Sarcome myéloïde chez l'enfant. Cas clinique

Définition

Sarcome myéloïde(chloroleucémie, sarcome granulocytaire, extramédullaire tumeur myéloïde), représente tumeur solide, constitué de globules blancs immatures appelés myéloblastes. Le chlorome est une manifestation extramédullaire de la leucémie myéloïde aiguë ; en d'autres termes, il s'agit d'une masse continue de cellules leucémiques apparaissant à l'extérieur moelle.

Épidémiologie

Les chloromes sont rares ; Des estimations précises de leur prévalence font défaut, mais elles sont rares, même par les médecins spécialisés dans le traitement de la leucémie. Dans de rares cas, un chlorome peut se développer comme seule manifestation d'une rechute après une traitement réussi leucémie myéloïde aiguë. Conformément à comportement général Selon Chloromov, un tel événement doit être considéré comme le signe avant-coureur d'une rechute systémique et non comme un processus localisé. Dans une revue portant sur 24 patients ayant développé des chloromes isolés après un traitement pour une leucémie myéloïde aiguë, l'intervalle médian avant une rechute médullaire était de 7 mois (intervalle de 1 à 19 mois).

Des chloromes peuvent survenir chez les patients diagnostiqués avec un syndrome myélodysplasique (SMD) ou un syndrome myéloprolifératif (par exemple, leucémie myéloïde chronique (LMC), polyglobulie, thrombocytose importante ou myélofibrose). La découverte du chlorome est considérée comme une preuve factuelle que ces conditions précancéreuses transformée en leucémie aiguë, nécessitant un traitement approprié. Par exemple, la présence d'un chlorome suffit à indiquer que la leucémie myéloïde chronique est entrée dans la phase « éclatée ».

Chlorome primaire

Presque tous les cas signalés de chlorome primitif ont développé une leucémie aiguë peu de temps après (délai médian avant l'apparition de la leucémie aiguë 7 mois, intervalle de 1 à 25 mois). Ainsi, le chlorome primaire peut être considéré manifestation initiale la leucémie aiguë, plutôt qu'un processus localisé et peut être considérée comme telle. Dans les cas où la progression de la maladie ou des marqueurs indiquent une progression vers une leucémie promyléocytaire aiguë (LMA3), le traitement doit être adapté à cette forme de la maladie.

Localisation et symptômes

Les chloromes peuvent être présents dans presque tous les organes ou tissus. Les zones les plus fréquemment touchées sont la peau (également connue sous le nom de leucémie cutanée) et les gencives. L'atteinte cutanée apparaît généralement sous la forme de plaques ou de nodules blanchâtres et surélevés qui se révèlent infiltrés par des myéloblastes lors de la biopsie. A noter que la leucémie cutanée est différente du syndrome de Sweet, dans lequel la peau est infiltrée par des neutrophiles matures dans un processus paranéoplasique.

Les autres tissus pouvant être impliqués comprennent :

• Les ganglions lymphatiques,
• intestin grêle,
• médiastin,
• poumons,
• zones péridurales,
• utérus,
• les ovaires,
• orbites.

Les symptômes du chlorome sur ces sites sont liés à leur localisation anatomique ; les chloromes peuvent également être asymptomatiques et découverts fortuitement lors de l'évaluation d'une personne atteinte de leucémie myéloïde aiguë.

Implication de la centrale système nerveux, prend le plus souvent la forme d'une leucémie méningée ou d'une invasion de l'espace sous-arachnoïdien par des cellules leucémiques. Cette affection est généralement traitée séparément du chlorome car elle nécessite des traitements différents. Les véritables chloromes (c'est-à-dire tumeurs leucémiques solides) du système nerveux central sont extrêmement rares, mais ont été décrits.

Diagnostique

Le diagnostic définitif du chlorome nécessite généralement une biopsie de la lésion en question. Historiquement, même avec une biopsie tissulaire diagnostic pathologiqueétait problème important, en particulier chez les patients sans diagnostic préexistant clair de leucémie myéloïde aiguë. Dans une série publiée sur le chlorome, les auteurs ont déclaré que 47 % des patients avaient été initialement diagnostiqués à tort, le plus souvent comme étant atteints d'un lymphome malin.

Le diagnostic du chlorome peut être rendu plus fiable en utilisant un panel d'anticorps monoclonaux contre la myéloperoxydase, CD68, CD43 et CD20 pour diagnostiquer avec précision le chlorome par immunohistochimie et le différencier du lymphome. Actuellement, la coloration immunohistochimique utilisant des anticorps monoclonaux contre CD33 et CD117 constitue le pilier du diagnostic.

Prévision

Les méthodes fondées sur des preuves sont incohérentes valeur pronostique chlore chez les patients atteints de leucémie myéloïde aiguë. Dans l’ensemble, ils prédisent un plus mauvais pronostic, avec une moins bonne réponse au traitement et une moins bonne survie. Cependant, certains rapports font état de chloromes associés comme marqueur biologique à d’autres événements indésirables. facteurs pronostiques et n’ont donc aucune valeur pronostique indépendante.

Traitement

Comme décrit ci-dessus, les chloromes doivent toujours être considérés comme des manifestations maladie systémique, plutôt que des phénomènes locaux isolés et être traités comme tels. Chez un patient présentant une leucémie nouvellement diagnostiquée et du chlore associé, la chimiothérapie systémique anti-leucémique est généralement utilisée comme traitement de première intention, sauf indication contraire. traitement local chloromes (par exemple, compression moelle épinière). Les chloromes sont généralement assez sensibles à la chimiothérapie antileucémique standard. Transplantation allogénique les cellules souches hématopoïétiques doivent être envisagées chez les patients appropriés ayant un donneur disponible approprié, car des rémissions à long terme ont été rapportées.

