plaquettaire dans le sang périphérique, présence de plasmocytomes extramédullaires, sécrétion de Bence Protéine de Jones et chaînes légères de type λ, modifications de l'expression de certains antigènes de surface à la surface des cellules myélomateuses et surexpression de cytokines angiogéniques (VEGF, HGF, bFGF) .

Facteurs pronostiques négatifs du myélome multiple :

• patient âgé (> 65 ans)
• mauvais état général (ECOG)
• insuffisance rénale
• hypercalcémie
• diminution des taux d'hémoglobine
• diminution du nombre de plaquettes
• lésions osseuses multiples, en particulier la colonne vertébrale
• présence de plasmocytomes extramédullaires
• faible teneur en albumine
• taux élevé de β2-microglobuline (> 2,5 mg/l)
• taux élevés de lactate déshydrogénase (LDH)
• teneur élevée en protéine C-réactive (>4,0 mg/l)
• indice de prolifération cellulaire élevé (> 1 %)
• morphologie plasmablastique des cellules du myélome
• anomalies des 11e et 13e chromosomes
• protéine monoclonale de type λ
• présence de protéine Bence Jones
• augmentation des niveaux d'IL-6 et de ses récepteurs de solutés (sIL-6)
• augmentation des taux de cytokines angiogéniques (VEGF, HGF, bFGF)
• augmentation de l'expression de CD44, CD28 et diminution de CD56
• augmentation des niveaux de CD138 dissous.

Selon l'International Myeloma Working Group, outre la stadification basée sur les taux sériques de β2-microglobuline et d'albumine, les facteurs de survie négatifs les plus significatifs, selon l'analyse multivariée, comprennent une augmentation des taux de créatinine et de LDH, une thrombocytopénie, un âge supérieur à 65 ans et un mauvais état général selon ECOG.

Ainsi, le plan d'examen du myélome multiple peut inclure non seulement des procédures de diagnostic et de stadification, mais également des études visant à établir un groupe à risque pronostique, ce qui peut influencer le choix du traitement.

Plan d'examen pour le myélome multiple

Plan d'examen pour les patients suspectés de myélome :

• test sanguin général mettant l'accent sur le niveau d'ESR et d'hémoglobine ;
• analyse d'urine générale avec détermination de la protéine Bence-Jones ;
• dosage des protéines et des fractions protéiques du sérum sanguin ou des urines de 24 heures (électrophorèse et/ou immunofixation) ;
• dosage quantitatif des immunoglobulines dans le sérum sanguin (néphélométrie);
• biopsie par aspiration de moelle osseuse avec calcul du myélogramme ;
• examen histologique de la moelle osseuse par trépanobiopsie ;
• examen radiographique complet du squelette.

Prévoir un examen complémentaire pour les patients avec un diagnostic établi de myélome :

• détermination de la teneur en créatinine et/ou urée dans le sang ;
• détermination du calcium et d'autres électrolytes dans le sérum sanguin ;
• détermination de la teneur en protéine C-réactive dans le sang;
• détermination du taux sérique de β2-microglobuline ;
• détermination de la teneur en lactate déshydrogénase (LDH);
• étude cytogénétique des plasmocytes;
• étude immunophénotypique des cellules mononucléées du sang périphérique ;
• détermination de l'indice de prolifération des plasmocytes ;
• détermination du taux d'IL-6 et de ses récepteurs dissous (sIL-6) dans le sang ;
• détermination de la teneur en cytokines angiogéniques (VEGF, HGF, bFGF) ;
• effectuer des magnétiques nucléaires recherche résonante et/ou tomographie par émission de positons (TEP).

Traitement du myélome multiple (plasmocytome, myélome multiple)

Le myélome au stade IA, « latent » ou « lent », ne nécessite le plus souvent pas de traitement immédiat. Les indications d'instauration du traitement sont l'apparition de symptômes de la maladie associés à une augmentation de la teneur en paraprotéines, un syndrome hypervisqueux et hémorragique, une progression des lésions ostéolytiques (douleurs osseuses, compression de la colonne vertébrale et de la moelle épinière, fractures osseuses), une hypercalcémie, une insuffisance rénale. , amylose, développement d'un syndrome anémique sévère, apparition de complications infectieuses.

La compression de la moelle épinière nécessite, si possible, une intervention chirurgicale (laminectomie, cyphoplastie) associée à une thérapie pulsée à la dexaméthasone, ainsi qu'une irradiation locale, et les fractures osseuses pathologiques nécessitent une fixation orthopédique.

Dans le myélome multiple, la radiothérapie est un traitement palliatif des lésions osseuses locales, notamment celles accompagnées de douleurs intenses. En règle générale, la dose de rayonnement ne dépasse pas 20...24 Gy (5...7 séances sur une semaine à une semaine et demie). Des doses totales élevées (35...50 Gy) peuvent être justifiées uniquement pour le traitement du plasmocytome solitaire (os ou tissus mous). Les indications particulières de la radiothérapie sont les lésions des os du crâne facial et de sa base.

La principale méthode de traitement pour les patients atteints de myélome multiple qui n'envisagent pas de suivre un traitement à haute dose est un traitement cytostatique avec des agents cyclonon spécifiques, en particulier des agents alkylants (melphalan, cyclophosphamide) en association avec des hormones corticostéroïdes. Il convient de rappeler que la conséquence à long terme des effets secondaires des médicaments alkylants peut être la survenue d'une leucémie myéloïde aiguë secondaire ou d'un syndrome myélodysplasique, ainsi que l'accumulation d'effets toxiques sur la moelle osseuse avec perturbation de la production de cellules souches, qui à l'avenir, cela pourrait devenir un obstacle à la transplantation autologue.

En revanche, la majorité des études randomisées n'ont révélé aucun avantage par rapport à l'association d'alkéran et de prednisolone (MP) dans la survie des patients atteints de myélome multiple utilisant des schémas de chimiothérapie combinés, ce qui a été confirmé par les résultats récemment publiés d'une méta-chimiothérapie. analyse de 27 essais incluant 6 633 patients. Le plus souvent utilisé schémas suivants polychimiothérapie : protocole M2, en alternance - AB/CM, VMCP/VBAP. Dans tous les cas, lors de l'utilisation d'un traitement traditionnel (alkéran avec prednisolone ou polychimiothérapie traditionnelle), la fréquence d'obtention d'une rémission complète avec disparition de la paraprotéine dans le sang ou les urines ne dépasse pas 5 %.

Pour le traitement du myélome primitif résistant et des rechutes réfractaires, ainsi qu'en cas d'insuffisance rénale ou lorsqu'il est nécessaire d'obtenir effet rapide, une association de 4 jours de VAD (vincristine + doxorubicine + dexaméthasone) en perfusion continue (24 heures) est largement utilisée. La même association (3-4 cures) est utilisée comme thérapie cytoréductrice préliminaire avant une chimiothérapie à haute dose (principalement du melphalan à la dose de 140-200 mg/m2) suivie d'une transplantation autologue. Un certain nombre de rapports ont été publiés montrant que la monothérapie pulsée avec des hormones corticostéroïdes (principalement dexaméthasone) à fortes doses ne peut pas être moins efficace que la VAD, en particulier en cas d'hémocytopénie, d'épuisement médullaire et d'insuffisance rénale. La réponse à une association de VAD ou de dexaméthasone en cas de résistance et de rechute varie de 30 à 50 %.

Des scientifiques de l'Université de l'Arkansas (2000) ont obtenu des taux de réponse relativement élevés à l'utilisation de schémas thérapeutiques de polychimiothérapie contenant du cisplatine comme traitement de sauvetage pour le myélome multiple avancé : DCEP, EDAP, DT-PACE (en utilisant le G-CSF après le traitement).

Ces dernières années, l’utilisation de la thalidomide à la dose de 100 à 600 mg/jour (max – 800 mg/ jour) comme « thérapie de secours » pour les formes réfractaires de myélome est de plus en plus reconnue. Les mécanismes d'action de la thalidomide sont variés et ne sont pas encore complètement élucidés : le principal est l'inhibition de l'angiogenèse tumorale, due principalement à l'inhibition des cytokines proangiogéniques VEGF et bFGF-2 et de leurs récepteurs sur les cellules myélomateuses. Modulation de la réponse immunitaire (activation des cellules tueuses naturelles, production accrue d'IL-2 et d'interféron-γ) et stimulation de l'apoptose des cellules myélomateuses, effet inhibiteur sur les processus d'adhésion entre le stroma et les cellules tumorales et la sécrétion de cytokines qui peuvent stimuler la prolifération tumorale sont également considérés comme un effet thérapeutique possible de la thalidomide, ou pour éviter l'apoptose des cellules myélomateuses.

Il existe de plus en plus de preuves de l'association réussie de la thalidomide avec des schémas thérapeutiques de dexaméthasone, de melphalan ou de polychimiothérapie. Ainsi, l'association de la thalidomide avec une thérapie pulsée avec des doses élevées de dexaméthasone remplace avec succès le régime VAD en tant que cytoréduction avant la transplantation autologue ; dans ce cas, il n'est pas nécessaire de recourir à une perfusion longue de 4 jours avec risque de thrombose dû à l'utilisation d'un cathéter.

La thalidomide est généralement bien tolérée par les patients ; Les effets secondaires les plus courants sont la somnolence, la constipation, neuropathie périphérique. Dérivés de la thalidomide - immunomodulateurs, les principaux effet secondaire qui est la myélosuppression.
Un autre médicament antiangiogénique qui peut être utilisé dans le myélome multiple est une préparation purifiée de cartilage de requin (qui constitue 6 % du poids corporel total du requin - Neovastal), qui inhibe l'angiogenèse tumorale en bloquant la liaison du VEGF aux cellules endothéliales vasculaires et en inhibant les métalloprotéinases matricielles ( MMP-2). , MMP-9).