Si le chlorome persiste après la fin de la chimiothérapie d'induction, un traitement local tel qu'une intervention chirurgicale ou radiothérapie, même si aucun de ces éléments ne semble affecter la survie.

Les patients atteints de chlorome primaire reçoivent généralement une chimiothérapie systémique, car le développement d'une leucémie aiguë est presque universel à court terme après la découverte du chlorome.

Les patients atteints d'affections « préleucémiques », telles que les syndromes myélodysplasiques ou les syndromes myéloprolifératifs, qui prédisposent au développement d'un chlorome, sont souvent traités comme s'ils s'étaient déjà transformés en leucémie aiguë.

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Sarcome myéloïde (chlorome, sarcome granulocytaire, tumeur myéloïde extramédullaire)

Sarcome myéloïde- tumeur du sang, la même que leucémie myéloblastique aiguë, ce n'est que dans le sarcome myéloïde que les cellules blastiques leucémiques ne sont pas dispersées dans tout le corps, mais, étroitement adhérées les unes aux autres, forment une seule tumeur-sarcome. Elle peut apparaître d’elle-même, mais peut survenir au début ou à la rechute d’une leucémie aiguë. Plaintes sarcome myéloïde peut être différent : si la tumeur se comprime terminaison nerveuse, la douleur me dérange, si bronche, alors tousse. Parfois, une tumeur est découverte par hasard lors d’examens de routine. Plus souvent sarcome myéloïde se développe chez les hommes de plus de 50 ans. Il s’agit généralement d’une seule tumeur, mais il arrive parfois que des sarcomes se forment dans plusieurs zones du corps.

Diagnostic

Diagnostic sarcome myéloïde"peut être diagnostiqué si vous prélevez un morceau de tumeur pour un examen histologique et immunohistochimique. Toutefois, si des cellules blastiques tumorales sont présentes dans le sang ou la moelle osseuse, la cytométrie en flux des blastes suffit pour le diagnostic.

Traitement

Le traitement du sarcome myéloïde (leucémie aiguë indépendante ou accompagnant) est le même que pour les autres Leucémie aiguë – la chimiothérapie. Si la tumeur est difficile à traiter, la radiothérapie est parfois utilisée. Et les chances de guérison du sarcome myéloïde sont les mêmes que pour la leucémie aiguë.

La chimiothérapie se déroule en 3 étapes : induction, consolidation et entretien. Si le traitement est en cours avec succès, puis à la suite de la première étape, une réponse complète de la maladie aux médicaments se produit (rémission complète), et nous pouvons dire que le patient est devenu « temporairement en bonne santé ». Dans ce cas, la grande majorité des cellules tumorales sont mortes, le patient se sent beaucoup mieux, mais il reste peu de cellules tumorales « dormantes », le traitement doit donc être poursuivi. L'étape suivante est appelée « consolidation », c'est-à-dire la consolidation du résultat obtenu. En règle générale, le patient tolère mieux la chimiothérapie de consolidation ou de fixation, bien que de fortes doses de médicaments soient utilisées. À l'avenir, certains patients suivront plusieurs traitements d'entretien pour à petites doses les médicaments de chimiothérapie détruisent les cellules tumorales restantes. Le plus haute probabilité une guérison complète existe grâce à une greffe de cellules sanguines souches (maternelles). Notez que lorsque vous êtes dans grandes villes Des centres de greffe de cellules souches sanguines ont été ouverts en Russie et les résultats du traitement de nos patients se sont considérablement améliorés. Ils sont devenus les mêmes que dans les centres d'hématologie Amérique du Nord et l'Europe.

Le sarcome myéloïde est une tumeur maligne constituée de myéloblastes ou de cellules immatures matière blanche moelle osseuse. Le nom obsolète de la pathologie est chlorome, chloroleucémie, granulosarcome et sarcome granulocytaire. La maladie se caractérise par son caractère agressif et ses rechutes fréquentes.

Description et statistiques

Le sarcome myéloïde affecte le système hématopoïétique. Il s'agit d'un type de leucémie myéloblastique - une pathologie dans laquelle les cellules ayant subi des mutations ne se propagent pas dans tout le corps, mais se concentrent dans un endroit précis, provoquant le développement d'une tumeur. Le sarcome peut évoluer indépendamment sans symptômes de leucémie myéloïde - dans ce cas nous parlons de sur le processus oncologique primaire. Elle survient moins fréquemment aux premiers stades de la leucémie et de ses rechutes.

Un néoplasme peut se développer dans n'importe quel tissu corps humain. Le plus souvent, les tissus tubulaires et spongieux sont touchés. structures osseuses, les ganglions lymphatiques et la peau. Parfois, la pathologie se développe dans les organes génitaux d'une femme - dans les glandes mammaires, l'utérus et les ovaires.

Selon les statistiques, les personnes âgées sont plus susceptibles de souffrir de cette maladie.

Code CIM-10 : C92.3 Sarcome granulocytaire ou myéloïde, chloroleucémie.

Causes

Les véritables causes de la pathologie ne sont pas connues avec certitude. Facteurs de risque pouvant provoquer le développement processus malin, sont:

• rayonnement ionisant;
• contact avec des substances chimiques cancérigènes ;
• prédisposition héréditaire aux mutations cellulaires;
• alimentation déséquilibrée;
• état défavorable de l'environnement.

Symptômes

La maladie peut commencer à se développer dans n’importe quel organe et tissu. Mais son endroit de prédilection reste l’épiderme et les gencives humaines.

Dommages cutanés. Il y a un changement là-dedans apparence- il acquiert une couleur pâle avec une teinte verdâtre ou bleuâtre, des formations nodulaires et plaques s'élèvent au-dessus de la surface, qui ne provoquent pas de gêne à la palpation. Une biopsie des lésions révèle qu’elles sont entièrement composées de cellules leucémiques, ou myéloblastes.

Dommages aux gencives. Une personne se plaint de symptômes tels que des saignements lors du brossage des dents, des douleurs et un gonflement de la membrane muqueuse, se propageant dans toute la cavité buccale.

Les ganglions lymphatiques, les organes du tube digestif, les poumons, l'orbite de l'œil, l'utérus et les ovaires chez la femme, les testicules chez l'homme peuvent également être impliqués dans le processus malin. Dans chaque cas, les signes de la maladie dépendront de la localisation du sarcome. Souvent, la pathologie est caractérisée par une évolution latente et est diagnostiquée accidentellement lors d'un examen médical de routine.

Lorsque la structure du système nerveux central est impliquée dans le processus malin, la maladie prend généralement la forme d'une méningoleucémie. Dans ce cas, en plus des principaux symptômes du sarcome myéloïde, il existe des manifestations cliniques, semblable aux signes de méningite. Cette condition dans la pratique, il est considéré séparément des néoplasmes extracérébraux, car les options de traitement seront complètement différentes.

Étapes

La classification internationale selon le système TNM est utilisée pour presque toutes les maladies oncologiques à l'exception des lésions sanguines malignes. Nous vous suggérons de vous familiariser avec les stades de développement du sarcome myéloïde dans le tableau suivant.

Types, types, formes

Aujourd'hui, le sarcome myéloïde est un type de leucémie myéloïde. La pathologie est représentée par des lésions extramédullaires ou extramédullaires du sang humain. À son tour, il se divise en deux formes principales :

• Sarcome myéloïde de la peau. Ce terme fait référence à des dommages infiltrants par les cellules leucémiques de l'épiderme avec formation de modifications nodulaires.
• Sarcome myéloïde les organes internes. Se produit à tout moment structure anatomique, souvent caractérisé asymptomatique, est de mauvais pronostic.
• Sarcome myéloïde du système nerveux central (méningoleucémie). Condition causée par l'entrée d'éléments atypiques dans l'espace sous-arachnoïdien avec implication des méninges dans le processus oncologique.

Diagnostique

L'évaluation des personnes présentant des symptômes de sarcome myéloïde comprend les éléments suivants :

• la biopsie est une technique très précise qui détermine la nature et le type de processus malin dans le corps. L'analyse histologique de cette maladie permet de déterminer ses spécificités, à savoir un titre élevé de cellules sanguines immatures et changements mutationnels dans les tissus ;
• ponction médullaire - des échantillons de biomatériau obtenus lors d'une biopsie au trépan permettent non seulement de confirmer le diagnostic, mais également de déterminer d'autres tactiques traitement et prédire son efficacité ;

• ponction lombaire - informe les spécialistes sur l'implication des structures du système nerveux central dans le processus malin ;
• des analyses de sang - grande image des études démontreront les changements caractéristiques du sarcome myéloïde ;
• Échographie - évalue l'état des organes internes, détermine l'emplacement des foyers de cancer ;
• CT et IRM - sont réalisés pour détecter la propagation de la maladie dans le corps humain.

Traitement

La lutte contre le sarcome myéloïde repose sur plusieurs méthodes : chimiothérapie et radiothérapie, chirurgie et transplantation de cellules de moelle osseuse. Parlons du traitement plus en détail.

Les protocoles de chimiothérapie dépendent du type de sarcome. Admission au cours médicaments cytostatiques vous permet de supprimer la croissance des cellules cancéreuses dans tout le corps, y compris dans les foyers de néoplasme. Il est recommandé de combiner des traitements intensifs avec une thérapie symptomatique et des soins bien organisés pour le patient afin de minimiser Effets secondaires et améliorer la qualité de vie.

La radiothérapie repose sur l’utilisation de rayonnements ionisants locaux, qui ciblent spécifiquement les zones de croissance des sarcomes. La méthode peut également constituer l’une des étapes préparatoires avant la transplantation de moelle osseuse.

La greffe de moelle osseuse pour le sarcome myéloïde aide à remplacer les cellules sanguines défectueuses par des cellules saines. Les spécialistes obtiennent le matériel de transplantation auprès d'un donneur ou, moins souvent, du patient lui-même, à condition qu'il soit en rémission. La greffe de moelle osseuse est un processus complexe comportant plusieurs étapes. Outre une préparation spécifique, le patient subit une chimiothérapie à haute dose et une irradiation générale de tout le corps. Ce n'est qu'après cela que des préparations de cellules souches ou de moelle osseuse sont introduites dans le sang humain qui, après la greffe, commencera à intégrer des éléments sanguins sains, ce qui, en cas de succès, conduira à la rémission et au rétablissement du patient.

Le traitement chirurgical du sarcome myéloïde est réalisé à condition que le processus tumoral ait perturbé le fonctionnement des organes vitaux. organes importants. Indications pour intervention chirurgicale il peut y avoir des menaces de rupture de la rate, de compression de la moelle épinière, obstruction intestinale etc. En cours traitement chirurgical le patient se débarrasse des néoplasmes malins, ce qui a un effet positif sur la dynamique de la maladie et soulage l’état de la personne.

Recettes la médecine traditionnelle ne sont pas utilisés pour le sarcome myéloïde. Les cancers du sang peuvent se caractériser par une évolution rapide, que seule l’oncologie officielle peut combattre. Préparations à base de herbes végétales et les produits d'origine animale ne peuvent pas faire face à cette tâche.