Une autre direction intéressante dans le traitement du myélome multiple consiste à tenter d’utiliser le bortézomib, un inhibiteur du protéasome. Les protéasomes sont des protéines intracellulaires, promoteurs du NF-κB, une protéine qui, en se liant à l'ADN cellulaire, peut influencer les processus d'angiogenèse, de croissance cellulaire, l'expression de molécules d'adhésion et l'hyperproduction de cytokines, notamment d'IL-6. Le bortézomib peut inhiber directement la prolifération et induire l'apoptose des cellules tumorales, surmontant ainsi la résistance provoquée par une production excessive d'IL-6. De plus, le PS-341 bloque l’interaction des cellules myélomateuses avec le microenvironnement stromal, inhibant ainsi l’expression de molécules d’adhésion à la surface cellulaire.

L'efficacité du trioxyde d'arsenic dans le traitement du myélome a également été prouvée, car il, démontrant une synergie avec la dexaméthasone, est capable d'induire l'apoptose des cellules myélomateuses ; lorsqu'il est supprimé sous l'influence de l'IL-6, il bloque l'activation de l'ADN. protéine associée NF-κB, empêchant ainsi l'interaction des cellules de myélome avec le microenvironnement stromal, les processus d'adhésion tumorale et de néoangiogenèse. Le trioxyde d'arsenic est capable de stimuler les molécules de surface des cellules myélomateuses, ce qui facilite leur reconnaissance par le système immunitaire.

Zarnestra est un inhibiteur de la farnésyltransférase, une enzyme qui stimule la croissance des cellules tumorales en activant le gène RAS, présent dans la plupart des cellules du myélome. Le principe de l'effet antitumoral des vaccins dans le myélome, comme dans d'autres tumeurs, est la stimulation de la réponse immunitaire en combinant des cellules myélomateuses ou leurs composants ou produits (protéines, idiotypes, ADN, etc.) avec des stimulants immunitaires, comme les cellules dendritiques. , etc. Comme pour d'autres tumeurs, des oligonucléotides antisens sont utilisés, c'est-à-dire des fragments d'ADN chimiquement modifiés qui bloquent ainsi sélectivement la production de certains produits géniques protéiques, en particulier le BCL-2 anti-apoptotique.

Les critères Blade ont récemment été reconnus comme le système le plus populaire pour évaluer la réponse au traitement du myélome multiple, tandis que des paramètres plus stricts sont utilisés dans le cas des méthodes de transplantation.

La poursuite d’une chimiothérapie à haute dose avec greffe autologue de cellules souches périphériques est choix optimal traitement chez les patients de moins de 65 à 70 ans, tant primaires qu'en cas de rechutes de la maladie. L'utilisation de cette méthode de traitement chez les patients nouvellement diagnostiqués avec un myélome multiple augmente la survie médiane à 5 ans ou plus, obtenant une réponse complète au traitement chez plus de 20 % des patients (contre 5 % avec la chimiothérapie traditionnelle) : avec des rechutes du myélome multiple. maladie, chimiosensible et chimiorésistante, les indicateurs se détériorent en conséquence . Des données ont été publiées sur les avantages des résultats des transplantations « en tandem » par rapport aux transplantations ordinaires dans le myélome, dont l'objectif est d'atteindre un pourcentage plus élevé de rémissions complètes au niveau moléculaire en augmentant la dose de médicaments cytostatiques sans résistance croisée et intensification de la chimiothérapie. Dans le cas de la planification d'un traitement à haute dose avec autotransplantation, la priorité en tant que traitement de « désactivation » doit être donnée à la dexaméthasone, au schéma thérapeutique VAD et aux schémas thérapeutiques de polychimiothérapie contenant du cisplatine ; toutes ces options peuvent être associées à la thalidomide ou à ses dérivés.

Les scientifiques mentionnés ci-dessus de l’Université de l’Arkansas ont obtenu 41 % de rémissions complètes et 42 % de rémissions partielles grâce à l’utilisation de la thérapie dite totale. Le programme thérapeutique total comprenait plusieurs excellents schémas d'induction de polychimiothérapie (VAD; EDAP), une thérapie tandem à haute dose avec autotransplantation et un traitement d'entretien avec interféron jusqu'à la rechute. Le délai médian jusqu'à progression de la maladie dans ces études était de 52 mois, la survie globale médiane était de 68 mois et la survie sans événement était de 43 mois. Les facteurs pronostiques contribuant à ces taux élevés étaient un faible taux de β2-microglobuline et l’absence de délétion du chromosome 13.

Malgré les faibles taux de mortalité associés à la transplantation autologue (environ 3 % dans les meilleurs centres), le traitement cytotoxique à haute dose ne conduit pas à un « plateau » dans la survie sans maladie chez les patients atteints de myélome multiple. D'autre part, l'allogreffe de moelle osseuse n'a pas encore été largement utilisée dans le myélome multiple en raison de l'âge majoritairement âgé des patients (en moyenne environ 70 ans) et du choix limité de donneurs histocompatibles (< 10 %) и на удивление высоких показателей смертности после аллогенной трансплантации при миеломе (до 50 %). Напротив, все чаще прибегают к немиелоаблативной ("мини"-) аллотрансплантации с целью достижения такого уровня иммуносупрессии, который является достаточным для приживления донорской ткани с развитием в дальнейшем эффекта "трансплантат-против-опухоли" (но не "трансплантат-против-хозяина"): получены первые обнадеживающие результаты. В частности, группа ECOG осуществляет попытку следующего "тандема" - сочетания высокодозной терапии с аутотрансплантацией с целью максимальной циторедукции и последующей "мини"-аллотрансплантации для ликвидации минимальной резидуальной болезни: пилотные исследования показали более 50 % полного ответа на лечение.

Le myélome multiple fait référence à des tumeurs comportant une petite fraction de cellules en croissance : seule une petite partie d'entre elles reste dans cycle cellulaire(l'évolution du myélome est similaire à celle de la leucémie myéloïde chronique). C'est dans ces maladies qu'une place prépondérante peut être occupée par le traitement d'entretien en cas de rémission. utilisation à long terme interféron-α à la dose d'au moins 3 millions d'UI trois fois par semaine pendant plusieurs années. Malgré quelques résultats encourageants, une méta-analyse de 24 essais menés en 2001, incluant plus de 4 000 patients atteints de myélome multiple, n'a pas révélé de bénéfices significatifs en termes de taux de survie à long terme, de survie globale et sans rechute, avec l'utilisation de l'interféron.

La première place dans la prévention et le traitement de l'ostéoporose systémique et des lésions ostéolytiques du myélome est occupée par les médicaments de la classe des bisphosphonates (clodronate per os ou par voie intraveineuse, pamidronate et zolédronate par voie intraveineuse), qui ont principalement la capacité d'inhiber l'hyperactivité pathologique des ostéoclastes et leur maturation. À la suite d'une utilisation à long terme (pendant un an ou plus) de ces médicaments, la résorption osseuse s'arrête, la douleur osseuse diminue et la fréquence des fractures probables et des cas d'hypercalcémie diminue. L'utilisation des bisphosphonates est indiquée chez tous les patients atteints de myélome multiple présentant des lésions osseuses lytiques, des signes d'ostéoporose et des douleurs osseuses : la durée du traitement reste incertaine. Il existe de plus en plus de preuves selon lesquelles les bisphosphonates, en plus d'inhiber les ostéoclastes, ont un effet antitumoral direct sur les cellules myélomateuses, notamment en inhibant la sécrétion d'IL-6 par les cellules stromales de la moelle osseuse, en stimulant l'activité antimyélomateuse des cellules T γ/δ, et induisant l'apoptose dans les cellules du myélome.

Le clodronate est utilisé à la dose traditionnelle de 1 600 mg/jour per os par jour, et le pamidronate est utilisé à la dose de 90 mg par voie intraveineuse pendant 4 heures par mois. La perfusion de zolédronate, considéré comme un bisphosphonate 100 à 1 000 fois plus puissant que le pamidronate, ne dure que 45 minutes à la dose de 4 mg. Il convient de garder à l'esprit l'éventuel effet néphrotoxique des bisphosphonates en réduisant leur dose ou en arrêtant leur administration en fonction du degré d'insuffisance rénale (taux de créatinine sanguine).

Chez de nombreux patients, les méthodes de purification extracorporelle du sang (plasmaphérèse, hémosorption, etc.) sont largement utilisées, notamment en cas de syndrome d'hyperviscose, d'insuffisance rénale également. haut niveau paraprotéine dans le sang (> 130 g/l). En cas d'hypercalcémie, en complément de la corticothérapie, une hydratation est réalisée, suivie de diurétiques et d'une utilisation immédiate de bisphosphonates intraveineux.

En plus des transfusions de remplacement de l'érythrome, pour le traitement de l'anémie chez les patients atteints de myélome multiple, les préparations d'érythropoïétine recombinante sont largement utilisées à une dose de 30 000 à 40 000 UI par semaine pendant au moins un mois à un mois et demi, ce qui peut considérablement réduire le nombre de transfusions allogéniques de remplacement du sang avec les risques associés et parvenir rapidement à une normalisation ou à une augmentation significative des taux d'hémoglobine ; la réponse à l'érythropoïétine est obtenue chez 60 à 80 % des patients atteints de myélome multiple, quel que soit le degré de lésion rénale.