Processus de récupération après le traitement

Il n’existe pas de méthodes de rééducation spécifiques pour les personnes atteintes de sarcomes myéloïdes. Les médecins peuvent prescrire un régime, de la physiothérapie, traitement symptomatique Et Soins de qualité pour le patient, visant à améliorer sa santé physique et mentale.

Les aliments doivent être riches en calories et facilement digestibles, avec une teneur maximale en vitamines bénéfiques et autres micro-éléments. Les portions sont petites, la principale méthode de cuisson est la cuisson à l'étouffée et à la vapeur.

Evolution et traitement de la maladie chez les enfants, les femmes enceintes et allaitantes, les personnes âgées

Enfants. Causes des lésions malignes système circulatoire chez l'enfant n'est pas entièrement élucidée, mais il a été constaté que les pathologies de ce type sont plus fréquentes chez les patients jeunes présentant des mutations chromosomiques, notamment atteintes du syndrome de Down, d'un déficit immunitaire congénital ou acquis et d'une prédisposition génétique défavorable au cancer.

Le tableau clinique de la maladie dépend de la localisation du processus malin. Les principales méthodes de traitement sont la chimiothérapie, l'antibiothérapie, la transfusion don de sang et greffe de moelle osseuse. Cette dernière méthode est considérée comme la plus efficace, car elle peut aider à arrêter le développement du processus malin et à introduire petit patient dans un état de rémission à long terme jusqu'à guérison complète.

Femmes enceintes. Chez les femmes enceintes, le sarcome myéloïde est extrêmement rarement diagnostiqué, cela se produit généralement lorsque la pathologie est traitée dans l'enfance et qu'une rechute survient pendant la gestation. Signes cliniques les maladies dépendent du type processus tumoral et sa localisation dans le corps.

Les lésions sanguines malignes peuvent entraîner des fausses couches spontanées et un déclenchement prématuré du travail, un retard du développement fœtal et la mort périnatale de l'enfant à naître. Avec absence mesures thérapeutiques La femme elle-même pourrait mourir.

Les tactiques de traitement dépendent de l'âge gestationnel et du type de sarcome myéloïde. Si la maladie est diagnostiquée au début de la grossesse, il est proposé à la femme d'y mettre fin. Si un avortement ou un accouchement prématuré est refusé, la patiente se voit prescrire un protocole de chimiothérapie et elle doit comprendre que les médicaments utilisés peuvent provoquer un retard de croissance fœtale et fausse couche spontanée. Si une pathologie est détectée sur plus tard grossesse, le traitement peut être effectué après la naissance de l'enfant.

Allaitement. Si le diagnostic est confirmé, la femme est placée dans un établissement médical spécialisé pour polychimiothérapie et autres mesures thérapeutiques. Par conséquent, vous devrez renoncer à l’allaitement, au moins pendant la durée du traitement.

Âgé. Le sarcome myéloïde est plus fréquent chez les personnes âgées. Ce fait peut s'expliquer par des troubles hématologiques précédant la maladie, que de nombreuses personnes contractent au fil des années. Cela est dû à la longue mauvaises habitudes, travailler dans des industries dangereuses, des facteurs infectieux, naturels et autres facteurs défavorables.

Processus pathologique chez les patients âgés, elle se caractérise généralement par un développement lent et de légères manifestations cliniques. La maladie peut être suspectée par une température corporelle élevée prolongée, une fatigue notable, un manque d'appétit et une perte de poids. Mais en raison de visites tardives chez le médecin, le sarcome myéloïde chez de nombreux patients âgés est diagnostiqué sous une forme avancée.

Le traitement repose sur l'utilisation de la chimiothérapie et de la radiothérapie. Cependant, la greffe de moelle osseuse n'est pas réalisée après 60 ans, comme c'est le cas pour d'autres. mesures thérapeutiques associés à la présence de contre-indications à leur utilisation. Le pronostic dépend de la rapidité de la visite chez le médecin. Selon les statistiques, seuls 12 % des patients dépassent le seuil de survie de 5 ans.

Traitement du sarcome myéloïde en Russie et à l'étranger

Nous vous proposons de découvrir comment se déroule la lutte contre le sarcome myéloïde dans différents pays.

Traitement en Russie

Après confirmation du diagnostic, le patient est placé dans le service d'hématologie du centre d'oncologie. La base du traitement de la maladie est la chimiothérapie avec irradiation parallèle de la rate. Méthodes de médicaments sont réalisées à l'aide de médicaments tels que Myelosana, Myelobroma, Hexaphosphamd, etc.

Souvent, dans la lutte contre la pathologie, en l'absence de contre-indications, une chimiothérapie et un traitement d'induction sont utilisés agents antibactériens groupe des anthracyclines. En cas de succès, la rémission survient chez 75 % des patients.

L'immunothérapie est également utilisée en Russie, intervention chirurgicale, thérapie ciblée et transplantation de moelle osseuse. Les options pour influencer le processus oncologique dépendent de l’âge de la personne, de la forme de la maladie et des complications. Le coût du traitement est déterminé par le statut de l'établissement médical, la durée et l'ampleur du traitement ainsi que la disponibilité d'une assurance maladie et de quotas pour le patient. En moyenne, le prix des diagnostics oncologiques payants est de 10 000 roubles et celui du traitement de 150 000 roubles.

Dans quels établissements médicaux puis-je m'adresser ?