Pronostic du myélome multiple

Les traitements modernes prolongent la vie des patients atteints de myélome jusqu'à 4 ans en moyenne, au lieu de 1 à 2 ans sans traitement. L'espérance de vie dépend en grande partie de la sensibilité au traitement par agents cytostatiques ; les patients présentant une résistance primaire au traitement ont une survie moyenne inférieure à un an. Avec un traitement à long terme avec des médicaments cytotoxiques, les cas de leucémie aiguë se développent plus souvent (environ 2 à 5 %), rarement Leucémie aiguë se développe chez les patients non traités.

L'espérance de vie des patients dépend du stade auquel la tumeur est diagnostiquée.
Les causes de décès peuvent être la progression du myélome, l'échec honoraire, la septicémie ; certains patients meurent d'un infarctus du myocarde, d'un accident vasculaire cérébral et d'autres causes.

Prévention du myélome multiple (plasmacytome, myélome multiple)

Quels médecins devriez-vous contacter si vous souffrez de myélome multiple (plasmocytome, myélome multiple)

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Lorsque 2 plasmocytomes ou plus apparaissent dans le corps, la maladie évolue en myélome (également appelé myélome multiple).

En cas de plasmocytome, une seule tumeur osseuse se développe, puis devient généralement multiple. Au fil du temps, la lésion se propage à d’autres endroits de la moelle osseuse.

Le myélome est enregistré beaucoup plus souvent que le plasmocytome. Avec lui, des lésions se développent dans les cellules de la moelle osseuse, des vertèbres, des cellules des côtes, du sternum et du crâne. Peu à peu, des ganglions de tissu tumoral apparaissent qui détruisent le tissu osseux environnant.

Causes de la maladie

L'étiologie de la maladie n'a pas été établie avec précision. Même dans le corps personne en bonne santé constamment présent une petite quantité de plasmocytes.

La plupart des experts estiment que les facteurs suivants contribuent le plus à l'apparition du plasmocytome :

• défaut de suppression des lymphocytes T,
• prédisposition génétique,
• activité des protéines M et des anticorps IgG,
• exposition radioactive,
• tétanos, tuberculose, pyélonéphrite et autres infections qui stimulent la production d'anticorps.

La période de latence pendant laquelle le plasmocytome se développe est de 10 ans ou plus. À l'heure actuelle, la maladie ne se manifeste d'aucune façon, mais elle peut être détectée par hasard. Dans les tests sanguins généraux, l'indicateur ESR sera constamment élevé.

La maladie est généralement observée chez les personnes âgées; chez les personnes de moins de 40 ans, la maladie est extrêmement rare. Statistiquement, les hommes sont plus sensibles au cancer des os que les femmes.

Quelles sont les formes de la maladie ?

Il existe plusieurs types de tumeurs malignes :

• le plasmocytome solitaire est une maladie dans laquelle les plasmocytes « malsains » ne se propagent pas dans tout le corps, mais forment une seule tumeur (solitaire). Un plasmocytome extramédullaire peut être observé - une tumeur unique, mais elle n'est pas localisée dans les os, mais dans les tissus mous. Cette maladie est traitable. La maladie peut survenir de différentes manières. Chez certaines personnes, il évolue rapidement vers un myélome multiple. Autres patients pendant longtemps sont observés par un hématologue et traitent une seule tumeur,

• Les tumeurs multiples sont un type de tumeur maligne dans lequel des tumeurs se développent dans le corps dans plusieurs os, à l'intérieur desquels se trouve la moelle osseuse. Cette maladie est divisée en les types suivants :

1. type diffus - dans ce cas, les plasmocytes sont concentrés dans toute la moelle osseuse et ne sont pas localisés dans des zones spécifiques. Les cellules malignes se développent progressivement dans toutes les parties de la moelle osseuse,
2. le myélome focal multiple est une maladie dans laquelle plusieurs lésions se développent. Les plasmocytes se concentrent à certains endroits, le reste de la moelle osseuse évolue sous l'influence des tumeurs,
3. Le myélome focal diffus est un type de maladie maligne qui associe à la fois un myélome diffus et focal. Les plasmocytes sont situés non seulement dans certaines zones, mais également dans toute la moelle osseuse.

Symptômes

Le stade initial de la maladie est asymptomatique. La maladie ne peut être reconnue que sur la base analyse générale sang. Indicateur ESR sera nettement plus élevé que la normale.

À mesure que le plasmocytome se développe, la maladie commence à s'aggraver et des symptômes apparaissent. Le patient commence à se sentir mal et perd du poids. Il ressent une faiblesse constante et des douleurs osseuses, localisées au niveau des côtes et de la colonne vertébrale. Elle se manifeste lors des mouvements et peut être permanente. La douleur est le principal symptôme de la maladie.

Tous les autres symptômes - anémie, épaississement du sang, dysfonctionnement rénal - sont des conséquences du plasmocytome.

Les symptômes spécifiques de la maladie sont les suivants :

• des saignements de nez,
• méningite,
• infection à pneumocoque,
• zona,
• fractures pathologiques,
• douceur des os (dans la moitié des cas cela concerne le col fémoral).

Les symptômes de tous les types de myélome multiple sont similaires.

Pronostic de l'évolution d'une maladie maligne

L'espérance de vie du patient dépend du stade auquel la maladie a été détectée. Mais les prévisions sont en tout cas décevantes. Avec un traitement moderne, le pronostic de vie est prolongé de 4 ans.

Généralement, les patients atteints de myélome multiple meurent d'une croissance tumorale, d'une insuffisance rénale, d'une septicémie, à la suite d'une crise cardiaque ou d'un accident vasculaire cérébral ; il s'agit d'un pronostic décevant.

15 % des patients diagnostiqués avec un myélome décèdent dans les 3 premiers mois. Après 2 à 5 ans, le stade terminal de la maladie se développe. Cela dure six mois. 45 % de tous les patients ne survivent pas à cette période et meurent.

Complications de la maladie

1. Dans 40 % des cas, des complications rénales sont enregistrées sous forme de coma urémique et d'insuffisance rénale, ainsi que de modifications du pH urinaire.
2. Des complications neurologiques surviennent dans 10 à 30 % des cas. À la suite de fractures colonne vertébrale une paralysie se produit. Une névrite est observée et, dans de rares cas, une neuropathie périphérique survient.
3. Les complications infectieuses se traduisent par des bronchites et des épisodes broncho-pulmonaires.
4. Des complications de nature hémorragique, exprimées par une gingivorragie, une hémorragie rétinienne et une hématémèse, sont souvent enregistrées.

Traitement

Le traitement consiste à prolonger la vie du patient. À ce jour, il n’existe aucun moyen de guérir complètement la maladie, comme c’est le cas pour d’autres types de cancer. Le pronostic quant à l’évolution de la maladie est pessimiste. Mais il est possible d’arrêter le développement de la tumeur, d’obtenir une rémission et de prolonger la vie du patient.

Pendant le traitement, des méthodes cytostatiques spéciales sont utilisées pour arrêter le développement de la tumeur et thérapie symptomatique visant à corriger le travail organes vitaux et les systèmes.

Les méthodes cytostatiques comprennent la chimiothérapie et la radiothérapie. La chimiothérapie peut être administrée avec un ou plusieurs médicaments. Le traitement est effectué avec les médicaments suivants :

• cyclophosphamide - il est administré par voie intraveineuse, peut être pris par voie orale ou administré par voie intramusculaire,
• le melphalan est un médicament pris par voie orale et administré par voie intraveineuse, la posologie est déterminée par le médecin,
• La sarcolysine est un médicament utilisé pour le myélome multiple. Il est pris par voie orale et administré par voie intraveineuse.

Si la chimiothérapie réussit, les médecins transplantent les propres cellules de moelle osseuse du patient. Lors de la ponction, la moelle osseuse est prélevée, des cellules souches en sont isolées et replantées. Traitement produits chimiques permet d'obtenir une rémission dans 40 % des cas et une rémission partielle dans 50 %.

S'il n'y a qu'une seule tumeur, on a recours à la radiothérapie (ou radiothérapie). Le traitement consiste à exposer la tumeur à des rayons ionisants. Ils affectent négativement les cellules cancéreuses. La radiothérapie est administrée cinq jours par semaine pendant 4 à 5 semaines. La radiothérapie est souvent administrée pour le myélome multiple en association avec la chimiothérapie.

Si le patient a une seule tumeur, il est alors possible intervention chirurgicale. Il s’agit de retirer l’os affecté. Dans ce cas, il existe une possibilité de rétablissement complet du patient.

Le traitement symptomatique vise à éliminer la douleur. La thérapie normalise la coagulation sanguine, élimine l'insuffisance rénale et la compression des organes internes.

Remise

Si la chimiothérapie réussit, elle est suivie d'une période de rémission. Un traitement chimique associé à un traitement de soutien peut prolonger la vie de 2 à 3 ans. Très rarement, les cas sont enregistrés lorsque le patient vit une dizaine d'années. Une guérison complète ne peut être obtenue qu'en présence d'un plasmocytome solitaire (tumeur unique).

Sans thérapie, l’espérance de vie est inférieure à deux ans.

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Plasmacytome

Le plasmocytome est une tumeur relativement rare mais dangereuse qui peut se propager à partir d'un os dans tout le corps. Il fait référence aux néoplasmes hématopoïétiques provenant des cellules de la moelle osseuse et des ganglions lymphatiques.

Qu'est-ce que le plasmocytome: caractéristiques d'une tumeur oncologique

Le plasmocytome est formé de plasmocytes - cellules rouges de la moelle osseuse. Les plasmocytes produisent des immunoglobulines, c'est-à-dire des anticorps, et sont les précurseurs des lymphocytes. Ces cellules fonctionnent très fonction importante– protéger l’organisme des microbes pathologiques (virus, bactéries…). Avec le développement du processus oncologique, une défaillance se produit dans ce système complexe et des plasmocytes atypiques apparaissent, qui se reproduisent et forment un conglomérat.