• Hôpital d'oncologie de la ville de Moscou n° 2.À la clinique, il s'avère assistance qualifiée les personnes atteintes de cancer paient des frais et sont basées sur l'assurance maladie.
• Spécialisé dans le diagnostic et le traitement précoce des affections bénignes et tumeurs malignes lésions de la moelle osseuse et du sang.
• SPKK FSBI NMHC im. N.I. Pirogova, Saint-Pétersbourg. Le service d'hématologie diagnostique et traite les patients atteints de maladies du sang et de la lymphe.

Vladimir, 39 ans. " Pendant longtemps J'ai constaté des anomalies dans les analyses de sang, mais ni les médecins ni moi n'y attachions d'importance sérieuse. Ensuite, les ganglions lymphatiques ont commencé à se développer en l'absence de toute infection et j'ai été envoyé au service d'hématologie de l'hôpital n°2, situé à Moscou. Ici, un diagnostic de myélosarcome a été posé et un traitement a été prescrit. Je voudrais souligner le travail des médecins – tout est effectué de manière professionnelle et rapide, à un niveau élevé.»

Svetlana, 45 ans. « J'ai encore de nombreux jours de rééducation devant moi, derrière moi se trouve la lutte contre le sarcome myéloïde primitif grâce à une chimiothérapie et une radiothérapie intensives. "Merci aux médecins du Centre d'hématologie de l'Académie russe des sciences médicales pour l'assistance apportée ; je n'ai aucun doute sur son efficacité."

Traitement en Allemagne

Les oncologues allemands utilisent une approche chimiothérapeutique dans la lutte contre le sarcome myéloïde. En cas de maladie évolutive, des doses élevées d'agents cytostatiques sont généralement utilisées, ce qui affecte négativement le système hématopoïétique et nécessite une greffe de moelle osseuse.

Toutes les activités sont réalisées conformément aux normes internationales ensembles de médicaments innovants modernes.

Le coût du traitement dans les cliniques allemandes dépend de la complexité du sarcome myéloïde et de la durée de l'hospitalisation du patient. Un complexe de diagnostics oncologiques coûte 1 200 à 1 500 euros, un traitement de chimiothérapie - 60 à 90 000 euros, une greffe de moelle osseuse - 150 à 300 000 euros.

• Il comprend 10 instituts de recherche et 17 institutions médicales spécialisées. Il dispose d’excellentes données statistiques : au moins 70 % des patients connaissent une rémission stable.
• Centre médical "Eppendorf", Hambourg. Spécialisé dans le diagnostic et le traitement de diverses maladies oncologiques, notamment hématologiques.
• Hôpital universitaire de Fribourg. L'établissement médical utilise des méthodes modernes de diagnostic et de traitement soins médicaux des patients atteints du cancer. Pratiqué avec succès soins palliatifs, améliorant considérablement la qualité de vie des patients désespérés.

Regardons les avis des cliniques répertoriées.

Anna, 35 ans. «Ma mère a été soignée pour un myélosarcome à Hambourg, au centre Eppendorf. Je tiens à remercier les médecins pour l’aide qu’ils ont apportée, tout s’est bien passé, la rémission a duré trois ans.

Traitement du sarcome myéloïde en Israël

La chimiothérapie est le principal traitement du sarcome myéloïde en Israël. Sur la base des résultats des diagnostics, les spécialistes sélectionnent des médicaments efficaces contre un type spécifique de processus tumoral. En règle générale, nous parlons de chimiothérapie utilisant plusieurs agents cytostatiques à la fois. À exécuter des formulaires pathologie, la greffe de moelle osseuse est utilisée pour améliorer les chances de rémission.

Parmi les approches innovantes utilisées par les oncologues israéliens, je voudrais citer la méthode ATRA. Il s'agit d'un effet alternatif sur la maladie avec les préparations d'acide trans-rétinoïque, qui favorisent la transformation des éléments sanguins immatures en cellules à part entière. La technique est réalisée en association avec une chimiothérapie et thérapie antibactérienne agents anthracyclines.

Le coût du traitement comprend le processus de diagnostic oncologique et de rééducation ; il varie en fonction de la gravité de la maladie et de l'ensemble des soins nécessaires. services médicaux. Une séance de chimiothérapie coûte 1 000 dollars, médicaments- à partir de 400 dollars par procédure, le coût moyen par cure sera de 45 à 70 000 dollars, transplantation de moelle osseuse - à partir de 100 000 dollars.

Dans quelles cliniques puis-je m'adresser ?

• Clinique nommée d'après Chaima-Shiba, Ramat Gan. Le traitement est effectué dans le service d'oncologie et d'hématologie, équipé de tous équipement nécessaire selon des protocoles conformes aux normes internationales.
• Une institution médicale multidisciplinaire du pays qui se spécialise avec succès dans le traitement maladies malignes, y compris le profil oncohématologique.
• Centre médical Shaare Zedek, Jérusalem. Il est engagé dans le diagnostic et le traitement des pathologies oncologiques et propose des services de transplantation de moelle osseuse.

Regardons les avis des cliniques répertoriées.

Alla, 55 ans. « Face à un cancer du sang, j'ai choisi Israël, la clinique Shaare Zedek. Merci aux médecins de m'avoir rétabli la santé. 4 ans se sont écoulés, la rémission continue.

Olga, 37 ans. « L'étape difficile du traitement est terminée : le sarcome myéloïde a reculé. Je suis allé à la clinique Chaim-Shiba. Je suis reconnaissant aux médecins israéliens pour l’assistance efficace fournie.

Complications et métastases

Les principales complications du sarcome myéloïde :

• anémie sévère;
• infection par des pathologies bactériennes et virales;
• propagation du processus malin aux organes internes vitaux.

L'absence de traitement entraîne rapidement la mort, principale conséquence de la maladie.

Les métastases du sarcome myéloïde sont le résultat de la formation de foyers tumoraux secondaires. Ils se propagent de manière hématogène. Les symptômes de la pathologie dépendent entièrement de la localisation des modifications métastatiques. Ganglions lymphatiques, poumons et le tissu osseux et le cerveau. Le traitement des métastases nécessite l'ablation chirurgicale de la tumeur résultante et d'autres traitements de radio et de chimiothérapie.

Rechutes

De nombreuses personnes atteintes de sarcome myéloïde développent une récidive - environ 50 à 70 % des cas après traitement primaire. Dans de telles situations, même une chimiothérapie à haute dose donne rarement résultats positifs, alors que le seuil de survie des patients ne dépasse pas plusieurs mois.

De plus, la chimiothérapie anti-rechute n’est pas indiquée pour tous les patients. Il ne reste qu'une seule option thérapeutique : la transplantation de cellules souches, qui offre à 30 % des patients un seuil de survie de 5 ans. L'efficacité des soins anti-rechute diminue si le processus oncologique myéloïde secondaire survient trop tôt - dans les 12 mois suivant le début de la rémission.

Obtenir un handicap

Les lésions sanguines malignes, en particulier le sarcome myéloïde, sont des maladies qui menacent résultat défavorable pour une personne. De telles pathologies impliquent un handicap, puisque les personnes présentant un tel diagnostic ne peuvent pas continuer à travailler pleinement. Cela est dû à un affaiblissement général de l'organisme, au développement d'une immunodéficience, syndrome asthénique et d'autres conditions. Il est donc conseillé aux personnes atteintes de sarcome myéloïde de contacter Bureau de l'UIT (visite médicale et sociale) et passer la commission appropriée pour déterminer le groupe de handicap.

Pour réussir l'ITU, les études suivantes sont requises :

• test sanguin clinique général;
• myélogramme;
• immunophénotypage avec évaluation des cellules monoblastiques ;
• des données sur le fonctionnement des reins, du foie et d'autres organes internes ;
• consultation spécialistes restreints- ophtalmologiste, neurologue, etc.

Si le diagnostic est confirmé, la personne peut se voir attribuer les groupes de handicap suivants :

• Groupe I - établi lorsque la maladie est en rémission depuis au moins 1 an avec interdiction de travaux physiques pénibles ;
• Groupe II - recommandé pour les patients ayant un faible potentiel de rééducation en raison de l'âge et des caractéristiques cliniques générales du patient, un pronostic douteux, en cas de violations activité motrice et de légers problèmes de soins personnels ;
• Groupe I - prescrit aux personnes ayant un pronostic défavorable, forte détérioration la santé et le bien-être général, changements prononcés dans le sang, altération des capacités de soins personnels.

En règle générale, la première fois qu'une personne bénéficie d'un groupe d'invalidité pendant 2 ans, après cette période, elle doit à nouveau se soumettre à un examen médical. Après 5 ans, après avoir obtenu une rémission stable, l'invalidité peut être annulée.

A quoi sert le fait d'avoir un groupe ? Tout d'abord ceci Paiement en éspèces une fois par mois, entrée gratuite V transport public, bénéficiant de médicaments préférentiels.

Prévisions pour différentes étapes et formes

Les facteurs suivants peuvent affecter le pronostic de la maladie :

• âge du patient supérieur à 60 ans ;
• la présence d'oncopathologies concomitantes ;
• forte susceptibilité aux mutations cellulaires;
• état d'immunité;
• forme de sarcome myéloïde - précoce ou avancé ;
• la nécessité de deux cours ou plus de chimiothérapie.

Regardons à quoi ressemble un pronostic de survie à 5 ans en fonction de l'âge d'une personne dans le tableau suivant.

Bien entendu, pour prédire les risques de sarcome myéloïde chez une personne, il est important de se concentrer non seulement sur l’âge, mais également sur le stade de la maladie au moment du diagnostic et sur la réaction du corps du patient au traitement.

Heureusement, moderne, et surtout, méthodes opportunes la lutte contre le sarcome myéloïde peut produire des résultats positifs sous forme de rémission stable. En l’absence de leur efficacité, il est possible de recourir à une greffe de moelle osseuse, une option qui peut prolonger la vie d’une personne pendant des décennies. Le mauvais pronostic du sarcome myéloïde résulte généralement de sa détection tardive.

Régime

La nutrition d'une personne présentant des lésions sanguines malignes n'est pratiquement pas différente du régime alimentaire personnes en bonne santé. Mais il y a certains produits, qui peuvent affecter positivement le bien-être et le déroulement du processus oncologique, les spécialistes peuvent donc les recommander dans un régime thérapeutique et préventif pour leurs patients.

Le menu doit être enrichi en vitamine C, manganèse, nickel, fer et autres oligo-éléments. Ils contribuent au renouvellement complet cellules sanguines, permettant au corps de combattre de manière indépendante la maladie apparue. Composants utiles contiennent les produits suivants :

• fruits et légumes frais;
• céréales - sarrasin, flocons d'avoine, millet et riz;
• poisson de mer;
• lait;
• jaune de poulet;
• filet de volaille;
• fromage blanc;
• thé à la rose musquée.

Mais il existe des aliments dont la quantité doit être réduite autant que possible dans l’alimentation, car ils peuvent nuire au bien-être d’une personne. Ceux-ci inclus:

• la viande rouge, le porc ou le bœuf, contient haute concentration Les acides gras, qui sont mal absorbés par l'organisme et provoquent le colmatage des vaisseaux sanguins, provoquant le développement de caillots sanguins dans ceux-ci, ainsi que des processus de pourriture dans les intestins ;
• les boissons contenant de la caféine affectent négativement l'absorption du fer, nécessaire au sarcome myéloïde;
• épices - épicées ou piquantes ;
• Les aliments acides - citron, canneberge, etc., provoquent un éclaircissement du sang.