Contrairement au myélome multiple, dans lequel des cellules pathologiques se trouvent à de nombreux endroits de la moelle osseuse et des organes internes, la tumeur du plasmocytome est localisée dans un os, c'est pourquoi elle est appelée solitaire. En règle générale, après un certain temps, le plasmocytome solitaire se transforme en plasmocytome multiple (ou myélome). Cela est dû à l’apport sanguin abondant grâce auquel les cellules cancéreuses peuvent migrer vers d’autres parties du corps. Mais il y a des cas où la généralisation ne se produit pas et où la maladie longue durée reste au niveau initial. Selon la nature de la tumeur (unique ou multiple), certaines tactiques de traitement sont choisies.

Quelles sont les causes du plasmocytome ?

Les scientifiques ont découvert que les patients atteints de plasmocytome présentaient des anomalies génétiques dans certains chromosomes responsables du plasmocytome. Une autre question est de savoir pourquoi ces violations se produisent ? Personne ne le sait plus. L'ADN humain se forme pendant la période prénatale. Il est possible que le développement d'anomalies génétiques soit influencé par la maladie maternelle, la consommation d'alcool, le tabagisme ainsi que par des agents externes (rayonnements radioactifs, produits chimiques, etc.).

L’état d’immunité joue un rôle majeur dans le développement des hémoblastoses. Bonne protection le corps ne permettra pas à une tumeur de se développer, même si une cellule pathologique apparaît. Les personnes atteintes de syphilis, de tuberculose, du SIDA et d’autres maladies qui affectent négativement le système immunitaire n’ont aucun espoir pour leur propre corps. C’est pourquoi on leur diagnostique souvent un cancer.

Personne ne peut nommer les causes exactes du plasmocytome. Nous ne pouvons qu'énumérer les facteurs qui contribuent au développement de la maladie. Parmi eux figurent les rayonnements ionisants et une mauvaise hérédité (c'est-à-dire la présence de patients cancéreux dans la famille). Les personnes âgées, qui représentent 90 % des patients atteints de plasmocytome, sont à risque. Il convient également de noter que les hommes sont légèrement plus sensibles à cette maladie que les femmes.

Classification du plasmocytome

En général, ce type d'hémoblastose est divisé en 2 types :

• plasmocytome osseux. Cette maladie se développe dans la moelle osseuse, dans les os de la colonne vertébrale, du crâne, de la poitrine, du bassin et parfois dans les os tubulaires longs. La croissance tumorale entraîne une déformation osseuse et une destruction du tissu osseux. Au-delà de ses limites, l'oncologie s'étend aux structures voisines et peut toucher les organes vitaux ;
• plasmocytome extramédullaire. Très rare (2% des cas). Cela inclut les tumeurs constituées de cellules de plasmamyélome qui affectent les organes internes. Elle est diagnostiquée au niveau des ganglions lymphatiques et des amygdales. Il existe un plasmocytome extramédullaire des poumons. Le plasmocytome de la glande mammaire survient chez la femme. De tels néoplasmes peuvent métastaser dans les vaisseaux lymphatiques et sanguins.

Symptômes du plasmocytome

Les symptômes du plasmocytome varient en fonction de son type et de sa localisation. Les tumeurs à croissance lente peuvent ne pas se manifester avant des années. On les découvre soit par hasard lors d'un examen de routine, soit lorsque la tumeur atteint une taille importante.

L'une des manifestations du plasmocytome osseux peut être une fracture pathologique. Dans le contexte de telles blessures, il est parfois possible de détecter une oncologie. L'état général de la personne reste satisfaisant. Les modifications du plasma sanguin et de l'urine ne sont généralement pas observées.

Aux étapes 2 et 3, il y a changements prononcés dans l'os et germination du plasmocytome dans les tissus mous environnants, qui s'accompagnent de :

• douleurs d'intensité variable (elles sont associées à des effets sur les terminaisons nerveuses) ;
• l'apparition d'un gonflement externe sur l'os. Il est doux au toucher, la taille est d'env.

Le plasmocytome rachidien se manifeste sous la forme de maux de dos irradiant vers les membres. Ils peuvent être si forts qu’une personne est obligée de rester au lit. Lorsque la moelle épinière est comprimée, des symptômes neurologiques tels qu'un engourdissement et une perte de sensation dans les jambes ou les bras sont possibles, faiblesse musculaire, paralysie

Le plasmocytome des os du crâne entraîne le développement d'une pression intracrânienne, de maux de tête et de vertiges. Peut être blessé diverses fonctions cerveau, en fonction de la localisation de la tumeur.

Les symptômes du plasmocytome pulmonaire sont une toux persistante, des difficultés respiratoires et des douleurs thoraciques. Plus tard, des crachats mélangés à du sang apparaissent.

Lorsqu’une tumeur de la moelle osseuse commence à se comporter de manière agressive et à croître rapidement, de nouveaux symptômes cliniques peuvent apparaître :

La destruction osseuse, due à l'activation des ostéoclastes, s'accompagne de syndromes d'hypercalcémie et d'hypercalcinurie, c'est-à-dire une augmentation des taux de calcium dans le sang et l'urine. Ce sont des phénomènes assez dangereux qui affectent négativement le fonctionnement des reins. L'hypercalcémie peut être indiquée par des nausées, des vomissements et une perte de conscience. Dans le myélome multiple, les taux de calcium se détériorent tellement qu’une insuffisance rénale survient, suivie du coma et de la mort.

Les processus oncologiques dans la moelle osseuse affectent l'état du sang. Sa viscosité augmente souvent. Cela peut être déterminé par des symptômes tels que maux de tête, somnolence, faiblesse générale et musculaire, acouphènes, diminution de l'acuité visuelle et auditive, paresthésies, saignements des muqueuses. Une diminution des défenses immunitaires conduit au fait qu'une personne commence à tomber constamment malade. Rejoindre diverses infections. En même temps, même léger rhume peut évoluer vers une situation grave processus inflammatoires.

Diagnostic de la maladie

Lors du premier examen, le médecin interroge le patient sur ses plaintes et procède à un examen externe. Certaines tumeurs peuvent être vues et palpées à l’œil nu. Le médecin fait attention à la taille et à la consistance de la tumeur, à son degré de douleur et à sa mobilité. La peau environnante peut être chaude et les veines peuvent être hypertrophiées.

Tous les patients doivent subir des analyses générales de sang et d’urine. Ils montreront l'état des reins, s'il y a une anémie ou des changements dans formule leucocytaire, ce qui indique des processus inflammatoires. En oncologie, la VS est généralement augmentée (>60 mm par heure), la quantité d'hémoglobine est inférieure à 100 g/l, une leucocytose ou une leucopénie est possible.

Pour diagnostiquer le plasmocytome, une radiographie de l'os endommagé est prescrite pour établir la nature, l'emplacement et les limites de la formation. Les tumeurs solitaires apparaissent aux rayons X comme un foyer unique de destruction. Peut-être un amincissement de la couche osseuse corticale et une croissance dans les tissus environnants. Plus techniques précises des études (TDM et IRM) permettront de déterminer l’étendue de la tumeur. Pour détecter les métastases, non seulement l'os affecté est scanné, mais également d'autres parties du squelette et des organes distants. Les poumons sont vérifiés en premier.

Pour distinguer le plasmocytome du myélome multiple, il est nécessaire de réaliser une myélographie de la moelle osseuse, une étude du sang périphérique et de l'activité fonctionnelle des reins.

• la présence de plasmocytes atypiques dans la moelle osseuse à partir de 10 % ou plus (ce nombre atteint généralement 20 à 30 %) ;
• teneur élevée en paraprotéines (IgA>30 g/l, IgG>50 g/l) dans le sang ;
• protéine B-J dans l'urine (plus de 4 g par jour) ;
• beaucoup de calcium dans l'urine et le sang > 12 mg/100 ml (hypercalcémie) ;
• anémie hypochrome;
• insuffisance rénale.

Dans la forme solitaire de la maladie, ces signes sont généralement absents, même si parfois un léger changement de ces indicateurs se produit. En particulier, en cas de plasmocytome osseux, le taux de calcium et de paraprotéines dans le sang peut légèrement augmenter (IgA - jusqu'à 30 g/l, IgG - jusqu'à 50 g/l). Le taux de plasmocytes myélome peut atteindre 5 %. Les reins restent normaux.

Le nombre minimum de recherches à effectuer avant de commencer le traitement :

• Radiographie de tous les os du squelette ;
• formule sanguine complète avec numération des plaquettes et des érythrocytes ;
• analyse d'urine générale;
• analyse de la perte quotidienne de protéines dans l'urine et électrophorèse des protéines ;
• test sanguin biochimique avec calcul de la quantité de protéines, créatinine, urée, calcium, azote résiduel et phosphatase alcaline;
• biopsie de la moelle osseuse pour analyser les niveaux de plasmocytes.

Les statistiques sur le diagnostic du plasmocytome sont très tristes. Seulement 15 % des patients présentent une forme solitaire. Les autres souffraient déjà d’un myélome généralisé au moment du diagnostic.

Traitement du plasmocytome

Un ensemble de mesures thérapeutiques pour le plasmocytome solitaire :

• ablation chirurgicale de tumeurs et opérations de reconstruction orthopédiques ;
• chimiothérapie;
• radiothérapie;
• utilisation de glucocorticostéroïdes et de stéroïdes anabolisants.