En plus des recommandations énumérées, il est important de noter que tous les aliments destinés aux personnes souffrant de cette maladie doivent être cuits à la vapeur ou en ragoût, les plats doivent être servis en petites portions et les repas eux-mêmes doivent être servis 6 fois par jour. Si un patient refuse de manger et se plaint d'un manque d'appétit, comme cela arrive souvent lors d'une chimiothérapie, il est important de faire attention aux préférences du patient et de préparer les repas qu'il souhaite vraiment.

Après votre sortie de l'hôpital, vous devez vous rappeler que le régime alimentaire constitue la meilleure prévention des rechutes de lésions sanguines malignes. Il est nécessaire de s'y conformer même après la fin de la phase de traitement.

La prévention

Il n’existe aucune mesure spécifique susceptible de prévenir le développement du sarcome myéloïde. Le processus pathologique est le résultat d'une mutation au niveau cellulaire, ce qui signifie que lorsque conditions défavorables il ne peut pas être garanti qu'il soit évité. Mais il existe des recommandations qui peuvent minimiser le risque de développer la maladie, considérez-les :

• rejet des mauvaises habitudes;
• maintenir un mode de vie sain;
• éviter les rayonnements ionisants ;
• exclusion des facteurs de stress;
• des contrôles réguliers avec un médecin.

Le sarcome myéloïde est une oncopathologie qui nécessite un traitement à long terme et traitement complexe. Manifestations telles qu'une perte de poids inexpliquée, une détérioration de l'état de santé général, une augmentation de la température corporelle, une hypertrophie des ganglions lymphatiques et l'apparence démangeaison de la peau ne peut être ignoré - les symptômes nécessitent une consultation obligatoire avec un spécialiste. Diagnostic opportun et les sarcomes myéloïdes traités ont des taux de survie favorables.

Sarcome épithélioïde

Le sarcome épithélioïde est une tumeur mesurant jusqu'à cinq centimètres, qui ressemble à un nodule dense. En coupant son corps, il est déterminé couleur claire structure avec de rares inclusions de couleur brune ou rouge. À examen histologique, le sarcome épithélioïde comprend les cellules épithélioïdes éosinophiles et les cellules fusiformes.

Sur la photo : Histologie du sarcome épithéloïde

Le diagnostic est posé sur la base des caractéristiques image clinique, examen physique, données instrumentales et de laboratoire. Le sarcome épithélioïde est soumis à un diagnostic différentiel afin de le distinguer de tumeurs telles que l'histiocytome, la fibromatose, le rhabdomyosarcome. Le sarcome épithélioïde doit être soumis à thérapie complexe, ce n'est que dans ce cas qu'une évolution favorable de cette pathologie est possible.

Gliosarcome

Le gliosarcome est une tumeur maligne qui se développe dans les structures du système nerveux central à partir de cellules gliales. Il contient des cellules névrogliales, ainsi que des composants d'origine sarcomateuse. Le gliosarcome résulte d'une dégénérescence cellulaire mésodermique et ectodermique.

Le diagnostic repose sur l'utilisation de mesures telles que :

• Réalisation d'une échoencéphaloscopie.
• Imagerie par résonance magnétique.
• Application de la tomodensitométrie.
• Collecte de matériel par biopsie pour examen histologique.

Tactiques de traitement Si un gliosarcome est détecté, cela se résume à l'intervention de neurochirurgiens, à l'utilisation de cytostatiques et d'autres composants de la chimiothérapie, ainsi qu'à l'exposition aux radiations de la tumeur.

Neurosarcome

Le neurosarcome est un autre type de tumeur qui se développe dans le système nerveux central à partir de neuroblastes et de cellules ganglionnaires. On distingue les types suivants :

• Ganglioneuroblastome.
• Astroblastome.
• Neuroblastome.
• Glioblastome.
• Tumeur de Schwann

Parmi les raisons de sa formation, les experts mentionnent souvent genre, un certain âge, une prédisposition génétique, une exposition aux radiations et à d'autres substances cancérigènes, ainsi que des risques professionnels. Symptômes caractéristiques Il s'agit de crises d'épilepsie fréquentes, pouvant aller jusqu'à l'épistatus, de la présence de symptômes cérébraux focaux, ainsi que d'accidents vasculaires cérébraux hémorragiques.

Comme méthodes de diagnostic Ils utilisent la tomographie, l'examen par résonance magnétique, l'analyse des radio-isotopes, l'angiographie et l'examen du liquide céphalo-rachidien. La stratégie thérapeutique repose sur la radiochirurgie et la chimiothérapie.

Neurofibrosarcome

Le neurofibrosarcome est une tumeur qui comprend dans sa structure l'entrée cellules nerveuses. Les tumeurs de cette classe comprennent les suivantes :

• Sarcome neurogène.
• Neurofibrosarcome.
• Névrome.

Le sarcome neurogène survient dans cinq pour cent des cas parmi tous les sarcomes. Le développement de cette pathologie est le plus souvent observé avec la transformation maligne de la neurofibromatose. Le substrat est la coque fibres nerveuses. Le groupe à risque comprend les jeunes de moins de trente-cinq ans. L'épaississement est déterminé macroscopiquement tronc nerveux. Parfois, la germination se développe vaisseaux sanguins. Les métastases rares constituent un bon critère pronostique de survie, qui est de quatre-vingt-dix pour cent.