Le traitement chirurgical du plasmocytome de type solitaire donne résultats positifs. Avec son aide, vous pouvez obtenir une rémission complète. Pour le myélome multiple, la chirurgie n’est pas pratiquée car les cellules tumorales sont en Différents composants corps, il est donc impossible de le guérir.

Le plan chirurgical est défini sur la base des données de tomodensitométrie et d'IRM, en fonction de la taille du plasmocytome et du degré de sa prévalence. Pour un petit plasmocytome de l'os, un segment de celui-ci est retiré. En cas de lésions étendues aux endroits accessibles (sur la côte, les os du bassin, les jambes et les bras), une résection totale de l'os ainsi que de la gaine musculaire est réalisée. Parfois même cette approche s’avère insuffisante et le membre doit être amputé.

De telles interventions nécessitent la pose ultérieure de prothèses et chirurgie plastique pour éliminer les défauts. Si la tumeur se comporte calmement, sans détérioration générale conditions, sans les syndromes de paraprotéinémie et d'hypercalcémie, les médecins peuvent alors utiliser une approche attentiste et ne pas prescrire de traitement cytostatique pour le plasmocytome. Dans le cas contraire, une polychimiothérapie et/ou une radiothérapie doivent être utilisées.

Ajout traitement chirurgical La chimiothérapie pré et postopératoire peut augmenter l'espérance de vie du patient de 30 à 40 %.

Parmi les médicaments efficaces figurent la Sarcolysine, le Cyclophosphamide, la Vincristine, l'Adriamycine. Des glucocorticoïdes (Prednisolone, Dexaméthasone) sont prescrits avec des cytostatiques pour réduire les effets secondaires. Le médecin sélectionne une dose spécifique et une combinaison de plusieurs médicaments.

Les plus acceptables sont les schémas suivants :

1. Sarcazoline par voie orale + Prednisolone (de 1 à 4 jours), Vincristine (le 9ème ou 14ème jour de cure), Nérobol (pris par voie orale tous les mois pendant 2 semaines).
2. Cyclophosphamide par voie intraveineuse + Prednisolone (de 1 à 4 jours), Vincristine (aux jours 9 ou 14), ainsi que Nérobol selon le schéma précédent.

Si les médicaments ont été sélectionnés correctement, une diminution de la masse de la tumeur devrait être observée et les radiographies devraient montrer la guérison du tissu osseux. De plus, à mesure que le traitement progresse, le niveau de protéines dans le sérum sanguin et l'urine revient à la normale.

Important! Tous les patients atteints de plasmocytome sont présentés boire beaucoup de liquides. Pour les plasmocytomes osseux et extramédullaires, une radiothérapie locale avec une dose focale totale de vGy est efficace.

La radiothérapie aide à soulager une partie de la douleur et à renforcer le tissu osseux.

• compression de la moelle épinière et des nerfs spinaux ;
• risque élevé de fractures des parties de soutien du squelette (ischion, fémur, humérus, tibia, région sacro-coccygienne).

Dans la plupart des cas, lorsque la tumeur est localisée dans la colonne vertébrale ou dans le crâne, la chirurgie est dangereuse et n’est pas pratiquée. Alors chimio-radiothérapie utilisé comme principal. Ces patients peuvent se voir proposer d'essayer la radiochirurgie - une méthode de traitement du plasmocytome utilisant rayonnement ionisant haute puissance. Cette procédure est effectuée à l'aide des installations Cyber ​​​​Knife et Gamma Knife 1 à 3 fois. Dans ce cas, aucune incision n'est pratiquée. De plus, le patient ne ressent aucune douleur. Le faisceau, sous le contrôle d'un équipement moderne, est dirigé strictement vers la zone tumorale et détruit ses cellules. Les tissus sains environnants ne sont pas affectés.

Le traitement symptomatique du plasmocytome comprend :

• soulagement de la douleur par l'administration d'analgésiques ;
• prescrire des antibiotiques pour éliminer l'infection;
• augmenter le statut immunitaire (il existe des médicaments spéciaux à base d'interféron pour cela);
• augmentation des taux d'hémoglobine dans le sang;
• nettoyer le corps de l'excès de calcium en cas d'hypercalcémie (comprend l'hydratation du corps, la consommation de beaucoup de liquides et la prise de vitamine D) ;
• renforcer le tissu osseux pour prévenir les fractures. Les bisphosphonates (Clodronate, Pamidronate) et la calcitonine y contribuent ;
• plasmaphérèse (pour le syndrome d'hyperviscosité).

Même après l'ablation de la tumeur et la fin d'un traitement cytostatique, la maladie peut réapparaître et même commencer à progresser, se transformant en myélome. Par conséquent, les patients doivent être examinés régulièrement pour détecter à temps la récidive du plasmocytome.

Métastase et récidive du plasmocytome

Les métastases du plasmocytome sont rares. Ils ne peuvent être observés qu'à un stade avancé, lorsque l'oncologie atteint de grandes tailles et pénètre dans le sang. Les métastases du plasmocytome se produisent par les vaisseaux sanguins. Des tumeurs secondaires peuvent s'installer dans les os du squelette et les organes internes. Si le traitement du ganglion primaire réussit, une intervention chirurgicale est alors réalisée pour éliminer les métastases. La propagation du cancer est bien supprimée par les médicaments de chimiothérapie.

La récidive du plasmocytome peut survenir à tout moment. Cela est moins susceptible de se produire après un traitement radical, comprenant une résection totale de la tumeur et une polychimiothérapie. Si une rechute est détectée, elle est prescrite répéter l'opération et thérapie de deuxième intention.

Prévisions de vie

Si un patient présente un plasmocytome osseux solitaire, le pronostic de guérison est tout à fait favorable. Une telle tumeur peut être enlevée et, après avoir terminé un traitement de chimiothérapie, la personne aura la chance de mener une vie pleine et saine. Le pronostic dépendra de la localisation, du stade et du type du plasmocytome, ainsi que de l'état général de la personne et de l'expérience du médecin qui pratique l'opération.

Il convient de noter qu'avec l'ablation totale de la tumeur, le taux de survie est d'environ 10 à 20 % plus élevé qu'avec une ablation incomplète. Il existe des preuves que le traitement est plus efficace pour les plasmocytomes extramédullaires que pour le cancer des os. Le pronostic est également influencé par la réponse à la chimiothérapie.

Bien entendu, il existe toujours un risque de développer un myélome multiple. Quand cela se produira, personne ne le sait. Certains vivent des décennies. Pour d’autres, la progression de la maladie se produit sur quelques années, voire quelques mois. Une fois le myélome multiple confirmé, la plupart des patients décèdent dans les 3 premières années.

Prévention du cancer

Au cours des dernières décennies, on a constaté une augmentation des tumeurs du système hématopoïétique. Par conséquent, les scientifiques font de leur mieux pour trouver des méthodes plus efficaces pour lutter contre cette pathologie, ainsi que des moyens de la prévenir. Pour l'instant prévention efficace Le plasmocytome n'existe pas. La chose la plus importante que chacun puisse faire est de connaître ses symptômes et, s'il les trouve chez lui-même, de se soumettre à un examen. La détection précoce de la maladie augmente considérablement les chances de guérison.

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Plasmacytome

Une maladie telle que le plasmocytome présente un très grand intérêt dans le domaine de la recherche immunologique, car elle se distingue par la production énorme montant immunoglobulines à structure homogène.

Le plasmocytome fait référence à des tumeurs malignes constituées de plasmocytes se développant dans les tissus mous ou dans le squelette axial.

Code CIM-10

Épidémiologie

Ces dernières années, cette maladie est devenue plus courante. De plus, chez les hommes, l’incidence du plasmocytome est plus élevée. La maladie est généralement diagnostiquée chez les patients de plus de 25 ans, mais l'incidence maximale se produit au niveau de la plaque.

Causes du plasmocytome

Les médecins n’ont toujours pas complètement compris ce qui provoque exactement la mutation des lymphocytes B en cellules de myélome.

Facteurs de risque

Les principaux facteurs de risque de cette maladie ont été identifiés :

1. Hommes âgés et d’âge moyen – Le plamocytome commence à se développer lorsque la quantité de testostérone, une hormone mâle, dans le corps diminue.
2. Les personnes de moins de 40 ans ne représentent que 1 % des patients atteints de cette maladie, on peut donc affirmer que la maladie touche le plus souvent les personnes après 50 ans.
3. Hérédité - environ 15 % des patients atteints de plasmocytome ont grandi dans des familles où des cas de mutations des lymphocytes B ont été signalés chez des proches.
4. Personnes en surpoids – en cas d’obésité, il se produit une diminution du métabolisme, ce qui peut conduire au développement de cette maladie.
5. Exposition à des substances radioactives.

Pathogénèse

Le plasmocytome peut survenir dans n’importe quelle partie du corps. Le plasmocytome solitaire des os provient de plasmocytes situés dans la moelle osseuse, tandis que le plasmocytome extramédullaire proviendrait de plasmocytes situés sur les muqueuses. Les deux variantes de la maladie constituent des groupes de néoplasmes différents en termes de localisation, de progression tumorale et de survie globale. Certains auteurs considèrent le plasmocytome osseux solitaire comme un lymphome à cellules marginales avec une différenciation plasmocytaire étendue.

Les études cytogénétiques révèlent des pertes périodiques du chromosome 13, du bras chromosomique 1p et du bras chromosomique 14Q, ainsi que des régions des bras chromosomiques 19p, 9q et 1Q. L'interleukine 6 (IL-6) continue d'être considérée comme un facteur de risque majeur pour la progression des troubles des plasmocytes.

Certains hématologues considèrent le plasmocytome osseux solitaire comme une étape intermédiaire dans l'évolution de la gammapathie monoclonale. étiologie inconnue au myélome multiple.

Symptômes du plasmocytome

En cas de plasmocytome ou de myélome, les reins, les articulations et l'immunité du patient sont les plus touchés. Les principaux symptômes dépendent du stade de la maladie. Il est à noter que dans 10 % des cas, le patient ne remarque aucun symptôme inhabituel, puisque la paraprotéine n'est pas produite par les cellules.

Avec un petit nombre de cellules malignes, le plasmocytome ne se manifeste en aucune façon. Mais lorsque ces cellules atteignent un niveau critique, la synthèse des paraprotéines se produit avec le développement des symptômes cliniques suivants :

1. Douleurs articulaires - des douleurs apparaissent dans les os.
2. Les tendons font mal : des protéines pathologiques s'y déposent, ce qui perturbe les fonctions de base des organes et irrite leurs récepteurs.
3. Douleur dans la région du cœur
4. Fractures osseuses fréquentes.
5. Immunité réduite - supprimée forces de protection le corps, car la moelle osseuse produit trop peu de globules blancs.
6. Une grande quantité de calcium provenant du tissu osseux détruit pénètre dans le sang.
7. Fonction rénale altérée.
8. Anémie.
9. Syndrome DIC avec développement d'une hypocoagulation.

Formes

Il existe trois groupes de maladies distincts définis par l'International Myeloma Working Group : le plasmocytome osseux solitaire (SPB), le plasmocytome extra-osseux ou extramédullaire (EP) et le myélome multiple multifocal, primaire ou récurrent.

Pour simplifier, les plasmocytomes solitaires peuvent être divisés en 2 groupes selon la localisation :

• Plasmacytome du système squelettique.
• Plasmacytome extramédullaire.

Le plus courant d’entre eux est le plasmocytome osseux solitaire. Elle représente environ 3 à 5 % de toutes les tumeurs malignes causées par les plasmocytes. Se présente sous forme de lésions lytiques dans le squelette axial. Le plasmocytome extramédullaire est plus fréquent dans les voies respiratoires supérieures (85 %), mais peut être localisé dans n'importe quel tissu mou. La paraprotéinémie est observée dans environ la moitié des cas.

Plasmacytome solitaire

Le plasmocytome solitaire est une tumeur constituée de plasmocytes. Cette maladie du tissu osseux est locale, ce qui constitue sa principale différence avec le plasmocytome multiple. Certains patients développent d'abord une forme solitaire myélome multiple, qui peut alors se transformer en multiple.

Avec le plasmocytome solitaire, l’os est affecté dans une seule zone. Lors des examens de laboratoire, le patient est diagnostiqué avec un trouble du système rénal, une hypercalcémie.

Dans certains cas, la maladie passe complètement inaperçue, même sans modification des principaux indicateurs cliniques. Dans ce cas, le pronostic pour le patient est plus favorable que dans le cas du myélome multiple.

Plasmacytome extramédullaire

Le plasmocytome extramédullaire est une maladie grave dans laquelle les plasmocytes se transforment en tumeurs malignes se propageant rapidement dans tout le corps. En règle générale, une telle tumeur se développe dans les os, bien que dans certains cas, elle puisse être localisée dans d'autres tissus du corps. Si la tumeur affecte uniquement les plasmocytes, un plasmocytome isolé est alors diagnostiqué. Avec de nombreux plasmocytomes, on peut parler de myélome multiple.

Plasmacytome spinal

Le plasmocytome rachidien présente les symptômes suivants :

1. Douleur intense dans la colonne vertébrale. Dans ce cas, la douleur peut augmenter progressivement, simultanément à la croissance de la tumeur. Dans certains cas, la douleur est localisée à un endroit, dans d'autres, elle irradie vers les bras ou les jambes. Cette douleur ne disparaît pas après la prise d'analgésiques en vente libre.
2. La sensibilité de la peau des jambes ou des bras du patient change. On observe souvent un engourdissement complet, une sensation de picotement, une hyper ou une hypoesthésie, une augmentation de la température corporelle, de la fièvre ou, à l'inverse, une sensation de froid.
3. Il est difficile pour le patient de bouger. La démarche change et des problèmes de marche peuvent apparaître.
4. Difficulté à uriner et à aller à la selle.
5. Anémie, fatigue fréquente, faiblesse dans tout le corps.

Plasmacytome osseux

Lors de la maturation des lymphocytes B chez les patients atteints de plasmocytome osseux, sous l'influence de certains facteurs, un échec se produit - au lieu de plasmocytes, une cellule de myélome se forme. Il possède des propriétés malignes. La cellule mutée commence à se cloner, ce qui augmente le nombre de cellules myélomateuses. Lorsque ces cellules commencent à s’accumuler, un plasmocytome osseux se développe.

La cellule myélomateuse se forme dans la moelle osseuse et commence à se développer à partir de celle-ci. Dans le tissu osseux, il est activement divisé. Une fois que ces cellules pénètrent dans le tissu osseux, elles commencent à activer les ostéoclastes, qui le détruisent et créent des vides à l’intérieur des os.

La maladie progresse lentement. Dans certains cas, il peut s'écouler environ vingt ans entre le moment de la mutation des lymphocytes B et le diagnostic de la maladie.

Plasmacytome pulmonaire

Le plasmocytome pulmonaire est relativement maladie rare. Elle touche le plus souvent les hommes âgés de 50 à 70 ans. Généralement, les plasmocytes atypiques se développent dans les grosses bronches. Une fois diagnostiqué, vous pouvez voir des nodules homogènes, ronds, jaune grisâtre, clairement définis.

Le plasmocytome pulmonaire n'affecte pas la moelle osseuse. Les métastases se propagent de manière hématogène. Parfois, les ganglions lymphatiques voisins sont impliqués dans le processus. Le plus souvent, la maladie est asymptomatique, mais dans de rares cas, les signes suivants sont possibles :

1. Toux fréquente avec production d'expectorations.
2. Sensations douloureuses au niveau de la poitrine.
3. Augmentation de la température corporelle jusqu'à des niveaux subfébriles.

Les analyses de sang ne révèlent aucun changement. Le traitement consiste en une intervention chirurgicale pour éliminer les lésions pathologiques.

Diagnostic du plasmocytome

Le diagnostic du plasmocytome est réalisé à l'aide des méthodes suivantes :

1. Une anamnèse est recueillie - le spécialiste interroge le patient sur la nature de la douleur, quand elle est apparue et quels autres symptômes il peut identifier.
2. Le médecin examine le patient - à ce stade, les principaux signes de plasmocytome peuvent être identifiés (augmentation du pouls, peau pâle, hématomes multiples, masses tumorales sur les muscles et les os).
3. Réalisation d'une prise de sang générale - pour le myélome, les indicateurs seront les suivants :

• ESR – pas inférieur à 60 mm par heure.
• Diminution du nombre de globules rouges, réticulocytes, leucocytes, plaquettes, monocytes et neutrophiles dans le sérum sanguin.
• Taux d'hémoglobine réduit (moins de 100 g/l).
• Plusieurs plasmocytes peuvent être détectés.

1. Réalisation d'un test sanguin biochimique - en cas de plasmocytome, les éléments suivants seront détectés :

• Augmentation de la quantité de protéines totales (hyperprotéinémie).
• Albumine réduite (hypoalbuminémie).
• Augmentation de l'acide urique.
• Augmentation des taux de calcium dans le sang (hypercalcémie).
• Augmentation de la créatinine et de l'urée.

1. Réalisation d'un myélogramme - ce faisant, la structure des cellules situées dans la moelle osseuse est étudiée. Une ponction est pratiquée dans le sternum à l'aide d'un instrument spécial, à partir duquel une petite quantité de moelle osseuse est prélevée. Pour le myélome, les indicateurs seront les suivants :

• Niveau élevé de plasmocytes.
• Une grande quantité de cytoplasme a été trouvée dans les cellules.
• L'hématopoïèse normale est supprimée.
• Il existe des cellules immatures atypiques.

1. Étude des marqueurs de laboratoire du plasmocytome - le sang d'une veine est nécessairement prélevé tôt le matin. Parfois, l’urine peut être utilisée. Avec le plasmocytome, des paraprotéines seront détectées dans le sang.
2. Réalisation d'une analyse d'urine générale - détermination des caractéristiques physico-chimiques de l'urine du patient.
3. Réalisation de radiographies des os - en utilisant cette méthode, vous pouvez détecter l'emplacement de leurs dommages et établir un diagnostic final.
4. En effectuant une tomodensitométrie en spirale, ils prennent toute une série de rayons X, grâce auxquels vous pouvez voir : où exactement les os ou la colonne vertébrale sont endommagés et à quel endroit la déformation s'est produite, dans lequel des tumeurs des tissus mous sont présentes.

Critères diagnostiques du plasmocytome osseux solitaire

Les critères permettant de définir un plasmocytome osseux solitaire varient. Certains hématologues incluent des patients présentant plus d'une lésion et niveau augmenté protéine du myélome et exclure les patients dont la maladie a progressé dans les 2 ans ou si la protéine anormale est présente après une radiothérapie. Sur la base des résultats de l'imagerie par résonance magnétique (IRM), de la cytométrie en flux et de la réaction en chaîne par polymérase (PCR), les critères diagnostiques suivants sont actuellement utilisés :

• Destruction du tissu osseux en un seul endroit sous l'influence de clones de plasmocytes.
• Pas d'anémie, d'hypercalcémie ou de dysfonctionnement rénal.
• Faibles niveaux de concentrations sériques ou urinaires de protéines monoclonales

Critères diagnostiques du plasmocytome extramédullaire

• Détermination des plasmocytes monoclonaux par biopsie tissulaire.
• L'infiltration de la moelle osseuse par les plasmocytes ne représente pas plus de 5 % de nombre total cellules nucléées.
• Aucune lésion ostéolytique des os ou d'autres tissus.
• Pas d'hypercalcémie ni d'insuffisance rénale.
• Faible concentration en protéine de lactosérum M, si présente.