Sarcome à cellules fusiformes

Le sarcome à cellules fusiformes est l'un des sous-types caractérisés par une particularité dans structure histologique. Sur une coupe microscopique, il est constitué de cellules qui ressemblent à un fuseau, c'est-à-dire qu'elles ont une forme allongée et un noyau hyperchrome.

Sarcome à cellules polymorphes

Le sarcome à cellules polymorphes est une tumeur primitive qui est un nodule cutané dense caractérisé par une croissance plus périphérique et la présence d'une bordure de peau rougie. La particularité est absence totale symptômes avec présence de cachexie et de syndrome d'épuisement. Le traitement utilisé aujourd'hui est uniquement chirurgical.

Sarcome histiocytaire

Le sarcome histiocytaire est une tumeur agressive rare qui implique le plus souvent tube digestif, la peau et tissus doux. Lésion métastatique la rate, le foie, la moelle osseuse et les structures du système nerveux central sont les plus courants.

Sarcome à cellules claires

Sarcome à cellules claires – lent espèces en développement lésion tumorale tissus mous, qui sont le plus souvent observés dans la région distale membres supérieurs.

Sarcome pléomorphe

Le sarcome pléomorphe est un diagnostic établi sur la base d'études immunohistochimiques en présence d'une tumeur indifférenciée.

Sarcome myéloïde

Le sarcome myéloïde, ou comme on l'appelle également sarcome granulocytaire, est tumeur maligne, qui se développe dans le système hématopoïétique. Elle est classée comme leucémie myéloblastique. Raisons exactes les développements sont encore inconnus médecine moderne, cependant, une prédisposition génétique a été prouvée. Le sarcome myéloïde se manifeste sur étapes initiales de son développement en compactage peau, qui est légèrement surélevé au-dessus du niveau des autres tissus.

Elle évolue ensuite en hyperplasie violet, auquel il se joint syndrome douloureux. Le myélosarcome est tout à fait maladie dangereuse, parce que longue durée ne se montre pas. Symptômes possibles déficience en fer, qui devient ensuite aplasique. Avec une évolution longue, le sarcome myéloïde peut être caractérisé par des métastases hématogènes dans des tissus distants avec leur lésion secondaire. Le sarcome myéloïde est diagnostiqué sur la base des méthodes suivantes :

• Examen histologique du matériel prélevé lors de la trépanobiopsie.
• Examen du liquide céphalo-rachidien.
• Test sanguin clinique.
• Examen échographique de la rate et du foie.
• Ordinateur, imagerie par résonance magnétique.

Le sarcome myéloïde doit être soumis à traitement complexe, qui comprend la chimiothérapie et l'exposition à des doses thérapeutiques de rayonnement.

Pertinence: Le sarcome myéloïde (SEP) est une maladie oncohématologique rare, présentée comme une tumeur leucémique extramédullaire isolée, et se manifeste également par une LMA ou sa rechute. La SEP survient dans tous les groupes d'âge, cependant, il est plus souvent enregistré chez les personnes âgées. C'est extrêmement rare chez les enfants. Selon le Centre russe de recherche sur le cancer. N.N. Blokhin parmi les patients atteints de LAM, la SEP primaire a été diagnostiquée dans 5,8 % des cas, comme manifestation d'une rechute de LMA dans 1,7 %, les manifestations extramédullaires dans la LAM - 24 %.

But de l'étude -étudier rétrospectivement les caractéristiques de l'apparition et de l'évolution de la SEP chez les enfants et l'efficacité du traitement.

Matériels et méthodes: observation clinique d'un patient diagnostiqué avec un sarcome myéloïde avec lésions Vessie, partie distale de l'uretère droit, paramètre, utérus, petites lèvres des deux côtés, moelle osseuse. Statut CNS 3. Option M0. Risque élevé. État après chimiothérapie, radiothérapie. Remise 1.

Description du cas : Patient Z., 2 ans. 8 mois, en mars 2016 à partir de fièvre légère, douleur dans des membres inférieurs hospitalisé à l’Hôpital Clinique Collectif. Diagnostic : polyarthrite réactive. Logement et services communaux Anémie normochrome. Début juillet 2016, il y a eu un nouvel épisode de fièvre fébrile avec éruption pétéchiale. Hospitalisé à la SODKB. Consulté par un hématologue. Myélogramme d'avril 2016 : c/m sans pathologie. Myélogramme de juillet 2016 : métaplasie blastique du m. Diagnostic : néoplasmes pelviens, stade avancé avec lésions de la cavité abdominale, de la vessie, de l'uretère droit, hydronéphrose à droite. Secondaire pyélonéphrite aiguë. Pancytopénie. Consulté au Centre russe de recherche sur le cancer du nom. N.N. Blokhin, où le diagnostic décrit ci-dessus a été établi, sur la base de l'examen histologique et IHC d'un échantillon de biopsie de la vessie et des grandes lèvres droites. Le traitement est recommandé selon le protocole : AML SRI DOG 2012 dans les conditions de la clinique d'hématologie de la SSMU du nom. DANS ET. Razumovsky. En janvier 2017 à examen cytologique Le LCR a révélé des cellules blastiques ; en raison du développement d'une neuroleucémie, une radiothérapie du système nerveux central (18 Gy) a été ajoutée au cours. D'après les données de l'échographie du 02/2017 : changements pathologiques pas trouvé. Dans le liquide céphalo-rachidien : normal. Une rémission de la maladie a été constatée. L'enfant reçoit actuellement des soins de soutien.

Conclusions : Ce cas clinique montre que poser un diagnostic prend beaucoup de temps. Diagnostic différentiel réalisé avec divers formations tumorales organes pelviens. Requis diagnostic complet patient avec obligatoire Analyse IHC, qui permet d'établir diagnostic final et choisissez une thérapie efficace.