Diagnostic différentiel

Les formes squelettiques de la maladie évoluent souvent vers un myélome multiple sur une période de 2 à 4 ans. En raison de leurs similitudes cellulaires, les plasmocytomes doivent être différenciés du myélome multiple. Le SPB et le plasmocytome extramédullaire sont caractérisés par la présence d'une seule localisation de la lésion (soit dans les os, soit dans les tissus mous), une structure médullaire normale (

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– prolifération maligne de plasmocytes différenciés matures, accompagnée d'une production accrue d'immunoglobulines monoclonales, d'une infiltration médullaire, d'une ostéolyse et d'un déficit immunitaire. Le myélome multiple survient avec des douleurs osseuses, des fractures spontanées, le développement d'une amylose, une polyneuropathie, une néphropathie et une insuffisance rénale chronique, une diathèse hémorragique. Le diagnostic de myélome multiple est confirmé par radiographie du squelette, tests de laboratoire complexes, biopsie de moelle osseuse et biopsie au trépan. Pour le myélome multiple, une mono- ou polychimiothérapie, une radiothérapie, une greffe de moelle osseuse autologue, l'ablation du plasmocytome, un traitement symptomatique et palliatif sont réalisés.

informations générales

La maladie du myélome (maladie de Rustitsky-Kahler, plasmocytome, myélome multiple) est une maladie du groupe des leucémies myéloblastiques chroniques avec lésions de la série lymphoplasmocytaire de l'hématopoïèse, conduisant à l'accumulation d'immunoglobulines anormales du même type dans le sang, à une immunité humorale altérée. et la destruction du tissu osseux. Le myélome multiple se caractérise par un faible potentiel de prolifération des cellules tumorales qui affectent principalement la moelle osseuse et les os, et plus rarement les ganglions lymphatiques et le tissu lymphoïde de l'intestin, de la rate, des reins et d'autres organes.

Le myélome multiple représente jusqu'à 10 % des cas d'hémoblastose. L'incidence du myélome multiple est en moyenne de 2 à 4 cas pour 100 000 habitants et augmente avec l'âge. En règle générale, les patients de plus de 40 ans sont concernés, les enfants dans des cas extrêmement rares. Les représentants de la race négroïde et les hommes sont plus sensibles au myélome.

Classification du myélome

En fonction du type et de l'étendue de l'infiltrat tumoral, des forme nodale(plasmocytome solitaire) et généralisée (myélome multiple). Le plasmocytome a souvent une localisation osseuse, moins souvent - une localisation extra-osseuse (extramédullaire). Le plasmocytome osseux se manifeste par un foyer unique d'ostéolyse sans infiltration de plasmocytes dans la moelle osseuse ; tissus mous – lésion tumorale du tissu lymphoïde.

Le myélome multiple est plus fréquent et affecte la moelle osseuse rouge des os plats, de la colonne vertébrale et des os longs proximaux. Divisé en nodulaire multiple, nodulaire diffus et forme diffuse. Compte tenu des caractéristiques des cellules myélomateuses, on distingue le myélome plasmocytaire, plasmablastique et peu différencié (cellules polymorphes et petites cellules). Les cellules myélomateuses sécrètent excessivement des immunoglobulines d'une classe, leurs chaînes légères et lourdes (paraprotéines). À cet égard, on distingue les variantes immunochimiques du myélome : myélome G-, A-, M-, D-, E-, myélome de Bence-Jones, myélome non sécrétant.

En fonction des signes cliniques et de laboratoire, 3 stades du myélome sont déterminés : I – avec une faible masse tumorale, II – avec poids moyen tumeurs, III – avec une masse tumorale importante.

Causes et pathogenèse du myélome

Les causes du myélome multiple ne sont pas claires. Assez souvent, différents types d'aberrations chromosomiques sont détectés. Se produit prédisposition héréditaire au développement du myélome. L'augmentation de l'incidence est associée à l'influence exposition aux radiations, cancérigènes chimiques et physiques. Le myélome multiple est souvent détecté chez les personnes en contact avec des produits pétroliers, ainsi que chez les tanneurs, les charpentiers et les agriculteurs.

La dégénérescence des cellules germinales lymphoïdes en myélome commence dans le processus de différenciation des lymphocytes B matures au niveau des proplasmocytes et s'accompagne de la stimulation d'un certain clone d'entre eux. Le facteur de croissance des cellules myélomateuses est l’interleukine-6. Les plasmocytes sont présents dans le myélome multiple divers degrés maturité avec des caractéristiques atypiques différentes de la normale grande taille(>40 µm), couleur pâle, multinucléée (souvent 3 à 5 noyaux) et présence de nucléoles, division incontrôlée et longue durée de vie.

La prolifération du tissu myélomateux dans la moelle osseuse entraîne la destruction du tissu hématopoïétique et l'inhibition des germes normaux de lympho- et de myélopoïèse. Le nombre de globules rouges, de leucocytes et de plaquettes dans le sang diminue. Les cellules du myélome ne sont pas capables de remplir pleinement leur fonction immunitaire en raison de forte baisse synthèse et destruction rapide des anticorps normaux. Les facteurs tumoraux désactivent les neutrophiles, réduisent les niveaux de lysozyme et perturbent les fonctions du complément.

La destruction osseuse locale est associée au remplacement du tissu osseux normal par des cellules myélomateuses en prolifération et à la stimulation des ostéoclastes par des cytokines. Des foyers de dissolution du tissu osseux (ostéolyse) sans zones d'ostéogenèse se forment autour de la tumeur. Les os se ramollissent et deviennent cassants, et une quantité importante de calcium pénètre dans le sang. Paraprotéines entrant sang, se déposent partiellement dans divers organes (cœur, poumons, tractus gastro-intestinal, derme, autour des articulations) sous forme d'amyloïde.

Symptômes du myélome multiple

Le myélome multiple en période préclinique évolue sans plaintes mauvais pressentiment et ne peut être détecté que par des analyses de sang en laboratoire. Les symptômes du myélome multiple sont causés par la plasmocytose osseuse, l'ostéoporose et l'ostéolyse, l'immunopathie, le dysfonctionnement rénal et des modifications des caractéristiques qualitatives et rhéologiques du sang.

Généralement, le myélome multiple commence à se manifester par des douleurs au niveau des côtes, du sternum, de la colonne vertébrale, des clavicules, de l'humérus, du bassin et des fémurs, survenant spontanément lors du mouvement et de la palpation. Fractures spontanées possibles, fractures par compression de la colonne thoracique et lombaire, entraînant un raccourcissement de la hauteur, une compression de la moelle épinière, qui s'accompagne de douleurs radiculaires, d'une altération de la sensibilité et de la motilité des intestins, de la vessie et d'une paraplégie.

Une manifestation courante de la maladie est la néphropathie myélomateuse avec protéinurie et cylindrurie persistantes. L'insuffisance rénale peut être associée au développement d'une néphrocalcinose, ainsi que d'une amylose AL, d'une hyperuricémie, infections fréquentes voies urinaires, surproduction de protéine Bence Jones, entraînant des lésions des tubules rénaux. En cas de myélome multiple, le syndrome de Fanconi peut se développer - acidose rénale avec altération de la concentration et acidification de l'urine, perte de glucose et d'acides aminés.

Le myélome s'accompagne d'anémie et d'une diminution de la production d'érythropoïétine. En raison d'une paraprotéinémie sévère, il existe une augmentation significative de la VS (jusqu'à 60-80 mm/h), une augmentation de la viscosité du sang et des perturbations de la microcirculation. Avec le myélome multiple, un état d'immunodéficience se développe et la susceptibilité aux infections bactériennes augmente. Déjà dans la période initiale, cela conduit au développement d'une pneumonie, une pyélonéphrite, qui survient dans 75 % des cas. cours sévère. Les complications infectieuses sont l’une des principales causes directes de mortalité liée au myélome.

Le syndrome d'hypocogulation dans le myélome est caractérisé par une diathèse hémorragique sous forme d'hémorragies capillaires (purpura) et d'ecchymoses, de saignements des muqueuses des gencives, du nez, du tube digestif et de l'utérus. Le plasmocytome solitaire survient à un âge plus précoce, se développe lentement et s'accompagne rarement de lésions de la moelle osseuse, du squelette, des reins, de la paraprotéinémie, de l'anémie et de l'hypercalcémie.

Diagnostic du myélome multiple

Si un myélome est suspecté, un examen physique approfondi est effectué, une palpation des zones douloureuses des os et des tissus mous, des radiographies de la poitrine et du squelette, des tests de laboratoire, une biopsie par aspiration de moelle osseuse avec myélogramme et une biopsie au trépan. De plus, les taux sanguins de créatinine, d'électrolytes, Protéine C-réactive, b2-microglobuline, LDH, IL-6, indice de prolifération des plasmocytes. Une étude cytogénétique des plasmocytes et un immunophénotypage des cellules sanguines mononucléées sont réalisés.

Dans le myélome multiple, on observe une hypercalcémie, une augmentation de la créatinine, une diminution de l'Hb de 1 %. Avec une plasmocytose > 30 % en l'absence de symptômes et de destruction osseuse (ou son caractère limité), on parle d'une forme lente de la maladie.

Les principaux critères diagnostiques du myélome sont une plasmatisation atypique de la moelle osseuse > 10 à 30 % ; signes histologiques de plasmocytome en trépanate ; la présence de plasmocytes dans le sang, de paraprotéines dans l'urine et le sérum ; signes d'ostéolyse ou d'ostéoporose généralisée. Les radiographies du thorax, du crâne et du bassin confirment la présence de zones locales de perte osseuse dans les os plats.

Une étape importante est la différenciation du myélome multiple avec une gammapathie monoclonale bénigne d'origine inconnue, la macroglobulinémie de Waldenström, la leucémie lymphoïde chronique, le lymphome non hodgkinien, l'amylose primaire, métastases osseuses cancer du côlon, cancer du poumon, ostéodystrophie, etc.

Traitement et pronostic du myélome multiple

Le traitement du myélome multiple commence immédiatement après la vérification du diagnostic, ce qui permet de prolonger la vie du patient et d’améliorer sa qualité. En cas de forme lente, une approche attentiste avec observation dynamique jusqu'à l'augmentation des manifestations cliniques est possible. Thérapie spécifique le myélome multiple est réalisé en cas de lésion d'un organe cible (appelé CRAB - hypercalcémie, insuffisance rénale, anémie, destruction osseuse).

La principale méthode de traitement du myélome multiple est la mono- ou polychimiothérapie au long cours avec prescription de médicaments alkylants en association avec des glucocorticoïdes. La polychimiothérapie est plus souvent indiquée pour les stades II et III de la maladie, le stade I de la protéinémie de Bence-Jones et la progression des symptômes cliniques.

Après le traitement du myélome, des rechutes apparaissent au bout d'un an, chaque rémission ultérieure étant moins réalisable et plus courte que la précédente. Pour prolonger la rémission, des traitements d'entretien avec des médicaments à base d'interféron a sont généralement prescrits. Une rémission complète est obtenue dans 10 % des cas au maximum.

Chez les patients jeunes, au cours de la première année de détection du myélome après une chimiothérapie à haute dose, une autotransplantation de moelle osseuse ou de cellules souches sanguines est réalisée. Pour le plasmocytome solitaire, une radiothérapie est utilisée, offrant une rémission à long terme ; si elle est inefficace, une chimiothérapie et une ablation chirurgicale de la tumeur sont prescrites.

Le traitement symptomatique du myélome se réduit à la correction perturbations électrolytiques, paramètres qualitatifs et rhéologiques du traitement sanguin, hémostatique et orthopédique. Le traitement palliatif peut inclure des analgésiques, une thérapie pulsée avec des glucocorticoïdes, une radiothérapie et la prévention des complications infectieuses.

Le pronostic du myélome multiple est déterminé par le stade de la maladie, l'âge du patient, les paramètres de laboratoire, le degré d'insuffisance rénale et les lésions osseuses ainsi que le moment du début du traitement. Le plasmocytome solitaire récidive souvent avec transformation en myélome multiple. Le pronostic le plus défavorable pour le myélome de stade III B est celui de Durée moyenne vie 15 mois. Au stade III A, c'est 30 mois, aux stades II et I A, B - 4,5 à 5 ans. En cas de résistance primaire à la chimiothérapie, la survie est inférieure à 1 an.

Le plasmocytome est la tumeur plasmocytaire la plus courante et est également connu sous le nom de myélome ou myélome multiple. Le développement tumoral est lié à l’accumulation et à la prolifération de cellules B monoclonales différenciées. Dans le monde, le plasmocytome touche environ quatre personnes sur cent mille personnes. De plus, chez les femmes, la maladie est diagnostiquée plus souvent. Fondamentalement, ce type de cancer se retrouve chez les patients de plus de quarante ans, l'âge moyen des patients est d'environ soixante-dix ans. Jusqu’à présent, les scientifiques n’ont pas compris la cause exacte du plasmocytome.

Ce cancer fait partie des tumeurs qui ont une faible activité proliférative des cellules malignes. Vraisemblablement, les précurseurs des cellules cancéreuses proviennent dans ce cas des ganglions lymphatiques et pénètrent dans la moelle osseuse en migrant par le sang. Dans le plasmocytome, la prolifération tumorale est une conséquence de l’expansion clonale des cellules B. Contrairement aux cellules normales, ces cellules présentent un type d’hypermutation invariable. Ils ont donc échappé à la sélection naturelle au niveau du centre germinal ; la mort cellulaire programmée ne s’est pas produite.

On sait que la pathogenèse du plasmocytome dépend de l'interaction des cellules néoplasiques avec le microenvironnement stromal du cerveau, ce qui revêt une grande importance au cours du processus de néoangiogenèse et d'adhésion tumorale.

Symptômes de la maladie

Le plus souvent, avec le plasmocytome, des manifestations caractéristiques de cette maladie surviennent. Ainsi, les patients notent des douleurs dans les os, en particulier dans les fémurs, le bassin, la colonne vertébrale et les humérus. Des fractures pathologiques surviennent, par exemple une fracture par compression de la colonne vertébrale peut survenir, ce qui entraîne parfois une diminution de la taille du patient. De plus, il existe des signes de lésions rénales, d'hypercalcémie, d'anémie normochrome et d'infections bactériennes. Infection principalement à Gram positif, généralement à pneumocoque. Des manifestations hémorragiques, une amylose et un syndrome d'hyperviscose peuvent survenir.

Dans le plasmocytome, la douleur osseuse s'explique par une résorption osseuse accrue lorsque les ostéoclastes sont activés et infiltrés par les cellules myélomateuses. L'ostéoporose systémique apparaît ; ses foyers ostéolytiques ne présentent pas de nouvelle formation osseuse marginale, typique des métastases. Fondamentalement, le développement de processus destructeurs est noté dans la colonne vertébrale et les os plats, et peut être trouvé dans partie proximale os longs tubulaires. Les parties lombaires et thoraciques de la colonne vertébrale sont soumises à une compression et des déformations en bouche de poisson peuvent survenir.

La compression de la moelle épinière peut se développer en raison de la pénétration de la masse tumorale à travers les foramens intervertébraux, ou la croissance se produit directement à partir de la vertèbre touchée par le cancer. Pendant la compression manifestations cliniques sont sensoriels et troubles moteurs travail des intestins et de la vessie, ainsi que des douleurs radiculaires, qui deviennent plus prononcées lors des éternuements ou de la toux.

Caractéristiques de l'évolution de la maladie

Il arrive qu'avec le plasmocytome l'apparition infection bactérienne indique que le patient présente un déficit immunitaire. Sa base est le syndrome d'insuffisance d'opsonisation bactérienne et de production d'anticorps, qui est corrélé à une quantité réduite d'immunoglobulines normales dans le sang. Les infections surviennent plus souvent que les autres symptômes système génito-urinaire causée par des lésions rénales multifactorielles. Des infections à pneumocoques et autres sont également détectées, causées principalement par des bactéries de formes encapsulées. Les complications infectieuses sont l'une des principales causes de décès par plasmocytome.

Avec cette maladie, des phénomènes hémorragiques surviennent, ils s'expliquent par le déficit en facteur de coagulation qui en résulte. Le syndrome d'hyperviscose, dû à une augmentation de la viscosité du plasma, s'accompagne d'un certain nombre de troubles neurologiques, de signes d'hypervolémie et de symptômes ophtalmologiques apparaissent également. Lors du diagnostic du plasmocytome, les principaux critères incluent la détection du myélome multiple par biopsie. Pour déterminer la paraprotéine dans l'urine et le sang, la méthode d'électrophorèse est utilisée, mais la méthode d'immunofixation a la plus grande précision, permettant la détection de doses minimales de paraprotéine. Cette méthode est particulièrement intéressante lorsqu'il est nécessaire de surveiller les résultats du traitement et d'apporter une réponse complète au traitement.

Si le médecin a diagnostiqué un plasmocytome indolent, un traitement immédiat n'est pas nécessaire dans ce cas. L'indication du traitement réside dans les symptômes de la maladie associés à une augmentation des taux de paraprotéine, ainsi qu'à la progression des lésions ostéolytiques. Il s'agit des fractures osseuses, de la compression médullaire, des douleurs osseuses, de la compression vertébrale, de l'insuffisance rénale, de l'hypercalcémie, du syndrome anémique sévère, ainsi que de la survenue de complications infectieuses. La compression de la moelle épinière nécessite si possible une intervention chirurgicale. Par exemple, une cyphoplastie ou une laminectomie est réalisée, complétant ces actions par un traitement à la dexaméthasone. Une irradiation locale peut être prescrite, et si fractures pathologiques les os subissent une fixation orthopédique.

Si un plasmocytome multiple est diagnostiqué, la radiothérapie est utilisée comme traitement palliatif des lésions osseuses locales, surtout en cas de lésions osseuses sévères. syndrome douloureux. Indication spéciale pour radiothérapie Il s'agit de dommages aux os du crâne facial, ainsi qu'à sa base. Si un traitement à haute dose n'est pas prévu pour un patient souffrant de myélome multiple, le patient reçoit le plus souvent un traitement cytostatique, qui utilise des médicaments cycliques non spécifiques associés à des hormones corticostéroïdes.

Il est important de prendre en compte que sous la forme conséquences à long terme Effets secondaires les médicaments alkylants développent parfois une leucémie myéloïde secondaire aiguë, les effets toxiques s'accumulent sur la moelle osseuse et la production de cellules souches est perturbée. À l’avenir, de telles complications pourraient empêcher une transplantation autologue.